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Revisla Chilena

de PeCllatri.

Val. 57

NO 5

CAsas CLINICOS
Rev. Chi!. Pedi.tr. 67(61: 434-439,

1986

Haz de Kent en un paciente con sindrome
de Wolff Parkinson White
Dr. Benedicto Chuaqui S.l; Dr.lorge A. Gonzalez M.2;
Dr. David Oddo A.l; Dr. Alejandro Fajuri N.3
~Ofa d<!1Edllor:
EI caso clinlco que so ofrece :I continuacion a nuestros lcctores constituyc una
excepcion, pues nuestra revista no suele publicar estudios cuyos suieros son adultos. En
esta oportunidad el Comlte Editorial estimo convenience aceptarlo para destacar que las
cnfermedades congenitas pueden hacerse clfnicamente aparentes muchos ailos despues
del nacimiento, subrayando 81 rnisrno riempo la necesrdad de que ta medicina perciba "'
hombre y resuelva sus problemas de una manera integral, con clara conciencla de que sus
ctasificaciones por etapas son siemprc artiflciales, si bien utiles.

Lateral posterior bundle of Kent and Wolff-Parkinson-White syndrome
A case of Wolff-Parkinson- White syndrome with anatomic demonstration of a postcro-Iateral
Kent's bundle
is reported, The patient was II 75 year old man, and he died as a consequence of ventricular fibrillation. The
different types of accesory bundles and the variants of the syndrome are discussed as weU as the different kinds of
arrytrnias that can appear and their mecharnisms, particular ventricular fibrillation. In this patient 3J) 3COC.~OIY
bundle of Kent was anatomically demonstrated.
(Key words: Wolff Parkinson 'W1litc,bundle of Kent. ventricular fibrillation).

Hoy se acepta que eJ sindrorne de WolffCASOCUNlCO
tierie por substrate anatomico
haces rnusculares accesorios, que.. en general, se
Pacrenre de sexo masculine, edad 75 ail os ,
conciben como persistencia de conexiones mus
con antecedentes de enferrnedad
de Crohn,
culares primitivas. Los haces accesorios pueden operada en
1962, y cardiopatia coronaria
ser de diversa naturaleza y topograffa, con 10 que manifestada por isquernia de cara diafragmatica
se explican las variantes cI Inicas del sfndrome. en 1966 y sindro me anginose estable desde
Sin embargo, aun no estan esclarecidos diversos
esa
epoca;
tratado
medicamente,
aspectos pertlnentes al comportamiento elec
rnsnreniendose en capac/dad fun cional I (Fig.
tro- fisiol6gico de los haces accesorios. Su de· ] ,a). En 1981 se hospitalizo por presentar,
mostraclon anatornlca suele ser laboriosa. Segun bruscamentc, episodio de disnea de pequefios
Davies y cotaboradores- basta J 983 se habrian esfuerzos, junto a palpitaciones y angor. No
comunicado solo alredcdor de 50 cases de este bubo smcopc.
sfndrome con documentacion anatomica del haz
lngreso alerta, orientado, disneico, estable
accesorio.
hemodmarnicarnenre, con pulso irregular por
Segun la literatura revisada, esre es el primer per iodos de taquicardia; signos de bronquitis
caso cornunicado en el pais con dernostracion aguda, frecuencia vent ricular de 188 latidos por
anatomica del hal. accesorio. Este caso presento minuto y soplo sistolico de eyecclon aortico
adernas una de las cornplicaciones mas graves del ·1I-IIJjVl. En el abdomen se palpaba el hfgado
sfndrorne: fibrilaci6n ventricular, a la cual nos 3 em bajo e) reborde costal.
referirernos mas adelante.
EI ECG de ingrcso mostraba un ritmo
sinusal de base, con perrodos autollmltados de
L Departamento de Anatom ia Patologica, Escuela de
aleteo (flutter) y fibrilacion auricular rapidas,
~Iedicina, Ponliljcia Universidad Catotica de Chile.
(Fig. J,b). Durante elias se vefan complejos
2. Departamento de Med!dna Inrerna, Escuela de .Me
ventriculares anchos, con empastarniento inicial
dicina, Pontificta Unlversldad Catolica de Chile.
del QRS, evidenciandosc un sindrome de
3. Departamento de cllfcrmedades Cardiovascularc-~,
preexitacion. EI vector inicial de estes QRS se
Escuela do Medicina, Pontitici~ Univcrsidad Catulica
de Chile.
dirigia hacia arriba
y hac·ia la izquierda, sug.iriendo la existencia de
un haz 3Gcesorio posrerior derecho.
Parkinson-White

de F'edlatrla

434

a
435

19 -12 -66
.;

NO,

tt:

-,~
I '11i
:f'

. j:: • :

~ t •

j:

..

, :

'1

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11'

1-':

D2

b

aVF

17 -07- 81

f~

I:
(]I1

D2

II
3

a\l ~

aVL

V1

Figura 1: a) Registro electrocardiograftco durante rltmo sinusal que muestra alteraclon de la repolarizacion
ventricular compatibles con isquemia diafragmatica (1966), b) Registrc efectuado al ingreso, durante episodic
de flutter auricular. Se visualizan algunos complejos ventriculares anchos, con ondas delta cuyo vector se dirlge
haeia arriba y ala lzquierda,(l981).

Los analisis enzlmaticos (CK, LDH
isoenzjmas y SCOT) fueron normales. Se
efectu6 Ecocar diograma Modo-M que con firm
6 una estenosis acrtica catcificada.
Su arritmia fue tratada y controlada

con

quinidina (800 mg/d p.o) y arniodarona
(800 mg(d p.o.), evolucionando en buenas
condi
ciones y siendo dado de alta 81 100 dia
con
434

amlodarona
1.500
mg
semanales.
Seis rneses mas tarde, y habiendo
evoluclona do en capacidad funcional n, fue
nuevamente hospitalizado por insuficiencia
cardiaca descom
pensada, disnea de repose y paroxistica
noctur
na, ortopnea, tos, expectoracion, edema de
extre midades y disminucion del volumen
unnario de aproximadamente
1 mes de
evolucion. Ingreso
435

"".I,JLA

",,11"'01141

antigua. Hernia jncisional. Quiste seroso del
cord6n cspermatico derecho. Traql.leitis erosiva.

de Pedlatrla

conciente, hicido , con cianosis periferica, presion
arterial (PA) 120i80 mm de Hg, pulse regular,
frecuencia cardiaca de 120 latidos por minute,
polipnelco y afebril, signos de insuficiencia
cardiaca global descompensada y examen car
diaco similar al de la hospitalizacion anterior.
La pesquisa de necrosis miocsrdica por enzi
mas fue negativa y el ECG de ingreso mostr6 un
aleteo auricular con bloqueo 2: J y sindrorne de
Wolff-Parkinson-White.
Se administr6 arnioda
rona ev, (150 mg) con 10 que desaparecio la
preexcitacion, convirnendose a ritrno sinusal con
extrasistolia auricular freeuente. Evoluclono con
reaparicion del aleteo auricular y conduccion a
traves de haz anomalo, lograndose nuevamente
conversion a ritmo slnusal con la administracicn
de quinidina (400 mg) y rnantenrendo la

amio

darona (300 mg/dia). Al cuarto dia de hospitali
zacion el paciente sufrio bruscamente paro
cardio=respiratorio,
del que se recupero con
rnaniobras. En el ECG se constato, iniciakncnte,

ateteo auricular

de alta frecuencia que luego

51!

transformo en fibrilacion ventricular, arritmia
que se revirtio mediante cardioversion. Dos horas
mas tarde e1 paciente volvio a sufrir pare car
dio =respiratorio del que no se recupero.

Eo el examen anatomo=patologico el corazon
pesaba 540 g, hab ia hipertrofia excentrica mar
cada de predorntnio ventricular izquierdo,
valvu lopatla
aoruca
cronrca
fibrocalcarea
con estenosis acentuada. En la pared posterior
del ventriculo Izquierdo hab ian algunas
pequenas cicatrices. Distnbucion coronaria de
predominio derecho. Algunas p!acas de ateroma
moderada mente estenosantes en los segmeutos
proximales de ramas prmcipales. EI corazon se fij6
en bloque en forrnalina. Los nodules sinusal y
atrioventri cular, haz de His y ramas se examinaron
en forma habitual. No presentaron
alteraciones.
De acuerdo con Ia informacion
electrocardiografica,
se examine toda la porcion tricuspidea postero
lateral, en seis bloques sucesivos de tejido , de 3 a
4 mm de espesor cada uno y que se cortaron cn
serie en cortes de 8 mil· Uno de cada cinco cortes
se tiM con el merodo de Van Giesen. En

e1sexto
-bloque, a contac del tabique, se encontro un haz

accesorio atrioventricular de musculature de tra
bajo de alrededor de 600 IU.J..l de espesor, con un
acinturamiento en su paso a traves del aoillo
tricuspideo (Fig. 2).
Los otros resultados del examen necropsieo
fueron: ateroesclerosis moderada de aorta y
'<lmas. Hiperplasia nodular de la pr6slata. Quistes
hidatidicos hepaticos no complicados. Liliasis de
la ves{cula biliar. Anastomosis entero -coliea

436

437

NO !5

Figura 2: Hat acccsorio atrioventricular posterolateral
dcrecho en su 1)3$0 a naves del anillo tricuspideo
(flecha). A; musculature auricular, V: musculatura ven
tricular. Van Gleson. 4 x 80.

Hiperernia pasiva de pulmones, htgado, bazo y
rinones.

DISCUSION
Los haces accesorios

pueden sisternatizarse

(Fig. 3) en: haces atrioventriculares laterales,
derechos

izquierdos, constituidos generalmente

0

por rnusculatura de trabajo; haces atriovenm
culares paraseptales, casi siempre derechos, for
rnados pOI musculatura especiflca 0 de trabajo;
fibras atrionodales 0 atriofasciculares, derechas,
constituidas igualmente por musculature especifi
ca 0 de trabajo, y fibras noduloventriculares 0
fasciculoventriculaces, forrnadas por musculatura

espec ifica.
Los haces atrioventriculares

suelen denomi

narse genericameme haces de Kent1•2. Algunos
autores reservan este eponirno para los haces
atrioventriculares larera[es (0 parietales) ell opo
sici6n a los paraseptales (0 septales), que denomi
nan haces de PaJadino3•4,5. Las fibras atrioven
tricuJares

y atriofasciculares

se conocen

hoy

genericamente como fibras de lames. Las prime·

,.,,'101 ..........

ras, de discutibJe importancia en e1 sfndrome de
Wolff-Parkinson-White,
fueron descritas por

\",U"C:UA

NO 5

lUI PeGl .. t r ia

J

P

K

1=

figUIA 3: Sistematizacion de los haces accesorios. K:
naces atnoventriculares laterales (haces de Kent), P:
haces atrioventriculares paraseptales (haces de Paladino),
J: fibras atrionodales y atriofasciculares (fibras de
James), M: fibras noduloventriculares y fasciculoventri
culares (fibras de Mahaim), (Vease texto),

James en corazones normalesv , las segundas, mas
recientemente por Brechenmacher 7. Estas Ulti·
mas, de acuerdo con Davies y colaboradores},
merecertan el eponimo de fibras de
436

NonnaI

{}

t~

Corlociroullo del nodD

AlrlQhII$4;lkdur

Brechenma cher, las cuales aparentemente no se
encuentran
en corszones norrnales y estan consrituldas por
musculatura especifica".
Las fibras noduloventri
culares v fasciculoventriculares se conocen como
fibras de Mahairn 0 sistema paraespecffico". Es
relatlvarnente
frecuenle encontrar hacecillos de
Mahaim en corazones de individuos aparente
mente norrnales+. Basandose en los distintos
tipos de haces accesorios pueden explicarse el
smdrorne clasico y sus variantes. Esquernatica
mente, el primero estarfa dado por haces atrio
ventrtculares en el sentido del accrtarniento del
intervale P-R y ensanchamiento de un complejo
QRS an6malo. Las fibras atriofasclculares expli
canan los casas con acortamiento del intervalo
P-R y complejo QRS normal, y las flbras fas

"A

437

ciculoventriculares, aquellos con intervale P-R
normal y complejos QRS anomalos+". (Fig. 4).
EI hallazgo morfologico mas caracterrstico del
sind rome clasico es, como en el caso presente,
un
haz accesorio atrioventricular. Como en el caso
refendo, dicho haz suele ser derecho, lateral
(parietal) y de rnusculatura de trabajo, suele, por
ultimo, atravesar el aoillo tricuspideo. En OtTOS
casos, el hal es subepicardico, entonces eJ aniUo
atrioventricular esta con~ervado. Esta
condici6n facilita la seccion quirurgica del hal) .
Los haces accesorios atrloventriculares se
explican como una persjstencia parcial de la

436

'T

f\ 1 ! If tttFibla <» Mehaim

Cortoc*culla

Alriowwrtr~

Fiaura 4: Esquema que muestra cl comportarniento elec
trocardiografico de los haces aCQ!sorios descritcs.

musculature embrionaria9-11. En efecto, aun en
estados relativarnentc avanzados de la cardio
genesis humana , existe una conlinuidad de 1a
m u sculatura auricular con la ventricular
(Fig.,5 a). Esta continuidad, que normalmente Sf
mantiene solo a traves del hal: de His, se va
perdiendo progresivarnente a medida que se
forman los anlllos atrioventriculares (Fig. 5 b).
Dcsde el punto de vista de una correlacion
anatorno=clfnlca el caso presente puede consi
derarse nplco de un smdrome de Wolff
Parklnson-White. Sin embargo, existen aun
diversos aspectos que no estan esclarecidos. Por
una parte, no en todos los casas con este sindro
me se ha podido dernostrar un haz accescno '
Por otro lado, existen aparentemente haces de
Kent tipicos a 10 rnenos ternporalmenre "rnu
dOg"2,12. La relativamente alta frecue ncia can
que se encuentran fibras de Mahaim en
indivi duos que fueron asintomaticos, ha heche
pensar que las anornalias morfologicas en el
smdrome referido no conslsten s610 en la presencia
de dichas fibras, sino que adernas es decisive el
que eUas esten conectadas con las fibras de
trabajo de la rnusculatura ventricular".
La importancla clfnica de los sindromes de
preexitacion radlca en la alta incldencia de
arritmias que estes sujetos pueden presentar y
cuyo mecanisme, en la mayoria de elias, ha
podido ser aclarado mediante las exploraciones
eJect ro f]siol6gicas.
En los llltimos afios, el concepto de
preexita cion se ha ampliado al demostrarse,
mediante la electrofisiologfa cllnica, la
existencia de haces sin
capacidad de conduccion anterograda, pero sf
. retr6grada.

437

VVI. '01
NO ~

R.vHti Ctlllel\&
d. F>edlatr( a

Figura 5: a) Corte frontal por corazon humane embrio
nario (ernbrion de 8 mm, honzonte XV). N6tese ta

continuidad cornpteta de la musculature atrioventricu181. H-E. x 32. b) Zona atrioventricular de coraz6n

humane embrionarto (embrion de L5 mm, honzonre
XVIII). A Ii) lzquicrda en la foto se ha perdido la

continuidad muscular totalrnente: a lu derecha, parcial
mente. H-E. x 80.

En el sindrome de Wolff-ParJdnson--White
la
presencia de un haz accesorio atrioventricular
deterrnlnara la existencia de dos vias conectadas
en paralelo comunicando auriculas y
ventrfculos (Ia via normal y el haz accesorio).
EI grade de contribucion de cada uno de ellos a
la activacion ventricular deterrnmara el grade de
preexltacion ventricular- 3 .
. El tipo mas frecuente de arritmia en el smdro
me de Wolff-Parkinson-White cor responde a la
denorninada taquicardia paroxfstica supraven
tricular (TPSV) ortodr6mica (variacion cornun de
TPSV). Esta corresponde a una areitmia por
reenrrada en que el components anterograde del
circuito esta dado par las vias normales y el
retr6grado par el haz accesorio. En esta variedad
de taquica.rdla el QRS sera angosto (a menos que
aparezca bloqueo de rama) y con UI1 intervalo.
P-R normal. La forma poco comun de TPSV en
el sindrome de Wolff-Parkinson-While cones"
pande a la denominada taquicardia antidrOmica.
EI circuito en esta variedad de taquicardia esta
Revlslil Chilena
d. Pectlatrla

438

dado por el hat. accesorio participando en la
conduccion anterograda y la via normal en la
conducci6n retrograde.
En aJgu nos casas pueden observarse
taquicardias supraveruriculares con QRS preexi
tados, sin participaclon de la via normal en el
circuito de reentrada. Habra en estos cases un
haz accesorio participando en la conduccion
aruerugrada y otro en la conduccion retro
grada14.
Orras arritrnias observadas con cierta frecuen
cia en cases de sfndrome de Wolff-Parkinson
White son La fibrilacion y el aleteo auricular! ~ .
En la genesis de arnbas, en el sindrome de
Wolff-Par!<jnson-White, intervendrian dos po
sibles mecanismos: la evolucion de una TPSV a
aJeteo 0 fibrilacion auricular y la presencia de
extrasistoles ventriculares que se conducen rapi
darnente a las auriculas a traves del haz accesorio,
sorprendiendo a estes en !a fase vulnerable 14.
La flbrilacion auricular es una arritmia que
ocurre en alrededor del 10% de los pacientes con
sfndrome de Wolff-Park.inson-White16.
El
grado de peligrosidad de una fibrilacion
auricular asociada it preexitaci6n depende de los
periodos refractarios del haz accesorio!". Es
conocido el heche de que en algunos de estos
pacientes con haces accesorios y periodos
refractarios cortes, la fibrilaci6n auricular se
asocia a respuesta ventricu lar rapida, ya que
muchos impulses auriculares podrfan
depolarizar los ventrfculos a traves del haz
anomalo. Esto traera como consecuencia un
brusco deterioro hemodinamico y, eventualmen
te, como ocurrio en este paciente, la
degenera ci6n de una fibrilaci6n auricular en
flbrilacion ventricular y muerre sub ita 18.19.
RESUMEN
Se comunica un caso de sindrorne de Wolff-·
Parkinson-White con dernostracion anat6mica
de un haz de Kent p6stero-lateral derecho.
EI paciente falleci6 a causa de fibrilaci6n
ventricu lar. Se hace referencia a los disrintos
tipos de haces accesorios y a las variantes del
sfndrome. Se discuten los diversos tipos de
arritmias que pueden dane en este sindrome y sus
mecanismos, con especial atencion .3 la fibrilacicn
ventricular. Segun nuestra informacion, se trata
del primer caso comunicado en Chile de
sindrome de Wolff-Par!<joson-White con
demostracion ana t6mica de uoa haz accesorio.
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