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APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Captulo Primero
La Anamnesis y el Examen Fsico en Neurologa.
A. Examen del Motivo de Consulta y Examen General.
1. Anamnesis Prxima:
Primeramente debe recopilarse los antecedentes, lo ms detalladamente
posible, sobre la naturaleza del cuadro morboso actual; deber prestarse
especial atencin al curso y evolucin temporal del cuadro mrbido.
Cuidando de no poner diagnsticos que no puedan ser objetivados o que se
deduzcan de lo informado por familiares o cercanos.
Deber abstenerse de hacer preguntas que induzcan una respuesta.
Ejemplo:
Buenos das (tardes), seor(a); Cunteme en que lo puedo ayudar, Que fue
exactamente lo que sucedi, Cual es su molestia principal. Cuando
comenz, factores asociados o modificantes del cuadro, evolucin temporal.
2. Anamnesis Remota.
Debern recopilarse informacin sobre los antecedentes previos del
paciente que puedan tener o no relacin con el cuadro actual.
Enfermedades Previas, Intervenciones quirrgicas previas, enfermedades
venreas, antecedentes ginecolgicos y obsttricos, ingesta de
medicamentos, alcohol, tabaco, drogas. Hbitos alimenticios. Antecedentes
Mrbidos familiares importantes.
3. Examen Fsico General.
Aqu se pondr
Lo que tiene relacin Con:
Apreciacin del estado general del paciente, Constitucin y estado nutritivo,
Actitud, Fascies, piel y fanreos, linfonodos, pulso, PA, Frecuencia
respiratoria, T Axilar.
4. Examen Fsico Segmentario:
Es el Examen fsico propiamente tal y deber ser lo ms completo posible.
B. Examen Neurolgico.
Examen Mental.
En el examen mental se explorar el nivel de la conciencia tanto
cuantitativamente como cualitativamente.

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1.- Estado Cuantitativo, es decir, qu tan despierto (Vigil) est el


paciente y qu nivel de estimulacin se requiere para despertarlo u obtener
una respuesta, (espontnea, verbal, tctil, dolorosa, sin respuesta).
2.- Orientacin: Parte de la conciencia que nos permite saber si las cosas
transcurren dentro o fuera de nosotros y en un plano tmporo-espacial
definido.
a) Temporal: Da, Fecha, Ao, Mes, Estacin.
b) Espacial: Dnde est, dnde vive?
c) Situacional: qu hace aqu; quienes son, por qu esta aqu, de qu
est enfermo?
d) Autopsquica: Orientacin dentro de la esfera personal y situacional
e) Alopsquica: Orientacin fuera de la esfera personal, es decir temporo
espacial.
3.- Atencin: Parte de conciencia responsable de mantenernos en la
realizacin de una tarea especfica. Se explora mediante la inversin de
series automticas:
Das de semana
Meses del ao.
Alteraciones en estas esferas nos permitirn diagnosticar alteraciones
cuantitativas de la conciencia (Confusin, Sopor y Coma. (Los que se vern
ms adelante).
Luego, si las funciones anteriores estn normales, se examinar el estado
cualitativo de la conciencia o, lo que se llama, el contenido de la conciencia.
Se buscarn junto con los otros elementos de la conciencia:
a). Ilusiones: Interpretacin errnea de una percepcin sensorial.
b). Alucinaciones: Falsa percepcin, ilusin sin objeto.
c). Delirio: Creencia falsa no corregible que altera la interpretacin del
ambiente y que genera una modificacin de la conducta.
4.- Lenguaje: parte de la conciencia que nos permite comunicarnos. Su
estudio exige que la orientacin y la atencin sean normales.
a). Lenguaje espontneo:
- Fluencia: Numero de palabras por minuto (Normal 50 por minuto)
- Parafasias: Sustitucin de una palabra por otra (Parafasia verbal) o una
silaba (Parafasia literal).
- Agramatismo: Faltan de verbos o adjetivos (a lo Tarzn).
- Prosodia: la entonacin.
-Perseveracin: Prueba MNMNMNMN.
-Circunloquios: Rodeos.
b). Comprensin: cierre los ojos, levante la mano derecha. Leer un trozo
y contar de qu se trata. Un perro fue mordido por un nio.

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c).
Nominacin: Mustrele u lpiz y un reloj y el paciente debe
nombrarlos.
d). Repeticin: Repita una palabra o frases: Ferrocarril; Tres tristes tigres.
e). Lectoescritura: Copia y dictado. Alexia; Agrafia exige que paciente no
sea analfabeto.
.

AFASIAS.
TIPOS DE LENGUAJE:
1. ORAL.
2. ESCRITO.
3. LECTURA.
LAS AFASIAS INCLUYEN ALTERACION DE ESTOS 3 GRUPOS DE LENGUAJES, SI
EMBARGO HAY AGRAFIAS, ALEXIAS O AFEMIAS SIN AFASIAS.
Las afasias tienen relacin con otras patologas por ejemplo, la afasia
anterior se relacionan con depresin y generan dificultad para establecer el
diagnostico. Las afasias posteriores a veces se relacionan con cuadros
sicticos y otras afasias con trastornos funcionales o conversivos.
Para examinar las afasias se debe considerar
1. FLUENCIA: que puede estar alterada por :
o anomia o disnomia,
o agramatismo.
o Latencia prolongada.
o Parafasias.
2. COMPRENSION.
3. NOMINACION, la cual es muy sensible pero poco especifica, se debe
hacer nominar: partes del cuerpo, objetos, colores.
4. REPETICION.
5. PROSODIA, alterada en afasia de broca y preservada en la de
Wernike.
6. LECTURA.
7. ESCRITURA.
El lenguaje lo podemos dividir en tres grupos para poder entenderlo:
o Silabas (pa) Lenguaje fonologico, su alteracin da parafasias
fonolgicas.

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o Palabras, las cuales tienen un significado, o sea son semnticas


y su alteracin se denomina parafasias semnticas.
o Frase, o lenguaje sintctico o gramatico.

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Paso Dr. M Lavados


caracterstica
Afasia de
s
broca
Fluencia

Agramatismo
s

Comprensin

Falla
comprensin
de sintaxis
Mala

Repeticin
Nominacin
Lectoescritura
Sndromes
neurofisiolgi
cos asociados
Vas largas

Mala por
parafasias
fonolgicas
Igual como
habla
Apraxia buco
lingual
hemiparesia

Afasia
transcortic
al motora
Latencia
muy
marcada

Afasia
werrnike

Afasia
trascortical
sensorial

Fluencia
aumentada
por
jergafasia
ininteligible

Preservada

Severament
e alterada

Alterada

Mejor que
como habla

No repite

Repite mejor
de lo que
comprende

Alterada

Alterada

Igual que
como habla
Apraxia en
menor grado
Puede no
haber
hemiparesia

Agitacin
hemianopsi
a

Afasia de
conducci
n
Fluencia a
ratos
normal y
esta se
corta por la
anomia, se
infecta con
parafasias
fonolgicas
y
fantsticas

Afasia
estriata
l

Afasia
talamic
a

Apraxia
ideomotora
hemianopsia

Muy poca
hemiparesia

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AFASIAS. Fuente: Pea-Casanova & Prez-Pamies (1980),Kertesz (1985), Damasio (1992), Helm-Estabrooks & Albert (1994), Junqu & Barroso (1994).
de Broca o Motora

de Wernicke o
Sensorial

Lenguaje
Espontneo

No fluente

Comprensin

de Conduccin o
Central

Sensorial
Transcortical

Motora
Transcortical o
Dinmica

Mixta
Transcortical

Anmica o
Amnsica

Fluente, meldico, No Fluente y


articulado
escaso

Fluente,
con dficit
articulatorios

Fluente y escaso

No fluente y
explosivo

No Fluente

Fluente

Normal

Alterada

Alterada

Normal

Alterada

Normal

Alterada

Normal

Repeticin

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Normal

Normal

Relativ.normal

Normal

Nominacin

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada/Normal

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Comprensin
Lectura

Alterada

Alterada

Alterada

Relativamente
normal

Alterada

Relativamente
normal

Alterada

Alterada

Escritura

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Alterada

Hemiplejia

No

S/No

Hemiparesia

Normal

Sensorial

Relativo. normal

Relativ.normal

Hemisens.

Hemisens.

Relativ.normal

Relativo. normal

Hemisens.

Hemianopsia

No

Ocasional

No

No

Localizacin
Vascular

Cerebral Media
(rama superior)

Cerebral Media
(rama inferior)

Cerebral
Media

Cerebral Media

Cerebral Posterior

Confluencia
cerebral
Ant./Media

Media/Ant./ Post.

Localizacin
en HI

Frontal (rea de
Broca) y sust.
blanca subyacente

Temporal (rea
Wernicke(22))

F-T-P

Parietal (40)
(Fascculo
arqueado)

T-O, P-O-T (37,


39, 19), Tlamo
antero lateral

Frontal, rea
motora
suplementaria

F-T-P

Jergafasia,
Anosognosia,
ansiedad, paranoia

Equivale a
afasias de
Broca+
Wernicke

Parafasias
fonmicas

Comprende mejor
frases que palabras

Ecolalia,
Perseveracin

Ecolalia, es una
Vacos,
afasia infrecuente Circunloquios

Otros Sntomas Anartria,


Agramatismo,
Estilo telegrfico.
Depresin

Global o
Total

P inferior
(reas 39. 40), PO, Temporal
media

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AFASIA DE BROCA
Lesin: frontal lateral, suprasilvana, prerrolndica,
lesin extendindose a sust. blanca periventricular
subyacente

AFASIA DE WERNICKE
Lesin: tercio posterior circunv. temporal superior
(rea de Wernicke)

AFASIA GLOBAL
Localizacin: Perisilviana extensa afectando reas de
Broca y Wernicke y sust. Blanca subyacente.

AFASIA DE CONDUCCIN
Lesin: Sust. blanca (fasc. arqueado, longitudinal
superior) de conexin reas Broca y Wernicke (con
localizacin frecuente en regin supramarginal o
inferior del lbulo parietal)

AFASIA TRANSCORTICAL MOTORA


Localizac.:
interrupcin conexin
rea motora
suplementaria y rea
de Broca.

AFASIA TRANSCORTICAL
SENSORIAL
Localiz.: regiones
parietotemporales sin
afectar rea de
Wernicke

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AFASIA ANMICA

AFASIAS Subcorticales

Localizacin: Circunv.
Angular, circunv.
temporal media

Localizac. Anterior:
caudado-putamen y/o
cpsula interna.
Localiz. posterior: pulvinar
del tlamo izquierdo

5. Memoria y Aprendizaje.
a). Memoria Inmediata: repetir directamente serie de 5 palabras: flor, cigarro,
puerta, cabina, botn.
b). Memoria Largo plazo: Presidentes de la Republica.
c). Memoria a Corto plazo: que recuerde las 5 palabras del punto (a). Si no
recuerda todas se puede estudiar la evocacin dando palabras afines.
6. Intelecto y Funciones Ejecutivas.
a). Abstraccin: Semejanzas, diferencias y refranes
b). Juicio: Qu hara si se encuentra una carta con estampilla en el suelo.
c). Calculo: Pruebas sencillas de calculo. Como 100 7. Cinco veces.
d). Praxias: Capacidad de ejecutar actos motores aprendidos, siguiendo un
esquema lgico para ello, sin que exista un dficit de la potencia en los msculos
involucrados.
.- Gestos con extremidades: Saludo militar, acto de persignarse, despedirse con
la mano.
.- Manipulacin de extremidades: Abrir una llave.
.- Gestos Buco faciales: Sacar la lengua, hacer como que da un beso.
.- Manipulacin buco facial: haga como que apaga un fsforo soplando.
.- Apraxia Ideatoria: Dificultad al realizar actos seriados, aunque los actos
individuales estn bien (comn en la demencia).
.- Apraxia Ideomotora: se trata de la imposibilidad para realizar actos o
manipulaciones unitarias como gestos o manipulacin de extremidades. (comn en
lesiones del hemisferio izquierdo en regiones posteriores o frontales promotoras,
donde se produce la programacin de los actos)
.- Apraxia Motora: Imposibilidad de ejecutar movimientos finos con los dedos de
las manos. (lesin de regiones PRE frontales).
.- Apraxias especficas: Se relacionan con tareas muy especficas
mantenindose indemnes las dems. (Apraxia de la marcha; Apraxia constructiva:
Imposibilidad de crear un diseo en el espacio que se produce por lesiones fronto parietales izquierdas); apraxia del vestir; Apraxia buco lingual.

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e). Agnosias: Incapacidad para reconocer objetos, colores, estmulos tctiles. Sin
tener alteraciones del tacto, audicin o visin y sin alteracin de conciencia o
demencia.
.- Agnosias por defecto del planeamiento unimodal:
.- Agnosia visual: Dificultad para reconocer formas, colores u objetos. (lesiones
calcarinas)
.- Prosopoagnosia: Dificultad para reconocer rostros. (lesiones occipito
temporales).
.- Agnosia Tctil: dificultad para reconocer objetos por el tacto (Asteregnosia) sin
alteraciones de la sensibilidad.
.- Agnosia Auditiva: No puede reconocer ruidos caractersticos.
.- Agnosias por defecto multimodal:
.- Agnosia por trastornos del esquema corporal y de la orientacin en el espacio.
.- Autotopognosia: incapacidad para reconocer partes del cuerpo. (Agnosia digital)
.- Confusin derecha izquierda.
.- Sd. De Gerstmann: acalculia, agrafia, confusin derecha izquierda, agnosia
digital (lesin girus angulares izq.)
.- Agnosias por inatencin de segmentos corporales o de su dficit funcionales y
del espacio circundante. (Lesiones parieto occipitales). Incapacidad para percibir
un estmulo tctil o visual en el lado comprometido cuando se estimulan los dos
lados simultneamente.
.- Anosognosia: Incapacidad para reconocer los dficit funcionales existentes en el
lado de la lesin. (izq.).
.-Asomatoagnosia: No reconoce una mitad del cuerpo (Hemiasonatoagnosia). (ACV
derecho).
.- Negligencia Espacial: no reconoce estmulos procedentes de su lado enfermo.
f). Afectividad y nimo: Tendencia al llanto, risa sin objeto, labilidad emocional,
depresin, mana.
g). Conducta. Agresividad, agitacin, hipommico, abulia. Conducta alimenticia,
familiar, sexual, cuidados personales, reacciones antisociales.
7. Pares Craneanos:

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.- I Par Craneal (Olfatorio): Hay que examinar las fosas por separado. Causa
neurolgica de dao: Epilepsias, Tumores, Fracturas de crneos, Cirugas.
.- II Par Craneal (Oftlmico): Hay que examinar Agudeza, Visin de Colores,
Campo visual, Fondo de ojo.
Campo visual:
.- Lesin en el nervio: Amaurosis Unilateral se lado lesionado.
.- Lesin Quiasmtica: Hemianopsia Bitemporal
.- Lesin Retroquiasmtica: Hemianopsia Homnima derecha o izquierda.
.- Lesin Quiasmtica por compresin bilateral (Hemianopsia bi nasal)
Fondo de Ojo: Fijarse en la papila, color, bordes, en la mcula, cruces arterio
venosos, exudado.
.- III, IV y VI Par Craneal: Motilidad Extrnseca, Ptosis, Mot. Intrnseca (Pupila)
Simetra, Tamao, Reflejo Fotomotor, Consensual, Acomodacin.
Msculos que inervan cada Par.
III:- N. Oculomotor: Elevador del Parpado, Recto Superior, Recto Inferior, Oblicuo
Inferior.
IV.- N. Troclear: Oblicuo Superior. Ptosis Palpebral,
VI.- N. Abducens: M. Recto Lateral.

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Parlisis del III Par Craneano (Oculomotor): Ptosis Palpebral, Midriasis


Paraltica, Globo Ocular abducido hacia Inferior.
Oftalmoplegias Supranucleares: Son Bilaterales, con alteraciones de la mirada
horizontal y comprometen ms de un msculo.
Causas: Infartos, Hemorragia, Lesiones Inflamatorias, del Tronco Cerebral o
Cerebelo.
Oftalmoplejia Nuclear: Musculatura externa sin compromiso de la Pupila.
.- Aguda: Botulismo, Def. de tiamina, Enf de Von Ecnomo, Coqueluche.
.-Crnica: Oftalmopleja Internuclear Progresiva.
Oftalmoplejia Infranuclear (perifrica): Parlisis Total (pupila y msculos
extrnsecos).
Se clasifican en Aracnoidales, Basles, orbitarias y Febriles o febriles.
.- Aracnoidales: Meningitis, Sfilis.
.- Basales: Fracturas, Aneurismas, Tumores, Exudado menngeo.
.- Orbitarias: Traumatismos, Abscesos, Tumores.
.- Febriles: Meningitis, Abscesos, TBC.
.- No Febriles: Otras causas.
Oftamoplejia Neuromuscular (Unin Neuromuscular): Miastenia Gravis,
clsicamente se agraba con el ejercio y serecupera con el descanso, no
compromete Pupila.
Oftalmoplejia Muscular: Atropamiento Muscular por Fracturas (piso de rbita),
por tejido adiposo retrorbtario (Enf. De Graves) o por Neoplasia Retrorbitaria.

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Reflejos: Pupilar, Consensual, de acomodacin, defecto pupilar aferente (Sello de


alteraciones nerviosas y no oftalmolgicas), pupila de Argill Roberson: ausencia de
reflejo fotomotor, con de acomodacin conservado (Les), Pupila de Keiser Flecher
(Enf de Wilson)
.- Parlisis del IV Par Craneano (Troclear): El IV Par inerva el Msculo Oblicuo
Superior, por lo que su lesin provoca extorsin y rotacin lateral de la porcin
superior del globo ocular comprometido, adems se observa ms alto y a medial
acompaado de una inclinacin de la cabeza, la que est ligeramente descendida
y mirando en direccin al hombro sano. Existe adems deterioro de la mirada en
abduccin inferior y diplopa horizontal que se hace mayor al bajar escaleras,
cuando la lesin es del nervio es ipsilateral al deterioro, si por el contrario es
nuclear, es contralateral a la lesin.

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Parlisis del VI Par Craneano (Abducen): El VI Par inerva el Msculo Recto


Lateral. Las lesiones del ncleo y del nervio originan Estrabismo medial ipsilateral
con imposibilidad de la abduccin.

.-V Par Craneano (Trigmino): Debe explorarse la Sensibilidad de la cara,


lengua, Reflejos corneales (requiere indemnidad del Nervio Facial) Reflejo
Maseterino
(integracin
Protuberancial).
Motor:
Msculos
Masetertinos,
Pterigoideos (deben Palparse y observar su accin) en la lesin Motora la
mandbula se desva hacia el lado sano. En la exploracin sensitiva debe
explorarse sus tres Ramos:
Rama Oftlmica; Maxilar Superior Y Mandibular. Importante: La regin preauricular
est inervada por segmentos sensitivos C2 y C3.
Si la alteracin es de una Rama: La lesin es distal al ganglio de Gasser. Si es total
puede ser nuclear o ganglionar. Si es del tronco la alteracin sensitiva se distribuye
en la cara como telas de cebolla (concntricamente)

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.-VII Par Craneal (Facial): Nervio Mixto: Motor. Facial y Sensibilidad del pabelln
auricular y gusto en los 2 tercios anteriores de la lengua. Se estudia la motilidad de
la cara: Borramiento del surco naso geniano y arrugas frontales, debilidad en la
oclusin palpebral (lagoftalmo) y asimetra con desviacin facial hacia el lado sano.
Que se pone en evidencia al cerrar los ojos, mostrar los dientes y arrugar la frente.
Lesin Central: Afecta solo a los dos tercios inferiores de la cara, es decir respeta
frente y prpado..

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Lesin Perifrica: El compromiso es total e intenso. En lesiones perifricas


proximales a la cuerda del tmpano tambin se altera el sentido del gusto en los
2/3 anteriores de la lengua.

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.-VIII Par Craneano (Vestibulococlear): Posee dos Ramas la Coclear o acstica


y la Vestibular.
Rama Acstica: Se explora mediante la observacin directa del conducto auditivo
externo y tmpano, con ruidos de distinta intensidad (Voz cuchicheada, ruido del
pelo, etc.) presencia de tinitus, audiometra, impedanciometra, TAC y RNM.
Hipoacusia de Transmisin (Perifrica): Se produce por la oclusin mecnica del
aparato seo, (conducto Auditivo externo, Tmpano, Cadena de Huesosillos).
Hipoacusia Sensitivo Neural: Que se produce por lesin cloquear nerviosa o central.
Prueba de Weber: Se coloca el diapasn activado al medio de la frente. Lo normal
es sentirlo igual a ambos lados. Si hay Hipoacusia de transmisin se siente mejor al
lado enfermo. Si hay Hipoacusia sensitiva neural, se escucha mejor e el lado
sano.
Prueba de Rinne: Compara el tiempo que demora en dejar de percibir la vibracin
por va sea y area (Se coloca el diapasn activado en la apfisis mastoides hasta
que deja de percibir la vibracin y luego se presenta el diapasn frente a conducto
auditivo externo ipsilateral) lo normal la percepcin area es el doble de la sea.
Hipoacusia de Transmisin: el tiempo se acorta.
Audiometra: Seala magnitud del dficit. Umbral De espondeo. Si la hipoacusia es
de transmisin hay buen espondeo si es sensitiva neural hay mal espondeo
Otras pruebas son los potenciales evocados, la inpedanciometra y las imgenes.
Reflejo Ccleo Palpebral: Cierra los ojos ante ruido fuerte (Nivel de integracin VIII
VII)
Rama Vestibular: Los Ncleos vestibulares tienen conexiones con el cerebelo,
mdula espinal (fascculo vestbulo espinal), Centro de la Mirada horizontal
(Formacin Reticular pontina Para Mediana) y los Ncleos oculomotores, entre
otros.
Cinco tipos de alteraciones caracterizan la lesin Vestibular: Vrtigo, Nigtanmus,
alteraciones del equilibrio y de la Marcha y alteraciones de las pruebas vestibulares
funcionales.
Sd. Vestibular Perifrico: Producido por dao de las estructuras receptoras o en el
nervio Vestibular.
Sd. Vestibular Central por lesin de los ncleos y de la va vestibular.
Vrtigo: Es el sntoma ms caracterstico y consiste en una ilusin de rotacin que
puede ser objetivo en que es el ambiente el que rota sobre el sujeto. O Subjetivo
en que la sensacin de giro es del sujeto.
El vrtigo Tambin puede ser Continuo o episdico (en relacin a cambios de
postura) y suele acompaarse de mareos, sudoracin, nuseas y vmitos y
Asociarse a sntomas neuro vegetativos como Bradicardia e hipotensin. Suele ser
ms intenso en los sndromes perifricos que en los centrales.
Nigtanmus: Consiste en un movimiento ocular repetitivo y de carcter pendulante
con una fase de movimiento lento alternado con una fase de movimientos rpidos
correctores.
El Movimiento Lento Tnico se dirige siempre hacia el Vestbulo Enfermo, y el
Movimiento rpido corrector hacia el lado opuesto, el componente rpido del
Nigtanmus le da el nombre. El nigtanmus que aparece con un cambio brusco de la
posicin de la cabeza es siempre patolgico y se evoca rotando la cabeza (Prueba
de Mylem Barn).
El Nigtanmus Postural Perifrico suele ser Transitorio, Paroxstico,
unidireccional (Derecha Izquierda), o Rotatorio, con latencia, siempre Conjugado
y que se agota con la fijacin de la mirada.

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El Nigtanmus Postural Central No tiene latencia, Inagotable, se agrava con la


fijacin de la mirada.
El Nigtanmus Post Calrico es el que aparece al irrigar en el odo agua fra
(30C) o caliente (44C) es de aparicin Normal y dura 1,3 a 2,3 minutos y debe
hacerse con una latencia 15 segundos entre uno y otro odo.
En las lesiones perifricas producen alteraciones cuantitativas del
nigtanmus tales como respuestas de menos intensidad y duracin o, incluso, que
no haya respuesta. (Paresia o parlisis vestibular).
En las lesiones Centrales hay alteraciones cualitativas del Nigtanmus
expresadas en disrritmias (frecuencia variable), respuestas alternantes, aparicin
de nigtanmus vertical o reaccin tnica de los ojos (pacientes en coma), no
produce nigtanmus horizontal.
Equilibrio y Marcha Se caracteriza por presentar Latero Pulsiones hacia el lado
del Vestbulo Afectado, as mismo, la postura erguida slo se consigue con los ojos
abiertos, al perder esta referencia el cuerpo se desva hacia el lado lesionado
(Signo de Romberg).
Sd. Vestibular Perifrico:
Si el cuadro vestibular se acompaa de compromiso auditivo sugiere cuadro
perifrico (Enfermedad de Meniere (provoca un aumento de la presin
endolinftica se caracteriza por vrtigo y tinitus. con los aos cuadros disminuyen
de intensidad, pero el compromiso auditivo es creciente), o Vrtigo Postural
Paroxstico Benigno (lesin del canal semicircular posterior), o neuronitis Vestibular
(vertigo y Nigtanmus perifrico y se acompaa de paresia o plejia vestibular al
calorigrama).
Sd del ngulo Ponto Cerebeloso: Se caracteriza por Vrtigo, Hipoacusia,
hipoestesia de la cara (o reflejo corneal (alterado), Paresia Facial y compromiso
Cerebeloso (V,VII, VIII y Sd. Cerebeloso).
Sd. Vestibular Central: Se producen por Compromiso del Tronco Cerebral o
Cerebeloso se caracterizan por Nigtanmus Espontneo, Postural o Post Calrico de
tipo Central y no se modifica, como dijimos, con la fijacin de la mirada, es ms
suele aparecer o agravarse con la fijacin de la mirada.
Valor Localizatorio del Nigtanmus Central: Nigtanmus inferior (hacia abajo)
que se acenta con el movimiento ocular lateral se debe a lesin en la unin Bulbo
Medular (Esclerosis mltiple, Trastornos metablicos, agentes txicos, enf de
Arnold Chiari); Nigtanmus Superior, por lesin en el Tegmento, Porcin rostral del
Bulbo e Inferior de la Protuberancia (AVC, Enf desmielinizantes);
Nigtanmus Horizontal se produce por lesiones Vestibulares Perifricas; Nigtanmus
Torcional por lesiones Bulbares Laterales; Nigtanmus que se evoca durante la
mirada fija por lesin Troncal
.-IX, X Pares Cranenos: Glosofaringeo (IX) y Vago (X):
Se examina en conjunto porque las lesiones nicas del Glosofaringeo son
excepcionales en clnica y porque en la periferia sus fibras se entremezclan.
Examen Clnico:
Funcin motora: Voz Nasal, Regurgitacin, disfagia. (Lesin Bilateral) Voz Bitonal
(Lesin Unilateral), Elevacin del paladar y vula (en caso de lesin cada del velo
Ipsilateral y desviacin de la vula hacia el lado sano); Abolicin del Reflejo
Faringeo (Su presencia asegura indemnidad Motora y Sensitiva)

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Funcin Sensitiva: Slo tiene valor la ausencia del reflejo faringeo en un lado de la
faringe (Hemianestesia en paladar blando y faringe); Examen del Gusto en el tercio
posterior de la Lengua.
Funcin Autnoma: Habitualmente no se explora en clnica.

.- XI Par Craneano Nervio Espinal o Accesorio: Inerva el Msculo


Esternocleidomastoideo y Trapecio, se explora observando el Trofismo de estos
Msculos y Midiendo su fuerza, la lesin provoca atrofia y debilidad de los Msculos
mencionados.
Sd del Foramen Yugular: Voz Bitonal, Paresia Palatina, vula desviada hacia lado
sano, Abolicin unilateral del reflejo faringeo, atrofia y debiliadd de trapecio y
esternocleidomastoideo.
Lesiones de la Va Piramidal (Supranuclear) producen una paresia del
Esternocleidomastoideo con debilidad de la rotacin de la cabeza al lado contrario
a la Hemiplejia.
.- XII. Par Craneano Nervio Hipogloso es un nervio exclusivamente Motor la
lesin Provoca Parlisis de los Msculos de la lengua (Se pueden ver bien las
fasciculaciones) con desviacin de la lengua hacia el Lado Enfermo, con atrofia y
adelgazamiento del borde y aumento de los Surcos.
Lesin Perifrica: Atrofia Marcada, Fasciculaciones y desviacin de la lengua hacia
el lado de la lesin.
Paralisis Central: debilidad de la hemilengua Ipsilateral a la Hemiplejia. Sin atrofia
ni fasciculaciones.
Examen Motor.
Se evaluar el trofismo (hiper o atrofia en la observacin), tono y fuerza (de 1 a 5),
reflejos osteotendineos (simetra, intensidad, carcter, rea reflexgena, difusin),
Reflejos superficiales (cutneos abdominales, , cremasterianos, anales, plantares).
Reflejos de liberacin (glabelar, profusin labial, succin, enganche palmar,

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palmomentoniano,
mioedema, dolor).

pensin,

Respuesta

muscular

ideo

muscular,

(miotona,

Trofismo: Cantidad de Masa Muscular que posee un msculo


Atrofia: Disminucin del Tamao y Consistencia de un Msculo por perdida de
masa, se Observa por denervacin (enfermedad de Motoneurona Perifrica
(Esclerosis Lateral Amiotrfica) o Desuso (Sd. Piramidal, Inmovilizacin).
TIPOS DE ATROFIA
Atrofias neuropaticas:
1. degenerativas.(atrofias
musculares
espinales, y neuropatas perifericas)
2. no degenerativas o por inactividad.
(hemiplejia)

Atrofias miopaticas.
1. miopatias.
2. polimiositis.

CARACTERISTICAS
Atrofias neuropaticas degenerativas:
1. Generalmente
se
inician
por
las
extremidades distales de los miembros y
disminuyen de intensidad hasta la raiz
de los mismos.
2. Pueden ser hereditarias o familiares.
3. Se acompaan de modificacion de los
reflejos y a veces alteraciones de lka
sensibilidad..
4. Presentan fasciculaciones y contraccin
idiomuscular.
5. Dan reaccion de denervacion parcial o
total, la EMG comprueba potenciales de
fibrilacion.
6. Evolucionan en forma variable
Caracteristicas de las miopatias:
1. De comienzo proximal, son simetricas.
2. Son hereditarias y familiares.
3. No se acompaan de modificaciones de
los reflejos, salvo cuando la atrofia ha
evolucionado en grado importante.
4. No se acompaan de tratornos de la
sensibilidad.
5. No
presentan
fasciculaciones
ni
contraccin ideomuscular.
6. No dan reaccion de denervacion.
7. Pueden ser de evolucion muy lenta.

Hipertrofia: Aumento del tamao y Consistencia de un Msculo (puede no ser


real, es decir por aumento de masa Muscular). Se observa en las Miotrofias
Congnitas, Distrofias musculares (de Duchemme) y en el ejercicio.
Movimientos Musculares Espontneos.
Fibrilacin: Contraccin aislada de fibras musculares
electromiograficamente) son secundarias a denervacin.

(se

observan

slo

Fasciculaciones: Contraccin espontnea de la fibra muscular correspondiente a


una unidad motora: Pueden ser visibles a Simple Vista o Electromiogrficamente.
Son caractersticas de la lesin de la Motoneurona Perifrica.
Mioquimia: Actividad Muscular Permanente.
Tono: Es la resistencia que ofrece un msculo a la movilizacin pasiva en el
randgo articular y representa un estado de semicontraccin pasiva, est regido
por los reflejos de estiramiento (Huso muscular Motoneuronas Alfa y Gama) junto
a propiedades elsticas intrnsecas del msculo. Para poder examinar el tono se

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requiere de un alto grado de cooperacin del paciente. El rango de Movimiento


pasivo se examina a distintas velocidades.
Espasticidad: Hipertona en la cual hay una contraccin exagerada ante un
estiramiento Pasivo rpido, debido a una facilitacin anormal del reflejo de
estiramiento (Falta de Control Supranuclear). En la espasticidad Piramidal hay un
aumento del tono solo al comienzo del movimiento (Resistencia mxima) luego del
cual esta resistencia cede bruscamente (Como en muelle de navaja). La
hiperactividad del reflejo de estiramiento puede dar lugar al Clonus (sacudidas
repetidas de un grupo muscular ante un estiramiento brusco, se evoca en el
tobillo, la mueca y la rtula)
Rigidez: Hay una descarga tnica de las motoneuronas por lo tanto la resistencia
a la movilizacin pasiva est dada y es igual en todo el arco de movimiento (Como
Tubo de Plomo) y si a esta rigidez se le asocia temblor se origina el fenmeno de
Rueda dentada.
Riguidez de Decerebracin: Se produce en lesiones del Tronco como en la
Hernia Transtentorial, clsicamente la cabeza exta en extensin como tambin las
extremidades superiores con pronacion de antebrazo y flexin forzada de las
muecas, las extremidades interiores ests hiper extendidas con los pies en flexin
plantar y varo.
Riguidez de Decorticacin: Se produce por lesiones Dienceflicas el paciente se
encuentra con las extremidades superiores flectadas y las inferiores extendidas y
con los pies en flexin plantar.
Paratona: Es una resistencia Variable al Movimiento Pasivo. Es una Resistencia
Voluntaria e implica deterioro Psicorgnico.
Hipotona: Disminucin de la resistencia al la movilizacin pasiva que
experimenta un msculo, es decir est flcido y el rango articular est
aumentado.. Se observa en las lesiones de segunda motoneurona y en las lesiones
agudas de la va piramidal.
SEGN LUGAR DE LESION
Hipotona por lesiones musculares
Hipotona por afecciones sistema nervioso
periferico
Hipotona por afeccin del sistema nervioso
central

CARACTERISTICAS
Miuopatias,enfermedad
de
Oppenheim
o
miotonia congenita
Afeccin de neurona motriz periferica ej lesiones
radicilares,polineuritis,poliradiculoneurities
Enfermedades
de
la
medula,afecciones
cerebelosas y afecciones extrapiramidales (corea
SIdenham y Huntinton)

Paramimesis: Tendencia del enfermo a realizar el mismo movimiento que se


intenta explorar pasivamente.
Distona: Resistencia al la movilizacin pasiva debida contraccin muscular lenta
y sostenida lo que se traduce en la adopcin de posturas anormales.
Potencia Muscular: Se refiere a la fuerza que es capaz de desarrollar un
Msculo. La que puede verse afectada por diversos procesos patolgicos. Debe
examinarse cada msculo por separado.

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Fatigabilidad: Es la Disminucin de la Fuerza Muscular a medida que el msculo


Trabaja, es decir no se afecta en las primeras exploraciones, pero va disminuyendo
la potencia muscular en las sucesivas exploraciones, es caracterstica de la
enfermad de la placa motora (Miastenia Gravis) y las miopatas.
Paresia: Es la disminucin de la Potencia muscular.
Parlisis o Plejia: Es el grado mximo de Paresia en que la potencia muscular
esta abolida. Segn la distribucin anatmica de los msculos afectados, podemos
clasificarla en:
Monoparesia (plejia): Cuando un solo miembro est afectado
Paraparesia
(plejia):
Cuando
ambas
extremidades
inferiores
estn
comprometidas.
Hemiparesia (plejia): Cuando una mitad del cuerpo (izq. o der.) es la afectada.
Tetraparesia (plejia): Cuando las cuatro extremidades estn comprometidas.
Convencionalmente el compromiso de la fuerza muscular se cuantifica segn si la
potencia mscular es capaz de realizar todo el arco de movimiento contra la
fuerza de gravedad o contra la oposicin activa.
M0: No hay movimiento activo, como tampoco contraccin muscular.
M1: Hay contraccin muscular, pero sin lograr el desplazamiento.
M2: Existe Movimiento, pero ste no puede vencer la fuerza de gravedad.
M3: Se logra vencer la fuerza de gravedad.
M4: No se logra la potencia normal o todo es arco de movimiento pero puede
vencer la oposicin activa.
M5: Fuerza Normal realiza todo el arco de movimiento contra oposicin.
Reflejos
Reflejos Profundos: Incluye los reflejos osteotendineos (Miotticos) y articulares
(reflejo de Mayer).
Reflejos Superficiales: Incluyen los Cutneo Abdominales; Plantar y
Cremasteriano.
Reflejos de Estimulacin a Distancia: como el Cocleo Palpebral (VIII-VII).
Reflejos Primitivos o de Liberacin: Como el Glabelar, Palmomentoniano,
Succin, Prehensin.
Reflejos Viscerales: Como el del Seno carotideo (produce bradicardia)
Reflejo Plantar: Marcador de lesin de 1 Motoneurona tiene un componente
digital (extensin del 1 ortejo) y una secuencia de extensin en abanico de los
otros dedos.
Suicedneos. Shadock (al estimular margen externo del pie) Oppenhein (Frotar
ambos lados del borde Tibial anterior),. Garden (Compresin Gemelar). Schafer
(Compresin Aquiliana)
REFLEJOS

INTEGRACIN

Plantar Extensor
Pupilar
Consensual
Oculo Ceflico Vertical

Lesin de la Va Piramidal
Mesencfalo
Mesencfalo
Mesencfalo

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Oculo Ceflico Horizontal


Corneal
Oculovestibulares
Maceterino
CilioEspinal
Reflejo Faringeo
Bicipital
Estilo radial
Cbito pronador
Tricipital
Reflejos cutneo abdominales (polisinpticos)
Superiores
Medios
Inferior
Abductores
Rotuliano
Aquiliano
Cremasteriano

Protuberancia
Protuberancia
Protuberancia
Protuberancia
Bulbo
Bulbo
C5
C6
C6
C7
T6-T8
T8-T10
T10-T12
L2-L4
L4
S1
L4-S3

Alteraciones de los Reflejos.


Arreflexia: En que el reflejo est Abolido
Hiporreflexia: Respuesta menor en comparacin al lado contralateral.
Hiperreflexia: El reflejo est exaltado, aumenta su rea reflexjena, tiene tendencia
a la difusin (Compromiso de otros msculos), Respuesta policintico (hacia el lado
contralateral)
Examen Sensitivo.
Puede ser dificil de Obtener, debe ser chequeada permanentemente, breve pero
detallada, ojal en varias sesiones.. el Sistema sensitivo est conformado por una
primera neurona sensitiva que su soma est alojado en el ganglio de la raz
posterior, algunas de estas fibras (Sensibilidad trmica, dolorosa y tactil) hacen
sinapsis con la segunda neurona en el hasta posterior de la mdula, cruzan la lnea
media y ascienden por el lemnisco medial contralateral hasta el Ncleo
Ventroposterolateral del talamo donde Hacen sinapsis con la trecera neurona
Sensitiva. Por otra parte las fibras que conducen la Sensibilidad Propioceptiva y
tactil fina ascienden por los cordones posteriores hasta los ncleos Gracillis y
Cuneatus (Goll y Burdach) donde hacen sinapsis con la segunda neurona sensitiva
unindose al lemnisco medial hasta alcanzar la tercera neurona sensitiva en el
ncleo ventroposterolateral del Tlamo, desde donde salen hasta la Corteza
Sensitiva post central (reas unimodales 1,2 y 3)
Dolor: Mxima sensacin de disconfort sensitivo.
Anestesia: Sensibilidad abolida al estimulo nociceptivo
Hipoestesia: Sensibilidad disminuida ante un estmulo nociceptivo
Parestesias: son sensaciones que aparecen sin un estmulo objetivo que las
origine que compromete la sensibilidad superficial Ej sensacin quemante,
Hormigueo, entumecimiento. Son frecuentes en las Neuropata Diabtica.
Hiperpata: sensacin dolorosa ante el estmulo tactil (alodinea tactl):
Anodinea: sensacin de dolor ante estmilos que frecuentemente no lo producen.

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Es indispensable conocer el perfil temporal, carcter, distribucin, factores que


modifican estas sensaciones para un buen examen del dolor.
Como hemos visto en la mdula espinal las aferencias sensitivas ascienden por
distintas vas, por lo que las lesiones pueden afectarlo de distinta manera.
Sensibilidad superficial (Termalgesia y tacto grueso) y Sensibilidad profunda
(Propioceptiva, vibratoria, discriminativa y Tacto fino).
Sndrome Sensitivo Cortical: Presenta dos tipos de sintomatologa la Gnosia
Postural Y la perdida total de percepcin Sensitiva.
La agnosia postural se produce por lesiones parietales post centrales
conservndose la sensibilidad tactil y termalgsica con prdida del sentido
postural., perdida de la localizacin de los estmulos y de definicin tactil,
configurando alteraciones en el reconocimiento de la textura, calidad y forma de
los objetos (Asterognosia), adems de inatencin sensitiva, es decir: no reconoce el
lado afectado, se explora estimulando 2 puntos homlogos contralaterales al
mismo tiempo y el paciente deja de percibir el estmulo en el lado afectado, la
inatencin puede ser tan importante que el paciente ignora todo el hemicuerpo
enfermo (asomatoagnosia). Puede aparecer el fenmeno de la mano parietal en
que la mano realiza movimientos que suelen ser ignorados por el paciente.
Adems como ya dijimos hay una perdida total de la percepcin sensitiva, pero que
caractersticamente se conserba la sensibilidad dolorosa (Sd. Sensitivo cortical).
Sndrome Talmico: Se caracteriza por la prdida de la sensibilidad dolorosa,
analgesia o hipoalgesia (que caractersticamente se conserva en lesiones
corticales).Se produce por lesin de la la sensacin dolorosa que viaja por la va
reticular. Es decir se comprometen todas las formas de sensibilidad tanto
superficial como profunda., tambin puede haber asomatoagnosia. Las lesiones
Talmicas desarrollan entre 4 a 6 semanas despus del AVC una forma peculiar de
Sndrome, denominada hiperpata Talmica o sd. De Degorine Doussi, el que se
caracteriza por un dolor poco localizable, desagradable y duradero sobre un fondo
de hipoestesia o analgesia, el dolor es desencadenado por estmulos tactiles o
espontneamente, es un dolor que avanza como una ola y se retira lentamente. Es
un trastorno serio, difcil de controlar, se produce por la obstruccin de la arteria
tlamo geniculada, rama de la arteria cerebral posterior.
Sndrome sensitivo Radicular: Producido por lesiones de la raz posterior
sensitiva o ganglio raqudeo. Sus caractersticas relevantes son: Dolor, Parestesias
y Disestesias en el territorio afectado, es un dolor intenso y persistente, las
parestesias son con sensacin dolorosa, quemante, de fro o presin. Las causas
ms frecuentes son lesin compresiva, neuropata, tumores, espondiloartrosis,
infecciosas (Herpes Zoster). Lo ms frecuente es que sea el dolor el que domina el
cuadro el que presenta una distribucin netamente radicular y se suele acompaar
de dficit sensitivo y alteracin de los reflejos osteotendneos. Es decir hay dolor,
hiperrestesia, parestyesias, disestesias y alteracin de los reflejos. Las
radiculopatas ms frecuentes son la L5-S1 (Sd. Citico) que consiste en un dolor
glteo que se irradia por la parte posterior de la pierna y que aumenta de
intensidad cuando se estira la raz nerviosa (signo de Lasege) o aparece al
levantar la pierna extendida entre los 30 y 40 grados sobre la horizontal. Algunos
sd. Citicos en que se compromete la raiz anterior presentan dficit motor. As
mismo son frecuentes las radiculopatas cervicales C5-C7 que se caracterizan por
presentar parestesias y dolor y son producidas por muchas causas, lo que suele
dificultar su diagnstico etiolgico. Sin embargo, resulta orientador el predominio

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sensitivo, motor o vegetativo de sus sntomas, as como los datos anammsticos,


el estudio electromiogrfico y la biopsia de nervio.
Otro Sndrome radicular Sensitivo es el producido por el herpes Zoster que lesionas
las neuronas ganglionares. Produce, adems, lesiones caractersticas de la piel
(Mcula-Ppula-Vescula y Costra) y una zona de disestesia elctrica o quemante,
anestesia o hipoestesia con dolor de la raz correspondiente, que puede perdurar
largo tiempo despus de la infeccin (Neuralgia post herptica).
Sd sensitivo de los troncos nerviosos:
Causalgia: Sd sensitivo causado por dolor permanente, es muy perturbador,
sensacin de quemazn que se desata ante el menor estmulo (cambios de
temperatura, ruidos, situaciones afectivas). Suele acompaarse de trastornos
vasomotores: Eritema, atrofia y edema. La zona que abarca esta lesin supera el
territorio del nervio pudiendo comprometer una extremidad entera. La causa de la
causalgia es una lesin casi siempre traumtica y parcial del nervio. El ms
frecuentemente comprometido es el nervio mediano, y la patogenia del cuadro
permanece incierta, pudiendo llevar a la atrofia de la extremidad con alteraciones
cutneas, seas, musculares y articulares

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Examen cerebelo: El cerebelo coordina la accin muscular voluntaria y desde el


punto de vista evolutivo esta compuesto por el Arquicerebelo, Paleocerebelo,
Neocerebelo. El sd Cerebeloso produce alteraciones en el Equilibrio, en la
Coordinacin, en la Metras y en la facultadad de realizar movimientos repetitivos y
alternantes (Diadococinesia).
Equilibrio: Se distingue un equilibrio esttico y uno dinmico.
En las lesiones cerebelosas el equilibrio esttico est levemente alterado
producindose un aumento de la base de sustentacin y, quizs, slo un aumento
de las lateropulsiones que no son sistematizadas, siendo habitualmente negativa la
prueba de romberg. En la alteracin propioceptiva generalmente la prueba de
romberg es positiva y el equilibrio slo se logra con los ojos abiertos, en la lesin
vestibular generalmente el desequilibrio es sistematizado en donde las pulsiones y
el desequilibrio son hacia el lado de la lesin vestibular que habitualmente tambin
se acompaa de vertigo. El equilibrio dinmico est severamente alterado, en la
marcha la base de sustentacin est aumentada (No puede andar con un pie
delante del otro), las lateropulsiones son importantes irregulres y no
sistematizadas, para cualquier lado, (Marcha ebriosa). En la Marcha de la alteracin
vestibular el desquilibrio es sistematizado, solo hacia el lado del vestbulo enfermo
y el la marcha tabtica es con taloneo y desequilibrio cuando pierde contacto
visual con el suelo o al cierre de los ojos).
Cuando la lesin es del vermix cerebeloso predomina la ataxia (Alteraciones del
equilibrio) y la tendencia a la retroflexin (caer hacia atrs) por sobre la dismetria
y la adiadocosinecia, que son propias de la lesin de los Hemisperios Cerebelosos.
Coordinacin y Metra: capacidad para lograr precisin en el movimiento.
Se explora con la prueba ndice-nariz y taln rodilla, en las lesions hemisfricas
existe descomposicin del movimiento al acercarse el dedo, o el taln no
encuentran su objetivo.
La lesin clnica es ipsilateral a la lesin hemisfrica.
Diadococinesia: capacidad para realizar movimientos alternantes rtmica y
fluidamente que est alterada en el paciente cerebeloso (Adiadococinesia).
Otras alteraciones cerebelosas se producen en el tono, en los cambios posturales y
los reflejos osteotendineos. Los pacientes cerebelosos son hipotnicos, tienen
dificultad para lograr estabilidad en los movimientos repentinos y presentan
reflejos pendulares.
Signos Menngeos.
Rigidez de nuca, Kernig, Brudzinski, Trpode.
Signos Radiculares.
Marcha.
(Simetra, longitud paso, braceo, base sustentacin, tipo de marcha).
Marcha Partica: (Stepagge)
Neurovegetativo.

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RESUMEN CORTEZA CEREBRAL.


SUBDIVISIONES:
Neocorteza: constituye 90% corteza total.
Paleocorteza: en base hemisferios cerebrales y se asocia al sistema
olfatorio.
Arquicorteza: constituye la formacin hipocampica.
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS:
La corteza tiene 2 tipos de neuronas: clulas piramidales
Y las clulas de la granulosa. (estn en mayor nmero y son numerosas en
las reas sensoriales y de asociacin.
Las neuronas estn organizadas en capas horizontales (6) pero
funcionalmente en grupos de neuronas perpendiculares a la superficie,
estas unidades verticales se denominan columnas corticales y estn
formadas por neuronas interconectadas en direccin vertical.
CONEXIONES CORTICALES.
Las columnas estn conectadas de 4 formas:
intracorticales. Muy cortas y se produce a travs de las
arborizaciones horizontales de axones de las clulas piramidales.
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De asociacin.
Comisurales.
Subcorticales.

FIBRAS DE ASOCIACION.
FASCICULOS
Fascculo
longitudinal
superior y su
componente temporal
el Fascculo
arqueado.
Fascculo occisitofrontal inferior.
Fascculo uncinado

LOCALIZACION
Por encima de la nsula.

Cngulo

Debajo de Las
circunvoluciones singular y
parahipocampica(compone
ntes del lbulo limbico)

LOBULOS QUE UNE


Frontal, parietal y
occipital.

Posterior a la nsula
Pasa por debajo de la
nsula.

Frontal y temporal.
Frontal, temporal y
occipital.
Une la parte orbitaria
inferior del frontal
con el Temporal.

FIBRAS COMISURALES.
Entre reas homologas de ambos hemisferios.
Existen dos haces principales: Cuerpo calloso y la comisura anterior.
FIBRAS
CUERPO CALLOSO: Se divide de la parte
anterior a la posterior en :
Pico.
Frceps menor

Rodilla.

Tronco.

frontal

Frceps
mayor u
occipital

Esplenio o rodete.
COMISURA ANTERIOR

LOBULOS QUE INTERCONECTA


Parte anterior del lbulo frontal.
Parte anterior del lbulo frontal.
Parte posterior del lbulo frontal, todo el
lbulo parietal y la parte sup. del lbulo
temporal.
Conecta los lbulos occipitales.
Circunvoluciones temporal inferior y
media

AREAS FUNCIONALES
LOBULO FRONTAL.
AREA
Motora primaria

LOCALIZACION
rea 4, parte post. De
la circ. Precentral y

FUNCION
Control de mv.
Contralaterales.

LESIONES
Debilidad de la parte
corporal contralateral.

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Premotora

parte adyacente del


lbulo paracentral
rea 6, la parte
anterior de la circ.
Precentral.

rea ocular frontal

rea 8, en la circ.
Frontal media, delante
del rea 6. Tambin se
extiende por la circ.
Frontal sup.

Motora suplementaria.

Extensiones de las
reas 6 y 8 en cara
medial del lbulo
frontal. Parte medial
de la circ. Frontal sup.
Justo por delante del
lbulo paracentral.
Superficie lateral,
medial e inferior del
lbulo frontal, delante
de las reas 6, 8 y 45.
Se divide en 2
regiones:
Orbitaria (orbitofrontal): En la sup.
inf. del lbulo., e
incluye las circ.
Orbitarias.
Lateral (reg.
Prefrontal):
Comprende las circ.
En la convexidad del
lob. Frontal delante de
rea 8 y 45.

Prefontal

Del lenguaje BROCA

Representacin de
arriba-abajo.
Movimientos
contralaterales mas
lentos e incluyen mas
msculos. Contiene la
programacin
necesaria para los
movimientos
Desviacin conjugada
de los ojos hacia el
lado contralateral.

Las lesiones focales


provocan apraxia.

Una lesin destructiva


unilateral provoca
desviacin transitoria
de los ojos hacia el
mismo lado y parlisis
de la mirada
contralateral.

Programacin
necesaria para los
mv. Complejos
relacionados con
varias partes del
cuerpo.
rea Orbitofrontal:
actividades viscerales
y emocionales.
Dorsolateral:
Aptitudes
intelectuales como:
conceptualizacion,
planificacin, juicio y
resolucin de
problemas.

Perdida de iniciativa y
juicio. Lesiones bilat.
Pueden provocar
cambios muy sutiles.

LOCALIZACION
Circ. Poscentral y la
parte adyacente del
lob. Paracentral.

FUNCION
Sensibilidad de
regiones del cuerpo
representadas
somatotopicamente
en forma contralateral

LESIONES
Perdida de la
discriminacin tctil y
sensacin de la
posicin en el lado
contralateral

Corteza desde el
oprculo parietal en la
parte post. De la
nsula (se extiende
por encima de la
nsula a la que
recubre).

Localizacin
somatotopica poco
definida. Existen
indicios de que en ese
punto se percibe la
sensacin de dolor.

rea 44 y 45 de la
Circ. Frontal inferior.

LOBULO PARIETAL.
AREA
Somatosensorial
primaria.
(Aqu terminan las
vas de la sensibilidad
tctil, vibratoria y
posicin y mv. De las
extrem.)
Somatosensorial
secundaria.

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Gustativa.

De asociacin.

rea 43 de la circ.
Postcentral e incluye
la parte mas ant. Del
oprculo parietal
Lbulos parietal
superior (reas 5 y 7)
e inferior Incluye las
circ. Supramarginal
(40) y la angular
(39).

Sentido del gusto

Ageusia contralateral.

Procesamiento de la
informacin tctil y
visual y estn
involucradas en el
conocimiento del
propio cuerpo y
objetos que nos
rodean. Influyen en la
ejecucin ordenada o
secuencial de act. En
especial de las manos.

Se asocian con:
astereognosia y el
Sndrome de la
falta de
reconocimiento (o
de negligencia).

LOBULO TEMPORAL.
AREA
rea auditiva primaria

LOCALIZACION
reas 41 y 42 situada
en las circ. Temporales
transversas,
sepultadas en el suelo
de la cisura lateral

reas asociadas con


las emociones y
funciones mentales
superiores.

Parte anterior e
inferomedial.

FUNCION

Intervienen en
mecanismos
asociados con la act.
Visceral, emociones
conductas y algunas
formas de memoria
Almacenar y registrar
experiencias.

Partes posteriores

LESIONES
Dificultades en el
reconocimiento de la
distancia y direccin
de las que proceden
los sonidos, en
especial del odo
contralateral a la
lesin
Lesiones de la corteza
temporal posterior
izquierda pueden
afectar el aprendizaje
o el recuerdo de la
informacin con una
base verbal.
Lesiones de la corteza
temporal posterior
derecha pueden
comprometer el
aprendizaje y el
recuerdo de la inf. Con
una base visual.
Lesiones bilat. De las
reas 20 y 21
provocan
prosopagnosia.

LOBULO OCCIPITAL.

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AREA
De asociacin visual

LOCALIZACION

FUNCION

Visuales primarias o
rea estriada

rea 17 se localiza en
las circunvoluciones
que forman las
paredes de la cisura
calcarina

Cua: Forma la pared


superior de la cisura
calcarina y esta
representada la
mitad inferior del
campo contralateral
de la visin.
Circ. Lingual: Forma la
pared inferior de la
cis. Calcarina y esta
representada la
mitad superior del
campo visual
contralateral.
Mitad posterior rea
17: visin macular

LESION
Se produce agnosia
visual (incapacidad
para reconocer
objetos y sus colores.
La lesin unilateral
provoca una
hemianopsia
homnima
contralateral.

BIBLIOGRAFIA: Neuroanatoma funcional Young AND Young. Editorial mediterraneo 1998.

CAPITULO 2
33

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CONCIENCIA, COMA Y MUERTE CEREBRAL


La Conciencia Corresponde al conocimiento que tiene el hombre de s mismo y del
medio que lo rodea. La conciencia normal supone una adecuada respuesta frente a
varios estmulos del medio, para ello se requiere la normalidad de los estados de
entendimiento y de vigilia o alerta. A travs del entendimiento, el sujeto normal
puede comprender y comunicarse con su entorno. Un adecuado estado de vigilia
(estar despierto) es necesario para que se establezca ese entendimiento normal.
De lo anterior se deduce que en clnica hay dos tipos de alteracin de la
conciencia. La alteracin Cuantitativa de la conciencia (que tan consciente,
despierto o vigil se est) cuya base anatmica se encuentra en Sistema Reticular
Ascendente Activante ubicada en el tronco cerebral, entre mesencfalo y
diencfalo. Y las alteraciones Cualitativas de la conciencia (Calidad de la
conciencia) que tiene que ver con la integracin de mltiples estmulos sensoriales
a un alto nivel, cuyos mecanismos se ubican difusamente en la corteza cerebral.
ALTERACIONES CUANTITATIVAS DE LA CONCIENCIA.
Neuroanatoma: El sistema de alerta tiene gran importancia, por su
responsabilidad en la activacin del encfalo y lo constituye el SISTEMA RETICULAR
ACTIVANTE ASCENDENTE (SRAA), el que se ubica en el tronco cerebral y es una
difusa red de ncleos y tractos que se comunican en forma sincronizada. Del
tronco enceflico se prolonga a varios ncleos talmicos y a los ncleos dorsales
del hipocampo. Slo aquella parte de la red que se ubica en la unin mesencfalo y
diencfalo tiene que ver con el alerta.
El SRAA est implicado en una serie de respuestas primitivas que pueden ser
examinadas, y su lesin nos orienta al sitio daado. Estas son: La apertura de los
ojos frente a un estmulo doloroso, las reacciones pupilares, el reflejo corneal, y la
motilidad ocular espontnea y refleja (reflejos oculoceflicos y oculovestibulares).
De los ncleos talmicos y de relevo, el SRAA se proyecta difusamente a la corteza
cerebral, en especial a la corteza frontal, actuando entonces como un interruptor
para el sistema cortical de la conciencia. Esto permite, en condiciones normales,
los periodos de sueo. Una lesin en la corteza no corresponde a un estado de
sueo, sino a una privacin de la vigilia.
Confusin (Obnubilacin): Esta alteracin presenta un paciente vigil, propenso a
distraerse, (desatento) e incapaz de estratificar los estmulos de acuerdo a su
situacin inmediata. Su pensamiento es lento, sus respuestas pueden ser
imprecisas, sin embargo es posible mantener una conversacin coherente con l.
Puede o no estar desorientado parcialmente en relacin al tiempo, espacio y medio
. Con frecuencia se observan alteraciones en el ciclo sueo vigilia. Este trastorno
puede ser muy leve y pasar inadvertido, por ello deben buscarse dirigidamente las
alteraciones en las respuestas y en el comportamiento. Es un trastorno del
entendimiento sin compromiso del alerta, debido a una falta del sistema funcional
de la atencin y de carcter potencialmente reversible.
Somnolencia: El paciente permanece dormido, despierta fcilmente ante
estmulos verbales o tctiles leves y se mantiene as mientras est presente el
estmulo. Es posible mantener una comunicacin verbal con l y puede ejercitar
rdenes sencillas; est desorientado en el tiempo y en el espacio. Los periodos de
somnolencia pueden alternar con perodos de vigilia.

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Sopor: Existe un mayor deterioro de la conciencia en que la actividad fsica y


mental est reducidas al mnimo. Slo es posible obtener respuestas frente a
intensos estmulos verbales o tctiles, siendo en ocasiones necesario el empleo de
estmulos nocioceptivos. Las respuestas son actos elementales como abrir los ojos,
apretar la mano o dirigir una extremidad hacia el sitio del estmulo. Adems,
podemos encontrar como manifestacin neurovegetativa la hipersecrecin
glandular: perspiracin, salivacin y secreciones traqueobronquiales.
Coma: Es el grado de mayor compromiso cuantitativo de la conciencia: El paciente
slo puede lograr respuestas reflejas ante cualquier tipo de estmulos, no puede
ser despertado y existen variadas alteraciones neurovegetativas: Fluctuaciones de
la presin arterial, pulso y ritmo cardiaco, cambios de la frecuencia respiratoria,
distensin gstrica, leo, sudoracin, aumento de secreciones glandulares, etc. El
tipo de respuesta refleja y el apremio neurovegetativo son la base de la semiologa
del coma, ello nos permitir determinar el grado de profundidad, pronstico y
etiologa.

COMA Y MUERTE CEREBRAL


Semiologa: Como hemos dicho previamente, en el coma existe un severo deterioro
de la vigilia asociado a trastornos neurovegetativos. Cuando el enfermo est
inconsciente, es importante determinar el grado de compromiso de la conciencia;
Para ello nos apoyaremos en las alteraciones neurovegetativas presentes y en el
estudio dirigido de los signos clnicos que orientan al compromiso de las distintas
estructuras involucradas.
Aunque el Coma es un cuadro clnico en donde el paciente no puede ser
despertado an con estmulos nocicepticos y slo responde con movimientos
defensivos o incoordinados o respuestas esteriotipadas de decorticacin o
descerebracin:
la anamnesis a los familiares o testigos es fundamental, investigando el perfil
temporal en que se desarroll el coma, la ingestin de medicamentos, drogas,
exposicin a txicos, presencia de enfermedades previas.
Examen fsico general y segmentario deber realizarse lo ms detalladamente
posible.
El examen neurolgico: debe incluir: el estado Hemodinmico, La Respiracin, El
Estado Pupilar, la Motilidad Ocular y la Motilidad General.
Hemodinamia: Tiene poco valor localizador, salvo aumento de la presin arterial y
bradicardia que se ven en lesiones de la fosa posterior y en la hipertensin
endocraneana.
Patrn Respiratorio: Pueden aportar a reconocer el compromiso de una
determinada estructura.
Respiracin de Cheyne Stokes: Respiracin peridica con ciclos ventilatorios; en
cada ciclo se observa hiperventilacin que decrece hasta la apnea y que luego
crece nuevamente hasta la hiperventilacin en un nuevo ciclo. Se relaciona con
trastornos hemisferios profundos y de ganglios basales y se ve con ms frecuencia
en patologa no neurolgica.

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Hiperventilacin: Respiracin amplia y profunda. Se ve en los trastornos


Metablicos como en la acidosis metablica (que se presenta en la acidosis
diabtica, uremia, acidosis lctica y la alcalosis metablica que se observa en la
encefalopata heptica.
Hiperventilacin neurgena central: similar a la hiperventilacin se diagnostica
una vez excluido una acidosis o hipoxia y se observa en lesiones mesenceflicas.
Respiracin Apneustica: Existe una prolongada fase inspiratoria que se
mantiene por varios segundos, seguida de apnea. Se observa en lesiones
protuberanciales mediales y caudales.
Ataxia respiratoria: es una respiracin incoordinada, irregular y anrquica,
desordenada, unas veces profunda y otras superficial: Se observa en lesiones del
bulbo raqudeo dorso mediales, es un signo ominoso.
Apnea post Hiperventilacin: la apnea luego de la hiperventilacin es inferior a
10 segundos, en casos de disociacin fronto pontina este periodo se alarga.
Alteraciones Pupilares: Se debe examinar su tamao, su redondez, simetra y
reactividad a la luz (reflejo fotomotor y consensual).
En la mayora de las Lesiones Supratentoriales no se encuentran alteraciones
pupilares (Excepto sd. de Horner Central: Miosis y Ptosis) las respiracin va a ser
Cheyne Stokes o Hiperventilacin y los reflejos oculoceflico y aculo vestibulares
van a ser positivos, en caso de histeria, adems va a haber nigtanmus.
En las Lesiones Dienceflicas las pupilas van a estar reactivas a la luz, pero
disminuidas de Tamao, sin embargo este patrn tambin puede verse en los
trastornos metablicos, los reflejos oculocefalicos y vestibulares van a estar
indemnes.
Pupilas Arreactivas Tamao Medio y Ligeramente Ovaladas se ven en lesiones
mesenceflicas, el patrn respiratorio ser de hiperventilacin neurgena central y
los reflejos verticales de la mirada estarn abolidos. Los reflejos de la mirada
Horizontal estarn indemnes y los oculovestibulares estarn presentes. (las Pupilas
Grandes Bilaterales arreactivas, se ven en lesiones del Tectales (Compromiso
Parasimptico del III par).
La Pupila Grande y Arreactiva unilateral se debe a parlisis del tercer par por un
aneurisma o por una hernia uncal.
Pupilas Puntiformes reactivas (slo se ve reactividad con lupa) se producen en
lesiones Pontinas o en intoxicaciones por algunos frmacos (Colinergicos), si la
lesin es Pontina, los reflejos de la mirada horizontal y los oculovestibulares
estarn abolidos y la respiracin ser Aupneustica.
La Pupilas Diladas (como plato) arreactivas y con respiracin ataxica indican lesin
Bulbar.
Motilidad Ocular: el control de los movimientos oculares dependen de dos
centros supratentoriales, uno frontal y el otro occipital, y de sus vas de asociacin.
El centro frontal se ubica en las reas prefrontales y se encarga de los movimientos

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voluntarios sacdicos, o sea, de los movimientos bruscos de la mirada hacia un


lado . El centro occipital controla la mirada de seguimiento. En el coma se alteran
sobre todo los movimientos sacdicos, y por ello no se observan el nigtanmus
espontneo o el provocado. Esto tiene importancia en las pruebas calricas. En
general se alteran los movimientos por causa estructural y no metablica.
En el paciente en coma por causa supratentorial en general la mirada est
conjugada y pueden existir movimientos de vagabundeo ocular o de ping pong, en
que los ojos se desplazan de un aldo a otro de la mirada permanecen ah unos
instantes y luego se dirigen lentamente al otro lugar., estos movimientos significan
indemnidad del tronco enceflico.
Si bien no exite nigtanmus en el coma hay movimientos que los recuerdan y tiene
cierto valor localizatorio Nigtanmus retractil en lesiones Tectales. Nigtanmus de
convergencia, en lesiones mesenceflicas. Bobbing ocular movimientos rpidos
hacia abajo, en lesiones Protuberanciales.
En caso de una lesin destructiva de un Hemisferio Cerebral, los ojos presentan
una desviacin conjugada de la mirada y miran hacia la lesin (hacia el lado
opuesto de la hemiplejia) , Si la mirada es el sentido de la hemiplejia les lesin est
en la Protuberancia..
Los reflejos oculoceflicos, son provocados por movimientos bruscos de la cabeza
de un lado al otro o de arriba abajo en un paciente comprometido de conciencia.
Consisten el la desviacin conjugada de los ojos al lado opuesto del movimiento. La
va de integracin de estos reflejos sera mesenceflica para los verticales y
protuberancial para los Horizontales; ellos tambin reciben influencias corticales
por lo que no se pueden provocar en el paciente despierto. Su presencia en un
sujeto comprometido de conciencia significa indemnidad del Tronco Cerebral. En
caso de lesin Meenceflica o Protuberancial No hay movimiento de los ojos en la
rbita o el movimiento es asimtrico.
La Respuesta Oculovestibular, se obtiene al estimular el canal semicircular lateral
irrigando el conducto auditivo externo con agua fra (30 ml a 30C y la cabeza a
30 del horizonte) para realizar la prueba en el otro odo se debe esperar 5
minutos.
En el sujeto normal y despierto se produce nigtanmus con su fase rpida en contra
del estmulo calrico, sirve ara diferenciar las lesiones reales de la simulacin.
En las lesiones supraprotuberanciales y en los cuadros metablicos hay un
movimiento conjugado de los ojos hacia el lado de la estimulacin que permanece
por al menos 1 minuto. En las lesiones protuberanciales hay ausencia del reflejo.
Motilidad General: Slo es posible evaluar, en el coma, la motilidad espontnea y
la se desencadena por un estmulo. Podemos encontrar una extremidad partica ya
que cae ms libremente de la que no est, la motilidad espontnea de los
miembros nos indican indemnidad de la va corticoespinal, y l paratona
(resistencia variable al movimiento pasivo) indica compromiso hemisfrico. Al
estmulo doloroso puede no haber respuesta o presentar una respuesta
estereotipada llamada rigidez de decorticacin o de descerebracin. En la rigidez
de decorticacin hay flexin de las estremidades superiores y extensin de las
inferiores, indicando compromiso supratentorial. La rigidez de decerabracin

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corresponde a extensin, pronacin y flexin de la mano en la extremidad superior


y extensin de la extremidad inferior, indica compromiso infratentorial o
Hemisfrico profundo. Otro tipo de movimientos que puede observarse son las
clonas, frecuente en las encefalopatas metablicas, y ms raramente
movimientos tnico-clnicos que corresponden a crisis tipo epilptico.
Causas de Coma: Son variadas, pero en general se clasifican en aquellas que
afectan difusamente al encfalo (Metablicas, Farmacolgicas o Txicas), o slo a
parte de l, provocando dao en su estructura.

Lesiones Primarias del Encfalo (estructurales)


Sistmicas

Causas

Trauma
Metablica

Encefalopata

.- Contusin Cerebral.
.- Hematoma Intracerebral
Diabtica
.- Hematoma Subdural
.- Uremia
Enfermedad Vascular
Encefalopata Heptica
Hemorragia Intracerebral
Hiponatremia
.- Espontnea
Encefalopata
a
.- Hipertensiva
Cardiaca
.- Aneurisma Roto
Descompensada
.- Malformacin Arterio Venosa Rota
Encefalopata HTA
.- Miscelaneas
Hemorragia Subaracnoidea
Encefalopata Txica

Hipoglicemia.
Cetoacidosis
.- EHHNC

insuciencia
.-

EPOC
.-

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.-Aneurisma Roto
.- Malformacin A-V Rota
Infarto
de Carbono
.-Trombtico
.- Emblico
.-Vasculitis
Infecciones
.- Meningitis
deficiencia
.- Encefalitis
Wernicke
.-Absceso

.-Alcohol
.- Frmacos.
.-Monoxido
.- Metales Pesados
Causas Fsicas
.- Hipotermia
Estado

de

Encefalopata

de

Neoplasias
.- Primaria Intracerebral
.- Metastsica
Coma por lesin estructural: existen dos cuadros clnicos en pacientes en coma por
lesiones expansivas supratentoriales irreversibles y progresivas, cuyo estado
terminal es la muerte del enfermo. En dichos pacientes aparece un deterioro
neurolgico secuencial que indica el compromiso gradual y ordenado, del
Diencfalo, Mesencfalo, Protuberancia y Bulbo.
Sndrome Central de Deterioro Rostro Caudal: Se presenta el lesiones
Suprratentoriales mediales de desarrollo lento y que producen una Hernia tentorial
Central, que corresponde a un desplazamiento Inferior de las estructuras mediales
del encfalo a travs de la tienda del Cerebelo.
Etapa Dienceflica: Comienza con un cuadro progresivo de deterioro Cuantitativo
de la Conciencia desde la confusin, los diferentes grados de sopor hasta el coma,
puede aparecer respiracin de Cheyne Stokes, las pupilas son reactivas a la luz,
movimientos oculares errantes y conjugados y pueden mirar hacia el lado de la
lesin con reflejos oculocefalicos y oculovestibulares presentes, si hay coma no hay
nigtanmus en la prueba calrica. Puede haber hemiplejia (los ojos contrarios a la
hemiplejia mirando la lesin, reflejo plantar extensor y rigidez de descerebracin
en el lado hemipljico y luego bilateral.
Etapa Mesenceflica: Alteraciones de los signos vitales con inestabilidad
hemodinamica, las pupilas tienen el reflejo pupilar abolido, aparece
hiperventilacin neurgena central, y los reflejos oculocefalicos verticales estn
ausentes con los reflejos oculoceflico horizontales presentes al igual que los
oculovestibulares, aparece rigidez de decorticacin.
Etapa Protuberancial: Las pupilas de tamao pequeo reactivas a la luz (se ve solo
con lupa) , aparece respiracin Aupneustica los reflejos oculovestibular y
aculoceflico horizontal ausente, puede haber flacidez, con plantar extensor y
rigidez de decorticacin al estimular.

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Etapa Bulbar: Midriasis Paraltica, respiracin ataxica flacidez, arritmias


hipotensin.

Sndrome Uncal: Producida por una lesin expansiva en la fosa media o lbulo
temporal que empuja el eje medio del uncus y de la circunvolucin del hipocampo
hacia la lnea media, sobre la porcin lateral del borde libre de la tienda (hernia
uncal), empuja la arteria cerebral posterior y provoca infarto occipital y comprime
el tercer par ipsilateral de la lesin. El mesencfalo se aprieta directamente, y el
pednculo cerebral se comprime contra el borde tentorial opuesto, provocando
hemiplejia ipsilateral a la lesin.
Etapa temprana del III Par: Dilatacin Unilateral de la pupila. Puede no haber
compromiso de conciencia hasta que no se afecte el diencfalo. La anisocoria
puede durar horas antes de que aparezcan otros sntomas de deterioro, en ese
momento el deterioro puede ser rpido.
Etapa Tarda del III Par: La parlisis oculomotora es completa, hay sopor o coma.
Aparece hemiplejja ipsilateral por compresin al pednculo cerebral y su
compresin contra la tienda del lado opuesto, plantar extensor y rigidez de
descerebracin.
Etapa Mesenceflica y protuberancial superior: La pupila opuesta dilata y no
responde a la luz, se abole reflejo oculocefalico vertical, el horzontal y
uculovestibular se abolen cuado se compromete la protuberancia despus el
trastorno es igual que el deterioro rostro caudal.
Coma Metablico: Cualquier noxa que altere el metabolismo del cerebro o que
cambie su medio interno puede causar coma. El tronco enceflico es relativamente
resistente a los disturbios metablicos de modo que la depresin del nivel de
conciencia es el resultado de la disfuncin hemisfrica bilateral. En casi todos los
caos las pupilas permanecen reactivas, an cuando sean muy pequeas como en
la intoxicacin por narcticos u rgano fosforados. El coma metablico se
caracteriza por su lenta evolucin, por los hallazgos neurolgicos simtricos y
signos como mioclonas y convulsiones que apuntan a compromiso de la sustancia
gris.
Un coma metablico debe ser sospechado si su profundidad esta fuera de
proporcin con respecto a los hallazgos neurolgicos, o cuando estos hallazgos son
anatmicamente incompatibles, como por ejemplo, la preservacin de alguna
funcin pontina (respuesta oculovestibular) y no de otras (reflejo corneal). Los
pacientes en coma metablico por lo general tiene alteraciones de los exmenes
sanguneos, el electroencefalograma es anormal, y el TAC de cerebro normal. Los
pacientes con lesiones expansivas, generalmente tienen los exmenes sanguneos
normales, EEG equvoco y TAC alterado.
Signos que Apuntan a Encefalopata Metablica:
Conciencia: Siempre las alteraciones cognitivas preceden al coma. El enfermo est
obnubilado, en ocasionen, se observa hipervigilante y agitado, alternado con
episodios de somnolencia pueden haber alucinaciones visuales y auditivas.
Respiracin: Respiracin de Cheyne Stokes; Hiperventilacin.
Pupilas: Los reflejos pupilares estn intactos, lo que sugiere coma metablico a
pesar de depresin respiratoria o a la abolicin de la respuesta calrica, rigidez de

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descerebracin o flacidez motora. El reflejo cilioespinal est generalmente


conservado en el coma metablico.
Motilidad Ocular: Los ojos se mueven al azar en el coma ligero y permanecen hacia
delante a medida que el coma se profundiza. La mirada conjugada hacia abajo
generalmente indica coma metablico. La presencia de la mirada desconjugada o
de desviacin sostenida conjugada lateral suelen indicar enfermedad estructural.
El reflejo oculoceflico y el oculovestibular generalmente est conservado.
Actividad Motora: Alteraciones como convulsiones focales o generalizadas,
paratonas,, succin, prehencin apoyan el diagnstico de coma metablico.
Las anomalas especficas son el temblor, asterixis,y mioclono multifocal son
manifestaciones prominentes del coma metablico. El mioclono siempre significa
coma metablico intenso (Narcosis por CO2, hipoglicemia, encefalopata urmica.
Diagnostico diferencial del coma:
Estado Vegetativo Persistente: Estado parecido al coma que se extiende por
ms de 6 semanas luego de una lesin cerebral grave y que es retorno a la vigilia,
pero con una falta de la funcin cognitiva, lo ojos se abren en respuesta a
estmulos, pero no pronuncia palabras comprensibles ni obedecen rdenes, puede
durar aos.
Sd de Deseferentacin (locked in): Existe una parlisis de todas las formas de
expresin, est conciente y sin deterioro cognitivo se produce por lesiones el la
protuberancia (Trombosis de la Basilar)

Mutismo Aquintico: enfermo no habla, no controla esfnteres, pero


puede realizar cierta actividad intelectual, se ve en lesiones
periacueductales, sustancia reticular del tronco cerebral y nucleos medios
del tlamo.
Pseudocoma Psicgeno: Es un paciente que parece inconsciente, pero
que no se encuentran alteraciones en el examen neurolgico, con oposicin
a la apertura palpebral, la prueba calrica desencadena nigtanmus y el ECG
es normal.
Status Epilptico no convulsivo. Es una condicin donde el enfermo
presenta un compromiso de conciencia variable, desde momentos de
respuesta parcial a los estmulos externos hasta la ausencia completa de
respuestas; El ECG presenta actividad irritativa persistente focal (Status
Parcial Complejo) o Generalizada (Status de Ausencia).
Conducta Teraputica Y Laboratorio Complementario.
Nunca est dems decir que las primeras acciones mdicas en un paciente
en coma estn destinadas Compensar la inestabilidad Hemodinmica que
se produce en coma.. los exmenes de laboratorio debes estar destinados a
pesquisar la causa del coma, Glicemia, uremia, pruebas hepticas,
amonemia, electrolitos plamsticos, pruebas tiroideas, , gases arteriales,

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alcoholemia, plumbemia, carboxihemoglobina, tamizado toxicolgico,


anlisis de LCR. Ecocardiograma, EEG, TAC.
La Muerte cerebral es el cese irreversible de todas las funciones
enceflicas, incluyendo las del tronco cerebral y que es producida evidente
e inequvocamente por enfermedades estructurales o metablicas
conocidas, y no por drogas depresoras, hipotermia, bloqueo neuromuscular
o Shock
Se observa necrosis difusa y edema plido por la ausencia de flujo cerebral
y sin reaccin inflamatoria.

Criterios de Muerte Cerebral.


Si hay sospecha de intoxicacin por depresores del SNC, el diagnstico slo
puede ser aplicado cuando los niveles de la droga a cado del rango
teraputico ms bajo.
La presencia de toxinas endgenas por falla renal, heptica o de otros
rganos, as como es uso de agentes paralticos, impiden hacer el
diagnstico. La hipotermia de menos de 32C puede simular muerte
cerebral y adems puede proteger contra el dao neurolgico debido a
hipoxia.
En caso de del Shock cardiognico no es posible usar los criterios ordinarios
de muerte cerebral; La presin sangunea sistlica debe estar sobre 90
mm/Hg para aplicarlos.
En cuanto al periodo de observacin hay variaciones respecto a los distintos
centros mdicos. Los centros con ms experiencia estipulan un perodo de 6
horas, documentado por examen clnico y confirmado por EEG. Esto se
excepta en los casos de Intoxicacin por Drogas, Hipotermia, Nios o
Shock.
Adems del Coma Profundo, la actividad refleja del tronco cerebral debe
estar ausente. Las pupilas estn fijas y dilatadas y el globo ocular mira al
frente, hay ausencia de reflejo corneal, oculoceflico, oculovestibular,
orofaringeo y respiratorio (apnea). La presencia de respuestas de
descerebracin, de decorticacin o de crisis son inconsistentes con el
diagnstico de muerte. La actividad del sistema nervioso perifrico y los
reflejos medulares pueden estar presentes despus de la muerte del
cerebro, as como los reflejos abdominales y las respuestas plantares.
Criterios de Muerte Cerebral del Hospital de Cornell, Nueva York.
1.- Naturaleza y Duracin del Coma:
a) Enfermedad Estructural Conocida o Causa
Irreversible.
b) Ausencia de Intoxicacin por Drogas o Hipotermia.
c) Observacin por 6 horas.

Metablica

General

2.- Ausencia de Funcin Cerebral:

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a) Ausencia de respuestas Reflejas o de Conducta a Estmulos Nocivos por


Sobre el Nivel del Agujero Occipital..
b) EEG Isoelectrico por 30 minutos a 5-10 uV/mm.
3.- Ausencia de Funcin del Tallo Cerebral:
a) Pupilas Fijas.
b) Ausencia de Respuestas Oculo Vestibulares en la prueba calrica con 50
ml de agua helada.
Con Relacin a la Apnea esta debe ser co oxigenacin, con una duracin
suficiente para producir hipercapnea (10-20 min.) para lograr PCO2 de 5060 mm/Hg.
Otro punto que debe precisarse, se refiere a la duracin de la observacin.
En adultos con una lesin estructural conocida y con ausencia de ingestin
de drogas o etanol 6 horas en ausencia de funcin cerebral es suficiente; En
aquellos con dao Hipoxico Isqumico 24 hras de observacin ms examen
toxicolgico negativo.
El diagnstico de Muerte cerebral es inapropiado para menores de 7 das de
vida. Para nios entre 7 das y 2 meses de edad la observacin debe ser al
menos de 48 horas. En los de 2 meses a un ao, se debe observar por 24
horas. En los de 1 ao a 5 aos, 12 horas y 24 horas si hay anoxia. Para los
nios de ms de 5 aos se aplican los criterios del adulto.
Entre los estudios confirmatorios opcionales estn:
.- EEG Isoelctrico a Mxima Ganancia.
.- Ausencia de Respuestas Evocadas de Tronco
.- Ausencia de Circulacin Cerebral demostrada por Radiografa,
Radioistopos, o Angiografa por Resonancia Magntica.

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Capitulo 3
CEFALEAS
INTRODUCCIN
- una de la afecciones ms comunes en medicina general
- importante plroblema de salud pblica: causa frecuente de ausencia
laboral y severas prdidas para la economa
- 79.000-83.000 de 100.000 personas presentaran cefalea durante el
ltimo ao; 24.000 requerirn anlgsicos las ltimas 2 semanas;
9.100 tendrn un episodio muy severo incapacitante /ao; 1.600
consultaran midco; 272 sern referidos a un hospital para estudio y
tratamiento; slo 10 tendrn un Tu cerebral.

CLASIFICACIN DE LAS CEFALEAS


Funcional
a-. Vascular
- migraa:
1-. Con aura
dental
2-. Sin aura
b-. Tensional
c-. Cefalea en acmulo y hemicrnea
Paroxstica crnica

Orgnica
a-. Masas que ocupan espacio
b-. patologa de odo, ocular,

nasal,

c-. Infeccin
d-. Arteritis, flebitis
e-. Malformaciones vasculares

El grupo funcional es el ms frecuente. El grupo orgnico, es un porcentaje


pequeo de pacientes portadores de enfermedades graves, que hay que
diagnosticar y tratae precoamente.

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DIAGNSTICO
Depende casi exclusivamente de la obtencin de una historia clnica
sistemtica, precisa y detallada del paciente, ya que el examen clnico es
generalmente normal. Es necesario considerar los siguientes puntos:
- Edad de comienzo: las que se inician sobre los 35 aos pueden
corresponder a causas orgnicas y requieren estudio detallado. Sobre los 35
aos deber estudiarse una arteritis de la temporal
- Tiempo de evolucin: gua muy importante para determinar si
representa una enfermedad neurolgica grave:
* Comienzo agudo asociado a compromiso de la
vigilancia o a signos neurolgicos focales: hemorrgia
subaracnodea espontnea o meningitis aguda
* Evolucin crnica en paciente con cefalea por muchos
aos: cefalea vascular y/o tensional
* Cefalea subaguda de semanas o meses: causa banal
como sinusitis, aunque tambin puede ser ms compleja,
como un hematoma subdural o Tu cerebral
- Duracin y frecuencia de cada episodio de cefalea: permiten
precisar el perfil temporal, determinante para el diagnstico de la cefalea
recurrente (migraa, cefalea en racimo, neuralgia del trigmino y cefalea
tensional):
* Migraa: crisis dura pocas horas hasta varios das, esguida de
un periodo libre de dolor
* Cefalea tensional: mantiene un dolor de base (a diferencia de
la migraa)
* Cefalea mixta o combinada: mezcla las 2 anteriores
- Hora del da en que se inicia: * migraa: en las maanas
* Cefalea en racimo (cluster): en la noche
* Cefalea tensional: al despertar
- Localizacin:

* migraa: unilateral en 2/3 de los pacientes


* Cefalea en racimo y neuralgia del trigmino: siempre

unilaterales
*cefalea tensional: frecuentemente bilateral (20%
unilateral, especialmente cuando se asocia a migraa)
- Caracterstica: * migraa: pulstil o continua (pulsatil, cuando su
intensidad aumenta)
* Tensional: constante, como una banda que presiona la
cabeza
- Fenmenos asociados: a vaces el paciente puede identificar el gatillo:
* Migraa y cefalea tensional: estrs; estmulos sensoriales
como: luz, ruidos y olores

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* Migraa: relajacin despus del estrs, ciclo menstrual,


cafena y alcohol, ejercicio y tos
* Proceso expansivo: ejercicio y tos
- Factores de alivio: * migraa:
oscuridad,
silencio,
temporal, embarazo
* Cefalea tensional: alcohol
* Cefalea en racimo: compresin temporal

compresin

- Tratamiento previo: * determinar las dosis de ergotamnicos y


analgsicos, cuando se usan en exceso, producen cefalea
de rebote
* preguntar por terapias asociadas como vasodilatadores,
hipocolesterolmicos, antidepresivos como Fluoxetina,
que pueden
Producir cefalea
Realizar examen fsico completo incluyendo
preguntas:
1-. El paciente presenta apariencia de enfermo?

las

siguientes

- considerar los signos vitales, en especial temperatura


2-. El paciente se encuentra en vigilia y orientado?
- si entrega una historia coherente y detallada, buen estado mental
3-. Hay evidencia de hipertensin endocraneana o irritacin menngea?
- fondo de ojo en busca de papiledema, bsqueda de signos menngeos
4-. Es normal el examen de los nervios craneanos?
- reactividad, simetra, tamao de las pupilas; actividad motora facial;
diplopia, nistagmo
5-. Son normales la fuerza, los ROT y la coordinacin?
6-. Es normal el examen general?
- precisar los signos vitales. Ocasionalmente se solicita evaluacin
neurolgica a pacientes con cefalea por cuadros febriles generales como,
tifoidea o amigdalitis
- en exmen del crneo precisar puntos dolorosos, aumento de volumen o
evidencias de trauma
Si todo lo anterior es normal, la cefalea es vascular o tensional, y se
descartar causa orgnica.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
- Hemograma y VHS: gran ayuda cuando hay enfermedad sistmica,
infecciosa y menngea. En paciente de 55 aos, VHS excluye la
arteritis temporal
- Radiografa de crneo, TAC, RNM: TAC es el mtodo de eleccin,
detecta Tu cerebrales, hidrocefalia y hematomas secundarios a

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trauma o causa vascular. RNM tiene indicaciones similares a TAC,


pero es caro y no tan sensible para sangramientos recientes
Puncin lumbar: : cuando se sospecha meningitis o hemorragia
subaracnodea espontnea, y en enfermedades en que la TAC puede
ser normal.
CEFALEAS VASCULARES

40% de las cefaleas en un policlnico de neurologa


MIGRAA
- Del griego hemicrnea (frecuentemente afecta a un lado de la cabeza).
Sinnimo: jaqueca.
- Frecuente en la poblacin general: 17,6% en mujeres; 5.7% en hombres.
- Cefalea idioptica recurrente, con agrupacin familiar.
- Predomina en mujeres 3:1
- Inicio en la infancia o juventud, nunca despus de los 50 aos.
- Evolucin natural a la disminucin, raro despus de los 60 aos.
Clasificacin clnica
- Migraa sin aura (migraa comn): 80% de los pacientes
- Migraa con aura (migraa clsica): 20% de los pacientes
Caractersticas de la migraa sin aura:
* Naturaleza episdica y recurrente
* Crisis duran de 4-72 hrs.
* Intensidad de moderada a severa: impide o inhibe las
actividades diarias
* Agravamiento con la actividad fsica
* Carcter pulstil
* Localizacin en un lado de la cabeza, auque puede ser
bilateral
* Factibilidad de asociacin con otros sntomas como
nuseas, vmitos, fotofobia, fonofobia, poliuria, diarrea
Como requerimiento diagnstico se exige descartar otra enfermedad
que explique la cefalea.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LAS MIGRAAS SIN AURA


abcd-

cinco crisis que cumplan con los criterios b, c y d.


que duren 4-72 hrs.
que cumplan al menos con 2 de las siguientes caractersticas:
unilateral
pulstil
intensidad moderada a severa
se agravan con la actividad fsica
que durante la crisis, tengan a lo menos una de las caractersticas
siguientes:
nuseas y/o vmitos
47

APUNTES NEUROLOGIA

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fotofobia y/o fonofobia

Caractersticas de la migraa con aura:


* Se denomina clsica, el aura hace el diagnstico
* Aura: sntomas neurolgicos que preceden al dolor y se
instala por ms de 4 min., dura como mximo 60 min., y
luego de un intervalo libre de no ms de 1 hr., aparece la
cefalea. Tpicamente es visual, con lneas brillantes en
zig-zag (teicopsias), luces centellantes (fotopsias),
manchas ciegas (escotomas) e incluso metamorfopsias
con elongacin de las figuras.
* existen auras sensoriales, con afasia o hemiplejia
Migraas sin y con aura presentan:
- sntomas premonitorios: presentimientos vagos 24 hrs. antes:
irritabilidad, depresin o euforia, somnolencia, bostezos y antojos.
- factores precipitantes: difciles de determinar. Cambios en estilo de
vida, exceso de sueo, estrs, suspensin del estrs, exceso de
cafena aumentan la incidencia de crisis en jaquecosos (exceso de
sueo desencadena hipoglicemia o alteraciones de CO2). Algunas
sustancias gatillo: chocolate, queso, alcohol. Menstruacin y
anticonceptivos orales agravan las crisis, el embarazo mejora la
migraa.
Tratamiento:
Se deben considerar 3 aspectos fundamentales:
-

Explicar al paciente detalladamente en qu consiste la migraa; esto


lo tranquiliza y lo motiva a participar en las estrategias a seguir
Investigar, detectar y evitar los factores desencadenantes
Tratamiento sintomtico para las crisis:
* Aspirina 500 mg., asociado a metoclopramida 10 mg. oral o
intramuscular
* AINES: Naproxeno 500 mg. oral o en supositorios
* Ergotamina tartrato: 1-2 mg oral , se puede repetir 1 mg. c/30
min, hasta 4 mg/da. Supositorios 2 mg. va rectal, se puede
repetir a los 30 min. Por nuseas y vmitos, asociar
metoclopramida
* Sumatriptan: antagonista selectivo de los receptores 5 HTIlike. Actualmente es el medicamento ms efectivo para el
ataque de migraa. 100 mg. oral al inicio o durante la crisis. 2
o 3 dosis dentro de las primeras 24 hrs. Si no responde,
inyectar 6 mg. subcutneos. Principal indicacin: invalidados
por jaqueca, o pacientes que no responden a analgsicos y
ergotamnicos.

Profilaxis:
- se usa cuando las crisis son ms de 2 por mes, por 2-6 meses
- propanolol 20-160 mg. (descartar asma o arritmia)
48

APUNTES NEUROLOGIA

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flunarizina 10 mg/noche (se puede asociar a propanolol)


otros: pizotifeno, amitriptilina, clonidina y ac. Valproico

CEFALEA EN ACMULOS
-

tambin cefalea en racimos, cefalea histamnica de Horton, cluster


headache
0.4% en hombres, 0.08% en mujares
inicio entre 20-40 aos
dolor orbitario de gran intensidad, opresivo, el paciente se levanta y
camina (altamente sugestivo)
fenmenos tpicos en el mismo lado: inyeccin conjuntival, rinorrea,
salivacin, sndrome de Horton
duracin de la crisis: 30-120 min., se repiten varias veces al da
durante muchas semanas (racimos), con intervalos libres de meses o
aos

Tratamiento:
- ataques agudos: Sumatriptan 6mg. sc. (74% de efectividad), O2 al
100%, 7 lt/min. Eventualmente tartrato de ergotamina sl. o
inhalatoria
- profilaxis: corticoides, ergotamina, metisergida, clorpromazina y
capsana
CEAFLEA HEMICRNEA PAROXSTICA CRNICA
-

rara, afecta preferentemente a mujeres


crisis diurnas, unilaterales, duran 15 min., se repiten de 4-40 al da y
se acompaan de manifestaciones autonmicas de igual localizacin
que el dolor
tratamiento: indometacina 150 mg/da (eleccin)
CEFALEAS TENSIONALES

dolor sordo, persistente, generalmente bilateral, de inicio episdico y


relacionado con estrs, casi diario, sin precisarse factores etiolgicos
obvios
dolor sordo, desencadenado por fatiga o estrs
50% de los pacientes con cefalea referidos al neurlogo
de preferencia en las mujeres (40% con historia familiar de cefalea)
10% presenta adems migraa: cefalea mixta o combinada
(entidades distintas que requieren un enfoque teraputico diferente
forma clnica episdica: menos de 15 das de cefalea al mes
forma clnica crnica: ms de 15 das de cefalea al mes

49

APUNTES NEUROLOGIA

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CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA CEFALEA


TENSIONAL

a-. Por lo menos 10 episodios de cefalea que cumplan con los criterios b,
cyd
b-. Duracin de 30 min. A 7 das
c-. Presentacin de al menos 2 de las siguientes caractersticas:
* Calidad opresiva (no pulstil)
* Intensidad leve a moderada
* Localizacin bilateral
* No se agrava con la actividad fsica
d-. Ausencia de nuseas, vmitos, fotofobia y fonofobia (una puede estar
presente)
e-. La historia y la exploracin fsica y complementaria descartan otra
causa de cefalea
Tratamiento:
- escucharlos, examinarlos con cuidado y darles la sensacin de que se
est enfrentando el problema muy seriamente (concurren con la idea
de una enfermedad cerebral grave)
- precisar existencia de una contractura muscular facial o de crneo (si
existe, emplear ejercicios de relajacin, tratamiento dental, corregir
mordedura, etc...)
- mtodos de biofeedbak: controlan el dolor y permiten disminuir el
consumo de analgsicos
- descubrir presiones emocionales
- Tratamiento farmacolgico: aspirina y/o paracetamol (si se usa
muy frecuente, hay riesgo de habituarse a los analgsicos, o que
aparezca una cefalea crnica inducida por medicamentos: cefalea de
rebote

CEFALEAS ORGNICAS
-

todas las cefaleas de causa demostrable


no ms del 10%

Cefalea asociada a enfermedades cerebrales


agudas
a-. Hemorragia subaracnodea espontnea:
* Cefalea intensa de inicio sbito (la ms grande de su vida)
* Vmitos, dependiendo de la gravedad hay compromiso de
conciencia, alteracin neurolgica focal y signos menngeos
* Diagnstico: TAC, si no muestra sangramiento en el espacio
subaracnodeo: PL para examinar el LCR

50

APUNTES NEUROLOGIA

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* confirmado el diagnstico: angiografa cerebral, buscando


aneurismas y malformaciones vasculares cerebrales
b-. Enfermedades vasculares cerebrales hemorrgicas
hipertensivas:
* Se presentan con cefalea que forma parte de la hipertensin
endocraneana aguda
* Se acompaa de compromiso de conciencia y signos de dficit focal,
generalmente hemiplejias
* Diagnstico: TAC de cerebro
Cefalea asociada a traumatismo de crneo
* Se presenta formando parte de un sindrome postcontusional que se
asocia a inosmnio, irritabilidad, nerviosismo, sensacin de nuseas y
vrtigo
* Duracin variable, de meses a aos
* Diagnstico diferencial: hematoma subdural (sospechar
en casos de cefalea de intensidad progresiva, compromiso
del nivel de conciencia y/o signos de focalidad
neurolgica)
* Diagnstico: TAC de cerebro

Cefalea asociada a enfermedades infecciosas agudas del


SNC
* La ms frecuente: meningitis aguda, se presenta en el contexto de
un sindrome de hipertensin endocraneana febril
* Signos meningeos y compromiso sensorial
* Diagnstico: puncin lumbar

Cefalea asociada a proceso expansivo


intracerebral
* Cefalea: sntoma ms relevante en la presentacin de un Tu cerebral
* Cefalea, vmitos explosivos y edema de papila: triada sintomtica
de la hipertensin endocraneana
* descartar esta etiologa: aparici de una cefalea que no exista o
cambio de las caractersticas de una cefalea preexistente
* Caractersticas clnicas:
En la historia:
- aparicin brusca de una nueva cefalea
intensa
- empeoramiento progresivo de la cefalea
- aparicin de la cefalea con el ejercicio, tos y
esfuerzo
- sntomas asociados: somnolencia, confusin, falta
de equilibrio, mialgias, artralgias, fiebre, trastornos
visuales progresivos
- aparicin de cefalea despus de los 50 aos
En el exmen fsico: - fiebre e hipertensin arterial
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APUNTES NEUROLOGIA

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sopor y/o confusin


signos menngeos
edema de papila
cualquier signo neurolgico focal

CAPITULO 4
ALTERACIONES CUALITATIVAS DE LA CONCIENCIA
AMNESIA, DELIRIO Y DEMENCIA.
Se producen por una perturbacin de los Procesos Mentales, ms que por
un compromiso de la vigilancia.
Amnesia: Se define como la alteracin de la memoria.
Fisiolgicamente se ubica en los lbulos temporales. La mayora de las
lesiones producen defectos de memoria remota sin afectar la memoria
inmediata ni la atencin.
Un grado importante se produce en lesiones bilaterales de la parte medial
de los lbulos temporales. Una lesin temporal en el rea del lenguaje
dominante produce amnesia verbal. Una lesin temporal en el rea del
lenguaje no dominante produce amnesia visual o no verbal. Los frmacos
anticolinergicos alteran el almacenamiento de la memoria, y los frmacos
colinergicos mejoran la memoria.
Clnica
Sndrome de Korsacov: Provocado por dficit de Tiamina. Se caracteriza
por Incapacidad para recordar la informacin reciente adquirida (con nivel
normal de conciencia) el conocimiento adquirido anterior al inicio de la
enfermedad esta relativamente intacto, memoria de acontecimientos
posteriores presenta grave deterioro con desorientacin temporo espacial.
Su mundo interno est formado slo por recuerdos del pasado remoto. Otro
signo importante es la confabulacin (respuestas mas o menos plausibles,
incorporando cierta informacin pertinente junto con elaboraciones
fantsticas)
Diagnstico diferencial: Amnesia por lobectoma temporal medial, Por TEC.
(Retrograda y anterograda) por Encefalitis por Herpes Simple, ACV, Tumores
cerebrales. (Todas debido a lesiones bilaterales de lesiones temporales),
Alzheimer.
Amnesia Global transitoria: trastorno sbito de confusin y amnesia, las
crisis suelen ser espontnea, pueden ser desencadenadas por inmersin en

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agua fra o caliente, estmulos emocionales, ejercicio, coito, viajes en


vehculo motorizado. El paciente aparece perplejo y pregunta
frecuentemente por los acontecimientos presentes y recientes, se mantiene
conciente, Las crisis se extienden entre 2 a 12 horas y se pueden
acompaar de cefalea nauseas y vmitos. La conducta y el intelecto es
normal. La recuperacin es completa y las recidivas infrecuentes. Se
desconoce su causa. Puede aparecer en la epilepsia, es un trastorno
benigno. Las benzodiacepinas y el alcohol pueden alterar la memoria y
causar amnesia de los acontecimientos durante su utilizacin.
La amnesia Psicgena es frecuente se produce en relacin a los recuerdos
importantes desde el punto de vista personal
El Delirio (o Sd. Confucional Agudo) es una alteracin Cualitativa de la
conciencia que se caracteriza por Confusin, Alteracin de la Atencin que
se manifiesta por una incapacidad de mantener una lnea coherente del
pensamiento en estado de vigilancia, asociado a rfagas Alucinatorias,
Ilusiones, agitacin Motora y Psicomotora con perodos de lucidez.
Delirios Toxico- Infecciosos o Toxico-Metablicos: se presentan como
obnubilacin (Psicosis Exgena), asociado a rfagas alucinatorias e
inquietud motora con perodos de lucidez, se producen por disfuncin
Tiroidea, Encefalopata Heptica, Infecciones, etc
Hipoxia: se caracteriza por un cuadro de desorientacin agitada, donde es
relevante el Grave compromiso de la Memoria. De igual modo los estados
confucionales post ictales (Crisis Convulsivas) pueden ser agitados,
predominando el compromiso cualitativo de la conciencia.
Lesiones Parieto Occipitales Derechas: pueden producir un cuadro confuso
con alteraciones conductuales difciles de diferenciar de otros estados
semejantes. Los signos focales del rea pueden sugerir su origen focal
(Hemianopsias o alteraciones de la percepcin Visual)
Sd. de Agitacin Nocturna: se ve en paciente con dao orgnico cerebral
que adems de la transposicin del ciclo Sueo-Vigilia, presenta
alucinaciones Visuales y Desorientacin Temporo Espacial. Estos estados
son transitorios y suelen recobrar el sentido de realidad con rapidez.
Delirio Alcohlico Agudo: Existe alteracin de la Vigilancia, con un desajuste
coherente con su estado alucinatorio visual y auditivo, y a las ideas
deliroides que lo perturban. Habitualmente de tipo laboral a los que
incorpora el ambiente que lo rodea y donde el personal hospitalario o el
mdico participa como familiares o conocidos.
Delirum Tremens: La agitacin adquiere gran relevancia, generada por
alucinaciones tienen casi siempre carcter terrorfico, que producen una

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APUNTES NEUROLOGIA

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intensa reaccin en el paciente, que adems tiene desajustes vegetativos


(taquicardia, sudoracin profusa, etc.) En estos ltimos casos los pacientes
no tiene conciencia de la Realidad.

DEMENCIAS.
Es un cuadro caracterizado por un Trastorno Adquirido de mltiples
Funciones Cognitivas que incluyen Siempre un defecto de la Memoria y al
menos una de las siguientes funciones cognitivas . Afasia, Apraxia, Agnosia
o un Trastorno de las Funciones Ejecutivas (Juicio, Calculo, Abstraccin), sin
Compromiso inicial de La Vigilancia y el Alerta (sin compromiso de
conciencia). Estos defectos Deben ser de una intensidad Tal que interfiera
en las actividades Laborales y Sociales del Paciente. Afecta al 50% de los
mayores de 80 aos.

Se definen por los siguientes elementos:


o perdida de las capacidades cognitivas, que debe incluir un
defecto de memoria y ademas defecto en el lenguaje,
capacidad ejecutiva u otras funciones cerebrales superiores.
o La perdida debe ser de tal cuantia que inpida el desempeo de
las actividades laborales o siciales habituales.
o Esta perdida de debe a una lesion cerebral organica
demostrada en forma clinica y/o examenes complementarios.
El carcter adquirido de la demencia la permite diferenciar de los Retrasos
Mentales y representa la exprecin de un compromiso cerebral Global o
Multifocal, ya sea por un compromiso estructural o Funcional del encfalo.
Diagnstico: El diagnstico del Sd Demencial es Clnico por lo tanto es
fundamental la anamnesis a los familiares para establecer el perfil temporal
de la enfermedad (nica manera, a veces de diferenciarlo de los estados
confusionales agudos (menores a 1 mes). Presencia de alteraciones
conductuales y control esfinteriano.
El examen neurolgico debe ser completo y especialmente debe evaluarse
la Marcha, presencia de Signos Focales y Movimientos Anormales. La
Reactividad Pupilar y Oculomotilidad se convierte, a veces, en una clave
diagnstica.
Los Reflejos Primitivos o de Liberacin, Relejo palmomentonino, glabelar,
Succin, hipereflexia perioral y Prehensin son habituales en las
demencias.
54

APUNTES NEUROLOGIA

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El Examen Mental en la Demencia Debe Incluir:


Vigilancia y Atencin: Es Indispensable establecer la Indemnidad de
estas funciones para establecer El Diagnstico de Demencia, se explora por
la Apertura Palpebral Espontnea y la Inversin de Series Simples y
Complejas.
Memoria: El Defecto de la Memoria es Cardinal en el diagnstico de
Demencia y es un Sntoma Obligado para el Diagnstico.
En el examen debe explorarse: La Capacidad de Aprendizaje (Memoria de
Corto Plazo o Reciente) que se explora mediante la repeticin de 3 5
palabras luego de un intervalo de tiempo; La Capacidad de Evocacin de lo
Previamente Aprendido (Memoria Remota) que se explora a travs de la
evocacin de hechos Histricos o Lista de Presidentes.
En las demencias es Caracterstico que Ambos tipos de Memoria se alteran
en forma Similar.
Lenguaje: se manifiestan por disminucin de la Fluidez Verbal (Fluencia
normal 50 palb/min) que incluso puede llegar al mutismo. Tambin puede
haber elementos parasitarios del lenguaje como la Palilalia y la Ecolalia.
Puede haber disnomia (Dificultad para recordar Nombres) y circunloquios.
En la enfermedad de Alzheimer, puede haber alteraciones severas de la
comprensin y de una Jergafasia Fluida. Se explora con la nominacin de
objetos, repeticin de palabras o frases, comprensin de rdenes habladas.
El examen de la escritura es un test muy sensible de la alteracin de
habilidades Lingsticas.
(A)Praxia: la Apraxia consiste en la incapacidad para realizar Actos
Motores en la ausencia de defectos Motores o Sensitivos con una
comprensin adecuada de la Orden. Se explora ordenando a los pacientes
ejecutar actos imaginarios como peinarse o realizar actos repetitivos como
persignarse. Las apraxias aparecen en lesiones del Hemisferio izquierdo.
Apraxias especficas como la apraxia del vestir o La constructiva dependen
del lbulo Parietal Derecho.
(A)Gnosias: Son defecto en el reconocimiento de los objetos a pesar de
una percepcin intacta. En las demencias hay agosia de los objetos y la de
las fisonomas (Prosopoagnosia) La Agnosia Espacial y las topogrficas
contribuye a la desorientacin espacial del paciente.
Funciones Visuoespaciales: Todo el resto del examen mental examina
fundamentalmente funciones del hemisferio izquierdo o Bilaterales, en
cambio las Funciones Visuoespaciales dependen del hemisferio Derecho. Se
exploran a travs de la Copia de un Dibujo.
Funciones Ejecutivas: Se relacionan con lesiones de los lbulos frontales
o de las vas subcorticales asociadas. Las Funciones Ejecutivas incluyen
Juicio, Clculo, Capacidad de Abstraccin y Capacidad de Planificacin
(Iniciacin, Secuencia, Monitoreo, Terminacin de Conductas Complejas,
Alternar entre Distintas tareas mentales, Generar Palabras y Ejecutar Tareas
motoras Alternadas. Se explora:
100 7; Semejanzas y Diferencias; Generacin de listas de Palabras (Ej.
Animales) en 1 Minuto; Tareas Alternadas (Dibujas una lnea continua de m
y n).

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APUNTES NEUROLOGIA

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Conducta, Aseo Personal, Cooperacin, Actividad Psicomotora y


Control Esfinteriano
Afecto y Animo: El afecto es la expresin externa de la emocin se
aprecia con la observacin de la expresividad fisonmica o psicolgica. El
nimo es el tono emocional interno, se explora a travs de preguntas
dirigidas a precisar el estado emocional, es muy importante para diferenciar
cuadros similares a la demencia como la Depresin (Ver Pseudodemencia).
Demencias de curso regresivo a partir de un episodio con o sin signos focales.
o
Demencias post encefaliticas.
o

Demencias post traumaticas.

Demencias post anoxicas

Demencias de curso progresivo, con marcadas fluctuaciones, sin signos focales.(todas pueden
tener signos focales en algun momento de evolucion)
o
Encefalopatia hepatica.
o

Endocrinopatias.

Toxicas.

Meningitis subagudas.

Pseudodemencias.

Demencias de curso progresivo sin fluctuaciones(o ligeras), de menod de un ao de evolucion, con


o sin signos focales.
o
Tumor cerebral.
o

Hematoma subdural.

Cisticercosis.

Hidrocefalia.

Si descartamos lo anterior con TAC debe pensarse en Jacob-Creutzfelt, complejo SIDA-DEM.,


encefalopatia toxica.

Demencia de curso progresivo sin fluctuaciones, de ms de un ao de evolucion, con compromiso


motor precoz.
o
Corea de Huntington.
o

Demencia por cuerpos de Lewy.

Enfermedad de Parkinson.

Ataxia espinocerebelosa

Demencia de curso progresivo, sin fluctuacones, de mas de un ao de evolucion sin compromiso


motor precoz.
o
Enfermedad de Alzheimer.
o

Enfermedad de Pick.

Las Demencias se han dividido segn la Distribucin Predominante del


Compromiso neuropatolgico Estructural o Funcional en.
Demencias Corticales: cuyo paradigma es la enfermedad de Alzheimer
en que las alteraciones Neuropatolgicas afectan predominantemente en
las reas de asociacin Multipolares Parieto-Temporo-Occipital e Hipocampo.
Se traduce en una combinacin de defectos de la Memoria (Amnesia de
Aprendizaje o Memoria a Corto Plazo), alteracin del Juicio y la Abstraccin,
el Leguaje (Afasia Fluida sin Disartria), Apraxia, Agnosias (Rostros,
Topogrfica), Acalculia, Desinhibicin del Afecto. En Ausencia de
Alteraciones Motoras y Extrapiramidales.

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APUNTES NEUROLOGIA

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Demencias Subcorticales: Los Procesos Neuropatlgico Afectan


especialmente Ganglios Basales y 57ne.57cu Frontales en que Predominan
las alteraciones Motoras y Extrapiramidales, Las alteraciones cognitivas se
caracterizan por la lentitud y el defecto de la programacin, hay
perseveracin sin defectos evidentes del lenguaje y de la Praxia. Las
alteraciones conductuales son ms prominentes, perdida de las habilidades
sociales, falta de iniciativa, egosmo, falta de tacto, hay descuido de la
higiene personal e indiferencia a la la incontinencia esfinteriana. Adems
los pacientes son irritables o apticos, se aprecia un enlentecimiento y
rigidez de pensamiento. En las etapas iniciales no se afecta defectos de
memoria reciente, ni trastornos Afaso-Agnoso-Apraxicos.
CARACTERISTICAS CLINICAS DEMENCIAS CORTICALES Y
SUBCORTICALES
CORTICALES
Emision verbal:
- lenguaje.

Habla
Estado mental:
-memoria.
-Cognicion.
-Afecto.
Sistema motor:
-Postura.
-Movimientos anormales.

SUBCORTICALES.

Afasico
Normal

Normal.
Anormal (hipofonia, disartria)

Amnesia (defectos aprendizaje)


Anormal (acalculia,Alteracion

Olvidos (defectos evocacion).


Anormal (lento disperso).
Anormal (apatico deprimido)

juicio)

Anormal ( apatico deshinibido)


Normal.
Ausentes.

Anormal
Presentes

En el Diagnstico Diferencial Deben considerarse:


.- Sindromes Neuropsicolgicos Focales: Como los Sndromes Afsicos
o Amnsicos. Se caracterizan por la Falta de compromiso global o mltiple
de las Funciones Mentales, caracterstico de las Demencias.
.- Sndromes Confusionales (Delirium). Es el diagnstico Diferencial ms
difcil ya que ambos representan un compromiso Global de las Funciones
Mentales, incluso pueden coexistir. Los sd. Confusionales se caracterizan
por el compromiso prominente de la vigilancia y la Atencin, Presencia de
pseudopercepciones y una gran fluctuacin con agravacin nocturna.
.- Pseudo Demencia: El Paciente con Depresin Grave puede aparecer
Desorientado y presentar un deterioro de su funcin intelectual: Estos
dficits estn producidos por un retraso psicomotor, la apata y la prdida
de inters que acompaan a la Depresin. Estas alteraciones pueden
deberse al modificaciones neuroqumicas reversibles que simulan las
alteraciones irreversibles de las Demencias degenerativas. La distincin
puede ser difcil, aunque el diagnstico correcto de depresin puede estar
sugerido por el inicio sbito, los trastornos importantes del sueo, el
antecedente de enfermedad siquitrica o la precipitacin del cuadro por un

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APUNTES NEUROLOGIA

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acontecimiento emocional. Adems, los pacientes deprimidos presentan


mayores dificultades en su actividad mental de lo que parece justificado por
su rendimiento en las pruebas de funcin intelectual. Por el contrario, los
pacientes con demencia verdadera rara vez se quejan adecuadamente del
dficit que son obvios en la exploracin clnica. La demencia producida
por depresin tambin puede ser sugerida por la incoherencia que se
percibe al obtener la historia clnica; por ejemplo los pacientes pueden
explicar con claridad algn tema de inters para ellos, o bien relatar de
forma prolija los detalles de su vida personal de forma razonable, aunque
despus pueden presentar dificultades poco consistentes con relacin a
preguntas especficas, de forma que incluso quedan incapacitados para
responder. Es tpica la variabilidad durante el estudio, sobre todo en lo
relativo a la mejora que presenta el paciente despus de animarle. El
carcter negativo de la exploracin neurolgica apoya el diagnstico de
Pseudodemencia, aunque no descarta una demencia de origen orgnico. La
nica forma de confirmar el diagnstico es demostrar una mejora en el
rendimiento intelectual Tras un Tratamiento adecuado.
La Pseudodemencia tambin se puede producir como un fenmeno
histrico, en el que la amnesia suele ser muy llamativa.
En otra de las variedades de Pseudodemencia, Sindrone de Ganser
(respuestas de aproximacion casi erroneas, actos o gestos de aproximacion,
alteracion de conciencia, alucinaciones, amnesia ulterior) y en la Histeria, el
evidente trastorno del intelecto no queda reflejado en la conducta del
paciente. Otra de las Pseudodemencias es el fingimiento (sospechar en
caso de que afectado sea funcionario de la salud). Otras alteraciones del
intelecto como las observadas en la Mana y en la Esquizofrenia pueden
diferenciarse por el trastorno del contenido del pensamiento que las
acompaa.
Consideraciones Generales. Pasos en el estudio de la Demencia.
1.- El diagnstico de demencia es clnico y se realiza a travs de la
evaluacin mental. Se hademostrado gran Utilidad del Minimental State
entre otras.
Exisaten varios test psicomtricos clsicos que tratan de medir el deterioro
de las funciones cognitivas con el fin de juzgar las severidad inicial de la
demencia y cuantificar su evolucin, por ejemplo la escala de inteligencia
de Wechler-Bellevue para adultos (WAIS), las tareas propuestas con
frecuencia son de un nivel bastante elevado y por esta razn tiene poca
especificidad ya que en muchos adultos normales se sitan por encima de
sus posibilidades de comprensin. Esto ha llevado a proponer Minitest en
los que se invita a responder al sujeto una serie de preguntas simples.
Estos cuestionarios han sido concebidos para que la inmensa mayora de
los sujetos normales obtengan la nota mxima o submxima, por ejemplo la
escala de Blessed y Cols. Y el Minimental test de Folstein y, revelando una
estrecha correlacin con los casos de demencia.
En el minimental test se evala la Orientacin (espacial, Temporal), El
aprendizaje, la Atencin y el Calculo, Memoria Reciente, Lenguaje,
Nominacin, Lectoescritura, Parxias y Funcin Visuoespacial.

58

APUNTES NEUROLOGIA

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El diagnstico de demencia no puede realizarse a travs de exmenes de


laboratorio o de imgenes o de estudios psicomtricos, tales instrumentos
son tiles para establecer el dignstico deferencial o el seguimiento de la
enfermedad de base.
La anamnesis debe especificar el perfil temporal y las fluctuaciones del
compromiso cognitivo. La presencia de incontinencia esfinteriana es un
dato til, ya que hace poco probable un cuadro afectivo o psicgeno, como
causa de un cuadro demencial (Pseudodemencia). La duracin del
compromiso cognitivo debe ser de al menos 1 mes.
El examen neurolgico debe establecer la presencia o ausencia de signos
de compromiso focal, extrapiramidal, de la motilidad acular y de los
trastornos de la marcha.
2.- Suspender Toda Medicacin que no sea Absolutamente Indispensable
(especialmente metroclopramida, bloqueadores del calcio, antiemticos,
antiepilpticos,
antihistamnicos,
anticonceptivos,
neurolpticos,
levodopa,etc)
3.- Establecer Causas Potencialmente Curables de Demencia (Demencia
Tratable); que son un grupo de trastornos poco frecuentes que son capaces
de producir un Sd. demencial pero que con el tratamiento adecuado puede
hacer desaparecer o impedir la propagacin de la demencia.
1.- Enfermedades Metablicas Sistmicas.
Hipoglicemia
Uremia
Encefalopata Heptica.
Degeneracin Hepatocerebral Adquirida.
2.- Enfermedades Endocrinas
Enfermedades Tiroideas.
Enfermedades Pancreticas
Enfermedades Paratiroideas.
Enfermedades suprarrenales.
Panhipopituitarismo.
3.- Trastornos electrolticos.
Hiponatremia
Hipernatremia
4.- Deficiencias Vitamnicas.
Dficit vitamina B 12.
Dficit de Tiamina
Dficit de Folato
Dficit de Niacinamida
5.- Txicas.
Anoxia

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Alcohol.
Drogas y Medicamentos.
6.- Infecciosas
VIH
Herpes
Lues
7.- Vasculitis.
8.- Pseudodemencia
Depresin
Histeria
Sd de Ganser
Simulacin
Enf. Psiquitricas
9.-Estructurales
Neoplasias especialmente del lbulo Frontal.
Hematomas subdurales crnicos.
Meningitis Crnica.
Para ello es conveniente practicar una evaluacin de laboratorio bsico que
incluya: Hemograma VHS, Glicemia, Nitrgeno Ureico, Pruebas Hepticas,
electrolitos, Uremia, Calcemia, Fosfemia, serologa para Lues y VIH, Pruebas
tiroideas y determinacin de Niveles sricos de vitamina B12.
4.- Clasificar al Paciente en las Categoras de demencia Cortical o Subcotical
y seguir.
5.- En las Demencias Corticales Realizar TAC o RNM o PL Si el Resultado es
Negativo o las Imgenes muestran atrofia cerebral, se trata de una
Demencia degenerativa Primaria lo ms Probable Alzheimer, Pick.
Enfermedad de Alzheimer (EA): Aproximadamente un 10% de los
mayores de 65 aos y entre el 25 a 40% de los mayores de 85 aos
presentan Alzheimer. Se ha identificado una mutacin de un gen que
codifica para una protena de Amiloide en el cromosoma 21 0,5% de todas
las EA, la mayora se relacionan con alteraciones gnicas en el brazo largo
del cromosoma 14 aunque aun no se identifican los genes. Que se
relacionan con un cuadro clnico ms agresivo, con convulsiones y
Mioclonas.
Desde el punto de vista Neuropatolgico, se caracteriza por una atrofia
simtrica difusa de predominio temporo-Parietal y Frontal. Hay Perdida
difusa de neuronas con ovillos neurofibrilares y placas neurticas. Los
hallazgos estn presentes en la Corteza, Cerebelo, Ganglios basales y
Tronco cerebral. Las correlaciones clnico-neuropatolgicas han demostrado
que el grado de severidad de la AE se relaciona con la cantidad de ovillos

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neurofibrilares en el neocrtex y es responsable del defecto de memoria del


paciente.
La patogenia es an desconocida. Un rol importante se ha dado al depsito
de protena amilode (Beta A4) producto de la degradacin de protena
precursora de amiloide (APP): Las alteraciones del citoesqueleto por
acumulacin de proteinas fibrilares (TAU) inducen alteraciones en el flujo
axoplasmico con defectos de la neurotransmicin sinpticas.
En el curso de la enfermedad pueden distinguirse las siguientes etapas:
.- Etapa I: duracin de 1 a 3 aos. El cuadro se inicia con un defecto
progresivo de la memoria que se verifica inicialmente para hechos recientes
de la vida cotidiana. Este defecto puede ser consciente en etapas precoces
de la enfermedad. Un 25% hace reacciones depresivas. El defecto de
memoria inicial afecta la memoria explicita declarativa (Aprendizaje
voluntario, memoria Reciente), acompaado de defectos frontales. A
medida que la enfermedad progresa, se compromete la memoria para la
evocacin de hechos remotos y la memoria semntica. Los defectos de
nominacin y grados variables de desorientacin espacial son corrientes en
esta etapa.
.- Etapa II: de 2 a 10 aos de duracin. Hay deterioro global de la memoria
y de las funciones visuoespaciales asociado a Afasia fluida similar a la
afasia de Wernicke, ecolalia, apraxia constructiva del vestir y de la
realizacin de actos cotidianos. Son habituales las agnosias de los objetos y
de la fisonoma. Es frecuente la agitacin las alucinaciones, las reacciones
paranoideas, las agresividad y las reacciones catastrficas. El examen
neurolgico revela grados variables de paratonia, mioclonias y
convulsiones.
.- Etapa 3: De 8 a 12 aos de evolucin, la prdida global de las facultades
cognitivas lleva a un grado mximo de demencia con mutismo e
incontinencia esfinteriana: hay rigidez de extremidades con posturas en
flexin y presencia de reflejos de prehencin y succin. Los pacientes estn
recluidos en su cama con disfagia. La muerte ocurre habitualmente por
neumona aspirativa.
El diagnstico se establece con la presencia de una demencia progresiva de
carcter cortical donde los estudios de imgenes revelan grados variables
de atrofia. El EEG es generalmente lento: Los estudios de LCR y qumica
sangunea son normales. Recientemente se ha comunicado una
hipersensibilidad de las pupilas a la instilacin local de u agente
anticolinergico (Tropicainamida al 0.01%) que tendra un alto grado de
especificidad
diagnstica.
El
tratamiento
es
sintomtico.
Un
anticolinestesasico de accin central, la Dehidro tetracridina (Tacrine), ha
demostrado ser til para mejorar los rendimientos cognitivos en las etapas
precoces de la enfermedad.
Enfermedad de Pick: Es infrecuente, entre las demencia su prevalencia
vara entre 0 al 5%. Desde el punto de vista neuropatolgico se caracteriza
por atrofia Lobar circunscrita Fronto Temporal y por la presencia de
inclusiones argentfilas dentro del citoplasma neural, los llamados cuerpos
de Pick. El inicio es en el presenio y tiende a afectar levemente ms a los

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hombres que a la s mujeres. Clnicamente se caracteriza por cambios de


personalidad con apata, y abulia o desinhibicin. La hiperoralidad es
prominente en algunos pacientes. El lenguaje tiende a reducirse hasta el
mutismo, o pueden aparecer trastornos como ecolalia o expresiones
estereotipadas (palilalia). La comprensin del lenguaje est relativamente
preservada, y no se observa la jerga fluida de la Enfermedad de Alzhaimer.
El examen neurolgico es habitualmente normal. En algunos pacientes
pueden observarse trastornos de la marcha y signos extrapiramidales. La
TAC muestra atrofia frontotemporal. El EEG es relativamente normal hasta
etapas avanzadas
6.- En las demencias subcorticales, Realizar TAC o RNM y Puncin Lumbar.
Si el Examen Neurolgico no demuestra Movimientos Anormales y los
exmenes de laboratorio e Imgenes son Normales considerar prueba
diagnstica con antidepresivos.
Si las Imgenes Muestran evidencia de Isquemia, considerar demencia
Multinfarto.
Si hay Hidrocefalia, Considerar el Hidrocefalo Normotensivo.
Si en examen Fsico hay Movimientos anormales y las Imgenes no
muestran isquemia, considerar Enfermedades extrapiramidales con
demencia como Parkinson, Huntintong, etc.
Demencias Vasculares: Representan la segunda causa de demencia,
dando cuenta del 15% de las mismas, y otro 10% es mixto con Enfermedad
de Alzhaimer. El espectro de las enfermedades cerebrovasculares causantes
de demencia es amplio, por lo que se utiliza actualmente el trmino
demencia vascular. La demencia multinfarto corresponde slo a un grupo
de ellas. Tanto las lesiones isqumicas como las hemorragias pueden ser
responsables de demencia. Durante los ltimos aos se han reconocido
como causas importantes de demencia, lesiones extensas de la sustancia
blanca como consecuencia de isquemia subcortical secundaria a
hipoperfusin en presencia de enfermedad de pequeo vaso. Esta es la
enfermedad de Binswanger, que es ms frecuente de lo que la literatura
anterior supona.
Desde el punto de vista patognico se distinguen los siguientes tipos:
a).- Demencia multinfarto.
b).- Infartos de localizacin Crtica
- Girus Angularis Izquierdo
- Infartos del Lbulo Frontal Mediobasal.
- Infarto Talmico Paramediano Bilateral
c).- Infartos Lacunares mltiples en ganglios Basales y Sustancia Blanca
d).- Encefalopata arterioesclertica subcortical (Binswanger)
e).- Demencia secundaria a Hemorragias cerebrales, intraparenquimatosa y
subaracnoidea.
Criterios Diagnsticos (Roman y cols.)

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1.- Presencia de Demencia definida por la perdida de capacidades


intelectuales que incluyen prdida de memoria y de dos o ms dominios
cognitivos (Orientacin, Atencin, lenguaje, funciones visoespaciales,
funciones ejecutivas, control mayor y praxia) de magnitud suficiente para
interferir con las actividades de la vida diaria. Deben excluirse aquellos
casos con trastorno de conciencia, delirio, psicosis o defectos severos
sensoriomotores que interfieren con la evaluacin. Tambin deben excluirse
los trastornos sistmicos y otras enfermedades cerebrales como
Enfermedad de Alzheimer que por s mismo puede causar defectos de
memoria y cognicin.
2.- Enfermedad Cerebro Vascular. Definida por la Presencia de signos
focales al examen neurolgico compatibles con un accidente vascular e
imgenes relevantes (TAC RNM) que demuestren Infartos Mltiples por
oclusin de grandes arterias, o un infarto nico de grandes arterias, o un
infarto nico de localizacin estratgica (Arterias cerebral anterior o
posterior, Girus Angular, Tlamo, Telencfalo Basal), Como tambin infartos
lacunares mltiples de ganglios de la base y sustancia blanca, o lesiones
extensas periventriculres de la sustancia blanca o combinaciones de las
mismas.
3.- Relacin entre la demencia y el accidente vascular manifestado o
inferido por uno o ms de los siguientes factores:
- Inicio de la demencia dentro de los tres meses de ocurrido el accidente
vascular
- Deterioro abrupto de la cognicin, o progresin fluctuante escalonada de
los defectos cognitivos.
Demencia Multinfarto: La demencia multinfarto se caracteriza
clnicamente por la instalacin aguda o escalonada de la demencia. Durante
el curso clnico hay fluctuaciones. Tanto desde el punto desde el punto de
vista neurolgico como del examen mental, son habituales los sntomas o
signos focales. La epilepsia se observa en el 10 a 15% de los pacientes. Se
ha correlacionado la demencia con la cantidad de tejido infartado (ms de
40 g) y con la localizacin de los infartos. Los estudios con TAC han
establecido que la demencia se correlaciona con el nmero de infartos,
especialmente corticales y los subcorticales izquierdos, aumento del
volumen ventricular e hipodensidades de la sustancia blanca.
Demencia Vascular Subcortical (Enfermedad de Binswanger). Se
caracteriza por dao extenso de la sustancia blanca hemisfrica
acompaado de una migroangiopata estentica oclusiva, lagunas mltiples
y atrofia cerebral. Esta patologa esta habitualmente asociada a la
hipertensin. Clnicamente, los pacientes son hipertensos crnicos y
presentan en forma progresiva y constante cambios mentales (olvidos,
abulia, labilidad afectiva y trastornos de la funcin ejecutiva), alteraciones
de la motricidad (marcha a pequeos pasos, parlisis pseudo bulbar),
incontinencia urinaria y accidentes vasculares motores puros. En las etapas
finales hay una demencia severa global y tetraplejia. El cuadro clnico y
radiolgico es similar al del hidrocfalo normotensivo.

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Hidrocfalo Normotensivo: Su caracterstica es presentar una dilatacin


ventricular en ausencia de atrofia cerebral significativa y con normalidad de
la presin del LCR. Habitualmente son de naturaleza idioptica, an cuando
en un nmero significativo de casos es consecuencia de traumatismos de
crneo o hemorragia subaracnoidea. Fisiopatologicamente se produce por
un defecto en la reabsorcin del LCR en las vellosidades subaracnoideas.
Desde el punto de vista clnico se caracterizan por una triada sintomtica:
Trastornos de la Marcha, Incontinencia Esfinteriana y demencia lentamente
progresiva.
La TAC y la RNM muestran dilatacin ventricular con ausencia o grado
moderado de atrofia cortical e hipodensidad periventricular de predominio
frontal. Los estudios de radiocisternografa y de perfusin de soluciones
salinas en el espacio subaracnoideo han dado resultados equvocos.
El Tratamiento consiste en la derivacin de del LCR a travs de derivaciones
ventriculares. Es eficaz hasta en el 50% de los casos. Mejores resultados se
ven en pacientes de evolucin inferior a seis meses, con predominio del
trastorno de la marcha y antecedente traumtico o de hemorragia
subaracnoidea.
7.- La interaccin de distintas causas es habitual. Es importante la
asociacin de Enfermedad de Alzheimer con Demencia Multinfarto y
encefalopatas toxico metablicas.

NEURALGIA DEL TRIGMINO O TIC DOLOROSO


Tic doloroso: dolor intolerable, asociado a gesticulaciones
CLNICA:
1-. Dolor facial unilateral paroxstico en una distribucin de una o ms
ramas del trigmino
- jams se extiende fuera del territorio del 5 par
- la 1 rama oftlmica se compromete en 5-10% de los casos
- la 2 rama maxilar se compromete en un 30% de los casos (dolor de
nariz y boca)
- la 3 rama mandibular se compromete en un 60% de los casos (dolor de
boca y odo)
- muchas veces se combinan la 3 y 2 rama y la 2 y 1 ramas
- se presenta con mayor frecuencia en la 6 y 7 dcada de la vida
- ms frecuente en las mujeres que en varones (2:1)
2-. No existe una lesin objetiva ni debilidad motriz del trigmino
- se han agrupado estos sntomas bajo el nombre de neuralgia idioptica o
esencial del trigmino, en contraposicin con la sintomtica trigeminal,
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en que intervienen otras alteraciones neurolgicas en la etiologa del


dolor.
el tic doloroso es una dolencia de carcter singular en diversos aspectos.
Los pacientes relatan una historia muy coherente y generalmente se
trata de personas mayores. Su cuadro clnico puede revelar
exacerbaciones estacionales del dolor, que tal vez se alivien con drogas
que normalmente no se consideran como analgsicos.
dolor unilateral, intenso, paroxstico, punzante, dura 20-30 seg. Y recurre
despus de un perodo de alivio de segundos a minutos.
generalmente se ponen de manifiesto zonas de desencadenamiento o
gatillo (trigger). Tales son zonas muy definidas de la piel o de la
mucosa que al ser excitadas con estmulos triviales, producen dolor en
una u otra de las ramas trigeminales (lavarse, tocarse la cara, masticar o
afeitarse, etc..., hecho que lo diferencia de otras algias faciales en que el
paciente se frota la cara o aplica fro o calor)

EXAMEN FSICO:
- suele ser muy poco significativo, no revelando nada en la mayora de los
casos.
- la sensibilidad facial no se encuentra afectada, y el reflejo corneal es
normal.
- en el momento del examen el enfermo est sumamente aprensivo, y a
menudo teme hablar para no desencadenar el dolor.
EXAMEN NEUROIMAGENOLGICO:
- en la neuralgia esencial del trigmino es normal
- solicitar si es posible una RNM o TAC de cerebro y fosa posterior, con el
fin de descartar una causa orgnica de base, haciendo el diagnstico de
neuralgia trigeminal secundaria (se sospecha bajo los 50 aos, el dolor
es bilateral o permanente, se inicia al afectarse la rama oftlmica, o el
exmen del 5 nervio est alterado)
- algunas de las causas a descartar son:
tumores y/o quistes de fosa posterior, fosa media y base de
crneo
enfermedades desmielinizantes como la EM
procesos inflamatorios
malformaciones de la fosa posterior
- adems se recomienda solicitar una Rx. de crneo simple y de base
ANTECEDENTES MRBIDOS:
No est clara su participacin en la gnesis del cuadro, pero ste se
observa en:
- intoxicaciones : plomo, alcohol y arsnico
- infecciones: gripe, les, TBC, malaria.
- enfermedades reumticas y gota
- Diabetes Mellitus
- se han observado formas de asociacin en pacientes con EM

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ETIOLOGA:
Actualmente la teora ms aceptada es la de la compresin neurovascular a
nivel de la fosa posterior, de la porcin retrogaseriana del nervio trigmino.
Este cruce del nervio con una estructura vascular, con el tiempo, produce
una desmielinizacin de las fibras de conduccin rpida que transportan el
dolor agudo. Frente a un estmulo sensitivo, estas fibras patolgicas
permitirn una transmisin efptica, es decir entre las fibras produciendo
una descarga de intenso dolor con las caractersticas antes descritas.
Adems, esta teora tambin implicara la existencia de puntos gatillo.
TRATAMIENTO:
1-. Tratamiento mdico:
- siempre comenzar con un tratamiento farmacolgico, teniendo en
cuenta que los analgsicos comunes no tienen utilidad
- la carbamazepina en dosis progresivas es el tratamiento de eleccin:
se recomienda comenzar con 200 mg/da aumentando c/3-5 das100
mg. hasta 600-800 mg/da repartidos en 3 dosis. Observar los
efectos adversos que pueden llegar a ser muy invalidantes, sobretodo
en pacientes aosos: decaimiento, somnolencia, nuseas, vmitos y
mareos. Se puede asociar a Fenitona.
- la gabapentina se usa en caso de no respuesta o intolerancia al
tratamiento con carbamazapina y se recomienda en dosis de 900-1200
mg/da en 3 dosis. Los efectos adversos son menos frecuentes y ms
tolerables, el principal es la somnolencia.
- las benzodiazepinas se utilizan como tratamiento coadyuvante para
disminuir la angustia que produce la enfermedad
- si no hay respuesta o hay intolerancia al tratamiento mdico (falla a
tratamiento mdico ocurre en el 20-50% de los pacientes), hay
indicacin quirrgica.
2-. Tratamiento quirrgico:
- algunos autores sugieren en un primer momento la insensibilizacin de
los puntos gatillo con bloqueos anestsicos y/o alcoholizaciones,
procedimiento que desde el punto de vista terico tendra algn efecto
debido a la disminucin de estmulos que pasaran por la porcin
retrogaseriana del nervio trigmino.
- los distintos tratamientos quirrgicos tienen resultados similares en
cuanto a la desaparicin del dolor y la recidiva.
- mejora sobre el 90%, el 15-20% recidivan en un plazo promedio de 2-3
aos.
-

Tcnicas quirrgicas:
descompresin neurovascular: acceso en fosa posterior
a nivel suboccipital se alcanza la la porcin retrogaseriana
del nervio trigmino y se separa los vasos arteriales y
venosos que estn en contacto interponiendo algn material
orgnico o no. Esta tcnica conlleva el riesgo de una ciruga
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mayor de fosa posterior, siendo de muy buen reusltado


sintomtico.
coagulacin selectiva de la rama del trigmino
afectada: a travs de un acceso percutneo a travs del
agujero oval se llega al ganglio de Gasser y sus 3 ramas,
procediendo a estimular y luego lesionar selectivamente con
radiofrecuencia la rama en cuestin. Es una ciruga de bajo
riesgo, en algunos casos mal tolerada por el paciente que
debe estar semidespierto durante la estimulacin. El
resultado sintomtico es satisfactorio, a veces pueden
aparecer disestesias dolorosas como secuela.
compresin del ganglio de Gasser con baln: a travs
de un acceso percutneo por el agujero oval se llega a la
porcin retrogaseriana del nervio con un Fogarty
procediendo a inflarlo para ejercer una presin por un
tiempo determinado con la cual se logra lesionar
selectivamente las fibras patolgicas. Es una ciruga de bajo
riesgo, muy bien tolerada (anestesia general). El resultado
sintomtico es muy bueno, en un porcentaje no despreciable
se mantiene un compromiso parestsico de la hemicara
intervenida que puede durar 2-3 meses.

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CAPITULO 5
INFECCIONES PIGENAS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
SINDROME MENNGEO
Expresin de irritacin de las meninges por cualquier causa:
compromete leptomeninges o meninges blandas. Menos frecuente
relacionada con procesos contiguos de crneo y vrtebras e inflamacin
de tejido peridural: abscesos epidurales, osteomielitis, etc...
- Puede ser:
agudo:
bacterianas,
virales,
hemorragias
subaracnodeas
- crnico: TBC, cisticercosis, carcinoma, hongos, etc...
- Manifestaciones propias de la leptomeninges: cefalea, alteracin de
conciencia, rigidez de nuca, signos de Kerning y Brudsinski, tambin
puede haber fiebre.
SNTOMAS:
- Principal sntoma: CEFALEA: precoz, de intensidad progresiva,
generalmente holocrnea (a veces se inicia con dolor localizado que
simula jaqueca). En meningitis crnica puede ser el nico sntoma. Se
debe a la rica inervacin sensitiva de las meninges por el trigmino, as
como la presencia de algn grado de hipertensin endocraneana.
- Compromiso de conciencia: esta en relacin a la gravedad del
cuadro, desde obnubilacin al coma.
- Rigidez de nuca: signo muy constante: resistencia dolorosa a la flexin
de la cabeza (decbito dorsal). No esperar gran rigidez u opisttono para
hacer el diagnstico. Distinguirse del cuello rgido por artrosis,
traumatismos, adenopatas, parkinsonismo, etc. En estos casos la
limitacin de movilidad es en varias direcciones, no solo a la flexin.
- Signo de Brudsinski: respuesta nociceptiva que se logra flectando
bruscamente el cuello y obtenindose una flexin refleja de muslos
(contractura refleja de musculatura espinal (extensora) y grupos flexores
de muslo y pierna).
- En meningitis graves: intensa irritacin menngea: postura en gatillo
(extensin de la cabeza, flexin de los muslos sobre el tronco, flexin de
piernas y brazos).
- Signo de Kerning: respuesta refleja por irritacin menngea: flectar los
muslos sobre el abdomen con piernas extendidas: flexin de las piernas.
- Signos de hipertensin endocraneana: nuseas, vmitos explosivos,
edema de papila.
- Fiebre: aumenta en meningitis bacteriana. No relevante al comienzo de
meningitis TBC, algunas de origen viral, etc.
- Hiperestesia: irritabilidad y fotofobia.
-

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Puncin lumbar: tiene indicacin inmediata. Si no es transparente:


bacteriana.
Sndrome menngeo por hemorragia subaracnoidea: cefalea
sbita, intensa, perdida momentnea de conciencia, disminuye en las
primeras horas y luego aumenta en las horas o das siguientes. Cefalea
sobrepasa al sindrome menngeo las primeras 24 horas.
- A veces sindrome citico bilateral algunos das despus de
sangramientos poco importantes. Sangramientos de cierta magnitud:
alteracin de conciencia de regla: sindrome menngeo precoz. TAC
cerebral o PL hacen el diagnostico.
Meningitis carcinomatosas: se acompaan de sindrome menngeo.
Suelen ser los sntomas neurolgicos focales, generalmente compromisos
de pares craneanos, los que orientan al diagnstico.

MENINGITIS PIGENA
PATOGENIA:
- implante directo
- propagacin
- metstasis hematgena a distancia: diversas etapas de desarrollo:
*colonizacin de la mucosa de entrada
* Invasin local
* Bacteremia y replicacin hematgena
* Invasin y replicacin menngea
* Inflamacin menngea
- A nivel de LCR: hay mecanismos defensivos pobres e insuficientes para
el control de grmenes (anticuerpos y complemento escasos,
opsonizacin
pobre,
los
microorganismos
llegan
al
espacio
subaracnodeo sin obstculo para replicarse. Neutrfilos pasan la BHE y
desencadenan la cascada del proceso inflamatorio
- Falta de poder defensivo de las meninges (compartimiento menngeo):
invasin de agentes pigenos (dejada a su evolucin ser progresiva y
fatal)
- Inflamacin en s es uno de los mecanismos mas importantes de dao
neurolgico de las MPB al generar y/o potenciar las alteraciones de la
BHE con todas sus consecuencias: edema cerebral, hipertensin
endocraneana,
complicaciones
cerebrovasculares,
encefalopata
isqumico-anxica.
CUADRO CLNICO:
Sntomas y signos: compromiso sptico, hipertensin endocraneana,
irritacin menngea y compromiso enceflico
-

Sntomas iniciales: cefalea, nuseas y vmitos, fotofobia, somnolencia


u otra alteracin de conciencia, fiebre, raquialgia y rigidez de cuello.
Signos clsicos de irritacin menngea: retraccin ceflica, rigidez
de nuca, Kerning, Brudsinski ceflico y crural o contralateral, estn

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presentes hasta en 80% de las MPB. En pacientes de edad avanzada,


inmunocomprometidos,
casos
parcialmente
tratados,
formas
hiperagudas, la expresin de irritacin menngea puede ser muy pobre.
Otras alteraciones: compromiso de pares craneanos: IV, VI, VII, VIII
(10-20%)
Evaluacin: buscar foco infeccioso asociado, a nivel tico, sinusal,
pulmonar, cutneo o articular (en los 2 primeros focos incluir la
evaluacin de la sensibilidad local mediante presin directa y otoscopia).

MODALIDADES DE PRESENTACIN:
La presentacin clnica sigue alguno de los siguientes patrones:
a-. Cuadro hiperagudo: menos de 24 hrs., fulminante: ocurre en alguien
de buena salud hasta la vspera inmediata: cefalea violenta, confusin u
otro compromiso de conciencia, agitacin intensa, convulsiones, no
necesariamente signos menngeos. 10% tiene esta presentacin y
evolucin. Es una emergencia mdica por la alta mortalidad (50%).
b-. Cuadro agudo o subagudo: instalacin de cefalea y signos
menngeos en 1-7 das, muchas veces asociado a infecciones del tracto
urinario alto. Pronstico mejor que en las hiperagudas. Corresponde al 75%
de las meningitis bacterianas (tambin a la mayora de las virales).
c-. Cuadro subagudo: cefalea y signos menngeos en pacientes con
infecciones del tracto respiratorio alto en las 3 semanas previas.
DIAGNSTICO:
Depende en gran medida de la sospecha y bsqueda orientadas
CONDICIONES DE RIESGO ASOCIADAS A MENINGITIS PIGENAS
1-. Patologas o condiciones asociadas:
comunicacin
transitoria
o
permanente
del
compartimiento
subaracnodeo con el exterior (herida, intervencin quirrgica,
procedimiento instrumental local)
- brecha osteomenngea (traumtica, congnita, infiltrativa)
- patologa sptica con posibilidad de implante cerebromenngeo local:
(sinusitis, otitis, mastoiditis, infecciones de cuero cabelludo), o sistmica
(neumonas, septicemias, EBSA)
2-. Contacto con casos de enfermedad menngea transmisible:
- N. Meningitidis: especialmente en poca epidmica y, en menor grado,
H. Influenzae tipo B.
3-. Alteraciones inmunitarias:
- enfermedades inmunodepresoras (diabetes, alcoholismo, cncer,
leucemias, linfoma, VIH, paciente crtico)
- terapias inmunosupresoras
-

ESTUDIO: - situacin de urgencia

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- confirmacin del diagnstico de MPB y la identificacin del


agente causal debe realizarse lo antes posible mediante la PL y anlisis del
LCR
Estudio del LCR:
- Aspecto: - purulento (como insulina lenta):
*tincin de Gram y bacteriolgico corriente
*ltex: estudios de deteccin antignica
*estudio para anaerobios: dependen de las caractersticas del
paciente y del riesgo (heridas de cuero cabelludo infectadas,
inmunodeprimidos, TEC, neurociruga o abscesos fistulizados a ventrculo
- claro: dependiendo de la clnica:
*exmen citoqumico
*Gram y cultivo bacteriolgico corriente (siempre)
*estudio viral y bacteriolgico para meningitis crnica: tinta china,
estudio directo y toma de cultivo para TBC, ADA, VDRL, clulas
neoplsicas, antgeno criptoccico, estudio para cisticercosis y cultivo
para hongos
No insistir en tener una glicemia simultnea a la PL para ponderar
glucorraquia
Tincin de Gram:
- Gram (+): cocos: S. Pneumoniae, Staphylococcus; bacilos: L.
monocytogenes
- Gram (-): cocos: N. meningitides, H. Influenzae; bacilos: H. Influenzae, P.
Aeruginosa, K. Pneumoniae, E. Coli
Puncin lumbar: causas para posponer o contraindicar la PL y conductas
a seguir:
1-. Manifestaciones neurolgicas focales: edema de papila u otra condicin
que haga sospechar un proceso expansivo intracraneano, especialmente un
absceso cerebral, como cuadro central o asociado. Se sugiere tomar
hemocultivos e iniciar tratamiento para MPB hasta realizar TAC que defina
riesgo de realizar la PL.
2-. Evidencias clnicas de ditesis hemorrgicas: existencia de tratamiento
anticoagulante a dosis plena, trombocitopenia con menos de 35.000
plaquetas. Conducta similar a caso anterior: se toman hemocultivos y se
inicia tratamiento para MPB mientras se toma la PL.
3-. Infeccin local del sitio de puncin: piel, subcutneo, hueso o espacio
epidural. Conducta similar, no retrasar el tratamiento. Se puede obtener
LCR por puncin cisternal o ventricular.
4-. Hipertensin endocraneana: es parte de las MPB, su existencia no debe
ser causa para contraindicar la PL. Si las manifestaciones de HTE son muy
importantes:
- intubacin orotraqueal e hiperventilacin, asociadas a
bolo de Manitol de 1 gr/kg de peso, esperar 20 min. Y realizar la PL con
trocar fino (22 o superior), obtener pequea muestra de 4 ml
- usar solo el bolo de Manitol
- posponer la PL y mantener la conducta de toma de
hemocultivos e inicio de tratamiento para MPB
TAC de cerebro:

71

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existencia de absceso cerebral, epidural u otro proceso expansivo


intracraneano (tumor, granuloma)
existencia y magnitud de
una complicacin asociada a la MPB
(cerebrovasculares, hidrocefalia, ventriculitis)
existencia de foco sptico contiguo (sinusitis, otomastoiditis)*
existencia de HSA*
existencia de brecha osteomenngea*
requieren TAC dirigida, con cortes coronales y anlisis de ventana sea

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Hemorragia subaracnodea, abscesos intracraneanos, encefalitis, afecciones
cerebrovasculares, otras meningitis agudas y crnicas, colecciones
intracraneanas no spticas y endocarditis bacteriana con embolismo
(sptica o no).
Forma de instalacin, contexto clnico, antecedentes del paciente, sntomas
sistmicos asociados, estudio de LCR y TAC, orientan al diagnstico.
Aspecto del LCR:
- purulento: en ausencia de proceso expansivo
intracraneano: MPB
- claro: an puede ser MPB, sin componente espinal, en
momento evolutivo inicial o compartimentalizacin
subaracnoidea por adherencias; viral; alguna meningitis
crnica; no es meningitis.
- hemorrgico: hemorragia subaracnodea; meningitis
hemorrgica
(bacteriana,
amebisica);
encefalitis
herptica; puncin traumtica.
CARACTERSTICAS HISTOQUMICAS DEL LCR EN MENINGITIS BACTERIANAS Y
VIRALES
Caracterstica
N de clulas
Tipo de clulas
mononuclear
Glucosa
baja

Bacteriana

Viral

>1000 (95% de los casos)


<1000 (65% de los casos)
predominio polimorfonuclear
predominio
baja (65% de los casos)

normal o levemente
Frecuentemente bajo 20

mg/dl
Protenas
130 mg/dl
Gram

variable, sobre 100 mg/dl

evidencia grmenes

generalmente bajo
(85% de los casos)
no evidencia grmenes

Con lquido claro o turbidez dudosa, diferenciar entre MPB inicial o


meningitis viral.
Con pleocitosis baja, menos de 500
leucocitos: poco orientador: realizar una 2 PL entre 8 y 48 hrs.
72

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despus de ver evolucin de la proporcin celular, ya que otros


parmetros citoqumicos requieren mas tiempo para modificarse.
Evaluar iniciar o no tratamiento considerando el ambiente
epidmico, forma de instalacin, gravedad del paciente.

CONDICIONES SUGERENTES DE ETIOLOGA EN UNA


MPB
1-. Brecha osteomenngea craneana (con o sin fstula de LCR) aguda o
crnica, comunicada al seno paranasal, odo y orofaringe, y/o pacientes sin
profilaxis AB y/o procedente de fuera del hospital, son condiciones
sugerentes de S. Pneumoniae, y en menor medida de N. Meningitidis.
2-. Defecto ectodrmico o disrfico (quiste pilonidal, quiste dermoide,
mielomeningocele) y/o asociacin a profilaxis AB con PNS- Ampicilina y/o
infeccin intrahospitalaria: grmenes Gram (-).
3-. Vlvula derivativa ventricular: S. Epidermidis, S. Aureus y grmenes
Gram (-)
4-. Traumatismo craneano: S. Pneumoniae y grmenes Gram (-)
5-. Neurociruga complicada: grmenes Gram (-), P. Aeruginosa y S. Aureus
6-. Inmunodepresin con alteraciones de la inmunidad celular y/o
transplante renal: L. Monocytogenes
7-. Inmunodepresin con alteracin de la inmunidad humoral: S.
Pneumoniae, N. Meningitidis y H. Influenzae
8-. Inmunodepresin con neutropenia: P. Aeruginosa y enterobactericeas
9-. Neumona, otitis aguda, alcoholismo, herpes simple labial: S.
Pneumoniae y en menor grado, N. Meningitidis. Neumona y otitis aguda: H.
Influenzae
10-. Petequias: N. Meningitidis

COMPLICACIONES
Pueden ocurrir en el SNC, sistmicas o mixtas
1. SNC:
-Complicaciones isqumicas: desde reduccin del flujo transitorio (por la
HTE), arteritis de variado calibre, trombosis venosas, encefalopata
isqumica e infarto. Influye en la magnitud de estas la condicin previa del
paciente; mayor edad y enfermedad atero y arterioesclertica: infartos ms
frecuentes, extensos y mltiples.
-Edema cerebral:
* Vasognico y citotxico: influyen alteraciones en la
regulacin
vasomotora local generadas por productos o mediadores de la

73

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respuesta inflamatoria, como por el efecto txico directo de grmenes y


toxinas. Todos estos factores aumentan la permeabilidad de los capilares
cerebrales.
*
Intersticial:
menos
frecuente,
por
pasaje
transependimario de LCR desde los ventrculos, propio de las
hidrocefalias y de las ventriculitis en sus formas comunicantes o
enclaustradas (piocfalo).
-Hidrocefalia: ms frecuente en nios, tiene compartimiento comunicante,
se
produce por acmulo de exudado en las cisternas basales y/o
de la convexidad con la interferencia que esto significa para la reabsorcin
normal de LCR en las vellosidades aracnoideas
-Absceso cerebral: excepcionalmente son complicacin o evolucionan en
concomitancia.
2. SISTMICAS:
-

shock sptico
coagulacin intravascular diseminada (CIV)

Cundo sospechar clnicamente una complicacin?


- ante la presencia de signos neurolgicos focales
- persistencia o reaparicin de fiebre durante el tratamiento
- persistencia o reagudizacin de un sndrome de
hipertensin
endocraneana
- convulsiones
- shock
- edema de papila: muy raro en las formas no complicadas: su presencia
hace pensar en trombosis del seno venoso, absceso cerebral o empiema
subdural
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

absceso cerebral
empiema subdural
endocarditis bacteriana con embolismo (sptico o no)
encefalitis necrohemorrgica

hemorragia subaracnodea con vasoespasmo


*todas cursan con dficit neurolgico focal

TRATAMIENTO

74

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Un paciente con MPB es siempre grave y requiere hospitalizacin y manejo


agresivo
de
sus
alteraciones
hemodinmicas,
metablicas
e
hidroelectrolticas.
Si no se puede confirmar tratamiento por imposibilidad de PL: tomar
hemocultivos e iniciar tratamiento.
Se deben considerar 3 situaciones en la eleccin del antibitico:
1-. Paciente con MPB, con germen identificado en forma presunta mediante
Gram y ltex: tratar germen en forma presunta mientras se espera
confirmacin. Considerar resistencia.
2-. Paciente sin identificacin de germen presunto mediante Gram o ltex,
pero con factores de riesgo o del examen fsico orientadores al agente
etiolgico (amplio espectro)
3-. Paciente sin identificacin presunta mediante Gram o ltex, sin factores
de riesgo o del examen fsico orientadores, considerar: edad y posible
origen de la infeccin intra o extrahospitalaria:
- adultos cuando el origen es extrahospitalario: considerar las 2 etiologas
ms frecuentes. S. Pneumoniae y N. Meningitidis: AB de eleccin PNS
- adultos mayores de 60 aos: etiologa ms frecuente: S. Pneumoniae:
considerar origen intrahospitalario, Gram (-): elegir Cefotaxima o
Ceftriaxona (Ceftazidfima sola o asociada a un aminoglucsido en MPB
por Pseudomona).

ANTIBIOTICOS SUGERIDOS PARA ALGUNOS GERMENES EN


EL TRATAMIENTO DE LAS MENINGITIS PIOGENAS.
GERMEN

ANTIBIOTICOS

Cloranfenicol
Penicilina G
Cloranfenicol.
Cefotaxima.
Ceftriaxona

DOSIS DIARIA TOTAL


(intervalos de
administracin)
24 millones unudades (MU)
dia (c/4 o c/6) o
6-8 grs al dia.(c/4 u c/8)
24 MU dia
6-8 gr/dia
12 g/dia.
4-6 g/dia

H. influenzae
betalactamasa (+)

Cloranfenicol.
Cefotaxima

6-8 gr/dia
12 gr/dia

H. influenzae
betalactamasa (-)

Ampicilina

Penicilina G
S. pneumoniae

N. meningitidis

L. monocitogenes

Ampicilina
Cloranfenicol.

12 gr/dia, 200 mg/kg dia


(c/4 hrs)
12 gr/dia
6-8 gr/dia

S. aureus

Cloxacilina
Vancomicina.

6-12 gr/dia.
2 gr cada 12 hrs.

Ceftazidima.
Aminoglicosidos:
Gentamicina.
Amikacina.
Tobramicina.
Aminoglicosidos:
Gentamicina.

6-12 gr/dia
Administracion sistmica.
2gr/kg/dia.
5mg/kg/dia.
5mg/kg/dia.
Administracion intratecal.
8-12 mg/dia.

Gram(-) Pseudomonas

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Gram (-) otros: e. coli,


Klebsiella, Serratia,
Acinetobacter.

Amikacina.
Tobramicina.

20-30mg/dia.
8-12mg/dia

Cefotaxima.
Ceftriaxona

12gr/dia o
4-6 gr/dia.

Duracin del tratamiento: se sugieren plazos dependiendo del agente


etiolgico:
- N. Meningitidis: 7-10 das
- S. Pneumoniae y H. Influenzae: 10-14 das
- L. Monocytogenes: 3 semanas
- S. Aureus: 4 semanas
- grmenes Gram (-) : 1 mes
- inmunodeprimidos : alargar tratamiento
Tratamiento de soporte complementario:
- Corticoides (discutido): dexametasona: 12 mg. IM c/12 hrs. x 3-4 das. La
primera dosis usarla antes de la administracin de antibiticos (para
disminuir el efecto de los mediadores qumicos inflamatorios
potencialmente generados por la destruccin bacteriana masiva).
Evaluar por la necesidad de comenzar tratamiento AB lo antes posible.
Control del tratamiento y seguimiento:
- control fundamentalmente clnico. PL al final del tratamiento (no existe
concenso). En caso de evolucin trpida: TAC cerebral por
complicaciones o foco adyacente y nuevos estudios de LCR para mejor
definicin del germen y resistencia. Control clnico neurolgico: 2 aos
en bsqueda de secuelas como hidrocefalia o epilepsia.
Profilaxis y erradicacin:
- tratamiento profilctico de contactos y erradicacin en caso ndice
indicado en N. Meningitidis y H. Influenzae tipo B, por su carcter
epidmico
- para los contactos y el caso ndice mismo: Rifampicina 600 mg/da c/12
hrs. x 2 das (N. Meningitidis). Rifampicina 20 mg/kg/da x 4 das (H.
Influenzae-b). En este caso efectuar profilaxis en contactos prximos
menores de 4 aos o tengan en sus hogares a un nio de ese grupo
etario (etiologa ms relevante en menores de 2 aos)
Se realiza erradicacin porque al tratamiento antibitico para MPB no
erradica N. Meningitidis ni H. Influenzae de la nasofaringe, por lo que los
pacientes siguen siendo portadores.
Factores pronsticos:
ndices de mal pronstico: formas hiperagudas, edad avanzada,
alteraciones
de
conciencia
importantes,
especialmente
coma,
enfermedades
coexistentes
(diabetes,
alcoholismo,
desnutricin,

76

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endocarditis bacteriana), hemocultivos (+), manifestaciones clnicas de


septicemia y retraso en el inicio del tratamiento.

MENINGITIS CRNICAS
-

Constituyen entre el 8-10% de todas las formas de meningitis


Mortalidad de casi 30% y un elevado ndice de secuelas, por lo que el
diagnstico y el tratamiento deben ser precoces.
Caractersticas comunes: * duracin de las caractersticas del LCR
(ms de
4 semanas)
* Curso insidioso, subaugdo o crnico
*
Signologa
meningtica
y/o
meningoenceflica,
incluyendo
cefalea,
fiebre
* Compromiso de conciencia
* Alteraciones conductuales
* Dficit neurolgico focal y convulsiones
Alteraciones caractersticas del LCR: pleocitosis, generalmente
mononuclear, con aumento de protenas y una eventual disminucin de
la glucorraquia, casi siempre moderada.

ETIOLOGA DE LAS MENINGITIS CRNICAS


INFECCIOSAS
BACTERIANAS
TBC.
Espiroquetas.
Borrelia burgdorferi.
Treponema Pallidum.
Actinomices,
Nocardia.
Brucella.
Lysteria
monocitogenes.

MICOTICAS
Criptococo.
Candida.
Coccidiodes.
Histoplasma.
Aspergillus.
Blastomyces.
Mucormycetes.

PARASITARIAS
Cisticerco.
Toxoplasma.
Acanthamoeba.

VIRALES

Retrovirus (VIHHTLV-1).
enterovirus

ETIOLOGIA DE LAS MENINGITIS CRONICAS NO


INFECCIOSAS

77

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CAUSAS NO INFECCIOSAS
Carcinomatosa.
Sarcoidosis.
Vasculitis primaria del SNC.
Vasculitis sistmicas.
Vasculitis linfocitica crnica.
Enfermedad de Behcet.
Meningitis qumicas.
Enfermedad de Fabry.

Las causas ms frecuentes son las infecciosas, en especial la tuberculosa y


criptoccica. Entre las no infecciosas, la carcinomatosa y por vasculitis.

MENINGITIS TUBERCULOSA
-

El mycobacterium tuberculoso puede producir en el SNC:


* Meningitis (lo ms frecuente
* Enfermedad parenquimatosa, con tuberculomas o abscesos en
encfalo
y/o mdula espinal
* Formas mixtas cerebromenngea
8-10% de todas las formas de TBC en la poblacin general.
Forma ms grava de TBC
Mayor incidencia en Chile entre 16-50 aos (80% de los casos)
Factores de riesgo: edad, alcoholismo, Diabetes Mellitus, neoplasias, uso
de corticoesteroides los ltimos 6 meses, SIDA.

Patogenia:
- El compromiso del SNC siempre es secundario a otro foco tuberculoso
- 2 modelos patognicos, mediante diseminacin hematgena:
* El bacilo se localiza en forma de lesiones granulomatosas en los
plexos corodeos desde donde llega a los ventrculos y se disemina
por stos
* Formacin de lesiones subpiales granulomatosas, llamadas focos de
Rich, cuya rotura producira la meningitis TBC
- Otra va sera la diseminacin de un foco adyacente desde los cuerpos
vertebrales o huesos del crneo
- Tuberculoma: producidos por la diseminacin hematgena con implante
en el parnquima
Patologa:
- alteracin central: leptomeningitis proliferativa, inflamatoria y caseosa
- el exudado leptomenngeo es el responsable del compromiso de los
pares craneanos, de las vasculitis (inflamacin y trombosis de los vasos
que lo atraviesan) lo que lleva a infartos cerebrales

78

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

los vasos ms comnmente afectados son: cerebral media, y sus ramas


perforantes que irrigan los ganglios basales. A nivel de mdula espinal:
infarto de la espinal anterior
la hidrocefalia es producto de la obstruccin de las cisternas de la base,
la salida desde el cuarto ventrculo o del acueducto, generados por al
mismo exudado

Cuadro clnico:
- existe antecedente de TBC en 50% de adultos y 10% de nios
- periodo prodrmico, insidioso 2-4 semanas
- malestar general: irritabilidad, anorexia, fatigabilidad, fiebre y cefalea
casi siempre intermitente
- manifestaciones meningoencefalitcas: cefalea persistente, nuseas,
vmitos, alteracin de conciencia (desde obnubilacin a coma), estados
delirantes, alteraciones conductuales, agitacin, depresin, catatona y
reacciones psicticas
- compromiso de los pares craneales: VI par, seguido por III, IV y VII, con
menor frecuencia II, VIII, X, XI y XII
- compromiso de vas largas: hemiparesia, Babinski
- movimientos anormales: corea, balismo, atetosis, mioclonas
- ataxia cerebelosa (manifestaciones todas de proceso vascultico local)
- tambin puede haber convulsiones focales o generalizadas
- sin tratamiento lleva a la muerte en 5-8 semanas

CUADROS CLNICOS SUGERENTES DE MENINGITIS


TBC
1-. Meningitis a lquido claro
2-. Meningitis asociada a prdromo sistmico prolongado (fiebre, astenia,
anorexia, prdida de peso)
3-. Meningitis subaguda, linfocitaria, con hipoglucorraquia
4-. Meningitis a LCR claro, precedida por alteraciones conductuales y/o
confusin estuporosa o alucinatoria amencial (amencial o perpleja, sin
participacin afectiva y estuporosa)
5-. Meningoencefalitis subaguda o crnica, asociada a sndrome de
secrecin inapropiada de ADH
6-.
Meningoencefalitis,
meningitis
o
sndrome
de
hipertensin
endocraneana en pacientes con TBC extra SNC, especialmente miliar
7-. Meningoencefalitis subaguda o crnica
8-. Meningitis subaguda o crnica en inmunodeprimidos (VIH,
transplantados, tratamiento inmunosupresor), o inmunocomprometidos
(alcoholismo, diabetes, cncer)
9-. Meningitis subaguda o crnica, a LCR claro, con predominio
cerebromenngeo basal, expresado en compromiso de pares craneales,
hidrocefalia y refuerzo de cisternas basales en la TAC o RNM con contraste
10-. Meningoencefalitis subaguda o crnica asociada a infarto cerebral y/o
granuloma inflamatorio parenquimatoso de SNC

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APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Clasificacin clnica British Medical Council, 1948 (con fines


pronsticos).
- estadio I: fase prodrmica, sin alteracin neurolgica especfica
- estadio II: signos de irritacin menngea con discreta alteracin de
conciencia, pero sin coma ni delirio, y signos neurolgicos focales
menores (pares craneanos)
- estadio III: sopor profundo o coma, dficit focales severos, convulsiones
o movimientos anormales
Si el tratamiento es precoz, la mortalidad es casi nula, y la capacidad
funcional residual, ptima; en estadio III aumenta la posibilidad de secuela
neurolgica o muerte.
Laboratorio:
- PPD: evala la interaccin entre el paciente y el bacilo de TBC (si es (+),
hubo contacto. Tiene valor diagnstico en nios menores de 4 aos y en
pacientes mayores que presentan viraje (eran (-) y cambian a (+))
- LCR (crucial en el diagnstico):
* Presin de apertura levemente elevada
* Aspecto claro o xantocrmico por el aumento de protenas
* Recuento celular elevado: 50-500 clulas. Predominio mononuclear
(en etapas iniciales puede haber predominio polimorfonuclear)
* Protenas elevadas: 100-200 mg/dl (mayores en invasin espinal con
bloqueo de la circulacin de LCR)
*glucorraquia disminuida: valores inferiores al 50% de la glicemia.
Valores en LCR 18-45 mg/dl
* Demostracin del M. tuberculosis en el LCR. 25% de los casos por
tincin directa, entre 25-70% en cultivos (inconveniente de requerir
entre 4-6 semanas). Por lo anterior se han desarrollado exmenes de
diagnstico alternativos:
a-. Deteccin inmunolgica en LCR por tcnicas de ELISA o
radioinmunoensayo
b-. Bsqueda de anticuerpos contra M. tuberculosis
c-. Deteccin de antgenos del germen altamente sensible y
especfico (sensibilidad para anticuerpos anti BCG de 95%,
especificidad similar)
d-. Eleccin de ADN del Mycobacterium en LCR por reaccin de
polimerasa en cadena (PCR), (+) hasta 4 semanas o ms despus de
iniciado el tratamiento, con similar sensibilidad y especificidad que
los anticuerpos anti BCG
e-. Deteccin de productos que pueden ser especficos del germen:
cido tuberculoesterico, componente de al pared de las
micobacterias, con sensibilidad y especificidad de 90% aprox.
f-. Determinacin de adenosindeaminasa (ADA), enzima de los
leucocitos, inespecfica pero de utilidad en las meningitis a lquido
claro, con sensibilidad y especificidad entre 71-99% para valores
superiores a 15 U/lt

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APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Lo habitual en la prctica es realizar: examen citoqumico, baciloscopia


directa, cultivo de Koch y ADA (determinaciones de Ac anti BCG y PCR muy
caras)
-

TAC
y
RNM: para diagnstico diferencial en un cuadro
meningoenceflico subagudo o crnico de etiologa desconocida y si es
un caso de meningitis TBC conocida, permiten definir la presencia de
complicaciones (hidrocefalia, infarto) o formas parenquimatosas
(tuberculomas, abscesos). Las complicaciones se sospechan ante
convulsiones, signos focales, sndrome de hipertensin endocraneana,
evolucin trpida y/o retroceso en una evolucin inicialmente favorable.

Diagnstico diferencial:
- meningitis bacteriana: en su etapa inicial, cuando hay pleocitosis
polinuclear
- infecciones paramenngeas
- tromboflebitis de senos durales
- abscesos cerebrales pigenos
- encefalitis
- encefalopatas toxicometablicas
- afecciones cerebrovasculares
Tratamiento:
- similar a todas las formas de TBC
- en Chile hay normas nacionales de tratamiento, el esquema usado en
adultos es de 7 meses, con fase diaria de 26 dosis: estreptomicina (0.75
gr.), isoniacida (300 mg.), pirazinamida (2 gr.) y rifampicina (600 mg.),
luego dosis bisemanales de isoniacida (800 mg.) y Rifampicina (600 mg.)
hasta completar 50 dosis.
- agregar prednisona 1 mg/kg/da al inicio del tratamiento, bajar luego 10
mg. Semanalmente (usar la dosis plena por 2 semanas)
- se evidencia mejora a las 2 semanas de iniciado el tratamiento
- es frecuente el agravamiento despus del inicio del tratamiento, tanto
clnico como en los parmetros del LCR
- la mejora en los parmetros citoqumicos del LCR es variable: glucosa
en 2 meses (50% de los casos) y casi en la totalidad a los 6 meses. La
celularidad requiere ms de 6 meses, las protenas tiempo similar
(siempre que no exista obstruccin a la circulacin del LCR)
- tratamiento neuroquirrgico: hidrocefalia por bloqueo cisternal:
derivacin ventrculo-peritoneal, cuando hay desarrollo agudo de una
hidrocefalia o cuando el desarrollo de la misma signifique una detencin
de la mejora clnica. Tambin considerar la ciruga en caso de
tuberculomas o abscesos tuberculosos con efecto de masa (si no
responden a tratamiento mdico).

MENINGITIS CRIPTOCCICA

81

APUNTES NEUROLOGIA

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Criptococcus neoformans: hongo tipo levadura encapsulada que


causa infeccin oportunista en pulmn y meninges de pacientes
inmunocomprometidos (transplantados, leucemia, linfoma, diabticos,
VIH). Muy raro en sanos.
Principal fuente de infeccin: inhalacin a partir de deposiciones de
palomas, causa neumonitis y se desarrolla la fungemia, despus se
localiza el germen en distintas partes: SNC, ganglios, tracto
genitourinario, etc...
Principal causa de diseminacin: reactivacin de foco pulmonar o
ganglionar
Ocupa el 2 lugar despus de la toxoplasmosis en infecciones
oportunistas del SNC relacionadas con SIDA (6-13% de los
pacientes con SIDA hacen infeccin por criptococo, meningitis 80-90%)

Cuadro clnico:
-

Por lo general se presenta en forma insidiosa, aunque puede ser aguda,


el diagnstico se plantea +/- al mes de duracin
Fiebre, malestar general, cefalea, confusin, deterioro cognitivo,
nuseas, vmitos y fotofobia. Rigidez de nuca en 1/3 de los pacientes.
Convulsiones y edema de papila son menos frecuentes
El
diagnstico
debe
plantearse
siempre
que
un
paciente
inmunocomprometido tenga cefalea, cambios mentales (confusin,
irritabilidad, alteracin de memoria, alteracin conductual, somnolencia),
se debe realizar estudio de LCR buscando criptococos
Cefalea y fiebre en 80-90% de los pacientes
Compromiso extraneural simultneo en 1/3 de los pacientes: pulmonar
(ms frecuente), mdula sea y ganglionar; ms raro en sistema
genitourinario, piel y sangre

Laboratorio:
-

Cultivo permite el diagnstico definitivo, con excelente sensibilidad en


LCR (aprox. 100%), pero lento desarrollo, 7-10 das
Cultivo de sangre, expectoracin, orina, mdula sea ayudan, pero no
son especficos para meningitis
Tincin directa del LCR con tinta china, rpido, pero slo muestra
levaduras encapsuladas en 60-80% de los casos. No tiene importancia
en el seguimiento, porque los grmenes muertos persisten positivos
Antgenos criptoccicos por prueba de ltex en suero, buena sensibilidad
y especificidad; puede ser falsamente negativo en infecciones agudas o
por cantidades mnimas de antgeno
Citoqumico de LCR: pocas alteraciones en meningitis criptoccica del
SIDA: lo mas sugerente es la disminucin de la glucosa al 45% de la
glicemia (26% de los casos), elevacin leve de protenas (gran elevacin
en algunos casos) y pleocitosis discreta, mayor de 20 clulas
40-50% de los casos con protenas y clulas normales
82

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

En inmunocomprometidos por causas distintas de SIDA las alteraciones


del LCR son ms manifiestas
TAC normal en la mayor parte de los casos, a veces alteraciones
inespecficas: refuerzo menngeo con el contraste, leve aumento del
tamao ventricular y atrofia cortical. Lesiones con carcter de masa:
raras a excepcin de los criptococomas

Factores pronsticos:
-

Mortalidad cercana al 30%


Sobrevida en pacientes con SIDA aprox. 9 meses
Predictores de mortalidad: recada, ttulo antignico >o= 1/10000
Tambin asociados a mal pronstico: hiponatremia, cultivos
extramenngeos positivos y celularidad baja en LCR (< de 20
clulas/mm3) (pobre capacidad de respuesta inflamatoria celular)
Clnicamente el factor predictor de mortalidad ms importante es el
estado de conciencia al inicio del tratamiento

Diagnstico diferencial:
-

Todas las causas de meningitis con lquido claro, principalmente la


meningitis TBC y luego las meningoencefalitis virales, carcinomatosa,
linfomas, otros hongos como coccidiodomicosis, histoplsmosis y
meningoencefalitis lutica.
En pacientes con SIDA, con la toxoplasmosis cerebral

Tratamiento:
-

Anfotericina B, sola o asociada.


0.5-1 mg/kg/da ev. hasta 2-3 gr. totales (monoterapia)
Anfotericina B 0.5-1 mg/kg/da ev. + flucitocina 75-150 mg/kg/da
dividido en 4 dosis, por 6 semanas
Anfotericina B: efecto adverso sobre la funcin renal dosis dependiente
(80% de los pacientes), por eso se asocia a flucitosina (disminuir dosis y
efectos adversos)
Otras reacciones adversas: exantema (80-90%), fiebre, cefalea, anemia,
edema pulmonar, flebitis, convulsiones y rigidez, vmitos (20%)
Monitorear la funcin renal 2 veces/semana el primer mes, luego 1
vez/semana
Efectos adversos de flucitosina: sobre la mdula sea: anemia,
leucopenia, trombocitopenia. Adems gastrointestinales: nuseas,
vmitos, diarrea, rara vez enterocolitis grave, y hepatitis
Otro medicamento usado es el Fluconazol. Su ventaja es su
administracin oral y concentraciones altas en LCR. 200-400 mg/da es
la alternativa a Anfotericina B, aunque es menos efectiva que el
tratamiento asociado
Tratamiento por vida en pacientes con SIDA. Al suspenderse: 50% de
recadas en los primeros 6 meses. Anfotericina B 1 mg/kg semanal ev. o
Fluconazol 200 mg/da oral (superior en prevencin de recadas)
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NEUROSFILIS
-

Causada por Treponema pallidum (espiroqueta), siempre invade el


SNC en septicemia
Incidencia baja: 10% de los pacientes con sfilis no tratada la presentan

Manifestaciones clnicas:
-

La lesin central es primariamente una endarteritis obliterativa de


arteriolas terminales como consecuencia de procesos inflamatorios y
necrticos. Los distintos sndromes clnicos no corresponden a procesos
patolgicos diferentes, son las expresiones clnicas adversas de un
mismo proceso
COMPROMISO PRECOZ DEL SNC:
* Neurosfilis asintomtica: ocurre durante la fase de sfilis latente
precoz y en la fase latente tarda. Se define por la presencia de
alteraciones citoqumicas y/o serologa (+) para lues en el SNC, con
ausencia de sntomas y signos. Cambios mnimos en el LCR:
pleocitosis mononuclear leve y mnima elevacin de protenas.
20%de pacientes con sfilis no tratada tiene serologa (+) en LCR para
lues 2 aos despus de la infeccin, de stos 20% desarrolla
neurosfilis sintomtica en 10 aos (aumenta con el tiempo)
* Meningitis sifiltica: el compromiso menngeo se puede
desarrollar en cualquier momento luego de la infeccin primaria,
puede ser difuso o focal (mayor frecuencia en los primeros 2 aos).
En las leptomeninges se desencadena una reaccin inflamatoria que
comienza con infiltrado perivascular de linfocitos y clulas
plasmticas y en menor cantidad polimorfonucleares, luego una
reaccin fibroblstica que puede llevar a obliteracin del vaso y
trombosis.
Sintomatologa
similar
a
otras
infecciones
granulomatosas
menngeas: cefalea holocrnea, rigidez de nuca, nuseas, vmitos y
fiebre (hay casos afebriles).
Al exmen: signos menngeos y puede haber edema papilar; si el
proceso compromete la convexidad: compromiso de conciencia,
convulsiones y signos focales como afasia y paresias; si se desarrolla
en la base: compromiso de pares craneanos: III, VI, VII, VIII y II (en ese
orden de afeccin); y tambin pueden haber signos de hidrocefalia:
obstructiva o comunicante.
LCR: leve aumento de presin, pleocitosis mononuclear por lo general
menor de 100.000, elevacin moderada de protenas y disminucin
de glucorraquia.

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Los exmenes serolgicos especficos (o treponmicos como el FTAABS) e inespecficos (o reagnicos como el VDRL) son (+) en el LCR y
suero
*
Sfilis
meningovascular:
hay
compromiso
vascular
parenquimatoso y meningovascular. El compromiso del parnquima,
producto de los infartos es ms evidente, los vasos ms
frecuentemente daados son las ramas de la cerebral media (puede
haber compromiso de cualquier territorio vascular, incluyendo mdula
espinal)
Sntomas prodrmicos: cefalea, vrtigos, compromiso cualitativo de
conciencia. El infarto es similar al de otras etiologas, con signos
focales dependientes de la localizacin de la obstruccin. Puede
haber convulsiones frecuentemente focales.
Los exmenes serolgicos para sfilis tanto en sangre como en LCR
son intensamente (+). Pleocitosis mononuclear: 50-200 clulas, en
ocasiones 1000 clulas/mm3; en cuadros muy agudos puede haber
predominio polimorfonuclear. Las protenas se elevan a 75-200 mg.
Diagnstico diferencial: muy amplio, cubre todas las reas de la
neurologa.
Tratamiento: si es precoz, buen pronstico, con recuperacin parcial.
Los casos de compromiso espinal son de peor pronstico en cuanto a
recuperacin funcional.
-

COMPROMISO TARDO DEL SNC (involucra el parnquima):


* PARLISIS GENERAL: forma de meningoencefalitis crnica
progresiva, dao en la corteza cerebral, con deterioro fsico y mental
que puede llegar a demencia severa y parlisis.
5% de los pacientes con sfilis no tratados la desarrollan. Se presenta
entre 10-15 aos despus del contagio (intervalo entre 3-43 aos).
Manifestaciones clnicas: comienzo insidioso o sbito: alteraciones
conductuales, dficit de capacidad intelectual y alteraciones
neurolgicas focales (en aumento progresivo).
Examen neurolgico: temblor de manos, lengua y labios, pobreza en
la expresin facial, alteraciones pupilares como la pupila de Argyll
Robertson (prdida del reflejo fotomotor con conservacin del reflejo
de acomodacin) o anisocoria u otras alteraciones pupilares, atrofia
ptica, alteraciones en la coordinacin, parlisis flccida o espstica;
otros signos de compromiso piramidal como ausencia de reflejos
abdominales superficiales o alteraciones en la respuesta plantar,
incontinencia esfinteriana (vesical y/o rectal. Puede haber
convulsiones con afasia o plejias transitorias (hrs. o das): crisis
paralticas.

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Sin tratamiento lleva a la postracin y luego a la muerte (por


infeccin intercurrente) en aprox. 2 aos.
Siempre tener en mente el diagnstico en un sndrome demencial.
Pruebas serolgicas en sangre y LCR pueden ser (+). LCR con
pleocitosis linfocitaria: 20-100 clulas y aumento de protenas: 50150 mg/dl.
Diagnstico diferencial con demencias, esquizofrenia o psicosis
maniaco-depresiva, encefalopatas toxico-metablicas por drogas,
alcohol, plomo, uremia, amonio, epilepsias y lesiones cerebrales
focales como abscesos, tumores o lesiones vasculares.
* TABES DORSAL: se produce 10-20 aos despus del contagio.
Coexiste con otras formas de neurosfilis parenquimatosa
1.3-5% de las sfilis no tratadas
Hay degeneracin de las races posteriores y de los cordones
posteriores de la mdula espinal
Sntomas: - dolores lancinantes: en extremidades inferiores,
menos frecuente en dorso, brazos y otros sitios. Son sbitos,
breves (pueden durar das) y repetitivos.
- parestesias en distintos sitios. Alteracin de la
sensibilidad superficial (tctil y algsica). Sensibilidad profunda
disminuida o abolida. Alteraciones ms pronunciadas en
extremidades inferiores. Secundariamente a las alteraciones
sensitivas, se desarrollan alteraciones trficas: articulaciones de
Charcot y lceras perforantes plantares. Los sntomas sensitivos son
iniciales, preceden por meses o aos a la aparicin de la ataxia.
- ataxia de tipo sensitivo, se agrava al cerrar los ojos o
en la oscuridad.
- alteraciones vesicales: vejiga flccida, tambin
puede haber compromiso intestinal. Crisis viscerales: dolor sbito, a
nivel gstrico, tambin en laringe, recto y vas urinarias.
- alteraciones pupilares: pupila de Argyll Robertson u
otras. Disminucin de la agudeza visual por atrofia ptica (ceguera)
- los ROT se pierden y se asocia a hipotona. Respuesta
plantar flexora.
Serologa para sfilis en sangre como en LCR es (+), al menos en la
etapa activa. Pleocitosis leve a moderada, aprox. 50 clulas /mm3.
Las protenas aumentan a 1 gr/lt. En etapas tardas, el LCR es normal
e incluye la serologa de tipo reagnico.
Diagnstico diferencial: neuropatas perifricas, degeneracin
combinada subaguda de la mdula, ataxias de origen cerebeloso o
vestibulares, Tu de mdula, siringomielia y mielopata vacuolar por
VIH.

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Tratamiento: muy precoz puede detener y revertir la enfermedad. Si


es tardo, la enfermedad sigue un curso irreversible, progresando a
pesar del tratamiento: - PNG cristalina, 20-24 mill. U/da ev. En 4-6
dosis por 10-14
das
- Eritromicina 500 mg. C/6 hrs, oral x 20 das
- Amoxicilina 6 gr/da+ 2 gr. de probenecid x 14 da
- Doxicilina 200 mg. 2 veces/da x 14 das
- Ceftriaxona 1 gr/da x 14 das
- algunos agregan CAF 1 gr. c/8 hrs. junto a la PNS sdica
El control del tratamiento se realiza mediante LCR: 1 se normaliza la
pleocitosis (6 meses), las protenas vuelven a niveles normales ms
lentamente. Los test reagnicos (VDRL o RPR) pueden permanecer (+)
por ms de un ao, mientras que las pruebas treponmicas (FTA-ABS)
pueden permanecer (+) de por vida. Normalizado el LCR: control
anual, y retratamiento en caso de que no se normalicen, aumento de
la pleocitosis o aumento de ttulo en la serologa en el VDRL.
La hidrocefalia, como complicacin: tratamiento quirrgico mediante
derivacin ventrculoperitoneal. Los dolores: carbamacepina, fenitoina
o amitriptilina (resultados limitados).

ABSCESOS INTRACRANEANOS
- Difcil manejo, con importante letalidad (5-50%) y alta proporcin de
secuelas (30-55%)
MECANISMOS ETIOPATOGNICOS
- Implante directo desde el exterior: significa poner grmenes desde
el exterior en el espacio intracraneano, sin que medie interaccin de las
barreras del organismo. Ej.: TEC abiertos penetrantes y en heridas a bala
craneocerebrales. Iatrognicamente en las punciones transdurales y en
procedimientos quirrgicos craneofacio-otolgicos complicados por la
falta de asepsia pertinente.
- Propagacin: otgenos, de las cavidades del odo y mastoides, y
rinognicos de los senos paranasales. Es posible por:
* Extensin directa por ostetis: absceso epidural
y/o
Absceso cerebral en botn de camisa
* Extensin directa a travs de dehiscencias seas
naturales del compartimiento craneano con el odo
como el conducto auditivo interno y acueductos

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vestibular y coclear, generando en estos casos


laberintitis asociada.
* A travs de brechas osteomenngeas post-TEC
* A travs de canales vasculares, en especial
venosos, con tromboflebitis sptica retrgrada y
rara vez arteritis.
En Chile, el foco tico contina siendo la principal fuente de abscesos
cerebrales propagados, tambin el principal foco de origen de abscesos
cerebrales tomados en su totalidad.
Diseminacin hematgena: o metstasis hematgena. Foco de origen
principal en el adulto es al pulmonar, asociado a patologas de base
como bronquiectasias, abscesos pulmonares, malformaciones
congnitas cardiacas de tipo cianticas y malformaciones vasculares
generalizadas tipo Rendu-Osler-Weber con fstulas arteriovenosas
pulmonares. Pueden derivar de cualquier parte del organismo (cutneo:
cuero cabelludo y cara, dentales, osteomielticos, infecciones pelvianas,
etc...) Entre el 10-37% de los abscesos no se logra identificacin del
foco primario (en su globalidad).

El mecanismo etipatognico del absceso cerebral


se correlaciona con su localizacin en el cerebro
en casos de abscesos propagados con foco adyacente, se propagan
primero a las reas enceflicas contiguas, luego de comprometer la
corteza, se localizan en la zona de transicin con la sustancia blanca por
donde se extienden.
- Localizaciones enceflicas ms frecuentes segn foco son:
* Otgenas a temporales (lbulos) y cerebelo
* Rinognicas a lbulos frontales, desde etmoides a lbulos
frontales
En los focos adyacentes considerar la formacin de colecciones epidurales o
subdurales con o sin asociacin de tromboflebitis de senos durales.
- En casos de diseminacin hematgena: localizacin ms frecuente es la
distribucin de la arteria cerebral media, principalmente porciones
posteriores (1/3 posterior del encfalo) y profundas. Mecanismo ms
frecuente de abscesos troncales.
-

PATOLOGA
3 etapas en el desarrollo de los abscesos cerebrales:
a-. cerebritis inicial: 1-3 das
b-. cerebritis tarda: 4-9 das
c-. cpsula: ms de 10 das

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El absceso se desarrolla en un proceso continuo: reaccin inflamatoria


difusa, flegmn en vas de organizacin (cerebritis), conformacin de centro
necrtico, organizacin de los elementos inflamatorios (especialmente en el
borde lesional) mediante la participacin de fibroblastos y la formacin de
la cpsula.
Zonas histolgicas en la etapa de cpsula (mtodos de diagnstico por
imagen):
* centro necrtico
* zona perifrica formada por clulas inflamatorias y fibroblastos,
conformando la cpsula
* zona marginal de neovascularizacin, edema y gliosis reactiva
BACTERIOLOGIA
Los grmenes se relacionan con la condicin inmunitara del paciente y con
sus factores de riesgo:
* Inmunodeprimidos: Streptococo, incluyendo el milieri (60-70%),
bacteroides (20-40%), enterobacteriaceas (20-30%), Staphilococo
(10-15%).
* Los anaerobios estn hasta en un 70%.
* En el 30-60% de los casos hay 2 ms grmenes.
* La frecuencia de cultivos negativos es entre 25-30%
* Positividad de los hemocultivos: 10%.
* El tratamiento antibitico por menos de 10 das no altera la
positividad de los cultivos del material del absceso
* En inmunodeprimidos es muy importante la toxoplasmosis,
nocardiosis y aspergilosis
CUADRO CLNICO
En el 75% de los casos la presentacin es subaguda, con evolucin en
menos de 2 semanas. Ocasionalmente la presentacin es insidiosa.
Las manifestaciones de proceso expansivo intracraneano como cefalea y
alteracin de conciencia pueden ser ms claras que las de presencia de una
infeccin general, incluso que las derivadas del foco primario. En etapas
iniciales no debe esperarse fiebre, cefalea, alteraciones focales (triada
clsica), sta se observa en menos del 50% de los casos.
Sntomas: - cefalea: es el ms importante. En 70% de los casos, asociada
a nuseas y vmitos en 50%
- otros sntomas frecuentes: algn grado de alteracin de
conciencia 60%, fiebre en 50% y convulsiones 30-50%,
predominantemente generalizadas y especialmente en
localizacin frontal y abscesos subdurales.
Signos:
- Manifestaciones neurolgicas deficitarias o irritativas en 5070% de los casos, dependen del tamao y localizacin del
absceso

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- En las primeras etapas de abscesos otgenos temporales se


expresa el efecto de masa como HTE
- Para que se generen signos focales: hemiparesia, alteraciones
del campo visual y afasia, se requiere volumen importante, ya
que la va piramidal, la va visual y el rea del lenguaje estn
distantes de la base del lbulo temporal, punto de partida de
los abscesos otgenos propagados
- En abscesos otgenos, no todas las manifestaciones focales
se deben a lesiones intracerebrales. Las paresias faciales
pueden ser perifricas, pueden producirse a nivel de la caja del
tmpano, en forma aislada o en el laberinto o en la cisterna
pontocerebelosa, acompandose de vrtigo y/o parlisis
cocleovestibular.
- En el mecanismo propagado desde foco otgeno, es posible la
asociacin de compromiso de los senos cavernosos
(sigmoideos, laterales y petrosos), puede extenderse a los
senos cavernosos y longitudinal superior, y puede agregar
manifestaciones locales.
- En los abscesos frontales (generalmente rinognicos), hay
cefalea con caractersticas de HTE, inatencin, y lentitud
psicomotora precede la aparicin de signos motores y afsicos.
- Los abscesos rinognicos propagados son evidencia de ostetis
en la pared anterior del seno frontal, se expresa en una celulitis
local muy dolorosa (celulitis rbito-palpebral)
- Otras manifestaciones: rigidez de nuca y edema de papila
(25% de los casos).
- En localizacin cerebelosa: signos cerebelosos y vestibulares
centrales
- Paciente tpico con absceso cerebral: no siempre febril, con
infeccin en cualquier parte del organismo, especialmente en
odos, senos paranasales, cara, dientes y pulmones, quien en
forma subaguda presenta cefalea con atributos orgnicos y de
HTE, es decir, constante, progresiva, refractaria a tratamiento,
que aumenta con cambios posturales desde decbito a
maniobras de Valsalva u otra alteracin cerebral, especialmente
si sta es de tipo local.

CUADROS CLNICOS SUGERENTES DE ABSCESO INTRACRANEANO


1-. Sindrome de hipertensin endocraneana de evolucin subaguda
2-. Proceso expansivo de la mitad posterior de los hemisferios cerebrales,
especialmente con EEG muy alterado.
3-. Sindrome de HTE asociada a rino, oto o broncorrea purulenta. En los focos otgenos
puede faltar la otorrea si se asocia el efecto obstructivo del colesteatoma.
4-. Otitis crnica asociada a cefalea pertinaz.
5-. Sinusitis con sugerencias clnicas de ostetis y/o celulitis orbitopalpebral.

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6-. Asociacin o antecedente reciente de septicemia estafiloccica y cefalea.


7-. Coleccin intracerebral con gas.
8-. Toda alteracin enceflica general o focal, posneurocirugia, especialmente ante el uso
prolongado de drenaje, o asociacin de infeccin de cuero cabelludo.
9-. Status convulsivo focal o generalizado (ms propio de absceso subdural).
10-. Meningitis polimicrobianas.
11-. Meningitis propagada, precedida por un sindrome de HTE de semanas, en ausencia de
tratamiento antibitico.

Diagnsitco diferencial:
Los siguientes cuadros se expresan con alguna caracterstica de los 3
sindromes centrales de los AI:
- hipertensin endocraneana
- dficit neurolgico central de tipo focal
- infeccin intracraneana intra y extraparenquimatosa
Estudio diagnstico:
- los exmenes generales son inespecficos, slo evidencian la infeccin:
leucocitosis en 60% de los casos y VHS mayor a 40 en 40% de los casos.
- PL est contraindicada por el riesgo de herniacin tentorial descendente,
enclavamiento y muerte.
- LCR en sospecha de meningitis y falta de acceso a TAC. Las alteraciones
son: leucocitosis linfocitaria con celularidad menor de 500 clulas (6070%), glucorraquia normal (25% hipoglucorraquia); protenas casi
siempre aumentadas (60-80%). LCR normal en 10% de los casos. Gram y
cultivo negativos en 90% de los casos (salvo en ruptura a ventrculo).
- TAC: de eleccin (con contraste), tiene sensibilidad entre 95-99%,
especificidad de 80%. En las etapas de cerebritis, hay reas hipodensas
mal definidas, con el contraste se refuerzan en la periferia desde el
tercer da. Las imgenes tomogrficas caractersticas del absceso
encapsulado (con contraste) son:
- - Lesin hipodensa central rodeada por un anillo hiperdenso
-Imagen nodular hiperdensa, ambas rodeadas de una zona hipodensa.
Tratamiento:

- mdico: - duracin del tratamiento: mn. 6 semanas


- seguimiento: clnica y TAC (clnica muestra
mejora antes que TAC)
- reduccin del tamao a la TAC a 2-3 semanas,
resolucin total a 4 meses, alteraciones de
perfusin al contraste hasta por 9 meses.
- esquemas antibiticos: uso endovenosos. Se usan
3-4 semanas antes de la reseccin quirrgica o 4-6
semanas si no hay excresis: * PNS 20-24 mill
U/da + CAF 4-6 gr/da o Metronidazol 30
mg/kg/da o ambos.
* Metronidazol + Cefotaxima 12-24
gr/da (c/4hr.)

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* En sospecha de estafilococo: incluir


Cloxacilina 6-12 gr/da (c/6hr.) o
Vancomicina 2 gr/da (c/12hr.)
- uso de antibiticos en base a 4 criterios
principales:
1-. Cobertura terica de los grmenes ms frecuentes
considerando el foco de origen y mecanismo de
produccin.
2-. Identificacin formal de estos agentes y estudio de
sensibilidad in vitro.
3-. La proyeccin del paso de los antibiticos al absceso,
y al tejido enceflico, si bien se relaciona no es paralelo
al paso de antibiticos a travs de la BHE.
4-. Existencia de factores predisponentes, especialmente
inmunodepresin.
- el uso de corticoides es controversial.
Tratamiento quirrgico:
- considerar: eleccin del paciente, eleccin del
momento operatorio y seleccin del procedimiento
en base a: curso evolutivo, volumen, profundidad,
N de lesiones, facilidad de acceso a stas y
dominancia hemisfrica.
- indicado en etapa de cpsula, mayores de 2.5
cm., con falta de respuesta antibitica, con
importante efecto de masa, o evolucin
rpidamente progresiva, expresada en deterioro de
conciencia y/o aumento de signos focales.
- 3 alternativas de tratamiento:
* Craneotoma + puncin y aspiracin (se
discute el dejar drenaje)
* Lo mismo pero mediante estereotaxia
guiada por TAC (en ambos casos despus se
debe resolver la excresis de la cpsula)
* Craneotoma amplia con reseccin en
bloque del absceso
* Importante: A.I. propagados otgenos y
ringenicos frontales: corregir la brecha
osteomenngea que lo gener.
Pronstico y secuelas:
- ndices de mal pronstico:
* Diagnstico tardo o errado
* Tratamiento antibitico inapropiado
* Rpida evolucin inicial
* Localizacin de difcil acceso (especialmente en
fosa
posterior)
* Ruptura ventricular

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* Presencia de coma
* Etiologa mictica
* Lesiones profundas mltiples y de gran volumen
- la secuela ms frecuente es la epilepsia (30-50%)
- 50% de los pacientes queda con algn grado de anormalidad neurolgica,
generalmente relacionada con su dficit focal.

SINDROME DE ENCEFALITIS AGUDA


-

lo frecuente es asumir que la meningitis viral produce solo fiebre,


cefales, cuello rgido y fotofobia, y si se aaden algunos otros sntomas
del SNC, se llama meningoencefalitis
no es fcil establecer la separacin entre los sindromes clnicos de
meningitis asptica y encefalitis
en algunos pacientes con meningitis asptica puede haber somnolencia
y confusin, a la inversa, en algunos casos de encefalitis los sntomas
cerebrales son leves o no se manifiestan, o solo se observan sntomas
menngeos y las anomalas del LCR
parece ser que virus del mismo espectro son causantes tanto de
meningitis como de encefalitis, pero que algunos producen solo la
enfermedad benigna
la parte nuclear del sindrome de encefalitis consiste en una enfermedad
febril aguda con pruebas de afeccin menngea, a las que se aaden:
convulsiones, delirio, confusin, estupor o coma; afasia o mutismo;
hemiparesia con asimetra de los ROT y signos de Babinski; movimientos
involuntarios, ataxia y sacudidas mioclnicas; por ltimo, nistagmo,
parlisis oculares y debilidad facial
el diagnstico de meningitis asptica: demostracin de trastorno del
funcionamiento cerebral, tallo cerebral y cerebelo.

ETIOLOGA:
- numerosos agentes virales, bacterianos, micticos y parasitarios
(micoplasmtica, rickettsisica, de Lyme, etc.)
- solo se consideraran los cuadros virales, porque es a ellos a los que se
hace mencin al hablar de encefalitis
- 20.000 casos/ao de encefalitis viral en USA
- 5-20% de los pacientes mueren
- 20% con signos residuales: deterioro mental, defectos amnsicos,
cambios de personalidad y hemiparesia
- en el caso de encefalitis por virus herpes simple, ms del 50% de los
pacientes mueren o quedan con trastornos graves
- el virus herpes simple es muy lejos la causa espordica ms frecuente
de encefalitis, no tiene predilecciones estacionales o geogrficas, pero
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manifiesta distribucin bifsica por edades: entre 5-30 aos y > de 50


aos
Cerebritis aguda (ataxia aguda de la infancia)
- la ataxia es tanto un componente de la encefalitis infecciosa como de la
post-infecciosa
- es la enfermedad ataxica ms frecuente que se produce despus de las
infeciones de la infancia: sarampin, tos ferina y escarlatina
- se relaciona ms a menudo con la varicela (1/4 de los casos en algunas
series)
- puede ocurrir despus de cualquier exantema de la infancia (en conjunto
con ellos o justamente antes), lo mismo con infecciones por enterovirus
(principalmente Coxsackie), virus de Epstein-Barr, micoplasma,
citomegalovirus, diversos tipos de vacunaciones, rara vez pos VHS
- en adultos : VEB y micoplasma
- aparece en forma repentina, en 1 da, con: ataxia de extremidades y de
la marcha, y de manera menos sostenida, disartria y nistagmo. A veces
signos menores comoaumento del tono de las extremidades y signo de
Babinski o confusin
- LCR: pleo
- citosis leve y protenas elevadas o normales
- RNM: normal en la mayora de los casos
- la mayora de los pacientes muestra recuperacin lenta
- naturaleza benigna

Encefalitis por Arbovirus


transmitidos por artrpodos
infecin viral en los mosquitos y en los huspedes vertebrados: caballo,
ave y ser humano
incidencia estacional: verano y principio del otoo
en lactantes: puede haber iniciacin repentina de fiebre y convulsiones
en nios mayores: inicio menos repentino con: cefalea, falta de atencin,
nuseas y vmitos, somnolencia, fiebre durante varios das, luego
convulsiones, confusin, estupor y cuello rgido
nios mayores y adultos: fotofobia, mialgias difusas y temblor (de accin
o de intencin), asimetra refleja, hemiparesia, plantares extensores,
mioclonas, corea y reflejos de succin y empuadura
LCR: como meningitis asptica
No se aisla el virus
IgM antiviral (+) los primeros das de la enfermedad sintomtica, que se
identifica y cuantifica por ELISA
La fiebre y sntomas neurolgicos desaparecen entre 4-14 das (a menos
que haya muerte o destruccin del SNC
No hay un antiviral eficaz

Encefalitis por Herpes Simple


forma ms frecuente y grave de las encefalitis agudas
2000 casos en USA/ao (10% de todas las encefalitis)

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mortalidad de 30-70%, los que sobreviven quedan con secuelas


neurolgicas graves
- ocurre en todo el ao (la nica), a todas las edades y en todas partes del
mundo
- se debe a Virus herpes Simple-I (causante de las lesiones de la mucosa
bucal)
- rara vez coexisten lesiones bucales y encefalitis
- VHS-2 puede producir encefalitis en el neonato (por herpes genital de la
madre), en el adulto puede producir meningitis asptica, polirradiculitis o
mielitis en relacin a infeccin genital reciente
- En ocaciones el VHS-2 puede provocar encefalitis localizada en el adulto
Aspectos clnicos:
- los sntomas evolucionan en varios das: fiebre, cefalea, convulsiones,
confusin, estupor y coma
- afinidad por porciones inferomediales de lbulos frontales y temporales:
alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convulsiones del lbulo
temporal, un periodo breve de cambio de personalidad, conducta
extraa o psictica o delirio, afasia y hemiparesia, el paciente despierta
entre las crisis convulsivas, es raro el status epilptico
- puede haber afeccin de la memoria
- puede haber hernia de uno o ambos lbulos temporales: coma profundo
y paro respiratorio durante las primeras 24-72 hrs.
- LCR: aumento dela presin, pleocitosis (10-500 clulas, generalmente
alrededor de 200), principalmente linfocitos (a veces neutrfilos). A
veces xantocrmico por presencia de eritrocitos, cuando la naturaleza es
hemorrgica. Protenas aumentadas. Rara vez reducidas las
concentraciones de glucosa.
Diagnstico:
- EEG: ondas agudas peridicas lateralizadas de alto voltaje en las
regiones temporales y complejos de ondas lentas a intervalos regulares
de 2-3 por seg.
- TAC: hipodensidad de las reas afectadas en 50-60% de los casos
- RNM: T1: reas de hipointensidad, con edema circundante y en
ocaciones zonas diseminadas de hemorragia que ocupan las partes
inferiores de los lbulos frontales y temporales. Con gadoliniose
descubren anomalas corticales y piales de la BHE. En T2: aumento de la
seal en las partes afectadas
- Ttulo creciente de anticuerpos desde las etapas tempranas, pero carece
de utilidad diagnstica en el paciente grave y en pacientes con infeccin
bucal recurrente
- Identificacin de antgenos para VHS en LCR y reaccin de polimerasa en
cadena para DNA de VHS en LCR (sensible en los primeros das cuando
se est replicando el virus, con 95% de sensibilidad)
- Biopsia con cultivo de virus y anticuerpos fluorescentes.
Tratamiento:
- Aciclovir reduce la morbimortalidad de la encefalitis por VHS, 30
mg/kg/da por 10-14 das. Efectos adversos: irritacin de la zona de
-

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puncin, elevacin leve de las enzimas hepticas y deterioro transitorio


de la funcin renal. Aveces nuseas, vmitos, temblor o
una encefalopata difcil de distinguir de la original
no usar corticoides a menos que haya peligro para la vida
HTE al comienzo de la enfermedad es de mal pronstico

Otras encefalitis:
-Encefalitis letrgica (enfermedad de von Economo, enfermedad viral del
sueo)
-Rabia

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CAPITULO 4
EPILEPSIAS.
La epilepsia se define como: una entidad crnica, de etiologa diversa,
caracterizada por la aparicin recurrente de crisis epilpticas, sin que se
requiera la asociacin de sntomas y signos de laboratorio.
Es una enfermedad crnica no transmisible que se caracteriza por una
descarga excesiva y/o hipersincrnica en la actividad elctrica de
un grupo de neuronas, que se manifiesta clnicamente por la ocurrencia
de al menos 2 crisis paroxsticas de breve duracin caracterizadas por
la aparicin de movimientos estereotipados y continuos con o sin
alteracin de la conciencia que puede manifestarse, adems, con una
alteracin de la conducta del paciente cuya sintomatologa depender de la
regin cerebral afectada.
El diagnstico de epilepsia es clnico, por lo que es esencial obtener
una anamnesis confiable y lo ms descriptiva posible.
Epidemiologa:Incidencia en Chile 114/100.000 hab/ao
Prevalencia en Chile 17/1.000 hab.
Incidencia Acumulativa (riesgo individual de desarrollar una
epilepsia en un tiempo determinado. En Europa es del 2 a 4%
Otras Definiciones:
Epilepsia Inactiva: Epilepsia en la cual el paciente afectado no ha
presentado crisis por cinco aos, recibiendo o no tratamiento.
Epilepsia Activa: Epilepsia en la cual el paciente ha presentado a menos 1
crisis en los ltimos 5 aos, estando o no en tratamiento.
Epilepsia en Remisin: Epilepsia que ha dejado de manifestarse por crisis
por un periodo definido (6 meses a 1 ao). Se expresa habitualmente en
tasa de remisin y con relacin a una poblacin de pacientes.
Epilepsia Refractaria o Resistente: Epilepsia en la cual la persona
afectada sigue con crisis a pesar de un tratamiento ptimo, a pesar, de
niveles de medicamentos antiepilpticos ingeridos en dosis mxima
tolerable por el paciente y dados en un tiempo mnimo de 6 a 24 meses,

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considerando, en este periodo la prueba de 2 antiepilpticos de primera


lnea y de una asociacin de 2 de ellos.
Epilepsia Quirrgica: Epilepsia en la cual el tratamiento quirrgico es la
mejor alternativa para la mejora total o parcial de las crisis de epilepsia.
Para ser operado debe realizarse previamente un evalo pre-quirrgico
segn corresponda a cada paciente.
Epilepsia Catastrfica: Epilepsia en la cual se ha intentado tratamiento
con todos los medios disponibles y que a pesar de ello el paciente, de
cualquier edad, contina con crisis frecuentes determinando un severo
impacto en sus funciones cerebrales superiores, en el aspecto psicosocial y
en el aspecto econmico, produciendo as una severa alteracin de la
calidad de vida del paciente y de su familia. Son personas siempre
dependientes de otra, por lo que el diagnstico debiera implicar una
pensin por invalidez

Caractersticas Clnicas de las Crisis Epilpticas.


1.- Inicio Sbito: Las crisis se presentan abruptamente, sin aviso previo,
salvo en algunos casos en que pueden ser precedidas de cambios de humor
o cefalea, denominados prdromos, que deben distinguirse del aura, el cual
es una crisis parcial y tiene valor localizador.
2.- Brevedad: Las crisis duran de segundos a minutos y, salvo en casos
excepcionales, son limitadas.
3.- Estereotipadas: Las crisis asumen el mismo patrn clnico.
4.- Agrupadas: Es decir ocurre una rpida sucesin de episodios en un
periodo corto de tiempo y son seguidas de periodos asintomticos de
duracin variable.
5.- Factores desencadenantes: La presentacin de las crisis est
relacionada con la presencia de factores desencadenantes, especficos e
inespecficos, tales como disminucin del sueo, menstruacin, luces de
discoteca, entre otros.
6.- Mordedura de la lengua: caractersticamente la lesin es en uno de
sus bordes y su presencia junto con la relajacin de esfnteres es
sugerente de crisis tonicoclnica.
7.- El EEG est alterado si se realiza en una crisis y suele estarlo en el
periodo intercrtico, pero, debe tenerse en cuenta, que el diagnstico de
epilepsia es clnico.
CLASIFICACIN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS EPILPTICAS.
I.

Crisis parciales (focales o locales)


crisis simples
crisis complejas
crisis parciales con crisis generalizada ulterior

II.

Crisis generalizadas (convulsivas o no convulsivas)


a-. ausencias

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b-. crisis mioclnicas


c-. crisis clnicas
d-. crisis tnicas
e-. crisis tnico-clnicas
f-. crisis atnicas
III.

Crisis no clasificables

Crisis Parciales (focales, locales): Es la que se inicia en una porcin


limitada del cerebro y se manifiesta con una sintomatologa que depende
de la zona afectada. Las Crisis Parciales se dividen a su vez en simples y
complejas. En la crisis simples no hay compromiso de conciencia, en
cambio en las complejas s hay. La conciencia se define como el grado
de conocimiento que se tiene de s mismo y del entorno. As una persona
conciente, pero que no responda a un estmulo, ser capaz de recordar los
eventos que ocurren durante un ataque y su incapacidad de efectuar
movimientos o emitir lenguaje; as, la incapacidad de responder es
diferente de la parlisis, la afasia o la apraxia.
Las crisis parciales simples pueden evolucionar a crisis parcial
compleja, y ambas pueden continuarse con crisis generalizada,
habitualmente convulsiva, la que, en ocasiones, puede hacer pasar como
desapercibida la crisis parcial, ya sea porque la generalizacin fue muy
precoz o porque hay amnesia retrgrada y el paciente no recuerda la crisis
parcial, la que es el aura o sntoma seal.
CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILPTICAS PARCIALES.
A) Crisis simple.
B) Crisis compleja
- con alteracin de la conciencia inicial.
- iniciada como crisis simple seguida por alteracin de conciencia.
C) Parcial que secundariamente evoluciona a crisis generalizada convulsiva.
- simple con generalizacin secundaria.
- compleja con generalizacin secundaria
- simple que evoluciona a compleja y luego presenta generalizacin secundaria.

A).- Crisis parcial simple con sntomas motores:


- Crisis motora focal sin progresin: se caracteriza por una serie de
movimientos convulsivos localizados, que suelen ser clnicos desde el
comienzo, o que se hacen clnicos despus de un breve tiempo de
contraccin tnica. Algunas crisis se presentan en forma de mioclonas
epilpticas localizadas. Cualquier lugar de un hemicuerpo puede ser el
asiento de una crisis parcial, aunque es ms frecuente en el pulgar, los
dedos, los labios, los prpados y el ortejo mayor.
- Crisis motora focal con progresin (Jacksonianas): se caracterizan
por una progresin, en la cual los sntomas pasan de un territorio a
otro, siguiendo el orden de la representacin somatotpica prerrolandrica.

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Por Ejemplo, si la descarga se desplaza hacia abajo en las circunvoluciones


prerrondricas, las mioclonas, que inicialmente afectan slo al pulgar,
llegan a la comisura labial ipsilateral.
Una situacin clnica peculiar es la combinacin de convulsiones
Jacksionianas recurrentes, separadas por intervalos de mioclonas
epilpticas localizadas en el rea donde se inici la crisis. Se trata de la
llamada epilepsia parcial continua de kojevnikow.
Crisis versivas: consisten en una desviacin conjugada de los ojos
con rotacin de la cabeza y, ocasionalmente, del tronco hacia el
lado contrario al hemisferio que descarga (crisis contraversivas) o
hacia l (crisis ipsiversivas). Estas crisis pueden originarse en cualquier
parte del cerebro y no tiene un valor localizador. Luego de la crisis
puede haber una parlisis arreflctica de la regin corporal afectada
que puede durar de minutos a horas, y se denomina parlisis post
ictal de Todd.
Crisis con sntomas psquicos: presentan episodios caracterizados por
distorsin del sentido del tiempo, un estado de ensueo, una visin
retrospectiva o la sensacin de una experiencia nueva como si hubiese sido
vivida antes (deja vu), o una experiencia previa como si nunca hubiere
sido vivida (jamais vu). Puede observarse en forma de pensamiento
forzado, en el cual se experimenta una recoleccin rpida de algunos
episodios de su biografa, lo que se denomina visin panormica.
CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILPTICAS PARCIALES COMPLEJAS.
1.- Crisis parcial simple seguida por (crisis parcial simple que se complejiza):
- Alteracin de conciencia.
- Automatismos

2.- Con alteracin de conciencia inicial.


- Slo alteracin de conciencia.
- Seguida de automatismos.

Crisis parciales complejas: por lo general duran varios minutos y


empiezan y terminan de forma progresiva. Se destacan aqu las crisis
caracterizadas por automatismo.
Los automatismos son definidos como actividad motora involuntaria ms
o menos adaptada y coordinada, que se presentan con oscurecimiento de
conciencia, ya sea durante o despus de una crisis epilptica, y que es
seguida por amnesia del episodio. El automatismo es confusional, y puede
ser la continuacin de una actividad que se estaba realizando cuando
sobrevino la crisis, o una actividad nueva desarrollada en asociacin con el
compromiso ictal de la conciencia. La mayora de las veces, la actividad es
habitual, a menudo relacionada con el entorno del paciente o con las
sensaciones vividas durante las crisis, es excepcional el comportamiento
primitivo infantil o antisocial.

100

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Los automatismos epilpticos pueden ser la manifestacin de una


crisis parcial compleja, que es lo habitual, pero tambin pueden formar
parte de una crisis de ausencia, o menos frecuentemente, ser un
fenmeno potsictal de crisis generalizada tnico clnicas, presentndose
a veces como un estatus epilptico. Las crisis parciales pueden evolucionar
de un tipo a otro tipo; el concepto de progresin permite comprender el
concepto de generalizacin secundaria, esto es, la evolucin de una crisis
parcial a una crisis generalizada tnico clnica. Si se mira la crisis epilptica
como un proceso, puede considerarse que en un extremo est la crisis
parcial apenas detectable y que constituye el aura, y al otro extremo, la
signologa ms extrema representada por una crisis tnico clnica; la crisis
parcial compleja se ubica en el medio, e implica que la alteracin neuronal
fue lo suficientemente extensa como para alterar la conciencia, pero no lo
suficiente como para manifestarse como una crisis tnico clnica.
Epilepsias focales sintomticas
En esta categora se incluyen un gran nmero de epilepsias causadas por
lesiones focales especficas, como por ejemplo, tumores y accidentes
vasculares enceflicos. Su expresin clnica depender del sitio
afectado. En el EEG se caracteriza por la presencia de actividad lenta focal
y espigas focales. Entre ellas se incluyen: La epilepsia crnica progresiva
parcial continua del nio (sd. de kojewnikow) que se caracteriza por crisis
clnicas, recurrentes, limitadas a una parte del cuerpo y que persisten por
das, semanas o aos. Su causa puede ser infecciosa, tumoral, vascular o
metablica. Es ms frecuente en adultos y el control con medicamentos
antiepilpticos es muy difcil. Tambin incluyen los sndromes
caracterizados por crisis con modos especficos de precipitacin y aquellos
sndromes de gran variabilidad individual que se diferencian
principalmemente en base al tipo de crisis, localizacin anatmica y
etiologa.
a).- EPILEPSIA DEL LBULO TEMPORAL:
- rea amgdala hipocampo y mesial basal: se caracteriza por crisis
parciales simples con sntomas psquicos (deja vu, jamais vu,
despersonalizacin, estado de ensoacin), sntomas autonmicos y/o por
crisis parcial compleja caracterizada por detencin motora, automatismos
oro alimentarios o automatismos gestuales simples. Su duracin es
generalmente mayor de un minuto y es frecuente la confusin post-ictal. En
ocasiones pueden presentarse crisis parcial simple o compleja
secundariamente generalizada.
- rea lateral: presenta crisis parcial simple como ilusiones o
alucinaciones auditivas o vertiginosas. El EEG interictal puede mostrar:
ausencia de anomalas, asimetra ligera o marcada actividad de fondo,
espigas temporales, ondas agudas y/o ondas lentas, unilaterales o
bilaterales, sincrnicas o asincrnicas. Estos hallazgos no siempre estn
confinados a la regin temporal. El EEG ictal puede mostrar: interrupcin
unilateral o bilateral de la actividad de fondo, actividad rpida de baja
amplitud, espigas rtmicas u ondas lentas rtmicas.

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b).- EPILEPSIA DEL LBULO FRONTAL: existen caractersticas comunes


a todas las epilepsias que se originan en el lbulo frontal: duracin breve,
confusin posictal mnima o ausente, rpida generalizacin secundaria,
manifestaciones motoras tnico posturales, y cadas frecuentes. Las
caractersticas varan segn el rea comprometida.
.- corteza motora: detencin motora, disfasia, clonas.
.- corteza motora suplementaria: aduccin y elevacin del miembro
superior, desviacin de la cabeza y los ojos en ocasiones con conservacin
de la conciencia.
.- cngulo: automatismos gestuales, cambios de humor, manifestaciones
autonmicas.
.- fronto medial intermedia: ausencias y crisis parciales complejas.
.- fronto polar: pensamiento forzado con ruptura de contacto, movimientos
versivos de cabeza y ojos.
.- orbito frontal: automatismos gestuales y alucinaciones olfativas.
.- dorso lateral: tnica clnicas, versin culo cefalica y detencin del
lenguaje.
.- opercular: masticacin, deglucin, salivacin, sensacin epigstrica y
miedo.
El EEG Interictal de superficie puede mostrar: ausencia de anomalas;
asimetra de la actividad de fondo, espigas u ondas agudas frontales; ondas
agudas u ondas lentas (unilateral o frecuentemente bilateral o unilateral
multilobar).
El EEG Crtico puede mostrar varios patrones asociados a los signos clnicos
iniciales. Rara vez la anomala EEG precede al comienzo de la crisis y
entrega importante informacin localizadora como: actividad rpida de baja
amplitud; espigas rtmicas, espiga-onda rtmica; ondas lentas rtmicas;
ondas agudas aisladas bilaterales de alto voltaje seguidas de aplanamiento
difuso. Todos estos signos pueden ser: frontales, multilobares,
frecuentemente bilaterales.
c).- EPILEPSIA DEL LBULO PARIETAL: Es posible encontrar fenmenos
positivos como sensacin de electricidad, parestesias, sensacin de
movimiento o de dolor y fenmenos negativos como adormecimiento,
sensacin de ausencia de una parte del cuerpo, vrtigo, trastorno de
lenguaje, fenmenos motores rotatorios o posturales.
d).- EPILEPSIA DEL LBULO OCCIPITAL: Se caracterizan por la presencia
de fenmenos visuales como escotomas, hemianopsia, amaurosis, fosfenos,
rayos, macropsia, micropsia, teleopsia o alucinaciones. Se acompaa de
desviacin tnica o clnica de la cabeza o de los ojos y de clonus ocular.
CRISIS GENERALIZADAS (CONVULSIVAS Y NO CONVULSIVAS) Las
crisis epilpticas generalizadas representan como caracterstica
comn la afectacin de la conciencia y la aparicin de fenmenos
vegetativos masivos, asociados habitualmente a fenmenos y/o
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signos motores bilaterales y simtricos, de tipo pasivo


(convulsiones) o negativo (hipotonas). As mismo, las descargas
electroencefalogrficas son bilaterales, sincrnicas y simtricas.
Ausencia Simple: Se caracteriza por la supresin de todas las funciones
mentales, incluyendo la comprensin, la reactividad y la memoria.
Comienza y termina de un modo brusco y tiene una duracin entre 5 a 15
segundos. Durante la crisis el paciente no puede ver, or ni sentir. Est
ausente en el sentido ms literal de la palabra. La actividad que estaba
realizando se interrumpe y queda inmvil, como estatua, con la mirada
perdida en el basto universo. Los ojos se dirigen hacia arriba, o los ojos y los
prpados se mueven a un ritmo de 3 ciclos por segundo. La crisis termina
habitualmente con una sonrisa. El sujeto, entonces, vuelve directamente al
gesto, a la frase o a la actividad que estaba realizando al momento de
comenzada la crisis. La amnesia retrgrada para los hechos acaecidos
durante la crisis suele ser completa; sin embargo el paciente puede darse
cuenta que algo ha sucedido por la apreciacin que el tiempo ha
transcurrido.
En ocasiones, la suspensin de las funciones mentales es mucho menos
intensa. Esto sucede especialmente en las ausencias tpicas muy breves (34 segundos o menos), y en algunas prolongadas (ms de 25 segundos), que
consiste en un estado confusional sin prdida completa del contacto y
durante el cual es capaz de continuar una conducta simple y ms o menos
automtica.
Cada ausencia tpica se acompaa de un correlato electroencefalogrfico,
es decir una espiga onda a 3 ciclos por segundo y que aparece en forma
bilateral, sincrnica y simtrica, pero que suele tener amplitud mxima en
las regiones fronto centrales. La actividad de base es habitualmente
normal. Es frecuente que la ausencia se pueda inducir por la
hiperventilacin y por varios tipos de estimulacin lumnica. La ausencia
suele acompaarse de fenmenos motores o vegetativos que a veces
pueden convertirse en las manifestaciones ms significativas de una crisis,
y que constituyen las ausencias complejas.
Crisis Tonicoclonicas: Est configurada por una serie de etapas.

ETAPAS DE LA CRISIS TONICOCLONICA.


A).- Manifestaciones Preictales.

B).- Manifestaciones Ictales


- Fase Tnica.
- Fase Clnica
- Fenmenos Vegetativos

C).- Fenmenos post Ictales


- Inmediatos
- Tardos

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Manifestaciones Prectales. En la mayora de los casos, el comienzo de


la crisis est precedido por una serie de contracciones musculares
generalizadas masivas y breves, de segundos de duracin, y que con
frecuencia se acompaa de manifestaciones vegetativas diversas. Las
mioclonas suelen ser en flexin, y pueden producir cada sbita y
traumatismos.
Manifestaciones Ictales. La crisis tnicoclnica se asocia con coma
profundo inmediato, y la actividad motora presenta una secuencia
ordenada de una fase tnica y una comatosa; a veces un grito puede
sealar el comienzo de una crisis. La fase tnica puede iniciarse sbita y
simtricamente o con inicio focal y propagacin ulterior (es el caso de la
crisis parcial simple motora con generalizacin secundaria).
1. Fase Tnica. La fase tnica de contraccin muscular sostenida dura de
10 a 20 segundos y afecta a todos los msculos esquelticos; Tambin
produce una sucesin de actitudes corporales caractersticas. Vara de un
individuo a otro y de una a otra crisis, pero generalmente consiste en una
fase breve de flexin seguida por otra ms prolongada de extensin y una
ltima fase temblorosa que precede a la fase clnica.

CARACTERSTICAS DE LA FASE TNICA.


a.- Dura entre 10 a 20 segundos
b.- Comienza con flexin breve.
Contraccin muscular.
Prpados abiertos y ojos hacia arriba
Los brazos se elevan, abducen y se rotan externamente.
Las piernas pueden estar flectadas.
c.- Fase de extensin ms prolongada.
- Compromete primero espalda y cuello.
- Puede haber grito
- Los brazos se extienden
- Las piernas estn extendidas, aducidas y rotadas externamente.
d.- Fase temblorosa.
- El temblor es una relajacin repetitiva de la contraccin tnica
- Se inicia a 8 por segundo y contina con 4 por segundo
- Precede a la fase clnica.

2.- Fase Clnica. Dura unos 30 segundos, y tiene el aspecto de unos


violentos espasmos flexores de todo el cuerpo como los episodios de atona
muscular, que se hacen cada vez ms prolongados hasta que un espasmo
masivo bilateral seala el fin de la crisis. Durante esta fase es frecuente la
mordedura de la lengua.
3.- Fenmenos Vegetativos. Estn presentes desde el comienzo de la
crisis, alcanzan su intensidad mxima al final de la fase tnica y disminuyen
bruscamente cuando se inicia la fase clnica. Las alteraciones vegetativas
ms evidentes son:

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.- Aumento de la Frecuencia Cardiaca y la PA, que pueden llegar a


duplicarse.
.- Aumento de la Presin Vesical, con espasmo simultneo del esfnter
estriado, por lo que no hay incontinencia urinaria.
.- Midriasis asociada a desviacin conjugada hacia arriba.
.- Fenmenos Cutneos: el color de la piel varia de palidez a la
rubicundez y de sta a cianosis y ocasionalmente aparecen punteado
petequial.
.- Hipersecrecin Glandular: perspiracin, salivacin y secreciones
traqueobronquiales.
.- Apnea prolongada.
4.- Fenmenos Posictales.
a).- Inmediatos: Unos segundos despus de la ltima mioclona, se
produce una nueva fase de contraccin muscular tnica, predominado en la
musculatura facial, con trismos intenso, acompaado de algunos
fenmenos vegetativos tales como midriasis y alteraciones del ritmo
cardiaco. Se observa secrecin salival por la boca sanguinolenta si se ha
producido la lesin en el borde lateral de la lengua. Seguido por hipotona
muscular, con compromiso de la musculatura vesical, lo que da lugar a
emisin pasiva de orina. Siendo rara la eyaculacin.
El paciente est en estado de coma y estertoroso, con los reflejos pupilares
y cutneos abolidos con hiperreflexia osteotendnea.
b).- Tardos: El periodo de recuperacin se caracteriza por la atona
muscular, frecuencia cardiaca normal, reaparicin de los reflejos cutneos y
pupilares y, a veces, por reflejos osteotendneos apagados y plantar
extensor bilateral.
El paciente recupera la conciencia, pero puede pasar por un periodo de
conductas automticas (automatismos posictales) o de sueo profundo del
cual despierta con cefalea intensa, adinamia astenia y amnesia retrgrada
completa.
La duracin total de la crisis, sin incluir el sueo posictal, dura
entre 5 y 15 minutos. La crisis propiamente tal dura 1 minuto (15
segundos fase tnica 45 segundos fase clnica), la fase posictal o
estertorosa dura 1 a 5 minutos y el periodo de recuperacin de 2 a
10 minutos.
Diagnstico Diferencial: Cualquier evento paroxstico asociado con
alteracin transitoria y reversible de la funcin neurolgica puede
corresponder o ser confundido con una crisis epilptica.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS CRISIS EPILEPTICAS.
.- Sncope.
.- Crisis Psicgenas.
.- Otras: - Vrtigo
- Jaqueca
- Crisis Isqumica Transitoria
- Alteraciones Txicas (alcohol, alucingenos, reaccin a drogas)
- Alteraciones Metablicas (Porfiria, hipocalcemia, feocromocitoma)

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- Enfermedades Psiquitricas (Crisis de Pnico)


- Alteraciones del Sueo (Narcolepsia)
- Movimientos Anormales (tics, temblores, corea, mioclonas)
- Accidente isqumico transitorio
- Accidente vascular con sintomatologa confusional debe ser diferenciado de
estatus epilptico parcial complejo.

Caractersticas clnicas de las crisis epilpticas.


1.- Inicio sbito: Las crisis se presentan abruptamente, sin aviso previo,
salvo en algunos casos en que pueden precedidas de cambios de humor o
cefalea, denominados prdromos, que deben distinguirse del aura, el cual
es una crisis parcial y tiene valor localizador.
2.- Brevedad: Las crisis duran de segundos a minutos y, salvo en casos
excepcionales, son limitadas.
3.- Estereotipadas: Las crisis asumen el mismo patrn clnico.
4.- Agrupadas: Es decir ocurre una rpida sucesin de episodios en un
periodo corto de tiempo y son seguidas de periodos asintomticos de
duracin variable.
5.- Factores desencadenantes: La presentacin de las crisis est
relacionada con la presencia de factores desencadenantes, especficos e
inespecficos, tales como disminucin del sueo, menstruacin, luces de
discoteca, entre otros.
6.- Mordedura de la lengua: caractersticamente la lesin es en uno de
sus bordes y su presencia junto con la relajacin de esfnteres es sugerente
de crisis tonicoclnica.
7.- El EEG est alterado si se realiza en una crisis y suele estarlo en el
periodo intercrtico, pero, debe tenerse en cuenta, que el diagnstico de
epilepsia es clnico.
Si se ha llegado a la conclusin que el paciente sufre de crisis epilptica,
debe establecerse si es portador de una epilepsia o no. La crisis epilptica
constituye un fenmeno inespecfico, ya que el cerebro, sometido a una
noxa puede reaccionar con una crisis epilptica. No toda persona que ha
sufrido una crisis epilptica es portadora de una epilepsia. Esto significa
que la epilepsia es una de las causas del sndrome convulsivo que tiene
como etiologas la misma tabla ya conocida del coma agregando a las
parasitosis intracerebrales, siendo las convulsiones un epifenmeno ms
caracterstico del coma de causa metablico que el de causa estructural y,
adems, es un sndrome en s mismo, ya que la convulsin de tipo
epilptico (con semiologa compatible) puede tener diversas causas.
SINDROME EPILEPTICO.
1.2.3.4.-

Convulsiones febriles.
Crisis Epilptica nica.
Crisis Epilpticas Accidentales.
Epilepsias.

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1.- Convulsiones Febriles: son crisis epilpticas tonicoclnicas que se


presentan despus de un alza trmica en nios, desde los 6 meses hasta
los 5 aos de edad. Sin evidencias de infeccin intracraneal, la cual debe
descartarse concienzudamente. Deben diferenciarse de las epilepsias que
tiene la fiebre como factor desencadenante. Son un factor de riesgo para la
aparicin de una epilepsia posterior.
2.- Crisis epilptica nica: Crisis aislada, no recurrente tonicoclnica
generalizada, que aparece en una persona con antecedentes familiares de
epilepsia y que en un nmero no determinado evolucionan a una epilepsia.
En estos pacientes si se constata un EEG normal, no hay indicacin
farmacolgica, la cual pudiera iniciarse si se observa actividad
epileptiforme en el EEG. En estos pacientes es necesario descartar
alteraciones neurolgicas o metablicas evolutivas de las cuales las crisis
epilpticas es un epifenmeno
3.- Crisis epilpticas accidentales: Sobrevienen en personas no
epilpticas, tnicoclnicas generalizadas y el EEG no muestra descargas
paroxsticas hipersincrnicas. Este tipo de crisis reactivas puede ser
causado por frmacos o por afecciones metablicas, y el tratamiento
depender de los factores etiolgicos en juego.
SNCOPE: Se caracteriza por la interrupcin fugaz de la conciencia que se
correlaciona con la reduccin transitoria del flujo sanguneo cerebral de
etiologas diversas.
Crisis Psicgena: Se utilizan sinnimos como pseudocrisis, crisis
funcionales, crisis histricas. Presenta un problema diagnstico y es
numricamente importante. Se presenta con un amplio espectro clnico que
van desde alteraciones sutiles que recuerdan a las crisis parciales simples,
hasta alteraciones motoras generalizadas que hacen plantear el diagnostico
de crisis tonicoclnicas, por lo que el diagnstico diferencial es difcil.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS EPILPTICA Y SINCOPE.

Caracterstica
Postura
Palidez y Sudoracin
Inicio
Lesiones
Movimientos Convulsivos
Incontinencia Vesical
Inconciencia
Recuperacin
Confusin Posictal
Factores Desencadenates

Epilepsia
Cualquiera
Rara
Sbito o Aura
Comunes
Comunes
Comn
Minutos
Lenta
Comn
Infrecuente

Sncope
Erecta
Siempre
Gradual
Raras
Raros
Rara
Segundos
Rpida
Rara
Frecuente

DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE CRISIS EPILEPTICA Y CRISIS PSICGENA

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Caractersticas

Epilepsia

Histeria

Inicio
Compromiso de conciencia
Movimientos Plvicos
Movimientos Desordenados
Movimientos Ondulantes
Cianosis
Mordedura Lengua
Crisis Estereotipadas
Duracin
Resistencia Mov. Pasivos
Resistencia a la apertura ocular
Induccin por Sugestin
Confusin Posictal
Actividad Epileptiforme EEG
EEG Posictal Anormal

Sbito
Comn
Muy Raros
Raro
Raro
Comn
Comn
Usual
Segundos a Minutos
Infrecuente
Infrecuente
Muy infrecuente
Habitual
Casi Siempre
Habitual

Puede ser Gradual


Muy Raro
Comn
Comn
Comn
Inusual
Rara
Raro
Muchos Minutos
Comn
Comn
Frecuente
Raro
Casi Nunca
Muy Raro.

Mtodos que ayudan al Diagnstico


.- Electroencefalograma. La epilepsia se traduce como una
hiperexitabilidad elctrica que refleja una descarga anormal de la corteza
cerebral. El signo electroencefalogrfico distintivo y especfico del
fenmeno epilptico es una actividad elctrica anormal consistente en la
aparicin de espigas, poliespigas y complejo espiga-onda en el
trazado. Ser solicitado en todo paciente que ha sufrido una crisis epilptica
o es sospechoso de haberla presentado.
.- Tomografia Computarizada (TAC): En el estudio de las crisis
epilpticas pueden pesquisar diversas anormalidades que van desde las
malformaciones arteriovenosas, hasta lesiones cerebro vasculares, y en no
pocas oportunidades, tumores primitivos o metastticos, parasitosis y
lesiones cicatriciales entre otras.
En pacientes con crisis
generalizadas
es
raro
encontrar
anormalidades en la TAC (4- 10%), y de estas, un alto porcentaje
corresponde a lesiones no evolutivas, en especial atrofias que no tienen
relacin con la epilepsia.
Cuando las crisis son parciales simples, alrededor de un 50% pueden
tener TAC alterada. Esto puede llegar a un 80% si existe un dficit
neurolgico focal y un EEG con foco lento. Entre los hallazgos destacan
las atrofias focales y tumores primarios del Sistema Nervioso Central; con
menor frecuencia se encuentran alteraciones arteriovenosas, infartos o
calcificaciones arteriovenosas, infartos o calcificaciones patolgicas.
Slo una minora de las Epilepsias Parciales Complejas la TAC
muestra anormalidades de importancia. En una pequea proporcin hay
falsos negativos, debido a la mala visualizacin de las estructuras vecinas a
los peascos. Este hecho cobra mucha importancia en lo que se refiere al
lbulo temporal, el cual debiera ser evaluado con cortes coronales si se
desea la visualizacin de lo hipocampos. Tal limitacin est perdiendo
relevancia con la introduccin de la RNM que define muy bien estas reas.

108

APUNTES NEUROLOGIA

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Entre las anormalidades encontradas en la TAC destacan las atrofias


temporales que son habitualmente secuelas. Estas alcanzan al 43% en
algunos estudios y slo un 9% tiene lesiones expansivas.
En pacientes mayores de 60 aos con epilepsias Parciales Simples de poco
tiempo de evolucin, las lesiones por enfermedad cerebrovascular y los
tumores, especialmente metastsicos, son los hallazgos de mayor
frecuencia.
Las parasitosis, como la cisticercosis, pueden encontrarse en las epilepsias
parciales de inicio a cualquier edad.
Para obtener el mejor rendimiento de este mtodo es fundamental ser muy
precisos en la informacin que se le entrega al neurorradilogo en la
solicitud del estudio, indicando explcitamente el diagnostico y la zona del
cerebro donde se sospecha la alteracin, para as realizar los planos de
corte complementarios necesarios que aseguren un resultado eficiente. Por
ejemplo, en el caso de una epilepsia parcial compleja, con foco elctrico
temporal.
Resonancia Nuclear Magntica (RNM). No da una informacin
anatmica mucho ms detallada que la TAC, haciendo diversas variedades
de imgenes y tambin cortes en distintas orientaciones. Debido a esto la
informacin es mayor en el estudio de las epilepsias. Especialmente vlido
para las epilepsias Parciales Complejas, donde el factor etiolgico
encontrado con ms frecuencia es una esclerosis medial temporal (70%) y
que no es posible demostrar con la TAC. Otras etiologas corresponden en
un 20% a procesos expansivos o infiltrativos tipo tumoral, un 5% a
malformaciones vasculares y el resto miscelneas. Hay cerca de un 10% de
falsos negativos.
Indicaciones de los estudios por Imgenes en la Epilepsia.
Por Razones Costo Efectividad, la solicitud de la TAC obliga a disponer de
pautas que la justifiquen, y por lo tanto, buscar elementos de apoyo para
sospechar en cual de nuestros pacientes epilpticos puede existir una
lesin estructural que requiera de una accin mdica rpida.
Entre los elementos clnicos que sustentan la peticin de TAC se
considera:
.- Paciente con crisis de comienzo tardo.
.- Semiologa de las Crisis (Crisis Parciales Motoras).
.- Examen Neurolgico Alterado (Mxime si hay dficit focal).
.- EEG alterado foco lento, especialmente Delta.
.- Refractariedad al tratamiento adecuado.
En epilepsias con crisis generalizadas relacionadas con la edad, examen
neurolgico normal y EEG no focal, los estudios con neuroimgenes son casi
siempre normales y eventualmente puede prescindirse de ellos.
Entre las epilepsias con Crisis Parciales Simples o Complejas y signos
focales al examen neurolgico o en el caso de que no existan, pero el EEG
sea focal debe buscarse exhaustivamente una lesin cerebral. Si tanto el
109

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examen neurolgico como el EEG no demuestran elementos de focalizacin


puede diferirse la TAC bajo estricto control clnico y EEG y deben tomarse
en cuenta la respuesta teraputica y la edad del paciente para la decisin
del momento de realizacin de dicho estudio.
La RNM debe ser indicada en aquellos pacientes en que la TAC fracas en
dar una respuesta satisfactoria.
ETIOLOGAS FRECUENTES DE LAS EPILEPSIAS, RELACIONDAS CON LA EDAD.

MENOR DE 20 AOS
.- Asfixia Perinatal
.- Infeccin del SNC
.- Errores del Metabolismo

.- Trauma
.- Malformacin Cerebral
.- Facomatosis

ENTRE 21 Y 40 AOS

.- Trauma
.- Atrofia Cerebral Focal
Arteriovenosas.
ENTRE 41 Y 60 AOS
.- Tumor Cerebral Primario
.- Sndrome Cerebrovascular
MAYOR DE 61 AOS
.- Patologa Cerebro Vascular
.- Metstasis Cerebral

.- Tumor Cerebral
.- Malformaciones
.- Trauma
.- Tumor Cerebral Primario

FARMACOTERAPIA EN EPILEPSIA
Efectuado el diagnstico, estudiada la causa, realizada la terapia etiolgica,
se debe comenzar el tratamiento farmacolgico.
Se sugiere no iniciar tratamiento despus de una crisis nica, en ese
caso se debe observar, solo si se presentan otras crisis se dan
medicamentos antiepilpticos.
El xito del tratamiento depende en gran medida de que el paciente acepte
su enfermedad, conozca en detalle la prescripcin mdica y tenga inters
explcito en su cumplimiento.
Consideraciones generales:
1-. No hay unanimidad de criterios en la eleccin del frmaco antiepilptico.
Los criterios que determinan la eleccin de un medicamento en el adulto
son: la eficacia clnica (anloga para carbamazepina, fenitona, cido
valproico y fenobarbital), las reacciones adversas eventuales, las
interacciones con otros frmacos, el costo y la experiencia que se
tenga con el medicamento en cuestin. En los nios y adolescentes existen
entidades epilpticas diferenciadas cuyo tratamiento se puede asociar a un
frmaco determinado.

110

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FRMACOS A UTILIZAR EN LAS EPILEPSIAS DEL ADULTO

Tipo de crisis

Medicamento

-Tonicoclnicas

Fenitona, o Carbamazepina, o c. valproico,


o Fenobarbital (segunda eleccin)

-Parciales

Carbamazepina, o Fenitona, o c. valproico

-Ausencias

c. valproico, o Etosuccimida (sino presenta


crisis tnicoclnicas)

2-. Se sugiere iniciar con la dosis mnima recomendada, esto, por la


variabilidad individual (el paciente puede intoxicarse con dosis
teraputicas), luego aumentar gradualmente segn la respuesta clnica.
Adems el tratamiento se mantiene por aos, por lo que conviene usar la
dosis mnima posible.

SUGERENCIAS A CONSIDERAR EN EL INICIO DE LATERAPIA


Inicie el tratamiento con la dosis mnima recomendada
Evale la respuesta mediante clnica y niveles plasmticos
Aumento gradual de las dosis
Si se requiere un segundo frmaco, primero adicione y luego,
eventualmente, suspenda el primero
Derive a tiempo, si es posible a un especialista
Una vez controlada la crisis, mantenga a lo menos 2 aos el
tratamiento
La suspensin del tratamiento requiere la opinin de un especialista

3-. Evale la dosis prescrita clnicamente y con niveles plasmticos


(NP). Beneficioso en todos los antiepilpticos, menos en las
benzodiazepinas. Para el uso de ste examen, se requiere el conocimiento
exhaustivo de las caractersticas farmacolgicas clnicas de los
medicamentos involucrados. Una vez obtenido el NP y si el paciente
persiste con crisis, es posible esquematizar las explicaciones en 4 grupos

CRISIS EPILPTICAS Y NIVELES PLASMTICOS


-Nivel plasmtico bajo

-incumplimiento de las indicaciones


-posologa y/o dosificacin inadecuada
-problemas de bioequivalencia
-autoinduccin enzimtica
-malabsorcin intestinal
-hipermetabolismo

-Nivel plasmtico en rangos


teraputicos

-error diagnstico
-enfermedad neurolgica progresiva
-frmacos convulsivantes
-factores desencadenantes
-refractariedad al tratamiento

-Nivel plasmtico alto

-sobredosificacin
-intoxicacin paradojal
-metabolizacin lenta

111

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-Factores vlidos para cualquier -interaccin de frmacos


nivel plasmtico
-momento de la toma de muestra
-cintica del frmaco
-patologa concomitante
Con NP es puede instalar una terapia ms racional. Siempre recordar que se interpretan
dentro del contexto clnico del paciente.

4-. Si se decide subir la dosis, hacerlo paulatinamente, con controles


clnicos y de NP al mes del cambio de dosis.
5-. Si se llega a la conclusin de que el medicamento es ineficaz,
debe adicionarse un segundo medicamento a dosis teraputicas y evaluar
su eficacia clnica. Retirar gradualmente el primer medicamento. Siempre
usar NP.
6-. Si con la administracin de 2 frmacos no se controlan las crisis,
se debe derivar el paciente a un especialista. En la mayora de los
epilpticos se puede conocer su pronstico en el primer o segundo ao de
tratamiento, ya que los que controlan sus crisis en este lapso, es
improbable que tengan recadas. Al contrario, los que no tiene control
satisfactorio, requerirn medidas diagnsticas y teraputicas inusuales,
algunos se pueden beneficiar con ciruga.
7-. Una vez logrado el control de las crisis con el tratamiento
farmacolgico, se deben esperar por lo menos 2 aos para suspender el
tratamiento.
Series epilpticas muestran que a 20 aos de efectuado el diagnstico e
iniciado el tto., el 50% de los pacientes est sin tratamiento y sin crisis, el
20% no presenta crisis pero requiere tratamiento, y el porcentaje restante
continua con crisis a pesar del tratamiento, ste constituye el grupo de las
epilepsias refractarias.
El mejor candidato para efectuar la interrupcin de la terapia, es el
epilptico adulto cuyas crisis se iniciaron antes de los 30 aos, con un
solo tipo de crisis, generalizada primaria, sin dficit neurolgico, EEG
normal por efecto farmacolgico y control precoz de su crisis. La
mayora de las recidivas ocurren el primer ao post-suspensin, por lo que
se debe controlar al paciente semestralmente durante 2 aos. Si se
presenta crisis nuevamente, la reinstalacin del tratamiento controla la
crisis en casi todos los casos (despus de haber estado casi curado,
aparece la enfermedad nuevamente).
Frmacos antiepilpticos de mayor uso:
FENITONA (DFH): es el antiepilptico mayormente usado en el control de
las crisis comiciales. Es eficaz, barato y relativamente libre de efectos
colaterales serios. Su mayor desventaja es su estrecho rango
teraputico.
Indicaciones:
- epilepsia generalizada tonicoclnica primaria o
secundaria.
112

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- epilepsia parcial simple y parcial compleja


- inefectiva en ausencias

Farmacocintica clnica:

porcentaje de absorcin por va oral:


tiempo para alcanzar el pick de absorcin
porcentaje ligado a protenas
cintica
volumen aparente de distribucin
tiempo para alcanzar estado de equilibrio
ruta de eliminacin
vida media de eliminacin

85 95%
4 12 hrs.
90%
de saturacin
0.5 lt/kg
7 21 das
heptica
9 140 hrs.
(depende del NP)
ninguno

- metabolitos activos
Farmacologa clnica:
a-. Administracin: - oral: 4 6 mg/kg/da, se puede administrar de inmediato la dosis
total. Se tiende a iniciar el tratamiento con la dosis mnima, con
posteriores incrementos si es necesario. Con 3 dosis diarias se
observa mayor incumplimiento. Al mes de iniciada la terapia se debe
controlar NP.
Es posible usar una dosis de carga oral en relacin a status.
- parenteral: est indicada en status.
b-. Presentaciones farmacuticas: la bioequivalencia de la presentacin oral vara
ampliamente, por lo que debe sealarse la formulacin farmacutica exacta.
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DE FENITONA EN CHILE
Nombre de fantasaLaboratorio Presentacin farmacutica
Dosificacin
Epamin
Fenitona

Chile

Parke-Davis
Cpsulas
Ampollas
Tabletas

100 mg.
250 mg/5ml
100 mg.

c-. Determinacin de los niveles plasmticos: el rango teraputico descrito es de 10


20 ug/ml. Por la cintica de saturacin de la DFH, el NP es valioso para su adecuado
manejo.
Al mes de iniciado el tratamiento, se realiza la primera medicin. De persistir las crisis, se
incrementa la dosis, y al cabo de otro mes, se mide nuevamente y cada vez que se hace un
cambio en la posologa, se ajusta la dosis de acuerdo al NP.
Si no es posible realizar un NP, se inicia el tratamiento con dosis mnima, si no hay
respuesta satisfactoria, se incrementa mensualmente 50 mg, con pesquisa precoz de
intoxicacin por DFH.
INCREMENTO DE FENITONA SEGN NIVEL PLASMTICO

Nivel plasmtico ug/ml


Incremento de
dosis mg/da
15
69
10 15
16 y ms
d-. Intoxicacin:

100
50
25
mantener igual dosis y adicionar 2 frmaco
- aguda:

- hay buena correlacin entre signos clnicos y el NP


- diplopia en miradas laterales
- vrtigo subjetivo

113

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- crnica:

- sobre los 15 20 ug/ml


- nistagmo y alteraciones de la marcha hasta ataxia:
30 ug/ml.
- finalmente compromiso de conciencia y coma:
40 ug/ml
- tratamiento: suspender la DFH y medidas generales
de sostn si el compromiso de conciencia es relevante
- por lo general, la intoxicacin aguda no deja secuelas
- cuando la intoxicacin se instala insidiosamente, los
signos cerebelosos y vestibulares pueden no
presentarse o pasar inadvertidos
- puede presentarse una encefalopata por DFH, con
deterioro intelectual, depresin, alteraciones de la
conducta, lentitud del EEG e incremento de las crisis,
y a veces movimientos involuntarios
- puede llevar a errores diagnsticos, como demencia,
psicosis y/o RM. El diagnstico se corrobora con NP

e-. Reacciones adversas: - es bien tolerado en la mayora de los casos


- escasas reacciones adversas severas
- las ms frecuentes son de tipo cosmtico, como acn e
hirsutismo, por lo que se evita su uso en adolescentes,
sobretodo mujeres
- hiperplasia gingival (frecuente), se puede atenuar con
cepillado dental frecuente (persiste s continua el tratamiento
con DFH)
- la presencia de rash es la reaccin ms preocupante, ocurre
en la primera quincena del tratamiento. Es contraindicacin
formal para continuar su uso, porque puede preceder a
alteraciones severas como el Sd. de Stevens - Johnson
- excepcionales: hepatitis, linfoaedenopata, anemia
megaloblstica, raquitismo
f-. Interacciones farmacolgicas: - con otros antiepilpticos: con barbitricos,
Fenobarbital, Primidona; con Carbamazapina y c.
valproico; en menor medida con benzodiacepnicos. Al
producirse la interaccin, pueden alterarse los NP,
tanto de la DFH como del otro anticonvulsivante, por lo
que deben obtenerse los NP.
- con otros frmacos: alrededor de 50 frmacos
interactan con DHF:
Metronidazol
Aumento de la concentracin plasmtica de fenitoina
Trimethoprim
Rifampicina
Aumento de la concentracin plasmtica de fenitoina
Teofilina
Aumento del metabolismo de la teofilina
Sucralfato
Disminucin del metabolismo de la fenitoina
Algunas comidas

CARBAMAZEPINA: la CBZ se usa frecuentemente en tratamiento de


epilepsias y tambin en cuadros neurlgicos. Estructuralmente ligada a
antidepresivos tricclicos. En Chile, 1/5 de la venta de los antiepilpticos.

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Tiene presentaciones genricas, pero caractersticas farmacocinticas que


plantean problemas para su uso.
Indicaciones: en adultos y en nios para la epilepsia tonicoclnica
generalizada, epilepsias parciales simples y complejas. Adems es la droga
de eleccin en neuralgia del trigmino; tambin se ha usado en el dolor de
la tabes dorsal, de las crisis tnicas en esclerosis mltiple, del dolor de las
parestesias post-traumticas y de la neuropata diabtica.
Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DE LA CARBAMAZEPINA EN ADULTOS
-

Porcentaje de absorcin por va oral


Tiempo para alcanzar el pick de absorcin
Porcentaje ligado a protenas
Cintica
Volumen aparente de distribucin
Tiempo para alcanzar estado de equilibrio
Ruta de eliminacin
Vida media de eliminacin (tto. crnico)
Metabolitos activos

75 85%
4 8 hrs.
65 83%
autoinduccin
0.8 2.0 lt/Kg
hasta 10 das
heptica
5 14 hrs.
10, 11 epxido

Farmacologa clnica:
a-. Inicio del tratamiento: la dosis en adultos es 10 30 mg/kg, condicionada por el
fenmeno de la autoinduccin. Se inicia el tratamiento introduciendo lenta y gradualmente
el frmaco, debido a que la ingestin de la dosis diaria produce somnolencia, vrtigo,
vmitos, y desequilibrio, que impiden continuar la terapia.
Esquema:
- 1- 3 da
1/4 tab
- incrementar 1/4 tab c/3 das
- hasta llegar a 1/4 tab c/8 hrs.
- se continua incrementando 1/2 tab c/3 das hasta la posologa adecuada
En los casos en que se requiera accin rpida del frmaco, se inicia el tratamiento con 1/2
tab diaria y se incrementa 1/2 tab c/3 das. Con este esquema se evita el rechazo a CBZ.
Las presentaciones retard permiten introduccin ms rpida de la CBZ en dosis de carga
oral: 15 mg/kg por una vez de Eposal retard, continuamos a las 24 hrs. con 10 mg/kg/da
c/12 hrs. En caso de intoxicacin, se suspende el tratamiento por 24 hrs. y se reinicia con
10 mg/kg/da, con ajustes segn respuesta.
Terapia de mantenimiento: se deben considerar la autoinduccin y las fluctuaciones
diarias de los NP de CBZ (de 40 80%), en ocasiones se manifiestan por signos de
intoxicacin. La autoinduccin enzimtica puede estar presente al cabo de 2 4 das de
tratamiento y alcanza mxima expresin a los 2 3 meses. Todo esto lleva a programar la
ingestin de CBZ c/ 8 hrs., y en algunos casos c/6 hrs. La terapia retard obvia este
problema.
b-. Presentaciones farmacuticas:
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DE CARBAMAZEPINA EN CHILE
Nombre de fantasa Laboratorio
Presentacin farmacocintica
Dosificacin
Tegretal

Ciba Geigy

Carbactol
Eposal

Chile
Recalcine

Carmian
Carbitral

Astorga
Pasteur

Tabletas
Tabletas
Jarabe
Tabletas
Tabletas
Tabletas
Tabletas
Tabletas

200
400
100
200
200
400

mg*
mg*
mg/5 ml
mg
mg
mg
200 mg
200 mg

115

APUNTES NEUROLOGIA

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* tambin en presentaciones retard


Las presentaciones retard permiten: - inicio ms rpido de la terapia
- administrar la CBZ c/12 hrs con incremento del
cumplimiento de las indicaciones
- disminuir significativamente la intoxicacin post-dosis
(con la formulacin retard, la intoxicacin transitoria no
se produce)
c-. Determinacin de los niveles plasmticos: el rango teraputico flucta entre 5 10
ug/ml
o entre 6 12 ug/ml. Determinacin de metabolitos activos o fraccin libre no tiene utilidad
clnica.
La determinacin de NP se realiza cuando el frmaco est en estado de equilibrio. Por su
autoinduccin, la 1 medicin se realiza al mes de inicio de terapia o cambio de posologa.
d-. Intoxicacin:

- compromiso inicial del sistema visual (visin borrosa y/o diplopia,


luego nistagmo en mirada lateral)
- en NP ms altos hay compromiso de conciencia (somnolencia)
- el coma es poco frecuente (no se acompaa de compromiso
cardiovascular o respiratorio)
- el tratamiento es la reduccin de las dosis o suspensin de la CBZ

- a veces se ve incremento de las crisis como signo de intoxicacin en


pacientes con tratamiento crnico, aunque debe tenerse en mente ya que
errneamente puede incrementarse la CBZ y as agravar la intoxicacin.
e.- Reacciones adversas:
Debe destacarse que la CBZ es un frmaco bien tolerado y seguro.
Asociacin con alteraciones hematolgicas graves se ve en menos del 1% (la ms
frecuente es la Leucopenia que por lo general no baja de 3000, por lo que no
requiere suspensin de la CBZ; con Leucopenias menores de 2000, consultar
hematlogo y suspender la CBZ). La anemia aplstica es extraordinariamente rara.
Un esquema prctico es solicitar un hemograma antes de iniciar la terapia y
repetirlo a los tres meses y al ao, si estn normales solicitarlos cada dos aos.
La CBZ puede provocar secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, lo que
provoca cefalea, vrtigo, somnolencia y confusin, sntomas que se confunden con
intoxicacin por CBZ.
La ms frecuente reaccin dermatolgica es el rash cutneo que aparece entre 4 6
semanas de iniciada la terapia, con eritema y prurito. Manifestaciones ms graves:
sndrome de Stevens-Johnson, fotosensibilidad, dermatitis exfoliativa y alopecia;
todas ameritan suspensin del tratamiento.
f.- Interacciones:
Con otros antiepilpticos: cualquier tipo de interaccin con DFH, fenobarbital,
primidona y cido valproico, con suficiente intensidad y frecuencia para tener
relevancia clnica. Tambin con etosuccimida y clonazepam
Los niveles plasmaticos de CBZ decrecen al adicionar DFH, fenobarbital o
primidona.
Con otros frmacos: antibiticos macrlidos, anticoagulantes, cimetidina, isoniacida,
litio y propoxifeno.

CIDO VALPROICO
Sintetizado en el siglo XIX, se descubre su propiedad antiepilptica en 1963.
Es un cido graso de cadena corta, no relacionado con otros antiepilpticos.
Tiene amplio rango de actividad antiepilptica.

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Indicaciones: puede usarse en mltiples tipos de crisis, incluso en


ausencias. Indicado en crisis generalizadas tonicoclnicas, crisis parciales
simples o complejas. De primera lnea en epilepsias mioclnicas.
Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DEL CIDO VALPROICO EN ADULTOS
- Porcentaje de absorcin oral
90
- Tiempo para alcanzar el pico de absorcin
2-4 hrs.
- Porcentaje ligado a protenas
80-95%
- Cintica
No lineal
- Volumen aparente de distribucin
(0.1-0.5) L/kg
- Tiempo para alcanzar el estado de equilibrio
4 das
- Ruta de eliminacin
Heptica
- Vida media de eliminacin
5-14 hrs.
- Metabolitos activos
Irrelevantes
Farmacologa clnica:
a-. Administracin: se recomienda iniciar la terapia con 10 mg/kg/da en 3 dosis por la
vida media corta. A veces hay somnolencia al principio, nuseas y vmitos que impiden
continuar la terapia (tomar despus de comidas o usar la presentacin entrica). Si se
requiere aumentar la dosis, 5 mg/kg/da hasta llegar a 50 mg/kg/da (dosis habitual 20-30
mg/kg/da)
La respuesta teraputica demora hasta 6 meses de iniciada la terapia (a pesar de mantener
NP ptimos), se recomienda ste tiempo para evaluarla.
b-. Presentaciones teraputicas: en Chile se dispone de valproato de magnesio y de
sodio.
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DE CIDO VALPROICO EN CHILE
Nombre de fantasaLaboratorio Presentacin farmacutica
Dosificacin
Depakene
Abbot
Cpsulas
250 mg.
Jarabe
250 mg. en 5 ml
Valcote
Abbot
Cpsula
125, 250 y 500 mg.
Leptilan
Ciba Geigy
Entricas
300 mg.
Atemperator
Recalcine
Tabletas
200 y 400 mg.
Gotas
10 mg/gota
c-. Determinacin de los niveles plasmticos: los valores que se mencionan, 50-100
ug/ml; presentan fluctuaciones durante el da, por lo que hay que tomarlos bajo las mismas
condiciones para comparar los resultados. No se relaciona con el efecto clnico.
d-. Intoxicacin aguda: grandes dosis se relacionan con compromiso de conciencia, que
puede llegar al coma. Se recupera sin secuelas aparentes.
e-. Interacciones:

- con otros antiepilpticos: excelente en monoterapia, cuando se usa combinado,


por un lado inhibe el metabolismo del otro frmaco (con fenobarbital incrementa sus NP
hasta niveles txicos), o aceleran su metabolismo (los otros AE), con la consecuente cada
de su NP.
Por lo anterior debe evitarse la politerapia, cuando es inevitable, controlar
peridicamente el NP.
- con otros frmacos: no se han pesquisado alteraciones de relevancia.
f-. Reacciones adversas: 90% de los casos sin efectos secundarios. El compromiso
heptico agudo es el ms conocido. Se manifiesta por sntomas sutiles, como decaimiento,
vmitos, alteraciones de la conducta y recidiva o acentuacin de las crisis epilpticas,
acompaado de edema facial, ascitis e ictericia, todo lo cual precede al dao heptico
fulminante y fatal. Esto se manifiesta generalmente en nios menores de 2 aos sometidos

117

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

a politerapia, con menoscabo intelectual los primeros 6 meses de la terapia. La realizacin


de pruebas hepticas durante el primer semestre de la terapia es perentorio. Con la
suspensin del tratamiento hay regresin del cuadro clnico sin secuelas aparentes.
El cuadro clnico anterior no se debe confundir con la elevacin de las transaminasas y de la
amonemia transitoria y asintomtica que hay en la mayora de los pacientes en tratamiento
con AV. Se debe suspender el AV en pacientes cuyas transaminasas triplican los valores
normales, si hay hipoalbuminemia, alteracin de la coagulacin, o si aparecen signos
clnicos de alteracin heptica.
En porcentaje nfimo hay pancreatitis, lo que se detecta por nuseas y vmitos, casos en los
cuales hay que determinar amilasas, si estn altas, suspender.
En 5-10% de los casos hay aumento de peso. En nios es ms frecuente la anorexia y
disminucin de peso.
Otros efectos: cada de pelo, temblor de actitud de intensidad discreta, trombocitopenia y
con menos frecuencia alteracin de la coagulacin. Tambin se han descrito estados
comatosos cuya etiopatogenia se desconoce.

FENOBARBITAL
Introducido como antiepilptico en 1912, y fue el primero efectivo.. Por la
somnolencia y las alteraciones de conducta que produce se considera de
segunda eleccin, aunque por su bajo costo es muy usado.
Indicaciones: efectivo en casi todos los tipos de crisis, excepto en
ausencias. Tambin es efectivo en el status y en crisis febriles.

Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DEL FENOBARBITAL EN ADULTOS
-

Porcentaje de absorcin oral


Tiempo para alcanzar el pico de absorcin
Porcentaje ligado a protenas
Cintica
Volumen aparente de distribucin
Tiempo para alcanzar estado de equilibrio
Vida media adultos
Metabolizacin
Metabolitos activos

80-90%
2-8 hrs.
50%
Lineal, de primer orden
0.7-1 L/kg.
Hasta 30 hr.
5-120 hr.
Heptica
Ninguno

Farmacologa clnica:
a-. Administracin: - oral: dosis adultos: 1-2 mg/kg/da, se alcanza el equilibrio
plasmtico en 2-3 semanas. Por su vida media larga se puede
administrar en 1 sola toma diaria nocturna.
- parenteral: se discute en relacin al status.
b-. Presentaciones teraputicas:
PRESENTACIONES FARMACUTICAS DEL FENOBARBITAL
Nombre de fantasaLaboratorio Presentacin farmacutica
Luminal
Fenobarbital

Bayer
Chile

Tableta
Tableta
Tableta
Tableta
Ampolla

Dosificacin

100 mg.
15 mg.
100 mg.
15 mg.
100 mg.

118

APUNTES NEUROLOGIA

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Fenobarbital

Biosano

Ampolla

200 mg.

c-. Determinacin de los niveles plasmticos: por su vida media de eliminacin larga,
presenta NP estables e independientes del momento de administracin, por lo que es
irrelevante el momento de la toma de muestra. Por c/1 mg/kg administrado, se alcanzan 10
ug/ml en plasma.
El NP del FBB es de 15-40 ug/ml.
d-. Intoxicacin aguda: somnolencia progresiva que puede llegar al coma (NP sobre 40).
La terapia de sostn respiratorio permite sobrellevar la situacin. La hemodilisis permite
extraer rpido el FBB.
e-. Reacciones Adversas: ocurren en el perodo del desarrollo de la tolerancia o al inicio
del tratamiento y desaparecen a las dos semanas. Incluyen somnolencia (efecto lateral ms
comn de los barbitricos), generalmente se desarrolla tolerancia a este efecto. En nios
son ms frecuentes la irritabilidad e hiperactividad. La sedacin es comn en el adulto
mayor, con dificultades de la memoria y de la comprensin.
Las alteraciones cognitivas y de la conducta se confunden con un cuadro de deterioro psicoorgnico que acompaa a la epilepsia durante las crisis o desde la enfermedad de base.
Tambin hay lentitud psicomotora y sntomas depresivos. Otros signos incluyen letargo,
pesadillas, insomnio y agresividad, especialmente en nios.
Los efectos dermatolgicos son poco frecuentes (desde rash cutneo hasta stevensjohnson).
f-. Interacciones Farmacolgicas:
con otros antiepilpticos: acumulacin de FBB por el uso concomitante de cido
valproico, en la mayora de los pacientes, se manifiesta por somnolencia que a
veces llega al coma.El uso de DFH no produce alteraciones, en algunos el NP de FBB
disminuye.
con otro frmacos: puede disminuir los niveles plasmticos (por el carcter de
inductor enzimatico del FBB) de teofilina, CAF, doxicilina, warfarina, cimetidina,
ciclosporina y griseofulvina.

GABAPENTINA (GBP)
Aminocido semejante al GABA, que atraviesa la barrera hematoenceflica
con eficacia clnica al adicionarse al tratamiento de pacientes con epilepsias
parciales refractarias.
Indicaciones: como tratamiento complementario en epilpticos adultos,
portadores de epilepsia parcial, con o sin generalizacin secundaria,
refractarios al tratamiento convencional.
Farmacocintica Clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DE LA GABAPENTINA.
- porcentaje de absorcin por va oral
-tiempo para alcanzar pico de absorcin
-porcentaje ligado a protenas
-cintica
-volumen aparente de distribucin
-tiempo para alcanzar estado de equilibrio
-ruta de eliminacin
-vida media de eliminacin
-Metabolitos activos

35-60
3 hr.

lineal
50 lt/kg
1-3 das
renal
5-7 hr.
ninguno.

119

APUNTES NEUROLOGIA

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Farmacologa clnica:
a-.Administracin: paciente epilptico que ha fracasado en la obtencin de una calidad
de vida satisfactoria con los antiepilpticos convencionales (por dos aos).
Iniciar con 600mg/da (c/12 hrs.) durante un mes luego aumentar a 300mg/8 hrs. y
medimos la eficacia y aparicin de reacciones adversas mensualmente. Segn la respuesta
incrementamos 300mg al mes hasta 1800mg.
NP mensualmente el primer trimestre y despus de cada cambio de dosis, NP de los otros
antiepilpticos, funcin heptica, renal y hematolgica.
b-. Presentaciones farmaceuticas:
Oral: cpsulas de 300mg (normatol)
Parenteral no se dispone.
c-. Determinacin de los NP: relacin lineal entre dosis y NP.
d-. Intoxicacin:
Aguda: un caso de ingestin suicida de 48gr. de GBP con recuperacin completa al
cabo de das.
Crnica: no hay experiencia.
e-. Reacciones adversas: toxicidad baja, no es teratognica ni genotxica. Desaparecen
al suspender la GBP. Las ms frecuentes somnolencia y vrtigo.
f-. Interacciones farmacolgicas
con otros antiepilpticos: no hay.
con otros frmacos: no hay.

LAMOTRIGINA (LTG)
Recientemente aprobado en Chile. Por su elevado costo tiene uso reservado
a epilepsias refractarias.
Indicaciones: es tan eficaz como CBZ en epilpticos adultos sin
tratamiento previo, como en epilepsias refractarias, con mejores resultados
en epilepsias parciales con o sin generalizacin secundaria (al parecer
tambin en nios).
No desarrolla tolerancia con el tiempo.
Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DE LA LAMOTRIGINA
(valores promedio)
- Porcentaje de absorcin por va oral
95
- Tiempo para alcanzar pico de absorcin
2 3 h.
- Porcentaje ligado a protenas
55
- Cintica
Lineal
- Volumen aparente de distribucin
0,9 1,3 L/Kg.
- Tiempo para alcanzar estado de equilibrio
3 15 das (*)
- Ruta de eliminacin
Heptica
- Vida media de eliminacin
24 27 h.
- Metabolitos activos
(*) depende del tratamiento antiepilptico concomitante.
Farmacologa clnica:

120

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

a-. Administracin: se adiciona al tratamiento antiepilptico e interacta en forma


clnicamente significativa con los antiepilpticos convencionales
ADMINISTRACIN DE LAMOTRIGINA SEGN EDAD Y TERAPIA ANTIEPILPTICA
CONCOMITANTE
mantenimiento

Semanas 1 y 2

semanas 3 y 4

dosis de

ADULTOS
Terapia de adicin
Con CBZ
DFH
Con AV
Monoterapia

50 mg.
1 vez/da
25 mg/da
da por medio
25 mg/1 vez/da

MENORES DE 12 AOS
Terapia de adiccin
Con CBZ
2 mg/kg/da
DFH
en 2 dosis
Con AV
0.2 mg/kg/da
en 1 dosis
Monoterapia
0.5 mg.
1 vez/da

50 mg.
2 veces/da
25 mg/
1 vez/da
50 mg/1 vez/da

hasta 400 mg.


por da
hasta 200 mg/da
en 1 2 dosis
hasta 200 mg/da
1-2 veces/da

5 mg/kg/da
en 2 dosis
0.5 mg/kg/da
en 1 dosis

5-15 mg/da
en 2 dosis
1-5 mg/da
en 1 2 dosis

1 mg.
1 vez/da

2-10 mg/kg/da
en 1 2 dosis

b-. Presentaciones farmacuticas:


Oral comprimidos de 25, 50 y 100 mg. (lamictal)
Parenteral no se dispone.
c-. Determinacin de los niveles plasmticos: no hay relacin entre concentracin
plasmtica y el efecto clnico de la LTG, por lo tanto no se usa.
d-. Intoxicacin: no hay experiencia clnica. Un paciente con intento de suicidio con 30
tabletas de 100mg, se recupero a los 2 das con remisin total del cuadro.
e-. Reacciones adversas: es bien tolerado, puede haber alteraciones dermatolgicas
(rash) presentes en las primeras 6 semanas, ms frecuente en nios. Se debe suspender el
tratamiento. Otros efectos no deseados incluyen vrtigos, cefalea, nuseas y ataxias.
f-. Interacciones farmacolgicas:
Con antiepilpticos:
INTERACCIONES DE LA LAMOTRIGINA CON FRMACOS ANTIEPILPTICOS
Lamotrigina:
Incrementara: 10 11 epxido de CBZ.
interaccin farmacodinmica con el cido valproico?
Otros Antiepilpticos:
- Fenitoina y carbomacepina:
- acido valproico:
- Fenobarbital

disminuyen vida media de LTG.


aumenta vida media de LTG.
sin informacin disponible.

Con otros frmacos: con paracetamol.

CLOBAZAM (CLB): es una 1,5 benzodiacepina usada por va oral en el


tratamiento crnico de las epilepsias.

121

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Indicaciones: en crisis epilpticas exacerbadas por la menstruacin y en


epilepsias de difcil manejo, parciales o generalizadas.
Farmacocintica clnica:
DATOS FARMACOCINTICOS DE CLOBAZAM
(valores promedio)
-

porcentaje de absorcin por va oral


tiempo para alcanzar pico de absorcin
porcentaje ligado a protenas
cintica
volumen aparente de distribucin
tiempo para alcanzar estado de equilibrio
ruta de eliminacin
vida media de eliminacin
metabolitos activos

1-4hrs.

87

85
lineal
1 lt/kg
3 5 das.
heptica
18 hrs.
N-desmitilclobazam

FARMACOLOGA CLNICA :
a-. Administracin: Presenta fenmeno de tolerancia farmacolgica, iniciar administracin
a dosis baja, no ms de 10mg/da en adulto en una toma por da, aumentar 5 mg/mes si es
necesario.
En las epilepsias catameniales se administra CLB una semana antes y durante la
menstruacin y luego suspender o incrementar la posologa en dicho lapso para luego
volver a la dosis basal de CLB.
b-.Presentaciones farmaceuticas:
Oral: dos presentaciones farmaceuticas frisin (laboratorios Hoechst) en 10 y 20 mg.
Grifoclobam (de laboratorio chile de 10mg.).
Parenteral: no se dispone.
c-. Determinacin de los niveles plasmticos: no hay correlacin con el efecto clnico.
d-. Intoxicacin: compromiso de conciencia dosis-dependiente, de obnubilacin a coma,
con escasa repercusin cardiaca y respiratoria.
e-. Reacciones adversas: bien tolerado, la reaccin adversa ms relevante es la
presencia de somnolencia y a veces vrtigo, que desaparecen al dismnuir o suspender el
frmaco.
f-. Interacciones farmacolgicas: no se han descrito con otros antiepilpticos ni con
otros frmacos.

CLASIFICACIN DEL ESTATUS EPILEPTICO.


Estatus Epilptico Convulsivo
.- Generalizado desde el inicio
.- Parcial con Generalizacin secundaria
Estatus Epilptico Confusional
.- Estatus de Ausencias
.- Estatus Parcial Complejo
Epilepsia Parcial Continua.

122

APUNTES NEUROLOGIA

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Estatus Epilptico Convulsivo. Se agrupan aqu las crisis tonicoclnicas


primaria o secundariamente generalizadas. Corresponde a la forma ms
habitual de EE en adultos; es frecuente el inicio Parcial con ulterior
generalizacin. En la mayora de los casos, existe un incremento de las
crisis, hasta presentarse cada 2 o 3 horas, recuperando el enfermo la
conciencia entre una crisis y otra. En esta situacin debiera instaurarse el
tratamiento como si se tratase de un EE. De no mediar una terapia efectiva,
el paciente evoluciona con convulsiones tonicoclonicas repetidas sin
recuperacin de la conciencia. La crisis dura entre 2 a 3 minutos, durante la
cual el paciente convulsiona violentamente, luego contina la fase posictal
que dura entre 20 a 30 minutos, que a su vez es seguida por otra crisis. Al
mismo tiempo, se observan alteraciones sistmicas variadas: Taquicardia,
bradicardia, hipertensin arterial; hipertermia; taquipnea, Aumento de la
velocidad de filtracin glomerular, aumento de los electrolitos plasmticos,
leucocitosis y ocasionalmente, alteraciones de LCR. Una variedad poco
frecuente son las crisis continuas, con mnimo o nulo intervalo intercrisis. La
evolucin espontnea conlleva una letalidad elevada, que flucta entre el
10 y 25%
Estatus Epilptico Confusional: Constituido por las ausencias y las crisis
parciales complejas.
.- Estatus de Ausencias: Consiste en un compromiso de conciencia variable,
desde respuestas lentas hasta la somnolencia; puede haber conservacin
de las actividades bsicas de la vida diaria; se pueden observar mioclonas
y muy raramente se agregan crisis tonicoclnicas. En la gran mayora de los
casos existe antecedente de epilepia. Las alteraciones del EEG no son
necesariamente las descargas generalizadas punta onda a 3 ciclos por
segundo; la administracin de una benzodiacepina concomitante al EEG
produce una regresin significativa de los sntomas y una mejora EEG.
.- Estatus Parcial Complejo: caracterizados por estados confusionales
acompaados o no de automatismos, con o sin fenmenos psicoafectivos.
Puede durar desde algunas horas hasta semanas y se manifiesta por crisis
parciales complejas recurrentes, sin recuperacin de la conciencia entre las
mismas o estado de ensoacin epilptico, con fases de carencia de
respuestas que alternan con respuesta parcial a los estmulos. El EEG octal
muestra actividad irritativa focal, casi siempre temporal. El Estatus
Confusional es poco frecuente y debe plantear el diagnstico diferencial con
algunas manifestaciones psiquitricas (reacciones Psicticas agudas,
cuadros conversivos) y encefalopatas orgnicas (hipoglicemia, sndrome de
privacin alcohlica o farmacolgica, amnesia postraumtica y encefalitis).
.- Epilepsia Parcial Continua: EE somatomotor. Definido por crisis parciales
motoras. En la mayora de los casos, es posible encontrar una patologa
estructural cerebral, sea una secuela o evolutiva. Por lo general, no existe
un compromiso significativo de la conciencia. La mayora de los episodios
de EE corresponden al primer grupo, y es poco frecuente la epilepsia parcial
continua, de menor frecuencia son los estatus no convulsivos.
Factores etiolgicos. La mayora de lo EE se dan en pacientes con dao
neurolgico previo y si ste no existe, el EE es muy sugerente de una

123

APUNTES NEUROLOGIA

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entidad mrbida evolutiva, neurolgica o metablica, cuya pesquisa precoz


es de importancia capital ya que los factores etiolgicos condicionan el
pronstico vital, y por ende, la conducta teraputica. En un extremo est los
casos de epilepsia parcial continua, secundarios a un sndrome
hiperosmolar incipiente de excelente pronstico si se administra insulina y
que no requiere de frmacos antiepilpticos; en el otro, estn los pacientes
con encefalopata portal descompensada, en los cuales el EE es un
epifenmeno que probablemente no justifique en ellos medidas agresivas.
El factor ms frecuente en el EE es la suspensin del tratamiento
antiepilptico. Dentro de las causas ms frecuentes de EE sintomtico,
destaca en muestro medio el TEC complicado, asociado a ingestin
alcohlica y a alteraciones metablicas variadas, ocasionalmente a tumores
cerebrales que debutan como EE.
Pronostico Depende de los siguientes factores.
.- Factores etiolgicos. Los pacientes que sufren EE secundario a una
enfermedad evolutiva tienen peor pronstico que aquellos en los cuales no
se pesquisa patologa, o en quienes esta es una secuela.
.- Duracin del EE antes del inicio de una terapia efectiva. Datos clnicos y
experimentales sealan que pasada la hora de iniciado el EE si este no se
ha logrado controlar, el cerebro sufre daos irreversibles, a la vez que se
incrementa la tasa de complicaciones mdicas que pueden ser letales.
.- Semiologia de la Crisis. Los EE convulsivos tonicoclonicos tienen un
pronostico mas ominoso que los EE de ausencias o parciales complejos,
aunque no debe olvidarse que las secuelas neurolgicas de estos pueden
ser devastadoras si no son tratadas a tiempo.
FACTORES ETIOLOGICOS DEL ESTATUS EPILEPTICO.
Grupo I Esttico
.- Exacerbacin de crisis en epilpticos
.- Intoxicacion aguda con alcohol o farmacos
.- Sindrome de privacion
.- Miscelanea o Indeterminada.
Grupo II Evolutivo
.- Encefalopatia Hipoxico Izquemica
.- Eventos cerebrovasculares agudos
.- TEC
.- Encefalopatia metabolica
.- Tumores encefalicos
.- Meninbgoencefalitis

Tratamiento. Una vez sospechado el diagnostico de EE es importante


considerar los siguientes aspectos.
a).- Confirmar el diagnostico de EE; Si bien el diagnostico de EE convulsivo
por lo general no ofrece dificultades clinicas, debe recordarse que en
ocaciones, pacientes con pseudocrisis epilepticas pueden ser erroneamente
diagnosticados como EE. La actividad motora bizarra, la carencia de
repercusion hemodinamica y la escasa respuesta al tratamiento, suguieren

124

APUNTES NEUROLOGIA

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el diagnostico de pseudo estatus; poe ello la observacion acuciosa de la


caracteristicas de los movimientos involuntarios junto al examen
neurologico y examen medico general son suficientes, la mayoria de las
veces para excluir el dignstico de EE convulsivo. A la inversa ante un
paciente alterado de conciencia sin una etiopatogenia concluyente debe
plantearse el diagnostico de estatus confusional.
Un EEG estandar en lo posible ictal, es ideal en todos los casos de EE.
b).- Corregir si es posible, los factores etiologicos. Un EE de Novo en el
adulto es probable que sea cusado por una alteracion neurolgica o mdica
general evolutiva, cuyo tratamiento especfico es suficiente para detener
las crisis epilpticas. En otros pacientes, es imperioso instaurar la terarpia
causal pues el sindrome epileptico es un epifenmeno, como acontece en
las meningitis y en la hemorragia subaracnoidea.
c).- Agotar un frmaco antes de desecharlo: Use doisi de carga: La dosis
debe ser la mxima posible. De persistir la crisis, adicione un segundo
frmaco, tambin en megadosis.
d).- No administrar los frmacos por va intramuscular: hay contraindicacin
formal para utilizar los frmacos por va intramuscular ya que la
biodisponibilidad es baja y pueden causar dao tisular. La nica excepcin
la constituye el Midazolam.
e).- Dar soporte mdico general es crucial, fundamentalmente lo referente
la atencin mdica y de enfermera, la cual debe incluir, en lo posible:
- Intubacin
- Oxigenacin adecuada; se se carece de un ventildor mecnico, debe
tenerse un amb.
- Establecer una va venosa para la la administracin de los frmacos y
extraccin de sangre para efectuar exmenes (El, Ph, Gases, Glicemia y
Nitrogeno Ureico)
- Instalacin de SNG y Sonda Folley.
- Administracin de Tiamina si hay antecedentes de ingestin alcoholica
excesiva.
....-

FARMACOS USADOS EN EL ESTATUS EPILEPTICO


Diazepam
Fenitoina
Midazolam
Otros
.- Fenobarbital
.- Pentotam
.- Lorazepam
.- Lidocaina
.- Clonazepam

Diazepam.
Atraviesa rpidamente la barrera hemotoeceflica, es facil de usar y su
efecto rpido lo hace el frmaco de eleccin para iniciar el tratamiento.
Comenzamos con 20 mg ev, a una velocidad no mayor a 2 mg/min. Debido
a su amplia distribucin la efectividad no es superior, en el mejor de los

125

APUNTES NEUROLOGIA

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casos, a 30 minutos; por ello, simultaneo con el DZP, se administra un


frmaco de accin antiepileptica prolongada.
De reaparecer las crisis epilepticas, administramos 100 mg de DZP diluidos
en suero fisiolgico, en 500 ml si contamos con aisistencia
Cardiorespiratoria eficiente, o en un litro si slo hay cuidados rutinarios de
enfermera; Iniciamos la infusn a la tasa mxima que permite el sistema
de flevoclisis y si obtenemos el control de las crisis, reducimos la tasa de
administracin al mnimo para mantener la va permeable. La desventaja de
esta administracin radica en el compromiso de conciencia que conlleva y
en el riesgo de depresin respiratoria.
Nunca se debe usar Diazepan por va Im ya que la absorcin es escasa y
puede hacer dao tisular local, por lo que hay contraindicacin formal y
absoluta de esta va de administracin.
Via
a).- Dosis Inicial
.- Modo
.- Velocidad
b).- Dosis Ulterior
.- Modo
.- Velocidad
.- Ataque
.- Mantencion
.- Monitoreo

ADMINISTRACION DE DIAZEPAM EN EE
Siempre Endovenosa
20 mg por 1 vez
Bolo
2 mg/min.
100mg en 0.5 o 1 l.
Fleboclisis
Mximo Posible
6 a 12 gotas/min.
Funcin Respiratoria.

Fenitoina.
La administracin de fenitoina (DFH) puede efectuarse por va endovenosa
u oral. Debido a que el propilenglicol, el exipiente de la presentacin
perenteral de la DFH, tiene efectos txicos en el sistema cardiovascular, es
necesario, que la administracin ev sea efectuda bajo montoreo continuo
del electrocardiograma y de la presin arterial. De contarse con la
supervicin mencionada, y si el paciente carece de ptologa cardiaca
relevante, la DFH puede administrarse en forma directa, sin dilucin, lo qu3
implica tener 250 mg en 5 ml, es decir, una concentracion de 5 mg/ml..
Debe evitarse la exposicin a la luz porque se hecelera la precipitacin del
frmaco. Una vez disuelta la DFH, debe utilizarse lo antes posible, no ms
all de 4 horas de disuelta.
Otra alternativa es diluir la DFH en suero fisiolgico para obtener una
concentracin entre 1 a 10 mg/ml, lo que permite su utilizacin ms
expedita, y ms fcil de manejar por personal de enfermera. Est
contraindicado utilizar el suero glucosado o glucosalino, pues se favorece la
precipitacin, la que puede suceder en menos de media hora.
Se recomienda utilizar una dosis de 15 a 20 mg/kg de peso por una vez, a
un a velocidad de no mas de 40 mg/min. Y en lo posible utilizaese en una
bomba de infusin; de constatarse hipotensin, la simple disminucin de la
126

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velocidad de administracin o su suspencin lleba las cifras tensionales a la


normalidad, pudiendose reiniciar la administracin sin inconvenientes. La
aparicinn de arritmias constituye una contraindicacin absoluta de
continuar con la DFH ev. Habitualmente la dosis indicada tiene efecto al
cabo de 20 a 30 min. De iniciada la infusin, con una duracin de 18 a 24
horas.
Si el paciente ha estado recibiendo DFH y se tiene informacin sobre el
nivel plasmtico alcanzado, a fin de evitar la intoxicacin, se suguiere
utilizar la proprcin de 1:1. Es decir, por cada ug/mL de nivel plasmtico
que se requiera incrementar, se requerir administrar 1 mg/kg de peso.
Si hay persistencia de crisis epilpticas y despus de 3 horas de finalizada
la infusin se obtiene un nivel plasmtico inferior a los 15 ug/mL se puede
realizar lo que se dijo anteriormente.
Si no es posible tener niveles plasmticos y se ha obtenido una respuesta
adecuada, se contina con la mitad de la dosis al segundo da, la que
administramos dos veces al da por via endovenosa al cabo de 12 h. De
finalizada la dosis de carga; desde el tercer da se administra 4 a 6 mg/kg
de peso, por la va oral si es posible.
Fenitoina Oral. Si no se puede indicar Fenitoina ev, la alternativa es su
administracin vo a travs de una sonda nasogstrica, a las misma dosis
antes sealada (15 a 20 mg/kg peso), las que se dividen en tres dosis,
previa disolucin en agua. Segn esquema. Con esta forma de
administracin, la DFH tiene efecto a partir de las 6 horas en algunos
pacientes y a las 12 horas en la mayora, lo que implica que el paciente
debe recibir diazepam en infusin continua concomitante. No hay
intolerancia gstrica ni se presentan reacciones alergicas frecuentes en el
adulto.
Casi siempre se desconoce el peso exacto del paciente, lo que no es un
obstculo debido que la DFH exhibe un umbral de absorcin, de modo tal
que si se administra una dosis sobre 20 mg/kg peso, el exceso no penetra
en el torrente circulatorio.
El peligro de intoxicacin por DFH est siempre latente al usar la megadosis
consignada; debe destacarse que la intoxicacin es poco frecuente y que de
producirse es transitoria, no deja secuelas y la simple disminucin de la
dosis es suficiente para abatir los signos de intoxicacin, por ltimo, la
persistencia de la crisis es mucho ms devastadora que la intoxicacin.
La dosis de mantencin es la misma que la sealada para la administracin
parenteral.
La administracin de DZP y DFH es efectiva en la mayora de los casos de
EE. De persistir las crisis, es necesario recurrir a un tercer grupo de
frmacos.

Dosis Inicial (ng/kg da)


Modo
Velocidad
Dosis de Mantencin

ADMINISTRACIN DE DFH EN EL EE
Endovenosa
Oral
15 a 20
15 a 20
Directo en Solucin
Disolucin Previa
40-50 mg/min.
1/3 inicial, 1/3 30 min. y1/3 a 60
a) Segn niveles plasmticos

127

APUNTES NEUROLOGIA

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b) 4 a 6 mg/kg/da.
Monitoreo
Presin Arterial
Electrocardiograma

Necesario
Necesario

No
No

Miazolam.
Es una imidazobenzodiacepina hidrosoluble, cuyo uso clnico actual es en
hipnosis y en premedicacin anestsica. Sin embargo en los ltimos aos
han aparecido informes de su efectividad como antiepilptico, tanto en
modelos animales como en el tratamiento de EE en humanos. Por las
caractersticas farmacocinticas de la droga, la gran ventaja respecto a los
otros convulsivantes radica en su efectividad por la ruta intramuscular (im),
con una absorcin entre el 80 y 100%; a los 5 minutos de administrado
produce supresin de las espigas en el EEG. Adems, el midazolam tiene
una vida media corta (3 a 4 horas) y carece de metabolitos activos, lo que
lo hace superior a otras bezodiacepinas en cuanto a reacciones adversas.
Se ha utilizado Midazolam en casos de EE refractarios a todo tipo de
tratamiento, con excelentes resultados; pero el principal atractivo radica en
su utilizacin en el nivel primario, e incluso domiciliario, cuando el paciente
presenta crisis epilepticas frecuentes, las que de ser adecuadamente
tratadas, no evolucionan hacia el EE.
Iniciamos el trtamiento con 15 mg im por primera vez, y si la situacin
clnica la amerita, indicamos 15 mg. im. cada 8 horas. De ser necesario, se
puede utilizar la va endovenosa, utilizandose hasta 200 mg/da, pero
requiere de cuidados intensivos.
Siempre asociamos el uso de midazolam con la administracin de DFH o
CBZ en dosis de carga.
Otros Frmacos. El Fenobarbital (FBB) tiene la ventaja de su duracin
prolongada y de que es relativamente inocuo. Sus inconvenientes radican
en el compromiso inevitable de la conciencia al ser administrados en dosis
altas, y en la posibilidad de potenciar al DZP, lo que provoca depresin
respiratoria; generalmente se usa FBB cuando el DZP ha demostrado ser
ineficaz. La administracin de FBB debe efectuarse por va ev, a razn de
10 a 15 mg/kg., con una velocidad de infusin no mayor de 100 mg/min. Su
efecto teraputico se observa a los 30 a 60 minutos, y persiste ms all de
24 horas. La dosis de intencin que se utiliza equivale a 1 2 mg/kg.
El fracaso de las medidas antes sealadas nos conduce al uso del Tiopental
Sdico, lo que requiere de un intensivo monitoreo mdico y de enfermera.
Es un frmaco que slo se usa excepcionalmente. Algunos autores
recomiendan una dosis que flucta entre 25 y 200 mg, administrada
lentamente, seguida por una infusin de 1 2 mg/min si fuera necesario.
Otros autores recomiendan el uso de Lorazepam (Amparax) tomando en
cuenta sus caractersticas farmacocinticas, ya que tienen una mayor
duracin y se requiere de dosis comparativamente ms bajas respecto del
Diazepam, adems del menor grado de depresin respiratoria. De
administrarse Lorazepam, se recomienda utilizar entre 4 a 8 mg iv, con las
128

APUNTES NEUROLOGIA

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mismas precauciones que para el DZP. Ocasionalmente hemos usado


Clonazepam (Ravotril) iv en caso de EE refractario a DZP, DFH y FBB.
Otra alternativa es Lidocaina endovenosa. Algunos autores recomiendan
una dosis inicial de 100 mg de lidocaina en 250 ml. A una velocidad de 1 a
2 mg/min. La administracin de este frmaco implica monitoreo
cardiovascular obligatorio. Las causas ms comunes del fracaso del
tratamiento del EE son:Inicio Tardo del tratamiento efectivo; Dosis
inadecuada, Administracin Intramuscular, Tratamiento de mantencin
inadecuado, Manejo mdico general insuficiente, Tratamiento etiolgico no
considerado.

CAPITULO 6
EL SISTEMA OCULOMOTOR
(APUNTES ENTREGADOS INTEGRAMENTE POR DRA. VERONICA FERNANDEZ)

El complejo sistema oculomotor de los primates, tiene por objetivo final


ubicar los estmulos visuales en el campo visual central y mantenerlo en la
fvea o mcula durante los movimientos de cabeza o mientras el objeto se
desplaza.

129

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Estamos frente a una variacin evolutiva, caracterizada por una mxima


agudeza visual en regin macular, con significativa menor capacidad en la
periferia. El sistema oculomotor coordina las distintas variables que
permiten utilizar el sistema visual en su mxima eficacia.
Para analizar este sistema debemos distinguir dos grandes niveles:
1-

El sistema motor supranuclear, que considera los centros


corticales implicados en la mirada y las estructuras
cerebelosas y del tronco enceflico que integran la
informacin, determinando el nivel de actividad en los
ncleos oculomotores.
Defectos a este nivel generan alteraciones de la mirada
conjugada, sin diplopia.

2-

El sistema oculomotor infranuclear, que se extiende desde


los ncleos del 3, 4 y 6 nervio, su trayecto, la unin
neuromuscular y su efector, los msculos oculomotores.
Defectos a este nivel generan alteraciones de la motilidad
ocular asimtricos, deconjugando la mirada lo que se
expresa principalmente como diplopia.

Evaluacin clnica de la motilidad ocular:


El exmen clnico de la motilidad ocular se inicia con la inspeccin del
paciente. Se examinan prpados, pupila, alineamiento ocular y alteraciones
faciales como paresia facial o tortcolis ceflica.
Para evaluar el sistema supranuclear de mirada debemos examinar
las siguientes funciones:
- Mirada voluntaria o sacdica: Capacidad de dirigir los ojos hacia un
estmulo solicitado, hay que pedirle al paciente que los mueva hacia
su derecha e izquierda y luego arriba y abajo.
- Seguimiento visual: Capacidad de seguir un estmulo visual en
movimiento.
- Movimientos oculares reflejos: Al mover la cabeza pasivamente y en
forma rpida hacia un lado obtendremos un movimiento en el sentido
contrario de los ojos (oculoceflicos u ojos de mueca). Tambin se
pueden evaluar mediante estimulacin calrica del sistema
vestibular, lo que es especialmente til en pacientes con compromiso
de conciencia.
Para evaluar el sistema oculomotor infranuclear debemos examinar las
versiones o miradas en las distintas posiciones diagnsticas (Fig 1). Esto se
complementa con la diploscopa que permite identificar en forma rpida y
precisa un msculo partico.
La diploscopa se realiza disociando lo que el paciente ve con cada ojo
mediante un filtro rojo transparente en uno de ellos (generalmente el

130

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derecho) y evaluando si aparece visin doble al mostrar un estmulo


luminoso en las distintas posiciones diagnsticas.
Para estudiar con mayor precisin la mirada y poder registrar latencias,
velocidad, trayectoria y eficacia de scadas y seguimiento existen equipos
de electro-oculografa con poco uso clnico prctico.
Figura N 1 Posiciones diagnsticas basadas en la direccin en que actan
los msculos oculomotores.
I - Sistema oculomotor supranuclear:
1. Control cortical de la mirada conjugada
Desde la poca de H Jackson se sabe que a nivel de la corteza
cerebral no existe representacin de msculos aislados, sino ms bien de
movimiento. Se reconocen tres tipos de movimientos oculares: Los
movimientos voluntarios, los movimientos de seguimiento y los
movimientos reflejos.
1.1.a. Los movimientos voluntarios o sacdicos radican
especialmente en reas prefrontales (rea 8 de Brodman). Pueden ser
guiados por informacin visual desde corteza parietal posterior o
independiente de informacin visual, requiriendo solo la intencionalidad de
mirar algo. Son los movimientos con mayor latencia al registro electro
oculogrfico (200 milisegundos) pero pueden lograr alta velocidad de 400 a
500 /seg y alta metra, llevando la imagen de un objeto de inters, desde
la periferia a la fvea.
La informacin baja al tronco por dos vas distintas an no bien
definidas y aqu, entre los ncleos del 3 y 6 nervio cruzan al lado
opuesto, activando las estructuras implicadas en la mirada horizontal
contralateral y vertical en el tronco.
La micro estimulacin del rea 8 produce scada contralateral con
desviacin conjugada de los ojos en oposicin al lado de origen.
1.1.b. Los movimientos de seguimiento permiten mantener la
imagen sobre la fvea de un blanco en movimiento. Son dependientes por
lo tanto de la informacin visual ya procesada y localizada
tridimensionalmente en el espacio. El rea de asociacin visual (19 de
Brodman) , rea parietal posterior y temporal superior adyacente integran
la informacin visual y generan un estmulo de seguimiento del objeto en
movimiento. Por vas no establecidas an, activa los centros de mirada
ipsilaterales en el tronco (se desconoce si las vas son doblemente cruzadas
o son directas).
En el tronco tambin se integrara informacin vestbulo cerebelosa
para el seguimiento (flculus y vermis dorsal) .
El seguimiento tiene una latencia menor de 125 mseg pero su
mximo de velocidad es limitada a 30 60/ seg. Si bien siempre requiere

131

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de un blanco a seguir, no necesariamente este debe ser visual, puede ser


propioceptivo (Ej: seguir su mano con los ojos cerrados).
1.1.c Movimientos reflejos: Corresponden a los movimientos
oculoceflicos (ojos de mueca) y oculovestibulares. Se revisarn ms
adelante.
1.2 Alteraciones clnicas asociadas a compromiso del control
cortical:
1.2.a Alteracin movimientos voluntarios sacdicos:
1. Paresia de mirada por lesin frontal aguda: Es transitoria,
compromete la mirada voluntaria, en menor medida el
seguimiento, pero conserva los ROV (reflejos oculo
vestibulares).
Se puede asociar a desviacin conjugada de los ojos hacia el
lado de la lesin cerebral junto a la incapacidad para mirar al
lado contrario.
2. Versin oculoceflica paroxstica: Como manifestacin de
actividad irritativa epilptica que compromete rea 8 de
Brodman. Con versin conjugada contralateral al lado afectado.
3. Apraxia oculomotora: Ms frecuente en nios, corresponde a
un defecto en la generacin de las scadas voluntarias, sin
compromiso del seguimiento y movimientos reflejos. Se asocia
a movimientos de cabeza y cierre palpebral para activar la
refijacin visual. Puede ser aislada (Apraxia oculomotora
congnita de Cogan) o asociarse a otros defectos neurolgicos
((Ataxia Telangectasia, Sdr de Joubert, Sdr de Gaucher)
4. Scadas hipomtricas: Consisten en incapacidad para lograr el
blanco, requiriendo realizar nuevos movimientos de refijacin.
Esto ocurre en personas normales con fatiga, pero se considera
anormal si predomina en una direccin o si requiere maniobras
de gran magnitud. Se observan scadas hipomtricas
asimtricas contralaterales a lesiones cerebrales y scadas
hipomtricas multidireccionales en lesiones de ganglios basales
y cerebelosos.
1.2.b Alteracin movimientos de seguimiento:
Se produce falla en el seguimiento ocular de blancos en movimiento.La
alteracin del seguimiento es compensada por mltiples scadas,
paramantener el objetivo en la fvea (seguimiento micro sacdico o en
132

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rueda dentada). Causan deterioro del seguimiento en forma simtrica, es


decir en todas direcciones de la mirada.
- Inatencin fatiga
- Frmacos: Sedantes, hipnticos, anticonvulsivantes
- Dao cerebral multifocal o difuso
- Enfermedad de Parkinson
- Enfermedad de Huntington
- Disfuncin cerebelosa
- Parlisis supranuclear progresina
- Enfermedad de Alzheimer
El deterioro asimtrico indica disfuncin neuronal focal parieto
occipital ipsilateral a la lesin. Esto se puede evidenciar clnicamente
en la asimetra del nistagmus optoquintico, dado que la fase lenta
de este nistagmus fisiolgico depende del seguimiento y la fase
rpida o correctora de los mecanismos del reflejo oculo vestibular. Al
mover la banda con franjas iguales hacia el lado de la lesin se
observar un nistagmus de menor intensidad y amplitud o ausente,
que al mostrar el estmulo en sentido contrario.
1.2.c Alteraciones complejas:
Sndrome de Balint: Producido por lesiones parietales
posteriores bilaterales
Representa la deaferentacin de los centros corticales que
controlan el sistema oculomotor de la informacin
visuoespacial, afectando tanto maniobras de seguimiento
como sacdicas.
Se caracteriza por
- Apraxia oculomotora: Dificultad para llevar los ojos hacia
un objeto de inters.
- Ataxia ptica: Incapacidad para localizar con su mano los
objetos guiados slo por el estmulo visual.
- Simultagnosia: Incapacidad para reconocer ms de un
objeto al mismo tiempo.
2 Control de la mirada conjugada en tronco enceflico y cerebelo:
Antes de activarse los ncleos del 3, 4 y 6 nervio craneal, se
requiere la participacin de diversas estructuras del tronco enceflico y
cerebelo en la coordinacin de:
- Los reflejos oculovestibulares (ROV)
- La mirada horizontal
- La mirada vertical

2.1.a Los reflejos oculovestibulares (ROV)

133

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Los ROV permiten mantener la imagen estacionaria sobre la retina


durante los movimientos de la cabeza. Cuando caminamos nuestro cuerpo,
incluyendo la cabeza, se mueven; en cambio nuestros ojos permanecen
perfectamente quietos en el espacio, mediante un fino
y delicado
mecanismo que compensa cada movimiento de la cabeza con un
movimiento de los ojos en direccin contraria y a igual velocidad. As
nosotros tenemos una imagen estable sobre la retina del mundo exterior y
podemos lograr adecuada agudeza visual.
El ROV tiene su inicio en el sistema vestibular del oido interno y
propioceptores del cuello, donde recibe la informacin de aceleracin,
velocidad y direccin de la cabeza que transmite a los ncleos vestibulares
del tronco cerebral. De los ncleos vestibulares la informacin llega directo
al centro de mirada horizontal contralateral, que forma parte del ncleo del
6 nervio craneal, sin pasar por la formacin reticular paramediana pontina
(FRPP).
La va vestibular hasta el ncleo del 6 consta de 3 neuronas. Tiene
una corta latencia de 16mseg y capacidad de generar movimientos
oculares de alta velocidad, de hasta 300 /seg.
Por mecanismos no claramente establecidos existe integracin de
estmulos cerebelosos, especialmente del flculo, de ncleo perihipogloso
del bulbo y formacin reticular pontina y mesenceflica en la ejecucin del
ROV.
Durante las rotaciones de la cabeza a velocidad constante, la seal
vestibular perifrica comienza a ser inadecuada, porque la cpula
laberntica no logra retornar a la posicin inicial. En estos casos la
informacin visual de seguimiento (optoquintica) ayuda a a los ncleos
labernticos a mantener una adecuada representacin interna de la posicin
de la cabeza.
Movimientos oculoceflicos u ojos de mueca: Permiten evaluar la
integridad o compromiso de las estructuras troncales implicadas en el ROV
en personas inconcientes o en nios pequeos.
2.1.b Alteracin reflejos oculovestibulares (Prdida del ROV)
Alteracin ROV: Pueden generar oscilopsia como una ilusin de
movimiento del ambiente frente a movimientos rpidos de cabeza
o al caminar. Representa excesivo o deficiente movimiento de los
ojos en relacin a la informacin vestibular.
Ausencia ojos de mueca: Determinan compromiso de las
estructuras troncales implicadas en el
ROV en personas
inconscientes. Esto se debe confirmar con estimulacin calrica
a ....
2.2.a La mirada horizontal:
134

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La seal que determina el movimiento horizontal conjugado de los


ojos se localiza en la porcin dorsal del puente o protuberancia.
Dentro de la formacin reticular paramediana pontina (FRPP) se
encuentra el centro integrador de la informacin cortical para las scadas,
el seguimiento y la mantencin o fijacin de la mirada, con neuronas
capaces de activar al 6 nervio, por lo que antiguamente se consideraba
como el centro de mirada horizontal.
Hoy se reconoce al ncleo abducens o del 6 nervio, como el sitio
donde se localiza el comando final de las versiones horizontales y por lo
tanto como el centro de mirada lateral.
En el ncleo del 6 nervio hay dos tipos de neuronas; unas cuyo axn
es el 6 nervio perifrico, el que va a llegar al msculo recto lateral y una
neurona ms pequea que es la interneurona que saliendo del ncleo del
6 cruza la lnea media y asciende por el fascculo o haz longitudinal
posterior (FLP) para llegar al sub ncleo recto medio del complejo nuclear
del tercer nervio craneal contralateral en el mesencfalo. De esta manera,
al activar los msculos recto lateral de un ojo y recto medio del otro ojo, se
genera la mirada conjugada a un mismo lado.
Recibe
adems
directamente
la
informacin
del
reflejo
oculovestibular.
2. 2. b Alteraciones clnicas relacionadas con la mirada horizontal:
a) Parlisis de mirada horizontal por compromiso de la FRPP:
Compromete principalmente los movimientos sacdicos hacia el
mismo lado de la lesin, pudiendo afectar en menor grado el
seguimiento y respetando los movimientos reflejos (oculoceflicos).
Su compromiso aislado es raro y generalmente se asocia a dao del
ncleo del 6 nervio.
b) Parlisis de mirada horizontal por compromiso nuclear del 6
nervio: Produce parlisis de mirada horizontal hacia el mismo lado
de la lesin de tipo permanente y que afecta tanto los movimientos
sacdicos, los de seguimiento como los de tipo reflejo
(oculoceflicos). Con frecuencia se asocia a hemiparesia
contralateral. Si un paciente con parlisis de mirada por lesin de
tronco tiene an activo sus reflejos o sus movimientos oculares por
estimulacin calrica del odo interno se debe considerar que el
ncleo del 6 nervio est indemne afectando slo a la FRPP; pero si
estos tambin han desaparecido, quiere decir que existe compromiso
del ncleo del 6, va final comn de los tres tipos de movimiento.
c) Sndrome de Foville: Debido a que el fascculo del 7 nervio rodea
al ncleo del 6 con frecuencia se asocia su compromiso. Tendremos

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parlisis de mirada, con mayor compromiso del ojo abductor, de 7


ipsilateral y hemiplejia contralateral.
d) Oftalmoplejia internuclear: Corresponde a una lesin del FLP, con
desconexin entre el ncleo del 6 nervio y el sub ncleo para el
recto medio del 3 nervio craneal contralateral. Clnicamente se
produce en la mirada lateral una parlisis de la aduccin con
nistagmus en el ojo abductor y una convergencia normal. En
este caso el paciente tiene diplopia en la direccin de la mirada
donde se manifiesta la lesin. La presencia de nistagmus en el ojo
abductor no tiene una explicacin clara, pero es un signo clnico
importante. Ocasionalmente la lesin es de un grado menor y no
produce el cuadro completo sino solamente una reduccin de la
velocidad sacdica de aduccin del ojo comprometido. La nominacin
derecha o izquierda corresponde al ojo que tiene la parlisis de la
aduccin.
Las causas de la oftalmoplejia internuclear son vasculares,
desmielinizantes y tumorales, por lo que generalmente requerirn de
estudio con resonancia magntica. Debido a las caractersticas de
irrigacin en tronco enceflico, cuando la etiologa es vascular
isqumica, generalmente la oftalmoplejia internuclear ser unilateral.
En cambio una desmielinizacin o un proceso expansivo no respeta la
lnea media y puede comprometer ambos FLP, produciendo un cuadro
de oftalmoplejia internuclear bilateral. En el hemisferio norte una
oftalmoplejia internuclear bilateral es casi sinnimo de Esclerosis
Mltiple, siendo la alteracin oculomotora ms frecuente despus del
nistagmus. En el hemisferio sur predomina la etiologa vascular,
seguida de la desmielinizante y los gliomas de tronco.
e) Sndrome de uno y medio: Se produce por dao del centro de
mirada horizontal (ncleo del 6 nervio) y del FLP adyacente.
Clnicamente existe incapacidad para mirar en forma
conjugada hacia el lado de la lesin y al tratar de mirar al
otro lado, incapacidad para aducir el ojo del lado de la lesin
manteniendo abduccin del ojo contralateral, generalmente
con nistagmus.
f) Parlisis de mirada horizontal bilateral: Requiere de lesiones
extensas en protuberancia que comprometan ambos ncleos del 6
g) Sndrome de Mbius: Anormalidad del desarrollo o por injuria
prenatal sobre ncleos abducens y facial al menos, con parlisis de
mirada horizontal bilateral, diplejia y atrofia facial.
2. 3. a

Centro de mirada vertical:

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La informacin que llega desde la corteza y ncleos vestibulares,


converge en ncleos ubicados en la regin pretectal del mesencfalo.
Estos son fundamentalmente el ncleo intersticial rostral del fascculo
longitudinal posterior (nirFLP) y el ncleo intersticial de Cajal (NIC).
Estos reciben el control cortical de ambos hemisferios y envian la
informacin a los ncleos del 3 y 4 bilateralmente.
Los movimientos verticales, tienen desde el punto de vista de los
sacdicos, una gran representacin en las reas frontales en forma
bilateral, por esto podemos considerar que las alteraciones de mirada
vertical generalmente son debidas a lesiones del rea pretectal del
mesencfalo, ya que para que se produzcan alteraciones a nivel cortical
se requeriran lesiones extensas, con otros compromisos neurolgicos.
El comando premotor de las scadas verticales est localizado
en el nirFLP. No es claro si existe una separacin anatmica entre las
encargadas de las scadas verticales hacia arriba y abajo. Se reconoce
adems que requieren para su normal funcionamiento del estmulo por
vas ascendentes de la FRPP, dado que lesiones pontinas bilarerales
pueden causar enlentecimiento o ausencia de scadas verticales.
El nirFLP proyecta por vas distintas a los ncleos del 3 y 4,
existiendo una va ventrocaudal para generar las scadas hacia abajo y
una dorsocaudal (que pasa por la comisura blanca posterior), para
generar scadas hacia arriba. Esto explicara la especial susceptibilidad
de la mirada vertical arriba en lesiones mesenceflicas dorsales.
El NIC sera el encargado de la inervacin tnica de los nervios
oculomotores. Recibira la informacin vestibular y postural participando
en la mantencin de la mirada, el seguimiento y los movimientos
torsionales.

2. 3 b Alteraciones de la mirada vertical:


a) Sndrome mesenceflico dorsal o sndrome de Parinaud, tambin
conocido como sndrome periacueductal: Es la causa ms frecuente de
alteracin de la mirada vertical y se reconoce clnicamente por:
- Parlisis de mirada vertical, principalmente arriba pero tambin
puede comprometer mirada arriba y abajo.
- Disociacin luz cerca de la pupila
- Espasmos de convergencia, especialmente evocados al intentar
mirar arriba.
- Nistagmus retractorio
- Puede existir parlisis de la convergencia.
La parlisis de mirada vertical es principalmente hacia arriba pues,
las fibras que controlan estas scadas pasan por la comisura blanca
posterior siendo ms susceptibles a la compresin mesenceflica dorsal.
Compromiso de la mirada hacia arriba y abajo nos indica lesin ms
ventral.

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Las alteraciones pupilares (disociacin luz cerca) se explican por


interrupcin de la va del reflejo fotomotor, por compromiso de
interneuronas pretectales que conectan la va aferente del 2 nervio con el
ncleo parasimptico de Edinger- Westfhal que comanda la informacin
motora para la contraccin pupilar frente a la luz. Este mismo ncleo es
estimulado para generar el reflejo de cerca (contraccin pupilar frente a
maniobras de convergencia y acomodacin) va que por estar localizada
ms ventralmente no se afecta en estos casos.
Los espasmos de convergencia y el nistagmus retractorio seran
manifestacin de contraccin simultnea de los msculos extraoculares al
perder el control supranuclear.
Existen adems dos signos clnicos asociados al Sndrome de
Parinaud:
- El signo del sol naciente: Ojos clavados como mirando abajo, por
la parlisis de mirada arriba.
- Signo de Collier: Retraccin de ambos prpados superiores,
especialmente al mirar arriba, a diferencia de la retraccin vista en
la oftalmopata distirodea que se mantiene igual en distintas
posiciones de mirada.
b) Sndrome mesenceflico ventral: Se produce por lesiones del
tegmento mesenceflico rostral al ncleo del 3 nervio y ventral al
acueducto de Silvio. Causa parlisis de mirada principalmente hacia abajo
por disrupcin de las proyecciones ventrales del nirFLP a ncleos del 3 y 4
nervio. La pupila est usualmente de tamao medio y pobremente reactiva
a la luz y a la acomodacin. Las lesiones son generalmente bilaterales o
unilaterales paramedianas. Este compromiso se observa generalmente en
la parlisis supranuclear progresiva.
b) Desviacin sesgada o skew: Desviacin vertical, mantenindose un
ojo ms
alto que el otro y conservandose igual en todas las posiciones de mirada.
Se plantea que corresponde a una disrupcin de las vas al ncleo
insterticial de Cajal.
2.4. Alteraciones oculomotoras complejas
a) Bobbing o Rebote ocular: Movimiento verticales conjugados que
consisten en desplazamiento brusco de los ojos hacia abajo, seguido
de un retorno lento hacia arriba. Los movimientos horizontales
usualmente estn ausentes.
Representa una lesin pontina, generalmente hemorrgica pero
tambin se ha descrito en encefalopatas txicas o metablicas y
tumores. Existe el bobbing o rebote inverso, con movimiento rpido
arriba y lento hacia abajo, este tiene hasta la fecha menor valor
localizatorio.

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II Motilidad infranuclear
La indemnidad de los movimientos oculares depende de la integridad
de los siguientes niveles:
- Ncleos oculomotores del 3, 4 y 6 nervios craneales
- Trayecto fascicular (dentro del SNC), subdural, intracavernoso e
intraorbitario de estos nervios.
- Unin neuromuscular
- Msculos oculomotores.
1. Tercer nervio craneal o motor ocular comn
1.1 Caractersticas antomo funcionales:
El complejo nuclear del 3 nervio est situado bajo la sustancia
grisperi acueductal del mesencfalo, a nivel del tubrculo cuadrigmino
anterior. El haz longitudinal posterior discurre justo por fuera de dicho
complejo e inmediatamente por debajo de l se localiza el ncleo del 4
nervio craneal.
Contiene diferentes grupos de neuronas motoras y autonmicas,
dando inervacin a los msculos elevador del prpado superior, recto
superior, oblicuo menor, recto medio, recto inferior e inervacin
parasimptica de la pupila.
La organizacin del complejo nuclear del tercero fue estudiada por
Warwick y sus conceptos bsicos consideran:
- Un solo ncleo caudal y medial para los dos msculos elevadores
de los prpados superiores.
- Un subncleo parasimptico de Edinger Westphal en la parte
superior y medial del complejo, para la contaccin de ambas
pupilas.
- El sub-ncleo del recto superior enva sus fibras al 3 nervio
contralateral, con destino al msculo del lado opuesto.
- Sub-ncleos para oblicuo menor, recto medio y recto inferior
envan sus fibras a los msculos ipsilaterales.
Del complejo nuclear del 3 parten por su cara ventral las fibras
eferentes, que en su trayecto fascicular atraviesan el ncleo rojo y la
porcin medial de los pednculos cerebrales (haz piramidal); salen de la
parte anterior del mesencfalo por la fosa interpeduncular, contituyendo los
dos nervios motores oculares comunes o tercer nervio craneal.
Hacia adelante su trayecto pasa entre la arteria cerebral posterior y
la cerebelosa superior y luego sigue medial a la arteria comunicante
posterior. A este nivel las fibras pupilares se sitan en la parte superficial
del nervio, bajo el epineuro, situacin a la que se le atribuye la especial
vulnerabilidad de dichas fibras a la compresin. A continuacin, el 3 nervio
pasa por entre el borde libre de la tienda del cerebelo y la cara externa de
la apfisis clinoides posterior, a cuyo nivel atraviesa la duramadre e ingresa
en el seno cavernoso. Luego, entra en la rbita a travs de la hendidura

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esfenoidal, donde se divide en una rama superior que inerva los msculos
recto superior y elevador del prpado superior y una rama inferior que
inerva los rectos medial e inferior, el oblicuo menor y la raz parasimptica
para la pupila.
1.2 Compromiso del Motor ocular comn (3 nervio craneal)
Nucleares
Fasciculares
Espacio subaracnoideo

Varios

Causas de parlisis aislada del Motor ocular comn


Infartos
Desmielinizacin
Tumores
Infartos
Desmielinizacin
Tumores
Aneurismas
Meningitis
Traumatismos
Herniaciones supratentoriales
Oftalmoplejia diabtica
Migraa
Arteritis
Parlisis cclica del motor ocular comn

Destacan por su valor localizatorio o etiolgico:


Compromiso nuclear: Su incidencia es poco frecuente pero se debe plantear
frente a compromiso del 3 nervio de un lado y del recto superior
contralateral con ptosis parcial bilateral y compromiso bilateral de la pupila.
Sndrome de Benedict: Compromiso del tercer nervio ipsilateral a la lesin
ms ataxia y temblor de intencin contralateral. Corresponde a lesin
fascicular a nivel del Ncleo Rojo.
Sndrome de Weber: Compromiso del tercer nervio ipsilateral ms
hemiplejia contralateral, por lesin fascicular a nivel de su cruce con la va
corticoespinal.
Compresin por aneurisma de la comunicante posterior: Afectar
especialmente las fibras pupilares, por eso todo 3 nervio aislado con
compromiso pupilar debe plantearse y estudiarse inicialmente como
aneurisma.
Herniacin supratentorial: En paciente con compromiso de conciencia, la
aparicin de anisocoria puede reflejar la compresin del 3 nervio por el
uncus que desciende desplazndolo y comprimindolo.
Compromiso metablico: Se debe al dao de la microvasculatura con
compromiso de la vasa nervorum. El 92% de los casos respeta las fibras
pupilares, las que recibiran aporte de vasos del epineuro. Se asocia a
Diabetes Mellitus de reciente disgnstico o a intolerancia qumica a la
sobrecarga de glucosa con glicemias basales normales. Tambin se ha visto
asociada a hipertensin arterial y a dislipidemias severas.
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Al ingresar a seno cavernoso se rene con los otros nervios oculomotores,


afectndolos en conjunto, lo que ser revisado en detalle ms adelante.
2. Cuarto nervio craneal o pattico
2.1

Caractersticas antomo- funcionales:

Inervacin motora del msculo oblicuo mayor o oblicuo superior.


El ncleo del 4 nervio se encuentra en el mesencfalo bajo el
complejo nuclear del 3 a nivel de los tubrculos cuadrigminos inferiores.
Sus fibras se dirigen a dorsal y cruzan con su homnimo del lado opuesto
por la vlvula de Vieussens, que forma la parte ms alta del techo del
cuarto ventrculo. Corresponde al nico nervio craneal que emerge por la
regin dorsal del encfalo. A continuacin el cuarto nervio rodea el
mesencfalo, cruza entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa
superior y llega al borde libre de la tienda del cerebelo, atraviesa la
duramadre ingresando al seno cavernoso. Finalmente entra en la rbita por
la hendidura esfenoidal, por encima del anillo que forma el origen de los
msculos rectos e inerva de modo exclusivo el msculo oblicuo superior.
Por lo tanto la informacin neuronal del subncleo del recto
superior (del complejo nuclear del tercero) y del ncleo del oblicuo
superior (cuarto nervio) ejercen su accin en el ojo del lado opuesto, lo que
estara relacionado al control de los movimientos torsionales.
Debido a que la accin del oblicuo superior es la depresin en
aduccin del ojo, frente a paresias del cuarto nervio tendremos diplopia
vertical al mirar abajo, especialmente al leer, bajar peldaos o ver
televisin acostado.
2.2 Alteraciones del cuarto nervio:
Compromiso nuclear: Muy infrecuente como signo aislado, pero de existir es
contralateral al msculo oblicuo superior afectado.
Compromiso de nervio
Traumtico: Es un nervio especialmente susceptible al dao traumtico,
incluyendo traumatismos mnimos sin compromiso de conciencia, como
saltos desde cierta altura o cadas sentado. La predisposicin del 4 a
lesionarse en los traumatismos se ha atribuido a su estrecha relacin con el
borde libre de la tienda del cerebelo al rodear a este nivel el tronco
enceflico despus de su emergencia en la cara dorsal, con traccin y/o
compresin frente a desplazamientos rostrocaudales del encfalo. Tambin
se puede lesionar en su punto de cruzamiento en la vlvula de Vieussens,
con mayor capacidad de desplazamiento frente a un traumatismo, dando
en este un compromiso bilateral con lesin nica.

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Hidrocefalia: La dilatacin del cuarto ventrculo puede dar tambin


compromiso bilateral del cuarto nervio.
Congnito o perinatal: Es subdiagnosticado por ser poco sintomtico y
compensado desde la infancia con torsin de la cabeza que puede
interpretarse como tortcolis muscular.
Puede ser un hallazgo de examen y se debe recurrir a fotografas de la
infancia para confirmar su larga existencia.
Causas de 4 nervio aislado
Bilateral

Unilateral

12312345-

Traumatismos
Hidrocefalia
Tumor intra axial
Traumatismos
Congnito
Hidrocefalia
Meningoencefalitis
Idioptico

3 Sexto Nervio, Motor ocular externo o Abducens


3.1

Caractersticas antomo- funcionales:

El ncleo del 6 nervio craneal est situado en la porcin caudal de la


protuberancia, ventral al piso del cuarto ventrculo. Las fibras del nervio
facial (7), antes de su salida por el ngulo pontocerebeloso, circundan el
ncleo del 6 nervio. Esta estrecha relacin explica el frecuente
compromiso simultneo de ambos nervios. El fascculo longitudinal
posterior (FLP), al contrario de lo que sucede con el complejo nuclear del 3,
discurre por la parte interna del ncleo del 6. Recordemos que este ncleo
contiene dos tipos de neuronas, las que por el FLP se conectarn con el
subncleo del recto medio para el control de la mirada horizontal que ya fue
revisado, y las fibras que formarn el 6 nervio. Estas ltimas se dirigen
desde el ncleo hacia adelante, para salir por el surco bulbo- protuberancial
a 1 cm aproximadamente de la lnea media. Sigue luego un largo recorrido
que incluye la cara anterior de la protuberancia, cruzando la arteria
cerebelosa media, a continuacin atraviesa el seno petroso inferior, pasa
bajo el ligamento petroclinodeo de Grber al que generalmente queda fijo
y penetra en el seno cavernoso. Por ltimo entra a la rbita a travs de la
hendidura esfenoidal e inerva de modo exclusivo el msculo recto lateral.
3.2 Alteraciones del sexto nervio:
Lesin nuclear: Da parlisis de mirada horizontal hacia el mismo lado de la
lesin (ver mirada horizontal) Nunca se puede considerar nuclear un
compromiso aislado del recto lateral.
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Lesin fascicular: Corresponde al Sndrome de Millard Gubler. Con 6 y 7


ipsilateral y hemiplejia contralateral. Se debe a compromiso de la porcin
fascicular del 6 y 7 nervios craneales.
Lesiones del trayecto entre su emergencia y su ingreso al seno cavernoso:
Las causas de dao a este nivel son mltiples:
- Hipertensin endocraneana: Dado su largo recorrido y al contar
con fijacin tanto en su emergencia como a nivel del ligamento
petroclinodeo puede afectarse por aumento de presin
intracraneana de cualquier origen.
- Tumores del dorso selar: Por su estrecha relacin con el dorso de la
silla turca puede comprometerse por invasin de carcinomas
nasofaringeos o cordomas del dorso selar.
- Meningitis basal: crnica infecciosa, inflamatoria o neoplsica con
frecuencia lo afectan.
- Traumatismos: Puede representar distencin indirecta por
aumento de presin intracraneana, pero asociado a 7 y otorragia
corresponde al compromiso directo, propio de la fractura
transversa del peasco.
- Sndrome de Gradenigo: Compromiso a nivel de la punta del
peasco del 6, 7 y 5 (ganglio de Gasser) nervios 143eneralme.
143eneralmente secundario a inflamacin sea por
otitis media no tratada.
- Idioptica: Es frecuente su origen idioptico (9% a 20%). Siendo
cuadros autolimitados que pasan solo y donde los diversos
estudios son normales. Se plantea posible compromiso viral,
metablico, un alza transitoria de la presin intracerebral o un
traumatismo mnimo. Por esto un 6 aislado, con neuroimgenes
normales (que incluyan cortes finos en base de crneo) y sin
evidencia de hipertensin endocraneana puede controlarse
estrechamente en forma clnica, la falta de regresin despus de 3
meses o la aparicin de otra sintomatologa obliga a estudios ms
invasivos.

39%
20%
17%
9%

Causas de sexto nervio aislado


Tumoral o Hipertensin endocraneana
Trauma
Inflamacin
Idioptica

4. Parlisis oculomotoras mltiples


4.1 Compromiso en Seno Cavernoso:
4.1.a Caractersticas antomo- funcionales:

143

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Est situado en la fosa craneal media sobre el hueso esfenoidal, a ambos


lados de la silla turca, rodeado por lminas de la duramadre y cruzado por
numerosas trabculas venosas. Es atravesado por la cartida interna y
junto a ella el plexo simptico para la dilatacin de la pupila. En su interior
pasa el 6 nervio mientras que en la pared lateral transcurren el 3, 4 y la
primera rama del 5 nervio. Est ampliamente comunicado con la rbita por
la hendidura esfenoidal y comunicado con su homnimo contralateral por
los senos intercavernosos anterior y posterior.
4.1.b Sndrome esfeno cavernoso:
Se caracteriza por oftalmoplejia con compromiso simultneo de 3, 4 y 6
nervio uni o bilateral, asociado a dolor e hipoestesia en territorio de primera
rama del trigmino. La pupila presenta un compromiso variable pudiendo
estar indemne, midritica o verse un compromiso mixto, con pupilas
pequeas poco reactivas a la luz y con poca dilatacin en la oscuridad
(compromiso parasimptico y simptico). Si se compromete la parte
anterior del seno, por extensin a travs de la hendidura esfenoidal a la
rbita o por ectasia venosa orbitaria se puede asociar exoftalmo.
4.1.c Diagnstico diferencial en Seno Cavernoso:
Meningeoma
Adenoma de Hipfisis (Apopleja)
Otros:
Tumoral

Vascular

Cordoma

Fstula cartido cavernosa

TBC

Neurinoma del 5
Neoplasia nasofaringea
Metstasis

Linfoma
Aneurisma
Comunicacin arterio venosa:
Fstula dural de bajo flujo
Sndrome de Tolosa Hunt:
- Mucor micosis

Inflamatoria

Herpes Zoster
Granulomatosis de Wegener
Sarcoidosis

Apopleja Hipofisiaria: Frente al brusco crecimiento tumoral, se produce


deterioro de conciencia, prdida de agudeza visual, cefalea, signos de
hipopituitarismo y de expandirse lateralmente se agregan parlisis
oculomotoras en grado variable.
Comunicacin arterio venosa o fstula cartido - cavernosa: Comunicacin
anmala que somete a presin arterial al sistema venoso, generando
ectasia retrgrada de magnitud variable segn flujo de la comunicacin.
Puede ser de alto flujo cuando la comunicacin afecta directamente la
144

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cartida, o de bajo flujo si compromete ramas durales de la cartida


(Meningo hipofisiaria, ramas de la menngea media o Etmoidales)
Produce un sndrome esfenocavernoso con exoftalmo, gran ectasia de vasos
conjuntivales (tortuoso y oscuro) y se puede palpar ocasionalmente frmito
y auscultar soplo sobre globo ocular.
Sndrome de Tolosa Hunt: Corresponde a una oftalmoplejia dolorosa por un
proceso granulomatoso inespecfico autolimitado del seno cavernoso.
Ocasionalmente puede extenderse a la rbita y generar exoftalmo y
compromiso de nervio ptico.
Frente a neuroimgenes que confirme proceso inflamatorio limitado a seno
cavernoso se puede indicar prueba teraputica con corticoides (iniciando
con Prednisona 1 mg/kg o equivalente), se debe lograr recuperacin en
horas del dolor y en semanas de la oftalmoplejia. Pero si no logramos esta
regresin o se produce recidiva al retirar paulatinamente corticoides se
deben estudiar agresivamente buscando las otras causas inflamatorias o
tumorales (las que pueden responder inicialmente a corticoides).
5. Otras causas de compromiso de nervios oculomotores en forma
simultnea:
5.1
Traumtica: Generalmente representa fractura que compromete
hendidura esfenoidal.
5.2 Sindrome de Guillain Barr: Esta polirradiculopata puede presentar
compromiso selectivo o inicial de nervios craneales motores, generando
oftalmoplejia asociada con ataxia y arreflexia. En este caso se denomina
sindrome de Fisher.
5.3 Metablica: Considerando las parlisis oculomotoras de los diabticos,
un 6% presenta compromiso simultneo de nervios oculomotores. La
oftalmoplejia diabtica puede en el tiempo alternar nervios y lado
comprometido.
5.4 Vasculitis ya sea sistmica o primaria del SNC tiende a comprometer los
nervios craneales, pero no tan solo oculomotores, evolucionando como
mononeuritis craneal mltiple.
Frente a un compromiso de nervios craneales mltiples con resonancia
magntica normal, deberemos hacer estudio de LCR para evidenciar clulas
inflamatorias o neoplsicas y estudios sistmicos dirigidos a lo mismo:
- Asociado a infiltracin menngea: Por carcinomatosis o leucemia
- Asociado a infeccin crnica: TBC, Sfilis, Micosis y SIDA
Asociado a inflamacin crnica no infecciosa: Sarcoidosis o
vasculitis

145

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6. Compromiso de la Unin Neuromuscular


6.1 Miastenia Ocular: Es la forma de inicio del 50% de las miastenias. Entre
un 20 a 50% se generalizar y de hacerlo el 90% lo har dentro de los
dos primeros aos. Clnicamente se considera el gran imitador de los
sndromes previos, podemos encontrar parlisis aisladas o combinadas,
incluso oftalmoplejias internucleares que son miastenia. Debemos
sospecharlo al tener pacientes con oftalmoplejias no adjudicables a un
grupo de nervios, especialmente si se acompaan de fluctuacin diaria,
mejora posterior al reposo, al sueo o menos frecuente al fro local . Se
debe considerar en toda alteracin de la oculomotilidad sin diagnstico
claro. El estudio y el tratamiento es similar al resto de las miastenias.
La evolucin de la miastenia slo ocular se considera benigna desde el
punto de vista vital. Se logra buena correccin de la ptosis con
anticolinestersicos pero es ms difcil eliminar completamente la diplopia,
porque basta una pequea asimetra en la fuerza de los dos msculos yunta
para que se disocie la mirada. Con frecuencia se deben asociar al
anticolinestersico bajas dosis de corticoides por va oral para un mayor
control de la sintomatologa o utilizar oclusin de un ojo para evitar la
diplopia.
6.2 Sndrome de Eaton Lambert: Considerado como paraneoplsico,
produce compromiso oculomotor tardo. Ocasionalmente este puede
ser aislado, sin afectar otros msculos.
6.3 Botulismo: Producido por la toxina del Clostridium botulinum que
genera un bloqueo colinrgico presinptico. 8 a 36 horas posterior a la
ingesta del alimento contaminado se produce: visin borrosa, diplopia,
pupilas dilatadas y no reactivas, parlisis de la acomodacin, sequedad
bucal y dificultad respiratoria. Solo un tercio de los pacientes presenta
las manifestaciones gastrointestinales (nusea, vmito y diarrea).
7. Miopatas: Oftalmoplejia externa progresiva
Son causa de una oftalmoplejia lentamente progresiva, simtrica y sin
fluctuaciones diarias. No hay dolor ni alteracin pupilar. Generalmente se
inicia con compromiso simultneo del elevador de los prpados (ptosis) y
paresia del orbicular. Por su lenta evolucin los pacientes se adaptan a sus
alteraciones con los aos.
Se asocia especialmente a:
- Distrofia muscular oculofaringea
- Miopata fascio-escpulo-humeral
- Miopatas mitocondriales (Kearns Sayre)
- Distrofia miotnica
8. Compromiso Orbitario:

146

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Las oculoparesias por compromiso orbitario se acompaan generalmente


de exoftalmo. Pueden ser secundarias a diversas etiologas, es de especial
inters para el neurlogo revisar solo dos patologas que producen
compromiso preferencial de los msculos oculomotores y que por esto
entran en el diagnstico diferencial con el compromiso neuroftalmolgico:
8.1 Pseudotumor orbitario: La forma miostica es un proceso inflamatorio sub
agudo o crnico, inespecfico del tejido orbitario. Es generalmente
unilateral y doloroso, afecta a los msculos extraoculares generando
miopatas restrictivas (por menor capacidad de elongacin) con
engrosamiento de los msculos en todo su trayecto incluyendo sus
puntos de insercin, comprometiendo especialmente al msculo recto
lateral. Tiene buena respuesta a corticoides con rpida regresin de
dolor y oculoparesias.
8.2 Miopata distiroidea: Entre el 30 y 50% de los pacientes distiroideos
presentarn diplopia. La motilidad ocular estar limitada por el edema
durante la fase infiltrativa y por la fibrosis en la etapa fibrtica. Afecta
especialmente msculo recto inferior y recto medio comprometiendo
principalmente la elevacin y la abduccin (impedida la elongacin de
su contrario), es generalmente bilateral e indolora y se puede asociar a
otros compromisos oculares distiroideos como signo de Von Graeffe
(descenso retrasado del prpado superior al mirar abajo) o franca
retraccin palpebral, exoftalmo y querato- conjuntivitis. Los estudios de
funcin tiroidea pueden estar dentro de lo normal al iniciarse la
enfermedad ocular. Las neuroimgenes confirmarn el engrosamiento
de los msculos extraoculares con indemnidad de sus extremos o
puntos de insercin. Tambin se trata con corticoides pero se logra solo
respuesta significativa en etapa inicial infiltrativa.
En
% se produce compresin nervio ptico por msculos engrosados
(neuropata ptica compresiva) En estos casos indispensable usar
corticoides y si no hay respuesta, radioterapia o ciruga descompresiva.

III - Musculatura ocular Intrnseca: La pupila


1. Consideraciones anatmicas:
El dimetro pupilar es el resultado de las acciones antagnicas de los
msculos constrictores y dilatadores de la pupila. Las fibras dilatadoras
tienen una disposicin radial e inervacin simptica, mientras que el
constrictor es circunferencial y su inervacin es parasimptica.
1.1.a Inervacin parasimptica: Los axones visceromotores destinados al
constrictor pupilar y a la musculatura ciliar tienen su origen en el ncleo de

147

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Edinger Westphal, que forma parte del complejo nuclear del 3 nervio
craneal. Sigue el trayecto de este nervio hasta que dentro de la rbita
ingresa al ganglio ciliar donde nace la segunda neurona de esta va que
inerva al msculo ciliar y el esfnter pupilar.
El mecanismo pupilo regulador pretectal est sometido a diversas
influencias de origen supranuclear:
- Va visual aferente retino mesenceflica (2 nervio) :reflejo
fotomotor
- Va occipito mesenceflica para el reflejo de acercamiento
- Sistema ascendente retculo mesenceflico.
1.1.b El dficit de la va parasimptica genera midriasis y deterioro del
reflejo fotomotor, dado que estas fibras corresponden a la va eferente del
reflejo. La anisocoria ser ms evidente con mayor iluminacin dado la falla
en el reflejo fotomotor del lado afectado. Pero se conservar el consensual
desde el lado afectado al contralateral si la va aferente de ese ojo est
intacta (va visual).
1.2. a Inervacin simptica: Esta va esta formada por dos neuronas preganglionares y una post ganglionar. Se inicia en un grupo nuclear postero
lateral del hipotlamo, desciende sin decusarse por la regin dorsolateral
del tronco enceflico, terminando en la columna celular intermedio lateral
de la mdula cervical. La segunda neurona sale de la mdula por las races
ventrales C8 y D1, establece estrecho contacto con el vrtice pulmonar y
clavcula. Atraviesa los ganglios cervicales inferior y medio sin hacer
sinapsis, para terminar en el ganglio cervical superior. De aqu parte la
neurona post ganglionar que ingresa nuevamente al crneo junto a la
cartida interna, pasando por el seno cavernoso y hendidura esfenoidal.
Llega a la pupila finalmente junto al nervio oftlmico- trigmino. Tambin
inerva las fibras musculares lisas de los prpados superior e inferior o
msculo de Mller).
1.2.b El dficit de la va simptica genera miosis leve , ms evidente con
menor iluminacin y ptosis leve. La presencia de ptosis y miosis
corresponde al sndrome de Horner.
En cambio, frente a estados de ansiedad observaremos midriasis y
fasciculacin del msculo de Mller.
2- Alteraciones pupilares de origen neurolgico
2.1. Lesin de la va Parasimptica:
Las causas ms frecuentes son
a)- Lesin compresiva del 3 nervio craneal, especialmente por
aneurismas, dada la superficialidad de las fibras pupilares en su relacin
con la pinza vascular formada por la arteria cerebral posterior y
comunicante posterior. Pero tambin por tumores y herniaciones
supratentorial. Una lesin de la va presinptica no responder a pilocarpina
al 0,1% pero si al 1% y 4%.

148

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b) Pupila tnica de Adie: Compromiso generalmente unilateral por


denervacin post ganglionar de la pupila. Causa midriasis con reflejo
fotomotor mnimo o abolido y con reflejo de cerca tnico de lenta relajacin
ms contracciones vermiformes del iris evidenciables al biomicroscopio. Se
confirma el diagnstico al demostrar hipersensibilidad por denervacin del
esfnter pupilar. Al instilar Pilocarpina diluida al 0,1% no existe respuesta en
una pupila inervada, pero en la denervada se produce contraccin y
disminucin del dimetro pupilar a los 30 minutos. Es generalmente aislado
y benigno, en algunos casos se asocia a hiporreflexia osteotendinea
(sndrome de Holmes Adie) y forma parte y un sndrome de disfuncin
autonmica generalizado.
c) Accidente farmacolgico: Puede existir instilacin intencional, ser
secundaria a colocacin de gotas a terceras personas o por frmacos como
antiespasmdicos. Tambin por contacto con plantas con propiedades
colinrgicas como el Chamico, frecuente en la zona central de Chile.
Producir midriasis con abolicin del reflejo fotomotor y de cerca y que no
responder a Pilocarpina al 0,1%, 1% ni al 4%.
2.2. Lesiones por desconexin entre va aferente y eferente del
reflejo fotomotor:
Su principal caracterstica es la disociacin entre la respuesta a la luz
(foto- motor) que est disminuido o ausente y la reaccin de miosis a la
convergencia conservada. A esta caracterstica se la denomina disociacin
luz cerca y se debe a lesiones en tectum mesenceflico que daa
interneurona que va desde colclo superior al ncleo de Edinger Westphal,
pero conserva mecanismo de convergencia. Se pueden considerar 2
sindromes:
a- Pupila Argyll Robertson: Existir disociacin luz cerca asociada a
miosis y discoria (pupilar irregulares), generalmente bilateral pero
asimtrico. La principal causa es la neurolues, pero tambin puede
ocurrir en pacientes con Diabetes Mellitus, post encefalitis o
Sarcoidosis.
b- Sndrome de Parinaud o periacueductal: Junto a la disociacin luz
cerca, existir parlisis de mirada vertical y espasmo de
convergencia. (ms detalles en motilidad supranuclear vertical)
2.3 .Lesiones de la va simptica o sndrome de Horner:
El sndrome de Horner comprende:
- Ptosis leve
- Miosis
- Anisocoria mayor en oscuridad
- Heterocroma del iris (slo en congnitos)
Puede ser por lesin de alguna de las 3 neuronas de la va.
Al revisar 38 casos vistos en nuestro servicio:

149

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1. 60% correspondan a lesin central o de primera neurona.


2. 29% a lesin de neurona pre ganglionar.
3. y slo un 11% a compromiso post ganglionar.
En cuanto a etiologa en los menores de 15 aos priman factores benignos
o congnitos (incluido parto con frceps) mientras que en la adquirida
por sobre los 40 aos existe asociacin a patologa severa como
tumores, aneurisma o diseccin de cartida.
Clnicamente uno puede plantear que:
o Es por compromiso de primera motoneurona cuando existe adems
compromiso de vas largas (hemiparesia, hemihipoestesia o ataxia).
o
Se puede considerar de segunda si existe compomiso del plaxo
braquial, dao clavicular ipsilateral, ocupacin del espacio supra
clavicular o dao vrtice pulmonar (sndrome de Claude Bernard
Horner).
o La tercera neurona puede dar anhidrosis, generalmente transitoria al
inicio de la lesin, puede asociarse a cefalea hemicranea ipsilateral
en caso de diseccin carotidea o puede asociarse a paresia
oculomotora si la lesin ocurre en seno cavernoso.
Frente a un sndrome de Horner aislado se debe complementar su
estudio con test farmacolgicos que nos ayudarn especialmente a
diferenciar entre neurona
pre y post ganglionar (segunda y tercera
neurona).
Test farmacolgicos:
Deben medirse dimetros pupilares, luego instilarse una gota en cada
ojo y evaluar los cambios pupilares con igual condicin de luz a los 30 y 60
minutos.
a) Cocana al 4%: Pupila con dao simptico no se dilata. Permite
diferenciar entre indemnidad o dao de la va simptica sin
determinar nivel del dao. No aportara mayor informacin que el
examen clnico.
b) Adrenalina 0,001%: Da respuestas de difcil interpretacin por
permeabilidad corneal muy fluctuante.
c) Hidroxianfetamina 1% (Paredrina) De gran utilidad, nos permite
diferenciar entre compromiso de 2 neurona (pre ganglionar) y de 3
neurona (post ganglionar). Cuando la lesin es post ganglionar, existe
falta de liberacin de norepinefrina por lo que la pupila no se dilata
despus de usar Paredrina, pero si la lesin es pre ganglionar, la
ltima neurona tendr una terminal viable y la Paredrina dilatar esa
pupila, as como tambin la sana contralateral.
La via simpatica se origina en el Hipotalamo y esta compuesta por 3
neuronas:
o Primera neurona: Desde el Hipotalamo hasta la sustancia gris lateral
de la medula espinal C8-T2.
150

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o Segunda neurona: Desde la medula espinal hasta el Ganglio cervical


superior.
o Tercera neurona: Desde el ganglio cervical superior, hasta la pupila y
vasos sanguineos del ojo.
El dao de esta via produce el Sindrome de Horner y sus caracteristicas
son:
1. Miosis por una actividad pupilodilatadora reducida.
2. Ptosis de parpado.
3. Conjuntivas inyectadas en sangre por prdida de la actividad
vasomotora.
4. Sudor sobre la frente puede estar alterado, dependiendo del
sitio de la lesion.
5. En el Horner congenito el iris del lado afectado no llega a
pigmentarse y permanece de un color gris azulado.
6. La enoftalmia no es facilmente detectable.

CAUSAS DEL SINDROME DE HORNER.


LUGAR DE LESION
Lesion hemisferio

Lesion de tronco
Lesiones de medula cervical
Lesiones raiz D1

Lesiones cadena simpatica.

Varios

CAUSAS
Infarto masivo de un hemisferio cerebral

Lesiones vasculares y esclerosis multiple,


gliomas de puente y encefalitis de tronco
Siringomielia, gliomas de la
medula,ependimomas,
Sindrome de Pancoast, lesiones de disco,
costilla cervical y abulsion plexo braquial
inferior.
Infiltracion neoplasica,procedimientos,
afeccion en agujero yugular (junto con IX,X,
XI y XII)
Horner congenito,puede presentarse en la
jaqueca,

FUENTE: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NEUROLOGICO EDITORIAL EL ATENEO

IV Diagnstico diferencial de la ptosis


Cuando nos enfrentamos a un paciente con ptosis, debemos
considerar en primer lugar si corresponde a una ptosis genuina o es una
pseudoptosis. Pueden simular ptosis la presencia de un enoftalmo ocular,
un blefaroespasmo del orbicular o la cada de la piel (blefarochalasio)
frecuente en personas mayores.
Frente a una ptosis genuina hay que diferenciar ptosis congnita de la
adquirida (muy til ver fotografas antiguas). Esta puede ser aislada o
asociada a parlisis de la elevacin, puede ser parte de un sndrome con
blefarofimosis.

151

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Las ptosis adquiridas pueden tener diversos orgenes, debiendo


considerar como posibles causas.
- Miopticas:
- Distrofia miotnica
Oftalmoplejia externa progresiva (OEP) generalmente por Miopatas
mitocondriales
- Miopata distirodea (raro)
- Ptosis senil (miopata del elevador del prpado)Neuromuscular:
- Miastenia
- Botulismo
- Neurognica:
- Asociado a compromiso 3 nervio craneal
- Oculoparesia simptica
- Migraa
- Otras causas:
- Traumatismos orbitofaciales (daando elevador del prpado u
orbicular)
- Secundario a tumor (neurofibroma, hemangiomas, dermoides)
- Secundario a extraccin de cataratas
- Ptosis histrica (bilateral)
Para lograr una aproximacin clnica sobre el origen de la ptosis
podemos guiarnos por el siguiente esquema.
(Gracias a la colaboracion de la Dra. Fernandez)

Escotoma central:
o El escotoma es un area del campo visual que el paciente no ve,
cuando un ecotoma se ubica en el centro del campo se llama
central.
o La mayoria de las lesiones de nervio optico producen escotoma
central.
CAUSAS DE ESCOTOMA
CENTRAL
Neuritis retrobulbar aguda.
Compresion del nervio optico
Glioma del nervio optico
Enfermedad metastasica
BIBLIOGRAFIA: Diagnostico diferencial newurologico Patten

Hemianopsia bitemporal:
o Patron de dao quiasmatico mas clasico.
o Las lesiones que comprimen al quiasma desde arriba producen
defectos bitemporales de predominio inferior ej craneofaringeoma.
o Las lesiones que comprimen el quiasma desde abajo producen
preferentemente defectos bitemporales superiores ej tumores
hipofisiarios.

152

APUNTES NEUROLOGIA

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Hemianopsias homonimas:
o Son producidas por lesiones de la via optica retroquiasmaticas.
o Las lesiones se pueden localizaren : la bandeleta o cintilla
optica, cuerpo geniculado lateral,radiaciones opticas y corteza
occipital

NIVEL DEL DAO

Bandeleta o Cintilla optica

Cuerpo Geniculado lateral

Radiaciones opticas

Corteza occipital.

CARACTERISTICAS
-Defecto homonimo incongruente, en general
mas el hemicampo temporal.
-DPA cuando se afecta alguna porcion de los
2/3 anteriores de la cintilla.
-Atrofia papilar al fondode ojo.
-Se acompaa de otras alteraciones
( hemiplejia, alteraciones endocrinas)
-Disminucion de la agudeza visual.
-No hay compromiso reflejo fotomotor.
-A veces hay atrofia de papila por razones
desconocidas.
-Campo visual muestra una alteracion en dedo
de guante.
Lobulo temporal: Las fibras infariores van por
delante del cuerno anterior del ventriculo
lateral, formando el Asa de Mayer. Dan
alteracion homonima de los campos superiores
de mediana congruencia, la pupila y FO son
normales, pueden haber alucinaciones visuales
y convulsiones. Causas frecuentes son Tumores
y TEC.
Lobulo parietal: Las alteraciones de las fibras
superiores dan alteraciones homonimas
inferiores ms congruentes que las que se
presentan en lobulo temporal. Se acompaa de
otras alteraciones como nistagmus
optoquinetico. Causas son Tumores, EM,
lesiones vasculares.
-Defectos homonimos de maxima congruencia.
-Puede haber respeto macular, debido a la
doble irrigacion del area de representacion
macular.
-Reflejos pupilares y fondo de ojo normal.
-Lo mas frecuente son los defectos homonimos,
pero tambien puede haber vision tubular con
fondo de ojo normal (infartos de ambas
cerebrales posteriores) tambien
hemiescotomas centrales homonimos (lesion
de una cerebral posterior).
-Otras alteraciones:Alucinaciones
visuales,agnosia visual (perdida reconocimiento
visual de las cosas), anosognosia (negacion
defecto visual)

CUADRO COMPARATIVO DE LAS LOCALIZACIONES


RETROQUIASMATICAS.

153

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Localizacion

Congruencia

Fondo de ojo

Pupila

Bandeleta
Radiaciones
Corteza

Minima
Mediana
Maxima

Atrofia
Normal
normal

Alterada
Normal
normal

Nistagmus
optoquinetico
.
Normal
Alterado
normal

ENFOQUE PRACTICO DIPLOPIA


Cuando el paciente presente diplopia con un ojo tapado consideramos
que la diplopia es monocular y casi nunca indica un trastorno neurologico
y constituye con mayor frecuencia un problema oftalmologico.
1. Descartar trastornos restrictivos de los movimientos oculares las
cuales pueden deberse a inflamacion (Miositis orbitaria),
infiltracion (oftalmopatia tiroidea, infiltracion metastasica) o
atrapamiento (Fractura piso orbita).
2. Excluir miastenia gravis.
3. Buscar lesion de un par craneal.
Frecuencia relativa
compromiso
oculomotores
VI aislado 40%
III aislado 34.6%
IV aislado 7.5%
II, Iv y VI 11.4%
Otros 6.5%
Ptosis

Congnita

Enoftalmo
Blefaroespasmo
Blefarochalasio

Adquirida

Pupila alterada

Pupila normal

154

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3 nervio
Horner

Tensilon
+

Miastenia

Con otros
Signos

Miastenia
3 nervio
Fischer
Botulismo
OEP

Senil
Mecnica

CAPITULO 7
SINDROME CEREBROVASCULAR
El Accidente Cerebrovascular (AVC) se define como el sndrome
consistente en una constelacin de hallazgos neurolgicos, de inicio sbito
o rpido, que persisten por ms de 24 horas, y cuyo origen vascular es
debido:
1-. Isquemia
2-. Hemorragia.
Se excluyen la oclusin o ruptura debidos a procesos traumticos,
neoplsicos o infecciosos que secundariamente producen alteraciones
vasculares.
El AVC y la enfermedad coronaria constituyen el 28% de todas las muertes
del pas, constituyen el 6% de todas las hospitalizaciones de adultos,
excluyendo las maternales, 50% de las afecciones neurolgicas que se
hospitalizan y ocupa el segundo lugar de los egresos hospitalarios de
los mayores de 65 aos. La letalidad intrahospitalaria es altsima 20% en
todos los AVC, (siendo proporcionalmente ms alta en la Hemorragias

155

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Intracerebrales que en la isquemia). Esta incidencia duplica o triplica la


comunicada en los pases desarrollados, lo que apunta a un manejo
inadecuado. Adems es una de las causas ms importantes de invalidez y
morbilidad.
Si se consideran las series clnicas chilenas, llama la atencin la relevancia
de las hemorragias intracerebrales, que dan cuenta de un 30% de todos los
egresos hospitalarios por AVC (similares a la poblacin oriental o negra),
porcentaje que no va ms all de un 10% en las series americanas, lo que
se debera a la ausencia de un manejo comunitario de los factores de riesgo
identificados para los AVC no modificables: edad, raza, sexo; y otros
modificables como la hipertensin arterial, el tabaquismo, el alcoholismo.
Algunos son especficos para embolia: arritmias, valvulopatas, IAM
previo, insuficiencia cardiaca, hipertrofia ventricular izquierda. Otras para la
hemorragia: drogas ilcitas y otras especficas para la trombosis:
diabetes mellitus, poliglobulia, anticonceptivos orales.
Un mayor beneficio puede alcanzarse
mediante el control de los
precursores de AVC, ms que la intervencin mdica una vez ocurrido el
evento
CLASIFICACION DEL SINDROME CEREBROVASCULAR
1) Crisis Isqumica Transitoria
2) Isquemias
- Aterotrombticas
- Emblicas
a) Cardiognica
b) Arterioarterial
c) Otra (procedimientos invasivos)
- Lacunares
- Causas Infrecuentes: Hemodinmicas (placa ateromatosa presenta flujo
crtico en casos de bajo debito, produciendo infartos en territorios
limtrofes), Vasculitis, Disecciones Arteriales, Alteraciones de la
Coagulacin, Jaqueca
- No Precisadas

3) Hemorrgicas.
- Hemorragia Cerebral Espontnea.
a).- Hipertensiva
b).- Angiopata Amiloidea
c).- Malformacin Vascular
d).- Alteraciones de la Coagulacin
e).- Tumoral
f).- Drogas Ilcitas
g).- Mecanismo no Precisado
- Hemorragia Subaracnoidea
a) Aneurisma Congnito

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b) Malformacin Vascular
c) Alteracin de la Coagulacin
d) Drogas Ilcitas
e) Mecanismo no precisado
- De tipo no Precisado
a).- Crisis Isqumica Transitoria: Es un precursor de la Enfermedad
Cerebrovascular isqumica y se caracteriza por la presencia de dficit
neurolgico focal, de duracin breve, sin alteracin de conciencia,
causados por una interferencia transitoria y reversible del flujo
sanguneo cerebral en una porcin de la retina o del encfalo. Estos
episodios de comienzo y resolucin rpidos, tienen una duracin que no
excede los 15 a 30 minutos, aunque por convencin se acepta una
duracin de 24 horas. Para su diagnstico se exige la resolucin total de
la signologa y la ausencia de alteraciones cerebrales en la TAC y/o en la
RNM. La patogenia es anloga a las isquemias, pero destaca la importancia
del
tromboembolismo
originado
en
las
placas
ateromatosas
extracraneanas. La importancia de los TIA radica en que es un factor de
riesgo para el ACV oclusivo. Aproximadamente un tercio de los pacientes
que sufren TIA, aunque haya sido un evento nico, va a sufrir un ACV
oclusivo en el futuro cercano en el territorio afectado y es un factor de
riesgo importante para la enfermedad arterial cardiaca y cerebral. La
mayora de los TIA se originan de las placas de ateroma de las
grandes arterias del cuello, especialmente de la bifurcacin de la
cartida, pero no hay razn para que no sean de origen cardiaco. Los
Accidentes Isqumicos Transitorios constituyen un signo de localidad, es
decir, atribuible a un a disfuncin de un rea especfica del cerebro,
susceptible de ser identificada por el clnico a travs de la anamnesis; esta
disfuncin focal es transitoria y no debe dejar secuela neurolgica alguna.
La gran mayora de los TIA dura menos de 30 minutos, pero por convencin,
el lmite mximo para hablar de TIA es de 24 horas. Son poqusimos los TIA
que duran algunas horas y menos los que duran 24 horas, pero si el dficit
focal se despej antes de 24 horas es lcito hablar aun de TIA. El dficit
focal fugaz que dura segundos probablemente no es TIA. Para hablar de TIA,
adems, el dficit focal transitorio tiene que deberse a patologa arterial y
no a otra afeccin, como pueden ser los hematomas subdurales, los
tumores, las epilepsias focales y las jaquecas sintomticas.
No est claro si en Chile los TIA son poco frecuentes
o estn
subdiagnosticados.

Los errores diagnsticos ms frecuentes son:


.- el evento sospechoso no fue focal. es el caso de los mareos, vrtigos,
visin borrosa, y otras molestias sin localizacin precisa. (disfagia aislada,
disartria aislada, diplopia aislada, alteracin de conciencia)
.- el evento no fue transitorio (con mejora parcial a las 24 horas)

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.- el evento no fue vascular.


Debe de estudiarse en forma similar al ACV emblico, es decir con TAC o
RNM, eco dopler carotdeo, eco cardiografa, angiografa, etc.
- TIA territorio carotdeo: dentro de estos se distinguen la amaurosis
fugax, sd. de hemisferio cerebral y sd. cerebral anterior (dficit sensitivo
motor asociado a afasia).
- TIA de territorio vertebro basilar o de circulacin posterior:
produce sntomas ms variados: isquemia de tronco ( dos de estos:
disfagia, disartria, dismetra, ataxia, hemiparesia unilateral o alterna);
isquemia de cerebral posterior (dficit visual de un hemicampo, cefalea,
sntomas sensitivos, fenmenos visuales positivos)
b).- Isquemia: El avance tecnolgico ha impactado significativamente en
esta modalidad de AVC, permitiendo una definicin ms precisa y exigente
de los mecanismos etiopatognicos involucrados. Esto ha redundado en
una disminucin de los infartos trombticos, en la misma medida en que se
han exigido criterios para catalogar a un infarto isqumico en
aterotrombtico. As mismo, el estudio cardiovascular ms refinado ha
posibilitado el diagnstico ms frecuente de las diferentes fuentes de
embolia. La mayor accesibilidad a los estudios de neuroimagen,
especialmente la TAC, ha puesto de relieve al sndrome lacunar, cuyo
mecanismo subyacente ms trascendente lo constituye la hipertensin
arterial inadecuadamente controlada. Los ACV oclusivos, como ya se dijo,
se deben fundamentalmente a dos causas: el AVC Trombtico y el
Emblico
1.- Aterotrombtica: En la gran mayora de los casos su causa es la
ateroesclerosis. Predispone a ella casi todo aquello que predispone al
infarto cardiaco: HTA, Diabetes Mellitus, hiperlipidemia, etilismo y el
tabaco. La obesidad y el sedentarismo no son factores de riesgo tan
poderosos para los infartos cerebrales trombticos como son para los
infartos cardiacos; El tabaco que es riesgoso para el ACV, lo es mucho ms
para el infarto al miocardio. Este ltimo no es tan afectado por el etilismo,
factor de riesgo importante para el AVC. La edad, los soplos carotdeos
asintomticos que se descubren por azar, un AVC trombtico
previo, un infarto al miocardio previo o la claudicacin intermitente
(porque si hay enfermedad vascular ateroesclertica en otras partes,
probablemente la hay tambin en las arterias cerebrales) son igual
factores de riesgo importantes. Sin embargo, el ms relevante de
todos es la HTA. Tambin deben considerarse las oclusiones arteriales no
emblicas de otras causas y entre ellas, las inflamatorias o vasculitis.
Este diagnstico es frecuente pero su comprobacin no lo es. Se piensa en
vasculitis especialmente cuando se trata de infartos cerebrales en
gente joven. Entre nosotros, las colagenopatas y ms el Lupus
eritematoso diseminado, o la neurosifilis y menos frecuentemente,
hasta ahora, el SIDA o la adiccin a drogas como la cocana, suelen
ser causas.

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Debe tenerse siempre presente la etiologa traumtica en los infartos


cerebrales no emblicos de gente joven, en efecto, el ejercicio violento,
especialmente de cuello y de extremidades superiores, puede precipitar
una diseccin de la pared de una arteria en su trayecto cervical, ya sea
cartida o vertebral; el proceso de diseccin lleva a la oclusin con el
infarto consiguiente del territorio irrigado por esa arteria. A veces este
antecedente de ejercicio traumtico no se encuentra en la anamnesis.
Se bebe cumplir los siguientes criterios para catalogar un infarto de
aterotrombtico:
a).- ausencia de fuente embolgena conocida.
b).- TAC cerebral o RNM de menos de 24 horas normal. El cuadro clnico no
debe corresponder a un sndrome lacunar.
c).Evaluacin
con
ultrasonido,
angiografa
convencional
y/o
Angioresonancia que no revelen oclusin ni estenosis significativa o una
placa grande de una arteria mayor (Aorta, Cartida, Vertebral, Basilar),
correspondiente al territorio sintomtico.
En general se trata con antiagregantes plaquetarios y en casos
especiales (ver ms adelante, fibrinolisis)
2.- Emblica: En el AVC emblico, el trombo que da origen al evento
emblico viene por lo general
de uno de estas localizaciones:
cardiognico, arterioarterial y/o de otro origen, desde donde se
desprende un fragmento y ocluye una arteria distal a su origen.
a).- Embolia Cardiognica: Cualquier patologa que favorezca la
formacin de trombos en las cmaras izquierdas del corazn,
especialmente en las aurculas, es fuente potencial de embolias cerebrales.
El ejemplo clsico es la estenosis mitral; pero toda valvulopata, mitral
o artica, es causa prolfica de embolias. Es el caso de infarto agudo del
miocardio, en cuya pared se forma un trombo y la fibrilacin auricular,
mxime si es reciente, (y durante la conversin a ritmo sinusal), las
miocarditis, las dilataciones de la aurcula izquierda y las
comunicaciones interauriculares que dan lugar a las embolas
paradjicas.
Hay dos casos infrecuentes cuya importancia se ha exagerado, el mixoma
auricular y el prolapso de la vlvula mitral. Tradicionalmente, las trombosis
fueron consideradas ms frecuentes que las embolias. Pero el surgimiento
de nuevos mtodos de exploracin clnica y cardiaca, en especial, la
ecocardiografa, en sus diversas modalidades, ha posibilitado el
descubrimiento de una etiologa cardiaca de muchos AVC emblicos que
antes hubieren sido considerados trombticos. Principalmente la
ecocardiografa transesofgica ha mostrado causas insospechadas de
embola cardiognica en muchos casos. Pero por otra parte, si un individuo
tiene ateroma suficiente como para inducir una trombosis cerebral, se debe
evitar el dogma de que necesariamente todo AVC, en presencia de arritmia
completa por fibrilacin auricular es emblico.

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Estratificacin del riesgo de embolias: Se identificaron los siguientes


factores de riesgo independientes de embolia sistmica:
a. Antecedentes de Embolia previa.
b. Edad > 65 aos
c. Historia de HTA
d. Historia de Diabetes
e. Antecedentes de Infarto de Miocardio
f. Insuficiencia Cardaca
g. Disfuncin de VI
h. Parmetros ecocardiogrficos:
Dimetro de AI > 50 mm
Presencia de trombos en orejuela de Aurcula Izquierda o
de ecos de contraste espontneos
Disfuncin de VI
Criterios diagnsticos de AVC cardioemblico:
- deteccin de una fuente embolgena cardiaca:
a. fibrilacin auricular paroxstica o crnica,
b. infarto reciente al miocardio (menos de 6
semanas)
c. estenosis mitral o artica
d. prtesis valvular cardiaca mecnica o biolgica
e. endocarditis bacteriana o no bacteriana
f. tumor o trombo intracavitario
g. miopata dilatada o segmento acintico ventricular.
- TAC y/o RNM que muestren un infarto reciente, hemorrgico o no, no
lacunar, en el territorio cerebral sintomtico o con TAC y/o RNM de menos
de 24 horas normal y que el cuadro clnico no corresponda a un sndrome
lacunar.
- Evaluacin con ultrasonido, angiografa convencional y/o
angiografa por RNM sin oclusin trombtica, estenosis significativa o
una placa grande ubicada en los vasos proximales (aorta, vasos del cuello),
con o sin oclusin de las ramas arteriales superficiales de tipo emblico.
El ACV emblico cardiognico debe ser tratado en forma especial. Si a los
dos das, este infarto no ha sufrido transformacin hemorrgica se
administra heparina ev. para luego seguir con cumarnicos, tambin en
algunos casos se usa trombolisis. (ver ms adelante)
b) Embola arterioarterial: Los ACV emblicos producen infartos
cerebrales que tienen su origen fuera del crneo. La ateroesclerosis
produce capas ateromatosas en numerosas arterias. Las ms notables son
las de la aorta ascendente, las subclavias, las vertebrales; todas
pueden ser asiento de ateromas que se fragmentan dando lugar a
embolias. Pero, sin duda alguna, las placas ms peligrosas y que dan lugar
a infartos son aquellas que se sitan alrededor de la bifurcacin de la
arteria cartida comn, en el origen de la cartida interna. Si el
mbolo que se desprende es pequeo, difunde y se lisa rpidamente puede
originar crisis isqumicas transitorias.
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Criterios diagnticos de una embolia arterioarterial:


- TAC y/o RNM muestra un infarto reciente hemorrgico o no, no lacunar en
el territorio cerebral sintomtico, o con TAC y/o RNM de menos de 24 horas
normal y que el cuadro clnico no corresponda a un sndrome lacunar.
- evaluacin con ultrasonido, angiografa convencional y/o Angioresonancia
que revelen oclusin o estenosis significativa (sobre 70% en vasos
extracraneanos y sobre 50% en vasos intracraneanos) o una placa grande
en una arteria mayor (aorta, vertebral, cartida y/o basilar) correspondiente
al territorio sintomtico.
Si esta investigacin con eco Doppler revela estenosis de ms de 50% del
lumen arterial, el prximo paso es la angiografa. Si sta a su vez revela
una estenosis (nfasis en la cartida) de 70% o ms, est indicada la
endarterectoma. Si es del 30% o menos, Aspirina.
c) Embolia de otro origen:
- deteccin definida de fuente emblica no cardiognica ni arterioarterial
aterotrombtica espontnea. Aqu se incluyen las embolias a
procedimientos invasivos y embolia paradjica debe demostrarse con
shunt de izq a derecha.
- TAC y/o RNM que muestren un infarto reciente, hemorrgico o no, no
lacunar en el territorio cerebral sintomtico, o con TAC y/o RNM normal de
menos de 24 horas, y que el cuadro clnico no corresponda a un sndrome
lacunar.
3.- Sndrome Lacunar: hay una variedad de AVC oclusivos que se
denomina infarto lacunar en que su fisiopatologa es diferente. La HTA daa
la pared vascular de las arterias penetrantes y delgadas a travs de un
proceso degenerativo de la pared misma. Tal arteria se ocluye dando lugar
a infartos redondos y pequeos, en lo profundo del parnquima, muchos de
ellos con sintomatologa distintiva. En rigor, el infarto lacunar no se
debe a ateroesclerosis y por eso muchos autores lo consideran una
entidad aparte. Es un infarto profundo atribuible a una enfermedad arterial
primaria que compromete a una rama penetrante de una arteria
cerebral grande, en el ltimo tiempo autores han informado que algunas
lagunas podran originarse de embolas que ocluyen los territorios ya
descritos. No debera usarse este trmino para describir lesiones de origen
no vascular.
Los criterios diagnsticos son:
* La presencia de un sndrome lacunar: lesin de arterias lentculo
estriadas, tlamo perforantes, paramedianas del tronco, cpsula interna y
corona radiada. son:
- Hemiparesia pura: es el ms frecuente, se produce por lesiones del
brazo posterior de la cpsula interna, base del puente. Puede ser
compromiso de la cara y brazo o del brazo y la pierna.

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- Hemihipoestesia pura: lesin en el tlamo o fascculo tlamo parietal,


puede ser compromiso de sensibilidad superficial y/o profunda
- Hemiparesia atxica: lesin en base de protuberancia, pednculo
cerebral, corona radiada, va fronto parieto cerebelosa.
- Disartria mano torpe: lesin en la base de la protuberancia o brazo
anterior de cpsula interna, es frecuente y de buen pronstico
- Hemiparesia e hemihipoestesia pura: en el 40% de las veces no se
trata de un infarto lacunar y corresponde a otra causa (infiltrativa)
- Hemibalismo hemicorea: lesin en el ncleo subtalmico de Luys.
* TAC y/o RNM que revelen un infarto hemisfrico cerebral profundo, de
hasta 2 cm. en su eje mayor, en un territorio cerebral sintomtico, sin
compromiso de la superficie enceflica y sin infarto en el territorio de la
arteria matriz o con TAC y/o RNM normal de menos de 24 horas del ictus.
c) Mecanismos infrecuentes: cuando no corresponda a algunas de las
posibilidades ya sealadas y se confirma, mediante exmenes pertinentes,
un mecanismo tal como diseccin, arteritis, jaqueca, etc.
d) Otros mecanismos:
- Desconocida: en esta categora los enfermos que a pesar de practicarle
todos los estudios correspondientes, no logran satisfacer los criterios antes
sealados
- No precisada: por no haber efectuado el estudio clnico completo.
Diagnstico de los ACV.
Anamnesis. La presencia de factores de riesgo es de gran ayuda. Si hay
historia de HTA, diabetes mellitus, edad avanzada, ACV trombtico previo,
claudicacin intermitente o infarto antiguo del miocardio, es lgica la
premisa de que el ACV actual es trombtico. Pero la HTA por s sola no
discrimina porque tambin es el ms potente factor de riesgo para el ACV
hemorrgico. En cambio, la presencia de una cardiopata susceptible de
producir trombos, apunta a un ACV emblico. El perfil temporal tambin es
de gran ayuda: una lesin que se instala en actividad en forma muy veloz
(menos de una hora) sugiere embolia; en cambio, si la instalacin, siendo
rpida (no es tan brusca), en un ambiente de cefalea y vmitos, sugiere
hemorragia. Las trombosis suelen instalarse a menudo en el sueo y a lo
largo de muchas horas hasta llegar a su apogeo; tambin puede haber
cefalea pero raramente vmitos. La presencia de cefalea y vmitos en
las dos primeras horas delata generalmente una hemorragia.
Examen neurolgico. Generalidades: la evaluacin semiolgica es
imprescindible. La semiologa neurolgica va a depender de la zona
afectada y basta determinar grosso modo la localizacin de la lesin
vascular.
.- si hay hemiplejia facio-braquio-crural con o sin compromiso de
conciencia, se habla de una lesin de hemisferio cerebral; lo mismo una
hemihipoestesia con o sin hemianopsia. La afasia es inconfundible y es
signo de dao hemisfrico isquierdo.

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.- Si estas mismas hemiplejias o hemihipoestesias van acompaadas de


signos y sntomas propios de disfuncin de pares craneanos, se puede
pensar en lesiones de tronco cerebral. As, la diplopa o la desconjugacin
de la mirada, el vrtigo intenso con o sin vmitos, la parlisis de un lado de
la cara, el adormecimiento con desaparicin unilateral del reflejo corneal, la
disartria, el nigtanmus, apuntan a la lesin de tronco. Ahora, si la alteracin
de los pares craneanos est a un lado y la hemiplejia al otro, entonces la
lesin del tronco es segura (hemiplejia alterna). El vrtigo por intenso
que sea y por muchos vmitos que le acompaen, en ausencia de otra
evidencia de compromiso de otros pares craneanos o de vas largas
(hemiplejia o hemihipoestesia) no puede ser atribuido a una lesin de
tronco, ni vascular ni a cualquier otra etiologa.
.- El grado de alteracin de la conciencia lo da la magnitud de la
lesin, aunque una lesin del mismo tamao produce mucho ms
alteracin de conciencia en el tronco cerebral que en los hemisferios.
En el paciente inconsciente basta un reflejo plantar extensor unilateral, con
un reflejo corneal abolido a un lado de la desviacin hemilateral de la
comisura bucal al estmulo doloroso, o el movimiento de defensa con una
sola mano al mismo estmulo; asimismo bastara la atona completa a un
lado en presencia de un tono anormal en el otro; as se logra localizar, o
mejor dicho, focalizar la lesin. Si a eso se le suma la anamnesis entregada
por testigos, ya se est en camino avanzado del diagnstico del ACV.
Exmenes de Laboratorio. la TAC, por sobre cualquier otro
procedimiento, es el examen ms til en el ACV. Es casi infalible en la
hemorragia porque casi siempre detecta la sangre. Hay dos tipos de
hemorragia, ambas muy poco frecuentes, que requieren ser detectadas
inmediatamente:
1).- la hemorragia cerebelosa
2).- La hemorragia lobar muy superficial (asequible al cirujano) y lo
suficientemente voluminosa para producir conflicto de espacio.
Estas son las dos razones por la que es aconsejable una TAC precoz.
Tambin si el inicio fue brusco con cefalea y vmitos o que hubo ataxia,
incoordinacin de un lado, disartria, nigtanmus o dismetra comprobable al
examen (esto sugiere compromiso cerebeloso) por lo que la TAC es
mandatoria.

Hemorragias. El AVC hemorrgico se divide en dos grandes grupos:


h. la hemorragia intracerebral espontnea
i. la hemorragia subaracnoidea.
Se entiende por hemorragia intracerebral espontnea (HIE) la
extravasacin de sangre intraparenquimatosa por rotura espontnea de un
vaso arterial en el SNC. Un hematoma intracerebral es una extravasacin
local de sangre que coagula dentro del parnquima cerebral, secundario a
una hemorragia. Se incluyen en esta categora todos los pacientes con
hematoma intracerebral en los que no exista como causa subyacente un
traumatismo. Si bien los vocablos hematoma y hemorragia intracecerebral

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hacen alusin a procesos patolgicos distintos pueden usarse como


sinnimos.
Factores de riesgo. Corresponde al 30-40% del total de pacientes con
ACV, casi el triple de E.E.U.U. Lo que se debera al mal manejo de la HTA.
La letalidad para los hematomas intracerebrales es alta, dado que el
pronstico de la lesin est dado en gran medida por la magnitud de la
lesin neurolgica en el momento de la instalacin del ACV. Se han
identificado la presencia de algunos factores de riesgo relevantes para la
HIE, de ellos algunos son inmodificables, como la edad, la raza. Otros
como la HTA, el alcoholismo y la drogadiccin son muy relevantes y su
manejo podra significar un impacto significativo en su incidencia.
Factores de riesgo para la HIE son: edad, hipertensin arterial, raza,
uso de anticoagulantes, drogadiccin (alcohol, cocana, anfetaminas).
El factor edad es importante a considerar cuando se busca la etiologa
de la HIE.
Adultos jvenes: malformacin arterio venosa, aneurisma cerebral,
drogadiccin (alcohol, cocaina, anfetaminas).
Edad media: MAV, tumores, aneurismas.
Senescentes: HTA, angiopata amiloide, tumores, coagulopatas,
aneurismas o malformaciones vasculares.
La Hemorragia Intracerebral Espontnea del Hipertenso ocurre
generalmente en el contexto de una elevacin de la presin arterial, pero
puede ocurrir en rangos normales en un paciente portador de HTA crnica.
Puede ocurrir en pacientes no hipertensos que tienen un alza brusca de la
presin arterial. Pueden ser masivos los que tienen alta mortalidad,
pequeos o incluso, asintomticos. La certeza del diagnstico es muy
importante y como no siempre es posible realizar un TAC debe, a veces,
basarse en la clnica para diferenciar si un ACV es isqumico o hemorragico
(esto tiene un rendimiento de 60%, y quizs no deba basarse slo en esto
para comenzar con un tratamiento). La clnica de la HIE depende de su
ubicacin, su tamao y su velocidad de instalacin as como de las
complicaciones asociadas al hematoma. La HIE es un cuadro de
presentacin aguda, abrupta, sin sntomas prodrmicos, y si
existen, slo dependen del alza tensional, sin antecedentes de
episodios neurolgicos previos. Ocurre habitualmente en vigilia. En
la isquemia cerebral el cuadro se produce, generalmente, durante el
reposo, y puede tener antecedentes de crisis isqumicas transitorias. Entre
los cuadros que acompaan a la presentacin del cuadro destacan los
vmitos y la cefalea, que suele ser intensa, y que se presenta en general
en la HIE y no tan frecuentemente en la isquemia. La presencia de
hipertensin severa durante el episodio no es frecuente en la isquemia y
en cambio s los es en la HIE. La HIE puede acompaarse de crisis
convulsivas, que son ms orientadoras de un cuadro isqumico que de HIE.
La HIE presenta una rpida evolucin de los sntomas, generalmente en
horas, con progresin del dficit focal y del compromiso de conciencia,
pudiendo llegar al coma en un nmero importante de los pacientes. El tipo
de evolucin clnica parece depender principalmente del tamao del
hematoma. En la isquemia la evolucin es escalonada, por lo general sin

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compromiso de conciencia, aunque puede presentarse transitoriamente en


las embolias o en forma permanente en las isquemias supratentoriales
masivas o en las isquemias infratentoriales, en cuyo caso, el resto de la
sintomatologa ayuda al diagnstico. La evolucin de la HIE depende en
gran medida del efecto de masa que provoca, el cual no puede explicarse
por resangramiento, fenmeno infrecuente, de modo que el deterioro
est determinado principalmente por el edema perilesional que es el
mximo al quinto da
de evolucin. Deben descartarse las
complicaciones
intracraneales
del
hematoma
intracraneal,
especialmente el hidrocfalo, por la posibilidad terapetica que
involucra.
Las caractersticas clnicas que apoyan el diagnstico de la HIE
son:
j. inicio sbito con prdida de conciencia y/o cefalea
en las primeras dos horas, y/o vmitos, y/o rigidez
de nuca
k. compromiso de conciencia por ms de 24 horas;
l. plantar extensor bilateral;
m. presin arterial elevada a las dos horas de
evolucin;
n. sin evidencias de enfermedad arterial, tales como
angor, claudicacin intermitente, antecedentes de
hipertensin arterial, sin TIA previo, sin evidencia
de enfermedad cardiaca.
La localizacin de la HIE vara entre las distintas series, pero todas
coinciden en el predominio de los ganglios basales y tlamo (55%),
seguido del compromiso lobar (30%) y cerebeloso y pontino (15%).
Hemorragia lobar: producen dficit ms discretos y con menor
progresin que los hematomas profundos, pero con mayor frecuencia de
crisis epilpticas. La HIE predomina en los lbulos frontal y temporal (30
y 25%), siendo menos frecuente en la regin parietal (20%),
occipital (5%) y ms de un lbulo (20%). Las frontales se presentan
con cefalea frontal, asociada a dficit motor de la extremidad superior, sin
afectacin de la inferior o la cara, incontinencia, deshinibicin, juicio pobre,
perseveracin, en las lesiones izquierdas afasia de expresin, anomia, en
las lesiones ms posteriores abulia, juicio pobre, planificacin pobre. Los
hematomas temporales, se presentan con agitacin, delirio y escasos
signos de vas largas, y pueden causar tempranamente herniacin uncal
por lo que requiere de diagnstico precoz, puede haber sopor y paralisis del
3 par. La hemorragia occipital presenta hemianopsia contralateral, alexia
sin agrafia y desorientacin espacial. Los hematomas parietales presentan
ataxia de la extremidad contralateral, negligencia visual contralateral,
afasia y anasognosia.
Hemorragia putaminal: producen una hemiparesia armnica
progresiva que puede llegar hasta la plejia, acompaada de
hemihipoestesia leve contralateral a la lesin, hemianopsia con desviacin
de la mirada opuesta al dficit motor.

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Hemorragia talmica: se presenta como una hemianestesia


conspicua, lo que constituye el rasgo clnico distintivo asociado a una
hemiparesia por lesin de la cpsula interna adyacente, si el hematoma
alcanza al mesencfalo puede haber una parlisis de la mirada vertical
hacia arriba.
Hemorragia pontina: es muy grave de instalacin sbita, cuadriplejia
y plantares extensores bilaterales. La alteracin de la pupila permite
detectar el nivel de la lesin. El coma inmediato se desarrolla en el 70% de
los pacientes, en los restantes es subagudo. Puede verse hipertensin,
rigidez de decerebracin, irregularidades respiratorias, alteraciones motoras
como cuadriplejia, alteraciones de la mirada vertical y horizontal, bobbing
ocular, pupilas pequeas y reactivas.
Hemorragia cerebelosa: reconocer esta patologa rpidamente es
muy importante, pues la conducta teraputica puede salvar la vida al
paciente. El inicio habitual se produce con una cefalea occipital, de
instalacin sbita, asociada a nuses y alteracin de la marcha, hay cierto
grado de ataxia, dismetra, disartria y nistagmus; puede aparecer parlisis
facial y luego compromiso del tronco, como parlisis de la mirada
conjugada y compromiso del 6 par y plantares extensores. La ausencia de
alteraciones motoras permite diferenciar la HIE cerebelosa de la
pontina. La ausencia de la alteracin de la mirada vertical permite
diferenciarlas de los cuadros talmicos. Los hematomas cerebelosos
se parecen mucho a los infartos del cerebelo. El diagnstico precoz en
ambos casos es fundamental, ya que el tratamiento quirrgico de sus
complicaciones constituye una de las pocas armas teraputicas eficaces de
que dispone la patologa cerebrovascular. El uso de la TAC precoz es
mandatario.
I.- Hemorragia Intraparenquimatosa (Hemorragia intracerebral): En
este contexto hemorragia y hematoma se utilizan como sinnimos. El
criterio diagnstico fundamental es la constatacin, mediante TAC y/o RNM,
de la presencia de una masa intraparenquimatosa de densidad o intensidad
concordantes con las de la sangre.
a).- Hemorragia Hipertensiva. Est definida por.
- Antecedentes de HTA o tratamiento con frmacos antihipertensivos.
- Durante la Hospitalizacin se constatan cifras de presin arterial sobre
140/90 y sobre 160/90 en los mayores de 60 aos.
- Hipertrofia ventricular izquierda en el EEG.
- Presencia de hematoma putaminal, talmico, caudado, cerebeloso o
protuberancial. En el caso de un hematoma lobar, an cuando el paciente
sea hipertenso, se deben descartar otras posibles patogenias, antes de
rotularla como hipertensiva.
b).- Angiopata Amiloidea. Biopsia cerebral que muestre angiopatia
amiloidea. Si el enfermo es hipertenso y el hematoma est en un sitio tpico
de hemorragia hipertensiva (Putamen, Tlamo, Caudado, Cerebelo o
Protuberancia), ser considerado ms de un mecanismo etiopatognico.
Tambin se considerar como angiopata amiloidea las hemorragias

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lobares mltiples en pacientes de ms de 65 aos, que no sean


hipertensos y sin otro mecanismo presente (por ejemplo el uso de
anticoagulantes o de drogas ilcitas).
c).- Malformacin Vascular. Cuando la TAC, la RNM, la angiografa
convencional o por RNM, o la biopsia cerebral, muestran una malformacin
vascular (arteriovenosa o cavernoma).
d).- Alteracin de la Coagulacin. Uso de frmacos anticoagulantes con
alteracin de los parmetros de la coagulacin, o una enfermedad que
altera los mecanismos de la coagulacin con alteracin demostrada de los
parmetros de la misma. Si el paciente es hipertenso y el hematoma est
localizado en un sitio donde la hemorragia hipertensiva es ms frecuente, la
etiopatogenia ms probable es la hipertensiva.
e).- Tumoral. La TAC, la RNM y/o la biopsia cerebral muestran las
alteraciones caractersticas de hemorragia en un tumor.
f).- Drogas Ilcitas. Historia de uso de este tipo de sustancias o la
deteccin de ellas con los exmenes correspondientes.
g).- Por otros Mecanismos.
- Desconocida. Se aplica cuando a pesar de haberse practicado todos los
estudios correspondientes, no se logr satisfacer los criterios antes
sealados.
- No Precisada. Por no haber realizado un estudio clnico completo.
.- La TAC, debido a la alta densidad de la sangre es muy sensible
para detectar hematomas, incluso los pequeos, y detectar las eventuales
complicaciones. En los sangramientos subagudos y crnicos la TAC
baja su rendimiento, puesto que el coeficiente de atenuacin del cogulo se
parece al del parnquima cerebral a medida que se reabsorve. Se debera
solicitar TAC simple a todo paciente con diagnstico de ACV para
confirmarlo, descartar otras causas como el hematoma subdural y para
establecer el pronstico vital.
.- La RNM es de uso limitado en el hematoma intracerebral agudo, no slo
porque tiene menos sensibilidad en demostrar sangre en el SNC, sino
porque en la fase aguda el paciente requiere de cierto apoyo que es difcil
de dar en la sala de RNM. Tiene utilidad en el paciente ya estabilizado para
descartar otras patologas como MAV.
.- Angiografa. Se reserva este mtodo para pacientes con sangramiento
intraparenquimatoso sin HTA, con localizacin no caracterstica,
especialmente si son jvenes, en los cuales se sospecha un aneurisma
cerebral roto o la presencia de una MAV.
.- Puncin Lumbar, cerca del 85% de los pacientes con HIE tiene LCR
hemorrgico. Est contraindicado por el riesgo vital que conlleva y
debiera plantearse, cuando el diagnstico clnico no es claro y si existen
elementos para sospechar una afeccin infecciosa. El pronstico vital y
funcional de una hemorragia intracerebral est determinada al momento de
producirse la lesin neurolgica y es independiente de las maniobras
teraputicas que se efecten. La severidad de la lesin depende del
tamao y la localizacin, esto lo determinar el nivel de conciencia del
paciente al ingreso; as los hematomas putaminales que estn alerta al
ingreso, la letalidad es del 10%, mientras si estn en coma es del 80%;

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para las hemorragias talmicas que estn en coma la letalidad es del 90%.
En general los hematomas de los ganglios de la base que sobrepasan
los 2 ml tienen casi 100% de letalidad. Otro factor pronstico
importante lo constituye la edad del paciente; as la mortalidad se
duplica por cada incremento de 5 aos de la edad. Las
complicaciones mdicas generales son causa de mortalidad despus de las
dos primeras semanas. La terapia mdica juega un rol relevante, pues
mejora el pronstico vital de los pacientes. Reproducen por: aneurismas
cerebrales, hipertensin arterial y malformaciones arteriovenosas.
II.- Hemorragia Subaracnoidea (HSA) se define como la presencia de
sangre en el espacio subaracnoideo o las cisternas y puede ser
mnimo, macroscpico o masivo. La causa ms comn de HSA son los
aneurismas cerebrales y los que ocasionan mayor mortalidad. El 25% de
los pacientes fallece dentro de las primeras 24 horas, sin oportunidad de
diagnstico, ni de tratamiento y el 50% de los pacientes no tratados muere
dentro del 1 ao del ACV. La sangre que invade el espacio subarcanoideo
y/o el parnquima cerebral genera hechos fisiopatolgicos cuya
comprensin en bsica para decidir las conductas diagnsticas y
teraputicas en cada paciente.
Un aneurisma puede seguir la siguiente evolucin:
a).- Reparacin espontnea: con un cogulo de fibrina, el que puede
resangrar por fibrinolisis del cogulo. Se caracteriza por cefalea, alteracin
de conciencia y sndrome meningeo. Para el diagnostico se usa TAC, PL y
antifibrinolticos.
b).Sangramiento
hacia
el
parnquima
con
hematoma
intracerebral: puede debutar con signos de hipertensin endocraneana
(HTE). Se trata con ciruga y se diagnostica con TAC.
c).- Vasoespasmo e infarto cerebral: se caracteriza por compromiso de
conciencia. Se diagnstica por angiografa, TAC y Eco Doppler.
d).- Inundacin cisternal o ventricular: se caracteriza por HTE. Se
diagnostica por TAC y se realiza drenaje de LCR Urgente.
El primer concepto a destacar es la relacin directa entre la cuanta de la
hemorragia y la gravedad del cuadro clnico. La causa de muerte precoz en
estos pacientes es la invasin cisternal y/o ventricular con bloqueo de la
circulacin del LCR, hidrocfalo agudo e HTE aguda con produccin de
hernias cerebrales y sus defectos respectivos y manifestaciones clnicas.
Repercusiones Sistmicas de la Hemorragia Subaracnodea:
a).- Alteracin de la funcin respiratoria. Es la consecuencia de la HTE
y puede llevar a edema pulmonar agudo de origen neurognico, con las
consecuencias conocidas.
b).- Efecto sobre la funcin cardiovascular. La descarga de las
catecolaminas producidas por la disfuncin hipotalmica, por su efecto
vasocontrictor enrgico, puede causar necrosis subendocrdica que se
evidencia en el EEG, como cambios de ritmo y morfologa. Se ve en el 50%
de los pacientes.

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c).- Alteraciones hidroelectrolticas. En el 10% de los pacientes con


HSA se produce un sndrome de secrecin inadecuada de ADH, el cual
puede agravar una HTE produciendo edema cerebral a travs de
hiponatremia.
Las repercusiones sistmicas descritas son ms frecuentes en los
sangramienos producidos por los aneurismas de la porcin anterior del
polgono de willis, debido a su vecindad con el hipotlamo.
Cuadro Clnico: depende de la cuanta de la hemorragia:
a).- Sangramiento Mnimo. Es el sangramiento que se produce alrededor
del saco aneurismtico y su cisterna correspondiente. En este caso, por lo
general no hay evidencias de sangre en la TAC. La PL es normal si se hace
precozmente. Luego de algunas horas puede haber aumento de linfocitos o
leucocitos. El sntoma cardinal es la cefalea: intensa, inesperada y
desconocida para el paciente, de localizacin variable, aunque casi siempre
con localizacin final occipital, a veces de tipo migraoso y acompaada
de sensacin nauseosa, por lo que se puede confundir con cuadros
digestivos. Lo sorpresivo del sntoma asusta al paciente y con frecuencia
hay asociacin de agitacin y llanto que hacen pensar en una neurosis. La
asociacin de cefalea de esfuerzos fsicos o en situaciones de tensin
psquica es frecuente pero no necesaria. En esta etapa el paciente puede
presentar un compromiso parcial del tercer nervio craneal con
anisocoria, lo que obliga a plantearnos el diagnstico de aneurisma del
sifn carotdeo, en el territorio de la arteria comunicante posterior.
b).- Sangramiento Macroscpico. Hay presencia de sangre en la TAC y
en el LCR. Desde el punto de vista clnico, es frecuente que la cefalea vaya
seguida de un cuadro ictal y compromiso de conciencia con caractersticas
de obnubilacin y confusin mental. El sndrome meningeo se hace
evidente y se le pueden agregar los elementos de HTE, pudiendo aparecer
compromiso del sexto nervio craneal. Los signos neurolgicos focales
de instauracin precoz (hemiparesia, afasia, hamianopsia) deben
hacernos pensar en la posibilidad de un hematoma intracerebral, y si su
presentacin es tarda (> a 48 h) en un vasoespasmo cerebral. Alrededor
del 20% de los pacientes de este grupo, al igual que los pacientes con
sangramientos masivos, presenta en el curso de la evolucin crisis
convulsivas parciales con o sin generalizacin secundaria, condicin
que agrava el cuadro neurolgico por las repercusiones respiratorias y
metablicas que conllevan.
c).- Sangramiento Masivo. El sangramiento masivo est presente en los
pacientes que ingresan comatosos, con sinergias por compromiso del troco
cerebral. En la TAC se constata se constata invasin hemorragica cisternal
y/o ventricular y/o hematomas intracerebrales grandes. Son enfermos que
hacen una HTE aguda. Con el fin de unificar los criterios clnicos, tener una
apreciacin rpida de la gravedad y establecer un pronstico y
fundamentar los criterios de intervencin quirrgica y evaluar la
evolucin, se ha propuesto clasificar en grados a los pacientes con HSA
por aneurisma cerebral roto. A estas clasificaciones, que son clnicas, se les

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ha agregado el aporte de los estudios neurorradiolgicos, especialmente la


TAC.

Escala de Fisher para HSA (para cuantificacin de la


hemorragia y prediccin de riesgo de vasoespasmo))
GRADO I no sangre cisternal
GRADO II sangre difusa fina, < 1mm en cisternas verticales
GRADO III cogulo grueso cisternal, > 1mm en cisternas verticales o 5x3
en cisternas horizontales
GRADO IV sangrado subaracnodeo difuso presente o no, pero hematoma
intra parenquimatoso o hemorragia intraventricular
*cisternas verticales: interhemisfrica, ambiens e insular.
*cisternas horizontales: silviana, supraselar
Clasificacin de Hunt y Hess
Grado I
Grado II
Grado III
Grado IV
Grado V

asintomtico o cefalea moderada y rigidez de nuca leve.


cefalea moderada o severa. Rigidez de nuca evidente. Ausencia
de signos focales.
somnolencia, confusin. Signos focales moderados.
sopor
moderado
o
severo,
hemiparesia,
rigidez
de
decerebracin esbozada alteraciones neurovegetativas.
coma, reacciones de descerebracin.

Conducta diagnstica y terapetica de la HSA en Grado I y II de


HyH.
- Mdidas Generales: comunicacin adecuada con el paciente y
familiares, reposo en cama, sedacin, analgesia, manejo de la PA.
- Medidas Especiales: prevencin del vasoespasmo, tratamiento
quirrgico (estudio angiogrfico, ciruga)
Pacientes en grado I y II deben ser estudiados precozmente con TAC
y angiografa cerebral. El plan teraputico debe consistir en medidas
generales tendientes a prevenir el resangramiento. Debe informarse al
paciente y familia en forma tranquila, clara y precisa el porque de sus
sntomas y la necesidad de un ciruga en caso de que fuere necesaria. Se
recomienda reposo estricto solo con autorizacin para ir al bao y mantener
la cabeza a 30 por el descenso de la presin intracraneal que ello implica.

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Deben evitarse las rutinas de enfermera que incomoden al paciente as


como las maniobras dolorosas. Debe proporcionarse sedacin al paciente y
que sea efectiva ejm. Diazepan 10 mg oral / 8 horas. Para la analgesia
debe preferirse la va oral. Para manejar la HTA se utilizan Beta
Bloqueadores y debe prevenirse la constipacin.
Las medidas especiales incluyen la prevencin del vasoespasmo
cuando la TAC demuestra un claro sangramiento cisternal, debiendo usarse
esteroides (Betametasona 4 mg c/ 12 hr), por el efecto protector del
edema que se ha descrito a nivel de la pared de los vasos, el que
puede favorecer la produccin de vasoespasmo. Es discutible el uso de
antagonistas del calcio en las hemorragias grado I y II., estaran indicados
una vez clipado el aneurisma si se estima necesario.
El Tatamiento Quirrgico requiere primariamente de un estudio
angiogrfico que con las tcnicas actuales es de bajo riesgo,
especialmente, si se hace con anestesia general o con sedacin y analgesia
adecuada y con los elementos tcnicos pertinentes. En estas condiciones el
estudio debe realizarse en forma precoz y mostrar, en lo posible, imgenes
del sistema carotdeo y vertebrobasilar. En aquellos casos en que la
localizacin del aneurisma roto se sospecha por el examen clnico, la TAC o
la RNM bastan con estudiar el sistema arterial correspondiente. La mayora
de los aneurismas cerebrales se localizan en la parte anterior del polgono
de Willis, en posicin supraclinodea y en las cisternas de la base del
encfalo (85%). En lo que respecta a su tamao, los ms frecuentes son los
de tamao mediano (hasta 15 mm.). Tanto la localizacin como el
tamao son hechos anatmicos importantes para la decisin de la
oportunidad y de la tcnica quirrgica a emplear. En los pacientes grado I y
II de H y H, el procedimiento quirrgico se programar para la primera
oportunidad en que se cuente con un anestesia adecuada, elementos
tcnicos necesarios y un cirujano experimentado para el tipo de aneursma
del paciente.
Para los pacietes III y IV
Estos pacientes deben permanecer en la Unidad de Cuidados
Intensivos, en lo posible neuroquirrgica con:
Medidas Generales: terapia esteroidal, tratamiento de la HTE,
prevencin del vasoespasmo, tratamiento anticonvulsivante.
Medidas Especiales: ciruga de las complicaciones y/o del aneurisma.
Para la terapia esteroidal se usa Betametasona 5mg c/ 8h iv. Este
frmaco se indica para la prevencin de las vasculitis secundarias a la HSA
y por lo tanto del vasoespasmo, y para la prevencin del edema cerebral
derivado de lo anterior.
Tratamiento de la HTE. Debe indicarse si hay clnica y estudio por
imgenes sugerentes de HTE como grandes hematomas intracerebrales,
hemorragia intraventricular y sangramiento cisternal abundante, con
agrandamiento de los ventrculos laterales. La posibilidad de vasoespasmo
es alta cuando hay sangramiento abundante en el espacio subaracnoideo,
por lo que debe administrarse antagonistas del calcio (Nimodipino).
Para prevenir las convulsiones se utiliza fenitoina 300 a 400 mg/da.

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La hidrocefalia est presente en el 90% de estos pacientes en las


primeras 24 horas, y es responsable de la gravedad del cuadro clnico. Est
indicado el drenaje ventricular externo de urgencia. Los grandes
hematomas subdurales o intracerebrales deben ser evacuados en las
primeras horas. La mayora de los autores est de acuerdo en efectuar la
ciruga del aneurisma diferida para los pacientes en grado III y IV,
los cuales deben evolucionar hacia un grado II o III para efectuar el estudio
angiogrfico.
Hemorragia Subaracnodea (agregado). La TAC y/o la RNM muestran una
coleccin de densidad sangunea en el espacio subaracnodeo, o LCR
hemorrgico en los casos de TAC normal y cuadro clnico de cefalea de
comienzo sbito, con o sin vmitos, alteracin de la conciencia y signos
menngeos.
La hemorragia subaracnoidea puede deberse a:
a).- Aneurisma Congnito Roto, demostrado mediante angiografa
convencional o por RNM
b).- Malformacin Vascular, revelada por TAC, RNM, angiografa
convencional o biopsia.
c).- Alteracin de la Coagulacin, ya sea por el uso de anticoagulantes
(con alteracin de los parmetros de la coagulacin),o por enfermedad que
altere los mecanismos de la coagulacin (con alteracin de los parmetros
de la coagulacin), detectada con angiografa convencional que no muestre
malformacin vascular.
d).-Drogas Ilcitas, uso de drogas ilcitas y/o deteccin de estas es los
exmenes correspondientes y angiografa convencional que no muestre
malformacin vascular
e).- Otros Mecanismos,
.- Desconocido. Enfermos que a pesar de haberse practicado todos los
exmenes no se logran satisfacer algn criterio diagnstico.
.- No Precisado. A quienes no se realiz estudio clnico correspondiente y
en donde el cuadro clnico es concordante con AVC, pero se carece de
estudio de imgenes para confirmar el diagnstico (TAC o RNM).
TRATAMIENTO DEL ACV AGUDO
.- Manejo Prehospitalario, Hospitalario y Servicio de Urgencia.
a).- Identificacin Rpida del Problema: Diagnosticar rpidamente un
ACV. En la anamnesis buscar inicio brusco de trastornos del lenguaje o
habla, prdida de fuerza de un segmento corporal, prdida de la
sensibilidad de un segmento corporal, estado metal alterado, trastornos
visuales, cefalea, crisis convulsivas, alteraciones del equilibrio. En el
examen fsico buscar: alteraciones cualitativas o cuantitativas de la
conciencia, afasia y disartria, paresias, hipoestesias, ataxia, etc.
b).- Traslado y manejo (en una unidad bsica): debe trasladarse al
paciente aunque el dficit haya sido transitorio y ya no est presente, al

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centro de mayor complejidad ms cercano. Debe mantenerse la va area


permeable y administrar oxigeno, asistir la ventilacin de ser necesario.
Elevar a 30 la cabecera o de lado si esta alterado de conciencia. Avise al
centro receptor y reevalu al paciente durante el trayecto. Por ningn
motivo baje la presin arterial.
c).- Traslado y manejo (en una unidad compleja): Mantener va area
permeable. Proceder a intubar si es necesario (Glasgow < 8), mantener
saturacin oxgeno adecuada. Monitoreo cardiaco inmediato, evaluar dficit
neurolgico. Solucin fisiolgica 50 ml/hora. Determinar glicemia y
corregir segn corresponda. No tratar la hipertensin arterial salvo: sistlica
mayor a 220 mm/hg, diastlica mayor a 110 mm/hg, PAM > 150
mm/hg, en la insuficiencia cardiaca y en lAM, diseccin artica o en
quienes sern candidatos a trombolisis. Usar drogas de accin lenta como
el Captopril 12,5 mg sl. Verifique hora de inicio del evento ya que si han
pasado menos de 3 horas es posible plantear la trombolisis en caso de
tratarse de un evento oclusivo, por lo que las medidas descritas no debern
retrasar el traslado. Trasladar aunque el dficit sea transitorio.
d).- Manejo del ACV agudo en el servicio de urgencia: debe actuarse
rpidamente, el tiempo es cerebro. Hacer el diagnstico de ACV (ver
anamnesis y ex fsico) y qu tipo de ACV es, isquemia o hemorragia?.
Exmenes obligatorios: TAC sin contraste, ECG, hemograma y VHS, TTPK,
protrombina, electrolitos en plasma, glicemia y uremia. Exmenes
opcionales: gases arteriales, perfil bioqumico, pruebas hepticas, uremia,
creatinina, calcemia, fosfemia, puncin lumbar (si se sospecha HSA con TAC
normal), Rx. de trax, EEG (si se sospecha crisis convulsiva).
e).- Estabilizacin inicial: Va area, ventilacin, circulacin. Asegure va
area, oxigenacin adecuada, saturacin > 90%, si Glasgow < 8 intubar,
vigile funcin cardiaca, tome ECG, maneje arritmias e insuficiencia cardiaca.
Considere SNG si Glasgow < a 12. Agregue prokinticos intestinales las
primeras 48 horas.
f).- Hidratacin y balance hidroelectroltico: Hidratar con solucin
fisiolgica a mas de 100 ml/hr y ajustar de acuerdo a clnica. No restringir
el volumen y no hidratar con solucin glucosada.
g).- Control de la glicemia: corregir hipo e hiperglicemia, usar insulina
cristalina de ser necesario, no usar solucin glucosada las primeras 24
horas.
h).- Control de la temperatura: tratar T > a 38 con Paracetamol o
Ibuprofeno, no usar Metamizol.
i).- Manejo de la Presin Arterial: no debe ser corregida salvo casos ya
descritos. PAM= PAS + (2X PAD) / 3. Se trata con: beta bloqueadores
como el Labetalol 10 mg/ev en 2 minutos cada 20 minutos por 3 veces si
es necesario, luego continuar cada 8 horas. Tambin puede usarse

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propanolol 0.1 mg/kg en 3 bolos cada 5 -10 minutos y 1 hr. Despus, 20 a


40 mg/6-8 hr. (deben evitarse en asmticos, insuficiencia cardiaca o
bloqueos AV). Inhibidores de la enzima convertidota: Captopril 12,5 mg sl
seguido de 6,25 a 50 mg/ 6-8 hr. Enalapril 1.25 mg ev en 5 munutos y
repetir cada 6 horas o 2.5-20 mg/12 horas vo. Utilies en pacientes con
Insuficiencia Cardiaca. Vasodilatadores: Nitroglicerina 10 ug/min en
infusin ev continua con incrementos de 5 10 ug/min hasta controlar la
presin. Son tiles en pacientes con Insuficiencia Cardiaca Congestiva.
Nitroprusiato: deben ser monitorizados con lnea arterial por lo que no son
candidatos a trombolisis. Se usa en diastlicas mayores a 140 mg/hg. y en
casos en la que han fallado otras medidas se usan 0.5-1.0 mg/kg/min.
j).- Manejo de la Hipotensin: En pacientes con PAM < de 80 mm/hg
infundir suero fisiolgico 200 ml en 20 minutos y luego 100 ml/hr. Tratar
bradicardia con atropina, disminuir frecuencia cardiaca en fibrilacin
auricular rpida con digitalicos o amiodarona y tratar la falla cardiaca
congestiva. Usar vasopresores como, dopamina, dobutamina, epinefrina o
norepinefrina si no estn contraindicados con instalacin de va venosa
central despus de haber alcanzado una PVC normal.
k).- Tratamiento de la Hipertensin en ACV Hemorrgicos: se sugiere
mantener la PAM entre 100 130 mg/Hg. Se sugiere iniciar nimodipino
60 mg/4 hr vo en pacientes con hemorragia subaracnoidea
l).- Tratamiento antitrombtico: existe evidencia de que disminuye la
recurrencia, mejora el pronstico a largo plazo y aumenta muy ligeramente
el riesgo de hemorragia. Usar Aspirina 250 mg/da vo. Heparina: no
existe consenso sobre su uso. Si se usa, no usar en bolo inicial, iniciar dosis
de 10 U/kg/hr o menores. Ajustar dosis segn TTPK a 1,5 a 2 veces
nivel basal. Evitar uso en hipertensos (PA> 180/100 mg/Hg), pacientes
aosos, infartos extensos o en pacientes en que se sospecha una embolia
sptica. Usar en infartos con fuente embolgena clara y oclusivos de
circulacin posterior 48 horas despus del evento y en que no haya
transformacin hemorrgica. Las heparinas de bajo peso molecular
aumentan el riesgo de hemorragia intracraneal. Para evitar el TEP o la TVP
se usa heparina en dosis no superior a 5.000 U Sc /12 hr. O usar
medias elsticas.
m).- Trombolisis: es eficaz cuando se utiliza antes de las 3 horas
siguientes al ACV, mejora el prnostico de discapacidad a los 3 meses, pero
no afecta la sobrevida.
Criterios para Trombolisis:
- ACV isqumico de menos de 3 hrs. del inicio de los sntomas
- momento del inicio claramente definido
- dficit medible no leve
- TAC sin hemorragia

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Criterios de exclusin:
- uso concomitante de anticoagulantes orales o tiempo de protrombina
mayor a 15 segundos, INR > 1.7
- uso de heparina las 48 horas previas o prolongacin del TTPK
- recuento de plaquetas inferior a 100.000
- antecedente de ACV o TEC los 3 meses previos
- antecedente de ciruga mayor los 14 das previos.
- Presin Arterial Sistlica mayor a 185 mg/hg o Diastlica mayor de 110.
- signos neurolgicos rpidamente regresivos
- dficit neurolgico leve como ataxia pura, hipoestesia pura, disartria pura,
paresia leve
- antecedente de hemorragia intracraneal, neoplasia cerebral, aneurismas
- glicemia bajo 50 mg/dl o superior a 400.
- convulsiones al inicio del ACV
- hemorragia gastrointestinal o urinaria en los ltimos 21 das
- IAM reciente
Exclusin tomogrfica:
- hemorragia o transformacin precoz
- signos precoces de infarto cerebral: borramiento de los surcos, efecto de
masa y edema.
n).- Uso: monitoreo PA c/15 min. Debe ser menor a 185/110 si es superior
usar labetalol o nitroglicerina, si no funciona no realizar trombolisis. Luego
de iniciar trombolisis, monitorear cada 15 minutos por 2 horas, luego cada
30 minutos por 6 horas y cada 1 hora por 18 horas. Si PAD > 140 usar
nitroprusiato. Si PAS > 230 iniciar labetalol o propanolol. Iniciar rt-PA
(recombinant tissue plasminogen activator) ev en bolo al 10% de la dosis
en 1 minuto. Seguir con el resto de la dosis en 2 horas ev. Controlar los
signos vitales coda 15 minutos. No administre heparina, anticoagulantes o
aspirina hasta 24 horas despus. Transferir a Cuidados Intensivos.
).- Trombolisis Intrarterial est demostrada la eficacia en la oclusin de
la arteria cerebral media con pro urokinasa, streptokinasa o rt-PA.

o).- Revascularizacin Aguda Mecnica: endarectomia de urgencia.


Debiera difererirse por tener mayor riego perioperatorio. Angioplasta,
Stenting y trombectomia no hay evidencias de eficacia.
Manejo del ACV Agudo Intrahospitalario.
Debe centrarse en los siguientes puntos:
1.- Estabilizacin general y metablica.
a) Hospitalizacin: lo ideal es una UCI/UTI pues esto disminuye la
mortalidad, lo que permite una monitorizacin permanente por personal
entrenado.
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b)
Reposo: en cama en posicin central 30 para favorecer el drenaje
venoso cerebral. La movilizacin debe ser precoz, inicialmente pasiva,
prevenir complicaciones respiratorias, trombticas y escaras.
c)
Ventilacin: va aerea permeable. Si se sospecha IRA, tomar GSA. En
la IRA no hipercapnica (PaO2< 50 mm/Hg., sin retencin de CO2) el objetivo
es alcanzar una PaO2 de 60 mm/Hg o saturacin de 90%. En IRA
hipercpnica, (PaCO2 > 46mm/Hg), el objetivo es aumentar la PaO2 a 5060 mm/Hg. Con saturacin 85-90%. Uso de mascarilla Venturi, que
permite FiO2 de 24-50%. Se debe manejar la PCO2. Algunos requieren de
ventilacin asistida.
d) Manejo de la PA: es habitual en el ACV isqumico o hemorrgico una
hipertensin reactiva que pasa espontneamente durante la 1 semana y
que habitualmente no requiere tratamiento. Debe mantenerse una PAM
entre 90-100 mm/Hg para asegurar una buena presin de perfusin
capilar y evitar la isquemia. Si sobrepasa estos lmites y/o hay sufrimiento
orgnico grave (insuficiencia cardaca, diseccin artica), usar inhibidores
de la ECA (Enalapril, Captopril) o betabloqueadores.
e) Alimentacin: El primer da rgimen cero por riesgo de vmitos y de
aspiracin. La alimentacin debe hacerse con papillas o semislidos
fraccionados. Realimentar no despus del 3 o 4 das post ACV, la
malnutricin es deletrea. Los requerimientos energticos son 25 35
Kcal/Kg/da referidos al peso ideal, protenas 1-2 gr/Kg/da y vitaminas.
Va oral: en pacientes vigiles Glasgow 14-15, sin alteracin de la
deglucin (dar a beber 100cc de agua y ver). Va enteral: paciente con
compromiso de conciencia y/o alteracin deglutoria, puede ser con sonda
nasogstrica, pero es preferible nasoyeyunal. Si se sospecha una evolucin
de ms de 2 meses, plantear la gastrostomia percutnea. El aporte debe
hacerse progresivamente, llegando al volumen calculado en 2-3 das. Las
complicaciones son broncoaspiracin, diarrea, residuo gstrico que se
previene con algn prokintico intestinal (domperidona, metoclopramide).
Va parenteral en caso de contraindicacion de va enteral (obstruccin,
leo, peritonitis, etc...)
2.- Prevencin y manejo de complicaciones neurolgicas.
a) Hipertensin endocraneana: todos los AVC presentan algn grado de
edema que llega a su mximo entre 3 y 5 da de evolucin. Solo un 1020% desarrolla edema con deterioro clnico. Manejo: prevenir y tratar
factores que aumentan la HIC (hipoxia, hipercapnia, hipertermia,
alteraciones electrolticas), elevacin de la cabeza a 30, no sobrehidratar,
hiperventilacin (PCO2 entre 25-30 mm/Hg.) manteniendo perfusin
cerebral (ya que esta maniobra provoca vasocontriccin pudiendo agravar
la isquemia), Manitol bolos de 0.25-0.50 gr/Kg. ev. o Furosemida bolo
40 mg. ev. pudiendo repetirse cada 4-6 hr., se usan en situaciones
crticas, (pasar en 20 min). Manejo quirrgico en caso de hidrocfalo
agudo (grandes infartos, hemorragias hemisfricas, o de fosa posterior).
Corticoides no se ha demostrado su eficacia. El rol de los barbitricos no es
claro (pueden disminuir la presin intracraneal)

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b) Crisis epilpticas: no se recomienda usar anticonvulsivantes en forma


profilctica, pero s para prevenir recurrencia de crisis que ocurren en el
20% de los AVC (si son aisladas no alteran el pronstico). Se usa DHF dosis
de carga 15-20 mg./Kg. vo o ev. y luego 5mg/Kg cada 8 horas.
c) Transformacin hemorrgica: un alto porcentaje de los ACV la
presenta, solo un 5% es sintomtico y no requiere manejo especfico.
Puede prevenirse no usando fibrinolticos, ni anticoagulantes en infartos
muy extensos.
3.- Prevencin y manejo de complicaciones sistmicas:
a) Alteraciones hidroelectrolticas: tratar deshidratacin (por falta de
aporte), hipernatremia en relacin a la prdida de lquidos (uso de
Manitol, diabetes inspida) y la hiponatremia (condicin ms frecuente)
generalmente por dficit de aporte y menos frecuentemente por SIHAD
(10-14% de los ACV), en el que la secrecin de hormona antidiurtica no es
apropiada para el volumen y estado osmolar del paciente (hay
hiponatremia con volumen sanguneo normal o aumentado, con funcin
renal normal y carencia de factores que estimularan la HAD, se beneficia
con la restriccin de lquidos), o por el SCPS (sndrome cerebral perdedor de
sal), en el que el paciente est depletado de volumen y tiene altos niveles
de sodio urinario, probablemente por disminucin de la recaptacin de
sodio en los tbulos proximales (la restriccin de lquidos puede ser
peligrosa)
b) Neumona por aspiracin: principal causa de muerte, 35% de los
pacientes con ACV presentan disfagia ilgica. Se previene: cuidando la
posicin de la cabeza, tcnica adecuada de alimentacin, alcalinizando el
contenido gstrico con sucralfato 1gr c/6 hr. vo.
c) Infeccin urinaria: es comn (5% deriva a septicemia) depende de la
existencia de vejiga neurognica incontinencia o retencin) y del uso de
cateterismo vesical. Preferir cateterismo intermitente y exmenes
peridicos.
d) Trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar:
depende del grado de postracin y factores de riesgo (vrices, obesidad,
deshidratacin). Se previene utilizando medias elsticas. Adems de
heparina 5.000 UI sc c/12 hr o heparinas de bajo peso molecular.
e) Prevencin de escaras y alteraciones articulares: movilizacin
precoz, colchones antiescaras, cuidado de enfermera y manejo
fisioteraputico.
f) Prevencin de flebitis: utilizar brazo no pattico para punciones
venosas y arteriales.
4.- Estudio Etiolgico del ACV: Junto con el manejo agudo debe,
paralelamente, realizar el estudio etiolgico especfico. El cuadro clnico no
permite diferenciar infartos de hemorragias, ni los mecanismos causales de
cada subtipo (los criterios para definir los diferentes subtipos de ACV se
expusieron anteriormente). Estos implican un extenso estudio que incluye:

177

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o. exmenes
de
imgenes:
TAC
o
RNM,
eventualmente angiografa o angioRNM, eco
Dopler Carotideo y Vertebral
p. estudio
cardiolgico:
buscando
fuente
embolgena:
ECG,
Holter,
ecocardiograma
transesofgico
q. estudio
hematolgico:
coagulacin
e
inmunolgico, y algunos exmenes adicionales
segn sospecha clnica.
5.- Prevencin Secundaria: Tiene por objeto disminuir la probabilidad
de sufrir un nuevo ACV, actuando sobre los factores de riesgo. En este
sentido los pacientes con crisis isqumicas transitorias debieran
hospitalizarse, estudiarse y tratarse rpidamente.
Incluyen:
- Manejo de factores de riesgo cardiovascular: como control de
hipertensin arterial, dislipidemia, diabetes mellitus, tabaquismo,
alcoholismo, cardiopatas, etc.
- Uso de antiagregantes plaquetarios: como la Aspirina 250 mg/da vo,
Ticlopidina 250 mg c/12 hr vo. o Clopridogel 75 mg/dia, Dipiridamol +
Aspirina en ACV trombticos, de pequeo vaso, de causa desconocida y en
aquellos cardioemblicos en que estn contraindicados los anticoagulantes.
- Anticoagulantes: como heparina o heparinas de bajo peso molecular
inicialmente y seguidos de dicumarnicos o de warfarina, en aquellos que
tienen demostrada claramente una fuente cardioemblica de alto riesgo
(fibrilacin auricular, prtesis valvular, trombo intracavitario, infarto agudo
al miocardio reciente, etc.), en la diseccin arterial, algunas coagulopatas
(sndrome antifosfolpidos, resistencia a protena C, etc.)
- Endarterectoma carotdea: en estenosis carotdea sintomtica mayor
del 50% (por angiografa), en centro capacitados con riesgo quirrgico bajo.
6.- Manejo Neuroquirrgico de urgencia de ACV Agudo:
a).- Hemorragia subaracnoidea no traumtica. Es una emergencia
mdica y se define como la presencia de sangre en cisternas y/o espacio
subaracnoideo. Se puede asociar a sangre en los ventrculos cerebrales o
hematomas intracerebrales. En un 77% de los casos se debe a rotura de un
aneurisma cerebral. La clnica se caracteriza por una cefalea de comienzo
agudo, intensa, que se puede acompaar de alteracin de conciencia,
nauseas, vmitos, dficit neurolgico focal, paresia de nervio craneal y/o
signos menngeos. El examen diagnstico ms importante es la TAC sin
contraste. En un 5% de los casos no se observa sangre, por lo que debe
realizarse una puncin lumbar, para examinar el LCR (Xantocroma que no
aparece hasta 4 horas despus del evento), debe realizarse despus de la
TAC por que las complicaciones se empinan sobre el 13%. En los pacientes
con aneurisma roto se espera que un 20% presente un resangrado en los
primeros 10 das del evento (4% en las primeras horas). Cada vez que
resangra un paciente la tasa de mortalidad alcanza un 30%. La otra
complicacin temible es el infarto cerebral debido a inflamacin y
178

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vasoespasmo de las estructuras vasculares del espacio subaracnoideo,


Aparece en un 30% de los casos y es causa de muerte o graves secuelas en
un 14%. Aparece despus de los 3 das y es mxima entre los 6 y 9 das
post HSA. Otra complicacin de la etapa es la hidrocefalia igual que la
hipernatremia y las convulsiones. Se utiliza la escala de Hunt y Hess como
ndice pronstico general y para guiar conductas, la escala de Fisher como
predictor de riesgo de vasoespasmo y la escala de desenlace de Glasgow
como ndice de resultados (ver tablas).
El manejo inicial debe considerar:
- Reposo absoluto,
- Rgimen cero (sonda nasogastrica Hunt y Hess > 3),
- Analgesia y sedacin;
- Intubacin (Glasgow <8),
- Solucin Fisiolgica o colides con aporte normal de potasio a 100-120
ml/hr.
- Evitar la deshidratacin y la hipotensin arterial no usar vasodilatadores
sistmicos
- Usar anticonvulsivantes,
- Nimodipino 60 mg/4 hr. vo.
- Detectar a tiempo la hidrocefalia y la hiponatremia.
- Trasladar a un centro de referencia con el paciente estabilizado y
monitorizado
La decisin del momento de la angiografa depende de las
consideraciones clnicas y del estado del paciente, pero en general debe de
hacerse lo ms precoz posible, a fin de, intervenir tempranamente sobre
el aneurisma, para disminuir la posibilidad de una nueva hemorragia,
especialmente en aquellos pacientes que est bien desde el aspecto
neurolgico, sin evidencias de dao de tronco cerebral o compromiso de
conciencia severo (H y H I, II y III), para realizar tcnicas microquirrgicas o
endovasculares.
Los casos con hematomas intracerebrales deben ser evaluados por
neurocirujano, representan el 30% del total de ACV que se hospitalizan. Es
una enfermedad muy incapacitante (slo un 10% vuelve a sutrabajo) y con
una alta mortalidad. El manejo neuroquirrgico cuando est indicado
incluye las descompresin y evacuacin del hematoma, sin embargo
no hay evidencia randomizada de que esta conducta mejore las
expectativas. La hidrocefalia por inundacin ventricular debe ser manejada
con un drenaje ventricular en los hematomas cerebelosos con un dimetro
mayor de 3 cm. o con compresin de estructuras del tronco cerebral, esta
es la indicacin de ciruga menos controvertida.
En el hematoma lobar o cortical con empeoramiento neurolgico se
plantea la evacuacin.
En los hematomas ganglionares, la ciruga es un tema an
controvertido.
Las contraindicaciones a la ciruga de urgencia son:
- hemorragia masiva con repercusin neurolgica grave (Glasgow bajo);
- coagulapata severa no manejable

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- hemorragia talmica o protuberancial,


- hemorragias pequeas (< de 10 cm.), o dficit neurolgicos mnimos
- malas condiciones mdicas o demencia previa.
En el Infarto Cerebral a veces se requerir de una evaluacin
Neuroquirrgica de urgencia, sobre todo en casos de deterioro neurolgico,
infarto con importante efecto de masa, etc. Lo crtico es la decisin con
respecto a la ciruga, puesto que es evidente que a mayor compromiso
neurolgico son menores las posibilidades de recuperarse sin secuelas. Por
otro lado, en caso de pacientes en Glasgow < 5 son casi nulas la
recuperacin a una vida independiente. La edad en la actualidad no es un
factor determinante en s; ms bien lo importante es la calidad de vida
anterior al evento vascular (grado de dependencia). Debe considerarse el
hecho que estos pacientes sufren una enfermedad ateroesclertica
generalizada y luego es fundamental contar con una evaluacin de la
situacin cardiovascular frente a la decisin quirrgica.
Indicaciones:
- Infarto Cerebeloso: frente a un deterioro progresivo por una lesin con
efecto de masa se ha planteado una craneotoma suboccipital
descompresiva. Frente a una hidrocefalia descompensada secundaria a un
infarto cerebeloso, debe plantearse en forma urgente, adems, una
derivacin de LCR.
- Infarto de un hemisferio cerebral exenso: debe plantearse como una
solucin extrema, luego de un tratamiento conservador sin resultado, una
hemicraneotoma descomprensiva antes del que el paciente llegue al
coma, tenga menos de 50 aos y de hemisferio no dominante.
- Obstruccin carotidea aguda: la mayora de los casos no son
candidatos a endartectoma carotdea de urgencia por la severidad de sus
dficit y/o tardo diagnstico.
Contraidicaciones a la Ciruga de Urgencia:
- Enfermedad Vascular Difusa Asociada a Demencia
- Dficit neurolgico severo constituido (Glasgow < 5)
- Mal estado caardiovascular
- Contraindicaciones generales de la ciruga.
LOCALIZACIN ANATMICA DE LOS ACV.
Sistema Carotdeo: La arteria cartida se inicia a la derecha del tronco
braquiceflico. La cartida comn izquierda sale del arco artico en su
punto ms alto. Cada arteria cartida comn se localiza dentro de la
vaina carotdea, con la vena yugular lateromedial y el nervio vago dorsal
(que se extiende entre la arteria y la vena). Cerca del borde superior del
cartlago tiroides, la arteria cartida comn se bifurca en las arterias
cartidas internas y externas. El seno carotdeo, y el cuerpo carotdeo,
que influye en la regulacin de la presin arterial y la respiracin se
localizan en la bifurcacin. Desde la bifurcacin, la arteria cartida
externa avanza medialmente para dividirse en sus principales ramas
extracraneales, mientras que la arteria cartida interna (ACI) avanza

180

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posterolateralmente para entrar en el canal carotdeo en la porcin petrosa


del temporal. Desde el punto de vista radiolgico puede dividirse en cuatro
segmentos: Cervical, Petroso, Cavernoso y Cerebral. La arteria
oftlmica abandona la ACI por debajo del agujero ptico y penetra en la
rbita a travs del agujero ptico junto con el nervio ptico. Da lugar a la
arteria central de la retina y, en ltimo trmino, se comunica libremente
con la arteria cartida externa, a travs de sus ramas lagrimal,
etmoidea, supraorbitaria, supracloclear y nasal. Las arterias
hipofisiarias superiores salen de las ACI para formar un plexo alrededor
del tallo hipofisiario. La arteria comunicante posterior abandona la
superficie dorsolateral de la ACI justo antes de su ramificacin terminal y se
une a la porcin proximal de la arteria cerebral posterior, conectando
las circulaciones anterior y posterior. La arteria coroidea anterior se
origina habitualmente a partir de la ACI exactamente proximal a la
bifurcacin de la arteria cerebral media y anterior. Cruza la cintilla ptica y
alcanza la superficie medial del lbulo temporal. Las ramas penetrantes de
la arteria coroidea anterior irrigan la formacin hipocmpica, el ncleo
amigdalino y la parte ventral de toda la porcin retrolenticular del brazo
posterior de la cpsula interna. Adems irriga el plexo coroideo del asta
inferior del ventrculo lateral.
La arteria cerebral anterior (ACA) est dividida por la arteria
comunicante anterior en un segmento proximal o precomunicante
(A-1) y en un segmento distal o postcomunicante (A-2). El segmento
A-1 se inicia en la bifurcacin carotdea y pasa por encima de la cintilla
ptica y el quiasma para alcanzar la arteria comunicante anterior.
Irrigan zonas del hipocampo anterior. La arteria central larga o
recurrente de Heubner es visible por su gran calibre. Se origina de la
porcin distal de A-1 o proximal al segmento A-2 y efecta un recorrido
lateral a lo largo del segmento A-1 para unirse con las arterias estriadas
laterales, a medida que penetran en la sustancia perforada anterior. La
arteria recurrente irriga las porciones ventrales de la cabeza del ncleo
caudado, el polo anterior del putmen, la porcin anterior del globo plido y
el brazo anterior de la cpsula interna hasta el extremo inferior dorsal del
globo plido. La arteria comunicante anterior se une a las arterias
cerebrales anteriores con los segmentos A-1 de estos vasos localizados
proximalmente y los segmentos A-2, distalmente. Desde el punto de vista
anatmico, la arteria comunicante anterior rara vez constituye un vaso
diferenciado, sino una red compleja de vasos. Las pequeas ramas
perforantes de la arteria comunicante anterior irrigan la rodilla del
cuerpo calloso, el septo pelcido y los ncleos septales. El segmento A-2
de la ACA se inicia en la arteria comunicante anterior. Las ramas
proximales del segmento A-2 incluyen la arteria orbitaria, que irriga la
circunvolucin recta y el bulbo, y el fascculo olfatorio, y la arteria fronto
polar, que irriga la porcin anterior de la circunvolucin frontal superior. El
segmento A-2 termina bifurcndose en la arteria callosomarginal y el
tronco pericalloso cerca de la rodilla de cuerpo calloso. La arteria
callosomarginal sigue el trayecto del surco callosomarginal suministrando
las ramas frontales anterior, media y posterior para circunvolucin

181

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frontal superior. Termina como arteria paracentral en el lbulo


paracentral. Todas estas ramas se anastomosan con las ramas
prerrolndrica y posrolndrica de la arteria cerebral media, a
medida que dan la vuelta en la convexidad del hemisferio. La arteria del
tronco pericalloso se considera la continuacin de la ACA. Discurre
posteriormente, en ntima relacin con el cuerpo calloso, suministrando
vasos penetrantes para el cuerpo calloso, el septo pelcido y el frnix.
Las ramas terminales incluyen la arteria precuneal, que irriga la precua,
y la arteria callosa posterior que irriga el rodete del cuerpo calloso.
La Arteria Cerebral Media (ACM) es la rama mayor de la ACI. Es la
arteria cerebral que ms frecuentemente se ocluye. Est dividida en un
segmento proximal (M-1) y un segmento distal (M2) por la bifurcacin
de la ACM. El segmento M-1 se relaciona con la porcin inferior de la
nsula a medida que la arteria viaja para alcanzar la cisura lateral o de
Silvio. Desde este segmento se originan 10 a 15 vasos penetrantes, las
arterias estriadas laterales o arterias lentculo estriadas que irrigan
la parte dorsal de la cabeza y todo el cuerpo del ncleo caudado, la mayor
parte del ncleo lenticular y la cpsula interna por encima del nivel del
globo plido. Estas arterias penetrantes efectan un recorrido recurrente
retrgrado a lo largo del segmento M-1 para penetrar en los 2 tercios
laterales de la sustancia perforada anterior. Las otras ramas del segmento
M-1 incluyen la arteria temporal anterior, que irriga la porcin ms
anterior del lbulo temporal y la arteria orbitofrontal que irriga las
porciones laterales de la superficie orbitaria del lbulo frontal. La
bifurcacin de la ACM se localiza en la base de la nsula y forma el
segmento M-2 que consta de los troncos superior e inferior. Estos
troncos discurren profundamente por la cisura lateral (de Silvio) a lo largo
de la nsula. En la nsula las ramas discurren a lo largo de los oprculos
frontal y temporal para salir por la cisura lateral y avanzar por la
convexidad del hemisferio. En general, el tronco superior suministra
ramas a los lbulos frontal y parietal, y el tronco inferior suministra ramas
a los lbulos temporal y occipital. La forma angiogrfica de los troncos
superior e inferior y de sus ramas recibe el nombre de candelabros
cerebrales medios. Las ramas de los troncos superior e inferior se
denominan de acuerdo a la regin a la que irrigan. Estas incluyen las
arterias precentral o prerrolndrica, central o rolndrica,
postcentral o postrolndrica, parietales anterior y posterior,
angular, temporal posterior y occipital posterior. Las arterias
precentral, central, poscentral, parietal anterior y posterior y angular
abandonan la cisura lateral e irrigan la mayor parte de la convexidad
cerebral, anastomosndose con las ramas de la ACA cerca de los bordes
anterior y dorsal de la convexidad. Las ramas temporal o posterior y
occipital posterior irrigan la mayor parte de la convexidad temporal y
occipital, loanastomosndose con ramas de la arteria cerebral posterior en
los bordes posterior y ventral del hemisferio.

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AVC Arteria Cartida Comn: Todos los sntomas y signos de oclusin de


la arteria Cartida interna, pueden aparecer en la oclusion trombtica de la
Cartida comn.
AVC Carotida Interna: E Tiene un cuadro clnico variable; puede ser
asintomtico o devastador, originando un infarto externos supoerficial y
profundo, con sntomas identicos a la oclusin proximal de la arteria
Cerebral Media.
AVC Arteria Oftalmica: Provoca dficit de visin unilateral, amaurosis fugax,
puede ser por mecanismo trombtico o emblico un 15% de los trastornos
isqumiicos de la ACM se anuncian por amaurosis fugax que dura unos
poco segundos.
AVC Arteria Coroiedea Anterior (Profundo): Su oclusin frecuentemente
emblica provoca una hemiplejia contralateral, hemianstesia, hemianopsia
homnima, sin afasia o disartia.
AVC de Arteria Cerebral Anterior: Es Raro y suele ser emblico, provocando
un dficit sensorio motor en el pie y pierna contralateral, puede observarse
incontinencia urinaria y signos del lbulo frontal contralateral.
ACV Arteria Cerebral Media: Habitualmente Emblicos o trombtico la
oclusin de toda la arteria es rara. Un ACV cortical del hemisferio
dominante provoca: Hemiplejia disarmonica, hemianestesia, hemianopsia
homonima, afasia global. La oclusin del hemisferio no dominante produce:
Hemiplejia disarmonica, hemianestesia, anosognosia, disartria, agnosia
espacial y heminegligencia.
Sindromaes parciales (Emblicos especialmente si es de rama inferior):
hemiparesia FBC de predominio Braquial asociado a afasia (Sd Operculo
Frontal)
ACV Rama Superior. (Frecuentemente por enfermedad de vaso):
Hemianestesia, hemiparesia, afasia motora.
ACV Rama Inferior: Habitualmente Emblico: Afasia de Wernicke, sin
hemiparesia, cuadrantopsia contralateral superior.
ACV Vasos Perforantes lenticulo estriados: Son localizacin frecuente de
Hemorraia Hipertensiva o lagunas (Por lesin Hipertensiva o Emblico)
Hemorragia Putaminal: Producen una hemiplejia Armnica Progresiva
que puede llegar hasta la plejia, acompaada de hemihipoestesia leve
contralateral a la lesin, hemianopsia com desviacin de la mirada opuesta
al dficit motor.
Hemorragia Talmica. Se presenta como una Hemianestesia conspicua, lo
que constituye el rasgo clnico distintivo asociado a una hemiparesia por
lesin de la capsula interna adyacente, si el hematoma alcanza al
mesencefalo puede haber una paralisis de la mirada vertical hacia arriba.
La presencia de un sndrome lacunar.
- Hemiparesia Pura.
- Hemihipoestesia pura
- Hemiparesia ataxica
- Disartria mano torpe
- Hemiparesia e hemihipoestesia pura.
- Hemibalismo hemicorea.

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ENFERMEDAD ATEROTROMBOTICA DEL SISTEMA ARTERIAL


VERTEBROBASILAR-CEREBRAL POSTERIOR

ARTERIA
1.- ARTERIA CEREBRAL
POSTERIOR(70 % de la basilar, el 22% de la

DEFECTO

cartida interna)

Sndromes precomunales
proximales
-Arteria de Perchern, riega las porciones
inferior, medial y anterior del tlamo y el
subtalamo a nivel bilateral.
-Arterias talamogeniculadas, riegan tlamo
dorsal, dorso medial, anterior e inferior y el
cuerpo geniculado lateral.
-Ramas penetrantes del tronco enceflico que
riegan los pednculos cerebelosos medios,
sustancia negra, el ncleo rojo, ncleos
oculomotores, FRA mesencefalica, ncleo
subtalamico de luys, entrecruzamiento
pednculo cerebelosos superiores, FLM y el
lemnisco medial.

Sndromes poscomunales
-Ramas circunferenciales que rodean el
mesencefalo y riegan la parte lateral de los
pednculos cerebrales, lemnisco medio,
tegmento mesencefalico, tubrculos
cuadrigminos superiores, cpo. Geniculado
lateral, ncleo lat post del tlamo, plexo
coroideo e hipocampo

1.
2.

Hemiplejia 2 al infarto pednculo cerebral.


Ataxia contralateral por compromiso ncleo
rojo o haz dentorubrotatamico.

3.

Parlisis III par con ataxia contralateral:


SINDROME DE CLAUDE.

4.

Parlisis del III par con hemiplejia


contralateral: SINDROME DE WEBER.
Hemibalismo contralateral cuando se
afecta el ncleo de Luys.
Paresia de la mirada vertical en
direccin superior y somnolencia por
compromiso arteria de Percheron.

5.
6.

7.

sndrome talamico de Dejerine y


Roussy, por oclusin ateromatosa de
las ramas penetrantes. Hay prdida
sensitiva en el hemicuerpo
contralateral de sensibilidad superficial
y profunda. Luego de un tiempo se
inicia un dolor intenso en las zonas
afectadas
La oclusin de este sector determina infarto de
la superficie cortical de la zona medial de los
lbulos temporal y occipital. La manifestacin
habitual es una hemianopsia homnima
contralateral.
1. Hemianopsia homnima,
cuadrantopsia, si no hay compromiso
de las reas de asociacin visual y solo
se afecta la corteza calcaran, el
paciente es conciente de su dficit.
2. Trastorno agudo de memoria, si se
afecta la parte medial del lbulo
temporal y del hipocampo.
3. Alexia sin disgrafa si se afecta el
hemisferio dominante y se extiende
hasta afectar el esplenio del cuerpo
calloso.
4. ceguera cortical si se afecta en forma
bilat la cereb post.

5.

Sndrome de Balint, cuando se


afectan de forma bilateral las reas de
asociacin visual. Hay ataxia ptica
(incapacidad para guiar visualmente
los movimientos de los miembros),
ataxia ocular (incapacidad para dirigir
los ojos hacia un lugar preciso del
campo ocular), incapacidad para
numerar objetos de un dibujo o para
extraer su significado, e incapacidad
para evitar los objetos que se
encuentran en el camino del paciente.

184

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2.-ARTERIA VERTEBRAL (derecha del


tronco braquioceflico izquierda de la subclavia)

1.

Crisis isquemias transitoria de arteria


vertebral dan: mareo o vrtigo, alt
sensibilidad parte lateral de la cara y
miembros contra laterales, diplopia,
ronquera, disartria i disfagia.

2.

SNDROME DE WALLENBERG, los


sntomas son

PICA

3.- ARTERIA BASILAR, las ramas de la


arteria riegan la base protuberancial y la parte
superior del cerebelo y se dividen en tres
grupos:
1. Ramas paramedianas (7-10) riegan
una parte de la protuberancia a cada
lado de la lnea media.
2. ramas circunferenciales cortas, (5-7)
riegan 2/3 lat de la protuberancia y
pednculos cerebelosos medios e
inferiores.
3. Arterias circunferenciales largas
bilaterales: arteria cerebelosa superior
y anteroinferior.

4.-CEREBELOSA SUPERIOR

5.-CEREBELOSA ANTEROINFERIOR

EN EL LADO DE LA LESION:
-dolor, alt senc mitad de la cara, ataxia de los
miembros, cada hacia el lado de la lesin, nistagmo,
diplopia, vrtigo, nauseas, vmitos sndrome de
Horner(miosis, ptosis, disminucin sudoracin),
disfagia ronquera, parlisis del paladar, parlisis
cuerda vocal, disminucin del reflejo faringeo, perdida
del gusto, entumecimiento del brazo, tronco o pierna
ipsilaterales.
EN LADO OPUESTO LESION;
-alteracin de la sensibilidad dolorosa y trmica del
hemicuerpo, con afectacin ocasional de la cara.
Los sndromes clnicos producidos son muy variados
debido a la cercana de diversos haces.
- Sndromes alternos.
- Sndrome de cautiverio: cuadriplejia,, coma.

Ataxia cerebelosa ipsilateral grave,nauseas y


vmitos,, disartria y perdida de la sensibilidad
contralateral para dolor y temperatura en
extremidades cuerpo y cara (haz
espinotalamico y trigeminotalamico)
En ocasiones sordera parcial, temblor atxico
en las extremidades superiores ipsilat.
Sndrome Horner
Sordera ipsilateral,paralisis facial, vrtigo
objetivo, nauseas y vmitos, nistagmo,tinitus y
ataxia cerebelosa, Horner y paresia de mirada
conjugada

ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR.


ARTERIA
1.- ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR
Sector precomunal (A1)
Da origen a ramas penetrantes profundas que
riegan la parte anterior de la cpsula interna,
sustancia perforada anterior, la amgdala, el

DEFECTO
Su oclusin es bien tolerada debido al flujo
contralateral a travs de la comunicante
anterior

185

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hipotlamo anterior y la parte inferior de la


cabeza del ncleo caudado

Sector postcomunal (A2)


A veces ambos segmentos A2 se originan de un
tronco nico

2.- ARTERIA COROIDEA ANTERIOR


Se origina en cartida interna y riega la parte
posterior de la cpsula interna y la sustancia
blanca posterolateral a esta, a travs de la que
pasan fibras geniculocalcarinas.

Si se originan de un tronco nico dan:


-abulia profunda con signos piramidales y paraplejia.
La oclusin de un nico segmento A2 da:
-parlisis del pie y pierna lado opuesto.
Grado menor de paresia del brazo del lado opuesto.
-dficit sensitivo cortical en dedos del pie, pie y
pierna.
-incontinencia urinaria.
-reflejo de prension contralateral, reflejo succin,
paratonia.
-abulia, lentitud, falta de espontaneidad.
-apraxia de la marcha.
-apraxia de los miembros izquierdos.

El sndrome completo incluye:


-hemiplejia contralateral.
-Hemianestesia (hemihipoestesia).
-hemianopsia homnima.
Este sector tambin es irrigado por la
comunicante posterior y la coroidea posterior
por lo cual puede dar sndromes con sntomas
mnimos.

ARTERIA CEREBRAL MEDIA.


ARTERIA
1.- PARTE PROXIMAL.
Da origen a las ramas que riegan el putamen,
parte externa del globo plido, parte posterior
de la cpsula interna situada por encima del
borde sup del globo plido, corona radiada
adyacente y el cuerpo y parte lateral de la
cabeza del ncleo caudado.

2.- RAMA SUPERIOR.


Riegan la corteza frontal y parietal superior

3.-RAMA INFERIOR.

DEFECTO
Hemiplejia y anestesia contralateral, si se
afecta el hemisferio dominante se produce
afasia global.
Si se afecta el hemisferio no dominante el
paciente presenta anosognosia.

SINDROME BRAQUIAL: debilidad en la mano y el


brazo o en la mano nicamente.
SINDROMEOPERCULAR FRONTAL: debilidad
facial con afasia motora, con o sin debilidad en
el miembro superior.
La oclusin de la porcin superior proximal,
combina trastornos sensitivos, debilidad motora
y afasia motora.
AFASIA DE WERNIKE, sin debilidad.

Riegan la corteza inferior de los lbulos parietal


y temporal

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CAPITULO 8
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Grupo de enfermedades neurolgicas importantes debido a su
frecuencia y a los grados de incapacidad que producen. Tienen en comn la
destruccin focal de las vainas mielina en el SNC acompaadas de
una respuesta inflamatoria. Tambin hay cierto grado de lesin axonal,
aunque en todos los casos predomina la desmielinizacin. La ms
frecuente de las enfermedades desmielinizantes es la Esclerosis Mltiple,
su patogenia es probablemente relacionada con la autoinmunidad, quizs
influida por una infeccin viral.
La encefalomielitis diseminada aguda y su variante hiperaguda, la
leucoencefalopata hemorrgica aguda son enfermedades desmielinizantes
agudas y monofsicas mediadas por mecanismos inmunologicos. La
mielopata asociada HTLV- I es un ejemplo de enfermedad desmielinizante
crnica iniciada por un virus.
Otros test neurolgicos en que se produce desmielinizacin, aunque
sin respuesta inflamatoria son: trastornos genticamente determinados del
metabolismo de la mielina, exposicin a toxinas como monxido de carbono
e infecciones virales oportunistas de los oligodendrocitos (por ejemplo:
leucoencefalopata
multifocal progresiva) en un contexto de
inmunosupresin,
NO
SE
CONSIDERAN
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES.

ESCLEROSIS MULTIPLE

193

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Habitualmente evoluciona en forma de brotes recurrentes de


disfuncin neurolgica de disfuncin focal o multifocal en relacin a la
aparicin de lesiones en el sistema nervioso central. Los brotes aparecen,
remiten y vuelven a presentarse al aparecer en forma aleatoria en el
transcurso de muchos aos. La enfermedad comienza con mayor frecuencia
en los primeros aos de vida adulta. La frecuencia de las exacerbaciones es
mayor durante los primeros 3 o 4 aos de la enfermedad, aunque en
ocasiones el primer brote (que puede pasar inadvertido o ser olvidado por
el paciente), puede no ir seguido por otro hasta pasado 10 o 20 aos.
Durante los episodios tpicos los sntomas empeoran en un perodo de
varios das
hasta dos a tres semanas, remitiendo posteriormente.
Generalmente la recuperacin se produce en forma rpida en un periodo de
semanas, aunque en ocasiones puede durar varios meses. La intensidad de
recuperacin es variable en cada persona
como en cada brote. La
recuperacin puede ser (del brote) completa, sobretodo en los primeros
brotes; no obstante a menudo es incompleta y una exacerbacin se sigue
de otra con deterioro progresivo y no cada vez mayor de dficit
permanentes.
Aproximadamente en un tercio de los pacientes la enfermedad es
lenta e inexorable (principalmente cuando se presenta despus de los 40
aos). Aunque algunos mueren durante los primeros aos, la mayora
sobreviven en promedio superior a los 30 aos de inicio.
Presenta gran variabilidad en cuanto a su forma de presentacin. El
cuadro clnico
est determinado por la localizacin de los focos de
desmielinizacin del SNC. Los trastornos clsicos son: alteracin de la
visin, disartria, nistagmo, disminucin de la percepcin de la vibracin y
del sentido de la posicin, ataxia y temblor de intencin, debilidad o
parlisis de uno o varios miembros, espasticidad y alteraciones vesicales.
Criterios para establecer el diagnostico clnico de EM
definitiva: antecedentes fiables de al menos dos episodios de dficit
neurolgico con aparicin de signos clnicos objetivos secundarios a
lesiones situadas en ms de una localizacin en el SNC. La demostracin
de lesiones adicionales mediante pruebas de laboratorio ejemplo:
potenciales evocados, estudios urolgicos, TC o RNM, junto con alteraciones
clnicas objetivas permite establecer el diagnstico. La observacin de un
aumento en el nmero de inmunoglobulinas en el LCR
con bandas
oligloclonales apoya el diagnstico, aunque no sustituye los criterios
anteriores.
La EM clnicamente provable es: cuadro patolgico que ha cursado
con dos brotes de signos clnicos de una sola lesin o un episodio con
signos clnicos de dos lesiones. Cuando el paciente presenta signos de
lesin de los haces de sustancia blenca de los nervios pticos, tronco
enceflico y mdula espinal, as como ms brote, se puede establecer
diagnstico con grado de certeza mayor al 95%.
Brote (recurrencia, recidiva, exacerbacin): es la ocurrencia de
sntomas de disfuncin neurolgica de ms de 24 hrs. de duracin (se
acepta que este dato sea de carcter subjetivo o anamnstico). Para

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aceptar la existencia de 2 brotes, stos deben afectar a diferentes partes


del SNC y separarse en el tiempo por el periodo de a lo menos 1 mes.
Formas evolutivas:

Esclerosis mltiple recidivante remitente: aparicin


de brotes de disfuncin neurolgica ms o menos
reversibles, que se repiten en el tiempo y, a medida que se
repiten, dejan secuelas funcionales neurolgicas (90% de los
pacientes).
Esclerosis mltiple progresiva secundaria: a 10 aos,
pasan de un curso en brotes a un curso progresivo (50% de
los pacientes).
Esclerosis
mltiple
progresiva
primaria:
curso
progresivo desde el comienzo (10% de los pacientes).

ANATOMA PATOLGICA: la alteracin ms caracterstica es la presencia


de reas bien delimitadas de desmielinizacin denminadas placas
(microscopio: reas delimitadas de color gris-rosada, que destacan sobre la
sustanciablanca adyacente del SNC). Las lesiones pueden extenderse hasta
la sustancia gris, aunque en el examen histolgico los cuerpos neuronales
aparecen preservados. Las placas tienen desde mm. a cm. y pueden
observarse en cualquier localizacin de la sustancia blanca, aunque
tpicamente afectan las zonas paraventriculares del cerebro y las reas
subpiales. Su topografa est en relacin con la del drenaje venoso del
cerebro y mdula espinal.
El sistema nervioso perifrico no se afecta. Muchas placas son
clnicamente silentes (por lo tanto, a travs de las zonas de
desmielinizacin puede existir un impulso importante de la conduccin
nerviosa). 20% de los casos de EM son clnicamente asintomticos durante
la vida del paciente (anatoma patolgica).
Las caractersticas microscpicas de las lesiones de la EM dependen
de su edad. Se observan lesiones de distinta edad, con signos de actividad
reciente en los bordes de las lesiones ms antiguas. Las lesiones activas
presentan linfocitos T y elementos monocitomacrogrficos alrededor de las
venulas y en los bordes de la placa, en donde la mielina est siendo
destruida. Se considera que las clulas inflamatorias que invaden la
sustancia blanca y los mediadores solubles que liberan (linfocinas y
monocinas) son los responsables de alteracin de la mielina. Los
macrfagos tambin actan como clulas eliminadoras de restos mielnicos.
Los macrgrafos cargados de grasa pueden persistir meses y aos despus
de la respuesta inflamatora aguda.
Es caracterstica la respuesta astroglial en los bordes de las lesiones
de desmielinizacin aguda. En las placas inactivas y establecidas, es comn
observar una zona de intensa gliosis fibrilar en las zonas que han sufrido
desmielinizacin y solo se observan unos pocos macrgrafos perivasculares
residuales. Los oligodendrocitos estan normales o aumentados en los
bordes de las placas, pero en el interior estn disminuidos (se destruyen la

195

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EM). En efecto, el fenmeno patognico primario podra ser la lesin de los


oligodendrocitos.
En la EM solo se produce una regeneracin limitada de la mielina (placas
en sombra). Basndose en la ausencia de la remielinizacin, los
mecanismos responsables de la recuperacin de un ataque de EM en los
axones con desmielinizacin segmentaria son mltiples. La resolucin del
edema puede permitir la conduccin saltatoria a lo largo de los axones que
presentan. El restablecimiento de la conduccin puede estar en la relacin
tambin a la aparicin de canales de K+ a lo largo de los segmentos
axonales desmielinizados y no solamente en los nodos de Ranvier como
ocurre en el nervio mielinizado.
Los axones de las placas suelen estar respetados, aunque en lesiones
agudas se observa en ocasiones franca necrosis con prdida de axones.
Las alteraciones anatomopatolgicas de la EM no se relacionan con la
evolucin de fases de deterioro
y recuperacin de la
funcin. La
conduccin de los impulsos a travs de los nervios desmienilizados queda
comprometida y se altera ms por las alteraciones transitorias que se
producen en el ambiente interno (en la temperatura y equilibrio electroltico
y las inducidas por estrs). La fiebre e incluso los incrementos mnimos en
la temperatura corporal, como ocurre tras tomar un bao caliente o realizar
un ejercicio pueden producir una alteracin de la conduccin a travs de
las regiones desmielinizadas, dando lugar a sntomas y signos
evanescentes (que se esfuman).
No son ataques de la enfermedad.
ETIOLOGA: se desconoce la o las causas. Se ha propuesto diversos
factores infecciosos o mediados a
nivel
inmunolgico que pueden
desempear algn papel. Se ha comunicado el aislamiento de componentes
virales relacionados con el HTLV-I a partir de tejido cerebral de pacientes
con EM.
Epidemiologa:
Edad en que se produce el primer episodio clnico de EM es entre la tercera y
cuarta dcada de vida.

las mujeres constituyen el 60% de los casos.

incidencia en zonas geogrficas de clima templado es mayor que en

los casos en la infancia o despus de la sexta dcada son

infrecuentes
las tropicales.

variaciones de incidencia en zonas de clima similar

1/3 de lo anterior en Australia, Nueva Zelanda y sur de USA.

10 casos nuevos anuales por cada 100.000 habitantes (Europa,


Canad y norte de USA).
factor ambiental

en Japn, Oriente y Africa es raro.


Factores genticos:
- la incidencia en indios y negros en USA es menor que en la raza blanca
- familiares de pacientes con EM (hijos, hermanos) presentan riesgo 15 veces

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mayor de presentar EM
- gemelos monocigticos 25%, dicigticos 2-3%
- en enfermos de raza blanca con EM aparecen con mayor frecuencia los alelos
HLA-B7, -DR2 y DQW1
- antgenos de histocompatibilidad (HLA), muy representados
Factores autoinmunes:
- a nivel de LCR se detecta activacin de clulas T durante las fases
activas de la enfermedad
- produccin excesiva de IgG en el LCR
Factores desencadenantes:
- la mayor parte de los ataques de EM se producan sin que exista ningn
antecedente evidente
- incremento ligero en el riesgo de presentar un ataque tras diversas infecciones
virales
- traumatismos e incluso situaciones de tensin emocional parecen
desencadenar ataques
- mayor probabilidad de ataque los primeros 6 meses del embarazo que
pacientes al azar
- menor probabilidad de ataque en 2 y 3 trimestre del embarazo
- vacunas no provocan ataques (tampoco cirugas)

MANIFESTACIONES CLNICAS
-

el primer ataque puede consistir en un nico sntoma o


signo en 45%
el primer ataque puede consistir en un cuadro con ms de
un sntoma en 55%
aprox. 40% de los pacientes con EM presentan un episodio
de neuritis ptica como primer ataque o en algn momento
de la evolucin de la enfermedad (prdida de la visin
parcial o total habitualmente en 1 ojo, raro en ambos, y se
asocia a dolor al mover el ojo). La visin macular suele ser la
ms afectada (escotoma central), aunque se puede producir
una amplia gama de defectos del campo visual. En
ocasiones los trastornos de la percepcin del color
constituyen una indicacin precoz de afeccin leve. Menos
de la mitad de los pacientes con neuritis ptica presentan
signos de inflamacin de la papila, en la mayoria no se
observan alteraciones de la pupila al inicio del cuadro, lo que
indica que la lesin desmielinizante comienza a cierta
distancia de la cabeza del nervio ptico (neuritis retrobulbar)
ambas formas de neuritis ptica pueden evolucionar a
atrofia del nervio ptico, lo que se detecta por palidez de la
papila.

197

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se aprecia una disminucin del reflejo pupilar, o bien el signo


de Marcus Gunn (al iluminar el ojo sano, se produce una
contraccin pupilar bilateral; si se estimula inmediatamente
despus el ojo afectado, la pupila de ste de dilata)
- 35% de las hambres y 75% de las mujeres con neuritis
ptica desarrollan EM durante los siguientes 15 aos.
- 1/3 de los pacientes con neuritis ptica se recupera
completamente, 1/3 se recupera parcialmente y 1/3 no se
recupera
frecuentes sntomas y signos debidos a disfuncin
neurolgica producidos por afectacin del tronco enceflico,
cerebelo y mdula espinal. La diplopia se puede producir por
lesin de los pares craneales 3- 4 y 6 o por oftalmoplejia
intranuclear (OIN). La OIN refleja la afectacin del fascculo
longitudinal medial. El cuadro consiste en una incapacidad
para colocar el ojo en aduccin al intentar la mirada lateral,
junto con el giro completo hacia el lado temporal del otro ojo,
que presenta un nistagmo horizontal. La OIN bilateral en un
adulto joven es virtualmente diagnstica de EM
- otra alteracin clnica producida por la alteracin del tronco es
una hipoestesia facial o tic doloroso (5 par craneal), cuando
aparece se debe considerar EM.
- tambin son frecuentes la parlisis de Bell o espasmo
hemifacial (7par), el vrtigo, los vmitos y el nistagmo
(conexiones vestibulares del 8 par). Con menos frecuencia
sordera.
- la afeccin de las conexiones cerebelosas da lugar a la ataxia
con afectacin del lenguaje (lenguaje escandido), de la
cabeza o el tronco (agitacin) de los miembros (temblor de
intencin) y de la postura y
- marcha. La ataxia cerebelosa se puede combinar con ataxia
sensitiva debido a la afectacin de la mdula espinal.
- las lesiones medulares determinan una gran cantidad de
problemas motores y sensitivos. La interrupcin de los haces
corticoespinales ocasiona los signos clsicos de disfuncin
de 1 neurona motora (debilidad, espasticidad, hipereflexia,
clonus, Babinski, prdida de los reflejos cutneo abdominales). Las lesiones de columnas posteriores causan
prdida o disminucin
de las sensaciones de posicin
articular y vibracin, as como sensacin de hormigueo y
tirantez de las extremidades y sensaciones de compresin
en banda alrededor del tronco. Con menos frecuencia hay
disminucin o perdida de la sensacin dolorosa o trmica lo
que refleja afectacin del haz espinotalmico.
- las lesiones parciales de las vas sensitivas, o de las races
posteriores pueden causar disestesias dolorosas e
interrupcin de los arcos reflejos. A veces, lesiones de la
-

198

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mdula espinal producen sintomatologa paroxstica, como


espasmos tnicos que pueden ser dolorosos.
la sintomatologa de disfuncin vesical, como chorro
intermitente, miccin imperiosa, poliaquiuria e incontinencia
es frecuente por afeccin de la mdula espinal. Tambin es
frecuente la disfuncin intestinal sobre todo con
estreimiento.
impotencia sexual en hombres frecuente (psicognica o
fsica?).
signo de Lhermitte: sensacin de calambre elctrico durante
la flexin del cuello.
lesiones graves de mdula pueden causar una prdida de la
funcin, a veces total por debajo del nivel de la lesin.
lesiones menos graves pueden producir el sndrome
hemimedular de Brown Sequard. Cuando se produce
cualquiera de estas alteraciones se denomina mielitis
transversa.
un episodio aislado de la mielitis transversa que no
evoluciona posteriormente en forma progresiva puede (al
igual que un episodio aislado de neuritis ptica) ser una
forma frustrada de EM, aunque menos del 10%
de
pacientes con mielitis transversa aguda desarrollan una EM.
la afectacin de la mdula espinal es la caracterstica
predominante en los casos ms avanzados de esclerosis
mltiple.
la sintomatologa cerebral se puede producir en la EM
debido a una afectacin extensa de la sustancia blanca
subcortical y central. Cuando las lesiones cerebrales son
extensas se puede afectar el intelecto, a veces en forma
muy importante.
muy lejos la alteracin emocional ms frecuente en la EM es
la depresin.
la euforia cuando aparece es por afectacin cerebral
generalizada y se suele asociar con demencia y parlisis
pseudobulbar.
3-5% de los pacientes presentan una o ms crisis
epilpticas, presumiblemente por la extensin por la
extensin de las placas hacia la sustancia gris.
infrecuentes son los signos neurolgicos focales de origen
cerebral como hemiparesia, hemianopsia homnima y
disfasia.
neuromielitis ptica y EM: Neuromielitis ptica o Sd. de
Devic segn algunos autores es una entidad diferente de
EM. Se caracteriza por neuritis ptica aguda, habitualmente
bilateral, que va seguida
(o con menos frecuencia
precedida), al cabo de horas o semanas por una mielitis
transversa. El LCR puede presentar pleocitosis con clulas
polimorfonucleares y nivel de protenas superior al habitual

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en la EM. El examen anatomopatolgico revela ms


destruccin tisular y cavitacin de lo esperado en la EM,
aunque esto podra deberse simplemente a la intensidad
del proceso.
EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD Y PRONSTICO: La evolucin clnica
es impredecible. En general los sntomas que aparecen de forma aguda, y
los referidos a afectacin de las vas sensitivas y pares craneales, tienen
pronstico ms favorable que los que aparecen de forma insidiosa o
afectan a la funcin motora y especialmente a la funcin cerebelosa.
-

80% de los pacientes que presentan un proceso que


evoluciona con exacerbaciones y remisiones tiene una
funcin adecuada al cabo de 10 aos.
50% presenta una incapacidad al cabo de 10 aos en los
casos que las exarcerbaciones y remisiones se superponen
sobre un cuadro de evolucin progresiva.
en los casos en que la evolucin es puramente progresiva
desde el principio (en los cuales la mdula espinal soporta el
peso de la enfermedad), el pronstico a largo plazo en
cuanto a deambulacin es malo.
rara vez es fulminante y mortal en semanas y meses. En
esos casos se denomina EM aguda y cursan con respuesta
inflamatoria intensa en el interior de las placas. La
instauracin
del proceso en estos casos consiste en
cefaleas, vmitos, delirium, convulsiones e incluso coma,
junto con diferentes signos que indican un compromiso
intenso de las funciones cortical, del tronco enceflico, del
nervio ptico y de la mdula espinal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL: El diagnstico se puede establecer cuando


aparecen signos atribuibles a lesiones mltiples de la sustancia blanca del
SNC, que muestra exacerbaciones y remisiones en diferentes momentos.
- EM no se debe diagnosticar en los casos en que todos los
sntomas y
signos del paciente pueden ser explicadas
por nica lesin.
- un aforismo comn es que la EM se presenta con sntomas
en una pierna y signos en ambas.
- prdida sbita de la visin monocular: alteracin en el riego
del nervio ptico, por una oclusin emblica o trombtica de
las arterias cartida, oftlmica o central de la retina, o puede
acompaar una migraa. Cuando la prdida de la visin
monocular tiene un carcter ms gradual, se deben
considerar las lesiones que comprimen el nervio ptico o un
glioma de dicho nervio.
en pacientes con afectacin aguda o progresiva de la
mdula espinal, se debe considerar la posibilidad de
lesiones focales que afectan
de forma selectiva a

200

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diferentes haces de la mdula, as como los procesos


degenerativos nutricionales que afectan de forma selectiva
a diferentes haces de la mdula espinal. Los pacientes con
paraplejia espstica progresiva deben
estudiarse para
descartar un tumor intratecal o extradural, malformaciones
vasculares o espondilosis cervical.
las ataxias hereditarias pueden evolucionar como un cuadro
degenerativo de mltiples haces del SNC, con o sin
afectacin del sistema nervioso perifrico. La degeneracin
de las columnas posteriores y de los haces corticoespinales
y espinocerebelosos es frecuente. Las ataxias hereditarias
tienen una evolucin lentamente progresiva y ocasionan una
afectacin simtrica, adems tienen un patrn hereditario
de tipo autosmico dominante o autosmico recesivo;
habitualmente, la esclerosis lateral amotrfica (ELA) produce
signos notables de afectacin de la 2 neurona motora
(atrofia, debilidad y fasciculaciones), adems de signos
piramidales (espasticidad, hipereflexia), sin alteraciones
sensitivas.
en los casos de disfuncin progresiva del tronco enceflico
se deben excluir los tumores de la fosa posterior y la
encefalitis del tronco.
las parlisis aisladas de pares craneales, sobre todo la
parlisis de Bell, la neuropata sensitiva del trigmino o el tic
doloroso pueden formar parte del cuadro de la EM, aunque
deben existir signos de afectacin multifocal antes de que
puedan considerarse como parte de la EM. Cuando el
paciente presenta nistagmo se debe considerar la afectacin
del odo interno, descartando uso de barbitricos o
difenilhidantoina.
mltiples procesos multifocales y recurrentes de SNC que
pueden simular una EM: lupus eritematoso sistmico y otras
vasculitis pueden producir lesiones diseminadas y
recurrentes en cerebro, tronco enceflico y mdula espinal,
al igual que las encefalopatas mitocondriales (sndrome de
MELAS).
la enfermedad de Behcet: episodios recurrentes de
afectacin cerebral focal, pleocitosis del LCR, lceras
bucales y genitales y uvetis.
excluir otros diagnsticos como sfilis meningo vascular,
criptococosis, toxoplasmosis, otras infecciones crnicas del
SNC y sarcoidosis.
enfermedad de Lyme puede producir signos neurolgicos
focales en ausencia de lesiones cutneas, artralgias o
neuropatas perifricas.
trastornos incluidos por HTLV-I
encefalopata y mielopata por SIDA tambin pueden
considerarse en los casos progresivos.

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descartar diagnsticos de reaccin de conversin (histeria)


en caso de alteraciones de carcter vago y signos mnimos
(muy frecuente la confusin en el diagnstico en EM en
fases iniciales).

TRATAMIENTO
- del brote: se prefiere el uso de metilprednisolona porque consigue
efectos ms rpidos e intensos:
* 6-metil-prednisolona intravenosa 1
gr/da, diluida en 250 cc de suero salino al 0.9%, a pasar en un tiempo no
enferior a 1 hora, durante 3-5 das. Se tratan as todos los brotes, incluidas
las neuritis pticas.
* Prednisona 1 mg/kg/da en brotes leves (alteraciones
sensitivas)
- modificacin favorable de la evolucin de la enfermedad:
demostrada modificacin favorable del curso de la enfermedad, reduciendo
la tasa anual de brotes clnicos, la actividad medida por RNM y retrasar el
tiempo de progresin a la minusvala.
* Interferones (IFN):
- interfern beta 1 b, subcutneo 8
mUI/48 hrs.
- interfern beta 1 a, IM, 6 mUI/semana
(Abonex)
- interfern beta 1 a, subcutneo 6 mUI/3
das/semana

CAPITULO 9
ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA
________________________________________________________________

202

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1.
2.
3.
4.
5.

Las lesiones de la motoneurona inferior (mn) provocan:


Parlisis flccida o parlisis con hipotona.
Disminucin o ausencia de los reflejos superficiales y profundos.
Fasciculaciones espontneas.
Atrofia luego de semanas o meses.
La parlisis y la atrofia son segmentaras, afectando solo a los
msculos denervados por la lesin

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (enfermedad de Charcot).


Afeccin degenerativa que afecta a las neuronas de la corteza y las
astas anteriores de la medula espinal y ncleos motores de los pares
craneanos inferiores. Prevalencia de 2 por 100.000 habitantes predomina
entre los 50 y 70 aos
Etiologa:
Espordica 95%
Familiar 5-10%: que clnicamente es igual a la anterior y presenta
alteraciones cromosmicas que se estn estudiando en la espordica. El
20% tiene mutacin en el gen de la superxidodismutasa (antioxidante
de radicales libres).
Factores de riesgo: traumatismos, exposicin a txicos (plomo, mercurio,
arsnico, magnesio) ,intervenciones quirrgicas previas. A veces puede
ser manifestacin de neoplasia (sndrome paraneoplasico).
La elevacin de la concentracin de glutamato y lisina contribuira a la
muerte celular de la neurona.
Clnica: signos y sntomas:
Por alteracin de mn inf.
- debilidad muscular para realizar movimientos con ambas manos.
- Atrofia (msculos de la eminencia tenar e hipotenar)habitualmente
simtricas
- Fasciculaciones.
- Calambres musculares y parestesias distales leves.

Por afectacin de mn sup.: En particular en las extremidades inferiores


- Piramidalismo: (hiperreflexia, clonus, Babinski, este puede estar
ausente en el 50% de los casos).
-Espasticidad: dificultad para los movimientos rpidos, cierta
contraccin muscular mantenida.
Por alteracin de musculatura bulbar (25%):Cuando el proceso se
encuentra avanzado
- Labilidad afectiva
- Disfagia (causa babeo)
- Atrofia de la lengua
- Disartria

203

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- Muerte rpida por alteracin n. frnico.


-Calambres, fasciculaciones (salto muscular bajo la piel, es normal
en
alteraciones hidroelectrolticas).
NO SUELEN HABER MANIFESTACIONES DE ESFINTERES, OCULARES NI
DE LA SENCIBILIDAD.TAMPOCO SE PRODUCEN ALTERACIONES DEL LCR
Una forma mas rara de comienzo es la llamada PSEUDOPOLINEURITICA
DE MARIE-PATRIKIOS, en los cuales la amiotrofia puede localizarse
exclusivamente en los miembros inferiores, y como los grupos antero
externos de la pierna son afectados puede haber una marcha tipo steppage,
similar a la de las polineuritis.
Las fasciculaciones y calambres no son especficos, ni son el sntoma
principal, que es debilidad muscular e hiperreflexia.
Diagnostico diferencial:
El diagnostico diferencial se plantea con:
1. espondilosis cervical. Puede producir alteraciones en las cuatro
extremidades llegando a simular una ELA y se distingue de esta por
el dolor cervical, anomalas sensitivas, disfuncin vesical y ausencia
de signos bulbares
2. tumores intramedulares. Lo distingue la disociacin sensitiva de tipo
siringomielico y de topografa suspendida.
3. Sndrome seudo bulbar en casos de manifestaciones bulbares.

lesin
Parlisis labio glosofarngea
Atrofia de la lengua
fasciculaciones
Crisis de llanto y risa
espasmdicos
Reflejo maseterino
Manifestaciones piramidoextrapiramidales

SNDROME BULBAR
Ncleos bulbares
presente
presente
presentes
ausentes

SNDROME SEUDO BULBAR


Haz geniculado (bilateral)
presente
ausente
Ausentes
presentes

Disminuido o abolido
ausentes

Exaltado
Presentes generalmente

Los signos iniciales son focales y luego se ha extendido: debilidad de


mano, brazo, hombro, o pie, rodilla. Suele evolucionar de distal a proximal.
Inicio en un hombre de 60 aos que al ir a abrir con una llave le falla la
fuerza de la pinza manual, no mejora, atrofia de los interseos por tensin a
la flexin de los dedos, al mes no mejora y le falla el brazo, y con el tiempo
llega a las piernas.
Paciente que anda raro, no hace dorsiflexin, tropieza al subir las
escaleras y luego evoluciona.
Paciente con alteracin de la voz, disfona que va disartria y disfagia
de lquidos y luego de slidos.

204

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Tarda en pasar de un lado a otro, o no llega a pasar porque mueren


antes.
.
La EMG, demuestra la presencia de fibrilaciones y potenciales
gigantes de unidad motora, con velocidad de conduccin normal
Evolucin: vara segn el paciente, hay quien va muy rpidamente y
muere en un ao y otros 20 aos, con vida media 4 aos. El 80% muere en
2 aos. El 10% sobrevive 10 aos.
Diagnstico: criterios diagnsticos de El Escorial.
Tratamiento:
Sintomtico: mejora la calidad de vida y eleva la vida media evitando
complicaciones:
fisioterapia y ejercicio contra resistencia, terapia del lenguaje, terapia
respiratoria: Para aumentar el poder muscular y as que la enfermedad
evolucione de forma constante y existe ms tiempo de funcin de esos
msculos.
Tratamiento con baclofen para la espasticidad;
variacin de la dieta;
sustancias que disminuyan la sudoracin.
Gastrostoma evita la deglucin y la neumona por aspiracin.
Traqueotoma para la respiracin y si acaso leve CPAP.
Ortopedia que les permite hacer ms fuerza o mantener el pie en Angulo
de 90 .

Etiolgico: se usan muchas cosas:


Tratamiento de los radicales libres: selegilina, n-acetilcistena,
combinacin de vitaminas.
Modulacin de la transmisin glutamato (riluzole): desciende la
velocidad de progresin pero muy lentamente.
Factores neurotrficos (CNTP, IGF-1): son componentes que alteran la
homeostasis celular. Las clulas proliferan y mueren en igual % para que
la masa sea constante, si proliferan en mayor cantidad hay tumor, y si
mueren en mayor % hay atrofia.
Los FNT en el cerebro aparecen en el momento del desarrollo y modulan
la mielinizacin y regeneracin en condiciones normales y mantienen el
sistema funcionando. En el desarrollo, los factores neurotrficos atraen
al neuroblasto a su conexin y as se forma la placa muscular, y luego
inhiben que otro neuroblasto inerve tambin. Deben existir gran
cantidad de factores neurotrficos y slo se conoce una docena y hay
que saber en qu sistema funcionan y a qu concentracin.

205

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CAPITULO 10
ENFERMEDADES DE LA TRANSMISION
NEUROMUSCULAR

Miastenia gravis.
CUADRO CLINICO.
o Desorden primario ms comn de la unin neuromuscular.
o 1 cada 10.000 personas, mayor frecuencia en mujeres de 30-40 aos
y hombres entre 60-70 aos, relacin hombre: mujer= 2:3.
o La acetilcolina se sintetiza en el terminal nervioso y es hidrolizada por
la ACETILCOLINESTERASA.
o Causa usual de origen es una anormalidad inmunolgica adquirida.
o En muchos casos resulta de anormalidades genticas.
o Presentan debilidad de msculos especficos la cual es fluctuante
mayor a medida que progresa el da especialmente si hay uso
prolongado de los msculos.
o Sntomas iniciales son ptosis o diplopa.
o En particular hay afeccin de msculos motores de tronco: oculares
(III, IV y VI), masticatorios (V), faciales (VII), de la deglucin
(IX y X) y linguales (XII).
o Los primeros sntomas pueden presentarse durante embarazo y
puerperio o anestsicos.
o Los primeros msculos en afectarse son: msculos oculares, de la
cara, maxilares, garganta y cuello.En el 90% hay afeccin del
elevador del parpado y extraoculares.
o En el 10% la debilidad esta restringida a los msculos oculares.
o En 2/3 de los pacientes la mxima debilidad ocurre el primer ao.
o Los sntomas fluctan (estado activo-estado inactivo).
o Hay factores que empeoran los sntomas miastenicos: estado
emocional, enfermedades sistmicas especialmente infecciones
respiratorias, hipo o hipertiroidismo, embarazo, ciclo menstrual,
drogas que afecten la transmisin neuromuscular y aumento de la
temperatura corporal.
o Otros msculos afectados son: flexores y extensores del cuello, de la
cintura escapular, flexores de la cadera, y erectores de la
musculatura vertebral.
o CRISIS MIASTENICA: Deterioro rpido que lleva al paciente a la
insuficiencia respiratoria y cuadriparesia en horas. Puede ir precedida
206

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de infeccin respiratoria, exceso de sedantes. El empleo de recambio


plasmtico puede acelerar la mejora, la dosis de corticoides EV tiene
respuestas variables.
o Hay coexistencia de otras enfermedades autoinmunes: tiroxicosis
(5%), LES, AR, Sjgren, enfermedad mixta del conjuntivo, ac. AntiCardiolipina, polimiositis, Anemia aplastica, EM.

EXAMEN FISICO
o Asimetra en ambos ojos con un patrn no caracterstico de lesin de
uno o mas nervios, la debilidad es mas frecuente en el recto medial.
o La debilidad de los msculos orofaringeos causan cambios de voz,
dificultad para masticar y tragar. La voz puede ser nasal.
o La articulacin de la mandbula puede ser abierta manualmente.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
1. miastenia inducida por frmacos.
2. sndrome miastenico de Lambert-Eaton.
3. hipertiroidismo.
4. botulismo
FISIOPATOLOGIA.
Disminucin de los receptores de acetilcolina en la membrana
muscular post-sinptica.
El rol de los anticuerpos no es bien conocido un 25% de los
pacientes son seronegativos.
10% de los pacientes tiene un tumor timico, y un 70% cambios
hiperplasicos.
Los pacientes con timoma usualmente tienen mayor severidad,
mayores niveles de anticuerpos y ms severas anormalidades
al EMG.
PROCEDIMIENTOS DIAGNOSTICOS.
1. Test de estimulacin repetitiva: Puede ser normal en
pacientes con MG ocular
2. EMG de aguja: permite excluir otras enfermedades que
ocurren concomitantemente con MG, como miositis o
miopatia tiroidea.
3. EMG de fibra-nica: es el ms sensible test clnico y
muestra el aumento del temblor en algunos msculos de
pacientes con MG.Un test normal en un msculo potente
excluye el diagnostico de MG.
4. Prueba de tensilon. Se inyectan 1mg de edrofonio EV si
no hay mejora luego de 45 seg. se inyectan otros 3 a 6
mg.La prueba positiva consiste en mejora visible de la
207

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contractilidad muscular.Es a menudo diagnostico en


pacientes con ptosis u oftalmoparesia.
5. prueba de Neostigmina.algunos piensan en sus ventajas
por su accin mas prolongada y sostenida, se administra
va IM.Ocurre mejora subjetiva en 15-20 minutos y llega
a su mximo a 20 min.
6. medicin de anticuerpos contra el receptor en sangre: Se
pueden encontrar en el 85-90% de los pacientes con MG
generalizada y en el 60% de los pacientes con MG ocular.
TRATAMIENTO.
Debe ser individualizado de acuerdo la gravedad de la enfermedad, edad
del paciente y sexo.
1. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA. Retardan la hidrlisis
enzimatica de ACh acumulndose en la unin neuromuscular.
La Piridostigmina es habitualmente usada por la baja
frecuencia de efectos gastrointestinales. La dosis de inicio en el
adulto es de 30-60 mg q-6-8 horas. La dosis de be ser ajustada
a los requerimientos del paciente, los msculos responden de
forma diferente. Con dosis altas existe el peligro de la CRISIS
COLINERGICA: incremento relativamente rpido de la
debilidad muscular, acoplado a efectos muscarinicos (nauseas,
vmitos, palidez, sudoracin, salivacin, clico, diarrea, miosis
y bradicardia). El efecto inminente se anuncia con contraccin
de las pupilas debe administra atropina 0.6mg por va EV para
resolver los sntomas.
2. TIMECTOMIA: Recomendada para la mayora de los pacientes
que se identifica un timoma con MG La respuesta mxima
favorable ocurre 2-5 aos despus de la ciruga.No se conocen
efectos laterales crnicos.
3. CORTICOIDES: El 75% de los pacientes presenta mejora con
prednisona. La respuesta mas predecible ocurre al usar dosis
de 60-80mg dia.La mayor desventaja son los efectos laterales
de la prednisona.La elevacin rpida de las dosis puede
provocar empeoramiento durante la primera semana.
4. AZATRIOPINA (INMURAN): usado cuando no se toleran los
corticioides.Se inicia con 50mg y luego segn tolerancia se
aumenta hasta 2-3 mg por da. La combinacin de ambos
frmacos benefician a quienes se muestran resistentes a
corticoides o azatriopina solas.
5. CICLOSPORINA: Efectos muy parecidos a los de la
Azatriopina, pero de mayor rapidez. De efecto restringido por
sus efectos (hipertensin y nefrotoxicidad) y costo.
6. RECAMBIO DE PLASMA: Usado en pacientes cuyos sntomas
empeoran o que no tienen respuesta con las otras medidas.

208

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Reacciones adversas incluyen arritmias cardiacas transitorias,


nauseas, mareos, escalofros visin borrosa y edema del pies.
7. INMUNO-GLOBULINA INTRAVENOSA: Muchos grupos
muestran una respuesta favorable a altas dosis EV. Los
mecanismos posibles incluyen regulacin de los anticuerpos
contra AChR.

Otros trastornos de la unin neuromuscular


SINDROME MIASTENICO Y MIOPATICO DE LAMBERT-EATON.
o Anormalidad presinaptica.
o Pacientes sobre 40 aos, en igual forma hombres y mujeres.
o Asociada a cncer de clulas pequeas del pulmn.
o Afecta con mayor frecuencia a msculos del tronco, cintura
escapular, cintura plvica y extremidades inferiores.Es rara la
presentacin de diplopa, disartria y disfagia.
o A menudo hay disminucin de los reflejos tendinosos, tambin puede
haber dolor sordo, parestesias y trastornos neurovegetativos
(sequedad bucal, estreimiento).
o La miastenia puede preceder al tumor por meses o aos.
o El tratamiento es eficaz con el uso de guanidina.

DEBILIDAD MIASTENICA CON ANTIBIOTICOS Y OTROS FARMACOS.


o Hay ms de 30 frmacos que pueden interferir con la transmisin
neuromuscular: aminoglicosidos, hormona adrenocorticotropica,
prednisona, insecticidas, gases nerviosos, toxina botulnica.
SINDROMES MIASTENICOS CONGENITOS.
o Muy raros, en el neonato puede haber aumento de la ptosis, debilidad
de los msculos bulbares y respiratorios cuando lloran.
o En algunos casos la debilidad y fatigabilidad se manifiestan en el 2 o
3 decenio de vida.

Miopatias.
Comprenden todas las enfermedades primarias del msculo. Los modos de
enfermar son diversos. El diagnostico se basa en 4 pilares:
PILARES DEL DIAGNOSTICO

HALLAZGOS.

209

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o
o
o
o
o
o

Cuadro clnico
EMG

Elevacin enzimas musculares

Biopsia

o
o
o

Debilidad muscular.
Puede o no haber atrofia.
Fatigabilidad.
Distribucin casi siempre simtrica.
En las extremidades tiende a ser proximal.
Tambin se afectan msculos oculares, de la
cara, cuello y paraespinales.
No hay trastornos sensitivos.
Reflejos normales o un poco disminuidos
dependiendo de la atrofia.
Aumento de la actividad de insercin con
potenciales de unidad motora polifsicos de
baja amplitud y corta duracin.
Aumento de la creatinkinasa en el suero al
producirse necrosis muscular.
Estudio histolgico.

CLASIFICACION DE LAS MIOPATIAS:


DISTROFIAS MUSCULARES:
1. ligadas al sexo.
2. autosomicas recesivas.(distrofia de Duchenne)
3. autosomicas dominantes.(distrofia miotonica)
MIOPATIAS CONGENITAS:
1. con anomalas estructurales.
2. con anomalas metablicas.

MIOPATIAS INFLAMATORIAS:
1. polimiositis y dermatomiositis.
2. infecciosas.
SINDROMES MIOTONICOS:
1. distrofia miotonica.
2. miotonia congnita.
3. paramiotonia congetica.
4. sndrome de Schwartz-Jampel.
5. miokimia y sndromes de actividad muscular continua.
MIOPATIAS ENDOCRINAS Y METABOLICAS.

210

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1.
2.
3.
4.

tiroideas.
acromeglicas.
esferoidales.
toxicas o por frmacos.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.


o Es la mas grave y comn incidencia 1/4000 nacidos vivos.
o El gen anmalo esta en brazo corto de crom. X.Se ha
identificado ausencia de la DISTROFINA, esto determina, al
ser una protena del citoesqueleto, una permeabilidad anormal
con salida de enzimas sarcoplasmaticas y mioglobina a la
circulacin, as como acumulacin de calcio y elementos del
complemento.
o La forma clsica comienza entre los dos y cuatro aos, con
debilidad en los msculos de la cintura pelviana, con dificultad
para correr y caminar (marcha miopatica).
o Signo de Govers: El nio tiende a apoyarse con las manos en
las piernas para incorporarse.
o Hay hipertrofia de pantorrillas, se comprometen los msculos
del tronco y luego los segmentos prox de las extremidades
superiores.
o La muerte ocurre antes de los 20 aos, por falla respiratoria
cardiaca o ambas.
o Los pacientes tienen un CI mas bajo de lo comn.
o En casi todo hay cardiomiopatia con alteraciones del ECG.
o La CPK esta elevada desde el nacimiento pero va disminuyendo
con la edad

DISTROFIA MIOTONICA.
o Multisistemica con herencia dominante, el gen anormal se encuentra
en el brazo largo del cromosoma 19, penetrancia casi completa pero
la expresin.
o Es la distrofia mas frecuente en el adulto en Chile.
o A veces se presenta en el periodo neonatal.
o Cuando la madre es la afectada: comienza tpicamente en la
adolescencia, con apata y cambios de personalidad antes de la
debilidad muscular y el caracterstico sntoma miotonico.
o Miotonia: persistencia de la contraccin muscular al cesar la
activacin voluntaria, o en respuesta a estmulos mecnicos o
elctricos.
o Otros sntomas frecuentes incluyen: ptosis, cataratas, alopecia,
impotencia por atrofia testicular y disfagia.
211

APUNTES NEUROLOGIA

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o Gradualmente se instala la debilidad y atrofia muscular generalizada


predominando en los msculos de la cara, masticacin, cuello
antebrazos y extensores de los pies. Al inicio la debilidad de las
extremidades es leve y de predominio distal.
o Los ROT son ausentes o disminuidos.
o EMG muestra el fenmeno miotonico desencadenado por la aguja.
o Manifestaciones sistmicas: trastornos de la conduccin AV con
fenmeno Stoke-Adams y muerte sbita Hay infecciones respiratoria
graves por miotonia de msculos respiratorios.
o La enfermedad es lentamente progresiva con incapacidad en la
cuarta dcada de la vida.
o Es importante el consejo gentico y diagnostico familiar.
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
o Son condiciones de origen presumiblemente autoinmune, el musculo
esqueletico es daado por un proceso inflamatorio no supurativo
dominado por infiltracion linfocitica.
o Un tercio de los casos esta asociado a otros desordenes del tejido
conectivo.
CLASIFICACION DE LAS POLIMIOSITISDERMATOMIOSITIS
Grupo 1
Polimiositis idiopatica primaria
Grupo 2
Dermatomiositis idiopatica
primaria.
Grupo 3
Derma o polimiositis asociada a
neoplasia primaria
l
Grupo 4
Derma o polimiositis infantil
asociada con vasculitis
Grupo 5
Dermato o polimiositis asociada
con enfermedad colagenovascular.

POLIMIOSITIS IDIOPATICA PRIMARIA:


o 1/3 de loa casos de miopatia inflamatoria.
o Evolucion incidiosa en semanas meses o aos.
o Aparece a cualquier edad y las mujeres se afectan mas que los
hombres (2:1).
o Hay debilidad proximal al inicio, sobre todo en caderas y muslos.
o A veces la enfermedad es mas restringida y afecta a cuello, hombro y
cuadriceps.
o Hay pacientes que relatan dolor espontaneo o a la palpacion.
o La sintomatologia inicial de disfagia y debilidad musculaura flexora
del cuello co miopatia cronica sugiere el diagnostico de polimiositis.
o Los musculos distales y oculares estan respetados.
o El 30% presenta alteraciones cardiacas.
DERMATOMIOSITIS IDIOPATICA PRIMARIA

212

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o Las alteraciones cutaneas pueden preceder o aparecer posterior al


sindrome muscular.
o Las alteraciones cutaneas consisten en: Eritema localizado o difuso,
erupcion maculopapular, dermatitis eccematoide. Estas pueden ser
muy sutiles y es facil que pasen inadvertidas.
o Es frecuente el edema periorbitario sobre todo en casos agudos.
DATOS DE LABORATORIO
o Elevacion de las enzimas presentes en el musculo como CK, aldolasa,
GOT, LDH, GPT.
o En 2/3 de los casos se eleva VHS.
o La EMG pone de manifiesto en el 40% de los casos un aumento de la
actividad de insercion.
o Biopsia en los musculos con afectasion clinica a pesar que en el 10%
puede ser normal.
DIAGNOSTICO
Presencia de las caracteristicas clinicas, mas el EMG y el aumento del nivel
serico de CK

CAPITULO 11
ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS PERIFERICOS
GENERALIDADES Y MECANISMOS PATOGENICOS.
-la vascularizacion de los nervios perifricos es nica y corre a travs del
epiuneuro y perineuro.
-Los axones de las fibras nerviosas estn cubiertos por segmentos cortos de
mielina, cada uno de los cuales esta envuelto por una clula satlite (clula
de Schwann).
-Las fibras amielinicas, se originan en la raz dorsal (aferentes de dolor y
temperatura) y post-ganglionares autonomicas.

213

APUNTES NEUROLOGIA

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-Pueden afectar las fibras gruesas (Ej. Guillain barre) cuyas alteraciones son
fciles de detectar a travs de EMG; y las fibras delgadas (EJ. DM y
alcohlica)
DEGENERACION WALLERIANA: El axon degenera distalmente tras su
seccin o su lesin grave, con degeneracin de la mielina.Proceso que
sucede 7-10 das y dicha porcin del nervio pierde su excitabilidad.Puede
producirse regeneracin gracias a la membrana basal de la clula de
Schwan que sobrevive.
DESMIELINIZACION SEGMENTARIA: Destruccin segmentara de la
mielina, no hay destruccin del axon.
DEGENERACION AXONIANA: Hay degeneracin distal de la mielina y el
axon a causa de enfermedad neuronal.
-Tanto la degeneracin axoniana y walleriana producen atrofia muscular.

SINTOMATOLOGIA DE ENF. NERVIOSA PERIFERICA.


TRASTORNO FUNCION MOTORA.
-grado de debilidad es proporcional al numero de motoneuronas afectadas.
-La atrofia procede con lentitud y el grado mximo de esta ocurre de 90 a
120 das.
-En las polineuropatias por lo general se afectan los msculos de las
extrtremidaes inferiores.
REFLEJOS TENDINOSOS.
-Lo caracterstico es la perdida de los reflejos tendinosos.
Fasciculaciones Calambres y espasmos.
-En la mayor parte de las polineuropatias no son de importancia.
PERDIDA DE LA SENCIBILIDAD.
-En las polineuropatias la sensibilidad se ve mas afectada, mas que la
funcin motora, la percepcin de las vibraciones se afecta a menudo mas
que posicin y tacto.
PARESATESIAS, DOLOR Y DISESTESIAS.
ATAXIA SENCITIVA Y TEMBLOR.
DEFORMIDAD Y CAMBIOS TROFICOS
TRASTORNOS VEGETATIVOS
-Anhidrosis o hipotensin ortostatica.

214

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FORMAS CLINICAS DE PRESENTACION DE LAS NEUROPATAS


PERIFERICAS
1.

FORMAS CLINICAS
Polineuropatias simtricas
sencitivomotricez distales

2.

Neuronopatias sensitivas

3.

Mononeuropatia mltiple

4.

Neuropatas de fibras sensitivas con


predominio de las finas

5.

Neuropatas autonomicas

6.

Debilidad simtrica proximal y distal


con trastornos sensitivos

CARACTERISTICAS
Es la forma ms comn de compromiso SNP. Se afecta
inicialmente la porcin ms distal de las fibras
gruesas mas largas.Sintomas iniciales: parestesias,
disestesias, alodinia, dolor e hipoestesia de los pies y
se acompaan de perdida de reflejos inicialmente
aquiliano.La debilidad se manifiesta al inicio en :
msculos extensores de los dedos y atrofia del
pedio y msculos de pantorrillas (marcha
stepeagge)

La lesin primaria es la perdida de las neuronas


sensitivas la manifestacin mas importante es
la alteracin propioceptiva con ataxia sensitiva
severa y arreflexia generalizada.
Se afectan distintos nervios de manera
simultanea y asimtrica
Sntomas importantes son disestesias y
parestesias, adquiriendo mucha importancia, si
no hay compromiso fibras gruesas los reflejos
son normales
Las formas agudas mas comunes se asocian a
GB, Porfirio o cuadros paraneoplasicos.Las
formas crnicas se asocian con amiloidosis, DM
y neuropatas hereditarias.
Ejemplo son el sndrome de GB y CIDP

DEFINICIONES
MONONEUROPATIA: compromiso aislado de un nervio, mas
frecuentemente afectados son el facial y el III.
MONONEUROPATIA MULTIPLE: compromiso simultneo o sucesivo de
varios troncos nerviosos, estas alteraciones pueden ser completas o
parciales, pudiendo observarse que mientras una lesin se recupera otra
reaparece.

AXONAL
VASCULAR: DM, vasculitis (PAN, Wegwner,
Arteritis de celulas gigantes) enfermedad del
tejido conectivo, endocarditis bacteriana
subaguda.
INFECCIOSA O INFLAMATORIA: HIV, Lyme,
Lepra, Hepatitis A, Sarcoidosis, Virus varicela
Zoster.
NEOPLASICAS: Neurofibromatosis, leucemia,
Invasioinlocal directa.
Miscelaneas: Hereditarias, compresiones
multiples.

DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIAS: G-B, neuropata multifocal
con bloqueo de conduccin.

GENETICAS: Neuropata hereditaria.

COMPRESIONES MULTIPLES.

215

APUNTES NEUROLOGIA

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POLINEUROPATIAS: perturbacin global del sistema nervioso perifrico,


con manifestaciones sensitivas, motoras o vegetativas de acuerdo a la
etiopatogenia del sndrome. Se observa una distribucin distal y simtrica
del compromiso nervioso que suele predominar en las extremidades
inferiores.
-Trastornos sensitivos: pueden comprometer todas las formas de
sensibilidad y tienen distribucin en calcetn o media en extremidades
superiores y en guante en las extremidades inferiores.
-Trastornos motores: se acompaan siempre de atrofia, hipotona y prdida
de reflejos; las parlisis o paresias se expresan particularmente en pies,
piernas y manos. La marcha de los polineuriticos es el STEPPAGE, por
debilidad de los msculos anterointernos de la pierna.
-Trastornos vegetativos: cambios locales en la coloracin y temperatura de
la piel, as como cambios troficos de los tejidos (piel y fanereos), trastornos
de la sudoracin, respuesta refleja de piloereccion y dermografismo
anormales.Tambien puede haber perturbaciones de baroreceptores y
generar ortostatismo.
POLINEUROPATIAS DE ACUERDO AL PREDOMINIO DE COMPROMISO
MOTOR, SENCITIVO O VEGETATIVO.
TIPO DE PREDOMINIO
Sensitivo
Motor

Sensitivo-motor

EJEMPLOS
-Paraneoplasicas
-Diabetes miellitus.
-SD G-B sensitivo.
-SD G-B primera semana
-Polineuropatia alcohlica
-Poli neuropatas toxicas: talio
(dolor), insecticidas, metales
pesados, citostaticos.
-poli neuropatas familiares, la mas
frecuente es la de Charcot-Marietooth, afecta extrem inf. y dura
toda la vida del paciente.
-CIDP

ESTUDIO DE LAS NEUROPATIAS PERIFERICAS.


Exmenes de sangre: hemograma, vhs, pcr, uremia, electrolitos,
funcin heptica, glicemia, vitamina b12.
Estudio de conduccin nerviosa:objetivos de esta tcnica son :
1- confirmar que la enfermedad afecta al nervio perifrico.
2- diferencia neuropata de enfermedad muscular o de la
transmisin neuromuscular.

216

APUNTES NEUROLOGIA

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3- Localizar si la afeccin afecta: nervio, raz, plexo o


motoneurona.
4- Diferencia la degeneracin axonal (reduccin de la amplitud)
de la desmielinizacion (reduccin de la velocidad de
conduccin).
5- caracteriza si existe afectacin de fibras sensitivas o motoras,
en las neuropatas por atropamiento puede localizar la
anomala.
6- Evala severidad, simetra y cronicidad.
VARIABLES

NEUROPATIAS AXONALES

Velocidad de
conduccion

Normales o algo reducidas

Amplitud de
potenciales

Disminucin de potenciales
sensitivos y motores.
Normales al inicio

Ondas F

Reflejo H

Alterado en etapa temprana al


igual que el aquileano

Otras

NEUROPATIAS
DESMIELINIZANTES.
Lentificacion, menor al 70% del
limite inferior normal

Retrasados o ausente incluso


antes de la aparicin de
alteracin en la conduccion distal
Retrasados o ausente incluso
antes de la aparicin de
alteracin en la conduccion distal
Bloqueo de conduccion y
dispersin temporal

Biopsia nerviosa: El msculo biposiado con frecuencia es el sural.la


razn principal para la biopsia es la bsqueda de vasculitis.
LCR: Util en las neuropatas inflamatorias desmielinizantes en las que
el contenido proteico puede estar elevado (90% elevado en las
agudas y crnicas).
Evaluacin autonmica: los estudios incluyen:
1- Prueba de variabilidad de frecuencia cardiaca: a travs de ECG
o por computacin durante la respiracin profunda, maniobra
de valsalva y cambio de posicin. Esta prueba busca disfuncin
parasimptica.
2- Prueba de control de presin arterial: evaluar la presin al
pararse o cerrar el puo en forma sostenida. Las alteraciones
son sinnimo de disfuncin simptica.
3- Evaluacin del sudor: Evaluar la produccin de sudor en reas
especificas de la piel luego de inyectar acetilcolina.

POLINEUROPATIAS.
Se clasifican segn:
Forma de comienzo.
217

APUNTES NEUROLOGIA

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Tipo funcional.
Distribucin.
Origen.

Neuropatas desmielinizantes inflamatorias


idiopaticas (primarias).
Estas
123-

incluyen:
Sndrome de Gulillain-Barre.
Polineuropatia inflamatoria desmielinizante crnica.
Neuropata motora con bloqueo multifocal.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRE.
-Causa ms comn de parlisis generalizada flccida
-Poliraduculopatia desmielinizante.
-Suele aparecer 1-3 semanas despus de una infeccin respiratoria o
una diarrea (Campilobacter jejuni).
SINTOMATOLOGIA:
-FORMA COMUN:
Sntomas frecuentes y tempranos son las parestesias, tienden a
progresar hasta el ltimo.
Debilidad y parlisis que asciende desde las piernas hasta el tronco y
que evoluciona en forma simtrica y llegan a su mximo en un plazo
de 10-14 das.
Luego se afectan los msculos del tronco, intercostales, cervicales y
craneales.Una regla til es que la debilidad de los msculos
elevadores de hombros y de los flexores del cuello es un indicador de
debilidad diafragmtica.
Ms de la mitad de los pacientes se quejan de dolor en msculos,
principalmente caderas y dorso.
Perdida sensitiva en grado variable.
Al inicio reflejos reducidos y luego ausentes.
En la mitad de los casos diplejia facial.
El examen sensitivo suele ser normal durante la primera semana.
Frecuentes son trastornos vegetativos. (taquicardia, bradicardia,
bochornos, hipertensin, diaforesis).
Es comn el compromiso de pares craneanos, la paresia bilateral del
facial se presenta en el 50%, la oftalmoparesia en 1/3 de los
pacientes y la oftalmoplejia con ausencia de respuestas pupilares en
el 5%.Los trastornos deglutorios hasta 50%.

218

APUNTES NEUROLOGIA

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En algunos pacientes comienza por pares craneanos y luego se


extiende a los miembros superiores y luego desciende.

Criterio diagnostico
clnico

LCR

EMG

sntomas
-Debilidad simtrica,
-arreflexia,
-progresin de menos de 4 semanas,
-exclusin de otras causas de neuropatas
(Ej. Porfirio, toxinas)
-Aumento de las protenas por encima de
0.45 g/l
- menos de 10 clulas/mm3
Signos de desmielinizacion:
-lenificacin de las velocidades de
conduccin.
-prolongacin de las latencias dstales.
-bloqueo de conduccin y prolongacin o
ausencia de las ondas F.
-la desnervacion es tarda e indica dao
axonal secundario.

VARIANTES CLINICAS.
-FORMA SINDROME DE MILLER-FISHER.
Triada clsica de oftalmoflejia, ataxia y arreflexia sin debilidad
muscular.
Algunos comienzan con estos y luego hacen el cuadro clsico.
La mayor anormalidad a la EMG es la reduccin de las amplitudes
sensitivas en forma desproporcionada a la lentificacin de la
velocidad de conduccin.
No debe confundirse con cuadros de encefalitis de tronco en el que
junto a los sntomas de la triada aparece disartria, estupor, coma y
signos de babinski.
-FORMAS SINDROME DE GUILLAIN-BARRE SENCITIVO.
Hay parestesias e hipoestesia pero con mnima debilidad.
El compromiso sensitivo es mayor en fibras gruesas: areflexia y
compromiso disautonomico.
El EMG muestra reduccin de las respuestas sensitivas y alteracin
mnima en la conduccin motora.
Es infrecuente y obliga al diagnostico diferencial con las
neuronopatias sensitivas: Paraneoplasicas, Sjgren, idiopatica,
piridoxina cisplatino.
-FORMA AXONIANA.
219

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Ataque inmunitario contra el axon sin desmielinizacion previa.


Caracterizada por atrofia muy al inicio de la enfermedad, evolucin
muy rpida y mala recuperacin.
-FORMA PANDISAUTONOMIA
Forma clnica infrecuente.
Hay sntomas gastrointestinales (dolor, vmitos, constipacin).
Retencin urinaria.
Hipotensin ortostatica, impotencia, sudacin, salivacin reducida.
Anormalidades pupilares ocasionales.
Fuerza muscular normal.
Frecuente perdida de reflejos y parestesias e hipoestesia distal.
EXAMENES DE LABORATORIO.
LCR:
Presin normal.
Acelular, excepto en el 10% donde se pueden encontrar 10 a 50
clulas, predominantemente linfocitos.
En el 5% de los pacientes el recuento celular puede ser > 10 cel/mm3
y no descarta el diagnostico.
VHS aumentada en el 30%.
Transaminasas elevadas en el 40%
Protenas normales al inicio pero luego tiende a aumentar.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
- la presencia de signo de babinski, retencin urinaria y nivel sensitivo
favorecen compromiso medular.
- Otros diagnsticos diferenciales son: miastenia gravis, neuropatas
por vasculitis, difteria, Porfirio, y paraneoplasicos, polimiositis,
paralisis hipopotasemica y con menos frecuencia intoxicacin por
metales pesados, botulismo y polineuropatia del paciente critico.
TRATAMIENTO:
- No hay indicacin de uso de corticoides en pacientes con SGB.
- La plasmaferesis antes de los 15 das es efectivo para recuperar
pronto la marcha independiente.
- Limitaciones y efectos adversos de la plasmaferesis: puede exacerbar
alteraciones autonmicas e inestabilidad cardiaca.Puede inducir
trastornos de la coagulacin. No es accesible en todos los centros.
Requiere de catteres centrales con riesgo de infeccin.
- La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) reemplazo a la plasmaferesis
como tratamiento de primera eleccin, tiene escasos efectos
adversos (cefalea, nausea, vmitos).
- La combinacin de plasmaferesis e IGIV no muestra beneficio.
FACTORES DE MAL PRONOSTICO.
-mayores de 60 aos.
220

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

-evolucin rpida de debilidad (llegar al pico max a 7 das)


-requerimiento de asistencia ventilatoria.
-diarrea por campilobacter jejuni.
-no haber recibido plasmaferesis o gammaglobulina
POLIRRADICULOPATIA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRONICA
(PIDC O CIDP)
o Neuropata sencitivomotora desmielinizante adquirida e idiopatica.
o Evoluciona con recadas, mejoras y curso progresivo.
o Comparte caractersticas con el SGB excepto por: evolucin ms
prolongada, mayor compromiso sensitivo, respuesta al tratamiento
con esteroides.
o Se presenta con debilidad y prdida de la sensibilidad en 2 o ms
miembros, con progresin de semanas a meses.debilidad es distal al
inicio pero termina por afectar msculos proximales y dstales.
o Parestesias en manos y pies son comunes al comienzo.
o Poco comn compromiso n. craneanos (facial mas comun16%).
o Mayor incidencia entre 40 y 50 aos.
o Poco frecuente compromiso respiratorio y autonmico.
o Protenas del LCR estn aumentadas en el 90-95% de los pacientes.
o Esta asociada a infecciones HIV, gamapatias monoclonales,
neuropata hereditaria sensitivo-motora, diabetes, Hodgkin y lupus.
o Diagnsticos diferenciales:
-neuropatas hereditarias y desmielinizantes adquiridas.

Criterios diagnsticos
CIDP

Hallazgos

12Clnicos
34-

Debilidad simtrica progresiva o


con recurrencias.
Perdida de la sensibilidad en 2 o
mas miembros.
Ausencia o disminucin ROT.
Progresin de ms de 8
semanas.

LCR

Protenas > 0.45g/L.

Electrofisiolgicos

Neuropata desmielinizante.

221

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

VARIANTES CLNICAS DE CIDP

MANIFESTACIN
o

Neuropata asociada con paraprotreinemia y


CIDP

o
o

CIDP axonal

Neuropata sencitivomotora desmielinizante


adquirida multifocal
(sndrome de Lewis-Summer)

o
o
o

o
o
o
o
o

Neuropata desmielinizante adquirida distal


simtrica
(DADS)

o
o

Tpicamente desmielinizante.(a veces


axonal)
La mayora son sensitivo-motora,
simtrica y distal.
Frecuentes la ataxia sensitiva y el
temblor.
Existencia cuestionada.
Son pacientes que no cumplen los
criterios EMG de desmielinizacion.
Sntomas similares a los con
mononeuropatia mltiple, es probable
que representen la forma asimtrica de
CIDP.
Sntomas sencitivomotores son
dstales, con dolor y parestesias.
Afeccin de pares craneanos: optico,
oculomotores, trigemino, y facial.
Disminucin o ausencia de ROT.
LCR con aumento protenas en 80%
Diagnostico diferencial con neuropata
motora con bloqueo multifocal, se
diferencia de esta por: compromiso
sensitivo, hallazgos EMG y protenas
altas en LCR.

Debilidad simtrica distal.


Portadores de gamapatia monoclonal.

NEUROPATIA MOTORA CON BLOQUEO MULTIFOCAL (NMBM).


o Es la menos frecuentes de las 3.
o Hay bloqueo de la conduccin motora multifocal.
o Sntomas son: debilidad progresiva, asimtrica, restringida en
general a los nervios radial, cubital y mediano en miembros
superiores.
o Compromiso de nervios superiores es menos frecuente.
o Atrofia, debilidad y alteracin de los reflejos se limitan a territorios de
los nervios comprometidos.
o Al avanzar los sntomas semejan una enfermedad de motoneurona,
con calambres y fasciculaciones.
o El examen sensitivo es normal.
o Se desconoce la patogenia.
o No hay respuesta al tratamiento con corticoides en la mayora.
o CLAVE DIAGNOSTICO: identificar la presencia de bloqueo de la
conduccin multifocal en el trayecto de los nervios sintomticos,
junto con la lenificacin focal de la conduccin del nervio motor.

222

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Neuropatas metablicas
Son las siguientes:
1- Neuropata diabtica.
2- Neuropata uremica.
3- Neuropata asociada con enfermedad heptica crnica.
4- Neuropata asociada con enfermedades endocrinolgicas.
5- Neuropatas asociadas con dficit nutricional, alcoholismo y
malabsorcion.
NEUROPATIA DIABETICA
NEUROPATIA SIMETRICA
Distal simtrica sencitivomotriz.Predispone

NEUROPATIA ASIMETRICA
neuropatas craneanas

Neuropata sensitiva aguda dolorosa


(Neuritis insulinita y neuropata
caquctica): al examen clnico los hallazgos son

Mononeuropatias compresivas
(tnel carpiano, neuropata cubital)

Autonmica: en orden de frecuencia incluyen

Neuropata intercostal

a ulceras plantares, osteoartropatia neuropatica

escasos, y puede coincidir con rpida prdida de peso


o ajuste estricto de la glicemia.
Hipotensin ortostatica, diarrea, impotencia,
hipotona vesical y gastroparesia.

Hipoglicemica: es sencitivomotriz distal de tipo

Mononeuropatia isquemica de miembros


inferiores

Neuropata motora simtrica proximal

Amiotrofia diabtica (neuropata motora


proximal asimtrica): Puede evolucionar de

axonal inducida por repetidos episodios de


hipoglucemia.

forma rpida o lenta, en general se presenta en DM


tipo II de ms de 50 aos. Suele comenzar con dolor
intenso, que aumenta de noche sobre la regin del
muslo y pelvis, y se acompaa de debilidad prox.
Unilat. o bilat. asimtrica. Al examen hay atrofia
musc. Femoropelvianos, con reflejos patelares
disminuidos o ausentes. La remisin de sntomas es
espontnea desapareciendo primero el dolor. La
presentacin en miembros superiores es muy
infrecuente, es bilateral y afecta a miotomas C5-C6

POLINEUROPATIA DE LAS ENFERMEDADES GRAVES.


Es una polineuropatia simtrica aguda o subaguda en relacin a pacientes
graves y spticos, que requieren intubacin prolongada.
Va precedida en la mayor parte de los caso por una encefalopata.
La EMG informa degeneracin axoniana y el LCR es normal.
En la causa intervienen los efectos txicos de frmacos, antibiticos y el
dficit nutricional.
POLINEUROPATIA UREMICA AGUDA.

223

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

La polineuropatia sintomtica se produce en forma consistente cundo el


clearence es menor a 10ml/min.
La neuropata es en mayor medida sensitiva simtrica, distal de tipo axonal,
afectando fibras delgadas y gruesas. Los sntomas ms tempranos son:
areflexia aquiliana, y aumento del umbral de percepcin vibratoria.
POLINEUROPATIA ALCOHOLICA
Para que se produzca es necesario el abuso crnico de alcohol y dieta
deficiente.
Sntomas iniciales son debilidad y atrofia. El compromiso sensitivo es distal,
con parestesias y dolor. Los cambios troficos como ulceras plantares y
arreflexia se producen en etapas avanzadas. Hay signos de compromiso
heptico en la mitad de los pacientes.
POLINEUROPATIA POR DEFICIT VITAMINAS

NEUROPATIA POR DEFICIT VITAMINAS

VITAMINA

Vitamina B12

Vitamina B1 (tiamina)

Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina E (tocoferol)

SINTOMAS
Parestesias en los pies, inestabilidad de
la marcha, debilidad y atrofia con
predominio distal, en etapas tempranas
puede aparecer perdida de la vibracin,
as como alteraciones de la sensibilidad
nociceptiva y trmica. En la mayora los
aquilianos estn abolidos, puede haber
plantar extensor, por el compromiso
medular espontneo.
De evolucin lenta de tipo
sencitivomotora distal.La debilidad y
atrofia se presentan al inicio en
miembros inferiores, para luego afectar
los superiores.
Su dficit aislado es raro
Areflexia, ataxia, perdida sensibilidad
propioceptiva y retinitis pigmentaria.

224

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

VITAMINA

Vitamina B12

Vitamina B1 (tiamina)

Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina E (tocoferol)
VITAMINA

Vitamina B12

Vitamina B1 (tiamina)

Vitamina B6 (piridoxina)
Vitamina E (tocoferol)

SINTOMAS
Parestesias en los pies, inestabilidad de
la marcha, debilidad y atrofia con
predominio distal, en etapas tempranas
puede aparecer perdida de la vibracin,
as como alteraciones de la sensibilidad
nociceptiva y trmica. En la mayora los
aquilianos estn abolidos, puede haber
plantar extensor, por el compromiso
medular espontneo.
De evolucin lenta de tipo
sencitivomotora distal.La debilidad y
atrofia se presentan al inicio en
miembros inferiores, para luego afectar
los superiores.
Su dficit aislado es raro
Areflexia, ataxia, perdida sensibilidad
propioceptiva y retinitis pigmentaria.
SINTOMAS
Parestesias en los pies, inestabilidad de
la marcha, debilidad y atrofia con
predominio distal, en etapas tempranas
puede aparecer perdida de la vibracin,
as como alteraciones de la sensibilidad
nociceptiva y trmica. En la mayora los
aquilianos estn abolidos, puede haber
plantar extensor, por el compromiso
medular espontneo.
De evolucin lenta de tipo
sencitivomotora distal.La debilidad y
atrofia se presentan al inicio en
miembros inferiores, para luego afectar
los superiores.
Su dficit aislado es raro
Areflexia, ataxia, perdida sensibilidad
propioceptiva y retinitis pigmentaria.

Neuropatas perifricas asociadas a hiv-1


o Se pueden observar en todos sus estadios.
o La mayor parte se produce en etapas avanzadas.
o La frecuencia y variedad tiene relacin con el avance de la
enfermedad y el nivel de los linfocitos CD4.
o Con CD4 menor de 200/mm3 es tpica la polineuropatia distal
simtrica.
Las formas principales de presentacin son:
-Polineuropatia distal simtrica (PNDS).
-Poli neuropatas secundarias a frmacos.
-Poli neuropatas desmielinizantes inflamatorias.
-Mononeuropatia mltiple.
-Neuropata autonmica.
POLINEUROPATIA DISTAL Y SIMETRICA.
o Es la mas comn, en mayor medida con CD4 < 200/mm3
225

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

o Los pacientes presentan parestesias y dolor distal, en general


confinados a planta y dorso del pie.
o A veces presentan dolor fulgurante referido a toda la extremidad
inferior.
o El dolor es el sntoma ms importante, puede tener exacerbaciones
durante el da o la noche o con el simple roce.
o El examen neurolgico muestra hiporeflexia, o areflexia aquiliana,
con normalidad o hiperreflexia patelar.
o La sensibilidad puede estar conservada o hallarse hipotermoalgesia
distal asociada o no, con hipopalestesia o apalestesia en hallux.
o La fuerza muscular se conserva en la mayora de los pacientes, solo
en casos muy avanzados puede haber dficit distal, sobretodo en la
dorsiflexion de los dedos del pie.
o Hacer diagnostico diferencial con el potencial neurotoxico de algunos
frmacos como los ARV.
o El LCR no aporta datos de inters, en ocasiones aumento linfocitos y
de protenas.
POLINEUROPATIAS SECUNDARIAS A FARMACOS.
o Con mayor frecuencia son provocadas por DIDESOXICITIDINA
(DDC), DIDISOXINOSINA (DDI) y STAVUDINA (D4T).
o Los sntomas son similares a la PNDS.
o El diagnostico diferencial es difcil de resolver a veces ayuda la
suspensin del frmaco
o A veces posterior a la suspensin se puede producir un
empeoramiento en un periodo de 4 a 6 semanas.
POLINEUROPATIAS DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS.
o Se puede presentar el SGB y el CIDP, en cualquier estadio de la
enfermedad.
o Los cuadros clnicos son similares a los sujetos sanos.
o El diagnostico se hace en base a su presentacin clnica, curso
evolutivo, hallazgos electrofisiolgicos y LCR.
MONONEUROPATIA MULTIPLE.
o Se presenta en cualquier estadio de la enfermedad.
o La forma temprana afecta a uno o dos nervios, en general un par
facial el ms comn el facial.
o La duracin es autolimitada, pocas semanas a meses.
o La forma tarda presenta compromiso multifocal cutneo y motor en
el territorio de distribucin de varios nervios perifricos, nervios
espinales y races, es progresiva y de no mediar tratamiento se
extiende, adoptando una forma confluente, manifestndose como
una neuropata simtrica.
o Se presenta en seropositivos con CD4>200/mm3.
o El diagnostico de la forma progresiva se debe considerar cuando
varios de los n. perifricos son afectados en forma simtrica en un
226

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

paciente con CD4< de 200/mm3, en especial si hay evidencias de


compromiso sistmico severo.
o La EMG puede ayudar a confirmar la asimetra de la neuropata.
o El LCR es inespecfico.
POLIRADICULITIS PROGRESIVA.
o El CMV (citomegalovirus) seria el causante.
o El cuadro tpico se presenta con una parlisis ascendente que afecta
miembros inferiores y evoluciona con rapidez en el curso de los das,
hacia una parapleja flccida.
o Durante la evolucin se agrega fallas en control de esfnter, arreflexia
patelar y aquileana, trastornos sensitivos en general leves que
pueden adoptar la forma de silla de montar. El compromiso de
motilidad ocular es poco frecuente. En algunos casos puede definirse
un nivel sensitivo.
o Evoluciona en un cuadro de inmunodepresin severa con mal estado
general y evidencias sistmicas de presencia de CMV.
o El LCR es importante, lo mas caracterstico es la presencia de
pleocitosis (17- 2000 cel/mm3), con predominio PMN,
hiperproteinoraquia (hasta 90 mg/dL) e hipoglucorraquia (< de 40
mg/dL).
o La determinacin de CMG por PCR o cultivo no debe demorar el
comienzo de tratamiento.
o Los estudios electrofisiolgicos son inespecficos.
o El tratamiento de be ser oportuno con Ganciclovir o Foscarnet.
NEUROPATIA AUTONOMICA.
o Se observa en pacientes en etapa SIDA.
o Hay trastornos autonmicos el: sistema simpatico: sincope,
hipotension ortostatica, diarrea y anhidrosis. Tambin hay
manifestaciones del sistema parasimptico: taquicardia en reposo,
impotencia y disfuncin urinaria.
o Se debe sospechar en pacientes con estos sntomas ms compromiso
sistmico severo.
o El tratamiento es general de acuerdo a las manifestaciones.

Neuropatas de las enfermedades


inmunitarias
Las vasculitis son una importante causa de neuropata perifrica. Entre las
vasculitis que producen con mayor frecuencia neuropata estn:
o Poliarteritis nodosa.
o Sndrome de Sjgren.

227

APUNTES NEUROLOGIA

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o Artritis reumatoidea.
o Granulomatosis de Wegener.
GRUPO DE LA POLIARTERITIS NODOSA
Este grupo incluye la PAN clsica, sndrome de Churg-Strauss (compromiso
pulmonar, asma y eosinofilia), poliangeitis microscpica y granulomatosis
de Wegener.
La modalidad de compromiso es por mononeuritis mltiple, aunque un
tercio se manifiesta como polineuropatia sencitivomotora simtrica.

Neuropatas por atrapamiento


FISIOPATOLOGIA:
Se producen por diversos mecanismos, entre los que se incluyen: presin,
angulamiento y estiramiento.
Para definir el estado funcional y anatmico de los nervios perifricos
daados se utilizan 3 trminos segn las estructuras comprometidas
NEUROPRAXIA: la disfuncin del nervio se debe a alteracin de la mielina,
la recuperacin es completa y se produce en pocas semanas.
AXONOTMESIS: es la interrupcin axonal con epineuro intacto.
NEUROTMESIS: interrupcin completa de los axones y tejido conectivo.
PLEXO BRAQUIAL.
Formado por los ramos
o C5 y C6
o C7
o C8 y T1

ventrales C5-T1.
forman el tronco primario superior.
forma el tronco primario medio.
forman el tronco primario inferio

Los troncos primarios se bifurcan en una divisin anterior y posterior.


DIVISION POSTERIOR: (de los tres troncos) se unen y forman el cordn
posterior del que nacen los nervios:
-radial.
-circunflejo.
-toracodorsal.
-subescapular.
DIVISION ANTERIOR:
o Tronco superior y medio, forman el cordn externo (msculo
cutneo y rama externa del mediano).
228

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

o Tronco inferior, forma el cordn interno (rama interna del mediano


y cubital)

Lesin

Tronco superior (C5 y C6)

Causas

Traumatismos del parto,


compresin de la regin
supraclavicular durante la
anestesia, inyeccin de sueros y
vacunas, neuralgia amiotrofica,
plexopatia post radioterapia.

Las lesiones aisladas son raras.


Tronco medio (C7)

Tronco inferior (C8 y T1)

Cordones del plexo braquial

Traccin del antebrazo en


abduccin durante una cada,
intervenciones quirrgicas en la
axila, infiltracin o compresin
neoplsica por metstasis
ganglionares, linfoma, carcinoma
de mama, tumores vrtice
pulmonar, trauma del parto.

Heridas de arma blanca, luxacin


cabeza del humero, compresin de
una costilla cervical
supernumeraria, dao
supraclavicular durante la
anestesia

sntomas
Msculos comprometidos:
deltoides, bceps, braquial anterior,
supinador largo, pectoral mayor,
supraespinoso e infraespinoso,
fibras correspondientes al redondo
mayor y subescapular.
Hay atrofia de todos los msculos
por encima del codo.
Ausencia de reflejos braquial y
braquioradial.
Dficit sensitivo en cara lat del
brazo y antebrazo superior
Discapacidad motora parcial de
triceps, reflejo tricipital ausente

Mano en garra.
Msculos afectados son: flexor
cubital del carpo, flexor de los
dedos, interoseos, msculos
tentares e hipotecares.
Cuadro es parecido a la lesin
combinada de nervio cubital y
mediano.
Dficit sensitivo en cara interna del
antebrazo, y borde cubital de la
mano.son frecuentes los trastornos
troficos.
Puede observarse Horner cuando
se compromete la primera raz
toraxica
Lesin cordn lateral:
compromete el n. msculo cutneo
y la porcin lateral del mediano. se
compromete msculos de flexin y
pronacion del antebrazo.
Lesin cordn medial: similar a
parlisis del cubital combinada con
el dao del sector interno del
mediano (flex. De los dedos) y n
cutneos mediales del antebrazo.
Lesin cordn
posterior:debilidad en msculos
inervados por n cx y radial
(deltoides,,extensores del codo,
mueca y dedos y trast. Sensitivos
en regin externa del brazo

NERVIO MEDIANO:
o Nace en la axila por la unin de ambos cordones anteriores.
o Controla la pronacion del brazo, flexion de la mueca, flexin de los
dedos y oposicin del pulgar.
o En el brazo se ubica en la cara medial del bceps, desciende entre las
divisiones sup. y prof del pronador redondo luego se ubica entre los
flexores superficial y profundo de los dedos. Penetra en la mano a

229

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

travs del tnel carpiano (formado por huesos del carpo, el techo es
el ligamento transverso, acompaado de los tendones de los
msculos flexores de los dedos)
o SINDROME DEL TUNEL CARPIANO.Puede producirse compresin
del nervio de origen idiopatico (estrechamiento congnito, actividad
repetitiva de la mano), por reduccin del espacio en el tnel carpiano
(tenosinovitis, fracturas, hematomas, ganglios) o por susceptibilidad
del nervio a las compresiones (neuropata tomaculosa, diabetes,
enfermedad renal).El cuadro es frecuente durante el embarazo,
hipotiroidismo, enf. Del colgeno, acromegalia y amiloidosis)
SINTOMAS
Parestesias en territorio
mediano, dolor en la mueca y
la mano que puede extenderse
al brazo y antebrazo.
A menudo los sntomas son
durante la noche y luego
durante el da.

DEBE HACERSE DIAGNOSTICO


DIFERENCIAL CON
RADICULOPATIAS C6 O C7

SIGNOS
Hipoestesia en el territorio
mediano.
La percusin del nervio en la
mueca puede desencadenar
parestesias en territorio
mediano (SIGNO DE TINELL).
Atrofia de los msculos de la
eminencia tenar.
SIGNO DE FLINK: El paciente
agita su mano de la misma
manera que al bajar un
termmetro mejorando los
sntomas.
SIGNO DE PHALEN: Flexin
mxima de ambos carpos
produce parestesias.

PLEXO LUMBOSACRO.
Formado por los ramos ventrales de las races L1-L4.
o Del segmento LUMBAR se originan principalmente los nervios CRURAL
o FEMORAL Y OBTURADOR.
o Del segmento SACRO el nervio principal es el CIATICO MAYOR.
NERVIO FEMORAL (L2 L4).
Formado por las races L2L3 y L4 en el msculo psoas y transcurre entre el
psoas y el msculo iliaco y aparece en el muslo luego de pasar por el
ligamento inguinal.
Inerva los msculos sartorio, pectneo, iliaco y cuadriceps.
Provee la sensibilidad de la cara anterointerna del muslo e interna de la
pierna.
NERVIO OBTURADOR:(L2L4)
Nervio mixto que se forma dentro del psoas.
Al salir del canal obturador se divide en dos ramas:
o Anterior (mixta) inerva musc aductora y gracilis, rotador interno y
flexor de la rodilla la rama terminal (sensitiva) inerva la piel de la
zona medial del muslo
o Rama posterior va al a musc aductora del muslo.

230

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

NERVIO CIATICO (L4-S3)


Nervio mixto que emerge de la pelvis por el foramen ciatico mayor,
desciende por debajo del msculo glteo mayor.
En el muslo inerva la musculatura flexora de rodilla y aductor magno.
A nivel de la rodilla se divide en dos ramas terminales:
NERVIO TIBIAL O POPLTEO MEDIAL
Se puede lesionar en
-FOSA POPLITEA: paresia, parlisis de la flexin plantar e inversin del pie,
de la flexin plantar de los ortejos y de los movimientos de la musculatura
intrnseca del pie.
-TUNEL DEL TARSO: predominan los sntomas sensitivos con dolor,
parestesias e hipoestesia en la planta del pie y en el tobillo, regin medial.
-EN EL PIE: produce dolor, parestesias e hipoestesias.
NERVIO PERONEO COMUN O CIATICO POPLITEO EXTERNO.
La mayora de las lesiones se produce a nivel de la cabeza de la tibia.

SIGNOS DE LESION DE RAICES NERVIOSAS


RAIZ
C5
C6
C7
C8
D1

D2 a D12

MUSCULOS
Deltoides ( n axilar),
supraespinoso,infraespinoso, romboides
Examinar Extensin de la mueca, bceps
y supinador largo.
Trceps, extensores de los dedos, flexores
de la mueca.
Examinar Flexin de la mueca.
Flexores de los dedos de la mano.
Examinar Flexin de los dedos
Msculos intrnsecos de la mano dorsales y
palmares, abductor del meique.
Examine apertura de dedos prueba de
aduccion de dedos.
Intercostales: son difciles de evaluar en
forma individual.
Recto mayor del abdomen: Parte

SENCIBILIDAD
Porcin lateral del brazo

REFLEJOS
Bicipital

Regin lateral del antebrazo,


mano y los dos primeros
dedos
Tercer y cuarto dedo y
porcin media del antebrazo
Cara interna del antebrazo y
quinto dedo
Hipoestesia cara interna del
brazo
Dolor ,parestesias e
hipoestesia en el territorio
afectado

Estilo radial o reflejo


supinador largo
Tricipital
ninguno
ninguno

231

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

D12 a L3

L4

L5

S1
S3-S3-S4

superior(D5-D9) parte inferior (D10-D11)


divididos por el ombligo
No hay prueba especfica para cada raz
nerviosa, los msculos que deben
someterse a prueba son: Psoasiliaco
(flexor de la cadera D12-L1-L2-L3),
Cuadriceps (extensor de la rodilla, pedir
que se ponga en cuclillas y se incorpore, L2L3-L4), y
Aductores de la cadera (L2-L3-L4).
Debilidad en la inversin del pie ( tibial
anterior: pedir al paciente que ande sobre
sus talones, con los pies invertidos)
Glteo medio, extensor del ortejo mayor
y extensin de los dedos (pedir al paciente
que se acueste de lado y abduzca la pierna,
ande sobre los talones en posicin neutra,
Perineos laterales largo y corto(caminar
sobre el borde interno de los pies), gemelos
y soleo (paciente camine sobre los dedos),
glteo mayor(sentarse y ponerse de pie sin
ayuda de las manos y extender cadera
contra resistencia)
Msculos intrnsecos del pie, no hay forma
eficaz para examinar y debe examinarse la
presencia de doblamiento ganchoso de los
dedos.

L1-L2 y L3 proporcionan
sensacin a toda la zona de
la porcin anterior del muslo
situada entre el arco crural y
la rodilla

Rotuliano

Hipoestesia cara interna de


la pierna

Perdida reflejo rotuliano

Porcin anteroexterna de la
pierna y dorso del pie

Ninguno, aunque el tibial


posterior da un reflejo que no
siempre es posible obtener.

Porcin lateral del pie, ortejo


menor y mayor parte de la
planta del pie

Alteracin reflejo aquiliano

la regin perianal, gltea y


posterosuperior de los
muslos, trastorno esfnter

Reflejo anal superficial

SINTOMAS Y SIGNOS DE LESIONES DE PLEXOS


PLEXO
Plexo cervical

RAICES
Ramos primarios anteriores de
C1 a C4

Plexo braquial

Ramos primarios anteriores de


C5, 6,7 ,8 y T1. Se forman 3
troncos:
Superior: C5 y C6.
Media: C7.
Inferior: C8 y T1.

Plexo lumbosacro

T12 a S4

DISTRIBUCION
Cutnea: regin occ.auricular y
cuello.
Motora: elevador de escpala
diafragma y musc. Vert.

LESION

Generalmente incompletas, lo
caracterstico es un dficit
clnico que compromete mas de
una raz o nervio

Musculatura extrem inf.

LESIONES DEL PLEXO BRAQUIAL

232

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

COMPROMISO

RAICES

Total del plexo

todas

Plexo superior

C5 y C6

Plexo inferior

C8 y T1

ORIGEN MAS
FRECUENTE

COMP. MUSCULAR

COMP. SENCITIVO.

REFLEJOS

anestesia

abolidos

Traumtico por
separacin brusca
cabeza y hombro, o
por peso excesivo
en hombro

Total de la extrem.
Superior y atrofia
Deltoides, bceps,,
supinador largo,
supra e
infraespinoso y
romboides

Traumatismo con
traccin del brazo
en abduccin

De la mano con
deformidad en garra
atrofia interoseo

No hay trastorno
sensitivo
(segn libro
introduccin a al
neurologia)
Hipoestesia en la
porcin medial del
antebrazo y borde
cubital de la mano

Abolicin reflejo
bicipital y estiloradial

* al dao de T1 se
compromete el gg
cervical sup.: Sd. De
Horner

LESIONES DEL PLEXO LUMBOSACRO


COMPROMISO
Total del plexo
Plexo superior

RAICES
Todas

Plexo inferior

COMP. MUSCULAR
Toda la extrem inferior
Paresia y atrofia de la
musculatura dependiente de los
nervios femoral y obturador: se
altera la flexin de la cadera,
extensin de rodilla, eversion y
aduccion del muslo
Paresia en territorio nervios glteo
sup. E inf. Y ciatico: se paraliza la
dorsiflexion, inversion, eversion y
flexin plantar del pie, tambin la
abduccin y rotacin int. Del
muslo y ext. De la cadera.

COMP. SECITIVO
total
Trastorno de la senc. En regin
inguinal y sobre los genitales,
porcin lateral, anterior y medial del
muslo y medial de la pierna

REFLEJOS
Hipo o arreflexia
Perdida del reflejo
rotuliano

Hipoestesia dorso del pie, la planta y


aspecto int. Del pie, muslo post. Y
fosa popltea

Alt. Del reflejo


aquiliano

SINTOMAS Y SIGNOS DE LESIONES DE NERVIOS PERIFERICOS


NERVIO

RAIZ

TIPO DE
NERVIO

N. torxico
largo

C5-C7

motor

N.
supraescap
ular
N. circunflejo

C5-C6

motor

C5-C6

mixto

N. mediano

C5-T1

mixto

MUSCULOS INERVADOS
Y SENCIBILIDAD

Serrato anterior( fija y estabiliza la


escapula contra el trax)
Supraespinoso e infraespinoso
Deltoides, redondo menor y piel del la
parte lat. Del brazo

FORMA DE EXAMINAR y/o


CONCECUENCIAS DEL
DAO
Empujando un objeto
fijo(muro) con brazos
estirados

CAUSA
PROBABLE
y/o
OBSERVACION
ES
Presin sobre el
hombro (trauma o
cargar objetos.
Pesados)

Abduccin del brazo y


rotacin ext. Del hombro
Abduccin del brazo contra
resistencia a partir de 15,
elevando el brazo hacia
delante contra resistencia y
retrayendo contra resistencia
el brazo abducido

Trauma del
humero o
luxacin hombro
y / fracturas de
escapula

Anlisis aparte

233

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

N cubital

C7-C8 y
T1

mixto

N. radial

C6-T1

mixto

N. femoral

L2-L4

mixto

N. obturador.

L2-L4

mixto

Musculos: Psoas, pectineo (flex. Del


muslo), sartorio, iliaco y cuadriceps
Sensibilidad: cara anterointerna del
muslo e interna de la pierna
Rama ant.: es mixta e inerva musc.
Aductora y al gracilis, rotador interno y
flexor de la rodilla. La rama senc. Piel
de zona medial del muslo.
Rama post.: Musc. Aductora del muslo.

N. Femorocutneo.

L2-L3

Sensitivo
puro.

Inerva la piel de la regin antero externa


del muslo

N. ciatico

L4-S3

mixto

Flexor cubital del carpo, la mitad cubital


del flexor digital profundo, aductor del
pulgar, interoseos, lumbricales cubitales
y los msculos de la eminencia
hipotenar.La distrib. Sensitiva: sup.
Palmar y dorsal de la palma, meique y
mitad cubital del anular
Trceps, supinador largo, extensores de
la mueca, comn de los dedos,
propios del meique e ndice, extensor
y abductor largo del pulgar

SIGNO DE FROMENT:
extensin de la falange
proximal del pulgar con
flexin de la falange distal al
intentar traccionar un papel
colocado entre el pulgar y el
ndice
En caso de lesin hay
paresia en la extensin de la
mueca, supinacin del
antebrazo, extensin del art.
Metacarpofalangicas y ext. Y
abd. De la art. Interfalangica
del pulgar.
Sensibilidad se compromete:
porcin post. Antebrazo y
una pequea rea en el
borde radial del dorso de la
mano
Atrofia de la musculatura con
debilidad de la extensin de
la rodilla y parcial de la
flexin de la cadera
Paresia en la aduccion del
muslo.

Variable
compromiso de
reflejos

Reflejo rotuliano
abolido o
disminuido

La compresin
generalmente
ocurre dentro del
abdomen.
Causas frec. Son
el embarazo y
obesidad

Anlisis aparte

CAPITULO 12
PARKINSON Y MOVIMIENTOS ANORMALES
PARKINSON
El sndrome parkinsoniano se produce por insuficiencia en el sistema
dopaminrgico, por:
- lesin estructural: Enfermedad de Parkinson, parkinsonismo post
enceflico, atrofias multisistmicas, etc..., o:
- por bloqueo de los receptores dopaminrgicos, o,
- por disminucin de la liberacin de dopamina: algunos frmacos.
CLASIFICACIN DE LOS SNDROMES PARKINSONIANOS (POEWE)
Enfermedad de Parkinson idioptica:
- forma clsica (temblor, hipokinesia, rigidez)
- forma rgida akintica

234

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

- forma temblorosa
- de comienzo juvenil
Parkinsonismo secundario:
- postencefaltico
- por drogas
- txico:
- exgeno (Ma. Co. MPTP)
- endgeno (enfermedad de Wilson)
- otras lesiones (hidrocfalo, vasculares, tumores, traumatismos, etc...)
Parkinsonismo en lesiones multisistmicas:
- Estriato nigral
- Plido nigral
- Shy Drager
- Atrofia olivo ponto cerebelosa
- Jacob Creutzfeld
Etiologa farmacolgica: neurolpticos, tambin por medicamentos de
uso frecuente: metoclopramida, antiemticos, algunos bloqueadores de los
canales de Ca como cinaricina y flunarizina.
ENFERMEDAD DE PARKINSON (James Parkinson 1817)
Generalidades:
- Disminucin de dopamina a nivel de ganglios basales es
fundamental.
- No se conoce totalmente su patogenia
- Ningn tratamiento previene o detiene el curso de la enfermedad
- Diagnstico clnico, no hay pruebas complementarias diagnsticas
- Alteraciones clnicas similares por varias causas: frmacos, txicos,
tumores, alteraciones vasculares, etc...
- Uso racional de frmacos: retrasa o disminuye la invalidez
determinada por la enfermedad
- El dficit de dopamina es el hecho esencial de la enfermedad, la
correccin de este dficit constituye el tratamiento ms eficaz
- Tal carencia determina predominio secundario de acetilcolina en
los ganglios basales, lo que influye en la sintomatologa del cuadro
parkinsoniano
- Anticolinrgicos producen una moderada disminucin de la
sintomatologa
Epidemiologa:
- frecuencia: 2/1000 (mayor en pases industrializados)
- frecuencia aumenta con edad, leve superioridad en hombres, 5:4
- promedio y rango de edad de comienzo: 55 +- 11 aos (extremos
17-89 aos)
- predisposicin hereditaria, aunque no sean muy frecuentes los
casos familiares (aprox. 10%). Podra explicar la incidencia
relativamente elevada del parkinsonismo medicamentoso provocado
por los neurolpticos en la familia de parkinsonianos.

235

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Anatoma patolgica:
- lesiones del locus Nger: despigmentacin seguida de atrofia de
las neuronas. La melanina liberada (pigmento negro) es fagocitada
por la gla pericelular (gliosis reaccionaria)
- presencia de inclusiones citoplasmticas acidfilas, redondeadas
(centro denso y halo perifrico): cuerpos de Lewy. Tambin hay
afeccin de prolongaciones neuronales y sinapsis que produce
degeneracin del cuerpo estriado.
- exmen histoqumico: concentracin de dopamina en locus Nger y
en cuerpo estriado (caudado + putmen) disminuida en el
parkinsonismo (normalmente estas estructuras tienen el 80% de la
dopamina cerebral
- iguales alteraciones en los ncleos de la base (en menor grado), y
algunos del tronco cerebral: ncleos coeruleus (funcin vegetativa) y
ncleo dorsal del vago.
Fisiopatologa:
- cuadro comienza cuando el dficit de dopamina es del 80%
- parte de la signologa se debe a otras alteraciones consecutivas a la
disminucin de dopamina: predominio de los sistemas
colinrgicos, gabargicos, serotoninrgico, etc..
Cuadro clnico:
- temblor de reposo de baja frecuencia, alrededor de 6 Hz
- hipokinesia y rigidez
- prdida de reflejos posturales
- manifestaciones autonmicas y psquicas
- inicio y evolucin del cuadro clnico varia dependiendo la forma que
adopte la enfermedad
- forma temblorosa:
*temblor aparece en una mano, especialmente en dedos y muecas,
adoptando la clsica descripcin de pildoreo, de reposo
*al evolucionar la enfermedad, el temblor se extiende a la extremidad
inferior, mandbula, el otro hemicuerpo y la cabeza
* temblor desaparece con el movimiento voluntario, reaparece
despus de mantener una postura
*desaparece con el sueo
* la rigidez muscular es de preferencia en rueda dentada
* la hipokinesia no es muy marcada , hay empobrecimiento de los
movimientos espontneos con lentitud, disminucin del braceo e
hiponimia
- forma de predominio hipokintica o rigidoakintica:
* inicio del cuadro con pobreza y enlentecimiento de los movimientos
voluntarios y espontneos
* se pierde la natural tendencia al acomodo corporal y a la
gestualidad

236

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

* se tiende a la flexin de la cabeza, tronco y extremidades, en


especial las superiores, a nivel del codo y carpodigital
* se pierde el braceo
* fascie inexpresiva con escaso parpadeo y seborrea es frecuente al
inicio del cuadro, aparecen las quejas de dolores musculares, hombro,
cintura y disconfort corporal poco definible
* al avanzar el cuadro, los sntomas se van acentuando, con gran
dificultad para iniciar los movimientos
* se acenta la flexin corporal, se hace evidente una escoliosis con
la concavidad hacia el lado menos comprometido
* la marcha que se ha ido haciendo a pequeos pasos se hace ms
dificultosa con descomposicin de los giros
* aparecen aceleraciones bruscas al caminar, siempre con paso corto
(marcha festinante) o, por el contrario, acentuaciones bruscas de la
dificultad con deterioros, y quedan los pies como imantados al suelo.
El paciente inicia un zapateo antes de volver a caminar
(congelamiento)
* expresin facial cada vez ms inexpresiva: cara de mscara,
seborreica y con sialorrea
* la voz se apaga, con disminucin de volumen y fluidez
* se presentan dificultades articulatorias que llegan a ser farfullantes
y a veces temblorosas
* los actos habituales se perturban: se dificulta el vestir, el aseo y la
alimentacin
* escritura microgrfica
* rigidez muscular preferentemente en cao de plomo que se
acenta con la agravacin del cuadro
formas mixtas:
* son las ms frecuentes
* temblor, hipokinesia y rigidez, se conjugan de la forma clsica
descrita por Parkinson

ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON


- Etapa I: compromiso unilateral, por lo general con un impedimento
funcional nulo o mnimo
- Etapa II: compromiso bilateral o de la lnea media
- Etapa III: se evidencian los primeros signos de impedimento de los
reflejos posturales de enderezamiento cuando el paciente se equilibra
o cuando es empujado, estando en equilibrio con los ojos cerrados.
Hay alguna restriccin funcional, pero es capaz de trabajar,
dependiendo de la naturaleza del empleo; es capaz de vivir
independiente con una mnima o moderada invalidez global
- Etapa IV: enfermedad completamente desarrollada, muy
invalidante. Puede caminar y pararse sin ayuda, pero est
incapacitado de manera considerable
- Etapa V: el paciente est confinado a una silla de ruedas o cama,
mientras no tenga ayuda
237

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

Tratamiento:
El tratamiento est orientado a permitir que el paciente tenga una mayor
autonoma para realizar su vida. Debe considerar varios aspectos:
- reconocimiento de la etiologa: diversas etiologas, algunas no
estn determinadas primariamente por dficit de dopamina, sino por
dificultad de accin a nivel de receptores. Otras etiologas orgnicas,
ejm: postenceflicas, vasculares o txicas, no tienen por lo general
buena respuesta a la sustitucin de dopamina
- apoyo psicoteraputico y kinesiolgico: tranquilizar al paciente
en cuanto al significado y pronstico que determinan la enfermedad.
Apoyo psicoteraputico y kinesiolgico son parte activa de la terapia
- tratamiento con levodopa: la dopamina no atraviesa la barrera
hematoenceflica, por lo que no se puede usar en el tratamiento de
la Enfermedad de Parkinson. Se debe usar levodopa, precursor
inmediato de dopamina, que s penetra al cerebro, donde es
decarboxilada a dopamina. El tratamiento es eficaz en el 80% de los
pacientes, y mejora especialmente la hipokinesia y rigidez, aunque es
menos efectivo en el temblor
La levodopa se absorve a nivel de intestino delgado, y los niveles
plasmticos mximos se alcanzan entre 30-120 min., la vida media
plasmtica es de aprox. 3 hrs.
FARMACOLOGA CLNICA DE LA L-DOPA
Presentaciones farmacuticas
L-dopa + Benceracida 125 y 250
mg.
Dosis diaria
Efecto sobre:
- rigidez
- temblor
- akinesia
Efectos secundarios
Contraindicaciones

L-dopa + Carbidopa 250 mg.


250-750 mg.
+++
+
++++
nuseas, vmitos, arritmias,
hipotensin, hiperkinesia, estados
confusionales
lesin heptica grave, estados
confusionales, arteriosclerosis cerebral
avanzada, epilepsia, glaucoma, ulcus
duadenal y gstrico, hipertiroidismo y
feocromocitoma

No hay contraindicaciones absolutas. Usar con cautela: pacientes


con antecedentes psicticos, cardipatas, hiper o hipotensin arterial,
glaucoma, insuficiencia heptica o renal.
Los efectos secundarios se producen por accin perifrica, fuera de la
barrera hemato-enceflica, o por accin central a nivel cerebral. Los

238

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

primeros son digestivos: nuseas, vmitos, anorexia. Cardiacos:


disritmia, taquicardia. La hipotensin postural tiene causa mixta. Los
efectos centrales incluyen movimientos involuntarios del tipo
coreoatetsico. La hiperkinesia disminuye al bajar la dosis, pero se reduce
la eficacia teraputica. La dosis y el tiempo en que aparece la hiperkinesia
varan de un paciente a otro, en general su aparicin tiene relacin con
dosis excesiva o con uso prolongado del frmaco.
FLUCTUACIONES DE LA MOVILIDAD EN LA ENFERMEDAD DE
PARKINSON
I
Independientes de la medicacin:
- congelamiento (freezing)
- cinesia paradjica
- beneficio del sueo
II
Dependientes de la medicacin
- respuesta de larga duracin
- respuesta de corta duracin
a-. deterioro de final de dosis, simple (wearing off)
b-. DFD + perodos de off resistentes a L-dopa
c-. deterioro de final de dosis complicado
d-. on off
POSIBLES EFECTOS ADVERSOS DE LA TERAPIA
DOPAMINRGICA
Forma de presentacin
Tipo
Mecanismos
Beneficio de dosis
- meseta
- mximo de dosis
Bifsicas
Periodo off

Corea
Hiperestimulacin DA
Distona mvil
Mioclona
Miorritmias. Temblor.
Hipoestimulacin DA
Balismo. Distona
Posturas distnicas

Los efectos psiquitricos comprenden: agitacin, confusin, delirio,


ideas paranoideas, hipersexualidad o franca psicosis.
Actualmente hay frmacos que asocian levodopa con inhibidores
perifricos de la descarboxilasa, que no pasan la BHE; esto permite una
concentracin de levodopa cerebral con menores dosis, con lo que
disminuyen los efectos perifricos y centrales.
El tratamiento debe iniciarse con 2, 3 4 tomas diarias,
preferentemente con comidas (pobre en aminocidos para no competir con
la absorcin de levodopa).
Se deben realizar controles peridicos para alcanzar la dosis ptima.
- tratamiento con anticolinrgicos: la concentracin de acetilcolina
es normal en pacientes con Parkinson, pero la disminucin de
dopamina produce secundariamente una hiperactividad colinrgica
(los primeros tratamientos con anticolinrgicos o con accin

239

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

anticolinrgica como los antihistamnicos disminuan los signos de la


enfermedad). Hoy se usan anticolinrgicos sintticos, los de mayor
accin: trihexifedil y biperideno.

FARMACOLOGA CLNICA DE LOS ANTICOLINRGICOS


Trihexifenidil
Biperideno
Presentaciones farmacuticas:
tableta de 2 mg. tableta
de 2 mg., gragea de 4 mg.
Dosis diaria:
6-18 mg.
6-18 mg.
Efecto sobre:
- rigidez
++
++
- temblor
+
+
- akinesia
(+)
Efectos secundarios:
sequedad de la boca, trastornos de la
acomodacin ocular, retencin urinaria,
estado confusional
Nivel plasmtico mximo:
1-4 hr.
Vida media:
1,7 +- 3 hr.
-

Las dosis tambin deben ajustarse paulatinamente.


Estos frmacos son de primera lnea en Parkinson secundario a
tratamiento con neurolpticos, y son de mayor utilidad que la
levodopa en el Parkinson postenceflico.
Actan en especial en temblor y rigidez, y prcticamente no tienen
accin sobre la hipokinesia.
No deben usarse en pacientes con problemas vesicales o
intestinales ni con glaucoma.
Las reacciones adversas ms frecuentes son: sequedad de la
boca, visin borrosa, retencin urinaria, constipacin y, a veces
confusin mental y psicosis.

Otros tratamientos:
a-. Amantadina: se desarroll como antiviral pero se le descubri
accin antiparkinsoniana. Inhibe la liberacin de acetilcolina inducida por
el glutamato en una parte del cuerpo estriado, por antagonizar el
receptor de NMDA. Tiene accin teraputica menor que los
dopaminrgicos, y en algunos casos disminuye su eficacia con el tiempo.
b-. Bromocriptina: ergopptido con clara accin dopaminrgica
actuando a nivel de receptores. Se absorbe a nivel gastro-intestinal con
un mximo de absorcin de 100 min.; tiene vida media de 3-4 hrs.
Mejora todos los sntomas del Parkinson, con cierto efecto antidepresivo.
Bromocriptina de novo, usar sistema low and slow, con dosis mxima de

240

APUNTES NEUROLOGIA

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20-30 mg., con dosis mayores hay excelente efecto antiparkinsoniano,


pero se acentan las reacciones adversas. Puede usarse precozmente
combinada con L-dopa, ambos en dosis bajas. Principal indicacin:
disminuir los efectos adversos producidos por dosis altas o prolongadas
con levodopa, como son las hiperkinesias ya sealadas, el acortamiento
del tiempo til, y el fenmeno del on-off (paso brusco del estado de
control parkinsoniano, fase on, al estado de Parkinson florido, fase off).
Se estn usando otros frmacos de accin semejante a la
bromocriptina, como el lisuride y el pergolide.
FARMACOLOGA CLNICA DE LA AMANTADINA Y LA
BROMODRIPTINA
Amantadina
Bromocriptina
Presentaciones:
100 mg.
2.5 y 5 mg.
Dosis diaria:
300-600 mg.
20-30 mg.
Efecto sobre
- rigidez
++
+++
- temblor
+
+
- akinesia
+++
+++
Efectos secundarios:
manos y pies hinchados,
nuseas,
mareos, hipotensin,
trastornos del sueo,
estado
confusional, alucinaciones,
psicosis exgena
hiperkinesias
Contraindicaciones:
insuficiencia renal
lesin heptica
grave, estado
estado confusional
confusional,
arteriosclerosis
Arterioesclerosis cerebral
cerebral y
epilepsia, glaucoma,
ulcus gstrico y
duodenal,
hipotiroidismo y
feocromocitoma
c-. Selegilina: inhibidor de la I-MAO-B que, adems de tener
accin antioxidante como la vitamina E y C, tiene accin dopaminrgica
que permite, asociada a L-dopa, disminuir las dosis de sta,
potenciando su respuesta. No tiene papel neuroprotector, hay series que
reportan aumento de la mortalidad.
d-. Antidepresivos: en ocasiones es necesario agregarlos,
ayudan a mejorar el aspecto psquico, por su accin anticolinrgica,
ayudan tambin al cuadro parkinsoniano.
-

Levodopa es el tratamiento ms eficaz, pero sus efectos


secundarios a largo plazo sugieren no usarlo inmediatamente
despus del diagnstico en pacientes con sntomas leves o en
quienes la enfermedad no haya producido un impacto serio sobre su

241

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

vida. Si debe ser tratado, comenzar con anticolinrgicos,


observar la respuesta y agregar amantadina si es necesario.
Inevitablemente luego el paciente requerir levodopa. Debe
intentarse mantener las dosis ms bajas posibles sin que sea
necesario suspender los anticolinrgicos. De este modo, es posible
retardar y disminuir las complicaciones teraputicas posteriores.
Actualmente hay consenso en el tratamiento: terapia mixta de Ldopa + inhibidor perifrico de la descarboxilasa y 1 2
agonistas dopaminrgicos que permitan reducir la dosis de Ldopa. Cada frmaco se debe usar en las mnimas dosis efectivas.
El tratamiento quirrgico con ciruga estereotxica an est
vigente en casos particulares, con buenos resultados. Los trasplantes
de tejido dopaminrgicos no son an tratamiento.

TAXIA
Para lograr un determinado movimiento, no basta que se contraiga el
msculo a cargo, se requiere la intervencin de otros msculos. Con esto,
se clasifican los msculos que intervienen en un movimiento voluntario en:
1-. agonistas o primotores: su contraccin es la responsable del
movimiento
2-. antagonistas, que se oponen a los anteriores
3-. sinrgicos o sinergistas: ayudan a los agonistas y reducen su
esfuerzo
4-. fijadores: fijan las articulaciones vecinas, y mantienen al miembro o al
cuerpo en posicin apropiada para realizar el movimiento
Todos los msculos actan como una unidad y al unsono, su actividad se
grada y ajusta recprocamente. El resultado es un movimiento adecuado y
adaptado al fin propuesto: coordinado.
La coordinacin se perfecciona con el desarrollo del sujeto.
ATAXIA (del griego: desorden): incoordinacin de los movimientos.
Trastornos motores que impiden ejecutar movimientos, sin que haya
parlisis o paresia, solamente perturbacin de la coordinacin motriz
Ejm: ataxia de los miembros inferiores: stos pueden realizar todos los
movimientos que les son propios, casi con toda su fuerza habitual, pero de
manera insegura, desordenada, inadecuada.
Mecanismo nervioso que asegura la coordinacin motriz:
- exitaciones originadas en los msculos, tendones, tambin modificaciones
articulares y cutneas que determinan distensin mecnica excitacin
sobre receptores cinestsicos (corpsculos de Golgi de los tendones;
corpsculos de Pacini de los tendones, articulaciones y periostio; husos

242

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

musculares en las fibras musculares y terminaciones nerviosas desnudas de


fibras musculares, tendones, aponeurosis y articulaciones) impulsos
nerviosos conducidos por fibras aferentes (nervios perifricos) a la mdula
espinal ganglio de la raz posterior mdula: cordones posteriores
ncleos de Goll y Burdach en el bulbo, donde se encuentra la 2 neurona
dorsalmente a los haces piramidales formando parte de la cinta de Reil o
lemnisco medio que termina en el tlamo ptico (3 neurona en ncleo
ventral posterolateral) corteza parietal.
- otras fibras hacen sinapsis en la columna de Clarke del asta posterior
cordn lateral del mismo lado formando parte del fascculo
espinocerebeloso directo o decusndose formando parte del haz
espinocerebeloso indirecto directo, va a cerebelo (por pednculo
cerebeloso inferior), el indirecto por pednculo cerebeloso superior.
- exitaciones cinestsicas van a corteza cerebral (sensibilidad profunda
conciente), y cerebelo (sensibilidad profunda inconciente)
- otras impresiones propioceptivas: movimientos de la cabeza aparato
laberntico trasmitidas por la porcin vestibular del nervio acstico
ncleos vestibulares bulboprotuberanciales pednculo cerebeloso inferior
corteza cerebelar.
- impresiones visuales en la retina y nervio ptico informan a los centros
sobre los movimientos y contribuyen a la coordinacin (cuando hay lesin
de las vas de sensibilidad profunda o labernticas suple y corrige el dficit
de stas).
- el cerebelo, por su papel en el tono postural, equilibrio y por sus mltiples
conexiones con las neuronas motrices cerebrales y medulares, ejerce sobre
ellas influencia modificadora o reguladora, haciendo que los msculos
reciban impulsos inhibidores o exitadores y produciendo ajustes ms finos
del tono que requieren los distintos msculos.
- corteza cerebral (fibras frontopontocerebelosas), intenciones de
movimiento e impresiones cinestsicas informando a su vez a la corteza
(fibras cerebelo-tlamo-corticales), las correciones necesarias para el
movimiento.
- cerebelo: centro coordinador pednculos cerebelosos superiores
algunas fibras al ncleo rojo (hemipednculo cerebral contralateral) haz
rubroespinal cruzado centros motores espinales (neurona motora
perifrica) otras al tlamo ptico otras a los msculos extrnsecos del
ojo.
- otras fibras eferentes cerebelosas ncleos vestibulares
bulboprotuberanciales (pednculo cerebeloso inferior) va vestbuloespinal
directa o cruzada centros motores espinales del asta anterior medular.
En resumen: el mecanismo nervioso coordinador est integrado
por:
1-. sistema propioceptivo: todo el conjunto de fibras que, desde la
periferia conduce a los centros las impresiones cinestsicas que obran
sobre los msculos, laberinto, ojos.
2-. cerebelo
3-. corteza cerebral

243

APUNTES NEUROLOGIA

Drs: Campos, Escobar Muoz, Becados Neurocirugia

4-. vas corticerebelosas y cerebelocorticales


5-. vas corticoespinales, cerebelorrubroespinales y
cerebelovestibuloespinales.
Una lesin sobre cualquiera de estos elementos del mecanismo
coordinador: ATAXIA
Exploracin:
- para los miembros inferiores: prueba taln rodilla
- para los miembros superiores: prueba ndice nariz, prueba
ndice oreja, prueba palma dorso (puede verse alterada tambin
en los extrapiramidales como parkinsonismo)
- para el tronco: marcha siguiendo una lnea
- coordinacin esttica: permanecer parado con los pies juntos y las
palmas pegadas al cuerpo. Se observa si el enfermo permanece
derecho, sin moverse, por el contrario, experimenta oscilaciones y
busca apoyarse para no caer.
- signo de Romberg: en la misma actitud anterior, que cierre los ojos.
Si oscila mucho y tiende a caer, signo (+): trastorno del sistema
propioceptivo, una falla o dficit en la conduccin de las impresiones
cinestsicas por las vas aferentes de la sensibilidad profunda o
laberntica, que es corregida por la intervencin del aparato visual
(signo de Romberg (+) en afecciones de los cordones posteriores, de
los nervios perifricos y del aparato laberntico): EM, enfermedad de
Friedreich y otras degeneraciones espinocerebelares, degeneracin
combinada subaguda, tabes, ataxia laberntica, neuritis intersticiales
con compromiso medular, pseudotabes perifrica (polineuritis).
- Aparecer ataxia en:
1-. lesiones de los nervios perifricos (polineuritis) y de las races
posteriores (radiculitis)
2-. afecciones medulares y bulbopontopedunculares que afectan las vas
de la sensibilidad profunda
3-. lesiones del laberinto y de las va labernticas o vestibulares
4-. lesiones del cerebelo y de las vas cerebelosas
5-. lesiones talmicas
6-. lesiones corticales (parietales y frontales)
Ataxia perifrica: en afecciones de los nervios perifricos o de las
races, especialmente en las primeras. Hay imposibilidad de los estmulos
propioceptivos para alcanzar los centros del neuroeje. Tambin se llama
neurtica. En polineuritis txicas o infecciosas de miembros superiores o
inferiores. Se acompaa de trastornos trficos e hiporreflexia o arreflexia
profunda y trastornos sensitivos generalmente profundos. Las masas
musculares y trayectos nerviosos duelen. No hay Romberg salvo en
pseudotabes perifrica (neurotabes) diabtica, diftrica o alcohlica (muy
semejante a tabes dorsal, pero falta el signo de Argill-Robertson y
trastornos esfinterianos). Ataxia radicular: muy rara.
Ataxia central:
244

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ataxia medular: en degeneracin o esclerosis de cordones


posteriores: falta de conduccin de las impresiones propioceptivas
perifricas a los centros superiores de coordinacin motriz. Es
esttica (Romberg) y dinmica: EM (si hay desmielinizacin
cerebelosa, habr ataxia cerebelosa, si hay en cordones posteriores,
habr ataxia medular), enfermedad de Friedreich y otras
degeneraciones espinocerebelares , sndrome de Lichtheim (anemia
asociada a un cuadro neurolgico), que aparece en anemias graves
(perniciosa), en siringomielia y en la tabes. Cuando hay anemia grave
y sndrome atxico es porque hay esclerosis medular subaguda. Otras
causas: compresiones medulares que afecten los cordones
posteriores: mielopata espondiltica.
- ataxia cerebelosa: resulta de varios factores:
1-. prdida de la eumetra, por lo que el movimiento elemental
que se realiza carece de medida (dismetra)
2-. falta de sinergia en el espacio de los distintos grupos
musculares al realizar un movimiento (asinergia)
3-. falta de coordinacin en el tiempo de los movimientos
elementales (adiadicocinesia)
En la estacin de pie: oscila en todo sentido, lentamente,
pero generalmente no cae (ataxia esttica). El cierre de
los ojos no agrava el desequilibrio (Romberg
ausente). Marcha: aumento de la base de sustentacin,
separando las piernas y titubea como ebrio (ataxia
dinmica). Reflejos pendulares, temblor intencional,
nistagmo, pruebas de pasividad, disartria, todos los signos
de la serie cerebelosa permiten diferenciarla de otros tipos
de ataxia. Se ve en lesiones cerebelosas y de sus vas.
- ataxia laberntica: parecida a la cerebelosa. De pie, luego de un
intervalo se desva siempre hacia un mismo lado. Al cerrar los ojos el
movimiento lateral se acenta hasta la cada (Romberg
laberntico). Al caminar se desva hacia un lado, al caminar hacia
atrs se desva al lado opuesto (marcha de Babinski-Weil). ROT
normales, fenmenos auditivos, vrtigo, zumbidos, afirman el origen
laberntico.
- ataxia por lesiones bulbopontopedunculares: asociada a
sndromes sensitivomotores que dan las lesiones unilaterales del
tronco cerebral y particularmente del bulbo raqudeo.
- ataxia talmica: hemiataxia (contralateral a la lesin). La asociacin
a otros elementos del sndrome talmico: hemiparesia transitoria,
hemiparesia global, algias intensas, hemitemblor, hemiatetosis,
trastornos pupilares y oculomotores por compromiso troncal
asociado, permite su identificacin.
- ataxias corticales: en lesiones de la corteza frontal y parietal,
acompaan a sndromes sensitivos o particos corticales. Ataxia
unilateral, afecta extremidades contralaterales, ms la superior que
la inferior. Ataxia frontal de Burns: dificultad para caminar o usar
extremidades inferiores al estar de pie. Pies pegados al piso,
245

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retropulsin, incluso sentados, hay demencia e incontinencia,


hipertona de extremidades inferiores, reflejo de prensin plantar
bilateral, a veces Babinski e hiperreflexia. Ataxia ptica: torpeza al
tomar y manejar objetos: lesin bilateral de la va motora, con
interrupcin de la conexin con la corteza visual.
ataxias mixtas: compromiso perifrico y central de las vas
propioceptivas al mismo tiempo.
ataxias paroxsticas: aparecen sbitamente, en algunos casos sin
patologa previa (intoxicaciones). En esclerosis mltiple y migraa
basilar.

DIFERENCIAS SEMIOLGICAS ENTRE ATAXIA SENSITIVA Y ATAXIA


CEREBELOSA
Parmetro clnico
Sensibilidad:
- Postural
- Palestesia
- R. Osteotendinosos
pendulares
Nistagmo
Prueba de Romberg
(normal)
Metra
Disartria

Tipo de ataxia
Sensitiva
Alterada
Alterada
Arreflexia
Ausente
Positiva
Alterada
Ausente

Cerebelosa
Normal
Normal
Normales o
Presente o ausente
Negativa
Alterada
Frecuente

DISMETRA
Falta de medida en los movimientos, de manera que sobrepasan el fin
buscado. Es el resultado de la atona y de la falta de sinergia entre los
msculos que deben contraerse y los que deben relajarse. Se comprueba
por las siguientes maniobras:

Prueba del ndice de Babinski: se indica al enfermo que lleve su


ndice a la punta de la nariz o al lbulo de la oreja. Se observa
entonces que el dedo del enfermo llega al extremo de la nariz o al
lbulo de la oreja, pero no se detiene ah, sino que va ms all y a
veces choca con violencia con la nariz o con la oreja.
Prueba del taln: en decbito supino, se le ordena que toque su
rodilla con su taln del lado opuesto. Se observa que el taln va ms
all de la rodilla y, por ejemplo, choca con el muslo. Slo en un
segundo tiempo viene el taln a tocar la rodilla. Se puede sensibilizar

246

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esta prueba pidindole al enfermo que, luego de tocar la rodilla


bordee la espina tibial con el taln en forma descendente. Muchas
veces la ataxia se manifiesta slo con esta prueba sensibilizada.
Estas pruebas de ndice y taln son iguales a las indicadas para
explorar la ataxia dinmica.
Prueba de la raya horizontal de Babinski: se trazan en un papel
2 lneas verticales paralelas, separadas 10 cm., y se ordena al
enfermo que trace lneas horizontales que renan estas verticales. El
cerebeloso trazar rayas que sobrepasan la lnea vertical de la
derecha.
Pruebas de la dismetra de Andr-Thomas:
*prueba de la prensin del vaso: cuando se ordena al
enfermo tomar un vaso, se observa que abre la mano
ms de lo necesario, e igualmente, cuando suelta el vaso,
su mano se abre desmesuradamente.
* Prueba de la inversin de la mano: se ordena al
enfermo que coloque sus manos en extensin con las
palmas hacia arriba y que invierta simultneamente e
inmediatamente la posicin de las mismas; si existe
lesin cerebelosa, se nota que la mano del lado enfermo
no se invierte con la misma rapidez que la del lado sano,
pero desciende mucho ms, lo que se observa sobretodo
en el dedo pulgar
* prueba de la marcha a gatas: se observa que el
enfermo marchando a gatas levanta ms el miembro
inferior o superior del lado afectado.

DISDIADOCOCINESIA
La diadococinesia (griego: diadocos, sucesivos; kinema, movimiento), es
la facultad de poder realizar movimientos alternativos con rapidez,
ejm: pronacin y supinacin. Esto es posible gracias a que la decontraccin
del msculo o grupo de msculos agonistas que pasarn a ser antagonistas
es rpida, y lo mismo, la contraccin de los que eran antagonistas y pasan
a ser agonistas. Ello exige una coordinacin sucesiva de los movimientos,
que es asegurada por la funcin cerebelosa. La prdida de esta facultad
constituye la adiadococinesia o disdiadococinesia de Babinski, presente en
el sndrome cerebeloso. Se explora mediante la prueba de las marionetas:
colocar sucesivamente las manos en pronacin y supinacin, o bien
haciendo ejecutar al sujeto movimientos rpidos y al mximo de flexin y
extensin del antebrazo sobre el brazo. El cerebeloso cumple esto, lenta y
torpemente, o no lo cumple; se observa tambin en extrapiramidales
(Parkinson), pero en este caso la causa de su alteracin es la rigidez
simultnea de msculos agonistas y antagonistas.

247

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TEMBLOR
Es el ms frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Se
caracteriza por oscilaciones rtmicas alrededor de un eje corporal,
producidas por contracciones de msculos antagonistas.
La clasificacin de los temblores se basa en el momento preferente de su
presentacin: reposo, postura o accin.
- El temblor de reposo se presenta en los sndromes parkinsonianos
- El temblor postural aparece al mantener la postura, ejm: manos o
brazos extendidos
- El temblor de accin aparece en el momento de realizar un
movimiento voluntario hacia cuyo final generalmente se exagera
1-. Temblor fisiolgico: todas las personas tienen un pequeo temblor de
alta frecuencia (alrededor de 10 Hz), se acenta con la ansiedad, la
tensin, la fatiga y el fro, tambin con algunas enfermedades
sistmicas: hipoglicemia, feocromocitoma, etc... Tambin se exagera con
algunas drogas: catecolaminas, anfetaminas, antidepresivos tricclicos,
litio, levodopa, etc... En la privacin alcohlica o de algunas drogas
psicoactivas tambin se puede acentuar.
2-. Temblor parkinsoniano: es de baja frecuencia (6 Hz); casi siempre
comienza en los dedos (pildoreo) y, dependiendo de la etiologa puede ser
asimtrico o mas bien simtrico, como en el parkinsonismo
farmacolgico. Al progresar, el temblor compromete la mueca con
pronosupinacin o flexoextensin de la mano. Compromete tambin
extremidades inferiores, mentn y cabeza. Est acompaado de otros
signos parkinsonianos como la hipokinesia y rigidez.
3-. Temblor esencial: se presenta en forma espordica o familiar.
Frecuencia aprox. 10 Hz. Predominio distal de extremidades superiores,
aparece al mantener la postura y se acenta con la accin. Tambin
compromete la cabeza (con movimiento en s o en no), la voz, la lengua, las
extremidades inferiores y tronco. Aumenta con la tensin y ansiedad y
desaparece con el sueo. Antecedentes familiares en 65%, tiene patrn
de herencia autosmica dominante, con mayor penetracin al avanzar la
edad.
Se acenta tambin con el alcohol.
Origen central, se puede asociar a otras patologas: distona, calambre
del escribiente y migraa.
Algunas variantes: temblor de la escritura, temblor ortosttico (al
ponerse de pie, con compromiso de extremidades inferiores y tronco,
desaparece al caminar o sentarse).
Temblor cerebeloso: temblor de accin, intencional, frecuencia aprox.
4 Hz. Se origina por lesiones cerebelosas pero que tambin
comprometen las vas dentorbricas (un temblor similar en lesiones del
ncleo rojo). Adems se presenta en enfermedades estructurales: EM,
248

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atrofias cerebelosas y otras lesiones; tambin con frmacos:


antiepilpticos: difenilhidantona, fenobarbital y carbamazepina,
especialmente si sobrepasan los niveles plasmticos teraputicos.

Temblor

Frec.

Origen

Predominio

Aparece

Relacin

Fisiolgico

10 Hz

fisiolgico

maseteros, miembros y
tronco

ansiedad, tensin,
fatiga y fro

enf. sistmicas:
hipoglicemia,
feocromocitoma,
privacin OH
Drogas:
catecolaminas
anfetaminas
antidepresivos TC
litio
levodopa

Parkinsoniano 6 Hz

patologa de ncleos
basales

reposo, al adoptar
comienza en dedos (mano) postura, se acenta
luego afecta la mueca
con ansiedad.
(pronosupinacin o desaparece en sueo,
flexoextensin de la mano)
caminar o sentarse

Esencial

espordico o familiar
distal de extr. superiores,
(ant. famil. En 65%). cabeza (mov. en si o en no)
Herencia autosmica
voz, lengua, extr. Inferiores
dominante, con
y tronco
mayor penetracin
al avanzar la edad
en 65%). Herencia
autosmica dominante,
con mayor penetracin
al avanzar la edad

10 Hz

Cerebeloso

4 Hz

Enf. de Parkinson

postura, se acenta
distona
con la accin. Aumenta calambre del
con ansiedad y tensin. escribiente
Desaparece con sueo migraa
Aumenta con alcohol

lesiones cerebelosas o miembros superiores con movimientos


de vas dentorrbricas

enf. estructurales:
EM, atrofia cereb.
Frmacos antiepi.:
DFH, FBB, CBZ

Tratamiento: cuando se acenta y se transforma en incapacitante: manejo


de la causa de la acentuacin (cuadro sistmico). tiles los ansiolticos y
relajantes musculares.
El temblor esencial responde en alto porcentaje al uso de propanolol y
primidona, menos al fenobarbital o clonazepam. Tambin se ha usado
acetazolamida y ltimamente respuesta favorable con teofilina.
El temblor cerebeloso es de ms difcil control, con respueta variable:
fisostigmina, colina, baclofn, cido valproico e isoniacida.
ATETOSIS
-

movimientos ondulantes que predominan en las extremidades, ms a


nivel distal, de ritmo lento y habitualmente repetitivo, que tienden a
alternar entre 2 tipos de posturas

249

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se acentan con el movimiento voluntario


se ven en lesiones del ncleo caudado y especialmente del putmen
en reposo hay hipotona, pero al realizarse el movimiento aparecen
contracciones de tipo distnico que tienden a comprometer agonistas
y antagoniastas
frecuentemente se asocia al corea
etiologa: lesin estructural que compromete el estriado por hipxia
perinatal o hiperbilirrubinemia neonatal.
en adulto se debe a:
* lesiones vasculares: se acompaa en stos
casos de hemiparesia
* Enfermedades familiares metablicas:
fenilcetonuria, degeneracin hepatolenticular y
sndrome de Hallervordem
mala respuesta a tratamiento. En nios, fisioterapia es de utilidad.
SNDROME COREICO

se caracteriza por movimientos involuntarios bruscos, rpidos,


arrtmicos, pero con cierta cadencia y, a veces cuando son muy
intensos, con cierta gracia
son cambiantes, sin un patrn fijo ni en la forma, la frecuencia, ni el
sitio de presentacin; tienden a predominar hacia distal en las
extremidades, se dan en reposo, en la postura y en la accin,
parasitando el movimiento voluntario
se acompaa de marcadas hipotona
en la cara produce guios bizarros con contracciones, a veces
simultneas pero siempre rpidas y breves, de grupos musculares
antagnicos
cuando son generalizados e intensos, recuerdan una danza grotesca
al inicio del cuadro, cuando los movimientos no son muy intensos, se
tienden a disimular derivando a una inatencin el movimiento
involuntario, ejm. arreglarse la ropa, el cabello, rascarse, tomar algo,
etc..

Clasificacin:
Corea con patologa preferentemente estriada:
- Enfermedad de Huntington
- Corea senil
- Degeneracin hepatocelular adquirida
Corea con patologa difusa:
- Corea de Sydenham
- Lupus eritematoso sistmico
Corea inducida por frmacos:
- Levodopa
- Anfetaminas
- Anticonceptivos
- Antihistamnicos
250

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- Antiepilpticos, etc...
Corea por causas sistmicas:
- hiperitrodeo
- Hipocalcemia
- Policitemia
- Acantocitosis, etc...
Cualquiera sea la etiologa, el corea tiene una fisiopatologa comn: se
relaciona anatmicamente con el estriado, existe un aumento de la
actividad del sistema dopaminrgico sobre el colinrgico y el GABA, el que
se puede deber a varios mecanismos tanto pre como post sinpticos.

Corea de Huntington:
- George Huntington en 1872 describe un corea progresivo asociado a
demencia en pacientes adultos.
- es una afeccin degenerativa crnica que produce, adems del corea,
un cuadro de psicosis y de demencia progresiva
- es gentica y se hereda en forma autonmica dominante
- se presenta de preferencia en la edad adulta, y a veces el inicio es
principalmente mental, cuando los movimientos coreicos son menos
destacados
- no tiene tratamiento especfico, debe tener un manejo psiquitrico,
que incluya frmacos que disminuyan la funcin dopaminrgica
- se presenta en la vida media, por lo que se debe considerar el apoyo
psicolgico de la familia del paciente
- recomendar un consejo gentico, ya que el 50% de los descendientes
desarrollar el cuadro clnico
Corea de Sydenham:
- Thomas Sydenham en 1686 describi esta afeccin que tiene su
origen en la enfermedad reumtica, que determina una reaccin
enceflica difusa pero con especial compromiso del estriado
- mayor incidencia al inicio de la segunda dcada de la vida
- compromete ms a mujeres que a hombres
- las manifestaciones clnicas pueden variar en intensidad , desde
ligeros movimientos involuntarios anormales lateralizados o en
hemicuerpo, a un compromiso intenso y global
- el cuadro puede durar de 4-8 semanas en promedio y en ocasiones
tiende a repetirse, sobretodo si no se hace una buena profilaxis de la
infeccin estreptoccica
- adems de las manifestaciones motoras, se acompaa de
alteraciones psiquitricas, las que a veces son las primeras
evidencias. Cambio de carcter, irritabilidad, descontrol emocional,
torpeza mental e insomnio (pueden acompaas tambin morisquetas
faciales).
- recuperacin habitualmente sin secuelas

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15% de los casos se presenta en el embarazo. En ste caso, un


porcentaje significativo de las mujeres tiene antecedentes de haber
sufrido enfermedad reumtica. Los estrgenos jugaran un rol en la
precipitacin del cuadro, pero necesitaran un sustrato estructural
que lo dara la enfermedad reumtica previa, que a veces es
subclnica.

Corea farmaolgico:
- anticonceptivos: la mayora de estas pacientes tienen antecedentes
de corea reumtico. Las hormonas sexuales femeninas aumentaran
la respuesta dopaminrgica, y a travs de sta se desarrollar el
cuadro clnico
- el corea por frmacos no tiene diferencias clnicas significativas con
los coreas de etiologa orgnica estructural, muy importante una
cuidadosa anamnesis en cuanto a frmacos usados

Corea por causas sistmicas generales:


- cuadro clnico en cuanto a los movimientos, no difiere de los
anteriores
- el examen mdico general y neurolgico completo y los eventuales
exmenes de laboratorio orientaran hacia las causas respectivas
Tratamiento
La hiperfuncin dopaminrgica es la base del sndrome coreico, la base del
tratamiento sintomtico est en el uso de frmacos que disminuyan esta
hiperfuncin a travs del bloqueo de los receptores dopaminrgicos,
especialmente los D2, o de la disminucin de la liberacin de dopamina.
Los frmacos con mejor respuesta clnica son los neurolpticos, de loe que
el haloperidol y la pimozida son los de primera eleccin. Debe tenerse en
cuenta que el uso prolongado de los neurolpticos puede desarrollar una
diskinesia tarda
ASTERIXIS (FLAPPING TREMOR)
-

manifestacin caracterstica de la insuficiencia heptica crnica


cada escalonada de la mano, colocada en flexin dorsal mxima y
con los dedos extendidos por el mdico o el mismo paciente, que
cuando sobrepasa la lnea media horizontal del brazo es seguida de
una contraccin que la lleva nuevamente al punto ms alto
este temblor se debe a un fenmeno de inhibicin intermitente de los
extensores de la mano; durante los periodos cortos de inhibicin la
mano cae por efecto de la gravedad y esa cada se interrumpe por un
nuevo periodo corto de contraccin de los extensores
ste proceso intermitente se continua hasta que la mano cae al
mximo ngulo posible con la mueca (por debajo de la lnea
horizontal del brazo)
252

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todo el proceso recuerda una forma de aleteo (en ingls: flapping)


el flapping tremor puede observarse tambin en la insuficiencia
respiratoria y renal y en los sndromes de mala absorcin

DISTONIAS
Definicin : Es una cocontraccin de msculos agonistas (a favor del
movimiento) y antagonistas (contrarios al movimiento, lo normal es que estos
msculos se relajen para facilitar el movimiento, lo que no sucede en un
cuadro distnico) sostenida que causa torsin, movimientos involuntarios
repetitivos y/o posturas anormales. Al iniciar un movimiento o en forma
espontnea se presenta una actividad muscular continua (espasmos) que
difunde a (reclutamiento en ingls over flow) otros msculos.
Epidemiologa: No se disponen de estudios epidemiolgicos nacionales.
Segn los estudios de poblacin en Rochester Minesota se estima una
prevalencia de 1,8 por 100.000 habitantes para la distona generalizada y de
24,8 para la distonias focal lo que nos da una cifra global de 1 paciente con
distona cada 3.000 habitantes.
Si se proyectan en Chile estas cifras internacionales (suponemos 14
millones de habitantes):
Distonas Focales 3472 casos
Distonas Generalizadas 252 casos
Total alrededor de 3.724 casos (Enfermedad de Parkinson 23.000 casos)
CLASIFICACIONES
Segn edad de inicio
INFANCIA de 0 a 12 aos
ADOLECENCIA 12 a 20 aos
ADULTO mayores de 20 aos
La importancia de esta clasificacin radica en que la edad de inicio es un
factor pronostico relevante. Cuanto ms precoz es el inicio del cuadro mayor
posibilidad de generalizacin y severidad del cuadro distnico, en los adultos
priman las formas focales. Desde un punto de vista etiolgico en los cuadros
de inicio en la infancia especialmente se debe plantear enfermedades con
defectos metablicos y en los adultos priman las enfermedades idiopticas
(es decir sin causa conocida), degenerativas y daos focales

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Segn la etiologa
IDIOPATICAS O PRIMARIA
Hereditaria
Espordica
SECUNDARIA
Enfermedades Metablicas
Enfermedades Mitocondriales
Enfermedades degenerativas del SNC
Enfermedad de Huntington
Enfermedades mitocondriales del SNC
Enfermedad de Josephs
Atrofias olivopontocerebelosas
Atofias multisistemicas
Atrofias lusidopalidales
Enfermedades no degenrativas del SNC de origen
conocido
Dao anoxico perinatal (parlisis cerebral)
Infarto cerebrales
Malformaciones arterivenosas
Tumores
Traumas
Encefalitis
Txicos y drogas
Trastornos que simulan distonas
DISTONIAS IDIOPATICAS
La mayor parte de ellas son hereditarias de tipo autosmica
dominante de penetracin incompleta ligada al cromosoma 9 fragmentos
q32-q34 llamado el DYT-1 gen. Existe un amplio espectro clnico de
presentacin, de este modo quienes se inician en la infancia con un cuadro
focal distnico habitualmente sobre el pie tienen un 80% de posibilidades
de que este cuadro segmentario o focal se generalice constituyendo el
cuadro conocido como distona musculorum deformante, en tanto quien lo
inicia en la edad adulta sus probabilidades bajan al 8%, plantendose que
desarrolla una expresin frustra de la enfermedad. Habitualmente no causa
la muerte, e incluso una afeccin severa resulta compatible con la vida. Sin
embargo puede ser muy invalidante requiriendo silla de ruedas si afecta las
extremidades inferiores o provocar ceguera funcional se compromete los
msculos parpebrales.
Dentro de las distonias idiopticas podemos separar algunas de
naturaleza diferente:
Distonias paroxsticas: se caracterizan por presentar movimientos
distnico de minutos que se repiten dos o ms veces en el da.
Distonias que responden a levodopa o enfermedad de Segawa: que
es una enfermedad hereditaria autosmica dominante de gran variabilidad en
su expresin predominando un cuadro distonico si se inicia en la infancia y un
254

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parkinsonismo si se inicia en la edad adulta. Que caractersticamente


presenta una excelente respuesta sostenida en el tiempo con el uso de dosis
bajas de levodopa. En Chile existen al menos dos familias publicadas.
DISTONIAS SECUNDARIAS
Menos de un tercio de los cuadros diatnicos tiene una causa
determinable, sin embargo es importante su estudio porque en algunos casos
se puede tratar, dar consejo gentico o determinar un pronstico.
Distonias inducidas por medicamentos con efecto neurolptico, es decir con
frmacos que inducen bloqueo dopaminrgico (en general son frmacos de
uso en psiquiatra o como anti emeticos (vmitos) antivertiginosos) : Podemos
distinguir dos formas una reaccin aguda que ocurre antes de las 96 horas de
iniciado el neurolptico en el 96% de los casos y las distonias tardas que
requieren de una exposicin prologada a los neurolepticos siendo
consideradas una variante poco frecuente de las diskinesias tardias tardia.
Aproximadamente el 2,3 a 21% de los pacientes que toman un frmaco
neuroleptico variacin en proporcin directa de la capacidad de bloqueo
dopaminergico y la dosis usada ( es decir su potencia). Es mas frecuente en
nios y adultos jvenes. Clnicamente aparece una torticolis espasmodica
fluctuante de predominio en retrocolis y en ocasiones con protucin lingual.
segn el rea corporal afectada:
FOCALES:
Craneales
Blefaroespasmo
Oromandibular
Larngea
Cervicales (tortcolis
espasmdica)
Calambre del escribiente
SEGMENTARIA:
Craneales
Axial
Extremidades: braquial o crural.
MULTIFOCALES
GENERALIZADAS
HEMIDISTONIA
DISTONIAS FOCALES Y SEGMENTARIAS
Nos referimos a focales cuando afectan una sola parte del cuerpo y
sementaras cuando afectan todo un segmento.
Blefaroespasmo: Esta palabra viene del griego blefaro que significa
prpado y espasmo. Y consiste en la contraccin involuntaria de la
musculatura periocular, en forma breve y clnica o en ocasiones mantenida y
tnica. Clnicamente se puede expresar inicialmente como un escozor y
parpadeo aumentado o en casos ms invalidantes en que se cierran los ojos
dejando ciego al paciente. Existen factores desencadenantes como el estrs,
la luz, la lectura o algunos estmulos motores. No debe extraas una

255

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fluctuacin del cuadro dependiente del medio y es comn que los pacientes
refieran trucos con los que pueden controlar al menos parcialmente el
problema en especial para lograr abrir los ojos. En la mayora de los casos no
se le encuentra una causa siendo denominada idioptico, el que se presenta
entre la 5 y 7 dcada de la vida. Su curso es fluctuante inicialmente para
luego de dos a tres aos estabilizarse. Se debe realizar el diagnostico
diferencial con patologa oftalmolgica corneal o blefaritis.
Oromandibular: Esta comprometen la musculatura masticatoria y facial,
frecuentemente se presentan asociadas al blefaroespamo constituyendo el
Sndrome de Meige. En lo etiolgico al igual que el blefaroespasmo la mayora
resultan idiopticos.
Cervicales o torticolis espasmdica: Es la contraccin de los msculos
cervicales que determinan una rotacin, sacudidas, temblor y/ dolor de la
regin del cuello. Es frecuente que se detecte compromiso de otros
segmentos en especial los brazos de menor intensidad. Al igual que otras
distonias se agrava con algunos factores desencadenantes y los pacientes
conocen trucos para controlar el cuadro, como el sujetar la barbilla con la
mano contra el movimiento. El 75% de los casos se desarrolla entre los 30 y
60 aos. La mayora de los casos son idiopticos, pero se ha relacionado esta
con una presentacin frustra de un trastorno gentico autosomico dominante
de penetracin incompleta. Un 25% de los casos se asocian a temblor
esencial de las manos y en el 9 a 15% de los casos refieren previamente al
inicio del cuadro un trauma cervical. Existen otras causas menos frecuentes
que se pueden presentar asociadas a torticolis espasmdica como la
enfermedad de Wilson, psicogenas e inducidas por drogas como los
neurolepticos.
Se suele iniciar con movimientos clonico o temblorosos del cuello que son
variables en el tiempo en cuanto a su intensidad, en especial los primero 5
a 10 aos, luego se estabiliza el cuadro. No se puede descartar la
posibilidad de remisin del cuadro en hasta un 20% de los casos. Existe
una lista de cuadro que pueden simular una torticolis espasmdica como
problemas ortopdicos del cuello, tumores de fosa posterior, hemianopsia,
trastornos psiquitricos, Sndrome de Sandifer (reflujo gastroesofagico en la
infancia por hernia hiatal en la infancia), sndromes vertiginosos
especialmente en los nios y otras.
Espasmo del escribiente: puede ser una distona focal aislada, de aparicin
en la vida adulta en la mayora de los casos, o una forma transitoriamente
monosintomtica pero evolutiva de una distona segmentaria, multifocal o
generalizada.
Puede dividirse en 3 grupos:
- espasmo simple del escribiente, cuya nica dificultad es el acto de
escribir
- espasmo distnico del escribiente con afeccin de la escritura y de
otros actos manuales

256

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espasmo del escribiente progresivo, caracterizado en un principio por


dificultades para escribir, y despus espasmo distnico del escribiente
Es el cuadro mas representativo del las llamadas distonias ocupacionales que
ocurren al realizar una accin repetitivas especificas como tocar un
instrumento musical, escribir, jugar golf y otros. Es el ms frecuente de los
movimientos involuntarios relacionados con la escritura. En el calambre del
escribiente o grafoespasmo el paciente al escribir presenta desviacin de la
mano, luego flexin de la mueca, dificultando la escritura (apoyo tripdico
con flexin y desviacin cubital de la mueca y elevacin del codo). Se inicia
entre los 20 y 50 aos de edad pudiendo afectar especficamente la escritura
o asociada a otro dficit motores en funciones motrices finas como
abrocharse los botones. Su prevalencia es mayor de 7 por cada 100.000
habitantes y en general es idioptica.
Las distona ocupacionales son un capitulo dramtico ya que son causa de
invalidez para muchos profesionales como msicos, guitarristas, violinistas,
trompetistas y otros.
En su diagnostico diferencial se debe considerar el sndrome del tnel
carpiano, lesiones cervicales.
Algunos pacientes ocupan trucos o maniobras que procuran minimizar el
problema especfico (tomer el lpiz entre el dedo ndice y medio, con el puo
cerrado, cambiar de lpiz por otros de distinto grosor, etc...).
Generalmente los espasmos son dolorosos.
La distona es definida electrofisiolgicamente por la contraccin simultnea
de msculos agonistas y antagonistas.
-

Espasmo hemifacial: contraccin peridica de la musculatura a un lado de


la cara. La contraccin se inicia con movimientos repetidos de parpadeo,
seguido de un empeoramiento que incluye espasmos ms prolongados del
orbicular de los prpados y de la musculatura de la cara.
Los pacientes presentan dificultad de visin que peridicamente se hace
monocular y/o graves inconvenientes sociofamiliares y laborales, de orden
esttico y funcional.
El espasmo hemifacial idioptrico se relaciona con compresin del nervio
facial a la salida del tronco cerebral, en general por bucles de la arteria
cerebelosa posteroinferior (PICA).
La carbamazepina alivia al 50% de los pacientes. Tambin se han ensayado
procedimientos quirrgicos, descomprimiendo el nervio facial en la fosa
posterior.
DISTONIAS MULTIFOCALES Y GENERALIZADAS
Nos referimos a distonias multifocales cuando afectan mas de un
segmento y generalizadas cuando comprometen todo el cuerpo de ellas nos
referiremos en la clasificacin etiolgica.
TRATAMIENTO
DISTONIAS GENRALIZADAS

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El manejo considera una etapa de rehabilitacin y manejo


farmacolgico extenso, trihexifenidilo, baclofeno, diazepam.... en general
suele se decepcionante y se debe recurrir a terapias mas agresivas, una vez
agotado esta etapa.
Bomba de infusin intratecal de baclofeno:
Esta novedosa forma de tratamiento inicialmente de uso en el manejo de la
espasticidad secundaria a dao medular o cerebral con gran xito, en este
ultimo tiempo se ha extendido su uso a pacientes con distonia generalizada.
En primera instancia se realizan pruebas con el baclofeno para asegurarse
que el tratamiento beneficiara al paciente luego se implanta en el abdomen
una bomba recargable que suministra el frmaco
Es regulada desde el exterior mediante telemetra.
En 1998 en el hospital Dipreca se instalaron 3 (2 para espasticidad y una
para distonia) adems se instalo una en el INC para manejo de
espasticidad. La principal limitante de esta forma de terapia es su costo,
solo el equipo cuesta aproximadamente 10.000 dlares.
Ciruga
Es este ultimo ao a resurgido la ciruga esterotaxica como una alternativa
teraputica para los pacientes con distonia generalizada que no han
respondido a los pasos anteriores.
Las tcnicas quirrgicas pueden dividirse en 2 grandes grupos:
Procedimientos ablativos (talamotoma y palidotoma): Se realiza
una lesin de la diana quirrgica elegida. Son irreversibles.
Estimulacin cerebral profunda (ECP) (talmica, y palidal). Se
implantan electrodos de estimulacin crnica, unidos a un generador de
impulsos externo, cuya funcin es inhibir la actividad neuronal del ncleo
donde se ha implantado. Su principal ventaja respecto a las tcnicas
ablativas es su carcter reversible, lo que posibilita la realizacin de
intervenciones bilaterales, necesarias para muchos pacientes (la realizacin
de lesiones ablativas bilaterales de cualquier ncleo se desaconseja porque
pueden producirse importantes efectos secundarios).
ASPECTOS TCNICOS: La ciruga funcional se realiza mediante la
colocacin de un marco de estereotaxia tras lo cual se lleva a cabo una
primera aproximacin a la diana quirrgica. Esta aproximacin se basa en el
ensamblaje entre los datos anatmicos obtenidos por ventriculografa o
RNM o TC y las coordenadas tericas y estandarizadas para cada ncleo.
Conviene recalcar que el xito de la ciruga moderna se basa en la
localizacin exacta de la zona diana y en la ejecucin precisa de la lesin o
colocacin del electrodo de estimulacin. A pesar de los avances en las
tcnicas de neuroimagen, se estima que cualquiera de ellas introduce un
error de unos 2-3 mm debido a variables no controlables y a sumacin de
errores. Por lo que resulta necesario el uso de registro neurofisiologico.
En nuestro pas la ciruga de este tipo se ha mantenido en los conceptos
clsicos sin incorporar el registro neurofisiologico aun. A fines de 1997 se
implanto el primer y nico caso que se ha implantado un estimulador
cerebral profundo en el hospital Psiquitrico a un paciente del hospital
DIPRECA con temblor. La principal limitaste para esta forma de terapia es su
costo.
258

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DISTONIAS FOCALES
En estos casos el uso de toxina botulnica ha resultado revolucionario y
una solucin importante para ms del 80% de los pacientes con este tipo
de problemas. Sin embargo su costo resulta una lmitante para su uso
masivo.
En Chile existen al menos 3 centros con amplia experiencia en su manejo.

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Cuadro sinptico de los movimientos involuntarios (caracteres semiolgicos)


Tipo

Carcter de los movimientos Asiento

Convulsiones

contracciones musculares bruscas


mas o menos generalizadas, que
se presentan por accesos: tnicas
o clnicas

cabeza y miembros

nula

pueden aparecer
en el sueo

Calambres

contracciones prolongadas y tnicas


de msculos aislados, generalmente
dolorosas

pantorrilla preferentemente

nula

cesan

Fasciculaciones

sacudidas clnicas de algunos haces


de fibras o de fibras aisladas de un
msculo

msculos atrofiados o
paresiados por lesin
nerviosa

nula

pueden aparecer
en el sueo

Mioquimias

fasciculaciones transitorias o
permenentes en msculos sin atrofia

orbicular de los prpados,


deltoides, cudriceps

nula

cesan

Tics

movimientos breves y bruscos que


se repiten siempre en igual forma

cara preferentemente

puede
evitarlos

cesan

Movimientos
coreicos

movimientos desordenados,
irregulares, rpidos, amplios

cualquier parte

nula

cesan

Movimientos
atetsicos

movimientos lentos, como de


reptacin

dedos, mano, pie

nula

pueden aparecer
en el sueo

Discinesias
bucolinguales

movimientos lentos, estereotipados


y continuos

lengua, labios y mandbula

nula

cesan

Temblor

movimiemtos rtmicos, oscilatorios


de poca amplitud

cabeza y miembros

nula

cesa

Mioclonas

sacudidas bruscas, rpidas, de uno


o varios msculos; pueden producir
desplazamientos

porcin proximal de nula


miembros preferentemente

Distonas movimientos lentos, realizados cualquier parte


contra resistencia de los
antagonistas

Influencia de Influencia
la voluntad
del sueo

nula

pueden aparecer
en el sueo
cesan

260

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APENDICE
PARAPARESIAS.
Para que exista paraparesia o parapleja, es necesaria una lesin
bilateral de la va motora, ya sea a nivel central o perifrico. Si se afecta la
primera neurona habr una paraparesia con signos de piramidalismo
(paraparesia espastica) y si lo es la segunda neurona hay paraplejia con
flaccidez (paraparesia flccida).
De acuerdo al tiempo de evolucin se dividen en paraparesias agudas
y crnicas:
PARAPARESIAS AGUDAS: La que son debido a enfermedad aguda de la
medula son difcil de distinguir de los desordenes que afectan a la
motoneurona inferior o hemisferios cerebrales. Las causas son:
CAUSAS MEDULARES.
o Traumatismos o tumores metastticos (ms frecuentes).
o Hematoma o absceso epidural.
o Isquemia medular espinal de una fstula A-V dural.
o Infarto protuberancial o mielonisis pontina central.( lesin incluye
fibras de miembros inferiores situadas en las proximidades de la
lnea media).
o Trombosis de una arteria espinal coN infarto (mielomalacia).
o Aneurismas disecantes de la aorta o las oclusiones arteriosclerticas
de las arterias espinales que nacen de la aorta.
o mielitis postinfecciosa o post vacunal.
o Mielitis desmielinizante aguda (enf de DEVIC).
o sndrome de cauda equina.
o Enfermedades desmielinizantes agudas (G-B).
ENFERMEDADES DE LOS HEMISFERIOS CEREBRALES.
o Isquemia De la arteria cerebral anterior.
o Trombosis del seno sagital superior.
o Trombosis venosa cortical.
o Hidrocefalia aguda.
PARAPARESIAS SUBAGUDAS O CRONICAS.
o Esclerosis Mltiple, tumor intraparenquimatoso, compresin crnica
espinal de enfermedades degenerativas de la columna:
si se
desarrolla despus de semanas o meses, con prdida sensitiva en las
extremidades inferiores y complicacin esfinteriana.
o Meningioma parasagital.
o Hidrocefalia crnica.

261

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o Esclerosis lateral primaria y paraparesia espastica familiar. (meses o


aos).
o Rotura de disco intervertebral cervical.
o Meningomielitis sifiltica.
o Infecciones
epidurales
crnicas
(hongos,
y
enfermedades
granulomatosas).
o Siringomielia.
o Polimiositis y G-B.

PARAPLEJIAS ESPASTICAS.
-Hay espasticidad o hipertona evidente.
-El grado de parlisis es variable.
-En general hay ms espasticidad que parlisis.
-En general los pacientes con paraplejia tienen los miembros inferiores en
extensin (paraplejas en extensin), los muslos y rodillas juntas y
apretadas, los pies en equinismo, masas musculares duras oponiendo
resistencia a los movimientos pasivos.
-Tambin hay paraplejas en flexin, en cuyo caso las piernas se
encuentran flexionadas sobre el muslo, en lugar de extendidas, es de
observacin rara
-En ambos lados hay hiperreflexia profunda, clonus y babinski.
-Los reflejos cutneos abdominales, tienen un comportamiento variable,
faltan casi siempre en ESCLEROSIS MULTIPLE y en casos de COMPRESION
MEDULAR.
-Trastornos sensitivos variables segn etiologa.
-Perturbaciones esfinterianas leves o marcadas: retencin, incontinencia,
constipacin.
CAUSAS DE PARAPLEJIAS ESPASTICAS:
DE ORIGEN CEREBRAL

Lesin bilateral de lbulos paracentrales

Paraplejia de Lhermitte o papaplejia de los


ancianos, producida por estado lacunar.
Paraplejia de la enfermedad de Little, producida
en nios por alteracin del desarrollo de la va
piramidal.

DE ORIGEN MEDULAR
Compresin medular lenta:
-Mal de Pott.
-Espondilitis.
-Hernia del disco.
-Tumores medulares primarios o metastticos
(pulmn, mama, prstata).
-disglobilinamias.
-mieloma.
-tumores menngeos
-aracnoiditis espinal crnica.
-Neurinomas.
-Tumores medulares.
Traumatismos
Esclerosis mltiple
Siringomielia
Sfilis
Paraplejas espasticas familiares.

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PARAPLEJIAS FLACCIDAS.
-Resulta de una lesin bilateral de la segunda neurona.
-Esta lesin puede ubicarse ya sea en la medula, races anteriores, nervios
perifricos, de ah la divisin en dos grandes grupos.

Paraplejia flccida medular

Paraplejia flccida neurtica

Se caracteriza por instalacin en forma brusca,


de una parlisis de los miembros inferiores, con
impotencia absoluta, flaccidez o hipotona
acentuada, parlisis de los esfnteres,
arreeflexia profunda, babinski y sucedneos
presentes, anestesia total hasta el limite de la
lesin (depende la causa), fenmenos troficos
de aparicin precoz, y alteraciones
vasomotoras

Se inicia en forma lenta, parestesias y dolores.


En algunos casos la iniciacin es brusca, hay
atrofia rpida de las masas musculares, con
reaccin de denervacion ms o menos
completa. La presin sobre las masas
musculares de los nervios afectados puede
producir dolor.
Los reflejos profundos estn abolidos, el
babinski no esta presente, NO suelen haber
trastornos esfinterianos, lo que las diferencia de
las de origen medular. Puede haber trastorno
de la sensibilidad
CAUSAS:
-Defectos traumticos o compresivos de las
races anteriores en su trayecto intraraquideo
(Ej. Fractura de columna).
-Radiculitis
-Infecciosas toxicas o infecciosas (OH y
saturnina)
-Poliradiculoneuritis idiopaticas o inmunes. (Sd.
GB)

CAUSAS ;
-Seccin completa o total de la medula
(trauma, herida de bala).
-Compresin brusca de la medula.
-Mielitis transversa.
-Hematomielia, Mielomalacia.
-Mielitis por descompresin en buzos.

COMPRESION DE LA MEDULA ESPINAL


1.
2.
3.
4.

Tumores de la medula espinal.


Absceso epidural.
Hemorragia epidural y Hematomielia.
Herniacion discal.

TUMORES DE LA MEDULA ESPINAL


o Pueden ser primarios o metastticos.
o Pueden ser extradurales o epidurales e intradurales y estos
pueden ser intra o extramedulares.
o La mayor parte son epidurales y constituyen metstasis
(prstata, mama, pulmn, linfomas) de la columna adyacente.
El sntoma inicial puede ser dolor dorsal, sntomas radiculares.

263

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Puede haber debilidad progresiva que luego evoluciona a


paraparesia y nivel sensitivo
o Los tumores intradurales extramedulares, constituyen una
causa menos frecuente de compresin y evolucionan mas
lentamente que las lesiones extradurales, los ms frecuentes
son meningiomas y neurofibromas. Normalmente las
manifestaciones son alteraciones sensitivas radiculares y un
sndrome medular asimetrico.
o Tumores intramedulares primarios: los ependimomas
constituyen casi el 60% de los casos

INFARTO DE LA MEDULA ESPINAL


o Representan el 1-2% de todos los accidentes vasculares

SINDROMES ESPINALES ESPECIALES:


comienzo
dolor
Vejiga/intestino
Perdida sensitiva
Perdida motora

Reflejos

CONO MEDULAR
Repentino, bilateral
Suave, bilateral
Severos sntomas tempranos
Disociacin tacto/dolor,
distribucin en silla de montar
Puede tener fasciculaciones,
suave, simtrica
Perdida reflejo aquiliano pero
no rotuliano

CAUDA EQUINA
Gradual, unilateral
Severo, radicular
Sntomas tardos
Sin disociacin, distribucin
asimtrica
Marcada, asimetra mas
atrofia, raras las
fasciculaciones
Puede perderse el rotuliano
tambin.

APENDICE 2
ANATOMIA FUNCIONAL CORTEZA CEREBRAL
A pesar de que las neuronas de la corteza estn dispuestas en seis capas
paralelas a la superficie, las unidades funcionales de la actividad cortical
estn organizadas en grupos de neuronas perpendiculares a la superficie.
Estas unidades funcionales verticales reciben el nombre de columnas
corticales y contienen miles de neuronas conectadas en direccin vertical.
Dentro de cada columna cortical la capa granulosa interna (IV) es la
principal capa aferente y recibe fibras aferentes de los ncleos del tlamo.
Las capas infragranosas (V y VI) estn destinadas a las eferencias, y la capa
V da lugar a fibras destinadas al cuerpo estriado, tronco cerebral y mdula
espinal. La capa VI proyecta fibras hasta el tlamo. Las capas

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supragranulomatosas (I, II y III) son asocitivas y conectan con otras capas


de la corteza cerebral.
Las conexiones de cada columna cortical son de cuadro tipos:
Intracorticales, de asociacin, comisurales y subcorticales. Las conexiones
intracorticales son muy cortas y tienen lugar a travs de las neuronas
horizontales de la capa I y de las arborizaciones horizontales de los axones
de las clulas piramidales. Las conecciones de asociacin se producen de
circunvolucin a circunvolucin y de lbulo a lbulo en el mismo hemisferio.
Las fibras cortas de asociacin, fibras arqueadas o asas, conectan
circunvulociones adyacentes, y las fibras largas de asociacin formas haces
que conectan circunvoluciones ms distantes. Los haces de asociacin
largos dan fibras y las reciben de las circunvoluciones suprayacentes a lo
largo de sus trayectos. Los principales haces de asocicin largos son el
fascculo longitudinal superior y su componente temporal; El fascculo
arqueado; El fascculo occipitofrontal inferior y el uncinado, y el cngulo. El
fascculo longitudinal superior se localiza por encima de la nsula y conecta
el lbulo frontal, el parietal y el occipital. Posteriormente a la nsula se
encuentra el fascculo arqueado, que forma un arco desde el fascculo
longitudinal superior en el lbulo temporal, por lo que conecta el lbulo
frontal con el temporal. El fascculo occipitofrontal inferior pasa por debajo
de la nsula, por lo que interconecta los lbulos frontal, temporal y occipital.
El fascculo uncinado une la porcin orbitaria (inferior) del lbulo frontal con
el lbulo temporal. El cngulo se localiza por debajo de la circunvolucin
singular y parahipocampica, componentes del lbulo lmbico. Las fibras de
asociacin se originan principalmente a partir de las neuronas piramidales
en las capas II y III. Entre reas homologas de ambos hemisferios se
producen conexiones comisurales. Existen 2 haces principales: El cuerpo
calloso y la comisura anterior. El cuerpo calloso se divide, desde la parte
anterior a la posterior, en pico, rodilla, tronco y eplenioodete. El pico y la
rodilla interconectan la parte anterior del lbulo frontal. El tronco
interconecta la porcin posterior del lbulo frontal, todo el lbulo parietal y
la parte superior del lbulo temporal. El esplenio interconecta los lbulos
occipitales. Las fibras, que forman un arco anteriormente desde la rodilla y
el pico, constituyen el forceps menor o frontal. Las fibras que se arquean
posteriormente desde el rodete forman el frceps mayor u occipital. Las
conexiones corticales de la comisura anterior incluyen las circunvoluciones
temporal, inferior y media. Las fibras comisurales se originan a partir de las
clulas piramidales, principalmente la capa II. Las fibras de proyeccin
conectan la corteza cerebral con los ncleos subcorticales y se clasifican
como corticofugas o eferentes, si trasmiten impulsos desde la corteza, o
corticpetas o aferentes si trasmiten impulsos hasta la corteza. Las fibras
de proyeccin corticfugas se distribuyen hasta el cuerpo estriado y los
ncleos de todos los niveles del tronco cerebral y mdula espinal. Las
principales conexiones corticofugas son las del sistema motor. Las fibras de
proyeccin corticpetas se originan predominantemente en el tlamo y se
denominan radiaciones talmicas. Estas radiaciones pueden distribuirse
hasta reas corticales especficas o diseminadas. En la mayora de los
casos, las conexiones entre los ncleos talmicos y la corteza cerebral son

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reciprocas. A medida que las fibras de proyeccin efectan un recorrido


entre el tlamo y el cuerpo estriado, se renen en una banda visible,
denominada cpsula interna. En un plano horizontal, la cpsula interna
tiene forma de V y se divide en un brazo anterior localizado entre la cabeza
del ncleo caudado y el lenticular, un brazo posterior localizado entre el
tlamo y el ncleo lenticular, y una rodilla donde se renen los dos brazos.
El brazo anterior de la cpsula interna sirve exclusivamente para las
conexiones del lbulo frontal, es decir las proyecciones corticofugas hasta
el estriado y los ncleos pontinos y fibras de proyeccin corticpetas desde
el tlamo motor (Ventral anterior y ventral lateral), que se proyectan hasta
las reas promotoras y motoras, respectivamente. Posteriormente, el brazo
posterior contiene los fascculos corticonuclear (Corticobulbar) y
corticoespinal
(Piramidal)
as
como
las
radiaciones
talmicas
somatosensoriales desde el ncleo ventroposterolateral. La localizacin
exacta del fascculo corticonuclear y corticoespinal en el brazo posterior
varia de acuerdo con el nivel superior-inferior de la cpsula. Superiormente,
la va piramidal se encuentra en la mitad anterior del brazo posterior,
mientras que, inferiormente, se encuentra en la mitad posterior. El fascculo
corticobulbar es ligeramente anterior a la va piramidal. La parte de la
cpsula interna lateral al tlamo y posterior al ncleo lenticular es la parte
retrolenticular que contiene las radiaciones pticas a medida que salen del
ncleo geniculado lateral. Las radiaciones auditivas desde el ncleo
geniculado medial se localizan en la parte de la cpsula interna lateral al
tlamo y ventral al ncleo lenticular, la porcin sublenticular de la cpsula
interna. El Brazo posterior de la cpsula interna reviste una gran
importancia clnica, ya que es lugar ms frecuente de las hemorragias
cerebrales. Adems, cuando se lesiona esta rea, los signos y sntomas son
ms extensos que los asociados con una lesin de tamao comparable en
cualquier otro lugar del sistema nervioso. Despus de una hemorragia
capsular, el paciente presenta una hemiparesia espstica contralateral, que
es consecuencia de lesin en el fascculo piramidal, y una hemianestesia
contralateral, que es consecuencia de una lesin en la radiacin talmica
somatosensorial. Por otra parte se produce una parlisis facial central
contralateral, consecuencia de la lesin del fascculo corticobulbar. Si el
rea capsular lesionada incluye la parte retroventricular, se producir una
hemianopsia homnima contralateral como consecuencia de la interrupcin
de la radiacin ptica.
Anatmicamente la corteza cerebral se describe de acuerdo con los lbulos
(Frontal, Parietal, Temporal, Occipital, Limbico e Insular) que estn
subdividos en circunvoluciones. Desde un punto de vista funcional, la
corteza de describe de acuerdo a reas numeradas que fueron descritas por
Brodman en base a su citoarquitectura.
La corteza del lbulo frontal constituye aproximadamente un tercio de toda
la corteza cerebral y su tamao y conexiones estn mucho mas
diferenciadas en los seres humanos que en cualquier otro animal,
incluyendo los primates subhumanos superiores. Contiene las seis reas
funcionales principales: 1.- Area Motora Primaria, 2.- Premotora, 3.- Area
Ocular Frontal, 4.- Motora Suplementaria, 5.- Prefrontal y 6.- Area del

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leguaje de Broca. El rea motora primaria corresponde al area 4 de


Brodman y ocupa la parte posterior de la circunvolucin precentral y la
parte adyacente al lbulo paracentral. Dentro de la corteza motora, la
localizacin somatotpica de los movimientos contralaterales est
representada de forma arriba abajo con la extremidad inferior en el en el
lbulo paracentral, la extremidad superior en la parte dorsal de la
circunvulucin precentral y la cara ms ventral. El tamao del rea que
representa diversos movimientos es directamente proporcional al grado de
habilidad o finura asociado a dicho movimiento. Las lesiones del rea
motora primaria provocan una debilidad en la porcin corporal contralateral
al rea especfica lesionada. La corteza promotora, rea 6, se localiza en la
parte anterior de la circunvolucin
precentral, aunque dorsalmente
aumenta de tamao e incluye tambin la porcin mas posterior de la
circunvolucin frontal superior. La estimulacin elctrica de esta rea
tambin produce movimientos contralaterales, pero son de naturaleza ms
lenta e incluyen grupos ms numerosos de msculos comparada con la
estimulacin del rea 4. El rea promotora contiene la programacin
necesaria para los movimientos. Las lesiones focales del rea promotora
frecuentemente provocan una apraxia, la incapacidad para llevar a cabo
movimientos intencionales sin que exista parlisis. El rea ocular frontal,
Area 8, se localiza inmediatamente por delante del rea 6, principalmente
en la circunvolucin frontal media, aunque se extiende tambin por la
circunvolucin frontal superior. La estimulacin de esta rea produce la
desviacin conjugada de los ojos hacia el lado contralateral, una lesin
unilateral en este punto produce una desviacin transitoria de los ojos hacia
el mismo lado y parlisis de la mirada contralateral. El rea motora
suplementaria consiste en las extensiones del rea 6 y 8 en la cara medial
del lbulo frontal. Por consiguiente se extiende en la parte medial de la
circunvolucin frontal superior junto por delante del lbulo paracentral. La
estimulacin de esta rea provoca respuestas posturales, tales como girar
la cabeza y los ojos hacia el brazo contralateral elevado. Esta rea contiene
la programacin necesaria para los movimientos complejos relacionados
con varias partes del cuerpo. La corteza prefrontal incluye casi una cuarta
parte de toda la corteza cerebral y se localiza en la superficie lateral,
medial e inferior del lbulo frontal anterior de las reas 6, 8 y 45. Se hace
referencia a la misma como corteza de asociacin frontal y se divide en dos
regiones principales: Orbitaria y lateral. La regin orbitaria u rbitofrontal se
localiza en la superficie inferior del lbulo frontal e incluye las
circunvoluciones orbitarias, El rea lateral, frecuentemente denominada
regin prefrontal dorsolateral, comprede las circunvoluciones en la
convexidad del lbulo frontal delante de las reas 8 y 45. El rea
orbitofrontal parece asociarse con actividades viscerales y emocionales,
mientras que el rea dorsolateral participa en aquellas aptitudes
intelectuales como conceptualizacin, planificacin, juicio y resolucin de
problemas. Las lesiones de la corteza prefrontal pueden provocar prdida
de la iniciativa y el juicio. El paciente descuida su aspecto y su
indumentaria, y pierde la nocin de la conducta social aceptable. An
cuando numerosas funciones se atribuyen a la corteza prefrontal, las

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lesiones bilaterales extensas a menudo provocan cambios tan sutiles que


son difciles de detectar. El rea de broca de describe ms adelante.
La corteza parietal constituye algo ms de un quinto de toda la corteza
cerebral y contiene las cuatro reas funcionales siguientes: 1.Somatosensorial Primaria, 2.- Somatosensorial Secundaria, 3.- Gustativa y
4.- Asociacin.
El rea somatosensorial primaria (SI) ocupa la circunvolucion poscentral y la
parte adyacente del lbulo paracentral. Consta de tres zonas longitudinales:
el rea 3 que incluye el tejido cortical en el suelo y la pared posterior del
surco central, el rea 1 en los tercios anteriores de la superficie convexa de
la circunvolucin poscentral y el rea 2 en el tercio restante de la superficie
convexa y la pared adyacente del surco poscentral. La representacin
somatotpica es contralateral, con partes de la cabeza ventrales y la
extremidad superior dorsal en la circunvolucin poscentral, y la extremidad
inferior medial en la porcin posterior del lbulo paracentral. El rea total
asociada con una regin concreta del cuerpo se correlaciona directamente
con la sensibilidad de dicha regin concreta y no con su tamao. La
estimulacin de la corteza sensorial primaria en el ser humano produce
sensaciones contralaterales claramente localizadas descritas como
hormigueos o entumecimientos. Las lesiones de esta rea provocan perdida
de la discriminacin tctil y sensacin de posicin en el lado contralateral. A
partir de esta rea no puede provocarse dolor ni se produce su abolicin o
alivio tras la ablacin de la misma. El rea somatosensorial secundaria (SII)
est compuesta por un haz de corteza que se extiende desde el oprculo
parietal en la parte posterior de la nsula. El oprculo parietal es el tejido
cortical que se contina con la circunvolucin poscentral que forma la parte
superior de la comisura lateral. Por consiguiente, se extiende por encima de
la nsula a la que recubre. La localizacin somatotpica en el area SII est
poco definida y es bilateral. Existen evidencias que en este punto se
percibe la sensacin del dolor. La corteza gustativa primaria parece
encontrarse en el rea 43 de la circunvolucin poscentral e incluye la parte
ms anterior del oprculo parietal. Se extiende a lo largo de la pared de la
cisura lateral hacia la nsula y es adyacente a las regiones de la lengua de
las reas sensitivas y motora primaria. Una lesin en esta rea provoca
agneusia contralateral. El rea de asociacin parietal consta de los lbulos
parietales superior e inferior. El lbulo parietal superior contiene las reas 5
y 7. El rea 5 recibe aferencias principalmemnte de la corteza SI, mientras
que el rea 7 dispone de conexiones extensas con el rea visual y motora
de la corteza. El lbulo parietal inferior incluye dos circunvoluciones: La
supramarginal (area 40) y la angular (area 39): Reciben aferencias de otras
partes del lbulo parietal as como de las reas de asociacin en los lbulos
frontal, occipital, temporal y lmbico. Las reas de asociacin parietal
procesan la informacin tctil y visual, y estn ntimamente involucradas en
el conocimiento del propio cuerpo y de los objetos que lo rodean. Estas
reas tambin son importantes en la ejecucin ordenada o secuencial de
actividades, en especial las que incluyen las manos. Las lesiones de las
reas de asociacin parietal se asocian con astereognosia y el sndrome de

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la falta de reconocimiento o negligencia, una alteracin perceptiva


relacionada con el reconocimiento del lado contrario del cuerpo y su
entorno.
La corteza temporal forma casi una cuarta parte de toda la corteza y
contiene el rea auditiva primaria, as como reas asociadas con las
emociones y funciones mentales superiores como la memoria y el habla. La
corteza auditiva primaria (reas 41 y 42) est situada en las
circunvoluciones temporales transversas de Heschl que estn sepultadas en
el suelo de la cisura lateral. El rea 41 se encuentra principalmente en la
circuvolucin anterior, pero se extiende levemente por la porcin adyacente
de la circunvolucin posterior. Inmediatamente adyacente al rea 41 se
encuentra el rea 42, y adyacente a esta se encuentra la porcion del rea
de asociacin auditiva del rea 22, localizada en la circunvolucin temporal
superior. La estimulacin elctrica del rea auditiva genera ruidos descritos
como zumbidos, murmullos, chasquidos o susurro, y la estimulacin de la
porcin adyacente del rea 22 produce sonidos percibidos como pitidos,
campanadas. Una lesin unilateral del rea auditiva no provoca, como
consecuencia, perdida auditiva significativa gracias a la bilateralidad de las
vas auditivas. Sin embargo entraa perdida en el reconocimiento de la
distancia y direccin de las que proviene el sonido, en especial en el odo
contralateral a la lesin las partes posteriores del lbulo temporal parecen
registrar y almacenar experiencias. La estimulacin elctrica en este punto
produce ilusiones de acontecimientos pasados que no solo incluyen las
escenas y sonidos, sino tambin las emociones asociadas a los mismos. Las
lesiones de la corteza temporal posterior derecha (reas 20, 21 y 37)
pueden interesar el aprendizaje y el recuerdo de la informacin con base
visual. Las lesiones bilaterales de las reas 20 y 21 provocan
prosopoagnosia, la incapacidad para recordar caras.
La corteza occipital solo constituye alrededor de un octavo de toda la
corteza y contiene las reas de asociacin visual y las reas visuales
primarias. La corteza visual primaria (rea 17), tambin denominada rea
estriada, recibe la radiacin ptica y se localiza en las circunvoluciones que
forman las paredes de la cisura calcaran. La cua forma la pared superior
de la cisura calcarina y aqu esta representada la mitad inferior del campo
contralateral de visin. La mitad superior del campo visual contralateral
est representada en la circunvolucin lingual, que forma la pared inferior
de la cisura calcaran. La visin macular est representada en toda la mitad
posterior del rea 17. Las lesiones unilaterales de la corteza visual primaria
provocan una hemianopsia homnima contralateral. El resto del lbulo
occipital consta del rea 18 y que se denomina corteza paraestriada, y el
rea 19, la corteza periestriada, que es de mayor tamao y forma la mayor
parte de la superficie lateral del lbulo occipital. Estas reas reciben
informacin visual procedente de las reas estriadas bilateralmente y son
importantes en las percepciones visuales complejas relacionadas con el
color, movimiento, direccin de los objetos, etc. Las lesiones de las reas de
asociacin visual y las porciones adyacentes del lbulo temporal provocan
una agnosia visual, la incapacidad para reconocer objetos y sus colores.

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Desde un punto de vista de las funciones motoras y sensoriales cada


hemisferio cerebral contiene la representacin contralateral del cuerpo y su
entorno. Por consiguiente las lesiones del rea motora primaria,
somatosensorial primaria o visual primaria en un hemisferio, provocan una
hemiparesia, hemianestesia o hemianopsia contralateral. Las funciones
superiores tales como el pensamiento analtico, la comprensin del lenguaje
y la produccin de un pensamiento emocional e intuitivo, la orientacin
espacial y las aptitudes artsticas y musicales, son exclusivamente de un
hemisferio, El hemisferio Dominante. Adems de la dominancia del
lenguaje, el hemisferio izquierdo sobresale en los procesos intelectuales
tales como el pensamiento analtico o racionalizacin, clculo y
verbalizacin. En comparacin el hemisferio no dominante es superior en la
discriminacin seorial, en el pensamiento emocional, no verbal y
habilidades artsticas como dibujar y componer msica, la percepcin
espacial y el conocimiento de las caras.

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