Asignatura: Semiología II Docente: Dra.

Tanieliza Munguia
Fecha de entrega:
martes 8
Fernanda Pineda Gea.

de

Carrera: 3° de Medicina General.
UNICA. Sección: “A”.

2015.

Elaborado Por:
Grupo: Medicina

Síndrome de Kartagener
Antecedentes:
Fue descripto en primer lugar por Manes Kartagener en 1993 y se piensa que es
causado por disquinesia ciliar por ausencia genética de brazos de dineína en los cilios o
flagelos del esperma. En 1977 se describe la Patología congénita que afecta a
cilios y flagelos, responsable de infecciones recurrentes en las vías audio-respiratorias y
causante de infertilidad masculina, denominándola Síndrome de inmovilidad ciliar.
Sinónimos

 Dextrocardia, Bronquiectasias y Sinusitis
 Discinesia Ciliar Primaria
 Enfermedad Crónica Sinobronquial y Dextrocardia
 Síndrome de los Cilios Inmóviles
 Síndrome de Siewert
 Síndrome de Zievert Kartagener
 Triada de Kartagener

Causas

El síndrome de Kartagener es un trastorno genético, que se cree presenta un
patrón de herencia autosómico recesivo, con incidencia de un caso cada 20.000
nacidos vivos.

Datos relevantes

Esta enfermedad forma parte de los denominados síndromes de discinesia ciliar que
son un grupo de entidades en las que existe una alteración estructural o
funcional de los cilios de cualquier causa. Estas alteraciones afectan a todos los
epitelios ciliados del organismo: epitelio de las vías respiratorias, de los senos
paranasales (cavidades situadas a los lados de la nariz), de la trompa de
Eustaquio, y espermatozoides, originando un mal aclaramiento del moco y
retención del mismo.

Típicamente la enfermedad se caracteriza por:

1. situs inversus (a menudo con dextrocardia, (el corazón situado en
la parte derecha del tórax), Consiste en una alineación errónea de los
órganos dentro del cuerpo, colocándolos del lado opuesto (imagen de
espejo).

Triada de
Kartagener

1. Sinusitis crónica (Inflamación sostenida de los senos para
nasales).
2. Bronquiectasias (Dilatación permanente de los bronquios y los bronquiolos originada
por la destrucción del tejido muscular y elástico.

1. Situs inversus total o parcial" (los órganos torácicos y/o abdominales situados
en el lado opuesto al normal). Es una anomalía anatómica rara, que a menudo se
asocia con múltiples malformaciones complejas. No existen datos concluyentes, pero
parece que los trastornos que subyacen en la mal posición de los órganos con respecto
al eje izquierda - derecha en el embrión, están relacionados con las alteraciones
ciliares.
2. Bronquiectasias, dilataciones de los bronquios que suelen ser consecuencia de
infecciones bronquiales de repetición, el acaloramiento mucociliar actúa como un
mecanismo defensivo frente a las infecciones, cuando este sistema de defensa se
altera se producen infecciones bronquiales de repetición y bronquiectasias.
3. Sinusitis o inflamación de uno o más senos paranasales.

También es frecuente que presenten esterilidad debido a la poca movilidad o
inmovilidad de los espermatozoides, rinitis (inflamación de la mucosa nasal) crónica,
trastornos olfatorios de grado variable (pueden incluso presentar pérdida completa del
olfato), afectación cardiaca, otitis media (inflamación del oído medio), sordera, ausencia
de bazo, malformaciones renales y de los vasos de la retina, alteraciones de la córnea,
dolor de cabeza de origen sinusal, transposición de órganos y en algunas ocasiones se
asocia con otras enfermedades como artritis reumatoide.

La Ausencia de la actividad ciliar altera la eliminación bacteriana, predispone a la
infección de los senos, bronquisos, e influye ne la motilidad celular durante la
embriogenia, lo que determina la trasposición viseral.

Clínicamente, el Síndrome de Kartagener se caracteriza por infecciones crónicas de
las vías respiratorias altas y bajas (que incluye el oído medio) desde el nacimiento.
Las bronquiectasias están presentes en más del 80% de los pacientes, y hay una
correlación entre su presencia y la edad, de manera que en los individuos más jóvenes
aún no se han desarrollado. La sinusitis crónica es constante, así como la hipoplasia
de los senos paranasales, sobre todo del frontal.

Diagnóstico:

El diagnóstico se suele realizar en la infancia, pocos
casos se diagnostican en la edad adulta. El diagnóstico
es fácil cuando se presenta la triada típica, pero en la
mitad de los casos no hay situs inversus y sólo un alto
índice de sospecha permitiría su diagnóstico. Para
confirmar
el
diagnóstico
de
síndrome
de
Kartagener, es preciso realizar una biopsia de la
mucosa nasal, dónde se ponen de manifiesto las
alteraciones existentes en los cilios. El examen con
el microscopio electrónico permite comprobar las
lesiones de esta mucosa, tanto a nivel funcional
como estructural.
Para descartar situs inversus o cualquier otra patología es recomendable
realizar una radiografia de torax antero posterior.
Cuando la afectación es focal y el diagnóstico precoz los
Radiografía de tórax
pacientes se benefician del tratamiento quirúrgico. Es
posteroanterior. Dextrocardia
fundamental realizar un tratamiento precoz y adecuado
(flecha negra), broquiestasias
basales izquierdas (flecha
de las infecciones respiratorias para evitar que
aparezcan lesiones irreversibles en el pulmón. La progresión de la enfermedad depende
del daño pulmonar existente.

Los pacientes pueden tener una expectativa de vida normal, pueden desarrollar
enfermedades cardiovasculares adquiridas como coronariopatía y fibrilación
auricular. En el caso del paciente con dextrocardia en el contexto del síndrome
de Kartagener es común la aparición de miocardiopatía isquémica y fibrilación
auricular permanente. Las cardiopatías congénitas más comunes en los
pacientes con síndrome de Kartagener incluyen: transposición de los grandes
vasos y comunicación interauricular e interventricular.

¡Gracias por su tiempo!