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Patologias de los Leucocitos

1.

Leucocitosis:

Hablamos de leucocitosis cuando el valor absoluto de leucocitos es mayor de 11.000. Pueden aumentar todos los tipos o sólo uno de ellos. Con mayor frecuencia aumentan los neutrófilos (neutrofilia) y en segundo lugar los linfocitos (linfocitosis).

La leucocitosis puede ser fisiológica o patológica.

Tabla 2.- Causas de leucocitosis Fisiológicas Infecciosas.  Embarazo  Bacterianas  Infancia  Víricas 
Tabla 2.- Causas de leucocitosis
Fisiológicas
Infecciosas.
Embarazo
Bacterianas
Infancia
Víricas
Esfuerzo
Calor
Otras: enfermedades
esopirilares, ricketsiosis,
complicacione sépticas,
micosis diseminadas.
Reactivas
Neoplásicas
Dolor intenso
Leucemias
Estrés agudo
Leucemias mieloides
Posthemorragia
Síndrome mielodispásico
Quemaduras
Enfermedades
mieloproliferativas
Necrosis
Policitemia vera
Traumatismo
Tumores malignos
Metástasis óseas
Tóxicas
Fármacos
Gota
Acidosis
urémica/diabética
Catecolaminas
Vacunas
Litio
Corticoides
Hipoxia

Cuando el número de leucocitos es mayor de 50.000/mm 3 hablamos de reacción leucemoide, que puede deberse a:

infecciones agudas, neoplasias, leucemias, quemados o tratamientos farmacológicos (vitamina B12/ácido fólico, corticoides, psicofármacos).

Ante un paciente con una leucocitosis se debe evaluar el hemograma, para discernir qué tipo de glóbulos blancos están aumentados. Es muy importante reseñar que siempre debemos fijarnos en el valor absoluto, no en el porcentaje. Con este primer análisis aclararemos si nos encontramos ante una neutrofilia, una linfocitosis, una eosinofilia o una monocitosis. También deben descartarse otras alteraciones analíticas asociadas y sobre todo (lo más importante) realizar una cuidadosa historia clínica que orientará el diagnóstico en la mayor parte de los casos. Siempre es necesario repetir los resultados del hemograma a las 2-4 semanas. En ocasiones puede estar indicado solicitar un frotis o extensión de sangre periférica que podría mostrar alteraciones morfológicas que orienten en el diagnóstico.

Si nos encontramos ante una leucocitosis persistente sin una causa aparente y/o hay afectación de otras series (eritrocitos/plaquetas), o aparecen en la exploración datos como adenopatías o esplenomegalia, sería recomendable la derivación a hematología para descartar procesos mielo o linfoproliferativos.

Para el estudio de la morfología de la sangre periférica se utiliza el frotis. En una extensión de sangre periférica observada al microscopio pueden detectarse algunas alteraciones morfológicas, que si bien rara vez son patognomónicas, sí suelen orientar hacia un diagnóstico. A continuación se detallan algunas de las más importantes con su potencial significado clínico:

Desviación izquierda o mielemia (elementos jóvenes) más granulación tóxica: la presencia de formas inmaduras de granulocitos en sangre periférica (mielocitos, metamielocitos, cayados, etc.) junto con una granulación más intensa de los mismos debe hacer sospechar en primer lugar un proceso infeccioso.

Linfocitos activados, células linfoplasmáticas y linfomonocitoides: deben hacer sospechar en primer lugar una infección vírica (mononucleosis infecciosa). También pueden aparecer en reacciones de hipersensibilidad a fármacos.

Presencia de blastos (células muy inmaduras) en sangre periférica. Su aparición obliga a descartar enfermedades hematooncológicas (leucemias).

Degranulación de los neutrófilos: Síndromes mielodisplásicos y anemias refractarias.

Anomalía de Pelger- Huet: defecto congénito de la segmentación de los neutrófilos.

2.

Leucemia linfoblastica aguda:

Neoplasia compuestas por compuestas por células inmaduras B que se consideran linfoblastos. La leucemia linfoblástica aguda infantil (llamada también leucemia linfocítica aguda o LLA) es un cáncer de la sangre y la médula ósea. Este tipo de cáncer generalmente empeora rápidamente si no se trata. Es el tipo de cáncer más común en los niños.

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide. En el caso de la LLA, hay demasiadas células madre que se convierten en linfoblastos y no maduran para convertirse en linfocitos. Estos linfoblastos también se llaman células de leucemia. Las células de leucemia no funcionan como los linfocitos normales y no pueden combatir muy bien las infecciones. Además, en la medida que aumenta la cantidad de células de leucemia en la sangre y la médula ósea, hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Esto puede producir infecciones,anemia y sangrados fáciles.

Los signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.

Estos y otros síntomas pueden ser la causa de la LLA infantil. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Debe consultarse con un médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

Fiebre.

Hematomas o sangrados fáciles.

Petequia (manchas planas, como puntitos de color rojo oscuro debajo de la piel producidos por un sangrado).

Dolor de huesos o articulaciones.

Masas en el cuello, las axilas, el estómago o la ingle que no duelen.

Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.

Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido.

Pérdida de apetito.

  • 3. Tricoleucemia:

Clásicamente la tricoleucemia se presenta con esplenomegalia, leucopenia, linfocitos vellosos en sangre periférica y aspirado medular en blanco. Aunque el cuadro no es constante llama la atención sobre la frecuencia de aspirados secos. En nuestro caso de 6 muestras de médula ósea correspondientes a tricoleucemia, en dos el aspirado fue insuficiente.

La afectación por la leucemia puede ser difusa (generalmente se acompaña de aspirados en blanco) focal o intersticial. En general el estudio citológico infravalora la infiltración ya que suele acompañarse de fibrosis. Las variantes de células fusiformes invariablemente precisan diagnóstico morfológico.

 Masas en el cuello, las axilas, el <a href=estómago o la ingle que no duelen.  Dolor o sensación de saciedad debajo de las costillas.  Debilidad, sensación de cansancio o aspecto pálido.  Pérdida de apetito. 3. Tricoleucemia: Clásicamente la tricoleucemia se presenta con esplenomegalia, leucopenia, linfocitos vellosos en sangre periférica y aspirado medular en blanco. Aunque el cuadro no es constante llama la atención sobre la frecuencia de aspirados secos. En nuestro caso de 6 muestras de médula ósea correspondientes a tricoleucemia, en dos el aspirado fue insuficiente. La afectación por la leucemia puede ser difusa (generalmente se acompaña de aspirados en blanco) focal o intersticial. En general el estudio citológico infravalora la infiltración ya que suele acompañarse de fibrosis. Las variantes de células fusiformes invariablemente precisan diagnóstico morfológico. Pueden diferenciarse diversos tipos de tricoleucemia por el contorno del núcleo (redondo, plegado, multilobulado o blástico) y algunos autores sugieren que este hallazgo puede tener valor pronóstico. 4. Leucemia Mieloide Aguda: La leucemia mieloide aguda , también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA , es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en l aproducción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una " id="pdf-obj-2-37" src="pdf-obj-2-37.jpg">

Pueden diferenciarse diversos tipos de tricoleucemia por el contorno del núcleo (redondo, plegado, multilobulado o blástico) y algunos autores sugieren que este hallazgo puede tener valor pronóstico.

  • 4. Leucemia Mieloide Aguda:

La leucemia mieloide aguda, también conocida como leucemia mielocítica aguda o como LMA, es un tipo de cáncer producido en las células de la línea mieloide de los leucocitos, caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la médula ósea e interfieren en laproducción de glóbulos rojos normales. La LMA es el tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad. Aunque la LMA es una

enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable de aproximadamente el 1.2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos, 1 y se espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.

Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen fatiga, dificultad para respirar, aparición dehematomas, dificultades en la coagulación y un aumento del riesgo de infección. Aunque ya se han determinado ciertos factores de riesgo, aún no está clara la causa específica de la LMA. Al igual que en las demás leucemias agudas, la LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es adecuadamente tratada.

La LMA es una enfermedad potencialmente curable. Sin embargo, sólo una minoría de pacientes son tratados con la terapia actual. El tratamiento inicial consiste en la administración de quimioterapia, cuyo objetivo es inducir una remisión de las células cancerígenas. Algunos pacientes pueden llegar a recibir un trasplante de médula ósea, si se logra encontrar alguna persona compatible. Actualmente, la investigación relacionada con la LMA se está centrando en elucidar la causa de la LMA, en la identificación de mejores marcadores de diagnóstico, en el desarrollo de nuevos métodos para detectar la enfermedad residual tras el tratamiento y en el desarrollo de nuevas drogas y de terapias dirigidas a dianas específicas.

La mayor parte de los síntomas de la LMA son debidos al incremento de leucocitos cancerosos que desplazan a las células normales e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales de lamédula ósea.

Hablar de detección de leucemia mieloide aguda puede resultar un poco confuso ya que no no encontramos hablando de una enfermedad cotidiana, si bien no existen muchos factores que nos ayuden a determinar la presencia de leucemia, si existen algunos que se deben de tomar en cuenta, y que pueden ayudar a lamentar situaciones que se pudieron haber evitado.

Los pacientes con leucemia mieloide aguda con frecuencia presentan varios síntomas generalizados. Éstos pueden incluir pérdida de peso, cansancio inusual, fiebre y pérdida del apetito. Por supuesto que éstos no son específicos para la leucemia mieloide aguda y son causados con más frecuencia por algo no relacionado con el cáncer.

Se puede presentar la anemia, es decir escasez de glóbulos rojos (esto ocasiona dificultad para respirar, cansancio excesivo y color "pálido" en la piel).

Cuando las células de la leucemia se propagan fuera de la médula ósea, se le llama propagación extramedular. Esto puede ocurrir después que la leucemia mieloide aguda ha sido diagnosticada. Con menos frecuencia, la propagación extramedular puede ser el primer signo de cáncer en alguien que todavía no haya sido diagnosticado con leucemia mieloide aguda.

Si las células de la leucemia se propagan a la piel, puede dar origen a pequeños puntos pigmentados (coloreados) que pueden parecer una erupción común. Una acumulación parecida a un tumor de células de la leucemia mieloide aguda debajo de la piel o en otras partes del cuerpo recibe el nombre de cloroma o sarcoma granulocítico.

Las células de la leucemia que se propagan al cerebro y a la médula espinal (sistema nervioso central, CNS) pueden causar dolor de cabeza, debilidad, convulsiones, vómito, dificultad para mantener el equilibrio y visión borrosa

  • 5. Leucemia mieloide crónica:

La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera enfermedad maligna en que se demostró una anomalía genética adquirida y es en la actualidad el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. En la LMC se expresa la translocación cromosómica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (Ph). A causa de esta translocación se producen 2 nuevos genes híbridos: el BCR-ABL en el cromosoma 22q- o cromosoma Ph y el gen recíproco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+, el cual, aunque transcripcionalmente activo, no parece desempeñar ninguna actividad funcional en la enfermedad. En la actualidad, la identificación de enfermedad mínima residual mediante métodos moleculares es de vital importancia para la evaluación precisa del estado evolutivo de la enfermedad.

Epidemiología

Incidencia: 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes al año (EEUU, 1999).

Variación entre géneros: razón varón/mujer de 2,0/1,2 (EEUU, 1999).

Variación con la edad: aumento progresivo hasta los 45 años, luego aumento mayor.

Progresión temporal: disminución leve de la incidencia (1,9 nuevos casos / 100.000 habitantes al año; EEUU, 1973)

Etiología

La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.

Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t(9;22) 1 que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia 2 descubierta en 1960 por Newell y Hungerford. 3 La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.

  • 6. Sindromes mielodisplasicos:

Los síndromes mielodisplásicos, también llamados preleucemia, son enfermedades en las cuales la médula ósea no funciona normalmente y no se producen suficientes glóbulos normales. La médula ósea es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos grandes del cuerpo. Esta produce glóbulos rojos (los cuales transportan oxígeno y otros materiales a todos los tejidos del cuerpo), glóbulos blancos (los cuales combaten las infecciones) y plaquetas (las cuales permiten que se coagule la sangre). Normalmente, las células de la médula ósea llamadas blastos se transforman al madurar en varios tipos de glóbulos que cumplen funciones específicas en el cuerpo.

Los síndromes mielodisplásicos ocurren con mayor frecuencia en personas mayores, pero también pueden ocurrir en los jóvenes. El signo más común es la anemia, lo cual significa que no hay suficientes glóbulos rojos maduros para transportar oxígeno. También es posible que no haya suficientes glóbulos blancos en la sangre para combatir las infecciones. Si el número de las plaquetas de la sangre está por debajo de lo normal, la persona puede sangrar o sufrir la aparición de moratones más fácilmente de lo habitual.

Si usted tiene síntomas, el médico puede recomendar que le hagan análisis de sangre para obtener un recuento de cada clase de glóbulo. Si los resultados de los análisis de sangre no son normales, el médico podría hacer una biopsia de médula ósea. Durante esta prueba, se inserta una aguja en un hueso y se extrae una cantidad pequeña de médula ósea para observarla bajo el microscopio. Así el médico podrá determinar el tipo de enfermedad que usted padece planificar el mejor tratamiento.

Es posible desarrollar un síndrome mielodisplásico después de recibir un tratamiento con medicamentos o radioterapia para otras enfermedades, o sin que haya una causa conocida. Los síndromes mielodisplásicos pueden convertirse en leucemia mieloide aguda, una forma de cáncer en la cual se producen demasiados glóbulos blancos.

  • 7. Transtornos mieloproliferativos:

Los trastornos ó síndromes mieloproliferativos crónicos son un grupo variado de enfermedades adquiridas de la sangre en las cuales los precursores de los hematíes, granulocitos y plaquetas proliferan sin control produciendo un aumento de alguna o todas las células sanguíneas periféricas. También la proliferación excesiva puede afectar a otras células medulares acompañantes como los fibroblastos dando lugar a la mielofibrosis. La eficacia productiva celular y la maduración adecuada de la hemopoyesis se expresan mediante grados variables de aumento en las células sanguíneas periféricas.

Según el tipo de célula sanguínea predominante se distinguen 4 procesos: leucemia mieloide crónica, policitemia vera, trombocitemia esencial y mielofibrosis con metaplasia mieloide agnogénica.

La leucemia mieloide (ó granulocítica) crónica se caracteriza por una proliferación de forma lenta y progresiva preferentemente de los precursores de los granulocitos. Estos maduran hacia granulocitos, también llamados neutrófilos, lo que da lugar a su acumulación excesiva en sangre periférica. Se trata de una neoplasia peculiar con un marcador cromosómico y molecular característico, el cromosoma Philadelphia.

La policitemia vera es un cuadro caracterizado por el incremento automantenido de la masa eritrocitaria.

La trombocitemia esencial se caracteriza por la proliferación de los precursores de las plaquetas llamados megacariocitos, lo que da lugar a una elevación más o menos marcada de la cifra de plaquetas.

La mielofibrosis con metaplasia mieloide o mielofibrosis idiopática se caracteriza por tres hechos hematológicos fundamentales:

  • a) el aumento del colágeno en el microambiente hemopoyético,

  • b) desarrollo de tejido hemopoyético en el bazo (llamado metaplasia mieloide) que condiciona aumento de tamaño del

bazo,

  • c) aparición en sangre periférica de los precursores de las células sanguíneas que habitualmente solo están en la

medula ósea, como eritroblastos (células inmaduras precursoras de los hematies), mielocitos (células inmaduras precursoras de los granulocitos) y megacariocitos (células precursoras de las plaquetas). Estos hallazgos juntos se conocen como cuadro leucoeritroblástico.

8. Leucemia promielocitica aguda:

La leucemia promielocítica aguda con t(15,17)(q22;q12);PML-RARA es un subtipo de leucemia mieloide aguda (LAM) en la cual predominan los promielocitos anormales. 1 La LPA posee características morfológicas, citogenéticas y moleculares únicas. Esto incluye una coagulopatía potencialmente devastadora con un elevado riesgo de mortalidad.

La gran mayoría de los casos de LPA con t(15;17) pertenecen a la clase hipergranular del tipo M3 y a la variante microgranular (hipogranular) M3v, según describe la clasificación franco-estadounidense-británica.

La enfermedad se caracteriza por una proliferación rápida de células promielocíticas. También es característico de la misma la translocación de las cromosomas 15 y 17 que producen la proteína RARα, que es la responsable de la respuesta al tratamiento con ácido retinoico (ATRA)

9.Policitemia Vera

Es un incremento anormal en el número de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos) producidos por la médula ósea.

Causas

La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona demasiada producción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.

Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres y es poco común en pacientes menores de 40 años. Su causa exacta se desconoce.

Síntomas

Llenura en la parte superior izquierda del abdomen

Prurito, especialmente después de un baño caliente

Coloración rojiza, especialmente en la cara

Síntomas de flebitis

10. Leucemia eosinofilia crónica:

La leucemia eosinofílica crónica es una enfermedad en la que se forman demasiados glóbulos blancos (eosinófilos) en la médula ósea.

Los eosinófilos son glóbulos blancos que reaccionan ante los alérgenos (sustancias que desencadenan una respuesta alérgica) y ayudan a combatir las infecciones causadas por ciertosparásitos. En la leucemia eosinofílica crónica hay demasiados eosinófilos en la sangre, la médula óseay otros tejidos. La leucemia eosinofílica crónica puede permanecer sin cambios o evolucionar rápidamente hasta convertirse en leucemia aguda.

Entre los posibles signos de leucemia eosinofílica crónica se incluyen la fiebre y la sensación de mucho cansancio.

La leucemia eosinofílica crónica puede no presentar síntomas tempranos. Algunas veces se encuentra durante un análisis rutinario de sangre. Los siguientes síntomas pueden ser causados por la leucemia eosinofílica crónica o por otras afecciones.:

Fiebre.

Sensación de mucho cansancio.

Tos.

Inflamación debajo de la piel alrededor de los ojos y labios, en la garganta, o en las manos y los pies.

Dolor muscular.

Picazón.