6.

NEUMOLOGA

63 / APROXIMACIN AL PACIENTE CON PATOLOGA

RESPIRATORIA
El diagnstico y el tratamiento de las neumopatas requiere una historia clnica, una exploracin
fsica y, en general, radiografas de trax. Tambin se pueden necesitar las pruebas de funcin
pulmonar, la gasometra, estudios bioqumicos o microbiolgicos o estudios especiales
(endoscopia, lavado brocoalveolar, biopsia, gammagrafa con radioistopos), pruebas que se
comentan en otras secciones del Manual.
La historia aporta informacin esencial y permite entender al paciente como persona y conocer
su entorno, sus expectativas y temores, siendo la mejor forma de establecer la relacin de
colaboracin con l. Entre los datos que se deben obtener destacan las exposiciones
ambientales o laborales; los antecedentes familiares, de viajes o contactos; las enfermedades
previas y el uso de frmacos, y los resultados de las pruebas (pruebas cutnea de la
tuberculina o radiografa de trax). Sin embargo, lo ms importante sera definir con claridad la
molestia actual, los sntomas generales (prdida de peso, lasitud, fiebre) y los principales
sntomas respiratorios como tos, esputo, disnea, dolor torcico, sibilancias o hemoptisis. En el
caso de los lactantes o los nios pequeos la historia la realiza uno de los padres o un tutor; si
un anciano est demenciado, se debe obtener informacin adicional de los familiares o
acompaantes.
La exploracin fsica sigue en importancia a la historia clnica. Algunos datos se pueden
obtener de forma inconsciente cuando entra el paciente a la consulta (estado general,
comportamiento, inquietud, ansiedad, disnea de esfuerzo), mientras que otros datos generales
y respiratorios deben buscarse de forma activa. En la exploracin de un paciente se debe
seguir siempre la secuencia inspeccin, palpacin, percusin y auscultacin. En algunos
pacientes la exploracin torcica no desvela alteraciones, incluso en presencia de una
enfermedad grave, mientras que en otros puede ser muy valiosa (falta de coordinacin de los
grupos musculares respiratorios, un roce pleural o sibilancia monofnica localizada).

TOS
Maniobra espiratoria explosiva y brusca que trata de eliminar el material (esputo) de la va
area.
La tos protege al pulmn de la aspiracin. Los distintos tipos de estmulos que pueden generar
la tos explican las diferencias en los sonidos y patrones de la misma. La estimulacin larngea
produce una tos de tipo atragantamiento sin una inspiracin previa. Las alteraciones en los
mecanismos de aclaramiento mucociliar (como en las bronquiectasias o la fibrosis qustica)
pueden determinar un patrn de tos con una aceleracin menos violenta del aire y una
secuencia de espiraciones interrumpidas sin ninguna inspiracin interpuesta. La percepcin de
la tos vara mucho. La tos puede resultar molesta cuando aparece de forma sbita, sobre todo
si se acompaa de molestias por dolor torcico, disnea o secreciones abundantes. Una tos que
se va desarrollando a lo largo de dcadas (fumador con una bronquitis crnica leve) se nota
poco o el Paciente llega a considerarlo normal.
La historia debe determinar el tiempo de evolucin de la tos, si empez de forma sbita, si se
ha modificado recientemente, qu factores influyen en la misma (aire fro, habla, posicin,
comida o bebida, momento del da) y si se asocia con produccin de esputo, dolor torcico,
retrosternal o de garganta, disnea, ronquera, mareo u otros sntomas. Se debe preguntar al
paciente qu puede causar la tos segn su criterio, a lo que puede contestar hay algo en mis
pulmones que quiere salir o algo me molesta en la garganta. Los patrones de la tos o los
factores precipitantes pueden indicar su causa, ya que el paciente puede describir su relacin
con el ejercicio o el trabajo. Una tos inducida por un cambio de posicin indica un absceso
pulmonar crnico, una tbc cavitada, bronquiectasias o un tumor pediculado, mientras que la tos

que aparece con la ingesta indica una alteracin en el mecanismo de la deglucin o una fstula
traqueoesofgica. Cuando la tos se relaciona con la exposicin al aire fro o con el ejercicio, se
debe pensar en el asma. La tos que se produce por la maana y persiste hasta que se elimina
el esputo es caracterstica de la bronquitis crnica. Cuando la tos se asocia con rinitis o
sibilancias, o es estacional, se debe sospechar una naturaleza alrgica.
Durante la entrevista el mdico debe valorar la tos espontnea porque su sonido le puede
aportar informacin (estertores audibles por las secreciones; tos seca, irritativa y perruna de la
traquetis aguda, o la tos bovina soplante y de tono grave sin un inicio explosivo que caracteriza
a la parlisis del nervio larngeo recurrente). Se debe pedir a un paciente que no tose de forma
espontnea que lo haga despus de la exploracin torcica. Se debe esperar porque si tose
antes se pueden perder los sonidos por secreciones en las bases antes de ser detectados.
Resulta til escuchar los pulmones del paciente en el trax y con la boca abierta, antes y
despus de la tos, porque el movimiento de las secreciones puede modificar los datos de la
exploracin fsica de un modo notable. Por otro lado, pueden aparecer estertores despus de la
tos, sobre todo a las lesiones tuberculosas localizadas en los lbulos superiores.
Una funcin principal del reflejo de la tos es permitir que se eliminen las secreciones de las vas
areas, facilitando sobre todo su paso a travs de la laringe. Cuando se realice la historia
clnica del Paciente, se debe interrogar a ste sobre la produccin de esputos; las preguntas
sobre la tos y el esputo suelen estar relacionadas, aunque a veces un Paciente dice no toser y
reconoce producir esputos. El interrogatorio debe definir el aspecto del esputo y con qu
facilidad se elimina. Los cambios en las caractersticas del esputo (de un material mucoide
claro blanquecino a un material purulento amarillo, verdoso o pardo) se consideran signos
esenciales de infeccin. Las hebras hemorrgicas o la hemoptisis franca son importantes y el
Paciente suele notarlas. La presencia de un material arenoso en el esputo, que caracteriza a la
broncolitiasis, puede llamar menos la atencin y un Paciente puede negar su existencia cuando
se le pregunta por primera vez y notarlo slo con posterioridad.
Si fuera posible, el paciente debera expectorar una muestra de esputo durante la valoracin,
cuyo aspecto macroscpico debe ser descrito. El estudio microscpico de una pequea gota
obtenida de la porcin ms gruesa de un esputo recin recogido (colocada en un portaobjetos
no teido, comprimido con un cubreobjetos y estudiado con bajo aumento) puede aportar
informacin valiosa. La presencia de clulas escamosas sugiere que el origen del material est
por encima de la laringe, ya que el verdadero esputo producido en las vas areas se
caracteriza por la presencia de macrfagos alveolares. La tincin de Wright muestra la
proporcin de eosinfilos, y la eosinofilia sugiere una alergia. Los neutrfilos suelen predominar
en un esputo purulento, indicando un proceso inflamatorio, generalmente infeccioso. La tincin
de Gram confirma la presencia de bacterias y constituye el primer paso en su clasificacin.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la tos se orienta principalmente a corregir la causa subyacente. No se debe
suprimir la tos productiva salvo en casos especiales (cuando agota al paciente o le impide
dormir o descansar) y no debe hacerse hasta que se reconozca la causa. Resulta menos
aconsejable suprimir la tos productiva porque es necesario aclarar el esputo. Los tratamientos
para la tos se clasifican en antitusgenos y expectorantes, aunque en ocasiones tambin se
emplean los mucolticos, las enzimas proteolticas, los antihistamnicos y los broncodilatadores.
Antitusgenos. Estos frmacos pueden actuar central o perifricamente. Los centrales inhiben
o suprimen el reflejo de la tos deprimiendo el centro medular de la tos o los centros superiores
asociados. Los frmacos de este grupo ms empleados son el dextrometorfano y la codena.
El dextrometorfano, un congnere del analgsico narctico levorfanol, no posee propiedades
sedantes ni analgsicas significativas, no produce depresin respiratoria en las dosis
habituales ni origina adiccin. No existe evidencia de que se produzca tolerancia con su uso

prolongado. La dosis media para adultos es de 15 a 30 mg 1 a 4/d, administrados como un

comprimido o en jarabe; en los nios se suele administrar 1 mg/kg/d en varias dosis. Las dosis
extremadamente elevadas pueden causar depresin respiratoria.
La codena, que es un antitusgeno, con efectos analgsicos y ligeramente sedantes, resulta
de especial utilidad para aliviar la tos dolorosa. Tambin posee una accin desecante de la
mucosa respiratoria, que puede ser til (en caso de broncorrea) o perjudicial (cuando las
secreciones bronquiales ya son espesas). La dosis media para adultos es de 10 a 20 mg v.o.
cada 4 a 6 h segn necesidades, pero pueden llegar a ser precisos hasta 60 mg. La dosis oral
habitual en nios es de 1 a 1,5 mg/kg/d en dosis divididas cada 4 a 6 h. Estas cantidades de
codena tienen unos efectos mnimos en cuanto a la depresin respiratoria. Se pueden producir
nuseas, vmitos, estreimiento, tolerancia a los efectos antitusgeno y analgsico y
dependencia fsica, aunque el potencial de abuso es bajo.
Otros antitusgenos de accin central son el clofedianol, el levopropoxifeno y la noscapina en el
grupo de los no narcticos, y la hidrocodona, la hidromorfona, la metadona y la morfina en el
grupo de los narcticos.
Los antitusgenos de accin perifrica pueden actuar sobre la va aferente o eferente del reflejo
de la tos. En la va aferente, los antitusgenos pueden actuar reduciendo la entrada de
estmulos comportndose como analgsicos o anestsicos leves de la mucosa respiratoria,
modificando la cantidad y la viscosidad de los lquidos respiratorios o relajando el msculo liso
bronquial en presencia de broncospasmo. En la va eferente, un antitusgeno puede facilitar la
eliminacin de las secreciones aumentando la eficiencia del mecanismo de la tos. Los frmacos
de accin perifrica se agrupan en demulcentes, anestsicos locales y aerosoles
humidificadores e inhalaciones de vapor.
Los demulcentes resultan tiles para las toses que se originan por encima de la laringe, ya
que forman una barrera protectora sobre la mucosa farngea irritada. Se suelen administrar en
forma de jarabe o grageas e incluyen los jarabes de acacia, regaliz, glicerina, miel y cereza
silvestre.
Los anestsicos locales (lidocana, benzocana, clorhidrato de hexilcana y tetracana) se
emplean para inhibir el reflejo de la tos en circunstancias especiales (antes de una
broncoscopia o broncografa). El benzonatato (100 mg v.o. 3 /d), un congnere de la tetracana,
es un anestsico local, cuyo efecto antitusgeno se puede deber a la combinacin de su efecto
como anestsico local, a la depresin de los receptores de estiramiento pulmonares y a una
depresin central inespecfica.
Los aerosoles humidificadores y la inhalacin de vapor consiguen un efecto antitusgeno
actuando como demulcentes y reduciendo la viscosidad de las secreciones bronquiales. La
inhalacin de agua, como aerosol o vapor, acompaada o no de medicamentos (cloruro sdico,
tintura compuesta de benzona, eucalipto), es el mtodo ms frecuente de humidificacin. No
se ha demostrado con claridad que la adicin de medicamentos aumente la eficacia.
Expectorantes. Estos frmacos tratan de expulsar las secreciones bronquiales de la va
respiratoria reduciendo su viscosidad, lo que favorece la eliminacin, y aumentando la cantidad
de lquido en la va respiratoria, ejerciendo una accin demulcente sobre el revestimiento
mucoso. La mayor parte de los expectorantes aumentan las secreciones mediante la irritacin
refleja de la mucosa bronquial. Algunos, como los yoduros, tambin actan directamente sobre
las clulas secretoras bronquiales y son excretados hacia la va respiratoria.
La utilizacin de expectorantes es muy controvertida, ya que no existen datos objetivos que
demuestren que ninguno de los expectorantes comercializados reduzca la viscosidad del
esputo ni facilite la expectoracin. La ausencia de datos se puede deber en parte a la
inadecuada tecnologa empleada para obtener dichas evidencias. Por todo ello, la eleccin y la

utilizacin de los distintos expectorantes se suele basar en la tradicin y en la impresin clnica

general de que resultan eficaces en determinadas circunstancias.
Se considera que la hidratacin adecuada es la medida ms importante para facilitar la
expectoracin. Si esta medida no tiene xito de forma aislada, la adicin de un expectorante
puede conseguir los resultados deseados.
Se emplean los yoduros para licuar las secreciones bronquiales espesas (en estadios
avanzados de bronquitis, bronquiectasias y asma). El ms barato es la solucin saturada de
yoduro potsico, que es el ms empleado. La dosis inicial es 0,5 ml v.o. 4 /d en un vaso de
agua, zumo o leche despus de las comidas o a la hora de acostarse, que se va aumentando
de forma gradual hasta 1 a 4 ml 4 /d. Para que los yoduros sean eficaces hay que tomarlos en
dosis prximas a las que producen intolerancia. Su utilidad se ve limitada por la baja aceptacin
por parte del Paciente, ya que tienen un sabor desagradable, y por sus efectos adversos
(erupciones cutneas acneiformes, coriza, eritema facial y torcico, tumefaccin dolorosa de
las glndulas salivales). Estos efectos secundarios son reversibles y desaparecen al interrumpir
la administracin del frmaco. El glicerol yodado se tolera mejor que la solucin de yoduro
potsico, pero posiblemente es menos eficaz. La dosis oral habitual es 60 mg en forma de
comprimidos o elixir 4 /d; este frmaco se debe evitar en los Pacientes alrgicos al yodo. El uso
prolongado de yoduros o glicerol yodado puede producir hipotiroidismo.
El jarabe de ipecacuana, 0,5 ml v.o. 4 /d (advertencia: dosis muy inferior a la emtica), se
puede emplear como expectorante en los Pacientes alrgicos a los yoduros. Resulta til para
aliviar el espasmo larngeo en los nios con crup y suele aclarar el moco espeso de los
bronquios.
La guaifenesina (100 a 200 mg v.o. cada 2 a 4 h) es el expectorante ms empleado en los
medicamentos contra la tos que se venden sin receta. No se asocia con efectos secundarios
graves, aunque no existen evidencias definitivas de su eficacia.
Muchos otros expectorantes tradicionales (cloruro amnico, hidrato de terpina, creosota y
medusa) se encuentran en numerosos preparados para la tos que se venden sin receta. Su
eficacia es dudosa, sobre todo con las dosis empleadas en la mayor parte de los compuestos.
Frmacos menos usados. Los mucolticos (p. ej., acetilcistena) tienen grupos sulfhidrilo
libres, que abren los enlaces disulfuro de las mucoprotenas, reduciendo as la viscosidad del
moco. En general, su utilidad se limita a una serie de circunstancias especiales, como la
licuefaccin de las secreciones mucopurulentas espesas (como en la bronquitis crnica y la
fibrosis qustica). La acetilcistena se administra en forma de solucin al 10 a 20% mediante
nebulizacin o instilacin. En algunos Pacientes, los mucolticos pueden agravar la obstruccin
de las vas areas al producir broncospasmo. Cuando esto sucede, los Pacientes pueden
inhalar un broncodilatador simpaticomimtico en nebulizador o un compuesto que contenga
acetilcistena (10%) o isoproterenol (0,05%) antes de tomar el mucoltico.
Las enzimas proteolticas(p. ej., la dornasa pancretica) slo resultan tiles cuando el esputo
purulento constituye un gran problema. No parece aportar ventajas sobre los mucolticos. Las
dosis repetidas suelen producir irritacin local de la mucosa oral y farngea y reacciones
alrgicas. La dornasa a, la desoxirribonucleasa I humana recombinante altamente purificada
(rhDNasa), puede llegar a ser importante en el tratamiento de la fibrosis qustica, aunque
todava no se ha definido su papel.
Los antihistamnicos tienen poca o nula utilidad en el tratamiento de la tos. Su efecto
desecante sobre la mucosa respiratoria puede resultar til en la fase congestiva inicial de la
coriza aguda, pero puede ser perjudicial, sobre todo en los Pacientes con tos no productiva por
retencin de secreciones espesas en las vas areas. Tambin pueden resultar beneficiosos en
la tos crnica por goteo posnasal en el contexto de una sinusitis alrgica.

Los broncodilatadores (efedrina y teofilina) pueden resultar tiles cuando la tos se complica
con broncospasmo. La atropina no es deseable porque espesa las secreciones bronquiales. El
bromuro de ipatropio, un anticolinrgico, puede mejorar con frecuencia la tos de tipo irritativo,
sin afectar negativamente a las secreciones de moco. Los esteroides inhalados se han
convertido en la base fundamental del tratamiento de la tos en el asma.
Combinaciones de frmacos. Muchos preparados contra la tos vendidos con receta o sin ella
contienen dos frmacos o ms, generalmente en jarabe. Pueden incluir un antitusgeno de
accin central, un antihistamnico, un expectorante y un descongestionante, aunque tambin
suelen incluir broncodilatadores y antipirticos. Estos compuestos pretenden tratar los distintos
sntomas de las infecciones respiratorias altas agudas y no se deben emplear para tratar la tos
aislada. Algunos compuestos antitusgenos son adecuados para la tos (p. ej., antitusgeno de
accin central, como dextrometorfano, y un jarabe demulcente de accin perifrica, para la tos
originada por encima de la laringe). Sin embargo, los componentes de algunos preparados (p.
ej., expectorantes y antihistamnicos) tienen efectos opuestos sobre las secreciones
respiratorias, y muchos preparados contienen dosis inferiores a las ptimas o ineficaces de
ingredientes que podran resultar tiles.
Eleccin del tratamiento farmacolgico. En general, cuando la tos constituye en s misma un
problema esencial, es preferible emplear una dosis completa de un solo frmaco que controle
un elemento especfico del reflejo tusgeno. Para la supresin simple de una tos no productiva
se prefiere el dextrometorfano, aunque la codena tambin es til. Se deben reservar los
antitusgenos narcticos ms potentes para los casos en los que sean necesarios efectos
analgsicos y sedantes y cuando la causa sea temporal. Para aumentar la secrecin bronquial
y licuar las secreciones espesas resulta fundamental la hidratacin correcta (ingesta de agua o
inhalacin de vapor); se puede probar una solucin saturada de yoduro potsico o un jarabe de
ipecacuana por va oral cuando la hidratacin aislada no sea suficiente. Para aliviar la tos
originada en la regin farngea se emplean los jarabes o comprimidos demulcentes,
combinados en caso de necesidad con dextrometorfano. Para la broncoconstriccin asociada
con la tos se recomiendan los broncodilatadores con expectorantes; los esteroides inhalados
pueden resultar tiles en algunos casos.

DISNEA
Sensacin desagradable de dificultad para respirar.
La disnea es un sntoma, no un signo, y es una de las mltiples sensaciones que el Paciente
puede describir. Un Paciente sano nota el aumento de ventilacin necesario durante el
ejercicio, pero no lo suele interpretar como desagradable salvo que el esfuerzo sea extremo. La
sensacin desagradable o preocupante de que un ejercicio pequeo determina un aumento
desproporcionado en la ventilacin constituye un tipo frecuente de disnea, que se suele
describir como falta de aire con el ejercicio. En las grandes alturas una persona sana percibe
una sensacin similar de aumento desproporcionado en la ventilacin con el ejercicio, que
suele considerar limitante pero no desagradable.
Otras sensaciones incluyen la conciencia de la necesidad de un mayor esfuerzo muscular para
expandir el trax durante la inspiracin o para extraer el aire de los pulmones, la sensacin de
fatiga de los msculos respiratorios, la conciencia de un retraso en la salida de aire de los
pulmones durante la espiracin, la sensacin desagradable de que se necesita con urgencia
inspirar antes de terminar la espiracin y diversas sensaciones que se suelen describir como
opresin torcica, entre las cuales se pueden incluir la conciencia del colapso o de la
hiperinsuflacin pulmonar, de la obstruccin de la va area y de la distorsin o desplazamiento
de los pulmones, el mediastino, el diafragma o la pared torcica.
Los impulsos aferentes que determinan la sensacin de disnea se originan en muchos lugares,
como los pulmones, las articulaciones de la caja torcica y los msculos respiratorios, incluido

el diafragma. Los quimiorreceptores centrales y perifricos aportan parte de los estmulos

sensitivos implicados en la disnea, de forma directa o indirecta, aunque tambin pueden
participar otros estmulos viscerales, neurales o emocionales.

TIPOS CLNICOS
Fisiolgica. El tipo ms frecuente de disnea se produce durante el ejercicio fsico; se presenta
un incremento en la ventilacin que se mantiene mediante un aumento en los estmulos
respiratorios generados por factores metablicos y otros no definidos. La disnea se suele
producir tambin en la hipoxia aguda, como en las grandes alturas, ya que aumenta el estmulo
respiratorio por efecto de la hipoxemia arterial sobre los cuerpos carotdeos. La disnea se
produce tambin por respirar altas concentraciones de CO2 en un esPacio cerrado o por volver
a respirar en un sistema cerrado sin reabsorcin del CO2. La disnea producida por un aumento
del CO2 es parecida a la originada por el ejercicio y se puede definir como la conciencia del
aumento de la ventilacin. Sin embargo, el aumento de CO2 en el aire inspirado determina unas
sensaciones distintas de las producidas por una menor cantidad de O2. En la mayora de los
casos, la hipoxemia es un estmulo mucho ms dbil para aumentar la ventilacin que la
hipercapnia, y la hipoxemia puede producir otros efectos, como confusin, sensacin vaga de
desagrado e incluso prdida de conciencia. Una persona que entra en un esPacio cerrado
desprovisto de O2 (con 100% de N) puede perder el conocimiento en 30 seg, antes de que la
disnea le advierta del peligro. Los buceadores que primero hiperventilan para eliminar el CO2 y
retrasan el ascenso a la superficie para respirar pueden perder el conocimiento y ahogarse por
la hipoxemia (v. cap. 285). La disnea puede ser mnima en la intoxicacin por monxido de
carbono.
Pulmonar. Las dos causas principales de disnea pulmonar son un defecto restrictivo con baja
distensibilidad pulmonar o la pared torcica o un defecto obstructivo con aumento de la
resistencia al flujo areo. Los pacientes con disnea restrictiva (por fibrosis pulmonar o
deformaciones torcicas) suelen estar cmodos en reposo, pero presentan intensa disnea con
el esfuerzo cuando la ventilacin se aproxima a su capacidad ventilatoria, muy limitada. En la
disnea obstructiva (enfisema obstructivo o asma), el aumento en el esfuerzo ventilatorio
determina disnea incluso en reposo y la respiracin es trabajosa y lenta, sobre todo en la
espiracin; este tipo de disnea siempre empeora con el ejercicio y los esfuerzos.
Los datos de la exploracin fsica pueden determinar la etiologa (derrame pleural, neumotrax
y a veces neumopata intersticial). Los signos de enfisema, bronquitis y asma resultan tiles
para definir la naturaleza y la gravedad de la neumopata obstructiva asociada. Las pruebas de
funcin pulmonar pueden aportar datos numricos sobre cualquier restriccin u obstruccin del
flujo existentes (v. cap. 64).
La enfermedad pulmonar difusa, asociada o no con hipoxemia, se suele asociar con
hiperventilacin y descenso de la PacO2. Por tanto, un paciente con disnea puede tener una
PaO2 elevada y una PacO2 baja, posiblemente por el aumento de estmulos procedentes de los
receptores de estiramiento en unos pulmones enfermos.
Cardaca. En los estadios iniciales de la insuficiencia cardaca (v. cap. 203), el gasto cardaco
no consigue mantener un ritmo suficiente para satisfacer las necesidades metablicas
aumentadas con el ejercicio. Aumentan mucho los movimientos ventilatorios por la acidosis
tisular y cerebral, lo que en ocasiones determina una hiperventilacin. Diversos factores
reflejos, incluidos los receptores de estiramiento pulmonares, pueden contribuir tambin a la
hiperventilacin. La falta de aire se suele acompaar de lasitud o de una sensacin de opresin
esternal o cansancio. En los estadios avanzados de la insuficiencia cardaca, los pulmones
estn congestivos y edematosos, la caPacidad ventilatoria de estos pulmones rgidos est
reducida y aumenta el esfuerzo ventilatorio. Los factores reflejos, sobre todo los receptores
yuxtacapilares (J) en los septos alveolocapilares, contribuyen a aumentar la ventilacin
pulmonar. El edema pulmonar no cardiognico o el sndrome del distrs respiratorio del adulto

producen un cuadro clnico parecido por mecanismos semejantes, aunque de forma ms

aguda.
El asma cardaco es un estado de insuficiencia respiratoria aguda con broncospasmo,
sibilancias e hiperventilacin, que puede ser indistinguible de otros tipos de asma, aunque su
causa es la insuficiencia ventricular izquierda.
La respiracin peridica o de Cheyne-Stokes se caracteriza por perodos alternantes de
apnea e hiperpnea. Se suele deber a alteraciones neurolgicas y farmacolgicas del centro
respiratorio medular y a una disfuncin cardaca. En la insuficiencia cardaca la causa principal
es el enlentecimiento circulatorio y la acidosis y la hipoxia contribuyen de forma importante.
La ortopnea es una molestia respiratoria que se produce mientras el Paciente se encuentra en
decbito supino, forzndolo a levantarse. Es precipitado por un aumento en el retorno venoso
de sangre a un ventrculo izquierdo que falla y no puede soportar el aumento de la precarga.
Tiene menos importancia el incremento del esfuerzo respiratorio en posicin supina. En
algunas ocasiones la ortopnea se asocia con otras enfermedades cardiovasculares (p. ej.,
derrame pericrdico).
En la disnea paroxstica nocturna, el Paciente se despierta jadeando y se tiene que sentar o
poner de pie para conseguir respirar; la experiencia puede ser dramtica y aterradora. Esta
forma ms grave de dificultad respiratoria es producida por los mismos factores que determinan
la ortopnea. Se puede producir una disnea paroxstica nocturna en la estenosis mitral, la
insuficiencia artica, la hipertensin y otros procesos que afectan al ventrculo izquierdo.
Circulatoria. El hambre de aire (disnea aguda que sucede en los estadios terminales de
una hemorragia grave con gran prdida de volumen) es un signo grave, que exige una
transfusin inmediata. La disnea tambin se produce en la anemia crnica, pero slo con el
esfuerzo, salvo en casos de anemia grave.
Qumica. La acidosis diabtica (pH sanguneo de 7,2 a 6,95) induce un patrn tpico de
respiraciones lentas y profundas (respiracin de Kussmaul). Sin embargo, como se conserva
la caPacidad ventilatoria, el Paciente no suele percibir disnea. Por el contrario, el Paciente
urmico puede referir disnea por la combinacin de la acidosis, la insuficiencia cardaca, el
edema pulmonar y la anemia.
Central. Las lesiones cerebrales (hemorragia) pueden determinar una intensa hiperventilacin
que en ocasiones es ruidosa y estertorosa. En ocasiones se produce la alternancia entre
perodos de apnea irregular y 4 o 5 respiraciones de profundidad parecida (respiracin de
Biot). Con frecuencia se produce hiperventilacin despus de una lesin craneal. La reduccin
de la PacO2 determina la vasoconstriccin refleja en el SNC, con una menor perfusin cerebral
y el beneficioso descenso consiguiente en la presin intracraneal.
Psicgena. En determinados tipos de ansiedad el Paciente siente que su respiracin resulta
inadecuada y responde a esta sensacin sobrerrespirando. La hiperventilacin puede ser
continua y evidente, llegando a producir una alcalosis aguda por eliminacin del CO2 (v.
tambin Alcalosis respiratoria en cap. 12). Dichos Pacientes estn claramente ansiosos y
refieren parestesias circumorales y perifricas y alteraciones de la conciencia (suelen describir
que los sonidos les parecen muy lejanos); estos Pacientes pueden desarrollar incluso un signo
de Trousseau y Chvostek positivos, posiblemente como resultado de la disminucin del ion
calcio srico. En ocasiones la hiperventilacin es menos aparente y se caracteriza por
respiraciones profundas y suspiros hasta que desaparece el impulso de hiperventilar. Este
patrn respiratorio se suele repetir con frecuencia y tambin puede producir una alcalosis
respiratoria y sus consecuencias.

DOLOR TORCICO
Cuando se evala un dolor torcico, la primera intencin, y no siempre sencilla, es distinguir el
dolor respiratorio del dolor de otras etiologas. La naturaleza del dolor y las circunstancias de su
desarrollo suelen permitir la distincin del dolor anginoso del dolor asociado con un IM. Sin
embargo, el dolor producido por un aneurisma disecante puede ser difcil de diagnosticar slo
en funcin de la historia clnica, aunque la exploracin fsica, la radiologa (incluidas la TC o las
angiografas) y el ECG suelen permitir este diagnstico. El dolor esofgico muestra
habitualmente caractersticas relacionadas con la ingesta o la regurgitacin de cido. Para un
comentario ms detallado sobre el dolor torcico, ver captulo 202 y Dolor torcico de origen
esofgico en captulo 20.
La mayor parte de los dolores torcicos no cardacos se originan en la pleura o la pared
torcica. El dolor pleurtico empeora caractersticamente al respirar hondo o toser y se puede
controlar inmovilizando la pared torcica, por ejemplo, pidiendo al Paciente que se tumbe de
lado, que evite respirar hondo o que suprima la tos. El Paciente puede identificar en general el
lado donde le duele, que con el tiempo puede cambiar. Si se desarrolla un derrame pleural, el
dolor puede desaparecer cuando las superficies pleurales inflamadas se separan. El dolor
pleurtico se suele acompaar de un roce pericrdico, pero ambos pueden aparecer por
separado.
El dolor originado en la pared torcica se puede exacerbar con las respiraciones profundas o
la tos, pero se suele distinguir por la existencia de hiperestesia localizada. Aunque el dolor
pleurtico se puede acompaar de cierto grado de hiperestesia (en la neumona neumoccica),
suele situarse en una zona mal delimitada, es leve y slo se produce con la presin profunda.
Un traumatismo torcico o una fractura costal suelen resultar evidentes por la historia, pero la
tos grave puede provocar desgarros musculares e incluso fracturas costales. Un tumor que
infiltra la pared costal puede producir dolor local y, si afecta a los nervios intercostales, dolor
referido. El herpes zster puede producir un dolor torcico desconcertante antes de aparecer la
erupcin.
Suele resultar ms difcil caracterizar el dolor originado en otras estructuras respiratorias
que el dolor pleurtico. En ocasiones los abscesos pulmonares, una caverna tuberculosa o una
bulla gigante pueden acompaarse de un dolor pulmonar profundo y vago, que se puede
explicar por la estimulacin de los receptores de estiramiento asociados con los vasos
pulmonares. Una masa de rpido crecimiento situada en el mediastino o el pulmn puede
producir un dolor mal localizado, cuya causa suele determinarse con facilidad mediante la
exploracin y la radiologa.

SIBILANCIAS
Ruidos silbantes, de carcter musical, que se producen durante la respiracin.
El flujo areo debe estar obstruido en algn nivel de las vas areas para que se produzcan
sibilancias. El propio Paciente o sus acompaantes (p. ej., los padres de un nio) pueden
percibir las sibilancias como parte de una enfermedad pulmonar. Se suele acompaar de
disnea. La mayor parte de los asmticos presentan sibilancias durante las exacerbaciones y el
asma se considera la causa ms frecuente de sibilancias recidivantes.
La auscultacin del trax, de la laringe y de la boca (abierta) permite confirmar las sibilancias y
definir de forma ms exacta la localizacin y su tono (o tonos, si es polifnica). Una sibilancia
monofnica escuchada en una sola localizacin indica la obstruccin local de un bronquio (por
tumor o cuerpo extrao). En los asmticos con broncospasmo reversible, los broncodilatadores
pueden eliminar las sibilancias o reducir su intensidad y tambin disminuyen la proporcin del
ciclo respiratorio que abarcan.

Las pruebas de funcin pulmonar (v. cap. 64) resultan tiles para valorar las sibilancias y la
radiologa de trax es fundamental para descartar patologas como tumores o cuerpos
extraos. Una sibilancia persistente puede justificar estudios especiales, como citologa de
esputo y fibrobroncoscopia (v. cap. 65).

ESTRIDOR
Sonido musical audible sin estetoscopio y que se produce predominantemente durante la
inspiracin.
El estridor es un hallazgo fsico asociado con la obstruccin de las vas respiratorias altas, que
suele ser lo bastante intenso como para ser escuchado desde cierta distancia del Paciente,
aunque puede escucharse slo cuando el Paciente respira profundamente. Aunque es
predominantemente inspiratorio, se puede escuchar tanto en la inspiracin como en la
espiracin. La frecuencia del sonido oscila entre 400 y 800 Hz, como ocurre en el asma; en
general se puede distinguir el estridor de las sibilancias porque el estridor es ms sonoro,
predomina en la inspiracin y se escucha ms intensamente sobre la laringe que sobre el trax.
El estridor se puede producir de forma voluntaria en la laringe y se origina por el movimiento
paradjico de las cuerdas vocales durante la respiracin. Resulta fundamental distinguir estos
sonidos de los del asma, ya que su tratamiento es distinto.
La presencia de estridor debe hacer que el mdico se preocupe y realice un control cuidadoso
del Paciente, ya que puede ser el primer indicio de una obstruccin de las vas areas altas con
riesgo para la vida. En los nios se puede deber a una epiglotitis y se describe como crup. En
los adultos se puede relacionar con diversos mecanismos que producen obstruccin area alta,
como el edema gltico, un tumor, un cuerpo extrao aspirado o un absceso retrofarngeo. Si se
produce una obstruccin completa con riesgo de asfixia, la intubacin orotraqueal o la
traqueostoma pueden salvar la vida del paciente.

HEMOPTISIS
Expulsin de sangre con la tos como resultado de la hemorragia procedente de las vas
respiratorias.
El esputo con estras de sangre es frecuente y no suele suponer un riesgo vital (un Paciente
con una infeccin respiratoria alta y bronquitis puede expulsar un esputo con estras
sanguinolentas).

ETIOLOGA
El origen de la hemoptisis puede ser la circulacin pulmonar o bronquial o un tejido de
granulacin que contiene elementos vasculares. Un 95% de la circulacin pulmonar procede de
la arteria pulmonar o sus ramas, un sistema de baja presin. La circulacin bronquial, un
sistema de alta presin, se origina en la aorta y suele aportar un 5% de la sangre a los
pulmones, sobre todo las vas areas y las estructuras de sostn. La hemorragia se suele
originar en la circulacin bronquial, salvo que se produzca un traumatismo o una erosin por un
ganglio linftico granulomatoso o calcificado o un tumor de una arteria pulmonar principal. La
rotura de la arteria pulmonar por un catter con baln en la punta puede causar una
hemorragia pulmonar grave, incluso mortal. La hemorragia venosa pulmonar, que en general es
de poca magnitud, suele ser producida principalmente por una hipertensin venosa pulmonar,
sobre todo asociada con una insuficiencia ventricular izquierda.
Las causas inflamatorias justifican del 80 al 90% de los casos de hemoptisis. La bronquitis,
aguda o crnica, parece ser la causa ms frecuente, ya que causa, junto con las
bronquiectasias (stas en menor medida), un 50% de los casos. Las infecciones recientes de

un saco bronquiectsico viejo, de una cavidad curada o de una lesin qustica pueden
determinar una prdida de sangre que va desde un lento exudado a una hemorragia franca. La
infestacin de cavidades por especies de Aspergillus (micetoma, bola de hongos) es una causa
cada vez ms reconocida de hemoptisis.
Los tumores (sobre todo el carcinoma), cuyo riego procede principalmente de los vasos
bronquiales, causan un 20% de los casos; se debe sospechar un carcinoma broncognico en
los Pacientes fumadores mayores de 40 aos con hemoptisis. Los tumores metastsicos no
suelen provocar hemoptisis.
El infarto pulmonar asociado con tromboembolismo e insuficiencia ventricular izquierda (sobre
todo secundaria a estenosis mitral) se considera una causa menos frecuente de hemoptisis. El
adenoma bronquial primario y las malformaciones arteriovenosas son poco frecuentes, pero
tienden a producir hemorragias graves. En pocas mujeres se produce una hemoptisis de
naturaleza poco clara con la menstruacin. En la tabla 63-1 se recogen las causas de
hemoptisis.

DIAGNSTICO
La hemoptisis, sobre todo si es intensa y recidivante, constituye un fenmeno temible y
potencialmente mortal, que exige la bsqueda inmediata de la causa y la localizacin exacta de
la hemorragia.
Una definicin razonable de hemoptisis masiva es la prdida de al menos 600 ml de sangre
(una batea en forma de rin llena) en 24 h o menos. Hay que distinguir la hemoptisis de la
hematemesis y del goteo de sangre a la va traqueobronquial procedente de la nariz, la boca o
la nasofaringe. El Paciente puede sentir y contar al explorador dnde se origina la hemorragia,
incluso especificando en qu lado. La historia, la exploracin fsica, las radiografas de trax y
la broncoscopia se consideran los elementos fundamentales en el diagnstico.
La gammagrafa pulmonar y la angiografa permiten confirmar el diagnstico de embolismo
pulmonar y la arteriografa permite detectar tambin una fstula arteriovenosa. La aortografa
puede demostrar la presencia de un aneurisma de aorta. La exploracin endoscpica durante
el episodio de hemoptisis o poco despus resulta esencial, sobre todo ante un episodio de
hemorragia grave. El fibrobroncoscopio produce menos molestias al paciente y permite una
visualizacin mejor del rbol bronquial, pero se debe emplear el broncoscopio rgido cuando la
hemorragia sea muy profusa. Cuando la etiologa no sea clara, estn indicadas la valoracin
cuidadosa de las vas respiratorias altas, la broncografa y la valoracin de la coagulacin. La
TC torcica puede resultar til. Sin embargo, a pesar de realizar una bsqueda extensa y
sistemtica, la causa de la hemoptisis no se reconoce en el 30 al 40% de los casos. El
pronstico de los pacientes con hemoptisis criptogentica suele ser bueno, resolvindose sta
en 6 meses.

TRATAMIENTO
La prevencin del desangramiento exige una vigilancia clnica cuidadosa de los indicadores
de shock (v. cap. 204). Se deben determinar de inmediato los tiempos de hemorragia, de
coagulacin, de protrombina y de tromboplastina parcial, as como realizar un recuento de
plaquetas, para detectar cualquier alteracin en la coagulacin. Se deben suspender los
frmacos que pueden afectar la coagulacin, como la aspirina. No se deben administrar
narcticos.
La prevencin de la asfixia, la obstruccin de las vas areas y la extensin al pulmn no
afectado se consigue extrayendo la sangre extravascular del pulmn. La tos es el mtodo ms
eficaz, por lo que se debe animar el Paciente a toser y ensearle cmo aclarar las secreciones
prolongando ligeramente el cierre gltico antes de toser. La inhalacin de vapor de agua
templada ayuda a reducir la irritacin de la garganta y alivia la urgencia de toser. El apoyo del
mdico, repetido con frecuencia, constituye un sistema muy eficaz para que el Paciente tosa
bien. El drenaje postural puede resultar til si la hemorragia es activa. No se debe inmovilizar al
Paciente, sino animarle a que se mueva con suavidad, manteniendo en declive la posicin del
hemitrax sangrante (si la sabe). Si un cogulo obstruye un bronquio principal o si existen
evidencias de atelectasias o hiperinsuflacin progresiva (efecto de vlvula de un cogulo), se
debe realizar de inmediato una broncoscopia para eliminar el cogulo.
La prevencin de la diseminacin de la infeccin resulta especialmente importante en casos
de tbc. Si se sospecha esta infeccin como causa de la hemorragia, se debe empezar de
inmediato el tratamiento, al menos con dos frmacos eficaces (isoniazida y rifampicina
incluidas). Se debe administrar de inmediato clindamicina o penicilina si se sospecha un
absceso pulmonar por aspiracin.
La interrupcin de la hemorragia exige el tratamiento de la causa subyacente. La hemorragia
procedente de un vaso principal puede obligar a la reseccin pulmonar o a la ligadura del vaso
afectado, pero estas medidas se asocian con una elevada mortalidad, por lo que deben ser
consideradas como un ltimo recurso. La embolizacin de la arteria bronquial se considera una
alternativa que puede ser til. La hemorragia procedente de un vaso grande exige una
reposicin rpida de sangre, que no se debe retrasar por temor a reiniciar o aumentar la
hemorragia. La hemorragia originada en vasos menores suele cesar espontneamente.

Como las hemorragias de zonas bronquiectsicas suelen asociarse con infecciones, es

fundamental el tratamiento antibitico de las mismas con drenaje postural.
Si a la hemorragia contribuyen alteraciones en la coagulacin (v. cap. 131), estara indicada la
transfusin de sangre completa, factores deficitarios concretos, plasma fresco congelado o
plaquetas.
La reseccin rpida puede estar indicada en casos de carcinoma o adenoma bronquial. La
broncolitiasis puede ser tratada mediante reseccin pulmonar; nunca se debe intentar extraer el
clculo por va endobronquial. Las hemorragias secundarias a insuficiencia cardaca o
estenosis mitral suelen responder al tratamiento especfico de la insuficiencia cardaca, pero en
pocos casos es necesaria la valvulotoma mitral de urgencia por una hemoptisis con riesgo vital
por estenosis mitral. La hemorragia por un infarto pulmonar no suele ser masiva y casi siempre
se interrumpe de forma espontnea. Si se producen nuevos mbolos y persiste la hemorragia,
puede estar contraindicada la anticoagulacin, siendo preferible ligar la vena cava inferior o
colocar un filtro en paraguas como tratamientos de eleccin.
La tarea ms importante del mdico y el personal de enfermera es aliviar el miedo, ya que
mantener la calma puede resultar lo ms dificultoso para el Paciente. Se deben evitar los
tranquilizantes y los sedantes en la medida de lo posible, aunque se pueden administrar en
caso de extrema necesidad. Los narcticos estn contraindicados. La presencia casi constante
de un terapeuta agradable y seguro constituye la medida ms tranquilizadora posible.

CIANOSIS
Coloracin azulada de la piel o las mucosas debida a un exceso de Hb reducida en la sangre.
La cianosis no suele detectarse hasta que la saturacin de O2 arterial (SaO2) es menor del
85%. Se detecta con mayor dificultad en presencia de anemia y ms facilmente cuando existe
policitemia. La cianosis perifrica se asocia con estasis, en la que la oxihemoglobina se
reduce ms de lo normal por la prolongacin en el tiempo de flujo perifrico. La cianosis
central se debe a hipoxemia arterial y afecta a las mucosas templadas y a la piel ms fra.
La cianosis central puede deberse a problemas pulmonares que determinan hipoxemia arterial,
como los cortocircuitos intrapulmonares, las alteraciones de la difusin, una ventilacin alveolar
inadecuada y el desajuste entre la ventilacin y la perfusin. Es preciso hacer una gasometra
arterial con aire ambiental y se deben realizar esfuerzos diagnsticos para determinar si el
origen de la cianosis central es pulmonar, cardaco o cardiovascular. Si la hipoxemia arterial se
debe a una neumopata, se puede determinar la fraccin del cortocircuito midiendo los gases
arteriales mientras el Paciente respira el aire ambiental y O2 al 100%.

ACROPAQUAS
Aumento de tamao de las falanges digitales terminales con prdida del ngulo del lecho
ungueal.
Las acropaquas se producen en una serie de procesos, incluidas las cardiopatas congnitas
ciangenas y una serie de patologas pulmonares. En algunos casos se trata de un proceso
congnito sin relacin con otras patologas. Entre las enfermedades pulmonares destacan los
tumores y los procesos spticos crnicos (bronquiectasias o abscesos pulmonares) como las
causas ms frecuentes de acropaquas. La existencia de cortocircuitos pulmonares (como el
producido por una fstula arteriovenosa) puede producir acropaquas. Los tumores que
determinan este cuadro suelen ser malignos, aunque se han descrito casos asociados con
fibromas pulmonares o pleurales. Las acropaquas no se suelen producir en Pacientes con
enfermedad pulmonar obstructiva crnica o tbc pulmonar crnica, por lo que su desarrollo en
dichos Pacientes debe hacer sospechar un tumor.
Los hallazgos en las acropaquas varan, quiz segn la rapidez de instauracin. Una forma de
medir las acropaquas es determinar el cociente entre el dimetro anteroposterior del dedo en
el lecho ungueal y en la articulacin interfalngica distal (v. fig. 63-1). Cuando el cociente es >1,
existen acropaquas. La fluctuacin del lecho ungueal y la rotura de la ua se suelen asociar
con las acropaquas. Tambin se pueden detectar asas capilares anmalas en el lecho ungueal
con capilaroscopia. Los capilares de la base ungueal se pueden detectar con facilidad
aplicando una gota de aceite de inmersin al dedo y mirndolo con el microscopio de diseccin.

64 / EXPLORACIN FUNCIONAL RESPIRATORIA

Las pruebas para la exploracin funcional respiratoria comprenden desde la simple
espirometra hasta los estudios fisiolgicos ms sofisticados. En la tabla 64-1 se resumen las
abreviaturas de las pruebas de exploracin funcional respiratoria.

FISIOLOGA
En condiciones normales, el volumen y el patrn de la ventilacin se inician a partir de
estmulos neurales procedentes del centro respiratorio del tronco del encfalo. Los estmulos
de salida se ven modificados por los estmulos de entrada en los quimiorreceptores carotdeos
(PaO2) y centrales (PaCO2 [H+]), en los receptores propioceptivos de los msculos, tendones y
articulaciones y los impulsos de la corteza cerebral. Los impulsos nerviosos viajan a lo largo de
la mdula espinal y los nervios perifricos desde el centro respiratorio hasta los msculos
intercostales y el diafragma. El intercambio normal de gas se produce si el aire inspirado se
transmite a travs de unas vas areas normales estructuralmente y no obstruidas, hasta llegar
a unos alvolos normales, expandidos y con una buena perfusin. En condiciones normales
existe una buena adecuacin entre la ventilacin alveolar (VA) y la perfusin (Q. ), que son
proporcionales a la tasa metablica, y las tensiones de gases en la sangre arterial se
mantienen en mrgenes muy estrechos (v. tambin Determinacin de los gases arteriales, ms
adelante).

VOLMENES Y CAPACIDADES PULMONARES ESTTICAS

Los volmenes estticos pulmonares reflejan las propiedades elsticas de los mismos y de la
pared torcica (v. fig. 64-1). La capacidad vital (VC, del ingls vital capacity o VC lenta) es
el mximo volumen de aire que se puede espirar lentamente despus de un esfuerzo
inspiratorio completo. Resulta fcil determinarla y se considera una de las medidas ms tiles
de la funcin pulmonar. Como la VC disminuye cuando se agrava una neumopata restrictiva
(edema pulmonar, fibrosis intersticial), este parmetro se puede emplear junto con la capacidad
de difusin para seguir el curso evolutivo de dichos procesos y su respuesta al tratamiento. La
VC tambin refleja la fuerza de los msculos respiratorios y se emplea con frecuencia para
controlar el curso de los trastornos neuromusculares (v. tambin comentarios sobre ventilacin
mxima voluntaria y presiones mximas espiratoria e inspiratoria, ms adelante).
La capacidad vital forzada (FVC, del ingls forced vital capacity) es el volumen de aire
espirado con la mxima fuerza. Se suele determinar al tiempo que las velocidades de flujo
espiratorio en una espirometra (v. Volmenes pulmonares dinmicos y velocidad de flujos, ms
adelante). La VC puede ser considerablemente mayor que la FVC en los pacientes con
obstruccin de las vas areas. Durante la maniobra de FVC, las vas areas terminales se
pueden cerrar de forma prematura (antes de que se alcance el verdadero volumen residual),
atrapando el gas en la zona distal e impidiendo que se pueda medir con el espirmetro.
La capacidad pulmonar total (TLC, del ingls total lung capacity) es el volumen total de aire
contenido en el trax tras una inspiracin mxima.
La capacidad residual funcional (FRC, del ingls functional residual capacity) es el volumen
de aire presente en los pulmones al final de la espiracin normal cuando todos los msculos
respiratorios estn relajados. Fisiolgicamente es el valor ms importante, ya que se aproxima
al rango normal del volumen corriente. Las fuerzas de retraccin elstica de la pared torcica
tienden a aumentar el volumen pulmonar, pero estn equilibradas con las fuerzas de retraccin
elstica de los pulmones, que tienden a reducirlo; estas fuerzas suelen ser de igual magnitud,
pero opuestas, y equivalen al 40% de la TLC. La prdida de la retraccin elstica del pulmn
en el enfisema aumenta la FRC, mientras que la rigidez del mismo en casos de edema, fibrosis
intersticial y otras enfermedades restrictivas la reduce. La cifoescoliosis tiende a reducir la FRC
y otros volmenes pulmonares dado que una pared torcica rgida y no distensible limita la
expansin pulmonar. La capacidad inspiratoria es la diferencia entre la TLC y la FRC.

La FRC tiene dos componentes: el volumen residual (RV, del ingls residual volume), que
corresponde al volumen de aire que queda en los pulmones al final de la espiracin mxima, y
el volumen de reserva espiratorio (ERV, del ingls expiratory reserve volume): ERV = FRC RV. ElRV suele corresponder al 25% de la TLC (v.fig. 64-1). Los cambios en el RV son
paralelos a los de la FRC con dos excepciones; en la enfermedad restrictiva pulmonar y las
enfermedades de la pared torcica se reduce el RV menos que la FVC y la TLC (v. fig. 64-2), y
en la enfermedad de vas areas pequeas, el cierre prematuro durante la espiracin hace que
se atrape aire, de forma que se eleva el RV mientras la FRC y el FEV1 siguen siendo casi
normales. En la EPOC y el asma, el RV aumenta ms que la TLC, provocando cierta
disminucin en la VC (v. fig. 64-3). La alteracin tpica de la obesidad es un menor ERV,
determinado por un descenso notable de la FRC con un RV relativamente bien conservado.

VOLMENES PULMONARES Y FLUJOS AREOS DINMICOS

Los volmenes pulmonares dinmicos reflejan el calibre y la integridad de las vas aras. La
espirometra (v. fig. 64-1) registra los volmenes pulmonares frente al tiempo durante una
maniobra de FVC. El volumen espiratorio forzado en 1 seg (FEV1, del ingls forced
expiratory volume in 1sec) es el volumen de aire que se espira con fuerza durante el primer
segundo despus de una inspiracin mxima y suele representar >75% de la FVC. Este valor
se registra tanto como valor absoluto como en forma de porcentaje de la FVC (FEV1 %FVC). El
flujo espiratorio forzado medio durante la mitad de la FVC (FEF25-75%) es la pendiente de la
lnea que se cruza con el trazado espirogrfico al 25 y 75% de la FVC. El FEF25-75% depende
menos del esfuerzo que la FEV1 y se considera un indicador ms sensible de obstruccin area
inicial.
Los flujos espiratorios se prolongan en el broncospasmo (en el asma), cuando existen
secreciones impactadas (en la bronquitis) y cuando se pierde la retraccin elstica pulmonar
(en el enfisema). Cuando se produce una obstruccin fija de las vas areas altas, el flujo se ve
limitado por el calibre del segmento estrechado ms que por compresin dinmica, lo que
determina una reduccin parecida de los flujos espiratorio e inspiratorio (v. fig. 64-4D).
En los procesos restrictivos pulmonares, el aumento de la retraccin elstica pulmonar tiende a
mantener el calibre de las vas areas mayores, de forma que para volmenes pulmonares
comparables, los flujos suelen ser ms intensos de lo normal (sin embargo, las pruebas que
valoran las vas areas de menor calibre pueden ser patolgicas).

Volver a valorar las pruebas de funcin pulmonar despus de que el paciente inhale un
broncodilatador en aerosol (p. ej., albuterol, ipatropio) aporta informacin sobre la reversibilidad
del proceso obstructivo (el componente asmtico). La mejora de la FVC o la FEV1 (l) superior al
15 o 20% se suele considerar como una respuesta significativa. Sin embargo, en los pacientes
con obstruccin de las vas areas, la ausencia de respuesta a una sola exposicin al
broncodilatador no significa que el tratamiento de mantenimiento no vaya a aportar beneficios.
En las pruebas de provocacin bronquiales, una reduccin significativa de los flujos despus de
inhalar metacolina (un frmaco colinrgico) puede indicar asma.

La ventilacin voluntaria mxima (MVV, del ingls maximal voluntary ventilation) se

determina animando al paciente a que respire durante 12seg con el volumen y la frecuencia
respiratoria mximos, expresando el volumen de aire espirado en l/min. La MVV suele ser
paralela al FEV1 y se puede emplear para valorar la uniformidad interna de la prueba y la
capacidad de cooperar del paciente. Se puede valorar la MVV a partir del espirograma,
multiplicando el FEV1 (l) por 40.
Cuando la MMV es desproporcionadamente baja en un paciente que parece cooperador, se
debe sospechar una debilidad neuromuscular. Excepto en las enfermedades neuromusculares
evolucionadas, la mayora de los pacientes pueden hacer grandes esfuerzos para una sola
respiracin (FVC). Como la MVV exige mucho ms, puede poner de manifiesto la disminucin
de las reservas de los msculos respiratorios debilitados. La MVV disminuye de forma
progresiva al aumentar la debilidad de los msculos respiratorios y, junto con las presiones
espiratoria e inspiratoria mximas (v.ms adelante), puede ser la nica alteracin de la funcin
pulmonar en los pacientes con una enfermedad neuromuscular moderadamente grave.
La MVV es importante en el preoperatorio porque refleja la gravedad de la obstruccin area y
las reservas respiratorias del paciente, la fuerza muscular y la motivacin.

CURVA DE FLUJO-VOLUMEN
La curva flujo-volumen se genera registrando de forma continua el flujo y el volumen con un
espirmetro electrnico durante una maniobra de VC inspiratorio y espiratorio forzado. La forma
de la curva refleja el estado de los volmenes pulmonares y las vas areas durante todo el
ciclo respiratorio. Se producen cambios caractersticos en los trastornos restrictivos y en los
obstructivos. Esta curva resulta de especial utilidad para detectar las lesiones larngeas y
traqueales. Puede diferenciar una obstruccin fija (estenosis traqueal) de una variable
(traqueomalacia, parlisis de la cuerda vocal) en las vas areas superiores. En la figura 64-4
se ilustran algunas alteraciones caractersticas de las curvas flujo-volumen.

MECNICA VENTILATORIA
La resistencia de las vas areas (Raw, del ingls airway resistence) se puede medir
directamente mediante pletismografa corporal, en la que se determina la presin necesaria
para producir un determinado flujo. Sin embargo, este valor se suele deducir a partir de los
volmenes pulmonares dinmicos y los flujos espiratorios, que se obtienen con ms facilidad.
La presin inspiratoria mxima (PIM) y la presin espiratoria mxima (PEM) valoran
lafuerza de los msculos respiratorios cuando el paciente inspira y espira de modo forzado a
travs de una boquilla cerrada conectada con un manmetro. Igual que la MVV (v. antes), las
presiones mximas se reducen en las enfermedades neuromusculares (miastenia grave,
distrofia muscular, sndrome de Guillain-Barr). Estas presiones, junto con el VC, se suelen
determinar en la cabecera de un paciente intubado para valorar el xito de la desconexin del
soporte ventilatorio.

CAPACIDAD DE DIFUSIN
La capacidad de difusin del monxido de carbono (DLCO) se puede determinar a partir de una
sola respiracin (DLCOSB). El paciente inspira una pequea cantidad conocida de monxido
de carbono (CO), permanece sin respirar 10 seg y despus espira. Se analiza la presencia de
CO en una muestra de gas alveolar (al final de la espiracin), calculando la cantidad del mismo
absorbida expresada en ml/min/mm Hg.
Una DLCO baja refleja posiblemente una alteracin del cociente ventilacin/perfusin (V. /Q. )
en unos pulmones patolgicos, ms que un engrosamiento fsico de la membrana
alveolocapilar. Sin embargo, esta prueba se basa en la avidez de la Hb por el CO y se ve
afectada por el volumen de sangre y por la cantidad de Hb desaturada en los pulmones en el
momento de la prueba. La DLCO es baja en los procesos que destruyen las membranas
alveolocapilares (enfisema y procesos inflamatorios o fibrticos intersticiales) y en la anemia
grave, en la cual hay menos Hb disponible para captar el CO inhalado. La DLCO es falsamente
baja cuando la Hb del paciente est ocupada por CO (si fuma algunas horas antes de la
prueba). Este parmetro aumenta con la policitemia y cuando aumenta el flujo pulmonar de
sangre, como en fases iniciales de la insuficiencia cardaca.

ESTUDIO DE LAS VAS AREAS PEQUEAS

En el pulmn normal, los bronquios <2 mm de dimetro representan <10% de la resistencia
total de las vas areas, pero su superficie en conjunto es grande. Las enfermedades que
afectan principalmente a las vas areas pequeas (perifricas) pueden ser extensas, sin llegar
a afectar a la Raw ni las pruebas que dependen de la misma (como el FEV1), como sucede en
las fases iniciales de la neumopata obstructiva y en las enfermedades granulomatosas,
intersticiales, fibrosas o inflamatorias.
El estado de las vas areas pequeas se refleja en el FEV25-75% y en los flujos espiratorios en
el ltimo tramo (25 a 50%) de la FVC, determinado con facilidad en la curva flujo-volumen (v.fig.
64-4A). Se han desarrollado pruebas ms sofisticadas para valorar la funcin de las vas
areas pequeas: cambios en la distensibilidad pulmonar dependientes de la frecuencia
(distensibilidad dinmica), el volumen de cierre y la capacidad de cierre. En general estas
pruebas aaden muy poco a otras ms comunes, por lo que tiene poco sentido realizarlas en el
laboratorio clnico.

CONTROL DE LA RESPIRACIN DURANTE EL SUEO

La apnea del sueo central y obstructiva se pueden distinguir controlando la respiracin
durante el sueo (v. tambin Sndrome de la apnea del sueo, cap. 173). Un oxmetro colocado
en la oreja o los dedos controla la saturacin de O2; una sonda situada en una fosa nasal mide
la PCO2 al final de la espiracin (PetCO2) y controla el flujo areo. El movimiento de la pared
torcica se controla con un tensimetro o electrodos de impedancia. En la apnea del sueo
obstructiva cesa el flujo areo nasal a pesar de que la pared torcica se sigue moviendo, con el
consiguiente descenso de la saturacin de O2 y aumento en la PetCO2. En la apnea central el
movimiento de lapared torcica y el flujo areo se interrumpen de forma simultnea.

CMO SOLICITAR LAS PRUEBAS DE FUNCIN PULMONAR

Como estudio preoperatorio razonable suele ser suficiente con la FVC, el FEV1, FEV1 %FVC y
MVV. Las pruebas deben realizarse antes de la ciruga abdominal o torcica en pacientes
fumadores >40 aos y en aquellos con sntomas respiratorios. En los pacientes con sospecha
de trastornos larngeos o traqueales, tambin se debe realizar una curva flujo-volumen. Si se
sospecha debilidad de la musculatura respiratoria, las pruebasapropiadas seran el MVV, la
PIM, la PEM y la VC.
Se debe realizar un estudio completo de funcin pulmonar cuando el cuadro clnico no coincide
con los datos de la espirometra o cuando se desea caracterizar mejor un proceso patolgico
pulmonar. Este estudio completo incluye la determinacin de los volmenes pulmonares
estticos y dinmicos, la DLCO, la curva flujo-volumen, el MVV, la PIM y la PEM. Sin embargo,
la realizacin de tantas pruebas es agotadora, requiere mucho tiempo y es cara e innecesaria
para la valoracin clnica adecuada de la mayor parte de los pacientes. Suele ser suficiente con
determinar peridicamente la VC y la DLCO para controlar a los pacientes con una neumopata
intersticial.
En las tablas 64-2 y 64-3 se recogen una seriede pautas generales para interpretar las pruebas
de funcin pulmonar.

DETERMINACIN DE LOS GASES ARTERIALES

Los valores de PaCO2 y PaO2 reflejan la idoneidad y eficacia del intercambio gaseoso entre los
pulmones y la sangre venosa. La PaCO2 se mantiene en condiciones normales en un estrecho
intervalo entre 35 y 45 mm Hg. Un incremento en la produccin de CO2 (V.cO2) suele
determinar el consiguiente aumento en las excursiones ventilatorias y en la ventilacin alveolar
(VA), evitando que aumente la PaCO2. Los valores de Va y PaCO2 son inversamente
proporcionales para cualquier nivel determinado de V.cO2 (VA x PaCO2 = k x V.cO2).

La PaCO2 es notablemente menor que la PO2 inspirada (PiO2) y algo menor que la PaO2. La
figura64-5 muestra los cambios en la PO2 del gas inspirado cuando se transporta hacia los
alvolos. La PO2 del gas inspirado se calcula como el porcentaje fraccional de O2 inspirado
(FIO2) por la presin baromtrica (Pb). Para el aire ambiental a nivel del mar, PiO2 = 0,21 x 760
mm Hg @ 160mm Hg. Cuando el aire inspirado penetra en las vas areas altas, se satura con
vapor de agua. A nivel del mar y con una temperatura corporal normal (37 C), el agua ejerce
una presin parcial de 47 mm Hg. Tras la saturacin con vapor de agua, la PO2 se diluye
ligeramente; PO2 = 0,21 (760 - 47) @ 149 mm Hg. A efectos prcticos, la PO2 del aire inspirado
que entra a los alvolos se puede calcular multiplicando FIO2 x 7 (aproximadamente, para aire
ambiental, 21 x 7 = 147 mm Hg; con O2 al 40%, 40 x 7 = 280 mm Hg).

Como la tensin total de gas en los alvolos debe permanecer constante, cuanto ms CO2
entre a stos, menor debe ser la PaO2. En un paciente con una dieta normal, el cociente
respiratorio (cociente V.cO2/V.O2) no es 1, sino 0,8, por lo que 1mm de PaCO2 desplaza de
forma eficaz 1,25 mm PaO2 (el cociente respiratorio se ve modificado por la cantidad relativa de
grasas e hidratos de carbono en la dieta, aumentando a 1 cuando la dieta es rica en hidratos y
disminuyendo a 0,7 cuando lo es en grasas). A efectos clnicos, se puede asumir que la PaCO2
es igual que la PaCO2, por lo que la primera se puede calcular con la ecuacin PaO2 = FIO2 (Pb PH2O) - 1,25 PaCO2 (v. fig. 64-5).

Para aire ambiental, con una PaCO2 de 40 mm Hg, la PaO2 = 147 - 50 = 97 mm Hg. La VA
normal es 5 l/min, igual que en la perfusin (Q. ). Si VA y Q. estuvieran perfectamente
acopladas (V./Q. = 1), la PaO2 y la PaO2 seran iguales. Sin embargo, el cociente V./Q. suele ser
0,8 en los pulmones normales y este grado de desajuste entre ambos valores determina que la
PaO2 sea de 5 a 15 mm Hg menor que la PaO2, lo que equivale a una derivacin de un 2% de la
sangre arterial pulmonar (venosa mixta) directamente hacia la circulacin venosa sin participar
en el intercambio gaseoso. La diferencia entre PaO2 y PaO2 (A - aDO2) refleja directamente el
grado de falta de ajuste entre V. y Q. , es decir, la gravedad de la neumopata intrnseca.
La PaO2 de una persona de 20 aos sana que respira aire ambiental es de unos 90 mm Hg. La
PaO2 normal a los 70 aos es 75 mm Hg. Este descenso fisiolgico de PaO2 con la edad se
debe a la disminucin de la retraccin elstica del pulmn (enfisema senil), que hace que se
cierren las vas areas pequeas con el volumen corriente, lo que reduce an ms el cociente
V. /Q. de los pulmones.
Las causas fisiolgicas de hipoxemia se enumeran en la tabla 64-4. Una PiO2 inferior a la
normal provoca necesariamente una hipoxemia, sin alteracin en las relaciones V. /Q. y sin
incremento en A - aDO2. Las cabinas para pasajeros de los vuelos comerciales estn
presurizadas al equivalente a una altitud de 1.500 a 2.400 m, lo que equivale a respirar O2 al
17% a nivel del mar. La hipoxemia se puede compensar en cierta medida mediante
hiperventilacin, pero en los pacientes con EPOC se han descrito PaO2 de slo 30 mm Hg en
vuelos comerciales (v. tambin cap. 283).
La hipoventilacin puede producir por s misma una hipoxemia en ausencia de una neumopata
intrnseca. Si se produce un incremento de PaCO2 de 40 a 80 mm Hg, como en las sobredosis
de sedantes, hay que reducir la PaO2 en 50 mm Hg (40 x 1,25), de 90 a 40 mm Hg. Cuando se
identifica la hipoventilacin como la causa principal de la hipoxemia (hipoxemia con un A aDO2 normal), se deben descartar los diagnsticos que se enumeran en la tabla 64-4.

La causa ms frecuente de hipoxemia, con diferencia, es el desequilibrio V. /Q. (v. fig. 64-6). En
los pacientes con EPOC, la prdida de la capacidad de retraccin elstica, el broncospasmo y
las secreciones espesas se suman para empeorar lasrelaciones V. /Q. en los pulmones. Las
zonas con cocientes V. /Q. bajos producen hipoxemia, mientras que las zonas con cocientes V.
/Q. altos hacen inefectiva la ventilacin (espacio muerto), aumentando el trabajo respiratorio y
contribuyendo a la hipercapnia. Mientras las vas areas no estn obstruidas por completo, la
hipoxemia se corrige con facilidad aportando pequeos incrementos en la FIO2, porque existe
un importante gradiente de difusin hacia las zonas de hipoxia alveolar. Resulta caracterstico
que un FIO2 de 24 a 28% es suficiente para corregir la hipoxemia por prdida de la relacin V.
/Q. .
Las zonas que no estn ventiladas en absoluto (por colapso total de los alvolos u ocupacin
por lquido), pero que estn perfundidas, producen un cortocircuito derecha-izquierda de la
sangre. Este cortocircuito provoca hipoxemia, ms refractaria a los incrementos de FIO2, ya
que el O2 no puede llegar a la superficie de intercambio gaseoso. Dichas situaciones suelen
obligar a la ventilacin mecnica con presin positiva al final de la espiracin (PEEP), para
conseguir aumentar la FRC y abrir las vas areas cerradas (v. cap. 66).
Las alteraciones en la difusin del O2 a travs de la barrera alveolocapilar no constituyen
posiblemente una causa de hipoxemia en reposo, salvo a grandes alturas.

GAMMAGRAFA DE VENTILACIN/PERFUSIN
La gammagrafa pulmonar de ventilacin/perfusin cuantitativa preoperatoria (gammagrafa de
funciones separadas) es una tcnica no invasiva, til para predecir la funcin pulmonar tras la
neumonectoma. Resulta ms til en pacientes con cncer pulmonar, que suelen tener una
funcin pulmonar asimtrica. Se inyecta un radioistopo (perfusin) o se inhala (inhalacin),
igual que para la gammagrafa pulmonar convencional. Tras conseguir el equilibrio, se
determina el porcentaje del istopo en cada pulmn, generalmente con una proyeccin
posterior con el paciente en decbito supino.
El FEV1 terico posneumonectoma es igual al porcentaje de radioistopo captado en el pulmn
no tumoral multiplicado por el FEV1 preoperatorio (en litros). Un valor <0,8 litros (o <40% del
valor terico para el paciente) indica una discapacidad pulmonar grave y un riesgo inaceptable
de morbilidad y mortalidad perioperatorias.

DETERMINACIN DE LA PRESIN TRANSDIAFRAGMTICA

La determinacin de la presin transdiafragmtica permite la valoracin cuantitativa de la
gravedad de la debilidad diafragmtica. Este procedimiento se puede emplear para
diagnosticar una parlisis diafragmtica bilateral. Se colocan manmetros con baln en el
esfago distal y el estmago y se determina la presin a travs del diafragma. Este
procedimiento indica de forma indirecta la tensin en el diafragma durante un esfuerzo
inspiratorio. El gradiente a travs del diafragma para la capacidad pulmonar total suele ser >25
cm de agua.
El diagnstico de parlisis unilateral, que se sospecha ante la elevacin asimtrica del
hemidiafragma afectado en la radiografa, se puede confirmar mediante fluoroscopia. Durante
una maniobra de inspiracin forzada (prueba del suspiro), el diafragma sano desciende de
forma forzada, aumentando la presin intraabdominal y empujando el hemidiafragma enfermo
en sentido ceflico (movimiento paradjico). Sin embargo, la fluoroscopia resulta inadecuada
para el diagnstico de parlisis bilateral.

FIG. 64-6. Prdida de la relacin V./Q. en la enfermedad pulmonar obstructiva crnica. La

ventilacin del alvolo de la izquierda est disminuida (por secreciones o broncospasmo); la
vasoconstriccin refleja reduce el flujo sanguneo en zonas de mala ventilacin, pero la Q.
sigue siendo superior a la V. y la oxigenacin de la sangre venosa mixta es incompleta, con la
consiguiente hipoxemia arterial. Un pequeo incremento de la PiO2 aumentando la FIO2
consigue una rpida difusin del O2 a estas zonas, con aumento de la PaO2 y, por consiguiente,
de la PaO2. El alvolo de la derecha est bien ventilado y mal perfundido; la broncoconstriccin
refleja hace que se reduzca la ventilacin de las zonas mal perfundidas, pero V. >Q., lo que
provoca una ventilacin ineficaz. Las reas ventiladas pero no perfundidas se denominan
espacio muerto. Las abreviaturas se explican en la tabla 64-1.

PRUEBAS DE EJERCICIO
Repetir las medidas fisiolgicas antes y despus del ejercicio permite determinar la importancia
relativa del corazn y los pulmones en la etiologa de la disnea, ayuda a valorar las
discapacidades y permite controlar la eficacia de los programas de rehabilitacin. Los pacientes
en los que se sospecha un asma, pero que tienen unas pruebas en reposo y una espirometra
normales, pueden tener sibilancias con el ejercicio, sobre todo cuando inhalan aire fro. Una
disminucin de la VC o del FEV1 >15% se considera patolgica e indica unas vas areas
hiperactivas. Una disminucin en la DLCO o la oxigenacin durante el ejercicio indica que el
intercambio de gases est alterado y puede constituir la primera indicacin fisiolgica de
enfermedad vascular pulmonar o neumopata intersticial.
En los pacientes cardipatas el volumen del latido puede no aumentar de forma apropiada con
el ejercicio. En consecuencia, la frecuencia cardaca aumenta de forma desproporcionada
respecto al V.O2, como consecuencia del incremento de V.d/V.t (ventilacin en espacio
muerto), de la hipoxemia o de la fatiga de los msculos respiratorios.

65 / TCNICAS ESPECIALES
Una vez realizada una historia completa del paciente y obtenidos los datos de la exploracin
fsica y de la funcin pulmonar, se pueden realizar tcnicas especiales para diagnosticar las
patologas pulmonares, pleurales, de la pared torcica, del diafragma y del mediastino.

EXPLORACIN RADIOLGICA DEL TRAX

Entre las tcnicas de imagen destacan la radiografa torcica convencional en posiciones
posterior, anterior, lateral y a veces oblicua o en decbito lateral; la TC con contraste o sin l o
las tcnicas de alta resolucin; la angiografa de la circulacin pulmonar o bronquial con
contraste y/o sustraccin digital; la ecografa, sobre todo del espacio pleural; la gammagrafa
con radioistopos, y la RM. Los recientes avances en la RM han permitido que la angiografa
por resonancia magntica (ARM) se convierta en una tcnica til para el diagnstico de los
mbolos en las arterias pulmonares centrales y la TC helicoidal ha aumentado la sensibilidad
de la TC para detectar mbolos. Sin embargo, ni la RM ni la TC pueden sustituir a la
angiografa en el diagnstico de la embolia arterial pulmonar perifrica. La tomografa
convencional y la broncografa estn anticuadas en el momento actual.
Las tcnicas de imagen de medicina nuclear, como la tomografa por emisin de positrones
(PET), pueden complementar a las tcnicas de imagen convencionales. La PET obtiene
imgenes de actividad metablica en lugar de las imgenes anatmicas estructurales obtenidas
por la radiologa convencional. La PET detecta las reas de metabolismo de glucosa y se
puede emplear para distinguir las lesiones benignas de las malignas en determinados casos.

TORACOCENTESIS
Puncin de la pared torcica para obtener lquido pleural.
La toracocentesis diagnstica se suele realizar para determinar la etiologa de un derrame
pleural. El anlisis del lquido pleural es importante para el diagnstico y estadiaje de un tumor
maligno.
La toracocentesis teraputica se realiza para aliviar la insuficiencia respiratoria provocada por
un gran derrame pleural. Se puede emplear esta tcnica tambin para introducir frmacos
esclerosantes o antineoplsicos en el espacio pleural despus de eliminar el derrame, aunque
la mayor parte de los mdicos prefieren los tubos de toracostoma para este fin.
Entre las contraindicaciones se encuentran la falta de cooperacin del paciente; las
coagulopatas no corregidas; la insuficiencia o inestabilidad respiratoria (salvo que se realice
dicha toracocentesis teraputica para corregirla); la inestabilidad hemodinmica o del ritmo
cardaco, y la angina inestable. Entre las contraindicaciones relativas destacan la ventilacin
mecnica y las neumopatas bullosas. Se debe descartar la existencia de infecciones locales
de la pared torcica antes de introducir la aguja en el espacio pleural.
Inicialmente el mdico debe comprobar la presencia y localizacin del lquido pleural, con
frecuencia mediante la exploracin fsica; sin embargo, la radiografa en decbito lateral, la
ecografa y/o la TC pueden ser necesarias cuando el lquido est loculado. Aunque esta tcnica
se puede realizar con seguridad sin premedicacin, algunos mdicos prefieren administrar al
Paciente 0,01 mg/kg de atropina i.v. para bloquear la reaccin vasovagal durante la extraccin
del lquido; no resulta deseable administrar un narctico o sedante.
La toracocentesis se debe realizar con el Paciente sentado de forma cmoda, algo inclinado
hacia adelante y con los brazos apoyados en un soporte. Es posible realizar esta tcnica con el

paciente tumbado, pero resulta ms difcil y exige gua ecogrfica o por TC. Slo los pacientes
de alto riesgo o inestables necesitan monitorizacin (pulsioxmetro, ECG).
Hay que insertar la aguja en el esPacio intercostal sobre el nivel del lquido. Cuando los
derrames no estn loculados, el esPacio suele ser uno por debajo del nivel del lquido a la
altura de la lnea media escapular. Despus de limpiar la piel con yoduros y aplicar unos paos
estriles, el mdico se coloca guantes e inyecta lidocana al 1 o 2% para formar una ampolla en
la piel, infiltrando con posterioridad el tejido subcutneo, el periostio del margen superior de la
costilla inferior (evitando el margen inferior de la costilla superior para no lesionar el plexo
neurovascular subcostal) y la pleura parietal. Cuando la aguja con el anestsico entra en la
pleura parietal y se aspira el lquido pleural, se debe marcar la profundidad de la misma
aplicando una pinza a la aguja a la altura de la piel. Se conecta una aguja de toracocentesis
grande (16 o 19) o un dispositivo de catter-aguja a una llave de tres pasos, que se conecta a
su vez con una jeringa de 30 o 50 ml y con un sistema de tubos que drena el contenido de la
misma hacia un depsito. El mdico anota la profundidad de la pinza de la aguja de anestesia y
aade 0,5 cm a la de toracocentesis, lo que permite introducir la aguja de toracocentesis hacia
el trax con menos riesgo de lesionar el pulmn. La aguja de toracocentesis se pasa en sentido
perpendicular a la pared torcica por la piel y el tejido subcutneo, a lo largo del margen
superior de la costilla inferior hasta llegar al derrame. Son preferibles los catteres flexibles a la
aguja de toracocentesis tradicional porque se reduce el riesgo de neumotrax. La mayor parte
de los hospitales almacenan bandejas de instrumental para toracocentesis desechable con
agujas, jeringas, llaves de tres pasos y sistemas de tubos diseados para favorecer que la
toracocentesis sea segura y eficaz.
Se obtienen mltiples muestras pequeas (15 a 30 ml) en tubos que contienen 0,1 ml de
heparina acuosa, procesando estos tubos para cultivos, recuentos celulares y bioqumica. El
resto del lquido se extrae y se remite para los correspondientes estudios gravimtricos y
citolgicos si estn indicados. Cuando los pacientes presentan derrames importantes, en
general no se deben extraer ms de 1.500 ml en cada sesin por el riesgo de inestabilidad
hemodinmica y/o edema pulmonar asociados con la reexpansin pulmonar. Se debe
manipular la jeringa y la llave de tres pasos con cuidado, ya que no debe entrar aire al espacio
pleural. No se debe aspirar de modo forzado el lquido de la cavidad pleural para evitar lesionar
el pulmn con la aguja o el catter.
Cuando el pulmn se expande contra la pared torcica, el paciente puede quejarse por dolor
pleurtico. Se debe suspender el procedimiento cuando el paciente refiera dolor intenso, falta
de respiracin, bradicardia, desvanecimiento u otros sntomas significativos, incluso aunque
todava quede una cantidad importante de lquido en el trax.
Se debe realizar una radiografa de trax (postero-anterior erecta y lateral en inspiracin y
espiracin) despus de la toracocentesis para comprobar que se ha extrado el lquido,
visualizar el parnquima pulmonar antes oculto por el derrame y valorar posibles
complicaciones por el procedimiento.
Las complicaciones son infrecuentes, aunque se ignora la incidencia exacta. Incluyen
neumotrax por entrada de aire a travs de la aguja o por traumatismo del pulmn subyacente;
hemorragia hacia la cavidad pleural o la pared torcica por lesin de los vasos subcostales con
la aguja; sncope vasovagal o simple; embolismo areo (raro, aunque desastroso); introduccin
de una infeccin; puncin del bazo o el hgado por la insercin demasiado baja o profunda de
la aguja, y la reexpansin del edema pulmonar, que se suele producir cuando se extrae >1 litro
de lquido pleural. La muerte es extremadamente infrecuente.

BIOPSIA PLEURAL PERCUTNEA CON AGUJA

Se realiza una biopsia pleural con aguja cuando la toracocentesis con citologa del derrame
pleural no ha conseguido un diagnstico especfico, sobre todo en caso de exudados, en los

que se debe sospechar una tbc, otro proceso granulomatoso o un tumor maligno. El
rendimiento diagnstico de la biopsia pleural depende de la causa del derrame; en los
Pacientes con tbc la biopsia es mucho ms sensible que la toracocentesis con cultivo del
lquido pleural, de forma que un 80% de los casos se diagnostican en la primera biopsia y un
10% ms en la segunda. Un 90% de los Pacientes con tumores malignos pleurales se pueden
diagnosticar con una citologa del lquido pleural y una biopsia. Las contraindicaciones son las
mismas que para la toracocentesis (v. ms atrs).
La premedicacin, la preparacin y la anestesia son idnticas que para la toracocentesis. Las
agujas diseadas especialmente para obtener una biopsia pleural subcutnea son la de
Abrams, Cope y Tru-Cut. Se realiza una incisin pequea en la piel y el tejido subcutneo y se
pasa una aguja de biopsia con una jeringa conectada a lo largo del margen superior de la
costilla inferior hacia el derrame. Se abre en ese momento la cmara de corte de la aguja y con
presin lateral o hacia abajo de la misma, se pincha la pleura parietal con la muesca cortante
de la aguja. Despus se cierra la cmara de corte que contiene en su interior el fragmento de
pleura. El tejido se puede aspirar hacia la jeringa o se puede extraer sacando la aguja. Se
deben obtener al menos tres muestras, desde una sola zona de la piel, moviendo la aguja
hacia las 3, las 6 y las 9 h, para realizar cultivos e histologa. Para evitar lesionar el huso
neurovascular subcostal localizado por encima de la aguja, nunca se debe obtener una biopsia
con la zona de corte orientada hacia arriba. Es obligatorio realizar una radiografa de trax
despus de la biopsia pleural.
Las complicaciones son parecidas a las de la toracocentesis, pero la incidencia de
neumotrax y hemorragia es ligeramente superior.

TORACOSCOPIA
Estudio endoscpico del espacio pleural tras inducir un neumotrax.
Advertencia: Hay que distinguir la toracoscopia de la ciruga torcica asistida por vdeo (VATS,
del ingls video-assisted thoracic surgery). La toracoscopia se usa principalmente para el
diagnstico de las enfermedades pleurales y en las pleurodesis, siendo realizada en general
por cirujanos, aunque la puede practicar cualquier mdico entrenado. Por el contrario, la VATS
slo debe ser realizada por cirujanos como ciruga torcica mnimamente invasiva.
Si con la toracocentesis y la biopsia pleural no se consigue un diagnstico especfico sobre la
causa de una enfermedad pleural importante, puede resultar til la visualizacin directa de la
pleura visceral y parietal con toracoscopia antes de realizar una biopsia quirrgica abierta.
Tambin se puede emplear esta tcnica para inyectar agentes esclerosantes, talco o
quimioterpicos de forma directa o difusa en el espacio pleural. Casi en el 50% de los
Pacientes con derrames pleurales malignos no diagnosticados mediante citologa y biopsia
pleural, la toracoscopia confirma el diagnstico.
Las contraindicaciones son las mismas descritas antes para la toracocentesis (v. ms atrs).
Adems, no se puede realizar la toracoscopia si el paciente no es capaz de tolerar la anestesia
general o el colapso unilateral del pulmn que se produce durante el procedimiento. La
presencia de adherencias pleurales aumenta el riesgo de complicaciones.
Se puede realizar la toracoscopia con anestesia local, regional o general. Se prefiere la
anestesia general en los pacientes con patologas pleurales complejas, como colecciones de
lquido loculadas, y para los pacientes que pueden no tolerar el neumotrax unilateral sin
ventilacin mecnica. Se inserta un toracoscopio rgido o flexible dentro del espacio intercostal
mediante una incisin cutnea para producir un neumotrax, lo que permite visualizar toda la
pleura, la incisura superior, las cisuras interlobulares, la zona hiliar, el diafragma y el pericardio.
Despus de realizar la prueba, se debe dejar colocado un tubo de drenaje durante 1 o 2 d en el
trax.

Las complicaciones son parecidas a las de la toracocentesis, pero hay que sumar las de la
anestesia general. Se pueden producir desgarros pleurales con hemorragia y/o escape de aire
prolongado.

DRENAJE CON EL TUBO DE TORACOSTOMA

Insercin del tubo en el espacio pleural mediante una incisin pequea.
La insercin de un tubo de trax para drenaje se suele realizar en los neumotrax espontneos
o traumticos, que producen colapso o aumento de tamao >25%, sobre todo cuando originan
dificultad respiratoria o alteracin grave del intercambio de gases; en los derrames masivos o
recidivantes benignos que no responden a la toracocentesis; en el empiema; en el hemotrax,
y en los derrames malignos (antes de emplear quimioterpicos y/o sustancias esclerosantes
intrapleurales y poco despus de emplearlos para drenar la pleura). En ocasiones los
empiemas encapsulados se tratan de forma eficaz instilando agentes fibrinolticos dentro del
esPacio pleural a travs del tubo de trax, lo que permite evitar su lisis quirrgica. En los
Pacientes con alteraciones de la coagulacin puede ser necesario el drenaje mediante tubo de
toracostoma en las indicaciones antes mencionadas, aunque se debe realizar con un cuidado
especial.
Para el neumotrax, se coloca el tubo en el 2. o el 3.er espacio intercostal anterior, en la lnea
medioclavicular y dirigido hacia el pice del pulmn. En caso de derrame pleural o presencia de
otros lquidos en el trax, el tubo se inserta en la lnea axilar media del 5. o el 6. espacio
intercostal y se dirige en sentido posterior. Los tubos para drenaje de derrames loculados o
empiemas se deben colocar segn haga falta. Se emplea lidocana igual que para la
toracocentesis (v. ms atrs). Se realiza una sutura en bolsa de tabaco alrededor de la incisin
cutnea. Despus de separar el tejido subcutneo y los msculos intercostales con un
separador hasta llegar a la pleura parietal, se introduce el tubo a travs de sta, si es posible
con una pinza en su punta. La punta se introduce en el espacio pleural y se dirige segn se ha
descrito con anterioridad. Posteriormente se cierra la sutura y se sutura el tubo a la pared
torcica.
El tubo se conecta con un sistema de drenaje subacutico sencillo (en el caso de derrames o
empiemas) o en lnea con una bomba de succin negativa. En algunos casos se pueden volver
a inflar los neumotrax sin succin con una vlvula unidireccional de Heimlich. Se realiza una
radiografa de trax despus de colocar el tubo para comprobar su posicin y funcionamiento.
Cuando se resuelve la situacin, se extrae el tubo. Si se insert por un neumotrax, el tubo se
debe pinzar varias horas antes de extraerlo; antes de retirarlo, se debe realizar una radiografa
de trax para comprobar que ha cesado el escape de aire pleural. Cuando los Pacientes
reciben soporte ventilatorio con presin positiva, el tubo se suele dejar en su sitio hasta
conseguir retirarlo. En ocasiones es necesario ms de un tubo.
Las complicacionesincluyen la hemorragia por lesin de los vasos intercostales, el enfisema
subcutneo, las lesiones por mala colocacin del tubo (en la cisura mayor y a veces en el
pulmn) y la infeccin o el dolor locales. El edema pulmonar por reexpansin se debe al
aumento de la permeabilidad capilar y se puede producir en el pulmn reexpandido, sobre todo
despus de un colapso pulmonar prolongado con una reexpansin rpida. La insercin del tubo
puede resultar difcil por la existencia de adherencias o en caso de pleuras muy engrosadas.
Otros problemas incluyen un drenaje inadecuado del espacio pleural por cogulos o presencia
de material inflamatorio gelatinoso y obstruccin o acodamiento del tubo.

BRONCOSCOPIA
La broncoscopia permite la visualizacin directa de las vas areas altas y del rbol
traqueobronquial, con obtencin de muestras de secreciones y clulas de las vas respiratorias

y realizacin de biopsias de las vas areas, del pulmn y de las estructuras mediastnicas. La
broncoscopia se utiliza para el diagnstico y el tratamiento (v. tabla 65-1). Los sistemas de
imagen broncoscpica con fluorescencia se encuentran en fases iniciales de desarrollo y
pueden tener importancia para el diagnstico visual de la displasia bronquial y el carcinoma in
situ.

El broncoscopio flexible ha sustituido al broncoscopio rgido prcticamente en todas las

indicaciones diagnsticas, ya que tiene un mejor perfil de seguridad y se manipula con ms
facilidad. La broncoscopia flexible es mejor tolerada por los Pacientes con mnima o nula
sedacin y permite una visualizacin excelente de las vas areas superiores y del rbol
traqueobronquial, incluso de los bronquios subsegmentarios, en ocasiones hasta los de 6. o
7. generacin.
Se puede realizar una broncoscopia rgida para tratar las obstrucciones de las vas areas de
mayor calibre mediante dilataciones, colocacin de stents o reseccin de masas bronquiales.
Las indicaciones teraputicas incluyen el tratamiento de la hemoptisis masiva, la colocacin de
stents bronquiales, la dilatacin del rbol traqueobronquial, la fotorreseccin con lser
(neodinio:ytrio-aluminio-granete) de las neoplasias de las vas areas, la colocacin de
braquicatteres para radiacin endobronquial, la extraccin de cuerpos extraos no accesibles
para el fibrobroncoscopio flexible y la extraccin de broncolitos. Tambin se emplea en nios.
La broncoscopia rgida obliga casi siempre a realizar anestesia general (aunque la anestesia
local y la sedacin pueden resultar tiles); sus complicaciones principales se relacionan con las
de la anestesia general. No se debe realizar en pacientes con lesiones de columna cervical,
mandbula o crneo, que impiden la extensin del cuello y la colocacin de la mandbula.
Entre las contraindicaciones destacan la falta de cooperacin o resistencia del paciente; un
estado cardiovascular inestable por hipotensin, disminucin del gasto cardaco, arritmias o
cardiopata isqumica; una ditesis hemorrgica no corregida (la tromboastenia de la uremia
resulta especialmente problemtica); anemia grave, e hipersensibilidad a la lidocana. La
broncoscopia electiva se debe retrasar 6 sem en los pacientes con un IM agudo. Si un paciente
tiene un intercambio de gases inestable, un transporte sistmico de O2 inadecuado o un
broncospasmo activo, la broncoscopia se debe realizar con seguridad intubando al paciente y
ventilndolo.
Se puede hacer la broncoscopia ambulatoriamente o con el paciente ingresado, as como en
Pacientes sometidos a ventilacin mecnica. El paciente no debe comer al menos durante las 4
h previas a la broncoscopia. La broncoscopia electiva se realiza con el paciente en decbito
supino o semisentado. Se necesita un acceso i.v., se controla de forma intermitente la presin
arterial, se realiza una oximetra continua y se controla el ECG. La fluoroscopia no es esencial,

pero puede resultar til en muchos casos. La broncoscopia en vdeo permite la visualizacin y
recoge de forma fotogrfica las lesiones de las vas areas.
La premedicacin tpica es 0,01 mg/kg de atropina i.m. o i.v. para reducir las secreciones y el
tono vagal y 60 mg de codena i.m. para suprimir la tos. No se necesitan otros sedantes ni
narcticos, aunque pueden mejorar la comodidad del paciente y reducir la tos. Todos los
Pacientes deben recibir suficiente O2 suplementario para mantener >90% de la Hb saturada. El
O2 se suele administrar mediante una cnula nasal. En muchos Pacientes debe mantenerse el
O2 durante hasta 8 h despus del procedimiento.
La lidocana tpica (nebulizador o aerosol) o el bloqueo del nervio larngeo superior se emplean
para anestesiar la faringe y las cuerdas vocales. Se pasa el broncoscopio flexible a travs del
orificio nasal, lubricado con lidocana al 2%, o a travs de la boca empleando un bloqueante
para la mordida. Despus de inspeccionar la faringe y la laringe, se introduce el broncoscopio a
travs de las cuerdas vocales durante la inspiracin. Se instila ms lidocana a travs del tubo
segn sea necesario durante el procedimiento, aunque se intenta limitar la cantidad total
empleada a 300 mg.
Los procedimientos auxiliares se realizan, segn sea preciso, con fluoroscopia o sin ella. Tras
la broncoscopia, se vigila al paciente al menos durante 4 h, aunque el tiempo depende de la
cantidad de tcnicas auxiliares ejecutadas. Si se realiza una biopsia transbronquial, se debe
descartar la presencia de neumotrax mediante radioscopia antes de que el paciente deje la
sala de broncoscopias. En todos los pacientes se debe hacer una radiologa de trax posteroanterior y lateral a las 2 a 4 h de la tcnica y el paciente no debe tomar nada por boca hasta 4 h
despus o hasta haber recuperado por completo la sensibilidad de la nasofaringe cuando traga.
Las complicaciones incluyen una morbilidad en 8 a 15 de cada 10.000 pacientes y muerte en
1 a 4 de cada 10.000 Pacientes. Los Pacientes de mayor riesgo son los ancianos y los que
presentaban una EPOC grave, enfermedad coronaria, neumona con hipoxemia, neoplasias
evolucionadas o disfuncin mental. Muchas de las complicaciones, como la depresin
respiratoria y, con menos frecuencia, la toxicidad en el SNC o las convulsiones por absorcin
de lidocana, se relacionan con el uso de sedantes o anestsicos. Otras complicaciones son el
neumotrax (5% global, pero con cifras superiores cuando se obtiene una biopsia), hemorragia
(rara, salvo que se obtenga una biopsia), arritmias cardacas (contracciones auriculares
prematuras en el 32% y ventriculares en el 20%), fiebre posbroncoscopia (16%) con neumona
en pocos casos y sin bacteriemia, broncospasmo (poco frecuente salvo que el Paciente tenga
un asma mal controlado) y laringospasmo (raro).
Procedimientos auxiliares. Se pueden realizar lavados con suero salino y aspiracin de
secreciones para estudio citolgico sin aumentar el riesgo. El cepillado bronquial y el curetaje
de las alteraciones de la mucosa aumentan el rendimiento de la citologa, con escaso riesgo
adicional, salvo en los pacientes urmicos. En el caso de las infecciones bacterianas del
pulmn, la sensibilidad y la especificidad slo son elevadas cuando se procesan las muestras
con tcnicas de cultivo cuantitativo. La biopsia endobronquial con pinzas es el procedimiento
de eleccin para la toma de muestras de masas endobronquiales, cuyo riesgo adicional es
prcticamente nulo, salvo en Pacientes con una coagulopata.
El lavado broncoalveolar (BAL) consigue una biopsia lquida de las vas areas distales y
los alvolos. Se enclava la punta del broncoscopio en los bronquios de tercera o cuarta
generacin, se infunde suero salino estril, que luego se vuelve a aspirar, con la consiguiente
recuperacin de clulas, protenas y microorganismos. El lquido sobrenadante y los restos
celulares obtenidos con este procedimiento son tiles para el diagnstico de tumores, procesos
infecciosos (sobre todo en Pacientes inmunodeprimidos) y neumopatas intersticiales. Su
rendimiento es muy alto y sus riesgos mnimos. (Advertencia: Este procedimiento no es igual
que el tratamiento de lavado de todo el pulmn con grandes volmenes para la proteinosis
alveolar; v. cap. 79.)

La biopsia pulmonar transbronquial, realizada con unas pinzas a travs del broncoscopio
flexible, consigue pequeas muestras de tejido alveolar y otros tejidos fuera de las vas areas.
Se suele realizar en Pacientes con infecciones pulmonares, neumopatas intersticiales difusas,
linfangitis carcinomatosa o masas perifricas pulmonares no diagnosticadas >2 cm de dimetro
y en los Pacientes inmunodeprimidos con infiltrados, fiebre y alteraciones del intercambio de
gases. Se puede realizar sin control radioscpico, aunque su uso puede reducir el riesgo de
neumotrax. Aunque la ejecucin de esta biopsia aumenta el riesgo de mortalidad a 12 por
10.000 Pacientes y la morbilidad a 27 por 1.000, su rendimiento es tan elevado que suele evitar
la realizacin de una toracotoma abierta, sobre todo cuando se combina con un lavado
broncoalveolar. Las principales contraindicaciones son los defectos de la coagulacin no
corregibles, la hipertensin pulmonar, la inestabilidad cardiopulmonar y la mala cooperacin por
parte del Paciente.
La aspiracin submucosa y transbronquial con aguja obtiene tejido de neoplasias
endobronquiales, masas extrabronquiales y ganglios linfticos subcarinales, paratraqueales y
mediastnicos para estudios citolgicos y cultivos, no aadiendo ningn riesgo a la
broncoscopia habitual. Las complicaciones tienen relacin con la anestesia general.

ASPIRACIN TRANSTORCICA PERCUTNEA CON AGUJA

Este procedimiento se realiza para obtener muestras citolgicas de las lesiones pulmonares y
mediastnicas, sobre todo ndulos perifricos pulmonares y del espacio pleural. Con menos
frecuencia se realiza para obtener muestras de zonas infectadas del pulmn para hacer una
extensin directa y un cultivo a fin de poder reconocer los patgenos especficos. Se obtiene un
diagnstico en >90% de los Pacientes con tumores malignos y en >85% de los pacientes con
procesos benignos.
Las contraindicaciones incluyen la falta de cooperacin o resistencia por parte del paciente, la
inestabilidad cardiovascular, el soporte ventilatorio, la neumonectoma contralateral, la
sospecha de lesin vascular, los quistes hidatdicos, la hipertensin pulmonar arterial o venosa,
la tos intratable y los defectos de coagulacin. La enfermedad pulmonar bullosa se considera
una contraindicacin relativa, sobre todo si para llegar a la lesin hay que atravesar zonas de
pulmn enfisematoso.
Se localiza la lesin que se tiene que biopsiar con radioscopia en dos planos, ecografa o TC
para guiar la aguja. Tras preparar la piel, se inyecta lidocana en la misma, el tejido subcutneo
y la pleura parietal. Se pasa una aguja larga, conectada con una jeringa parcialmente llena con
suero salino, bajo control de imagen, hacia la lesin mientras el paciente contiene la
respiracin. Despus se aspira la lesin con inyeccin de 1 ml de suero salino o sin ella,
recogiendo 2 o 3 muestras para estudios citolgicos y bacteriolgicos. Tras el procedimientro
se realizan radioscopia o radiografas de trax para descartar hemorragia y neumotrax.
Las complicaciones incluyen hemoptisis, generalmente <50 ml (10 a 25% de los pacientes),
neumotrax (20 a 30%) y embolismo areo (en ocasiones). La mortalidad es <1%.
La biopsia percutnea con aguja cortante de calibre grande permite obtener un cilindro de
tejido pulmonar y se puede realizar cuando las lesiones pulmonares perifricas obliteren el
esPacio pleural, ya que en este caso el procedimiento es seguro y tiene una gran rentabilidad
diagnstica. No se suelen realizar biopsias pulmonares con agujas perforadoras.

MEDIASTINOSCOPIA
Exploracin endoscpica del mediastino.
La mediastinoscopia permite estadiar los cnceres de pulmn, sobre todo cuando la radiografa
de trax o la TC demuestran la presencia de ganglios de gran tamao. Algunos mdicos
consideran que todos los pacientes con cncer de pulmn deben ser sometidos a estadiaje con
tcnicas invasivas, mientras que otros slo las aplican cuando la radiologa convencional
muestra ganglios patolgicos. La mediastinoscopia se puede emplear para diagnosticar masas
mediastnicas u obtener muestras de ganglios en los pacientes con posibles linfomas o
enfermedades granulomatosas.
Las contraindicaciones incluyen la incapacidad de tolerar la anestesia general, el sndrome de
vena cava superior, los antecedentes de radioterapia mediastnica, mediastinoscopia,
esternotoma media o traqueostoma y los aneurismas del cayado de la aorta.
La mediastinoscopia se realiza bajo anestesia general en un quirfano. Se hace pasar el
mediastinoscopio a travs de una incisin en la horquilla suprasternal, lo que permite acceder a
los ganglios hiliares y carinales, peribronquiales y paratraqueales y al mediastino
posterosuperior.
Las complicaciones se producen en <1% de los pacientes e incluyen hemorragia, parlisis de
las cuerdas vocales secundaria a lesin del nervio larngeo recurrente y quilotrax por lesin
del conducto torcico.

MEDIASTINOTOMA
La mediastinotoma anterior (procedimiento de Chamberlain) consiste en el acceso quirrgico al
mediastino a travs de una incisin realizada en el 2. espacio intercostal izquierdo, adyacente
al esternn. Permite el acceso directo a los ganglios de la ventana aorto-pulmonar, que resultan
inaccesibles a la mediastinoscopia. Estos ganglios son asiento frecuente de metstasis de los
cnceres del polo superior del pulmn izquierdo. Las complicaciones se relacionan con la
tcnica quirrgica e incluyen neumotrax, infeccin de la herida y, en menos ocasiones,
lesiones de los grandes vasos.

TORACOTOMA
La toracotoma para obtencin de una biopsia abierta del pulmn, la pleura, el hilio y el
mediastino es la tcnica de comparacin (piedra de toque) para las pruebas antes
mencionadas, aunque el correcto uso de muchas de las anteriores ha reducido la aplicacin de
sta.
La toracotoma resulta muy til en los pacientes con lesiones pulmonares focales o difusas no
diagnosticadas, en los que un diagnstico definitivo permitira mejorar el tratamiento. Se aplica
en Pacientes con lesiones pulmonares de etiologa desconocida cuando los procedimientos
menos cruentos no han conseguido un diagnstico o cuando otras tcnicas se consideran
peligrosas o es improbable que sirvan para obtener el diagnstico.
Las contraindicaciones incluyen el estado sistmico inestable (cardiopulmonar, nutricional,
metablico, renal), es decir, la imposibilidad de tolerar una ciruga mayor.
Se emplean tres abordajes bsicos; todos ellos se realizan bajo anestesia general en un
quirfano. En la toracotoma limitada anterior o lateral se realiza una incisin intercostal de 6 a
8 cm y tras respirar un volumen corriente grande se extrae el pulmn a travs de la incisin

para obtener una biopsia. Cuando este abordaje se utiliza para el diagnstico de las
enfermedades pulmonares difusas, las enfermedades pulmonares perifricas localizadas o las
enfermedades infecciosas en pacientes inmunodeprimidos, la morbilidad y la mortalidad son
muy bajas. Los pacientes deben llevar un tubo de trax durante 24 a 48 h y pueden ser dados
de alta en 3 a 4 d. La toracotoma de incisin amplia permite el acceso a la pleura, el hilio, el
mediastino y todo el pulmn, resultando muy til cuando se sospecha un tumor o cuando se
necesitan biopsias de mltiples zonas del pulmn. La esternotoma media se aplica cuando hay
que biopsiar lesiones en ambos pulmones.
Las complicaciones son ms importantes que con otras tcnicas de obtencin de biopsias
pulmonares por los riesgos de la anestesia general, el traumatismo quirrgico y la mayor
duracin de la hospitalizacin con ms molestias posquirrgicas. Los riesgos principales son la
hemorragia, la infeccin, el neumotrax, la fstula broncopulmonar y las reacciones a los
anestsicos.

ASPIRACIN TRAQUEAL
Aspiracin de la trquea y los bronquios principales para obtener secreciones y clulas.
La aspiracin traqueal se suele emplear en pacientes que no pueden eliminar las secreciones
excesivas de las vas areas con la tos. Se realiza con ms facilidad en los pacientes con un
tubo endotraqueal o de traqueostoma, aunque se puede realizar a travs de la nariz o la boca;
en menos ocasiones se efecta un abordaje transtraqueal.
Las contraindicaciones varan en funcin del abordaje elegido. La existencia de edema de
laringe se considera una contraindicacin para el abordaje translarngeo y la ditesis
hemorrgica contraindica el transtraqueal. Cualquiera que sea el abordaje, esta tcnica se
considera de alto riesgo en los Pacientes con arritmias cardacas, broncospasmo, hipoxemia e
hipercapnia durante la aspiracin.
Para el abordaje transnasal o transoral se emplea un catter blando, flexible, estril y
desechable, con una ventana lateral proximal que permite aspirar con 20 a 30 cm de H2O de
presin negativa. El catter se puede conectar con un sistema de succin si se necesitan
muestras para bacteriologa o citologa. Se debe realizar la prueba con guantes y debe
disponerse de una pequea taza de suero salino o agua estril por si hay que aclarar las
secreciones espesas en el catter. En general se duplica el flujo de O2 en los Pacientes que
reciben O2 suplementario y los que estn conectados a ventilador reciben O2 al 100% antes de
la aspiracin. Esta sobrecarga debe repetirse cada vez que se aspire.
En el abordaje transnasal, el paciente debe colocarse sentado recto, inclinado hacia adelante,
con el cuello ligeramente extendido. El operador coge la lengua del paciente con una gasa y
tracciona de ella hacia adelante, mientras que con la otra mano hace avanzar el catter
lentamente a travs de las narinas hacia el interior de la trquea durante la inspiracin.
Entonces se aplica succin durante 2 a 5 seg de forma intermitente. Se pueden succionar los
bronquios girando la cabeza del Paciente en sentido contrario al bronquio que se desea
aspirar, al tiempo que se empuja el catter por la trquea.
El abordaje transoral resulta ms complicado y hay que utilizar un bloqueante para la mordida o
una va area orofarngea. La cabeza del paciente debe estar completamente extendida con el
cuello en ligera flexin.
La aspiracin traqueal a travs de los tubos nasotraqueales, orotraqueales o de traqueostoma
exige una tcnica cuidadosa y asptica. Cuando se administra O2 al 100% justo antes de
aspirar, se suelen inyectar unos pocos mililitros de suero salino en el tubo. Se introduce toda la
longitud del tubo; durante la lenta extraccin del mismo, se aplica una aspiracin de forma
intermitente. Se aspira en la trquea y luego en los bronquios principales izquierdo y derecho.

La aspiracin transtraqueal percutnea se puede realizar para conseguir muestras de la

trquea. En ocasiones est indicada para identificar microbios patgenos de las vas
respiratorias en Pacientes con infecciones graves o con riesgo de mortalidad. Para aumentar
su sensibilidad y especificidad, esta tcnica se debe combinar con un cultivo bacteriano
cuantitativo (la aspiracin de los lbulos o segmentos especficos para realizar extensiones,
cultivos y citologas se consigue mejor con el broncoscopio flexible y las tcnicas auxiliares
descritas antes).
Se anestesia la piel, el tejido subcutneo y la membrana cricotiroidea con lidocana inyectada,
pero no se debe inyectar ningn anestsico ni suero salino dentro de la trquea. Se inserta un
catter dentro de la trquea a travs de la membrana cricotiroidea y posteriormente se retira la
aguja, con cuidado de no extraer tambin el catter. Se aspiran las secreciones de las vas
respiratorias bajas a travs del catter con una jeringa de 30 ml de Luer-Lok. No suele ser
necesario inyectar suero salino para facilitar la obtencin de muestras.
Las complicaciones incluyen el laringospasmo, el broncospasmo, la parada respiratoria, las
arritmias o parada cardaca, la erosin del epitelio respiratorio con la consiguiente hemorragia y
la infeccin secundaria. La aspiracin transtraqueal se puede asociar con hemorragia (en el
10% de los Pacientes), enfisema subcutneo (en el 7%), embolia area, puncin de la pared
posterior, tos incontrolada, reduccin del intercambio de gases e hipotensin.

ESTABLECIMIENTO Y CONTROL DE LAS VAS AREAS

La interrupcin del intercambio de gases durante slo 4 a 5 min casi siempre determina
lesiones irreversibles en los rganos vitales, sobre todo el encfalo (v. Parada respiratoria y
reanimacin cardiopulmonar, cap. 206).
Cuando en una situacin grave el paciente sigue teniendo la va area abierta o se puede
limpiar con facilidad mediante aspiracin orofarngea, colocacin de la cabeza, el cuello y la
mandbula o desplazamiento de la lengua o de un cuerpo extrao de la glotis, se puede
conseguir una ventilacin eficaz con una mascarilla y una bolsa de reanimacin manual, lo que
permite disponer de tiempo para una adecuada intubacin nasotraqueal u orotraqueal. Sin
embargo, cuando la va area est obtruida por una lesin o un proceso obstructivo nasal, oral,
farngeo o larngeo, hay que conseguir un acceso de urgencia a la trquea para evitar la asfixia.
Algunas situaciones exigen el control urgente de la va area, mientras que otras dejan algo
ms de tiempo para preparar al Paciente (v. tabla 65-2). No existen contraindicaciones para
mantener la va area ptima.
Procedimiento. Cuando se obstruye la va area alta puede ser suficiente utilizar
procedimientos sencillos (extensin del cuello, elevar la mandbula, traccionar de la lengua
hacia adelante, limpiar con los dedos la orofaringe, la epiglotis y la glotis, aspirar con una
trompetilla nasal o colocar una sonda orofarngea). La maniobra de Heimlich (v. Reanimacin
cardiopulmonar, cap. 206) est indicada cuando se sospecha que la glotis est obstruida por
comida o por un cuerpo extrao.
La ventilacin con bolsa y mascarilla se realiza cuando la va area alta no est obstruida y
el riesgo para el Paciente es escaso. Una vez estabilizado el paciente mediante la optimizacin
de la oxigenacin y la ventilacin con bolsa y mascarilla, se puede realizar la intubacin
endotraqueal con ms seguridad. (Advertencia: Durante la ventilacin prolongada con bolsa y
mascarilla se puede emplear un tubo nasogstrico para eliminar el aire que entra al estmago
cuando el Paciente tiene relajado el esfnter gastroesofgico.)
Se puede emplear un obturador esofgico de la va area para ayudar a ventilar a los
Pacientes cuando no hay personal bien entrenado cerca. Se pasa por la boca y tiene un
obturador o rodete que se ajusta y ocluye la parte superior del esfago y la nariz. Se mantiene

un conducto abierto hacia la laringe, de forma que la ventilacin boca a boca o con bolsa y
mascarilla se dirige directamente al pulmn, evitando as la regurgitacin gstrica y la
aspiracin pulmonar.

Cuando no es posible corregir la obstruccin de la va area superior, se puede realizar una

cricotirotoma para establecer una va area de urgencia. Se hace pasar una aguja de calibre
grueso (12 a 14) o un dispositivo de catter con aguja hacia el interior de la trquea
atravesando la membrana cricotiroidea. Este procedimiento puede salvar la vida dentro y fuera
del mbito hospitalario y puede dar tiempo suficiente para realizar medidas de mantenimiento
de la va area definitivas. Se coge la laringe con una mano al tiempo que se introduce la aguja
estril por va percutnea a travs de la lnea media de la membrana cricotiroidea, apuntando
ligeramente hacia abajo con la punta de la misma y teniendo precaucin de no perforar la
pared membranosa posterior de la trquea y de no abandonar la lnea media para no lesionar
los vasos del cuello. Cuando se confirma la posicin en la trquea por aspiracin de aire, se
puede empujar el catter hacia el interior de la trquea. Una llave de tres pasos y una fuente de
O2 a presin permiten la ventilacin con presin positiva intermitente.
La cricotirotoma de urgencia se puede realizar con un equipo mnimo para conseguir una va
area de urgencia mientras se realizan procedimientos definitivos (v. fig. 65-1). Se coloca al
Paciente en decbito supino con algo debajo de los hombros y con el cuello extendido. Tras la
preparacin estril, se coge la laringe con una mano y se emplea una hoja de bistur para
realizar la incisin en la piel, el tejido subcutneo y la membrana cricotiroidea exactamente en
su lnea media, para conseguir acceder a la trquea. Para mantener la va area abierta se
puede emplear el mango de un cuchillo, la cnula de un bolgrafo, los dispositivos de los
sistemas para cricotoma o cualquier objeto que se tenga a mano (a ser posible hueco). Si se
dispone de O2, se puede aportar a travs del tubo. Entre las complicaciones de la cricotirotoma
destaca la hemorragia, la mala colocacin del catter, el enfisema subcutneo, el neumotrax y
el neumomediastino.

La traqueostoma de urgencia es un procedimiento complicado que debe ser realizado

exclusivamente por personal entrenado, por lo cual se lleva a cabo con muy poca frecuencia.
Aunque se puede hacer a la cabecera del enfermo o en cualquier lugar necesario, se realiza en
mejores condiciones en un quirfano en manos de un cirujano experto. La postura del Paciente
es parecida a la descrita para la cricotirotoma de urgencia. Esta tcnica tiene ms incidencia
de complicaciones.
La intubacin endotraqueal debe sustituir a la ventilacin con mascarilla y bolsa (amb) en
cuanto sea posible, ya que consigue un buen control de la va area, reduciendo de forma
significativa los riesgos para el Paciente. En casos de urgencia se prefiere la intubacin
orotraqueal porque se puede realizar en general con ms rapidez que la nasotraqueal, que se
reserva para casos en los que la principal prioridad es la comodidad del Paciente.
Se comercializan diversos tubos endotraqueales desechables no txicos, que no se curvan y
que van dotados de puntas no traumticas y manguitos de alta presin y volmenes elevados.
Antes de insertar el tubo, el operador debe familiarizarse con l y debe comprobar que el
manguito se expande de forma simtrica y no tiene prdidas. Se deben tener a mano tubos de
diversos tamaos. La mayor parte de los adultos necesitan tubos de al menos 8 mm de
dimetro interno. Los tubos de mayor dimetro son los preferidos, ya que permiten aspirar las
secreciones, reducen el trabajo respiratorio, facilitan la retirada y permiten realizar
broncoscopias. Se necesita una jeringa de 10 ml para inflar el baln del tubo insertado y un
manmetro de presin para comprobar que la presin en el manguito con el tubo colocado es
<30 cm H2O.
Se puede emplear un laringoscopio equipado con un depresor recto o curvo de tipo McIntosh,
aunque es fundamental disponer de experiencia con cada tipo de depresor y con distintos
tamaos del mismo para cada paciente. La colocacin del paciente y la tcnica para exponer la
glotis y las cuerdas vocales son distintas segn el tipo de depresor. Se necesitan adaptadores
para conectar el tubo endotraqueal con un amb, una pieza en T para aportar humedad y/o O2
y generalmente un ventilador. Algunos mdicos emplean un cable gua dentro del tubo
endotraqueal para ayudar a colocarlo, mientras que otros emplean lubricantes en el tubo. Una
breve pulverizacin o los gargarismos con lidocana hacen que este procedimiento sea menos
desagradable para los pacientes conscientes. Tras la intubacin orotraqueal, se inserta un
bloqueador de la mordida y se sujeta el tubo en el margen de la boca con esparadrapo.
Cuando se ha colocado el tubo correctamente, la ventilacin con bolsa debe conseguir buenos
sonidos respiratorios en ambos pulmones y no provocar burbujas en el estmago. Sin

embargo, la forma ms fiable de determinar si el tubo est colocado en la trquea es controlar

el CO2 telespiratorio. Si no se detecta CO2, significa que el tubo est colocado en el esfago y
se debe volver a insertar bien con rapidez, dado el riesgo de hipoxia cerebral. Si se observa
una disminucin o desaparicin de los sonidos respiratorios en el pulmn izquierdo, se debe
extraer el tubo 1 o 2 cm (con el manguito desinflado) para sacarlo del bronquio principal
derecho. Tras insertar el tubo se debe realizar una radiografa de trax para confirmar que la
punta del mismo se encuentra en el tercio medio de la trquea, con el baln localizado al
menos 2 cm por debajo de las cuerdas y para asegurarse de que el bronquio principal derecho
no est intubado. Se recomienda realizar radiografas de trax diarias para confirmar la
posicin del tubo.
En los Pacientes con lesiones o enfermedades de la columna cervical (espondilitis
reumatoidea), problemas mandibulares o trastornos de la articulacin temporomandibular,
puede resultar imposible realizar una intubacin orotraqueal y se debe elegir la nasotraqueal.
Esta tcnica puede resultar mucho ms sencilla que la orotraqueal en los pacientes despiertos
no anestesiados, permite colocar el tubo con ms seguridad y evitar que se pueda morder el
tubo, aunque tiene ms riesgo de sinusitis. Si no se consigue la intubacin con xito, se debe
colocar con rapidez un fibrobroncoscopio flexible como ayuda, ya que ste se coloca por va
transnasal o transoral y se usa como gua para colocar el tubo endotraqueal.
La traqueostoma se debe realizar de forma programada en un quirfano o en una UCI
controlada. La mayor parte de las traqueostomas se realizan en pacientes estables con una
va area ya controlada con un tubo endotraqueal. Se prefieren los tubos de polmeros con
manguitos de alto volumen y baja presin (salvo en los nios pequeos, en los que se emplean
tubos sin manguitos) y las cnulas internas que se pueden retirar para eliminar las secreciones.
Las cnulas externas fenestradas permiten a los pacientes con una traqueostoma permanente
hablar cuando no necesitan soporte ventilatorio, incluso cuando su estado mdico exige que el
manguito est inflado. Sin embargo, se ha relacionado la utilizacin de cnulas fenestradas con
la formacin de tejido de granulacin en la trquea, por lo que su utilizacin es controvertida.
Los tubos de traqueostoma se pueden equipar con dispositivos que insuflan aire ms all de
las cuerdas vocales y permiten la fonacin, incluso cuando se necesita ventilacin mecnica
continua. La utilizacin de una humidificacin continua con piezas en T y collares de
traqueostoma ha reducido la incidencia de tapones en el tubo.
Resulta peligroso cambiar los tubos de traqueostoma durante los primeros das posteriores a
su insercin, porque no est formado el tracto del tubo. Resulta menos peligroso cambiarlo
despus, aunque se debe prestar atencin a la postura del paciente, a la tcnica asptica y a la
aspiracin de secreciones de la trquea desinflando el manguito. Se debe usar un catter de
gua para retirar el tubo viejo e insertar el nuevo. Cuando se desea extraer el tubo de forma
permanente, la aplicacin de presin oclusiva con gasas empapadas en gelatina de vaselina
permite reducir la prdida de aire y mejora el cierre del orificio de traqueostoma.
La correcta humidificacin, el cuidado asptico de la herida, el mantenimiento de unas
presiones adecuadas en los manguitos, la fijacin al cuello y una tcnica de aspiracin
meticulosa y asptica resultan fundamentales cuando se emplean la traqueostoma y los tubos
endotraqueales.
Las complicaciones de la intubacin incluyen los traumatismos en labios, dientes, lengua y
zonas supraglticas y subglticas. La colocacin inadecuada del tubo en el esfago produce
distensin gstrica e incluso rotura del estmago, con aspiracin del contenido regurgitado.
Cualquier tubo translarngeo lesiona en cierta medida las cuerdas vocales, con desarrollo en
ocasiones de lceras, isquemia o parlisis prolongada de las cuerdas vocales. De forma tarda
se puede producir una estenosis subgltica. La insercin de la traqueostoma puede producir
hemorragia, lesiones tiroideas, neumotrax, parlisis recidivante del nervio larngeo, lesiones
de los vasos principales o estenosis traqueal tarda en el orificio traqueal.

Cualquier tubo situado en la trquea puede erosionar la pared traqueal con la punta o causar
necrosis isqumica por la presin del manguito. Se pueden producir hemorragias en los vasos
principales (arteria innominada), fstulas (sobre todo traqueoesofgica) y estenosis traqueal tras
una intubacin, aunque son muy infrecuentes. Las lesiones producidas por la punta disminuyen
cuando se emplean tubos relativamente fijos equipados con un manguito que se expande de
forma simtrica. Los manguitos de elevado volumen y baja presin en tubos de un calibre
adecuado y el control de la presin con frecuencia (cada 8 h) para mantenerla por debajo de 30
cm de H2O reducen el riesgo de necrosis isqumica por presin, aunque ciertos pacientes,
como los que presentan un estado de shock, con bajo gasto cardaco y con sepsis, resultan
especialmente susceptibles a esta complicacin.

DRENAJE POSTURAL
Las posturas especficas del paciente aumentan al mximo el drenaje por gravedad de las
secreciones procedentes de un determinado lbulo o segmento de cada pulmn. La postura
ayuda al Paciente a eliminar las secreciones acumuladas, sobre todo cuando se realizan a la
vez que tosen al final de la espiracin y con la respiracin profunda. El drenaje postural puede
incluir la vibropercusin, que se basa en dar palmadas en el trax con las manos cerradas y la
mueca flexible o con un vibrador mecnico, para que se ablanden y se movilicen las
secreciones retenidas y que puedan ser expectoradas o drenadas. Se pueden aplicar varias
posturas durante el tratamiento; el proceso es agotador y el paciente no suele tolerar >2 o 3
tratamientos diarios, cada uno de los cuales dura 30 a 45 min.
El drenaje postural est indicado en los pacientes con macroatelectasias por retencin de
secreciones y clulas; en los casos de incapacidad prolongada para eliminar las secreciones,
con retencin de las mismas en alguna zona alterada estructuralmente (bronquiectasia, fibrosis
qustica o absceso pulmonar); en las infecciones agudas en pacientes que no pueden eliminar
las secreciones por disponer de volmenes espiratorios forzados limitados (p. ej., casos de
EPOC, fibrosis pulmonar), o en Pacientes con poca fuerza para toser (ancianos, caqucticos,
enfermedades neuromusculares, dolor postraumtico o quirrgico o traqueostoma).
Las contraindicaciones incluyen la imposibilidad de tolerar la postura necesaria, la
incapacidad de eliminar las secreciones (ya que en estos casos esta tcnica produce
hipoxemia), la anticoagulacin teraputica, las fracturas de la parrilla costal o vertebral, los
antecedentes de hemoptisis reciente y la osteoporosis avanzada.

REHABILITACIN PULMONAR
Aunque los ejercicios respiratorios para el diafragma y otros msculos respiratorios no mejoran
la funcin pulmonar, favorecen una sensacin de bienestar y mejoran la calidad de vida. Se
emplean en los programas de rehabilitacin y recondicionamiento de pacientes sedentarios con
EPOC y se suele acompaar de la administracin de O2 suplementario. Los ejercicios pueden
ayudar en el recondicionamiento de los pacientes sometidos a soporte ventilatorio prolongado y
a la retirada de dicho soporte. En el preoperatorio pueden ayudar a reducir la incidencia de
complicaciones respiratorias postoperatorias, sobre todo en los pacientes con EPOC en los que
se va a realizar una ciruga cardiopulmonar o abdominal alta. En estos pacientes se suelen
combinar estos ejercicios con instrucciones sobre la utilizacin de un espirmetro incentivador
que permite contener las respiraciones profundas en el postoperatorio, lo que reduce el riesgo
de microatelectasias y la retencin de secreciones. El entrenamiento de las extremidades
inferiores permite mejorar la resistencia al ejercicio, la sensacin de disnea y la calidad de vida
en los pacientes con EPOC. Tambin resulta beneficioso el entrenamiento de las extremidades
superiores. Los ejercicios de resistencia especficos para el diafragma pueden ayudar a los
pacientes conectados a un ventilador y los ejercicios para todo el cuerpo (como caminar),
indicados en funcin de la caPacidad individual, resultan de gran utilidad cuando es posible
realizarlos.

Los programas de ejercicio pueden enmascarar o acelerar otros problemas (p. ej., angina,
insuficiencia cardaca izquierda) en los pacientes con enfermedad crnica. Los estudios sobre
intercambio gaseoso o el control con pulsioximetra, que permiten reconocer a los Pacientes
que necesitan suplementos de O2 con el ejercicio, se deben realizar antes de iniciar estos
programas.

RESPIRACIN CON LOS LABIOS CONTRADOS

Se ensea a los pacientes a respirar con los labios fruncidos practicando la exhalacin contra
los labios parcialmente cerrados (fruncidos), como si fueran a silbar. Esta tcnica crea una
presin dentro de las vas traqueobronquiales, que impide el colapso bronquiolar por prdida
de la traccin radial y las elevadas presiones intratorcicas. La tcnica exige una inhalacin
corta y una espiracin prolongada con labios fruncidos. Cuando se controla la tcnica, permite
controlar la espiracin al impedir el colapso de la va area. Se aprende en reposo y se puede
aplicar en el ejercicio y en situaciones de pnico.
Esta tcnica respiratoria est indicada en los pacientes con EPOC avanzada que hiperinsuflan
los pulmones durante los ataques de broncospasmo, en situaciones de pnico, durante el
ejercicio y, como tratamiento adyuvante, en los Pacientes sometidos a rehabilitacin para
ejercicio o entrenamiento de los msculos respiratorios. No existen contraindicaciones.

66 / INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
Alteracin del intercambio de gases entre el aire ambiental y la sangre circulante, que puede
deberse a alteraciones en el intercambio de gases intrapulmonar o en la entrada o salida de
aire al pulmn.
En el proceso de intercambio gaseoso intrapulmonar, el O2 es transferido a la sangre arterial
(oxigenacin) y se elimina el CO2. Las alteraciones en este intercambio gaseoso determinan
principalmente hipoxemia, porque la capacidad de difusin del CO2 es muy superior a la del O2
y porque las zonas de hipoventilacin locales (ventilacin alveolar inadecuada) con escasa
eliminacin de CO2 se pueden compensar mediante el incremento de la ventilacin en las
unidades pulmonares normales. El proceso de entrada y salida de aire a los pulmones puede
resultar inadecuado (hipoventilacin global o generalizada), lo que determina principalmente
hipercapnia, aunque tambin se puede producir hipoxemia. Muchos procesos patolgicos
producen una insuficiencia simultnea de ambas funciones, pero resulta ms frecuente que
una de las dos predomine de forma desproporcionada.

HIPOXEMIA
Los siguientes mecanismos pueden actuar solos o en conjunto para determinar la hipoxemia
arterial:
En las grandes alturas se produce una disminucin en la presin parcial del O2 inspirado
(PIO2) (en respuesta a una menor presin baromtrica), igual que cuando se inhalan gases
txicos o se est cerca del fuego, que consume el O2.
La hipoventilacin hace que disminuyan los niveles de O2 alveolar (PaO2) y arterial (PaO2).
Durante la fase inicial de la hipoventilacin o la apnea, la PaO2 desciende a mayor velocidad
que aumentan los niveles de CO2 arterial (PaCO2) porque las reservas corporales de O2 son
escasas mientras que las de CO2 son muy superiores. Sin embargo, cuando los niveles de
PaCO2 y PaCO2 aumentan (la PaCO2 aumenta 3 a 6 mm Hg/min en un Paciente completamente
apneico), la PaO2 tiene que descender porque la concentracin en estado estacionario de PaO2
guarda una relacin fija con la PaCO2 segn se puede predecir por la ecuacin de gases
alveolares PaO2 = PIO2 - PaCO2/R, siendo R el cociente de intercambio respiratorio (el cociente
entre la produccin de CO2 y el consumo de O2 en estado estacionario). Cuando el intercambio
gaseoso es normal, el gradiente PaO2/PaO2 se mantiene y la disminucin en PaO2 se aproxima
al descenso en la PaO2.
Las alteraciones de la difusin se producen por alteraciones en la separacin fsica del gas y
la sangre (como en las neumopatas intersticiales difusas) o por acortamiento del tiempo de
trnsito de los hemates por los capilares (como en el enfisema pulmonar con prdida del lecho
capilar).
La desproporcin entre la ventilacin y la perfusin regional (V. /Q. ) contribuye casi
siempre para producir una hipoxemia con importancia clnica. Las unidades pulmonares mal
ventiladas en relacin con su perfusin determinan la desaturacin, aunque este efecto
depende en parte del contenido de O2 en la sangre mixta venosa. Un menor contenido en O2
empeora la hipoxemia. Las causas ms frecuentes son los trastornos que determinan la
existencia de unidades pulmonares mal ventiladas (obstruccin de la va area, atelectasias,
consolidacin o edema de origen cardiognico o no cardiognico). El grado de vasoconstriccin
hipxica pulmonar, que deriva la sangre desde las zonas mal ventiladas a otras, determina el
grado en el cual la reduccin en la ventilacin contribuye a la hipoxemia. Como la sangre
capilar que abandona las zonas bien ventiladas est ya saturada de O2, la hiperventilacin con
incremento de la PaO2 no compensa por completo la desproporcin V. /Q. . Sin embargo, la
administracin suplementaria de O2 hace desaparecer la hipoxemia asociada a la

desproporcin V. /Q., a la hipoventilacin o a alteraciones en la difusin, porque aumenta lo

suficiente la PaO2, incluso de las zonas mal ventiladas, para permitir la saturacin completa de
la Hb. Cuando los Pacientes respiran O2 al 100%, slo los alvolos completamente no
ventilados (unidades de cortocircuito) contribuyen a la hipoxemia.
El cortocircuito (paso directo de la sangre venosa sistmica a la circulacin arterial) puede ser
intracardaco, como en las cardiopatas congnitas derecha-izquierda, o puede deberse al paso
de sangre por unos vasos anmalos dentro del pulmn (p. ej., fstulas arteriovenosas
pulmonares). Las causas ms frecuentes son las enfermedades pulmonares que alteran el
cociente V. /Q. regional, con desaparicin total o prcticamente total de la ventilacin regional.
La mezcla de sangre venosa anmalamente desaturada con sangre arterial reduce la PaO2
en los Pacientes con enfermedades pulmonares yalteraciones en el intercambio gaseoso
pulmonar. La saturacin de O2 en sangre venosa mixta (Sv-O2) est influida directamente por
cualquier desequilibrio entre el consumo y el aporte de O2. Por tanto, una anemia no
compensada con un incremento en el gasto cardaco o un gasto cardaco que no satisface las
necesidades metablicas pueden producir una disminucin de Sv-O2 y PaO2, incluso aunque no
se produzcan cambios en la patologa pulmonar.

HIPERCAPNIA
Los principales mecanismos que causan o contribuyen a la hipercapnia son una excursin
ventilatoria insuficiente, una bomba ventilatoria defectuosa, un trabajo tan grande que produce
fatiga de los msculos respiratorios y las enfermedades pulmonares intrnsecas con graves
alteraciones en la relacin V. /Q. . Estos dos ltimos mecanismos suelen coexistir.
Aunque el incremento en la presin parcial de CO2 en el aire inspirado (cerca de un fuego o por
inhalacin voluntaria de CO2) puede causar en ocasiones una hipercapnia, sta suele indicar
casi siempre que existe una insuficiencia ventilatoria.
La PaCO2 es proporcional a la produccin de CO2 (VCO2) e inversamente proporcional a la
ventilacin alveolar, segn la ecuacin estndar (siendo k = una constante)
PaCO2 = k x VCO2/Va
El aumento en la VCO2 asociado con la fiebre, las convulsiones, la agitacin y otros factores se
suele compensar con un aumento inmediato en V.a. Slo se desarrolla hipercapnia cuando el
aumento de V.a es desproporcionadamente bajo.
La hipoventilacin es la causa ms frecuente de hipercapnia. Adems de elevacin de la
PaCO2, se suele producir una acidosis respiratoria proporcional al grado de tamponamiento por
el tejido y por el rin.
La reduccin de la V.a se puede deber a la disminucin de la ventilacin minuto total (V.e), que
se suele denominar hipoventilacin global, o al incremento en la ventilacin en el espacio
muerto por minuto (V.d) (V.e equivale al volumen espirado por respiracin [volumen corriente]
ms la frecuencia respiratoria por minuto).
VA = VE - VD
Una sobredosis de drogas con supresin de los centros respiratorios del tronco del encfalo es
una de las causas de hipoventilacin global.
Se produce espacio muerto (Vd) o ventilacin malgastada cuando las regiones pulmonares
estn bien ventiladas, pero mal perfundidas, o cuando los alvolos bien perfundidos estn

ventilados con un gas que contiene mucho CO2. Dichas regiones eliminan menos CO2 que les
correspondera. La fraccin de cada volumen corriente no implicada en el intercambio de CO2
(Vd/Vt) se denomina la fraccin fisiolgica de espacio muerto y se puede calcular:
Vd/Vt = (PaCO2 - PeCO2)/PaCO2
(PeCO2 = concentracin espirada mixta de CO2). Una ecuacin alternativa demuestra cmo
contribuye el aumento del espacio muerto a la hipercapnia; se asume que VCO2, V.e y Vt son
constantes.
PaCO2 = k x VCO2/VE(1 - Vd/Vt)

ETIOLOGA
La insuficiencia respiratoria (que produce hipoxemia y/o hipercapnia) se puede deber a la
obstruccin de la va area, a la disfuncin del parnquima pulmonar, pero no de las vas
areas, y a la insuficiencia de la bomba de ventilacin.
Para que la ventilacin sea eficaz, los msculos respiratorios tienen que generar una presin
pleural negativa que acte de forma coordinada sobre una parrilla costal intacta. La
insuficiencia de la bomba ventilatoria se puede deber a una disfuncin primaria de los centros
respiratorios del SNC, a la disfuncin del aparato neuromuscular ventilatorio o a alteraciones
estructurales de la pared torcica que impiden la transmisin eficaz de las fuerzas musculares
respiratorias. Las vas areas y el parnquima pulmonar pueden ser normales
anatmicamente. Por ejemplo, los trastornos que alteran la estructura de la pared torcica
(trax frgil, cifoescoliosis) pueden producir un acoplamiento ineficaz entre la contraccin
muscular y la generacin de presin pleural. Tambin se produce hipoventilacin cuando los
msculos inspiratorios de la caja torcica y el diafragma se contraen de forma asincrnica (en
la parlisis diafragmtica, la cuadripleja o el ictus agudo).
Con frecuencia la razn principal de la disfuncin de la bomba es la reduccin de la potencia
muscular. La resistencia de las fibras musculares est determinada por el equilibrio entre el
aporte nutricional y la demanda, por lo que unos msculos respiratorios privados de nutrientes
por hipotensin o hipoxemia tienen una accin ineficaz y se fatigan.
La hiperinsuflacin aguda reduce la eficacia de la bomba ventilatoria, incluso aunque cada fibra
muscular conserve su fuerza individual. Se acortan las fibras inspiratorias de forma que
generan menos fuerza y el trabajo que deben desarrollar los msculos aumenta por la tensin
elstica alveolar residual al final de la espiracin y por la menor distensibilidad del tejido
conjuntivo pulmonar con grandes volmenes pulmonares. Adems, las alteraciones de la
geometra (diafragma aplanado, caja torcica expandida) limitan los cambios de presin pleural
que se pueden generar durante una contraccin potente. Durante la ventilacin con presin
positiva, la hiperinsuflacin aguda se relaciona con una diferencia positiva al final de la
espiracin entre la presin alveolar y la de las vas areas centrales (auto-PEEP).

SIGNOS Y SNTOMAS
Los sntomas y signos clnicos de la insuficiencia respiratoria son inespecficos y pueden seguir
siendo mnimos aunque sean graves la hipoxemia, la hipercarbia y la acidemia. Los signos
fsicos principales de fatiga ventilatoria son el uso enrgico de los msculos ventilatorios
accesorios, la taquipnea, la taquicardia, la disminucin del volumen corriente, los patrones
respiratorios irregulares o jadeantes y el movimiento paradjico del abdomen.
La hipoxemia aguda puede determinar diversos problemas, incluidos las arritmias cardacas y
el coma. Resulta caracterstico cierto grado de alteracin de la consciencia y confusin. La

reduccin crnica de la PaO2 se suele tolerar bien en pacientes con una reserva cardiovascular
adecuada. Sin embargo, la hipoxia alveolar (PaO2 <60mm Hg) puede determinar un aumento en
la resistencia arteriolar pulmonar y de la resistencia vascular que produce en semanas o meses
una hipertensin pulmonar, con hipertrofia del ventrculo derecho (cor pulmonale) e
insuficiencia cardaca derecha.
La hipercapnia puede producir acidemia. Se producen incrementos rpidos en la PaCO2 mucho
ms deprisa que los incrementos compensadores en las bases tampn extracelulares. La
disminucin aguda en el pH cerebral aumenta las excursiones ventilatorias, pero, con el tiempo,
la capacidad de tamponamiento del SNC aumenta, consiguiendo reducir el pH cerebral y por
tanto las excursiones ventilatorias.
Los efectos de una hipercapnia aguda se toleran mucho peor que los de la hipercapnia crnica.
La hipercapnia aguda puede producir alteraciones sensoriales que van desde cambios leves de
la personalidad y cefalea a confusin marcada y narcosis. La hipercapnia tambin ocasiona
vasodilatacin cerebral y aumento de la presin del LCR, un problema fundamental en los
Pacientes con traumatismos craneales agudos. La retencin aguda de CO2 produce acidemia,
que cuando es grave (pH <7,3) contribuye a la vasoconstriccin arteriolar pulmonar, la
dilatacin vascular sistmica, la menor contractilidad miocrdica, la hiperpotasemia, la
hipotensin y la irritabilidad cardaca, con el riesgo de arritmias que pueden amenazar la vida.

DIAGNSTICO
La determinacin de gases en sangre (PaO2, PaCO2 y pH) es el instrumento fundamental para
diagnosticar y determinar la gravedad de la insuficiencia respiratoria (v. cap. 64). En muchos
casos hay que repetir esta determinacin gasomtrica con frecuencia para valorar la mejora o
el deterioro de la misma.
La funcin neuromuscular se valora observando el patrn ventilatorio y determinando la
capacidad vital, el volumen corriente, la frecuencia respiratoria y la presin inspiratoria mxima.
Resulta de especial utilidad el cociente entre la frecuencia respiratoria y el volumen corriente,
ya que >100 respiraciones/min/l indican una debilidad o fatiga graves. La intensidad de las
excursiones ventilatorias se valoran de forma ms prctica determinando los signos de distrs
en el Paciente (frecuencia respiratoria >30/min; uso enrgico de los msculos ventilatorios
accesorios; movimiento paradjico del abdomen) y valorando la PaCO2 en relacin con las
necesidades de ventilacin minuto espiradas (V.e). Por ejemplo, para PaCO2 elevadas (>45 mm
Hg) y V.e y frecuencia respiratoria bajos, puede estar suprimida la excursin ventilatoria o
alterada la mecnica pulmonar, aunque la presencia de agitacin o distrs habla en contra de
esta ltima.
Si no resulta evidente la causa de la insuficiencia respiratoria, determinadas medidas que se
pueden realizar a la cabecera del Paciente permiten definir los mecanismos responsables. La
carga de trabajo respiratorio se refleja en el V.e, en la fuerza de la actividad de los msculos
respiratorios y en ndices de trabajo pulmonar, como las presiones inspiratorias media, de
meseta y pico durante la insuflacin pasiva con mquina. Calcular la fraccin de espacio
muerto (Vd/Vt) y determinar la produccin de CO2 puede ayudar a definir factores que
contribuyen a las necesidades ventilatorias. En la insuficiencia ventilatoria aguda resulta difcil
valorar con precisin la impedancia de la insuflacin del trax, salvo en la ventilacin mecnica,
en la que se determina con facilidad con medidas de mecnica torcica sencillas (resistencia
de las vas areas y distensibilidad del sistema respiratorio).

TRATAMIENTO
El objetivo principal es mantener un aporte adecuado de O2, aliviar la carga respiratoria
excesiva y establecer un equilibrio de electrlitos y pH al tiempo que se evitan las lesiones por
toxicidad delO2, el barotrauma, las infecciones y otras complicaciones yatrognicas. Las

atelectasias, la sobrecarga de lquidos, el broncospasmo, el aumento de las secreciones

respiratorias y las infecciones exigen medidas especficas, pero el tratamiento de otros
problemas (sndrome de distrs respiratorio del adulto [SDRA], fatiga de los msculos
respiratorios y alteraciones estructurales de la pared torcica y el pulmn) es, en gran medida,
de sostn.
Oxigenoterapia. Cuando se aumenta la fraccin de O2 inspirado (FIO2) se aumenta la PaO2,
siempre que el responsable de la hipoxemia no sea un cortocircuito verdadero. En condiciones
habituales el objetivo del tratamiento es aumentar la saturacin de Hb hasta al menos el 85 a
90% como mnimo, sin causar toxicidad por el O2. Muchos Pacientes con hipoxemia crnica
toleran una PaO2 <55 mm Hg; sin embargo, sea cual sea la causa de la insuficiencia
ventilatoria, sera deseable mantener una PaO2 entre 60 y 80 mm Hg para conseguir un
correcto aporte de O2 a los tejidos y para reducir la hipertensin pulmonar provocada por la
hipoxemia. Dada la naturaleza sigmoidea de la curva de disociacin de la oxihemoglobina, una
PaO2 >80 mm Hg no aumenta de forma significativa el contenido de O2 en la sangre. Se debe
elegir el valor menor de FIO2 que consigue una PaO2 aceptable. En los Pacientes con
insuficiencia pulmonar por alteraciones en la relacin V. /Q. y limitacin de la difusin
(enfermedad pulmonar obstructiva) suele ser suficiente con una FIO2 <40%, siendo la adecuada
entre el 25 y el 35% en la mayor parte de los casos. La toxicidad del O2 depende del tiempo y
de la concentracin. Las elevaciones mantenidas de FIO2 >60% suelen determinar cambios
inflamatorios, infiltracin alveolar y, en ocasiones, fibrosis pulmonar. Se deben evitar FIO2 >60%
salvo que sean necesarias para que sobreviva el Paciente. Una FIO2 <60% se tolera bien
durante perodos prolongados sin toxicidad evidente clnicamente.
Una FIO2 <40% se puede administrar a travs de una cnula nasal o con mascarilla. Con esta
ltima, el flujo de O2 necesario depende de la FIO2 deseada y del diseo de la misma. Con las
cnulas nasales, un flujo de O2 de 2 a 4 l/min suele elevar la PaO2 a niveles teraputicos. Sin
embargo, la FIO2 administrada al Paciente slo se puede calcular aproximadamente. Para
realizar dichao clculo, se necesita la ventilacin minuto total (V.e) del Paciente cuando respira
aire ambiental y la duracin de la inspiracin y la espiracin. Si el tiempo es igual para ambas
fases de la ventilacin, slo se administra al Paciente el flujo de O2 al 100% del depsito de O2.
Por tanto, para una ventilacin minuto de 10 l/min con un flujo de 4 l/min de O2 al 100% a
travs de una cnula nasal, la FIO2 administrada al Paciente se calcula como (2 x 100%) + (8 x
21%)/10 l = 37% O2. Si aumenta la ventilacin minuto y no se modifica el flujo de O2, se reduce
la FIO2. Como dichos clculos son inexactos (mezcla de O2 con el aire ambiental, respiracin
por la boca, cambios en la frecuencia respiratoria), hay que controlar de forma regular la PaO2 y
la saturacin arterial de O2 (SaO2) mediante oximetra no cruenta.
Una administracin excesiva de O2 es una causa frecuente de depresin respiratoria en el
tratamiento de la retencin de CO2. En la hipercapnia crnica, el centro respiratorio puede
perder la sensibilidad a los cambios en la PaCO2 y responder principalmente a los estmulos
hipxicos. Si se produce un aumento excesivo de PaO2, se bloquea la excursin ventilatoria
hipxica y se puede producir ms retencin de CO2 con agravamiento de la acidosis
respiratoria. Dicha complicacin se puede evitar con un uso juicioso del O2 y se detecta en
fases precoces de forma ms eficaz mediante el control de la gasometra arterial. Si al aportar
O2 durante la ventilacin espontnea se eleva la PaCO2 y se produce acidemia, es necesaria la
asistencia mecnica (v. ms adelante).
Utilizacin de presin positiva. La presin positiva continua en la va area (CPAP), la
presin positiva en la va area a dos niveles (BiPAP), la presin positiva al final de la
espiracin (PEEP) y las tcnicas especializadas para aumentar la presin alveolar media (como
la ventilacin con cociente inverso, v. ms adelante) suelen abrir de nuevo las unidades
alveolares cerradas, reduciendo de esta forma el cortocircuito derecha-izquierda y la necesidad
de aporte de O2.
La CPAP, una tcnica que no depende de ventilador y emplea una mascarilla facial, recupera
el volumen pulmonar y suele mejorar el cociente PaO2/FIO2. Se suele emplear en pacientes con

necesidades ventilatorias bajas y atelectasias agudas o edema de pulmn. En la BiPAP la

presin de las vas areas se modifica, consiguiendo tanto un soporte ventilatorio como un
aumento en los volmenes pulmonares al final de la espiracin.
La PEEP a niveles bajos (3 a 5 cm H2O) puede beneficiar prcticamente a todos los Pacientes
intubados y con ventilacin mecnica por insuficiencia respiratoria; ayuda a compensar la
prdida de volumen que acompaa a la posicin supina y la intubacin translarngea. El nivel
ptimo de PEEP que debe utilizarse depende del volumen corriente; se suelen necesitar
niveles de PEEP ms altos cuando dicho volumen es pequeo (<7 ml/ kg). La PEEP necesaria
puede llegar a ser >15 cm H2O para conseguir una adecuada oxigenacin arterial con unos
niveles de FIO2 bien tolerados. Los efectos de aumento de volumen de la PEEP y la capacidad
de mejorar la PaO2 pueden no producirse cuando la contraccin enrgica de los msculos
espiratorios determina un volumen pulmonar menor que en la postura relajada al final de la
espiracin (equilibrio). Cuando resulta evidente este patrn respiratorio, la sedacin o la
parlisis pueden ser tiles. Cuando la infiltracin pulmonar es predominantemente unilateral,
puede resultar ineficaz administrar la misma cantidad de PEEP a ambos pulmones, ya que se
puede derivar la sangre del pulmn sano al enfermo. La ventilacin pulmonar independiente
permite adaptar el patrn de insuflacin pulmonar, la FIO2 y la PEEP a cada pulmn.
Medidas especficas. Algunas medidas pueden ayudar a compensar las alteraciones en el
intercambio de O2. Mejorar la concentracin de Hb puede mejorar la capacidad de transportar
O2, aunque un aumento demasiado exagerado del Hto puede alterar la distribucin de O2 por el
incremento en la viscosidad sangunea. Aunque resulta controvertido, el nivel de Hb ptimo
para la mayor parte de los Pacientes con enfermedades agudas e hipoxemia grave es de 10 a
12 g/dl. Corregir la alcalemia aguda mejora el rendimiento de la Hb.
La reduccin de las necesidades tisulares deO2 puede resultar tambin eficaz para mejorar
el aporte de O2. La fiebre, la agitacin, la sobrealimentacin, la actividad respiratoria enrgica,
los escalofros, la sepsis, las quemaduras, las lesiones tisulares, las convulsiones y otros
procesos clnicos frecuentes aumentan el consumo de O2 y se deben adoptar medidas
enrgicas para controlarlos. La sedacin y la parlisis farmacolgica permiten controlar el
consumo de O2 en los Pacientes que siguen agitados o que luchan contra el ventilador. Sin
embargo, se debe evitar la parlisis prolongada ya que abole el mecanismo de la tos,
determina un patrn de respiracin montona que facilita la retencin de secreciones en las
regiones declives y puede agravar la debilidad muscular y la atrofia.
Resulta esencial mantener el gasto cardaco con el uso adecuado de lquidos y frmacos
inotropos para tratar la hipoxemia. Como en muchos procesos pulmonares se acumula con
facilidad agua extravascular, se deben emplear los lquidos con cuidado, manteniendo un
delicado equilibrio ya que una restriccin importante de lquidos suele reducir el agua pulmonar
y mejorar el intercambio gaseoso, pero al tiempo compromete la perfusin intestinal, renal y de
otros rganos vitales.
El soporte a una circulacin comprometida, por causas cardiognicas o no cardiognicas,
puede ayudar a corregir la PaO2 baja; entre dichas medidas se incluyen la manipulacin de los
lquidos, los frmacos inotropos y la reduccin del consumo de O2. En los Pacientes con edema
pulmonar, los diurticos y otras medidas permiten movilizar al agua extracelular del pulmn,
aumentando la distensibilidad del mismo, reduciendo el asma cardiognico y disminuyendo la
carga de los msculos respiratorios. La correccin de la isquemia cardaca, la reduccin de la
poscarga del ventrculo izquierdo o el empleo de un bloqueante de los canales de calcio
permiten reducir la congestin vascular pulmonar y la hipoxemia en los Pacientes con
alteraciones de la funcin diastlica cardaca.
No se deben emplear esteroides de forma rutinaria en las enfermedades difusas del
parnquima pulmonar, el edema pulmonar o el SDRA (v. cap. 67), ya que el riesgo de aumento
del catabolismo, el desgaste proteico y el riesgo de infecciones superan con mucho los posibles
beneficios teraputicos en la primera fase de la insuficiencia respiratoria. En cualquier caso,

algunos Pacientes se pueden beneficiar de su uso (los que tengan vasculitis demostrada,
embolia grasa, neumona eosinoflica aguda o reacciones alrgicas que agravan la hipoxemia).
Los esteroides pueden ser de mayor utilidad en las fases fibroproliferativas tardas del SDRA y
en los Pacientes con asma agudo o exacerbacin de una EPOC.
Los cambios de postura pueden ser beneficiosos. El cambio de supino a posicin erecta
produce un aumento en el volumen pulmonar equivalente a 5 a 12 cm de H2O de PEEP, en
funcin de la distensibilidad del trax. Cuando sea posible, se debe girar con frecuencia a los
Pacientes encamados (sobre todo en casos de coma o parlisis). Cuando se cambia de
posicin en decbito lateral se distienden al mximo diversas zonas del pulmn y se mejora el
drenaje de las secreciones. Cuando la afectacin de un pulmn es desproporcionada, la
oxigenacin puede aumentar de una forma notable cuando el pulmn sano est en declive. Sin
embargo, se debe tener cuidado de que las secreciones del pulmn infiltrado no sean
aspiradas hacia la va area del contralateral. Adems, determinados pacientes con SDRA
sufren una notable desaturacin de O2 cuando se les cambia de postura (por razones no bien
entendidas). La postura en decbito prono suele resultar tremendamente eficaz en las fases
iniciales del SDRA. Aunque no se entiende bien la razn de esta respuesta, parece que el
principal beneficio deriva de la redistribucin del volumen pulmonar en reposo, con expansin
de las reas dorsales.
La eliminacin de secreciones de las vas areas altas (superiores) y bajas (inferiores) es
fundamental. La hidratacin parenteral puede ayudar a mantener las secreciones fluidas. En
ocasiones, se usan frmacos mucolticos (compuestos de yoduro potsico, acetilcistena) si las
secreciones siguen siendo viscosas a pesar de la hidratacin y humidificacin adecuadas del
aire inspirado. Los antibiticos y los esteroides pueden ayudar a reducir el volumen de las
secreciones en Pacientes seleccionados.
Si los esfuerzos para toser del propio paciente no resultan eficaces, pueden ser tiles las
tcnicas de fisioterapia respiratoria (postura, percusin del trax). Las secreciones que se
retienen a pesar de estas medidas deben ser aspiradas. Las secreciones de las vas
respiratorias bajas se pueden aspirar a travs de un catter introducido a travs de las cuerdas
vocales desde la nariz. Si este mtodo no tiene xito o las secreciones de las vas areas
inferiores son demasiado abundantes, se suele necesitar una va area artificial. Durante
perodos cortos se puede emplear un tubo endotraqueal nasal u oral; si se necesita aspirar
durante perodos prolongados, puede ser necesaria una traqueostoma (v. cap. 65).
Humedecer todas las mezclas de gases inspirados que se administran en la trquea ayuda
a reducir la viscosidad de las secreciones. Un humidificador por calor humedece el aire
inspirado de forma muy eficaz; como alternativa, se pueden colocar humidificadores
higroscpicos desechables (nariz artificial) en el conducto comn del circuito del ventilador para
recuperar el aire espirado y volver a inhalarlo.
Los broncodilatadores estn indicados cuando el edema bronquial y el broncospasmo estn
implicados. Se puede reducir la resistencia de la va area y mejorar el intercambio de gases
mediante la administracin de b-adrenrgicos y anticolinrgicos en aerosol y de derivados de la
teofilina o esteroides orales o i.v. (v. Asma, cap. 68). Se pueden conectar nebulizadores para
administrar los aerosoles con un ventilador mecnico o ser controlados por una fuente de gas a
presin. Los inhaladores de dosis medidas se pueden emplear con ventilador o sin l.
Los antibiticos se administran para controlar la infeccin.
Precauciones para reducir al mnimo las complicaciones. En los pacientes con lesiones
pulmonares agudas, la presin positiva en la va area, elO2 y los vasopresores o
vasodilatadores pueden resultar peligrosos. Por tanto, se debe valorar con frecuencia la
necesidad de PEEP, el nivel de soporte ventilatorio y de FIO2. Con frecuencia se puede reducir
la presin intratorcica media permitiendo al Paciente que realice toda la potencia ventilatoria

que pueda manteniendo su comodidad, por ejemplo empleando la ventilacin mandatoria

intermitente.
Con frecuencia, los Pacientes semiinconscientes, agitados, confusos o desorientados que
reciben ventilacin mecnica deben ser atados y sedados, porque la brusca desconexin del
ventilador o la extubacin accidental pueden producir con rapidez bradiarritmias letales,
hipoxia, asfixia o aspiracin del contenido gstrico. En los pacientes con edema pulmonar, la
interrupcin de la PEEP, incluso durante perodos cortos (para aspirar o cambiar el tubo),
puede determinar una desaturacin profunda que es difcil recuperar cuando disminuye el
volumen pulmonar y las vas areas se llenan de lquido edematoso. Se debe controlar con
cuidado a los pacientes paralizados, dado que su ventilacin depende por completo de la
mquina. Como son frecuentes el leo y que el paciente ingiera aire, se debe descomprimir el
estmago en los pacientes recin intubados. El clnico debe estar preparado para descomprimir
un quiste a tensin o un neumotrax de forma inmediata.

VENTILACIN MECNICA
En la prctica habitual, la ventilacin con presin positiva (PPV) representa la nica forma de
soporte de la insuficiencia respiratoria aguda. Los ventiladores que aplican presin negativa al
trax (tanque, coraza o poncho) exigen un soporte estructural rgido para el compartimiento de
vaco que dificulta en gran medida los cuidados de enfermera.
Los criterios para la intubacin y la ventilacin mecnica incluyen la acidemia progresiva, la
hipoxemia y la disfuncin circulatoria. Antes de empezar la ventilacin mecnica, el clnico debe
elegir el mtodo de la misma (tipo y frecuencia de los ciclos apoyados por la mquina), la FIO2
que se debe suministrar, la sensibilidad de la mquina frente a los esfuerzos del paciente y el
nivel de PEEP aplicado. Los ciclos de la mquina pueden estar regulados por la presin o por
el flujo y ser ciclados por volumen, flujo, tiempo o presin.
Los ventiladores ciclados por presin son de diseo sencillo y de bajo coste. Sin embargo,
como el volumen corriente que se administra en cada ciclo respiratorio depende de la duracin
de la fase inspiratoria y de la impedancia del trax (resistencia, distensibilidad), estos
ventiladores no aportan un volumen corriente especfico o una ventilacin minuto de forma
fiable. Su uso se limita a pacientes no intubados que necesitan broncodilatadores o volmenes
corrientes altos para corregir la atelectasia.
La ventilacin ciclada por volumen ha sido durante mucho tiempo el tipo de soporte
ventilatorio habitual para todas las formas de insuficiencia respiratoria grave. Todos los
ventiladores modernos pueden funcionar de este modo, as como otros, que varan en la forma
de las ondas, los ciclos, el porcentaje de soporte que brindan y el mtodo de interrupcin de
este ciclo ayudado por mquina. En muchos Pacientes con enfermedades de gravedad
moderada que pueden tolerar una mascarilla orofacial o nasal presurizada se puede realizar la
ventilacin sin intubacin traqueal.
El soporte ventilatorio completo est diseado para realizar todo el trabajo respiratorio y trata
de aportar un volumen corriente adecuado con una frecuencia determinada. Las respiraciones
reguladas por flujo y cicladas por volumen son el mtodo habitual. El mdico selecciona el
volumen corriente deseado, la forma de las ondas del flujo inspiratorio (constante o
desacelerado) y la velocidad del flujo pico. Una vez elegidos estos parmetros, lapresin pico
en la va area vara en funcin de la impedancia a la insuflacin y de la presin alveolar al final
de la espiracin. Cuando se emplea la forma regulada por presin y ciclada por tiempo
(ventilacin controlada por presin), se seleccionan la presin y la duracin de la inspiracin y
se permite que cambie el volumen corriente en funcin de la impedancia de la insuflacin. En
cualquier tipo de ciclo se puede elegir que funcione a una velocidad fija (ventilacin controlada)
o en respuesta a los esfuerzos del paciente (ventilacin asistida/controlada). Se especifica una
frecuencia que pone en marcha la mquina si el paciente no lo hace.

El soporte ventilatorio parcial est indicado cuando el paciente puede realizar con comodidad
una parte del trabajo respiratorio, como durante el proceso de retirada de la mquina. Se puede
dar ayuda en cada respiracin espontnea con soporte de presin, una tcnica ciclada por flujo
que consigue con rapidez una presin fija en la va area para cada respiracin. Se puede
realizar soporte de alto o bajo nivel, en funcin de la presin seleccionada. Con los nuevos
equipos es posible ajustar la forma de las ondas de presin y los criterios de apagado y
encendido. El soporte de presin permite superar la resistencia al tubo endotraqueal, que
puede resultar sorprendentemente elevada en la insuficiencia respiratoria. Cuando se
administra el nivel adecuado de presin, el soporte de presin resulta cmodo porque el
Paciente tiene cierto grado de control sobre el perfil del flujo y la duracin del ciclo. La
ventilacin mandatoria intermitente sincronizada puede realizar respiraciones reguladas por
flujo y cicladas por volumen o reguladas por presin y cicladas por tiempo para que la mquina
realice el soporte ventilatorio a una frecuencia determinada por el mdico. El nivel de soporte
no se modifica ajustando las caractersticas del ciclo, sino el nmero de ciclos asistidos por la
mquina. Este tipo de ventilacin se suele combinar con el soporte de presin para conseguir
la mxima comodidad del Paciente durante la retirada de la misma.
Otras formas de ventilacin mecnica se utilizan con menos frecuencia. Los ventiladores de
alta frecuencia (osciladores o jet) aportan pequeos pulsos de gas con rapidez, consiguiendo el
intercambio de gases con excursiones muy pequeas de volumen corriente. Su utilidad es
limitada en los adultos con insuficiencia respiratoria, en parte porque conseguir un intercambio
de gases adecuado es en gran medida un proceso emprico que exige una gran habilidad del
operador. La ventilacin con cociente inverso prolonga la fase inspiratoria para que dure ms
del 50% del ciclo inspiratorio, con lo que consigue aumentar la presin alveolar media y reducir
el flujo al final de la inspiracin. Este tipo de ventilacin se suele aplicar con sedacin y parlisis
como tratamiento de sostn cuando fracasa la oxigenacin. Algunos de los sistemas ms
novedosos regulan el grado de soporte ventilatorio parcial para conseguir los criterios de
volumen corriente y/o ventilacin minuto con la menor presin posible. Se puede aadir PEEP
(v. ms atrs) a los sistemas que realizan una ventilacin de alta frecuencia o de cociente
inverso, as como a todos los sistemas tradicionales de ventilacin.
Complicaciones. Cualquier sistema de ventilacin mecnica puede reducir el retorno venoso
al trax, el gasto cardaco y la TA sistmica, sobre todo si la presin de entrada al pulmn es
elevada. Es probable que estos problemas se produzcan con una presin inspiratoria alta, con
la hipovolemia y cuando el control vasomotor es inadecuado por uso de frmacos, neuropata
perifrica o debilidad muscular.
El barotrauma, las lesiones pulmonares inducidas por presiones de ciclado elevadas, puede
producir la rotura del tejido (neumomediastino, neumotrax, enfisema subcutneo, embolia
sistmica de gas), la aparicin de lesiones pulmonares parenquimatosas (displasia
broncopulmonar) o edema pulmonar. Es probable que dichas lesiones se produzcan cuando la
presin que distiende los alvolos es demasiado alta (>35 cm H2O) o cuando se emplean
volmenes corrientes demasiado altos (>12 ml/kg) con una PEEP insuficiente para evitar el
colapso de unas unidades pulmonares inestables.

67 / SNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO DEL ADULTO

Insuficiencia respiratoria causada por diversas lesiones pulmonares agudas, que se caracteriza
por edema pulmonar no cardiognico, dificultad respiratoria (distrs) e hipoxemia.

ETIOLOGA
El sndrome del distrs respiratorio del adulto (SDRA), una urgencia mdica frecuente, es
precipitado por diversos procesos agudos que lesionan de forma directa o indirecta el pulmn,
como la sepsis, las neumonas virales o bacterianas primarias, la aspiracin del contenido
gstrico, los traumatismos torcicos directos, el shock profundo o prolongado, las quemaduras,
la embolia grasa, el ahogamiento por inmersin, la transfusin masiva de sangre, la derivacin
cardiopulmonar, la toxicidad por O2, la pancreatitis hemorrgica aguda, la inhalacin de humo u
otros gases txicos y la ingesta de ciertos frmacos. Se calcula que la incidencia de SDRA es
>30% en la sepsis (v. cap. 156). Aunque se denomina del adulto, este sndrome tambin
puede afectar a los nios.

FISIOPATOLOGA
Se entiende mal la lesin pulmonar inicial. Los estudios en animales sugieren que se acumulan
plaquetas y leucocitos activados en los capilares, el intersticio y los espacios areos, que
pueden liberar prostaglandinas, radicales txicos de O2, enzimas proteolticas y otros
mediadores (como el factor de necrosis tumoral y las interleucinas), que lesionan las clulas,
facilitan la inflamacin y la fibrosis y modifican el tono broncomotor y la reactividad vascular.
Cuando se lesionan los capilares pulmonares y los epitelios alveolares, se produce la salida de
sangre y plasma hacia los espacios intersticial e intraalveolar, con la consiguiente ocupacin
alveolar por lquido y atelectasias, estas ltimas debidas en parte a la menor actividad
surfactante. La lesin no es homognea y afecta de manera predominante a las zonas declives
del pulmn. En 2 o 3 d se produce inflamacin intersticial y broncoalveolar con proliferacin de
las clulas epiteliales e intersticiales. Se acumula con rapidez colgeno, produciendo una
fibrosis intersticial grave en 2 o 3 sem. Estos cambios patolgicos originan una reduccin de la
distensibilidad pulmonar, con menor capacidad residual funcional, alteraciones en la relacin
ventilacin/perfusin, aumento del espacio muerto fisiolgico, hipoxemia grave e hipertensin
pulmonar.

SIGNOS, SNTOMAS Y DIAGNSTICO

El SDRA se suele desarrollar en 24 a 48 h tras la lesin o enfermedad inicial. Primero se
produce disnea, que se suele acompaar de una respiracin rpida y superficial. Se puede
observar retraccin intercostal y suprasternal con la inspiracin. La piel puede aparecer
ciantica o moteada y no mejora al administrar O2. La auscultacin puede detectar roncus,
sibilancias o estertores, pero en ocasiones es normal.
El diagnstico precoz exige un alto ndice de sospecha ante la presencia de disnea en
situaciones que predisponen al SDRA. Se puede realizar el diagnstico de presuncin con la
gasometra arterial y la radiografa de trax. Este anlisis demuestra inicialmente una alcalosis
respiratoria aguda: una PaO2 muy baja, con una PacO2 normal o baja y un pH elevado. La
radiologa de trax suele mostrar infiltrados alveolares difusos bilaterales parecidos al edema
pulmonar agudo de origen cardaco, pero la silueta cardaca suele ser normal. Sin embargo, las
alteraciones radiolgicas suelen mostrar varias horas de desfase respecto a las alteraciones
funcionales, de manera que la hipoxemia puede parecer desproporcionadamente grave en
comparacin con el edema radiolgico. Se suele mantener una PaO2 extremadamente baja a

pesar de las concentraciones elevadas de O2 inspirado (FIO2), lo que indica la existencia de una
derivacin derecha-izquierda a travs de las unidades consolidadas y atelectsicas no
ventiladas.
Tras el tratamiento inmediato de la hipoxemia estn indicados varios pasos para el diagnstico.
Cuando existen dudas de que el paciente se encuentre en insuficiencia cardaca, un catter de
Swan-Ganz puede resultar til. La presin de enclavamiento arterial pulmonar es tpicamente
baja (<18 mm Hg) en el SDRA y alta (>20 mm Hg) en la insuficiencia cardaca. Si se considera
posible un embolismo pulmonar, que se puede parecer al SDRA (v. cap. 72), se deben realizar
procedimientos diagnsticos adecuados (como la angiografa pulmonar) despus de estabilizar
al paciente. La neumona por Pneumocystis carinii y en ocasiones otras infecciones
pulmonares primarias pueden parecerse al SDRA y se deben plantear en los pacientes
inmunosuprimidos; en estos casos puede resultar til la biopsia pulmonar o el lavado
broncoalveolar guiado por broncoscopia.
La American-European Consensus Conference define el SDRA como PaO2/FIO2 <200
(independientemente de la presin positiva al final de la espiracin), la infiltracin bilateral en la
radiologa frontal de trax y la PAWP 18 mm Hg cuando se mide o no existen evidencias de
hipertensin auricular izquierda.

COMPLICACIONES Y PRONSTICO
La sobreinfeccin bacteriana secundaria de los pulmones, sobre todo por bacterias aerobias
gramnegativas (como Klebsiella, Pseudomonas y Proteus spp.) y por Staphylococcus aureus
grampositivos, especialmente las cepas meticiln-resistentes; se puede producir insuficiencia
multiorgnica (v. tabla 67-1), sobre todo insuficiencia renal, y complicaciones debidas a las
tcnicas de soporte vital, que se asocian con una elevada mortalidad y morbilidad. Se puede
producir de forma sbita un neumotrax a tensin asociado con la colocacin de catteres
venosos centrales o con la ventilacin por presin positiva (PPV) y presin positiva al final de la
espiracin (PEEP), cuyo reconocimiento y tratamiento precoces resultan fundamentales para

evitar la muerte. El neumotrax se debe sospechar ante una taquicardia, una hipotensin y un
aumento sbito en la presin inspiratoria pico necesaria para la ventilacin mecnica. El
neumotrax que aparece en fases tardas del SDRA se considera un signo ominoso porque se
suele asociar con una lesin pulmonar grave y con necesidad de elevadas presiones
ventilatorias. Si no se realiza una reposicin adecuada del volumen intravascular, la PPV y la
PEEP pueden reducir el retorno venoso, disminuyendo el gasto cardaco y el transporte global
de O2 a los tejidos, lo que contribuye al fallo multiorgnico secundario.
La tasa de supervivencia de los Pacientes con SDRA grave que reciben un tratamiento correcto
es de un 60%; si la hipoxemia grave del SDRA no se reconoce y trata, se produce una parada
cardiopulmonar en un 90% de los Pacientes. Los que responden con rapidez al tratamiento
suelen desarrollar una disfuncin pulmonar residual o discaPacidad mnima o nulas. Los
Pacientes que precisan un soporte ventilatorio prolongado con FIO2 >50% pueden desarrollar
con ms frecuencia una fibrosis pulmonar. En la mayora de los Pacientes que sobreviven a la
enfermedad aguda, la fibrosis pulmonar suele resolverse en meses, aunque se desconoce por
qu mecanismos.

TRATAMIENTO
Los principios del tratamiento son parecidos cualquiera que sea la causa. Se debe mantener la
oxigenacin y corregir la causa de lesin pulmonar aguda subyacente. Hace falta una atencin
meticulosa para poder evitar la deplecin nutricional, la toxicidad por O2, la sobreinfeccin, el
barotrauma y la insuficiencia renal, que se pueden ver agravados por la deplecin de volumen
intravascular. Mientras se descarta el diagnstico, se debe tratar la hipoxemia que amenaza la
vida con una FIO2 elevada y controlarla con gasometras seriadas u oximetras no invasivas.
Puede ser necesaria la intubacin endotraqueal con ventilacin mecnica y la PEEP para
suministrar el O2, dado que la hipoxemia suele ser refractaria a la inhalacin de O2 en
mascarilla facial.
El volumen intravascular suele estar deplecionado cuando comienza el SDRA, porque la sepsis
es una de las causas asociadas, debido a que se administr tratamiento con diurticos antes
de sospechar este diagnstico o porque el inicio de la PPV reduce el retorno venoso. A pesar
de la existencia de edema alveolar, se deben administrar lquidos i.v. si son necesarios para
recuperar la perfusin perifrica, la excrecin de orina y la TA. Resulta fundamental controlar el
volumen vascular porque tanto la hipovolemia como la sobrehidratacin resultan peligrosas.
Los hallazgos fsicos y los valores de presin venosa central pueden ser confusos en los
Pacientes crticos sometidos a ventilacin mecnica y, si persiste la hipoxemia grave, si la
perfusin de la piel es mala, si se altera el estado mental o si se reduce la excrecin de orina
(<0,5 ml/kg/h), se necesita de inmediato un ndice fiable de volumen intravascular. Se suele
emplear un catter de Swan-Ganz para determinar la infusin de volumen, sobre todo si se
necesita PEEP. Sin embargo, estos catteres conllevan riesgos. Para realizar el aporte de
lquidos resulta esencial vigilar de forma estrecha la ingesta y la excrecin de los mismos. En
general, los Pacientes con SDRA responden mejor cuando se opta por un tratamiento seco,
es decir, restriccin de lquidos con uso juicioso de diurticos, siempre que no se alteren el
gasto cardaco y la perfusin tisular.
Si la sepsis es la causa del SDRA o puede serlo, se debe iniciar el tratamiento antibitico
emprico hasta que lleguen los resultados de los cultivos. Los cultivos y la tincin de Gram del
esputo o los aspirados traqueales pueden ayudar a detectar de forma precoz la sobreinfeccin
pulmonar y determinar la antibioterapia. Se deben drenar las infecciones en espacios cerrados.
La alimentacin se inicia a las 48 a 72 h, siendo preferible la va enteral porque protege el
revestimiento mucoso intestinal.
Los esteroides no producen ningn efecto beneficioso demostrado en el SDRA agudo, aunque
existen comunicaciones aisladas que sugieren cierto beneficio en los Pacientes con SDRA en
la fase fibroproliferativa tarda, que se desarrolla a los 7 a 10 d de ventilacin mecnica. Se

debe excluir en estos Pacientes la coexistencia de infecciones pulmonares, ya que suelen estar
febriles y tienen leucocitosis con infeccin o sin ella.
Muchos abordajes teraputicos y profilcticos del SDRA han resultados infructuosos o poco
tiles. Entre los tratamientos que no han mejorado o prevenido el SDRA se encuentran los
anticuerpos monoclonales contra la endotoxina, los anticuerpos monoclonales contra el factor
de necrosis tumoral, el antagonista del receptor de la interleucina 1, la PEEP profilctica
(precoz), la oxigenacin con membrana extracorprea y la extraccin extracorprea de CO2, la
albmina i.v., la expansin de volumen y los frmacos cardiotnicos para aumentar la
distribucin sistmica de O2, los esteroides en las fases iniciales del SDRA, el ibuprofeno
parenteral para inhibir la ciclooxigenasa, la prostaglandina E1 y la pentoxifilina. Algunos
enfoques parecen prometedores, pero necesitan ms estudios.
La postura en decbito prono puede mejorar de forma notable la oxigenacin en algunos
Pacientes, posiblemente porque esta postura deriva la perfusin y el intercambio de gases
hacia zonas ms normales, que previamente no estaban declives. Sin embargo, no est claro si
esta postura mejora el intercambio de gases en el SDRA grave y si puede reducir la duracin
de la ventilacin mecnica y mejorar la supervivencia global. Resulta difcil colocar al Paciente.
La inhalacin de xido ntrico mejora de forma significativa la hipertensin pulmonar y la
oxigenacin arterial en los Pacientes con SDRA grave sin producir hipotensin sistmica.
Todava hay que demostrar si el xido ntrico mejora la supervivencia y si su uso prolongado
determina ms dao pulmonar por los productos de degradacin derivados del mismo, como el
anin peroxinitrito.
El ketoconazol puede prevenir el SDRA suprimiendo la formacin y liberacin del factor de
necrosis tumoral en los macrfagos. Su efecto beneficioso en estudios preliminares pequeos
tiene que ser confirmado en estudios bien controlados ms amplios. Los estudios iniciales con
surfactante sinttico en aerosol en Pacientes adultos con SDRA han resultado poco
alentadores. El desarrollo de dispositivos de administracin de aerosoles de mejor calidad y los
preparados de surfactante natural de mamfero pueden mejorar la estabilidad alveolar, reducir
las atelectasias y la derivacin intrapulmonar de sangre y aumentar las propiedades
antibacterianas y antiinflamatorias del lquido que reviste los alvolos; en el momento actual se
estn desarrollando estudios sobre estos tratamientos.
Ventilacin mecnica. La mayor parte de los pacientes necesitan intubacin endotraqueal y
ventilacin asistida con un ventilador mecnico limitado por volumen. Se debe plantear la
intubacin endotraqueal y la PPV cuando la frecuencia respiratoria sea >30 respiraciones/min o
si se necesita una FIO2 con mascarilla facial >60% para mantener la PO2 en unos 70 mm Hg
durante varias horas. Como alternativa a la intubacin, una mascarilla de presin positiva en la
va area puede aportar PEEP de forma eficaz a los pacientes con SDRA moderado o leve.
Dichas mascarillas no se recomiendan para los pacientes con niveles bajos de consciencia,
dado el riesgo de aspiracin, y deben ser sustituidas por un ventilador si el Paciente evoluciona
a un SDRA grave o muestra signos de fatiga de los msculos respiratorios con aumento de la
frecuencia respiratoria y de la PCO2 arterial.
Los valores convencionales para un ventilador limitado por volumen en el SDRA son un
volumen corriente de 10 a 15 ml/kg, una PEEP de 5 a 10 cm H2O, una FIO2 60% y frecuencia
mixta asistida/controlada modo de control-activada por el paciente. Esta tcnica puede
sustituirse por una ventilacin mandatoria intermitente con una frecuencia respiratoria inicial de
10 a 12 respiraciones/min con PEEP.
Existe preocupacin sobre si los elevados volmenes y presiones del ventilador pueden
agravar las lesiones pulmonares en el SDRA, aunque no se ha demostrado este efecto. Una
PEEP demasiado baja tambin puede lesionar el pulmn, ya que permite que las unidades
pulmonares terminales inestables se abran y cierren de forma repetida. Este problema se

puede evitar con volmenes corrientes pequeos (6 a 8 ml/kg) y PEEP ms elevada (entre 10 y
18 cm H2O).

El objetivo de los volmenes corrientes bajos es evitar que las respiraciones generadas por el
ventilador superen el punto de inflexin superior (deflexin) de la curva presin-volumen del
Paciente y que causen una sobredistensin pulmonar (v. fig. 67-1). Pasado este punto, el
pulmn se vuelve bastante rgido y pequeos aumentos en el volumen corriente determinan
grandes aumentos en la presin meseta del ventilador (la presin necesaria para mantener la
insuflacin del pulmn y la pared torcica cuando ha terminado el flujo inspiratorio). Por
razones tcnicas, el punto de inflexin superior no se suele medir de forma directa, sino que se
suele determinar la presin meseta del ventilador, que en la mayora de los pacientes no debe
superar 25 a 30 cm H2O (o 20 a 25 cm H2O segn algunos investigadores). Con un volumen
corriente bajo se puede aumentar la frecuencia respiratoria del ventilador para mantener un pH
y una PCO2 arteriales adecuados. Algunos pacientes desarrollan a pesar de todo hipercapnia y
acidosis respiratoria, que suelen tolerar bien. Si el pH arterial desciende por debajo de 7,2, se
puede empezar la infusin lenta de bicarbonato.
Tericamente la PEEP seleccionada debe ser varios centmetros de agua superior al punto de
inflexin inferior de la curva presin-volumen del Paciente (v. fig. 67-1) para facilitar la
incorporacin e insuflacin de muchos alvolos. Si no se determina directamente este punto de
inflexin inferior, suele bastar con una PEEP de 10 a 15 cm de H2O. Con una PEEP
satisfactoria, la FIO2 del ventilador se puede reducir con seguridad a <50 a 60%, de forma que
el Paciente tenga una PaO2 60 mm Hg o una saturacin arterial de O2 (SaO2) 90%. Para que
el transporte de O2 a los tejidos sea adecuado, el ndice cardaco debe ser 3 l/ min/m2; en
ocasiones es necesaria la reposicin de volumen o la administracin de frmacos cardiotnicos
parenterales.
Como alternativa se puede emplear la ventilacin mecnica controlada por presin, sobre todo
en pacientes con SDRA grave. Se seleccionan la presin y duracin de la inspiracin y se
modifica el volumen corriente con la impedancia inspiratoria; se evitan de este modo las
presiones inspiratorias altas en el ventilador, pero se suele producir una hipercapnia. Este
abordaje se suele combinar con una ventilacin de cociente inverso, en la que se selecciona
que la duracin de la inspiracin sea igual o mayor que la de la espiracin. Esta tcnica pone
en funcionamiento y reexpande ms unidades pulmonares que la PEEP sola (en parte porque
produce una PEEP intrnseca o auto-PEEP), de forma que se puede reducir todava ms un
valor de FIO2 potencialmente perjudicial. Esta tcnica es incmoda y exige la sedacin del
Paciente y la administracin de frmacos que paralicen los msculos.
La facilidad de retirada de la ventilacin se basa en la evidencia continuada de mejora de la
funcin pulmonar (menor necesidad de O2 y PEEP), la mejora radiolgica y la resolucin de la
taquipnea. Se puede retirar a los Pacientes del ventilador sin enfermedad pulmonar previa con

facilidad y las dificultades para hacerlo indican infeccin reciente o no tratada, excesiva
hidratacin, broncospasmo, anemia, alteraciones electrolticas, disfuncin cardaca o mal
estado nutricional que producen debilidad muscular respiratoria. Si se tratan estas
enfermedades, se puede conseguir retirar el ventilador empleando una ventilacin mandatoria
intermitente para reducir la frecuencia mecnica, a menudo con cierto grado de ventilacin de
soporte con presin (v. cap. 66) o mediante intentos de respiracin espontnea durante
perodos cada vez ms largos a travs de una pieza en T conectada con el tubo endotraqueal.
Se suele mantener una PEEP baja (5 cm H2O) durante todo el proceso de retirada del
ventilador.

68 / OBSTRUCCIN AL FLUJO AREO

Enfermedades pulmonares que cursan con obstruccin crnica al flujo areo producida
fisiolgicamente, independientemente de su etiologa.
En estas enfermedades la obstruccin al flujo areo puede ser crnica y persistente o episdica
y recidivante.
La obstruccin al flujo areo suele determinarse mediante una espirometra espiratoria forzada,
en la que se registra el volumen espirado frente al tiempo durante una espiracin mxima (v.
cap. 64). En condiciones normales, una espiracin forzada mxima tarda entre 3 y 4 seg, pero
cuando existe una obstruccin de la va area puede durar hasta 15 e incluso 20 seg y puede
verse limitada por el tiempo en que se contiene la respiracin. El volumen espiratorio forzado
normal en el primer segundo de la espiracin (FEV1) se mide con facilidad y se puede predecir
en funcin del sexo, la edad y la estatura. El cociente entre la FEV1 y la capacidad vital forzada
(FEV1/FVC) suele superar 0,75. Tambin resulta til medir el flujo areo frente al volumen
durante una espiracin forzada y la consiguiente inspiracin forzada, la curva flujo-volumen,
sobre todo para distinguir los estrechamientos de la va respiratoria alta y baja.
En la tabla 68-1 se recogen algunos procesos que producen obstruccin crnica al flujo areo.
El enfisema y la bronquitis crnica (que se comentan en conjunto ms adelante en Obstruccin
al flujo areo) y el asma causan >95% de la morbilidad y mortalidad por obstruccin crnica de
la va area. Otras causas incluyen las bullas gigantes (enfisema bulloso), la bronquitis
asmtica, la bronquiolitis, la linfangiomiomatosis y la panbronquiolitis difusa.

ASMA
Enfermedad pulmonar caracterizada por la obstruccin reversible de la va area, con
inflamacin de la misma y aumento de su capacidad de respuesta a diversos estmulos.
(V. Asma durante el embarazo en cap. 251.)

EPIDEMIOLOGA
En Estados Unidos, unos 12 millones de personas padecen asma. La prevalencia de esta
enfermedad aument entre 1982 y 1992 de 34,7 a 49,4 por 1.000 y la mortalidad de 13,4 a 18,8
por milln. Se produce con una frecuencia cinco veces mayor en Pacientes de raza negra que
en blancos. El asma representa la causa de ingreso hospitalario ms frecuente en nios y es la
enfermedad crnica que determina ms absentismo escolar. En 1990, la asistencia hospitalaria
de los asmticos determin un gasto de >2.000 millones de dlares y el coste total de dicha
enfermedad fue de 6.210 millones de dlares.

FISIOPATOLOGA
La obstruccin de la va area en el asma se debe a la combinacin de varios factores, que
incluyen el espasmo del msculo liso de la va, el edema de la mucosa, el aumento de la
secrecin de moco, la infiltracin celular de las paredes de la va area (sobre todo por
eosinfilos y linfocitos) y la lesin y descamacin del epitelio respiratorio.
El broncospasmo asociado a la contraccin del msculo liso se consideraba el factor ms
importante en la obstruccin de las vas areas. Sin embargo, en el momento actual se sabe
que la inflamacin resulta fundamental, sobre todo en elasma crnico. Incluso en las formas
leves de asma se produce una respuesta inflamatoria, en la que participan principalmente
eosinfilos y linfocitos activados, aunque tambin se observan neutrfilos y mastocitos; tambin
se presenta una descamacin de clulas epiteliales. Los mastocitos parecen importantes en la
respuesta aguda a los alergenos inhalados y quiz al ejercicio, pero resultan menos
importantes que otras clulas en la gnesis de la inflamacin crnica. El nmero de eosinfilos
en sangre perifrica y en las secreciones de la va area se correlaciona de forma estrecha con
el grado de hiperreactividad bronquial.
Todos los asmticos con enfermedad activa muestran caractersticamente unas vas areas
hiperreactivas, lo que se manifiesta como una respuesta broncoconstrictora a diversos
estmulos. El grado de hiperreactividad guarda una estrecha relacin con la magnitud de la
inflamacin y ambos se correlacionan con la gravedad de la enfermedad y con la necesidad de
frmacos. Sin embargo, no siempre se conoce la causa de esta hiperreactividad, a la que
pueden contribuir las alteraciones estructurales. Por ejemplo, la descamacin del epitelio (por la
protena bsica principal de los eosinfilos) determina la prdida del factor relajante producido
por el epitelio y de laprostaglandina E2, sustancias implicadas en la respuesta contrctil a los
mediadores de la broncoconstriccin. Las endopeptidasas neutras responsables del
metabolismo de los mediadores de la broncoconstriccin (como la sustancia P) son producidas
por las clulas epiteliales y tambin se pierden cuando se lesiona el epitelio. Otra posible causa
de esta hiperreactividad bronquial es la remodelacin de la va area, que hace que aumente
ligeramente el grosor de la misma.
Muchos mediadores de la inflamacin presentes en las secreciones de la va area de los
Pacientes asmticos contribuyen a la broncoconstriccin, la secrecin de moco y la prdida de
lquido en la microvasculatura. La extravasacin de lquido, un elemento constante en la
reaccin inflamatoria, produce el edema submucoso, aumenta la resistencia de la va area y
contribuye a la hiperreactividad bronquial. Los mediadores de la inflamacin se pueden formar
o liberar como consecuencia de las reacciones alrgicas que se producen en el pulmn e
incluyen la histamina y productos derivados del metabolismo del cido araquidnico
(leucotrienos y tromboxano, que pueden aumentar la reactividad de la va area). Los
leucotrienos cisteinilo, LTC4 y LTD4, son los broncoconstrictores ms importantes estudiados
hasta el momento en seres humanos. En el momento actual no se considera que el factor
activador de las plaquetas sea un mediador importante en el asma.
La activacin de las clulas T en la respuesta alrgica constituye una caracterstica esencial en
la inflamacin del asma. Las clulas T y sus productos de secrecin (citocinas) perpetan la

inflamacin en la va area. Las citocinas producidas por una lnea determinada de linfocitos T,
las clulas T CD4TH2 (de tipo colaborador), facilitan el crecimiento y la diferenciacin de las
clulas inflamatorias, su activacin y migracin hacia las vas areas y prolongan su
supervivencia en las mismas. Las principales interleucinas son la IL-4, necesaria para la
produccin de IgE; la IL-5, que se comporta como un quimiotctico para los eosinfilos, y el
factor estimulante de colonias de granulocitos y macrfagos, cuyos efectos sobre los
eosinfilos se parecen a los de IL-5, aunque son de menor potencia.
La broncoconstriccin colinrgica refleja se produce posiblemente como respuesta aguda a
la inhalacin de sustancias irritantes; sin embargo, los neuropptidos liberados de los nervios
sensitivos en la va refleja axonal pueden resultar mucho ms importantes. Estos pptidos,
entre los que se incluyen la sustancia P, la neurocinina A y el pptido relacionado con el gen de
la calcitonina, hacen que aumente la permeabilidad vascular y la produccin de moco y facilitan
la broncoconstriccin y la vasodilatacin bronquial.
Los cambios fisiopatolgicos descritos antes producen diversos grados de obstruccin de la va
area y hacen que la ventilacin no sea uniforme. El mantenimiento del flujo en zonas
hipoventiladas hace que se altere la relacin ventilacin/perfusin, con la consiguiente
hipoxemia arterial. En las fases iniciales de una crisis, el paciente compensa esta situacin
hiperventilando las zonas no obstruidas del pulmn con disminucin de la PaCO2. Cuando
progresa el ataque, se altera la capacidad de hiperventilar por el progresivo estrechamiento de
la va area y la fatiga muscular, con agravamiento de la hipoxemia y elevacin progresiva de
la PaCO2, que determinan acidosis respiratoria. En este momento el paciente se encuentra en
insuficiencia respiratoria (v. cap. 66).

SNTOMAS Y SIGNOS
La frecuencia y gravedad de los sntomas vara mucho de un paciente a otro y segn el
momento para cada paciente. Algunos asmticos refieren episodios ocasionales, breves y
leves, mientras que otros presentan tos y sibilancias la mayor parte del tiempo, con ocasionales
exacerbaciones graves tras exposiciones a alergenos conocidos, infecciones vricas, ejercicio o
por irritantes inespecficos. Estos sntomas tambin se pueden precipitar por factores
psicolgicos, como llorar, gritar o rer con fuerza.
Los ataques suelen empezar de forma aguda, con paroxismos de sibilancias, tos y dificultad
respiratoria, o insidiosa, con manifestaciones cada vez ms intensas de dificultad respiratoria.
Sin embargo, sobre todo en nios, la primera manifestacin puede ser el prurito en la parte
anterior del cuello o alta del trax o la tos seca, sobre todo por la noche y con el ejercicio. Un
asmtico suele referir disnea, tos, falta de aire o sensacin de opresin torcica y puede
escuchar las sibilancias. La tos de un ataque agudo puede ser sorda y no se asocia con
produccin de moco. Cuando el ataque cede, se suele producir un esputo mucoide denso,
salvo en los nios pequeos, que no suelen expectorar.
Exploracin fsica. En el ataque agudo el paciente muestra grados distintos de dificultad
respiratoria, en funcin de la gravedad y de la duracin del episodio. Se observa taquipnea y
taquicardia. El paciente prefiere sentarse recto e incluso se inclina hacia adelante, utiliza los
msculos respiratorios accesorios, est ansioso y parece luchar por conseguir aire. La
exploracin torcica demuestra una fase espiratoria prolongada con sibilancias de tono agudo
durante toda la inspiracin y la mayor parte de la espiracin. El trax puede estar hiperinsuflado
por el atrapamiento deaire. Las sibilancias pueden ir acompaadas de roncus, pero no se
suelen or estertores hmedos salvo que exista una neumona, atelectasias o una
descompensacin cardaca.
Durante los episodios ms graves el paciente puede ser incapaz de articular varias palabras
seguidas sin detenerse a respirar. La fatiga y la dificultad respiratoria se ponen de manifiesto
por los movimientos respiratorios superficiales, rpidos e ineficaces. La cianosis se hace

aparente cuando empeora el ataque. La aparicin deconfusin y letargia puede indicar el inicio
de una insuficiencia respiratoria progresiva con narcosis por CO2. En dichos Pacientes se
pueden auscultar menos sibilancias, porque la existencia de numerosos tapones de moco y la
fatiga del Paciente causan una reduccin del flujo areo y del intercambio de gases. Una
auscultacin torcica tranquila en un Paciente con un ataque de asma se considera un signo
de alarma, ya que el Paciente puede tener un problema respiratorio grave que puede amenazar
rpidamente su vida.
Los signos ms fiables de un ataque grave son la disnea de reposo, la imposibilidad de hablar,
la cianosis, el pulso paradjico (>20 a 30 mm Hg) y la utilizacin de los msculos respiratorios
accesorios. La gravedad se determina de forma ms precisa realizando una gasometra
arterial.
Entre los ataques agudos, los sonidos respiratorios pueden ser normales con la respiracin
tranquila. Sin embargo, se auscultan sibilancias tenues durante la espiracin forzada o tras el
ejercicio. Se pueden auscultar sibilancias de intensidad leve o moderada en algunos Pacientes
en cualquier momento, aunque estn asintomticos. Cuando el asma grave es de larga
evolucin, sobre todo si se produce desde la infancia, la hiperinsuflacin crnica puede afectar
a la pared torcica, produciendo un trax cuadrado, un abombamiento hacia adelante del
esternn o la depresin del diafragma.
Las complicaciones del ataque agudo de asma se recogen en la tabla 68-2.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
La determinacin de los gases en sangre arterial y del pH es fundamental en un paciente con
asma de la suficiente gravedad como para necesitar ingreso hospitalario.
Pruebas de funcin pulmonar. En los asmticos conocidos, las pruebas de funcin pulmonar
permiten valorar el grado de obstruccin de la va area y las alteraciones en el intercambio de
gases, medir la respuesta de la va area a los alergenos y sustancias qumicas inhaladas
(pruebas de provocacin bronquial), cuantificar la respuesta a los frmacos y controlar a los
Pacientes a largo plazo (v. tambin cap. 64). Las pruebas de funcin pulmonar se consideran
ms fiables cuando se realizan antes y despus de administrar un broncodilatador en aerosol
para determinar el grado de reversibilidad de la obstruccin de la va area. Estas pruebas
tambin resultan tiles para el diagnstico diferencial.
Las capacidades y los volmenes pulmonares estticos demuestran diversas alteraciones,
aunque stas pueden no detectarse cuando una enfermedad leve se encuentra en remisin. Se
suele producir un incremento en la capacidad pulmonar total, la capacidad residual funcional y
el volumen residual, mientras que la capacidad vital suele ser normal o baja.

Las capacidades y los volmenes pulmonares dinmicos se reducen, pero se normalizan

tras inhalar un broncodilatador en aerosol. En los asmticos leves asintomticos los resultados
pueden ser normales. Como el flujo espiratorio viene determinado por el dimetro de la va
area y las fuerzas de retraccin elstica del pulmn, el flujo para grandes volmenes supera al
flujo para pequeos volmenes pulmonares. Las pruebas que determinan los flujos para
volmenes pulmonares relativamente elevados (el volumen espiratorio forzado en los primeros
0,5 seg [FEV0,5] y el flujo espiratorio pico) dependen en gran medida del esfuerzo y resultan
menos satisfactorias que las pruebas que miden el flujo en una serie de volmenes pulmonares
distinta (como la FEV durante el primer segundo [FEV1]). Las determinaciones de flujo
espiratorio con grandes volmenes pulmonares son insensibles a los cambios en la resistencia
de las vas areas perifricas y reflejan alteraciones sobre todo de las vas areas centrales. La
curva flujo-volumen espiratoria, en la que se dibuja el volumen espirado frente a la velocidad de
flujo, resulta posiblemente la prueba ms til, ya que muestra de un modo grfico el flujo para
volmenes pulmonares grandes y pequeos, de forma que puede reflejar alteraciones de las
vas areas centrales y de las perifricas (v. fig. 64-4C). Sin embargo, la FEV1 aporta la mayor
parte de la informacin necesaria para tratar un asma. Antes de realizar una espirometra, se
debe interrumpir la inhalacin de los broncodilatadores 2-agonistas al menos durante 4 h y de
teofilina (sobre todo los compuestos de liberacin sostenida) durante al menos 12 h como
mnimo.
Las pruebas de ejercicio con un ergmetro de cinta o bicicleta resultan tiles, sobre todo en
nios, para confirmar el diagnstico de asma. Ms de un 90% de los nios asmticos muestran
una disminucin de la funcin pulmonar a los 7 min de realizar pruebas de ejercicio.
La distribucin de la ventilacin suele ser anmala en los asmticos, de forma que se produce
el llenado y el vaciamiento de las unidades pulmonares de forma asincrnica. La distribucin
irregular se puede determinar mediante una prueba de N2 en respiracin nica y la prueba de
lavadode N2 durante 7 min. Las pruebas que determinan la elasticidad pulmonar
(distensibilidad), empleando un baln esofgico para valorar la presin pleural, muestran una
prdida de la retraccin elstica (sobre todo en los ataques agudos), que suele ser reversible
cuando cede el asma. La capacidad de difusin de monxido de carbono (DlCO) suele ser
normal.
En las fases iniciales de un ataque agudo, el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la
capacidad vital forzada (FEV25-75%) puede reducirse slo ligeramente. Cuando progresa el
ataque se produce una disminucin progresiva de FVC y FEV1 y el atrapamiento de aire y el
aumento del volumen residual determinan la hiperinsuflacin pulmonar. Las alteraciones en los
flujos pulmonares, sobre todo los que reflejan la funcin de las vas areas pequeas, pueden
persistir durante muchas semanas despus del ataque agudo.
Recuento de eosinfilos. La eosinofilia (>250 a 400 clulas/ml) es frecuente a pesar de que
no siempre resulta posible demostrar la implicacin de factores alrgicos en este proceso. En
muchos Pacientes asmticos el grado de eosinofilia se correlaciona con la gravedad del asma.
Se ha empleado la supresin de la eosinofilia con esteroides sistmicos como ndice de la
adecuacin de la dosis.
Estudio del esputo. En un paciente con asma no complicado, el esputo es muy caracterstico:
viscoso, gomoso y blanquecino. Cuando existe una infeccin, puede ser amarillento, sobre todo
en adultos. Microscpicamente se observan muchos eosinfilos, con frecuencia dispuestos en
sbanas, y tambin se pueden reconocer los grnulos de los eosinfilos liberados por las
clulas rotas en toda la extensin del esputo. Son frecuentes los cristales elongados de forma
piramidal (Charcot-Leyden) que se originan en los eosinfilos. Cuando existe una infeccin
bacteriana, sobre todo si se acompaa de un componente de bronquitis, predominan los
polinucleares y las bacterias. En el asma no complicado los cultivos de esputo no suelen
demostrar bacterias patgenas.

Radiologa de trax. Los hallazgos varan desde una radiografa normal a hiperinsuflacin. Se
suele producir un incremento de las sombras pulmonares, sobre todo en los casos crnicos.
Son frecuentes las atelectasias, sobre todo en el lbulo medio derecho, en nios, que pueden
recidivar. Las zonas pequeas de atelectasia segmentaria, que se suelen observar en las
exacerbaciones, se pueden confundir con neumonitis, aunque su rpida desaparicin debe
sugerir una atelectasia.
Identificacin de los alergenos. Se deben evaluar los irritantes inespecficos, sobre todo el
humo de los cigarrillos. Las exacerbaciones en relacin con exposicin a alergenos
ambientales, los antecedentes de rinitis o los antecedentes familiares de atopia sugieren
factores alrgicos extrnsecos (v. tambin Asma ocupacional, cap. 75). Los alergenos sugeridos
por la historia se deben confirmar mediante la evaluacin de la alergia, en la que se incluyen
las pruebas cutneas (se deben suspender los antihistamnicos al menos durante 48 h, pero se
pueden mantener los esteroides sistmicos sin que interfieran con las respuestas inmediatas a
las pruebas cutneas). Las respuestas negativas frente a una batera de alergenos
seleccionados sugiere que no existe un componente alrgico. Una respuesta positiva slo
indica una posible reactividad alrgica frente al alergeno estudiado y la significacin clnica de
los resultados se determina correlacionando estos hallazgos con el patrn de los sntomas y las
exposiciones ambientales.
Tambin se pueden detectar anticuerpos especficos de tipo IgE frente a inhalantes con
mtodos in vitro (como las pruebas radioalergosorbentes [RAST]; v. cap. 148) o pruebas
parecidas en el suero del Paciente, pero estas pruebas in vitro son caras, estn sometidas a
errores de laboratorio y aportan pocas ventajas sobre las pruebas cutneas bien realizadas y
correctamente interpretadas. Sin embargo, la determinacin de la IgE total en suero y de
anticuerpos IgE especficos frente a un pequeo panel de alergenos frecuentes con mtodos in
vivo pueden ayudar a establecer la constitucin atpica del paciente.
Las pruebas de provocacin bronquial por inhalacin se pueden realizar con alergenos para
establecer la significacin clnica de las pruebas cutneas positivas, o con metacolina o
histamina para valorar el grado de hiperrespuesta de las vas areas en los asmticos
conocidos. Tambin ayuda en el diagnstico si existen sntomas atpicos (p. ej., tos persistente
sin sibilancias, como en el asma de tipo tos).

DIAGNSTICO Y CLASIFICACIN
Se debe plantear el diagnstico de asma ante cualquier paciente con sibilancias, siendo el
diagnstico ms probable cuando los ataques paroxsticos de sibilancias tpicas empiezan en la
infancia o los primeros aos de la edad adulta, con presencia de perodos asintomticos
interpuestos. En la mayor parte de los asmticos existen antecedentes familiares de alergia o
asma.
El asma se puede clasificar en cuatro grupos en funcin de su gravedad (v. tabla 68-3). Como
el curso del asma es variable, un paciente puede evolucionar de un grupo a otro. Cualquier
Paciente, sea cual sea el grupo al que pertenece, puede tener exacerbaciones leves,
moderadas o graves. Algunos pacientes con asma intermitente pueden tener exacerbaciones
graves que amenacen su vida separadas por perodos prolongados sin sntomas o con
sntomas leves y con una funcin pulmonar normal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL EN NIOS

Se debe valorar la obstruccin por un cuerpo extrao, sobre todo en nios con sibilancias
unilaterales o de comienzo sbito sin antecedentes de sntomas respiratorios. La radiografa de
trax en inspiracin y espiracin ayuda a diagnosticar la aspiracin de un cuerpo extrao, ya
que los opacos se ven con facilidad en la radiologa, mientras que la radiografa en espiracin
muestra alteraciones en la salida del aire del pulmn afectado, siendo de especial importancia
cuando el cuerpo extrao no es opaco. La presencia de un cuerpo extrao no opaco se puede
establecer por los antecedentes de tos y sibilancias de instauracin brusca en un nio
previamente sano, combinado con el movimiento diafragmtico asimtrico o el desplazamiento
mediastnico en las radiografas de trax en inspiracin o espiracin.
Las malformaciones congnitas del sistema vascular (anillos y bandas vasculares) o de los
tubos digestivo o respiratorio (fstula traqueoesofgica) pueden comprimir la trquea y los
bronquios, produciendo sibilancias en los lactantes y los nios pequeos (v. Defectos
digestivos, cap. 261). Se debe realizar un esofagograma como parte de la valoracin de un
lactante con sospecha de asma para descartar estas malformaciones.
Las IRA vricas que afectan a la epiglotis, la glotis y la subglotis suelen determinar sntomas
ysignos de crup (estridor inspiratorio, tos aguda y ronquera; v. Crup en Infecciones vricas, cap.
265), que son diferentes a los signos y sntomas de la va respiratoria baja presentes en el
asma. Cuando se sospecha una epiglotitis, se debe valorar la epiglotis directamente con mucho
cuidado y con la posibilidad de realizar una intubacin inmediata si se produjera una
obstruccin aguda de la va area durante la exploracin.
En los nios, los virus, sobre todo el virus sincitial respiratorio (VSR), pueden causar
bronquiolitis, cuyo cuadro clnico es prcticamente idntico al del asma. La bronquiolitis, sobre
todo la debida a VSR, puede ser un indicador de asma en el futuro. Cuando se pregunta a
nios mayores, muchos de los que refieren antecedentes de bronquiolitis durante la lactancia
tienen alteraciones en las pruebas de funcin pulmonar y en las respuestas bronquiales frente
a la provocacin con histamina y metacolina y durante el ejercicio. Los lactantes y los nios
pequeos no suelen desarrollar ms de uno o dos episodios de infeccin por VSR, de manera
que los antecedentes de sntomas de obstruccin de la va area recidivantes y
desencadenados por una infeccin viral respiratoria deben sugerir el diagnstico de asma.

Como la bronquitis crnica es infrecuente en los nios, se deben valorar siempre posibles
trastornos asociados (fibrosis qustica, inmunodeficiencias, sndrome de discinesia ciliar) en los
nios con tos y produccin de esputo crnicas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL EN ADULTOS

La enfermedad pulmonar obstructiva crnica y la insuficiencia cardaca son las principales
enfermedades a considerar en el diagnstico diferencial cuando existen sibilancias, aunque
tambin pueden deberse a pequeas embolias pulmonares mltiples. Los pacientes con
neumonitis por hipersensibilidad tienen un cierto parecido clnico con los asmticos, pero en
general refieren ms sntomas constitucionales tras la exposicin al agente responsable y no
suelen desarrollar sibilancias, salvo en la aspergilosis broncopulmonar alrgica (v. cap. 76). Los
pacientes con obstrucciones bronquiales secundarias a tumores malignos, aneurismas de
aorta, tbc endobronquial o sarcoidosis pueden presentar en ocasiones sibilancias. Se puede
diagnosticar una obstruccin de la va area superior por disfuncin de las cuerdas vocales
durante un ataque con un fibrobroncoscopio.
Otras enfermedades infrecuentes que pueden parecerse al asma son el sndrome carcinoide, el
sndrome de Churg-Strauss y las neumonas eosinoflicas (incluida la eosinofilia tropical y otras
enfermedades parasitarias que afectan al pulmn en algn momento de su evolucin). Se debe
tratar la infeccin por Strongyloides stercoralis para evitar la muerte del paciente, pero si se
trata con esteroides puede producirse un sndrome de hiperinfeccin con infeccin parasitaria
diseminada y sepsis por gramnegativos. En general la historia resulta lo suficientemente atpica
para corresponder a un asma, como para sugerir que la etiologa debe ser otro proceso
obstructivo.

TRATAMIENTO
El tratamiento eficaz del asma debe valorar su gravedad y controlar el curso del tratamiento;
controlar los factores ambientales para evitar o reducir en lo posible los sntomas precipitantes
o las exacerbaciones; usar frmacos en el tratamiento de las exacerbaciones para evitar o
reducir la inflamacin de las vas ereas, y educar al paciente para que pueda existir
cooperacin entre l, su familia y los profesionales sanitarios. El tratamiento se orienta a
prevenir los sntomas crnicos, mantener la funcin pulmonar lo ms normal posible, mantener
unos niveles normales de actividad, evitar las exacerbaciones, reducir la necesidad de acudir a
urgencias o ser ingresado, evitar los efectos adversos del tratamiento y satisfacer las
necesidades de cuidado del paciente y su familia.
Control ambiental. Los factores ambientales que pueden precipitar el asma incluyen los
detritus animales, los caros del polvo domstico, los hongos presentes en el aire y los
plenes. Si se sospecha un alergeno, se deben realizar pruebas cutneas para la alergia y, si
es posible, eliminar los alergenos; por ejemplo, el colchn del paciente se coloca en una funda
impermeable con cremallera y se retiran las alfombras, sobre todo cuando el clima es templado
y hmedo, lo que facilita la propagacin de los caros del polvo. Se pueden elegir
determinados alergenos (caros, hongos, plenes) para realizar una inmunoterapia de prueba.
Si esta inmunoterapia no consigue una mejora significativa en 12 a 24 meses, se debera
interrumpir. Si el paciente mejora, es preciso mantener el tratamiento al menos 3 aos, aunque
se ignora la duracin ms adecuada. Los factores inespecficos que determinan
exacerbaciones (sobre todo humo del cigarrillo, olores intensos, humos irritantes y cambios de
temperatura, de presin atmosfrica y de humedad) deben ser estudiados y evitados en la
medida de lo posible. Se debe evitar la aspirina, sobre todo en pacientes con poliposis nasal,
que suelen desarrollar asma inducido por el cido acetilsaliclico. Pocos asmticos que no
toleran la aspirina tambin reaccionan de forma adversa con otros AINE y, en menos
ocasiones, con la tartrazina (Food Drug and Cosmetic [FD&C] amarillo n. 5). Los pacientes
que sufren ataques mientras comen gambas o beben vino tinto o cerveza deben evitar los

sulfitos, que se emplean mucho como conservantes alimentarios. Los b-bloqueantes, incluidos
los que se utilizan de forma tpica en el tratamiento del glaucoma, empeoran el asma.
Frmacos. Los frmacos antiasmticos se pueden dividir en los empleados para el alivio
sintomtico (-agonistas, teofilina y anticolinrgicos) y los empleados para el control a largo
plazo (esteroides, cromolina/nedocromilo, modificadores de los leucotrienos).
Los frmacos -agonistas relajan el msculo liso bronquial y modulan la liberacin de
mediadores, al menos en parte, mediante la estimulacin del sistema adenil-ciclasa AMPc.
Tambin protegen frente a diversos broncoconstrictores, inhiben la extravasacin de lquido de
la microvasculatura hacia las vas areas y aumentan el aclaramiento mucociliar. Estos
frmacos incluyen la adrenalina, el isoprotenerol (no se suele usar en la actualidad) y agonistas
2 ms selectivos (que tienen unas propiedades broncodilatadoras ms de tipo 2 con menos
efectos cardioestimulantes 1). Entre los agonistas 2 de accin corta destacan el albuterol, la
terbutalina, el pirbuterol, el metaproterenol, el bitolterol y la isoetarina.
Un agonista 2 inhalado es el frmaco de eleccin para aliviar la broncoconstriccin aguda y
evitar la broncoconstriccin inducida por el ejercicio. El inicio de la accin de estos frmacos es
rpido tras la inhalacin (en minutos), pero la mayora slo permanecen activos durante 4 a 6 h.
El salmeterol, un agonista 2 de accin prolongada (hasta 12 h) permite controlar los sntomas
nocturnos. Cuando se combina con un esteroide inhalado, resultan eficaces como tratamiento
de mantenimiento. No se debe emplear el salmeterol como tratamiento de los sntomas
agudos; se han descrito casos de muerte en este contexto. Los efectos adversos de estas
sustancias dependen de la dosis, siendo ms frecuentes tras la administracin oral que en
aerosol, ya que la dosis necesaria es muy superior (mg frente a mg). Los preparados de
liberacin mantenida permiten prevenir el asma nocturno.
La teofilina (una metilxantina) relaja el msculo liso bronquial y tiene una ligera actividad
antiinflamatoria. Su mecanismo de accin no est claro, pero parece que inhibe la liberacin
intracelular de calcio, reduce la extravasacin de lquido desde los microvasos hacia la mucosa
respiratoria e inhibe la respuesta tarda a los alergenos. La teofilina reduce la infiltracin de
eosinfilos en la mucosa bronquial y de linfocitos T en el epitelio, aumentando la contractilidad
diafragmtica y miocrdica. La teofilina ya no se administra de forma habitual por va i.v. en las
exacerbaciones agudas del asma, aunque se puede usar a largo plazo como complemento a
los -agonistas. La teofilina de liberacin prolongada es til en el tratamiento del asma
nocturno. Dado su estrecho ndice teraputico y las graves reacciones secundarias que puede
producir, los mdicos deben estar familiarizados con su farmacologa clnica, sobre todo con las
interacciones farmacolgicas y otros factores (fiebre) que inhiben su metabolismo y reducen su
tasa de eliminacin. Se deben controlar los niveles sricos de teofilina de forma peridica,
manteniendo el nivel entre 10 y 15 mg/ml (56 a 83 mol/l).
Los frmacos anticolinrgicos (atropina y bromuro de ipatropio) bloquean las vas
colinrgicas que provocan la obstruccin area inhibiendo de forma competitiva los receptores
colinrgicos de tipo muscarnico. Existen dudas sobre el efecto broncodilatador que estos
frmacos aportan a los agonistas 2 inhalados en el ataque agudo de asma. Los
anticolinrgicos tambin bloquean la broncoconstriccin refleja por irritantes o esofagitis por
reflujo. No se ha definido el papel de los anticolinrgicos en el tratamiento diario. Entre sus
efectos adversos destacan la sequedad de boca y, cuando se rocan sobre los ojos, visin
borrosa.
Los esteroides inhiben la atraccin de clulas inflamatorias hacia el lugar donde se produce la
reaccin alrgica e inhiben su activacin, revirtiendo la regulacin a la baja de los receptores 2,
bloquean la sntesis de leucotrienos y la produccin de citocinas y la activacin de las protenas
de adhesin. Los esteroides, sobre todo cuando se administran en aerosol, bloquean la
respuesta tarda (no la precoz) a los alergenos inhalados y pueden producir una
hiperreactividad bronquial posterior. El tratamiento prolongado hace que se reduzca de forma
progresiva esta hiperreactividad. El uso precoz de esteroides sistmicos en la exacerbacin

suele abortarla, reduciendo la necesidad de ingreso hospitalario, evitando las recadas y

acelerando la recuperacin. El uso de altas dosis a corto plazo (5 a 7 d) para abortar una
exacerbacin no se acompaa de efectos adversos significativos. Los esteroides inhalados
estn indicados para la prevencin a largo plazo de los sntomas y para la supresin, el control
y la eliminacin de la inflamacin. Reducen de forma notable la necesidad de tratamiento de
mantenimiento con esteroides orales, salvo en los casos ms graves, pero no se utilizan para el
asma agudo. Los efectos adversos locales de los esteroides inhalados incluyen la disfona y la
candidiasis oral, pero estos efectos se pueden prevenir o aliviar haciendo que el Paciente
emplee un espaciador o haga grgaras con agua tras la inhalacin. Todos los efectos
sistmicos se relacionan con la dosis y se suelen producir cuando sta supera 2.000 mg/d.
Incluyen supresin del eje hipfiso-adrenal, supresin del crecimiento en nios, osteoporosis
en las mujeres posmenopusicas, adelgazamiento cutneo y formacin de hematomas con
facilidad. En los asmticos se puede producir con poca frecuencia una reactivacin de una tbc
quiescente tras el tratamiento con esteroides sistmicos.
La cromolina y el nedocromilo se administran de forma profilctica por inhalacin. Inhiben la
liberacin de mediadores por las clulas inflamatorias, reducen la capacidad de respuesta de
las vas areas y bloquean las respuestas precoces y tardas a los alergenos. Resultan tiles
en nios y en algunos adultos como tratamiento de mantenimiento y no tienen utilidad en el
tratamiento del ataque agudo, aunque se consideran los frmacos ms seguros para tratar esta
enfermedad. El nedocromilo tiene mal sabor.
Los modificadores de los leucotrienos incluyen el montelukast y el zafirlukast, inhibidores
competitivos de los receptores del LTD4 y LTE4, y el zileuton, un inhibidor de la 5lipooxigenasa. Aunque todava no se ha establecido su importancia en el tratamiento, estos
frmacos parecen estar indicados para el control a largo plazo y la prevencin de los sntomas
en los Pacientes 12aos (6 aos para el montelukast) con asma leve persistente y se
administran por va oral. El zileuton puede determinar un incremento de la GOT o la GPT
dependiente de la dosis, algo queno sucede con el montelukast. Con el zafirlukast se pueden
producir interacciones medicamentosas mediadas por las enzimas del citocromo P-450; en
pocos Pacientes se puede desarrollar un sndrome de Churg-Strauss.
Educacin. Nunca se puede insistir bastante en la importancia de la educacin del paciente,
ya que cuanto ms saben acerca de la enfermedad, incluido lo que precipita el ataque, qu
frmaco deben usar para ellos, cmo utilizar un espaciador con un inhalador de dosis medida y
la importancia que tiene una intervencin precoz con esteroides cuando el asma empeora,
mejor se comportan.
El control domiciliario de los flujos pico combinado con la educacin sobre el asma resulta
extremadamente til para los pacientes con asma moderada a grave persistente. Cuando el
asma es quiescente, basta con medir un flujo pico por las maanas. Si el flujo pico del Paciente
se reduce a <80% de su mejor valor personal, resulta til determinar estos flujos dos veces al
da para valorar la variacin diurna. Una variacin diurna >20% indica inestabilidad de la va
area y necesidad de revalorar el patrn de tratamiento. Se debe dar a cada Paciente un plan
de accin escrito con el tratamiento diario, que incida sobre todo en el tratamiento de los
ataques agudos.

TRATAMIENTO DIARIO
El uso adecuado de los frmacos permite que la mayor parte de los asmticos no tengan que
acudir a urgencias ni al hospital. La seleccin y utilizacin por escalones de los frmacos en el
asma depende de la gravedad del mismo (v. tabla 68-4).

Los pacientes con un asma leve intermitente no precisan medicacin diaria. Un agonista 2 de
accin corta (p. ej., dos inhalaciones de albuterol) suele ser suficiente para los sntomas
agudos. La necesidad de emplear este frmaco ms de dos veces a la semana puede
considerarse un indicio de la necesidad de tratamiento para control a largo plazo. Cualquiera
que sea la gravedad del proceso, la necesidad frecuente de un agonista b2 indica que no se
est controlando bien el asma.
En los pacientes con un asma leve persistente est indicado el tratamiento antiinflamatorio,
como bajas dosis de esteroides inhalados o cromolina o nedocromilo inhalados. En nios se
suele intentar antes el tratamiento con cromolina que los esteroides inhalados. Como
alternativa se puede emplear la teofilina de liberacin prolongada en dosis suficiente como para
producir un nivel srico de 10 a 15 mg/ml (56 a 83 mol/l); la dosis cambia segn la edad y el
peso (generalmente 300 mg v.o. 2/d en adultos). Se puede plantear la administracin de
montelukast, 5 mg (en pacientes de 6 a 14 aos) o 10 mg (en adultos) una vez al da por la
noche, o de zafirlukast, 20 mg 2/d 1 h antes o 2 h despus de las comidas, o zileuton, 600 mg/d
4/d (en pacientes >12 aos). En los sntomas agudos se pueden emplear los agonistas 2 de
accin corta (dos inhalaciones de albuterol). La necesidad creciente de agonistas 2 inhalados
sugiere que se debe aumentar el tratamiento antiinflamatorio.
Los pacientes con asma persistente moderado deben ser tratados con esteroides inhalados en
dosis ajustadas segn la respuesta. La adicin de un agonista 2 inhalado de accin
prolongada (salmeterol) resulta til en los pacientes con asma nocturna y suele reducir la dosis
de esteroides inhalados. Se puede sustituir un preparado oral de agonistas 2 de liberacin
prolongada o una teofilina de liberacin prolongada por los agonistas b2 inhalados de accin

prolongada, pero cada uno de ellos se asocia con ms efectos secundarios, sobre todo en
ancianos.
Una minora de los asmticos tienen asma persistente grave y necesitan altas dosis de varios
frmacos. Deben recibir tratamiento con antiinflamatorios en dosis altas con un esteroide
inhalado (siempre usando un espaciador), un agonista 2 de accin larga, bien un agonista
inhalado con actividad prolongada (como el salmeterol) o comprimidos de agonistas de
liberacin prolongada y teofilina de liberacin prolongada o un modificador de los leucotrienos.
Los pacientes graves pueden necesitar esteroides sistmicos; un rgimen de administracin en
das alternos permite reducir los efectos adversos que se asocian con el tratamiento diario.
Cuando se consigue un control adecuado del asma con un esteroide inhalado, se debe ir
reduciendo la dosis hasta la mnima que controle los sntomas. Se necesita un agonista 2
inhalado de accin corta para aliviar los sntomas agudos.

TRATAMIENTO DE UN ATAQUE AGUDO

Los ataques agudos de asma pueden ser leves (estadio I), moderados (estadio II), graves
(estadio III) o insuficiencia respiratoria (estadio IV).
En los estadios I y II, los pacientes suelen recibir tratamiento con un broncodilatador en
aerosol (p. ej., solucin de albuterol para nebulizador al 0,5% o 5 mg/ml) nebulizado con aire
comprimido. En los adultos con asma agudo, el albuterol tambin se puede administrar de
forma eficaz con un inhalador de dosis medida con un espaciador o mediante nebulizacin con
aire comprimido. Se puede administrar como alternativa adrenalina subcutnea y, si se
necesita, repetir la administracin una o dos veces cada 20 a 30 min. La administracin de
terbutalina subcutnea puede ser preferible a la de adrenalina en los adultos, debido al menor
efecto cardiovascular y a una accin de duracin ligeramente mayor (en la tabla 68-5 se
recogen las dosis de los agonistas 2). Si no se obtiene una respuesta tras la administracin de
tres inhalaciones de agonistas 2 y/o inyecciones de adrenalina, se debe administrar teofilina
i.v. (como aminofilina). Aunque algunos estudios indican que en una urgencia hospitalaria no se
consigue nada administrando aminofilina a un paciente que recibe un buen tratamiento con
agonistas 2 (cada 20 min durante 3 dosis), excepto efectos adversos, muchos mdicos
experimentados siguen pensando que la aminofilina est indicada. Si el paciente no responde
bien a los agonistas 2 inhalados y tiene que ser hospitalizado, la mayor parte de los mdicos
con experiencia recomendaran la aminofilina i.v., aunque este uso es controvertido.

En nios o adultos se suele empezar la administracin de aminofilina con una dosis de carga
i.v. de 6 mg/kg (a una concentracin de 25 mg/ml diluida 1:1 en lquidos i.v.) que se realiza en
20 min; despus se hace una infusin continua con dosis de 0,45 mg/kg/h en adultos y 0,8 a
1,0 mg/kg/h en nios <12 aos. Se deben determinar los niveles sricos 1, 12 y 24 h despus
de empezar la infusin; los niveles sricos entre 10 y 15 mg/ml (56 a 83 mol/l) se consideran
seguros y eficaces. Si no se puede realizar la infusin continua, una alternativa aceptable sera
administrar de 4 a 6 mg/kg de aminofilina i.v. en 20 min cada 6 h.
La solucin para nebulizador de bromuro de ipatropio (0,25 mg/ml) se puede emplear junto con
el nebulizador de albuterol en Pacientes que no responden de forma ptima a este ltimo. En
adultos la dosis es 0,5 mg cada 30 min (3 dosis) y despus cada 2 a 4 h segn necesidades. A
los nios se les administra tres dosis de 0,25 mg cada 20 min y despus cada 2 a 4 h.
En los adultos con asma en estadio II se administra un esteroide (prednisona, prednisolona o
metilprednisolona) 120 a 180 mg/d divididos en tres o cuatro dosis v.o. durante 48 h. Despus
se puede reducir la dosis a 60 a 80 mg/d hasta que el valor del flujo espiratorio pico (PEF)
alcance el70% del mximo valor esperado para el Paciente. A los nios se les administra 1
mg/kg cada 6 h durante 48 h y despus 1 a 2 mg/kg/d (mximo 60 mg/d) en dos dosis divididas
hasta que se llega al 70% del mejor PEF personal o terico. Para su uso ambulatorio se puede
administrar una sola dosis de 40 a 60 mg o dividirlo en dos dosis en adultos o 1 a 2 mg/kg/d
(mximo 60 mg/d) en nios durante 3 a 10 d. No hace falta administrar esteroides i.v., aunque
si el Paciente ya tiene una va i.v. suele resultar conveniente administrarle metilprednisolona i.v.
Las recomendaciones de dosis antes mencionadas no se han estudiado deforma rigurosa,
siendo la norma prctica administrar los esteroides de forma precoz y a dosis adecuadas (como
se describi ms atrs antes).
Se debe realizar una gasometra arterial si el paciente no responde con rapidez al agonista b2
inhalado (en 30 min), si el Paciente muestra una gran dificultad respiratoria o est empeorando
o si se desconoce el estadio exacto del ataque de asma.
En el estadio III se debe realizar de forma inmediata una gasometra arterial. Se empieza a
administrar una solucin para nebulizador de albuterol (5 mg/ml) en nebulizacin continua con
oxgeno a travs de mascarilla; la dosis es de 10 a 15 mg/h en adultos y 0,5 mg/kg/h en nios
(dosis mxima 15 mg/h). Si el paciente sigue presentando una dificultad respiratoria grave, se
inicia la infusin de aminofilina. La dosis puede aumentarse hasta el lmite de 1 mg/kg/h en
adultos jvenes o de mediana edad o 1,25 mg/kg/h en nios. Hay que controlar los niveles de
teofilina sricos. Se debe tener especial cuidado y emplear dosis menores (1/3 o 1/2) cuando
un paciente tenga insuficiencia cardaca, hepatopata o sea un anciano. Cuando un Paciente
toma frmacos que reduzcan el aclaramiento de teofilina (cimetidina, eritromicina,
ciprofloxacino), se debe reducir la dosis en un 25 a un 50% y controlar los niveles sricos. Se
debe administrar O2 en un flujo inspirado (FIO2) apropiado para corregir la hipoxemia mediante
cnula nasal o mascarilla facial.
Los esteroides se administran igual que para los pacientes en estadio II, aunque se usa con
ms frecuencia la metilprednisolona i.v. Los criterios de ingreso hospitalario varan, pero las
indicaciones definitivas son la falta de curacin, la fatiga progresiva, la recada tras el
tratamiento mantenido con -agonistas y aminofilina y una disminucin significativa de la PaO2
(<50 mm Hg) o un incremento en la PaCO2 (>50 mm Hg), que indican evolucin hacia una
insuficiencia respiratoria. Se enva a demasiados Pacientes asmticos con ataques graves a
casa desde la urgencia de los hospitales.
Para los pacientes que estn llegando a un estadio IV o lo presentan ya, adems de los agonistas y la teofilina se debe administrar de inmediato metilprednisolona 1 a 2 mg/kg i.v. cada
4 a 6 h. Los pacientes en estadio IV que no responden de forma favorable a este tratamiento y
que tienen fatiga y deterioro progresivo de la gasometra y el pH deben ser valorados por si
necesitan una intubacin endotraqueal y soporte ventilatorio (v. cap. 66). Dichos pacientes
deben ser ingresados en una unidad de cuidados intensivos.

La ansiedad puede ser muy intensa en muchos estadios del asma por la hipoxia y la sensacin
de asfixia. El tratamiento de la patologa pulmonar, incluida la administracin juiciosa de O2, se
considera el abordaje mejor, sobre todo cuando estas medidas son realizadas por un personal
mdico colaborador, atento y tranquilo. La utilizacin de sedantes en pacientes no intubados
aumenta su mortalidad y la necesidad de ventilacin mecnica.
Las infecciones respiratorias que exacerban el asma suelen ser vricas, siendo
excepcionales las bacterianas, sobre todo en nios. Sin embargo, si el paciente expectora un
esputo amarillento, verde o pardo o si la tincin de Wright del mismo demuestra predominio de
polinucleares, se deben administrar antibiticos de forma emprica. Los antibiticos resultan
especialmente apropiados en adultos con tendencia conocida a desarrollar bronquitis crnicas
o recidivantes. Se debe elegir el antibitico en funcin de los hallazgos bacteriolgicos, aunque
la amoxicilina suele ser eficaz. En los pacientes alrgicos a los -lactmicos se puede
administrar eritromicina, tetraciclina o trimetoprima-sulfametoxazol, aunque no se debera
administrar tetraciclina a nios pequeos.
La oxigenoterapia siempre est indicada, porque los pacientes con un ataque grave de asma
muestran siempre hipoxemia. Los niveles de la gasometra permiten seleccionar la FIO2, para
conseguir mantener unos niveles de PaO2 por encima de 60 mm Hg (entre 70 y 90 mm Hg, si es
posible). Se puede realizar una oximetra digital no cruenta para determinar la saturacin
arterial de O2 (SaO2) en lugar de la gasometra en los pacientes con PaCO2 y pH arterial
estables; la saturacin debe ser del 90 al 95%. Cuando los pacientes no pueden tolerar una
mascarilla de Venturi, se pueden obtener los mismos resultados con lentillas nasales con baja
FIO2 (2 a 4 l/min). El O2 puede resecar la mucosa de la va area, que se debe humidificar
siempre.
Se puede afectar el equilibrio hidroelectroltico, sobre todo cuando el episodio dura ms de
12h. Se reponen las prdidas previas y actuales de lquido con infusin constante de una
cantidad de lquido suficiente como para conseguir un volumen de orina adecuado a la edad y
tamao del Paciente, no con una cantidad arbitraria fija para 24h. La hidratacin excesiva
puede producir edema pulmonar. Se pueden necesitar suplementos de potasio en la infusin
porque el potasio cambia cuando se modifica el pH arterial y tisular y cuando se recambian
lquidos en los Pacientes deshidratados. La administracin de dosis elevadas de hidrocortisona
(no de metilprednisolona) y agonistas durante el tratamiento con lquidos i.v. facilita la
eliminacin urinaria de potasio. La humidificacin del aire inhalado o del O2 reduce la excesiva
prdida de lquido de la va respiratoria.
En los episodios largos y graves se puede desarrollar una acidosis respiratoria, con un
descenso alarmante del pH arterial hasta 7 a 7,1. En este momento, la mayor parte de los
Pacientes estn intubados y se empieza la ventilacin asistida porque la acidosis respiratoria
refleja principalmente un problema respiratorio mecnico que se debe aliviar. Se suele emplear
la ventilacin ciclada por volumen, dado que consigue una ventilacin alveolar bastante
constante aunque la resistencia de las vas areas sea elevada y variable. Se prefiere el modo
central, aunque muchos Pacientes necesitan sedantes, incluso parlisis neuromuscular, para
conseguir un control total sobre el ventilador. Para reducir la hiperinsuflacin pulmonar en los
Pacientes con niveles peligrosos de autopresin positiva al final de la espiracin (PEEP
intrnseca) se debe colocar el ventilador a una velocidad de 8 a 14 respiraciones/min con un
flujo inspiratorio elevado (>60 a 80 l/min). Como consecuencia, el tiempo inspiratorio es corto,
con un cociente inspiracin:espiracin de 1:3 a 1:4; esta programacin del sistema permite
aumentar al mximo la espiracin en los pacientes con una grave limitacin al flujo espiratorio.
En cualquier caso, en algunos pacientes con estatus asmtico la resistencia de la va area
llega a ser tan elevada que se producen niveles peligrosamente elevados de presin pico en la
va area (55 a 60 cm H2O), presin de meseta de la va area (35 a 40 cm H2O) y autoPEEP (15 a 20 cm H2O). Se puede producir un barotrauma que amenaza la vida
(neumomediastino y neumotrax) e hipotensin. En esta situacin resulta aceptable una

hipoventilacin controlada y permitir cierto grado de hipercapnia. Elegir un volumen corriente

ventilatorio bajo (7 a 10 ml/kg) y una frecuencia respiratoria de 9 a 12 respiraciones/min con
una reduccin global en la ventilacin minuto (combinado con altas velocidades de flujo
inspiratorio) puede corregir una hiperinsuflacin pulmonar grave con una presin inaceptable
de la va area. Si la PaCO2 aumenta hasta >80 a 90 mm Hg y el pH arterial se reduce hasta
<7,20, se inicia una infusin lenta de bicarbonato sdico para conseguir mantener el pH entre
7,2 y 7,25, enfoque tolerado por la mayor parte de los pacientes. Cuando se alivia la
obstruccin area y se normalizan el pH arterial y el PaCO2, en general se puede retirar a los
Pacientes del ventilador despus de suspender la administracin de sedantes y frmacos
paralizantes. Algunos pacientes tratados con frmacos paralizantes desarrollan debilidad
muscular durante semanas a meses.

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA

Enfermedad caracterizada por bronquitis crnica o enfisema y obstruccin al flujo areo, que
suele ser progresiva, se puede acompaar de hiperreactividad de la va area y puede ser
reversible en parte.
La bronquitis crnica se caracteriza por tos productiva durante al menos 3 meses en 2 aos
sucesivos, tras excluir otras causas, como las infecciones por Mycobacterium tuberculosis, el
carcinoma pulmonar y la insuficiencia cardaca crnica.
El enfisema se caracteriza por un aumento de tamao permanente y anmalo de los espacios
areos distales a los bronquiolos terminales con destruccin de la pared y sin fibrosis evidente.
La destruccin se define como un aumento de tamao irregular de los espacios areos, con
alteracin completa del aspecto ordenado de los cinos, que llegan a desaparecer.
El asma se caracteriza por la inflamacin de la va area y se manifiesta por una
hiperreactividad bronquial frente a una serie de estmulos y por una obstruccin de la va area
que revierte de forma espontnea o con el tratamiento; en algunos pacientes esta reversibilidad
es incompleta.

En la figura 68-1 se muestran las relaciones entre la EPOC, la bronquitis crnica, el enfisema y
el asma. Los Pacientes que tienen caractersticas de bronquitis crnica o enfisema sin
obstruccin de la va area muestran una o ambas enfermedades, pero no EPOC. La mayora
de los Pacientes con EPOC, que tienen por definicin una obstruccin al flujo areo, comparten
caractersticas de bronquitis crnica y enfisema. Se considera que los pacientes cuyo asma se
caracteriza por una reversibilidad incompleta de la obsruccin area tienen una forma de EPOC
(denominada bronquitis asmtica o EPOC asmtica en Estados Unidos), porque con frecuencia
no se pueden distinguir de los que tienen una bronquitis crnica con hiperreactividad de la va
area. Los Pacientes con obstruccin completamente reversible de la va area sin
caractersticas de bronquitis crnica ni enfisema tienen asma, pero no EPOC.
Dadas las claras diferencias entre el asma y la EPOC, el asma diagnosticable no se incluye en
la EPOC (v. tabla 68-6).

EPIDEMIOLOGA
En Estados Unidos se calcula que unos 16 millones de personas tenan EPOC en 1994, un
60% ms que en 1982. En 1993, la EPOC fue la cuarta causa de muerte, produciendo 95.910,
ms del doble que las 47.335 de 1979. De 1979 a 1993 la mortalidad ajustada por edades por
EPOC aument casi un 50% (del 14 al 20%), mientras que la tasa de mortalidad por todas las
causas se redujo un 11% y las atribuibles a enfermedades cardiovasculares tambin
disminuyeron. Estos datos reflejan que, a diferencia de la mortalidad por enfermedad
cardiovascular, la producida por EPOC es relativamente insensible al abandono del tabaco.
Las tasas de prevalencia, mortalidad e incidencia de la EPOC aumentan con la edad. La
prevalencia y la mortalidad son ms elevadas en varones que en mujeres y en blancos que en
otras razas, mientras que la mortalidad suele ser ms elevada en trabajadores de cuello azul
que de cuello blanco y ms alta cuantos menos aos deeducacin formal hayan recibido.
Parece que la EPOC se concentra en familias independientemente de la deficiencia de 1antitripsina (inhibidor de la a1 proteasa) (v. ms adelante).

FACTORES DE RIESGO
El tabaco y la edad justifican >85% del riesgo de desarrollar una EPOC en Estados Unidos.
Los fumadores muestran una mayor mortalidad por EPOC que los no fumadores, as como una
mayor incidencia y prevalencia de tos productiva y otros sntomas respiratorios; la obstruccin
de la va area demostrada mediante espirometra depende de la dosis de tabaco. Por razones
que se desconocen slo un 15% de los fumadores desarrollan una EPOC clnicamente
significativa.
Los estudios longitudinales muestran que la funcin ventilatoria normal de los no fumadores
determinada con la FEV1 se reduce en 25 a 30 ml/ ao siguiendo un patrn curvilneo (que
empieza hacia los 30 aos), comparado con un descenso ms abrupto en los fumadores de

hasta 60 ml/ao (v. fig. 68-2). Sin embargo, los fumadores de edad media que ya tienen una
FEV1 baja muestran un descenso ms rpido, de forma que a mediados de la sptima dcada
de la vida su FEV1 es de 0,8 litros, nivel en el que se empieza a producir la disnea con
actividades de la vida diaria, un nivel que la mayor parte de las personas no alcanzan hasta los
90 aos.
El tabaquismo pasivo (exposicin en ambientes cerrados al humo del cigarro) puede producir
irritacin ocular y sibilancias en asmticos. La prevalencia de los sntomas respiratorios y de la
enfermedad aumentan y la funcin pulmonar est ligeramente disminuida en los hijos de
fumadores en comparacin con los de no fumadores. Sin embargo, se desconoce si dichas
observaciones influyen en el desarrollo de EPOC, aunque en cualquier caso se debe proteger a
los nios de la exposicin ambiental al humo.
Los grandes niveles de contaminacin ambiental resultan perjudiciales para los Pacientes
con broncopata o cardiopata crnica. No se comprende bien la importancia de la
contaminacin ambiental en la gnesis de la EPOC, pero es pequea comparada con el
tabaco. La utilizacin de combustibles slidos para cocinar y el calentamiento sin una
ventilacin adecuada pueden determinar niveles ms importantes de contaminacin ambiental
y generar una EPOC.
Trabajar en un ambiente contaminado por humos de sustancias qumicas transportados por el
aire o polvos inactivos biolgicamente aumenta la prevalencia de obstruccin crnica de la va
area, acelera la disminucin del FEV1 y aumenta la mortalidad por EPOC. La interaccin entre
el tabaquismo y la exposicin a polvo peligroso, como slice o polvo de algodn, aumenta
todava ms la incidencia de EPOC (v.cap. 75). Sin embargo, en todos los estudios resulta ms
importante el tabaco que el riesgo ocupacional.
Las vas areas hiperreactivas, el estado atpico (alrgico) o la hiperreactividad inespecfica
de la va area (que se suele determinar mediante la respuesta a la inhalacin de metacolina)
pueden predisponer a los fumadores al desarrollo de una obstruccin de la va area. Sin
embargo, los estudios no han demostrado la relacin entre las manifestaciones de la EPOC en
fumadores sin asma y con niveles estndar de IgE, eosinofilia o reactividad en las pruebas
cutneas a los alergenos. En los fumadores con EPOC, la hiperreactividad de la va area se
correlaciona de forma inversa con FEV1 y predice una mayor velocidad de disminucin de la
FEV1. Sin embargo, no est claro si la hiperreactividad de la va area produce obstruccin al
flujo de aire o se debe a la inflamacin de las vas relacionada con el tabaco. Esta
hiperreactividad inespecfica de las vas areas se produce con ms frecuencia en mujeres que
en varones.
La deficiencia de 1-antitripsina en estado homocigoto se suele asociar con enfisema y en
menos casos con hepatopata (v. tambin Deficiencia de 1-antitripsina, cap. 41). La 1antitripsina es una glucoprotena presente en los lquidos intracelulares y extracelulares de todo
el organismo, incluidos los pulmones. Inhibe varias proteasas sricas, sobre todo la elastasa de
los neutrfilos. Se codifica por un gen del cromosoma 14. El fenotipo del inhibidor de la
proteasa (PI*) viene determinado por la expresin codominante de los alelos de ambos padres.
El gen de la 1-antitripsina es muy pleomorfo. Los 75 alelos identificados se clasifican en
normales (niveles sricos normales de una 1-antitripsina de funcin normal), deficientes
(niveles sricos inferiores a los normales de una 1-antitripsina de funcin normal), nulos
(niveles sricos no detectables de 1-antitripsina) y disfuncional (niveles sricos normales de
una 1-antitripsina mal funcionante). Se observan alelos normales en un 90% de los Pacientes
de origen europeo con niveles de 1-antitripsina srica normales, cuyo fenotipo es PI*MM. Los
valores normales de esta protena en suero son de 150 a 350 mg/dl (estndar comercial) o 20 a
48 mmol (estndar verdadero del laboratorio).

Ms de 95% de las personas con deficiencia grave de 1-antitripsina son homocigotos para el
alelo Z (PI*ZZ). La mayora de ellos son de raza blanca y origen noreuropeo. El alelo Z es poco
frecuente en Pacientes asiticos y negros. Entre los fenotipos poco frecuentes destacan el
PI*SZ y dos tipos de alelos que no se expresan, el PI*Z nulo y el PI* nulo-nulo (v. tabla 68-7).

ANATOMA PATOLGICA
Las alteraciones macroscpicas de la bronquitis crnica incluyen la mucosa eritematosa,
edematosa con abundantes secreciones en las vas areas y posiblemente pus. En los
Pacientes fumadores de larga evolucin se producen alteraciones histolgicas inespecficas de
EPOC en las vas areas. Las glndulas submucosas aumentan de tamao y sus conductos se
dilatan. Focalmente se observa una sustitucin del epitelio cilndrico seudoestratificado por
metaplasia escamosa, as como infiltrado de la mucosa por neutrfilos y linfocitos, aunque en
escaso nmero. Se puede producir hipertrofia del msculo liso de la va area. Los bronquiolos
terminales y respiratorios muestran grados variables de obstruccin secretoria, metaplasia de
clulas caliciformes, inflamacin con predominio de macrfagos, aumento del msculo liso y
distorsin por fibrosis y prdida de las uniones alveolares.
En la autopsia, los pulmones enfisematosos aparecen sobredistendidos macroscpicamente,
pero no se colapsan al abrir el trax. Pueden observarse bullas evidentes en la superficie
pulmonar. Los espacios areos no estn aumentados de tamao ni destruidos en los pulmones
recin seccionados, que deben ser fijados una vez insuflados para poder demostrar estos
importantes cambios.

Clasificacin del enfisema. El enfisema se clasifica en funcin de la parte del cino (tejido
respiratorio distal a un nico bronquiolo terminal) afectada por la enfermedad leve. En el
enfisema panacinar (EPA) se afecta todo el cino, mientras que el enfisema centrolobulillar
(ECL) empieza en el bronquiolo terminal y se extiende en sentido perifrico, siendo la forma de
enfisema ms frecuente en fumadores, que afecta a las porciones superiores y posteriores de
los pulmones de forma ms intensa que a las bases. En los fumadores se suele producir un
EPA focal adems del ECL y predomina en las bases. Un 25% de los fumadores presentan un
ECL puro, otro 25% un EPA puro y el resto formas mixtas. En el ECL leve aumenta el
colgeno; en la forma grave de la enfermedad, tambin se pierde la elastina. En el EPA la
elastina disminuye en todos los casos, sin que se afecte el colgeno. La distensibilidad de las
vas areas suele estar reducida en el ECL leve y aumentada en el EPA.
El enfisema distal acinar (paraseptal o subpleural) se produce en la zona subpleural o a lo
largo de los septos fibrosos interlobulillares. El resto del pulmn suele estar respetado, de
forma que se conserva una buena funcin pulmonar a pesar de la existencia de varios focos
locales de enfermedad grave. Este tipo de enfisema, que se suele presentar en los pices,
produce neumotrax espontneo en pacientes jvenes y puede causar bullas gigantes.
Las bullas son espacios areos de 1 cm de dimetro como mnimo, que pueden alcanzar un
tamao gigante, ocupando todo un hemitrax. Las bullas pueden corresponder a espacios
areos completamente vacos o ser zonas de enfisema localmente grave con bandas de tejido
conjuntivo que las atraviesan. Las bullas que no forman parte de un enfisema generalizado no
suelen alcanzar un tamao lo suficientemente importante como para comprimir el pulmn
adyacente y alterar gravemente la funcin pulmonar (v. Bullas gigantes, ms adelante).
El aumento de tamao de las vas areas con fibrosis, denominado antes enfisema
paracicatrizal, puede ser una lesin sin consecuencias adyacente a una cicatriz o puede ser
una lesin grave y con importancia clnica, que complica procesos que determinan fibrosis,
como la tbc, la silicosis o la sarcoidosis.
La clasificacin anatmica del enfisema tiene escasa importancia clnica. Sin embargo, la
predileccin por distintas zonas del pulmn y las diferencias en la concentracin del tejido

conjuntivo y las relaciones volumen-presin sugieren diferencias en la etiologa y la patogenia.

El enfisema parece ser una respuesta estereotipada, en sus diversas manifestaciones, frente a
una lesin pulmonar.

FISIOPATOLOGA Y PATOGENIA
La bronquiolitis respiratoria leve, la lesin ms precoz descrita en fumadores, no determina
obstruccin al flujo areo hasta que su gravedad no aumenta y se acompaa de bronquiolitis
terminal. El enfisema suele hacerse manifiesto al mismo tiempo que la bronquiolitis terminal y
ambos van aumentando de gravedad de forma lenta al ir progresando la EPOC. El enfisema es
la lesin predominante en la mayor parte de los pacientes con EPOC terminal, y la bronquiolitis
desarrolla los elementos reversibles de la obstruccin area por un mecanismo mecnico y por
la gnesis de mediadores que producen contraccin del msculo bronquial. El aumento de
tamao de las glndulas bronquiales reduce de forma mnima el calibre de las vas areas y se
correlaciona mal con el grado de obstruccin al flujo.
En el enfisema las fibras elsticas del parnquima pulmonar se rompen y desgarran. Segn la
hiptesis de la elastasa-antielastasa, el enfisema se produce cuando las fibras elsticas son
digeridas por la elastasa de los neutrfilos, a la que en condiciones normales se opone la 1antitripsina. Es frecuente el desarrollo precoz de enfisema en los pacientes homocigotos con
deficiencia de 1-antitripsina.
La prdida del equilibrio entre la elastasa y la antielastasa puede producir enfisema en
fumadores con unos niveles protectores adecuados de 1-antitripsina. El nmero total de
neutrfilos que se pueden lavar en los pulmones es unas cinco veces mayor en fumadores que
en no fumadores, incluso aunque se conserve su proporcin normal (1 a 3%). In vitro se puede
inactivar de forma oxidativa la 1-antitripsina con los radicales del oxgeno derivados del humo
del tabaco o del sistema mieloperoxidasa de los neutrfilos. Los niveles de los marcadores
biolgicos de la degradacin de la elastina (desmosina urinaria, pptidos de la elastina en
sangre y orina) son ms elevados en las personas fumadoras y alcanzan valores mximos en
los Pacientes con EPOC. Los estudios inmunoultraestructurales parecen demostrar que la
elastasa est unida a la elastina en los pulmones de los fumadores.
Por tanto, el ECL, producido por un exceso de colgeno en su forma leve y por la prdida de
elastina en su forma grave, se debe posiblemente a la combinacin de fibrosis, inflamacin y
prdida del equilibrio entre la elastasa y la antielastasa, mientras que el EPA, originado por la
prdida de elastina incluso en su forma ms leve, se puede deber exclusivamente a este factor.
Las clulas inflamatorias no son una caracterstica llamativa en la bronquitis crnica, pero
dichas clulas estn presentes en la pared bronquial y el moco en las exacerbaciones agudas.
Las serinproteasas, derivadas de los neutrfilos y otras clulas inflamatorias, son poderosos
secretagogos y pueden producir lesiones bronquiales crnicas; las serinproteasas de serina
son inhibidas por el inhibidor de la leucoproteasa secretoria, una protena secretada en las
glndulas bronquiales. Por tanto, la prdida del equilibrio proteasa-antiproteasa desempea un
papel en la bronquitis crnica y en el enfisema.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los Pacientes que han fumado >20 cigarrillos diarios durante >20 aos pueden desarrollar tos
productiva en la quinta dcada o a principios de la sexta. La disnea de esfuerzo no suele ser lo
bastante importante como para consultar con un mdico hasta que los pacientes con EPOC
estn en la sexta dcada o mediados de la sptima. La produccin de esputo es insidiosa al
principio y slo sucede por la maana en fases iniciales. Su volumen diario no suele superar 60
ml. El esputo suele ser mucoide, pero se hace purulento durante las exacerbaciones.

El enfisema grave se desarrolla de forma prematura en los pacientes con deficiencia de 1antitripsina homocigotos (PI**ZZ); en la mitad de estos pacientes se desarrolla una bronquitis
crnica. El tabaco acelera el principio de la enfermedad, de forma que la disnea suele empezar
hacia los 40 aos en fumadores y los 53 en no fumadores.
De vez en cuando se pueden producir enfermedades torcicas agudas, que se caracterizan por
aumento de la tos, esputo purulento, sibilancias, disnea y en ocasiones fiebre (los
antecedentes de sibilancias y disnea pueden hacer que se diagnostique de forma errnea un
asma). Cuando progresa la EPOC, los intervalos entre las exacerbaciones agudas se reducen.
En fases avanzadas de la enfermedad, una exacerbacin puede determinar hipoxemia grave
con cianosis, que se acenta si existe eritrocitosis. La cefalea diurna puede indicar hipercapnia.
En las fases terminales de la enfermedad es frecuente la hipercapnia con una hipoxemia grave,
a veces con eritrocitosis. En algunos Pacientes existe prdida de peso.
Si se produce hemoptisis, es necesario descartar un carcinoma broncognico, que sucede con
ms frecuencia en fumadores con EPOC, mediante radiografas de trax, broncoscopia y otras
tcnicas. Sin embargo, la hemoptisis en la bronquitis crnica se suele asociar con erosiones de
la mucosa, la causa ms frecuente de hemoptisis en Estados Unidos.
En fases precoces de la EPOC, la exploracin fsica torcica puede no aportar nada
destacable, salvo la auscultacin de sibilancias espiratorias. Cuando progresa la obstruccin de
la va area, se hace evidente la hiperinsuflacin pulmonar. El dimetro antero-posterior del
trax aumenta porque los pulmones estn prximos a la inspiracin mxima y porque el
enfisema aumenta la capacidad pulmonar total. El diafragma desciende y su movimiento est
limitado. Disminuyen los sonidos respiratorios y se alejan los latidos cardacos. No se suelen
detectar los signos de hipertensin pulmonar e hipertrofia ventricular derecha porque el pulmn
enfisematoso se interpone entre la pared torcica anterior y el corazn. Con frecuencia se
escuchan algunos estertores hmedos en las bases pulmonares. Un hgado aumentado de
tamao y doloroso suele indicar insuficiencia cardaca. Se puede producir distensin de las
venas del cuello, sobre todo durante la espiracin, en ausencia de insuficiencia cardaca debido
al incremento en la presin intratorcica. La hipercapnia grave puede acompaarse de
asterixis.
El Paciente con EPOC en fase terminal suele tener un terrible aspecto, de pie, inclinado hacia
adelante con los brazos extendidos y el peso apoyado en las palmas. Los msculos
respiratorios accesorios del cuello y el hombro estn a pleno funcionamiento. La espiracin
suelen realizarla con labios fruncidos y el trax aparece hiperinsuflado, con hundimiento
paradjico de los espacios intercostales inferiores. Se puede producir cianosis.

COMPLICACIONES
Es normal que se produzca un ligero descenso en la ventilacin alveolar durante el sueo, que
se manifiesta por un aumento de 5 a 6 mm Hg en la PaCO2 y una disminucin ligeramente
superior en la PaO2. Estos cambios son ms intensos en los pacientes con EPOC que en las
personas sanas. En muchos Pacientes con EPOC, la PaO2 en fase de vigilia est en el hombro
de la curva de disociacin de la oxihemoglobina, de forma que la desaturacin de O2 durante el
sueo es mucho mayor que en las personas sanas. La disminucin de los niveles de PaO2 es
mxima en la fase de movimientos oculares rpidos (REM), sobre todo al avanzar la noche,
quiz por la retencin de secreciones y el empeoramiento de la relacin ventilacin/perfusin.
Los Pacientes con EPOC pueden tener hipopnea, pero los episodios de apnea no son ms
frecuentes que en las personas sanas. Se altera la calidad del sueo. La hipoxemia nocturna
grave se asocia con eritrocitosis, hipertensin pulmonar y un incremento en la ectopia
ventricular, con alteraciones ECG (prolongacin del intervalo QT, depresin ST-T y bloqueo de
rama).

Se define la insuficiencia respiratoria aguda en la EPOC como una exacerbacin

acompaada por una PaO2 <50 mm Hg o una PaCO2 >50 mm Hg. Las infecciones respiratorias
bajas agudas, los frmacos que deprimen la respiracin, la ciruga abdominal o torcica o
complicaciones como el neumotrax se consideran factores desencadenantes. La PaCO2 no
suele elevarse hasta valores superiores de 80 mm Hg salvo que el paciente haya recibido
oxigenoterapia. El estado clnico del Paciente es muy variable. Su estado mental va desde
alerta, ansioso, agitado e inquieto a somnoliento, estuporoso o comatoso. Suele producirse
cianosis, salvo que el Paciente reciba oxigenoterapia. Es tpica la diaforesis y una circulacin
hiperdinmica. La respiracin es trabajosa y se emplean los msculos respiratorios accesorios.
El cor pulmonale crnico es la hipertrofia del ventrculo derecho por hipertensin pulmonar
(v.cap. 203) y se puede asociar con insuficiencia ventricular derecha y edema en los Pacientes
hipoxmicos e hipercpnicos. Aunque la prdida del lecho capilar por el enfisema puede
contribuir a la hipertensin pulmonar en los pacientes con EPOC, la causa principal es la
vasoconstriccin hipxica.
El neumotrax suele precipitar en la EPOC una disnea grave con insuficiencia respiratoria
aguda, salvo en los casos de neumotrax ms benigno espontneo de los pacientes jvenes
con bullas localizadas. Se debe sospechar un neumotrax en cualquier paciente cuyo estado
pulmonar empeore de forma sbita (v. cap. 80).

HALLAZGOS DE LABORATORIO
En los estadios precoces de la EPOC, la gasometra demuestra una hipoxemia leve o
moderada sin hipercapnia. Cuando progresa la enfermedad, la hipoxemia se agrava y aparece
hipercapnia. La frecuencia de la hipercapnia aumenta cuando el FEV1 desciende por debajo de
1 litro. Las alteraciones gasomtricas empeoran en las exacerbaciones agudas y tambin
durante el ejercicio y el sueo. Aumenta la capacidad residual funcional y el volumen residual y
disminuye la capacidad vital.
En las personas sanas la respuesta eritropoytica es proporcional a la PaO2, pero en los
Pacientes con EPOC esta respuesta es variable. Por ejemplo, a nivel del mar es infrecuente
que los Pacientes con EPOC y niveles de PaO2 >55 mm Hg desarrollen una eritrocitosis que
produzca problemas clnicos, aunque sta se observa con ms frecuencia cuando la PaO2 es
<55 mm Hg.
El esputo de los Pacientes con bronquitis crnica estable es mucoide. En las exacerbaciones
agudas este esputo suele hacerse purulento, por entrada de neutrfilos. La tincin de Gram
suele mostrar una mezcla de grmenes, con frecuencia diplococos grampositivos
(caractersticos de Streptococcus pneumoniae) y bacilos delgados pleomorfos gramnegativos
(caractersticos de Haemophilus influenzae). stos son los patgenos que con ms frecuencia
se cultivan en el esputo. Tambin es posible identificar otra flora comensal orofarngea, como
Moraxella (Branhamella) catarrhalis, que puede producir exacerbaciones en ocasiones. En los
Pacientes hospitalizados, las tinciones de Gram y los cultivos pueden demostrar bacilos
gramnegativos o, en menos ocasiones, estafilococos.

DIAGNSTICO
La historia y la exploracin fsica sugieren una posible EPOC. La radiologa de trax y las
pruebas de funcin pulmonar permiten establecer el diagnstico.
En los Pacientes con EPOC de inicio prematuro y los no fumadores con EPOC se debe valorar
la deficiencia de 1-antitripsina, que se diagnostica midiendo los niveles sricos de 1antitripsina, y realizando posteriormente el fenotipo para confirmar (PI*). El predominio del
enfisema basal en la radiografa de trax debe sugerir un defecto gentico, igual que el asma

no remitente en una persona <50 aos o la cirrosis en una persona sin factores de riesgo
aparentes.
Resulta difcil diagnosticar la hipertensin pulmonar y el cor pulmonale en los Pacientes con
EPOC si no se cateteriza el lado derecho del corazn. En el ECG, la presencia de una onda R
o R' tan grande o mayor que la S en la derivacin V1 y la presencia de una onda R menor que
la S en la derivacin V6 y una desviacin del eje cardaco >110 sin bloqueo de rama derecha
apoyan el diagnstico de cor pulmonale. La ecocardiografa en dos dimensiones, sobre todo
con un transductor esofgico y las tcnicas de Doppler de pulsacin que valoran la presin
arterial pulmonar media, permite valorar la hipertensin pulmonar y la funcin del ventrculo
derecho. El tamao y la funcin del ventrculo izquierdo suelen ser normales en los Pacientes
con EPOC sin alteraciones cardacas acompaantes. La fraccin de eyeccin del ventrculo
derecho suele ser anmala, sobre todo durante el ejercicio.
Una radiografa de trax ayuda a descartar otros diagnsticos, como la tbc y el cncer de
pulmn, que pueden producir los mismos sntomas y aporta la evidencia diagnstica ms clara
de enfisema. Radiolgicamente, ste se diagnostica cuando es grave y slo en la mitad de los
casos si es moderado, pero no cuando es leve. En la enfermedad grave, la sobredistensin
mantenida e intensa de los pulmones est indicada por la presencia en tomas frontales de un
diafragma plano y bajo y en la lateral por el ensanchamiento del espacio areo retrosternal y el
aumento del ngulo formado entre el esternn y el diafragma de agudo a 90S. La sombra
cardaca tiende a ser alargada y estrecha. Una atenuacin excesivamente rpida de las
sombras vasculares se considera signo de enfisema, pero puede resultar difcil reconocerlo
salvo que se produzca en pulmones claramente radiolcidos. En los Pacientes PI*ZZ
predomina el EPA, que suele comenzar en las bases pulmonares.
Las bullas, que se reconocen como reas radiotransparentes >1 cm y rodeadas de sombras
filiformes arqueadas, son una prueba de enfisema. Sin embargo, slo reflejan una enfermedad
localmente grave y no indican de forma necesaria un enfisema diseminado. La TC, sobre todo
la de alta resolucin (secciones de 1 a 2 mm de espesor), muestra con claridad las reas
hipovasculares y las bullas del enfisema, aunque dichos detalles no son necesarios para el
tratamiento.
La hipertrofia ventricular derecha como complicacin de una EPOC (cor pulmonale) no
aumenta de forma notable el dimetro transverso del trax en la placa; sin embargo, es
necesario comparar la imagen con radiografas previas, ya que puede ocurrir que el dimetro
transverso de la sombra cardaca sea algo mayor que antes, aunque siga teniendo un valor
dentro de los lmites normales. La sombra cardaca puede empujar el espacio retrosternal
porque aumenta de tamao en sentido anterior. Las sombras vasculares hiliares son
prominentes.
Las pruebas de funcin pulmonar (v. cap. 64) resultan tiles para diagnosticar EPOC,
determinar su gravedad y seguir su evolucin. La espirometra espiratoria forzada determina la
obstruccin de la va area. La obstruccin al flujo de aire se considera un indicador importante
de insuficiencia respiratoria sintomtica y del riesgo de que existan alteraciones gasomtricas.
El FEV1 y el cociente FEV1/FVC disminuyen de forma progresiva al agravarse la EPOC. El
FEV1 es menos variable que otras medidas pulmonares dinmicas y se puede predecir con
ms exactitud a partir de la edad, el sexo y la estatura. Se puede obtener informacin
comparable a partir de la curva flujo-volumen espiratoria. Estas pruebas no permiten distinguir
entre la bronquitis crnica y el enfisema. La gasometra arterial detecta la hipoxemia y la
hipercapnia y permite determinar su gravedad.
Como en el enfisema se destruye el lecho capilar alveolar, la prueba de capacidad de difusin
de monxido de carbono en una sola respiracin (DLCO) disminuye en proporcin con la
gravedad del enfisema. Sin embargo, esta prueba no es especfica y no permite detectar las
formas leves de la enfermedad. Se puede usar la DLCO para predecir la desaturacin durante

el ejercicio en los Pacientes con EPOC. Slo se produce desaturacin cuando la DLCO es
<55% del valor terico. Determinar la capacidad de difusin, los volmenes pulmonares o las
respuestas fisiolgicas al ejercicio suele aadir poca informacin, salvo que existan dudas
diagnsticas o se est valorando riesgo quirrgico.

PRONSTICO Y EVOLUCIN
La gravedad de la obstruccin area afecta la supervivencia de los pacientes con EPOC. La
mortalidad en los Pacientes con un FEV1 50% del valor terico es comparable a la poblacin
general. A los 10 aos, la mortalidad est ligeramente aumentada en los Pacientes con un
FEV1 entre el 35 y el 50% del valor torico. En los pacientes con un FEV1 <0,75 litros (un 20%
de los valores tericos), la mortalidad aproximada es 30% al ao y 95% a los 10 aos. La
hipercapnia se considera un factor pronstico adverso. Datos recientes sugieren que la
reversibilidad marcada de la obstruccin de la va area es un factor pronstico favorable.
La muerte de los pacientes con EPOC se suele deber a complicaciones mdicas, sobre todo
insuficiencia respiratoria aguda, neumona grave, neumotrax, arritmias cardacas o embolismo
pulmonar. Algunos pacientes con obstruccin grave de la va area sobreviven muchos aos
por encima de la media, unos 15 aos.
La historia natural de los pacientes con EPOC por deficiencia de 1-antitripsina se desconoce.
El enfisema es frecuente en los pacientes PI*ZZ. La expectativa de vida es menor en los
Pacientes PI*ZZ fumadores que no fumadores, cuya expectativa de vida es menor que en los
PI*MM, sean fumadores o no. La gravedad de la neumopata vara mucho; en algunos
Pacientes PI*ZZ fumadores se conserva la funcin pulmonar, mientras que sta puede estar
muy alterada en Pacientes PI*ZZ no fumadores. Las personas PI*ZZ no indexadas
(identificadas en los estudios de poblacin) muestran una mejor funcin pulmonar, fumen o no,
que las personas indexadas (las identificadas por tener una enfermedad pulmonar) y pueden
alcanzar los 70 u 80 aos. La obstruccin al flujo areo se produce con ms frecuencia en los
varones que en las mujeres y en las personas con asma, antecedentes familiares de
neumopata o infecciones respiratorias de repeticin. La causa ms frecuente de muerte en los
pacientes con deficiencia de 1-antitripsina es el enfisema, seguido de la cirrosis, con
frecuencia asociada con hepatocarcinoma.

TRATAMIENTO
El tratamiento ambulatorio de los pacientes con EPOC incluye medidas especficas,
sintomticas y tratamiento secundario. Este tratamiento depende de la gravedad, que se
determina segn la American Thoracic Society en funcin del FEV1, que se correlaciona bien
con la morbilidad y la mortalidad en los pacientes con EPOC (v. tabla 68-8).

Tratamiento especfico. Se orienta a la etiologa de la EPOC. Por ejemplo, se deben valorar

los irritantes en el trabajo u otras zonas y se aconseja al paciente cmo evitarlos. Es preciso
administrar la vacuna de la gripe una vez al ao, ya que el riesgo de complicaciones graves por
esta enfermedad es ms elevado en este grupo de pacientes. La vacuna para el neumococo se
debe administrar una vez y se puede repetir a los 6 aos.
El abandono del tabaco resulta de importancia extrema, sobre todo si la obstruccin area es
leve o moderada. Los abordajes multidisciplinarios resultan los ms eficaces: el establecimiento
de una fecha para el abandono, las tcnicas de modificacin de la conducta, las sesiones de
grupo y la administracin de nicotina transdrmica, oral en chicle o en aerosol inhalado. Un 25
a 40% de los Pacientes que participan en programas para dejar el tabaco no fuman 1 ao
despus y hasta el 22% sigue sin hacerlo a los 5 aos. Pueden ser necesarios varios intentos
para conseguir dejar el tabaco.
Cuando los fumadores dejan de fumar, el FEV1 aumenta ligeramente durante unos aos, para
mostrar despus un comportamiento similar al de los no fumadores. Tras dejar de fumar, se
reducen la tos y la expectoracin en unos meses y el esputo se hace ms lquido. No se
recupera la funcin pulmonar perdida, pero el abandono del tabaco retrasa el inicio de la disnea
de esfuerzo y reduce el riesgo de morir por EPOC.
Tratamiento sintomtico. Determinados frmacos actan sobre diversos elementos
reversibles de la obstruccin al flujo areo, como la inflamacin bronquial, las secreciones
luminales o el espasmo del msculo liso.
Frmacos broncodilatadores. Aunque la mayor parte de la obstruccin de la va area en la
epoc es fija e irreversible, se produce con frecuencia una mejora parcial tras la administracin
de un agonista b2 en inhalador de dosis medida. La ausencia de respuesta a una exposicin
nica de broncodilatador en el laboratorio no justifica suspender el tratamiento broncodilatador.

Los Pacientes con la mejor respuesta broncodilatadora muestran el menor descenso anual en
el FEV1 y la mejor supervivencia a los 5 aos. No existen evidencias de que un tratamiento
broncodilatador regular retrase el lento deterioro de la funcin pulmonar.
Los 2-agonistas, como metaproterenol, albuterol, terbutalina y pirbuterol, producen menos
aceleracin cardaca para el mismo grado de broncodilatacin que los 2-agonistas menos
selectivos. La inhalacin se acompaa con un inicio de accin ms rpido que la administracin
oral y una mayor broncodilatacin con menos efectos adversos, como temblor del msculo
esqueltico. La forma de administracin preferida es el inhalador de dosis medida. Se debe
ensear a los Pacientes a inhalar el aerosol con lentitud, empezando al final de la posicin de
reposo al final de la espiracin, con un breve perodo de respiracin sostenida al final de la
inhalacin completa. Los Pacientes con mala coordinacin deben inhalar el aerosol despus de
que ste llegue a una cmara pequea (esPaciador).
El modo de accin de los frmacos anticolinrgicos no se conoce bien, pero pueden actuar
inhibiendo el tono broncomotor normal mediado por mecanismos colinrgicos. Los compuestos
de tipo amonio cuaternario, el bromuro de ipatropio, se absorben mal, no alteran el
aclaramiento mucociliar y producen menos efectos secundarios. En estudios comparativos, el
ipatropio ha conseguido un efecto broncodilatador estadsticamente superior en la EPOC que
los 2-agonistas, posiblemente por las dosis elegidas para los estudios. Se debe administrar
segn un esquema fijo, de 2 a 4 inhalaciones cada 4 a 6 h. Dado el inicio retrasado del efecto
del ipatropio, se debe administrar primero un 2-agonista salvo que existan efectos adversos.
La teofilina reduce el espasmo del msculo liso, aumenta el aclaramiento mucociliar, mejora la
funcin ventricular derecha y reduce la resistencia vascular pulmonar y la presin arterial. No
se conoce bien su modo de accin y se entiende mal, pero parece distinto al de los 2-agonistas
y los anticolinrgicos. Su importancia para mejorar la funcin diafragmtica y reducir la disnea
durante el ejercicio es controvertida.
La toxicidad de la teofilina guarda una ligera relacin con sus niveles en sangre. Se produce
somnolencia y molestias digestivas con niveles <20 mg/l (<111 mol/l), pero tienden a
desaparecer con el tiempo. Se producen efectos ms graves, como arritmias supraventriculares
y ventriculares y convulsiones, con niveles >20 mg/l. Sin embargo, algunos pacientes
presentan escasos efectos adversos con niveles >30 mg/l (>166 mol/l), mientras que otros,
sobre todo Pacientes mayores de 60 aos, desarrollan efectos ms graves con niveles slo
ligeramente superiores a 20 mg/l. No hace falta que se produzcan efectos adversos leves antes
de aparecer los graves.
La excrecin heptica de la teofilina vara mucho, en funcin de los factores genticos, la edad,
el tabaquismo, la dieta, la disfuncin heptica, la hipoxemia grave y algunos frmacos. Se debe
determinar el nivel de teofilina en sangre tras alcanzar la fase estacionaria, generalmente a los
2 a 4 d, para asegurarse de que el nivel se encuentra en el rango teraputico (10 a 12 mg/l o
56 a 67 mol/l). No se suelen necesitar determinaciones repetidas de los niveles sanguneos en
los Pacientes ambulatorios estables, pero s son necesarios cuando el estado clnico del
Paciente o el rgimen de tratamiento cambia de forma significativa. Los compuestos de teofilina
oral de absorcin lenta, que se administran en menos dosis, facilitan el cumplimiento. La
toxicidad se puede reducir combinando una dosis baja de teofilina con un 2-agonista inhalado;
la broncodilatacin de ambos es aditiva, no sinergista.
Los esteroides no benefician a la mayor parte de los pacientes con EPOC estable. Sin
embargo, hasta en el 15 al 20% de los pacientes se produce una mejora notable de la funcin
ventilatoria tras su administracin. Los pacientes que responden suelen ser aquellos cuyo
FEV1 mejora 25% tras la inhalacin de un aerosol de b2-agonistas. Se debe empezar un ciclo
de tratamiento con esteroides orales (prednisona, 0,5 mg/kg o equivalente durante 2 a 4 sem)
slo cuando los Pacientes hayan recibido el tratamiento ptimo. Slo se deben mantener los
esteroides si se puede demostrar una mejora objetiva mediante pruebas de funcin pulmonar.

Entonces es preciso reducir la dosis a la mnima que mantiene la mejora. En este momento se
est estudiando la administracin de esteroides en aerosol en Pacientes con EPOC, aunque su
uso no ha sido establecido. Muchos mdicos prescriben esteroides en aerosol a los Pacientes
con EPOC para reducir la utilizacin de esteroides orales. En las exacerbaciones agudas de la
EPOC puede resultar til administrar esteroides orales en ciclos cortos (5 a 7 d), con reduccin
rpida de la dosis.
Antibiticos. En muchas exacerbaciones de la EPOC no est claro si la inflamacin bronquial
que se pone de manifiesto en la aparicin de un esputo purulento se debe a una infeccin u
otro factor (como la exposicin a un aire muy contaminado durante varios das). Adems, se
suele ignorar si la infeccin es bacteriana o vrica, aunque se considera que hasta el 25% de
las exacerbaciones son de origen vrico. En cualquier caso, la mayora de los mdicos
administran antibiticos en estas exacerbaciones. En estudios controlados se ha demostrado
que las exacerbaciones tratadas con antibiticos duran menos y existe menos riesgo de
consecuencias graves por las mismas que en las tratadas con placebo. No est indicado
realizar cultivos de rutina ni tincin de Gram antes de iniciar el tratamiento, sobre todo cuando
el Paciente tiene ms tos, esputo, disnea o fiebre. Se debe ensear al Paciente a reconocer el
cambio del esputo de mucoide a purulento y a iniciar el ciclo de 10 a 14 d de antibioterapia l
solo. Slo se debe plantear la profilaxis antibitica a largo plazo en los Pacientes con
frecuentes exacerbaciones mientras toman regmenes intermitentes de antibiticos.
Se prefiere la trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX), 160/800 mg 2/d para el tratamiento de
la EPOC, por su mayor eficacia y bajo coste, aunque tambin se pueden emplear 250 a 500 mg
de ampicilina 4/d, 250 mg de tetraciclina 4/d y 100 a 200 mg/d de doxiciclina. La elevada
prevalencia de S. pneumoniae resistente a la tetraciclina y la prevalencia baja, aunque con
tendencia a aumentar, de H. influenzae resistente a ampicilina (relacionada o no con
produccin de b-lactamasas) constituyen un motivo adicional para emplear TMP-SMX. La
amoxicilina-clavulnico, 250 a 500 mg 3/d; el ofloxacino, 400 mg 2/d, y la cefuroxima axetilo,
250 a 500 mg 2/d, tambin resultan eficaces frente a las cepas productoras de b-lactamasas de
H. influenzae y M. catarrhalis, aunque estos frmacos son mucho ms caros que TMP-SMX y
se deben reservar para los Pacientes ms graves.
Fluidificacin y eliminacin de las secreciones. Las secreciones viscosas de las vas
perifricas contribuyen en gran medida a la obstruccin de las vas areas en la EPOC. No
existen frmacos que consigan fluidificar de forma eficaz las secreciones, ni orales ni inhalados.
La deshidratacin hace que las secreciones sean ms espesas, por lo que los Pacientes deben
tener una buena hidratacin. Es preciso pedir a los pacientes que beban suficiente lquido
como para mantener la orina clara, salvo la primera orina de la maana. Las inhalaciones de
vapor producido por el agua caliente en el bao pueden ayudar a algunos Pacientes a
expectorar las secreciones. La tos controlada, que consiste en toser dos o tres veces seguidas
tras una inhalacin profunda, ayuda a eliminar el esputo. La percusin torcica con las manos o
con un percursor mecnico puede ayudar tambin a eliminar el esputo en los casos difciles,
aunque no se ha demostrado su eficacia en la EPOC.
Tratamiento secundario. El objetivo de este tratamiento es mejorar la funcin de la persona
en conjunto y tiene escasos efectos sobre la patologa pulmonar de base. Se debe animar al
Paciente a aceptar la responsabilidad de cumplir el tratamiento.
Oxigenoterapia. La oxigenoterapia a largo plazo prolonga la vida de los Pacientes con EPOC
hipoxmicos. El rgimen de 24 h es mejor que el de 12 h nocturno. Este tratamiento reduce el
hematcrito a valores normales, mejora moderadamente los factores neuropsicolgicos y
reduce las alteraciones pulmonares hemodinmicas. La toxicidad pulmonar del O2 no
constituye un problema y los incrementos en la PaCO2 son mnimos en los Pacientes con
hipercapnia.
Cuando se da el alta hospitalaria al Paciente, se debe indicar la oxigenoterapia en todos
aquellos que renen ciertos requisitos (v. tabla 68-9), como los que presentan una desaturacin

durante un ejercicio poco intenso con una PaCO2 55 mm Hg (SaO2 88%). Despus de 30 d, se
debe valorar de nuevo la PaO2 ambiental para determinar si todava cumplen estos criterios.

Se debe considerar la realizacin de un estudio de sueo en los pacientes con EPOC

evolucionada que no cumplen los criterios para oxigenoterapia a largo plazo, pero cuya
valoracin clnica sugiera efectos adversos de la hipoxemia. Se puede prescribir O2 nocturno si
el estudio del sueo muestra una desaturacin episdica por debajo de 88% durante 5 min, ya
que considerar que dichos episodios no conllevan riesgos es imprudente.
Se administra O2 por cnula nasal con una velocidad de flujo suficiente como para que PaO2
sea >60 mm Hg (SaO2 >90%), generalmente a 3l/min con el paciente en reposo. El O2 se
administra a travs de aparatos para concentracin de O2 elctricos, por sistemas de O2 lquido
o en cilindros de gas comprimido. Los concentradores, que limitan la movilidad del Paciente
pero son los ms baratos, son los preferidos para Pacientes que pasan la mayor parte del
tiempo en su casa. Dichos Pacientes necesitan pequeos tanques de O2 de reserva por si se
produce un corte en la electricidad y para su uso porttil mientras caminan.
Se prefiere el sistema de aire lquido para los Pacientes que pasan gran parte del tiempo fuera
de casa. Resulta ms fcil transportar sistemas de O2 lquido porttiles, que tienen ms
capacidad que los cilindros de gas comprimido porttiles. Los cilindros de gas comprimido de
gran tamao son la forma ms cara de suministrar O2 y slo se deben usar cuando no exista
otro sistema. A todos los Pacientes se les deben ensear los riesgos de fumar mientras se usa
O2.
Diversos dispositivos permiten conservar la cantidad de O2 empleada por el paciente, mediante
un sistema de depsito o permitiendo el flujo de O2 exclusivamente durante la inspiracin.
Estos dispositivos corrigen la hipoxemia de forma tan eficaz como los sistemas de flujo
continuo.
En los viajes areos algunos Pacientes con EPOC necesitan suplementos de O2. Como la
presin en la cabina de los aviones comerciales equivale a la existente a 1.500 a 3.000 metros
de altura, los Pacientes con EPOC que vuelan sufren el estrs adicional de una reduccin en la
presin parcial de O2 inspirada. La concentracin fraccional de O2 inspirada (FIO2) es del 17,1%
a 1.500 m y del 13,9% a 3.000 m. Una baja FIO2 puede empeorar de forma notable la
hipoxemia, ya que los Pacientes con EPOC tienen limitada la capacidad de aumentar su
ventilacin en reposo. Los Pacientes con EPOC eucpnicos que tienen una PaO2 >68 mm Hg a
nivel del mar suelen tener una PaO2 en vuelo >50 mm Hg y no suelen necesitar ms oxgeno.
Todos los Pacientes con EPOC e hipercapnia, anemia significativa (hematcrito <30) o

enfermedad cardaca o cerebrovascular asociadas deben emplear O2 suplementario durante

los vuelos largos y deben advertir a la compaa de su circunstancia al reservar el vuelo. No se
permite a los Pacientes emplear su propio O2, ya que las lneas areas tienen un sistema de O2
generado por medios qumicos. Los Pacientes deben llevar su propia cnula nasal, porque las
lneas areas slo suelen disponer de mascarillas.
Actividad fsica. Los Pacientes sedentarios, porque desarrollan disnea con el ejercicio o
porque han estado hospitalizados mucho tiempo por insuficiencia respiratoria, desarrollan una
grave prdida de desarrollo del msculo esqueltico. Como consecuencia de la misma, se
produce un incremento en las necesidades ventilatorias y cardiovasculares durante el ejercicio.
Se pueden reducir estos efectos con un programa de ejercicio gradual. Los Pacientes con muy
mala forma fsica y EPOC terminal suelen necesitar O2 suplementario. El entrenamiento de los
msculos respiratorios parece aportar pocas ventajas en comparacin con el ejercicio global.
Como el ejercicio de brazos sin ayuda produce disnea y fatiga con una captacin de O2 mucho
menor que los ejercicios de piernas, parece que los primeros alivian la disnea.
Los Pacientes con EPOC deben aprender sistemas de conservacin de la energa durante las
actividades de la vida diaria. Se deben comentar las dificultades en la funcin sexual y
aconsejar al Paciente cmo emplear posturas que conserven la energa para el coito o a buscar
alternativas no coitales para la gratificacin sexual.
Nutricin. Muchos Pacientes con EPOC evolucionada desarrollan una prdida de peso
progresiva, aunque lenta, y algunos presentan una franca caquexia. En otros casos la prdida
de peso es gradual, aparentemente precipitada por una enfermedad aguda superpuesta o una
hospitalizacin. Estos Pacientes no muestran evidencias de malnutricin proteica, conservan la
masa corporal magra y tienen una albmina srica normal. Sin embargo, se reduce la potencia
de los msculos respiratorios por la excesiva prdida de peso. La causa de esta excesiva
prdida de peso es el incremento del 15 al 25% en el gasto de energa en reposo, quiz por el
mayor trabajo respiratorio. Un aumento ms importante en el metabolismo y produccin de
calor despus de las comidas (termognesis inducida por la dieta), un mayor coste energtico
de las actividades diarias y una menor ingesta calrica en relacin con las necesidades
tambin pueden influir.
La mejora de la nutricin determina la recuperacin de la fuerza de los msculos respiratorios y
del resto del organismo y de su resistencia. Dicha mejora slo se produce cuando aumenta el
peso, algo que slo se ha conseguido en el medio hospitalario, siendo escaso el xito en los
Pacientes que viven en casa.
Trasplante de pulmn. La mayor parte de los pacientes con EPOC sometidos a trasplante de
pulmn tienen deficiencia de 1-antitripsina. Desde 1989 el trasplante de un solo pulmn ha
sido sustituido por el trasplante doble en estos Pacientes. El primero tiene una menor
morbilidad quirrgica precoz y tarda, una menor mortalidad y menores FVC, FEV1 y PaO2
cuando se respira aire ambiental. La ciruga de derivacin cardaca no suele ser necesaria y se
necesita una inmunosupresin para toda la vida.
Ciruga para la reduccin del volumen pulmonar. La reduccin del volumen pulmonar en el
enfisema mediante reseccin bilateral de las zonas relativamente mal funcionantes es
experimental. Los estudios preliminares en Pacientes muy bien seleccionados indican que la
mortalidad quirrgica es del 5%. En la mayor parte de los Pacientes el procedimiento consigue
mejoras poco importantes en el FEV1 con disminucin de la capacidad pulmonar total y una
mejora espectacular en la tolerancia del ejercicio, la disnea y la calidad de vida. Muchos
Pacientes no necesitan ms tratamiento a largo plazo con O2. Esta mejora, aunque menos
intensa que con el trasplante pulmonar, puede durar hasta 1 ao. Se considera que el
mecanismo de la mejora es el aumento de la retraccin elstica pulmonar, la mejor funcin
diafragmtica y la mejor relacin ventilacin/perfusin.

Programas de rehabilitacin pulmonar. Estos programas se han diseado para mejorar la

funcin de la persona en conjunto cuando se ha hecho todo lo posible por mejorar la funcin
pulmonar. Incluyen muchos elementos del tratamiento secundario. Se ensea al Paciente y a
su familia la naturaleza de la enfermedad y el cuidado del Paciente y a ste a aceptar la
mxima responsabilidad posible en su propio cuidado. Un programa de rehabilitacin bien
integrado permite al Paciente con EPOC grave adaptarse a sus limitaciones fisiolgicas, al
tiempo que le permite tener expectativas fundadas de mejora. Los beneficios de la
rehabilitacin incluyen una mayor independencia, una mejor calidad de vida y capacidad de
ejercicio y una menor estancia hospitalaria. La funcin pulmonar no mejora.
El tratamiento de la EPOC terminal debe incluir un programa de rehabilitacin individualizado.
Muchos hospitales y organizaciones sanitarias ofrecen programas de rehabilitacin formales
multidisciplinarios con un enfoque intensivo. Estos programas resultan especialmente tiles
para los Pacientes que siguen necesitando un ventilador despus de una insuficiencia
respiratoria aguda, ya que muchos de ellos consiguen desconectarse del ventilador durante
unas horas al da y pueden participar en su propio cuidado; algunos pueden ser incluso
enviados a casa con su ventilador.
Tratamiento de la deficiencia de 1-antitripsina. Cuando es grave, esta deficiencia puede
tratarse con 1-antitripsina purificada humana (60 mg/kg i.v. una vez a la semana), que
consigue mantener los niveles de 1-antitripsina srica por encima de un nivel protector de 80
mg/dl (35% de lo normal). Se seleccion este nivel porque los Pacientes PI*SZ, cuyos niveles
de 1-antitripsina srica superan 80 mg/dl, no desarrollan enfisema. Como el enfisema
determina una alteracin estructural permanente, este tratamiento no consigue mejorar la
funcin ni la estructura pulmonar, sino que en teora debe impedir que progrese el enfisema. El
coste de este tratamiento para un Paciente de 70 kg durante 1 ao es de unos 25.000 dlares.
Se debe reservar el tratamiento con 1-antitripsina para los Pacientes con enfermedad
pulmonar y niveles de 1-antitripsina sricos <80 mg/dl; no est indicado en los Pacientes con
enfisema por tabaquismo y en los fenotipos normales o heterocigotos. Los Pacientes PI*ZZ con
funcin pulmonar normal deben ser controlados pero no tratados; hay que sospechar la
deficiencia de 1-antitripsina cuando la funcin pulmonar est alterada, sobre todo si estudios
seriados confirman su deterioro. En los Pacientes <50 aos con graves alteraciones de la
funcin pulmonar se debe valorar el trasplante pulmonar. No se ha establecido la importancia
de la ciruga para reduccin de volumen pulmonar en el tratamiento del enfisema por
deficiencia de 1-antitripsina. Se est estudiando el tratamiento gentico para los Pacientes con
este proceso.
Tratamiento de las complicaciones. En los pacientes con cor pulmonale se debe tratar la
enfermedad pulmonar subyacente. Es necesario corregir la hipoxemia con oxigenoterapia a
largo plazo. Los diurticos permiten controlar el edema. Los digitlicos deben reservarse para
el tratamiento de la taquiarritmia supraventricular.
En la insuficiencia respiratoria aguda de los pacientes con EPOC, el primer objetivo es
mejorar la hipoxemia y evitar la hipoxia tisular, meta que se puede conseguir de forma rpida
administrando bajas concentraciones de O2 suficientes para elevar la PaO2 hasta 60 mm Hg
(SaO2 90%), lo que evita la hipoxia tisular, pero no suprime por completo las excursiones
ventilatorias hipxicas. Se produce un ligero incremento en la PaO2 en la parte ms inclinada de
la curva de disociacin de la oxihemoglobina, con un aumento mayor en la saturacin de O2.
Se puede usar una mascarilla de Venturi, que administra O2 al 24 a 28% o una cnula nasal
con un flujo de 1 a 2 l/min. Se puede producir un ligero incremento en la PaCO2, pero como los
niveles de bicarbonato en sangre aumentan como respuesta a la hipercapnia crnica, la
acidemia slo empeora ligeramente y se puede tolerar si el pH no desciende de 7,25.
Despus se empieza el tratamiento para corregir la obstruccin reversible de las vas areas,
que incluye hidratacin, aminofilina i.v., esteroides y tratamiento con inhalaciones de un 2agonista o bromuro de ipatropio. Se debe iniciar la antibioterapia necesaria tras obtener una
muestra de esputo para tincin de Gram y cultivo. Es necesario volver a valorar al Paciente

clnicamente y determinar la gasometra cada 4 h al menos. Se debe controlar de forma

estrecha el pH y la PaCO2.
Un elevado porcentaje de los Pacientes pueden ser tratados de forma conservadora. Un ligero
empeoramiento de la hipoxemia y la acidemia no se considera una indicacin de ventilacin
mecnica mientras que el estado clnico sea estable o mejore. Se est estudiando la
importancia de los mtodos no cruentos de ventilacin mecnica con presin positiva de dos
niveles (BiPAP) mediante mascarilla facial o nasal. Un deterioro en la gasometra o el estado
clnico, sobre todo una fatiga progresiva y la dificultad para cooperar, son una indicacin de
intubacin endotraqueal y ventilacin mecnica. Antes de que se produzca una insuficiencia
respiratoria aguda se debe determinar si un paciente con EPOC desea ser sometido a
ventilacin mecnica, con el consiguiente riesgo de ser traqueostomizado y depender del
ventilador. Algunos Pacientes prefieren la asistencia en una residencia y una muerte cmoda
(v. cap. 294). Los Pacientes con mayor riesgo de dependencia del ventilador son los que
muestran grandes limitaciones para el ejercicio y estn confinados en casa, los que presentan
brotes cada vez ms frecuentes de insuficiencia respiratoria y los que tienen los valores de
FEV1 ms bajos (<0,5 litros) y la gasometra ms patolgica (PaO2 en reposo estable con aire
ambiental a nivel del mar <50 mm Hg con PaCO2 >60 mm Hg). La caquexia grave es otro
indicador de mal pronstico.
La ventilacin mecnica no debe ser tan enrgica como para producir una disminucin rpida
de la PaCO2. Como los niveles de bicarbonato srico suelen ser elevados, una disminucin
rpida de la PaCO2 puede producir una alcalosis grave con convulsiones, coma y muerte.
Resulta fundamental una nutricin adecuada. Se pueden emplear tubos endotraqueales
durante 3 a 4 sem, pero despus es necesaria la traqueostoma. Sin embargo, se debe retirar
al Paciente del ventilador mecnico lo ms pronto posible, con frecuencia en das. Un buen
programa de rehabilitacin permite a muchos pacientes recuperar su nivel de funcin normal
previo.

BULLAS GIGANTES
Las bullas gigantes, que afectan al menos a 1/3 de uno o ambos hemitrax, pueden alterar
gravemente la funcin del lado afectado y pueden llegar a comprimir el otro pulmn; la ciruga
para resecarlas puede aliviar los sntomas y mejorar la funcin pulmonar. En general la
reseccin se considera ms beneficiosa cuando los pacientes tienen bullas que comprometen
>1/3 del hemitrax y un valor de FEV1 aproximadamente correspondiente a la mitad del valor
normal terico. Las mejoras en la funcin se relacionan con la cantidad de pulmn normal o
con enfermedad leve. Las radiografas seriadas de trax y la TC resultan las tcnicas ms
tiles para determinar si el estado funcional del Paciente se debe a la compresin del pulmn
viable por bullas gigantes o a un enfisema generalizado. En pocas ocasiones, las bullas se
infectan por organismos pigenos u hongos, como Aspergillus spp., que producen los
micetomas. Las infecciones pigenas deben ser tratadas con antibioterapia apropiada,
mientras que los micetomas no suelen requerir tratamiento salvo cuando existan evidencias de
invasin tisular por el hongo, en cuyo caso se necesita un tratamiento antifngico, o cuando se
acompaan de una hemoptisis que amenaza la vida; entonces se debe considerar la reseccin
quirrgica o la embolizacin de la arteria bronquial.

69 / BRONQUITIS AGUDA
Inflamacin aguda del rbol traqueobronquial, que suele ser autolimitada y cura por completo
con recuperacin de la funcin.
Aunque suele ser leve, la bronquitis aguda puede ser grave en los Pacientes debilitados y en
los que padecen una broncopata o cardiopata crnicas. La obstruccin al flujo areo es una
consecuencia frecuente y la neumona una complicacin grave. La bronquitis crnica se
comenta en el epgrafe Obstruccin al flujo areo, captulo 68.

ETIOLOGA
La bronquitis infecciosa aguda, ms prevalente en invierno, suele formar parte de una IRA
aguda. Puede producirse despus de un resfriado comn u otra infeccin vrica de la
nasofaringe, la garganta o el rbol traqueobronquial, con frecuente sobreinfeccin bacteriana
secundaria. Entre los virus que pueden producir una bronquitis aguda se encuentran
adenovirus, coronavirus, influenza A y B, virus parainfluenza, virus sincitial respiratorio, virus
Coxsackie A21, rinovirus y los virus que producen la rubola y el sarampin. Mycoplasma
pneumoniae, Bordetella pertussis y Chlamydia pneumoniae tambin originan una bronquitis
infecciosa aguda, sobre todo en adultos jvenes. Se considera que la malnutricin y la
exposicin ambiental a contaminantes son factores predisponentes o que contribuyen a esta
enfermedad. La bronquitis suele recidivar en los broncpatas crnicos, cuyos mecanismos de
aclaramiento bronquial estn alterados, y en los Pacientes con sinusitis crnica,
bronquiectasias, alergia broncopulmonar o EPOC, as como en nios con hipertrofia amigdalar
o adenoidea.
La bronquitis aguda irritativa puede deberse a diversos polvos vegetales o minerales, a los
humos de los cidos fuertes, amonaco, determinados disolventes orgnicos voltiles, cloro,
cido sulfhdrico, dixido de azufre o bromo, los irritantes ambientales como ozono y dixido de
nitrgeno y tambin el tabaco y otros humos.
La tos de tipo asmtico, en que el grado de broncoconstriccin no es suficiente para producir
sibilancias claras, puede deberse a la inhalacin de alergenos por un paciente atpico o a la
exposicin crnica a un irritante en una persona con una hiperreactividad leve de la va area.
El tratamiento es parecido al del asma corriente.

ANATOMA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA

El cambio ms precoz es la hiperemia de la mucosa acompaada de descamacin, edema,
infiltracin leucocitaria de la submucosa y produccin de un exudado pegajoso o
mucopurulento. Se alteran las funciones protectoras de los cilios bronquiales, de los fagocitos y
de los linfticos y las bacterias pueden invadir los bronquios, estriles en condiciones normales.
La tos resulta fundamental para eliminar las secreciones bronquiales. Se puede producir
obstruccin bronquial por el edema de la pared bronquial, por las secreciones retenidas y, en
algunos casos, por el espasmo de los msculos bronquiales.

SNTOMAS Y SIGNOS
La bronquitis infecciosa aguda suele venir precedida por sntomas de una infeccin respiratoria
alta: coriza, malestar, escalofros, discreta fiebre, dolor muscular y de espalda y dolor de
garganta. La aparicin de una tos molesta suele indicar el principio de una bronquitis. La tos es
seca y no productiva en fases iniciales, pero a las pocas horas o das se empieza a eliminar
esputo viscoso en pequea cantidad, que se va haciendo ms abundante y mucoide o
mucopurulento. El esputo francamente purulento sugiere una infeccin bacteriana aadida.
Algunos Pacientes refieren un dolor subesternal urente, que se agrava con la tos. En un caso

no complicado grave puede aparecer fiebre de 38,3 a 38,8 C durante 3 a 5 d, tras la cual
desaparecen los sntomas agudos (aunque puede persistir la tos algunas semanas). Una fiebre
sostenida debe sugerir una neumona. Se puede producir disnea como consecuencia de la
obstruccin de la va area.
Los signos pulmonares son escasos en la bronquitis aguda no complicada. Se pueden
auscultar roncus agudos o graves aislados y ocasionales estertores hmedos o secos en las
bases. Son frecuentes las sibilancias, sobre todo despus de la tos. Los signos localizados
persistentes en la exploracin torcica sugieren que se ha desarrollado una bronconeumona.
Las complicaciones graves suelen producirse slo en pacientes con una broncopata crnica
de base. En dichos pacientes, la bronquitis aguda puede originar graves alteraciones
gasomtricas (insuficiencia respiratoria aguda).

DIAGNSTICO
El diagnstico suele basarse en los signos y los sntomas, pero es preciso realizar una
radiografa de trax para descartar complicaciones u otras enfermedades asociadas si los
sntomas son graves o prolongados. Se deben controlar los gases en sangre arterial cuando
exista una broncopata crnica grave de base. Cuando los pacientes no responden a
antibiticos o tienen unas circunstancias clnicas especiales (inmunosupresin), se debe
realizar una tincin de Gram y un cultivo del esputo para determinar el germen causal.

TRATAMIENTO
El Paciente debe descansar hasta que desaparezca la fiebre. Es imprescindible que tome
muchos lquidos orales (hasta 3 o 4 l/d) durante la fase febril. Un analgsico antipirtico (en
adultos, aspirina, 650 mg, o paracetamol, 650 mg, cada 4 a 6 h; en nios, paracetamol, 10 a 15
mg/kg cada 4 a 6 h) reduce la fiebre y el malestar.
El tratamiento sintomtico de la tos se comenta en el captulo 63.
Los antibiticos estn indicados cuando existe una EPOC asociada (v. Obstruccin al flujo
areo, cap. 68), cuando el esputo es purulento o cuando persiste una fiebre alta y el Paciente
est ms grave. En la mayora de los adultos es razonable administrar 250 mg de ampicilina o
tetraciclina v.o. cada 6 h como primera alternativa, aunque se puede administrar como
alternativa trimetoprima-sulfametoxazol, 160/800 mg v.o. 2/d. No se debe administrar
tetraciclina a nios <8 aos y se puede sustituir por 40 mg/kg/d de amoxicilina en dosis
divididas 3/d. Cuando los sntomas persisten o recidivan o cuando el proceso sea ms grave de
lo habitual, estn indicados la citologa y cultivo del esputo y as se puede elegir el antibitico
en funcin del germen presente y su sensibilidad antibitica. Si se considera que M.
pneumoniae o C. pneumoniae son los grmenes responsables, se pueden administrar de 250 a
500 mg de eritromicina v.o. 4/d.
Durante las epidemias por virus de la influenza A se puede plantear el tratamiento con
rimantadina.

70 / BRONQUIECTASIAS
Dilatacin bronquial focal irreversible, que se suele acompaar de infeccin crnica y se asocia
con diversos procesos, algunos congnitos o hereditarios.
Las bronquiectasias pueden ser focales y limitadas a un solo segmento o lbulo pulmonar o
difusas afectando a mltiples lbulos de uno o ambos pulmones.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Las bronquiectasias congnitas son una enfermedad poco frecuente, en la que la periferia
del pulmn no se desarrolla, con la consiguiente dilatacin qustica de los bronquios
desarrollados. Las bronquiectasias adquiridas se deben a 1) destruccin directa de la pared
bronquial (por infecciones, inhalacin de sustancias qumicas nocivas, reacciones
inmunolgicas o alteraciones vasculares que alteran la nutricin bronquial) o 2) alteraciones
mecnicas (por atelectasia o prdida de volumen parenquimatoso con aumento de la traccin
sobre la pared bronquial, que determina dilatacin de la misma e infeccin secundaria). El dao
de la pared bronquial puede ser mediado por las endotoxinas y proteasas bacterianas, por las
proteasas derivadas de las clulas inflamatorias circulantes o pulmonares, por los radicales
superxido y por los complejos antgeno-anticuerpo. Las cantidades de elastasa neutroflica
funcionalmente activa, de catepsina G y de metaloproteinasa de la matriz del neutrfilo MMP-8
presentes en los lavados broncoalveolares aumentan en funcin de la gravedad de la
enfermedad en la bronquiectasia moderada o grave. Adems, las antiproteasas 1-antitripsina y
quimotripsina pueden ser degradadas de forma oxidativa o por protelisis a formas de menor
peso molecular, que aportan menos proteccin frente a la destruccin enzimtica de la matriz
extracelular. La deteccin de las citocinas proinflamatorias interleucina-1b (IL-1b), IL-8 y el
factor de necrosis tumoral a en el esputo y la demostracin de las interacciones entre citocinas
y quimiocinas con las clulas bronquiales ha hecho que se elabore la hiptesis de que dichas
interacciones pueden ocasionar un reclutamiento y una activacin de determinadas clulas
inflamatorias, afectar su supervivencia y modular la inflamacin, una caracterstica esencial de
las bronquiectasias. El xido ntrico, que afecta la respuesta inmune, las seales celulares y la
exudacin de plasma en las zonas de inflamacin, puede contribuir a perpetuar la respuesta
inflamatoria en las bronquiectasias. En los Pacientes con bronquiectasias aumenta el xido
ntrico espirado en comparacin con los sujetos normales y con los Pacientes tratados con
esteroides inhalados.
Los procesos que suelen producir bronquiectasias son la neumona grave (sobre todo cuando
complica un sarampin, una tos ferina o determinadas infecciones por adenovirus en nios), las
infecciones pulmonares necrotizantes por especies de Klebsiella, estafilococos, virus influenza,
hongos, micobacterias y, en menos ocasiones, micoplasmas y la obstruccin bronquial de
cualquier etiologa (cuerpo extrao, ganglios linfticos aumentados de tamao, tapn de moco,
cncer de pulmn u otros tumores pulmonares). Una serie de neumopatas fibrosantes (las que
se producen como consecuencia de la neumona por aspiracin o inhalacin de gases o
partculas txicas, como slice, talco o baquelita) tambin predisponen a las bronquiectasias.
Las inmunodeficiencias, incluido el SIDA y otros procesos adquiridos, congnitos o hereditarios
que aumentan la susceptibilidad del husped a las infecciones o alteran la respuesta defensiva
respiratoria, son menos frecuentes, aunque se consideran importantes factores predisponentes.
Aunque se ha producido una disminucin de la mortalidad y la incidencia con el uso masivo de
antibiticos e inmunizaciones en los nios, las bronquiectasias siguen siendo una
manifestacin frecuente de la fibrosis qustica (v. cap. 267).
Las bronquiectasias caracterizan, junto con el situs inverso y la sinusitis, el sndrome de
Kartagener, un subgrupo de los denominados sndromes de discinesia ciliar primaria (DCP),
en los que se producen alteraciones estructurales o funcionales en las organelas ciliares que
causan un mal aclaramiento mucociliar, con las consiguientes infecciones bronquiales
supurativas y bronquiectasias, as como rinitis crnica, otitis media serosa, esterilidad

masculina, alteraciones corneales, cefaleas sinusales y trastornos olfatorios. Las

bronquiectasias se pueden producir en pacientes con sndrome de Young, que se caracteriza
por azoospermia obstructiva, infecciones sinopulmonares crnicas, espermatognesis normal,
dilatacin de la cabeza del epiddimo llena de espermatozoides y presencia de material amorfo
sin espermatozoides a nivel del cuerpo. En este proceso no se observan las alteraciones
tpicas de los sndromes de DCP, las caractersticas genticas y electrolticas tpicas de la
fibrosis qustica ni las mutaciones genticas de la ausencia congnita del conducto deferente,
que justifica un 6% de los casos de azoospermia obstructiva.
En la micosis broncopulmonar alrgica se produce un patrn de bronquiectasias poco habitual
(v. Aspergilosis broncopulmonar alrgica, cap. 76). Aparecen dilatados los bronquios
proximales en lugar de los subsegmentarios de mediano calibre o los bronquios perifricos,
como ocurre en las bronquiectasias idiopticas. Se considera que la lesin de la pared
bronquial se debe a una respuesta inmunolgica a un hongo productor de proteasas, que suele
ser Aspergillus fumigatus, que permite al organismo sobrevivir mientras persiste la inflamacin
y progresa la destruccin. La conocida asociacin entre las bronquiectasias y enfermedades de
posible naturaleza autoinmune, como la artritis reumatoide, el sndrome de Sjgren, la tiroiditis
de Hashimoto o la colitis ulcerosa, todava no ha sido explicada de forma satisfactoria.

FISIOPATOLOGA
Las bronquiectasias pueden ser unilaterales o bilaterales, siendo ms frecuentes en los lbulos
inferiores, aunque tambin se observa frecuente afectacin del lbulo medio derecho y de la
porcin lingular del lbulo superior izquierdo. La clasificacin tradicional en cilndricas,
varicosas y saculares se basa en su aspecto morfolgico y broncogrfico. Sin embargo, esta
clasificacin tiene escasa importancia clnica y las actuales correlaciones entre la morfologa y
la TC helicoidal y de alta resolucin la estn haciendo obsoleta.
Morfolgicamente, las paredes bronquiales muestran amplia destruccin inflamatoria,
inflamacin crnica, aumento del moco y prdida de los cilios. En los lugares en los que se
destruye el intersticio y los alvolos adyacentes, la reorganizacin tisular y la fibrosis producen
una prdida de volumen. Las bronquiectasias se suelen asociar con bronquitis crnica y/o
enfisema y cierto grado de fibrosis.
La magnitud y las caractersticas de los cambios patolgicos determinan las alteraciones
funcionales y hemodinmicas, que suelen incluir reduccin de los volmenes pulmonares y de
los flujos respiratorios, defectos de la relacin ventilacin/perfusin e hipoxemia. Se pueden
producir amplias anastomosis entre las arterias bronquiales y pulmonares, con marcado
aumento del calibre de las primeras. Las anastomosis entre las venas bronquiales y
pulmonares tambin aumentan de tamao. El consiguiente incremento del flujo circulatorio, los
cortocircuitos derecha-izquierda y la hipoxemia producen hipertensin pulmonar y cor
pulmonale en fases tardas de la enfermedad.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las bronquiectasias, que se pueden producir a cualquier edad, suelen aparecer en los primeros
aos de la infancia, aunque los sntomas pueden no hacerlo hasta mucho despus. La
gravedad y las caractersticas de las mismas varan mucho de un paciente a otro y en cada
Paciente de un momento a otro, en funcin de la magnitud de la enfermedad y de la presencia
y gravedad de las infecciones crnicas que la complican. La mayor parte de los pacientes
presentan tos crnica y producen esputos, que se consideran los sntomas ms tpicos y
frecuentes, aunque algunos pacientes son asintomticos. Estos sntomas a menudo empiezan
de forma insidiosa, generalmente tras una infeccin respiratoria, y tienden a agravarse de
forma progresiva a lo largo de los aos. Una neumona grave con desaparicin incompleta de
los sntomas y tos persistente con produccin de esputos es una forma frecuente de
presentacin. Cuando se agrava la enfermedad, la tos es cada vez ms productiva. Se produce

tpicamente por las maanas al levantarse, a ltima hora de la tarde y cuando se acuestan y
muchos Pacientes estn libres de este sntoma durante el resto del tiempo. Con menos
frecuencia y en casos muy evolucionados, el esputo es abundante y se separa en tres capas:
espumosa la superior, verdosa y turbia la central y gruesa con pus la inferior. Es frecuente la
hemoptisis por erosin de los capilares, aunque a veces se debe a las anastomosis entre los
sistemas arteriales bronquial y pulmonar, que puede ser la nica molestia. Tambin es
frecuente la fiebre recidivante y el dolor pleurtico, con neumona visible o sin ella; el estudio de
estos sntomas puede conducir al diagnstico de bronquiectasias. Las sibilancias, la falta de
aire y otras manifestaciones de insuficiencia respiratoria y el cor pulmonale (v. cap. 203) se
pueden producir en casos evolucionados con bronquitis crnica y enfisema asociados.
Los hallazgos fsicos son inespecficos, pero la presencia de estertores persistentes en una
parte del pulmn sugiere la existencia de bronquiectasias. Los signos de obstruccin al flujo
areo (disminucin del murmullo vesicular, espiracin prolongada o sibilancias) suelen ser ms
intensos en los fumadores que en los no fumadores. En ocasiones se observan acropaquas
cuando la enfermedad es extensa y existen infecciones crnicas persistentes (v. fig. 63-1).

DIAGNSTICO
Se deben sospechar bronquiectasias en todos los pacientes con los signos y sntomas
descritos antes. La radiologa torcica estndar muestra refuerzo de la trama broncovascular
por fibrosis peribronquial y secreciones intrabronquiales, apelmazamiento de un pulmn
atelectsico, las imgenes en doble carril (lneas paralelas que corresponden a los bronquios
dilatados por inflamacin y fibrosis peribronquiales), zonas en panal de abeja o zonas qusticas
con nivel lquido o sin l, aunque en ocasiones la radiografa es normal. La TC de alta
resolucin (HRCT, del ingls high-resolution CT) torcica (secciones de 1 a 2 mm) ha
reemplazado en gran medida a la broncografa. Con colimacin de 10 mm puede pasar
desapercibida la dilatacin de los bronquios pequeos, pero la mejor resolucin de la HRCT
consigue resultados comparables e incluso mejores que la broncografa. Su amplio uso indica
que las bronquiectasias son posiblemente ms frecuentes de lo que se puede diagnosticar con
la clnica y la radiologa convencional.
Los hallazgos tpicos en TC son unas vas areas dilatadas, indicadas por las imgenes en
doble carril, con aspecto en anillo de sello con un dimetro luminal >1,5 veces superior al de
los vasos adyacentes en una seccin oblicua o por acmulos en forma de racimo de uvas en
las zonas ms afectadas. Estos bronquios de mediano calibre dilatados pueden extenderse
casi hasta la pleura por la destruccin del parnquima pulmonar. Otros hallazgos son el
adelgazamiento de las paredes bronquiales (evidenciado por su opacificacin, por un tapn de
moco o por atrapamiento areo) y, en ocasiones, la consolidacin.
La TC helicoidal se puede realizar en los candidatos a ciruga porque al menos un estudio ha
demostrado su superioridad sobre HRCT en el reconocimiento de las bronquiectasias y de su
distribucin en un determinado segmento, aunque la mayor radiacin a la que expone ha
impedido que sustituya a la HRCT para uso general. Se puede realizar la HRCT con contraste
o sin l y el protocolo concreto se adapta a la situacin clnica del paciente. Un exceso de
secreciones o sangre en el rbol traqueobronquial o una bronconeumona aguda puede hacer
que se realicen malas interpretaciones. La dilatacin reversible que se produce cuando se
consolida el esPacio areo (neumona) no debe confundirse con las bronquiectasias
verdaderas. La bronquitis crnica suele acompaar y con frecuencia se parece a las
bronquiectasias, pero la hemoptisis recidivante, la fiebre y el dolor pleurtico, junto con las
alteraciones radiolgicas, deben ayudar a distinguir las bronquiectasias de la bronquitis crnica.
Se deben descartar las infecciones micticas y por micobacterias, porque se pueden tratar.
Pueden estar indicados los cultivos de esputo, los lavados bronquiales, los estudios serolgicos
para antgenos fngicos o anticuerpos contra hongos e incluso la biopsia de un tejido adecuado
(pero no de unas vas areas muy bronquiectsicas). Cuando la TC demuestra mltiples
ndulos pequeos en una bronquiectasia en un paciente no inmunosuprimido sin fibrosis
qustica, los cultivos para el complejo Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) suelen ser

positivos y en algunos casos la presencia de granulomas permite distinguir la infeccin

verdadera de la colonizacin.
Cuando la enfermedad es unilateral o de inicio reciente, la broncoscopia est indicada para
descartar un tumor, un cuerpo extrao u otras alteraciones endobronquiales localizadas. Se
suele realizar primero la HRCT para conseguir de entrada la mxima informacin para el
broncoscopista, aunque suele ser necesaria la broncoscopia para el diagnstico histolgico
exacto.
Se deben buscar enfermedades asociadas, sobre todo fibrosis qustica, deficiencias inmunes y
alteraciones congnitas predisponentes. Dicha bsqueda es especialmente importante en los
Pacientes ms jvenes y sintomticos con infecciones de especial gravedad o recidivantes. Se
debe sospechar una fibrosis qustica cuando las alteraciones radiolgicas se localicen de forma
predominante en los pices o los lbulos superiores. La insuficiencia pancretica es
caracterstica en nios, pero no se produce con frecuencia en adultos, en los que predomina la
clnica pulmonar. El diagnstico de fibrosis qustica se basa en los resultados de la prueba del
sudor (v. cap. 267). Las pruebas genticas pueden resultar tiles en Pacientes frtiles con
bronquiectasias no explicadas y funcin pancretica y electrlitos en sudor normales.
El sndrome de Young, que es ms frecuente que la fibrosis qustica o los sndromes de DCP,
se debe descartar en varones con sntomas sinopulmonares recidivantes crnicos e infertilidad.
La normalidad de los espermatozoides, de la funcin testicular y de la prueba del sudor permite
distinguir este proceso de la fibrosis qustica tpica o de los sndromes de DCP. Algunos
Pacientes con alteraciones del conducto deferente tienen mutaciones en el gen de la fibrosis
qustica, pero todava no se han demostrado alteraciones en el sndrome de Young.
Los sndromes de DCP se producen en un 11% de los nios con broncopata crnica. El
diagnstico se confirma examinando la ultraestructura y funcin (motilidad, frecuencia del
movimiento de barrido) de los cilios nasales o respiratorios, obtenidos mediante biopsia o
cepillado, y determinando el tiempo de aclaramiento ciliar nasal, que corresponde al tiempo que
tarda un Paciente para notar el sabor de la sacarina por primera vez cuando se le instila por
encima del cornete inferior de la nariz (normal: 12 a 15 min). Para interpretar las alteraciones
ciliares se deben excluir los defectos ciliares inespecficos, que se pueden producir en 10% de
los cilios en los Pacientes con neumopata adquirida y en personas sanas, es preciso saber
que las infecciones determinan una discinesia temporal y ser conscientes de que las
caractersticas ciliares de los enfermos y de los pacientes sanos pueden superponerse. La
ultraestructura de los cilios puede ser normal en pacientes con sndromes de DCP, quiz
porque existen alteraciones bioqumicas y moleculares que afectan la funcin, pero no la
ultraestructura.
Las deficiencias de inmunoglobulinas (Ig) se pueden identificar mediante determinaciones
sricas de Ig (v. caps. 146 y 147). Si la electroforesis de las protenas sricas demuestra
niveles bajos de g-globulina, se deben determinar la IgG, IgA e IgM. Incluso aunque los niveles
totales de IgA e IgG sean normales, pueden existir alteraciones de determinadas subclases de
IgG que se relacionan con infecciones sinopulmonares; se deben determinar las subclases de
IgG en los Pacientes con bronquiectasias no explicadas. Se puede sospechar una deficiencia
de 1-antitripsina (inhibidor de la a1-antiproteasa), que en ocasiones se asocia con
bronquiectasias, cuando los niveles de a1-globulina sean bajos y se puede confirmar
realizando el fenotipo mediante inmunoelectroforesis cruzada (v. Obstruccin crnica al flujo
areo, cap. 68).
Las alteraciones congnitas de los cartlagos traqueales o bronquiales y del tejido conjuntivo se
suelen detectar mediante radiografas. En la traqueobronquiomegalia (sndrome de MounierKuhn), el grosor de la trquea es doble de lo normal. En el infrecuente sndrome de WilliamsCampbell, la ausencia total o parcial de cartlago en bronquios menores que los segmentarios
principales produce sibilancias y disnea al principio de la infancia; la broncoscopia, la TC o las

tcnicas de imagen ms novedosas pueden demostrar un aumento de tamao durante la

inspiracin y colapso durante la espiracin en los bronquios afectados.
El sndrome de las uas amarillas, que se considera debido a una hipoplasia congnita del
sistema linftico, se reconoce por la existencia de unas uas engrosadas, curvadas, de
amarillas a verdosas y linfedema primario. Algunos Pacientes tienen edema pleural exudativo y
bronquiectasias.
La aspergilosis broncopulmonar alrgica se puede sospechar cuando existe una reaccin
frente a los antgenos micticos, la IgE srica est elevada igual que las precipitinas sricas
frente a Aspergillus fumigatus y otros hongos y el cuadro clnico sea sugerente. Con frecuencia
se produce eosinofilia en sangre y esputo.

PROFILAXIS
El conocimiento y la identificacin precoz de las enfermedades que se asocian con
bronquiectasias permite un tratamiento precoz que puede evitar que se desarrollen o disminuir
su gravedad. Ms de la mitad de los casos de bronquiectasias peditricas se pueden
diagnosticar y tratar precozmente para reducir la morbilidad. Cuando existen antecedentes
familiares de fibrosis qustica, el diagnstico prenatal por anlisis del ADN, que permite
reconocer ciertas mutaciones especficas, puede ser de ayuda para realizar el diagnstico
precoz y el consejo gentico.
La inmunizacin infantil contra el sarampin y la tos ferina, el uso masivo de antibiticos y la
mejora en las condiciones de vida y la nutricin han permitido reducir la prevalencia, la
morbilidad y la mortalidad de las bronquiectasias. La vacunacin anual contra la gripe y la
antineumoccica (una vez en la vida o repetida a los 6 aos en personas de especial riesgo y
que pueden responder) pueden resultar tiles y tienen cada vez ms importancia clnica (v.
cap. 152 e Inmunizaciones en la infancia, cap. 256). El tratamiento precoz de las infecciones
por virus sincitial respiratorio con aerosoles de ribavirina y el rpido tratamiento de las
neumonas permite reducir su potencial lesivo. El tratamiento adecuado de la neumona
depende de la edad del Paciente, de la presencia de patologas asociadas, de la gravedad de
la infeccin, del origen probable de la misma y de los posibles patgenos (v. cap. 73).
La reposicin de Ig en los estados de deficiencia, la deteccin precoz y extraccin de los
cuerpos extraos y de la obstruccin bronquial localizada, el tratamiento de la sinusitis
recidivante (v. tambin cap. 86) y la prevencin y tratamiento precoces de los procesos que
predisponen a la aspiracin de material infectado o txico (v. Neumona aspirativa, cap. 73)
pueden prevenir las infecciones torcicas recidivantes y las lesiones que producen las
bronquiectasias. Se ha descrito que la reposicin de Ig reduce el nmero y la gravedad de las
infecciones torcicas en los estados de deficiencia inmunolgica y puede resultar
especialmente til en los Pacientes con una alteracin demostrada en la produccin de
anticuerpos tras una provocacin especfica. Se administra la inmunoglobulina por va i.m. en
dosis suficientes para conseguir mantener al paciente libre de infecciones, aunque tambin se
dispone de inmunoglobulinas i.v. (IGIV). Los niveles valle de IgG srica >500 mg/dl se
relacionan con menos infecciones y con una mejor funcin pulmonar que los niveles inferiores.
Las IGIV pueden tener ms efectos que suministrar anticuerpos de forma pasiva, ya que
pueden neutralizar algunas toxinas derivadas de las bacterias y suplementar de otras formas
las defensas antiinflamatorias del husped. Se deben ajustar las dosis y la frecuencia de
administracin al Paciente (v. detalles sobre el tratamiento de sustitucin en Inmunodeficiencias
primarias y secundarias, cap. 147).
Se debe evitar o reducir al mnimo la inhalacin de gases y partculas nocivas, incluido el humo
del tabaco, mediante controles ambientales eficaces o dispositivos de proteccin personal.
Cuando se produce un dao agudo por inhalacin, el tratamiento precoz de las infecciones

asociadas y el uso juicioso de un esteroide permite reducir el dao inflamatorio (v.

Enfermedades debidas a gases irritantes y otras sustancias qumicas, cap. 75).

TRATAMIENTO
El tratamiento pretende controlar las infecciones, reducir las secreciones, la obstruccin de la
va area y las complicaciones (hemoptisis, insuficiencia respiratoria y cor pulmonale).
El tratamiento de la infeccin incluye antibiticos, broncodilatadores y fisioterapia para facilitar
el drenaje bronquial. En el esputo se suelen detectar grmenes grampositivos y gramnegativos
(Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Moraxella
[Branhamella] catarrhalis, Pseudomonas); los anaerobios suelen aparecer en los quistes
bronquiectsicos. Se suele administrar un antibitico de amplio espectro (250 a 500 mg de
ampicilina cada 6 h v.o. en adultos o 50 a 100 mg/kg/d en dosis fraccionadas cada 6 a 8 h en
nios con una dosis mxima de 2 a 3 g/d en nios mayores; 250 a 500 mg de amoxicilina cada
8 h v.o. en adultos o 40 mg/kg/d en dosis fraccionadas en nios; o bien, slo en adultos, 250 a
500 mg de tetraciclina v.o. cada 6 h) hasta que el esputo no sea purulento y se reduzca su
cantidad, lo que sucede en 1 a 2 sem. La administracin de trimetoprima-sulfametoxazol (TMPSMX), 320/1.600 mg v.o. cada 12 h durante 14 d, permite reducir el volumen de esputo y
eliminar los patgenos; en los nios se puede administrar TMP-SMX, 6/30 a 12/60 mg/ kg/d en
dosis fraccionadas cada 12 h en funcin del tamao del nio y la gravedad de la infeccin. La
tetraciclina o la trimetoprima pueden inhibir la mayor absorcin por las vas areas de sodio in
vitro y pueden aportar un doble beneficio en una enfermedad como la fibrosis qustica, en la
que se considera que el incremento en la absorcin de sodio en la va area contribuye a
aumentar la viscosidad de las secreciones. Un macrlido nuevo, como la claritromicina o la
azitromicina, o una cefalosporina de segunda generacin son alternativas posibles. Se deben
repetir los antibiticos ante el primer signo de recidiva de la infeccin (aumento del volumen o
purulencia del esputo). Si las recidivas son frecuentes, se puede administrar una profilaxis
prolongada con ampicilina, amoxicilina o tetraciclina, aunque suele obtener escasos resultados.
En los casos graves, la administracin de dosis elevadas de amoxicilina (3 g v.o. 2/d) consigue
mejores concentraciones en esputo y suero que dosis iguales de ampicilina.
Los regmenes antimicrobianos profilcticos o supresores pueden reducir la carga bacteriana
(asociada con la purulencia y la actividad elastasa destructiva en algunos casos), pero no
existe consenso sobre su uso a largo plazo de forma continua o intermitente ni sobre los
regmenes especficos. Con tratamientos de corta duracin (1-2 sem), la purulencia y la
actividad elastasa regresan rpidamente a los niveles anteriores al tratamiento. Uno de los
objetivos es prevenir el desarrollo de grmenes resistentes y de condiciones que favorezcan el
desarrollo de especies de Pseudomonas, que resultan especialmente difciles de erradicar. Los
regmenes incluyen un antibitico oral durante 7 a 10 d cada mes, alternancia de 7 a 10 d de
tratamiento con perodos equivalentes de reposo, tratamiento continuo prolongado con dosis
bajas o administracin de altas dosis de antibiticos (como amoxicilina) durante 3 a 6 meses.
Una fluoroquinolona, como ciprofloxacino, 500 a 750 mg v.o. 2/d, puede resultar eficaz y se
puede administrar a largo plazo, aunque se suelen desarrollar resistencias tras realizar un ciclo
o dos de tratamiento. En los casos graves se pueden necesitar regmenes en aerosol o
intravenosos, aunque la resistencia sigue constituyendo un problema. Alternar los frmacos
ayuda a evitar las resistencias precoces y la persistencia del neumococo, que se suele producir
con ciprofloxacino.
En caso de bronconeumona o infecciones respiratorias graves, estn indicados los antibiticos
parenterales en funcin de la tincin de Gram, los cultivos y los estudios de sensibilidad. La
cefuroxima, 750 mg i.v. 3/d durante 48 a 72 h, seguida de cefuroxima axetilo, 500 mg v.o. 2/d
durante 5 d, resultan tan eficaces como la amoxicilina i.v., 1,2 g 3/d con cido clavulnico
seguida de 625 mg de amoxicilina v.o. 3/d. La amoxicilina penetra en las secreciones
pulmonares, sobre todo en presencia de inflamacin activa, pero se produce cierto grado de
inactivacin local, en funcin de los niveles de b-lactamasas. Para conseguir una mayor
cobertura que incluya Mycoplasma, Legionella y especies de Pseudomonas, se puede emplear

un macrlido con una cefalosporina de tercera generacin (como ceftazidima o cefoperazona)

con un aminoglucsido, o bien piperacilina o azlocilina con un aminoglucsido cuando
predominan las Pseudomonas (v. tambin cap. 153).
El tratamiento de la fibrosis qustica se comenta en el captulo 267.
Cuando los cultivos de Mycobacterium tuberculosis son positivos, se necesita un adecuado
tratamiento tuberculosttico en funcin de la historia clnica y los datos de laboratorio, aunque
los MAI suelen colonizar el pulmn de los Pacientes con bronquiectasias, por lo que el
tratamiento debe reservarse para los Pacientes con sospechas fundadas de enfermedad o
enfermedad demostrada (v. cap. 157). Un rgimen de tratamiento emprico con mltiples
frmacos contra MAI incluye claritromicina, 500 mg v.o. 2/d; etambutol, 25 mg/kg v.o. diarios;
clofazimina, 200 mg diarios v.o., y estreptomicina, 10 a 12 mg/kg/d i.m., o amikacina, 12 a 15
mg/kg i.m. 3/sem durante 1 o 2 meses, seguido de claritromicina, 750 mg v.o. diarios;
etambutol, 15 mg/kg v.o. diarios, y clofazimina, 50 a 100 mg/kg v.o. diarios durante 3 a 24
meses, generalmente administrados hasta que se negativicen los cultivos durante 12 meses.
Sin embargo, resulta esencial basar el tratamiento en las pruebas de susceptibilidad.
Los Pacientes con bronquiectasias deben evitar el humo del tabaco y otros irritantes y tambin
el uso de sedantes o antitusgenos. El drenaje postural, la percusin y la vibracin (v. Drenaje
postural, cap. 65) realizados de forma regular facilitan la eliminacin del esputo en algunos
Pacientes.
La bronquitis crnica difusa, que suele asociarse con las bronquiectasias, se debe tratar como
corresponde (v. Obstruccin al flujo areo, cap.68). Los agonistas 2, la teofilina y los esteroides
pueden reducir la obstruccin de la va area, facilitar el aclaramiento ciliar y reducir la
inflamacin. Si tambin se produce asma o aspergilosis broncopulmonar alrgica, los
esteroides pueden resultar especialmente tiles para reducir la inflamacin y, en los nios
pequeos ms sensibles a la sensibilizacin por hongos, pueden facilitar la eliminacin de
stos. La administracin de 200 a 400mg/d de itraconazol v.o. reduce las necesidades de
esteroides, reduce la IgE srica y mejora los flujos areos en un pequeo nmero de Pacientes
con aspergilosis broncopulmonar alrgica, aunque los frmacos antifngicos se suelen reservar
para las infecciones invasivas por Aspergillus. Otros frmacos, como el mucoltico Nacetilcistena y la deoxirribonucleasa recombinante humana (rhDNAasa), que destruye el ADN
en el esputo purulento, pueden resultar tiles en Pacientes seleccionados, aunque no
determinan beneficios demostrables en las bronquiectasias. Los AINE, como la indometacina,
se han ensayado experimentalmente. A pesar de conseguir una reduccin ligera en el volumen
del esputo y modificar la funcin de los neutrfilos perifricos, los niveles de elastasa y
mieloperoxidasa en esputo no se redujeron y no se modific la carga bacteriana viable en las
secreciones bronquiales.
La hipoxemia crnica se debe tratar con O2, sobre todo cuando la PaO2 de un paciente estable
sea <55 mm Hg con aire ambiental o si existen evidencias de hipertensin pulmonar o
policitemia secundaria. Se deben tratar la insuficiencia respiratoria y el cor pulmonale como en
los restantes Pacientes con obstruccin al flujo areo (v. Obstruccin al flujo areo, cap. 68).
Se debe evitar en la medida de lo posible la intubacin y la ventilacin mecnica, porque se
pierde la caPacidad de toser y aumenta el riesgo de eliminar de forma inadecuada las
secreciones mediante aspiracin, con riesgo de facilitar ms infecciones. Se puede realizar un
trasplante pulmonar en los Pacientes con fibrosis qustica avanzada y bronquiectasias.
Generalmente se prefiere el doble trasplante de pulmn (v. cap. 149). El tratamiento especfico
de la descompensacin respiratoria aguda se comenta en el captulo 66.
La reseccin quirrgica no suele ser necesaria, es necesario considerarla cuando el tratamiento
conservador determina neumonas de repeticin, infecciones bronquiales discapacitantes o
hemoptisis frecuentes y la enfermedad est lo bastante estable y localizada. Cuando se
produce una hemorragia pulmonar masiva, la reseccin de urgencia o la embolizacin del vaso
sangrante (suele ser una arteria bronquial) puede salvar la vida.

71 / ATELECTASIAS
Estado de colapso y falta de aire en una zona o todo el pulmn.
Las atelectasias pueden ser agudas o crnicas. En la atelectasia crnica, la zona afectada
suele estar constituida por una mezcla compleja de falta de aire, infeccin, bronquiectasias,
destruccin y fibrosis.

ETIOLOGA
En los adultos, la causa principal de las atelectasias agudas o crnicas es la obstruccin
intraluminal bronquial, que se suele deber a tapones de exudado bronquial viscoso, tumores
endobronquiales, granulomas o cuerpos extraos. Otras causas son las estenosis, la distorsin
o el curvamiento de los bronquios, la compresin externa por un tumor, por ganglios
hipertrofiados o un aneurisma, la compresin pulmonar externa por lquido o gas (derrame
pleural o neumotrax) y la deficiencia de surfactante. El surfactante, una mezcla compleja de
fosfolpidos y lipoprotenas, cubre la superficie de los alvolos, reduce la tensin superficial y
contribuye a la estabilidad alveolar. Las lesiones de los neumocitos que producen el
surfactante, la extravasacin de protenas inhibidoras del plasma, la presencia de mediadores
de la inflamacin y la posible incorporacin de componentes del surfactante a la fibrina en fase
de polimerizacin (durante la formacin de las membranas hialinas) pueden interferir con la
formacin o eficacia del surfactante. Estos factores pueden facilitar la formacin de atelectasias
en diversos procesos, como la toxicidad por O2, frmacos o sustancias qumicas, el edema de
pulmn, el sndrome del distrs respiratorio del adulto o del nio (v. cap. 67 y Trastornos
respiratorios, cap. 260), el embolismo pulmonar (v. cap. 72), la anestesia general y la
ventilacin mecnica.
Las atelectasias masivas agudas suelen ser una complicacin posquirrgica en cirugas
abdominales altas, resecciones pulmonares o cirugas cardacas con derivacin
cardiopulmonar (las lesiones de las clulas endoteliales por hipotermia y la solucin
cardiopljica intravascular pueden contribuir en la presentacin de atelectasias). Las grandes
dosis de opiceos o sedantes, las altas concentraciones de O2 en la anestesia, los vendajes
apretados, la distensin abdominal y la inmovilidad corporal tambin facilitan las atelectasias
porque limitan los movimientos torcicos, elevan el diafragma, hacen que se acumulen las
secreciones bronquiales densas y suprimen el reflejo de la tos. Las respiraciones superficiales,
que interfieren con la tos y el aclaramiento eficaz de las secreciones, se pueden producir en los
trastornos que deprimen el SNC, las alteraciones de la caja torcica, el dolor, el espasmo
muscular y las enfermedades neuromusculares. La hiperosmolaridad de la sangre en los
diabticos con cetoacidosis tambin puede contribuir a las atelectasias, posiblemente por el
aumento de la viscosidad de las secreciones de las vas areas con la consiguiente formacin
de tapones de moco.
En el sndrome del lbulo medio (una forma de atelectasia crnica), el lbulo medio se
colapsa, a veces por compresin externa del bronquio por los ganglios linfticos adyacentes o
por obstruccin endobronquial. Sin embargo, este sndrome se puede producir sin alteraciones
broncoscpicas; la presencia de un bronquio estrecho y relativamente largo en el lbulo medio
derecho con una ventilacin colateral ineficaz desde las zonas vecinas puede predisponer a las
atelectasias. Las infecciones con obstruccin parcial del bronquio pueden producir atelectasias
crnicas y en ltimo trmino una neumonitis crnica por mal drenaje.

FISIOPATOLOGA
Tras una obstruccin bronquial sbita, la sangre circulante en los capilares alveolares absorbe
los gases alveolares perifricos, produciendo falta de aire y retraccin del pulmn en pocas
horas; si no se presenta una infeccin, el pulmn se retrae y colapsa por completo. En los

estadios iniciales, la sangre sigue perfundiendo al pulmn no aireado, lo que genera una
hipoxemia arterial. Si la hipoxemia capilar y tisular determina transudacin de lquido con
edema pulmonar, los esPacios alveolares se llenan de secreciones y clulas, que impiden el
colapso total del pulmn atelectsico. La distensin de la zona adyacente no afectada puede
compensar en parte la prdida de volumen. Sin embargo, cuando se produce un colapso
extenso, el diafragma se eleva, la pared torcica se aplana y el corazn y el mediastino se
desvan hacia el lado afectado.
La disnea se debe a una serie de estmulos que afectan a los centros respiratorios y la corteza
cerebral. Los estmulos pueden provenir de los quimiorreceptores, cuando una zona grande de
atelectasia determina un notable descenso de la PaO2, o de los receptores pulmonares o los
msculos respiratorios, cuando el pulmn pierde aire, disminuyendo su distensibilidad (ms
rgido) y aumentando el trabajo respiratorio. La PaO2 suele mejorar durante las primeras 24 h y
despus, posiblemente por la reduccin del flujo sanguneo hacia la zona de atelectasia. La
PacO2 suele ser normal o baja debido a la hiperventilacin de las zonas de parnquima
pulmonar normal.
Si se elimina la obstruccin, se produce la entrada de aire, mejora cualquier infeccin que
complique el proceso y el pulmn puede llegar a ser normal de nuevo, en funcin de la
magnitud de la infeccin. Si persiste la obstruccin y la infeccin, la falta de aire y de circulacin
inicia una serie de cambios que culminan en fibrosis y bronquiectasias.
Incluso en ausencia de obstruccin, los cambios en la tensin superficial alveolar, la reduccin
del tamao alveolar y los cambios en las relaciones de presin vas areas-pleura pueden
hacer que la ventilacin regional resulte inadecuada y se produzcan reas focales de
atelectasia o microatelectasias difusas. Se pueden producir alteraciones leves a graves en el
intercambio de gases. Las atelectasias por aceleracin, que se producen en pilotos militares,
obedecen a la absorcin de gas alveolar atrapado cuando las fuerzas de aceleracin intensas
cierran las vas areas en declive y las mantienen cerradas.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los signos y sntomas dependen de la rapidez de cierre del bronquio, del porcentaje del
pulmn afectado y de si existe una infeccin asociada. La oclusin rpida con colapso masivo,
sobre todo cuando se asocia con infeccin, produce dolor en el lado afectado, disnea y cianosis
de inicio brusco, descenso de la TA, taquicardia, aumento de la temperatura y en ocasiones
shock. La percusin torcica demuestra matidez en la zona afectada, mientras que la
auscultacin confirma la disminucin del murmullo vesicular. Las excursiones de la pared
torcica estn disminuidas o ausentes en esta zona y la trquea y el corazn aparecen
desviados hacia el lado afectado. Las atelectasias de desarrollo lento pueden ser asintomticas
o producir sntomas pulmonares leves.
El sndrome del lbulo medio tambin suele ser asintomtico, aunque se puede producir una
tos grave seca y no productiva por irritacin de los bronquios de los lbulos medio e inferior
derechos. Se puede producir una neumona aguda, que con frecuencia se resuelve tarde y de
forma incompleta. La exploracin del trax demuestra matidez a la percusin y disminucin o
abolicin del murmullo vesicular en el lbulo medio derecho, aunque la exploracin puede
resultar normal.
Las microatelectasias difusas, una manifestacin precoz de la toxicidad por O2 y los
sndromes de distrs respiratorio neonatal y del adulto, producen disnea, una respiracin rpida
y superficial, hipoxemia arterial, menor distensibilidad pulmonar y reduccin del volumen
pulmonar. La auscultacin de los pulmones puede ser normal, aunque tambin es posible
escuchar roncus, estertores o sibilancias. Otras manifestaciones dependen de la causa de la
lesin pulmonar aguda, de la gravedad de las alteraciones hemodinmicas y metablicas
asociadas y de la insuficiencia orgnica sistmica.

DIAGNSTICO
El diagnstico se suele realizar mediante los hallazgos clnicos y las evidencias radiolgicas de
disminucin del tamao pulmonar (indicada por la retraccin costal, la desviacin de la trquea,
del corazn y del mediastino hacia el lado afectado, la elevacin del diafragma y la
sobredistensin del pulmn sano) y por la presencia de una zona slida no aireada. Si slo se
afecta un segmento, la sombra es triangular con el vrtice hacia el hilio. Cuando las zonas
afectadas son pequeas, la distensin del tejido circundante hace que adopten una curiosa
forma discoide, sobre todo en las atelectasias de los subsegmentarios del lbulo inferior. Se
puede afectar todo un lbulo (atelectasia lobar). Cuando el lbulo pierde aire, las cisuras
interlobulares se van desplazando y el lbulo se opacifica porque los bronquios, los vasos y los
linfticos se van aproximando. Los hallazgos radiolgicos exactos dependen de qu lbulo se
afecta y de cmo compensan la prdida de volumen otras estructuras. Las radiografas
postero-anterior y lateral ayudan en el diagnstico.
El sndrome del lbulo medio se suele reconocer por los hallazgos radiolgicos caractersticos:
en la toma postero-anterior se reconoce un discreto borramiento del margen cardaco derecho
y en la lateral una sombra rectangular o triangular que va desde el margen cardaco posterior
hasta la pared torcica anterior.
La causa de la obstruccin debe buscarse siempre, sea cual sea la edad del Paciente. El
broncoscopio de fibra ptica permite visualizar los bronquios lobares y las divisiones
segmentarias y subsegmentarias. La TC torcica puede ayudar a determinar el mecanismo del
colapso y un radilogo experimentando puede distinguir las causas de la atelectasia:
obstruccin endobronquial, compresin por lquido o aire intrapleural y cicatrices por
inflamacin crnica.
Las microatelectasias difusas no suelen reconocerse en la radiografa inicial. Posteriormente,
van evolucionando hacia un patrn reticular difuso o parcheado, que recuerda al del edema
pulmonar, y por ltimo hacia la oPacificacin de ambos pulmones en los casos graves.
Una forma poco frecuente de colapso lobar perifrico, la atelectasia redonda (sndrome del
pulmn plegado), se suele confundir con un tumor. Esta imagen se produce habitualmente
como complicacin de una enfermedad pleural por asbestosis, aunque tambin se puede
relacionar con otras enfermedades pleuropulmonares. Su aspecto radiolgico caracterstico
permite distinguirla de un tumor. La densidad pulmonar es redondeada y se localiza
inmediatamente debajo de la pleura, con un ngulo agudo entre la lesin y la misma y presenta
con frecuencia una cola de cometa que se extiende hacia el hilio y que se considera que
representa vasos y bronquios que entran a la zona atelectsica y estn comprimidos. La TC
puede mejorar la fiabilidad del diagnstico y en la mayor parte de los casos evita la realizacin
de una toracotoma diagnstica. La biopsia con aguja no suele resultar til, aunque se puede
hacer cuando no est clara la distincin entre una atelectasia redonda y un tumor subpleural.
Los derrames masivos pueden producir cianosis, disnea, debilidad, matidez a la percusin del
rea afectada y ausencia de murmullo vesicular, aunque la desviacin del corazn y del
mediastino hacia la zona contraria a la afectada y la ausencia de aplanamiento de la pared
torcica permiten distinguirlo de la atelectasia masiva. El neumotrax espontneo produce
sntomas parecidos, pero el tono a la percusin es timpnico, el corazn y el mediastino estn
desplazados hacia el lado opuesto y la radiografa de trax muestra aire en el espacio pleural,
lo que confirma el diagnstico.

PROFILAXIS
Las atelectasias agudas masivas se pueden evitar. Como la bronquitis crnica previa y el
tabaquismo intenso aumentan el riesgo de atelectasias posquirrgicas, se recomienda el
abandono del tabaco antes de la ciruga y las medidas para mejorar la limpieza bronquial (v.

Obstruccin al flujo areo, cap. 68, y Rehabilitacin pulmonar, cap. 65). Se deben evitar los
anestsicos de accin prolongada y emplear de manera razonable los narcticos porque
deprimen el reflejo de la tos. Cuando termina la anestesia, hay que dejar los pulmones llenos
con una mezcla de aire-O2 porque el N2 poco absorbido aumenta la estabilidad alveolar. Es
necesario girar al paciente cada hora y animarle a toser y a respirar profundamente; es
importante la deambulacin precoz. Resulta ms eficaz un enfoque combinado: animar al
Paciente a que tosa y respire profundamente, utilizar broncodilatadores nebulizados o
aerosoles de salino o agua para hacer ms lquidas y facilitar la excrecin de las secreciones y
la aspiracin traqueal en caso de necesidad. El valor de los mucolticos en la prevencin o
tratamiento de la atelectasia no se ha demostrado. Pueden ser tiles la respiracin con presin
positiva intermitente (IPPB) o la espirometra incentivada (que emplea un dispositivo sencillo
para estimular las maniobras inspiratorias voluntarias sostenidas mximas de 3 a 5 seg) con
fisioterapia (percusin, vibracin, drenaje postural y respiracin profunda). Para que la eficacia
sea mxima, se debe usar cada modalidad de forma adecuada junto con medidas
convencionales. La percusin torcica en el paciente postoperatorio puede aumentar el riesgo
de atelectasias si produce dolor y determina desgarros musculares. Otras medidas preventivas
incluyen la presin positiva al final de la espiracin (PEEP), un sistema que mantiene la presin
en un intervalo de 5 a 15 cm H2O, en los Pacientes sometidos a ventilacin mecnica y la
presin continua positiva en la va area (CPAP) administrada mediante mascarilla facial
oclusiva o a travs de la nariz de forma continua o intermitente durante 5 a 10 min cada 1 a 2 h.
Los pacientes que tienden a hipoventilar o que muestran respiraciones superficiales
prolongadas por una sedacin excesiva, una alteracin de la caja torcica, debilidad o parlisis
neuromuscular o un trastorno del SNC y los sometidos a ventilacin mecnica muestran un
riesgo especial de atelectasia.

TRATAMIENTO
Atelectasia aguda. Se debe corregir la causa de las atelectasias agudas (incluidas las
atelectasias postoperatorias masivas agudas). Cuando se sospecha una obstruccin mecnica,
la tos, la aspiracin o un ensayo de 24 h con fisioterapia o tratamiento respiratorio enrgico,
incluidos la PEEP o la CPAP, puede conseguir alivio. Si estas medidas fallan o cuando el
paciente no puede cooperar con ellas, se debe realizar una fibrobroncoscopia (v. Broncoscopia,
cap. 65). Cuando se confirma la obstruccin bronquial, el tratamiento se orienta a corregir la
obstruccin y la infeccin que se suele asociar. Se pueden eliminar los tapones de moco o las
secreciones espesas a travs del broncoscopio y el pulmn afectado vuelve a inflarse. Sin
embargo, es necesario mantener la fisioterapia enrgica y las restantes medidas. Si se
sospecha una aspiracin de cuerpo extrao, hay que realizar con rapidez una broncoscopia,
pero la extraccin del cuerpo extrao suele requerir una broncoscopia rgida.
Los Pacientes con atelectasias establecidas deben tumbarse sobre el lado afectado para
facilitar el drenaje (drenaje postural), realizar una fisioterapia apropiada y es preciso animarles
a toser. Por consiguiente, se les debe indicar que se muevan de un lado a otro y que respiren
profundamente. El uso frecuente supervisado de IPPB (cada 1 a 2 h) o una espirometra
incentivada permite asegurar que las respiraciones sean profundas.
Si las atelectasias se producen en el medio extrahospitalario y se sospecha una infeccin, se
debe emplear de forma emprica un antibitico de amplio espectro (ampicilina, 500 mg v.o. o 1
g por va parenteral cada 6 h; en nios se administran de 50 a 100 mg/kg/d en dosis
fraccionadas cada 6 a 8 h). Otras posibles alternativas son una cefalosporina de segunda
generacin, un macrlido reciente (como azitromicina o claritromicina) o trimetoprimasulfametoxazol. Siempre que sea posible, los Pacientes hospitalarios gravemente enfermos
deben recibir tratamiento antibitico en funcin de los patgenos conocidos de la institucin y
sus perfiles de susceptibilidad farmacolgica (v. cap. 153). La dosis de antibiticos pueden
exigir ajustes en los ancianos y en los Pacientes con alteraciones renales o hepticas. Si
posteriormente se asla un patgeno especfico en el esputo o las secreciones bronquiales, se
debe modificar el antibitico en consecuencia.

Los Pacientes con atelectasias recidivantes (por enfermedad neuromuscular) se pueden

beneficiar de ensayos con CPAP con mascarilla nasal o facial a 5-15 cm H2O o con PEEP si
estn sometidos a ventilacin mecnica.
Es necesario corregir la causa de la lesin pulmonar, mantener la oxigenacin y corregir si
fuera posible las restantes alteraciones fisiopatolgicas hemodinmicas y metablicas. En
funcin de la gravedad de las atelectasias, el tratamiento suele incluir O2 suplementario, CPAP
o ventilacin mecnica con PEEP junto con aporte de lquidos, nutrientes y antibiticos. El
tratamiento con surfactante permite salvar la vida de los recin nacidos y la valoracin de la
madurez del pulmn fetal determinando el surfactante en el lquido amnitico mejora el
tratamiento de los fetos y recin nacidos de riesgo.
Atelectasias crnicas. Cuanto ms tiempo permanece sin expandir el pulmn, ms riesgo
existe de que se produzcan lesiones destructivas, fibrosas o bronquiectsicas. Como las
infecciones se suelen asociar con las bronquiectasias secundarias de cualquier causa, se debe
administrar un antibitico de amplio espectro (ampicilina, tetraciclina u otros en funcin de los
resultados de la tincin de Gram y de los cultivos) cuando aumente el volumen del esputo o se
haga purulento. La reseccin quirrgica del segmento o del lbulo atelectsico se debe
plantear cuando el Paciente ha tenido varias infecciones recidivantes discapacitantes o
hemoptisis recidivantes de la misma zona. Cuando la causa de la obstruccin es un tumor, se
debe determinar el tipo histolgico y su extensin y el estado general del paciente y la funcin
pulmonar para valorar si la obstruccin se puede aliviar mediante ciruga, radioterapia o
quimioterapia. En Pacientes seleccionados el tratamiento con lser puede reducir eficazmente
la obstruccin por una lesin endobronquial.

72 / EMBOLIA PULMONAR
Ubicacin sbita de un cogulo de sangre en una arteria pulmonar con la consiguiente falta de
aporte sanguneo al parnquima pulmonar.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
El tipo ms frecuente de embolia pulmonar es un trombo que suele proceder de una vena de la
pierna o de la pelvis. La mayor parte de los trombos que determinan graves alteraciones
hemodinmicas se originan en la vena iliofemoral, bien de novo o bien por propagacin de un
trombo del muslo. Los trombombolos se originan en menos ocasiones en las venas de los
brazos o en las cmaras cardacas derechas.
Una vez liberados en la circulacin venosa, los trombombolos se distribuyen hacia ambos
pulmones en un 65% de los casos, migran hacia el pulmn derecho en un 25% y hacia el
izquierdo en el 10%. Se afectan cuatro veces ms los lbulos inferiores que los superiores. La
mayor parte de los trombombolos se enclavan en las arterias pulmonares grandes o
intermedias (elstica o muscular) y menos del 35% alcanzan las arterias de pequeo calibre.
Los mbolos de grasa, que se pueden formar tras las fracturas, y los de lquido amnitico son
causas menos frecuentes. Obstruyen principalmente la microcirculacin pulmonar (arteriolas y
capilares en lugar de las arterias pulmonares), lo que puede determinar un sndrome de distrs
respiratorio del adulto (v. cap. 67). En los captulos 129 y 285 se comentan los mbolos
gaseosos y por aire.
La embolia pulmonar aguda es un proceso dinmico. Los trombos empiezan a lisarse en
cuanto llegan al pulmn. En general la lisis se suele completar en varias semanas cuando no
existe una enfermedad cardiovascular previa y en algunos casos se llegan a lisar trombos
incluso grandes en pocos das. Las alteraciones fisiolgicas disminuyen a lo largo de las horas
o los das cuando mejora la circulacin pulmonar. Sin embargo, una embolia pulmonar masiva
puede causar la muerte en minutos u horas, antes de que se desarrolle un infarto. En menos
ocasiones se producen recidivas de los episodios emblicos en un perodo de meses o aos,
que determinan una obstruccin progresiva de la arteria pulmonar con hipertensin pulmonar
crnica, disnea progresiva y cor pulmonale.
La patogenia de la trombosis venosa se comenta en el captulo 212. El riesgo aumenta en las
personas con determinadas alteraciones hematolgicas, en pacientes inmovilizados y en los
intervenidos para implante de una prtesis de cadera o rodilla. En muchos pacientes no se
reconocen factores predisponentes.

FISIOPATOLOGA
Los cambios fisiopatolgicos que se producen tras la embolia pulmonar comprenden
alteraciones en la hemodinmica pulmonar, el intercambio gaseoso y la mecnica. El cambio
en la funcin cardiopulmonar es proporcional a la magnitud de la obstruccin, que depende del
tamao y del nmero de mbolos que obstruyen las arterias pulmonares y del estado
cardiopulmonar del Paciente antes del accidente emblico. Los cambios fisiolgicos resultantes
comprenden hipertensin pulmonar con insuficiencia ventricular derecha y shock, disnea con
taquipnea e hiperventilacin, hipoxemia arterial e infarto pulmonar.
La hipertensin pulmonar se debe al aumento de las resistencias vasculares pulmonares,
como consecuencia de las cuales el ventrculo derecho debe generar una presin arterial
pulmonar ms elevada para conseguir mantener el gasto cardaco normal. Aunque se puede

producir cierto grado de hipertensin pulmonar tras una embolia pulmonar, la hipertensin
pulmonar significativa (>25 mm Hg de presin media) se suele producir en pulmones
previamente sanos slo cuando se ocluye >30 al 50% del rbol arterial pulmonar. La
hipertensin pulmonar puede agravarse por las enfermedades cardiopulmonares preexistentes
(estenosis mitral o BNCO). La presin arterial sistlica puede alcanzar los 100 mm Hg en la
embolia aguda, pero slo llega a 70-80 mm Hg cuando se produce una insuficiencia tricuspdea
significativa. Las presiones ms elevadas se suelen producir en pacientes con una enfermedad
cardiopulmonar previa ms que en los pacientes sin ella.
El mecanismo primario del aumento de las resistencias es la obstruccin de las arterias
pulmonares por los trombos, es decir, la disminucin del rea del lecho vascular pulmonar.
Parece que la vasoconstriccin pulmonar desempea un papel definido, aunque secundario. La
vasoconstriccin viene mediada en parte por la hipoxemia, por la liberacin de serotonina en
los agregados de plaquetas de los trombos y posiblemente por otros factores humorales,
incluidas las prostaglandinas.
Si existe un incremento agudo de la resistencia vascular pulmonar hasta un punto en el que el
ventrculo derecho no puede generar suficiente presin como para mantener el gasto cardaco,
se produce hipotensin, con incremento de las presiones venosa central y media en la aurcula
derecha. Se produce shock cardiognico en los pacientes sin enfermedad cardiopulmonar
previa slo cuando la embolia pulmonar es masiva y afecta al menos al 50% del lecho vascular
pulmonar, aunque suele afectarse el 75% o ms. Cuando existe una hipotensin grave y shock,
se produce un descenso de la presin venosa central media.
Se produce taquipnea, casi siempre con disnea, en casi todos los casos de embolia pulmonar,
que parece debida a la estimulacin de los receptores yuxtacapilares en la membrana capilar
alveolar por la tumefaccin del esPacio intersticial alveolar. La estimulacin aumenta la
actividad aferente refleja vagal, que estimula las neuronas respiratorias medulares. La
consiguiente hiperventilacin alveolar se manifiesta con un descenso en la PacO2.
Tras la oclusin de la arteria pulmonar, ciertas reas del pulmn estn ventiladas, pero no
perfundidas, lo que determina un malgasto de la ventilacin, que es la caracterstica fisiolgica
de la embolia pulmonar, y que contribuye an ms al estado de hiperventilacin.
La deplecin del surfactante alveolar a las pocas horas del proceso emblico determina una
reduccin del volumen pulmonar y de la distensibilidad. El menor volumen pulmonar secundario
a las atelectasias o el infarto por una embolia pulmonar se pueden manifestar en la radiologa
de trax por la elevacin del diafragma.
El menor volumen pulmonar y posiblemente la menor PCO2 en las vas areas pueden producir
broncoconstriccin, con las consiguientes sibilancias espiratorias. Parece que la heparina
reduce la broncoconstriccin, segn se demuestra por la mejora en las velocidades de flujo
espiratorias mximas. Los cambios en la mecnica pulmonar suelen ser transitorios, leves, y
por tanto es improbable que sean importantes en la gnesis de la disnea prolongada. Sin
embargo, posiblemente contribuyen al desarrollo de hipoxemia arterial.
La hipoxemia arterial se produce tpicamente cuando disminuye la saturacin arterial de O2
(SaO2 94 a 85%), aunque la SaO2 puede ser normal. La hipoxemia se debe a una derivacin
derecha-izquierda en zonas de atelectasia total o parcial no afectadas por la embolia. Es
caracterstico que las atelectasias se puedan corregir de forma parcial respirando
profundamente, bien de forma voluntaria o inducida por un ventilador con presin positiva.
El desequilibrio ventilacin/perfusin (V./Q.) tambin parece contribuir a la hipoxemia. No estn
bien definidos los mecanismos implicados en este desequilibrio ni en la formacin de
atelectasias. En la embolia pulmonar masiva se puede producir una hipoxemia grave por
hipertensin auricular derecha que determina una derivacin derecha-izquierda de la sangre a

travs de un foramen oval permeable. Una baja tensin venosa de O2 tambin puede contribuir
al desarrollo de la hipoxemia arterial.
El infarto pulmonar (IP) consiste en una condensacin hemorrgica (con frecuencia seguida
de necrosis) del parnquima pulmonar, que no se produce en la mayor parte de las embolias
pulmonares. Cuando la circulacin bronquial est intacta y normal, no se suele producir un IP
(10% de los casos). La circulacin colateral procedente de la arteria bronquial posiblemente
mantiene el tejido pulmonar viable a pesar del bloqueo de la arteria pulmonar. Sin embargo, los
Pacientes con alteraciones previas de la circulacin pulmonar tienen ms riesgo de desarrollar
un IP. A veces ste se produce como consecuencia de una trombosis in situ de las arterias
pulmonares, como sucede en la cardiopata congnita asociada con hipertensin pulmonar
grave o en las enfermedades hematolgicas (anemia drepanoctica). Los infartos se pueden
curar mediante absorcin o fibrosis, dejando una cicatriz lineal, o reabsorberse por completo,
dejando un tejido pulmonar normal (infarto incompleto).

SNTOMAS Y SIGNOS
Las manifestaciones clnicas de la embolia pulmonar son inespecficas y su frecuencia e
intensidad varan en funcin del grado de oclusin vascular, de la funcin cardiopulmonar
preemblica y del desarrollo de un IP. Los trombos pequeos pueden resultar asintomticos.
Las manifestaciones de la embolia pulmonar suelen desarrollarse de forma abrupta en minutos,
mientras que las del IP lo hacen en horas. Suelen persistir varios das, en funcin de la
velocidad de lisis del cogulo y otros factores, aunque su intensidad suele disminuir a diario. En
los Pacientes con mbolos pequeos recidivantes crnicos, los sntomas y signos de cor
pulmonale crnico se desarrollan de forma insidiosa en semanas, meses o aos.
La embolia sin infarto produce sensacin de falta de aire. La taquipnea es una caracterstica
constante y a menudo destacada, pudiendo referir una ansiedad e intranquilidad prominentes.
La hipertensin pulmonar, cuando es grave, puede determinar molestias sordas
subesternales, por distensin de la arteria pulmonar o posiblemente por isquemia miocrdica.
El componente pulmonar del segundo ruido cardaco puede aumentar o los componentes
artico y pulmonar del segundo ruido cardaco pueden prolongarse, aunque menos en la
inspiracin. Si la embolia pulmonar es masiva, se puede producir una disfuncin aguda del
ventrculo derecho con distensin de las venas cervicales y auscultacin de un galope
presistlico (S4) o protodiastlico (S3), asociado a veces con hipotensin arterial y evidencias
de vasoconstriccin perifrica. Un nmero significativo de Pacientes pueden presentarse con
discreta confusin, sncope, convulsiones o deficiencias neurolgicas, que suelen reflejar fallos
transitorios en el gasto cardaco con isquemia cerebral secundaria. La cianosis slo se suele
producir cuando la embolia pulmonar es masiva. Un mbolo pequeo perifrico puede
determinar un infarto sin hipertensin pulmonar.
Los resultados de la exploracin pulmonar suelen ser normales cuando no existe un IP. A
veces se auscultan sibilancias, sobre todo si existe una enfermedad pulmonar o cardaca de
base.
Los signos que pueden indicar IP incluyen tos, hemoptisis, dolor torcico de tipo pleurtico,
fiebre, evidencias de consolidacin pulmonar y posiblemente el roce pleural.

DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Suele resultar difcil establecer el diagnstico de embolia pulmonar con IP o sin l salvo que se
realicen procedimientos especiales, de los cuales destacan la gammagrafa pulmonar de
perfusin y la arteriografa pulmonar. El diagnstico diferencial de los Pacientes con embolia

pulmonar masiva incluye el schok sptico, el IM agudo y el taponamiento cardaco. Sin infarto,
se puede atribuir los sntomas y los signos del Paciente a la ansiedad con hiperventilacin por
la escasez de hallazgos pulmonares. Cuando se produce un IP, el diagnstico diferencial
incluye la neumona, las atelectasias, la insuficiencia cardaca y la pericarditis. Ms adelante se
aporta un esquema para el diagnstico definitivo.
Sin infarto, la radiografa de trax puede ser normal o mostrar una reduccin de las marcas
vasculares en la zona embolizada. En los infartos, las radiografas de trax suelen mostrar una
lesin perifrica infiltrativa, que suele afectar al ngulo costofrnico, con elevacin del
diafragma y presencia de derrame pleural en el lado afectado. La dilatacin de la arteria
pulmonar a nivel hiliar, de la vena cava superior o de la vena cigos indica hipertensin
pulmonar con sobrecarga del ventrculo derecho. Como las alteraciones ECG son tpicamente
transitorias, resulta til realizar varios registros para diagnosticar o excluir un IM agudo. Los
cambios ms frecuentes en la embolia pulmonar son la P pulmonar, el bloqueo de rama
derecha, la desviacin derecha del eje y las arritmias supraventriculares.
Los estudios de enzimas en suero carecen de sensibilidad y especificidad y no suelen
resultar de ayuda diagnstica. Se observa elevacin de LDH srica y bilirrubina con AST
normal en <15% de los Pacientes con embolia pulmonar aguda e IP. La LDH puede estar
elevada hasta en el 85% de los Pacientes con IP, pero es inespecfica y tambin se produce en
la insuficiencia cardaca, el shock, el embarazo, las hepatopatas y las nefropatas, en la
anemia, la neumona, el carcinoma y despus de procedimientos quirrgicos. Los niveles en
sangre de los productos de degradacin de la fibrina, como el dmero d, pueden aumentar
tras una embolia pulmonar, asociada o no con IP. Sin embargo, su especificidad es baja por los
frecuentes falsos positivos y su elevacin en otros procesos, como el postoperatorio. Se ha
recomendado un cuidado extremo en la utilizacin de las pruebas de dmero d porque los datos
son limitados. Algunos expertos sugieren que si la sospecha clnica es baja, la presencia de un
dmero d normal aumenta las posibilidades de que el Paciente no tenga un proceso
tromboemblico.
La gammagrafa pulmonar de perfusin se realiza mediante la inyeccin i.v. de partculas de
20 a 50 mm de albmina biodegradable marcada con tecnecio 99m. Estas partculas se acaban
alojando en las pequeas arteriolas precapilares de ambos pulmones. Casi el 100% de las
partculas sigue en los pulmones, salvo en presencia de una derivacin derecha-izquierda
cardaca o pulmonar. La distribucin regional de estas partculas es relativamente homognea
en los Pacientes sanos, pero depende de la postura del Paciente y de la distribucin del flujo
sanguneo pulmonar en el momento de la inyeccin. La actividad visible es mxima en la base
y se va reduciendo de forma progresiva hacia el vrtice, lo que refleja el efecto de la gravedad
sobre la perfusin cuando el Paciente est sentado. Se pueden producir deficiencias de
perfusin, con radiactividad reducida o ausente, en caso de obstruccin vascular,
desplazamiento del pulmn por lquido, presencia de masas torcicas, cualquier proceso que
determine hipertensin arterial o venosa pulmonar o prdida del parnquima pulmonar, como
en el enfisema. Las deficiencias de perfusin basal, en las que la radiactividad no se concentra
en la base pulmonar, pueden producirse en ausencia de embolia y relacionarse con cualquier
proceso que aumente la presin venosa pulmonar (insuficiencia cardaca, enfermedades de la
vlvula mitral o enfermedad venooclusiva), que pueden redistribuir el flujo sanguneo pulmonar.
Una gammagrafa normal excluye una embolia pulmonar que amenace la vida con un alto nivel
de fiabilidad. Por el contrario, la presencia de defectos marginales en la gammagrafa de forma
triangular, sobre todo los de distribucin lobar o segmentaria, sugieren una obstruccin
vascular muy probable. Las enfermedades de las vas areas, incluida la BNCO y el asma,
pueden producir un patrn de dficit focales de la perfusin, aunque estos dficit se
acompaan caractersticamente de los consiguientes defectos de ventilacin ausentes en la
embolia pulmonar.
Cuando resulta difcil distinguir una embolia pulmonar de una BNCO, puede resultar til la
gammagrafa de ventilacin pulmonar con xenon-133. El gas radiactivo inhalado se distribuye

con el aire respirado. En la embolia pulmonar con grandes defectos de perfusin, esta
gammagrafa suele mostrar una ventilacin relativamente normal en las zonas afectadas, pero
con desequilibrio en V./Q.. Las zonas de enfermedad parenquimatosa (neumona lobar) suelen
mostrar alteraciones tanto de la perfusin como de la ventilacin (defecto equilibrado), con
retraso de la ventilacin y atrapamiento de gas radiactivo. Los defectos equilibrados V./Q.
tambin se producen en la embolia pulmonar, sobre todo cuando la gammagrafa se realiza
>24 h despus del proceso.
Los resultados de la gammagrafa se suelen informar indicando los diversos grados de
probabilidad de embolia pulmonar y deben ser interpretados con cuidado. Si la gammagrafa
pulmonar es completamente normal, el diagnstico de embolia pulmonar queda prcticamente
descartado; si se considera muy probable, el valor predictivo positivo se acerca al 90%. Sin
embargo, aunque prcticamente todos los Pacientes con embolia pulmonar tienen alteraciones
gammagrficas, <50% se incluyen en la categora de alta probabilidad. La valoracin clnica
permite determinar si est indicada la arteriografa pulmonar.
La arteriografa pulmonar demuestra los mbolos y se considera la prueba diagnstica ms
definitiva. Se debe realizar si el diagnstico no est claro y es urgente realizar dicho diagnstico
de certeza. Los dos criterios diagnsticos primarios de embolia pulmonar son los defectos de
replecin intraarterial y la obstruccin completa (corte sbito) de las ramas de la arteria
pulmonar. Otros hallazgos frecuentes, aunque menos definitivos, incluyen la obstruccin parcial
de las ramas pulmonares con aumento de calibre proximal a la obstruccin y reduccin del
calibre distal a la misma, zonas oligohmicas y persistencia del contraste en la arteria durante
la fase tarda (venosa) de la arteriografa. En los segmentos pulmonares con obstruccin
arterial, el llenado venoso con el medio de contraste falta o se retrasa.
Los estudios diagnsticos adicionales que permiten establecer la presencia o ausencia de
enfermedad trombtica venosa iliofemoral pueden resultar tiles, sobre todo cuando existen
signos de embolizacin recidivante a pesar del tratamiento anticoagulante o en presencia de
contraindicaciones para dicho tipo de tratamiento que hagan considerar la interrupcin de la
vena cava inferior una alternativa posible (v. ms adelante). En el captulo 212, bajo el epgrafe
Diagnstico en Trombosis venosa, se comenta la ecografa Doppler, la pletismografa y la
venografa.

PRONSTICO
La mortalidad despus del proceso tromboemblico inicial vara en funcin de la extensin de
la embolia y del estado cardiopulmonar previo del paciente. El riesgo de que un paciente con
una funcin cardiopulmonar muy afectada muera tras una embolia pulmonar significativa es alto
(probabilidad >25%). Sin embargo, cuando el paciente tena una funcin cardiopulmonar previa
normal es improbable que fallezca salvo que la oclusin supere el 50% del lecho vascular
pulmonar. Cuando el accidente emblico inicial es mortal, el deceso se suele producir en 1 o 2
h.
El riesgo de que se produzcan embolias recidivantes en un paciente no tratado es del 50% y
hasta la mitad de dichas recidivas pueden ser mortales. El tratamiento anticoagulante reduce la
tasa de recidivas hasta un 5% y slo un 20% de las mismas sern mortales.

PROFILAXIS
Dadas las limitaciones del tratamiento, la profilaxis es muy importante. La eleccin y la
intensidad de las medidas profilcticas depende de los factores clnicos que predisponen a la
estasis venosa y al tromboembolismo (v. tabla 72-1).

Los regmenes de profilaxis del tromboembolismo venoso incluyen bajas dosis de heparina no
fraccionada, la heparina de alto peso molecular, la infusin de dextranos, la warfarina, la
compresin neumtica intermitente (PNI) y las medias elsticas de compresin creciente. La
aspirina no ayuda a prevenir el tromboembolismo venoso en los pacientes quirrgicos.
Las bajas dosis de heparina resultan eficaces para reducir la incidencia de trombosis venosa
profunda (TVP) y de EP en los Pacientes sometidos a una serie de procesos quirrgicos
programados. Cuando el nivel sanguneo es 1/5 del necesario para prevenir la propagacin del
trombo, la heparina activa la antitrombina III hasta un nivel suficiente como para inhibir el factor
Xa, necesario para convertir la protrombina en trombina en las fases iniciales de la cascada de
la coagulacin. Esta accin evita el comienzo de la formacin del cogulo, pero resulta ineficaz
cuando se ha activado el factor Xa y se ha iniciado el proceso.
Tanto las dosis bajas de heparina no fraccionadas como la heparina de bajo peso molecular se
administran s.c. y no necesitan control de laboratorio. Aunque los estudios aleatorizados
controlados con placebo no han demostrado un aumento significativo de las hemorragias
graves, la incidencia de hematomas en la herida aumenta con ambos frmacos. Las bajas
dosis no fraccionadas se suelen administrar 2 h antes de la ciruga (5.000 U s.c.) y cada 8 a 12
h posteriormente durante 7 a 10 d o hasta que el Paciente pueda caminar. De los preparados
de heparina de bajo peso molecular, se pueden administrar 2.500 U de dalteparina (anti-factor
Xa UI) una vez al da y 30 mg de enoxaparina 2/d.
Las dosis ajustadas de warfarina resultan eficaces para prevenir la TVP. Se puede administrar
la warfarina en una dosis fija baja de 2 mg/d o una dosis ajustada que consiga prolongar
ligeramente el tiempo de protrombina (INR 1,5 a 2,0).
Los dispositivos de PNI (presin neumtica intermitente) realizan una compresin externa
rtmica de las piernas o de las piernas y el muslo y su eficacia equivale aproximadamente a la
de las bajas dosis de heparina no fraccionadas en la reduccin de la incidencia de TVP en
ciruga general, aunque resulta inadecuada para la ciruga de la rodilla o la cadera.
Las medias elsticas de compresin creciente reducen la incidencia de TVP, pero se
desconoce su efecto protector sobre la TVP y el EP. Sin embargo, combinar su uso con otras
medidas profilcticas puede aportar una mejor proteccin contra el tromboembolismo pulmonar
que un solo tratamiento.
Son esenciales ciertas consideraciones especiales sobre determinados procesos con una
incidencia de tromboembolismo elevada, como la fractura de cadera o la ciruga ortopdica de
la extremidad inferior (v. tabla 72-2). Tanto las bajas dosis de heparina no fraccionadas como la
aspirina resultan inadecuadas en la ciruga por fractura de cadera o para implantacin de

prtesis en esta articulacin y se recomiendan la heparina de bajo peso molecular o las dosis
ajustadas de warfarina. En el caso de la prtesis de cadera, la reduccin del riesgo con
heparina de bajo peso y con PNI es comparable y se debe valorar su combinacin en
Pacientes con factores de riesgo clnico concomitantes. Los regmenes de tratamiento se
deben empezar antes de la intervencin en la ciruga ortopdica y se deben mantener al menos
7 a 10 d despus de la misma. En Pacientes seleccionados de tromboembolismo pulmonar y
de hemorragia con muy alto riesgo se puede plantear la interrupcin del flujo en la vena cava
con la colocacin de un filtro como alternativa profilctica.

Tambin se refiere una elevada incidencia de tromboembolismo venoso en la neurociruga

programada, en las lesiones medulares agudas y en los traumatismos mltiples. Aunque se
han utilizado mtodos fsicos (PNI, medias elsticas) en los pacientes neuroquirrgicos por el
riesgo de hemorragia intracraneal, la heparina de bajo peso molecular parece una alternativa
razonable. La combinacin de este tipo de heparina con la PNI puede resultar ms eficaz que
ninguna de estas dos medidas por separado en los pacientes de alto riesgo. Existen datos
limitados que apoyan la utilizacin combinada de medias elsticas, PNI y heparina de bajo
peso molecular en las lesiones medulares y los politraumatismos. En los pacientes de riesgo
muy alto puede ser necesaria la interrupcin de la vena cava inferior.
Los procesos mdicos en los que suele estar indicada la profilaxis son el IM y el ictus
isqumico. En los pacientes con IM las dosis bajas de heparina no fraccionadas pueden ser
eficaces y se pueden emplear medias elsticas y/o PNI cuando los anticoagulantes estn
contraindicados. En los pacientes con ictus se pueden emplear bajas dosis de heparina o
heparina de bajo peso molecular, aunque tambin pueden resultar beneficiosas la PNI y/o las
medias elsticas.
Las recomendaciones en algunas otras enfermedades mdicas incluyen bajas dosis de
heparina no fraccionadas en los Pacientes con insuficiencia cardaca, dosis ajustadas de
warfarina (INR 1,3 a 1,9) en Pacientes con cncer de mama metastsico y 1 mg/d de warfarina
en los Pacientes con tumores que tienen un catter venoso central.

TRATAMIENTO
Proceso tromboemblico inicial. El tratamiento es de sostn. Se administran analgsicos
cuando el dolor pleurtico es grave. Aunque la ansiedad suele ser muy importante, los
sedantes, sobre todo los barbitricos, se deben prescribir con cuidado. La oxigenoterapia est
indicada cuando exista una hipoxemia arterial apreciable (PaO2 <60 a 65 mm Hg), sobre todo
cuando se reduce el gasto cardaco. Se debe administrar O2 de forma continua, generalmente
mediante cnula o mascarilla, en una concentracin suficiente como para aumentar la PaO2 y la
SaO2 hasta niveles normales (85 a 95 mm Hg y 95 a 98%, respectivamente) o lo ms prximos
posibles a los normales (PaO2 60 mm Hg, SaO2 >90%).

En los Pacientes cuyos hallazgos clnicos sugieran una hipertensin pulmonar y un cor
pulmonale agudo, sobre todo cuando estn pendientes de pruebas diagnsticas (gammagrafa
pulmonar o arteriografa), la estimulacin b-adrenrgica permite mantener sus efectos como
vasodilatador pulmonar y cardiotnico. Se pueden administrar de 2 a 4 mg/l de isoproterenol en
5% de D/W** en una infusin a velocidad suficiente como para mantener la TA sistlica en 90 a
100 mm Hg bajo control ECG continuo. Tambin se han empleado con xito la dopamina y la
noradrenalina para tratar la hipotensin que complica la embolia pulmonar y se prefiere la
noradrenalina cuando el gasto cardaco es muy bajo. Los frmacos adecuados pueden ser
tiles para abortar y prevenir las taquiarritmias supraventriculares (v. Taquicardias regulares de
QRS estrecho, cap. 205). La digital se debe evitar en la hipoxemia aguda, salvo en caso de
absoluta necesidad (arritmias graves o insuficiencia cardaca). Cuando se administra digital i.v.
se suele aconsejar una dosis inicial baja (0,25 a 0,5 mg de digoxina). La respuesta al
tratamiento de los Pacientes en los que se sospechan alteraciones hemodinmicas por cor
pulmonale agudo se pueden controlar mediante gasometras seriadas y parmetros
hemodinmicos. Se puede usar un catter con globo dirigido por flujo (Swan-Ganz) para
determinar las presiones de enclavamiento y en la arteria pulmonar, la saturacin de O2 en la
sangre venosa mixta y/o su contenido, as como el gasto cardaco mediante tcnica de
termodilucin.
Tras la embolia pulmonar masiva. El tratamiento despus de una embolia pulmonar masiva,
sobre todo si se acompaa de hipotensin o de una embolia pulmonar submasiva con
hipotensin en los Pacientes con antecedentes de patologa cardiopulmonar, puede incluir el
tratamiento tromboltico o la embolectoma pulmonar.
El tratamiento tromboltico constituye en el momento actual una alternativa a la
embolectoma en los casos de embolia pulmonar masiva no complicados por hipotensin o
cuando se puede mantener la TA en 90 a 100 mm Hg con dosis moderadas de un vasopresor.
La estreptocinasa, la urocinasa y el activador tisular del plasmingeno (TPA) favorecen la
conversin de plasmingeno en plasmina, una enzima fibrinoltica activa. Entre las
contraindicaciones del tratamiento fibrinoltico destacan la hemorragia intracraneal, el ictus en
los ltimos 2 meses, la hemorragia activa de cualquier origen, la ditesis hemorrgica
preexistente (como en las alteraciones de la funcin renal y heptica), el embarazo, la
hipertensin grave o acelerada (presin diastlica >110 mm Hg) y ciruga en los 10 d previos,
que constituye una limitacin fundamental al tratamiento tromboltico.
Si el Paciente ha recibido heparina, se debe permitir que el tiempo parcial de tromboplastina se
reduzca a <2 veces el control antes de iniciar el tratamiento fibrinoltico. La premedicacin con
succinato de hidrocortisona sdica, 100 mg i.v., y la reinyeccin cada 12 h reduce al mnimo el
riesgo de reacciones alrgicas y pirgenas frente a la estreptocinasa. Tras la determinacin
basal de los niveles de fibringeno y del tiempo de trombina, se administran 250.000 U de
estreptocinasa i.v. en 30 min, seguidas de una infusin continua de 100.000 U/h durante 24 h.
A las 3 o 4 h, el nivel de fibringeno debe ser aproximadamente el control y el tiempo parcial de
tromboplastina activada (TTPA), el tiempo de trombina o el tiempo de lisis de la euglobina
deben ser prolongados, lo que refleja la existencia de fibrinlisis. Si no se producen cambios, el
Paciente es resistente a la estreptocinasa y se le puede administrar un tratamiento tromboltico
alternativo. Se administra una dosis de inicio de urocinasa de 4.400 U/kg i.v. en un perodo de
10 min, seguidas de 4.400 U/ kg/h durante 12 h. La mayora de las experiencias recientes se
realizan con TPA, que se puede administrar i.v. en dosis de 50 mg/h durante 2 h. Si las
angiografas pulmonares de control no muestran evidencia de lisis del cogulo y no se
producen complicaciones hemorrgicas que impidan el tratamiento, se pueden administrar
otros 40 mg en las siguientes 4 h (10 mg/h). Tras la infusin de un frmaco tromboltico se debe
permitir que el TTPA descienda a valores 1,5 a 2,5 veces el basal antes de iniciar la infusin de
mantenimiento con heparina sin dosis de carga.
Todos los Pacientes sometidos a tratamiento tromboltico tienen mayor riesgo de hemorragia,
sobre todo en heridas quirrgicas recientes, lugares de puncin, zonas donde se realizan
procedimientos cruentos y va digestiva, por lo que se deben evitar los procedimientos

cruentos. Suelen ser necesarios vendajes compresivos para detener la extravasacin de

lquido; una hemorragia grave obliga a interrumpir el tratamiento tromboltico y a administrar un
crioprecipitado o plasma fresco congelado. Adems, la administracin de 5 g de cido
aminocaproico i.v. inmediatamente y de 1 g/h despus durante 6 a 8 h o hasta que se
interrumpa la hemorragia puede revertir el estado de fibrinlisis.
Se debe plantear la embolectoma pulmonar cuando la TA sistlica es 90 mm Hg, el
volumen urinario es 20 ml/h y la PaO2 es 60 mm Hg al menos 1 h tras una embolia pulmonar
masiva. Se aconseja confirmar la embolia pulmonar mediante angiografa antes de realizar una
embolectoma; despus de la embolectoma, se suele realizar una interrupcin de la vena cava
inferior y tratamiento con heparina i.v. Cuando se produce una parada cardaca en el contexto
de una embolia pulmonar masiva, las medidas de reanimacin habituales suelen resultar
ineficaces porque el flujo de sangre por los pulmones queda obstruido. En este contexto, una
derivacin parcial de urgencia (femoral venoarterial) puede salvar la vida hasta que se pueda
realizar la embolectoma pulmonar.
La interrupcin parcial de la vena cava inferior con un filtro se debe plantear en
determinadas situaciones: contraindicacin de la anticoagulacin; recidivas de los mbolos a
pesar de una anticoagulacin adecuada; en la tromboflebitis plvica sptica con mbolos, pero
slo cuando hayan fracasado la heparina y los antibiticos, y cuando se ha realizado una
embolectoma pulmonar. El filtro se coloca mediante cateterizacin de las venas yugular interna
o femoral y su localizacin ptima es justo debajo de la entrada de las venas renales. Los
Pacientes a los que se coloca un filtro en la vena cava pueden necesitar anticoagulacin
durante 6 meses como mnimo tras el procedimiento para tratar la TVP asociada.
Prevencin de la formacin de trombos y la embolizacin. Tras el tratamiento inicial, la
prevencin pasa a ser lo ms importante. Se puede administrar heparina i.v. cada 4 a 6 h o
mediante goteo i.v. continuo con bomba de infusin. Sin embargo, la presencia de un trastorno
hemorrgico o un foco de hemorragia activa se consideran contraindicaciones absolutas al
tratamiento con heparina; la embolizacin sptica se suele considerar una contraindicacin. Se
reducen las complicaciones hemorrgicas mediante una infusin continua, que elimina los
picos y valles de los niveles sanguneos asociados con la inyeccin intermitente.
Tras una dosis de carga i.v. rpida de heparina de 100 U/kg, se administra este frmaco a una
velocidad que permita mantener el TTPA en valores 1,5 a 2 veces el control. Resulta
fundamental mantener un TTPA teraputico en las primeras 24 h, ya que si no se hace as se
produce una alta incidencia de recidivas del tromboembolismo venoso. Se puede medir el
TTPA cada 4 h cuando se empieza el tratamiento y emplear dosis adicionales en embolada
para conseguir un TTPA adecuado, seguido de un ajuste de la velocidad de infusin (v. tabla
72-3). La dosis de mantenimiento en infusin continua suele ser de 10 a 50 U/kg/h; una vez
establecido el nivel teraputico, hay que determinar el TTPA slo 1 a 2 veces/d.

Se puede empezar el tratamiento con warfarina sdica oral el primer da del tratamiento con
heparina y ambos frmacos se deben administrar a la vez durante 5 a 7 d, para que la
warfarina tenga efecto, consiguiendo un INR en el rango teraputico durante 2 d consecutivos.
Se pueden administrar 10 mg de warfarina sdica el primer da, ajustando la dosis diaria
posterior para que el INR sea 2,0 a 3,0. Los ancianos suelen ser ms sensibles a la warfarina.
La duracin del tratamiento anticoagulante se ajusta de forma individual. En los Pacientes con
una causa definida y reversible (como el estado postoperatorio) se puede interrumpir la
anticoagulacin a los 2 a 3 meses. Sin embargo, se puede mantener de forma emprica durante
3 a 6 meses. Un Paciente con un proceso crnico asociado con una elevada incidencia de
tromboembolismo puede necesitar tratamiento a largo plazo o de por vida con anticoagulantes.
Complicaciones del tratamiento con anticoagulantes. Los pacientes tratados con
anticoagulantes son ms susceptibles de desarrollar complicaciones hemorrgicas, algunas de
las cuales pueden ser graves. Se recomienda realizar recuentos peridicos de plaquetas (en
los Pacientes tratados con heparina), junto con el hematcrito y pruebas de sangre oculta en
heces. Los Pacientes tratados con anticoagulantes no deben recibir ningn frmaco que
contenga aspirina ni otros AINE, ya que stos pueden alterar todava ms los mecanismos
hemostticos. Muchos otros frmacos pueden determinar interacciones farmacolgicas
importantes a nivel clnico con los anticoagulantes orales por diversos mecanismos, de forma
que potencian o reducen su efecto. Por ejemplo, los frmacos que reducen la sntesis intestinal
de vitamina K o interfieren con otros componentes normales de la hemostasia, los frmacos
que interfieren con la absorcin o la unin a protenas y los que aumentan o reducen el
metabolismo heptico pueden modificar la farmacocintica y la farmacodinmica de la
warfarina. El sentido y la magnitud de los efectos de estas interacciones no son predecibles,
aunque estn indicadas la vigilancia y las determinaciones ms frecuentes del tiempo de
protrombina cuando se introduce o se retira cualquier frmaco en un paciente estabilizado con
un anticoagulante oral. Adems, se debe advertir a los pacientes que no deben tomar frmacos
sin receta o frmacos recetados por otro mdico sin informar antes a su mdico habitual.
Otras complicaciones del tratamiento anticoagulante son las hemorragias leves (equimosis en
el lugar de inyeccin, hematuria microscpica, hemorragia gingival), que se pueden controlar
en general retrasando la siguiente dosis de heparina y reduciendo las siguientes. Si la
hemorragia es grave, se debe emplear el sulfato de protamina, una protena que se une con la
heparina y forma un complejo inactivo, para neutralizar el efecto anticoagulante de la heparina.
La administracin de 50 mg (5 ml) disueltos en 20 ml de solucin de salino al 0,9% e
inyectados en un perodo de 10 min (Advertencia: La inyeccin rpida puede determinar
hipotensin, disnea y bradicardia) neutraliza unas 5.000 U de heparina y suele servir para
contrarrestar la heparinizacin excesiva. No resulta prudente administrar >100 mg de protamina
en un perodo corto dado su efecto anticoagulante. El efecto teraputico de la protamina se
evala con el TTPA. Se pueden necesitar transfusiones en casos de hemorragias graves,
aunque stas no reducen el efecto anticoagulante de una heparinizacin excesiva. El
tratamiento a largo plazo con heparina produce osteoporosis e hipoaldosteronismo, con la
consiguiente retencin de potasio. Entre los efectos adversos poco frecuentes destacan la
trombocitopenia, en ocasiones con un shock tromboemblico grave (v. Trombopenia inducida
por heparina, cap. 133), urticaria y shock anafilctico.
Igual que sucede con la heparina, la principal complicacin del tratamiento con warfarina es la
hemorragia. Retirar el frmaco o ajustar la dosis permite controlar las hemorragias leves.
Cuando las hemorragias son graves, se pueden administrar de 5 a 25 mg (en menos ocasiones
hasta 50 mg) de vitamina K parenteral. En hemorragias graves que determinan situaciones de
urgencia se pueden normalizar los factores de la coagulacin administrando de 200 a 500 ml
de sangre fresca o plasma fresco congelado o administrando el complejo del factor IX por va
parenteral. No se deben emplear compuestos con factor IX purificado porque no aumentan los
niveles de factor VII, factor X ni de protrombina.

73 / NEUMONA
Infeccin aguda del parnquima pulmonar que afecta a los espacios alveolares y al tejido
intersticial.
La neumona (neumonitis) puede afectar a todo un lbulo (neumona lobar), un segmento del
mismo (neumona segmentaria o lobulillar), a los alvolos contiguos a un bronquio
(bronconeumona) o al tejido intersticial (neumona intersticial). Esta clasificacin se suele
basar en los hallazgos radiolgicos (v. tambin comentarios sobre la neumona tularmica en
Tularemia y sobre peste neumnica en Peste, cap. 157, y sobre neumona por rickettsias en
Fiebre Q, cap. 159; las neumonas en los recin nacidos se comentan en Neumona neonatal,
cap. 260).

ETIOLOGA Y EPIDEMIOLOGA
En Estados Unidos, unos 2 millones de personas sufren neumona cada ao y de 40.000 a
70.000 mueren por la misma, siendo la sexta causa de muerte general y la infeccin
nosocomial letal ms frecuente. En los pases en vas de desarrollo las infecciones respiratorias
bajas suelen ser una causa fundamental de muerte, slo precedidas por las diarreas.
La causa ms frecuente de neumona en Pacientes >30 aos son las bacterias, destacando
Streptococcus pneumoniae como la ms frecuente. Otros patgenos son las bacterias
anaerobias, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Chlamydia pneumoniae, C.
psittaci, C. trachomatis, Moraxella (Branhamella) catarrhalis, Legionella pneumophila, Klebsiella
pneumoniae y otros bacilos gramnegativos. Mycoplasma pneumoniae, un organismo parecido a
una bacteria, afecta de forma especialmente frecuente a nios mayores y adultos jvenes,
sobre todo en primavera. Los principales patgenos pulmonares en los lactantes y los nios
son los virus: el virus sincitial respiratorio, el virus parainfluenza y los influenza A y B. Estos
grmenes tambin pueden producir una neumona en adultos, aunque en adultos sanos slo
son frecuentes las infecciones por influenza A, en menos ocasiones por influenza B y, en
muchas menos ocasiones, por virus varicela-zster. Otros grmenes implicados son las
bacterias superiores como Nocardia y Actinomyces spp.; micobacterias, incluidos
Mycobacterium tuberculosis y las cepas atpicas (sobre todo M. kansasii y M. aviumintracellulare); hongos, incluidos Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Blastomyces
dermatitidis, Cryptococcus neoformans, Aspergillus fumigatus y Pneumocystis carinii; y
rickettsias, sobre todo Coxiella burnetii (fiebre Q).
Los mecanismos de diseminacin suelen ser la inhalacin de gotas lo bastante pequeas como
para alcanzar los alvolos y la aspiracin de secreciones de las vas areas altas. Otros
mecanismos incluyen la diseminacin linftica o hematgena y la extensin directa a partir de
una infeccin contigua. Los factores predisponentes incluyen las infecciones respiratorias altas
por virus, el alcoholismo, la institucionalizacin, el tabaco, la insuficiencia cardaca, la
enfermedad pulmonar obstructiva crnica, las edades extremas, la debilidad, la
inmunosupresin (como en la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crnica), la alteracin de
la conciencia, la disfagia y la exposicin a agentes transmisibles.

SNTOMAS
Los sntomas tpicos incluyen tos, fiebre y produccin de esputos, que se suele producir a lo
largo de unos das y se acompaa de pleuresa en ocasiones. La exploracin fsica puede
detectar taquipnea y signos de consolidacin, como estertores con sonidos respiratorios
bronquiales. Este sndrome se suele asociar con las infecciones bacterianas, como los
producidos por S. pneumoniae y H. influenzae.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
El diagnstico se basa en los sntomas caractersticos combinados con la infiltracin en la
radiografa.
Un 30 a un 50% de los pacientes no tienen patgenos identificables a pesar de la impresin
clnica de neumona bacteriana. Aunque el mtodo consagrado con los aos para detectar los
patgenos bacterianos es el cultivo de esputo, estas muestras suelen ser confusas porque la
flora orofarngea normal puede contaminarlas cuando atraviesan las vas respiratorias altas. La
muestra ms fiable se obtiene en lugares estriles, como la sangre en pacientes con
bacteriemia neumnica, o el derrame pleural en los pacientes con empiema. Se necesitan
tcnicas especiales de cultivo, tinciones especiales, estudios serolgicos o biopsias
pulmonares para reconocer algunos patgenos, como micobacterias, micoplasmas, bacterias
anaerobias, clamidias, virus, hongos, legionella, rickettsias y parsitos.
El tratamiento se basa en el soporte respiratorio, que incluye O2 cuando existe indicacin, y en
la antibioterapia, que se selecciona en funcin de los resultados del Gram. Si no se realiza la
tincin de Gram o no permite llegar a un diagnstico, se elige la antibioterapia en funcin de las
probabilidades determinadas por la edad del paciente, la epidemiologa, los factores de riesgo
del enfermo y la gravedad del proceso.

NEUMONA NEUMOCCICA
Neumona causada por Streptococcus pneumoniae.
S. pneumoniae es la causa identificable ms frecuente de neumona bacteriana y causa dos
terceras partes de las neumonas bacterimicas extrahospitalarias. La neumona neumoccica
suele ser espordica, se produce sobre todo en invierno y afecta con ms frecuencia a
Pacientes de edades extremas. Los estudios sobre la flora farngea demuestran que del 5 al
25% de las personas sanas son portadoras de neumococos, obteniendo las cifras ms
elevadas en invierno en los nios y en los padres con nios pequeos. Existen >80 serotipos
(en funcin de los polisacridos de la cpsula caractersticos antignicamente).

ANATOMA PATOLGICA Y PATOGENIA

Los neumococos suelen llegar al pulmn mediante inhalacin o aspiracin. Se alojan en los
bronquiolos, donde proliferan e inician un proceso inflamatorio que empieza en los espacios
alveolares con la extravasacin de un lquido rico en protenas. Este lquido se comporta como
un medio de cultivo para las bacterias y les permite extenderse hacia los alvolos adyacentes,
produciendo una neumona lobar tpica.
La congestin es el estadio ms precoz de la neumona lobar y se caracteriza por un exudado
seroso extenso, con ingurgitacin vascular y proliferacin bacteriana rpida. El siguiente
estadio se denomina hepatizacin roja, trmino que refleja el parecido del pulmn consolidado
con el hgado. Los esPacios areos se rellenan de polimorfonucleares, se observa congestin
vascular y la extravasacin eritrocitaria hace que el pulmn tenga un aspecto macroscpico
rojizo. El siguiente estadio es el de hepatizacin gris, en el que la acumulacin de fibrina se
asocia con inflamacin por polinucleares y presencia de hemates en distintos estadios de
desintegracin y los espacios alveolares estn llenos de un exudado inflamatorio. El estadio
final es la resolucin, que se caracteriza por la reabsorcin del exudado.

SNTOMAS Y SIGNOS
La neumona neumoccica suele venir precedida por una infeccin respiratoria alta. Su
comienzo suele ser abrupto, con un nico escalofro; la presencia de escalofros persistentes

debe sugerir otro diagnstico. Despus de este escalofro se suele presentar fiebre, dolor al
respirar en el lado afectado (pleuritis), tos, disnea y produccin de esputo. El dolor puede ser
referido y, cuando se afectan los lbulos inferiores, puede sugerir una sepsis intraabdominal,
como la apendicitis. La temperatura sube con rapidez de 38 a 40,5 C, el pulso suele alcanzar
100 a 140 latidos/min y las respiraciones se aceleran hasta 20 a 45 respiraciones/min. Otros
hallazgos frecuentes son nuseas, vmitos, malestar y mialgias. La tos puede ser seca en
estadios iniciales, pero suele hacerse productiva y purulenta, con un esputo con estras de
sangre o herrumbroso. En muchos pacientes, sobre todo los de edades extremas, los sntomas
pueden ser ms insidiosos.
Los hallazgos de la exploracin fsica varan en funcin del carcter del proceso y del estadio
en el que se evala al paciente. Se pueden observar signos tpicos de consolidacin lobar o
derrame pleural. En la bronconeumona el hallazgo ms habitual son estertores.

COMPLICACIONES
Entre las complicaciones graves y potencialmente mortales destacan la neumona progresiva,
en ocasiones asociada con un sndrome de distrs respiratorio del adulto y/o shock sptico.
Algunos Pacientes desarrollan infecciones en zonas contiguas (empiema o pericarditis
purulenta). Se produce derrame pleural en un 25% de los pacientes a nivel radiolgico, pero
<1% tienen empiema. La bacteriemia puede producir infecciones extrapulmonares, como artritis
sptica, endocarditis, meningitis y peritonitis (en los pacientes con ascitis). Algunos pacientes
desarrollan sobreinfecciones pulmonares, caracterizadas porque tras una mejora temporal con
el tratamiento reaparece la fiebre y empeoran los infiltrados pulmonares.

DIAGNSTICO
Se debe sospechar una neumona neumoccica en cualquier paciente con una enfermedad
febril asociada con dolor torcico, disnea y tos. El diagnstico de presuncin se basa en la
historia, la radiografa de trax, el cultivo y el Gram de las muestras apropiadas o la reaccin de
impregnacin. El diagnstico definitivo pasa por la demostracin de S. pneumoniae en el
derrame pleural, la sangre, el tejido pulmonar o en aspirados transtraqueales. Al menos la
mitad de los cultivos de esputo obtienen resultados falsos negativos.
Las pruebas hematolgicas suelen mostrar leucocitosis con desviacin izquierda. Los
hemocultivos positivos son una evidencia definitiva de infeccin neumoccica. Se puede
producir una hipoxemia por la mala aireacin del pulmn y alcalosis respiratoria por
hiperventilacin.
La tincin de Gram del esputo demuestra diplococos en forma de lanceta tpicos en cadenas
cortas. Se puede confirmar de forma definitiva que estos estreptococos corresponden a S.
pneumoniae mediante la reaccin de impregnacin, en la que se produce edema de la
cpsula del germen cuando se expone a la aplicacin de antisuero neumoccico polivalente;
esta prueba consigue informacin de inmediato, pero debe ser interpretada por una persona
experimentada y no suele realizarse. Como alternativa, algunos laboratorios emplean la
contrainmunoelectroforesis para determinar los serotipos de las cadenas aisladas o para
detectar casos empleando muestras de esputo, orina u otros lquidos corporales.
Una radiografa de trax muestra de forma invariable presencia de infiltrados pulmonares,
aunque dichas alteraciones pueden ser mnimas o no ser detectables durante las primeras
horas. Los hallazgos de bronconeumona son los ms frecuentes, pero se puede reconocer
una condensacin densa en un solo lbulo (neumona lobar) con broncograma areo, ms
caracterstica de la infeccin por S. pneumoniae.

PRONSTICO
Aunque la morbilidad y la mortalidad por neumona neumoccica han disminuido de forma
sustancial con la introduccin de la penicilina, el neumococo justifica un 85% de todos los
casos mortales de neumona extrahospitalaria en los que se conoce el agente causal. La
mortalidad global es del 10% y el tratamiento produce un efecto mnimo sobre la misma durante
los primeros 5 d de la enfermedad. Los factores que permiten suponer un mal pronstico
incluyen las edades extremas, sobre todo <1 ao o >60 aos, los hemocultivos positivos, la
afectacin de ms de un lbulo, una leucocitosis inferior a 5.000/ml, la presencia de
enfermedades
asociadas
(cirrosis,
insuficiencia
cardaca,
inmunosupresin,
agammaglobulinemia, asplenia funcional o anatmica y uremia), la afectacin por determinados
serotipos (sobre todo 3 y 8) y el desarrollo de complicaciones extrapulmonares (endocarditis y
meningitis).
En los Pacientes con enfermedad leve que se tratan de forma precoz suele desaparecer la
fiebre en 24 a 48 h; sin embargo, en los pacientes graves, sobre todo cuando presentan alguna
de las caractersticas descritas antes, la fiebre tarda al menos 4 d en desaparecer. No se debe
modificar el tratamiento si se produce una mejora clnica gradual y se confirma la etiologa.
Cuando los Pacientes no mejoran, se deben valorar los siguientes factores: diagnstico
etiolgico errneo; reaccin farmacolgica adversa; enfermedad ms evolucionada (el ms
frecuente); sobreinfeccin; defensas inadecuadas del husped por enfermedades asociadas;
falta de cumplimiento del tratamiento en enfermos ambulatorios; resistencia a antibiticos de la
cepa de S. pneumoniae, y complicaciones como empiema, que precisan drenaje o focos
metastsicos de infeccin que exigen una dosis mayor de penicilina (meningitis, endocarditis o
artritis sptica).

PROFILAXIS
Se dispone de una vacuna que contiene 23 antgenos polisacridos especficos de los tipos de
neumococos que causan un 85 a 90% de las infecciones neumoccicas graves. La mayor parte
de los nios >2 aos y los adultos responden en 2 a 3 sem a la vacunacin; sin embargo, no
est indicado determinar los ttulos de anticuerpos porque se desconocen los niveles
protectores exactos. Un 50% de los pacientes vacunados desarrollan eritema y/o dolor en el
sitio de la inyeccin, un 1% presentan fiebre, mialgias o una reaccin local grave y 5 de cada
milln desarrollan una reaccin anafilactoide u otras reacciones graves. Se recomienda la
vacunacin de nios >2 aos y adultos con riesgo elevado de enfermedad neumoccica o sus
complicaciones, como los pacientes con enfermedades crnicas (sobre todo cardiovasculares y
pulmonares), disfuncin esplnica, asplenia anatmica, enfermedad de Hodgkin, mieloma
mltiple, diabetes mellitus, infeccin por VIH, cirrosis, alcoholismo, insuficiencia renal,
trasplante de rganos u otras enfermedades que producen inmunosupresin, los nios con
nefrosis, los adultos mayores, sobre todo los mayores de 65 aos en apariencia sanos, y los
Pacientes con fuga de LCR. La respuesta de anticuerpos est reducida en los pacientes
inmunosuprimidos. Los nios con anemia drepanoctica u otras causas de asplenia deben
recibir penicilina profilctica y ser vacunados frente al neumococo. Las infecciones respiratorias
altas en los nios (incluidas las otitis medias y las sinusitis) no se consideran criterio para
vacunar. Se desconoce cunto dura la proteccin, aunque parece que el perodo es
prolongado. En los pacientes de alto riesgo algunos autores aconsejan la revacunacin a los 5
a 10 aos. Los pacientes revacunados antes de los 5 aos tienen una reaccin local ms
intensa.

TRATAMIENTO
En el caso de las cepas de S. pneumoniae sensibles de la penicilina, se prefiere la penicilina G;
los Pacientes que no estn graves pueden ser tratados con penicilina G o V 250 a 500 mg v.o.

cada 6 h. El rgimen recomendado para el tratamiento parenteral de la neumona neumoccica

no complicada es la penicilina G acuosa de 500.000 a 2.000.000 de U i.v. cada 4 a 6 h.
Un 25% de las cepas de S. pneumoniae son resistentes a la penicilina. La prevalencia de
resistencia relativa o de alto grado a la penicilina en las cepas aisladas en clnica van desde el
15 al 30% en Estados Unidos, aunque son ms elevadas en otras partes del mundo, sobre
todo Espaa, Japn, Israel, Surfrica y este de Europa. Muchas cepas resistentes a la
penicilina lo son tambin a otros antibiticos. El disco de 1 mg de oxacilina se considera un
mtodo apropiado para detectar cepas resistentes. Las muestras con zonas 19 mm deben
valorarse con una dilucin de cultivo. En el caso de cepas muy resistentes, el tratamiento se
debe basar en las pruebas de sensibilidad in vitro. La mayor parte de las cepas resistentes
responden a dosis altas de penicilina, cefotaxima o ceftriaxona. Las quinolonas ms recientes
(levofloxacino, sparfloxacino, grepafloxacino y trovafloxacino) son el tratamiento preferido para
las cepas resistentes a penicilina y se considera como una alternativa a la penicilina en las
sensibles. La vancomicina, el nico frmaco con actividad constante, es activa contra todas las
cepas de S. pneumoniae y se puede elegir en Pacientes muy graves en zonas con grandes
tasas de resistencia.
Los frmacos alternativos con eficacia demostrada incluyen las cefalosporinas, la eritromicina
y la clindamicina. Como la actividad de las tetraciclinas frente a S. pneumoniae resulta menos
predecible, no se deben emplear en los Pacientes graves. Los regmenes de tratamiento orales
incluyen eritromicina o clindamicina, 300 mg cada 6 h. Los regmenes parenterales incluyen
cefotaxima 1 a 2 g i.v. cada 6 h, ceftriaxona 1 a 2 g i.v. cada 12 h, cefazolina 500 mg i.v. cada 8
h, eritromicina 500 mg a 1 g i.v. cada 6 h o clindamicina 300 a 600 mg a 1 g i.v. cada 6 a 8 h.
La mayora de las cefalosporinas de tercera generacin distintas a la cefotaxima y la
ceftizoxima son relativamente inactivas contra S. pneumoniae.
Cuando se sospecha una meningitis, el Paciente debe recibir 2 g de cefotaxima i.v. cada 4 a 6
h o ceftriaxona 1 a 2 g i.v. cada 12 h asociado o no con 600 mg/d de rifampicina v.o. hasta que
se conozcan los resultados de las pruebas de sensibilidad. En los Pacientes con empiema, el
tratamiento debe incluir el drenaje adecuado y la antibioterapia parenteral.
Las medidas de sostn incluyen el reposo en cama, los lquidos y los analgsicos para el
dolor pleurtico. Se administra O2 a los Pacientes con cianosis, hipoxemia significativa, disnea
grave, alteraciones circulatorias o delirio. En los Pacientes con broncopata crnica, se debe
administrar O2 con cuidado con control frecuente de la gasometra arterial.
La radiologa de control se suele aconsejar en Pacientes >35 aos, pero la resolucin del
infiltrado radiolgico puede tardar varias semanas, sobre todo cuando la enfermedad es grave,
existe bacteriemia o una neumopata crnica previa. La infiltracin que persiste 6 sem
despus del tratamiento debe sugerir un posible tumor broncognico asociado o tbc.

NEUMONA ESTAFILOCCICA
S. aureus causa un 2% de las neumonas extrahospitalarias y del 10 al 15% de las
nosocomiales. Los Pacientes de mayor riesgo son los lactantes y los ancianos; los Pacientes
hospitalizados y debilitados, sobre todo los portadores de una traqueostoma, intubacin
endotraqueal, los inmunosuprimidos o los sometidos recientemente a una ciruga; los nios y
adultos jvenes con fibrosis qustica o enfermedades granulomatosas crnicas; los Pacientes
con una sobreinfeccin bacteriana tras una neumona vrica, sobre todo la producida por
influenza A y B, y los adictos a drogas i.v. que tienen mayor riesgo de desarrollar una
endocartitis de la vlvula tricspide por estafilococos con neumona emblica.

SNTOMAS Y SIGNOS
Aunque la neumona estafiloccica suele ser fulminante, los estafilococos pueden provocar la
neumona en algunos pacientes que no estn graves; en ocasiones, el curso es indolente, a
veces con neumona crnica o absceso pulmonar crnico. Los sntomas y los signos suelen ser
parecidos a los de la neumona neumoccica (v. ms atrs). Los rasgos diferenciales son
escalofros recidivantes, necrosis tisular con formacin de abscesos, neumatoceles (ms
frecuentes en lactantes y nios) y un curso fulminante con postracin marcada. El empiema se
produce con relativa frecuencia; S. aureus muestra una prevalencia especialmente elevada en
los empiemas postoracotoma y los empiemas que complican los tubos de drenaje de un
hemotrax producido tras un traumatismo torcico.

DIAGNSTICO
El diagnstico se sospecha en los pacientes que presentan S. aureus en el esputo y se
establece mediante la recuperacin de S. aureus en los hemocultivos, el lquido de empiema o
los aspirados transtraqueales o transtorcicos. Son poco frecuentes los cultivos falsos
negativos para estafilococos.
El patrn radiolgico ms frecuente es una bronconeumona, con formacin de abscesos o
derrame pleural o sin ella, siendo poco frecuente la consolidacin lobar. Los neumatoceles
sugieren un posible estafilococo. La neumona estafiloccica emblica se caracteriza por
infiltrados mltiples que se producen en zonas no contiguas y se suelen cavitar; este patrn
sugiere un origen endovascular (endocarditis derecha o tromboflebitis sptica).

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La incidencia de mortalidad es del 30 al 40%, en parte por las enfermedades graves
subyacentes en muchos pacientes. En algunos adultos sanos se produce tambin un curso
letal fulminante, sobre todo cuando se produce la infeccin tras una gripe. La respuesta a los
antibiticos suele ser lenta y la convalecencia es prolongada.
La mayora de las cepas de S. aureus producen penicilinasa y cada vez aumenta ms la
resistencia a meticilina. El tratamiento recomendado es una penicilina resistente a penicilinasa
(oxacilina o nafcilina, 2 g i.v. cada 4 a 6 h). La alternativa principal es una cefalosporina, a ser
posible cefalotina o cefamandol, 2 g i.v. cada 4 a 6 h; cefazolina, 0,5 a 1 g i.v. cada 8 h, o
cefuroxima, 750 mg i.v. cada 6 a 8 h. Las cefalosporinas de tercera generacin resultan algo
menos eficaces que las de primera o segunda. La clindamicina, 600 mg i.v. cada 6 a 8 h, es
activa contra el 90 al 95% de las cepas.
Las cepas resistentes a la meticilina se consideran resistentes a todos los antibiticos blactmicos. Estas cepas pueden representar hasta el 30 al 40% de los estafilococos adquiridos
en muchos hospitales, pero <5% de las infecciones extrahospitalarias. Se prefiere la
vancomicina cuando se sospecha resistencia a la meticilina o se ha demostrado mediante
pruebas de sensibilidad in vitro. La dosis habitual es 1 g i.v. cada 12 h, con modificaciones en
presencia de insuficiencia renal.

NEUMONA ESTREPTOCCICA
Los estreptococos b-hemolticos del grupo A de Lancefield son una causa de neumona
relativamente infrecuente. La epidemia ms importante afect a los reclutas en la primera
guerra mundial y desde entonces se han producido pocos casos espordicos. En ocasiones se
produce como complicacin de la gripe, el sarampin, la varicela o la tos ferina.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Igual que en las restantes neumonas bacterianas, se suele presentar fiebre, disnea, tos y dolor
torcico de forma abrupta, aunque los escalofros se producen con menos frecuencia que en la
neumona neumoccica, posiblemente por la baja frecuencia de bacteriemia. La pleuritis es
muy caracterstica.
Se debe sospechar una neumona por estreptococos en un Paciente con enfermedad aguda,
cuya neumona se complica con un derrame pleural precoz o se asocia con sarampin,
varicela, tos ferina, gripe, faringitis estreptoccica, escarlatina o sndrome del shock txico.
Los hallazgos habituales en la radiografa de trax son una bronconeumona con un importante
derrame pleural. La toracocentesis puede demostrar un lquido seroso, serosanguinolento o
purulento. En ocasiones se produce una neumona lobulillar con formacin de abscesos. La
tincin de Gram del esputo demuestra la presencia de numerosos cocos positivos en cadenas,
que se pueden distinguir de Streptococcus pneumoniae por su forma y por la negatividad de la
reaccin de impregnacin. Sin embargo, estos grmenes se parecen a los estreptococos ahemolticos, que son parte de la flora oral normal. La infeccin estreptoccica se puede
demostrar serolgicamente cuando se identifica una elevacin significativa en el ttulo de
antiestreptolisina-O en estudios seriados.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
En la neumona estreptoccica, a diferencia de lo que ocurre en la neumoccica, la respuesta
al tratamiento suele ser lenta, pero la mortalidad es muy baja.
El rgimen de tratamiento preferido es la penicilina G, 500.000 a 1.000.000 de U i.v. cada 4 a 6
h. Entre las alternativas destacan las cefalosporinas, la eritromicina o la clindamicina. La
actividad de las tetraciclinas contra los estreptococos hemolticos es poco constante y no se
deben emplear. Los derrames pleurales de gran tamao se tratan generalmente mediante
drenaje repetido con toracocentesis o colocacin de un sistema de drenaje cerrado. Las
colecciones purulentas y los derrames tabicados se deben drenar con un tubo de toracostoma.

NEUMONA CAUSADA POR BACILOS GRAMNEGATIVOS

Los bacilos gramnegativos causan <2% de las neumonas extrahospitalarias, pero originan la
mayora de las hospitalarias, incluidas las mortales. El patgeno ms importante es Klebsiella
pneumoniae, que produce la neumona de Friedlnder. Otros patgenos habituales son
Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Enterobacter spp., Proteus spp., Serratia
marcescens y Acinetobacter spp. El patgeno ms frecuente en los Pacientes con fibrosis
qustica, neutropenia, SIDA avanzado, bronquiectasias y neumona adquirida en las unidades
de cuidados intensivos es Pseudomonas aeruginosa. Las neumonas por bacilos
gramnegativos son poco frecuentes en los huspedes sanos y se suelen producir en lactantes,
ancianos, alcohlicos y pacientes inmunosuprimidos o debilitados, sobre todo los que tienen
neutropenia.
El mecanismo fisiopatolgico habitual es la colonizacin de la orofaringe, seguida de la
microaspiracin de las secreciones de la va area alta. Los bacilos gramnegativos colonizan
las vas respiratorias altas en los pacientes con enfermedades graves y con frecuencia existe
una correlacin directa con la gravedad de la misma.

SNTOMAS Y SIGNOS
La mayora de los pacientes con infecciones pulmonares por K. pneumoniae u otros bacilos
gramnegativos muestran una bronconeumona similar a otras infecciones bacterianas, salvo

por su mayor mortalidad. Todos estos grmenes, sobre todo K. pneumoniae y P. aeruginosa,
pueden determinar la formacin de abscesos. La neumona de Friedlnder suele afectar a los
lbulos superiores y se asocia con la produccin de un esputo que recuerda a la gelatina, con
necrosis tisular y formacin precoz de abscesos y curso fulminante.

DIAGNSTICO
Se debe sospechar la infeccin por bacilos gramnegativos en un paciente con neumona que
pertenezca a uno de los grupos de riesgo descritos antes, sobre todo cuando exista
neutropenia o la infeccin sea hospitalaria. La tincin de Gram en esputo suele mostrar
numerosos bacilos gramnegativos; sin embargo, resulta imposible distinguir las distintas
especies y gneros en funcin de sus caractersticas morfolgicas. Los cultivos de esputo
suelen demostrar el patgeno; el principal problema lo representan los falsos positivos en
cultivo debido al crecimiento de los grmenes que colonizan las vas areas altas, sobre todo
en Pacientes tratados con anterioridad con antibiticos o con antecedentes de neumona por
otra bacteria (hay que distinguir la sobreinfeccin del esputo de la sobreinfeccin del
Paciente). La positividad de los hemocultivos y los cultivos de lquido pleural o aspirado
transtraqueal obtenidos antes del tratamiento se considera diagnstica.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La mortalidad de la neumona por bacilos gramnegativos es del 25 al 50% a pesar de los
antibiticos.
La mayor parte de los autores prefieren emplear una cefalosporina (cefotaxima, 2 g i.v. cada 6
h, o ceftazidima, 2 g i.v. cada 8 h); imipenem, 1 g i.v. 2/d, o ciprofloxacino, 500 a 750 mg v.o.
2/d. Cada uno de estos frmacos se puede administrar solo o combinado con un
aminoglucsido (gentamicina o tobramicina, 1,7 mg/kg i.v. cada 8 h o 5 a 6 mg/ kg una vez al
da, o amikacina, 5 mg/kg cada 8 h). No se deben usar aminoglucsidos solos. Otros frmacos
que se pueden combinar con un aminoglucsido son una cefalosporina (ceftriaxona, 1 a 2 g i.v.
cada 12 h, u otras cefalosporinas de tercera generacin), una penicilina antiseudomona
(ticarcilina, 3 g i.v. cada 4 h; ticarcilina con cido clavulnico, 3 g i.v. cada 4 h; piperacilina, 3 g
i.v. cada 4 h, o piperacilina ms tazobactam, 3 g cada 6 h) o un monobactmico (aztreonam, 1
a 2 g i.v. cada 8 h). Se puede usar una cefalosporina de amplio espectro sola, aunque este
rgimen conlleva riesgo de resistencias, sobre todo de P. aeruginosa. La mayor parte de las
infecciones producidas por P. aeruginosa se tratan con un aminoglucsido combinado con una
penicilina antiseudomona, ceftazidima o cefoperazona, elegidas en funcin de las pruebas de
sensibilidad in vitro. Estas pautas de tratamiento exigen modificaciones cuando se sospechan
mltiples grmenes; los cultivos del esputo suelen demostrar una flora polimicrobiana. Los
regmenes ptimos de tratamiento tambin exigen estudios de sinergia in vitro. Las
recomendaciones de dosis enumeradas antes son exclusivamente para adultos y se deben
modificar en presencia de insuficiencia renal.

NEUMONA CAUSADA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE

H. influenzae, denominado as porque fue implicado de forma errnea como causa de la
pandemia de gripe de 1889, es una causa relativamente frecuente de neumona bacteriana, por
detrs slo de Streptococcus pneumoniae en la mayora de los estudios sobre infecciones
pulmonares extrahospitalarias. Las cepas que contienen la cpsula de polisacridos tipo b (Hib)
son las ms virulentas y las que con ms probabilidad producen enfermedades graves,
incluidas la meningitis, la epiglotitis y la neumona bacteriana. Estas infecciones casi han
desaparecido en Estados Unidos y otros pases desarrollados por el uso de la vacuna Hib. Las
cepas de H. influenzae que suelen colonizar las vas respiratorias altas de los Pacientes son
del tipo no encapsulado (no b). Estos grmenes pueden colonizar la va respiratoria baja de los
Pacientes con bronquitis crnica y suelen verse implicados en las exacerbaciones de la misma.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La neumona por Hib suele afectar a nios (edad media 1 ao). La mayor parte de los casos
estn precedidos por una coriza y se observan derrames pleurales precoces hasta en un 50%.
No se producen con frecuencia bacteriemia ni empiema. La mayor parte de los adultos
desarrollan infecciones por cepas no encapsuladas, en forma de una bronconeumona parecida
a otras infecciones bacterianas.
La tincin de Gram del esputo muestra numerosos cocobacilos pequeos y negativos con la
tincin; este germen resulta relativamente exigente y coloniza con frecuencia las vas areas
altas, por lo que son frecuentes los falsos positivos y los falsos negativos en cultivo.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
La profilaxis con la vacuna conjugada de H. influenzae tipo b (Hib) se aconseja en todos los
nios y se administra en tres dosis a los 2, 4 y 6 meses de edad.
Un 30% de las cepas de H. influenzae producen b-lactamasas y son resistentes a la ampicilina.
Por eso, el tratamiento preferido es trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMZ), 8/40 mg/kg/d v.o.
o i.v. en nios o 1 o 2 comprimidos de 160/800 mg 2/d en adultos; cefuroxima, 0,25 a 1 g i.v.
cada 6 h; cefaclor, 40 mg/kg/d y fraccionados en 3 dosis para nios o 500 mg v.o. cada 6 h en
adultos; o doxiciclina 100 mg v.o. 2/d (contraindicado en nios 8 aos). La administracin de
100 mg/kg/d de ampicilina i.v. fraccionados en 4 dosis (mximo 2 a 3 g/d) en nios <20 kg o de
250 mg a 1 g cada 6 h en nios >20 kg y adultos puede resultar til en el tratamiento de las
cepas no resistentes. Los tratamientos alternativos son amoxicilina, 20 a 40 mg/ kg v.o. 3/d
para nios <20 kg o 250 a 500 mg v.o. 3/d para nios >20 kg y adultos. Las fluoroquinolonas y
la azitromicina tambin son activas.

NEUMONA DE LA ENFERMEDAD DEL LEGIONARIO

La investigacin de un brote de enfermedad respiratoria febril aguda producida entre los
miembros de la Legin estadounidenses en Filadelfia en 1976 permiti descubrir la bacteria
Legionella pneumophila. Posteriormente, estudios retrospectivos han descubierto casos de
legionelosis desde 1943 y se ha clasificado a una serie de grmenes relacionados con ella en
este gnero. Existen >30 especies propuestas de Legionella. Al menos 19 de las mismas han
sido implicadas como agentes de neumona en humanos, de las cuales la ms frecuente es L.
pneumophila (85 a 90% de los casos), seguida de L. micdadei (5 a 10%) y L. bozemanii y L.
dumoffii. Estos grmenes son parecidos morfolgicamente, comparten caractersticas
bioqumicas y producen enfermedades parecidas.
El espectro de la enfermedad comprende desde 1) seroconversin asintomtica; 2) cuadro
autolimitado parecido a una gripe sin neumona que se denomina a veces fiebre de Pontiac; 3)
enfermedad del legionario, la forma ms grave y frecuente, que se caracteriza por neumona, y
4) infecciones poco frecuentes limitadas a partes blandas.
La enfermedad del legionario representa del 1 al 8% de las neumonas extrahospitalarias que
exigen hospitalizacin y un 4% de las neumonas hospitalarias mortales. Los casos se suelen
producir de forma espordica, sobre todo al final del verano o principio del otoo. No se ha
demostrado transmisin persona-persona. Los brotes de L. pneumophila suelen suceder en
edificios, sobre todo hospitales y hoteles, o en determinadas reas geogrficas en las que se
contamina el suministro del agua y se diseminan los organismos en aerosoles a partir de los
condensadores por evaporacin del aire acondicionado o por contaminacin en las duchas.

La enfermedad del legionario se puede producir en cualquier etapa de la vida, aunque la mayor
parte de los pacientes son varones de mediana edad. Entre los factores de riesgo reconocidos
destacan el tabaco, el abuso de alcohol y la inmunosupresin, sobre todo por esteroides.

SNTOMAS Y SIGNOS
El perodo de incubacin habitual es de 2 a 10 d. La mayor parte de los pacientes tienen una
fase prodrmica parecida a una gripe, con malestar, fiebre, cefalea y mialgias; desarrollan una
tos no productiva en fases iniciales, que posteriormente produce un esputo mucoide. Una
caracterstica tpica es la fiebre alta, en ocasiones con una bradicardia relativa y diarrea. En
menos casos se producen alteraciones del estado mental con confusin, letargo o delirio.
Las radiografas de trax muestran en fases iniciales del proceso un infiltrado alveolar
unilateral, en placas, segmentario o lobar. Cuando progresa la enfermedad, se produce
afectacin bilateral en muchos casos, con frecuente derrame pleural. En algunas ocasiones los
Pacientes desarrollan abscesos pulmonares con densidades redondeadas mltiples que
sugieren una embolia sptica. En los pacientes con alteracin del estado mental, los estudios
del LCR son normales y en los pacientes con diarrea, ni se identifican leucocitos ni hemates en
las heces. La mayor parte de los Pacientes tienen una leucocitosis moderada en sangre
perifrica con recuentos de 10.000 a 15.000 leucocitos/ml. Otros hallazgos de laboratorio
frecuentes incluyen la hiponatremia, la hipofosfatemia y las alteraciones en las pruebas de
funcin heptica. En ocasiones los pacientes presentan hematuria microscpica, a veces con
alteraciones de la funcin renal.

DIAGNSTICO
Existen cuatro mtodos diagnsticos para detectar las especies de Legionella: el cultivo del
organismo, la tincin directa con anticuerpos fluorescentes en el exudado, la serologa con
estudio de anticuerpos por fluorescencia indirecta y los estudios de antgenos urinarios. Todos
son bastante especficos, pero ninguno resulta especialmente sensible.
Se pueden recuperar los grmenes del esputo, de los aspirados transtraqueales, de los
aspirados o cepillados de la broncoscopia, de la biopsia pulmonar, del derrame pleural o de la
sangre. Como las especies de Legionella no forman parte de la flora normal, los cultivos
positivos se consideran diagnsticos, aunque el rendimiento del esputo en casos confirmados
posteriormente con tcnicas alternativas slo alcanza el 30 al 70%. Tanto el cultivo como la
tincin de inmunofluorescencia directa con anticuerpos exigen prctica. Los estudios urinarios
de antgenos se realizan con facilidad y son positivos mucho despus de empezar el
tratamiento, aunque slo detectan el serogrupo 1 de Legionella pneumophila (70% de los
casos). El diagnstico serolgico se realiza demostrando la elevacin en 4 veces de los ttulos
hasta alcanzar 1:128. Un nico suero con unos ttulos 1:256 sugiere altamente esta
enfermedad en presencia de una clnica compatible. La elevacin diagnstica en los ttulos se
suele notar a las 3 a 6 sem del principio de la enfermedad y generalmente no se produce en el
momento en que es necesario adoptar decisiones teraputicas.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Incluso con el tratamiento apropiado, la mortalidad 15% en los casos adquiridos en la
comunidad y an mayor en los pacientes hospitalizados o inmunosuprimidos. Los enfermos
que responden lo hacen con lentitud y las alteraciones radiolgicas suelen persistir al menos 1
mes.
La eritromicina es el frmaco habitual; suele empezarse con una dosis de 1 g i.v. cada 6 h. Los
Pacientes menos graves pueden recibir 500 mg de eritromicina v.o. 4/d. Algunos autores
prefieren el ciprofloxacino, 750 mg v.o. 2/d, o la azitromicina, 500 mg, seguida de 250 mg una

vez al da. Los Pacientes muy graves deben recibir eritromicina con rifampicina, 300 mg v.o. 2/d
o i.v. Se debe mantener el tratamiento al menos durante 3 sem para evitar recadas, aunque se
puede sustituir el tratamiento i.v. por el oral con 500 mg de eritromicina cada 6 h una vez
resuelta la fiebre y los sntomas agudos.

NEUMONA POR MYCOPLASMA

Mycoplasma pneumoniae es uno de los patgenos ms frecuentes en las infecciones
pulmonares en los Pacientes de 5 a 35 aos. Este agente transmisible puede ser responsable
de las epidemias que se propagan de forma lenta porque su perodo de incubacin es de 10 a
14 d. Se propaga por el contacto ntimo en escuelas, en cuarteles y en las familias. La
neumona por Mycoplasma se suele denominar neumona atpica primaria o neumona por el
agente Eaton.
M. pneumoniae se une y destruye las clulas epiteliales ciliadas de la mucosa respiratoria.
Microscpicamente produce una neumonitis intersticial, bronquitis y bronquiolitis. Las zonas
peribronquiales muestran infiltracin por clulas plasmticas y linfocitos pequeos y las luces
bronquiales aparecen ocupadas por neutrfilos, macrfagos, fibrina y restos de las clulas
epiteliales.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los sntomas iniciales recuerdan a una gripe, con malestar, dolor de garganta y tos seca, cuya
gravedad aumenta cuando progresa la enfermedad. Se pueden producir accesos paroxsticos
de tos y sta se acompaa de produccin de esputos mucoides, mucopurulentos o
hemoptoicos. A diferencia de la clsica neumona neumoccica, esta forma progresa
gradualmente. Los sntomas agudos suelen persistir 1 a 2 sem y despus se produce una
recuperacin gradual, aunque muchos pacientes siguen presentando fatiga y malestar durante
varias semanas. La enfermedad habitualmente es leve y se produce una recuperacin
espontnea. Sin embargo, algunos pacientes presentan una neumona grave que en ocasiones
determina un sndrome de distrs respiratorio del adulto (v. tambin cap. 67). Las
complicaciones extrapulmonares son frecuentes e incluyen anemia hemoltica, complicaciones
tromboemblicas, poliartritis o sndromes neurolgicos, como meningoencefalitis, mielitis
transversa, neuropatas perifricas o ataxia cerebelosa.
Los hallazgos en la exploracin fsica son poco llamativos comparados con las quejas del
paciente y los cambios radiolgicos. En el 10 al 20% de los casos se produce un exantema
maculopapuloso, que puede ser un dato importante para el diagnstico cuando se produce;
algunos pacientes desarrollan un eritema multiforme o el sndrome de Stevens-Johnson.

DIAGNSTICO
Se puede recuperar M. pneumoniae en el esputo o en los cultivos de garganta, pero su
aislamiento e identificacin suele exigir de 7 a 10 d y la mayor parte de los laboratorios no
disponen de esta prueba. La tincin de Gram del esputo demuestra presencia de escasas
bacterias, una mezcla de polinucleares neutrfilos y clulas mononucleares y acmulos de
clulas epiteliales respiratorias descamadas. Los cambios radiolgicos varan, pero el ms
frecuente es una bronconeumona parcheada en los lbulos inferiores. Es infrecuente observar
con frecuencia consolidaciones lobares o derrame pleural. El recuento leucocitario perifrico es
normal, aunque puede estar discretamente elevado. La reaccin de crioaglutininas se
considera positiva cuando se cuadruplica el ttulo en muestras seriadas o se produce un solo
ttulo 1:64. Sin embargo, esta prueba se considera inespecfica y slo es positiva en el 50 al
75% de los Pacientes. El mtodo ms prctico para confirmar el diagnstico son las pruebas
serolgicas (con frecuencia, un aumento de IgM o un aumento del cudruple en los ttulos, con
un pico 1:64 a las 2 a 4 sem del comienzo de los sntomas).

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Casi todos los Pacientes se recuperan con tratamiento o sin l. Como los micoplasmas no
tienen una pared celular, no responden a los antibiticos que interfieren con la estructura de la
pared celular, incluidos los antibiticos b-lactmicos. Los frmacos de eleccin son la
tetraciclina o la eritromicina, 500 mg v.o. cada 6 h en adultos, o eritromicina, 30 a 50 mg/kg/d
en nios <8 aos. La claritromicina y la azitromicina son tambin eficaces. La antibioterapia
reduce la duracin de la fiebre y los infiltrados pulmonares y acelera la recuperacin de los
sntomas. Sin embargo, los antibiticos no producen la curacin bacteriana, de forma que los
pacientes siguen portando la bacteria varias semanas.

NEUMONA POR CHLAMYDIA

El organismo responsable se denomin inicialmente agente respiratorio agudo de Taiwn, pero
ha sido rebautizado como Chlamydia pneumoniae (v. cap. 160). C. pneumoniae es diferente
antignicamente de C. psittaci; las infecciones respiratorias producidas por C. pneumoniae se
pueden distinguir clnicamente de la psitacosis (v. ms adelante) y no se relacionan
epidemiolgicamente con los pjaros. La transmisin se produce posiblemente por aerosoles
respiratorios entre humanos. C. trachomatis es una causa frecuente de neumona en los
lactantes de 3 a 8 sem, pero no es una causa importante de neumona en nios mayores y
adultos.
Se ha encontrado C. pneumoniae en el 5 al 10% de los adultos mayores con neumona
extrahospitalaria y suele producir una enfermedad lo bastante grave como para requerir
hospitalizacin. Este organismo tambin est implicado en el 5 al 10% de los casos de
neumona nosocomial, pero se sabe relativamente poco acerca de su epidemiologa.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Las caractersticas clnicas de la neumona por Chlamydia se parecen a las de la neumona por
Mycoplasma, incluida la faringitis, la bronquitis y la neumonitis, principalmente en nios
mayores y adultos jvenes. La mayor parte de los pacientes presentan tos, fiebre y produccin
de esputo, pero no estn graves. No es posible distinguir clnicamente la neumona por
Chlamydia de las debidas a otras etiologas en pacientes ancianos, salvo porque casi todos los
Pacientes presentan sntomas de va respiratoria alta, como laringitis o faringitis. La tos
persistente es una caracterstica destacada. Tambin parece que C. pneumoniae influye en la
provocacin del asma.
Se puede detectar C. pneumoniae mediante cultivos en huevos embrionados (igual que otras
Chlamydia) utilizando tinciones directas con inmunofluorescencia o una reaccin en cadena de
la polimerasa o realizar pruebas serolgicas seriadas para detectar la seroconversin. Sin
embargo, estas pruebas no suelen realizarse en la mayor parte de los laboratorios clnicos. Se
sospecha el diagnstico en un Paciente con sntomas tpicos, en el que no se ha establecido
un diagnstico alternativo y que no responden a los antibiticos b-lactmicos.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La respuesta al tratamiento es ms lenta que en la neumona por Mycoplasma y los sntomas
suelen reaparecer cuando se interrumpe el tratamiento prematuramente. Los adultos jvenes
suelen responder bien, pero la tasa de mortalidad en ancianos alcanza del 5 al 10%.
El frmaco de eleccin es la tetraciclina o la eritromicina, administradas durante 10 a 21 d en
dosis similares a las empleadas en la neumona por Mycoplasma. Los frmacos b-lactmicos
son ineficaces.

PSITACOSIS
Neumona infecciosa atpica causada por Chlamydia psittaci y transmitida a los hombres por
determinados pjaros.
C. psittaci se encuentra principalmente en los pjaros psitacinos (loros, periquitos y cotorritas),
con menos frecuencia en las aves de corral, los canarios y las palomas y en algunas ocasiones
en la garceta blanca o grande y algunos pjaros marinos (gaviota arenquera, petreles y
fulmares). En los hombres, la psitacosis (ornitosis, fiebre de los loros) suele asociarse a la
inhalacin de polvo de las plumas o excrementos de los pjaros infectados o al ser mordido por
un pjaro infectado; en menos ocasiones se debe a la inhalacin de gotas de Pflger de
Pacientes infectados o se transmite por va venrea. Las transmisin de hombre a hombre se
puede asociar con cepas altamente virulentas.
Los cambios morfolgicos corresponden a una neumonitis con un exudado mononuclear, como
en otras neumonas atpicas primarias (v. Neumona por Mycoplasma, ms atrs; Neumona
vrica, ms adelante, y Fiebre Q, cap. 159).

SNTOMAS Y SIGNOS
Tras un perodo de incubacin de 1 a 3 sem, el inicio puede ser insidioso o abrupto, con fiebre,
escalofros, malestar general y anorexia. La temperatura va aumentando de forma gradual y
aparece tos, seca en principio, pero a veces mucopurulenta. Durante la segunda semana se
puede producir una neumona con consolidacin franca y una infeccin pulmonar purulenta
secundaria. La temperatura sigue elevada durante 2 a 3 sem, para despus descender con
lentitud. El curso puede ser leve o grave, en funcin de la edad del Paciente y de la extensin
de la neumona. Un aumento progresivo e importante en el pulso y en la frecuencia respiratoria
se considera un signo ominoso. La mortalidad alcanza el 30% en los casos graves no tratados
y tasas incluso superiores cuando las cepas son virulentas. La convalecencia gradual puede
ser prolongada, sobre todo en casos graves.

DIAGNSTICO Y HALLAZGOS DE LABORATORIO

La distincin clnica de otras neumonas atpicas puede resultar difcil. Inicialmente la psitacosis
se puede confundir con la gripe, la fiebre tifoidea, la neumona por Mycoplasma, la enfermedad
del legionario o la fiebre Q. Se debe sospechar psitacosis si existen antecedentes de contacto
con pjaros y se confirma mediante la identificacin del agente o por pruebas serolgicas de
fijacin del complemento. Las radiografas de trax durante la primera semana muestran una
neumonitis que se irradia desde el hilio; pueden observarse lesiones migratorias.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
Hay que evitar a las palomas infectadas en criaderos (palomas mensajeras o de carreras),
otros pjaros infectados y el polvo de las plumas o de los contenidos de la jaula. La
diseminacin por pjaros psitacinos importados se controla mediante un ciclo obligatorio de 45
d de alimentacin tratada con clortetraciclina, que suele eliminar los grmenes responsables de
la sangre y heces de los pjaros, aunque no siempre. Esta medida tambin puede resultar til
para controlar la enfermedad en los pavos que se venden en el mercado. Como otras personas
se pueden infectar por inhalacin de gotas de Pflger y esputo, se debe aislar de forma estricta
al paciente cuando se sospecha el diagnstico clnica y epidemiolgicamente (exposicin a
posibles fuentes de contagio).
Son eficaces la tetraciclina, 1 a 2 g/d v.o. administrada en dosis fraccionadas cada 6 h, o la
doxiciclina, 100 mg v.o. 2/d. La fiebre y otros sntomas se suelen controlar en 48 a 72 h, pero

es preciso mantener el tratamiento antibitico al menos durante 10 d. Estn indicados el reposo

estricto en cama, el O2 cuando sea necesario y el control de la tos.

NEUMONA VRICA
Muchos virus producen bronquitis y pocos neumona. Los ms frecuentes en lactantes y nios
son el virus sincitial respiratorio, el virus parainfluenza y los virus influenza A y B. En adultos
sanos los nicos patgenos vricos que producen enfermedad con relativa frecuencia son los
virus influenza A y B. En pocas ocasiones se puede producir una neumona en adultos por
adenovirus, virus varicela-zster, virus de Epstein-Barr, virus Coxsackie y hantavirus. Entre los
patgenos con importancia en ancianos destacan los virus influenza, parainfluenza y sincitial
respiratorio. Los Pacientes con alteraciones de la inmunidad celular suelen desarrollar
infecciones por virus latentes, sobre todo citomegalovirus (CMV). Con esta excepcin, la
mayora de las infecciones vricas se deben a la exposicin de una persona no inmunizada a
personas infectadas que estn eliminando estos virus.

ANATOMA PATOLGICA
Los virus invaden el epitelio bronquiolar, produciendo una bronquiolitis; la infeccin se puede
extender hacia el intersticio pulmonar y los alvolos, originando una neumona. Las zonas
afectadas aparecen congestivas y en ocasiones hemorrgicas; se produce una intensa
reaccin inflamatoria compuesta de clulas mononucleares. Los alvolos pueden contener
fibrina, clulas mononucleares y algunos neutrfilos en ocasiones. En los casos graves se
pueden reconocer membranas hialinas. En las infecciones por adenovirus, CMV, virus sincitial
respiratorio o virus varicela-zster se pueden observar inclusiones virales intracelulares tpicas.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Las infecciones vricas de las vas areas inferiores producen bronquitis, bronquiolitis y
neumona. La mayora de los pacientes refieren cefalea, fiebre, mialgias y tos, que suelen
asociarse con la produccin de un esputo mucopurulento.
Los hallazgos ms frecuentes en la radiografa de trax son una neumona intersticial o
engrosamiento peribronquial. No se observa con frecuencia consolidacin lobar ni derrame
pleural, aunque se pueden producir en casos de sobreinfeccin bacteriana. El recuento
leucocitario en sangre perifrica suele ser bajo, aunque puede ser normal o algo elevado, sobre
todo cuando se produce una sobreinfeccin.
El diagnstico es apoyado por la identificacin de escasas bacterias con predominio de los
monocitos en el esputo y por la imposibilidad de recuperar un patgeno bacteriano
responsable. Suele resultar difcil identificar el virus, pero puede ser importante hacerlo en los
brotes, en caso de Pacientes graves y cuando los virus son susceptibles de tratamiento. Las
neumonas que complican las infecciones vricas exantemticas (sarampin, varicela o herpes)
pueden ser diagnosticadas mediante los hallazgos clnicos acompaantes, incluidos los
exantemas. Para realizar un diagnstico ms especfico en la mayora de las infecciones vricas
respiratorias hace falta aislar el virus en los lavados de garganta o en tejido, identificar las
inclusiones tpicas en muestras de citologa o biopsia o realizar estudios serolgicos. La mayor
parte de los laboratorios hospitalarios carecen de cultivos para virus. El diagnstico de gripe se
suele establecer por la presencia de los sntomas tpicos durante un brote de la enfermedad y
los estudios serolgicos de los sueros del paciente en fase aguda o durante la convalecencia o
la tincin con anticuerpos fluorescentes de las secreciones respiratorias.

TRATAMIENTO
Se recomienda administrar aciclovir, 5 a 10 mg/ kg cada 8 h en adultos o 250 a 500 mg/m2 de
superficie corporal en nios, para las infecciones pulmonares por virus herpes simple, herpes
zster o varicela. La neumona por CMV se puede tratar con ganciclovir, 5 mg/kg i.v. 2/d, e
inmunoglobulina (inmunoglobulina i.v. o inmunoglobulina CMV) en receptores de trasplantes de
rganos, aunque no se ha demostrado la eficacia de este tratamiento en los Pacientes con
SIDA (la profilaxis y el tratamiento de la gripe se comentan en Gripe, cap. 162).
Algunos Pacientes, sobre todo los que tienen gripe, desarrollan infecciones bacterianas que
obligan al tratamiento antibitico. Los patgenos ms frecuentes en estos casos son
Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus, siendo otros grmenes menos frecuentes
Haemophilus influenzae, estreptococos b-hemolticos del grupo A y Neisseria meningitidis. El
pronstico cambia mucho en funcin del agente responsable, de la edad del paciente y de las
enfermedades asociadas; el tratamiento depende del patgeno.

NEUMONA CAUSADA POR PNEUMOCYSTIS CARINII

P. carinii, en el momento actual considerado un hongo en vez de un protozoo, produce
enfermedad slo cuando las defensas del Paciente estn alteradas, sobre todo cuando se
altera la inmunidad mediada por clulas, como en los tumores hematolgicos, los procesos
linfoproliferativos, la quimioterapia por cncer y el SIDA. En un 30% de los Pacientes con
infeccin por VIH la infeccin inicial que permite el diagnstico de SIDA es la neumona por P.
carinii y >80% de los Pacientes con SIDA desarrollan esta infeccin en algn momento si no se
realiza la profilaxis (v. cap. 163). Los Pacientes con infeccin por VIH se hacen ms
vulnerables a la neumona por este germen cuando el recuento de linfocitos colaboradores
CD4 es <200/ml.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La mayor parte de los pacientes tienen fiebre, disnea y una tos seca y no productiva que puede
evolucionar de forma subaguda en semanas o agudamente en das.
La radiografa de trax muestra de forma caracterstica infiltrados difusos bilaterales, aunque en
el 20 al 30% de los casos es normal. La gasometra muestra hipoxemia, con un aumento del
gradiente alvolo-arterial de O2 y las pruebas de funcin pulmonar muestran alteraciones en la
caPacidad de difusin.
El diagnstico exige la demostracin histolgica del organismo con tincin
metenaminaargntica, Giemsa, Wright-Giemsa, Grocott modificada, Weigert-Gram o
anticuerpos monoclonales. Las muestras de esputo se suelen obtener mediante expectoracin
o broncoscopia. La sensibilidad media es del 60% para el primero y del 90 al 95% para la
broncoscopia con lavado alveolar.

TRATAMIENTO
El frmaco de eleccin es trimetoprima-sulfametoxazol (TMP-SMX), 20 mg/kg/d (trimetoprima)
en cuatro dosis i.v. o v.o. durante 21 d. No hay que retrasar el comienzo del tratamiento por
miedo a dificultar el diagnstico, ya que los quistes persisten durante semanas. Los principales
efectos secundarios, sobre todo en pacientes con SIDA, son exantemas cutneos, neutropenia
y fiebre. Los regmenes alternativos incluyen pentamidina, 3 a 4 mg/kg i.v. una vez al da;
atovacuona, 750 mg v.o. 2/d; trimetoprima, 20 mg/ kg/d v.o. con 100 mg/d v.o. de dapsona, o
clindamicina, 300 a 450 mg v.o. 4/d con 15 mg/d v.o. de primaquina base. Todos los
tratamientos deben durar al menos 21 d. La principal limitacin de la pentamidina es la elevada
frecuencia de reacciones txicas, incluidas la insuficiencia renal, la hepatotoxicidad, la

hipoglucemia, la leucopenia, la fiebre, el exantema y la intolerancia gstrica. La mortalidad

global en Pacientes hospitalizados alcanza del 15 al 20%. Cuando la PaO2 <70 mm Hg se
aconseja el tratamiento adyuvante con esteroides. El rgimen sugerido es de prednisona, 40
mg 2/d (o su equivalente) durante los primeros 5 d, 20 mg 2/d los siguientes 5 d y despus 20
mg/d el resto del tratamiento. Los esteroides mejoran la hipoxemia, la necesidad de intubacin
y la fibrosis tarda. El tratamiento de sostn incluye oxigenoterapia, en ocasiones con
necesidad de presin positiva al final de la espiracin para conseguir mantener una PaO2 60
mm Hg.
Los Pacientes con SIDA que padecen una neumona por P. carinii o con un recuento de CD4
<200/mm3 deben recibir profilaxis con TMP-SMX, 80/400 mg/d; si no toleran este tratamiento,
se pueden emplear dapsona, 100 mg/d v.o., o pentamidina en aerosol, 300 mg una vez al mes.
Estos regmenes profilcticos se suelen recomendar para las poblaciones susceptibles.

NEUMONA FNGICA
Las neumonas fngicas primarias suelen asociarse con Blastomyces dermatitidis, Histoplasma
capsulatum o Coccidioides immitis y, con menos frecuencia, con Sporothrix schenckii o
Cryptococcus, Aspergillus o Mucor spp. (v. cap. 158). La neumona fngica se puede producir
como complicacin del tratamiento antibacteriano, sobre todo en pacientes con alteraciones de
los mecanismos defensivos por enfermedad o tratamiento inmunosupresor y en los pacientes
con SIDA (v. cap. 151).

NEUMONA EN LOS PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS

Los posibles patgenos de los Pacientes con alteraciones de la inmunidad son muy
numerosos. Sin embargo, casi siempre resulta posible predecir el patgeno posible en funcin
de la deficiencia inmunolgica del Paciente, de las alteraciones radiolgicas y de los sntomas
clnicos. En la tabla 73-1 se enumeran los posibles patgenos en funcin del tipo de defecto
defensivo. Los sntomas respiratorios y las alteraciones radiolgicas se pueden deber a una
serie de procesos distintos a las infecciones, como la hemorragia pulmonar, el edema
pulmonar, las lesiones por radiacin, la toxicidad pulmonar por citotxicos y los infiltrados
tumorales.

La velocidad de progresin de la enfermedad resulta til para identificar el mecanismo

responsable. En los pacientes con sntomas agudos, los posibles diagnsticos incluyen
infecciones bacterianas, hemorragia, edema de pulmn, reaccin de aglutininas leucocitarias y
mbolos pulmonares. Una presentacin subaguda o crnica sugiere una infeccin fngica o
micobacteriana, una infeccin por virus oportunistas, una neumona por Pneumocystis carinii,
un tumor, una reaccin a frmacos citotxicos o lesiones por radiacin.
El patrn de alteracin radiolgica tambin resulta til. Una enfermedad localizada con
consolidacin suele sugerir infeccin bacteriana, por micobacterias, por hongos o Nocardia spp.
Un patrn intersticial difuso sugiere una infeccin viral, una neumona por P. carinii, lesiones
por frmacos o radiacin o edema pulmonar. Las lesiones nodulares difusas hacen pensar en
micobacterias, especies de Nocardia, hongos o tumores. Las enfermedades cavitadas sugieren
micobacterias, Nocardia spp., hongos o bacterias. En los Pacientes sometidos a trasplante y
que presentan neumona intersticial bilateral la causa ms frecuente es el citomegalovirus o
bien se trata de un proceso idioptico. Una consolidacin con base en la pleura suele
corresponder a una aspergilosis. En los Pacientes con SIDA una neumona bilateral se suele
deber a P. carinii.

DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Las estrategias para el diagnstico varan en funcin del contexto clnico y de los recursos
disponibles. Las primeras pruebas suelen ser tinciones y cultivos del esputo expectorado, pero
stas no suelen llegar a ningn diagnstico. Por el riesgo de tratamiento inadecuado en los
Pacientes inmunosuprimidos, suelen estar indicados los procedimientos cruentos
(broncoscopia, aspiracin con aguja transtorcica o biopsia pulmonar abierta). La biopsia, que
consigue material tisular para estudio histolgico y cultivo, se puede obtener mediante
broncoscopia (biopsia transbronquial) o con tcnicas de ciruga abierta. Aunque esta ltima se
realiza bajo anestesia general y exige colocar un tubo torcico despus, permite obtener
muestras grandes de las lesiones bajo control directo de la toma y sigue siendo la mejor tcnica
diagnstica. Sin embargo, muchos de estos Pacientes estn demasiado enfermos como para
someterse a una biopsia, en cuyo caso se puede conseguir material diagnstico mediante
lavado alveolar dirigido por broncoscopia.
Los Pacientes con enfermedad aguda y sospecha de infeccin se suelen tratar con frmacos
que se eligen en funcin de las probabilidades y de los hallazgos con la tincin de Gram y el
cultivo. El tratamiento se ajusta en funcin de la prueba diagnstica ms definitiva, segn se
describi antes.

NEUMONAS POSTOPERATORIA Y POSTRAUMTICAS

La hipoventilacin, las excursiones diafragmticas cortas, las alteraciones o la inhibicin del
reflejo de la tos, el broncospasmo y la deshidratacin pueden producir atelectasias
segmentarias y despus neumona. La incidencia de dicha infeccin es superior despus de
una ciruga abdominal o torcica. La incidencia de neumona es igual tras la anestesia por
inhalacin o espinal y slo un 10% de los casos se producen tras una anestesia local o i.v. El
patgeno ms frecuente en el empiema posterior a una ciruga torcica es Staphylococcus
aureus. Un 40% de las neumonas postraumticas se producen como complicacin de fracturas
costales o traumatismos torcicos y el resto se dividen a partes iguales entre fracturas de
crneo u otros traumatismos ceflicos, otras fracturas, quemaduras y contusiones graves.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los sntomas y signos son los mismos que en otras neumonas producidas por la misma
bacteria. La radiografa de trax puede mostrar infiltrados y/o zonas de atelectasia y en
ocasiones pone de manifiesto una embolia pulmonar e infartos; los infartos se suelen asociar

con expectoracin sanguinolenta. El esputo purulento indica a menudo una infeccin, pero a
veces el esputo es escaso o mucoide, con abundantes grmenes. Los estudios bacteriolgicos
de esputo y de las secreciones bronquiales suelen demostrar presencia de bacilos
gramnegativos, S. aureus, neumococo, Haemophilus influenzae o combinaciones de stos.

PRONSTICO
El pronstico depende de la edad del Paciente, de su estado de salud previo y del trastorno
que oblig a la ciruga o de la naturaleza, localizacin y extensin del traumatismo. Las
complicaciones se parecen a las de otras neumonas causadas por otras bacterias, pero el
empiema puede ser ms frecuente en las neumonas posteriores a un traumatismo o a
intervenciones quirrgicas que afectan al pulmn o al mediastino.

NEUMONA POR ASPIRACIN

Consecuencias patolgicas de la entrada anmala de lquidos, partculas o secreciones al
interior de las vas areas inferiores.
Las personas sanas sufren con frecuencia aspiraciones, pero los mecanismos de defensa
normales permiten eliminar el inculo sin secuelas. La neumona por aspiracin se puede
dividir en tres sndromes en funcin de la naturaleza del inculo.
La neumonitis qumica se produce cuando el material aspirado es un txico directo para los
pulmones. La forma mejor estudiada y posiblemente la ms frecuente es la neumonitis por
cido (sndrome de Mendelson) tras la aspiracin del jugo gstrico. Para que se desarrollen
sntomas hace falta ingerir una gran cantidad de lquido con un pH <3. El Paciente presenta
disnea aguda, taquipnea y taquicardia. Entre los hallazgos asociados frecuentes destacan la
cianosis, el broncospasmo, la fiebre y un esputo rosado y espumoso. La radiologa de trax
muestra en todos los casos infiltrados en un lbulo inferior o en ambos. La gasometra arterial
muestra hipoxemia. La modalidad teraputica ms importante es el soporte respiratorio,
generalmente mediante intubacin y ventilacin con presin positiva. La aspiracin traqueal (v.
Aspiracin traqueal, cap. 65) se debe hacer cuando se ve al Paciente en fases iniciales del
proceso; sin embargo, la lesin suele ser muy rpida, parecida a las quemaduras por
explosin, y el cido se neutraliza de una forma tan rpida por las secreciones pulmonares
que existen unas oportunidades mnimas de revertir la lesin qumica. El principal objetivo de la
aspiracin traqueal es eliminar de la va area las partculas que se pueden haber aspirado. No
se deben administrar esteroides y la antibioterapia se reserva para los casos con infeccin
pulmonar secundaria.
Esta forma de neumonitis muestra uno de los tres patrones siguientes: recuperacin rpida,
anloga a la que describi Mendelson; progresin a un sndrome de distrs respiratorio del
adulto, o sobreinfeccin bacteriana. La mortalidad alcanza el 30 al 50%.
La infeccin bacteriana de las vas ereas inferiores es la forma ms frecuente de neumona
por aspiracin. Los patgenos habituales son las bacterias anaerobias que colonizan la
orofaringe. El inicio y la progresin de los sntomas son ms insidiosos que en la aspiracin de
jugo gstrico. Los hallazgos habituales corresponden a una infeccin pulmonar bacteriana, con
tos, fiebre y esputo purulento. La radiografa de trax muestra un infiltrado en los segmentos
pulmonares en declive, determinado en cierta medida por la posicin del Paciente durante la
aspiracin. Cuando el Paciente est en decbito en el momento de la aspiracin, se suelen
afectar los segmentos de los lbulos inferiores y el segmento posterior del lbulo superior y
cuando est erecto, suelen afectarse los lbulos inferiores. Las secuelas frecuentes cuando
estn implicadas las bacterias anaerobias incluyen la necrosis pulmonar con formacin de una
cavidad (absceso pulmonar) o un pioneumotrax debido a una fstula broncopleural. Tambin
se produce con frecuencia empiema.

La principal modalidad teraputica es la antibioterapia contra los patgenos responsables.

Como el esputo expectorado no sirve para aislar las bacterias anaerobias, se prefieren las
muestras obtenidas mediante aspiracin transtraqueal, los cultivos cuantitativos de los
aspirados broncoscpicos o del lquido del empiema. Los Pacientes que sufren la aspiracin
fuera del hospital suelen tener una infeccin por anaerobios, pero en los Pacientes
hospitalizados la infeccin suele incluir varios grmenes, como bacilos gramnegativos y
Staphylococcus aureus, as como bacterias anaerobias. En caso de infeccin por anaerobios
se prefiere administrar 600 mg de clindamicina i.v. cada 6 a 8 h. Una alternativa razonable es la
asociacin de metronidazol con penicilina. En los Pacientes con neumona por aspiracin
nosocomial la principal preocuPacin la constituyen los bacilos gramnegativos y S. aureus,
como componentes de las infecciones mixtas. Estos grmenes se detectan con facilidad en
cultivos del esputo expectorado y se emplean estudios de sensibilidad in vitro para elegir los
antibiticos. Los antibiticos para uso emprico en Pacientes graves son un aminoglucsido o
ciprofloxacino combinado con uno de los siguientes: una cefalosporina de tercera generacin,
una penicilina antiseudomona o un b-lactmico con inhibidor de la b-lactamasa, como ticarcilina
con cido clavulnico. Una alternativa en Pacientes alrgicos a la penicilina es el aztreonam
asociado con clindamicina.
La obstruccin mecnica de las vas areas bajas puede deberse a aspiracin de lquidos
inertes o partculas (vctimas de ahogamiento o Pacientes con alteraciones graves de
consciencia que aspiran contenido gstrico no cido, alimentos orales, etc.). Estos Pacientes
pueden necesitar una aspiracin traqueal inmediata (v. Aspiracin traqueal, cap. 65). Las
partculas se pueden alojar en las vas areas bajas. El tipo de partculas ms frecuentes son
vegetales (como cacahuetes). Este tipo de accidente se suele producir en nios durante la fase
oral del desarrollo, pero pueden presentarse en adultos, sobre todo por aspiracin de carne
durante la cena (sndrome del caf coronario) (v. Reanimacin cardiopulmonar, cap.206).
Los sntomas dependen del calibre del objeto y de la va area. La obstruccin en la parte
superior de la trquea determina apnea aguda, con afona y muerte rpida. La obstruccin de
las vas areas distales de mayor tamao puede producir una tos crnica irritativa y en
ocasiones origina infecciones de repeticin distales a la obstruccin. En la radiografa de trax
en espiracin se observa la atelectasia o hiperinsuflacin del pulmn afectado; la obstruccin
parcial causa atrapamiento areo y desplazamiento de la silueta cardaca hacia el lado
contrario al pulmn afectado durante esta fase de la respiracin. Otro dato que ayuda al
diagnstico es la presencia de infecciones parenquimatosas recidivantes en el mismo
segmento pulmonar. El tratamiento consiste en extraer el objeto, generalmente mediante
broncoscopia.

74 / ABSCESO PULMONAR
Cavidad localizada con pus, que se produce por necrosis del tejido pulmonar, con neumonitis
circundante.
Un absceso pulmonar puede ser ptrido (por bacterias anaerobias) o no ptrido (por aerobios o
anaerobios). El trmino gangrena del pulmn alude a un proceso similar, aunque ms difuso
y extenso, con predominio de la necrosis.

ETIOLOGA Y ANATOMA PATOLGICA

Los abscesos pulmonares se suelen deber a aspiracin de material infectado de las vas
areas altas en Pacientes inconscientes o con alteracin de la conciencia por alcohol, otras
drogas, enfermedades del SNC, anestesia general, coma o sedacin excesiva. Los organismos
causales suelen ser anaerobios. Los abscesos pulmonares se suelen asociar con enfermedad
periodontal, en la que los anaerobios son prevalentes. Las bacterias cultivadas en los abscesos
pulmonares corresponden a la frecuente flora orofarngea, sobre todo anaerobios y con menos
frecuencia bacterias aerobias u hongos. El carcinoma broncognico puede estar asociado en
los Pacientes fumadores mayores. Las cavernas por tbc no se consideran abscesos
pulmonares, aunque se debe plantear en el diagnstico diferencial.
La neumona por Klebsiella pneumoniae (bacilo de Friedlnder), Staphylococcus aureus,
Actynomices israelii, estreptococos b-hemolticos, Streptococcus milleri (y otros estreptococos
aerobios o microaerfilos), Legionella spp. o Haemophilus influenzae se complican a veces con
la formacin de abscesos. Los abscesos pulmonares en los pacientes inmunodeprimidos se
suelen deber a Nocardia spp., Cryptococcus spp., Aspergillus spp. y Phycomycetes spp., a
micobacterias atpicas (sobre todo Mycobacterium avium-intracellulare o M. kansasii) o a
bacilos gramnegativos. La blastomicosis, la histoplasmosis y la coccidioidomicosis tambin
pueden producir abscesos pulmonares agudos o crnicos y se deben sospechar en Pacientes
que tienen abscesos no ptridos y que viven en una zona endmica. Otras causas menos
frecuentes de abscesos son los mbolos pulmonares spticos, la infeccin secundaria de un
infarto pulmonar y la extensin directa de un absceso amebiano o bacteriano desde el hgado a
travs del diafragma hacia el lbulo inferior pulmonar.
Los abscesos pulmonares solitarios constituyen la forma ms frecuente. Los abscesos
mltiples suelen ser unilaterales y se pueden desarrollar de forma simultnea o derivar de un
solo foco. En los abscesos por aspiracin se suele afectar el segmento superior del lbulo
inferior y el segmento posterior del lbulo superior. Un absceso solitario secundario a la
obstruccin bronquial o a un mbolo infectado debuta como necrosis de una porcin principal
del segmento broncopulmonar afectado. La base del segmento se localiza generalmente cerca
de la pared torcica, y el esPacio pleural suele estar obliterado por adherencias inflamatorias.
Ha aumentado la frecuencia de la diseminacin emblica de la infeccin, sobre todo la debida a
S. aureus con endocarditis tricuspdea en adictos a drogas por va i.v., que se suele
caracterizar por mltiples lesiones pulmonares en localizaciones no contiguas. La tromboflebitis
venosa supurativa por bacterias aerobias o anaerobias tambin puede producir abscesos
pulmonares emblicos.
Un absceso se rompe habitualmente hacia un bronquio y se produce expectoracin de su
contenido, dejando una cavidad llena de lquido y aire. En ocasiones la rotura del absceso se
realiza hacia la cavidad pleural, produciendo un empiema, en ocasiones con una fstula
broncopleural. Del mismo modo, la rotura de un absceso grande hacia el bronquio o los
intentos enrgicos de drenaje pueden ocasionar una diseminacin bronquial masiva de pus con
neumona masiva y un cuadro clnico que recuerda al sndrome de distrs respiratorio del
adulto (v. tambin comentarios sobre el empiema en Derrame pleural, cap. 80).

SNTOMAS Y SIGNOS
El debut puede ser insidioso o agudo. Los sntomas precoces corresponden a una neumona,
con malestar, anorexia, tos productiva, sudacin y fiebre. Puede producirse una gran postracin
o fiebre 39,4 C. En ocasiones, la fiebre, la anorexia y la debilidad pueden ser mnimas si la
infeccin es limitada o indolente. Salvo que el absceso est completamente encapsulado, el
esputo es purulento y puede ser hemoptoico. Es posible que no se sospeche la existencia de
un absceso hasta que se abre hacia un bronquio, momento en el que se expectoran grandes
cantidades de esputo purulento, ptrido o no, en horas o das. El esputo puede contener tejido
pulmonar gangrenado. Un olor ptrido (mal olor penetrante) se considera diagnstico de
infeccin por anaerobios. El esputo ptrido se produce en un 30 a 50% de todos los Pacientes
con abscesos pulmonares y un 40% de los Pacientes con abscesos por anaerobios no tienen
un esputo ptrido, de forma que la ausencia del mismo no permite excluir este diagnstico. El
dolor pleural indica, cuando aparece, afectacin pleural.
Los signos fsicos incluyen una zona de matidez pequea, que indica una consolidacin
neumnica localizada, y supresin del murmullo vesicular (no de los sonidos bronquiales). Se
pueden producir estertores hmedos finos o medios. Si la cavidad es grande (poco habitual con
los tratamientos actuales), se puede auscultar timpanismo y un soplo anfrico.
Los signos de supuracin pulmonar suelen desaparecer con la antibioterapia apropiada,
aunque su desaparicin no supone necesariamente la curacin. Si un absceso se cronifica, se
puede producir prdida de peso, anemia y osteopata pulmonar hipertrfica. La exploracin
fsica del trax puede ser negativa, aunque se suelen reconocer roncus y estertores.

DIAGNSTICO
Los sntomas y los signos descritos permiten sospechar que existe un absceso. Las
radiografas de trax muestran en fases iniciales de la enfermedad una consolidacin lobular o
segmentaria, que en ocasiones se hace globular cuando se distiende por pus. Despus de la
rotura de un absceso hacia el bronquio, se observa una cavidad con un nivel lquido en la
radiografa. Si la radiografa de trax sugiere un tumor asociado o un cuerpo extrao o si la
presentacin es atpica, la TC puede conseguir una definicin anatmica mejor.
Se debe analizar el esputo mediante extensiones y cultivos para bacterias, hongos y
micobacterias. El esputo expectorado no resulta adecuado porque en la boca suele haber
grmenes anaerobios que contaminan la muestra al atravesar las vas areas altas. Para
determinar que la lesin se relaciona con anaerobios hace falta obtener una muestra mediante
aspiracin transtraqueal, aspiracin transtorcica o fibrobroncoscopia con cepillo protegido y
cultivos cuantitativos de las mismas, aunque estas tcnicas no se suelen realizar. Estos
procedimientos cruentos se reservan para los casos de presentacin atpica o que no
responden a antibiticos; sin embargo, una vez iniciada la antibioterapia, no existe ningn
mtodo para obtener muestras fiables en el cultivo bacteriano. La broncoscopia no es
necesaria si la respuesta a los antibiticos es adecuada o si no se sospecha ni cuerpo extrao
ni tumor.
Entre las lesiones que confunden con un absceso pulmonar bacteriano destacan el carcinoma
broncognico, las bronquiectasias, el empiema secundario a una fstula broncopleural, la tbc, la
coccidioidomicosis u otras micosis pulmonares, las bullas o los quistes areos infectados, el
secuestro pulmonar, los ndulos silicticos con necrosis central, los abscesos subfrnicos o
hepticos (amebianos o hidatdicos) con perforacin hacia un bronquio y la granulomatosis de
Wegener. La valoracin clnica repetida y los procedimientos antes descritos permiten distinguir
estos trastornos del absceso pulmonar.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
La curacin completa y rpida de un absceso pulmonar depende del tratamiento antibitico
adecuado y la mayor parte de los pacientes se recuperan sin ciruga.
Se debe iniciar el tratamiento antibitico nada ms recoger muestras de esputo y sangre para
cultivos y estudios de sensibilidad. El frmaco preferido es la clindamicina, 600 mg i.v. 3/d
inicialmente y luego 300 mg v.o. 4/d. Un rgimen alternativo es la administracin de 2 a 10
millones U/d de penicilina, seguidas de penicilina V oral, 500 a 750 mg 4/d. Los antibiticos se
cambian por frmacos orales cuando el paciente est afebril y haya mejorado subjetivamente.
Algunos especialistas prefieren combinar penicilina y metronidazol oral, 500 mg 4/d. Si est
implicado un germen gramnegativo, S. aureus u otros patgenos aerobios, la eleccin del
antibitico depende de los resultados de las pruebas de sensibilidad. Se debe mantener el
tratamiento hasta que se haya resuelto la neumonitis y la cavidad haya desaparecido, dejando
slo una pequea lesin residual estable, un quiste de pared delgada o campos pulmonares
claros. La resolucin suele implicar varias semanas o meses de tratamiento, la mayor parte del
cual se administra de forma ambulatoria con antibiticos orales.
El drenaje postural puede ser una medida adyuvante til, pero tambin puede determinar que
la infeccin se extienda hacia otros bronquios con la consiguiente obstruccin aguda o la
diseminacin de la infeccin. Si el paciente est debilitado o paralizado puede ser necesaria
una traqueostoma con aspiracin. El drenaje quirrgico no suele ser necesario porque las
lesiones responden generalmente a los antibiticos. Los pacientes con cavidades grandes que
no responden al tratamiento farmacolgico pueden ser candidatos para el drenaje percutneo;
este drenaje es necesario en los pacientes con empiema.
La reseccin pulmonar es el procedimiento de eleccin cuando un absceso resiste al
tratamiento, sobre todo en casos con sospecha de carcinoma broncognico. La lobectoma es
el procedimiento ms habitual, aunque las resecciones segmentarias son suficientes en las
lesiones pequeas. La neumonectoma puede ser necesaria cuando existan mltiples
abscesos o una gangrena pulmonar refractaria al tratamiento mdico. La tasa de mortalidad
tras la neumonectoma es del 5 al 10%, aunque con resecciones de menor extensin dicha
tasa de mortalidad se reduce mucho.

75 / NEUMOPATAS PROFESIONALES
Enfermedades pulmonares que se relacionan de forma directa con la inhalacin de sustancias
en el entorno laboral.
Los efectos de un agente inhalado dependen de muchos factores: sus propiedades fsicas y
qumicas, la susceptibilidad del Paciente expuesto, el lugar en el que se deposita dicha
sustancia en el rbol bronquial y de la dosis (v. tabla 75-1).

Entre las propiedades fsicas destacan el estado del agente inhalado. Dichos agentes pueden
ser partculas (partculas slidas), lquidos (partculas lquidas), vapores (forma gaseosa de una
sustancia que habitualmente es un lquido) o gas (sustancia sin un volumen fijo). Una partcula
inhalada se puede depositar y retener en los pulmones. Si es soluble, es absorbida hacia la
corriente sangunea. En general las defensas corporales consiguen eliminar las partculas
insolubles y los lquidos.
La susceptibilidad cambia de una persona a otra. Por ejemplo, el ascensor mucociliar
elimina las partculas del espacio muerto de la va respiratoria con ms rapidez en unas
personas que en otras y esta velocidad de aclaramiento viene determinada genticamente. El
estado inmunolgico afecta tambin a la susceptibilidad.

El lugar en el que se depositan las partculas determina de forma notable la respuesta

pulmonar (v. tabla 75-2). Las partculas se depositan en la va respiratoria principalmente como
consecuencia de tres procesos fsicos: impactacin, sedimentacin o difusin. Las partculas de
gran tamao (6 a 25 mm) se depositan por impactacin y sedimentacin, generalmente en la
nariz y en ocasiones en las vas areas de conduccin. Las partculas de 0,5 a 6 mm se suelen
depositar con ms frecuencia en las zonas de intercambio gaseoso de los pulmones por
sedimentacin. Las partculas de 1 a 3 mm suelen estar implicadas con ms frecuencia en el
desarrollo de la neumoconiosis. Las partculas <1 mm se depositan con ms frecuencia en el
parnquima pulmonar mediante difusin, pero muchas son espiradas. Las fibras de asbesto

ms pequeas muestran la mayor penetrabilidad y es ms probable que migren hacia la pleura

y produzcan placas benignas o mesoteliomas malignos.
El depsito de partculas en la nariz puede producir rinitis, fiebre del heno (que se pueden
considerar profesionales en los trabajadores agrcolas), perforacin septal en los trabajadores
del cromo y cncer nasal en trabajadores de la madera.
El depsito de partculas en la trquea y los bronquios puede determinar tres respuestas. 1) La
broncoconstriccin puede deberse a una reaccin antgeno-anticuerpo, como en algunas
formas de asma profesional; por mecanismos farmacolgicos (en la bisinosis) en la que el
depsito de partculas hace que los mastocitos de las vas areas produzcan sustancias que
determinan broncoconstriccin, como la histamina y sustancias de reaccin lenta de la
anafilaxia (leucotrienos C4, D4 y E4), o por irritacin como mecanismo reflejo (respuesta a los
sulfitos). 2) Bronquitis o hipertrofia de glndulas mucosas que se puede inducir por el depsito
continuado de partculas, que puede determinar una obstruccin leve al flujo areo. 3) El
cncer de pulmn se puede asociar con el depsito de fibras de asbesto o de polvo con
derivados del radn absorbidos.
El depsito de partculas antignicas orgnicas en el parnquima pulmonar puede producir una
neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alrgica extrnseca), un proceso granulomatoso
agudo que afecta los alvolos y los bronquiolos respiratorios (v. cap. 76). Las partculas
inorgnicas pueden originar una respuesta fibrosa focal y nodular, como en la silicosis tpica, o
difusa y generalizada, como en la asbestosis y la beriliosis. Si las partculas son inertes (xido
de estao) se produce una neumoconiosis benigna sin fibrosis. La inhalacin de ciertos gases y
vapores (mercurio, cadmio, dixido de nitrgeno) puede producir edema agudo de pulmn,
alveolitis aguda y bronquiolitis fibrosa obliterante.

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR POLVOS INORGNICOS

Las enfermedades parenquimatosas pulmonares por inhalacin de polvos inorgnicos
(minerales) se denominan neumoconiosis. Determinados polvos inorgnicos, como los que
contienen silicio, carbn, asbesto o berilio, son fibrognicos. En pocas ocasiones los polvos de
metales pesados y aluminio producen fibrosis pulmonar difusa; los cambios clnicos,
radiolgicos y fisiolgicos se parecen a los presentes en otras enfermedades por inhalacin de
polvo y se caracterizan por una fibrosis pulmonar difusa.
Varios polvos inertes, incluidos los xidos de hierro, bario y estao, no son fibrognicos y
producen enfermedades que se denominan siderosis, baritosis y estanosis, respectivamente.
Las alteraciones radiolgicas en estos procesos reflejan la apariencia radiodensa del material
depositado y no indican enfermedad porque no existen sntomas ni alteraciones funcionales.

SILICOSIS
Neumoconiosis causada en general por inhalacin de polvo de slice cristalino libre (dixido de
silicio, cuarzo) y caracterizada por fibrosis pulmonar nodular y, en estadios ms avanzados, por
un conglomerado fibroso con insuficiencia respiratoria.

ETIOLOGA
La silicosis, la enfermedad profesional conocida desde hace ms tiempo, se suele asociar con
la inhalacin prolongada de pequeas partculas de slice libre cristalino en industrias como la
minera del metal (plomo, carbn, cobre, oro, plata), fundiciones, la cermica y la trituracin de
granito y piedra arenisca. La slice libre cristalina es un tipo de slice libre, una forma
relativamente pura que no se combina con cido silcico. En general se necesitan de 20 a 30
aos de exposicin para que la enfermedad sea aparente, aunque se puede desarrollar en <10

aos cuando la exposicin al polvo es muy importante, por ejemplo en las personas que abren
tneles o que estn en contacto con jabones abrasivos o chorros de arena. El lmite actual para
la slice libre en la atmsfera industrial es 100 mg/m3, una media para 8 h en funcin del
porcentaje de slice en el polvo. La frmula para valorar si se est superando el valor umbral
lmite es:
10
-----------------------

mg/m3

% de cuarzo+ 2

ANATOMA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA

Los macrfagos alveolares engloban las partculas respiradas de slice libre que entran a los
linfticos y al tejido intersticial. Los macrfagos hacen que se liberen enzimas citotxicas con la
consiguiente fibrosis del parnquima pulmonar. Cuando muere un macrfago, se liberan las
partculas de slice, que son englobadas por otros macrfagos y se repite el proceso.
Los cambios morfolgicos iniciales consisten en la formacin de ndulos silicticos fibrosos por
todo el pulmn. Los macrfagos que mueren liberan la slice hacia el tejido intersticial que
rodea la segunda divisin de los bronquiolos respiratorios, donde se forma un ndulo.
Posteriormente la coalescencia de la fibrosis determina conglomerados, contraccin de las
zonas superiores de los pulmones y enfisema con importante distorsin de la arquitectura
pulmonar. Se alteran negativamente las funciones ventilatorias y el intercambio de gases. La
reduccin de todos los volmenes pulmonares permite distinguir el patrn fisiolgico general de
los conglomerados silicticos del enfisema pulmonar avanzado. En las fases evolucionadas de
la silicosis conglomerada se producen alteraciones funcionales graves y la insuficiencia
respiratoria, su consecuencia ltima, puede progresar al tiempo que el empeoramiento
radiolgico durante un tiempo limitado (2 a 5 aos), incluso despus de que se interrumpa la
exposicin. Cuando la exposicin al polvo es especialmente intensa y se produce una
silicoproteinosis aguda, los espacios alveolares se rellenan con un material proteinceo
parecido al presente en la proteinosis alveolar (v. cap. 79) y se produce infiltracin de los
septos por clulas mononucleares.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los pacientes con silicosis nodular simple no tienen sntomas respiratorios ni insuficiencia
pulmonar. Pueden presentar tos productiva, pero estos sntomas se deben a bronquitis
industrial y se pueden producir en personas con radiologa normal. Aunque la silicosis simple
no tiene apenas efecto sobre la funcin pulmonar, los pacientes con enfermedad en categora 2
o 3 (v. Diagnstico, ms adelante) muestran en ocasiones una discreta reduccin de los
volmenes pulmonares, pero estos valores no suelen estar fuera de los intervalos predecibles.
La silicosis conglomerada, por el contrario, puede determinar una disnea grave, con tos y
produccin de esputo. La gravedad de la disnea depende del tamao de los conglomerados
pulmonares. Cuando las masas son extensas, el paciente sufre una gran incapacidad. Cuando
las masas atrapan y obliteran el lecho vascular, se produce hipertensin pulmonar e hipertrofia
ventricular derecha. En fases avanzadas se puede presentar consolidacin e hipertensin
pulmonar. El cor pulmonale no hipoxmico produce en ocasiones la muerte.
En la silicosis conglomerada (complicada), sobre todo en fases evolucionadas, se producen
con frecuencia alteraciones de la funcin pulmonar, que incluyen reduccin de los volmenes
pulmonares y de la capacidad de difusin y obstruccin de la va area, con frecuente
hipertensin pulmonar y, en ocasiones, hipoxemia leve. No es frecuente la retencin de CO2.
En muchos pacientes con silicosis, el suero contiene autoanticuerpos pulmonares y factor

antinuclear. Los pacientes con exposicin profesional a la slice y con una prueba de
tuberculina positiva tienen ms riesgo de desarrollar tbc. Generalmente, cuanta ms slice haya
en el pulmn, mayor ser el riesgo.

DIAGNSTICO
El diagnstico depende de los cambios radiolgicos caractersticos y de los antecedentes de
exposicin a slice libre. La silicosis simple se reconoce por la presencia de mltiples
opacidades de tamao pequeo, redondeadas o regulares en la radiologa de trax y se
clasifican en categora 1, 2 o 3 en funcin de su profusin. La silicosis conglomerada se
reconoce por el desarrollo de una opacidad >1 cm en el contexto de una silicosis simple de
categora 2 o 3. Mltiples enfermedades se parecen a la silicosis, incluida la tbc miliar, la
siderosis de los soldadores, la hemosiderosis, la sarcoidosis y la neumoconiosis de los
trabajadores del carbn. Sin embargo, la presencia de calcificaciones en cscara de huevo
permite distinguir la silicosis de otras neumopatas profesionales.
La silicotuberculosis recuerda a la silicosis conglomerada radiolgicamente; se distinguen
mediante cultivos de esputo.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
El control eficaz del polvo puede prevenir la silicosis. Como la supresin del polvo no reduce el
riesgo cuando se trabaja con chorros de arena, se deben emplear campanas protectoras con
suministro exgeno de aire. Dicha proteccin puede no estar disponible para otras personas
que trabajen en la zona (pintores, soldadores), por lo que resulta deseable sustituir la arena por
otras sustancias abrasivas. En el control de todos los trabajadores expuestos se incluyen las
radiografas de trax peridicas cada 6 meses para los trabajadores que manejan chorros de
arena y cada 2 a 5 aos para otros trabajadores expuestos.
No se conoce ningn tratamiento eficaz salvo el trasplante pulmonar. Los pacientes con
obstruccin de la va area deben ser tratados igual que los que tienen neumopata obstructiva
crnica (v. Obstruccin crnica de la va area, cap.68). Los pacientes expuestos a la slice que
tienen adems una prueba de tuberculina positiva con cultivos de esputo para tbc negativos
deben recibir isoniazida al menos durante 1 ao. Algunos autores recomiendan mantener el
tratamiento de por vida, dado que la funcin de los macrfagos alveolares se puede ver
comprometida de forma permanente por la slice. La profilaxis de por vida con isoniazida puede
estar indicada en los pacientes que han sido tratados con anterioridad por una tbc activa. Los
pacientes con silicosis y tbc pulmonar activa necesitan que se ample el tratamiento habitual
con varios frmacos al menos 3 a 6 meses ms.

NEUMOCONIOSIS DE LOS MINEROS DEL CARBN

Depsito nodular difuso de polvo en los pulmones como resultado de la exposicin prolongada
a polvo bituminoso o de antracita en los trabajadores de las minas de carbn.
La neumoconiosis de los mineros del carbn tambin se denomina enfermedad del pulmn
negro o antracosis.

ANATOMA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA

En la antracosis simple el polvo del carbn se distribuye ampliamente por todo el pulmn,
determinando la aparicin de mculas de carbn alrededor de los bronquiolos. Posteriormente
se produce una ligera dilatacin, que se denomina enfisema focal por polvo, que no llega a los
alvolos ni se acompaa de obstruccin al flujo. Como el carbn es relativamente no
fibrognico, la distorsin arquitectural del pulmn y las alteraciones funcionales del mismo son

mnimas. Sin embargo, cada ao del 1 al 2% de los mineros con antracosis simple desarrollan
una fibrosis progresiva masiva (FPM), que tambin se denomina antracosis complicada, y
que se define como el desarrollo de una opacidad de al menos 1 cm sobre una antracosis
simple. La FPM en pocos casos se desarrolla despus de interrumpirse la exposicin, aunque
puede progresar sin ms exposicin. En forma de una masa amorfa y negruzca, va atrapando y
destruyendo el lecho vascular y las vas areas (como en la silicosis complicada). El desarrollo
de la FPM no guarda relacin con el contenido de slice en el carbn: sin embargo, igual que en
la silicosis, en el suero se pueden reconocer anticuerpos antinucleares y autoanticuerpos
pulmonares.
Sndrome de Caplan. Un minero del carbn que padece o desarrolla una AR puede presentar
numerosos ndulos redondeados pulmonares en poco tiempo. Dichos ndulos aparecen en
ocasiones en ausencia de una antracosis simple. A nivel histolgico pueden parecerse a los
ndulos reumatoides, pero tienen una zona perifrica de inflamacin aguda. Estos ndulos
representan la respuesta inmunolgica a la ditesis reumatoidea asociada.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

La antracosis simple no se relaciona con sntomas respiratorios. Se producen una serie de
alteraciones leves en la distribucin del gas inspirado, pero no causan sintomatologa. Se
presenta tos y produccin de esputo, pero no con ms frecuencia que cuando la radiologa de
trax es normal. Si se produce obstruccin de la va area, a veces con disnea de esfuerzo, se
debe a la coexistencia con enfisema pulmonar por tabaquismo, bronquitis industrial o FPM, la
nica forma de antracosis incapacitante.
El diagnstico depende de la historia de exposicin, que suele ser de 20 aos como mnimo, y
del patrn radiolgico caracterstico con opacidades redondeadas pequeas en ambos campos
pulmonares para la antracosis simple o una sombra >1 cm sobre una antracosis simple en el
caso de la FPM.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
Se puede prevenir la FPM suprimiendo el polvo de carbn. El tratamiento es inespecfico, no
suele ser necesario, en general resulta intil y se parece al de la broncopata crnica
obstructiva (v. Obstruccin crnica de la va area, cap. 68). A muchos pacientes se les
administran innecesariamente broncodilatadores, que muchas veces resultan perjudiciales.

ASBESTOSIS Y OTRAS ENFERMEDADES AFINES

Asbestosis. Esta neumoconiosis intersticial difusa se debe a la inhalacin prolongada de polvo
de asbesto (silicatos minerales fibrosos de distinta composicin qumica) en la minera, el
molido, la manufacturacin o la instalacin (de aislamientos, por ejemplo) o retirada de los
productos de asbesto. El riesgo de desarrollar asbestosis, cncer de pulmn o mesotelioma
guarda relacin con la exposicin acumulativa a lo largo de la vida a las fibras de asbesto. Esta
sustancia parece promover, pero no iniciar el cncer. La incidencia de cncer es mayor en
fumadores con asbestosis y existe una relacin dosis-respuesta. Se ignora si el riesgo es
mayor en no fumadores, pero, en caso afirmativo, sera mnimo. El riesgo de desarrollar un
cncer de pulmn aumenta todava ms en los pacientes expuestos al asbesto y que fuman
mucho, sobre todo >1 paquete/d.
Mesotelioma maligno pleural y peritoneal. Tumores poco frecuentes de origen mesotelial
que se asocian con la exposicin al asbesto. La exposicin se ha producido en todos los casos
de 15 a 40 aos antes y puede haber sido relativamente breve (12 meses), aunque intensa. El
mesotelioma se suele asociar con la exposicin a crocidolita, una de las cuatro fibras
comerciales ms importantes. La amosita tambin causa con frecuencia mesoteliomas, pero

este tumor es muy poco frecuente en pacientes expuestos a crisotilo y antofilita. Las evidencias
sugieren que los tumores que se desarrollan en personas expuestas a crisotilo se deben a que
los depsitos de esta sustancia se contaminan con tremolita, una forma anfiblica de asbesto
no comercializada. Los mesoteliomas malignos pleurales, aunque son poco frecuentes, lo son
ms que los mesoteliomas benignos. El tumor maligno es difuso e infiltra ampliamente la
pleura, asocindose a veces con derrame pleural. El lquido puede ser viscoso por la elevada
concentracin de cido hialurnico. Se pueden producir placas pleurales benignas y derrame
pleural tras la exposicin al asbesto; sin embargo, el mesotelioma benigno no guarda relacin
con la exposicin a esta sustancia (v. tambin cap. 80).
Derrame pleural por asbesto. En pocas ocasiones, los pacientes expuestos al asbesto
desarrollan un derrame pleural exudativo de 5 a 20 aos despus de la exposicin. El derrame
se puede producir si sta ha sido corta, aunque es ms frecuente despus de una exposicin
intermedia (hasta 10 a 15 aos). Se ignora el mecanismo, aunque se supone que las fibras
migran desde los pulmones hacia la pleura y determinan una respuesta inflamatoria. En la
mayor parte de los pacientes dichos derrames desaparecen en 3 a 6 meses; un 20%
desarrollan una fibrosis pleural difusa. Pocos pacientes desarrollan un mesotelioma maligno
muchos aos despus, pero no existen datos que sugieran que la incidencia de mesotelioma
sea ms elevada en los pacientes con derrame pleural.

ANATOMA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA

Las fibras individuales de asbesto pueden ser inhaladas hacia la profundidad del parnquima
pulmonar, y cuando se retienen y depositan en el mismo determinan el desarrollo de una
fibrosis intersticial y alveolar difusas. La asbestosis hace que se reduzcan los volmenes
pulmonares, la distensibilidad (aumento de la rigidez) y la transferencia de gases. En el pulmn,
las fibras de asbesto pueden estar revestidas por un complejo protena-hierro o no. Cuando las
fibras estn revestidas por este complejo (cuerpos de asbesto o ferruginosos), se considera
que no causan daos. Si no se produce una fibrosis asociada en el pulmn, la presencia de
fibras sugiere que ha existido exposicin, no enfermedad.
En ocasiones otras fibras, como el talco revestido por protenas que contienen hierro, se
parecen a los cuerpos de asbestos.

SNTOMAS Y SIGNOS
El paciente refiere de forma caracterstica una disnea de esfuerzo progresiva con menor
tolerancia al ejercicio. No son frecuentes los sntomas de enfermedad de la va area (tos,
esputo y sibilancias), pero se pueden producir en pacientes fumadores con bronquitis crnica
asociada. La radiografa de trax muestra opacidades irregulares o lineales de tamao
pequeo, distribuidas difusamente, que suelen ser ms abundantes en los lbulos inferiores.
Con frecuencia los cambios radiolgicos son mnimos y se pueden confundir con facilidad con
otras enfermedades. Tambin es posible observar un engrosamiento pleural difuso o
localizado, asociado con enfermedad parenquimatosa o no. La enfermedad progresa (slo
durante 1 a 5 aos) en un 5 a un 12% de los pacientes que hayan interrumpido la exposicin.
Los sntomas y las alteraciones fisiolgicas llegan a ser muy graves en funcin del aumento de
la afectacin radiolgica. En ltimo trmino se produce insuficiencia respiratoria con alteracin
notable de la oxigenacin. Las placas pleurales localizadas no causan insuficiencia respiratoria,
aunque la fibrosis difusa de la pleura, como la que se observa despus de un derrame pleural,
se asocia en ocasiones con una grave insuficiencia respiratoria restrictiva.
Los mesoteliomas asociados con la exposicin a asbesto son mortales de forma casi constante
a los 2 a 4 aos del diagnstico. Se diseminan por extensin local y pueden metastatizar
ampliamente. Con frecuencia se produce derrame pleural con dolor torcico.

DIAGNSTICO
El diagnstico de asbesto exige antecedentes de exposicin profesional y evidencias clnicas,
radiolgicas y fisiolgicas de insuficiencia respiratoria restrictiva con una menor capacidad de
difusin por fibrosis pulmonar difusa. No suele ser necesaria la confirmacin histolgica.
Aunque el diagnstico de carcinoma broncognico se realiza con facilidad, la relacin causaefecto con el asbesto en un paciente concreto determina una serie de problemas mdicolegales muy importantes, sobre todo cuando el paciente adems fuma. Slo se debe considerar
que el asbesto tiene un papel etiolgico cuando las evidencias de exposicin sean claras.
Resulta difcil establecer el diagnstico de un mesotelioma, que se puede confirmar slo con
una biopsia o en la autopsia.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
La asbestosis se puede prevenir, principalmente suprimiendo de forma eficaz el polvo en el
entorno laboral. La reduccin de la exposicin al asbesto ha conseguido reducir de forma
notable la incidencia de asbestosis y las progresivas mejoras en este mbito determinarn
posiblemente su desaparicin completa. Las medidas preventivas ms eficaces contra el
cncer de pulmn las puede adoptar el propio trabajador, evitando la exposicin continua y,
sobre todo, procurando no fumar. Como una exposicin breve (al menos 6 meses a 2 aos)
aunque intensa al asbesto puede provocar un mesotelioma, no resulta posible predecir de
forma fiable su prevencin, aunque su incidencia disminuir mucho en Estados Unidos y la
mayor parte de Europa tras la retirada de la crocidolita.
No existe tratamiento especfico para la asbestosis ni el mesotelioma, limitndose al
tratamiento sintomtico.

BERILIOSIS
Enfermedad granulomatosa generalizada con manifestaciones pulmonares producida por
inhalacin de polvo o humos que contengan productos o compuestos con berilio.
Esta enfermedad se denomina a veces enfermedad por berilio, intoxicacin por berilio o
granulomatosis por berilio.

ETIOLOGA
La exposicin al berilio era frecuente en muchas industrias, incluida la minera y la extraccin
del berilio, la electrnica, las plantas qumicas y la manufactura de luces fluorescentes. En el
momento actual se emplea en la industria aeroespacial sobre todo. La beriliosis se diferencia
de la mayor parte de las neumoconiosis, ya que al parecer es una reaccin de hipersensibilidad
que se produce slo en un 2% de las personas expuestas. Los sntomas se pueden presentar
de forma aguda o no aparecer hasta 10 a 20 aos despus de la exposicin, que puede haber
sido corta.

ANATOMA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA

La beriliosis aguda es una neumonitis qumica, pero se pueden afectar otros tejidos (piel y
conjuntiva). Los cambios patolgicos pulmonares incluyen infiltrados inflamatorios
parenquimatosos difusos y edema intraalveolar inespecfico. La caracterstica fundamental de
la beriliosis crnica es la reaccin granulomatosa pulmonar difusa y de los ganglios linfticos
hiliares, que no se puede distinguir morfolgicamente de una sarcoidosis. Tambin se pueden
formar precozmente granulomas con clulas mononucleares y gigantes.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los pacientes con beriliosis aguda suelen tener disnea, tos, prdida de peso y un patrn
radiolgico muy variable, que suele mostrar una consolidacin alveolar difusa. Es muy poco
frecuente en Estados Unidos. Los pacientes con la forma crnica de la enfermedad suelen
referir disnea de esfuerzo insidiosa y progresiva, tos, dolor torcico, prdida de peso y fatiga.
Los sntomas pueden no desarrollarse hasta 20 aos despus del cese de la exposicin. La
radiografa de trax muestra infiltrados difusos, con frecuentes adenopatas hiliares, un patrn
parecido a la sarcoidosis. Tambin se ha descrito un patrn miliar.
El diagnstico depende de la historia de exposicin y de las manifestaciones clnicas
compatibles. Sin embargo, salvo que se empleen tcnicas inmunolgicas especiales, resulta
imposible distinguir una beriliosis de una sarcoidosis.

PRONSTICO, PROFILAXIS Y TRATAMIENTO

La forma aguda puede ser letal, pero los pacientes que sobreviven tienen un pronstico
excelente. Las manifestaciones clnicas en los supervivientes suelen ser de corta duracin y
reversibles. La forma crnica suele determinar una prdida progresiva de la funcin
respiratoria, con la consiguiente sobrecarga del corazn derecho y muerte por cor pulmonale.
La supresin del polvo industrial resulta bsica para prevenir la exposicin al berilio, aunque su
eficacia no es perfecta. La enfermedad (aguda o crnica) debe ser reconocida pronto para
evitar ms exposicin al berilio en los trabajadores afectados.
El tratamiento de la beriliosis aguda suele ser sintomtico. Los pulmones aparecen
generalmente edematosos y hemorrgicos y la ventilacin mecnica es necesaria en los
enfermos graves. En los pacientes sintomticos con alteracin de la funcin pulmonar se debe
administrar prednisona, 60 mg/d v.o. o su equivalente i.v. durante 2 a 3 sem, con disminucin
progresiva de la dosis durante las siguientes 3 a 4 sem hasta 10 a 15 mg/d. Aunque se han
empleado los esteroides en la beriliosis crnica, la respuesta no suele ser satisfactoria. Una
mejora notable y mantenida sugiere que el paciente tena una sarcoidosis, no una beriliosis.

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR POLVOS ORGNICOS

El depsito de polvos orgnicos, antignicos en el parnquima pulmonar, puede causar una
neumonitis por hipersensibilidad (v. Neumonitis por hipersensibilidad, cap. 76).

ASMA PROFESIONAL
Obstruccin reversible, difusa e intermitente de las vas areas producida por un alergeno
especfico presente en el lugar de trabajo.
El asma profesional es distinto de la broncoconstriccin en pacientes con asma idioptico
expuestos a un irritante. Muchos irritantes presentes en el mbito laboral pueden exacerbar un
asma idioptico, pero dichas reacciones no se consideran asma profesional. El asma
profesional suele empezar tras 18 meses a 5 aos de exposicin y nunca se produce al mes de
empezar a trabajar, salvo que exista una sensibilizacin previa. Una vez producida la
sensibilizacin al alergeno especfico, la persona responde de forma invariable frente a
concentraciones muy inferiores del alergeno que las que determinan la respuesta en
condiciones normales (medidas en ppm o ppb). El asma profesional afecta a una minora de los
trabajadores.

ETIOLOGA
Los alergenos profesionales incluyen los granos y el aceite de castor, las enzimas empleadas
en la produccin de detergentes y en la industria del cuero y la cerveza, la madera de cedro
rojo occidental, los isocianatos, el formol (en pocos casos), los antibiticos (ampicilina,
espiramicina), las resinas epoxi y el t. Esta lista de sustancias crece continuamente (para
comentarios sobre la exposicin a polvo textil, v. Bisiniosis, ms adelante). Aunque puede
resultar tentador atribuir la mayor parte de las formas de asma a una reaccin inmunolgica de
tipo I (mediada por IgE) o III (mediada por IgG), no existe justificacin para dicho enfoque
simplista. Las respuestas pueden variar y el broncospasmo se puede producir al poco tiempo
de la exposicin o retrasarse hasta 24 h, con recidivas nocturnas durante una semana o ms
sin que se repita la exposicin.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los pacientes suelen referir disnea, opresin torcica, sibilancias y tos, asociados con
frecuencia con sntomas respiratorios altos como rinorrea, estornudos o lagrimeo. Los sntomas
pueden presentarse en horas de trabajo tras la exposicin a un vapor o polvo especfico,
aunque no suelen aparecer hasta varias horas despus de dejar el trabajo, lo que hace menos
evidente la relacin ocupacional. El nico sntoma pueden ser sibilancias nocturnas. Los
sntomas desaparecen con frecuencia durante los fines de semana o en vacaciones.
El diagnstico depende del reconocimiento de la exposicin al agente responsable en el trabajo
o la demostracin con pruebas inmunolgicas (pruebas cutneas) empleando el agente
sospechoso. Tambin ayuda al diagnstico la demostracin de un aumento de la respuesta
bronquial tras la exposicin al agente sospechoso. En los casos difciles, una prueba de
provocacin positiva, realizada mediante la inhalacin cuidadosa y controlada de la sustancia
en el laboratorio, permite confirmar la causa de la obstruccin area. La demostracin de una
disminucin del flujo areo durante el trabajo con las pruebas de funcin pulmonar se
considera una evidencia adicional de que la causa es la exposicin laboral. Este proceso se
distingue del asma idioptico por el patrn sintomtico y la relacin con la exposicin
antignica.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
La supresin del polvo resulta fundamental en las industrias que manejan alergenos o
broncoconstrictores demostrados; sin embargo, puede no resultar posible dicha eliminacin en
todos los casos con sensibilizacin y enfermedad clnica. Si es posible, una persona
susceptible debe ser retirada del ambiente que le produce sntomas asmticos. Si se mantiene
la exposicin, los sntomas suelen persistir.
El tratamiento del asma (que incluye generalmente un broncodilatador oral o en aerosol,
teofilina y, en casos graves, esteroides) consigue el alivio sintomtico (v. Asma, cap. 68).

BISINOSIS
Broncoconstriccin que se produce en personas que trabajan con algodn, lino y camo.
La bisinosis se produce de forma casi exclusiva en pacientes que estn en contacto con balas
de algodn (algodn no procesado ni purificado), sobre todo los que abren las balas o los que
trabajan en la zona de cardado. Las evidencias sugieren que algn germen presente en el
algodn produce broncoconstriccin. Se pensaba que la exposicin prolongada al polvo de
algodn produca enfisema y obstruccin irreversible, pero estos efectos parecen en el
momento actual poco probables en vista de los resultados de estudios postmortem que no

demuestran un aumento de la prevalencia de enfisema ni de los cambios parenquimatosos

destructivos en estos pacientes.
El primer da de trabajo despus del fin de semana o las vacaciones se produce opresin
torcica. En muchos pacientes que refieren este sntoma se presenta una disminucin de la
capacidad ventilatoria durante el primer turno de trabajo. En la bisinosis -a diferencia del asma,
que empeora con la exposicin repetida a los alergenos- los sntomas y la opresin torcica
mejoran y disminuyen con la exposicin repetida, de forma que al final de la semana de trabajo
el paciente vuelve a estar asintomtico. Sin embargo, cuando la exposicin se repite a lo largo
de muchos aos, la opresin torcica persiste o reaparece el martes y el mircoles, y puede
perdurar incluso hasta el fin de la semana, mientras la persona contine trabajando. Escasas
evidencias sugieren que en algunos casos se produce una obstruccin area leve y
persistente.

ENFERMEDADES POR GASES IRRITANTES Y OTRAS

SUSTANCIAS QUMICAS
La exposicin a los gases irritantes y otras sustancias qumicas puede ser aguda o crnica. Las
enfermedades asociadas varan en funcin del tipo de exposicin y del irritante especfico.

EXPOSICIN AGUDA
Entre los gases irritantes ms importantes a los que los trabajadores pueden verse expuestos
en un accidente industrial se incluyen el cloro, el fosgeno, el dixido de sulfuro, el cido
sulfhdrico, el dixido de nitrgeno y el amonaco. La exposicin aguda muy intensa se puede
deber a la rotura de una vlvula o bomba o producirse mientras se transporta el gas.

ANATOMA PATOLGICA Y FISIOPATOLOGA

Las lesiones respiratorias dependen de varios factores, como la solubilidad del gas. Los gases
relativamente insolubles (p. ej., cloro, amonaco) pueden producir inicialmente irritacin de las
mucosas de la va respiratoria alta y afectan a las vas areas distales y al parnquima
pulmonar slo si la vctima no puede huir de la fuente de gas. Los gases menos solubles (p. ej.,
dixido de nitrgeno) no producen estos signos de alarma en las vas areas superiores y
existe mayor riesgo de que causen edema pulmonar, bronquiolitis grave o ambos. En la
intoxicacin por dixido de nitrgeno (que se puede producir en trabajadores que rellenan
silos y soldadores) existe un desfase de 12 h entre la exposicin y el desarrollo de sntomas de
edema pulmonar; en ocasiones se produce una bronquitis obliterante que evoluciona a
insuficiencia respiratoria a los 10 a 14 d de la exposicin aguda.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los gases irritantes ms solubles producen quemaduras graves y otras manifestaciones de
irritacin ocular, nasal, de la garganta, de la trquea y de los bronquios principales. Se produce
con frecuencia tos intensa, hemoptisis, sibilancias, arcadas y disnea, cuya gravedad suele
depender de la dosis. Tras una exposicin intensa, se puede observar una consolidacin
alveolar parcheada o confluyente en la radiografa de trax que suele corresponder a edema
pulmonar. La mayora de los pacientes se recuperan completamente tras la exposicin aguda
intensa. Las infecciones bacterianas, frecuentes durante la fase aguda, se consideran la
complicacin ms grave. En ocasiones, una exposicin intensa determina una obstruccin
persistente, pero posiblemente reversible, de la va area, que se denomina sndrome de
disfuncin reactiva de la va area. La obstruccin puede persistir durante un ao o ms y se
resuelve con lentitud.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
La medida de prevencin ms eficaz es la manipulacin cuidadosa de los gases y las
sustancias qumicas. Tambin resulta muy importante la disponibilidad de una proteccin
respiratoria adecuada (mascarillas antigs con aporte de aire propio) en caso de accidente.
El tratamiento de la exposicin aguda e intensa trata de mantener el intercambio de gases para
garantizar una oxigenacin adecuada y la ventilacin alveolar. A veces es necesaria la
ventilacin mecnica a travs de una va area artificial (p. ej., tubo endotraqueal). Tambin se
necesitan broncodilatadores, sedacin leve, lquidos y antibiticos i.v. y oxigenoterapia, que
pueden ser un tratamiento suficiente en los casos menos graves. Se debe humidificar de forma
adecuada el aire inspirado. Resulta difcil demostrar la utilidad de los esteroides (p. ej., 45 a 60
mg/d de prednisona durante 1 a 2 sem), aunque se usan frecuentemente de forma emprica.

EXPOSICIN CRNICA
La exposicin continua o intermitente crnica de bajo nivel a gases irritantes o vapores
qumicos puede ser importante en el inicio o la aceleracin del desarrollo de una bronquitis
crnica, aunque resulta difcil demostrar la importancia de dicha exposicin en los fumadores.
La exposicin a sustancias qumicas carcinognicas es otro mecanismo importante de
enfermedad; la entrada de estas sustancias se produce a travs del pulmn y puede originar
tumores a este nivel, como en la exposicin a bis(clorometil)ter o determinados metales,
aunque tambin puede producir tumores en otras partes del cuerpo (p. ej., angiosarcomas
hepticos tras la exposicin a monmeros de cloruro de vinilo).

SNDROME DEL EDIFICIO ENFERMO

El sndrome del edificio enfermo incluye una serie de procesos patolgicos producidos por la
exposicin a diversos agentes nocivos. Suele afectar a personas que trabajan en edificios de
oficinas o de otro tipo que albergan a muchos trabajadores en proximidad. Se suele producir en
edificios nuevos comprimidos, diseados para evitar la prdida de calor, con ventanas que
no se abren y con sistemas de calefaccin y aire acondicionado comunes. El aumento de CO2
que se suele producir en estos edificios se considera una causa frecuente del sndrome del
edificio enfermo. Los pacientes afectados sufren ansiedad, hiperventilan y pueden desarrollar
tetania y disnea intensa. Otro problema puede derivar de la entrada del humo de los camiones
y otros vehculos a las tomas de aire, con la consiguiente exposicin excesiva al monxido de
carbono, xidos de nitrgeno, diversos aldehdos y otras sustancias nocivas.
Pulmn del aire acondicionado. Los brotes se producen por los mismos grmenes que
causan el pulmn del granjero (Thermoactinomyces vulgaris, Micropolyspora faeni). Los
actinomices termfilos contaminan los humidificadores y los conductos de aire acondicionado,
como consecuencia de lo cual en el aire expulsado se diseminan esporas por el edificio. Los
sntomas del pulmn del aire acondicionado son iguales que el pulmn del granjero (v.
Neumonitis por hipersensibilidad, cap. 76) y a veces se confunde con la fiebre del humidificador
de otras etiologas.
Fiebre del humidificador. Esta enfermedad febril aguda se suele producir el lunes o el primer
da laborable de la semana. Adems de fiebre, el paciente refiere dolor muscular y ligera
disnea. Diversos tipos de agentes, como amebas, endotoxinas, bacterias y hongos, pueden
producir distintos tipos de fiebre del humidificador, que se suelen resolver en cuanto el paciente
deja de estar expuesto al germen responsable. Cuando no resulta posible detectar ningn
germen, las evidencias sugieren que se trata de ataques de ansiedad o histeria de masas.

76 / ENFERMEDADES PULMONARES POR

HIPERSENSIBILIDAD
Las enfermedades por hipersensibilidad (alrgicas) del pulmn incluyen la neumonitis por
hipersensibilidad (alveolitis alrgica extrnseca), la aspergilosis broncopulmonar alrgica y
muchas reacciones farmacolgicas. Se sospecha que las neumonas eosinoflicas y ciertas
enfermedades granulomatosas pulmonares no infecciosas tienen un origen alrgico. El asma
bronquial se comenta en el captulo 68 y el asma profesional en el captulo 75.
Las reacciones de hipersensibilidad (v. tambin cap. 148) se pueden clasificar en cuatro grupos
en funcin de sus mecanismos patognicos (v. tabla 76-1). Aunque esta clasificacin ha sido
criticada por ser demasiado simplista, resulta til para entender las reacciones lesionales
mediadas por mecanismos inmunes en los tejidos.
Las enfermedades pulmonares por hipersensibilidad pueden ser provocadas por ms de un
tipo de reaccin de hipersensibilidad. As, en la neumonitis por hipersensibilidad pueden estar
implicadas las reacciones de tipo III y IV y en la aspergilosis broncopulmonar alrgica las de
tipo I y III.

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Enfermedad pulmonar granulomatosa intersticial difusa por la respuesta alrgica frente a polvos
orgnicos inhalados y, con menos frecuencia, a sustancias qumicas sencillas.
La neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alrgica extrnseca) incluye numerosos ejemplos
causados por agentes especficos. El pulmn del granjero, que se debe a la inhalacin repetida
de polvo del heno que contiene actinomicetos termfilos, es el prototipo.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
El nmero de sustancias especficas que pueden producir una neumonitis por hipersensibilidad
va en aumento. El responsable ms habitual es un microorganismo o una protena animal o
vegetal extraa. Sin embargo, la inhalacin de sustancias qumicas simples en grandes
cantidades tambin puede producir enfermedad. En la tabla 76-2 se recogen los antgenos
responsables ms frecuentes con ejemplos de las enfermedades que producen.

Se piensa que la neumonitis por hipersensibilidad est mediada por mecanismos inmunes,
aunque su patogenia no est aclarada por completo. Se suelen demostrar anticuerpos
precipitantes contra el antgeno causal, lo que sugiere una reaccin de tipo III, aunque la
vasculitis no es frecuente. La posibilidad de una reaccin de hipersensibilidad de tipo IV est
apoyada por la reaccin tisular granulomatosa primaria y los hallazgos en modelos animales.
Slo un pequeo porcentaje de los pacientes expuestos desarrollan sntomas y slo semanas a
meses despus de la exposicin, que es necesaria para la sensibilizacin. Se puede producir
una enfermedad parenquimatosa crnica progresiva por la exposicin continua o frecuente de
bajo nivel al antgeno. Son poco frecuentes los antecedentes de enfermedad alrgica (p. ej.,
asma, fiebre del heno) y no se considera un factor predisponente.
La neumonitis intersticial granulomatosa difusa es caracterstica, pero no definitiva ni
especfica. Se observa infiltracin linfocitaria y por clulas plasmticas en las vas areas y en
los septos alveolares engrosados; los granulomas son nicos, no necrotizantes y se distribuyen
de forma aleatorizada por el parnquima sin afectacin de la red vascular. La fibrosis suele ser
leve, aunque depende del estadio de la enfermedad. Se produce cierto grado de bronquiolitis
en un 50% de los pacientes con pulmn del granjero.

SNTOMAS Y SIGNOS
En la forma aguda se producen episodios de fiebre, escalofros, tos y disnea en una persona
sensibilizada previamente, tpicamente a las 4 a 8 h de la nueva exposicin. Tambin se
pueden producir nuseas, anorexia y vmitos. Se pueden auscultar estertores finos o medios
inspiratorios, siendo poco frecuentes las sibilancias. Cuando se evita el antgeno, la intensidad
de los sntomas disminuye en horas, aunque la recuperacin completa puede tardar semanas y
es posible que los episodios repetidos culminen en fibrosis pulmonar. La forma subaguda se
desarrolla insidiosamente con tos y disnea durante das o semanas; progresa hasta obligar al
ingreso del paciente. En la forma crnica se produce una disnea de esfuerzo progresiva, tos
productiva, fatiga y prdida de peso en meses o aos; puede evolucionar a insuficiencia
respiratoria.
Los hallazgos radiolgicos varan desde la normalidad a la fibrosis intersticial difusa. Tambin
se pueden observar infiltrados nodulares o parcheados bilaterales, refuerzo de la trama
broncovascular o un fino patrn acinar, que sugiere un edema pulmonar. Son poco frecuentes

el derrame pleural y las adenopatas hiliares. La TC, sobre todo la de alta resolucin, permite
valorar mejor el tipo y la magnitud de las alteraciones, aunque no existen datos
patognomnicos con esta tcnica.
Las pruebas de funcin pulmonar muestran un patrn restrictivo con reduccin de los
volmenes pulmonares, una menor capacidad de difusin del monxido de carbono,
alteraciones en la relacin ventilacin/perfusin e hipoxemia. La obstruccin area es poco
frecuente en la forma aguda de la enfermedad, pero puede aparecer en la crnica. La
eosinofilia es rara.

DIAGNSTICO
El diagnstico se fundamenta en los antecedentes de exposicin ambiental y la existencia de
caractersticas clnicas, hallazgos radiolgicos y resultados de las pruebas de funcin pulmonar
compatibles. La presencia de anticuerpos precipitantes especficos contra el antgeno
sospechoso en el suero confirma el diagnstico, aunque ni su presencia ni su ausencia se
consideran definitivos. Los antecedentes de exposicin pueden aportar pistas (p. ej., personas
expuestas en el trabajo en las que los sntomas desaparecen durante los fines de semana o
reaparicin de los sntomas a las 4 a 8 h de la nueva exposicin). Puede no resultar fcil la
obtencin de antecedentes de exposicin a antgenos causales, sobre todo para el pulmn del
aire acondicionado (humidificador), y en algunos casos difciles puede necesitarse ayuda de
expertos que valoren el entorno. En los casos sorprendentes con antecedentes de exposicin
ambiental o sin ellos puede resultar til la biopsia abierta del pulmn. Se suele emplear el
lavado broncoalveolar para diagnosticar las neumopatas intersticiales, aunque no se ha
establecido su utilidad. El nmero de linfocitos, sobre todo las clulas T, puede estar
incrementado en casos de neumonitis por hipersensibilidad (y en la sarcoidosis). Puede
predominar el subtipo CD8+ de clulas T (supresor/citotxico) en algunas fases de la
neumonitis por hipersensibilidad, mientras que en la sarcoidosis activa predominan los linfocitos
de tipo CD4+ (colaboradores/inductores). La utilidad de la biopsia transbronquial es muy
limitada y puede inducir a confusiones por el pequeo tamao de las muestras.
El pulmn del granjero atpico (micotoxicosis pulmonar) consiste en un sndrome con fiebre,
escalofros y tos que se produce horas despus de una exposicin masiva al contenido
mohoso de un silo (p. ej., al destaparlo); no se identifican precipitinas, lo que sugiere que el
mecanismo no es inmunolgico. Se suelen observar infiltrados pulmonares. Este proceso se
relaciona con el contenido de un silo contaminado por Aspergillus y no se debe confundir con la
enfermedad de los trabajadores de los silos, producida por la liberacin de xidos de nitrgeno
txicos en los silos nuevos. El sndrome txico por polvo orgnico se caracteriza por fiebre y
dolores musculares transitorios, asociados con sntomas respiratorios o no, y sin evidencia de
sensibilizacin tras la exposicin a polvos agrcolas (fiebre del grano). La fiebre del
humidificador alude a casos producidos por sistemas de calefaccin, aire acondicionado o
humidificacin contaminados (v. Sndrome del edificio enfermo, cap. 75). Se considera que las
endotoxinas estn implicadas en la etiologa del sndrome txico por polvos orgnicos y en la
fiebre del humidificador.
Se puede distinguir la neumonitis por hipersensibilidad de la psitacosis, la neumona vrica y
otras neumonas infecciosas mediante cultivos y pruebas serolgicas. Dada la similitud de las
caractersticas clnicas, de los hallazgos radiolgicos y de los resultados de las pruebas de
funcin pulmonar, puede resultar difcil diferenciar la fibrosis pulmonar idioptica (sndrome de
Hamman-Rich, alveolitis fibrosante criptogentica, neumona intersticial de Liebow) de la
neumonitis por hipersensibilidad, sobre todo cuando no existen antecedentes claros de
exposicin previos al episodio agudo. Las distintas variantes de bronquiolitis en adultos (p. ej.,
bronquiolitis obliterante con neumona en fase organizativa) pueden cursar como
enfermedades restrictivas (intersticiales) y puede resultar difcil distinguirlas si no existen una
historia concluyente o los hallazgos tpicos en la biopsia pulmonar abierta.

Las evidencias de autoinmunidad, como los anticuerpos antinucleares positivos o las pruebas
de fijacin con ltex o la coexistencia de una enfermedad del colgeno, indica un tipo idioptico
o secundario de neumona intersticial usual. Las neumonas eosinoflicas crnicas se suelen
asociar con eosinofilia en sangre perifrica. La sarcoidosis se suele asociar con hipertrofia
ganglionar hiliar o paratraqueal y puede afectar a otros rganos. Los sndromes de angetisgranulomatosis pulmonar (granulomatosis de Wegener, linfomatoide y alrgica o sndrome de
Churg-Strauss) se asocian habitualmente a sntomas renales o de la va respiratoria alta. El
asma bronquial y la aspergilosis broncopulmonar alrgica producen eosinofilia y obstruccin de
la va area en lugar de alteraciones restrictivas.

PROFILAXIS Y TRATAMIENTO
El tratamiento ms eficaz es el cese de la exposicin al antgeno causante. La enfermedad
aguda es autolimitada si se evitan futuras exposiciones. Los factores socioeconmicos pueden
imposibilitar el cambio de ambiente. Tambin puede ser eficaz controlar el polvo o filtrar las
partculas de polvo responsables mediante la utilizacin de mascarillas protectoras en las
zonas contaminadas. En ocasiones se pueden emplear sistemas qumicos para evitar el
crecimiento de los grmenes antignicos (en el heno). La limpieza cuidadosa de los sistemas
de ventilacin hmedos y de las zonas de trabajo correspondientes tambin puede ser eficaz
en determinadas situaciones.
Los esteroides pueden resultar tiles en los casos agudos o subagudos graves, aunque no se
ha demostrado que modifiquen la evolucin en la enfermedad crnica. La administracin de 60
mg/d de prednisona v.o. durante 1 a 2 sem con posterior disminucin de la dosis hasta 20 mg/d
en las 2 sem siguientes y posteriores disminuciones de 2,5 mg a la semana hasta la retirada
completa. La reaparicin o progresin de los sntomas exige modificar este rgimen de
tratamiento. Los antibiticos no estn indicados salvo que se produzca una sobreinfeccin.

NEUMONAS EOSINOFLICAS
Grupo de enfermedades de etiologa conocida o desconocida que se caracterizan por
infiltrados pulmonares con eosinfilos y frecuente eosinofilia en sangre perifrica.
La neumona eosinoflica se denomina a veces sndrome de infiltrados pulmonares con
eosinofilia (IPE).

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Entre las causas se incluyen parsitos (p. ej., nematelmintos, larvas de Toxocara, filarias),
frmacos (penicilina, cido aminosaliclico, hidralazina, nitrofurantona, clorpropamida,
sulfonamidas), sensibilizadores qumicos (p. ej., carbonilo de nquel inhalado en forma de
vapor) y hongos (p. ej., Aspergilus fumigatus, que produce aspergilosis broncopulmonar
alrgica; v. ms adelante). La mayor parte de las neumonas eosinoflicas, sin embargo, son de
etiologa desconocida, aunque se sospecha un mecanismo de hipersensibilidad. La eosinofilia
sugiere un mecanismo de hipersensibilidad de tipo I, mientras que otras caractersticas del
sndrome (vasculitis, infiltracin por clulas redondas) sugieren reacciones de tipo III y
posiblemente de tipo IV.
Las neumonas eosinoflicas (v. tabla 76-3) se suelen asociar con asma bronquial. Las formas
asociadas con asma y las de etiologa desconocida se pueden clasificar en tres grupos
generales: asma bronquial extrnseco con sndrome IPE, que con frecuencia es una
aspergilosis broncopulmonar alrgica; asma bronquial intrnseco con sndrome IPE (neumona
eosinoflica crnica), con frecuentes infiltrados perifricos caractersticos en la radiografa de
trax, y granulomatosis alrgica (sndrome de Churg-Strauss), una variedad de poliarteritis

nodosa con predileccin por los pulmones (sndrome de Lffler), se pueden asociar en
ocasiones con un asma leve.

Entre las neumonas eosinoflicas no asociadas con asma se encuentran la neumona

eosinoflica aguda, el sndrome mialgia-eosinofilia y el sndrome hipereosinoflico. La neumona
eosinoflica aguda, una entidad definida de etiologa desconocida, produce fiebre, hipoxemia
grave, infiltrados pulmonares difusos y presencia de >25% de eosinfilos en el lavado
broncoalveolar; este proceso se resuelve con rapidez y por completo con el tratamiento
esteroideo. El sndrome mialgia-eosinofilia se asocia con la ingesta de grandes dosis de ltriptfano contaminado en la dieta. En ocasiones se producen infiltrados pulmonares adems
de las caractersticas esperadas de mialgia, debilidad muscular, exantema cutneo e
induracin de las partes blandas que recuerda a la esclodermia. Los criterios diagnsticos de
sndrome hipereosinoflico son eosinofilia persistente >1.500 eosinfilos/mm3 durante ms de
6 meses, ausencia de evidencias de otras causas conocidas de eosinofilia y afectacin
sistmica del corazn, el bazo, el hgado, el SNC y los pulmones. Se suele producir afectacin
cardaca, siendo frecuentes la anemia, la prdida de peso y la fiebre. Con frecuencia se
produce tambin enfermedad tromboemblica, ms arterial que venosa.
Es caracterstico que los alvolos se rellenen de eosinfilos y de clulas mononucleares
grandes y los septos estn infiltrados por eosinfilos, clulas plasmticas y clulas
mononucleares grandes y pequeas. Tambin se observa ocupacin bronquiolar por tapones
de moco e infiltraciones vasculares.

SNTOMAS Y SIGNOS
Los signos y los sntomas pueden ser leves o amenazar la vida. El sndrome de Lffler se
caracteriza por fiebre de poca intensidad, escasos o nulos sntomas respiratorios y
recuperacin rpida. Otras formas del sndrome IPE pueden producir fiebre y sntomas de
asma bronquial, como tos, sibilancias y disnea de reposo. Sin tratamiento, la neumona
eosinoflica crnica suele ser progresiva y compromete la vida, igual que la neumona
eosinoflica aguda. La marcada eosinofilia en sangre (entre 20 y 40% e incluso mucho mayor)
suele resultar sorprendente. La radiografa de trax muestra unos infiltrados de aparicin y
desaparicin rpida en varios lbulos (infiltrados migratorios).

DIAGNSTICO
Se deben descartar las infecciones por helmintos, en funcin de la procedencia geogrfica del
paciente. En el esputo se pueden reconocer parsitos y A. fumigatus. Se deben valorar los
antecedentes de ingesta farmacolgica. En el diagnstico diferencial se incluyen la tbc, la
sarcoidosis, la enfermedad de Hodgkin y otros procesos linfoproliferativos, el granuloma
eosinfilo pulmonar, la neumonitis intersticial descamativa y las enfermedades del colgeno. La
neumonitis por hipersensibilidad y la granulomatosis de Wegener no se suelen asociar con
eosinofilia.

TRATAMIENTO
La enfermedad puede ser autolimitada y benigna y no requerir tratamiento. Si los sntomas son
de suficiente gravedad, el tratamiento con esteroides (p. ej., prednisona igual que en la
neumonitis por hipersensibilidad, v. ms atrs) consigue resultados espectaculares, hasta el
punto que en la neumona eosinoflica aguda y en la neumona eosinoflica crnica idioptica
puede salvar la vida. Cuando se produce asma bronquial, est indicado el tratamiento habitual
para el mismo (v. Asma, cap. 68). En caso de infecciones por helmintos, se deben emplear los
vermfugos adecuados (v. cap. 161).

ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALRGICA

Reaccin alrgica contra Aspergillus fumigatus, que se produce en pacientes asmticos como
una neumona eosinoflica.
Otros grmenes menos frecuentes, como Penicillium, Candida, Curvularia o Helminthosporium
spp., pueden producir sndromes idnticos, que se denominan de forma ms precisa micosis
broncopulmonares alrgicas.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
El crecimiento de A. fumigatus en la luz bronquial induce una respuesta alrgica en las vas
areas y el parnquima, en cuya patogenia parecen implicadas las reacciones de
hipersensibilidad de los tipos I y III (y posiblemente de tipo IV). Esta forma de aspergilosis no es
invasiva.
Los alvolos afectados se rellenan de eosinfilos. Se puede presentar una neumonitis
granulomatosa intersticial, con infiltracin peribronquial y de los septos alveolares por clulas
plasmticas, mononucleares y numerosos eosinfilos. Se puede producir un incremento en la
cantidad de clulas caliciformes y de las glndulas mucosecretoras bronquiales. En casos
avanzados se desarrollan bronquiectasias proximales. La fibrosis puede producir una
obstruccin grave e irreversible de la va area.

SNTOMAS Y SIGNOS
El paciente suele presentar una exacerbacin del asma bronquial y puede referir fiebre
intermitente de poca intensidad y sntomas sistmicos. En la exploracin torcica se reconocen
signos de obstruccin area (prolongacin de la espiracin y sibilancias).
Las radiografas seriadas de trax muestran sombras transitorias que migran de un lbulo a
otro. Los tapones de moco pueden producir atelectasias. La TC puede detectar las
bronquiectasias, que suelen afectar a la porcin proximal de las vas areas. No se deben
realizar broncografas. El estudio del esputo puede demostrar pequeos tapones o copos
amarillentos o parduzcos que contienen micelios de A. fumigatus, espirales de Curschmann

(cilindros mucosos), cristales de Charcot-Leyden (cuerpos eosinfilos elongados formados por

grnulos eosinfilos), moco y eosinfilos. Todos estos hallazgos, excepto los micelios, se
producen tambin en el esputo de los asmticos. Los cultivos de esputo pueden ser positivos
para Aspergillus, pero de forma inconstante; en algunas ocasiones puede resultar difcil
demostrar la presencia de hongos. Las pruebas de funcin pulmonar muestran un patrn
obstructivo con disminucin de los flujos. La eosinofilia en sangre suele ser >1.000/ml y los
niveles de IgE total y del anticuerpo IgE especfico contra A. fumigatus pueden ser muy
elevados. Las pruebas serolgicas suelen detectar anticuerpos precipitantes contra A.
fumigatus. Las pruebas cutneas con antgeno de Aspergillus pueden producir una reaccin
positiva bifsica con una reaccin evanescente inmediata de tipo I, seguida de una reaccin
tarda (eritema, edema y dolor mximo a las 6 a 8 h). Se desconoce el significado de esta
reaccin tarda, aunque se considera tanto innecesaria como insuficiente para el diagnstico.

DIAGNSTICO
Las caractersticas diagnsticas incluyen el asma extrnseco (atpico o alrgico), en general de
larga evolucin, los infiltrados pulmonares, la eosinofilia en sangre y esputo y la
hipersensibilidad frente a Aspergillus u otros hongos importantes, como se demuestra por una
reaccin cutnea evanescente, presencia de anticuerpos precipitantes en suero y niveles
elevados de IgE total y especfica. La presencia de estas caractersticas (v. tabla 76-4) hace
que el diagnstico sea muy probable.

Las caractersticas de presentacin recuerdan a las del asma no complicado y pueden

parecerse a las de una granulomatosis alrgica y otras neumonas eosinoflicas crnicas. En
las neumonitis por hipersensibilidad las alteraciones siguen un patrn restrictivo, ms que
obstructivo y la eosinofilia es poco frecuente.
La aspergilosis invasiva (v. Aspergilosis, cap.158) se suele producir como una neumona
oportunista en los pacientes inmunodeprimidos. Los aspergilomas se producen sobre una
cavidad antigua (tbc) o, en menos casos, en pacientes con espondilitis reumatoidea por
colonizacin de los espacios areos de los lbulos superiores.

TRATAMIENTO
Como A. fumigatus es ubicuo, resulta difcil evitarlo. El tratamiento con esteroides y otros
frmacos antiasmticos (teofilina, simpaticomimticos) suele resultar eficaz para permitir la
expectoracin de los tapones de moco y el Aspergillus en ellos. Resulta apropiada la
prednisona, igual que en la neumonitis por hipersensibilidad (v. ms atrs), aunque pueden ser
necesarias dosis de 7,5 a 15 mg/d para el tratamiento de mantenimiento a largo plazo y para
poder prevenir la enfermedad irreversible y progresiva. La tasa de xitos para el tratamiento de

mantenimiento con esteroides inhalados no ha sido establecida. No se recomienda la

inmunoterapia ni el tratamiento con frmacos fungicidas ni fungistticos. La hiposensibilizacin
con extractos de A. fumigatus est contraindicada porque produce reacciones locales
preocupantes y puede agravar los sntomas.
Un signo de que el tratamiento est teniendo xito y de que el pronstico es favorable es una
disminucin mantenida de la IgE srica. Se deben realizar peridicamente espirometras y
radiografas de trax porque la enfermedad puede progresar sin evidencia clnica sintomtica.

77 / SNDROME DE GOODPASTURE
Trastorno por hipersensibilidad (v. cap. 148) de etiologa desconocida, que se caracteriza por la
presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal glomerular y por el
depsito lineal de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal
glomerular, y que cursa con hemorragia pulmonar y una glomerulonefritis grave y progresiva.

ANATOMA PATOLGICA
Los cambios observados en la biopsia renal se parecen a los de cualquier glomerulonefritis
rpidamente progresiva, incluidas las semilunas epiteliales, las adherencias glomerulares y los
exudados inflamatorios intersticiales. En los pulmones se reconocen fenmenos de hemorragia
intraalveolar, macrfagos cargados de hemosiderina y fibrosis septal. La tincin de
inmunofluorescencia muestra depsitos lineales de inmunoglobulinas y complemento en la
membrana basal glomerular y, en algunos casos, en la membrana basal alvolo-capilar.
En pulmn y rin, la principal diana de los anticuerpos contra la membrana basal glomerular
es el dominio no colgeno (NC-1) de la cadena a3 del colgeno de tipo IV (membrana basal).
Parece que el tabaco, las infecciones y las lesiones por inhalacin facilitan que los capilares
puedan ser lesionados por estos anticuerpos. La herencia tambin parece implicada, de forma
que la expresin de HLA-DRw2 se asocia con la enfermedad por membrana basal glomerular.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

El sndrome de Goodpasture es poco frecuente. El paciente suele ser un varn joven que
presenta al comienzo, de forma caracterstica, hemoptisis grave, disnea e insuficiencia renal
rpidamente progresiva. En algunos casos la hemorragia pulmonar precede a la nefropata en
semanas o meses. En la sangre se reconocen anticuerpos circulantes contra la membrana
basal glomerular. Son frecuentes la hematuria y la proteinuria y el sedimento urinario suele
demostrar cilindros celulares y granulosos. La radiografa de trax suele mostrar densidades
progresivas, migratorias, asimtricas, bilaterales y de aspecto algodonoso. Es frecuente la
anemia por deficiencia de hierro.
La combinacin hemorragia pulmonar-insuficiencia renal tambin se puede producir en algunas
enfermedades del colgeno (LES, AR), en la glomerulonefritis rpidamente progresiva
idioptica, en la poliarteritis microscpica, en la granulomatosis de Wegener y en la
crioglobulinemia mixta esencial. Sin embargo, estas enfermedades se pueden distinguir en
general mediante estudios de laboratorio (p. ej., presencia de anticuerpos contra la membrana
basal glomerular, autoanticuerpos antineutrfilo citoplasmticos [ANCA] o crioglobulinas en el
suero) y mediante biopsia renal. Recientemente se ha descrito que el sndrome hemorragia
pulmonar con nefritis se suele deber a procesos asociados con ANCA (poliarteritis
microscpica, granulomatosis de Wegener con capilaritis) ms que a la enfermedad de
Goodpasture. El depsito lineal de inmunoglobulinas tambin se observa en ocasiones en la
nefritis lpica y la glomerulosclerosis diabtica, aunque los anticuerpos que se recuperan de los
riones de estos enfermos carecen de actividad antimembrana basal glomerular.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El sndrome de Goodpasture puede ser mortal en poco tiempo. La causa de muerte suele ser la
hemorragia pulmonar y la insuficiencia respiratoria. Con frecuencia se necesita la intubacin, la
ventilacin asistida y la hemodilisis en fase aguda. El tratamiento posterior de la enfermedad
se basa en el uso de altas dosis de esteroides (metilprednisolona, 7 a 15 mg/kg/d i.v. en dosis
divididas), en la inmunosupresin con ciclofosfamida y en las plasmafresis repetidas para

eliminar los anticuerpos contra la membrana basal glomerular de la circulacin. La duracin del
tratamiento inmunosupresor vara mucho de un paciente a otro, pero puede llegar a los 12 a 18
meses en algunos casos. La aplicacin precoz de estas medidas combinadas permite
conservar la funcin renal. La nefropata terminal se puede tratar con hemodilisis prolongada
o trasplante renal.

78 / NEUMOPATAS INTERSTICIALES IDIOPTICAS

Grupo de enfermedades de etiologa desconocida que comparten unas caractersticas clnicas
parecidas, determinando cambios morfolgicos difusos, sobre todo en el tejido intersticial
interalveolar.
Las enfermedades pulmonares profesionales y por hipersensibilidad, que son tambin
neumopatas intersticiales, se comentan en los captulos 75 y 76 y la sarcoidosis en el captulo
288.
La radiografa de trax puede ser normal hasta en el 10% de los pacientes con diversas
neumopatas intersticiales, sobre todo en los que tienen neumonitis por hipersensibilidad. La
TC de alta resolucin (HRCT) se emplea cada vez con ms frecuencia en la valoracin de las
neumopatas intersticiales difusas. La HRCT favorece el reconocimiento del patrn en estas
enfermedades ya que en ella no se superponen las estructuras y es independiente de la
exposicin. La HRCT es ms exacta que la radiografa convencional para distinguir las
enfermedades del espacio areo de las enfermedades intersticiales y permite una deteccin
ms precoz y la confirmacin en casos sospechosos, sobre todo en pacientes sintomticos con
radiografa normal. La HRCT permite valorar mejor la extensin y la distribucin de la
enfermedad y detectar con ms facilidad enfermedades coexistentes (p. ej., adenopatas
mediastnicas ocultas, carcinomas, enfisema).
En determinados pacientes con neumopatas intersticiales resulta til analizar las clulas
obtenidas mediante lavado broncoalveolar para acotar las posibilidades de diagnstico
diferencial, definir el estadio de la enfermedad y valorar la progresin o la respuesta de la
enfermedad al tratamiento. Sin embargo, todava no se ha establecido la utilidad de este
procedimiento en la valoracin clnica y el tratamiento de la mayor parte de los pacientes con
estas enfermedades.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

Inflamacin crnica de las paredes alveolares con fibrosis progresiva de etiologa desconocida.
La fibrosis pulmonar idioptica (FPI), o alveolitis fibrosante criptogentica, produce del 50 al
60% de los casos de neumopata intersticial idioptica. La FPI presenta unas caractersticas
clnicas y morfolgicas especficas, de forma que no se debe emplear este trmino para
describir todas las neumopatas intersticiales de etiologa desconocida.
La neumona intersticial habitual (NIH), un patrn histopatolgico especfico de neumona
intersticial, es el patrn clsico de la biopsia pulmonar en casos de FPI. Con pequeo aumento
parece que el tejido es heterogneo, con alternancia de zonas de pulmn normal y otras de
inflamacin intersticial, fibrosis y aspecto en panal. Estos cambios afectan la porcin perifrica
subpleural del parnquima con ms intensidad. La inflamacin intersticial corresponde a un
infiltrado de los septos alveolares por linfocitos, clulas plasmticas e histiocitos, acompaados
de hiperplasia de los neumocitos tipo II. Las zonas fibrticas aparecen compuestas sobre todo
de colgeno acelular denso, aunque se pueden observar focos aislados de proliferacin
fibroblstica (focos fibroblsticos), zonas de enfermedad inicial activa, sobre todo
intraalveolares. Las zonas de pulmn en panal corresponden a espacios areos fibrticos
qusticos, revestidos con frecuencia por epitelio bronquiolar y rellenos de moco. En el seno del
moco se pueden acumular neutrfilos. En las zonas de fibrosis y panal se suele observar
hiperplasia del msculo liso. La distribucin paraseptal y subpleural, de carcter parcheado, y la
heterogeneidad temporal resultan muy tiles para diagnosticar una NIH.
Un patrn de inflamacin intersticial idntico con fibrosis se produce en las enfermedades del
colgeno (p. ej., AR, LES, esclerosis sistmica progresiva, enfermedad mixta del tejido

conjuntivo, diabetes mellitus), en las neumoconiosis (p. ej., asbestosis), en las lesiones por
radiacin y en determinadas neumopatas inducidas por frmacos (p. ej., nitrofurantona). Sin
embargo, en estos casos no se debe emplear el trmino NIH, que se reserva para las lesiones
idiopticas no asociadas con otras enfermedades.
Tambin se debe distinguir la NIH de otras neumonas intersticiales descamativas, de la
neumopata intersticial asociada a la bronquiolitis respiratoria, de las neumonas intersticiales
crnicas inespecficas o no clasificables, de la bronquiolitis obliterante idioptica con neumona
organizativa, de la neumonitis por hipersensibilidad y del granuloma eosinfilo pulmonar.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las manifestaciones clnicas de la FPI incluyen disnea de esfuerzo, tos no productiva y
estertores inspiratorios parecidos al sonido del roce del velcro en la exploracin torcica. En las
formas evolucionadas de la enfermedad se producen signos de cor pulmonale, con
acropaquias (v. fig. 63-1) y cianosis.

HALLAZGOS DE LABORATORIO
Las pruebas habituales de laboratorio no suelen resultar tiles. Se produce con frecuencia
elevacin de la VSG e hipergammaglobulinemia. En muchos pacientes se reconocen
anticuerpos antinucleares, factores reumatoideos y complejos inmunes circulantes, incluso en
ausencia de una enfermedad del tejido conectivo definida. La LDH puede estar elevada, pero
este dato es inespecfico. El ECG suele ser normal si no existe una hipertensin pulmonar ni
una cardiopata asociadas.
La radiografa de trax muestra en la FPI un patrn tpico con aumento difuso de la densidad
de forma reticular en las zonas inferiores del pulmn. Tambin se pueden ver opacidades en
vidrio deslustrado, pequeas lesiones qusticas (pulmn en panal), evidencia de reduccin
de los volmenes pulmonares y signos de hipertensin pulmonar.
La HRCT muestra opacidades en vidrio deslustrado, opacidades parcheadas de predominio
perifrico en el espacio areo y un aumento de la densidad pulmonar (que no oculta el
parnquima pulmonar subyacente). En la zona inferior del pulmn predomina el patrn reticular,
por engrosamiento de los septos interlobulillares y de las lneas intralobulillares. Tambin se
pueden observar aspecto en panal, bronquiectasias por traccin y fibrosis subpleural en funcin
del estadio de la enfermedad.
Las pruebas de funcin pulmonar suelen demostrar un patrn restrictivo. Aumenta el
coeficiente de retraccin (presin transpulmonar esttica mxima/capacidad pulmonar total). La
capacidad de difusin del monxido de carbono (DLco) disminuye. La gasometra arterial
muestra hipoxemia con niveles bajos de CO2 arterial (PaCO2), que a menudo se agravan o
desencadenan por el ejercicio.

DIAGNSTICO
El diagnstico de FPI (y muchas otras neumopatas intersticiales) suele exigir una biopsia
pulmonar abierta o toracoscpica bajo control de vdeo, ya que la cantidad de tejido obtenida
en una biopsia transbronquial suele resultar insuficiente. Sin embargo, no suele estar indicada
la biopsia pulmonar cuando la radiografa muestra un patrn en panal extenso.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
El curso clnico de la FPI es progresivo, con una supervivencia media de 4 a 6 aos tras el
diagnstico.

El tratamiento emprico se suele realizar con prednisona, 1,0 mg/kg como dosis nica diaria
oral durante 3 meses, con posterior disminucin de la dosis hasta 0,5 mg/kg en otros 3 meses,
que se mantiene durante 3 meses ms. Los 6 meses siguientes se administra una dosis de
mantenimiento de 0,25 mg/kg. Cada vez que se reduce la dosis, se valoran las respuestas
clnicas, radiolgicas y fisiolgicas. Los frmacos de segunda lnea ms empleados son los
citotxicos, sobre todo la ciclofosfamida y la azatioprina, 1 a 2 mg/kg/d. La respuesta al
tratamiento es variable, pero los pacientes con enfermedad en estados precoces, en fases ms
celulares antes de que predominen las cicatrices, mejoran con ms facilidad con los esteroides
o los citotxicos. Se interrumpe el tratamiento si no existen evidencias objetivas de respuesta.
El tratamiento paliativo y de soporte se realiza con altas concentraciones de O2 para alivio de la
hipoxemia y, si se produce una infeccin bacteriana, con antibiticos. Se ha realizado con xito
el trasplante pulmonar en los pacientes con neumopata terminal.

NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

Inflamacin pulmonar crnica caracterizada por infiltracin de los espacios areos por
mononucleares.
La neumoma intersticial descamativa (NID) constituye una entidad clnica y morfolgica
definida, que suele afectar a fumadores de 30 a 40 aos. La mayor parte de los pacientes
consultan por disnea.
La NID se distingue morfolgicamente de la neumona intersticial habitual (NIH) porque suele
ser difusa y de aspecto uniforme. Se produce un ensanchamiento leve o moderado de los
septos alveolares por tejido fibroso, con infiltracin moderada del intersticio por linfocitos,
clulas plasmticas y ocasionales eosinfilos. Los alvolos se revisten por neumocitos
cuboides grandes. La caracterstica ms destacada es la presencia de numerosos macrfagos
en los espacios areos ms distales. Se puede producir pulmn en panal, pero no tan extenso
ni tan llamativo como en la NIH. Algunos autores consideran artificioso distinguir estas dos
entidades, porque se pueden producir ambos patrones morfolgicos en el mismo pulmn
(probablemente como fases distintas del mismo proceso). Sin embargo, la reaccin parecida a
la NID suele ser mnima en la NIH y no presenta la misma uniformidad en la afectacin descrita
en la NID.
En las pruebas de funcin pulmonar se presenta un patrn restrictivo con disminucin de DLco
y la gasometra arterial muestra hipoxemia. La radiografa de trax puede ser normal hasta en
el 20% de los casos; cuando existen alteraciones, suelen ser de menor gravedad que las
presentes en la fibrosis intersticial pulmonar. La HRCT muestra opacidades en vidrio
esmerilado subpleurales parcheadas.
Resulta esencial reconocer clnicamente la NID porque su pronstico es mejor (supervivencia
global del 70% despus de 10 aos) y responde mejor al abandono del tabaco y a los
esteroides sistmicos que la NIH.

NEUMONA INTERSTICIAL AGUDA

Forma de lesin pulmonar fulminante de desarrollo rpido y poco frecuente.
La neumona intersticial aguda (NIA) o sndrome de Hamman-Rich suele producirse en una
persona previamente sana y afecta por igual a hombres y mujeres. La mayora de los pacientes
tienen ms de 40 aos (edad media 50; intervalo de 7 a 83 aos). La presentacin clnica de la
NIA recuerda al sndrome de distrs respiratorio del adulto (SDRA) y posiblemente corresponda
a un subtipo de esta entidad (v. cap. 67).

El patrn morfolgico de la NIA es una lesin alveolar difusa en fase de organizacin, una
reaccin inespecfica frente a diversas causas de dao pulmonar. Las caractersticas
fundamentales son la falta de especificidad y unas fases temporales caractersticas: aguda,
organizativa y cicatrizal, cada una de las cuales presenta un aspecto morfolgico tpico. Como
las biopsias se realizan generalmente en fases avanzadas del diagnstico, no se suele ver el
estado agudo exudativo. El estadio organizativo se caracteriza por engrosamiento importante
de los septos alveolares por edema intersticial, infiltracin inflamatoria, proliferacin de
fibroblastos en el intersticio y los espacios areos, hiperplasia de las clulas de tipo II, colapso
y aposicin de los septos alveolares adyacentes, presencia de membranas hialinas (ms
importante en fase aguda) en zonas focales a lo largo de los septos alveolares y trombos en las
arterias de pequeo calibre.
El inicio suele ser abrupto, aunque con frecuencia se refiere un cuadro prodrmico de 7 a 14 d
de evolucin antes del mismo. Los sntomas ms frecuentes son tos, fiebre y disnea.
Las pruebas habituales de laboratorio no son especficas ni ayudan en general en el
diagnstico. Los hallazgos radiolgicos se parecen a los del SDRA. En la radiografa de trax
se observan opacidades difusas bilaterales en el espacio areo. La TC muestra reas
simtricas de atenuacin en vidrio esmerilado, parcheadas y en ocasiones zonas bilaterales de
consolidacin del espacio areo. La distribucin puede ser predominantemente subpleural, Se
puede observar ligero cambio en panal de abejas, que suele afectar a <10% del pulmn. La
mayor parte de los pacientes desarrollan una hipoxemia moderada o grave e insuficiencia
respiratoria.
La NIA se diagnostica en presencia de un sndrome clnico de SDRA idioptico con
confirmacin histolgica de lesin alveolar difusa en organizacin en el estudio de una biopsia
abierta u obtenida mediante toracoscopia.
La mortalidad supera el 60% y la mayora de los pacientes fallecen a los 6 meses de la
presentacin (v. cap. 294). Los pacientes que mejoran no suelen recaer y la mayora recuperan
por completo o en gran medida la funcin pulmonar. No est clara la eficacia de los esteroides
en el tratamiento de la NIA. El tratamiento principal es de sostn y con frecuencia se necesita la
ventilacin mecnica.

NEUMOPATA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS

RESPIRATORIA
Un sndrome clnico definido que se produce en fumadores o ex fumadores.
El principal dato morfolgico es la presencia de un proceso inflamatorio que afecta a los
bronquiolos respiratorios y membranosos. Son caractersticos los macrfagos llenos de
pigmento pardo. Los bronquiolos pueden estar ectsicos con estasis del moco, y sus paredes
aparecen ligeramente engrosadas. Con frecuencia se observa un epitelio metaplsico en el
bronquiolo que se extiende hacia los alvolos adyacentes.
La presentacin clnica se parece a otras enfermedades intersticiales pulmonares: tos, disnea
de esfuerzo y estertores en la auscultacin. Las pruebas de laboratorio no resultan tiles. La
radiografa de trax suele mostrar opacidades reticulares finas o, en menos ocasiones,
nodulares intersticiales difusas con volmenes pulmonares normales. Otras caractersticas son
el engrosamiento de la pared bronquial, la prominencia del intersticio peribroncovascular,
pequeas opacidades regulares o irregulares y pequeas sombras perifricas en anillo. La
HRCT confirma la presencia de opacidades. En las pruebas de funcin pulmonar el patrn
tpico es mixto, obstructivo-restrictivo, con un incremento aislado en el volumen residual. La
gasometra muestra una ligera hipoxemia.

Se desconoce el curso clnico y el pronstico de la bronquiolitis respiratoria, pero el abandono

del tabaco resulta esencial para su resolucin y se han descrito casos que responden a
esteroides.

BRONQUIOLITIS OBLITERATIVA IDIOPTICA CON

NEUMONA ORGANIZATIVA
Sndrome clinicopatolgico especfico de etiologa desconocida en el que se desarrollan focos
de neumona organizativa y tejido de granulacin que obstruyen los bronquiolos y los alvolos.
La bronquiolitis obliterativa idioptica con neumona organizativa (BONO idioptica) o
neumonitis organizativa criptogentica afecta por igual a hombres y mujeres y suele comenzar
entre los 40 y los 50 aos. En casi 3/4 partes de los pacientes los sntomas evolucionan en <2
meses y pocos presentan sntomas desde >6 meses antes del diagnstico. El inicio de la
enfermedad viene precedido por un proceso seudogripal con tos, fiebre, malestar, fatiga y
prdida de peso en 2/5 partes de los pacientes. Se suelen auscultar estertores inspiratorios.
Los hallazgos de laboratorio son inespecficos. En la mitad de los pacientes se produce
leucocitosis sin eosinofilia. La VSG inicial es generalmente alta. Las pruebas de funcin
pulmonar suelen mostrar un defecto restrictivo, aunque en el 21% de los pacientes se presenta
un defecto obstructivo (volumen espiratorio forzado en 1 seg como porcentaje de la capacidad
vital forzada [FEV1/FVC] <70%) y en ocasiones las pruebas de funcin pulmonar son normales.
Es frecuente la hipoxemia en reposo y de esfuerzo.
La radiografa de trax suele mostrar opacidades alveolares difusas bilaterales con volmenes
pulmonares normales. Tambin se puede observar una distribucin perifrica de estas
opacidades, parecida a la considerada patognomnica para la neumona eosinoflica crnica.
En menos casos las opacidades son unilaterales. Son frecuentes las opacidades pulmonares
recidivantes y migratorias. En menos ocasiones se observa un patrn de opacidad intersticial
nodular o lineal irregular o patrn en panal de abeja en el momento de la presentacin. La
HRCT pulmonar muestra consolidacin parcheada del espacio areo, opacidades en vidrio
esmerilado, pequeas opacidades nodulares y engrosamiento y dilatacin de la pared
bronquial. Las opacidades parcheadas son ms frecuentes en la periferia del pulmn, sobre
todo en la zona inferior del pulmn. Las TC pueden mostrar una enfermedad mucho ms
extensa que lo que cabra esperar revisando la radiografa de trax.
La biopsia pulmonar muestra una proliferacin excesiva de tejido de granulacin en las vas
areas pequeas y los conductos alveolares, con inflamacin crnica en los alvolos
circundantes. Los focos de neumona organizativa (p. ej., un patrn de BONO) se consideran
una reaccin inespecfica a las lesiones pulmonares y se pueden producir de forma secundaria
a otros procesos patolgicos, incluidos la criptococosis, la granulomatosis de Wegener, el
linfoma, la neumonitis por hipersensibilidad y la neumona eosinoflica.
El tratamiento con esteroides consigue la mejora clnica en 2/3 de los pacientes.

NEUMONITIS INTERSTICIAL LINFOCITARIA

Proceso poco frecuente con proliferacin benigna de linfocitos maduros en el intersticio y en los
espacios alveolares pulmonares.
La neumonitis intersticial linfocitaria (NIL) es poco frecuente en adultos, siendo ms habitual en
nios. Hasta 3/4 de los pacientes muestran alguna alteracin de las protenas sricas,
especialmente una gammapata policlonal y, sobre todo en nios, hipogammaglobulinemia. El
sndrome de Sjgren se asocia en 1/4 de los casos pblicados de NIL. La enfermedad
pulmonar puede anteceder al diagnstico de la enfermedad asociada o producirse despus de

l. Hasta la mitad de los lactantes y nios con VIH pueden debutar con una NIL como primer
problema.
Los sntomas de presentacin ms habituales son tos y disnea, lentamente progresiva en
meses e incluso aos; tambin puede observarse prdida de peso, fiebre, artralgias y dolor
torcico de tipo pleurtico. En la exploracin torcica se pueden detectar estertores. Otros
hallazgos como la hepatosplenomegalia, la artritis y la linfadenopata se relacionan con las
enfermedades subyacentes.
Las pruebas de funcin pulmonar muestran reduccin de los volmenes pulmonares y de la
capacidad de difusin del monxido de carbono (DLco) con conservacin de los flujos. Se
puede producir una notable hipoxemia. El lavado broncoalveolar puede demostrar un mayor
nmero de linfocitos.
La NIL puede cursar en forma de opacidades lineales intersticiales o como un proceso nodular
en la radiografa de trax. La HRCT torcica permite establecer la magnitud de la enfermedad,
definir la anatoma hiliar e identificar la afectacin pleural. Cuando progresa la NIL, se produce
fibrosis con imgenes en panal de abeja y se pierde el parnquima pulmonar.
El diagnstico se establece demostrando un infiltrado intersticial (de linfocitos y clulas
plasmticas), la formacin de centros germinales y de clulas gigantes multinucleadas con
creacin de granulomas no caseificantes. En ocasiones los infiltrados se localizan a lo largo de
los bronquios y los vasos, pero sobre todo de los septos alveolares. El infiltrado es policlonal
(de clulas B y T) en la NIL, lo que permite distinguirlo del linfoma pulmonar, que suele producir
infiltrados monoclonales.
No se conocen bien la historia natural y el pronstico de la NIL. Se puede producir resolucin
espontnea, resolucin despus del tratamiento con esteroides u otros frmacos
inmunosupresores, progresin a linfoma o desarrollo de fibrosis pulmonar con insuficiencia
respiratoria. Se ha empleado el tratamiento con esteroides solos o combinados con otros
frmacos para tratar a los pacientes sintomticos con NIL, aunque no se ha establecido su
eficacia.

GRANULOMATOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS

(Histiocitosis X)
Grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferacin de histiocitos.
(V. tambin cap. 137.)
Las lesiones granulomatosas pueden afectar a muchos rganos, sobre todo los pulmones y los
huesos. Se desconoce la etiologa. Morfolgicamente los cambios empiezan con una
proliferacin progresiva de histiocitos e infiltracin por eosinfilos. Por ltimo se produce una
fase fibrosa con escasa infiltracin celular. Los pulmones muestran grados variables de
granulomatosis, fibrosis y patrn en panal. Los cuerpos X de los histiocitos, demostrados con
microscopia electrnica, se consideran caractersticos y se pueden ver dentro de histiocitos o
de macrfagos alveolares cuando se analiza el lquido del lavado alveolar.
La enfermedad de Letterer-Siwe es un proceso sistmico que aparece antes de los 3 aos.
Sin tratamiento, suele ser mortal. Con frecuencia se produce afectacin cutnea, ganglionar,
sea, heptica y esplnica. Una complicacin frecuente es el neumotrax.
El sndrome de Hand-Schller-Christian es un proceso multifocal que suele comenzar en la
primera infancia, pero puede aparecer en edades medias avanzadas. Los pulmones y los

huesos son los rganos ms afectados, aunque tambin se pueden afectar otros. En pocos
casos se produce una trada de defectos seos, exoftalmos y diabetes inspida. La biopsia
tisular, realizada habitualmente en lesiones cutneas u seas, es necesaria para confirmar el
diagnstico. Se debe tratar la enfermedad multisistmica con quimioterapia, que incluye
vinblastina o etopsido.

GRANULOMA EOSINFILO
El granuloma eosinfilo pulmonar (histiocitosis X pulmonar) es una enfermedad pulmonar
difusa poco frecuente y relacionada con el tabaco. Este proceso suele afectar a adultos de 20 a
40 aos y es ms frecuente en varones. Histolgicamente se caracteriza por inflamacin
peribronquial con agregados de clulas de Langerhans, linfocitos, clulas plasmticas,
neutrfilos y eosinfilos.
La presentacin clnica vara desde formas asintomticas (un 16% de los casos) hasta la
enfermedad rpidamente progresiva. La mayor parte de los pacientes presentan una
enfermedad persistente o progresiva. Los sntomas de presentacin ms frecuentes son la tos,
la disnea, el dolor torcico, la prdida de peso y la fiebre. En un 25% de los pacientes se
produce neumotrax, que en ocasiones es la primera manifestacin de la enfermedad. La
hemoptisis y la diabetes inspida son complicaciones poco frecuentes. La exploracin fsica
suele ser normal.
Las pruebas de laboratorio habitual no resultan tiles. Las caractersticas radiolgicas cambian
en funcin del estadio de la enfermedad. La combinacin de ndulos mal definidos o
estrellados (2 a 10 mm), infiltrados reticulonodulares, quistes en la zona superior o patrn en
panal, conservacin de los volmenes pulmonares y conservacin del ngulo costofrnico se
consideran muy especficas de granuloma eosinfilo. Sin embargo, puede resultar difcil
distinguir esta enfermedad de otras neumopatas fibrosantes slo por sus caractersticas
radiolgicas. Una HRCT que muestre la combinacin de ndulos y quistes de pared delgada es
diagnstica.
La alteracin ms destacada y frecuente de la funcin pulmonar es la notable reduccin de la
DLco, aunque se pueden producir grados diversos de enfermedad restrictiva, limitacin al flujo
areo y reduccin de la capacidad de ejercicio. El tratamiento fundamental consiste en
abandonar el tabaco, con lo que mejoran un 33% de los pacientes. Un 10% de los enfermos
mueren por insuficiencia respiratoria.

HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA

Enfermedad poco frecuente, de etiologa desconocida, que se caracteriza por episodios de
hemoptisis, hemorragia intrapulmonar, infiltracin pulmonar y anemia por deficiencia de hierro
secundaria.
Se debe distinguir hemosiderosis pulmonar idioptica del sndrome de Goodpasture (v. cap. 77)
y de la hemorragia pulmonar del LES o, en menos ocasiones, de la granulomatosis de
Wegener. Se produce con ms frecuencia en nios pequeos, aunque se puede dar en
adultos. La infiltracin difusa por macrfagos cargados de hemosiderina se considera
caracterstica, aunque en otros procesos tambin se deposita hemosiderina. Se puede producir
capilaritis pulmonar (infiltracin neutroflica de los septos alveolares). Las hemorragias
pulmonares son generalmente leves y continuas, aunque pueden ser graves. La presencia de
sangre en el intersticio provoca fibrosis pulmonar. Los pacientes pueden vivir varios aos,
desarrollan fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria con anemia secundaria crnica.
El tratamiento es sintomtico y de sostn y la muerte se suele deber a una hemorragia
pulmonar masiva.

79 / PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR

Una enfermedad poco frecuente de etiologa desconocida que se caracteriza morfolgicamente
por la ocupacin de los espacios areos alveolares por un material granular positivo con el
cido perydico de Schiff (PAS), constituido sobre todo por fosfolpidos y protenas.
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) se produce sobre todo en varones y mujeres
previamente sanos, de 20 a 60 aos. En ocasiones, la PAP se ha desarrollado despus de la
exposicin a polvos inorgnicos (p. ej., slice, aluminio, titanio) y en pacientes con infecciones
crnicas por Pneumocystis carinii, diversos tumores malignos hematolgicos, procesos
mieloproliferativos e inmunosupresin. Se ignora la significacin de estas asociaciones.
Los hallazgos patolgicos se limitan a los pulmones. Es caracterstico que el revestimiento
alveolar y las clulas intersticiales sean normales, pero los alvolos estn rellenos de grnulos
amorfos PAS positivos que contienen una serie de protenas sricas y no sricas. La
concentracin de lpidos en el espacio alveolar es alta, posiblemente por alteraciones en la
eliminacin de los fosfolpidos alveolares. En pocas ocasiones se produce fibrosis intersticial. El
proceso patolgico puede ser difuso o local y suele afectar con ms frecuencia a los segmentos
basales y posterior del pulmn, aunque en ocasiones afecta de forma exclusiva al segmento
anterior. La pleura y el mediastino no estn afectados.

SNTOMAS Y SIGNOS
Se ignora la historia natural de la PAP y los hallazgos clnicos son variables. El cuadro puede
progresar, permanecer estable o desaparecer de forma espontnea. Algunos pacientes son
asintomticos, mientras que otros desarrollan una insuficiencia respiratoria grave. La mayor
parte de los pacientes presentan una disnea de esfuerzo gradualmente progresiva con tos no
productiva, en general. Los pacientes fumadores pueden producir esputos. En pocas ocasiones
se producen infecciones bacterianas secundarias por grmenes no bacterianos (Nocardia,
Mycobacteria, Aspergillus, Cryptococcus spp.). Aunque el paciente puede consultar por
padecer una enfermedad febril o poco despus de haberla padecido, la fiebre persistente es
poco frecuente salvo en caso de infeccin secundaria. Los sntomas extrapulmonares son
infrecuentes.
Los hallazgos fsicos se limitan a los pulmones, aunque pueden faltar incluso en presencia de
afectacin difusa del parnquima visible en la radiologa. Se suelen auscultar estertores
inspiratorios finos en las zonas del pulmn afectadas.

DIAGNSTICO
El diagnstico especfico se realiza con una biopsia pulmonar abierta o mediante broncoscopia
con lavado broncoalveolar. En esta ltima tcnica hay que realizar tinciones especiales. Con
microscopio de luz y microscopia electrnica se observan alteraciones especficas tanto en el
tejido como en el lquido del lavado.
Las alteraciones tpicas de laboratorio incluyen policitemia, hipergammaglobulinemia y aumento
de los niveles de LDH srica. La radiografa de trax suele mostrar un patrn de opacidades en
mariposa que recuerda al edema pulmonar, pero el corazn es normal. No se observa aumento
de tamao de los ganglios hiliares. La TC de alta resolucin muestra opacificaciones en vidrio
esmerilado y engrosamiento de los septos interlobulillares y de las estructuras intralobulillares
con formas poligonales tpicas.
La capacidad vital, el volumen residual, la capacidad funcional residual, la capacidad pulmonar
total y la capacidad de difusin de monxido de carbono en una sola respiracin suelen estar
ligeramente reducidas. La obstruccin pulmonar no es caracterstica. Se puede producir

hipoxemia de reposo o, si la enfermedad es leve, slo con el ejercicio leve a moderado. La

PaO2 cuando se respira O2 al 100% suele ser baja, lo que indica la existencia de un
cortocircuito derecha-izquierda.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Es frecuente la discapacidad por la insuficiencia respiratoria, pero la muerte es poco frecuente
si los pacientes que necesitan tratamiento con lavado broncoalveolar lo reciben. Las
infecciones secundarias deben ser reconocidas y tratadas con rapidez.
Los pacientes que refieren escasos o nulos sntomas no necesitan tratamiento, pero deben ser
vigilados por si se producen exacerbaciones que ocasionen una insuficiencia respiratoria. El
tratamiento slo est indicado para los pacientes con sntomas significativos e hipoxemia. Tras
someter al paciente a una anestesia general, se suelen lavar los pulmones, uno cada vez, con
3 a 5 d de diferencia entre los lavados. El tratamiento ms eficaz es el lavado de todo el pulmn
a travs de un tubo endotraqueal de doble luz, con ciclos repetidos de llenado y vaciamiento de
un pulmn, empleando 1 a 2 litros de solucin de NaCl al 0,9% templada. Algunos pacientes
necesitan slo un lavado porque los sntomas y los infiltrados no reaparecen nunca, mientras
que otros necesitan lavados cada 6 a 12 meses durante muchos aos.
En estos pacientes se han ensayado muchos frmacos, incluidos el yoduro potsico y las
enzimas proteolticas (tripsina y estreptocinasa-estreptodornasa), obteniendo una eficacia
variable. Los esteroides sistmicos no han tenido xito y pueden aumentar el riesgo de
infeccin secundaria. Es difcil evaluar la utilidad de cualquier rgimen teraputico porque se
producen remisiones espontneas y porque el nmero de casos de los que dispone un
investigador en su estudio es limitado.

80 / ENFERMEDADES DE LA PLEURA
(v. Tuberculosis en cap. 157.)

PLEURITIS
Inflamacin de la pleura, que suele producir derrame pleural exudativo y dolor torcico
punzante que se agrava con la respiracin y la tos.

ETIOLOGA
La pleuritis se puede deber a un proceso pulmonar subyacente (p. ej., neumona, infarto, tbc); a
la entrada directa de un agente infeccioso o sustancia irritante en el espacio pleural (rotura
esofgica, empiema amebiano o pleuritis pancretica); al transporte de un agente infeccioso o
lesivo o de clulas neoplsicas hacia la pleura a travs de la corriente sangunea o los
linfticos; a lesiones de la pleura parietal (traumatismo, sobre todo fractura costal, o pleurodinia
epidmica por virus Coxsackie B); a enfermedades pleurales relacionadas con el asbesto en
las cuales las partculas de esta sustancia llegan a la pleura a travs de las vas areas de
conduccin y los tejidos respiratorios, y, en menos casos, al derrame pleural relacionado con
ingesta de frmacos (v. ms adelante).

ANATOMA PATOLGICA
La pleura primero aparece edematosa y congestiva. Despus se produce infiltracin celular y
se produce un exudado fibrinoso en la superficie pleural. El exudado puede reabsorberse u
organizarse como tejido fibroso con las consiguientes adherencias pleurales. En algunos
procesos (como la pleurodinia epidmica) la pleuritis sigue siendo seca o fibrinosa, sin
exudacin significativa de lquido en la pleura inflamada. Con mayor frecuencia el exudado
pleural se desarrolla por la extravasacin de un lquido rico en protenas plasmticas desde los
capilares lesionados. En ocasiones se produce un marcado engrosamiento e incluso
calcificacin pleural (placas pleurales del asbesto, calcificacin pleural idioptica) sin
antecedentes de pleuritis aguda.

SNTOMAS Y SIGNOS
El sntoma principal es un dolor sbito. El dolor pleurtico tpico es de tipo punzante y se agrava
con la respiracin y la tos, aunque puede variar. En ocasiones el paciente slo refiere una
molestia vaga o un dolor que slo aparece cuando tose o respira profundamente. La pleura
visceral carece de sensibilidad y el dolor se produce por la inflamacin de la pleura parietal, que
es inervada principalmente por los nervios intercostales. El dolor se suele referir al lado de la
pleuritis, aunque puede hacerlo a distancia. La irradiacin de las porciones posterior y perifrica
de la pleura diafragmtica, inervadas por los sextos nervios intercostales inferiores, puede
hacer que el dolor se refiera a la parte baja de la pared torcica o al abdomen y que se
confunda con un proceso intraabdominal. La irritacin de la porcin central de la pleura,
inervada por los nervios frnicos, suele producir un dolor referido al cuello y al hombro.
La respiracin suele ser rpida y superficial, con movimientos limitados en el lado afectado. Se
produce una disminucin de los sonidos respiratorios. El hallazgo fsico caracterstico, aunque
infrecuente, es un roce pleural, que no siempre se acompaa de dolor pleurtico, aunque suele
hacerlo. El roce vara desde unos pocos sonidos intermitentes que pueden parecerse a los
crepitantes hasta un ruido spero, discordante y correoso, sincrnico con la respiracin, que se
ausculta tanto en la inspiracin como en la espiracin. Los sonidos de friccin por pleuritis
adyacente al corazn (roce pleuropericrdico) pueden variar con los latidos.

Cuando se produce derrame pleural suele desaparecer el dolor pleurtico. En ese momento se
puede percibir matidez a la percusin, ausencia de un frmito tctil, disminucin o ausencia de
los ruidos respiratorios y egofona en el borde superior del derrame. Cuanto mayor es ste,
ms evidentes resultan los signos antes descritos. Un derrame importante puede producir o
contribuir a la disnea por reduccin de los volmenes pulmonares, sobre todo si existe una
neumopata asociada, el desplazamiento del corazn hacia el lado contralateral y menor
funcin y reclutamiento de los msculos inspiratorios por una caja torcica expandida.

DIAGNSTICO
La pleuritis se diagnostica con facilidad en presencia del tpico dolor pleurtico. El roce pleural
se considera patognomnico. La pleuritis que produce un dolor abdominal referido se distingue
de los procesos inflamatorios agudos abdominales mediante estudios radiolgicos y datos
clnicos que sugieren un proceso respiratorio; por la ausencia de nuseas, vmitos y
alteraciones de la funcin intestinal; el notable agravamiento del dolor con la respiracin
profunda y la tos; la respiracin superficial y rpida, y la tendencia a que el dolor se alivie
presionando sobre la pared torcica o el abdomen. La neuritis intercostal se puede confundir
con una pleuritis, aunque el dolor no se relaciona habitualmente con la respiracin y no se
produce roce pleural. En la neuritis herptica la erupcin cutnea tpica se considera
diagnstica. El IM, el neumotrax espontneo, la pericarditis y las lesiones de la pared torcica
pueden parecerse a la pleuritis. El roce pleural se puede confundir con el roce pericrdico de
una pericarditis, que se ausculta mejor sobre el margen izquierdo del esternn, en el tercer y
cuarto espacio intercostal, y que corresponde a un sonido de vaivn sincrnico con el latido
cardaco y que no se modifica de forma significativa con la respiracin.
La radiografa de trax tiene utilidad limitada en el diagnstico de pleuritis fibrinosa. La lesin
pleural no produce sombra, aunque una lesin pulmonar o torcica asociada puede hacerlo. La
presencia de un derrame pleural, en general de pequeo tamao, permite confirmar una
pleuritis aguda.

TRATAMIENTO
Resulta fundamental tratar la enfermedad subyacente.
El dolor torcico se puede aliviar aplicando un vendaje elstico no adhesivo en todo el trax (2
o 3 vendas de unos 15 cm), que se debe cambiar una o dos veces al da. El paracetamol, 0,65
g 4/d, u otro AINE suelen resultar eficaces. A veces es necesario utilizar narcticos orales,
aunque puede no resultar deseable suprimir la tos.
Se debe realizar un drenaje pulmonar adecuado para evitar las neumonas. Se debe pedir al
paciente que toma narcticos que respire profundamente y tosa cuando el alivio del dolor
proporcionado por el frmaco sea mximo. Se debe valorar la administracin de antibiticos y
broncodilatadores para el tratamiento de la bronquitis asociada.

DERRAME PLEURAL
Exceso de lquido en el espacio pleural.
En condiciones normales hay de 10 a 20 ml de lquido entre la pleura parietal y la visceral. La
composicin de este lquido se parece al plasma, aunque su contenido en protenas es menor
(<1,5 g/dl). El lquido pleural se origina en los capilares pleurales y se elimina a travs de los
estomas de la pleura parietal y de los linfticos.
Los derrames pleurales se clasifican en trasudados y exudados. Los trasudados se deben al
aumento de la presin microvascular o a la disminucin de la presin onctica; los exudados se

deben a la inflamacin pleural (pleuritis), con aumento de la permeabilidad de la superficie

pleural al lquido proteinceo. La obstruccin de los linfticos tambin puede contribuir al
acmulo de lquido pleural. Muchos procesos pueden producir trasudados o exudados (v. ms
adelante).
El hemotrax (presencia de sangre en el espacio pleural) es ms frecuente despus de un
traumatismo y en menos casos se debe a la rotura de un vaso en una adherencia
pleuroparietal asociada con neumotrax espontneo. El hemotrax espontneo se puede
producir en pocas ocasiones como complicacin de un defecto de la coagulacin. Tambin en
pocas ocasiones se puede romper un aneurisma artico hacia el espacio pleural. La sangre
pleural no suele coagularse y se puede eliminar con facilidad con una aguja o un tubo de
toracostoma sellado bajo agua.
El quilotrax (derrame pleural lechoso o quiloso) se debe a una lesin traumtica o neoplsica
del conducto torcico. El contenido en lpidos (cidos neutros o cidos grasos) del lquido
pleural es elevado; en la microscopia se suelen observar gotas de grasa sudanfila. El
contenido en colesterol es bajo. El diagnstico se confirma si existe un nivel de triglicridos
110 mg/dl (1,24 mol/l) en el derrame.
El derrame de colesterol (derrame quiliforme o seudoquiloso) es poco frecuente. El lquido es
dorado e iridiscente por la presencia de cristales de colesterol que reflejan la luz y que se
pueden reconocer histolgicamente. Las concentraciones de colesterol pueden ser elevadas
(de hasta 1 g/dl [26 mol/l]), pero las concentraciones de cidos neutros y cidos grasos son
bajas. Este tipo de derrame se produce tras un derrame pleural crnico, como en la pleuritis
tuberculosa o el derrame pleural reumatoide. Se debe reconocer el proceso responsable y
resulta inaceptable diagnosticar un derrame pleural por colesterol como diagnstico completo.

ENFERMEDADES QUE PRODUCEN TRASUDADOS

La insuficiencia cardaca, en la que aumentan las presiones capilares pulmonares y la venosa
sistmica, es la causa ms frecuente de trasudados pleurales. Estos derrames, generalmente
bilaterales, suelen ser ms grandes en el lado derecho y, en los casos unilaterales, ste suele
ser el hemitrax que ms se afecta.
La hipoalbuminemia puede producir derrames pleurales, que suelen ser bilaterales y se
asocian con acumulacin de lquido en otras zonas corporales.
La ascitis se puede acompaar de derrame pleural porque el lquido se puede desplazar
desde el espacio peritoneal al pleural a travs de defectos diafragmticos o canales linfticos.
Un 70% de los derrames paraascticos estn en el lado derecho, un 15% en el izquierdo y un
15% son bilaterales. Sucede en cerca del 5% de pacientes con cirrosis y ascitis. El sndrome de
Meigs (derrame pleural y ascitis asociada con fibromas y otros tumores ovricos) se produce
por un mecanismo similar, aunque el derrame pleural asociado con los tumores de ovario suele
corresponder a un exudado. El mecanismo tambin es parecido en el derrame pleural asociado
con la dilisis peritoneal o la pancreatitis aguda.
En el mixedema los derrames pleurales suelen ser trasudados, aunque pueden producirse
exudados.
Despus del parto se pueden presentar en las primeras 24 h pequeos derrames, que
desaparecen con rapidez.
Los derrames pleurales yatrognicos se producen cuando entra al espacio pleural el lquido
que se infunde a travs de un catter que se quera colocar en la vena subclavia (v.
Cateterizacin venosa central, cap. 198). Los tubos de alimentacin mal colocados pueden

perforar a veces el bronquio principal y entrar en el espacio pleural (v. intubacin nasogstrica
o intestinal, cap. 19). El lquido del derrame es idntico al que se infunde.

ENFERMEDADES QUE PRODUCEN EXUDADOS

La pleuritis mictica produce un exudado y la biopsia pleural puede mostrar granulomas (v.
tambin cap. 158 y Otras infecciones microbacterianas parecidas a la tuberculosis, cap. 157).
Se pueden cultivar los grmenes en el lquido pleural o en tejido. Los antecedentes
geogrficos, las pruebas cutneas y serolgicas, el estudio microbiolgico de las secreciones
areas y la histologa de otros tejidos permiten establecer el diagnstico. Un 10% de los
pacientes con blastomicosis tienen derrame pleural asociado, sobre todo cuando la
enfermedad pulmonar asociada es extensa. Un 7% de los pacientes con coccidioidomicosis
primaria presentan derrame pleural, que suele ser de gran tamao y unilateral. La mitad de
estos pacientes tienen lesiones parenquimatosas asociadas, siendo frecuente el eritema
multiforme y el eritema nodoso. El derrame pleural se puede producir tambin en estadios
tardos de una coccidioidomicosis cuando la cavidad coccidioide se rompe hacia el espacio
pleural, hecho que constituye una grave complicacin. En la histoplasmosis primaria los
derrames pleurales son poco frecuentes y se suelen observar como parte de la enfermedad
diseminada o en casos con afectacin parenquimatosa masiva.
En los derrames paraneumnicos, la pleura visceral que reviste una zona de neumona se
inflama y la pleuritis aguda se acompaa con extravasacin de un lquido de aspecto seroso,
en el que se observan numerosos neutrfilos y se pueden ver bacterias. Los derrames
paraneumnicos suelen deberse a infeccin bacteriana, pero se pueden ver pequeos
derrames en casos de neumona vrica o por micoplasma. Los derrames pleurales vricos se
pueden producir tambin en ausencia de una neumona evidente.
El embolismo pulmonar produce derrame pleural en el 30 al 50% de los pacientes (v. tambin
cap. 72). Un 80% de los mismos son exudados, que suelen ser sanguinolentos. El principal
mecanismo de formacin del lquido pleural es el aumento de permeabilidad de la pleura
visceral en la zona de pulmn infartada, aunque hasta en 1/3 de dichos derrames no existen
evidencias radiolgicas de infarto. Sin embargo, en presencia de insuficiencia cardaca se
puede producir un trasudado. Las atelectasias por embolismo pulmonar tambin pueden
originar un trasudado.
Los tumores metastsicosson la causa ms frecuente de exudados en pacientes >60 aos. El
origen primario ms frecuente es el pulmn, seguido de la mama, aunque cualquier carcinoma
puede metastatizar en pleura. La obstruccin linftica por implantes pleurales del tumor es el
principal mecanismo de formacin del lquido. Los derrames suelen ser grandes y producen
disnea de esfuerzo; lo habitual es que sean sanguinolentos o francamente hemticos. Es
posible diagnosticar la mayora de los derrames pleurales carcinomatosos mediante el anlisis
citolgico del lquido, pero se pueden necesitar hasta 3 muestras del mismo. La biopsia pleural
es menos sensible que la citologa, aunque en ocasiones puede ser positiva en caso de
citologa negativa; en los casos difciles se deben realizar ambas tcnicas.
El derrame pleural es frecuente en casos de enfermedad de Hodgkin y linfoma no
hodgkiniano y puede ser un signo de presentacin en ste. El mecanismo de produccin es
variable, predominando la obstruccin linftica en la enfermedad de Hodgkin y la infiltracin
pleural en el linfoma no hodgkiniano. No suele ser necesario determinar la naturaleza
neoplsica del proceso en la enfermedad de Hodgkin y los resultados de la biopsia pleural no
son generalmente positivos. El diagnstico de derrame pleural linfomatoso se puede realizar en
ocasiones mediante la citologa del lquido pleural y la biopsia con aguja de la pleura.
El mesotelioma maligno (tumor maligno que se origina en el mesotelio pleural) est muy
relacionado con la exposicin al asbesto (v. tambin Asbestosis y enfermedades relacionadas,
cap. 75). La incidencia en Estados Unidos es de unos 2.000 casos/ao. Los sntomas de

presentacin ms frecuentes son la disnea y el dolor pleurtico de inicio insidioso. El tumor, que
va atrapando de forma gradual los pulmones e invade la pared torcica, provoca derrame
pleural en un 75% de los pacientes. La TC demuestra un engrosamiento irregular de la pleura.
El lquido pleural es un exudado seroso o sanguinolento, con <50 mg/dl de glucosa (<2,78
mol/l) y pH <7,2 en 1/3 de los casos. La citologa del lquido pleural demuestra la presencia de
clulas malignas, difciles de distinguir de las de un adenocarcinoma. Tambin resulta difcil
interpretar las biopsias obtenidas con aguja, por lo que frecuentemente se necesita una biopsia
abierta o dirigida por vdeo a travs de una toracoscopia (ciruga torcica ayudada por vdeo
[VATS]) para establecer el diagnstico. La inmunohistoqumica y la microscopia electrnica
permiten distinguir este tumor del adenocarcinoma. El pronstico es muy malo, con mala
respuesta a la ciruga radical, a la quimioterapia, a la radioterapia o al tratamiento combinado.
El mesotelioma fibroso benigno es un tumor slido poco frecuente que produce dolor
torcico, disnea, fiebre y osteoartropata hipertrfica en el 50% de los pacientes. El lquido es
un exudado viscoso por la presencia de hialuronato. El diagnstico y la curacin se consiguen
mediante toracotoma y reseccin de la masa.
El LES y los sndromes parecidos al lupus inducidos por frmacos (generalmente la
hidrazina, procainamida, isoniazida, difenilhidantona y clorpromazina) producen derrames
pleurales en hasta el 40% de los pacientes. Estos frmacos se suelen administrar desde mucho
tiempo antes y los sntomas empiezan generalmente a los 10 d de interrumpir su uso. Son
frecuentes la fiebre, el dolor pleurtico y ciertas manifestaciones sistmicas de lupus. En menos
ocasiones se produce enfermedad pleural aislada. Suele existir una lesin parenquimatosa,
aunque no siempre. El lquido pleural generalmente es un exudado, con predominio de
neutrfilos en fases iniciales y monocitos despus. La glucosa en el lquido suele ser >80 mg/dl
(>4,44 mol/l), el pH >7,35 y la LDH <500 UI/l; el complemento en el lquido es bajo y los ttulos
de anticuerpos antinucleares (ANA) suelen ser elevados. Un ttulo de ANA >1:320 con un
patrn homogneo o un cociente ANA lquido/suero 1 es muy caracterstico. En el lupus
inducido por frmacos, a diferencia del LES habitual, tambin se suelen detectar anticuerpos
antihistona y ADN de cadena sencilla en la sangre. Se pueden encontrar clulas LE que se
consideran diagnsticas, pero la prueba es muy laboriosa y no se debe solicitar porque el
diagnstico suele resultar evidente desde el punto de vista clnico y con la serologa del
derrame.
Los derrames pleurales inducidos por frmacos son poco frecuentes. La nitrofurantona se
asocia en ocasiones con una enfermedad febril aguda con infiltrados pulmonares, derrame
pleural y eosinofilia en sangre perifrica. La neumona intersticial crnica con fibrosis es menos
frecuente e induce derrame pleural en menos casos. Se produce en pacientes que llevan aos
tomando el frmaco. El dantroleno, un relajante muscular, ocasiona a veces un derrame pleural
unilateral con eosinofilia en sangre y lquido pleural, pero sin infiltracin del parnquima. La
bromocriptina y otros agonistas de la dopamina, la amiodarona y la interleucina 2 producen en
pocos casos derrames pleurales, asociados en general con infiltrados pulmonares.
La enfermedad reumatoide produce derrame pleural, sobre todo en varones, aunque la
enfermedad es ms frecuente en mujeres. Los derrames pleurales son pequeos o moderados
y se producen de forma caracterstica en los varones mayores con enfermedad reumatoide de
larga evolucin y que presentan ndulos reumatoides subcutneos. El lquido es un exudado
con glucosa baja (<40 mg/dl o <2,22 mol/l), LDH elevada (>700 UI/l), pH bajo (<7,2),
complemento bajo y un ttulo de factor reumatoide elevado (1:320). Se observan con
frecuencia cristales de colesterol.
Los abscesos subdiafragmticos suelen producir un derrame pleural simptico, un exudado
estril con predominio de neutrfilos. En pocas ocasiones se infecta el derrame; 3/4 partes de
los abscesos subdiafragmticos se producen semanas a meses despus de una ciruga
abdominal. El diagnstico se realiza con ecografa o TC abdominal.

La pancreatitis aguda se complica con un derrame pleural paraasctico en un 10% de los

casos. Este exudado pleural es rico en neutrfilos y contiene mucha ms amilasa que el suero.
Los derrames suelen ser pequeos, un 60% se localizan en el lado izquierdo, un 30% en el
derecho y un 10% son bilaterales.
Los seudoquistes pancreticos se pueden extender hacia el mediastino a travs de los hiatos
esofgico o artico y romperse hacia uno o ambos espacios pleurales. Los niveles de amilasa
en el lquido son muy elevados (hasta 100.000 UI/l), aunque la amilasa srica sea normal. La
ecografa abdominal y la TC permiten diagnosticar los seudoquistes pancreticos. Dado que el
lquido se vuelve a acumular con rapidez despus de la toracocentesis, el seudoquiste debe
ser drenado.
El sndrome poslesin cardaca se caracteriza por fiebre, pleuropericarditis e infiltrados
parenquimatosos que debutan semanas despus de una lesin miocrdica o pericrdica. Se
produce en el 1% de los pacientes con IM, ciruga cardaca, traumatismo torcico cerrado,
implantacin de marcapasos o angioplastia. Los derrames pleurales suelen ser pequeos, son
bilaterales en el 50% de los casos y habitualmente corresponden a un exudado sanguinolento
con glucosa y pH normales. El sndrome responde a AINE y esteroides.
La uremia se complica a menudo con una serositis generalizada y se puede producir un
derrame pleural exudativo con pleuritis fibrinosa. El lquido puede ser francamente hemtico y
suele contener escasas clulas, generalmente mononucleares. El nivel de creatinina es
elevado, pero inferior al srico, lo que permite distinguirlo del derrame pleural asociado con
obstruccin urinaria y acmulo retroperitoneal de orina.
La exposicin al asbesto produce un derrame pleural benigno en un 3% de los trabajadores
del asbesto tras un perodo de latencia cuya duracin oscila entre 5 y >30 aos. Los pacientes
pueden estar asintomticos o presentar dolor torcico. Los derrames suelen ser unilaterales, de
tamao pequeo a moderado. Son frecuentes las placas pleurales, en general no calcificadas,
y en la mitad de los casos hay evidencias de lesin parenquimatosa. El derrame es un
exudado, que puede ser sanguinolento. El recuento de leucocitos puede llegar a 25.000/ml, con
un recuento diferencial variable y numerosos eosinfilos. El diagnstico es de exclusin, sobre
todo con el mesotelioma y el carcinoma metastsico.
El SIDA causa un derrame pleural (generalmente un exudado) en <2% de los pacientes. Los
derrames pueden ser paraneumnicos o deberse a empiema, neumonas por Pneumocystis
carinii o sarcoma de Kaposi. Los principios del tratamiento son parecidos en estos pacientes y
en los que conservan una inmunidad normal.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los sntomas ms frecuentes son dolor pleurtico y disnea, aunque muchos derrames pleurales
son asintomticos y se descubren en el curso de una exploracin fsica o en una placa de
trax. La exploracin fsica puede demostrar matidez a la percusin, reduccin de la movilidad
del hemitrax, ausencia de frmito tctil y ausencia o disminucin de los sonidos respiratorios.
A pesar de una extensa valoracin diagnstica, la etiologa del derrame no se puede establecer
en un 20% de los casos.
La radiografa de trax se considera la forma ms precisa de confirmar los hallazgos fsicos y
demostrar la presencia de derrame pleural. Cuando no existen adherencias entre la pleura
visceral y la parietal, el lquido se acumula en la zona ms declive del trax. La retraccin
elstica del pulmn hace que el margen superior del lquido adopte forma de menisco. Cuando
el paciente est de pie, la cantidad mnima de lquido que se puede detectar va de 200 a 500
ml; sin embargo, en decbito lateral se pueden detectar <100 ml de lquido con facilidad. Los
derrames pleurales de gran tamao pueden producir la opacificacin completa del hemitrax,
con desplazamiento del mediastino hacia el lado contralateral. Las adherencias entre la pleura

visceral y parietal producen colecciones atpicas tabicadas. Las tabicaciones en las cisuras
horizontal u oblicua pueden confundirse con un tumor intrapulmonar y se denominan tumores
evanescentes. La obliteracin del ngulo costofrnico suele indicar una reaccin fibrosa
cicatrizal, que puede persistir aunque la curacin sea completa. Las placas pleurales
producidas por la exposicin al asbesto se presentan como zonas de la pleura engrosadas, que
en ocasiones se calcifican y que se suelen localizar en los 2/3 inferiores del trax.
La TC resulta til para valorar la patologa pulmonar asociada en los pacientes con enfermedad
pleural extensa. Debajo de un derrame pleural tabicado se puede reconocer un absceso
pulmonar, una neumona o la sombra de un carcinoma broncognico. Se puede distinguir un
absceso pulmonar de un empiema con fstula broncopulmonar y con un nivel hidroareo. Las
placas pleurales se diferencian fcilmente de las lesiones parenquimatosas y las densidades
pleurales del mesotelioma se identifican con facilidad. Los derrames pleurales tabicados se
observan con facilidad en la TC. La RM no est indicada.
La ecografa tambin puede identificar y localizar un derrame pleural tabicado, que carece de
ecos, a diferencia del pulmn y de la pared torcica. En los casos difciles se puede marcar la
pared torcica y realizar la toracocentesis en la sala de ecografa.
La toracocentesis (v. cap. 65) se debe realizar casi siempre para confirmar la presencia de
lquido y determinar sus caractersticas. El lquido puede ser amarillo claro (seroso), lechoso
(quiloso), sanguinolento (serosanguinolento), francamente hemorrgico (sanguneo) o
traslcido u opaco y espeso (purulento). Se deben obtener muestras para estudios
microbiolgicos, qumicos y citolgicos (para estos ltimos se emplean tubos con heparina
incorporada, a razn de 3 U/ml de lquido). Despus de la toracocentesis se debe estudiar una
muestra de sedimento del lquido pleural teida con Gram al microscopio para buscar bacterias
y hongos. Los cultivos para anaerobios se deben enviar a un laboratorio en medios de
transporte especiales o en una jeringa cubierta.
Los exudados muestran al menos una de las siguientes caractersticas: 1) cociente protena
lquido/suero >0,5 con protenas en el lquido >3,0 g/dl; 2) cociente LDH lquido pleural/suero
>0,6, y 3) LDH en el lquido pleural >2/3 del lmite superior de la normalidad en suero. Los
trasudados no cumplen ninguno de estos criterios; suelen ser claros o de color pajizo, aunque
pueden ser sanguinolentos, con un recuento de hemates >10.000/ml. El recuento leucocitario
suele ser <1.000/ml, aunque puede llegar a ser de 1.000 a 10.000/ml en el 20% de los
trasudados. El nivel de glucosa es parecido al srico.
El lquido sanguinolento tiene escasa significacin diagnstica, ya que >15% de los trasudados
y >40% de los exudados son sanguinolentos con recuentos de hemates entre 5.000 y
100.000/ml. Slo se necesitan de 5.000 a 10.000/ml para que el derrame sea rojizo y slo se
precisa 1 ml de sangre para conseguir que 500 ml de derrame pleural sean sanguinolentos.
Los derrames francamente hemorrgicos tienen >100.000 hemates/ml; un derrame hemtico
sugiere traumatismo, tumor maligno o infarto pulmonar. Un hematcrito superior al 50% en el
derrame pleural hemorrgico indica un hemotrax.
Si las defensas corporales no consiguen controlar la infeccin en un paciente con neumona y
derrame paraneumnico, aumenta el nmero de bacterias y polinucleares y el lquido se
convierte en purulento. El resultado es el consiguiente empiema de trax(exudado purulento
en el espacio pleural). Los lquidos con >100.000 neutrfilos/ml, la presencia de bacterias en el
Gram y pH <7,2 se consideran caractersticos de empiema, aunque el lquido no sea
claramente purulento. La mayora de los empiemas son producidos por bacterias anaerobias.
El empiema se puede deber a la contaminacin del espacio pleural por rotura de un absceso
pulmonar (v. cap. 74). Una fstula broncopulmonar puede complicar el proceso; estas fstulas se
producen por el drenaje interno de un empiema. El empiema puede ser la secuela de una
herida penetrante, de una toracotoma, de una infeccin por un absceso subdiafragmtico o
heptico o por rotura de una vscera (p. ej., esfago).

Se deben realizar recuentos celulares en los lquidos claros o turbios. El predominio de

leucocitos polinucleares sugiere una neumona asociada y un derrame paraneumnico, que
suele ser estril incluso en casos de neumonas bacterianas. En los estadios precoces de una
infeccin bacteriana, el lquido no es claramente purulento, contiene muchos PMN y se
observan bacterias con la tincin de Gram. La presencia de mltiples linfocitos maduros, sobre
todo con escaso componente mesotelial, sugiere una tbc. En el infarto pulmonar se suele
observar una mezcla de linfocitos, PMN y clulas mesoteliales, pudiendo ser numerosos los
hemates. La presencia de eosinfilos en el derrame tiene escaso significado diagnstico,
aunque se produce en pocos casos de derrame maligno o tuberculoso.
Una concentracin de glucosa <60 mg/dl (<3,33 mol/l) en un exudado pleural sugiere tbc,
proceso maligno, derrame paraneumnico o enfermedad reumatoide. En la mayora de los
derrames pleurales reumatoides, la glucosa es <30 mg/dl (<1,67 mol/l). Se observan niveles
muy elevados de amilasa en los derrames pleurales asociados con pancreatitis agudas, fstulas
pancreaticopleurales crnicas y rotura esofgica. La amilasa presente en los derrames
pleurales por rotura esofgica es de origen salival, resulta evidente a las pocas horas de la
rotura y puede ser clave para el diagnstico precoz y la ciruga que permita salvar la vida. En
un 10% de los derrames pleurales malignos se produce elevacin ligera o moderada de la
amilasa. El pH de los derrames tabicados que complican una neumona suele ser <7,2. Estos
datos de laboratorio resultan ms tiles cuando se combinan con todos los datos clnicos y otra
serie de datos, como las pruebas cutneas de tuberculina cuando se sospecha derrame pleural
por tbc.
Siempre que no est claro el diagnstico de derrame pleural de tipo exudativo, se debe realizar
una biopsia con aguja de la pleura parietal con una aguja con gancho de Cope o Abrams (v.
Biopsia pleural con aguja percutnea, cap. 65). Se pueden remitir varios fragmentos de tejido
para estudio histolgico y microbiolgico. La combinacin de estudios microscpicos y cultivo
del tejido pleural consigue el diagnstico en el 90% de los pacientes con derrame pleural por
tbc. Sin embargo, la citologa repetida del derrame pleural resulta preferible a la biopsia en
casos de carcinomatosis pleural. En los casos dudosos se pueden obtener mayores cantidades
de tejido pleural a travs de una pequea incisin de toracotoma (biopsia pleural abierta). Por
ejemplo, suele resultar imposible realizar el diagnstico de mesotelioma pleural en el material
de la biopsia por aguja y se necesita ms tejido, como el obtenido con una biopsia pleural
abierta. Sustituir el lquido por aire y realizar una biopsia asistida por vdeo se considera un
procedimiento comparable. Sin embargo, incluso con estos procedimientos ms cruentos, la
etiologa del derrame pleural puede seguir siendo desconocida.
El derrame pleural complica muchas enfermedades pulmonares. Un clnico debe decidir si
enfocar los estudios diagnsticos en el pulmn, el espacio pleural o en ambos. Si los hallazgos
clnicos o radiolgicos sugieren la presencia de una enfermedad pulmonar, el foco de atencin
inicial deben ser los pulmones, debiendo realizar una fibrobroncoscopia en fases iniciales de
la valoracin. A no ser que exista una enfermedad pulmonar evidente, es poco probable que la
broncoscopia ponga de manifiesto la etiologa del derrame pleural. Sin embargo, siempre se
debe hacer antes de considerar que la etiologa del mismo es desconocida.

TRATAMIENTO
La toracocentesis suele aliviar de forma espectacular la disnea por un derrame importante.
Dado que se produce colapso cardiovascular (en pocos casos) cuando se extrae lquido con
demasiada rapidez, se debe limitar dicha extraccin a 1.200 a 1.500 ml cada vez. La
toracocentesis se puede complicar con un neumotrax si se pincha la pleura visceral o si se
escapa el aire hacia el espacio pleural (cuya presin es inferior a la atmosfrica), como
resultado de la prdida de continuidad del sistema de toracocentesis.

Las infecciones indolentes del espacio pleural deben ser tratadas con un ciclo prolongado de
antibiticos (v. Profilaxis y Tratamiento en Tuberculosis, cap. 157). El lquido pleural se
reabsorbe generalmente de forma espontnea.
El empiema se trata con dosis altas de antibiticos parenterales y drenaje. Una o dos
aspiraciones con aguja diarias pueden ser suficientes en las colecciones pequeas con escaso
pus, aunque generalmente son preferibles los sistemas de toracostoma con tubo sellado con
agua. Cuando la cavidad del empiema se reviste de una corteza o un exudado gruesos y
organizados, puede resultar necesario un drenaje abierto en semanas o meses a travs de una
reseccin costal o de un tubo intercostal. Si el pulmn se colapsa parcialmente por una corteza
gruesa o si el empiema aparece tabicado, la descorticacin quirrgica mediante toracotoma o
VATS resulta la mejor forma de expandir el pulmn y obliterar el espacio. La descorticacin de
un empiema tabicado se debe realizar en las primeras 3 a 6 sem de la enfermedad. La ciruga
puede resultar necesaria en los casos de fstula broncopulmonar como complicacin de un
empiema.
El tratamiento del derrame pleural debido a implantes pleurales malignos suele resultar difcil.
Generalmente el lquido se acumula de nuevo una vez drenado el trax, sobre todo si el
tratamiento antineoplsico sistmico no ha resultado adecuado. Cuando se reacumula el
lquido, el tratamiento de eleccin es la pleurodesis: el pulmn se reexpande mediante una
toracostoma con tubo, seguida de la instilacin de un agente esclerosante, como talco libre de
asbesto o doxiciclina, un derivado de la tetraciclina. El resultado de este tratamiento es una
intensa pleuritis que oblitera el espacio pleural e impide la reacumulacin del lquido.
En caso de hemotrax suele bastar con un drenaje con tubo sellado con agua, siempre que se
haya interrumpido la hemorragia. Se pueden instilar enzimas fibrinolticas (estreptocinasaestreptodornasa o urocinasa) a travs del tubo de drenaje intercostal para lisar las adherencias
fibrosas si el derrame se tabica, pero puede ser necesaria la toracotoma con decorticacin
para volver a expandir el pulmn y obliterar el espacio pleural.
El tratamiento del quilotrax intenta corregir la causa subyacente de la lesin ductal.

FIBROSIS Y CALCIFICACIN PLEURAL

La fibrosis de la pleura se puede producir cuando se cura la inflamacin. Incluso en casos de
inflamacin prolongada o grave, slo suele producirse un mnimo tejido cicatrizal despus de la
curacin completa, aunque el pulmn puede quedar en ocasiones atrapado en el seno de una
gruesa capa de fibrosis que limita la movilidad torcica, retrae el mediastino hacia el lado
afectado y altera la funcin pulmonar. Puede resultar imposible distinguir el engrosamiento
pleural localizado de la presencia de derrame pleural tabicado, salvo con una toracocentesis,
aunque es posible que se produzcan diferencias caractersticas con ecografa y TC. Se debe
reducir al mnimo la fibrosis mediante tratamiento precoz de la enfermedad pleural asociada.
La calcificacin pleural se presenta habitualmente como placas irregulares, focales,
generalmente fenestradas, sobre las superficies costales despus de una hemorragia o
infeccin intrapleural, aunque con frecuencia no existen antecedentes de lesin pleural aguda.
La fibrosis pleural focal en forma de placas, en ocasiones con calcificacin, se produce 20 aos
o ms despus de la exposicin al asbesto y suele afectar a la pleura diafragmtica; este
hallazgo puede ser la nica evidencia de una exposicin relativamente breve y de baja
intensidad a fibras de asbesto inhaladas.

NEUMOTRAX
Presencia de aire libre entre las pleuras visceral y parietal.

ETIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
Neumotrax traumtico. En condiciones normales, la presin en el espacio pleural es menor
que la atmosfrica por la retraccin elstica del pulmn. Despus de un traumatismo se
produce entrada de aire al espacio pleural por varios mecanismos. Se origina un neumotrax
abierto cuando una herida penetrante torcica produce una comunicacin persistente entre el
exterior y el espacio pleural que permite la entrada de aire al espacio pleural y determina el
colapso pulmonar. En el neumotrax cerrado, la pared torcica puede permanecer cerrada de
forma hermtica al aire tras la penetracin (por aguja de toracocentesis, catter percutneo de
la vena central a travs de las venas subclavias, costilla fracturada o cuchillo) o puede seguir
producindose entrada de aire al espacio pleural (cuando se rompe una costilla). El aire
tambin puede salir por un bronquio roto o por una perforacin esofgica hacia el mediastino y
despus al espacio pleural. La tbc activa u otros granulomas infecciosos pueden producir (en
pocas ocasiones) un neumotrax cuando una cavidad perfora el espacio pleural. El barotrauma
es otra causa importante de neumomediastino y neumotrax en los pacientes con ventilacin
mecnica, que se suele producir en el sndrome de distrs respiratorio del adulto, sobre todo en
pacientes que necesitan elevadas presiones inspiratorias o presin positiva al final de la
espiracin.
Neumotrax espontneo. El aire entra en el espacio pleural sin antecedentes traumticos. La
mayora de los neumotrax espontneos se originan sin que se haya producido agotamiento
fsico. Algunos ocurren mientras se practica submarinismo o vuelo a grandes alturas,
posiblemente por modificaciones en la presin ambiental que se transmiten de forma desigual a
distintas partes del pulmn.
El neumotrax espontneo se denomina simple cuando se produce en una persona
previamente sana. Se suele deber a la rotura de una bulla pequea, localizada, generalmente
apical. Se puede producir como complicacin de una prdida de aire intersticial con
neumomediastino, que puede ser espontnea. La incidencia es mxima en varones altos <40
aos y el pronstico es excelente.
El neumotrax espontneo se denomina complicado cuando afecta a una persona con una
neumopata extensa subyacente. Se suele relacionar con la rotura de una bulla en un paciente
con enfisema generalizado y se trata de un proceso de personas de mediana edad o ancianos.
Tambin puede afectar a personas con neumopatas crnicas, como asma, granuloma
eosinfilo, absceso pulmonar con fstula broncopulmonar y empiema y fibrosis qustica. Dada la
existencia de una broncopata asociada, las alteraciones fisiolgicas son de mucha mayor
importancia y el pronstico es mucho peor que en el neumotrax espontneo simple.
Neumotrax a tensin (presin positiva). Un mecanismo de vlvula en una fstula
broncopleural permite la entrada de aire al espacio pleural, impidiendo su salida, lo que hace
que la presin en dicho espacio supere la presin atmosfrica. La consecuencia de este
mecanismo es el colapso pulmonar con desplazamiento del mediastino hacia el lado
contralateral, que puede determinar un grave compromiso de la funcin cardaca y pulmonar.
Neumotrax inducido. Se puede emplear aire para sustituir al lquido antes de una
toracoscopia o, en menos casos, para visualizar mejor radiolgicamente las masas o
estructuras intratorcicas.

SNTOMAS, SIGNOS Y DIAGNSTICO

Los sntomas van desde una alteracin mnima a disnea grave, shock e insuficiencia
respiratoria con colapso circulatorio que comprometen la vida. En un principio se produce dolor
torcico agudo, con disnea y, en ocasiones, tos seca. El dolor se puede referir al hombro
correspondiente, atravesar el trax o dirigirse hacia el abdomen y puede recordar a un IM
agudo o un abdomen agudo. Los sntomas suelen ser menos intensos en los neumotrax de
desarrollo lento y desaparecen generalmente cuando se produce la adaptacin a las
alteraciones fisiolgicas.
Una coleccin de aire pequea puede no causar signos fsicos detectables o slo una ligera
disminucin de los sonidos vocales o respiratorios. Un neumotrax de gran tamao o a tensin
determina una reduccin en la movilidad de la caja torcica del lado afectado, timpanismo a la
percusin y una disminucin o ausencia de los frmitos tctiles. Se puede detectar el
desplazamiento del mediastino por el desplazamiento de la matidez cardaca y del latido apical
hacia el lado contrario al afectado. Los sonidos respiratorios estn muy disminuidos o ausentes.
La hipoxemia es mnima o falta en el neumotrax espontneo simple, pero puede ser grave y
asociarse con hipercapnia en el neumotrax complicado.
La radiologa de trax muestra habitualmente aire sin marcas pulmonares perifricas
lateralmente, limitado por un reborde agudo de pleura visceral, con marcas pulmonares en la
zona medial, que indican la posicin del pulmn colapsado. Un neumotrax pequeo puede
pasar desapercibido en una radiografa en inspiracin convencional, pero resulta evidente en
una radiografa en espiracin porque el tamao y la densidad pulmonar (no la del espacio
areo pleural) se modifican durante la espiracin. El mediastino se desplaza hacia el lado
contralateral, sobre todo en casos de neumotrax grandes. El diagnstico diferencial se plantea
con las bullas enfisematosas, los abscesos pulmonares grandes y las herniaciones del
estmago, el colon o, con menos frecuencia, el intestino delgado a travs del diafragma. En los
pacientes con ventilacin mecnica por sndrome de distrs respiratorio del adulto, el
neumotrax se puede desarrollar de manera sutil en forma tabicada en la zona subpulmonar o
paracardaca. La presencia de aire intersticial en el pulmn y de neumomediastino pueden
preceder al desarrollo de neumotrax.

PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Un neumotrax espontneo pequeo no necesita tratamiento especial, ya que el aire se
reabsorbe en pocos das. La absorcin completa de un espacio areo de mayor tamao puede
tardar de 2 a 4 sem, tiempo durante el cual resulta difcil saber si se ha cerrado el orificio
pleural y si se va a producir derrame pleural con exudado fibrinoso epipleural. Se puede acortar
el curso del proceso aspirando el aire a travs de una pequeo catter. Si la aspiracin no tiene
xito, se debe introducir un tubo de trax con drenaje sellado o con una vlvula de una va.
Tanto en el neumotrax espontneo como en el traumtico, la zona de salida del aire se suele
cerrar y curar con rapidez cuando se produce el colapso inicial del pulmn. La reexpansin del
pulmn tambin puede facilitar el sellado de la zona de prdida de aire por la snfisis entre la
pleura visceral y parietal. Si se sigue escapando el aire, se puede emplear un tubo de trax con
aspiracin para conseguir expandir el pulmn con rapidez. El edema pulmonar por reexpansin
se considera un riesgo tras realizar aspiracin, sobre todo en casos de neumotrax grandes o
de larga evolucin y cuando se emplean presiones de aspiracin elevadas. Si existe una fstula
grande y persistente o si el neumotrax se limita, puede ser necesario resecar la fstula o el
segmento del pulmn. Se puede emplear un agente esclerosante, como doxiciclina o talco
intrapleurales, para los neumotrax recidivantes o persistentes en pacientes de riesgo para una
toracotoma (pacientes con enfisema o fibrosis qustica).
En el neumotrax a tensin, la extraccin rpida del aire puede salvar la vida del paciente. Se
puede extraer el aire sencillamente insertando una aguja de 19G o mayor en el trax unida a

travs de una llave de tres pasos con una jeringa grande. La aguja se puede insertar por la
parte anterior o lateral sobre una zona sin ruidos respiratorios y con aumento del tono a la
percusin. Si hay tiempo de realizar una radiografa, se deben evitar los lugares en los que el
pulmn est unido a la pared torcica mediante adherencias. El aire es extrado del espacio
pleural a una jeringa y, de forma alternativa, expulsado hacia la atmsfera. Esta maniobra se
repite hasta que se pueda colocar un tubo de toracostoma con el sistema de drenaje hermtico
adecuado. Tambin se puede emplear una vlvula unidireccional unida a una sonda para
extraer el aire pleural.
El neumotrax recidivante puede determinar una incapacidad grave a los enfermos. Suele estar
indicada la ciruga en los pacientes que han tenido dos neumotrax espontneos del mismo
lado, siendo los procedimientos preferidos la toracotoma (en la que se cosen o extirpan las
bullas y se forman adherencias pleurales frotndola con una gasa) o, en caso de enfermedad
bullosa amplia, una pleurectoma parietal. Estos procedimientos se pueden realizar mediante
un toracoscopio asistido con vdeo.

81 / TUMORES PULMONARES
Los tumores pulmonares pueden ser procesos benignos o malignos primarios o metstasis de
cnceres primarios de otros muchos rganos o tejidos. Los tumores pulmonares primarios
incluyen el carcinoma broncognico (el tipo ms frecuente de carcinoma pulmonar), el
carcinoide bronquial y otra serie de tumores menos frecuentes.
El carcinoide bronquial (antes denominado adenoma bronquial) puede ser benigno o maligno
y su incidencia es similar en ambos sexos. Su curso es prolongado. La parte endobronquial del
tumor puede obstruir la luz de los bronquios principales y con frecuencia se producen
hemorragias en la mucosa que los recubre. Son frecuentes la neumona recidivante en la
misma zona del pulmn y el dolor pleural localizado. Las metstasis son infrecuentes, pero se
pueden producir en ganglios linfticos regionales.
Otros tumores pulmonares primarios menos frecuentes son el hamartoma condromatoso
(benigno), el linfoma solitario y el sarcoma (maligno). En ocasiones los pulmones se ven
afectados por linfomas multifocales.
Las metstasis pulmonares se suelen originar en carcinomas primarios de mama, colon,
prstata, rin, tiroides, estmago, crvix, recto, testculo y hueso y en melanomas.

CARCINOMA BRONCOGNICO
Tumor primario pulmonar de alta malignidad, que representa la mayor parte de los casos de
cncer de pulmn y que tiene muy mal pronstico.
El carcinoma broncognico representa >90% de los cnceres de pulmn. Se trata del segundo
tumor ms frecuente en varones (13%) y el tercero en mujeres (13%). Se trata de la causa de
muerte ms frecuente en varones (32%) y mujeres (25%) y parece que su incidencia est
aumentando con mayor rapidez en stas. Se produce con mayor frecuencia entre los 45 y los
70 aos.

ETIOLOGA
El tabaco se considera la causa ms importante de carcinoma broncognico, que produce
>90% de los casos en varones y >80% de los casos en mujeres; se puede atribuir un 87% de
todos los cnceres de pulmn a la exposicin al tabaco. Se produce una importante relacin
dosis-respuesta para los tres tipos ms frecuentes de carcinoma broncognico: el epidermoide,
el de clulas pequeas y el adenocarcinoma; la pendiente de la curva es ms empinada en el
caso del carcinoma de clulas pequeas y ms baja en el caso del adenocarcinoma. Los
estudios epidemiolgicos recientes apoyan los datos previos que indicaban que el abandono
del tabaco puede posponer el desarrollo del cncer y reducir el riesgo de determinados tipos
histolgicos del mismo. Un pequeo porcentaje de los cnceres de pulmn (15% en varones y
5% en mujeres) se relacionan con agentes del ambiente laboral, cuyo efecto se superpone en
numerosos casos con el tabaco: asbesto, radiaciones, arsnico, cromatos, nquel,
clorometilter, gas mostaza (guerra qumica) y emisiones de los hornos de cocina. Se ignora la
importancia exacta de la contaminacin atmosfrica. La exposicin domstica al gas radn se
consideraba importante en un pequeo porcentaje de casos, pero un estudio de gran tamao
de casos controles agrupados realizado en Finlandia no demostr un aumento en el riesgo de
cncer por exposicin al radn en los domicilios.
En ocasiones, los carcinomas broncognicos, sobre todo los adenocarcinomas y el carcinoma
bronquioloalveolar, se relacionan con las cicatrices pulmonares. En la actualidad se considera
que el dao del ADN, la activacin de los oncogenes celulares y la estimulacin de los factores
de crecimiento tienen una importancia capital en la fisiopatologa del carcinoma pulmonar.

ANATOMA PATOLGICA
Se suelen distinguir 4 tipos histolgicos fundamentales de carcinoma broncognico: el
epidermoide o escamoso, que se origina generalmente en los bronquios principales y se
extiende de forma directa y hacia los ganglios linfticos; el carcinoma indiferenciado de clulas
pequeas, que suele producir metstasis hematgenas de forma precoz; el carcinoma
indiferenciado de clulas grandes, que se disemina en general por va hematgena, y el
adenocarcinoma, que suele localizarse en la periferia y diseminarse por va hematgena.
Todos los tipos se diseminan con frecuencia por va linftica.
El carcinoma bronquioloalveolar, un subtipo de adenocarcinoma, produce consolidacin de
los espacios areos y no suele extenderse fuera del pulmn. Aunque existe una forma solitaria,
este carcinoma se suele distinguir de otros tipos de carcinoma broncognico en su origen
multifocal.

SNTOMAS Y SIGNOS
Las manifestaciones dependen de la localizacin y del tipo de tumor, as como de su forma de
diseminacin. Dado que la mayor parte de los carcinomas broncognicos son endobronquiales,
los pacientes presentan de forma caracterstica tos, asociada con hemoptisis o no. En los
pacientes con bronquitis crnica, un aumento en la intensidad y la intratabilidad de una tos
preexistente deben sugerir una neoplasia. El esputo originado en un tumor bronquial ulcerado
no suele ser excesivo (aunque en algunos casos de carcinoma bronquioloalveolar se puede
producir un esputo acuoso y abundante), pero contiene exudado inflamatorio y suele ser
hemoptoico. La hemoptisis es poco frecuente en el carcinoma de clulas pequeas. La
hemorragia franca es poco frecuente y sugiere la invasin de los vasos sanguneos de gran
calibre. El estrechamiento de los bronquios puede producir atrapamiento areo con sibilancias
localizadas y suele causar atelectasias, con desplazamiento ipsilateral del mediastino, menor
expansin, matidez a la percusin y prdida de los sonidos respiratorios. La infeccin de un
pulmn obstruido produce fiebre, dolor torcico y prdida de peso. Un dolor torcico persistente
sugiere invasin neoplsica de la pared torcica. Los tumores nodulares perifricos son
asintomticos hasta que invaden la pleura o la pared torcica, produciendo dolor, o hasta que
producen metstasis a distancia. Los sntomas tardos incluyen fatiga, debilidad, menor
actividad, empeoramiento de la tos, disnea, menor apetito, prdida de peso y dolor. Son
frecuentes los derrames serosanguinolentos malignos, que en general son de gran tamao y
recidivantes.
El sndrome de Horner (por invasin de los nervios simpticos torcicos cervicales) cursa con
enoftalmos, miosis, ptosis y anhidrosis facial ipsilateral. El sndrome de Pancoast (por
infiltracin del plexo braquial y de las costillas y las vrtebras adyacentes) cursa con dolor,
tumefaccin y debilidad del brazo afectado. Ambos sndromes pueden coexistir.
Un tumor se puede extender directamente al esfago, produciendo su obstruccin, complicada
a veces con una fstula. La invasin del nervio frnico causa generalmente parlisis
diafragmtica. Las caractersticas clnicas de la afectacin cardaca incluyen arritmias,
cardiomegalia y derrame pericrdico. La obstruccin de la vena cava superior y la parlisis del
nervio recurrente larngeo izquierdo (que produce ronquera) se deben a la extensin directa del
tumor o a la afectacin de los ganglios linfticos regionales por el mismo.
En el sndrome de vena cava superior, la obstruccin del drenaje venoso determina la
dilatacin de las venas colaterales de la parte superior del trax y el cuello; edema y pltora en
la cara, el cuello y la parte superior del torso, incluidas las mamas; sufusiones y edema en la
conjuntiva; disnea en supino, y sntomas del SNC (cefalea, distorsin visual, alteraciones en la
conciencia). Aunque se trata de una situacin clnica dramtica, este sndrome debe tratarse
con rapidez, aunque no constituye una emergencia. Resulta muy importante llegar a un
diagnstico histolgico de una masa mediastnica no diagnosticada.

La diseminacin intrapulmonar de un carcinoma primario o secundario produce linfangitis

carcinomatosa con cor pulmonale subagudo, hipoxemia progresiva y disnea grave. Son
frecuentes las metstasis nodulares hematgenas secundarias dentro de los pulmones, pero la
invasin bronquial secundaria es poco habitual. Es frecuente la diseminacin metastsica por
va hematgena a las suprarrenales, el hgado, el cerebro y el hueso, que se puede producir de
forma temprana causando sntomas en estas localizaciones antes de que existan sntomas
pulmonares.
Los sndromes paraneoplsicos de los carcinomas de pulmn, que son numerosos, se
producen fuera de los pulmones y corresponden a los efectos a distancia del tumor (v. tabla 811). Causan alteraciones metablicas y neuromusculares no relacionadas con el tumor primario
ni con metstasis. Pueden ser el primer signo del tumor o de sus recidivas, aunque no indican
necesariamente que un tumor se ha extendido fuera del trax. En la osteoartropata pulmonar
hipertrfica (la mejor conocida) se producen acropaquas en los dedos de pies y manos y
elevacin peristica de la porcin distal de los huesos largos. Se pueden afectar todas las
zonas del sistema nervioso, observndose sobre todo encefalopata, degeneracin subaguda
del cerebelo, encefalomielitis, sndrome de Eaton-Lambert (v. cap. 177) y neuropata perifrica
(v. cap. 183). Se pueden producir polimiositis y dermatomiositis o sndromes metablicos por la
produccin excesiva de determinadas sustancias con actividad hormonal (v. cap. 10). Los
carcinomas de clulas pequeas pueden secretar ACTH ectpica, produciendo sndrome de
Cushing, o ADH, que causa retencin de agua con hiponatremia, y tambin se acompaan de
sndrome carcinoide (enrojecimiento, sibilancias, diarrea y lesiones valvulares cardacas). Los
carcinomas escamosos puede secretar sustancias parecidas a la hormona paratiroidea que
producen hipercalcemia. Otros sndromes endocrinos asociados con los carcinomas primarios
de pulmn incluyen la ginecomastia, la hiperglucemia, la tirotoxicosis y la pigmentacin
cutnea. Tambin se han descrito cuadros hematolgicos, incluida la prpura trombocitopnica,
las reacciones leucemoides, la anemia por mieloptisis, la policitemia y la trombosis marntica.

DIAGNSTICO
Las principales fuentes de informacin diagnstica son la historia, que permite sospechar un
tumor y aporta datos para intentar localizarlo, y la radiologa de trax, que muestra la lesin, su
localizacin y sus efectos anatmicos. Sin embargo, los estudios a gran escala realizados en
varios centros oncolgicos no han demostrado la utilidad de los estudios de deteccin selectiva
del cncer de pulmn empleando la radiologa de trax y el anlisis del esputo, ya que, aunque

en ocasiones se detectaron cnceres de forma ms precoz con estos mtodos, dicha deteccin
precoz no modific la supervivencia global de los pacientes.
Cuando se sospecha un cncer de pulmn, el paso posterior a la radiografa de trax es
conseguir muestras de tejido para estudio histolgico. La exploracin fsica suele ser
inespecfica. En ocasiones se encuentran signos de enfermedad metastsica (aumento de
tamao de los ganglios linfticos o del hgado). Otras manifestaciones extrapulmonares ya se
han comentado en detalle antes. Los patrones radiolgicos dependen de la zona afectada.
En los pacientes asintomticos se suele reconocer una masa nodular perifrica en la
radiografa. Las lesiones no se pueden detectar cuando miden <5 a 6 mm de dimetro. Las
radiografas previas son tiles para determinar el crecimiento. Cuando los ndulos son de
menor tamao, una radiografa sobrepenetrada o una TC torcica puede demostrar
calcificaciones; la calcificacin debe ser ms que un moteado para poder diagnosticar un tumor
benigno o un proceso granulomatoso crnico y excluir un cncer. La TC puede demostrar
tambin lesiones pequeas invisibles con otras tcnicas y puede resultar til en el estadiaje al
indicar si existen metstasis ganglionares o no. En ocasiones se necesita una RM del trax, til
para valorar la extensin a la pared torcica o a las vrtebras de un tumor apical de Pancoast.
En los pacientes asintomticos, la radiografa de trax puede demostrar el estrechamiento y
la irregularidad bronquiales, la infiltracin del parnquima o atelectasias. La cavitacin puede
ser visible en una zona obstruida o en un tumor perifrico. El enfisema obstructivo no es
frecuente. En pocos casos, la radiografa muestra zonas de infiltracin u obstruccin en lbulos
separados que no se pueden explicar por un solo foco neoplsico, sino que se deben a la
permeacin difusa de los linfticos submucosos del rbol bronquial. Los tumores infiltrantes o
perifricos se suelen acompaar de derrame pleural; el estudio citolgico de los derrames
pleurales o la biopsia pleural pueden ayudar en el diagnstico. En pocas ocasiones el esputo
contiene clulas malignas cuando no existe un foco demostrable de enfermedad.
La utilizacin de la RM torcica es experimental en el diagnstico de cncer y en su
tratamiento. La RM aporta una definicin ms exacta de los planos tisulares antes de la
reseccin quirrgica de un cncer de pulmn.
Se utiliza la broncoscopia para visualizar y biopsiar los tumores bronquiales. Cuando se
emplea un broncoscopio rgido, el campo visual se limita a los bronquios principales y sus
ramas ms grandes, pero este sistema permite determinar de forma eficaz la extensin del
tumor con biopsias de carina y aleatorizadas, y tambin permite observar la resistencia ejercida
por las masas extrabronquiales. Cuando se emplea un fibrobroncoscopio flexible, se pueden
explorar los bronquios subsegmentarios para demostrar y obtener muestras de los tumoress
mediante lavados, cepillados y toma de biopsias. Muchos cirujanos realizan una
mediastinoscopia preoperatoria para valorar los ganglios hiliares y mediastnicos, confirmar el
diagnstico y distinguir los tumores operables de los irresecables.
La toracotoma exploradora se necesita en <10% de los casos para realizar el diagnstico y
determinar la resecabilidad de los tumores de pulmn. Entre sus contraindicaciones destacan
las metstasis a distancia o mediastnicas y la insuficiencia cardiorrespiratoria. La exploracin
es innecesaria cuando se han demostrado metstasis en la mediastinoscopia, en la
mediastinotoma parasternal (que ha sustituido en gran medida a la exploracin de los ganglios
escalenos) o en la biopsia pleural o heptica (v. cap. 65). Los ganglios palpables o los ndulos
cutneos metastsicos tambin aportan material diagnstico esencial.
La determinacin del estadio en los carcinomas de pulmn resulta til para establecer el
pronstico y poder elegir los tratamientos. El estadiaje se puede hacer clnicamente, pero
resulta ms exacto si incorpora la informacin sobre la extensin local y sistmica obtenida con
procedimientos como la toracotoma. La TC puede detectar metstasis cerebrales, hepticas y
suprarrenales. La gammagrafa con radioistopos puede indicar afectacin esqueltica por

metstasis. La radiografa sea convencional o la RM se suelen emplear para confirmar los

hallazgos anmalos con la gammagrafa. Los estudios citolgicos del esputo y de la biopsia
pueden establecer de forma directa la presencia de tumor primario y de metstasis.
El sistema de la TNM (tumor, ganglios [del ingls node] y metstasis) es un sistema de
clasificacin estndar del estadio para los carcinomas que no son de clulas pequeas (v.
Diagnstico y estadiaje, cap. 142). El carcinoma de clulas pequeas suele haber producido ya
metstasis en el momento del diagnstico, por lo que se clasifica como limitado (confinado a un
hemitrax con afectacin o no del mediastino y de los ganglios supraclaviculares ipsilaterales) o
extensos (diseminacin fuera de estos lmites).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En el diagnstico diferencial de los ndulos pulmonares se incluyen los cuerpos extraos, la
neumoma no segmentaria y las manifestaciones focales y endobronquiales de la tbc pulmonar,
las micosis sistmicas, las enfermedades autoinmunes y las metstasis originadas en un
cncer primario extratorcico. Resulta especialmente difcil diagnosticar los ndulos
pulmonares solitarios.
Un ndulo pulmonar solitario es una lesin nica, cualquiera que sea su tamao, rodeada por
parnquima pulmonar al menos en 2/3 partes de su circunferencia, que no alcanza el hilio ni el
mediastino ni se asocia con atelectasias o derrame pleural. Entre las causas importantes
destacan las neoplasias, las infecciones y las enfermedades del colgeno vascular. Un 40% de
los ndulos pulmonares solitarios son malignos y un 90% de stos son carcinomas
broncognicos. Las causas infecciosas ms frecuentes son Coccidioides immitis, Histoplasma
capsulatum o Mycobacterium tuberculosis, segn la zona geogrfica. Las enfermedades del
colgeno ms frecuentes son la AR y la granulomatosis de Wegener.
Los ndulos pulmonares solitarios deben ser evaluados mediante comparacin con
radiografas previas. Una lesin que no haya crecido en 2 aos sugiere un carcter benigno. La
TC permite detectar calcificaciones (suelen indicar benignidad) y los ndulos asociados.
Para determinar la etiologa de las lesiones nuevas o que aumentan de tamao se necesita un
cultivo y un estudio histolgico. Las muestras para cultivo y estudio histolgico se pueden
obtener mediante aspiracin con aguja transtorcica, biopsia transbronquial, toracoscopia o
toracotoma. Slo se debe considerar que una lesin es benigna cuando se obtenga un
diagnstico especfico.
Los procesos benignos no suelen producir sndrome de vena cava superior (v. ms atrs),
aunque la tbc, las infecciones fngicas, el tiroides retrosternal y los aneurismas de aorta
pueden hacerlo. Sin embargo, este sndrome se suele asociar con tumores malignos, incluidos
el linfoma, la enfermedad de Hodgkin, el carcinoma de clulas pequeas, el carcinoma
escamoso, los tumores germinales y el cncer de mama.

PRONSTICO Y PROFILAXIS
El pronstico del carcinoma broncognico es malo. Como media, los pacientes con carcinoma
broncognico no tratado sobreviven 8 meses; del 10 al 35% de los tumores son resecables,
pero la supervivencia global a los 5 aos es del 13%. Cuando los pacientes presentan tumores
bien delimitados de crecimiento lento, la supervivencia a los 5 aos de la reseccin oscila entre
el 15% para los carcinomas que no son de clulas pequeas en estadio IIIA al 70% para los
carcinomas que no sean de clulas pequeas en estadio I. Los mejores resultados se obtienen
en los pacientes con lesiones nodulares perifricas tratadas mediante lobectoma. Un 6 a un
12% de los pacientes que sobreviven desarrollan un segundo tumor pulmonar primario. Como
el carcinoma de clulas pequeas se suele haber diseminado siempre en el momento del
diagnstico, generalmente es inoperable. En pocos casos se puede tratar quirrgicamente un

carcinoma de clulas pequeas en estadio precoz, pero como es probable que recidiven, se
recomienda habitualmente el tratamiento adyuvante con cisplatino y etopsido. Del 25 al 50%
de los pacientes con carcinoma de clulas pequeas en estadio precoz desarrollan un segundo
tumor pulmonar primario.
La prevencin del carcinoma broncognico se fundamenta en evitar el tabaco y la exposicin a
sustancias potencialmente carcinognicas en el ambiente industrial. Estn en desarrollo
estudios sobre la quimioprofilaxis de los segundos carcinomas pulmonares primarios.

TRATAMIENTO
La ciruga es el tratamiento de eleccin en el carcinoma que no es de clulas pequeas en
estadios I y II; los pacientes con tumores en estadios IIIB o IV y derrame pleural maligno no son
candidatos a la ciruga. Los pacientes con tumores T3N0M0 o T3N1M0 (por invasin de la
pared torcica) se deben valorar para reseccin quirrgica. Dicha reseccin se debe realizar
cuando no existan contraindicaciones, sobre todo evidencia de extensin del tumor ms all del
pulmn, localizacin endobronquial del tumor en estrecha proximidad con la trquea y
asociacin con otras enfermedades graves (coronariopata o funcin pulmonar inadecuada en
una BNCO). Se debe realizar una TC torcica y abdominal alta (que incluya el hgado y las
suprarrenales) en todos los pacientes en los que se considere posible la ciruga. Se deben
realizar una RM o una TC cerebrales en todos los pacientes candidatos a la ciruga cuando
existan signos o sntomas de alteraciones neurolgicas, como parlisis de pares craneales,
cambios en los campos visuales, reduccin del nivel de consciencia o deficiencia de
concentracin. Se necesita una gammagrafa sea con radioistopos cuando el paciente refiere
dolor o molestias seas o si la fosfatasa alcalina est elevada por un incremento de la fraccin
sea.
Los pacientes ancianos no deben ser excluidos de la reseccin quirrgica, ya que el cncer de
pulmn es muy agresivo en ancianos y los pacientes no tratados suelen fallecer en <8 meses,
frente a una expectativa media de vida en Estados Unidos de 11,1 y 14,8 aos para varones y
mujeres de 70 aos, respectivamente. El factor limitante de la ciruga debe ser el estadio
tumoral, no la edad.
Las lesiones centrales endobronquiales suelen exigir una neumonectoma con reseccin de los
ganglios vecinos para conseguir un plano de seguridad en la divisin bronquial proximal al
tumor. Los tumores que alcanzan la pared torcica se pueden resecar en bloque; se ha
descrito que la radioterapia preoperatoria es beneficiosa en los pacientes con tumores apicales
de Pancoast.
La utilizacin de quimioterapia neoadyuvante en los carcinomas que no son de clulas
pequeas en estadios II, IIIA y IIIB es prometedora. Cuando se administra antes de la ciruga
en los estadios II o IIIA y antes de la radioterapia definitiva en los estadios IIIA o IIIB, la
quimioterapia neoadyuvante puede reducir la carga tumoral de forma significativa y mejorar el
intervalo libre de enfermedad y la supervivencia global. Algunos estudios sobre quimioterapia
adyuvante han resultado prometedores, aunque la mezcla de resultados impide obtener un
consenso sobre su utilidad en el carcinoma de clulas no pequeas resecado quirrgicamente
o tratado con radioterapia.
La valoracin de la funcin pulmonar no aporta respuestas concluyentes acerca de la
operabilidad, aunque existen una serie de reglas sencillas sobre la realizacin de una
toracotoma. El mdico debe recordar que la magnitud de la reseccin slo se puede
determinar en el acto quirrgico y puede ser necesaria una neumonectoma. Los criterios
funcionales para la misma son un volumen espiratorio forzado en 1 seg (FEV1) >2 litros y q
>50% de la capacidad vital forzada observada ms una presin parcial de CO2 arterial (PaCO2)
normal en reposo. Si no se cumple alguno de estos criterios, se debe valorar la funcin
pulmonar regional con una gammagrafa de perfusin diferencial cuantitativa (la FEV1

postoperatoria predecible es igual al porcentaje de perfusin en el pulmn no resecado

multiplicado por la FEV1 preoperatoria). Si estos estudios indican que la FEV1 del paciente
seguir siendo >800 ml o >30 a 40% de la FEV1 normal predecible tras la neumonectoma, se
puede considerar el riesgo aceptable, mientras que valores que sean prximos a estos lmites
reflejarn la progresiva limitacin de la actividad del paciente.
La radioterapia consigue un claro beneficio en el control del dolor seo, del sndrome de la
vena cava superior en determinados tipos de tumores (v. ms adelante), de la compresin
medular, de las metstasis cerebrales, de la hemoptisis y de la obstruccin bronquial. La
aplicacin postoperatoria de la radioterapia no parece beneficiosa ni est justificada en los
pacientes con carcinoma en estadio I o II. En ocasiones se realiza radioterapia en lugar de
ciruga cuando est contraindicada la toracotoma por insuficiencia cardiorrespiratoria u otra
enfermedad grave. Durante los 3 meses que siguen a la radiacin, los pacientes deben ser
vigilados estrechamente en busca de signos radiolgicos o clnicos de neumonitis por radiacin
(incluidos tos, disnea y fiebre), que se puede controlar administrando 60 mg/d de prednisona
v.o. durante 1 mes y reduciendo posteriormente la dosis. La radioterapia craneal profilctica se
debe reservar para los pacientes con carcinoma de clulas pequeas con una respuesta
completa al tratamiento, ya que reduce el riesgo de metstasis cerebrales, aunque no se ha
demostrado que mejore la supervivencia. La braquiterapia puede resultar eficaz en el
tratamiento de las lesiones endobronquiales y, cuando obstruyen un bronquio principal, ser
paliativa.
La quimioterapia con mltiples frmacos, sobre todo cisplatino e inhibidores de la
topoisomerasa, asociada con radioterapia o no, ha mejorado la tasa de supervivencia de la
ciruga en los pacientes con carcinoma de clulas pequeas, aunque la curacin es poco
frecuente (v. tabla 144-1). Se han descrito mejores resultados con algunos frmacos, aunque
todava se estn desarrollando estudios para determinar la combinacin ms eficaz de
quimioterpicos en el carcinoma broncognico. La quimioterapia de los tumores pulmonares
que no son de clulas pequeas irresecables en estadios IIIA, IIIB o IV parece mejorar la
supervivencia media en 6 a 12 sem como media y puede reducir de forma eficaz los sntomas
de la enfermedad en los pacientes que responden. Entre los frmacos activos frente a esta
enfermedad estn los compuestos de platino (cisplatino y carboplatino), los alcaloides de la
vinca (vinorrelbina, vincristina y vinblastina), las taxinas (docetaxel y paclitaxel) y diversos
inhibidores de la topoisomerasa.
Los frmacos broncodilatadores, el O2, la broncoscopia con lser y la fisioterapia pueden ser
necesarios para tratar la obstruccin area. Se administran antibiticos para tratar las
infecciones que complican el proceso.
Las metstasis pulmonares solitarias y, en ocasiones, las mltiples se extirpan tras resecar el
tumor primario, pero la supervivencia a los 5 aos es del 10%.
La ansiedad y el dolor persistente son frecuentes en los pacientes con carcinoma de pulmn
incurable, y exigen la administracin de narcticos, sedantes u otros frmacos combinados (v.
Dolor tumoral, cap. 167).
Como muchos pacientes con cncer de pulmn terminal mueren, se debe prever el cuidado
terminal (v. cap. 294). En los estadios finales se pueden necesitar altas dosis de morfina en
goteo i.v. para aliviar la horrible sensacin de falta de aire y el dolor. Los avances en el cuidado
paliativo, incluido el desarrollo de potentes frmacos transdrmicos (como el fentanilo), han
mejorado el cuidado terminal, permitiendo que un nmero cada vez mayor de pacientes pueda
morir en paz en su casa.
Si se realiza el diagnstico histolgico de sndrome de la vena cava superior, el tratamiento
consiste en quimioterapia (en el carcinoma de clulas pequeas, el linfoma o los tumores
germinales) o radioterapia (para el cncer de mama, el escamoso o el linfoma). Cuando el

sndrome se debe a un cncer de pulmn, los esteroides resultan menos tiles que cuando
est producido por otros procesos, como un linfoma, aunque todava pueden resultar tiles.
Los tumores bronquiales benignos deben ser resecados quirrgicamente, dados los efectos
adversos de la localizacin, la posibilidad de crecimiento y el riesgo de transformacin maligna.
La mayor parte de los tumores benignos perifricos no se diagnostican hasta que se resecan
tras la exploracin quirrgica.
Se utiliza la broncoscopia para visualizar y biopsiar los tumores bronquiales. Cuando se
emplea un broncoscopio rgido, el campo visual se limita a los bronquios principales y sus
ramas ms grandes, pero este sistema permite determinar de forma eficaz la extensin del
tumor con biopsias de carina y aleatorizadas, y tambin permite observar la resistencia ejercida
por las masas extrabronquiales. Cuando se emplea un fibrobroncoscopio flexible, se pueden
explorar los bronquios subsegmentarios para demostrar y obtener muestras de los tumoress
mediante lavados, cepillados y toma de biopsias. Muchos cirujanos realizan una
mediastinoscopia preoperatoria para valorar los ganglios hiliares y mediastnicos, confirmar el
diagnstico y distinguir los tumores operables de los irresecables.
La toracotoma exploradora se necesita en <10% de los casos para realizar el diagnstico y
determinar la resecabilidad de los tumores de pulmn. Entre sus contraindicaciones destacan
las metstasis a distancia o mediastnicas y la insuficiencia cardiorrespiratoria. La exploracin
es innecesaria cuando se han demostrado metstasis en la mediastinoscopia, en la
mediastinotoma parasternal (que ha sustituido en gran medida a la exploracin de los ganglios
escalenos) o en la biopsia pleural o heptica (v. cap. 65). Los ganglios palpables o los ndulos
cutneos metastsicos tambin aportan material diagnstico esencial.
La determinacin del estadio en los carcinomas de pulmn resulta til para establecer el
pronstico y poder elegir los tratamientos. El estadiaje se puede hacer clnicamente, pero
resulta ms exacto si incorpora la informacin sobre la extensin local y sistmica obtenida con
procedimientos como la toracotoma. La TC puede detectar metstasis cerebrales, hepticas y
suprarrenales. La gammagrafa con radioistopos puede indicar afectacin esqueltica por
metstasis. La radiografa sea convencional o la RM se suelen emplear para confirmar los
hallazgos anmalos con la gammagrafa. Los estudios citolgicos del esputo y de la biopsia
pueden establecer de forma directa la presencia de tumor primario y de metstasis.
El sistema de la TNM (tumor, ganglios [del ingls node] y metstasis) es un sistema de
clasificacin estndar del estadio para los carcinomas que no son de clulas pequeas (v.
Diagnstico y estadiaje, cap. 142). El carcinoma de clulas pequeas suele haber producido ya
metstasis en el momento del diagnstico, por lo que se clasifica como limitado (confinado a un
hemitrax con afectacin o no del mediastino y de los ganglios supraclaviculares ipsilaterales) o
extensos (diseminacin fuera de estos lmites).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
En el diagnstico diferencial de los ndulos pulmonares se incluyen los cuerpos extraos, la
neumoma no segmentaria y las manifestaciones focales y endobronquiales de la tbc pulmonar,
las micosis sistmicas, las enfermedades autoinmunes y las metstasis originadas en un
cncer primario extratorcico. Resulta especialmente difcil diagnosticar los ndulos
pulmonares solitarios.
Un ndulo pulmonar solitario es una lesin nica, cualquiera que sea su tamao, rodeada por
parnquima pulmonar al menos en 2/3 partes de su circunferencia, que no alcanza el hilio ni el
mediastino ni se asocia con atelectasias o derrame pleural. Entre las causas importantes
destacan las neoplasias, las infecciones y las enfermedades del colgeno vascular. Un 40% de
los ndulos pulmonares solitarios son malignos y un 90% de stos son carcinomas
broncognicos. Las causas infecciosas ms frecuentes son Coccidioides immitis, Histoplasma

capsulatum o Mycobacterium tuberculosis, segn la zona geogrfica. Las enfermedades del

colgeno ms frecuentes son la AR y la granulomatosis de Wegener.
Los ndulos pulmonares solitarios deben ser evaluados mediante comparacin con
radiografas previas. Una lesin que no haya crecido en 2 aos sugiere un carcter benigno. La
TC permite detectar calcificaciones (suelen indicar benignidad) y los ndulos asociados.
Para determinar la etiologa de las lesiones nuevas o que aumentan de tamao se necesita un
cultivo y un estudio histolgico. Las muestras para cultivo y estudio histolgico se pueden
obtener mediante aspiracin con aguja transtorcica, biopsia transbronquial, toracoscopia o
toracotoma. Slo se debe considerar que una lesin es benigna cuando se obtenga un
diagnstico especfico.
Los procesos benignos no suelen producir sndrome de vena cava superior (v. ms atrs),
aunque la tbc, las infecciones fngicas, el tiroides retrosternal y los aneurismas de aorta
pueden hacerlo. Sin embargo, este sndrome se suele asociar con tumores malignos, incluidos
el linfoma, la enfermedad de Hodgkin, el carcinoma de clulas pequeas, el carcinoma
escamoso, los tumores germinales y el cncer de mama.

PRONSTICO Y PROFILAXIS
El pronstico del carcinoma broncognico es malo. Como media, los pacientes con carcinoma
broncognico no tratado sobreviven 8 meses; del 10 al 35% de los tumores son resecables,
pero la supervivencia global a los 5 aos es del 13%. Cuando los pacientes presentan tumores
bien delimitados de crecimiento lento, la supervivencia a los 5 aos de la reseccin oscila entre
el 15% para los carcinomas que no son de clulas pequeas en estadio IIIA al 70% para los
carcinomas que no sean de clulas pequeas en estadio I. Los mejores resultados se obtienen
en los pacientes con lesiones nodulares perifricas tratadas mediante lobectoma. Un 6 a un
12% de los pacientes que sobreviven desarrollan un segundo tumor pulmonar primario. Como
el carcinoma de clulas pequeas se suele haber diseminado siempre en el momento del
diagnstico, generalmente es inoperable. En pocos casos se puede tratar quirrgicamente un
carcinoma de clulas pequeas en estadio precoz, pero como es probable que recidiven, se
recomienda habitualmente el tratamiento adyuvante con cisplatino y etopsido. Del 25 al 50%
de los pacientes con carcinoma de clulas pequeas en estadio precoz desarrollan un segundo
tumor pulmonar primario.
La prevencin del carcinoma broncognico se fundamenta en evitar el tabaco y la exposicin a
sustancias potencialmente carcinognicas en el ambiente industrial. Estn en desarrollo
estudios sobre la quimioprofilaxis de los segundos carcinomas pulmonares primarios.

TRATAMIENTO
La ciruga es el tratamiento de eleccin en el carcinoma que no es de clulas pequeas en
estadios I y II; los pacientes con tumores en estadios IIIB o IV y derrame pleural maligno no son
candidatos a la ciruga. Los pacientes con tumores T3N0M0 o T3N1M0 (por invasin de la
pared torcica) se deben valorar para reseccin quirrgica. Dicha reseccin se debe realizar
cuando no existan contraindicaciones, sobre todo evidencia de extensin del tumor ms all del
pulmn, localizacin endobronquial del tumor en estrecha proximidad con la trquea y
asociacin con otras enfermedades graves (coronariopata o funcin pulmonar inadecuada en
una BNCO). Se debe realizar una TC torcica y abdominal alta (que incluya el hgado y las
suprarrenales) en todos los pacientes en los que se considere posible la ciruga. Se deben
realizar una RM o una TC cerebrales en todos los pacientes candidatos a la ciruga cuando
existan signos o sntomas de alteraciones neurolgicas, como parlisis de pares craneales,
cambios en los campos visuales, reduccin del nivel de consciencia o deficiencia de
concentracin. Se necesita una gammagrafa sea con radioistopos cuando el paciente refiere

dolor o molestias seas o si la fosfatasa alcalina est elevada por un incremento de la fraccin
sea.
Los pacientes ancianos no deben ser excluidos de la reseccin quirrgica, ya que el cncer de
pulmn es muy agresivo en ancianos y los pacientes no tratados suelen fallecer en <8 meses,
frente a una expectativa media de vida en Estados Unidos de 11,1 y 14,8 aos para varones y
mujeres de 70 aos, respectivamente. El factor limitante de la ciruga debe ser el estadio
tumoral, no la edad.
Las lesiones centrales endobronquiales suelen exigir una neumonectoma con reseccin de los
ganglios vecinos para conseguir un plano de seguridad en la divisin bronquial proximal al
tumor. Los tumores que alcanzan la pared torcica se pueden resecar en bloque; se ha
descrito que la radioterapia preoperatoria es beneficiosa en los pacientes con tumores apicales
de Pancoast.
La utilizacin de quimioterapia neoadyuvante en los carcinomas que no son de clulas
pequeas en estadios II, IIIA y IIIB es prometedora. Cuando se administra antes de la ciruga
en los estadios II o IIIA y antes de la radioterapia definitiva en los estadios IIIA o IIIB, la
quimioterapia neoadyuvante puede reducir la carga tumoral de forma significativa y mejorar el
intervalo libre de enfermedad y la supervivencia global. Algunos estudios sobre quimioterapia
adyuvante han resultado prometedores, aunque la mezcla de resultados impide obtener un
consenso sobre su utilidad en el carcinoma de clulas no pequeas resecado quirrgicamente
o tratado con radioterapia.
La valoracin de la funcin pulmonar no aporta respuestas concluyentes acerca de la
operabilidad, aunque existen una serie de reglas sencillas sobre la realizacin de una
toracotoma. El mdico debe recordar que la magnitud de la reseccin slo se puede
determinar en el acto quirrgico y puede ser necesaria una neumonectoma. Los criterios
funcionales para la misma son un volumen espiratorio forzado en 1 seg (FEV1) >2 litros y q
>50% de la capacidad vital forzada observada ms una presin parcial de CO2 arterial (PaCO2)
normal en reposo. Si no se cumple alguno de estos criterios, se debe valorar la funcin
pulmonar regional con una gammagrafa de perfusin diferencial cuantitativa (la FEV1
postoperatoria predecible es igual al porcentaje de perfusin en el pulmn no resecado
multiplicado por la FEV1 preoperatoria). Si estos estudios indican que la FEV1 del paciente
seguir siendo >800 ml o >30 a 40% de la FEV1 normal predecible tras la neumonectoma, se
puede considerar el riesgo aceptable, mientras que valores que sean prximos a estos lmites
reflejarn la progresiva limitacin de la actividad del paciente.
La radioterapia consigue un claro beneficio en el control del dolor seo, del sndrome de la
vena cava superior en determinados tipos de tumores (v. ms adelante), de la compresin
medular, de las metstasis cerebrales, de la hemoptisis y de la obstruccin bronquial. La
aplicacin postoperatoria de la radioterapia no parece beneficiosa ni est justificada en los
pacientes con carcinoma en estadio I o II. En ocasiones se realiza radioterapia en lugar de
ciruga cuando est contraindicada la toracotoma por insuficiencia cardiorrespiratoria u otra
enfermedad grave. Durante los 3 meses que siguen a la radiacin, los pacientes deben ser
vigilados estrechamente en busca de signos radiolgicos o clnicos de neumonitis por radiacin
(incluidos tos, disnea y fiebre), que se puede controlar administrando 60 mg/d de prednisona
v.o. durante 1 mes y reduciendo posteriormente la dosis. La radioterapia craneal profilctica se
debe reservar para los pacientes con carcinoma de clulas pequeas con una respuesta
completa al tratamiento, ya que reduce el riesgo de metstasis cerebrales, aunque no se ha
demostrado que mejore la supervivencia. La braquiterapia puede resultar eficaz en el
tratamiento de las lesiones endobronquiales y, cuando obstruyen un bronquio principal, ser
paliativa.
La quimioterapia con mltiples frmacos, sobre todo cisplatino e inhibidores de la
topoisomerasa, asociada con radioterapia o no, ha mejorado la tasa de supervivencia de la
ciruga en los pacientes con carcinoma de clulas pequeas, aunque la curacin es poco

frecuente (v. tabla 144-1). Se han descrito mejores resultados con algunos frmacos, aunque
todava se estn desarrollando estudios para determinar la combinacin ms eficaz de
quimioterpicos en el carcinoma broncognico. La quimioterapia de los tumores pulmonares
que no son de clulas pequeas irresecables en estadios IIIA, IIIB o IV parece mejorar la
supervivencia media en 6 a 12 sem como media y puede reducir de forma eficaz los sntomas
de la enfermedad en los pacientes que responden. Entre los frmacos activos frente a esta
enfermedad estn los compuestos de platino (cisplatino y carboplatino), los alcaloides de la
vinca (vinorrelbina, vincristina y vinblastina), las taxinas (docetaxel y paclitaxel) y diversos
inhibidores de la topoisomerasa.
Los frmacos broncodilatadores, el O2, la broncoscopia con lser y la fisioterapia pueden ser
necesarios para tratar la obstruccin area. Se administran antibiticos para tratar las
infecciones que complican el proceso.
Las metstasis pulmonares solitarias y, en ocasiones, las mltiples se extirpan tras resecar el
tumor primario, pero la supervivencia a los 5 aos es del 10%.
La ansiedad y el dolor persistente son frecuentes en los pacientes con carcinoma de pulmn
incurable, y exigen la administracin de narcticos, sedantes u otros frmacos combinados (v.
Dolor tumoral, cap. 167).
Como muchos pacientes con cncer de pulmn terminal mueren, se debe prever el cuidado
terminal (v. cap. 294). En los estadios finales se pueden necesitar altas dosis de morfina en
goteo i.v. para aliviar la horrible sensacin de falta de aire y el dolor. Los avances en el cuidado
paliativo, incluido el desarrollo de potentes frmacos transdrmicos (como el fentanilo), han
mejorado el cuidado terminal, permitiendo que un nmero cada vez mayor de pacientes pueda
morir en paz en su casa.
Si se realiza el diagnstico histolgico de sndrome de la vena cava superior, el tratamiento
consiste en quimioterapia (en el carcinoma de clulas pequeas, el linfoma o los tumores
germinales) o radioterapia (para el cncer de mama, el escamoso o el linfoma). Cuando el
sndrome se debe a un cncer de pulmn, los esteroides resultan menos tiles que cuando
est producido por otros procesos, como un linfoma, aunque todava pueden resultar tiles.
Los tumores bronquiales benignos deben ser resecados quirrgicamente, dados los efectos
adversos de la localizacin, la posibilidad de crecimiento y el riesgo de transformacin maligna.
La mayor parte de los tumores benignos perifricos no se diagnostican hasta que se resecan
tras la exploracin quirrgica.