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Rev Argent Radiol. 2015;79(3):145---149

REVISTA ARGENTINA DE RADIOLOGA


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CASO CLNICO

Pancreatitis autoinmune asociada a colangitis


esclerosante primaria. Hallazgos por tomografa
computada multicorte de 64 canales
y colangiorresonancia
na , H. Berardi, R. Giles, G. Stork, P. Garca Pacho y N. Mu
noz
V. Ludue
INOVA Diagnstico por Imagen, Baha Blanca, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Recibido el 27 de agosto de 2013; aceptado el 9 de enero de 2014
Disponible en Internet el 7 de julio de 2015

PALABRAS CLAVE
Pancreatitis
autoinmune;
Colangitis
esclerosante

KEYWORDS
Autoimmune
pancreatitis;
Sclerosing cholangitis

Resumen Reportamos el caso de un paciente de 43 a


nos de edad con antecedente de ictericia
obstructiva crnica de ms de un a
no de evolucin, sin causa objetivable, y disminucin de peso
con sospecha clnica de neoplasia pancretica.
Luego de la colocacin de un stent endobiliar para resolver la ictericia y de varias ecografas
abdominales, dos colangiopancreatografas retrgradas endoscpicas (CPRE), una colangiorresonancia y dos tomografas computadas multicorte (TCMC) dinmicas se arrib al diagnstico
presuntivo de pancreatitis autoinmune asociada a colangitis esclerosante.
El propsito de este artculo es describir los hallazgos imagenolgicos que hicieron posible
sospechar este diagnstico. Es muy importante reconocer el compromiso multiorgnico de esta
entidad y estar familiarizados con los signos clnicos e imagenolgicos, puesto que la respuesta
es favorable con el tratamiento adecuado. En nuestro caso, el paciente fue nalmente derivado
a un centro de mayor complejidad para hacer el diagnstico de certeza. La biopsia conrm el
diagnstico de pancreatitis autoinmune relacionada con la inmunoglobulina G4, en asociacin
con una colangitis esclerosante primaria.
2015 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Este
es un artculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/
licenses/by-nc-nd/4.0/).

Autoimmune pancreatitis associated to primary slcerosing cholangitis. Findings by 64


channel multi-slice magnetic computed tomography and magnetic resonance
cholangiopancreatography
Abstract The case is reported of a 43 year-old man diagnosed with chronic obstructive jaundice of an uncertain aetiology for almost one year onset, as well as weight loss with a clinical
suspicion of pancreatic neoplasm.

Autor para correspondencia.


Correo electrnico: vanesalud@gmail.com (V. Ludue
na).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rard.2015.05.003
0048-7619/ 2015 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L.U. Este es un artculo Open Access bajo la licencia
CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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V. Ludue
na et al.
After placing an endobiliary stent to resolve the jaundice and several abdominal ultrasounds,
two endoscopic retrograde cholangiopancreatographies, a magnetic resonance cholangiopancreatography, and two dynamic multi-slice computed tomographies, the presumptive diagnosis
of autoimmune pancreatitis associated to sclerosing cholangitis was arrived at.
The purpose of this article is to describe the imaging ndings that led to the suspicion
of this diagnosis. It is very important to recognise multi-organ involvement autoimmune
pancreatitis-related sclerosing disease, and be familiar with its clinical and imaging features
as it demonstrates a favourable response to treatment. In this case the patient was referred
to a more specialist centre in order to obtain a denitive diagnosis. The biopsy conrmed an
immunoglobulin G4 autoimmune pancreatitis in association with sclerosing disease.
2015 Sociedad Argentina de Radiologa. Published by Elsevier Espaa, S.L.U. This
is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons.org/
licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introduccin
La pancreatitis autoinmune (PAI) fue descrita originalmente
por Sarles et al. en 1961. En un inicio se denomin pancreatitis inamatoria, luego pancreatitis esclerosante y
pancreatitis linfoplasmocitaria, pero nalmente, en 1995,
Yoshida la design con el nombre actual1---3 .
Esta entidad constituye una variante de la pancreatitis
crnica de origen autoinmune. En la anatoma patolgica se caracteriza por una importante brosis, inltracin
linfoplasmocitaria del pncreas y un aumento de la inmunoglobulina G4 (IgG4). Recientemente fue reconocida como
una enfermedad nosolgica independiente, que puede tener
-sincrnica o metacrnicamente- afectacin de otras estructuras extrapancreticas debido a su asociacin con otros
procesos autoinmunes3 .
Existen diferentes criterios clnicos, imagenolgicos,
serolgicos, histolgicos y vinculados con la respuesta a
la corticoterapia para establecer el diagnstico de PAI4---6 .
En este sentido, es oportuno comunicar este caso singular
y de espordica presentacin, y revisar la evolucin imagenolgica por tomografa computada multicorte (TCMC) y
colangiorresonancia (colangio-RM), ya que ambos mtodos
condujeron a un diagnstico de sospecha elevado, que despus fue conrmado mediante una biopsia quirrgica.

Las CPRE haban mostrado una obstruccin del conducto


coldoco de origen extrnseco como posible causa, mientras que las ecografas de abdomen haban evidenciado una
lesin hipoecoica en la topografa del cuello pancretico,
sospechosa de lesin orgnica, y una leve dilatacin focal
del conducto de Wirsung.
En nuestro centro se realizaron dos TCMC de abdomen
con contraste endovenoso y oral neutro (con un intervalo de
un mes) y dos colangio-RM (con un intervalo de dos meses).
En la TCMC se observ un aumento difuso del tama
no de la
cabeza y la cola del pncreas, con refuerzo heterogneo poscontraste, y un tejido con densidad de partes blandas que
rodeaba toda la glndula y los vasos peripancreticos (principalmente el tronco celaco). En la regin del cuello y cuerpo
pancreticos se detect tambin un rea focal de 40 mm de
dimetro mayor sin refuerzo, con una dilatacin focal del
conducto pancretico principal de 6 mm (g. 1). Adems,
se comprob una disminucin del calibre de conducto Wirsung distal y proximal. En cuanto a la glndula heptica, en
la primera tomografa no hubo alteraciones signicativas,

Presentacin de caso
Paciente masculino de 43 a
nos de edad con un cuadro de
ictericia obstructiva crnica de causa desconocida (de un
a
no de evolucin), disminucin de peso y diagnstico presuntivo de neoplasia pancretica. Fue derivado a nuestro centro
para la realizacin de una TCMC abdominal con evaluacin
dinmica poscontraste y una colangio-RM.
Como antecedentes, se le haban realizado dos colangiopancreatografas retrgradas endoscpicas (CPRE) y
ecografas abdominales, as como varios laboratorios (que
haban informado un aumento progresivo de los valores sricos de la bilirrubina). Tambin se le haba colocado un stent
endobiliar para resolver la ictericia, pero hubo poca mejora
clnica y de laboratorio.

Figura 1 La TCMC abdominal en la fase venosa portal muestra


aumento del tama
no de la glndula pancretica con refuerzo
heterogneo (punta de echa) y un rea focal hipodensa sin
realce que se localiza en la topografa del cuello y cuerpo,
donde el conducto de Wirsung presenta dilatacin segmentaria
(echa).

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Pancreatitis autoinmune asociada a colangitis esclorosante

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Figura 2 La TCMC de abdomen en fase arterial evidencia alteracin de la perfusin heptica (echa), reconociendo realce
heterogneo glandular (caracterstica de colangitis esclerosante).

excepto la vescula biliar que presentaba un aumento difuso


del espesor de su pared, alcanzando los 10 mm.
La primera colangio-RM mostr hallazgos inespeccos,
sin evidencia de dilataciones ni estrecheces de la va biliar,
as como tampoco de lesiones focales en el pncreas.
El control tomogrco realizado a los 30 das no mostr
cambios en los hallazgos pancreticos y peripancreticos,
pero s revel una alteracin de la perfusin heptica,
expresada por refuerzo geogrco, principalmente de los
segmentos izquierdos (g. 2). A su vez, es de destacar que
se encontr un engrosamiento difuso de las paredes de la va
biliar intra y extraheptica con un refuerzo homogneo que
llegaba hasta las ramas perifricas (g. 3). Tambin se advirti dilatacin biliar y alteracin de la perfusin heptica que
se expres por un refuerzo heterogneo de la glndula a
predominio de los segmentos II y III. El aumento del espesor de las paredes de la vescula biliar sin causa objetivable
persista (g. 4).
En base a estos hallazgos se arrib al diagnstico presuntivo de pancreatitis autoinmune con afectacin focal y
colangitis esclerosante primaria. Los signos de afectacin
parietal de la vescula se interpretaron como colecistitis
alitisica. Se indic una nueva colangio-RM, que mostr un
estrechamiento arrosariado y difuso de la va biliar (intra
y extraheptica) y del conducto pancretico principal, con
excepcin de un sector correspondiente al cuello y cuerpo,
donde el calibre era de 6 mm (gs. 5 y 6).
Segn la correlacin imagenolgica evolutiva de la TCMC
y la colangio-RM, la clnica y el laboratorio, se estipul
como diagnstico presuntivo una pancreatitis autoinmune
con afectacin extrapancretica de la va y vescula biliar.
El paciente fue derivado a un centro de mayor complejidad,
donde se pudo conrmar, mediante una biopsia quirrgica,
el diagnstico presuntivo de pancreatitis autoinmune relacionada con la inmunoglobulina (Ig) G4, en asociacin con
una colangitis esclerosante primaria.

Figura 3 (a) En la TCMC de abdomen en fase arterial se hace


evidente el refuerzo de las paredes de la va biliar, con engrosamiento difuso y dilatacin irregular de los conductos (echas).
(b) En un corte inferior se aprecia que la afectacin de la va
biliar intraheptica alcanza los ductos de la periferia (echas).

caracteriza en la anatoma patolgica por una abundante


inltracin linfoplasmocitaria que conduce nalmente a la
brosis y disfuncin del rgano2,3 .
Se ha propuesto que la enfermedad esclerosante est vinculada con la IgG4 y que la PAI es, de hecho, una parte
del espectro de la enfermedad. Los valores de laboratorio

Discusin
La pancreatitis crnica autoinmune es una variante de la
pancreatitis crnica que implica un proceso autoinmune. Se

Figura 4 En la TCMC de abdomen en fase venosa portal se


observa engrosamiento difuso de las paredes de la vescula biliar
con leve realce poscontraste (echa).

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Figura 5 Colangiorresonancia en la que la va biliar muestra


dilatacin irregular de los conductos biliares intrahepticos y
estenosis segmentarias (puntas de echa). El pncreas presenta
dilatacin segmentaria del conducto de Wirsung en la topografa
del cuello y cuerpo (echa larga), con estenosis de los sectores
restantes. El conducto coldoco tambin evidencia un patrn de
afectacin irregular, alternando dilatacin y estenosis (echas
cortas).

de ayuda diagnstica para esta entidad incluyen elevados niveles de IgG e IgG4, y autoanticuerpos sricos (p.
ej. factor reumatoide y anticuerpos antinucleares)2,4,5 . Los
rganos extrapancreticos posiblemente involucrados son
los conductos biliares, la vescula biliar, los ri
nones, el
retroperitoneo, el mesenterio, la tiroides, las glndulas
lagrimales y rbitas, las glndulas salivales, los ganglios

Figura 6 Resonancia magntica de abdomen ponderada en


T2, permite apreciar dilatacin segmentaria de la va biliar
(echas).

V. Ludue
na et al.
linfticos, los pulmones, el tracto gastrointestinal y los vasos
sanguneos2,5 . Si bien la PAI est presente en la mayora
de los pacientes con enfermedad esclerosante relacionada
con IgG4, esta se ha encontrado tambin en pacientes sin
afectacin pancretica6.
Los casos con enfermedad esclerosante IgG4 mediada
generalmente muestran una excelente respuesta a los
corticosteroides7,8 .
La PAI se presenta en ambos sexos, siendo dos veces ms
comn en hombres que en mujeres6 . Sus criterios diagnsticos fueron planteados por diversos grupos de investigacin,
pero la Sociedad Japonesa de Pncreas se basa en los hallazgos radiolgicos, serolgicos e histopatolgicos3 (tabla 1).
Esta entidad se distingue de la pancreatitis crnica de
origen alcohlico y de otros tipos de pancreatitis porque en
el primer caso el tratamiento con corticoides es ecaz, los
cambios morfolgicos son reversibles y la funcin pancretica puede volver a los niveles normales sin intervencin
quirrgica, si el tratamiento se instaura en una fase precoz
de la enfermedad6---8 .
Los hallazgos en la TC se basan en un aumento difuso del
tama
no del pncreas (aunque puede ser focal) y la prdida
de la lobulacin grasa (semejante a una salchicha). La captacin del contraste es variable y a menudo hay una menor
captacin de la esperada en la fase arterial. Tambin se
advierte un estrechamiento difuso o segmentario del conducto pancretico y un halo de baja atenuacin rodeando
el pncreas. El coldoco puede mostrar estenosis3,9 .
En la RM se advierte aumento difuso del tama
no del
nal en secuencias ponderadas en
pncreas, con baja se
T1, con un halo hipointenso en secuencias ponderadas en T2 y realce tardo poscontraste endovenoso. En la
colangio-RM puede verse afectacin difusa del conducto
pancretico principal, disminucin del calibre y una estenosis del mismo3,7,9 .
La colangitis esclerosante primaria (CEP) se encuentra
dentro del espectro de las afecciones autoinmunes extrapancreticas asociadas a la PAI IgG4 mediada2,3,9 . En ella,
se observa una inamacin y brosis difusa del rbol biliar.
Como enfermedad progresiva puede dar lugar a la obliteracin de las vas biliares y, en consecuencia, a una cirrosis
biliar; y con el tiempo es posible que progrese a una hepatopata terminal y a un colangiocarcinoma. El trasplante
heptico es el nico tratamiento ecaz para prolongar la
vida en el caso de una CEP avanzada3,9,10 .
La colangiorresonancia, adems de ser un mtodo
incruento, resulta de gran ayuda para visualizar los patrones de afectacin del conducto biliar con alternancia de
estenosis y dilataciones de la totalidad del rbol biliar.
A su vez, sirve para conrmar la existencia de conductos
biliares anormales cerca de un segmento completamente
obstruido (algo no observable mediante colangiografa
convencional)3 .
La ecografa, la TC y la RM con contraste pueden mostrar engrosamiento y captacin de contraste de la pared del
conducto biliar (el grosor vara entre 1 y 3 mm). Tambin
resultan de gran utilidad para determinar la gravedad y la
magnitud de la enfermedad, y en algunas ocasiones puede
apreciarse un aspecto colangiogrco arrosariado en la TC
con contraste. Al igual que la colangio-RM, la TC permite
visualizar un segmento obstruido que no puede demostrarse
mediante la colangiografa convencional3,7,9,11 .

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Pancreatitis autoinmune asociada a colangitis esclorosante


Tabla 1

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Criterios diagnsticos de la pancreatitis autoinmune propuestos por la Sociedad Japonesa de Pncreas

Hallazgos radiolgicos (se requiere uno)

Hallazgos serolgicos e histolgicos (se requiere uno)

Radiologa

CPRE o
Colangio-RM

Anlisis serolgico

Anlisis histolgico
pancretico biliar

Anlisis histolgico
no gastrointestinal

Aumento difuso
del tama
no
pancretico

Estrechamiento
ductal pancretico
focal

Elevacin de IgG4
plasmtica

Inltracin
linfoplasmocitaria
o brosis
periductal

Ribete perifrico
de hipoatenuacin
realzado: halo

Estrechamiento
ductal pancretico

Elevacin de IgG
o IgG4 plasmtica

Flebitis
obliterante

Masa de baja
atenuacin en la
cabeza del
pncreas

Estrechamiento
ductal pancretico
difuso

Presencia de ALA,
ACA II, ASMA o
ANA

Clulas
plasmticas
tisulares positivas
para IgG4

Nefritis
tubulointersticial
con depsitos
autoinmunes en
las membranas
basales tubulares
Inltracin
linfoplasmocitaria
intersticial
pulmonar con
clulas
plasmticas
positivas para
IgG4*
Sialoadenitis
crnica con
clulas
plasmticas
positivas para IgG4

ACA II: anticuerpo antianhidrasa carbnica II; ALA: anticuerpo antilactoferrina; ANA: anticuerpo antinuclear; ASMA, anticuerpo antimsculo liso; CPRE: colangiopancreatografa retrgrada endoscpica; Colangio-RM: colangiorresonancia magntica; IgG: inmunoglobulina.
* La presencia de clulas tisulares positivas para IgG4 no es necesariamente anormal, pero un aumento en el nmero de clulas
plasmticas inltrantes positivas para IgG4 s es anormal.

Conclusin
La pancreatitis autoinmune y la colangitis esclerosante primaria son dos entidades que han sido descritas bajo el
espectro de las alteraciones IgG4 mediadas.
Si bien la PAI es un tipo especial de pancreatitis crnica
de difcil pesquisa (principalmente por falta de sospecha),
actualmente est siendo reconocida con mayor frecuencia.
En algunos casos es una manifestacin particular de una
enfermedad autoinmune ms generalizada, mientras que en
otros el pncreas es el nico rgano comprometido.
La TCMC con contraste y la colangiorresonancia son los
mtodos diagnsticos de mayor rdito, por lo que deberan
ser utilizados en combinacin con la clnica y el laboratorio
para determinar un diagnstico temprano y, as, ofrecer un
tratamiento oportuno.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conicto de intereses.

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