You are on page 1of 3

Introduction

We report a woman who developed IgA-epidermolysis bullosa acquisita (IgAEBA) after a Borrelia burgdorferi infection. IgA-EBA is an autoimmune bullous
disease with exclusive IgA deposition along the epidermal basement
membrane zone. Cases with an association with drugs, rheumatoid arthritis,
Hodgkin’s disease and/or hypertension have been described but an association
with Lyme borreliosis has never been reported.Kami melaporkan seorang wanita yang
mengembangkan IgA-epidermolisis bulosa acquisita (IgA-EBA) setelah infeksi Borrelia burgdorferi.
IgA-EBA adalah penyakit bulosa autoimun dengan deposisi IgA eksklusif sepanjang epidermal zona
membran basement. Kasus dengan hubungan dengan obat, rheumatoid arthritis, penyakit Hodgkin
dan / atau hipertensi telah dijelaskan tapi hubungan dengan Lyme borreliosis tidak perna
dilaporkan.
Case report

In 2007, a 39-year old Caucasian woman developed an erythematous lesion
above her left breast, which evolved into an erythematous, concentric
spreading and raised five-centimetre ring, leaving a vesicle filled with clear
liquid in the centre. Despite living in an endemic region for ticks and having
dealt with the removal of ticks in the past, she had not noticed a tick bite at
the site where the lesion developed. During the six months that followed,
several vesicular lesions on the left breast and shoulder developed. In 2008,
lesions spread to the whole body, except for the face, the palms and the soles.
In November 2008, a biopsy of the skin was suggestive for urticarial vasculitis.
Treatment with clobetasol propionate cream 0,05% and levocetirizine
dihydrochloride was started but was not effective.
Pada tahun 2007, seorang wanita Kaukasia berusia 39 tahun mengembangkan
eritematosa lesi di atas payudara kirinya, yang berkembang menjadi eritematosa,
konsentris menyebar dan mengangkat cincin lima sentimeter, meninggalkan vesikel diisi
dengan cairan bening di tengah. Meskipun tinggal di daerah yang endemik untuk kutu
dan setelah berurusan dengan penghapusan kutu di masa lalu, dia tidak melihat gigitan
kutu di tempat di mana lesi berkembang. Selama enam bulan berikutnya, beberapa lesi
vesikular pada payudara kiri dan bahu dikembangkan. Pada tahun 2008, lesi menyebar
ke seluruh tubuh, kecuali untuk wajah, telapak tangan dan telapak kaki. Pada bulan
November 2008, biopsi dari kulit disarankan untuk vaskulitis urtikaria. Pengobatan
dengan clobetasol propionat cream 0,05% dan levocetirizine dihidroklorida dimulai tapi
tidak efektif.
We saw the patient in October 2009. Serology for Borrelia burgdorferi was
strongly positive and these results were confirmed by a positive IgG and IgM
blot. She was treated with doxycycline 100 mg twice daily for four weeks with
no improvement. Treatment with hydroxychloroquine was started without a
beneficial effect. Because of progression of the lesions in the facial area
(Figure 1) dapsone 100 mg was started. A biopsy showed a subepidermal
blister with a predominance of neutrophils. Immunofluorence revealed a linear
IgA deposition along the epidermal basement membrane, in a u-serrated
pattern [2] (Figure 2).
Kami melihat pasien pada bulan Oktober 2009. Serologi untuk Borrelia burgdorferi adalah
sangat positif dan hasil-hasil ini dikonfirmasi oleh IgG dan IgM positif blot. Dia
diperlakukan dengan doxycycline 100 mg dua kali sehari selama empat minggu dengan

Immunofluorescence analysis. (c) Patient serum IgA antibodies bind to laminin-332 knockout skin. Indirect immunofluorescence on salt-split skin showed binding of IgA to the dermal side of the split. resulting in the development of IgA-EBA. (b) Binding of patient serum IgA autoantibodies to the dermal side of salt-split skin. di u-bergerigi Pola [2] (Gambar 2). Despite the fact that B. substrat kulit KO [4]. The combination of a linear u-serrated deposition pattern in patient skin and a dermal binding of antibodies on salt-split skin suggest epidermolysis bullosaf Furthermore. Karena dari perkembangan lesi di daerah wajah (Gambar 1) dapson 100 mg dimulai. We postulate that in our patient chronic Lyme borreliosis may have caused an autoimmune activation. lacking laminin-332 showed binding of patient’s IgA along the basement membrane. burgdorferi is very susceptible to antibiotics. (c) Pasien IgA serum antibodi mengikat laminin-332 kulit knockout. some patients develop chronic persistent disease after treatment. Diagnosis IgA-EBA dibuat. (d) Patient serum IgA antibodies do not bind to type VII collagen knockout skin. kurang laminin-332 menunjukkan pengikatan IgA pasien sepanjang membran basal. pengobatan dengan hydroxychloroquine dimulai tanpa efek yang menguntungkan. (a) Deposition of linear IgA in a u-serrated pattern along the epidermal basement membrane in patient skin. Imunofluoresensi mengungkapkan IgA linear deposisi sepanjang membran epidermis bawah tanah. (d) serum Pasien antibodi IgA tidak mengikat mengetik kulit KO VII kolagen. knockout skin substrates [4]. whereas her IgA did not bind to the type VII collagen knockout skin. Prednison harian 25 mg dimulai dan dapson 100 mg dilanjutkan. Biopsi menunjukkan lepuh subepidermal dengan dominasi neutrofil. Gambar 2 IgA-epidermolysis bullosa acquisita. (b) Pengikatan IgA serum pasien autoantibodi ke sisi dermal kulit garam-split. sedangkan IgA nya tidak mengikat dengan jenis kulit kolagen VII knockout.tidak ada perbaikan. munofluoresensi tidak langsung pada kulit garam membagi menunjukkan pengikatan IgA ke sisi dermal dari perpecahan. During follow up prednisone could not be decreased below 10 mg daily because of recurrence of the dermal lesions. Kombinasi dari pola deposisi u-bergerigi linear pada kulit pasien dan kulit yang pengikatan antibodi pada kulit garam membagi menyarankan epidermolisis bulosa [3]. The development of autoimmunity could be mediated . Selain itu. DISCUSE Lyme borreliosis is an inflammatory disease transmitted by three different tick species of the spirochete Borrelia burgdorferi [5]. Daily prednisone 25 mg was started and dapsone 100 mg was continued. Analisis imunofluoresensi. (a) Deposisi linear IgA dalam pola u-bergerigi di sepanjang epidermis membran basal pada kulit pasien. Selama menindaklanjuti prednison tidak dapat menurun di bawah 10 mg setiap hari karena kekambuhan lesi kulit. A diagnosis of IgA-EBA was made. IgA-epidermolisis bulosa acquisita.

burgdorferi [6]. mungkin ada homologi antara tipe VII kolagen dan protein Borrelia. Alternatively. burgdorferi [6]. . leading to molecular mimicry [5]. Lyme borreliosis merupakan penyakit radang yang ditularkan oleh tiga spesies kutu yang berbeda spirochete yang Borrelia burgdorferi [5].directly or indirectly by intracellular persistence of B. Atau. there might be a homology between type VII collagen and Borrelia proteins. Perkembangan autoimunitas dapat dimediasi langsung atau tidak langsung oleh ketekunan intraselular B. yang menyebabkan peniruan molekuler [5]. Lebih Jauh penelitian diperlukan untuk mengevaluasi kemungkinan Borrelia burgdorferi menjadi agen penyebab IgA-EBA. burgdorferi sangat rentan terhadap antibiotik. Meskipun fakta bahwa B. Kami berpendapat bahwa pada pasien borreliosis Lyme kronis kami mungkin telah menyebabkan aktivasi autoimun. beberapa pasien mengembangkan penyakit kronis persisten setelah perawatan. Further studies are needed to evaluate the possibility of Borrelia burgdorferi being a causative agent for IgA-EBA. sehingga dalam pengembangan IgA-EBA.