You are on page 1of 13

Neuro curs 1

Epilepsia

Date generale
Are 2 vrfuri de inciden
Primul : pn la 18 ani;
Al doilea: dup 65 ani.
n funcie de debut ne putem da seama de etiologie
Este de 2 ori mai frecvent n rile n curs de dezvoltare fa de
rile dezvoltate;
Sunt afectate ambele sexe i toate rasele
10-15% au pe parcursul vieii cel puin o criz epileptic. O singur
criz nu nseamn c e epilepsie. Diagnosticul se pune dup 1
singur criz doar dac exist modificri semnificative pe
encefalogram sau pe RMN : leziune, anevrism, tumori, malformaii
care ar putea fi cauz. Altfel diagnosticul de epilepsie se pune dup

a 2-a criz.
50 mil de oameni care sufer de epilepsie confrom OMS
Terminologie
1. Epilepsia
Este o suferin cronic cerebral caracterizat prin crize
epileptice recurente, spontane;
2. Criza epileptic
Este un episod brusc, stereotip, de manifestare motorie,
senzitiv, senzorial, comportamental i/sau modificare a
strii de contien.
Se datoreaz activrii brute, neprovocate a unei populaii
neuronale.
Criza tonico-clonic generalizat nu este dureroas.
Tonic = se contract musculatura. Clonic = micri.
Dup criz pacientul poate s intre n somn profund iar cnd
se trezete s fie confuz.
Crize epileptice repetate = crize epileptice care apar la
intervale scurte de timp (minute, ore) , separate de intervale de timp
n care pacientul revine la starea normal anterioar (interval liber).
ntre crize pacientul e contient.
Stare de ru epileptic (status epileptic) = crize epileptice
repetate, nentrerupte de revenire la starea normal (fr interval
liber) ntre crize pacientul nu e contient.

Neuro curs 1

n aceast stare de ru epileptic exist risc de stop


cardio-respirator (se produce edem care compreseaz
trunchiul cerebral;
Cnd avem pacientul n status epileptic, tratamentul
este de inducere a comei medicamentos pentru 12-24 de
ore. La un moment dat se scoate medicamentul care a
indus coma i urmrim pac. Dac la trezire
convulsioneaz reintroducem pacientul n com pentru
protecia creierului (nu suport s convulsioneze des i
mult). Cu anticonvulsiv
Crize epileptice morfeice (hipnice) = crizele care apar doar
n timpul somnului
3. Sindromul epileptic
Manifestar epileptic definit de:

elemente clinice (tipul semiologic de criz epileptic)


elemente electroencefalografice
la care statusul neurologic i etiologia contribuie n
estimarea unui prognostic i unui rspuns terapeutic.
n funcie de debut, APP luate din anamnez, EEG i examinare
IRM. Cnd punem diagnosticul de epilepsie acesta trebuie s
cuprind tipul i etiologia crizei.
Fiziopatologie (nu la curs).
Patogenie crizele epileptice definite electrofiziologic ca alterri
brute ale funciei SNC, ce rezult din descrcri paroxistice de nalt
frecven sau de joas frecven dar sincrone; aceast descrcare
pornete dintr-un ansamblu de neuroni excitabili din orice parte a
cortexului cu posibilitate de implicare secundar i a structurilor
subcorticale.
Pentru apariia crizei sunt necesare 3 condiii:
- existena unei populaii neuronale excitabile patologic
- o cretere a activitii excitatorii glutaminergice
- o reducere a activitii inhibitoare GABA-ergice
Etiologie
Epilepsia poate s fie ereditar sau dobndit prenatal, neonatal sau
postnatal (infecii, traumatisme, tumori) este important ca femeile
nsrcinate s aib grij la comportamentul alimentar, de via, social etc
pentru c poate s fie afectat dezvoltarea creierului bebeluului
A. Ereditare

Neuro curs 1

Anomalii cromozomiale
Anomalii ale ADN mitocondrial (MERF, MELAS)
Anomalii metabolice (leucodistrofii, mucopolizaharidoze,
galactozemie, lipidoze, aminoacidopatii, porfiria acut
intermitent,
deficit
de
piridoxin,
boala
Wilson,
pseudohipoparatiroidism)
Boli neurocutanate(scleroza tuberoas, neurofibromatoza,
sdr Sturge Weber)
B. Dobndite
Prenatal
- Displaziile corticale sau tulburrile de migrare neuronal,
malformaii cerebrale;
- Leziuni ischemice cerebrale intrauterine
- Infecii intrauterine ale SNC

Intoxicaii medicamentoase materno-fetale

Neonatal
- Encefalopatii hipoxice sau ischemice;
- Encefalopatii toxice datorate consumul de medicamente
de ctre mam
- Hemoragii cerebrale spontane (prematuri) sau n
contextul unor contuzii traumatice obstetricale
- Infecii meningoencefalitice bacteriene (Haemophillus,
Listeria) sau virale (herpes)
- Dereglri metabolice : hipoglicemie, hipocalcemie etc.
Postnatal
- Infecii cerebrale
- Traumatisme
- Tumori cerebrale
- Intoxicaii
- Boli vasculare cerebrale
- Boli degenerative
Clasificare
Se clasific n:
I.
Crize generalizate
II.
Crize focale/pariale
III.
Sindroame epileptice speciale
Crizele generalizate

I.

Neuro curs 1

Tonice, clonice, tonico-clonice (grand-mall)


Absente (petit mall)
- Simple: doar cu pierderea contienei
- Complexe : cu scurte micri tonice, clonice, automate
Lennox-Gastaut sdr
Epilepsia mioclonic juvenil
Spasme infantile (sdr. West)
Crize atone
Crize focale / pariale
Simple: fr pierdere de contien sau alterarea funciei
psihice
Motorii: n lob frontal. Pot fi tonice, clonice, tonicoclonice, jacksoniene, epilepsia benign a copilului,
epilepsia parial continu. Ex: epilepsia de lob frontal:

II.

III.

dac un tnr d cu capul de u, se lovete important


pe stnga pe lobul frontal, ameeste, face o minim
hemoragie subarahnoidian se poate ca mai trziu pe
acea leziune s se formeze un focar epileptic i acea
persoan s dezvolte crize. Criza va fi de partea opus a
corpului : se mic mna, piciorul, hemifaa timp de
cteva secunde/
Senzoriale sau somatosenzoriale : vizuale, auditive,
olfactive, gustative, vertiginoase.
Vegetative
Psihice
Aceste crize trebuie tratate pt c altfel se complic cu
crize generalizate.
Complexe : cu afectarea contienei
Cu debut ca parial i evolueaz cu alterarea
contienei
Cu alterarea contienei de la debut
Sindroame epileptice speciale
Mioclonus i crizele mioclonice
Epilepsia reflex
Afazia cu afectare convulsiv
Convulsii febrile i alte crize ale copilriei
Exist posibilitatea ca copilul pn la 5 ani s fac
convulsii n condiii de febr;
4

Neuro curs 1

80% din aceti copii nu vor avea nimic cnd vor crete;
20% dintre ei vor fi epileptici;
Crize isterice
Criza parial complex i mai ales criza tonico-clonic generalizat
nu poate fi oprit. n criz pacientul e pus n lateral, n poziie de siguran.
Nu trebuie s i imobilizm pentru c pot s fac rupturi musculare. Dup
criz pacientul nu are voie s bea sau s mnnce ceva. Diazepamul dat
n criz are rolul s previn urmtoarele crize (nu o poate opri pe cea n
curs).
Chiar de la prima convulsie se d un regim de via prin care se scot
alimentele excitante ale SNC: ciocolat neagr, cacao, cola, pepsi, cafea,
alcool.

Crizele pariale simple


Pot fi motorii, senzitive, senzoriale, vegetative, psihice.
Crizele pariale motorii
Contracii tonice (susinute) sau clonice (repetitive) limitate la un
segment de membru sau la un membru
Crizele jacksoniene: convulsii ce apar la nivelul unui segment i se
extind progresiv la tot hemicorpul (clasic: m. Superior -> hemifa ->
m inferior)
Afazice (tulburri ale vorbirii): afazie tranzitorie de tip expresiv
(aria44) sau receptiv (Wernicke)
Crizele pariale senzitive se pot manifesta prin:
Parestezii la nivelul hemicorpului opus focarului
Senzaie paroxistiv de amoreal sau de frig pe ambele
hemicorpuri
Crizele pariale senzoriale
Vizuale
percepia deformat a obiectelor i a spaiului nconjurtor
(focar n aria 17)
senzaie de lumin, de flash
Auditive
Percepia deformat a sunetelor
Perceperea unor sunete inexistente
Olfactive/gustative
Pot ncepe adesea cu un miros neplcut
Semnific un focar iritativ n lobul temporal
5

Neuro curs 1

Vegetative
Paloare, crize de roea a pielii;
Cefalee, tahicardie, dilatare pupilar, dureri abdominale;
Ex: ca o criz de ulcer dar de scurt durat.

Crizele pariale complexe


Sunt complexe deoarece are loc afectarea contienei.
Afectarea contienei = imposibilitatea de a rspunde n mod normal
la stimuli exogeni.
Perioada de afectare a contienei poate fi sau nu precedat de
semne i simptome ale unei crize pariale simple.
Caracteristicile crizelor complexe sunt n numr de 3:
Debut cu crize pariale somato-senzoriale, vegetative, chiar motorii
(muli pacieni categorisesc aceast etap ca aur)
n timpul afectrii contienei, pacientul poate prea neatent,
ocupat, nspimntat, cel mai adesea nu contientizeaz c se
ntmpl ceva;
Automatismul este o activitate motorie involuntar, mai mult sau
mai puin coordonat, urmat de obicei de amnezie.
Focarul este cel mai frecvent temporal.
2/3 din pacienii cu crize pariale complexe sau i crize TCG (tonicoclonice generalizate).

Criza tonico-clonic*
1.
2.
3.
4.
1.
2.

3.

Fazele crizei tonico-clonice


Faza prodromal
Faza iniial (tonic)
Faza clonic
Faza stertoroas
Faza prodromal
Faza iniial (tonic)
Pacientul cade;
Apare contractura muchilor spatelui, gtului, braelor;
Poate debuta cu un ipt prin ieirea forat a aerului prin
corzile vocale contractate;
Apare suspendarea respiraiei datorit contraciei tonice a
muchilor respiratori -> cianoza tegumentelor i mucoasei;
Pupile dilatate, areactive
Durata = 10 20 sec
Faza clonic
6

Neuro curs 1

Iniial apare tremor generalizat, spasme scurte i violente ale


flexorilor, care survin n salve ritmice i agit ntregul corp;
Grimase faciale, limb mucat;
Semne autonome: tahicardie, creterea TA, hipersalivaie,
hipersudoraie, midriaz;
Durat = 30 sec;
Sfritul e marcat de inspir profund
4. Faza stertoroas (stertoros = despre respiraie imit zgomotul
unei ape care fierbe)
Pacient hipoton, areactiv, n com profund;
Pupilele devin reactive;
Respiraie sterotoroas;
Durat = cteva minute;
Apoi se reia starea de contien, cu confuzie sau agitaie,

somn profund i amnezie postcritic.

Diagnostic
Diagnosticul primei crize epilpetice neprovocate se realizeaz
prin analiza aspectului clinic al manifestrii paroxistice, obinut prin:
Observaie direct dac se petrece n prezena
examinatorului
Relatarea pacientului
Relatarea unor martori oculari
Elementele de diagnostic oferite de observaia direct sau
anamnez sunt:
- Circumstanele de apariie (unde, cnd, stare de activitate?)
- Modul de debut i posibile manifestri premergtoare
- Semnele clinice i/sau simptomele ce caracterizeaz atacul
- Durata total a manifestrii
- Modul de ncetare a manifestrii
- Starea clinic rezidual
Informaii furnizate de anamnez i de examenul clinic
general i neurologic al pacientului
Vrsta
Istoricul medical: episoade similare sau alt tip de crize epileptice,
AVC, tumori cerebrale, boli sistemice, boli psihiatrice, consum de
alcool sau droguri
Istoric familial sugestiv
Dezvoltarea psiho-motorie
7

Neuro curs 1

Comportament
Status clinic n momentul debutului clinic: febr, alte afeciuni
neurologice sau sistemice, traumatisme, stare general modificat ,
privare de somn
Factori precipitani, alii dect cei medicali: consum de alcool,
medicamente, droguri
Paraclinic
EEG
Este recomandat n evaluarea primei crize epileptice
neprovocate avnd n vedere procentul de anomalii detectate
(27%) ce poate fi asociat cu riscul de recuren i aportul
investigaiei, clasificarea crizelor epileptice;
Dac dintr-o dat pacientul devine confuz, dezorientat trebuie
fcut EEG!

Investigaie imagistic CT sau IRM cerebral


Este recomandat n evaluarea primei crizei epileptice dat fiind
faptul c identificarea anomaliilor structurale (10%) se
asociaz cu riscul de recuren
Teste biochimice
Glicemie, HLG, ionogram sanguin, examen LCR;
Nu se indic de rutin ci doar n situaii speciale care ne duc cu
gndul la o criz convulsiv cu encefalit
Este recomandat evaluarea primei crize epileptice neprovocate ntrun serviciu de neurologie ntr-un interval de maximum 2 spt de la
producerea sa.
Diagnosticul epilepsiei
a. Confirmarea diagnosticului de epilepsie se realizeaz de ctre
medicul specialist neurolog pe baza confirmrii existenei a:
- Minimum 2 crize cert epileptice neprovocate, separate de un
interval de min 2 sptmni (nafara unei afeciuni acute)
- 1 criz + alt tip de manifestare epileptic n istoric
b. Determinarea formei clinice de epilepsie se face pe:
- Criterii clinice i electroencefalografice;
- Clasificarea ILAE
c. Identificarea etiologiei epilepsiei

Formularea diagnosticului complet cuprinde:


8

Neuro curs 1

Certificarea bolii: epilepsie


Etiologia: simptomatic / criptogenic/ idiopatic
- idiopatic, apare de mic copil iar pe EEG nu avem modificri
- criptogenic: apare pn la 35 ani iar pe RMN de obicei sunt
leziuni n lobul temporal (cea mai epileptogen zon)
- simptomatic: apare la pacieni la care pe RMN apare
anevrism, malformaii, tumori, abces, inflamaie, demielinizare
Forma semiologic a crizelor: focal/generalizat
Descripia crizelor: ex crize tonice
Eventual gradul de dizabilitate i identificarea sindromului epileptic
electro-clinic
Diagnostic diferenial
Boli cerebrale primare
AIT = accident ischemit tranzitor
Sincopa
Migrena
Dezechilibre metabolice
Distonii, diskinezii (blefarospasm, hemispasm facial, torticolis,
posturi distonice), mioclonii
Ticuri
Crize psihogene neepileptice
Cum difereniem criza real de fals? EEG n criz (nafara crizei
poate s nu apar nimic). Facem reflex fotomotor (n timpul crizei
pacientul are reflex fotomotor abolit).
Tratament
Criza epileptic are durat foarte scurt i de obicei se ncheie
nainte de a institui un tratament, caz n care se instituie obligatoriu
msurile de profilaxie a repetrii crizei.
n cazul crizelor generalizate (tonice, clonice, tonico-clonice) ce sunt
asistate de un cadru sanitar este obligatorie instituirea urmtoarelor
msuri:
Asigurarea libertii cilor respiratorii poziie de siguran;
Prevenirea
producerii
traumatismelor secundare crizei,
eliberarea obiectelor tietoare din jur;
Profilaxia repetrii crizei se realizeaz prin administrarea unui
antiepileptic cu aciune rapid: Diazepam
- Pe cale i.v. diluat n 10 ml ser fiziologic sau glucoz 0.15 0.25
mg/kgc

Neuro curs 1

Pe cale rectal: 0.2 mg/kgc


Administrarea pe cale venoas se poate repeta dup min 20
minute, iar cea pe cale rectal dup min 4 ore
Combaterea factorilor precipitani: febr, hipoglicemie etc.
Tratamentul const n : poziie de siguran, eliberarea obiectelor
tietoare din jur, administrarea unui antiepileptic pentru prevenirea unei
noi crize.
STAREA DE RU EPILEPTIC = complicaie sever n evoluia unei
epilepsii cunoscute; poate s reprezinte chiar modalitatea de debut a unei
epilepsii sau a unor crize epileptice acute; reprezint o urgen
neurologic datorit morbiditii i mortalitii pe care o antreneaz.
Principalele obiective ale tratamentului:
Oprirea crizelor (cu tratament anticonvulsivant pe care pacientul l ia
toat viaa)

Susinerea funciilor vitale


Tratamentul cauzei sau al factorilor declanatori
Prevenirea, tratarea complicaiilor statusului
N PRIMELE 10 MIN
Asigurarea permeabilitii cilor aeriene superioare
- Preferabil intubaie orotraheal
- Administrare de oxigen
- Monitorizarea i stabilizarea funciilor vitale
Montarea unei linii venoase pentru analize hematologice i
biochimice, de urgen i pentru administrarea tratamentului
Anamnez , examen clinic general i neurologic (rapide, concomitent
cu msurile terapeutice), EKG pentru stabilirea etiologiei
Combaterea posibililor factori precipitani:
- Glucoz iv (chiar i n absena determinrii glicemiei) : adult
50%, 25-50 ml, copil 25% 2 ml/kgc
- Combaterea febrei (ex: algocalmin iv, paracetamol intrarectal,
mijloace fizice)
- Tiamin 100 mg iv
- Corecia tulburrilor hidroelectrolitice: ser fiziologic iv +/bicarbonat
Tratament status epileptic
Diazepam
Pe cale iv, diluat n 10 ml ser - 0.15 mg/kgc (1 f a 5 mg)
Pe cale rectal 0.2 mg/kgc
10

Neuro curs 1

Administrarea se poate repeta o dat


Dac statusul nu este stopat se continu cu:
Fenitoin
In bolus 18 mg/kgc, pn la 50 mg/min, timp 20 min;
Se poate repeta dup 20 min n doz de 10 mg/min
(necesit monitorizarea funciei respiratorii i cardiace)
Midazolam: 0.1 0.4 mg/kgc/or n piv
Acid valproic: 20 mg/kgc n PIV cu o rat de 30-50 mg/min
(C)
n cazul statusului refractar: anestezie general iv.
Urmtoarele 20 minute
Monitorizarea funciilor vitale
Continuarea
investigaiilor
n
vederea
precizrii
diagnosticului etiologic: CT cerebral, puncie lombar
Continuarea tratamentului de corectare a tulburrilor
metabolice (acidoz, diselectrolitemie ), tratamentului adresat
cauzelor statusului
Continuarea tratamentului medicamentos anticonvulsivant la nevoie
Msuri generale
- Tratamentul cauzelor (atunci cnd este posibil)
- Evitarea factorilor declanatori : msuri generale n ce privete dieta
i regimul de activitate, care s previn apariia crizelor i a
complicaiilor lor:
Hipoglicemie
Consumul sau abuzul de produse alimentare cu efect excitant
sau toxic nervos
Fumatul, consumul de droguri, abuzul de alimente
Privarea de somn
Activitile profesionale sau recreative
Factorii declanatori din epilepsia reflex, n special iluminarea
intermitent
Tratament cronic
Principii
Tratamentul medicamentos se iniiaz:
Dup a 2-a criz
Dup prima criz dac:
- Diagnosticul de epilepsie este sugerat de antecedente,
IRM, EEG
- Pacientul consider c riscul recurenei este inacceptabil
11

Neuro curs 1

Iniierea poate fi rapid sau amnat:


Rapid
n epilepsia cu risc mare de recuren
Epilepsii simptomatice cu crize generalizate, focale
Epilepsii idiopatice generalizate
Amnat atunci cnd:
Diagnosticul este incert
Crizele sunt provocate
Dezacordul pacientului n pofida informrii corecte
Mereu se introduce un singur medicament n funcie de vrst,
celelalte patologii, activitile desfurate, efecte adverse. Ulterior se pot
introduce mai multe.
Test: se ntrerupe tratamentul antiepileptic dup ce 2-5 ani pacientul
a prezentat crize . ntreruperea se face sub monitorizare clinic i EEG iar
reapariia crizelor impune reluarea tratamentului.
Examen: tratament polidrog i ntreruperea tratamentului
antiepileptic.
Terapie monodrog
Scop: controlul prin utilizarea unui singur MAE (medicament
antiepileptic).
Avantaje
Mai puine efecte secundare
Lipsa interaciunilor medicamentoase
Reducerea costului medicaiei
Reducerea efectelor teratogene
Complian i calitate a vieii mai bune
Alegerea se face n funcie de:
- Sindromul
epileptic
sau
- Comorbiditi
forma semiologic de criz
- Compliana
- Particularitile pacientului
- Efectele
secundare
i
i calitile produsului
idiosincrazice ale MAE
- Vrsta pacientului
- Interaciuni
- Terenul pacientului
medicamentoase

12

Terapia polidrog
Indicaii:
recomandat cazurilor selectate de eecul la dou terapii monodrog
consecutive
epilepsie cu crize polimorfe (multiple)
epilepsie rezistent la tratament
Alegerea MAE de asociere se face dup criteriile:
eficacitatea terapeutic recomandat i cea anterior testat
mecanismul de aciune al AE : se recomand alegerea unor
MAE cu mecanisme diferite de aciune;
interaciunile
medicamentoase
farmacocinetice
i
farmacodinamice
riscul cumulat de reacii adverse n condiiile individualizate
ale cazului
ntreruperea tratamentului antiepileptic
Se poate ncerca numai dup ce timp de 2-5 ani
pacientul nu a mai prezentat nicio criz clinic.
Se realizeaz treptat, ntr-un interval de sptmni, luni,
funcie de farmacocinetica MAE i tolerabilitatea pacientului.
Necesit monitorizare clinic i EEG.
Reapariia crizelor impune reluarea tratamentului.
Epilepsia la femeile nsrcinate
Nu se scoate medicaia anticonvulsivant pentru c
riscul c riscul ca ftul s sufere e mai mare dac mama face o criz
dect reacia advers la medicament.
-