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Osteosarcoma

El tipo de cncer de huesos ms comn es el osteosarcoma, que tiene su origen en los osteoblastos, que
son las clulas seas que generan el hueso nuevo. El osteosarcoma es un tumor seo maligno que
destruye el tejido seo normal.

Edad: suele aparecer en la segunda dcada de la vida.

Localizacin: fmur distal y tibia proximal, que son los huesos que forman la
articulacin de la rodilla. Tambin es frecuente que aparezca en el fmur proximal (cerca de la
cadera) y el hmero proximal (cerca del hombro).

Clnica: Los sntomas ms frecuentes son el dolor, que se acenta con el movimiento,
y el aumento de tamao de una parte del hueso, que puede entorpecer la funcin de la
articulacin ms cercana (casi siempre la rodilla). Adems, el hueso, al estar debilitado por la
accin del tumor, es ms susceptible de fracturarse.

Evolucin: es un tumor agresivo y puede metastatizar, principalmente al pulmn.

Tratamiento: reseccin quirrgica con mrgenes amplios asociada a quimioterapia,


antes y despus de la ciruga.

Pronstico: en los adultos tiene peor pronstico que en los nios y jvenes. Tambin
resulta peor si se desarrolla en huesos que hayan recibido radioterapia, o tras una alteracin
sea previa como la enfermedad de Paget. Los avances en el tratamiento de este tipo de
cncer han conseguido mejorar la supervivencia de los pacientes y, a los 5 aos, el 80% de
los mismos estn curados.

Condrosarcoma
El condrosarcoma, el segundo tipo ms frecuente de cncer de huesos, y se forma en las clulas
productoras de cartlago. En la mayor parte de los casos se trata de tumores primarios, pero tambin
pueden deberse a lesiones benignas previas que han malignizado.

Edad: se presenta entre la quinta y la sptima dcada de la vida, y es muy raro que
afecte a menores de 20 aos.

Localizaciones: pelvis, fmur proximal y hmero proximal.

Clnica: suelen causar dolor local, que empeora por la noche.

Evolucin: crecimiento lento pero con una gran tendencia a presentar recidivas.

Tratamiento: estos tumores son resistentes a la radioterapia y la quimioterapia, por lo


que el tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.

Pronstico: es difcil predecir su evolucin clnica, y el pronstico depende de la


agresividad del tumor y de su localizacin (cuando se localiza en la pelvis, por ejemplo, puede
tardarse ms en diagnosticar y es ms difcil de erradicar).

Sarcoma de Ewing
Se trata de un tumor maligno muy agresivo, que afecta especialmente a los nios.

Edad: afecta a personas con edades comprendidas entre 10 y 30 aos, aunque


generalmente se desarrolla en la pubertad porque es cuando los huesos estn creciendo
rpidamente

Localizacin: se desarrolla en los huesos, o en los tejidos blandos cercanos a los


mismos, y afecta especialmente a los huesos largos de brazos y piernas, aunque tambin
aparece en la pelvis en un 25% de los casos (lo cual implica peor pronstico). En ocasiones el
tumor se disemina a otros huesos y a los pulmones (metstasis).

Clnica: dolor, masa palpable y, con frecuencia, repercusin sistmica (fiebre,


malestar).

Tratamiento: la reseccin quirrgica asociada a quimioterapia, antes y tras la ciruga,


y radioterapia si no se consigue una reseccin amplia.

Pronstico: influye sobre todo la localizacin (el peor pronstico es para los pacientes
con el tumor localizado en el sacro y en la pelvis), el tamao, la presencia o ausencia de
metstasis, la edad (los menores de 15 aos tienen mejor pronstico) y el sexo (peor
pronstico en los nios varones), entre otros factores.

Tumores seos
Qu es?
Los tumores del hueso son poco frecuentes. Son ms frecuentes las metstasis seas secundarias
a tumores en otros rganos, principalmente de la mama y la prstata.
Los tumores seos son ms frecuentes en menores de 15 aos y en personas de edad avanzada
con una frecuencia algo mayor en varones.
La clasificacin de los tumores seos es compleja. De forma general, se dividen en tumores
benignos y tumores malignos.
Los tumores benignos estn constituidos por clulas de tejido normal, tienen un crecimiento lento y
no invaden estructuras vecinas.
Los tumores malignos los forman clulas diferentes a las del tejido normal, crecen rpidamente,
invaden estructuras vecinas y pueden reproducirse a distancia dando metstasis.
Entre los tumores seos benignos destacan el osteoma, el condroma, el osteocondroma, el
linfangioma y el hemangioma.
Los tumores malignos ms frecuentes son el mieloma mltiple, el osteosarcoma y el sarcoma de
Ewing.
Cmo se produce
La proliferacin celular anmala y el metabolismo seo aumentado se ha relacionado con mayor
frecuencia en nios en edad crecimiento con tumores seos en fmur y tibia. La radiacin previa

tambin se considera causa de tumores seos, as como la malignizacin de tumores previos


benignos.
Sintomatologa
Los sntomas suelen ser muy inespecficos. El dolor puede no ser muy intenso, incluso si el tumor
es de crecimiento lento, puede faltar. Cuando existe dolor, ste es localizado y aparece tpicamente
por la noche.
En algunos casos se produce aumento de volumen por el crecimiento del tumor o deformacin por
la presencia de una fractura patolgica (fractura secundaria sin traumatismo previo o ante un
mnimo traumatismo) que en algunos casos es el primer sntoma.
Cuando aparecen sntomas como anorexia, prdida de peso, astenia o fiebre, hay que pensar en la
existencia de un tumor maligno.
En general, los diferentes tipos de tumores aparecen ms frecuentemente en franjas de edad
determinadas y en localizaciones tambin determinadas.
Diagnstico
El diagnstico de los tumores seos se basa en la clnica, las pruebas de imagen y las
caractersticas de las clulas.
La radiografa simple es la primera prueba a solicitar. Muestra la localizacin, los lmites, la forma y
la densidad del tumor. Un tumor benigno se muestra bien delimitado con una estructura sea
normal. Un tumor maligno invade y destruye el hueso en el que se ha producido, faltan los
contornos normales, no tiene unos lmites claros e invade el tejido circundante. Puede ser
osteoformador (formador de hueso), dando imgenes radiolgicas caractersticas como "en sol
naciente", en "capas de cebolla" o de "borde peludo" y osteoltico (destructor de hueso).
La RMN es la prueba ms exacta para determinar la extensin del tumor seo. Permite definir con
precisin los bordes del tumor y su extensin. Es de eleccin cuando se sospecha el compromiso
de partes blandas adyacentes.
La tomografa computarizada es til para la evaluacin preoperatoria de los tumores, aportando
informacin sobre el tamao de la masa tumoral, su localizacin y relacin con la musculatura
adyacente.
La biopsia del tumor se realiza con aguja fina (PAAF) o biopsia abierta, segn las caractersticas
del tumor.
En el caso de metstasis seas, el estudio del paciente se dirige a la bsqueda del tumor primario.
Tratamiento
La ciruga es el tratamiento de eleccin en la mayor parte de los tumores, ya sean benignos o
malignos. Algunos tumores benignos que no se operan, requerirn posteriormente controles de
imagen regulares para seguir su evolucin.
En los tumores malignos, el tratamiento se individualiza en funcin de las caractersticas del tumor
y su extensin. La ciruga es el tratamiento de eleccin que se acompaa o no de quimioterapia
antes o despus de la misma.
La radioterapia se usa en caso de compromiso medular por la existencia de metstasis,
posteriormente a la ciruga o como tratamiento paliativo en metstasis seas no tributarias de
ciruga con la finalidad de mejorar el dolor.

LO QUE DEBES SABER...


La edad es el principal factor de riesgo (el 85% de la poblacin anciana sufre
artrosis).
El dolor es el sntoma ms frecuente: empeora con la actividad y mejora con el
reposo.
El tratamiento es sintomtico: reposo en fase aguda con frmacos como
paracetamol. Si no mejora, se aconseja aadir un frmaco antiinflamatorio no
esteroideo (AINE).

Qu es?
La artrosis es una enfermedad no inflamatoria que se caracteriza por la
degeneracin del cartlago articular.
Es la segunda causa de incapacidad permanente despus de las enfermedades
cardiovasculares.
Su incidencia aumenta con la edad, y a partir de los 50 aos predomina en
mujeres. Aproximadamente el 85% de la poblacin anciana sufre artrosis.

Enfermedades por aparatos. Huesos, articulaciones y msculos. Artrosis


Cmo se produce
Es resultado de alteraciones biomecnicas, metablicas y relacionadas con las
caractersticas celulares del cartlago y del hueso adyacente.
De manera inicial, una agresin, ya sea mecnica, gentica, hormonal o de otro
tipo, aumentan la liberacin de enzimas que empiezan a degradar el cartlago.
Posteriormente se intenta reparar con proliferacin de clulas propias del
cartlago pero stas son de una calidad defectuosa. An existiendo aumento de
actividad del cartlago artrsico, prevalece la degradacin del mismo en el que
intervienen otros elementos. El hueso adyacente responde con proliferacin de
los bordes de la articulacin, lesin que ya se puede objetivar en pruebas de
imagen como la radiografa.
La artrosis se clasifica en:
primaria: causa desconocida (la ms frecuente)
secundaria: traumatismos, infecciones, enfermedades hereditarias...
Se consideran factores de riesgo para la artrosis: la edad, el sexo femenino,
factores mecnicos, factores constitucionales y factores genticos.
Enfermedades por aparatos. Huesos, articulaciones y msculos. Artrosis

Sintomatologa
El dolor es el principal sntoma de la artrosis. Es un dolor de inicio insidioso y
mecnico, que empeora con la actividad y mejora en reposo. Inicialmente
puede mejorar despus de cierta actividad, pero ms tarde el dolor aumenta
cuanto ms se usa la articulacin afecta de artrosis. En casos avanzados, el
dolor puede ser nocturno y en reposo.
La rigidez articular aparece tras horas de inactividad, dura pocos minutos y
desaparece con al movilizacin articular. Tambin pueden referirse crujidos
articulares, y con el avance de la enfermedad, llegar a producir deformidades
articulares, inestabilidad articular, movilidad anormal de la articulacin y/o
derrame articular. Consecuentemente se produce una limitacin funcional
importante.
Diagnstico
Debe basarse en la sintomatologa, la exploracin fsica y los signos
radiolgicos, descartando previamente otras enfermedades reumticas.
A la exploracin fsica se objetivan: crujidos articulares, dolor local, calor de la
articulacin, deformidad sea, derrame articular y ndulos de Heberden y
Bouchard, entre los ms frecuentes.
La radiografa es la primera prueba a solicitar de las articulaciones que
presenten sntomas o signos de artrosis. Es importante realizar una radiografa
de la articulacin contralateral.
Los signos radiolgicos incluyen el estrechamiento del espacio articular,
esclerosis del hueso subcondral, formacin de osteofitos (prominencias seas)
marginales y alteraciones del contorno seo.
Las pruebas de laboratorio no suelen mostrar ninguna alteracin especfica a
no ser que exista una enfermedad asociada.
Enfermedades por aparatos. Huesos, articulaciones y msculos. Artrosis
Tratamiento
Es un tratamiento sintomtico. Debe acompaarse de una informacin al
paciente sobre la naturaleza de la enfermedad, enseando al paciente a evitar
sobrecargas, evitar posturas incorrectas y realizar un ejercicio adecuado.
El reposo est indicado en fases de dolor agudo junto a frmacos como el
paracetamol. Si no mejora, se aconseja aadir un frmaco antiinflamatorio no
esteroideo (AINE) durante un tiempo de aproximadamente 15 das. Los AINES
tpicos (en forma de gel, spray, cremas) no han demostrado aumentar la
eficacia sobre la va oral.
Otros frmacos ms nuevos como el sulfato de glucosamina y el condroitn
sulfato son sustancias que de forma experimental han mostrado prevenir el
desarrollo de la artrosis o enlentecer el dao en articulaciones ya afectadas,

pero hasta la obtencin de futuros estudios que avalen su eficacia, su uso no


es aconsejado.
La ciruga debe valorarse en aquellos pacientes que presenten intenso dolor
resistente al tratamiento, deformidad que dificulta la movilidad y una limitacin
funcional importante. La cadera y la rodilla son las articulaciones que ms se
benefician de la ciruga en forma de prtesis principalmente.
Gota

Qu es?
Es una enfermedad caracterizada por el depsito de cristales de urato
monosdico en la cavidad articular preferentemente.
Cmo se produce
Es resultado de unos niveles elevados de cido rico (hiperuricemia) en la
sangre, aunque no todos lo pacientes con hiperuricemia presentan gota. La
probabilidad de sufrir gota aumenta a medida que aumentan los niveles de
cido rico en sangre as como la presencia de otros factores.
El cido rico es el resultado del catabolismo de las purinas en el hombre. Los
niveles de cido rico aumentan por dos mecanismos:
Aumento de la produccin de cido rico. Por causas genticas: defectos
enzimticos o causas adquiridas: dieta rica en purinas, obesidad, alcohol,
quimioterapia y neoplasias.
Disminucin de la eliminacin renal de cido rico (es el mecanismo ms
frecuente: 90%). Por causas genticas: Enfermedad renal poliqustica,
Sndrome de Down o causas adquiridas: Frmacos: diurticos, cido
acetilsaliclico a dosis bajas, etambutol, ciclosoporina, cido nicotnico;
enfermedades endocrinas (hipotiroidismo, hiperparatiroidismo), deshidratacin,
ayuno perlongado o postquirrgico.
Se considera hiperuricemia cuando los valores de cido rico son mayores de 7
mg/dl. Los niveles de cido rico antes de la pubertad son muy bajos. Tras la
pubertad, los varones alcanzan niveles que se mantendrn durante toda la
vida. En las mujeres, los niveles de cido rico se mantienen bajos hasta la
menopausia, perodo en el que aumentan acercndose al nivel de los hombres.
Es frecuente encontrar varios miembros de una misma familia afectos de
hiperuricemia, seguramente por la existencia de factores genticos.
Sintomatologa
Crisis de gota: es la manifestacin ms frecuente. Consiste en la presencia de
inflamacin aguda de una articulacin (en la mitad de los casos se origina en el
dedo gordo del pie, la clsica podagra) provocando dolor intenso, de inicio
vespertino que aumenta con la movilidad, junto con un enrojecimiento de la

zona con posterior descamacin. En otras ocasiones, el dolor es menos intenso


y de duracin ms prolongada. Tras iniciar el tratamiento o de forma
espontnea, la crisis cede totalmente y el paciente queda asintomtico.
Estas crisis pueden volverse a repetir en la misma articulacin o en otras. El
tratamiento farmacolgico hace que los episodios sean menos frecuentes,
menos intensos y de menor duracin. Las articulaciones que se afectan con
ms frecuencia, son, adems de la base del dedo gordo del pie, el tobillo, la
rodilla, la mueca o alguna articulacin de los dedos de las manos, as como el
codo o el tendn de Aquiles. Ciertos factores desencadenantes pueden iniciar
los ataques de gota como el abuso de alcohol, la ingesta alimentaria,
traumatismos locales o tras intervenciones quirrgicas.
Gota tofcea: Los tofos son agregados de cristales de urato que aparecen tras
una evolucin larga de la enfermedad. Se localizan principalmente en los
codos, manos, pies o en el pabelln auricular. Su presencia indica un
tratamiento tardo de la enfermedad o un tratamiento incorrecto de la misma.
Diagnstico
La presencia de cristales de cido urato monosdico en el lquido sinovial y en
los tofos, obtenidos mediante aspiracin con aguja intramuscular, es decisivo
para el diagnstico de gota.
Sin embargo, la presencia de ataques repetidos de gota en un mismo paciente,
en la misma localizacin y con niveles de cido rico elevado, son diagnsticos
de gota. En caso de localizaciones diferentes o pacientes con otras
enfermedades de base, el diagnstico diferencial se har con otras
enfermedades reumatolgicas como la condrocalcinosis, las
espondiloartropatas, la artritis psorisica as como con enfermedades
dermatolgicas, principalmente con la celulitis.
La radiologa tiene un papel escaso en el diagnstico ya que los cristales de
urato son transparentes a los rayos X. Slo la aparicin de tofos en las
articulaciones produce lesin objetivable con la radiografa.
Tratamiento
Se basa en el tratamiento del ataque agudo, la prevencin de nuevos ataques
de gota y en la disminucin de la hiperuricemia.
1. Tratamiento del episodio agudo
La respuesta al tratamiento es ms rpida cuanto antes se inicie el
tratamiento. Consiste en el reposo de la articulacin y la administracin de
AINES a las dosis mximas recomendadas para ir disminuyndolos a las 48h
hasta retirarlos. La indometacina es el AINE de eleccin. La colchicina ha sido
muchos aos el frmaco de eleccin, pero la aparicin de diarreas como efecto
secundario, lo ha relegado a un segundo plano, indicndolo en casos del uso
desaconsejado de los AINES.

2. Prevencin de nuevos ataques


Se realiza con dosis bajas de colchicina diarias (o a das alternos si no se tolera
bien) consiguiendo la desaparicin total de los ataques de gota. No reduce los
niveles de cido rico en sangre, por lo que se indicara mientras se instauran
los tratamientos encaminados a reducir al hiperuricemia, manteniendo al
paciente asintomtico. Tambin se utilizan los AINES a dosis bajas si existe
contraindicacin para la colchicina.
3. Disminucin de la hiperuricemia
Est indicado ante crisis de repeticin (>2/ao), en la gota tofcea y en la gota
secundaria (a diurticos, p.ej.). Siempre tras el episodio agudo resuelto y
haciendo el paciente tratamiento preventivo inicialmente. Se recomienda
asimismo la reduccin del consumo de alcohol as como una dieta baja en
caloras evitando el sobrepeso. Entre los frmacos utilizados se encuentra el
alopurinol, que disminuye la formacin de cido rico y los llamados frmacos
uricosricos que favorecen la eliminacin renal de cido rico.
La hiperuricemia asintomtica (niveles de cido rico >7 mg/dl sin crisis
gotosas) no se trata, recomendado una dieta baja en purinas y evitar el
alcohol.
Alimentos ricos en cido rico
Vsceras (hgado, rin, sesos, riones, lengua), anchoas, sardinas y truchas.
Lupus

Qu es?
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad reumtica autoinmune
de causa desconocida que afecta a mltiples rganos. La presencia de
autoanticuerpos provoca dao celular que se correlaciona con una clnica muy
variada y muy extensa en cuanto a rganos afectos.
Suele aparecer entre los 20 y los 40 aos, en mujeres y ms frecuentemente
en la raza negra.
Cmo se produce
Es una enfermedad crnica de causa desconocida en la que se ven
involucrados varios factores de diferente tipo: infeccioso, hormonal, gentico,
qumico y ambiental.
Se ha relacionado un virus como agente infeccioso que podra participar en la
enfermedad, as como el hecho de ser ms frecuente en mujeres (hasta el 90%
en mujeres en edad frtil) indica la influencia hormonal que existe. El aspecto
gentico se deduce por la mayor incidencia familiar de LES, as como la mayor
frecuencia (hasta 3 veces ms) de LES en la raza negra. Algunos frmacos
como la procainamida o la hidralazina tambin se han visto implicados en el

LES, as como las radiaciones ultravioletas como desencadenantes de ciertas


lesiones cutneas.
Sin embargo se piensa que todos estos factores son los que podran
desencadenar sobre una persona predispuesta genticamente, la afectacin
ms importante del LES que es el trastorno de la regulacin de la inmunidad,
con el depsito de inmunocomplejos en distintos rganos.
Sintomatologa
Las manifestaciones clnicas son muy variadas, ya que el depsito de
inmunocomplejos puede producirse en cualquier rgano.
Predominan los sntomas generales como son el cansancio, la prdida de peso
y apetito, el malestar general y la fiebre sin causa aparente.
Los sntomas msculoesquelticos aparecen hasta en el 95% de los pacientes y
consisten en artromialgias (dolores articulares) que suelen variar de
articulacin, entre intermitentes y diarias y pueden afectar a cualquier
articulacin. Menos frecuentemente puede aparecer artritis (inflamacin
articular) con mayor afectacin de articulaciones distales sin producir
deformidad de las mismas y simtrica.
Las lesiones en la piel aparecen hasta en el 80% de los pacientes al inicio de la
enfermedad. La afectacin de la piel se divide en lupus cutneo agudo,
subagudo y crnico. En el lupus cutneo agudo la lesin ms caracterstica es
el eritema en "alas de mariposa", que se define como un enrojecimiento de la
piel en las mejillas y en la nariz. Suele aparecer en la mitad de los casos,
sobretodo tras una exposicin solar. En el lupus cutneo subagudo aparecen
unas lesiones eritematosas, simtricas que suelen afectar a hombros, escote y
brazos.
La afectacin pleuropulmonar se produce en la mitad de los enfermos de LES
en forma de pleuritis y de pericarditis en caso de afectacin cardaca.
La afectacin renal se produce en un 50 % de los pacientes y su presencia
constituye un factor de mal pronstico, aunque el tipo de lesin renal y
gravedad vara de un paciente a otro. Es junto a las infecciones, la principal
causa de muerte en LES.
Diagnstico
Se basa en la sintomatologa y en la determinacin de autoanticuerpos. Existen
unos criterios de clasificacin en los que se reflejan las afecciones orgnicas
ms tpicas y las alteraciones analticas ms significativas. Para el diagnstico
de LES se requiere la presencia de al mnimo cuatro de ellos.
Criterios de clasificacin de LES:
1- Eritema malar
2- Serositis: pleuritis o pericarditis

3- lceras orales
4- Neurolgico: convulsiones o psicosis sin causa clara
5- Anemia hemoltica, leucopenia, linfopenia o trombopenia
6- Artritis
7- Fotosensibilidad
8- Afectacin renal: proteinuria
9- Anticuerpos antinucleares (ANA)
10- Alteracin inmunolgica
Tratamiento
Es una enfermedad de curso crnico, y aunque el pronstico ha mejorado, no
existe un tratamiento curativo. Los medicamentos actualmente utilizados, se
encuentran los Antiinflamatorios no Esteroideos (AINE), corticoides,
antipaldicos e inmunosupresores. El uso de cada uno de ellos depende del
tipo y de la gravedad de las manifestaciones clnicas.
Los AINEs se utilizan en la enfermedad leve, como las artralgias, fiebre,
cansancio y pleuropericarditis leves. Los corticoides en crema se usan para las
manifestaciones cutneas, pero en situaciones extensas y si se acompaan de
artritis, el tratamiento adecuado son los antipaldicos (cloroquina). Para las
manifestaciones graves (renales, neurolgicas, hematolgicas) se emplean los
corticoides, que debe restringirse a los casos de brotes agudos y despus
reducir las dosis de forma paulatina. Los inmunosupresores tienen su utilidad
en casos renales graves en los que hayan fallado los corticoides o en los que se
deban evitar por sus efectos secundarios.
Como norma general, adems del tratamiento farmacolgico, se recomienda
evitar la exposicin a rayos ultravioletas en los enfermos fotosensibles, no
tomar frmacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes
(anticonceptivos) y vigilar situaciones que pueden reactivar la enfermedad
(infecciones, ciruga, embarazo).

Artritis reumatoide
Qu es?
Es una enfermedad articular inflamatoria, crnica y que se presenta de forma simtrica.
Tiene una prevalencia del 1% en la poblacin adulta y predomina en mujeres con una proporcin
de 3:1 en relacin con el varn. La edad de inicio ms frecuente es entre los 40 y los 60 aos.
Cmo se produce
Se trata de una enfermedad inflamatoria que aparece en individuos predispuestos genticamente,
en los que existe un factor desencadenante causante de la reaccin inflamatoria. Estos factores no

son del todo conocidos, pero podra tratarse de agentes infecciosos, vricos o bacterianos. stos
causaran en el enfermo una respuesta inmune provocando el proceso inflamatorio posterior.
Sintomatologa
El inicio del cuadro es insidioso. La forma ms frecuente de aparicin es la artritis simtrica en
muecas, manos, pies y rodillas con una evolucin lentamente progresiva. En otros casos la artritis
afecta a una sola articulacin.
Inicialmente, la artritis se traduce como dolor de las articulaciones, que puede ser desde una
pequea molestia hasta un dolor intenso y persistente que aumenta con la movilidad. Aparece
aumento de calor sin enrojecimiento de la articulacin y de forma caracterstica aparece la rigidez
matutina, en forma de entumecimiento de las manos al levantarse por las maanas y que puede
durar ms de 1 hora.
La afectacin es simtrica, crnica con tendencia a al deformacin como consecuencia de la
destruccin del cartlago y del hueso. Las deformidades ms caractersticas en las manos son la
desviacin cubital y la flexin de las articulaciones interfalngicas de los dedos ("dedos en cuello
de cisne").
Puede afectarse la articulacin temporomandibular y la columna cervical como nico segmento
vertebral.
Es una enfermedad predominantemente articular, pero existen sntomas extraarticulares como el
cansancio y la anorexia predominantemente.
En la piel pueden encontrarse los ndulos reumatoideos, que son abultamientos de la piel que
suelen aparecer en zonas de roce como tobillo, rodilla, dorso de los dedos y tibia, entre otros.
Suelen ser indoloros y desaparecen de forma espontnea o con el tratamiento. Aparecen
lentamente y alcanzan un tamao variable de hasta varios centmetros de dimetro.
Otras manifestaciones extraarticulares, son: vasculitis, afectacin pleuropulmonar (pleuritis,
pericarditis, miocarditis), alteraciones oculares (escleritis, epiescleritis), neurolgicas (atrapamiento
nervioso, compresin cervical), seas (osteoporosis) y hematolgicas en forma de anemias.
Diagnstico
Existen unos criterios diagnsticos para la artritis reumatoide que se basan en la afectacin clnica,
valores de laboratorio y afectacin radiolgica caracterstica.
Los criterios clnicos comprenden: rigidez matutina superior a 1 hora, artritis en tres o ms reas
articulares, artritis de las articulaciones de las manos, artritis simtrica y ndulos reumatoideos; los
criterios analticos: factor reumatoide positivo y entre los criterios radiolgicos, alteraciones tpicas
de la artritis reumatoide en las radiografas de las manos y de las muecas.
Un enfermo tiene artritis reumatoide si cumple 4 de los 7 criterios descritos, teniendo en cuenta que
los clnicos deben estar presentes al menos durante 6 semanas.
Tratamiento
No existe un tratamiento curativo, sino frmacos que por un lado disminuyen el dolor mejorando la
funcin y la calidad de vida y por otro lado reducen la progresin de la enfermedad.
Es fundamental explicar al paciente la enfermedad y los objetivos del tratamiento, teniendo en
cuenta que el objetivo del mismo no es la curacin de la enfermedad sino la disminucin del dolor y
la prevencin de secuelas.

El programa bsico incluye el reposo en las fases agudas de la enfermedad, combinado con
ejercicio regular para mantener el tono muscular y as evitar la rigidez y la deformidad articular,
frmacos antiinflamatorios (AINEs), frulas de descanso y una dieta adecuada. La indometacina es
el AINE ms indicado.
Otras terapias farmacolgicas incluyen los llamados frmacos modificadores de la enfermedad,
entre los que destacan las sales de oro, la cloroquina, la salazopirina, y los agentes
inmunomoduladores (metotrexato, ciclosporina y leflunominda).
ltimamente se han introducido terapias biolgicas que estn representando un gran avance en el
tratamiento de estos pacientes.

Granulomatosis de Wegener

Qu es
Es una vasculitis granulomatosa que afecta a las vas respiratorias superiores e
inferiores y a los glomrulos renales.
Es una entidad poco frecuente que tiene su mxima incidencia a los 40 aos
con una claro predomino en varones y en la raza blanca.
Cmo se produce
La causa es desconocida, pero se acepta que sea un antgeno extrao el que
entra en el organismo por va inhalatoria produciendo una respuesta anmala
del sistema inmunitario del husped, provocando una respuesta inflamatoria
en las vas respiratorias y a nivel sistmico.
Sintomatologa
Comprende inicialmente una sintomatologa general con fiebre, cansancio,
debilidad, prdida de apetito, prdida de peso y mialgias junto a sntomas
respiratorios principalmente, a los que posteriormente se pueden aadir
sntomas renales, cutneos, neurolgicos y oculares.
Entre los sntomas de las vas respiratorias superiores destacan la sinusitis
crnica, la otitis crnica con prdida de audicin y la rinitis, hasta ulceraciones
de la mucosa nasal, deformidad de la nariz "en silla de montar" y perforaciones
del tabique nasal.
A nivel pulmonar se observa, dificultad respiratoria, tos, dolor torcico y
hemoptisis (emisin de sangre por la boca).
La afectacin renal aparece hasta en un 80% de los pacientes, de forma tarda
con una lesin caracterstica como es la glomerulonefritis que se manifiesta
inicialmente con una prdida de protenas y sangre por la orina, hasta
progresar a insuficiencia renal terminal, siendo sta causa ms frecuente de
mortalidad.

Los rganos oculares se afectan en forma de escleritis, episcleritis,


dacriocistitis, uvetis y proptosis ("ojo saltn" por afectacin de tejido
inflamatoria en la cavidad orbitaria).
Diagnstico
Se realiza a travs de la sintomatologa tpica de la enfermedad a nivel
respiratorio y renal principalmente. Las pruebas complementarias sirven de
apoyo al diagnstico.
Los anlisis de sangre pueden mostrar de forma caracterstica, ttulos elevados
de anticuerpos citoplasmticos contra neutrfilos (ANCA-C), apareciendo hasta
en el 70 % de los pacientes, confirmando as el diagnstico.
La radiografa de trax muestra alteraciones en la mayora de los pacientes en
forma de infiltrados pulmonares mltiples con o sin ndulos a menudo
cavitados.
La biopsia es quien confirma el diagnstico. La biopsia pulmonar es la ms
rentable, ya que se puede confirmar en el tejido pulmonar las lesiones propias
de la vasculitis e identificar los granulomas.
Tratamiento
Sin tratamiento, la esperanza de vida es menor a los 6 meses por la progresin
a insuficiencia renal terminal.
En la actualidad con tratamiento adecuado se consigue mejora en el 90% de
los pacientes. El frmaco de eleccin es la ciclofosfamida, un frmaco
inmunosupresor asociado a corticoides durante los primeros meses, y
mantenido como mnimo un ao tras haber conseguido la remisin clnica.
Hasta la mitad de pacientes que entran en remisin, tienen una o varias
recadas, necesitando de nuevo la medicacin mencionada.
Pueden quedar secuelas irreversibles, como la deformidad "en silla de montar",
sordera y/o insuficiencia renal.

Huesos, articulaciones y msculos


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Sndrome de Sjgren
Qu es?
Dentro de los mecanismos de defensa del sistema inmunitario tenemos unos tipos de linfocitos, los
linfocitos B, que se transforman en clulas plasmticas, las clulas encargadas de generar
anticuerpos, compuestos que detectan partes de agentes externos al organismo los antgenos
, para poder as identificar posibles amenazas y atacarlas, como hacen con bacterias y virus.

En condiciones normales las clulas plasmticas solamente reconocen como extraos elementos
ajenos al organismo y tienen mecanismos para reconocer tambin clulas y protenas propias del
organismo. Ahora bien, cuando por diversos motivos se da una alteracin de esta capacidad de
reconocimiento de los componentes orgnicos como propios, las clulas plasmticas pueden
generar anticuerpos contra el propio organismo y causar alteraciones diversas en funcin del tipo
de tejido, clula o protena que ataquen. Cuando esto ocurre se habla de una enfermedad
autoinmune.
Las glndulas exocrinas no son ajenas a estas posibles alteraciones y cuando el organismo crea
anticuerpos que atacan a estas estructuras, las glndulas se atrofian y no pueden producir sus
secreciones habituales. Cuando esto ocurre en varias glndulas y se afectan otras estructuras del
organismo se dice que el paciente padece un sndrome de Sjgren, llamado as en honor al
oftalmlogo sueco que lo describi por primera vez.
Cmo se produce?
En la aparicin del sndrome de Sjgren se cree que hay varios factores que pueden estar
implicados, tanto genticos como hormonales o por la infeccin previa de algn tipo de virus.
Afecta principalmente a mujeres (9 mujeres por cada hombre), la mayora con edades
comprendidas entre los 40 y los 60 aos. Se diferencia entre el sndrome de Sjgren primario, que
es el que aparece aislado, y el secundario, que se da asociado a otras enfermedades, como la
artritis reumatoide (30%), el lupus eritematoso sistmico (20%), la esclerosis sistmica (30%) u
otras enfermedades en menor grado, como la cirrosis biliar primaria o la hepatitis C.
Las clulas plasmticas invaden las glndulas exocrinas y crean una inflamacin que a largo plazo
hace que estas glndulas se atrofien y por lo tanto no puedan llevar a cabo su funcin de secrecin
exocrina. Los principales autoanticuerpos implicados en la aparicin de este sndrome son los
llamado Ro o SS-A y los La o SS-B.