Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina.

Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas. Modalidad a Distancia. Nombre: Caso Clínico II. Vigencia: 17 de Febrero del 2010.

Se trata de paciente femenino de 37 años que acude a consulta por referir ausencia de menstruación desde hace 4 años, además presenta hipostenia, hiporexia y sueño constante; ha subido de peso 6.5Kg. a pesar de comer poco. Hace una semana presentó un cuadro de intoxicación alimentaria con vómito y diarrea; tuvo que ser hospitalizada por deshidratación severa e hipotensión. Al interrogatorio dirigido niega antecedentes patológicos, es GIII, PIII, el último, hace 3 años se complicó porque tuvo una hemorragia secundaria a retención de restos placentarios, estuvo 3 días en terapia intensiva, recibió transfusión de 3 paquetes globulares y hasta después de 2 semanas de hospitalización fue dada de alta. Ya no pudo amamantar al bebé. 1. La entidad patológica que puede explicar todo el cuadro clínico de la paciente es: a) b) c) d) Sx de Sheehan. Hipofisitis linfocítica. Prolactinoma. Menopausia precoz.

2.- El antecedente personal que presenta la paciente y que hace pensar en el diagnóstico es:

a) b) c) d)

La intoxicación alimentaria. La hemorragia postparto. Los antecedentes transfusionales positivos. La edad y el género.

Respuestas 1 y 2.

Trastornos de la hipófisis. La hipófisis o glándula pituitaria tiene forma de pera y está situada en una estructura ósea denominada silla turca, localizada debajo del cerebro. La silla turca la protege pero, en contrapartida, deja muy poco espacio para su expansión. Si la hipófisis aumenta de tamaño tiende a comprimir las estructuras que se encuentran en su parte superior, a menudo presionando las zonas del cerebro que llevan las señales desde los ojos, provocando posiblemente, dolores de cabeza o problemas visuales. La hipófisis controla en gran parte el funcionamiento de las demás glándulas endocrinas y es a su vez controlada por el hipotálamo, una región del cerebro que se encuentra por encima de la hipófisis. La hipófisis consta de dos lóbulos, el anterior (adenohipófisis) y el posterior (neurohipófisis). El hipotálamo ejerce el control de las actividades del lóbulo anterior mediante la emisión de sustancias semejantes a las hormonas que se abocan en los vasos sanguíneos que conectan directamente las dos zonas. A su vez, controla el lóbulo posterior mediante impulsos nerviosos. Síndrome de Sheehan.

El Síndrome de Sheehan lleva el nombre de su autor, que lo describió en 1937 como una necrosis pituitaria resultante de una hemorragia post- parto, la cual se acompaña de un cuadro clínico variable de hipopituitarismo que fluctúa desde un panhipopituitarismo a deficiencia selectiva de una o varias hormonas tróficas. Debido a los avances de los cuidados obstétricos en el mundo desarrollado, esta complicación del parto es cada día más rara en países industrializados, en tanto que sigue siendo una patología importante a tener en cuenta en los países subdesarrollados con alta incidencia de muerte materna. Aunque la mayoría de las parturientas con Sheehan post-sangrado muestran los signos de deficiencia hormonal a las pocas semanas siguientes, debemos tener en cuenta que en ocasiones las manifestaciones del síndrome pueden aparecer tardíamente.

Definición: El síndrome de Sheehan consiste en un hipopituitarismo secundario a necrosis anterohipofisiaria postparto por un desequilibrio entre el volumen de la hipófisis y la irrigación portal esta glándula (tipo venoso) asociado a una hipotensión prolongada, debido a la metrorragia en el parto o en el tercer trimestre del embarazo.

Nombres alternativos: Hipopituitarismo posparto; Insuficiencia pituitaria posparto; Síndrome de hipopituitarismo Causas, incidencia y factores de riesgo. Si la glándula pituitaria de una mujer no recibe suficiente sangre debido a que presentó una hemorragia severa durante el parto, dicha glándula perderá la capacidad de funcionar adecuadamente. La glándula pituitaria, que está localizada en la base del cerebro, es responsable de la producción de varias hormonas que ayudan a regular el crecimiento, reproducción y metabolismo. Este síndrome es muy raro en nuestros días debido a la buena atención médica obstétrica. Entre las condiciones que incrementan el riesgo de hemorragia obstétrica y, por lo tanto, del síndrome de Sheehan están, entre otras, embarazos múltiples (gemelos, trillizos) y anomalías de la placenta.

Síntomas.

La glándula pituitaria normalmente produce hormonas que estimulan la producción de leche, el crecimiento, las funciones reproductivas, las glándulas suprarrenales y la tiroides. La falta de estas hormonas ocasiona una variedad de síntomas relacionados con todas estas áreas. Entre estos síntomas están: • • • • • • Agaláctia. Fatiga. Pérdida del vello púbico y axilar. Amenorrea. Insuficiencia suprarrenal ( hipoglucemia, hiponatremia, hipotensión). Anemia, bradicardia, intolerancia al frío.

Referencias: 1.) Malee MP. Pituitary and adrenal disorders in pregnancy. In: Gabbe SG, Niebyl JR, Simpson JL, eds. Obstetrics - Normal and Problem Pregnancies. 5th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2007:chap 39. 2.) Cunnigham FG, Leveno KL, Bloom SL, et al . Obstetrical hemorrhage. In: Cunnigham FG, Leveno KL, Bloom SL, et al, eds. Williams Obstetrics. 22nd ed. New York, NY; McGraw-Hill; 2005:chap 35.

3.- Las anormalidades que encontramos en el perfil hormonal son:

a) Prolactina alta, hormonas sexuales bajas y tiroideas normales. b) Prolactina baja, hormonas sexuales bajas y tiroideas bajas con TSH baja. c) Hormonas tiroideas bajas, con TSH alta y las demás normales. d) Hormonas sexuales bajas, FSH y LH altas, hormonas tiroideas baja.

4.- El origen del problema que se detectó es:

a) Un tumor hipofisiario. b) Falla gonadal primaria por destrucción autoinmune. c) Hipopituitarismo por necrosis del tejido hipofisiario. d) Destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal.

5.- Es tratamiento es: a) Glucocorticoides y mineralocorticoides.

b) Bromocriptina y/o cirugía transesfenoidal. c) Estrógenos conjugados y medroxiprogesterona. d) Sustitución suprarrenal, tiroidea y gonadal.

Respuestas 3, 4 y 5.

Hipopituitarismo: El hipopituitarismo se define como el déficit de la producción de 1 o más hormonas hipofisiarias. Etiología: las causas más frecuentes de hipopituitarismo son: Destrucción total o parcial de la hipófisis: tumor no funcionante mayor de 2cm, yatrogenia (cirugía, radioterapia), autoinmune (hipófisis, tiroides y suprarrenal), vascular (Síndrome de Sheehan, apoplejía), infecciones, granulomatosis, enfermedad infiltrativa (amiloidosis, hemocromatosis), enfermedad inflamatoria (sarcoidosis, tuberculosis, hipófisis linfocitaria). Alteraciones del desarrollo: Aplasia o hipoplasia. Desconexión eje hipotálamo-hipófisis: trauma, cirugía, sección y de tallo (hiperprolactinemia), tumores. Destrucción del hipotálamo. Manifestaciones clínicas: · Compromiso hipotalámico: Crecimiento cefálico del tumor. Síntomas: hiperfagia, alteraciones de la regulación térmica, alteraciones del ciclo sueño-vigilia, etc. · Apoplejía hipofisiaria: Infarto agudo hemorrágico. Puede producir un cuadro de hipertensión endocraneal (intracraneal). Alteraciones endocrinas: Secuencia de déficit hormonal por orden de aparición: hormona de crecimiento (GH), las gonadotropinas hormona luteinizante (LH) y hormona folículoestimulante (FSH), tirotropina (hormona estimulante de la glándula tiroides o TSH), adrenocorticotropa (ACTH), prolactina. · Hormona de crecimiento (GH): Jóvenes y niños: disminución del crecimiento, y alteraciones metabólicas (hipoglucemia, aumento de grasa corporal y disminución de masa muscular). Adultos: es parte del envejecimiento fisiológico; su disminución aguda puede no producir síntomas o disminuir la respuesta al estrés (por ejemplo: frente a hipoglucemia). · Gonadotropinas (hormona luteinizante (LH) y hormona folículo-estimulante (FSH)): Hipogonadismo hipogonadotrópico: · Mujeres: disminución de la actividad ovárica (anovulación y disminución en producción de estrógenos), amenorrea (primaria o secundaria) · Hombres: impotencia, infertilidad y disminución del vello corporal · Niños/jóvenes: retardo o ausencia de la maduración sexual. Causas más frecuentes: disminución aislada de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH o LHRH) por estrés, cambios de peso, ejercicio y aumento de prolactina. · Hormona estimulante de la glándula tiroides o TSH: Su déficit aislado es infrecuente. Produce hipotiroidismo secundario con TSH baja . Atrofia de la glándula tiroides y tiroxina T3 y T4 bajas. · Hormona adrenocorticotropa (ACTH): Su déficit aislado puede presentarse por uso prolongado de corticoides. Síntomas: fatiga, anorexia, disminución de peso, disminución de la pigmentación, falta de la respuesta al estrés (fiebre, hipotensión, hiponatremia). Déficit de andrógenos: En los hombres no se observan alteraciones (por tener altos

·

niveles de testosterona), en las mujeres: disminución del vello púbico, axilar y libido. Prolactina (PRL): el déficit de prolactina sólo se presenta si hay destrucción total de la glándula hipofisaria. Falta de secreción láctea. En los casos de seccion del tallo se produce hiperprolactinemia.

Tratamiento: Reposición de las hormonas. Alteración de hormona de crecimiento (GH): Suplementar hormona de crecimiento sólo en niños. Alteración de Gonadotropinas (LH y FSH): mujeres: estradiol y progesterona. Hombres: Testosterona. Alteración de Hormona estimulante de la glándula tiroides (TSH): Levotiroxina. Alteración de hormona adrenocorticotropa (ACTH): Hidrocortisona Modificadores de la secreción de hormonas de la adenohipófisis. Agentes estimuladores Hormona de adenohipófisis Agentes inhibidores Gn RH GHRH TRH VIP CRH – ADH

FSH – LH GH

TSH

PRL Dopamina

ACTH

Somatostatina

Es la manifestación más grave del tumor hipofisiario. Se produce un infarto del tumor con hemorragia, necrosis y edema. Presentación brusca, cefalea intensa, vómitos, alteraciones visuales, y eventualmente coma. Frecuencia: 10% de los macroadenomas no sometidos a tratamiento. Tratamiento: cirugía de resección del tumor hipofisiario.

Referencia: 1) Molitch ME. Disorders of prolactin secretion. Endocrinology and Metabolism Clinics 2001. 30(3): (Se encuentra en la biblioteca digital). 2) Molitch ME. Medical treatment of prolactinomas. Endocrinol Metab Clin Nortn Am 1999; 143-169. 3) Pena KS. Evaluation y treatment of galactorrhea. American Family Physician 2001; 63(9): se encuentra en la biblioteca digital. 4) Schwartz J. Intercellular Communication in the anterior pituitary. Endocrine Reviews; 21(5):488-513.