You are on page 1of 22

REFERAT

PATOFISIOLOGI DAN PENGELOLAAN


SINDROM GUILLAIN BARRE

PENYUSUN :
Muhammad Fachri Ridha Herlan
030.10.190

PEMBIMBING :
dr. Dyah Nuraini Widhiana, Sp. S

KEPANITERAAN KLINIK ILMU SARAF


RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOTA SEMARANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

BAB I
PENDAHULUAN

Sindrom Guillain-Barre (SGB) sering disebut acute inflamating


demyelinating polyneuropathy atau acute ascending paralysis merupakan
kelainan pada saraf yang bersifat auoimun. Pada Sindrom ini sering
dijumpai adanya kelemahan yang cepat atau bisa terjadi paralysis dari
tungkai atas, tungkai bawah, otot-otot pernafasan dan wajah. Sindrom ini
dapat terjadi pada segala umur dan tidak bersifat herediter dan dikenal
sebagai Landrys Paralisis ascending. Pertama dideskripsikan oleh Landry,
1859 menyebutnya sebagai suatu penyakit akut, ascending dan paralysis
motorik dengan gagal napas.1,2
Penyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang
semua umur. Insidensi SGB bervariasi antara 0,6 sampai 1,9 kasus per
100.000 orang pertahun. SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi
akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini
sekitar antara 56 % - 80 %, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala
neurologi

timbul

seperti

infeksi

saluran

pernafasan

atas

infeksi

gastrointestinal. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian pada 3 %


pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang
terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali timbul.
Sekitar 30 % penderita memiliki gejala sisa kelemahan setelah 3 tahun.
Tiga persen pasien dengan SGB dapat mengalami relaps yang lebih ringan
beberapa tahun setelah onset pertama. Bila terjadi kekambuhan atau
tidak ada perbaikan pada akhir minggu keempat maka termasuk Chronic
Inflammantory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP). Sampai saat
ini belum ada terapi spesifik untuk SGB. Pengobatan secara simtomatis
dan perawatan yang baik dapat memperbaiki prognosisnya.1,3,4
Belum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. Insidens
Sindrom ini termasuk jarang kira-kira 1 orang dalam 100.000. SGB jarang
terjadi pada anak-anak, khususnya selama 2 tahun pertama kehidupan
dan setelah umur tersebut frekuensinya cenderung meningkat. Frekuensi
puncak pada usia dewasa muda. 3

BAB II
PEMBAHASAN

2.1.

DEFINISI
Sindrom Guillain Barre (SGB) adalah suatu kelainan sistem
kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan
saraf tepi dengan manifestasi klinis berupa kelemahan saraf
motorik yang sifatnya akut, progresif disertai arefleksia. Kelainan ini
terkadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, nervi cranialis
maupun susunan saraf pusat.1,2,3,5,7,8

2.2.

EPIDEMIOLOGI
SGB merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di
negara barat.4 Insiden SGB yang dilaporkan di negara-negara Barat
berkisar 0,89 -1,89 kasus per 100.000 orang pertahun, meskipun
peningkatan 20 % terlihat dengan setiap kenaikan usia 10 tahun
setelah dekade pertama.9,10 Rasio pria terhadap wanita dengan
sindrom ini adalah 1,78 (interval kepercayaan 95 %, 1,36 - 2,33).
Dua pertiga dari kasus didahului oleh gejala infeksi saluran
pernapasan atas diare akut.11 Dalam meta-analisis, agen infeksi
yang paling sering diidentifikasi adalah Campylobacter jejuni sekitar
30 %, sedangkan cytomegalovirus telah diidentifikasi dalam hingga
10 %. Insiden SGB diperkirakan 0,25 - 0,65 per 1.000 kasus infeksi
Campylobacter jejuni, dan 0,6 - 2,2 per 1000 kasus sitomegalovirus
primer infection.12 Agen lain yang dihubungan dengan SGB adalah
Epstein-Barr, virus Varicella-Zoster, dan Mycoplasma pneumoniae.9

SGB bukan merupakan penyakit musiman dimana resiko


terjadinya adalah sama di seluruh dunia dengan semua iklim,
kecuali di Cina, dimana predileksi SGB berhubungan dengan
Campylobacter jejuni, cenderung terjadi pada musim panas. SGB
dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun
ras. Insiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara 0,6 - 1,9 per
100.000

penduduk.

Insiden

ini

meningkat

sejalan

dengan

bertambahnya usia. Angka kematian berkisar antara 5 - 10 %.


Penyebab kematian tersering adalah gagal jantung dan gagal
napas. Kesembuhan total terjadi pada 5%

penderita SGB. Antara 5

- 10 % sembuh dengan cacat yang permanen. 7


Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum
banyak.

Penelitian

Chandra

menyebutkan

bahwa

insidensi

terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (dibawah usia 35


tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama.
Sedangkan

penelitian

di

Bandung

menyebutkan

bahwa

perbandingan laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5


tahun. Insiden tertinggi pada bulan April s/d Mei dimana terjadi
pergantian musim hujan dan kemarau. 9

2.3.

KLASIFIKASI
Berikut terdapat beberapa klasifikasi dari SGB, yaitu:

2,4

a. Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)


Sering muncul cepat dan mengalami paralisis yang berat
dengan perbaikan yang lambat dan buruk. Seperti tipe AMAN
yang berhubungan dengan infeksi saluran cerna C. jejuni.
Patologi yang ditemukan adalah degenerasi akson dari serabut
saraf

sensorik

dan

motorik

yang

berat

dengan

sedikit

demyelinisasi.
b. Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)
Berhubungan dengan infeksi saluran cerna C. jejuni dan titer
antibodi gangliosid meningkat (seperti, GM1, GD1a, GD1b).
Penderita tipe ini memiliki gejala klinis motorik dan secara klinis
khas untuk tipe demyelinisasi dengan asending dan paralysis

simetris. AMAN dibedakan dengan hasil studi elektrodiagnostik


dimana didapatkan adanya aksonopati motorik. Pada biopsi
menunjukkan

degenerasi

wallerian

like

tanpa

inflamasi

limfositik. Perbaikannya cepat, disabilitas yang dialami penderita


selama lebih kurang 1 tahun.
c. Miller Fisher Syndrome
Variasi dari SGB yang umum dan merupakan 5 % dari semua
kasus SGB. Sindroma ini terdiri dari ataksia, optalmoplegia dan
arefleksia. Ataksia terlihat pada gaya jalan dan pada batang
tubuh dan jarang yang meliputi ekstremitas. Motorik biasanya
tidak terkena. Perbaikan sempurna terjadi dalam hitungan
minggu atau bulan.
d. Chronic

Inflammatory

Demyelinative

Polyneuropathy

(CIDP)
CIDP

memiliki

perkembangan

gambaran

gejala

klinik

neurologinya

seperti

AIDP,

tetapi

bersifat

kronik.

Pada

sebagian anak, kelainan motorik lebih dominan dan kelemahan


otot lebih berat pada bagian distal.
e. Acute pandysautonomia
Tanpa sensorik dan motorik merupakan tipe SGB yang jarang
terjadi. Disfungsi dari sistem simpatis dan parasimpatis yang
berat mengakibatkan terjadinya hipotensi postural, retensi
saluran kemih dan saluran cerna, anhidrosis, penurunan salivasi
dan lakrimasi, dan abnormalitas dari pupil.

2.4.

ETIOLOGI
Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada SGB disebabkan
karena

rusaknya

myelin,

yang

membungkus

saraf,

disebut

demyelinisasi. Demyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls


oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti sama sekali. SGB
menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang
beberapa

saraf.

Oleh

karena

itu

SGB

disebut

juga

Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP).1

Acute

Penyebab terjadinya inflamasi pada SGB sampai saat ini


belum diketahui. Ada yang menyebutkan kerusakan tersebut
disebabkan oleh penyakit autoimun.2,3 Pada sebagian besar kasus,
SGB didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh virus, yaitu
Epstein-Barr

virus,

coxsackievirus,

influenzavirus,

echovirus,

cytomegalovirus, hepatitisvirus, dan HIV.1,5 Selain virus, penyakit ini


juga didahului oleh infeksi bakteri seperti Campylobacter jejuni
pada enteritis, Mycoplasma pneumoniae, Spirochaeta, Salmonella,
Legionella, dan Mycobacterium tuberculosa.1,5 Vaksinasi seperti
BCG, tetanus, varicella, dan hepatitis B; penyakit sistemik seperti
kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sarcoidosis; kehamilan
terutama

pada

trimester

ketiga;

pembedahan

dan

anestesi

epidural.8,12 Infeksi virus ini biasanya terjadi 2 - 4 minggu sebelum


timbul SGB.10

Myelinated nerve
in healthy individual

Damaged (demyelinated) nerve


in individual
with Guillain-Barr syndrome

Myelin sheath

Damage to
myelin sheath
(demyelination)
Nerve axon

2.5.

PATOGENESIS
Antigen baik yang berasal dari bakteri maupun virus,
memasuki sel Schwann dari saraf kemudian mereplikasi diri. 5
Antigen tersebut mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit T ini
mengaktivasi proses pematangan limfosit B dan memproduksi
autoantibodi spesifik.4 Ada beberapa teori mengenai pembentukan
autoantibodi, yang pertama adalah virus dan bakteri mengubah
susunan sel - sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya
sebagai benda asing. Teori yang kedua mengatakan bahwa infeksi
tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali
dirinya

sendiri

berkurang.

Autoantibodi

ini

yang

kemudian

menyebabkan destruksi myelin bahkan terkadang juga dapat terjadi


destruksi pada axon.6 Teori lain mengatakan bahwa respon imun
yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada
memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal ini menyebabkan
terjadinya respon imun terhadap myelin yang di invasi oleh antigen
tersebut.5 Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel - sel
saraf tidak dapat mengirimkan signal secara efisien, sehingga otot
kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan

otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian


tubuh. Temuan patologis klasik dalam polineuropati inflamasi
demyelinisasi akut adalah infiltrasi sel - sel inflamasi (terutama sel sel T dan makrofag) dan daerah demyelinisasi segmental, yang
sering dikaitkan dengan tanda-tanda degenerasi aksonal sekunder,
yang dapat dideteksi pada radiks tulang belakang, serta saraf
motorik dan sensorik. Ada bukti aktivasi komplemen awal, yang
didasarkan pada ikatan antibodi pada permukaan luar sel Schwann
dan deposisi komponen teraktivasi; aktivasi komplemen tersebut
tampaknya memulai vesikulasi myelin. Invasi makrofag terjadi
dalam waktu 1 minggu setelah melengkapi kerusakan myelin
terjadi.

Pada

neuropati

motorik

akson

akut,

IgG

diaktifkan

melengkapi mengikat ke axolemma nodus ranvier neuron motorik,


diikuti dengan pembentukan kompleks membran-attack.10,11

Gambar Patogenesis dan fase klinikal dari GBS

2.6.

PATOLOGI
Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran
pembengkakan

saraf

tepi.

Dengan

mikroskop

sinar

tampak

perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang


terjadi

pada

hari

ketiga

atau

keempat,

kemudian

timbul

pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari kelima,


terlihat beberapa limfosit pada hari kesembilan dan makrofag pada
hari

kesebelas,

poliferasi

sel

schwan

pada

hari

ketigabelas.

Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan


secara progresif, sehingga pada hari ke-enam puluh enam, sebagian
radiks dan saraf tepi telah hancur. Kerusakan myelin disebabkan
makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan
selubung myelin dari sel schwan dan akson.2, 6

2.7.

MANIFESTASI KLINIS

SGB umumnya dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan
diikuti secara cepat oleh paralisa keempat ekstremitas yang bersifat
ascendens.1,3,11 Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. 1,2 Refleks fisiologis
akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali.2,10 Secara klinis SGB
biasanya digambarkan dalam 3 fase, yaitu fase progresif, fase plateau dan fase
pemulihan. Pada fase progresif kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari
ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif, dalam hitungan jam, hari
maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. 7,8 Kerusakan saraf
motoris ini bervariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan
quadriplegia flacid. Keterlibatan saraf kranial, muncul pada 50% kasus,
biasanya berupa facial diplegia.8 Kelemahan otot pernapasan dapat timbul
secara signifikan dan bahkan 20% pasien memerlukan bantuan ventilator
dalam bernafas.2,8 Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan
dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya
proprioseptif dan sensasi getar.8 Gejala yang dirasakan penderita biasanya
berupa parestesia dan disestesia pada extremitas distal. 11 Rasa sakit dan kram
juga dapat menyertai kelemahan otot yang terjadi, terutama pada anak anak.5
Rasa sakit ini biasanya merupakan manifestasi awal pada lebih dari 50% anak
dan dapat menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis.7,8,9,10
Kelainan saraf otonom sering dijumpai dan dapat berakibat fatal. Kelainan
ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan

cardiac arrest, facial flushing, sfingter yang tidak terkontrol, dan kelainan
dalam berkeringat.11 Hipertensi terjadi pada 10 - 30 % pasien sedangkan
aritmia terjadi pada 30 % dari pasien.10 Kerusakan pada susunan saraf pusat
dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbicara, dan
yang paling sering (50%) adalah bilateral facial palsy.4 Gejala-gejala
tambahan adalah kesulitan untuk mulai buang air kecil, inkontinensia urin dan
alvi, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik
napas dalam, dan penglihatan kabur.3
2.8.

PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot
yang bersifat difus dan paralisis. 3 Refleks tendon akan menurun
atau bahkan menghilang. Rasa tebal pada tangan dan kaki
menyerupai pola sarung tangan dan kaus kaki juga dijumpai pada
awal penyakit. Refleks batuk yang lemah dan risiko aspirasi
mengindikasikan adanya kelemahan pada otot-otot intercostal.
Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk
mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak
ditemukan.9,10,12

2.9.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
a. Pemeriksaan LCS
Pada pemeriksaan cairan cerebrospinal didapatkan adanya
kenaikan kadar protein (1- 1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan
jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain, 1961, disebut sebagai
disosiasi sitoalbumin.1,3,5,6.8 Pemeriksaan LCS pada 48 jam
pertama

penyakit

tidak

memberikan

hasil

apapun

juga.

Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama


atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan
menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10/mm.3,4,7,9

Pada

kultur LCS tidak ditemukan adanya virus ataupun bakteri.1,3


Peningkatan jumlah protein dalam cairan serebrospinal bisa
melebihi 45 mg/dl (normal < 40 mg/dl) yang puncaknya terjadi

pada 4 sampai 5 minggu dan setelah itu berangsur-angsur


kembali normal.13,14
b. Pemeriksaan EMG
Gambaran elektromiografi pada awal penyakit masih dalam
batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan
puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu
ketiga

mulai

pemeriksaan

menunjukkan
EMG

minggu

adanya

pertama

perbaikan.10

dapat

dilihat

Pada
adanya

keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls,


gelombang
memanjang.

yang

4,7,9,10

memanjang

dan

latensi

distal

yang

Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2,

akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari


beberapa otot, dan menurunnya kecepatan konduksi saraf
motorik.7 Pemeriksaan

MRI

akan

memberikan

hasil

yang

bermakna jika dilakukan kira-kira pada hari ke 13 setelah


timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan gambaran cauda
equina yang bertambah besar. Hal ini dapat terlihat pada 95%
kasus SGB.7 Pemeriksaan serum CK biasanya normal atau
meningkat sedikit. Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya
normal pada stadium awal. Pada stadium lanjut terlihat adanya
denervation atrophy.10,15,16,17

2.10. KRITERIA DIAGNOSIS


Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. SBG ditandai
dengan timbulnya suatu kelumpuhan akut yang disertai hilangnya
refleks-refleks tendon dan didahului parestesi dua atau tiga minggu
setelah mengalami demam disertai disosiasi sitoalbumin pada likuor
dan gangguan sensorik dan motorik perifer.

Kriteria diagnostik SGB menurut National Institute of Neurological and


Communicative Disorders and Stroke (NINCDS)5
Gejala utama
1. Kelemahan progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa
disertai ataxia

2. Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general


Gejala tambahan
1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu
2. Biasanya simetris
3. Adanya gejala sensoris yang ringan
4. Terkenanya SSP, biasanya berupa kelemahan saraf facialis bilateral
5. Disfungsi saraf otonom
6. Tidak disertai demam
7. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4

Pemeriksaan LCS
1. Peningkatan protein
2. Sel MN < 10 /ul
Pemeriksaan elektrodiagnostik
1. Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf
Gejala yang menyingkirkan diagnosis
1. Kelemahan yang sifatnya asimetri
2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten
3. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul
4. Gejala sensoris yang nyata

2.11. DIAGNOSIS BANDING


a. Poliomyelitis
Pada poliomyelitis ditemukan kelumpuhan disertai demam,
tidak ditemukan gangguan sensorik, kelumpuhan yang tidak
simetris, dan cairan cerebrospinal pada fase awal tidak normal
dan didapatkan peningkatan jumlah sel.4,8,11,12
b. Myositis Akut
Pada myositis akut ditemukan kelumpuhan akut biasanya
paroksimal, didapatkan kenaikan kadar creatine kinase, dan
pada cairan serebrospinal normal. 4,11
c. Myastenia gravis
Didapatkan infiltrat pada motor end plate, kelumpuhan tidak
bersifat ascending, ophtalmoplegia. 4,8,12

d. CIPD

(Chronic

Inflammatory

Demyelinating

Polyradical

Neuropathy)
Didapatkan progresifitas penyakit lebih lama dan lambat.
Juga ditemukan adanya kekambuhan kelumpuhan atau pada
akhir minggu keempat tidak ada perbaikan.

2.12. PENGELOLAAN
Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SGB,
pengobatan

terutama

secara

simptomatis.

Tujuan

utama

penatalaksanaan adalah mengurangi gejala, mengobati komplikasi,


mempercepat

penyembuhan

dan

memperbaiki

prognosisnya.

Penderita pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk


terus dilakukan observasi tanda-tanda vital. Penderita dengan
gejala

berat

harus

segera

di

rawat

di

rumah

sakit

untuk

memdapatkan bantuan pernafasan, pengobatan dan fisioterapi.


Adapun penatalaksanaan yang dapat dilakukan adalah :

a. Sistem Otonom

Pasien pada stadium awal perlu dirawat di rumah sakit untuk terus
dilakukan observasi tanda tanda vital.1 Ventilator harus disiapkan
disamping pasien sebab paralisa yang terjadi dapat mengenai otot-otot
pernapasan dalam waktu 24 jam. Ketidakstabilan tekanan darah juga
mungkin terjadi. Obat obat anti hipertensi dan vasoaktif juga harus
disiapkan.1,4 Pasien dengan progresivitas yang lambat dapat hanya
diobservasi tanpa diberikan medikamentosa. Pasien dengan progresivitas
cepat dapat diberikan obat-obatan berupa steroid.1 Namun ada pihak yang
mengatakan bahwa pemberian steroid ini tidak memberikan hasil apapun
juga. Steroid tidak dapat memperpendek lamanya penyakit, mengurangi
paralisa yang terjadi maupun mempercepat penyembuhan.4,12
Idealnya, semua pasien harus harus dirawat di unit perawatan kritis, di
mana sumber daya yang memadai tersedia untuk memungkinkan
pemantauan jantung dan pernapasan terus menerus. Bahkan tanpa adanya
klinis distress pernapasan, ventilasi mekanis mungkin diperlukan pada
pasien dengan setidaknya satu kriteria utama atau dua kriteria minor.
Kriteria utama adalah hiperkarbia (tekanan parsial karbon dioksida arteri,
> 6,4 kPa [48 mm Hg]), hipoksemia (tekanan parsial oksigen arteri
sementara pasien menghirup udara ambien, <7,5 kPa [56 mm Hg]), dan
kapasitas vital kurang dari 15 ml per kilogram berat badan, dan kriteria
minor batuk tidak efisien, gangguan menelan, dan atelektasis. Penilaian
awal kemampuan menelan pasien pada risiko aspirasi, mengharuskan
pemasangan nasogastric tube. Disfungsi otonom serius dan berpotensi
fatal, seperti aritmia dan hipertensi ekstrim atau hipotensi, terjadi pada
20% pasien SGB, bradikardia berat mungkin didahului oleh beda tekanan
nadi yang lebar (melebihi 85 mm Hg).
b. Fisioterapi
Fisioterapi dada secara teratur untuk mencegah retensi
sputum dan kolaps paru. Gerakan pasif pada kaki yang lumpuh
mencegah kekakuan sendi. Segera setelah penyembuhan mulai,
maka fisioterapi aktif dimulai untuk melatih dan meningkatkan
kekuatan otot.14

c. Plasma exchange therapy (PE)


Plasmaparesis

atau

plasma

exchange

bertujuan

untuk

mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakaian


plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik,
berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu
nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek.
Waktu yang paling efektif untuk melakukan PE adalah dalam 2
minggu

setelah

munculnya

gejala.

Jumlah

plasma

yang

dikeluarkan per exchange adalah 40 - 50 ml/kg dalam waktu 7 10 hari dilakukan empat sampai lima kali exchange.13

d. Imunoglobulin IV
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg) dapat
menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan
produksi auto antibodi tersebut. IVIg juga dapat mempercepat
katabolisme IgG, yang kemudian menetralisir antigen dari virus
atau

bakteri

sehingga

cells

patologis

tidak

terbentuk.

Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala


muncul dengan dosis 0,4g/kgBB/hari selama 5 hari. Pemberian
PE dikombinasikan dengan IVIg tidak memberikan hasil yang
lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan PE atau
IVIg.1,3, 4,7,12
e. Pengelolaan Tambahan : Gejala Nyeri pada fase akut dan
kronis
Nyeri adalah gejala yang umum dan parah pada pasien
dengan SGB. Adanya nyeri penting, terutama pada pasien yang
tidak mampu berkomunikasi karena intubasi. Nyeri biasa gejala
yang

muncul

sebelum

onset

kelemahan

mungkin

membingungkan dan menunda dalam mendiagnosis SGB. Nyeri


dijumpai hingga 89 % dari pasien dengan SGB. Perbedaan gejala
rasa sakit yang terkait dengan SGB dapat dibedakan selama fase
penyakit: parestesia atau dysaesthesia, nyeri punggung atau
radikular, meningisme, nyeri otot, nyeri sendi, dan pain visceral.
Nyeri pada SGB bisa sangat parah, dan pengobatan sering tidak
berhasil. Kortikosteroid, opioid, gabapentin, dan carbamazepine

disarankan untuk menjadi efektif, meskipun laporannya terbatas.


Kemungkinan asal nyeri adalah multifaktorial. Nyeri pada fase
akut SGB mungkin dari nosiseptif karena inflamasi. Saraf
berdiameter kecil di kulit, bertanggung jawab atas nosisepsi,
yang terkena dampak pada SGB. Pengurangan jumlah saraf
intraepidermal ditemukan pada biopsi kulit dari pasien dengan
SGB. Kemudian pada perjalanan penyakit, nyeri neuropatik nonnosiseptif mungkin timbul dari degenerasi dan bahkan mungkin
regenerasi saraf sensorik. Biopsi kulit mungkin bisa membantu
menjelaskan mekanisme timbulnya nyeri pada neuropati di
SGB.15,16,17
2.13. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi
makanan atau cairan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan
resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam, paralisa permanen
pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi. 3 Pada
negara-negara maju, 5 % dari pasien dengan sindrom Guillain-Barre
meninggal akibat komplikasi medis seperti sepsis, emboli paru, atau
henti jantung yang tidak dapat dijelaskan, mungkin terkait dengan
dysautonomia

disfungsi

otonom.

Disfungsi

otonom

adalah

komplikasi umum pada dua pertiga pasien SGB. Distribusi saraf


otonom yang luas mungkin menyebabkan berbagai tanda dan
gejala

akibat

parasimpatis.

kegagalan
Gejalanya

atau
termasuk

overaktivitas
aritmia

simpatis

jantung,

dan

fluktuasi

tekanan darah, respon tidak normal hemodinamik terhadap obat,


kelainan keringat, kelainan pupil, dan disfungsi kandung kemih dan
defekasi.

Meskipun

disfungsi

otonom

biasanya

tidak

membahayakan, namun, komplikasi kardiovaskuler dapat terjadi


mengancam jiwa. 3-10 % dari pasien SGB dapat meninggal, dan
beberapa pasien ini penyebabnya kemungkinan mati mendadak.
Oleh karena itu, pengenalan disfungsi otonom penting untuk
memprediksi pasien akan mengalami gagal otonom yang serius,
oleh karena itu perlu pemantauan terus menerus. Bradiaritmia
berpotensi serius, mulai dari bradikardia menyebabkan kecacatan.
Seringnya disfungsi otonom terjadi dengan SGB. Pada beberapa
kasus, penerapan alat pacu jantung transkutan atau atropin harus

diberikan. Secara umum, terapi vasoaktif dan morfin sebaiknya


digunakan dengan hati-hati. Saraf otonom dapat dipelajari dari
biopsi kulit, dan kurang berkorelasi pada saraf intraepidermal
dengan menilai densitas saraf pada biopsi kulit pasien dengan
SGB.15,18
Kelelahan setelah SGB merupakan problem penting yang
dilaporkan pada 60 % dan 80 % pasien. Dalam sebuah studi pasien
dengan polineuropati, termasuk SGB, 80 % dari pasien mengeluh
kelelahan.

Gejala

kelelahan

ini

independen

dari

keparahan

kelemahan selama fase awal SGB dan mungkin menetap bertahuntahun. Amantadine tidak efektif untuk menghilangkan kepenatan
setelah SGB. Program pelatihan intensif, tiga kali seminggu
dilaporkan dapat ditoleransi dengan baik, dan menurunkan skor
kelelahan secara signifikan. Program fisioterapi juga dinilai baik
dalam meningkatkan keluaran fungsional, dan kualitas hidup. Dari
sudut pandang yang lebih holistik, perubahan kelelahan, mobilitas
dan fungsi dirasakan tampaknya tidak dipengaruhi oleh perubahan
fisik. Kombinasi faktor fisik dan psikologis tampaknya untuk
menentukan terjadinya kelelahan setelah SGB.14,18

2.14. PROGNOSIS
Prognosis SGB sulit untuk diprediksi pada pasien karena
bervariasi. Usia lanjut umumnya menunjukkan prognosis yang lebih
buruk. Tingkat keparahan SGB tampaknya ditentukan pada tahap
awal penyakit. Suatu RCT yang telah menyelidiki efek IVIg atau PE
pada pasien yang tidak dapat berjalan dan menyimpulkan bahwa
sekitar 20% pasien tetap dapat berjalan tanpa bantuan setelah 6
bulan. Penilaian neurofisiologis juga diperlukan untuk membantu
untuk menilai risiko kegagalan pernapasan, yang tertinggi pada
pasien dengan penurunan kapasitas vital lebih dari 20 %. Studi blok
konduksi saraf Peroneal pada usia di atas 40 tahun adalah prediktor
independen kecacatan pada 6 bulan. Sekitar 95 % pasien SGB
dapat bertahan hidup dengan 75 % diantaranya sembuh total.
Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural
tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. 3,10 Kelainan ini

juga dapat menyebabkan kematian pada 5 % pasien,

yang

disebabkan oleh gagal napas dan aritmia.2,3 Gejala yang terjadinya


biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali timbul.3 3 %
pasien dengan SGB dapat mengalami relaps yang lebih ringan
beberapa tahun setelah onset pertama. PE dapat mengurangi
kemungkinan terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy.12
75 % pasien terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3
bulan bila dengan keadaan antara lain:
a. pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal
b. mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat
onset
c. progresifitas penyakit lambat dan pendek
d. pada penderita berusia 30-60 tahun

BAB III
KESIMPULAN

a. SGB merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya


paralisis flasid simetris yang bersifat ascenden yang terjadi secara
akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya
adalah saraf perifer, saraf otonom, hingga nervus kranialis.
b. Hingga saat ini penyebab SGB masih belum diketahui secara pasti,
namun sebagian besar berkaitan dengan adanya proses infeksi
yang terjadi sebelum gejala SGB muncul.
c. Manifestasinya dapat berupa nyeri, kelemahan motorik, kelemahan
sensorik hingga gangguan otonom hingga dapat menyebabkan
gagal nafas.
d. Pemeriksaan penunjang untuk Sindroma Guillain-Barre adalah
pemeriksaan LCS, EMG dan MRI.
e. Walaupun

tersedia

adanya

ICU,

ventilator,

dan

terapi

imunomodulator spesifik, sekitar 5 % dari pasien GBS dapat


mengalami kematian dan 12 % tidak dapat berjalan tanpa bantuan
selama 48 minggu setelah gejala pertama muncul. 20 % pasien
akan tetap hidup dengan memiliki gejala sisa.

f.

Tujuan

utama

mengobati

penatalaksanaan

komplikasi,

adalah

mempercepat

mengurangi

gejala,

penyembuhan

dan

memperbaiki prognosisnya. Hingga saat ini para peneliti masih


mencari alternatif terapi yang paling tepat dan pilihan terapi yang
paling efektif saat ini adalah dari Plasma Exchange (PE) dan
Intravenous inffusion of human Immunoglobulin (IVIg).

DAFTAR PUSTAKA

1. Zhong M, Cai F. Current perspectives on Guillain-Barr syndrome. World J


Pediatr 2007;3(3):187-194
2. Hughes CA. Pathogenesis and treatment of inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy. Acta neurol. belg., 2000, 100, 167-170
3. Walling A, Dickson G. Guillain-Barr Syndrome. AAFP.2013.(87).3: 166-97
4. McClellan, K., Armeau, E., Parish, T. Recognizing Guillain-Barr Syndrome in
the Primary Care Setting. The Internet Journal ofAllied Health Sciences and
Practice. Jan 2007,(5):1
5. Phitadia A, Kakadia N. Guillain-Barr syndrome (SGB). Pharmacological report.
2010. 220-232
6. Yuki N, Hartung HP. GuillainBarr Syndrome. N Engl J Med 2012;366:2294304.
7. Malgorzata QW, Georgios M,Sijan Wang, James S. Malter, Andrew J. Waclawik.
Plasma Exchange After Initial Intravenous Immunoglobulin Treatment in
Guillain-Barre Syndrome: Critical Reassessment of Effectiveness and CostEfficiency. J Clin Neuromusc Dis 2010;12:5561
8. Pieter A, Liselotte R, Bart C J. Clinical features, pathogenesis, and treatment of
Guillain-Barr syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 93950. Available from URL:
www.thelancet.com/neurology Vol 7 October 2008 [ cited on June 15th 2015]

9. Japardi I. Sindroma Guillan-Barre. FK USU Bagian Bedah. Available from :


URL:

http://library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf.

[diakses tanggal 15 Juni 2015].


10. Meena A. K., Khadilkar S. V. Murthy J. M. K.Treatment guidelines for Guillain
Barr Syndrome. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14. S73S81.
11. Walling A D. Adjunctive steroid therapy for guillain-barr syndrome. Am fam
physician. 2004 ;70(6):1157-1161.
12. Winer JB. Treatment of Guillain-Barre syndrome. Q J Med 2002; 95:717721
13. Cortese I, Chaundry V, So YT, Cantor F, Comblath DR. Evidence-based guideline
update: Plasmapheresis in neurologic disorder. Neurology. 2011. 294-302
14. Khan F, Amatya B, Brand C, Turner-Stokes L. Multidisciplinary care for GuillainBarr syndrome (Review). Cochrane Library 2010
15. Richard A,Hughes C,Anthony V. Swan,Jean-Claude R,Djillali A, Rinske Konings.
Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome:a systematic review. Brain (2007),
130, 2245-2257
16. Berncl C, Hans-Peter H. Guillain Barr syndrome and chronic inflammatory
demyetinating polyradicutoneuropathy. Neuroimmunology. 2003
17. Nachamkin I,

Mishu I,

Ho T. Campylobacter species and guillain-barre

syndrome. Clinical microbiology reviews, 1998, 555567


18. Fokke C, Berg, Drenthen J, Walgaard C, Doorn P. Diagnosis of Guillain-Barre
syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 2014: 137; 3343