Arch Neurocien (Mex)

Vol 7, No. 3: 142-146, 2002

Arch Neurocien (Mex)

Vol 7, No. 2: 142-146, 2002
INNN, 2002

Siringomielia

Artculo original

Siringomielia: enfoque actual del tratamiento

Antonio Zrate-Mndez1, Manuel Hernndez-Salazar1, Vicente Ramrez-Castaeda1,
Angel Estrada-Rodrguez2, Antonio Daz- Gerard1, Jorge Galicia-Tapia1
RESUMEN
La siringomielia es una cavitacin ependimaria o periependimaria de la mdula espinal y se considera un
padecimiento de tipo degenerativo e irreversible. Las
clasificaciones ms utilizadas para la siringomielia son
mencionadas por Barnett y Milhorat; en este estudio se
aplic esta ltima y se revis la evolucin y los factores implicados en ella. Objetivos: anlisis de la evolucin bajo las
tcnicas de abordaje de acuerdo a criterios por resonancia
magntica de Milhorat de 19 pacientes con diagnstico
de siringomielia. Material y metodos: estudio ambipectivo
de 1995 a 2000 de pacientes con sntomas de siringomielia con seguimiento de 1 a 5 aos posteriores a la ciruga,
evaluando la evolucin de acuerdo al tratamiento quirrgico a los sntomas y al tiempo de evolucin sintomtica. La
informacin fue analizada mediante X2 y anlisis de correlacin usando epi-info6 y statistica 5. Resultados: de los
19 pacientes incluidos en el estudio 3 fueron hombres
(15.8%), 16 mujeres (84.2%), con edades de 18-66 aos,
media de 43.1 +/- 12.6 aos, los niveles principalmente
afectados fueron: cervical en menos de 2 cuerpos (n=7,
36.8%), cervicodorsal y dorsolumbar (n=5, 26.3%), cervical en ms de cuerpos (n=3, 15.8%), dorsal ms de 2
cuerpos (n=2, 10.5%), dorsal en menos de 2 cuerpos
(n=1,5.3%), y con siringobulbia (n=1, 5.3%). Los sntomas iniciales fueron debilidad del miembro superior
(n=16, 84.2%), debilidad del miembro inferior (n=10,
52.6%), hipoestesia (n=19,100%), disociacin termoalgsica (n=9, 47.4%), dolor (n=14, 73.7%), y alteraciones
de los esfnteres (n=2, 10.5%). La evolucin de mejora
fue en 9 casos (47.4%), 6 sin cambios (31.6%) y empeoramiento en 4 (21.1%). El procedimiento de eleccin fue
la derivacin siringosubaracnoidea y laminectoma (n=15
78.9%). Conclusiones: la evolucin de mejora y frenado
de sntomas en los pacientes con siringomielia no tuvo
relacin con los siguientes parmetros: sntomas, sigRecibido: 17 octubre 2001. Aprobado: 21 marzo 2002.
Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre 2 Hospital clnica 25
del IMSS, Monterrey, Nuevo Len. Correspondencia: Antonio Zrate
Mndez. Centro Mdico Nacional Hospital 20 De Noviembre .Av.
Flix Cuevas # 540. Col. Del Valle 03229 Mxico, D.F.
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nos, tiempo de inicio y con el procedimiento elegido en

los mismos. Los criterios empleados para la seleccin
de tratamiento estuvieron guiados por resonancia magntica y continuan siendo de una gran utilidad de acuerdo
a nuestra serie.
Palabras clave: siringomielia, siringoscopa, tratamiento, resultados.

SIRYNGOMIELY: THE CURRENT APPROACH OF

THE TREATMENT
ABSTRACT
Syringomyelia is a chronic irreversible and progressive
degenerative disorder and its a cavitation in ependymal
or periependymal substance of the spinal cord. The Barnett
and Milhorats Classifications are the most used. In this
study we used the Milhoraths Classifications and we
revised the evolution and factors relationship. Objetive:
we analized 19 patients with syringomyelia treated with
different surgical technics according to Magnetic
Resonance Imaging (MRI) criteria. Material and methods:
we realized an ambipective study from 1995 to 2000. We
included all patients with Syringomyelic Syndrome whom
were treated with surgical procedures, they were evaluated
from 1 to 5 year after their treatment. The information was
analized by EPI-INFO6 and statistica 5 stadistical programs.
Results: we studied 19 patient, 3 (15.8%) were males and
16 (84.2%) females. In 7 (36.8%) patients the spinal leavel
affected was cervical (less 2 segments), in 3 (15.8%) of
them with more than 2 segments affected, 5 (26.3%)
patients were affected at levels cervicothoracic and
thoracolumbar levels, in 2 of them with more 2 segments
affected and one patient with less 2 segments affected.
One patient (5.3%) had syringobulbia. The initial symptoms
were weakness of arms in 16 (84.2%); weakness of legs
in 10 (52.6%) of them. Hypoesthesia was observed in all
patients, segmental anesthesia of a dissociated type was
observed in all patients, segmental anesthesia of a
dissociated type was observed in 9 (47.4%) patients,
sphincteric disorder in 2 (10.5%), in 14 (73.7%) was pain.
The surgical procedure most often indicated was

Antonio Zrate-Mndez et al.

syringo-subarachniod derivation and lamynectomy, this
surgical procedure was realized in 15 (78.9%) patients.
Conclusions: most patients improved or their symptoms
or did not get worse. These results did not have relationship
with symptoms or surgical procedure type. The criteria
used to chose the surgical procedure were made by MRI,
the good results in our patients support it.
Key words: Syringomyelia, Syringoscopy, treatment,
results.

esde que la primera descripcin de la siringomielia (SI) se realiz por Estienne en 1546 demostrando una cavidad anormal dentro de la
mdula espinal1 relacion esta lesin con signos clnicos de parlisis2,3 se ha desarrollado un conocimiento
de la SI y sndromes asociados en cuanto a su origen y
mejores tratamientos1-18.
Existe una gran lista de tratamientos propuestos
para el manejo de la SI y los enfoques actuales de
tratamiento se han centrado en al menos tres grandes
grupos:
1. Derivaciones intra y extrarraqudeas del
sirinx,
2. Ciruga directa de la cavidad con lisis de
adherencias, mielotoma terminal o reconstruccin del espacio subaracnoideo.
3. Tratamientos extrarraqudeos como taponamiento del obex y las derivaciones ventriculares
en los sirinx comunicantes 1-21.
En el Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre
se han aplicado los criterios de Milhorat5 obtenido buenos resultados en la mayora de los pacientes considerado sto como mejora de la sintomatologa o frenado
de la progresin de los sntomas1-21.
El propsito de este trabajo es informar, por una
parte la evolucin de cada grupo de pacientes con SI y
los criterios aplicados durante los ltimos 5 aos en el
servicio de neurociruga, y por otra hacer una revisin
de los tratamientos actuales que existen para esta enfermedad y su aplicacin en nuestro medio.
MATERIAL Y MTODOS
Se realiz de un estudio ambipectivo de los pacientes con diagnstico clnico de SI y que adems
presentaron en la resonancia magntica imgenes que
demostraran una cavidad siringomilica cervical,
torcica, lumbar o extendida cuando a ms de dos regiones de la mdula espinal1-21. Los pacientes fueron
tratados quirrgicamente en el servicio de neurociruga
del Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre del Instituto de Servicios de seguridad social para los trabajadores del Estado (ISSSTE) de marzo de 1996 a

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junio de 2000 con un seguimiento mnimo de un ao

posoperatorio y los tratamientos se eligieron de acuerdo a los criterios quirrgicos de Milhorat basados en
resonancia magntica5.
La evolucin se agrupo en tres categoras: mejora cuando la mayora de sntomas desaparecieron, sin cambios cuando la mayora de sntomas no
se modific y empeoramiento cuando los sntomas
continuaron y hasta aumentaron despus de la ciruga.
Se registraron las variables demogrficas de
estos pacientes y la exploracin clnica minuciosa e
interrogatorio antes y despus de la ciruga, as como
las imgenes por RM de columna y los 5 sntomas
ms importantes de los pacientes; finalmente los tratamientos quirrgicos elegidos y el nmero de intervenciones en 5 grupos.
Todos los pacientes recibieron rehabilitacin posterior a la ciruga.
En estadstica se aplicarn juegos de independencias de X2 en anlisis de Pearson y ML, la relacin entre tratamientos y sntomas con respecto a la
evolucin con anlisis de correlacin para las diferencias estadsticas, en los sistemas de Excell
EPIinfo 6.02 y statistica 5.
RESULTADOS
De los 19 pacientes incluidos en el estudio 3
hombres (15.8%), 16 mujeres (84.2%), con edades
de 18-66 aos, media de 43.1 +/- 12.6 aos, los niveles principalmente afectados fueron : cervical en menos de 2 cuerpos (n=7, 36.8%), cervicodorsal y
dorsolumbar (n=5, 26.3%), cervical en mas de cuerpos (n=3, 15.8%), dorsal ms de 2 cuerpos (n=2,
10.5%), dorsal en menos de 2 niveles (n=1,5.3%), y
con siringobulbia (n=1, 5.3).
De los 19 pacientes, en 14 se encontr historia
de enfermedad asociado a SI que fueron: malformacin de Chiari en 5 (26.3%), escoliosis en 3 (15.8%),
hernia de disco intervertebral en 1 (5.3%), posterior
a reseccin de meningioma intrarraqudeo en 1(5.3%),
posterior a colocacin de injerto sinttico BOP en
1(5.35%), mielitis transversa en 1(5.3%), infarto
medular en 1 (5.3%), y postrauma en 1 (5.3%); en
los 4 restantes no se encontr ningn factor de
comorbilidad.
Los sntomas iniciales fueron debilidad de miembro superior (n=16, 84.2%), debilidad de miembro inferior (n=10,52.6%), hipoestesia (n=19,100%), disociacin termoalgsica (n=9, 47.4%), dolor (n=14,
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Siringomielia

73.7%), y alteraciones de los esfnteres (n=2, 10.5%)

(grfica 1) .
EVOLUCIN DE ACUERDO A SIGNOS Y SNTOMAS

EVOLUCIN
Mejoria
EVOLUCIN
sin cambios
EVOLUCIN
Empeoramiento

DISCUSIN

Grfica 1. Sntomas y signos.

El tiempo de inicio de los sntomas antes del diagnstico fue en menos de un ao (n=3, 15.8%), y de uno a
dos aos (n=16, 84.2%). Los tratamientos se eligieron de
acuerdo al tipo de SI y fueron laminectoma (n=17, 89.5%),
derivacin siringo-subaracnoidea (n=15, 78.9%), craniectoma suboccipital (n=5, 26.3%), siringomieloscopa (n=4,
21.1%), taponamiento del obex (n=1, 5.3%) y un caso no
recibi tratamiento por considerarse con riesgo quirrgico
alto por cardiopata inestable, slo a un paciente laminectoma, no se registraron complicaciones quirrgicas en
ningn caso (grfica 2).
EVOLUCIN DE ACUERDO A TRATAMIENTO

EVOLUCIN
Mejoria
EVOLUCIN
sin cambios
EVOLUCIN
Empeoramiento

Grfica 2. Tratamiento.

Los pacientes que evolucionaron hacia mejora

fueron 9 (47.4%), del grupo sin cambios 6 (31.6%) y
empeoramiento en 4 (21.1%). El procedimiento ms
elegido fue laminectoma y derivacin siringosubaracnoidea. Aunque hubo evidencia muestral de la derivacin siringosubaracnoidea con laminectoma sobre el
resto de tratamientos en cuanto a la evolucin hacia la
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mejora, no hubo evidencia significativa de una superioridad. Al investigar el impacto de cada tratamiento en
la evolucin con la prueba de independencia de X2. se
encontr un valor p=0.82, por lo que no es posible rechazar la hiptesis de nulidad que indica que esta mejora sea debida al azar. De la misma manera cuando
se investig el impacto de los sntomas en la evolucin
se encontr un valor p=0.81 que tampoco permite rechazar la hiptesis de nulidad. Por ltimo al investigar
la correlacin entre el tiempo de inicio de los sntomas
con la evolucin y la prueba de independencia de X2 en
sus dos variantes Pearson y ML se encontraron valores p=0.31 y p=0.26 respectivamente, que no permiten
rechazar las hiptesis de nulidad.

Uno de los aspectos que en nuestra serie no se

present fue la categora de resolucin mencionada por
Milhorat5 que comprendera a los pacientes en los que
desaparecen todos los signos y sntomas, as como el
dficit preexistente como los mielomeningoceles.
Algunos autores tambin han mencionado el ndice sirinx-cordn medular1,15,21 como factor pronostico
pero en esta serie no fue posible realizar la medicin
en todos los casos, ya que algunos pacientes se recolectaron retrospectivamente y no se obtuvieron las secuencias axiales T1 y T2 preoperatorias.
Las etiologas estudiadas para explicar el desarrollo de esta cavidad comprenden los modelos de bloqueo
de la onda de presin del lquido cefalorraqudeo de origen cardiaco (presin intrauricular), pulmonar (los movimientos inspiratorios y presin inspiratoria) para formar el
modelo de martillo de agua que explicara la distensin
ascendente del sirinx por el aumento de la presin intramedular19-20.
La teora hidrodinmica de Gardner, sugiere el
desarrollo de la formacin de la siringomielia por la transmisin de pulsaciones craneales al canal central espinal
entorpeciendo la salida del flujo del IV ventrculo al espacio subaracnoideo causada por el desarrollo fallido
por apertura incompleta del foramen.
La teora de disociacin de presin toracoabdominal de Williams, sugiere que las maniobras que
incrementan la presin toracoabdominal causa sustitucin del LCR del compartimiento espinal al intracraneal.
En la presencia de malformacin de Chiari hay
una diferencia significativa de la presin entre los
compartimentos craneal y espinal, y se presenta por el
efecto valvular ocasionado por la obstruccin a nivel del
agujero magno19-20.
El LCR intracraneal en el IV ventrculo es entonces impulsado dentro del canal central esperado por la

Antonio Zrate-Mndez et al.

relativa diferencia de presiones, resultante del desarrollo y alargamiento del syrinx. Otras teoras que
involucran el bloqueo del espacio subaracnoideo espinal,
por tanto del flujo del LCR a nivel del foramen magno,
causa entorpecimiento del flujo del LCR del canal central o causa que el flujo del LCR del espacio subaracnoideo espinal termine en el espacio perivascular o
intersticial del cordn espinal dentro del canal central y
resultando en una siringomielia19,20.
La teora embriolgica sugiere que los espacios
subaracnoideos periespinales por inmadurez mesodrmica de la matriz axial del neuroeje permiten la distensin
del espacio periependimario y otros como el trauma
espinal o tumor espinal proponen el mecanismo de dao
periependimario directo y produccin de agentes activos como agonistas del cido quisculico y sustancia
P, adems de otros mecanismos menos sobresalientes3,4,6.
Sobre las bases de los hallazgos histopatolgicas de la serie de Milhorat, se distinguen tres tipos de
cavidades: la dilatacin del canal central que comunica directamente con el IV ventrculo (sirinx comunicante); la dilatacin del canal central sin comunicacin
que surge en cualquier sitio del cordn espinal (sirinx
no comunicante); y la formacin extracanalicular, que
se origina en el parnquima del cordn espinal y no se
comunica con el canal central.
Las entidades asociadas a siringomielia son ms
frecuentes los tumores intramedulares, ependimoma,
hemangioma y cavernoma y de las causas no tumorales
ms comunes son Chiari, trauma, aracnoiditis y enfermedades medulares15.
La siringomielia puede modificar el vector de crecimiento vertebral durante la infancia, por lo que al encontrar
una escoliosis cervical o cervicotorcica y presentarse con
sndrome siringomilico, dolor disestsico o con una alteracin asimtrica de los reflejos abdominales y se aconseja el estudio RM para estos pacientes en bsqueda
de una cavidad siringomilica17.
Pero en series como esta no, se encontro tales
datos como marcadores o predictores, ms an el sndrome no lo encontramos de forma ya descrita.
A pesar de que en la mayora de los casos (n=17)
se realizaron ms de un procedimiento (hasta 4) en el
mismo acto quirrgico no existe una diferencia significativa de resultados entre estos diversos tipos de decisiones quirrgicas; sin embargo, se considera que a
medida que se conozca ms de la fisiopatogenia de la
siringomielia, entender y aplicar con mayor eficacia
los procedimientos quirrgicos y por ende una mejor
evolucin posoperatoria, buscando en un inicio el frenado de los sntomas y as mejorar la evolucin y pronstico.

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CONCLUSIN
Esta serie muestra la utilidad de los criterios aplicados en cada caso de SI basados en los hallazgos
por RM establecidos por Milhorath. En la mayora de
los casos no hubo un factor determinante favorable para
su evolucin a pesar del tipo(s) tratamiento aplicado
aun as la combinacin de las evoluciones de mejora y
sin cambios son la mayora (n=15, 78.94%) en ms de
un ao de seguimiento lo cual globalmente es buen
predictor. Consideramos que el factor principal de la
fisopatogenia del desarrollo del sirinx es la alteracin
en el flujo del LCR del canal central, ventricular o del
espacio subaranoideo de diferentes etiologas, proximal
o distal; sin embargo, no existe un patrn caracterstico identificable en la mayora de los casos; asImismo,
reconocemos que la evolucin favorable depende directamente de la restauracin de la presin intrasirinx
mediante derivacin siringosubaracnoidea en nuestra
serie y del flujo del LCR secundariamente y quiz de
la vulnerabilidad del parnquima medular afectado, aunque esto ltimo difcil demostrarlo. Se cuenta con una
serie de casos con resultados muy parecidos a lo reportado en la literatura mundial.
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Nos complace mucho

presentar el Manual de
Neurociruga del Dr.
Enrique de Font-Raulx
residente de quinto ao de
neurociruga en el
Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga
Manuel Velasco Surez
a quien lo felicitamos.

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Siringomielia
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