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Neurologa 1

Residentado Per
Dr. Roberto Carlos Avils Gonzaga

Semiologa

Historia clnica y examen neurolgico


Determinan:
Si hay lesin en el SNC, y cual el nivel afectado (Diagnostico sindrmico).
Estructura o nivel del SNC implicado .
(Diagnostico topogrfico).
Causa:

Etiologa (Diagnostico etiolgico).

Tratamiento:

Clnico o quirrgico.
De urgencia o electivo.

Semiologa neurolgica
Exploracin:
Interrogatorio o anamnesis.
Bsqueda de signos fsicos:

Conciencia.
Lenguaje.
Facies.
Actitud y marcha .
Tono muscular.
Trofismo.
Coordinacin.
Praxia.
Movimientos involuntarios.
Reflejos.
Sensibilidad.
Signos menngeos y nervios craneales.

Semiologa neurolgica
Conciencia Estado mental
Comportamiento.
Estado emocional.
Intelecto.
Percepciones.
Factores de la personalidad.
6, contenido del pensamiento.

Semiologa neurolgica
Lenguaje:
Manera de expresarse mediante
sonidos comprensibles.

Lenguaje patolgico:
Disartria.
Bradilalia.
Palilalia.
Afasia sensorial (de Wernicke).
Afasia motora ( De Brocca).
Afasia global o mixta.

Semiologa neurolgica
Facies:
Modificaciones morfolgicas en la cara causadas por una enfermedad.

Facies

Facie asimtrica:
Borramiento del surco naso labial del lado afectado.
Desviacin de la comisura nasal hacia el lado sano.
Asimetra del orificio bucal.
Borramiento de los surcos frontales.
Lagoftalmos y falta de lagrimeo en el lado enfermo.

Facies

Parlisis facial

Facies

Facie hemorragia cerebral


Cara asimtrica, elevacin de la
mejilla (fuma pipa o sopla),
Borramiento del surco naso
geniano y sialorrea del lado
afecto.

Facies

Facie parkinsoniana
Facies Inexpresiva, carente de
mmica, con mirada fija, carente
de parpadeo, piel lustrosa, boca
entreabierta fluyendo saliva por
comisuras.

Facies

Facie pseudobulbar
Facie inexpresiva, con crisis de
risa o llanto espasmdico.

Facies

Facie miastnica
Cada de uno o ambos parpados
(ptosis palpebral).
Inmovilidad de los ojos y
diplopa.
Inexpresividad.

Facies

Facie enceflica
De aspecto somnoliento y
estuporoso.

Facies

Claude bernard horner


Disminucin de la hendidura palpebral, enoftalmia, miosis y quemosis conjuntival.
Causado por una lesin del nervio simptico de la cara.

Actitud
Actitud en el lecho y en reposo:
Posicin mas o menos
caractersticas que adopta el
enfermo en el lecho (decbito) o
en la posicin erecta en reposo
(estacin de pie)

Actitud

Opisttonos:
Actitud en gatillo de fusil:
Extremidades inferiores en
flexin.
La cabeza flexiona sobre el
tronco.

El cuerpo del paciente toma la forma de


un arco.

Actitud

Actitud meningtica

Extremidades flexionadas y
cuello extendido y encorvado
hacia atrs. (antilgica)...

Actitud

Actitud parkinsoniana
Paciente presenta la cabeza y el
tronco inclinados hacia delante.
Los brazos adosados a los lados.
Los dedos y las manos
temblorosas.
Aspecto inexpresivo e indiferente.
Mirada fija.
Escaso parpadeo.
Lentitud de movimiento
voluntario.

Actitud

Actitud de la hemiplejia capsular - ictal


o actitud hemorragia cerebral WernickeMann

El enfermo presenta asimetra


facial.
El miembro superior paralizado.
El antebrazo flexionado sobre el
brazo.
El miembro inferior recto con
cierto grado de abduccin y
rotacin interna del pie.

Actitud

Actitud atxica
El enfermo se sostiene con las
piernas ampliamente abiertas
para mantener el equilibrio.
Se inclina hacia un lado o hacia
adelante.

Actitud

Actitud mioptica

Se observa al paciente con sus piernas separadas.


La lordosis lumbar acentuada que hace el vientre prominente y la cabeza erguida
(actitud de tenor)

Actitud

Actitud paraplejia espstica

Contractura, extremidades en extensin con hiperreflexia o en flexin con


Hiporreflexia.

Marcha
1. Marcha espastica hemipljica:
Marcha helicoidal, o de Todd.
El paciente se moviliza lentamente trazando con el miembro
inferior enfermo un semicrculo.
Arrastrando el pie que apoya sobre el suelo por su borde
externo y punta.
2. Marcha partica:
Conocida tambin como steppage.
El paciente levanta exageradamente la pierna a cada paso.
Mientras el pie cuelga apoyndose en su punta.
La punta roza el suelo al andar.

Marcha

Marcha Espsticaen tijera

Piernas rgidas, arrastre de la planta del pie, giros del cuerpo. Lesin piramidal
bilateral.

Marcha
3. Marcha a pequeos pasos o bradicintica:
Lentitud y brevedad de los pasos.
Pasos sumamente cortos.
Se acompaa frecuentemente de falta de balanceo en los brazos.
4. Marcha atxica:
Se caracteriza por ser vacilante.
Con aumento de la base de sustentacin.
Inestabilidad en el cuerpo.
Falta de medida en los movimientos.

Marcha
Marcha de pato:
En la actitud mioptica bradicintica camina inclinando su tronco alternativamente hacia la
derecha y la izquierda.

Marcha de sapo:
El paciente marcha apoyando los dedos de sus manos y de sus pies sobre el suelo.
El resto del cuerpo en cuclillas.
Avanzando como lo hace un sapo.
Se presenta en los estados avanzados de las miopatas.

Marcha
5. Marcha vestibular:
El enfermo con los ojos cubiertos se desva hacia un lado cuando marcha hacia delante.
Hacia el lado opuesto cuando marcha hacia atrs.
Describiendo una trayectoria con la figura de una estrella.

Tono muscular
Estado de semicontraccin del
musculo voluntario determinado
por un fenmeno reflejo.
Exploracin:
INSPECCION se observa la actitud
que presentan los miembros y las
masas musculares.
PALPACION se aprecia
consistencia de los msculos.
EXAMEN DE MOTILIDAD PASIVA
Se explora la resistencia muscular
ofrecida al desplazamiento
articular.

Tono muscular
Hipertona aumento del tono
muscular.

Piramidal (contractura)
Predomina en los msculos dstales de
los miembros.
Es irreductible.
Se exagera con el movimiento activo.
Cede en el reposo.
Presenta el signo de la navaja.

Extrapiramidal (rigidez)
Afecta a todos los msculos proximales
de los miembros.
Es reductible.
Cede con los movimientos activos.
Se exagera en el reposo.
Presenta el signo de la rueda dentada.

Tono muscular
Hipotona disminucin del tono muscular:
Perdida del relieve muscular.
Consistencia blanda a la palpacin.
Motilidad exagerada en el examen de motilidad pasiva.
Resistencia muscular disminuida.
Lesin de cerebelo, nervio perifrico, moto neurona inferior y lesin medular (aguda).

Trofismo muscular
Depende de la neurona motora
perifrica:
Exploracin mediante inspeccin:
Alteraciones de la piel.
Movimientos involuntarios.
Deformidades articulares y fracturas
espontaneas.

Exploracin mediante palpacin:


Elasticidad de la piel.
Humedad de la piel.
Estado delas masas musculares.
Estado de las articulaciones.

Trofismo muscular
Atrofia de la piel:
Ulceraciones.
Ampollas o panarizos.
Atrofias musculares.
Hipertrofias musculares.
Deformidades osteoarticulares.

Alteraciones

Taxia
Taxia o movimientos de
coordinacin:
La taxia consiste en la coordinacin
de los msculos agonistas,
antagonistas y sinergistas para lograr
un movimiento eficaz.

Taxia
Exploracin:
Coordinacin dinmica:
Prueba de taln rodilla.
Prueba del ndice nariz.
Pruebas para revelar ataxia de tronco, como
solicitar al enfermo que marche siguiendo
una lnea determinada.

Coordinacin esttica:
En posicin de reposo.
Puede presentar el signo de Romberg,
perdida del equilibrio con tendencia a caer.
Revela un dficit de conduccin de los
impulsos propioceptivos a travs de las vas
de sensibilidad profunda o laberntica.
Signo de Romberg presente en las afecciones
de los nervios perifricos, de los cordones
posteriores de la medula y del laberinto.

Ataxia
Ataxia medular:
Se caracteriza por la presencia del signo
de Romberg.
Presenta trastornos sensitivos.

Ataxia cerebelosa:
No presenta signo de Romberg.
No presenta trastornos sensitivos.
Frecuentemente acompaada de
nistagmos.
Presenta desviaciones posturales.

Ataxia laberntica:
El signo de Romberg aparece despus de
un corto intervalo.
Fenmenos auditivos, vrtigo y acfenos.
Marcha en estrella de babinski weil.

Ataxia
Ataxia perifrica:
Puede presentar o no signo de
Romberg.
Se asocia con arreflexia.
Se asocia con hipotona.
Se asocia con atrofia muscular.

Ataxia en lesiones
bulbopontopedunculares:
Sndrome de Wallenberg.

Ataxia talmica:
Configurando el sndrome
talamico.

Ataxia cortical:
Ataxia frontal de Bruns.

Ataxias

Romberg

Praxia
Praxia:
Es la facultad de realizar accin
programada y dirigida hacia la
consecucin de un objetivo)

Se explora pidindole al
paciente que ejecute diversas
ordenes como:
Hacer la seal de la cruz.
Hacer la venia.
Encender un cigarrillo.
Beber un vaso de agua.
Abrochar un botn.

Se le invita luego a imitar


algunos actos realizados por el
examinador.

Apraxia
Apraxia ideatoria:
El enfermo no puede ejecutar la
secuencia de los actos.

Apraxia ideomotriz:
El enfermo no puede describir un
acto.
La existencia de una apraxia
unilateral del lado izquierdo debe
hacer pensar en una lesin
situada a nivel del cuerpo calloso
(apraxia callosa)

Apraxia
Apraxia constructiva:
El enfermo pierde la nocin de la
perspectiva.
No puede dibujar una mesa en
una casa.

Apraxia del vestido:


El enfermo muestra una gran
dificultad para orientar y
colocarse correctamente la ropa.

Apraxia

Movimientos involuntarios

Movimientos ajenos a la voluntad del individuo.


Generalmente desaparecen durante el sueo.
Se presentan de forma transitoria o permanente.
Se exploran a travs de la inspeccin y recurriendo a maniobras especificas.

Movimientos involuntarios
Temblor:
Constituido por sacudidas musculares de diferente amplitud, oscilatorias, rtmicas y de rpida
sucesin.
Temblor esttico o de reposo se produce en el reposo.
Temblor de actitud en el mantenimiento de una determinada actitud.
Temblor intencional o cintico en el curso de movimientos voluntarios.

Movimientos coreicos:
Movimientos desordenados.
De gran amplitud.
Rpidos.
Sin finalidad aparente.

Movimientos involuntarios
Atetosis:
Movimientos lentos.
Observables nicamente en los dedos de manos y pies.

Mioclonias:
Contracciones bruscas y rpidas.
A nivel de un musculo o varios.
Pueden causar desplazamiento del miembro.
Frecuentemente presentes en los miembros inferiores.

Movimientos involuntarios
Fasciculaciones o contracciones fibrilares:
Contracciones que abarcan solamente haces de fibras musculares.
Aparecen en msculos atrofiados.
Aparecen en msculos paresiados por lesin nerviosa, lesin de la neurona motora perifrica
o segunda neurona.

Convulsiones:
Contracciones musculares bruscas.
Paroxsticas.
A veces generalizadas.
Desplazan segmentos corporales.
Pueden ser tnicas o clnicas.

Movimientos involuntarios
Tics:
Movimientos de carcter compulsivo.
Evitables por la voluntad transitoriamente.
Afectan a un mismo grupo muscular.
Se suceden mas o menos con brevedad de tiempo.
Generalmente remedan una mueca o expresin.

Mioquimias:
Contracciones persistentes de haces de fibras musculares en msculos sin atrofia.
Afectan comnmente al orbicular de los parpados.

Reflejos
Reflejos profundos:
Cabeza:

Superciliar.
Nasopalpebral.
Maseterino.

Tronco:

Mediopubiano.

Miembro superior:

Biciptal.
Triciptal.
Estilo radial.
Cubitopronador.

Miembro inferior:

Patelar y aquiliano.

Reflejos superficiales
Cabeza:
Conjuntival.
Crneo.
Velopalatino.

Tronco:
Cutaneoabdominales.
Cremasteriano.
Bulbocavernoso.
Anal.

Miembro inferior:
Plantar.

Sensibilidad superficial
Sensibilidad a la presin o barestesia.
Sensibilidad a la apreciacin de pesos o barognosia.
Sensibilidad a la vibracin o palestesia.
Sensibilidad al sentido de las actitudes segmentarias o batiestesia (nocin de
posicin segmentara).
Sensibilidad al dolor profundo.

Sensibilidad superficial
Sensibilidad tctil.
Sensibilidad trmica.
Sensibilidad dolorosa.

Maniobras especiales

Signos menngeos

Signo de Kerning:
Puede producir la elevacin de uno de los miembros
inferiores con flexin de rodilla.
Limitacin dolorosa de la extensin de la pierna sobre la
rodilla o al incorporar al paciente, ste flexiona las rodillas.
Sx Menngeo.

Signo de Brudzinski:
La rigidez de la nuca se explora mediante movimientos de
extensin flexin de la cabeza.
Puede producirse movimiento de flexin de los miembros
inferiores.

Nervios craneales
Olfatorio I
Anosmia.
Hiposmia.
Parosmia.
Cacosmia.

ptico II
Agudeza visual.
Campo visual.
Hemianopsia, ceguera a mitad del campo visual.
Fondo de ojo.
Visin de colores.

Nervios craneales

III, IV, VI
Interrogatorio.
Inspeccin.
Maniobras especificas.

Trigemino V
Sensibilidad de la cara mediante tacto, pinchazo y temperatura.
Reflejo corneano en ambos ojos.
Reflejo maseterino.

Nervios craneales
Facial VII
Se ordena al paciente que arrugue la frente.
Que eleve las cejas.
Que cierre los ojos con fuerza.
Que muestre los dientes.
Que sonra.
Que desve las comisuras bucales.
Que sople y silbe.
Investigacin del sentido del gusto utilizando los cuatro sabores:

Salado.
Dulce.
Amargo.
cido.

Nervios craneales
Glosofaringeo IX
Se explora la sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua utilizando los cuatro
sabores.
Salado.
Dulce.
Amargo.
Acido.

Auditivo VIII
Rama coclear (audicin).
Rama vestibular (equilibrio).

Nervios craneales
Neumogastrico X
Se ordena al paciente que abra la boca y pronuncie la letra a mientras se deprime la lengua
con un baja lenguas.
Examen de la laringe escuchando la voz.
Laringoscopia.

Espinal XI
Inspeccin de cuello.
Buscando simetra de hombros y escpulas.
Se examina la contraccin del esternocleidomastoideo y trapecio.
Se observa si hay o no fasiculaciones.

Nervios craneales
Hipogloso XII
Inspeccin y palpacin tropismo de lengua.
Buscar movimientos involuntarios en lengua.
Se ordena al paciente que saque la lengua.
Se ordena al paciente que lleve la lengua hacia distintos sitios.

Mtodos diagnsticos
Los exmenes especiales:
Puncin lumbar.
Puncin cisternal.
Anlisis del LCR.

Los exmenes radiolgicos:


RX.
TAC.
RMI.

Los exmenes elctricos:


Electromiografa.
Electroencefalografa.

Los exmenes biopsicos o histopatolgicos:

Pregunta
Correlacione las dos columnas de acuerdo a la definicin de cada uno de los
siguientes trminos:
a. Afasia
( ) Incapacidad para reconocer un estmulo complejo.
b. Agnosia
( ) Incapacidad para recordar hechos recientes o antiguos.
c. Apraxia
( ) Alteracin en la expresin o comprensin del lenguaje.
d. Amnesia
( ) Dificultad para llevar a cabo acciones motoras complejas.
a)
b)
c)
d)
e)

cdab.
bdac.
abcd.
badc.
Ninguna de las anteriores

Pregunta
El trastorno que va desde la incapacidad para comprender el lenguaje escrito
hasta dificultad parcial para descifrar la palabra hablada, se conoce como afasia:
a)
b)
c)
d)
e)

De Wernicke.
De broca.
Global.
Transcortical.
Subcortical.

Pregunta
Los sntomas clnicos de dao cerebeloso incluyen:
a)
b)
c)
d)
e)

Adiadococinesis.
Tremor intencional.
Asinergia.
Ataxia.
Todas las anteriores.

Pregunta
De los siguientes, Qu signos caracterizan al sndrome de Horner?
1. La luz tenue acenta la anisocoria.
2. se asocia con ausencia de reflejos tendinosos.
3. La ptosis palpebral habitualmente es parcial.
4. Puede afectarse la mirada hacia arriba o hacia abajo.
5. Anhidrosis ipsilateral de la cara.
6. Enoftalmos.
a)
b)
c)
d)
e)

3, 4, 5.
1, 2, 5.
2, 3, 4.
1, 3, 5.
2, 4, 5.

Pregunta
En una hemipleja faciobraquiocrural derecha proporcional, la lesin
probablemente se localiza en la zona:
a)
b)
c)
d)
e)

Frontal.
Talmica.
Cpsula interna.
Mesenceflica.
C y D.

Pregunta
La lesin del nervio trigmino puede causar:
a)
b)
c)
d)
e)

Parlisis Facial
Disfona.
Disfagia.
Prdida del gusto del mismo lado.
Prdida del reflejo corneal del mismo lado.

Pregunta
Un mdico revela que un hombre de 62 aos tiene un tumor cerebral que crece
en la fisura interhemisfrica a nivel de la cisura central. El tumor causa disfuncin
neurolgica de la corteza cerebral sobre cualquier lado del tumor. Un examen
neurolgico revelara?
a)
b)
c)
d)
e)

Ataxia.
Hemiplejia.
Paraplejia.
Cuadriplejia.
Rigidez.

Pregunta
Un paciente ha sufrido un infarto causado con oclusin de la arteria cerebral
anterior derecha. Este paciente probablemente presenta:
a)
b)
c)
d)
e)
f)

Perdida de las sensaciones de dolor y temperatura en la pierna izquierda.


Debilidad de la pierna derecha.
Cada de la esquina de la boca sobre la derecha
Amnesia retrgrada.
Sensaciones alteradas del lado izquierdo de la cara.
Hemianopsia homnima izquierda con disminucin macular.

Pregunta

1.
2.
3.
4.

La hemiseccin lateral de la mdula espinal produce el Sdr. De Brown-Sequard.


con cules de las siguientes manifestaciones se asocia a tal sndrome?
Perdida de la sensacin muscular y posicional, y de discriminacin tctil en el lado
opuesto a la lesin
Mnima alteracin de la sensibilidad tctil superficial
Perdida de las sensaciones al dolor y a la T en el lado ipsilateral, por debajo de
la lesin.
Parlisis motora ipsilateral, con espasticidad por debajo de la lesin.
a)
b)
c)
d)
e)

2, 4.
3, 4.
1, 3.
2, 3.
1, 2.

Infecciones

Empiema subdural agudo


Coleccin entre la capa interna interna de la duramadre y la capa externa de la
subarcnoides.
Clnica: cefalea, fiebre, trastorno de conciencia, convulsiones y dficit focal.

Antecedentes: otitis media crnica, mastoiditis, sinusitis crnica, lesiones


traumticas, quirrgicas.
Estudios drenaje, TAC, RMN.
Microbiologa: estafilococo, gram (-), anaerobios.

Tratamiento: Cefalosporina III + Metronidazol.

Infecciones

Abceso cerebral
Diseminacin directa: otitis y mastoiditis: lbulo temporal y cerebelo, sinusitis y
foco dental: lbulo frontal, ciruga y trauma.
Diseminacin hematgena: mltiples, alta mortalidad, focos: pulmonar, piel,
empiema, foco abdominal.
Clnica: cefalea (50%), alteracin de conciencia (50%), focalizacin (50%), los tres
juntos 50%, fiebre (25%), convulsiones (25%).
Agentes: estreptococos, gram (-), anaerobios y estafilococo (Qx y Traumas)
Diagnostico: TAC, RMN, aspiracin-drenaje: > 2.5 cm.
Tratamiento: Ceftriazona + metronidazol c/s vancomicina por 6- 8 semanas y
luego VO por 2 6 meses.

Infecciones

Meningitis bacteriana
Fiebre, rigidez de nuca y trastorno de conciencia: 44%.
Fiebre, cefalea, rigidez de nuca y trastorno de conciencia: (2 de 4 casi el 100%).
Diagnostico diferencial: abceso cerebral, empiema subdural, necrosis de lbulo
temporal en encefalitis herptica.
Criterios de neuroimagenes antes de Puncin lumbar: convulsiones de reciente
inicio, estado inmunocomprometido, alteracin de conciencia de moderada a
severa y sospecha de proceso expansivo cerebral.

Meningitis bacteriana
Neumococo y meningoco 80% de las etiologas.
Son cuadros muy agudos.
Mayores de 50 aos: neumococo, meningoco, gram (-), listeria monocigotes.
Meningitis por Neumococo: factores de riesgo: inmunodeficiencia humoral,
alcoholicos, esplenectomizados, diabetes, focos contiguos o a distancia.
La vacuna polivalente ha logrado reducir hasta en un 80% de los casos.

Infecciones

Infecciones

Stephens D; Lancet; 2007; 369: 2196-2210

Infecciones

Figure 1. Neisseria meningitidis (Arrow) in


Cerebrospinal Fluid (Gram's stain, x1000).
The organisms are intracellular, gram-negative
diplococci.

meningitis por neumococo

Meningitis por listeriosis


Factores de Riesgo:
Inmunodepresin.
Oncolgico.
Alcoholismo crnico.
Desnutricin severa.
Post transplantado.
VIH/SIDA.
Gestantes.

Cuadro clnico:
Fiebre persistente, cuadro gripal, trastorno del sensorio.
Convulsiones y focalizacin, neumona.
Menos cefalea y meningismo que otros tipos de MB.
Hallazgo de bacilos Gram + en el LCR. Mostalidad 30%.
Ingesta de alimentos contaminados (carnes, lacteos, verduras crudas).

Puncin lumbar
Debe ser realizada lo mas pronto posible.
LCR: Pleocitosis (100 10000 cel/mm3) a predominio PMN 90%, protenas > 50
mg%, y glucosa < 40% del nivel srico.

Tincin de Gram: sensibilidad 60-90% y especificidad 97%.


Antgeno bacteriano y PCR en Gram y cultivos negativos.

Infecciones
Proper positioning of the patient

Correct angle of the needle

Collection of CSF

N Engl J Med 355:e12, September 28, 2006


Videos in Clinical Medicine

Infecciones

Terapia con Dexametasona


Estudio de 301 pacientes con MEC demostr adicionando Dexametasona
reduccin de mortalidad de 25 a 15%, sobre todo en pacientes con severidad
intermedia (Glasgow de 8 a 11).
Reduce las secuelas.
Dosis: Antes o con la primera dosis:10mg cada 6 horas por 4 das, el principal
beneficio percibido es en casos de meningitis por neumococo.

Infecciones
Profilaxia de contactos:
Rifampicina 600 mg/d 2 das
o Ciprofloxacino 500 mg/d una
dosis.

Colonization of Neisseria meningitidis in the Nasopharynx and


Entry into the Bloodstream and Cerebrospinal Fluid.

Vacunacin
Nios: La vacuna contra el Haemophilus (vacuna HiB) y vacuna antineumoccica
conjugada.
La vacuna meningoccica :
Adolescentes en edades de 11 a 15 aos.
Estudiantes universitarios que vivan en residencias estudiantiles.
Nios de dos aos en adelante que no tengan bazo.
Pacientes inmunodeprimidos.
Proteccin de 3 a 5 aos.

MMWR. 2000; 49(RR-7):1-10


Stephens D; Lancet; 2007; 369: 2196-2210

Infecciones
Complications
Systemic complications
Cardiorespiratory failure
Hyponatremia
Disseminated intravasvular coagulation
Arthritis
Endocarditis / miocarditis
Deterioration of consciousness
Clinical evidence of menigoencephalitis
Seizures
Brain edema
Hydrocephalus
Focal neurlogic abnormalities
Cerebrovascular complications
Arterial infarction or vasculitis

Frequency (%)

29
26
8
2-6
<1
15-20
15-23
6-10
3-8
15-20
10-15

Infecciones

Figure 1. Major Intracranial Complications in Bacterial Meningitis in Adults.


Transtentorial herniation is caused by diffuse swelling of the brain, or hydrocephalus; the herniation may be asymmetrical
when lateral focal lesions are present. Hydrocephalus results from basal obstruction of the cerebrospinal fluid. Infarcts are
caused by inflammatory occlusion of the basal arteries. Seizures, as indicated on encephalograms, are caused by cortical
inflammation.

Infecciones

Sndrome de meningitis asptica


Menor gravedad => Curso subagudo.
Enterovirus: 80% - 90%:
Echovirus.
Coxsackievirus.

Parotiditis.
Herpes virus (CMV,EB, meningitis herptica).
Infeccin VIH (Sindrome retroviral agudo).
Nios y adolescentes, curso subagudo, benigno.
Predominio estacional (verano).
Presencia de exantema.
Miopericarditis.
Inflamacin parotdea.
Sndrome mononuclesico.

Infecciones

Meningitis crnicas
Bacterianas:
M. Tuberculosis.
Brucella spp.
T. Pallidum.
B. Burdogferi.

Fngicas: Inmunodepresin
Cryptococcus.
Candida spp.
Aspergilus.
Alta mortalidad.
Tratamiento: caspofungina, anfotericin B.

Etiologa

Meningitis crnicas

Diagnstico

Clnica: comienzo insidioso. Curso progresivo:


Deterioro neurolgico.
S. Menngeo leve.

Estudio de LCR.
Pleocitosis moderada.
Predominio linfocitario.
Proteinas elevadas.
Glucosa baja.

Meningitis tuberculosa
Mas frecuentemente afecta a jvenes y nios.
La fuente mas importante es la reactivacin de un foco menngeo o subcortical
quehicente.
La mayor parte de los cambios son debido a respuestas de hipersensibilidad,
siendo la complicacin mas grave vasculitis de los vasos del polgono de Willis,
sistema vertebrobasilar y ramas perforantes de la arteria cerebral media, los que
conducen a infartos: hemiplejias o cuadriplejias.
Fiebre, debilidad, perdida de peso, cefalea, cambios conductuales, vmitos y mas
tardiamente convulsiones, focalizacin y compromiso de conciencia.
Radiografa de trax alterada en 50 a 80%. ADA > 7 en LCR.
Si la entidad es sospechada no dudar en iniciar tratamiento, el liquido puede
mantenerse alterado hasta por 10 a 14 das.
La WHO recomienda 6 meses de tto y la ATS 8 meses.
N Engl J Med 351:1719, October 21, 2004
Prednisona 60 mg/d por un mes.

Infecciones

Ventricular dilatation is present (asterisks), as well as inflammatory exudate in the ambient cistern (black arrows) and multiple
foci of vasculitis-associated subacute, ischemic necrosis (white arrows). Courtesy of Richard H. Hewlett, Department of
Anatomical Pathology, Faculty of Health Sciences, University of Stellenbosch, Tygerberg, South Africa.

Meningoencefalitis en VIH/SIDA
Diagnstico diferencial:
Meningitis bacteriana (N,M,H,
Listeriosis y gram (-)
Criptococosis
Tuberculosis
Sfilis
Virus (Herpes, CMV, enterovirus)
Meningitis asptica por VIH
Si no hay signos menngeos,
considerar Toxoplasmosis

Meningitis crnicas

Diagnstico

Estudio microbiologico LCR:


Tinciones: Baja sensibilidad:
Gram.
Ziehl Neelsen.

Cultivo: Medios especficos. Larga incubacin.


Deteccin Acidos nucleicos (PCR).
Serologia: LCR /suero.

Infecciones

Hombre, 20 aos de edad, homosexual, VIH positivo que consulta por fiebre, cefalea y alteracin del estado de conciencia. Al examen
fsico muestra rigidez de la nuca y cuadriparesia; no responde a estmulos pticos ni auditivos. Se halla en estado de deshidratacin. Se
inicia tratamiento mdico como si fuese una meningitis y se hacen exmenes de laboratorio que muestran una leucocitosis con
predominio de linfocitos. Tambin se practica puncin lumbar y coloracin de tinta china que es positiva, pero los ttulos para
toxoplasmosis son negativos.

Criptococosis SNC
80 - 90% de casos son en
pacientes VIH/SIDA.
Cefalea intensa, Fiebre.
Trastorno del sensorio.
Meningismo <30%.
Linfocitos CD4 < 200/mm3.
Ltex en suero y LCR. Tinta china
en LCR.
Amfotericina B, fluconazol.
Profilaxis 2ria.

Toxoplasmosis cerebral
Tiempo promedio de Dx de AIDS es de 0-36 meses.
92% de CD4 < 200.
Toxoplasmosis cerebral es el debut de SIDA en 15-20%.
Clnica: focalizacin neurolgica 80%, hemiparesia 70%, y trastorno de conciencia
64%, hipertensin endocraneana 56%, fiebre 53%, convulsiones 45%.
TAC cerebral: Lesin nica 42%, mas de 2: 58%, hipodensidad 62%, anillo
captador de contraste 56%, edema circundante 48%, e hidrocefalia 28%, a
predominio de hemisferio cerebral, puede haber TAC normal. Serologia (+) IgG.
Tratamiento: piremetamina + clindamicina (6 semanas) alternativa sulfas o
clindamicina como monoterapia.
Mortalidad alta, secuelas 57%.

Rev Med Hered v.11 n.1 Lima ene./mar 2000

Infecciones

Post-contrast CT scan. Ring-enhanced lesions in the right


basal ganglia and the left frontal lobe with a large mass
effect and peripheral oedema.

54-year-old man with cerebral toxoplasmosis that


responded to treatment with sulfamethoxazole and
trimethoprim. Axial enhanced T1-weighted image
(TR/TE, 690/17) shows rim-enhancing mass in left
inferior parietal lobe with eccentric central contrast
enhancement.

Infecciones

Naegleria fowleri

Acanthamoeba

Balamuthia mandrillaris

Infecciones

A 15-year-old Peruvian girl who lived in the Andes mountains had a three-month history of headache, nausea, vomiting, and visual
obscuration and a one-month history of incoherent speech, confusion, and visual and auditory hallucinations. On examination, she had
bilateral papilledema, neck stiffness, and psychomotor retardation. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed numerous
diffusely distributed, cystic areas, which created a "Swiss cheese" appearance. On the T2-weighted scan (Panel A), the cysts were bright.
On the T1-weighted scan (Panel B), numerous cysts were evident in the tongue, and intraventricular cysts (arrow) were also present. The
cysts were dark, although after the administration of gadolinium, a few showed ring enhancement (Panel C). The FLAIR (fluid-attenuated
inversion recovery) sequence showed an eccentrically positioned, punctate, bright signal within most of the cysts, each representing a
scolex (Panel C, inset). A stool examination revealed ova of the pork tapeworm, Taenia solium. Western blot analysis was positive for
cysticercosis. The serum white-cell count was normal, and the eosinophil count was 4 percent. The patient was treated for one month with
albendazole (15 mg per kilogram of body weight per day) and prednisone (60 mg per day, with tapering of the dose at the end of the
month). At a follow-up visit eight months later, the patient's recovery was found to be clinically complete, and MRI of the brain revealed
resolution of the cysts.

Neurocistecercosis
Parasitosis cerebral ms frecuente.
Endmico: LA y Africa Ssah.
Per: Cajamarca, Ayacucho, Apurmac y
Huancavelica.
Formas clnicas: Epilptica (60%),
hipertensin endocraneana, psquica,
menngea y asintomtica (40 a 80%).
Dx: TAC, RMN, serologa (Western Blot
y ELISA, en suero y LCR).
Tx: Praziquantrel 60 mg/kg/da, x 15
das; o albendazol 15mg/kg/da x 8 a 28
das.
Ciruga: formas ventricular y ocular.

Meningismo
Sndrome menngeo con LCR normal
Procesos infecciosos sistmicos
Fiebre tifoidea
Neumona
Leptospirosis
Infecciones virales

Pregunta
Cul de los siguientes hallazgos es normal en el LCR?
a)
b)
c)
d)
e)

Menos de 30mg de glucosa.


0 4 leucocitos por mm3.
70mg de protenas.
Presin mayor de 300cm agua.
Hemates en poca cantidad.

LCR Normal
Leucocitos: 0-6 / mm3
Protenas: 15-45 mg/dL
Glucosa: >60% Glicemia
Presin: 50-100mmH2O y 300mmH2O (sentado)

Pregunta
En una meningitis purulenta que presenta diplococos Gram positivos
encapsulados, este es un:
a)
b)
c)
d)
e)

Meningococo.
Haemophilus influenzae.
Estafilococo aureus coagulasa positivo.
Neumococo.
Estreptococo

Pregunta
La ataxia luego de una meningitis bacteriana se asocia con ms frecuencia a:
a)
b)
c)
d)
e)

Problemas del lenguaje.


Lesin auditiva.
Convulsiones.
Retardo mental.
Problemas de aprendizaje.

Pregunta
Un cuadro clnico con instalacin insidiosa de cefalea, irritabilidad, obnubilacin,
dolor y resistencia a la flexin pasiva de nuca. LCR levemente opalescente, con
200 clulas a predominio linfomononuclear, hiperproteinorraquia e
hipoglucorraquia, corresponde a una Meningitis:
a)
b)
c)
d)
e)

Meningoccica.
Neumoccica.
Parasitaria.
Tuberculosa.
Viral.

Pregunta
Mujer de 30 aos, que presenta un fornculo muy inflamado en la frente. Una
semana despus desarrolla cefalea frontal, dolor retroorbitario izquierdo, diplopa
y Ptosis palpebral. Al examen hay signos de quemosis en la regin orbitaria
izquierda y Oftalmopleja. El diagnstico completo sera:
a)
b)
c)
d)
e)

Longitudinal superior.
Cavernoso.
Lateral.
Longitudinal inferior.
Sigmoideo.

Pregunta
Seale la cierta, en relacin a la encefalitis herptica:
a)
b)
c)
d)
e)

Est producida casi siempre por el virus del herpes tipo 2.


La clnica caracterstica es la presencia de fiebre con sntomas focales del lbulo occipital.
La PCR en el lquido cefalorraqudeo no es til para establecer el diagnostico.
El tratamiento de eleccin es el zanamivir EV
Las secuelas neurolgicas son frecuentes.

Pregunta
Joven antes sano, tiene una convulsin. No historia familiar de convulsiones; no
bebe ni se droga y no ha tenido traumatismo. ltimamente con cefalea y actuaba
extraamente. T 38C, TA y FC normales. Al examen fsico tiene una crisis
parcial compleja. TC: necrosis hemorrgica de los lbulos temporales. Dx.
probables:
a)
b)
c)
d)
e)

Cisticercosis.
Enfermedad de Lyme.
Encefalitis herptica.
Sndrome de Waterhouse-Friedrichsen.
Neoplasia intracraneal.

Pregunta
El agente etiolgico ms frecuente de meningitis en un paciente con SIDA es:
a)
b)
c)
d)
e)

Cndida albicans.
Toxoplasma gondii.
Criptococcus neoformans.
Aspergyllus fumigatus.
Treponema pallidum.

Enfermedades de
la placa motora

Visin general

Unin neuromuscular normal VS Miastenia gravis

Miastenia gravis
Causada por ataque IgG dirigido a la UNM especficamente en el receptor nicotnico
de Ach.

Miastenia gravis
Aunque la cantidad liberada de Ach es normal existe transporte reducido de Ach a su
receptor

Fisiopatologa
Produccin de anticuerpos antireceptor.
Lisis, modulacin y bloqueo de receptores.
Reduccin del nmero de receptores.
Disminucin de la amplitud del potencial de end plate.
Disminucin del factor de seguridad.
Bloqueo de la transmisin neuromuscular.

Miastenia gravis

Debilidad muscular variable.


Fatigabilidad anormal.

Clnica

Miastenia gravis
Oculares:
Ptosis palpebral.
Diplopia variable.

Clnica

Miastenia gravis
Bulbares:
Voz nasal.
Rejurgitacin nasal.
Disfagia.
Debilidad masticatoria.
Imposibilidad de silvar.
Sonrisa inexpresiva.

Signos clnicos

Miastenia gravis
Generalizada
Debilidad de la extensin del cuello
(Head drop)
Debilidad proximal en las extremidades
Insuficiencia respiratoria

Signos clnicos

Miastenia gravis

Inicio a cualquier edad.


El curso es variable.
Remisiones.

Historia natural

Miastenia gravis

Epidemiologa

Afecta a todas las razas.


Incidencia anual 1 por 100,000.
Mayor frecuencia en mujeres jvenes y varones mayores.
Incidencia de timoma 10 15 %.
Factores pronsticos negativos: Edad avanzada, enfermedad severa, timoma.

Miastenia gravis
I. Ocular.
II. Generalizada leve.
III. Generalizada moderada.
IV. Severa aguda.

V. Severa tarda.

Clasificacin clnica

Miastenia gravis
Test del tensiln (edrophonium).
Electromiografa.
Dosaje de anticuerpos antireceptor.

Mtodos diagnsticos

Miastenia gravis

Opciones teraputicas

Tratamiento sintomtico: Piridostigmine.

Tratamiento inmunomodulatorio crnico: Cortisona. Ahorradores de cortisona.


Tratamiento inmunomodulatorio rpido: Plasmafresis. Inmunoglobulinas.
Tratamiento quirrgico: Timectoma.

Piridostigmine (Mestinn )
Tratamiento de primera lnea.
Efecto slo sintomtico.
Refuerza la accin de la acetil colina inhibiendo su hidrlisis.
Inicio del efecto: 15 a 30 minutos.
Duracin del efecto 3 - 4 horas.
Tpica dosis de inicio 30 mg tid.
Dosis mxima diaria 120 mg c/4 6h.
Mejor efecto en msculos bulbares y en las extremidades.

Piridostigmine
A dosis altas.
Nicotnicos:
Debilidad (crisis colinrgica).
Fasciculaciones.

Muscarnicos:
Dolor abdominal.
Diarreas.
Sialorrea.

Efectos adversos

Pregunta
Es un trastorno neuromuscular que se caracteriza por debilidad muscular
especialmente de los labios y extraoculares (diplopa y ptosis) as como debilidad
proximal y fatigabilidad de los msculos esquelticos, con reflejos
osteotendinosos profundos conservados:
a)
b)
c)
d)
e)

Miastenia Gravis.
Miopata por corticoides.
Miopata por hipertiroidismo.
Neurastenia.
Botulismo.

Pregunta
Mujer de 25 aos con debilidad muscular de predominio vespertino que empeora
con el ejercicio y mejora con el reposo, ptosis palpebral y diplopa. Los reflejos
miotticos estn conservados y no hay amiotrofias. Qu prueba NO utilizara
para confirmar el diagnstico?
a)
b)
c)
d)
e)

Test de Tensilon.
Determinacin de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
Electromiografa de fibra simple.
Electroneurografa.
N.A.

Pregunta
Varn de 40 aos manifiesta prdida de la fuerza simtrica y generalizada de 4
extremidades, parlisis facial bilateral, midriasis arreactiva bilateral y retencin
urinaria de 24 horas de evolucin, con preservacin del nivel de conciencia. El
diagnstico ms probable es:
a)
b)
c)
d)
e)

Miastenia gravis.
Infarto mesenceflico.
Botulismo.
Intoxicacin por organos fosforados.
Polimiositis.

Pregunta
Con respecto a Lambert Eaton marque lo FALSO:
a)
b)
c)
d)
e)

Se asocia a carcinoma pulmonar de clulas pequeas.


Ante la sospecha de Lambert Eaton se debe pedir una radiografa de TRAX.
Afecta musculatura proximal.
Los reflejos miotticos estn presentes o muy exacerbados.
Su diagnstico se basa en estudio neurofisiolgico y pruebas serolgicas.

Pregunta
En relacin con el botulismo, es incorrecto:
a)
b)
c)
d)
e)

En lactantes se produce tpicamente por la ingesta de la toxina preformada.


En adultos, la ingesta de esporas es la causa ms frecuente.
El debut del cuadro clnico es ms rpido en el causado por heridas contaminadas.
Pupilas puntiformes reactivas.
Es frecuente la presencia de Oftalmopleja.

Pregunta
En el estudio de un paciente con diagnstico de sndrome Eaton-Lambert resulta
de especial inters:
a)
b)
c)
d)
e)

EEG.
Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
Rx. Trax.
TC craneal.
RM craneal.

Pregunta
Un paciente presenta debilidad y fatigabilidad que predominan en la musculatura
bulbar, sequedad de boca e hipotensin ortosttica. Se consta arreflexia
miottica. El diagnostico probable es:
a)
b)
c)
d)
e)

Botulismo.
Sndrome de Eaton Lambert.
Miastenia gravis.
Miastenia congnita.
Sndrome miasteniforme farmacolgico.

Pregunta
Mujer de 40 aos, consulta por presentar visin doble desde hacer varias
semanas. ltimamente se agreg afona, dificultad para la deglucin y disnea,
observando que amanece sin molestias, las que aparecen, progresan y se agravan
durante el da. PA: 130/85 mmHg. Pulso: 98 x. FR: 29 x. Radiografa de pulmones:
tumoracin simtrica en mediastino posterior. Cul es su posibilidad
diagnstica?
a)
b)
c)
d)
e)

Miastenia gravis.
Polimiositis.
Sndrome de Eaton-Lambert.
Sndrome de Guillian-Barr.
Ttanos.

Neuropatas

Generalidades
Las Polineuropatas Afectan a mltiples troncos nerviosos.
Las Mononeuritis mltiples Afectan a troncos nerviosos no contiguos.
Las Mononeuropatas Son afectaciones focales de un nico tronco nervioso.

Clnica
Trastornos sensitivos:
Suele ser la primera manifestacin clnica.
Disestesias tipo hormigueo, quemazn o pinchazo.

Trastornos motores:
Debilidad flcida de los miembros afectados con hiporreflexia o arreflexia.
El reflejo cutneoplantar es flexor.
Puede haber atrofia muscular.

Trastornos autonmicos:
Hipotensin ortosttica, retencin urinaria, estreimiento, diarrea, impotencia, etc.

Pregunta
Seale los signos caractersticos de lesin neuroptica perifrica:
a)
b)
c)
d)
e)

Hiporreflexia, parlisis parcelar, Babinski.


Fasciculaciones, amiotrofia, hipoestesia asociada.
Paresia asimtrica, hipertona muscular, disautonoma.
Hiperreflexia, fasciculaciones, hipotona muscular.
Parlisis parcelar, hipoestesia asociada, hipotona muscular proximal.

Pregunta
Causa ms frecuente de mononeuritis mltiple:
a)
b)
c)
d)
e)

Vasculitis.
Compresiva.
Paraneoplsica.
Mieloma.
Diabetes mellitus.

Sndrome de Guillain-Barr
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) es una causa frecuente de Parlisis flcida
aguda, caracterizada por Debilidad simtrica de las extremidades, y la
Hiporreflexia o Arreflexia, que alcanza un nivel de exigencia mximo de 4
semanas.

Inmunopatognesis

Criterios de diagnstico (adaptados de Asbury y Cornblath)


Criterios requeridos para el diagnstico.
Rasgos que apoyan fuertemente el Dg:
A) rasgos clnicos.
B) criterios del LCR.
C) criterios electrofisiolgicos

Rasgos que hacen el Dg dudoso.


Rasgos que descartan el Dg.

Criterios requeridos para el Dg

Debilidad progresiva en mas de un miembro: desde mnima debilidad en las


piernas con o sin ataxia, a parlisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar,
parlisis facial y oftalmopleja.
Arreflexia osteotendinosa universal: arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y
patelar.

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico


a) Rasgos clnicos: (segn orden de importancia)
Progresin de la debilidad.
Afectacin relativamente simtrica.
Signos y sntomas sensitivos leves.
Afectacin de nervios craneales.
Comienzo de recuperacin tras 2 a 4 sem.
Disfuncin autonmica.
Ausencia de fiebre al comienzo.

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Rasgos clnicos variables.


Fiebre al comienzo.
Prdida sensorial severa, con dolor.
Progresin ms all de 4 sem.
Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes.
Afectacin de esfnteres.
Afectacin del SNC (descartando otros dg).

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico


b) Criterios del LCR
Proteinorraquia:
Aumentada tras la 1er sem del inicio de los sntomas > 0,55 g/l.
Aumento en exmenes repetidos.
Elevacin mxima entre la 2da y 4ta sem.
En un 10% permanece normal.

Recuento celular: 10 cel/mm3 o menos MMN


Variantes sin aumento celular en 1 a 10 sem (raro)
11 a 50 cel/mm3 MMN

Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico


c) Criterios electrofisiolgicos
VCN, EMG: para evidenciar bloqueo o enlentecimiento de la conduccin
nerviosa en algunos puntos causado por el dao del nervio

En estos pacientes se evidencia:


Conduccin nerviosa lenta
Latencias distales prolongadas
Respuestas tardas anormales

Rasgos que hacen el diagnstico dudoso

1. Asimetra marcada o persistente de la afectacin.


2. Disfuncin vesical o rectal marcada.
3. Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo.
4. Ms de 50 leucocitos MMN en LCR.
5. Presencia de PMN en LCR.

Rasgos que descartan el diagnstico


1. Intoxicacin por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropata
por Pb, poliomielitis, botulismo, neuropata txica.
2. Sindrome sensitivo aislado.

3. Progresin de la afectacin durante ms de 2 meses (polirradiculoneuropata


crnica inflamatoria desmielinizante)

LCR Sd G-B
Es necesaria?
til como herramienta complementaria en el diagnstico diferencial.

Qu hallazgos aporta?
Disociacin albmino-citolgica en LCR: Presente en el 66% al cabo de 1 semana. No descarta
ni confirma.

Cundo hacerla?
Idealmente, previo a la administracin de IGIV.

Sndrome de Guillain-Barr
Diagnstico diferencial:
Parlisis hipokalmica.
Mielitis aguda.
Botulismo.
Poliomielitis.
Porfiria.
Difteria.
Neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona).
Neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.

Sndrome de Guillain-Barr
Complicaciones:
Dificultad respiratoria.
Contracciones de las articulaciones u otras deformidades.
Trombosis venosa profunda.
Aumento del riesgo de infecciones.
Presin arterial baja o inestable.
Prdida permanente del movimiento en un rea.
Neumona.
Broncoaspiracin.

Tratamiento Sd. G-B


De soporte:
Hospitalizacin.
Monitorizacin.
Ventilacin mecnica.
Traqueotoma (desp 2da sem).
Analgesia.
Soporte nutricional intensivo.

Especfico:
Plasmafresis.
Inmunoglobulina endovenosa.
Corticoides.

Tratamiento Sd. G-B


La plasmafresis tiene un riesgo mayor de complicaciones, en general se
recomienda comenzar con Ig y dejar la plasmafresis como una alternativa en
caso de fracaso o de recada.
Corticoides por va oral no mejoran la evolucin sino que retrasan la
recuperacin.

Plasmafresis
Se recomienda en pacientes con compromiso severos.
La eficacia aumenta si se inicia antes de las 2 sem del inicio de los sntomas.
La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios.
Contraindicado si hay inestabilidad hemodinmica.

Inmunoglobina endovenosa
Dosis de 0,4 g/kg/d durante 5 das administradas las primeras 2 sem del inicio de
los sntomas.
Menos efectos adversos que PF.

No produce inestabilidad hemodinmica.


Fcil administracin.

Pregunta 64
Sobre el sndrome de Guillian- Barr, seale lo CORRECTO:
a)
b)
c)
d)
e)

Todas las formas de presentacin son desmielinizantes.


La plasmafresis es una terapia eficaz.
Siempre se presenta disfuncin vesical persistente.
Es una parlisis aguda espstica e hiperreflxica.
El LCR normal descarta la enfermedad.

Pregunta
La disociacin albmino/citolgica del LCR (Guillan-Barr), se presenta en las
semanas:
a)
b)
c)
d)
e)

1a - 2a semanas.
2a - 3a semanas.
3a - 4a semanas.
4a - 5a semanas.
5a - 6a semanas.

Pregunta
Paciente de 25 aos de edad. Hace dos semanas presento cuadro de influenza.
Desde ayer parestesias en miembros inferiores y debilidad progresiva que
imposibilita deambular. Hoy prdida de fuerza en miembros superiores y
dificultad respiratoria. Al examen: Cuadriparesia hipotnica e hiporreflexia. El
diagnostico PROBABLE es:
a)
b)
c)
d)
e)

Polimiositis aguda.
Sndrome de Guillain-Barr.
Polineuropata carencial.
Mielitis transversa.
Botulismo.

Pregunta
Con respecto a la neuropata diabtica, una de estas afirmaciones es FALSA:
a)
b)
c)
d)
e)

La mononeuropata craneal ms frecuente es la afeccin del VII par.


En la afectacin del III par craneal se suele conservar la motilidad pupilar
Una afectacin frecuente es la presencia de sndrome del tnel carpiano.
El componente sensitivo es el ms frecuente afectado en la polineuropata diabtica.
La miotrofia diabtica puede acompaarse de un cuadro de caquexia.

Pregunta
Un varn con alteracin de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria, preservacin
de la sensibilidad termoalgsica y dolorosa, espasticidad a la marcha,
hiperreflexia en EEII con reflejo cutneo plantar extensor bilateral se descarta:
a)
b)
c)
d)
e)

Dficit de vitamina B12.


Neurolues.
Diseccin aortica.
Siringomielia.
Infarto en el territorio de la ACA, bilateral.

Pregunta
Mujer de 40 aos, se queja de dolor facial unilateral, intenso y punzante que se
presenta de forma intermitente varias horas y despus desaparece por algunos
das. Examen fsico normal por completo Cul de los siguientes diagnsticos es el
ms probable?
a)
b)
c)
d)
e)

Neuralgia del trigmino.


Herpes zoster.
Neurinoma del estatoacstico.
Parlisis de Bell.
Neuropata diabtica.

Trastornos del movimiento

Trastornos del movimiento


Discinesias:
Temblor:
Temblor esencial benigno.
Temblor cerebeloso.

Corea:
E. Huntington, corea reumtica, hormonal,
hereditaria benigna.

Mioclona:
Mioclona epilptica.
Mioclona sintomtica.
Mioclona esencial.

Tics:
E. Gilles de la Tourette.

Distona de Torsin:
Distona hereditaria.
Distona sintomtica.
Distona paroxstica.
Distona focal.

Acintico rgidos:
E. Parkinson.
Parkinsonismo postencefaltico.
Parkinsonismo inducido por frmacos.
Atrofia multisistmica.
P. S. P.
E. Wilson.
E. Hallervorden Spatz.
D. Plido piramidal.
Parkinsonismosintomtico:
Demencia multiinfartos.
E. Alzheimer.
Traumatismo craneal.
Anoxia.

Enfermedad de Parkinson

ENFERMEDAD DEGENERATIVA, CRNICA, Y LENTAMENTE PROGRESIVA


QUE AFECTA EL SISTEMA NERVIOSOS CENTRAL, A NIVEL DE LOS
CENTROS CONTROLADORES DE LA POSTURA, EL MOVIMIENTO Y EL
TONO MUSCULAR.

Etiologas
Enfermedad de Parkinson idioptica.
Parkinsonismos secundarios.
Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central:
Espordicas.
Hereditarias.

Enfermedad de Parkinson
Bradicinesia:
Enlentecimiento del movimiento.

Acinesia:
Pobreza de los movimientos.

Hipocinesia:
El movimiento es de menor amplitud (micrografa).
Retardo en la iniciacin de los movimientos o en el cambio entre dos movimientos fludos.

Enfermedad de Parkinson

Diagnstico

Clnico:
Clnicos empricos.
Criterios UK Bank.

Patolgico:
Prdida de clulas de la sustancia negra.
Cuerpos de Lewis.

New England Journal of Medicine 1998;339:1044-53.

Enfermedad de Parkinson
Corteza
GABA
Encefalina

Va Directa
_

DA

Estriado

_
G. Plido
(externo)

GABA

Ncleo Subtalmico

S. Nigra (compacta)

DA

GABA
Sust. P
_

G. plido (interno)
S. nigra (reticular)

+
_

GABA

Tlamo
n. ventrolateral
ventroanterior

Va
Indirecta

Levodopa
La DA no cruza la barrera H/E perifricamente.
Compuesto: L-3,4-dihidroxifenilalanina.
Se absorbe rpidamente va parenteral, pero su velocidad
depende del pH y vaciamiento gstrico.
Alimentos retrasan la aparicin en plasma de la levodopa.
Concentracin plasmtica y T1/2.
Metabolismo y excrecin.
Biodisponibilidad central.
Uso clnico:
Levodopa sola.
Combinada con carbidopa (Sinemet)

Cont.
100%

LEVODOPA SOLA
30%

1 a 3%

Sangre

Encefalo

SINEMET
100%

60%

Ints.

Sangre

10%
Encfalo

Intestino
70%

27 a 29%

Met. en el
tracto GI

Tejidos.
Perifricos
(toxicidad)

40%

Met. en el
tracto GI

50%

Tejidos.
Perifricos
(toxicidad)

Efectos adversos:
GI: anorexia, nuseas y vmitos en 80% de los pctes.
Cardiovasculares: disrritmias como Tq, extrasstoles, fibrilacin auricular.
Discinesias y efectos conductuales.

Suspensin temporal: progresiva y bajo supervisin mdica.


Interaccin farmacolgica: Vit. B6 e inhibidores de la MAO A.
Contraindicaciones:
pctes. psicticos, glaucoma de ngulo cerado, cardipatas.

La enfermedad de Parkinson se caracteriza por:


Despoblacin de neuronas Dopaminrgicas en la pars compacta de la Sust. Negra,
que genera:

Reduccin pronunciada de D.A en el Cuerpo Estriado induciendo a:

Hiperactividad de la va Glutamatrgica excitadora. Subtlamo/ Globoplido


interno,

Los procedimientos quirrgicos destinados al control de los sntomas de la E.P.


Son de tres tipos:
Cirugas ablativa (estereotxica lesin por Radio frecuencia).
E.C.P.(D.B.S) estimuladores (electrodo, conexiones bateras) procedimiento es
ajustable, reversible unio bilateral.
Los dos anteriores pueden combinarse.
Implantes.

Frmacos que pueden inducir parkinsonismo

Distona
Definicin:
Sndrome neurolgico caracterizado por contracciones musculares involuntarias,
sostenidas o espasmdicas, que provocan movimientos anormales.

Distona

Distona

NO CONTINUA

CONTINUA

Primaria

Hereditaria

Secundaria

Espor- Generalizada,
segmentaria, focal,
dica
hemidistona

Genera-

Segmen-

lizada

taria

Focal

Paroxstica

Cinesignica

Fluctuacin

No cinesignica

Fisiopatologa
Existe una facilitacin anormal de los reflejos del tronco cerebral.
La distona idioptica es de origen central pero puede estar influenciada por un
estmulo perifrico.

La distona podra ser primariamente un desorden sensitivo.

Anatoma patolgica
No hay anormalidad especfica que pueda ser identificada por neuroimgenes o
estudios patolgicos.
Existen evidencias que sugieren un origen central:
Lesiones en ganglios basales, particularmente en el putamen, tlamo y a nivel del
tronco cerebral rostral.
Reduccin del metabolismo de la glucosa en los ganglios basales en estudios con
PET.

Clasificacin etiolgica
Distona de torsin idioptica:
Distona plus:
Asociada a enfermedades neurolgicas
hereditarias:

E. Wilson, E. Huntington, E .Leigh, E. Hallervorden-Spatz, E. Parkinson, etc.

Secundarias:
Dao cerebral perinatal, encefalitis, trauma
craneal, dao vascular cerebral, tumor
cerebral, toxinas, drogas, trastornos
metablicos, etc.

Pregunta
En un paciente diagnosticado de enfermedad de Parkinson hace un ao, todos los
siguientes sntomas nos haran dudar del diagnstico EXCEPTO uno de ellos:
a)
b)
c)
d)
e)

Ausencia de respuesta a L-dopa.


Asimetra de los sntomas.
Incontinencia urinaria u ortostatismo frecuentes.
Inestabilidad postural con cadas frecuentes.
Dificultad para la mirada hacia abajo.

Pregunta
Un hombre de 45 aos de edad es trado a la consulta por deterioro cognitivo
progresivo. La exploracin muestra movimientos involuntarios irregulares de las
extremidades. El padre del paciente falleci a los 60 aos de edad en un centro
psiquitrico, y tambin presentaba dichos movimientos involuntarios de
extremidades. Cul es el diagnstico MS PROBABLE?:
a)
b)
c)
d)
e)

Corea de Sydenham.
Enfermedad de Huntington.
Enfermedad de Lafora.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Parlisis supranuclear progresiva.

Pregunta
Cul es la causa MS frecuente de parkinsonismo secundario?
a)
b)
c)
d)
e)

Frmaco inducido.
Hidrocefalia.
Hipoxia.
Degeneracin hepatolenticular.
Traumatismo.

Pregunta
La aparicin de movimientos coreicos se debe esencialmente a:
a)
b)
c)
d)
e)

Hiperfuncin dopaminrgica.
Hiperfuncin del sistema colinrgico.
Disminucin del GABA.
Disminucin de la acetilcolina.
Dficit de acetilcolinesterasa.

Pregunta
La parlisis supranuclear progresiva es una enfermedad degenerativa que
produce rigidez y bradicinesia como la enfermedad de Parkinson, y que se
caracteriza por presentar adems:
a)
b)
c)
d)
e)

Temblor muy acusado.


Rigidez asimtrica, predominante en miembros y distal.
Piramidalismo severo.
Trastorno del equilibrio y cadas precoces.
Movimientos oculomotores normales.

Pregunta
Paciente con bradicinesia, rigidez, escaso temblor de reposo y adems
incontinencia urinaria e impotencia, mareo cuando se pone de pie y digestiones
pesadas. Ante la sospecha de un Sd. Parkinsoniano se inici tratamiento con Ldopa sin observar clara mejora de la clnica. Dx. probable es:
a)
b)
c)
d)
e)

Parlisis supranuclear progresiva.


Atrofia olivopontocerebelosa.
Enfermedad de prkinson idioptica.
Enfermedad por cuerpos de Lewy.
Sndrome de Shy- Drager.

Gracias por la atencin