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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Patricia Ramos Valencia

MIOPATIAS INFLAMATORIAS
• Grupo heterogéneo de enfermedades
caracterizado por debilidad muscular
proximal e inflamación no supurativa del
músculo esquelético.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

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Debilidad muscular proximal.
Aumento de enzimas musculares.
Alteraciones electromiográficas.
Evidencia de inflamación biopsia muscular.
Rash piel- dermatomiositis.

CLASIFICACION CLÍNICA




POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS JUVENIL
MIOSITIS ASOCIADA A NEOPLASIA
MIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE
COLÁGENO
• MIOSITIS CUERPOS INCLUSIÓN

MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA





INCIDENCIA: RANGO 0.5-8.4 POR MILLÓN.
EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL
10-15 años en niños.
45-60 años en adultos.
Miositis & colagenopatía misma edad.
Miositis & neoplasia > 50 años.

-EPIDEMIOLOGÍA • Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas. .MIOPATÍAS INF. • Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión.

Característica DM PM MCI Sexo (Predominio) Femenino Femenino Masculino Edad de Comienzo Adultos Niños > 18 > 50 SI 10-15% NO SI 20 % NO NO SI 15% NO Aveces NO Asociaciones Conectivopatía Cáncer Familiar Respuesta Tto Autoanticuerpos anti Jo-1 Superposición Superposición SI SI (Adultos) Rara vez .

. Autoinmune & enf autoinmunes y Abs.MIOPATÍAS INF. • Enf. . • Desencadenados x factores ambientales en individuos predispuestos genéticamente.PATOGÉNESIS • Procesos mediados inmunológicamente. circulantes.

MIOPATIAS INF. Específicos para miositis (MSA) con variación estacional. • Virus fuertemente implicados : Picornavirus en miositis crónicas. • Modelos animales: Coxsackievirus 131 en ratones Swiss. • Diferentes subclases de Abs.-PATOGÉNESIS • Etiología específica desconocida. .

-PATOGÉNESIS • 1era. • 2da. Mitad año: sindrome antisintetasa.MIOPATÍAS INF. • Todos anti Jo-1 tienen Ag HLA DR52 . Mitad año: anti SRP (signal reconigtion particle) • Fáctores genéticos: HLA –DR3 incrementado riesgo para desarrollar miopatía inflamatoria.

linfocitos CD4+. Linf.B . • Mecanismo inmune humoral: dermatomiositis. • Miositis por cuerpos de inclusión & HLA DR1.linfocitos CD8+. • Citotoxicida Ag específica mediada por células: polimiositis y miositis por cuerpos de inclusión. -PATOGÉNESIS • Pacientes caucásicos: HLA DR3 y DR6. DR6 y DQ1.MIOPATÍAS INF.

DM Infiltrado predominante. distribución Necrosis de Fibras Vasculopatía Neuropatía T CD4+. Cel B perimisio perivascular Escasa. menor Marcada Importante (ME) No C´ e Igs NO NO Moderada No SI . perifascicular PM MCI T CD8+ T CD8+ endomisio endomisio.

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CITOCINAS •IL-1α. IL-1β. y el TNF-α .

etanol. adenovirus. tripanosomas Virus: coxsackie. levodopa. emetina. penicilamina. inmunodeficiencia humana (VIH). Agentes ambientales asociados con miopatía crónica Medicamentos tóxicos Ciclosporina. toxoplasma. ricketsias Parásitos: cisticercosis. triquinela. cloroquina. influenza. sulfonamidas. vincristina. cimetidina. esquistosoma. varicela-zoster. lovastatina. penicilina. rubeola. ecovirus. corticoesteroides. parotiditis. zidovudina (AZT). danazol. clofibrato.Cuadro 2. Epstein-Barr. colchicina. procainamida. Agentes infecciosos Bacterias: microbacterias. rifampicina. hepatitis B. heroína hidralazina. .

MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO • • • • Debilidad muscular proximal simétrica Síntomas sistémicos: -fatiga -anorexia .

.MANIFESTACIONES CLÍNICAS • • • • Las manifestaciones clínicas pueden ser: Manifestaciones cutáneas. Enfermedad muscular Manifestaciones sistémicas.

Dermatomyositis. Simétrico que abarca piel périorbitaria. • Callen JP.355: 53-57 . Lancet 2000.MANIFESTACIONES CUTANEAS • Rash en heliotropo: • Rash eritematoso violáceo con o sin edema.

A veces en codos. • Aparecen sobre prominencias óseas. . sobretodo en articulaciones metacarpofalangicas. rodillas y pies. interfalángicas proximales y distales.MANIFESTACIONES CUTANEAS • Pápulas de Gottron: • Son pápulas y placas violáceas ligeramente elevadas.

Cambios ungueales y cuticulares. .MANIFESTACIONES CUTANEAS • • • • • Otras manifestaciones cutáneas: Eritema malar Poikilodermia Eritema violáceo en superficies extensoras.

MANIFESTACIONES CUTANEAS • Los cambios ungueales incluyen • Telangiectasias periungueales. • Hipertrofia cuticular • Infartos hemorrágicos .

• Debilidad muscular faríngea Disfonía . • Músculos cuello (+flexores) : 50% .MIOPATIAS INFLAMATORIAS • Inicio insidioso 3-5 meses • Músculos proximales ( caderas-hombros) + afectados. • Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea Disfagia.

Neumonía x aspiración – complicación. Fenómeno Raynaud algunas veces. .MIOPATIAS INFLAMATORIAS • • • • Mialgias y artralgias. Artritis franca es rara. Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial.

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calcinosis (radiografìa) .Dermatomiositis: tensa.

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• Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares.ICC. cardiomiopatía. .MIOPATIAS INFLAMATORIAS • Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas.

. TGP . • VSG : normal en 50%.severidad. • Otras enzimas: aldolasa. TGO. > 50 en 20%.POLIMIOSITIS-LABORATORIO • CPK . DHLmayoría casos.

Antisintetasa II. MCI Sin asociación clínica . PM. Anti-Mi-2 4-14 (Helicasa nuclear de 240 KD) IV. Anti-PMS-1 (enzima de segregación postmeiótica 1) Sindromes 7 PM grave de inicio agudo. Anti SRP % 16-26 Sindrome antisintetasa 4 (Partícula de Reconocimiento de Señales) III. refractaria y daño cardíaco1 DM con buena respuesta.Autoanticuerpos Específicos de MII Autoanticuerpos I.

Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración .ELECTROMIOGRAFÍA 1. . espontáneas. 3.MIOPATIAS. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción. Descargas bizarras de alta frecuencia. 2.

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.MIOPATIAS-ELECTROMIOGRAFÍA • Triada completa : 40% • EMG normal: 10-15% • Mejor rendimiento: músculos paravertebrales.

BIOPSIA • BIOPSIA ADECUADA • Necrosis y regeneración de fibras muscularesestadíos variables • Infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial. . • Atrofia perifascicular .MIOPATIAS. • Fibrosis intersticial casos larga duración.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL •Enfermedades Neuromusculares •Endocrinopatías •Parásitos •Fármacos •Toxinas •Déficit enzimático .

. Eritema macular parte posterior hombros y cuello.ADULTO • • • • Compromiso cutáneo: Eritema heliotropo Pápulas Gottron.DERMATOMIOSITIS. Tórax ( signo V). • Eritema macular en parte anterior cuello y sup.

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Mala Respuesta al tratamiento •Enfermedad Pulmonar Idiopática Difusa •Lesiones cutáneas –Manos de maquinista o de mecánico •Artritis seronegativa (usualmente no erosiva) •Sindrome de Raynaud . con fiebre y •Miopatía inflamatoria.SINDROME ANTISINTETASA Mujeres de edad media.

útero y prostata.MIOSITIS-MALIGNIDAD • 7-24% & con poli-dermatomiositis. colon . • Tumores predominantes: mama . pulmón. ovario. Tambien con leucemias y linfomas. estómago. . • % aumenta con edad : > 50 años.

2% Tumor precede: 30.MIOSITIS-MALIGNIDAD • • • • • Miositis precede al tumor : 59% Aparición simultánea: 10. .5% Más frecuente con dermatomiositis Etiopatogenia desconocida.

clorambucil.ciclosporina. Metilprednisolona casos severos. 15-50 mg/sem EV • o Azatioprina 2-3 mg/kg/día • Otros Ciclofosfamida. plasmaferesis • Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.MIOPATÍA -TRATAMIENTO • CORTICOSTEROIDES: prednisona 1 mg/kg/ día. . • Metotrexate 5-15 mg/ sem oral. micofenolato mofetil.

TRATAMIENTO •Prednisona (No hay ensayos clínicos controlados) •Pulsos EV de Metilprednisolona •Inmunosupresores: MTX. AZA. CyA •IG EV –Ensayo Clinico Controlado en Dermatomiostis –No hay ensayos clínicos controlados en PM •Biológicos: Infliximab. CF. Etanercept. anti-C5 Mab •Otros –Antimaláricos –Tacrólimus .