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Malformations ano-rectales

Pr. H.SIBAI

Introduction



Ensemble très vaste de malformations :
Haute ou basse
Totalement ou partiellement obstructive
Pronostic variable
Malformations (6éme-10éme semaine)
Associations malformatives + +
2 à 3 cas pour 10.000 nouveau-né

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Mécanismes de la continence • Sphincter interne : muscle lisse • Sphincter externe : muscle strié • Releveur de l’anus (plancher pelvien) : strié .

Rappel embryologique I.Cloisonnement du cloaque .

Rappel embryologique II.Développement du canal anal .

Rappel embryologique III.Dépression anale .

Rappel embryologique Défaut de cloisonnement du cloaque Malformations profondes .

Rappel embryologique Défaut de développement du canal anal .

Rappel embryologique Défaut de perforation de la membrane anale .

Rappel embryologique • Défaut de cloisonnement du cloaque : MAR haute Périnée profond Malformations associées • Anomalie de formation de la dépression anale : MAR basse Périnée superficiel Souvent isolée .

Classification des MAR 1. Variété haute . Variété totalement ou partiellement obstructive . Intermédiaire ou basse 2.

Variété Haute Basse .

Coccyx Releveur Sphincter externe Pubis .

Ligne pubo-coccygienne De Stephens .

Ligne passant par le point I :
Point le plus bas de l’ischion

Ligne pubo-coccygienne
De Stephens

MAR haute
MAR intermédiaire

Ligne passant par le point I :
Point le plus bas de l’ischion

MAR basse

Variété Totalement obstructive Partiellement obstructive .

Aspect normal MAR totalement obstructive .

Aspect normal MAR totalement obstructive .

Aspect normal MAR partiellement obstructive .

Aspect normal MAR partiellement obstructive .

Diagnostic 1. Recherche de malformations associées . Diagnostic de la variété haute ou basse 3. Diagnostic positif 2.

Diagnostic positif Circonstances de découverte : 1. mégacôlon Diagnostic anténatal . Examen du périnée à la naissance ONN à ventre distendu +/. 4. 2.méconiurie Constipation chronique .1. 3.

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Diagnostic de la variété MAR totalement obstructive • • • Méconiurie : MAR haute Orifice unique chez la fille : MAR haute Pas de signes d’orientation : Rx de profil .2.

Incidence de Wengenstein et Rice • • • Décubitus latéral . cuisses fléchies à 90o Clichés de profil strict Repère métallique à l’emplacement de l’anus .

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Incidence de Wengenstein et Rice 1. MAR basse : Cul de sac au dessous de la ligne de Stephens Distance cul de sac – anus < 1 cm . MAR haute : Cul de sac au dessus de la ligne de stephens Distance cul de sac – anus > 1 cm 2.

2.fistulographie .Diagnostic de la variété MAR partiellement obstructive • • Fistule périnéale : MAR basse Fistule vulvaire chez la fille : Épreuve au stylet +/.

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Épreuve au stylet MAR basse Trajet sous cutané MAR haute Trajet ascendant .

MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie .

MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale MAR basse Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie .

MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie MAR basse MAR haute Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie .

MAR chez le garçon Examen du périnée et des urines Fistule périnéale Méconiurie Pas de fistule périnéale Pas de méconiurie Rx de profil MAR basse MAR haute MAR basse .

MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % Vaginale Cloaque Vulvaire fistule (-) : 10 % Périnéale .

MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % Vaginale Cloaque MAR haute Vulvaire fistule (-) : 10 % Périnéale .

MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % Vaginale Cloaque MAR haute Vulvaire fistule (-) : 10 % Périnéale MAR basse .

MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % Vaginale Cloaque Vulvaire fistule (-) : 10 % Périnéale Stylet fistulographie MAR haute MAR basse .

MAR chez la fille Examen du périnée Fistule (+) : 90 % Vaginale Cloaque Vulvaire fistule (-) : 10 % Périnéale Rx de profil Stylet fistulographie MAR haute MAR basse MAR basse .

Malformations associées • • • • Examen clinique Radiographies du rachis Échographie abdominale (Reins – vessie) Échographie du cône médullaire .3.

3.Malformations associées • Malformations vertèbro-médullaires : 40 % • Malformations uro-génitales : 40 % • Autres : Atrésie œsophage . cœur . VACTERL .

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Traitement Traitement en période néo-natale : • ONN : MAR haute >> colostomie MAR basse >> proctoplastie • Fistule suffisante >> attendre la cure .

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Traitement Traitement chirurgical : MAR basse Proctoplastie Périnéoplastie Transposition anale Pronostic excellent .

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Traitement Traitement chirurgical : MAR haute Pena et De Vries Stephens Romualdi Pronostic moyen .

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MAR Haute • Trouble périnée profond • Fistule recto-urinaire recto-vaginale • Sphincter interne absent • Malformations 40 % • Colostomie puis Pena • Mauvais pronostic Basse • Trouble périnée superficiel • Fistule périnéale • • • • Sphincter interne présent Malformations 20 % Proctoplastie Excellent pronostic .