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Pautas de diagnstico

y teraputica en

El objetivo de Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa no pretende


ser un tratado exhaustivo de dermatologa, sino abordar de forma breve y concisa
las claves para el diagnstico y tratamiento de las patologas dermatolgicas
ms frecuentes, todo ello ilustrado con imgenes clnicas de calidad y algoritmos
diagnsticos y teraputicos que facilitan la visualizacin de las pautas a seguir.
Cada captulo, de los 29 que componen el libro, ha sido realizado por un equipo
distinto de entre los ms destacados dermatlogos de nuestro pas, que constituyen
un extraordinario elenco cientfico y aportan un alto grado de conocimientos
y experiencia a la obra.

ISBN:978-84-96792-78-4

Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa | Director: J.M. Mascar

Dermatologa

Pautas de diagnstico
y teraputica en

Dermatologa
De la A a la Z

Director

J.M. Mascar

Pautas de diagnstico
y teraputica en

Dermatologa
De la A a la Z

ZZZPHGLOLEURVFRP
Director

Jos Mara Mascar

Catedrtico emrito de Dermatologa


Universitat de Barcelona

Edita:

Grupo Mayo
Texto y fotografas: 2008 de los autores
2008 LEN/Mayo International, S.A.
Aribau, 185-187/08021 Barcelona
Segre, 29/28002 Madrid

ISBN: 978-84-96792-78-4
Preimpresin: M4 Autoedicin Autoasociados, S.L.
Depsito legal: B-27.390-08
Impresin: Press Line
Impreso en Espaa Printed in Spain

Reservados todos los derechos. No se puede reproducir ninguna parte de esta


publicacin, ni almacenarla en un sistema recuperable, ni transmitirla por ningn
medio electrnico, mecnico, fotocopiado, en discos, ni de cualquier otra forma,
sin la previa autorizacin escrita de los propietarios del copyright.

El empleo de los nombres registrados, marcas registradas, etc., en esta publicacin,


no significa incluso en ausencia de una declaracin explcita que tales nombres
estn exentos de las leyes y reglamentos protectores pertinentes y que por tanto
pueden emplearse libremente.

Responsabilidad de productos: el editor no puede garantizar los datos sobre la


posologa y aplicaciones de los medicamentos indicados en este libro. En cada uno
de los casos, el usuario tiene que comprobar su precisin consultando otra literatura farmacutica.

w w w. e d i c i o n e s m a y o . e s

Esta informacin refleja las conclusiones y hallazgos propios de los autores y no


son necesariamente los de MERCK & CO., Inc., ni los de ninguna de sus afiliadas,
y se presenta como un servicio a la profesin mdica. Cualquier producto mencionado en esta publicacin deber ser utilizado de acuerdo con la Ficha Tcnica del
fabricante.

ndice de autores
Isabel Aldanondo Fernndez de la Mora
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Madrid

Eulalia Baselga Torres

Servicio de Dermatologa.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.
Barcelona

Rita Cabeza Martnez

Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Gregorio Maran.
Madrid

Francisco M. Camacho Martnez


Servicio de Dermatologa.
Hospital Virgen de la Macarena.
Catedrtico de Dermatologa y Venereologa.
Universidad de Sevilla

Francisco J. Carapeto Mrquez de Prado


Departamento de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica
y Venereologa. Facultad de Medicina. Zaragoza

Mariano Casado Jimnez


Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario La Paz.
Profesor titular de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid

Luis Conde-Salazar Gmez

Jos Luis Daz-Ramn

Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)

Agustn Espaa Alonso

Departamento de Dermatologa.
Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Navarra

Montserrat Fernndez-Guarino
Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Madrid

Mara Antonia Fernndez Pugnaire


Servicio de Dermatologa.
Unidad de Melanomas. Hospital Universitario
San Cecilio. Granada

Carlos Ferrndiz Foraster

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
Badalona (Barcelona).
Catedrtico de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona

Juan Ferrando Barber

Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic.


Profesor titular de Dermatologa. Universitat de Barcelona

Manuel Galn Gutirrez

Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa


Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba

Servicio de Dermatologa Laboral.


Escuela Nacional de Medicina del Trabajo.
Instituto de Salud Carlos III.
Profesor asociado de Dermatologa.
Universidad Complutense de Madrid

Marian Gallardo Prez

Vicente Delgado Florencio

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de la Princesa.
Catedrtico de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid

Profesor titular de Dermatologa.


Facultad de Medicina. Granada

Jos Luis Daz-Prez

Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya).
Catedrtico de Dermatologa. Universidad del Pas Vasco

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Mlaga

Amaro Garca-Dez

Carmen Garca Garca

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de la Princesa. Madrid

III

Vicente Garca-Patos Briones


Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Vall dHebron.
Profesor titular de Dermatologa.
Unidad Docente Vall dHebron.
Universitat Autnoma de Barcelona

Ana M. Gimnez Arnau

Servicio de Dermatologa.
Hospital del Mar (IMAS).
Profesora asociada de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona

Elena Gonzlez-Guerra

Servicio de Dermatologa.
Fundacin Jimnez Daz. Madrid

M. Rosario Gonzlez Hermosa


Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)

Aurora Guerra Tapia

Javier Labandeira Garca

Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario.
Santiago de Compostela (A Corua)

Pablo Lzaro Ochaita

Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid

Victoria Lezcano Biosca

Departamento de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

Zurie Martnez de Lagrn


lvarez de Arcaya

Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)

Cristina Martnez Morn

Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Doce de Octubre.
Profesora titular de Dermatologa.
Universidad Complutense de Madrid

Jos Mara Mascar Ballester

Antonio L. Harto Castao

Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic.


Profesor titular de Dermatologa.
Universitat de Barcelona

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Profesor asociado de Dermatologa.
Universidad de Alcal de Henares. Madrid

Felipe Heras Mendaza

Servicio de Dermatologa Laboral.


Escuela Nacional de Medicina del Trabajo.
Instituto de Salud Carlos III. Madrid

Enrique Herrera Ceballos

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica y
Venereologa. Universidad de Mlaga

Rafael J. Jimnez Puya

Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa


Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba

Pablo Juberas Gutirrez

Departamento de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

IV

Catedrtico emrito de Dermatologa.


Universitat de Barcelona

Jos Manuel Mascar Galy

Fernando Milln Parrilla

Servicio de Dermatologa y Venereologa.


Hospital Arnau de Vilanova. Valencia

Alberto Miranda Romero

Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid.
Profesor titular de Dermatologa.
Universidad de Valladolid

Jos Carlos Moreno Gimnez

Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica


y Venereologa.
Hospital Universitario Reina Sofa.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Crdoba

Miguel ngel Muoz Prez

Servicio de Dermatologa
Hospital Universitario Virgen del Roco
Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Sevilla

ndice de autores

Carmen Pea Penabad

Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo.
A Corua

Ramon M. Pujol Vallverd


Servicio de Dermatologa.
Hospital del Mar. IMAS.
Profesor titular de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona

Luis Requena Caballero

Salvio Serrano Ortega

Servicio de Dermatologa.
Unidad de Melanomas.
Hospital Universitario San Cecilio.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Granada

Jaime Toribio Prez

Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario.
Catedrtico de Dermatologa. Facultad de Medicina
de Santiago de Compostela

Servicio de Dermatologa.
Fundacin Jimnez Daz.
Profesor titular de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid

Pablo de Unamuno Prez

Jordi Rex Cavall

Fernando Vzquez Valds

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
Badalona (Barcelona)

Julin Snchez Conejo-Mir

Servicio de Dermatologa.
Hospital Virgen del Roco.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Sevilla

Paloma Snchez-Pedreo Guilln

Servicio de Dermatologa.
Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca.
Profesora titular de Dermatologa. Universidad de Murcia

Carolina Sanz Muoz

Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid

Cristina Serrano Falcn

Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario de Salamanca
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Salamanca
Servicio de Microbiologa.
Hospital Monte Naranco. Oviedo

Hugo Vzquez Veiga

Servicio de Dermatologa.
Hospital Mdico Cirrxico do Conxo.
Santiago de Compostela (A Corua)

Manuel Velasco Pastor

Servicio de Dermatologa y Venereologa.


Hospital Arnau de Vilanova. Valencia

Juan Jos Vilata Corell

Servicio de Dermatologa y Venereologa.


Hospital General Universitario de Valencia
Profesor titular de Dermatologa y Venereologa.
Coordinador de la Unidad de Dermatologa y Venereologa.
Facultad de Medicina de Valencia

Unidad de Dermatologa.
Hospital Universitario Santa Ana. Motril (Granada)

ndice de captulos
Prlogo
1 Acn
J. Labandeira y J. Toribio
2 Alopecias
J. Ferrando
3 Ampollosas autoinmunes
J.M. Mascar Galy
4 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
5 Conectivopatas autoinmunes
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
6 Dermatitis atpica
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
7 Dermatitis de contacto
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
8 Dermatitis eccematosas
P. Snchez-Pedreo Guilln
9 Enfermedades de transmisin sexual
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
10 Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
11 Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
12 Hemangiomas y malformaciones vasculares
E. Baselga Torres
13 Ictiosis y procesos anlogos
P. de Unamuno y C. Pea Penabad
14 Infecciones microbianas
M. Casado Jimnez
15 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)
A. Espaa

VI

VIII
1
11
24
32
40
53
62
70
80
89
96
104
111
120
129

16 Infecciones vricas (virus del papiloma humano)


138
J. Rex y C. Ferrndiz
17 Metablicas (manifestaciones cutneas
de las enfermedades metablicas)
145
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto
18 Micosis superficiales
153
V. Delgado Florencio
19 Mucosa bucal
164
V. Garca-Patos Briones
20 Nevos y melanomas
177
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
21 Paniculitis
188
L. Requena
22 Porfirias 198
J.M. Mascar
23 Prurito y urticaria
205
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
24 Psoriasis
214
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
25 Prpuras y vasculitis
221
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya,
J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
26 Tumores cutneos no melanocticos
228
M.A. Muoz y J. Snchez Conejo-Mir
27 lceras crnicas del miembro inferior
238
H. Vzquez Veiga
28 Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)
248
F.M. Camacho Martnez
29 Zooparasitosis comunes no tropicales: sarna, pediculosis
261
A. Miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
ndice de materias
269

VII

Prlogo
Al redactar el prlogo a esta pequea serie de monografas, el primer comentario es para sealar que
su objetivo no era elaborar un tratado completo de
dermatologa. El ndice de captulos deja claro que
ni se abarcan todas las afecciones de nuestra especialidad ni, en su desarrollo, se ha intentado hacerlo de forma exhaustiva. Se han seleccionado algunas de las patologas ms frecuentes o que, por un
motivo u otro, son importantes para el dermatlogo
clnico, con una relativa parquedad en el desarrollo
de las nociones clnicas, etiopatognicas, histopatolgicas y apartados anlogos, para insistir principalmente en pautas y algoritmos de diagnstico y teraputica, con variaciones especficas adaptadas a
cada tema.
Para llevarlo a cabo, he tenido la fortuna de conseguir la participacin de prestigiosos autores de
diversos y acreditados centros de nuestra geografa.
Constituyen un extraordinario elenco cientfico: es
un lujo haber podido disponer de sus conocimientos y su experiencia.
Si bien al principio sealamos unas indicaciones
concretas sobre cmo deban ser redactados los
captulos de esta obra, al revisarlos he procurado
ser flexible en la aplicacin de las normas para no
coartar en exceso la libertad y personalidad de quienes, de hecho, poseen la paternidad del libro.
Inicialmente no era mi intencin participar como
autor de un captulo. Pero, para facilitar la tarea

VIII

editorial, redact uno a modo de muestra y, para mi


conveniencia, lo hice sobre un tema que me es familiar: las porfirias. Ms tarde, en la propia editorial
insistieron en que, ya impreso, el captulo fuese
incluido en la obra, a lo que finalmente acced. Y
lo sealo porque la presencia de este tema en el
ndice no se ajusta a la orientacin general de la
obra, ya que otros temas de anloga importancia
no estn representados (aunque en una obra que no
pretende ser completa el dato no sea relevante).
Quiero agradecer a todos los autores su calurosa
aceptacin, pese a sus mltiples ocupaciones y
compromisos, as como la prontitud y excelencia
con que han llevado a cabo el cometido. Mi agradecimiento tambin a todo el equipo de Ediciones
Mayo por su inestimable labor, que ha facilitado la
tarea de todos, y a MSD por haber credo en el
proyecto comprometindose a difundirlo entre los
dermatlogos espaoles.
Estoy convencido de que estas Pautas de diagnstico y teraputica en dermatologa obtendrn la acogida que merecen quienes, con su saber
y esfuerzo, las han hecho posibles. A m me queda
la inmensa satisfaccin de haber participado, con
todos ellos, en esta comn singladura.

Jos Mara Mascar

Barcelona, junio de 2007

CAPTULO 1

Acn
J. Labandeira y J. Toribio

Introduccin

El trmino acn data del ao 600 a.C. Variaciones


de la terminologa por influencia grecolatina dieron
lugar a traducciones como acnas, acn, acmas
y acme. La palabra cay en desuso hasta 1809, en
que reapareci en la literatura mdica inglesa para
designar las manchas pequeas y aisladas. Ms
tarde, la escuela francesa fij el trmino al establecer el concepto de acn y la divisin clnica entre
acn simple o vulgar y acn roscea.
El acn es una enfermedad del folculo pilosebceo que afecta preferentemente a adolescentes jvenes, con una prevalencia entre los 11-18 aos de
edad del 76%, aunque tambin afecta a adultos.
Fisiopatologa del acn

El acn se debe a una alteracin de las glndulas


sebceas y del epitelio infrainfundibular, a lo que
se asocia la accin de una bacteria, Propioni
bacterium acnes, y un terreno gentico predispuesto.
Glndula sebcea
En los pacientes con acn, la produccin de sebo
es ms alta que en los controles, existiendo una
correlacin entre aqulla y la intensidad del acn.
La secrecin de sebo, controlada por los andrgenos, es mayor en estos pacientes debido a un incremento en la actividad de las enzimas de la glndula sebcea que metabolizan la testosterona, en el
nmero de receptores de la dihidrotestosterona
(DHT) y en su sensibilidad a sta.
El sebo es una mezcla de escualenos, triglicridos
y ceras. P. acnes produce enzimas que transforman
los triglicridos en cidos grasos libres, con actividad proinflamatoria. Adems, la concentracin de
escualenos y de ceras en el sebo de los pacientes
acneicos est elevada, siendo estos compuestos comedognicos e irritantes.

Los mencionados factores originan en el epitelio


del infrainfundbulo una proliferacin excesiva de
queratinocitos y un aumento de la adhesin entre
ellos, lo que da lugar a la formacin del microcomedn y a la obstruccin del orificio del canal infundibular. El microcomedn, la lesin inicial del
acn, se transformar en comedn abierto o en microquiste.
Bacterias
P. acnes es una bacteria anaerobia que se localiza en el fondo del folculo pilosebceo y utiliza
triglicridos del sebo como sustrato. Aunque no es
especfica de las lesiones de acn, su nmero se
eleva notablemente en los folculos de los pacientes
que lo padecen. La accin de esta bacteria es esencial en la formacin de las lesiones inflamatorias.
No slo da lugar a la formacin de cidos grasos
libres, proinflamatorios, sino que tambin induce
quimiotaxis de leucocitos polimorfonucleares y produccin de anticuerpos contra sustancias liberadas
por la bacteria.
Lesiones elementales del acn

Primero surgen las lesiones clnicas de retencin y


luego las inflamatorias.
Lesiones de retencin
Pueden observarse dos tipos clnicos de lesiones. El
comedn abierto o punto negro es una masa negra
de sebo y queratina en forma de tapn de 1-3 mm
de dimetro que obstruye el orificio infundibular; no
suele causar inflamacin. El comedn cerrado o pun
to blanco, denominado por las escuelas francesas
microquiste, tambin es una acumulacin de sebo
y queratina, pero en un infundbulo cerrado, y adopta la forma de una ppula blanquecina de 2-3 mm
de dimetro. En su evolucin, puede abrirse al exterior o romperse hacia la dermis adyacente, originando lesiones inflamatorias (pstulas y ppulas).

J. Labandeira y J. Toribio

Lesiones inflamatorias
Pueden ser superficiales (ppulas y pstulas) o profundas (ndulos, con posible evolucin a fstulas y
quistes).
Formas clnicas de acn

El acn es una enfermedad polimorfa y presenta


varios tipos clnicos.
Acn neonatal
Afecta de forma transitoria a un 20% de los recin
nacidos, probablemente por accin de los andrgenos maternos. Suele limitarse a la cara, aunque puede afectar tambin a la espalda alta y, raramente, al
trax. Tiende a curar espontneamente en unos dos
o tres meses.

Figura 1.1. Lesiones papulosas y pustulosas de


localizacin en frente entremezcladas con comedones

Acn infantil
Aparece ms tardamente, a partir de los 2 aos de
edad. Puede asociarse a signos clnicos de hiperandrogenismo, como pilosidad y desarrollo precoz de
los rganos genitales, obesidad y mayor estatura, y
en estos casos debe descartarse la afectacin suprarrenal u ovrica.
Acn prepuberal
Suele manifestarse por lesiones faciales de retencin
y, a menudo, por un aumento de la DHT. Su importancia radica en que es una forma clnica con valor
pronstico, dado que los pacientes que hacia los 10
aos presentan esta forma de acn o niveles de
DHT en el lmite superior de la normalidad tienden
a sufrir posteriormente acn grave.
Acn puberal
Es la forma ms comn de acn, pues afecta al 80%
de los adolescentes. Se inicia hacia los 12-13 aos
en las nias y un poco ms tarde en los varones, y
cursa con lesiones de retencin o papulopustulosas
(figuras 1.1 y 1.2).
Acn grave
Podemos distinguir dos subtipos: el acn congloba
ta y el acn fulminante.
Acn conglobata
Es un acn supurativo con tendencia a la cronicidad. Se inicia como el tipo puberal y luego se agra-

Figura 1.2. Lesiones similares en mejillas y mentn

va, extendindose tambin hacia el tronco, los hombros, las nalgas y la raz de los miembros, con
formacin de mltiples ndulos que pueden dar
lugar a quistes profundos y fstulas que dejan cicatrices al curar.
Acn fulminante
Es un tipo de acn poco frecuente, en el que las
lesiones de acn preexistentes se convierten bruscamente en ulceronecrticas y el paciente sufre
sntomas generales, como hipertermia, malestar general, artralgias y mialgias.
Acn yatrgeno
Es aquel en el que un frmaco mantiene un acn
previo o bien causa lesiones acneiformes de novo,
en cuyo caso el acn suele ser inflamatorio y monomorfo (ppulas, pstulas), con ausencia o escasa
presencia de comedones.

Acn

Acn exgeno
Existen varios tipos segn la sustancia o el mecanismo implicados, como la aplicacin de aceites
minerales, cosmticos con aceites vegetales o parafina fluida, o la intoxicacin o exposicin profesional a cloro o hidrocarburos halogenados, como
naftalenos y dioxinas. Da lugar a lesiones de retencin y, en intoxicaciones prolongadas, a lesiones
inflamatorias y quistes. Tras interrumpir la exposicin al elemento desencadenante, suele regresar en
unos 6 meses.
El acn mecnico es otra forma de acn exgeno
que aparece cuando se produce frotamiento repetido y oclusin de los folculos en una zona (cascos,
mochilas).
Acn excoriado
En este caso, las lesiones de acn se asocian a excoriaciones y lesiones resultado de su manipulacin. Puede estar relacionado con alteraciones psicolgicas subyacentes y es difcil de tratar.
Acn inverso
Esta forma asocia lesiones supurativas en reas apocrinas (axilas, genitales, zona perineal, nalgas) con
formacin de abscesos y quistes, acn conglobata,
quistes pilonidales del surco interglteo y lesiones
en cuero cabelludo.
Acn nevo
Consiste en la aparicin de lesiones acneicas en un
rea circunscrita del tronco. Su mecanismo es desconocido.

Tratamiento

Las decisiones teraputicas dependern del tipo de


acn, de su extensin y de la existencia de factores
de mayor riesgo de fracaso teraputico, como seborrea intensa, componente hereditario, acn de inicio
muy precoz, acn de larga evolucin y afectacin
de la espalda. Las medidas teraputicas tpicas y
sistmicas suelen combinarse en busca de una accin sinrgica (figura 1.3).
Tratamientos tpicos
Los antibiticos, el perxido de benzolo y los retinoides constituyen el principal arsenal teraputico.
Antibiticos locales
Se emplean eritromicina, clindamicina y nadiflo
xacino.
Eritromicina y clindamicina
Estos dos antibiticos deben utilizarse slo en el
acn inflamatorio, pues su actividad es sobre todo
antinflamatoria, moderadamente antibacteriana y no
comedoltica. La frecuencia con que P. acnes induce
resistencia a la eritromicina es elevada, y esta resistencia es cruzada con la clindamicina. Por ello, debemos tomar ciertas medidas que ayuden a evitarlo,
como asociar el antibitico tpico a perxido de
benzolo o a un retinoide local, no emplear simultneamente antibiticos diferentes, sean tpicos o
sistmicos, e intentar que la duracin media de cada ciclo de antibitico tpico no supere los dos
meses.

Figura 1.3. Algoritmo del tratamiento del acn. A: acn; AB: antibitico; PB: perxido de benzolo; TC: tetraciclina

J. Labandeira y J. Toribio

Nadifloxacino
Derivado sinttico de la fluoroquinolona, tiene un
efecto antibacteriano mayor que la minociclina, la
eritromicina o la clindamicina, y presenta menor
induccin de resistencias.
Perxido de benzolo
Su principal accin es antibacteriana, con un moderado efecto comedoltico, y ni siquiera en tratamientos prolongados induce resistencias frente a P.
acnes. Puede utilizarse al 2,5, al 5 y al 10%; como
el efecto sobre P. acnes es similar en las tres concentraciones, es de eleccin la primera, pues es
menos irritante. El perxido de benzolo no se absorbe y es un medicamento seguro incluso en el
embarazo. Elimina la bacteria mucho ms rpida y
extensamente que los antibiticos, previniendo el
desarrollo de resistencias al combinarse con ellos.
No afecta a la secrecin sebcea. Al igual que con
la tretinona, las personas de piel muy clara deben
comenzar con preparaciones en una concentracin
baja para evitar irritacin.

Adapaleno
Es un retinoide tpico de tercera generacin significativamente ms efectivo y mejor tolerado que la
tretinona al 0,025%. Tambin posee actividad antin
flamatoria, de la que carecen la tretinona y la isotretinona tpica. Es muy estable a la luz.
Otros tratamientos tpicos
cido azelaico
Es un producto seguro, sin contraindicacin en el
embarazo, y no induce resistencias. No afecta a la
produccin de sebo ni parece tener efecto comedoltico, pero en una concentracin alta es bactericida, aunque en grado inferior a los antibiticos y
muy inferior al perxido de benzolo.
Niacinamida (o nicotinamida)
Es la amida fisiolgicamente activa de la niacina
(vitamina B3). Tiene una accin antinflamatoria similar a la de la clindamicina, y representa una alternativa a los antibiticos tpicos en el acn inflamatorio leve o moderado.

Retinoides tpicos
Las principales molculas disponibles son el cido
retinoico, la isotretinona (que pierde el efecto
sebosupresor de la forma oral) y el adapaleno. Su
actividad predominante es comedoltica, aunque
el adapaleno tambin posee propiedades antinflamatorias. Su principal efecto secundario es la desecacin y la irritacin. Aunque no son fotosensibilizantes, al inicio del tratamiento provocan
temporalmente una disminucin en el espesor de
la capa crnea y un aumento en el turnover de
los queratinocitos, con la consecuente disminucin en la cantidad de melanina que llega a depositarse en ellos; por este motivo, en verano, la
piel tratada resulta ms sensible al sol y necesita
la aplicacin de un fotoprotector. Respecto a su
riesgo teratgeno, los datos existentes sugieren
que es muy bajo, no superior al de la poblacin
general. Sin embargo, y dado que an no existe
consenso en cuanto a ese riesgo, estos frmacos
estn contraindicados en el embarazo.

cido saliclico
En concentraciones del 2% o mayores, tiene actividad comedoltica y moderadamente antibacteriana,
y su eficacia para reducir el nmero total de lesiones es comparable a la del perxido de benzolo.
Es menos comedoltico que la tretinona, pero muy
til en formas leves de acn.

Isotretinona tpica
No ha demostrado mayor eficacia que la tretinona.
Al igual que sta, es un frmaco de fcil fotodegradacin, por lo que debe evitarse la exposicin solar
tras su aplicacin.

Tetraciclinas
Los estudios comparativos entre las diversas tetraciclinas revelan que las de segunda generacin inducen una respuesta teraputica ms rpida, pero
sin diferencias de eficacia a los 3 meses; cabe sea-

Tratamientos sistmicos
Los antibiticos, la isotretinona y la terapia hormonal constituyen el principal tratamiento oral del
acn.
Antibiticos orales
Los ms utilizados son la eritromicina y las tetraciclinas de primera (tetraciclina) y segunda (doxi
ciclina, minociclina) generacin. Los pacientes en
tratamiento con antibiticos orales deberan ser re
evaluados cada tres meses, y si la respuesta a los
3-6 meses no fuese buena, habra que valorar otro
tipo de tratamiento.

Acn

lar que no existen estudios comparativos para periodos superiores a 3 meses de tratamiento ni se
conoce el porcentaje de recadas tras una remisin
completa.
Los efectos secundarios de las tetraciclinas
suelen ser moderados, siendo los ms frecuentes
los trastornos digestivos, la candidiasis vaginal y
la fotosensibilidad. Esta ltima es dependiente de la
dosis; puede darse con las tetraciclinas de primera
generacin, es bastante menos frecuente con la
doxiciclina y excepcional con la minociclina (en
cualquier dosis).
Los estudios clnicos indican que la minociclina
y la doxiciclina tienen igual efectividad, pero la doxiciclina monohidrato, al contrario que la minociclina, no parece tener efectos sobre el sistema nervioso central, y su pH, a diferencia del pH de la
doxiciclina hiclato (muy cido), es casi neutro. De
las tres, adems, es la ms barata.
La hipertensin intracraneal benigna por el empleo de tetraciclinas, especialmente minociclina, es
posible pero rara. Con minociclina tambin se han
descrito manifestaciones sistmicas como hepatitis,
lupus inducido y reacciones de hipersensibilidad.
Estos efectos adversos, raros pero graves, aconsejan
ser prudentes a la hora de prescribir minociclina,
que hoy se considera un tratamiento de segunda
eleccin.
Eritromicina
Este frmaco no es fototxico. Suele reservarse para casos de fracaso teraputico con tetraciclinas o
si stas estn contraindicadas, como en menores de
8 aos y en mujeres durante el segundo y el tercer
trimestre del embarazo.
Resistencia bacteriana
Un problema actual es el desarrollo de colonias de
P. acnes resistentes a las tetraciclinas de primera
generacin (38%), la doxiciclina (33%) y la minociclina (12%). Para evitarlo, pueden adoptarse algunas
medidas, entre ellas limitar la duracin del tratamiento (como mximo 4-6 meses), asegurarse de
que el paciente lo cumple diariamente, no utilizar
de forma simultnea diferentes antibiticos locales
o ciclos repetidos con distintos antibiticos orales,
y procurar la administracion conjunta del antibitico oral con perxido de benzolo o un retinoide
local. Tambin debera limitarse el uso de la eritromicina oral y otros macrlidos a pacientes en quie-

nes las tetraciclinas estn contraindicadas o no son


toleradas.
Otros antibiticos orales
Nuevos macrlidos. La roxitromicina, la claritromicina, la azitromicina y la josamicina ofrecen una
eficacia similar o superior a la de la eritromicina,
pero la relacin coste-beneficio siempre debe tenerse en cuenta.
Penicilina y sulfonamidas. Estos frmacos no tienen efecto antibacteriano contra P. acnes porque
no penetran el canal folicular, de modo que actualmente no estn indicados en esta patologa. Las
sulfonamidas, de amplio uso en el pasado para el
tratamiento del acn, son menos efectivas que los
antibiticos disponibles en la actualidad. La combinacin de trimetoprim y sulfametoxazol ofrece
una eficacia similar a la tetraciclina oral, pero sus
posibles efectos secundarios son mucho ms serios
y requiere un control ms estrecho. Podra estar
indicado en pacientes con foliculitis por gramnegativos.
Isotretinona
Este frmaco, por va oral, produce una reduccin
de la secrecin de sebo, de la hiperqueratinizacin
del epitelio infundibular y de la inflamacin local,
siendo por tanto el nico tratamiento realmente curativo del acn. Su indicacin es el acn grave y el
acn resistente al tratamiento convencional. El efecto secundario ms frecuente es la sequedad cutaneomucosa, y el ms grave la teratognesis, por lo
que, en la mujer en edad de procrear, es mandatoria una contracepcin segura. Est contraindicada
su asociacin con tetraciclinas, por aumentar el
riesgo de hipertensin intracraneal. La isotreti
nona aumenta el riesgo de quemadura solar, por
el mismo mecanismo que todos los retinoides:
disminucin de la proteccin natural cutnea ante
la radiacin UV.
Terapia hormonal
(estrgenos y anticonceptivos orales)
Las pldoras anticonceptivas son una combinacin
de estrgeno y progestgeno. Los estrgenos (etinilestradiol o mestranol) reducen la secrecin de
sebo, por lo que pueden ser tiles para tratar el
acn. Sin embargo, algunos progestgenos tienen
actividad andrognica y pueden agravarlo. Los

J. Labandeira y J. Toribio

progestgenos con una menor actividad andrognica son los de tercera generacin (desogestrol,
norgestimato, gestodeno); de los progestgenos de
segunda generacin, los de menor actividad andrognica son el etinodiol diacetato y el levonorgestrol. La mejora es lenta, requirindose unos
cinco ciclos, y su efecto es slo profilctico, pues
disminuye la secrecin de sebo y la formacin de
comedones, pero no afecta a las lesiones inflamatorias existentes.
La asociacin ideal sera etinilestradiol y un antiandrgeno (acetato de ciproterona), pero no
est especialmente aconsejada por endocrinlogos ni gineclogos por ser peor tolerada y de
potencia anticonceptiva dbil. Por otra parte, los
progestgenos de tercera generacin tienen un
efecto andrognico prcticamente nulo; su combinacin con etinilestradiol normaliza el hiperandrogenismo bioqumico en aquellas pacientes
que lo padecen.
Como monoterapia, no es un tratamiento esencial
del acn, aunque puede ser una alternativa teraputica en mujeres jvenes que desean un tratamiento
anticonceptivo y sufren acn leve o moderado que
no justifica un tratamiento sistmico.
Otros tratamientos
Azufres
El azufre elemental es irritante y exfoliante, y disminuye las lesiones inflamatorias. Sin embargo, como tambin tiene efecto comedognico, potencia
la tendencia del paciente con acn a formar comedones, de los que surgen nuevas lesiones inflamatorias, por lo que no est indicado su empleo en
esta patologa. Derivados azufrados, como los sulfitos, los tioglicolatos, los tioles o las cistenas, carecen de efecto comedognico.
Vitamina A (retinol)
Aunque antiguamente se empleaba para el tratamiento del acn, se necesitan dosis de 300.000400.000 UI al da, lo que entraa un claro riesgo de
toxicidad y teratogenicidad. La isotretinona, mejor
tolerada, ha desplazado a la vitamina A en el tratamiento del acn.
Sulfonas
La dapsona se reserva para el acn inflamatorio
grave, sobre todo para el acn conglobata, el fulminante y el tropical, as como para el acn papu-

lopustuloso grave y rebelde. Normalmente se combina con antibiticos y comedolticos. Su accin es


similar a la de los corticoides, disminuyendo la formacin de abscesos y la destruccin tisular. Aunque ha sido desplazada por la isotretinona, sigue
siendo especialmente til cuando sta no puede
ser utilizada.
Corticosteroides
De forma tpica, intralesional o sistmica, los corticosteroides estn indicados en casos seleccionados
de acn con graves lesiones inflamatorias, como el
acn conglobata, el acn fulminante, las lesiones
tipo granuloma piognico secundarias al uso de
isotretinona o los grandes ndulos inflamatorios de
larga evolucin.
Zinc oral
El zinc elemental, en dosis de 30 mg al da, puede
tener actividad antinflamatoria, pero es escasamente comedoltico. Puede utilizarse sin riesgo
durante el embarazo y no induce fotosensibilidad.
Algunos estudios clnicos doble ciego realizados
con sulfato de zinc en acn inflamatorio han mostrado su eficacia, y en cambio otros han revelado
su ineficacia. Estas dudas sobre su eficacia y los
posibles efectos secundarios gastrointestinales asociados a su empleo son la causa de su infrecuente
utilizacin.
Teraputica fsica del acn
Agentes abrasivos
Estos productos contienen partculas tipo xido de
aluminio, y son recomendados sobre la base de su
supuesta capacidad para desprender los comedones. Sin embargo, stos estn firmemente adheridos
y resisten la exfoliacin con abrasivos, que son potencialmente ms dainos que beneficiosos y de
eficacia muy inferior a la obtenida con agentes comedolticos como los retinoides tpicos o el cido
saliclico.
Peelings qumicos
En algunas publicaciones se ha sugerido la eficacia
de los peelings con alfa-hidroxicidos o cido tricloroactico para combatir el acn. Sin embargo, los
estudios en animales sugieren que carecen de efecto comedoltico, y tampoco se han realizado ensayos clnicos bien controlados que demuestren su
eficacia en humanos.

Acn

Luz azul (luz ultravioleta del espectro visible,


420-460 nm)
Es efectiva sobre las lesiones inflamatorias y menos
en las de retencin. Induce destruccin fotodinmica de P. acnes y efectos antinflamatorios por disminucin de la produccin de citocinas.
Seleccin del tratamiento

El acn es un proceso crnico, que puede durar


aos. Lo primero que debe hacerse es informar de
ello al paciente para que las fluctuaciones en la
gravedad de la afeccin no perjudiquen la relacin
mdico-enfermo y la eficacia del tratamiento. Siendo un proceso multifactorial, los mejores resultados
se consiguen con frmacos que actan a diferentes
niveles en la secuencia patognica de la enfermedad. La terapia elegida depender del tipo e intensidad de la afectacin.
Acn leve-moderado. El tratamiento es local. Si
predominan las lesiones de retencin (comedones), se prescribir un retinoide local (tretinona
o adapaleno), y si predominan las lesiones inflamatorias (ppulas y pstulas), un antibitico local
asociado a perxido de benzolo o a un retinoide
tpico. A menudo el tratamiento de mantenimiento es necesario durante meses o aos.
Acn ms grave (con muchas lesiones faciales,
extensin al tronco o resistente a tratamientos
locales). El tratamiento es sistmico con tetraciclinas. Suele asociarse un tratamiento local con perxido de benzolo o retinoides tpicos.
Acn noduloqustico, cicatricial o con fracaso del
tratamiento sistmico con tetraciclinas. El tratamiento indicado es la isotretinona oral. En casos
graves de acn conglobata, puede ser necesario
combinar la isotretinona con corticoides sistmicos y a veces tpicos. Cuando no puede utilizarse isotretinona, la dapsona es una alternativa.
Medidas complementarias. Son muy importantes
para asegurar la eficacia y la tolerabilidad del
tratamiento. La higiene debe realizarse con un
producto no irritante, asociando una crema emoliente no comedognica si el tratamiento causa
sequedad cutnea. Debe desaconsejarse la exposicin a fuentes artificiales de radiacin UV, el
abuso de baos de sol y la utilizacin de maquillajes u otros cosmticos (de requerirse utilizarlos,
stos deben ser no comedognicos).

Puntualizaciones
sobre la teraputica del acn

Factores psicosomticos
La ansiedad puede agravar y perpetuar el acn por
excoriacin de las lesiones durante periodos de estrs y a partir de otros mecanismos desconocidos.
La mayora de los dermatlogos consideran el acn
como una enfermedad somtica con respuestas
emocionales secundarias a ella. En general, la psicoterapia y los frmacos psicotrpicos no estn
indicados en estos pacientes, y nunca deberan reemplazar al tratamiento cutneo.
Dieta
La ingestin elevada de carbohidratos y grasas no
altera la produccin de sebo, de modo que los alimentos no desempean un papel etiolgico en el
desarrollo del acn, y tampoco existen instrucciones
dietticas especiales para estos pacientes.
Peinado
No existen pruebas de que llevar flequillo sobre la
frente agrave el acn en esa zona. Los pacientes
suelen hacerlo para disimular las lesiones, por lo
que no debe prohibrseles.
Terminologa
Existen ciertos trminos que suelen aplicarse a productos antiacn para evocar supuestas propiedades
fisicoqumicas que les confieran legitimidad teraputica: comedoltico, exfoliante, queratoltico y
antiseborreico son los principales.
Estos productos no son seborreguladores, sino
que slo causan sequedad cutnea, aunque esto
suele interpretarse como un signo de menor secrecin de sebo. Los llamados antiseborreicos y exfoliantes con efecto peeling en realidad no disminuyen la produccin de sebo, slo producen sequedad
cutnea y descamacin, creando la falsa ilusin de
cutis menos graso al ser absorbido parte del sebo
por las escamas. Sin embargo, al humedecerse la
piel o con el simple sudor, sta se mostrar inmediatamente grasa.
Por otra parte, estos productos tampoco tienen
efecto queratoltico y, por tanto, no disuelven los
comedones, pues no afectan a protenas fibrosas como las queratinas. Los verdaderos queratolticos,
como el hidrxido de sodio, no son tolerados por los
pacientes, y el cido saliclico no desorganiza com-

J. Labandeira y J. Toribio

pletamente la queratina excepto en una concentracin alta.


Comedoltico es aquel agente que disminuye la
formacin de comedones. Slo unos pocos de los
productos que causan peeling son realmente comedolticos. La tretinona, la isotretinona y el adapaleno tienen actividad comedoltica, el cido saliclico slo de forma moderada y el perxido de
benzolo mnimamente.
Limpieza
No existe evidencia de que la falta de aseo empeore el acn ni de que el lavado frecuente sea beneficioso. El lavado ms vigoroso slo retira los lpidos
de superficie, sin afectar al reservorio folicular. Los
jabones con perxido de benzolo pueden disminuir o eliminar el P. acnes, pero los denominados
desinfectantes, con clorhexidina o triclosn, aunque
pueden reducir la flora de superficie, no afectan al
P. acnes situado en la profundidad del folculo, por
lo que no estn indicados en el tratamiento del
acn.
Pautas teraputicas

Son estndar para tratamientos tpicos y orales con


antibiticos (tabla 1.1) pero el empleo de isotretinona y corticosteroides debe individualizarse para
cada paciente.

Tabla 1.1. Pautas teraputicas


de antibiticos orales
Antibitico

Dosis diaria (mg)

Tetraciclinas
Tetraciclina

500-1.500

Doxicilina

50-100

Minociclina

50-100

Macrlidos
Eritromicina

500-1.500

Azitromicina

200-400

Claritromicina

250-500

Roxitromicina

150-300

Josamicina

500-2.000

Isotretinona oral
La isotretinona oral es un medicamento muy eficaz
cuando las pautas de administracin son correctas
y el paciente cumple el tratamiento. El objetivo al
administrarla debe ser doble: resolver las lesiones y
evitar la recidiva. Para ello, hay tres factores que
siempre deben ser considerados e individualizados
en cada paciente: dosis diaria, dosis total acumulada al finalizar el tratamiento y efectos secundarios
que impediran su normal realizacin.
Dosis total acumulada
La tasa de recidivas disminuye cuando la dosis total
administrada al concluir el tratamiento alcanza los
100-150 mg/kg de peso corporal (habitualmente
120; si es inferior a 100 aumentan las recidivas y por
encima de 150 no hay beneficio aadido).
Dosis diaria
De la dosis diaria depender la rapidez con que se
resuelven las lesiones, la duracin del tratamiento
hasta alcanzar una dosis acumulada ptima y los
efectos secundarios. Suele recomendarse una dosis
diaria de 0,5-1 mg/kg, lo que permite alcanzar la
dosis final acumulada ptima (100-150 mg/kg) en
4-6 meses.
Con dosis altas (0,5-1 mg/kg) la respuesta es
ms rpida, la probabilidad de resolucin completa de las lesiones ms alta y la tasa de recurrencias
menor que con dosis moderadas o bajas (0,2-0,5
mg/kg). Sin embargo, los efectos secundarios y
por tanto la probabilidad de no cumplir el tratamiento se incrementan, por lo que las dosis altas
deberan reservarse para el acn conglobata y fulminante. Las dosis bajas o moderadas (0,2-0,5
mg/kg) son tiles en el acn inflamatorio resistente o moderadamente grave, pues la respuesta
es buena y relativamente rpida, la posibilidad de
exacerbar las lesiones al inicio del tratamiento
disminuye (sobre todo cuando existen muchas
lesiones de retencin o muy inflamadas) y los
efectos secundarios son mnimos, especialmente
en climas fros y secos o en pacientes con piel de
fototipo I. El nico inconveniente es que la duracin del tratamiento se incrementa para alcanzar
una dosis total acumulada de al menos 100 mg/kg.
Sin embargo, la mayora de los pacientes prefieren
un tratamiento bien tolerado durante 10 meses
que una mala tolerancia durante 6. En nuestra
experiencia, la mayora de los pacientes con acn

Acn

Tabla 1.2. Pautas teraputicas con isotretinona oral para acn inflamatorio resistente o moderadamente grave
Dosis diaria administrada
10 mg
Peso
corporal (kg)

15 mg

20 mg

25 mg

30 mg

35 mg

40 mg

Dosis diaria equivalente segn el peso corporal (0,2-0,5 mg/kg)/tiempo de tratamiento (meses)
para alcanzar 100 mg/kg

45

0,22/15

0,33/10*

50

0,20/16

0,44/7,5

0,30/11*

0,40/8

0,50/6,5

55

0,27/12

0,36/9*

0,45/7

60

0,25/13

0,33/10*

0,41/8

65

0,23/14,5

0,30/11*

0,38/8,5

0,46/7

70

0,21/15,5

0,28/11,5

0,35/9*

0,42/7,5

0,50/6,5

75

0,20/16,5

0,26/12,5

0,33/10*

0,40/8

0,46/7

0,25/13

0,31/10,5*

0,37/9

0,43/7,5

80

0,50/6,5

0,50/6,5

*Dosis recomendadas.

Tabla 1.3. Isotretinona oral: clculo de dosis diaria en mg/kg (1), dosis total acumulada (DTA) necesaria
para alcanzar 100 mg/kg (2) y tiempo estimado de tratamiento para esa DTA (3). Ejemplo para 20 mg/da en un
paciente de 60 kg
(1)
Dosis diaria (20 mg)
Peso corporal (60 kg)
(2)

= Dosis diaria en mg/kg (0,33)

Peso corporal (60 kg) 3 100 = DTA necesaria para alcanzar 100 mg/kg (6.000 mg)

(3) DTA (6.000 mg)



Dosis diaria (20 mg)

= Das de tratamiento (300 das/30= 10 meses)

inflamatorio resistente o moderadamente grave


responden bien y con excelente tolerancia a una
dosis diaria de 0,25-0,35 mg/kg, lo que permite
alcanzar la dosis acumulada ptima de 100-120
mg/kg en 9-11 meses. Si la resolucin de las lesiones es lenta o el tiempo estimado de tratamiento muy prolongado, puede disminuirse a unos 6
meses incrementando la dosis hasta un mximo
de 0,5 mg/kg, siempre que la tolerancia sea aceptable (tabla 1.2).
Para calcular en cada paciente la dosis inicial de
isotretinona y el tiempo estimado de tratamiento,
es aconsejable utilizar una calculadora y tres frmulas bsicas (tabla 1.3), y no las tabulaciones estndar
de tablas comerciales.

lesiones inflamatorias con mayor rapidez que cualquier otro tratamiento. Sin embargo, su potencial
acneognico y sus serios efectos secundarios retardados contraindican su empleo en el acn excepto
en casos especiales y con pautas teraputicas concretas (tabla 1.4).
Los corticosteroides son de uso obligado en el
acn fulminante y pueden ser muy tiles en el tratamiento inicial del acn inflamatorio grave y del
acn conglobata al resolver rpidamente las lesiones, reduciendo as el nmero y la gravedad de las
cicatrices residuales que ocasionaran. Utilizados de
forma correcta, no deberan ocasionar efectos adversos significativos en personas sanas que padezcan acn grave.

Corticosteroides
Es conocido desde hace tiempo su beneficio inmediato en el tratamiento del acn, pues suprimen las

Corticosteroides tpicos
Deben utilizarse los de muy alta potencia (17-propionato de clobetasol y halobetasol propionato), en

J. Labandeira y J. Toribio

Acn fulminante

Se elegir prednisolona-prednisona o equivalente


en dosis de 0,5-1,0 mg/kg/da, preferentemente en
dosis nica matutina, o repartida en dos o tres
tomas en casos especialmente graves. Segn diversas pautas (tabla 1.4), se asociarn a isotretinona
y/o antibiticos orales (nunca tetraciclinas simultneamente con isotretinona) en dosis plenas durante una (acn conglobata) o dos semanas (acn
fulminante), suprimindolos progresivamente en
10-14 das. Debe administrarse un solo curso, aunque en casos inusuales (acn fulminante o sndrome adrenogenital con hiperandrogenemia) podran
mantenerse ms tiempo pero en dosis muy bajas
(5-10 mg/da).

Prednisona en dosis inicial + antibitico oral 1-2 semanas;


luego mantenerlo o suspenderlo*, aadir isotretinona y
disminuir prednisona hasta suprimirla en 10-14 das

Bibliografa

Tabla 1.4. Pautas teraputicas en el acn


conglobata y fulminante
Dosis inicial de prednisona oral:
0,5-1,0 mg/kg de peso/da
Acn conglobata
Prednisona en dosis inicial 1 semana + isotretinona
(de 1. eleccin; antibitico oral si est contraindicada)
Prednisona en dosis inicial 1 semana; luego aadir
isotretinona y disminuir prednisona hasta suprimirla
en 10-14 das
Prednisona en dosis inicial + antibitico oral 1 semana;
luego suspenderlo*, aadir isotretinona y disminuir
prednisona hasta suprimirla en 10-14 das

*La mejora inicial es ms rpida combinando un antibitico


oral con isotretinona, pero a largo plazo no hay beneficio
aadido. Slo estara indicado en el acn fulminante.

cara, pecho y espalda, dos veces al da y durante


un mximo de 7-10 das, sin excepcin en este lmite de tiempo.
Corticosteroides sistmicos
Son de eleccin cuando hay numerosas lesiones. Los
de depsito va parenteral no son recomendables.

10

Dreno B. Acn. En: Enciclopedia mdico-quirrgica. Dermatologa.


Edicin en espaol de la Encyclopedie mdico-chirurgicale. Dermatologie. Pars: Elsevier, ditions Scientifiques et Mdicales,
2002; 1-12.
Plewig G, Kligman AM. Acne and Rosacea, 3. ed. Berln-HeidelbergNueva York: Springer-Verlag, 2000.
Strauss JS, Krowchuk DP, Leyden JJ, Lucky AW, Shalita AR, Siegfried EC,
Thiboutot DM, Van Voorhees AS, Beutner KA, Sieck CK, Bhushan
R; American Academy of Dermatology/American Academy of Dermatology Association. Guidelines of care for acne vulgaris management. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 651-663.

CAPTULO 2

Alopecias
J. Ferrando

Concepto

La alopecia es un signo clnico caracterizado por


una prdida de pelo de forma circunscrita o difusa
en el cuero cabelludo o en otras partes del cuerpo.
En su etiopatogenia intervienen mltiples causas,
entre las cuales pueden citarse factores autoinmunes, genticos y psicolgicos. Reservamos el trmino de atriquia para cuando se trata de alopecias
congnitas.
Podemos clasificar la alopecia en dos grandes
grupos: alopecia cicatricial y alopecia no cicatricial
(tabla 2.1).
La historia clnica, una buena anamnesis y una
exploracin adecuada del cabello pueden ayudar
mucho a enfocar adecuadamente el diagnstico y,
por tanto, el tratamiento. En las tablas 2.2 y 2.3 se
precisan con detalle estos aspectos.
Alopecia cicatricial

Se define como una alteracin en la que existe una


destruccin permanente del folculo piloso que es
remplazado por fibrosis y se asocia a atrofia drmica y desaparicin del folculo (figura 2.1).

Existen varias formas de clasificar las alopecias


adquiridas que permiten distinguir las cicatriciales de
las no cicatriciales, segn su presentacin en placas
o de forma difusa, y que fcilmente pueden hacer
sospechar los principales diagnsticos.
Liquen plano pilar
Es una forma de liquen plano que se caracteriza por
afectar de forma especfica a los folculos pilosos y
ocasionar una alopecia cicatricial en el cuero cabelludo o en cualquier localizacin pilosa.
Diagnstico
El liquen plano pilar (LPP) afecta sobre todo a mujeres de mediana edad, a diferencia del LP, donde
no existen diferencias de sexo. Las manifestaciones
clnicas ms frecuentes son ppulas mnimamente
queratsicas y eritema perifolicular que se observa
en los bordes de la placa alopcica.
En estadios avanzados se presentan mltiples placas de alopecia cicatricial en cuyo interior pueden
hallarse penachos de pocos cabellos sanos. Algunos
pacientes con LPP pueden presentar lesiones de LP
en otras reas, como las mucosas y las uas.
Histolgicamente se observa un infiltrado linfoctico perifolicular del tercio superior del folculo.

Tabla 2.1. Diagnstico diferencial entre la alopecia cicatricial y la no cicatricial


Alopecia cicatricial

Alopecia no cicatricial

Causa ms frecuente

Seudopelada (lupus eritematoso,


liquen plano pilar)

Efluvios
Alopecia androgentica
Alopecia areata

Piel

Atrfica, brillante y/o eritematosa


(lesin folicular y cutnea irreversibles)

Normal (alteracin funcional)

Signo de Jacquet

Positivo

Negativo

Placas

Irregulares, con pelos terminales en su superficie

Regulares, sin pelos en su superficie

Pronstico

Irrecuperable

Recuperable (parcialmente la alopecia androgentica)

Tratamiento

Causal
Quirrgico reconstructivo

Mdico (causal, farmacolgico)


Quirrgico (alopecia androgentica)

11

J. Ferrando

Tabla 2.2. Enfermedad segn caractersticas


de la alopecia
Forma de inicio
Difusa aguda

Efluvios, alopecia areata difusa

Difusa crnica

Calvicie comn

Focal aguda

Alopecia areata, alopecia


traumtica

Focal crnica

Alopecia seudopelada,
tricotilomana

Sintomatologa acompaante
Seborrea

Calvicie comn, sndrome SAHA

Inflamacin

Foliculitis decalvante, foliculitis


en penachos, tias, lupus
eritematoso

Hiperqueratosis folicular

Queratosis pilar decalvante,


moniletrix

Alteraciones ectodrmicas

Displasias ectodrmicas

Evolucin
Progresiva

Calvicie comn

Brotes recidivantes

Alopecia areata

Irreversible

Alopecia cicatricial

Autoinvolutiva

Efluvios, alopecia areata focal

Tabla 2.3. Exploracin del cabello


Segn la morfologa del cabello
Cabellos secos/adelgazados
Displasias pilosas
Sndromes carenciales

Hipotricosis congnitas

Cabellos en signo de exclamacin Alopecia areata


Cabellos del optimismo

Calvicie comn

Segn el patrn de distribucin de la alopecia


Difuso
Calvicie comn
Efluvios

Hipotricosis congnitas

En placas
Alopecia areata
Alopecia seudopelada
Tricotilomana
Piel alopcica
Aspecto normal Calvicie comn
Alopecia areata
Efluvios
Aspecto alterado Alopecia seudopelada
Alopecia por agentes fsicos, tias

12

Figura 2.1. Alopecia cicatricial: placa irregular


de aspecto atrfico

Tratamiento
Tratar el LPP es difcil, debido a la evolucin crnica de las lesiones. El objetivo principal del tratamiento es evitar su progresin mediante el uso de
corticoides tpicos de moderada o alta potencia,
intralesionales u orales, antipaldicos y ciclosporina
o talidomida de forma excepcional.
Alopecia frontal fibrosante posmenopusica
Es una forma clnica de LPP que se presenta en
mujeres posmenopusicas (quinta dcada de la vida) y se caracteriza por un retroceso progresivo de
la lnea de implantacin fronto-tmporo-occipital
del cabello. Su etiologa es desconocida. Se asocia
a un eritema perifolicular punteado e hiperqueratosis folicular. Tambin puede afectar a las cejas.
Su evolucin es lentamente progresiva. No se dispone de un tratamiento eficaz, aunque se ha logrado
retrasar el curso de la enfermedad utilizando pred
nisona oral (50 mg/da, 2 meses) y cloroquina (150
mg/da, 3-9 meses). Los corticoides tpicos o mediante infiltracin local tambin son eficaces.
Foliculitis crnica del cuero cabelludo
Se trata de diferentes formas clnicas de foliculitis
del cuero cabelludo cuyo origen no est claro.
Usualmente se presentan como brotes de pstulas
aisladas en la cabeza, con cultivos que no demuestran una infeccin especfica. Responden momentneamente a los tratamientos antibiticos, para
recidivar cuando stos han concluido. Se reconocen
varios cuadros clnicos, entre ellos el acn necrtico
(foliculitis con componente necrtico), la piodermitis abscedens et suffodiens (piodermitis crnica con
abscesos subcutneos comunicantes) o celulitis di-

Alopecias

secante, y la dermatosis pustular y erosiva del cuero cabelludo. Todos ellos abocan a una foliculitis
decalvante y a una alopecia cicatricial en placas.
Foliculitis en penachos
Se define como una enfermedad localizada, inflamatoria, crnica y recidivante del cuero cabelludo,
que conduce a la aparicin de alopecia cicatricial,
con varios penachos de cabellos que emergen de
un orificio folicular comn. Se da sobre todo en
hombres jvenes y afecta principalmente a la regin
occipital y parietal.
Diagnstico
El examen fsico revela la presencia de ppulas y
placas infiltradas con pstulas. La mayora de los
pacientes presentan otras dermatosis asociadas de
tipo inflamatorio del cuero cabelludo. Como factores desencadenantes se citan los traumatismos y la
ciruga previos y enfermedades inflamatorias.
La histologa presenta un infiltrado mixto perifolicular en dermis superficial y media, con macrfagos y
destruccin de las paredes de los folculos pilosos.
Tratamiento
En las lesiones pequeas el tratamiento es el quirrgico. Con la antibioticoterapia (rifampicina, azitromicina, claritromicina y cido fusdico) se han
logrado escasos resultados satisfactorios. Tambin
se han ensayado el cido 13-cis-retinoico oral y el
perxido de benzolo tpico. El ltimo recurso es
la fotodepilacin.

Ese aspecto clnico tan caracterstico tambin se


ha desarrollado especialmente en mujeres afroamericanas de cabello rizado y que han empleado con
asiduidad tratamientos fsicos para estirar su cabello
(traccin y plancha caliente, etc.): es la denominada
alopecia cicatricial central centrfuga.
Tratamiento
El tratamiento es sintomtico. En caso de que haya
cesado el proceso activo, puede plantearse una resolucin quirrgica.
Otras formas de alopecia cicatricial adquirida
En este apartado nos referiremos no a las alopecias
de origen interno ya mencionadas, sino a las que
tienen un origen externo (traumatismos, infecciones, txicos).
Alopecia traumtica
Pueden ser producidas por instrumentos para rizar
o alisar el cabello.
Alopecia posnatal occipital
Desaparece espontneamente cuando el beb comienza a cambiar de posicin por s solo. Tras intervenciones quirrgicas prolongadas, pueden apreciarse reas alopcicas que a los 2-4 meses pueden
desaparecer.
Se han descrito tambin casos de alopecia por
traccin mecnica en nios.

Alopecia seudopelada
Es una forma localizada de alopecia cicatricial de una
relativa frecuencia y de etiologa desconocida, probablemente autoinmune, como manifestacin final
residual de algn proceso que d lugar a alopecia
cicatricial, como el LPP o el lupus eritematoso.
Hoy en da se considera como una forma de alopecia cicatricial estadio final de un proceso inflamatorio previo subclnico no detectado.

Tricotilomana
Es el hbito compulsivo de arrancarse el pelo,
consciente o inconscientemente. Pueden quedar
reas alopcicas irregulares en el cuero cabelludo
o las pestaas (sobre todo las superiores, como es
lgico), o en otro lugar. Se da con mayor frecuencia
en mujeres jvenes, por dismorfofobia o problemas
de relacin social o familiar. Este hbito compulsivo puede llevar a la tricofagia y originar un tricobezoar (masa de pelo en el estmago, con el consecuente abdomen agudo).

Diagnstico
Son pequeas placas de alopecia de crecimiento
lento y progresivo que, aunque pueden llegar a
afectar a todo el cuero cabelludo, con el tiempo
tienden a estabilizarse. Las lesiones coalescen en
placas sin pelo, irregulares y atrficas. Afecta ms a
mujeres de edad media.

Infecciosas
Piodermitis del cuero cabelludo. Es frecuente en
nios. Se inicia tras traumatismos, generalmente por
rascado, en la pediculosis y la escabiosis.
Foliculitis. La foliculitis decalvante se caracteriza
por inflamacin y destruccin del folculo piloso,
condicionando una alopecia permanente con for-

13

J. Ferrando

macin de abscesos intrafoliculares. Una forma peculiar sera el acn necrtico.


El acn queloideo de la nuca y la foliculitis abscedens et suffodiens son otras variedades de foliculitis crnica del cuero cabelludo.
En el secundarismo lutico puede observarse alopecia, con varias formas clnicas. La alopecia apolillada de la zona temporal es caracterstica.
Alopecia por txicos
Una gran variedad de nuevos frmacos producen
alteraciones en el crecimiento del pelo (fase angena) y, de esta forma, alopecia. Se ha estudiado asimismo el papel de las radiaciones en la alopecia:
se sabe que a partir de 500 centigreys puede aparecer depilacin temporal, y con dosis superiores
depilacin permanente.

Figura 2.2. Alopecia androgentica masculina,


patrn de entradas y coronilla

Alopecia no cicatricial

Los tipos ms frecuentes de alopecia no cicatricial


son la alopecia androgentica, la alopecia areata y
los efluvios.
Alopecia androgentica
La alopecia androgentica (AGA) o calvicie comn
es sin duda una de las causas ms habituales de
prdida de cabello, y est ntimamente relacionada
con la gentica (herencia polignica) y con el metabolismo andrognico folicular. Se suele manifestar
alrededor de los 20-30 aos y su evolucin es lentamente progresiva. Se trata de una miniaturizacin
progresiva de los cabellos en las reas de influencia
androgentica: recesin fronto-temporal y nuca en
el varn (MAGA) y de forma difusa en la regin
parietal en la mujer (FAGA). Da lugar a ciclos de
crecimiento ms cortos en la fase de angeno y se
alarga la fase de telgeno.
Etiopatogenia
El trmino de androgentica implica la relacin con
los andrgenos y una predisposicin gentica (herencia dominante polignica). El paso de testosterona a dihidrotestosterona por accin de la enzima
5-alfa-reductasa es el hecho fundamental que canaliza el desarrollo de la calvicie; sin embargo, para
que sta se produzca deben existir folculos pilosos
susceptibles (dependientes de los andrgenos), lo
que explicara la localizacin de la alopecia. Los

14

Figura 2.3. Alopecia androgentica femenina,

patrn difuso

receptores andrognicos constituyen otro factor relevante, siendo estos niveles superiores en hombres
que en mujeres y mayores en la regin frontoparietal que en la regin occipital en los varones.
Otro factor importante es la enzima aromatasa,
que evita la progresin de la alopecia al acelerar la
metabolizacin local de los andrgenos. Su presencia es ms notable en la mujer en las reas dependientes de los andrgenos del varn.
Clnica
En realidad, en la AGA no se aprecia una prdida
diaria importante de cabello, sino una disminucin
paulatina de su volumen o densidad especialmente
en las reas dependientes de los andrgenos, donde se aprecian unos cabellos intermedios finos, o
cabellos del optimismo (figuras 2.2 y 2.3).

Alopecias

Figura 2.4. MAGA, tipos de Hamilton-Norwood. Se incluye en cada tipo la variante a, o el patrn semita, excepto en
los estadios finales, donde ambos confluyen en una imagen clnica comn. Se incluye adems la variante III-vrtex

Para la evaluacin de las caractersticas clnicas


es importante conocer las escalas de gradacin de
prdida del cabello segn Hamilton-Norwood,
Ebling y Ludwig (figuras 2.4 y 2.5).
La aparicin de la alopecia suele ser gradual, desarrollndose la condicin a lo largo de los aos. En
algunas ocasiones, sobre todo en mujeres, la alopecia
androgentica puede precipitarse o agravarse despus de un efluvio telgeno o, ms raramente, adoptar un patrn tipo MAGA = FAGA-M; en estos casos,
hay que descartar un tumor ovrico o suprarrenal
formador de andrgenos. Tambin en el sndrome
SAHA (seborrea, acn, hirsutismo y alopecia) deben
determinarse parmetros hormonales (tabla 2.4) y, si
stos aparecen alterados, solicitar una ecografa ginecolgica abdominal y/o una TAC abdominal.

Cerca de un 10% de los varones presentan un


patrn tipo FAGA (= MAGA-F), que no reviste ningn significado clnico especial.
Tabla 2.4. Analtica hormonal
en caso de FAGA-M o de sndrome SAHA
Testosterona
Androstenodiona
Dihidrotestosterona (DHT)
Dihidroepiandrostenodiona sulfato (DHEA-sulfato)
Globulina transportadora de andrgenos
(SHBG: sex hormon binding globulin)
Ecografa ginecolgica y TAC abdominal
17-OH-progesterona
Prolactina
Cortisol
FSH, LH

15

J. Ferrando

Cada vez se observan casos ms precoces de


AGA, incluso en edad prepuberal o en nios en
edad escolar, y especialmente en nias.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y tiene en cuenta la localizacin de la alopecia en las reas caractersticas. En
las mujeres, es importante averiguar si existe alguna
asociacin con hirsutismo o acn que nos indique
trastornos hormonales; asimismo, son importantes
los antecedentes familiares. El pull test o pilotraccin
suele ser negativo y el tricograma revela un incremento de la fase telgena y races distrficas.
Los exmenes de laboratorio no son necesarios a
menos que se halle alguna alteracin clnica secundaria a hiperandrogenismo, en cuyo caso se solicitar el estudio de andrgenos. La biopsia no suele ser
necesaria. El examen histopatolgico muestra folculos
miniaturizados, la mayora en fase de telgeno, y moderado infiltrado inflamatorio perifolicular.
Tratamiento
El tratamiento precoz, cuando se empieza a apreciar
adelgazamiento del cabello, optimiza los resultados.
De igual modo, el empleo continuado de estos tratamientos evita la progresin de la alopecia. Se pueden
distinguir tratamientos tpicos, orales o quirrgicos.
Tratamientos tpicos
Minoxidil
Actualmente se considera un modulador del ciclo
biolgico del folculo piloso, ya que incrementa la
duracin de la fase de angeno y permite la regeneracin del vello miniaturizado, reforzando el pelo intermedio existente. Estudios in vitro demuestran que minoxidil potencia asimismo la capacidad
proliferativa de los queratinocitos, dado que aumenta su supervivencia en cultivos de folculos pilosos.
Minoxidil est comercializado al 2 y al 5%. La solucin al 2% se emplea en mujeres jvenes y minoxidil
al 5% en hombres y casos graves de FAGA. Se aconseja la aplicacin de 1 cc cada 12 horas o de 2cc cada
24 horas, siempre seguido de una suave friccin.
Los efectos secundarios de minoxidil son principalmente dermatolgicos, como la dermatitis
por contacto irritativa producida por el excipiente (propilenglicol), que ocurre hasta en un 7% de
los pacientes que emplean soluciones al 2% y en
mayor proporcin en los que usan la preparacin
al 5%. En menor grado, el minoxidil puede pro-

16

ducir dermatitis de contacto alrgica o fotoinducida. La hipertricosis facial es otro efecto secundario que puede aparecer en mujeres y nios.
Entre los efectos sistmicos descritos, figuran la
cefalea, con una incidencia del 3%, y las mialgias.
La absorcin sistmica es insuficiente como para
alcanzar los niveles plasmticos necesarios para inducir cambios hemodinmicos, por lo que los
pacientes que emplean minoxidil no muestran un
aumento de riesgo cardiovascular.
cido retinoico
Su empleo est justificado por su efecto mitgeno: al
regular el crecimiento y la diferenciacin celular epidrmica, se une a una protena citoltica e induce el
inicio del crecimiento celular en la diferenciacin
epitelial y vascular. Tambin favorece la angiognesis
y la absorcin percutnea de otras sustancias, por lo
que su accin es sinrgica con el minoxidil, aunque
puede producir irritacin local. Se usa junto a minoxidil en concentraciones entre 0,025 y 0,050%.
Tratamientos sistmicos
Finasterida
Es un frmaco que produce una inhibicin selectiva
de la 5-alfa-reductasa tipo II, enzima que cataliza el
paso de testosterona a dihidrotestosterona (DHT)
en la papila drmica del folculo piloso. La DHT es
el andrgeno responsable de la miniaturizacin folicular caracterstica de la alopecia androgentica.
As pues, finasterida produce un descenso de la DHT
en la raz folicular y, por tanto, retrasa la progresin
de la alopecia e incluso puede revertirla. Se utiliza
en dosis de 1 mg oral al da.
Entre los efectos secundarios, se han descrito,
aunque raramente, disminucin de la libido y del
volumen del semen y disfuncin erctil, as como
ginecomastia unilateral. Los cuadros involucionan
al suspender el tratamiento.
El uso de finasterida en la mujer est contraindicado, por el peligro de que, en un embarazo de un
feto varn, pudiera ocasionar un desarrollo incompleto de los rganos genitales masculinos.
Antiandrgenos
Impiden o dificultan la accin de los andrgenos en
los tejidos diana. Los mejores resultados se observan
en mujeres con hiperandrogenismo, aunque antes de
que puedan apreciarse sus beneficios se requiere un
tratamiento durante 9 meses como mnimo.

Alopecias

Figura 2.5. Escala de Ludwig


para tipificar la FAGA. Un total de
tres grados nos parece insuficiente
para clasificar adecuadamente la
gravedad de la alopecia. Asimismo,
no nos indica si la afectacin es
alta (patrn alto), limitada a las
regiones parietales (mejor
pronstico), o si es baja (patrn
bajo), que llega a afectar hasta las
regiones tmporo-occipitales (peor
pronstico)

Algn autor prescribe acetato de ciproterona. La


indicacin de la ficha tcnica del producto en Espaa restringe su uso a mujeres con manifestaciones
graves de androgenizacin, como intenso hirsutismo,
alopecia androgentica severa, a menudo acompa-

ada de cuadros graves de acn y/o seborrea. Por


otra parte, no debe tomarse durante el embarazo, por
lo que debe ser descartado antes de iniciar el tratamiento. Otros autores utilizan la espironolactona y la
flutamida, si bien ninguna de las dos tiene autoriza-

Tabla 2.5. Plan de tratamiento de la alopecia androgentica


En el varn
MAGA I-III (Ebling) = II-V (Hamilton-Norwood)
Finasterida 1 mg/da en el tratamiento de las primeras fases de la alopecia androgentica en varones
Minoxidil tpico al 5% (solo o con cido retinoico al 0,025-0,05%), sobre todo si predomina la afectacin frontoparietal
Si no se produce respuesta al cabo de un ao, combinar minoxidil con finasterida
Desistir del tratamiento o bien tratamiento quirrgico si a pesar de ello no se obtienen resultados. Si la repercusin psicolgica es
grande, puede aconsejarse un postizo (peluca)
El autotrasplante tambin se aconseja como tratamiento complementario del tratamiento mdico, que no se abandona
MAGA IV-V (Ebling) = VI-VIII (Hamilton-Norwood)
No aconsejar tratamiento, o en todo caso tratamiento quirrgico o peluca. Como suele tratarse de varones de ms de 40 aos,
puede aconsejarse minoxidil tpico en los lmites de la alopecia para evitar que sta progrese
En la mujer
FAGA I-III (Ebling) = I-II (Ludwig)
Minoxidil tpico del 2 al 5% (solo o combinado con cido retinoico al 0,025-0,050%)
Antiandrgeno oral si hay signos clnicos o evidencia hormonal de hiperandrogenismo orgnico o funcional
FAGA de origen ovrico (aumento de androstendiona y/o testosterona, sndrome de ovarios poliqusticos): descartar tumor mediante
ecografa o TAC y tratar con acetato de ciproterona + etinilestradiol
FAGA de origen suprarrenal (aumento de DHEA): debe realizarse un frenado suprarrenal con dexametasona (0,5 mg) o deflazacort
(6 mg) por la noche. Si se acompaa de hirsutismo, aadir espironolactona oral y etinilestradiol
FAGA de origen hipofisario (hiperprolactinemia): descartar tumor hipofisario y aadir tratamiento con bromocriptina (5 mg/da)
Si al ao el paciente no responde al tratamiento con minoxidil solo o combinado, puede aconsejarse autotrasplante de cabello. Si se
trata una FAGA de patrn bajo, el rea donante estar poco poblada y con tendencia a empeorar y el autotrasplante ser poco eficaz
Suplementos alimentarios orales. Aminocidos azufrados (como cistina o taurina), oligoelementos (zinc y hierro), sobre todo si se
sospecha dficit
En mujeres de cabello fino pueden ayudar a mejorar la imagen los champs y acondicionadores o tintar la piel del cuero cabelludo
FAGA IV-V (Ebling) = III (Ludwig)
Es vlido todo lo indicado en el apartado anterior; sin embargo, a menudo ser inevitable el uso de postizos o peluca

17

J. Ferrando

Tabla 2.6. Diagnstico diferencial de los efluvios


Efluvio angeno agudo

Cabello angeno suelto

Efluvio telgeno agudo

Efluvio telgeno crnico

Aparicin

Pocos das despus de la


causa desencadenante

Nias rubias entre 3 y


6 aos

Dos o tres meses despus de


la causa desencadenante

Mujeres de entre
30 y 60 aos

Evolucin

Remite al eliminar la
causa

Suele mejorar con el


tiempo

Autolimitada

Prolongada, con remisiones


y exacerbaciones

Cada de pelo

Muy evidente

Evidente

Evidente

Poco evidente

Pilotraccin

+++

++

++

Causa

Frmacos txicos,
enfermedades sistmicas

Insuficiente adhesin del


tallo piloso al folculo

Frmacos, posparto,
fiebre

Desconocida

cin para esta indicacin en Espaa (la flutamida


slo est autorizada en el tratamiento de varones con
carcinoma metastsico de prstata) (tabla 2.5).
Tratamiento quirrgico
Es una terapia complementaria, puesto que no supone el abandono del tratamiento mdico.
Existen tres tcnicas: el autotrasplante de folculo piloso (mininjertos y microinjertos de unidades
foliculares), las reducciones del cuero cabelludo y
los colgajos por desplazamiento. La ms utilizada
es el autotrasplante de unidades foliculares. Una
unidad folicular consiste en 1-4 vellos terminales
que comparten el msculo erector del pelo, inervacin, irrigacin y tejido conjuntivo comn. Las
unidades se obtienen a partir de la seccin mediante lupa de un huso de cuero cabelludo del
rea donante de la regin occipital; estas unidades
son implantadas en el rea receptora, donde previamente se han realizado pequeas incisiones
para cada unidad folicular.
Efluvios
Los efluvios son prdidas temporales de cabello.
Muchas veces se trata simplemente de recambios
de cabello normal (efluvio telgeno), y otras veces
corresponden a prdidas temporales o permanentes
(efluvio angeno) (tabla 2.6).
Efluvio telgeno agudo
El efluvio telgeno agudo es un recambio acelerado
del ciclo folicular. Va precedido por un factor inductor de 1 a 3 meses antes de que se inicie la prdida.
Algunas de las causas ms frecuentes son la ciruga,
un proceso agudo infeccioso o inflamatorio, desnutricin, frmacos para enfermedad tiroidea, una
hemorragia crnica y estrs psicosocial. Es impor-

18

tante descartar cualquier tipo de enfermedad. Debern realizarse un hemograma, niveles de hierro y
perfil de hormonas tiroideas, descartando causas
endgenas y exgenas (frmacos).
La recuperacin del efluvio suele producirse al
cabo de 3-6 meses; cuando el proceso supera ese
tiempo, se habla de un efluvio telgeno crnico.
El diagnstico diferencial del efluvio telgeno
agudo se establece con la alopecia areata difusa y
la alopecia andrognica femenina de evolucin
rpida.
Causas endgenas
Alopecia posnatal: se trata de un proceso fisiolgico
y de caractersticas transitorias.
Gestacin y alopecia posparto: debido a los altos
niveles de estrgenos durante el embarazo, la fase
de angeno se prolonga ms tiempo. De igual manera, tras el parto se produce una prdida del cabello, que se inicia a partir del primer mes y dura
hasta el cuarto, por trmino medio.
Estrs psicolgico: la prdida de pelo causa un mayor estado de disfuncin emocional y, al mismo
tiempo, agrava la prdida de pelo del paciente. Si
se disminuye la causa del estrs puede controlarse
la cada.
Dietas hipocalricas y dficit nutricionales: este tipo
de prdida de cabello se manifiesta durante los primeros 6 meses posteriores al inicio de la dieta,
cuando el consumo calrico se encuentra por debajo de las 1.000 kcal diarias, con un bajo consumo
de protenas. Si existen deficiencias de cidos grasos esenciales, tambin se producirn alteraciones
en el ciclo folicular.

Alopecias

Dficit de zinc: se relaciona con la reduccin de la


absorcin de cidos grasos insaturados, lo que, a su
vez, puede asociarse con una mayor incidencia de
infecciones, anorexia y cambios cutneos.
Dficit de hierro: se encuentra en casi el 70% de las
mujeres que presentan anemia o incluso sin ella. Se
ha demostrado que el consumo de suplementos de
hierro puede favorecer el cese de la cada del cabello,
ya que el hierro est asociado al nivel de sntesis de
DNA.
Dficit de biotina: se relaciona asimismo con otros
cambios, como el aumento de infecciones, trastornos oculares y auditivos y alopecias. Se ha observado que al administrar biotina el pelo crece de
nuevo, con una mejora visible a los 2 meses aproximadamente.
Estados febriles: la prdida puede producirse hasta
6 meses despus de haber presentado el episodio
febril. Este estado se correlaciona con los pirgenos
endgenos que se liberan durante el proceso febril,
y que actuaran en la regulacin del ciclo folicular.
Causas exgenas
Frmacos
Mltiples frmacos de uso comn pueden ser causantes de efluvios:
Betabloqueadores: aunque su mecanismo de accin exacto se desconoce, se cree que actan
inhibiendo la mitosis.
Anticoagulantes: la prdida de cabello puede
presentarse hasta 12 semanas despus de su administracin; su accin se relaciona con el ciclo
folicular, y segn algunos estudios inhibe el desarrollo de los folculos en fase de angeno de
forma dependiente de la dosis.
Otros frmacos: cimetidina, fluoxetina, anfetaminas, interferones, anticonceptivos orales y retinoides.
Efluvio telgeno crnico
El efluvio telgeno crnico es una prdida de cabello de forma difusa con un tiempo superior a 6
meses de evolucin. Se inicia de modo sbito y
presenta exacerbaciones.
Se da predominantemente en el sexo femenino
entre los 30 y 60 aos, aunque no es una forma
exclusiva de la mujer. El curso de la enfermedad es

autolimitado, y se prolonga durante un periodo que


va desde los 6 meses a los 6 aos.
Suele asociarse a mltiples factores, sin relacin
con los desencadenantes del efluvio agudo. Existe
aumento de la poblacin telognica, acortamiento
de la fase de angeno y paso acelerado de los folculos a telgeno.
El diagnstico de esta afeccin es por exclusin.
El diagnstico diferencial deber realizarse con
las alopecias difusas por enfermedad sistmica, la
alopecia androgentica, el efluvio telgeno agudo
y el efluvio angeno.
Aunque no existe un tratamiento especfico para
este tipo de alopecia, se utiliza el minoxidil al 2 o
al 5%.
Efluvio angeno agudo
Consiste en la prdida brusca y masiva de cabello. A
este tipo de efluvio tambin se le denomina defluvio
capilar o alopecia anagnica. Las causas ms frecuentes son las alteraciones endocrinas (entre ellas hipopituitarismo, hipotiroidismo e hipertiroidismo, sndrome de Cushing y diabetes), estados carenciales,
enfermedades metablicas y sistmicas (como lupus
eritematoso sistmico, insuficiencia renal crnica y
neoplasias), frmacos diversos (como los citostticos
y antimetabolitos, el interfern, la vitamina A en altas
dosis y las sales de litio), la radiacin ionizante y
diversos txicos (mercurio y plomo entre ellos).
El tratamiento fundamental de las alopecias anagnicas agudas se basa en evitar la causa desencadenante.
Cabello angeno suelto (efluvio angeno crnico)
Se trata de una displasia pilosa que se produce por
falta de adhesin del pelo al folculo piloso, lo que
provoca una prdida indolora de cabellos ante una
traccin mnima. Este cabello crece lento y el crecimiento cesa al alcanzar cierta longitud.
Clnicamente, el cabello es fino, corto y escaso.
La edad de inicio es entre los 3 y los 6 aos, aunque
tambin puede darse en adolescentes y adultos.
Se clasifica en dos grupos: aislado o asociado a
otros defectos del desarrollo.
El diagnstico es clnico, confirmndose con el
tricograma, en el que se observa un mayor nmero de pelos en angeno, sin vaina epitelial, con
bulbos torsionados y angulados respecto al tallo
piloso, con una cutcula caracterstica que se halla
de forma enrollada.

19

J. Ferrando

El cabello angeno corto se da en pacientes que


presentan un ciclo folicular muy reducido, de forma que tienen un recambio de cabello acentuado.
Suele tratarse de una alteracin gentica familiar.
Los pacientes presentan de forma crnica una alopecia difusa y una pilotraccin muy positiva y sostenida.
La enfermedad mejora con la edad. Hay que evitar los peinados que tensen el pelo y los traumatismos que produzcan su cada. Se han empleado la
biotina (5-10 mg/da), la cistina levgira (500 mg/
da) y el minoxidil.
Alopecia areata
La alopecia areata (AA) se define como una enfermedad dermatolgica caracterizada por placas alopcicas, redondas u ovaladas, con mrgenes bien
delimitados. Cursa sin descamacin, induracin ni
prdida del ostium folicular.
Epidemiologa
La enfermedad puede iniciarse a cualquier edad,
pero se ha observado un pico entre los 20 y los 50
aos. Afecta por igual a ambos sexos y, en ms de
la mitad de los casos, se inicia antes de los 20 aos.
Afecta a alrededor del 0,5-1 por 1.000 de la poblacin.
Etiologa
Es una enfermedad multifactorial.
Factores genticos
Estn presentes en un porcentaje que se sita en el
4-27% de los casos, con un patrn de herencia autosmica dominante con penetrancia variable en
algunas familias. Otros datos que lo apoyan son la
aparicin en gemelos y la asociacin a sndrome de
Down. Se ha encontrado la expresin de ciertos
antgenos HLA DQ3 y DR 4, 5 y 7.
Factores inmunolgicos
Se supone que la AA es el resultado de una respuesta autoinmune por el fenotipo celular de los
infiltrados inflamatorios peribulbares que se encuentran al practicar una biopsia de una placa. En
la mayora de casos se trata de macrfagos y linfocitos T, en concreto LT colaboradores (CD4+). Estas
clulas inflamatorias expresan el HLA-DR en su
superficie, pero adems existe expresin ectpica
de tales antgenos (HLA-DR) en las clulas epitelia-

20

les del crtex y la vaina epitelial de los folculos


pilosos afectados.
La AA se presenta muchas veces en asociacin
con enfermedades por autoanticuerpos, la enfermedad tiroidea est asociada en el 8% de los casos, es ms frecuente en nios (24%), pudindose encontrar anticuerpos antimicrosomales y/o
alteraciones de las pruebas de funcin tiroidea.
Otras asociaciones son: anemia perniciosa, artritis
reumatoide, colitis ulcerosa, enfermedad de Addison, enfermedad de Hashimoto, liquen plano,
lupus eritematoso sistmico y miastenia gravis.
El estrs puede ser un factor precipitante.
Histopatologa
En las biopsias de las placas de AA, sobre todo en
el borde de progresin de stas, se encuentran infiltrados de clulas redondas primariamente alrededor de los vasos de la papila drmica de los folculos pilosos en angeno. Dichos infiltrados penetran
en la matriz folicular y, una vez caracterizados, estn
formados en su mayora por macrfagos y LT colaboradores.
Clasificacin clnica
La AA se clasifica de acuerdo con el patrn de presentacin o la extensin de la prdida de pelo. Se
distinguen las siguientes formas clnicas:
Segn el patrn de presentacin: AA en placas, AA
reticular, ofiasis, ofiasis inversa (sisaifo) y AA difusa.
Segn la extensin: alopecia areata en placas
(focal o multifocal), AA total y AA universal.
Formas clnicas clsicas
La lesin fundamental es una placa redonda u ovalada, lisa, brillante, sin descamacin, en la que se
puede efectuar un pellizcamiento de prcticamente todo el espesor de la piel (signo del pliegue de
Jacquet). Se localiza en el cuero cabelludo u otras
reas pilosas. En la periferia de la lesin se observan pelos cortos (de 2-6 mm como promedio) que,
con el microscopio de luz ptica, aparecen en forma de signo de admiracin: son los llamados cabellos peldicos de Sabouraud. Su presencia, por
tanto, indica actividad de la enfermedad. La aparicin de unos finos vellos en el centro de la placa
indica el inicio de su repoblacin.
La enfermedad se inicia de modo abrupto y el
paciente se queja de la cada del pelo en reas
circunscritas. Puede asociarse a parestesias, prurito,

Alopecias

as y el vello corporal. La prdida alcanza al 100%


del pelo del cuero cabelludo y casi ese mismo porcentaje en el resto del cuerpo. Suele acompaarse
de afectacin ungueal y enfermedad autoinmune.
Es muy difcil de recuperar.
Alopecia areata ofisica
La AAo es la prdida del pelo en la lnea de implantacin pilosa tmporo-occipital.

Figura 2.6.

Alopecia areata
multifocal

sensibilidad o dolor, aunque en general es asintomtica.


Alopecia areata en placa nica o focal
Se caracteriza por una placa ovalada o redonda,
alopcica, circunscrita, lisa, sin descamacin, con
pelos cortos de apariencia normal en la periferia
que se extraen fcilmente con una traccin mnima
(pelos peldicos). Es la forma ms frecuente y de
mejor pronstico. Muchas veces cura de forma espontnea. Afecta a nios y personas jvenes.
Alopecia areata en placas mltiples
o multifocal
La AAmf est constituida por varias placas ovaladas
o redondas, dispersas, que pueden confluir y dar
lugar a variantes clnicas diversas (figura 2.6). Se
presenta en jvenes y adultos, y puede evolucionar
a AA total o universal. Suele asociarse a enfermedad
autoinmune y atopia. Es la que se ve en el sndrome
de Down.

Formas clnicas atpicas


Alopecia areata sisaifo u ofiasis inversa
En la AA sisaifo (AAs) u ofiasis inversa, la prdida
del cabello tiene lugar en todo el cuero cabelludo,
excepto en el rea de implantacin pilosa tmporooccipital.
Alopecia areata difusa
La AAd consiste en la prdida aguda y difusa del
pelo terminal. Esta forma aguda suele presentarse
de novo como una forma de inicio de la enfermedad, sobre todo en nios y adolescentes.
Afectacin ungueal
Pueden observarse surcos transversales y longitudinales, depresiones puntiformes (pitting), coiloniquia, traquioniquia, adelgazamiento y ruptura, lnula roja, surcos de Beau, oniclisis, onicomadesis,
onicorrexis, paquioniquia y leuconiquia puntata o
transversa.
Afectacin ocular
En cuanto a las alteraciones oculares, los reflejos
corneano y palatino pueden estar abolidos.

Alopecia areata total


Existe una prdida total (90-100%) del pelo terminal
del cuero cabelludo con afectacin exclusiva de
ste, aunque puede afectar tambin a las uas y
conllevar enfermedad asociada. La AAt es de curso
crnico y de difcil recuperacin.

Tratamiento
En general, es necesario valorar todos los efectos
adversos y complicaciones a corto y largo plazo.
Debe considerarse un periodo mnimo de 3 meses
de tratamiento antes de valorar los resultados.
En la AA extensa, ha de tratarse el cuero cabelludo en toda su extensin, pues se ha demostrado la
presencia de infiltrado inflamatorio en los folculos
de reas no afectadas o aparentemente sanas.
Los agentes utilizados en el tratamiento de la AA
son los siguientes:

Alopecia areata universal


En la AAu se produce una prdida generalizada del
pelo: afecta al cuero cabelludo, la barba, las pesta-

Rubefacientes tpicos
La tintura de cantridas al 5% en solucin, el fenol
y el perxido de benzolo. No existen estudios cl-

21

J. Ferrando

nicos comparativos que confirmen esa supuesta


eficacia.

progresivamente las reas tratadas y el tiempo de


exposicin al frmaco.

Corticosteroides intralesionales
Son tiles en casos de AA en placas (<50% de extensin), sobre todo al inicio del cuadro o en caso
de falta de respuesta a otras medidas teraputicas.
Se efectan varias inyecciones intradrmicas, con 1
cm de distancia entre ellas, cada 4-6 semanas. Suele utilizarse acetnido de triamcinolona (40 mg/mL),
acetato de parametasona (20 mg/mL) o betametasona (3 mg de acetato de betametasona y 3 mg de
fosfato sdico de betametasona). No se aconseja la
infiltracin de las reas frontoparietales por el riesgo de producir, con los cristales de corticoides de
liberacin prolongada, trombosis de la arteria central de la retina.

Minoxidil
Es til en el tratamiento de la AA en placas. Se
desconoce su mecanismo de accin, pero se cree
que prolonga la fase angena de los folculos subptimos y activa la sntesis de prostaglandinas.
Se emplea en solucin al 5% y se potencia su
efecto al asociarse con un corticoide tpico o con
antralina, debido a su mayor absorcin. Tambin
se usa a menudo asociado a clobetasol (al 0,05%)
y/o cido retinoico (al 0,025-0,05%); no existen
estudios clnicos comparativos que confirmen la
eficacia de tales asociaciones.

Corticosteroides tpicos
El dipropionato de betametasona al 0,05% en crema y el propionato de clobetasol al 0,025-0,050%,
solos o combinados con minoxidil y en 2 aplicaciones al da, son tiles sobre todo en reas extensas de alopecia.
Corticosteroides sistmicos
La prednisona es muy til en la AAd aguda: la
dosis inicial es de 1 mg/kg/da, y luego se va reduciendo a medida que mejora. Tambin se usa
en dosis bajas, con xito, combinada con ciclosporina A (CyA).
En formas crnicas de AAmf, suele ser til y
con pocos efectos secundarios el deflazacort en
dosis de 15-30 mg/da, solo o combinado con
CyA.
Entre los efectos secundarios de los corticoides
sistmicos se han descrito los siguientes: seudoCushing, supresin del eje hipotlamo-hipfisissuprarrenal, osteonecrosis de la cabeza del fmur,
inhibicin del crecimiento, cataratas, sudor nocturno, edemas, prdida o ganancia de peso, cefalea
y, excepcionalmente, amaurosis por trombosis de
la arteria central de la retina.
Terapia de contacto breve
Se realiza con antralina y est indicada en caso de
AAmf y AAt. Se utiliza antralina al 0,5 o al 1% en
contacto con la piel durante 20-60 minutos o durante la noche. Debe iniciarse el tratamiento en un rea
y durante un periodo corto, para luego aumentar

22

Ciclosporina sistmica
Su uso es controvertido, pues se han observado
casos de AA en pacientes trasplantados en tratamiento inmunosupresor con CyA en dosis inferiores
a 6 mg/kg/da, dosis idnea para disminuir el infiltrado perifolicular de LT CD4. Sin embargo, se sabe
que la CyA estimula los linfocitos y la unidad pilosebcea, ocasionando hipertricosis e hiperplasia sebcea. Nuestro grupo de trabajo tuvo la ocasin de
tratar a 15 pacientes afectados por formas graves
de AA exclusivamente con CyA, y slo consigui la
repoblacin completa en 2 de ellos.
Inmunoterapia tpica
Consiste en sensibilizar al paciente con un alergeno
de laboratorio que habitualmente no se halle en el
ambiente.
Dinitroclorobenceno
Inicialmente se comenz dicha tcnica utilizando
dinitroclorobenceno (DNCB), pero hoy en da ha
sido abandonado debido al riesgo de carcinognesis.
Dibutilster de cido escurico
Se efecta la sensibilizacin con solucin de dibutilster de cido escurico (SADBE) en acetona
al 2% y al cabo de tres semanas se inicia el tratamiento, con aplicaciones tpicas semanales; se
empieza con una concentracin de 0,00001%, aumentando progresivamente hasta el 1% segn la
respuesta. El objetivo es producir una dermatitis
de contacto moderada, caracterizada por eritema
y prurito.

Alopecias

Tabla 2.7. Plan de tratamiento


de la alopecia areata
Alopecia areata focal
Rubefacientes (tintura de cantridas al 5%)
Minoxidil (al 2-5%)
Alopecia areata multifocal (<50% del cuero cabelludo)
Minoxidil al 2-5% + cido retinoico al 0,025-0,05% +
propionato de clobetasol al 0,025-0,05%
Terapia de contacto breve con antralina (1-3%)
Perxido de benzolo (10-20%) (en nios)
Biotina oral (5-10 mg/da) (en nios)
Alopecia areata multifocal (>50%) - AA total/universal
Minoxidil al 5% + cido retinoico al 0,05% + propionato de
clobetasol al 0,05-0,1%
Propionato de clobetasol en cura oclusiva nocturna
Infiltraciones con corticoides de liberacin prolongada
Tratamiento con difenciprona
Pauta de tratamiento con deflazacort (1 mg/kg) en pauta
descendente
Ciclosporina A (3-5 mg/kg) + prednisona (15 mg). Control
de CyA, presin arterial y analtica hepatorrenal
Alopecia areata aguda difusa
Prednisona oral (1 mg/kg) en pauta descendente o asociada
a metotrexato
Nota. Hay que avanzar desde una menor a una mayor
agresividad de acuerdo con el paciente.

Difenciprona
Inicialmente debe efectuarse la sensibilizacin del
paciente con un parche de difenciprona (DFCP) al
2%, en un rea convexa (nuca o brazo). A los 15 das
se realizan pruebas epicutneas con distintas concentraciones de DFCP con 6 parches desde el 0,0001 al
0,5%, hasta dar con la mnima concentracin que
produce ya un leve eritema. A continuacin, se prescribe una solucin de DFCP a esa concentracin. Una
vez sensibilizado, debe procederse a la aplicacin
tpica de la solucin cada da o cada 2 das, al principio en la concentracin ms baja posible que ha
sido capaz de provocar un mnimo eritema, con incrementos progresivos segn la respuesta clnica. Los
riesgos y complicaciones descritas son prurito, linfadenopatas y pigmentacin postinflamatora.
La tasa de respuesta ronda el 30-50%, aunque se
presentan recidivas en la mitad de los casos.

Candidina intralesional
Recientemente se ha comunicado la eficacia del
tratamiento con la estimulacin antignica intralesional de candidina.
Inmunomoduladores
Biotina
Se desconoce su posible mecanismo de accin.
Otros inmunomoduladores, como tacrolimus y mofetil micofenolato, no se han mostrado tiles.
Sulfato de zinc
Se emplea en dosis de 200-600 mg/da; en nios se
emplea aspartato de zinc (50-100 mg/da). Ha sido
utilizado en el tratamiento de la AA con resultados
controvertidos.
En la tabla 2.7 se establecen las pautas de tratamiento que seguir.
Bibliografa
Camacho F, Montagna W. Tricologa. Enfermedades del folculo pilosebceo. Madrid: Aula Mdica, 1996.
Escobar C, Ferrando J. Alopecia areata y sndrome de Down. Casos
clnicos en tricologa. Madrid: Aula Mdica; 2005; 160-163.
Headington JT. Telogen effluvium-new concepts and review. Arch Dermatol. 1992; 129: 356-363.
Iorizzo M, Vincenzi C, Voudouris S, Piraccini B, Tosti A. Finasteride treatment of female pattern hair loss. Arch Dermatol. 2006; 142: 298-302.
Kaufman KD, Olsen EA, Whiting D, et al. Finasteride in the treatment
of men with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 1998; 39:
578-589.
Martnez M, Romero D, Grimalt R, Ferrando J. Sndrome del cuero
cabelludo rojo y alopecia cicatricial. Casos clnicos en tricologa.
Madrid: Aula Mdica, 2005; 91-95.
Moreno Arias G, Ferrando J. Alopecia areata. En: Rondn Lugo A,
Piquero Mart J, Prez Alfonzo R. Dermatologa on line. Venezuela, 2005.
Muoz C, Carrrera C, Grimalt R, Ferrando J. Sndrome del cabello
angeno suelto. Casos clnicos en tricologa. Barcelona: Aula Mdica Ediciones, 2003.
Ross EK, Shapiro J. Management of hair loss. Dermatol Clin. 2005, 23:
227-243.
Sawaya ME. Antiandrogens and androgen inhibitors. En: Wolverton
SE, ed. Comprehensive dermatologic drug therapy. Filadelfia: WB
Saunders, 2001; 385-402.

23

CAPTULO 3

Ampollosas autoinmunes
J.M. Mascar Galy

Concepto

Clnica

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son


un conjunto de procesos en los que se producen
vesculas y ampollas en la piel debido a una
reaccin inmunolgica autoimmune mediada por
anticuerpos. Estas enfermedades se caracterizan
por la presencia de autoanticuerpos circulantes
contra la epidermis o la unin dermoepidrmica.
A partir de tcnicas de inmunofluorescencia (IF),
puede demostrarse la presencia de esos auto
anticuerpos bien circulando en el suero (IF indi
recta), bien unidos a la piel del paciente (IF
directa). El patrn de IF que producen los au
toanticuerpos en cada enfermedad suele ser
diagnstico. En los ltimos aos se han podido
caracterizar mediante tcnicas bioqumicas y mo
leculares los antgenos cutneos que son reco
nocidos por los autoanticuerpos de este grupo
de enfermedades.

Pnfigos
Pnfigo vulgar
El PV es la forma ms frecuente de pnfigo tanto
en nuestro medio como en todos los pases occi
dentales. La mayora de los pacientes presentan
inicialmente erosiones dolorosas en la mucosa oral,
que suelen persistir durante meses (figura 3.1). Ms
tarde pueden aparecer tambin lesiones en la piel,
unas ampollas frgiles que afectan a la piel sana o
la eritematosa, que se rompen con facilidad y pro
vocan la aparicin de erosiones y amplias zonas de
piel denudada con escasa tendencia a epitelizar. En
las fases avanzadas de la enfermedad, las lesiones
cutneas pueden ser muy extensas (figura 3.2). El
signo de Nikolsky (la denudacin de reas de piel
de apariencia sana cuando se aplica una presin
lateral sobre ellas) es tpicamente positivo.

Clasificacin

Las enfermedades ampollosas autoinmunes se


clasifican en dos grandes grupos: las intraepi
drmicas y las subepidrmicas. En las del pri
mer grupo, que tambin denominamos pnfi
gos, las ampollas se producen en el interior de
la epidermis; se incluyen aqu el pnfigo vulgar
(PV), el pnfigo foliceo (PF) y el pnfigo pa
raneoplsico (PPN). El segundo grupo se carac
teriza por la formacin de ampollas justo por
debajo de la epidermis, y comprende el penfi
goide ampolloso (PA), el herpes gestationis
(HG), el penfigoide de mucosas (PM), la epi
dermlisis ampollosa/bullosa adquirida (EBA)
y la dermatosis ampollosa por inmunoglobulina
A (IgA) lineal (DAIL).
La tabla 3.1 ofrece un resumen de los hallazgos
obtenidos mediante inmunofluorescencia en este
grupo de enfermedades.

24

Pnfigo foliceo
En general, el PF es menos frecuente que el PV,
excepto en algunas reas endmicas de Suramrica.
Las lesiones cutneas son ampollas muy superficia
les que se rompen y dan lugar a erosiones y zonas
de aspecto eritematodescamativo. Son ms habitua
les en las llamadas reas seborreicas (cara, cuello,

Figura 3.1

Ampollosas autoinmunes

Tabla 3.1. Resumen de los hallazgos obtenidos de inmunofluorescencia y los estudios antignicos en este
grupo de enfermedades
Enfermedad

Inmunofluorescencia
directa

Inmunofluorescencia
indirecta

Autoantgenos

Enfermedades ampollosas intraepidrmicas (pnfigos)


Pnfigo vulgar

Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)

Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios


intercelulares de los epitelios escamosos
estratificados

Desmoglena 3 (130 kD)*


Desmoglena 1 (160 kD)

Pnfigo foliceo

Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)

Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios


intercelulares de los epitelios escamosos
estratificados

Desmoglena 1 (160 kD)*

Pnfigo paraneoplsico

Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Depsitos lineales o
granulares en la membrana
basal

Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios


intercelulares de los epitelios escamosos
estratificados, as como de los epitelios
transicionales (vejiga de rata), simples y
columnares. Tambin contra tejidos no
epiteliales

Desmoplaquina 1 (250 kD)*


Envoplaquina (210 kD)*
Periplaquina (190 kD)*
Desmoplaquina 2 (210 kD)
Antgeno de 170 kD
Antgeno BP230 (230 kD)
Desmoglena 3 (130 kD)
Desmoglena 1 (160 kD)

Enfermedades ampollosas subepidrmicas


Penfigoide ampolloso

Depsitos lineales de IgG


y/o C3 (ms intensos) en la
membrana basal

Anticuerpos de tipo IgG contra la parte


epidrmica de la membrana basal
utilizando piel separada con cloruro sdico

BP180 (180 kD)*


BP230 (230 kD)

Herpes gestationis

Depsitos lineales de C3
(raramente IgG) en la
membrana basal

Anticuerpos de tipo IgG contra la parte


epidrmica de la membrana basal
utilizando piel separada con cloruro sdico
Mayor sensibilidad con test de fijacin del
complemento

BP180 (180 kD)*

Penfigoide de mucosas

Depsitos lineales de IgA, IgG


y/o C3 (ms intensos) en la
membrana basal

Anticuerpos de tipo IgG contra la parte


epidrmica de la membrana basal
utilizando piel separada con cloruro sdico
Un pequeo porcentaje de anticuerpos
contra la parte drmica

BP180 (180 kD)


Laminina 5 (165 kD)
Integrina alfa-6 (120 kD)
Integrina beta-4 (205 kD)

Epidermlisis ampollosa
adquirida

Depsitos lineales de IgG


(ms intensos) y/o C3 en la
membrana basal

Anticuerpos de tipo IgG contra la parte


drmica de la membrana basal utilizando
piel separada con cloruro sdico

Colgeno VII (290 kD)*

Dermatosis ampollosa
por IgA lineal

Depsitos lineales de IgA


y C3 en la membrana basal

Anticuerpos de tipo IgA contra la parte


epidrmica de la membrana basal
utilizando piel separada con cloruro sdico

Antgeno de 97 kD
Regin extracelular
BP180 (120 kD)

*Antgenos ms frecuentes con valor patognico.

zona central del pecho y parte alta de la espalda).


En casos extensos, la enfermedad puede presentar
se como una dermatitis exfoliativa generalizada o,
incluso, como una eritrodermia. Sin embargo, ni
siquiera en estos casos se observa afectacin mu
cosa. El signo de Nikolsky tambin es positivo.
Pnfigo paraneoplsico
El PPN es una forma de pnfigo menos habitual y
cuya descripcin es bastante reciente. Se asocia t

picamente a neoplasias hematolgicas, como la


leucemia linftica crnica, a los linfomas no hodg
kinianos de estirpe B y a la enfermedad de Castle
man. Lo ms caracterstico es la aparicin de lesio
nes erosivas muy dolorosas en las mucosas (oral,
conjuntival, genital). A veces los pacientes presen
tan adems lesiones cutneas polimorfas que pue
den semejar un PV, un PF, un eritema multiforme,
un sndrome de Stevens-Johnson, una necrlisis
epidrmica txica, un penfigoide ampolloso, un li

25

J.M. Mascar Galy

Figura 3.3
Figura 3.2

quen plano, un liquen plano penfigoide o bien una


toxicodermia liquenoide. El signo de Nikolsky pue
de ser positivo (si hay lesiones ampollosas).
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Penfigoide ampolloso
Se trata de la enfermedad ampollosa ms frecuente en
nuestro medio. Afecta principalmente a personas de
edad avanzada (ms de 70 aos). La mayora de pacien
tes presenta inicialmente una erupcin muy prurigino
sa de aspecto urticariforme o eccematoso (figura 3.3).
Ms tarde aparecen vesculas y ampollas tensas sobre
la piel previamente inflamada (figura 3.4). Las lesiones
se localizan, sobre todo, en la cara interna de los mus
los y las zonas intertriginosas. Algunos pacientes pre
sentan formas localizadas de PA, pero lo habitual es que
las lesiones se generalicen por todo el cuerpo.
Herpes gestationis
El HG, tambin llamado penfigoide gestacional, es
una enfermedad ampollosa infrecuente que suele
manifestarse durante el segundo o el tercer trimes
tre del embarazo o, raramente, en asociacin con
tumores del trofoblasto. Se caracteriza por la apari
cin de una erupcin vesiculoampollosa intensa
mente pruriginosa que en general se inicia en la
zona periumbilical. Las lesiones tienden a exacer
barse en el posparto.
Penfigoide de mucosas
El PM es una enfermedad ampollosa que afecta de
forma predominante a las mucosas, y que provoca
tpicamente lesiones cicatriciales. Las lesiones son am

26

Figura 3.4

pollas tensas que, al estar en las mucosas, se rompen


fcilmente y producen reas erosivas. Las mucosas
ms frecuentemente afectadas son la oral y la conjun
tival, aunque tambin pueden afectarse otras mucosas,
como la nasal, la farngea, la larngea, la esofgica, la
vaginal, el glande y la rectal. Las lesiones oculares
pueden llegar a provocar la ceguera. En un pequeo
porcentaje de pacientes el PM puede afectar a la piel,
aunque suele tratarse de lesiones poco extensas.
Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida
La EBA es una enfermedad ampollosa poco habi
tual. En su forma clsica, aparecen erosiones y ve
sculas no inflamatorias en zonas de traumatismo
(dorso de manos, nudillos, codos, rodillas, tobillos
y dedos de los pies). Las lesiones se curan dejando
cicatrices y quistes de milium. Esta clnica puede
ser indistinguible de la de otras dermatosis como la
porfiria cutnea tarda o formas dominantes de epi

Ampollosas autoinmunes

dermlisis ampollosa distrfica hereditaria. Existen


otras formas clnicas de EBA que se presentan en
forma de erupcin vesiculoampollosa inflamatoria
extensa, y que recuerda un PA (la llamada forma
inflamatoria de la EBA), o con lesiones de predo
minio mucoso, y que recuerdan un PM.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
La DAIL es una enfermedad vesiculoampollosa pa
recida a la dermatitis herpetiforme. Aparecen lesio
nes pruriginosas en el tronco, que se distribuyen
tpicamente de forma lineal, adoptando un patrn
que se compara a un collar de perlas. La afectacin
de las mucosas no es infrecuente.
La llamada enfermedad ampollosa crnica de la
infancia probablemente corresponda a una forma
infantil de DAIL.
Anatoma patolgica y exmenes
de inmunofluorescencia

Pnfigos
El trmino pnfigo se refiere a todas aquellas enfer
medades ampollosas de la piel que se caracterizan
por la separacin de los queratinocitos epidrmicos,
un fenmeno que se conoce como acantlisis. Esto
se constata histolgicamente en la formacin de am
pollas intraepidrmicas. Desde el punto de vista in
munolgico, estos pacientes presentan autoanticuer
pos circulantes de tipo IgG contra la superficie de los
queratinocitos de los epitelios planos estratificados.
Pnfigo vulgar
En el PV las biopsias cutneas muestran la forma
cin de ampollas intraepidrmicas justo por encima
de la capa de clulas basales (suprabasales). Los
pacientes poseen autoanticuerpos de tipo IgG diri
gidos contra la superficie de los queratinocitos.
Pueden detectarse in vivo unidos a los espacios
intercelulares epidrmicos de la piel perilesional en
el 100% de los pacientes con enfermedad activa
mediante IF directa (con o sin depsitos acompa
antes de complemento). Los autoanticuerpos cir
culantes pueden evidenciarse en la mayora de
pacientes mediante tcnicas de IF indirecta.
Pnfigo foliceo
La histologa del PF muestra ampollas acantolticas
intraepidrmicas justo por debajo de la capa crnea.

Los hallazgos con la IF directa e indirecta son su


perponibles a los del PV.
Pnfigo paraneoplsico
En el PPN la histologa puede mostrar una combi
nacin de los siguientes hallazgos: ampollas intra
epidrmicas suprabasales, vacuolizacin de la capa
basal, queratinocitos necrticos en la epidermis e
infiltrados inflamatorios liquenoides. La IF directa
demuestra depsitos de IgG con o sin complemen
to en los espacios intercelulares de la epidermis.
Adems, puede haber depsitos granulares o linea
les en la membrana basal de diferentes inmuno
rreactantes. El suero de los pacientes con PPN con
tiene tambin autoanticuerpos circulantes de tipo
IgG contra la superficie de los queratinocitos de los
epitelios planos estratificados. Sin embargo, estos
autoanticuerpos tambin son capaces de unirse a la
superficie celular de epitelios simples, columnares o
transicionales, as como de tejidos no epiteliales.
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
En las enfermedades ampollosas subepidrmicas, las
ampollas se producen caractersticamente entre la der
mis y la epidermis. Inmunolgicamente, estos pacientes
presentan autoanticuerpos circulantes (de tipo IgG y/o
IgA) contra la membrana basal dermoepidrmica.
Penfigoide ampolloso
En el PA se observan ampollas subepidrmicas acom
paadas de infiltrados inflamatorios superficiales con
presencia de abundantes eosinfilos. Los exmenes
de IF directa revelan depsitos lineales de IgG y com
plemento (ms intensos) a lo largo de la membrana
basal. Mediante tcnicas de IF indirecta, en la mayora
de los pacientes pueden detectarse autoanticuerpos
circulantes de tipo IgG contra la membrana basal der
moepidrmica. Estos autoanticuerpos se unen a la
parte epidrmica de la membrana basal cuando se
utiliza piel separada con cloruro sdico 1M.
Herpes gestationis
Los hallazgos histolgicos son superponibles a los
del PA. Los exmenes de IF directa muestran dep
sitos lineales de complemento a lo largo de la mem
brana basal (nicamente se constata IgG en un 20%
de pacientes). Slo en un 25% de los casos se de
tectan autoanticuerpos circulantes de tipo IgG con
tra la membrana basal dermoepidrmica (que se
unen a la parte epidrmica de la membrana basal

27

J.M. Mascar Galy

cuando se utiliza piel separada con cloruro sdico


1M). Si se emplean tcnicas de IF indirecta con fi
jacin del complemento, los autoanticuerpos pue
den detectarse hasta en un 90% de las pacientes.
Penfigoide de mucosas
En el PM la histologa muestra ampollas subepidrmi
cas con infiltrados inflamatorios superficiales mixtos
(linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas). Los exme
nes de IF directa revelan depsitos lineales de inmu
noglobulinas (IgG, a veces IgA o IgM) y complemen
to a lo largo de la membrana basal en las biopsias de
piel, mucosa oral o conjuntival. Slo en un 20% de los
casos se detectan autoanticuerpos circulantes contra
la membrana basal dermoepidrmica (en la mayora
de pacientes de tipo IgG, y en algunos de tipo IgA).
Suelen unirse a la parte epidrmica de la membrana
basal cuando se utiliza piel separada con cloruro s
dico 1M, aunque en un pequeo subgrupo los auto
anticuerpos se hallan dirigidos contra la parte drmica
(anticuerpos contra la laminina 5).
Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida
En la forma clsica de la enfermedad, la histologa
muestra ampollas subepidrmicas con escaso com
ponente inflamatorio. En los pacientes con la forma
inflamatoria, se observan infiltrados con presencia
de abundantes neutrfilos y eosinfilos. Los exme
nes de IF directa revelan depsitos lineales de IgG
(ms intensos) y complemento a lo largo de la
membrana basal. Mediante tcnicas de IF indirecta,
pueden detectarse autoanticuerpos circulantes de
tipo IgG contra la membrana basal dermoepidrmi
ca en la mitad de los pacientes. Estos autoanticuer
pos se unen a la parte drmica (suelo) de la mem
brana basal cuando se utiliza piel separada con
cloruro sdico 1M.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
En la DAIL, la histologa muestra ampollas subepi
drmicas con abundantes neutrfilos y eosinfilos.
Los exmenes de IF directa revelan depsitos linea
les de IgA (con o sin complemento) a lo largo de
la membrana basal. Las tcnicas de IF indirecta s
lo permiten detectar autoanticuerpos circulantes de
tipo IgA contra la membrana basal dermoepidrmi
ca en una minora de los pacientes. Estos autoanti
cuerpos se suelen unir a la parte epidrmica (techo)
de la membrana basal cuando se utiliza piel sepa
rada con cloruro sdico 1M.

28

Autoantgenos

Pnfigos
Pnfigo vulgar
La diana contra la cual van dirigidos la mayora de
los anticuerpos en el PV es una glucoprotena de
130 kD, la desmoglena 3, miembro de las cadheri
nas, una familia de molculas de adhesin celular
que forman parte de los desmosomas. Un 67% de
los casos tiene tambin anticuerpos contra otra
cadherina, la desmoglena 1.
Pnfigo foliceo
Los autoanticuerpos en el PF (tanto la forma end
mica como la espordica) estn dirigidos contra la
regin extracelular de la desmoglena 1, una cadhe
rina de 160 kD.
Pnfigo paraneoplsico
En los pacientes con PPN existen anticuerpos contra
protenas de la familia de las plaquinas: desmoplaqui
na 1 (250 kD), desmoplaquina 2 (210 kD), antgeno 1
del penfigoide ampolloso (230 kD), envoplaquina
(210 kD), periplaquina (190 kD) y plectina (500 kD);
anticuerpos contra un antgeno de 170 kD an no
identificado, y anticuerpos contra las desmoglenas 1
y 3 (los antgenos del PV y el PF, respectivamente).
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Penfigoide ampolloso
Los pacientes con PA tienen anticuerpos contra dos
polipptidos de 230 y 180 kD. Estos autoantgenos se
conocen con el nombre de BP230 (tambin denomi
nado antgeno 1 del penfigoide ampolloso) y BP180
(llamado tambin antgeno 2 del penfigoide ampollo
so, o colgeno XVII). El BP230 es una protena in
tracelular que se localiza en la placa de los hemides
mosomas. Por contra, el BP180 es una protena
hemidesmosmica que atraviesa la membrana.
Herpes gestationis
En el HG, al igual que sucede en el PA, existen
autoanticuerpos contra el BP180. Las pacientes con
HG tambin pueden presentar autoanticuerpos con
tra el BP230, pero stos se detectan con una fre
cuencia mucho menor que en el PA.
Penfigoide de mucosas
Desde el punto de vista antignico, el PM es una
enfermedad muy heterognea. Se han identificado

Ampollosas autoinmunes

diferentes antgenos de la membrana basal a los que


se pueden unir los anticuerpos de los pacientes. Es
ta heterogeneidad antignica hace pensar que, ms
que a una enfermedad individualizada, el PM corres
ponde a un fenotipo clnico en el que se englobaran
distintas enfermedades ampollosas. La mayora de
sueros de PM tienen anticuerpos contra el antgeno
BP180, y algunos tambin contra el antgeno BP230.
Existe un pequeo subgrupo que tiene anticuerpos
contra la laminina 5, y este grupo posee un riesgo 10
veces mayor de presentar un carcinoma asociado,
por lo que estos casos seran autnticos cuadros pa
raneoplsicos. En los ltimos aos, algunos autores
han identificado una respuesta autoinmune predo
minante contra las integrinas alfa-6 y beta-4, aunque
an no se conoce el significado de estos hallazgos.

multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson, la ne


crlisis epidrmica txica, el liquen plano, el liquen
plano penfigoide y la toxicodermia ampollosa o
liquenoide. El PF a menudo ha de diferenciarse de
enfermedades eritematodescamativas como los ec
cemas, la psoriasis y las toxicodermias.

Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida


Los pacientes con EBA tienen anticuerpos contra la
regin no colgena 1 del colgeno VII (290 kD), el
componente principal de las fibrillas de anclaje de
la dermis superficial.

Pronstico y teraputica (tabla 3.2)

Dermatosis ampollosa por IgA lineal


Los anticuerpos en la DAIL parecen estar dirigidos
contra la parte soluble de la regin extracelular del
BP180, que tiene unos 120 kD.
Diagnstico

Para establecer el diagnstico de este grupo de enfer


medades (figura 3.5), es bsico recoger los datos de la
historia clnica y realizar una buena exploracin fsica
(por ejemplo, ampollas frgiles o tensas, afectacin o
no de mucosas, signo de Nikolsky). Adems, deben
obtenerse muestras de piel para los estudios de histo
loga convencional e IF directa. Tambin es importante
obtener muestras de suero para los estudios de inmu
nofluorescencia indirecta, y en algunas ocasiones para
poder estudiar la reactividad antignica del suero.
Diagnstico diferencial

Pnfigos
Los PV, los PF y los PPN deben diferenciarse en
primer lugar entre ellos mismos, as como con las
enfermedades ampollosas subepidrmicas (PA, PM,
EBA y DAIL). Tambin debern distinguirse (sobre
todo el PPN) del liquen plano erosivo, el eritema

Enfermedades ampollosas subepidrmicas


El PA, el PM, la EBA y la DAIL deben distinguirse
primero entre ellos mismos, as como con todo el
grupo de los pnfigos. El PA deber (en sus fases
iniciales) diferenciarse de otras enfermedades pru
riginosas, como los eccemas, la urticaria, la escabio
sis y las toxicodermias. En el contexto de la gesta
cin, el HG debe distinguirse sobre todo de la
erupcin polimorfa del embarazo.

Pnfigos
Pnfigo vulgar
El PV es una enfermedad grave. Hasta un 90% de los
pacientes falleca por esta causa antes de la aparicin
de los corticoides; en nuestros das, la mortalidad ron
da el 10%. Los corticoides sistmicos siguen siendo el
tratamiento de eleccin. La combinacin de estos fr
macos con inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfa
mida o micofenolato) se emplea para poder disminuir
la dosis de esteroides en aquellos enfermos que logran
entrar en remisin. En los casos ms agresivos, puede
ser necesario realizar pulsos intravenosos de metilpred
nisolona, inmunoglobulinas intravenosas, bolos de
ciclofosfamida, recambios plasmticos o rituximab.
Pnfigo foliceo
El PF suele responder mejor al tratamiento que el PV.
La mortalidad es baja, y la mayora de los pacientes
responde bien al tratamiento con corticoides sistmi
cos, solos o asociados con inmunosupresores.
Pnfigo paraneoplsico
La exresis de los tumores benignos y resecables, co
mo los timomas y la variedad hialinovascular de la
enfermedad de Castleman, parece ser resolutiva en
muchos casos. En el resto de casos, ms del 90% de
pacientes con PPN fallece en los 2 aos siguientes al
diagnstico pese a haberse probado numerosos trata
mientos, como la prednisona, la ciclofosfamida, la
azatioprina, la sulfona, las sales de oro, la ciclosporina,
la plasmafresis, la fotofresis y la inmunoafresis.

29

J.M. Mascar Galy

Primera etapa: Diagnstico


de enfermedad ampollosa
autoinmune
Paciente con lesiones erosivas
y/o vesiculoampollosas
en piel o mucosas

Segunda etapa: Tipo de enfermedad ampollosa autoinmune


Examen histolgico: ampollas intraepidrmicas
Inmunofluorescencia directa/indirecta: anticuerpos contra la superficie
de los queratinocitos
PNFIGO

Inmunofluorescencia directa o indirecta


positiva
Enfermedad ampollosa autoinmune
Tercera etapa (a):
Tipo de pnfigo
Erosiones orales persistentes
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +)
Ampollas intraepidrmicas suprabasales
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos
contra esfago de mono pero no contra
vejiga de rata

Examen histolgico: ampollas subepidrmicas


Inmunofluorescencia directa/indirecta: anticuerpos contra la membrana
basal dermoepidrmica
ENFERMEDAD AMPOLLOSA SUBEPIDRMICA
Tercera etapa (b): Tipo de enfermedad ampollosa
subepidrmica
Erupcin de ampollas tensas en piel
Ampolla subepidrmica con eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl
PENFIGOIDE AMPOLLOSO

PNFIGO VULGAR
Erupcin eritematodescamativa
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +)
Ampollas intraepidrmicas subcrneas
PNFIGO FOLICEO
Erosiones orales persistentes
Lesiones cutneas variables y polimorfas
(pueden estar ausentes)
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos
contra esfago de mono y contra vejiga
de rata
PNFIGO PARANEOPLSICO

Erupcin de vesculas y ampollas tensas durante el embarazo o posparto


Ampolla subepidrmica con eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl
HERPES GESTATIONIS
Lesiones erosivas en mucosas (oral, ocular, genital) en piel
Ampolla subepidrmica con infiltrado inflamatorio crnico
Inmunofluorescencia directa: IgA, IgG y C3 en membrana basal
PENFIGOIDE DE MUCOSAS
Erupcin de vesculas y ampollas tensas
Ampolla subepidrmica con escaso componente inflamatorio/abundantes
neutrfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte drmica
de la piel separada con NaCl
EPIDERMLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
Erupcin de vesculas y ampollas tensas
Ampolla subepidrmica con neutrfilos y eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgA (sin IgG) en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl
DERMATOSIS AMPOLLOSA IgA LINEAL

Figura 3.5. Algoritmo diagnstico de las enfermedades ampollosas autoinmunes

30

Ampollosas autoinmunes

Tabla 3.2. Pautas teraputicas para las enfermedades ampollosas autoinmunes


Proceso

Pauta recomendada

Pautas alternativas

Otras opciones teraputicas

Pnfigo vulgar

Prednisona 1 mg/kg + azatioprina (segn


dosificacin de TPMT). Luego disminucin
progresiva de la prednisona hasta
desaparicin lesiones

En vez de azatioprina:
ciclofosfamida (1-2 mg/kg /da),
micofenolato mofetilo (2 g/da)

Sales de oro, bolo de ciclofosfamida,


bolo de metilprednisolona, recambios
plasmticos, inmunoglobulinas
intravenosas, rituximab

Pnfigo foliceo

Prednisona 1 mg/kg. Luego disminucin


progresiva de la prednisona hasta
desaparicin lesiones

Aadir azatioprina, ciclofosfamida, Las mismas que en el pnfigo vulgar


o micofenolato mofetilo (mismas
dosis que en el pnfigo vulgar)

Pnfigo paraneoplsico Tratamiento de la neoplasia. Prednisona 1


mg/kg + azatioprina (segn dosificacin de
TPMT). Luego disminucin progresiva de la
prednisona hasta desaparicin lesiones

Las mismas que en el pnfigo


vulgar

Las mismas que en el pnfigo vulgar

Penfigoide ampolloso

En casos leves corticoides potentes tpicos.


En casos extensos, prednisona 0,3-1 mg/kg.
Luego disminucin progresiva de la
prednisona hasta desaparicin lesiones

Aadir azatioprina (segn


dosificacin de TPMT), metotrexato
(5-15 mg/semanales), o
micofenolato mofetilo (2 g/da)

Sulfona, ciclofosfamida, bolo de


ciclofosfamida, bolo de
metilprednisolona, inmunoglobulinas
intravenosas

Herpes gestationis

Antihistamnicos orales y corticoides tpicos

Prednisona 20-40 mg/da


(alrededor de 0,5 mg/kg)

Sulfona, metotrexato, azatioprina,


sales de oro, ciclofosfamida

Prednisona 1-1,5 mg/kg +


ciclofosfamida (1-2 mg/kg)

Azatioprina, bolo de ciclofosfamida,


bolo de metilprednisolona,
inmunoglobulinas intravenosas

Penfigoide de mucosas Sulfona (50-200 mg/da) segn respuesta y


tolerancia prednisona 1-1,5 mg/kg
Epidermlisis
ampollosa adquirida

Prednisona 1 mg/kg azatioprina (segn


dosificacin de TPMT). Luego disminucin
progresiva de la prednisona hasta
desaparicin lesiones

En vez de azatioprina:
ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
micofenolato mofetilo (2 g/da),
sulfona (50-200 mg/da)

Colchicina, bolo de ciclofosfamida,


bolo de metilprednisolona,
inmunoglobulinas intravenosas

Dermatosis ampollosa
por IgA lineal

Sulfona (50-200 mg/da) segn respuesta y


tolerancia

Aadir prednisona 1 mg/kg

Azatioprina, ciclosporina, colchicina

Enfermedades ampollosas subepidrmicas


Penfigoide ampolloso
En algunos pacientes, el PA es una enfermedad que
responde bien a los corticoides tpicos. Sin embar
go, en los casos ms agresivos puede ser necesario
el tratamiento con corticoides sistmicos, solos o
asociados a inmunosupresores (azatioprina, meto
trexato).
Herpes gestationis
Los casos ms leves responden a los antihistamni
cos orales y los corticoides tpicos. En los casos
ms graves habr que administrar corticoides sist
micos, solos o asociados a inmunosupresores.
Penfigoide de mucosas
El PM es una enfermedad crnica que a menudo no
responde bien a los tratamientos. Las formas leves
pueden tratarse con corticoides tpicos y/o sulfona.
Las ms graves requerirn corticoides sistmicos,
solos o asociados a ciclofosfamida o azatioprina.

Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida


La EBA generalmente es una enfermedad difcil de
tratar. Suele emplearse la prednisona, sola o com
binada con inmunosupresores. En ocasiones pue
den ser tiles otros tratamientos como la sulfona, la
colchicina o las inmunoglobulinas intravenosas.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
El tratamiento de eleccin suele ser la sulfona. Los casos
que no responden debern ser tratados con corticoides
sistmicos, solos o asociados a inmunosupresores.
Bibliografa
Enfermedades ampollosas. En: Espaa Alonso A, Mascar Galy JM, eds.
Madrid: Aula Mdica, 2004.
Dermatology. En: Bolonia J, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Londres: Mosby, 2003.
Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet. 2005; 366: 61-73.
Kolanko E, Bickle K, Keehn C, Glass LF. Subepidermal blistering disorders: a clinical and histopathologic review. Semin Cutan Med Surg.
2004; 23: 10-18.

31

CAPTULO 4

Cncer de piel no melanoma:


tumores epiteliales malignos
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

Carcinoma basocelular

Concepto
El carcinoma basocelular (CB) es una neoplasia cutnea epitelial, de malignidad limitada por su crecimiento lento y por su excepcional capacidad de
producir metstasis. Se origina a partir de clulas
madre indiferenciadas y pluripotentes de la capa
basal epidrmica y los folculos pilosebceos. Es el
tumor cutneo maligno ms frecuente, con cifras
cercanas al 60% del total de cnceres de piel.
Epidemiologa
El CB es el ms frecuente de todos los carcinomas
humanos en la raza blanca; afecta a algo ms del
5% del total de pacientes que acuden a las consultas
de dermatologa y supone aproximadamente el
60% de todos los tumores cutneos. Adems, se ha
demostrado un incremento sorprendente de su incidencia durante las dos ltimas dcadas.
Biologa y patogenia
Algunos factores intervienen en la aparicin de
CB. El proceso es mltiple y est caracterizado por
una serie de acontecimientos genticos y epigenticos que podran ayudar a que un clon de clulas escapase a los mecanismos que regulan el
crecimiento normal. En esta fase, un iniciador tumoral intervendra en el material genmico del
husped alterando su crecimiento celular, regulacin o diferenciacin. De este modo, las clulas
llegaran a tener un alto nivel de inestabilidad gentica y aberraciones cromosmicas. Los genes
alterados en este trastorno se han ido reconociendo en los ltimos aos, clasificndose en oncogenes, genes supresores y genes cuidadores del
genoma. En el caso del CB, la alteracin ms importante es la inactivacin de ciertos genes supresores, los ms frecuentes en el cncer humano,
pero es menos clara la participacin de algn oncogn.

32

Anormalidades cromosmicas
Los estudios del cariotipo de las clulas del CB
muestran la existencia de diversas alteraciones cromosmicas, entre las que predominan las translocaciones. Sin embargo, este rasgo hoy se interpreta como un suceso secundario a la inestabilidad
celular.
Alteraciones genticas
Las alteraciones de los genes que se han detectado
en el CB consisten, fundamentalmente, en la inactivacin de genes de supresin, pero tambin parece desempear un cierto papel la activacin de
oncogenes.
Inactivacin de genes de supresin tumoral
Estos genes codifican protenas con actividad intracelular que frenan la proliferacin celular. Pueden
alterarse por mutacin o delecin. En el CB, se conoce el papel de dos genes de este tipo, el PTCH1
y en menor grado el TP53. Estos conocimientos
derivan en gran parte de estudios realizados en pacientes con sndrome de Gorlin (o sndrome del CB
nevoide [SCBN]), que se transmite de forma autosmica dominante. Su rasgo fundamental es la tendencia al desarrollo precoz de CB mltiples asociados a depresiones puntiformes palmoplantares,
quistes mandibulares, anomalas esquelticas, calcificacin de la hoz del cerebro y fibromas ovricos.
PTCH1. Hasta el 70% de los pacientes con SCBN
muestran prdida de heterocigosidad en el cromosoma 9q. Dentro de ste, se ha detectado que el
trastorno radica en el homlogo humano del gen
PATCHED (de la mosca Drosophila) y, concretamente, en el locus 9q22.3 del gen PTCH1. La alteracin
de este gen se ha detectado tambin en el CB espordico. El paciente con SCBN hereda un alelo
daado, si bien para que se produzca el tumor deber alterarse el otro alelo. Sin embargo, esta segunda alteracin en principio no parece deberse a la

Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

accin de la radiacin ultravioleta, por lo menos


como factor nico.
TP53. A este gen se le ha denominado guardin
del genoma por su accin frenadora de la divisin
celular, con lo que consigue dar tiempo a la reparacin del ADN. Incluso puede inducir a la muerte
celular cuando el dao es irreparable.
El papel de estas mutaciones, detectadas en por
lo menos un alelo hasta en el 50% de los CB, es, sin
embargo, controvertido. Las alteraciones son las tpicas inducidas por el dao solar acumulativo (mutaciones citosina [C]-timidina [T] y dobles mutaciones CC-TT), y su protagonismo en el desarrollo de
CB no est claro en absoluto.
Activacin de oncogenes
En el caso del CB, no est claro que exista una
activacin especfica de ningn oncogn. La deteccin de H-RAS ha ocurrido en un bajo porcentaje
de casos, pero su papel patognico es dudoso.
Clnica
El CB se considera un tumor de una malignidad
limitada debido a su lento crecimiento y a su capacidad excepcional de producir metstasis.
No presenta una lesin precursora, por lo que los
CB incipientes a menudo no muestran rasgos caractersticos y se pueden manifestar como una pequea induracin cutnea, rosada o blanquecina, surcada por telangiectasias. En la cara, estas lesiones a
veces se traumatizan con el rascado o el afeitado.
Un signo clnico importante es la presencia de una
costra hemorrgica siempre en el mismo lugar.
La mayora de CB (un 95%) se localiza en la cabeza y el cuello, zonas de mxima incidencia solar.
Formas clnicas
Clasificamos los CB en planos (con tres variantes: superficial eritematoide, pagetoide y esclerodermiforme)
y perlados (que pueden ser simples [figura 4.1], ulcerados, cicatriciales, ulcerovegetantes [figura 4.2] e infiltrantes y terebrantes [figura 4.3]). La presencia de
pigmento no justifica la individualizacin de otra forma de CB, pues se trata de un epifenmeno.
Tumor fibroepitelial de Pinkus. Su nombre se
debe a la observacin histolgica de que existe una
clara respuesta del tejido conectivo fibroblstico
alrededor del parnquima del CB.

Figura 4.1. Carcinoma basocelular perlado

en el ala nasal

Figura 4.2. Carcinoma basocelular perlado y ulcerado


en la zona infrauricular

Figura 4.3. Carcinoma basocelular terebrante


o infiltrante en el ojo derecho

Sndrome del carcinoma basocelular nevoide


de Gorlin. Raro, de herencia autosmica dominante, con penetrancia completa y expresividad variable; se caracteriza por diminutas tumoraciones,
numerosas y precoces, rosadas o amarillo-pardus-

33

E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

cas, distribuidas sin orden, sobre todo en la cara y


el tronco. En la piel se asocian depresiones puntiformes palmoplantares muy caractersticas, abundantes fibromas, quistes, lipomas y nevos melanocticos. Existen adems alteraciones sistmicas,
como fibromas ovricos, alteraciones neuropsquicas (calcificaciones de la duramadre, retraso mental)
o alteraciones seas (quistes maxilares y odontognicos, malformaciones costales, espina bfida, cifoscoliosis...), y la facies caracterstica, con protrusin
frontoparietal, pliegues supraorbitarios muy acentuados, hipertelorismo y raz nasal ancha y deprimida.
Probablemente los CB del sndrome de Gorlin se
originen por una mutacin de un gen supresor tumoral. El gen responsable del proceso se encuentra
en el brazo largo del cromosoma 9 (9q22.3-31).
Histopatologa
Microscpicamente, los CB muestran a pequeo
aumento una estructura formada por nidos de clulas basaloides, en disposicin aleatoria y con
agrupamiento de clulas en la periferia a modo de
empalizada, rodeados por unos espacios claros de
retraccin. Existen numerosas figuras mitsicas, a
veces atpicas, y un nmero bastante elevado de
clulas en apoptosis.
El CB presenta una considerable variabilidad en
su morfologa, por lo que se han definido numerosos subtipos histopatolgicos: el CB slido o nodular (figura 4.4) es el ms frecuente; el tipo micronodular muestra nidos de pequeo tamao; cuando
se observan espacios qusticos se denomina CB

Figura 4.4. Carcinoma basocelular slido o nodular

34

Figura 4.5. Carcinoma basocelular multifocal

o superficial

qustico; el CB multifocal o superficial (figura 4.5)


est compuesto por mltiples pequeos islotes de
clulas basaloides unidas a la parte inferior de la
epidermis y confinadas a la dermis papilar; el CB
adenoide posee un patrn reticular, con abundante
mucina estromal; el CB infiltrativo presenta cordones entre las bandas del colgeno; el esclerosante
est constituido por bandas estrechas e islotes
neoplsicos en una estroma fibrosa, y el tipo queratsico posee diferenciacin escamosa sin diferenciacin folicular. Existen otros tipos morfolgicos,
como el fibroepitelioma (de Pinkus), los CB con
diferenciacin neuroendocrina o anexial, etc.
Curso y pronstico
Tras un tratamiento local adecuado, el CB suele
curar; no obstante, excepcionalmente puede comportarse de forma agresiva, con mltiples recurrencias e incluso metstasis a distancia, ya sean ganglionares o viscerales.
La mayora de recidivas ocurren durante los tres
primeros aos. No se conoce con exactitud qu
factores determinan que un CB presente una evolucin ms agresiva.
Tratamiento
En el CB, al igual que en cualquier tumor epitelial
maligno, se debe llevar a cabo una accin teraputica precoz, radical y definitiva. El tratamiento de
eleccin es la ciruga convencional, aunque pueden emplearse mltiples tcnicas: curetaje y electrodesecacin, criociruga, ciruga controlada al
microscopio o ciruga microgrfica de Mohs, radioterapia y quimioterapia tpica (tablas 4.1 y 4.2)

Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

(figura 4.6). En la actualidad se estn incorporando


nuevas modalidades de tratamiento: lser, terapia
fotodinmica y modificadores de la respuesta biolgica. La eleccin de uno u otro mtodo depender de las caractersticas del tumor (tipo, tamao,
Tabla 4.1. Posibilidades teraputicas
en el carcinoma basocelular
Convencionales
Curetaje y electrodesecacin
Criociruga
Escisin
Ciruga microgrfica de Mohs
Radioterapia
Quimioterapia tpica
En desarrollo
Lser
Terapia fotodinmica
Modificadores de la respuesta biolgica

Tabla 4.2. Tratamiento del carcinoma


basocelular: indicaciones de la ciruga de Mohs
Localizacin en reas donde la preservacin de tejido es
indispensable
Tumores localizados sobre planos de fusin embrionaria
Subtipos histolgicos: esclerosante, infiltrativo,
micronodular
Recurrencias
Tamao >2 cm
Afectacin perineural
Mrgenes mal definidos en zona de riesgo

localizacin, tratamientos previos, estadio de la


enfermedad), del paciente (edad, estado general)
y de las habilidades y experiencia del mdico (figura 4.6).
Carcinoma espinocelular

Concepto
El carcinoma espinocelular (CE) es una neoplasia
epitelial maligna cuyo origen celular es el queratinocito epidrmico del estrato espinoso. Puede ser
agresivo e infiltrante y producir una gran destruccin tisular y recurrencias locales, as como diseminacin linftica y hemtica.
Epidemiologa
El CE representa el 10-20% de todos los tumores
malignos cutneos, erigindose en el cncer cutneo ms frecuente despus del CB y en el ms
frecuente entre los tumores cutneos malignos con
potencial metastsico. Suele aparecer en reas fotoex
puestas de la piel, las mucosas y las semimucosas,
sobre queratosis solares y, preferentemente, en pacientes varones de edad avanzada, aumentando
notablemente su incidencia despus de los 40 aos
de edad. Generalmente, se da en pacientes de piel
y cabellos claros, que se broncean con dificultad, y
cuya piel muestra los efectos de una exposicin
solar excesiva.

Figura 4.6. Algoritmo de tratamiento para el carcinoma basocelular (CB). E/C: electrodesecacin y curetaje

35

E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

Etiologa y patogenia
Su etiologa es multifactorial, y estn implicados en
su desarrollo factores individuales y ambientales,
como la predisposicin gentica, la luz ultravioleta,
las radiaciones ionizantes, determinadas sustancias
qumicas, la inmunodepresin, ciertos virus y dermatosis, y los procesos inflamatorios y cicatriciales
crnicos. El ms importante de estos factores es la
radiacin ultravioleta (UV), ya sea UVA (320-400 nm
de longitud de onda) o UVB (290-320 nm). Esta
ltima se relaciona de forma ms importante con el
desarrollo de CE, al poseer una mayor capacidad
para producir mutaciones genticas (entre ellas, la
del gen TP53). Por su parte, la radiacin UVA, adems de ser carcinognica por s misma, potencia el
efecto carcinognico de la UVB y, aunque parece
que no acta como iniciador tumoral, s es un promotor tumoral.
La fotoquimioterapia (psoralenos + UVA) y las
radiaciones ionizantes tambin carcinognicas en
s mismas suponen una exposicin reforzada y, por
tanto, aumentan el riesgo de carcinognesis.
Otros factores etiolgicos son el arsnico y los
hidrocarburos aromticos policclicos (breas y aceites minerales). El arsnico de los insecticidas, los compuestos medicinales y las aguas de pozos de muchos
lugares del mundo puede ser la causa de queratosis palmoplantares y CE agresivos en zonas cubiertas, CB y neoplasias viscerales. Asimismo, el tabaco
es un factor de riesgo importante en el cncer de
boca y de labio.
Enfermedades genticas como el xeroderma pigmentoso, la epidermodisplasia verruciforme, la
poroqueratosis de Mibelli y el albinismo determinan un mayor riesgo de cncer cutneo, al igual
que ciertas dermatosis crnicas, como el lupus discoide, el lupus vulgar, el liquen plano oral, el liquen escleroatrfico genital, la exposicin crnica
al calor (eritema ab igne), la epidermlisis ampollosa distrfica y las cicatrices de quemaduras (lcera de Marjolin). Sobre estas dermatosis, los CE
suelen ser ms agresivos y presentan metstasis
con mayor frecuencia.
El virus del papiloma humano tiene un papel
oncognico demostrado a travs de la inactivacin
de la protena p53, sobre todo los subtipos 6 y 11
en la regin anogenital (carcinoma verrucoso del
perin o tumor de Buschke-Lowenstein).
La inmunosupresin es asimismo un factor de
riesgo para desarrollar CE.

36

Finalmente, tambin intervienen en la etiologa


la latitud, la disminucin de la capa de ozono, los
factores tnicos y raciales (mayor riesgo en pieles
claras y menor en fototipos oscuros), la edad y el
sexo masculino.
Clnica
El CE suele aparecer en reas de piel donde existen
signos de dao actnico, por lo que las localizaciones ms frecuentes son las zonas expuestas al sol
(70% en cabeza y cuello y 15% en extremidades
superiores). La queratosis actnica (QA) es la lesin
precursora ms frecuente; se presenta como una
mcula o una placa rugosa, queratsica, eritematosa y de bordes mal definidos. Tambin existen formas hiperqueratsicas, liquenoides e hiperpigmentadas. La queilitis actnica es la alteracin
precursora de las lesiones del labio, mientras que
la leucoplaquia lo es en las lesiones de la regin
intraoral. La induracin de estas lesiones suele ser
el primer signo clnico de aparicin de un CE, que
se muestra en forma de ppula, placa o ndulo de
aspecto carnoso, rosado o rojo, exoftico o indurado
y con su superficie lisa, queratsica o ulcerada (figura 4.7). Puede producir dolor o supuracin, o
sangrar con mnimos traumatismos.
La enfermedad de Bowen es un carcinoma intraepidrmico (vase volumen 3, captulo 26). Por su
parte, el queratoacantoma es una neoplasia epitelial
de distincin y significado clnico a veces indiferenciable del CE, que puede involucionar espontneamente. Se trata de un ndulo exoftico, con forma
de cpula y un crter de queratina central (figura
4.8). El carcinoma verrucoso es una variante clnica,

Figura 4.7. Carcinoma espinocelular desarrollado en el

labio inferior afecto de queilitis actnica de larga evolucin

Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

Figura 4.8. Queratoacantoma en el dorso de la mano,


con la caracterstica hiperqueratosis central formando un
cuerno cutneo

Tabla 4.3. Estadificacin del carcinoma


espinocelular del American Joint Committee on Cancer
Tumor primario (T)
TX
El tumor primario no se puede valorar
No hay evidencia de tumor primario
T0
Tis Carcinoma in situ
T1
2 cm
Entre 2 y 5 cm
T2
T3
>5 cm
Invasin profunda
T4
Estado de los ganglios linfticos regionales (N)
NX
No pueden ser valorados
No afectados
N0
N1
Metstasis en ganglios
Metstasis a distancia (M)
No pueden valorarse
MX
M0
No hay metstasis a distancia
Metstasis a distancia
M1
Estadios
Estadio 0
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
Estadio 4

que en la regin anogenital se denomina tumor


de Buschke-Lowenstein, en la mucosa oral tumor de
Akerman, y en los pies epitelioma cuniculatum. Aparece en forma de placa o ndulo verrucoso que puede llegar a alcanzar un gran tamao. Se considera un
tumor de bajo grado que no suele metastatizar.
Finalmente, cuando el CE aparece sobre procesos
cicatriciales o inflamatorios crnicos se denomina
lcera de Marjolin.
El CE puede recidivar, metastatizar principalmente por va linftica y presentar diseminacin
perineural y perivascular. La tendencia a recidivar y
metastatizar es mayor en zonas no fotoexpuestas,
labio, pabelln auricular y mucosas, y sobre cicatrices, lceras o dermatosis crnicas.
Diagnstico
El diagnstico del CE se basa en los datos clnicos
y el estudio histopatolgico de la lesin sospechosa.
El estudio histolgico debe incluir la profundidad,
el subtipo histolgico, el grado de diferenciacin
y el nivel de afectacin vascular o perineural. Con
todo ello, los pacientes se estadificarn segn los
criterios del American Joint Committee on Cancer
(tabla 4.3), establecindose as el grado de riesgo
de una lesin (tabla 4.4), lo que orientar la toma de
decisiones.
Histopatologa
Microscpicamente, se consideran varios subtipos
de CE:
La forma clsica se caracteriza por la proliferacin
de clulas epiteliales escamosas con ncleos alargados y pleomrficos y mitosis (a veces atpicas)
en cantidad variable (figura 4.9). Se inicia en la
epidermis, con crecimiento hacia la dermis, fre-

Tis, N0, M0
T1, N0, M0
T2-3, N0, M0
T4, N0, M0 o bien TX-4, N1, M0
TX-4, NX-1, M1

Tabla 4.4. Factores de riesgo para la recidiva del carcinoma espinocelular


Bajo riesgo

Alto riesgo

Localizacin

Zonas fotoexpuestas

Labio, pabelln auricular, centro facial, cuero


cabelludo, zonas no fotoexpuestas, sobre proceso
inflamatorio o cicatricial crnico

Dimetro

<2 cm

>2 cm

Historia

Primario

Recidiva

Estado inmunolgico

No inmunosuprimido

Inmunosuprimido

Profundidad

Nivel de Clark <IV (<4 mm)

Nivel de Clark IV-V (4 mm)

Diferenciacin histolgica

Bien diferenciado

Mal diferenciado (Broders 3 y 4)

Afectacin nerviosa

Sin afectacin

Invasin perineural

37

E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez

lar, con el melanoma fusocelular y el fibroxantoma


atpico; b) en la forma acantoltica, con las dermatosis acantolticas; c) en la forma verruciforme, con
las verrugas vulgares y el condiloma acuminado, y
d) en la forma mucinosa y con clulas en anillo
de sello, con las metstasis de tumores productores de mucina que se acompaan de clulas en
anillo de sello (carcinoma de colon, carcinoma
gstrico...).

Figura 4.9. Carcinoma espinocelular: proliferacin


de clulas epiteliales escamosas, con ncleos alargados,
pleomrficos y mitosis

cuentes globos crneos y ocasionales imgenes


de invasin perineural.
La forma fusocelular est constituida por clulas
atpicas fusiformes y mayor actividad mittica; se
desarrolla a partir de la epidermis y presenta,
entre los haces de colgeno, un crecimiento drmico con estroma mixoide. Suele asociarse a traumas y/o radioterapia.
El CE acantoltico (o adenoacantoma) o seudoglandular, con estructuras tubuloalveolares y
clulas disqueratsicas, suele aparecer en la cabeza y el cuello.
La forma verruciforme, con acantosis papilomatosa, que se asemeja a una verruga vulgar.
La forma mucinosa, en la que las clulas son de
mayor tamao y con un citoplasma plido, PAS y
mucicarmn positivo. Muestra mayor agresividad.
Diagnstico diferencial
El diagnstico debe llevarse a cabo con la queratosis actnica, el CB, las verrugas vulgares, la queratosis
seborreica, el melanoma maligno amelantico, el
tumor de Merkel, la hiperplasia seudoepiteliomatosa, el fibrosarcoma y el fibroxantoma atpico.
El diagnstico diferencial histolgico hay que establecerlo con la hiperplasia seudocarcinomatosa
(en la que la desdiferenciacin celular y las mitosis
estn ausentes), las verrugas y las queratosis seborreicas inflamadas, y con el CB, que puede poseer
caractersticas parecidas al CE.
Tambin hay que efectuar el diagnstico diferencial con otras neoplasias: a) en la forma fusocelu-

38

Tratamiento
El objetivo debe ser la curacin oncolgica, dado
que las recidivas pueden ser ms difciles de curar
y tienen mayor riesgo de metstasis.
La ciruga escisional es el tratamiento de eleccin
para la mayora de los CE y est indicada en los
tumores que invaden ms all de la dermis papilar.
Permite llevar a cabo el estudio histolgico de la
lesin, el control de los bordes y, adems, la reconstruccin inmediata del defecto. Para los CE de bajo
riesgo son suficientes 4 mm de margen, pero en los
de alto riesgo se recomiendan al menos 6 mm.
La ciruga microgrfica de Mohs es til en los CE
de alto riesgo, en los recidivantes y en los resecados de forma incompleta, pues permite la extirpacin de la totalidad del tumor respetando el
mximo de tejido sano, y obtiene una mayor tasa
de curacin.
La crioterapia puede ser adecuada en tumores
menores de 1 cm, bien definidos, bien limitados y
diferenciados, que invaden superficialmente, sobre
todo en ancianos con alto riesgo quirrgico, portadores de marcapasos o con coagulopatas. No debe
emplearse sobre articulaciones, cartlago o estructuras nerviosas, ya que puede producir dolor y condronecrosis.
El legrado y la electrodesecacin estn indicados
en lesiones superficiales, pequeas y mltiples, pero no cuando stas son profundas o se localizan en
zonas mviles o blandas, donde pueden dejar cicatrices estelares hipopigmentadas.
La ablacin con lser de CO2, generalmente asociada al legrado de la lesin, se utiliza en las QA,
las queilitis actnicas y los CE superficiales.
La radioterapia puede emplearse como tratamiento primario en pacientes de edad avanzada con
riesgo anestsico, cuando otros tratamientos estn
contraindicados, en lesiones inoperables o como
tratamiento adyuvante en tumores con extirpacin
incompleta, en caso de invasin perineural, y cuan-

Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

do existen ganglios linfticos afectados. No debe


emplearse para el CE verrucoso porque parece que
aumenta el riesgo de metstasis.
La terapia fotodinmica puede ser til para el
tratamiento de las QA y los CE superficiales mltiples. No obstante, produce dolor y requiere fotoproteccin varios das despus del tratamiento.
La quimioterapia tpica con 5-fluorouracilo o con
modificadores de la respuesta inmunitaria, como
imiquimod e interfern, es adecuada en las QA y
los CE superficiales.
La quimioterapia sistmica se usa en metstasis y
CE inoperables que no responden a radioterapia, o
como tratamiento adyuvante para reducir el volumen
tumoral previamente a ciruga y/o radioterapia.
Prevencin
El seguimiento de los pacientes es importante, ya
que el 95% de las recidivas y la diseminacin de la
enfermedad ocurren en los primeros 5 aos.
Bibliografa
Barksdale SK, OConnor N, Barnhill R. Prognostic factors for cutaneous squamous cell and basal cell carcinoma. Determinants of
risk of recurrence, metastasis, and development of subsequent skin
cancers. Surg Oncol Clin North Am. 1997; 6(3): 625-638.

Blume JE, Oseroff AR. Aminolevulinic acid photodynamic therapy for


skin cancers. Dermatol Clin. 2007; 25(1): 5-14.
Dinehart SM, Peterson S. Evaluation of the American Joint Committee
on Cancer staging system for cutaneous squamous cell carcinoma
and proposal of a new staging system. Dermatol Surg. 2005; 31(11
pt 1): 1.379-1.384.
Farmer ER, Helwig EB. Metastatic basal cell carcinoma: a clinicopathologic study of seventeen cases. Cancer. 1980; 46(4): 748-757.
Gorlin RJ. Multiple nevoid basal cell epithelioma, jaw cysts, bifed rib:
a syndrome. N Engl J Med. 1960; 262: 908-912.
Herrera E, Santos-Juanes J, Galache C. Carcinomas basocelulares.
En: Herrera E, ed. Tumores cutneos. Madrid: Aula Mdica,
1999; 81-96.
Hussein MR. Ultraviolet radiation and skin cancer: molecular mechanisms. J Cutan Pathol. 2005; 32(3): 191-205.
Jacobs GH, Rippey JJ, Altini M. Predictions of aggressive behavior in
basal cell carcinoma. Cancer. 1982; 49: 533.
Leibovitch I, Huilgol SC, Selva D, Hill D, Richards S, Paver R. Cutaneous squamous cell carcinoma treated with Mohs micrographic
surgery in Australia I. Experience over 10 years. J Am Acad Dermatol. 2005; 53(2): 253-260.
Motley R, Kersey P, Lawrence C; British Association of Dermatologists;
British Association of Plastic Surgeons. Multiprofessional guidelines for the management of the patient with primary cutaneous
squamous cell carcinoma. Br J Plast Surg. 2003; 56(2): 85-91.
Scotto J, Fraumeni JF Jr. Skin (other than melanoma). En: Schottenfeld
D, Fraumeni F Jr, eds. Cancer, epidemiology and prevention.
Filadelfia: W.B. Saunders, 1982.

39

CAPTULO 5

Conectivopatas autoinmunes
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Introduccin

Tabla 5.1. Clasificacin de las


lesiones cutneas en el lupus eritematoso3

Las enfermedades del tejido conectivo agrupan una


serie de patologas que pueden afectar a mltiples
rganos, originando un gran polimorfismo clnico. Sus
caractersticas comunes incluyen unos factores patognicos de autoinmunidad, con formacin de autoanticuerpos y alteraciones en la inmunidad celular. Las
manifestaciones cutneas son un componente muy
importante, siendo en ocasiones su primer sntoma,
por lo que constituyen un elemento clave para establecer un diagnstico y un tratamiento precoces.

Especficas

Lupus eritematoso

Concepto
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad con
presentaciones clnicas muy variables, desde cuadros leves con afectacin cutnea exclusiva hasta
formas muy graves con una importante afectacin
multiorgnica y riesgo vital. Su curso es crnico y
afecta sobre todo al sexo femenino. La etiopatogenia an no se comprende bien; parece que, sobre
una base de susceptibilidad gentica, interaccionaran factores hormonales y ambientales como la luz
solar, los frmacos o las infecciones, provocando
una disfuncin en las clulas T, con produccin
anormal de citocinas, activacin policlonal de clulas B y formacin de autoanticuerpos, que provocan
lesin tisular1.
Clasificacin
Fue propuesta originalmente por Gilliam y revisada
por Sontheimer2 y divide las lesiones del LE en especficas, cada una con un patrn clnico, serolgico y evolutivo determinado (tabla 5.1), o inespecficas, que aparecen en pacientes con afectacin
sistmica (entre las ms caractersticas: vasculitis,
fenmeno de Raynaud, tromboflebitis, alopecia no
cicatricial, urticaria vasculitis, anotedermia y lesiones ampollosas).

40

Lupus crnico
Discoide
- Localizado
- Diseminado
Hipertrfico/verrugoso
Liquenoide
Tumidus (papulomucinoso)
Pernitico
Panicultico (lupus profundo)
Subagudo
Anular
Psoriasiforme
Agudo
Localizado (eritema malar)
Generalizado

El trmino lupus eritematoso sistmico (LES) lo


utilizamos para referirnos a pacientes con LE y afectacin sistmica, tengan o no lesiones cutneas. El
Colegio Americano de Reumatologa (ARA) defini
los criterios para poder diagnosticar a un paciente
afectado por LES (tabla 5.2).
Clnica
Manifestaciones cutneas especficas
Lupus eritematoso cutneo crnico (LECC)
Lupus eritematoso discoide (LED)
Es ms frecuente en mujeres (3-2/1), y entre los 20 y
los 40 aos. Representa un 30% de las formas de LE.
Las lesiones tpicas consisten en placas eritematosas,
infiltradas, con superficie escamosa y queratsica,
pueden ser de tamaos variables y tienden a crecer
dejando zonas atrficas cicatriciales. Se localizan en
zonas expuestas de forma localizada, en la cara, el
cuero cabelludo (donde provocan alopecia cicatricial
irreversible) y la zona del escote; o de forma diseminada (caras extensoras de los miembros superiores
y el tercio superior del tronco), aunque puede quedar
afectada cualquier zona de la superficie corporal.

Conectivopatas autoinmunes

Tabla 5.2. Criterios para la


clasificacin del lupus eritematoso sistmico
Eritema malar
Lesiones discoides
Fotosensibilidad
lceras orales
Artritis
Serositis
Pleuritis
Pericarditis
Afectacin renal
Proteinuria persistente >0,5 g/dL
Sedimento patolgico
Afectacin neurolgica
Convulsiones
Psicosis
Alteraciones hematolgicas
Anemia hemoltica
Leucopenia <4.000 en 2 o ms ocasiones
Linfopenia <1.500 en 2 o ms ocasiones
Trombocitopenia <100.000
Alteraciones inmunolgicas
Anti-ADN nativo
Anti-Sm
Anticuerpos antifosfolpido
Anticuerpos antinucleares
Para diagnosticar un LES, se necesita la presencia de
4 criterios, con aparicin simultnea o de forma seriada
a lo largo de la evolucin.

Otros tipos de LECC


Otras formas de LECC menos frecuentes son las
siguientes:
El LEC hipertrfico/verrugoso, con gran componente queratsico.
El LEC liquenoide, que se asemeja al liquen plano
clnica e histolgicamente.
El lupus tumidus: histolgicamente se caracteriza por abundantes depsitos de mucina en la
dermis.
El LEC pernitico se localiza en las zonas acrales.
Se ve precipitado por el fro, aunque, a diferencia
de las perniosis idiopticas, no desaparece en los
meses clidos.
La paniculitis lpica o lupus profundo: es una
variante rara (1-3% de los LECC) que suele aparecer en mujeres de mediana edad. Las lesiones
son nodulares, firmes, bien delimitadas, que se
adhieren a la piel que las recubre y a medida que
evolucionan van dejando una zona deprimida y
pueden ulcerarse. Se localizan en la cara, los brazos, el tronco, las nalgas, los muslos y las mamas3.

Figura 5.1. Lesiones anulares en el lupus eritematoso

cutneo subagudo

Lupus eritematoso cutneo subagudo (LECS)


Frente al carcter crnico del LECC, el LECS evoluciona en forma de brotes con exacerbaciones y remisiones. Afecta fundamentalmente a mujeres (9/1)
en la quinta dcada de vida, y representa un 7-27%
de las formas de LE. Se inicia como maculoppulas
eritematosas, que evolucionan formando placas descamativas psoriasiformes, o adoptando morfologas
anulares (figura 5.1). Se localiza sobre todo en zonas
expuestas, pero la cara y el cuero cabelludo se afectan con menor frecuencia. Presenta una marcada
fotosensibilidad, y cuando desaparece puede provocar hipopigmentacin y telangiectasias.
Presenta las siguientes variantes clnicas:
El sndrome de Rowell, que parece un eritema
exudativo multiforme.
El LE neonatal, que se da en nios nacidos de
mujeres con LECS y anticuerpos (Ac) anti-Ro.
Desde el nacimiento, presentan lesiones anulares
de LECS, adenopatas, hepatosplenomegalia, leucopenia y trombocitopenia, que suelen ser transitorias y desaparecer a los 6 meses, y bloqueo
cardiaco congnito, que no desaparece y puede
provocar manifestaciones clnicas graves.
El LECS desencadenado por frmacos, clnicamente indistinguible de las formas idiopticas.
Existen muchos frmacos implicados y cada vez
se describen ms; entre los ms conocidos, destacan los siguientes: tiacidas, hidantonas, tetraciclinas, terbinafina, griseofulvina, nifedipino, omeprazol, captopril, antinflamatorios no esteroideos,
antihistamnicos, hipolipemiantes, antimalricos y
quimioterpicos.

41

C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.3. Autoanticuerpos en el lupus eritematoso


LECC

LECS

LES

+
Ttulos bajos 30-40%, altos 5%

++
Ttulos altos 60-80%, bajos 10%

+++
Ttulos altos 100%

ADN ds

+ 10%

+++ 90%
Nefropata y anemia hemoltica
Marcador de actividad

Anti-Sm

+ 10%

++ 25%
Afectacin renal y neurolgica

Ro (SSA), La (SSB)

+++ 70-90%
LE neonatal. Fotosensibilidad

+ 10-25%
Sndrome de Sjgren. Afectacin renal rara

U1-RNP

+ 10%

+ 25%
Enfermedad mixta del tejido conectivo

Antihistonas

+ 24%
70-100% LE por frmacos

Ac antifosfolpido

++
Sndrome antifosfolpido

ANA

LECC: lupus eritematoso cutneo crnico; LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LES: lupus eritematoso sistmico; ds: doble cadena.

Lupus eritematoso cutneo agudo (LECA)


Se asocia a afectacin sistmica. Afecta sobre todo
a las mujeres (8/1). La forma localizada es la ms
tpica y tambin la ms habitual (60% de los LES).
Consiste en la aparicin brusca de un eritema simtrico y difuso que afecta a las mejillas y el puente
nasal, adoptando la tpica disposicin en alas de
mariposa. Las formas generalizadas son algo menos frecuentes; su aparicin es muy brusca, presenta un aspecto exantemtico morbiliforme y una
fotosensibilidad muy acusada. Las lesiones curan sin
dejar cicatriz, aunque pueden dejar alteraciones pigmentarias.
Manifestaciones sistmicas
Existen manifestaciones generales como astenia,
fiebre y prdida de peso, y manifestaciones especficas por afectacin de mltiples rganos: osteomusculares, renales, hematolgicas, neurolgicas,
cardiopulmonares, gastrointestinales y oculares.
Histopatologa
Los datos ms relevantes son comunes a todas las
formas clnicas, con diferencias en cuanto a su intensidad.
A nivel epidrmico existe hiperqueratosis y tapones crneos; en la unin dermo epidrmica degeneracin vascular de clulas basales, engrosamien-

42

to de la membrana basal e infiltrado linfohistiocitario


en banda y en la dermis, depsitos de mucina e
infiltrado linfohistiocitario perianexial.
En el lupus profundo existe una paniculitis mixta
con infiltrado linfoplasmocitario en los septos y lobulillos, con presencia de folculos linfoides, en ocasiones muy numerosos. La pared vascular puede estar
infiltrada, provocando una vasculitis linfoctica. En
fases ms avanzadas, existe engrosamiento y fibrosis
en los septos, en los lobulillos aparece una necrosis
hialina de la grasa y puede existir calcificacin.
Inmunofluorescencia
Con IFD se puede detectar la presencia de Ig (G, M
y A) y componentes del complemento; a esta prueba se la denomina test de la banda lpica. Su positividad, en piel sana no expuesta, suele ser muy
especfica del LES y aparece en un 50% de los pacientes; en el LECS puede llegar al 37%, y en el
LECC es negativa.
Autoanticuerpos
La produccin de autoanticuerpos dirigidos contra
clulas concretas o componentes comunes a todas
las clulas desempea un papel fundamental en la
patogenia de la enfermedad (tabla 5.3).
Diagnstico (figura 5.2)

Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.2. Algoritmo diagnstico-teraputico en el lupus eritematoso. LECC: lupus eritematoso cutneo crnico.
LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LECA: lupus eritematoso cutneo agudo; ARA: Asociacin Americana de
Reumatologa; LES: lupus eritematoso sistmico; MTX: metotrexato

Tratamiento (figura 5.2)


Se debe realizar fotoproteccin utilizando cremas
que filtren la radiacin ultravioleta B y A (UVB y
UVA)4, ropa adecuada, gafas de sol y sombreros.
Tratamientos locales
Corticoides de potencia media-fuerte. Otros tpicos
que han mostrado utilidad en casos aislados son
tretinona, taratozeno, tacrolimus, pimecrolimus,
calcipotriol, imiquimod, la aplicacin de nitrgeno
lquido y el tratamiento con lser vascular4.
Antipaldicos
Constituyen la segunda lnea de tratamiento. Se comienza con hidroxicloroquina (400 mg/da). Si no se
obtiene respuesta, se puede utilizar cloroquina en
dosis de 250 mg/da. El principal efecto secundario
es la toxicidad ocular, que parece ser menor con
hidroxicloroquina. Deben realizarse controles oftalmolgicos peridicos; los cambios retinianos pueden
ser irreversibles si no se detectan de forma precoz.

Otros agentes antinflamatorios


Se utilizan en casos resistentes a antipaldicos.
Dietil-diamino sulfona: se emplea en una dosis
inicial de 25 mg/da, que puede aumentarse hasta 200-300 mg/da. Hay que vigilar la posible aparicin de hemlisis, sobre todo en pacientes con
dficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Es
til en el control de lesiones cutneas no especficas como el LE ampolloso, y en la urticaria vasculitis.
Los retinoides (acitretrino o isotretinona) se
emplean en lesiones hipertrficas en dosis de
0,5-1 mg/kg/da.
Sales de oro.
Talidomida es un frmaco muy eficaz en todas las
formas clnicas de LECC, en dosis de 50-200 mg/
da. Los principales efectos secundarios son la teratogenicidad (se exigen controles rigurosos en
mujeres frtiles) y la neuropata perifrica. Se
aconseja realizar electromiograma (EMG) antes de
iniciar el tratamiento y repetirlo cada 6 meses.

43

C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.4. Criterios diagnsticos


en el sndrome antifosfolpido
XI Congreso Internacional sobre
Anticuerpos Antifosfolpido, Sidney 20041
Requisitos clnicos
Trombosis vascular
Uno o ms episodios clnicos de trombosis, en cualquier
rgano (excluida trombosis venosa superficial)
Morbilidad gestacional
Una o ms muertes fetales de fetos normales en la
semana 10 o ulterior, o
Uno o ms nacimientos prematuros de neonatos sanos,
en la semana 34 o anteriores de gestacin, o
Tres o ms abortos espontneos inexplicados antes
de la semana 10
Requisitos analticos
Anticoagulante lpico (aCL)
Anticuerpos anticardiolipina (aCA) IgG y/o IgM a ttulos
medios/altos >40
Anticuerpos anti-B2 glucoprotena 1 (anti-B2GP1) IgG y/o IgM
a ttulos superiores al percentil 99 de la poblacin sana
Se considera si al menos un criterio clnico, y uno analtico
en dos ocasiones, con intervalo de 12 semanas o ms.

Corticoides sistmicos
Son muy tiles en pacientes con afectacin cutnea
importante. La dosis es 0,5 mg/kg/da de prednisona en las fases iniciales, en asociacin con los antipaldicos. En los pacientes con afectacin sistmica,
se empieza utilizando una dosis de 1-1,5 mg/kg/da,
y una vez controlados los sntomas se inicia una
reduccin lenta hasta alcanzar dosis de mantenimiento de 5-15 mg/da.
Inmunosupresores
Se emplean en pacientes con manifestaciones sistmicas, asociados a esteroides, y en pacientes con
manifestaciones cutneas intensas resistentes a otros
tratamientos: azatioprina (1,5-2 mg/kg/da); me
totrexato (15-25 mg/sem); mofetil micofenolato (2545 mg/kg/da), sobre todo en pacientes con afectacin renal, y como terapia de mantenimiento;
ciclofosfamida en forma de bolos i.v. en casos de
afectacin renal grave, y ciclosporina (3-5 mg/kg/
da) en lesiones cutneas intensas y resistentes.
Otros tratamientos
Existen estudios preliminares sobre la eficacia del
rituximab en el tratamiento de pacientes con LES

44

resistentes a otros tratamientos; algunos casos


aislados de LECS han respondido a etanercept y
efalizumab3. Las gammaglobulinas i.v. se han utilizado con xito en el tratamiento de LES y LEC
resistente4.
Pronstico
La mayora de los pacientes con LECC siguen un curso indolente con progresin de las lesiones, aunque
pueden producirse remisiones espontneas. Hasta
un 5% puede acabar cumpliendo los criterios diagnsticos de LES, con manifestaciones sistmicas que
no suelen ser graves1.
Los pacientes con LECS presentan un curso intermitente, con pocas de remisin y exacerbacin. Hasta un 50% de ellos cumplen los criterios
diagnsticos de LES, pero slo en un 10-15% de
los casos se asocian manifestaciones graves en sistema nervioso central (SNC), nefritis o vasculitis
sistmicas.
Los pacientes con LECA sufren manifestaciones
sistmicas asociadas. Su pronstico ha mejorado
mucho en los ltimos aos. Factores de peor pronstico son la afectacin renal y del SNC, y las
vasculitis sistmicas. Las principales causas de
muerte son las derivadas de la propia actividad del
LE, las infecciones y los cuadros trombticos en
pacientes con sndrome antifosfolpido asociado.
Sndrome antifosfolpido

Concepto
El sndrome antifosfolpido es una trombofilia autoinmune adquirida, con etiologa multifactorial gentica y ambiental, que se caracteriza por la presencia
de anticuerpos antifosfolpido (AcAF) y fenmenos
trombticos (arteriales o venosos) y/o prdidas fetales recurrentes.
Criterios diagnsticos del sndrome
antifosfolpido (tabla 5.4)5
Clnica del sndrome antifosfolpido
Lesiones cutneas
La clnica es polimorfa, pudiendo manifestarse
como livedo reticularis (extensa, afecta a las extremidades, el tronco y las nalgas), tromboflebitis
superficiales, lceras en las piernas, livedo vasculitis, lesiones ulcerosas tipo pioderma gan

Conectivopatas autoinmunes

grenoso, hemorragias subungueales, lesiones


purpricas, seudovasculitis, necrosis cutneas
extensas, gangrenas digitales y anetodermia primaria.
Histolgicamente, existe trombosis de venas, arteriolas y arterias de pequeo y mediano tamao
en dermis o tejido celular subcutneo, sin componente inflamatorio en la pared vascular.
Manifestaciones sistmicas
La clnica puede ser muy variada. Las manifestaciones ms comunes son la trombosis profunda en las
extremidades inferiores, con o sin tromboembolia
pulmonar, y el accidente cerebrovascular agudo.
Puede aparecer de forma aislada (sndrome antifosfolpido primario) o asociada a otras enfermedades
fundamentalmente autoinmunes y, sobre todo, al
lupus eritematoso sistmico (sndrome antifosfolpido secundario).
Tratamiento
Es necesario prevenir los factores de riesgo trombtico. En los pacientes con cuadro trombtico ya
establecido, el pilar del tratamiento es la anticoagulacin oral, aunque existe cierta discrepancia en
cuanto a sus niveles y a si debe ser o no indefinida.
La mayor controversia se plantea con relacin al
tratamiento preventivo en los pacientes con AcAF
sin sintomatologa clnica y a las pautas durante el
embarazo6.
Dermatomiositis

Tabla 5.5. Clasificacin de la dermatomiositis


Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
DM/PM infantil
DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
DM/PM asociada a neoplasia
DM amioptica: afectacin cutnea sin afectacin muscular
DM hipomioptica: lesiones cutneas sin clnica de
afectacin muscular, pero con miositis evidenciada mediante
exploraciones complementarias
DM posmioptica: lesiones cutneas con miositis resuelta

Clnica
Manifestaciones cutneas
El dato patognomnico son las ppulas de Gottron,
lesiones papulosas o pequeas placas rojo-violceas, descamativas, que se localizan en prominencias seas, sobre todo en el dorso de las articulaciones metacarpofalngicas, las interfalngicas
(figura 5.3), los codos y las rodillas.
Otra lesin muy caracterstica es el eritema en
heliotropo, exantema eritematoviolceo, simtrico,
periocular, que suele acompaarse de edema y descamacin.
Lesiones caractersticas son: eritema malar, coloracin eritematoviolcea en las caras extensoras de
las extremidades superiores, V del escote, y un tercio superior de la espalda y hombros, lesiones de
poiquilodermia fundamentalmente en las zonas expuestas, fotosensibilidad, telangiectasias periungueales e hipertrofia de la cutcula con pequeos

Concepto
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad autoinmune que afecta fundamentalmente a la piel y los
msculos. Se presenta tanto en la edad adulta (40-60
aos) como en la infancia (5-10 aos). Es ms habitual en mujeres que en hombres, con una relacin
de 2/1. Su etiopatogenia no se conoce bien; parece
que, sobre una base de disposicin gentica, interaccionaran factores ambientales como las infecciones virales, la radiacin ultravioleta y determinados
frmacos (hidroxiurea, penicilamina, estatinas, diclofenaco, fenitona), lo que desencadenara las
alteraciones inmunolgicas que provocan la enfermedad7.
Clasificacin (tabla 5.5)

Figura 5.3. Ppulas de Gottron y lesiones periungueales


con hipertrofia de la cutcula en la dermatomiositis

45

C. Garca Garca y A. Garca-Dez

infartos hemorrgicos, lesiones hiperqueratsicas


en las palmas y las caras laterales de los dedos
(conocidas como manos de mecnico), alopecia,
lesiones eritematoviolceas y descamacin en el
cuero cabelludo, erosiones, lceras, vesculas y ampollas en lesiones muy inflamatorias.
La calcinosis se da sobre todo en nios, se cree
que debido a la mayor frecuencia de vasculitis en
este grupo. Se presenta de forma difusa en el tejido
celular subcutneo, o como ndulos y placas localizadas superficialmente, en zonas periarticulares,
tejido subcutneo y fascia muscular.
Otras lesiones menos frecuentes son la eritrodermia exfoliativa, los cuadros semejantes a pitiriasis
rubra pilaris, la paniculitis, la mucinosis en placa,
la erupcin flagelada, la urticaria, la vasculitis y las
lipodistrofias sobre todo en las formas juveniles.
Afectacin muscular
Presenta una disposicin simtrica, es lentamente
progresiva y se localiza a nivel escapular y pelviano.
Se acompaa de fatiga, debilidad muscular y dificultad para realizar tareas cotidianas. En ocasiones afecta a msculos farngeos o larngeos, provocando disfagia y disfona, y es un signo de mal pronstico.
Manifestaciones sistmicas
Artralgias y artritis en pequeas articulaciones. Afectacin pulmonar y cardiaca, que implican un mal
pronstico.
Asociacin a neoplasias
Existe un riesgo aumentado de aparicin de neoplasias, mayor en el primer ao y que contina aumentado durante los 5 aos siguientes al diagnstico. La
dermatomiositis puede ser anterior, simultnea o
posterior a la neoplasia, y seguir un curso paralelo.
La edad parece ser el principal factor de riesgo aadido, pero se han descrito casos en adultos jvenes
(en nios se da muy rara vez). El tipo de neoplasia
depende del sexo, la edad y el tipo de poblacin
estudiada: en mujeres afecta al ovario, en hombres
jvenes a los testculos y en hombres mayores a la
prstata o al colon.
Dermatomiositis infantil
Se da en pacientes de entre 2 y 5 aos de edad.
Presentan con mayor frecuencia vasculopata, lipodistrofia asociada a diabetes dependiente de insulina y calcinosis.

46

Tabla 5.6. Autoanticuerpos en la dermatomiositis


Pacientes (%)

Forma clnica asociada

ANA

60-80

Jo-1

20

Fiebre. Artritis. Enfermedad de


Raynaud. Enfermedad pulmonar
intersticial. Manos de mecnico

Todas las formas

Mi-2

15

Cuadros tpicos de dermatomiositis

SRP

Forma de aparicin muy brusca.


Afectacin cardiaca

PM/Scl

40

Cuadros de solapamiento
con esclerodermia

Ro

15

Asociacin a otras enfermedades


del tejido conectivo

U1-RNP

10

Asociacin a otras enfermedades


del tejido conectivo

155 kD

85

Slo se detecta en dermatomiositis


amioptica

Dermatomiositis amioptica (DMA)


Los pacientes tienen lesiones cutneas tpicas,
pero sin afectacin clnica muscular, durante al
menos 6 meses despus del diagnstico. Representan el 10-20% de todas las DM en adultos. La
asociacin a neoplasia y afectacin pulmonar es
similar a la de la DM clsica. La mayora de los
pacientes permanece durante aos sin presentar
afectacin muscular, por lo que tratarlos de forma intensiva para prevenir su aparicin no est
justificado8.
Histopatologa
Es indiferenciable del lupus eritematoso, en lesiones
bien establecidas.
Autoanticuerpos
En el 60-80% de los casos pueden existir anticuerpos antinucleares. Se pueden detectar otros Ac, su
prevalencia en los pacientes con dermatomiositis
es muy baja, y su negatividad no excluye el diagnstico (tabla 5.6).
Diagnstico (tabla 5.7 y figura 5.4)
Tratamiento (figura 5.4)
Medidas locales
Consisten en la fotoproteccin y la administracin
de corticoides tpicos. Otros inmunosupresores,

Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.4. Algoritmo diagnstico-teraputico en dermatomiositis. EMG: electromiograma;


RMN: resonancia magntica nuclear

como tacrolimus o pimecrolimus, parecen tener


cierta utilidad9.
Corticoides sistmicos
Constituyen la primera lnea de tratamiento. Se
inician en dosis de 1-2 mg/kg/da, se mantienen
1-2 meses tras la normalizacin de las enzimas musculares y luego se va disminuyendo la dosis muy
lentamente. Suele ser necesario mantenerlos 1-2 aos
para evitar recurrencias.

Inmunosupresores
Se administran asociados a corticoides, en pacientes que no responden adecuadamente: azatioprina
(1-3 mg/kg/da), ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
metotrexato (10-50 mg/semana), clorambucilo (26 mg/kg/da), ciclosporina (3-5 mg/kg/da) y mofetil micofenolato (1-2 g/da). Todos ellos han sido
utilizados con xito, aunque existen pocos estudios
comparativos sobre estos agentes. El uso de uno u
otro depende de la experiencia personal y los posi-

47

C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.7. Diagnstico diferencial


de la dermatomiositis
Diagnstico diferencial de las lesiones cutneas
Eccema: seborreico, atpico, alrgico. Cuadros de
fotosensibilidad. Reacciones medicamentosas. Psoriasis.
Linfoma cutneo de clulas T. Lupus eritematoso
Realizar estudio histopatolgico
Diagnstico diferencial con miopatas inflamatorias
Miositis por: frmacos, infecciones, alteraciones
metablicas, enfermedades neurolgicas
Valoracin de: enzimas musculares, electromiograma,
biopsia muscular, resonancia magntica

bles efectos secundarios. Algunos autores proponen


asociar inmunosupresores ya desde el inicio del
tratamiento, sobre todo metotrexato, para poder
disminuir los corticoides ms rpidamente7.
Otros tratamientos
Cuando los pacientes no han respondido a los tratamientos anteriores, se han utilizado gammaglobulinas i.v., sobre todo durante el embarazo. Algunos
casos han sido tratados con etanercept, infliximab
o rituximab9.
En la DMA o la DM posmioptica puede utilizarse hidroxicloroquina (200-400 mg/da) o cloroquina
(250-500 mg/da), asociados o no a corticoides, y
en casos con lesiones intensas y mala respuesta
puede emplearse metotrexato (15-35 mg/semana),
o mofetil micofenolato (1-1,5 g/da)9.
La calcinosis, una vez instaurada, es difcil de tratar. Un tratamiento intensivo durante el inicio del
cuadro, con bolos i.v. de corticoides, puede ser eficaz. Han mostrado una cierta utilidad el hidrxido
de aluminio, probenecid, EDTA, colchicina, bifosfonatos, diltiazem y dosis bajas de anticoagulantes
orales. En ocasiones es preciso realizar extirpacin
quirrgica de los depsitos de calcio9.
Pronstico
El pronstico ha mejorado gracias al tratamiento
precoz e intensivo con corticoides e inmunosupresores (supervivencia del 95% a los 5 aos y del
84% a los 10 aos). Son factores de mal pronstico
la edad, la asociacin con cncer, la enfermedad
cardiopulmonar y la afectacin esofgica. La calcinosis suele ser el principal problema en las formas
juveniles.

48

Esclerodermia

Concepto
Es una enfermedad autoinmunitaria de etiologa
desconocida. En una minora de pacientes, existe
algn factor exgeno (txicos o infecciones) que
desencadena el cuadro. Puede presentar afectacin
exclusiva de la piel y el tejido celular subcutneo,
o bien afectacin multiorgnica con curso progresivo y a veces mortal. Ambas formas tienen factores
patognicos comunes, entre ellos: la lesin de clulas
endoteliales, con alteracin en la expresin de molculas de adhesin y liberacin de citocinas; las alteraciones inmunolgicas y los fenmenos inflamatorios; el incremento en la angiognesis; la proliferacin
de fibroblastos, y el aumento de la produccin de
colgeno en la matriz extracelular10.
Clasificacin (tabla 5.8)
Clnica
Esclerodermia localizada (morfea)
Morfea en placas
Se inicia como una mancha eritematosa de bordes
definidos, que se vuelve edematosa, con bordes violceos y coloracin blanco-nacarada o amarillenta en
su zona central (figura 5.5). Cuando regresa puede
dejar atrofia, alopecia y alteraciones en la pigmentacin. Se localiza preferentemente en el tronco, de
forma aislada o como lesiones mltiples con tamaos
variables. Es ms habitual en mujeres (2-3/1), y en
edades comprendidas entre los 20 y 40 aos. Representa un 50% de los casos de esclerodermia.
Variantes clnicas:
Morfea generalizada: mltiples placas que confluyen
afectando de forma difusa a reas muy extensas.
Morfea en gotas: lesiones de 2 a 10 mm de dimetro, indistinguibles de las lesiones del liquen
escleroatrfico.
Morfea nodular o queloidea: variante rara caracterizada por ppulas y ndulos que semejan queloides.
Atrofodermia de Pasini-Pierini: lesiones atrficas,
deprimidas, sin induracin, de coloracin marronoso-griscea o violcea y bordes muy bien definidos.
Morfea lineal
Se caracteriza por reas de induracin que afectan
a la dermis y al tejido celular subcutneo en forma

Conectivopatas autoinmunes

Tabla 5.8. Clasificacin de la esclerodermia


Formas localizadas (morfea)
Morfea en placas:
Generalizada
En gotas (liquen escleroatrfico)
Nodular
Atrofodermia de Pasini-Pierini
Morfea lineal
Morfea profunda:
Morfea subcutnea
Fascitis eosinoflica
Morfea acral panesclertica de la infancia
Formas sistmicas
Difusa
Limitada (sndrome de CREST)

de banda. Constituye un 20% de todos los casos de


morfea. Es mucho ms comn entre los nios y los
adolescentes, representando el 65% de las morfeas
en este grupo. Puede existir atrofia subyacente muscular e incluso sea, y causar atrofia grave con contracturas en el miembro afectado.
Existe una forma peculiar que se caracteriza por
la presencia de una zona lineal, deprimida, atrfica
e hiperpigmentada, que afecta a la cara y la zona
frontoparietal, y se conoce como coup de sabre. Se
asocia con alopecia de la zona afectada y, a veces,
con patologa ocular o neurolgica. La hemiatrofia
facial progresiva, o sndrome de Parry-Romberg, es
una morfea lineal que afecta primariamente al tejido
celular subcutneo, el msculo y el hueso, provocando hemiatrofia de la cara, sin esclerosis pero con
hiperpigmentacin.

Figura 5.5. Placa de morfea

Morfea profunda
Afecta a la dermis profunda, el tejido celular subcutneo, la fascia y la zona superficial muscular. Se
caracteriza por la aparicin de una zona con esclerosis, edema y empastamiento difusos.
Existen diversas variantes clnicas:
Morfea subcutnea: el panculo es la zona primariamente afectada.
Fascitis eosinoflica: esclerosis en la fascia muscular, con una induracin simtrica y dolorosa de
la piel; se localiza en las zonas proximales de las
extremidades, respetando las zonas acras; suele
iniciarse de forma brusca, a veces tras realizar
algn ejercicio.
Morfea acral panesclertica de la infancia: afecta
de forma profunda al tejido subcutneo, la fascia,
el msculo y el hueso; se localiza de forma difusa en el tronco, la cara y las extremidades, respetando las zonas acrales, y afecta a nios menores
de 14 aos; provoca importantes deformidades e
impotencia funcional.
Esclerodermia sistmica
Manifestaciones cutneas
Forma difusa
Habitualmente preceden a la afectacin sistmica. Se
inicia en las manos y progresa hacia el resto de las
extremidades superiores, el tronco, la cara y las extremidades inferiores. Comienza con fenmeno de Raynaud, edema, tirantez, rigidez y dolor en los dedos de
las manos. A la fase edematosa le sigue una fase indurativa, con piel brillante, compacta, que pierde elasticidad, folculos pilosos y glndulas sudorparas, y
aparecen dilataciones vasculares, hiperpigmentacin
o hipopigmentacin. Finalmente, existe una fase atrfica, con piel fina y adherida a planos profundos, contracturas articulares, ulceracin sobre las prominencias
seas y, en la cara, prdida de rasgos de expresin,
nariz afilada y disminucin de apertura bucal. En fases
avanzadas, pueden aparecer depsitos de calcio en la
dermis y el tejido celular subcutneo que pueden ulcerarse y liberar hacia fuera el material calcreo.
Forma limitada (CREST)
Se caracteriza por la presencia de calcinosis, fenmeno de Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerosis
cutnea de localizacin acral y telangiectasias. Afecta ms a las mujeres (4/1) y entre los 30 y los 50 aos.
Progresa mucho ms lentamente que las formas difusas y tiene mejor pronstico.

49

C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Tabla 5.9. Autoanticuerpos en la esclerodermia


Localizada

Sistmica
Limitada (CREST)

Difusa

++

+++

+++

Anticentrmero

+++
Sensible. Especfico

Scl-70 (topoisomerasa I)

++
Enfermedad pulmonar
Poca sensibilidad (30%). Muy especfico

+++

ARN-polimerasa I y III

+
Afectacin renal

U3-RNP

+
Afectacin pulmonar
Enfermedad mixta del tejido conectivo

ANA

Topoisomerasa II

Manifestaciones sistmicas
Las manifestaciones sistmicas son mltiples y diversas, y entre las ms comunes figuran las siguientes:
Osteomusculares.
Digestivas: reflujo gastroesofgico, cuadros de
malabsorcin.
Pulmonares: fibrosis lentamente progresiva e hipertensin pulmonar.
Renales: disfuncin renal e hipertensin arterial.
Cardiacas.
Neurolgicas.
En la forma limitada (CREST), existe afectacin
esofgica idntica a la de las formas difusas y puede haber afectacin articular en zonas acrales y
afectacin pulmonar con hipertensin en ausencia
de fibrosis. No existe afectacin renal.
Histopatologa
En las fases ms iniciales, se observa infiltrado linfohistiocitario alrededor de los vasos y los anejos,
con haces de colgeno muy engrosados y paralelos
a la unin dermoepidrmica. En las fases tardas,
desaparece el infiltrado inflamatorio y predomina la
hialinizacin del tejido conectivo en la dermis y el
tejido celular subcutneo, con disminucin o de
saparicin de los vasos y anejos, y fibrosis de la
fascia muscular en las formas profundas.
La afectacin vascular, con edema de clulas endoteliales y proliferacin de la ntima, es ms habitual en las formas sistmicas.

50

Autoanticuerpos (tabla 5.9)


Sndromes esclerodermiformes
Existen cuadros con lesiones similares a la esclerodermia, provocados por txicos. Entre los agentes implicados, destacan el cloruro de polivinilo, los disolventes
orgnicos, los pesticidas y las resinas epoxi. En 1981
se produjo en Espaa un sndrome txico por aceite
desnaturalizado con anilinas, con sintomatologa sistmica y lesiones cutneas. El sndrome de eosinofiliamialgia, causado por triptfano, provoca lesiones morfeiformes adems de neuropata, edema, artralgias y
disnea. La reaccin injerto contra husped puede acabar provocando cuadros de esclerosis cutnea.
Sndrome mixto del tejido conectivo
El trmino fue propuesto por Sharp en 1972 para
designar a los pacientes con sntomas de esclerodermia, lupus eritematoso y dermatomiositis. Se
caracteriza serolgicamente por la presencia de
AcRNP. Los sntomas ms comunes son fenmeno
de Raynaud, edema de manos, alteraciones esofgicas, artralgias, alteraciones pulmonares y sndrome seco. Su pronstico es bueno, y no presenta
afectacin grave ni renal ni neurolgica.
Diagnstico (figura 5.6)
Tratamiento (figura 5.6)
Manifestaciones cutneas
El tratamiento de la esclerosis cutnea sigue siendo
insatisfactorio. Los corticoides tpicos o intralesio-

Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.6. Algoritmo diagnstico-teraputico en la esclerodermia. IECA: inhibidor de la enzima conversora


de la angiotensina

nales pueden ser tiles en fases inflamatorias iniciales. El tacrolimus, el calcipotriol o el imiquimod al
5% han mostrado beneficio en algn trabajo aislado.
Se ha utilizado UVA, con resultados variables11.
Los tratamientos orales ms utilizados son los
corticoides (0,5-1 mg/kg/da) y la D-penicilamina
(250-1.500 mg/da). Su asociacin parece aumentar
su efecto beneficioso.
Se han probado muchos otros frmacos (antimalricos, fenitona, colchicina, ciclosporina), con
resultados variables. El metotrexato, en dosis de
15 mg/semana, con o sin pulsos mensuales de metil-prednisolona, se ha mostrado til en casos de
morfeas generalizadas graves, esclerodermia lineal
y sndrome de Parry-Romberg.
La calcinosis muchas veces requiere extirpacin
quirrgica.
El control del fenmeno de Raynaud y de las lesiones ulcerosas incluye la adopcin de medidas generales, como evitar el fro y el tabaco y prevenir infecciones. Se utilizan vasodilatadores, fundamentalmente
bloqueadores de los canales del calcio como nifedipi-

no, inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), inhibidores alfa-adrenrgicos y nitroglicerina aplicada tpicamente en las zonas distales de
las extremidades. Cuando fallan las medidas anteriores, pueden utilizarse las prostaciclinas i.v. (iloprost,
teprostinil, epoprostenol), bosentn o sildenafilo v.o.
Tambin se han descrito algunos resultados con el uso
de antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, inhibidores de la recaptacin de serotonina y estatinas11.
Manifestaciones sistmicas
Para las manifestaciones gastrointestinales, se recurre a bloqueadores de los receptores H2 o de la
bomba de protones, anticidos, medidas posturales
y dieta apropiada.
La hipertensin arterial se trata con IECA, cuyo
uso ha mejorado notablemente el pronstico de
estos pacientes.
Para la hipertensin pulmonar, se administran vasodilatadores como prostaglandinas i.v., bosentn o sildenafilo, y la fibrosis pulmonar puede responder a ciclofosfamida en bolos i.v., seguida por azatioprina v.o.

51

C. Garca Garca y A. Garca-Dez

Las esclerodermias sistmicas muy graves necesitan un tratamiento especfico. Se han realizado trasplantes autlogos de clulas madre, obteniendo
alguna respuesta en el 9-17% de los pacientes11.
Pronstico
Las lesiones de morfea tienden a regresar espontneamente en 3-5 aos, dejando en ocasiones atrofia
y alteraciones pigmentarias. Las formas lineales localizadas a nivel facial dejan secuelas desfigurantes,
y las localizadas en las extremidades, acortamientos
de los miembros y problemas articulares.
El sndrome de CREST tiene buen pronstico: la
supervivencia a los 5 aos es del 86%. La morbilidad
en estos pacientes suele deberse a los sntomas gastrointestinales y a la obstruccin vascular digital con lceras. Aunque es poco frecuente, puede existir hipertensin pulmonar, incluso en ausencia de fibrosis, y es
la principal causa de mortalidad en estos pacientes.
Las esclerodermias sistmicas difusas tienen un
curso mucho ms agresivo: en los primeros 3 aos
puede existir afectacin renal grave en un 70% de
los pacientes, y gastrointestinal, pulmonar o cardiaca en el 45-55%. La tasa de supervivencia a los
5 aos es del 50-60%. Son datos de mal pronstico
la presencia de Ac Scl-70 y ARN-polimerasa, la edad
superior a los 45 aos en el momento del diagnstico y la presencia de esclerosis cutnea intensa
proximal.
Bibliografa
1. Costner M, Sontheimer RD. Lupus erythematosus. En: Freedberg
IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick

52

TB, eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 6. ed.


Nueva York: McGraw-Hill, 2003; 1.866.
2. Gilliam JN, Sontheimer RD. Distinctive cutaneous subsets in the
spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 1982; 4:
471-475.
3. Rothfield N, Sontheimer RD, Bernstein M. Lupus erythematosus:
systemic and cutaneous manifestations. Clin Dermatol. 2006; 24:
348-362.
4. Callen JP. Cutaneous lupus erythematosus: a personal approach to
management. Aust J Dermatol. 2006; 47: 13-27.
5. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera
R, et al. International consensus statement on an update of the
classification criteria for definitive antiphospholipid syndrome.
J Thromb Haemost. 2006; 4: 295-306.
6. Asherson RA, Francs C, Iaccarino L, Khamastha MA, Malacarne,
F, Piette JC, et al. The antiphospholipid antibody syndrome: diagnosis, skin manifestations and current therapy. Clin Exp Rheumatol. 2006: 24 Supl 40: S46-S51.
7. Sontheimer RD, Costner M. Dermatomyositis. En: Freedberg IM,
Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB,
eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva
York: McGraw-Hill, 2003; 1.884.
8. Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of
adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis): a missing link within the spectrum of the
idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006;
54: 597-613.
9. Callen JP, Wortmann RL. Dermatomyositis. Clin Dermatol. 2006;
24: 363-373.
10. Yu BD, Eisen AZ. Scleroderma. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K,
Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, eds. Fitzpatricks
Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva York: McGrawHill, 2003; captulo 173.
11. Chung L, Lin J, Furst DE, Florentino D. Systemic and localized
scleroderma. Clin Dermatol. 2006; 24: 374-392.

CAPTULO 6

Dermatitis atpica
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

Concepto

La dermatitis atpica es un proceso muy frecuente, especialmente en la edad peditrica, donde


supone el motivo ms habitual de consulta. El
trmino atopia deriva de las formas griegas a
(sin) y topos (lugar), por lo que puede traducirse como aquello que no tiene lugar, que es
extrao o raro. Clnicamente, la atopia puede
definirse como la existencia de (o predisposicin
a padecer) una o varias de las enfermedades de
la trada atpica: asma bronquial extrnseca, rinitis alrgica o dermatitis atpica. Un mayor conocimiento de la patogenia permite definirla
como una hipersensibilidad familiar de la piel y
las mucosas contra sustancias de su entorno, que
se asocia a un aumento de la produccin de
inmunoglobulina E (IgE) y/o una reactividad
alterada inespecfica. Aunque tal vez la forma
ms sencilla de definir la atopia sea la de una
forma de ser que implica peculiaridades en la
respuesta inmune, vascular y farmacolgica, pero tambin rasgos somticos, intelectuales y de
carcter.
Una vez definida la atopia, podramos considerar
la dermatitis atpica como el conjunto de alteraciones cutneas que aparecen en los individuos
atpicos.
Clnica

La dermatitis atpica puede manifestarse en cualquier etapa de la vida, aunque presenta un claro
predominio en la infancia. Clsicamente, su expresin clnica ha sido dividida en tres etapas,
que se conocen como dermatitis atpica del lactante, de la infancia y del adulto. Existen, adems,
otras manifestaciones denominadas atpicas o menores, a pesar de que muchas de ellas, como la
xerosis, son prcticamente constantes en este
cuadro.

Figura 6.1.

Lesiones de tipo
eccematoso que
afectan a ambas
mejillas, frente y
mentn. Presentacin
tpica de la dermatitis
atpica del lactante

Manifestaciones tpicas
Dermatitis atpica del lactante
La dermatitis atpica del lactante abarca desde el
nacimiento hasta los 2 aos de vida. En esta etapa,
la enfermedad muestra predileccin por la cara;
primero afecta de forma preferente a ambas mejillas
y luego se extiende por la frente y el mentn, respetando siempre la zona centrofacial, que presenta
una coloracin ms plida (figura 6.1). Si la enfermedad progresa, se produce afectacin de las zonas
de extensin de miembros y nalgas, aunque a veces
tambin puede afectar a las reas flexoras. En la
fase de gateo, las rodillas pueden estar especialmente afectadas. Las lesiones son fundamentalmente de
eccema agudo o subagudo, siendo el prurito el sntoma clave de la enfermedad. Este ltimo determinar que los nios estn intranquilos, rascndose
de manera casi inmediata cuando los desnudamos
en la consulta para explorarlos.
Las lesiones seguirn un curso fluctuante que estar determinado por diferentes factores, como por
ejemplo la irritacin mecnica o las infecciones.
Dermatitis atpica de la infancia
La dermatitis atpica de la infancia afecta a individuos de edades comprendidas entre los 2 y los
12-14 aos. Puede aparecer de novo o como con-

53

M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

Figura 6.2.

Afectacin flexural
caracterstica de la
dermatitis atpica
de la infancia

tinuacin de la etapa anterior. La afectacin se


extender desde la cara a las flexuras, y de forma
caracterstica a las antecubitales y poplteas, aunque puede manifestarse en cualquier otra flexura
(cuello, axilas, ingles...) (figura 6.2). Adems, no
es infrecuente la afectacin palpebral ya a estas
edades.
Las lesiones que predominarn son el eccema
seco, la liquenificacin y el prurigo. En esta etapa,
se pueden apreciar algunas de las manifestaciones
menores o atpicas, a las que nos referiremos ms
adelante, y entre las cuales se encuentran la queilitis descamativa, la pitiriasis alba o la dermatitis palmoplantar juvenil. En general, hacia los 12-14 aos
la enfermedad remite, aunque algunos casos se prolongan hacia la siguiente fase.
Dermatitis atpica del adulto
Se considera dermatitis atpica del adulto a partir
de los 14 aos. Las manifestaciones fundamentales de esta etapa son las labiales, las peribucales
y las oculares (figura 6.3), as como la afectacin
flexural, que se mantiene, no siendo infrecuente
la aparicin de eccemas en las manos.
En esta fase predomina la liquenificacin, que
identificamos como engrosamiento cutneo con

54

acentuacin de los pliegues, y no es sino la respuesta a la agresin continua que ocasiona el rascado
reiterado de la zona, consecuencia fundamentalmente del prurito. En esta etapa no es extrao que
se produzcan otras manifestaciones cutneas, que en
muchos pacientes se dan de forma aislada (es lo
que se suele conocer como criptoatopia o formas
frustes de atopia), como son la dishidrosis, el eccema numular y el liquen simple crnico.
Manifestaciones atpicas o menores
Xerosis o sequedad cutnea
Se trata de un signo casi constante en los pacientes
con dermatitis atpica, resultado de un trastorno en
la composicin de lpidos debido a un dficit en la
delta-6-desaturasa (enzima encargada de transformar
el cido linoleico en cido gammalinolnico, que
posteriormente pasa a cido araquidnico), que da
a la piel atpica un aspecto de sequedad, cuarteamiento y ocasional descamacin fina cutnea. En los
nios ms mayores y los adolescentes, suele acompaarse de hiperqueratosis en la desembocadura de
los folculos pilosos (hiperqueratosis folicular), que
es ms intensa en la cara de extensin de brazos y
muslos y en las mejillas, y que da la sensacin de
rasposo al pasar la mano por encima.

Dermatitis atpica

Figura 6.3. Lesiones de prurigo,


afectacin periocular y liquenificacin
caractersticas de la dermatitis atpica
en el adulto

Pitiriasis alba o dartros volante


Popularmente conocida como empeine, la pitiriasis alba o dartros volante constituye un motivo muy
habitual de consulta, sobre todo durante el verano,
poca en que las lesiones se hacen ms llamativas
por contraste con la piel circundante, que adquiere
un tono ms bronceado.
La pitiriasis alba, como su propio nombre indica
(significa descamacin blanca), se caracteriza por
la presencia de reas blanquecinas, con una fina
descamacin furfurcea, de forma redondeada u
oval. Al principio, a veces se aprecia tambin un
leve eritema. Las placas suelen ser mltiples, de localizacin preferente en cara, parte superior de tronco y superficie externa de extremidades. Se hacen
ms visibles, como hemos sealado, durante el verano, y se vuelven menos aparentes cuando desaparece el bronceado, para recaer generalmente en los
aos siguientes.
Hay que tranquilizar a la familia respecto a las
lesiones, explicando la naturaleza de la afeccin e
insistiendo en que no se trata de una micosis (lo
que en ocasiones puede resultar arduo y difcil). El
tratamiento consiste en la aplicacin de forma tpica de hidratantes, fundamentalmente a base de lactato amnico al 12% o urea al 10%.
Prurigo atpico
El prurigo es una erupcin caracterizada por la aparicin de ppulas pruriginosas coronadas por una

pequea vescula (tradicionalmente conocida como


ppula con sombrero) que se rompe rpidamente
con el rascado y es reemplazada por costras y cicatrices. Existe una variedad ms profunda que corresponde al prurigo nodular.
Las lesiones predominan en las extremidades,
especialmente en las piernas, donde aparecen de
forma salteada. Aunque existen otras causas de prurigo, en Espaa la mayora de los casos se producen
en atpicos, con independencia de que pueda existir o no un desencadenamiento por picaduras de
insectos.
Dermatitis plantar juvenil
Se da sobre todo en nios y adolescentes especialmente activos, y es consecuencia del frotamiento
continuo de una piel predispuesta contra la suela
del zapato. Se observa una piel intensamente eritematosa, seca, con descamacin e incluso fisuracin.
En la mayora de los pacientes se limita al tercio
distal de las plantas y la cara plantar de los dedos.
Pliegue de Dennie-Morgan
Se designa con este trmino la presencia de un
doble o incluso triple pliegue palpebral inferior, que
es bastante caracterstico de la dermatitis atpica,
aunque tambin puede aparecer en otros procesos
e incluso en poblacin sana. Es resultado de la sequedad cutnea y de la inflamacin reiterada de la
zona.

55

M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

Enfermedades asociadas
Adems de las enfermedades propias de la constitucin atpica, existen una serie de procesos que
se asocian a la dermatitis atpica, como son la dermatitis por contacto, la alopecia areata, la ictiosis
vulgar, el sndrome de Netherton, el vitligo, el sndrome nefrtico, la enfermedad de Kawasaki, la
enteropata sensible al gluten y diversas enfermedades metablicas, inmunodeficiencias congnitas y
cromosomopatas
Adems, los nios atpicos son propensos a determinadas infecciones, en particular a las causadas
por virus del herpes simple, Poxviridae y virus del
papiloma humano, pero tambin a algunas bacterianas, por Staphylococcus aureus sobre todo.
Diagnstico

El diagnstico de la dermatitis atpica se basa en la


clnica. No existe una caracterstica patognomnica
desde el punto de vista clnico ni analtico que permita realizar el diagnstico definitivo de la dermatitis atpica. S se dispone, en cambio, de una serie
de pautas diagnsticas con criterios mayores y menores. El diagnstico se establece a partir de un
conjunto de manifestaciones del paciente y de los
antecedentes familiares (tablas 6.1 y 6.2). De esta
forma, hay numerosas entidades que en un determinado momento evolutivo, sea en la fase infantil o
adulta del paciente, compartirn uno o varios signos
que, tomados nicamente como un dato clnico,
pueden hacer dudar de uno u otro diagnstico.
Diagnstico diferencial

La edad del paciente y las caractersticas clnicas de


las lesiones son los principales datos que deben
considerarse a la hora de realizar el diagnstico
diferencial.
La dermatitis seborreica, en la etapa del lactante,
origina placas eritematoescamosas, de aspecto graso y localizadas en cara, cuero cabelludo y regin
del paal, aunque pueden generalizarse. Su presentacin suele ser ms precoz que la dermatitis atpica y la ausencia de prurito puede ayudar a establecer el diagnstico diferencial. Puede haber casos
poco tpicos y de transicin desde la dermatitis seborreica a la dermatitis atpica.

56

Tabla 6.1. Criterios diagnsticos


de la dermatitis atpica
Criterios primarios (3 de 4)
Prurito
Morfologa y distribucin tpicas
Evolucin crnica o crnica recidivante
Antecedentes familiares o personales de atopia
Criterios secundarios (3 de 23)
Xerosis
Ictiosis/hiperlinealidad/queratosis folicular
Hipersensibilidad reactiva tipo I en pruebas cutneas
IgE srica elevada
Edad precoz de comienzo
Tendencia a infecciones cutneas
Dermatitis inespecfica de manos y pies
Eccema del pezn
Queilitis
Conjuntivitis recurrente
Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
Queratocono
Catarata subcapsular anterior
Ojeras
Palidez/eritema facial
Pitiriasis alba
Pliegues cervicales anteriores
Prurito con el sudor
Intolerancia a la lana y los disolventes lipdicos
Acentuacin perifolicular
Intolerancia alimentaria
Curso influido por factores ambientales o emocionales
Dermografismo blanco retardado

Tabla 6.2. Normas diagnsticas


de la dermatitis atpica
Debe existir:
Enfermedad cutnea pruriginosa
A la que se deben sumar tres o ms de los siguientes factores:
Antecedentes de afectacin cutnea de pliegues, tobillos y
cuello (o mejillas en <10 aos)
Antecedentes personales de asma o fiebre del heno (o atopia
en familiar de primer grado en <4 aos)
Antecedentes de xerosis cutnea en el ltimo ao
Eccema de flexuras visible (o en mejillas, frente o zonas
de extensin en <4 aos)
Comienzo antes de los 2 aos (no es criterio vlido si el nio
tiene <4 aos)

Otro de los diagnsticos que cabe considerar, en


especial en aquellos nios con prurito y lesiones
cutneas de inicio reciente, es la escabiosis. Un elemento clave para su diagnstico es la apreciacin
de surcos y vesculas perladas en palmas y plantas

Dermatitis atpica

de lactantes, as como en pliegues interdigitales,


genitales, etc. en nios mayores, junto con la existencia de otros afectados en la familia.
La dermatitis de contacto, ya sea irritante o alrgica, es otro de los diagnsticos diferenciales que
deben contemplarse. La dermatitis de contacto irritativa suele localizarse en el punto de contacto,
mientras que en los casos de origen alrgico acostumbra a sobrepasarlo. En este ltimo caso la realizacin de pruebas de contacto epicutneas o foto
alrgicas (si existe un mecanismo de fotosensibilidad)
puede ayudar a determinar el agente causante.
La pitiriasis alba se confunde a menudo con una
pitiriasis versicolor, algo que no se justifica, dado
que rara vez se da en la infancia y no suele afectar
a cara y extremidades, salvo los brazos.
Por ltimo, en aquellos pacientes que no responden al tratamiento, especialmente si hay dermatitis
del paal o erosiones inguinales con componente
purprico de las lesiones, debemos descartar histiocitosis de clulas de Langerhans.
Complicaciones

La dermatitis atpica puede presentar una serie de


complicaciones. Son las siguientes:
Infecciones cutneas
Pueden ser de origen bacteriano (originadas sobre
todo por S. aureus), fngicas (principalmente por
hongos dermatofitos) o vricas (sobre todo, por el
virus del herpes simple, Poxviridae y el virus del
papiloma humano).
El eccema herpeticum, o erupcin variceliforme
de Kaposi, se debe al virus del herpes simple. Se
caracteriza por una infeccin cutnea diseminada,
con expresin vesiculopustulosa, que se acompaa
de fiebre, malestar general y poliadenopatas, y de
erosiones y costras con tendencia a agruparse. Si
realizamos un frotis del fondo de la lesin, podemos
apreciar la existencia de clulas gigantes multinucleadas. El tratamiento consiste en aciclovir oral o
intravenoso junto con antibiticos sistmicos para
prevenir sobreinfecciones.
Eritrodermia exfoliativa o de Hill
La eritrodermia en la dermatitis atpica es poco
frecuente. Se manifiesta como una reaccin cutnea caracterizada por descamacin confluente,

generalizada, habitualmente acompaada de fiebre, linfadenopatas y eosinofilia perifrica, y acostumbra a haber afectacin de pelo y uas. Su
aparicin puede estar en relacin con una sobreinfeccin, reacciones irritativas generalizadas o
supresin brusca de esteroides sistmicos empleados para el control de la enfermedad. La prdida
progresiva de iones, protenas, etc. constituye una
complicacin importante.
Dermatitis alrgica de contacto
Es una reaccin de hipersensibilidad tipo IV o retardada que se produce cuando la piel entra en
contacto con un agente qumico para el que existe
una sensibilizacin previa. En su fase aguda se manifiesta en forma de eccema agudo pruriginoso con
vesculas y exudacin en el lugar de contacto, si
bien pueden aparecer lesiones similares parcheadas
en otras zonas del cuerpo. Su diagnstico se establece mediante la realizacin de las pruebas epicutneas. Especialmente problemtica puede resultar
la dermatitis alrgica de contacto a metales, y muy
en particular al nquel, ya que tiende a extenderse
a localizaciones tpicas de la dermatitis atpica, como son los pliegues.
Muerte sbita
Aunque se han descrito casos, en la dermatitis atpica la muerte sbita es excepcional y se atribuye
a una reaccin anafilctica.
Tratamiento

En el manejo de la dermatitis atpica el aspecto ms


importante para el xito del tratamiento reside en
establecer una correcta relacin entre mdico y paciente, ofreciendo informacin precisa sobre la naturaleza de la enfermedad, explicando cul es el
objetivo del tratamiento y escogiendo de forma ms
o menos consensuada con los padres la opcin teraputica ms adecuada en cada situacin. Partiendo de la base de que no existe ninguna alternativa
teraputica que asegure una curacin definitiva, el
tratamiento de la dermatitis atpica comprende
un tratamiento de base o cuidados generales de la
piel atpica (consistente en una hidratacin correcta)
y la evitacin de los desencadenantes; un tratamiento de choque con corticoides o inmunomoduladores tpicos y un tratamiento de mantenimiento en

57

M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

los brotes menos agudos. Cuando las medidas tpicas fallen, dependiendo de la gravedad del cuadro, podremos recurrir a una serie de tratamientos
sistmicos que cada vez conocemos mejor.
Medidas generales
Deben ir dirigidas a evitar todos aquellos elementos
y circunstancias que provocan o empeoran el prurito, como el calor, la sequedad ambiental y el contacto con lana, plsticos y algunos tipos de fibras.
Debemos indicar que hace falta mantener una
higiene adecuada, con duchas (en lugar de baos)
cortas, con agua templada y geles de pH cido. Tras
el bao, se deben emplear cremas emolientes, que
se aplicarn varias veces al da. Adems, entre las
medidas para evitar irritantes figuran las de disminuir el contacto de la piel con alimentos cidos
(tomates, ctricos...), realizar un cambio frecuente
de paales y hacer un aclarado correcto de la ropa
para evitar que se depositen en ella restos de detergente.
Algunos alimentos ricos en histamina (fresas, frutos secos, marisco...), en cantidades determinadas y
en nios muy sensibles, pueden aumentar el prurito. Este mismo efecto lo pueden presentar algunos
frmacos vasodilatadores o liberadores de histamina
(como el cido acetilsaliclico o la codena).
Tratamientos tpicos
Corticoides tpicos
Siguen siendo los frmacos de eleccin en el tratamiento de la dermatitis atpica. Son eficaces para
la disminucin de la inflamacin, el prurito y la
reduccin de la colonizacin bacteriana por S. aureus.
Dentro de los corticoides tpicos, existen diferentes potencias (muy baja, intermedia, alta y muy alta)
y distintos vehculos (crema, pomada, solucin y
ungento), y elegiremos uno u otro en funcin de
la gravedad y la localizacin de las lesiones eccematosas. En general, emplearemos uno de potencia
media o alta durante unos das, para pasar luego a
otro de menos potencia hasta alcanzar el control de
los sntomas, o bien emplendolo de forma intermitente (2 veces por semana). Hay que tener en
cuenta que los corticoides pueden ocasionar efectos
secundarios, sobre todo si se emplean durante un
periodo largo; los principales son la atrofia epidrmica, las estras y la supresin del eje hipotlamohipofisario-suprarrenal.

58

Inhibidores tpicos de la calcineurina


Estos productos han supuesto la primera alternativa teraputica a los corticoides en cincuenta
aos. Su mecanismo de accin consiste en la inhibicin de la actividad fosforilasa de la calcineurina
y la defosforilacin de la NF-ATp (nuclear factor
of activated T-cell protein), factor de transcripcin
necesario para la expresin de las citocinas inflamatorias, como la interleucina 2 (IL-2), la IL-4, la
IL-5, el interfern-gamma (IFN-), el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a) y el factor estimulante
de colonias de granulocitos y macrfagos o molgramostn (GM-CSF).
El tacrolimus fue el primero que se comercializ,
en forma de pomada y en dos concentraciones distintas, al 0,03 y al 0,1%. Est indicado para el tratamiento de la dermatitis atpica moderada o grave.
Para la dermatitis atpica leve o moderada, se dispone de pimecrolimus en crema al 1%. Su empleo
est contraindicado en pacientes con alergia a los
macrlidos, inmunodeficiencias, infeccin viral activa o sndrome de Netherton.
Estos productos no deben concebirse como un
sustituto de los corticoides, sino como ahorradores
de ellos. Las indicaciones de pimecrolimus son el
tratamiento de la dermatitis atpica en nios mayores de 2 aos para tratamiento a corto plazo de los
signos y sntomas, o el tratamiento intermitente a
largo plazo para prevenir la aparicin de brotes. Se
considera de primera eleccin en el tratamiento de
lesiones en cara, cuello y pliegues, donde el empleo
intermitente y prolongado de corticoides puede ser
inadecuado. El tacrolimus se utiliza como terapia a
corto plazo y terapia intermitente a largo plazo en
pacientes con dermatitis atpica de moderada a
grave. Ambas presentaciones (al 0,03 y al 0,1%) estn indicadas en adultos, pero para nios de entre
2 y 15 aos slo lo est la de 0,03%. Tacrolimus
est indicado en pacientes en quienes se desaconseja el uso de terapias alternativas convencionales
debido a riesgos potenciales, o en pacientes que no
responden o no toleran las terapias alternativas convencionales.
Hidratantes
Su objetivo es evitar la sequedad cutnea, una de
las caractersticas ms habituales de la piel de estos
pacientes, y reducir la prdida insensible de agua.
La mayor parte de los expertos consideran que el
uso continuado de estas sustancias hidratantes re-

Dermatitis atpica

duce la necesidad de corticoides tpicos, por lo que


se incluyen entre los frmacos de primera lnea en
prcticamente todas las guas de tratamiento. No es
aconsejable su empleo en formas agudas, ya que
pueden agravar la sensacin de prurito.
Novedades y terapias futuras
Naltrexona al 1% en crema
Recientemente se han publicado los resultados de
un ensayo doble ciego, aleatorizado y comparativo
con placebo, que mostraban el efecto beneficioso
de la aplicacin de forma tpica de naltrexona al
1% (antagonista de los receptores opiceos) en el
control y mejora del prurito.
Antagonistas del NF-B
Un grupo de investigadores japoneses ha comunicado la mejora de la dermatitis atpica en ratones
NC/Nga Tnd aplicando, de forma diaria y durante
dos semanas, una pomada al 1% de IMD-0354, un
inhibidor del NF-B (factor de transcripcin kappa
B); los resultados fueron equiparables a los obtenidos con la aplicacin de tacrolimus, y sin efectos
adversos. Podra tratarse de una herramienta de futuro, aunque se necesitan ms estudios para demostrar su utilidad.
Tratamientos sistmicos
Cuando la intensidad del cuadro y/o su extensin
hagan imposible su control con tratamientos tpicos,
recurriremos a las terapias sistmicas, mucho ms
efectivas aunque asociadas tambin a una mayor posibilidad de aparicin de efectos secundarios.
Esteroides sistmicos
Su empleo implica una importante mejora en la
dermatitis atpica, siendo tiles por su capacidad
antinflamatoria e inmunosupresora. Se administran
por va oral o parenteral en episodios graves de
inicio agudo o exacerbaciones de cuadros crnicos.
En general, se recomienda empezar por una dosis
de 0,5-1 mg/kg/da de prednisona (o dosis equivalente de otras molculas), mantenindola hasta la
estabilizacin del cuadro, con posterior reduccin
de manera progresiva.
Ciclosporina
Inmunosupresor de la familia de los macrlidos
ampliamente empleado en la profilaxis del rechazo
de los trasplantes de rganos, tambin se utiliza con

xito en el tratamiento de procesos inflamatorios


cutneos como la psoriasis o la dermatitis atpica
grave. Su mecanismo de accin es a travs de la calcineurina, con la consiguiente inhibicin de la transcripcin de citocinas.
Su respuesta es rpida, pero la toxicidad renal
limita su empleo sobre todo a largo plazo, debindose controlar la funcin renal y la tensin arterial,
y suspendindose su administracin si existe elevacin del 30% de la creatinina basal o ascenso de la
tensin arterial en dos mediciones seguidas.
Al metabolizarse por va heptica por el citocromo P450, debe tenerse en cuenta la posibilidad de
interacciones farmacolgicas.
Azatioprina
Es un anlogo sinttico de purinas con acciones
inmunosupresoras. Se utiliza generalmente en el
tratamiento de atopias rebeldes, siendo ms lenta
su accin que la de la ciclosporina. La dosis que se
emplea en nios es de 2-3,5 mg/kg, con control
fundamentalmente de la mielotoxicidad.
Se sabe que tanto la incidencia de efectos secundarios como la eficacia del frmaco se relacionan
con la actividad de la enzima tiopurina metiltransferasa, que viene determinada genticamente, existiendo una gran variabilidad en la misma; de ah
que sea recomendable determinar sus niveles antes
de comenzar el tratamiento.
Fototerapia
La luz ultravioleta (UVA y UVB) es un tratamiento
conocido y establecido en la dermatitis atpica. Su
indicacin esencial es la dermatitis atpica estabilizada, en monoterapia o en asociacin con tratamiento tpico coadyuvante. Sin embargo, se puede
utilizar tambin como tratamiento estabilizante en
pacientes con dermatitis atpica grave que no toleran otros tratamientos sistmicos. Su mecanismo de
accin se basa en que tanto la radiacin ultravioleta A como la B son capaces de inducir cambios en
el ADN, con la consiguiente inhibicin de la proliferacin celular, junto con una serie de efectos fotoinmunolgicos, a saber, efectos en la produccin
de mediadores solubles, modulacin de la expresin de las molculas asociadas a la superficie celular e induccin de la apoptosis en clulas.
Teniendo en cuenta la efectividad de la fototerapia en la dermatitis atpica, y dadas las caractersticas climticas del pas en el que vivimos, lo que s

59

M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

puede recomendarse es una mayor exposicin al


sol natural, siempre manteniendo las recomendaciones bsicas de fotoproteccin, que tan importantes son en la infancia.
Antihistamnicos
El control del prurito es uno de los puntos ms importantes en el tratamiento de la dermatitis atpica.
Hoy da se piensa que el prurito de los atpicos no
est mediado por la histamina, por lo que el papel de
los antihistamnicos se limita a dos situaciones ms
o menos concretas: el tratamiento de procesos acompaantes (rinoconjuntivitis, urticaria de contacto o
alergias alimentarias) y su uso como sedantes, para
mejorar el sueo y hacer el prurito ms tolerable.
Otros tratamientos sistmicos
Terapias biolgicas
Recientemente estn apareciendo en la literatura
cientfica comunicaciones de casos de dermatitis

atpica tratadas con terapias biolgicas que han


sido desarrolladas y aprobadas para el tratamiento
de la psoriasis.
En concreto, en 2007 se ha publicado un estudio
de 11 pacientes adultos con dermatitis atpica grave y rebelde que, mediante el empleo de efalizumab
(un anticuerpo monoclonal humanizado contra el
CD11) en las mismas dosis que se utilizan en la
psoriasis (es decir, 0,7 mg/kg inicialmente y luego
1 mg/kg), presentaron mejora de su cuadro clnico
en diferente grado. Por tanto, este frmaco podra
constituir una alternativa de futuro para los cuadros
rebeldes que no muestran mejora o para aquellos
en los que se han agotado las dems medidas teraputicas disponibles.
De igual modo, tambin se han descrito algunos
casos de mejora de dermatitis atpicas graves y
rebeldes con frmacos anti-TNF-a, como infliximab,
que bloquea el TNF-a, una citocina que parece estar implicada en diferentes procesos inflamatorios.

Figura 6.4. rbol de decisin teraputica en el tratamiento de la dermatitis atpica. 1Elegir potencia y vehculo segn
edad y localizacin de las lesiones. 2Si existe infeccin bacteriana asociada. 3TIM: inmunomoduladores tpicos (tacrolimus y
pimecrolimus). 4Aplicar 2 veces al da durante 3 semanas y posteriormente 1 vez por la noche hasta la resolucin del cuadro.
*El paciente no se visita al principio del brote, sino cuando ste lleva unos das de evolucin

60

Dermatitis atpica

Figura 6.5. Estrategia actual para el tratamiento de la dermatitis atpica

En cualquier caso, deben realizarse ms estudios


para poder establecer su efecto de forma definitiva,
as como las pautas de tratamiento y manejo.

activacin y proliferacin, as como alteraciones en


las quimocinas como la eotaxina.
Las inmunoglobulinas intravenosas por lo general
se toleran bien, y sus efectos adversos suelen ser
leves o moderados: se presentan en el espacio de
Mofetil micofenolato
Es un morfolinoster del cido micofenlico, un 30-60 minutos tras la administracin de la infusin,
cido orgnico que se empez a utilizar como tra- o durante la misma, y estn relacionados con la
tamiento en la profilaxis del rechazo en los pacien- velocidad de perfusin, por lo que si se administran
tes trasplantados. Acta como inhibidor no compe- de forma lenta la aparicin de efectos adversos es
titivo de la inosina monofosfato deshidrogenasa excepcional. Sin embargo, s existe un efecto grave,
eucariota, con impedimento de la biosntesis de no- que es la aparicin de anafilaxia en los pacientes
vo de la purina y bloqueo consiguiente de la res- con dficit de IgA y anticuerpos circulantes anti-IgA;
en consecuencia, hemos de determinar sus valores
puesta proliferativa de los linfocitos T y B.
Se emplea en dosis de 500 mg 2 veces al da, aun- de forma previa al tratamiento o bien administrar
que si no se obtiene el efecto deseado se puede au- preparados que estn libres de IgA.
Nosotros las empleamos en dosis de 1-2 mg/kg
mentar la dosis hasta 2 g al da. La experiencia en el
en
total, cuya administracinExacerbacin
se reparteaguda
en 3 perfutratamiento de
la
dermatitis
atpica
se
limita
a
la
edad
Piel seca
Prurito y/o signos iniciales
siones diarias durante 3 das. No obstante, al trataradulta y a estudios abiertos con pocos pacientes.
Su utilizacin en la dermatitis atpica debe ser se de un tratamiento caro y cuya eficacia se ha
reservarse
por va compasiva. Los controlesEmolientes
de estos pacientes descrito en casos aislados, debe
Corticoides
tpicospara cahan de incluir un hemograma con frmula leucoci- sos muy seleccionados de dermatitis atpica grave
tipo de terapia.
taria, as como bioqumica
enzimas
de funcin con falta de respuesta a otroInhibidores
Inhibidores
tpicos
tpicos
+ con
de la calcineurina
la calcineurina
En las figuras 6.4 y 6.5 se de
resumen
las actitudes
heptica y creatinina.
teraputicas que adoptar en la dermatitis atpica.
Inmunoglobulinas intravenosas
Aunque su mecanismo de accin se desconoce, un
posible mtodo de actuacin sera la modulacin Bibliografa
de las citocinas y sus antagonistas, convirtiendo el
perfil de la respuesta Th2 vinculada a la patogenia Baselga E. Tratamiento de la dermatitis atpica en la infancia. Actas
de la enfermedad en un perfil Th1. Tambin se han
Dermosifiliogr. 2003; 94: 345-355.
sugerido interferencia con superantgenos estafilo- Fonseca Capdevila E, et al. Dermatitis atpica. Madrid: Drug Farma,
ccicos, alteracin en la recirculacin de los linfo2002.
citos T cutneos y cambios en las molculas coes- Vlez Garca-Nieto A, Moreno Gimnez JC. Novedades en el tratamiento de la dermatitis atpica. Piel. 2002; 17: 239-241.
timuladoras (CD28 y CD40) requeridas para la

61

CAPTULO 7

Dermatitis de contacto
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Concepto

Por dermatitis de contacto (DC) se entiende toda


reaccin eccematosa que se produce en la piel
como consecuencia de la accin de una sustancia
exgena. Aunque no todas las DC son eccematosas, los trminos dermatitis de contacto y eccema
de contacto se emplean como sinnimos, mientras que si se trata de una DC que produce una
reaccin no eccematosa se le aade un nuevo
apellido (por ejemplo, DC purprica, DC liquenoide...).
Existen dos grupos principales de DC: las formas
irritativas, en las que las lesiones se producen por
un mecanismo no inmunolgico, y las alrgicas, que
se explican por un mecanismo de hipersensibilidad
retardada (tipo IV).
Dermatitis de contacto irritativa

Etiopatogenia
La dermatitis de contacto irritativa (DCI) es una
reaccin inflamatoria, no alrgica, que se desencadena en la piel por el contacto con una sustancia
exgena. Aunque histricamente se ha entendido
como una reaccin no inmunolgica ante un agente externo, hoy sabemos que el sistema inmunolgico s interviene en su patogenia, si bien, a diferencia de las dermatitis de contacto alrgicas
(DCA), no se necesita una sensibilizacin previa ni
se adquiere memoria inmunolgica.
La DCI suele expresarse como una reaccin eccematosa que se manifiesta en todas las personas
expuestas si la concentracin del agente irritante y
su tiempo de aplicacin son los adecuados. Existe,
sin embargo, una cierta variabilidad interindividual;
as, la predisposicin a sufrir una DCI se ve muy
aumentada en las personas que presentan una dermatitis atpica.
Los agentes que pueden ocasionar DCI son mltiples y variados. Entre los ms comunes se encuen-

62

tra el agua, pues destruye las sustancias higroscpicas cuando la barrera lipdica ha sido previamente
daada por otros irritantes, como jabones, detergentes y limpiadores varios (estos ltimos elevan el pH
y disuelven los lpidos de la piel).
Algunos medicamentos tpicos, como el alquitrn
y sus derivados, el perxido de benzolo, el permanganato potsico o el violeta de genciana pueden dar lugar a una DCI, sobre todo si se aplican
en curas oclusivas o zonas hmedas.
Diversos productos animales, plantas y maderas
tienen una capacidad irritante, debido bien a sustancias qumicas o a una causa mecnica. Agentes
fsicos como el calor, el fro, la humedad alta o muy
baja, la electricidad y la radiacin ultravioleta pueden causar tambin DCI.
Clnica
Podemos dividir la DCI en dos grandes grupos: las
formas agudas, producidas por una aplicacin nica del irritante que origina lesiones en menos de 24
horas desde el contacto, y las formas crnicas o
acumulativas, que son consecuencia de la exposicin continuada a un agente irritante leve, y donde
tambin suelen intervenir factores como la friccin,
los microtraumatismos, la baja humedad o las temperaturas extremas. El mejor ejemplo de una DCI
crnica lo representa la denominada dermatitis del
ama de casa (figura 7.1).
En las DCI agudas podemos encontrarnos desde
un eritema con una leve descamacin hasta un eccema vesiculoso, o incluso una reaccin ampollosa
o ulceronecrtica. La DCI habitualmente se presenta de forma crnica, predominando la liquenificacin y la descamacin, generalmente acompaadas
de fisuracin. Las lesiones se localizan en el rea en
contacto con el irritante, siendo la ms frecuente las
manos.
El prurito est asociado de forma variable, pero
generalmente no es tan intenso como en la DCA.
Los sntomas predominantes pueden ser el escozor,
la quemazn o el dolor.

Dermatitis de contacto

debe ser tenida en cuenta para conseguir la erradicacin del cuadro (figura 7.2).

Figura 7.1. Dermatitis irritativa crnica (acumulativa).

La humedad y el contacto continuo con jabones, sobre


todo si existe una predisposicin atpica, producen esta
atrofia de los pulpejos, aumento de las lneas
longitudinales de los dedos, eritema y atrofia palmar

Diagnstico
En todo eccema reviste una importancia capital la
historia clnica. En ella debern recogerse datos sobre la existencia de irritantes entre los productos
utilizados en el trabajo, el hogar, las aficiones y la
higiene diaria. Asimismo, han de buscarse los factores predisponentes de la DCI, como la ictiosis y,
sobre todo, la tendencia a la atopia.
Las pruebas epicutneas o del parche (vase ms
adelante) son negativas o no relevantes. Sin embargo, la existencia de una verdadera DCA no excluye
la posibilidad de la DCI sobreaadida, que tambin

Tratamiento
Es fundamental el cambio en los usos del paciente
a la hora de manejar las sustancias irritantes, evitando su contacto continuado. Para ello se requiere un
cambio de costumbres y el empleo de medidas protectoras suficientes (guantes, ropa adecuada, cremas
barrera...). Aparte de esto, el tratamiento es idntico
al del resto de eccemas, si bien los corticoides slo
suelen necesitarse los primeros dos o tres das.
Aunque el irritante se elimine por completo, la
capacidad protectora de la piel normal no se recupera hasta que han transcurrido varias semanas o
meses, por lo que hay que insistir al paciente en
que siga realizando la proteccin y aplicndose
emolientes una vez se hayan resuelto macroscpicamente sus lesiones.
Dermatitis de contacto alrgica

Etiopatogenia
La DCA es una reaccin de hipersensibilidad retardada o tipo IV. sta se produce cuando un individuo
posee una progenie linfocitaria que reacciona frente
a una sustancia (el alrgeno) de forma desmesurada.
As, en la zona de piel donde penetre el alrgeno, se
producir una reaccin inflamatoria que desencadenar un eccema.

Figura 7.2. Algoritmo diagnstico de las dermatitis de contacto. DCA: dermatitis de contacto alrgicas; DCI: dermatitis
de contacto irritativa

63

L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Tabla 7.1. Causas ms frecuentes de dermatitis de contacto alrgica segn la localizacin de las lesiones
Localizacin

Productos

Alrgenos

Cuero cabelludo

Tintes y productos capilares, champs, sustancias


aerotransportadas

Parafenilendiamina, cocamido-propilbetana

Prpados

Cosmticos de cara, pelo o manos


Plantas y otras sustancias aerotransportadas

Kathon CG, fragancias, resinas, lactonas


sesquiterpnicas

Labios

Lpices de labios, dentfricos, laca de uas

Lanolina, filtros solares, fragancias, resinas

Orejas

Bisutera, gotas ticas, productos capilares

Nquel, neomicina, parafenilendiamina

Axilas

Desodorantes, ropa

Fragancias, conservantes, colorantes textiles

Manos

Mltiples productos de origen laboral y extralaboral

Metales, conservantes, fragancias, resinas...

Tronco

Ropa, botones, mecheros, cosmticos

Colorantes textiles, nquel, Kathon CG, lanolina

Piernas

Productos tpicos para dermatitis de estasis y lceras

Neomicina, nitrofurantona, lanolina, corticoides...

Pies

Calzado, calcetines

Cromo, gomas, resina de butilfenol, colorantes

Perianal

Frmacos antihemorroidales, toallitas hmedas

Anestsicos tpicos, corticoides, conservantes

Slo pocas personas se sensibilizan frente a alguno


o algunos de los algo ms de 2.000 alrgenos conocidos. Esta sensibilizacin puede ocurrir la primera
vez que el individuo entra en contacto con el alrgeno o tras sucesivos contactos. Si el alrgeno penetra
en la piel de una persona sensibilizada, la respuesta
eccematosa comienza normalmente al cabo de unas
12-24 horas y alcanza su apogeo a las 48-96 horas.
La mayora de alrgenos de contacto son sustancias
que tienen un peso molecular bajo y unas caractersticas fisicoqumicas que les permiten penetrar fcilmente en la epidermis y unirse a protenas. All son
procesados por las clulas de Langerhans, que migrarn hacia el ganglio linftico regional para presentar
el alrgeno a los linfocitos T (LT). Si se dan una serie
de circunstancias favorables en la interaccin entre la
clula presentadora del antgeno y el LT, se seleccionar un clon que reconoce y reacciona frente a ese
alrgeno. El clon seleccionado madurar, crear diferentes subtipos de LT especficos para ese alrgeno y
viajar por el torrente sanguneo hacia diversos tejidos
del cuerpo, en busca de seales que le indiquen que
ese alrgeno se encuentra presente.
Clnica
Los sntomas clnicos de la DCA varan segn la
naturaleza del alrgeno, su concentracin, la localizacin, el tiempo del contacto y el grado de sensibilizacin del individuo. En general, se produce una
clnica eccematosa, con sus diferentes fases (eritema,
edema, vesiculacin, descamacin y prurito).

64

Segn la localizacin, podremos sospechar de


una serie de productos y alrgenos como causantes
de la DCA (tabla 7.1). El individuo sensibilizado
desarrollar un eccema agudo en la zona de piel
que contacte con el alrgeno en cuestin. De todos
modos, cabe advertir que no siempre es evidente la
aplicacin de un producto y la localizacin de las
lesiones. Por ejemplo, un eccema en los prpados
puede ser la expresin de una DCA por las resinas
contenidas en una laca de uas, ya que el contactante suele ser transportado por las manos del paciente hacia otras zonas del cuerpo. Mientras que
las regiones de capa crnea ms gruesa (como palmas y plantas) estn mejor protegidas contra el paso de molculas, otras de capa crnea fina, humedecida u ocluida (genitales, prpados...) son ms
vulnerables.
Las mucosas tambin pueden sufrir procesos de
hipersensibilidad retardada, aunque con menor frecuencia que la piel.
Cuando el alrgeno es transportado por el aire,
la DCA se suele producir en la piel de la cara, cuello, zonas retroauriculares, dorso de manos y otras
regiones que no estn protegidas por la vestimenta
(figura 7.3). Una distribucin parecida, pero respetando las zonas sombreadas de la cabeza (como la
regin submentoniana o la retroauricular), suele
producir la DC fotoalrgica. En sta, para que se
desarrolle la hipersensibilidad retardada se requiere
luz ultravioleta, que activar como alrgeno a la
molcula que penetra en la piel.

Dermatitis de contacto

Figura 7.3. DCA aerotransportada por resinas epoxi.

Figura 7.4. DCA purprica por isopropil-

En los pacientes con suficiente grado de sensibilizacin, la administracin sistmica del alrgeno
(oral o parenteral) puede conducir a una reaccin
eccematosa generalizada. Dicha reaccin adopta
diferentes morfologas: en ocasiones slo se expresa en las zonas donde previamente se ha desarrollado una DCA, y otras veces aparece limitada a
nalgas, genitales, cuello, prpados, y dedos de manos, pies y flexuras. Este ltimo cuadro se denomina sndrome del babuino (baboon syndrome), y
son mltiples los productos que lo pueden ocasionar, destacando entre todos ellos el mercurio.
Las reacciones de hipersensibilidad retardada no
siempre adoptan una morfologa eccematosa. As,
existen casos bien documentados de DCA liquenoide (por reveladores fotogrficos y antioxidantes de
las gomas negras), DCA que simula un eritema multiforme (por maderas tropicales, frmacos tpicos,
nquel...), DCA purprica (por algunos colorantes
textiles, isopropil-parafenilendiamina [figura 7.4],
blsamo del Per...), DCA granulomatosa (por oro,
circonio, aluminio o algunos pigmentos de los tatuajes), DCA exfoliativopustulosa (por tricloroetileno), DCA linfomatoide (por sesquisulfuro de fsforo, oro, nquel, isopropil-parafenilendiamina, resina
de butilfenol-formaldehdo...), etc.

comn a todos ellos cuando se manejan de forma


inapropiada y en altas concentraciones, pudiendo
causar incluso ulceraciones (cromo o nquel).
Las sales de cromo son, en el mundo laboral, las
de mayor prevalencia de sensibilizacin. Las fuentes
de exposicin son innumerables, siendo la principal
los cementos. En muchas ocasiones se acompaan
de sensibilizacin concomitante a sales de cobalto
y de nquel.
La sensibilizacin a las sales de cromo es poco
habitual en la mujer, y cuando se da, deben investigarse las DCA por el cromo contenido en objetos
de cuero (zapatos, cinturones, bolsos, pulseras...)
(figura 7.5).
El sulfato de nquel es el alrgeno ms corriente
en la poblacin general. La fuente suelen ser los
productos de bisutera (pendientes, collares, relojes...), razn por la cual es mucho ms frecuente la
sensibilizacin entre las mujeres. Adems de la bisutera, la mayora de materiales metlicos lleva en
su composicin nquel (hebillas, monedas, cremalleras, broches, botones, etc.).
Los enfermos sensibilizados al nquel pueden desarrollar lesiones por la ingestin de productos que
lo contengan o por ser portadores de osteosntesis
metlicas antiguas, originando cuadros de lesiones
dishidrticas y otras reacciones de DCA sistmica.
El cobalto se encuentra en la naturaleza combinado con el nquel, siendo difcil y costosa su eliminacin. Por ello es frecuente su sensibilizacin en los
pacientes que presentan alergia al nquel. Cuando
se encuentra una sensibilidad nica a las sales de

El eccema afecta a zonas como la piel de los prpados,


donde la capa crnea es fina y el alrgeno tiende
a depositarse

Principales alrgenos (tabla 7.2)


Metales
Diversos metales pueden originar alteraciones cutneas sobre la piel, mediante un mecanismo tanto
irritativo como alrgico. La capacidad irritativa es

parafenilendiamina (IPPD) contenida en un calzado


de goma negra

65

L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Tabla 7.2. Principales alrgenos y fuentes de exposicin ms comunes


Alrgenos

mbito profesional

mbito privado

Nquel

Industria metalrgica
Baos electrolticos

Bisutera, botones, hebillas, prtesis, monedas...

Cobalto

Industria metalrgica, artes grficas, cementos,


cermica, pinturas

Bisutera y en aleaciones con el nquel


Tatuajes

Cromo

Cemento, industria metalrgica, galvanizacin,


industria del cuero, artes grficas...

Bisutera y en otras aleaciones, objetos de cuero (calzado)

Parafenilendiamina

Tintes capilares
Reveladores de color
Industria textil

Tintes capilares, medicamentos, cosmticos, textiles

Tiomersal

Elaboracin de vacunas
Fluidos de corte

Medicamentos
Cosmticos

Fragancias

Industria cosmtica, farmacutica y pastelera

Cosmticos, cremas, alimentos, medicamentos

Kathon CG

Industria metalrgica y cosmtica

Productos de limpieza, cosmticos

Tiuram y carbamatos

Guantes y otros objetos de goma


Pesticidas

Guantes de goma, calzado deportivo, preservativos

Resinas epoxi

Industria electrnica, aeronutica e informtica


Construccin y obras pblicas

Bricolaje, pinturas y sprays varios

la enfermera. En la actualidad, el mercurio sensibiliza principalmente por su uso como conservante


en vacunas, aceites, pinturas, industria textil o industria del papel.

Figura 7.5. DCA al cromo en dorso de pies y dedos

por calzado de cuero que lo contiene

cobalto, debemos investigar la existencia de un alrgeno de origen profesional, debido a que el cobalto
es un componente presente en algunas pinturas, en
la industria cermica y en la del plstico.
El mercurio es un metal utilizado como amalgama de aleaciones diversas, pudiendo sensibilizar a
profesionales de la odontologa. En el pasado, las
sales inorgnicas se utilizaban en numerosos medicamentos de uso tpico, siendo origen de mltiples
sensibilizaciones entre pacientes y profesionales de

66

Cosmticos
Son mltiples las sustancias que contienen los cosmticos que pueden sensibilizar a su usuario. Las
fragancias estn presentes en colonias, desodorantes, lociones para el afeitado, cremas y, en general,
la mayora de los cosmticos. Tambin las podemos
encontrar en frmacos de uso tpico. Las fragancias
ms frecuentemente responsables de la sensibilizacin son el geraniol, el isoeugenol, el eugenol, el
Lyral, el alcohol cinmico y el musgo de encina.
Una sensibilizacin al blsamo del Per puede ser
el marcador de una alergia a fragancias.
Mltiples conservantes empleados en los cosmticos (y tambin a escala industrial) pueden ser causa
de una DCA. Entre ellos, destacan el metil-cloro-isotiazolinona (Kathon CG) y el Euxyl K-400 (mezcla
de metil-dibromoglutaronitrilo y fenoxietanol). Varios
liberadores de formaldehdo y, muy raramente, los
parabenos, pueden sensibilizar al paciente.
Algunos emulgentes (como la lanolina) y la resina
de toluensulfonamida contenida en lacas de uas son
causa habitual de sensibilizacin por cosmticos.

Dermatitis de contacto

Componentes de las gomas


Las gomas estn presentes en la composicin de
diversos objetos que utilizamos en la vida diaria.
Son numerosos los productos que se emplean en la
fabricacin del caucho y que pueden sensibilizar.
Acelerantes de la vulcanizacin como los diversos
tiuram, carbamatos y mercaptos pueden causar una
DCA. Lo mismo ocurre con los antioxidantes derivados de la parafenilendiamina, que se suelen encontrar en los productos de goma de color oscuro
(botas negras, neumticos, mangueras negras...).
Este ltimo grupo, aparte de una DCA eccematosa,
puede producir una DCA hiperqueratsica en manos o pies, que se resuelve al evitar el alrgeno.
Parafenilendiamina
La parafenilendiamina (PPDA) es un alrgeno habitual, ya que son numerosas las industrias que utilizan sus derivados. La PPDA es, ya de por s, materia
prima en la totalidad de los tintes capilares permanentes que se emplean en Espaa, y constituye la
principal causa de sensibilizacin entre los profesionales de la peluquera de seoras, obligando en
la mayora de casos a abandonar la profesin.
Existen numerosos antioxidantes, colorantes y
reveladores de color que sensibilizan con cierta frecuencia y que son derivados de la PPDA, como los
colorantes azoicos utilizados en la manufacturacin
de fibras sintticas.
Resinas
Son varias las resinas utilizadas en pegamentos, en
la industria del plstico y en una gran multitud de
productos que pueden sensibilizar al usuario y provocar una DCA.
Las resinas epoxi, por su bajo peso molecular,
pueden sensibilizar al paciente y producir una DCA
en el dorso de las manos, o bien en la cara y el
cuello por un mecanismo aerotransportado (figura 7.3). Tambin son capaces de desencadenar reacciones urticarianas, rinitis o asma.
Las resinas acrlicas, sobre todo por el metil-metacrilato, son responsables de numerosas sensibilizaciones entre los protsicos dentales, los trabajadores
de artes grficas o quienes emplean barnices que los
contienen, entre otras fuentes de exposicin (figura 7.6). Es comn encontrar una polisensibilizacin
a mltiples acrilatos en el paciente sensibilizado.
Existen resinas de otros grupos con capacidad
sensibilizante. Entre ellas, destaca la resina de pa-

Figura 7.6. DCA por los acrilatos contenidos en un

pegamento. La sensibilizacin a estas resinas, adems


de prurito, suele ocasionar parestesias locales

raterbutilfenol-formaldehdo, que se suele emplear


en la fabricacin de productos de cuero, como zapatos, bolsos y pulseras. Adems de una DCA, en
algunos casos puede producir acromas.
Medicamentos tpicos
Hasta hace unos aos, la neomicina era un alrgeno
frecuente, debido a las muchas pomadas que la
contenan. Hoy en da son ms habituales las DCA
producidas por corticoides tpicos, que adems
acostumbran a presentar reaccin cruzada entre los
del mismo grupo.
El blsamo del Per se encuentra tambin en diversos medicamentos y fragancias. La benzocana,
la procana y otros anestsicos tpicos del mismo
grupo pueden producir una DCA por su uso, por
ejemplo, en cremas antihemorroidales.
Diagnstico
Una anamnesis y una exploracin fsica bien realizadas son las mejores herramientas para orientar el
diagnstico. Sin ellas, la interpretacin de las pruebas complementarias se realizar de forma incorrecta y, en consecuencia, el tratamiento ser totalmente insatisfactorio (figura 7.2).
Sin duda, la prueba epicutnea (prueba del parche) es el mtodo ms eficaz en la prctica clnica
para establecer el diagnstico certero de una DCA.
La prueba consiste en la aplicacin sobre la piel
sana del enfermo (normalmente la espalda) de
una serie de alrgenos que pueden causar la DCA
(figura 7.7). Estos alrgenos, en concentraciones

67

L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Figura 7.7. Forma de colocacin de diferentes

Figura 7.8. Dos resultados positivos (++) en la

y en vehculos ya estandarizados, se mantienen


durante 48 horas en la piel y luego se retiran
para observar si se ha reproducido la reaccin
eccematosa. Al cabo de 96 horas desde la aplicacin de los alrgenos, hay que volver a observar
las posibles reacciones y cmo han aumentado o
disminuido las que observamos al retirarlos (figura 7.8).
Existe un grupo de 20-30 alrgenos que se suelen parchear de forma sistemtica en todos los
pacientes con sospecha de DCA. Son los alrgenos
que ms a menudo causan sensibilizaciones entre
los pacientes, constituyendo la denominada serie
estndar. Muchos de ellos se encuentran en el
True Test, un sistema comercializado desde los
aos noventa en el que los alrgenos se encuentran ya preparados para ser pegados a la piel del
paciente, con el ahorro de tiempo que esto supone. De todos modos, el empleo del True Test no
excluye que se deban realizar pruebas epicutneas
tambin con otros alrgenos, segn la profesin
del paciente o los productos con los que entre en
contacto.
La valoracin de una prueba del parche positiva
deber hacerse en la segunda lectura (a las 96 horas, o incluso ms tarde), ya que muchos de los
resultados positivos que aparecen en la primera
lectura (cuando se retiran los parches a las 48 horas)
se deben a reacciones irritativas que desaparecen o
disminuyen una vez que la sustancia deja de estar
en contacto con la piel. En cambio, las respuestas

alrgicas se intensifican incluso cuando se ha eliminado el contacto con el agente causal, y tardan ms
en resolverse.
Las pruebas positivas se catalogan, segn su intensidad, mediante un sistema de cruces (+, ++ y
+++).
Hay que tener en cuenta que no conviene hacer
las pruebas del parche en el momento en que el
paciente presente un eccema diseminado, ya que
esto podra dar lugar a resultados falsamente positivos; y tampoco si el paciente se encuentra en tratamiento con dosis orales de corticoides u otros
inmunodepresores, dado que se pueden obtener
respuestas falsamente negativas.
Pueden parchearse los productos que creamos
causantes de la DCA, pero con mucha precaucin.
Como norma general, aquellos que estn de forma
habitual en contacto con la piel (calzado, guantes,
cosmticos...) pueden ser testados tal cual en la
prueba del parche. Por el contrario, otros muchos
productos (resinas, pinturas, fluidos de corte, disolventes...) no deben parchearse si no se tiene un
conocimiento profundo sobre la concentracin necesaria, y en tal caso se har siempre con muchas
precauciones, ya que pueden causar graves reacciones irritativas o sensibilizaciones por la propia prueba (sensibilizacin activa).
Adems de la prueba del parche, existen otras
pruebas complementarias que nos pueden ayudar
a corroborar el diagnstico de una DC. Entre ellas,
cabe destacar la prueba abierta (aplicacin de un

alrgenos sobre la espalda previa a su oclusin con cinta


adhesiva. En la zona izquierda de la espalda se observan
los parches del True Test y en la derecha los preparados
individualmente

68

prueba del parche a las 96 horas. Se aprecia el eritema


y el edema con seudpodos, adems de la vesiculacin

Dermatitis de contacto

producto sobre la piel, sin ocluir, y observacin de


la respuesta durante los minutos siguientes), la
prueba semiabierta, la prueba con escarificacin, el
test de uso (que es muy til ante la sospecha de
DCA por cosmticos y consiste en la aplicacin dos
veces al da del producto en cuestin sobre un pliegue cutneo) y la ms novedosa utilizacin de la
cromatografa de capa fina para conocer la composicin de algunas sustancias, con la posterior aplicacin epicutnea del papel empleado en esta cromatografa.
Tratamiento
El tratamiento del eccema de contacto en s mismo
no reviste mayor complicacin: en general se resuelve mediante el empleo de corticoides tpicos o
sistmicos, o bien con los novedosos tacrolimus y
pimecrolimus tpicos.
Para evitar que la DC vuelva a reproducirse, y en
especial si se trata de una DCA, lo ms importante
es la eliminacin de la sustancia responsable. Esto
no siempre resulta sencillo, ya que muchos de los
alrgenos son extremadamente ubicuos y se encuentran tanto en el ambiente laboral como en el
privado.
Existen pacientes que siguen presentando brotes
de eccema pese a que, aparentemente, hayan suprimido el alrgeno. En estos casos debemos plantearnos si el diagnstico realizado es el correcto, si
los pacientes evitan realmente el alrgeno o si se
produce un contacto por una va no ordinaria, co-

mo pueden ser su ingestin o el contacto de forma


aerotransportada.
Hasta la fecha, los tratamientos que persiguen la
desensibilizacin a un alrgeno no han obtenido
unos resultados eficaces a medio y largo plazo. Hoy
por hoy, parece que la tolerancia persistente se podra conseguir antes de que se desencadene el mecanismo alrgico en el individuo, pero no cuando
el mecanismo ya se ha iniciado. De todos modos,
cada vez es mayor el conocimiento que acumulamos sobre los mecanismos fisiopatolgicos que
llevan a una persona a sufrir una reaccin alrgica,
por lo que no resulta descabellado pensar que en
un futuro se pueda idear una desensibilizacin eficaz como tratamiento de las DCA, y que otras enfermedades, como las autoinmunes, puedan tambin beneficiarse de l.
Bibliografa
Adams RM. Occupational Skin Disease, 3. ed. Filadelfia: Saunders,
1999.
Conde-Salazar Gmez L, Ancona-Alayn A. Dermatologa profesional.
Madrid: Ediciones Aula Mdica, 2004.
Frosch PJ, Menn T, Lepoittevin JP. Contact Dermatitis, 4. ed. BerlnHeidelberg: Springer, 2006.
Gimnez Camarasa JM. Dermatitis de contacto. Madrid: Ediciones Aula
Mdica, 1999.
Kanerva L, Elsner P, Wahlberg JE, Maibach HI. Handbook of Occupational Dermatology. Heidelberg: Springer, 2000.

69

CAPTULO 8

Dermatitis eccematosas
P. Snchez-Pedreo Guilln

La clasificacin del eccema es fcil de entender si


consideramos exclusivamente aquellos procesos
con etiopatogenia clara, es decir, el eccema de contacto y la dermatitis atpica. Restaran entonces los
denominados otros eccemas, procesos que comparten las caractersticas clnicas e histolgicas del
eccema, pero que no podemos ordenar a partir de
sus causas. Son procesos frecuentes, fciles de reconocer y ms molestos que graves. En este grupo
se incluyen el eccema dishidrtico, el eccema asteatsico, el eccema numular, el eccema por estasis y,
por ltimo, la dermatitis seborreica.
Eccema dishidrtico

El eccema dishidrtico (ED) es un tipo especial de


dermatitis vesiculosa, de origen desconocido, que
afecta a las regiones palmoplantares. Ha recibido
otros nombres, como dishidrosis, pompholix y eccema vesicular de palmas y plantas. Debe su nombre a su supuesta relacin con la actividad de las
glndulas sudorparas ecrinas. Sin embargo, la mayora de autores opinan que el trmino de eccema
dishidrtico debera abandonarse, ya que no existe
una relacin causal con las glndulas sudorparas
ecrinas. No se conoce la incidencia precisa de este
cuadro, pero parece que supone entre el 5 y el 20%
de todos los casos de eccema de manos.
Etiologa
La causa exacta del ED es desconocida. Se trata de
un patrn reactivo de la piel a distintas causas: atopia, dermatitis de contacto, reacciones a distancia
por infecciones fngicas, estrs psicolgico y, finalmente, reaccin a frmacos.
Respecto a la atopia, y aunque son escasos los
estudios comparativos realizados, se han descrito
antecedentes personales y familiares de atopia en
el 50% de los pacientes con dishidrosis, frente al
11,5% de los controles. Se demostraron, adems,
niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) en

70

el 37,49% de los pacientes. Para algunos autores,


la atopia es el agente causal ms importante en la
aparicin de la dishidrosis. Otros estudios, en cambio, no han observado relacin entre atopia y ED.
Algunos casos de ED responden a un verdadero
eccema de contacto, bien de origen directo o por
una reaccin a distancia. Diversos alrgenos de contacto (fragancias, primina, isopropil-parafenilendiamina, benzoisotiazolinonas, etc.) pueden simular,
en ocasiones, un cuadro de dishidrosis palmar. El
nquel constituye la sensibilizacin ms frecuente
en pacientes con ED. Se ha descrito que un 77% de
las mujeres sensibles al nquel muestran lesiones de
tipo dishidrtico. Adems, la realizacin de la prueba epicutnea con nquel directamente en las palmas o en los dedos de individuos sensibles al nquel
puede producir una reaccin semejante a la del
pompholix. Pero el ED puede ser tambin la expresin de un eccema de contacto sistmico. Pacientes
con ED y sensibilidad al nquel muestran reagudizaciones al ingerir este metal, sea a travs de los
alimentos que lo contienen o a travs del que se
desprende de los utensilios en que se cocinan. Tambin la sensibilizacin al cromo y al cobalto puede
estar implicada. Se ha demostrado, asimismo, la
aparicin de dishidrosis tras la administracin oral
de neomicina en tres pacientes sensibles a neomicina con lceras de miembros inferiores. Para la
mayora de autores, es necesario efectuar pruebas
epicutneas, sobre todo en aquellos casos recurrentes y atpicos.
Otra de las posibles causas es la existencia de una
infeccin por dermatfitos, fundamentalmente en
los pies, pero tambin en cualquier punto de la
superficie cutnea. El ED sera entonces una reaccin a distancia o ide, que se resolvera cuando el
foco infeccioso fuera tratado y recidivara tras la
reaparicin de la infeccin dermatoftica. Aunque
ms infrecuente, cabe tambin la posibilidad de una
reaccin a distancia frente a un foco sptico de
vas respiratorias altas, lo que constituye un cuadro
de bactride pustular de las palmas o las plantas.

Dermatitis eccematosas

Se ha sealado, asimismo, la influencia del estrs


como factor desencadenante, aunque es difcil de
definir. Si en muchos pacientes est claro el papel
de situaciones estresantes en la reactivacin del
cuadro, en cambio en otros resulta difcil de asegurar. Por otra parte, el proceso eccematoso crnico
puede, por s mismo, causar situaciones emocionales difciles.
Por ltimo, es posible tambin que la administracin de algunos frmacos, como el cido acetilsaliclico y los anticonceptivos orales, aumente el riesgo de padecer dishidrosis.
Clnica
El proceso puede aparecer a cualquier edad, pero
es ms frecuente en pacientes menores de 40 aos,
y es raro en la primera dcada de la vida. Las lesiones, de comienzo agudo, estn precedidas de una
sensacin de calor y prurito intenso. Consisten en
mltiples vesculas de tamao pequeo, como cabezas de alfiler, que se localizan profundamente,
como granos de tapioca, con una distribucin simtrica y escaso componente eritematoso. Las vesculas son de contenido claro, tensas y firmes, y
pueden confluir dando lugar a ampollas ms o menos grandes.
Se localizan de forma preferente en las superficies
laterales y palmar de los dedos de las manos, y en
las palmas en los casos ms intensos (figura 8.1).
En los pies, suelen afectar a los dedos, al borde del
pie y a la bveda plantar. En el 80% de los casos
slo se afectan las manos. Un 10% presenta afecta-

Figura 8.1. Eccema dishidrtico. Mltiples vesculas,


de contenido claro, tensas, sin componente inflamatorio

cin de manos y pies, y la afectacin aislada de pies


ocurre en otro 10%.
Las vesculas se rompen en unos das, segregando un exudado seroso que conlleva disminucin
del prurito. El brote dura entre 2-3 semanas, producindose la resolucin espontnea con descamacin. Es frecuente la aparicin de brotes recurrentes en plazos muy variables, de meses a aos,
que pueden prolongarse en el tiempo. Los brotes
son ms habituales en primavera y verano, sobre
todo entre adolescentes y adultos jvenes. Puede
producirse sobreinfeccin secundaria con aparicin de pstulas, as como linfangitis y adenopatas dolorosas en casos muy crnicos. Las sucesivas recidivas pueden convertirlo en un proceso
invalidante.
Diagnstico
Se realiza a partir de la historia clnica y de la observacin de la morfologa de las lesiones. Pueden
ser de ayuda la histologa y la realizacin de pruebas epicutneas para excluir una dermatitis alrgica
de contacto. Otra prueba complementaria es la realizacin de cultivos para bacterias y hongos. Los
niveles de IgE total en suero pueden estar elevados
en pacientes atpicos.
En el diagnstico diferencial, se deben excluir
procesos como la dermatitis alrgica de contacto, la
dermatitis irritativa de contacto, el eccema atpico
de manos, las infecciones por dermatfitos, la acroqueratosis paraneoplsica de Bazex, la psoriasis y
la dermatitis de manos psoriasiforme, la bactride
pustular de las manos y la queratlisis exfoliativa.
A veces, tambin el penfigoide ampolloso, la enfermedad IgA lineal o el herpes gestationis producen
ampollas en las palmas que pueden simular las de
una dishidrosis.
Tratamiento (tabla 8.1)
Es necesario eliminar las causas de la erupcin, si
es que se conocen. En la mayora de los casos, sin
embargo, el tratamiento se realiza mediante medidas inespecficas. En la fase aguda, son tiles los
lavados con solucin de Burow (acetato de aluminio al 10%) o permanganato potsico, y la rotura
de las ampollas grandes. Los corticoides tpicos de
potencia elevada suelen ser la base del tratamiento. Son ms efectivos si se utilizan en terapia oclusiva durante una o dos semanas. Entre las nuevas
terapias tpicas se incluyen tacrolimus y pimecro-

71

P. Snchez-Pedreo Guilln

Tabla 8.1. Pautas teraputicas en el eccema


dishidrtico
Corticoide tpico de potencia elevada*
Tacrolimus, pimecrolimus*
Esteroides por va oral*
Antibiticos por va oral*
UVB, UVA1, PUVA sistmico, tpico, bao*
Iontoforesis**
Inmunosupresores (metotrexato, mofetil micofenolato,
ciclosporina A)**
Quelantes (disulfiram), dietas de eliminacin**
*Tratamientos de probada eficacia y utilizados
habitualmente. **Tratamientos que pueden ser eficaces en
algunos casos.

limus. Para la fase de mantenimiento, es til aplicar emolientes, emplear guantes de vinilo y evitar
sustancias irritantes. La iontoforesis ha demostrado prolongar los periodos libres de eccema de
manos.
En cuanto a la teraputica sistmica, se administrarn esteroides en casos graves y antibiticos
en casos de infeccin bacteriana secundaria.
Otros tratamientos que han demostrado eficacia
en pacientes resistentes son la radiacin ultravioleta B (UVB), la UVA1 y la terapia con PUVA (psoralenos ms radiacin ultravioleta), sea sistmica,
tpica o en baos. Respecto a los inmunosupresores, se han empleado metotrexato en dosis bajas,
mofetil micofenolato y ciclosporina A en dosis de
2,5-5 mg/kg/da.
Los pacientes sensibles al nquel pueden mejorar
con la administracin de terapia quelante (disulfiram 200 mg/da) y la eliminacin de alimentos como los arenques, las ostras, los esprragos, los
championes, los guisantes, las alubias, las espinacas, los tomates, el t y el chocolate. Hay que evitar,
asimismo, abusar de las conservas enlatadas y de
los alimentos cocinados en ollas metlicas.
Eccema asteatsico

El asteatsico (EA) es un tipo de eccema que se


asocia con una reduccin de los lpidos de la superficie cutnea. Se ha denominado tambin eccema craquel, eccema senil y eccema o prurito invernal. Se da fundamentalmente en ancianos y en
personas que se baan o duchan demasiado, y durante los meses de invierno.

72

Etiopatogenia
No se conocen con exactitud sus causas, pero parece decisiva la reduccin de los lpidos cutneos.
Existen diversos factores que contribuyen a la aparicin de este eccema:
Xerosis cutnea previa, a veces en pacientes con
una constitucin atpica.
Disminucin de los lpidos de la superficie cutnea en relacin con la edad, por enfermedades
sistmicas, malnutricin o por el declive hormonal. Se ha comprobado una reduccin significativa de los cidos grasos libres en la xerosis y en
el EA en comparacin con controles sanos.
Disminucin de la humedad ambiental. Es frecuente la aparicin del cuadro tras la instalacin
de calefaccin central o en inviernos muy fros y
secos.
Mnimos traumatismos de repeticin (rascado,
frotado) que conllevan inflamacin posterior.
Accin irritante por el uso de jabones, detergentes, etc.
Reduccin en la retencin de agua por la capa
crnea, debido a un descenso en la sntesis del
factor natural de humectacin.
Otras causas de EA sealadas son el uso frecuente de diurticos en ancianos, la administracin de
cimetidina, los corticoides tpicos y el dficit de
zinc. El EA se ha descrito como la primera manifestacin de mixedema y, en formas generalizadas, es
necesario descartar una posible malignidad subyacente.
Clnica
La mayor parte de la superficie cutnea se muestra
seca y descamativa. Las lesiones ms tpicas se localizan en los miembros inferiores, las manos y los
antebrazos, pero tambin en el tronco. Consisten en
placas ms o menos extensas, de lmites imprecisos,
aunque habitualmente de disposicin simtrica. La
piel est agrietada y cuarteada, con un aspecto que
sugiere la comparacin con el lecho seco de un ro
(eccema craquel) (figura 8.2). Los bordes de estas
placas aparecen eritematosos y rugosos, pudiendo
desarrollar cambios eccematosos en las formas ms
graves. El prurito puede ser intenso, con liquenificacin secundaria. Las lesiones suelen desaparecer
en verano y recidivan durante el invierno y en pocas de baja humedad ambiental; en ocasiones, pueden hacerse permanentes.

Dermatitis eccematosas

Figura 8.2. Eccema asteatsico.


Lesiones de morfologa semejante al lecho seco de un ro

Diagnstico
El diagnstico suele ser sencillo, aunque a veces es
necesario descartar otras afecciones, como el eccema por estasis con autosensibilizacin, la dermatitis
atpica del adulto, la dermatitis alrgica de contacto, el eccema numular o la escabiosis.
Tratamiento
Ante todo, es necesario corregir los factores predisponentes: humidificar el ambiente del paciente,
evitar los baos con agua excesivamente caliente y
realizarlos con aceites o copos de avena, evitar el
contacto con tejidos como la lana e hidratar de
forma cuidadosa la piel con lanolina, vaselina o
urea. La aplicacin de corticoides tpicos de potencia dbil es suficiente para la regresin del cuadro.
Recientemente, se ha descrito la eficacia de pimecrolimus al 1%.
Eccema numular

El eccema discoide fue descrito por Rayer en 1845


y, ms tarde, en 1857, Devergie lo denomin eccema numular (EN). Se caracteriza por la aparicin de
placas ovales o circulares de eccema, de bordes
bien delimitados. Aunque puede coincidir con otras
formas de eccema, su morfologa es muy caracterstica, por lo que suele ser fcil reconocerlo. Se da
generalmente en varones, siendo la edad de mayor
incidencia entre los 55 y los 65 aos. Es infrecuente en nios.

Etiologa
La causa es desconocida, pero se sabe que diversos
factores pueden facilitar su aparicin. Se ha discutido mucho la relacin del EN con la atopia. Algunos autores han propuesto que el eccema discoide
es una variante de la dermatitis atpica, ya que
ambos procesos tienen caractersticas comunes. Sin
embargo, la mayora de estudios sugieren que la
constitucin atpica no se asocia con el EN y los
niveles de IgE suelen situarse en el rango de la
normalidad. El EN en adultos no est relacionado
con la atopia; en nios, en cambio, puede ser una
manifestacin de dermatitis atpica.
Es frecuente la asociacin del EN a la xerosis
cutnea, debido a la baja humedad ambiental, por
lo que esta forma de eccema aparece con mayor
frecuencia durante los meses de invierno. Se ha
demostrado, adems, una baja hidratacin del estrato crneo en estos pacientes. Otras veces, los
pacientes empeoran en verano tras realizar ejercicio
fsico en situaciones de humedad y calor.
Existen dudas, asimismo, respecto al papel de los
focos spticos en la aparicin del eccema numular.
Es frecuente aislar Staphylococcus aureus y estreptococos en las lesiones, aunque la influencia de los
procesos infecciosos a distancia (odontolgicos,
amigdalares...) es ms controvertida. No obstante,
algunos trabajos han mostrado mejora o resolucin
del EN despus del tratamiento del foco infeccioso.
En otros casos se han observado tambin ttulos
elevados de antiestreptolisina. Aunque el mecanismo exacto permanece sin aclarar, los estafilococos
o micrococos podran actuar directamente o a travs
de un mecanismo de hipersensibilidad.
Existen pocos estudios sobre el posible papel que
desempea la alergia de contacto en la aparicin
del EN. Se ha descrito en casos de hipersensibilidad
a aloe, etilendiamina y aceites solubles. Otros pacientes han mostrado positividades relevantes para
su eccema a gomas, formaldehdo y metales, observndose beneficio a largo plazo tras la realizacin
de los tests epicutneos. Es recomendable, por tanto, hacer pruebas epicutneas en aquellos pacientes
con eccema discoide grave o persistente.
Otros factores implicados en la etiologa son: 1) dermatitis de contacto irritativa, sobre todo en amas de
casa; 2) traumatismos; 3) agentes sistmicos (oro,
metildopa, isoniacida, isotretinona e interfern), y
4) asociacin en algunos casos a estrs emocional
y, con mayor frecuencia, al hbito alcohlico.

73

P. Snchez-Pedreo Guilln

Clnica
Se caracteriza por la aparicin de placas de eccema
redondeadas o en forma de moneda (numular
procede del latn numularis, como una moneda),
de dimetro superior a los 4-5 cm, bordes bien
delimitados y sobre base eritematosa (figura 8.3).
Las lesiones estn constituidas por pequeas ppulas y vesculas agrupadas que, en ocasiones, se
vuelven exudativas, fcilmente irritables y costro-

sas. Es habitual hallar lesiones de rascado, as como


liquenificacin secundaria. Conforme evolucionan
las lesiones, se van aclarando por el centro, extendindose de forma perifrica, con una morfologa
semejante a la de las dermatofitosis de la piel lampia. La principal localizacin son las superficies
extensoras de los miembros, sobre todo el dorso
de las manos y de las piernas. El tronco se afecta
con una cierta frecuencia, y a veces puede hacerlo
cualquier otro punto de la superficie cutnea.
El prurito es variable, aunque en general de gran
intensidad. El curso tiende a ser crnico, con recidivas a intervalos ms o menos largos, sobre todo
en otoo e invierno. A veces se produce con una
periodicidad anual y en las mismas localizaciones.
Diagnstico (tabla 8.2)
La clnica suele ser lo suficientemente demostrativa
como para permitir el diagnstico. No obstante, debe realizarse diagnstico diferencial con la dermatitis de contacto, la tinea corporis y la psoriasis,
entre otras. La dermatitis atpica puede ser un diagnstico a tener en cuenta en el caso de los nios.

Figura 8.3. Eccema numular. Lesiones redondeadas


en forma de moneda, sobre base eritematosa y
liquenificacin secundaria

Tratamiento
Es necesario corregir la baja humedad del ambiente, aplicar emolientes con frecuencia y evitar los

Tabla 8.2. Diagnstico diferencial del eccema numular


Clnica

Localizacin

Histologa

Evolucin

Eccema numular

Placas ovales o redondeadas


Prurito intenso

Miembros
Tronco

Cambios epidrmicos

Intermitente

Psoriasis

Placas secas, intensa


descamacin
Prurito ausente

Cualquiera

Papilomatosis,
paraqueratosis,
microabscesos

Crnica

Tinea corporis

Placas ovales o redondeadas


Prurito

Miembros o tronco

Tincin PAS

Extensin sin
tratamiento

LCCT
(estadio precoz)

Placas infiltradas
Prurito intenso

Tronco
Regin proximal de miembros

Cambios drmicos
primarios

Persistente
Posible evolucin
a linfoma

Imptigo

Placas melicricas, curacin


central, extensin perifrica

Cara (nariz, boca)


Miembros

Ampolla subcrnea
Infiltrado neutrfilos
Cocos grampositivos

Autolimitada

Pnfigo familiar

Placas eritematosas, erosivas

Pliegues

Acantlisis

Crnica

Pitiriasis alba

Placas despigmentadas,
escasas escamas

Cara
Regin proximal de miembros

Mnimos cambios
epidrmicos

Remisin
espontnea

LCCT: linfoma cutneo de clulas T.

74

Dermatitis eccematosas

irritantes. Los esteroides tpicos potentes pueden


ser tiles en las fases iniciales. Los antibiticos por
va sistmica estn indicados en pacientes con exudacin abundante. Slo en situaciones excepcionales ser necesario administrar esteroides sistmicos.
La terapia con PUVA o UVB de banda estrecha es
eficaz en casos extensos.
Eccema de estasis

El eccema de estasis (EE) es un componente ms


de las anomalas producidas por la insuficiencia
venosa crnica en los miembros inferiores. Se le
ha denominado tambin eccema por accin de la
gravedad, eccema varicoso o eccema por congestin.
Etiopatogenia
En su produccin influyen la hipertensin venosa
que origina edema y la formacin de anillos de
fibrina alrededor de los capilares, lo que da como
resultado hipoxia en los tejidos. La inflamacin de
la dermis tambin produce alteraciones, como hiperproliferacin epidrmica, deterioro de la barrera cutnea y descamacin. A estos factores se les
aade la frecuente sensibilizacin alrgica de contacto a componentes o sustancias activas que el
paciente usa de forma repetida. Es habitual la sensibilizacin a neomicina, lanolina, parabenes, cloruro de benzalconio, blsamo del Per, perfumes
e incluso a corticoides. Asimismo, es posible la
participacin de las secreciones de las lceras venosas, que maceran la piel y aumentan el componente inflamatorio en las dermatitis irritativas de
contacto.
Clnica
El EE comienza en las piernas afectando a la zona
superior al malolo, con extensin posterior a las
zonas adyacentes. Junto con dilatacin de las venas
superficiales, aparecen edema y eritema, as como
descamacin intensa. La piel est seca, deslustrada,
con lesiones de prpura por estasis que producen
depsitos de hemosiderina, lo que contribuye a
ofrecer una imagen sucia de las piernas. El edema
y la inflamacin constante producen lesiones tipo
celulitis o seudoerisipela. Conforme el proceso se
cronifica, aparece induracin de la piel, del tejido
celular subcutneo y de la fascia muscular, en for-

ma de manguito circular que parece estrangular la


porcin distal de la pantorrilla (lipodermatosclerosis). Son frecuentes, asimismo, las lesiones de atrofia blanca. El proceso cursa con prurito intenso,
lesiones de rascado y sobreinfeccin secundaria.
Sobre esta base, no es improbable que aparezcan
lceras venosas. Es frecuente la generalizacin en
forma de eccema autoltico o de autosensibilizacin
(figura 8.4).
Diagnstico diferencial
Suele ser fcil establecer el diagnstico, aunque el
EE podra confundirse con el eccema numular, la
psoriasis o, incluso, con el linfoma cutneo de clulas T.
Tratamiento
Es conveniente aplicar todas las medidas correctoras de la insuficiencia venosa crnica. Para el eccema, se usarn corticoides tpicos (de forma racional)
y emolientes. La eleccin de los frmacos tpicos
debe realizarse con exquisito cuidado, para evitar
sensibilizacin de contacto.

Figura 8.4. Eccema de estasis. Descamacin,


seudoerisipela, red venosa visible (superior); eccema
generalizado (inferior)

75

P. Snchez-Pedreo Guilln

Dermatitis seborreica

La dermatitis seborreica (DS) es una dermatosis eritematoescamosa, de curso crnico, que se localiza
preferentemente en el cuero cabelludo y la cara. Se
trata de un proceso muy comn, hasta el punto de
que se considera que la DS del adulto es el tipo
de eccema ms frecuentemente observado. Su prevalencia en la poblacin general se sita alrededor
del 5%, afectando ms a los varones que a las mujeres, aunque la incidencia exacta del proceso a lo
largo de la vida es muy superior.
La DS es una de las manifestaciones cutneas ms
comunes en pacientes con infeccin por el virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH). La DS aparece
en dos momentos distintos de la vida: en la infancia,
durante los tres primeros meses de edad, y despus
de la pubertad, entre los 20 y los 50 aos, aunque
a veces se produce tambin en ancianos.
Etiopatogenia
Aunque existen diversas teoras, la causa de la DS
sigue sin conocerse con precisin.
El proceso se asocia con una piel de aspecto
graso y las lesiones se localizan en reas ricas en
glndulas sebceas (cuero cabelludo, cara, regin
preesternal, pliegues). Sin embargo, no se ha demostrado un aumento en la produccin de sebo,
excepto en los lactantes, en quienes la aparicin
de las lesiones sigue un curso paralelo a la actividad de las glndulas sebceas, producida por la
influencia de los andrgenos maternos. En cambio,
parece que s existen anomalas en la composicin
de los lpidos de superficie de la piel. En pacientes
con DS se ha demostrado un aumento de la proporcin de colesterol y triglicridos, as como una
disminucin de escualenos, cidos grasos libres y
steres de las ceras, en comparacin con controles
sanos. Esta alteracin en la composicin de los
lpidos cutneos podra atribuirse al trastorno de
la queratinizacin existente en este proceso. La DS
se da con cierta frecuencia en pacientes con enfermedad de Parkinson, en los que se ha demostrado un aumento en la secrecin de sebo. Adems, se ha comprobado que la reduccin de sebo
tras la administracin de levodopa o promestrieno
conduce a una mejora de la DS. Aunque la se
borrea parece ser un factor predisponente para la
DS, sta no se considera una afeccin de las glndulas sebceas.

76

Se ha discutido mucho el papel de Malassezia


furfur en la etiologa de la DS. Se han constatado
niveles muy elevados de esta levadura en pacientes con DS y caspa, respecto a controles sanos.
Si para algunos autores esto es argumento suficiente para atribuir a M. furfur un papel patognico,
para otros, en cambio, se tratara de un fenmeno
normal, ya que la descamacin favorecera una
proliferacin del microrganismo. Sin embargo, se
ha demostrado infeccin experimental en modelos
animales por inoculacin con la levadura y, adems, M. furfur disminuye de forma paralela a la
administracin de antifngicos tpicos como ketoconazol o sulfuro de selenio, y aumenta si recidiva
el proceso. Por ltimo, cabe sealar que los pacientes infectados por el VIH presentan DS con
gran frecuencia, lo que probablemente est relacionado con una mayor susceptibilidad a padecer
procesos infecciosos, aunque no se ha demostrado
mayor nmero de levaduras en pacientes VIH con
DS, frente a pacientes VIH sin DS. No se conoce,
sin embargo, el modo en que M. furfur inducira
la respuesta inflamatoria. Se ha propuesto que Malassezia o sus productos causaran inflamacin a
travs de las clulas de Langerhans y la activacin de
los linfocitos T. Tambin es posible la activacin
de la va directa del complemento, o incluso de la
alternativa, cuando la levadura entra en contacto
con el suero.
Adems, se cree que el sistema nervioso debe
desempear cierto papel en la aparicin de la DS,
ya que se ha descrito en procesos como parlisis
del nervio facial, siringomielia, epilepsia, Parkinson,
poliomielitis o cuadripleja, y el estrs emocional
favorece la aparicin de brotes. Agentes como el
arsnico, el oro, la metildopa o los neurolpticos
pueden desencadenar lesiones semejantes a las de
la DS. Los pacientes con DS empeoran en ambientes fros y secos.
Clnica
Existen dos formas de DS: la del lactante y la del
adulto.
Dermatitis seborreica del lactante
La DS del lactante suele iniciarse durante las primeras semanas de vida, generalmente entre la tercera
y la octava semana, en el rea del paal. En algunos
nios se inicia en el cuero cabelludo y la cara, y en
menos casos, en el tronco. El cuadro se caracteriza

Dermatitis eccematosas

Figura 8.5. Dermatitis seborreica del lactante.


Eritema y descamacin untuosa en cara, pliegues
y abdomen

por la aparicin de lesiones escamosas, untuosas,


sobre base eritematosa. En el cuero cabelludo, las
lesiones determinan una masa costrosa y adherida
(costra lctea). En la cara, afectan a la regin centrofacial, siendo frecuente la extensin a los pliegues (retroauriculares, cuello, axilas, regin umbilical y rea del paal). En los pliegues, las lesiones
son exudativas, de bordes bien delimitados, y a
veces presentan lesiones satlite adyacentes. Por
ltimo, la DS puede afectar tambin al tronco (figura 8.5).
El cuadro suele resolverse en unas semanas, aunque en casos excepcionales se produce generalizacin en forma de eritrodermia. Es preciso distinguir
esta afeccin del sndrome de Leiner, que cursa con
afectacin importante del estado general.
La posicin nosolgica de la DS infantil es objeto
de debate, y se discute si constituye una entidad
distinta de la DS del adulto, una forma de dermatitis atpica o incluso una forma de psoriasis. Se ha
comprobado que una parte de pacientes diagnosticados de DS infantil desarrollan aos despus dermatitis atpica o psoriasis. Tampoco existen indicios
de que los lactantes con DS sean ms susceptibles
a desarrollar DS en la vida adulta.
Dermatitis seborreica del adulto
La DS del adulto adopta diversas formas, que se
localizan en el cuero cabelludo, la cara, el tronco y
los pliegues. En el cuero cabelludo, la pitiriasis simple (caspa) constituye la forma ms leve de DS, con
presencia de descamacin difusa, fina, blanca o grasienta, sin eritema. Si la descamacin es muy inten-

sa, se adhiere a la piel y a lo largo del tallo del


pelo, constituyendo la denominada falsa tia amiantcea. Las lesiones tpicas de la DS consisten en
placas eritematosas, de tonalidad rojizo-amarillenta,
pruriginosas y cubiertas por escamas grasas. Las
lesiones tienden a unirse formando placas que afectan hasta la lnea de implantacin frontal (corona
seborreica). Es frecuente la afectacin del pliegue
retroauricular con enrojecimiento y descamacin
grasa, as como fisuracin en el fondo del pliegue.
La otitis externa, crnica y recidivante, puede ser la
nica manifestacin de la DS.
En la cara, las lesiones aparecen en las cejas,
la regin glabelar, los pliegues nasolabiales (figura 8.6), la barba y el bigote. Es posible, asimismo, hallar escamas y costras amarillentas junto a
eritema del borde de los prpados (blefaritis seborreica).
En el tronco, la morfologa de las lesiones recuerda a la de los ptalos de una flor (petaloide), y habitualmente se localizan en la regin preesternal e
interescapular. Ms infrecuente es la forma pitiriasiforme, que se localiza en el tronco y los miembros,
con placas escamosas ovales que simulan lesiones
de pitiriasis rosada.
En las axilas, la regin submamaria, el ombligo,
las ingles o la regin anogenital, las lesiones se
presentan en forma de intertrigo, con eritema brillante, bien delimitado, menor descamacin y fisuracin en el fondo del pliegue, siendo frecuente la

Figura 8.6. Dermatitis seborreica del adulto. Placas


eritematosas amarillentas en cejas, surcos nasogenianos
y mentn

77

P. Snchez-Pedreo Guilln

sobreinfeccin secundaria. La generalizacin del


proceso (eritrodermia) es, aunque posible, excepcional.
El curso de la DS es crnico y recidivante. Suele
mejorar durante las estaciones ms calurosas y empeorar en los meses fros. La mayora de pacientes
mejoran con la exposicin solar y slo unos pocos
presentan brotes. En casos extensos, en pacientes
con factores de riesgo, es necesario evaluar la posibilidad de infeccin por VIH.
Diagnstico. Diagnstico diferencial
En el caso de la DS del lactante, el diagnstico
diferencial ms relevante es con la dermatitis atpica. En general, la DS comienza antes de los tres
meses de edad, sin que existan antecedentes familiares de eccema, cursa sin prurito, se localiza
en la regin centrofacial y en los pliegues, y presenta una evolucin autolimitada. Por el contrario, la dermatitis atpica suele iniciarse despus
de los tres meses de vida, existen antecedentes
familiares de eccema, cursa con prurito intenso e
irritabilidad del lactante, se localiza en la periferia
de la cara y en las extremidades y presenta una
evolucin crnica.
Otras afecciones con las que debe diferenciarse
la DS del lactante son la dermatitis irritativa del
paal (afectacin exclusiva de esta regin que
respeta los pliegues) y la psoriasis. En casos recidivantes, hay que pensar en procesos como la
histiocitosis de clulas de Langerhans, el sndrome
de Wiskott-Aldrich o el dficit mltiple de carboxilasas.
El diagnstico de la DS del adulto suele ser
sencillo. En cuero cabelludo, es necesario diferenciarla de la psoriasis (las placas suelen ser
ms gruesas, con descamacin blanquecina, puede haber lesiones tpicas de psoriasis en otras
localizaciones y pueden existir antecedentes familiares). No obstante, es posible que algunos
pacientes muestren lesiones con un patrn de
distribucin que recuerda ambos procesos, por
lo que se ha usado el trmino de sebopsoriasis.
En la cara, puede confundirse la DS con la roscea y el lupus eritematoso, y en el tronco, con la
pitiriasis rosada, la psoriasis o el lupus eritematoso subagudo. Por ltimo, en los pliegues debe
tenerse en cuenta la posibilidad de eritrasma,
psoriasis invertida, candidiasis o histiocitosis de
clulas de Langerhans.

78

Tabla 8.3. Pautas teraputicas


en la dermatitis seborreica
Dermatitis seborreica del lactante
Queratolticos (cido saliclico al 2-3%)*
Ketoconazol al 2% (cremas o champs)*
Hidrocortisona al 1-2,5%*
Eventualmente, antibacterianos tpicos y nistatina*
Dermatitis seborreica del adulto
Champs de sulfuro de selenio, piritionato de zinc,
alquitrn*
Imidazlicos (ketoconazol al 2%), en crema o champ*
Hidrocortisona al 1-2,5%*
Succinato de litio al 8%*
Metronidazol al 1%, gel**
Pimecrolimus al 1%, tacrolimus al 0,03-0,1%**
Antifngicos orales: ketoconazol (200 mg/da, 2 semanas);
itraconazol (100 mg/da, 3 semanas)*
Esteroides orales: prednisona (30 mg/da), ciclos cortos**
Isotretinona: 0,05-1 mg/kg/da**
UVB de banda estrecha, terapia con PUVA**
*Tratamientos de probada eficacia y utilizados habitualmente.
**Tratamientos que pueden ser eficaces en algunos casos.

Tratamiento (tabla 8.3)


En los lactantes, es necesario descostrar con cido
saliclico en aceite de oliva o mediante compresas
con aceite caliente. Posteriormente se pueden aplicar champs o cremas de ketoconazol al 2%. En
casos ms rebeldes, es eficaz la hidrocortisona al
1-2,5% en ciclos cortos. Si hay exudacin abundante, se aplicarn sustancias astringentes y, a veces,
antibacterianos tpicos, y ante candidiasis sobre
aadida se aplicar nistatina. La dieta debe ser la
adecuada para la edad, sin que existan evidencias
cientficas de la utilidad de los suplementos de biotina, el complejo B o los cidos grasos esenciales.
En el adulto, para el cuero cabelludo se administran champs con sulfuro de selenio, piritionato de zinc o alquitrn. Son asimismo tiles los
champs con imidazlicos, como el ketoconazol
al 2%. En casos resistentes, se aplicarn corticoides
tpicos, a veces en cura oclusiva. Puede ser necesario aadir queratolticos como el cido saliclico.
En la cara y el tronco, son eficaces los imidazlicos, as como los esteroides de baja potencia, y
hay que evitar los ungentos grasos. Otros frmacos tpicos de utilidad son el metronidazol al 1%
en gel y el succinato de litio al 8%. Los anlogos
de la vitamina D3 podrn beneficiar a pacientes
con sebopsoriasis. Los nuevos inmunomodulado-

Dermatitis eccematosas

Figura 8.7. Algoritmo diagnstico de otros eccemas. ED: eccema dishidrtico; DS: dermatitis seborreica; EN: eccema
numular; EE: eccema de estasis; EA: eccema asteatsico

res tpicos (pimecrolimus al 1% y tacrolimus al ritmo diagnstico. Slo en algunos pacientes puede
0,03-0,1%) podran ser tiles en casos graves sin ser necesario efectuar algunas pruebas diagnsticas
respuesta a corticoides tpicos. En los pliegues, es como biopsia, pruebas epicutneas, cultivos para
Ves culas como
Manos/pies de IgEEDtotal,
Adultos j venes
necesario aplicar sustancias astringentes
previa- granos
bacterias
y hongos, determinacin
de tapioca
mente a Curso
la de agudo
los imidazlicos.
etc.
Los tratamientos por va sistmica se reservarn Eritema, escamas
Cuero cabelludo
exclusivamente para los casos gravesInfancia
y resistentes.
Aspecto untuoso
Cara, pliegues
Se dispone de los siguientes frmacos: antifngicos Bibliografa
DS
orales (ketoconazol, itraconazol, terbinafina), esteroides orales en ciclos cortos; isotretinona durante Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff Cuero
K, Ausen
KF, Goldsmith LA, Katz SI.
cabelludo
escamas
algunos meses y, en casos muy rebeldes, aunque Eritema,
Fitzpatricks
Dermatology in Cara,
Generalpliegues,
Medicine, 6. ed. Nueva York:
Aspecto
untuoso
preesternal
no est oficialmente aprobado, UVB de banda esMcGraw-Hill, 2003.
trecha para pacientes resistentes o PUVA en casos Fritsch PO, Reider N. Otras erupciones eczematosas. En: Bolognia
eritrodrmicos.
JL, Jorizzo
JL, Rapini RP, eds. Miembros
Dermatologa. Madrid: Elsevier,
Placas
en moneda
EN
Adultos

superiores/inferiores,
2004; 215-226.
tronco
Holden CA, Berth-Jones J. Eczema, lichenification, prurigo and erythXerosis
roderma. En:
SM, Cox N, Griffiths C, eds.
Resumen
Pigmentaci
n/ Burns T, Breathnach
Miembros
Rooks Textbook of Dermatology,
7. ed.inferiores
Oxford: BlackwellEE
Science,
seudoerisipela
Curso crnico
2004; 17.1-17.55.
El diagnstico de los procesos descritos previamen- Red venosa
marcada
te se fundamenta, en la mayora de los casos, en su Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews Dermatologa Clnica,
9.Xerosis
ed. Madrid: Marban Libros, 2004.
aspecto clnico. En la figura 8.7 se muestra un algoMiembros
Piel como
EA
Ancianos
superiores/inferiores
lecho seco de r o

79

CAPTULO 9

Enfermedades de transmisin sexual


J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

Epidemiologa

En los ltimos 10-15 aos se ha constatado un repunte de algunas enfermedades de transmisin


sexual (ETS) clsicas, como la gonococia y la sfilis,
el condiloma acuminado y las uretritis no gonoccicas, a consecuencia de diversos factores sociales,
polticos, econmicos y migratorios y de dficit sanitarios en muchos pases del mundo. Los pases
econmicamente desarrollados no han sido ajenos
al aumento de las ETS, debido a la inmigracin, los
viajes comerciales y de placer, la prostitucin no
controlada, el abandono de la utilizacin del preservativo y la deficiencia, e incluso ausencia, de
programas escolares, universitarios y estatales para
prevenir estas enfermedades.
Enfermedades de transmisin
sexual ms frecuentes

Sfilis
La sfilis es una infeccin sistmica de evolucin crnica que se transmite por contacto sexual y de la
madre al hijo. El primer periodo clnico de la enfermedad se caracteriza por la aparicin de una ulceracin (chancro duro), adenopatas satlites y septicemia treponmica. El chancro duro (figura 9.1), nico
o mltiple, indoloro y que aparece en el lugar de la
inoculacin de Treponema pallidum, generalmente
se localiza, en el hombre, en los rganos genitales y,
en la mujer, en el crvix, aunque en ocasiones, dependiendo de la prctica sexual, pueden detectarse
en la regin anal u oral. Se acompaa de adenopata
locorregional, que suele aparecer a los 8 das del
chancro. A las 4 semanas, el chancro y las adenopatas involucionan y el paciente padece un estado de
latencia precoz, o bien aparecen a continuacin las
manifestaciones generales y cutaneomucosas del segundo periodo clnico de la sfilis.
Las manifestaciones cutneas y mucosas del
periodo secundario, denominadas siflides, son

80

Figura 9.1. Chancro sifiltico

muy variables y en general muy inespecficas.


Primero se presentan las siflides maculosas y luego las papulosas, que pueden ser localizadas o
generalizadas, adquiriendo segn su morfologa
aspectos de siflides papuloerosivas o papulonecrticas; cuando su localizacin es en pliegues o
reas hmedas, suelen denominarse siflides vegetantes. En algunas siflides papulosas cutneas
es muy caracterstico un despegamiento epidrmico alrededor de la lesin, de pocos milmetros,
que se denomina collarete de Biett (figura 9.2) y
es muy caracterstico de la enfermedad. Los cuadros localizados ms frecuentemente observados
en la prctica clnica son los condilomas aplanados del rea anogenital y las siflides palmoplantares. En mucosas, son muy caractersticas las
manchas opalinas que siguen trayectos similares
al rastro dejado por la baba de un caracol. El
periodo secundario de la sfilis se caracteriza por
las latencias, y peridicamente involucionan y
aparecen de nuevo diversos cuadros clnicos de
la enfermedad.
El periodo terciario clnico de la sfilis, el cutaneomucoso, suele darse al cabo de dos aos de
adquirir la infeccin, y las lesiones son ms nodulares, gomosas (figura 9.3) y tuberosas. Actualmen-

Enfermedades de transmisin sexual

Figura 9.2. Siflides plantares. Collarete de Biett

te son menos frecuentes. Es indispensable realizar


una puncin de lquido cefalorraqudeo tras dos
aos de infeccin sifiltica.
Gonococia
La gonococia es una enfermedad de contacto sexual
producida por Neisseria gonorrhoeae que suele
asentar en el epitelio de la uretra anterior del hombre y en el cervical de la mujer. Puede complicarse
propagndose a otros rganos prximos. Tambin
puede ser extragenital y producir conjuntivitis, rectitis y faringitis. En el hombre, la gonococia se caracteriza por una supuracin uretral abundante tras
un contacto sexual previo de 2-5 das y se acompaa de disuria y escozor espontneo. Es caractersti-

Figura 9.3. Gomas sifilticos

ca la gota matutina por mayor coleccin de supuracin durante el periodo de reposo nocturno. En
la mujer, el cuadro clnico es una cervicitis, generalmente con ausencia de sntomas, por lo que es
transmisora de la enfermedad; las mujeres pueden
presentar sntomas muy leves, como leucorrea, dis
uria y prurito, pero el 50% de los casos son asintomticos.
La complicacin ms habitual en el hombre suele ser una orquiepididimitis con una inflamacin
aguda de un testculo; la infeccin ascendente en la
mujer, en cambio, constituye un problema grave,
puesto que en el 10-17% de los casos desarrollar
salpingitis aguda y el 20% de ellas tendr problemas
de esterilidad1.
Las localizaciones extragenitales de la gonococia,
como la faringe y el ano, son cada vez ms frecuentes, y estn relacionadas con el coito oral y anal
respectivamente. La gonococia oftlmica del adulto
suele ser por autocontaminacin y la del recin nacido se adquiere en el canal del parto y, si no se
trata de inmediato, puede conducir a la ceguera en
unos 3-4 das. Se observa actualmente en pases de
muy bajo nivel sanitario.
Uretritis no gonoccicas
La uretritis no gonoccica (UNG) en el hombre se
caracteriza clnicamente por una secrecin leve,
mucoide, serosa y con una discreta disuria en general discontinua. Se requiere la no existencia de
diplococos gramnegativos en la tincin de Gram,
cultivos especficos para el gonococo estriles y la
falta de eficacia de tratamiento frente a gonococos
en el paciente. En la mujer, el cuadro clnico lo
constituye una cervicitis, prcticamente con ausencia de sintomatologa. Los microrganismos que se
asocian actualmente a la UNG de transmisin
sexual, y cuyo poder patgeno ha sido demostrado, son Chlamydia trachomatis y Ureaplasma
urealyticum, aunque respecto a este ltimo todava existe cierta controversia; mucho ms dudosa
resulta la implicacin de Mycoplasma hominis y
Mycoplasma genitalium. No obstante, muchas
UNG no reciben un diagnstico etiolgico (alrededor del 30% de los casos): quedan como uretritis
persistentes, recidivantes, y se las conoce como
uretritis inespecficas. En estas ltimas, hay que
descartar que se trate de uretritis o cervicitis por
causas no infecciosas que puedan producir la misma sintomatologa.

81

J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

Figura 9.4. Condilomas acuminados en surco balano

prepucial

Condilomas acuminados
Los condilomas acuminados (CA) son excrecencias carnosas que generalmente se localizan en
las mucosas del rea anogenital (figuras 9.4 y
9.5). Estn causados por el virus del papiloma
humano (VPH), de los que se reconocen muchos
genotipos como causantes de la enfermedad en
el hombre, alguno de ellos con potencial oncognico. Los CA suelen transmitirse por va sexual
y tienden a localizarse en el frenillo y el surco
balanoprepucial, en el hombre, y en la horquilla
vaginal, labios adyacentes y crvix, en la mujer
(de capital importancia por la relacin de determinados genotipos oncgenos con el cncer de
crvix). Es frecuente su ubicacin en el canal
anal, habitualmente asociada a prcticas homosexuales entre hombres. El periodo de incubacin
puede variar entre 1 y 3 meses. Actualmente se
considera que es la ETS de mayor frecuencia en
el mundo, y es la que ms se diagnostica en las
consultas de ETS.
En el CA no slo es primordial el diagnstico de
la lesin condilomatosa clnica, sino que, desde el
punto de vista epidemiolgico, tambin reviste capital importancia la infeccin subclnica, por tratarse de lesiones invisibles al ojo humano y con poder
de contagio. Estas lesiones deben comprobarse
mediante la aplicacin de una solucin de cido
actico y la posterior visin a travs de la lupa del
colposcopio o genitoscopio2, que mostrar una lesin acetoblanca; asimismo, esto nos permitir demarcar la zona para confirmar el diagnstico me-

82

Figura 9.5. Condilomas acuminados anales

diante la realizacin de biopsia. Los condilomas


subclnicos son aplanados y mltiples, pudiendo
llegar a ocupar grandes reas. Debido a su insignificancia, el paciente no suele consultar, pero hay
que tener en cuenta que su persistencia est relacionada con el contagio de la enfermedad y el cncer genital, sobre todo en la mujer. Ante la dificultad de realizar un diagnstico clnico, recurriremos
para el diagnstico definitivo al estudio histolgico,
cuyo hallazgo ms significativo es la presencia de
clulas con vacuolizacin perinuclear denominadas
coilocitos.
Diagnstico de laboratorio

Sfilis
Debido a que en la evolucin natural de la sfilis se
diferencian diversos periodos, los mtodos diagnsticos varan dependiendo de la evolucin de la enfermedad. Cuando las lesiones estn presentes en
el periodo primario o secundario de la sfilis, se
puede realizar un diagnstico directo mediante microscopia de campo oscuro del material obtenido
del chancro para observar espiroquetas mviles en
el exudado de la lesin, aunque el mtodo no es
aplicable a muestras de recto y anales (esta recomendacin tiene un nivel de evidencia bajo, VI, y
un grado de recomendacin C). Otros mtodos
diagnsticos posibles son la inmunofluorescencia
directa y las pruebas de amplificacin de cidos
nucleicos3.

Enfermedades de transmisin sexual

El diagnstico indirecto serolgico en el resto


de periodos implica la realizacin de pruebas no
treponmicas, como la prueba de la reagina plasmtica rpida para sfilis (RPR) y la prueba de
laboratorio para la investigacin de enfermedades
venreas (VDRL) (que utilizan cardiolipina, lecitina y colesterol como antgeno y detectan anticuerpos IgG e IgM producidos contra lipdos de las
clulas daadas por la infeccin, y frente a lipoprotenas y cardiolipina del propio treponema),
asociadas a pruebas treponmicas confirmatorias
(que emplean antgenos procedentes de tcnicas
de clonacin o del propio treponema y detectan
anticuerpos especficos), como el anlisis de hemaglutinacin de T. pallidum (TPHA) o la prueba
de anticuerpos treponmicos fluorescentes (FTAABS) (nivel de evidencia III, grado de recomendacin B), o mtodos de enzimoinmunoanlisis
(EIA) IgG e IgM (nivel de evidencia IIb y grado
de recomendacin B). La realizacin de una RPR
o un TPHA cuantitativo antes de iniciar el tratamiento es una prctica extendida pero con un
nivel de evidencia bajo (nivel de evidencia IV y
grado de recomendacin C). La prueba de curacin se realizar mediante RPR o VDRL cuantitativa (nivel de evidencia III y grado de recomendacin B)3.
Las pruebas no treponmicas como la VDRL
(requiere pretratamiento del suero y microscopio
para su lectura) y la RPR (emplea partculas de
carbn para visualizar la reaccin sin microscopia)
son baratas, se pueden emplear en situaciones
con elevado nmero de muestras, no requieren
instrumental sofisticado y se pueden cuantificar,
lo que permite establecer niveles base de reactividad sobre los que estudiar la evolucin de la
enfermedad, tanto en lo que se refiere a la efectividad del tratamiento (disminucin significativa de
los ttulos) como a posibles reinfecciones (aumento significativo de los ttulos). Si el tratamiento es
efectivo durante una sfilis temprana, los ttulos
descienden y llegan a desaparecer en 1 ao o bien
se sitan en niveles muy bajos. En los pacientes
tratados en el periodo tardo, o con mltiples episodios de reinfecciones, la cada de los ttulos es
ms gradual. Los ttulos bajos pueden persistir en
el 50% de estos pacientes despus de 2 aos, sin
que ello signifique fracaso teraputico (reaccin
serofast). La sensibilidad de la VDRL y la RPR es
buena, pero en estadios tempranos de la sfilis

primaria y en la sfilis tarda pueden ser negativas,


y pueden existir asimismo falsos negativos debidos al efecto prozona. Tambin pueden dar falsos
positivos producidos por anticuerpos anticardiolipina en ausencia de infeccin treponmica, y
pueden permanecer menos de 6 meses (reacciones falsamente positivas agudas: hepatitis, mononucleosis, neumona viral, sarampin, paludismo,
vacunaciones, embarazo o errores tcnicos) o ms
de 6 meses (falsos positivos crnicos: conectivopatas como el lupus sistmico, anomalas de las
inmunoglobulinas, drogadiccin a altos ttulos,
y a bajos en lepra, cncer o vejez). Los ttulos
pueden ayudar a distinguir los verdaderos positivos (>8) de los falsos positivos (<8), aunque no
es una regla segura, ya que los usuarios de drogas
por va parenteral pueden presentar falsos positivos4 con ttulos >8.
Las principales pruebas treponmicas son el
TPHA, la FTA-ABS, los EIA, el Inmunoblot y el
Western blot. Las dos primeras se han usado clsicamente como confirmacin de las pruebas no
treponmicas, puesto que su especificidad y sensibilidad es mayor. No se utilizan para cribado
debido a su mayor complejidad y difcil aplicacin en situaciones con elevado nmero de peticiones. Tambin se emplean en situaciones clnicas de fuerte sospecha de infeccin y pruebas no
treponmicas negativas, sobre todo ante una posible sfilis tarda. No sirven para monitorizar el
tratamiento, ya que en el 85% de los pacientes
correctamente tratados estas pruebas se mantienen positivas, incluso de por vida. Slo un 1525% de los pacientes tratados correctamente durante los primeros estadios de la enfermedad
negativizan las pruebas treponmicas pasados 23 aos. Los falsos positivos son raros, pero han
sido descritos (FTA: lupus eritematoso sistmico,
vejez, enfermedad de Lyme o error tcnico; TPHA:
mononucleosis infecciosa, drogadiccin, enfermedades del colgeno, lepra o error tcnico). Los
EIA se estn convirtiendo en la prueba de cribado
de muchos laboratorios por su sensibilidad y especificidad, pero si se usan como cribado el resultado positivo debe al menos corroborarse con
una prueba no treponmica y, si el resultado es
negativo, debe confirmarse con una segunda
prueba treponmica para descartar un falso positivo. El principal inters de los EIA que slo detectan IgM radica en el diagnstico de la sfilis

83

J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

congnita. El inmunoensayo en lnea es una tcnica que emplea una tira de nailon sobre la que
se fijan protenas recombinantes y un pptido
sinttico de T. pallidum en forma de bandas independientes4.
Para la neurosfilis, el diagnstico se realiza en
el lquido cefalorraqudeo (LCR): recuento de leucocitos, niveles de protenas y presencia de anticuerpos detectados mediante VDRL. Dos o ms
anomalas en el LCR se consideran diagnsticas
de neurosfilis. La presencia de anticuerpos frente a T. pallidum en LCR no es en s mismo diagnstico de neuroles. La VDRL en LCR presenta
una especificidad del 99,8% y una sensibilidad del
30-78%, por lo que un resultado negativo no la
descarta y los falsos positivos se dan en muestras
de LCR contaminadas con sangre. Algunos autores recomiendan realizar la FTA-ABS en LCR, que
ofrece una especificidad del 94,8% y una sensibilidad del 100%, por lo que un resultado negativo
en LCR descartara una neuroles. El recuento de
leucocitos en LCR se encuentra elevado (>4 leucocitos/mm3) y es el parmetro que valora con
mayor sensibilidad la efectividad del tratamiento.
Los cambios en los valores de las protenas y los
ttulos de la VDRL son ms lentos y la persistencia tiene menor valor. Si el recuento celular no
ha disminuido al cabo de 6 meses del tratamiento, o no se ha normalizado a los 2 aos, debe
considerarse la posibilidad de volver a tratar la
neurosfilis3.
La serologa de la sfilis se debe interpretar de la
misma manera en los pacientes coinfectados por el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que
en los que no sufren esta infeccin. Sin embargo,
pueden tener reacciones serolgicas poco habituales, como un aumento de los falsos positivos o de
los ttulos de la RPR. Tambin se observan falsos
negativos y retrasos en la aparicin de reactividad
en las pruebas. Se ha constatado que las pruebas
treponmicas de los pacientes tratados tienden a
perder reactividad ms frecuentemente en los infectados por el VIH5.
Uretritis de transmisin sexual
Para la toma de la muestra, el paciente no debe
haber orinado en las 2 horas previas y se deben usar
torundas finas con varilla de alambre, de alginato
clcico o dacrn y con medio de transporte tipo
Stuart-Amies4.

84

Uretritis gonoccica
Se basa en el examen microscpico por tincin
de Gram, donde se observa presencia de diplococos gramnegativos intraleucocitarios (si se observan slo leucocitos indicara uretritis no gonoccica) con una sensibilidad y especificidad del
95% (nivel de evidencia II, grado de recomendacin B)3.
El cultivo mediante agar base GC o agar Columbia con sangre chocolatizada o lisada o suplemento no basado en sangre (nivel de evidencia II,
grado de recomendacin B) es la tcnica de referencia por su sensibilidad, especificidad, bajo coste e idoneidad para mltiples tipos de muestras,
permite realizar estudios de sensibilidad antibitica debido a la aparicin de alta resistencia a
fluoroquinolonas y es el mtodo recomendado en
los casos de abuso sexual. La identificacin se
basa en la morfologa en la tincin de Gram, pruebas de la oxidasa positiva y superoxol positiva, y
la identificacin definitiva se debe realizar con dos
tcnicas que demuestren los patrones de utilizacin de carbohidratos y las caractersticas inmunolgicas o perfiles enzimticos de los microrganismos. Las pruebas de deteccin de cidos
nucleicos mediante hibridacin con sondas o amplificacin de cidos nucleicos poseen una elevada sensibilidad y especificidad, pero pueden dar
falsos positivos5.
Uretritis por Chlamydia trachomatis
Las tcnicas de amplificacin de cidos nucleicos
son muy sensibles, considerndose el nuevo patrn
de referencia (especificidad entre el 95 y el 98% y
sensibilidad entre el 88 y el 90%) para muestras de
uretra, crvix y orina (grado de recomendacin A).
El cultivo sigue siendo la tcnica ms especfica
(100%) y la nica legalmente aceptada para confirmacin en caso de abusos sexuales. Las tcnicas de
deteccin de antgenos por inmunofluorescencia
directa (IFD) o EIA pueden ser adecuadas, pero no
son de eleccin (grado de recomendacin C). En
muestras farngeas, el cultivo es la tcnica de eleccin (grado de recomendacin A), las tcnicas de
IFD estn aprobadas para este tipo de muestras
pero no son de eleccin (grado de recomendacin
C), y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
cultivo (grado de recomendacin C). En muestras
rectales el cultivo es mtodo de eleccin, las tcni-

Enfermedades de transmisin sexual

Tabla 9.1. Pautas de tratamiento de la sfilis


Pauta recomendada

Pauta alternativa

Sfilis primaria, secundaria y latente precoz, menor de 1 ao7


Penicilina G benzatina: 2,4 M UI, i.m., dosis nica

Doxiciclina: 100 mg/12 h, 14 das, v.o.


Tetraciclina: 500 mg/6 h, 14 das, v.o.
Ceftriaxona: 1 g/da, 8-10 das, i.m. o i.v.

Sfilis tarda (sfilis mayor de un ao)


Penicilina G benzatina: 2,4 M UI, i.m., semanal, 3 semanas

Doxiciclina: 100 mg/12 h, 28 das, v.o.


Tetraciclina: 500 mg/6 h, 28 das, v.o.

Neurosfilis
Penicilina G acuosa cristalina: 3-4 M UI/4 h, 10-14 das, i.v.

Penicilina G procana: 2,4 M UI/da, i.m.


+ Probenecid: 500 mg/6 h, 10-14 das, v.o.
Ceftriaxona: 2 g/da, 10-14 das, i.m. o i.v.

Gestantes
Igual que en puntos 1, 2 y 3

Desensibilizacin

Pacientes infectados por el VIH y con sfilis


Igual que en puntos 1, 2 y 3
Segn algunos autores, el tratamiento del punto 1 sera igual
al de la sfilis tarda8,9

Igual que en puntos 1, 2 y 3, pero no ceftriaxona


en la sfilis primaria, secundaria y latente precoz,
ni tetraciclina en la sfilis latente tarda

Sfilis congnita
Penicilina G acuosa cristalina: 50.000 UI/kg/8-12 h, 10-14 das, i.v.
Penicilina G benzatina: 50.000 UI/kg, dosis nica, i.m.
(slo sin alteraciones clinicoanalticas)

Penicilina G procana: 50.000 UI/kg/da,


10-14 das, i.m.

M: millones; UI: unidades internacionales; i.m.: intramuscular; v.o.: va oral; i.v.: intravenoso.

cas de IFD estn aprobadas pero no son de eleccin, y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
cultivo (nivel de evidencia III, grado de recomendacin B)3.
Uretritis por micoplasmas genitales
El cultivo es el mtodo de eleccin para el diagnstico de Ureaplasma urealyticum (no existen niveles
de evidencia que respalden esta recomendacin).
El caldo SP-4 con arginina y rojo fenol es apropiado
para el enriquecimiento y el aislamiento de Mycoplasma hominis. El caldo 10B, se enriquece con
urea para aislar U. urealyticum y con arginina para
M. hominis. Para el aislamiento diferencial de M.
hominis y U. urealyticum se utiliza el agar A8. La
investigacin de Mycoplasma genitalium se realiza

por PCR dada la dificultad de su aislamiento en


cultivo (no existen evidencias que avalen esta recomendacin)4.
Tratamiento

Tratamiento de la sfilis (tabla 9.1)


El tratamiento de eleccin de la sfilis es la administracin parenteral de penicilina G benzatina. La
eficacia de los regmenes alternativos no est bien
establecida, por lo que slo deberan usarse en
pacientes alrgicos. Si el cumplimiento y seguimiento no es seguro, el paciente debera ser de
sensibilizado y tratado con penicilina, especialmente en la neurosfilis, en gestantes y en seropositivos
al virus de la inmunodeficiencia humana. En las

85

J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

primeras 24 horas tras la primera dosis teraputica,


se puede producir una reaccin seudogripal (reaccin de Jarisch y Herxheimer).
Ante la recidiva clnica, serolgica o serorresistencia (no reduccin de ttulos serolgicos a los 6-12
meses) habr que duplicar la dosis6.
La eficacia del tratamiento en individuos sanos
ser evaluada mediante controles analticos y clnicos a los 6 y 12 meses tras el tratamiento, pasando
a cada 6 meses hasta 2 aos post-tratamiento en la
sfilis precoz, y hasta 3 aos en la tarda. En pacientes VIH positivos los controles sern cada 3 meses.
Tratamiento de las uretritis
de transmisin sexual
Uretritis gonoccica (tabla 9.2)
El tratamiento de primera lnea es ceftriaxona, 125
mg por va intramuscular en una dosis nica, aunque muchos autores recomendamos una dosis
nica de 250 mg, intramuscular, por el mayor porcentaje de eficacia. Tambin se recomienda cefixima: 400 mg por va oral en dosis nica. El ciprofloxacino y las otras quinolonas, incluidas hasta
hace poco en el tratamiento de primera lnea de
la gonococia en las pautas de la Food and Drug
Administration, no deben emplearse en nuestro
pas por el elevado porcentaje de resistencias. As
pues, en pacientes con alergia a las cefalosporinas
debemos recurrir a frmacos alternativos, como la
azitromicina, 1-2 g en una dosis nica (aunque no
se recomienda por la posibilidad de aparicin de
futuras resistencias), y la espectinomicina, 2 g intramusculares (con una eficacia mucho menor).
Igual que en las uretritis no gonoccicas, no se
recomienda el seguimiento sistemtico de estos
pacientes, siempre que hayan sido tratados con
frmacos de primera lnea10. En el caso de una
gonococia diseminada, pueden administrarse varias pautas de antibiticos, todas ellas eficaces (tabla 9.3).
Tabla 9.2. Tratamiento
de la infeccin gonoccica no complicada10-12
Tratamiento de primera lnea
Ceftriaxona: 125 mg, dosis nica, i.m.
Cefixima: 400 mg, en dosis nica, v.o.
Alternativas
Espectinomicina: 2 g, dosis nica, i.m.

86

Tabla 9.3. Tratamiento


de la gonococia diseminada10-12
Cefotaxima:
1 g/8 h, i.v.
o bien
Ceftizoxima:
1 g/8 h, i.v.
o bien
Espectinomicina: 2 g/8 h, i.m.
Se mantiene el tratamiento hasta 1-2 das despus de obtener
mejora clnica y se completa con uno de estos regmenes hasta
completar 1 semana de tratamiento:
400 mg/12 h
Cefixima:
o bien
Cefpodoxima: 400 mg/12 h

Uretritis no gonoccica (tabla 9.4)


El tratamiento de eleccin clsico es la doxiciclina
(100 mg/12 h durante 7 das), que es muy efectivo
y generalmente bien tolerado. Una alternativa es la
azitromicina, administrada en una dosis nica de 1 g,
lo que facilita mucho el cumplimiento por parte
del paciente; adems, es segura durante el embarazo y contra las cepas de U. urealyticum resistentes
a doxiciclina. Estos dos agentes se consideran tratamiento de primera lnea, pero como opciones de
segunda lnea pueden emplearse tambin la eritromicina (500 mg/6 h durante 7 das) y quinolonas
como el ofloxacino (300 mg/12 h durante 7 das) y
el levofloxacino (500 mg/da durante 7 das). No se
recomienda el seguimiento de los pacientes tratados
con frmacos de primera lnea10,11.
Medidas generales
Debemos recomendar al paciente la abstinencia
sexual durante la semana posterior a comenzar el
tratamiento. El tratamiento debe iniciarse incluso
antes de tener los resultados de microbiologa y
Tabla 9.4. Tratamiento
de la uretritis no gonoccica10-12
Tratamiento de primera lnea
Doxiciclina: 100 mg/12 h, 7 das
Azitromicina: 1g, dosis nica
Alternativas
Eritromicina base: 500 mg/6 h, 7 das
Eritromicina etilsuccinato: 800 mg/6 h, 7 das
Ofloxacino: 300 mg/12 h, 7 das
Levofloxacino: 500 mg/12 h, 7 das

Enfermedades de transmisin sexual

Figura 9.6. Algoritmo de tratamiento de los condilomas acuminados. TCA: cido tricloroactico;
BCA: cido bicloroactico

debe cubrir tanto la uretritis gonoccica como la no


gonoccica. Debemos indicar al paciente que acuda
al mdico de nuevo si persisten los sntomas una
semana despus del tratamiento. Es fundamental
descartar en su pareja o parejas de los 60 das previos la presencia de la infeccin. Asimismo, descartaremos otras enfermedades de transmisin sexual,
como por ejemplo la sfilis o la infeccin por el
VIH.
Persistencia de los sntomas
Si persisten los sntomas, debemos indagar sobre
un posible incumplimiento del tratamiento por
parte del paciente o su pareja y tomar una muestra
para confirmar la presencia de inflamacin uretral
(persistencia de neutrfilos) y descartar otras etiologas, como tricomonas. El tratamiento en estos
casos debe ser metronidazol (2 g en dosis nica).
Si habamos empleado doxiciclina como tratamiento inicial, cabe tambin la posibilidad de la presencia de una cepa de U. urealyticum resistente,
por lo que emplearemos azitromicina (1 g en dosis
nica).
Tratamiento de los condilomas acuminados
Ante condilomas acuminados en genitales externos
y perianales, si el tratamiento se lo va a aplicar el
propio paciente, se recomienda la crema de imiquimod al 5% (durante 6-10 h, 3 veces por semana, a
das alternos, hasta un mximo de 16 semanas) o el
gel o la solucin de podofilotoxina al 0,5% (2 veces
al da, durante 3 das, seguidos de 4 das de descan-

so, con un total de 4 ciclos). Si el tratamiento se


administra en la consulta, se puede recurrir a la
extirpacin quirrgica o a una serie de procedimientos que pueden repetirse una vez cada 1 o 2
semanas: crioterapia, resina de podofilino al 1025%, cido tricloroactico (TCA) al 80-90% y cido
bicloroactico (BCA) al 80-90%. Como alternativa se
puede utilizar interfern intralesional o ablacin
con lser7. Cuando las lesiones se localizan en mucosa genital, podemos utilizar crioterapia, TCA y
BCA, resina de podofilino o tratamiento quirrgico,
segn la zona afectada7 (figura 9.6).

Con

Bibliografa
1. Vilata Corell JJ. Infecciones gonoccicas. En: Farreras-Rozman, ed.
Medicina Interna, 13. ed., vol. 2. Madrid: Mosby-Doyma Libros,
1995; 2.274-2.277.
2. Vilata JJ, Milln F, Lloret A. Condilomas acuminados. Etiologa y
manifestaciones clnicas. En: Vilata JJ, ed. Enfermedades de transmisin sexual. Barcelona: R. Prous, 1993; 229-238.
3. Vzquez Valds F, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra L, Blanco Galn
MA, Aznar Martn J. Diagnstico microbiolgico de las infecciones
de transmisin sexual. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2007; 25 (en
prensa).
4. Vzquez F, Otero L, Ords J, Junquera ML, Varela JA. Actualizacin en infecciones de transmisin sexual: epidemiologa,
diagnstico y tratamiento. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2004;
22: 392-411.
5. Aznar Martn J, Blanco Galn MA, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra
L, Vzquez Valds F, coords. Diagnstico microbiolgico de las

87

J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla

infecciones de transmisin sexual y otras infecciones genitales.


2007. Procedimientos en Microbiologa Clnica (n. 24). Sociedad
Espaola de Enfermedades Infecciosas y Microbiologa Clnica,
2007.
6. Macaya A. Gua de tratamientos dermatolgicos, 2. ed. Abaco
Soluciones Editoriales, 2005; 228.
7. California STD treatment guidelines for adults and adolescents
2007 (http://www.stdhivtraining.org).
8. Rodrguez C, Carpintero Y, Alcntara R, Vilata JJ. Sfilis adquirida.
En: Vilata JJ, ed. Venereologa. Aspectos epidemiolgicos y clnicos
de las infecciones transmitidas por va sexual. Madrid: Aula Mdica Ediciones, 2005; 57.

88

9. Stary A. Enfermedades de transmisin sexual. En: Bolognia JL,


Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatologa. Londres: Mosby, 2004;
1.281-1.282.
10. CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines 2006.
MMWR. 2006; 55: 1-93.
11. CDC. Update to CDCs Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2006: Fluoroquinolones no longer recommended for treatment of gonococcal infections. MMWR. 2007; 56: 332-336.
12. CDC. Increases in fluoroquinolone-resistant Neisseria gonorrhoeae
among men who have sex with men United States, 2003, and
revised recommendations for gonorrhea treatment, 2004. MMWR.
2004; 53: 335-338.

CAPTULO 10

Genital femenino
(patologa genital femenina no ETS)
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Introduccin

Liquen escleroso

Los genitales externos de la mujer reciben el nombre de vulva. La vulva es una estructura cutnea que
se encuentra en el perineo anterior inmediatamente por debajo del monte de Venus. Est constituida
por los labios mayores, los labios menores, el cltoris con su prepucio, el vestbulo de la vagina, el
meato uretral y las glndulas vestibulares.
Tanto los labios mayores como los menores tienen una estructura cutnea similar a la de otras
zonas de la piel, pero con menor capa crnea, dermis e hipodermis. Los labios mayores tienen abundantes folculos pilosebceos y glndulas sudorparas ecrinas y apocrinas que se extienden hasta el
rea pbica.
En los labios menores existen glndulas sebceas
libres, no asociadas a folculos pilosos. A ambos
lados del meato se encuentran las glndulas de Skene (glndulas vestibulares menores), y a ambos
lados del vestbulo, en el lmite entre el tercio medio
e inferior del orificio vaginal, las glndulas de Bartholin, o glndulas vestibulares mayores. Los labios
menores se continan con la vagina, cubierta por
epitelio escamoso poliestratificado con un pH cido
(4,8-5,0).
La vulva es una de las zonas de tegumento ms
proclive a sufrir alteraciones. A veces stas corresponden a trastornos propios y especficos de la
vulva, y en otras ocasiones se trata de una localizacin ms de un proceso de afectacin general. Sea
como sea, en ambos casos las lesiones tienden a
mostrar un nico aspecto, dadas las condiciones de
humedad, calor, friccin y oclusin que habitualmente presenta la zona. Junto con estos factores, la
elevada prevalencia de infeccin secundaria, la frecuente dermatitis irritativa sobreaadida y la tendencia al rascado pueden dificultar la evaluacin de
la patologa cutnea genital.
En este captulo nos ceiremos a la patologa vulvar inflamatoria, mbito no tratado, ni siquiera indirectamente, en otros captulos.

Concepto
El liquen escleroso (LE) es una dermatosis crnica
de la piel y las semimucosas, caracterizada por la
presencia de ppulas o placas blancas atrficas bien
definidas, que aparecen fundamentalmente en la
piel de la regin anogenital de ambos sexos y, con
menor frecuencia, en la piel del tronco.
El LE fue descrito en el siglo xix por Hallopeau.
En las ltimas dcadas se ha constatado un mayor
inters por conocer esta enfermedad, como demuestra la abundante literatura cientfica existente sobre el tema, probablemente debido a la repercusin del LE sobre la salud cutnea, urinaria
y sexual del individuo afectado, as como por el
riesgo potencial de desarrollo de carcinoma espinocelular sobre las lesiones. La prevalencia del
LE en la poblacin general se estima en 1 caso
por cada 300-1.000 individuos. Se da preferentemente entre los 40 y los 60 aos de edad y, en
menor proporcin (2-15%), en nias de entre 1 y
13 aos.
Sinonimia: liquen escleroso y atrfico, distrofia
hipoplsica, craurosis vulvar.
Etiopatogenia
La causa del LE es desconocida. No obstante, se ha
teorizado sobre la implicacin de una serie de factores, como mecanismos autoinmunes, infecciones
previas, inflamacin crnica, traumas repetidos, alteraciones hormonales y factores genticos de predisposicin hereditaria.
Manifestaciones clnicas
Cabe considerar diferentes patrones, en funcin de
la localizacin y el momento evolutivo (tabla 10.1 y
figuras 10.1, 10.2 y 10.3). Aunque las lesiones tienden a localizarse en las reas genitales y perianales,
pueden aparecer en cualquier zona cutnea.
Las lesiones cutneas suelen ser asintomticas.
La afectacin genital en las nias provoca la apa-

89

A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Tabla 10.1. Liquen escleroso genital femenino:


manifestaciones clnicas
Localizacin
Vulva
Perin
rea perianal
Distribucin
Simtrica en ojo de cerradura
Lesiones
Lesiones iniciales
Eritema
Placas blanquecinas
Aspecto brillante
Prpura
Equimosis
Erosiones

Lesiones avanzadas
Reabsorcin de los labios menores
Enterramiento del cltoris
Atrofia y retraccin de la vulva
Hipopigmentacin

ricin de sntomas asociados, como prurito, dolor,


sangrado, disuria o estreimiento. En la mujer adulta,
el LE se acompaa de prurito, escozor, disminucin
de la sensibilidad, molestias al orinar y discapacidad
para las relaciones sexuales con dispareunia.
La evolucin es variable: dos tercios de los casos
infantiles experimentan mejora o curacin al llegar
la menarquia, mientras que las formas del adulto
tienden a la cronicidad, con fases de exacerbacin
y de remisin. En un 5% de los casos, sobre todo
en los de larga evolucin, se desarrolla un carcinoma espinocelular.

Figura 10.2.

Liquen escleroso
vulvar de la
mujer adulta

Diagnstico
El diagnstico se sospecha por la clnica y se confirma con el estudio anatomopatolgico. La histologa convencional revela hiperqueratosis ortoqueratsica, atrofia, degeneracin hidrpica de las clulas
basales, hendiduras dermoepidrmicas y ocasionales tapones crneos ortoqueratsicos de los orificios
foliculares y ecrinos. En la dermis papilar aparece
edema y homogenizacin del colgeno, que adopta un aspecto de vidrio esmerilado. En casos avan-

Figura 10.3.

Figura 10.1.

Liquen escleroso.
Afectacin de
perin y regin
perianal en una
nia prepber
con la tpica
imagen en ocho
o en ojo de
cerradura

90

Liquen escleroso.
Craurosis vulvar:
la evolucin
prolongada
puede ocasionar
atrofia y
retraccin de la
vulva, con fusin
de labios y
reduccin del
introito vaginal

Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)

zados, la piel adquiere el aspecto de un proceso


cicatricial inespecfico.
Diagnstico diferencial
Algunas veces el LE leve simula otras enfermedades,
como el liquen plano erosivo, que puede producir
placas blancas y cicatrices similares; el vitligo y la
hipopigmentacin postinflamatoria, por ejemplo
tras un herpes genital recidivante; formas atrficas
de liquen plano, en las que, a diferencia del LE,
suele haber afectacin de vagina y boca; cicatrices
en las que la esclerosis histolgica se distribuye
irregularmente; morfea o toxicodermias esclerodermiformes, en las que la esclerosis es ms profunda;
liquenificacin; atrofia posmenopusica; penfigoide
cicatricial; vulvitis candidisica atrfica y leucoplasia
(con la que a menudo coexiste).
Tratamiento
No existe un tratamiento totalmente eficaz. Slo los
corticoides tpicos potentes controlan los sntomas
y mejoran la evolucin, aunque su uso prolongado
puede aumentar la atrofia cutnea.
En las lesiones vulvares intensas, est indicado el
propionato de clobetasol al 0,05%, que se administra dos veces al da durante 4-6 semanas; despus
se pasa a un corticoide tpico de menor potencia
durante 3 o 4 meses ms, a das alternos o dos veces
por semana. Cuando se suspende el tratamiento por
completo son frecuentes las recidivas, que, sin embargo, responden bien a la restauracin del tratamiento.
Segn trabajos recientes, el tratamiento con corticoides tpicos de larga duracin puede asociarse
con la reactivacin oportunista de infecciones latentes por el virus del papiloma humano (VPH) mucoso-trpico de alto y bajo riesgo, por lo que el seguimiento a largo plazo es imprescindible.
Las cremas de estrgenos al 0,01%, la progesterona tpica al 2% o la terapia hormonal sustitutiva
en posmenopusicas ayudan a mejorar el estado del
epitelio, pero por s solas son insuficientes como
tratamiento.
Aunque se ha afirmado que el ungento de propionato de testosterona al 2,5% es beneficioso, su
eficacia no ha sido demostrada en estudios clnicos,
en los que, por el contrario, se ha revelado tan
eficaz como el placebo. Adems, puede provocar
hipertrofia del cltoris, aumento de la vellosidad,
incremento de la libido y cambios en la voz.

En un estudio aleatorizado llevado a cabo sobre


79 pacientes adultos, la remisin de los sntomas se
produjo en el 75% de los individuos tratados con
clobetasol, en el 20% de los tratados con testosterona, en el 10% de los tratados con progesterona y
en el 10% de los que recibieron placebo.
Recientemente se han publicado casos extragenitales tratados con fototerapia con radiacin ultravioleta A (UVA). Los pacientes recibieron unas 40 sesiones de tratamiento en 10 semanas, con una dosis
acumulada de 800 J/cm2.
Otros casos han sido tratados con calcipotriol,
aunque algunos autores no han constatado que este agente sea eficaz.
En dos casos, en los que se demostr la existencia del VPH por inmunohistoqumica y tcnicas de
hibridacin in situ, se consigui una rpida mejora
mediante el tratamiento con imiquimod, en comparacin con el tratamiento previo con corticoides,
mucho ms lento.
La terapia fotodinmica del LE vulvar mejor el
prurito en 10 de 12 mujeres tratadas.
La ciruga y el lser logran mejorar el estado de
las lesiones, pero la recidiva alcanza el 85% de los
casos. Sin embargo, son tiles para las cicatrices y
las disfunciones, como la fimosis inducida por el LE,
en la que la circuncisin es necesaria; de hecho, la
postectoma es el tratamiento de eleccin en los
adolescentes.
Es preciso mantener un seguimiento continuado
para controlar las infecciones bacterianas o micticas concomitantes. Dado que el LE puede experimentar un proceso de malignizacin, se aconsejan
revisiones al menos dos veces al ao (figura 10.4).
Dermatitis del paal

Concepto
La dermatitis del paal es un proceso inflamatorio
cutneo que se localiza exclusivamente en la zona cubierta por el paal y que puede afectar a
nios y a adultos incontinentes, que padecen por
este motivo un grave deterioro de la barrera cutnea.
Etiopatogenia
Es un proceso multifactorial, resultado de varios
factores causales: las condiciones de maceracin de
la piel a causa del ambiente oclusivo, la friccin del

91

A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Figura 10.4. Diagnstico y tratamiento del liquen escleroso

tejido, y el contacto con la orina, las heces y otras


sustancias, como residuos de jabones, detergentes,
perfumes y otros cosmticos. La predisposicin se
acenta en el caso de la ditesis atpica.
Manifestaciones clnicas
Inicialmente, la dermatitis del paal se presenta como un eritema difuso que abarca las superficies
convexas de la vulva, los muslos y la parte inferior
de las nalgas, de modo que, en las formas ms tpicas, quedan respetados los pliegues y la regin perianal. Es lo que se ha dado en llamar eritema en
W. Sobre el eritema aparecen ppulas, vesculas,
pstulas e incluso ulceraciones, que pueden dejar
cicatrices. Existen algunas formas especiales, como
la dermatitis erosiva o sifiloide de Jacquet, que cursa con ulceraciones infiltradas de bordes duros y
cortados a pico, salpicadas, con aspecto en sacabocados (figura 10.5).

92

Figura 10.5. lceras en sacabocados en la dermatitis

del paal (sifiloide de Jacquet)

Complicaciones
Las sobreinfecciones, sean fngicas o bacterianas,
son la principal complicacin de la dermatitis del
paal. De todas ellas, la candidiasis por Candida
albicans ocupa el primer lugar. Se presenta con
un eritema bien delimitado, de mayor intensidad y extensin (figura 10.6), que afecta a las

Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)

Figura 10.6. Dermatitis del paal. Lesiones

eritematosas en el rea vulvar. Afectacin intensa


con sobreinfeccin candidisica

zonas de pliegues, con formacin de fisuras en


el fondo de stos, con un collarete descamativo
en el borde y lesiones papulopustulosas perifricas a distancia.
La sobreinfeccin bacteriana ms comn es la
impetiginizacin de la dermatitis del paal por el
Staphylococcus aureus, que clnicamente cursa con
lesiones costrosas de un color que recuerda a la
miel, por lo que se llaman melicricas. Son muy
superficiales y se desprenden con facilidad, dejando ver una superficie erosiva con exudado del
mismo color.
Por ltimo, aunque cada vez con menor frecuencia, pueden observarse casos de granuloma glteo
infantil, consistente en ndulos violceos de consistencia aumentada, generalmente atribuibles al uso
de corticoides tpicos potentes, sobre todo del grupo de los fluorados.
Diagnstico diferencial
Los nios con dermatitis atpica presentan con mayor frecuencia cuadros de dermatitis del paal, y en
muchos casos es el primer signo que orienta hacia
el diagnstico. En trminos generales, las lesiones
suelen aparecer hacia el tercer o cuarto mes de vida
sobre una piel seca con lesiones eritematodescamativas excoriadas de localizacin preferente en ambas mejillas y superficies extensoras de las extremidades. Pueden existir antecedentes familiares de

atopia cutnea o rinoconjuntivitis estacional. Las


lesiones en el rea del paal afectan a los pliegues
y son pruriginosas.
La dermatitis seborreica es una reaccin cutnea
eritematosa y escamosa que se localiza en las reas
cutneas seborreicas, como el cuero cabelludo, la
zona mediofacial, la regin mediotorcica e interescapular, y la regin genitocrural. La erupcin que
se localiza en el rea que cubre el paal afecta al
fondo de los pliegues, con lmites netos, ms evidentes en los bordes de la placa por donde tiende
a extenderse. Se puede iniciar en el primer mes de
vida y cursa sin prurito.
La psoriasis es una enfermedad comn de la piel,
inflamatoria y proliferativa, genticamente determinada, de etiologa desconocida, con un gran polimorfismo clnico y un grado de afectacin individual muy variable. Puede manifestarse a partir de
los 2 meses de vida con un aspecto eritematoso con
intensa descamacin. El diagnstico de psoriasis se
realiza si existen antecedentes familiares de la enfermedad, si coexisten lesiones en otras zonas del
cuerpo y, sobre todo, si se constatan los rasgos histolgicos tpicos de esta dermatosis.
La acrodermatitis enteroptica es una enfermedad
de herencia autosmica recesiva que condiciona un
defecto en la absorcin intestinal del zinc. Los sntomas se inician al suprimir la lactancia materna y
cursan como una dermatitis descamativa-erosiva
periorificial, alopecia y diarrea. En ocasiones, pueden aparecer tambin fotofobia, irritabilidad e infecciones frecuentes. Es un cuadro grave que dificulta el desarrollo del nio. Sin no se trata, la
enfermedad causa una alta mortalidad.
La histiocitosis X se manifiesta durante el primer
ao de vida con unas lesiones cutneas que recuerdan a la dermatitis seborreica, tanto por su aspecto
clnico como por su localizacin. Las lesiones se
acompaan de fiebre, adenopatas, hepatosplenomegalia, imgenes osteolticas por invasin de la
mdula sea y afectacin ndulo-intersticial pulmonar. El diagnstico se confirma mediante biopsia de
los diferentes rganos implicados, y el tratamiento
es la quimioterapia.
Tratamiento
Medidas higinicas generales
Para baar al nio, cuando la piel no tenga suciedad
evidente, se utilizar agua sola; si se observa que es
insuficiente, se aplicarn limpiadores suaves.

93

A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Tras el bao, hay que secar bien la zona de forma


inmediata y sin frotar, y aplicar una crema protectora e hidratante.
Siempre que se cambie al nio, deben utilizarse
las denominadas cremas barrera, que adems de
proteger la piel, comportndose como un vestido
invisible, contribuyen a acelerar la reepitelizacin.
Hay que mantener la zona sin paal el mayor
tiempo posible.
Se aconseja el cambio frecuente del paal, as como evitar el empleo de braguitas de plstico, que
incrementan la oclusin de la zona y la friccin
cutnea.
Tratamiento mdico
En estos pacientes, y en una localizacin como la
del paal, se debe ser muy cauto a la hora de elegir
un medicamento tpico, dado que los lactantes tienen de por s una elevada absorcin percutnea.
Adems, la oclusin que entraa el paal contribuye a incrementarla y, por tanto, a potenciar los efectos secundarios del frmaco. En los casos ms intensos o persistentes, pueden estar indicados los
corticoides tpicos de baja o media potencia, generalmente hidrocortisona al 1%.
Si se consigue demostrar, mediante la toma de un
cultivo, la presencia de Candida o de alguna bacteria, est indicado el empleo de antifngicos o
antibiticos tpicos. Sin embargo, su uso indiscriminado o fuera de sus indicaciones puede causar
problemas de sensibilizacin, resistencias o sobreinfecciones por bacterias gramnegativas.
Aftosis

Concepto
Las aftosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de ulceraciones dolorosas
y recurrentes de la mucosa oral y en ocasiones genital, sin causa conocida. La mayora de los autores
considera que se trata de un espectro morboso que
abarca varias entidades de diferente intensidad y
extensin.
Cuadros clnicos
Afta
Es la forma ms comn, pues representa el 80% de
los casos. Afecta principalmente a adultas jvenes.

94

Se manifiesta con lesiones erosivas rodeadas de un


halo eritematoso que no sobrepasan 1 cm de tamao. La forma mayor, el 10% de los casos, es una
forma ms intensa del cuadro anterior. Las lceras
muy dolorosas son mayores de 1 cm y tardan alrededor de 1 mes en curar.
Sndrome de Behet
Es un proceso inflamatorio crnico de causa desconocida consistente en la presencia de lesiones ulcerosas en las mucosas oral y vulvar, lesiones oculares
y otras alteraciones, como eritema nudoso, artritis,
foliculitis, tromboflebitis, trastornos gastrointestinales y afectacin del sistema nervioso central. La
evolucin es crnica en brotes.
Tratamiento
Se basa en el uso de corticoides tpicos y sistmicos. Otros inmunosupresores han sido empleados
con resultados variables.
Psicodermatosis:
dermatitis artefacta

Concepto
Se define como cualquier patologa cutnea provocada por el propio paciente, que niega su participacin. Es un fenmeno paradjico, dado que el
paciente se induce una enfermedad cutnea y al
mismo tiempo busca remedio para ella.
Epidemiologa
Existe un claro predominio en el sexo femenino
(3/1-10/1). Otro dato curioso es su mayor frecuencia en las personas solteras (70%) y en el personal
sanitario o los familiares de stos. Asimismo, puede
observarse en pacientes que han tenido dficit emocionales durante sus primeros aos de vida o historia de abusos sexuales.
Manifestaciones clnicas
Las lesiones son muy variadas, y dependen de los
mtodos o instrumentos utilizados por el paciente.
Pueden estar provocadas por las propias uas, objetos
cortantes o punzantes, sustancias qumicas o fuentes
de calor. Son frecuentes las lesiones lineales, angulares o con una cierta disposicin geomtrica. Las ms
comunes son las excoriaciones y, en segundo lugar,
las lceras. Tambin pueden aparecer ampollas, he-

Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)

se muestran indignados y nerviosos y culpan a los


mdicos de su poca pericia en el diagnstico y
tratamiento.
Diagnstico diferencial
Debe establecerse con dos entidades:
Las excoriaciones neurticas, en las que el paciente admite la autora de las lesiones.
El sndrome de Munchausen, en el que puede
haber lesiones artefactas, pero como un signo
ms de una patologa mucho ms compleja y
amplia, con multitud de sntomas y numerosas
visitas hospitalarias, en especial a los servicios de
urgencias.
Figura 10.7. Dermatitis artefacta. Vulva con lesiones

anfractuosas irregulares y geomtricas

matomas y lesiones edematosas. En la vulva, la ulceracin y el edema de los labios mayores son las manifestaciones ms frecuentes (figura 10.7).
Diagnstico
Se basa en la clnica y los datos de la anamnesis.
Debe sospecharse ante pacientes con patologa
inesperada y rara que no coincide con los procesos
dermatolgicos conocidos. El estudio histolgico
de la lesin cutnea ser inespecfico, pero ayudar a descartar otras patologas y, por tanto, apoyar la sospecha clnica de patomimia. Otros datos
que ayudan a establecer el diagnstico son la multiplicidad de consultas previas, la historia clnica sin
contenido y la actitud del paciente y sus familiares.
El paciente es incapaz de aportar datos sobre la
evolucin y los detalles de las lesiones: es lo que
se conoce como historia clnica hueca. Asimismo,
es constante una actitud indiferente, a pesar de que
las lesiones generalmente son dolorosas. El aspecto del paciente recuerda al del jugador de pquer
o al de la Mona Lisa; en los textos franceses se
alude a ello como la belle indiffrence. Este comportamiento contrasta con el de los familiares, que

Tratamiento
Debe ser exclusivamente sintomtico y depender
de la lesin clnica subyacente. En general, se recomiendan curas con apsitos hmedos. Se pueden
utilizar antispticos para evitar sobreinfecciones, o
antibiticos, en caso de que las lesiones ya estuvieran infectadas.
Es muy importante no desenmascarar al paciente.
No hay que hacerle ver que l es el causante de la
lesin. Si lo hacemos, acudir a otro mdico, y seremos uno ms que aadir a su lista de mdicos
consultados. Debemos ganarnos su confianza mediante visitas repetidas para supervisar el tratamiento dermatolgico y para crear un ambiente propicio
en el que ir descubriendo determinados aspectos
de su vida y sus problemas que nos permitan derivarlo al psiclogo o al psiquiatra.
Bibliografa
Guerra Tapia A. Enfermedades de la vulva. Manual y Atlas. Madrid:
You & Us. Centro Empresarial Euronova, 2001: 63-66.
Guerra Tapia A, Gonzlez Guerra E. Trastornos dermatolgicos ms
frecuentes en la infancia. Dermatitis del paal y procesos relacionados. En: El manual de Puericultura. Madrid: Ed. Ergon, 2007;
295-302.
Snchez Largo E, Guerra Tapia A. Caracterizacin clnica y epidemiolgica del liquen escleroso. Act Dermatol. 2006; 4: 249-254.

95

CAPTULO 11

Genital masculino
(patologa genital masculina no ETS)
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Concepto

Con la excepcin de las enfermedades de transmisin sexual (ETS), en general a la patologa genital
masculina apenas se le presta atencin en la literatura dermatolgica. Sin embargo, las enfermedades
de la piel y la mucosa del rea genital ocupan un
lugar destacado por su frecuencia y heterogeneidad.
Atendiendo a sus caractersticas, stas pueden ser
condicionadas genticamente o adquiridas. Tanto
unas como otras pueden ser primarias (exclusivas
del rea genital o perigenital) o secundarias (mani-

festacin en esa zona de procesos cutneos generalizados) (tabla 11.1) y de evolucin aguda o crnica (figuras 11.1 y 11.2).
La anatoma de los genitales masculinos determina
en parte sus manifestaciones clnicas, algunas de las
cuales pueden no tener categora de enfermedad. As,
por ejemplo, en los varones no circuncidados, es el
esmegma, sustancia blanquecina untuosa que es la acumulacin de clulas descamadas y secreciones fisiolgicas (sebo) en el surco balanoprepucial, lo que facilita
la contaminacin secundaria por patgenos diversos en
individuos con fimosis e higiene descuidada.

Figura 11.1. Algoritmo diagnstico-teraputico de las balanopostitis agudas

96

Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Tabla 11.1. Patologa cutnea genital y perigenital masculina


Primarias

Secundarias

Infecciosas
Inflamatorias
Irritativas-traumticas
Eccematosas
Alrgicas
Parasitaria (pediculosis)
Tumores
Enfermedades de transmisin sexual

Psoriasis
Enf. ampollosas
Sndrome de Ehlers-Danlos
Seudoxantoma elstico
E.E. multiforme
Exantema F. medicamentoso
Liquen ruber plano
Parasitosis (escabiosis)
Pnfigo F. benigno
Vitligo
Enfermedad de Reiter
Enfermedad de Behet

Con un criterio selectivo, en este captulo expondremos la patologa de la regin genital y perigenital masculina que a nuestro juicio tiene mayor inters, sin ocuparnos de las malformaciones y otros

procesos que son objeto de estudio en otras especialidades, o bien se estudian en el marco de la
dermatologa en general.

Figura 11.2. Algoritmo diagnstico-teraputico de las balanopostitis crnicas

97

V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Balanopostitis

Tabla 11.2. Balanopostitis

Incluye procesos inflamatorios de diferentes etiologas que afectan al glande (balanitis) y/o la cara
interna del prepucio (postitis), ms frecuentes en
varones con fimosis (estrechamiento de la membrana externa del prepucio) y hbitos higinicos deficientes. Cursan con abundante secrecin seropurulenta y edematizacin, que puede llegar a provocar
una parafimosis, proceso agudo en el que el prepucio se desplaza por detrs del glande y no puede
volver a su posicin primitiva normal (figura 11.3A).
Su etiologa es multifactorial (tabla 11.2) y, en ocasiones, el resultado de una diseminacin infecciosa
desde la uretra por Chlamydia y Mycoplasma.
El proceso no siempre se limita a una inflamacin local acompaada de secrecin seropurulenta,
sino que, dependiendo en parte de la causa (infeccin por bacterias gramnegativas), pueden producirse erosiones e incluso lceras extraordinariamente dolorosas (balanitis ulcerosa), con evolucin
en algunos casos gangrenoso-fagednica y destruccin total o parcial del pene, sobre todo en diabticos. En estos casos, el cuadro se acompaa de una
muy importante sintomatologa local (inflamacin,
supuracin, destruccin tisular, dolor...) y general
(fiebre, linfangitis y adenopatas inflamatorias locorregionales).
A

Figura 11.3. A) Parafimosis. Edematizacin aguda


e intensa del prepucio; B) Candidiasis. Membranas
blanquecinas sobre base eritematoedematosa en glande
y prepucio; C) Balanitis circinada. Lesiones papulosas
en surco coronal y glande; D) Liquen escleroatrfico.
Lesin esclerodermiforme blanquecina en glande y prepucio

98

Infecciones
Estreptococo
Estafilococo
Propionibacterium acnes
Bacteroides melaninogenicus
Proteus mirabilis
Pseudomonas aeruginosa
Fusoespirilos
Diseminacin infeccin uretral por Chlamydia o Mycoplasma
Otras causas
Irritantes y/o alergizantes (jabones, afrodisiacos tpicos)
Anticonceptivos (espermicidas)
Desodorantes/desinfectantes (formaldehdo, bases
de amonio cuaternario)
Medicamentos (sulfas, antibiticos)
Preservativos (antioxidantes, acelerantes del vulcanizado)

Las balanopostitis agudas causadas por el virus del


herpes simple (VHS) son en su gran mayora consecuencia de contactos sexuales (ETS), aunque puede
haber excepciones. Tal es el caso, por ejemplo, de
la primoinfeccin herptica, en la que aparecen numerosas lesiones vesiculoerosivas agrupadas sobre
una base edematosa, adenopatas regionales, intenso dolor y fiebre. Otra excepcin sera el herpes
recidivante, en el que aparecen vesculas sobre una
base edematosa y que se acompaa de sntomas
locales intensos; el proceso se repite con cierta periodicidad y tiene carcter autorresolutivo. Tambin
constituye otra excepcin la afectacin genital y perigenital en un eccema herpeticum, en pacientes
atpicos o inmunodeprimidos.
En los pacientes diabticos, al igual que en otras
reas corporales, en esta zona se producen con
facilidad intertrigos, con maceracin-exudacin, eritema y colonizacin muy frecuente por Candida
albicans, en cuyo caso la regla es una cubierta blanquecina en el surco coronal y/o glande, acompaando a las manifestaciones inflamatorias ya sealadas (figura 11-3B). Otros factores que predisponen
a padecer la balanitis candidisica, adems de la
diabetes y la frecuente posibilidad de contagio
sexual, son el tratamiento prolongado con corticoides tpicos o sistmicos, los citostticos, las patologas hematolgicas (leucemias) y la inmunodeficiencia. Las heridas accidentales y los traumatismos
por friccin ocasionan erosiones, fisuras o zonas
localizadas de eritema y edema, y provocan tambin
balanopostitis.

Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Tabla 11.3. Balanopostitis


Diagnstico
Anamnesis detallada
Investigaciones complementarias
Identificacin bacteriolgica-antibiograma
Identificacin micolgica
Identificacin virolgica
Pruebas epicutneas
Pruebas serolgicas
Tratamiento
Tpico
Baos, fomentos: sulfato de cinc o permanganato potsico
1/10.000
Violeta de genciana (0,1-0,5%)
Lociones-cremas de corticoides con o sin antibiticos
General (formas clnicas muy intensas)
Antinflamatorios
Antibiticos segn antibiograma
Anticandidisicos (nistatina, anfotericina B, pimaricina)
Antivirales

El diagnstico exacto permite su diferenciacin de


otros procesos (chancro sifiltico, chancro blando, etc.)
y su tratamiento se establece en relacin directa con
la clnica del proceso y su etiologa. En el caso del
herpes recidivante, se requiere adems el tratamiento
preventivo con antivirales durante 6-12 meses.
Como norma general, deben evitarse los medicamentos con vehculos grasos o pulverulentos, que
facilitan la retencin de las secreciones y la maceracin del espacio prepucial. Las medicaciones sistmicas slo son necesarias en caso de infecciones
producidas por bacterias, fusospirilos, Mycoplasma
o Trichomonas (tabla 11.3).
En los pacientes diabticos, es imprescindible la
normalizacin de los niveles de glucemia y la higiene, especialmente en los que presentan fimosis, en
quienes debe considerarse la circuncisin para evitar o disminuir las recidivas.
Dermatofitosis

Debidas generalmente a Epidermophyton floccosum


y Trichophyton rubrum, pueden localizarse en la regin genital (pene, escroto) y perigenital, en forma
de lesiones eritematosas escasamente descamativas,
frecuentes en jvenes deportistas. Su tratamiento
consiste en la identificacin micolgica, seguida de
la aplicacin tpica de antimicticos azlicos.

El eritrasma se presenta en forma de placas pigmentadas (marronceas) con una superficie cubierta de fina descamacin, y suele afectar a las zonas
de grandes pliegues y el escroto. En un examen con
luz de Wood, la fluorescencia de color rosa coral es
un signo diagnstico. En general, es posible diferenciarlo de las dermatofitosis por la clnica, ya que
en el eritrasma la descamacin es difusa y escasa y
las lesiones no tienden a aclararse centralmente, ni
presentan el reborde papuloeritematoso de las dermatofitosis. En cualquier caso, el estudio micolgico permite confirmar la distincin.
El tratamiento se basa en la administracin de
antifngicos azlicos durante 2 semanas. Tambin
se pueden utilizar eritromicina tpica al 2% en solucin alcohlica y tolnaftato local.
Parasitosis

Las enfermedades parasitarias pueden determinar


cuadros tpicos en la piel genital. Es el caso de la
escabiosis, que se manifiesta en forma de surcos
acarinos, excoriaciones por rascado e intenso picor.
Su tratamiento consiste en la aplicacin de permetrina al 5%.
En la infestacin por Pediculus pubis (ladillas), las
manifestaciones tpicas son las picaduras azuladas
en la piel de la zona genital y la visualizacin de
piojos y liendres en el vello pbico. El tratamiento
se realiza con lindano al 1% en champ o permetrina al 1%.
Necrosis aguda del pene
(gangrena de Fournier)

Es un proceso gangrenoso destructivo, que se da


sobre todo en pacientes ancianos, aunque puede
aparecer a cualquier otra edad, incluso en recin
nacidos. Los organismos responsables son muy
variados: la asociacin fusospirilar, Escherichia coli, Streptococcus pyogenes, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, enterococos, Bacteroides fragilis y Streptococcus
anaerobio1.
El tratamiento se realiza con la administracin de
antinflamatorios, antispticos, antibiticos locales y
generales de acuerdo con el antibiograma, adems
del desbridamiento quirrgico.

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V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Existe otra forma de necrosis de los genitales, de


origen no infeccioso, que est ocasionada por la
aplicacin tpica de corticoides que contengan antispticos, como decualinio y clorquinaldol, al actuar como txicos. Para combatirla, hay que dejar
de aplicar esa medicacin y administrar antinflamatorios y antispticos locales.
Enfermedades
cutneas secundarias

Existe una amplia serie de enfermedades generales


de la piel que tambin pueden afectar, con relativa
frecuencia, a la zona genital y perigenital (tabla 11.1).
Sus caractersticas anatomoclnicas y teraputicas no
difieren especialmente de las de las otras localizaciones, por lo que no insistiremos sobre ellas.
Balanitis circinada erosiva

Es una rara forma de balanitis subaguda o crnica,


que afecta a varones jvenes con fimosis. Puede
aparecer de forma independiente (a consecuencia
de una infeccin bacteriana o candidisica) o dentro
del complejo cuadro de la enfermedad de Reiter, en
cuyo caso adopta la forma de una balanitis circinada seca. Existe una clara asociacin con el grupo
de histocompatibilidad HLA-B27.
Las lesiones se localizan inicialmente en el surco
coronal y luego se extienden hacia el glande y la
parte interna del prepucio, respetando la zona del
meato uretral, en forma de mculas puntiformes
blanco-grisceas, que son seguidas de erosiones, con
tendencia a aumentar de tamao y confluir, llegando
hasta la erosin dolorosa de contornos geogrficos
delimitada por un reborde epitelial de aspecto blanquecino, acompandose de edema del glande y el
prepucio (figura 11.3C). Su posible aparicin dentro
de la enfermedad de Reiter hace que sean necesaria
su valoracin y consideracin a la hora del tratamiento. La medicacin ir encaminada, segn los casos, a
combatir la infeccin bacteriana o la candidisica
mediante medicacin tpica especfica. En algunos
casos en los que no se aslan elementos infectantes,
son de utilidad los corticoides tpicos de media y
baja potencia, junto con antibiticos, adems de los
lavados y los fomentos con permanganato potsico
y aplicacin de gel de cido fusdico.

100

Liquen plano

Alrededor de un 25% de los varones con liquen


plano cutneo presenta afectacin genital. Las clsicas ppulas y placas violceas afectan en general
al glande y/o al cuerpo del pene. Su imagen microscpica es superponible a la observada en la piel
y/o las mucosas extragenitales.
De etiologa incierta, mediado por clulas T, en
una pequea proporcin de casos aparece como
respuesta liquenoide a medicamentos (bloqueadores
beta, antipaldicos, inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina y diurticos tiazdicos).
Las lesiones tpicas del liquen localizadas en el
glande y el cuerpo del pene presentan un aspecto
similar al de las lesiones en otras localizaciones cutneas; adoptan con frecuencia la forma anular y,
en menor grado, la erosiva. El prurito, sntoma importante de las lesiones en la piel, puede estar ausente en las genitales.
Los corticoides potentes, especialmente en la forma erosiva (propionato de clobetasol al 0,05%) y
durante largos periodos de tiempo, la ciclosporina
tpica, el tacrolimus o la administracin por va oral
de griseofulvina pueden mejorar el cuadro, junto
con los antidepresivos tricclicos, para controlar el
picor de las lesiones extragenitales.
Balanitis xertica obliterante

Designa un proceso de larga evolucin, como complicacin de la circuncisin2, un liquen plano o un


penfigoide cicatricial. Para la mayora de los autores,
no se trata de una afeccin con entidad propia, sino
de un liquen escleroatrfico del glande y el prepucio, lo que se demuestra adems mediante el examen microscpico. Se han obtenido buenos resultados con el tratamiento con lser de dixido de
carbono y, ms recientemente, con tacrolimus3,4.
Liquen escleroso y atrfico

Es una enfermedad inflamatoria crnica que muestra


predileccin por la regin anogenital. Se presenta a
cualquier edad, incluso en nios. De etiologa incierta, se barajan como posibilidades los agentes infecciosos (Borrelia y otras espiroquetas), la etiologa
inmunitaria (asociacin con vitligo, enfermedad ti-

Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

roidea, etc.) y la relacin con el antgeno HLA-DQ75.


El picor intenso y, con menor frecuencia, el dolor
acompaan a las lesiones esclerocicatriciales, de color blanquecino y que afectan al glande y al prepucio
(figura 11.3D). A veces se emplea el trmino de balanitis xertica obliterante para designar el liquen
escleroso tardo y grave del pene en el adulto.
La histologa es caracterstica: adelgazamiento epidrmico, vacuolizacin de la capa basal, hialinizacin
de la dermis papilar e infiltrado linfoctico. Puede
apreciarse tambin hiperplasia escamosa, lo que para algunos autores representa un riesgo de degeneracin maligna. En la variedad de liquen escleroso
ampolloso, existe una degeneracin vacuolar considerable de la capa basal, con formacin de ampollas.
Hay que establecer el diagnstico diferencial bsicamente con el vitligo, la morfea, la leucoplasia, el liquen plano erosivo y el penfigoide cicatricial.
Para tratarlo, se emplean los corticoides tpicos
de gran potencia (propionato de clobetasol al
0,05%), que pueden conseguir la remisin del proceso al cabo de varias semanas, y en presencia de
fimosis, la circuncisin. En cualquier caso, el seguimiento de la enfermedad resulta esencial, por el
riesgo de cancerizacin.
Balanopostitis plasmocelular
(balanitis de Zoon)

Enfermedad rara de curso crnico, que afecta a


adultos y ancianos, generalmente diabticos. De
etiologa desconocida, algunos la interpretan como
una mucositis irritante sobre la base de un prepucio
disfuncionante6.
La clnica la determina la aparicin de ppulas
eritematomarronceas, superficie brillante y consistencia firme. Mediante diascopia, se observan
hemorragias petequiales en las lesiones. La histologa es variable, pero bsicamente se aprecia una
considerable atrofia epidrmica, dilatacin de capilares drmicos, extravasacin hemtica, presencia de pigmento (hemosiderina) y abundante infiltrado de predominio plasmocitario (figura 11.4). Su
semejanza clnica con la eritroplasia de Queyrat (lesin precancerosa) impone la realizacin de una
biopsia para su diagnstico.
Su tratamiento, difcil y de resultados inciertos,
requiere en todo caso la circuncisin y la aplicacin intermitente de corticoides tpicos de media

Figura 11.4. Balanitis plasmocelular (balanitis


de Zoon). Atrofia epitelial marcada. Intensa reaccin
inflamatoria de predominio plasmocitario en dermis
superficial

y gran potencia, que contengan antibiticos. El


tacrolimus ha proporcionado resultados alentadores7. Los tratamientos ms agresivos (destruccin
mediante electrocoagulacin o lser CO2) pueden
ser eficaces8.
Balanitis seudoepiteliomatosa

Es una rara forma de balanitis de evolucin trpida,


en la que se desarrollan lesiones queratsicas (hiperplasia seudoepiteliomatosa) sobre un glande
atrfico. Se desconoce su etiologa, y su relacin con
el virus del papiloma humano (VPH) es discutible9.
Su diferenciacin con el carcinoma espinocelular
diferenciado y los condilomas gigantes de BuschkeLowenstein en ocasiones resulta difcil de establecer. El tratamiento se realiza mediante la destruccin
de las lesiones con electrocoagulacin, lser (CO2,
N-YAG) o la extirpacin quirrgica parcial.
Papulosis bowenoide

Se trata de una afeccin rara, ms frecuente en


jvenes, que se manifiesta en forma de ppulas
aplanadas, pigmentadas, nicas o mltiples y agrupadas, localizadas en el pene y el prepucio (figura 11.5). Actualmente se sospecha su relacin con
los VPH 16 y 18, demostrable mediante hibridacin in situ10.
La histologa demuestra modificaciones similares
a las del carcinoma in situ: proliferacin de clulas
atpicas con disqueratosis. No es rara la presencia
de abundante melanina intraepitelial, mientras que
en la dermis existe un infiltrado inflamatorio de tipo
liquenoide.

101

V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

imagen semejante a la de la enfermedad de Bowen.


El tratamiento consiste en la aplicacin de lser
CO2, crioterapia, electrocoagulacin, 5-FU tpico
o imiquimod12, aunque en algunos casos es necesaria la reseccin quirrgica.
Enfermedad de
Paget extramamaria
Figura 11.5. Papulosis bowenoide. Mltiples ppulas
eritematosas en pene y prepucio. Histologa de tipo
bowenoide

Aunque es posible su trasformacin en enfermedad de Bowen y, ms raramente, en un carcinoma


escamoso infiltrante, una gran parte de los casos
involuciona de forma espontnea. La biopsia y, en
su caso, la hibridacin in situ10 son esenciales antes
de establecer el tratamiento. En casos no evolucionados, se recomiendan los tratamientos conservadores, a base de pincelaciones con resina de podofilino o aplicacin tpica de 5-fluorouracilo (5-FU),
imiquimod11, lser e incluso inyeccin intralesional
con interfern, siempre realizando controles peridicos posteriores. En los casos que han degenerado,
el tratamiento de eleccin es la ciruga.
Tumores

En el pene pueden desarrollarse lesiones tumorales


benignas, precancerosas y cnceres diversos.
Dentro del grupo de los tumores benignos, pueden aparecer distintas formas de quistes derivados
de la glndula sebcea y el folculo, nicos o mltiples, as como los angioqueratomas escrotales. Son
procesos de importancia clnica menor y se resuelven con gran facilidad mediante crioterapia/electrocoagulacin.
Eritroplasia de Queyrat

Carcinoma in situ, en forma de lesiones queratsicas rojizas, bien delimitadas, localizadas en el


glande, de lenta evolucin y degeneracin a carcinoma invasor. Ocasionalmente se demuestra
VPH 16. Para establecer el tratamiento, es indispensable el estudio microscpico, que ofrece una

102

Adenocarcinoma epidermtropo que afecta a regiones de la piel con glndulas apocrinas (inguinal,
genitoanal, perianal). Aparece en forma de lesin
roja irregular, relativamente bien limitada. Para establecer el diagnstico, siempre es necesaria la
biopsia. Su tratamiento es, bsicamente, quirrgico.
Si ste no fuera posible, se prescribira un tratamiento paliativo local con 5-FU o imiquimod.
Carcinoma de pene

Puede aparecer de novo o bien secundariamente a


ciertos procesos, como balanitis, eritroplasia de
Queyrat, leucoplasia, liquen escleroatrfico y papulosis bowenoide, entre otros. Su frecuencia es
mayor en personas de ms de 60 aos y que proceden de Asia, frica y Suramrica. La localizacin
genital del carcinoma escamoso tiene una evolucin especialmente agresiva, con un alto poder
metastatizante en los ganglios regionales. En cuanto a su clnica, afecta indistintamente al prepucio
y/o al glande, y adopta la forma hiperqueratsica
tumoral o ulceroinfiltrativa. Existe una forma de
presentacin especial, el carcinoma verrucoso, no
invasivo o invasivo tardo, que a menudo se asocia
con los VPH 16, 18 y 6. Su tratamiento es, esencialmente, quirrgico.
Melanoma

De localizacin tanto en la piel como en la mucosa


del glande, es poco frecuente y su clnica no difiere de la de otras localizaciones. En general, requiere
un tratamiento quirrgico. La deteccin del ganglio
centinela debe practicarse en relacin con su grado
de invasin (Breslow); posteriormente, se adopta el
protocolo teraputico establecido, dependiendo
del estadio de la enfermedad.

Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Bibliografa
1. Efem SE. The features and aetiology of Fourniers gangrene. Postgrad Med J. 1994; 70: 568-571.
2. Kiss A, Kiraly L, Kutasy B, Merksz M. High incidence of balanitis
xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year
study. Pediatr Dermatol. 2005; 22: 305-308.
3. Ratz JL. Carbon dioxide laser treatment of balanitis xerotica obliterans. J Am Acad Dermatol. 1984; 10: 925-928.
4. Pandher BS, Rustin MH, Kaisary AV. Treatment of balanitis xero
tica obliterans with topical tacrolimus. J Urol. 2003; 170: 923.
5. Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol.
2003, 28: 128-133.
6. Bunker Ch B. Zoons balanitis. En: Male genial skin disease. Elsevier Ltd., Saunder, 2005; 126-130.
7. Kumar B, Narang T, Dass Radotra B, Gupta S. Plasma cell balanitis: clinicopathologic study of 112 cases and treatment modalities.
J Cutan Med Surg. 2006; 10: 11-15.

8. Retamar RA, Kien MC, Chouela EN. Zoons balanitis: presentation


of 15 patients, five treated with a carbon dioxide laser. Int J Dermatol. 2003; 42: 305-307.
9. Child FJ, Kim BK, Ganesan R, Southern SA, Herrington CS,
Calonje E. Verrucous carcinoma arising in pseudoepitheliomatous keratotic and micaceous balanitis, without evidence
of human papillomavirus. Br J Dermatol. 2000; 143: 183187.
10. Gross G, Hagedom M, Ikenberg H, Rufli T, Dahlet C, Grosshans E,
Gissmann J. Bowenoid papulosis. Presence of human papillomavirus (HPV) structural antigens and of HPV 16 -related DNA
sequences. Arch Dermatol. 1985; 121: 858-863.
11. Goorney BP, Polori R. A case of Bowenoid papulosis of the penis
successfully treated with topical imiquimod cream 5%. Int J STD
AIDS. 2004; 15: 833-835.
12. Danielsen AG, Sand C, Weismann K. Treatment of Bowens disease
of the penis with imiquimod 5% cream. Clin Exp Dermatol. 2003;
28 (Supl 1): 7-9.

103

CAPTULO 12

Hemangiomas
y malformaciones vasculares
E. Baselga Torres

Concepto

Clasificacin

Las lesiones vasculares son todas aquellas lesiones


constituidas por endotelio. Se distinguen dos gran
de grupos, dependiendo de las caractersticas bio
lgicas del endotelio: tumores vasculares y malfor
maciones vasculares (tabla 12.1).
Los tumores vasculares muestran una capacidad
proliferativa. El ms representativo y el ms fre
cuente de ellos es el hemangioma de la infancia,
que no suele estar presente al nacer, sino que apa
rece durante las primeras semanas, y tiene una
evolucin natural caracterstica de crecimiento r
pido durante unos meses e involucin lenta du
rante aos. Existen, sin embargo, hemangiomas
con una evolucin natural diferente y que ya estn
presentes al nacer, por lo que se han denominado
hemangiomas congnitos, en sus dos variedades
evolutivas: rpidamente involutivos (RICH) y no
involutivos (NICH).
Las malformaciones vasculares constituyen ver
daderos hamartomas de endotelio, fruto de una
alteracin en la morfognesis de los vasos. No tie
nen capacidad proliferativa propia. Existen tantas
formas de malformaciones vasculares como tipos
de vasos hay en la piel.

Clasificacin biolgica (tabla 12.1).


Clasificacin reolgica (tabla 12.2).
Clasificacin clnica de los hemangiomas (ta
bla 12.3).
Clnica

Hemangiomas de la infancia
Es el tipo de tumor benigno ms frecuente de la
infancia, con una incidencia al ao de edad del 10%.
Aunque no suele estar presente al nacer, en un
tercio de los casos se observa una lesin precurso
ra en forma de mcula rosada (seudomalformacin
capilar) o telangiectasias con un halo blanquecino
alrededor. Durante las primeras semanas de vida los
hemangiomas crecen rpidamente.
El aspecto del hemangioma depende de la pro
fundidad del tumor (tabla 12.3). Los hemangiomas
situados en la dermis superficial se manifiestan co
mo placas de coloracin rojo vivo con una superfi
cie finamente lobulada. Los hemangiomas situados
en la dermis profunda y la hipodermis aparecen
como tumoraciones no compresibles, del color de

Tabla 12.1. Clasificacin biolgica de las lesiones vasculares


Tumores vasculares
Endotelio con capacidad proliferativa
GLUT-1+

Hemangioma de la infancia

GLUT-1

Hemangioma congnito:
Rpidamente involutivo
No involutivo
Hemangioendotelioma kaposiforme
Angioma en penacho
Granuloma pigeno
Hemangiopericitoma congnito
Hemangioendotelioma de clulas fusiformes

104

Malformaciones vasculares
Hamartomas vasculares
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones linfticas:
Macroqusticas
Microqusticas
Malformaciones arteriovenosas
Malformaciones complejas combinadas

Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.2. Clasificacin de las lesiones


vasculares segn las caractersticas reolgicas
Lesiones de flujo elevado
Hemangiomas de la infancia
Hemangiomas congnitos
Malformaciones arteriovenosas
Lesiones de bajo flujo
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones venosas propiamente dichas
Malformaciones glomovenosas
Malformaciones linfticas

Figura 12.1. Hemangioma focal mixto

Tabla 12.3. Clasificacin clnica


de los hemangiomas de la infancia
Segn la profundidad
de los vasos

Segn la forma
y la distribucin

Superficiales
Rojos, apenas sobreelevados

Focales
Trazados con comps

Mixtos
Doble componente:
superficial y profundo

Segmentarios
Abarcan territorios,
geogrficos

Profundos
Tumoracin del color
de la piel

Multifocales
Mltiples, papulares
Indeterminados
No queda claro si son
focales o segmentarios
Figura 12.2. Hemangioma segmentario superficial en
la cara. Puede asociarse a alteraciones del sndrome PHACES

la piel o ligeramente azulado. A veces se observan


telangiectasias finas en la superficie, que facilitan el
diagnstico. Suelen aparecer ms tarde que los he
mangiomas superficiales y proliferan durante ms
tiempo. Los hemangiomas mixtos tienen un doble com
ponente (un componente rojo superficial y un compo
nente profundo), responsables del volumen (figura
12.1). La mayora de los angiomas tienen una forma
ms o menos redondeada, como si hubieran sido
trazados con un comps a partir de un punto central
(hemangiomas focales). Sin embargo, tambin hay
hemangiomas que ocupan territorios ms o menos
extensos de piel, con formas ms geogrficas, que
no podran trazarse con un comps y que muchas
veces tienen una distribucin repetitiva de paciente
a paciente siguiendo unidades de desarrollo em

briolgico (hemangiomas segmentarios; figura 12.2).


A veces pueden observarse mltiples hemangiomas
superficiales, generalmente de pequeo tamao
(hemangiomas multifocales).
Tras la fase de proliferacin rpida, los heman
giomas frenan su crecimiento, se estabilizan y en
tran, hacia el final del primer ao, en un periodo de
involucin lenta. El inicio de la regresin suele estar
marcado por un cambio de coloracin en el com
ponente superficial del hemangioma de la infancia
hacia un rojo apagado. Ms tarde, el hemangioma
muestra reas grisceas en la superficie, se aplana
y se vuelve ms blando al tacto. La involucin no
suele completarse hasta pasados unos aos. As, a
los 5 aos el 50% de los hemangiomas ha invo
lucionado, a los 7 aos lo ha hecho el 70% y a los

105

E. Baselga Torres

9 aos el 90%. Aunque todos los hemangiomas re


gresan, no siempre desaparecen por completo.
Pueden dejar algn tipo de residuo en forma de
telangiectasia, residuo fibroadiposo o una alteracin
de la textura de la piel.
Hemangiomas congnitos
Son hemangiomas que ya estn plenamente desa
rrollados al nacer y que tienen una evolucin na
tural diferente de la de los hemangiomas de la
infancia. Existen dos variedades: los rpidamente
involutivos (RICH: rapidly involuting congenital
hemangiomas), que desaparecen antes del ao de
edad (figura 12.3), y los no involutivos (NICH: noninvoluting congenital hemangiomas), que perma
necen ms o menos sin modificaciones a lo largo
de los aos. Los RICH pueden presentar dos aspec
tos clnicos distintos: tumoraciones exofticas de
superficie aplanada (como si fuera una meseta), con
telangiectasias en superficie y borde de la meseta
blanquecino, y que a menudo muestran una zona
de ulceracin o cicatriz central; o bien tumoracio
nes de coloracin violcea homognea de bordes
suaves con un halo blanquecino en la periferia. Los
NICH tienen el aspecto de placas calientes con te
langiectasias gruesas en la superficie y un halo blan
quecino en la periferia.
Hemangioendoteliomas kaposiformes
Pueden estar presentes al nacer o aparecer poste
riormente. Tienen el aspecto de placas eritemato
violceas que engruesan la superficie de la piel y
no suelen ser sobreelevadas o exofticas (figura
12.4). Los lmites suelen ser imprecisos. Este tipo de
tumoracin a veces se complica con una coagulo
pata de consumo (fenmeno de Kasabach-Merrit),
en cuyo caso aumentan bruscamente de tamao y
aparecen petequias en su superficie.

ssil, de aspecto friable, que se ulceran y sangran


con facilidad.
Malformaciones capilares
Se muestran como mculas rosadas que no desapa
recen con la vitropresin. Su coloracin puede ir
desde un rosa plido hasta un rojo violceo intenso.
Con los aos pueden desarrollar ppulas y peque
os ndulos en su superficie.
Malformaciones venosas
Se trata de tumoraciones azuladas ya presentes al
nacer, aunque a veces pueden no ser aparentes
(figura 12.5). Con los aos van aumentando de ta
mao por distensin progresiva. Son de consisten
cia blanda y aumentan de tamao en situaciones de
dependencia o con la maniobras de Valsalva. Pue
den afectar a la piel y a las mucosas, y extenderse
ms profundamente para afectar a msculos, huesos
y articulaciones.

Figura 12.3. Hemangioma congnito rpidamente

involutivo al nacer y al cabo de 6 meses

Angiomas en penacho
Se manifiestan como placas induradas de coloracin
rojo violceo, de superficie engrosada, a veces con
hipertricosis o hipersudoracin en superficie. En
ocasiones se manifiestan como tumores bien deli
mitados y circunscritos.
Granulomas pigenos
Son lesiones adquiridas de manera espontnea o
tras una herida. Se manifiestan como ppulas o tu
moraciones exofticas de pequeo tamao, de base

106

Figura 12.4. Hemangioendotelioma kaposiforme.

Este tumor se puede complicar con un fenmeno


de Kasabach-Merrit

Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.4. Malformaciones arteriovenosas.


Estadios de Schobinger
Estadio I. Fase quiescente: seudomalformacin capilar
Estadio II. Progresin
Estadio III. Destruccin de tejido, necrosis, ulceracin
Estadio IV. Descompensacin cardiaca

Figura 12.5. Malformacin venosa

Malformaciones glomovenosas
Constituyen un subtipo de malformaciones venosas,
diferentes clnica e histolgicamente. Aparecen co
mo ndulos o placas azulados de superficie em
predrada y a veces hiperqueratsica. Son ms fir
mes y menos compresibles que las malformaciones
venosas puras y no se modifican con la dependen
cia o maniobras de Valsalva. No acostumbran a ex
tenderse a los msculos o los huesos ni suelen
afectar a las mucosas.
Malformaciones arteriovenosas
El 60% de las malformaciones arteriovenosas (MAV)
estn presentes al nacer, y un 30% se hacen visibles
con posterioridad. Desde el punto de vista clnico,
las MAV pasan por diferentes estadios evolutivos
(estadios de Schobinger, tabla 12.4). En la fase
quiescente, las MAV simulan malformaciones capi
lares, aunque suelen estar calientes y a veces es
posible auscultar un soplo o palpar un frmito. En
el estadio II de progresin, se vuelven ms aparen
tes, abultadas y de coloracin ms intensa. El paso
de la fase quiescente a la fase de progresin puede
estar provocado por la pubertad, un traumatismo,
un parto, tratamiento con lser, embolizaciones o
ligaduras arteriales incompletas. En el estadio III se
constata la destruccin de tejido, con ulceracin,
necrosis y dolor. En el estadio IV se produce una
descompensacin cardiaca por insuficiencia cardia
ca de flujo elevado.
Malformaciones linfticas
Las malformaciones linfticas microqusticas se ma
nifiestan como ppulas agrupadas de contenido
claro o hemorrgico que remedan las huevas de

Figura 12.6. Malformacin linftica microqustica

caviar, a menudo con hiperqueratosis (figura 12.6).


Las malformaciones linfticas macroqusticas son
grandes tumoraciones del color de la piel, no com
presibles, y muchas veces se detectan en las eco
grafas prenatales.
Malformaciones combinadas
Es frecuente observar combinaciones de malforma
ciones capilares, venosas y linfticas.
Diagnstico

En la mayora de los casos, los hemangiomas y las


malformaciones vasculares se diagnostican clnica
mente. En caso de duda, puede realizarse una eco
grafa Doppler, que permitir determinar si se trata
de una lesin con flujo elevado, o una resonancia
magntica y una angiorresonancia, que permitirn
no slo orientar sobre la naturaleza de la lesin,
sino tambin valorar su extensin.
En el caso de las MAV, sobre todo si se planea
tratamiento quirrgico, suele ser necesario realizar
una arteriografa.
Para el diagnstico del resto de los tumores vas
culares, suele requerirse una biopsia cutnea.

107

E. Baselga Torres

Diagnstico diferencial

Los hemangiomas profundos pueden presentar pro


blemas de diagnstico diferencial con otras lesiones.
As, en la zona de la glabela, el puente nasal y los arcos
filiares, puede plantearse el diagnstico diferencial con
quistes dermoides, gliomas y encefaloceles. Los miofi
bromas, los rabdomiosarcomas, los dermatofibrosarco
mas y los fibrosarcomas pueden tener un aspecto
seudovascular. Las MAV en estadio quiescente pueden
confundirse con malformaciones capilares.
Anatoma patolgica

El aspecto histolgico de los hemangiomas vara


segn su estadio evolutivo. En fase proliferativa, se
observan lbulos de clulas endoteliales con figuras
de mitosis y luces vasculares de pequeo tamao.
A medida que maduran, las luces vasculares se ha
cen ms visibles. En la fase de regresin, las clulas
endoteliales se aplanan, las luces vasculares son de
mayor tamao y aparece una estroma fibrovascular.
El endotelio de los hemangiomas expresa la pro
tena transportadora de la glucosa (GLUT-1), que
permite diferenciarlos de otros tumores vasculares.
Los hemangiomas congnitos tambin muestran
clulas endoteliales regordetas con luces vasculares
que a menudo tienen un aspecto estrellado o en
asta de reno. Se observan a menudo depsitos de
hemosiderina, y vasos de mayor tamao en la es
troma fibroadiposa que rodea las lesiones. La tin
cin GLUT-1 es negativa. El angioma en penacho
muestra mltiples ndulos o penachos en perdigo
nada de clulas endoteliales y luces vasculares in
completas. En la periferia de los lbulos suelen
observarse luces vasculares ms dilatadas, de endo
telio aplanado, que corresponden a vasos linfticos.
El hemangioendotelioma kaposiforme tiene ndu
los de clulas fusiformes, as como reas en las que
las luces vasculares son ms aparentes. En la peri
feria se observan vasos linfticos.
Las malformaciones capilares muestran vasos
ectticos en la dermis superficial. Las malformacio
nes venosas tienen luces vasculares amplias rodea
das por un endotelio aplanado. Pueden observar
se fenmenos de trombosis y depsitos de calcio.
En el caso de las malformaciones glomovenosas,
se aprecian adems una o dos hileras de clulas
cuboidales que expresan marcadores celulares del

108

Tabla 12.5. Complicaciones


de los hemangiomas
Afectacin esttica
En determinadas localizaciones: cara, nariz, labio, mama
Hemangiomas de gran tamao
Afectacin de rganos importantes
Perioculares, va respiratoria, si dificultan la alimentacin
Ulceracin
Insuficiencia cardiaca de alto gasto
Hemangiomas en rganos internos
Hipotiroidismo
Alteraciones estructurales. Hemangiomas sindrmicos
Hemangiomas segmentarios de la cara: sndrome PHACES
Hemangiomas segmentarios lumbosacros: sndrome de la
pelvis o sacral
Hemangiomas segmentarios de la barba: hemangiomas
subglticos

Tabla 12.6. Hemangiomas sindrmicos


PHACES

Pelvis/sacral

Malformacin de la fosa Posterior


Malformacin de la fosa posterior,
hipoplasia del cuerpo calloso
Hemangioma facial segmentario
Alteraciones Arteriales
Alteraciones del cayado artico,
alteraciones grandes de los vasos
del cuello, arterias intracerebrales
embrionarias persistentes
Alteraciones Cardiacas
Defectos atriales, ventriculares,
dextrocardia, estenosis pulmonar
Alteraciones oculares (Eye)
Microftalmos, vascularizacin de
la retina, atrofia del nervio ptico,
cataratas congnitas, colobomas
Hendidura eSternal o rafe
supraumbilical

Hemangioma
lumbosacro
Disrafia
Alteraciones de los
genitales externos
Colas o seudocolas
Ano imperforado
Alteraciones renales

msculo liso (clulas glmicas). Las MAV no suelen


biopsiarse.
Complicaciones

Los hemangiomas pueden ser motivo de preocupacin


por diversas causas (tabla 12.5). En general, los heman
giomas segmentarios presentan ms complicaciones
que los hemangiomas focales y pueden asociarse a
alteraciones estructurales (tabla 12.6 y figura 12.7).

Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.7. Hemangiomas: pautas teraputicas


Hemangiomas con indicacin absoluta de tratamiento (afectan a estructuras vitales, tienen gran tamao
o afectan seriamente a la esttica)
Corticoides orales*: prednisona 2-3 mg/kg 1 nica dosis matinal, 6-8 semanas o hasta cese crecimiento;
retirada progresiva en 2 meses
Control presin arterial, control crecimiento
Evitar vacunas vivas atenuadas
Proteccin gstrica opcional**: ranitidina 2-4 mg/kg en 2 dosis
Profilaxis Pneumocystis carinii opcional**. TMP/SMX 5-10 mg/kg/da en 2 dosis, 3 das a la semana
Vincristina*: si no respuesta a corticoides; 1-1,5 mg/m2 semanal, hasta cese crecimiento (media de 15 semanas)
Riesgo de extravasacin si se administra por va perifrica
Control hemograma previa administracin del tratamiento
Riesgo muy bajo de leo paraltico
Interfern alfa*: si riesgo vital o para visin; 3 MU/m2/da s.c.
10% de paraparesia espstica
Controles neurolgicos mensuales
Controles hematolgicos, funcin heptica y funcin tiroidea
Hemangiomas con indicacin relativa de tratamiento
Corticoides intralesionales*: acetnido de triamcinolona 10-40 mg/mL (no superar 3 mg/kg) betametasona
Riesgo de atrofia
Riesgo embolizacin arteria central retina en localizacin periocular
Lser vascular**
Hemangiomas superficiales
No evita la proliferacin
Tratamiento de eleccin para telengiectasias residuales
Imiquimod tpico**: 3-5 das a la semana con periodos de descanso si hay irritacin
Hemangiomas superficiales
Riesgo de ulceracin
Hemangiomas ulcerados
Apsitos hidrocoloides**, crema barrera**, gasas vaselinadas**
Antibitico tpico**
cido fusdico
Mupirocina
Metronidazol al 0,75%
Lser de colorante pulsado**
Factor de crecimiento plaquetario** tpico (Becaplermin, Regranex). No disponible en Espaa
Tratamiento del dolor*
Paracetamol 10-15 mg/kg/6 h codena 1mg/kg/6 h
Lidocana viscosa al 2%
Indicaciones quirrgicas para hemangiomas
Tarda: tratamiento de secuelas
Precoz, antes de completar historia natural
Si se prev correccin quirrgica al final
Determinadas localizaciones: prpado, nariz, labio
Hemangiomas ulcerados que no responden
*Tratamientos de probada eficacia. **Tratamientos que pueden ser tiles en algunos casos.

El hemangioendotelioma kaposiforme y el angio


ma en penacho pueden complicarse con un fen
meno de Kasabach-Merrit con plaquetopenia pro
funda y consumo de factores de coagulacin.
Las malformaciones capilares de la cara que afectan
a la zona periocular pueden asociarse a glaucoma y/o

a angiomatosis leptomenngea (sndrome de SturgeWeber). Las malformaciones capilares de las extremida


des pueden presentar un sobrecrecimiento de las mis
mas, generalmente a expensas de las partes blandas.
Las malformaciones venosas pueden trombosarse
y causar dolor y tromboembolias pulmonares. Si

109

E. Baselga Torres

Figura 12.7

Teraputica

Tabla 12.8. Tratamiento


de las malformaciones vasculares
Malformaciones capilares
Lser colorante pulsado lser Nd-YAG, IPL, Alejandrita
Malformaciones venosas

Hemangiomas
El 90% de los hemangiomas no requiere trata
miento. En caso de ser ste necesario, existen
diferentes posibilidades segn su indicacin (ta
bla 12.7).

Ciruga

Esclerosis percutnea: alcohol, tetradenilo sdico, Ethibloc


Hemangioma
Lser Nd-YAG
Malformaciones vasculares
Medidas compresivas
El tratamiento variar segn el tipo de malformacin
Si hay coagulopata, heparina de bajo peso molecular

Segmentario
Malformaciones
glomovenosas

Focal

(tabla 12.8).

Multifocal

Hemangioma de gran tamao

Ciruga

Bibliografa
Lumbosacro
Ciruga con o sin embolizacin previa
Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations
Malformaciones
Barba linfticas
(new issues). Adv Dermatol. 1998; 13: 375-422.
Frieden IJ, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Infantile hemangi Microqusticas
Lser Nd-YAG
omas: current
knowledge,
future directions.
Proceedings of
Examen de las
Examen genitales
Ecografa
heptica
Determinacin
Examen
Ciruga
a research workshop on infantile hemangiomas,
April 7-9,
vas
respiratorias

Resonancia
de
hormonas
oftalmolgico
Macroqusticas
magntica
columna
tiroideas

Ecocardiograma
2005,
Bethesda,
Maryland,
USA.
Pediatr
Dermatol.
2005; 22:
Escleroterapia: OKT-432 intralesional
Ecografa renal383-406.
(?)
Control de
Resonancia
Ciruga
cardiaca
magntica/
Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ.frecuencia
Vascular malformations:
angiorresonancia
Part I. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 353-370.
son de gran tamao, pueden
provocar
una coagu
cerebral
y de vasos
Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. A prospective study of
lacin intravascular diseminada
del cuellolocalizada crnica.
PHACES syndrome in infantile hemangiomas: demographic feaLas MAV que entran en estadio de progresin
tures, clinical findings, and complications. Am J Med Genet A.
siempre causan complicaciones, con destruccin de
2006; 140: 975-986.
tejidos e insuficiencia cardiaca.
Malformaciones arteriovenosas

110

Cara

CAPTULO 13

Ictiosis y procesos anlogos


P. de Unamuno y C. Pea Penabad

Concepto

El trmino ictiosis (del griego ichths, pescado,


pez) designa aquellos procesos que cubren de escamas toda o gran parte de la superficie cutnea,
tengan o no participacin extracutnea. Este amplio
grupo de dermatosis englobadas bajo el trmino de
ictiosis pueden ser de origen hereditario (las ms
frecuentes) o bien adquiridas y asociadas a trastornos importantes (sida, linfomas) o metablicos. En
este captulo nos referiremos exclusivamente a las
ictiosis hereditarias.
Etiopatogenia y clasificacin
de las ictiosis hereditarias

El defecto gentico primario conocido o no de


cada una de las ictiosis ocasiona un cambio en alguno de los componentes de la epidermis, generalmente en la capa crnea, dando lugar a la aparicin
de una excesiva descamacin cutnea y, desde el
punto de vista histopatolgico, a la presencia de
hiperqueratosis. En muchos tipos de ictiosis se han
identificado las alteraciones moleculares que causan
la enfermedad, as como las alteraciones morfolgicas o bioqumicas existentes en los componentes
epidrmicos.
En la tabla 13.1 clasificamos las ictiosis ms frecuentes, especificando el patrn hereditario y, en
las formas clnicas en que se conocen, la protena
alterada, el gen responsable y su locus.
Clnica

Beb colodin
El trmino hace referencia al aspecto clnico que
presentan al nacer algunos nios, la mayora de los
cuales desarrolla luego una ictiosis. El nio nace
envuelto en una pelcula amarillenta y brillante, semejante al pegamento o al colodin. A lo largo de
las semanas siguientes la pelcula crnea se va des-

prendiendo en grandes lminas, dejando un fondo


eritematoso y ligeramente descamativo. La evolucin
posterior de estos enfermos es variable. Un 90% de
los nios desarrollar algn tipo de ictiosis, ms frecuentemente una ictiosis laminar. En el 10% restante, la piel adquiere un aspecto normal despus del
desprendimiento de la membrana crnea.
Ictiosis vulgar
La ictiosis vulgar suele manifestarse varios meses
despus del nacimiento y, en ocasiones, tras el primer ao. Su expresividad clnica es muy variable.
En general, es la forma de ictiosis ms leve y se
caracteriza por una descamacin fina, blanquecina
y generalizada, aunque predomina en las zonas de
extensin y el tronco. Suele respetar la cara, el cuello, el cuero cabelludo y las grandes flexuras. Mejora con la edad y en climas hmedos y clidos. En
la mayora de los casos se observa hiperqueratosis
folicular e hiperqueratosis palmoplantar. Hasta un
50% de los pacientes con ictiosis vulgar tiene antecedentes personales y/o familiares de dermatitis
atpica.
En la ictiosis vulgar existe una disminucin o ausencia de la capa granulosa y de los grnulos de
queratohialina.
Ictiosis laminar
Las ictiosis laminares constituyen un grupo complejo de ictiosis congnitas caracterizadas clnicamente
por ictiosis y eritrodermia en mayor o menor grado,
sin afectacin extracutnea. Aunque la mayora de
los casos descritos se heredan de forma autosmica recesiva, existen algunos de herencia autosmica
dominante. Estudios genticos recientes han llevado
a abandonar la diferenciacin de la ictiosis laminar
en eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa e ictiosis laminar propiamente dicha; en la actualidad se considera que stas son formas polares del
espectro clnico de la ictiosis laminar (otros autores
la llaman ictiosis congnita autosmica recesiva).
La ictiosis laminar se manifiesta en el momento mismo del nacimiento, muchas veces en forma de beb

111

p. de unamuno y c. pea penabad

Tabla 13.1. Clasificacin de las ictiosis


Forma clnica

Patrn hereditario

Protena alterada

Gen

Locus

Ictiosis vulgar

AD

Filagrina

FIG

1q21

EICA

AD

Queratina 1
Queratina 10

KRT1
KRT10

12q13
17q21-q22

Ictiosis ampollosa de Siemens

AD

Queratina 2a

KRT2a

12q11-q13

Ictiosis histryx

AD

Queratina 1

KRT1

12q13

Ictiosis laminar

AD
AR
AR
AR
AR

(?)
Transglutaminasa
Protena de membrana ABCA12
Lipoxigenasa
(?)

(?)
TGM1
ABCA12
ALOXE3
(?)

(?)
14q11.2
2q34
17p13.2
19p12-q12

Sndrome de Sjgren-Larsson

AR

Aldehdo-grasodeshidrogenasa

FALDH

17p11.2

Sndrome de Refsum

AR

Fitanoil-CoA-hidroxilasa

PHYH

10pter-p11.2

Sndrome de Dorfman-Chanarin

AR

Esterasa/lipasa tioesterasa

CGI-58

3p21

Feto arlequn

AR

Protena de membrana ABCA12

ABCA12

2q34

Sndrome de Netherton

AR

Protena inhibidora
de serinproteasas

SPIN5

5q32

Ictiosis X

RX

Sulfatasa esteroidea

STS

Xp11.23-p11.22

Condrodisplasia punctata

DX

Protena fijadora de emopamil

EBP

Xp11.23-p11.22

EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa; AD: autosmica dominante; AR: autosmica recesiva; RX: recesiva ligada
al cromosoma X; DX: dominante ligada al cromosoma X.

colodin. A veces se trata de nios prematuros. Los


dos datos clnicos caractersticos de la ictiosis laminar
son la eritrodermia y la descamacin. Segn nuestra
experiencia, la eritrodermia es ms habitual durante
la infancia, y disminuye a medida que avanza la edad.
La descamacin afecta a toda la piel, incluidas las
flexuras y la cara; puede ser furfurcea, ms comn
en la infancia, o presentarse en grandes lminas (figura 13.1). Estos fenmenos pueden dar lugar a otros
problemas, como el ectropin, que puede ser muy
grave, y la alopecia. La hiperqueratosis palmoplantar
es frecuente, as como la distrofia ungueal.
Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa
En la mayora de los casos es congnita y se manifiesta con eritrodermia ms o menos intensa, con
reas denudadas y maceradas a consecuencia de
ampollas surgidas al atravesar el canal del parto; la
sobreinfeccin de estas lesiones puede ocasionar
la muerte en el periodo neonatal. La hiperqueratosis
es escasa o nula. Con el paso del tiempo, el componente ampolloso se va haciendo menos evidente, al
igual que la eritrodermia, y la hiperqueratosis va

112

aumentando, sobre todo en las flexuras, donde puede adoptar un aspecto verrugoso. Puede haber hiperqueratosis palmoplantar. En ocasiones se producen brotes de ampollas, que se rompen con facilidad;
estos brotes van disminuyendo a medida que el
nio crece, de modo que en el adulto son raras. La
biopsia de las lesiones muestra una degeneracin
granulosa, con la presencia de haces de tonofilamentos alterados desde el punto de vista ultraestructural, una alteracin histolgica que se conoce
con el nombre de hiperqueratosis epidermoltica.
Las mutaciones pueden originarse en el gen de
la K1 o en el de la K10, y el fenotipo del paciente
puede estar relacionado con la localizacin de la
alteracin molecular.
Ictiosis ampollosa de Siemens
Se trata de una ictiosis muy rara, autosmica dominante. Las manifestaciones clnicas son similares a
las de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa, pero ms leves. A diferencia de lo que sucede
en esta ltima, en la ictiosis ampollosa de Siemens
no hay eritrodermia. Las ampollas surgen ante el

Ictiosis y procesos anlogos

Figura 13.2. Ictiosis X

Figura 13.1. Ictiosis laminar

ms mnimo traumatismo o con la sudacin. Las


lesiones suelen tener la misma localizacin que las
de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa.
Es frecuente la aparicin de reas denudadas muy
superficiales, localizadas en el dorso de las manos
y los pies (es el denominado fenmeno de muda).
La dermatosis mejora con la edad. El sustrato histopatolgico es la hiperqueratosis epidermoltica.
Ictiosis hystrix
La ictiosis hystrix (puerco espn, en griego) se caracteriza por la presencia de una hiperqueratosis
espinosa, verrugosa, similar a las espinas de un
puerco espn. Garca Prez ha clasificado las ictiosis
hystrix en dos tipos: ictiosis hystrix de tipo CurthMacklin e ictiosis hystrix de tipo Lambert. La ictiosis
de tipo Lambert es generalizada, aunque respeta las
palmas, las plantas y la cara. La de tipo Curth-Macklin es clnicamente ms variable, abarcando desde
formas localizadas en los codos, las rodillas, las palmas y las plantas hasta formas generalizadas.

Ictiosis recesiva ligada al


cromosoma X (ictiosis X)
En ms de un tercio de los casos, la ictiosis se manifiesta en el momento del nacimiento, en forma de
descamacin fina y blanquecina, y en la gran mayora de las veces se desarrolla durante el primer
ao de vida.
La descamacin en la ictiosis X se produce en
forma de escamas grandes, gruesas, poligonales,
adherentes y oscuras (figura 13.2) que afectan a
toda la superficie cutnea, aunque predominan en
las superficies de extensin de las extremidades y
en la regin abdominal. Las flexuras se ven afectadas de forma variable, como tambin la cara, el
cuero cabelludo y el cuello, sobre todo durante la
infancia, dando lugar a un aspecto sucio. Las palmas
y las plantas suelen quedar respetadas. Es tpico que
la ictiosis mejore durante el verano. Histopatolgicamente, se observa hiperqueratosis ortoqueratsica
compacta y el grosor de la capa granulosa es normal o aumentado.
El dficit enzimtico (sulfatasa esteroidea) de esta ictiosis implica un importante descenso de estrgenos, cuyas consecuencias clnicas sern una insuficiente dilatacin cervical y, por tanto, un parto
ms lento. Muchos de estos partos terminan en cesrea y la mortalidad perinatal es superior en estos
nios.
Sndrome de Sjgren-Larsson
Se caracteriza por la trada de ictiosis congnita,
retraso mental y parlisis espstica. La ictiosis es
congnita, pero generalmente de intensidad moderada. Durante el primer ao de vida la ictiosis se
acenta. En la mayora de los casos es generalizada,
pero ms evidente en los pliegues. Las reas hiper-

113

p. de unamuno y c. pea penabad

queratsicas se van engrosando y oscureciendo,


adoptando una apariencia de acantosis nigricans.
Las zonas descamativas aumentan, presentando una
descamacin fina en los brazos, el tronco y los muslos, y ms gruesa y oscura en las piernas.
Sndrome de Dorfman-Chanarin
Es una enfermedad ocasionada por el depsito de
lpidos neutros y caracterizada por la asociacin
de ictiosis congnita, de tipo eritrodermia ictiosiforme congnita, vacuolas lipdicas leucocitarias y
afectacin, generalmente leve, de los msculos, el
hgado y el sistema nervioso central. La ictiosis es
congnita, raramente en forma de beb colodin.
Aunque se ha descrito como una eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa, la eritrodermia no
es constante. El estudio de la epidermis mediante
microscopia ptica revela la presencia de vacuolas,
que se tien con tinciones para lpidos (oil-red O y
Sudn negro), en todas las capas epidrmicas. La
presencia de vacuolas lipdicas en el interior de los
leucocitos es definitoria de esta enfermedad. Ocurre
en el 100% de los casos y en el 20-30% de los leucocitos de sangre perifrica.

sistir la descamacin lineal y las lesiones psoriasiformes intertriginosas.


La alteracin esqueltica ms caracterstica es la
presencia de calcificaciones punteadas epifisarias,
que pueden apreciarse mediante estudio radiogrfico o por ecografa en el momento mismo del nacimiento, y que pueden desaparecer en los primeros aos de vida. Las cataratas, con afectacin
unilateral y sectorial en la mayora de los casos, son
congnitas o aparecen en etapas precoces de la
vida.

Sndrome de Refsum
Se caracteriza por la asociacin de retinitis pigmentosa, polineuritis perifrica, ataxia cerebelosa y disociacin albmino-citolgica. Cerca de la mitad de
los pacientes con sndrome de Refsum presenta una
ictiosis clnicamente similar a la ictiosis vulgar que
aparece tardamente. Se diferencia de la ictiosis vulgar en que en la enfermedad de Refsum la disminucin de la granulosa no es un dato constante y
se detectan mltiples gotas lipdicas en la epidermis,
sobre todo en la capa basal.

Sndrome de Netherton
Se caracteriza por la asociacin de ictiosis congnita, atopia y alteraciones tpicas del cabello. La ictiosis es congnita, excepcionalmente en forma de
beb colodin y casi siempre en forma de eritrodermia descamativa. Ms tarde suele evolucionar hacia
ictiosis lineal circunfleja, caracterizada por lesiones
circinadas y eritematodescamativas, con un caracterstico doble borde, localizadas en el tronco y las
extremidades.
La tricorrexis invaginada, constante en este sndrome, consiste en una deformidad balonizante del
tallo piloso invaginada en una base caliciforme
proximal, que le da el aspecto de caa de bamb,
y afecta a un 20-50% de los pelos. La alteracin
pilosa mejora con la edad, y suele pasar desapercibida si no se sospecha.
La ditesis atpica forma parte de la definicin
del sndrome y est presente en la mayora de los
pacientes. Se manifiesta en forma de asma, rinitis,
urticaria y angioedema (muchas veces en relacin
con alimentos), reacciones anafilcticas o dermatitis
atpica. Otras veces, el nico dato es una elevacin
de los niveles de inmunoglobulina E.

Condrodisplasia punctata
(ictiosis dominante ligada al cromosoma X)
La ictiosis dominante ligada al cromosoma X, slo
padecida por mujeres, se caracteriza por la asociacin de ictiosis, calcificaciones epifisarias punteadas, malformaciones esquelticas y cataratas. Todas
estas afecciones son congnitas o aparecen precozmente, y las dos primeras desaparecen en los primeros aos de vida. En la recin nacida se describen eritrodermia y descamacin en forma de
escamas adherentes y gruesas dispuestas linealmente, siguiendo las lneas de Blaschko. La eritrodermia
desaparece en pocos meses, aunque pueden per-

Feto arlequn
El feto arlequn o la ictiosis arlequn es un tipo muy
grave y extremadamente raro de ictiosis, que se
hereda de forma autosmica recesiva.
El nio suele ser prematuro y nace cubierto por
una gruesa coraza crnea, que al cabo de unas
horas se resquebraja y da lugar a profundas fisuras,
cuya disposicin se ha comparado al traje de un
arlequn. La nariz y los pabellones auriculares quedan recubiertos de la gruesa coraza, y la semimucosa y la mucosa de los labios y los prpados se
evierten, ocasionando un importante eclabio y ectropin. La rigidez de la coraza crnea impide los

114

Ictiosis y procesos anlogos

movimientos, incluidos los respiratorios y deglutorios, produciendo insuficiencia respiratoria restrictiva y contracturas en la flexin de las extremidades.
La mortalidad es muy alta en el periodo perinatal,
generalmente a causa de problemas respiratorios e
infecciones. En los nios que sobreviven, la ictiosis
es similar a una ictiosis laminar grave.
Diagnstico de las ictiosis

El diagnstico preciso de un paciente con ictiosis


puede resultar muy difcil, debido a que a menudo
las manifestaciones cutneas y extracutneas (de
existir stas) son comunes, y a que muchas veces
no existen antecedentes familiares (figura 13.3). Ante un paciente con ictiosis, en primer lugar, debe
descartarse la afectacin extracutnea, ya que la
ictiosis puede ser la primera manifestacin de una
enfermedad grave. Se realizar una exploracin
neurolgica exhaustiva, un examen oftalmolgico
y otorrinolaringolgico, y un estudio analtico que
incluya enzimas hepticas y musculares, cido fitnico, frotis de sangre perifrica y sedimento de orina. Tambin hay que hacer una biopsia cutnea y

un examen del pelo con luz polarizada. El diagnstico de certeza en los casos dudosos se establecer
mediante estudios enzimticos y/o genticos, siempre que se disponga de stos en el centro de trabajo; de todas maneras, los estudios genticos en
concreto pueden realizarse en muestras de sangre
perifrica (que se recoger en tubos con un anticoagulante distinto a la heparina), que pueden enviarse en fro a laboratorios de referencia en los que
se lleven a cabo estas tcnicas.
Tratamiento de la ictiosis

El tratamiento de las manifestaciones cutneas de


las ictiosis es similar para todas estas genodermatosis (tabla 13.2). Ha de tenerse en cuenta que, por
tratarse de enfermedades genticas, el tratamiento
deber mantenerse durante toda la vida.
El uso de retinoides por va oral ha supuesto un
importante avance en el tratamiento de la ictiosis
grave. Los pacientes con ictiosis leve requerirn medidas exclusivamente tpicas. Incluso en algunos
casos de ictiosis grave es posible conseguir resultados espectaculares slo con medidas tpicas cuida-

Figura 13.3. Algoritmo diagnstico orientativo de las formas ms frecuentes de ictiosis. EIC: eritrodermia ictiosiforme

congnita; EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa

Paciente con ictiosis

115

p. de unamuno y c. pea penabad

Tabla 13.2. Tratamiento de las ictiosis


Tipo de ictiosis

Tratamiento

Ictiosis leves
Ictiosis vulgar
Ictiosis-X
Otras formas de ictiosis
leves

Tratamiento tpico
Emolientes
Queratolticos
Alfahidroxicidos
cido saliclico
Urea
cido retinoico
Tratamiento sistmico
No precisan

Ictiosis moderadas y graves


Ictiosis laminar/EIC
EICA

Tratamiento tpico
Emolientes
Queratolticos
Alfahidroxicidos
cido saliclico
Urea
cido retinoico
Tratamiento sistmico
Retinoides

dosas. El tratamiento sistmico se reservar para los


pacientes con afectacin cutnea intensa y se mantendrn siempre los cuidados tpicos.
Como recomendaciones generales, sealemos
que los pacientes con ictiosis han de concienciarse
de que el cuidado de su piel es una obligacin
diaria, y deben realizar baos emolientes (con avena o grasas neutras) o con limpiadores sin detergentes y utilizar los productos tpicos una o dos
veces al da. Conviene que el ambiente sea hmedo,
utilizando humidificadores si es preciso.
Tratamiento tpico
Se basa en la utilizacin de sustancias emolientes y
queratolticas (la mayora de ellas renen ambas
propiedades). Generalmente deben aplicarse en toda la superficie cutnea, por lo que se requerirn
10-20 g de producto al da; hay que tener en cuenta
que, al tratarse en una buena parte de los casos de
nios, la absorcin percutnea est incrementada.
Sustancias emolientes
Los emolientes son sustancias que aumentan la suavidad, flexibilidad y elasticidad de la piel normal,
por su efecto humectante y, en menor medida, queratoltico. Actan evitando la prdida transepidrmica de agua mediante un efecto oclusivo. Los ms
utilizados son el propilenglicol en concentraciones

116

de un 40-60% en cura oclusiva, la parafina, la vaselina, los aceites vegetales (oliva, cacahuete y almendras, entre otros) y los preparados de avena.
Sustancias queratolticas
Todas las ictiosis se caracterizan por el aumento del
grosor de la capa crnea. Las sustancias queratolticas actan disgregando los corneocitos y, por tanto, disminuyendo el grosor de la capa crnea. Las
ms utilizadas en el tratamiento de las ictiosis son
los alfa-hidroxicidos, el cido saliclico, la urea y los
retinoides tpicos.
Alfa-hidroxicidos
Adems de su accin queratoltica, poseen propiedades emolientes. Su mecanismo de accin no se
conoce bien, aunque parece que intervienen rompiendo la cohesin de los queratinocitos en el estrato granuloso. El ms utilizado es el cido lctico,
en concentraciones que oscilan entre el 5 y el 12%,
y existen ensayos comparativos que prueban su
eficacia.
cido saliclico
Se utiliza en concentraciones de entre el 5 y el 10%
en vaselina estril, con buenos resultados. Sin embargo, hay que tener presente que un 20% del cido
saliclico aplicado sobre la piel es absorbido, por lo
que debe considerarse contraindicado en los lactantes por el riesgo de salicilismo. Asimismo, debe administrarse con precaucin en nios con reas afectadas muy extensas.
No son raras las referencias de intoxicacin por
cido saliclico y se han descrito casos de muerte
por absorcin percutnea de este queratoltico. Los
sntomas y los signos de salicilismo son la hiperventilacin marcada, que ocasiona alcalosis respiratoria,
y que puede acompaarse de vmitos, sudacin,
estupor, convulsiones y fiebre. Pueden sobrevenir
deshidratacin, generalmente isotnica, e hipopota
semia. En los lactantes suele producirse acidosis me
tablica como consecuencia de la alteracin del
metabolismo de los hidratos de carbono y de los lpidos, lo cual, junto con la alcalosis respiratoria, origina un trastorno mixto del equilibrio cido-base.
Urea
Se utiliza en concentraciones de entre un 5 y un 20%;
tambin acta como emoliente por su gran capacidad
para retener agua al disminuir su prdida transepidr-

Ictiosis y procesos anlogos

mica, y adems reduce la proliferacin epidrmica.


La concentracin ideal es del 10% en crema y en locin. Se han descrito casos aislados de elevacin de
los niveles plasmticos de urea en lactantes con ictiosis tratados con urea, por lo que algunos autores no
la recomiendan en nios menores de 1 ao.
Retinoides tpicos
Actan modulando la diferenciacin epidrmica. En
la ictiosis se emplean en concentraciones que varan
entre el 0,01 y el 0,5%. Se han utilizado el cido
retinoico tpico al 0,1% y el cido 13-cis-retinoico
al 0,1%, con buena respuesta pero con efectos secundarios como irritacin, prurito y eritema en la
mayora de los pacientes. En caso de que aparezcan
efectos secundarios, debe reducirse la dosis o la
concentracin del medicamento. Existe escasa experiencia con el tazaroteno.
Otras medidas tpicas
Los anlogos de la vitamina D actan incrementando los niveles de calcio intracelular e inducen la
diferenciacin terminal.
Calcipotriol es una opcin til en el tratamiento
de las ictiosis, sobre todo en la ictiosis X y en las
ictiosis congnitas. Sin embargo, dado que estas enfermedades afectan a reas extensas de piel, es fcil
que se sobrepase el lmite recomendado de 100 g
de pomada (5 g de calcipotriol) por semana, y se
han comunicado casos de hipercalcemia en pacientes ictisicos tratados con calcipotriol. No existe
experiencia en su uso en lactantes con ictiosis.
Tacalcitol se ha empleado con xito en el tratamiento de la ictiosis vulgar. En un paciente con
ictiosis arlequn, el tacalcitol produjo una leve mejora.
Tratamiento sistmico
Se basa fundamentalmente en el empleo de retinoides sistmicos. Recientemente se han observado
buenos resultados con el uso de liarozol.
Retinoides sistmicos
Los retinoides orales, empleados desde los aos
ochenta en la dermatologa, han supuesto una revolucin en el tratamiento de los trastornos genticos de la queratinizacin. Su mecanismo de accin
en estos procesos no es se conoce bien del todo.
Los retinoides se unen a dos tipos de receptores
nucleares (RAR y RXR), modificando la expresin

de determinados genes. As, interfieren con el proceso de diferenciacin terminal epidrmica, modificando la expresin de determinadas enzimas y
protenas epidrmicas. Por otra parte, actan eliminando la excesiva capa crnea (efecto descamativo),
normalizan la proliferacin epidrmica y son antinflamatorios, pues interfieren con el sistema inmunitario e inhiben la quimiotaxis y la angiognesis.
Dosis e indicaciones
Los retinoides son productos naturales y sintticos derivados de la vitamina A. De los retinoides
orales, el ms utilizado en las ictiosis es acitretina
(0,5 mg/kg/da). Tambin se ha empleado isotretinona, aunque las dosis requeridas fueron mayores
(de hasta 7,4 mg/kg/da), con efectos seos ms
graves y precoces.
Los retinoides orales deben reservarse para casos
con ictiosis grave. Algunas ictiosis son particularmente sensibles al tratamiento con retinoides orales,
sobre todo la ictiosis laminar y, en menor medida, la
eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa y
la ictiosis X grave. Otras ictiosis empeoran con la
administracin de estos medicamentos, como ocurre con el sndrome de Netherton.
Efectos secundarios
Son numerosos los posibles efectos adversos de los
retinoides. Los ms conocidos son la sequedad de
las mucosas, la hipertrigliceridemia, la hipercolesterolemia y la hipertransaminasemia (en el 20% de los
casos); suelen remitir al suspender el tratamiento.
En las mujeres que toman retinoides orales existe
el riesgo de malformaciones fetales en caso de quedar embarazadas, y ese riesgo se mantiene despus
de suspender el tratamiento (2 meses despus para
isotretinona y 2 aos despus para etretinato y acitretina). Por otra parte, cuando se emplean retinoides orales durante periodos prolongados, como
sucede en las ictiosis, hay que vigilar, sobre todo,
la aparicin de alteraciones hepticas, metablicas
y osteomusculares. No obstante, existen casos de
pacientes con ictiosis que han sido tratados con
retinoides orales de forma ms o menos continuada
(alrededor de 20 aos) que no han sufrido efectos
adversos importantes.
Toxicidad heptica
La hepatotoxicidad inducida por los retinoides puede ser de dos tipos: hepatitis seudoalrgica o idio-

117

p. de unamuno y c. pea penabad

sincrsica y hepatitis farmacolgica. El primer tipo


slo se ha observado con los retinoides aromticos
(etretinato y acitretina) y puede progresar a hepatitis crnica activa. El segundo tipo se produce con
todos los retinoides y no parece que sea progresiva.
Una historia de hepatitis previa inducida por retinoides contraindica el uso de los retinoides aromticos y entraa un riesgo importante para el uso de
isotretinona. Por otra parte, una enfermedad heptica previa constituye una contraindicacin relativa
para usar retinoides sistmicos. Deben realizarse
controles frecuentes (antes de iniciar el tratamiento
y cada 2 o 3 meses) de la funcin heptica, especialmente durante el primer ao de tratamiento con
etretinato o acitretina, y hay que evitar el consumo
de otros frmacos hepatotxicos.
Efectos musculosquelticos
Son numerosas las alteraciones esquelticas que se
han relacionado con el uso de retinoides, y entre
ellas figuran las siguientes: osificacin prematura de
los cartlagos de crecimiento, osteoporosis, hiperostosis esqueltica difusa, hiperostosis cortical, calcificaciones peristicas y ligamentosas, osificacin
extraesqueltica, lento crecimiento de huesos largos
y aumento de captacin sea de tecnecio por gamma
grafa. La alteracin ms frecuente es la hiperostosis,
y las ms alarmantes en nios, aunque excepcionales, son el cierre de los cartlagos en crecimiento y
la calcificacin de los ligamentos espinales, que
puede ocasionar la rigidez de la columna y el estrechamiento del canal vertebral, con la consecuente
compresin neural. Sin embargo, muchos de estos
efectos adversos no se pueden atribuir de forma
concluyente a los retinoides, ya que no se realizaron
estudios seos antes del tratamiento; adems, la
mayora de estos efectos han sido descritos en adultos, poblacin en la que las alteraciones radiogrficas son frecuentes. No se puede descartar que algunos de ellos se deban a la enfermedad de base.
La incidencia y la relevancia del hallazgo de puntos
calientes por gammagrafa en la poblacin infantil
sana se desconoce.
Por otra parte, las alteraciones esquelticas aparecen, sobre todo, con dosis altas de retinoides
(>1 mg/kg/da) mantenidas durante ms de 1 ao,
y son ms comunes en los pacientes que toman
isotretinona que en los que toman acitretina o etretinato. En la poblacin infantil, deben adoptarse las
siguientes normas:

118

Realizar un estudio radiogrfico al principio. Durante el tratamiento, slo se har un estudio esqueltico si existen sntomas musculosquelticos. Hay
autores que defienden hacer un estudio esqueltico cada 2 o 3 aos, e incluso cada 6 o 12 meses
durante el tratamiento, pero deberan considerarse
los riesgos de radiacin que ello implica. Se controlarn la talla y el peso durante el tratamiento.
La progresiva formacin de espolones y las calcificaciones de los tendones indican que conviene
suspender el tratamiento.
La dosis inicial debe ser de 0,5 mg/kg/da y se
recomienda no sobrepasar 1 mg/kg/da. Hay que
ajustar la dosis cada 4 semanas, en funcin de la
respuesta y la tolerancia.
Se evitar el tratamiento prolongado con retinoides en nios menores de 10 aos, considerando
la opcin de tratamientos intermitentes y terapia
combinada.
Efectos metablicos
La elevacin de los lpidos sanguneos se produce
en un 25-30% de los pacientes que toman retinoides
aromatizados y con mayor frecuencia en los que
toman isotretinona. En caso de que ocurra, hay que
reducir la dosis, realizar una dieta hipolipemiante y,
de ser necesario, administrar un frmaco hipolipemiante.
Liarazol
Es un nuevo derivado imidazlico que inhibe la
hidroxilacin del cido retinoico dependiente del
citocromo P450, aumentando los niveles de cido
retinoico endgeno, y es posible que su mecanismo
de accin ocurra por este hecho. Se ha probado con
xito en 12 pacientes (todos varones mayores de 18
aos) con diversos tipos de ictiosis, a quienes se les
administr en dosis de 150 mg dos veces al da
durante 12 semanas. Los efectos secundarios fueron
mnimos. De momento, sin embargo, este medicamento no est disponible en Espaa.
Tratamiento especfico
de algunas formas de ictiosis
Beb colodin
En los ltimos aos, el pronstico a corto plazo de
este proceso ha mejorado ostensiblemente con los
avances en los cuidados posnatales. La mortalidad
por beb colodin ha llegado a ser muy elevada
(cerca de la mitad de los pacientes), como conse-

Ictiosis y procesos anlogos

cuencia de neumonas, infecciones cutneas y sepsis, deshidratacin hipernatrmica, hipotermia e


intoxicacin por absorcin percutnea, que est
aumentada en estos pacientes.
El nio con esta afeccin debe mantenerse en
incubadora, con un alto grado de humedad. Se ha
de vigilar de cerca la hidratacin del nio, aportando complementos hdricos en caso necesario. Tambin debe controlarse el riesgo de infeccin. En
cuanto a las medidas tpicas, son de gran ayuda las
sustancias emolientes (vaselina estril, aceites inertes...), y al aplicarlas se tendr en cuenta que en
estos enfermos la absorcin percutnea est incrementada. Debe hacerse un bao diario con jabones
antispticos, y se recomienda realizar cultivos bacterianos cutneos dos veces por semana.
Feto arlequn
Los nios con este trastorno han de ser controlados
en la unidad de cuidados intensivos neonatales,
donde se vigilar estrechamente el balance hidroelectroltico, la temperatura, las posibles infecciones
y el grado de nutricin. Para ello, el nio debe permanecer en una incubadora con una temperatura
constante y elevada y con un grado suficiente de
humedad, y recibir lquidos y nutrientes por sonda
nasogstrica. Aun as, la gran mayora fallece en pocas horas o das. Un importante avance ha sido el
tratamiento con retinoides aromatizados (0,5-1 mg/
kg/da) o isotretinona (0,5 mg/kg/da) desde el momento del nacimiento, lo que ha aumentado la supervivencia de forma considerable y ha permitido
comprobar que la mayora de los casos adquieren
un fenotipo idntico al de la ictiosis laminar.
Sndrome de Refsum
Esta rara enfermedad se debe a un defecto enzimtico del metabolismo del cido fitnico, un cido graso
de 20 carbonos que se acumula en los tejidos. Todo
el cido fitnico presente en el organismo es de origen exgeno, y se encuentra en los vegetales, la carne de animales rumiantes y los productos lcteos.
La dieta carente de cido fitnico y fitol mejora
alguna de las manifestaciones clnicas. Sin embargo,
resulta difcil de realizar, y con ella no se elimina el
cido fitnico ya depositado en los tejidos. Adems,
al ser una dieta hipocalrica, en principio puede
provocar un empeoramiento de los sntomas debido
a la prdida de peso.

Con la plasmafresis se elimina el cido fitnico


del plasma mediante filtracin; siempre debe realizarse junto con un tratamiento diettico. Sin embargo, tambin este tratamiento presenta inconvenientes, ya que puede provocar la liberacin de los
depsitos tisulares de cido fitnico y eliminar, en
el proceso de filtracin, albmina e inmunoglobulinas adems de cido fitnico, siendo necesarias las
transfusiones de albmina. Recientemente se ha
observado que la filtracin en cascada (plasmafresis por doble filtracin) evita la prdida de albmina y disminuye la prdida de inmunoglobulina G,
por lo que se considera el tratamiento de eleccin.
Enfermedad de Dorfman-Chanarin
Se debe a una alteracin en la va de reciclaje de
los triglicridos a los fosfolpidos, con lo que se
produce una acumulacin de triglicridos en los
tejidos. Se ha probado con xito una dieta pobre en
grasas, en la que stas se aportan en forma de cidos grasos de cadena media.
Bibliografa
Blanchet-Bardon C, Nazzaro V, Rognin C, Geiger JM, Puissant A. Acitretin in the treatment of severe disorders of keratinization. J Am
Acad Dermatol. 1991; 24: 982-986.
Chiaretti A, Schembri Wismayer D, Tortorolo L, Piastra M, Polidori G.
Salicylate intoxication using a skin ointment. Acta Paediatr. 1997;
86: 330-331.
Garca Bravo B, Unamuno Prez P. Tratamiento de las ictiosis. Monografas de Dermatologa. 1991; 4: 85-91.
Kopan R, Traska G, Fuchs E. Retinoids as important regulators of
terminal differentiation: examining keratin expression in individual epidermal cells at various stages of keratinization. J Cell Biol.
1987; 105: 427-440.
Lacour M, Mehta-Nikhar B, Atherton DJ, Harper JI. An appraisal of
acitretin terapy in children with inherited disorders of keratinization. Br J Dermatol. 1996; 134: 1.023-1.029.
Pea Penabad C, Unamuno Prez P. Ictiosis. En: Fonseca E, ed. Dermatologa peditrica, vol. 1. Madrid: Aula Mdica, 1999.
Rubin MG. Therapeutics: personal practice. The clinical use of alpha
hydroxy acids. Aust J Dermatol. 1994; 35: 29-33.
Ruiz Maldonado R, Tamayo Snchez L, Orozco Covarrubias ML. The
use of retinoids in the pediatric patients. Dermatol Clin. 1998; 16:
553-569.
Traupe H. The ichthyosis. A guide to clinical diagnosis, genetic counseling, and therapy. Berln-Heidelberg: Springer-Verlag, 1989.

119

CAPTULO 14

Infecciones microbianas
M. Casado Jimnez

Concepto

En el momento actual, la piel se considera un eco


sistema que hay que preservar y respetar al mxi
mo, y en el que existen dos tipos de flora: a) una
flora contaminante o transitoria, de procedencia
exgena, no presente en la mayora de la poblacin,
que slo contacta con la piel sin llegar a colonizar
la y que se elimina mediante friccin mecnica o
lavado con agua y jabn, y b) una flora residente,
persistente o habitual, tanto exgena como end
gena, presente en la mayora de la poblacin, que
s es capaz de colonizar y multiplicarse en la piel y
que se elimina mediante lavado con agua y jabn,
pero no con una simple friccin mecnica. En esta
ltima distinguimos, a su vez: 1) una flora saprofita,
que protege la piel, inhibiendo competitivamente
los grmenes patgenos, y 2) una flora patgena,
agresiva, sobre todo contra la epidermis, potenciada
por la inmunodepresin y la desaparicin de la flo
ra saprofita.
Son muy abundantes los grmenes colonizado
res patgenos capaces de infectar la piel humana,
y paralelamente, son asimismo muy numerosas, y
algunas incluso muy frecuentes, las enfermedades
cutneas producidas por ellos. Nosotros vamos a
referirnos aqu, exclusivamente, a algunas enfer

medades ocasionadas por bacterias. Presentare


mos primero, por ser sin duda las ms numerosas,
las piodermitis, es decir, las infecciones cutneas
por estreptococos o estreptodermias (casi exclu
sivamente por el estreptococo betahemoltico del
grupo A, Streptococcus pyogenes) y por estafilo
cocos o estafilodermias (sobre todo por Staphylococcus aureus). Y a continuacin abordaremos
una pequea seleccin, dado el escaso espacio de
que disponemos, de patologas ocasionadas por
otras bacterias menos frecuentes, pero no por ello
menos importantes en cuanto a su repercusin
sobre la piel en especial y sobre el organismo en
general.
Infecciones por estreptococos
(figura 14.1)

Imptigo
Es una piodermitis muy contagiosa, autoinoculable,
que afecta preferentemente a la infancia. Aparecen
vesiculoampollas que se desecan rpidamente en
costras melicricas (del color de la miel) y se curan
en pocos das sin dejar cicatriz (figura 14.2). Existen
dos variantes clnicas: el estreptoccico y el estafi
loccico (este ltimo lo comentaremos ms adelan

Figura 14.1. Piodermitis estreptoccicas y estafiloccicas. SSSS: sndrome de la piel escaldada estafiloccica

120
Imptigo

Imptigo

Infecciones microbianas

Se presenta como una placa rojiza, edematosa,


caliente y dolorosa. En la cara puede dificultar o
impedir la visin por edema palpebral. Persiste va
rios das, dejando descamacin, sin cicatriz. Su ten
dencia recidivante puede ocasionar un linfedema
crnico en los miembros inferiores, que aboca a una
elefantiasis irreversible.
Hay dos variantes clnicas: la forma ampollosa,
muy frecuente, y la gangrenosa, ms rara. En pa
cientes diabticos, desnutridos, alcohlicos o inmu
nodeprimidos, pueden aparecer complicaciones
renales, e incluso sepsis mortal.

Figura 14.2. Imptigo estreptoccico de cuello y cara,

con algunas ampollas y tpicas costras melicricas

te). El tipo vulgar, comn o contagioso, se localiza


en zonas descubiertas (cara, dorso de manos y pier
nas) durante los meses clidos. Puede ocasionar
pequeas epidemias en el mbito escolar o familiar.
El estado general es bueno, afebril, y en general no
se producen complicaciones. Sin embargo, en for
mas extensas pueden presentarse linfangitis, adeno
patas regionales, ms raramente celulitis, glomeru
lonefritis aguda y septicemia.
Ectima
Es una estreptodermia pustuloulcerosa aguda, ms
profunda que el imptigo, que se localiza casi ex
clusivamente en los miembros. Se inicia despus de
un traumatismo, favorecida por la mala higiene, co
mo una lesin similar al imptigo. Evoluciona mal,
ocasionando una lcera profunda, bien delimitada,
de contenido purulento. Cura al cabo de varias se
manas, dejado cicatriz, pero es autoinoculable, de
modo que las lesiones sin tratamiento se perpetan.
Puede complicarse con linfangitis y adenopatas.
Erisipela
Localizada en la dermis superficial y profunda,
muestra predileccin por la regin facial y las ex
tremidades inferiores. Se inicia habitualmente como
una complicacin de una fisura nasal, una boquera
comisural, un intertrigo retroauricular o una lcera
varicosa.

Celulitis
Infeccin de la dermis profunda y del tejido celular
subcutneo. Adems de S. pyogenes, se han descri
to mltiples grmenes causantes. No existe una
diferencia conceptual clara entre erisipela y celulitis;
en todo caso, en esta ltima la localizacin es ms
profunda.
El proceso, que va precedido por fiebre y ma
lestar general, se caracteriza por enrojecimiento,
edema y dolor intensos, formndose una placa de
bordes peor delimitados que en la erisipela. A ve
ces aparecen tambin ampollas serohemorrgicas
y abscesos, as como linfangitis y adenopatas do
lorosas regionales. En el caso de los miembros
inferiores, una complicacin importante es la trom
boflebitis.
Cuando alcanza la fascia muscular, hablamos de
fascitis necrosante. El eritema es entonces ms os
curo, y son frecuentes las ampollas hemorrgicas y
la necrosis de piel y tejido adiposo. El linfedema
local es un factor importante que predispone a las
recidivas. Deben realizarse hemocultivos, ya que los
cultivos cutneos suelen ser negativos.
Dermatitis fisurarias
Denominadas tambin intertrigos, son lesiones cr
nicas localizadas en pliegues, con un origen princi
palmente estreptoccico, y plantean el diagnstico
diferencial con la etiologa mictica (candidisica).
Las zonas ms implicadas son la comisura bucal
(boqueras) y el pliegue retroauricular (figura 14.3),
y ms raramente el vestbulo nasal y los pliegues
interdigitales. Aparecen grietas dolorosas en el fon
do del pliegue, hemorrgicas, cubiertas de esca
mocostras, y rodeadas de eritema y edema. Son
contagiosas y recidivantes, y causa de erisipelas
posteriores.

121

M. Casado Jimnez

Figura 14.3.

Intertrigo
retroauricular
estreptoccico,
con grietas
rectas e
incurvadas
en el fondo
del pliegue
Infecciones por
estafilococos (figura 14.1)

Imptigo
Corresponde al denominado tipo ampolloso, pro
ducido por el estafilococo dorado del grupo II fago
71. Su epidemiologa, la poca del ao en que apa
rece, la clnica y las localizaciones cutneas son muy
semejantes a las del imptigo estreptoccico, pero
en el imptigo estafiloccico las ampollas, ms
grandes, dejan zonas erosivas, cubiertas de costras,
no tpicamente melicricas. Las formas muy exten
didas pueden acompaarse tambin de afectacin
extracutnea (la ms importante, la glomerulonefri
tis aguda), lo que obliga a indicar antibioterapia
sistmica preventiva.

Figura 14.4. Nio con sndrome de la piel escaldada

estafiloccica, que muestra reas denudadas en frente,


prpados, mejillas y trax

122

Sndrome de la piel
escaldada estafiloccica (SSSS)
Rara complicacin del imptigo ampolloso o de
otro foco estafiloccico (vas respiratorias supe
riores, conjuntivitis), ocasionada por una toxina
epidermoltica del mismo estafilococo grupo II
fago 71. Aparece en nios (raramente en adultos)
en forma de eritema difuso, con inicio brusco y
fiebre elevada, y al principio se localiza en la
cara, el cuello y el tercio superior del tronco (fi
gura 14.4). Se extiende en forma de exantema
escarlatiniforme, que puede ocasionar una eritro
dermia sobre la que se forman grandes ampollas
flccidas, intraepidrmicas, con signo de Nikolsky
positivo, que dejan superficies denudadas, erite
matosas y exudativas. Es infrecuente la afectacin
de las mucosas. Habitualmente se resuelve con
descamacin generalizada, sin presencia de cica
trices. Si no se trata puede tener una evolucin
mortal.
La necrlisis epidrmica txica por medicamentos
es un cuadro parecido, ms comn en adultos, con
afectacin habitual de mucosas y una mayor mor
bimortalidad, ya que las ampollas son ms profun
das, subepidrmicas.
Sndrome del shock txico
Inicialmente se describi en mujeres frtiles du
rante la menstruacin y se atribuy al uso de
tampones. Ms tarde se ha comunicado sin dicha
correlacin. Producido por una exotoxina del
estafilococo dorado (TSST), se inicia de manera
aguda como una infeccin vaginal asintomtica
e inespecfica, que contina con fiebre alta, ma
lestar general y un exantema cutneo disemi
nado, eritematoso, a veces morbiliforme. Es
frecuente observar mucosas congestivas (conjun
tivitis) y edema en las zonas acrales de los miem
bros. El proceso cede en escasos das, con des
camacin de manos y pies. Sin embargo, tambin
puede presentar mala evolucin, con lesiones
purpricas por trombopenia, confusin mental,
hipotensin grave, colapso circulatorio, coagula
cin intravascular diseminada y fallo multiorg
nico.
Foliculitis. Fornculo. ntrax
Grupo de infecciones agudas del folculo piloso que
pueden afectar a cualquier rea pilosa, diferencin
dose por su profundidad y extensin.

Infecciones microbianas

Figura 14.5. Porofoliculitis aislada, en zona pilosa,

con halo eritematoso alrededor

La foliculitis es una lesin superficial del poro


folicular (porofoliculitis), en forma de pequea ps
tula centrada por un pelo y rodeada de un halo
eritematoso, sin tendencia al agrupamiento en pla
cas (figura 14.5). Se localiza sobre todo en la barba,
el bigote, la nuca, el cuero cabelludo y la espalda.
Se deseca en costras, sin dejar cicatriz, pero se au
tocontagia y perpeta con facilidad. No ocasiona
manifestaciones sistmicas.
El fornculo es una foliculitis profunda y necro
sante. Aparece sobre todo en zonas de roce y
compresin, como la nuca, los hombros, la cintu
ra, los glteos y las ingles. La lesin es un ndulo
rojo, muy doloroso, que en pocos das se vuelve
pustuloso y fluctuante, drenando espontneamen
te al exterior o diseminndose a zonas circundan
tes, y acompandose de fiebre elevada, malestar
general, linfangitis y adenopatas. Cuando cura,
deja secundariamente una cicatriz atrfica o hiper
trfica. Especial importancia reviste su localiza
cin en el labio superior, de donde puede exten
derse al seno cavernoso y ocasionar una
trombosis mortal.
El ntrax es una lesin ms extensa y profunda.
En realidad, se trata de un conglomerado de forn
culos que afecta a la raz de varios pelos y al te
jido drmico y subcutneo de alrededor. Se loca
liza sobre todo en la nuca y la espalda, y suele
afectar a inmunodeprimidos. Forma una placa
elevada, edematosa, roja, caliente, intensamente
dolorosa. Su superficie muestra mltiples pstu
las, con exudacin purulenta, maloliente y forma
cin de varios focos de necrosis. Al igual que el
fornculo, deja cicatriz al curar y tiene tendencia
a producir bacteriemias, con riesgo de osteoartri
tis, endocarditis, complicaciones neurolgicas y
sepsis.

Periporitis
Se da preferentemente en la espalda y los glteos,
en nios de pocos meses y por lo general malnu
tridos, y es la infeccin de la glndula sudorpara
ecrina, muchas veces secundaria a una miliaria ru
bra o cristalina (sudamina). Se manifiesta como una
pstula puntiforme, localizada en la desembocadu
ra de dicha glndula. Puede desaparecer, incluso de
forma espontnea, pero tambin puede rodearse de
una halo inflamatorio y transformarse en un ndu
lo duro, que se abscesifica y drena al exterior. Pue
de haber mltiples ndulos, sin mal estado general,
que se denominan abscesos mltiples del lactante.
Hidrosadenitis
Es una infeccin supurativa, recurrente y crnica de
las glndulas apocrinas, que se localiza, por tanto,
en las axilas, ingles, mamas y zonas genital y peria
nal. Ocasionada por S. aureus y otros grmenes
(incluso anaerobios), su encuadramiento nosolgi
co plantea problemas conceptuales. Se suele incluir
en la trada de oclusin folicular junto al acn conglobata y la perifoliculitis capitis.
Se inicia despus de la pubertad, en forma de un
ndulo duro, profundo y desplazable, no infeccio
so, que es consecuencia de la oclusin de la luz
glandular. En unos das se adhiere a la piel supra
yacente (que se vuelve roja, caliente y edematosa),
infectndose secundariamente, con lo que se gene
ran abscesos muy dolorosos que llegan a impedir
la movilizacin del hombro o del miembro infe
rior.
Evoluciona a la cronicidad y la recidiva, quedan
do como secuela una o varias fstulas, con tractos
sinuosos y cicatrices hipertrficas residuales.
Panadizo
Tambin denominado paroniquia, es un cuadro
agudo, con dolor intenso de carcter pulstil, fre
cuente en individuos atpicos. Existen diversos
desencadenantes: traumas, ua encarnada, onicoti
lomana, infeccin mictica, manicura excesiva...
Aparece una ampolla seropurulenta, de base erite
matosa, en los dedos (sobre todo el pulgar), locali
zada alrededor de la ua (repliegue ungueal) o en
el pulpejo. Puede complicarse y ocasionar linfangi
tis, adenopatas, artritis u osteomielitis por contigi
dad. Se plantea su diagnstico diferencial con la
perionixis candidisica, menos inflamatoria y ms
crnica.

123

M. Casado Jimnez

Otras infecciones cutneas

Eritrasma
Infeccin poco frecuente de los pliegues axilares, sub
mamarios, inguinales e interglteo, causada por Corynebacterium minutissimum, del que es portador un
tercio de la poblacin sana. Es una placa maculosa, de
color marrn, escamosa, de bordes bien delimitados,
no vesiculopustulosos. Con la luz de Wood toma un
color rojo coral caracterstico. Se plantea el diagnstico
diferencial con la pitiriasis versicolor, la psoriasis inver
tida, el intertrigo candidisico y la tia cruris.
Queratlisis punteada
Tambin denominada queratlisis plantar sulcatum,
est producida por diversas corinebacterias o mi
crococos. Se manifiesta como mltiples depresiones
puntiformes, redondeadas y superficiales, en ambas
regiones plantares, que confluyen formando erosio
nes superficiales, sin molestias subjetivas. Es ms
frecuente en hombres que usan calzado cerrado,
mal aireado (calzado deportivo, botas militares), por
lo que es habitual su asociacin con hiperhidrosis
y bromhidrosis.
Ectima gangrenoso
Es una infeccin grave, potencialmente mortal, pro
ducida por Pseudomonas aeruginosa. Se presenta
en forma de una lesin ulcerativa fagednica (de
extensa superficie y profundidad), necrtica, rodea
da de un halo inflamatorio. Las localizaciones habi
tuales son las axilas y las regiones perianal y peri
genital. Son ms frecuentes en inmunodeprimidos
(aplasia medular por quimioterapia, sida, neutrope
nia, agammaglobulinemia).
Carbunco
Lo ocasiona Bacillus anthracis, que se transmite al
hombre a partir de la tierra y de restos de animales
(herbvoros), penetrando por la piel, o mediante
inhalacin respiratoria o ingestin digestiva. Los
grupos de riesgo son los agricultores, los pastores
y los trabajadores de la industria de la lana y el
cuero. Las lesiones cutneas se localizan en zonas
expuestas (cara, brazos, cuello) y tienen dos pre
sentaciones: a) pstula maligna (papulovescula
hemorrgica que evoluciona a lcera necrtica, con
eritema y edema perilesionales apreciables), y b)
edema maligno, con pstula mnima, en el que des
taca un gran edema en la zona afectada.

124

La evolucin es buena en el 80-90% de los casos,


que curan incluso de modo espontneo. Sin embar
go, en el 10-20% restante, el carbunco se extiende
progresivamente, con sepsis y shock txico irrever
sible, incluso a pesar de un correcto tratamiento.
Debe plantearse el diagnstico diferencial con la
escara de inoculacin de la fiebre botonosa (tache
noire).
Tuberculosis cutneas
Infecciones por la micobacteria tuberculosa, cuya
clnica vara segn el modo de infeccin (directa,
por contigidad linftica o metastsica hemtica).
Aparte de otras formas hoy muy raras (chancro
tuberculoso, verrugosa, tubrculo anatmico, cutis
orificialis, escrofuloderma), la forma clnica ms
frecuente es el lupus vulgar o tuberculoso, que se
localiza tpicamente en la cabeza y el cuello. Se
presenta como placas de color rojo amarronado, de
bordes bien delimitados, con tpica imagen en jalea
de manzana a la vitropresin. Se extienden lenta
mente durante aos, de manera centrfuga, dejando
cicatrices residuales. El diagnstico diferencial in
cluye el lupus eritematoso, la lepra y la sarcoidosis,
entre otras afecciones. El cultivo de micobacterias
en las lesiones suele ser negativo o con escasos
bacilos.
Granuloma de las piscinas
La ms frecuente de las micobacteriosis atpicas es
este granuloma, una infeccin crnica por Mycobacterium marinum, organismo de agua templada pre
sente sobre todo en acuarios de peces tropicales,
en los que la bacteria es endmica. Las lesiones se
inician sobre pequeas heridas de zonas expuestas,
en especial las manos, en personas que entran en
contacto con los acuarios infectados. Consisten en
pstulas y ndulos, que se tornan verrugosos y cos
trosos. Se diseminan por va linftica (con ndulos
y adenopatas), as como por va hemtica (afecta
cin osteoarticular). Pueden curar espontneamen
te en el transcurso de unos meses. En el diagnsti
co diferencial consideraremos otras micobacteriosis,
as como esporotricosis y leishmaniasis.
Lepra
Producida por Mycobacterium leprae (o bacilo de
Hansen), se manifiesta como dos formas estables o
polares (tuberculoide y lepromatosa) y dos tipos
inestables o transicionales (incaracterstica y border-

Infecciones microbianas

Figura 14.6. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de las infecciones cutneas. EDRM: estafilococo dorado

resistente a meticilina

line). Desde el punto de vista clnico, destaca la


Recordemos asimismo que, durante el transcurso
participacin cutnea y neural en todas ellas; es de las dos formas polares, pueden presentarse unos
menos frecuente la afectacin polivisceral, sobre episodios reaccionales por alteracin de la inmuni
todo heptica y renal (que condiciona el pronsti dad celular (lepromatizacin aguda, lepra tubercu
co), presente en la forma lepromatosa.
loide reaccional, reaccin reversal) o humoral (eri
Las lesiones cutneas varan segn las formasHistoria
cl clnica
tema nudoso leproso). Este ltimo, sin duda el ms
nicas:
frecuente, entraa un empeoramiento del pronsti
a) Lepra incaracterstica: placas eritematosas, hi co, y se caracteriza por un brote de lesiones nodu
Exploraci n cut
Factorespero
de riesgo
pocrmicas oAntecedentes
eritematohipocrmicas, con alopecia
laresneaen cualquier localizacin
sobre todo en
acompaante, localizadas en la cara y las zonas miembros y cara, consecuencia de vasculitis de va
distales de los miembros.
sos profundos dermohipodrmicos.
Examen directo
Anal
tica
Cultivo
b) Lepra
tuberculoide:
muestra
las
mismas
lesio
Diagn stico
Histolog a
Hemocultivo
nes y localizaciones,
a las que se aade la perfecta
T cnicas de imagen
Antibiograma
delimitacin del borde externo de las placas y la Diagnstico y tratamiento
mala separacin con el centro de la lesin, aparen (figuras 14.6-14.8 y tablas 14.1-14.3)
temente inactivo;
adems,
Antibioterapia
de aparecen alteraciones
Antibioterapia
Tratamiento
trficas diversas
(seudoictiosis,
atrofia, elefantiasis,
De manera sencilla y resumida,
los pasos que deben
elecci
n
alternativa
linfedema, xerosis, ampollas, mal perforante plantar seguirse para establecer un diagnstico previo y un
y amputaciones de los miembros).
tratamiento posterior de una infeccin cutnea son
EDRM-bacterias multirresistentes
Drenaje y desbridamiento quir rgico
c) Lepra lepromatosa: adems de las lesiones de los siguientes:
la forma incaracterstica, presenta lesiones tubercu
1. Historia clnica, que incluir: a) exploracin
lonodulares (lepromas, facies leonina), infiltraciones fsica; b) antecedentes familiares y personales, y c)
(facies mongoloide, infiltracin en calcetn) y ul factores de riesgo para contraer la enfermedad, que
ceraciones, as como alopecia de cuero cabelludo, pueden ser endgenos y exgenos.
barba, pestaas y cejas (depilacin de cola hasta
2. Conseguiremos as establecer un diagnstico
madarosis total).
clnico de certeza o presuncin. En este ltimo caso,
d) Lepra borderline: al ser una forma inestable e necesitaremos adems: a) diversas determinaciones
intermediaria entre la tuberculoide y la lepromatosa, analticas; b) histologa, previa biopsia (aqu no tan
las lesiones sern tambin intermedias o mezcla importante como en otras patologas dermatolgi
entre una y otra.
cas); c) tcnicas de imagen, y d) sobre todo, examen

125

M. Casado Jimnez

Figura 14.7. Algoritmo teraputico de las estreptodermias

Tratamiento de las estreptodermias


Tratamiento sist mico
Antibioterapia de elecci n

Tratamiento sist mico


Antibioterapia alternativa

Penicilina G
Penicilina proca na
Penicilina benzatina

Eritromicina
Josamicina
Claritromicina
Azitromicina
Figura 14.8. Algoritmo teraputico de las estafilodermias. EDRM: estafilococo dorado resistente a meticilina
Higiene

Medidas t picas

Antis pticos

Antibi ticos

Quitar costras y exudados

potsico al 1/10.000, sulfato de cobre o cinc al


1/1.000, borato sdico al 20-40/1.000, clorhexidina
al cido
fus dico-mupirocina
0,5-5%
y povidona yodada al 10%), y c) antibi
Eritromicina-clindamicina
ticos
(cido
Gentamicina fusdico, mupirocina, gentamicina, eri
tromicina, clindamicina).
Las terapias sistmicas comprenden:
de las estafilodermias
Medidas t picasde
similares
a. Estreptococos: 1) Antibioterapia
eleccin:
Como medidas tpicas incluiremos:Tratamiento
a) eliminar
costras y exudados; b) antispticos (permanganato penicilina G acuosa (300.000-600.000 UI/4 h, i.m.),
en fresco, cultivo bacteriolgico cutneo (previa
obtencin de exudados lquidos o semilquidos de
Permanganato pot sico
las lesiones), hemocultivo y antibiograma.
Sulfato de cobre y cinc
3. Con todo ello, alcanzaremos
la etapa
del trata
Povidona
yodada
miento tpico y/o sistmico. Clorhexidina

Tratamiento sist mico


Antibioterapia de elecci n

Tratamiento sist mico


Antibioterapia alternativa

126
Cloxacilina

EDRM-bacterias

cido fus dico

Infecciones microbianas

Tabla 14.1. Tratamiento


de las infecciones estreptoccicas

Tabla 14.2. Tratamiento


de las infecciones estafiloccicas

Imptigo. El tratamiento tpico suele ser suficiente

Imptigo estafiloccico

Aplicar antispticos y, a continuacin, antibiticos


Eliminar las costras
Higiene adecuada con jabones cidos

Requiere mismas medidas tpicas que el estreptoccico


En formas extensas, antibioterapia oral

Ectima, erisipela e imptigos extensos

Porofoliculitis. El tratamiento es exclusivamente


tpico, e incluye

Necesitan antibioterapia sistmica (penicilina), duracin


segn evolucin
Si alergia a penicilina, utilizar macrlidos
Ectima y erisipela no requieren antispticos ni antibiticos
tpicos, salvo formas ampollosas o gangrenosas

Correcta higiene local diaria con jabones cidos


Antispticos y antibiticos tpicos

Celulitis y fascitis

No automanipular la lesin
En ntrax, ingreso hospitalario
Previo cultivo y antibiograma, utilizar antibiticos en dosis
altas y durante periodos prolongados, segn evolucin

Misma antibioterapia parenteral, a mayor dosis y durante


ms tiempo, segn evolucin
En fascitis recurrir a ciruga urgente y radical: desbridar y
eliminar zona necrtica para conservar el miembro y la vida
del paciente
Dermatitis fisurarias
Antibiticos tpicos, a veces mucho tiempo
Pincelacin grietas con antispticos (povidona yodada)

Fornculo y ntrax. Adems de las mismas


medidas tpicas

Panadizo
Evitar automanipulacin (onicotilomana, onicofagia)
Si leve, tratamiento con antispticos y antibiticos
locales
En casos con inflamacin marcada, aadir antibiticos
orales
En ocasiones, drenaje quirrgico
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica

procana (600.000 UI/12 h, i.m.) o benzatina (en


nios: 300.000-600.000 UI/da i.m.; en adultos:
1.200.000 UI/da i.m.). 2) Antibioterapia alternativa
(en caso de alergia a la penicilina): eritromicina (250500 mg/6 h v.o.) u otros macrlidos, como josami
cina (500 mg-1 g/12 h v.o.), claritromicina (250-500
mg/12 h v.o.) o azitromicina (500 mg/24 h v.o.).
b. Estafilococos: 1) antibioterapia de eleccin:
sobre todo penicilinas resistentes a la betalactamasa,
como cloxacilina (500 mg/8 h v.o.), dicloxacilina
(250-500 mg/6 h v.o.) u oxacilina (en el SSSS, en
recin nacidos: 50-100 mg/kg/da i.v.; en nios: 100200 mg/kg/da i.v.), y 2) antibioterapia alternativa:
a) cido fusdico (250-500 mg/12 h v.o.) o los mis
mos macrlidos sealados para el estreptococo, y
b) en caso de grmenes nosocomiales no sensibles
o multirresistentes, sobre todo estafilococo dorado
resistente a meticilina, utilizaremos, entre otros, tri
metoprim-sulfametoxazol (160-800 mg/12 h v.o.),
amoxicilina-cido clavulnico (500-125 mg o 875125 mg/8 h v.o.), cefalosporinas (cefalexina 250500 mg/6 h v.o.; cefuroxima 250-500 mg/12 h v.o.;
cefaclor 250 mg/8 h v.o.), clindamicina (300 mg/
8 h v.o.), quinolonas (ciprofloxacino 250-500 mg/12 h
v.o.), vancomicina (500 mg/6 h i.v.) o linezolid
(600 mg/12 h v.o. o i.v.).

Ingreso en UVI o unidad de quemados


Indispensable antibioterapia general, con frmacos
resistentes a penicilinasa, en altas dosis
Vigilar hidratacin y constantes vitales
Profilaxis de sobreinfeccin de reas escaldadas
Contraindicados los corticoides tpicos y sistmicos
Utilizacin de antibiticos tpicos discutible
Sndrome del shock txico
Tratamiento antibitico parenteral adecuado
Tratamiento multidisciplinar de complicaciones
Hidrosadenitis
Higiene local con antispticos y antibiticos tpicos
En fase aguda, drenaje y antibiticos sistmicos, segn
antibiograma
En fase crnica, infiltraciones con corticoides y tratamiento
similar al acn: tetraciclinas y 13-cis-retinoico orales
En mujeres, antiandrgenos (acetato de ciproterona), solos
o asociados a estrgenos
Recurrir a la ciruga nicamente (extirpacin en bloque del
paquete glandular) en casos extremos y seleccionados
Periporitis
Favorecer evaporacin del sudor
Evitar exceso de ropa y plsticos en cuna del nio
Lavados con jabones cidos o antispticos
Drenaje y antibiticos sistmicos, si abscesos mltiples
del lactante

127

M. Casado Jimnez

Tabla 14.3. Tratamiento de otras infecciones cutneas


Eritrasma
Imidazoles tpicos (miconazol, clotrimazol, ketoconazol, flutrimazol), 2-3 veces/da
Tambin cido fusdico tpico (2 veces/da) o eritromicina oral (500 mg/12 h)
Queratlisis punteada
Higiene adecuada (jabones cidos o antispticos tpicos)
Evitar humedad
No usar calzado muy cerrado o ajustado
Imidazoles tpicos
Antibiticos locales (clindamicina, eritromicina) u orales (eritromicina 500 mg/12 h)
Ectima gangrenoso
Antibiticos parenterales (cefalosporinas, quinolonas), en mismas dosis o ms elevadas que en estafilodermias
A veces se asocia factor estimulante de crecimiento de neutrfilos y/o macrfagos
Carbunco
Profilaxis: control sanitario del ganado y evitar contacto con animales enfermos
Vacunacin para personas y animales
Penicilina procana 600.000 UI/6 h i.m.
Si alergia a penicilina, eritromicina o tetraciclina 2 g/da v.o., o bien ciprofloxacino 500 mg/12 h v.o.
Tuberculosis
Igual que en otras localizaciones, asocindose 3-4 frmacos para evitar resistencias
Un rgimen habitual es: rifampicina (10 mg/kg/da) + isoniazida (5 mg/kg/da) + pirazinamida (25 mg/kg/da), durante 2 meses;
luego las dos primeras hasta completar 6 meses
Otra pauta es aadir etambutol (20 mg/kg/da), durante los 2 primeros meses
Micobacteriosis (granuloma de las piscinas)
La respuesta es lenta, por lo que se mantendr durante unos 6 meses, alargndose hasta 2 meses despus de desaparicin de
lesiones. Los antibiticos ms utilizados son: rifampicina (600 mg/da) y etambutol (800 mg/da), minociclina (100 mg/12 h),
doxiciclina (100 mg/12 h), claritromicina (500 mg-1 g/12 h) y trimetoprim-sulfametoxazol (160-800 mg/12 h), todos v.o.
Ciruga en lesiones nicas o en formas avanzadas con afectacin osteoarticular
Lepra
En formas multibacilares sulfona (100 mg/da, de manera indefinida), clofazimina (100 mg en das alternos, durante 2 aos)
y rifampicina (600 mg/da, durante 6 meses)
En formas paucibacilares, sulfona (100 mg/da, durante 5 aos) y rifampicina (600 mg/da durante 3 meses)
En eritema nudoso leproso, talidomida (300-400 mg/da, disminuyendo dosis progresivamente); como alternativa,
corticoides orales

c. Drenaje y/o desbridamiento quirrgico para


complementar el tratamiento antibitico en los ca
sos en que ste no sea suficiente.
Bibliografa
Bisno A, Dennis L. Streptococcal infections of skin and soft tissues.
N Engl J Med. 1996; 334: 240-245.

128

Callahan EF, Adal KA. Cutaneous (non HIV) infections. Dermatol Clin.
2000; 18: 497-508.
Del Giudice P, Blanc V, Durupt F, Bes M, Martnez JP, Counillon E,
et al. Emergence of two populations of methicillin-resistant
Staphylococcus aureus with distinct epidemiological, clinical
and biological features, isolated from patients with community-acquired skin infections. Br J Dermatol. 2006; 154: 118124.

CAPTULO 15

Infecciones vricas
(herpes simple, varicela-zster)
A. Espaa

Concepto

El virus del herpes simple (VHS) y el virus de la


varicela-zster (VVZ) son dos tipos de virus ADN
incluidos dentro del grupo de los virus del herpes
humanos (VHH).
Clasificacin

En la actualidad, los VHH pueden clasificarse en


8 tipos: virus del herpes simple tipo 1 (VHS-1),
VSH-2, VVZ, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus,
VHH-6, VHH-7 y VHH-8. Esta revisin se centrar
en el VHS y el VVZ, ya que son los tipos de virus
herpes ms frecuentes en la poblacin general.
Clnica

Virus del herpes simple


Clnicamente, se caracteriza por la aparicin de un
episodio de primoinfeccin (primoinfeccin herptica) al que siguen recidivas posteriores (herpes
simple recidivante, figuras 15.1 y 15.2), favorecidas
por situaciones de disminucin transitoria de la inmunidad (pocas de ms estrs, cuadros de infecciones febriles, exposicin solar intensa, menstruacin, inmunosupresin...). Se denomina infeccin
inicial no primaria a aquellas formas de infeccin
por un tipo de VHS en un paciente con anticuerpos
frente a otro tipo de VHS.

El VHS-1 suele afectar al polo ceflico. Tras la


inoculacin, se produce un periodo de latencia de
5-7 das, con mal estado general, fiebre, adenopatas
locales y aparicin de vesculas agrupadas en racimo, dolorosas y con una base eritematosa (figura 15.1). Se manifiesta principalmente en forma de
herpes labial, gingivoestomatitis herptica o como
infeccin periocular. Los brotes recurrentes aparecen con ms frecuencia en la semimucosa labial, las
mejillas o la mucosa oral.
El VHS-2 suele contagiarse como una enfermedad
de transmisin sexual y presenta un curso similar al
VHS-1. La frecuencia de los brotes recurrentes depende de la gravedad de la inoculacin primaria
(figura 15.2).
El VHS puede manifestarse tambin en forma de
eccema herpeticum en pacientes con dermatitis atpica, o en procesos como pnfigo vulgar y foliceo,
quemaduras, micosis fungoide, enfermedad de Darier o en formas de ictiosis. Tambin pueden aparecer lesiones de VHS en otras zonas corporales, como
los dedos de las manos en los deportistas (herpes
gladiatorum [figura 15.3]) o en personal sanitario, o
presentarse como desencadenante de brotes de eritema multiforme o de foliculitis por VHS. Una forma
infrecuente y grave es la aparicin del VHS diseminado en recin nacidos de madres con VHS activo
en el momento del parto. En pacientes inmunode-

Figura 15.1.

Primoinfeccin
herptica
periocular

Figura 15.2. Herpes simple recidivante

en la regin sacra por VHS-Z

129

A. Espaa

Figura 15.3. Herpes simple recidivante en los dedos

Figura 15.4. Tpicas lesiones vesiculosas de varicela

primidos se manifiestan como ulceraciones de curso


crnico. En especial, en pacientes homosexuales
aparecen ulceraciones crnicas en el rea perianal.

La reactivacin del VVZ se manifiesta como herpes


zster (HZ), en cualquier momento de la vida en quienes han presentado varicela. Se manifiesta como dolor
neurtico localizado, con mal estado general, febrcula
e hiperestesias en la piel. Unos das despus, aparecern lesiones vesiculosas agrupadas en una base
eritematosa con una distribucin metamrica (figura
15.5). Raramente el HZ se manifiesta sin lesiones cutneas. En pacientes inmunocompetentes, la mayora
de las veces el HZ se resuelve en pocos das sin secuelas. Los pacientes inmunodeprimidos pueden sufrir
ms de un episodio de HZ, con aparicin de lesiones
costrosas de presentacin y curso atpicos.

(herpes gladiatorum)

Virus de la varicela-zster
La primoinfeccin por VVZ se manifiesta en forma
de varicela. Despus de un cuadro de malestar general, mialgias y fiebre que dura pocos das, aparecen mculas eritematosas pruriginosas, que comienzan en el polo ceflico y se extienden al resto de la
superficie cutnea. Las lesiones se transforman en
vesculas de 1-3 mm, algunas de forma anular (figura 15.4), y evolucionan en pocos das a lesiones costrosas. El paciente sufre varias oleadas de vesculas,
apareciendo en la piel lesiones en diferentes estadios. La varicela congnita slo supondr complicaciones para el feto si se da en el primer trimestre del
embarazo. En pacientes inmunodeprimidos, pueden
aparecer lesiones atpicas en forma de lesiones costrosas de evolucin crnica o de lesiones purpricas.

Figura 15.5. Dos casos de herpes zster

130

Diagnstico (figura 15.6)

Puede detectarse el virus en las lesiones mediante


cultivo viral, o reaccin en cadena de la polimerasa
(PCR), o de forma indirecta mediante un citodiag-

Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.6. Algoritmo diagnstico de varicela-zster

nstico de Tzanck o por inmunofluorescencia


di- cin, pueden aparecer episodios de retencin urinaPaciente con sospecha de infeccin herptica
recta. Las pruebas serolgicas slo nos ayudarn ria y meningitis asptica hasta en el 20% y el 10-15%
a confirmar las primoinfecciones. Si se produce de los pacientes, respectivamente. Las complicacioinfecciones
recidivantes
son mseninfreafectacin del sistema
nervioso central (SNC), deLesin sospechosa
Pruebasnes de lasSospecha
de
Signo de Hutchinson
infeccin
herptica
SNC
paciente
conatencin
HZ oftlmico
Deber oprestarse
especial
a los
bern realizarsedeuna
puncin
lumbar y una PCR serolgicas
del cuentes.encefalitis
lquido cefalorraqudeo. En los casos de HZ oftlmi- casos de infeccin por el VHS oftlmico, con dolor
co, cuando se d el signo de Hutchinson el paciente ocular, edema de prpados, lagrimeo, fotofobia, e
Lesin con contenido lquido
Lesin costrosa
IgM
IgG
Estudio neurolgico
Estudio ocular
incluso ulceracin corneal con
fibrosis,
ceguera y
tendr que ser evaluado por un oftalmlogo.
Seguimiento
peridico
hasta rotura ocular. En recin nacidos de madres con
infeccinPuncin
activa lumbar
genital, puede producirse una infecPCR
cin sistmica y cutnea, con una alta mortalidad.
Diagnstico diferencial
La complicacin ms comn de la primoinfeccin
por
elEstudio
VVZ en
es la sobreinfeccin de las lesioLosCitodiagnstico
casos de infeccin
por
el
VHS
debern
diferenInmunofluorescencia Cultivo PCR
de niosPCR
nes.clulas
Ms raramente,
puede producirse afectacin del
ciarse dedeTzanck
la herpangina,directa
la mucositis genital
vrico aftosa,
en LCR
el sndrome de Stevens-Johnson, la estomatitis por SNC, con sndrome de Reye, encefalitis y ataxia. En
quimioterapia, la candidiasis oral, la mucositis por adultos, aparece neumona hasta en el 30% de los
frmacos, el chancro lutico, el chancroide o el casos, as como glomerunefritis, neuritis del nervio
ptico, artritis, miocarditis, mioclonas, orquitis, quegranuloma inguinal.
Los casos de primoinfeccin por el VVZ deben di- ratitis, pancreatitis, hepatitis o vasculitis. Las formas
ferenciarse de la primoinfeccin por el VHS, los exan- congnitas se asocian a malformaciones fetales si la
temas vesiculosos vricos (virus ECHO o Coxsackie), infeccin se produce en el primer trimestre del emlas picaduras de insectos o parsitos, y la pitiriasis barazo (sndrome de la varicela congnita). En paliquenoide y varioliforme aguda. El HZ tendr que cientes inmunodeprimidos hay ms complicaciones,
diferenciarse del imptigo ampolloso, de la infec- en forma de lesiones purpricas con coagulacin
intravascular diseminada, afectacin del SNC o afeccin por el VHS y del eccema de contacto.
tacin visceral y sistmica. En mujeres embarazadas,
las complicaciones de la primoinfeccin por el VVZ
se producen en el tercer trimestre, y en el feto, en el
Complicaciones
primer y segundo trimestre del embarazo.
Entre las complicaciones ms habituales del HZ,
Las complicaciones por infeccin del VHS son ms
habituales en las mujeres. En los casos de primoinfec- figuran la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones,

131

A. Espaa

Tabla 15.1. Esquema teraputico de la infeccin por VHS y VVZ


Infeccin por VHS
Primoinfeccin orolabial

Aciclovir: 200 mg/5 veces da, o 800 mg/2 veces da, 5-7 das
Aciclovir i.v.: 5 mg/kg/3 veces da, 5-7 das

Recurrencias orolabiales
Tratamiento del episodio

Valaciclovir: 2 g/12 h, 1 da
Famciclovir: 250 mg/e veces da, 1 da
Penciclovir crema al 1%

Tratamiento supresivo
(al menos 6 brotes/ao)

Aciclovir: 10 mg/kg (mximo 400 mg)/2 veces da, 6 meses


Valaciclovir: 500 mg/da, 6 meses (despus de pubertad)

Primoinfeccin genital

Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 400 mg/3 veces da, 7-10 das
Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Famciclovir: 250 mg/3 veces da, 7-10 das

Infeccin genital recurrente


Tratamiento del episodio

Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 800 mg/2 veces da, 5 das


Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5 das
Famciclovir: 125 mg/2 veces da, 5 das
Aciclovir: 400 mg/2 veces da, al menos 6 meses

Tratamiento supresivo

Valaciclovir: 500 mg/1 vez da, al menos 6 meses (<10 brotes/ao)


1.000 mg/1 vez da, al menos 6 meses (>10 brotes/ao)
Famciclovir: 250 mg/2 veces da, al menos 6 meses

Inmunodeprimidos
Tratamiento del episodio

Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das


Famciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das

Tratamiento supresivo

Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, al menos 6 meses


Famciclovir: 500 mg/2 veces da, al menos 6 meses

Infeccin en neonatos VHS


Infeccin por el VHS

Aciclovir i.v.: 60 mg/kg/da en 3 dosis, 14 das

Posible infeccin por el VHS

Aciclovir i.v.: 60 mg/kg/da en 3 dosis, 14 das

Encefalitis por el VHS

Aciclovir i.v.: 10 mg/kg/3 veces da, 14-21 das

Infeccin ocular por el VHS

Aciclovir tpico al 3%, 14 das

Infecciones por el VVZ


Varicela adultos no inmunodeprimidos

Aciclovir v.o.: 800 mg/5 veces da, 7 das


Aciclovir i.v.: 5-10 mg/kg/3 veces da, 7 das (complicaciones)

HZ inmunocompetentes

Aciclovir v.o.: 800 mg/5 veces da, 7 das


Brivudina: 125 mg/da, 7 das
Valaciclovir: 1.000 mg/3 veces da, 7 das
Famciclovir: 750 mg/1 vez da, 7 das

Varicela en nios

Aciclovir v.o.: 20 mg/kg (hasta 800 mg)/4 veces da, 5 das

Varicela inmunodeprimidos

Aciclovir i.v.: 10 mg/kg/3 veces da, 7-10 das


500 mg/m2 o 20 mg/kg, 3 veces da, 7 das (nios)

HZ inmunodeprimidos

Aciclovir i.v.: 5-10 mg/kg/3 veces da, 7-10 das

Dosis de IgVVZ

125 U/10 kg o 0,5 mL/kg i.m. (0,5 mL/kg i.v.), mximo 625 U

Resistencia al VVZ

Foscarnet i.v.: 40 mg/ 3 veces da, o 50 mg/kg 2 veces da

VHS: virus del herpes simple; VVZ: virus de la varicela-zster; HZ: herpes zster; IgVVZ: inmunoglobulinas especficas de VVZ;
v.o.: va oral; i.v.: va intravenosa; i.m.: va intramuscular.

132

Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

la neuralgia postherptica (hasta en el 15% de los


pacientes), el sndrome de Ramsay-Hunt, la neumonitis, la hepatitis, la meningoencefalitis o la parlisis
motora. En los pacientes con HZ oftlmico, la complicacin ms grave es la afectacin ocular (hasta en
el 30% de los casos), principalmente cuando existe
el signo de Hutchinson: afectacin del territorio nasociliar (zona lateral y punta de la nariz y ngulo
interno del ojo). Las complicaciones oculares suelen
ser tardas. Una forma especial grave en inmunodeprimidos es el HZ diseminado (ms de 20 lesiones
fuera de los dermatomas afectados). En los pacientes inmunodeprimidos las complicaciones sern
ms graves.
Teraputica

Manejo de la infeccin por el virus


del herpes simple (tabla 15.1)
Los pacientes con primoinfeccin orolabial por el
VHS en forma de gingivoestomatitis herptica pueden beneficiarse de aciclovir por va oral (v.o.), o
por va intravenosa (i.v.) cuando el paciente no puede tragar adecuadamente. Adems, deber tratarse
con analgsicos, antipirticos y un adecuado aporte
de fluidos. En las dems formas orolabiales, puede
administrarse aciclovir v.o. y antispticos locales. En
este mismo esquema teraputico debern incluirse
aquellas otras formas de infeccin por el VHS, como
el eccema herpeticum o el herpes gladiatorum.
En las formas recurrentes orolabiales, los brotes
pueden tratarse con antivricos tpicos, demostrndose eficacia slo con penciclovir. Ciclos cortos de valaciclovir o famciclovir han demostrado
ser eficaces. No existe experiencia sobre el empleo de valaciclovir o famciclovir en nios. El
tratamiento supresivo ha de realizarse siempre
que existan al menos 6 brotes al ao de VHS.
Puede hacerse con aciclovir v.o., o valaciclovir a
partir del periodo pospuberal. De igual manera,
pueden tratarse los brotes de eritema exudativo
post-VHS, as como tambin los pacientes que
deben exponerse a situaciones inmunosupresoras
(radiacin solar, pocas estresantes).
Las primoinfecciones genitales pueden tratarse
con aciclovir, famciclovir o valaciclovir v.o., durante 7-10 das.
En los brotes recurrentes de herpes genital, tanto
para los episodios como para el tratamiento su-

Tabla 15.2. Esquema teraputico


del dolor y de la neuralgia postherptica
Analgsicos

Dosis

Grado 1
Ia. Dolor leve
cido acetilsaliclico

500 mg/3 veces al da

Paracetamol

500 mg/3-4 veces al da

Dipironas (metamizol)

500 mg/3 cpsulas al da

Ib. Dolor moderado


Dipironas (metamizol)

2 g (1 ampolla)/3 veces al da

Naproxeno

500 mg/3 veces al da

Ibuprofeno

600 mg/3 veces al da

Grado 2
Opioides de baja potencia
Tramadol

200-600 mg/da

Naloxona

300-600 mg/da

Codena

120 mg/da

Coanalgsicos
Amitriptilina

20-150 mg/da

Gabapentina

900-2.400 mg/da

Carbamacepina

400-1.600 mg/da

Clonazepam

1-3 mg/da

Levomepromazina

20-150 mg/da

Grado 3
Opioides de alta potencia
Morfina

30-360 mg/da

Buprenorfina

0,8-4 mg/da

presivo, pueden utilizarse aciclovir, valaciclovir


o famciclovir. La dosis de valaciclovir ser ms
elevada en los pacientes con ms de 10 brotes al
ao.
Los pacientes inmunodeprimidos, con brotes frecuentes y a veces ms graves, debern tratarse con
aciclovir v.o. o i.v., dependiendo de la extensin.
Los cuadros de encefalitis debern tratarse siempre con aciclovir i.v., con las pruebas diagnsticas
necesarias para confirmar el diagnstico de encefalitis vrica por el VHS.
Las infecciones oculares por el VHS siempre requerirn un control oftalmolgico.

133

A. Espaa

Figura 15.7. Algoritmo en el herpes zster agudo. Modificada del Volpi A, et al. Am J Clin Dermatol. 2005; 6: 317-325

Manejo de la infeccin
por el virus de la varicela-zster (tabla 15.1)
Medidas generales
Son eficaces las compresas fras o las lociones de
calamina para aliviar el dolor neural. Adems, son
tiles las soluciones antispticas y secantes, como
el permanganato potsico en una concentracin
de 1/10.000. Han de evitarse las curas oclusivas,
y no deben utilizarse cremas de corticoides. Una
vez pasada la fase aguda, las lesiones costrosas
pueden ser eliminadas.

134

La administracin de analgsicos o el tratamiento


de la neuralgia postherptica depender de la
intensidad del dolor (figura 15.7, tabla 15.2).
Infeccin por el VVZ en adultos inmunocompetentes
(tabla 15.1)
Dado el potencial riesgo elevado de complicaciones ms graves de la primoinfeccin por el VVZ
en adultos inmunocompetentes, se recomienda
administrar aciclovir v.o. dentro de las 48 horas
desde el inicio de las lesiones cutneas. No hay

Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.8. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Cuando ocurre en la segunda mitad del embarazo,
existe enfermedad pulmonar o aparece en fumadores

v.o. reducen igualmente el dolor neurtico, pero


estudios que avalen la utilizacin de otros antivino se ha comprobado si tambin previenen comrisicos, como famciclovir, valaciclovir o brivudina.
plicaciones oculares. Los pacientes con signo de
Este tratamiento se realizar por va i.v. cuando se
Hutchinson positivo debern ser evaluados por
asocie a afectacin pulmonar o neurolgica.
un oftalmlogo.
En pacientes con HZ y menores de 50 aos, solamente se realizar tratamiento con antivirisicos El HZ tico (VII/VIII pares craneales) y de otros
Exposicin significativa al VVZ durante el embarazo
pares craneales puede tratarse con antivricos v.o.
v.o. en los siguientes casos (figura 15.7):
incluso cuando la evolucin sea superior a 72 ho HZ en cualquier localizacin en pacientes maras. previa
Estos (o
pacientes
tendrn
que ser evaluados por
yores
de 50 aos.
Antecedentes
de varicela
Sin historia
desconocida)
de varicela
un otorrinolaringlogo. Si existen complicaciones
HZ en cabeza o cuello en pacientes de cualmotoras, pueden administrarse corticoides concoquier edad.
a del VVZ
no esLaposible
mitantes durante Serolog
los primeros
das.
evaluacin
HZ grave en tronco o extremidades.Serolog a del VVZ urgente
por un neurlogo es necesaria (figura 15.7).
HZ en pacientes inmunodeprimidos.
se requierencon dermatitis atpica
HZ enNopacientes
Positivagrave o
Negativa
medidas especiales
eccemas extensos.
Manejo de la infeccin por el VVZ en el embarazo
y el periodo neonatal (figuras 15.8-15.10)
Establecer tiempo desde la exposici n
Herpes oftlmico y de otros pares craneales
Las inmunoglobulinas especficas del VVZ (IgVVZ)
(figura 15.7, tabla 15.1)
deberan administrarse a mujeres seronegativas
<72
>72 significativa
horas
parahoras
el VVZ con exposicin
al VVZ,
El tratamiento del HZ oftlmico se realizar con
dentro de las 72 horas desde el contacto.
antivricos aunque tenga una evolucin mayor de
Solamente
v.o. en
72 horas. El aciclovir reduce las complicaciones 
Inmunizaci
n se recomiendan
Sin inmunizaci antivirisicos
n pasiva con IgVVZ
infeccin
por elaciclovir
VVZ enoral;
pacientes
embaoculares y el dolor asociado. Otros antivirisicos pasiva
con IgVVZprimaria
Considerar
existe riesgo
grave de infecci n por el VVZ*

La paciente permanece bien

Dar instrucciones a pacientes para acudir al m dico 135


si hay manifestaciones cl nicas de infecci n por el VVZ

A. Espaa

Figura 15.9. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Sntomas respiratorios, lesiones hemorrgicas,
persistencia de fiebre durante ms de 6 das, aparicin de nuevas lesiones despus de 6 das. **En la segunda mitad del
embarazo presentan primoinfeccin por el VVZ, tienen enfermedad pulmonar, estn inmunodeprimidas o son fumadoras

razadas con exposicin importante al virus, que


no hayan recibido IgVVZ, que estn al menos en
el segundo trimestre del embarazo o que presenten factores de riesgo (fumadoras, enfermedad
pulmonar crnica). Debern administrarse por va
i.v. si existen complicaciones (neumonitis, neurolgicas, mal estado general) o inmunodepresin.
Tambin ser necesario administrar al feto IgVVZ
inmediatamente despus del parto, y siempre antes
de las 72 horas posparto, cuando la primoinfeccin
en la madre se produzca 7 das o menos antes del
parto, o incluso hasta 1 o 2 das despus.
La aparicin de HZ en la madre no implica indicacin de IgVVZ en el recin nacido.
Se administrar aciclovir i.v. en recin nacidos con
mal estado general hayan o no recibido IgVVZ,
en recin nacidos con alto riesgo que no recibieron IgVVZ y en neonatos inmunodeprimidos o
prematuros con varicela.

136

Los recin nacidos prematuros de 28 semanas o menos, o con un peso inferior a 1.000 g, deberan tratarse con IgVVZ siempre que se hayan expuesto al
VVZ y la madre sea seronegativa para este virus.
Infeccin por el VVZ en nios inmunocompetentes
(tabla 15.1)
Se recomienda administrar aciclovir v.o. a nios
inmunocompetentes hasta los 12 aos de edad
que presenten infeccin primaria por el VVZ.
No est indicado el tratamiento del HZ en nios
inmunocompetentes. Slo debern administrarse
antivirisicos en los siguientes casos:
Nios con dermatitis atpica y sobreinfeccin
bacteriana.
Nios que presentan otro tipo de eccemas generalizados.
Nios con otro tipo de inmunodeficiencia.
Nios que presentan HZ oftlmico.

Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.10. Algoritmo en madres VVZ seropositivas

Infeccin por el VVZ en pacientes inmunodeprimidos


lesiones cutneas extensas, y en especial cuando
(tabla 15.1)
aparezcan tambin sntomas neurolgicos, la administracin de aciclovir ser por va i.v.
En pacientes inmunodeprimidos con infeccin por
el VVZ que van a ser sometidos a un trasplante
de
Madres seronegativas
para el VVZ
mdula sea o que estn inmunodeprimidos por Infeccin por el VVZ resistentes a antivirisicos (tabla 15.1)
enfermedad de injerto contra husped con aci El VVZ puede empezar a ser resistente a los anloParto a trmino
prematuro
clovir i.v., se recomienda
el tratamiento con aciclo- gos de nuclesidosParto
(aciclovir,
valaciclovir, ganciclovir i.v., comenzando 5 das antes del trasplante y vir o brivudina), debido a mutaciones en el gen que
administrndolo
duranteen1embarazada
mes, parapor
despus
codificaSin
para
la timidincinasa o el Exposicin
gen de la polimePrimoinfeccin perinatal
el VVZ adexposicin
a VVZ
VVZ
ministrarlo por v.o. hasta 6 meses.
rasa. Enposparto
estas situaciones
deberposparto
usarseafoscarnet
y,
Cuando existe un contacto estrecho de un pacien- si aparecen resistencias, cidofovir.
7 o ms das
Desde 7 das o menos
te de antes
este grupo
que hasta
presenta
del partode riesgo con
antesotro
del parto,
No administrar
Administrar
varicela, deber administrarse
1-2IgVVZ,
das trassiempre
el parto anIgVVZ
urgentemente IgVVZ
Bibliografa
tes del da 4 despus del contacto.
Paso de IgVVZ
Se recomienda
la vacuna del VVZ para aquellos American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases.
desde la madre
Administrar IgVVZ
Pediatrics. 2007; 120: 221-231.
pacientes
que
vayan
a ser sometidos
a terapias
Vigilar evolucin
tras el parto
inmunosupresoras, o que estn en remisin de Boeckh M. Prevention of VZV infection in immunosuppressed patients
using antiviral agents. Herpes. 2006; 13: 60-65.
procesos neoplsicos, como la leucemia. La vacuna no est indicada en estos pacientes cuando Dworkin RH, et al. Recommendations for the management of herpes
zoster. Clin Infect Dis. 2007; 44 (Supl 1): S1-26.
ya estn inmunodeprimidos.
No existe suficiente experiencia acumulada como Hill J, Roberts S. Herpes simplex virus in pregnancy: new concepts in
prevention ans management. Clin Perinatol. 2005; 32: 657-670.
para indicar tratamiento oral antivirisico en pacientes inmunodeprimidos. La brivudina no de- Kimberlin DW. Herpes simplex virus infections in neonates and early
chilhood. Semin Pediatr Infect Dis. 2005; 16: 271-281.
ber pautarse cuando se estn administrando 5Kleymann G. Agents and strategies in development for improved
fluoropirimidinas o derivados.
management of herpes simplex virus infection and disease. Expert
En pacientes con infeccin por el virus de la inmuOpin Investig Drugs. 2005; 14: 135-161.
nodeficiencia humana y sida, la dosis y el rgimen
de tratamiento con aciclovir estarn en el nivel de Paz-Bailey G, et al. Herpes simplex virus type 2: epidemiology and
management options in developing countries. Sex Transm Infect
CD4. Si todava se mantienen en lmites dentro de
2007; 83: 16-22.
la normalidad (>400 clulas/ml), el HZ dermatmico puede tratarse con la dosis estndar de aciclovir Whitley R. Neonatal herpes simplex virus infection. Curr Opin Infect
Dis. 2004; 17: 243-246.
v.o. En los casos de inmunodeficiencia grave, con

137

CAPTULO 16

Infecciones vricas
(virus del papiloma humano)
J. Rex y C. Ferrndiz

Concepto

El virus de papiloma humano (VPH) pertenece a


una familia de virus ADN de doble cadena que se
incluye dentro de los papovavirus. stos pueden
infectar al hombre y a una gran variedad de mamferos, pero son caractersticos de especie. El anlisis
del genoma mediante tcnicas de hibridacin del
ADN ha permitido la identificacin de ms de cien
tipos distintos. La transmisin del VPH se produce
por la inoculacin directa del virus a travs de pequeas alteraciones de la barrera cutaneomucosa
tras el contacto con lesiones infectivas (de persona
a persona) o superficies infectadas. Los pacientes
inmunodeprimidos muestran una especial susceptibilidad a la infeccin por el VPH.
Clasificacin

En el campo de la dermatologa, y de acuerdo con


su tropismo por infectar diversas zonas de la piel
y las mucosas y los procesos patolgicos a que den
lugar, se han agrupado en: a) tipos de localizacin
preferente en la piel no genital; b) tipos de localizacin preferente en la mucosa anogenital, y c)

tipos que se detectan en la epidermodisplasia verruciforme (tabla 16.1).


Clnica

La expresin clnica de la infeccin por el VPH es


la verruga. Su aspecto vara segn el tipo de VPH
presente en la lesin, la zona anatmica afectada y
la respuesta inmune del husped. En muchos casos,
las verrugas se resuelven espontneamente en el
plazo de 1-2 aos, sobre todo las verrugas planas.
La autoinvolucin de las verrugas depende del tipo
viral, del estado inmunitario del paciente y de la
extensin y duracin de las lesiones.
Las verrugas muestran caractersticas clnicas distintas dependiendo de si asientan en reas cutneas
o en reas mucosas. En las formas de infeccin
cutnea, debemos distinguir las verrugas vulgares,
las verrugas planas, las verrugas palmoplantares, los
condilomas acuminados, la papulosis bowenoide y
la epidermodisplasia verruciforme. Las verrugas vulgares asientan con frecuencia en reas de presin
o traumatismo, como el dorso de las manos y de
los dedos (figura 16.1). Las lesiones periungueales
se observan principalmente en pacientes con oni-

Tabla 16.1. Clasificacin de los tipos de VPH en relacin con las lesiones cutaneomucosas que producen
Tipo de VPH

Lesin cutaneomucosa

Verrugas palmoplantares

2, 4

Verrugas vulgares

Verrugas en mosaico

3, 10, 28, 41

Verrugas planas

6, 11

Condilomas anogenitales, papilomatosis oral, conjuntival y respiratoria

13

Hiperplasia epitelial focal

16, 18, 31

Papulosis bowenoide, carcinoma de crvix

33, 35

Condilomas en crvix

5, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19-25, 36-38, 47, 49

Verrugas planas en la epidermodisplasia verruciforme

138

Infecciones vricas (virus del papiloma humano)

ocasiones, las verrugas plantares confluyen formando placas extensas (verrugas en mosaico). Las verrugas planas son pequeas ppulas rosadas, generalmente muy numerosas, que asientan en zonas
fotoexpuestas como la cara y el dorso de las extremidades (figura 16.3). En el rea de la barba, las
verrugas pueden adoptar una morfologa filiforme.
En las mucosas, las verrugas se manifiestan como
pequeas ppulas rosadas o blanquecinas, o bien
como lesiones ms exofticas y papilomatosas, que
se localizan en el paladar, la mucosa yugal, labial o
gingival, o en el paladar duro.
Diagnstico

Figura 16.1. Verrugas vulgares localizadas en el dorso

de las manos y de los dedos

Se puede realizar: a) en la mayora de los casos,


clnicamente, dado que el diagnstico de verruga
no ofrece dificultad; b) mediante estudios anatomocitolgicos, al observar las alteraciones histopatolgicas caractersticas de las clulas infectadas; c) por
mtodos inmunohistoqumicos, que detectan antgenos virales in situ en las lesiones, o d) a partir de
mtodos virolgicos, que detectan el genoma viral
bien directamente por hibridacin con sondas especficas, bien por amplificacin genmica previa
utilizando la reaccin en cadena de la polimerasa.
Diagnstico diferencial

Figura 16.2. Verruga plantar en la base del quinto

metatarsiano

Figura 16.3. Verrugas planas en los muslos

Las verrugas plantares plantean en ocasiones el


diagnstico diferencial con las callosidades o helomas plantares. En las verrugas, son caractersticos
el dolor que se produce al presionar lateralmente
la lesin y el punteado marronceo que aparece al
eliminar las capas altas del estrato crneo mediante
un bistur. Por el contrario, la conservacin de los
pliegues papilares nos orientar hacia el diagnstico de heloma. En la tabla 16.2 se especifican otras
entidades que deben tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial.

de una paciente inmunodeprimida

Histologa

cofagia; en los nios, las rodillas son una localizacin habitual. Las verrugas plantares se encuentran
a menudo sobre puntos de presin en la cabeza de
los metatarsianos o en los talones (figura 16.2). En

La infeccin microscpica por el VPH se caracteriza


por la presencia de acantosis epidrmica con papilomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Los
procesos interpapilares se encuentran elongados.

139

J. Rex y C. Ferrndiz

Tabla 16.2. Diagnstico


diferencial de las verrugas

Tabla 16.3. Tratamientos


de las verrugas vricas no genitales

Tumores benignos

Primera lnea

Queratosis seborreicas
Nevos melanocticos
Papilomas fibroepiteliales
Angioqueratomas

Queratolticos
Isotretinona tpica
Gluteraldehdo
Formalina
Nitrato de plata

Variantes fisiolgicas en las mucosas


Glndulas sebceas
Ppulas perladas del pene
Papilas vestibulares
Lesiones precancerosas y cancerosas
Carcinoma escamoso
Lesiones intraepiteliales escamosas
Carcinoma in situ
Dermatosis inflamatorias
Liquen nitidus
Liquen plano
Otros
Molluscum contagiosum
Condiloma plano sifiltico
Ndulos escabiticos

Resulta caracterstica la presencia de coilocitos, queratinocitos agrandados con un ncleo picntico y


excntrico, rodeado de un halo claro.
Complicaciones

Algunos tipos del VPH tienen un destacable potencial oncognico. Un ejemplo de ello son los VPH 5,
8 y 9, detectables en casi todos los carcinomas escamosos que se desarrollan en los pacientes con
epidermodisplasia verruciforme, o los tipos 16, 18,
31, 33 y 35, presentes en la mayora de los cnceres
de crvix uterino. Por otro lado, en el carcinoma
verrucoso (que incluye al condiloma gigante de
Buschke-Lowenstein), en la papilomatosis oral florida y en el epitelioma cuniculatum se han identificado, en ocasiones, los tipos 6 y 11.
Teraputica

Dado que muchas de las verrugas no genitales se


resuelven espontneamente sin dejar cicatriz, en
general el tratamiento debe ser simple, poco lesivo

140

Segunda lnea
Crioterapia con nitrgeno lquido
Tercera lnea
Bleomicina intralesional*
Podofilino
Cantaridina
Ciruga, raspado y electrocoagulacin
Vaporizacin con lser de CO2
Lser de colorante pulsado
Lser KTP
Otros tratamientos
Sulfato de cinc oral*
Cimetidina oral
5-fluorouracilo tpico*
Terapia fotodinmica*
Levamisol oral*
Retinoides orales
Inmunoterapia con difenciprona, cido escurico
y Candida albicans
Imiquimod tpico
Interfern intralesional
Terapia hipertrmica mediante agua caliente,
radiofrecuencia o ultrasonidos
Mtodos alternativos: hipnosis, homeopata
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.

y de bajo coste. El objetivo del tratamiento debe


ser la curacin, aunque en muchos casos es ms
apropiado aliviar las lesiones sintomticas y controlar su diseminacin. No existe ninguna evidencia cientfica de que los tratamientos disponibles
en la actualidad permitan la erradicacin definitiva
del VPH y, por tanto, evitar su recurrencia. El tratamiento debe individualizarse en funcin del tipo
de verruga, el nmero, la localizacin, la duracin
del proceso, la edad del paciente y el estado inmunitario del husped. El paciente slo debe ser
remitido a un centro hospitalario si existen dudas
diagnsticas o cuando los tratamientos de primera
lnea han fracasado. Por el contrario, y dado el
riesgo de contagio, las verrugas genitales deben
tratarse siempre.

Infecciones vricas (virus del papiloma humano)

De forma general, y teniendo en cuenta la diversidad en la expresin clnica y la localizacin, el


tratamiento de las verrugas puede esquematizarse
como se muestra en los algoritmos teraputicos de
las figuras 16.4a y 16.4b.

Tabla 16.4. Tratamientos disponibles


para las verrugas anogenitales
Primera lnea
Crioterapia
Imiquimod tpico*
Podofilino
Podofilotoxina*

Tratamiento de las verrugas


vricas no genitales en pacientes
inmunocompetentes
Medidas generales
El xito del tratamiento depende de su correcta
aplicacin. Aunque la mayor parte de los productos
comercializados incluyen unas instrucciones de
aplicacin, cuando se prescribe un tratamiento tpico es til realizar una demostracin prctica en la
consulta y ensear al paciente cmo eliminar el
componente hiperqueratsico de las lesiones antes
de aplicar el producto queratoltico. Las instrucciones escritas reducen el riesgo de efectos adversos.
El fracaso del tratamiento tpico transcurridos 6
meses obliga a considerar otras opciones teraputicas.

Segunda lnea
Extirpacin quirrgica mediante legrado
Electrofulguracin
Electrociruga con electrodo de asa
Lser de CO2
cido tricloroactico
Otros tratamientos
Interfern alfa intralesional
Gel de interfern
Isotretinona oral
Fluorouracilo intralesional
Gel de epinefrina
Cidofovir
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.

En las pginas que siguen analizaremos de forma


individualizada las estrategias teraputicas disponibles para combatir las verrugas no genitales y genitales (tablas 16.3 y 16.4). Es importante sealar que
el tratamiento de las verrugas vricas se basa en su
mayor parte en la experiencia clnica diaria. Resulta
especialmente difcil comparar su eficacia debido a
la gran variabilidad existente en el diseo del mtodo, la poblacin y la duracin del seguimiento de
los estudios publicados. Los ensayos clnicos doble
ciego son escasos y muchas veces los tratamientos
corresponden a casos anecdticos.

Tratamientos aplicados por el paciente


Queratolticos
Son distintos productos tpicos en diversas concentraciones y disponibles en solucin o gel, que pueden aplicarse con o sin oclusin. Generalmente
estn compuestos por cido saliclico y cido lctico a partes iguales (un 17% de cada uno) y colodin
elstico (66%). Existen apsitos de liberacin retardada que se utilizan en las verrugas plantares. La
piel normal perilesional debe ser protegida empleando vaselina o pasta Lassar. En las verrugas
palmoplantares, la tasa de curacin se sita en el

Figura 16.4a. Algoritmo teraputico de las verrugas anogenitales.


*Excepto en gestantes y nios. EC: electrocoagulacin; N2: crioterapia con nitrgeno lquido

Verrugas anogenitales

141

J. Rex y C. Ferrndiz

Figura 16.4b. Algoritmo teraputico de las verrugas no anogenitales. *Excepto en nios menores de 14 aos

Tratamientos aplicados por el especialista


Crioterapia
Es el tratamiento utilizado ms frecuentemente por
el dermatlogo. Consiste en la aplicacin controlada de nitrgeno lquido, nieve carbnica o dimetil
Verrugas no anogenitales
ter sobre la verruga mediante una torunda de alRetinoides tpicos
Estn especialmente indicados en las verrugas pla- godn o un criospray. Es un procedimiento barato,
efectos adversos. En
nas, que en general son muy numerosas. Dado el fcil de utilizar y con escasos
Otras localizaciones
Faciales
Plantares
Periungueales
gran nmero de lesiones y su tendencia a la auto- general se considera un tratamiento de segunda linvolucin, los retinoides tpicos deben ser consi- nea, aunque en algunas localizaciones, como la
los genitales,
puede
considerarse
el trataderados el tratamiento de eleccin,
po- cara yTpicos
nicaya que son
Mltiples
+ N2
<3 lesiones
>3 lesiones
de eleccin. La muerte celular se produce
co lesivos y proporcionan una curacin sin cicatriz mientoo bleomicina
como consecuencia de la destruccin de las memresidual.
Tpicos + N2
Tpicos
Legrado + EC*
Tpicos
N2
branas y organelas intracelulares
debido
a la +formacin de hielo. La congelacin no destruye el VPH,
Gluteraldehdo y formalina
El gluteraldehdo es un aldehdo de cadena corta pero induce una respuesta inflamatoria adecuada
contra el virus. Puede combinarse con los queratoque reacciona
Filiformescon la queratina
Planaspara formar polmeVulgares
ros. Se utiliza en solucin al 10-35% y se aplica dos lticos de aplicacin tpica antes descritos.
veces al da sobre la verruga. El paciente debe ser
Legrado
Retinoides
N2
advertido
de la tincin
marrntpicos
que esta sustancia
Bleomicina
produce temporalmente en la piel. El tratamiento Es un polipptido citotxico que inhibe la sntesis de
resulta tan eficaz como el cido saliclico y las tasas ADN. Se inyecta o se aplica mediante multifuncin
de curacin se sitan en torno al 70%. La formalina con una aguja fina o una lanceta en una solucin a
se utiliza en gel al 0,75%, en ungento (20%) o en una concentracin de 0,5 mg/mL. En 2-3 das la vesolucin (3%). Resulta especialmente til en las ve- rruga se necrosa y puede ser eliminada con un bisrrugas plantares. Puede producir fisuracin de la tur al cabo de 3-4 semanas. El procedimiento es
piel y debe utilizarse con precaucin en los pacien- doloroso y precisa anestesia local. Se requieren varias
tes con dermatitis de contacto a causa de su poder sesiones. Las tasas de curacin oscilan entre el 75 y
sensibilizante.
el 100% de los casos, y es menos eficaz en el trata70-80% tras 12 semanas de tratamiento. Los pacientes deben ser advertidos de que estos productos no
son adecuados para aplicar en la cara ni en los
genitales debido a su capacidad irritante.

142

Infecciones vricas (virus del papiloma humano)

miento de las verrugas plantares. En las verrugas de


localizacin periungueal puede producirse una deformidad irreversible si las inyecciones se realizan en
la proximidad de la matriz ungueal.
Podofilino
Se trata de una mezcla de resinas obtenidas del rizoma de Podophyllum sp. La podofilotoxina es un
ingrediente purificado del podofilino. Puede usarse
en una solucin al 10-25% en alcohol en las verrugas plantares rebeldes. Las aplicaciones muy extensas deben evitarse debido a la toxicidad potencial
por absorcin sistmica. No debe utilizarse en nios
ni en gestantes.
Tratamientos quirrgicos
Las verrugas son tumores de escasa morbilidad, de
modo que el tratamiento quirrgico est indicado
nicamente si existen dudas diagnsticas, en casos
de lesiones solitarias o en verrugas persistentes. Cualquier procedimiento quirrgico conlleva un riesgo
de cicatriz y, en el caso de las infecciones por el VPH,
tambin de recurrencia. Entre los procedimientos
quirrgicos, se han descrito la exresis quirrgica
mediante rebanado con tijeras o cuchilla de bistur,
el legrado o la electrocoagulacin. Se aconseja emplear una mascarilla para prevenir la inhalacin de
partculas vricas del vapor producido durante la
electrocoagulacin de las lesiones. La ciruga est
contraindicada en las verrugas plantares debido al
riesgo de desarrollar cicatrices dolorosas.
Cantaridina
Se trata de una sustancia vesicante derivada de la
cantrida que se encuentra en el caparazn de algunos insectos. Se utiliza en una concentracin al
0,7% en partes iguales de colodin o acetona. Se
aplica tpicamente una vez por semana. Es especialmente til en el tratamiento de las verrugas periungueales, en que se han descrito tasas de curacin del 65-92%.
Lser
El lser de CO2 resulta til en la eliminacin de
verrugas rebeldes o lesiones que afectan a un rea
extensa y en embarazadas. Es un procedimiento
que requiere anestesia local o locorregional. En algunos casos, el lser de colorante pulsado y el lser
KTP (potasio, titanio y fsforo) pueden lograr la
curacin de las verrugas mediante la fotocoagula-

cin selectiva de los pequeos vasos drmicos dilatados que las nutren.
Otros tratamientos
Se han publicado casos con tasas de curacin variables con el uso de imiquimod tpico, 5-fluorouracilo e interfern intralesional. El sulfato de cinc oral
en dosis de 10 mg/kg puede utilizarse para el tratamiento de verrugas resistentes, con escasos efectos adversos. La cimetidina oral es un agente inmunomodulador de la respuesta celular que en algunos
estudios se ha demostrado ms eficaz que el placebo, especialmente en nios. Los retinoides y el levamisol oral son otras alternativas teraputicas que
pueden considerarse en determinados casos. La terapia fotodinmica, la inmunoterapia y la terapia
hipertrmica pueden ser tiles en algunas verrugas
resistentes a otros tratamientos, aunque para corroborarlo se necesitan ensayos clnicos comparativos.
Tratamientos alternativos, como la hipnoterapia o
la homeopata, son un recurso teraputico utilizado
por algunos pacientes.
Tratamiento de las verrugas anogenitales
en pacientes inmunocompetentes
Tratamientos aplicados por el paciente
Imiquimod
Es la primera molcula de aplicacin tpica capaz
de modificar la respuesta inmune. No tiene una
actividad antivrica directa, pero estimula la sntesis
de citocinas, como el interfern alfa, el factor de
necrosis tumoral, la interleucina 1 (IL-1), la IL-6 y la
IL-8. Se utiliza para el tratamiento tpico de las
verrugas genitales en crema al 5%. Se aplica tres
veces por semana y la duracin del tratamiento es
de hasta 16 semanas. La tasa de curacin se sita
en torno al 50%. El efecto adverso ms habitual es
la irritacin que produce en el lugar de aplicacin.
Podofilino/podofilotoxina
El podofilino se utiliza en solucin al 10-25% que
se aplica con un bastoncillo de algodn en la zona
afectada dos veces al da durante 3 das, dejndose
en la piel durante 1-6 horas; luego se dejan 4 das
sin tratamiento. En caso necesario, se repite hasta
un total de cuatro ciclos. La superficie tratada debe
ser menor de 10 cm2 y el volumen diario no debe
superar los 0,5 mL. El podofilino es poco eficaz en
zonas poco hmedas como el escroto, el cuerpo del
pene o los labios mayores. La podofilotoxina es el

143

J. Rex y C. Ferrndiz

compuesto ms activo del podofilino. Se utiliza en


crema (al 0,15%), solucin o gel (al 0,5%), con la
misma pauta que el podofilino. Ambos agentes estn contraindicados en gestantes.
Tratamientos administrados por el especialista
Crioterapia
Es el tratamiento de primera lnea para los condilomas anogenitales. La congelacin debe abarcar un
rea mayor que la de la verruga, dado que el VPH
es detectable incluso a una distancia de 1 cm de la
periferia de la lesin clnica. Con frecuencia requiere dos o tres sesiones.
cido bicloroactico y tricloroactico al 80-90%
Se aplica una pequea cantidad del cido sobre la verruga y se deja secar. Debe aplicarse semanalmente.
Ciruga y lser
Es especialmente til en el manejo de condilomas
mltiples de gran tamao, que no responden a otros
tratamientos, y especialmente en las verrugas intrauretrales.
Otros tratamientos
Se han descrito casos, en su mayora anecdticos, de
condilomas resistentes a los tratamientos anteriores
y en los que se ha utilizado interfern alfa intralesional, gel de interfern, isotretinona oral, fluorouracilo intralesional, gel de epinefrina o cidofovir.
Tratamiento de las verrugas
en pacientes inmunodeprimidos
La mayor parte de los pacientes trasplantados desarrollarn mltiples verrugas producidas por el VPH
a lo largo de su vida. La incidencia oscila entre el

144

24 y el 53%, dependiendo del grado de inmunosupresin. Algunas de estas lesiones se presentan con
caractersticas clnicas atpicas y pueden progresar
a carcinomas escamosos. En general, se trata de
lesiones que persisten durante aos, dado que la
reduccin de la inmunosupresin farmacolgica no
siempre es posible. Durante muchos aos, los tratamientos de primera lnea se han basado en la
destruccin quirrgica de las lesiones, pese a los
defectos de cicatrizacin que sufren estos pacientes,
y al riesgo de infecciones y de cicatriz. Los tratamientos utilizados tradicionalmente en los pacientes
inmunocompetentes (crioterapia, queratolticos y
procedimientos electroquirrgicos) se asocian a frecuentes recurrencias y a menudo son frustrantes
tanto para el mdico como para el paciente. Aunque hacen falta ms estudios clnicos que determinen la seguridad y la eficacia de los modificadores
de respuesta inmune en los sujetos inmunodeprimidos, en un futuro cercano imiquimod podra representar un tratamiento prometedor para estos
pacientes, al estimular la inmunidad mediada por
clulas a nivel local en ausencia de efectos sistmicos adversos.
Bibliografa
Ahmed I. Viral warts. En: Lebwohl M, et al., eds. Treatment of skin
diseases, 1. ed. Londres: Mosby, 2002; 648-652.
Bielsa I. Infecciones por virus. En: Ferrndiz C. Dermatologa clnica,
2. ed. Madrid: Harcourt, 2001; 45-62.
Leman JA, Claire Benton E. Verrucas. Guidelines for management. Am
J Clin Dermatol. 2000; 1(3): 143-149.
Schmook T, et al. Viral warts in organ transplant recipients: new
aspects in therapy. Br J Dermatol. 2003; 149 (Supl 66): 20-24.

CAPTULO 17

Metablicas (manifestaciones cutneas


de las enfermedades metablicas)
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Introduccin

Las alteraciones del metabolismo producen una variada clnica dermatolgica que en muchas ocasiones es decisiva para su diagnstico. Son numerosas
las dermatosis que pueden asociarse a una enfermedad metablica, pudiendo aparecer por depsito de sustancias qumicas en la piel o por dficit de
enzimas, hormonas, oligoelementos y vitaminas. En
este captulo resumiremos las ms frecuentes.
Su tratamiento es generalmente el de la enfermedad de base que las provoca; cuando esto no es
posible, su manejo tiende a ser complicado.
La clasificacin de las dermatosis metablicas se
resume en la tabla 17.1.
Enfermedades por depsito

Xantomas
Los xantomas constituyen un grupo de lesiones caracterizadas por el depsito de lpidos en los tejidos.
El estudio histolgico se distingue por la presencia
de histiocitos espumosos en cmulos, con o sin inflamacin asociada y de localizacin drmica o subcutnea. Se presentan bajo diversas formas clnicas.
Su diagnstico clnico es fcil y puede apoyarse en
el estudio histolgico. Desde el punto de vista prctico, todos los pacientes con xantomas o xantelasmas han de ser estudiados metablicamente. Debe
confirmarse la alteracin lipdica asociada, para, de
existir sta, establecer su posterior tratamiento.
Xantomas eruptivos
Los xantomas eruptivos son ppulas drmicas de
menos de 5 mm de dimetro que aparecen de forma
sbita y tienden a localizarse en las zonas extensoras de las extremidades. Se observan exclusivamente en las dislipemias que cursan con aumento de
los quilomicrones o en la diabetes, el alcoholismo
o la ingestin de estrgenos. Es importante saber
que los pacientes con xantomas eruptivos tienen

riesgo de desarrollar pancreatitis aguda, por lo que


es fundamental el tratamiento precoz de la enfermedad subyacente. Cuando las cifras de quilomicrones se normalizan, los xantomas eruptivos desaparecen al cabo de varias semanas.
Xantomas tuberosos
Son ndulos o ppulas drmicas, de coloracin
amarillenta, que se localizan con preferencia en codos y rodillas. Pueden ir acompaados de inflamacin (xantomas tuberoeruptivos). No son exclusivos
de ninguna hiperlipidemia, pero han sido ms frecuentemente descritos en la disbetalipoproteinemia
familiar tipo III. Estos xantomas desaparecen en un
intervalo de meses tras la resolucin del trastorno
lipdico subyacente.
Xantomas tendinosos
Se trata de ndulos cubiertos de piel sana localizados en los tendones extensores. Se observan slo
en trastornos que cursan con aumento de las lipoprotenas de baja densidad (LDL) y del colesterol
total. Cuando se normalizan las cifras, su tamao
puede disminuir, aunque su desaparicin total no
se ha descrito.
Xantomas planos
Los xantomas planos son mculas o placas de coloracin amarillenta que pueden aparecer en varias
localizaciones. En los prpados reciben el nombre
de xantelasmas, siendo los xantomas ms frecuentes, as como los menos especficos, ya que pueden
asociarse a muchos procesos. Cuando se localizan
en los pliegues palmares de los dedos de las manos
se denominan xantomas estriados palmares, y su
asociacin ms frecuente es la disbetalipoproteinemia familiar tipo III. Los xantelasmas pueden requerir tratamiento por motivos estticos. Es posible
eliminarlos con pinceladas de cido tricloroactico
o bicloroactico, crioterapia, exresis quirrgica,
electrocoagulacin o lseres ablativos (CO2 y erbioyag). Son frecuentes las recurrencias.

145

M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Tabla 17.1. Clasificacin de las dermatosis


metablicas
Enfermedades por depsito
Xantomas
Eruptivos
Tuberosos
Tendinosos
Planos
Xantelasmas
Amiloidosis
Sistmica
Primaria: incluida la asociada a mieloma mltiple
Secundaria: infecciones e inflamaciones crnicas, formas
hereditarias, neoplasias, senil, hemodilisis crnica
Cutnea
Primaria:
Amiloidosis macular
Liquen amiloideo
Amiloidosis nodular
Secundaria: a verrugas, epiteliomas, nevos...
Dermatosis carenciales
Dficit vitamnicos: B, K, C, A, PP
Dficit de oligoelementos: cinc, selenio, hierro, cobre
Dermatosis por exceso
Obesidad
Hipervitaminosis A
Carotenemia
Porfirias
Agudas
Porfiria aguda intermitente
Porfiria por dficit de porfobilingeno-sintetasa
Porfirias cutneas
Porfiria eritropoytica congnita
Protoporfiria eritropoytica
Porfiria cutnea tarda
Porfiria hepatoeritrocitaria
Porfirias mixtas
Porfiria variegata
Coproporfiria hereditaria
Enfermedades endocrinas
Diabetes mellitus
Asociadas a la alteracin metablica: infecciones
y xantomatosis
Complicaciones degenerativas crnicas: dermopata
diabtica, bullosis diabtica, escleredema adultorum,
eritema y necrosis
Otras frecuentemente asociadas: acantosis nigricans,
necrobiosis lipodica, granuloma anular, vitligo
Secundarias al tratamiento
Tiroides: hipertiroidismo e hipotiroidismo
Suprarrenal: sndrome de Cushing y enfermedad de Addison
Alteraciones de la glndula paratiroidea
Acromegalia
Alteraciones relacionadas con los andrgenos

146

Amiloidosis
Son un grupo de enfermedades caracterizadas por
el depsito extracelular de amiloide. La sustancia
amiloide es un material amorfo y eosinoflico que
tie con rojo Congo, cristal violeta y cido perydico de Schiff, y muestra fluorescencia con tioflavina.
Amiloidosis sistmica
La manifestacin cutnea ms caracterstica es la
aparicin de petequias, prpura o equimosis ante el mnimo traumatismo, ya que los depsitos
perivasculares de amiloide aumentan la fragilidad
de los vasos. Es la denominada prpura del pellizco. Suele localizarse en los prpados (prpura en mapache), el dorso de las manos y las
zonas de los pliegues. Pueden aparecer tambin
ppulas o placas de aspecto creo. Otras lesiones
que pueden darse son la macroglosia, la alopecia,
los cambios esclerodermiformes, las lesiones ampollosas, la afectacin de la matriz ungueal y el
sndrome seco.
No existe tratamiento en las formas primarias. Los
medicamentos citotxicos pueden modificar el curso de la amiloidosis sistmica asociada al mieloma
mltiple. En las formas secundarias, el tratamiento
es el de la enfermedad de base.
Amiloidosis cutnea
Son lesiones poco expresivas: mculas hiperpigmentadas, placas, ppulas y ndulos. Su diagnstico es histolgico, y pueden ser indistinguibles de
las lesiones de la amiloidosis sistmica, lo que obliga siempre a descartarla.
Dermatosis carenciales

Los dficit nutricionales producen una variada sintomatologa cutnea que la mayora de las veces es
inespecfica y refleja el dficit combinado de varios
elementos (protenas, hidratos de carbono, agua,
lpidos...). Entre esas manifestaciones, cabe destacar
la ictiosis adquirida, los sectores de hipermelanosis, la
piel arrugada con prdida de la grasa subcutnea,
la alopecia difusa y el pelo quebradizo, las uas
frgiles y las fisuras labiales. En ocasiones, sin embargo, las carencias nutricionales producen unos
cuadros definidos que permiten reconocer el trastorno asociado.

Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)

Dficit de vitaminas
Pelagra o dficit de vitamina PP
Se caracteriza por la trada de dermatitis, diarrea y
demencia. La dermatitis es el signo ms precoz y se
presenta en forma de ppulas eritematosas e hiperqueratsicas en zonas fotoexpuestas, con distribucin simtrica (cara, cuello, escote). El diagnstico
es clnico y se confirma determinando los niveles
bajos en sangre perifrica. Los pacientes con sndrome carcinoide pueden presentar un cuadro pelagroide, por lo que es importante descartarlo. El
tratamiento consiste en restablecer el aporte de la
vitamina por va oral. La respuesta se produce en
pocos das y es espectacular.
Dficit de complejo B (sndrome oro-culo-genital)
Se caracteriza por estomatitis angular, perlche, seborrea nasolabial, blefaritis angular, queilitis del
borde de los labios, piel de tiburn, glositis y erosiones genitales.
Dficit de vitamina K
Ocasiona petequias y prpura por alteracin en la
sntesis de factores de la coagulacin.
Dficit de vitamina C (escorbuto)
Da lugar a gingivitis hemorrgica, aftas, prpura
folicular, pelos en sacacorchos y mala cicatrizacin
de las heridas (figura 17.1).
Dficit de vitamina A
Produce hiperqueratosis folicular y xerosis cutnea.
Dficit de oligoelementos
Dficit de cinc
Puede darse por falta de aporte en la dieta o, de forma
yatrgena, por dietas parenterales. La acrodermatitis
enteroptica es un trastorno autosmico recesivo caracterizado por una menor capacidad de absorcin de
cinc por va digestiva. La clnica consiste en la trada
de alopecia difusa, diarrea y dermatitis. La dermatitis
se manifiesta en forma de placas eritematosas y algo
exudativas, de aspecto psoriasiforme, con una distribucin caracterstica periorificial y en las articulaciones.
El tratamiento con cinc por va oral en dosis de 2 mg/
kg/da mejora rpidamente los sntomas clnicos.
Dficit de hierro
Produce coiloniquia, fragilidad y prdida difusa del
pelo, y palidez cutaneomucosa.

Figura 17.1. Paciente con dficit de vitamina C.

Se aprecia prpura e hiperqueratosis folicular

Dficit de cobre
El sndrome de Menkes o del pelo ensortijado es un
trastorno recesivo ligado al sexo provocado por una
alteracin en la absorcin de cobre. Su falta de
aporte en la dieta provoca dilatacin de los pequeos vasos, despigmentacin del pelo y de la piel,
anemia y alteraciones seas.
Dficit de selenio
Produce blanqueamiento de los lechos ungueales.
Dermatosis por exceso de aporte

Obesidad
Los trastornos cutneos son frecuentes en los pacientes obesos. Los pliegues grasos excesivos y su
maceracin conducen a la aparicin de intertrigo,
dermatfitos y sobreinfecciones bacterianas, particularmente por estafilococo. Las personas obesas
transpiran ms profusamente debido al aumento del
tejido celular subcutneo, lo que empeora las reas
de inflamacin y las erupciones cutneas. Pueden
presentar seudoacantosis nigricans, trastornos circulatorios que favorecen la aparicin de lceras en
las piernas, y trastornos trficos, entre otros.
Hipervitaminosis A
La toxicidad por vitaminas slo se produce en las
liposolubles, puesto que las hidrosolubles, cuando
se aportan en exceso, se excretan por la orina. El
exceso de vitamina A ocasiona una descamacin
importante de la piel, cefaleas, prurito y prdida de
pelo.

147

M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Carotenemia
Denominada tambin aurantiasis, es la pigmentacin amarilla de la piel por el depsito de carotenos
en la capa crnea. Los carotenos son pigmentos que
se encuentran en las naranjas, los tomates, las zanahorias y algunos medicamentos. La coloracin
amarilla es ms evidente en las palmas y las plantas,
donde la capa crnea es ms gruesa. Revierte en
unas semanas tras disminuir la ingestin del elemento causante.
Porfirias

Son un grupo heterogneo de enfermedades, hereditarias o adquiridas, que se caracterizan por alteraciones en la va metablica del grupo hemo con
sobreproduccin de porfirinas (vase el captulo 23).
Su sntesis se realiza en la mdula y en el hgado,
por lo que se clasifican en eritropoyticas y hepticas. El defecto provoca la acumulacin de metabolitos intermediarios (porfirinas) que son capaces de
absorber la energa lumnica y liberarla en los tejidos, daando las estructuras celulares de la piel. El
rango de radiacin ultravioleta capaz de estimular
las porfirinas se sita entre los 400 y los 600 nm.
Clnica
Las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que
llevan en su nombre los calificativos eritropoytica
o cutnea. La porfiria variegata y la coproporfiria
hereditaria presentan una clnica mixta, con afectacin cutnea y sistmica.
Las manifestaciones sistmicas engloban el ataque agudo de porfiria (dolor abdominal, polineuropata de las extremidades, alucinaciones), la hepa
topata y la anemia hemoltica. En cuanto a las
manifestaciones cutneas, es caracterstica la fotosensibilidad aguda con la aparicin de eritema y
edema en zonas expuestas tras la exposicin solar.
De forma crnica aparece fragilidad cutnea, con la
formacin de ampollas y quistes de millium en zonas expuestas. Cuando el curso es de aos, se producen cambios esclerodermiformes.
Diagnstico
Se basa en la sospecha clnica (ampollas postraumticas, fotosensibilidad, crisis abdominales agudas) y en el hallazgo de los metabolitos acumulados
en plasma, orina, heces, eritrocitos o mdula sea.

148

Tratamiento
Se basa en la fotoproteccin estricta con filtros
fsicos y la administracin de carotenos por va
oral. Hay que suprimir totalmente el alcohol y, en
las formas agudas y mixtas, los frmacos inductores de crisis (barbitricos, estrgenos, sulfamidas...). El tratamiento de eleccin es la cloroquina
en dosis de 100-250 mg dos veces por semana; se
mantiene hasta la remisin bioqumica, que suele
producirse al cabo de varios meses. Otra teraputica an vigente cuando existe depsito de hierro
en el hgado con ferritina elevada son las sangras
peridicas, cada 15 das, hasta la remisin bioqumica.
Endocrinopatas

Diabetes mellitus
Manifestaciones asociadas a la alteracin metablica
Infecciones: eritrasma (figura 17.2), piodermitis
estafiloccicas (imptigo, fornculos, ntrax),
cndidas, dermatfitos, mucormicosis, celulitis y
gangrena gaseosa no clostridiana.
Xantomas eruptivos y xantelasmas.
Manifestaciones
por complicaciones degenerativas crnicas
Se deben a la microangiopata y a cambios en la dermis
y en la inervacin cutnea. No tienen tratamiento.
Dermopata diabtica
Es la manifestacin cutnea ms frecuente de los
diabticos: se da hasta en un 30%, y su aparicin

Figura 17.2. Eritrasma

Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)

est en relacin directa con la duracin de la diabetes. Consiste en la aparicin de placas induradas,
marrones, de aspecto creo, sobre todo en la cara
anterior pretibial, pero tambin en cualquier localizacin de las extremidades, que pueden comprometer la movilidad de las articulaciones. Aunque
desaparecen a los 12-18 meses, suelen surgir otras
nuevas. Se cree que se deben a la microangiopata
subyacente y no tienen tratamiento.
Bullosis diabtica
Consiste en ampollas tensas sobre piel sana que
curan sin cicatriz en 2-3 semanas. Tienden a localizarse en piernas y pies. Se puede plantear el diagnstico diferencial con enfermedades ampollosas
autoinmunes. Se tratan con cuidados locales y evitando la sobreinfeccin de las lesiones con antispticos o antibiticos tpicos.
Escleredema adultorum
Consiste en una induracin asintomtica de la piel
que comienza en la cara lateral y posterior del cuello
y puede terminar abarcando todo el hemicuerpo superior. Es posible que no remita en largos periodos
de tiempo. Carece de tratamiento. Se han dado casos
aislados de respuesta a dosis bajas de metotrexato,
ciclosporina, fototerapia (UVA, PUVA y PUVA bao),
factor XIII, radioterapia y electron-beam.
Eritema
Se manifiesta en la cara (rubeosis faciei) y en las
extremidades en pacientes con diabetes mellitus de
larga evolucin. Ocasionalmente, pueden acabar
produciendo necrosis y destruccin del hueso subyacente.
lceras neurotrficas
Se deben a la neuropata sensitiva perifrica, especialmente en los pies (mal perforante plantar). El
tratamiento es sintomtico: curas, parches y evitar
la sobreinfeccin.
Manifestaciones cutneas
frecuentemente asociadas a diabetes mellitus
Necrobiosis lipodica
El 66-75% de los pacientes con necrobiosis presenta diabetes o intolerancia a la glucosa asociadas. Se
da en el 0,3% de los diabticos, es ms frecuente
en mujeres y su curso es independiente del control
glucmico. En general, se manifiesta despus de

Figura 17.3. Necrobiosis lipodica. Placas

marronceas con atrofia central en la regin pretibial

iniciarse la enfermedad, aunque tambin puede precederla o aparecer al mismo tiempo. Clnicamente,
se caracteriza por la aparicin de placas eritematoso
amarillentas, de lmites bien definidos, con telangiectasias y atrofia en su interior. La atrofia puede
ser tan intensa como para llegar a ulcerarse. Las
lesiones se distribuyen de forma simtrica, en la
cara anterior de las piernas (figura 17-3).
La mayora de los tratamientos son poco exitosos.
Se usan corticoides potentes en oclusin o inyectados. Muchos autores utilizan diversas teraputicas:
corticoides sistmicos, antiagregantes orales, pentoxifilina, crioterapia en los mrgenes, inyecciones
de heparina en los bordes, ciclosporina oral, clofazimina o psoralenos ms radiacin ultravioleta (PUVA).
La mayora de las formas ulceradas curan con cuidados locales; si no es as, se requiere la exresis
quirrgica de la lesin y la colocacin de injertos.
Granuloma anular
Ppulas eritematosas, de centro sano y borde sobreelevado, que se localizan en el dorso de las manos,
las rodillas y los pies. Tambin existen formas nodulares. Pueden ser localizadas o generalizadas. El
75% de los casos remiten solos en dos aos, pero
las recurrencias son frecuentes (40%). La biopsia
cutnea puede producir desaparicin de las lesiones. En cuanto al tratamiento, las formas localizadas
pueden tratarse con corticoides tpicos o con infiltracin; si son superficiales, se aplica crioterapia.
Hay casos aislados de respuesta a imiquimod tpico
al 5% a inhibidores de la calcineurina tpicos y a
terapia fotodinmica. Por la alta tasa de remisin,
otra opcin es la abstencin teraputica. En las formas generalizadas, puede emplearse fototerapia

149

M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Figura 17.4. Algoritmo diagnstico y teraputico de las principales endocrinopatas.


ACTH: hormona liberadora de corticotropina; T3: triyodotironina; T4: tiroxina; TSH: hormona hipofisaria estimulante del tiroides

150

Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)

Tabla 17.2. Manifestaciones cutneas


descritas asociadas a trastornos tiroideos
autoinmunes (hipo o hipertiroideos)
Discromas: melasma, vitligo
Alopecia areata
Pnfigo
Penfigoide
Dermatitis herpetiforme
Lupus eritematoso
Morfea
Sndrome de Sjgren
Urticaria crnica y angioedema

(PUVA, UVB de banda estrecha, UVA y PUVA bao),


clorambucilo, yoduro potsico e isoniacida. Existen
pequeas series y casos aislados de respuesta a
retinoides, antimalricos, steres del cido fumrico
y frmacos biolgicos (efaluzimab, infliximab y etanercept).
Otros
Cabe mencionar la acantosis nigricans, el vitligo y
la dermatosis perforante.
Secundarias al tratamiento
Insulina: lipodistrofia en el lugar de la inyeccin,
reaccin tipo Arthus con lesin urticarial en el
lugar de inyeccin, urticaria, vasculitis, ndulos.
Antidiabticos orales: exantemas, urticaria, eritema multiforme, fotosensibilidad.
Tiroides, suprarrenal, paratiroides
La clnica se resume en la figura 17.4 y tabla 17.2.
El diagnstico se realiza mediante determinaciones
hormonales. En el caso del tiroides, de TSH (hormona hipofisaria estimulante del tiroides), T3 (triyadotironina) y T4 (tiroxina) libres, anticuerpos
antitiroideos, antiperoxidasa y anti-TSH. En algunas ocasiones se utiliza radioyodo para determinar
la causa final del trastorno. Para los trastornos del
cortisol no basta con determinaciones aisladas, y
es necesario realizar test de 24 horas, de estimulacin/inhibicin del eje y pruebas de imagen para
filiar la causa. Para el estudio de las alteraciones
de las glndulas paratiroideas, se determinan los
niveles de hormona paratiroidea (PTH), calcio y
fsforo (srico y en orina). En la mayora de las
alteraciones es innecesario realizar una biopsia de
piel.

En todos los trastornos el tratamiento es el de la


enfermedad de base, lo que hace que la clnica
cutnea remita o cese en periodos variables de
tiempo.
El mixedema pretibial asociado a la enfermedad
de Graves se forma por depsito de cido hialurnico en la dermis y no tiene un curso paralelo a la
enfermedad. Por lo tanto, como no se debe a un
aumento de las hormonas tiroideas, su normalizacin no se acompaa de una regresin del proceso.
Algunos autores han utilizado corticoides tpicos
potentes, con escasa mejora.
El mixedema generalizado del hipotirodismo s
sigue un curso paralelo a la enfermedad, por lo que
tiende a mejorar con el tratamiento sustitutivo.
Las dermatosis asociadas se tratan igual que si
aparecieran de forma aislada. En el caso de la urticaria crnica asociada a enfermedades tiroideas
autoinmunes, se ha descrito la curacin administrando L-tiroxina, incluso en pacientes eutiroideos.
Acromegalia
Se produce un engrosamiento de la piel y aumentan
los pliegues cutneos, sobre todo en las prominencias seas; las uas se hacen gruesas y duras; el
labio superior y las cejas se ensanchan y se produce macroglosia. Algunos pacientes presentan pequeos fibromas mltiples y acantosis nigricans. En
las mujeres puede aparecer hirsutismo. El tratamiento es la extirpacin quirrgica del tumor hipofisario
que la produce, lo que hace remitir la clnica.
Trastornos relacionados con los andrgenos
La causa ms frecuente de un exceso de andrgenos es el sndrome del ovario poliqustico (SOP),
aunque existen otras mltiples causas. El hallazgo
tpico es el hirsutismo con aumento de vello en las
zonas dependientes de andrgenos. Tambin se
asocian acn, seborrea, piel grasa, poros de la cara
dilatados, acantosis nigricans y alopecia andrognica.
El diagnstico de estos trastornos se basa en la
medicin de las hormonas adrenales (testosterona
y deshidroepiandrostendiona sulfato) y la prolactina.
En las mujeres con SOP o hirsutismo idioptico,
los anticonceptivos orales, asociados o no a antiandrgenos, pueden controlar el cuadro. Los anticonceptivos orales que usan como progestgeno ace-

151

M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

tato de ciproterona son eficaces, ya que sta posee


adems una accin antiandrognica. En mujeres
posmenopusicas se puede usar de forma continua
en dosis de 50 mg diarios.
La espironolactona es un antiandrgeno que inhibe la 5-alfa-reductasa. Se usa en dosis de 100 mg/
da en combinacin con un anticonceptivo.
La flutamida bloquea el receptor andrognico. Se
usa en dosis de 125-250 mg/da. Presenta el problema de que es teratgena y requiere un control de
la funcin heptica.
Existen otros posibles tratamientos, como los agonistas de los liberadores de gonadotropinas o el
finasteride en dosis bajas, aunque los resultados son
peores que con los anteriores.
Tambin se pueden emplear mtodos de depilacin, como el lser (alejandrita, diodo, neodimioyag) o la electrlisis. Asimismo, se puede usar eflornitina tpica para el tratamiento del hirsutismo
facial: aplicado dos veces al da, un 60% de pacientes logra resultados espectaculares, un tercio mejora mucho y otro tercio obtiene una leve mejora.

152

Conclusin

Las alteraciones del metabolismo y las endocrinopatas producen una variadsima clnica cutnea
asociada que, en general, constituye un aspecto ms
de un cuadro clnico multisistmico. En la mayora
de ellas, el tratamiento es el de la enfermedad o la
causa subyacente, y son escasas las dermatosis, cuyo manejo por parte del dermatlogo es primordial.
En estas ltimas hemos tratado de profundizar en
este captulo.
Bibliografa
Jabbour SA. Cutaneous manifestations of endocrine disorders. Am J
Clin Dermatol. 2003; 4: 315-331.
Mascar JM, Lim HW. Porphyrias. En: Harper J, Oranje A, Prose N.
Textbook of pediatric dermatology. Londres: Blackwell, 2000;
905-920.
Strumia R. Dermatologic signs in patients with eating disorders. Am
J Clin Dermatol. 2005; 6: 165-173.

CAPTULO 18

Micosis superficiales
V. Delgado Florencio

Concepto

En Espaa prcticamente slo existen tres enfermedades cutneas producidas por hongos: la pitiriasis
versicolor, las tias y las candidosis. Las tias y las
candidosis presentan numerosas variedades clnicas. No existen encuestas epidemiolgicas generales ni especficas de ninguna de las tres, pero en
cambio podemos encontrar numerosas publicaciones referidas a ellas en diversas zonas espaolas,
especialmente en Santiago de Compostela, Granada
y Mlaga.
La pitiriasis versicolor es la micosis superficial
ms frecuente. De evolucin crnica, casi siempre
recidivante, est producida por levaduras lipoflicas pertenecientes al gnero Malassezia (mal llamado Pityrosporum), que se conocen desde el
siglo XIX y se consideran como saprfitos frecuentes en piel sana.
Las tias o dermatofitosis estn producidas por
dermatfitos, que pertenecen a tres gneros: Tricho
phyton, Microsporum y Epidermophyton. Se acepta
la existencia de 41 especies. De todas ellas, slo
unas 11 producen enfermedad en el hombre, y el
nmero se reduce a la mitad si analizamos un rea
concreta, como por ejemplo Espaa. Segn su procedencia (husped habitual), los dermatfitos se
clasifican en geoflicos (del suelo), zooflicos (de los
animales) y antropoflicos (del hombre).
La candidosis se define como una enfermedad
cutaneomucosa producida por levaduras pertenecientes al gnero Candida. Enfermedad presente en todo el mundo y de una alta incidencia,
adquiri gran actualidad al comienzo de la epidemia del sida, y mantiene su protagonismo por
la yatrogenia mdica, en diversas patologas endocrinas y como enfermedad de transmisin
sexual (ETS).
Del gran nmero de especies que posee el gnero Candida, slo unas cuantas tienen poder patgeno reconocido, fundamentalmente C. albicans,
C. guilliermondii, C. krusei, C. pseudotropicalis,

C. stellatoidea y C. tropicalis. De todas ellas, slo la


primera posee un poder patgeno indudable, aunque las dems cada da se aslan con mayor frecuencia, en especial en inmunodeprimidos.
Clnica

En este apartado describiremos la pitiriasis versicolor, las tias y las candidosis. En cuarto lugar hablaremos de las micosis ungueales, por su importancia
actual.
Pitiriasis versicolor
El trmino de pitiriasis versicolor es muy descriptivo: indica la presencia de escamas finas, furfurceas, sobre manchas que cambian de color. Presenta una localizacin preferente en el tercio superior
del tronco, ms evidente en la espalda. Puede invadir el cuello y los hombros, y de forma ms rara, la
cara y las extremidades. La descamacin, generalmente visible, se pone de manifiesto mediante el
signo de la uada de Besnier (figura 18.1).

Figura 18.1. Pitiriasis versicolor

153

V. Delgado Florencio

Las manchas inicialmente pardas, del color de la


piel sana o ligeramente rosadas, se tornan blanquecinas tras la exposicin solar debido a la produccin
por parte de la levadura de determinados cidos
grasos que inhiben la reaccin dopa-tirosinasa. Estas manchas comienzan siendo lesiones lenticulares,
que por confluencia van dando lugar a placas cada
vez mayores. Es tpica la coloracin amarillenta con
la luz de Wood.
Tias
Las tias o dermatoficias, con sus numerosas formas
clnicas y su variada morfologa, casi siempre presentan un aspecto redondo, con el borde ms intenso. Aqu las expondremos agrupadas en funcin
de si invaden el pelo, la piel lampia o las uas.
Esta clasificacin es muy importante desde el punto de vista teraputico (tabla 18.1).
Tias que invaden el pelo
Tia del cuero cabelludo (tinea capitis)
Es la infeccin del cuero cabelludo producida por
dermatfitos pertenecientes a los gneros Micro
sporum y Trichophyton. La enfermedad, propia de
la infancia, vara segn sea la especie responsable
antropoflica, que produce tias no inflamatorias, o
bien zooflica o geoflica, que producen lesiones
inflamatorias.
De todas ellas la ms frecuente es la tia tonsurante, producida casi siempre por especies del gnero Microsporum, y que suele provocar epidemias
en escolares. Tiene un aspecto clnico caracterstico:
placa redondeada, alopcica, de base escamosa y
coloracin grisceo-nacarada, donde todos los cabellos estn cortados a ras del cuero cabelludo. La
Tabla 18.1. Clasificacin de las tias
Tias del pelo
Tinea capitis: tia del cuero cabelludo
Tinea barbae: tia de la barba
Tias de piel lampia
Tinea corporis: tia de la piel lampia
Tinea cruris: tia de la ingle
Tinea pedis: tia de los pies
Tinea manuum: tia de las manos
Tias de las uas
Tinea unguium: tia de las uas

154

Figura 18.2. Tia tonsurante de la cabeza

fluorescencia con luz de Wood es verde brillante y


sobrepasa los lmites de la placa (figura 18.2).
Existe una forma muy rara, propia de adultos,
llamada tia de puntos negros. El aspecto clnico
adopta forma de placas irregulares, mltiples, dispersas por el cuero cabelludo. Produce una alopecia discontinua, ya que no afecta a todos los cabellos; los infectados se parten en el orificio folicular,
dando lugar a un punto negro patognomnico, en
ocasiones ligeramente incurvado al crecer. La fluorescencia con luz de Wood es negativa.
Todas las especies zooflicas y geoflicas suelen
producir tias inflamatorias, independientemente de
su localizacin, pero tal vez sea en el cuero cabelludo y la barba donde alcanzan una clnica ms
representativa.
Se manifiestan como una placa con gran componente inflamatorio, con foliculitis supurativa, pus
que aparece por los orificios foliculares (aspecto de
panal de miel o kerion), hinchazn, dolor y adenopatas regionales. El cabello se arranca con facilidad.
El final es una alopecia cicatrizal permanente, unas
veces total y otras veces irregular.
La evolucin es inversamente proporcional al carcter inflamatorio de las lesiones. El tratamiento
debe ser enrgico para evitar el contagio de convivientes. Es necesario tomar precauciones para evitar
contagios de la misma fuente, humana o animal.
Tia de la barba (tinea barbae)
Es la infeccin de las zonas hirsutas de la cara y el
cuello producida por dermatfitos y, por tanto, exclusiva de varones adultos. Realmente, la imagen

Micosis superficiales

Figura 18.3. Tia de la barba

Figura 18.4. Tia circinada del cuerpo

prototipo de esta entidad la da su forma inflamatoria: un conglomerado de pstulas foliculares, con


aspecto abscesiforme, que pueden incluir formaciones nodulares y que recuerdan la tia inflamatoria
de la cabeza. La placa presenta exudacin purulenta por los folculos y los pelos se desprenden sin
resistencia a la traccin (figura 18.3).

de gran extensin y que suelen conservar algn


borde neto, pero son muy difciles de identificar.

Tias que invaden la piel lampia


Tia del cuerpo (tinea corporis)
Esta infeccin de la piel glabra por dermatfitos es
la variedad topogrfica ms frecuente y mundialmente extendida de todas las tias. Puede estar
producida por cualquier especie, sin predominio
geogrfico de ninguna de ellas. En nuestro entorno,
destacan T. mentagrophytes y M. canis. En clnica
predomina la variedad no inflamatoria y, dentro de
sta, la forma anular o tia circinada, que forma un
crculo o anillo caracterstico, con el centro casi curado y el borde activo, eritematoescamoso o incluso vesiculoso (figura 18.4). Otra variedad no inflamatoria es la lenticular o irregular, que muestra
pequeas lesiones eritematoescamosas diseminadas
sobre todo por el tronco.
Las formas granulomatosas son excepcionales.
Citaremos el granuloma de Majocchi, que presenta
pequeos granulomas eritematoviolceos, foliculares, en las piernas de mujeres. Merece nombrarse,
por su frecuencia creciente, la tia incgnita o tia
modificada, que no es ms que la prdida de la
morfologa anular de la tia del cuerpo por la aplicacin de corticoides tpicos. Se presenta en forma
de placas eritematoescamosas irregulares, a veces

Tia de la ingle (tinea cruris)


Tia propia de varones adultos jvenes y deportistas. Constituye la invasin de la regin inguinal por
dermatfitos, casi en exclusiva por la especie antropoflica E. floccosum, lo que determina la cronicidad
y la ausencia de inflamacin. Aparece en la cara
interna del muslo, yuxtapuesta al escroto, y en ocasiones en la zona perineogltea y el pene. Es habitual encontrar una placa semicircular, circinada, con
borde elevado, activo, eritematoescamoso o eritematovesiculoso. El centro es seco, con descamacin
fina y furfurcea. Muestra predominio por la zona
izquierda y con frecuencia es bilateral.
Tia del pie (tinea pedia)
Aunque la clnica es muy variada, puede simplificarse en tres patrones clnicos: intertriginoso, hiperqueratsico y eccematoso. La forma intertriginosa ofrece
una imagen de maceracin, fisura y descamacin en
los pliegues interdigitales, con predominio del cuarto, y puede diseminarse a la planta y superficie dorsal prxima a los dedos; tiene un olor desagradable.
El patrn hiperqueratsico se manifiesta por descamacin blanco-griscea, sobre base eritematosa y
con distribucin irregular por toda la planta, a veces
con gran hiperqueratosis. El tipo eccematoso es agudo y presenta vesculas y vesiculopstulas, que forman placas ms o menos redondeadas, con preferencia por el arco plantar y con tendencia a invadir
zonas laterales y dorsales prximas.

155

V. Delgado Florencio

Tia de la mano (tinea manuum)


En la prctica resulta difcil precisar formas tan definidas como en la tia de los pies. Aqu puede
darse desde una lesin anular circinada, perfectamente redonda, en el centro de la palma, con su
periferia vesiculosa y un centro descamativo, hasta
una forma semilunar alrededor del tercer y cuarto
espacio interdigital con invasin de las caras laterales de los tres ltimos dedos, con o sin borde activo
y predominio de la descamacin sobre fondo eritematoso. Otras veces se manifiesta como una descamacin difusa, irregular, tanto de la palma como de
los dedos y el dorso, muy semejante a la dermatitis
irritativa, aunque con tendencia a ser unilateral.
Candidosis
Proponemos una clasificacin racional y topogrfica, por lo que analizaremos sucesivamente las
candidosis localizadas en la piel, la mucosa oral,
los genitales y los anejos (folculos pilosebceos)
(tabla 18.2).
Candidosis cutneas
Candidosis cutneas del adulto
Intertrigo candidisico
Se define clnicamente como una placa eritematosa,
difusa, ligeramente escamosa, bien limitada por un
borde geogrfico con collarete de descamacin perifrica y lesiones satlites en archipilago y, en el
fondo del pliegue, una fisura ms o menos profunda. Produce quemazn o prurito.
Tabla 18.2. Clasificacin de las candidiasis
Candidosis cutneas
Intertrigos candidisicos
Candidosis orales
Estomatitis candidisicas
Glositis candidisicas
Queilitis candidisicas
Candidosis genitales
Vulvovaginitis candidisicas
Balanopostitis candidisicas
Candidosis de los anejos cutneos
Foliculitis candidisicas
Candidosis ungueal

156

Figura 18.5. Intertrigo inguinal

Puede afectar a cualquier pliegue de nuestro organismo. Los pliegues invadidos con mayor frecuencia son los inguinales (figura 18.5), los interglteos, los submamarios y los axilares. En ocasiones
tambin se localiza en el ombligo y en los pliegues
subabdominales. Presenta una evolucin crnica,
con brotes agudos.
Candidosis interdigital
Localizada en los pliegues interdigitales de manos
y pies, presenta los rasgos descritos a pequea escala: una placa diminuta eritematosa, con borde
festoneado, de aspecto hmedo y con una fisura en
el centro del pliegue. Tiene preferencia por el tercer
y el cuarto espacio interdigital.
Candidosis cutneas del lactante
Candidosis del paal
Es muy frecuente y se manifiesta a partir del quinto
da. Comienza como una dermatitis irritativa, eritematoedematosa, que puede hacerse eritematopapuloescamosa, en ocasiones secretante, invadiendo
todo el rea del paal e incluso sobrepasndola,
con un borde geogrfico y lesiones perifricas en
archipilago, a veces con borde de despegamiento
externo. En el fondo del pliegue puede presentar
fisura, aunque sta es menos frecuente que en los
adultos. Existe una rara forma granulomatosa por la
aplicacin de corticoides tpicos.
Candidosis mucosas
Candidosis orales
En este apartado nos referiremos sucesivamente a
la estomatitis (infeccin de toda la boca), la glositis
(de la lengua) y la queilitis (de los labios).

Micosis superficiales

Estomatitis candidisica
Es una inflamacin aguda o crnica de la cavidad
bucal producida por levaduras del gnero Candida.
Estn bien diferenciadas cuatro formas clnicas, dos
agudas y dos crnicas. Entre las primeras, la ms
comn es la forma seudomembranosa. Se da en el
recin nacido y en el adulto. Presenta una seudomembrana de color blanco, cremosa, que cubre de
manera irregular el dorso de la lengua, el paladar
blando e incluso la mucosa geniana. Con frecuencia
forma grumos con un aspecto de yogur o de leche
cuajada muy caracterstico, que dejan al desprenderse una mucosa roja y congestiva. La forma atrfica se presenta como una lengua depapilada total
o parcialmente, roja, lisa y brillante, con una fuerte
sensacin de quemazn. Las formas crnicas, mucho menos habituales, pueden ser hiperplsicas o
atrficas.
Glositis candidisica
Destacamos dos cuadros raros: la lengua negra vellosa, que se caracteriza por una gran hipertrofia de
las papilas filiformes de la lengua, que adquieren
un color que va del amarillento al marrn negruzco;
y la glositis mediana romboidal, que se manifiesta
como una placa depapilada, roja y brillante, de forma romboidal, bien dibujada y localizada en el centro del dorso de la lengua.
Queilitis candidisica
La queilitis angular candidisica consiste en la aparicin en la comisura bucal de una placa triangular,
eritematosa, a veces eritematoescamosa y seca. Casi siempre presenta una grieta dolorosa en el fondo
de la comisura. Tiene carcter epidmico en colectivos infantiles y entre los ancianos. Existe una forma rara de queilitis candidisica que afecta a todo
el labio, sobre todo el inferior.
Candidosis genitales
De eterna actualidad como ETS, se da con frecuencia en parejas estables. El embarazo y la fimosis congnita aumentan su incidencia. La vulvovaginitis candidisica es a menudo crnica y
desesperadamente recurrente. Se presenta como
una secrecin vaginal blanquecina y grumosa,
que se acompaa de ardor, picor y escozor. El
prurito es intenso, a veces muy molesto y difuso;
aumenta en la cama, despus de la ducha y con
la miccin. La leucorrea puede ser moderada, es-

Figura 18.6.

Balanopostitis
candidisica

pesa, como leche cuajada, hasta con formaciones


grumosas.
La balanopostitis candidisica en la clnica puede
presentar tres patrones: uno eritematoedematoso
difuso y transitorio, con escozor poscoito y rpida
evolucin; otro papulopustuloso, con papulovesculas que pronto dan lugar a erosiones redondeadas, diminutas, con fino collarete, localizadas en
el dorso de glande y el surco balanoprepucial (figu
ra 18.6); y un tercer patrn seudomembranoso, con
formaciones blanquecinas similares a las de la boca
y la vagina.
Candidosis de los anejos cutneos
Pueden producirse dos cuadros clnicos: la candidosis ungueal y la foliculitis candidisica. La primera la veremos en las micosis ungueales. La foliculitis
candidisica es secundaria a una candidemia en
usuarios de frmacos intravenosos y especialmente
en heroinmanos. El cuadro se caracteriza por numerosas pstulas foliculares, diminutas y blancas,
sobre todo en la barba (donde pueden ser muy
numerosas) y una serie de ndulos en el tronco y
en el cuero cabelludo. Aparecen simultnea o sucesivamente a manifestaciones oculares (peligrosa
endoftalmitis) y osteoarticulares (ndulos esternocostales).
Micosis ungueales
Las vas por las que un hongo puede penetrar en la
ua son el hiponiquio (distal [OSDL]), el eponiquio
(proximal [OSP]), la superficie de la lmina (dorsal
[OBS]) y a travs del pliegue periungueal.

157

V. Delgado Florencio

La expresividad de la ua es muy reducida, pues


sus formas de alterarse morfolgicamente son escasas; este hecho es el responsable de la dificultad
para diagnosticar todas las onicopatas. Cuando un
hongo invade la ua, se produce una respuesta inflamatoria que puede ocasionar alteraciones como
aumento del grosor (onicauxis), cambios de color y
opacidad, alteraciones de la superficie (onicomadesis, plisado lateral), fragilidad y, especialmente, dos:
la separacin de la lmina del lecho (oniclisis) y el
aumento de la formacin de queratina entre ambos
(hiperqueratosis subungueal), terminando por destruir toda la lmina si no se trata adecuadamente.
Teniendo en cuenta las vas de infeccin y las
alteraciones que producen, podemos establecer
unos patrones clnicos de micosis ungueales que
son los que presentamos a continuacin. Como la
terminologa en este mbito es muy complicada y
recurre a numerosas abreviaturas, para facilitar la
comprensin hemos querido simplificar al trasladarla al espaol designando cada forma clnica con una
palabra representativa.
Distal (onicomicosis subungueal distal y lateral [OSDL])
Es el patrn clnico ms frecuente y casi siempre
est causado por T. rubrum. Comienza por la invasin inapreciable del borde libre y penetra, casi
siempre en forma de uve y lateral a la ua, por el
hiponiquio, produciendo una hiperqueratosis
subungueal y despegamiento de la lmina del lecho, que se torna blanca o blanco-amarillenta. En
ocasiones produce un rea densa y blanca, en general redondeada y ms raramente de forma lineal,
que recibe el nombre de dermatofitoma. Estas alteraciones son muy caractersticas y en los pies son
orientativas de las micosis ungueales ms del 90%
por dermatfitos, pero no son especficas.
Dorsal (onicomicosis blanca superficial [OBS])
La superficie de la placa ungueal es el punto inicial
de la infeccin. Su incidencia es rara y casi siempre
se da en los pies. El aspecto clnico es el de unas
manchas blancas, pequeas o confluentes, normalmente sin alteracin de la superficie de la placa,
aunque a veces producen desmoronamiento de toda la superficie.
Proximal (onicomicosis subungueal proximal [OSP])
Se trata de una forma muy rara. La invasin de la
parte de la lnula produce manchas blancas y des-

158

truccin de la placa ungueal en dicha porcin. Actualmente se considera esta forma un signo de inmunodeficiencia.
Total (onicomicosis distrfica total [ODT])
Es el estado final al que pueden llegar las tres formas precedentes, especialmente la distal, que en su
crecimiento proximal puede destruir la totalidad de
la lmina ungueal hasta la altura de la lnula. El
aspecto de la ua, sin lmina, es spero, rugoso,
opaco, amarillento o grisceo.
Paroniquia (paroniquia mictica crnica [PMC])
Es la micosis ms frecuente de las manos y consiste en la inflamacin crnica (subaguda y recurrente)
de los pliegues periungueales laterales y proximales. El comienzo es poco aparente. Al cabo de muchos meses la zona se inflama, dando lugar a eritema y tumefaccin del borde lateral y distal, y
finalmente del proximal. A veces puede aparecer
purulenta y dolorosa, con brotes intermitentes. Esta
evolucin crnica acaba por alterar la morfologa y
la coloracin de la lmina, produciendo plisamiento lateral, de coloracin griscea, verdosa o parda
muy caracterstica. Tambin se forman surcos transversales y estras longitudinales, intercalados, expresin de la evolucin por brotes. Casi siempre est
producida por C. albicans.
Resumiendo, la forma ms frecuente de invasin
ungueal por dermatfitos es la distal, localizada en
las uas de los pies, mientras que las cndidas son las
nicas responsables de la paroniquia localizada en
las manos.
Diagnstico micolgico (figura 18.7)

En las micosis cutneas, el diagnstico de laboratorio se basa en la visualizacin de las estructuras del
hongo causal en la muestra patolgica (procedimiento que conocemos como examen directo) y en
el ulterior aislamiento e identificacin de dicho hongo por medio de cultivos. Existe una serie de buenas razones para llevar a cabo un diagnstico de
laboratorio correcto, ya que la identificacin del
organismo causal posibilita o asegura el diagnstico, permite esclarecer el origen del contagio, proporciona una seguridad diagnstica absoluta, condiciona un tratamiento correcto y contribuye al
cumplimiento teraputico.

Micosis superficiales

Figura 18.7. Algoritmo para el diagnstico de laboratorio de las micosis superficiales

El diagnstico de laboratorio de las micosis se Tias


desarrolla en dos fases sucesivas: la toma de las Si afectan al pelo (tia de la cabeza y de la barba)
muestras patolgicas y su procesamiento. ste, a su Es preceptivo el tratamiento sistmico, tanto si
vez, comprende un corto nmero de tcnicas, de son formas inflamatorias como si no. Los frmalas micosis
superficialesla terbilas que las ms importantes son el examen directo Diagnstico
cos quedeselaboratorio
empleandeson
la griseofulvina,
y los cultivos, aunque en algunos casos podran nafina o el itraconazol. El tratamiento debe ser
aadirse la histopatologa, la serologa
y las
moder- enrgico para evitar
Pitiriasis
versicolor
Ti asel contagio de los convivienCandidiasis
nas tcnicas de biologa molecular.
tes. Es necesario tomar precauciones para evitar
otros contagios de la misma fuente, humana o
Toma de muestras
Toma de muestras
Toma de muestra
animal.
Fixo, Cello
o portaobjetos
Diagnstico diferencial
(tabla 18.3)

Tia de la cabeza
Ti as del Ti as de piel Ti as de
neas
La griseofulvina
ha sido
antibitico
deCut
primera
lampi
a el las
u as
pelo
eleccin. La dosis media es de 10-25 mg/kg/da
en nios. Se aconseja ingerir con alimentos ricos
Pitiriasis versicolor
Son eficaces las aplicaciones tpicas jabonosas de en grasas para facilitar su absorcin. La duracin
sulfuro de selenio, ketoconazol o sertaconazol y de mnima del tratamiento es de 45 das, pero es
Examen
Examen
Cultivo: La terbinafina,
Examen
dos meses.
con
todos los derivados imidazlicos,
as como la Cultivo:
ciclo- mejor mantenerlo
(KOH):
Medio
de Dixon buenos
directo
(KOH): ha
Medio
glucosado
directo (KOH):
resultados,
sucedido
a la griseofulvina.
piroxolamina en forma de directo
cremas.
En casos
extenmodificado
de Sabouraud
Filamentos
se puede utilizar itraconazol. Conidias
El tratasos y resistentes, se recurre aFilamentos
ketoconazol (experimental)
e itraco- Tambin
y conidias
septados
Diagn stico
redondeadas
miento local es, pordesespecie
solo, poco eficaz, pero
nazol (200 mg/da durante 1 en
semana)
racimos y a fluconazol
(dosis nica de 400 mg). Es importante informar al aconsejable como complemento del tratamiento
enfermo de que las manchas blancas no desapare- sistmico, porque disminuye rpidamente la concen hasta que la piel se broncea de nuevo, as tagiosidad. Aconsejamos realizar lavados enrgicos
con antifngicos en forma de geles, para eliminar
como del carcter recidivante de la enfermedad.
Teraputica (figuras 18.8 y 18.9)

159

Mu

Cu
Medio g
de Sab
Medio C
Candid
Diagn
de espe

V. Delgado Florencio

Tabla 18.3. Diagnstico diferencial de las micosis superficiales


Enfermedad

Forma clnica

Diagnstico diferencial

Pitiriasis versicolor

Eritematoescamosa

Dermatitis seborreica, pitiriasis rosada

Blanca

Vitligo, pitiriasis alba

De la cabeza

Alopecia areata, dermatitis seborreica, psoriasis de cuero


cabelludo, tricotilomana , abscesos del cuero cabelludo

De la barba

Sicosis vulgar, dermatitis de contacto, seudofoliculitis


de la barba, acn qustico

Del cuerpo

Eccema numular, medalln de la pitiriasis rosada, dermatitis


seborreica, exantema fijo medicamentoso

Inguinal

Eritrasma, intertrigo candidisico, dermatitis seborreica,


psoriasis inversa

De los pies

Intertrigo candidisico, eccema dishidrosiforme, psoriasis


pustulosa, eccema de contacto

De las manos

Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto, psoriasis


palmar, psoriasis pustulosa, eccema dishidrosiforme

Cutneas

En la regin inguinal:
Tia inguinal, eritrasma, dermatitis seborreica

Tias

Candidosis

En las manos:
Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto
Orales

Leucoplasia, liquen plano, glositis carenciales,


boquera bacteriana

Genitales

Vulvovaginitis
Tricomoniasis, vaginosis bacterianas
Balanopostitis
Eccema de contacto, psoriasis, herpes simple,
eritroplasia de Queyrat

Micosis ungueales

Distal (OSDL)

Onicopata psorisica

Dorsal (OBS)

Leuconiquia traumtica

Proximal (OSP)

Onicomadesis

Total (ODT)

Liquen plano, enfermedad de Darier, psoriasis

Paroniquia (PMC)

Paroniquia bacteriana

OBS: onicomicosis blanca superficial; ODT: onicomicosis distrfica total; OSDL: onicomicosis subungueal distal y lateral;
OSP: onicomicosis subungueal proximal; PMC: paroniquia mictica crnica.

costras y restos de cabello, y posteriormente aplicar los antifngicos en forma de cremas. Son tiles todos los imidazoles y sus derivados, y la ciclopiroxolamina.

160

Tia de la barba
Se trata con terbinafina (250 mg/da durante 4 semanas) o con itraconazol (100 mg/da durante
5 semanas). El rasurado ayuda a reducir el trata-

Micosis superficiales

Figura 18.8. Algoritmo teraputico de las micosis superficiales

Tratamiento de las micosis superficiales

miento, previo lavado antisptico y posterior aplicacin de antifngicos tpicos.


Pitiriasis versicolor

Ti as

Si afecta slo a piel lampia (tia del cuerpo, ingles,


manos y pies)
Tratamiento
tpico:
Que 2. Que
El tratamiento
tpico
(azoles y 1.
ciclopiroxolamina)
Lavados: sulfuro de selenio,
invaden
invaden
es eficaz
y
suele
ser
suficiente.
En
casos
ketoconazol, sertaconazol...
el pelo de lesiones
la piel
extensas,
mltiples
recurrentes y en las localizadas
Aplicar:
cremas dey azoles
lampi a
en loso ciclopiroxolamina
pies, es aconsejable el tratamiento sistmico
con terbinafina
itraconazol.
Tratamientoosistmico:

Localizacin en mucosa oral


Se trata con nistatina o miconazol en gel oral, o con
fluconazol oral. En lactantes
son beneficiosas las
Candidiasis
suspensiones de nistatina y anfotericina. En adultos,
la dos citadas y soluciones de miconazol. Hay que
3.
Quela prtesis
1. dental.
2.
3.
4.
retirar

invaden
la u a

Candidiasis Candidiasis Candidiasis Candidiasis


cut neas
orales
genitales de los anejos

Localizacin
en mucosa genital
(figura
18.9)

Foliculitis

Candidosis
Se administra fluconazol oral, y azoles
y ciclopiungueales
roxolamina tpicos. Una norma fundamental
(figura 18.9) del
Ketoconazol
tratamiento es la siguiente: siempre hay que tratar
Itraconazol
a la pareja.
Candidosis
Tratamientoson de ayuda
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
En las vulvovaginitis
los lavados con
Localizacin cutnea
tpico:y tiles los derivados
sistmico:imidazagua bicarbonatada
Todos los derivados imidazlicos,sistmico:
la ciclopiroxola- tpico:
Derivados
Fluconazol
GriseofulvinaB, tpi Lavadolicos:
con bifonazol,
sertaconazol, nistatina
y anfotericimina y las clsicas nistatina y anfotericina
imidaz licos,
Itraconazol
Terbinafina
geles de azoles
na
B
tpicos,
y
ciclopiroxalamina.
A
veces
es recocos, son eficaces. En ocasiones puede
ser
de
ayuda
ciclopiroxolamina
Itraconazol
Cremas
mendable
al fluconazol, que es eficaz en
la aplicacin previa de compresas de permanganarecurrir
Orales: nistatina,
de azoles
o
una dosis nica
de 150B mg.
to potsico en solucin acuosa. En casos generalianfotericina
ciclopiroxoly miconazolmejoran con todos los antifnamina Las balanopostitis
zados en pacientes adultos, se emplea fluconazol
oral (100 mg/da durante 1 semana o bien en una gicos tpicos. Son beneficiosas las compresas de
monodosis de 150 mg) o itraconazol (100 mg/da solucin acuosa de permanganato potsico. Es
aconsejable la circuncisin.
durante 15 das).

161

V. Delgado Florencio

Figura 18.9. Algoritmo teraputico de las micosis ungueales.


*Las micosis ungueales de los pies casi siempre estn producidas por dermatfitos, y las de las manos por cndidas

Localizacin en anejos
La foliculitis candidisica responde bien y rpidamente al ketoconazol oral (400 mg/da durante
1 semana). Son eficaces y de accin ms duradera
el itraconazol (400 mg/da durante 1 semana) y el
fluconazol (200 mg/da durante 1 semana).

Tia ungueal (por dermatfitos)


El tratamiento sistmico es obligatorio, y pueden emplearse numerosas pautas: terbinafina
(250 mg/da, durante 6 semanas para las manos
y 12 para los pies), itraconazol (100 mg/da,
durante 3 o 4 meses) y fluconazol (150 mg/da,
un da a la semana, durante 3-12 meses). El tratamiento tpico parece discutible; slo en la
Micosis ungueales (figura 18.9)
Tratamiento
las micosis
ungueales
formadedistal
y dorsal,
cuando la invasin es meMuchos dermatomiclogos compartimos la creencia
de que una de las causas ms importantes de la es- nor de un tercio distal de la ua, podra ser til
casa eficacia de la teraputica en las micosis unguea- como terapia exclusiva con amorolfina o cicloCon investigaci
micol en
gica piroxolamina. En las uas
Sin investigaci
n micollagica
de los pies,
avulles es un diagnstico incorrecto.
Insistimos,npues,
que primero es necesaria la confirmacin fngica del sin ungueal mejora todos los tratamientos sistmicos.
proceso, paraTia
despus establecer la teraputica.
Micosis ungueal
ungueal

u a del pie*

Candidiasis
ungueal

162
Tratamiento

Micosis ungueal
u a de la mano*
Onicomicosis

Micosis superficiales

Candidosis ungueal (por cndidas)


Dos preparados son eficaces: fluconazol e itraconazol. Los antifngicos locales son ms tiles en la
paroniquia y ms eficaces en soluciones que en
cremas porque penetran mejor en el saco periungueal. Los imidazlicos, ciclopiroxolamina y amorolfina son ms activos. No est indicada la avulsin
ungueal.
Onicomicosis por mohos
Primero es necesario cumplir los criterios de implicacin patognica de los mohos en la patologa
ungueal. Como casi siempre se localizan en los pies,
el mejor tratamiento es la extirpacin quirrgica o

qumica, seguida de aplicacin de amorolfina o ciclopiroxolamina en laca ungueal. El tratamiento


sistmico no est indicado.
Bibliografa
Crespo Erchiga V, Delgado Florencio V. Atlas de micologa cutnea,
3 vols. Madrid: Loky & Dimas, 2007.
Crespo Erchiga V, Delgado Florencio V, Martnez Garca S. Micologa
dermatolgica. Barcelona: MRA, 2006.
Delgado Florencio V. Estrategia en diagnstico y tratamiento de las
micosis superficiales. Biblioteca de Dermatologa. Madrid: Aula
Mdica, 1994.

163

CAPTULO 19

Mucosa bucal
V. Garca-Patos Briones

Introduccin

La mucosa bucal es el revestimiento interno de la


cavidad oral. Se renueva mucho ms rpido que la
epidermis, aproximadamente en 5 das. Se distingue
entre la mucosa masticatoria o queratinizada (encas
y paladar duro) y la mucosa no queratinizada, y,
dentro de sta, entre la mucosa del dorso lingual
(especializada en la funcin gustativa) y la del resto de la boca (zona ventral de la lengua, suelo de
la boca, paladar blando, mucosas yugales, mucosas
labiales y fondos del vestbulo).
El bermelln labial es una semimucosa que comparte muchas enfermedades con la mucosa intraoral.
Erosiones y lceras orales

Las erosiones y las lceras se deben a la prdida


parcial o total del epitelio bucal, respectivamente.
Pueden ser agudas, en forma de episodio nico, o
bien recurrentes o crnicas.
En las figuras 19.1 y 19.2 se esquematizan las
principales causas y se exponen las dos ms frecuentes.
Infeccin por el virus del herpes simple
(estomatitis herptica)
Concepto
Infeccin producida por el virus del herpes simple
(VHS), en general de tipo 1, que se contagia por
contacto con la secreciones orales de una persona
infectada, incluso cuando sta no tiene lesiones
(shedding o excrecin asintomtica). Es la enfermedad infecciosa que con ms frecuencia causa lceras orales.
Clnica
La primoinfeccin por el VHS se suele producir en
la infancia. En ms del 90% de los casos, es asintomtica o provoca sntomas inespecficos, como un
cuadro catarral, faringitis o fiebre sin foco aparente.

164

La manifestacin especfica ms habitual es la gingivoestomatitis, que afecta a un 25-30% de los nios,


sobre todo menores de 4 aos. Se caracteriza por
fiebre, adenopatas cervicales y lesiones vesiculosas
que en menos de 24 horas dan lugar a erosiones y
lceras superficiales y sangrantes en los labios, las
encas, el paladar duro, la lengua y la mucosa yugal.
Su base es amarillenta y tienen un halo eritematoso.
Se acompaan de disfagia y sialorrea intensas que
duran entre 6 y 7 das. En tres cuartas partes de los
casos existen lesiones extraorales, sobre todo faciales, pero tambin en la zona periungueal de los
dedos de las manos (panadizo herptico), en el
cuello, el tronco o los genitales. Puede resultar especialmente grave en nios con dermatitis atpica,
ya que puede producirse una generalizacin de la
infeccin (erupcin variceliforme de Kaposi). Otras
complicaciones son la deshidratacin y la bacteriemia por Kingella kingae, un bacilo gramnegativo.
Las lesiones suelen curar en 10-14 das.
Tras la primoinfeccin, sintomtica o no, pueden
producirse recurrencias, fundamentalmente en los
labios y la zona peribucal, pero tambin en la mucosa bucal queratinizada (paladar duro, enca adherida y dorso lingual). Se inician con una sensacin
disestsica que en menos de 24 horas se acompaa
de vesculas tensas agrupadas; cuando stas se rompen, dejan pequeas erosiones y lceras superficiales cubiertas de costras. Las recurrencias tienden a
afectar a una misma zona, a diferencia de lo que
ocurre con la aftosis oral recurrente.
Un cuadro peculiar en inmunodeprimidos es la
glositis geomtrica herptica (figura 19.3). Se trata
de una infeccin crnica del dorso lingual por el
VHS que se manifiesta con lesiones ulceroerosivas
y fisuradas con bordes geogrficos, que progresan
lentamente durante semanas o meses.
Diagnstico
Se basa en la clnica y en el examen microscpico
del raspado de la base de las lesiones teido con
Giemsa (citodiagnstico de Tzanck), que pone de

Mucosa bucal

Figura 19.1. Lesiones ulceroerosivas agudas de la mucosa bucal.


AOR: aftosis oral recurrente; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; CMV: citomegalovirus; GUNA: gingivitis ulcerativa
necrosante aguda; MAGIC: lceras orales y genitales e inflamacin de cartlagos; PFAPA: fiebre peridica, aftosis, faringitis
Lesiones
ulceroerosivas
agudas VIH:
de lavirus
mucosa
y adenitis; VEB: virus de Epstein-Barr;
VHS: virus
del herpes simple;
de labucal
inmunodeficiencia humana; VVZ: virus
de la varicela-zster.
1
Incluye el eritema multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica o sndrome de Lyell;
el primero a menudo est
relacionado
Episodio
nico con el VHS.
Recurrentes
2
Fundamentalmente oftalmolgicos, digestivos o reumatolgicos.
3
Incluye mucosa palatina, lengua y encas.
4
Gingivoestomatitis
de la primoinfeccin.
S ntomas
Origen ex geno
Infecciones
Origen ex geno
5
Incluye la enfermedad boca-mano-pie y la herpangina.
sist micos?2
Traumatismos
6
1
La primera causa de lceras en la mucosa queratinizada es el VHS. Medicamentos
7
En la AOR se recomienda solicitar hemograma, metabolismo del hierro, cido flico y vitamina B12 (algunas deficiencias
pueden estar relacionadas con enfermedades inflamatorias intestinales o celiaqua subclnicas).
8
No
S
Especialmente la arteritis de Horton y la granulomatosis de Wegener.
3
Mucosa queratinizada?
manifiesto la presencia de clulas gigantes multinu- Diagnstico
diferencial
cleadas con inclusiones nucleares. Otras tcnicas Debe plantearse el diagnstico diferencial con otros
diagnsticas, con resultados ms tardos, son la se- procesos ulcerativos orofarngeos agudos, incluyenS
No
rologa (slo til en la primoinfeccin), el cultivo do la aftosis oral recurrente, la herpangina, la enfervirolgico, la reaccin en cadena de la polimerasa medad mano-pie-boca y el sndrome de Stevens6
(PCR) para
detectar ADN Bacterias:
del virus, y otrosVirus:
mtodos VHSJohnson.
Traumatismos
AOR
AOR
EII
1
4
Medicamentos
Neutropenia
GUNA
VHS
para investigar
la presencia
de antgenos
virales (in- AOR at pica idiop tica secundaria
Radioterapia ELISA
VIH Tratamiento
a deficiencia
c clica
S o
filis
VVZ
munofluorescencia,
inmunoperoroxidasas).
7
nutricional
Celiaqu a
Gonorrea
Coxsackie5 Neutropenia
Ante toda lcera oral en
un inmunodeprimido,
Por tratarse de una enfermedad contagiosa,
Beh et se re Tuberculosis
Rub ola hay c clica
que descartar una infeccin
por el VHS.
comienda que los nios con gingivoestomatitis
se
VIH
Histoplasmosis
VEB

Rinoescleroma CMV

PFAPA
MAGIC
Vasculitis8

165

V. Garca-Patos Briones

Figura 19.2. Lesiones ulceroerosivas crnicas de la mucosa bucal.

*Todos estos procesos pueden manifestarse como una gingivitis descamativa.


ANA: anticuerpos antinucleares; EA: epidermlisis ampollar; EICHC: enfermedad del injerto contra husped crnica.

Liquen plano*

queden en casa hasta que se cure. Alrededor de un


8% de casos, en especial menores de 2 aos, requiere hospitalizacin para rehidratacin parenteral. El
aciclovir oral parece disminuir la duracin de las
lesiones y de la excrecin viral. Suele ser suficiente
instaurar tratamiento sintomtico (analgsicos, antitrmicos, antifngicos, sucralfato...). Las recurrencias no suelen requerir tratamiento especfico. Si se
producen ms de 6 brotes anuales, se puede proponer tratamiento preventivo con aciclovir o valaLesiones ulceroerosivas crnicas
de laEn
mucosa
bucal
ciclovir.
inmunodeprimidos
con lesiones crnicas se recomienda aciclovir intravenoso en dosis de
10 mg/kg/da durante 7-10 das.
Enfermedades ampollares
Miscel nea

Figura 19.3. Glositis geomtrica herptica: la

infeccin crnica del dorso lingual por el VHS es un signo


Aftosis oral recurrente
Erosivo
Autoinmunes:
Hereditarias:
EICHC liquenoide
de inmunodepresin
Concepto
Atr fico
Estomatitis ulcerativa con ANA*
P nfigo vulgar*
EA tipo Herlitz (juncional)
Ampolloso
de contacto al no
rgica*
La aftosis (distr
oral recurrente
es la enfermedad
infec P nfigo paraneopl sico EA tipo Hallopeau-Siemens
fica) Mucositis
Enfermedad
Crohn
Penfigoide ampollar*
Displasia mocoepitelial
hereditaria
ciosa ms
frecuente de
la cavidaddeoral
y se caracte Penfigoide cicatricial*
riza por brotes repetidos de lceras dolorosas en la
Dermatitis herpetiforme*
mucosa bucal. Afecta hasta al 20% de la poblacin,
Dermatosis IgA lineal*

es ms habitual en mujeres y existe una cierta agregacin familiar. Su etiologa es desconocida, y en


ella estn implicados factores traumticos, emocionales, alrgicos e inmunolgicos.

Figura 19.4. El afta es un diagnstico clnico: ni la

morfologa de la lesin ni la histologa permiten diferenciar


las aftosis simples de las complejas

166

Clasificacin
Se diferencian tres formas de la enfermedad: menor,
mayor y herpetiforme. La forma ms comn es la
aftosis menor, que se caracteriza por lceras nicas
o mltiples de escasos milmetros que curan sin
dejar cicatriz en 1-2 semanas. Las aftas mayores (lcera de Sutton o periadenitis necrosante aguda recidivante) superan 1 cm de dimetro mximo y son

Mucosa bucal

ms profundas, suelen ser nicas, pueden afectar a


la mucosa farngea y al paladar blando, tardan semanas en curar y dejan una cicatriz. A menudo se
asocian con fiebre y malestar general. La aftosis
herpetiforme es la forma menos frecuente, y se manifiesta con un nmero variable de lceras (50-200)
de 1-2 mm que aparecen simultneamente en cualquier zona de la mucosa.
Clnica
Las lesiones se inician como mculas eritematosas
dolorosas que en pocas horas adquieren un centro
blanquecino y necrtico. Ello da lugar a una lcera
poco profunda, redondeada u ovalada, bien delimitada, con una seudomembrana blanco-amarillenta
central y un halo inflamatorio prominente (figura
19.4). Se localizan en la mucosa no queratinizada o
mvil (mucosa yugal y labial, zona ventral de la
lengua, mucosa alveolar y pliegues mucobucales) y
cursan con brotes de frecuencia e intensidad muy
variables.
Diagnstico
El diagnstico es clnico, y se lleva a cabo en funcin de la morfologa tpica de las lesiones, su curso recurrente y su localizacin. La histologa es
inespecfica. Se recomienda descartar enfermedades
asociadas, como la deficiencia de hierro, de vitamina B12 o de cido flico, la malabsorcin intestinal
(celiaqua, enfermedad inflamatoria intestinal) y sndromes aftosos complejos, como la aftosis orogenital, la enfermedad de Behet, el sndrome MAGIC
(mouth and genital ulcers, inflammation of cartilage: lceras orales y genitales e inflamacin articular)
y el sndrome PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis: fiebre
peridica, aftosis, faringitis y adenopatas). Ni la
morfologa ni la histologa de las lesiones permiten
discernir si se trata de una aftosis oral recurrente
idioptica o secundaria a alguno de estos procesos.
Diagnstico diferencial
Se plantea principalmente con la infeccin recurrente por el VHS y con las enfermedades ampollares
autoinmunes. En la infeccin por el VHS, las lesiones se inician como vesculas, tienden a reaparecer
en la misma zona y afectan principalmente a la
mucosa queratinizada (paladar duro y enca adherida). El diagnstico definitivo se puede establecer

Figura 19.5. lcera de origen traumtico en el

margen lingual por roce con una pieza dentaria. La imagen


es el negativo de la del afta. Se observa un centro
ulcerado con tejido de granulacin rojizo y un halo
blanquecino (hiperqueratosis friccional)

mediante citodiagnstico de Tzanck, estudio histolgico y/o cultivos virolgicos. Las enfermedades
ampollares autoinmunes tienen un curso mucho
ms trpido, afectan a grandes reas de la mucosa
y su diagnstico se basa en estudios histolgicos y
de inmunofluorescencia directa e indirecta. La historia clnica permite diferenciar las aftas orales de
las lceras por salicilatos o de origen traumtico.
Estas ltimas suelen tener una imagen inversa a la
de las aftas: un centro ulcerado con tejido de granulacin rojizo y un halo blanquecino, secundario a
una hiperqueratosis friccional (figura 19.5).
Tratamiento
No existe ninguna terapia curativa. El tratamiento consiste en la administracin de corticoides tpicos durante los primeros 3-4 das de formacin de las lesiones (acetnido de triamcinolona al 0,1% en orabase o
en solucin acuosa) y en tratamientos sintomticos,
como antihistamnicos en enjuagues, anestsicos (lidocana viscosa al 2%), antifngicos y sucralfato tpicos. En casos graves, son tiles los corticoides
orales y la colchicina. Otras alternativas son la pentoxifilina, la sulfona y la talidomida por va oral.
Lesiones blancas
de la mucosa bucal

La lesin blanca oral ms frecuente es la candidiasis


seudomembranosa o muguet. Sin embargo, existe
una larga lista de procesos que pueden adoptar

167

V. Garca-Patos Briones

Figura 19.6. Lesiones blancas de la mucosa bucal.

CP: condilomas planos; DEF: displasia epitelial focal o enfermedad de Heck; LVO: leucoplasia vellosa oral; OIN: neoplasia
intraepitelial oral; PM: placas mucosas; VPH: virus del papiloma humano

esta morfologa (figura 19.6); la mayora de ellos den fcilmente con un depresor, dejando un lecho
provocan una queratinizacin anmala del epitelio eritematoso y brillante, y se localizan en la mucosa
oral. El patrn clnico, la localizacin y los posibles yugal, gingival, palatina o del dorso de la lengua.
factores desencadenantes permiten orientar su diag- Ocasiona quemazn y dolor. Puede extenderse hanstico. El estudio histolgico es imprescindible en cia la faringe y el esfago.
blancas de la La
mucosa
bucal atrfica aguda o candidiasis eritecandidiasis
muchos casos para descartar procesosLesiones
premalignos
matosa suele afectar al dorso lingual, y en ella prey malignos.
dominan la depapilacin y la inflamacin sobre las
Etiolog
Origena ex
infecciosa
geno
Origen ex geno
Procesos inflamatorios
Neoplasias
Genodermatosis
seudomembranas.
Candidiasis oral
La forma atrfica crnica, ms comn en mujeres,
Concepto
Candidiasis
Lengua
geogr consiste
fica
en eritema y edema crnicos de la mucosa
La cndida
es un saprfito de la mucosa oral
capaz
VPH:en determinadas condiciones:
Liquen
plano palatina ocluida por prtesis removibles. Con el
de proliferar
cortico Verrugas
Lupus eritematoso cr nico
terapia
tpica, inhalada o sistmica, diabetes,
trata- tiempo
Condilomas
Pioestomatitis
vegetantepuede hacerse papilomatosa.
acuminados
La queilitis angular (rgades, perlche o boqueras)
mientos
antibiticos, anemia perniciosa, neoplasias
DEF
y alteraciones
de la inmunidad (neutropenia e in- se manifiesta con eritema, fisuracin, maceracin y
OIN en
(displasias)
S por
filis (PM,
CP) de la inmunodeficiencia humaescozor
las comisuras labiales. Es frecuente en
feccin
el virus
Leucoplasia verrugosa proliferativa
LVO
mayores
los pliegues comisurales
na [VIH]). Puede ocasionar cuadros clnicos bien personas
Papilomatosis
oralcon
florida
por prdida
definidos y complicar otros procesos inflamato- hundidos,
Carcinoma
escamoso de piezas dentarias, prtesis
Traumatismos
rios de la cavidad
oral, sobre todo si estnTabaco
siendo mal ajustadas, maloclusin dental o deficiencias nutricionales.
tratados con corticoides.
Nevus esponjoso blanco
hipertrfica,
o leucoplasia
Leucoedema
Estomatitis nicot nica La candidiasis crnica Enfermedad
de Darier-White
Queratosis por mascar tabaco
Disqueratosis
nita o de
candidisica, se manifiesta
con placascong
blancas
Clnica L nea alba
Morsicatio
Paquioniquia
cong nita firmes
halo eritematoso,
La forma ms
frecuente es la candidiasis seudomem- aspecto translcido, conun
Queratosis friccional
S ndrome de Howel-Evans
a ambas mucosas
branosa o muguet. Se presenta como seudomembra- y adheridas; afecta tpicamente
nas blanquecinas que parecen yogur y se despren- yugales retrocomisurales, y a veces tambin a las

168

Mucosa bucal

zonas laterales linguales. Se asocia al consumo de


tabaco y al uso de dentadura postiza. Es excepcional que malignice.
La glositis romboidal media provoca una depapilacin adquirida medial en el dorso de la lengua en
forma de rombo o tringulo con base en la zona
posterior. En pacientes con candidiasis mucocutnea crnica puede ocasionar masas exofticas lobuladas en la lnea media lingual (candidiasis nodular
crnica).
En la lengua vellosa negra intervienen el sobrecrecimiento bacteriano (cndidas y bacterias), la
hipertrofia de las papilas filiformes y la acumulacin
de detritus celulares. Los anticidos, la radioterapia,
los antibiticos y la falta de higiene oral favorecen
el cuadro.
Diagnstico
El diagnstico requiere una buena correlacin clnico-microbiolgica: el aislamiento de Candida en
un frotis oral, su identificacin en fresco con hidrxido de potasio al 10% o su presencia en la
superficie de una biopsia no siempre justifican la
clnica (es un saprfito). No existe un criterio cuantitativo para considerar que es patgena.
Diagnstico diferencial
El muguet se diferencia de las leucoplasias por desprenderse fcilmente al frotar con un depresor. Las
formas atrficas y ulcerativas de candidiasis oral
plantean el diagnstico diferencial con mucositis
secundarias a quimioterapia, infecciones herpticas,
pnfigo, liquen plano, lupus eritematoso discoide,
eritema multiforme, anemia perniciosa, histoplasmosis, mucositis por cido acetilsaliclico, sfilis
secundaria u otros procesos leucoplsicos. La candidiasis hipertrfica retrocomisural puede confundirse con leucoplasias traumticas, liquen plano y lesiones premalignas y malignas.
Tratamiento
En la candidiasis oral no complicada la primera lnea de tratamiento se basa en el empleo de antifngicos tpicos. Los ms utilizados son las suspensiones de nistatina 4-5 veces al da para enjuagar y
tragar, los geles orales de clotrimazol y los enjuagues con clorhexidina. Si stos fracasan, est indicado el tratamiento con fluconazol, en una dosis
nica de 100-200 mg/da durante 1-2 semanas. En
casos resistentes, puede prescribirse itraconazol, en

Figura 19.7. Las lesiones blancas lineales de aspecto

reticulado en la mucosa yugal son la manifestacin ms


frecuente del liquen plano oral

dosis de 100-200 mg/da durante 14 das. En los


pacientes con prtesis dentales, la base del tratamiento es una correcta higiene oral. Tras un exhaustivo cepillado, la dentadura debe sumergirse en una
solucin de hipoclorito sdico al 0,1%. En las formas hipertrficas retrocomisurales y en la lengua
vellosa negra, puede asociarse cido retinoico al
0,1% en orabase o urea al 40% en agua destilada,
aplicados con un cepillo.
Liquen plano oral
Concepto
El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria idioptica de los epitelios escamosos estratificados que afecta al 0,5-2% de la poblacin. El LP oral
(LPO) tiene un curso ms crnico que el cutneo y
ocasiona una morbilidad importante; slo se cura
espontneamente en menos del 5% de los casos y,
hasta la fecha, nicamente disponemos de tratamientos paliativos.
Clasificacin
El LPO puede adoptar dos grandes patrones, que
pueden coexistir o aparecer de forma secuencial:
lesiones blancas, en las que predomina el componente hiperqueratsico, y lesiones rojas, inflamatorias. Entre las primeras se incluyen la variedad
reticulada genuina (figura 19.7), que es la ms frecuente de todas, el LPO en placa y la forma papular.
En general, las formas hiperqueratsicas son asintomticas, salvo si afectan a la lengua, en cuyo caso
pueden provocar disgeusia. En el segundo grupo
figuran, por orden de frecuencia, el LPO ulceroero-

169

V. Garca-Patos Briones

Hasta un 25% de mujeres con LPO, en su mayora


en forma de gingivitis descamativa, pueden presentar lesiones anovulvovaginales: es el llamado sndrome vulvo-vaginal-gingival. La coexistencia de
LPO con LP cutneo, ungueal, pilar o en otras mucosas (conjuntival, larngea y esofgica) se produce
en menos del 10-15% de pacientes.

Figura 19.8. Gingivitis descamativa. Puede ser la

expresin clnica del liquen plano, de una mucositis


alrgica y de enfermedades ampollares autoinmunes

sivo, el atrfico o eritematoso y el ampollar. Las


formas atrficas gingivales se incluyen en el sndrome de gingivitis descamativa.
Clnica
Afecta preferentemente a mujeres (75%) de 40 a 60
aos. Los pacientes refieren dolor, ardor, hinchazn,
irritacin y/o sangrado al cepillarse los dientes; todo ello interfiere con la masticacin, la fonacin, la
deglucin y/o la higiene bucal. La zona ms afectada es la mucosa yugal posterior (90%), seguida del
dorso de la lengua (30%), las encas (13%), la mucosa labial, el bermelln del labio inferior y, de
forma excepcional, el paladar, el suelo de la boca y
el labio superior. Lo caracterstico es que las lesiones sean bilaterales. Es frecuente el fenmeno de
Koebner por roce con las piezas dentarias.
Las lesiones gingivales, que aparecen como nica
manifestacin de la enfermedad en un 8-10% de los
casos, tambin pueden adoptar diferentes patrones
morfolgicos. Entre ellos figuran las lesiones blancas lineales y reticuladas (encaje de Honiton), las
lesiones blancas anulares, las ppulas y placas blancas indistinguibles de otras leucoplasias, el eritema
difuso, las vesculas, las ampollas, las erosiones y
las lceras. Las lesiones atrficas son las ms frecuentes y ocasionan la denominada gingivitis descamativa (figura 19.8); son clnicamente indistinguibles de las ocasionadas por otras enfermedades
ampollares autoinmunes, por lo que plantean un
verdadero reto diagnstico. Sin un control adecuado, favorecen la enfermedad periodontal y la recesin de la enca.

170

Diagnstico
Ante la sospecha de un LPO debe realizarse una biopsia, excepto tal vez cuando se trate del patrn reticulado tpico y/o existan lesiones caractersticas extraorales, preferentemente con diagnstico histolgico. Las
implicaciones medicolegales potencialmente derivadas de la yatrogenia relacionada con muchas de las
opciones teraputicas y la posible malignizacin de
un LPO hacen asimismo recomendable disponer siempre de un diagnstico histolgico. En la figura 19.9 se
resume el manejo diagnstico del LPO.
Diagnstico diferencial
La coexistencia de lesiones blancas reticuladas alrededor de lceras es un dato clnico que ayuda a diferenciar el LPO de otras enfermedades vesiculoampollares autoinmunes. La coexistencia de reas
eritematosas y reticuladas plantea el diagnstico diferencial entre el LPO y el lupus eritematoso discoide
oral. Cuando se trate de lesiones unilaterales, debemos investigar si existe algn factor etiolgico local
(roce con piezas o materiales dentales) y descartar
otros procesos (displasias) mediante estudio histolgico. Las lesiones hiperqueratsicas deben diferenciarse de las leucoqueratosis reactivas, las displasias
y los carcinomas. Las formas inflamatorias pueden
simular enfermedades vesiculoampollares autoinmunes, estomatitis ulcerativa crnica y eritroplasias.
Anatoma patolgica
Existen estudios sobre la dificultad que supone la
interpretacin de las biopsias de la mucosa oral,
que destacan que el diagnstico de LPO es bastante subjetivo y poco reproducible. Las lesiones lineales reticuladas blancas son las que ms informacin
proporcionan desde el punto de vista histolgico.
Las muestras de zonas eritematosas, ulceroerosivas
o ampollares a menudo son inespecficas (sobre
todo las gingivales) y no siempre permiten confirmar que se trate de un LPO, aunque s permiten
descartar displasias y, a veces, sospechar enfermedades ampollares autoinmunes. Al tomar estas

Mucosa bucal

Figura 19.9. Manejo del liquen plano oral.

IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; PFH: pruebas de funcin heptica;
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C.
Destacan los antinflamatorios no esteroideos, los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina,
las sales de oro, los diurticos, los bloqueadores beta y los hipoglucemiantes orales.
2
La incidencia de serologas positivas frente al VHC en pacientes con liquen plano oral, sobre todo erosivo,
es del 15-20% en Espaa
1

muestras, es necesario incluir tambin mucosa sana en el 0,4-5,6% de los pacientes tras periodos de
para evitar que se desprenda el epitelio.
seguimiento de 0,5 a 20 aos. Se estima que los
La inmunofluorescencia directa (IFD) sobre biopsias pacientes con LPO presentan un riesgo de desarrode lesiones puede ayudar a establecer el diagnstico llar un carcinoma escamoso oral entre 10 y 50 veces
de LPO, sobre todo cuando la histologa no es con- superior al de la poblacin general. El LPO reticucluyente, si se observan depsitos lineales de fibrin- lado no parece tener ningn riesgo de malignizaclnica:
Exploracin
fsica
geno en la unin Historia
dermoepidrmica
y/o depsitos de cin, y casi la totalidad
de carcinomas
aparecen
1
Lesiones blancas:
Lesiones rojas:

Medicamentos
inmunoglobulina
(Ig)
M

IgG
e
IgA
en
los
cuerpos
sobre
formas
atrficas,
ulceroerosivas
y
en
placa. Se
Materiales dentales
Reticulado
Atr fico
citoides de la capa
basal
y
de
las
papilas
submucosas.
recomienda
realizar
controles
cada
3-6
meses.
Diabetes mellitus
Papular
Ulceroerosivo
Este ltimo hallazgo
es muy
Hepatopat
as especfico de LP, pero
En placa
Ampolloso
poco sensible. La IFD en biopsias de lesiones tambin Tratamiento
puede ofrecer informacin ante la sospecha de lupusLiquenEl tratamiento del LPO debe considerarse de forma
plano oral
eritematoso discoide oral. Para descartar enfermedaindividualizada. La enfermedad tiene un curso crdes ampollares autoinmunes, la IFD debe realizarse nico e imprevisible, responde transitoriamente a los
Exploraciones
complementarias:
en la mucosa
sana perilesional
y/o en la piel sana. La tratamientos y tiendeDiagnstico:
a persistir durante dcadas,
Histolog a
Glucemia,
PFH
investigacin de
autoanticuerpos
circulantes,
antiepicon
remisiones
y
exacerbaciones.
2
IFD de la
n
Serolog 1a VHB
telio (antidesmoglena
y 3)y yVHC
antimembrana basal
El LPO reticulado suele
serlesiasintomtico;
no re Cultivo micol gico
IFD perilesional
(anti-BP 180) es imprescindible
para
llegar
al
diagnsquiere
tratamiento,
salvo
controles
clnicos
anuales;
Pruebas epicut neas
IFI, ELISA
tico correcto en estos casos. Cuando las lesiones ora- asimismo, al paciente se le dar una explicacin
les sean ulceroerosivas y rebeldes, incluso en presen- tranquilizadora sobre la naturaleza benigna y no
cia de un infiltrado liquenoide en la histologa contagiosa del proceso.
convencional, debe excluirse la posibilidad de que se
En los LPO sintomticos es imprescindible mantrate de un pnfigo paraneoplsico.
tener una rigurosa higiene oral, con revisiones
odontolgicas cada 6 meses como mnimo. Deben
tratarse las sobreinfecciones por Candida. No disComplicaciones
El desarrollo de un carcinoma escamoso es la com- ponemos de ningn tratamiento que consiga remiplicacin ms temible del LPO, y se ha observado siones prolongadas. Slo existen estudios compara-

171

V. Garca-Patos Briones

ta estndar es prednisona 30-60 mg/da durante 2-4


semanas, reduciendo la dosis a razn de 5 mg/semana una vez controlada la enfermedad, hasta suspender la medicacin. Para el LPO rebelde, se pueden emplear inmunosupresores sistmicos, como la
ciclosporina, la azatioprina o el mofetil-micofenolato; retinoides, como el acitretino o la isotretinona;
y una larga lista de opciones teraputicas que no
ofrecen evidencia cientfica sobre su utilidad (griseofulvina, sulfona, hidroxicloroquina, cloroquina,
sulodexide y talidomida).
Figura 19.10. Palatitis nicotnica: placa blanca en el

paladar duro con puntos rojizos que corresponden a los


orificios de drenaje de las glndulas salivales menores.
No es premaligna e involuciona al abandonar el tabaco

tivos y aleatorizados sobre corticoides, retinoides,


fototerapia y ciclosporina.
Tratamientos tpicos
En los LPO inflamatorios, el tratamiento de eleccin
son los corticoides tpicos (enjuagues con 0,5 mg
de betamesona disueltos en 10 mL de agua, 2-4
veces al da durante 2-3 minutos; aerosoles de budesonida, 2 pulsaciones 2 veces al da), los geles
adhesivos (clobetasol o fluocinolona en orabase),
las cremas e incluso las pomadas.
En gingivitis descamativas, es til la cura oclusiva
con frulas flexibles (10 minutos, 2-4 veces al da).
Para lesiones ulceroerosivas localizadas, sobre
todo en mucosa yugal, tambin estn indicados los
corticoides intralesionales (0,2-0,4 mL de acetnido de triamcinolona 10-20 mg/mL cada 2-4 semanas).
Los riesgos de estos tratamientos a largo plazo
son la candidiasis oral y la supresin suprarrenal.
Como opciones de segunda lnea, disponemos de
los macrlidos inmunosupresores, como la ciclosporina (enjuagues con 5 mL de la suspensin comercializada durante 5-10 minutos, 3 veces al da),
el tacrolimus y el pimecrolimus. Los retinoides tpicos se han empleado con xito relativo en el LPO
hiperqueratsico y, con menor frecuencia, en las
formas ulceroerosivas.
Tratamientos sistmicos
Los corticoides orales son los frmacos sistmicos
ms usados en los brotes agudos de LPO. Una pau-

172

Teraputicas fsicas
La terapia oral con PUVA (psoralenos ms radiacin
ultravioleta de longitud de onda A), el lser excmero y la fototerapia extracorprea han sido tiles en
algunos casos.
Leucoplasia
Concepto
El trmino leucoplasia (en ingls, leukoplakia) es,
sin duda, uno de los ms confusos y controvertidos
en el campo de las enfermedades de las mucosas.
La Organizacin Mundial de la Salud lo define
como una mcula o placa blanca que no puede
catalogarse clnica ni histolgicamente como ninguna otra enfermedad. Por tanto, se trata exclusivamente de un trmino clnico descriptivo, que no
hace referencia al carcter benigno, premaligno o
maligno de la lesin. Las lesiones blancas que a
partir de criterios clnicos o histolgicos se diagnostican como entidades bien definidas, como el
liquen plano, la hiperqueratosis friccional (morsicatio buccarum et linguarum), la estomatitis nicotnica (figura 19.10), la candidiasis, el leucoedema
o el nevo esponjoso banco, no deben diagnosticarse como leucoplasias, y en general no presentan riesgo de malignizacin. Ante lesiones clnicamente atpicas, que no puedan identificarse
como ningn otro proceso, emplearemos la denominacin de leucoplasias slo de forma provisional, hasta disponer del resultado del estudio
histolgico.
La leucoplasia es la lesin crnica de la mucosa
oral ms frecuente ya que afecta hasta un 5% de los
adultos, en su mayora varones. Suele aparecer despus de los 40 aos y su incidencia se incrementa
con la edad. Los principales factores de riesgo son
el tabaco y el alcohol, en las leucoplasias intraorales, y la radiacin ultravioleta, en las labiales.

Mucosa bucal

Clnica
Un 75% de leucoplasias orales se localizan en el
borde del bermelln de los labios, la mucosa yugal
y las encas (mucosa alveolar). Las localizadas en el
suelo de la boca (figura 19.11), las zonas laterales
de la lengua y el labio inferior tienen ms riesgo de
mostrar displasia histolgica.
El patrn clnico de las lesiones suele cambiar con
el tiempo. El tamao puede oscilar entre unos pocos milmetros y varios centmetros, y la superficie
puede ser lisa o verrugosa. Las leucoplasias finas
son placas blancas hiperqueratsicas, ligeramente
elevadas, bien delimitadas y con aspecto translcido
blanco-grisceo. La mayora de ellas no tienen displasia microscpica. Cuando estas leucoplasias finas
o delgadas estn relacionadas con el tabaco, su
abandono conduce a la resolucin de la enfermedad. Ms de la mitad de las leucoplasias relacionadas con el tabaco aumentan de tamao, se engrosan
y adquieren un aspecto verrugoso o fisurado. La
mayora de estas lesiones gruesas permanecen estables pero algunas progresan a formas ms graves
de leucoplasia, con formacin de placas blancas
proliferativas homogneas, verrugosas o nodulares
con displasia histolgica evidente y un elevado riesgo de transformacin maligna. Un dato clnico preocupante es la presencia de zonas erosivas o eritematosas en el interior de la placa (leucoplasia
moteada o eritroleucoplasia). De todas las formas
clnicas de leucoplasia, sta es la que tiene mayor
potencial de malignizacin.
Una forma infrecuente es la leucoplasia verrugosa proliferativa (figura 19.12). Consiste en placas
blancas hiperqueratsicas, multifocales, con bordes
irregulares, que se extienden lentamente por diferentes superficies mucosas. Afecta principalmente a
mujeres sin factores de riesgo evidentes; cuando
stos existen, aunque se eliminen, las lesiones no
remiten. A pesar del tratamiento, son recurrentes y
muestran gran propensin a transformarse en un
carcinoma verrugoso o en un verdadero carcinoma
escamoso.
Diagnstico
Es imprescindible tomar una o varias biopsias para
valorar el grado de displasia epitelial, repitindolas
peridicamente segn la evolucin clnica. En funcin del espesor de la mucosa alterada, se ha propuesto la denominacin de neoplasia intraepitelial
oral (OIN) de grado I, II y III, paralelamente al

Figura 19.11. Las leucoplasias del suelo de la boca

tienen un elevado riesgo de corresponder a displasias y


evolucionar hacia un carcinoma escamoso

sistema de gradacin de las lesiones vulvares (VIN),


cervicales (CIN) o peneanas (PIN). La displasia tambin puede darse en procesos reparativos tisulares,
lceras, infecciones vricas y candidiasis.
Diagnstico diferencial
Se han identificado un subgrupo de leucoplasias
probablemente relacionadas con el uso de dentfricos y colutorios que contienen sanguinaria, un
extracto de hierbas. Suelen afectar a la mucosa
alveolar maxilar y al vestbulo bucal, pero pueden
llegar a ser tan extensas y multifocales como para
que se confundan con una leucoplasia verrugosa
proliferativa en fase inicial. En la histologa se observa hiperqueratosis, atrofia epitelial y a veces
verdadera displasia, aunque su potencial oncognico se desconoce.
Anatoma patolgica
Aunque se considera que la leucoplasia es una lesin premaligna, ello no implica que siempre exista una displasia epitelial subyacente en la histologa.
Un 10-20% de leucoplasias corresponden a displasia
epitelial, carcinoma in situ o carcinoma franco en
la biopsia inicial.
Complicaciones
Del total de leucoplasias clnicas, un 3-5% puede
evolucionar hacia un carcinoma escamoso. Esta
transformacin suele producirse al cabo de aos de
iniciarse la lesin, aunque ese tiempo puede oscilar
entre unos pocos meses y varias dcadas. Las lesiones de ms larga duracin tienen ms riesgo de

173

V. Garca-Patos Briones

degenerar que las recientes. La probabilidad de degenerar depende tambin del tipo de leucoplasia:
las finas tienen menos riesgo que las gruesas; una
de cada 7 leucoplasias verrucosas malignizan, y un
25-50% de eritroplasias se transforman en carcinomas escamosos. La incidencia de malignizacin se
correlaciona con el grado de displasia observado
en la biopsia inicial: un 10% de las que tienen displasia moderada degeneran, frente al 25% de las
que tienen displasia grave.

vos. Se observa anaplasia epitelial (las clulas pierden su capacidad de producir queratina). La intensa vascularizacin subyacente confiere el color
rojizo, que se acenta con la inflamacin crnica
que a menudo coexiste.

Tratamiento
Ante toda leucoplasia es imprescindible evitar los
factores de riesgo; muchas regresan semanas o
meses despus de abandonar el consumo de tabaco y alcohol. El tratamiento de eleccin es la
escisin quirrgica. Otras alternativas teraputicas
son los retinoides tpicos y orales, la bleomicina
intralesional, la electrocoagulacin, la crioterapia
y el lser (CO2 y neodimio-yag). Son frecuentes
las recurrencias y se recomienda hacer controles
semestrales.

Tratamiento
Si existe displasia hay que extirpar la lesin, controlando que no queden focos de carcinoma escamoso en los mrgenes. No es aconsejable emplear
tcnicas destructivas. Las recidivas son frecuentes,
y es necesario hacer controles peridicos.

Lesiones rojas
de la mucosa bucal (eritroplasia)

Concepto
Una eritroplasia es una mancha roja en una mucosa
que clnica e histolgicamente no puede ser diagnosticada de otro proceso y que no tiene un origen
inflamatorio. Las lesiones orales son anlogas a las
que se observan en la mucosa genital.
Clnica
La eritroplasia oral es mucho menos frecuente que
la leucoplasia. Predomina en varones de 50 a 80
aos y se asocia al consumo de tabaco y alcohol.
La localizacin ms frecuente es el suelo de la boca,
seguida de las zonas laterales y ventrales de la lengua y el paladar blando. Las lesiones pueden ser
nicas o mltiples, tener un color rosado o intensamente rojizo y una superficie lisa, papular o aterciopelada. Algunas leucoplasias son moteadas, salpicadas de zonas planas (leucoeritroplasia).
Diagnstico
Es mandatorio hacer una o varias biopsias. Histolgicamente, ms de tres cuartas partes corresponden
a displasias graves o a carcinomas in situ o invasi-

174

Diagnstico diferencial
Se plantea con lesiones inflamatorias, como mucositis, candidiasis eritematosas y traumatismos crnicos.

Cncer oral

Concepto
Es un problema de salud pblica mundial, pues
supone la sexta neoplasia maligna ms frecuente (el
2-3% de todos los cnceres). Ms del 90% corresponde a carcinomas escamosos, un 30% afecta a los
labios y los dems son intraorales, sobre todo del
margen lateroposterior de la lengua y del suelo de la
boca. Otras neoplasias menos habituales son los tumores de glndulas salivales, el melanoma, los linfomas y los sarcomas.
Clasificacin
Segn la localizacin, el carcinoma escamoso puede afectar a los labios, la lengua, las encas, el suelo de la boca y otras zonas intraorales. El carcinoma
escamoso del bermelln afecta fundamentalmente
al labio inferior y est relacionado con la agresin
actnica. Predomina en varones y personas con pieles claras o que trabajan al aire libre. Otros factores
potencialmente implicados son el tabaco, la mala
higiene dental y la inmunosupresin. La incidencia
del carcinoma escamoso intraoral ha ido aumentando en los ltimos aos, sobre todo entre personas
jvenes y de niveles socioeconmicos bajos. Los
principales factores de riesgo son el tabaco y el
alcohol, seguidos a gran distancia de las infecciones
por Candida o determinados tipos del virus del
papiloma humano (VPH). Entre las lesiones precancerosas intraorales se incluyen las eritroplasias, las

Mucosa bucal

leucoplasias (verrugosa proliferativa, sublingual,


candidisica y sifiltica), el liquen plano, el lupus
eritematoso discoide, la fibrosis submucosa, la disqueratosis congnita y el sndrome de PlummerVinson. Existe controversia sobre el potencial maligno del liquen plano, siendo a menudo imposible
diferenciar entre el liquen plano con displasia y la
displasia con reaccin liquenoide (displasia liquenoide). El carcinoma verrugoso, o papilomatosis
oral florida, se considera un carcinoma escamoso
de baja agresividad, con un aspecto clnico peculiar.
Se ha relacionado con el tabaco y el VPH.
Clnica
El carcinoma escamoso labial puede manifestarse
con tumefaccin, erosiones, lceras, tumores e hiperqueratosis (incluida la leucoqueratosis). Un
dato clnico altamente sugestivo de malignidad es
la infiltracin al tacto. La expresin clnica del carcinoma intraoral incluye eritroplasias, leucoplasias,
leucoeritroplasias, lceras, ndulos y placas infiltradas. El carcinoma verrugoso se manifiesta con
placas blancas proliferativas, exuberantes, con un
crecimiento lento (aos) y que pueden cubrir grandes zonas de la mucosa intraoral (figura 19.12). La
presencia de adenopatas regionales puede ser secundaria a la sobreinfeccin, a una hiperplasia
reactiva o a la infiltracin tumoral. No es infrecuente el desarrollo de segundas neoplasias del
tracto aerodigestivo, sobre todo si persiste el hbito de fumar.
Histologa
Existe un espectro continuo desde la displasia epitelial (neoplasia intraepitelial oral leve, moderada o
grave) hasta el carcinoma escamoso infiltrante. El
aspecto histolgico de la papilomatosis oral florida
suele ser benigno y muestra la apariencia de una
verruga vulgar o una hiperplasia seudoepiteliomatosa, siendo imprescindible una buena correlacin
clinicopatolgica.
Diagnstico
Es fundamental realizar un diagnstico y un tratamiento tempranos, factor este ltimo que condiciona la mayor o menor morbimortalidad. Ante toda
lesin sospechosa de ms de 3-4 semanas de duracin, debe realizarse una biopsia. La tincin con
azul de toluidina permite delimitar la lesin y seleccionar la zona que se va a biopsiar. Hay que explo-

Figura 19.12. Placa blanca gruesa, heterognea,


en el paladar duro, con zonas nodulotumorales carnosas en
la enca: corresponde a una leucoplasia verrucosa
proliferativa con degeneracin a carcinoma escamoso

rar toda la cavidad oral en bsqueda de lesiones


premalignas y segundas neoplasias, as como los
ganglios cervicales.
Tratamiento
La exresis quirrgica del cncer labial permite supervivencias que superan el 95% a los 5 aos. En el
cncer intraoral, esta cifra desciende al 50%. A menudo se combina con radioterapia y ocasionalmente con quimioterapia. La agresividad del carcinoma
verrugoso puede aumentar si se irradia. Cuando no
es posible la exresis quirrgica por el tamao de
la lesin, se puede utilizar bleomicina intralesional
o sistmica, interfern y lser de CO2. Los derivados
de la vitamina A (isotretinona, acitretino) son tiles
en la quimioprevencin de la degeneracin de las
lesiones premalignas y el desarrollo de segundas
neoplasias.
Bibliografa
Del Olmo Lpez J, Pretil Irazbal M, Espaa Alonso A. lceras orales.
Piel. 2006; 21: 92-100.
Eisen D, Lynch DP. The mouth. Diagnosis and treatment. San Luis:
Mosby-Year Book, 1998.
Garca Muret MP. Lesiones blancas de la mucosa oral. Piel. 1993; 8:
397-402.
Miles DA, Rogers RS III. Disorders affecting the oral cavity. Dermatol
Clin. 1996; 14: 1-393.
Rogers RS III, Bruce A. Oral medicine/oral dermatology. Dermatol
Clin. 2003; 21: 1-216.

175

CAPTULO 20

Nevos y melanomas
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Concepto

Este captulo trata de los tumores benignos (nevos)


y malignos (melanomas) de los melanocitos de la
piel. Los melanocitos se originan en la cresta neural,
desde donde emigran a la unin dermoepidrmica,
al ojo (conjuntiva, iris, coroides y retina), a las leptomeninges y al odo interno.
Criterios diagnsticos

Criterios de derivacin
Se deben enviar al dermatlogo aquellos tumores
pigmentados que renan los criterios ABCDE (figura 20.1). La asimetra, el color irregular con varios
tonos del mismo color y/o varios colores y los bordes irregulares son signos de sospecha de malignidad. El dimetro ha ido perdiendo valor en los ltimos tiempos, ya que cada vez se diagnostican
melanomas ms pequeos. La E (de enhance, aumentar) se relaciona con cambios en el aumento de
tamao durante los ltimos meses.
Pasos para el diagnstico clnico
Para llegar al diagnstico final, es preciso proceder
ordenadamente:
Primer paso: Diferenciar entre tumor pigmentado
de origen melanoctico y tumores no melanocticos.
Para ello, adems de la experiencia personal, es de
gran utilidad la dermoscopia (figura 20.2). Los tumores que presenten retculo pigmentado, estras
perifricas y globos de pigmento, salvo algunas excepciones, son de origen melnico.
Segundo paso: Diferenciar entre tumor benigno y
maligno (figura 20.3). Hay que sospechar melanoma
en todo tumor que presente asimetra en su forma
y color, varios colores, un retculo pigmentado atpico y signos de regresin.
Tercer paso: Estudio anatomopatolgico. Debe
realizarse en todos los tumores pigmentados que
presenten alguna duda diagnstica y para obte-

Figura 20.1. Criterios de derivacin de pacientes con


tumores melnicos. Acrstico ABCD. Benigno (izquierda)
frente a maligno (derecha)

ner criterios de histopronstico. Excepto en tumores muy grandes, donde no sea posible el
cierre por aproximacin de bordes, debe hacerse una biopsia escisional con unos milmetros de
margen.
Tumores benignos: nevos

Concepto
El trmino de nevo o nevus se emplea ampliamente en dermatologa para denominar distintos

177

S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Presencia de retculo pigmentado

Asimetra en forma y color

Presencia de varios colores


Presencia de estras en la periferia
Retculo pigmentado atpico

Presencia de globos

Presencia de signos de regresin

Figura 20.2. Signos dermoscpicos


de tumor melnico

Figura 20.3. Signos dermoscpicos


de melanoma cutneo

procesos, siempre acompaado de un apellido


(por ejemplo, nevo epidrmico, nevo blanco esponjoso...). En la actualidad se reserva para denominar
a los tumores benignos de los melanocitos.

Con dermoscopia, presentan un aspecto uniforme,


simtrico, de bordes difusos y regulares, y superficie
lisa en la que pueden observarse los pliegues de la
piel. El retculo pigmentado est formado por una
malla delicada de orificios regulares que limita suavemente con la piel de alrededor. En el centro del
nevo pueden apreciarse puntos negros y globos
pardos de tamao y distribucin regular.

Clasificacin
Se clasifican atendiendo a criterios anatomoclnicos,
clnicos y evolutivos.
De acuerdo con la distribucin de las clulas
nvicas en la piel: las clulas se agrupan en nidos
o tecas que se disponen en la epidermis, la dermis o ambas; en funcin de este criterio, distinguimos entre nevo juntural, nevo compuesto,
nevo intradrmico y nevo azul.
De acuerdo con el momento de aparicin, diferenciamos entre los nevos congnitos y los adquiridos.
Existen asimismo algunas variantes especiales que
permiten diferenciarlos.
Clnica y diagnstico
En todo tumor pigmentado la exploracin clnica
hay que complementarla con el examen dermoscpico y, si es preciso, con el estudio anatomopatolgico.
Nevos junturales
Son lesiones pigmentadas poco o nada elevadas,
con color uniforme o algo ms oscuras en el centro.

178

Nevos compuestos
Tumores algo elevados en el centro, con la periferia
plana y una pigmentacin central ms oscura y ms
clara alrededor. La superficie suele ser lisa y en la
zona elevada puede adquirir un aspecto verrugoso,
con o sin pelos. Son simtricos en forma y color. En
la dermoscopia son uniformes y simtricos, de bordes regulares y difusos. Son frecuentes los globos
pardos que se distribuyen de forma regular. El centro del tumor puede estar fuertemente pigmentado
y/o presentar globos pardos y puntos negros.
Nevos intradrmicos
Tumores elevados, hemisfricos, de superficie lisa
(nevo de Miescher) o papilomatoso (nevo de Unna),
de color oscuro uniforme o sin pigmento apreciable. Son ms habituales en adultos y personas de
edad avanzada. En la dermoscopia muestran un aspecto uniforme, simtrico, con bordes regulares, sin
retculo pigmentado ni puntos negros, como mucho

Nevos y melanomas

una leve pigmentacin de color marrn claro en


forma de pequeos cmulos de pigmento, entre
los cuales son frecuentes los vasos en forma de
coma.
Nevo azul
Se presenta como un tumor de color azulado, azul
grisceo o azul oscuro, casi siempre solitario. El
nevo azul comn presenta nidos de melanocitos en
la dermis reticular y, con menor frecuencia, en la
dermis papilar y la hipodermis. En la dermoscopia
presenta un patrn homogneo con bordes bien
definidos, y sin retculo pigmentado, globos pardos
ni puntos negros en su superficie.
Nevos congnitos
Se definen como nevos que estn presentes en el
momento del nacimiento, aunque algunos pueden
hacerse evidentes en la primera infancia.
De acuerdo con su tamao, los nevos congnitos
se clasifican en pequeos (<1,5 cm de dimetro),
medianos (1,5-20 cm) y gigantes (>20 cm). Se estima que la incidencia de los nevos pequeos es del
1% de todos los recin nacidos, y la de los gigantes
de 1 caso por cada 20.000 bebs. El riesgo de malignizacin es directamente proporcional a su tamao. Puede desarrollarse un melanoma a partir del
componente juntural del nevo o, lo que es ms
frecuente, de las clulas localizadas en la profundidad de la dermis.
Estos nevos nos plantean dos problemas, uno
esttico y otro oncolgico, y ambos estn en funcin de su tamao. Los nevos pequeos tienen un
riesgo de melanoma de 21, si slo se tiene en cuenta la historia clnica, y de 3-10 si se aplican criterios
histolgicos. El riesgo de melanoma en los nevos
congnitos medianos no est claro, y en los gigantes se estima en el 5-20%. Cuando aparece un melanoma en un nevo congnito gigante, en el 60% de
los casos lo hace durante la primera dcada de la
vida y casi siempre en su componente profundo.
Con la dermoscopia se pueden encontrar varios
patrones (globular, multicomponente y reticulado),
aunque a veces, cuando el nevo est muy pigmentado, no se observa ninguna estructura. Es frecuente la presencia de puntos negros distribuidos homogneamente por la totalidad o parte de su superficie.
El color en las reas ms profundas es azulado, y
en las superficiales puede apreciarse retculo pigmentado.

Figura 20.4. Tratamiento quirrgico de los nevos

congnitos: a y b) en los nevos medianos, siempre que sea


posible se realiza extirpacin y sutura por aproximacin de
bordes; c y d) extirpacin por etapas de un nevo congnito
gigante con aposicin de injertos dermoepidrmicos

El tratamiento, cuando se plantea, siempre es quirrgico (figura 20.4).


Nevos adquiridos
Aumentan de tamao y nmero durante la niez y
la adolescencia, continan aumentando en nmero
durante la tercera y cuarta dcadas de la vida, y
luego muchos desaparecen lentamente. La mayora
presentan un dimetro menor de 5 mm. Su nmero
depende de factores genticos (fototipos bajos y
antecedentes familiares), factores ambientales (exposicin solar, sobre todo en nios y adolescentes)
y factores inmunolgicos. En la actualidad podemos
considerarlos ms como marcadores de riesgo de
melanoma que como precursores. Los individuos
con nevos de dimetro mayor de 7 mm, varios tonos
de color y bordes irregulares tienen un riesgo 54
veces mayor de desarrollar melanoma que los individuos que no los tienen.
En los individuos con ms de 50 nevos, independientemente de su dimetro, color y bordes, el riesgo es de 12,1. Las personas con 50-100 nevos pre-

179

S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

sentan un riesgo de melanoma 3,2 veces superior


al de quienes tienen 0-4 nevos. Los que tienen ms
de 100 nevos presentan un riesgo de melanoma 7,7
veces mayor que los que tienen 0-4 nevos.
Los nevos adquiridos muestran una estructura de
nevos junturales, compuestos o intradrmicos o adquieren algunos aspectos especiales que veremos a
continuacin.
Nevo spilus o nevo sobre nevo
Son nevos congnitos que se presentan como una
mcula de color marrn claro con un moteado de
nevos ms oscuros. La mcula de color marrn claro expresa una hiperplasia melanoctica lentiginosa,
sobre la que se observan lesiones pigmentadas de
color marrn ms oscuras y de distinto tamao, que
corresponden a nidos de melanocitos localizados
en la juntura dermoepidrmica y en la dermis papilar.
Nevo de Spitz o melanoma juvenil
Es un nevo compuesto que se manifiesta como un
tumor hemisfrico, pigmentado o no, de superficie
lisa o finamente escamosa, que afecta preferentemente a nios, adolescentes y adultos jvenes. Est
constituido por nidos de clulas fusiformes y epitelioides que maduran en profundidad, con simetra
arquitectural y clulas multinucleadas con algunas
mitosis y frecuente apoptosis de queratinocitos. La
confusin con melanoma es posible. Representa el
1% de todos los nevos en los nios.
Nevo de Reed o nevo fusocelular
Considerado por muchos como una variante del
nevo de Spitz, es un nevo muy pigmentado, de 36 mm de dimetro, plano o ligeramente elevado,
que se localiza especialmente en las extremidades
inferiores de adultos jvenes.
Nevos clnicamente atpicos (nevo de Clark)
Son nevos adquiridos con aspecto anatomoclnico
diferente al descrito. Clnicamente se diferencian de
los nevos adquiridos por que aparecen alrededor
de la pubertad, siguen activos en los adultos, con
aumento o disminucin de su atipicidad clnica, y
continan su desarrollo despus incluso de la cuarta dcada. Sus caractersticas clnicas bsicas son su
tamao variable (>5-6 mm), los bordes irregulares
y el color irregular; vistos al microscopio, muestran
desrdenes arquitecturales con asimetra, fibropla-

180

sia subepidrmica e hiperplasia melanoctica lentiginosa.


Descritos por Clark en 1978 en familias con melanoma (BK mole syndrome), posteriormente se ha
demostrado que pueden aparecer de forma espordica, con o sin antecedentes de melanoma. Hay que
distinguir las formas espordicas de las familiares.
El sndrome FAMM (familial atypical mole and melanoma syndrome) se caracteriza por:
Antecedentes de melanoma en uno o ms familiares de primer o segundo grado.
Presencia de gran nmero de nevos, casi siempre ms de 50, algunos con atipias y tamao
variable.
Confirmacin histolgica de nevos displsicos,
que presentan el mismo cuadro anatomopatolgico que los nevos displsicos espordicos y se
caracterizan por desrdenes arquitecturales con
asimetra, fibroplasia subepidrmica e hiperplasia
melanoctica lentiginosa.
En general, el riesgo que presentan estos pacientes
de desarrollar un melanoma est ms relacionado
con el nmero de nevos y los antecedentes familiares que con el nevo displsico en s.
La dermoscopia aumenta la sensibilidad y especificidad del diagnstico clnico.
Nevos ungueales
Se manifiestan como una banda pigmentada dispuesta longitudinalmente en la ua. Aunque la melanoniquia longitudinal puede deberse a otras causas, es necesario establecer el diagnstico. Su
principal problema es que se confunde con el melanoma. Son indicios de benignidad la aparicin
en la infancia, el carcter estable, que se localice en
ms de un dedo, la homogeneidad del color y que
no rebase el aparato ungueal.
La dermoscopia es muy eficaz para establecer el
diagnstico clnico en las melanoniquias. Las lneas
regulares, paralelas y con pigmentacin regular a lo
largo de toda la melanoniquia son indicadoras de un
nevo. Las lneas irregulares sugieren un melanoma.
En caso de duda, debe realizarse biopsia con un punch
de 2 mm por un dermatlogo experto, para evitar
dejar lesiones permanentes en la lmina ungueal.
Nevos acrales
Los nevos de las plantas de los pies y las palmas de
las manos no suponen un riesgo mayor de transfor-

Nevos y melanomas

marse en melanoma que los de otras localizaciones.


Estn presentes en el 4-9% de la poblacin y pueden
ser congnitos o adquiridos. Casi siempre se presentan como una pequea mcula pigmentada de color
marrn ms o menos oscuro, y suelen ser planos o
estar discretamente elevados, con unos bordes que
limitan uniformemente con la piel de alrededor. La
mayora de los nevos acrales son junturales. Los nevos compuestos son menos habituales.
La dermoscopia en los nevos de palmas y plantas
es de gran utilidad para establecer el diagnstico.

El tratamiento de los nevos congnitos gigantes


requiere su extirpacin completa, empezando
siempre por las zonas paravertebrales, donde es
ms frecuente la malignizacin. La reconstruccin
del defecto resultante precisa una combinacin
de distintos procedimientos, especialmente injertos dermoepidrmicos y expansores tisulares (figura 20.4).

Nevo piloso
El hecho de que un nevo tenga pelos no constituye
un criterio de benignidad o malignidad. Es frecuente que en uno de los folculos pilosos aparezca una
foliculitis, con lo que el nevo aumenta de tamao,
se enrojece, duele, pica o molesta.

Concepto
Son tumores melanocticos malignos, que actualmente tienen una elevada incidencia y presentan
una evolucin natural conocida, que incluye el crecimiento local del tumor, la aparicin de metstasis
por va linftica y/o hemtica y, excepcionalmente,
la regresin parcial o total de la enfermedad, tanto
del tumor primitivo como de sus metstasis.
Debido a los cambios estructurales de la poblacin (cambios en los fototipos) y en las actitudes
(mayor exposicin al sol), se estn produciendo
modificaciones en la epidemiologa, que se caracterizan por:
Aumento de la incidencia especialmente en los
hombres, tendencia a estabilizarse en las mujeres
y disminucin proporcional de la mortalidad, sobre todo en las mujeres.
Raro en nios y adolescentes; la edad media del
diagnstico es la de 50 aos.
Aumento de los melanomas localizados en el
tronco en ambos sexos.
Disminucin de melanomas de espesor elevado
con aumento de formas poco invasivas de mejor
pronstico.

Nevo de Sutton o halo nevo


Se manifiesta por un halo blanco, simtrico, alrededor de uno o varios nevos, que puede hacer desa
parecer completa o parcialmente el tumor e incluso
ser la primera manifestacin de un vitligo. Es ms
frecuente en adolescentes.
Eccematizacin perinvica o nevo de Meyerson
Fue descrito inicialmente por Meyerson en 1971.
Aparece un halo eccematoso alrededor del nevo,
con prurito de intensidad variable que no modifica
la evolucin del nevo.
Nevo recidivado o nevo persistente
Consiste en la recidiva o persistencia de un nevo
tras su extirpacin incompleta, con aspecto dermoscpico e histolgico que puede confundirse con el
de un melanoma.
Tratamiento de los nevos
Los nevos son tumores benignos que no precisan
tratamiento.
Si se decide establecer un tratamiento, el nico que
recomendamos es la extirpacin quirrgica completa con posterior estudio anatomopatolgico.
Tcnicas quirrgicas
Extirpacin y cierre por aproximacin de bordes.
Escisin tangencial. Es menos segura, dado que
pueden quedar restos del nevo en el fondo, lo
que puede ocasionar recidiva.

Tumores malignos: melanomas

Su incidencia en Espaa se sita entre los 5,3 casos


por 100.000 habitantes de los registros de Tarragona
y Mallorca, en hombres, y los 6,4 casos en mujeres
del registro de Girona, con unos mnimos de 2,5 en
hombres en el registro de Canarias y de 3,3 en mu
jeres en el registro de Zaragoza.
Clasificacin: formas anatomoclnicas
El crecimiento del tumor se produce de dos formas:
una radial, a lo largo y ancho de la juntura dermoepidrmica, y otra vertical o invasiva en profundidad.
La fase de crecimiento radial tiene una duracin
variable y se produce en el lentigo maligno mela-

181

S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

noma (LMM), el melanoma de extensin superficial


(MES) y el melanoma lentiginoso acral (MLA). El
crecimiento vertical puede producirse en las formas
anteriores y en el melanoma nodular (MN), una
forma anatomoclnica que carece de fase de crecimiento radial.
Se distinguen cuatro formas anatomoclnicas clsicas (LMM, MES, MN y MLA), a las que se aaden
otras, menos frecuentes, que presentan variedades
clnicas, histolgicas o evolutivas diferentes.
Formas anatomoclnicas clsicas
Lentigo maligno melanoma
Cuando slo existe la fase de crecimiento radial y
el tumor se circunscribe nicamente a la epidermis,
hablamos de lentigo maligno, tambin llamado melanosis precancerosa de Dubreuilh o peca maligna
de Hutchinson, que corresponde a un melanoma in
situ. En caso de que afecte a la dermis se trata de
un melanoma invasor. Se localiza en la cara de personas de edad avanzada que se han expuesto de
forma crnica al sol. La fase de crecimiento radial
puede durar hasta 20 o ms aos. Cuando se instaura el crecimiento vertical, aparece una zona ms
elevada, nodular, que puede ulcerarse. Son frecuentes los cambios regresivos, que le confieren un aspecto muy polimorfo, con distintos tonos de grises,
contorno geogrfico y asimetra de forma y color.
En la dermoscopia es caracterstico el seudorretculo pigmentado, en el que el orificio de la malla
es de color ms claro y corresponde a los poros foliculares, y los trazos de la malla son ms oscuros.
En la melanosis precancerosa, el seudorretculo en
algunas zonas es de malla gruesa y en otras es ms
delicado, irregular, y aparece roto y desflecado en
algunos puntos. Cuando invade el interior del folculo y la dermis adyacente, aparecen las estructuras
romboidales, imagen dermoscpica muy especfica
del LMM.
Al microscopio se observa una hiperplasia lentiginosa con clulas agrupadas en tecas que invaden
la epidermis, y en la fase de crecimiento vertical la
progresin del tumor a la dermis se asocia con degeneracin actnica del colgeno.
Melanoma de extensin superficial
Es la forma anatomoclnica ms habitual. Afecta a
personas ms jvenes, con una media de 45 aos,
y se asocia a exposiciones solares agudas e intermitentes y a antecedentes de quemadura solar; se lo-

182

caliza con mayor frecuencia en el tronco de ambos


sexos y en las piernas de las mujeres.
Se inicia como una lesin pigmentada plana, irregular, asimtrica en forma y color (fase de crecimiento radial), en la que aparece un ndulo (crecimiento vertical) que tiende a ulcerarse. El color es
variado, con distintos tonos de grises, azules, rojos
y zonas blanquecinas que sugieren regresin.
Con la dermoscopia, en los melanomas muy superficiales, el retculo pigmentado se hace prominente en algunas zonas y se rompe pronto en otras.
Despus, cuando se inicia el crecimiento vertical, el
retculo desaparece, aunque suele mantenerse ms
o menos alterado en las zonas de crecimiento radial.
El color irregular indica que hay pigmento a distintos
niveles de profundidad, y cuando aparece el velo
blanco azulado ya hay crecimiento vertical invasor.
Al microscopio tiene una estructura pagetoide,
con clulas agrupadas en tecas y otras aisladas en
la epidermis.
Melanoma nodular
Carece de crecimiento radial y es invasor desde el
principio. Puede localizarse en cualquier punto de
la piel, en individuos de ambos sexos y con una
edad media de 55 aos. Aparece como un tumor
elevado, sin lesin plana alrededor, de color variable, incluso amelantico, con una base mayor que
el tumor (forma de cpula) o menor (polipoide).
En la dermoscopia no se observa retculo pigmentado ni otras estructuras en los bordes caractersticos
del crecimiento radial. La pigmentacin suele ser
irregular, a menudo con velo blanco azulado y un
patrn vascular atpico que, aunque inespecfico, es
muy orientativo en los melanomas amelanticos.
Melanoma lentiginoso acral
Es la forma menos frecuente en nuestro medio y la
ms comn en razas orientales y negroides. Se localiza en zonas acras (manos y pies). Suele iniciarse como una mancha de color marrn-negro y de
contorno geogrfico, con una fase de crecimiento
lentiginoso, de duracin relativamente corta, seguida de otra de crecimiento vertical que forma un
tumor casi siempre ulcerado. Afecta por igual a individuos de ambos sexos, con una edad media de
65 aos. Su pronstico es malo, no porque su comportamiento biolgico sea ms agresivo, sino porque se consulta ms tarde, con tumores de espesor
elevado y casi siempre ulcerados.

Nevos y melanomas

La dermoscopia es de gran ayuda para diagnosticarlo precozmente. En la fase de crecimiento radial


los melanocitos atpicos se encuentran localizados
sobre todo en los procesos interpapilares, que se
corresponden en superficie con las crestas del dermatoglifo, surcadas por los conductos de las glndulas ecrinas; esto se traduce en el patrn paralelo
de la cresta, que se manifiesta por una pigmentacin en bandas paralelas que ocupan las crestas y
respetan los surcos del dermatoglifo. Al microscopio
se aprecia un cuadro muy parecido al del LMM, del
que se diferencia por la falta de alteraciones actnicas en el colgeno.
Otras formas anatomoclnicas
Melanomas de las mucosas
En general tienen mal pronstico, aunque su incidencia es baja. Pueden localizarse en la mucosa oral,
genital y anal. Algo ms de la mitad afecta a la cabeza y el cuello, una cuarta parte a la regin anorrectal,
el 18% a la mucosa genital y el 3% restante al tracto
urinario. Se manifiestan como una mancha pigmentada de bordes irregulares, con una pigmentacin
irregular donde alternan zonas ms claras con otras
azuladas y negras con distintos tonos de grises.
Melanoma desmoplsico
Descrito por Conley en 1971, es una forma poco
frecuente de melanoma que afecta preferentemente
a varones y personas de edad avanzada y se localiza
en zonas fotoexpuestas de cabeza, cuello y espalda,
con especial tendencia a la recidiva local. El diagnstico clnico e histolgico suele plantear problemas.
La dermoscopia es inespecfica, y es el estudio
anatomopatolgico el que establece el diagnstico.
Se trata de un tumor de clulas fusiformes con desmoplasia y unos rasgos epidrmicos que recuerdan
un LMM, un MLA o un melanoma lentiginoso de las
mucosas.
Melanoma de desviacin mnima
Es un melanoma de baja capacidad metastatizante,
que fue descrito por Reed en 1975. Suele tratarse
de tumores pequeos, de algo menos de 1 cm, localizados en el tronco de adultos jvenes, y a menudo se desarrollan sobre un nevo previo.
Melanoma animal/equino
Placa de color azulado o negro, con o sin ndulos,
similar al melanoma descrito en equinos. Con el

microscopio se observa un tumor muy pigmentado


en la dermis, con clulas poligonales en el centro y
fusiformes en la periferia que pueden confundirse
con un nevo azul.
Diagnstico
El diagnstico precoz del melanoma es la nica
forma de disminuir la mortalidad con un tratamiento eficaz. Como en los nevos, el diagnstico de
sospecha se establece a partir de la clnica, se refuerza con la dermoscopia y se confirma mediante
el estudio anatomopatolgico. El mdico general
debe enviar al dermatlogo todos los tumores pigmentados que presenten signos o sntomas de sospecha (algoritmo ABCDE) y cualquier tumor pigmentado que aparezca de novo en un adulto.
Factores pronstico y estadificacin
Aunque el comportamiento biolgico del melanoma
es a veces bastante caprichoso y hemos de ser cautos al establecer el pronstico, existe una serie de
factores, clnicos e histolgicos, que nos permiten
emitir un pronstico con escaso margen de error.
En general, el mal pronstico es directamente proporcional al estadio evolutivo de la enfermedad. De
acuerdo con la clasificacin actual del AJCC (American Joint Committee on Cancer), la enfermedad se
clasifica en cuatro estadios evolutivos: los dos primeros corresponden al tumor primitivo localizado,
el tercero a la enfermedad locorregional y el cuarto
a la enfermedad generalizada.
Factores pronstico clnicos
Obtenidos gracias a la historia y la exploracin clnica, analtica e instrumental (tabla 20.1).
Sexo. En muchos estudios, ser mujer es un factor
pronstico independiente del espesor del tumor.
Edad. Se acepta que cuanto mayor es la edad,
menor es el tiempo de supervivencia.
Localizacin. Durante aos se ha dado peor pronstico a los melanomas localizados en las reas
BANS (upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp)
y TANS (Thorax, upper Arm, Neck and Scalp), aunque estudios posteriores no lo confirman.
Tamao del tumor. Se ha demostrado que melanomas de ms de 14 mm tienen peor pronstico.
Forma anatomoclnica. Se admite la secuencia de
peor a mejor pronstico de las formas anatomoclnicas (MLA, MN, MES y LMM), aunque esta
relacin no es independiente del espesor.

183

S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Tabla 20.1. Factores de pronstico clnico

Tabla 20.2. Factores de histopronstico

Sexo

Mejor pronstico en mujeres

Edad

Cuanto ms avanzada,
menos supervivencia

Localizacin

Peor pronstico en reas BANS y TANS

Tamao del tumor

Cuanto ms grande, peor pronstico

Forma
anatomoclnica

De mejor a peor pronstico: LMM, MES,


MLA, MN

Obtenidos del tumor primitivo


Espesor del tumor (Breslow)
Presencia/ausencia de ulceracin
Niveles de Clark
Nmero de mitosis por mm2*
Infiltrado inflamatorio*
Presencia de satelitosis*
Invasin vascular*
Signos de regresin*

Restos de nevos

Mejor pronstico

Historia personal
y familiar de MC

Factor de riesgo
para segundo melanoma

BANS: upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp; TANS: Thorax, upper
Arm, Neck and Scalp; LMM: lentigo maligno melanoma;
MES: melanoma de extensin superficial; MLA: melanoma
lentiginoso acral; MN: melanoma nodular; MC: melanoma
cutneo.

Presencia de nevo. Se ha demostrado que los


melanomas que se desarrollan sobre un nevo previo tienen mejor pronstico.
Antecedentes personales y familiares de melanoma. Es un factor de riesgo para padecer un segundo melanoma y se asocia a un mejor pronstico, posiblemente porque consultan antes.
Embarazo. No es un factor de mal pronstico
independiente.
Factores de histopronstico
Para la obtencin de estos factores pronstico, es
necesaria la extirpacin-biopsia del tumor.
Clasificamos estos factores en dos grupos (tabla 20.2): los obtenidos mediante el estudio anatomopatolgico del tumor primitivo (espesor de Breslow, nivel de Clark, presencia de ulceracin y otros
no considerados en la clasificacin del AJCC) y los
obtenidos del estudio de los ganglios linfticos regionales (micrometstasis, macrometstasis y nmero de ganglios invadidos).
Obtenidos del estudio anatomopatolgico
del tumor primitivo
Espesor del tumor. Consiste en la medicin (en
milmetros) de la profundidad del tumor desde la
clula granulosa ms superficial hasta la tumoral
ms profunda. Cuanto mayor sea el espesor, peor
ser el pronstico. En todos los estudios multivariantes el espesor es un factor pronstico independiente.

184

Obtenidos del estudio de los ganglios linfticos regionales


Micrometstasis frente a macrometstasis
Nmero de ganglios invadidos
*No incluidos en la clasificacin del AJCC.

Presencia o ausencia de ulceracin. La ulceracin


del tumor es un signo de mal pronstico independiente del espesor.
Niveles de Clark. Actualmente han perdido importancia, y la clasificacin del AJCC slo los
considera en los melanomas de menos de 1 mm.
Descritos por W. Clark en 1969, consideran la
invasin secuencial en profundidad. En el nivel I
el melanoma est circunscrito a la epidermis (melanoma in situ); en el nivel II invade parcialmente la dermis papilar; en el III el tumor llega hasta
la interfase de la dermis reticular; en el IV se invade la dermis reticular, y en el V el tejido celular
subcutneo.
Existen otros signos de histopronstico no incluidos
en la clasificacin del AJCC pero que s contemplan
bastantes estudios y que muchos patlogos reflejan
en su informe:
Nmero de mitosis por mm2. Cuanto mayor sea
el nmero de mitosis, mayor es el riesgo de metstasis.
Infiltrado inflamatorio. Refleja la respuesta del
husped frente al tumor. La presencia de un infiltrado linfocitario intenso no siempre se traduce
en un buen pronstico.
Signos de regresin. Su significado es controvertido. Se admite que, cuando afecta a las tres cuartas partes del tumor, es un marcador de metstasis. Siempre representa un factor de confusin
para determinar el espesor del tumor, ya que antes de la regresin pudo ser mayor.
Presencia de satelitosis. La aparicin de pequeos ndulos, mayores de 0,05 mm, y netamente

Nevos y melanomas

separados de la zona de crecimiento vertical, se


relaciona con la propagacin linftica de la enfermedad, por lo que son marcadores de mal
pronstico.
Invasin vascular. La invasin de vasos sanguneos
y/o linfticos constituye un signo de mal pronstico, aunque no una sentencia de metstasis.
Obtenidos del estudio anatomopatolgico
de los ganglios linfticos regionales
En la obtencin de estos factores pronstico, pueden darse dos situaciones:
Si hay ganglios palpables, realizamos siempre
una puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) y,
si es positiva, una diseccin completa del rea
ganglionar.
Si no hay ganglios palpables, realizamos biopsia
selectiva del ganglio centinela, ya que, desde 1994,
abandonamos la linfadenectoma electiva por su
elevada morbilidad y su escaso rendimiento.
Del estudio del rea ganglionar obtenemos los siguientes factores pronstico:
Micrometstasis: agrupacin de clulas metastsicas que no modifican la anatoma del ganglio
linftico, que no se ven ni se palpan y que slo
se diagnostican con el estudio anatomopatolgico; obtenemos el ganglio por linfadenectoma del
ganglio centinela.
Macrometstasis: agrupacin de clulas metastsicas que modifican la anatoma del ganglio linftico y generalmente se palpan y/o se ven con
tcnicas de imagen y se confirman mediante
PAAF o biopsia ganglionar.
Nmero de ganglios: obtenemos los ganglios por
linfadenectoma completa del rea ganglionar,
que realizamos siempre que encontremos un ganglio centinela positivo o ganglios palpables PAAF
positivos.
Datos obtenidos mediante estudios de imagen
Empleamos tcnicas de imagen (ecografa, tomografa axial computarizada [TAC], resonancia magntica
nuclear [RMN] y tomografa por emisin de positrones [PET], entre otras) para diagnosticar metstasis a
distancia. Sirven para diagnosticar la enfermedad generalizada, dado que la sensibilidad de estos mtodos no permite detectar micrometstasis.
La ecografa de las reas ganglionares mejora la
sensibilidad de la clnica.

La radiografa de trax tiene baja sensibilidad y


especificidad.
La TAC y la RMN son mtodos complementarios
de la exploracin clnica. Su sensibilidad y su especificidad dependen del tamao y la localizacin de
la metstasis. Si la prueba es positiva afirma, pero
si es negativa no niega.
La PET slo aporta datos metablicos. Los focos
de hipercaptacin corresponden a metstasis, aunque puede deberse a procesos inflamatorios de otra
ndole.
Tratamiento
El tratamiento del melanoma primitivo es quirrgico. En la enfermedad locorregional, hay que realizar
ciruga (extirpacin del tumor primario y linfadenectoma) y tratamiento adyuvante para eliminar la
enfermedad residual. En la enfermedad generalizada, es preciso combinar la ciruga, en metstasis
viscerales nicas y accesibles, con otros tratamientos oncolgicos.
Tratamiento del tumor primitivo
Extirpacin-biopsia
Nos permite conocer los factores de histopronstico
(tabla 20.2). Se realiza la extirpacin completa del
tumor, con 3-5 mm de margen en superficie llegando
en profundidad hasta el tejido graso, y la reconstruccin por aproximacin de bordes. No debe hacerse
colgajo local, porque podra modificar el drenaje linftico en caso de tener que realizar biopsia del ganglio
centinela. La biopsia punch slo sirve para establecer
el diagnstico, pero no facilita criterios de histopronstico; slo se efecta en tumores muy grandes.
Extirpacin del tumor
Se realiza de acuerdo con el espesor: los tumores
de menos de 1 mm se extirpan con margen en superficie de 1 cm, los de 1-4 mm con 2 cm, y los
mayores de 4 mm con 2-3 cm. Mrgenes mayores
no han demostrado diferencias significativas en la
supervivencia y el tiempo libre de enfermedad.
Tratamiento de las reas ganglionares
Si hay ganglios palpables con PAAF positiva, siempre se hace diseccin ganglionar teraputica.
Si no hay ganglios palpables, realizamos biopsia
selectiva del ganglio centinela (BSGC) y, si sta
es positiva, en una segunda etapa efectuamos una
diseccin ganglionar completa.

185

S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Figura 20.5. Indicaciones de la biopsia selectiva del ganglio centinela en el melanoma cutneo.
BSGC: biopsia selectiva del ganglio centinela

que en los pacientes con ganglio centinela positivo


se producen con ms frecuencia que en los que lo
tuvieron negativo (24 frente a 6,3%). Nosotros realizamos, en ausencia de metstasis viscerales, extirpacin
en bloque
desde la zona del primario al rea
Diseccin ganglionar
Signos de sospecha en la exploracin
clnica
y dermoscpica
La diseccin del rea ganglionar afectada debe ser ganglionar, incluyendo sta si no se haba disecado
completa e incluir todos los ganglios de la cadena anteriormente.
Biopsia escisional
linftica (cervical, axilar, inguinal).
Tratamiento adyuvante
Biopsia selectiva
del1ganglio
enfermedad
Breslow
mm centinela
Breslow >1 yPretende
<4 mm eliminar la posible
Breslow
<4 mm residual.
En los pacientes con ganglios positivos, est indicaIndicaciones
La BSGC est indicada en todos los pacientes con do y reconocido el tratamiento con interfern alfaBSGC: no
s y en aquellos que
2b segn la pauta deExtensin
Kirkwood, conExtensin
una eficacia
melanomas
de ms Breslow
deBSGC:
1 mm
Breslow <0,75
>0,75
negativa
positiva
tienen
de 1 mm con un nivel muy discutida.
Sintumores
ulceracincon menos
Ulceracin
de Clark
de IV o V, que
estn ulcerados, presentan
Sin regresin
Regresin
I o II
Nivel IV o que
V se haya realizado
signos Nivel
de regresin
y siempre
Tratamiento de la enfermedad metastsica
Mal estado
Edad
s resultados son decepcionantes.
BSGC: s
no
una biopsia
por rebanado
(rasurado) o con mrge-BSGC:Los
LaBSGC:
supervivennes afectados. La escasa morbilidad de la tcnica cia global es inferior a 6 meses, y menos del 20%
aumenta sus indicaciones, ya que se ha demostrado de los pacientes viven a los 12 meses. Persigue fines
que cuando el ganglio centinela es positivo dismi- curativos o paliativos.
nuyen el tiempo libre de enfermedad y la supervivencia (figura 20.5).
Ciruga
Se realiza en metstasis nica y accesible. Cuando
la extirpacin es completa, se logra un aumento
Tratamiento de las metstasis en trnsito
La aparicin de metstasis en trnsito (figura 20.6) significativo de la supervivencia. El propsito de la
entre el tumor primitivo o la cicatriz resultante de ciruga es eliminar la metstasis (ciruga curativa),
su extirpacin y el rea ganglionar es una situacin disminuir la masa tumoral (ciruga citorreductiva)
que complica la evolucin de la enfermedad. Se ha para facilitar la accin de la quimioterapia o, simvisto que en pacientes con melanomas localizados plemente, paliar los sntomas (ciruga paliativa o
en las extremidades con un espesor mayor de 4 mm ciruga de la dignidad) y aumentar de este modo
son ms habituales que en melanomas delgados, y la calidad de vida.
Si hay metstasis en trnsito, en ausencia de otras
metstasis, realizamos extirpacin del trayecto y
diseccin ganglionar.

186

Nevos y melanomas

ma, ya que la mayora de las veces es l quien


descubre la primera metstasis. Las pruebas que
realizamos de forma sistemtica se completan con
otras (TAC, RMN o PET) de acuerdo con la clnica.
A

Figura 20.6. Tratamiento quirrgico de las metstasis

en trnsito: a) ndulos metastticos dispuestos en el


trayecto primario-axila; b) extirpacin en bloque del
trayecto y diseccin axilar; c) pieza quirrgica del trayecto;
d) resultado tras la intervencin

Quimioterapia
Existen muchos protocolos de tratamiento, con respuestas variables. La mayora de ellos incluyen la
dacarbacina (DTIC) como frmaco bsico.
Radioterapia
Se obtienen buenos resultados en metstasis seas
y cutneas.
Tratamientos biolgicos
Empleamos el interfern, con respuestas del 8-22%,
y la interleucina 2, con un 10-20% de respuestas. La
inmunoterapia con clulas LAK y TIL no ha conseguido respuestas a largo plazo. Con vacunas se
estn obteniendo resultados esperanzadores despus de ciruga citorreductiva.
Otros tratamientos se encuentran en fase de investigacin y sujetos a ensayos clnicos.
Seguimiento
El objetivo del seguimiento es descubrir precozmente un segundo tumor y metstasis ganglionares
y viscerales.
Establecemos un calendario fijo de revisiones,
que se modifica segn la evolucin de la enfermedad. Siempre mantenemos una cita abierta para que
el paciente nos consulte si advierte cualquier snto-

Bibliografa
Balch CM, Soong SJ, Milton GW, et al. A comparison of prognostic
factors and surgical results in 1,786 patients with localized (stage
I) melanoma treated in Alabama USA, and New South Wales, Australia. Ann Surg. 1982; 196: 677-684.
Cherpelis BS, Haddad F, Messina J, et al. Sentinel lymph node micrometastasis and other histologic factors that predict outcome in patients
with thicker melanomas J Am Acad Dermatol. 2001; 44: 762-766.
Kretschmer L, Beckmann I, Thoms KM, et al. Factors predicting the
risk of in-transit recurrence after sentinel lymphonodectomy in
patients with cutaneous malignant melanoma. Ann Surg Oncol.
2006; 13: 1.105-1.112.
Machet L, Nemeth-Normand F, Giraudeau B, et al. Is ultrasound lymph node examination superior to clinical examination in melanoma followup? A monocentre cohort study of 373 patients. Br J
Dermatol. 2005; 152: 66-70.
Ra JH, McMaster KM, Spitz FR. Sould all melanoma patients
undergo sentinel lymph node biopsy? Curr Opin Oncol. 2006;
18: 185-188.
Rdenas JM, Delgado-Rodrguez M, Herranz MT, Tercedor J, Serrano
S. Sun exposure, pigmentary traits, and risk of cutaneous malignant melanoma: a case-control study in Mediterranean population. Cancer Causes & Control. 1996; 7: 275-283.
Snchez Carpintero I, Lloret P, Mihm MC. Melanoma maligno. En:
Torres Lozada V, Camacho F, Mihm M, Sober A, Snchez Carpintero I, eds. Dermatologa prctica Ibero-Latino-Americana, Mxico,
2005; 1.359-1.384.
Serrano S, Abad J. Tratamiento quirrgico del melanoma cutneo. En:
Daz Rubio, ed. Biblioteca oncolgica Roche. Melanoma. Madrid:
You and Us, 1999; 77-87.
Serrano Ortega S, Fernndez Pugnaire MA, Serrano Falcn C. Gua de
dermoscopia. Madrid: Aula Mdica, 2006.
Thompson J, Scolyer R, Kefford R. Cutaneous melanoma. Lancet. 2005;
365: 687-701.
Topar G, Eisendle K, Zelger B, Fritsch P. Sentinel lymph node status in
melanoma: a valuable prognostic factor? Br J Dermatol. 2006; 154:
1.080-1.087.
Wang TS, Johnson TM, Cascade PN, et al. Evaluation of staging chest
radiographs and serum lactate dehydrogenase for localized melanoma. J Am Acad Dermatol. 2004; 51: 399-405.

187

CAPTULO 21

Paniculitis
L. Requena

Definicin

Las paniculitis constituyen un grupo heterogneo


de procesos inflamatorios que afectan al tejido ce
lular subcutneo. Su diagnstico especfico requie
re el estudio histopatolgico, que se realiza en tres
fases: 1) determinar a pequeo aumento si la mayor
intensidad del infiltrado inflamatorio se concentra
en los septos o en el interior del lobulillo hipodr
mico, distinguiendo as entre paniculitis preferente
mente septales y paniculitis preferentemente lobu
lillares; 2) establecer si existe o no vasculitis, y en
caso afirmativo, la naturaleza del vaso afectado,
diferenciando entre vasculitis de grandes o de pe
queos vasos, y 3) analizar la composicin del
infiltrado inflamatorio y buscar aquellos hallazgos
histopatolgicos especficos que permitan llegar
finalmente a un diagnstico concreto. En la tabla
21.1 se presenta de forma esquemtica la clasifica
cin de las paniculitis utilizando este sistema diag
nstico y en la figura 21.1 se muestra el algoritmo
diagnstico.
Paniculitis preferentemente
septales con vasculitis

tacin de los lobulillos vecinos suele ser escasa,


y se trata de un proceso selectivamente vascu
ltico.
Tratamiento
Una vez excluida la existencia de una neoplasia
oculta, se requiere heparinizar al paciente. En los
brotes aislados, el reposo con vendaje de la extre
midad afectada acostumbra a ser suficiente.
Panarteritis nudosa cutnea
La panarteritis nudosa cutnea es una vasculitis
que afecta a las arterias y arteriolas de los septos
del tejido celular subcutneo, con poca o nula
afectacin sistmica. Clnicamente, las lesiones
consisten en pequeos ndulos inflamatorios que
asientan en unas extremidades inferiores a menu
do con livedo reticular. Lo habitual es que haya
escasas manifestaciones sistmicas, pero en algu
nos casos los brotes de lesiones cutneas cursan
con febrcula, artralgias y malestar general, y en
algunas series se ha descrito afectacin renal, se
rologa positiva para hepatitis B y crioglobuline
mia, o neuropata perifrica en un pequeo por
centaje de los casos.

Tromboflebitis
La tromboflebitis se manifiesta clnicamente en for
ma de ndulos eritematosos subcutneos, localiza
dos sobre todo en las extremidades inferiores, que
muestran una distribucin lineal y estn unidos por
un cordn duro e inflamado, que corresponde a la
vena afectada. Se asocia con venas varicosas e hi
percoagulabilidad sangunea, y puede ser tambin
una manifestacin paraneoplsica.

Histopatologa
Las lesiones consisten en una vasculitis que afecta
a las arterias y arteriolas de los septos hipodrmicos.
La arteria afectada muestra una pared muy engro
sada e inflamada y con depsito fibrinoide suben
dotelial, ofreciendo una imagen muy caracterstica
en diana o escarapela. Los estudios de inmunofluo
rescencia directa han demostrado depsitos de in
munoglobulina M (IgM) y complemento en las pa
redes de los vasos afectados.

Histopatologa
Histopatolgicamente, las lesiones muestran una
gruesa vena hipodrmica, con su luz ocluida por
un trombo y la capa muscular ligeramente engro
sada por edema e infiltrado inflamatorio. La afec

Tratamiento
Los brotes de lesiones de panarteritis nudosa cut
nea suelen responder a la administracin de antin
flamatorios no esteroideos o a pequeas dosis de
corticoides por va oral.

188

Paniculitis

Tabla 21.1. Clasificacin histopatolgica de las paniculitis


Paniculitis preferentemente septales
a) Con vasculitis
De pequeos vasos
Vnulas

De grandes vasos
Venas

Arterias

b) Sin vasculitis
Predominio de linfocitos y clulas plasmticas
Con infiltrado granulomatoso en los septos
Sin infiltrado granulomatoso en los septos
Predominio de histiocitos: infiltrado granulomatoso
Con mucina en un centro de colgeno degenerado
Con fibrina en un centro de colgeno degenerado
Con grandes reas de colgeno degenerado, mezcladas con histiocitos
espumosos, clulas gigantes multinucleadas y cristales de colesterol
Sin mucina, fibrina, ni colgeno degenerado, pero con granulomas
radiales en los septos

Vasculitis leucocitoclstica
Tromboflebitis
Panarteritis nudosa cutnea

Necrobiosis lipodica
Morfea profunda
Granuloma anular subcutneo
Ndulo reumatoide
Xantogranuloma necrobitico
Eritema nudoso

Paniculitis preferentemente lobulillares


a) Con vasculitis
De pequeos vasos

Vnulas
De grandes vasos:

Arterias
b) Sin vasculitis
Poco o nulo infiltrado inflamatorio
Necrosis del centro del lobulillo
Con calcificacin de vasos
Con cristales en los adipocitos
Predominio linfocitario
Con disposicin perivascular superficial y profunda en la dermis
Con linfocitos, ndulos linfoides, clulas plasmticas
y polvo nuclear de linfocitos
Predominio de neutrfilos
Extensas reas de necrosis y saponificacin de adipocitos
Con neutrfilos entre los haces de colgeno de la dermis reticular
Con microrganismos identificables con tinciones especiales
Con cuerpos extraos observables con luz polarizada
Predominio de histiocitos (granulomas)
Sin cristales en los adipocitos
Con cristales en histiocitos o adipocitos
Con citofagocitosis
Con esclerosis de los septos

Eritema nudoso leproso, fenmeno de Lucio


Eritema indurado de Bazin

Paniculitis esclerosante
Calcifilaxis, oxalosis
Esclerema neonatorum
Paniculitis por fro
Paniculitis lpica
Paniculitis pancretica
Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
Paniculitis infecciosas
Paniculitis facticia
S arcoidosis subcutnea, paniculitis traumtica,
lipoatrofia
Necrosis grasa del recin nacido, paniculitis
postesteroidea, paniculitis en enfermos con gota
Paniculitis histioctica citofgica
Paniculitis esclerosante posradioterapia

189

L. Requena

Figura 21.1. Algoritmo diagnstico de las paniculitis

Paniculitis preferentemente
septales sin vasculitis

Morfea profunda
Existen formas de morfea en las que el proceso se
inicia en la hipodermis y que pueden considerarse
como autnticas formas de paniculitis. Las lesiones

190

aparecen en forma de placas induradas, mal delimi


tadas, que asientan en la piel del tronco o las extre
midades.
Histopatologa
Junto con la posible afectacin drmica suprayacen
te, la hipodermis muestra un engrosamiento de los

Paniculitis

septos, cuyos haces colgenos son gruesos e inten


samente eosinfilos, homogneos y sin espacios
entre ellos. El infiltrado inflamatorio slo se observa
en lesiones activas, y consiste en ndulos linfoides,
a veces con formacin de centros germinales, ro
deados por una corona de clulas plasmticas.
Tratamiento
El tratamiento de la morfea profunda es el mismo
que el de la morfea en general, y aunque la res
puesta suele ser escasa y las lesiones evolucionan
progresivamente hacia la esclerosis, se han descrito
respuestas favorables con infiltraciones intralesiona
les de corticoides y con D-penicilamina oral.
Granuloma anular subcutneo
El granuloma anular subcutneo es una rara varian
te clnico-patolgica de granuloma anular que pa
rece ser ms frecuente en nios y adultos jvenes.
Las lesiones consisten en ndulos subcutneos, sin
apariencia inflamatoria, preferentemente localizados
en la cara anterior de las extremidades inferiores,
regin gltea, cuero cabelludo y cara posterior del
cuello.
Histopatologa
Las lesiones muestran septos hipodrmicos ensan
chados de la hipodermis con uno o varios focos de
degeneracin del colgeno, con mucina y restos
de ncleos de neutrfilos desintegrados entre los
haces de colgeno degenerado. En la periferia exis
te una corona de histiocitos dispuestos en empali
zada mejor o peor formada.
Tratamiento
Como sucede en otras formas de granuloma anular,
el curso impredecible de las lesiones de granuloma
anular subcutneo determina que la eficacia del
tratamiento sea difcil de valorar.
Ndulo reumatoide
Cerca de un 20% de los pacientes con artritis reu
matoide tienen ndulos reumatoides en las proximi
dades de las articulaciones. Parece que los pacientes
con artritis reumatoide y ndulos reumatoides pre
sentan formas ms agresivas del proceso articular.
Los ndulos reumatoides son ndulos subcutneos
de consistencia firme que no muestran una aparien
cia inflamatoria. Las localizaciones ms frecuentes
son los codos y los dedos de las manos.

Figura 21.2.

Eritema nudoso.
Ndulos eritematosos
en la cara anterior de
la pierna

Histopatologa
Un ndulo reumatoide consiste en grandes reas de
colgeno degenerado que afecta a la dermis reticular
profunda y a los septos del tejido celular subcut
neo, con depsitos de fibrina y un infiltrado infla
matorio constituido fundamentalmente por histioci
tos, que en la mayora de los casos se disponen en
una empalizada bastante bien constituida.
Tratamiento
Los ndulos reumatoides suelen ser asintomticos
y no requieren tratamiento. En caso de que alguna
de las lesiones produzca molestias, la extirpacin
quirrgica constituye la mejor alternativa.
Eritema nudoso
El eritema nudoso es, sin duda, la forma de panicu
litis ms comn y el prototipo de paniculitis septal
sin vasculitis. Desde el punto de vista clnico, las
lesiones son muy caractersticas: unos ndulos eri
tematosos, calientes y dolorosos, que aparecen de
forma brusca y se localizan sobre todo en la cara
anterior de las piernas (figura 21.2). A menudo las
lesiones muestran una distribucin bilateral y sim
trica. En algunos casos, estas lesiones son ms ex
tensas, afectando tambin a las extremidades supe
riores, el tronco e incluso la cara. Al principio los
ndulos del eritema nudoso presentan una colora
cin eritematosa intensa, pero en pocos das este
eritema va dando paso a una coloracin violcea
ms apagada, que ms tarde se transforma en una
coloracin amarillento-verdosa. Esta evolucin con
tusiforme es muy tpica de las lesiones del eritema

191

L. Requena

nudoso. Los ndulos del eritema nudoso nunca fis


tulizan ni ulceran la superficie epidrmica, y regre
san sin dejar atrofia ni cicatriz residual. Habitual
mente los brotes de lesiones cutneas se acompaan
de fiebre, malestar general, artralgias, dolor abdo
minal o diarrea.
Desde el punto de vista etiolgico, el eritema
nudoso es un proceso reactivo que puede aparecer
como respuesta cutnea ante estmulos muy varia
dos, incluyendo enfermedades infecciosas, medica
mentos, neoplasias y un amplio grupo de procesos
heterogneos. La frecuencia de las distintas etiolo
gas vara de unos pases a otros y tambin con la
edad de los pacientes: las infecciones estreptocci
cas son la causa ms habitual en nios, mientras
que los frmacos, la sarcoidosis y las enfermedades
inflamatorias intestinales constituyen las causas ms
comunes de eritema nudoso en adultos.
Histopatologa
Las lesiones muestran un engrosamiento de los sep
tos de la hipodermis, con un infiltrado inflamatorio
de intensidad y composicin variables dependiendo
del estadio evolutivo: neutrfilos en las fases inicia
les, y linfocitos e histiocitos en las lesiones comple
tamente desarrolladas (figura 21.3A). Un hallazgo
histopatolgico caracterstico del eritema nudoso es
el denominado granuloma radial de Miescher, que
consiste en pequeos grupos de histiocitos dispues
tos radialmente alrededor de un espacio central
vaco de morfologa variable (figura 21.3B). En le
siones de largo tiempo de evolucin, el infiltrado
inflamatorio ya es escaso, pero persisten el engro
samiento de los septos y un tejido de granulacin
en las reas perifricas del lobulillo. Con el tiempo,
las lesiones remiten sin dejar cicatriz en el septo
afectado.
Tratamiento
Deber tratarse la enfermedad de base o eliminar
el factor desencadenante (de conocerse ste). En
general, las lesiones de eritema nudoso remiten sin
tratamiento en el plazo de 2-3 semanas, por lo que
el reposo suele ser la nica medida teraputica ne
cesaria. El cido acetilsaliclico o los antinflamato
rios no esteroideos, como la indometacina o el
naproxeno, pueden ser tiles en el tratamiento sin
tomtico del dolor de las lesiones. Si los ndulos
del eritema nudoso son ms persistentes, se puede
administrar por va oral yoduro potsico, bien en

192

Figura 21.3. Histopatologa del eritema nudoso.


A) Visin panormica de una paniculitis preferentemente
septal; B) Granulomas de Miescher en los septos
hipodrmicos

comprimidos, en una dosis de 240-900 mg/da, o


bien como solucin saturada de yoduro potsico,
de la que se administran 2-10 gotas 3 veces al da.
Paniculitis preferentemente
lobulillares con vasculitis

Eritema indurado de Bazin (vasculitis nodular)


En la actualidad los trminos eritema indurado de
Bazin y vasculitis nodular se utilizan como sinni
mos para describir la forma ms frecuente de panicu
litis lobulillar con vasculitis. Al igual que el eritema
nudoso, el eritema indurado de Bazin se considera
un proceso reactivo que puede aparecer como res
puesta a estmulos muy variados. En nuestro medio,
no cabe ninguna duda de que la tuberculosis sigue
siendo el principal factor etiolgico del eritema in
durado de Bazin. Clnicamente, las lesiones consis
ten en ndulos y placas eritematosas y dolorosas
que asientan preferentemente en la cara posterior
de las pantorrillas de mujeres adultas y que mues
tran tendencia a ulcerarse, y al remitir dejan cicatri
ces atrficas residuales (figura 21.4).
Histopatologa
El eritema indurado de Bazin es el prototipo de
paniculitis lobulillar con vasculitis. En fases iniciales,
los ndulos presentan un infiltrado inflamatorio
predominantemente compuesto por neutrfilos en
tre los adipocitos del lobulillo (figura 21.5A). Existe,
adems, necrosis intensa de estos lobulillos infla
mados, que provoca una respuesta histiocitaria se
cundaria. En estas fases, la abundancia de histiocitos

Paniculitis

Figura 21.5. Histopatologa del eritema indurado de


Bazin. A) Visin panormica de una paniculitis
preferentemente lobulillar; B) Adipocitos necrticos
y vasculitis necrotizante de capilares en el centro del
lobulillo hipodrmico
Figura 21.4. Eritema indurado de Bazin. Ndulos
eritematosos en la cara posterior de las piernas

epitelioides y la presencia de clulas gigantes mul


tinucleadas determinan la apariencia granulomatosa
del infiltrado. Si la lesin vascular es intensa, apa
rece necrosis caseosa de todo el lobulillo, que a
menudo se extiende a la dermis suprayacente, con
lo que la lesin termina fistulizando. Existe mucha
controversia en la literatura mdica respecto a la
naturaleza de los vasos afectados en el eritema in
durado de Bazin, con descripciones de arteritis,
venulitis o afectacin de los pequeos vasos capi
lares del lobulillo hipodrmico (figura 21.5B).
Tratamiento
En aquellos casos en que la reaccin intradrmica a
la tuberculina sea claramente positiva o los estudios
de PCR en la biopsia cutnea demuestren ADN de
Mycobacterium tuberculosis, el tratamiento indicado
consiste en la asociacin de tres tuberculostticos
mayores, durante al menos 9 meses. Como en el
eritema nudoso, tambin en los brotes de eritema
indurado de Bazin es eficaz el yoduro potsico.
Paniculitis preferentemente
lobulillares sin vasculitis

Paniculitis esclerosante
Las lesiones de paniculitis esclerosante consisten en
una induracin de la piel y tejido celular subcut
neo a nivel del tercio distal de las piernas con una
distribucin en calcetn. La piel a este nivel apare
ce hiperpigmentada como consecuencia de una
dermatitis de estasis secundaria a insuficiencia ve
nosa crnica, con telangiectasias en su superficie, y

con fibrosis y esclerosis profunda que determinan


un adelgazamiento del grosor de la hipodermis del
rea afectada, deformidad que se denomina en bo
tella invertida.
Histopatologa
Histopatolgicamente, la dermis superficial muestra
las anomalas de la insuficiencia venosa crnica o
dermatitis de estasis, mientras que en la hipodermis
se observa necrosis isqumica centrolobulillar, que se
manifiesta por una mayor palidez del centro del
lobulillo, debido a que en este nivel los adipocitos
son de pequeo tamao y han perdido su ncleo,
aunque conservan la membrana y la morfologa
celular. Los capilares del centro del lobulillo tam
bin aparecen congestivos, y a veces se observa
necrosis de sus clulas endoteliales y extravasacin
de hemates con depsitos de hemosiderina. En fa
ses posteriores se produce fibrosis y esclerosis, con
haces de colgeno esclertico que penetra en el
interior del lobulillo hipodrmico, que a menudo
muestra espacios qusticos debido a la necrosis de
adipocitos (paniculitis lipomembranosa).
Tratamiento
El tratamiento de la paniculitis esclerosante es el de
la insuficiencia venosa crnica de las extremidades
inferiores. En algunos pacientes, las medias de com
presin elstica han resultado eficaces.
Paniculitis lpica (lupus eritematoso profundo)
La paniculitis lpica es ms comn en mujeres, y
las lesiones se localizan sobre todo en hombros,
cara externa de brazos, muslos, regin gltea y ca
ra, que son casi todas ellas localizaciones poco ha
bituales en otras formas de paniculitis. Las lesiones
consisten en ndulos eritematosos situados profun

193

L. Requena

damente en el tejido celular subcutneo. La super


ficie de estos ndulos puede mostrar o no lesiones
caractersticas de lupus eritematoso discoide. Cuan
do las lesiones de paniculitis lpica remiten, dejan
reas de lipoatrofia persistente que causan depre
siones y deformidades estticas importantes de la
zona afectada.
Histopatologa
En algunas ocasiones se observan las anomalas
tpicas del lupus eritematoso a nivel de la unin
dermoepidrmica, pero es ms frecuente que los
hallazgos se circunscriban a la hipodermis y que la
unin dermoepidrmica no muestre ninguna alte
racin. El hallazgo ms caracterstico lo constituye
la presencia de ndulos linfoides, a veces con cen
tros germinales, en el lobullilo hipodrmico. El co
lgeno de los septos revela una esclerosis hialina, y
est salpicado tambin de linfocitos y clulas plas
mticas. Los estudios de inmunofluorescencia direc
ta de las lesiones de paniculitis lpica demuestran
en la mayora de los casos depsitos lineales de IgM
y C3 (banda lpica) a lo largo de la unin dermoe
pidrmica, mientras que los depsitos fluorescentes
en la hipodermis lesional son menos constantes y
ms difciles de interpretar.
Tratamiento
Algunos casos de paniculitis lpica han remitido
con tratamiento tpico a base de corticoides poten
tes en cura oclusiva, pero generalmente es necesa
rio administrar tratamiento sistmico con corticoides
o hidroxicloroquina. Tambin se ha descrito buena
respuesta al tratamiento con dapsona en algunos
pacientes.
Paniculitis pancretica
La paniculitis pancretica se da en el 2-3% de los
sujetos con enfermedades pancreticas; se ha rela
cionado sobre todo con la pancreatitis, en su forma
aguda o bien crnica, aunque tambin se han des
crito casos secundarios a carcinomas de pncreas.
Desde el punto de vista patognico, parece ser que
los niveles sricos elevados de lipasa pancretica,
enzima que escapa a la circulacin sangunea desde
el pncreas inflamado, son los responsables directos
de la necrosis hipodrmica y de que aparezca la
paniculitis. Clnicamente, las lesiones cutneas con
sisten en ndulos eritematosos que se reblandecen
y con frecuencia fistulizan a la superficie, drenando

194

un material amarillento cremoso constituido por


adipocitos necrticos. Las piernas son el lugar de
asiento ms habitual de las lesiones, en especial las
proximidades de las articulaciones de las rodillas y
los tobillos.
Histopatologa
La paniculitis pancretica es una paniculitis prefe
rentemente lobulillar con intensa necrosis de los
adipocitos, y con aparicin de los denominados
adipocitos fantasma, que son clulas que pierden
su ncleo y conservan su membrana, conteniendo
en su citoplasma un material finamente granular y
ligeramente basfilo debido al depsito de calcio.
Esta calcificacin distrfica observada en los adi
pocitos fantasma es el resultado de la saponifica
cin de los cidos grasos libres que resultan de la
hidrlisis enzimtica de los triglicridos contenidos
en el citoplasma de los adipocitos.
Tratamiento
El tratamiento de la paniculitis pancretica es el de
la enfermedad pancretica subyacente.
Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
Las manifestaciones clnicas del dficit de alfa-1-an
titripsina (dficit del inhibidor de la proteasa alfa-1)
slo se dan en su mxima expresin en pacientes
homozigticos, en quienes esas manifestaciones son
enfisema pulmonar, hepatitis, cirrosis, vasculitis, ur
ticaria, angioedema y paniculitis. La paniculitis pue
de ser el primer signo de la enfermedad, pero en
general aparece en pacientes que ya presentan otras
manifestaciones sistmicas del dficit enzimtico.
Las lesiones consisten en ndulos eritematosos, que
tienden a localizarse en las extremidades inferiores
y alrededor de la cintura pelviana, y que muestran
tendencia a fistulizar, dando lugar a la salida de un
material amarillento cremoso que corresponde a
adipocitos necrticos.
Histopatologa
Las lesiones de la paniculitis debida al dficit de
alfa-1-antitripsina son las de una paniculitis prefe
rentemente lobulillar con abundantes neutrfilos y
necrosis extensa de los adipocitos.
Tratamiento
Los pacientes con dficit de alfa-1-antitripsina de
bern evitar en lo posible los traumatismos como

Paniculitis

desencadenantes de paniculitis. Una vez que apa


recen los ndulos de paniculitis, suelen responder
al tratamiento con dapsona. En los pacientes con
formas graves de la enfermedad, con enfisema pul
monar e insuficiencia heptica, la nica posibilidad
es la administracin de alfa-1-antitripsina exgena,
sintetizada mediante ingeniera gentica y en dosis
de 10 mg intravenosos mensuales, o bien el tras
plante heptico.
Paniculitis infecciosas
Diversas infecciones bacterianas y micticas pueden
dar lugar a una paniculitis lobulillar con abundantes
neutrfilos en el interior del lobulillo hipodrmico,
entre ellas las ocasionadas por estreptococos, esta
filococos, Pseudomonas sp., Klebsiella, Nocardia
sp., micobacterias atpicas, Fusarium sp., Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Actinomyces israelii, Sporothrix schenckii y cromomico
sis. Muchas de estas paniculitis infecciosas aparecen
en pacientes inmunodeprimidos.
Histopatologa
Una paniculitis lobulillar con abundantes neutrfilos
obliga a descartar un proceso infeccioso. En casos
de paniculitis ocasionadas por micobacterias atpi
cas, a menudo se observan granulomas supurati
vos en el interior del lobulillo hipodrmico, que
consisten en un absceso central de neutrfilos ro
deado por una corona de histiocitos.
Tratamiento
El tratamiento de las paniculitis infecciosas deber
realizarse mediante antibiticos, de acuerdo con los
resultados del antibiograma del cultivo de la biopsia.
Paniculitis facticia
Algunos pacientes se inyectan las sustancias ms
insospechadas en el tejido celular subcutneo, y
con ello desencadenan una paniculitis. Otras veces
sta es resultado de la implantacin en el tejido
celular subcutneo de diversos materiales con fines
cosmticos o teraputicos. Entre estas paniculitis
facticias, autoinducidas o yatrognicas, figuran las
ocasionadas por infiltracin intencionada o acciden
tal en el tejido celular subcutneo de frmacos co
mo povidona, meperidina, pentazocina o vitamina
K1, de sustancias utilizadas como expansores con
fines cosmticos o teraputicos (como la parafina,
la silicona, Artecoll, Dermalive o el bioplstico),

o de las ms variadas sustancias en pacientes psi


quitricos, como cidos, lcalis, mostaza, leche, ori
na y heces.
Histopatologa
Las paniculitis facticias presentan un patrn de pa
niculitis preferentemente lobulillar, con un infiltrado
predominantemente neutroflico en las lesiones re
cientes y ms granulomatoso en las lesiones de
largo tiempo de evolucin. A veces, la observacin
de la preparacin con luz polarizada revela el cuer
po extrao por su birrefringencia.
Tratamiento
Los pacientes con paniculitis facticia suelen padecer
trastornos psiquitricos graves, que requerirn tra
tamiento especializado. Lo ms difcil es que admi
tan que son ellos mismos los que se introducen
voluntariamente el material extrao en el tejido ce
lular subcutneo.
Sarcoidosis subcutnea
Con independencia de las lesiones de eritema nu
doso, que suelen aparecer en los pacientes con
sarcoidosis y que son indistinguibles de las del eri
tema nudoso de otras etiologas, a veces las lesiones
cutneas especficas de una sarcoidosis sistmica
consisten en ndulos subcutneos del color de la
piel normal y situados en el tejido celular subcut
neo de las extremidades inferiores.
Histopatologa
Las lesiones muestran granulomas no caseificantes
de pequeo tamao y con escasos linfocitos en su
periferia (granulomas desnudos) en el interior de
los lobulillos de la hipodermis.
Tratamiento
El tratamiento de las lesiones de paniculitis sarcoi
dea es el mismo que el de la sarcoidosis en general,
y los corticoides sistmicos siguen siendo la mejor
alternativa.
Paniculitis traumtica
Diversos traumatismos pueden afectar al tejido celu
lar subcutneo causando necrosis de los adipocitos
del lobulillo. El proceso es especialmente habitual en
mujeres con mamas muy voluminosas, cuyo peso
excesivo facilita los traumatismos del tejido celular
subcutneo mamario. Clnicamente, las lesiones se

195

L. Requena

caracterizan por ndulos de consistencia firme loca


lizados en la profundidad de la mama y cubiertos
por piel con apariencia de piel de naranja, lo que
plantea el diagnstico diferencial con un carcinoma
mamario. Las lesiones suelen resolverse dejando
reas de lipoatrofia. Otra localizacin comn de las
lesiones de necrosis grasa traumtica es la cresta an
terior de la tibia, apareciendo ndulos subcutneos
ante traumatismos accidentales o autoinfligidos. Los
procesos conocidos como lipoatrofia semicircular y
lipoma mvil pueden considerarse tambin como la
fase residual de una paniculitis traumtica.
Histopatologa
Los ndulos subcutneos de la necrosis grasa trau
mtica presentan reas de apariencia qustica en el
lobulillo hipodrmico, rodeadas de fibrosis y he
morragia. Alrededor de estos espacios qusticos se
observan histiocitos espumosos, que han fagocitado
los lpidos de los adipocitos necrticos, y un infil
trado linfocitario.
Necrosis grasa del recin nacido
La necrosis grasa del recin nacido es una forma
rara de paniculitis neonatal que se presenta en al
gunos nios durante los primeros das de vida ex
trauterina. Las lesiones consisten en ndulos y pla
cas induradas que se localizan sobre todo en
mejillas, hombros, nalgas, muslos o pantorrillas. Es
tos nios con necrosis grasa subcutnea del recin
nacido a menudo muestran hipercalcemia. Una su
perficie corporal relativamente mayor en relacin
con el peso y la particular constitucin de la grasa
subcutnea en el recin nacido, con una mayor pro
porcin de cidos grasos saturados respecto a los
insaturados que en la grasa adulta, probablemente
tambin favorecen que unos traumatismos mnimos
liberen hidrolasas, que determinan la rotura de los
cidos grasos insaturados. Lo habitual es que las
lesiones aparezcan en los primeros das de vida.
Histopatologa
Las lesiones de la necrosis grasa del recin nacido
son las de una paniculitis preferentemente lobulillar,
en la que el lobulillo aparece infiltrado por linfocitos,
histiocitos y clulas gigantes multinucleadas. Muchos
de los adipocitos aparecen sustituidos por clulas de
citoplasma finamente granular y eosinfilo que con
tiene finos cristales aciculares dispuestos radialmen
te, y que corresponden a triglicridos cristalizados.

196

Algunos de estos cristales tambin se observan en el


citoplasma de las clulas gigantes multinucleadas. De
todas formas, estos cristales no son patognomnicos
de la necrosis subcutnea del recin nacido, ya que
tambin se han descrito en el esclerema neonatorum
y en la paniculitis postesteroidea.
Tratamiento
La necrosis grasa del recin nacido tiene buen pro
nstico y tiende a autoinvolucionar sin secuelas en
el plazo de unas pocas semanas. Recientemente se
ha propuesto la utilidad de la administracin de
etidronato, un bifosfonato, para controlar la hiper
calcemia con frecuencia asociada a la necrosis sub
cutnea del recin nacido.
Paniculitis histioctica citofgica
En el trmino de paniculitis histioctica citofgica se
engloban dos procesos distintos con etiologa, cur
so clnico, histopatologa y pronstico muy diferen
tes: una autntica paniculitis, la paniculitis histio
ctica citofgica, y un linfoma panicultico, casi
siempre de naturaleza T, con citofagia.
Histopatologa
La paniculitis histioctica citofgica es una paniculitis
preferentemente lobulillar en la que se observa un
infiltrado inflamatorio constituido por histiocitos y
linfocitos T maduros y sin imgenes de atipia entre
los adipocitos del lobulillo hipodrmico, pero con
fenmenos de citofagocitosis, que consisten en his
tiocitos que contienen eritrocitos o clulas inflama
torias fagocitados en su citoplasma y constituyen las
denominadas clulas bean-bag (clulas en bolsa de
alubias). Los pacientes con este tipo de paniculitis
suelen presentar un curso clnico prolongado de la
enfermedad, aunque muchos de ellos acaban falle
ciendo por pancitopenia o trastornos de la coagula
cin sangunea secundarios a hemofagocitosis que
afecta a la mdula sea. No se ha podido demostrar
clonalidad en los estudios de reordenamiento gen
tico que apoyen la naturaleza neoplsica del proce
so, y los estudios de serologa e hibridacin in situ
para investigar infeccin latente o activa por virus
de Epstein-Barr han resultado negativos.
Por el contrario, el linfoma panicultico no es
una paniculitis, sino una proliferacin neoplsica
maligna de linfocitos T que infiltran el tejido celular
subcutneo originando lesiones con apariencia cl
nica de paniculitis.

Paniculitis

Los linfocitos que infiltran el lobulillo hipodrmi


co muestran marcada atipia, con ncleos grandes,
pleomrficos, hipercromticos y con frecuentes fi
guras de mitosis, entremezclados con histiocitos y
citofagocitosis. Estos linfocitos neoplsicos a menu
do se disponen en anillo en la periferia de adipoci
tos necrticos. Los estudios inmunohistoqumicos
han demostrado que los linfocitos atpicos de las
lesiones la mayora de veces expresan marcadores
de linfocitos T, con inmunofenotipo alfa/beta y Tsupresor (expresin de CD8 y de protenas citotxi
cas TIA-1, granzyme B y perforina), y negatividad
de los marcadores de linfocitos T cooperadores
(CD4) y del CD56. Los estudios de reordenamiento
del gen TCR confirman la monoclonalidad y su na
turaleza de linfoma.

Tratamiento
La mayora de los casos de paniculitis histioctica
citolgica responden al tratamiento immunosupre
sor con corticoides o ciclosporina. En cuanto al
tratamiento del verdadero linfoma T panicultico,
suele obtenerse buena respuesta con corticoides
sistmicos, y el pronstico es mejor que el de otros
linfomas que afectan al tejido celular subcutneo
Bibliografa
Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 163-183.
Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 325-361.

197

CAPTULO 22

Porfirias
J.M. Mascar

Concepto

Las porfirias son afecciones infrecuentes determinadas por alteraciones de la va metablica del hemo.
Cuando por causas genticas o adquiridas existe
dficit, inactivacin o degradacin de una de las
enzimas de aqulla, se produce un exceso de metabolitos intermedios (porfirinas o sus precursores)
y esa acumulacin origina manifestaciones patolgicas. Los trminos porfiria y porfirinas derivan del
griego porphyros (rojo), y aluden a la propiedad de
stas de emitir una caracterstica fluorescencia roja
al ser irradiadas con luz de 400-410 nanmetros
(banda de Soret de la radiacin ultravioleta larga,
contenida en la luz de Wood).
Las porfirinas presentan una estructura cclica con
cuatro anillos pirrlicos unidos entre s por enlaces
metnicos (CH=) y, a causa de esta estructura, poseen una capacidad de resonancia por la que, absorbiendo las radiaciones de alta energa de la luz ultravioleta larga, determinan reacciones fotodinmicas.
Clasificaciones de las porfirias

Basada en el rgano donde se sintetizan


las porfirinas (Schmid, Schwartz y Watson, 1953)
1. Porfirias hepticas
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria variegata (PV).
Porfiria cutnea tarda (PCT).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
2. Porfirias eritropoyticas
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Basada en la herencia
1. Porfirias recesivas
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD).
Porfiria hepatoeritropoytica (PHE).

198

2. Porfirias dominantes
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria variegata (PV).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Porfiria cutnea tarda (PCT, tipos II y III).
3. Porfirias no hereditarias
PCT espordica (tipo I) y PCT txica (tipo IV).
Basada en el dficit enzimtico y la herencia
(G. Elder. Seminars in Dermatology. 1986; 5: 88,
actualizado) (tabla 22.1)
Basada en la clnica
1. Porfirias agudas (PA)
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD).
2. Porfirias cutneas (PC)
Porfiria cutnea tarda (PCT).
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Porfiria hepatoeritropoytica (PHE).
3. Porfirias mixtas (PM)
Porfiria variegata (PV).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Tipos de porfiria

Porfiria cutnea tarda


Es la ms frecuente. Se divide en cuatro subvariedades (PCT tipos I, II, III y IV) en funcin del carcter espordico (PCT I), familiar (PCT II y III) o
txico (PCT IV) del proceso y de la expresin del
defecto enzimtico de la uroporfiringeno-decarboxilasa (UP-D) (en la PCT II, el defecto enzimtico
se halla expresado en todas las lneas celulares,
tambin en los hemates, mientras que en la PCT I
y la PCT III el defecto se expresa en el hepatocito

Porfirias

Tabla 22.1. Clasificacin de las porfirias


basada en el dficit enzimtico y la herencia
Porfirias hereditarias
Fenotipo

Un alelo mutante

Dos alelos mutantes

Enzima

Autosmica
dominante

Autosmica
recesiva

ALA-D

Normal

Dficit de
ALA-D

PBG-D

PAI

UP gen III-S

Homozigota

PAI
homozigota

Normal

PEC

UP-D

PCT familiar

PHE

CP-O

CPH

Coproporfiria
homozigota

CPH latente

Hardero
porfiria

PP-O

PV

PV
homozigota

FeCh

PPE

PPE
homozigota

Normal

PPE recesiva

debe a un dficit de ferroquelatasa que aparenta


ser de transmisin autosmica dominante, pero
que es ms compleja: es herencia del defecto de
un portador asintomtico y, a la vez, de una anomala frecuente en la poblacin con menor expresin del gen de la enzima. Existen formas recesivas
con mayor riesgo de hepatopata. La afeccin suele manifestarse por vez primera antes de los 6 aos
de edad.
Porfiria eritropoytica congnita
(enfermedad de Gnther)
Es una enfermedad recesiva excepcional, por deficiencia de uroporfiringeno-III-cosintetasa (UPIIIcoS) que determina la formacin excesiva de porfirinas en la mdula sea.
Porfiria hepatoeritropoytica
Es muy rara, y representa la forma homozigota o
doble heterozigota del defecto que determina la
PCT familiar. As pues, existe tambin un dficit de
UP-D, mucho ms intenso que en la PCT.

Porfirias no hereditarias

Clnica

UP-D

Porfirias agudas
Las porfirias agudas no ocasionan manifestaciones
cutneas, sino una clnica extracutnea que puede
poner en peligro la vida. La porfiria aguda intermitente o porfiria sueca, as llamada por su frecuencia en los pases escandinavos, se transmite
por herencia autosmica dominante y es ms comn en la mujer. Se caracteriza por la aparicin
de crisis agudas, a menudo desencadenadas por
el alcohol y diversos medicamentos (barbitricos,
fenilbutazona, griseofulvina, sulfamidas, antipaldicos), anestsicos generales y hormonas (estrgenos).
En las crisis agudas, la sintomatologa se manifiesta como un abdomen agudo con leucocitosis
pero sin contractura muscular. Es caracterstica la
trada de Gnther: dolor clico, estreimiento y
vmitos. Pueden aparecer manifestaciones neurolgicas, como polineuritis, parlisis perifricas, de los
pares craneales, respiratoria y convulsiones. Puede
tambin ocasionar alteraciones psquicas.
La porfiria por dficit de cido delta aminolevulnico dehidratasa (ALA-D), autosmica recesiva,
es clnicamente indistinguible de la PAI.

PCT espordica (PCT tipo I)


y txica (PCT tipo IV)

ALA-D: cido delta aminolevulnico-dehidratasa;


CPH: coproporfiria hereditaria; CPO: coproporfiringeno
oxidasa; FeCh: ferroquelatasa; PAI: porfiria aguda
intermitente; PBG-D: porfobilingeno deaminasa; PCT: porfiria
cutnea tarda; PEC: porfiria eritropoytica congnita;
PPE: protoporfiria eritropoytica; PPO: protoporfiringenooxidasa; PV: porfiria variegata; UP: uroporfirina;
UP-D: uroporfiringeno-decarboxilasa.

y no en el eritrocito). La PCT tipo I es la ms frecuente (87,5% de los casos de PCT), mientras que
la PCT II es mucho menos habitual (alrededor del
10%) y la PCT III es rara (2,5%).
La PCT tipo I se observa sobre todo en varones de
40 a 50 aos. Son factores importantes el alcoholismo
crnico, la infeccin por el virus de la hepatitis C y por
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y las
mutaciones de los genes de la hemocromatosis familiar. Los tipos II y III suelen iniciarse en la infancia.
Protoporfiria eritropoytica
La PPE es la segunda forma ms habitual de porfiria cutnea y la menos rara en la infancia. Se

199

J.M. Mascar

Porfirias cutneas
Su sintomatologa predominante es dermatolgica,
y cursan con dos tipos de manifestaciones: a) un
sndrome agudo de fotosensibilidad, con lesiones
eritemato-edemato-purpricas en zonas expuestas
a la luz; y b) un sndrome subagudo o crnico de
hiperfragilidad cutnea, con ampollas y erosiones
provocadas por traumatismos mnimos.
Porfiria cutnea tarda
Cursa con hiperfragilidad cutnea, con ampollas
serohemorrgicas o erosiones por traumatismos mnimos en el dorso de las manos (figura 22.1). Es
tpica la coexistencia de ampollas, erosiones, costras
y cicatrices con quistes de milium. Suele asociarse
a hipertricosis, sobre todo en los pmulos, pigmentacin oscura difusa de la cara y elastosis con quistes y comedones en regin malar. Tras larga evolucin pueden aparecer lesiones esclerodermiformes,

Figura 22.1. Porfiria cutnea tarda. Ampolla

por hiperfragilidad cutnea desencadenada


por un traumatismo mnimo

Figura 22.2. Sndrome de fotosensibilidad en la

protoporfiria eritropoytica. Aparicin de eritema, edema y


prpura en partes expuestas poco tiempo despus de una
corta exposicin a la luz

200

sin halo violceo (no hay lilac ring), en el tronco,


el cuello, la cara y el cuero cabelludo.
En la PCT la afectacin heptica es prcticamente constante, con hepatopata asintomtica que evoluciona poco a poco desde la hepatitis crnica a la
cirrosis y el carcinoma hepatocelular.
Es caracterstica la orina oscura (color cerveza
negra) y fluorescente a la luz de Wood por su elevado contenido en porfirinas.
Protoporfiria eritropoytica
Suele iniciarse en la infancia y se manifiesta por un
sndrome de fotosensibilidad. Poco despus de la
exposicin a la luz, se experimenta ardor, quemazn
o prurito en las zonas expuestas. Los nios lloran y
se rascan. Unos minutos ms tarde, en las zonas
expuestas aparecen eritema, edema y a veces prpura, de lmites bastante precisos (figura 22.2). A
veces se acompaa de fiebre y malestar. El fenmeno puede ser desencadenado por el sol, incluso a
travs de un cristal de ventana, y por la luz artificial.
Progresivamente, la piel expuesta se torna gruesa,
amarillenta, con cicatrices varioliformes y pliegues
marcados, muy caractersticos, en cara y nudillos.
La PPE puede dar lugar a afectacin hepatobiliar
con clculos de protoporfirina (PP) y hepatopata,
que a veces evoluciona a cirrosis, incluso a una
edad temprana.
Porfiria eritropoytica congnita
(enfermedad de Gnther)
Los sntomas se inician en la infancia con un sndrome de fotosensibilidad e hiperfragilidad cutneas. Progresivamente, las cicatrices originan fibrosis y mutilaciones faciales y en manos, con prdida
de la parte distal de los dedos (figura 22.3). Existe
hipertricosis facial y en las extremidades. Los dientes de primera denticin son de color rojo oscuro
(eritrodoncia) y fluorescentes (figura 22.4).
Cursa con anemia hemoltica, moderada o grave,
reticulocitosis, disminucin de la vida media de los
eritrocitos y esplenomegalia.
Son comunes las alteraciones seas: ostelisis de
las zonas fotoexpuestas y osteoporosis de turnover
elevado.
Porfiria hepatoeritropoytica
El cuadro es en todo anlogo al de la porfiria eritropoytica congnita de Gnther, si bien no existe
eritrodoncia ni anemia hemoltica (figura 22.5).

Porfirias

Diagnstico (figura 22.6)

Figura 22.3. La prdida de las falanges distales

de los dedos es la consecuencia mutilante de la sucesin de


lesiones por hiperfragilidad y fotosensibilidad en la porfiria
eritropoytica congnita (enfermedad de Gnther)

Figura 22.4. La eritrodoncia (color rojo oscuro de los

dientes de la primera denticin) es un marcador clnico de


la enfermedad de Gnther (porfiria eritropoytica congnita)

Diagnstico de laboratorio
En la PAI, el diagnstico se basa en la presencia de
precursores de las porfirinas en orina durante las
crisis agudas, sobre todo porfobilingeno (PBG) y
en menor proporcin ALA. La orina es clara, no
fluorescente en el momento de la emisin, pero
luego se oscurece y se vuelve fluorescente (transformacin no enzimtica de los precursores en porfirinas).
En la orina de la PCT predomina la uroporfirina
(UP), seguida de la porfirina heptacarboxlica (7COOH) y la coproporfirina (CP). Es caracterstica la
isocoproporfirina (Iso-CP) en heces. Cabe sealar
la hipersideremia y la elevacin de la ferritina, aunque, a diferencia de lo que ocurre en la hemocromatosis, no suele sobrepasar los 600 ng/mL.
En la PPE, lo caracterstico es la elevacin de la
PP en eritrocitos y heces. No se elimina por la orina,
puesto que es insoluble en agua. Los hemates
muestran fluorescencia roja efmera en luz ultravioleta.
En la PEC, se constata gran cantidad de porfirinas
en orina y hemates, pero se trata sobre todo de
ismeros I. Los eritrocitos muestran fluorescencia
persistente con luz de Wood.
En la PHE, como el defecto enzimtico es cualitativamente el mismo que en la PCT (aunque
ms intenso), el patrn de eliminacin es idntico: en la orina, UP, 7COOH y CP, y en las heces,
Iso-CP (tabla 22.2).
Diagnstico diferencial

Figura 22.5. A lo largo de su evolucin, la porfiria

hepatoeritropoytica ocasiona mutilaciones de la cara y


las manos anlogas a las de la enfermedad de Gnther

Porfirias mixtas
Los pacientes pueden presentar brotes agudos, como en la PAI, o un sndrome de hiperfragilidad,
como en la PCT.

Las porfirias que cursan con hiperfragilidad deben


diferenciarse de otros procesos que tambin pueden determinarla. En particular, hay que tener en
cuenta el penfigoide ampollar, las epidermlisis ampollares, la epidermlisis ampollar adquirida y las
seudoporfirias por medicamentos o por insuficiencia renal crnica.
El cido nalidxico y las fluoroquinolonas pueden
determinar fototoxia ampollar clnica e histolgicamente semejante a la PCT. Otros frmacos (furosemida, amiodarona, tetraciclinas, naproxeno, ciclosporina A) pueden ocasionar una reaccin similar. El
abuso de cabinas con radiacin ultravioleta A (UVA)
puede ser tambin responsable de un cuadro pare-

201

J.M. Mascar

Figura 22.6. Algoritmo diagnstico de las porfirias en funcin de la determinacin de porfirinas

Tabla 22.2. Patrones de excrecin


en las porfirias
Enfermedad

Dficit
enzimtico

Orina

PAI

PBG-D

ALA, PBG

Dficit ALA-D

ALA-D

ALA

Heces Hemates

CP, PP

ZnPP

PV

PPO

CP
PP, CP
Crisis aguda:
ALA, PBG

CPH

CO

CP
Crisis aguda:
ALA, PBG

CP

PCT

UP-D

UP, 7COOH

Iso-CP

PHE

UP-D

UP, 7COOH

Iso-CP

ZnPP

PPE

FeCh

PP

PP

PEC

URO III-S

UP, CP
(Ism. I)

CP
UP, CP
(Ism. I) (Ism. I) PP

ALA: cido delta aminolevulnico; ALA-D: cido delta


aminolevulnico dehidratasa; CO: coproporfiringeno-oxidasa;
7COOH: porfirina heptacarboxlica; CP: coproporfirina;
CPH: coproporfiria hereditaria; FeCh: ferroquelatasa;
Iso-CP: isocoproporfirina; PAI: porfiria aguda intermitente;
PBG: porfobilingeno; PBG-D: porfobilingeno-deaminasa;
PCT: porfiria cutnea tarda; PEC: porfiria eritropoytica
congnita; PHE: porfiria hepatoeritropoytica;
PP: protoporfirina; PPE: protoporfiria eritropoytica;
PPO: protoporfiringeno-oxidasa; PV: porfiria variegata;
UP: uroporfirina; UP-D: uroporfiringeno-decarboxilasa;
UP III-S: uro III sintasa.

202

cido a la PCT. Asimismo, se ha descrito una seudoporfiria de los hemodializados.


En todos estos procesos, la determinacin de porfirinas en orina y heces (o en plasma en la insuficiencia renal, cuando el paciente no emite orina)
muestra valores normales, mientras que en las porfirias el patrn de excrecin permite confirmar la
enfermedad (tabla 22.2). Para la PEC hace falta la determinacin de ismeros I.
Las porfirias mixtas pueden ocasionar un cuadro
cutneo idntico al de la PCT.
El sndrome de fotosensibilidad puede observarse
en fototoxias provocadas por frmacos o confundirse con dermatosis que tambin lo ocasionan (erupcin polimorfa lumnica, urticaria solar, lupus eritematoso). Es preciso determinar las porfirinas en
sangre y heces, que son positivas en la protoporfiria. La lipoidoproteinosis determina engrosamiento
cutneo con clnica e histologa anlogas a las de la
PPE, pero no hay fotosensibilidad. En cambio, ocasiona afona.
Anatoma patolgica

Las ampollas subepidrmicas del sndrome de hiperfragilidad se caracterizan por su carcter no inflamatorio y por estar vacas de contenido. El despegamiento se produce a nivel de la lmina lcida.

Porfirias

Tabla 22.3. Pautas de control de los pacientes

Tabla 22.4. Pautas teraputicas

Porfiria cutnea tarda


Examen clnico
Dosificacin porfirinas (orina y heces)
Ferritina
Anticuerpos hepatitis C y VIH
Pruebas de funcionalismo heptico
Marcadores de fibrognesis (PIII-P*, cido hialurnico)
Ecografa abdominal

Porfiria cutnea tarda (PCT)


Dieta. Evitar alcohol, drogas hepatotxicas, estrgenos.
Equilibrar caloras. Dieta rica en fosfolpidos, baja en
colesterol, adecuada en carbohidratos
Fotoproteccin* (vase ms abajo PPE)
Deplecin de hierro. Flebotomas* (300-500 mL/sem,
hasta un total de 2-4 L), especialmente indicada si
hipersideremia y ferritina elevadas. Menos en boga la
desferroxiamina subcutnea** (2-4 g, va intravenosa)
y/o
Cloroquina* (100 mg, 2 veces/sem; nios: 3 mg/kg/sem)
y/o
Otros tratamientos: eritropoyetina** (EPO) (60 UI/kg cada
1-2 sem, va subcutnea + flebotoma)
Caso especial. PCT e insuficiencia renal crnica: EPO,
EPO + flebotomas moderadas**, desferroxiamina,
plasmafresis, colestiramina, trasplante renal

Protoporfiria eritropoytica
Examen clnico
Dosificacin porfirinas (sangre y heces)
Si se sospecha afectacin heptica:
Pruebas de funcionalismo heptico
Bilirrubina
Ecografa abdominal
* Pptido aminoterminal del procolgeno III.

Las papilas drmicas conservan su relieve, con aspecto festoneado en dientes de sierra. No se observa infiltrado inflamatorio. En la PPE aparece un
material denso, homogneo e intensamente PAS
positivo en torno a los capilares sanguneos de la
dermis superficial.
Complicaciones

El pronstico de las porfirias depende, por una parte, de la gravedad de la sintomatologa y, por otra,
de la afectacin del hgado. Las porfirias cutneas
que cursan con sintomatologa relativamente moderada slo alteran levemente la vida del paciente. No
sucede lo mismo con las formas homozigotas o heterozigotas dobles (PEC y PHE), porque la enorme
produccin de porfirinas determina una clnica grave, con tendencia mutilante, que disminuye la calidad de vida.
En la PCT tipo I y en la PPE el pronstico puede
estar tambin determinado por el grado de afectacin heptica (tabla 22.3).
Tratamiento (tabla 22.4)

En las porfirias agudas y en las mixtas es de gran


importancia evitar los medicamentos susceptibles
de desencadenar las crisis agudas. Como teraputica de los brotes agudos se utilizan las perfusiones
de suero glucosado y la infusin de hematina.

Protoporfiria eritropoytica (PPE)


Fotoproteccin*. Ropa protectora. Protectores convencionales
poco tiles: protegen de quemaduras (290-320 nm),
pero no de banda de Soret (400-410 nm). Son tiles
fotoprotectores de amplio espectro: fsicos con xido
de zinc, dixido de titanio; de color; con benzofenonas,
mexoril o tinosorb
Betacaroteno*. Adultos: 120-180 mg/da (3-6 3 30 mg/
da). Nios: 15-90 mg/da (mantener carotinemia sobre
400 g/dL, 600 a 800 g/dL)
y/o
Colestiramina** (4 g/3-4/da) o cido quenodesoxiclico**
(15 mg/kg/da) facilita excrecin de protoporfirina
y controla progresin de la hepatopata
y/o
PUVA y UVB**, facilita autoproteccin por melanina
Hematina para frenar eritrognesis medular
Cistena** (500 mg, 2 veces/da) como captante de especies
reactivas; y/o piridoxina
Antihistamnicos** para reducir reaccin inflamatoria
Trasplante de hgado** en caso de fallo heptico
Porfiria eritropoytica congnita (PEC)
Hipertransfusiones** (transfusiones frecuentes). Hematina**.
Hidroxiurea** (2 g/sem 4 das consecutivos, con 3 de
descanso, aumentando progresivamente hasta 10 g/sem).
Carbn per os (60 g, 3 veces/da) en papilla (requiere
administracin parenteral de vit. B12, cido flico, vit. D).
Pamidronato sdico** para osteodistrofia. Trasplante de
mdula sea**
*Teraputicas de probada eficacia y utilizadas habitualmente.
**Tratamientos que pueden ser eficaces en algunos casos.

En la PCT se lleva a cabo la deplecin de hierro


mediante sangras (300-500 mL cada semana hasta
un total de 2 a 4 litros), indicada cuando la ferritina est elevada. Con la administracin de cloro-

203

J.M. Mascar

quina en dosis moderadas (100 mg dos veces por


semana) durante 6 meses suele conseguirse mejora clnica y biolgica. Ambos tratamientos pueden
asociarse.
Las porfirias con fotosensibilidad requieren fotoproteccin, particularmente necesaria en las formas
graves (PEC, PHE), con filtros fsicos con xido de
zinc o dixido de titanio.
En la PPE lo que ms se utiliza es el betacaroteno
(120-180 mg/da en adultos y 30-90 mg/da en nios, para mantener la carotinemia por encima de
400 g/dL). Pueden emplearse antihistamnicos (terfenadina) para reducir las reacciones inflamatorias.
En caso de fallo heptico, se ha llevado a cabo con
xito el trasplante de hgado.

204

Bibliografa
Bickers DR, Frank J. The porphyrias. En: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf
K, et al. Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva York:
McGraw-Hill, 2003; 1.435-1,466.
Mascar J, Herrero C, Lecha M, Muniesa AM. Uroporphyrinogen-decarboxylase deficiencies: porphyria cutanea tarda and related conditions. Sem Dermatol. 1986; 5: 115-124.
Mascar JM, Lim HW. Porphyrias. En: Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of Pediatric Dermatology. Londres: Blackwell, 2000; 905-920.
Muoz C, Herrero C. Porfirias cutneas. Med Cutanea ILA. 2005; 33:
193-210.
Murphy GM. Porphyrias. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Horn TD, Mascar JM, Manzini, AJ, Salasche SJ, Saurat JH, Stingl G. Dermatology.
Londres: Elsevier, 2003; 679-689 (edicin en espaol: 2004).

CAPTULO 23

Prurito y urticaria
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Prurito

Definicin
El prurito o picor1-3 es un sntoma caracterstico de
la piel. Samuel Hafenreffer defini el prurito como
una sensacin desagradable que provoca el deseo
de rascar, excluyendo as las situaciones en las que
el picor resulta placentero. El prurito no siempre
causa deseo de rascar y el rascado puede producirse sin sensacin de picor. Ms tarde esta definicin
fue modificada, y el prurito pas a considerarse una
sensacin que slo si es suficientemente fuerte provoca rascado. Hsieh ofreci una definicin ms objetiva a partir de la tcnica de emisin de positrones: el prurito es una sensacin que induce la
activacin contralateral del crtex cingulado anterior e ipsolateral de las reas motoras suplementarias, de las reas premotoras y del lbulo parietal
inferior; la sensacin puede acompaarse del acto
de rascar. Esta definicin es vlida tanto para los
animales como para los humanos, y no excluye los
casos en que se disfruta al rascarse. El prurito es
una sensacin con un impacto sustancial en el comportamiento.
Fisiopatogenia
La investigacin neurofisiolgica ha permitido concretar patrones neurales del picor, confirmando la
existencia de prurito de origen perifrico (pruritoceptivo) y de origen central (neurgeno o neuroptico). Independientemente del agente responsable,
la sensacin de picor se transmite por el sistema
nervioso y est condicionada por distintos mediadores qumicos. Es objeto de la investigacin ms
actual el procesamiento de la sensacin de picor
por el crtex cerebral, as como la interaccin entre
las clulas de la piel y el sistema nervioso, central
y perifrico.
Se considera que prurito y dolor son sensaciones
independientes. Factores exgenos y endgenos
liberados por clulas (del sistema inmunitario, el
epitelial o el endotelial) inducen la activacin de

seales que, desde la periferia a travs de las fibras


C amielnicas y mediante los ganglios sensoriales
dorsales de la mdula espinal, transportan la sensacin de picor hasta el sistema nervioso central. Por
un reflejo axnico directo, las terminaciones nerviosas liberan neuropptidos capaces de agravar la
sensacin de picor estimulando la liberacin de ms
mediadores pruritognicos por parte de los mastocitos, las clulas endoteliales y las clulas epiteliales.
La liberacin de agentes antipruriginosos es todava
un aspecto poco conocido.
Clasificacin y diagnstico
El prurito o picor es un sntoma, no una enfermedad. A diferencia del dolor, que puede abordarse
mediante analgesia, no existe un tratamiento universal para el prurito. El abordaje teraputico del
prurito requiere primero su filiacin etiolgica. A
menudo, el picor es un sntoma de una enfermedad
cutnea primaria que puede ser diagnosticada explorando la piel (tabla 23.1). El prurito persistente
sin una causa cutnea o ambiental determinada
puede ser la manifestacin de una enfermedad sistmica subyacente (tabla 23.2).
El prurito es un sntoma subjetivo, y se estima que
la accin teraputica beneficiosa de los placebos es
de hasta un 50%. La dificultad para investigar el
picor reside en la carencia de mtodos objetivos de
medida. El registro del rascado ha sido validado con
las escalas subjetivas de valoracin del picor. Los
registros ms desarrollados son los de picor nocturno que valoran el rascado.
Teraputica
Para aliviar el prurito es til sustituir dicha sensacin
por otra, por ejemplo el tacto (fenmeno de la allok
nesis). El tratamiento tpico del picor incluye el empleo de agentes que refrescan la piel, de glucocorticosteroides y de emolientes (tabla 23.3). Se
recomienda evitar los factores externos que empeoran el prurito (tabla 23.4). El fro alivia la sensacin
de picor, quiz por una inhibicin directa de los

205

A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Tabla 23.1. Enfermedades cutneas


que cursan con prurito

Tabla 23.2. Enfermedades sistmicas


responsables de prurito

Infestaciones
Sarna y otros caros
Pediculosis
Picaduras de insecto
Dermatitis por esquistosomas (picor del nadador)
Inflamatorias
Dermatitis herpetiforme
Penfigoide
Mastocitosis
Dermatitis atpica
Liquen simple crnico
Prurigo nodular
Eccema de contacto alrgico
Eccema de contacto irritativo
Psoriasis
Liquen plano
Miliaria
Urticaria
Pitiriasis rosada
Pitiriasis rubra pilaris
Parapsoriasis
Prurito acuagnico
Hipersensibilidad por frmacos
Erupcin polimorfa lumnica
Enfermedad de Grover
Dermatosis acantoltica persistente
Foliculitis
Dermatosis perforantes adquiridas
Foliculitis pustulosa eosinoflica
Enfermedad de Fox-Fordyce (miliaria apocrina)
Infecciosa
Varicela
Dermatofitosis
Foliculitis bacteriana
Foliculitis por Candida
Foliculitis por pityriosporum
Hereditaria o congnita
Enfermedad de Darier-White (queratosis folicular)
Enfermedad de Hailey-Hailey (pnfigo benigno familiar)
Nevo epidrmico verrugoso lineal (NEVIL)
Neoplasia
Micosis fungoides (linfoma cutneo de clulas T)
Miscelnea (farmacolgica o idioptica)
Xerosis
Eccema asteattico, eccema craquel
Winter itch (picor del invierno vinculado a la sequedad cutnea)
Erupciones exantemticas por frmacos
Prurito acuagnico
Prurito aerognico (atmokinesis)
Prurito anogenital
Quemadura solar
Dermatitis exfoliativa
Prurito senil
Prurito de contacto
Prurito colinrgico
Flushing
Liquen amiloide
Amiloidosis cutnea macular

Colestasis
Insuficiencia renal crnica
Linfoma maligno
Policitemia vera
Hipertiroidismo e hipotiroidismo
Dficit de hierro
Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana
Toxicodermia
Trastornos neurolgicos
Tumor cerebral
Esclerosis mltiple
Compresin nerviosa
Prurito psicgeno (diagnstico de exclusin)

206

Tabla 23.3. Tratamiento tpico del prurito


Glucocorticosteroides
Emolientes
Capsaicina
Pramoxina
Crotamitn
Doxepina

Tabla 23.4. Factores externos


que empeoran el prurito
Sequedad de la piel, baja humedad del ambiente
Contacto con irritantes como la lana o las fibras sintticas
Contacto con el formaldehdo en la ropa
Eccema de contacto frente a alergenos o irritantes en
medicamentos o remedios caseros
Ingestin de alcohol o agentes que inducen vasodilatacin
Comida y bebida muy caliente
Excesiva temperatura ambiental
Estrs y ansiedad
Tratamientos inadecuados con sensibilizantes tpicos
Productos de tintorera empleados para eliminar la
electricidad esttica
Medicaciones
Contacto con el polvo y los caros del polvo
Contacto con plantas como las espculas de los cactus
Contacto con productos animales
Fibra de vidrio

receptores sensoriales que median el prurito. Tambin son tiles algunos mtodos fsicos, como la
aplicacin de ropa hmeda, o qumicos, como los
preparados tpicos que contienen fenol (0,5-2%),
mentol (0,25-1%) o alcanfor (0,5%). Si existen signos
de inflamacin cutnea, los frmacos de eleccin
son los glucocorticosteroides tpicos. A causa del
poder atrofiante cutneo derivado del uso prolon-

Prurito y urticaria

gado de los corticosteroides muy potentes, se prefiere la aplicacin de formulaciones con hidrocortisona. Si la causa del prurito es la piel seca, se
requiere el empleo de emolientes. Algunos anestsicos tpicos, como pramoxina o una mezcla de lidocana y prilocana, se han demostrado eficaces en
la reduccin experimental del prurito. No obstante,
el uso de estos preparados es muy limitado, debido
a su lento inicio y su corta duracin de accin y a
que se desconocen la seguridad y la eficacia de su
empleo crnico sobre reas extensas de piel. Doxepina y amitriptilina oral o tpica poseen un efecto
antihistamnico, y actuaran en el sistema nervioso
ejerciendo un papel en el picor de origen psicgeno
o neurgeno y en el prurito senil. No se recomienda
el uso indiscriminado de los antihistamnicos tpicos
por su dudosa eficacia y por el riesgo de que induzcan eccema de contacto y fotosensibilidad.
La inhibicin farmacolgica del picor por va sistmica puede obtenerse mediante la inhibicin de
la formacin y la liberacin de los mediadores pruritognicos de la piel, actuando en el receptor del
mediador pruritognico, interrumpiendo la transmisin nerviosa perifrica o bien en el sistema nervioso central (tabla 23.5).
El empleo indiscriminado de los antihistamnicos
o agonistas inversos del receptor 1 de la histamina
para el tratamiento de cualquier tipo de prurito es
incorrecto. Su recomendacin es adecuada en las
situaciones en que la histamina es un mediador bien
demostrado, como por ejemplo en la urticaria. Se ha
cuestionado su utilidad en el eccema atpico, y en
los estudios que demuestran su eficacia se sugiere
un mecanismo de accin distinto. Los antihistamnicos inhiben tambin la degranulacin mastocitaria.
Para el control del prurito de origen central se ha
propuesto el empleo de antagonistas opiceos. El
prurito provocado por la administracin intraespinal
y epidural de opiceos puede contrarrestarse con
naloxona. Se ha sugerido que el nalmefene permite
controlar el prurito de origen heptico, de la urticaria y del eccema atpico.
Los glucocorticosteroides, la ciclosporina A y el
tacrolimus alivian las enfermedades inflamatorias
cutneas y el picor asociado a ellas. Se sabe que
inhiben la degranulacin mastocitaria y se supone
que actan modulando citocinas linfocitarias inductoras de prurito.
La colestiramina oral puede ser til para aliviar el
prurito asociado a la insuficiencia renal, la colestasis

Tabla 23.5. Principios activos


empleados en el tratamiento sistmico del prurito
Antihistamnicos
Anti-H1
Sedantes o no
Antidepresivos tricclicos
Amitriptilina
Doxepina
Antagonistas opioides
Naloxona
Nalmefeno
Quelantes inicos
Colestiramina
Glucocorticosteroides
Prednisona
Inmunomoduladores
Ciclosporina A
Tacrolimus
AINE
cido acetilsaliclico
Cromalina
Hidroxietilrutsidos
Otros
Aceite de onagra
Epomediol
Propofol

y la policitemia vera; presumiblemente, se unira a


sustancias pruritognicas en el intestino. El carbn
activado oral se ha utilizado para controlar el prurito
del paciente hemodializado. En el manejo del prurito de origen renal se recomienda o una dosis diaria
de 6 g de carbn activado o 5 mg de colestiramina
2 veces al da, o bien fototerapia; no obstante, cabe
sealar que slo el trasplante renal garantiza la remisin completa. El prurito de origen heptico se trata
inicialmente con colestiramina. Se ha intentado controlar con rifampicina, terbinafina, ondasentrn, fototerapia, plasmafresis, drenaje externo de la bilis e
interrupcin parcial de la circulacin enteroheptica.
El trasplante heptico es el tratamiento de eleccin
del prurito de la colestasis crnica.
Si bien se ha demostrado que los salicilatos son
tiles en pacientes con policitemia vera (quiz por
un mecanismo de bloqueo de las prostaglandinas y
la liberacin de serotonina por las plaquetas), en
situaciones como la urticaria pueden empeorar el
cuadro. Adems, los salicilatos tpicos tienen capacidad sensibilizante.
Se ha recurrido tambin a otros principios activos,
con xito desigual. La cromalina oral se ha usado en
el tratamiento del prurito de la mastocitosis y del
linfoma de Hodgkin. Los hidroxietilrutsidos se han

207

A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Habn
IgE
IgG
Frmacos
Complemento
Fsicos
Toxinas
Neuropptidos
POMC

Figura 23.1. Brote de urticaria con formacin


de habones, de centro edematoso y claro, con eritema
perifrico

empleado para el picor de la cirrosis biliar primaria.


Talidomida ha logrado muy buenos resultados en el
tratamiento del prurigo nodular. El aceite de onagra
se ha utilizado en el prurito resistente de origen biliar.
Para la colestasis del embarazo se han empleado
compuestos terpenoides, y para el prurito epidural e
intratecal inducido por morfina y en la colestasis se
ha recurrido al propofol, un anestsico hipntico.
Las tcnicas de teraputica fsica que se han demostrado tiles para aliviar el prurito son la fototerapia, la estimulacin trmica, la estimulacin nerviosa elctrica transcutnea (TENS), la acupuntura
y la electroacupuntura. La fototerapia con luz ultavioleta y la fotoquimioterapia (PUVA) pueden emplearse en estados pruriginosos que van desde la
pitiriasis rosada hasta las mastocitosis, pasando por
el prurito de origen renal, la colestasis, la policitemia vera o la mielofibrosis.
Urticaria

Definicin
La urticaria4-6 es un grupo heterogneo de enfermedades que cursan con una lesin elemental comn:
el habn. El habn muestra habitualmente un edema central de tamao variable rodeado de un eritema reflejo. Se trata de una lesin muy pruriginosa.
Por definicin, el habn es evanescente o fugaz, y
slo perdura unas horas. El angioedema consiste en
un edema pronunciado de la dermis profunda, ms
doloroso que pruriginoso; suele afectar a las mucosas y tiene una resolucin espontnea en unas
72 horas (figura 23.1).

208

Histamina*
LTC4
LTB4
IL-5
IL-8
PAF
RANTES
Serotonina

Figura 23.2. Clulas implicadas en la formacin


del habn. *Vasoactivos

Mastocito
Receptores

CR3/MAC-1/CD11b

C3aR/C5aR
Endotelina A receptor
CD48
TLR2
TLR4
Fc2 IR
AcH
Stem cell factor

Mediadores

Histamina*
IL-1, IL-2, IL-3,
IL-6, IL-8**
IL-4, IL-5**, IL-10
IL-12, IL-13, IL-15,
IL-16, IL-18, IL-25
TNF-
Catelicidinas
IFN-, TGF-
GM-CSF, MIP,
VPF/VEGF
bFGF, PAF**, RANTES**
Prostaglandinas
PDGF
LTC4*, LTB4**
Proteasas
Serotonina
Heparina
Condroitn sulfato

Figura 23.3. Mediadores implicados en la biologa


del mastocito y fisiopatogenia del habn. *Vasoactivos;
**quimiotcticos

Fisiopatogenia e histologa
La principal pero no la nica clula implicada en la
gnesis del habn es el mastocito (figura 23.2). Y el
principal pero no el nico mediador implicado en
la formacin del habn es la histamina (figura 23.3).
El habn tpico muestra edema de la dermis superior y media, con dilatacin de las vnulas poscapilares y de los vasos linfticos. En el angioedema,
estos cambios se producen en la dermis ms profunda y en el tejido subcutneo. En el habn se
observa la expresin de las molculas de adhesin
endotelial y un infiltrado inflamatorio perivascular
mixto de intensidad variable y que consiste en neutrfilos y/o eosinfilos, macrfagos y linfocitos T
adyuvantes. Se aprecia un incremento entre leve y
moderado del nmero de mastocitos. En la urticaria

Prurito y urticaria

Tabla 23.6. Clasificacin de la urticaria


Tipo Subtipo

Definicin

Urticaria espontnea
Crnica

Aguda
Habones espontneos >6 sem

Habones espontneos <6 sem

Urticaria fsica
Por presin retardada
Por calor
Solar
Facticia/dermogrfica
Vibratoria/angioedema

Por contacto con fro


Desencadenante: aire fro, agua, viento
Desencadenante: presin vertical (3-8 h latencia)
Desencadenante: calor localizado
Desencadenante: UV y/o luz visible
Desencadenante: friccin (1-5 min latencia)
Desencadenante: vibracin (martillo neumtico)

Otras urticarias
Colinrgica
Por contacto
Anafilaxia. Por ejercicio

Acuagnica
Desencadenante: agua
Desencadenante: aumento de la temperatura corporal
Desencadenante: sustancias urticariantes
Desencadenante: ejercicio fsico

por presin retardada, el infiltrado se localiza tpicamente en la dermis media y profunda. En algunos
subtipos de urticaria, se observa la expresin de
molculas de adhesin (por ejemplo, dermogrfica)
y de ciertas citocinas (como la interleucina 3) en la
piel sana. La patogenia de la urticaria es compleja,
y en ella intervienen ms factores que los derivados
exclusivamente de la liberacin de histamina por
los mastocitos drmicos. Estos cambios histolgicos
se aprecian tambin en otras reacciones inflamatorias cutneas y carecen de valor diagnstico.
Se han realizado avances en la identificacin de
las causas de los diferentes tipos y subtipos de urticaria. Por ejemplo, en la urticaria crnica, adems
del consumo reiterado de frmacos inductores de
urticaria, de las infecciones persistentes o de las
reacciones provocadas por la intolerancia a ciertos
alimentos, se ha avanzado en el conocimiento de
los factores autoinmunes implicados. As, por ejemplo, se ha podido demostrar en el 60% de los sueros
de pacientes con urticaria crnica la presencia de
inmunoglobulinas (Ig) dirigidas contra el receptor
de la IgE o contra la propia IgE. Se ha observado
tambin que la incidencia de enfermedad autoinmune tiroidea en la urticaria crnica no fsica es
superior a la de la poblacin general. Se est estudiando la IgE antiperoxidasa (TPO), capaz de inducir la desgranulacin del mastocito.
Clasificacin
Clasificar los diferentes tipos de urticaria en funcin
de los mecanismos fisiopatognicos no resulta til,
ya que pueden superponerse en el mismo individuo;
es decir, distintos tipos de urticaria pueden coexistir

Tabla 23.7. Enfermedades y sndromes


tradicionalmente relacionados con la urticaria
Enfermedades relacionadas
con la urticaria por razones histricas
Urticaria pigmentosa
Urticaria vasculitis
Urticaria familiar por fro (vasculitis)
Angioedema no histaminrgico
Sndromes que pueden asociarse
con urticaria/angioedema
Sndrome de Muckle-Wells
Sndrome de Schnitzler
Sndrome de Gleich
Sndrome de Well

en un paciente. La tabla 23.6 recoge la clasificacin


consensuada ms actual recomendada para uso clnico por la European Academy of Allergology, Clinical Immunology (EAACI) Dermatology Section; Global Allergy and Asthma European Network (GA2LEN);
European Dermatological Forum (EDF). La urticaria
pigmentosa (mastocitosis cutnea), la urticaria vascu
litis, la urticaria familiar por fro y el angioedema no
histaminrgico (hereditario o adquirido) no se consideran subtipos de urticaria (tabla 23.7).
Diagnstico
El diagnstico de la urticaria es clnico. Los habones
papulosos y foliculares son propios de la urticaria
colinrgica, mientras que los grandes habones edematosos de borde eritematoso son propios de la
urticaria crnica y los de coloracin violcea son
tpicos de la urticaria vasculitis.

209

A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Tabla 23.8. Valoracin de la actividad


de los pacientes con urticaria
Valoracin Habones

Prurito

0 Ninguno
Ninguno
1 Leve (<20 habones/24 h)
2 Moderado (21-50 habones/24 h)
3 Intenso (>50 habones/24 h
o habones confluentes)

Leve
Moderado
Intenso

Suma de la valoracin: 0-6.

Para valorar la intensidad de la urticaria, se ha


propuesto una escala que considera dos parmetros: la intensidad del prurito y el nmero de habones (tabla 23.8). Se recomienda valorar la intensidad
global de la actividad de la enfermedad cada 24
horas durante varios das. La exploracin puntual
por el mdico ayuda a concretar objetivamente la
enfermedad. El interrogatorio acerca del tiempo de
evolucin y de los factores precipitantes orienta sobre el tipo de urticaria (figura 23.4). Las exploraciones de laboratorio y las pruebas de provocacin
para filiar la etiologa se escogen segn la orientacin clnica (tabla 23.9 y figura 23.4).

Los estmulos fsicos pueden valorarse mediante


pruebas de provocacin estandarizadas que precisan la suspensin de los antihistamnicos 2 o 3 das
y de los inmunosupresores una semana antes.
La hipersensibilidad de tipo 1 es una causa muy
rara de urticaria crnica persistente, mientras que el
consumo de alimentos y aditivos alimentarios con
capacidad para liberar histamina puede ser relevante. La anafilaxia inducida por el ejercicio es debida
a reacciones inmunolgicas y no inmunolgicas por
alimentos, especialmente la hipersensibilidad 1
frente a cacahuete y gliadina, as como por reacciones inespecficas por alcohol. En las zonas donde
se acostumbra a tomar pescado crudo, el nematodo
Anisakis simplex se considera una causa importante de anafilaxia.
La frecuencia y la relevancia de las infecciones bacterianas persistentes (por Helicobacter pylori, estreptococos, estafilococos o Yersinia) varan segn los
grupos de poblacin y las reas geogrficas. No est
clara la relevancia que pueden tener las infecciones
dentales en el mantenimiento de la urticaria crnica.
La nica prueba disponible en la actualidad para
hacer un rastreo de la posible presencia de autoan-

Figura 23.4. Algoritmo diagnstico para clasificar el subtipo de urticaria. Tomada de Zuberbier et al.4

A. esp.: angioedemas especiales u otros angioedemas; AA: angioedema adquirido; AH: angioedema hereditario; c1q: factor
del complemento

210

Habn

Prurito y urticaria

Tabla 23.9. Pruebas diagnsticas recomendadas en diferentes subtipos de urticarias


Tipo

Subtipo

Pruebas habituales

Diagnstico ampliado

Urticaria

Aguda

Ningunaa

Ningunoa

Espontnea

Crnica

Hemograma, frmula leucocitaria


VSG, protena C reactiva, evitar
frmaco sospechoso
(p. ej., AINE)b, c

Bsqueda de:
Infeccin (p. ej., Helicobacter pylori)
Alergia de tipo 1
Autoanticuerpos
Hormonas tiroideas
Pruebas de provocacin fsicas
Dieta sin seudoalrgenos 3 sem
Triptasa
Biopsia

Urticarias

Contacto por fro

Prueba de provocacin (cubito de


hielo, agua fra, aire fro, Temp
test)

VSG, frmula leucocitaria, protena C,


crioprotenas para descartar otras enfermedades,
especialmente infeccinb, c

Por presin retardada

Prueba de presin
(0,2-1,5 kg/cm2, 10-20 min)

Ninguno

Contacto por calor

Provocacin con calor y medir


umbral (agua caliente)

Ninguno

Solar

Ultravioleta y luz visible a


diferentes longitudes de onda

Descartar otras dermatosis inducidas por la luz

Dermogrfica/facticia

Provocar el dermografismo
por friccin

Hemograma, frmula leucocitaria, VSG, protena C

Acuagnica

Compresa mojada a temperatura


ambiente aplicada 20 min

Ninguno

Colinrgica

Provocacin con ejercicio y bao


caliente

Ninguno

Contacto

Prick/epicutnea leda a los


20 min

Ninguno

Por ejercicio anafilaxia/


urticaria

De acuerdo con la historia, prueba Ninguno


de ejercicio con o sin alimento

Otras urticarias

Se realizar exploracin complementaria o estudio inmunoalrgico slo si la historia clnica lo sugiere fuertemente. bComo
indicacin de enfermedad sistmica grave. cDependiendo de la causa sospechada. AINE: antinflamatorio no esteroideo.
VSG: velocidad de sedimentacin globular.
a

ticuerpos frente al receptor de la IgE es la prueba


del suero autlogo. Una prueba positiva se correlaciona bien con la capacidad del suero del paciente de provocar liberacin de histamina por basfilos
de donante sano, as como con la deteccin de
anticuerpos IgG frente al receptor de la IgE o frente a la propia IgE. Evaluada estrictamente, la prueba
del suero autlogo es una prueba de rastreo inespecfica que valora la presencia de factores sricos
liberadores de histamina de cualquier tipo, y no
exclusivamente la presencia de autoanticuerpos. Su
ejecucin debe ser individual y realizada por personal experimentado, garantizando que cada enfermo se estudia con su propio suero. La tecnologa

para valorar la capacidad del suero de estos pacientes para inducir la liberacin de la histamina por el
basfilo de donante sano slo est disponible en
un reducido nmero de centros.
Diagnstico diferencial
Se ha de distinguir la urticaria clsica de la urticaria
vasculitis, o vasculitis urticariforme. Los habones en
la urticaria vasculitis duran ms de 24 horas (incluso hasta 7 das), suelen ser dolorosos, purpricos y
ocasionalmente ampollosos. Se incluyen enfermedades inflamatorias agudas en sus fases ms iniciales, como son el eccema de contacto, el eritema
polimorfo y las erupciones ampollosas.

211

A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Figura 23.5. Urticaria crnica dermogrfica o facticia


provocada por la friccin

Tratamiento
El abordaje teraputico de los pacientes con urticaria es individual. Se basa en evitar los estmulos o
las causas de la urticaria, modular la respuesta mastocitaria e impedir la accin de los mediadores sobre los rganos diana.
La evitacin de los estmulos o las causas exige
un diagnstico exacto, algo que a menudo resulta
imposible. La eliminacin del factor responsable
supondra la resolucin de los habones, y su reintroduccin dara lugar a la reaparicin de los sntomas. Este principio se aplica a las urticarias mediadas por una IgE especfica y a las urticarias fsicas.
Los frmacos sospechosos de ser responsables de
urticaria han de eliminarse o sustituirse por otros.
Habitualmente se implica al cido acetilsaliclico y
a los antinflamatorios no esteroideos. Los estrgenos y los inhibidores de la enzima conversora de la
angiotensina inducen habones y angioedema. Es
raro que la alergia alimentaria mediada por IgE especfica curse con urticaria. Ante una causa alimentaria, inmunolgica o no, se elimina el alimento
durante un periodo largo (hasta 6 meses). Se recomienda evitar los estmulos fsicos inductores de urticaria, por ejemplo vistiendo ropa holgada en la
urticaria dermogrfica (figura 23.5) y evitando llevar
peso en las manos en la urticaria por presin retardada. En la urticaria a frigore, el paciente debe evitar el viento fro y el impacto del agua fra del mar
durante los baos estivales. Sera til filiar el espectro adecuado de luz ultravioleta (UV) responsable
de la urticaria solar para poder adecuar la fotoproteccin UVA. Cuando el umbral desencadenante de

212

cualquier urticaria fsica es muy bajo, es imposible


evitar por completo el estmulo. Se ha ensayado la
induccin de tolerancia en los casos de urticaria a
frigore, la colinrgica y la solar. En caso de poder
atribuir como factor implicado en el mantenimiento
de la urticaria una infeccin crnica (por ejemplo,
por Helicobacter pylori, bacterias de la nasofaringe
o parsitos), se recomienda abordarla teraputicamente. Existe muy poca experiencia en el tratamiento de la urticaria crnica eliminando los autoanticuerpos circulantes. La plasmafresis es eficaz de
forma transitoria en pacientes graves. La ciclosporina A y la inmunoglobulina intravenosa han revelado
ser tiles en series cortas.
Los frmacos empleados generalmente para inhibir la liberacin de los mediadores por los mastocitos son los corticosteroides. Su uso se limita a la
urticaria aguda y a los periodos de empeoramiento
de la urticaria crnica. No existen ensayos clnicos
que justifiquen el empleo de los corticosteroides
como tratamiento de primera eleccin en ningn
tipo de urticaria. La ciclosporina A tiene un efecto
directo sobre la liberacin de mediadores por el
mastocito; es eficaz en casos graves de urticaria crnica en combinacin con antihistamnicos no sedantes. Al tratamiento con antihistamnicos puede aadirse radiacin UVA y UVB durante de 1-3 meses.
Los sntomas de la urticaria estn mediados principalmente por los receptores de la histamina 1 de
los nervios y de las clulas endoteliales. Los antihistamnicos, o agonistas inversos del receptor H1, son
los frmacos de primera eleccin en el tratamiento
de todas las urticarias. Se prefieren los antihistamnicos de la segunda generacin, con una capacidad
sedante inferior y accin antinflamatoria, a los antihistamnicos sedantes. En este grupo se incluyen
cetericina, loratadina, acrivastina, mizolastina, ebastina y rupatadina. Entre los antihistamnicos anti-H1
de tercera generacin figuran la fexofenadina, desloratadina y levocetericina. La respuesta teraputica
es individual, y a menudo resulta necesario incrementar la dosis de antihistamnico, en ocasiones
hasta cuatro veces. Se han propuesto asimismo pautas de terapia combinadas con antihistamnicos sedantes o con antidepresivos tricclicos. Se recomienda usar los antihistamnicos de forma continuada
aunque se obtenga una remisin completa de los
sntomas, disminuir lentamente la dosis y evaluar
de forma peridica (cada 3-6 meses) la necesidad de
mantener un tratamiento. La gravedad de la urticaria

Prurito y urticaria

vara, y la remisin espontnea puede producirse


en cualquier momento.
El angioedema ordinario adquirido se trata como
la urticaria. Si hay edema de glotis, se emplea epinefrina (0,2 mL) al 1:1.000 mg/mL intramuscular o
subcutnea con hidrocortisona (100-200 mg) o metilprednisolona (40 mg) intramuscular.
Siempre es posible la aparicin de efectos adversos
cardiacos, como elongacin del intervalo QT o arritmias. Entre las interacciones farmacolgicas, cabe
destacar las de los antihistamnicos sedantes con los
frmacos del sistema nervioso central y los inhibidores de la monoaminoxidasa, prolongando e intensificando los efectos anticolinrgicos. A excepcin de
cetericina, levocetericina y fexofenadina, los otros
antihistamnicos modernos se metabolizan por el citocromo P450, incrementando los niveles plasmticos
al combinarse con ketoconazol o eritromicina.
Es tambin muy escasa la evidencia acumulada
acerca de la oxatomida, la doxepina y la nifedipina.
En cuanto a dapsona, sulfasalacina, metotrexato,
interfern, la plasmafresis y las Ig, se han publicado
trabajos basados en ensayos clnicos no comparativos
y en series de casos. Los ensayos clnicos aleatorizados realizados con antileucotrienos son difciles
de comparar debido a que se refieren a poblaciones distintas (por ejemplo, inclusin slo de pacientes con intolerancia al cido acetilsaliclico y a aditivos alimentarios o exclusin de los pacientes con
prueba del suero autlogo positiva). Entre los frmacos que se ha demostrado que son ineficaces en
ensayos clnicos doble ciego, comparativos con placebo, y que, por tanto, no deben emplearse se incluyen el cido tranexmico y el cromoglicato disdico para la urticaria crnica, nifedipino para la
urticaria dermogrfica, y colchicina o indometacina
en la urticaria por presin retardada.

La urticaria crnica perjudica el estado de bienestar del individuo que la padece. Se ha desarrollado con xito el Chronic Urticaria Quality of Life
Questionnaire (CU-Q2oL), un instrumento vlido
que cumple los criterios bsicos de validez, coherencia interna, confianza y sensibilidad. El manejo
y tratamiento de los pacientes con urticaria todava
requiere definir aspectos como el abordaje teraputico inicial ideal (monoterapia en dosis recomendada o dosis altas de antihistamnicos), el tiempo de mantenimiento de un tratamiento o el empleo
de uno u otro tipo de teraputica segn el tipo de
urticaria.
La urticaria es una enfermedad que requiere la
educacin del mdico que la trata y del paciente
que la sufre.
Bibliografa
1. Bernhard JD, ed. Itch. Mechanisms and management of pruritus.
Nueva York: McGraw-Hill, Health Professions Division, 1994.
2. Yosipovitch G, David M. The diagnosis and therapeutic approach
to idiopathic generalized pruritus. Int J Dermatol. 1999; 38:
881-887.
3. Steinhoff M, Bienenstock J, Schmelz M, Maurer M, Wei E, Biro T.
Neurophysiological, neuroimmunological, and neuroendocrine
basis of pruritus. J Invest Dermatol. 2006; 126: 1.705-1.718.
4. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Grattan CEH, Greaves
MW, Henz BM, et al. EAACI/GA2LEN/EDF guideline: definition, classification and diagnosis of urticaria. Allergy. 2006; 61: 316-320.
5. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Grattan CEH, Greaves
MW, Henz BM, et al. EAACI/GA2LEN/EDF guideline: management
of urticaria. Allergy. 2006; 61: 321-331.
6. Lawlor F, Kobza Black A. Urticaria. En: Katsambas AD, Lotti TM,
eds. European handbook of dermatological treatments. Berln,
Heidelberg, Nueva York: Springer-Verlag, 2003; 547.

213

CAPTULO 24

Psoriasis
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez

Concepto

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria de la


piel de presentacin variable, curso crnico y evolucin impredecible. Las tasas de prevalencia son
del 0 al 5%, segn los distintos pases. Puede iniciarse a cualquier edad; en un estudio reciente realizado en Espaa, la edad media de inicio fue a los
29,1 aos (28,2 aos en las mujeres y 31,8 aos en
los varones).
Se trata de una enfermedad de marcada agregacin familiar, ya que se identifican antecedentes
familiares de psoriasis en el 30-50% de los pacientes. En la actualidad se conocen 16 loci potencialmente responsables de la aparicin de psoriasis;
siete de ellos se han denominado PSORS 1-7, y el
ms claramente asociado a la psoriasis es el PSORS
1, localizado en el brazo corto del cromosoma 6 en
la regin HLA.
La edad de inicio de la clnica determina dos
grupos de curso y pronstico diferente: la psoriasis
tipo I, que se inicia en la infancia tarda-pubertad,
presenta antecedentes familiares y se asocia con
clnica ms grave, y la psoriasis tipo II, con inicio
en la cuarta dcada, de curso menos indolente y sin
tanta predisposicin gentica.
Etiopatogenia

Se ha producido un cambio en la percepcin de la


patogenia de la psoriasis vulgar, que ha pasado de
ser considerada un trastorno primario de los queratinocitos a una enfermedad inmunitaria. La patogenia inmune de la psoriasis se centra en el papel de
los linfocitos T activados como reguladores centrales de un conjunto complejo de reacciones inflamatorias en la piel y, de forma directa o indirecta, como desencadenantes de la hiperproliferacin y el
trastorno de la diferenciacin de los queratinocitos.
As, aunque la causa es desconocida, en las lesiones
cutneas hay dos componentes claramente diferen-

214

ciados: hiperproliferacin epidrmica, con un aumento importante en el nmero de clulas basales


que se multiplican y una diferenciacin anmala del
queratinocito, e inflamacin de la dermis. La activacin del linfocito T influira en esta hiperproliferacin
epidrmica, en el fenmeno de superantgeno en
los casos postestreptoccicos, en la activacin neutroflica y en el reclutamiento lesional de linfocitos
Th1 (CD8).
Factores de riesgo

Se han descrito mltiples factores que influyen en


el curso y desarrollo de la psoriasis, como desencadenantes de la enfermedad o como exacerbadores
de su intensidad. Entre ellos figuran los siguientes:
infecciones (en nios y adultos jvenes las infecciones estreptoccicas de las vas respiratorias altas
tienen un papel importante en la aparicin de una
forma clnica de psoriasis denominada en gotas),
el estrs o la ansiedad, el tabaco (empeora la psoriasis pustulosa), el alcohol y los traumatismos con
aparicin de lesiones en las zonas afectadas (fenmeno de Koebner). Tambin hay algunos medicamentos que producen un empeoramiento clnico:
el litio, el propanolol, la cloroquina, el interfern
alfa, los antinflamatorios no esteroideos (AINE), los
antagonistas del calcio y, de forma especial, los corticoides sistmicos o los tpicos en grandes cantidades, ambos al suprimirlos (efecto rebote).
La psoriasis cutnea se asocia de forma estadsticamente significativa con la enfermedad inflamatoria intestinal, la artritis psorisica, el penfigoide
ampolloso y la espondilitis anquilopoytica.
Clnica

La lesin elemental de la psoriasis vulgar es una


ppula o placa, rosada o eritematosa, cubierta de
escamas blanquecinas. El tamao y la morfologa

Psoriasis

Figura 24.2.

Imagen que
muestra ppulas
eritematodescamativas
en un paciente con
psoriasis en gotas

Figura 24.1. La imagen muestra la distribucin

simtrica de la psoriasis en placas, que afecta


a localizaciones tpicas, como los codos

de las placas son muy variables. La distribucin


suele ser simtrica y las localizaciones tpicas son
los codos (figura 24.1), las rodillas, el cuero cabeTabla 24.1. Formas clnicas de la psoriasis
Formas tpicas
Psoriasis vulgar eritematoescamosa
En gotas
Pequeas placas
Grandes placas
Eritrodermia psorisica
Psoriasis pustulosa
Generalizada
Tipo Von Zumbusch
Generalizada del embarazo (imptigo herpetiforme)
Anular y circinada
Localizada
- Sobre lesiones de psoriasis vulgar
- Palmoplantar
- Acropustulosis (acrodermatitis continua de Hallopeau)
Psoriasis artroptica
Oligoarticular asimtrica
Simtrica
Interfalngica distal
Mutilante
Espondilitis psorisica
Formas atpicas por su localizacin
En pliegues (invertida)
En cuero cabelludo
En genitales
Palmoplantar
Ungueal
Forma atpica por su morfologa
Eccematosa

lludo, la regin lumbosacra, las palmas y las plantas. Sin embargo, podemos encontrar otras muchas presentaciones clnicas de la psoriasis (tabla
24.1): la psoriasis en gotas (figura 24.2), habitualmente postestreptoccica; la psoriasis invertida,
que afecta a los pliegues y puede confundirse con
intertrigos candidisicos; la psoriasis que afecta
exclusivamente a las uas; la eritrodermia psorisica y las formas pustulosas localizadas o generalizadas. El 7-10% de los enfermos psorisicos padece sintomatologa articular, que puede variar
Tabla 24.2. Clasificacin
de la psoriasis segn su gravedad
Psoriasis leve
Psoriasis estable, en placas, que afecta a menos del 10%
de la superficie corporal
Psoriasis en gotas
Psoriasis moderada
Psoriasis que afecta al 10-25% de la superficie corporal,
excepto si incluye zonas incapacitantes, como cara, manos
y pies, genitales o pliegues, y siempre que no exista
afectacin articular. Estado psicolgico del paciente
no excesivamente afectado
Psoriasis grave
Psoriasis que afecta a ms del 25% de la superficie corporal
o a zonas incapacitantes, como cara, manos y pies,
genitales o pliegues
Afectacin articular con limitacin de la movilidad
Perturbacin emocional que impida el desarrollo
de las actividades normales
Psoriasis aguda, que incluye:
Psoriasis pustulosa generalizada
Eritrodermia psorisica
Psoriasis en extensin rpida

215

P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez

desde formas oligoarticulares poco graves hasta


otras con artropata mutilante, con alteracin de
interfalngicas distales y espondilitis anquilopoytica. La gravedad de la psoriasis la determinan
la forma clnica y la proporcin de superficie corporal afectada (tabla 24.2).

Tabla 24.3. Diagnstico diferencial


de la psoriasis
Psoriasis en gotas: pitiriasis liquenoide crnica, pitiriasis
rosada de Gibert, liquen plano, sfilis secundaria
Pustulosis palmoplantar: tinea pedis, eccema dishidrtico
Psoriasis del cuero cabelludo: dermatitis seborreica,
en regin occipital con placa de neurodermitis
Psoriasis invertida: intertrigo simple o candidisico,
tinea cruris, eritrasma
Eritrodermia: otras causas de eritrodermia, pitiriasis
rubra pilaris

Diagnstico

Las lesiones tpicas permiten establecer un diagnstico clnico con facilidad. En caso de duda,
puede recurrirse a la biopsia cutnea para confirmar el diagnstico anatomopatolgico de la
psoriasis. El diagnstico diferencial debe establecerse a partir del tipo de lesin y la localizacin
(tabla 24.3).
Tratamiento

Durante la ltima dcada se han producido importantes avances en el conocimiento de la patogenia de las lesiones cutneas, con la consiguiente disponibilidad de nuevos medicamentos con
mayor eficacia clnica y menores efectos secundarios. Disponemos de diferentes tratamientos
tpicos, como los emolientes, los corticoides tpicos, los alquitranes, el ditranol, los anlogos de
la vitamina D y los retinoides tpicos, y de diversos tratamientos sistmicos, como la fotoquimioterapia, los retinoides, la ciclosporina y el metotrexato. Recientemente se han introducido, con la
denominacin de terapias biolgicas, inmunosupresores selectivos para el tratamiento de la
psoriasis en placas moderada-grave. Dadas las
mltiples posibilidades teraputicas existentes, el
manejo del paciente con psoriasis debe ser
individualizado.

Recomendaciones generales
en el manejo del paciente con psoriasis
El primer aspecto clave en el manejo de un paciente con psoriasis es una buena y clara relacin mdico-paciente. La psoriasis es una enfermedad crnica, muy dependiente de factores ambientales y
psicolgicos, y que nunca llega a curarse, sino slo
a controlarse o blanquearse. No debemos ocultar
al paciente que sufre una enfermedad crnica y que
puede presentar brotes, la ausencia de contagio, la
incomodidad de los tratamientos y los efectos secundarios que pueden aparecer. Antes de realizar
un tratamiento mdico, no hay que olvidar que la
lubricacin cutnea con emolientes puede mejorar
considerablemente las lesiones y disminuir las molestias del paciente al facilitar la descamacin.
Las posibles opciones teraputicas vienen determinadas por el tipo de psoriasis y la gravedad, extensin y localizacin de las lesiones. Como recomendaciones generales, debemos empezar con
tratamientos sencillos y cmodos, preferiblemente
en rgimen de monoterapia. Si sta falla, se probarn tratamientos combinados. Hay que reservar la
fototerapia y los tratamientos sistmicos para los
casos ms graves. Para evitar el fracaso y la resistencia a los tratamientos actuales, han de establecerse terapias rotatorias y desestimar tratamientos

Tabla 24.4. Comparacin de diferentes tratamientos tpicos de la psoriasis


Tratamiento

Potencia

Rapidez

Taquifilaxia

Rebote

Aceptacin

++++

++++

+++

+++

+++

++

+++

++

Anlogos de la vitamina D

++

++

++

+++

Retinoides tpicos

++

++

++

++

Corticoides muy potentes


Alquitranes
Ditranol

216

Psoriasis

Figura 24.3. Algoritmo de tratamiento de la psoriasis

desproporcionados. Los corticoides sistmicos nunca deben ser utilizados en pacientes con psoriasis
(figura 24.3).

Tabla 24.5. Corticoides


tpicos clasificados segn su potencia

Tratamientos tpicos
Los tratamientos tpicos, cmo terapia nica, slo
estn indicados en las formas leves que afecten a
menos del 10% de la superficie corporal. En general, el excipiente recomendado es, dependiendo
Psoriasis levede
la regin anatmica, la solucin para las zonas pilosas, las cremas y emulsiones para reas extensas,
y las pomadas e, incluso, los ungentos para las
zonas ms secas, codos, rodillas, palmas y plantas
(tabla 24.4).
Psoriasis moderada

Diflucortolona valerato al 0,3%


Clobetasol propionato al 0,05%
Hidratacin
cutnea
Halcinnido
al 0,1%
Corticoidespropionato
tpicos (uso
restringido en cara
al 0,05%
Halobetasol

Corticosteroides
La utilidad de un corticoide se basaPsoriasis
en su grave
efecto
antinflamatorio, inmunosupresor y antimictico.
La penetracin y, por tanto, la absorcin de los
corticoides tpicos dependen de los siguientes
factores: la potencia antinflamatoria (tabla 24.5),
la concentracin utilizada, el excipiente, la tcnica
de aplicacin (las curas oclusivas con plstico la
aumentan de forma considerable), el grosor del
estrato crneo, el grado de hidratacin, la integridad de la barrera epidrmica y la extensin de la
superficie que tratar. Algunos corticoides se aso-

Clase I: muy potentes

y pliegues, no >50 g semanales, no >8 semanas)

Clase
II: potentes
Alquitranes

Ditranol (nunca en cara, pliegues, formas pustulosas o eritrodermia)

Beclometasona
dipropionato
0,025%, crema,
ungento
Anlogos de la
vitamina Dal(aumentan
la eficacia
de los PUVA
Betametasona
al 0,05%, ungento
y minimizan dipropionato
los efectos secundarios
de los corticoides)
Betametasona
valerato al 0,1%, ungento
Retinoides tpicos
Budesonida al 0,05%
Diflucortolona valerato al 0,1%
Metilprednisolona
aceponato al 0,1%
Fotoquimioterapia/fototerapia
Mometasona
furoato
al 0,1%en la psoriasis crnica en placas)
( retinoides
sistmicos
Prednicarbato al 0,25%

Clase
III: potencia
moderadapsoriasis inestable/resistente a otros
Ciclosporina:
eritrodermia,

tratamientos convencionales. Vigilar la funcin renal y la presin

Beclometasona dipropionato al 0,025%, locin


arterial
Betametasona dipropionato al 0,05%, locin
Acitretino: eritrodermia, formas pustulosas. Vigilar la funcin
Hidrocortisona aceponato al 0,1%, crema
heptica y el perfil lipdico. Anticoncepcin 2 aos tras
Hidrocortisona valerato al 0,2%
el tratamiento
Hidrocortisona butirato al 0,1%

Metotrexato: artritis psorisica. Vigilar el hemograma y la funcin

heptica.
Anticoncepcin
durante 6 meses tras el tratamiento
Clase
IV: potencia
baja
Fluocortinbutilo al 0,75% crema
Hidrocortisona acetato al 1%
Metilprednisolona acetato al 0,25%

217

P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez

cian con urea o con cido saliclico por su efecto


queratoltico y para aumentar la penetracin del
corticoide.
Son los frmacos ms utilizados, pero, como tienen un efecto rpido y apenas producen irritacin
(tiles en pliegues, cara), suele abusarse de ellos. En
general, se pueden usar los corticoides potentes los
primeros das, para luego continuar con corticoides
ms suaves, incluso a das alternos y combinndolos
con otras terapias, aunque siempre por un tiempo
limitado. El fenmeno de la taquifilaxia (tolerancia
al producto usado, que deja de hacer efecto) es otro
motivo para limitar su empleo prolongado.
Los efectos secundarios producidos por estos frmacos pueden ser locales o sistmicos. Los efectos
locales ms frecuentes son la disminucin del grosor de la epidermis desde los 15 das de tratamiento, la inhibicin de los melanocitos con aparicin
de blanqueamiento, la atrofia drmica al actuar en
fibroblastos y fibras elsticas con produccin de
estras irreversibles, la prpura, la hipertricosis, el
acn y las dermatitis rosaceiformes, y los eccemas
de contacto. Entre los efectos sistmicos figura la
inhibicin del eje hipotlamo-hipofisario, por lo que
nunca deben utilizarse ms de 50 g de corticoide
tpico a la semana.
Alquitranes
El ms empleado es el alquitrn de hulla. Se puede
utilizar en una forma preparada al 35%, que se aplica 24 horas antes de la exposicin a radiacin ultravioleta (UV) B (mtodo de Goeckerman). Adems de que puede ser fotosensibilizante, presenta
un indudable mal olor y mancha la ropa. En la actualidad, su utilizacin prcticamente se reduce a
champs, lociones y preparados para aadir al bao, en combinacin con emolientes posteriores.
Ditranol
Conocido desde hace ms de un siglo, es uno de
los tratamientos tpicos ms efectivos que existen
contra la psoriasis en placas eritematoescamosas
crnicas en las localizaciones habituales. Sin embargo, debido a la incomodidad de su aplicacin y a
sus efectos secundarios locales, ha cado claramente en desuso. Es muy efectivo en placas crnicas,
muy hiperqueratsicas, del cuero cabelludo, pero
slo en personas de pelo oscuro, dado que tie el
pelo claro de color violeta. No debe utilizarse en los
pliegues, la cara, ni tampoco en las formas pustu-

218

losas o eritrodrmicas, por la gran irritacin y el


empeoramiento que produce.
La cura de Ingram consiste en realizar un bao en
solucin de alquitrn durante 10 minutos, seguida de
una exposicin a rayos UVB y, posteriormente, de la
aplicacin de antralina en pasta Lassar. El tratamiento se mantendr hasta 1 o 2 semanas despus de
haber blanqueado la placa, pero no durante ms
tiempo, debido al riesgo de provocar una dermatitis
irritativa crisofnica, que en sus formas ms graves
puede llegar a ser ampollosa.
Derivados de la vitamina D
Se han desarrollado tres productos anlogos de la
vitamina D:
Calcipotriol. Es un derivado del 1,25-dihidroxicolecalciferol. Se usa en pomada, crema o locin en
una concentracin de 50 g/g de producto. Este
agente ha sido comparado con los corticoides y
ha mostrado resultados mejores incluso que stos.
Su efecto secundario ms habitual es la irritacin
de las lesiones, presente en hasta un 15% de los
casos. A diferencia de los corticoides, no produce
atrofia. Deben utilizarse menos de 100 g semanales, para evitar la hipercalcemia. Se aplica 1 o 2
veces al da, incluso en nios. Dada la irritacin
que produce en los pliegues y la cara, se aconseja no utilizarlo en estas localizaciones. Parece que
tambin aumenta la eficacia y que la radiacin
necesaria es menor si se aplica 2 horas despus
del PUVA (fotoquimioterapia). Existe en el mercado una combinacin de calcipotriol y betametasona muy efectiva; slo requiere 1 aplicacin
diaria, y permite minimizar el riesgo de taquifilaxia y de efectos secundarios derivados de la
utilizacin aislada de corticoides tpicos.
Tacalcitol. Es el 1,24-dihidroxicolecalciferol y est
comercializado en pomada de 4 g/g. Su principal ventaja respecto al calcipotriol es que se aplica 1 vez al da y puede usarse en la cara.
Calcitriol. Es el producto biolgico final activo, la
1-,25-OH2-vitamina D3. Se presenta en pomada
de 3 g/g.
Retinoides tpicos
El nico retinoide de uso tpico en la psoriasis es
tazaroteno. Acta regulando la expresin de diferentes genes y protenas en la inflamacin, la proliferacin y la hipercornificacin celular. Su nica
presentacin es en forma de gel al 0,1 y al 0,05%.

Psoriasis

Produce mejora en un 50-70% de los casos de psoriasis. La incidencia de recada precoz tras su suspensin es menor. El efecto secundario ms frecuente es la irritacin, que hace aconsejable su uso
en terapia combinada con corticoides. Aunque no
ha demostrado teratogenia, no se recomienda su
uso en la mujer embarazada.
Tratamientos sistmicos
Aunque se trata de medicamentos manejados por
especialistas en enfermos con psoriasis extensa o
grave, conviene que el mdico de atencin primaria
est familiarizado con los que existen y su mecanismo de accin.
Fototerapia. Fotoquimioterapia
El efecto beneficioso del sol para la mayora de los
pacientes es algo que todos ellos conocen, aunque
deben protegerse de la quemadura solar, que podra empeorar las lesiones. Como tratamiento mdico, se usa la fototerapia con UVB, que ltimamente se ha vuelto ms selectiva (con longitudes de
onda por encima de los 311 nm para eliminar el
principal pico de eritema), y la fotoquimioterapia o
PUVA-terapia, que expone al paciente a radiacin
UVA al cabo de 2 horas de la ingestin (o, en algunos casos, de un bao) de un psoraleno fotosensibilizante. Ambos tipos de terapia exigen 2 o 3 das
aplicaciones semanales, durante 6-8 semanas, con
la consiguiente incomodidad del desplazamiento a
un centro hospitalario. Debe controlarse la posible
fotosensibilidad, hepatotoxicidad por los psoralenos, el riesgo de cataratas y, sobre todo, el peligro
de desarrollar tumores cutneos a largo plazo.
Retinoides sistmicos
El nico actualmente disponible es acitretino. Tiene
gran utilidad en psoriasis eritrodrmicas y pustulosas. Se utiliza solo o combinado con PUVA, en cuyo
caso se necesitan menores dosis de ambos. Se administra en dosis de 0,25-1 mg/kg/da. Es imprescindible realizar controles peridicos hepticos, de
glucemia, colesterol y triglicridos, y, anualmente,
radiografas de columna debido a la posibilidad de
que ocasione calcificacin de los ligamentos intervertebrales. Por efecto directo del frmaco sobre la
piel y las mucosas, se produce xerosis, adelgazamiento cutneo y queilitis, que pueden resultar muy
incmodos para el paciente. Su accin no es ptima
hasta que se alcanza el segundo o tercer mes, aun-

que es un tratamiento que se puede mantener


durante meses. El efecto secundario ms grave es
la teratogenia, que se prolonga hasta 2 aos tras la
suspensin del frmaco.
Ciclosporina
Ciclosporina es un undecapptido que inhibe la formacin de interleucina 2 por el linfocito T4, entre
otras, pero tambin se ha demostrado una accin
citosttica directa sobre los queratinocitos. Su principal indicacin son las psoriasis eritrodrmicas o eritematoescamosas muy inestables. Las dosis habituales
para la psoriasis se sitan en 3-5 mg/kg/da, con lo
que se logra un rpido blanqueamiento; sin embargo,
es necesario controlar la presin arterial y el aclaramiento de la creatinina, dado que puede provocar
daos crnicos e irreversibles en estos mbitos.
Metotrexato
Este antagonista del cido flico, utilizado desde
hace ms de 40 aos, inhibe la sntesis de ADN. Se
administra en dosis fraccionadas semanales de 2,515 mg. Requiere un control riguroso de las cifras de
transaminasas y el funcionamiento de mdula sea
(nunca debe asociarse trimetoprim-sulfametoxazol).
Tambin provoca lceras orales y sensacin de quemazn en las lesiones. Algunos de estos efectos se
contrarrestan con la administracin de cido flico.
Quiz resulte ms til en la psoriasis artroptica,
y est contraindicado en el embarazo. Si los tratamientos se prolongan, puede producir cirrosis heptica, por lo que deben realizarse biopsias hepticas de control.
Terapia biolgica
La terapia biolgica emplea protenas que imitan a
las protenas naturales, obtenidas mediante tecnologa recombinante del ADN, que van dirigidas a
bloquear de forma selectiva mecanismos moleculares especficos, consiguiendo as reducir los efectos
adversos al tener una menor repercusin sobre el
sistema inmunitario global. Nunca constituyen la
primera opcin teraputica, y slo deben emplearse en pacientes con psoriasis en placas moderadagrave resistentes a los tratamientos convencionales.
Los frmacos biolgicos aprobados actualmente por
la Unin Europea para la psoriasis crnica en placas
son los siguientes:
Efalizumab (anticuerpo monoclonal humanizado
anti-CD11a): bloquea la molcula de adhesin

219

P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez

ICAM-1 presente en queratinocitos, clulas endoteliales y clulas presentadoras de antgeno.


Infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico anti-TNF): inhibe la accin proinflamatoria del factor de necrosis tumoral (TNF).
Etanercept (protena de fusin TNF receptor tipo
II/inmunoglobulina G [IgG] humana): inhibe la
accin proinflamatoria del TNF.
Adalimumab (anticuerpo monoclonal IgG1 humanizado; aprobado slo para artritis psorisica):
accin anti-TNF.

220

Bibliografa
Armario Hita JC, Fenndez Vozmediano JM. Actualizacin en el tratamiento de la psoriasis. Act Dermatolog. 2000; 8: 661-664.
Hernanz Hermosa JM. Psoriasis. En: Lzaro P, ed. Dermatologa: texto
y atlas, 3. ed. Madrid: Meditcnica, 2003; 357-375.
Smith CH, Anstey AV, et al. British Association of Dermatologists guidelines for use of biological interventions in psoriasis 2005. Br J
Dermatol. 2005; 153: 486-497.

CAPTULO 25

Prpuras y vasculitis
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez

Introduccin

La prpura se define como una extravasacin de


sangre visible en la piel y/o las mucosas, que, a
diferencia del eritema, no desaparece totalmente
por presin o vitropresin (diascopia).
Independientemente de la causa de extravasacin
hemtica, en los estadios iniciales las lesiones purpricas suelen presentar una tonalidad rojizo-violcea, adquieren luego un color amarillento-verdoso
y, finalmente, pueden acabar tomando tonalidades
marronceo-grisceas, a veces muy persistentes,
como consecuencia del depsito de hemosiderina
(hiperpigmentacin hemosidernica).
En el sistema hemosttico intervienen e interactan tres elementos: plaquetas, factores de la coagulacin y paredes vasculares. La alteracin individual de cualquiera de estos tres elementos puede
provocar trastornos hemorrgicos, aunque lo habitual es que las alteraciones sean combinadas. Es
importante, desde el punto de vista clnico, realizar

una aproximacin diagnstica entre las lesiones


primariamente hemorrgicas y las lesiones secundarias a una reaccin inflamatoria en la pared del
vaso lo bastante intensa como para provocar la
extravasacin de los hemates. En el primer caso,
las lesiones se manifiestan clnicamente como mculas de tamao variable, desde petequias hasta
equimosis o grandes sufusiones, que en ningn
caso permitirn detectar por palpacin la lesin
vascular que las origin. Por su parte, la inflamacin intensa de los vasos como causa de hemorragia suele dar lugar a lesiones detectables a la palpacin (prpura palpable).
Aunque el diagnstico diferencial de las lesiones
purpricas resulta en ocasiones muy complejo,
puede revestir capital importancia, ya que en el
espectro de factores etiolgicos implicados figuran
algunos procesos muy graves. Adems, la orientacin diagnstica repercutir de forma esencial en
la actitud teraputica. Por todo ello, es fundamental intentar facilitar la clasificacin y el manejo de

Figura 25.1. Diagnstico diferencial de las lesiones purpricas

221

M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez

las lesiones purpricas en funcin de su aspecto


morfolgico.
Clasificacin

Las prpuras cutneas pueden ser el resultado de:


Alteraciones en la hemostasia primaria, sea por
disminucin del nmero de plaquetas o por anomalas en la funcin de stas.
Alteraciones en la hemostasia secundaria, que depende de los factores y de las vas de la coagulacin.
Alteraciones de los vasos, por fragilidad capilar,
modificacin del lecho conjuntivo perivascular u
oclusin vascular.
La morfologa de las lesiones purpricas es un elemento de gran ayuda a la hora de orientar el diagnstico y las posibles causas implicadas en el cuadro
hemorrgico (figura 25.1).

Figura 25.2. Lesiones petequiales de predominio

perifolicular en un paciente con diagnstico de escorbuto

Clasificacin clnica

Lesiones purpricas no palpables


Petequias
Se producen por la extravasacin de cantidades mnimas de sangre en la dermis papilar. Clnicamente
se manifiestan como lesiones maculares, no palpa-

Figura 25.3. Diagnstico diferencial de las lesiones hemorrgicas petequiales

222

Prpuras y vasculitis

Figura 25.4. Prpura pigmentaria crnica (prpura

Figura 25.5. Vasculitis linfoctica con extravasacin

bles, puntiformes o con un tamao inferior a 1 cm


(figura 25.2).
Pueden ser secundarias a mltiples procesos (figura 25.3), aunque lo ms frecuente es que aparezcan asociadas a anomalas plaquetarias, sea por
disminucin del nmero de plaquetas por debajo
de 50.000/mm3, sea por alteraciones congnitas o
adquiridas de su funcin, que pueden producirse
en el contexto de una insuficiencia renal crnica o
por la administracin de frmacos como el cido
acetilsaliclico.
Como es lgico, existen excepciones, y podemos
encontrar lesiones petequiales en ausencia de ano-

malas plaquetarias. Un ejemplo lo constituyen las


prpuras pigmentarias crnicas (figura 25.4), que
son un grupo de enfermedades que cursan con hemorragias petequiales secundarias a capilaritis. El
patrn clnico y la localizacin dependen de cada
variante (prpura pigmentaria progresiva de Schamberg, prpura anular telangiectsica, dermatitis liquenoide pigmentaria y purprica, y prpura eccematoide). En la prpura de Schamberg, que es la
modalidad ms frecuente, las lesiones son crnicas,
recurrentes y progresivas, y se caracterizan por la
conjuncin de lesiones petequiales recientes con
otras de color amarillento o marronceo por el de-

de Schamberg)

de hemates

Figura 25.6. Diagnstico diferencial de las equimosis

223

M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez

Los factores etiopatognicos asociados a la aparicin de equimosis son fundamentalmente dos


(figura 25.6):
Anomalas cuantitativas o cualitiativas en cualquiera de las vas o los factores relacionados con
la coagulacin.
Alteraciones en los vasos drmicos.

Figura 25.7. Lesiones equimticas mltiples

en un paciente tratado con anticoagulantes orales

psito de hemosiderina. Suelen iniciarse de forma


simtrica en la parte inferior de las piernas, en varones ancianos, y se van extendiendo progresi
vamente por las extremidades inferiores e incluso
por el tronco y las extremidades superiores. En muchos casos es difcil demostrar un agente etiolgico
especfico, aunque suele aceptarse que corresponden a una reaccin retardada tipo IV de Coombs.
Esto se ha podido demostrar al realizar pruebas
epicutneas en aquellos pacientes en los que dicha
dermatosis est inducida por frmacos. A veces la
reaccin inflamatoria linfohistiocitaria perivascular
es lo suficientemente intensa como para ser incluida dentro del grupo de las vasculitis linfocticas
(figura 25.5).
Otra enfermedad que se manifiesta con petequias
en ausencia de alteraciones plaquetarias es la prpura ortosttica, secundaria al aumento de presin
en zonas declives, sobre todo en pacientes con insuficiencia venosa o tras deambulacin prolongada
o ejercicio fsico. Dentro del mismo grupo pueden
incluirse las petequias que se desarrollan al realizar
un ejercicio violento, tras el parto o la maniobra de
Valsalva y tambin tras vmitos repetitivos o ataques paroxsticos de tos, en cuyo caso las petequias
aparecern en la cara y en el trax.
Equimosis
Se produce cuando el sangrado afecta a vasos ms
profundos o de mayor calibre, lo que implica que
la extravasacin de sangre es mayor. Tambin en
este caso las lesiones son maculares y no palpables,
pero se diferencian de las petequias por su mayor
tamao, de 1 cm o superior.

224

La causa ms habitual de anomalas en la coagulacin son los tratamientos anticoagulantes (figura


25.7). Por lo que respecta a las alteraciones en los
vasos drmicos, los factores ms frecuentemente
implicados son el dao actnico crnico o la aplicacin prolongada de corticoides. Existen algunas
entidades que pueden ocasionar alteraciones tanto
en la hemostasia primaria como en la secundaria.
Por ejemplo, en las fases iniciales de la coagulacin
intravascular diseminada predomina la trombocitopenia, por lo que las petequias pueden ser la manifestacin clnica ms llamativa. En cambio, en las
fases ms tardas, lo que predomina es el consumo
de los factores de la coagulacin, apareciendo lesiones equimticas.
Lesiones purpricas palpables
La prpura palpable se debe fundamentalmente a
dos mecanismos:
La vasculitis.
La oclusin vascular.
Cuando el fenmeno primario es la inflamacin, las
lesiones suelen corresponder a la prpura palpable
clsica o a lesiones en diana y, con menor frecuencia, a la prpura retiforme inflamatoria. Cuando lo
que predomina inicialmente es la oclusin de los
vasos, las lesiones tienden a adoptar un patrn retiforme no inflamatorio.
Las clasificaciones que hemos propuesto son tericas, pero hay que tener en cuenta que, en la prctica diaria, muchas veces las lesiones presentan un
componente mixto o se deben a la combinacin de
varios factores.
Prpura palpable clsica o en diana
Se caracteriza por lesiones hemorrgicas sobrelevadas y ligeramente induradas. El tamao es variable,
oscilando entre 0,5 y 1 cm. La morfologa puede
variar desde las clsicas lesiones papulosas regulares hasta las lesiones en diana o una combinacin
de stas. La morfologa de la variante targetoide o

Prpuras y vasculitis

Figura 25.8. Algoritmo diagnstico de las prpuras palpables.

PLEVA: pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Pytiriasis lichenoides et varioliformis acuta)

Figura 25.9. Lesiones de prpura palpable

en un paciente con vasculitis leucocitoclstica

Figura 25.10. Vasculitis leucocitoclstica de

pequeos vasos: necrosis de la pared, hemorragia


y leucocitoclasia

en diana se debe a que existe una zona central de


lesin, incluso con formacin de vesculas o erosiones, que se rodea de una zona anular ligeramente
eritematosa y debida a isquemia. En la diascopia,
las lesiones pierden el eritema del borde, pero mantienen la zona central purprica.
Los factores etiopatognicos implicados son mltiples (figura 25.8), pero el ms frecuente es la vasVasculitis
leucocitoclstica
cutneaSe
culitis leucocitoclstica
(figuras
25.9 y 25.10).
debe al depsito de inmunocomplejos en las vnulas poscapilares drmicas. Se considera un patrn
Colagenosis: LES,
de reaccin inflamatoria
puede aparecer en
artritisque
reumatoide...
mltiples contextos: Paraneoplsico
infecciones, frmacos, enfer Frmacos
medades autoinmunes...
Infecciones que pueden estar
Otros procesos inflamatorios
Prpura
Schnlein-Henoch
implicados, pero con
menosdefrecuencia,
en el de Urticaria-vasculitis
sarrollo de una prpura
palpable
son lasintestinal
vasculitis
Sndrome
de derivacin
necrosantes, tanto granulomatosas
no granu Crioglobulinemiacomo
mixta esencial
lomatosas, y las vasculitis linfocitarias. La biopsia de
las lesiones iniciales permite diferenciar estos cuadros de la vasculitis leucocitoclstica.
Prpura retiforme
Aunque puede ser no palpable, lo caracterstico es
que se presente como lesiones palpables con una
morfologa en malla o red y una distribucin en
livedo reticular difusa o en estallido o roseta.
La prpura retiforme se debe a la oclusin de los
vasos drmicos. Esta oclusin, al menos inicialmente, ocurre en ausencia de signos inflamatorios, por
lo que el eritema es mnimo o nulo en las lesiones

225

No

Poliarte
nudosa
Poliarte
micros

M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez

mbolos: mbolos de colesterol, mbolos spticos (figura 25.11), cristales de oxalato, endocarditis, mixoma auricular...
Otros: anemias hemolticas, enfermedades mieloproliferativas, anemia de clulas falciformes, crioglobulinemia, vasculopata livedoide, calcifilaxia
cutnea, enfermedad de Degos...
Figura 25.11. Prpura retiforme no inflamatoria

por oclusin vascular sptica

ms tempranas (prpura retiforme no inflamatoria).


La oclusin provoca zonas isqumicas distales y
hemorragia, que sigue el trayecto fisiolgico de la
red vascular drmica superficial, adquiriendo en
consecuencia una morfologa de livedo reticular o,
menos frecuentemente, estrellada (con zona central
de necrosis o hemorragia y extensiones que irradian
desde el centro).
Las causas de oclusin vascular que producen una
prpura retiforme no inflamatoria son mltiples, pero pueden clasificarse en tres grandes grupos:
Trombos plaquetarios: sndrome antifosfolpido,
hemoglobinuria paroxstica nocturna, factor V de
Leyden, dficit de antitrombina III, necrosis por
cumarnicos, dficit de protena C y/o S, enfermedad mieloproliferativa, trombosis por heparina,
prpura trombocitopnica trombtica...

Por ltimo, el patrn de prpura retiforme inflamatoria se debe a la combinacin de lesiones de prpura palpable clsica con lesiones retiformes, pero
con un intenso eritema. Puede darse en el contexto
de diferentes tipos de vasculitis: vasculitis IgA, poliarteritis nudosa, granulomatosis de Churg-Strauss,
granulomatosis de Wegener, pioderma gangrenoso,
vasculitis livedoide...
Actitud diagnstica (figura 25.12)

Las pruebas analticas bsicas en pacientes con lesiones


purpricas no palpables (petequias o equimosis) deben
incluir recuento de plaquetas y estudio de coagulacin.
Segn la sospecha diagnstica, pueden ser necesarias
otras determinaciones analticas (crioglobulinas, proteinograma, anticuerpos antinucleares, estudio de mdula
sea...). El estudio histolgico puede estar indicado
para confirmar o excluir otros diagnsticos o cuando el
estudio de laboratorio no sea definitivo.

A
F
O
(

Figura 25.12

226

Prpuras y vasculitis

En el caso de las prpuras palpables, adems de


lo anterior, para un diagnstico correcto es necesario realizar el estudio histolgico de las lesiones.
Tratamiento

El tratamiento ideal es el etiolgico, aunque en algunas ocasiones no es posible, bien porque ste no
se llega a descubrir o porque carece de un tratamiento eficaz.
En las prpuras pigmentarias crnicas, los corticoides tpicos pueden ser tiles si existe prurito
asociado; la terapia con psoralenos y radiacin ultravioleta A (PUVA) y/o la exposicin solar mejoran
la visibilidad de las lesiones.
En lo que respecta a las vasculitis, en casos leves
y sin afectacin sistmica el tratamiento consiste en
la adopcin de medidas generales (reposo en cama,
extremidades elevadas...) y el tratamiento sintom-

tico (antinflamatorios no esteroideos, antihistamnicos orales, corticoides tpicos...). En los casos en


que cabe esperar complicaciones o secuelas, o
cuando existe afectacin de algn rgano que pueda condicionar una morbimortalidad significativa
(rin, pulmn, sistema nervioso central, corazn...), puede intentarse el tratamiento con los siguientes agentes: colchicina, sulfona, pentoxifilina,
antipaldicos de sntesis o tratamientos inmunosupresores, con pauta diaria o en bolos (corticoides
orales, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, frmacos anti-TNF...).
Bibliografa
1. Carlson JA, Cavaliere LF, Grant-Kels JM. Cutaneous vasculitis: diagnosis and management. Clin Dermatol. 2006; 24(5): 414-429.
2. Piette WW. The differential diagnosis of purpura from a morphologic perspective. Adv Dermatol. 1994; 9: 3-24.

227

CAPTULO 26

Tumores cutneos no melanocticos


M.A. Muoz y J. Snchez Conejo-Mir

Concepto y clasificacin

Dividimos los tumores cutneos no melanocticos


en benignos, premalignos, malignos intraepiteliales
(o in situ) y malignos invasivos. Los tumores benignos de la piel (tabla 26.1) son tumores bien delimitados, de crecimiento lento, con expansin en superficie o desplazando estructuras contiguas. Los
tumores premalignos son aquellos con un potencial
de malignizacin en el tiempo, por lo que su eliminacin evita la posterior aparicin de un cncer

cutneo (tabla 26.2). Los tumores malignos in situ


(tabla 26.3) son aquellos que, aun siendo de naturaleza maligna, todava se encuentran confinados al
epitelio, pero que si se dejan evolucionar se transformarn en tumores malignos invasivos. Los tumores cutneos no melanocticos malignos son muy
diversos en su clasificacin histogentica (tabla
26.4); crecen con rapidez, infiltrando y destruyendo
los tejidos vecinos, y poseen la capacidad de producir metstasis a distancia, lo que puede conducir
en algunos casos a la muerte del paciente.

Tabla 26.1. Tumores benignos de la piel


no melanocitarios

Tabla 26.3. Tumores malignos in situ de la


piel no melanocitarios

1. Tumores de la epidermis y las mucosas dermopapilares


Nevus epidrmico o verrucoso
Queratosis seborreicas
Acantoma de clulas claras
Nevus blanco esponjoso
2. Tumores de los anejos epidrmicos
Con diferenciacin folicular
Con diferenciacin sebcea
Con diferenciacin apocrina
Con diferenciacin ecrina
3. Tumores de la dermis y la hipodermis
Tumores fibrohistiocitarios
Fibromas blandos
Fibromas duros o dermatofibromas
Fibromatosis digital infantil
Fibromatosis hialina juvenil
Xantogranuloma juvenil
Queloides
Tumores vasculares
Quistes
4. Tumores benignos de las glndulas mamarias
5. Tumores benignos de las glndulas salivales

Enfermedad de Bowen
Eritroplasia de Queyrat

Tabla 26.2. Tumores premalignos de la piel


y las mucosas dermopapilares no melanocitarios
Queratomas actnicos
Queratomas arsenicales
Queilitis actnica

228

Tabla 26.4. Principales tumores malignos


de la piel no melanocitarios
1. Carcinoma basocelular
2. Carcinoma espinocelular
3. Tumores fibrohistiocitarios malignos
Fibrosarcoma
Dermatofibrosarcoma protuberans
Histiocitoma fibroso maligno
4. Tumores vasculares malignos
Angiosarcomas cutneos
Hemangioendoteliomas
Sarcoma de Kaposi
Hemangiopericitoma maligno
Glomangiosarcomas
5. Tumores malignos con diferenciacin ecrina
6. Tumores malignos con diferenciacin apocrina
7. Tumores malignos con diferenciacin sebcea
8. Tumores del folculo pilosebceo
9. Enfermedad de Paget
10. Merkeloma
11. Tumores cutneos linfoproliferativos
12. Tumores malignos del tejido nervioso
13. Tumores malignos musculares
14. Tumores cutneos metastsicos

Tumores cutneos no melanocticos

Tumores benignos
no melanocitarios

Desde el punto de vista histogentico, los tumores


benignos no melanocitarios son muy variados (tabla
26.1), describindose a continuacin los ms frecuentes en la prctica clnica.
Queratosis seborreica (QS). Es el tumor epitelial
benigno ms frecuente, y aunque puede presentarse de forma aislada, lo ms comn es que existan
mltiples lesiones en un mismo paciente, aumentando su nmero con la edad. stas comienzan como mculas marrones cuya superficie se hace verrugosa con el tiempo, bien delimitadas de la piel
adyacente, de color variable entre marrn claro y
negro, y generalmente localizadas en la cara y el
tronco (figura 26.1). En los pliegues, las lesiones son
maceradas y vegetantes, mientras que en los prpados suelen ser pediculadas. En ocasiones son de
color oscuro o negro y pueden confundirse con un
carcinoma basocelular pigmentado o con un melanoma. La dermatoscopia puede ser de gran ayuda
para distinguir la QS de dichos procesos; es tpica
la presencia de seudoquistes crneos, que son pequeas invaginaciones de la capa crnea. La aparicin de mltiples QS en el tronco (signo de LeserTrlat) se ha considerado como indicador de la
existencia de una neoplasia en otro rgano (lo cual
est actualmente cuestionado).
Fibroma blando o acrocordn. Es el tumor
mesenquimal (no epitelial) ms frecuente en la
piel. Suelen ser mltiples, pequeos, exofticos y
pediculados, del color de la piel normal o algo
ms pigmentados, y de superficie lisa o algo verrugosa; se localizan en cuello, axilas y prpados
(figura 26.2).
Fibroma duro o dermatofibroma. Es un tumor
frecuente que predomina en extremidades inferiores de mujeres de mediana edad. Aparece como un
ndulo pequeo, de coloracin marrn a negruzca
y consistencia firme.
Quistes cutaneomucosos. Se hallan incluidos en
la dermis o la hipodermis e inicialmente no son
colecciones inflamatorias, sino lquidas, semilquidas o pastosas que poseen una pared orgnica
bien definida y habitualmente revestida de epitelio

Figura 26.1. Queratosis seborreica

Figura 26.2. Fibroma blando

pavimentoso o glandular. Se clasifican en anexiales


y no anexiales (tabla 26.5). Los quistes anexiales
son los ms frecuentes y se dividen en tres grupos
en relacin con su origen, ya sea a expensas del
folculo piloso, la glndula ecrina o la glndula
apocrina. El quiste epidermoide representa del 80
al 90% de los todos los quistes; su pared de epitelio plano estratificado produce una queratina hojaldrada. Se localiza en cara, cuello y tronco de
adultos jvenes, apareciendo como una lesin intradrmica, semiesfrica, que eleva la piel, y a veces centrada en un poro. No es infrecuente que se
inflame, llegando incluso a supurar. Cuando se
localizan en el escroto, son muy numerosos y con
tendencia a calcificar.
Quistes tricolmicos. Ocupan el segundo lugar
en frecuencia y se localizan casi siempre (90%) en
el cuero cabelludo; suelen ser mltiples, ms fre-

229

M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir

cuentes en mujeres (en una proporcin 2:1 respecto a los hombres) y de aparicin en la edad media
de la vida. No tienen poro central y su infeccin
es rara. Los quistes no anexiales pueden deberse
a la presencia de vestigios embrionarios o a anomalas en el cierre de hendiduras embrionarias; en
la mujer, a la presencia de tejidos heterotpicos en
la piel (por ejemplo, endometriosis), por causa ginecolgica o adquiridos como los quistes por
inclusin (un pinchazo puede hacer penetrar restos epiteliales en la dermis). Los falsos quistes
(seudoquistes) seran estructuras similares a los
quistes pero nunca revestidas de epitelio.
Tumores vasculares benignos (TVB). Bajo este
trmino se engloban diferentes procesos que no
siempre corresponden a una proliferacin tumoral
del mesnquima angioblstico. Incluimos en este
trmino los hemangiomas, las malformaciones vasculares, las hiperplasias vasculares y la dilatacin de
vasos preexistentes (que se estudian con detalle en
otro captulo de este libro).
El angioma senil (o punto rub) es el TVB adquirido ms frecuente, apareciendo en el tronco de
adultos o ancianos como mltiples pequeas ppulas de color rojo vivo, de 1 a 6 milmetros, que con
el tiempo se hacen cupuliformes y aumentan en
nmero. Una variedad de ellos son los angiomas o
angioqueratomas del escroto, que suelen ser muy
numerosos y de color rojo oscuro. Se consideran un
signo de envejecimiento fisiolgico.
Queratoacantoma (QA). Es un tumor cupuliforme, localizado principalmente en zonas fotoexpuestas (casi siempre la cara y el dorso de las manos),
de crecimiento rpido en unas semanas e involucin espontnea en meses. Clnicamente, se manifiesta con una lesin exoftica hemisfrica, dura, de
centro queratsico y superficie rosada que crece en
das o semanas. Puede alcanzar un tamao considerable (como un garbanzo o mucho mayor). En
una segunda fase sigue creciendo en superficie,
pero se delimita un crter central lleno de queratina
compacta, mientras la lesin se aplana. Finalmente
llega a curar, pudiendo dejar cicatriz. Cuando se
localiza en zonas cercanas a un cartlago (nariz,
oreja) puede ocasionar condritis dolorosa.
Existen formas clnicas peculiares: QA mltiples,
eruptivos, o QA serpiginosos gigantes con tendencia
a persistir y recidivar tras la exresis.

230

Tabla 26.5. Quistes cutaneomucosos


1. Quistes anexiales
Foliculares
Epidermoide infundibular
Tricolmico
Tricolmico proliferante
Quiste folicular pigmentado
Quiste pigmentado con pelo terminal
Quistes eruptivos con pelos vellosos
Quistes miliares
Esteatocistoma
Hbrido
Ductales
Hidrocistoma ductal
Epidermoide ductal
Apocrinos
Hidrocistoma apocrino
2. Quistes no anexiales
Por anomalas en el desarrollo
Broncognico
Del conducto tirogloso
Branquiales
Tmico
Del rafe medio
Ciliado y mucoso de la vulva
Labiales
Dermoides
Teratoma qustico
De origen ginecolgico
Endometriosis
Endosalpingiosis
3. Falsos quistes
Mucocele
Quiste sinovial
Quiste mixoide
Chalazion
Seudoquiste del pabelln auricular

La histologa muestra un aspecto de difcil distincin con el carcinoma espinocelular si no se practica una biopsia-exresis o una biopsia en gajo de
naranja, que comprenden el centro y el borde de
la lesin. La arquitectura, con el crter central y un
borde en pico de loro, proporciona el diagnstico,
ya que tambin existe desorden y atipias de los
queratinocitos como en el carcinoma espinocelular.
De hecho, en la actualidad se considera que el QA
es una variedad peculiar, en general autoinvolutiva,
de carcinoma espinocelular.
Nevus epidrmico (NE). Suele estar presente en
el nacimiento, y en el 80% de los casos aparece
antes del primer ao de vida. Se trata de una agrupacin de ppulas verrugosas que confluyen en una

Tumores cutneos no melanocticos

placa, de color rosado a marrn, con frecuente disposicin lineal cuando se localiza en las extremidades. A veces la lesin es difusa, denominndose NE
verrucoso sistematizado. Cuando adems aparecen
malformaciones en otros rganos, se denomina sndrome de Salomn o sndrome del nevus epidrmico.
Puede presentarse con distribucin lineal y prurito,
eritema, descamacin y costras, lo que se conoce
como NE verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL).
Nevus blanco esponjoso. Se encuentra entre los
tumores benignos menos frecuentes. Es un proceso
en general familiar, que aparece en los primeros
aos de vida como un engrosamiento blanquecino,
esponjoso, de la mucosa oral.
Acantoma de clulas claras. Es tambin infrecuente, apareciendo generalmente en las piernas en
la cuarta dcada de la vida como un elemento papuloso, casi siempre solitario, a veces con collarete
de escamas perifrico. Su nombre se debe a que
histolgicamente est constituido por queratinocitos
de citoplasma claro.
Acantoma fisuratum. Aparece en las zonas de
apoyo de gafas o audfonos (nariz, orejas) como un
ndulo con una fisura o ulceracin central.
Verrugas vulgares o verdaderas. Son seudotumores epiteliales benignos causados por la infeccin por el virus del papiloma humano; el molusco
contagioso (Molluscum contagiosum), en cambio,
est producido por poxvirus. Ambos procesos pueden confundirse con otros tumores cutneos y se
describen en el captulo correspondiente.
Tumores premalignos

Queratosis actnica. Es el precncer cutneo ms


comn, y es un marcador de exposicin solar crnica excesiva y un factor de riesgo de desarrollo de
carcinoma espinocelular. Se localiza en reas fotoexpuestas y suele ser mltiple; las lesiones aparecen
como elevaciones circunscritas de la piel, rasposas
al tacto y con un color de blanquecino a pigmentado, en personas ancianas y con importante dao
actnico crnico (figura 26.3). La estimacin de
transformacin maligna oscila entre el 0,25 y el 20%
para cada lesin y por ao, si bien al presentarse

Figura 26.3. Queratosis actnica

mltiples lesiones en un mismo paciente el riesgo


de desarrollar carcinoma espinocelular puede ser
considerable. Es posible confundirla con otros procesos como las queratosis seborreicas, que no degeneran. Suele haber sangrado si se arranca la escama que la recubre, lo que ayuda a reconocerla.
Queratosis arsenicales. Aparecen en plantas y
palmas de personas expuestas de forma crnica a
la ingestin o inhalacin de arsnico.
Queratosis por breas y minerales. Son similares
a las anteriores, y aparecen en la cara y las manos
de personas expuestas durante largo tiempo a estas
sustancias.
Queratosis sobre radiodermitis crnica. Estas
lesiones, as como las que aparecen sobre termodermatitis (exposicin prolongada al calor), pueden
evolucionar con mayor frecuencia que las anteriores
hacia un carcinoma espinocelular.
Genodermatosis. Las genodermatosis con riesgo
de posterior desarrollo de tumores malignos son el
xeroderma pigmentoso, la epidermodisplasia verruciforme, la poroqueratosis de Mibelli y la disqueratosis congnita. En esta ltima, que cursa con leucoplasia oral, los carcinomas son en dicha
mucosa.
Queilitis actnica crnica. Habitualmente afecta
al labio inferior y es, junto con la leucoplasia, el
precncer ms frecuente en mucosas. El labio inferior pierde sus caractersticas normales, se vuelve

231

M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir

rasposo, blanquecino, con fisuras, erosiones o infecciones secundarias. La superficie labial puede
estar engrosada o atrfica, y a veces se borra el lmite cutaneomucoso. En su gnesis, adems de la
lesin actnica crnica, puede tener un papel el tabaquismo (el cigarrillo se apoya en el labio inferior).
La transformacin en un carcinoma espinocelular
ocurre en el 29-52% de los casos, apareciendo una
zona de hiperqueratosis ms intensa o una fisura
lineal que no cura y origina una ulceracin. La extirpacin de la totalidad del borde rojo del labio
(bermellectoma) es el tratamiento de eleccin de
la queilitis actnica crnica, ya sea con ciruga convencional o con lser de CO2.
Tumores in situ

Enfermedad de Bowen. Se caracteriza por la


aparicin de lesiones maculopapulosas rojizas o
parduzcas que confluyen formando una placa
bien limitada, al inicio poco o nada infiltrada, de
borde irregular y superficie descamativa, a veces
con una escamocostra blancoamarillenta que
puede oscurecerse (figura 26.4). Otras veces, las
lesiones son ms hiperqueratsicas e incluso verrucosas. Suelen aparecer en ancianos, localizndose sobre todo en zonas no fotoexpuestas como
el tronco y las extremidades. Crecen lentamente
durante aos, pudiendo alcanzar varios centmetros. Desde el inicio son tumores intraepidrmicos. Un 3-8% de ellos progresan a carcinoma
espinocelular invasivo, apareciendo ste como un
ndulo de crecimiento relativamente rpido y capacidad metastatizante ganglionar (menos frecuentemente visceral), lo que ensombrece el pronstico. La histologa es la del carcinoma in situ,
con desorden estructural de los queratinocitos,
atipias y mitosis, pero sin rebasar la basal.
Eritroplasia de Queyrat. Es un carcinoma espinocelular intraepitelial localizado en mucosas, generalmente del rea genital. Aparece como una
mcula ligeramente infiltrada de color rojo intenso,
brillante y bien delimitada. Es ms frecuente en varones no circuncidados de entre 30 y 70 aos de
edad. Suele localizarse en el glande, y es menos
frecuente en el surco balanoprepucial, la cara interna del prepucio, la vulva o el ano. Generalmente
asintomtico, es rara la presencia de prurito, dolor

232

Figura 26.4. Enfermedad de Bowen

o sangrado, as como la aparicin de costras. De


progresin lenta, la ulceracin es el signo ms frecuente de transformacin hacia carcinoma espinocelular invasivo, que aparece en el 30% de los casos
(con metstasis en el 20% de ellos).
El diagnstico diferencial principal se realiza con
la balanitis plasmocitaria de Zoon o sus equivalentes en vulva y ano. Otros diagnsticos diferenciales
son psoriasis, enfermedad de Paget extramamaria,
liquen plano y exantema fijo. Histolgicamente, la
balanitis de Zoon no muestra apenas desorden ni
atipias en el epitelio, pero en cambio es caracterstica la presencia de un denso infiltrado plasmocitario en el corion subyacente.
Tumores malignos

Carcinoma espinocelular verrucoso (CEV). El


carcinoma basocelular y el carcinoma espinocelular se describen en el captulo 4. Slo haremos
mencin aqu al carcinoma espinocelular verrucoso,
un carcinoma espinocelular de aspecto exoftico
que aparece en varones de mediana edad localizado en la boca, los genitales o la planta del pie, con
crecimiento muy lento a lo largo de aos y que
est considerado de bajo grado de malignidad. A
pesar de su crecimiento lento, alcanza gran tamao
y puede ocasionar invasin y destruccin en profundidad de estructuras adyacentes como el hueso.
En este carcinoma, las metstasis ganglionares o
viscerales son excepcionales, habindose descrito
que la radioterapia previa podra estar relacionada
con las formas ms agresivas (transformacin anaplsica) y la capacidad metastatizante.

Tumores cutneos no melanocticos

Existen tres variedades clnicas de CEV: el carcinoma cuniculatum (en la planta del pie), el anogenital (o condilomatosis gigante de Buschke-Lowenstein) y el carcinoma oral (o papilomatosis
oral florida).
Fibrosarcoma. Este tumor infrecuente, que destaca entre los tumores malignos del tejido conectivo,
suele aparecer entre los 50 y los 60 aos de edad,
ms a menudo en varones y en la extremidad inferior. Habitualmente es un tumor redondeado, a veces pigmentado y algo escamoso, de ulceracin
muy poco frecuente. Tiende a invadir las estructuras
vecinas y ocasionar metstasis a distancia, as como
a recidivar tras el tratamiento. La supervivencia media a los 5 aos es de tan slo el 50%.
Existe una forma infantil que aparece al nacimiento o en los primeros aos de vida y presenta un
curso menos agresivo que la forma del adulto, alcanzndose el 80% de supervivencia a los 5 aos.
Dermatofibrosarcoma protuberans. Est
considerado un tumor fibrohistiocitario de bajo
grado de malignidad, aunque es muy llamativo,
pues alcanza gran tamao y presenta un crecimiento exoftico. Generalmente se localiza en el tronco,
en forma de grandes masas duras, mamelonadas,
de aspecto carnoso y color algo violceo (figura
26.5). Si bien su potencial metastsico es bajo, el
ndice de recidivas tras el tratamiento quirrgico es
elevado, por lo que se aconseja una ciruga radical
que incluya la fascia muscular subyacente. En lneas generales, y en funcin de su localizacin, se
debe extirpar la estructura anatmica inmediatamente por debajo de donde oriente el tumor (fascia, cartlago), pues de lo contrario la recidiva es
inevitable. Microscpicamente, est constituido por
una proliferacin de fibroblastos dispuestos en remolinos que penetran la hipodermis y los tejidos
adyacentes ms all de lo que clnicamente podra
suponerse.
Histiocitoma fibroso maligno. Se trata del sarcoma de partes blandas ms frecuente en la edad
adulta. Se localiza en miembros y retroperitoneo, y
afecta en general al msculo subyacente. Habitualmente es multilobulado y presenta un rpido crecimiento, a veces con necrosis y hemorragia. La ms
frecuente es la variedad pleomrfica, existiendo
tambin los tipos mixoide, gigantocelular e infla-

Figura 26.5. Dermatofibrosarcoma protuberans

matorio. La recidiva local y las metstasis son frecuentes, con una supervivencia a los 5 aos de
entre el 15 y el 30%.
Tumores malignos originados en las clulas
endoteliales. Estos tumores se clasifican en dos
tipos: de alto grado de malignidad (angiosarcomas)
y de bajo grado de malignidad (hemangioendoteliomas). Los angiosarcomas se dividen en:
Idiopticos de cara y cuero cabelludo, que suelen
afectar a varones de edad avanzada, son agresivos
localmente y metastatizan por va linftica y hemtica; su supervivencia es de tan slo el 15% a
los 5 aos, siendo la invasin local la principal
causa de muerte.
Angiosarcoma sobre linfedema crnico (o sndrome de Stewart-Treves); puede aparecer: a) en
mujeres con linfedema crnico posmastectoma
de ms de 10 aos de evolucin; b) sobre linfedema crnico congnito o idioptico; c) tras radioterapia.
Sarcoma de Kaposi (SK). Esta neoplasia est considerada como un tumor vascular maligno derivado
de una clula mesenquimal primitiva. Se distinguen
cuatro tipos:
El SK clsico, que afecta a varones entre la quinta y la octava dcada de la vida, judos o de origen
mediterrneo; se manifiesta con mculas y tumores violceos en las extremidades inferiores, de
curso muy crnico y con regresin espontnea en
algunos casos.
El SK endmico o africano, que aparece en varones de zonas ecuatoriales de frica, con una for-

233

M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir

ma benigna nodular (semejante al SK clsico),


una forma agresiva y una forma linfadenoptica
de la infancia con afectacin de ganglios linfticos y nula o escasa afectacin de la piel y las
mucosas, y con una evolucin mortal en pocos
aos.
El SK yatrognico, secundario a frmacos inmunosupresores, que se observa principalmente en
receptores de un trasplante de rgano slido; su
curso es ms agresivo que en el clsico, aunque
suele regresar al suspender el tratamiento inmunosupresor.
Y el SK epidmico o asociado a SIDA, que es el
tipo ms frecuente en la actualidad. Se asocia a
la infeccin por el VIH tipo 1 y aparece en varones homosexuales y bisexuales, as como en mujeres con parejas bisexuales. Es ms raro en adictos a drogas por va parenteral, que es el factor
de riesgo de SIDA ms importante en Espaa.
Puede comenzar en la mucosa oral o genital. Aparecen placas o tumores violceos bilaterales en
piernas, tronco, brazos, cabeza y cuello, estando
afectados tambin los rganos internos. No existe
correlacin entre la afectacin visceral y la extensin cutnea. El curso suele ser crnico, y la
muerte es resultado de las complicaciones propias del SIDA ms que del SK en s.
Enfermedad de Paget (EP) mamaria. Es una
neoplasia que afecta a la epidermis del pezn o a
la areola a partir de un carcinoma intraductal de
los conductos galactforos de la mama. Se inicia
como un eritema que afecta al pezn y luego a la
areola, ligeramente sobrelevado, infiltrado, y a veces con un ligero exudado seroso o sanguinolento.
Unilateral y de evolucin lenta, termina por borrar
el pezn en la mayora de los casos, constituyendo
una placa bien delimitada, eccematiforme o psoriasiforme, que se asemeja ms a una dermatosis que
a un tumor.
El pronstico lo determina el tipo de carcinoma
de mama asociado, as como la presencia de masa
tumoral mamaria. El examen microscpico muestra
una imagen muy caracterstica, con grandes clulas
de citoplasma claro y afinidades tintoriales glandulares dispuestas en el interior de la epidermis como
los agujeros de un queso emmental.
Enfermedad de Paget extramamaria. La histognesis de esta neoplasia cutnea resulta controver-

234

tida. Se discute sobre si el origen es epidrmico o


bien se trata de una metstasis a epidermis de un
carcinoma glandular subyacente, en general de origen sudorparo. Se trata de un tumor menos frecuente que la forma mamaria, y aparece sobre todo
en vulva, escroto, perin y axila. Suele tener un
origen multicntrico, con bordes imprecisos y extensin ms all del rea clnicamente visible. La
histologa muestra una imagen anloga a la de la
EP mamaria.
Linfomas cutneos (LC). Abarcan un amplio
grupo de procesos caracterizados por la infiltracin cutnea por clulas de estirpe linfoide neoplsicas, y por su complejidad requeriran un captulo especfico. Se clasifican en LC de clulas B y de
clulas T. Estos ltimos son los ms frecuentes,
siendo la micosis fungoide (MF) el LC de clulas T
de mayor incidencia. Suele aparecer en varones
(con una proporcin 3:1 en relacin con las mujeres) de mediana edad (40 a 60 aos), y en su
forma clsica evoluciona en tres fases (eritematosa,
en placas o infiltrativa, y tumoral) a lo largo de un
periodo que puede durar de meses a aos. Con
frecuencia, las dos primeras fases se solapan, apareciendo inicialmente una o varias lesiones eritematosas, a veces levemente descamativas, localizadas por lo general en reas no expuestas,
pruriginosas o asintomticas; el diagnstico, tanto
clnico como histolgico, es difcil en este estadio,
pudiendo pasar incluso aos hasta el diagnstico
correcto. Con el tiempo, las lesiones se hacen ms
infiltradas, con la aparicin de placas bien delimitadas, de color rojo a violceo o marrn, descamativas y pruriginosas, a veces anulares y con crecimiento excntrico. Pueden conllevar fiebre,
prdida de peso y malestar general. En la ltima
fase (o fase tumoral), se desarrollan ndulos vegetantes, exofticos y de superficie ulcerada sobre las
placas infiltradas preexistentes o sobre piel indemne, localizndose preferentemente en la cara y los
grandes pliegues. A veces pueden presentarse como una forma eritrodrmica, con infiltracin difusa de todo el tegumento, prurito intenso y gran
afectacin general.
El sndrome de Szary correspondera a la leucemizacin de la MF, con presencia de eritrodermia,
linfadenopatas y una proporcin igual o mayor al
10% de clulas atpicas (clulas de Szary) en sangre. Son factores de mal pronstico en la micosis

Tumores cutneos no melanocticos

fungoide la extensin de las lesiones (>10% de la


superficie cutnea), las lesiones tumorales, las adenopatas, la hepatosplenomegalia y el sndrome de
Szary. El tratamiento es muy variado, e incluye
desde los corticoides tpicos de alta potencia ms
fototerapia (PUVA o UVB) en los estadios iniciales,
hasta la poliquimioterapia en los estadios avanzados, pasando por el interfern alfa-2b y los retinoides orales.
Merkeloma. Tambin denominado tumor de
Merkel o tumor neuroendocrino, se trata de un
tumor cutneo poco frecuente que suele aparecer
en personas mayores de raza blanca y con importante exposicin solar como un ndulo asintomtico de rpido crecimiento, eritematoso o violceo.
Suele localizarse en la cara o el cuello, sobre todo
en la regin periorbitaria. Es ms raro en extremidades o tronco, y se han descrito casos en mucosas y en ganglios sin lesin cutnea primaria conocida.
Del 10 al 15% de los pacientes presentan metstasis ganglionares en el momento del diagnstico, y un 30% desarrolla metstasis hemticas,
falleciendo a los pocos meses. Es un tumor muy
agresivo que precisa un tratamiento quirrgico
precoz y con, al menos, 3 centmetros de margen,
recomendndose la radioterapia complementaria
de la zona. En los casos de afectacin ganglionar,
se aconseja linfadenectoma profilctica ms radioterapia.
Metstasis. En la piel pueden aparecer metstasis
procedentes de otros tumores, ya sean stos cutneos o no. Aparecen en el 2-9% de todos los tumores malignos, siendo los de mama, pulmn o colon,
el melanoma, los carcinomas escamosos de la cavidad oral, los digestivos y los de rin, ovario y
vejiga urinaria los que con mayor frecuencia metastatizan en la piel. Clnicamente suelen aparecer como lesiones nodulares (letlides) cuya morfologa
no concuerda con dermatosis habituales y cuya extirpacin y estudio histolgico revela el origen metastsico, si bien a veces es difcil reconocer el tumor del que proceden, siendo preciso llevar a cabo
estudios con marcadores histolgicos. Tambin
pueden presentarse como lesiones esclerodermiformes, inflamatorias o eccematiformes, o incluso simulando otras dermatosis (es clsica la alopecia
metastsica, una pequea placa de alopecia infiltra-

da al tacto que con mayor frecuencia se debe al


cncer de mama).
Diagnstico

El principal objetivo del clnico es diferenciar si un


tumor cutneo es maligno o no, pues el pronstico y el tratamiento sern muy diferentes. Los tumores cutneos suelen diagnosticarse con facilidad
por su accesibilidad a la vista, siendo importante
la experiencia del mdico (figura 26.6). La extirpacin y el estudio histolgico de la lesin se realizan en los tumores que presentan dudas sobre su
naturaleza benigna o maligna, y cuando, en el caso de los tumores benignos, el paciente lo solicita
por motivos estticos o funcionales (al engancharse con la ropa, las joyas, etc.). Siempre que se
extirpa un tumor cutneo es aconsejable el estudio
histolgico.
Teraputica

Los tumores benignos, en su gran mayora, no requieren tratamiento. Los tumores premalignos pueden vigilarse, si bien se aconseja su extirpacin
para evitar la progresin hacia formas claramente
malignas, mientras que los tumores in situ siempre
deben ser eliminados para evitar su evolucin hacia
formas invasivas.
Las queratosis actnicas pueden tratarse con crioterapia, electrodesecacin o lser de CO2, o bien
con tcnicas no invasivas como la terapia fotodinmica o la aplicacin de 5-fluouracilo o de crema de
imiquimod al 5%.
Los tumores in situ se tratarn con tcnicas quirrgicas superficiales que lo eliminen, conservando
la anatoma y funcionalidad de la zona afectada.
Aunque la enfermedad de Bowen puede tratarse
mediante crioterapia, actualmente preferimos el lser de CO2, tratamiento que tambin consideramos
de primera eleccin en la eritroplasia de Queyrat.
Recientemente se ha empleado la crema de imiquimod al 5% en el tratamiento de estas lesiones in
situ, aunque se precisa un periodo de tratamiento
ms largo, as como el cumplimiento del paciente,
y en muchos casos ocasionan irritacin local de
mayor duracin que la causada por las tcnicas antes citadas.

235

M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir

Figura 26.6. Algoritmo diagnstico de algunos tumores slidos de la piel

En el caso del carcinoma cuniculatum, est indiLos tumores malignos requieren extirpacin completa mediante ciruga convencional o, en segn cada la extirpacin quirrgica de la totalidad del
que casos, ciruga comprobada al microscopio (tc- tumor, ya que la reseccin incompleta puede acelenica de Mohs). La ciruga convencional es la tcnica rar el crecimiento del tumor residual. En los paciende eleccin en la mayora de casos de carcinoma tes en los que no es posible realizar tratamiento
por presentar
patologas Queratsico
que lo contrainespinocelular, Con
permitiendo
la extirpacin
de
to- quirrgico
telangiectasias
perlados
Conlatapones
Duro en
Nodular
(>40 aos),
diquen,
puede
realizarse
raspado
ms
inyeccin
de
talidad del tumor
y
su
estudio
histolgico.
La
ex(>40 aos), reas fotoexpuestas
crneos
pastilla
atpico
reas
fotoexpuestas
tirpacin debe llegar hasta la hipodermis y el mar- interfern alfa recombinante. La crema de imiquigen lateral debe estar, al menos, a 6 mm del borde mod al 5%, sola o asociada a vaporizacin con lser
Biopsia
Q. seborreica
Biopsiateraputica. La radiacin
Nodular
CO2, es otra alternativa
clnico del tumor. Se consideran
de alto riesgo
los de Dermatofibroma
infiltrante
carcinomas espinocelulares mayores de 2 cm, los de no debe ser empleada en monoterapia, pues se han
grados II a IV de Broders y los localizados en cue- descrito metstasis linfticas tras radioterapia,
as
Plano,
Ca. basocelular
Metstasis
ro cabelludo, pabellones
auriculares, prpados, nariz como transformacin
anaplsica del
tumor.
Biopsia
no infiltrante
o labios. Cuando aparecen metstasis ganglionares,
La ciruga microgrfica de Mohs est indicada: a)
debe realizarse un tratamiento precoz de stas me- en los carcinomas cutneos recidivantes; b) en los
diante ciruga radical y radioterapia, aunque el pro- localizados en reas que, por motivos
funcionalesCa.
Q. actnica
espinocelular
nstico es peor en estos pacientes. La biopsia selec- o de riesgo, precisan conservar el tejido sano, como
tiva del ganglio centinela puede efectuarse en los prpados, pabellones auriculares, labios, nariz y
carcinomas espinocelulares de alto riesgo, aunque genitales; c) en los carcinomas espinocelulares maMama,estudios
genitalesmulticntricos
Queratsico, eritematosoescamoso
Verrugoso
Violceo
Pediculado
an se precisan
que deter- yoresde
2 cm y pigmentado
profundos; d) en
los carcinomas
Eccematiforme,
Crecimiento
radial
No
infiltrante
Varn
Cuello,
minen la utilidad
y la relacin coste-beneficio de la espinocelulares en pacientes inmunodeprimidos; e) axila
persistente
citada tcnica en este tipo de tumores.
en caso de carcinoma espinocelular sobre cicatrices,

236

Biopsia

Biopsia

Enfermedad
de Paget

Enfermedad
de Bowen

Biopsia
Nevus
pigmentocular

S. Kaposi

Acrocordn

Tumores cutneos no melanocticos

lceras y osteomielitis; f) en tumores con progresin perineural, aadiendo radioterapia en la zona


de extirpacin y en las reas nerviosas afectadas, y
g) en CEV plantares y genitales.
La radioterapia se reserva a aquellos casos en los
que la ciruga convencional presenta riesgos de alteracin funcional o cosmtica, o bien cuando la
edad y/o el estado del paciente desaconseja la ciruga. Tambin se emplea como tratamiento complementario tras la ciruga en tumores con extirpacin incompleta, de forma paliativa cuando aparecen
metstasis, y en casos de recidiva cuando est de
saconsejada una segunda intervencin. La radioterapia est contraindicada en los CEV, as como en
pacientes con xeroderma pigmentoso debido a su
mayor sensibilidad a las radiaciones ionizantes.
La electrociruga puede aplicarse en carcinomas
espinocelulares de pequeo tamao y superficiales
pero, al igual que la crioterapia, presenta el inconveniente de la posible eliminacin incompleta del
tumor, adems de impedir el estudio histolgico. La
crioterapia puede ser til en pacientes ancianos de
alto riesgo quirrgico o en enfermos anticoagulados. El interfern intralesional y el 5-fluorouracilo

en gel o en iontoforesis se han empleado con resultados variables. Los retinoides orales se utilizan
en carcinomas espinocelulares avanzados, o de forma preventiva en pacientes con xeroderma pigmentoso, epidermodisplasia verruciforme o carcinomas
cutneos mltiples. La quimioterapia sistmica se
reserva a pacientes con metstasis inoperables.
La terapia fotodinmica puede emplearse en
aquellos pacientes en quienes la ciruga o la radioterapia estn contraindicadas, en queratosis actnicas mltiples y en carcinomas espinocelulares superficiales de pequeo tamao, de menos de 2 mm
de espesor y previo raspado de la lesin. Entre sus
inconvenientes, destacan el no ser eficaz en tumores mayores de 1 cm, el impedir el estudio histolgico, y la posibilidad de fototoxicidad por retencin
del fotosensibilizante en rganos internos.
Bibliografa
Armijo M, Camacho F. Tratado de dermatologa. Madrid: Aula Mdica,
1998.
Herrera E. Tumores cutneos. Madrid: Aula Mdica, 1999.

237

CAPTULO 27

lceras crnicas
del miembro inferior
H. Vzquez Veiga

Concepto

Una lcera es una solucin de continuidad cutnea


que produce una prdida de la estructura anatmi
ca y funcional, que afecta a la epidermis y, al me
nos, a la dermis y en ocasiones al tejido celular
subcutneo, generalmente secundaria a procesos
patolgicos internos y, en algunos casos, a proce
sos externos. Cuando una lcera tarda ms de seis
semanas en cerrar, se habla de lcera crnica, ya
que el estado proliferativo e inflamatorio persisten
te dificulta la cicatrizacin.
Tras esta definicin, sobra decir que pocas enti
dades nosolgicas son tan dermatolgicas como las
lceras cutneas, y pese a ello es una patologa que
no suele estar en manos del dermatlogo, ya que
mdicos generales, cirujanos plsticos y cirujanos
vasculares, entre otros, se disputan su estudio y
tratamiento a pesar de no conocer en profundidad
la anatoma y fisiolopatologa de piel.
Las lceras crnicas de los miembros inferiores
(UCMI) se localizan generalmente en la pierna, to
billos y pies, y aunque sus causas pueden ser ml
tiples, ms del 80% de las lceras es de origen ve
noso, aproximadamente un 8% es de origen arterial,
un 7% es de origen neuroptico o mixto (combina
cin de las tres causas anteriores), y slo un 5%
agrupa el resto de las mltiples causas.
Clasificacin

Basada en la frecuencia (tabla 27.1)


Basada en la etiologa (tabla 27.2)
Tipologa

lceras venosas
Son las lceras de las piernas ms comunes. Repre
sentan entre el 80 y el 90% de los casos y afectan a
personas de la tercera edad, pues el 85% de los

238

Tabla 27.1. lceras de piernas ms frecuentes


lceras

Incidencia (%)

Venosas

80-90

Arteriales

5-10

Neuropticas*

*Neuropticas diabticas 4%.

pacientes sobrepasa los 64 aos, incidiendo por


igual en hombres y en mujeres, y ms en personas
obesas. Se asocian a flebitis, tromboflebitis superfi
ciales o trombosis venosas profundas y a traumatis
mos de diverso grado.
En su gnesis intervienen dos mecanismos solos
o combinados: por un lado el reflujo venoso y, por
otro, la alteracin del bombeo de los msculos de
la pierna, fundamentalmente de los gemelos, que al
contraerse impulsan la sangre y crean una corrien
te antigravitatoria desde los tobillos hacia las ingles
y desde el sistema venoso superficial hacia el pro
fundo. Si las vlvulas unidireccionales del sistema
venoso profundo y de las venas perforantes son
incompetentes y/o la contraccin de los gemelos
no produce el vaciamiento del sistema venoso pro
fundo ni la disminucin de la presin sangunea en
su interior, la sangre circula desde el sistema pro
fundo (que tiene una presin mas alta) al sistema
superficial a travs de las perforantes, lo que cono
cemos como insuficiencia venosa. No podemos
hablar de estasis sangunea, ya que se ha demostra
do (Homans y Piulacks, et al.) que en el caso de las
lceras de la enfermedad venosa la circulacin de
la sangre es ms rpida. De lo expuesto se deduce
que puede existir insuficiencia venosa en enferme
dades neuromusculares, tras una trombosis venosa
profunda, tras una tromboflebitis, o combinando
ambos factores. Con ciertos matices, la teora que
se postula con ms fuerza para el origen de las l
ceras venosas es la de Burnand et al., segn la cual
el aumento de la presin dentro del capilar produ
cira una separacin de las clulas endoteliales, y

lceras crnicas del miembro inferior

Tabla 27.2. Clasificacin de las lceras basada en la etiologa


Causas vasculares

Causas fsicas

Venosas
Enfermedad venosa crnica
Posflebticas
Arteriales
Arteriosclerosis
lcera hipertensiva de Martorell
Embolismos de colesterol
Tromboangetis obliterante
Malformaciones arteriovenosas
Vasculticas
De pequeos vasos
Lupus eritematoso
Esclerodermia
Enfermedad de Behet
Atrofia blanca
Vasculitis alrgicas
Artritis reumatoide
Sndrome de Sjgren
Fenmeno y enfermedad de Raynaud
De medianos y grandes vasos
Vasculitis nodular
Poliarteritis nodosa
Granulomatosis de Wegener
Linfticas
Linfangitis crnica
Linfedema

Presin
Fro
Congelacin
Perniosis
Radiodermitis
Calor
Quemadura
Qumicas
Quemadura
Facticias

Causas neurolgicas
Neuropata diabtica
Siringomielia
Tabes dorsal
Causas metablicas
Diabetes mellitus
Gota
Deficiencia de prolidasa
Enfermedad de Gaucher
Calcifilaxia
Causas hematolgicas
Alteraciones de la serie roja
Anemia de clulas Sickle
Esferocitosis hereditaria
Talasemia
Polictemia vera rubra
Alteraciones de la serie blanca
Leucemia
Disproteinemias
Crioglobulinemia
Crioaglutininas
Macroglobulinemias

Causas tumorales
Epiteliomas
Espinocelulares
Basocelulares
Melanoma
Sarcoma de Kaposi
Linfomas
Clulas B
Clulas T
Metstasis
Causas infecciosas
Bacterianas
Fornculos
Ectima
Ectima gangrenosa
Embolismo sptico
Infecciones por bacterias gramnegativas
Infecciones por anaerobios
Infecciones por micobacterias
Tpicas
Atpicas
Micticas
Granuloma de Mmajocchi
Micosis profundas
Infecciones por protozoos
Leishmania
Amebas
Infestaciones y picaduras de insectos
Causas drmicas
Granuloma anular
Necrobiosis lipoideica
Causas hipodrmicas
Paniculitis licuefactivas
Genodermatosis
Pangeria
Progeria
Pioderma gangrenosa

Modificada de Philips y Dover.

239

H. Vzquez Veiga

creara una porizacin de la pared del capilar, a


travs de la cual ocurrira una fuga de fibringeno
que formara unos manguitos de fibrina alrededor
de los capilares, lo que impedira una buena oxige
nacin y nutricin del tejido. Falanga y Eaglstein
plantearon que, adems del fibringeno, otras ma
cromolculas fugadas como la albmina y la alfa-2macroglobulina atraparan los factores de creci
miento impidindoles realizar la reparacin de la
lcera. Todo esto ha sido completado por Colerid
ge-Smith et al. en 1988 y por Gourdin y Smith en
1993, en cuyos estudios postulaban, adems, que
existe un atrapamiento de leucocitos por el endo
telio vascular que produce isquemia local, aumento
de la permeabilidad vascular y liberacin pericapi
lar de fibringeno.
lceras arteriales
Constituyen de un 5 a un 10% de todas las lceras
de las piernas, normalmente en pacientes (por lo
general hombres sedentarios) mayores de 40 aos,
fumadores, con hipercolesterolemia, diabetes melli
tus, hipertensin arterial e incluso hiperhomocisti
nemia. Los pacientes que sufren lceras arteriales
tienen un riesgo superior de muerte por ACV o por
cardiopata isqumica.
Las placas de ateroma van ocasionando el estre
chamiento de la luz arterial, lo que produce una
disminucin del flujo sanguneo y crea una circula
cin colateral. Esa disminucin del aporte de sangre
arterial o la trombosis de las arterias da lugar a is
quemia y ulceracin. Tambin pueden existir lce
ras arteriales por embolismos de colesterol secun
darios a intervenciones radiolgicas diagnsticas de
cardiopata isqumica, por ciruga cardiaca o por
ciruga de otras arterias. Asimismo, podemos ver
lceras arteriales por vasospasmo, como ocurre en
la enfermedad de Raynaud o en la enfermedad de
Buerger, por traumatismos con afectacin arterial o
en lesiones por congelacin.
lceras neuropticas
Representan un 5% de todas las lceras en las ex
tremidades inferiores. Su origen es secundario a
diferentes tipos de neuropatas, como las debidas a
diabetes mellitus, lesiones medulares, espina bfida,
alcoholismo, lepra y algunos medicamentos.
Las ms frecuentes son las de origen diabtico,
ya que un 20% de los pacientes diabticos desarro
llar una lcera en el pie en algn momento de su

240

vida, siendo la causa ms frecuente de amputacin


no traumtica de la extremidad inferior. Entre los
diabticos, son ms frecuentes en hombres y sobre
todo en los que presentan enfermedad diabtica
cardiovascular, renal y/o retiniana.
Al ser la gran mayora de origen diabtico, siem
pre se vern acompaadas de dos facetas de la
enfermedad: la afectacin neurolgica y la vascular.
Tanto la nefropata como la neuropata se relacio
nan con valores elevados de hemoglobina glucosi
lada, superiores al 9%.
La neuropata es la responsable de la prdida de
la sensibilidad dolorosa y de la deformidad del pie,
lo que supondr apoyos patolgicos y prdida de
la funcin alarma del dolor, con lo cual se generan
lceras de presin o postraumticas con facilidad,
que aparecern generalmente en los dedos de los
pies, talones y en la superficie plantar de los meta
tarsianos.
La vasculopata de la diabetes suele afectar a los
vasos de pequeo y gran mayor tamao, sin una
incidencia mayor sobre la microcirculacin. Se ha
observado un aumento del grosor de las membra
nas basales y de la formacin de hendiduras endo
teliales que producen, asimismo, un aumento de la
permeabilidad vascular.
Adems, en los diabticos, cuando la hemoglobi
na glucosilada sobrepasa el 12%, se produce una
disfuncin leucocitaria, con el correspondiente au
mento del riesgo de infecciones. Tambin presentan
una cicatrizacin patolgica secundaria a alteracio
nes funcionales de los factores de crecimiento, ci
tocinas y sntesis de colgeno. La hipohidrosis de la
piel diabtica favorece la aparicin de grietas, fisu
ras y callosidades, en un contexto de piel xertica
y delicada.
Clnica (tabla 27.3)

lceras venosas (figura 27.1)


La sintomatologa de las lceras venosas se carac
teriza por pesadez de piernas, picor y hormigueo
en las extremidades inferiores, que se acompaan
de hinchazn y dolor de piernas en relacin direc
ta con la posicin corporal, la actividad fsica y las
horas de bipedestacin.
En la exploracin dermatolgica, se observarn
cambios en la coloracin, con hiperpigmentacin
amarillenta o pardusca por acumulacin de hemo

lceras crnicas del miembro inferior

Tabla 27.3. Clnica de las lceras ms frecuentes


Venosa

Arterial

Neuroptica/diabtica

Sntomas

Pesadez, hormigueo, picor.


Hinchazn en bipedestacin

Dolor. Claudicacin intermitente

Disminucin de la sensibilidad

Localizacin

Cara lateral interna 1/3 inferior.


Pierna, malolos

reas de presin.
Zonas acras de pies

reas de presin. reas de apoyo

Nmero

nica o mltiples

nica o mltiples

nica o mltiples

Bordes

Irregulares, angulares

Cortado a pico, en sacabocados

Cortado a pico en sacabocados

Fondo

Tejido de granulacin con fibrina

Necrtico. No granulacin

Limpio. No granulacin

Profundidad

Escasa

Hasta fascia

Llega a afectar a msculo y hueso

Alteraciones
vasculares

Varices. Hemosiderosis.
Edema sin fvea, linfedema

Ausencia de impulsos
Tiempo de relleno capilar 4 s
Elevacin 45/1 min: palidez
persistente

En las lceras diabticas:


Ausencia de pulsos
Tiempo de relleno capilar 4 s
Elevacin 45/1 min: palidez
persistente

Neurolgicas

No

No

Disminucin de la sensibilidad

Periferia

Pigmentacin secundaria
Eccema de contacto/dermatitis
venosa, lipodermosclerosis

Atrfica brillante con prdida de


folculos

Xerosis, hiperqueratosis con reas


callosas

siderina en los macrfagos o incluso por melanina.


Podemos ver eritema, descamacin, costras y en
ocasiones liquenificacin, debido a la dermatitis
venosa crnica asociada o no a un eccema de con
tacto, nada inusual en los pacientes con lceras
venosas, en quienes la frecuencia de este tipo de
eccemas secundarios a sensibilizacin alrgica a
antibiticos (neomicina, bacitracina, etc.) y antisp
ticos (derivados del yodo, del mercurio, etc.) y con
servantes (parabenos, blsamo del Per, etc.), entre
otros, es mucho mayor que en la poblacin general.
Puede haber edema, generalmente sin fvea. La hi
pertensin venosa y el linfedema pueden presen
tarse conjuntamente y no es posible diferenciar
clnicamente la una del otro.
En ocasiones, en los cuadros de lceras recidi
vantes apreciamos la llamada lipodermatosclerosis,
o fibrosis del tejido celular subcutneo, que se tra
duce en una piel dura y leosa al tacto. A medida
que avanza la enfermedad, la dermatosclerosis del
tercio inferior de la pierna y la dilatacin de los
dos tercios superiores, por obstruccin venosa, dan
el aspecto de botella de cava invertida.
El tamao de las lceras venosas puede ser varia
ble, aunque suele ser mayor que otro tipo de lce
ras de piernas y pueden ser nicas o mltiples, lo
calizndose en la cara interna y en la mitad inferior

de la pierna; son de poca profundidad y los bordes


son planos o inclinados. El lecho de la lcera suele
estar cubierto de fibrina, y cuanto ms abundante
sea sta peor ser el pronstico de la lcera. Al

Figura 27.1. lcera venosa

241

H. Vzquez Veiga

Figura 27.3. lcera diabtica

Figura 27.2. lcera arterial

retirar la fibrina, se aprecia un tejido de granulacin


rojizo y de aspecto sano.
Las lceras suelen estar contaminadas y en oca
siones infectarse. Los signos de la infeccin deben
buscarse en el borde de la lcera, donde se obser
var un mayor eritema, mayor edema, aumento lo
cal de la temperatura y dolor perilesional.
lceras arteriales (figura 27.2)
La sintomatologa inicialmente se corresponde con
una lcera que se acompaa de dolor de las piernas
a la deambulacin, que cede con el reposo (la lla
mada claudicacin intermitente, sntoma fundamen
tal de la insuficiencia arterial); dejada a su libre
evolucin, el dolor pasa a ser intenso incluso en
reposo, aunque disminuye al mantener la pierna
en posicin declive, lo que hace que el paciente
llegue a necesitar dormir sentado.
En la exploracin fsica la presin arterial (PA)
puede estar elevada, y es posible que falten los pul

242

sos perifricos. El tiempo de relleno capilar es >4


segundos; la elevacin de la pierna en 45 grados
condiciona la palidez de la misma en un minuto y,
al volver a su posicin subcardial, tarda ms de 15
segundos en recuperarse; suele mostrar un eritema
ascendente de extensin proximal desde el pie.
Si el ndice de presin brazo-tobillo o IBT (PA
sistlica tobillo/PA sistlica mxima de ambos bra
zos= normal 1) se reduce a 0,9-0,5, se considera
enfermedad arterial oclusiva; si es menor de 0,5, se
habla de obstruccin grave y se acompaa de dolor
en reposo.
En la exploracin dermatolgica, las lceras sue
len ser nicas o mltiples, redondeadas, de bordes
netos, localizadas en zonas de presin o distales,
sin tejido de granulacin ni otros signos de epiteli
zacin, son profundas y pueden afectar al tejido
subcutneo y muscular con exposicin de los ten
dones. En la exploracin dirigida, se observa una
pierna con la piel lisa, brillante, fra, con onicogri
fosis o uas hipertrficas y con pulsos dbiles o
ausentes.
lceras neuropticas
Suelen ser asintomticas, aunque en algn caso
pueden presentar dolor punzante intermitente,
parestesias, quemazn y prurito, entre otros snto
mas.
En la exploracin fsica, la sensibilidad cutnea
est disminuida cuando se mide con el test de Sem
mes-Weinstein y los pulsos perifricos suelen ser
normales. En la exploracin dermatolgica, la piel
suele ser seca y fisurada. Las lceras se localizan en
las zonas de presin, como son las cabezas del pri
mer y quinto metatarsiano y la cara plantar del primer
dedo. Son lceras en sacabocados, con bordes en

lceras crnicas del miembro inferior

grosados e hiperqueratsicos. Pueden acompaarse


de deformacin de los dedos secundaria a la alte
racin de la musculatura intrnseca del pie, lo que
favorece la aparicin de lceras en otras localiza
ciones.
lceras diabticas (figura 27.3)
Son lceras mixtas, neuropticas y arteriales, con
las caractersticas de ambas y con la ausencia de
pulsos perifricos, adems de la alteracin de la
sensibilidad superficial.
Diagnstico (figura 27.4)

Para establecer un diagnstico clnico correcto, es


fundamental una detenida historia clnica donde se
incluyan antecedentes, tipo de vida y hbitos. La
sintomatologa debe recogerse de forma minuciosa.
La exploracin fsica ha de ser meticulosa y debe
incluir valoracin de la PA de extremidades supe

riores e inferiores, determinacin del IBT y del tiem


po de relleno capilar, valoracin del tipo de edema,
de la posible existencia de varices, de la sensibili
dad, etc.
En la exploracin dermatolgica, debe hacerse
hincapi en el borde, el fondo y la profundidad de
la lcera, en la presencia o no de fibrina, en la
existencia y el tipo de exudado y, adems, una ex
ploracin de la piel en general, pero sobre todo de
la piel cercana a la lcera, de la que deber valo
rarse sobre todo el color, la temperatura y la vascu
larizacin, brillo, elasticidad, etc. de las partes ane
jas, incluidos pelos y uas.
Los estudios analticos deben incluir hemograma
completo con VSH, velocidad de sedimentacin,
bioqumica sistemtica, estudio del hierro, estudio
completo de la coagulacin, incluido anticoagulan
te ldico, antitrombina III, protena C, protena S,
crioglobulinas, crioaglutininas, criofibringeno, fac
tor reumatoide, serologa para hepatitis B y C, de
terminacin de ANAS y anti-ADN.

Figura 27.4. Algoritmo diagnstico-teraputico de las lceras de piernas

243

H. Vzquez Veiga

Asimismo, deben realizarse estudios microbiol


gicos con cultivos de exudado, de material de la
biopsia del borde de la lesin y, en caso de mala
evolucin, debe llevarse a cabo una nueva toma
para el estudio de hongos y micobacterias.
La biopsia se utilizar tambin para realizar un
estudio anatomopatolgico y confirmar el diagns
tico clnico, adems de descartar la existencia de
neoplasias, vasculitis, paniculitis, etc. La biopsia
ideal se obtendr del borde de la lcera, incluyendo
piel sana y piel enferma; adems, debe llevarse a
cabo otra toma de biopsia del fondo de la lcera.
En caso de lipodermatosclerosis asociada a la lce
ra, limitaremos la realizacin de la biopsia a una
evolucin muy negativa o a importantes dudas diag
nsticas, ya que la cicatrizacin de la herida de la
biopsia en esas circunstancias suele ser mala y, en
ocasiones, puede empeorar la lcera inicial.
Las pruebas epicutneas de contacto sern nece
sarias en caso de dermatitis perifrica para descartar
un eccema de contacto a antibiticos, a antisptico,
a apsitos o vendajes.
Es de rigor el estudio radiolgico de trax en
todas las condiciones, y la radiologa simple de la
pierna la haremos para descartar una sospecha de
osteomielitis o un proceso tumoral subyacente a la
lcera, que en ocasiones debe completarse con to
mografa axial computarizada (TAC) y resonancia
magntica (RM).
La eco-Doppler, la flebografa y la arteriografa
pueden ser un complemento necesario para un correc
to diagnstico de las lceras.
Tratamiento

Desgraciadamente, el tratamiento de las lceras cu


tneas de las piernas no suele estar en manos de
dermatlogos, ni siquiera en manos de especialistas
de ciruga vascular; por lo general, est en manos de
mdicos con conocimientos muy escasos de la piel
y, en la mayora de los casos, en manos de enfer
meros y personal auxiliar que convierten el trata
miento de las lceras en un ejercicio con muy poca
o ninguna base cientfica y con una gran dosis de
improvisacin.
Tratamiento tpico
Recomendamos siempre la cura hmeda con ap
sitos semioclusivos, que son semipermeables pa

244

ra los gases (oxgeno, anhdrido carbnico) e


impermeables para los lquidos; deden utilizarse
hidrogeles, hidrocoloides, alginatos, espumas y
pelculas de poliuretano (tabla 27.4).
Desbridamiento mecnico mediante arrastre con
una gasa hmeda o limpieza quirrgica con anes
tesia tpica, o qumico utilizando agentes enzi
mticos del tipo de las colagenasas.
Antispticos: determinadas sustancias antispti
cas, entre las que destacan la povidona yodada y
la clorhexidina, tienen una accin citotxica que
retrasa la curacin de las heridas abiertas, adems
de poder ocasionar, sobre todo la primera, un
eccema de contacto (tabla 27.5).
Antibiticos: la utilizacin de sulfadiacina argn
tica puede colaborar en el tratamiento de las l
ceras infectadas por pseudomonas, como tambin
lo hacen los nuevos apsitos liberadores de plata.
Se desconoce el efecto de mupirocina, del cido
fucsdico y de la eritromicina tpica en la cura
cin de las lceras. Por supuesto, debe evitarse
el uso de neomicina, polimixina, bacitracina y
gentamicina, entre otras cosas porque suelen pro
ducir eccema de contacto (tabla 27.5).
Corticosteroides tpicos: evitando los potentes y
los superpotentes, pueden utilizarse en la piel
perilesional en caso de dermatitis de contacto,
siempre en ciclos cortos, aunque es preferible el
uso de ciclos cortos de corticoides orales para
este tipo de procesos.
Tratamiento sistmico
Antibioterapia: se utilizar slo en lceras con
claros sntomas de infeccin y tras cultivo y an
tibiograma; los agentes ms frecuentes son el
estafilococo dorado, las enterobacterias (sobre
todo E. Coli, Proteus spp. y Pseudomonas aureoginosa).
Pentoxifilina es un medicamento al que se le atri
buyen propiedades fibrinolticas, antitrombticas,
antiagregantes plaquetarias y linforeostticas y,
adems, aumenta la capacidad de deformabilidad
de los glbulos rojos, lo que permite aportar ox
geno a zonas de circulacin arterial comprometi
da. Estudios clnicos han demostrado que es me
jor la dosis de 800 mg (3 veces/da) que la de 400,
ya que consigue un aumento de la velocidad de
cicatrizacin de las lceras venosas.
Estanozolol: es un anabolizante con propieda
des fibrinolticas y un efecto beneficioso en el

lceras crnicas del miembro inferior

Tabla 27.4. Tipos de vendajes semipermeables para el tratamiento de las lceras


Apsito

Composicin

Ventajas

Desventajas

Hidrocoloides

Base hidrocoloide:
peptinina, celulosa
y adhesivo
Base externa:
poliuretano

Favorecen la angiognesis
Aumentan en un 40% la cicatrizacin
Desbridamiento autoltico
Facilidad de eliminar detritus
Disminucin del dolor
Accin antibacteriana
Buena adaptacin y adherencia
Cambio en varios das segn exudado

Olor desagradable
Maceracin

Hidrofibras

Peptinina, celulosa,
asociados o no a Ag

Favorecen la angiognesis
Aumentan la cicatrizacin
Desbridamiento autoltico
Manejo de la exudacin eficaz
Cambio en varios das segn exudado
Pueden liberar iones Ag aumentando la accin
antibacteriana

Olor desagradable

Alginatos

Polisacridos de algas
y plantas marinas

Muy absorbentes
No adherentes
Solubles
Buena adaptacin
Cambio en varios das segn exudado

Olor desagradable
Precisan vendaje de sostn

Hidrogeles

96% de agua sobre


polmero hidroflico

Aceleran la curacin
Disminucin del dolor
Alta capacidad de absorcin (100-200%)
Semiadhesivos o no adhesivos
Semitransparentes

Mayor nmero de cambios


No actividad antibacteriana
Precisan vendaje de sostn

Espumas

Polmeros de
poliuretano
o de silicona

Muy absorbentes y retienen el lquido


Accin antibacteriana
Adherentes y no adherentes
Cambios en varios das
Adaptacin a la forma y a la profundidad
Facilidad de cambio y comodidad

Slo para lceras hmedas


Precisan generalmente vendaje de sostn
Opacos

Pelculas

Poliuretano y otros
materiales sintticos

Disminucin del dolor


Accin antibacteriana
Permeables al vapor de agua y al sudor
Transparencia que permite el control de la lcera

Dificultad de colocacin
No absorbentes

tratamiento de la lipodermatosclerosis, en las


lceras secundarias a la criofibrinogenenia y en
las lceras estivales secundarias a la livedo reticularis.
cido acetilsaliclico: su efecto de cicatrizacin de
las lceras venosas con una dosis de 300 mg al
da durante 4 meses slo fue demostrado frente
a placebo.
Tratamientos fsicos
La utilizacin de la cmara hiperbrica, la radiacin
infrarroja, la luz ultravioleta, los ultrasonidos y la
laserterapia no han demostrado su efectividad me
diante ensayos clnicos controlados.

Tratamiento quirrgico
Injertos en sello (figura 27.5): la aplicacin de
injertos de la piel del muslo, de las nalgas o
del abdomen de 3 a 5 mm de dimetro, obte
nidos con bistur, con punch (sacabocados) o
por afeitado (incluso con la cureta de Stiefel),
es un mtodo sencillo, eficaz adems de repe
tible, para completar la epitelizacin de una
lcera. Puede hacerse ambulatoriamente, y su
mayor ventaja reside en que la necrosis de uno
de los injertos no significa la prdida de los
dems.
Injertos cutneos libres: no son tan tiles como
los injertos en sello y, cuando se utilizan, debe

245

H. Vzquez Veiga

Tabla 27.5. Antibiticos y antispticos tpicos y curacin de herida


Antibitico

Accin sobre
la epitelizacin

Dermatitis
de contacto

Observaciones

Neomicina

Favorece

Frecuente

Reaccin cruzada con gentamicina

Sulfadiacina argntica

Favorece

Ocasional

Bacitracina

Mantiene

Ocasional

Anafilaxia por aplicacin tpica


Reaccin cruzada con neomicina

Gentamicina

Retrasa

Ocasional

Mupirocina

No demostrada

Infrecuente

Eritromicina

No demostrada

Infrecuente

cido fusdico

No demostrada

Infrecuente

Metronidazol

No demostrada

Infrecuente

Clorhexedina

Retrasa

Infrecuente

Controla el olor de las lceras

Povidona yodada

Retrasa

Frecuente

Sensibilizacin para otros derivados yodados (contrastes)

Perxido de benzoilo

Favorece

Infrecuente

Disminucin de la fase de contraccin de la herida

Hipoclorito sdico

Retrasa

Infrecuente

Txico para los fibroblastos


Txico para los fibroblastos

Agua oxigenada

Mantiene

No

Permanganato potsico
1/10.000

No demostrada

Infrecuente

Hexaclorofeno

Retrasa

Infrecuente

Citotxico tpico y sistmico

cido actico

No demostrada

Infrecuente

No se ha demostrado su supuesta actividad


antiseudomnica

realizarse el mallado de los mismos para elimi


nar lquidos y el exudado que se produzca.
Otras tcnicas, como cultivos de queratinocitos,
aloinjertos e injertos compuestos, pueden ayudar
a la curacin de las lceras venosas, pero su uti
lizacin debe limitarse a casos excepcionales has
ta que existan trabajos que avalen su uso.

Medias compresivas que alcanzan, segn su tipo,


una presin que vara en el tobillo de 20 a 60
mmHg.
Vendajes compresivos rgidos (bota de Unna) o
flexibles (vendajes multicapa).
Dispositivos ortopdicos y bombas externas de
compresin.

lceras venosas
El tratamiento se encamina fundamentalmente a
luchar contra la hipertensin venosa, y esto se logra
con la elevacin de las piernas, evitando compre
siones en las extremidades inferiores (ligas, fajas,
etc.), y con medidas compresivas.

Safenectoma
Esta intervencin, incluida tambin la esclerosis de
la safena, puede ser una tcnica efectiva en lceras
donde el sistema venoso profundo sea competente.

Medidas compresivas
Antes de aplicar la compresin, por otra parte pie
dra angular en el tratamiento de las lceras venosas
segn Etufugh y Phillips, debe determinarse el IBT
para descartar la presencia de enfermedad arterial
oclusiva. La compresin puede hacerse mediante el
uso de:

246

lceras arteriales
Su tratamiento radica en conseguir restablecer una
circulacin arterial correcta. Por lo tanto, se basa en
las siguientes medidas:
Prohibicin del tabaco.
Prdida de peso.
Control de la PA.
Dieta pobre en colesterol LDL.
Control de la diabetes.

lceras crnicas del miembro inferior

Prostaglandinas: las PGE1 y las PGI2 son vasodi


latadores potentes, pero no han demostrado un
efecto que supere al placebo en el tratamiento de
las lceras secundarias a insuficiencia vascular
perifrica.
lceras neuropticas y diabticas
El tratamiento, al igual que en las arteriales, es el de
la enfermedad de base y de las lceras en general.
Adems, la descarga de la presin sobre la zona
mediante la utilizacin de frulas que eviten el apo
yo y la utilizacin de zapatos, prtesis, protectores
y otros artculos ortopdicos que faciliten la deam
bulacin, eviten el roce y disminuyan la presin,
constituye un punto importante en el tratamiento y
prevencin de estas lceras.
Es fundamental el desbridamiento quirrgico de
estas lceras, as como la eliminacin quirrgica
de las callosidades de los bordes.
Figura 27.5. Injertos en sello

Tratamiento de la hipercolesterolemia.
Ejercicio para mejorar la circulacin colateral.
Elevacin de la cabecera de la cama.
Antiagregacin.
En estas lceras, es imprescindible la consulta al
cirujano vascular para la valoracin y el trata
miento quirrgico de la arteriopata, as como
para el control global del paciente.
Nifedipino: igual que otros bloqueadores de los
canales del calcio, aumenta el aporte de sangre
en las extremidades inferiores, pero se teme que
el efecto que se logra sobre la mejora de la cir
culacin arterial perifrica no sea a largo plazo,
sino slo momentneo e ineficaz.

Resto de lceras
Se establecer un tratamiento etiolgico, que va
desde la ciruga en los tumores hasta el tratamiento
inmunosupresor en el lupus, pasando por el uso de
estanozolol en la livedo reticularis.
Bibliografa
Etufugh CN, Phillips TJ. Venous ulcers. Clin Dermatol. 2007; 25(1):
121-130.
Lin P, Phillips T. lceras. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.
Dermatologa, 1. ed. esp. Madrid: Elservier, 2004; 1.631-1.649.
Maneker G, Wilcher GD. Vendajes. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini
RP, eds. Dermatologa, 1. ed. esp. Madrid: Elservier, 2004; 2.2612.268.
Phillips TJ, Jeffrey SD. Leg ulcers. J Am Acad Dermatol. 1991; 25:
965-987.

247

CAPTULO 28

Uas (enfermedades
que afectan a la unidad ungueal)
F.M. Camacho Martnez

Introduccin

La onicologa es la subespecialidad de la dermatologa que trata de los problemas de la ua ya sean


propios o secundarios que de algn modo la alteran. Hemos considerado conveniente dividir este
largo captulo en dos grandes apartados: las onicosis con entidad propia (congnitas o adquiridas), y
las onicopatas marcadoras de infecciones, infestaciones, traumatismos, dermatosis, enfermedades
generales y, por ltimo, las onicosis por drogas1.
Onicosis con entidad propia

Onicosis congnitas
A continuacin, se revisan brevemente las alteraciones ungueales congnitas ms frecuentes.

Figura 28.1. Hiponiquia. Ua rudimentaria

en el primer dedo del pie

Anoniquia
La ausencia total de todas las uas desde el nacimiento es excepcional, y lo que frecuentemente se
observa es la presencia de uas rudimentarias en
algunos dedos de las manos o los pies (figura 28.1);
por tanto, habitualmente la diferencia entre anoniquia e hiponiquia es cualitativa, y a menudo coexisten las dos entidades. La anoniquia aislada sin otros
sntomas puede heredarse como una anomala dominante, recesiva o espordica. Con frecuencia, la
anoniquia se combina con otros sntomas.
Ua del pulgar en raqueta
Se trata de un proceso de herencia autosmica
dominante con expresin variable, falta de penetrancia y mayor afectacin en mujeres. En la ua
del pulgar en raqueta, la falange distal mide slo
dos tercios de su longitud habitual y la ua del
pulgar tiene solamente entre un medio y un tercio
de su longitud normal. La falange distal y la ua
estn ensanchadas, lo que da al pulgar un aspecto
de paleta o de esptula con una punta engrosada
(figura 28.2).

248

Figura 28.2. Ua en raqueta. Ua ensanchada con

disminucin de su curvatura transversal y estrechos


pliegues ungueales laterales. Se observa, adems,
leuconiquia puntiforme (o punctata)

Coiloniquia
La coiloniquia (o ua en cuchara) designa uas de
forma cncava. Con frecuencia es adquirida y se
relaciona con anemia, disfuncin tiroidea o traumatismos. Existe una forma de coiloniquia heredada de
forma autosmica dominante sin otros defectos.

Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)

Figura 28.3. Onicocriptosis por hipertrofia congnita

de los pliegues laterales del primer dedo del pie

Onicocriptosis
Con este trmino se define una ua que se introduce en los pliegues ungueales, generalmente en uno
de los laterales. Se conoce tambin como ua incarnata o ua encarnada (figura 28.3) y con frecuencia
se acompaa de granuloma pigeno. Aunque lo habitual es verla en adultos como consecuencia de
traumatismos continuos sobre uas en pinza o mal
alineamiento, puede observarse tambin en la infancia, e incluso tener un origen congnito.
Ua ectpica
Se caracteriza por el desarrollo de tejidos ungueales
en una localizacin diferente a la unidad ungueal.
La mayora de los casos descritos son congnitos;
no obstante, un traumatismo sobre la unidad ungueal puede dar lugar a una ua ectpica, al separar y transferir del resto de la matriz ungueal un
fragmento matricial, generando una ua pequea y
distrfica.
Leuconiquia
La leuconiquia, caracterizada por un color de la ua
blanco lechoso o de porcelana, puede ser total, parcial o estriada. La herencia es autosmica dominante. Puede combinarse tambin con coiloniquia, o
aparecer en otros sndromes como el FLOTCH (leuconiquia familiar, quistes tricolmicos y distrofia
ciliar con herencia autosmica dominante). Tambin puede ser adquirida.
Entre las leuconiquias verdaderas adquiridas, la
leuconiquia parcial es la ms frecuente. Puede ser

puntiforme o estriada. La leuconiquia puntiforme (o


punctata) se produce por una lesin matricial focal
leve o mediana y transitoria. Se caracteriza por la
presencia de mculas blancas de 1-3 mm, solitarias
o agrupadas, localizadas casi exclusivamente en los
dedos de las manos (figura 28.2). Est causada principalmente por traumatismos mnimos repetidos
sobre la matriz, como una manicura excesiva. La
leuconiquia estriada puede ser transversal o longitudinal.
En la leuconiquia estriada transversal, una o varias uas muestran una banda blanca transversal de
1 a 2 mm de ancho. La leuconiquia transversal aislada se observa tpicamente tras traumatismos agudos de la matriz ungueal, que producen onicocitos
paraqueratsicos con sus ncleos retenidos reflejando la luz.
La leuconiquia estriada longitudinal suele presentarse como una banda fija blancogriscea de 1-2
mm de dimetro a lo largo de la ua, y su causa
tambin suele ser traumtica.
Onicosis adquiridas
Suelen ser consecuencia de traumatismos, generalmente agudos, y van desde pequeos hematomas
hasta la amputacin de la punta del dedo con anoniquia. A continuacin se describen las ms frecuentes.
Hemorragias ungueales
Suponen la salida de sangre tras la rotura de vasos
sanguneos. Las dos ms frecuentemente relacionadas con la ua son el hematoma subungueal y las
hemorragias en astilla. El hematoma subungueal es
la lesin ungueal que con ms frecuencia aparece
en los traumatismos ungueales agudos. Puede ser
provocada por un traumatismo agudo (con dolor y
a veces con eritema y edema periungueal), o bien
ser secundaria a microtraumatismos repetidos, no
dolorosos, y que pueden pasar desapercibidos.
Las hemorragias en astilla son microhemorragias
de 1 a 3 mm de longitud que adoptan la forma de
pequeas lneas paralelas a la direccin de crecimiento de la ua y se producen por la rotura de
las vnulas y capilares de las papilas del lecho
ungueal. Pueden ser consecuencia de traumatismos intensos o de microtraumatismos repetidos.
La mayora ocurren en el tercio distal de la ua y
van desapareciendo progresivamente con el crecimiento ungueal.

249

F.M. Camacho Martnez

Fisuracin ungueal
El tipo ms frecuente de deformidad crnica posterior a un traumatismo agudo es el desdoblamiento
de la ua por un trauma agudo que afecta a la zona
matricial o al lecho. La alteracin de la ua puede
no apreciarse hasta varios meses despus. En ocasiones aparece un pterigio asociado.
Estriaciones ungueales
Las estriaciones longitudinales se producen por
traumatismos matriciales de poca intensidad. Las
estras pueden ser interrumpidas focalmente, dando
lugar a un aspecto arrosariado.
Las estriaciones transversales pueden ser postraumticas o producirse por hipoxia (por ejemplo, tras
una neumona o torniquetes de larga duracin).
Mal alineamiento ungueal
Se produce por la desviacin lateral del eje longitudinal de la ua respecto a la falange. Aunque
puede ser congnito, lo habitual es constatarlo despus de un traumatismo. Tambin se ha observado
tras biopsias longitudinales.
Pterigio ungueal dorsal
Es el crecimiento de una proyeccin del pliegue
proximal que se funde con la matriz subyacente y,
posteriormente, con el lecho ungueal; como resultado, la lmina ungueal se divide en dos fragmentos
laterales. Es similar a la deformidad ungueal por
fisuracin, pero implica una adhesin cicatricial entre el pliegue proximal y las estructuras subyacentes. Su causa ms frecuente es el liquen plano.
Depresiones puntiformes
Las depresiones puntiformes en la lmina ungueal,
tambin conocidas como pitting, son habitualmente marcadoras de psoriasis, alopecia areata, eccema
y traumatismos ocupacionales. Tambin puede observarse en el eccema periungueal y en los traumas
profesionales.
Paroniquia
Supone la inflamacin de los tejidos periungueales y puede ser aguda o crnica. La paroniquia
aguda suele estar producida por aerobios o anaerobios (figura 28.4), mientras que la crnica, en
relacin con la humedad excesiva de las manos,
est causada por Candida sp., estreptococos o
pseudomonas, influyendo ms los factores am-

250

Figura 28.4. Paroniquia aguda en un paciente

con oniclisis por psoriasis

bientales que los infecciosos. En los casos crnicos, es necesaria la escisin en bloque del pliegue
proximal4.
Oniclisis
En la oniclisis se produce el desprendimiento de
la lmina del lecho ungueal y el hiponiquio. Comienza en el borde libre y puede avanzar hasta la
lnula. En la oniclisis traumtica se puede producir una cicatriz en el lecho que impida la adherencia
de la ua. Puede ser provocada por un traumatismo
agudo intenso o por microtraumatismos repetidos.
Onicauxis
Se trata de una distrofia adquirida en la que se
produce el engrosamiento importante de una o de
ms uas, que presentan una coloracin amarillenta. La ua se hace ms gruesa y circular transversalmente, adoptando un aspecto en garra. Las ms
frecuentemente afectadas son las de los primeros
dedos del pie. Se atribuye a un traumatismo distorsionante crnico.
Onicogrifosis
La onicogrifosis (u onicogriposis) supone el engrosamiento ungueal exagerado con gran hipertrofia
de la ua, que se alarga y deforma con aspecto de
cuerno de carnero (figura 28.5). Al igual que la
onicauxis, puede observarse en todas las uas del
pie, aunque predomina en la del primer dedo. Se
detecta sobre todo en personas ancianas. Las posibles causas de onicogrifosis incluyen un traumatismo aislado nico, la presin y la friccin continuas
sobre las uas de los pies debido a un calzado inadecuado, y la ausencia de recorte de las uas.

Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)

Melanoniquia friccional
Los microtraumatismos repetidos contra los zapatos
pueden ocasionar una melanoniquia longitudinal en
una o varias uas del pie, sobre todo en las de los
dedos cuarto y quinto. Aparece en las zonas laterales
de las uas por friccin crnica sobre la matriz ungueal que estimulara a los melanocitos matriciales.
Existen melanoniquias por traumatismos repetidos en manos por onicofagia y onicotilomana.
Lneas de Beau
Las depresiones o surcos transversales en la superficie de las uas se denominan lneas de Beau. Cuando tan slo aparecen en una o en algunas uas,
probablemente se deban a una causa mecnica o
traumtica, o tambin a una perionixis o un eccema
crnicos. Las traumticas pueden asociarse a un hematoma subungueal debajo del pliegue proximal.
Tambin se han descrito acompaando al sndrome
de Raynaud, al sndrome del tnel carpiano y a las
fracturas de antebrazo con inmovilizacin.
Onicomadesis
En ella se produce la separacin proximal de la
lmina de su matriz subyacente, seguida por un
desprendimiento de la primera. Representara el
grado extremo de las lneas de Beau debido a una
detencin prolongada del crecimiento ungueal.
Onicosquisis o distrofia lamelar
Se produce el despegamiento distal de la lmina
ungueal en capas horizontales. El factor traumtico
local ms importante capaz de producirla es la inmersin continuada en agua seguida de la exposicin a una atmsfera seca. Es frecuente en las uas
de las manos de las mujeres.
Onicosis marcadoras
de enfermedades y traumatismos.
Onicopatas por frmacos

Onicosis en dermatosis
Muchas dermatosis pueden diagnosticarse por su
sintomatologa ungueal, a veces exclusiva. Las ms
habituales se describen a continuacin.
Psoriasis
La afectacin ungueal en la psoriasis es frecuente:
el 80-90% de los pacientes con esta patologa pre-

Figura 28.5. Onicogrifosis en el primer dedo del pie

en un anciano con escasa asistencia familiar

sentar lesiones ungueales a lo largo de su vida.


Aunque pueden existir psoriasis limitadas a las uas,
normalmente suelen asociarse lesiones en otras localizaciones como el cuero cabelludo o los genitales.
Por otra parte, la gravedad de la afectacin ungueal
no se correlaciona con la gravedad o especial distribucin de las lesiones cutneas. Los cambios histolgicos son similares a los que se observan en la
piel, a excepcin de los cambios en la granulosa.
Las lesiones psorisicas ungueales en orden de
frecuencia son: depresiones puntiformes, cambios
de coloracin, oniclisis, hiperqueratosis subungueal, anomalas de la lmina ungueal y hemorragias en astilla. Adems, es habitual la afectacin
periungueal y del pliegue proximal (paroniquia crnica). Las alteraciones de la lmina dependern de
la localizacin de la lesin y del grado de afectacin
de la matriz ungueal, y podrn ser transitorias (depresiones puntiformes pequeas y superficiales y
surcos transversales) o duraderas (prdida o engrosamiento de la lmina ungueal).
La psoriasis del lecho ungueal origina lesiones en
mancha de aceite, de color asalmonado y tamao
y duracin variables (figura 28.5). Cuando las manchas afectan al hiponiquio, ya sea lateral o medialmente, se observa oniclisis y una coloracin amarillenta (debida a la entrada de aire por debajo de
la lmina despegada), as como un cmulo de escamas. Una oniclisis con un lmite rojo amarillento,
visible entre el color rosado del lecho ungueal normal y el blanquecino de la zona despegada, es altamente sugestiva