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Anomalas Congenitas:

Fisuras
Flga Alejandra Corts
Junio 2014

Anomalas Congnitas
Toda alteracin estructural del desarrollo
orofacial que ya est presente al momento de
nacer.
A nivel orofacial, la mayora de estas
alteraciones estn asociadas a fisuras labiales,
palatinas y/o velares.

Etiopatogenia
La falla en la fusin entre el proceso
frontonasal y los procesos maxilares, es lo que
origina la fisura labial.
La migracin de mesodermo a esta zona de
fusin es un evento indispensable y la falla de
sta es la determinante en el origen de la
fisura.

Desarrollo de la cara

24 dias

4 semana
Durante la cuarta semana se desarrollan las
placodas nasales sobre el borde inferior de la
prominencia frontonasal. La proliferacin del
mesodermo a este nivel produce elevaciones
en los mrgenes, denominados procesos
nasales medial y lateral.
El espacio dejado entre ambas corresponder
a las fosas nasales.

Desarrollo de la cara

5 semana
Al final de la quinta semana los procesos
maxilares se desplazan anteriormente a lo
largo del surco nasolacrimal en direccin
ventral.
Este desarrollo establece continuidad entre el
ala nasal y la mejilla formada por el proceso
maxilar.

6 semanas
Alrededor de las 6 semanas el proceso nasal medial
crece hacia abajo para contactar y posteriormente
fusionarse (alrededor de las 7 semanas) con el proceso
nasal medial del lado opuesto formando la columella,
piso nasal, septum caudal as como el prolabio y
premaxila (paladar primario).
El proceso nasal lateral, se encarga de formar las alas
nasales y los huesos lacrimales.
Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso
frontonasal, se desarrolla la pirmide nasal (raz, dorso
y punta nasal).

7 semanas

10 semanas

Posteriormente, durante la octava semana los


procesos nasales mediales terminan por
fusionarse con los procesos maxilares
estableciendo la continuidad de los tejidos y
completando as la formacin de la nariz y
labio superior.

Segmento intermaxilar (paladar


primario)

La formacin del paladar secundario (paladar


duro posterior al foramen incisivo y paladar
blando) toma lugar entre la octava a dcimo
segunda semana de gestacin, a partir de los
procesos palatinos.

Los procesos palatinos derivados de los respectivos


procesos maxilares inicialmente se encuentran orientados
verticalmente hacia abajo a cada lado de la cavidad oral
primitiva.
Para la adecuada formacin del paladar estos procesos
palatinos deben migrar hacia una posicin horizontal para
finalmente fusionarse en la lnea media con el septum
nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior
(foramen incisivo) a la posterior (vula).
La fusin y formacin de hueso a este nivel se realiza en las
reas en contacto con el septum nasal.
Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega
un rol importante en

Paladar secundario

Paladar secundario

Entre estos procesos se encuentra la lengua, la


cual juega un rol importante en este proceso
de horizontalizacion de los procesos palatinos.
sta se encuentra en relacin con la
mandbula, la cual al crecer hacia delante
moviliza la lengua dejando el espacio
necesario para el descenso y fusin de los
procesos palatinos.

Tipos de Fisuras

Labiales
Palatinas

Velares

Labio fisurado
Causada por la ausencia parcial o total de la
fusin entre la prominencia maxilar superior y
la prominencia nasal medial en uno o ambos
lados.

Fisura Labial

Muesca labial uni o bilateral


Fisura labial incompleta uni o bilateral
Fisura labial completa uni o bilateral
Fisura labial atpica.

Fisura Incompleta
Comprometen el labio pero
no la nariz, (no llegan a la
base de sta)
Puede ser uni o bilateral

Fisura Completa
Alcanzan la base de la nariz
comprometiendo todo el
msculo.
Comprometen otras
estructuras como reborde
alveolar

Fisura palatina
Falta de fusin de las crestas palatinas,
causada por la pequeez de stas, ausencia de
su elevacin, inhibicin del proceso de fusin

Clasificacin
Clasificacin de Davis y
Ritchie, que seala tres
grupos:
I fisura de labio
II fisura de paladar
III fisura de labio y
paladar

Kernahan y Stark
consideran dos grupos
bsicos:
fisura del paladar
primario (labio y
premaxila)
fisura del paladar
secundario (paladar
duro y blando posterior
al foramen incisivo).

fisuras

Embriolgicamente se clasifican en
1.- Prepalatinas
2.- Palatinas
3.- Mixtas
4.- Raras

A nivel internacional la mayora de los equipos de


profesionales que atiende nios con fisura, utiliza un
esquema convencional para la clasificacin de los distintos
tipos de compromiso segn la siguiente figura "Y":
1 = Fosa Nasal Derecha

5 = Fosa Nasal Izquierda

2.1 = Labio Fisurado 1/3

6.1 = Labio Fisurado 1/3

2.2 = Labio Fisurado 2/3

6.2 = Labio Fisurado 2/3

2.3 = Labio Fisurado 3/3

6.3 = Labio Fisurado 3/3

3 = Alvolo Derecho

7 = Alvolo Izquierdo

4 = Paladar seo anterior


derecho

8 = Paladar seo anterior


izquierdo

9 = Paladar seo posterior parcial

9+10 = Paladar seo posterior total


11 = Paladar Blando o Fisura Submucosa

Fisura Labial Unilateral Incompleta


2/3.

Fisura Labial Bilateral Incompleta


2/3.

Fisura de Labio Unilateral


3/3, Alvolo y Paladar Total.

Fisura de Labio Bilateral 3/3,


Alvolo y Paladar Total.

Fisura de Paladar Blando o


Velar

Fisura de Paladar Oseo y Blando


o Fisura de Paladar Total.

Fisura Submucosa del


Paladar.

Fisura de Labio Frustra,


Cicatrizal o Microforma

Incidencia
En nuestro pas es de 1 cada 620 R.N. (1.8 por
1.000),
La fisura labial es ms frecuente en varones
(60%) y la del paladar en mujeres (65%).
La recurrencia para un prximo hijo es de 4%
si ya hay un hijo afectado.

segn datos de ECLAMC (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones


Congnitas).

Complicaciones Auditivas
Cuando la fisura forma parte de un conjunto de
malformaciones se puede encontrar asociado con
frecuencia hipoacusia neurosensorial, destacndose las
centrales cuando hay compromiso del tubo neural.
El fisurado con compromiso del velo y/o paladar
presenta en alrededor de un 85% de los casos,
insuficiencia tubarea a consecuencias de la disfuncin
de los msculos peri estafilinos interno y externo,
agregndose en un 45% deformacin del rodete
tubareo especialmente en los primeros 5 a 7 aos de
vida, y no se presenta una estenosis de la trompa.

Tratamiento Quirrgico
Equipo Multidisciplinario
Ciruga de Labio: alrededor de los 3 meses
(min 5 kg de peso)
Ciruga Velo (paladar blando, vula y velo):
entre los 6 meses y el ao de vida
Ciruga Paladar: aproximadamente 2 aos.

Obturador

Manejo Prequirugico

Cierre Velo farngeo


El velo palatino y la pared farngea posterior constituyen un
esfnter muscular entre las cavidades oral y nasal.
Su funcin primordial es impedir el paso de alimentos y
lquidos hacia la cavidad nasal durante la deglucin y
coordinar el cierre del esfnter segn el tipo de fonacin,
haciendo el habla inteligible.
Para este fin, el velo palatino se tensa y se eleva hacia la
pared farngea posterior, y sta, a su vez, junto con las
paredes laterales, se mueve hacia el velo para cerrar el
espacio oronasofarngeo.
Segn visin endoscpica, hay 4 patrones de cierre del
velofarngeo

Tipos de cierre velopalatino

Habla
En la emisin de sonidos nasales (m,n), el
esfnter permanece abierto.
Durante la emisin de vocales (a,e,i,o,u),
como tambin la de consonantes oclusivas
(p,t,k) y fricativas (f,s), el esfnter se cierra
parcialmente o totalmente, permitiendo
comprimir el aire bajo el punto de cierre y
liberndolo con fuerza.

Insuficiencia velofarngea (IVF)


Es una condicin clnica
caracterizada por la
incapacidad (transitoria o
definitiva) del cierre
hermtico del velo palatino
contra la pared farngea,
que causa:
habla hipernasal
emisin y turbulencia
nasal y
regurgitacin nasal de
lquidos.

El diagnstico de IVF se
realiza principalmente
mediante la sintomatologa,
los signos clnicos y la
nasofaringolaringoscopa.

Aspectos de la Evalaucin

Evaluacin
Fonemas: /i/ /u/ /s/ /k/ /m/ /n/ //
Frases:
Susi sale sola
Kiko quiere coco (queque)
Mam me mima mucho.