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Digitally signed by Francisco

NMERO:

014/2012

DATA:

16/12/2012

ATUALIZAO

18/12/2014

ASSUNTO:
PALAVRAS-CHAVE:
PARA:
CONTACTOS:

Henrique Moura George


Francisco
DN: c=PT, o=Ministrio da
Sade, ou=Direco-Geral da
Henrique
Sade, cn=Francisco
Moura George
Moura George Henrique
Date: 2015.01.07 11:17:31 Z

Anafilaxia: Abordagem Clnica


Anafilaxia, hipersensibilidade, alergia, adrenalina, imunoalergologia
Mdicos do Sistema de Sade
Departamento da Qualidade na Sade (dqs@dgs.pt)

Nos termos da alnea a) do n 2 do artigo 2 do Decreto Regulamentar n 14/2012, de 26 de Janeiro, por


proposta conjunta do Departamento da Qualidade na Sade e da Ordem dos Mdicos, emite a seguinte:

NORMA
1. Num episdio de anafilaxia o registo clnico tem de detalhar os sinais e sintomas referentes ao
compromisso de dois ou mais sistemas nos termos do Quadro I do Anexo I (Nvel de Evidncia B,
Grau de Recomendao I)

(1-4)

2. Perante um episdio de anafilaxia, removido o alergnio conhecido ou provvel (Quadros II e III do


Anexo I e Figura I do Anexo II) (Nvel de Evidncia C, Grau de Recomendao I)

(2-6)

3. Na presena de episdio de anafilaxia (considerado o diagnstico diferencial de acordo com o


Quadro IV do Anexo I) a administrao precoce de adrenalina por via intramuscular, na dose ajustada
idade e atendendo ao estado clnico (Quadro V do Anexo I), constitui a primeira linha de tratamento
(Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)

(1-7)

4. Na sequncia de um episdio de anafilaxia, aps a estabilizao clnica, deve manter-se observao


clnica do doente no mnimo durante 8 a 24 horas, pela possibilidade de ocorrncia de uma resposta
bifsica, com agravamento tardio (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)

(2-8)

5. Qualquer episdio de anafilaxia, independentemente da identificao do agente indutor, de registo


obrigatrio no Catlogo Portugus de Alergias e outras Reaes Adversas (CPARA), de acordo com a
Norma N. 002/2012 de 04/07/2012 Registo de Alergias e Reaes Adversas (Nvel de Evidncia C,
Grau de Recomendao I)

(1-4)

6. Aps a ocorrncia de um episdio de anafilaxia, o doente deve ser submetido, obrigatoriamente, a


uma observao clnica em imunoalergologia para confirmao do diagnstico e orientao clnicoteraputica, conforme preconizado na Norma N. 004/2012 Anafilaxia: Registo e Encaminhamento
(Nvel de Evidncia C, Grau de Recomendao I)

(1-4)

7. Qualquer exceo Norma fundamentada clinicamente, com registo no processo clnico.

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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8. Os algoritmos clnicos
Abordagem da Anafilaxia

Registar Anafilaxia
(sinais e sintomas referentes ao compromisso de
2 ou mais sistemas)

Remover o alergnio conhecido ou


provvel

1 linha tratamento: Adrenalina

Vigilncia 8 a 24h

Registo CPARA

Referenciao

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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Tratamento da anafilaxia

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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9. O instrumento de auditoria clnica


Instrumento de Auditoria Clnica
Norma Anafilaxia: Abordagem Clnica "
Unidade:
Data: ___/___/___
Critrios

Equipa auditora:
1: Abordagem Clnica
Sim

No

N/A

EVIDNCIA/FONTE

Existe evidncia de que num episdio de anafilaxia


o registo clnico detalha os sinais e sintomas
referentes ao compromisso de dois ou mais
sistemas, nos termos da presente Norma
Existe evidncia de que num episdio de anafilaxia
removido o alergnio conhecido ou provvel
Existe evidncia de que na presena de episdio de
anafilaxia, de acordo com o diagnstico diferencial
nos termos da presente Norma, a administrao
precoce de adrenalina por via intramuscular, na
dose ajustada idade e atendendo ao estado
clnico a teraputica de primeira linha
Existe evidncia de que na sequncia de um
episdio de anafilaxia, aps a estabilizao clnica,
mantida observao clnica do doente no mnimo
durante 8 a 24 horas, pela possibilidade de
ocorrncia de uma resposta bifsica com
agravamento tardio
Existe evidncia de que face a um episdio de
anafilaxia, independentemente da identificao do
agente indutor, efetuado registo obrigatrio no
Catlogo Portugus de Alergias e outras Reaes
Adversas (CPARA)
Existe evidncia de que aps a ocorrncia de um
episdio de anafilaxia, o doente submetido,
obrigatoriamente, a uma observao clnica em
imunoalergologia para confirmao do diagnstico
e orientao clinico-teraputica nos termos da
Norma N. 014/2012 Anafilaxia: Registo e
Encaminhamento
Sub-total
NDICE CONFORMIDADE

Avaliao de cada padro:

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

0
%

x 100= (IQ) de ..%

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10.A presente Norma, atualizada com os contributos cientficos recebidos durante a discusso pblica,
revoga a verso de 16/12/2012 e ser atualizada sempre que a evoluo da evidncia cientfica assim
o determine.
11.O texto de apoio seguinte orienta e fundamenta a implementao da presente Norma.

Francisco George
Diretor-Geral da Sade

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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TEXTO DE APOIO

Conceito, definies e orientaes


A. Relativamente ao tratamento da anafilaxia considera-se que (Nvel de Evidncia B, Grau de
Recomendao I)

(1-7)

1) A administrao de adrenalina intramuscular, preferencialmente na face ntero-lateral da coxa,


numa dose mxima de 0,5mg (0,01mg/kg) de uma soluo a 1:1.000, pode ser repetida aps 5
minutos, at ao total de trs administraes;
2) Se necessrio, por falta de resposta, em unidade de cuidados intensivos, pode proceder-se
administrao endovenosa lenta, com soluo mais diluda (1:10.000);
3) No existem contraindicaes absolutas para o uso de adrenalina numa situao hiperaguda
de anafilaxia;
4) No tratamento da anafilaxia, os efeitos 1 adrenrgicos da adrenalina (vasoconstrio,
aumento da resistncia vascular perifrica e diminuio do edema da mucosa) e alguns dos
efeitos 2 adrenrgicos (broncodilatao e diminuio da libertao de mediadores por
mastcitos e basfilos) so de importncia crucial;
5) A no utilizao de adrenalina fator de risco para anafilaxia bifsica e para maior gravidade e
morte;
6) fundamental a verificao e manuteno da permeabilidade da via area, com administrao
de oxignio, eventual entubao e ventilao assistida. Outras medidas incluem a
administrao de

anti-histamnicos

H1 e

eventualmente

H2,

corticosteroides, soros

endovenosos e broncodilatadores, para alm das medidas gerais como a colocao do doente
em posio de decbito com os membros inferiores elevados;
7) Em caso de anafilaxia refratria, como ocorre por exemplo em doentes medicados com bloqueantes, pode ser indicada a administrao de glucagon.
B. Os desencadeantes de anafilaxia so mltiplos. No plano clnico e fisiopatolgico, os alergnios e
agentes indutores de anafilaxia mais frequentes esto reportados no Quadro II constante do Anexo
I; o seu conhecimento facilita a abordagem diagnstica e a deciso clnica num episdio de anafilaxia
(Nvel de Evidncia C, Grau de Recomendao I)

(1-4)

C. A anafilaxia apresenta-se como uma reao sistmica de incio sbito com compromisso de dois ou
mais sistemas, podendo ocorrer por ingesto, injeo, inalao ou contacto direto com o agente
desencadeante (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)

(1-4)

D. Na maioria das situaes a anafilaxia manifesta-se por sintomas mucocutneos (80-90%), associados
a um ou mais sintomas de outros rgos. Sintomas respiratrios a nvel das vias areas superiores
ou inferiores esto presentes em 40-60% dos doentes, podendo igualmente surgir sintomas
cardiovasculares, digestivos e neurolgicos em at um tero dos casos (Quadro III do Anexo I). O
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colapso cardiovascular pode ser a nica manifestao, pelo que nunca se deve excluir um quadro de
anafilaxia pela ausncia de manifestaes cutneas. Estes casos so de diagnstico mais difcil, o
que leva frequentemente a um atraso na administrao de adrenalina e, por isso, so de pior
prognstico (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)

(2-6)

E. A maior precocidade de aparecimento da reao anafiltica em relao exposio ao fator


desencadeante preconiza habitualmente uma reao mais grave (Nvel de Evidncia B, Grau de
Recomendao I)
F.

(2-6)

Embora no acontecendo em todos os casos, o aparecimento sbito de prurido palmar e/ou plantar
e a referncia a um sabor metlico so muito sugestivos de quadro inicial de anafilaxia (Nvel de
Evidncia C, Grau de Recomendao I)

(1-6)

G. Constituem fatores que aumentam o risco de gravidade da anafilaxia (Nvel de Evidncia C, Grau de
Recomendao I)

(1-7)

1) Fatores relacionados com a idade: crianas em idade pr-escolar, pela incapacidade de


descrio

de

sintomas;

adolescentes

adultos

jovens

pela

maior

frequncia

de

comportamentos de risco (drogas recreativas e lcool); parto, pelos frmacos utilizados; idades
mais avanadas, com maior risco por frmacos e picada de insetos;
2) Doenas concomitantes: asma e outras doenas respiratrias; doena cardiovascular;
mastocitose ou outras patologias clonais dos mastcitos; doena alrgica associada (rinite,
eczema) e doena psiquitrica;
3) Frmacos: beta-bloqueantes e inibidores da enzima conversora da angiotensina; lcool,
sedativos, hipnticos e drogas recreativas, por induzirem dificuldade de reconhecimento de
causas ou sintomas;
4) Representam cofatores de exacerbao clnica o exerccio fsico, o stress emocional, as
alteraes rotina quotidiana (por exemplo viagens) e o perodo pr-menstrual.
H. A mortalidade ocorre mais frequentemente por falncia respiratria, principalmente em doentes
com asma brnquica, e tambm por colapso cardiovascular (Nvel de Evidncia B, Grau de
Recomendao I)
I.

(2-4)

O diagnstico de anafilaxia essencialmente clnico, contudo, estando este disponvel, pode ser
apoiado pelo doseamento da triptase srica, recomendando-se que o doseamento seja efetuado at
um mximo de 6 horas aps o incio dos sintomas (idealmente nos primeiros 15-60 minutos)

(2-4)

1) Um aumento sbito dos nveis desta enzima, com regresso em 24-48 horas para valores
basais, indicativo de ativao dos mastcitos e permite confirmar a ocorrncia de anafilaxia;
2) Salienta-se contudo que a no verificao deste aumento no exclui o diagnstico, dado que
nos episdios com desencadeante alimentar e naqueles em que no h hipotenso os valores
da triptase so muitas vezes normais (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I).

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J.

Na abordagem clnica importa considerar outros diagnsticos diferenciais (Quadro IV do Anexo I),
mas cuja ponderao no deve implicar um atraso significativo na deciso mdica (Nvel de
Evidncia C, Grau de Recomendao I)

(1-7)

K. A anafilaxia pode ser classificada segundo a sua gravidade em diversos graus: ligeira, moderada e
grave (Quadro V do Anexo I) (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)
L.

(2-4)

A anafilaxia uma emergncia mdica que requer tratamento imediato, sendo a precocidade da
interveno fundamental para o sucesso teraputico. O tratamento poder ser iniciado no domiclio
mas o doente dever sempre recorrer a meio hospitalar para a ser reavaliado (Nvel de Evidncia B,
Grau de Recomendao I)

(1-7)

M. A abordagem teraputica da anafilaxia e as respetivas doses dos frmacos a utilizar esto


representadas no algoritmo teraputico da anafilaxia (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao
I)

(2-4)

N. Devem ser preconizadas estratgias que minimizem o risco de novos episdios e medidas
preventivas que passam pela interveno e orientao especializada (ver Norma N. 004/2012
Anafilaxia: Registo e Encaminhamento) (Nvel de Evidncia B, Grau de Recomendao I)

(2-4)

O. As anafilaxias em situaes especiais tm risco acrescido, nomeadamente as que ocorrem na


gravidez, no lactente e criana em idade pr-escolar, a induzida pelo frio ou pelo exerccio (Nvel de
Evidncia C, Grau de Recomendao I)

(2-4)

P. Consideram-se situaes de anafilaxia com especial especificidade as seguintes (Nvel de Evidncia


C, Grau Recomendao I)

(3,4)

1) Gravidez:
a) Esta patologia na grvida merece uma ateno especial pois pode ser um evento
dramtico para a me e para o feto, no pelos fenmenos anafilticos, dos quais o feto
estar protegido provavelmente devido barreira placentria aos alergnios, mas sim
pela hipoxia e hipotenso:
b) As manifestaes clnicas so semelhantes s dos restantes grupos populacionais.
Durante a gravidez e o parto, os desencadeantes mais comuns so os frmacos,
nomeadamente

os

antibiticos,

administrados

para

profilaxia

da

infeo

por

estreptococos do grupo B (penicilina, ampicilina, cefazolina e ceftriaxone), os anestsicos


e a ocitocina;
c) Devem sempre ser ponderados os diagnsticos diferenciais, que no caso da anafilaxia
incluem outras causas de edema da laringe (por exemplo, o edema larngeo da preclmpsia, a laringopatia gravdica e o angioedema hereditrio) e outras causas de
hipotenso (nomeadamente o embolismo de lquido amnitico e a hipotenso da
gravidez);

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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d) O tratamento semelhante, apesar do uso de adrenalina durante a gestao ser


problemtico, devido ao potencial adrenrgico de vasoconstrio dos vasos placentrios,
com consequente reduo do fluxo sanguneo uterino, e possibilidade de ocorrncia de
malformaes fetais. No havendo at data um frmaco alternativo eficaz, a adrenalina
mantm-se como uma escolha de primeira linha, tal como em todo e qualquer doente
com anafilaxia.
2) Lactente e criana em idade pr-escolar:
a) O aleitamento materno foi j descrito como potencial, apesar de muito raro,
desencadeante de anafilaxia;
b) Nestas faixas etrias o diagnstico clnico muitssimo mais difcil, pelas dificuldades de
verbalizao e de informao da histria, pelo que o exame clnico primordial. As
evolues para choque so mais frequentes e mais cleres, pelo que a instituio de
medicao apropriada e nas doses recomendadas, requer uma atuao imediata.
3) Anafilaxia induzida pelo exerccio (AIE):
a) Caracteriza-se pelo desenvolvimento de uma reao sistmica grave, desencadeada pelo
exerccio fsico, que ocorre habitualmente durante os primeiros 30 minutos aps o incio
da atividade fsica;
b) Classicamente precedida de sintomas prodrmicos: sensao de calor, prurido cutneo
e eritema, com rpida evoluo para anafilaxia se o exerccio continuado;
c) As manifestaes incluem sintomas cutneos, respiratrios, gastrintestinais e/ou
cardiovasculares, ocorrendo edema larngeo em metade e colapso cardiovascular em
cerca de um tero dos doentes;
d) Na maioria dos casos a AIE poder estar relacionada com teraputica com antiinflamatrios no esterides (AINE) ou com a prvia ingesto de alimentos, sendo o trigo
o alimento mais frequentemente associado, mas podendo ocorrer tambm com os
frutos secos, os crustceos, os vegetais (ex: tomate), os frutos frescos (ex: ma,
pssego), o leite de vaca e o ovo:
i. De forma clssica, estes indutores no se associam com qualquer tipo de reao
alrgica desde que a sua ingesto ou administrao no ocorra com a prtica de
exerccio fsico subsequente.
e) A anafilaxia induzida por exerccio pode ser desencadeada pela prtica de qualquer tipo
de atividade desportiva, associando-se com maior frequncia a exerccios aerbicos
prolongados como a corrida, o futebol ou mesmo a dana;
f) A abordagem diagnstica, a realizar obrigatoriamente em meio hospitalar, poder incluir
uma prova de provocao oral com o(s) alimento(s) suspeito(s), uma prova de esforo
isolada e uma prova combinada com ingesto do alimento seguida de exerccio fsico. De
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referir que a prova de provocao combinada tem uma sensibilidade de 70%, pelo que o
resultado negativo no exclui o diagnstico. Contribui para este facto a dificuldade em
mimetizar diferentes variveis envolvendo a prtica desportiva (intensidade do exerccio
e fatores ambientais, como temperatura, humidade e poca polnica), a quantidade de
alimento ingerida e fatores relacionados com o doente (stress, menstruao, teraputica
com AINE, entre outros).
4) Anafilaxia induzida pelo frio:
a) A maioria dos casos de anafilaxia induzida pelo frio, por vezes muito grave, ocorre
durante a poca balnear, aps imerso corporal total em gua fria, no mar, rio ou
piscinas:
i. Este facto pode ser justificado pela maior superfcie corporal exposta, baixa
temperatura da gua e maior durao da exposio, fatores que contribuem para
uma diminuio brusca da temperatura corporal e que podem potenciar
fenmenos hipotensivos;
ii. Esta entidade considerada como uma causa relevante em algumas mortes por
afogamento;
iii. Estes quadros clnicos tambm podem manifestar-se durante os perodos de clima
mais frio, nomeadamente com a prtica de desportos de Inverno.

Fundamentao
A. Anafilaxia consiste numa reao de hipersensibilidade sistmica, com apresentaes clnicas e
gravidade variveis, de incio rpido, potencialmente fatal, resultante de uma sbita libertao de
mediadores pelos mastcitos e/ou basfilos

(1-7)

B. A anafilaxia no uma situao rara e a sua ocorrncia tem vindo a aumentar. A prevalncia est
estimada em 0,5-2% da populao geral, mas na verdade desconhecida, dado que nem sempre
valorizada pelos doentes ou prestadores de cuidados e , frequentemente, subdiagnosticada pelos
profissionais de sade. Tambm a falta de dados de histria e de exames laboratoriais especficos,
bem como a pouca especificidade dos achados nos exames ps-morte, levam a que a taxa de
mortalidade seja difcil de determinar. So referidas na literatura 0,0125 a 0,3 mortes por 100.000
habitantes

(3)

C. A reao anafiltica pode corresponder a uma reao com envolvimento de um mecanismo no


imunolgico ou imunolgico, mediado ou no por IgE, existindo sobreposio da sintomatologia, a
qual est dependente da ativao e libertao intempestiva dos mediadores biolgicos pelas clulas
anteriormente mencionadas

(2-7)

D. Independentemente do agente causal, a anafilaxia desencadeada por uma libertao sbita e


macia de mediadores preformados por desgranulao dos mastcitos e/ou basfilos - histamina,
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prostaglandinas, leucotrienos, quimase, triptase, heparina responsveis por vasodilatao,


aumento da permeabilidade vascular, contrao do msculo liso, taquicardia, arritmias, aumento da
secreo mucosa e estimulao de terminaes nervosas, que condicionam o quadro clnico
imediato. Adicionalmente h libertao de fatores quimiotticos para os eosinfilos e neutrfilos e
de mediadores neoformados a partir dos fosfolpidos da membrana celular, nomeadamente
prostaglandinas, leucotrienos, tromboxano e fator ativador das plaquetas, que podem contribuir
para uma fase tardia da reao

(3,4)

E. So mltiplos os mecanismos indutores da reao anafiltica (Figura I do Anexo II)


F.

(2-7)

Na etiologia alrgica por mediao IgE, a desgranulao resulta da ligao de um alergnio,


estabelecendo pontes entre molculas de IgE especfica ligadas superfcie dos mastcitos
mecanismo imunolgico, dependente de IgE; alternativamente, outros mecanismos, imunolgicos
ou no, podem estar envolvidos.

G. Relativamente aos principais desencadeantes de anafilaxia, considera-se o seguinte

(2-6)

1) Alimentos So a causa mais frequente de anafilaxia no ambulatrio, principalmente em


crianas, adolescentes e adultos jovens. Os mais frequentemente implicados na Europa so o
leite, o ovo, o amendoim, os frutos secos, o peixe, os crustceos, a soja, o pssego e o ssamo;
2) Picada de insetos salientam-se no nosso pas os himenpteros (abelhas e vespas), sendo uma
causa relevante de morbilidade e de mortalidade;
3) Frmacos So a causa mais frequente de anafilaxia nos servios de sade. Mais
frequentemente implicados esto os antibiticos betalactmicos e os anti-inflamatrios no
esteroides. Tambm outros antibiticos, antivricos, antifngicos, meios de contraste iodado,
alguns frmacos usados em quimioterapia, relaxantes musculares usados em anestesia,
anestsicos, expansores do plasma e agentes biolgicos, so causas relativamente frequentes
de anafilaxia;
4) Ltex Os grupos de alto risco so os trabalhadores da sade, as crianas com espinha bfida
ou malformaes gnito-urinrias (submetidos a mltiplas intervenes cirrgicas) e os
trabalhadores com exposio ocupacional;
5) Fatores fsicos O exerccio, por vezes associado ingesto de um alimento especfico, o calor,
o frio e a exposio solar podem ser causa de anafilaxia;
6) Raramente, a ingesto de etanol, a exposio ao smen e a exposio a aeroalergnios, como
fneros de animais ou plenes, podem ser causa de reaes anafilticas.
7) Finalmente h situaes em que, mesmo aps extensa investigao, no possvel determinar
a causa de anafilaxia, que nesse caso se classifica como idioptica. Neste caso h a considerar a
hiptese de mastocitose ou patologia clonal dos mastcitos.
H. O diagnstico assenta em critrios clnicos, que esto resumidos no Quadro 1 do Anexo I

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

(1-6)

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I.

No diagnstico diferencial dever atender-se s entidades nosolgicas reportadas no Quadro IV do


Anexo I

J.

(3,4)

Considera-se que face a um episdio de anafilaxia, aps o tratamento imediato previsto no Anexo I e
para alm de ser considerada a prescrio de um dispositivo para autoadministrao de adrenalina
(2-9)

, devero ser estabelecidas medidas a longo prazo com implementao de uma estratgia para a

preveno de novos episdios, justificando a interveno de um especialista

(10)

(ver Norma N.

004/2012 Anafilaxia: Registo e Encaminhamento).

Avaliao
A. A avaliao da implementao da presente Norma contnua, executada a nvel local, regional e
nacional, atravs de processos de auditoria interna e externa.
B. A parametrizao dos sistemas de informao para a monitorizao e avaliao da implementao e
impacte da presente Norma da responsabilidade das administraes regionais de sade e dos
dirigentes mximos das unidades prestadoras de cuidados de sade.
C. A efetividade da implementao da presente Norma nos cuidados de sade primrios e nos cuidados
hospitalares e a emisso de diretivas e instrues para o seu cumprimento da responsabilidade
dos conselhos clnicos dos agrupamentos de centros de sade e das direes clnicas dos hospitais.
D. A implementao da presente Norma pode

ser monitorizada e avaliada atravs dos seguintes

indicadores:
1) Taxa de recorrncia (peridica) de anafilaxia:
a) Numerador: Nmero de doentes com dois ou mais episdios de anafilaxia registados;
b) Denominador: Nmero de doentes registados com diagnstico de anafilaxia, no perodo
em anlise.
2) Taxa de internamento (anual) por anafilaxia:
a) Numerador: Nmero (anual) de doentes internados com diagnstico principal de
anafilaxia;
b) Denominador: Nmero (anual) de doentes registados com diagnstico de anafilaxia.
3) Taxa de letalidade (anual) por anafilaxia:
a) Numerador: Nmero (anual) de bitos por anafilaxia;
b) Denominador: Nmero (anual) de doentes registados com diagnstico de anafilaxia.

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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Comit Cientfico
A. A proposta da presente Norma foi elaborada no mbito do Departamento da Qualidade na Sade e
do Programa Nacional para as Doenas Oncolgicas da Direo-Geral da Sade e do Conselho para
Auditoria e Qualidade da Ordem dos Mdicos, atravs dos seus colgios de especialidade, ao abrigo
do protocolo existente entre a Direo-Geral da Sade e a Ordem dos Mdicos.
B. A proposta da presente Norma foi elaborada por Celso Pereira, Mrio Morais de Almeida
(coordenao cientfica), Ana Margarida Pereira e Elza Tomaz.
C. Todos os peritos envolvidos na elaborao da presente Norma cumpriram o determinado pelo
Decreto-Lei n. 14/2014 de 22 de janeiro, no que se refere declarao de inexistncia de
incompatibilidades.
D. A avaliao cientfica do contedo final da presente Norma foi efetuada no mbito do Departamento
da Qualidade na Sade.

Coordenao Executiva
Na elaborao da presente Norma a coordenao executiva foi assegurada por Cristina Martins
dArrbida, do Departamento da Qualidade na Sade da Direo-Geral da Sade.

Comisso Cientfica para as Boas Prticas Clnicas


Pelo Despacho n. 7584/2012, do Secretrio de Estado Adjunto do Ministro da Sade, de 23 de maio,
publicado no Dirio da Repblica, 2. srie, n. 107, de 1 de junho de 2012, a Comisso Cientfica para as
Boas Prticas Clnicas tem como misso a validao cientfica do contedo das Normas Clnicas emitidas
pela Direo-Geral da Sade. Nesta Comisso, a representao do Departamento da Qualidade na
Sade assegurada por Henrique Luz Rodrigues.

Siglas/Acrnimos
Sigla/Acrnimo
AIE
AINEs
CPARA
EV
IgE
IM

Designao
Anafilaxia induzida pelo exerccio
Anti-inflamatrios no esteroides
Catlogo Portugus de Alergias e outras Reaes Adversas
Endovenoso
Imunoglobulina E
Intramuscular

Norma n 014/2012 de 16/12/2012 atualizada a 18/12/2014

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Referncias Bibliogrficas
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Simons FE, Ardusso LR, Bilo MB, Cardona V, Ebisawa M, El-Gamal YM, et al. International

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4.

Simons FE, Ardusso LR, Dimov V, Ebisawa M, El-Gamal YM, Lockey RF, et al. World Allergy

Organization Anaphylaxis Guidelines: 2013 update of the evidence base. Int Arch Allergy Immunol.
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ANEXO
Anexo I Quadros
Quadro I. Critrios clnicos de diagnstico de anafilaxia

Deve considerar-se anafilaxia como muito provvel quando exista uma reao sistmica
grave, na presena de pelo menos um dos trs critrios clnicos seguintes:
1.

Incio sbito (minutos a algumas horas) com envolvimento da pele e/ou mucosas (urticria, eritema
ou prurido generalizado; edema dos lbios, da lngua ou da vula) e pelo menos um dos seguintes:
a. Compromisso respiratrio - dispneia, sibilncia / broncospasmo, estridor, diminuio do
DEMI/PEF, hipoxemia
b. Hipotenso ou sintomas associados de disfuno de rgo terminal - hipotonia [colapso], sncope,
incontinncia

2.

Ocorrncia de dois ou mais dos seguintes, de forma sbita, aps exposio a um alergnio provvel
para aquele doente (minutos a algumas horas):
a. Envolvimento da pele e/ou mucosas - urticria, eritema ou prurido generalizado; edema dos
lbios, da lngua ou da vula
b. Compromisso respiratrio - dispneia, sibilncia / broncospasmo, estridor, diminuio do
DEMI/PEF, hipoxemia
c. Hipotenso ou sintomas associados - ex. hipotonia [colapso], sncope, incontinncia
d. Sintomas gastrintestinais sbitos clica abdominal, vmitos

3.

Hipotenso aps exposio a um alergnio conhecido para aquele doente (minutos a algumas
horas):
a. Lactentes e crianas: PA sistlica reduzida (especfica para a idade) ou diminuio da PA sistlica
superior a 30%*
b. Adultos: PA sistlica inferior a 90mmHg ou diminuio do valor basal do doente superior a 30%
DEMI dbito expiratrio mximo instantneo; PA - presso arterial
* PA sistlica diminuda para crianas definida como:
< 1 ano idade - inferior a 70mmHg / 1-10 anos inferior a [70mmHg + (2x idade)] / 11 17 anos - inferior a 90mmHg

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Quadro II. Desencadeantes de anafilaxia por mecanismo envolvido (alguns agentes podem
relacionar-se com vrios mecanismos)
Mecanismo imunolgico (mediado por IgE)
- Alimentos: leite, ovo, peixe, amendoim, frutos secos, crustceos, ssamo, aditivos (sulfitos,
glutamato de sdio, papana, corantes e contaminantes)
- Medicamentos: antibiticos betalactmicos, anti-inflamatrios no esteroides, anestsicos,
miorrelaxantes, alrgenos (imunoterapia especfica)
- Venenos de insetos: himenpteros (abelha, vespa)
- Ltex
- Alergnios ocupacionais
- Fluido seminal
- Alergnios inalantes: cavalo, hamster, plenes
- Meios de contraste radiolgico
Mecanismo imunolgico (no mediado por IgE)
- Dextranos
- Teraputicas biolgicas: omalizumab, infliximab, cetuximab, vacinas, hormonas
- Meios de contraste radiolgico
Mecanismos no imunolgicos
- Agentes fsicos: frio, calor, radiao solar / UV, exerccio
- Etanol
- Medicamentos: opiceos
Anafilaxia idioptica
- Considerar a hiptese da existncia de alergnio oculto ou no identificado
- Considerar a possibilidade do diagnstico de mastocitose

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Quadro III. Sintomas e sinais de anafilaxia

Pele e mucosa

Respiratrios

Gastrintestinais
Cardiovasculares

Sistema Nervoso Central


Outros

Eritema, prurido, urticria, angioedema, exantema morbiliforme,


ereo pilosa
Prurido, eritema e edema peri-orbitrios, eritema conjuntival,
lacrimejo
Prurido labial, da lngua, palato ou do canal auditivo externo; edema
dos lbios, lngua e vula
Prurido palmar, plantar e dos genitais (patognomnico)
Prurido ou congesto nasal, rinorreia, espirros
Prurido e aperto da orofaringe, disfonia, estridor ou tosse seca
Taquipneia, dificuldade respiratria, constrio torcica, sibilncia,
diminuio do DEMI/PEF
Cianose, paragem respiratria
Dor abdominal, nuseas, vmitos, diarreia, disfagia
Dor retrosternal, taquicardia, bradicardia, outras arritmias,
palpitaes
Hipotenso, lipotimia, choque
Paragem cardaca
Agitao, alteraes do comportamento, sensao de morte iminente,
alteraes mentais, tonturas, confuso, viso em tnel, cefaleia.
Sabor metlico, hemorragia uterina, perda de controlo dos
esfncteres.

DEMI Dbito expiratrio, mximo instantneo (Peak expiratory flow - PEF, acrnimo internacional).

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Quadro IV. Diagnstico diferencial de anafilaxia


Sndromes associados a flushing
Sndrome carcinoide
Peri ou ps-menopausa
Ingesto lcool
Carcinoma medular da tiroide
Doenas respiratrias e cardiovasculares agudas
Asma em agudizao
Embolia pulmonar aguda
Enfarto agudo do miocrdio
Laringospasmo
Sndromes neurolgicos
Epilepsia
Acidente vascular cerebral

Excesso endgeno de histamina


Mastocitose sistmica
Leucemia de basfilos
Leucemia promieloctica aguda
Quisto hidtico
Urticria / angioedema
Urticria espontnea
Angioedema hereditrio
Angioedema adquirido
Doenas no orgnicas
Ataque de pnico
Disfuno das cordas vocais
Globo histrico
Sndrome de Munchausen

Miscelnea
Reao vasovagal
Aspirao de corpo estranho
Sndrome oral alrgica
Reao a sulfitos / glutamato monossdico
Feocromocitoma
Outras causas de choque
(hipovolmico, cardiognico,)

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Quadro V. Classificao da anafilaxia por graus de gravidade


Classificao

Pele

Aparelho
Gastrointestinal
Prurido
orofarngeo,
edema labial,
sensao de
opresso
orofarngea,
nuseas, dor
abdominal ligeira

Aparelho
Respiratrio

Sistema
Neurolgico

Ligeira

Prurido
generalizado,
flushing,
urticria,
angioedema

Moderada

Sintomas
anteriores

Sintomas
anteriores +
Dor abdominal
intensa, diarreia,
vmitos
recorrentes

Sintomas
anteriores +
Disfonia, tosse
larngea,
estridor,
dispneia,
broncospasmo
moderado

Sintomas
anteriores

Sensao de
lipotimia

Grave

Sintomas
anteriores

Sintomas
anteriores +
Perda de
controlo de
esfncteres

Sintomas
anteriores +
Cianose, satO2
<92%, paragem
respiratria

Hipotenso,
choque,
disritmia,
bradicardia
grave,
paragem
cardaca

Confuso,
perda de
conscincia

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Rinite,
sensao de
opresso na
garganta,
broncospasmo
ligeiro

Aparelho
Cardiovascular
Taquicardia

Ansiedade,
alterao do
nvel de
atividade

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Anexo II Figuras
Figura I. Mecanismos indutores de anafilaxia

Anafilaxia
Imunolgica

Idioptica

No-imunolgica

Mediada por
IgE

No
mediada por IgE

Fsica

Outros

Alimentos,
frmacos,
venenos,

Dextranos,
meios radiocontraste,
frmacos,

Frio, calor,
radiao UV,
exerccio,

Frmacos,
etanol,

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