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SNDROMES

HEMORRGICOS

NDICE
1. Hemostasia
2. Alteraciones de las plaquetas:
Trombopenias:

Disminucin de la produccin.

Aumento de la destruccin: Prpura trombocitopnica inmune.

Aumento del consumo:

Prpura traombtica trombocitopnica.

Sndrome hemoltico urmico.

Post-transfusin.

Trombocitopenia gestacional.

Trombopatas. (defectos en la calidad).

NDICE
3. Alteraciones de los vasos sanguneos: Prpuras vasculares:

Hereditarias: telangiectasia hemorragica hereditaria


(Sndrome de Rendu-Osler-Weber).
Imnunolgicas: Prpura de Schnlein-Henoch.

NDICE
4. Alteraciones en los factores de coagulacin:
coagulopatas:

Hereditarias:

Hemofilia

Enfermedad de Von Willebrand.

Adquiridas:

Dficit de factores dependientes de la vitamina K.

Enfermedad hepatocelular.

Coagulacin intravascular diseminada (CID).

1. HEMOSTASIA
Tres sistemas importantes:
Hemostasia

primaria:

tapn

hemosttico primario.

Hemostasia

secundaria:

proceso de la coagulacin
formacin de fibrina a partir del
fibringeno.

Fibrinolisis: lisis del cogulo.

VA INTRNSECA

VA EXTRNSECA
Vasos sanguneos

TRAUMATISMO

ENDOTELIO DAADO

XII

Plaquetas

XIIa
XI

FACTOR TISULAR (F. III)


XIa

IX

VIIa

IXa

Ca2+ + PL + VIIIa + IXa

F. Tisular + Ca2+ + VIIa


Xa

VIII

VII

Va

VIIIa

Xa + Va+ Ca2+ + PL
XIII
2Antiplasmina
Plasmingeno

Protrombina

Trombina

Fibringeno
Plasmina

Fibrina
XIIIa
COAGULO DE FIBRINA

A. HEMOSTASIA PRIMARIA
FACTORES
IMPLICADOS

ENDOTELIO
VASCULAR

PLAQUETAS
- Cantidad.
- Cualidad.

A. HEMOSTASIA PRIMARIA
Lesin en
el vaso

Vasoconstriccin
local

PROCESOS:
A. Adhesin plaquetaria.
B. Activacin plaquetaria.
C. Agregacin plaquetaria.

Tapn
plaquetario

A. HEMOSTASIA PRIMARIA
A. ADHESIN PLAQUETARIA:
Receptor
endotelial

Receptor
Plaquetario

Factor de
Von
Willebrand

A. HEMOSTASIA PRIMARIA

B. ACTIVACIN PLAQUETARIA:
Quin activa a las plaquetas?
Adherencia al endotelio.
Trombina.

A. HEMOSTASIA PRIMARIA
Qu ocurre cuando se activan?
Cambio de forma.
Liberacin y oxidacin de cido araquidnico TxA2
(vasoconstriccin y agregacin plaquetaria)
Reordenamiento de fosfolipoprotenas de membrana ligar
factor X Activacin de la coagulacin
Secrecin de grnulos plaquetarios: ADP, PDGF, serotonina,
calcio

Reclutar ms plaquetas.

actividad de las plaquetas

Reclutar clulas inflamatorias y fibroblastos (reparacin)

A. HEMOSTASIA PRIMARIA
C. AGREGACIN PLAQUETARIA:

ADP, TxA2, colgeno y


trombina
Expresin de GP IIb/IIIa
Unin al fibringeno
Formacin de puentes
entre plaquetas

B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
Formacin del cogulo de fibrina.
FACTORES
DEPENDIENTES DE
LA VITAMINA K

FACTORES SENSIBLE
A LA TROMBINA

FACTORES DEL
SISTEMA DE
CONTACTO

Protrombina (F. II)

Fibringeno (F. I)

F. XII

F. VII

F. V

F. XI

F. IX

F. VIII

Quiningeno

F. X

F. XI

Precalicreina

Protena C

F. XIII

Protena S

Protena C

Adems de los factores de la coagulacin, se necesitan:


Fosfolpidos de la membrana de las plaquetas
Calcio

B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
VA INTRNSECA: Activacin secuencial de:
F. XII, XI, IX, VIII, X y V.

VA EXTRNSECA: Activacin secuencial de:


Protrombina tisular (F. III), VII, X y V.

Convergen en los factores X y V activacin de la


Protrombina (F. II) Trombina

VA INTRNSECA

VA EXTRNSECA
Traumatismo

Endotelio daado

XII

XIIa
XI

FACTOR TISULAR (F. III)


XIa

IX

VIIa

IXa

Ca2+ + PL + VIIIa + IXa

F. Tisular + Ca2+ + VIIa


Xa

VIII

VII

Va

VIIIa

Xa + Va+ Ca2+ + PL
XIII
Protrombina

Trombina

Fibringeno

Fibrina
XIIIa
COAGULO DE FIBRINA

B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
TROMBINA:
Fibringeno (F. I) Fibrina.
Reactivacin de la hemostasia primaria:

Agregacin plaquetaria.

Secrecin de grnulos plaquetarios.

Activacin de los factores: V, VIII, XI y XIII.


Activacin de la protena C.

Activacin del inhibidor de la fibrinlisis activado por


trombina (TAFI).

C. FIBRINOLISIS
Lisis del cogulo.

Plasmingeno Plasmina.
Activadores:
Factor tisular va extrnseca.
F. XII va intrnseca.
Exgenos: tPA (activador tisular del plasmingeno).
Quininas y calicreinas.
Inhibidores coagulacin:
Antitrombina III (AT-III).

Protena C.
Protena S.

ALTERCIN DE
LAS PLAQUETAS

A. TROMBOPENIAS

VALORES NORMALES
PLAQUETAS:
150,000- 400,000
TROMBOPEINA:
< 150,000

A. TROMBOPENIAS
TROMBOPENIAS

DISMINUCIN
DE LA
PRODUCCIN

AUMENTO DE LA
DESTRUCCIN

POSTTRANSFUSIONAL

AUMENTO DEL
CONSUMO

A. TROMBOPENIAS
1. Disminucin de la produccin:
Lesin en la mdula sea:

Anemia aplsica.

Post-quimioterapia.

Post-radioterapia.

Neoplasia: hematologa o no hematolgica.

Infecciones

2. Aumento de la destruccin:
Destruccin inmunolgica de las plaquetas Prpura trombopenica
inmune.
Secuestro de plaquetas Hiperesplenismo.

A. TROMBOPENIAS
3. Aumento del consumo:
Prpura trombtica trombocitopnica.
Sndrome hemoltico urmico.

3. Post-transfusin: Hemodilucin.

A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
Enfermedad hemorrgica, debida a la destruccin prematura de
las plaquetas por la unin de autoanticuerpos
Adhesin de autoanticuerpos a la membrana plaquetaria.
Captacin en el bazo destruccin.

Compensacin: hiperplasia de megacariocitos en MO.


AGUDA

CRNICA

Nios

Adulto joven. Mujer

Tras proceso vrico de la va respiratoria


superior

Enfermedades asociadas: Lupus.


Linfoma

Recuperacin espontnea

No recuperacin espontnea. Recidivas.

NO TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
CLNICA (Sangrados cutneo-mucosos espontneos)
Epistaxis
Hematomas
Gingivorragias
Asintomtica

Plaquetas < 50,000


Descartar pseudotrombopenia agregados.

No deportes o actividades violenteas riesgo traumtico.


CONTRAINDICADOS LOS AINE Y ASPIRINA

A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE

Trombopenia asintomtica: plaquetas > 30 x109:


No tratamiento.
Excepcin: ciruga o trabajo de parto

TRATAMIENTO TROMBOPENIA SINTOMTICA


(plaquetas < 30 x109)
CORTICOIDES prednisona
Esplenectomia
Tras esplenectoma siguen los sntomas Corticoides
Inmunosupresores: Ciclofosfamida. Azatioprina. Ciclosporina. Micofenolato. Rituximab
Gammaglobulina i.v. Si hemorragia grave. Efecto corta duracin.
Danazol
Plasmafresis

A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
TRATAMIENTO
PRE-OPERATORIO

CIRUGA

TRATAMIENTO
POST-OPERATORIO

IgG i.v

Laparoscopa

Antibiticos:
Penicilina. Eritromicina 3
aos

Prednisona

No uso generalizado de
embolizacin esplnica

Bolo de dexametasona Concentrados de


plaquetas slo durante
embolizacin de arteria
esplnica

A. TROMBOPENIAS
TROMBOPENIAS NO INMUNES: PTT Y
SHU
Dos sndromes que son manifestaciones distintas de una misma
entidad: microangiopta trombtica trombopnica:
Trombopenia.
Anemia hemoltica

Dao endotelial de microarteriolas formacin de microtrombos de


plaquetas Obstruccin parcial o completa de la luz vascular.
CLNICA
Trombopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Fiebre

Manifestaciones neurolgicas
Dao renal

A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBTICA TROMBOPNICA (PTT):

Tombopenia grave. Fulminante.

Anticuerpos frente a las proteasas que degradan el FvW.

Importantes sntomas neurolgicos.

Sin tratamiento Mortal en 80-90% de los casos.

A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBTICA TROMBOPNICA (PTT):

TRATAMIENTO

Plasmaferesis + plasma fresco congelado


Tratamiento alternativo:
Esplenectomia
Esteroides
Antiagregantes plaquetarios.
Citostticos.
Rituximab.
Transfusin de concentrados de hematies
Transfusin de plaquetas = CONTRAINDICADO

A. TROMBOPENIAS
SNDROME HEMOLTICO URMICO (SHU):
Tpico de la infancia.
Sntomas: insuficiencia renal e HTA. Pocos sntomas
neurolgicos.
Precedida por sndrome febril vrico o diarrea.

TRATAMIENTO
Dilisis.
Control de la HTA
Transfusin de concentrados de hemates y plaquetas

TRATAMIENTO PREVENTIVO
Coccin adecuada de alimentos
Lavado adecuado de alimentos
Medidas higienico-dietticas

A. TROMBOPENIAS
SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO:
Disrregulacin del sistema del complemento Activacin del

complejo de ataque a la membrana Dao endotelial.

TRATAMIENTO SHU ATPICO


Terapia plasmtica
Recambio plasmtico
Infusin plasmtica: plasma fresco congelado

Imunosupresores + terapia plasmtica


Eculizumab
Transfusin de concentrados de hemates y plaquetas

A. TROMBOPENIAS
SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO:

EFECTOS SECUNDARIOS DE LA TERAPIA


PLASMTICA
Infusin de
plasma

Reacciones anafilcticas al plasma fresco congelado.


Hipervolemia HTA.
Insuficiencia cardaca.
Trastornos electrolticos (hiperpotasemia)

Recambio
plasmtico

Hipotensin.
Alergia.

A. TROMBOPENIAS
POST-TRANSFUSIN:
Anticuerpos frente a las plaquetas.
Tras transfusin de hemoderivados.
Recuperacin espontnea de las plaquetas

TRATAMIENTO HEMORRAGIA
IgG iv
Plasmafresis

A. TROMBOPENIAS
TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL:
Mecanismo desconocido.
Tercer trimestre. No sntomas

TRATAMIENTO
Transfusin de plaquetas

B. TROMBOPATAS HEREDITARIAS

TROMBOPATAS
HEREDITARIAS

DEFECTO DE
ADHESIN

DEFECTO DE
AGREGACIN

DEFECTO DE
SECRECIN

ALTERCIN DE LOS
VASOS SANGUNEOS:

PRPURAS
VASCULARES

3. PRPURAS VASCULARES

PURPURAS

HEREDITARIAS:
Sndrome de
Rendu-Osler-Weber

INMUNOLGICAS:
Prpura de
Schnlein-Henoch

3. PRPURAS VASCULARES
Sndrome de Rendu-Osler-Weber

HAD.

Malformacin vascular congnita: vasos:

Endotelio fino.

Sin soporte anatmico.

Ni capacidad contrctil.

Consecuencia:

Dilataciones vasculares.

Telangiectasias

Fstulas arterio-venosas.

Hemorragias espontneas o tras mnimo traumatismo.

3. PRPURAS VASCULARES
Sndrome de Rendu-Osler-Weber
Lesiones en mucosa nasal, labios, encas, lengua, boca, tracto
gastrointestinal, genitourinario y traquobronquial.

Sangrados de repeticin de las mltiples localizaciones.


TRATAMIENTO:
Sintomtico del sangrado.
Prevencin de hemorragias internas, pulmonares o cerebrales.

Anemia ferropnica Hierro.

3. PRPURAS VACULARES
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH:
Vasculitis que afecta a los capilares.
Etiologa: infeccin, frmacos, alimentos
Ms frecuente: nios y jvenes.

Curacin espontnea
Clnica: Aparicin brusca de prpura palpable y pruriginosa en
miembros inferiores y nalgas.
Si afectacin de capilares intestinales: sangrado digestivo y dolor
abdominal.

3. PRPURAS VACULARES
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH:
Benigna. Rara vez necesita ingreso hospitalario.

TRATAMIENTO
Etiolgico
Sintomtico: Prurito, dolor abdominal

ALTERACIN DE LOS
FACTORES DE LA
COAGULACIN

4. COAGULOPATAS

COAGULOPATAS

CONGNITAS

HEMOFILIA

ADQUIRIDAS

ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND

Dficit de factores
dependientes de la
vitamina K

CID

Enfermedad
hepatocelular

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
DFICIT DE FACTORES
Hemofilia A (F. VIII)
Hemofilia B (IX)
Enfermedad de Von Willebrand (F. EvW)

VA INTRNSECA

VA EXTRNSECA
TRAUMATISMO

ENDOTELIO DAADO

HEMOFILA B
XII

XIIa
XI

FACTOR TISULAR (F. III)


XIa

IX

VIIa

IXa

Ca2+ + PL + VIIIa + IXa

F. Tisular + Ca2+ + VIIa


Xa

VIII

Va

VIIIa

Plasmingeno

Xa + Va+ Ca2+ + PL

HEMOFILA A
2Antiplasmina

VII

XIII

Protrombina

Trombina

Fibringeno
Plasmina

Fibrina
XIIIa
COAGULO DE FIBRINA

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X
Dficit:
Factor VIII HEMOFILIA A O CLSICA. Ms frecuente.
Factor IX HEMOFILIA B O ENFERMEDAD DE CHRISTMAS.
Hemorragias: mnima agresin:
Articulaciones
Msculos.
rganos internos.
Sistema nervioso.
Hemorragias mucocutneas: menos frecuentes.

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA

CLNICA
Hemartrosis: Grandes articulaciones

Rodillas, codos, tobillos, hombros,


muecas

Musculares

Hematoma del psoas

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
TRATAMIENTO
Tratamiento
preventivo

Prevencin del sangrado

Concentrados de
factores

Hemofilia A:
F. VIII de alta pureza
F. VIII recombinante

Deteccin precoz de las hemorragias

Hemofilia B:
Factor IX de alta pureza
Concentrado plasmtico de complejo
protrombtico (CCPT)
Farmacolgico

Antifibrinolticos:
Ac. Tranexmico
Ac. -amino caproico (EACA)

Desmopresina
Analgsicos y antiinflamatorios
Paracetamol, ibuprofeno, corticoides.
NO ASPIRINA

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A CON INHIBIDORES
Factor VIII a altas dosis
Factor VIII porcino
Concentrados de complejos protrombnicos (PCC, APCC)
Factor VIII recombinante

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Coagulopata congnita ms frecuente.

Herencia autosmica dominante.


Alteraciones genticas en el brazo corto del cromosoma 12,
FvW: Sntesis:
Endotelio libera al plasma
Megacariocitos grnulos densos de las plaquetas
Funcin FvW: favorece la adhesin y agregacin plaquetaria.

A. COAGULOPATAS CONGNITAS
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
CLNICA
HEMORRAGIAS CUTNEO-MUCOSAS ms frecuente
Sangrados gastro-intestinales
Hemartrosis y hematomas musculares raros
TRATAMIENTO
Antifibrinolticos Si hemorragia leve
Desmopresina (DDAVP) i.v.
Tratamiento sustitutivo:
Concentrados de F. VIII + FvW
Concentrados de plaquetas
F. VIIr Situacin grave (refuerza la va del factor tisular)

B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE
VITAMINA K
Causas de dficit de vitamina K:
Cumarnicos (Anticoagulantes orales) Impiden utilizacin de vit. K.

Antibiticos destruyen la flora bacteriana que sintetiza la vit. K:


B-lactmicos. Sulfamidas. De amplio estpectro.

Hepatopatas.
Falta de aporte alimentario.
Falta de absorcin ictericia obstrucitiva.
Enfermedad hemorrgica del RN.

B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES
DE LA VITAMINA K
CLNICA
Hematomas cutneos

Hemorragias mucosas

TRATAMIENTO

Vitamina K

B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
Factores sintetizados por el hgado excepcin VIII.
Poca clnica. Se suele detectar en anlisis de coagulacin.

TRATAMIENTO
Vitamina K
Plasma fresco congelado Si gravedad

B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
COAGULACIN INTRAVASCULAR

DISEMINADA (CID)

Activacin generalizada de la coagulacin en los pequeos vasos.

Causa: Produccin excesiva de trombina.

Consecuencia:

Consumo de los factores de la coagulacin y plaquetas.

Activacin secundaria de la fibrinolisis.

Causas ms frecuentes: Sepsis, complicaciones obsttricas,


neoplasias, leucemias e inmunocomplejos circulantes.

B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
CID
CLNICA
Sangrados cutneos y mucosos
Fiebre
Hipoxia
Fallo renal
Coma

TRATAMIENTO
Etiolgico
Plasma fresco congelado
Transfusin de plaquetas
Fibringeno
Heparina (en CID crnica)

BIBLIOGRAFA
Manual CTO de hematologa. 8 edicin.
Manual Washington de la teraputica mdica.
http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20
urgencias%20y%20Emergencias/purpura.pdf
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S02116995150
01356
http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v21n6/original2.pdf