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Actas Dermosifiliogr. 2009;100:511-25

CARTAS CIENTFICO-CLNICAS

Miointimoma: un raro tumor de pene

V. Monslveza, J.L. Rodrguez-Peraltob, L. Fuertesa, C. Garridoa y S. Lpez-Gmeza
a

Servicio de Dermatologa. bServicio de Anatoma Patolgica. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Espaa.

Sr. Director:
El miointimoma es un tumor benigno, que fue descrito
por primera vez en el ao 2000 por Fetsch et al1. Considerado un tumor raro procedente de la capa ntima de los vasos
del cuerpo cavernoso del pene, ha sido incluido en la ltima
revisin de 2006 de la Organizacin Mundial de la Salud
dentro de los tumores genitourinarios como entidad propia.
En nuestra revisin de la literatura, con la denominacin de
miointimoma solo hemos encontrado 17 casos en total. El
miointimoma es un tumor que suele localizarse en el glande
y la corona del pene y que se manifiesta clnicamente como
un ndulo palpable, asintomtico y de tamao variable. Se
desarrolla en un periodo variable de das a meses (4 das a
6 meses)2, pero a pesar de la velocidad de crecimiento no se
trata de un tumor agresivo. Se puede presentar a cualquier
edad, existiendo casos descritos desde los 2 a los 61 aos 1.
No est relacionado con historia traumtica en la zona, ni
con la existencia o no de circuncisin, ni otro tipo de patologas (enfermedades del tejido conectivo, diabetes mellitus u
otra enfermedad autoinmune).
Histolgicamente se caracteriza por una proliferacin
multinodular mesenquimal que procede del cuerpo cavernoso del pene. Las caractersticas microscpicas que pueden permitir diagnosticarlo incluyen la presencia de una
capa de clulas con forma de huso que presentan un patrn
estrellado con citoplasma eosinoflico, fijo sobre una matriz fibromixoide. Est localizado a nivel intravascular en
forma de ndulos que ocupan la luz endotelial. No se
acompaa de infiltrado inflamatorio importante ni se objetivan mitosis abundantes, ni necrosis. En la periferia del
tumor se observan haces de clulas de msculo liso. Los
estudios inmunohistoqumicos, a pesar de no ser imprescindibles para el diagnstico del tumor, s ayudan para el
diagnstico diferencial con otros tumores de presentacin
similar. Las clulas resultan positivas para alfa SMA, vimentina y desmina (origen mioide), mientras que son negativas para S-100 (melanoctico), CD34, CD31, EMA y
factor VIII (origen endotelial). El estroma perifrico de los
ndulos resulta ser positivo para CD34, CD31, NSE y factor VIIIag. Con tinciones especiales, como la tincin van
Gieson, se objetivan abundantes fibras elsticas perifricas
a las formaciones nodulares1,2.
A pesar de que los tumores del glande suelen ser raros, s
es cierto que hay que hacer el diagnstico diferencial 3,4 con
otros tumores que se presentan clnicamente como ndulos
asintomticos, diferencindose histolgicamente del mio-

intimoma. Entre ellos cabe destacar los siguientes: miofibroma, fascitis nodular, leiomioma, schwannoma plexiforme,
mixoma del nervio y tumor fibrohistioctico plexiforme. De
todos ellos, es el miofibroma el principal diagnstico a tener
en cuenta, ya que muchos autores consideran el miointimoma una forma de miofibroma, pero de localizacin exclusiva en el pene, con ocupacin de la luz vascular de los senos
cavernosos, a pesar de que histolgicamente son idnticos,
con un patrn inmunohistoqumico similar 4.
El tratamiento de eleccin es la extirpacin quirrgica,
pero debido a la tendencia a mantenerse estable, e incluso
a involucionar, en la mayora de los casos se opta por el seguimiento del mismo. De la serie de Fetsch1, 8 casos remitieron y solo uno persisti tras varios aos de seguimiento;
de los 5 casos de McKenney 2, ninguno recidiv tras la extirpacin, como tambin ocurre en los casos de Robbins 5 y
Vardar 6.
Presentamos a un varn de 74 aos, con serologa positiva de virus C y con hiperplasia benigna de prstata como
nicos antecedentes de inters, que consultaba por un
ndulo duro y asintomtico en el glande, de 4 meses de
evolucin. No refera antecedente previo de traumatismo.
En la exploracin fsica presentaba un ndulo palpable,
bien delimitado, de menos de 1 cm de tamao, situado al
lado derecho del glande, cerca del surco balano-prepucial,
que a simple vista no se objetivaba. En superficie no haba
alteraciones, cambios de coloracin ni signos de inflamacin. No presentaba clnica acompaante.
Se hizo un estudio anatomopatolgico, en el que se objetivaron cambios histolgicos diagnsticos de miointimoma (formaciones nodulares procedentes de la capa ntima
de los vasos cavernosos, constituidas por clulas alargadas,
sin atipias ni mitosis) (figs. 1 y 2). Debido a la benignidad
Figura 1. Imagen
histolgica a
mnimo aumento
del miointimoma,
en que se
observan
formaciones
nodulares que
protruyen hacia
la luz vascular
ocupndola
por completo
(hematoxilinaeosina, 10).

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Cartas cientfico-clnicas

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

Figura 2.
A mayor detalle
se objetiva que
las formaciones
nodulares estn
constituidas por
clulas fusiformes
con ncleo nico
entre haces de
colgeno
(hematoxilinaeosina, 20).

Bibliografa

de la lesin, se decidi seguimiento en consulta. A los

10 meses de seguimiento tras la biopsia, el ndulo persiste
sin cambios estructurales ni sintomticos.

Correspondencia:
Vernica Monslvez Honrubia.
Servicio de Dermatologa.
Hospital 12 Octubre.
Avda. Crdoba, s/n.
28041 Madrid. Espaa.
monsalvezhonrubia@hotmail.com

1. Fetsch JF, Brinsko RW, Davis CJ Jr, Mostofi FK, Sesterhenn

IA. A distinctive myointimal proliferation (myointimoma)
involving the corpus spongiosum of the glans penis: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 10 cases.
Am J Surg Pathol. 2000; 24:1524-30.
2. McKenney JK, Collins MH, Carretero AP, Boyd TK, Redman
JF, Parham DM. Penile miointimoma in children and adolescents: a clinicopathologic study of 5 cases supporting a distinct
entity. Am J Surg Pathol. 2007;31:1622-36.
3. Katona TM, Lpez-Beltrn A, MacLennan GT, Cheng L,
Montironi R, Cheng L. Soft tissue tumors of the penis: a
review. Anal Quant Cytol Histol. 2006;28:193-206.
4. Val-Bernal JF, Garijo MF. Solitary cutaneous myofibroma of
the glans penis. Am J Dermatopathol. 1996;18:317-21.
5. Robbins JB, Kohler S. Penile nodule in a 54-year-old man: a
case of a myointimoma. J Am Acad Dermatol. 2005;53:
1084-6.
6. Vardar E, Gunlusoy B, Arslan M, Kececi S. Myointimoma of
the glans penis. Pathol Int. 2007;57;158-61.

Espinulosis como manifestacin de demodicidosis

B. Monteagudoa, M. Cabanillasa, J.A. Garca-Regob y C. de las Herasa
a

Servicio de Dermatologa. bServicio de Anatoma Patolgica. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Corua. Espaa.

Sr. Director:
Las espculas hiperqueratsicas son lesiones cutneas
infrecuentes, de origen desconocido, definidas por la presencia, sobre todo en el rea facial, de mltiples reas de
hiperqueratosis circunscrita compuestas de material quera-

Figura 1. Mltiples lesiones hiperqueratsicas filiformes

foliculares localizadas en la mejilla izquierda.

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tsico que protruye desde el estrato crneo 1. Puede ser un

proceso idioptico o asociado a diversas enfermedades,
como la hipovitaminosis A, la insuficiencia renal crnica,
la enfermedad de Crohn, el linfoma, la gammapata monoclonal, el mieloma mltiple, etc.1,2.
En esta carta queremos comentar el caso de una mujer
de 43 aos vista en nuestro Servicio, con mltiples espculas hiperqueratsicas localizadas en la mejilla izquierda, y
cuyo estudio histopatolgico mostr material queratsico
y mltiples Demodex folliculorum en los infundbulos foliculares dilatados.
Se trata de una mujer de 43 aos de edad, con antecedentes personales de depresin y enfermedad fibroqustica
de mama, que consult por la presencia, desde haca un
ao, de mltiples lesiones asintomticas en la mejilla izquierda. La paciente negaba la utilizacin de cosmticos y
no haba realizado ningn tratamiento salvo aseo facial
con agua y jabn dos veces al da.
A la exploracin presentaba decenas de espculas hiperqueratsicas filiformes, de 1 a 3 mm de altura, blanco-amarillentas y foliculares, localizadas en la mejilla izquierda
(fig. 1). No presentaba eritema facial difuso ni lesiones similares en otra localizacin.

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Cartas cientfico-clnicas

Se realizaron estudios de laboratorio, que incluan hemograma, bioqumica, proteinograma, fosfatasa alcalina,
b2-microglobulina, autoanticuerpos, hormonas tiroideas,
serologas del virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C
y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que fueron
normales o negativos. Se realiz una biopsia cuyo estudio
histopatolgico mostr los infundbulos foliculares ocupados por queratina y restos de Demodex folliculorum (fig. 2).
Tras la aplicacin diaria de crema de permetrina al 5 %
durante dos semanas se observ una resolucin completa
de las lesiones.
Demodex folliculorum es un caro saprofito que habita en
los folculos pilosos. Su prevalencia vara desde el 10 al 50 %
segn las distintas series3. Se consideran factores predisponentes para la infestacin por Demodex: una mayor edad
(100 % en personas ancianas), determinados hbitos higinicos, exposicin a la radiacin ultravioleta A y B, el empleo
de corticoides tpicos, alteraciones metablicas (diabetes
mellitus) y estados de inmunosupresin (VIH, neoplasias
hematolgicas o medicaciones inmunosupresoras tpicas o
sistmicas) 4. Su presencia en la piel se considera patgena
cuando: a) alcanza una densidad mayor o igual a 5 caros por
cm2; b) se sita en la dermis, o c) hay respuesta al tratamiento antidemodex (terapias tpicas como metronidazol al
0,75 %, permetrina al 5 %, crotamitn, benzoato de bencilo
al 10 % o cido saliclico y orales como el metronidazol, los
retinoides o la ivermectina) 5. Los cuadros clnicos con los
que se ha relacionado son muy variados: pitiriasis folliculorum, demodicidosis similar a la roscea, demodicidosis gravis
(similar a la roscea granulomatosa grave), roscea, dermatitis perioral, blefaritis, foliculitis pustulosa (facial, en pacientes
inmunodeprimidos puede ser ms extensa), foliculitis eosinoflica, erupciones ppulo-pustulosas del cuero cabelludo,
granuloma solitario, erupciones faciales tras fototerapia, hiperpigmentaciones faciales, etc.3,5-7.

Figura 2. Infundbulos
foliculares ocupados
por material
queratsico y restos de
Demodex folliculorum
(hematoxilina-eosina,
100).

Recientemente se han descrito varios casos de espinulismo facial en cuyo estudio histopatolgico se ha demostrado la presencia de este caro, y curiosamente todos los
pacientes descritos padecan una policitemia vera (tabla 1) 8-10. El papel del Demodex en la etiopatogenia de este
proceso es motivo de controversia; en algn caso no se demostr una relacin causal al no conseguir una mejora
clnica con el tratamiento y evidenciarse caros tanto en la
piel afecta como sana 9. En otro caso la resolucin del cuadro cutneo slo se alcanz al suspender la hidroxiurea,
considerando los autores que la infestacin por Demodex
era el resultado del efecto inmunosupresor de este frmaco 10. En nuestra paciente el diagnstico diferencial debe
realizarse fundamentalmente con la pitiriasis folliculorum,
producida por Demodex y que se caracteriza por ppulas
foliculares a modo de tapones foliculares asociadas a escamas secas y eritema facial difuso que ocasiona prurito y

Tabla 1. Pacientes con espinulismo facial asociado a mltiples Demodex folliculorum en los infundbulos foliculares
dilatados
Referencias

Edad/sexo Antecedentes personales

Faria et al 8

Intervalo*

Localizacin

Tratamiento (respuesta)

78 aos/M

Policitemia vera

2 semanas

Cara (ms en mejillas) Permetrina 1 % crema (R)

76 aos/M

Policitemia vera,
hipertensin y DM

2 aos

Cara (ms en regin

temporal y frontal,
mejillas, mentn
y orejas)

Permetrina 5 % crema (NR).

Metronidazol 0,75 % crema
(NR). Metronidazol oral
(NR)

Boutli et al 10

71 aos/V

Policitemia vera

6 meses

Ambas mejillas

Metronidazol 1 % crema (NR).

Metronidazol oral (NR).
Lser argn (NR).
Isotretinona oral (NR).
Suspender hidroxiurea (R)

Monteagudo et al
(caso actual)

43 aos/M

Depresin y enfermedad
fibroqustica de mama

1 ao

Mejilla izquierda

Permetrina 5 % crema (R)

Ballestero Dez et al

DM: diabetes mellitus; M: mujer; NR: sin respuesta al tratamiento; R: respuesta favorable al tratamiento; V: varn.
*Tiempo de evolucin de las lesiones.

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Cartas cientfico-clnicas

sensacin de quemazn, siendo ms frecuente en mujeres

con higiene facial escasa o uso inadecuado de jabones, desmaquillantes y cremas 4,6.
En conclusin, presentamos un nuevo paciente con espculas foliculares en la cara, con la presencia de Demodex
en el estudio histopatolgico. Consideramos demostrada la
relacin causal al lograr la resolucin clnica tras la aplicacin de permetrina.

Correspondencia:
Benigno Monteagudo Snchez.
C/ Alegre, 83-85, 3. A.
15401 Ferrol. A Corua. Espaa.
benims@hotmail.com

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa
1. Kim TY, Park YM, Jang IG, Yi JY, Kim CW, Song KY. Idiopathic follicular hyperkeratotic spicules. J Am Acad Dermatol. 1997;36:476-7.

2. Garca Romero D, Sanz Robles H, Arrue I, Snchez Largo

ME, Rodrguez Peralto JL, Vanaclocha F. Queratosis folicular y mieloma mltiple. Actas Dermosifiliogr. 2006;97:
599-602.
3. Baima B, Sticherling M. Demodicidosis revisited. Acta Derm
Venereol. 2002;82:3-6.
4. Kulac M, Ciftci IH, Karaca S, Cetinkaya Z. Clinical importance of Demodex folliculorum in patients receiving phototherapy. Int J Dermatol. 2008;47:72-7.
5. Serrano Falcn C, Serrano Ortega S. Demodex folliculorum.
Monogr Dermatol. 2005;18:41-7.
6. Dominey A, Tschen J, Rosen T, Batres E, Stern JK. Pityriasis
folliculorum revisited. J Am Acad Dermatol. 1989;21:81-4.
7. Urbina F, Plaza C, Posada C. Foliculitis por Demodex folliculorum: forma pigmentada. Actas Dermosifiliogr. 2003;94:
119-20.
8. Faria MC, Requena L, Sarasa JL, Martn L, Escalonilla P,
Soriano ML, et al. Spinulosis of the face as a manifestation of
demodicidosis. Br J Dermatol. 1998;138:901-3.
9. Ballestero Dez M, Daudn E, Ruiz Genao DP, Fraga J, Garca Dez A. Presence of Demodex in follicular hyperkeratotic
spicules on the face. A casual association? Acta Derm Venereol. 2004;84:407-8.
10. Boutli F, Delli FS, Mourellou O. Demodicidosis as spinulosis
of the face-a therapeutic challenge. J Eur Acad Dermatol
Venereol. 2007;21:273-4.

Perineurioma esclerosante cutneo

M. Garca-Arpaa, L. Gonzlez-Lpezb, E. Vera-Iglesiasa, C. Murillob y G. Romeroa
a

Servicio de Dermatologa. bServicio de Anatoma Patolgica. Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real. Espaa.

Sr. Director:
El perineuro es una estructura que rodea y protege los
fascculos nerviosos, formado por grupos de clulas delgadas, bien organizados en una o varias capas. Estas clulas se
caracterizan porque expresan antgeno de membrana epitelial (EMA), vimentina, colgeno IV, laminina y CD 99, y
son negativas para S-100 y neurofilamentos. Ultraestructuralmente presentan vesculas picnticas, procesos citoplasmticos elongados con lmina basal discontinua,
filamentos intermedios dispersos y complejos de unin intercelular rudimentarios.
El perineurioma es una neoplasia benigna infrecuente,
descrita en 1978, derivada de las clulas perineurales en
ausencia de otros elementos de la vaina nerviosa 1. Se distinguen dos variantes fundamentales, el perineurioma
intraneural y el de partes blandas, que comparten caractersticas citolgicas, ultraestructurales e inmunohistoqumicas de clulas perineurales, pero presentan importantes
diferencias clnico-histolgicas. Recientemente se ha descrito una tercera variante llamada perineurioma cutneo
esclerosante (PNCE), que tpicamente afecta los dedos y
las palmas de pacientes jvenes.

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Presentamos el caso de una mujer de 54 aos, sin antecedentes de inters, que consulta por una verruga vulgar
palmar derecha que se trata mediante electrocoagulacin.
A la exploracin se observa casualmente la presencia de
dos ppulas fibrosas, en la cara palmar de ambos pulgares,
de 3 mm cada una (fig. 1). Refiere que las presenta desde
hace ms de 20 aos y que son estables y asintomticas, por
lo que nunca ha consultado. La biopsia-extirpacin de ambas ppulas muestra hallazgos similares. Se observa una
proliferacin bien delimitada aunque no encapsulada,
constituida por ndulos (fig. 2) que a mayor aumento evidencian un patrn concntrico (en capas de cebolla) de
clulas fusiformes y algunas epitelioides, sin atipia, sobre
un estroma colgeno denso (fig. 3A). Mediante tcnicas de
inmunohistoqumica (IHQ), el patrn de ambas es similar,
con intensa expresin de EMA (fig. 3B) y vimentina en las
clulas que componen dichos ndulos arremolinados. El
resto de anticuerpos estudiados es negativo (citoqueratinas,
S-100, actina del msculo liso, desmina, CD31, CD34 y
factor XIIIa). El diagnstico es de PNCE mltiple.
El PNCE es un tumor benigno descrito en 1997 por
Fetsch y Miettinen 2. Aproximadamente se han descrito

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Cartas cientfico-clnicas

Figura 1. Ppula fibrosa del color de la piel, de 3 mm, en la cara

palmar del pulgar izquierdo.

40 casos en la literatura inglesa 2-7. Se presenta tpicamente

como una lesin nica y asintomtica en los dedos de las
manos o las palmas de nios o jvenes, aunque se ha descrito en mayores (rango: 9-67 aos). Afecta prcticamente
a ambos sexos por igual, aunque en alguna serie ms a varones 2. Suele manifestarse como una ppula o ndulo de
consistencia fibrosa, de pocos milmetros, aunque existen
casos que alcanzan 3,3 cm. Raramente es doloroso y el periodo de tiempo hasta el diagnstico es variable, desde
unos meses hasta 40 aos. Hasta la fecha, tan solo se ha
publicado un caso con PNCE bilateral 3. El comportamiento es benigno, no recidiva tras la extirpacin y no se
asocia a ninguna enfermedad.
El diagnstico del PNCE precisa de la histologa e
IHQ. Se observa un ndulo pequeo, bien circunscrito, situado en la dermis o la grasa, paucicelular, denso y fibroso,
con clulas ovoides, epitelioides o fusiformes adoptando
un patrn trabecular, en capa de cebolla o en fila india,
dentro de un estroma hialino. No se observan atipias, mitosis ni necrosis. La IHQ es fundamental para el diagnstico, siendo caracterstica su positividad para EMA y
vimentina y la ausencia de expresin de S-100 y neurofilamentos. En algunos casos es positiva la actina de msculo
liso 2 y el CD 34. Las tinciones con factor XIIIa, desmina y
CD 68 son negativas. Otros marcadores tiles para su
diagnstico son CD 994, CD 10, GLUT-1 y claudin-1. La
microscopia electrnica revela caractersticas de clulas perineurales. En ciertos casos se ha observado la presencia de
clulas de Schwann y axones, lo cual revela su estrecha relacin con el nervio perifrico 3-7.
Curiosamente, al igual que sucede en otros tumores del
sistema nervioso como meningiomas, ependimomas o
schwannomas, se han observado alteraciones del cromosoma 22 en las tres variantes de perineurinoma, concretamente en el gen NF2 localizado en 22q11.2-12. Este gen
supresor tumoral NF2 tambin est alterado en menin-

Figura 2. Panormica de ambas lesiones: ndulos ms

celulares en la dermis (hematoxilina-eosina, 2).

Figura 3. A. Disposicin de las clulas en el interior de los

ndulos en capas de cebolla (hematoxilina-eosina, 15).
B. Tincin positiva de las clulas para antgeno de membrana
epitelial (hematoxilina-eosina, 20).

giomas, schwannomas espordicos y en la neurofibromatosis tipo 2 familiar. Sin embargo, hasta la fecha no se ha
observado ningn caso de perineurioma asociado a neurofibromatosis.
El PNCE es un tumor poco conocido y posiblemente
est infradiagnosticado y sea ms frecuente de lo que la literatura refleja. Como en este caso, la lesin puede pasar
desapercibida al propio paciente o que no se haga estudio
histolgico dado el aspecto de benignidad. Adems, probablemente se confunda clnicamente con otras lesiones fibrosas de las manos mucho ms frecuentes, como el tumor
de clulas gigantes y el fibroma de la vaina tendinosa, o con
un quiste mixoide y, si es doloroso, con un tumor glmico.
Desde el punto de vista histolgico, ha de ser diferenciado,
adems, del fibroma esclertico, el neurofibroma epitelioide y de tumores anexiales esclerosantes. Por tanto, conviene conocerlo e incluirlo en el diagnstico diferencial de

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Cartas cientfico-clnicas

lesiones papulosas fibrosas de los dedos de las manos y las

palmas de jvenes, siendo la IHQ caracterstica.

Correspondencia:
Mnica Garca Arpa.
Servicio de Dermatologa.
Hospital General de Ciudad Real.
Avda. Tomelloso, s/n.
13005 Ciudad Real. Espaa.
mgarciaa73@yahoo.es

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa
1. Lazarus SS, Trombetta LD. Ultrastructural identification of a
benign perineurial cell tumor. Cancer. 1978;41:1823-9.

2. Fetsch J, Miettinen M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with
a predilection for the fingers and palms of young adults. Am J
Surg Pathol. 1997;21:1433-42.
3. Huang HY, Sung MT. Sclerosing perineuriomas affecting
bilateral hands. Br J Dermatol. 2002;146:129-33.
4. Canales-Ibarra C, Magarios G, Olsoff-Pagovich P, OrtizHidalgo C. Cutaneous sclerosing perinerurioma of the digits:
an uncommon soft-tissue neoplasm. Report of two cases with
immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol. 2003;30:
577-81.
5. Nakamura T, Kawamura T, Nariya S, Fujiwara M. Cutaneous
sclerosing perineuiroma of the digit. Int J Dermatol. 2006;
45:1086-8.
6. Sciot R, Cin PD, Hagemeijer A, De Smet L, van Damme B,
van den Berghe H. Cutaneous sclerosing perineurioma with
cryptic NF2 gene deletion. Am J Surg Pathol. 1999;23:
849-53.
7. Robson AM, Calonje E. Cutaneous perineurioma: a poorly
recognized tumour often misdiagnosed as epithelioid histiocytoma. Histopathology. 2000;37:332-9.

Manifestaciones cutneas del sndrome de Edwards.

Presentacin de dos casos
P. Hernndez-Bela, J. Lpeza, I. Febrera, J.L. Fayosb, C. Garcab, A. Garcab y V. Alegrea
a

Servicio de Dermatologa. bServicio de Pediatra. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. Espaa.

Sr. Director:
El sndrome de Edwards o trisoma 18 es una cromosomopata que presenta una gran variedad de manifestaciones clnicas. Las lesiones cutneas, junto con otros rasgos
polimalformativos, pueden orientar a su diagnstico neonatal en aquellos casos que han pasado desapercibidos durante la gestacin. Presentamos dos casos afectos de esta
rara enfermedad.
Caso 1: recin nacido a trmino, de madre de 42 aos de
edad, que en la exploracin fsica mostraba una fascies dismrfica con orejas displsicas de implantacin baja, retrognatia e hirsutismo frontal. Clnicamente tambin destacaba
la presencia de una hipoplasia ungueal en manos y pies,
una hipoplasia de labios mayores con un cltoris prominente y una sindactilia del segundo-tercer dedo del pie derecho con presencia de un calcneo prominente (pie en
mecedora). Adems, los dedos de la mano adoptaban una
disposicin caracterstica, el segundo montado sobre el tercero (mano trismica) (figs. 1 y 2). Durante la gestacin no
se estableci el diagnstico sindrmico, siendo informadas
las ecografas gestacionales de control como normales.
Ante los hallazgos clnicos se indic la realizacin de un
cariotipo de confirmacin. El resultado del cariotipo fue
47xx + 18, establecindose el diagnstico definitivo de sndrome de Edwards. Las exploraciones complementarias

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mostraron la presencia de un ductus arterioso persistente,

comunicacin interauricular de tipo ostium secundum, quistes aracnoideos enceflicos y riones en herradura. A las
7 semanas de vida present una insuficiencia respiratoria
con edema agudo de pulmn, como complicacin de la
cardiopata congnita, y falleci pocas horas despus.
Caso 2: recin nacido a trmino, al que en el control
ecogrfico del tercer trimestre de gestacin se le apreciaron
mltiples defectos del tubo neural, una comunicacin interventricular y una posible transposicin de grandes vasos.
Por dicho motivo, en la semana 34 se le realiza un estudio
gentico del cariotipo mediante tcnica de FISH (hibridacin con fluorescencia in situ), cuyo resultado fue el de un
feto varn con trisoma del cromosoma 18 (47xy + 18). Al
nacimiento mostraba una intensa cianosis con retraso
del crecimiento, un Apgar de 2 y un disrafismo espinal
(mielomeningocele lumbar).Tambin se evidenci un hirsutismo frontal, una hipoplasia ungueal de manos y pies,
un patrn dermatoglfico con arcos en la totalidad de las
yemas de los dedos, as como la presencia de mculas azuladas de aspecto reticulado que afectaban la piel del tronco
y extremidades compatible con un cutis marmorata. El feto
falleci a las 4 horas del nacimiento.
La trisoma 18, descrita por Edwards en 1960 1, es el segundo sndrome de malformaciones mltiples en orden de

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Cartas cientfico-clnicas

Figura 1. A. Fascies
dismrfica caracterstica
que presenta hipertelorismo,
orejas de implantacin baja
y retrognatia. Asocia
hirsutismo a nivel frontal.
B. Hipoplasia ungueal del pie.

Figura 2. Mltiples rasgos malformativos tpicos de esta entidad. A. Hipoplasia de labios mayores con cltoris prominente. B. Sindactilia
del segundo y tercer dedo del pie. C. Mano trismica. D. Pie en mecedora.

frecuencia tras la trisoma del 21. Su incidencia se estima

entre 1/6.000-1/13.000 recin nacidos vivos y aparece ms
frecuentemente en mujeres (3:1). La edad avanzada de la
madre puede ser un factor de riesgo para su desarrollo 2.
Presenta una alta letalidad, con una mortalidad del 90 % en
el primer ao de vida 3,4. Las principales causas de muerte
son las cardiopatas congnitas, las apneas y las neumonas5.
Se han descrito ms de 130 anomalas clnicas distintas en
estos pacientes. Pueden presentar retraso pondo-estatural;
malformaciones craneales adoptando una fascies caracterstica con microcefalia, occipucio prominente, orejas de
implantacin baja y micrognatia; diversas cardiopatas
congnitas objetivables en un 90 % de los casos; alteraciones urogenitales como el rin en herradura; presencia de
una mano trismica o de un taln prominente en las extremidades, y otras mltiples malformaciones congnitas a
nivel gastrointestinal y del sistema nervioso central. Entre
los hallazgos cutneos tpicos se encuentran la hipoplasia
ungueal de manos y pies, el hirsutismo en frente y espalda,
la ausencia de panculo adiposo en el nacimiento, un patrn dermatoglfico con arcos en al menos 6 pulpejos de
los dedos y lesiones reticuladas persistentes de cutis marmorata como tambin ocurre en el sndrome de Down,

sndrome de Cornelia de Lange, hipotiroidismo congnito

y lupus neonatal. El cutis marmorata persistente de estos
pacientes no se debe confundir con el cutis marmorata telangiectsico congnito; este ltimo provoca flebectasias y
telangiectasias asociadas a lceras y atrofia de extremidades 2,5.
En conclusin, nos gustara destacar la importancia de
las manifestaciones cutneas, que aparecen en ms del 50 %
de los pacientes con sndrome de Edwards, porque asociadas con otros rasgos polimalformativos sirven de orientacin diagnstica. El diagnstico definitivo se establece tras
la realizacin de un cariotipo, que confirma la existencia de
la trisoma 18 1,5,6.

Correspondencia:
Pablo Hernndez Bel.
Servicio de Dermatologa.
Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.
Avda. Tres Cruces, s/n.
46014 Valencia. Espaa.
pablohernandezbel@hotmail.com

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

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Cartas cientfico-clnicas

Bibliografa
1. Edwards JH, Harnden DG, Cameron AH, Crosse VM, Wolff
OH. A new trisomic syndrome. Lancet. 1960;1:787-90.
2. Warkany J, Passarge E, Smith LB. Congenital malformations
in autosomal trisomy syndromes. Am J Dis Child. 1966;112:
502-17.
3. Rasmussen SA, Wong LY, Yang Q, May KM, Friedman JM.
Population-based analyses of mortality in trisomy 13 and trisomy 18. Pediatrics. 2003;111:777-84.

4. Carter PE, Pearn JH, Bell J, Martin N, Anderson NG. Survival in trisomy 18. Life tables for use in genetic counselling and
clinical paediatrics. Clin Genet. 1985;27:59-61.
5. Jones KL. Trisomy 18 syndrome. En: Jones KL, editor. Smiths
recognizable patterns of human malformation. Philadelphia:
Saunders;1997. p. 16-7.
6. Petek E, Pertl B, Tschernigg M, Bauer M, Mayr J, Wagner K,
et al. Characterisation of a 19-year-old long-term survivor
with Edwards syndrome. Genet Couns. 2003;14:239-44.

Toxicodermia inducida por sorafenib

D. Velzqueza, P. de la Cuevab, P. Zamberka y P. Lzaroa
a

Servicio de Dermatologa. Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid. Espaa.

Servicio de Dermatologa. Hospital Infanta Leonor. Madrid. Espaa.

Sr. Director:
El sorafenib es un frmaco de reciente aparicin, de administracin oral, que pertenece a la familia de los inhibidores de la tirosn-kinasa y que ha demostrado alta
efectividad en el tratamiento de carcinomas avanzados de
clulas renales o hepatocelulares 1. Actualmente est en estudio tambin para el tratamiento de otros tumores, como
el melanoma metasttico o el carcinoma papilar de tiroides 2. Pero al igual que el resto de frmacos quimioterpicos, el sorafenib no est exento de efectos secundarios,
tanto sistmicos como cutneos. Ms de un 93 % de los
pacientes en tratamiento con sorafenib en monoterapia
van a padecer algn tipo de reaccin cutnea.
Presentamos el caso de un varn de 53 aos, diagnosticado de carcinoma hepatocelular secundario a hepatopata
crnica por el virus de la hepatitis C, que inicia tratamiento con sorafenib a dosis de 400 mg dos veces al da. Tras
dos semanas de tratamiento, el paciente comienza con le-

siones cutneas en palmas y posteriormente en plantas, levemente dolorosas, sin clnica neurolgica asociada. A la
exploracin fsica se observan ppulas y placas, algunas en
forma de diana, edematosas, descamativas, localizadas en
palmas, cara palmar de los dedos y las plantas de los pies
(fig. 1).
En el estudio histolgico tomado de una lesin palmar
se observa una epidermis con una gruesa capa crnea ortoqueratsica, observndose por debajo de la misma una extensa zona de paraqueratosis y notable acantosis irregular.
Se identifican ocasionales queratinocitos necrticos, sin
imgenes de degeneracin vacuolar de la capa basal. En la
dermis los vasos sanguneos ms superficiales estn dilatados y se acompaan de un leve infiltrado celular de linfocitos e histiocitos (figs. 2 y 3).
Dada la clnica del paciente y su relacin temporal tras
iniciar tratamiento con sorafenib, se decidi instaurar
tratamiento sintomtico con corticoides tpicos y reduc-

Figura 1. Ppulas y placas

edematosas, descamativas,
que de forma simtrica afectan
palmas y plantas.

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Cartas cientfico-clnicas

cin a mitad de dosis del frmaco, con buena evolucin y

resolucin progresiva de las lesiones cutneas.
En forma de pequeas molculas o de anticuerpos monoclonales, el sorafenib bloquea la actividad de distintas
estructuras de la tirosn-kinasa, retrasando la progresin de
mltiples tumores slidos y del melanoma metasttico. Se
administra por va oral, a dosis de 400 mg dos veces al da.
Pero su actividad no se limita solo al mbito tumoral, se
asocia, con frecuencia, a diversas reacciones adversas como
hipertensin, astenia, anorexia, diarrea o trastornos cutneos. Ms de un 93 % de los pacientes en tratamiento en
monoterapia con sorafenib va a presentar reacciones adversas cutneas, siendo frecuentes la alopecia (hasta en un 23 %
de los casos), la estomatitis (12-35 %), la xerosis (11-23 %) o
la erupcin eritematodescamativa facial similar a la dermatitis seborreica (hasta en un 2 % de los casos) 3.
Se han descrito tambin casos de hemorragias subungueales en astilla, vasculitis leucocitoclstica4, eritema exudativo multiforme 5 o queratoacantomas 6. Pero sin duda la
reaccin cutnea ms frecuente con este frmaco es el sndrome de mano-pie, que aparece hasta en un 62 % de los
casos 5.
Definimos dicho sndrome como una reaccin cutnea,
rara vez dolorosa o asociada a parestesias, a veces ampollosa,
que aparece entre el 22-62 % de los pacientes en tratamiento con sorafenib 7. Clnicamente se manifiesta en forma de
placas eritematosas, edematosas, asociadas a hiperqueratosis y descamacin, distribuidas de forma simtrica en palmas y plantas, pudiendo afectar otras localizaciones, como
caras laterales de los dedos o regin periungueal 2. Suelen
aparecer tras 2-4 semanas de haber iniciado el tratamiento,
siendo lesiones dosis dependientes, que desaparecern rpidamente tras la suspensin del tratamiento2.
Su etiopatogenia es desconocida, pero el hecho de que
sea una reaccin dosis dependiente sugiere que se trate de
un efecto txico directo sobre los queratinocitos de la
piel, aunque estos no expresen VEGFR, receptor diana
del sorafenib 2.
Desde el punto de vista histolgico se observa, en la epidermis, una hiperqueratosis ortoqueratsica, con importante paraqueratosis en el estrato crneo, y marcada
hiperplasia epidrmica irregular, con focos de hipergranulosis. Existe importante edema intercelular, con exocitosis
de linfocitos entre la epidermis hiperplsica. En dermis
papilar se observa un edema moderado, con infiltrado linfocitario perivascular superficial 1. El diagnstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la eritrodiestesia
palmo-plantar causada por otros agentes quimioterpicos,
como la citarabina, el fluorouracilo, la capecitabina o la
doxorrubicina, donde las lesiones tienden a ser ms extensas, asociadas a parestesias y dolor, y con hallazgos histolgicos caractersticos 8. As, adems de hiperqueratosis y
paraqueratosis en el estrato crneo, se observan tambin
espongiosis y clulas apoptticas en la epidermis, asociado

Figura 2. Epidermis con una gruesa capa crnea

ortoqueratsica, y por debajo de la misma, extensa
zona de paraqueratosis y notable acantosis irregular.
Hematoxilina-eosina, 100.

Figura 3. Ocasionales queratinocitos necrticos, sin imgenes

de degeneracin vacuolar de la capa basal.
Hematoxilina-eosina, 400.

a degeneracin vacuolar de la capa basal y un infiltrado

linfocitario perivascular en dermis media9.
El tratamiento consiste o bien en la reduccin de dosis,
o bien en la suspensin del frmaco durante una o dos semanas 2. Distintos estudios concluyen que, al igual que
ocurre con otros quimioterpicos como los inhibidores del
factor de crecimiento epidrmico, la aparicin de lesiones
cutneas asociadas al empleo de sorafenib podran correlacionarse con una mayor respuesta al frmaco 10.
En conclusin, nuestro paciente present unas lesiones
palmoplantares edematosas, hiperqueratsicas y poco dolorosas similares a las descritas en el sndrome de mano-pie,
tras tratamiento con sorafenib. La correlacin temporal
entre la administracin del frmaco y la aparicin de las
lesiones, el estudio histolgico (tpico aunque no patogno-

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Cartas cientfico-clnicas

mnico) y la mejora clnica tras la disminucin de la dosis

confirman la sospecha clnica, y coinciden con lo descrito
por otros autores.

Correspondencia:
Diana Velzquez.
Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Gregorio Maran.
C/ Doctor Esquerdo, 46.
28007 Madrid. Espaa.
diana_velazquezt@yahoo.es

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa
1.

2.

Beldner M, Jacobson M, Burges GE, Dewaat D, Maize JC,

Chaudhary UB. Localized palmar-plantar epidermal hyperplasia: a previously undefined dermatologic toxicity to sorafenib. Oncologist. 2007;12:1178-82.
Robert C, Soria JC, Spatz A, Le Cesne A, Malka D, Pautier
P, et al. Cutaneous side-effects of kinase inhibitors and blocking antibodies. Lancet Oncol. 2005;6:491-500.

3.

Ratain MJ, Eisen T, Stadler WM, Flaherty KT, Kaye SB,

Rosner GL, et al. Phase II placebo-controlled randomized
discontinuation trial of sorafenib in patients with metastatic
renal cell carcinoma. J Clin Oncol. 2006;24:1-8.
4. Chung NM, Gutirrez M, Turner ML. Leukocytoclastic
vasculitis masquerading as hand-foot syndrome in a patient
treated with sorafenib. Arch Dermatol. 2006;142:1510-1.
5. MacGregor JL, Silvers DN, Grossman ME, Sherman WH.
Sorafenib-induced erythema multiforme. J Am Acad
Dermatol. 2007;56:527-8.
6. Kong HH, Cowen EW, Azad NS, Dahut W, Gutirrez M,
Turner ML. Keratoacanthomas associated with sorafenib
therapy. J Am Acad Dermatol. 2007;56:171-2.
7. Awada A, Hendlisz A, Gil T, Bartholomeus S, Mano M, de
Valeriola C, et al. Phase I safety and pharmacokinetics of BAY
43-9006 administered for 21 days on/7 days off in patients with
advanced, refractory solid tumors. Br J Cancer. 2005;92:1855-61.
8. Hueso L, Sanmartn O, Nagore E, Botella-Estrada R,
Requena C, Llombart B, et al. Eritema acral inducido por
quimioterapia: estudio clnico e histopatolgico de 44 casos.
Actas Dermosifiliogr. 2008;99:281-90.
9. Gordon KB, Tajuddin A, Guitart J, Kuzel TM, Eramo LR,
VonRoenn J. Hand-food syndrome associated with liposomeencapsulated doxorubicin therapy. Cancer. 1995;75: 2169-73.
10. Strumberg D, Awada A, Hirte H, Clark JW, Seeber S, Piccart P, et al. Pooled safety analysis of BAY 43-9006 (sorafenib) monotherapy in patients with advanced solid tumors: is
rash associated with treatment outcome? Eur J Cancer. 2006;
42:548-56.

Sfilis secundaria nodular

P. Hernndez-Bel, J. Lpez, J.L. Snchez y V. Alegre
Servicio de Dermatologa. Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Valencia. Espaa.

Sr. Director:
La reduccin del nmero de casos de sfilis observados
desde la llegada de los antibiticos ha disminuido el cono-

Figura 1. Lesiones
nodulares
asintomticas
en la cara.

520

511-525 CARTAS CIENTIFICO-CLIN.indd 520

cimiento de esta entidad. Sin embargo, La Gran Simuladora permanece entre nosotros y es preciso mantener un
alto grado de sospecha diagnstica1. Adems de las formas
de presentacin clnica habituales, pueden aparecer manifestaciones cutneas extremadamente infrecuentes que dificultan su diagnstico, como el caso que presentamos.
Un varn de 58 aos de raza blanca, sin antecedentes
personales de inters, consult por una erupcin asintomtica en la cara y el tronco de 4 semanas de evolucin (fig. 1).
No refera astenia, fiebre, prdida de peso, sudoracin nocturna ni otra sintomatologa clnica. A la exploracin fsica
se apreciaba un varn de apariencia saludable, con mltiples ndulos indoloros de consistencia firme y coloracin
rosada intensa de aproximadamente 1 cm de dimetro, localizados en la cara y el tronco. No exista ulceracin de las
lesiones. Las palmas, plantas y membranas mucosas estaban respetadas. El cabello y las uas no mostraban alteraciones. Presentaba mltiples adenopatas indoloras
simtricas en la regin cervical y axilar, pero no se evidenci hepato-esplenomegalia.

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Cartas cientfico-clnicas

Figura 2. A. Dermatitis difusa

granulomatosa que ocupa
la dermis media y profunda
(hematoxilina-eosina, 25).
B. Detalle del infiltrado
granulomatoso drmico que
muestra la presencia de
numerosos histiocitos
epitelioides, clulas gigantes
multinucleadas y plasmocitos
(hematoxilina-eosina 400).

El estudio histolgico de una de las lesiones mostraba

una epidermis conservada con un denso infiltrado nodular
drmico, granulomatoso, con presencia de histiocitos epitelioides, numerosas clulas gigantes multinucleadas tipo
Langhans acompaadas de un denso infiltrado de predominio plasmocitario. El infiltrado presentaba una marcada
distribucin perivascular, observndose la presencia de vasos capilares de pequeo tamao y paredes edematosas
(fig. 2).
Las pruebas no treponmicas fueron positivas a ttulo
1/32, la inmunoglobulina G especfica para Treponema pallidum as como las pruebas treponmicas (hemaglutinacin) tambin resultaron positivas. La serologa para el
virus de la inmunodeficiencia humana fue negativa en dos
determinaciones. El paciente fue diagnosticado de sfilis
secundaria nodular y tratado con penicilina G benzatina
2,4 millones de unidades intramusculares semanales durante tres semanas. Present una evolucin favorable, sin
reacciones secundarias, con una completa desaparicin de
las lesiones.
Las lesiones de sfilis secundaria corresponden a la fase
de infeccin caracterizada por una amplia diseminacin de
espiroquetas que pueden desarrollar mltiples manifestaciones clnicas. La erupcin papuloescamosa generalizada
no pruriginosa (roseola sifiltica) es la afectacin cutnea
ms frecuente, pudiendo acompaarse de fiebre, artromialgias, prdida de peso o linfadenopatas. Las pruebas serolgicas (reagnicas y treponmicas) son siempre positivas
en los pacientes con sfilis secundaria 2.
La presentacin nodular de la sfilis secundaria es extremadamente infrecuente, fue descrita hace algo ms de
20 aos con solo unos pocos casos publicados en la literatura 3. Clnicamente las lesiones se presentan como placas o
ndulos rojo-violceos parcialmente infiltrados 2, simulando en ocasiones un pseudolinfoma o incluso una paniculitis 4,5. La erupcin nodular puede ser localizada, existiendo
predileccin por la afectacin facial, de membranas mucosas, y de palmas y plantas 6. La presencia de ulceraciones o
ndulos suele corresponder a un estadio secundario tardo
e indicar el paso hacia un estadio terciario, con una poten-

cial morbimortalidad asociada 7. Los hallazgos histolgicos

pueden mostrar una inflamacin granulomatosa 2. El diagnstico diferencial histolgico debera incluir diversas entidades como micobacteriosis atpicas, infecciones fngicas
profundas, lepra, tuberculosis, leishmaniasis, sarcoidosis,
linfomas, granulomas a cuerpo extrao y erupciones farmacolgicas, entre otras 8.
Se han postulado diversas hiptesis patognicas para
explicar la formacin de las lesiones granulomatosas
nodulares de la sfilis secundaria. Entre las ms aceptadas
destacaran la presencia de una reaccin especfica de hipersensibilidad a la infeccin por el treponema o la larga
duracin de la enfermedad con evolucin hacia un estadio
terciario 9,10.
En nuestro paciente destacaba la presencia de ndulos
difusos en la cara y el tronco, sin las lesiones palmo-plantares o mucosas tpicas de la sfilis secundaria. Los hallazgos
obtenidos tras una correcta anamnesis, con una historia
clnica completa, incluyendo vida sexual, examen fsico, resultados serolgicos, datos histolgicos y una buena respuesta teraputica, pueden ser necesarios para el
diagnstico de sfilis secundaria nodular y permitir un tratamiento precoz de estos casos8.
A pesar de lo que afirmaba Sir William Osler 11, pensamos que la sfilis no es la nica enfermedad que es necesario conocer para convertirse en un experto dermatlogo.
Pero el hecho de que pueda simular cualquier enfermedad
nos obliga a ser cautos y tener presente este diagnstico
incluso cuando debute con manifestaciones clnicas poco
frecuentes.

Correspondencia:
Pablo Hernndez Bel.
Servicio de Dermatologa.
Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.
Avda. Tres Cruces, s/n.
46014 Valencia. Espaa.
pablohernandezbel@hotmail.com

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

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Cartas cientfico-clnicas

Bibliografa
1. Barrera M, Bosch R, Mendiola M, Frieyro M, Castillo R,
Fernndez A, et al. Reactivacin de la sfilis en Mlaga. Actas
Dermosifiliogr. 2006;97:323-6.
2. Dourmishev LA, Dourmishev AL. Syphilis: uncommon presentations in adults. Clin Dermatol. 2005;23:555-64.
3. Baniandrs Rodrguez O, Nieto Perea O, Moya Alonso L,
Carrillo Gijn R, Harto Castao A. Nodular secondary
syphilis in a HIV patient mimicking cutaneous lymphoma.
An Med Interna. 2004;21:241-3.
4. Erfurt C, Lueftl M, Simon M Jr, Schuler G, Schultz ES. Late
syphilis mimicking a pseudolymphoma of the skin. Eur J
Dermatol. 2006;16:431-4.

5. Silber TJ, Kastrinakis M, Taube O. Painful red leg nodules

and syphilis: a consideration in patients with erythema nodosum-like illness. Sex Transm Dis. 1987;14:52-3.
6. Vibhagool C, Raimer SS, Snchez RL. A nodule on the lip.
Nodular secondary syphilis. Arch Dermatol. 1996;132:822-6.
7. Boneschi V, Brambilla L, Bruognolo L. Late secondary
syphilis. G Ital Dermatol Venereol. 1989;124:211-4.
8. Dave S, Gopinath DV, Thappa DM. Nodular secondary
syphilis. Dermatol Online J. 2003;9:9.
9. Sapra S, Weatherhead L. Extensive nodular secondary syphilis. Arch Dermatol. 1989;125:1666-9.
10. Lantis LR, Petrozzi JW, Hurley HJ. Sarcoid granuloma in
secondary syphilis. Arch Dermatol. 1969;99:748-52.
11. Snchez M. Sfilis. En: Fitzpatrick T, editor. Dermatology in
General Medicine. 5. ed. Madrid: Panamericana; 2001.
p. 2707.

Tricorrexis nodosa localizada

Z. Martnez de Lagrn, M.R. Gonzlez-Hermosa y J.L. Daz-Prez
Servicio de Dermatologa. Hospital de Cruces. Vizcaya. Espaa.

Sr. Director:
La tricorrexis nodosa (TN), tambin denominada triconodosis, fue descrita por primera vez por Wilks en
1852 1. Es la ms frecuente de las displasias pilosas asociadas a fragilidad capilar. Se considera resultado de una respuesta anmala del tallo piloso frente a las agresiones
externas y clnicamente se caracteriza por la presencia de
cabellos de diferente longitud, secos, de aspecto deslustrado, quebradizos y con pequeos ndulos blanquecino-grisceos o amarillentos distribuidos en nmero variable y de
forma irregular a lo largo del tallo 2. Estas formaciones nodulares corresponden a zonas de prefracturas transversales

Figura 1. Mechn de cabello alterado, con tallos de diferente

longitud, aspecto seco y presencia de mltiples ndulos
blanquecino-grisceos.

522

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y a travs de ellas el pelo puede romperse por completo. Si

los ndulos se sitan en las zonas proximales del pelo, la
fractura de los tallos cercana al cuero cabelludo provocar
la aparicin de zonas de alopecia. Por el contrario, si la alteracin ocurre distalmente, los cabellos sern frgiles y de
diferente longitud y mostrarn moteado distal y tricoptilosis, pero no se observarn placas alopcicas 2.
La TN puede ser una anomala congnita, presentndose bien como un defecto aislado, de herencia autosmica
dominante, bien asociada a displasias ectodrmicas, ictiosis
u otros sndromes. Pero mucho ms frecuente es que la TN
sea adquirida, la cual a su vez se clasifica en tres grandes
grupos 3: proximal (de predominio en raza negra) o distal
(la ms habitual en nuestro medio), segn la zona del tallo
piloso en la que aparecen los ndulos, y localizada. De esta
ltima hay muy pocos casos descritos en la literatura 4-10 y
clnicamente se caracteriza porque la afectacin se limita a
zonas pilosas bien definidas, generalmente en el cuero cabelludo, pero tambin en el rea de la barba, bigote, vello
pbico, etc.
Presentamos el caso de un varn de 24 aos, sin antecedentes de inters, que desde haca tres aos refera la presencia de un mechn de pelo, diferente al resto, a nivel de
la lnea de implantacin fronto-temporal izquierda, con
cabellos secos, quebradizos, de diferente longitud y
con presencia de pequeos ndulos a lo largo de los tallos
(fig. 1). A la exploracin, salvo una alopecia androgentica
de patrn masculino grado I de Hamilton, no se observaba
ninguna alteracin cutnea de base. El paciente negaba la
aplicacin de productos tpicos, pero s refera que para
estudiar utilizaba un flexo de luz que incida directamente

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Cartas cientfico-clnicas

sobre el mechn de pelo anmalo y que tena cierta tendencia a estar apoyado con la mano sobre esa zona. Se realiz una analtica completa, que no mostr ningn hallazgo
significativo, y se tom una muestra de los cabellos para
estudio bajo microscopia ptica (MO) y luz polarizada,
observndose las imgenes caractersticas de una TN
(fig. 2). Seis meses despus, y nicamente insistiendo en la
necesidad de evitar traumatismos repetidos sobre la zona,
la mejora era evidente (fig. 3).
La base etiopatognica de la TN parece encontrarse en
la prdida o disminucin de las clulas cuticulares en una o
ms zonas del tallo piloso, con lo que las fibras corticales
pierden su proteccin, se separan, se engruesan y quedan
expuestas a las agresiones externas. La consecuencia es la
aparicin de fracturas completas o incompletas, y los caractersticos ndulos de la TN 3. Se han descrito anomalas
en la composicin de los aminocidos (dficit de cistina)
y en la sntesis de las queratinas corticales en los tallos pilosos afectos de TN 11.
Lo habitual es que la TN aparezca en cabellos sanos,
pero sometidos a agresiones externas excesivas, repetidas y
mantenidas en el tiempo, pero tambin puede afectar a tallos pilosos con anomalas subyacentes asociadas a fragilidad capilar, como la argininosuccinuria, el sndrome de
Menkes, de Netherton 12, la tricotiodistrofia 13, el moniletrix, el hipotiroidismo 14, etc.
Las agresiones externas pueden ser tanto qumicas como
fsicas: champs agresivos, lavado frecuente, agua salada,
cepillado excesivo, tintes, permanentes, peinados a tensin,
aplicacin de calor, fuentes de radiacin ultravioleta, tics,
rascado mantenido, etc. En el caso de la TN localizada,
esta suele asociarse a dermatosis pruriginosas (dermatitis
seborreica, pediculosis, psoriasis, etc.), tricotilomanas u
otras alteraciones que condicionen una manipulacin mantenida en la zona, rascado y liquenificacin 10.
El diagnstico es fundamentalmente clnico, pero resulta de gran ayuda la exploracin de los tallos pilosos con
MO, microscopia electrnica o de luz polarizada, puesto
que permite observar la imagen tpica de dos pinceles encajados el uno frente al otro en los ndulos, y de pincel
a nivel de la fractura completa transversal3.
El diagnstico diferencial no suele resultar excesivamente complicado y debe incluir la pediculosis, las vainas
peripilares, la presencia de material exgeno, la piedra
blanca, diferentes micosis, el pelo burbuja3, etc.
No existe ningn tratamiento especfico para la TN. La
nica medida que puede resultar eficaz es detectar los factores predisponentes y evitar los traumatismos repetidos 2.
Ciertos tratamientos coadyuvantes (reparadores capilares,
complejos vitamnicos, etc.) tambin pueden resultar de
ayuda.
En nuestro caso, probablemente tanto la fuente de luz
artificial como la manipulacin mantenida en la zona con
la mano hayan tenido implicacin en la aparicin de la

Figura 2. Imagen de microscopia ptica y de luz polarizada de

los cabellos. Pueden observarse las caractersticas imgenes
de pincel en las fracturas completas y de dos pinceles
enfrentados en los ndulos.

Figura 3. Mejora evidente despus de seis meses.

TN, puesto que simplemente evitando estos hbitos de

comportamiento se ha conseguido una evidente mejora en
el aspecto del cabello.

Correspondencia:
Zurie Martnez de Lagrn.
Servicio de Dermatologa. Hospital de Cruces.
Plaza de Cruces, s/n.
48390 Cruces. Vizcaya. Espaa.
zurivitoria@yahoo.es

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa
1. Jackson GT, MacMurtry CW. A treatise on the diseases of
the hair. London: Kimpton; 1913. p. 131-7.
2. Dawber RPR, Ebling FJG, Wojnarowska PT. Trichorrhexis
nodosa. En: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG, editores. Textbook of Dermatology. 5th ed. Oxford: Blackwell
Scientific Publications; 1992. p. 2612-3.

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Cartas cientfico-clnicas

3. Whiting DA. Structural abnormalities of the hair shaft. J Am

Acad Dermatol. 1987;16:1-25.
4. Itin PH, Mattarelli G, Bircher AJ, Zuberbhler E, Guggenheim R. Localized trichorrhexis nodosa. Br J Dermatol.
1992;127:656-7.
5. Smith RA, Ross JS, Bunker CB. Localized trichorrhexis
nodosa. Clin Exp Dermatol. 1994;19:441-2.
6. Ghorpade A. Moustache twirlers trichorrhexis nodosa. J Eur
Acad Dermatol. 2002;16:296-7.
7. Serrano-Ortega S, Fernndez-ngel I, Martn-Snchez
MC, Serrano-Falcn MC, Caizares-Garca FJ. Tricorrexis
nudosa localizada por aplicacin compulsiva de minoxidil.
Actas Dermosifiliogr. 2002;93:469-70.
8. Kim MH, Cho SY, Whang KK, Hahm JH. A case of trichorrhexis nodosa localized to the parietal area. Korean J Dermatol. 2000;38:387-90.

9. Camacho-Martnez F. Localized trichorrhexis nodosa. J Am

Acad Dermatol. 1989;4:696-7.
10. Whiting DA. Localized trichorrhexis nodosa. J Am Acad
Dermatol. 1989;20:854.
11. Rushton DH, Norris MJ, James KC. Amino-acid composition in tricorrhexis nodosa. Clin Exp Dermatol. 1990;15:
24-8.
12. Serra-Guilln C, Torrelo A, Drake M, Armesto S, Fernndez-Llaca H, Zambrano A. Sndrome de Netherton. Actas
Dermosifiliogr. 2006;97:348-50.
13. Jimnez-Puya R, Moreno-Gimnez JC, Camacho-Martnez
F, Ferrando-Barber J, Grimalt R. Tricotiodistrofia: sndrome
PIBIDS. Actas Dermosifiliograf. 2007;98:183-7.
14. Lurie R, Hodak E, Ginzburg A, David M. Trichorrhexis
nodosa: a manifestation of hypothyroidism. Cutis. 1996;57:
358-9.

Urticaria solar: dificultades en el diagnstico

mediante el fototest
I. Allende, J. Gardeazbal, M. Lzaro y J.L. Daz-Prez
Servicio de Dermatologa. Hospital de Cruces. Baracaldo. Vizcaya. Espaa.

Sr. Director:
La urticaria solar es una fotodermatosis idioptica poco
comn que se presenta como eritema y lesiones habonosas
transitorias en regiones fotoexpuestas inmediatamente
despus de la exposicin a radiaciones UVB (280-320 nm),
UVA (320-400 nm) o luz visible (400-600 nm) 1.
El diagnstico de la urticaria solar es aparentemente
sencillo y se basa en la historia clnica del paciente y en la
realizacin del fototest. Sin embargo, en la prctica clnica
diaria pueden surgir circunstancias que compliquen el
diagnstico.
Presentamos el caso de una mujer de 43 aos sin alergias
medicamentosas ni antecedentes mdico-quirrgicos de in-

Figura 1.

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ters. Refera un cuadro dermatolgico que haba comenzado 14 meses antes de la consulta. Aportaba analtica normal
incluyendo bioqumica, hematimetra, C3-C4, IgE y anticuerpos antinucleares.
En la anamnesis describa episodios de erupcin pruriginosa evanescente que aparecan tanto con la exposicin
solar directa como a travs de ventanas o cortinas, que desaparecan en horas una vez que acuda a su domicilio y
que la localizacin era en zonas fotoexpuestas. Dado que el
cuadro descrito era compatible con una urticaria solar indicamos a la paciente que se expusiera al sol natural durante 30 minutos aproximadamente. Posteriormente regres a
nuestras consultas presentando lesiones habonosas pruriginosas en zonas habitualmente no fotoexpuestas: nuca,
regin retroauricular, espalda alta, zona de correa del reloj y
muy discretas en extremidades superiores. Aparecan respetadas la cara, el dorso de las manos y las regiones cubiertas con ropa (fig. 1).
Para confirmar el diagnstico, determinar el espectro
responsable de la erupcin y la dosis urticarial mnima,
realizamos un fototest una semana despus irradiando diferentes zonas de la espalda con las siguientes fuentes de
luz y las siguientes dosis:
1. Fuente emisora de UVB: UVB 180 (Waldmann):
0,01 J/cm2, 0,05 J/cm2, 0,1 J/cm2, 0,15 J/cm2.
2. Fuente emisora de UVA: PUVA 800 (Waldmann):
1 J/cm2, 3 J/cm2, 6 J/cm2, 10 J/cm2.
3. Fuente emisora de luz visible: proyector de diapositivas:
10 y 15 minutos.

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Cartas cientfico-clnicas

Tabla 1. Series de casos publicados*

Estudio

Nmero
de pacientes

Fototest
negativo

Porcentaje

83

3,6

25

Monfrecola et al 7

57

5,2

Uetsu et al 6

40

Eguino et al .
Hospital de Cruces,
Baracaldo

21

4,7

Chon y Khoo 9

19

5,3

245

3,7

Beattie et al 8
Ryckaert y Roelandts

Total

*Se especifica el nmero de pacientes incluidos y el nmero

de pacientes con fototest negativo y su porcentaje.

La lectura de resultados fue negativa para todas las

fuentes de luz utilizadas. Cuatro meses ms tarde citamos
nuevamente a la paciente para repetir el fototest en dos
localizaciones: regin media de la espalda y caras internas
de las extremidades superiores, resultando de nuevo negativos en todas las zonas irradiadas.
El fototest es necesario para confirmar el diagnstico de
urticaria solar mediante la induccin de lesiones con fuentes de luz artificial, pero tambin permite determinar el
grado de fotosensibilidad y el espectro de accin responsable de las mismas.
Las lesiones aparecen con ms frecuencia debido a la
exposicin a UVA y luz visible (el intervalo de 320-500 nm
es el espectro implicado con ms frecuencia), ms raramente a UVB y, en algunos casos, a radiacin infrarroja. En
la mayora de los casos se encuentra una combinacin de
espectros como causantes de la erupcin.
Hay que tener en cuenta que un resultado negativo
obtenido de una nica fuente de luz no descarta el diagnstico de urticaria solar 3. Sin embargo, como en nuestro
caso, existen estudios de series publicadas en la literatura
dermatolgica donde se describen pacientes con urticaria
solar y fototest con diferentes espectros de la luz solar repetidamente negativos 1,2,4 (tabla 1). Probablemente estos
resultados se justifiquen porque estos pacientes precisan la
irradiacin con el espectro solar total para la induccin de
las lesiones y no con espectros parciales.
Otra de las razones por la que puede resultar difcil determinar el espectro de accin en la urticaria solar en algunos
casos es la potencial interaccin entre las distintas longitudes de onda5. Se ha descrito en algunos pacientes la presencia de un doble espectro de accin: uno responsable de la
aparicin de lesiones y otro que inhibe esta respuesta. Habitualmente son las longitudes de onda largas (500-600 nm)
las que inhiben a las ms cortas (lo contrario tambin es

posible, aunque mucho menos frecuente)6; de esta manera,

cuando se expone al paciente a longitudes del espectro de
inhibicin antes/durante/despus de exponerlo a las longitudes de onda que causan urticaria solar, el resultado ser
una respuesta de menor intensidad e, incluso, la ausencia de
lesiones. En otros casos menos frecuentes existe un espectro
potenciador que intensifica la reaccin inflamatoria cuando
su exposicin precede a la del espectro de accin.
El diagnstico de la urticaria solar se basa en la historia
clnica del paciente y en la induccin de lesiones mediante
el fototest. Generalmente el diagnstico es sencillo, pero
existen circunstancias que pueden afectar a los resultados
de la provocacin mediante el fototest. Es necesario tener
en cuenta que en algunos casos la obtencin de resultados
negativos al realizar el fototest no excluye el diagnstico de
urticaria solar y que existen casos en los que nicamente es
posible reproducir las lesiones mediante la exposicin a luz
solar natural.
Correspondencia:
Irati Allende Markixana.
Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces.
48903 Baracaldo. Vizcaya. Espaa.
iratiallende@telefonica.net

Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa
1. Eguino P, Lasa O, Gardeazbal J, Daz-Prez JL. Urticaria
solar. Estudio de 20 casos. Actas Dermosifiliogr. 2005;96:
25-9.
2. Roelandts R. Diagnosis and treatment of solar urticaria. Dermatol Ther. 2003;16:52-6.
3. Ng CH, Foley A, Crouch B, Baker S. Changes of photosensitivity and action spectrum with time in solar urticaria. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2002;18:191-5.
4. Ryckaert S, Roelandts R. Solar urticaria. A report of 25 cases
and difficulties in phototesting. Arch Dermatol. 1998;134:
71-4.
5. Ichihashi M, Hasei K, Hayashibe K. Solar urticaria: Further
studies on the role of inhibition spectra. Arch Dermatol. 1985;
121:503-7.
6. Uetsu N, Miyanchi-Hashimoto H, Okamoto H, Horio T.
The clinical and photobiological characteristics of solar uritcaria in 40 patients. Br J Dermatol. 2000;142:32-8.
7. Monfrecola G, Masturzo E, Riccardo AM, Balato F, Ayala F,
Di Costanzo MP. Solar urticaria: a report on 57 cases. Am J
Contact Dermat. 2000;11:89-94.
8. Beattie P, Dawe RS, Ibbotson SH, Ferguson J. Characteristics
and prognosis of idiopathic solar urticaria: a cohort of 87 cases.
Arch Dermatol. 2003;139:1149.
9. Chong WS, Khoo SW. Solar urticaria in Singapore: an
uncommon photodermatosis seen in a tertiary dermatology
center over a 10-year period. Photodermatol Photoimmunol
Photomed. 2004;20:101-4.

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