Curs 6 Neurologie infantilă

Traumatismul obstetrical
= ansamblul de manifestări morbide care apar la făt în cursul travaliului datorită agresiunii mecanice şi hipoxice -travaliul reprezintă perioada trecerii de la viaţa intrauterină la cea extrauterină şi include dilatarea şi expulzia -la primipare dilatarea durează 10-14 ore şi expulzia 1-2 ore -la multipare dilatarea durează 4-6 ore şi expulzia 30 minute -există o corelaţie strânsă între traumatismul obstetrical şi starea fătului antenatală,care fragilizează SN şi imprimă particularităţi ale tabloului clinic şi ale prognosticului -vârsta gestaţională normală este de 36-40 săptămâni;sub 36 săptămâni copilul este considerat prematur -vârsta gestaţională imprimă particularităţi anatomo-funcţionale fătului: • asupra nou-născutului la termen acţionează factorii mecanici ce determină hemoragie subdurală şi parenchimatoasă • asupra nou-născutului prematur acţionează factorii chimici (ischemia) cu hemoragie subarahnoidiană şi/sau ventriculară -etiopatogenie: 1) factori favorizanţi a) modificarea reactivităţii fătului -prematuritate -postmaturitate -dismaturitate -patologie intrauterină b) perturbări ale travaliului -prezentaţie distocică,pelvină -manevre obstetricale laborioase -cezariană -primiparitate c) particularităţi ale nou-născutului prematur -fragilitate vasculară ↑ -LCR în cantitate scăzută -distanţă scăzută între calotă şi creier 2) factori determinanţi -traumatisme mecanice: a) presiune->în momentul naşterii există factori de presiune endogeni (bazinul şi perineul) şi exogeni (forceps,vacuum extractor) -mecanismul este: • direct->fracturi osoase,rupturi meninge,distrugeri parenchimatoase • indirect->↑ presiunea intracraniană + stază->hemoragii prin rupturi vasculare b) tracţiune->fracturi osoase,deplasări de corpi vertebrali,elongaţii şi smulgeri de rădăcini nervoase c) decompresiune->se produce în cazul naşterilor precipitate când se produc hemoragiile meningo-cerebrale (esp.la prematuri) -traumatisme chimice->asfixia determină ischemie cu afectarea neuronilor şi a capilarelor a) afectarea neuronilor -ischemia cerebrală determină metabolism anaerob cu ↓ cantităţii de ATP care determină ↓ activităţii ATP-azei Na-K dependentă->Na şi Cl pătrund în celulă şi prin hiperosmolaritate determină edem cerebral care va duce la moartea celulei nervoase -restabilirea fluxului sanguin va determina ↑ locală a cantităţii de glucoză cu hiperproducţie de acid lactic şi ↓ pH-ului care de asemenea pot produce edem cerebral cu lezarea neuronilor -efecte citotoxice au şi pătrunderea Ca în celule cu eliberarea de neurotransmiţători excitatori (glutamat) care interacţionează cu oxidul nitric,activitatea proteinkinazelor şi a fosforilazelor (determină eliberarea AGL şi a agenţilor vasoactivi) b) afectarea capilarelor->asfixia determină ↑ permeabilităţii capilarului cu apariţia microhemoragiilor cerebrale

-tipuri de leziuni: a) la nivelul extremităţii cefalice 1) leziuni extracerebrale • leziuni de părţi moi->bosa sero-sanguinolentă,cefalhematomul,hematomul subcutanat cranian • leziuni de părţi osoase->fracturi ale cutiei craniene 2) leziuni intracerebrale->hemoragia intracraniană,encefalopatia hipoxic-ischemică perinatală b) la nivelul măduvei osoase şi al coloanei vertebrale c) la nivelul nervilor periferici,al plexurilor şi al rădăcinilor nervoase

Traumatismele extremităţii cefalice
a) leziuni de părţi moi -determinate de factori mecanici -sunt posibile şi alte leziuni subiacente 1) bosa sero-sanguină -infiltrat edematos sau sanguin al pielii şi ţesutului celular subcutanat -apare la nivelul părţii prezentate (frontal,vertex) -tumefiere păstoasă de întindere variabilă care nu respectă suturile -se resoarbe spontan în câteva zile şi nu necesită tratament 2) cefalhematomul -revărsat sanguin subperiostal esp.parietal şi occipital -deformarea craniului este net delimitată de suturi -la 14 zile->inel periferic dur şi centru depresibil -evoluţia este limitată şi se resoarbe spontan în 2-3 luni -rar apare calcifierea -se poate asocia cu fisuri ale oaselor craniene şi revărsate sanguine intracraniene ce sunt acompaniate de semne neurologice -nu se abordează chirurgical 3) hematomul subcutanat cranian -revărsat sanguin subaponevrotic care cuprinde toată regiunea pericraniană cu ↑ dimensiunii acestuia -este însoţit de anemie severă şi hiperbilirubinemie -produs prin factori mecanici şi tulburări de coagulare -tratamentul este profilactic cu vitamina K -se resoarbe spontan în 7 zile b) leziuni osoase 1) fracturi liniare->se asociază rar cu patologie intracraniană şi astfel nu se face tratament 2) fracturi în minge de ping-pong->cu depresiune -apar mai ales la oasele parietale şi se pot percepe prin palpare -determină compresiuni cerebrale->necesită corecţie chirurgicală -evoluţie->corectare spontană -redresare cu ajutorul aspiraţiei cu pompa de lapte 3) fracturi cominutive -prezintă eschile osoase -asociază leziuni meningo-cerebrale grave -impun tratament neurochirurgical c) hemoragii intracraniene 1) hemoragia subdurală -determinată de factori mecanici->compresiunea capului -se produce o tracţiune tentorială care determină ruperea unor vase mari -sângerarea poate fi la nivelul fosei posterioare subtentorial cu hemoragie subdurală de fosă posterioară sau supratentorial cu hematom subdural supratentorial • hemoragia subdurală de fosă posterioară -dacă debutul este acut->tablou clinic mai grav : -sângerare masivă

-afectarea trunchiului cerebral: -alterarea conştienţei cu somnolenţă şi comă -rigiditate de decerebrare cu opistotonus -tulburări oculare->devieri conjugate,mişcări pendulare,midriază fixă (peste 4 mm) -tulburări vegetative->apnee,bradicardie -dacă debutul este mai puţin acut (după 24 ore)->mici tulburări respiratorii;bombarea fontanelei anterioare,iritabilitate,somnolenţă -diagnosticul->puncţie subdurală la nivelul unghiului extern al fontanelei mari -CT/RMN -echografie -tratament->chirurgical;risc de hidrocefalie • hematomul subdural supratentorial->evoluţie mai puţin dramatică->ziua 2-3 -simptomatologie clinică minoră -în formele clasice->hemipareză,hemiconvulsii,pareză de nerv III (midriază areactivă) 2) hemoragia intracerebeloasă -determinată de factorul hipoxic-ischemic -debut în ziua 2 -se asociază frecvent cu hemoragia intraventriculară sau poate fi primitivă -clinic->apnee,bradicardie,↓ Ht,risc de hidrocefalie -tratament->conservativ sau chirurgical 3) hemoragia intraparenchimatoasă -determinată de factorul traumatic mecanic -clinic->hemipareză,hemiconvulsii,midriază -risc de HTIC -simptomatologia apare în ziua a 2-a cu sdr.de focar -tratament->conservativ sau chirurgical 4) hemoragia peri- şi intraventriculară -apare esp.la prematuri -localizarea este în matricea germinativă subependimară -etiopatogenie: • hemoragia periventriculară->plânsul şi alimentaţia însoţite de ischemie şi hipoxie determină ↑ TA care în condiţia unei slabe autoreglări a circulaţiei cerebrale determină congestie venoasă cu ruperea capilarelor • hemoragia intraventriculară->ruptura ependimului care duce la dilatarea ventriculului datorită sângelui acumulat cu arahnoidită adezivă posthemoragică şi hidrocefalie şi care duce la invadarea parenchimului cu sânge şi leucomalacie periventriculară (boala Little) -clinic: • forma gravă -debut acut -modificarea stării de conştienţă -semne de trunchi cerebral (vezi hemoragia subdurală) • forma uşoară -debut treptat -agitaţie şi iritabilitate sau somnolenţă -tulburări vegetative cu aritmie respiratorie -hipo/hipertonie -ameliorare în câteva zile -paraclinic: -examenul LCR -echografie transfrontanelară -CT -prognostic: -uneori este grav cu deces în formele severe -copii care supravieţuiesc->hidrocefalie,paralizie cerebrală,tulburări de dezvoltare -tratamentul->nespecific: -controlul TA

-↓ edemului cerebral cu manitol şi cortizon -tratamentul chirurgical al hidrocefaliei (şunt ventriculo-peritoneal) -corectarea acidozei cu bicarbonat -ventilaţie corectă cu oxigen -tratamentul convulsiilor cu fenobarbital 5) hemoragia subarahnoidiană -predomină la prematur -determinată de factori hipoxici sau mecanici (forceps) -este provocată de ruperea vaselor din spaţiul subarahnoidian -clinic: -poate rămâne nediagnosticată clinic -în formele severe evoluţia poate să fie gravă: -bombarea fontanelei -redoarea cefei -iritabilitate/somnolenţă -crize de apnee,crize de convulsii,crize de hipertonie -paraclinic->la puncţie apare lichid hemoragic sau xantocrom -tratamentul->la fel cu formele anterioare d) encefalopatia hipoxic-ischemică perinatală (EHIP) -este un sdr.neuro-vascular ce reprezintă cea mai frecventă patologie perinatală -determină mortalitate perinatală şi sechele variate->paralizii cerebrale variate,retard psihic,epilepsie -etiopatogeneză: -asfixia prin hipoxie şi hipercapnie determină hipoxemie şi ischemie cu privare de oxigen -ischemia poate fi: -acută->deces prin colaps vascular -parţială prelungită->necroză cerebrală difuză în cortex şi în nucleii bazali -topografie: • la prematuri -apar arii necrotice în substanţa albă periventriculară cu leucomalacie periventriculară -acest lucru se explică prin faptul că în această zonă există o circulaţie de tip fetal -prin afectarea fascicului piramidal apare o plegie spastică Little • la nou-născutul matur -prezintă o vascularizaţie cerebrală de tip adult -se produce o necroză neuronală selectivă la diferite nivele->cortex,talamus,ganglioni bazali,trunchiul cerebral -clinic->tetraplegie spastică,cu sau fără ataxie,retard mintal,epilepsie 1) status demielinatus şi status marmoratus->în ganglionii bazali se produce necroză neuronală cu reacţie gliotică şi hipermielinizare (aspect marmorat);corelate cu diskinezii extrapiramidale şi retard psihic mediu (50% din cazuri) 2) leziuni cerebrale parasagitale->arii necrotice şi infarcte cerebrale parasagitale,de convexitate -sechele->paralizie spastică,tulburări vizuale şi auditive,tulburări de învăţare 3) necroze cerebrale ischemice focale sau multifocale -duc la infarcte cerebrale cu necroze şi cavitaţie->porencefalii,chiste porencefalice,hidranencefalie,encefalomalacie multichistică -sechele->paralizii cerebrale spastice,tulburări vizuale şi auditive -retard mental,epilepsie -clinic: 1) forma uşoară -simptomatologia apare în primele 24 ore după care se ameliorează -tremor -iritabilitate -hiperexcitabilitate -tonus muscular normal -ROT accentuate,vii -clonusul piciorului

-conştienţa nemodificată -evoluţie favorabilă 2) forma medie -apare în primele 24 ore -tabloul critic se menţine 24-48 ore după care se ameliorează sau se agravează -somnolenţă -lentoare -tremor la trezire -tonus bazal scăzut dar ↑ la stimulare -ROT diminuate -mişcări spontane scăzute proximal -leziunea este predominant parasagitală 3) forma severă -simptomatologia este francă de la naştere -somnolenţă până la comă -convulsii -opistotonus -hipotonie generalizată -ROT absente -supt şi deglutiţie absente -persistă reflexele oculo-vestibulare (reacţia ochilor de păpuşă) -evoluţia este spre deces sau sechele -particularităţi ale tabloului clinic -nou-născut->convulsii focale timp de ore în ischemia focală emisferică -fără tablou neurologic şi fără modificarea conştienţei -prematur->suferinţa neurologică mascată de suferinţa altor organe (cord) -tratamentul este nespecific: -↓ aportului lichidian cu 10% datorită existenţei edemului cerebral -depletive->manitol 10%,20% (4*0.25 g/kgc/zi timp de 2 zile) -aport energetic corespunzător -combaterea tulburărilor metabolice->în caz de acidoză se administrează bicarbonat (corecţie treptată) -cortizon -oxigen -fenobarbital 15-25 mg/kgc în prima zi şi 2.5-4 mg/kcg/zi în zilele următoare

Traumatismele vertebro-medulare
-etiologie: -factori determinanţi->factori mecanici/hipoxici -factori favorizanţi->naştere distocică,prematuri -clasificare: • leziuni ale coloanei->fracturi,luxaţii • leziuni ale măduvei -hemoragie -mielomalacie -glioză -cavitaţie -rupturi de fibre lungi medulare -smulgere de rădăcini -clinic: -semne de transsecţiune medulară -semne de hemisecţiune medulară -paralizie de plex brahial -leziuni bulbare

-paralizii cerebrale -diagnostic->mielografie,CT,RMN -tratament: -profilaxia este singura eficace (depistarea unei anomalii intrauterine impune efectuarea cezarienei) -chirurgical -recuperator (conservativ)

Paralizia de plex brahial
-etiopatogeneză: -mame de peste 35 ani ,cu diabet zaharat şi preeclampsie -mame care au în familie copii cu paralizie de plex brahial -feţi macrosomi -primipare -naştere în prezentaţie pelvină -manevre obstetricale laborioase->tracţiune umăr-braţ,flexie crescută a capului pe lateral -anatomopatologie: -hemoragie şi edem al rădăcinilor -ruperea rădăcinilor prin smulgere care determină lezarea substanţei cenuşii medulare -localizare->unilateral (esp.dreapta)/bilateral -clasificare: 1) forma superioară (C5-C6) (Duchenne-Erb) -sunt afectaţi muşchii biceps,deltoid,supra şi subspinos,brahial anterior şi lung supinator -se poate asocia cu fracturi de claviculă sau humerus -clinic: -postura caracteristică->coborârea umărului de partea afectată,braţ lipit de torace,antebraţ extins pe braţ şi hiperpronat,mâna deviată cubital -motilitatea scăzută proximal -reflexul Morro absent -grassping palmar (+) -semnul fularului (+) -hipotonie (explică semnul fularului) -ROT->absenţa reflexului bicipital,absenţa reflexului stilo-radial -tulburări de sensibilitate -tulburări trofice->umăr în epolet - + / - paralizie de nerv frenic (C4) 2) forma inferioară (C8-D1) (Dejerine-Klumpke) -sunt afectaţi muşchii flexori mici ai mâinii şi ai degetelor iar extensorii sunt indemni -clinic: -postura de grifă palmară -reflexul Morro prezent -grassping palmar (-) -semnul fularului absent -tulburări de sensibilitate în teritoriul cubital -ROT normale -tulburări trofice (eminenţele tenară şi hipotenară) - + / - sdr.Claude Bernard-Horner (enoftalmie,mioză,ptoză palpebrală) (D1) 3) forma totală (C5-D1) -sunt afectaţi total sau parţial toţi muşchii braţului,antebraţului şi mâinii -clinic: -postură->semiflexia mâinii + pronaţie -semnul Morro absent -grassping palmar (-) -absenţa tuturor ROT -tulburări trofice (oprire în dezvoltare,atrofie) - + / - afectare de frenic şi sdr.Claude Bernard-Horner -tratament:

-obiective->corectarea posturilor anormale,evitarea atrofiilor şi a anchilozelor,redresarea motilităţii deficitare -tratamentul ortopedic în caz de fracturi -vitamina B -imobilizare în poziţie de funcţionare maximă (prosop în axilă,atelă gipsată) -kinetoterapie -ionizări pe plex,masaje electrice -după 6 luni se poate face tratamentul chirurgical->neuroliză,anastomoză,grefă -evoluţia formei superioare->remisie în 2-6 luni (90%) -îmbunătăţire până în perioada şcolară -pot persista contracturi şi sincinezii şi tulburări trofice

Paralizia facială
-etiologie->compresia trunchiului nervului facial la nivelul găurii stilomastoidiene prin: -proeminenţele pelvisului matern -acromion fetal -lingura forcepsului -manevre obstetricale -clinic: -asimetrie facială -nu este întotdeauna evidentă de la naştere -asimetria facială statică poate fi aparent absentă: -lagoftalmie în somn -clipit asimetric -tumefacţia feţei->hipotonie -asimetrie dinamică (plâns) -ştergerea şanţului nazogenian,devierea comisurii bucale -suptul nu este afectat -evoluţia->vindecare prin rezoluţie spontană în câteva săptămâni -tratament: -protecţia conjunctivei (lubrefiere cu ser fiziologic) -vitamina B -masaj -kinetoterapie şi fizioterapie -după 6 luni se poate aborda chirurgical

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful