Ao de Diversificacin Productiva y del Fortalecimiento de la Educacin

la Integracin Nacional y del Reconocimiento de Nuestra Diversidad

Tema:
" ARTROGRIPOSIS"

DOCENTE:
XXXX

INTEGRANTES:
Muoz Uchuya Yomira
Fernndez Flores, Jhoselin
Huamani Pariona, Mara
Uribe Uribe, Vernica.
Crdenas Olivares, Roxana
Aylas Escalante Cindy
SEMESTRE:

TURNO:
Diurno
ICA PER
2015

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DEDICATORIA:
Dedicamos este trabajo:
A Dios que nos ha dado la vida y fortaleza
para realizar el presente trabajo.
A nuestros Padres por estar ah cuando ms
los necesitamos; por su ayuda y constante
cooperacin y ayudarnos en los momentos
ms difciles.

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NDICE
ARTROGRIPOSIS................................................................................................5

1. DEFINICIN:..................................................................................................5

2. TIPOS ARTROGRIPOSIS..............................................................................6

3. SIGNOS Y SNTOMAS..................................................................................8

4. CAUSAS ARTROGRIPOSIS..........................................................................8

5. FACTORES....................................................................................................9

6. DIAGNSTICO............................................................................................11

7. TRATAMIENTO............................................................................................11

CONCLUSIONES...............................................................................................14

BIBLIOGRAFA...................................................................................................15

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INTRODUCCIN
La artrogriposis o contracturas mltiples es la aparicin de contracciones
articulares de etiologa variable en el perodo prenatal. La artrogriposis
puede ser el resultado de un dficit neurolgico, de alteraciones
neuromusculares, de anomalas del tejido conectivo, de bridas amniticas o
de anomalas posicionales fetales. La artrogriposis puede ser el resultado
de causas sin aparente relacin hereditaria (neuropticas) o proceder de
factores hereditarios (la forma mioptica, por ejemplo). El diagnstico
ecogrfico depende de la observacin de la ausencia o la escasa motilidad
de los miembros y de anomalas de posicin de las contracturas articulares.
Con el rimbombante nombre de artrogriposis (AMC) o griposis articular se
intent establecer, hace aos, especialmente al difundirse la ecografia
abdominal, un sndrome caracterizado por mltiples contracturas y
luxaciones articulares de muy mal pronstico perinatal.
Hoy da se sabe que no se trata de un sndrome, sino de un grupo
heterogneo de alteraciones del esqueleto que se manifiestan en el
momento del nacimiento mediante contracturas articulares mltiples.
Estas contracturas resultan de la limitacin de la motilidad articular bien
primaria o secundaria a anomalas neurolgicas (centrales o perifricas),
musculares, del tejido conectivo o del propio esqueleto.
Aunque suelen cursar generalmente con polihidramnios, la presencia de un
oligoamnios, especialmente precoz, puede causar estas anomalas.
Describimos, mediante el empleo de ecografa tridimensional interactiva
(3D), 8 casos de estas raras malformaciones, con el fin de mostrar las
anomalas ms caractersticas, as como aportar las ventajas de esta nueva
tecnologa.
Las Autoras.

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ARTROGRIPOSIS
1. DEFINICIN:
La artrogriposis mltiple congnita, no es una enfermedad en si misma, sino
un sndrome clnico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de
cada 3.000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas
congnitas que afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de
los miembros y se asocia en ocasiones a anomalas de otros rganos como
corazn, pulmn y rin.

La Artrogriposis es una enfermedad rara que ocurre en uno de cada 3,000

nacimientos. Esta enfermedad consiste en articulaciones o coyunturas
curvas o en forma de gancho y un alcance de movimiento limitado en las
articulaciones o coyunturas de las manos, las muecas, las rodillas, los
pies, los hombros y las caderas. La mayora de los nios(as) con
artrogriposis tienen una inteligencia y un sentido del tacto normal.
El nombre completo es Artrogriposis Congnita Mltiple
Artro = articulaciones o coyunturas

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Gripo = curvada
Mltiple = de diferentes formas
Congnita = est presente al nacer
Artrogriposis tambin es conocida como Contracturas Mltiples Congnitas
Contracturas = movimiento limitado de las articulaciones o coyunturas
Mltiples = muchas
Congnita = de nacimiento
En algunos casos slo algunas de las articulaciones o coyunturas son
afectadas y el alcance de movimiento es casi normal. En casos severos,
muchas de las articulaciones o coyunturas son afectadas, incluyendo, la
quijada y la espalda.
La forma ms comn es Amioplasia (falta de formacin muscular
congnita).
A = falta de
Mio = msculo
Plasia = desarrollo o crecimiento anormal
Esta

condicin

consiste

en

contracturas

mltiples

en

todas

las

extremidades. Las contracturas de las articulaciones o coyunturas son a

menudo severas y afectan las mismas articulaciones o coyunturas en
ambas extremidades.

2. TIPOS ARTROGRIPOSIS
Varios subgrupos conocidos de AMC existen, con diferentes causas, signos
y sntomas. En algunos casos, slo unas pocas articulaciones estn
afectadas y el individuo puede tener un rango casi completo de movimiento.
Amyoplasia, la variedad ms comn de la AMC, afecta a personas
muecas, manos, hombros, codos, caderas, rodillas y pies. En la mayora
de los casos graves, casi todas las articulaciones del cuerpo est implicado,
incluyendo los mandbula y espalda. Las contracturas tambin son a

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menudo acompaada por la debilidad

de los msculos, lo que dificulta an
ms el movimiento suave. AMC es
simtrico,

involucrando

extremidades

con

los

algunas

variaciones.
Los

diversos

tipos

de AMC

se

mencionan a continuacin:
Artrogriposis mltiple causado por la distrofia muscular

Convulsiones epilpticas y trastornos Artrogriposis cerebro migratorio

Artrogriposis displasia ectodrmica y otras anomalas tambin se conoce
como

sndrome

Trichooculodermovertebral,

Costa

Adamopoulos

Pantelakis, sndrome de Alves y el sndrome de TODV

Artrogriposis-como enfermedad, tambin llamada enfermedad de

Kuskokwim
Artrogriposis RCIU distrofia torcica, tambin conocida como sndrome

de Van Bervliet
Artrogriposis mltiple congnita CNS calcificacin
Artrogriposis-como parte anomala y sordera neurosensorial
Gordon Syndrome, tambin referido como artrogriposis distal, tipo 2A
La artrogriposis mltiple congnita distal o AMCD tambin conocido
como artrogriposis mltiple congnita, distal, ligada al cromosoma x

AMCX1 o artrogriposis y la atrofia muscular espinal

La artrogriposis mltiple congnita, tipo 2B distal, tambin llamado

Freeman-Sheldon variante sndrome

Artrogriposis mltiple congnita neurognica tipo o AMCN; este tipo de
artrogriposis mltiple congnita se ha asociado con el gen AMCN en el
locus 5q35 y es conocido por varios sinnimos, tales como artrogriposis

mltiple congnita hipoplasia pulmonar

Sndrome de Illum, tambin conocido como artrogriposis mltiple

congnita silbido cara

La artrogriposis mltiple congnita, distal tipo 1 o AMCD1
Oculomelic amyoplasia, tambin conocida como retinopata Artrogriposis

oftalmopleja
Artrogriposis renal sndrome de disfuncin colestasis, que tambin se
conoce como Sndrome de ARC.

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3. SIGNOS Y SNTOMAS
Hay varios sntomas comunes asociados con el grupo de AMC de
trastornos, tales como:

El pie zambo
Flexin de rodilla
Piel deterioro
Trastornos cardacos
Deformidades faciales
Deformidades del tobillo
Articulacin de la cadera desplazada
Cubital y la mueca volar
Trastornos respiratorios
Anomalas de mdula espinal
Anomalas del tracto genital
Rotacin interna del hombro
La extensin y pronacin del codo
Debilidad muscular o ausencia de

msculos
Rotacin externa,

secuestrados
Conjunto de inmovilidad o la movilidad articular limitada
Deformidades de la mano, como el pulgar en palma y dedos en flexin

fija
La cognicin y el lenguaje de los pacientes afectados por AMC sigue

flexin

de

cadera

los
o

siendo normal.

4. CAUSAS ARTROGRIPOSIS
Aunque las causas exactas para el desarrollo de la AMC son desconocidas,
una serie de mecanismos o factores responsables se han sugerido. Estos
incluyen:

Hipertermia fetal
Compromiso vascular fetal
Virus Prenatal
Lquido amnitico reducido
Tabique de tero
Anomalas del desarrollo de los msculos y los tejidos conectivos.

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5. FACTORES
Las causas de esta condicin se pueden subdividir en:

5.1.

Factores extrnsecos
No hay suficiente espacio en el tero
puede

obstaculizar

el

movimiento

normal del feto. Unas madres tambin

pueden presentar un tero de forma
anormal o el tero puede carecer de
suficientes

cantidades

de

lquido

amnitico.

5.2.

Factores intrnsecos
Estos incluyen:
a) Defectos neurolgicos
AMC se puede producir cuando la mdula espinal y el sistema
nervioso central son malformados. En tales casos, numerosos
tipos de otras condiciones generalmente acompaan AMC.

b) Los tejidos conectivos

El desarrollo anormal de los huesos, los tendones, las
articulaciones o los forros de las articulaciones pueden conducir a
AMC. Por ejemplo, los tendones no pueden permanecer
adheridas a la ubicacin apropiada de las articulaciones. Cuando
una articulacin permanece inmvil durante un largo perodo de
tiempo, el tejido conjuntivo adicional comienza a desarrollarse
alrededor de ella, lo que de sujecin y haciendo difcil el
movimiento articular.
Segn la investigacin, algo que impide el movimiento normal de
las articulaciones durante la etapa prenatal puede conducir a

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contracturas articulares. La falta de movimiento de la articulacin

adecuada significa que los tendones que conectan a la
articulacin no estn siendo estirados como deberan ser. Los
tendones cortos hacen que sea difcil mover las articulaciones
normalmente.
La principal causa de AMC es acinesia o disminucin de los
movimientos fetales causadas por anormalidades en el feto o la
madre.

Tambin

se

asocia

con

trastornos

miopticos

neurognica. Neuroptico AMC se supone que implica el deterioro

de clulas del asta anterior, lo que conduce a la fibrosis y
debilidad muscular.
En la mayora de los casos, AMC no se produce debido a razones
genticas. Esto ocurre slo una vez dentro de una familia. El
factor gentico puede ser identificado en casi 30% de todos los
casos. En tales casos, la posibilidad de recurrencia de los
sntomas vara con el tipo de trastorno gentico. Un raro tipo
autosmica recesiva de esta enfermedad tambin se sabe que
existen.

Otras causas de artrogriposis incluyen condiciones que afectan el

sistema nervioso, tales como:

La espina bfida
Defectos cerebrales
Atrofia muscular espinal
Neuromusculares dolencias como dystropy miotnica, la
miastenia grave y esclerosis mltiple

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Las infecciones maternas en el momento del embarazo, como

la rubola
La exposicin

materna

ciertas

sustancias que

son

perjudiciales para el feto, tales como el alcohol, las drogas o la

fenitona.

6. DIAGNSTICO
Hasta el momento, no existen mecanismos de diagnstico prenatal se
puede usar para probar esta condicin. El diagnstico de AMC se lleva a
cabo poco despus del nacimiento principalmente para descartar otros
factores. Los mtodos de diagnstico incluyen procedimientos como:

Comprobacin de la historia clnica

Examen fsico
Los anlisis de sangre
Los rayos X
Las biopsias musculares
Los estudios de imagen, como la
ecografa y CT Scans

7. TRATAMIENTO
Se requiere intervencin de un equipo de profesionales (interdisciplinario) y
la participacin activa de los cuidadores. Los objetivos son: corregir las
deformidades presentes y prevenir el desarrollo de nuevas deformidades,
estimular y potenciar la capacidad para realizar actividades propias de la
edad, desarrollar y fortalecer las condiciones familiares y del entorno para
facilitar la mxima independencia e inclusin social.
Aunque AMC es irreversible, el tratamiento adecuado puede mejorar la
calidad de vida de las personas afectadas. A medida que cada persona
tiene necesidades diferentes y responde de manera diferente a los
tratamientos, una combinacin de diferentes medidas teraputicas suele ser
aconsejable. La terapia fsica puede incluir el fortalecimiento, estiramiento y
entrenamiento de movilidad que puede mejorar el rango de movimiento y la
flexin para aumentar la movilidad. Los pacientes tambin pueden recibir

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terapia ocupacional que incluir entablillado de las articulaciones afectadas,

la fundicin y la formacin en las habilidades motoras finas y ADL. Abordar
las implicaciones emocionales y psicosociales de vivir la vida con una
discapacidad puede ayudar a la persona a adaptarse mejor a los problemas
de su salud. Desde problemas de movilidad varan en su naturaleza, la
correccin ortopdica debe adaptarse a las necesidades individuales. La
ciruga ortopdica, que puede incluir fijador externo de Ilizarov o osteotoma,
se puede emplear para reparar las extremidades y las articulaciones
afectadas y los sntomas, como:

El pie zambo
Reparacin de hernia
Correccin de la luxacin de cadera unilateral

En estos casos, la ciruga puede mejorar significativamente la calidad de

vida. En la mayora de los casos de AMC, sin embargo, las contracturas
tienden a volver a aparecer incluso despus de la operacin. Ciruga de
liberacin del tendn puede estirar los tendones y ayuda a los pacientes a
caminar sobre los dedos del pie.

7.1.

TRATAMIENTO CON TERAPIA Y CIRUGA:

El plan de tratamiento en Teletn incluye:
Atencin teraputica: kinesiologa, terapia ocupacional y

psicologa
Ciruga ortopdica, si se requiere
Ayudas tcnicas: rtesis, mobiliario especial, carritos, sillas de

ruedas, para apoyar desplazamientos, entre otros

Apoyo al proceso de inclusin educativa y social.

El tratamiento puede incluir terapia fsica, terapia ocupacional y/o

ciruga.

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a) La meta de la terapia fsica es aumentar el alcance de movimiento

y la fortaleza a travs de actividades funcionales y de ejercicios.
Para ayudar a alcanzar las metas establecidas se podran incluir
los entablillados, soportes, muletas y sillas de ruedas. Se fomenta
el que los padres sean participantes activos en el programa de
terapia y que continen la terapia en la casa diariamente.
b) La meta de la terapia ocupacional es aprender actividades de la
vida diaria, tales como, alimentarse, baarse, vestirse e ir al bao
con la ayuda de algunos aparatos. Estos aparatos de ayuda
incluyen utensilios con mango largo, cepillos para el pelo, cepillos
de dientes, cepillos para baarse, otras ayudas para ir al bao,
etc.
c) La meta de la ciruga es corregir el alineamiento de las
extremidades superiores y/o inferiores, para que las actividades
del diario vivir, tales como, estar de pie o caminar sean posibles.
En algunos casos se efectan transferencias de tendones para
mejorar la funcin muscular. En nios(as) severamente afectados,
las extremidades son colocadas en una posicin fija de
sentado(a) o parado(a). Los pros y contras de ambas posiciones
se discutirn antes de programar la ciruga.

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CONCLUSIONES

La Artrogriposis Mltiple Congnita (AMC) o Sndrome Artrogriptico es

el diagnstico que se le hace a nias o nios que nacen con rigidez de
dos o ms grandes articulaciones, producto de una disminucin de la
movilidad mientras estn en el vientre materno. La AMC puede
comprometer las articulaciones de las extremidades superiores y/o
inferiores y, a veces, asociarse a compromiso de la columna. No es una
enfermedad progresiva y, generalmente, no involucra compromiso
intelectual. Esta enfermedad no es hereditaria.

Se conocen ms de doscientas enfermedades y condiciones asociadas

al diagnstico de Sndrome Artrogriptico. Algunas dicen relacin con
falta de espacio en el tero (escaso lquido amnitico, embarazo
gemelar, tero pequeo), otras con alteraciones del sistema muscular o
nervioso que llevan a que los nios o nias, no tengan capacidad para
moverse normalmente, finalmente, se relacionan con enfermedades
genticas o alteraciones cromosmicas. La causa ms frecuente es la
amioplasia en la que los tejidos normales de los msculos son
reemplazados por tejido graso y fibrosis.

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BIBLIOGRAFA

https://es.wikipedia.org/wiki/Artrogriposis
http://www.tsrhc.org/downloads/PDF/Amb-033a.pdf
http://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia151-articulo-artrogriposis-multiple-congenita-contracturas-congenitas-

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http://www.medicina.uanl.mx/traumatologia/wp-

content/uploads/2014/10/ArtrogriposisMultipleCongenita.pdf
http://infogen.org.mx/artrogriposis-articulaciones-fijas/
http://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia151-articulo-artrogriposis-multiple-congenita-contracturas-congenitas-

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http://infogen.org.mx/artrogriposis-articulaciones-fijas/
http://www.amcsupport.org/amc_enespanol_sobreamc.html
http://www.teleton.cl/teleton/que-hacemos/rehabilitacionintegral/patologias/artrogriposis-multiple-congenita/