Fig. 15.5. CTcerebral.

Hidrocefalie ă Rest de ţ ă
ă in regiunea ă
ş cea ş a creierul ui. Toate ţ cerebrale
ş anomaliile vasc ulare (anevrisrne). precum ş bolile cu
afectarea ă pot fi perfect obiectivate, Rezolutia
imagi nilor este ă celor ţ prin CT, dar nu
se c unosc efectele pe termen lung ale acestui câ mp
magnetic de mare put ere. MRI este ă o ă
de ţ pentru investi garea SNC.
Metoda ţ evocate ă event ua la
Întrerupere (din punct de vedere structural sau ţ
a ă se nzoriale la ni velul SNC. ă un stimul
senzorial (vizual, audit iv, tact il), potentialele evocare se
ă cu electrozi superficiali situati În zone
apropiate de conex sau punte. Metoda se ă pentru
detectarea ă vizuale sau a udi tive subtile,
inclusiv la ă ş sugarul mic care nu ă
Scintigrafia ă ă ţ radi oacti v
pentr u a aprecia perfuzia emisferelor cerebra le. ă
injectarea i.v. a izotopului. Substanta ă se ma i
poate administra intrarahidian. prin ţ ă sau
ţ ă pentru st udierea hidrocefali ei ş
Fig. 15.7. ă ă ă intracraniene
multiple diseminate.
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 505
Fig. 15.6. ă ă Bournevitle. Tuberculi
subependimari ţ (patognomonici pentru
diagnostic). Se ă aspectul "in ă ă de
lumânare"ş ţ lor spre lumenulventri-
culi lor cerebrali. Dilatare ă ă
diferentierea formelor obstruc tive de cele neobstructi ve
ale acesteia.
Angiografia ă este o investigatie ă ş
va fi ă o optiune ă ă obt inerea
primel or informatii prin metodel e anterioare. Se
ă substa nta de contrast ă la nivelul
carotidei ş se ă ş radiologi c ( pri n ţ
ă situat ia ş ţ vaselor cerebrale.
Se ă În malformatii vasculare cerebrale. heman-
gioa me intr acerebrale, Iezi uni ischemice cerebrale sau
preoperator, pentru a obti ne un supli me nt de date
referitoare la ţ tumorilor cerebrale . Se va
avea În vedere ă la copil, timpul de circulat ie este mai
rapid. iar anerele carotide sunt mai mari În ţ
cu adultul. Angiografia ă se ă exclusiv În
sec tiile de neurochirurgie.
CONVULSIILE Ş EPILEPSIA
Definitie. Convulsiile sunt ă cli nice paro-
xistice. caracterizate prin activitate motorie (con tracturi
musculare) ă de variate tipuri, ă de
anomalii paroxistice ă ţ electrice a neuronilor
cerebrali.
Spectrul ă clinice este foane larg. putân-
du-se dis tinge câteva sindroame, caracteri zate prin tipuri
specifice de convuls ii.
ţ involuntare ale muscul aturii motorii pot
fi repetitive (c1onice) sau ţ (tonice), pot fi genera-
lizate sau localizate. caz În care ă un anume grup
de ş Ele pot fi ţ sau nu de ă ale ă
de ş ă ă vege tative sau ă senzoriale.
506 I ţ in PEDIATRIE - ţ a 2·a
ţ convulsiilor presupune ţ unei ă ă
electrice ş excesive ş dezorganizate a neu ronil or
cerebrali, ca re poate fi ă co nco mi tent pe EEG.
Sva stabilit ca ace ste ă paroxi st ice ă fie
de numi te sub ter menul ge ne r ic de crize epileptice.
Crize le epi lept ice se ă în ă sindroame:
epilepsie ă ş convulsii ocazionale (sinonim: crize
epileptice ocazionale).
EPILEPSIA
" Es te o ţ ă de d iferit e e t io logi i,
ă prin repetabilitate a crizelor co nvulsive, care
ă dintr-o ă ă ă a neuro nilor
cereb rali (crize epi lep tice )" (Gastaut).
Epilepsia se ă la co nvulsii recurente. fie de etio-
logie ă (epilepsie ă fie datorate unor
leziuni ce rebrale congenitale sau dobândi te (epilepsie
ă ă s au ă ţ
co nvulsiilor es te principal a ă a epileps iei.
Se ş ş ca numel e de convulsii ă fie rezervat
unor crize epileptice motorii ocazi onale, care survin
numai ă unor agresiuni acute asupra SNC ţ
traurnati sme) sau a unor ă acute ale horneo-
staziei ă anoxie sau anomal ii metaboli ce. î n special
hi poglicemie. hipocalcemie). Crizele epi leptice ocazio-
na le (convulsiile) sunt determinate de un eve niment
fortuit. apar numai cu ă ocazie ş nu se ă decât
ă evenimentul respectiv se reproduce (dar recidi va
cauzei ş nu ă obligatoriu ş recidiva
co nvulsii lor).
Fiziopa tologie. Cri zel e epi leptice ă activi tatea
ă ă a neu ronilor cerebra li. În timpul
conv ulsiilor. un mare ă de neuroni se ă
sincron ş cu ţ ă ă Este rup t echi librul normal
înt re ţ exc itatorii ş cele inhibitori i ale ă ţ
celulei nervoase. Ar e loc o ă a ţ inhibi-
torii, ca factor important al ă ţ epi lep tice. Sunt
ţ î n mod special neuronii inhibitori care folose sc
ca ţ ă ţ ă acidul y-aminobutiric
(GABA). Acest co ncept es te ţ de câ teva modele
ex per imentale. în care perturbarea ţ neuroni lor
corticali inhibitori GABA- ergi ci a putut fi ţ ă
indirect . prin uti lizarea unor medicamente (barbiturice.
benzodiazepine, hidantoinc, acid valproic) a ă ţ
ă este ă de receptorii GABA ş
de nivel e le GABA d in ţ cerebral. Anomali ile
neuroni lor GABA-ergici ă rol import ant în epileps ie,
dar es te ţ probabi l ca acest sistem ă fie singurul ş
specific afect at în toate tipurile de convulsi i epilcptice.
Echi libru l biochimi e al neu roni lor cortica li depinde de
aportul nut ritiv adecvat ş co ntinuu, în spec ial de ă
ş ox igen. Sc himburile nutrit ive sunt ţ de
ţ ale ţ de ţ electr ic de ă
între co mpart imentul intra- ş ext racelular, ţ de
ţ dependente de ţ ţ neu rotrans-
ţ ă ă ale acest ui ţ de ă
permit infl uxu l ionilor Ca'" în interi orul celulei ş ş
potasiului din ă fenomen care ă substratul
ă ţ neu ronale ş coincide c u debutu l
atacul ui co nvu lsiv.
Bol navii cu convu lsii primitiv generalizate par a avea
o ş a ă ţ î ntregului cortex cere bral.
Convulsi ile sunt ş de stimuli ţ ă
cortexul hipercxcitabil, ţ de la centrii din ţ
ă a trunchiul ui . La astfe l de bolnavi. ac tivitatea
ă ă sincron, î n toate ariile co rtexului
ce rebral. Convulsii le ţ î n schimb, ş au originea
în arii limitate (focale) ale cortexului; ă ă neu ro-
nale anorma le pot ă î n focarul ţ (locali zate)
sau pot ă se generali zeze secundar.
Un focar epil eptogen cron ic în cort ex ul cerebral poate
det ermina activi tate ă ă în arii ă
în spec ial î n cele cu care este co nectat direct . cum sunt
ariile omologc din emisfera de partea ă Un ş numi t
foca r "În ă î n aceste arii poate eventual ţ
ca un s it us i ndependent de de ă ă i e pile pt ice.
De zvolt area focarelor "În ă este ă în
special creierul ui imatur.
Pentru a doved i autenti citatea cri zei , ă
cl inice de tip co nvulsiv trebuie ă ă corespon de nt
sincron pc înregi strarea EEG. ă convuls ii electri ce,
ă ă co res pondent cli nic. ă cl inice sugesti ve.
ă ă corespondent elec tri c pe EEG, trebuie interpretate
ca false convulsi i. ţ grafoel ementel or speci fic
epi leptice pc o î nregistrare EEG ă doar ă în
moment ul ace lei ă nu a existat nici o ă
ă Înregistrarea EEG pc 24 de ore permite sur- .
prinderea "evenimentelor" ş are o ţ mai mare.
Rolul factorilor genet ici În epilepsie. ţ unor
factori fami liali ca re pr edispun la ţ epileps iei a
fost demult ă dar în prezent ă studii aprofundate
ca re ă nat ura ă a unor for mc de
e pilepsie care se desp ri nd tot mai mult de plut onul
epilepsi ilor idi opat ice.
Este genera l admis ă epi leps iile idi opat ice au o
ţ ă cu determinism mult ifact orial, în
care se ă ţ mai multor gene ş a mai multor
factori de mediu cu efect delator. Alt e for me de epileps ie
cu nosc un mod de transmitere mu lt mai complex.
ă câ teva forme de epilepsie cu transmitere mono-
ă ă tipar mendelian. Astfel. pent ru transmiterea
autozomal ă se pot c ita ă exemp le:
- convul siile neonatale familiale benigne (tratate mai
pe larg în capitolul de " Neonatologie") se ă
unor gene care ă ca na lele de potasiu ş sunt
locali zate pe c ro mozomul 20 (20g 13) ş pe
eromozomul 8 (8g24) :
- sindromul cromozomu lui X fragil. descris numai
la ă ţ Anomalia ă ă de ă
ţ se ă la ni velul cromozomului X ş se
ş FMR I (fragile X mental retardat ion
syndrome 1) (vezi fig. 13. 10.)
facomatoze le (scleroza ă neurofibro-
mat ozu, sindromu l St urgge-Weber, care produc
epilepsie ă se transmit de ase menea
autozomal dominant.
Pest e 140 de bol i de terminate genetic au print re
semnele cli nice cardinale crize epilept ice. Din tre acestea, /
recent indi vidualizate sunt bol ile mitocondriale (vezi
ca pitolul c.Elemente de ă ă cu ce le ă
sindroame mai bi ne indi viduali zat e - MERR F (epilepsia
ă cu fibr e ş neregul at e ragged-red ş
ş MELAS ( mio pa t ie ă encefalopatie,
ă ă ş accidente vasculare cerebrale).
Convulsiile febr ile la sugar recu nosc ş ele o predispo-
ţ ă
Istor ia ă a epilcpsiei. Epilepsia este cu mult
mai ă la copi l decât la adul t, creierul sugarului
ş copi lului, ă imatur din punct de vedere al ă
fiind cu mult mai vulnerab il.
Contrar celor ce se credeau ă acum. studii recente
au demonstrat ă ţ crizelor ţ es te mai mare
decât a crize lor general izate ş ă constatare poat e
fi ă În ă ă cu o ş mai ă a bolii ş un
di agnost ic mai co rect. Istoria ă a epilepsiei la copil
a dovedit ă Într- un ă apreciabil de cazuri. ţ
cri zelor de co nvulsii ă cu înaintarea în ă ş
apoi aces tea chi ar dis pa r, Într- un interval variabi l de la
prima ă ("epileps ia se ă Cel mai pregnant
exemplu par a fi convu lsiile fa mi lia le benigne neonatale
care. ş au o ă ă ă ă doar î n
pri mel e luni de ţ ă pentru ca apo i ă nu se mai repet e
ş nu ă nici un fel de seche le. Acestea trebuie deosebite
de convulsiile simptomatice neonatale, ca re au întotdea una
un prognosti c rezervat.
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 507
Lipsa de repetabilitate a unor convulsii epileptice se
ă de obicei sub tr atament iar ţ
crizelor la sistarea tratamentului anticonvulsiva nt este
ă î n 15-50% dintr e cazuri. Durata medi e a
ă ţ epileptiee este ă în ge nera l la 10 ani
de la prima ă dar î n 50% dint re ca zurile de la copil
aceas ta este de numai 2-3 ani. ă ca re întreruperea
tratamentului nu are ţ negative. Remisia apare
la 85% di ntre cazur ile cu convulsii tonico-cl onice ş 80%
dint re cazur ile cu ţ ti pi ce . ă ţ
ă a epi leps iei este ă î n cazuri le idiopatice.
Alte forme clini ce, în special epilepsia ă sa u
sindromul West, sindromul Lcnnox-Gastaut, epilepsia
ă au prognosti c rezervat.
Descrierea tipurilor clinice de convulsii
Convulsii ţ
Acestea sunt expresia ă ţ sa u în totalit ate
a une i singure emisfere cerebrale. Starea de ş ă
a bolnavului ÎIl timpul atacului convulsiv este ă ă
dar pot ti afectate temporar unel e ţ cognitive ş
vorb irea. ă ă de ş ţ ă es te pr incipala
ă a convulsiilor ţ (tabe l 15. 1.).
A. Convulsii ţ simple
J. Convulsii ţ cu semlle motorii
Act ivitatea ă sub ă de clonii, ă
la un singur gru p de ş (adesea flexorii dege telor).
de unde se ex tinde la grupe musc ulare vecine ţ
ă ş ă câ nd o ă parte a corpului este
ă Bolnavul ă ş ă act ivitat ea
ă nu se ex tinde ş la ă ă ă
ţ în care atacul convulsiv se ă în co nvulsi i
toni co-cl on ice ge ne ra l izate. Convulsiile cu ţ
ă se ă unor Ieziuni foc ale localizate
în cortexul motor. -
Tabel 15.1. Clas ifica rea tipurilor clinice de convulsii
(versiune ă a ă The tntemetionet League Aga/nst Epilepsy - 1981)
Clasificare t. L.A.E. Alte terminologii
t. CONVULS l/ PARTlALE
A. Convulsii nartiale simole
1. Cu semne motori i Convulsiijack.wniene sau convulsii motorii focale
2. Cu simptome sornato- motorii sau senzitive (viz uale.
Convulsii senzoriale
auditive. olfac tive, gustative. verti i)
3. Cu semne ş simptome vege tative Epilepsia ă sau echivalente
B. Convulsii ţ complexe Convulsii psihornotorii sau de lob temporal
li. CONVULSIf GENERALIZATE
A. Absente (cri ze neconvulsive)
1. Tipice Petit mal
2. Atipice Petit mal variant sau petit mal complex
B. Mioclonicc (crize convulsive) Convulsii mioclonice
C. Atone (crize convulsive] Convulsii achineti ce
D. Tonico-clonice (crize convulsive) Grand mal. convulsii motorii maiore. convulsii generalizate
508 I Esenl ialul În PEDIATRIE - ţ a 2-a
Convulsiile motorii focale ă ă ţ ă
sunt mai difici l de Încadrat În ce ş localizarea.
ă o convulsie motorie ă ă adesea o
paralizie tranzitorie de partea ă (paralizia Todd).
care poate persi sta aprox ima tiv 24 de ore. Aceasta este
ă În spe cial la copi ii mici.
2. Convulsii ţ cu simptome senzorial e.
Acestea se ă printr-o ţ tranzitorie de
ţ ă ă ţ ă de o parte a corpul ui
ş ă ă ă În cortex ul parietal.
Convulsiile vizual e datorat e ă lobului occipital
sunt relatate de bol na v ca ţ ă de fl ash
ă ă cu ă instantanee).
Co nvulsiile olfactive pot Începe ca un miros ă
perceput de bolnav. pentru ca apoi ă ă generalizate,
de ti p conv uls ii tonico- cl oni ce. ă adesea o
manifestare precoce a tumorii de lob temporal.
Convulsiil e cu vertij sunt greu de ţ de alt e
cauze de vertij (vertij paroxi stic benign, ă ă
3. Convulsii ţ cu simptome vegetative
Acestea constau În ă tranzitorii ale ţ
siste mul ui ne rvos autono m. Ele incl ud simptome ş
semne cum sunt paloarea, crize de ş ţ ă a pielii, cefalee.
tahicardie , dilatare pupi ă dureri abdo minale, pierderea
controlului vezical, Durerile abdo minale sunt difuze ş
asociate cu alte ă vegetative tranzitorii ţ
Dureril e abdominale recurente ale copilului sunt dato-
rate. În maj oritatea cazuri lor. altor cauze decât convulsiilor.
Simptomele ş semnele din part ea sist emul ui nervos
vegetativ sunt În mod ş asocia te ş În alte ti puri
de convulsii, În special În ce le ţ complexe.
B. Convulsii ţ complexe
Aces t tip de convulsii se ă ă ă con -
vulsive În lobii temporali. Ele au un spectru foarte larg
de ă cli nice. În timpul atacul ui. bolnav ii au
stare ă ă ă pierderea ă a ş ţ
Bolnavul ş ş adesea de partea ţ ă a atacului,
care este ă ca o stare de visare, de trecere În ă
În succesiuni rapide (j1ash-uri) a unor ă anterioare,
ţ unor ă ş ţ pc care le-a mai ă
(deja -VII) sau cev a care ar trebui ă fie cunosc ut apare
cu totul ă sau nou ş Pot ă iluzii, halu-
ţ vizuale complexe, percepti i distorsionate (rnicropsie,
macropsie) ş În convulsiile care ă predominant
lobul temporal, vorbi rea este ă sau ţ ă
ă sunt afectate ţ profunde ale lobului temporal
sau limbi c, apar ă ţ anxie tatea
este cea mai ă Convulsiile ţ complexe sunt
ţ de obicei de stereotipii ş de ă ţ motorii
involuntare (autornatisme motorii ). Acest tip de convulsii
nu poa te fi descris decât de copilul mare ş adolescent.
Convulsii generalizate
Acestea sunt expresia ţ creierului În totalitate,
incluzând ambele emisfere cerebrale ş adesea structurile
subcorticale. Convulsiile pot fi generalizate de la Început
sau au debu t focal cu generalizare ă Debutul
convulsii lor poate fi precedat de semne sau simptome
care ţ ă atacul (aura) , În timpul cri zei de convulsii
generalitate. starea de ş ă este ă dar perioada
, de timp a pierderii ş ţ poate fi atât de ă
Încât ă fie ă (ex. convulsiile mioclonicc),
A. Convulsiile sub ă de absente
1. ţ tipice (petit mal ) sunt o ă de crize
neconvul sive primitiv ge neraliz ate. care constau În
oprirea ă ş de ă ă a ă ţ motorii , cu
privi re "În gol" ş pierderea ş ţ Ocazional, se
ă dev ierea glo bilor oc ulari ş cli pi t ul rapid.
Tonusul postural nu este afectat, bolnavul nu cade În
timpul atacului. ă amn ezi a atacul ui.
2. ţ atipice, At acul poate f i asociat cu
autornati smc mot orii , ă ţ ale ş ă ă
vegetative. Pentru ţ de convul siile ţ
complexe este nevoie de EEG.
B. Convulsiile mioclonicer Acest ea const au in
ţ muscul are ş ş de ă ă Adesea,
ă musculat ura flexoare bil ateral. ş ă
ş ale membrelor ş trunchiului la sugar sunt numit e
spasme inf antile. Copil ul mai mare c u convul si i
mioclonice ge nera lizate ă ade sea ă ş
C. Convulsiile atone. Ace stea constau În pierderea
ă a tonu sului post ura l ş a ş ţ Convul siile
ato ne pot fi foarte scurte. caz În care singura manifestare
poa te fi ă ă a ca pului ă anterior sa u
,
ă din picioare. Atacuril e mai prelungite pot Începe
prin ă ă ca re bol navul ă hipoton ş nu
ă la stimuli ma i multe secunde sau minute.
D. Convulsiile tonico-clonice. Acestea sunt cel e mai
severe tipu ri de convu lsii, ţ ţ ă de
ţ ă Atacul convulsiv poate debu ta brusc. fiind precedat
de ţ ă sau poate fi precedat de ă Bolnavul ş pierde
ş ţ ş cade. Faza ţ ă a convulsiilor ă di n
ţ ă ţ ă (faza ă ţ
este ă bolnavul devine cianotic. Maxil are le
sunt puternic strânse ş adesea, bolnavul ş ş ă limba
sa u bu zel e. ţ est e ă apar ă ă
pierdere a control ului vez ical ş intestinal. Faza ă
este ă de ţ muscul are intermitente (faza
ă globii ocu lari pot fi ţ În sus sau Într-o
parte. La ş unei convulsii, bolnav ul se ă
ş ţ revine la normal. ă o ă de
depresie ă de ă ă cu somn
profund. Când se ş bolna vul ă adesea cefalee
ă ş durer i musciJlare . Convulsiile ton ico- cl onice
prel un git e ă ă met abol ice maj ore:
hipoxernie, hipcrcapnic, aci ă respiratoric, aciderni c
ă Amnezia crizei este ă
E. Statusul epileptie ă În conv ulsii tonico-c1onice
care survin repet at , ă ă perioada de relaxare ă
ş revenirea ş ţ Acesta ă Întotdeauna o
mare ţ ă ă deoarece, În lipsa tratamentului
adecvat, poate avea ş let al sa u poat e determina
sechele ne uro logice permanent e, ă ă
hipoxice a creierului, Durata crizei poat e ă ş câteva
ore ş se ă une i ă ţ epi lept ice continue sau
unor crize repetate de convulsii, ă la interval scurt,
care nu permit rel uarea ă de ş ă Înt re cri ze .
Se poate cons ide ra ă stat us ul epi le pt ic ă
expresia ă a epileps iei. Oricare tip de ă de
epilepsie poate evolua spre stare de ă convulsiv, da r
cea mai ă ă ă În ă este sevrajul
brusc al ţ anticonvu lsivante , prin lipsa de
ţ ă a pac ientului sa u fam iliei. St atu sul epileptic
este ă de deces, de aceea trebui e int ervenit prompt,
În mediu spitalicesc. Aspectul clinic poat e fi identic cu
cel al tutu ror formel or clinice de convulsii de scri se dar ,
de obicei, se suprapune peste ce l al cr izelor tonico-cloni ce
generalizate, subintrante. În ă de epi leps ie, starea de
ă convulsiv poate surveni În ţ ale SNC (rneningo-
ă abces cerebral), traumatism cranian, accident
vascular cerebra l ă de anevrism), ţ grave
(antidepresive triciclice, toxice organofosforice) etc. De
obice i, stat usul epilept ic nu pune probleme mari de
trat ament ş de prognos tic.
Clasificarea epilepsiilor
Complexi tatea ă ş ă a epilepsi ilor a
determinat ă ţ remarcab ile În cl asificarea vari atel or
ă epileptice. În anul 1989, Liga ţ ă
contra Epilepsiei a adoptat o clas ificare ă pe pl an
ţ referi toar e la epilepsie ş crize le epil epti ce,
care line cont de 2 parametri ş an ume de eti ol ogi e
(idiopatice. simptomatice. criptogen etice) ş de aspectul
cl inic al crize i (crize ţ fecale, generalizate). În
clasificare ă o subdiviziune ă epi lepsi ilor
nedeterminab ile ş una ă ţ speciale", În
care sunt incl us e convul siil e febril e (ta be lul 15.2. ).
ă c lasificare es te ă sub numel e de
"Clas ificarea epi leps iilor, a si ndroame lor epi leptice ş a
crizelor Înrudite" (CIESE).
Complexitatea acestei ă nu face ob iect ul
ă simplifi cate ş comprehe nsive a subiectului În
acest subcapitol. Vor fi spic ui te ş tratate in extenso doar
forme le cele mai comune, ma i frec ve nt Întâlnit e În
practica ă ş ca re constitui e ă ţ clinice-electrice
mai ş de Încadrat ş de ţ de ă un medi c
general ist , practician.
Epilepsia ă
ţ Epi leps ia ă ş un grup de
situatii cl inice caracteri zat prin crize recurent e de convulsii
În afebril itatc, aparent ă o ă ă Se ă
ţ ă de tip multi factorial. Intercritic,
copilul. este normal neurologic ş are o dezvoltare
psihomotorie ş ă ă vârst ei .
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 509
Incidenta epilepsiei este ă l a 2-6% di ntre copii.
Utili zarea noilor metode imagi stice, ş În special a
co mputer- to mogra f ie i, a dus la ş cazuril or
Înc adrate În ă ă iar progresel e
genetici i medicale au avut ca rezultat de sprinderea unor
tipuri de epileps ie cu det enninism genetic di n grupul mai
larg al epilepsiil or idi opatice.
Epilepsia cu crize tonico-c1onicc (t ip mal")
poate debuta la orice ă ş es te cea mai ă
ă ă de epi leps ie. Pentru copilul mic nu este rar
ca prima ă de conv uls ii ă fie ş ă de o
ascensi une ă ş Încadrarea ţ ă ă fie cea de
co nvulsi i febrile. Repetab ilit atea crizelor, ulterior ş În
a febr il ita te, permite corecta Încadra re. ş fac tori i
ş ai crizei nu sunt Înt otdeauna ţ a fost
ă o mare diversitate de ţ care pot
precipi ta criza de convulsi i (oboseala, citit ul Îndel ungat,
pr ivitul timp Îndelungat la tele vizo r sau la computer,
ţ medicamente, ă premenstruale). Tabl oul
cli nic es te ce l descris la convuls iile tonico-cl onice, cu
pi erderea ă de ş ă Pr elungirea crizei de
convulsi i ton ico-c1onice poate conduce la anoxie ş
ev entual ţ ă ă Atacul convul si v poat e
ă as pectul cli nic de status ep ileptic ş este ur mat
de pierderea contro lului sfi ncterian (pierdere de ă
eventual fecal e ), ş limbii. Postcritic, copilul
ă se micomatos sau cade Înt r-un somn adânc,
cunoscut sub numele de status postcritic. Unii copi i ă
cefal ee posteriti c. EEG ă ă ca racteristice
ă a fost ă În timpul crize i. Intercritic, traseul
EEG poate fi normal, ceea ce nu excl ude di agnosticu l de
grand II/al . Trebuie ş ă ă paroxist ice
caracteristice crizelor epileptice nu au Întotdeauna expresie
ă ă ă ă trasee electrice modificate
ă ex pres ie ă ş ă clinice co mpatibil e
cu o ă de co nvulsi i, care nu au corespondent pe traseul
EEG. Înr egistrarea ă vide o-EEG timp de 24
de ore aduce mu lte ă În Încad rarea ă ş
ă a unor cazuri de epilepsie la copi l.
ţ tipice (vechea denumire era de " petit mal"
spre a o deoseb i de forma ă "gra nd mal "). În
literatura ă sunt not at e cu TAS (typica!
abcense seizures), ţ tip ice simple se descriu
numai În ă ă 5 ani de obicei, mai frecv ent la
ţ ă 2- 12% dintre epilepsiile copilului. De
remarcat faptul ă mani festarea ă nu este sub ă
de convulsii , ci de cr ize sc urte de pierderea ş ţ
Întrerupere a ă ţ mot orii sa u verbale, " privire În
gol", ă ă pierdere de tonus sau ă ă ă s ta re
ă ă
ţ acestor atacuri poate vari a de la rar e la
câteva sute pe zi. Cri zele par ş de stres , hiper-
ţ sau stimulare ă fac tori de preci pitare care
pot fi ţ ca ă de di agnosti c clinic ş EEG.
TAS se subi mpart În ă tipuri predominant e, ş anume
510 I Esentialul in PEDIATRIE - edilia a 2-a
Tabel 15.2. Clas ifica rea epilepsiilor, s indroamelor epi leptice ş crizelor Înrudite
(Liga ţ ă co ntra Eptl e psiei , 1989) 4
1. Epileps ii legate de o loca lizare ţ focale, locale)
1. Idiopatice (pri mare)
Epilepsia ă a copilului cu spike-uri ce ntroternporale
Epilepsie co pilului cu paroxisme occi pitale
Epilepsia ă de ci tit
2. Simptomatice (secundare)
Epi lepsiile de lob temporal
Epilepsiile de lob fron tal
Epilepsiile de lob pariet al
Epil epsii le de lob occipital
Epi lepsia ă ă ţ ă ă a copilului
3. Criptogenice (pres upuse simptomatice, dar cu etiologie ă
II . Epileps ii generali zate
1. Idiopatice (primare cu debut legal de ă
Convulsiile neonatal e fami liale benigne
Convulsiile neo natale beni gne
Epile psia ă ă ă
Epilepsia ţ ă a co pilului (picnolepsia)
Epilepsia ţ ă ă
Epilep sia ă ă (petit mal impulsi v)
Epilepsia cu crize toni co-cl oni ce generalizate de trezire
Alt e epilepsii idio patice generalizate nedefini te
2. Criptogenice sau simptornatice
Sindro m We st (spasme infantile, crampele Blitz-Nick-Salaam)
Sindro mul Lennox-Gastaut
Epilepsia cu crize miocl oni ce-astati ce
Epil epsia cu absente miocl onice
3. Simptomatice
a. Etiologi e ă
• Encefalo patia ă precoce
• Encefalopatia ă ă precoce
• Alte epilepsii generalizate simptomatice nedefinite sus
b. Sindroame speci fice
Criz e epilept ice c u ctiologii va ri a te : ţ cere brale , e ro ri ă de metaboli sm (f recv e nt
manifestate ca epil ep sii mi ocloni ce progre sive)
IIL Epilep sii ned et erminabil e
1. Cri ze generalizate ş focale
Crize neonatale
• Epilepsia ă ă ă
Epilepsia cu ă ă în curs ul somnului cu unde lente
Afazia ă ă (Si ndromul Landau-Kl efner )
2. Epilepsi a cu crize de spre care nu se poat e spune cu ţ ă ă sunt ge neralizate sau focale. Aic i pot fi incluse crizele
tonico- clonice generalizate al ă aspect clin ic ş EEG nu permite o clasi ficare ă
IV, Sindroame spec iale
1. Crize legate de situatie
Co nvulsii febrile
Crize izolate sau starus epileptic izol at, aparent neprovocate
Cri ze legate de factori identificabili : stres, co ntext hor monal , ca uze toxice (alcool. droguri), eve niment acut metabo lic
(uremie), eclampsie, deprivare de so mn
Epileps ii refl exe.
I
r
I
(
I
'i
(
(
2
(
c
a
1,
li
[
unul "ocular", forma cea mai ă care ă în
timpul absentelor activitate ă ă sau ă
cu o ă retropulsie a .ochilor ş capului ş ă se
ş criza, cu activitate ă ş ă Cel de-al
doil ea tip, TAS nonocular, ă ţ mi ocl oni ce
ş automati sme orale. ă ca ş în grand mal, status
epi le ptic î n ă ă de epilepsie ă
ă ce se ă ca o stare ă
ă ă ă ă la stimuli, cu ă EEG
tipice care ă diagnost icul. Acestea cons tau di n
explozii de ă ă de ă generalizate, cu
volt aj înalt ş ă de 3 ciclilsec, ă ă care
ă mai mu lt de 15 secunde, cu debut ş ş brusc,
pe un traseu de fond normal (cu exceptia ă de ă
convulsiv) . Evol uti a es te ă în 2-3 ani, cu
remisiune în 85% dintre cazuri , ş forma ă poate
evolua ă în a 3-a ă de ă
Epilepsia ă este o ă de epilepsie
ă în care crizele sunt ş de lumina scân-
teietoare (stimulare ă ă din discot eci ,
pe ecranele televizoarelor sau pe display-ul calc ulatoarelor
pe care se ă .jocuri' " ), Criza poate avea aspe ct
de absente sau crize mioclonice. În general, nu se reco-
ă tratament specific ci numai interzicerea j ocuril or
la ca lculator sau privitul îndelungat la ecranul TV.
Epilepsia ă
Definitie. Epi leps ia ă ă sau
ă cupri nde un grup de afectiuni cerebrale cunoscute.
în care convulsii le ă manifestarea ă ă
Cauze le cele mai frecvente ale ă cerebra le sunt
sechelele anoxiei la ş tra umatismcle ş tumorile
cerebrale. ţ cerebrale co nstit uie o ă
ă în special la sugar. Epi lepsia poate ă
imediat ă aceste evenimente patol ogice sau ă un
interval de timp (luni. ani) . Debutul tardiv al convulsi ilor
pare a se datora ă progresive a cicatricilor gliale
în creierul afectat. Neuronii din ariile de ă sunt
ţ cu alterarea morfologiei dendritelor. Neuronii
mici GABA-ergici cu funct ie inhibitori e sunt în special
susceptibili a fi afectati. în timp ce neu ron ii excitatori
supravietuiesc, predominând în aceste cicatrici gliale,
ceea ce ă la baza aparitiei ă ă ep ilep tice.
Bolnavul cu epilepsie ă ă adesea
anomalii neurologice ş deficit inte lectual important . spre
deosebire de cei cu epi leps ie ă Examinarea
creierului pri n computer tomografie ţ ă adesea
atrofie ă ă sau ă procese patolo-
gice înlocuitoare de spatiu. por encefalie, hidrocefalie,
ă intracraniene, rnicrocefulie, ă de migratie
ă ă tipice pentru facomatoze etc .
Spasmele infanlile (sind romul West ), ă de epi-
lepsic ă sugarului, cu debut tipic între 4-8
luni. coincizând cu vârsta lacare se ă vacci narea
DTP. care a fost ă în ş bolii . În
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 511
, .
literatura ă se admite ă 10-20% dintre cazuri
sunt criptogenice, ă apar la un sugar anterior ă ă
ă ă evenimente cu actiune delatorie la ş cu CT
cerebral sau MRI ă ă ă cu dezvoltare psiho-
motorie ă vârstei ă în momentul
ş ă convulsiilor. Majoritatea cazurilor ă
ă la co pii cu afec tare ă ă ş sunt
încadrat e În rândul epilepsiilor simptomatice. Acestea
constituie cea mai mare part e a cazurilor de sindrom West
(80-90%). Leziunile cerebrale subiacente sunt dintre cele
mai vari ate, mergând de la microcefalie (fig.15.8.), atrofie
ă porencefalie, sechele neurologice ă sindrom
hipoxic-ischernic peri natal , sechele ă hemoragie
ă la ş malformatii cerebrale
primitive dintre care ă de mi gratie ă
ă un loc primordial. Se mai ă În etiologie
scleroza ă (fig. 15. 9. - A, B, C) ş holoprozen-
cefalia (fig. 15.10.). În toat e cazurile si mpto mat icc
prognostic ul estc rezervat, copiii prezentând retard
mental ş întârziere În dezvoltarea psihomot orie, care nu
trebuie atribuite co nvu lsi ilor ci subst rat ului lezion al
preexi stent. Prognosti c favorabil în spasmele infant ile
se poate spera doar În cazurile criptogenice. În des cri erea
ă spas mele infantil e au fost prezentate ca o ă
ă din spasme infantile, oprirea În de zvoltarea
psihomotorie ş traseu EEG specific modi ficat.
Spasmele infanti le au un aspec t cl inic caracteristic.
dar din ţ ă putem afirma ă nu sunt recun oscut e
imediat de ă familie ş chiar nici de medicii mai tineri
sau de cei ă ă ţ ă în pediatrie. În mod caracteri stic,
copilul ă crize repet ate de contracttiri tonice cu
Ilexia ă a capului, trunc hiului ş me mbre lor, ami ntind
Fig. 15.8. Microcef alie ş ţ ă ă
la unsugar de ă ă care a dezvoltat spasme
in flexie.
512 I ţ in PEDIATRIE - ţ a 2-a
Fig. 15.9. ă ă A. Facies caracteristic. cu o
ă ă ş numeroase angiofibroame faciale.
Fig. 15.9. ş caz. B. Numeroase pete acromice la
ni ve lul tegumentelor . cu as pect l ent icul ar
(important marker cutanat pentru diagnostic).
Fig. 15.9. C. Pete acromice lenticulare la nivelul membrelor
inferioare l a f iul ado lescent ei di n fi guril e
an te rioare , care ă ş el de ă
ă ă cu transmitere autazomal
ă Sugarul a fost internat pentru spasme
in flexie iar mama copilului, cu moderat retard
mental, prezenta crize recurente de grandmal.
ţ ă În uter , crize care ă câteva sec unde
dar se ă În salve, se ţ de pierdere de
ş ţ ă apnee. Spas mele infantil e pot fi ş În extensie
(fig. 15.11. ) ş atunci cupri nd În special ş cefci,
ca pul este "aruncat pc spate" ş ă ţ În
ă ţ timp de cât eva secunde. Spasme le survin
frecvent În somn sau În perioadele de trezire.
Fi g. 15.10. FaciescaracteristicîntrjJPcaz de holoprozencefalie.
ă ă de spasme in flexie la sugarul mic.
Se ă hipotelorism, microcefalie ş nara ă
ţ ă ă CT) este ă
in mod tipic cu anomalii ale etajului mijlociu al fetei.
l
\
I
c
s
a
n
te
v
n
I
În
d.
es

În
al
de
ca
st:
re)
gn
ci,
Fig. 15.11. Spasm in extens ie la un sugar cu ă
ă retard mental sever ş hipsaritmie pe
traseul EEG.
EEG este specific alterat, traseul având caracter de
hipsaritmie. Hipsaritmia este denumirea ce se ă unui
traseu EEG profund dezorganizat, asincron, haotic, cu
unde de mare voltaj, asocierea de vârfuri ş unde lente.
Tratament, Este singura ă de epilepsie care, pe
ă trat amentul cu antepilepticele ce vor fi descri se
ulteri or , ă de un tratament spec ial cu ACTH
sau de corti coterapie. ă terapi e este ă pentru
efectele clinice favorabile ş pentru ă s-a demonstrat ă
în spas mele infan tile ar exista o ţ de CRH
icorticotropin-releasing ş ă de hiperexcita-
bilitate ă ş convulsii. ă receptori lor
specifici pentru CRH este foarte mare la sugar ş scade
cu vârsta, eventual în paralel cu momentul rcmiterii
spasmelor infantile criptogenice. ACTH ş glucocorticoizii
ar supresa metaboli smul ş ţ de CRH printr-un
mecanism de feed-back ş prin aceasta s-ar explica efectul
terape utic favorabi l al acestei ţ aparent necon-
ţ în tratamentul unei epilepsii.
Alte tipuri de epilepsii care sunt figurate în tabelul
15.2. nu vor fi tratate în ă ţ fiind apanaj ul
medi cului neurolog pediatru.
Tratamentul epilepsiei
Medicamentele antiepilept ice sunt ţ care
ă specific cri zele de epilepsie dar ş alte tipuri
de convul sii (convulsiile ocazionale) . Modul de ţ
este simptomatic, prin împi edicarea ă ă neuronilor
patologici din focarul epileptoge n ş a ă ţ
în afara acestuia. ţ ă ţ ă de
obicei canalelor ioni ce membranare, împiedi când
depol arizarea membranei neuronale. Foarte multe medi -
camente ă ca nalele de sodiu. prel ungi ndu- Ie
starea ă ş împiedicâ nd ă ă neuronale
repetitive, altele ă canalele de calciu, iar un alt
grup (benzodiazepine, barbiturice) deschide canalele de
c1or, cu influ x de ioni de Cl ş hiperpolarizare. Un al
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 513
doilea mecanism de ţ este cel cunoscut sub denumirea
de me cani sm GABA-ergic. Se produce o ţ
ă ţ ă având anal ogii de ă
cu principalul ţ ă inhibitor central, acidul
y-amino-butiric (GABA) (Vigabatrin, Gabapentin).
Principii de tratament antiepileptic
Principiile care vor fi ţ în continuare au fost
compi late di n ă foruri lor ţ de
ă împotriva epilepsiei.
1. Nu se ă prima ă de convulsii, mai ales
ă ă epil epsie ă deoarece aceasta
ar putea fi unica. Criza ă cu traseu EEG normal
ă numai supraveghere. ă principiul .Wait
and see"!
2. Tratamentul se va institui în caz urile de epilepsie
în care diagnosticul es te cert . ţ convulsiv"
înregi strat EEG, ă ă crize manifeste, nu are ţ
ă
3. Evaluarea rezultatelor tratame ntului se face în
primu l rând pe criterii cli nice ş abia în al doilea rând pe
criteriul ă EEG. Normalizarea traseului EEG nu
ă un scop în sine al tratamentului anticonvul sivant.
4. Monoterapi a este ferm ă ş ă
tratamentul de ă ţ În alegerea drogurilor
antiepileptice, medicul va ţ seama de:
ţ medi camentului respectiv asupra acelui
tip de epil epsie;
efecte secundare;
ţ de cost ;
ă ţ individuale ale pacientului.
5. Ori zontul de ş (efi cacitatea ă
depinde de tipul de ă ş de tipu l de epilepsie, cu
ţ ca încadrarea ă fie ă ă corect, ceea ce nu
este totdeauna ş în practica ă Este posibi l ca, la
începutul ă ă EEG ă nu fie sufic ient
de sugestive sau ţ de înregistrare ă nu fie
perfecte ţ relat iv frecve nt ă în pediatrie).
6. Monoterapia presupune, la rândul ei, drogur i de
prima. a doua sau a treia alegere ş numai ă acestea se
dovedesc a fi ineficiente se trece la politerapie ă
7. Politerapia devine ă numai ă bolnavul
ă mai multe tipuri de crize care nu pot fi controlate
de un singur drog.
8. Se ş ş ca ţ ă ă fie
ă în doze progresiv cresc ânde (posibi l ă
ă cri zelor nu este foarte mare) ă de ş
ă a dozelor ă se ajunge la acumulare medicamen-
ă ş la un nivel serie optim. Se ă astfel principa lele
efecte adverse ale 3festei ţ ţ ă
9. Eva luarea ă ţ terapeutice se face numai
ă o ă de acumulare a drogurilor. Pentru a se
ţ un nivel eficient, ţ trebuie ă
zilnic, neîntrerupt ş pentru majoritatea preparatelor, în
doze ţ Dozarea nivelului serie este ă
514 I ţ În PEDIATRIE - editia a 2-a
numai În unele cazuri . Se va aprec ia eficacitatea ă
ş abia ă aceea efect ul favo rabil asupra ă
traseului EEG.
10. ţ fami liei ş a pacientu lui este indis-
ă pentru obtinerea efectelor terapeutice. ş
vor fi informati asupra ţ întreruperii ş
a tratamentului.
II. Monitorizarea ă ă EEG ş ă
este obli gatori e. Examenul mi nimal ă
teste de ă ă es te necesar În speci al În
primele 6 luni de la Începutul tratame ntului când pot fi
evi den tiate principal ele efec te toxice al e ţ
antiepi lept ice.
12. Pacientul trebui e informat asupra princi pa lelor
efecte secundare ale ţ ş chiar asupra eventualelor
riscuri pe care trebuie ă ş le asume, ă de medi c)
precum ş a unor conditii de ţ ă care vor trebui respectate
(evitarea expunerii intempestive la soare, evi tarea unor
alimente cum sunt cafeaua, ciocolata, pepsi-cola, interzicerea
petrecerii unu i timp prea Îndelungat la televizo r sau În
ţ ecrane lor comput erel or). Diet a ă poate fi
ă În cazuri speciale (sindrom Lennox-Gastaut).
Practicarea sport uri lor în care scurte pierderi de ş ţ ă
ar putea provoca accidente grave este formal ă
În ţ ă diagnosticul de epilepsi e ă
ţ carnetului de conducere auto.
13. ţ l a unu l d i nt re med icamc nt el e
antiepileptice pentru ţ ă sau pen tru ă s-a decl arat
"v indecarea" se fac e lent , î n trep te, ă brusc.
ă ă de se vraj va fi ă ( 1-3 lun i, mergâ nd
ă la 12 luni î n anumite ca zuri ). Sevraju l se poate
propune bo lna vu lui ă o ă de 2 (5) ani de
ţ ă ă crize convulsive (criteriu clinic! ).
ţ ă
1_Acidul valp roic (VPA) sau sarea ă a acestuia
(valproatul de sodiu). Den umiri co merciale: Convulex,
Depakine, Orfiril, Petilin. Este singurul antiepilept ic al
ă spectru de ţ cuprinde toat e tipurile de epilepsii.
fie ă sunt forme generalizate (cu cr ize ton ico-clonice,
crize mi ocl onice, absente tipice, sindrom West , sindrom
Lennox-Gastaut), fie forme locale (motorii, senzoriale,
psihomotorii). Este medicament ul ideal pentru pacientii
care ă crize majore altern ând cu crize ţ
Acjiu ne: ă canalele de sodi u voltaj -dependcnte,
prelungindu- Ie starea ă Timpul de ă ă ţ
este de 14.or e. Nive lul terapeut ic plasmati c es te de
30- 100 ug/ml , dar ţ acestuia cu efic aci tatea ă
es te ă Se ă sub ă de acid valproic
sau valproat de sodiu, dar ă ş preparate care ţ
un ame stec al acestor ă ţ (Depakine Chro no).
Doze: doza ţ ă este de 10 mg/kglzi, care se ş
progresi v ă la 15-40 mg/kg/z i, cu o ă ă de
20-30 mg/kg/zi. ă ţ largi ale nivel ului serie
îndecursul zilei. ceea ce arputea avea ca efect reducerea
ţ antiepilept ice. Preparatele foart e noi sunt conce-
put e ca tablete enterosolubil e sau comprimate filmate cu
cedare ă minitablet e enterosolubile retard sau
caps ule cu granule care permit o elibe rare ă În
intestin. Doza ă va fi ă lent, astfel ă
la doza ă se va aj unge În int erval de o ă ă ă
Produsul Depakine Chrono ar putea fi administrat o ă
pe zi. ă ţ pentru administrare ă (sirop,
ca psule, tabl ete), cu diferite ă ţ de ţ ă ă
adapt ate vârs tei pacientului.
Efecte adverse. Acestea se vor ş la Începutul
tratamentul ui, În primele 6 luni de ad ministrare, ă
În care monitorizarea tratamentului trebuie ă fie mai
ă Ce l mai frecvent efect advers ă di n ă
ă cu ş transami nazelor (foarte rar s-au
semnalat acciden te fatal e, cu ă ă ă
Se mai ă tremor , leucopenie, tromboci topenie,
anemie, ă (uneori ă aparitia ă a unor
ă de stupoare sau ă fenomene cu caract er idiosin-
crazic, ă ă sindrom Stevens Johnson, eritem
mu ltiform. ş ă În greutate ar putea fi un
efect ad ver s red utabi l al tra tamentului cu acid valpro ic,
mai ales la ado lescent e.
2. Fenitoina (difenilhidantiona) (DPH) face parte din
clasa hidantoinelor, fiind ă chimic cu barbit uricelc,
ţ ă este ă de crizele tonico-clonice
ş crizel e focale j acksoniene. Nu are ţ asupra absen-
telortipice ş nu se ă nici În convulsiile febrile.
ţ ă canalel e de sodiu voltaj depen-
dente (efect direct ţ cu do za ă ş
ă ţ ă centrali . ă o mare variatie
ă pri vind biodi sponibi litatea. Nivelul terapeuti c
plasmatic es te de 10-20 ug/ ml , iar pest e 25 flg/ml se
ă fenomene de supradozaj. r
Doza: medie este de 5-7 mg/kg/zi, tabl et ele având
100 mg. Se Începe cu o ă progresi v ă
2 mg/kg/zi, se ş len t cu I mg/ kg/z i ă se ajunge
la doza ă ă Pentru co pilul de 3-6
ani , doza ă ă de obicei 1-2 tb/zi
(100- 200 mg), iar peste 6 ani 1-3 tb/z i (100-300 mg).
Efecte adverse: ata xie , diplopie, vertij , nistagmus,
ş ă coreiforme, tremorde repaus, ă hipert ro-
ă ă ma i ales la co pi i, ac nee, hirsutism, eruptii
cutanate, anemi e ă ă feme ii
gravide se tra nsmite transplace ntar ş produce hemoragie
la ă prin hipoprotrombinemia pe care o induce.
darcare se poate corectaprin administrare de vitamina K.
Nu se va administra dac" ă bloc AV, bl oc sinoatrial,
ţ fluu er, hi potensiune ă
Marele avantaj al ţ antiepileptic este acela ă
efec tul anticonvulsivant nu este ţ de sedere.
Produsul inj ectabil de ă se ş Pheni dan
ş are ţ ă În statusul epileptic. Se ă ş
sub ă de fiol e (250 mg/5 ml ) sau Ilacoane de solutie
ă ( 15 mg/ml, respecti v 750 mg/50 mi ). Se reco-
ă în crizele prelungite de convulsii. ca medi cament
de a doua al egere, i.v.i lent, cu ţ deoarece admi ni-
strarea ă ă poate produce ă
ă Ritmul de ad ministrare rec omandat la copil este
de I mglkg/minut, de preferat cu pompa de perfuzie. Se
face preci zar ea ă ţ din ă nu se poate dilua,
astfel ă se va admini stra în ritm mai lent, de 0.5 mglkg/
mi nut. Doza ă ă este de 30 mglkg/zi în prima
zi. pentru ca în zilele ă ă ă la 20 mglkglzi,
respectiv la 10 mglkglzi în a treia zi .
3. Fenobarbitalul (PB) (acidu l5 etil 5 fenil barbituric).
Denumiri comerciale: Fenobarbital, Gardenal, Luminal.
Este un aruiep ileptic cu spectru lar g de ţ indicat
î n cri zel e maj ore tipi ce. epi leps iile focale, dar inactiv în
ţ tipice. ă recent a fost cel mai utilizat antiepi -
leptic în ped iatrie, în special la copilul sub 5 ani ş î n Iara
ă ă o mare ţ ă în .manevrarea" acestui
drog, bine tolerat la copil, cu ţ efecte ad verse. Recent
a început ă fie înlocui t de produsele mai no i ş pentru
ă ţ (uneori ţ pe ca re o ă es te
ă ă Este cel ma i vechi anti epil eptic
cunoscu t ş utili zat (de la î nceputu l secolului XX).
ţ se ă pe rece ptorii GABA-ergici, folosind
ţ GARA de deschidere a canalelor de clor. Timpul
de ă ă ţ este foarte lung (40-70 de ore), fapt foarte
i mportant .î n cazu l ţ il or c u fenobarbital.
Concc nt ra ti ile plasmati ce c u e fec t te rape ut ic sunt de
10- 20 ug/rnl . Doza ă ă cu ţ
ă ă este de 5-8 rng/kg/ zi , de admi-
nistrat în 2-3 pri ze zilnice. Este ţ în tablete de
0,015 g ş 0, 10 g.
Ef ecte nedorite: sedarea este unul dintre principal el e
efecte ned orite, pentru care în prezent este cons ide rat un
drog de a doua alegere.
Efectul inductor enz imatic î l face recomandabil în
tra tamentu l icterului neonatal cu ă ă
(chiar la ă ă este foa rte bine tolerat ). Sed area
este mai ţ ă ă un timp de folosir e. Ca ş
restu l medicamentelor antiepil eptice. produce ş ţ ă
ş sevraj ul se va face cu ţ ă Di ntre efectele adverse
se descriu osteomal acie, fracturi în os pat ol ogic. ţ
scarlatifornie. rubeoliforme, anemii me galoblastice.
Produsul inj ectabil autohton se ă ş î n fio le de
200 mg/2 mi ( 100 mg/ ml) ş nu poate fi admi nistrat intra-
venos d in cauza unui pre zervant special. Pr odusul
aut ohton nu poa te fi administrat decât i.m. ă se ş
admini strarea ă în cr iza de convu lsii de ex.
ă ş ţ de barbiturice ţ pent ru admi-
ni st rarea i.v . , dar ă ţ tr ebu ie ă fi e
ţ ă pe ă
4, Carbamazepino (C BZ) (de r iva t N carhamil al
iminosti lbenului, ţ ă ă chimic cu ant idcpre-
sivele tri ci cl ice) .
Denumi ri comercial e: Timonil , Tegret ol , Finl epsin.
ţ ă es te ă de crizel e tipi ce de
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 515
grand-mal ş cr ize le ţ Poate agrava e rizele
mi ocl onice !
ţ ă canalele de sod iu voltaj dependente
ş ă astfel ă ă neuronale repetitive . Conce n-
ţ se ri ă eficace est e de 4- 10 !Jg/m!. Peste 10 ug/rnl
apar efectele toxice.
Doze. Tabl etel e sunt de 200 rug, iar doza ă
ă este de 10-25 mglkg/zi . Se începe cu 5 mg/kg/z]
ş se ş treptat doza ă la 10-25 mg/kglzi . Pentru
uz pediatric ă sirop 100 mg/5 mi (Timonil, Tegretol)
sau produse retard, care permi t ad ministrarea unor do ze
unice. Acestea pot fi de 150 mg, 300 mg, pentru a' fi
adaptate vârstei ş ă ţ pacientul ui.
Efec te adve rse. Carbamazepina nu a re ca efect
secundar sedarea dar poat e ă ţ ( import ant
pentru copilul ş poate produce di plopie ş ă
gurii ă unor efecte ant icho linergice. Are ş ea
ţ de inductor enz imatic, poate indu ce ă
anemi e ă tomboci top enie, ă
ş anemi e ă
5. Benzodiazepine antiepileptice
Clonazepam (CZP) De numire ă Rivotril.
ţ ă ş ă Es te eficace
în toate formele de epi lepsie , inclusi v în crizele minore.
ţ ţ ă prin fixare pe receptorii
pentru GABA ş facilitarea desc hid eri i ca nalelor de cl or.
Doze. Se ă ş ţ în tabl ete de 0,5 ş 2 rng.
Doza medie ă es te de 0, 2 mglkg/zi . Se înce pe
cu 0,5 mg/zi ş se ş trept at ă la 1-4 mg/zi , În
ţ de ă
Ef ecte adverse: se da re, ţ ă mai ales la Înce-
putul tratamentului. Se mai ă În special la copii,
ţ agresivitate, iritabilitate, ş ţ ş
a ţ bronhopulmonare. În timp. se ă
ţ ă ş chiar ţ ă la medica me nt.
Diazepam este un produs cu imp ort ante ă ţ
anticonvulsiva nte, cu ţ ca re se ă rap id.
ca rac ter ţ care ÎI ă ca prod us de ă
pe ntru ă cri zelor de convuls ii , î n convulsii le
ocazionale sau În starea de ă conv ulsiv. Deoar ece
du rata de ţ este foarte ă ad mini strarea lui se
va asocia cu alt anti convulsivant cu ţ de mai ă
ă cum ar fi feni toina.
Doza ă es te de 0.3-0.5 ă
Fiola ţ 10 mg/2 mi , deci I mi di n ă ţ
5 mg, ă o ă pentru un copil de 10 kg. Tr.. bu ie
sublin iat ă ţ di n ă nu se poate di lua ş ea va
tr ebui ă foarte le nt, di rect i.v., cu ă
ţ deoarece poat e produce depresie respiratori e,
uneori stoprespirator î n timpul ă Convulsiile
ă de obi cei În timpul ă
Desitin pentru administrare ă este o ă
ă de preze nt are a medicame ntu lui, ca re se va
administra copi lului În ă de convulsii, pent ru seda re
sali Încrize de ţ Nu va fi admini strat ă ţ
·516 Esentialul in PEDIATRIE- edilia a 2-a
sau sugarilor sub vâr sta de 6 luni deoarece nu ă un
dozaj adecvat ă ţ acestor copii.Desitin tub rectal
se ă ş sub ă forme, în flacoane de 5 ş 10 mg,
care ţ În plus un conservant . Se introduce ă
tubului în anusul copilul ui ş se ş ţ prin
presare Între degetul mare ş index. ă ă admi-
nistrare, ţ plasmatice cu rol anti convulsivant
se ţ ă 2-4 minute. ţ diazepamului din
regi unea ă este semnificativ mai ă comparativ
cu celelalte ă de administrare ă i.rn., supozitoa re),
fi ind ă ş ă doar de calea de administrare i.v. Are
avantaj ul ă poate fi admini strat ş la domici liu de ă
ă ţ este tota l atra uma tic ş reduce stresul familiei
care are un copil ce poate prezenta or icâ nd o ă de
convulsii. Este medicamentu l ideal pentru co pi ii cu
convulsii febrile rec ure nte.
6. Aualogi ai acidului gama-amino-butiric
Vigabratin (VG8) (Denumi re ă Sabril)
este antiepilepticul formelor refractare de convulsii, mai
ales în crizele ţ cu sau ă ă ge neralizare ă
Este considerat în prezent antiepileptic ul de ţ în
sindromul West. Efectul antiepileptic se ă inhi -
ă ireversibil e a GA8A tran saminaze i, cu împiedic area
ă aci dului ga maami no but ir ic, pri ncipalul
ţ ă inhibitor de la nivelul creierului. Doza
este de 40 mglkg/zi ţ dar se poate aj unge la SO-
100 mglkglzi . Dintre efectele adverse se ă ţ
cefal eea, depresia , ţ diplopia.
Gabapentin (G8 P) (denumire ă Neurotonin).
Se ' ă ş sub ă de capsule de 100,300 ş 400 mg
de gabapentin . Es te indi cat În monoterapia unor cazuri
de convul si i nou di agnosticate sau În trat ament ul unor
co nvulsii ţ simple sau co mplexe, singur sau În
asoci ere.
Nu ă ţ ă privind tratamentul copi ilor sub
vârsta de 2 ani . Pentru trat amentul asoci at al copiilor
Într e 3- 12 ani se începe cu administrarea unor doze care
se cresc progresi v, ţ 10 mg/kg/zi, cre scând treptat
cu câte 10 mg/kg/ zi ă la o ă medie de 30 mg/kg/zi
gabapentin. ă ă poa te fi ă ş ă la nevoie, ă
la un maxim de 40-50 mglkg/zi . Doza ă ă va fi
ă în trei prize, indiferent de orarul mese lor.
Intervalul di ntre ă nu va ă ş 12 ore iar la
întreruperea tratamentului se ă sevraj ul lent.
Nu se va recomanda copii lor cu ţ
Efecte adverse: ţ ă ă ţ cefa lee,
ş În greutate , tremor , disartrie , amnezie, labili tate
ţ ă Sub vârsta de 12 ani s-au se mnalat în mod
special hiperkinezie ş comportament agresiv. S-au
semnalat uneori ă ă ş ţ ale glicemiei,
ceea ce ă un control mai strict al gli cemiei la
diabet ici .
7. Antiepileptice de ă ţ
Lamol ri gi n (derivat feniltriazinic). Denumire comer-
ă Lamict al (Glaxo). ţ ă este ă
de cri zele ţ cu sau ă ă generalizare ă
ş este acce ptat ă este un antiepileptic cu spectru larg,
de ă ţ care, În ă de efectul favorabil
de mo nstrat în crizele ţ mai es te eficient ş în
convulsiile tonico-c1onice primar gene ralizate, În ţ
tipice ş atipice, în convulsii tonice ş atonice. sindrom West.
Durata ă de el iminare permite ă fie admini strat de
2 ori/zi . Doza de ţ la copi l este de 5-15 mglkglzi
iar în asociere cu valproat este de 1-5 mg/kg/zi. Dozele
se cresc foarte lent, de aceea trebui e ş ă apare
ă la tratament. Indexul terapeuti c este foarte larg,
astfel ă dozele se pot ş în limite largi, ă ă o ş
ţ ă a riscului. ţ ă cea mai frecvent
ă este rash-ul cutanat, iar ş în greutate
ă ă ă trat ament ul îndelunga t cu acid
valproi c este mai ţ ă ă lamot rigin (LMG) .
ţ de cost ridicat este un fac tor limitat iv în ut ilizarea
sa. Nici do za de LMG ş nici ni velul serie nu sunt
predi ct ibile pentru eficaci tate sau efecte adverse, de aceea
fiecare pac ie nt tr e bu ie ă ă o ă strict
ă de LMG. Fii nd un antiepileptic foarte
recent intrat în uz În ţ ă el nu este ă ş
accesibil tuturor c1 inicienilor. Stud ii rec ent e ă
ă LMG ar put ea fi eficient În co ntrolul convu lsiilor
epilepsiei mi oclonice j uve ni le În locul aci dului valproic,
conside rat ă recent med icame ntul de ş
Fe lba ma t (FL8) este un dic arbamat nu lipsit de efecte
toxice (anemie ă ş ţ ă ă ă
rec omandat în crize ţ rez istente la tratamcntul
ţ ş în sindromul Lennox-Gastaut. A mai fos t
utiliza t ca terapie ă în ţ tipice. Doza
ă ţ ă este de 15 mglkg/zi, care se ş ă
la o ă dc ţ de 45 mg/kg/zi.
8. Ethosuccimid es te o ă cu ă
ă ă barbituricel or. Denumiri comerciale:
Petinimid, Suxilep. Este un medicament antiepi leptic cu
spectru foarte Îngust de ţ fiind ut il doar În
trat amentu l ţ tipi ce, pe care le ă În
75 % dintre cazuri . Modul de ţ este bl ocarea
canalelor de calci u. Timpul de ă ă ţ este de 60
ore. Nive lul plasmati c cu eficac itate ă este de
40-1 00 ug/m]. Se ă ş în flacoane sub ă de sirop,
50 mg/m l sau capsul e de 250 mg. Doza ă este
de 20 mglkg ş poate li ă la 40 mglkg. Dintre
efecte le adverse se ă rash cutanat , ţ
ă sindrom /III'IIS like. Trebuie sub liniat ă acest
antiepileptic poate agrava crizele tonico-c1 onice.
Determinarea nivelul ui sc rie al medicament el or
antiepileptice nu este obli gatori e în tratamentul curent
al epilepsiei, dar se impunejîn ă ţ
- la începutul tratamentului, pentru a confirma ă
doza ă atinge nivele serice terapeutice;
pentru ţ ş fami lii necompliante la tratament :
- În status epileptic la un bolnav tratat ant erior;
- la pac ienti care ă poli terapie (ex. acid
val proic, fenobarbita l ş lamotrigin), ă inte-
ţ med icamentoase;
- În convulsii necontrol ate, copii cu boli hepatice
sau renale;
- În cazul fenomenelor de toxici tate ă
la copi ii ţ
Câteva sugesti i pentru prescrierea medi camentelor
anti -epileptice de prima. a doua alegere. precum ş alte
variante tera peut ice În epilepsia copilului sunt sugerate
În tabelul 15.3.
Tratamentul status-ului epileptic
Orice con vul sie. indifere nt de etiologie. care se
ş peste 30 minute, se ă În ţ
status-ului epileptic.
ş cum s-a subliniat dej a În acest capitol. cea ma i
ă ă este sistarea ă a ţ antiepilep-
tice (În special bcnzodi azcpine sau barbiturice), menin gi ta
ă encefalita (ca mani festare ă ţ ă mal-
ţ grave ale sistemului nervos, erori ă de
metabolism, sindrom Reye, ţ cu medicamente.
tumori cerebrale, hiperpirexie ă etc.
Status epi leptic este o ţ ă care se va trata În spital
intr-o ţ de terapie ă fiind o ă ă
de deces. Stabil izarea ţ vitale este primul gest
terapeutic. Asigurarea ă ţ ă respirator ii
superioare. aspirarea ţ eventu al administrarea
oxigenului pe ă sunt prime le gesturi medicale.
Montarea unei lini i de abord venos este obliga tor ie, ca ş
recoltarea câ torva exame ne de labor at or de ţ ă
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 517
glicemi e, ă ă ni vel serie al ţ
anticonvul sivante administ rate anterior sau al toxicelor
medicamentoase care ar fi putut precipita criza (arnfe-
tarni ne, ă fenotiaz ine, ă ant ide pres ive
tricicli ce ). Examinarea LCR es te obliga torie ă se
ă menin gita sau encefalita, examenul Fa poate
suge ra hematomul subdural. I
ţ ă se va admi nistra i.v. in
status-ul epil eptic (calea ă este ă iar
ca lea i.m. este ă in aceste ţ de ţ ă
ţ de ă alegere i n status epileptic la copil
este ă de benzodiazepinele i.v. Diazepam se
va administ ra i.v. În ă de 0,3 -0,5 rng/kg, in adminis-
trare ă nu mai rapid de 2 mg/minut ş nu mai mult de
3doze succesive la interval de 20 minut e. ă fenomenele
co nvulsive nu ă În Iara ă ă ţ ă
ţ ă În rândul pedi atri lor cu produ sul Midazolam
injectabi l (Dorrnicum), care este ut ilizat mai mu lt În
ţ de chirurgi e ca preanestezic sau pentru anestezie
de ă ă Doza de midazolam ă in
status epilepti c este de 0.15-0.3 mglkg.
O ă foa rte ă se ş a fi admi -
nistrarea ă a produsului Desitin, ă cu
ţ ă como d de administrat din fl acoane
ţ pe ntru admi nistrare ă de 5 ş
10 mg. Trebu ie subliniat ă ace st e flacoane nu pot fi
folosite pentru sugarii cu gre utate mai ă de 10 kg,
neavând dozaj adecvat.
ă benzodiazepin ele, chia r În ă repetate.
nu au avut rezu ltatu l scontat, ţ de a doua ţ
este Phenidal (feni toin i.v.), in ă de 15-30 mglkg doza
ă ă ţ in bolusuri de 10 ă
Tabelul 15.3. Medicamente recomandate pentru tratamentul diferitelor forme de epilepsie la copil
Tipu l crizei Prima alegere A doua alegere Posibil de utilizat
ă
ă CBZ PHT Droguri noi
ă CBZ PHT VPA sau droguri noi
secundar ă CBZ PHT VPA sau droguri noi
ă
ţ ă ă ESM VPA
-
ă VPA VPA+ESM
-
ă VPA PB -
ă VPA PHT
-
ă VPA PHT
/ -
ă VPA PHT PB
ă VPA PHT
-
ă variabil variabil toate
ă nici unul nici unul nici unul
stat us epilept ic DZP. PHT, PB ă anestezic ă LZ. MZ
sindrom West ACTH/corticoizi VPA, VGB, LMG CZP IGIV
CBZ '; Carbamazepin, DZP = Diazepam. ESM = Etosuximid, PB= Fenobarbital. PHT = Feniloin, VPA=Acid valproic, LZ = Lorazepam,
MZ = Midazolam, CZP =Clonazepam, VGB=Vigabatrin, LMG = Lamotrigin, IGIV = Imunoglobuline pentruadministrare ă
Alte droguri noi: Felbamat, Gabapentin.
518 I Esentialul in PEDIATRIE - editia a 2-a
într-un ritm nu mai rapid decât I mglkg/minuL Se va
dilua cu ser fiziologic ş se va supraveghea tensiunea
ă deoarece în timpul ă i.v. de ă
poate sur veni hipote nsiune ă
Pentru status convulsiv la ă se începe cu
fenobarhital i.v.•din fiole ţ pentru admi nistrare
i.v., cu o ă de ă de 20-30 mglk g, fenitoina
reprezent ând ţ de a doua alegere.
Status- ul epi leptic nonrcsponsiv la variantele tera -
peutice descrise ă favorabil cu Midazol am,
0.20 mglkg în bolu s, urmat de perfuzic ă cu o ă
de ţ de 1-5 ug/kg/minut. În ş cri zele rebele
la tratament pot evolua favorabil sub anestezie ă
ţ a eventualelor de zechi libre hidroelectrolitice ş
acido-bazice contribuie la succesul terapeutic ţ
hipoglicemici, a hip onatre miei sau a hipocalcemiei).
Decesul survine în 5% dintre cazuri, mai ales ă ă
leziuni neurologice maj ore .
Orice convulsie care se ş se ă cu
edem cerebral. iar în meningita ă sau men inge-
ă edernul cerebral asoci at este regula. Trata-
mentul edemului cerebral cu ă sau ţ
de Mani tol (vezi "Sindromul de hipertensiune ă
poate favoriza remiterea crize i de convulsi i.
CONVULSIILE OCAZIONALE
Principalele cauze ale convulsiilor ocazionale sunt
prezentate În tabelul 15.4.
Tabe l 15.4. Principalele cauze de convulsii ocazionale
Convulsiile febrile
Co nvulsiile fcbrile sunt de departe cele mai frecve nte
convulsii ocazionale întâlnite în pract ica ă ş vor
fi descrise pentru a exemplifica convulsii le ocazionale.
Convulsiile febri le se ă drept convulsii tonico-
clonice generali zate. ca racteristice sugarului ş copilului
mic. care Întrunesc ă criter ii obligatorii pentru
încadrarea în acest diagnosti c:
apar în context febril ; febra treb uie ă fie ă
sau mai mare de 38°C;
apa r la sugar ş copilul mic. de obi cei înt re 6 luni
ş 5 ani :
febra nu se ă unei ţ a SNC;
au ă ă de obicei sub 15 minu te:
ţ anomaliilor ncurologice ş EEG în perioa-
dele intercritice.
ă ţ ţ faptul ă febra, prin ea ă ş
es te cauza crizelor de convulsii. Convulsiile fehrile sunt
frec vente, 4-5 % din tre co pii fac una sau mai mu lte
convulsii febril e ă la vârs ta de 5 ani . Prima ă
uneori ă survine cel mai frecvent în al doi lea an de
ţ ă Convulsiile febrile sunt mai frec vente la ă ţ
Ele apar în prima zi a unei ţ acute febrile. cu
oca zia primului ş hipertermie.
Flzlopatologi e. Convulsiile fchr ilc sunt ş
de ş ă a ternperaturii corporale. ş
ratei met abolismul ui neuron ilor cerebrali ă de ă
scade pragul lor convulsivant. ţ eonvul siilor
CAUZA MAJ ORA - Febr:lOeste 38°C
Alte ca uze
Cauze extl f! ellf? Cau:.e endoeene
A. Traumalice A. ă endocrine
Traumatisme craniene B. Infectioase
Alte 'truumuusme ca re ă sincope ă genera-
Meningite bactericne sau vitale
toare de anoxic si convulsii
B. Net raumatice Encefali te
J. Ali mentare Focare de sunurutic ă (abcese, empiem subdural etc.)
Imoxicutia cu ă generatoa re de hi oonatremie C. Vaseulare
- ingestie ă de ă
Hemoragii meningeale. hemoragii cerebrale. hematom subduraL
runt ura unor anevris rnc cereb rale
rehidra tare pc ca le ă cu solutie ă ă În electroliti Tromboze vascul arc ar ter iale sau venoase cerebrale
Aport excesiv de elec troliti care ă hioernatremie D. Alte afectiuni
confuzia intre ă si sare 1. Sincc oa de orice ă anox ie ă
rehi dratare ă cu ţ elec trol itice (recomandare
2. ă met abol ice de di verse ca uze:
Of\lS) incorect orcoarat e (insuficie nt diluate)
2. Medicamentoase Hino ulicem ie
Iniccti i cu ă Hinocalccmic, hioomacne zicmie
lnicctii cu ă G Hinonatrcrn ie sau hinernarrernic
Ingestie de ă fenotiuzin e. xantine Sindrom Reve
3. Toxice Secr;;e in ă de ADH
Ingest ie de alcool ă hipoa licemic) Encefa lonat ie ă
Numeroase alte toxice (antidcprimunte triciclice, oruanofosforice) Caz oarti cular
ţ (survi ne exceptional de rar ă
nerioada ă
febrile pare a necesita, de asemenea, o susceptibilitate
(predispoz itie) ă ă în aproximativ un sfert
dintre cazuri, în an tecedentele fami liale sunt ă
convulsii febrile. Transmiterea aceste i predispozitii poate
fi autozornal ă cu ţ ă ă ş
expresivitate ă de ă sau poat e fi ă
Eti ologia febre i în contextul ă apar convulsiile
febrile este în mod ş ţ ă a ă aeri ene
superioare, de ă de etiolog ie ă (otita medi e,
rinofaringita, boli eruptive) de unde ş incidenta ă
a con vul sii lor febri le. Convulsiile apar de obicei precoce
în cursu l bo lii, în perioada ş rapide a temperaturii
ş ades ea sunt prima manifestare a boli i.
Convulsi ile pot ă ă unel e ă (DTP,
ă ă .. Orice ă infecti e
ă poate asoc ia convul si i, di ntre care cel e cu Shi gell a
ş Salmonella ă probleme deosebite de diagnostic.
Recent, a fost ă o ă care ă
aparitia convul siilor feb rile familiale, ă pe cromo-
zo mii 19q ş 8q13-21.
ă cli nice. Se di st ing ă categorii de crize
convul sive febri le:
1. Crize " simple ". .Jienigne", Acestea sunt cele mai
frec vente. Brusc, copilul ă o ă motori e
ă în general ă mai rar tonice-
ă sa u ă Cr iza es te de ă ă
.•' ă de ă respiratorii ş copilul ş
ă ă rapi d starea de ş ă adesea înai nte
de a fi ă de medic.
2. Crize "complexe". Ele ă 20% dintre
convul sii le febril e ş apar, de ce le mai multe ori,
la prima/ pri mele ă Sunt întâlnite mai
fr ecv ent înai ntea vârstei de 18 luni , la copii cu
antecedente de ţ ă ă sau disrnatu ritate.
Cri zele "co mplexe" au ă ă care
le ţ ă de cele simple:
- unilateralitatea ă motori i de tip cloni c;
- durata ă a cr izei , peste 30 de minute (stare
de ă con vul si v);
- deficit hemi plegi e post- criti c;
- repet ar ea crize lor î n interval de 24 ore.
Cr izele convul sive complexe ă risc crescut de
sec hele neurol ogice.
Diagnosticul pozit iv al convulsii lor febril e se ă
pc criteriile clinice ţ Este esential ă se ă
ţ SNC, în special meningita ă În acest
sens, singura investigatie ă ă este examinarea
LCR. Puneti a ă ar trebui ă siste ma tic la
prima ă de convul sii ă în context febril, situatie
în care ă În general ţ de spitalizare, ă
ă ş alte criterii clinice care ă ridice suspiciunea de
ă Alte indicatii pentru efe ct uarea ţ
lombare sunt: vâr st a ă sub 18 luni (la sugar este
posib il ca meningit a ă se ă numai prin convul sii
ş ă ă ă suspiciunea de ă ă
Capitolul 15 - Elemente de neurologie I 519
(stare de ţ ă ă bornbarea fontanelei
anterioare, rigiditatea cefei, conditii epidemiolog ice
particulare), caz în care sugarul trebuie spitalizat.
De ă crizele ul terioare de convul sii febrile nu
ă spitalizarea sau efectuarea ţ lorn bare,
ă ş ă ă pattern-ut cl inic ini tial. Elect roencejo-
lograma nu ă int eres ş nu are ţ în prima
ă ă ă ă convulsii, când poate ă acti vitate post
ă cu unde lente difuze; prezenta unor elemente paro-
xistic e (vârfuri sau ă nu are nici o semnificatie.
Un traseu EEG obtinut ă una sau mai multe ă ă
poate fi de ajutor în cazuri le incerte; radiografia de craniu,
ionograma ă ş examenul FO sunt inuti le.
Diagnosticul ţ trebuie ă cu ţ ale
SNC; trebuie excl use ţ medicamentoase
(fe notiazine, xantine etc.) , precum ş ce lelalte cauze de
convul sii ocazionale, de cele mai multe ori ş de exclus
chiar din ă Când se ă diaree ş ă ă
trebuie avute în vedere ă electroliti ce, hipo-
gl icemia ă afectarca ă prin toxine
(encefalopatia ă din ţ cu Shi gella, sindromul
hernolitic-urernic indus de ă
Convulsii le febrile pot fi greu ţ de o ă
ă de convul sii dintr-o epilepsie, care ă
fr ec vent prin convul sii asociate cu ă la sugari. Astfel
de convulsii nu întrunesc de obicei criteriile de diagnostic
pentru convulsi ile febri le "s imple". În situatia convulsiilor
febri le "complexe" , ţ de epilepsie este ş mai
ă diagnosticul fiind adesea ş numai de ţ
Epilepsia se ă la aproxi mativ 7% din tot alul
copiilor care au debutat cu ş zise convul sii febr ile.
ţ ş prognostie. În marea majoritate a cazurilor,
evolutia convulsii lor febrile, chiar recidivante , est e
ă În evolut ia convulsii lor febrile apar frecvent
rccidi ve. El e survin la aprox ima tiv 1/3 dintre cazuri , cel
mai ade sea î n anul imediat ă primei cri ze. Ri scul
este identifi cat ă o a doua ă Recidivele di spar ă
vârsta de 4-5 ani . Ri scul recidivelor nu este ş pentru
ţ copii i; au fost ţ ă fact ori de risc:
- vâr sta ă sub 18 luni ;
- I' ntecedente fa miliale de convulsi i febrile (antre-
ă un risc de peste 50%, î n timp ce în absenta
acestora riscul este de numai 20%);
- cri zel e "complexe".
Epil epsia pare a fi o "complicati e" a convulsiilor
febril e, ă de fapt este vorba de epilepsie ă
a ă ă manifestare au fost con vul siil e febr ile.
Riscul ep ileps iei es te ă foarte variabil, el atinge 50%
în convulsi ile febrile "complexe", ă ă antecedente
famili al e de epileps ie ş semne de afectare ă
Acest risc nu este decât de 2,5% În absenta acestor
circumstante ţ ă de 0,5% în ţ ă
Dezvoltarea ă ş ă a copiilor cu istoric
de convul sii febri le nu ă de cea a copiilor ă ă un
astfel de istoric.
520 I ţ În PEOIATRI E - ţ a 2-a
Tratament ul convulsiilor febrile. Durata foarte ă
a con vulsii lor febril e nu permi te obiect ivarea acesto ra
de ă medi c. epi sodul co nsumâ ndu-se la domici liu.
Familia este invariabi l ă ă ş aduce copilul
la camera de ă Alteori . copilul ajunge În convolsii
la spital ş se ă tra tament01 ţ al
crizei de convolsii, cu benzodi azepine. Diazepa m i.v.
trebui e ă fie prima ţ ă admi ni strat lent,
În ă de 0,3-0,5 ă O ă ă
foa rte ă ş rec ent ă ş În ţ ă este
produsul Desitin pentru ad ministrare ă ţ
În ambalaje de 5 ş 10 mg, care se ă intrarectal.
Se ă pe efectul anticonvulsivant ca re se ă
În câteva minute, ceva mai lent decât ă Diazepam i.v. ,
sub care convulsiile pot ceda chiar În timpul ă
Concomitent, se iau ă ant itermice. De obicei, ca lea
ă nu este de uti lizat ş atunci se ă admi nistrarea
de anti termic sub ă de supozi toare - Paracetamol
supozi toare de 125 sau 250 mg.Efera lgan supozi toare
de 80 mg sau 150 mg}Nevralgin (rnctamizol sodic, derivat
de pirazo lin ) supozitoare pent ru copii . Al goca lmin
(met amizo l sodic ) supozitoare pen t ru copii , 0.30 g,
ă supoz itoare de 100 mg ş 200 mg. Se poa te
recurge ş la mijl oace fi zice de ă a temperaturii
ă reci, baie ă ă progresi v ă ă
Toate aceste ă sunt de obicei efic iente În convulsiile
febrile autent ice ş ă ţ În cazuri rare, convulsiile
febrile complexe se prelungesc ş se ă ca un status
epilept ic produs de hiperpirexie . În acest caz, tratament ul
se suprapune peste cel de scri s la statusul epileptic.
Tr atamentul profilactic al recid ive lor crizelor de
convulsii. Convulsiile febri le au ţ la ă ceea
ce ş familia. care ă o ă care ă ă
defini tiv repet area cri zei de convulsii. Trat amentul medica-
mentos continuu nu mai este agreat În lumea pediatri lor
ă este vorba de autentice convulsii febri le, aces te reci dive
neînsemnând de fapt primele crize ale unei epilepsii idio-
patice. Se ă ă ţ ă ă
(fenobarbital sau acid valproic) ă timp Îndelungat
nu este ă nici ca ţ ş nici ca riscuri. Atitudinea
cea mai ă În prezent es te educarea fami lii lor, care
vor trebui ă vegheze cu mijloace antitermice care ă
împiedice ş ş de ă ă administreze
În perioadele febrile, timp de câteva zile, tratament profilactic
cu Diazepam oral 0.5- 1 mg/kg/zi, În 3-4 prize zilnice sau,
mai efi cient, mai sigur ş mai ş pentru fam ilia
ă ă ă la ă la domiciliu prod usul Desitin.
În ă ă ă ţ copilului, pe care ă îl
administreze intrarectal la nevoie. .
PARALlZIILE CEREBRALE
ţ Anomal ii motorii ş de ă ca rezultat
al ă SNC. Caracterul neprogresiv ă
este o ă ă ă ă Inj uria sistemului nervos are
loc în peri oada ţ fetal e, intrapartum sau perinatal .
dar tabloul clinic este definit doar la 3-5 ani .
Defici tul motor se ă frecvent cu ă ale
ţ cogniti ve, senzoriale sau de comunicare, de aceea
abordarea ă a te ra pi ei acesto r cazuri
conduce la maximal izarea ţ acestor co pii.
ş neprogresi v prin ţ ş dezvoltar ea ş
efectul ţ ă tablou l cl ini c al parali zi ei
ce rebrale la ă succesive .
Cl as ificarea par ali zi ilor cer ebra le se face pe criterii
cl inice, et iol ogi ce sau neu rop at ol ogi ce. dar nici una nu
poa te satisface toate ţ existând ţ Între
natura ă creieru lui ş tabloul cl inic.
Cea mai ă clas ifi care (cea ă Împar te
deficitul motor al parali ziilor cerebrale În:
1. Spast ic (27 % din to ta lul ca zur ilor; 2 1% sunt
diplegii ş 21% sunt hemipl egi i spastice, rest ul sunt
tetrapl egii);
2. Disk inetic, cu ă domina nte coreoateto-
zice - existând variate ă de tonus - distonii;
3. At axi c ( 13%);
4 . Mi xt.
Formel e spast ice ş ce le diskineti ce sunt cele mai
frecvente.
Formele spastice. Di plegia cuprinde În spec ial mem-
brel e infe rioare ş a fost ă sub numele de boala
Little. Hemiplegia ă ă de corp. cu int ere-
sarea ă a membrului superior (fig 15.1 2.)
Tetra plegia ă toat e membrele, dar mai gra v
membrel e inferioa re.
Formele diskinetice sunt definite prin tipurile de
ş ă anorma le. Coreo atetoza ă ă ţ
di stal e ş În special membrele superioare. Se ă
gri mase fac ia le ş ă ţ oromotorii. ş ă
involuntare se ă ţ sa u ţ ş
sunt evide nte abia ă vârsta de 2 ani.
Formele ataxice au toate caracterele sindromului
cerebelos : mers cu baza de ţ ă ă dismetric,
titubare. /'
Eti ologie. Cea mai ă ă a parali ziil or
ce rebra le o ă agresiunea hipox ă
peri ă ş prernaturitatca ă Ri scul de paral izie
ă est e de 20 de ori mai mar e la un premat ur cu
greutatea sub 1.500 g ş de 200 de ori mai ma re la un nou
ă cu asfixie ă la ş (scorul Apgar sub 3),
decât la ă normal. O parte dintre copiii cu
asfixie la ş ă ş ţ cerebrale. deci
anoma liile de dezvoltare a SNC preced momentul ş
la ţ copii cu para lizii cerebral e.
Chiar ă exclude rea tuturor cauze lor posibi le, se
ă ă În 25% dintre ca zuri. ca uza nu poat e fi bine
ă
Prematuritatea este adesea ă drept ă
riscul paraliziei cerebrale crescâ nd cu c ât greutatea la
ş este mai ă Riscul este de 3,4% la o greuta te
, ......