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BAJA VISION

Es la dificultad para realizar ciertas actividades debido a la perdida de gran parte de la


visin, esta no se puede corregir pero si se puede aprender a usar lo mejor de lo que
queda.

Baja visin no se define como una enfermedad, sino como una limitacin para realizar
actividades en las que se incluye el sentido de la visin. Se puede determinar baja visin
cuando una persona es incapaz o se le dificulta mucho realizar actividades a pesar de
usar anteojos, lentes de contacto, estar usando medicamentos o haberse operado.
Existen varios tipos de baja visin como:

Perdida de la visin central, que es la que usamos cuando miramos algo


directamente o de manera fija.

Perdida de la visin perifrica, que es la visin menos detallada y es la que


usamos para mirar objetos que no estn dentro de la visin central.

Ceguera nocturna, que es la incapacidad para ver con poca luz, al atardecer o en
la noche.
NOTA: En la izquierda se puede apreciar una visin normal y en la derecha una
persona con ceguera nocturna.

Visin borrosa o nublada, es la incapacidad para visualizar pequeos detalles o la


incapacidad para enfocar correctamente las imgenes.

Extrema sensibilidad a la luz, tambin conocido como fotofobia y es la sensibilidad


a exposicin extrema a la luz, lo que puede causar mucho dolor y molestia.

La baja visin puede ser causada por enfermedades oculares como:

Degeneracin macular relacionada con la edad (DMRE): Es una enfermedad


causada por daos o deterioro de la macula que es una mancha amarilla que se
encuentra en la parte posterior de la retina, es sensible a la luz, es la responsable
de la visin central y es la que nos permite ver con claridad los detalles finos.

Glaucoma: Es una enfermedad que daa el nervio ptico que es el encargado de


enviar seales al cerebro y estas seales son interpretadas como las imgenes
que vemos. Esta enfermedad se da por la alta presin que contenida en el ojo
debido a que el humor acuoso no fluye hacia afuera correctamente, quedando este
lquido dentro del ojo produciendo as mas acumulacin y por tanto ms presin
que con el tiempo daa el nervio ptico.

Retinopata diabtica: Es una enfermedad que se produce por el cambio en los


vasos sanguneos de la retina, haciendo que estos se hinchen y dejen escapar
fluidos o se tapen completamente. Es la enfermedad ocular ms comn que afecta
a los diabticos y generalmente afecta ambos ojos. Cuando la sangre o lquido
que sale de los vasos lesiona o forma tejidos fibrosos en la retina, la imagen
enviada al cerebro se hace borrosa.

Retinitis pigmentaria: Es una enfermedad hereditaria que daa a la retina y su


capacidad para responder a la luz. Esta enfermedad causa una perdida lenta de la
visin, comenzando por los bastones, despus se puede perder la visin perifrica
y finalmente puede producir una ceguera completa.

Para diagnosticar baja visin se debe comenzar por un examen ocular completo, adems
de tener clara la informacin del historial clnico de la persona y problemas de visin que
presente o haya presentado.

La baja visin no significa que la persona no vera ms, significa que debe aprovechar lo
que le queda y buscar la manera de sacarle el mejor provecho posible y utilizar diferentes
herramientas y tcnicas.
Las ayudas visuales pueden ser de dos tipos:
pticas: Son ayudas tcnicas, dispositivos o instrumentos que ayudan a mejorar el
rendimiento
visual de las personas con baja visin. Estas son:

Telescopios: Son los nicos instrumentos que ayudan a la persona a realizar tareas
de lejos al agrandar la imagen de los objetos observados. Estos se deben graduar
segn el paciente, pero se debe tener en cuenta que al usarlos se debe tener una
buena iluminacin porque al usarlos se pierde un poco la luminosidad. Los
telescopios mas bsicos son el de Galileo y el de Kepler. Los telescopios tienen un
campo visual limitado, producen un movimiento exagerado al mirar por estos,
producen la sensacin de tener los objetos mas cerca cuando en realidad no es as.
Los telescopios se clasifican en:
Para adaptar en gafas segn su posicin en:
A. Posicin central: Este solo se utiliza para actividades estticas y estn
adaptados en las gafas de forma permanente cubriendo todo el lente, para que
la persona no tenga posibilidad de mirar por fuera del telescopio.

B. Posicin superior: Son pequeos telescopios colocados en la parte superior de


las gafas, de modo que la persona para observar un objeto a distancia debe
bajar la cabeza y subir los ojos.

Manuales:
A. Monoculares: Suelen ser utilizados por los nios, ya que son los que se
adaptan a estos con mucha facilidad. Aumentan la posibilidad de hacer cosas

de manera autnoma como caminar solos, ver semforos, letreros, y pueden


enfocar a distancia de 40-60 cm.

B. Binoculares: Son mas incomodos de usar y mas grandes, pero tienen la


ventaja de que pueden adaptarse de manera que una parte del telescopio se
utilice para ver de lejos y otro para ver de cerca con un lente de aproximacin;
esto se hace en muchos de los casos ya que el paciente solo presentan visin
monocular.

C. De visin nocturna: Se usan en pacientes con escasa visin nocturna


(hemeralopa), muchas veces con pacientes que tienen retinosis pigmentaria y
para que tenga mucho xito se debe usar con pacientes con mas de 10
campo visual.

de

Microscopios: Es un lente o varios lentes convergentes (esfricos positivos altos) que


permiten ver objetos a una distancia menor de 25 cm, lo que produce una imagen
aumentada. Entre mayor sea el aumento menor ser el campo que se ve y la distancia
requerida para esto. Los microscopios tienen un campo mas amplio que el de un
telescopio con el mismo aumento o del mismo poder diptrico. Este tipo de ayuda
permite a la persona tener las manos libres, haciendo que la persona se sienta mas
cmoda al leer, escribir etc.
Los microscopios se pueden clasificar segn:
A. Su uso: Monofocales o bifocales.
B. El material: Minerales u orgnicos.
C. Su geometra: Esfricos o asfricos.
D. Su construccin: Una lente o varias lentes.

Telemicroscopios: Permite observar objetos a distancia intermedia, este se encentra


constituido por un acoplamiento entre un anteojo que puede ser de Galileo o de Kepler
de pocos aumentos y una lente convergente de potencia media a la que se le llama
lente de aproximacin.

Lupas: Lentes o grupo de lentes que se sujeta de la mano o por medio de un soporte
y permite aumentar el tamao de los objetos al mirar por ella. Pueden ser:
A. Lupas de mano.

B. Lupas con soporte.


I.
De foco fijo, con un soporte ajustado, que solo puede enfocar a la
distancia correcta. Necesita una buena acomodacin para ver la imagen
ntida.

II.

Enfocables, Puede acercarse o alejarse del lugar que observa sin


necesidad de acomodacin.

No pticas: Son comodidades que les permiten a la persona realizar las tareas de una
mejor manera. Estas pueden ser:

Mejorar la posicin y postura corporal.


Controlar la iluminacin.
Mejorar el contraste.
Ampliar el texto.

COLOBOMA DE IRIS
Es un orificio, fisura o hendidura presente en el iris que puede parecer como una
segunda pupila, este puede aparecer en ambos ojos de igual o diferente forma. El
coloboma de iris est presente desde el nacimiento y se produce porque al formase
los ojos durante los 3 primeros meses de embarazo, la fisura coroidea que es un
espacio que se forma en la parte inferior de los tallos que luego forman el ojo, cuando
esta fisura no se forma durante la 7 semana de gestacin aparece el coloboma.

Existen varios tipos de coloboma diferentes al de iris como:

Coloboma de parpado: Una parte del parpado inferior o superior no se


desarrolla, mayormente se da en el parpado superior. Este tipo de coloboma
deja la crnea destapada haciendo que se produzca resequedad excesiva por
rpida evaporacin de la lgrima. Con una ciruga se puede tratar de corregir
para cerrar este defecto, pero si no se puede, es necesario el uso de gotas
lubricantes para la resequedad.

Coloboma de lente: Una parte del lente (cristalino) no se desarrolla. Este


puede afectar al proceso de acomodacin, produciendo asi una mala visin por
parte de la persona.

Coloboma macular: Cuando la macula no se desarrolla normalmente. Este


puede causar retinitis pigmentaria, diastrofia retinal entre otras.

Coloboma del nervio optico: Cuando el nervio optico se le forma un hueco,


que causa una reduccin de la visin.

Coloboma corio-retinario: Una parte de la retina y la coroides no se


desarrolla y son las ms afectadas. Este ocasiona un defecto en el campo
visual y produce perdida del campo visual superior (este defecto es siempre en
la zona inferior y la visin es cruzada). Cuando la agudeza visual es mala
sobre todo en los casos en que es en un solo ojo, la persona puede desarrollar
estrabismo a causa de la mala visin y esta puede ser la seal para que el
oftalmlogo revise y descubra este coloboma. Este tipo de coloboma no tiene
cura, pero su descubrimiento obliga a realizar controles peridicamente para
diagnosticar y poder tratar complicaciones que puedan llevar a estrabismo y a
desprendimiento de la retina.

El coloboma es hereditario y cuando es coloboma interno se puede determinar


mediante un examen completo de la visin realizado por un oftalmlogo. Pruebas
como agudeza visual y otras, son tiles para evaluar el grado de visin del bebe,
pero el oftalmoscopio es el utilizado por el oftalmlogo para examinar el interior del
ojo del bebe.
El coloboma puede causar:

Visin borrosa.
Disminucin de la agudeza visual.
Visin doble.
Imagen fantasma.

No existe cura para el coloboma, pero algunos tienen tratamiento para ayudar a
que no empeore la visin, con ayudas y equipos de baja visin.

ENFERMEDAD DE STARGARDT
Es una enfermedad gentica que se desarrolla cuando ambos progenitores son
portadores del gen afectado.
La enfermedad de Stargardt tambin conocida como distrofia macular juvenil, es una
enfermedad ocular hereditaria que se caracteriza por una degeneracin macular, la
macula es la zona central de la retina dotada de la mxima sensibilidad que permite la
visin fina de los detalles.
Su diagnstico se lleva a cabo un examen de dilatacin ocular para observar la retina. Los
pacientes con la enfermedad de stargardt pueden tener pequeas manchas amarillentas
en la macula y debajo de ella, que ocasionalmente se extienden hacia afuera en forma de
anillo. Estas manchas pequeas son depsito de lipofuscina, un subproducto graso de la
actividad normal de las clulas. La lipofuscina se acumula de manera normal en paciente
con enfermedad de stargardt.
Los sntomas ms comunes al comienzo de esta enfermedad, suele referirse el paciente a
que las cosas desaparecen y vuelven a aparecer, que se ven puntos negros que estn y
no estn. Esto sucede en los primeros estadios y suele ser aproximadamente cinco aos
antes de que exista algn dato que verifique esta enfermedad. La retinografa est limpia
y el paciente refiere que no ve ni con la mayor correccin posible. Cursa en ocasiones
visin borrosa, zonas ciegas en el campo visual que se llaman escotomas y dificultad para
adaptarse a las penumbras (lugares con poca luz). Aquellas personas que padecen la
distrofia macular de Stargardt son muy sensibles a la luz y se ven obligados a usar gafas
oscuras (filtros naranjas) as como visera o gorra. Deben evitar la ingesta de vitamina A y
tomar el sol durante todo el ao; para ello se pondrn crema solar y evitarn estar
expuestos innecesariamente al sol.
En las primeras fases la disminucin de la agudeza visual es clara pero no se observa
grandes alteraciones en el fondo de ojo. A medida que progresa la enfermedad,
fragmentos ricos en lpidos se acumulan en la capa del epitelio pigmentario de la retina
por debajo de la mcula, los cuales aparecen como manchas amarillentas. El epitelio
pigmentario de la retina es una capa que se encuentra entre la retina y la coroides, que es
la responsable de irrigar y nutrir a las clulas fotoreceptoras de la retina que son los conos
y bastones. Estos fragmentos de lpidos se llaman lipofuscina. En los casos avanzado de
la enfermedad, esta acumulacin progresiva de lipofuscina provoca la atrofia de la mcula
y del epitelio pigmentario de la retina.
Tambin se hace una prueba llamada angiografa con fluorescena puede ser realizada
para confirmar el diagnstico. Durante esta prueba, un tinte es inyectado en el brazo y

foto grafiado posteriormente a medida que circula atreves de los vasos sanguneos de la
retina.
En pacientes con enfermedad de stargardt, una zona oscura caracterstica aparece en la
coroides, la capa de vasos sanguneos y tejido conectivo entre la esclertica (la parte
blanca del ojo) y la retina.
Campimetria que muestra la existencia de escotomas.
Estudios elctricos de retina: electrorretinografa y electrooculograma, pueden dar
patrones variables incluso normales.
Angiografa con fluoresceina: muestra una coroides oscura debido a depsitos de
lipofuscina dentro del epitelio pigmentario de la retina e hiperfluorescencia macular debido
al efecto ventana.
Secuenciacin gentica para determinar la mutacin de la que es portador el paciente. Es
muy importante y es la prueba definitiva para poder saber cul ha sido la mutacin y en
qu secuencia se ha producido. Ahora no es importante pero lo ser una vez que se
desarrollen ms ensayos clnicos con xito. Es recomendable que todos los pacientes que
tengan dudas o que su oftalmlogo les diga que esperen, que soliciten esta prueba ya que
con un anlisis de sangre se puede determinar en aproximadamente seis meses.
Existen una amplia variedad de hallazgos clnicos:
*Macula bermelln por el epitelio pigmentario retiniano muy pigmentado
*Lo ms caracterstico son manchas rojo-amarillentas (flecks) por acumulacin de
lipofucsina a nivel del epitelio pigmentario retinal (EPR) que varan en forma, tamao y
distribucin.
*Signos: la fvea puede ser normal o tener un moteado inespecfico; la atrofia geogrfica
puede tener una configuracin en ojo de buey, la lesin fveal avalada tiene un aspecto
de baba de caracol o bronce golpeado en algunos casos rodeada de puntos blancos,
amarillo.

Esta se considera una enfermedad rara, se presenta un caso por cada 10.0000 personas
aproximadamente.
Es una enfermedad de transmisin hereditaria segn el patrn autosmico recesivo.
Esta provocada por una mutacin en el gen ABCA4, que codifica una protena que solo se
manifiesta en la retina y tiene una funcin transportadora a travs de la membrana de las
clulas foto receptora. Se conocen ms de 558 mutaciones diferentes que pueden originar
el mal.
La sntomas ms comunes al comienzo de esta enfermedad, suele referirse el paciente a
que las cosas desaparecen y vuelven aparecer, que se ven puntos negros que estn y
que no estn. Esto sucede en los primeros estadios y suele ser aproximadamente cinco
aos antes de que exista algn dato que verifique esta enfermedad.

Los pacientes tienen baja visin y no se corrige con ningn tipo de anteojo, por lo que se
debe utilizar ayudas pticas que les permiten realizar actividades diarias.

Estado inicial 1

Estado inicial 2

Estado avanzado

Fluoresceinografa digital

Microscopa electrnica de barrido

Bibliografa: dresner K. retina and vitreus. Macular distrophies, en yanoff M. duker Js (ed).
Ophthalmology 2 ed. Mosby.

ATROFIA OPTICA

La atrofia ptica o atrofia del nervio ptico (ONA) es un impedimento visual permanente
causado por dao al nervio ptico. Las funciones del nervio ptico son como las de un
cable que lleva informacin del ojo para ser procesada por el cerebro. El nervio ptico
est compuesto de ms de un milln de pequeas fibras nerviosas (axones). Cuando
alguna de esas fibras nerviosas son daadas por alguna enfermedad, el cerebro no recibe
la informacin visual completa y la visin puede llegar a ser borrosa. Atrofia (lesin

progresiva) puede ser parcial cuando solamente alguno de los axones son daados o
profunda cuando la mayora son daados. La habilidad del nio para ver claramente
(agudeza visual) est afectada debido al dao en el nervio en la parte central de la retina,
la parte que es responsable de la visin de detalles y color (macula). Estas reas del ojo
son ms vulnerables a los efectos de la atrofia. La ONA es el resultado final del dao al
nervio ptico y puede afectar a uno o a ambos ojos, tambin puede ser progresiva
dependiente de la causa.

El nervio ptico o segundo par craneal es el encargado de la transmisin del estmulo


visual, que, generado en la retina, ha de llegar a la corteza cerebral occipital para su
procesamiento sensorial. Este nervio puede verse afectado por diferentes procesos
patolgicos. El ms frecuente de ellos es el glaucoma, enfermedad relacionada con la
presin intraocular. El resto de las patologas, que podramos denominarnos
-glaucomatosas del nervio ptico, pueden clasificarse en: vasculares, inflamatorias, txico
nutricionales, compresivas, infiltrativas, hereditarias y traumticas. La alteracin funcional
del nervio ptico se caracteriza por un dficit en la visin (prdida de agudeza
visual,alteracin en la visin cromtica y defectos campimtricos),un defecto pupilar
aferente y, aunque en algunoscasos el aspecto oftalmoscpico del nervio ptico es
normal, en otros se puede presentar un edema del nervio o una atrofia y palidez del
mismo. La historia clnica es fundamental para orientarnos en esta patologa, por lo que
se ha de insistir en aquellos aspectos que ms nos facilitan el diagnstico diferencial,
como el patrn de la prdida visual (aguda, subaguda, crnica o progresiva). Tambin
deberemos indagar sobre la presencia o ausencia de otros hallazgos neurolgicos como
dolor, proptosis o alteraciones de la motilidad ocular. En cuanto a las pruebas
complementarias que valorarn la funcionalidad y el estado anatmico del nervio, se
encuentran la campimetra, las pruebas que evalan la visin cromtica, las de
neuroimagen, las pruebas electrofisiolgicas y aquellas otras que valoran el espesor de la
capa de fibras nerviosas retinianas y la papila. Realizando una correcta integracin de los
hallazgos de la exploracin fsica con los datos de la historia clnica y las pruebas
complementarios tendremos, en la mayora de las ocasiones, una orientacin muy
aproximada sobre la entidad clnica a la que nos enfrentamos. A continuacin
describiremos brevemente las principales entidades clnicas que pueden afectar al nervio
ptico.

El diagnstico clnico se basa en dos pilares fundamentales. Por una parte existe una
anomala oftalmoscpica del disco ptico, caracterizada por palidez y cambios en su
estructura asociados a la alteracin de los vasos retinales y a la capa de fibras nerviosas,
y, en segundo lugar, hay una alteracin visual funcional localizada en el nervio ptico. Por
lo tanto:

Frente al diagnstico clnico sindromtico se plantea el concepto de diagnstico etiolgico,


que orienta sobre el pronstico y las posibilidades teraputicas. La apariencia
oftalmoscpica del disco atrfico, por s sola, difcilmente indicar la etiologa o el
mecanismo especfico de lesin, aunque en algunos casos puede hacerlo cuando se

encuentra una localizacin especfica de la palidez, algn detalle sutil del borde o un
aumento de la excavacin. Pero, en la mayora de los casos, exige una cuidadosa historia
clnica y algunos exmenes coadyuvantes para demostrar la etiologa exacta.

El nervio ptico est compuesto de fibras nerviosas que transmiten impulsos al cerebro.
En el caso de la atrofia ptica, algo est interfiriendo con la capacidad del nervio ptico de
transmitir estos impulsos. La interferencia puede ser causada por nmeros factores
incluyendo:
*Glaucoma
*Infarto del nervio ptico, conocido como neuropata isqumica anterior
*Un tumor que presiona al nervio ptico
*neuritis ptica, una inflamacin (tumefaccin) del nervio ptico secundario a esclerosis
mltiple
*Una condicin hereditaria en la cual la persona experimenta perdida de la visin primero
en un ojo y luego en el otro (conocida como neuropata ptica hereditaria de leber)
Es importante acudir al oftalmlogo si experimenta algn problema en su visin,
especialmente los listados de arriba.

Muchas enfermedades y condiciones pueden llevar a una atrofia ptica. Se han


identificado como causas de ONA los tumores de las vas visuales, una irrigacin
sangunea inadecuada o insuficiente oxigeno (hipoxia isquemia) antes o inmediatamente
despus del nacimiento, trauma, hidrocefalia, herencia y enfermedades degenerativas
raras. Cuando es hereditaria, el patrn es dominante lo que significa que uno de los
padres con la condicin pasara el gene a un 50% de sus hijos. Si la causa es por tumor, el
proceso de ONA puede ser detenido extirpado el tumor.
En los nios es diagnosticado por un pediatra oftalmolgico en diferentes formas tales
como:
*la agudeza visual y la visin de color pueden ser anormales ( si se pueden examinar).
*las reacciones de la pupila a la luz estn disminuidas
*Cuando se examina el nervio ptico con un oftalmoscopio, tiene una apariencia entre gris
y blanco, la cual puede presentarse o no en las primeras 4 a 6 semanas despus del dao
al nervio ptico.
*La atrofia ptica (bilateral y congnita) que ocurre en ambos ojos en el momento del
nacimiento puede causar movimientos, involuntarios y rtmicos del ojo ( nistagmo).

Es un caso de fcil diagnstico, correspondiente a una paciente de 48 aos derivada por


un oftalmlogo con el diagnstico de hemianopsia unilateral. Ella refera una disminucin
progresiva de la visin en el ojo izquierdo, de aproximadamente un mes, indolora. Adems
relataba una cefalea bifrontal inespecfica. En el examen oftalmolgico, llamaba la
atencin una menor visin en el ojo izquierdo y una discreta alteracin en la visin de
colores en el mismo ojo; en el test de Ishihara era capaz de distinguir 12 de 14 lminas, y
presentaba un defecto pupilar aferente en el ojo izquierdo.

En el fondo de ojo se observ que en el ojo con peor visin haba una zona de palidez en
el sector temporal, un poco ms acentuada si se comparaba con el ojo con mejor visin.
Los bordes eran netos y no existan otras alteraciones. El campo visual mostraba una
alteracin temporal superior bastante intensa, en el mismo ojo, pero en el derecho, que no
presentaba sintomatologa, tambin exista un defecto temporal superior, aunque mucho
ms leve. Es decir, se trataba de un defecto bitemporal asimtrico, pero que respetaba
perfectamente la lnea media.

Con estos hallazgos se plante el diagnstico de un sndrome de compresin


quiasmtica; la TAC demostr un adenoma hipofisiario grande con compromiso de la
cisterna supraselar, que estaba comprimiendo el quiasma. El estudio hormonal revel
niveles elevados de prolactina. La paciente se trat con bromocriptina, y en los campos
ms recientes se observa una mejora evidente de su alteracin.

Aqu el diagnstico de atrofia ptica clnica fue fcil, porque haba palidez y alteracin
funcional, de reflejos y visin, y el diagnstico etiolgico se orient rpidamente por la
clnica. Sin embargo no siempre resulta tan sencillo.

Otra paciente consult por una disminucin progresiva de la visin, de aos de evolucin,
con prdida completa de la visin del ojo derecho unos meses antes de la consulta.
Adems, algunos aos antes haba tenido una uvetis hipertensiva bilateral, aunque lo de
hipertensiva qued en interrogativo porque no se pudo objetivar una presin alta ni con
los datos obtenidos de la paciente ni con los informes solicitados a los mdicos tratantes
previos. No haba otros antecedentes mrbidos conocidos.

La visin en su ojo nico era normal, presentaba sinequias posteriores bilaterales, pero no
haba un cuadro inflamatorio actual y su curva de tensin era bastante baja. En el fondo
de ojo se observ una papila con excavaciones prcticamente totales en ambos ojos,
papilas planas de bordes netos y llamaba la atencin una vasoconstriccin arteriolar
marcada. El campo visual en su ojo nico mostraba un campo terminal con una visin
dentro de los diez grados.

Aqu el diagnstico clnico de atrofia ptica tambin fue fcil y para muchos debe ser
categrico el diagnstico de atrofia ptica glaucomatosa, ya que el aspecto papilar
concuerda y existe el antecedente de uvetis hipertensiva. Sin embargo, en una paciente
de 48 aos en que no se puede objetivar una presin elevada y, ms que nada, por el
hecho de que no hay mucho que ofrecer desde el punto de vista teraputico, se puede
dudar del diagnstico?

Revisando someramente el estudio de Golnik y Stroman, en series no muy grandes


encontraron que hasta 20% de los pacientes con glaucomas normotensivos, atrofias
pticas y excavacin amplia tenan una alteracin de la arteria cartida interna. Asimismo,
hay datos que indican que neuropatas pticas compresivas podran manifestarse con
aumento de la excavacin. Otro autor demostr que la vasoconstriccin arteriolar puede
ser igualmente frecuente en pacientes que presentan atrofias pticas no glaucomatosas.
Es cierto que hay pocas publicaciones, pero aun as sugieren que esta paciente debera
someterse a un estudio imagenolgico. Una vez efectuado ste, result negativo.

El diagnstico clnico de atrofia ptica no siempre es tan fcil, como en el caso de una
paciente de 52 aos que fue derivada desde una consulta neurolgica para un fondo de
ojo, con el antecedente de una epilepsia en tratamiento diagnosticada en el ao 1993 y de
una disminucin de la visin del ojo izquierdo desde pequea. En el ojo derecho, que
tena visin normal, haba una discreta alteracin en la visin de colores y tambin
discreta alteracin en la sensibilidad de contraste. El fondo de ojo de la paciente mostr
papilas planas, con bordes netos, absolutamente blancas, y el ojo derecho presentaba
una atrofia peripapilar con cambios pigmentarios, sin otras alteraciones retinales. El
campo visual era prcticamente normal, con una mnima alteracin.

A esta paciente se le solicit una resonancia nuclear magntica pensando en un posible


fenmeno infiltrativo por el color de la papila, y se encontr una lesin tumoral en la zona
del hipocampo, aunque bastante lejos para comprimir la va geniculada, y una hipoplasia
de la va ptica anterior. En los cortes coronales se ve que la va ptica aparece
puntiforme y el quiasma aparece como una verdadera lmina, mucho ms pequeo de lo
que se observa habitualmente. En los cortes de tipo axial, el tamao es relativamente
normal, pero son bastante aplanados. Por lo tanto, hay una hipoplasia y un tumor lmbico,
por lo que esta paciente fue acuciosamente investigada desde el punto de vista
neurolgico y se le realiz una biopsia estereotxica de la lesin tumoral. Con todo esto
se concluy que la paciente presentaba un trastorno de la migracin neuronal tarda.

En el examen neurolgico, lo nico positivo era la epilepsia y, para explicar este color de
la papila con tan poca alteracin funcional, se puede revisar un esquema an vigente que
detalla cmo se producen los colores de la papila. Cuando la papila se ve rosada, es
porque la luz del oftalmoscopio se refleja en los capilares, pero, cuando existe una atrofia
ptica, hay una disminucin de los axones, no existe proliferacin astroctica y no existe
disminucin de capilares, al menos en la atrofia ptica no glaucomatosa. Lo que sucede

es que los astrocitos se reordenan dentro de estos espacios libres y son incapaces de
transmitir la luz como lo hacen los axones, y esa sera la causa de por qu se ve la papila
blanca.

Entonces, esta paciente tiene una papila de tamao normal, pero con una hipoplasia de la
va ptica, una discreta alteracin funcional en una papila absolutamente blanca y un
trastorno de la migracin neuronal. Si la alteracin funcional es mnima, se puede pensar
que la disminucin de axones no es tan grande y, por la palidez papilar marcada, se
puede plantear que existe una alteracin de la glia, probablemente un aumento de sta,
que sera fcil de entender en un paciente que presenta un trastorno de la migracin
neuronal. Pero son slo teoras, y no siempre el diagnstico clnico y etiolgico resulta tan
fcil.

Caso clnico: Neurolues

La forma de evaluar la funcin del nervio ptico es bien conocida, y hay un listado clsico
de cmo se debe proceder a su estudio. No vamos a analizar que la sensibilidad de
contraste es el mtodo de mayor sensibilidad y menor especificidad, por ejemplo; quiero
referirme al examen clnico de las pupilas. El defecto pupilar aferente relativo es un signo
objetivo y clsico de dao asimtrico del nervio ptico, pero al hablar de las pupilas no
slo se debe ver el reflejo fotomotor o efectuar la bsqueda de defecto pupilar aferente
La Dra. Lechuga tuvo la gentileza de aportar para esta presentacin el caso de una
paciente que consult por una disminucin progresiva de la visin, de al menos dos aos
de evolucin, sin tener antecedentes mrbidos conocidos. En el primer examen se
encontr una disminucin muy importante de la visin, con reflejos fotomotores lentos
bilaterales, sin discoria ni miosis, aunque s con una disociacin luz-cerca muy marcada.
En el fondo de ojo haba papilas blancas, de bordes netos, simtricas, con vasos que
mostraban discreta constriccin. En el campo visual, bastante simtricos tambin,
aparecan escotomas centrales y una alteracin perifrica importante. La resonancia
magntica fue normal. A esta paciente tambin se le solicit un VDRL, que result positivo
en sangre y lquido cefalorraqudeo, y se concluy que la paciente presentaba una
neuropata ptica lutica. Despus de tres meses de tratamiento para la neuroles, la
paciente no presentaba progresin de su alteracin, pero tampoco mejora.
La disociacin luz-cerca es un signo que siempre se debe buscar cuando el reflejo
fotomotor es lento. Existen muchas causas para este fenmeno, pero al menos se debe
solicitar un VDRL y no pensar que se debe, por ejemplo, a la muy mala visin del
paciente.
Con respecto a las causas clsicas de atrofia ptica, la divisin en uni o bilateral es una
buena orientacin y la divisin etaria, la historia clnica y el examen oftalmolgico,
permitirn llegar al posible diagnstico. Es importante no olvidar los antecedentes
traumticos en nios y los antecedentes familiares.

Caso clnico de difcil diagnstico: atrofia ptica idioptica

Una paciente de 41 aos, sin antecedentes mrbidos conocidos, trabajadora de una


fbrica textil, present una rpida disminucin de la visin en el ojo derecho, de dos o tres
das de evolucin, y lo mismo sucedi, dos semanas despus, en el otro ojo. Al examen
se encontr una visin simtricamente disminuida y reflejos pupilares muy lentos, pero sin
disociacin luz-cerca. Adems, la paciente notaba cierta fluctuacin dentro de su mala
visin. En los controles posteriores alcanz visiones mximas de 5/100 y los campos
visuales tambin fueron fluctuantes. En el fondo de ojo se observaron papilas con una
zona de palidez simtrica en el sector temporal bastante importante, con el resto normal.
En el campo visual, realizado en la primera consulta, haba escotomas centrales en
ambos ojos, ms o menos simtricos, pero con cierta fluctuacin. Despus, el escotoma
del ojo derecho mejor y el izquierdo empeor.

Con estos hallazgos clnicos se plantearon tres posibles causas. A favor de la inflamacin
estaba la forma de instalacin de la alteracin visual, pero la psima recuperacin estaba
en contra. Por otro lado estaba la bilateralidad de la isquemia, pero no haba prdida
brusca ictal ni defecto altitudinal, que puede o no estar presente. La edad tampoco
cuadraba y, por ltimo, la lesin presentaba una fluctuacin que no es propia de la
neuropata ptica isqumica.

Con estos elementos se pens que el diagnstico ms probable era la compresin, por lo
cual se solicit un estudio neuroftalmolgico centrado en la va ptica, el que demostr
que los nervios eran normales y que no haba fenmenos compresivos ni alteracin en el
rea quiasmtica. O sea, el estudio imagenolgico fue normal, con lo que se empez a
complicacin panorama, porque apareca una causa de atrofia ptica que no es tan
frecuente.
En esta paciente se realiz un estudio bsico con hemograma, VHS y orina completa, ya
que algunas alteraciones inmunolgicas slo se presentan con microhematuria. Adems
se realiz VDRL, VIH y perfil bioqumico, que fueron negativos. Lo siguiente que se realiz
fue una puncin lumbar y examen neurolgico para descartar una causa inflamatoria del
proceso, que tambin fueron negativos. En la evaluacin inmunolgica destac
exclusivamente la presencia de anticuerpos antinucelares positivos en una dilucin 1:40
con patrn moteado, es decir, una dilucin mnima y con un patrn bastante inespecfico.
Es difcil decir si se puede hablar de atrofia ptica inespecfica, en un caso en que no hay
una clave para orientar el diagnstico, y es ms difcil an decidir cmo seguir el estudio
si son tantas las causas raras de atrofia que se han descrito, y cmo poder sistematizar
cuando se habla de idioptico.

En todo caso, ms que dejar la impresin de dificultad diagnstica de la atrofia ptica, la


idea de esta presentacin es recordar que se debe pensar en otros diagnsticos adems
de los clsicos y que, en el estudio de la atrofia ptica, una detallada anamnesis es de
gran importancia, especialmente en lo que se refiere a los antecedentes mrbidos y
familiares, la exposicin a txicos o a medicamentos, sin olvidar un examen oftalmolgico
con la atencin dirigida a detalles sutiles de la papila, los reflejos y el campo visual. La
mayora de las veces la clnica y las neuroimgenes orientarn el diagnstico, pero en
una pequea cantidad de pacientes se requerirn exmenes ms complejos.
Es necesario realizar al menos un estudio sistmico bsico, para luego probablemente
continuar con un estudio neurolgico y una puncin lumbar para estudiar causas ms
raras. En la ltima paciente presentada, probablemente habr que estudiar deficiencias
vitamnicas, txicos o algn sndrome paraneoplsico.

CIBERGRAFIA Y BIBLIOGRAFIA
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con Factor Dominante de Herencia), ACTA


OPHTHALMOLOGICA, 23 de septiembre