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Aventis

Internat

Orientation diagnostique devant des

9

ŒDÈMES DES MEMBRES INFÉRIEURS
AV E N T I S

Eliminer les
œdèmes aigus
unilatéraux
. phlébite
. cellulite
infectieuse
. lymphangite
. rupture de
kyste poplité
. hématome
musculaire

Dr B. BOUJON

I N T E R N AT

E S T

DIAGNOSTIC POSITIF
. Oedèmes bilatéraux,
déclives, prenant le godet
. Prise de poids

Oedèmes localisés

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

G E P N E R ,

Recherche d'un
épanchement séreux
=
à ponctionner

J E A N

N A U

Oedèmes
=
Hyperhydratation extra-cellulaire

DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE

. ascite
. épanchement pleural

Veineux
. varices, maladie post-phébitique
. angiodysplasie
Lymphatique : lymphœdème
Inflammatoire : agression physique,
chimique , allergique ou immunologique
(œdème de Quincke)
Oedème angioneurotique
Iatrogènes par allergie, altération
de la perméabilité capillaire
Collagénoses
Endocrinopathies

PAT R I C K

Cabinet de Cardiologie,
Dijon

Oedèmes généralisés
Hypovolémie
Hyperaldostéronisme secondaire
Natriurèse basse

Recherche d'un
œdème viscéral
=
urgence thérapeutique
. OAP
. hypertension intra-crânienne
. œdème glottique

Avec HYPOPROTIDEMIE

Rénal (protéinurie)
. syndrome néphrotique
. glomérulopathies aiguës
Hépatique (hypertension portale,
insuffisance hépato-cellulaire) : cirrhose
Digestif
. entéropathie exsudative (clearance
de l'α-1- antitrypsine)
. malabsorption chronique
Nutritionnel : carence d'apports protidiques

Cardiaque (reflux hépato-jugulaire)
. insuffisance cardiaque droite et globale
. péricardite constrictive chronique
Idiopathique
. œdème cyclique idiopathique
(femme jeune, ∆g d'élimination)
. intoxication chronique par les diurétiques
Iatrogènes par rétention hydrosodée :
AINS, corticoïdes, œstroprogestatifs,
vaso-dilatateurs (inhibiteurs calciques)
Fin de grossesse

JUIN 1999

Aventis
Internat

104

THROMBOSES VEINEUSES PROFONDES des MEMBRES INFÉRIEURS
Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CIRCONSTANCES FAVORISANTES
• Alitement +++
• Post-chirurgical (petit bassin) +++
• Post-obstétrical ++
• Tabac + Pilule ++
• Néoplasie profonde (prostate)
• Surcharge pondérale, varices
• Déficit en antithrombine III, Protéine C ou S …
• Hémopathies, syndrome de COCKETT, antiphospholipides
• Antécédent de phlébite et/ou embolie pulmonaire

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Douleur locale, signes inflammatoires
• Dilatation veineuse superficielle
• Œdème rétromalléolaire, diminution
du ballottement du mollet
• Fébricule

PHLÉBITE ?

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE 
3 facteurs
• Paroi vasculaire : lésion endothéliale
• Activation de la coagulation
• Modifications rhéologiques = diminution
du retour veineux  stase

CONFIRMATION
• Echo-Doppler des membres inférieurs : image de
thrombus, signal doppler invariable avec la respiration
• Phlébographie (examen de référence) : recherche
d'extension à la veine cave
• Dosage des D-Dimères

BILAN
• ECG, cliché de thorax, gazométrie artérielle
• Doute sur une embolie pulmonaire : scintigraphie et/ou angiographie
• Dosage AT III, protéines C et S avant mise sous héparine

TRAITEMENT
• Alitement (5 à 6 jours)
• Anticoagulation
- Héparine (500 U/kg/j) ou héparine de bas poids moléculaire (FRAXIPARINE®, LOVENOX®)
- Relais par AVK (SINTROM®, PRÉVISCAN®) à J2/J3 - Durée : 3 à 4 mois (en l'absence d' EP)
• Bas de contention (prévention de la maladie post-phlébitique)
• Interruption de la VCI (accidents des anticoagulants ou échec)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INSUFFISANCE AORTIQUE

105

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

I.A. AIGUË
• Dyspnée aiguë, signes d'OAP
• Signes en rapport avec l'étiologie
- Fièvre (endocardite)
- Poussée hypertensive (DA aiguë)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

I.A. CHRONIQUE
• Dyspnée d'effort
• Palpitations, lipothymies
• ± angor
PHYSIOPATHOLOGIE
• IA aiguë : surcharge volumique brutale
avec ↑ P télédiastolique VG (fermeture
prématurée de la mitrale), ↑ P OG et PCP
et ↓ débit cardiaque
• IA chronique : dilatation et hypertrophie
concentrique du VG, diminution de la perfusion
coronaire

CLINIQUE
• Souffle diastolique ± SS éjectionnel
• Signes artériels périphériques (IA chronique)

EXAMENS PARACLINIQUES
• Cliché de thorax : ↑ du rapport cardio-thoracique (IA chronique)
• Echocardiographie :
- Diamètre télédiastolique VG
- Calibre du jet en écho couleur
- Signes en rapport avec l'étiologie (végétations)
• Doppler : quantification de la fuite et évaluation des pressions pulmonaires
• Exploration hémodynamique + coronarographie en pré-opératoire

ÉTIOLOGIES
• I.A. aiguë :

- endocardite, DA aiguë
- rupture du sinus de Valsalva
- traumatisme thoracique
• I.A. chronique : - RAA, endocardite
- dystrophie aortique, aortite
- cardiopathies congénitales
- pelvispondylite rhumatismale
- prothèse aortique

TRAITEMENT
• Médical : traitement de l'IVG + traitement étiologique
• Chirurgical : remplacement valvulaire aortique (IA aiguë +++)
• Prophylaxie :
- AVK en cas de prothèse mécanique
- Prévention de l'endocardite ++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INSUFFISANCE MITRALE

106

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

BILAN D'UNE DYSPNÉE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉCOUVERTE
AUSCULTATOIRE FORTUITE

INSUFFISANCE MITRALE ?

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
Solution de continuité entre OG et VG en systole
⇒ régurgitation dans l'OG
• En aval : surcharge et dilatation VG
• En amont :
- IM aiguë : OG non dilatée et peu compliante
⇒ ↑ POG et PCP ⇒ OAP
- IM chronique : OG dilatée ⇒ ↑ modérée PCP - FA fréquente

CLINIQUE

CLICHÉ DE THORAX

ÉCHOGRAPHIE

• Souffle systolique maximal à
l'apex, irradiant dans l'aisselle
• Pas d'augmentation après
extrasystole ou diastole longue
(≠ RA)

• Recherche de
surcharge pulmonaire 

Echo transthoracique / Doppler
- quantification de la fuite (doppler couleur, doppler continu, doppler pulsé, PISA)
- valvulopathie associée
- mécanisme (prolapsus, rupture de cordage, IM rhumatismale)
- retentissement d'amont (taille de OG, PAP) 
Echo transœsophagienne :
- utile pour certaines étiologies
- pour la quantification de la fuite (reflux dans les veines pulmonaires)
- pour les indications opératoires (plastie +++)

HÉMODYNAMIQUE
(pré-opératoire)
• Mesure du débit et de l'index
cardiaques, des pressions
pulmonaires et de la pression
télédiastolique VG
• ± coronarographie (si ischémie,
ou terrain athéromateux)

ÉTIOLOGIES
• IM rhumatismale (35 %)
• IM dégénérative (myxoïde,
fibro-élastique)
• IM oslérienne
• IM ischémique (dysfonction, rupture
de pilier)
• IM traumatique (rupture de cordage)
• IM fonctionnelle (cardiopathie dilatée)

TRAITEMENT

MÉDICAL

CHIRURGICAL

• IVG : régime sans sel, diurétiques, vasodilatateurs ± digitaliques
(si troubles du rythme)
• Prophylaxie de l'endocardite avant tout geste à risque
• Anticoagulation : - si trouble du rythme auriculaire
- après mise en place d’une valve mécanique

• Plastie mitrale (rupture de cordage, prolapsus important)
• Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothèse, valve mécanique)
⇒ indications : - importante gène fonctionnelle
- IM aiguë hémodynamiquement grave
- de plus en plus larges pour la plastie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE

107

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANGOR

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNCOPES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

DYSPNÉE

À L'EFFORT +++
PHYSIOPATHOLOGIE

ÉTIOLOGIES
• R. A. dégénératif
(maladie de MONCKENBERG) +++
• Bicuspidie aortique (entre 30 et 70 ans) ++
• RAA (15 à 20 %)

CLINIQUE

ECG

• SS éjectionnel au foyer aortique
• Diminution du B2

Obstacle éjectionnel ⇒ ↑ post-charge, d'où :
• HVG concentrique
• Anomalie de la relaxation
• Ischémie myocardique

RÉTRÉCISSEMENT AORTIQUE ?

• Normal ou HVG, HAG,
troubles de conduction

CLICHÉ DE THORAX

ÉCHO / DOPPLER

• Augmentation du rapport
cardio-thoracique
• Calcifications …

• Gradient trans-valvulaire, calcul
de la surface
• Retentissement (HVG, HTAP …)
• Valvulopathies associées
• Fonction VG
• Cinétique globale et segmentaire

CORONOGRAPHIE
PRÉ-OPÉRATOIRE

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE

CURATIF

PRÉVENTIF

= traitement d'un OAP, d'une
insuffisance coronarienne
(risque d'hypovolémie ++)

• Remplacement valvulaire ± pontage coronaire
si lésions coronariennes associées
• AVK si prothèse mécanique

Antibioprophylaxie si infection

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL

108

Physiopathologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DYSPNÉE
D'EFFORT

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

HÉMOPTYSIES
(à l'effort)

PHYSIOPATHOLOGIE
Obstacle au remplissage VG  augmentation de
POG, PAP puis pressions droites (à terme, HTAP
autonome), d'où dilatation OG ± troubles du rythme

CLINIQUE
• Faciès mitral
• Frémissement cataire apexien
• Rythme de Duroziez :
éclat B1, claquement ouverture
de la mitrale, roulement
diastolique apexien
• Eclat de B2
• ± insuffisance tricuspidienne
associée

ECG
• AC / FA fréquente
• HAG, HVD

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

COMPLICATION RÉVÉLATRICE +++
• AC / FA - Accidents emboliques
• OAP
• Endocardite bactérienne

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL ?

CLICHÉ DU THORAX
• Cœur triangulaire, dilatation OG et
des veines pulmonaires
• Œdème interstitiel puis alvéolaire

ÉCHOCARDIOGRAPHIE 
Echo / Doppler
- Taille OG et cavités droites
- Recherche de thrombus
- Etat de l'appareil sous-valvulaire
- Surface mitrale (N = 4 à 6 cm2 - RM si
surface < 2,5 cm2)
- Doppler : surface mitrale fonctionnelle,
pressions pulmonaires, recherche d'IM 
Echo transœsophagienne :
- Contraste spontané intra-auriculaire
- Thrombus dans l'auricule gauche

HÉMODYNAMIQUE
• Indiquée si discordance
clinico-échographique, IM
importante, valvulopathie
aortique associée, avant
commissurotomie per-cutanée
• Coronarographie systématique
(ou > 50 ans pour certains)

ÉTIOLOGIES
• RAA +++
• RM congénital
• Syndrome de LUTEMBACHER :
RM + CIA
• Calcifications mitrales

TRAITEMENT

MÉDICAL
• Traitement symptomatique d'un OAP
ou d'une AC / FA rapide
• Prophylaxie de l'endocardite
• AVK si FA, prothèse mécanique …

CHIRURGICAL
• Commissurotomie à cœur fermé (risque d'IM +++)
• Remplacement valvulaire sous CEC (bioprothèse ou
valve mécanique)

VALVULOPLASTIE PER-CUTANÉE
• Cathétérisme trans-septal
• Risque d'IM

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

PROTHÈSES VALVULAIRES CARDIAQUES

109

Surveillance, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

PROTHÈSES VALVULAIRES
SURVEILLANCE
POST-OPÉRATOIRE

A DISTANCE

• Traitement anticoagulant :
- HEPARINE (TCA = 2 x témoin) pour tous les types de prothèse (PV)
- puis AVK (INR = 3,5) au 10ème jour
- à vie si : PV mécanique
- 3 mois si : PV biologique
- Clinique :
- Signes fonctionnels
- Auscultation de la prothèse valvulaire
- Cicatrice
• Echographie cardiaque + Doppler
- Recherche d'un épanchement
- Mesure du gradient de la prothèse

• Clinique :
- Signes généraux : fièvre +++
- Dyspnée d'effort
- Auscultation de la prothèse valvulaire :
sténose, fuite…
• Cliché du thorax : silhouette cardiaque
• ECG : HVG, FA…

• Echo-Doppler cardiaque :
- 3ème mois :
- référence pour les mesures ultérieures
du gradient
- échographie trans-œsophagienne
(ETO) pour les prothèses valvulaires
en position mitrale
- puis tous les 3 mois la 1ère année
- puis tous les 2 ans (surveillance plus
rapprochée pour les bioprothèses
après 6 ans)
• Biologie :
- TP (25 à 35%) et INR (3 à 4,5)
- NFS (anémie, hémolyse)

COMPLICATIONS
COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUES
• Thrombose de prothèse
- Aigue : accident brutal (OAP, choc, syncope)
=> réintervention urgente et/ou thrombolyse
- Chronique : dysfonctionnement de prothèse
=> • surveillance échographique
• renforcement de l'anticoagulation
(± thrombolytique)
• réintervention si nécessaire
• Embolies systémiques (AVC, ischémie aiguë
de membre, infarctus rénal, splénique)

DÉSINSERTION
• Fuite paraprothétique avec
hémolyse, voire bascule
complète de la prothèse
• Surtout en post-opératoire
• Par lachage de suture ou
endocardite

COMPLICATIONS
INFECTIEUSES
• Médiastinite post-opératoire
• Endocardite sur PV

COMPLICATIONS
DE L'ANTICOAGULATION

DÉGÉNÉRESCENCE
DE BIOPROTHÈSE
(après 7 à 10 ans)

JUIN 1999

Aventis
Internat

110

Dr J.F. PATRAT

ANGINE DE POITRINE
Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉPIDÉMIOLOGIE / ÉTIOLOGIE

DOULEUR PRÉCORDIALE 

Cardiopathie la plus fréquente :
- 22 % des hommes < 65 ans
- Nette prédominance masculine (mais
augmentation de fréquence en post-ménopause) 
Cause majeure de morbidité et mortalité 
Principale étiologie : athérosclérose, dont les
facteurs de risque sont : tabac, HTA, hyperlipémie,
obésité, diabète, hérédité, sédentarité, stress …

Caractéristiques, circonstances déclenchantes, effet de la TNT …

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
= inadéquation entre :
• Apports en oxygène (diminués si
sténose ou spasme coronaire)
• Consommation en oxygène
(augmentée à l'effort)

ANGOR ?

ECG
• Per-critique : sous-décalage de ST
• Inter-critique : normal ou anomalies
de repolarisation

• Epreuve d’effort
• Scintigraphie d’effort
• Echo de stress

CORONAROGRAPHIE

LÉSIONS CORONAIRES

SIGNIFICATIVES
(avec ischémie documentée)
⇒ Revascularisation
• Pontage
• Angioplastie trans-luminale

NON SIGNIFICATIVES
⇒ Traitement médical
• Trinitrine
• Aspirine
• -bloquant
• et/ou activateur de
canaux potassiques
• et/ou inhibiteur calcique

RÉSEAU CORONAIRE NORMAL

Test au MÉTHERGIN®
Positif
Traitement médical
(inhibiteurs calciques ++)

Négatif
Rechercher une cause digestive
• Fibroscopie
• pH-métrie et manométrie
œsophagienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INFARCTUS DU MYOCARDE

111a

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

111b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEUR THORACIQUE

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

• De repos le plus souvent
• Inaugurale, compliquant un angor instable, ou
émaillant l’évolution d’un angor d’effort ancien

(Cf. 111b)

ÉPIDÉMIOLOGIE / ÉTIOLOGIE 
Incidence = 100 000 cas/an 
Mortalité = 10 % la première année,
puis 3 à 4 % / an

INFARCTUS DU MYOCARDE ?

ECG
• Initialement : onde T ample, pointue, symétrique (ischémie sous-endocardique)
• Puis : courant de lésion avec sus-décalage de ST
• Puis onde Q de nécrose (6ème heure)
• Topographie : - antéro-septal (V1-V3), antéro-apical (V1-V4-V5)
- antérieur étendu et antéro-latéral (V1 à V6 ± D1 et AVL)
- inférieur : D2, D3, AVF
- postérieur : V7, V8, V9 (+ grande onde R en V1-V2 = miroir)
- extension possible au VD : V3 R V4 R (dans la topographie inférieure)

CONDUITE THÉRAPEUTIQUE EN URGENCE
⇒ en USIC
• Mise sous scope
• 2 voies veineuses
• Aspirine 250 mg IV
• Héparine : 500 UI /kg/j
• Thrombolyse si délai < 6 h ou Coronographie d’emblée,
pour éventuelle désobstruction coronaire (surtout si IDM
antérieur, et si dysfonction du VG)
• ß-bloquant (sauf contre-indication)
• IEC si altération de la fonction systolique
• Anxiolytique

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

PHYSIOPATHOLOGIE
⇒ Occlusion coronaire (thrombose)
⇒ nécrose ⇒ :
- altération de la fonction systolique
et diastolique
- anomalies du métabolisme
cellulaire et hyperactivité
sympathique (risque d'arythmie)
- phénomène de remodelage
(1ère semaine)
- évolution possible vers
l'insuffisance cardiaque

BIOLOGIE
• Myoglobine, troponine
• CPK (MB)
• ASAT
• LDH
⇒ Bilan enzymatique toutes les 6 heures
jusqu'au pic de CPK

À DISTANCE
Traitement spécifique selon les données
coronarographiques (± scintigraphiques)
• Angioplastie ou pontage
• Traitement médical

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

INFARCTUS DU MYOCARDE

111b

Complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

COMPLICATIONS TARDIVES

COMPLICATIONS PRÉCOCES

111a
TROUBLES DU
RYTHME
• Bradycardie et
tachycardie sinusales
• ESA, TSA, Flutter, FA
(atteinte de OD ?)
• ESV, RIVA
(syndrome de
reperfusion)
• TV et FV
(choc électrique
externe)

SYNDROME DE
DRESSLER
(3ème semaine)

TROUBLES DE CONDUCTION
Parfois favorisés par les
ß-bloquants et inhibiteurs calciques
• BSA (IDM inférieur ++)  SEES si
mauvaise tolérance et absence de
réponse à l'atropine
• BAV (I, II et III) :
- plus fréquent dans les IDM inférieurs :
SEES temporaire si BAV de haut degré.
Récupération habituelle
- plus grave dans les IDM antérieurs :
SEES parfois définitive
• Hémibloc antérieur ou postérieur gauche
• Bloc de branche droit ou gauche

ANÉVRYSME DU VG
⇒ effet de remodelage
• Déformation du contour diastolique
en écho
• Favorise les thromboses intracavitaires et
les troubles du rythme
• Intérêt des IEC si fraction d'éjection
< 40 %, voire de l'anévrysectomie
chirurgicale

IVG
• OAP : traitement
diurétique, voire
inotropes
• Choc
cardiogénique

INSUFFISANCE
MITRALE
Par dyskinésie du
VG, dilatation de
l'anneau mitral ou
dysfonction de pilier

EXTENSION AU VD

COMPLICATIONS
MÉCANIQUES

• Signes d'IVD et
confirmation par
• Rupture de la paroi libre
échocardiographie
du VG
• Arrêt des vasodilatateurs, • Rupture septale (CIV) :
inotropes positifs et
chirurgie en urgence
remplissage vasculaire
• Insuffisance mitrale aiguë :
dans infarctus inférieur +++,
par rupture ou dysfonction
de pilier ⇒ diagnostic
échographique et chirurgie `
si mauvaise tolérance

TROUBLES DU RYTHME
VENTRICULAIRES
TARDIFS
• Dûs à la présence de
potentiels tardifs (zone
de conduction lente
avec phénomènes de
ré-entrée)
• Intérêt des ß-bloquants
à vie

RÉCIDIVE
⇒ reprise d'un angor
post-infarctus (menace)
ou récidive de nécrose

AUTRES
• Péricardite aiguë (AINS)
• Complications
thrombo-emboliques
• Récidive ou extension
de la nécrose
• Complications de
la thrombolyse
(syndrome
hémorragique)
• Mort subite
(par trouble du
rythme +++)

INSUFFISANCE
CARDIAQUE
par atteinte de la
fonction systolique
(IEC +++)

JUIN 1999

Aventis
Internat

112

Dr J.F. PATRAT

ATHÉROME
Anatomie pathologique, physiopathologie, épidémiologie et facteurs de risque, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

ATHÉROGENÈSE

ÉPIDÉMIOLOGIE et FACTEURS DE RISQUE 
Mortalité par cardiopathie ischémique =
15 % de la mortalité globale 
Facteurs de risque :
- Age
- Sexe masculin
- HTA
- Tabac
- Obésité, dyslipidémies
- Facteurs génétiques

J E A N

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

ATHÉROSCLÉROSE
= Remaniement de l'intima des grosses et moyennes artères,
par accumulation segmentaire de lipides, de glucides complexes,
de sang et produits sanguins, de tissu fibreux et de dépôts
calcaires (Def. OMS)

TRAITEMENT
• Correction des facteurs de risque
• Hygiène de vie (régime pauvre en graisses)
• Traitements hypolipémiants

• Migration de cellules musculaires dans
l'intima (à travers la limitante élastique
interne)
• Prolifération intimale des cellules musculaires
• Synthèse fibreuse par les cellules
musculaires
• Accumulation de lipides et transformation
en cellules spumeuses

COMPLICATIONS
• Sténose
• Hémorragie
• Ulcération
• Thrombose

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

FLUTTER AURICULAIRE

113a

Sémiologie électrocardiographique
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

113b
• Flutter = tachycardie auriculaire régulière
monomorphe rapide (300/mn)
• Correspond à un phénomène de ré-entrée intraauriculaire - Conduction ventriculaire ralentie par le
nœud auriculo-ventriculaire
(conduction 2/1 = 150/mn, 3/1 = 100/mn …)
• Etiologies et circonstances de découverte identiques
pour flutter et FA

FLUTTER
Moins emboligène que FA (mais tendance
à la dégradation en FA

CLINIQUE
• Tachycardie régulière
• Dissociation jugulo-carotidienne

ECG
• Ondes P remplacées par ondes F régulières
(300/mn), biphasiques, en dents de scie, sans retour
à la ligne iso-électrique, bien visibles en D2, D3, VF
• QRS fins, réguliers ou irréguliers (conduction
variable), de fréquence variable (2/1, 3/1, 4/1 …)

TRAITEMENT

RÉDUCTION DU FLUTTER
(sous anticoagulation)
• Médicamenteuse (CORDARONE®, digitaliques)
• Par stimulation (endocavitaire, œsophagienne)
• Parfois : dégradation en FA avant retour au
rythme sinusal

PRÉVENTION DES RECHUTES
• Antiarythmique (type quinidinique : SERECOR®)
• Autres : ß-bloquants, antiarythmique I c

JUIN 1999

Aventis
Internat

113b

EXTRASYSTOLES, TACHYCARDIE VENTRICULAIRE
Sémiologie électrocardiographique
AV E N T I S

113a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

113c
EXTRASYSTOLES VENTRICULAIRES (ESV)

TACHYCARDIE VENTRICULAIRE

TORSADES DE POINTE

= Complexes ventriculaires prématurés naissant d'un foyer ectopique

= Tachycardie à complexes larges > 120 /mn
(si < 120 /mn = TV lente ou RIVA)

= TV polymorphe

• Pas d'onde P devant le QRS
(mais conduction rétrograde possible = onde P')
• QRS large, avec aspect de BBD (ESV gauche) ou de BBG (ESV droite)
• 3 cas : ESV avec repos compensateur, ESV interpolée, ESV décalante
• Morphologie : mono ou polymorphe
• Intervalle de couplage :
- Long = bon pronostic
- Court = phénomène R/T (risque de FV)
- Fixe = mécanisme de ré-entrée
- Variable = mécanisme de parasystolie
• Nombre des ESV (enregistrement Holter sur 24 h)

• Origine : sous la bifurcation hissienne

• Début par ESV à couplage long avec
allongement du QT

• Eléments du diagnostic :
- Relation auriculo-ventriculaire
- Morphologie du QRS

• QRS larges, d'amplitude et de polarité
variables, décrivant une torsion autour
de la ligne iso-électrique

• Diagnostic positif :
- QRS ≥ 0,12 s
- Dissociation auriculo-ventriculaire
- Phénomènes de capture et de fusion
- Axe QRS : gauche le plus souvent
• Diagnostic différentiel :
= TSV sur BB (organique ou fonctionnel)

• Rythme des ESV :
- Bi ou trigéminisme
- Doublets, triplets ou salves

JUIN 1999

Aventis
Internat

113c

BLOC AURICULO-VENTRICULAIRE, BLOCS DE BRANCHE
Sémiologie électrocardiographique
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

113b
BLOCS AURICULO-VENTRICULAIRES
• L'atteinte de la voie de conduction nodo-hissienne peut se faire à plusieurs niveaux
(étude électrophysiologique) :
- Nœud de Tawara = bloc nodal
- Tronc du faisceau de His : bloc tronculaire
- Branches du faisceau de His : bloc infra-hissien
• On distingue les blocs chroniques ou aigus (et transitoires) et les blocs selon leur degré : 
BAV I :
- Simple allongement de PR (> 0,20 s)
- Chaque onde P est suivie d'un QRS 
BAV II : certaines ondes P ne sont pas suivies de QRS
▫ BAV II type Mobitz 1 (période de Luciani Wenkebach) = allongement progressif de PR
jusqu'à une onde P bloquée
▫ BAV II type Mobitz 2 = onde P bloquée à intervalles réguliers (2/1, 3/1 …), sans
modifications des espaces PR "normaux" 
BAV III ou BAV complet :
- Dissociation complète entre auriculogramme et ventriculogramme
- Toutes les ondes P sont bloquées
- Les QRS proviennent d'un foyer ectopique
- La fréquence des ondes P est supérieure à celle des QRS (échappement plus
ou moins haut situé)

BLOCS DE BRANCHE

COMPLET
QRS > 0,12 s

INCOMPLET
0,081 < QRS ≤ 0,11 s 

BLOC DE BRANCHE DROIT :
- Aspect RSR' ou RR' en V1, V2 ± V3
- Onde S en D1, AVL, V5, V6 
BLOC DE BRANCHE GAUCHE :
- Onde R large et bifide (RR') en V5, V6
- Disparition de l'onde q physiologique en V5, V6
- Aspect QS (ou RS) en V1, V2, V3 
HÉMI-BLOC ANTÉRIEUR GAUCHE :
- Axe QRS compris entre -30 et -90° (axe gauche)
- Aspect qR en D1, rS en D2, D3
- QRS < 0,12 s 
HÉMI-BLOC POSTÉRIEUR GAUCHE :
- Axe QRS compris entre +90 et +120° (axe droit)
- Aspect rS en D1, qR en D2 et D3
- QRS < 0,12 s

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

FIBRILLATION AURICULAIRE

114

Diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

COMPLICATION RÉVÉLATRICE
• Insuffisance cardiaque
• Embolie systémique :
- accident vasculaire cérébral
- ischémie aiguë de membre

SIGNES FONCTIONNELS
FA CHRONIQUE
• Asthénie
• Dyspnée de repos ou d'effort
• Terrain : valvulopathie mitrale

B E R R E B I ,

FA AIGUE
• Palpitations
• Dyspnée
• Lypothymie
• Terrain : - hyperthyroïdie
- embolie pulmonaire
- infarctus du myocarde

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

DÉCOUVERTE FORTUITE
• Par ECG
• Par enregistrement Holter

ECG

ACTIVITÉ AURICULAIRE

Filtre nodal aléatoire

• Absence d'ondes P
• Trémulation de la ligne de base
(fréquence auriculaire : 400 à 600/mn)

ACTIVITÉ VENTRICULAIRE
• QRS irréguliers (100 à 150/mn)
• Morphologie normale ou QRS élargis si bloc fonctionnel

FIBRILLATION AURICULAIRE
TRAITEMENT
FA PAROXYSTIQUE
• Anticoagulation efficace
• Ralentissement si nécessaire (CÉDILANIDE® IV)
• Réduction : - spontanée
- médicamenteuse (amiodarone)
- cardioversion électrique différée
• Traitement d'entretien :
- AVK (ou aspirine si sujet jeune non valvulaire)
- Antiarythmique (ß-bloquants, SOTALEX®, FLECAÏNE®, quinidinique, amiodarone)

FA CHRONIQUE
• Anticoagulation efficace
• Digitalique si FA rapide

JUIN 1999

Aventis
Internat

115a

INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de l’ADULTE
Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

115b
INSUFFISANCE VG  CONGESTION PULMONAIRE

ÉTIOLOGIES

MÉCANISMES
COMPENSATEURS

SIGNES
FONCTIONNELS
`

EXAMENS
COMPLÉMENTAIRES

ÉVOLUTION
et
PRONOSTIC

INSUFFISANCE VD  CONGESTION SYSTÉMIQUE

• Surcharge :
- de pression : RA, HTA, coarctation aortique, CMO
- de volume : IM, CIV
- mixte : IA, canal artériel persistant
• Troubles de contractilité et de compliance : cardiopathies
ischémiques, myocardites, amylose …
• Causes extra-cardiaques (IC à débit élevé) : anémie, hyperthyroïdie,
béri-béri, Paget évolué, fistule artério-veineuse

• Cardiopathies : IVG, RM, cardiopathies congénitales, valvulopathies
droites
• Cœur pulmonaire chronique : post-embolique, insuffisance respiratoire
chronique …
• HTA pulmonaire primitive

• Loi de Starling
• Hypertrophie myocardique
• Mise en jeu des systèmes sympathique et
rénine/angiotensine/aldostérone

• Identiques à ceux de l'IVG
• Importance de la rétention hydro-sodée pour maintenir les pressions
de remplissage

• Dominés par la dyspnée d'effort (stade I à IV de la NYHA), pouvant aller
jusqu'à l'OAP (cf. B 024)

• Dominés par la congestion périphérique : hépatomégalie et hépatalgies
d'effort, turgescence des jugulaires et RHJ, œdèmes des MI, oligurie

• Cliché de thorax : cardiomégalie (HVG), surcharge vasculaire
• ECG : HVG + surcharge de type diastolique ou systolique
• Echocardiographie / Doppler
• Cathétérisme cardiaque
• Etude de la tolérance fonctionnelle

• Cliché de thorax : cardiomégalie (HVD), hypertrophie OD (arc inf. droit),
HTA pulmonaire (arc moyen gauche)
• ECG : signes d'HVD et d'HAD ± troubles de conduction
• Biologie : foie cardiaque (cytolyse, cholestase)
• Echocardiographie / Doppler
• Cathétérisme cardiaque droit

• Evolution spontanée vers l'IC globale terminale
• Pronostic lié à l'étiologie et aux possibilités de traitement causal
(pontage, remplacement valvulaire, traitement d'une HTA …)

• Fonction du degré d'HTAP et de son caractère fixé ou réversible
• Accidents évolutifs : embolie pulmonaire, troubles du rythme, insuffisance
respiratoire
• Pronostic lié à la possibilité de traitement étiologique

• Troubles du remplissage VD (adiastolie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

115b

INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE de l’ADULTE
Traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

115a
INSUFFISANCE CARDIAQUE CONGESTIVE

TRAITEMENT

ÉTIOLOGIQUE
• Traitement d'une HTA
• Traitement d'une valvulopathie …

HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUE
• Régime sans sel (à peu salé)
• Arrêt alcool, tabac …

DES POUSSÉES

D'ENTRETIEN

En hospitalisation

• Diurétiques (+ supplémentation potassique)
• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion +++
Surveillance de la fonction rénale
• Digitaliques : IC en rythme sinusal ou en
AC/FA
• Anticoagulants : cardiopathie dilatée en bas
débit (risque thrombo-embolique +++)
• Intérêt éventuel d'un anti-aldostérone
(blocage du système rénine-angiotensinealdostérone en aval des IEC)

• Régime sans sel strict
• Diurétiques
• ± inotropes ⊕ (Dobu / Dopa)
• Anticoagulation préventive
• A part : transplantation cardiaque
(IC grave avec fraction d'éjection
effondrée)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

MYOCARDIOPATHIES

116

Signes, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

Groupe hétérogène regroupant les maladies primitives du muscle cardiaque.
2 groupes principaux :
myocardiopathies dilatées primitives et hypertrophiques.
2 autres moins fréquents : myocardiopathies restrictives (amylose, fibrose, endomyocardique)
dysplasie arythmogène du VD
ÉPIDÉMIOLOGIE
• Incidence : 7 à 8/100.000
• Prévalence : 36/100.000
• Etiologie plurifactorielle
- transmission autosomique
dominante (rarement liée à X)
- toxiques (alcool, chimiothérapies)
- facteurs carentiels
- virus, auto-immunité

MYOCARDIOPATHIES

DILATÉES PRIMITIVES

SIGNES CLINIQUES
• Dyspnée d'effort
• Palpitations
• Œdèmes des membres inférieurs
(insuffisance cardiaque globale)
• Douleurs angineuses

EXAMENS PARACLINIQUES
• Cliché du thorax : cardiomégalie
• ECG : normal ou troubles non
spécifiques de la repolarisation,
FA fréquente (20%)
• Echocardiographie : dilatation des
4 cavités, hypocinésie globale
• Coronographie normale

HYPERTROPHIQUES

SIGNES CLINIQUES
• Dyspnée d'effort +++
• Précordialgies
• Syncopes, parfois mort subite
• Palpitations
• Souffle systolique endapexien
éjectionnel + souffle systolique
apical (IM)

ÉPIDÉMIOLOGIE
• Incidence : 1,5 à 3,5/100.000
• Prévalence : 20/100.000
• Maladie héréditaire à
transmisssion autosomique
dominante avec pénétrance
incomplète
• Anomalie biochimique de la
chaîne de myosine

EXAMENS PARACLINIQUES
• Cliché du thorax : cardiomégalie
modérée
• ECG : HVG+++
• Echographie : HVG asymétrique avec
atteinte prédominante de la fonction
diastolique. Gradient intraventriculaire
gauche. Anomalie du remplissage mitral

TRAITEMENT
• Suppression des facteurs de risque (alcool)
• Traitement de l'insuffisance cardiaque : régime hyposodé, diurétiques,
IEC, nitrés, digitaliques, AVK
• Transplantation cardiaque éventuellement précédée d’une assistance
circulatoire

TRAITEMENT
• Amélioration de la relaxation : bêta-bloquants ++, inhibiteurs calciques
• Amiodarone si fibrillation auriculaire
• Pace-maker DDD si augmentation du gradient intraventriculaire gauche
• Chirurgie : myomectomie, remplacement valvulaire mitral si IM importante

ÉVOLUTION
• Mortalité à 5 ans = 20% (pour les patients symptomatiques)
• Amélioration spontanée possible (étiologie virale)

• Risque de mort subite +++

ÉVOLUTION

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

ENDOCARDITE BACTÉRIENNE

117

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Endocardite = infection bactérienne de
l'endocarde atteignant les valves et la
paroi endocardique
• Différencier l'endocardite subaiguë
d'OSLER, sur valvulopathie pré-existante,
et l'endocardite aiguë primitive
• Distinguer endocardite sur valve native
et sur prothèse valvulaire

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

FIÈVRE
• ± altération de l'état général
• + souffle cardiaque d'apparition
récente (endocardite aiguë)
• ou + modification d'un souffle
chez un valvulaire connu (OSLER)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

SIGNES PÉRIPHÉRIQUES
(inconstants)
• Splénomégalie
• Purpura pétéchial
• Faux panaris d'OSLER
• Taches de ROTH au FO

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

COMPLICATION RÉVÉLATRICE
• Embolie (périphérique ou cérébrale)
• Insuffisance cardiaque aiguë (en
contexte fébrile)

CARDIOPATHIES PRÉ-EXISTANTES
• Valvulopathies :
- Aortiques (IA > RA)
- Mitrales (IM > RM, prolapsus de la
valve mitrale)
• Cardiopathies pré-existantes : canal
artériel, CIA, FALLOT, CIV
• Sonde de Pace Maker

ENDOCARDITE ?

CONDUITE À TENIR
• Hémocultures +++ (répétées, en aérobie et anaérobie)
• Bilan biologique (NFS, VS, CRP, Latex Waaler Rose, HLM, sérologie HIV…)
• Echographie cardiaque (ETO multiplan ++)
• Recherche de la porte d'entrée (ORL, stomato, digestive, urinaire, cutanée …)

TRAITEMENT
= URGENCE +++

ANTIBIOTHÉRAPIE
• Adaptée (au germe identifié ou suspecté)
après prélèvements +++
• Sans attendre les résultats des
hémocultures
• Prolongée (≥ 4 semaines)
• Parentérale (≥ 2 semaines)
• Avec association synergique
• Sous surveillance (CMI, CMB et PBS)

REMPLACEMENT
VALVULAIRE
Si arguments hémodynamiques
de mauvaise tolérance
(IA aiguë +++)

TRAITEMENT DE LA
PORTE D'ENTRÉE

TRAITEMENT DES
COMPLICATIONS
(IVG)

PRÉVENTION
Chez les patients à risque (valvulaires ++)
• Hygiène locale (ORL, stomato)
• Antibioprophylaxie (avant tout geste
ORL, stomato, génito-urinaire …)

JUIN 1999

Aventis
Internat

118

Dr J.F. PATRAT

ŒDÈME AIGU du POUMON HÉMODYNAMIQUE
(CARDIOGÉNIQUE ou de SURCHARGE)
Étiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

OAP CARDIOGÉNIQUE

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

OAP LÉSIONNEL
• PCP normale ou basse

PATHOGÉNIE

ÉTIOLOGIES

• Augmentation de la pression capillaire pulmonaire (PCP)

• Atteinte de l'échangeur alvéolo-capillaire (cellules endothéliales, cellules
alvéolaires, surfactant)
⇒ extravasation du contenu capillaire, riche en fibrine
⇒ évolution vers la fibrose pulmonaire

• IVG +++ (cardiopathie ischémique, RA …)

• Infectieuses +++ (virus grippal)

• Rétrécissement mitral

• Hyperoxie prolongée

• Causes "extra-cardiaques" : OAP d'altitude, hypo-albuminémie

• Noyade, embolies graisseuses, causes immunologiques

• Dyspnée de repos, orthopnée
DIAGNOSTIC

• Grésillement laryngé

• Symptomatologie clinique : cf. OAP cardiogénique

• Hypoxémie

• Hypoxémie sévère

• Syndrome alvéolo-interstitiel radiologique

PRONOSTIC

TRAITEMENT

Surtout fonction de la cardiopathie sous-jacente

Risque d'évolution vers la fibrose pulmonaire

• Hospitalisation

• Hospitalisation

• Traitement symptomatique :
- Oxygène nasal, position demi-assise
- Régime sans sel, diurétiques IV
- TNT à la SE (1 à 2 mg/h)
- Inotropes (Dobu/Dopa) éventuels sous monitorage
des pressions de remplissage (SWAN-GANZ)

• Ventilation avec pression positive télé-expiratoire (CPAP ou PEEP)
• Fi O2 < 50 %
• Expansion volémique dans les cas graves nécessitant des pressions
positives élevées
• Traitement étiologique +++

• Traitement de la cardiopathie causale

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

PÉRICARDITES AIGUËS

119

Étiologie, diagnostic, évolution, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

TABLEAU DE CHOC CARDIOGÉNIQUE
• Hypotension, pouls paradoxal
• Bruits du cœur assourdis, tachypnée, frottement
péricardique (rare)
• Signes d'IVD (turgescence jugulaire, RHJ)

ECG
• Rarement normal
• Microvoltage
• Alternance électrique

CLICHÉ DE THORAX
• Augmentation du rapport cardio-thoracique
• Cœur en carafe
• Poumons clairs

ÉTIOLOGIES 
Hémopéricarde : traumatique, rupture pariétale du
VG, chirurgie cardiaque, dissection aortique, trouble
de l'hémostase (en particulier thrombolyse) 
Epanchement non hémorragique  tableau
subaigu : affection maligne (cancer du sein ++),
post-radique, insuffisance rénale chronique dialysée,
hypothyroïdie, tuberculose, péricardite purulente

ÉCHOCARDIOGRAPHIE +++
• Confirme l'épanchement
• Quantifie l'épanchement
• Apprécie la tolérance
• Guide la ponction
PHYSIOPATHOLOGIE

TAMPONADE
= Epanchement péricardique sous
pression responsable d'adiastolie

Epanchement de constitution rapide et/ou abondant
+ distensibilité péricardique limitée 
gêne au remplissage ventriculaire

CONDUITE A TENIR
en urgence (USIC) +++
• Bilan échocardiographique ± hémodynamique droite
• Voie veineuse
• Remplissage vasculaire (± inotropes)
• Arrêt de tout traitement anticoagulant si hémopéricarde
• Evacuation :
- par ponction échoguidée (voie sous-xyphoïdienne)
- par drainage chirurgical
• Traitement étiologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

ANÉVRYSME DE L’AORTE ABDOMINALE

120

Étiologie, diagnostic, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

• AAA = dilatation de l'aorte avec perte
du parallélisme des bords
• Origine athéroscléreuse le plus souvent
• Siège sous-rénal > 95 % des cas

E S T

D I R I G É

PA R

DOULEURS
• Dorsales, épigastriques
• ± troubles du transit

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MASSE ABDOMINALE
• Battante et expansive
• ± souffle abdominal

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

COMPLICATION RÉVÉLATRICE
• Embolie périphérique
• Compression (digestive, urinaire,
nerveuse, VCI)
• Crise fissuraire
• Rupture (intra ou rétro-péritonéale,
3ème duodénum, VCI)

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

DÉCOUVERTE FORTUITE +++
• Examen systématique
• ASP, échographie abdominale …

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
ASP
• Calcifications aortiques
• Signes compressifs
• Erosion vertébrale

ÉCHOGRAPHIE
• Mesure la taille et les limites de l'AAA
• Intérêt de surveillance (petits AAA)

SCANNER
Avec injection
IRM

AORTOGRAPHIE
(Bilan pré-opératoire +++)
ANGIOGRAPHIE NUMÉRISÉE

BILAN
de l'AAA
• Siège (sus ou sous-rénal)
• Etendue (amont, aval)
• Taille ++, forme
• Retentissement (organes voisins),
fibrose périanévrysmale ?

de la MALADIE ATHÉROMATEUSE
• Autres anévrysmes
• Cœur, vaisseaux (cérébraux et périphériques)

TRAITEMENT

MÉTHODE
= chirurgie
• Mise à plat, puis prothèse aorto-aortique ou aorto-bifémorale
• ± réimplantation des artères rénales et digestives
• Traitement endovasculaire dans certains cas

INDICATIONS
• Complication grave : rupture, fissuration, embolie
• Diamètre > 5 cm ou augmentation de taille > 0,5 cm/an (échographie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

121

ARTÉRIOPATHIE OBLITÉRANTE de l’AORTE et des MEMBRES INFÉRIEURS
d’origine ATHÉROMATEUSE
Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.F. PATRAT
Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

CLAUDICATION INTERMITTENTE
ÉTIOLOGIES

EXAMEN CLINIQUE
• Pouls périphériques
• Etat cutané
• Sensibilité
• Auscultation cardiaque et vasculaire

PHYSIOPATHOLOGIE
• Réduction du calibre artériel  diminution
de la perfusion à l'effort, puis au repos 
Accumulation de lactates (douleurs) et
anoxie tissulaire (troubles trophiques)

• Athérosclérose +++ 
facteurs de risque = tabac +++, HTA, dyslipémie
(diabète  artériopathie diabétique)
• Autres étiologies :
- Artérites inflammatoires (Takayasu, Buerger)
- Post-radique, collagénoses (lupus)
- Post-embolique …

ARTÉRITE
BILAN

QUANTIFICATION DE L'ISCHÉMIE
• Stade I : latence clinique
• Stade II : claudication intermittente
- II faible : périmètre de marche > 200 m
- II fort : PM < 200 m
• Stade III : Douleurs de décubitus
• Stade IV : Troubles trophiques  gangrène

IMAGERIE
• Echo-Doppler artériel
• Artériographie (pré-opératoire)

BILAN DE L'ATHÉROME
• Coronaires
• Carotides
• Rein …

TRAITEMENT
INDICATIONS

MOYENS
• Règles hygiéno-diététiques : arrêt du tabac,
exercice physique, soins des pieds
• Médicaments : vasodilatateurs, anti-agrégants
plaquettaires, anticoagulants, antalgiques
• Chirurgie : revascularisation chirurgicale ou
endoluminale, endartériectomie
• A part : sympathectomie, sympatholyse chimique

Stade I
• Correction des
facteurs de risque
• Marche régulière

Stade II
• Faible : correction des
FDR, vasodilatateurs,
antiagrégants
• Fort : artériographie, puis
angioplastie ou chirurgie

Stade III
Stade IV
• Hospitalisation pour héparine à la SE,
• id. stade III
vasodilatateurs et antalgiques
± amputation si
Artériographie avant chirurgie
gangrène
• Si lésions distales et/ou impossibilité
chirurgicale : sympathectomie lombaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

122

Dr J.F. PATRAT

ISCHÉMIE AIGUË des MEMBRES INFÉRIEURS
Étiologie, diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Ischémie aiguë : résulte d'une oblitération artérielle sans
circulation collatérale suffisante
• Urgence thérapeutique : tout retard engage le pronostic
du membre  souffrance neurologique dès la 4ème heure,
et musculaire dès la 6ème heure
• Distinguer les embolies sur artère saine (début brutal) ou
sur artère pathologique (début progressif)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

DOULEUR BRUTALE D'UN MEMBRE INFÉRIEUR
+
IMPOTENCE FONCTIONNELLE
+
Refroidissement et hypoesthésie
ISCHÉMIE AIGUË

BILAN
TOPOGRAPHIQUE
• Clinique :
- Niveau d'abolition du pouls
- Siège de la douleur initiale
- Limite des modifications cutanées
• Echo-Doppler / Artériographie en urgence (lit d'aval)

ÉTIOLOGIQUE
• Cardiopathie emboligène : AC/FA, RM, CMD
• Terrain athéromateux (embolie sur artère pathologique)

TRAITEMENT

MOYENS
• Traitement médical systématique :
- Héparine IV
- Vasodilatateurs IV
- Antalgiques
• Traitement radical :
- Embolectomie rétrograde (Fogarty)
- Thromboendartériectomie
- Pontage (anatomique ou extra-anatomique)
- Amputation

INDICATIONS
• Ischémie incomplète :
- Sur artère saine : embolectomie +++
- Sur artère pathologique : pontage d'emblée
• Ischémie avancée :
- Sur artère saine : embolectomie
- Sur artère pathologique : pontage ou amputation
si lit d'aval médiocre (prévenir le syndrome de
revascularisation)
• Ischémie dépassée (phlyctènes, nécrose cutanée) :
amputation

TRAITEMENT de la CAUSE
• Réduction d'une AC/FA
• Cure d'un RM …

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE

123a

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, pronostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

123b
• Selon OMS :
- PA normale  PAS ≤ 140 et PAD ≤ 90 mmHg
- HTA  PAS ≥ 160 et PAD ≥ 95 mmHg
- Entre les deux : HTA limite
• Mesure de la PA : 3 mesures au moins à
2 consultations différentes
• HTA essentielle = 95 % des cas d'HTA
• Prévalence : 15 % de la population générale et
45 % après 65 ans
• HTA = facteur de risque cardiovasculaire +++

DÉCOUVERTE SYSTÉMATIQUE +++

SIGNES FONCTIONNELS

(médecine du travail)

• Céphalées, acouphènes, phosphènes
• Vertiges, épistaxis, paresthésies
• Pollakiurie nocturne

• HTA maligne (PAD ≥ 130, FO stade
III ou IV, IVG, encéphalopathie)
• Dissection aortique, AVC, OAP
• Toxémie gravidique

HTA

PHYSIOPATHOLOGIE 
Facteurs de la PA = débit cardiaque (DC) et système artériel
⇒ PA = DC x RAP (résistances artériolaires périphériques) 
Régulation de la PA = mise en jeu de plusieurs systèmes :
• Système nerveux (sympathique et parasympathique)
⇒ baro et chémorécepteurs
- Sympathique  augmentation de la PA ( ↑ DC, ↑ RAP)
- Parasympathique  diminution de la PA ( ↓ DC, mais pas
d'innervation parasympathique vasculaire)
• Système rénine-angiotensine-aldostérone (SRAA)
• Autres systèmes hormonaux :
- Facteur atrial natriurétique (FAN) : s'oppose au SRAA
- Kinines : vasodilatation par augmentation de libération
des prostaglandines
- EDRF
• Régulation rénale (par régulation de la volémie)

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

BILAN

BILAN DU TERRAIN
Recherche des autres facteurs
de risque cardio-vasculaires

BILAN DU RETENTISSEMENT +++ 
Cardiaque : coronaropathie, HVG
⇒ ECG, épreuve d'effort, échocardiographie 
Neuro-sensoriel : rétinopathie
⇒ FO : - stade I : artères grêles, rigides, sinueuses, cuivrées
- stade II : stade I + signe du croisement
- stade III : stade II + hémorragies et exsudats
- stade IV : stade III + œdème papillaire 
Artériel : Doppler artériel (membres inf., troncs supra-aortiques) 
Rénal : fonction rénale, HLM

JUIN 1999

Aventis
Internat

123b

Étiologie
AV E N T I S

123a

Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE
I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

123c

• HTA secondaire = 5 % des HTA (HTA essentielle = 95 %)
• Suspicion si : sujet jeune (< 40 ans) et HTA sévère
d'emblée et/ou résistante au traitement bien conduit
BILAN ÉTIOLOGIQUE

CAUSES RÉNALES 
Néphropathies bilatérales
• Glomérulaires : protéinurie (± syndrome néphrotique)
et hématurie
• Interstitielles : leucocyturie
• Polykystose rénale : contexte familial, gros reins 
Atrophie rénale unilatérale
• Congénitale
• Acquise : tuberculose, néphropathie interstitielle
chronique sur rein unique 
Sténose de l'artère rénale
• HTA rapide et/ou d'aggravation brutale
• Souffle lombaire ou para-ombilical
• Origine :
- Sténose athéromateuse ++ (1/3 proximal de
l'artère rénale)
- Maladie fibro-musculaire (2/3 externes de
l'artère avec sténoses multiples, en chapelet)

CAUSES ENDOCRINES 
Hyperaldostéronismes 
hypokaliémie ++
• Primaire
- Na/K urinaire > 1
- Activité rénine plasmatique effondrée
- Pas de freinage par surcharge sodée
- Etiologies : adénome de CONN (traitement
chirurgical) ou hyperplasie bilatérale des
surrénales (traitement médical)
• Secondaire
- Na/K urinaire < 1
- Aldostéronémie élevée mais freinable
- Activité rénine plasmatique élevée
- Etiologies : HTA rénovasculaire, œdèmes,
tumeur à rénine … 
Syndrome de CUSHING 
Acromégalie 
Phéochromocytome
- HTA paroxystique
- Céphalées, sueurs, palpitations 
Hyperparathyroïdie

AUTRES CAUSES 
Coarctation de l'aorte
• Sujet jeune, masculin
• Abolition ou diminution des pouls fémoraux
• Souffle systolique éjectionnel parasternal gauche
• Cliché de thorax : érosions costales, image en
cheminée paratrachéale
• Traitement : chirurgie ou dilatation endoluminale 
HTA toxique ou iatrogène
• Glycyrrhizine (réglisse, Antésite, pastis sans alcool)
• Œstro-progestatifs 
A part : HTA et grossesse
• HTA isolée de la grossesse
• Toxémie gravidique
• HTA préexistante, révélée ou aggravée par
la grossesse

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE L’ADULTE

123c

Traitement
AV E N T I S

123b
RÈGLES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES
• Lutte contre l'obésité : régime à
1 200 cal/j en moyenne
• Régime peu salé : 2 g/j (ou 5 g NaCl)
• Réduction de la consommation
alcoolique
• Lutte contre la sédentarité :
exercices isotoniques réguliers
• Lutte contre les autres facteurs de
risque : arrêt du tabac, régime pauvre
en graisses et riche en fibres

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

DANS TOUS LES CAS

• ß-bloquants : SECTRAL®, SOPROL®, TENORMINE® …
• Diurétiques :
- de l’anse : LASILIX®
- thiazidique : FLUDEX®, TENSTATEN®
- épargneurs potassiques : ALDACTONE®, MODAMIDE®
• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) : LOPRIL®, TRIATEC®, COVERSYL®, RENITEC®…
• Antagonistes de l’angiotensine II : COZAAR®, APROVEL®, NISIS® …
• Inhibiteurs calciques (IC) :
- ADALATE®, LOXEN®, AMLOR® (Dihydropyridine)
- MONOTILDIEM®, ISOPTINE®
• Autres : - AHC : HYPERIUM®, PHYSIOTENS®
- Alpha bloquant : MEDIATENSYL®, EUPRESSYL®, MINIPRESS®
• Associations fixes : - IEC + diurétique : CORÉNITEC®
- ß bloquant + inhibiteur calcique : TENORDATE®
- thiazidique + épargneur potassique : MODURETIC®,
ALDACTAZINE®, CYCLOTERIAM®, ISOBAR®, PRESTOLE® …

• Respect des contre-indications
• Adapter au terrain :
- ß-bloquant chez le coronarien
- Diurétique/IEC chez l'insuffisant
cardiaque
- Chez le sujet âgé : danger du
régime sans sel strict + diurétique Penser aux risques iatrogènes
(hypotension orthostatique)

SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE
Règles hygiéno-diététiques +++

Succés ⇒ poursuite et surveillance

échec
MONOTHÉRAPIE
• IEC / Diurétique +++
• ß-bloquant / Diurétique ++
• ß-bloquant /IC ++
• IEC / IC ++
• IEC / ß-bloquant +
• IC / Diurétique +
• Association de diurétiques

Changement pour un autre
anti-hypertenseur

échec
BITHÉRAPIE

Autre association

échec

Succés ⇒ poursuite et surveillance
augmentation des doses
Succés ⇒ surveillance
augmentation des doses

TRITHÉRAPIE
(voire quadrithérapie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.F. PATRAT

CRISE AIGUË HYPERTENSIVE

124

Diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Céphalées, soif
• PA diastolique ≥ 130 mmHg
• Fond d'oeil stade III / IV
• Insuffisance rénale aiguë
• Signe de mauvaise tolérance
(angor, dyspnée, voire OAP)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Cardiologie,
Hôpital Ambroise Paré,
Boulogne - Billancourt

CRISE AIGUË HYPERTENSIVE

COMPLICATIONS (parfois révélatrices)

BILAN ÉTIOLOGIQUE

• OAP
• AVC
• Troubles psychiques
• Encéphalopathie, comitialité
• Dissection aortique
• Ischémie myocardique

cf. fiche 123

URGENCE THÉRAPEUTIQUE
en USIC si possible, avec monitorage de la PA (Dynamap) 

Repos au lit et régime désodé strict 
Traitement médicamenteux
• Per os : LOXEN®, CATAPRESSAN®, IEC d’action rapide
• Par voie veineuse :
- Nitroprussiate de sodium : 1 à 10 /kg/mn ⇒ effet immédiat,
ou - Trinitrine : 5 à 100 /kg/mn
⇒ effet en 2 à 5 mn,
⇒ effet en 1 à 5 mn,
ou - LOXEN®: 5 à 15 mg/h
ou - NEPRESSOL®: 10 à 20 mg
⇒ effet en 10 mn,
ou - CATAPRESSAN®: 150 à 600 mg/j
⇒ effet en 2 mn,

durée = 2 à 3 mn
durée = 3 à 5 mn
durée = 3 à 6 heures
durée = 3 à 5 mn
durée = 4 heures

N.B. = ADALATE® sub-lingual :
- pas indiqué car risques d’aggravation d’une insuffisance coronaire et de trouble neurologique
- n’a plus l’AMM dans la crise hypertensive aiguë

JUIN 1999

Aventis
Internat

22
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

ERYTHÈME NOUEUX

Service de Dermatologie
Hôpital Henri Mondor,
Créteil

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ERYTHÈME NOUEUX

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

= DERMO-HYPODERMITE AIGUË

DIAGNOSTIC CLINIQUE

ÉLIMINER :

• Lésions élémentaires : nouures rouges, chaudes, douloureuses
• Siège : symétrique, face antérieure des membres inférieurs
• Evolution spontanément favorable (4 à 8 semaines) avec
poussées successives, régression sans cicatrices
• Associé avec fièvre et arthralgies

• Phlébite superficielle
• Autres hypodermites subaiguës et chroniques :
érythème induré de Bazin, maladie de WeberChristian, hypodermite de Villanova
• Vascularites nodulaires (PAN ...)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Interrogatoire et examen clinique, thorax F et P, clichés sinus et
panorex, IDR tuberculine ...

MALADIES INFECTIEUSES
• Infections STREPTOCOCCIQUES
• PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE
• YERSINIOSES (Y. enterocolitica et
pseudotuberculosis) : sérologies et coprocultures
• Infections à CHLAMYDIAE (sérologies)
• Maladie de HANSEN : clinique, histologie,
réaction de Mitsuda
• Viroses : grippe, MNI, hépatite virale
• Parasitoses (paludisme)
• Infections bactériennes : brucellose, typhoïde,
rickettsioses, tularémie
• Mycoses (trichophyties)

MALADIES GÉNÉRALES
• SARCOÏDOSE : syndrome de
Löfgren (EN + arthralgies +
adénopathies hilaires bilatérales) :
IDR, enzyme de conversion, LBA,
biopsies bronchiques
• Maladie de BEHCET
• Maladie de CROHN
• COLITE ULCÉREUSE (RCH)

MÉDICAMENTS

IDIOPATHIQUE

• Sulfamides
• Pyrazolés
• Dérivés halogénés (brome,
iode)
• Oestroprogestatifs
• Sels d'or

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

23

Dr P. WOLKENSTEIN

PRURIT
(à l’exclusion des prurits anal et vulvaire)
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Dermatologie
Hôpital Henri Mondor,
Créteil
G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRURIT GÉNÉRALISÉ
• Antécédents, traitements en cours
• Circonstances, horaire, intensité
• Prurit dans l'entourage
• Examen clinique
Signes cutanés d'une DERMATOSE
PRURIGINEUSE
• GALE, PEDICULOSE
• Piqûres d'insecte
• Prurigostrophulus
• Eczéma, lichen
• Urticaire
• Varicelle
• Erythrodermie
• Pemphigoïde bulleuse
• Dermatite herpétiforme
• Toxidermie
• Lymphome cutané
épidermotrope
• Psoriasis

Prurit généralisé SANS dermatose préexistante
ou
lésions SECONDAIRES au grattage (stries,
excoriations, lichénification)
Eliminer GALE et PEDICULOSE
(traitement au moindre doute)

• CHOLESTASE : hépatite virale ou
médicamenteuse, cholestase extrahépatique, CBP
• INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE
(dyalisés surtout)
• Hémopathies malignes
• Diabète, hyperthyroïdie

Au cours de la GROSSESSE
• Prurit gravidique (par cholestase au 3e
trimestre)
• Pemphigoïde gestationis : urticaire périombilical avec vésiculo-bulles (bulle sousépidermique en histo avec dépôts IgG et C3)
• Autres prurigos gravidiques

Par ÉLIMINATION
• Prurit sine materia
• Prurit sénile
• Prurit psychogène

JUIN 1999

24

Aventis
Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr V. SAADA

DERMATOSE BULLEUSE DE L’ADULTE

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉRUPTION BULLEUSE
Principales dermatoses bulleuses de l'adulte :
• Pemphigoïde bulleuse (PB)
• Pemphigus
• Erythème polymorphe (EP)
• Syndrome de LYELL
• Impétigo

CYTOLOGIE/ANA-PATH

CLINIQUE

Nécessité d'un diagnostic rapide car le
pronostic vital peut être mis en jeu

INTERROGATOIRE
• ATCD familiaux (dermatose
bulleuse congénitale)
• Age
• Prise médicamenteuse
(toxidermie)
• Prurit (précède la PB)
• Ethylisme (porphyrie cutanée
tardive)
• Grossesse en cours

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

• Taille des bulles (grosses dans la PB)
• Survenue en peau saine (pemphigus)
• Signe de NICHOLSKY :
- si ⊕ : bulles intra-épidermiques
- si nég. : bulles sous-épidermiques
• Topographie : début au cuir chevelu =
pemphigus, face de flexion des membres = PB,
périorificielle = impétigo, dos des mains = PCT
• Atteinte muqueuse : pemphigus, Lyell

• Biopsie cutanée avec
immunofluorescence directe et
indirecte
• Si difficultés :
- IF directe sur peau clivée
- Immunomicroscopie électronique
- Immunotransfert

PEMPHIGOÏDE BULLEUSE

PEMPHIGUS

ÉRYTHÈME POLYMORPHE

SYNDROME DE LYELL

IMPÉTIGO

TERRAIN

≥ 70 ans

≥ 50 ans

Sujet jeune

Tout âge

Enfant

ÉTIOLOGIE

Auto-immune

Auto-immune

Post-infectieuse, médicamenteuse

Médicament

Infection streptococcique

BULLES

Tendues sur placard
érythémateux

Flasques, peau saine
Nicholsky ⊕

Cocardes, lésions papuleuses

Décollement en linge
mouillé - Nicholsky

Flasques, recouvertes de
croutes jaunâtres

S. FONCTIONNELS

Prurit

Douleur

ATTEINTE MUQUEUSE

Rare

Fréquente +++

Possible

Oeil, oropharynx +++

BULLES

Sous-épidermique

Intra-épidermique

Sous-épidermique

Intra et sous-épidermique

Nécrose de l'épiderme

Nécrose de l'épiderme

HISTOLOGIE

Bulle remplie de polynucléaires Kératinocytes acantholytiques
éosinophiles

IFD

C3 et IgG en dépôts linéaires
sur membrane basale

IgG en résille ou en maille

IFI

Anticorps anti-membrane
basale

Anticorps anti-membrane des
kératinocytes

Douleur

Intra-épidermique
sous-cornée

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

25 ULCÉRATION OU ÉROSION des MUQUEUSES ORALE et GÉNITALE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ÉTIOLOGIE
CHANCRE
SYPHILITIQUE
(à évoquer
systématiquement)
CHANCRE MOU
CHANCRE MIXTE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CLINIQUE

PAT R I C K

G E P N E R ,

TOPOGRAPHIE

MALADIE DE
NICOLAS-FAVRE

DONOVANOSE
ÉROSIONS
TRAUMATIQUES
CARCINOME
ÉPIDERMOÎDE
APHTES
CANDIDOSES
ÉROSIONS
POST-BULLEUSES
LICHEN ÉROSIF

Service de Dermatologie
Hôpital Henri Mondor,
Créteil

N A U

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

- Incubation : 21 jours
- Ulcération sans bordure, à contours réguliers, indurée, avec adénopathies
fermes uni ou bilatérales
- Cicatrisation en 6 à 8 semaines

GENITALE
- sillon balanopréputial
- petites et
grandes
lèvres

ORALE

- Incubation : 2 à 5 jours
- Multiples ulcérations à fond suppuré avec adénopathies inflammatoires

- localisation génitale (orale - Prélèvement local : Hæmophilus Ducreyi
rare)
- TPHA - VDRL et HIV systématique

- Syphilis + chancre mou

- génitale

- Petites érosions polycycliques douloureuses avec vésicules

- génitale et orale

amygdale

HERPÈS
CHANCRE
SCABIEUX

J E A N

Dr P. WOLKENSTEIN

- Microscopie à fond noir de la sérosité ou
ponction ganglionnaire (tréponème)
- TPHA - VDRL (à partir du 25ème jour)
- Sérologie HIV systématique

- génital (HSV2) : prélèvement viral + cytologie,
sérologie HIV
- oral (HSV1) : diagnostic clinique

- Chez l'homme
- verge et scrotum
- Papules au niveau de la verge et du scrotum, excoriées, avec prurit généralisé

- Faire TPHA et VDRL systématique

- Incubation : 10 à 30 jours
- Microchancre avec volumineuses adénopathies
- Fistulisation en pomme d'arrosoir

- génitale

- Culture cellulaire, sérologie chlamydiæ
(positive à partir du 10-20ème jour)
- TPHA - VDRL et HIV systématique

- Incubation : 1 à plusieurs semaines (contage tropical)
- Ulcération ovalaire granulomateuse sans adénopathies

- génitale

- Recherche de corps de Donovan (biopsie,
prélèvement)
- TPHA - VRDL et HIV systématique

- Erosions linéaires, irrégulières et douloureuses

- génitale ou orale

- Biopsie si pas de cicatrisation à 7 jours

- Ulcération sur base indurée à fond sanieux et saignotant

- génitale (Paget, Bowen) :
sujet âgé
- orale : alcool + tabac

- Biopsie

- Ulcération nette à fond jaunâtre beurre frais, à liseré inflammatoire et centre
douloureux

- génitale ou orale, voire
bipolaire (Behcet)

- Examen ophtalmologique si Aphtose bipolaire

- Lésions érythémateuses et érosives

- balanite, vulvite, muguet

- Prélèvement mycologique (Candida albicans)

- Bulles éphémères - Parfois, érosions d'emblée

- génitale ou orale

- Fonction de l'étiologie : toxidermie bulleuse,
érythème polymorphe, pemphigus, pemphigoïde

- Érosions blanchâtres en réseau

- génitale ou orale

- Biopsie

JUIN 1999

Aventis
Internat

26
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

PURPURA

Service de Dermatologie
Hôpital Henri Mondor,
Créteil

D I R I G É

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

NUMERATION
DES PLAQUETTES

PURPURA

Signes de gravité ?
• gingivorragies,
bulles sanglantes
palatines
• anémie, FO

PA R

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• PURPURA = taches pourpres ne s'effaçant pas à la vitropression
• Equivalents : pétéchies, ecchymoses, vibices
• Dû à une extravasation des globules rouges

THROMBOPENIE

PAS DE THROMBOPENIE

• NFS, réticulocytes, hémostase
• Biopsie médullaire +++

Temps de saignement

PERIPHERIQUE

CENTRALE

• HYPERSPLENISME
- Hypertension portale (cirrhose)
- Splénomégalie parasitaire ou infectieuse
- Connectivites

• THROMBOPOIESE ANORMALE
- Carence en B12 et/ou folates
- Myélodysplasie
- Marchiafava-Michelli

• PAR DESTRUCTION
- CIVD (↓ TP, ↓ Fibrinémie, PDF) des
leucémies aiguës, néoplasies, infections
- Syndrome de Moschowitz
- Syndrome hémolytique et urémique

• APLASIES
• CONSTITUTIONNELLES
• ACQUISES
- Primitives
- Secondaires :
. toxiques : oestrogènes, AINS, sels
d'or, sulfamides
. intoxication alcoolique aiguë
. leucémies, lymphomes
. myélofibroses

• IMMUNOLOGIQUE
• Virus : MNI, CMV, hépatite, HIV
• Médicaments : quinine, digitaliques,
sulfamides, rifampicine, héparine
• Auto-anticorps : lupus, PTI
• Allo-anticorps : post-transfusionnel ou
néonatal

ALLONGE

NORMAL

• THROMBOPATHIES
CONSTITUTIONNELLES
• J. Bernard et Soulier
• Thrombasthénie de Glanzmann
• Maladie du pool vide

• PURPURAS VASCULAIRES
- Infectieux : méningocoque +++,
autres pyogènes, virus, paludisme
- Allergiques : pénicilline, aspirine,
AINS, sulfamides
- Purpura rhumatoïde
- Cryoglobulinémie
- Maladie de Waldenström
- PAN, amylose, Mac Duffie

• THROMBOPATHIES ACQUISES
• Médicaments : aspirine, AINS,
ticlopidine
• Insuffisance rénale
• Syndromes myélo-prolifératifs

• FRAGILITE CAPILLAIRE
- Constitutionnelle (Rendu-Osler,
Ehlers-Danlos)
- Acquise : corticoïdes, sujet âgé

JUIN 1999

Aventis
Internat

27
AV E N T I S

LESIONS

I N T E R N AT

ETIOLOGIE

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr P. WOLKENSTEIN

ÉRYTHÈME

Service de Dermatologie
Hôpital Henri Mondor,
Créteil

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EXANTHEME

SCARLATINIFORME
SCARLATINE
• Début au tronc et racines des membres
- Grandes plaques rouge
• Extension en 24 h avec respect du visage (sauf joues), des
foncé sans intervalle de
paumes et des plantes - fièvre
peau saine
- Cuisson +++
- Desquamation
MEDICAMENTS • Exanthème prurigineux et polymorphe
secondaire en doigts de
• Fièvre variable
gant

ROUGEOLE

MORBILLIFORME
- Petites plaques non
confluentes avec
intervalles de peau saine

RUBEOLE

EXANTHEME
SUBIT

• Début derrière les oreilles puis évolution descendante en 3
jours

• Début au visage puis généralisation
• Evolution vers desquamation fine en 3 jours

• Macules très pâles sur tronc, cou, nuque
• Disparition en moins de 48 heures

VIROSES
MEDICAMENTS
• Petites macules non prurigineuses sur le tronc
ROSEOLIFORME
SYPHILIS
- Eléments de petite taille, SECONDAIRE • Parfois, plaques leucomélanodermiques autour du cou (collier
de Vénus)
arrondis et souvent peu
visibles
MEDICAMENTS

PAT R I C K

G E P N E R ,

ENANTHEME
- Angine rouge
- J1 : langue blanche
- J2 : langue
framboisée

0

- à J2 : signe de
Köplick (point
blanchâtre sur
muqueuse jugale)

rare

0

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC
- Absence d'antécédents
- Notion de contage (incubation de 4 à 5 jours)
- Prélévement de gorge : streptocoque A
ß–hémolytique
- Eruption vers J10 d'un traitement par
bêta–lactamines, sulfamides, AINS,
barbituriques...
- Absence d'antécédents et de vaccination
- Contage (incubation de 10 jours)
- Catarrhe oculo-conjonctival
- Sérologie
- Absence d'antécédents et de vaccination
- Contage (incubation 14 à 18 jours)
- Adénopathies occipitales
- Sérologie (grossesse +++)
- Nourisson de 6 à 18 mois
- Fièvre ± adénopathies
Echovirus, coxsackie, MNI, hépatite virale, HIV
cf érythème scarlatiniforme
- ATCD de contage, chancre, syphilis chez le
partenaire, TPHA - VDRL
cf. érythème scarlatiniforme

JUIN 1999

Aventis
Internat

ESCARRES

131

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

Étiologie, physiopathologie, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Pression prolongée sur une zone d'appui (sacrum, talons ...)

Facteurs favorisants :
• Dureté excessive du plan de contact
• Suppression pharmacologique de la
douleur
• Modifications circulatoires
• Troubles sphinctériens
• Fièvre
• Dénutrition protidique

Chez un sujet jeune

Chez un sujet âgé

• Traumatisme crânien avec coma prolongé
• Problème neurologique avec diminution de la
sensibilité de la moitié inférieure du corps
• Paraplégie et tétraplégie

Alitement prolongé pour affections
médicales ou chirurgicales

ESCARRES
Evolution en trois stades

Stade RÉVERSIBLE

Stade CRITIQUE

ESCARRE CONSTITUÉE

Hyperhémie cutanée secondaire à une
ischémie de quelques heures

Phlyctène puis plaque de
desépidermisation avec œdème
périphérique - Difficilement réversible

Plaque de nécrose adhérente noirâtre, avec
nécrose cutanée, graisseuse, musculaire,
ligamentaire, voire osseuse (± ostéite)

PRÉVENTION

PERSONNEL PARA-MÉDICAL
• Retourner le malade toutes les 3 heures
• Surveillance cutanée des points d'appui
• Massage des points d'appui
• Changement de literie à chaque souillure

PERSONNEL MÉDICAL
• Enseignement des techniques de prévention
• Examen cutané régulier des malades à risque

SUPPORTS ANTI-ESCARRES
• Matelas en mousse
• Lit fluidisé
• Lit antiescarre

JUIN 1999

Aventis
Internat

168
AV E N T I S

TOXIDERMIES MÉDICAMENTEUSES

Dr V. SAADA

Diagnostic

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

Eruption maculo-papuleuse, urticaire,
pustules, érythème …

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Traitement médicamenteux en cours

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Apparition quelques heures à quelques
jours après le début du traitement

TOXIDERMIE IATROGENE
plus fréquente chez les sujets VIH
Exanthème maculo-papuleux
• Plus fréquent
• Bon pronostic
• Délai d’apparition : 8 jours pour les non
sensibilisés, 2-3 jours pour les sensibilisés
• Plaques maculo-papuleuses, éléments
scarlatiniformes ou morbilliformes
• ± Fièvre et prurit
• Signes de gravité : atteinte des
muqueuses, signe de Nicholsky
• Biologie : hyperéosinophilie
• Médicaments : antibiotiques
(ß-lactamines, sulfamides),
anti-épileptiques (barbituriques,
carbamazépine), sels d’or, allopurinol,
AINS, captopril
• Evolution favorable en 8 jours.
• Eliminer : exanthème viral

Erythème pigmenté fixe
• Début brutal par prurit, brûlures, puis
plaques ovalaires érythémateuses,
oedémateuses, vésiculeuses ou bulleuses
avec atteinte muqueuse possible
• Régression en quelques jours avec
séquelles pigmentaires
• Médicaments : phénazone,
anti-épileptiques (barbituriques,
carbamazépine), antibiotiques
(sulfamides, cyclines)
• Si ré-introduction : apparition en quelques
heures sur les mêmes zones
• Si lésions bulleuses : éliminer un Lyell

Urticaire
• Eruption aiguë mobile ± signes généraux (fièvre, arthralgies, signes digestifs et/ou
neurologiques
• Angio-oedème possible
• Délai d’apparition : quelques heures à quelques mois
• Médicaments : pénicillines, aspirine, anesthésiques, sérums

Pustulose exanthématique aiguë généralisée
• Pustules amicrobiennes (≤ 0,5 mm)
diffuses ; parfois purpura, cocardes
• Biologie : hyperleucocytose
• Biopsie : pustule intra ou sousépidermique, oedème du derme ±
vascularite, infiltrat péri-vasculaire à
éosinophiles, ou foyer de nécrose intrakératinocytaire
• Délai d’apparition : quelques heures à 2
jours si sensibilisé, 2 semaines si non
sensibilisé
• Régression en 7 à 10 jours
• Médicaments : antibiotiques
(aminopénicillines, macrolides), inhibiteurs
calciques, carbamazépine

Photosensibilité
1) Réaction phototoxique :
• Aucune prédispositon connue
• Erythème, oedème, bulles, desquamation
• Délai d’apparition : quelques heures après
exposition solaire
• Médicaments : antibiotiques (cyclines,
quinolones), AINS, amiodarone,
phénothiazine), chlorpromazine, 5FU
2) Réaction photo-allergique
• Prédisposition ++
• Eruption eczématiforme oedémateuse,
débordant la zone d’exposition
• Délai : 5 à 21 jours (24 h si médicament en
cours)
• Médicaments : topiques (prométhazine),
AINS, sulfamides, diurétiques thiazidiques.

Syndrome de Stevens-Johnson et Lyell
• Lyell : éruption douloureuse, macules purpuriques, exanthème scarlatiniforme (plus rare).
Extension en 2-3 j. Confluence : bulles flasques, décollement de l’épiderme épargnant le
scalp (aspect de linge mouillé). Toutes les muqueuses atteintes
• Stevens-Johnson : même profil, mais surface atteinte < 10 %
• Signes généraux ++ : fièvre, déshydratation, signes digestifs, rénaux, pulmonaires,
hématologiques
• Délai d’apparition : 7 à 21 jours
• Biopsie : nécrose épidermique sur toute la hauteur
• Evolution : réanimation. Lyell : mortalité : 25 à 30 %. Si évolution favorable : cicatrisation
en 3 semaines avec séquelles ophtalmologiques dans 50 % des cas
• Médicaments : sulfamides, allopurinol, oxicams pyrazolés, anti-épileptiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

ECZEMA DE CONTACT

169

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

Etiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PHYSIOPATHOLOGIE

ECZEMA AIGU

• Agent externe mis en contact avec la peau  hypersensibilité
retardée à médiation cellulaire (type IV)
• Substance immunisante = antigène ou haptène  reconnaissance
par les cellules de Langerhans  message aux lymphocytes T

ECZEMA CHRONIQUE

Evolution en 4 phases sur 10 jours (si éviction antigénique)

Pas d'évolution en 4 phases

• Phase érythémateuse fugace
• Phase vésiculeuse : microvésicules à contours émiettés avec prurit
- visage : œdème palpébral
- paumes et plantes : dysidrose
• Phase de suintement (sérosité claire puis croûte)
• Phase de desquamation et guérison
• Lésions à distance

• Prurit  épaississement épidermique avec pigmentation
brunâtre et sillons (aspect quadrillé) = lichénification
• Paumes et plantes : eczéma sec, fissuraire, douloureux,
hyperkératosique
• Lésions à distance

INTERROGATOIRE

ELEMENTS DU DIAGNOSTIC

• Topographie initiale de l'eczéma
• Circonstances de survenue : profession, loisirs,
cosmétiques, parfums, bijoux (nickel), traitements
locaux

SYMPTOMATIQUE

TESTS EPICUTANES = PATCH TESTS
• Orientés sur l'interrogatoire ou batterie standard
• Réalisés en dehors des poussées
• Application sur le dos de morceaux de buvard imprégnés
d'allergène dilué dans un excipient (48 h). Lecture 10 mn
après ablation
• Réponse positive : érythème (+), érythème et œdème (++)
vésiculation discrète (++), vésiculation marquée (+++)

TRAITEMENT

SUPPRESSION DE L'ALLERGENE

• Antisepsie locale
• Dermocorticoïdes
• Antihistaminiques per os
• Antibiotiques si surinfection

JUIN 1999

Aventis
Internat

DERMATITE ATOPIQUE

170

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

NOURRISSON > 3 MOIS

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ENFANT > 2 ANS

J E A N

N A U

ADULTE

• Lésions d'eczéma aigu
• Placards lichénifiés
• Lésions lichénifiées ± papules de
• Topographie : zones convexes du visage (front,
• Topographie : plis de flexion (coudes, creux
prurigo et plaques nummulaires
menton, joues), lobules des oreilles, pouce sucé,
poplités, poignets, cou), paumes, plantes
faces d'extension ou de flexion des membres
• Souvent associé et quelque soit l'âge : peau sèche, kératose pilaire;
• Epargne nez et région péri-buccale
pli palpébral inférieur, eczématides
ELIMINER
AVEC PRURIT et EVOLUTION PAR POUSSEES
EVOLUTION
• Disparition vers l'âge de 2 ans
• Persistance
• Survenue de complications = surinfections
- bactériennes : aspect de croûtes jaunâtres et/ou
pustules (staphylocoque ou streptocoque)
- virales : 
efflorescence de molluscum contagiosum 
pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg
= surinfection herpétique
• Disparition mais survenue d'équivalents allergiques
(asthme, rhinite ..)

DERMATITE ATOPIQUE
= 50 % des motifs de consultation pédiatrique

• Chez le nourrisson :
- dermatite séborrhéique (et
érythrodermie de Leiner-Moussous),
mais aspect érythémato-squameux,
pas de prurit, guérison vers 6 mois
- gale
• Chez enfant et adulte :
- eczéma de contact
- dysidrose

TRAITEMENT

LOCAL

GENERAL

• Bain tiède à 33 °C avec antiseptique
• Antiseptique local sur lésions suintantes
• Dermocorticoïdes
• Préparations hydratantes

• Antihistaminiques H1
• Antibiotiques si surinfection
• Eviter contact avec porteurs d'herpès

JUIN 1999

Aventis
Internat

171
AV E N T I S

URTICAIRE et ŒDÈME DE QUINCKE

Dr V. SAADA

Etiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Lésions papuleuses, fermes, élastiques, prurigineuses, mobiles, confluentes (plaques)
+/- arthralgies, douleurs abdominales, vomissements, céphalées
Œdème de Quincke =
forme profonde de
l'urticaire aiguë
• atteinte muqueuse :
lèvres, langue
• atteinte des tissus
sous-cutanés lâches :
paupières, OGE
• atteinte pharyngolaryngée = grande
urgence thérapeutique

U. PHYSIQUES

URTICAIRE

AIGUE
Quelques heures à quelques jours

CHRONIQUE
> 6 semaines

BILAN ETIOLOGIQUE
• Interrogatoire : aliments, médicaments, fixité > 24 h des lésions : chercher vascularite
• Biologie : NFS, VS, transaminases, IgE, C3 et C4, cryoglobulinémie, bilan thyroïdien, ECBU
• Radiologie : clichés des sinus et panorex
• Prick-tests : à l'aveugle et orientés sur l'interrogatoire
• Tests physiques : froid, chaud, pression - Lecture immédiate (+ retardée : 4 à 6 h pour la pression)

U. DE CONTACT

• Au froid, à la chaleur,
Orties, chenilles
solaire, cholinergique,
dermographisme
• Recherche cryoglobuline si
U. au froid

U. MEDICAMENTEUSES

U. INFECTIEUSES

Intérêt discuté des tests
in vitro

• Parasitologiques :
helminthiases, distomatoses
• Microbiennes

U. ALIMENTAIRES

U. aux
U. SYMPTOMATIQUES
PNEUMALLERGENES
Vascularites,
hyperthyroïdie

TRAITEMENT
U. AIGUE
Anti-H1

QUINCKE
SOLUDECADRON® IV
+/- adrénaline

URTICAIRE CHRONIQUE
• Anti-H1 + anti-H2
• Traitements étiologiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

172

ULCÈRE DE JAMBE

Dr V. SAADA

Etiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ULCERE D'ORIGINE VEINEUSE
Ulcère unique, volumineux, à bords propres et
fond rouge, peu douloureux, malléolaire interne
ou externe

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Ulcère de jambe = perte de substance dermoépidermique d'évolution chronique avec
insuffisance circulatoire, veineuse ou artérielle

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE VEINEUSE

• Doppler veineux

J E A N

N A U

ULCERE D'ORIGINE ARTERIELLE
Ulcère unique ou multiple, peu volumineux,
suspendu, très douloureux, de siège variable

ELEMENTS EN FAVEUR DE L'ORIGINE ARTERIELLE

• Terrain :
- Femme > 50 ans, souvent obèse
- Antécédents de thrombose veineuse profonde
- Troubles trophiques : varices, œdème vespéral
(insuffisance veineuse chronique) ou permanent
(maladie post-phlébitique)
• Troubles trophiques péri-ulcéreux :
- Dermite purpurique
- Hypodermite chronique sclérodermiforme
- Atrophie blanche
- Capillarite ectasiante

G E P N E R ,

• Terrain :
- Homme > 50 ans
- Facteurs de risque vasculaire : tabac, HTA, diabète,
obésité, dyslipémie ...
• Signes d'artériopathie
- Abolition des pouls distaux
- Pied froid, pâle ± cyanose de déclivité
COMPLICATIONS

• Doppler artériel (± artériographie)

• Surinfection +++ (surtout si ulcère
artériel) : prélèvements bactériologiques
• Chronicité et récidive
• Dégénérescence épithéliomateuse (rare)
• Complications propres aux ulcères
veineux : eczéma variqueux, hémorragies
TRAITEMENTS

• Traitements locaux :
- Désinfection locale (bain de jambe antiseptique, nettoyage de l'ulcère au sérum physiologique, détersion manuelle,
pansements au sérum physiologique ou protéolytiques, protection de la peau péri-ulcéreuse)
- Stimulation du bourgeon charnu par corps gras
• Traitements généraux : antalgiques, VAT, antibiotiques si surinfection
• Traitement étiologique :
- Ulcère veineux : contention élastique, traitement de la maladie variqueuse (stripping, sclérothérapie ...)
- Ulcère artériel : chirurgie si lésion artérielle localisée, vasodilatateurs et/ou sympathectomie lombaire si lésions diffuses

JUIN 1999

Aventis
Internat

173

CANCERS CUTANÉS ÉPITHÉLIAUX

Dr V. SAADA

Epidémiologie, étiologie, anatomie pathologique, diagnostic, principes du traitement

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

LESION ELEMENTAIRE
Perle épithéliomateuse, ferme, lisse, parfois
parcourue de télangiectasies
Facteurs
favorisants
• Rayons UV
• Radiations
ionisantes
• Thérapeutiques
arsenicales

Lésions
préexistantes
• Kératose
actinique
• Trichoépithéliome
• Nævus sébacé
• Nævus basocellulaire

• Chez un adulte âgé de race blanche
• Sur face, cou ou partie supérieure
du tronc (jamais les muqueuses)

EPITHELIOMA BASO-CELLULAIRE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Facteurs
favorisants
• Rayons UV
• Hydrocarbures
cancérigènes
(goudrons)
• Arsenic

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LESION ELEMENTAIRE
Tumeur charnue, ulcéro-végétante

• Chez un sujet âgé de race blanche
• Sur zone transitionnelle cutanéomuqueuse (lèvre inférieure, pénis, vulve)
ou zone exposée au soleil (face, dos des
mains)

Lésions
préexistantes
• Xeroderma
pigmentosum

• Cicatrices de
brûlures

• Kératose arsenicale
• Maladie de
Bowen

EPITHELIOMA SPINO-CELLULAIRE

• Kératose

Cancer cutané le plus fréquent

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE
Cellules à noyau basophile, groupées en boyaux, stroma dense

CONFIRMATION HISTOLOGIQUE
Cellules tumorales malpighiennes avec nombreuses mitoses,
groupées en couches concentriques autour d'un noyau de
kératine - Stroma inflammatoire

VARIANTES CLINIQUES
PLAN
CICATRICIEL

ULCEREUX

= ulcus
le plus fréquent
rhodeus
= zone blanchâtre
cicatricielle centrale
et chapelet de perles
en périphérie

PAGETOIDE

NODULAIRE

TATOUE

= plaque
érythématosquameuse

= perle
unique
volumineuse

= pigmenté

TRAITEMENT
= exérèse chirurgicale
(ou endocuriethérapie si chirurgie difficile)

VARIANTES CLINIQUES

SCLERODERMIFORME
= infiltration
plane et ferme

Evolution : lente,
risque local, jamais
de métastases +++

PRONOSTIC
moins favorable si • forme sclérodermiforme ou ulcéreuse
• siège au bord de la paupière ou angle interne de l'œil

ULCEREUX
à fond hémorragique

ULCEROVEGETANTE

NODULAIRE

Sur ULCERE CHRONIQUE
DE JAMBE

Evolution : risque
de métastases
ganglionnaires +++

TRAITEMENT
• Si N0 : Exérèse chirurgicale large
• Si N+ : curage ganglionnaire + radiothérapie +/- chimiothérapie
PRONOSTIC
moins favorable si forme ulcéreuse ou localisation aux
oreilles, extrémités, vulve, organes génitaux externes

JUIN 1999

Aventis
Internat

MÉLANOMES MALINS
Épidémiologie, dépistage, diagnostic, évolution, critères cliniques

174

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

et histipathologiques du pronostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

• MM = tumeur maligne développée à partir
des mélanocytes (1 % des tumeurs malignes)
• Prédominance féminine (30 à 50 ans)
• Localisation :
- race blanche : jambe chez la femme,
tête chez l'homme
- race noire : muqueuses, paumes, plantes

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SSM

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Mélanome nodulaire

le plus fréquent
rare
• Lésion polychrome, brune
• Nodule infiltré, parfois
avec zones plus claires
achromique
• Evolution biphasique avec
• Invasif d'emblée
guérison centrale
- Extension horizontale intra-épidermique (2 à 5 ans)
- Puis extension verticale intra-dermique
• Topographie : dos chez l'homme, jambe chez la femme

G E P N E R ,

J E A N

Mélanome de Dubreuil
• Chez le sujet âgé > 60 ans
• Tache large à contours
irréguliers
• Extension superficielle
(5 - 15 ans)
• Topographie : visage

N A U

Autres formes
• MM acral
• MM sous-unguéal
• MM des muqueuses
• MM sur nævus

ÉLIMINER :
• Devant une tumeur noire :
- Nævus bénin
- Verrue séborrhéique
- Angiome thrombosé
- Epithélioma baso-cellulaire
tatoué
- Tumeur glomique
• Devant un MM achromique :
botriomycome, verrue vulgaire

Éléments du PRONOSTIC

Recherche de
FACTEURS FAVORISANTS
• Exposition solaire
• Xeroderma pigmentosum
• Nævus congénital
• Nævus dysplasique

AGE et SEXE

ACTIVITE MITOTIQUE

INDICE DE BRESLOW
(épaisseur tumorale)

• Grade I : épaisseur < 0,75 mm
• Grade II : 0,75 à 1,5 mm
• Grade III :
1,5 à 3 mm
• Grade IV : > 3 mm

CLASSIFICATION TNM
•I
= tumeur primitive
• IIa = métastase en transit
• IIb = métastase ganglionnaire
• III = métastase à distance
(bilan d'extension = TDM cérébral +
abdominal, cliché thorax,
scintigraphie osseuse)

PRINCIPES DU TRAITEMENT
Stade I
= exérèse large
• < 0,75 mm = marge de 1 cm
• jusqu'à 2 mm = marge de 2 cm
• > 2 mm = marge de 3 à 5 cm

Stade IIa
• Exérèse de la métastase
• Chimiothérapie discutée

Stade IIb
• Curage ganglionnaire
• Chimiothérapie discutée

Stade III
• Mono ou polychimiothérapie
• ± interféron

JUIN 1999

Aventis
Internat

PSORIASIS

175

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Devant un psoriasis vulgaire :
- Parapsoriasis en goutte
- Pityriasis rosé de Gibert
• Devant un intertrigo psoriasique :
- Intertrigo microbien ou mycosique
• Devant une atteinte unguéale : mycose
• Devant un psoriasis pustuleux :
- Impétigo herpétiforme (grossesse)
- Pustulose sous-cornée de SNEDDON-WILKINSON
- Syndrome de Reiter

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PSORIASIS PUSTULEUX

• Plaques érythémato-squameuses
• Si grattage : apparition de l'érythème ± rosée
sanglante
• Taille des plaques variable : de la goutte (psoriasis
guttata) au psoriasis généralisé
• Topographie : coudes, genoux, sacrum, cuir chevelu,
pulpes, plis (intertrigo)
• Ongles : lésions du bord libre ou du côté de la matrice
(ongle en "dé à coudre")
• Muqueuses : langue géographique

ÉLIMINER :

• Pustules non folliculaires et amicrobiennes,
évoluant vers dessication et desquamation
• Pustulose acromélique : paumes et plantes
• Acrodermatite continue pustuleuse de Hallopeau :
atteinte récidivante de l'extrémité d'un doigt
• Psoriasis pustuleux généralisé : nappes rouges
parsemées de pustules; forme grave : Zumbush
• Psoriasis pustuleux annulaire

COMPLICATIONS
• Erythrodermie
• Rhumatisme (axial ou périphérique) :
Pas de parallélisme cutanéo-articulaire
INDICATIONS

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

MOYENS

• Réducteurs : lutte contre
l'hyperkératose
- Huile de cade pour shampooing
- Vaseline salicylée
• Caryolysine en solution aqueuse
• Corticoïdes locaux
• Vitamine D3 (DAIVONEX® crème,
pommade, lotion)
• Tazarotène (ZORAC®) gel à 0,1% et
0,05% (rétinoïde topique)

PAT R I C K

PSORIASIS VULGAIRE

• Le psoriasis concerne 2 % de la population, avec 38 %
de cas familiaux (fréquence des HLA B13 et B17)
• Accélération du turn-over épidermique (8 jours pour 21
jours normalement)

TRAITEMENTS LOCAUX

B E R R E B I ,

PUVATHÉRAPIE

PSORIASIS PUSTULEUX

RePUVATHÉRAPIE

ÉRYTHRODERMIE

Rétinoïdes : 1 mg/kg /jour

TRAITEMENTS
GÉNÉRAUX
• Méthotrexate (MTX)
• Rétinoïdes (SORIATANE®)

MTX
PSORIASIS VULGAIRE

RHUMATISME
• AINS/antalgiques
• Rétinoïdes (± PUVA)
ou MTX

• < 40 % de la SC (surface corporelle) :
- Vaseline salicylée
- Corticoïdes
- DAIVONEX®
- ZORAC®
• > 40 % de la SC :
- PUVA
- Rétinoïdes

JUIN 1999

Aventis
Internat

176

INFECTIONS CUTANÉES BACTÉRIENNES : IMPÉTIGO, FURONCLE, ÉRYSIPÈLE

Dr V. SAADA

Etiologie, diagnostic, évolution, traitement

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

IMPETIGO

FURONCLE et ANTHRAX

= Dermo-épidermite infectieuse due au streptocoque du
groupe A et/ou au staphylocoque doré
• Infection fréquente chez l'enfant (épidémies scolaires
ou familiales)
• Rechercher une dermatose sous-jacente si lésions
non péri-orificielles 
IMPETIGO BULLEUX
• Bulles à contours clairs - Après rupture du toit,
exulcération recouverte d'une croûte jaunâtre
mellicérique
• Localisation : pourtour du nez et de la bouche (enfant) 
IMPETIGO PUSTULEUX
• Semis de pustules microbiennes folliculaires 
ECTHYMA
• Lésions creusantes, entourées d'un halo rouge et
recouvertes d'une croûte noirâtre
• Localisation : membres inférieurs 
IMPETIGINISATION D'UNE DERMATOSE
• Diagnostic bactériologique (prélévements) 

FURONCLE = folliculite aiguë nécrosante due au
staphylocoque doré (auto-inoculation)
• Saillie rouge, douloureuse, avec œdème périphérique,
puis nodule dermo-hypodermique
• Ouverture du furoncle : puis élimination du bourbillon
(tissu nécrosé jaunâtre) - Cicatrice séquellaire 
ANTHRAX = agglomérat de furoncles
• Placard surélevé, violacé, parsemé de pustules

EVOLUTION
• Le plus souvent favorable
• Complications possibles (lymphangite, septicémie,
glomérulonéphrite post-streptococcique)
TRAITEMENT
• Ramollissement des croûtes par pulvérisations et/ou
solutions antiseptiques
• Elimination des croûtes ramollies
• Antibiothérapie locale (1 à 2 semaines)
• Antibiothérapie générale systématique (8 jours)
• Mesures d'hygiène : éviction scolaire, traitement des
gîtes microbiens (malade et entourage)

EVOLUTION 
LYMPHANGITE ou EXTENSION = ABCES 
STAPHYLOCOCCIE MALIGNE DE LA FACE
• Possible si furoncle situé entre angle externe des
yeux et commissures labiales, surtout si traumatisme
local
• Œdème palpébral inflammatoire + fièvre à 40°C
• Risque de thrombose du sinus caverneux +++ 
FURONCULOSE = furoncles à répétition  rechercher
un gîte microbien (narines, périnée, cicatrice)
TRAITEMENT
• Furoncle unique : antisepsie locale
• Furoncles multiples ou zone dangereuse :
antibiothérapie générale (8 jours)
• Anthrax : antibiothérapie + drainage chirurgical

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ERYSIPELE
= Dermo-épidermite œdémateuse, aiguë, localisée, due
au streptocoque A
• 2 localisations principales : visage, membre inférieur
• Portes d'entrée : piqure, plaie, dermatose excoriée,
ulcère de jambe, intertrigo fissuraire des orteils 
ERYSIPELE DE JAMBE
• Sepsis : fièvre + frissons
• Placard œdémateux, chaud, rouge vif, douloureux
• Adénopathie inguinale 
ERYSIPELE DE LA FACE
• Sepsis
• Placard inflammatoire, douloureux, à limites nettes
soulevées par un bourrelet périphérique
• Adénopathie satellite
EVOLUTION 
COMPLICATIONS LOCALES = suppurations locales,
phlegmons, adénites, cellulites streptococciques,
thromboses veineuses des membres inférieurs 
COMPLICATIONS GENERALES
• Décompensation de tares
• Septicémie, syndromes post-streptococciques : GNA,
pas de RAA 
ERYSIPELES RECIDIVANTS : fréquents aux membres
inférieurs
TRAITEMENT
• Pénicilline G : 5 M x 3/24 h IV pendant 5 jours
• Relais par ORACILLINE® : 1 M x 3/24 h pendant 7
jours
• Anticoagulant à dose préventive
• Si érysipèle récidivant : EXTENCILLINE® : 2,4 M toutes
les 3 semaines pendant 12 mois

JUIN 1999

Aventis
Internat

177

INFECTIONS CUTANÉES et MUQUEUSES à CANDIDA ALBICANS

Dr V. SAADA

Epidémiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

INFECTIONS CUTANEES
INTERTRIGO

G E P N E R ,

J E A N

N A U

INFECTIONS MUQUEUSES

ATTEINTE UNGUEALE

MUGUET

• Erythème vernissé du pli, collerette

• Périonyxis : tuméfaction rouge, lisse
épidermique décollée en périphérie,
et sensible
• Onyxis :
vésicules blanches, fond du pli
- Secondaire à périonyxis
macéré et fissuré - Prurit
• Atteinte bilatérale et asymétrique
- Début proximal ou par les bords
- 3ème ou 4ème espace interdigital (mains)
latéraux
- 1er espace interdigital (pieds)
- Décollement grisâtre puis brun
- plis sous-mammaires, inguinaux,
verdâtre si pyocyanique associé
interfessier
- Evolution vers l'extrémité
- commissures labiales

STOMATITE

• Face interne des
joues
• Confluence de
macules
érythémateuses,
aspect sec et
vernissé
• Langue dépapillée

PERLECHE

VULVO-VAGINITE

Fissure
humide, avec
halo
érythématosquameux,
souvent
bilatérale

• Rouge, séche, avec
enduit blanchâtre
• Cause la plus
fréquente de prurit
vulvaire
• Dyspareunie,
leucorrhées

ANITE

BALANITE

• Pli rouge, • Lésion
fissuraire

• Prurit anal

érythémateuse,
érosive, rouge,
vernissée
• Origine vénérienne

DIAGNOSTIC

RECHERCHE D'UNE CAUSE FAVORISANTE

• Prélèvement local avec examen direct
• Culture (Sabouraud) : 2 à 4 jours
CAUSE LOCALE

CAUSE GENERALE

• pH acide
• Humidité, macération

• Terrain : diabète, obésité, grossesse, immuno-dépression
• Médicaments : corticoïdes, antibiotiques à large spectre,

CANDIDA ALBICANS =
saprophyte du tube
digestif, organisme
unicellulaire

immunosuppresseurs
• Profession : plongeurs, coiffeurs

TRAITEMENT

CANDIDOSES CUTANEES

• Antifongiques locaux (lotion, solution, poudre)
• Pour atteinte unguéale : bain de doigt avec antifongique local
(6 mois) - Si échec : NIZORAL® : 200 mg/j

CANDIDOSES BUCCALES

CANDIDOSES GENITALES

• Bains de bouche (BÉTADINE ORL, ELUDRIL ou bicarbonate de soude)
• Antifongiques locaux (nystatine, amphotéricine B, miconazole) pendant 2
®

à 3 semaines

®

• Toilette avec savon alcalin
• Antifongique local
• Traitement du partenaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

178

INFECTIONS à DERMATOPHYTES DE LA PEAU GLABRE ET DES PLIS
Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Infections cutanées à dermatophytes =
mycoses provoquées par 3 agents
possibles : Microsporon (M),
Epidermophyton (E) et Trichophyton (T)
• Transmission inter-humaine : T. rubrum,
T. interdigitale, E. floccosum
• Transmission animal à homme : M. canis

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr V. SAADA
Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

MYCOSES CUTANÉES

PEAU GLABRE

PLIS

= Herpés circiné
• Plaque érythémato-squameuse, parfois vésiculeuse, ronde ou ovale
• Extension centrifuge avec guérison centrale
• Origine animale : M. canis ou T. mentagrophytes
• Origine humaine : T. rubrum ou E. floccosum

Favorisées par humidité, chaleur et occlusion

ECZEMA MARGINE DE HEBRA

INTERTRIGO DES ORTEILS

• Pli inguinal +++
• Début dans le pli, puis extension sur les 2 berges en
demi-cercles
• Bordure circinée, en relief, papuleuse ou papulo-vésiculeuse
• Prurit +++
• Origine : T. rubrum ou E. floccosum

• 4ème espace inter-orteils +++
• Lésion érythémateuse, suintante, fissurée
• Extension possible à la face dorsale du pied
ou à la plante (= pied d'athlète)
• Origine : T. rubrum ou interdigitale

DIAGNOSTIC MYCOLOGIQUE
• Par prélèvement local
• Filaments mycéliens au direct
• Identification : culture sur Sabouraud (3 semaines)

TRAITEMENT LOCAL
suffisant si intertrigo ou lésion unique en peau glabre
• Suppression des facteurs favorisants
• Antisepsie locale
• Kératolytiques si hyperkératose (acide salicylique)
• Antifongiques locaux pendant 15 jours (MYSCOSTER CRÈME®)

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES

TRAITEMENT GÉNÉRAL
si plus de 2 lésions en peau glabre : 2 semaines
• Terbinafine (LAMISIL®) 1cp/j ou Griséofulvine
(GRISÉFULINE®) 1 g/j
• GRISÉFULINE® 10 à 20 mg/kg /j chez l'enfant

JUIN 1999

Hoechst
Internat

179

ECTO-PARASITOSES CUTANÉES : GALE SARCOPTIQUE et PÉDICULOSE

Dr V. SAADA

Epidémiologie, diagnostic, traitement

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

Sarcoptes scabiei hominis

I N T E R N AT

GALE

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Contamination interhumaine
- par contact direct
(rapports sexuels)
- par contact indirect (linge)
• Incubation : 2 jours à
plusieurs semaines

PRURIT

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Pediculus hominis capitis (cuir chevelu)
• Pediculus hominis corporis (corps)
• Pediculus hominis inguinalis (pubis)
PEDICULOSE

• Prédominance nocturne
• Caractère familial ou collectif
• Prédominance à la partie antérieure du corps,
haut du dos, visage, cuir chevelu
LESIONS DE GRATTAGE
non spécifiques

• Parasite hématophage
• Hôte : homme
exclusivement, surtout
enfant d'âge scolaire et
adulte à hygiène
défectueuse

• Cuir chevelu : prurit occipital et temporal
• Corps : prurit dos et épaules
• Pubis

• Sillons +++ :
- trajets des femelles acariennes
- entre les doigts, poignets, plantes
des pieds chez le nourrisson
• Vésicules perlées (nymphes)
• Nodules scabieux (papules infiltrées)

LENTES
• = œufs pondus par la femelle
• Accrochés aux cheveux et poils
• Eclosion en 8 jours

TRAITEMENT

• Benzoate de benzyle (ASCABIOL®) lotion
- pas sur le visage
• Lindane = SCABECID® (lotion), ELÉNOL® (crème),
APHTIRIA® (poudre)
- pas chez l'enfant < 2 ans et la femme enceinte
• Pyréthrines (SPRÉGAL®)

N A U

PRURIT

LESIONS SPECIFIQUES

MEDICAMENTS

J E A N

TRAITEMENT

MESURES D'HYGIENE
• Désinfection du linge
• Traitement collectif (famille)

CUIR CHEVELU ET PUBIS
• Pyréthrine ou lotion au malathion
- raie par raie pendant 12 heures
- répéter 8 jours plus tard

CORPS
Pyréthrine pendant
12 heures

JUIN 1999

Aventis
Internat

HERPÈS CUTANÉ et MUQUEUX

180

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord,
Paris

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

. L'herpès est dû au virus Herpex
simplex (HSV), virus à ADN de la
famille des Herpes viridæ
. Deux types d'HSV : HSV 1 (85 %
des lésions au dessus de la
ceinture) et HSV 2 (90 % des
lésions génitales = MST)
. Présence d'anticorps anti-HSV
chez 90 % des individus
. Relation bien établie entre herpès
génital et cancer du col utérin

TRAITEMENT
. Gingivostomatite (primo-infection)
- adulte : ZOVIRAX® 5 cp/j pendant
5 j à débuter dans les 72 heures
- enfant : si alimentation impossible,
hospitaliser. ZOVIRAX® IV 5mg/kg
. Primo-infection génitale :
ZELITREX® (Valaciclovir) 2 cp à
500 mg/j en 2 prises pendant 10 j,
à débuter dans les 72 heures
. Récurrences herpétiques génitales :
ZELITREX® 2 cp/j en 2 prises pendant
5 j, à débuter dans les 72 heures
. Récurrences herpés oral : abstention
. Prévention des récurrences herpés
génitales (si > 6 poussées/an ) :
ZELITREX® 1 cp/j pendant 6 mois
puis évaluer

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PRIMO-INFECTION
. INAPPARENTE dans 90 % des cas
. Chez l'enfant :
- Typiquement : gingivo-stomatite avec érosions superficielles douloureuses sur fond
érythémateux, fièvre à 38-40°C, adénopathies cervicales
- Kérato-conjonctivite, angine herpétique
- Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg chez l'enfant atopique ou immunodéprimé
. Chez l'adulte :
- Atteinte génitale (balanite, vulvo-vaginite) le plus souvent
- Méningo-encéphalite (rare mais grave) : troubles du comportement, hallucinations,
troubles de la vigilance, LCR lymphocytaire et hémorragique, hypodensités temporales
en TDM et anomalies de signal en IRM
. Chez le nouveau-né (transmission lors de l'accouchement dans 30 % des cas) :
septicémie gravissime

J E A N

N A U

PHYSIOPATHOLOGIE
. La primo-infection
correspond à une virémie
avec formation d'anticorps
protecteurs contre une
nouvelle virémie
. Le virus reste ensuite
quiescent dans les
ganglions spinaux

RÉCURRENCES
. Concerne 1 % de la population générale
. Circonstances déclenchantes : fièvre, exposition solaire, règles, stress....
. Siège : naso-labial, génital, oculaire (kératite) - Récidives dans le même territoire
. Evolution : dysesthésies puis plaque érythémateuse rapidement surmontée de vésicules
claires "en bouquets", croûtes puis guérison en 7 jours

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC
. Diagnostic biologique le plus souvent superflu
- Sérologie (prélévements à 10 jours) intéressante si femme enceinte, encéphalite,
kératite ...
- Cyto-diagnostic : examen direct de cellules infectées, rapide et peu coûteux
. Isolement des virus (cultures cellulaires)

PHYSIOPATHOLOGIE
. La récurrence correspond
à la multiplication du virus
dans le ganglion spinal puis
à sa migration le long de
l'axone
. Aboutissement dans le
territoire sensitif, avec effet
cytopathogène =
dégénérescence ballonisante
des cellules épidermiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

VARICELLE et ZONA

181

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

. Affections dûes au même
virus à ADN de la famille des
Herpes Viridæ
. La varicelle est immunisante
mais pas le zona (récidives
possibles) - Les anticorps
anti-V2 (IgG) s'élèvent lors
d'une poussée de zona

I N T E R N AT

E S T

TRAITEMENT DU ZONA
. Zona si >50 ans et/ou zona
ophtalmique : ZELITREX® 2 cp
à 500 mg 3 fois/j pendant 7j à
débuter dans les 72 heures
. Zona du sujet immunodéprimé
ZOVIRAX® IV : 10 mg/kg
3 fois/j jusqu’à guérison
. Autres zonas : abstention

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

VARICELLE

PHYSIOPATHOLOGIE

TRAITEMENT DE LA
VARICELLE
. Antisepsie locale : SEPTÉAL®
lotion 1 à 2 fois/j
. Ramollir les croûtes :
FLAMMAZINE® crème 2 fois/j
. Antihistaminiques si prurit
. Chez l’immunodéprimé, en plus
des mesures précédentes :
ZOVIRAX IV® 10 mg/Kg 3 fois/j
jusqu’à guérison

D I R I G É

ÉPIDÉMIOLOGIE
INCUBATION
INVASION

PHASE D'ÉTAT

COMPLICATIONS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ZONA

PRIMO-INFECTION virale aiguë avec VIRÉMIE

Réactivation endogène du virus de la varicelle, resté
quiescent dans les ganglions spinaux postérieurs ou
leurs équivalents des nerfs craniens sensitifs Expression en 2 temps :
. Ganglio-radiculite postérieure avec douleurs
métamériques unilatérales
. Migration le long du nerf sensitif avec formation des
vésicules par dégénérescence ballonisante épidermique

. Réservoir strictement humain
. Touche surtout l'enfant de 2 à 10 ans
. Contagiosité extrême quelques jours avant l'éruption
par voie aérienne

. Touche l'adulte
. Réactivations endogènes favorisées par une pathologie
neurologique, rachidienne, une dépression de
l'immunité cellulaire, un contact avec un varicelleux

Silencieuse - 14 jours
Malaise et fébricule pendant 24 h

Douleur à type de brûlure (48 h) avec adénopathie
satellite

. Eruption généralisée (exanthème + enanthème) très
prurigineuse, avec vésicules entourées d'un liseré
érythémateux et évoluant vers une croûte brunâtre
au 2ème-4ème jour
. Evolution par poussées (2 à 3 distantes de 2 à 4
jours) avec éléments d'âge différent
. Disparition en 10 à 15 jours, avec cicatrices si grattage

. Eruption caractéristique car topographie métamérique
unilatérale
. Vésicules grisâtres confluentes sur fond érythémateux
rouge-violet, évoluant vers la formation de croûtes au
4ème-5ème jour, avec cicatrices dépigmentées (anesthésie
douloureuse)
. Evolution par 2 ou 3 poussées successives

. Dûes au virus : pneumopathie, cérébellite et
encéphalite (en règle bénignes)
. Surinfections cutanées, laryngées, conjonctivales ...
. Tératogénicité en début de grossesse

. Aiguës : oculaires (branche ophtalmique du trijumeau),
méningite lymphocytaire, paralysies oculo-motrices (III)
et faciale, PRN, encéphalomyélite
. Séquelles douloureuses parfois majeures (sujet âgé)
. Séquelles trophiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE

183

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

Épidémiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

. Maladie dûe à un germe spiralé
non cultivable du genre
spirochète = Treponema
pallidum
. Affection non immunisante
(réinfections), à déclaration
anonyme et obligatoire
. Savoir évoquer la syphilis devant
toute éruption cutanée atypique
(phase secondaire)

ÉLÉMENTS DU
DIAGNOSTIC
. Visualisation directe du
tréponème au microscope à
fond noir : spécifique mais
inconstante
. Sérologie = détection des
anticorps anti-cardiolipides
(VDRL) ou anti-tréponémiques
(FTA, TPHA) - Réactions croisées
avec autres tréponématoses
- J5 à J8 : FTA
- J10 à J20 : TPHA
- J20 : VRDL
. TPHA et FTA persistent après
traitement (cicatrice sérologique)
mais VDRL se négative (avec
repositivation si réinfection)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRANSMISSION
. Transmission sexuelle prédominante par contact direct avec les lésions cutanéomuqueuses - Transmission fœto-maternelle possible
. Contagiosité : chancre en phase primaire et lésions muqueuses en phase secondaire
. Sujets à haut risque : prostitué(e)s, homosexuels

TRAITEMENT
INCUBATION silencieuse : 21 jours (10 à 90 jours)

PHASE PRIMAIRE : CHANCRE + ADÉNOPATHIES SATELLITES
. Durée moyenne de la phase primaire = 45 jours (2 à 8 semaines)
. Chancre : érosion superficielle, indolore, non inflammatoire, à bords réguliers, reposant sur une
base indurée à partir du 8ème jour. Localisation aux organes génitaux (gland ou vulve) > 90 %
. Adénopathies satellites : multiples, indolores, mobiles, de taille inégale, d'évolution chronique
en l'abscence de traitement

PHASE SECONDAIRE : LÉSIONS CUTANÉES + PLAQUES MUQUEUSES + S. GÉNÉRAUX
. Survient 45 jours (2 semaines à 6 mois) après le chancre - Durée 1 à 3 ans
. Lésions précoces
- ROSÉOLE : macules rose pâle sur tronc, cou, racines des membres - Disparition en 1 à 2 mois
± séquelles ("collier de Vénus")
- Lésions MUQUEUSES : plaques érosives à limites nettes, recouvertes d'un enduit blanchâtre
(oropharynx, commissures des lèvres, langue, vulve, gland) - Indolentes et très contagieuses
. Lésions tardives (4ème au 12ème mois) = syphilides papuleuses (paumes et plantes)
. Autres signes : alopécie en plaques pariéto-temporales, adénopathies occipitales, méningite
lymphocytaire, syndrome pseudo-grippal

PHASE TERTIAIRE
Aortite ascendante, gommes, tabès, paralysie générale

. Gratuit dans les
dispensaires MST - Ne pas
oublier le traitement du ou
des partenaires. Conseiller
l'abstinence jusqu'à
disparition des lésions et
rechercher d'autres MST
associées +++ (HIV)
. Traitement efficace surtout
en phases primaire et
secondaire (pas de
résistance aux antibiotiques)
. Pénicilline G : moyen retard
(BICLINOCILLINE®) à
1 million IM/j pour 15 jours,
ou retard (EXTENCILLINE®)
à 2,4 millions IM en 1 fois (à
renouveller 2 fois si syphilis
> 1 an)
. Effets indésirables : réaction
d'Herxeimer, allergie
. Si HIV ⊕ : même traitement
que la syphilis I ou II

JUIN 1999

Aventis
Internat

184

INFECTIONS URO-GÉNITALES À GONOCOQUES ET À CHLAMYDIA
(en dehors de la maladie de Nicolas Favre)

Dr P. ASTAGNEAU

Épidémiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

GONOCOCCIE
. Maladies vénériennes
endémiques en nette
recrudescence actuelle
. Gonocoque = agent le plus
fréquent des uréthrites Chlamydia = 30 à 60 % des
autres uréthrites Fréquence des infections
mixtes +++
. Fréquence des portages
prolongés asymptomatiques (femme surtout)
. Groupes à risque :
prostitué(e)s et
homosexuels
. Gonococcie = maladie à
déclaration obligatoire
anonyme

G E P N E R ,

J E A N

C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

N A U

CHLAMYDIOSE

INCUBATION

silencieuse : 2 à 6 jours

silencieuse : 10 à 90 jours

SÉMIOLOGIE

URÉTHRITE :
. Chez l'homme : début bruyant avec dysurie, brûlures
mictionnelles, écoulement purulent uréthral et méatite
. Chez la femme : dysurie modérée ou absente, brûlures,
écoulement (cervicite, bartholinite, vagino-vulvite)

. Chez l'homme : uréthrite subaiguë avec écoulement
clair, filant, non purulent, brûlures mictionnelles
discrètes et intermittentes, méatite inconstante
. Chez la femme : signes fonctionnels souvent absents
(leucorrhées), cervicite hémorragique à l'examen

Souvent annoncées par une fièvre
. Chez l'homme : orchi-épididymite et prostatite avec
infection urinaire chronique, sténose uréthrale, rectite,
septicémie
. Chez la femme : salpingite, pelvi-péritonite subaiguë,
septicémie, risque de stérilité

Souvent révélatrices
. Chez l'homme : prostatite, orchi-épididymite, balanite
chronique, sténose uréthrale, rectite
. Chez la femme : salpingite micro-kystique avec risque
de stérilité +++, péri-hépatite (syndrome de Fitz-HughCurtis), infection néo-natale (conjonctivite)
. Dans les deux sexes : syndrome urétro-conjonctivosynovial (Reiter), endocardite

. Examen direct, à partir de l'écoulement uréthral ou de
prélèvements cervico-vaginaux = diplocoque Gram
négatif avec nombreux polynucléaires altérés
. Culture (en 48 h et sur milieux enrichis car germe
fragile) = identification de Neisseria Gonorrhae et
antibiogramme

. Examen direct après grattage - biopsie uréthrale à la
curette et coloration MGG : cellules à inclusions
basophiles
. Cultures sur lignées cellulaires continues : mise en
évidence de Chlamydia Trachomatis en intracellulaire
. Sérologie

. Pas de pénicilline en première intention, car fréquence
des souches pénicillinase positive (10 à 40 %)
. Traitement minute par Ceftriaxone (2 g IM) ou
Spectinomycine (2 à 4 g IM) ou BACTRIM® , macrolides,
cyclines

. VIBRAMICYNE® 100 mg 2 fois/j pendant 7 j
. Si femme enceinte ou contre-indication aux cyclines :
ERYTHROCINE® 500 mg 4 fois/j pendant 7 j

COMPLICATIONS

DIAGNOSTIC
BIOLOGIQUE

TRAITEMENT ET
MESURES
D'HYGIÈNE

. Traitement du ou des partenaires - Abstinence conseillée jusqu'à disparition des signes
. Recherche et traitement des MST associées : TPHA-VDRI, sérologie HIV

JUIN 1999

Aventis
Internat

57
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant un

Dr C. ATLAN-GEPNER

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE
Polyurie = 8 à 10 l/j
Eliminer une prise de diurétiques
GLYCÉMIE
• Glycémie < 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l
• Osmolalité urinaire < 300
= polyurie hypotonique

Osmolalité urinaire
• Osmolalité urinaire > 300
= polyurie osmotique
• Glycémie > 1,4 g/l ou 7,7 mmol/l
vérifiée sur un autre prélèvement
= diabète

• Calcémie
• Kaliémie
• Tension artérielle

• Hypercalcémie
• Hypokaliémie
• HTA maligne

TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE
sauf si le diagnostic est évident :
• Polyurie majeure
• Natrémie > 145
• Contexte étiologique : traumatisme cranien, neurochirurgie
• Épreuve dangereuse, surveillance stricte : TA, poids, pouls

PERSISTANCE DE LA POLYURIE
• Osmolalité urinaire (U) < 300
• Osmolalité plasmatique (P) > 290
• Clairance de l’eau libre (1 - U/P) stable
TEST AU MINIRIN (DAVP)

ABSENCE DE POLYURIE
DIMINUTION DE LA DIURÈSE
• Bonne tolérance clinique et biologique
• U > 700
• P ≤ 310
• ↓ clairance de l’eau libre
Potomanie

Pas de réponse
= diabète insipide néphrogénique,
uropathie obstructive, toxiques,
néphropathie infiltrative
(amylose, sarcoïdose)

Réponse : concentration des urines,
diminution de la diurèse
= diabète insipide central
IRM hypophysaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

58

Orientation diagnostique devant un

Dr C. ATLAN-GEPNER

GOITRE DIFFUS ET NODULE THYROïDIEN

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

NODULE ISOLÉ

G E P N E R ,

J E A N

N A U

GOITRE

ÉCHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE
MULTINODULAIRE

DIFFUS HOMOGÈNE

Nodule froid

Nodule chaud

BIOLOGIE
Cytoponction

FT3, FT4, TSH

Nodule extinctif
+ hyperthyroïdie
= Adénome toxique

Chirurgie

Nodule non extinctif
+ euthyroïdie
= Adénome pretoxique

SI GOITRE MULTINODULAIRE
• Avec anticorps (TG et/ou TPO) positifs et hypo ou
euthyroïdie ⇒ HASHIMOTO
• Avec anticorps négatifs et euthyroïdie
⇒ goitre endémique ou goitre simple
• Avec hyperthyroïdie
⇒ goitre multinodulaire toxique ou BASEDOWIFIÉ

Surveillance

Bénin
= Surveillance

• FT3, FT4, TSH
• Anticorps anti-thyroperoxydase (TPO),
anti-thyroglobuline (TG), et anti-récepteur
de la TSH

Suspect ou malin
= Chirurgie

SI GOITRE DIFFUS HOMOGÈNE
• Avec anticorps négatifs et euthyroïdie
⇒ goitre endémique ou goitre simple
• Avec anticorps négatifs et hyperthyroïdie
⇒ troubles de l’hormonogenèse,
médicaments (lithium, amioderone …)
• Avec hyperthyroïdie
⇒ Maladie de BASEDOW, thyroïdite,
surcharge iodée

ÉCHOGRAPHIE / SCINTIGRAPHIE

Nodule chaud et/ou froid

JUIN 1999

59

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOGLYCÉMIE
et conduite à tenir en situation d’urgence, avec la posologie médicamenteuse

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Hypoglycémie = premier diagnostic à évoquer devant
un trouble de la conscience. Le traitement même à tort
est moins dangereux qu’une hypoglycémie négligée.

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPOGLYCÉMIE CONFIRMÉE
= glycémie < 0,60 g/l (ou 3,3 mmol/l)

ÉLIMINER
• Hypoglycémie du diabétique traité
• Alcool et médicaments
SIGNES NEUROPSYCHIQUES
et/ou HYPOGLYCÉMIE À JEÛN

PAS DE SIGNES NEUROPSYCHIQUES
et/ou HYPOGLYCÉMIE POSTPRANDIALE

= Hypoglycémie organique probable
TERRAIN DE
“DYSTONIE NEUROVÉGÉTATIVE”

ÉLIMINER
• Insuffisance hépatocellulaire
• Insuffisance surrénale ou
antéhypophysaire
• Tumeur mésenchymateuse

ÉPISODES POSTPRANDIAUX
PRÉCOCES
et/ou ATCD de chirurgie digestive

HPO sur 5 heures

Hypoglycémie
tardive
Hypoglycémie
“fonctionnelle”

URGENCE THÉRAPEUTIQUE
Sucre per os plus sucre lent,
sinon 20 cc de Glucosé 30 % IVD
puis perfusion de G 10 %

Hypoglycémie
précoce

BILAN ÉTIOLOGIQUE

Hypoglycémie
digestive

= épreuve de jeûne avec dosages simultanés
de glycémie, insulinémie et peptide C

• Glycémie < 2,2 mmol/l
• Insulinémie augmentée
• Peptide C diminué

• Glycémie < 2,2mmol/l
• Insulinémie augmentée
• Peptide C augmenté

Hypoglycémie factice à
l’insuline ou aux sulfamides

Anticorps anti-insuline

Épreuve de jeûne négative
⇒ test à l’effort

>0

<0

Hypoglycémie autoimmune

Insulinome

JUIN 1999

Aventis
Internat

ÉTAT GRABATAIRE

132

Étiologie, prévention des complications
AV E N T I S

DÉFICITS MOTEURS
ou SENSITIVO-MOTEURS
d’allure centrale
non dégénératifs

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

I N T E R N AT

DÉFICITS MOTEURS
ou SENSITIVOMOTEURS
d’allure périphérique

• Hémi, para et tétraplégies, • Neuropathies
périphériques évoluées
de causes vasculaire,
• Polyradiculonévrites
tumorale, traumatique
évoluées
ou infectieuse
• Syndromes de la queue
• Syringomyélie
de cheval
• Poliomyélite antérieure

E S T

D I R I G É

PA R

AUTRES DÉFICITS
MOTEURS

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MALADIES NEURODÉGÉNÉRATIVES
évoluées

• Myasthénie grave
• Parkinson
• Dystrophie
musculaire évoluée • Chorée de HUNTINGTON
• SLA
• Hérédodégénérescences (FRIEDREICH)

SEP évoluée

PAT R I C K

COMAS
• Traumatiques
• Vasculaires
• Métaboliques
• Toxiques

G E P N E R ,

J E A N

ENCÉPHALITES
et
ENCÉPHALOMYÉLITES

N A U

ENCÉPHALOPATHIES
graves
• Métaboliques
• Post-anoxiques
• Toxiques
• Post-radiques
• Épileptiques

PSYNDROMES
PROPRIOCEPTIFS
graves
• Tabès
• Neuropathies
sensitives

NEUROSIDA
ÉTAT GRABATAIRE
d’origine neurologique

• Atteintes sensitivo-motrices
centrales et/ou périphériques
• Encéphalite (HIV, CMV)
• LEMP
SYNDROMES CÉREBELLEUX
séquellaires graves

DÉMENCES évoluées
• Dégénératives corticales
• Artériopathiques
• Métaboliques
• Toxiques
• Infectieuses

• Vasculaires
• Carentiels
• Infectieux

PRISE EN CHARGE
• Ventilation si troubles de la fonction ventilatoire
• Kinésithérapie
• Nursing (prévention d’escarres, changements positionnels)
• Matelas fluidisé
• Équilibration hydro-électrolytique
• Alimentation enrichie en protides, adaptée aux éventuels
troubles de déglutition (mixée, gastrostomie ...) et à la vigilance

PRÉVENTION des COMPLICATIONS
(décubitus +++)
• Héparinothérapie (HBPM)
• Surveillance thermique
• Surveillance cutanée
• Sondage urinaire si nécessaire
• Prévention des fécalomes : laxatifs non irritatifs, lavements

JUIN 1999

Aventis
Internat

330

Dr C. ATLAN-GEPNER

DIABÈTE INSULINO-DÉPENDANT

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME CARDINAL

DÉCOUVERTE FORTUITE

• Syndrome polyuropolydipsique
• Amaigrissement
• Asthénie
• ± manifestations d’acidocétose : nausées, vomissements,
voire troubles de la conscience, polypnée métabolique

Bilan préopératoire, maladie infectieuse,
grossesse, dépistage familial, autre
maladie endocrinienne ou autoimmune,
bilan de surcharge pondérale

BIOLOGIE

PHYSIOPATHOLOGIE et ÉTIOLOGIE
• “insulinodépendant” = besoin vital en insuline
• Absence de production d’insuline :
- diabète de type 1 : destruction autoimmune des
cellules  de LANGERHANS ⇒ maladie génétiquement
déterminée de l’enfant et de l’adulte jeune, souvent
associée à d’autres pathologies autoimmunes
- pathologie pancréatique ou de la cellule  :
. pancréatite chronique
. pancréatectomie
. infiltration pancréatique (hémochromatose
primitive ou secondaire)
. cytopathie mitochondriale

• Glycémie veineuse à jeun > 1,26 g/l (7 mmol/l) et/ou
2 g/l (11,1 mmol/l) à n’importe quelle heure
• Recherche positive de corps cétoniques dans les urines
⇒ carence en insuline

DIABÈTE de type I

HOSPITALISATION

ENQUÊTE NOSOLOGIQUE
• Recherche d’autoanticorps : anti-îlots, antiGAD et anti-IA2
• Groupage HLA DR et DQ
• Dosage du peptide C basal et sous stimulation par le
glucagon (pour évaluer la sécrétion endogène résiduelle
en insuline)
• Échographie ou scanner pancréatique si la clinique est
évocatrice ou en cas de négativité des autoanticorps
• Une réserve diminuée et peu stimulable signe le
diagnostic de diabète de type 1 si elle est associée
à une positivité des autoanticorps spécifiques
• Penser à rechercher une hyperthyroïdie, une maladie
coeliaque chez l’enfant

EN URGENCE

À DISTANCE

• Biologie : gazométrie, ionogramme sanguin, créatininémie
• Insulinothérapie : au mieux en continu par voie veineuse
à la seringue électrique, sinon en bolus horaires intraveineux
(voir protocole de traitement de l’acidocétose valable également
en cas de découverte de diabète même en absence d’acidose)

• Insulinothérapie sous-cutanée : éducation à l’injection d’insuline, à l’autocontrôle des
glycémies capillaires et à l’adaptation des doses d’insuline, aux risques de complications
métaboliques aiguës puis chroniques
• Éducation diététique
• Recherche de complications dégénératives : exceptionnelles au stade du diagnostic
NB : la présence de dyslipidémie ou de microalbuminurie au moment du diagnostic doit
être contrôlée à distance après équilibre métabolique
• Traitement d’autres pathologies : HTA, dyslipidémie, hyperthyroïdie …

JUIN 1999

Aventis
Internat

331

Dr C. ATLAN-GEPNER

DIABÈTE NON INSULINO-DÉPENDANT
Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Diabète de type 2 = groupe de plusieurs maladies
plus ou moins génétiquement déterminées.
Touche 5 % de la population
- soit sujet > 40 ans avec surpoids
- soit sujet jeune à poids normal : transmission
autosomique dominante (MODY)
• Pas de besoin vital en insuline (≠ du Type 1)
• Physiopathologie :
- Anomalies de la sécrétion insulinique
- Résistance hépatique et périphérique (muscle et
tissu adipeux) à l’insuline,
avec hyperinsulinisme

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

EXAMEN SYSTÉMATIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉPISTAGE FAMILIAL

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

BILAN DE SURCHARGE
PONDÉRALE

BILAN
PRÉ-OPÉRATOIRE

• Glycémie à jeûn ≥ 7 mmol/l
• et/ou glycémie ≥ 11,1 mmol/l après surcharge glucosée

DIABÈTE SUCRÉ
Eliminer un DIABÈTE SECONDAIRE

Ce n’est pas un diabète de type 1

• Hémochromatose
• Pancréatite chronique

• Pas d’asthénie ou amaigrissement,
ni syndrome polyuro-polydipsique
• Pas d’acétonurie
Diabète de type 2

RECHERCHE DE COMPLICATIONS DÉGÉNÉRATIVES (et associées)

OPH
• FO
• ± angiographie
• ± vision des
couleurs

RÉNALES
CARDIOVASCULAIRES NEUROLOGIQUES
• Créatininémie
• ECG, écho
• Clinique
• Protéinurie
• TA
• ± EMG
• Microalbuminurie • Echodoppler
des vaisseaux

INFECTIEUSES MÉTABOLIQUES
• ECBU
• Bilan lipidique
• Uricémie

TRAITEMENT

SURPOIDS

POIDS normal

Régime hypocalorique

sulfamides
hypoglycémiants

+ biguanides si régime insuffisant
(sauf si > 70 ans, insuffisance
cardiaque, hépatique ou rénale)

+ biguanides
si insuffisants

+ sulfamides hypoglycémiants
si insuffisant
(sauf si insuffisance rénale)

JUIN 1999

Aventis
Internat

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

332a

Dr C. ATLAN-GEPNER

ACIDOCÉTOSE
Étiologie, physiopathologie, diagnostic. Traitement d’urgence de l’acidocétose avec la posologie médicamenteuse.
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

332b
COMA

ARRÊT de l’INSULINOTHÉRAPIE

GROSSESSE

AUTRE ENDOCRINOPATHIE

CAUSE DÉCLENCHANTE

révélateur d’un D. de type 1

Accidentel (pompe) ou volontaire

(chez une diabétique ID)

(phéochromocytome, hyperthyroïdie)

Infection, infarctus, AVC, traumatisme,
corticothérapie…(sujet D. de type 1)

CARENCE EN INSULINE
absolue ou relative
CÉTOSE ou PRÉ-COMA
• Asthénie, soif, polyurie, troubles digestifs
• Glycosurie et cétonurie
• Glycémies capillaires élevées

Si pas de traitement ou
traitement insuffisant

COMA ACIDO-CÉTOSIQUE
• Dyspnée, troubles de vigilance
• Déshydratation extra et intra-cellulaire
• Troubles digestifs, odeur acétonique de l’haleine
• Hyperglycémie, acidose métabolique avec trou
anionique (cétonémie ++)
• Natrémie variable, kaliémie variable (mais stock
toujours bas)

URGENCE THÉRAPEUTIQUE

INSULINE
• D’action rapide
• À la seringue électrique (5 à 10
U/h) ou en bolus IV ou IM (10 U/h)

CORRECTION des DÉSORDRES
HYDRO-ÉLECTROLYTIQUES
• Perfusion de sérum salé (1 l/h pendant 2 h) puis
500 ml/h de glucosé 5 % (10 à 12 l pour J1)
• Apport potassique dès le début (KCl ou KdiP)
• Alcalinisation si pH < 7,1 (500 ml de soluté iso
de bicar)

TRAITEMENT DE LA CAUSE
DÉCLENCHANTE
⇒ Antibiothérapie …

TRAITEMENT PRÉVENTIF
= Éducation +++

Autres mesures non spécifiques :
prévention des phlébites, nursing …

JUIN 1999

Aventis
Internat

332b

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOGLYCÉMIE
Étiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

332a

I N T E R N AT

332c

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

D. de type 1 TRAITÉ

DOSE D’INSULINE

APPORT DE GLUCIDES

• Excessive : erreur d’injection ou
inadéquation avec l’activité physique
• Injection dans une lipodystrophie

• Insuffisant, oublié, mal évalué
• Réduit par vomissements,
gastroparésie

J E A N

N A U

DNID TRAITÉ PAR SULFAMIDES

EXERCICE PHYSIQUE
Trop intense, imprévu

PROBLÈME DE IATROGÉNIE
• Alcool
• Médicaments : aspirine,
β-bloquants, antiarythmiques …

= Sulfamide trop puissant ou de
durée d’action trop longue
± insuffisance rénale
± association médicamenteuse
± repas insuffisant

HYPOGLYCÉMIE
Pour chaque patient :
répétition fréquente d’un ou plusieurs
de ces signes à chaque épisode

SE MÉFIER
de l’absence possible de signes
adrénergiques chez le D. de
type 1 traité depuis longtemps 
Pâleur, tremblements, palpitations, faim, mains moites = signes
adrénergiques (hormones de contre-régulation) 
Troubles visuels, de l’élocution, de concentration, fourmillements péri-buccaux
Signes psychiatriques (aggressivité), convulsions, voire coma
= signes de neuroglycopénie

URGENCE THÉRAPEUTIQUE
• Patient conscient : ingestion de 5 à 15 g d’hydrates
de carbone (morceaux de sucre ou boisson sucrée)
puis collation avec sucres lents
• Patient insconscient : glucagon 1 mg IM ou SC
par l’entourage (éducation +++)

PRÉVENTION +++
= Éducation du patient et de l’entourage
pour causes déclenchantes et CAT

JUIN 1999

332c

Aventis
Internat

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPEROSMOLARITÉ
Étiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

332b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

332d
DÉSHYDRATATION

D. de type 2 non
DIAGNOSTIQUÉ ou NÉGLIGÉ

• Mauvaise accessibilité aux boissons : âge
avancé, soif mal ressentie ou mal exprimée
• ± démence, accident neurologique (AVC,
HSD), diurétiques, infection aiguë, fièvre,
hyperthyroïdie, chirurgie, grosse chaleur …

• Ingestion massive de boissons sucrées, perfusion
IV de solutés hypertoniques, alimentation entérale
ou parentérale hyperosmolaire
• Corticothérapie, AINS

CLINIQUE

BIOLOGIE

• Déshydratation intense, extra et intracellulaire, avec polyurie persistante
⇒ collapsus
• Signes neurologiques : convulsions,
signes de focalisation, obnubilation, coma

• Hyperglycémie majeure, absence d’acidose
• Hyperosmolarité plasmatique
• Insuffisance rénale fonctionnelle
• Fausse hyponatrémie : déplétion
hydrosodée et potassique

URGENCE THÉRAPEUTIQUE
Mais pronostic mauvais

RÉHYDRATATION
• Massive mais prudente
• Correction de l’hypovolémie et de
la déshydratation extra-cellulaire
• Puis correction de l’hyperosmolarité
(soluté salé iso ± dilué)
• Apport potassique

INSULINOTHÉRAPIE

TRAITEMENT DE LA CAUSE
DÉCLENCHANTE

PRÉVENTION +++
= Éducation du patient et de l’entourage

MESURES NON SPÉCIFIQUES
• Prévention des phlébites
• Nursing …

JUIN 1999

Aventis
Internat

332d

COMPLICATIONS MÉTABOLIQUES AIGUËS DU DIABÈTE SUCRÉ

Dr C. ATLAN-GEPNER

ACIDOSE LACTIQUE
Étiologie, physiopathologie, diagnostic

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

332c
TABLEAU D’ACIDOSE MÉTABOLIQUE
• Nausées, vomissements, polypnée intense, troubles de la conscience
• Douleurs thoraciques, myalgies et insuffisance rénale ou hépatocellulaire
• Peu de déshydratation

BIOLOGIE
• pH ≤ 7,10
• Diminution de la pCO2 et des bicarbonates
liées à l’hyperventilation,
• Trou anionique calculé supérieur à 25 mmol/l
• Glycémie modérément élevée
• Présence de corps cétoniques possible

• Chez un diabétique âgé
• Traité par Biguanides
• Insuffisant cardiaque et/ou hépatique et/ou
respiratoire et/ou rénal (clairance de la
créatinine < 50 ml/mn)
• Parfois par injection de produit de contraste

DOSAGE DE LA LACTACIDÉMIE

PHYSIOPATHOLOGIE
• ↑ production d’acide lactique ( ≥ 7 mEq)
⇒ métabolite final de la glycolyse anaérobie :
production excessive dans les situations d’anoxie :
insuffisance cardiaque ou respiratoire
• ↓ utilisation de l’acide lactique
⇒ le lactate est transformé dans le foie en pyruvate,
en présence d’oxygène : mauvaise transformation
dans les situations d’anoxie et d’insuffisance hépatique

ACIDOSE LACTIQUE

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

OBÉSITÉ

333

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Épidémiologie, diagnostic et complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Définitions : théorique (= excés de masse
grasse) et pratique (= excés de poids par
rapport au poids idéal)
Index de masse corporelle (IMC) = P/T2

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CONSULTATION POUR OBÉSITÉ (ou autre motif)
QUANTIFIER et QUALIFIER la SURCHARGE
• T/H : mesure taille ombilic / diamètre bitrochantérien
⇒ Normales : H = 0,75 à 0,95 et F = 0,60 à 0,85
• Obésité androïde : risque cardio-vasculaire (hyperinsulinisme, insulinorésistance)
• Obésité gynoïde : risque moindre

- surpoids : IMC > 25
- obésité : IMC > 30
- obésité grave : IMC > 40

BILAN ÉTIOLOGIQUE

RECHERCHE DE “CAUSES FAVORISANTES”

• Hypothyroïdie
• Cushing
• Troubles psychiques
• Neuroleptiques

• Ménopause, traitement œstro-progestatifs
• Diminution activité physique, arrêt du tabac
• Changement de régime

RECHERCHE DE COMPLICATIONS

MÉTABOLIQUES
• Intolérance aux hydrates de carbone
• Diabète de type 2
• Hyperlipémie

MÉCANIQUES
• Gonarthrose
• Coxarthrose

CARDIO-VASCULAIRES

RESPIRATOIRES

• HTA
• Insuffisance coronarienne
• Athérosclérose (vaisseaux du cou,
artérite des membres inférieurs)

• Apnée du sommeil
• HTAP

HÉPATIQUES
• Stéatose
• Lithiases

TRAITEMENT
• Régime hypocalorique adapté (à activité, famille, apports antérieurs, psychisme)
• ± médicaments : indications très ponctuelles
• ± psychothérapie
• ± chirurgie : exceptionnelle et après régime (lipectomie, court-circuit, gastroplastie ...)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr A. DEBRUN-GEPNER

DÉNUTRITION

334

Service de Réanimation
Médicale
Hôpital de Saint Cloud

Signes cliniques et biologiques, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

• Normonutrition : écart à la norme < 10 %
• Dénutrition modérée : 10 à 20 % en-dessous des normes
• Dénutrition sévère : > 20 % en-dessous des normes
• La dénutrition peut être énergétique (marasme) ou/et protéique (kwashiorkor), les deux étant le plus
souvent associées. Il s’agit alors d’une perte de poids avec réduction de la graisse sous-cutanée.

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉNUTRITION

DIAGNOSTIC

CLINIQUE

BIOLOGIQUE

• Interrogatoire : éventuelles causes de dénutrition, ciconstances d’apparition : modifications
du comportement alimentaire, consommation de drogues ou d’alcool, troubles digestifs...
• Examen physique : état des masses musculaires, du pannicule adipeux et de l’hydratation
• Mesures anthropométriques globales (mesure et rapport poids/taille en fonction d’abaques)
• Evaluation de la masse grasse : par la mesure du cutané tricipital (PCT), comparée à des tables
de référence
• Evaluation de la masse maigre : par la mesure de la circonférence musculaire brachiale (CMB)
CMB (cm) = circonférence brachiale (CB) (cm) - 0,314 PCT (mm)

L’évaluation biologique de la dénutrition repose sur le dosage de protéines viscérales
synthétisées par le foie (interprétation à moduler avec le dosage d’une des protéines
de l’inflammation, par ex. la CRP) :
• Albumine : N > 30-35 g/l
• Pré-albumine : N > 300 mg/l (200 chez le vieillard)
• Retinol Binding Protein (RBP) : N > 30-65 mg/l
• Transferrine : N > 2-3,5 g/l
• Fibronectine : N > 300-400 mg/l

ÉVALUER LE RETENTISSEMENT

ÉVALUER LES BESOINS ENERGÉTIQUES

• Respiratoire : diminution de l’activité des centres respiratoires ; diminution de la synthèse du surfactant et des
protéines de réparation ; réduction de la force des muscles respiratoires (diaphragme +++) ; risque infectieux
pulmonaire augmenté
• Sur l’immunité : dysfonctionnement monocytaire, diminution du taux sanguin de fibronectine et de certains
facteurs du complément. Réduction du nombre de lymphocytes B et T et des immunoglobulines (sauf IgE)
responsable de l’anergie aux tests cutanés d’hypersensibilité retardée. L’immunodépression est aussi le fait de
carences en métaux (Zn, Fe, sélénium) et en vitamines A, C, B6, E.
• Sur la cicatrisation : elle est retardée (plaies opératoires, anastomoses)
• Digestif : lié à la dénutrition elle-même et à la diminution de stimulation par l’alimentation ; il existe une insuffisance
pancréatique et biliaire exocrine, une atrophie villositaire intestinale et une réduction des systèmes enzymatiques.
Conséquences : malabsorption glucido-lipidique et vitaminique et augmentation des translocations bactériennes
• Musculaire et myocardique : diminution de la force musculaire, fatigabilité ; au niveau du cœur, atrophie
myofibrillaire, réduction du débit cardiaque, surtout à l’effort.

Évaluer les besoins énergétiques par la formule d’Harris et
Benedict basée sur le sexe, le poids (P), la taille (T) et l’âge (A) :
Homme :
664,73 + 19,752 P + 5,003 T - 6,755 A
Femme :
650,96 + 9,563 P + 1,850 T - 4,676 A
Le résultat est exprimé en kcal/j. Le chiffre obtenu doit être
multiplié par un coefficient de 1,2 à 1,5 suivant l’état nutritionnel
et l’état catabolique. On recommande au moins 40 kcal glucidolipidiques /kg/j et 300 mg d’azote /kg/j.

ENTÉRALE (RE)
• Toujours préférée à la RP (mieux tolérée, moins coûteuse)
• Par sonde naso-gastrique (ou sonde de gastro ou jéjunostomie)
• Vaste choix de produits utilisables

LA
RENUTRITION

PARENTÉRALE (RP)
• Association variable de solutions glucidiques, protéiques
et lipidiques, ou mélanges binaires (glucido-lipidiques) ou
ternaires (onéreux)
• Cathéter central (risque infectieux +++)

JUIN 1999

Aventis
Internat

BESOINS NUTRITIONNELS

335a

Dr C. ATLAN-GEPNER
Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

DU NOURRISSON ET DE L’ENFANT

Énergie, fer, protéines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

335b

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BESOINS NUTRITIONNELS
DU NOURRISSON ET DE L’ENFANT
Nécessaires pour
• Métabolisme de base
• Activité physique
• Croissance ++

ÉNERGIE

FER

• Métabolisme de base : besoins élevés chez • S’incorpore à hémoglobine
nouveau-né (70 kcal/kg) et jeune enfant
et myoglobine
(55 kcal/kg)
• Besoins variables avec l’âge :
. 3 - 6 mois :
• Croissance : besoins élevés chez nouveau-né
10 mg/j
. 6 - 36 mois : 15 mg/j
(35-40 kcal/kg)
. 10 - 18 ans : 18 mg/j
• Activité physique : 15 à 25 kcal/kg (besoins
plus élevés pendant de courtes périodes)
. 0 - 6 mois :
120-150 kcal/kg/j
. 6 m - 1 an :
110 kcal/kg/j
. 1 - 3 ans :
90 kcal/kg/j
. 5 ans :
1500-1800 kcal/j
. 10 ans :
2200 kcal/j
. 16 - 18 ans : 2 800 (garçon), 2 200 (fille)
Mais grandes variations individuelles

PROTÉINES
• Assurent le renouvellement
cellulaire et la croissance
• 24 acides aminés dont 8
essentiels et 3 semi-essentiels
• Besoins variables :
. 0 - 2 mois :
2,2 g/kg/j
. 2 - 6 mois :
2 g/kg/j
. 5 ans :
0,9 g/kg/j
. Grand enfant : 10 à 12 % de
la ration calorique
• Marge étroite entre besoin
minimal et apports excessifs
• Biodisponibilité supérieure
pour protéines animales
(comparées aux végétales)

LIPIDES
• Assurent une réserve
d’énergie et permettent
l’absorption des vitamines
liposolubles
• Entrent dans la constitution
du tissu nerveux, des
membranes cellulaires et
de la peau
• Certains acides gras
insaturés sont essentiels
(acide linoléïque, acide
arachidonique)

VITAMINE D
• Nécessaire à l’absorption
digestive du calcium
• Supplémentation nécessaire
jusqu’à 18 mois +++
- Normalement : 800 à 1200 UI/j
- Si peau noire, prématurité,
zone urbaine : 2000 UI/j

Apports équilibrés +++
• 10 à 15 % de protides (1g = 4 kcal/j)
• 40 à 55 % de glucides (1g = 4 kcal/j)
• 30 à 45 % de lipides (1g = 9 kcal/j)

JUIN 1999

Aventis
Internat

335b

BESOINS NUTRITIONNELS

Dr C. ATLAN-GEPNER

DE LA FEMME ENCEINTE ET ALLAITANT ET DE LA PERSONNE AGÉE
Énergie, fer, protéines, acides gras essentiels, vitamine D, calcium

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

335a
FEMME ENCEINTE ET ALLAITANTE 

BESOINS ÉNERGÉTIQUES
• Coût énergétique global d’une grossesse = 72 000 cal soit 260 cal/j
• Recommandations :
- 100 à 200 cal/j supplémentaires au 2ème trimestre
- 250 à 300 cal / j supplémentaires au 3ème
- à revoir en fonction du poids antérieur et de l’activité physique
- allaitement : 500 à 750 cal/j 
BESOINS PROTÉIQUES
• 20 % de la ration
• 3,3 g/j supplémentaire, soit 60 g par jour en début et 80-85 g/j à la fin
• 10 à 20 g/j en plus pendant l’allaitement

PERSONNES AGÉES 

BESOINS ÉNERGÉTIQUES
• ↓ masse maigre (MM) et ↑ masse grasse (MG) avec l’âge :
- 15 à 25 % de MG entre 20 et 70 ans chez l’homme
- 27 à 38% chez la femme
- donc diminution du métabolisme de base, liée à la diminution de la masse maigre
• L’énergie dépensée au cours de l’activité physique diminue à l’âge adulte :
- 10% par décennie chez l’homme et 6 % chez la femme
- pour une activité physique modérée : 1 heure de marche, de jardinage,
de ménage ⇒ la dépense d’énergie est de 1,35 fois le MB soit 25 kcal/kg/j
- pour une activité normale ⇒ 1,7 fois le MB
• La ration calorique ne doit jamais être inférieure à 1 500 cal/j :
- homme : 2 000 à 2 400 kcal/j
- femme : 1 800 à 2 000 kcal/j 

ACIDES GRAS ESSENTIELS
• Acide linoléique : 4 à 6 % du contenu énergétique du régime
• Acide linolénique : 0,7 à 1,2 % 

BESOINS PROTÉIQUES
• 12 à 15 % de la ration : ≥ 1 g/kg/j 

CALCIUM - VITAMINE D - FER
• Calcium : 1 200 mg/j ; 1 400 mg/j pendant l’allaitement
• Vitamine D : enceinte = 800 UI/j, allaitante = 600 UI/j
• Fer : 35 mg/j et 13 mg de plus 

ACIDES GRAS ESSENTIELS
• Lipides : 30 à 35 % de la ration
• Acide linoléique : 5 à 8 g/j
• Acide linolénique : 0,7 à 1,2 g/j 
CALCIUM - VITAMINE D - FER
• Vitamine D : synthèse cutanée sous l’action des UVB très faible, apports
alimentaires spontanés très faibles ⇒ 480 UI ou 12 µg/j jusqu’à 800 UI/j (20 µg)
• Calcium : la voie de transport transcellulaire vitamine D-dépendante disparaît
chez la personne âgée ⇒ 800 à 1 200 mg/j
• Fer : 9 à 12 mg/j

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERLIPOPROTÉINÉMIES

336

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ÉLIMINER
• Diabète (DID ou DNID), hypothyroïdie, œstro-progestatifs
• Ethylisme, insuffisance hépatique, syndrome néphrotique
• Diurétiques, ß-bloquants, corticoïdes

↑↑ cholestérol, TG normaux
ou ↑ , ↑ LDL cholestérol,
↑ ApoB, sérum clair
risque
vasculaire ++

↑↑ chol, ↑ TG, ↑ LDL
chol,↑ ApoB, ↑ VLDL,
↓ HDL chol, ↓ ApoA1
risque
vasculaire ++

HYPERCHOLESTÉROLÉMIE
MONOGÉNIQUE FAMILIALE (IIa)

HYPERLIPÉMIE MIXTE (IIb)
(II + IV)

• Xanthomes, xanthelasma,
accidents coronariens précoces
• Maladie autosomique
dominante homo ou
hétérozygote, absence ou
diminution de R-LDL

• Arc cornéen, xanthélasma
• ± accidents cardio-vasculaires
• ± surpoids
• Maladie autosomique
dominante, ↑ synthèse
de TG (?)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN LIPIDIQUE PERTURBÉ
(↑ cholestérol et/ou TG)
Vérifier le bilan sans modifier le
régime, après 12 h de jeûne strict

↑ chol et TG, sérum
opalescent,
lipoprotéine anormale
risque
vasculaire

chol normal ou ↑, ↑↑ TG,
sérum lactescent, chylomicrons,
chol total/ TG < 0,5
• Exceptionnel
• Risque pancréatite

chol normal, ↑ TG,
ApoB normal, ↓ ApoA1,
↓ HDL, ↑ VLDL
↑↑ VLDL

risque
vasculaire ++

DYS-BETALIPOPROTÉINÉMIE HYPERCHYLOMICRONÉMIE HYPERCHYLOMICRONÉMIE HYPERTRIGLYCÉRIDÉMIE
type III
type I
et VLDL-émie type V
type IV
• Phénotype apoE = E2/E2
• Signes cliniques discrets :
xantomes tubéreux,
athérome

• Hépato-splénomégalie,
xantomatose papuloéruptive, lipémie rétinienne
• Déficit en LP lipase ou
Apo C II

• Associée à alcool,
diabète, obésité

• Obésité
• ↑ synthèse de TG ou
↓ du catabolisme
• Glucido et alcoolodépendant

HYPERCHOLESTÉROLÉMIE
PRIMITIVE ESSENTIELLE (IIa)
• Signes cliniques discrets
• Forme polygénique

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

TRAITEMENT

• Régime normocalorique,
pauvre en cholestérol,
lipides saturés
• Résines et/ou fibrates
puis inhibiteurs de HMG
CoA réductase

• Régime hypocalorique avec
réduction des sucres
rapides, alccol, cholestérol,
lipides saturés
• Puis fibrates

• Régime hypoglucidique
puis fibrates

• Régime délipidé, TG
à chaînes moyennes

• Régime hypocalorique,
hypoglucidique, sans
alcool
• Fibrates, huiles de poisson

• Régime hypocalorique,
hypoglucidique, sans
alcool
• Puis fibrates

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERTHYROÏDIE

337

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

AMAIGRISSEMENT
avec appétit conservé

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

TREMBLEMENT

THERMOPHOBIE
SUEURS
POLYDIPSIE

EXAMEN CLINIQUE de la THYROÏDE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TROUBLES
PSYCHIQUES

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

TACHYCARDIE SINUSALE
ou FA paroxystique ou
permanente

N A U

OPHTALMOPATHIE
• Exophtalmie
• Œdème palpébral
• Rétraction palpébrale
• Asynergie oculo-palpébrale

BIOLOGIE

HYPERTHYROÏDIE ?

TSH < 0,1, ↑ FT3, ↑ FT4
Goitre homogène
soufflant

Nodule
unique

Goitre
multinodulaire

Petite thyroïde

SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE
au Technetium 99m

Hyperfixation homogène

Nodule hyperfixiant
extinctif ou non

Nodules
± extinctifs

Scintigraphie
“blanche”

Fixation hétérogène
AAT ⊕

Ac anti-récepteur TSH ⊕
et Ac anti-thyroglobuline ou
anti-microsomes (AAT) ⊕ ou BASEDOW

↑ iodémie et iodurie
↑ VS
ADÉNOME PRÉTOXIQUE
ou TOXIQUE

Antithyroïdiens de synthèse (ATS)
+ -bloquants (passage en euthyroïdie)

Poursuite ATS 12 à 18 mois
ou chirurgie
ou Iode radioactif (IRA)

Chirurgie
ou IRA

GOITRE
MULTI-HÉTÉRONODULAIRE
TOXIQUE

SURCHARGE IODÉE

Chirurgie
ou IRA

Arrêt de l’iode, 
-bloquants,
sédatifs

THYROÏDITE

AINS, 
-bloquants,
sédatifs

VS normale
HASHIMOTO 

-bloquants, sédatifs,
surveillance clinicobiologique (hypothyroïdie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

338

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

• Asthénie
• Prise de poids
• Frilosité

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPOTHYROÏDIE
I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Myxœdème
• Peau sèche
• Macroglossie
• Ronflement
• Dépilation

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

• Syndrome dépressif

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Bradycardie
• Epanchement
péricardique

J E A N

N A U

• Hypercholestérolémie

HYPOTHYROÏDIE

FT3, FT4, TSH ultrasensible

↓ FT3, ↓ FT4, ↑ TSH us
Présence d’anticorps anti-thyroïdiens
(anti-microsomes, anti-thyropéroxydase,
anti-thyroglobuline)

HASHIMOTO

↓ FT3, ↓ FT4, ↓ TSH us
Pas d’anticorps

POLYENDOCRINOPATHIE
AUTO-IMMUNE

HYPOTHYROÏDIE
IATROGÈNE

INSUFFISANCE ANTÉ-HYPOPHYSAIRE ?

• Médicaments iodés (amiodarone)
• Lithium
• Antithyroïdiens de synthèse, iode
radioactif, chirurgie, irradiation

ACTH, cortisol, LH, FSH, testostérone, œstradiol

OPOTHÉRAPIE SUBSTITUTIVE DÉFINITIVE
A doses progressives
sous surveillance clinique et ECG
Posologie moyenne : 100 à 150 µg/j

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

CANCERS DE LA THYROÏDE

339

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Anatomie pathologique, diagnostic
AV E N T I S

NODULE THYROÏDIEN ISOLÉ
• Palpable
• Indolore
• À croissance lente

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

NODULE THYROÏDIEN
+
ADÉNOPATHIE CERVICALE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ADÉNOPATHIE CERVICALE
ISOLÉE

PAT R I C K

MÉTASTASES
PULMONAIRES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MÉTASTASE OSSEUSE

GOITRE
• D’augmentation rapide
• Indolore
• Infiltrant
• Compressif : dyspnée,
dysphonie, dysphagie

• Micro ou macronodulaires
• Parfois miliaire

ÉCHOGRAPHIE
DE LA THYROÏDE
• Nodule plein
• Adénopathies cervicales

SCINTIGRAPHIE DE LA THYROÏDE
• Nodule hypofixant (= froid)
• ± adénopathie et/ou métastase fixante
CYTOPONCTION

CHIRURGIE

CHIRURGIE

Suspicion de malignité
DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE

ADÉNOCARCINOME PAPILLAIRE
et PAPILLOVÉSICULAIRE
• 70 % des cancers différenciés
• Terrain : sujet jeune, 3 F / 1 H
• Forme la plus fréquente des
cancers post-radiothérapie
• Métastases pulmonaires miliaires
et micronodulaires
• Métastases osseuses fixantes

ADÉNOCARCINOME
VÉSICULAIRE
• 30% des cancers différenciés
• Sujet plus âgé, 3 F / 1 H
• Métastases pulmonaires
macronodulaires
• Métastases osseuses fixantes

CANCER MÉDULLAIRE
• Forme sporadique :
- isolée ou dans le cadre d’une NEM II b
ou II a
- nodule isolé, parfois sensible, froid,
parfois associé à diarrhée motrice,
bouffées de chaleur, HTA paroxystique
• Forme familiale

LYMPHOME
(9 % des tumeurs
malignes de la thyroïde)
⇒ patient de plus de 60 ans
porteur d’une thyroïdopathie
autoimmune (HASHIMOTO)

CANCER
ANAPLASIQUE
Terrain : femme âgée,
goitre multinodulaire
ancien

JUIN 1999

Dr C. ATLAN-GEPNER

HYPERCORTISOLISME DE L’ADULTE

341

Aventis
Internat

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Étiologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Hypercortisolisme = hypersécrétion non
freinable de cortisol
• Test de freinage :
- Minute : DXM 1 mg à 0 h - dosage de cortisol
à J0 et J1, + cortisol libre urinaire (CLU)
- Faible (long) : DXM 3 mg/j pendant 5 jours dosages de cortisol et CLU avant, pendant
et après
- Fort : DXM 8 mg/j pendant 2 jours - dosages
avant, pendant et après

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

OBÉSITÉ
OSTÉOPOROSE
facio-tronculaire

HTA

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DNID ou
TROUBLES OLIGOMÉNORRHÉE ANOMALIES CUTANÉES
intolérance aux HC PSYCHIQUES
± hirsutisme
peau fragile, vergetures
± virilisme

SYNDROME DE CUSHING ?
• Cortisolémie 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h
• Cortisol libre urinaire (CLU)
• ↑ CLU
• ↑ Cortisolémie ± disparition du cycle
• Dosage ACTH 8 - 12 - 16 - 20 - 0 - 4 h
ACTH normal ou augmenté
et/ou disparition du cycle

ACTH normal
FREINAGE minute
Test ⊕
RAS

Test

ACTH diminué ou normal
-

FREINAGE faible, DHAS, testostérone
Test de freinage

FREINAGE faible, DHAS, testostérone
progestérone et 17OH progestérone
Test - , dosages hormonaux normaux

-

FREINAGE FORT
TDM surrénalien ± freinage fort
• Hyperandrogénie, évolution rapide
• ↑ DHAS, ↑ Testostérone, freinage fort

-

• Tableau clinique moins franc
• Freinage - ou partiel
• Image tumorale unilatérale

• Freinage fort - ou ⊕
• ACTH très augmenté
• Alcalose hypokaliémique
• Mélanodermie, évolution rapide

• Freinage fort ⊕
• Test au CRF ⊕
• Hypercortisolisme pur
IRM hypophysaire

Corticosurrénalome malin

Adénome surrénalien bénin

Syndrome paranéoplasique
⇒ Rechercher cancer poumon, pancréas, thyroïde

OP’DDD ± chirurgie ou radiothérapie

Chirurgie

Traitement du primitif ± OP’DDD

Adénome à ACTH
Chirurgie

JUIN 1999

Aventis
Internat

342

INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË DE L’ADULTE

Dr C. ATLAN-GEPNER

Étiologie, diagnostic, prévention, conduite à tenir en situation d’urgence
avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

TABLEAU CLINIQUE ÉVOCATEUR

CONTEXTE ÉVOCATEUR

• Troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhée
• Douleurs abdominales en barre
• Troubles psychiques : adynamie ou agitation
• Collapsus cardiovasculaire
• Deshydratation extra-cellulaire
• Mélanodermie

• Notions de corticothérapie
• Intervention chirurgicale
• Infection ou intoxication alimentaire
• Grosse chaleur
• Diurétiques, laxatifs
• Insuffisance rénale connue

INSUFFISANCE SURRÉNALE AIGUË ?
BIOLOGIE
• Hyponatrémie + hypochlorémie
• Hyperkaliémie
• Hyponatriurèse
• Hémoconcentration (hyperprotidémie,
augmentation de l’hématocrite)
Dosages cortisol et ACTH
ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE
• IDR, cliché de thorax
• ASP, TDM abdominal
• Anticorps anti-surrénales
• Si contexte d’insuffisance anté-hypophysaire
ou syndrome tumoral : IRM hypophyse et
dosages hormonaux (TSH, GH, PRL, FSH, LH)
TRAITEMENT URGENT +++
• Hémisuccinate d’hydrocortisone : 100 mg IV + 100 mg IM /4 à 6 h
• SYNCORTIL® : 10 mg IM /12 à 24 h
• Glucosé à 10 % : 6 à 10 l
+ NaCl : 25 à 30 g /24 h
• Surveillance des paramètres vitaux et nursing
• Puis éducation +++ : adaptation des doses, régime normosodé

JUIN 1999

Aventis
Internat

INSUFFISANCE SURRÉNALE LENTE DE L’ADULTE

343

Étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

ASTHÉNIE

MÉLANODERMIE

PRESSION ARTÉRIELLE BASSE

croissante dans la journée

cicatrices, plis de flexion, plis mammaires

et/ou hypotension orthostatique

ATTENTION

J E A N

Dr C. ATLAN-GEPNER
Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

N A U

ANOREXIE, AMAIGRISSEMENT,
CONSTIPATION

HYPOCORTISOLISME ?

• L’insuffisance surrénale lente est due à
une lésion primitive des surrénales
• L’insuffisance corticotrope est liée soit à
une lésion des structures hypothalamohypophysaires (mais le déficit est rarement
isolé), soit à un déficit fonctionnel après
corticothérapie prolongée
• Le diagnostic différentiel est clinique
(absence de mélanodermie) et biologique
(ACTH ↓)

Bilan normal ⇒ pas d’IS primitive
⇒ si forte suspicion clinique, rechercher
une insuffisance corticotrope
(hypoglycémie insulinique)

• Dosage nycthéméraux du cortisol
• Cortisol libre urinaire
• Test au SYNACTHÈNE® immédiat = cortisolémie 8 h,
puis synacthène 0,25 mg IM, puis cortisolémie 9 h
Si hypocortisolisme (cortisol du matin ↓, test négatif)
• Dosage de l’ACTH ⇒ taux très augmenté
• Aldostéronémie ↓

INSUFFISANCE SURRÉNALE PRIMITIVE
= Destruction des glandes surrénales avec carence en gluco et minéralocorticoïdes

MALADIE D’ADDISON
• ATCD de tuberculose : radio poumons
• Calcifications surrénaliennes (ASP, TDM)

I.S. AUTO-IMMUNE
(rétraction corticale)
• Absence d’ATCD tuberculeux
• Autres maladies auto-immunes (DID, ménopause précoce)
• Présence d’Ac anti-surrénale

AUTRES CAUSES
• Métastases surrénales (sein, poumons)
• SIDA
• Iatrogénie : kétoconazole, suramine
• Déficit enzymatique

TRAITEMENT
• Traitement hormonal substitutif à vie +++ : hydrocortisone (20 à 40 mg/j, 2 prises)
+ fludrocortisone (50 à 100 g/j)
• Régime normosodé +++
• Éducation +++ = adaptation des doses si infection, chirurgie, grosse chaleur, stress…

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr C. ATLAN-GEPNER

ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES DE L’ADULTE

344

Service de Nutrition, Maladies
Métaboliques et Endocrinologie
Hôpital Ste Marguerite, Marseille

Diagnostic, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HYPERSÉCRETION

STH (GH)
= Acromégalie
• Syndrome dysmorphique
• HTA
• Diabète

ACTH
= Syndrome de CUSHING
• Obésité androïde
• Amyotrophie des racines
• Erythrose faciale, hirsutisme
• HTA, diabète

PROLACTINE

TSH

• Aménorrhée, galactorrhée
• Gynécomastie
• Impuissance

• Hyperthyroïdie avec TSH élevée
(exceptionnel)

Signes tumoraux
• Céphalées
• Altération du champ visuel
ADÉNOME HYPOPHYSAIRE ?
IRM HYPOPHYSAIRE

BIOLOGIE
ADÉNOME SOMATOTROPE
• Cycle GH
• IGF 1
• HGPO avec dosage de GH

ADÉNOME CORTICOTROPE
• Cortisol libre urinaire (CLU)
• Cycle ACTH-cortisol
• Tests de freinage à la dexaméthasone

PROLACTINOME
• Prolactinémie
• Test au TRH
• Test au PRIMPÉRAN®

ADÉNOME THYRÉOTROPE
• T3 et T4 libres
• TSH

ÉVALUER LE RETENTISSEMENT SUR LES AUTRES
LIGNÉES HYPOPHYSAIRES (si macroadénome)
= déficit, sécrétion mixte
COMPLICATIONS
• LIÉES AU VOLUME TUMORAL : compression du chiasma, envahissement des sinus pétreux, hypertension
intracrânienne, déficit des autres lignées hypophysaires.
• LIÉES À L’HYPERSECRÉTION HORMONALE : diabète, hyperlipidémie, HTA, ostéoporose (Cushing), insuffisance
cardiaque, arthropathies, HTA, diabète (acromégalie).

• T3,T4, estradiol ou testostérone, IGF1, CLU
• Test au TRH : prolactine et TSH
• Test au LHRH : LH, FSH
• Hypoglycémie insulinique : ACTH, cortisol, GH

• LIÉES AU TRAITEMENT : insuffisance corticotrope (OP’DDD), lithiases biliaires (analogue de la somatostatine),
insuffisance hypophysaire post-chirurgicale ou post-radiothérapie, récidive post-chirurgicale.

JUIN 1999

Aventis
Internat

HÉRÉDITÉ MONOFACTORIELLE

256

Dr A. MUNCK

Construction et interprétation d’un arbre généalogique. Principes du conseil génétique
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

HEREDITE DOMINANTE AUTOSOMIQUE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HEREDITE RECESSIVE AUTOSOMIQUE

G E P N E R ,

J E A N

Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

HEREDITE RECESSIVE A l’X

• Le gène s’exprime à l’état :
- hétérozygote
- homozygote (mais souvent léthal)

• Le gène ne s’exprime qu’à l’état homozygote

• Le gène s’exprime chez tous les garçons mais
uniquement chez les filles homozygotes

• Pas de saut de génération

• Les parents sont d’apparence normale

• Les filles hétérozygotes sont conductrices de la tare

• Le sujet atteint transmet à la moitié de ses enfants,
avec un sex-ratio de 1/1

• Recurrence statistique = 1/4
Sex-ratio = 1/1

• Pas de transmission possible père/fils
• Saut de génération possible

• Le sujet épargné ne transmet pas la tare
• Un garçon normal ne transmet rien
• Pas de consanguinité

• Consanguinité fréquente

• Mode de transmission :
- TT x TT  enfants tous atteints (TT)
- TT x tt  enfants tous atteints (Tt)
- Tt x tt  50 % atteints (Tt) et 50 % indemnes (tt)
- Tt x Tt  75 % atteints (TT ou Tt) et 25 %
indemnes (tt)

• Mode de transmission :
- TT x TT  enfants tous atteints (TT)
- TT x Tt  50 % atteints (TT) et 50 % indemnes (Tt)
- TT x tt  enfants tous normaux (Tt)
- Tt x tt  enfants tous normaux (Tt ou tt))
- Tt x Tt  25 % atteints (TT) et 75 % indemnes
(tt ou Tt). Schéma le plus fréquent

• Un génotype anormal  un phénotype variable selon :
- expressivité +++
- pénétrance +++

• Problème du dépistage des hétérozygotes

• Mode de transmission : 
X*X x XY :
- garçons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % normaux (XY)
- filles : 50 % conductrices (X*X) et 50 % normales (XX) 
X*X* x XY :
- garçons : tous atteints (X*Y)
- filles : toutes conductrices (X*X) 
XX x X*Y :
- garçons : tous normaux (XY)
- filles : toutes conductrices (X*X) 
X*X x X*Y :
- garçons : 50 % atteints (X*Y) et 50 % indemnes (XY)
- filles : 50 % atteintes (X*X*) et 50 % conductrices (X*X) 
X*X* x X*Y :
- garçons : tous atteints (X*Y)
- filles : toutes atteintes (X*X*)
Les schémas n°1 et 3 sont les plus fréquents

JUIN 1999

Aventis
Internat

HÉMOPHILIE

257

Dr M.L. CHAUVET
Service de Génétique
Hôpital Necker, Paris

Diagnostic, génétique, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

GÉNÉTIQUE
= maladie héréditaire liée à l’X ⇒ transmission 
Par les femmes : 1 fille conductrice/2 et un garçon atteint/2 
Par les hommes atteints : garçons normaux et filles
conductrices 
Par mutation récente :
⇒ Diagnostic génétique
• par étude de l’anomalie du gène chez le malade
- recherche de délétion ou mutation ponctuelle
- analyse du polymorphisme de l’ADN dans la famille
• par dépistage anténatal en cours de grossesse chez une
conductrice connue :
- étude de l’ADN à 11 semaines
- dosage des facteurs de coagulation dans un
prélèvement de sang du cordon à 18 semaines

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HÉMOPHILIE

DIAGNOSTIC

HÉMOPHILIE A

HÉMOPHILIE B

• Gène sur l’X : 26 exons (Xq 26.3-q27)
• Concerne 1/5 000 garçons
• Déficit en facteur VIII coagulant
- soit complet : < 1 % (H. majeure)
- soit partiel : > 1 % (H. modérée)
• Diagnostic par dosage du facteur VIII C

• Gène sur l’X : 8 exons (Xq 28)
• Concerne 1/50 000 garçons
• Déficit en facteur IX (vitamine K-dépendant),
modéré ou majeur
• Diagnostic par dosage du facteur IX

COMPLICATIONS
• Hémarthroses avec destructions articulaires
• Apparition d’anticorps
• Contaminations (VIH, hépatites…)

JUIN 1999

Aventis
Internat

258

DYSTROPHIE MUSCULAIRE de DUCHENNE, SYNDROME de l’X FRAGILE
Épidémiologie, génétique, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DMD

J E A N

Dr M.L. CHAUVET
Service de Génétique
Hôpital Necker, Paris

N A U

X FRAGILE

• 1/3 500 garçons
• Causé par une anomalie du gène de la dystrophine (délétion, mutation)
→ absence de dystrophine dans le muscle (à la biopsie)
• Symptomatologie :
- début vers 4 - 5 ans
- maladresse à la marche, difficulté à monter les escaliers
- faiblesse musculaire proximale avec pseudohypertrophie des mollets,
puis atteinte musculaire généralisée et cardiorespiratoire
- évolution fatale
• Diagnostic :
- élévation de la CPK (dés la naissance)
- biopsie musculaire (dystrophine + histologie)

• 1/4 000 garçons et 1/7 000 filles
• Causé par une mutation du site Fra X (gène FMR1) = expansion instable
d’un triplet CGG répété, soit mutation complète (230 à 1 000), soit
prémutée (60 à 200)
• Symptomatologie :
- début dès la petite enfance
- retard mental, agitation, difficulté de concentration (proche de l’autisme)
- dysmorphie faciale = grandes oreilles
- prognatisme
- macro-orchidie
• Diagnostic :
- par étude de l’ADN
- augmentation du risque au fil des générations

MALADIES HÉRÉDITAIRES LIÉES À L’X

• Étude de l’ADN chez le malade (Xq27.3 pour X fragile , Xp21.3-p21.1
pour DMD)
• Dépistage des conductrices :
- analyse directe (recherche mutation ou délétion)
- et/ou étude indirecte par marqueurs microsatellites polymorphiques
• Diagnostic anténatal chez conductrices enceintes

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYNDROMES de TURNER et KLINEFELTER

259

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSGONOSOMIES

SYNDROME DE TURNER

SYNDROME DE KLINEFELTER

Monosomie XO = 0.4 ‰ des naissances vivantes
féminines - Avortements précoces

Trisomie XXY = 1 ‰ des naissances
vivantes masculines

PÉRIODE NÉO-NATALE

SECONDE ENFANCE

PÉRIODE PRÉ-PUBERTAIRE

PÉRIODE PUBERTAIRE

• Retard de croissance
• Syndrome de Bonnevie-Ullrich
- Lymphœdème des extrémités
- Nuque cutis laxe
- Pterygium coli
• Dysmorphie discrète
- Hypertélorisme, épicanthus
- Implantation basse des oreilles
- Hyperlaxité ligamentaire
• Hypotonie

• Retard statural net +++
• Dysmorphie
• Impubérisme avec aménorrhée
primaire
• OGE féminins : écho-cœlioscopie +++
• ↑ FSH, ↑ LH, ↑ test LH-RH
• ↓ stéroïdes sexuels

Diagnostic rarement évoqué

• Dysmorphie : aspect gynoïde,
macroskélie
• Gynécomastie
• OGE masculins mais atrophie
testiculaire, réduction de la pilosité
pubienne ± hypospadias ± cryptorchidie
• Stérilité en général
• ↑ FSH, ↑ LH et ↓ testostérone, peu
stimulée par HCG
• Biopsie testiculaire : sclérohyalinose

FRÉQUENCE DES MALFORMATIONS

DIAGNOSTIC GÉNÉTIQUE

• Rénales (50 %)
• Cardiaques (20 %)
• Osseuses (signe de Kosowicz)
• Sensorielles
• Pas de retard psycho-moteur (mais retentissement du préjudice)

• Caryotype : XXY / XXXY / mosaïque

DIAGNOSTIC GÉNÉTIQUE
• Caryotype : XO / X anneau / délétion / mosaïque

JUIN 1999

Aventis
Internat

TRISOMIE 21

260

Dr M.L. CHAUVET
Service de Génétique
Hôpital Necker, Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EN POST-NATAL
→ phénotype évocateur dés la naissance

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EN PRÉNATAL
• Facteurs de risque :
- antécédents familiaux :
. enfant atteint
. existence d’une translocation équilibrée dans le couple
- âge maternel > 38 ans
• Taux sérique de -HCG à 16 semaines anormalement élevé avant
18 ans et après 30 ans
• Anomalie échographique : cou large, fémur court, opacité digestive
ou tout autre anomalie viscérale, brachymésophalangie du 5

• Face lunaire, nuque aplatie, peau marbrée, macroglossie,
hypertélorisme et épicanthus, langue scrotale, fentes palpérables
mongoloïdes
• Mains courtes, pli palmaire transverse, brachymésophalangie du 5
• Malformations digestives (sténoses ou atrésie duodénale),
cardiaques, urinaires
• Retard psychomoteur le plus souvent important
⇒ prise en charge psychomotrice précoce +++

ÉPIDÉMIOLOGIE
• 1 naissance/700 = 1ère cause de retard mental
• Prévalence fonction de l’âge de la mère :
- 20-30 ans : 1 naissance / 2000
- 30-35 ans : 1 / 1 000
- 35-40 ans : 1 / 200
- > 40 ans : 2 %

PAT R I C K

TRISOMIE 21 ?

CARYOTYPE
(chez nouveau-né ou amniocentèse)
• Trisomie 21 libre (3 chromosomes 21) = 90 %
• Mosaïque = 5 %
• Translocation 21.21 = 5 %

ÉVOLUTION
• Vieillissement précoce
• Risque d’hémopathies malignes
• Stérilité masculine
• Complications cardiaques

JUIN 1999

Aventis
Internat

261

INDICATIONS DE L’ANALYSE des CHROMOSOMES et de l’ADN
pour le diagnostic des maladies génétiques
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DIAGNOSTIC PRÉNATAL DE MALADIES GÉNÉTIQUES

Age maternel
élevé

Malformations
à l’échographie

Retard
de croissance

Anormal

Surveillance
Anomalie
échographique
chromosomique
(syndrome malformatif connu ?)

Malformations
uniques ou
multiples

Malformations
avec retard
psychomoteur

J E A N

N A U

Retard mental
isolé

Stérilité
Fausses couches
répétées
Pré - FIV

Puberté
anormale

Carotype

Carotype

Carotype

Recherche de
translocation,
d’anomalies
gonosomiques

Recherche
d’anomalies
gonosomiques

Carotype

Cassures
Mucoviscidose,
Achondroplasie,
etc…

G E P N E R ,

Service de Génétique
Hôpital Necker, Paris

DIAGNOSTIC POSTNATAL DE MALADIES GÉNÉTIQUES

Etude de l’ADN
selon orientation (retard
de croissance, ileus
méconial)

Carotype

Normal

Antécédents
familiaux

PAT R I C K

Dr M.L. CHAUVET

Bloom
Fanconi

Normal
Recherche de
signes d’orientation:
- sensoriels
- métaboliques
- dysmorphologiques

Etude de l’ADN

Anormal

Normal

Aberration
chromosomique

Caryotype
haute résolution
Hybridation in situ

Etude de l’ADN

Absence
de mutation
X fragile

Mutation
X fragile
FRAXA
FRAXE

Bilan métabolique,
neurologique, psychologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

262a

DIAGNOSTIC PRÉNATAL des MALADIES GÉNÉTIQUES
Indications, méthodes, aspects juridiques et éthiques.
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr A. BEDU
Service de Néonatalogie
Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

262b
POPULATION À RISQUE

DIAGNOSTIC PRÉNATAL

• ATCD familiaux (fratrie, collatéraux plus lointains,
ethnies à risques particuliers)
• ATCD personnels :
- toxiques
- infection pendant la grossesse
- maladie maternelle (diabète, lupus)
- âge maternel
PRÉLÈVEMENT FŒTAL
• Villosités choriales
(trophoblaste)
(1er trimestre)
- étude de l’ADN
- caryotype

• Liquide amniotique
(2ème trimestre)

• Ponction de sang fœtal
• Recherche de :
- infection
- anomalie métabolique
- anomalie coagulation
- anomalie hémoglobine

PARTICULARITÉS DE LA GROSSESSE
• Signes d’appels échographiques
• Et/ou dosages marqueurs sériques
• Grossesse obtenue après procréation
médicalement assistée

ÉCHOGRAPHIES
MORPHOLOGIQUES
⇒ À répéter

DOSAGES MÉTABOLIQUES
• Thérapeutiques in utéro
• Troubles du rythme
• Incompatibilité
• Chirurgie fœtale

INTERRUPTION THÉRAPEUTIQUE
DE GROSSESSE
Pour affections léthales ou incurables
⇒ Loi du 17/01/1975 :
“L'interruption volontaire d'une grossesse peut
à toute époque être pratiquée si 2 médecins
attestent, après examens et discussions, que
la poursuite de la grossesse met en péril grave
la santé de la femme, ou qu'il existe une forte
probabilité que l'enfant à naître soit atteint d'une
affection d'une particulière gravité, reconnue
comme incurable au moment du diagnostic”

JUIN 1999

262b
262a

Aventis
Internat

DIAGNOSTIC PRÉNATAL des MALADIES GÉNÉTIQUES

Dr A. BEDU

Dépistage néonatal de la phénylcétonurie et de l’hypothyroïdie
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉPISTAGE NÉO-NATAL
Obligatoire en France pour hypothyroïdie et
phénylcétonurie (et drépanocytose aux Antilles-Guyane)

G E P N E R ,

J E A N

Service de Néonatalogie
Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

Justifié par : • Fréquence de ces affections
• Existence d'un traitement
curatif efficace
• Fiabilité des tests

PRÉLÈVEMENT SYSTÉMATIQUE
de 2 gouttes de sang sur buvard à J3

DOSAGE de la PHÉNYLALANINE
(test de GUTHRIE ou fluorométrie)

DOSAGE de la TSH

30 à 40 UI / ml

< 10 UI / ml
⇒ Normal
sauf exceptionnels faux négatifs
(hypothyroïdies centrales 3 %)

> 50 UI / ml

Contrôle papier buvard

⇒ Normal

4 à 8 mg / 100 ml

> 8 mg / 100 ml

Contrôle papier buvard
DOSAGE SÉRIQUE de la
PHÉNYLALANINE (PHE)
(chromatographie des AA)

Signes cliniques évocateurs :
• Hypotonie, macrosomie
• Constipation
• Fontanelles larges, ictère prolongé
• Myxœdème, teint cireux
• Persistance du lanugo
• Hernie ombilicale, retard statural

DOSAGES SÉRIQUES
de T3 / T4 / TSH

< 4 mg / 100 ml

PHÉNYLCÉTONURIE

ÉCHOGRAPHIE

• Maladie autosomique récessive
• Déficit en phénylalanine hydroxylase
• 1 / 12 000 à 15 000 naissances
• Traitement +++ (sinon encéphalopathie)
- régime pauvre en PHE strict jusqu’à 5
à 8 ans
- pour les mères atteintes : régime strict
de la conception à l'accouchement

HYPOTHYROÏDIE
• 1 / 4 000 nouveaux-nés : 50 % ectopies, 30 % athyréoses, 15 % troubles de l'hormonogenèse
• Opothérapie urgente +++ (retard psychomoteur)

JUIN 1999

Aventis
Internat

EMPREINTES GÉNÉTIQUES

263

Dr M.L. CHAUVET
Service de Génétique
Hôpital Necker, Paris

Méthodes, indications, aspects juridiques et éthiques
AV E N T I S

• E.G. = méthode d'identification
biologique spécifique
• Basée sur le polymorphisme de locus
microsatellites hypervariables de l'ADN
• Intérêt majeur en médecine légale

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

EMPREINTES GÉNÉTIQUES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

L'information génétique est codée dans l'ADN
par les séquences de 4 bases : adénine,
cytosine, guanine, thymine

MÉTHODES
• Extraction de l'ADN des cellules présentes dans l'échantillon soumis (amplification possible par PCR)
• Digestion de l'ADN par des endonucléases de restriction (sites de “fracture” spécifiques)
• Séparation des fragments d'ADN par migration en électrophorèse (en fonction du PM)
• Transfert sur membrane de nitro-cellulose (Southern Blot)
• Hybridation par sondes multilocus
• Révélation par radio-immunologie de nombreuses bandes dont la combinaison est propre à l’individu
INDICATIONS
• Identification d'un individu (vivant ou cadavre)
• Recherche de paternité
• Recherche de l'origine de sperme
• Identification de débris biologiques
ASPECTS JURIDIQUES et ÉTHIQUES
Régis par la Loi de Bioéthique du 29 Juillet 1994
Loi N° 94-653 du 29 JUILLET 1994 RELATIVE au RESPECT du CORPS HUMAIN
L'article 5 s’insère dans le code civil au livre I “DES PERSONNES”, titre I “DES DROITS CIVILS”, chapitre III qui fait suite au chapitre II traitant “DU RESPECT
DU CORPS HUMAIN”
« Art.5 - Il est inséré, dans le titre 1er du livre du code 1er du code civil, un chapitre III ainsi rédigé : »
Chapitre III “de l’ÉTUDE GÉNÉTIQUE des CARACTÉRISTIQUES d’une PERSONNE et de l’IDENTIFICATION d’une PERSONNE par ses EMPREINTES GÉNÉTIQUES
“Art.16-11 - L’identification d’une personne par ses empreintes génétiques ne peut être recherchée que dans le cadre de mesures d’enquête ou
d’instruction diligentées lors d’une procédure judiciaire ou à des fins médicales ou de recherche scientifique.
“En matière civile, cette identification ne peut être recherchée qu’en exécution d’une mesure d’instruction ordonnée par le juge saisi d’une action tentant
soit à l’établissement ou la contestation d’un lien de filiation, soit à l’obtention ou la suppression de subsides. Le consentement de l’intéressé doit être
préalablement et expressément recueilli.
“Lorsque l’identification est effectuée à des fins médicales ou de recherche scientifique, le consentement de la personne doit être préalablement recueilli.”

JUIN 1999

Aventis
Internat

15

Orientation diagnostique devant une

Dr H. FOULOT

HÉMORRAGIE GÉNITALE DE LA FEMME APRÈS LA PUBERTÉ

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PÉRIODE D’ACTIVITE GÉNITALE

EXAMEN CLINIQUE
(TV, speculum)

Lésions
évidentes

Frottis
± colposcopie
ß-HCG plasmatiques 

-HCG > 0

ß-HCG < 0

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

POST-MÉNOPAUSE
(en l’absence de THS)

Cancer du col = biopsies
Cervicite = prélèvements

Hémorragies du 1er
trimestre de grossesse

J E A N

EXAMEN CLINIQUE

Cancer
du col

Cancer du vagin Cancer de
Vaginite
la vulve
atrophique

Suspicion de Salpingite
= cœlioscopie
SI NÉGATIF :

Pas d’infection génitale
Hyperplasie de l’endomètre
Hystéroscopie
(Hystérosalpingographie)
Cancer de l’endomètre
Myome sous-muqueux
Polype, adénomyose
Normale

Echographie

• Hystéroscopie
- Polype
Cancer de l’endomètre
- Atrophie de l’endomètre
- Hyperplasie de l’endomètre
• Echographie
- Tumeur de l’ovaire

Tumeur ovarienne ?

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

Orientation diagnostique devant une

16

LEUCORRHÉE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

LEUCORRHEES = Ecoulement non sanglant provenant de l’appareil génital

INTERROGATOIRE

. Circonstances de survenue : antibiotiques, œstro-progestatifs, intervention gynécologique récente
. Caractères de l’écoulement
. Signes fonctionnels associés : brûlures vulvo-vaginales, prurit vulvaire

EXAMEN CLINIQUE

. Inspection : vulve, périnée
. Toucher vaginal : utérus, annexes
. Speculum : vagin, col, glaire

PRELEVEMENTS
. Examen microscopique direct à l’état frais + culture
CERVICO-VAGINAUX . Etude du pH vaginal
. Test à la potasse

Leucorrhées
physiologiques

Vaginites
Trichomonas
vaginalis

Candidoses
vaginales

Vaginoses
bactériennes

Endocervicite

Endométrites
Salpingites

Signes
d’inspection
et
d’examen

. aspect normal
. pas de signes fonctionnels

. L. malodorantes,
verdâtres et
spumeuses
. prurit, brûlures

. L. blanchâtres
. prurit, brûlures

. L. malodorantes
. brûlures

. glaire muco-purulente

. glaire louche
. douleur à la mobilisation utérine
± douleur dans les culs-de-sacs
latéraux

ELEMENTS
DU
DIAGNOSTIC

Examen direct et
cultures < 0

Examen
microscopique
direct

Culture +
mycogramme

. Anaérobie :
test potasse > 0
. Gardnerella vaginalis :
ex. micro. direct

Culture
(gonocoque, Chlamydiæ)

Cœlioscopie éventuelle

JUIN 1999

17

Aventis
Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant des

Dr H. FOULOT

ALGIES PELVIENNES DE LA FEMME

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ALGIES PELVIENNES AIGUËS

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ALGIES PELVIENNES CHRONIQUES
INTERROGATOIRE : ATCD gynéco-obstétricaux, siège et irradiations de la douleur, dysménorrhée, dyspareunie,
signes associés, contexte psychologique

EXAMEN CLINIQUE
+ 
-HCG

EXAMEN CLINIQUE (TV, spéculum)

-

+

cœlioscopie

échographie

EXAMENS PARACLINIQUES : VS, NFS, ECBU, prélèvements cervico-vaginaux, hystérosalpingographie (HSG)

CŒLIOSCOPIE
Salpingite Torsion de
kyste ovarien
aiguë

Grossesse
extra-utérine

PRÉSOMPTION

CERTITUDE
=
CŒLIOSCOPIE

Endométriose externe

Salpingite chronique

Rétroversion utérine
douloureuse

Adénomyose

. dysménorrhée, dyspareunie
. stérilité, rétroversion fixée
. kyste ovarien finement
échogène

. ATCD salpingite aiguë
. prélèvements cervicaux
. sérologie Chlamydiae

. ATCD d’accouchements
dystociques
. dyspareunie profonde

. âge > 40 ans
. hémorragies génitales
. ± diverticules à l’HSG

. granulations bleutées
sur péritoine pelvien
et/ou ovaires

. pelvis inflammatoire
. ± adhérences
. ± lésions tubaires

. utérus marbré et rétroversé
. dilatation des veines
pelviennes
. déchirure des ligaments
utérosacrés

En cas de cœlioscopie normale : - recherche d’une cause extra-gynécologique (urinaire, digestive…)
- évaluation du profil psychologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

18
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant une

Dr B. EMPERAUGER

AMÉNORRHÉE SECONDAIRE

Service d’Endocrinologie et
Médecine de la reproduction
Hôpital Necker, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

ÉLIMINER UNE GROSSESSE
(-HCG plasmatique)

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMÉNORRHÉE

INTERROGATOIRE
• ATCD d’IVG ou de curetage
• Médicaments hyperprolactinémiants
• État psycho-affectif

EXAMEN CLINIQUE
• Poids : maigreur, obésité
• Galactorrhée
• Hirsutisme, signes de dysthyroïdie
HYSTEROSCOPIE ⇒ cause utérine
= synéchies
DOSAGES HORMONAUX
• FSH, LH
• Prolactine
• Androgènes si hirsutisme

↑ FSH et LH

FSH normale ou ↓
LH normale ou ↓

LH/FSH > 1
↑ ANDROGÈNES

cause ovarienne

cause hypothalamo-hypophysaire

cause ovarienne

Ménopause

• Dosage de Prolactine
• IRM hypophysaire

Syndrome des ovaires
polykystiques

↑ Prolactine
Adénome à Prolactine

Prolactine normale
• Tumeur hypothalamo-hypophysaire
• Syndrome de SHEEHAN
• Aménorrhée psychogène

JUIN 1999

Aventis
Internat

19
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr B. EMPERAUGER

FIÈVRE EN COURS DE GROSSESSE

Service d’Endocrinologie et
Médecine de la reproduction
Hôpital Necker, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

FIÈVRE
(ou signes d’appel infectieux)

INTERROGATOIRE
• Antécédents
• Type de fièvre
• Notion de contage, séjour en zone
d’endémie palustre
• Notion de contractions utérines (MAP)
• Notion d’écoulement liquidien vulvaire
(rupture des membranes)




GÉNÉRAL
Eruption, ictère
Adénopathies
Abdomen, fosses lombaires
ORL, pulmonaire

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

SYSTÉMATIQUES
• NFS, CRP
• Hémocultures, ECBU
• Prélèvements vaginaux
• Prélèvements de liquide
amniotique (si rupture)






GYNÉCOLOGIQUE
Lésions d’herpès
Bartholinite
Cervico-vaginite
Modifications du col
Rupture des membranes
Test au DAO

EN FONCTION DU CONTEXTE
• Sérologie rubéole, toxoplasmose
• Sérologie et virémie CMV
• Sérologie VIH
• Transminases
• Frottis et goutte épaisse
• Echographie hépatique

FŒTAL
• Rythme cardiaque fœtal
(après 28 SA)

JUIN 1999

Aventis
Internat

20

er

HÉMORRAGIE DU 1 TRIMESTRE DE GROSSESSE
AV E N T I S

Grossesse
non connue

I N T E R N AT

ß-HCG > 0

Sac gestationnel
intra-utérin

Embryon visible
BDC ⊕

Pas d’embryon
visible

Grossesse
évolutive
(± hématome)

Contrôle écho
au 10ème jour

Embryon visible
BDC ⊕

Grossesse
évolutive

Dr H. FOULOT

Orientation diagnostique devant une

Pas d'embryon
visible

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ECHOGRAPHIE
(sonde vaginale)

G E P N E R ,

N A U

Grossesse
connue

Aspect vésiculaire intra-utérin
± kystes ovariens bilatéraux
+ ß-HCG très élevés

Embryon visible
BDC -

J E A N

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

Utérus vide

Sac gestationnel
extra-utérin

Echographie normale

Môle hydatiforme

Signes indirects de GEU
. masse échogène latéroutérine
. épanchement du Douglas

ß-HCG + écho à 48 h
Grossesse
extra-utérine

Embryon visible
BDC -

Fausse couche spontanée
Expulsion spontanée
ou aspiration

Aspiration
Anapath
Surveillance
HCG

Cœlioscopie

Taux ß-HCG x 2

élévation ß-HCG faible ou nulle

Grossesse évolutive
probable
Surveillance échographique
jusqu'à apparition sac
gestationnel utérin

Fausse couche spontanée
ou Grossesse extra-utérine

Surveillance ß-HCG + écho
Coelioscopie selon évolution

JUIN 1999

Aventis
Internat

21

Orientation diagnostique devant une

Dr H. FOULOT

HÉMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE DE GROSSESSE

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

PLACENTA PRAEVIA

◊ HEMORRAGIE DU 3e TRIMESTRE
= saignement provenant du tractus génital
de la 28ème semaine d’aménorrhée jusqu’à
la fin de la deuxième phase du travail
◊ Dans tous les cas :
. hospitalisation d’urgence
. recherche de signes d’hypovolémie

.
.
.
.

HEMATOME RETRO-PLACENTAIRE

éventuelles métrorragies antérieures
hémorragie indolore
utérus souple
diagnostic échographique avec
différenciation entre placenta marginal et
recouvrant

. douleurs abdominales
. éventuelle HTA, albuminurie, oligurie
. contracture utérine
. signes de souffrance ou mort fœtale
. stigmates de CIVD
. diagnostic parfois difficile : tableau clinique
de menace d’accouchement prématuré
(bêta-mimétiques contre-indiqués)

. groupe sanguin, voies d’abord veineux
. transfusion en cas d’hémorragie
importante
. pas de toucher vaginal avant d’avoir
éliminé un placenta praevia
. transfert immédiat en salle de travail pour
enregistrement du rythme cardiaque
fœtal + échographie

AUTRES CAUSES
• Rupture utérine (surtout en cas d’utérus cicatriciel)
• Rupture d’un vaisseau chorial : signes de souffrance fœtale aiguë
• Hémorragie sans cause évidente : suspecter de principe un petit
décollement placentaire - peut également correspondre à une menace
d’accouchement prématuré

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

PROLAPSUS GÉNITAUX

147

Diagnostic
AV E N T I S

EXTÉRIORISATION
D’UNE TUMÉFACTION A LA VULVE

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SIGNES URINAIRES
• Mictions impérieuses
• Incontinence urinaire d’effort

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PESANTEURS PELVI-PÉRINÉALES
DOULEURS LOMBO-SACRÉES

G E P N E R ,

J E A N

LEUCORRHÉES

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

EXAMEN SYSTÉMATIQUE

EXAMEN GYNÉCOLOGIQUE
Sur table, au repos et à l’effort de poussée
PHYSIOPATHOLOGIE

RECHERCHE DE FACTEURS FAVORISANTS 

Déficience des moyens de soutien des viscères pelviens
• Releveur de l’anus (faisceau élévateur)
• Noyau fibreux central du périnée 
Déficience des moyens de suspension latéraux et postérieurs
• Ligaments cardinaux et utéro-sacrés

HYSTÉROCÈLE




PROLAPSUS

COLPOCÈLE ANTÉRIEURE
(ou cystocèle)
= déroulement de la paroi antérieure du vagin

Accouchements (surtout si gros enfants)
Multiparité
Déchirure périnéale
Chirurgie (hystéropexie antérieure)

COLPOCÈLE POSTÉRIEURE
(rectocèle ou élytrocèle)
= déroulement de la paroi postérieure du vagin

BILAN COMPLÉMENTAIRE




Rechercher une association de 2 ou 3 éléments (hystéro-cystocèle ...)
Rechercher une incontinence urinaire d’effort (+ manœuvre de Bonney)
Examen des releveurs et du périnée
Frottis cervico-vaginal
Examen uro-dynamique +++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

FIBROMES UTÉRINS

148

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SIGNES FONCTIONNELS

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

DÉCOUVERTE FORTUITE

• Ménorragies, métrorragies
• Pesanteurs pelviennes
• Pollakiurie

• Asymptomatique le plus souvent
• Découverte par examen gynécologique,
échographie pelvienne

FIBROME ?
ÉVOLUTION
• Augmentation de volume (surveillance
écho ++)
• Involution fréquente après la ménopause
• Complications :
- anémie (si répétition des hémorragies)
- torsion (fibrome sous-séreux pédiculé)
- compression urétérale (fibrome inclus
dans le ligament large ⇒ UIV)
• Nécrobiose aseptique (fièvre, augmentation
douloureuse de volume du fibrome)

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS ,COMPLÉMENTAIRES

• Speculum : frottis cervico-vaginal
• TV : masse unique ou multiple, ferme,
arrondie, indolore, solidaire de l’utérus
diagnostic difficile si obésité ou fibrome
sous-séreux pédiculé
• Recherche de prolapsus,
d’incontiinence urinaire d’effort

• Echographie pelvienne (sonde abdominale et endovaginale ++)
- intérêt diagnostique : masse échogène arrondie
- taille
- siège : sous-muqueux, interstitiel, sous-séreux
- situation dans l’utérus : corps utérin, isthme
• Hystéroscopie : myome(s) sous-muqueux
• Biologie (NFS) si fibrome hémorragique

PRINCIPES DU TRAITEMENT
FIBROME ASYMPTOMATIQUE
⇒ Abstention thérapeutique sauf si
fibrome volumineux ou sous-muqueux

FIBROME SYMPTOMATIQUE
TRAITEMENT MÉDICAL

CHIRURGIE

• Progestatifs du 16 au 25 jour du cycle
(ou du 5ème au 25ème jour si contraception souhaitée)
• Si fibrome hémorragique (sauf si sous-muqueux)

• Résection hystéroscopique (myome sousmuqueux < 4 cm)
• Myomectomie par laparotomie ou cœlioscopie
• Hystérectomie après 40 ans

ème

ème

JUIN 1999

Aventis
Internat

149

Dr H. FOULOT

CANCER DU COL DE L’UTÉRUS
Épidémiologie, anatomie, pathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement, dépistage
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

MÉTRORRAGIES (provoquées)

EXAMEN CLINIQUE
= TV
• Diagnostic facile si tumeur bourgeonnante ± ulcérée
• ⇒ biopsies

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FROTTIS SYSTÉMATIQUE ANORMAL +++

G E P N E R ,

N A U

COLPOSCOPIE ANORMALE

COLPOSCOPIE +++

CURETAGE DE L’ENDOCOL

Biopsies dirigées sur zone de
transformation atypique grade 2
(conisation si jonction endocervicale)

ÉPIDÉMIOLOGIE = FACTEURS DE RISQUE
• Rapports sexuels précoces
• Nombreux partenaires sexuels
• Infections du col par papillomavirus ++ (HPV 16, 18 ...)

J E A N

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

PRONOSTIC
CANCER DU COL

= Classification FIGO ou IGR

BILAN GÉNÉRAL
• Vagin : examen sous valves
• Paramètres et rectum : TR
• Vessie : cystoscopie
• Ganglions (iliaques externes ++, iliaques primitifs,
lombo-aortiques) : tomodensimétrie, cœlioscopie

CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE
= cancers épidermoïdes (adénocarcinomes plus rares)
• Carcinome in situ ou CIN III : membrane basale intacte
• Carcinome microinvasif : pénétration < 3 mm sous la basale
• Carcinome invasif

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CIN III et MICROINVASIF sans embols lymphatiques
⇒ conisation
Importance du dépistage +++
= frottis cervico-vaginaux réguliers

Stades I et II proximal

Stades II distal et III
⇒ Radiothérapie pelvienne ± curiethérapie

Curiethérapie utéro-vaginale
Chirurgie première
Puis, après 6 semaines, colpo-hystérectomie
si femme < 40 ans,
élargie avec curage ganglionnaire iliaque
avec transposition ovarienne puis
externe ± lombo-aortique
curiethérapie vaginale post-opératoire

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

CANCERS DE L’ENDOMÈTRE

150

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MÉTRORRAGIES
EXAMEN CLINIQUE

ÉCHOGRAPHIE VAGINALE

HYSTÉRO-SALPINGOGRAPHIE

• TV : volume utérin souvent normal
(difficile à apprécier si obésité)

• Epaississement inconstant
de l’endomètre (> 5 mm)

Volontiers remplacée par
l’hystéroscopie
• Lacune irrégulière de l’utérus

• Frottis cervico-vaginal souvent
normal

HYSTÉROSCOPIE +++
De plus en plus ambulatoire
• Diagnostic : lésion bourgeonnante (parfois,
hyperplasie polypoïde) ⇒biopsies dirigées
+++
• Pronostic : siège (limite/isthme ++)

ÉPIDÉMIOLOGIE

Souvent inutile si biopsies
per-hystéroscopiques

PRONOSTIC

• Terrain : femme ménopausée le plus souvent
• Facteurs de risque : obésité ++, ménopause
tardive, œstrogénothérapie isolée, hyperplasie
atypique de l’endomètre




CURETAGE BIOPSIQUE

ADÉNOCARCINOME DE L’UTÉRUS

= Classification FIGO, infiltration du myomètre ++, grade
histologique ++, métastases ganglionnaires

BILAN D’EXTENSION

BILAN GÉNÉRAL

Echographie : utérus, ovaires, foie
UIV
Cliché de thorax
± IRM : myomètre, ganglions

Obésité, diabète, HTA ...

PRINCIPES DU TRAITEMENT

Stade I
• Hystérectomie totale + annexectomie bilatérale par voie abdominale (ou vaginale si obésité)
• ± curage ganglionnaire iliaque externe et curiethérapie vaginale pré ou post-opératoire
• Radiothérapie externe post-opératoire si facteurs de mauvais pronostic :
extension > moitié du myomètre et/ou grade 3 histologique

Stade II
• Même traitement que cancer du col

JUIN 1999

Aventis
Internat

151

TUMEURS DU REVÊTEMENT ÉPITHÉLIAL DE L’OVAIRE
Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

MANIFESTATIONS RÉVÉLATRICES
• Douleurs pelviennes
• Métrorragies
• Augmentation du volume de l’abdomen
• Ascite

EXAMEN CLINIQUE
• Palpation abdominale (tumeur volumineuse)
• TV : masse annexielle dans un cul-de-sac vaginal
latéral, indépendante de l’utérus

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr H. FOULOT
Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

DÉCOUVERTE FORTUITE
(examen clinique, échographie)

COMPLICATION INAUGURALE

IMAGERIE

BIOLOGIE

• Echographie pelvienne (endovaginale ++)
- confirme l’origine ovarienne de la tumeur
- précise la taille
- renseigne sur sa nature : suspicion de malignité
si végétations exo et/ou endo-kystiques
• Scanner abdomino-pelvien et échographie
hépatique si suspicion de malignité

= marqueurs tumoraux
(CA 125, ACE, CA 19.9)

COMPLICATIONS

ANATOMO-PATHOLOGIE
= tumeurs séreuses ou muqueuses
le plus souvent :
• bénignes
• à malignité limite (borderline)
• malignes

TUMEUR DE L’OVAIRE

• Torsion aiguë : douleur pelvienne brutale,
nausées, défense abdominale
• Hémorragie intrakystique
• Rupture de kyste
• Compression
• Extension loco-régionale (tumeur maligne)
PRONOSTIC

PRINCIPES DU TRAITEMENT

TUMEURS BÉNIGNES
• Cœlioscopie : cytologie péritonéale, exploration
abdominale, aspiration et ouverture du kyste
• Kystectomie (intrapéritonéale ou transpariétale)
si aucun élément suspect
• Chez la femme ménopausée : ovariectomie
bilatérale (cœlioscopie ou laparotomie)

TUMEURS MALIGNES

Variable avec :
• Extension
(classification TNM)
• Histologie

• Médiane sous et latéro-ombilicale : cytologie péritonéale, exploration
abdominale (foie, coupoles, péritoine, ganglions latéro-aortiques ...)
• Hystérectomie totale + annexectomie bilatérale ± curage ganglionnaire
lombo-aortique
• Stades IIB, III et IV : réduction tumorale maximale si exérèse complète
impossible

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

SALPINGITES AIGUËS

152

Etiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

DOULEURS PELVIENNES BILATÉRALES + FIÈVRE chez une FEMME JEUNE



ATCD de salpingite, IVG, hystérographie, stérilet
Douleur provoquée ± défense de l’hypogastre et des fosses iliaques
Spéculum : leucorrhées, glaire trouble
TV : douleur à la mobilisation utérine, culs de sac latéraux sensibles

FORMES ATYPIQUES

ÉTIOLOGIES

• Formes asymptomatiques, sans fièvre
• Avec métrorragies (éliminer GEU)
• Atténuées, avec vagues douleurs
pelviennes persistantes (Chlamydia)

SALPINGITE ?

BIOLOGIE
• Hyperleucocytose (inconstante), VS augmentée
• Prélèvements bactério : col, méat uréthral,
ECBU, hémocultures
• Sérologies : syphilis, Chlamydia, ± HIV

• MST : Chlamydia ++, gonocoque,
mycoplasme
• Germes endogènes aérobies et
anaréobies (pyosalpinx)

CŒLIOSCOPIE
indications larges, surtout chez femme jeune
• Trompes inflammatoires, œdématiées,
écoulement de pus par le pavillon
• Prélèvements bactériologiques

ÉVOLUTION et PRONOSTIC
• Favorable si traitement précoce
• Complications
- Pyosalpinx : fièvre élevée, masse latéro-utérine
douloureuse, hétérogène en écho
- Abcès tubo-ovarien
- A long terme : stérilité, GEU
PRINCIPES DU TRAITEMENT
• Antibiothérapie parentérale puis per os :
- Amoxicilline/acide clavulanique + tétracycline de synthèse
ou amoxicilline/acide clavulanique + fluoroquinolone
• Pyosalpinx : drainage per-cœlioscopique
• Traitement du partenaire ++
• Prévention : traitement des infections génitales basses, informations sur MST

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

CANCERS DU SEIN
Épidémiologie, anatomie pathologique, dépistage, diagnostic,

153

évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

TUMÉFACTION MAMMAIRE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉCOULEMENT SANGLANT DU MAMELON

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

MÉTASTASE RÉVÉLATRICE

Découverte par auto-palpation ou examen systématique

Osseuse, hépatique, ganglionnaire

ANAMNÈSE

EXAMEN CLINIQUE

MAMMOGRAPHIE

ÉCHOGRAPHIE

CYTOPONCTION ++

• ATCD familiaux de
cancer du sein
• Notion d’évolutivité

Debout (bras levés) et couché
• Inspection : adhérence cutanée,
rétraction du mamelon, inflammation
cutanée
• Palpation : siège, taille, mobilité de
la tumeur
• Examen du sein opposé ++, des
creux axillaires et sus-claviculaires

F + P + clichés localisés
agrandis
• Tumeur bénigne = opacité
arrondie et régulière
• Cancer = image stellaire
± micro-calcifications
(parfois, aspect bénin ou
normal)

• Intéressant si seins
denses
• Distingue tumeurs
solides et liquidiennes
(kystes)

• Ou microbiopsie
• N’a de valeur que si positive
• Permet le dosage des
récepteurs hormonaux
• Si négative mais tumeur
suspecte : examen
histologique extemporané

ÉPIDÉMIOLOGIE

BIOLOGIE
= Marqueur tumoral
(CA 15.3)

PRONOSTIC

• Pic de fréquence : 45/50 ans
• Facteurs de risque : ATCD familiaux, nulliparité, 1ère grossesse
tardive, hyperplasie canalaire ou lobulaire atypique

CANCER DU SEIN

• Classification TNM : taille, envahissement ganglionnaire, métastases
• Grade histologique (SBR)
• Récepteurs hormonaux

BILAN D’EXTENSION

TYPE ANATOMO-PATHOLOGIQUE

• Locale : adhérences (peau, pectoral)
• Régionale : ganglions (axillaires, sus-claviculaires)
• Générale : os, poumon, plèvre, foie

= Carcinomes in situ ou invasifs,
galactophoriques, lobulaires ...

PRINCIPES DU TRAITEMENT

DÉPISTAGE
• Auto-palpation et examens réguliers
• Mammographie après 40 ans

T1 ou T2 < 3 cm
• Tumorectomie + curage axillaire
• Radiothérapie post-opératoire

T2 > 3 cm ou T3

CAS PARTICULIERS

• Mammectomie + curage axillaire
• Reconstruction mammaire immédiate ou retardée

• Chimiothérapie : N ⊕ , grade 3 histologique
• Hormonothérapie : récepteurs ⊕ chez la
femme ménopausée

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

MÉNOPAUSE

154

Diagnostic, conséquences, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

AMÉNORRHÉE ≥ 1 an
Chez une femme de la cinquantaine

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES FONCTIONNELS
• Bouffées de chaleur
• Sécheresse vaginale

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

DOSAGES HORMONAUX
(non indispensable au diagnostic)
• E2 < 20 pg/ml ou test aux progestatifs négatif
• FSH ↑↑, LH ↑

MÉNOPAUSE
INTERROGATOIRE
• ATCD familial de cancer du sein
• Pathologie gynécologique bénigne ou maligne
• ATCD thrombo-emboliques et cardio-vasculaires

EXAMEN CLINIQUE
• Poids, TA
• Frottis cervico-vaginal, TV

EXAMENS PARACLINIQUES
• Mammographie
• Bilan glucido-lipidique
• Echographie pelvienne (si fibrome)
• Ostéodensitométrie (si CI absolue ou relative
au traitement hormonal substitutif ou réticence)

CONSÉQUENCES
À COURT TERME
• Troubles vasomoteurs
• Troubles psychiques
(± syndrome dépressif)
• Prise de poids

TRAITEMENT HORMONAL SUBSTITUTIF





À MOYEN TERME
Amincissement de la peau
Atrophie vulvo-vaginale (± vaginite atrophique)
Troubles urinaires (cystite récidivante, incontinence urinaire)
↑ LDL cholestérol, tendance diabétogène
↑ risque vasculaire
PRINCIPES DU TRAITEMENT

• En l’absence de CI (cancer du sein ou endomètre, cancer endométrioïde
de l’ovaire, atteinte hépatique sévère, ATCD thrombo-embolique récent)
• Intérêt : prévention de l’ostéoporose, réduction des troubles fonctionnels
et des accidents vasculaires ischémiques
• THS = association de :
- 17 béta estradiol per os ou trans ou percutané 25 à 30 jours par mois
- progestérone naturelle ou progestatif Pregnane ou Norpregnane
. 12 jours par mois : traitement séquentiel (hémorragie de privation)
. 25 jours par mois : traitement continu (aménorrhée)
• Surveillance : à 3 mois (signes de sous ou de surdosage)
- Tous les ans : examen + bilan glucido-lipidique - Tous les 2 ans : mammographie - Si métrorragies : hystéroscopie

À LONG TERME
Ostéoporose

SI CI au TRAITEMENT HORMONAL
• Bouffées de chaleur : Véralipride
• Prévention de l’ostéoporose : calcium
± calcitonine ± diphosphonate
• Sécheresse vaginale : œstrogénothérapie

JUIN 1999

Aventis
Internat

155

Méthodes, contre-indications, surveillance
AV E N T I S

I N T E R N AT

Efficacité : indice de PEARL
= nbre de grossesses accidentelles x 1200
nbre d’années d’exposition

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PILULES ŒSTRO-PROGESTATIVES
PEARL < 0,2 %
PILULES
PILULES
COMBINÉES
SÉQUENTIELLES
• Normodosées
En post-abortum, après
• Minidosées : mono,
cure de synéchies
bi ou triphasiques

CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES
ATCD de thrombose veineuse ou artérielle
Cardiopathies thrombogènes
HTA, diabète, hyperlipidémie
Tabagisme important
Cancer sein et utérus
ATCD de cholestase gravidique

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

CONTRACEPTION

CONTRACEPTION ORALE






Dr H. FOULOT

CONTRACEPTION

CONTRACEPTION
INTRA-UTÉRINE
PILULES PROGESTATIVES

• Progestatifs macrodosés :
- Prégnane, Norprégnane
- 20/28 jours (antigonadotrope)
⇒ Indications : contraception après 45 ans,
mastopathie, fibrome, adénomyose,
ATCD familial de cancer du sein
⇒ CI : HTA, diabète, dyslipidémie
• Norstéroïdes microdosés :
- en continu à heure fixe
(non antigonadotrope)
⇒ Indications : HTA, diabète, dyslipidémie,
ATCD thrombo-embolique > 1 an
⇒ Risque : aménorrhée, spotting

= DIU (stérilet au cuivre, à la progestérone)
• PEARL = 1 %, efficacité = 18 mois à 4 ans
• Indications = femme ayant au moins 2
enfants, si mauvaise tolérance ou CI aux
œstro-progestatifs

CONTRACEPTION
VAGINALE
• Diaphragme
• Spermicides
• Eponges vaginales

CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES




Grossesse
ATCD d’infection génitale haute
Nulliparité
Cardiopathie avec risque d’OSLER
Fibrome sous-muqueux, malformation utérine

BILAN PRÉALABLE

INCIDENTS et ACCIDENTS

• Interrogatoire, poids, TA, frottis, TV, seins
• Biologie : glycémie à jeûn et PP, TG,
cholestérol total, HDL cholestérol

• Malaise vagal à la pose
• Saignements utérins, disparition des fils
• Infections génitales, GEU, perforation

SURVEILLANCE

SURVEILLANCE

= Examen clinique + biologie
à 3 mois puis tous les 2 ans

Examen à 3 mois, puis
tous les 6 mois à 1 an

CONTRACEPTION
MASCULINE
= préservatifs masculins
⇒ prévention des infections
HIV et autres MST

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

INTERRUPTION VOLONTAIRE DE GROSSESSE

156

Réglementation, complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ÉPIDÉMIOLOGIE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

LÉGISLATION DE L’IVG

• Environ 150 000 IVG/an
• 2/3 sous AG et 73 % par aspiration 

1

ÈRE

• Loi n° 75-17 du 17/01/1975, modifiée par Loi n° 2001-588 du 04/07/2001 : la femme enceinte
que son état place dans une situation de détresse peut demander à un médecin l’interruption
de sa grossesse avant la fin de la 12ème semaine de grossesse (14ème semaine d’aménorrhée)
CONSULTATION

:

• Confirmation de la grossesse (± écho)
• Informations sur les méthodes d’IVG et les risques médicaux encourus
• Remise d’un dossier guide expliquant les aides possibles si poursuite de la grossesse 
DÉLAI DE RÉFLEXION (≥ 7 jours) : entretien avec une conseillère conjugale ou assistante sociale 
CONFIRMATION ÉCRITE : de la demande d’IVG au médecin (si femme mineure célibataire : autorisation
de l’un des parents ou de la personne exerçant l’autorité parentale) 
IVG : pratiquée par un médecin dans un établissement d’hospitalisation publique ou privée agréée 
APRÈS IVG : information sur les méthodes de contraception

MÉTHODES D’IVG

ASPIRATION
• Sous AG ou AL
• Dilatation du col aux bougies (± laminaires avant IVG)
• Aspiration à la vacurette
COMPLICATIONS

IMMÉDIATES

SECONDAIRES

⇒ Perforation

• Rétention
• Endométrite / salpingite
• Synéchies

Prévention de l’immunisation Rh
chez femme Rh négatif

MÉDICAMENTEUSE
(Mifépristone ou RU 486)
• Dans centres agréés
• Avant 49 jours d’aménorrhée
• Contre-indications : tabac, asthme, > 35 ans
COMPLICATIONS
• Spasme coronaire avec prostaglandine injectable
• Rétention
• Poursuite de la grossesse (1 %)

JUIN 1999

Aventis
Internat

157

Dr H. FOULOT

GROSSESSE
Diagnostic, surveillance clinique, indications des examens complémentaires, réglementation
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

GROSSESSE

DIAGNOSTIC FACILE

DIAGNOSTIC DIFFICILE

• Aménorrhée secondaire chez une
femme aux cycles réguliers
• TV : utérus globuleux

• Cycles irréguliers, aménorrhée post-pilule
• Métrorragies
• TV non concluant (obésité, fibrome)
⇒ DIG, HCG plasmatiques
LÉGISLATION
• 7 examens prénataux obligatoires :
- 1er examen avant fin du 3ème mois = déclaration de grossesse
- 6 autres examens (1/mois) à partir du 4ème mois
• Congé de maternité = 16 semaines (6 avant et 10 après accouchement)
- 26 semaines à partir du 3ème enfant
SURVEILLANCE

1er EXAMEN

AUTRES EXAMENS

• ATCD familiaux, médicaux, chirurgicaux, gynéco-obstétricaux ++
• Détermination du terme : date des dernières règles, courbe de température,
PMA, ± écho entre 8 et 12 semaines d’aménorrhée (SA)
• Poids, TA, TV (utérus, col), speculum (± frottis), enregistrement des BDC
(Doppler) à partir de 12 SA
• Examens complémentaires :
- Obligatoires : groupe/Rhésus, RAI, sérologies syphilis, rubéole et
toxoplasmose, glucosurie et albuminurie
- Conseillés : ECBU, HIV

• MA (> 20 SA), contractions, métrorragies, signes urinaires
• Poids, TA, hauteur utérine, BDC, TV : col, présentation (à partir du 8ème mois)
• Examens complémentaires obligatoires : glucosurie + albuminurie à 6 et 8 mois, RAI à 6, 8 et 9 mois
si Rhésus négatif, toxoplamose tous les mois si 1ère sérologie négative, Ag HBs et NFS au 6ème mois
• Autres examens :
- Echographie :
. à 12 SA pour le dépistage de la trisomie 21 (mesure de la clarté nuccale)
. morphologique entre 20 et 22 SA
. surveillance de croissance entre 32 et 34 SA
- Dosage des marqueurs HCG HT21 et αFP entre 15 et 17,5 SA (trisomie 21)
- Amniocentèse à 15 SA chez les femmes > 38 ans ou à risque
- Glycémie à jeûn et PP à partir de 26 SA (ou avant et repéter si facteurs de risque de diabète,
prise de poids, macrosomie fœtale)
- Radiopelvimétrie au début du 9ème mois si siège ou utérus cicatriciel

JUIN 1999

Aventis
Internat

158

Dr H. FOULOT

ACCOUCHEMENT NORMAL EN PRÉSENTATION DU SOMMET
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

DÉBUT DU TRAVAIL
Contractions utérines douloureuses et régulières + modifications du col
HOSPITALISATION




TA, recherche de sucre et albumine dans les urines
Palpation de l’abdomen
Bruits du cœur fœtaux
TV : présentation (céphalique le plus souvent), col
Amnioscopie : couleur du liquide amniotique
TRANSFERT EN SALLE DE TRAVAIL

ENREGISTREMENT CONTINU
du RYTHME CARDIAQUE FŒTAL et CONTRACTIONS UTÉRINES
• RCF : normalement entre 120 et 160 /mn
• CU : fréquence, durée ± intensité

POCHE DES EAUX
Rupture spontanée ou provoquée

TOUCHER VAGINAL
(toutes les heures)
• Dilatation du col
• Type et hauteur de la présentation

TRAVAIL

1ère PHASE
effacement/dilatation du col
(environ 7 à 10 h chez la primipare)

2ème PHASE
dilatation complète du col
⇒ accouchement

• Engagement : quand le BIP a franchi
le plan du détroit sup.
• Descente dans l’excavation pelvienne
• Dégagement (± épisiotomie)

DÉLIVRANCE
• = expulsion du placenta et membranes avec hémorragie < 500 cc (< 30 mn)
• Examen du placenta : face fœtale (vaisseaux) et maternelle (cotylédons)
• Après délivrance : vérification du globe utérin

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

HÉMORRAGIES DE LA DÉLIVRANCE

159

Diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

HÉMORRAGIES DE LA DÉLIVRANCE

FACTEURS DE RISQUE

= Hémorragie > 500 cc provenant du tractus
génital dans les 24 h après l’accouchement

• Hydramnios
• Grande multiparité
• Travail prolongé
⇒ Perfusion IV d’ocytociques
après l’accouchement

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

Retentissement sur état général
(pouls, TA, coloration)

GESTES IMMÉDIATS





Révision utérine (+ délivrance artificielle si placenta non expulsé) : rétention placentaire, rupture utérine
Perfusion IV d’ocytociques +/- injection intra-murale : inertie utérine
Révision du col et du vagin sans valves : suture si déchirure
NFS et bilan d’hémostase (troubles de la coagulation)
RINGER LACTATE®, PLASMION® en attendant plasma frais congelé et culots globulaires
Cas particuliers :
- placenta accreta : hystérectomie d’hémostase
- rupture utérine : suture ou hystérectomie

SI HÉMORRAGIE GRAVE PERSISTANTE
• Perfusion IV de prostaglandines de synthèse ⇒ inertie
• Discuter ligature des artères hypogastriques
ou hystérectomie d’hémostase
ou embolisation artérielle sélective

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

POST-PARTUM

160

Surveillance clinique, allaitement et ses complications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K 

LES JOURS SUIVANTS
• PA, pouls, température
• Palpation de l’utérus (fond utérin) dont le volume diminue
progresivement
• Lochies (diminution progressive d’abondance) - Si odeur
nauséabonde, suspecter une endométrite
• Périnée : cicatrice d’épisiotomie
• Fonction vésicale : rétention, incontinence urinaire d’effort
• Jambes : dépistage des phlébites ++
• Recherche de troubles psychologiques
• Gammaglobulines anti-D dans les 72 h si enfant Rh positif
chez mère Rh négatif
• Bromocriptine si refus d’allaitement
• Lever précoce (prévention des phlébites)

J E A N

N A U

ALLAITEMENT

SURVEILLANCE CLINIQUE 
1er JOUR : surveillance les deux 1ères heures en salle de travail
• Pression artérielle, pouls, température
• Saignement vaginal
• Globe utérin

G E P N E R ,

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

MATERNEL

ARTIFICIEL

• 1 tétée dans les heures qui suivent
l’accouchement (colostrum)
• Montée laiteuse : vers le 3ème jour
• Environ 6 tétées par jour
ère

COMPLICATIONS

CREVASSES
• Douleurs
• Soins locaux ± arrêt
transitoire de l’allaitement

ENGORGEMENT MAMMAIRE ABCES DU SEIN

LYMPHANGITE AIGUË

• Tension douloureuse
• Traitement par ocytocine :
2 U. IM, 20 mn avant tétée

• Fièvre + placard
inflammatoire du sein
• Traitement : AINS

GALACTOPHORITE (stade 1)
• Fièvre modérée, sein un peu tendu,
écoulement de pus par le mamelon
• Traitement : antibiotiques + AINS
+ arrêt de l’allaitement

2 stades

ABCES DU SEIN (stade 2)
• Fièvre élevée, douleur intense,
nodule mammaire
• Traitement : incision / drainage

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

GROSSESSE EXTRA-UTÉRINE

161

Étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEUR PELVIENNE UNILATÉRALE

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

MÉTRORRAGIES
Peu abondantes, typiquement noirâtres

INTERROGATOIRE
• ATCD de salpingite, de GEU
• Stérilet
• Retard de règles ++ (parfois masqué par métrorragies)

EXAMEN CLINIQUE (TV)
• Utérus normal ou légèrement globuleux et ramolli
• Masse latéro-utérine douloureuse (inconstante)
• Douleur du cul-de-sac de Douglas (rare au début)
Etiologie principale = séquelles de
salpingite (parfois méconnue)

GEU ?
• HCG plasmatique : grossesse si ⊕
• Echographie pelvienne endovaginale
HCG < 2000 UI/l

HCG > 2000 UI/l
FORMES TARDIVES

ÉCHO ANORMALE
• Masse latéro-utérine hétérogène
• ± épanchement dans le Douglas

ÉCHO NORMALE
Surveillance HCG + écho
toutes les 48 h

Utérus vide ± sac gestationnel
extra-utérin en écho

Forte suspicion de GEU

GEU

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CHIRURGIE
• Laparotomie si état de choc ou grossesse interstitielle
• Cœlioscopie dans les autres cas avec :
- Traitement conservateur : salpingotomie + aspiration de la GEU puis surveillance (↓ des HCG)
- Traitement radical : salpingectomie (si récidive homolatérale de GEU ou ATCD de plastie tubaire)

• Rupture de GEU = douleur abdominale
brutale ± collapsus + TV douloureux
Echo : épanchement du Douglas
⇒ chirurgie urgente
• Hématocèle : douleurs pelviennes
persistantes + fébricule + TV douloureux
Echo : épanchement hétérogène du
Douglas

TRAITEMENT MÉDICAL
• Seulement si diagnostic certain et pas d’hémopéritoine
= Méthotrexate in situ ou par voie systémique
• Surveillance +++ de la décroissance des HCG plasmatiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ

162

Étiologie, diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CONTRACTIONS UTÉRINES DOULOUREUSES
(interrogatoire, palpation, enregistrement)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MODIFICATIONS DU COL
Raccourcissement et/ou ouverture

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

RUPTURE DES MEMBRANES

ÉTIOLOGIE
• Causes connues : hyperthermie maternelle,
grossesses multiples, placenta praevia,
hydramnios, béance cervico-isthmique,
malformations congénitales de l’utérus
• Facteurs de risque : ATCD de fausse
couche tardive ou d’accouchement
prématuré, infections urinaires, bas niveau
socio-économique, travail pénible

Chez une femme enceinte ≤ 37 S.A.

MENACE D’ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ

PRINCIPES DU TRAITEMENT

CURATIF
⇒ Tient compte du terme de la grossesse, des
modifications du col, de l’étiologie et des facteurs associés 
Repos +++ 
Hospitalisation systématique si rupture prématurée des membranes 
Bêta-mimétiques (salbutamol, ritodrine)
• Contre-indications : cardiopathie, troubles du rythme cardiaque,
toxémie gravidique
• Prudence si diabète, grossesses multiples
• Bilan préalable : TA, pouls, ECG, RCF, kaliémie
• Traitement : perfusion IV à la pompe 
Autres traitements : AINS, inhibiteurs calciques 
Si terme < 32 semaines : accélérer la maturation pulmonaire
fœtale par corticoïdes

• Signes d’infection
• ECBU, PV
RECHERCHER une souffrance fœtale (RCF)

NE PAS TRAITER si • Souffrance fœtale
• Fièvre + rupture des
membranes
• Dilatation avancée du col

PRÉVENTIF 

Repos si facteurs de risque, grossesses multiples, placenta praevia 
Dépistage et traitement des infections urinaires 
Traitement chirurgical d’une malformation utérine (cloison),
en dehors de la grossesse 
Cerclage : si béance cervico-isthmique

JUIN 1999

Aventis
Internat

163

Dr H. FOULOT

IMMUNISATION SANGUINE FŒTO-MATERNELLE

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

Dépistage, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

1ére CONSULTATION PRÉNATALE
• Groupe sanguin (ABO, Rhésus)
• Phénotype C, c, E, Kell
• Recherche d’agglutinines irrégulières

FEMME RHESUS

RAI

FEMME RHESUS

-

RAI

RAI au 6ème, 8ème et 9ème mois
si transfusion antérieure

RAI

IDENTIFIER L’AGGLUTININE

Anticorps avec risque d’anémie sévère in utero
• Anti D (ou D + C ou D + C + E)
• Anti c (ou C + e)
• Anti Kell
• Phénotyper le procréateur
• Si phéno-incompatibilité
⇒ titrage et dosage pondéral de
l’anticorps toutes les 2 à 3 semaines

-

-

RAI au 6ème et 8ème mois
et à l’accouchement

Anticorps avec risque limité à une maladie hémolytique post-natale
• Anti-Fy a ou Fyb
• Anti-JKa ou JKb
• Anti-S ou s
• Phénotyper le procréateur
• Si phéno-incompatibilité
⇒ titrage de l’anticorps à 3,
6, et 8 mois

PRÉVENTION DE L’IMMUNISATION FŒTO-MATERNELLE
= injection de gammaglobulines anti-D chez les femmes Rh

-

• Dans les 72 heures après accouchement si fœtus Rh ⊕ (100 µg)
- Dose plus importante si KLEINHAUER fortement positif
• En cours de grossesse : biopsie de trophoblaste, amniocentèse,
ponction de sang fœtal, métrorragies, mort fœtale in utero
• Après IVG ou fausse couche spontanée

JUIN 1999

Aventis
Internat

164

Dr H. FOULOT

HYPERTENSION ARTÉRIELLE DE LA GROSSESSE
Diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

HTA GRAVIDIQUE

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin Paris

à part : HTA CHRONIQUE

= PA diastolique ≥ 90 mm Hg à 2 examens
successifs, en position assise ou decubitus latéral
gauche après 20 semaines d’aménorrhée

Antérieure à la grossesse
• ↓ possible au 2ème trimestre
• Parfois HTA gravidique surajoutée

COMPLICATIONS
MATERNELLES

FŒTALES

PRÉ-ÉCLAMPSIE

HELPP SYNDROME

ÉCLAMPSIE

• RCIU (échographie, Doppler)
• Souffrance fœtale aiguë
• Mort fœtale in utero

• HTA sévère (PA diastolique
≥ 110 mm Hg à 2 reprises)
• Et/ou protéinurie (>0,3 g/24 h)
• Chez primipare le plus souvent

• Douleurs hypochondre
droit ou épigastre
• Nausées + vomissements
• ↑ Transaminases
• Thrombopénie + anémie

• Convulsions
• HTA
• Protéinurie ± OMI

HÉMATOME RÉTRO-PLACENTAIRE,
CIVD, INSUFFISANCE RÉNALE AIGUË

PRINCIPES DU TRAITEMENT

PRÉVENTION
= Aspirine à faibles doses à partir de 15 semaines
si ATCD de complication d’HTA gravidique

HTA SANS PROTÉINURIE

PRÉ-ÉCLAMPSIE

ÉCLAMPSIE

• Repos en décubitus latéral gauche + alimentation normalement
salée ± traitement anti-hypertenseur (si PAD ≥ 100 mm Hg) = 
-bloquant, méthyldopa, dihydralazine
• Surveillance ambulatoire : PA, protéinurie, uricémie, NFS,
écho + Doppler, rythme cardiaque fœtal
• Hospitalisation si : PA diastolique ≥ 110 mm Hg,
pré-éclampsie, métrorragies, RCIU important, Doppler
pathologique, souffrance fœtale

⇒ Hospitalisation
• Traitement anti-hypertenseur (si PAD ≥ 100 mm HG) : 
méthyldopa, -bloquants, dihydralazine
• Surveillance +++ : PA, protéinurie des 24 h, diurèse,
uricémie, créatininémie, plaquettes, hémoglobine,
transaminases, écho-Doppler, RCF
• Extraction fœtale si : HTA importante, protéinurie élevée,
éclampsie, HRP, RCIU sévère, anomalies du RCF

• Antihypertenseurs IV (TRANDATE®)
• Benzodiazépines ou sulfate de magnésie
ou phénytoïne
• Accouchement : voie basse ou césarienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

165

GROSSESSE ET DIABÈTE

(Y COMPRIS DIABÈTE GESTATIONNEL)

Diagnostic, complications, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANTÉRIEUR À LA GROSSESSE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DIABÈTE

Trouble de la tolérance aux glucides
apparaissant après 24 SA

NÉO-NATALES
• Hypoglycémie
• Augmentation de
prévalence de maladie
des membranes hyalines

DÉPISTAGE
• Systématique entre 26 et 30 SA
• Si facteurs de risque ( ATCD familial de diabète, obésité, enfant > 4 kg à la
naissance, ATCD de diabète gestationnel ou hyperglycémie sous oestroprogestatifs, HTA, pré-éclampsie) : dépistage en début de grossesse, puis à
26 et 32 SA si négatif
• Techniques de dépistage :
- Glycémie à jeûn et post-prandiale 1 h 30 après le repas : pathologiques
si > 0,90 g/l à jeûn et > 1.20 g/l en post-prandial
- Ou glycémie 1 h après la prise orale de 50 g de glucose : pathologique
si > 1.40 g/l
- Test par HGPO avec 100 g de glucose : D. gestationnel si au moins 2
valeurs anormales (≥ 1 g/l à H0, 1.9 g/l à H1, 1.65 g/l à H2, 1.45 g/l à H3)

COMPLICATIONS

PRINCIPES DU TRAITEMENT
• Traitement des complications avant la grossesse : photocoagulation rétinienne
• Equilibre glycémique strict avant conception et pendant toute la grossesse pour diminuer le risque de
complications foetales. Objectif : glycémie à jeûn < 0.90 g/l
glycémie post-prandiale < 1.20 g/l 
autosurveillance +++ 6 fois / jour, consultation / 15 jours,
surveillance de l’hémoglobine glycosylée / 2 mois, fructosamine,
microalbuminurie des 24 h, créatininémie en début de grossesse, F.O. / 3 mois
• Alimentation : 1 800 à 2 000 cal/j, 180 à 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations
• Insulinothérapie fractionnée : insuline rapide avant chaque repas + insuline intermédiaire soir ± matin.
En cas de DNID, relais des ADO par l’insuline avant la conception
• Surveillance fœtale :
- échographie précoce 12 SA, morphologique à 22 SA, écho + doppler ombilical et utérin à 32-34 SA
- rythme cardiaque foetal (RCF) : à partir de 32 SA
• Accouchement programmé sous insulinothérapie IV

MENTIONS LÉGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT

N A U

DIABÈTE GESTATIONNEL

COMPLICATIONS

MATERNELLES
FŒTALES
• Hypoglycémie au 1er trimestre
• Augmentation du risque de
(surtout si vomissements)
malformations congénitales
• Augmentation des besoins en insuline
cardiaques
à partir du 2ème trimestre
• Macrosomie fœtale
• Aggravation des rétinopathies
• Mort in utero ++ 
surveillance ++
• Aggravation possible des
néphropathies
• Risque accru d'HTA gravidique,
hydramnios, infection urinaire
• Surveillance de glucosurie sans intérêt
(
du seuil de réabsorption rénale du
glucose)

J E A N

Dr B. EMPERAUGER
Service d’Endocrinologie et
Médecine de la reproduction
Hôpital Necker, Paris

MATERNELLES

FŒTALES et NÉO-NATALES

=0

id. diabète antérieur à la grossesse,
sauf malformations congénitales
PRINCIPES DU TRAITEMENT

• Régime 1 500 à 2 000 cal/j, 150 à 200 g de glucides en 3 repas et 2 collations
• Autosurveillance des glycémies capillaires 6 fois /j, glycémies à jeûn et PP /15 j
• Insulinothérapie (id. diabète antérieur à la grossesse) si :
glycémie à jeûn > 0.90 g/l, glycémie PP > 1.2 g/l malgré régime bien suivi
• Surveillance foetale (id. diabète antérieur à la grossesse)

JUIN 1999

Aventis
Internat

166 INFECTIONS URINAIRES AU COURS DE LA GROSSESSE
Diagnostic, évolution, traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

CYSTITE AIGUË
PYÉLONÉPHRITE AIGUË

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ATCD D’INFECTION URINAIRE
UROPATHIE CONNUE
DIABÈTE

• Bactériurie ≥
⇒ Bacille Gram

105

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr H. FOULOT
Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE +++
en début de grossesse et à chaque
consultation prénatale (bandelette réactive)

ECBU
germes / ml + leucocyturie
le plus souvent (E. Coli ++)

ÉVOLUTION

RÉCIDIVE DE L’INFECTION
URINAIRE

Bilan urologique après
l’accouchement

PYÉLONÉPHRITE AIGUË
• Fièvre élevée + douleurs lombaires
• Hémoculture, NFS
• Echographie rénale ± ASP ± UIV (quelques clichés)
• Risque maternel : septicémie à B. G • Risque fœtal : accouchement prématuré

PRINCIPES DU TRAITEMENT

INFECTION URINAIRE NON COMPLIQUÉE
• Antibiotiques autorisés : aminopénicilline, céphalosporines de 1ère génération,
nitrofurantoïne (sauf 2 dernières semaines), acide pipémidique (sauf 1er trimestre)
• Adaptation à l’antibiogramme
• Durée : 3 jours ou 10 jours
• Surveillance : bandelette urinaire régulièrement, jusqu’à accouchement

PYÉLONÉPHRITE AIGUË
⇒ Hospitalisation
• Antibiothérapie parentérale : céphalosporine
de 2ème ou 3ème génération, uréidopénicilline
• Pyélonéphrite lithiasique : antibiothérapie
± montée de sonde urétérale

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr H. FOULOT

RUBÉOLE - TOXOPLASMOSE

167a

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

167b
RUBÉOLE
ÉRUPTION MACULEUSE
(inconstante)

TOXOPLASMOSE
CONTAGE
(préciser la date)

SÉROLOGIE
• 2 prélèvements ++ : à 15 jours d’intervalle si éruption
à 3 semaines d’intervalle si contage
• Séroconversion ou élévation significative du taux des
anticorps (avec IgM)
RISQUES FŒTAUX
Si primo-infection < 18 S.A.
• Microcéphalie
• Malformations cardiaques : PCA, hypoplasie de
l’artère pulmonaire
• Malformations oculaires : cataracte, rétinopathie
• Malformations auditives : surdité uni ou bilatérale
Si primo-infection > 18 S.A.
• Surdité congénitale

MANIFESTATIONS CLINIQUES (rares)
Fébricule, asthénie, adénopathies

ASYMPTOMATIQUE (le plus souvent)
mais sérologie obligatoire à la 1ère consultation
prénatale (puis tous les mois si négative)

SÉROLOGIE
• IgM ⊕ et IgG ⊕ ou IgM ⊕ et IgG

-

⇒ 2 prélèvement 2 semaines plus tard
⇒ primo-infection si apparition ou ascension significative des IgG
ème

RISQUES FŒTAUX
= Toxoplasmose congénitale

EN 1ère MOITIÉ DE GROSSESSE
⇒Transmission fœtale peu fréquente mais
fœtopathies graves :
• Fausse couche spontanée, mort fœtale in utéro
• Hydro ou microcéphalie, méningo-encéphalite
• Choriorétinite, microphtalmie

EN 2ème MOITIÉ DE GROSSESSE
⇒Transmission fœtale fréquente mais
fœtopathies le plus souvent bénignes ou
asymptomatiques (choriorétinite possible
chez enfant ou adolescent)

TRAITEMENT
TRAITEMENT
PRIMO-INFECTION
• Prélèvements de sang fœtal à 22 S.A.
⇒Si IgM spécifiques ⊕ et/ou mise en
évidence du virus par culture ou PCR :
discuter ITG

PRÉVENTION
= vaccination +++

= Spiramycine : 3 g/j jusqu’à accouchement
± prélèvement de sang fœtal in utéro ± PCR sur LA
Si infection fœtale : ITG ou pyriméthamine-sulfadiazine

PRÉVENTIF (si sérologie négative)
• Bien cuire la viande
• Eviter contacts avec les chats
• Bien laver fruits et légumes
• Lavage soigneux des mains

JUIN 1999

Aventis
Internat

167b

HERPÈS GÉNITAL - SYPHILIS PRIMAIRE ET SECONDAIRE
Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse
AV E N T I S

167a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

167c
LÉSIONS CUTANÉO-MUQUEUSES
(S. secondaire)

• Examen direct si ulcération
• Sérologie (obligatoire à la 1ère consultation prénatale)
⇒ TPHA ⊕ / VDRL ⊕

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PRIMO-INFECTION GÉNITALE PRIMO-INFECTION GÉNITALE
PRIMAIRE
NON PRIMAIRE
• Typiquement : douleurs vulvaires
Symptomatologie atténuée
+ vésicules et/ou ulcérations
(vulve, vagin, col)
• Parfois asymptomatique

HERPÈS GÉNITAL
RÉCURRENT
Symptomatique ou non

• Isolement du virus (HSV2 > HSV1) sur cultures
cellulaires à partir de vésicules et/ou d’ulcérations
• Sérologie : primo-infection si séroconversion

RISQUES FŒTAUX
FAUSSE-COUCHE
SYPHILIS CONGÉNITALE
SPONTANÉE tardive
• Formes septicémiques
MORT FŒTALE in utéro • Formes polyviscérales : lésions cutanéoPRÉMATURITÉ
muqueuses, osseuses, hépato-splénomégalie
⇒ Diagnostic : sérologie chez le nouveau-né (IgM ⊕)
TRAITEMENT
SYPHILIS MATERNELLE

W I L L I A M

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

HERPÈS GÉNITAL

SYPHILIS PRIMAIRE et SECONDAIRE
ULCÉRATION GÉNITALE
(S. primaire)

:

Dr H. FOULOT

RISQUES FŒTAUX
= Herpès néo-natal par contamination
• in utéro
• pendant l’accouchement ++
• en post-partum
TRAITEMENT

SYPHILIS CONGÉNITALE
⇒ Pénicilline G

PRIMAIRE
SECONDAIRE
• Bénéthamine - Pénicilline (BEP) 1 M
• BEP : 1 M unités/j pendant 15 j à
unités/j IM pendant 15 j
renouveller 3 semaines plus tard
• Benzathine - Pénicilline (BZP) 1 à 2 inj IM • BZP : 2 à 3 inj IM de 2,4 M unités
de 2,4 M unités à 7 jours d’intervalle
à 7 jours d’intervalle
• Si allergie à la pénicilline : érythromycine
2 g/j pendant 3 semaines

ATCD D’HERPÈS GÉNITAL
PRIMO-INFECTION
dans dernier mois de grossesse
• Examen vulve et col en début
ou
de travail + prélèvements
RÉCURRENCE CLINIQUE
• Accouchement par voir basse
proche du terme
si pas de lésions cliniques
• Prélèvements chez le nouveau-né • Césarienne (sauf si rupture
des membranes > 6 h)
• Pas d’électrode de scalp pendant
le travail

PRÉVENTION
• Recherche d’ATCD d’herpès
génital chez femme et/ou conjoint
• Préservatifs pendant dernier
trimestre si ATCD d’herpès
chez le conjoint
• Examen soigneux de vulve et
périnée en début de travail

+ examen des partenaires

JUIN 1999

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse
AV E N T I S

167b

Dr H. FOULOT

LISTÉRIOSE

167c

Aventis
Internat

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

167d
Contamination alimentaire

LISTÉRIOSE

Chez la mère : fièvre isolée ≥ 38°C sans frissons

Hémocultures
⇒ Listéria monocytogenes (B. G+)
COMPLICATIONS FŒTALES
• Mort fœtale in utéro
• Souffrance fœtale
• Mort néo-natale

COMPLICATIONS OBSTÉTRICALES
• Fausse couche spontanée tardive
• Accouchement prématuré
TRAITEMENT
• Amoxicilline IV : 6 g/j ± gentamicine IM : 3 mg/kg/j (< 6 jours)
• Après 8 jours d’apyrexie : amoxicilline 3 g/j per os jusqu’à
l’accouchement
• Si allergie à la pénicilline : érythromycine 2 g/j IV
+ gentamicine

APRES EXPULSION ou ACCOUCHEMENT
⇒ Prélèvements bactériologiques :
• Nouveau-né
• Placenta : micro-abcès
• Frottis amniotique

JUIN 1999

Aventis
Internat

167d

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse
AV E N T I S

167c

Dr H. FOULOT

INFECTION à C.M.V. - HÉPATITE B
I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

167e

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de
Gynécologie-Obstétrique
Hôpital Cochin, Paris

HÉPATITE B

INFECTION A CMV
SYNDROME MONONUCLÉOSIQUE

ANOMALIE FŒTALE évocatrice
en échographie

ICTÈRE FÉBRILE
avec asthénie

FORME FULMINANTE
(exceptionnelle)

ASYMPTOMATIQUE +++
Mais dépistage de Ag HBs
(obligatoire au 6ème mois)

INFECTION A CMV ?
• Sérologie : primo-infection si séroconversion (IgM)
• Amniocentèse (± cordocentèse) : recherche du
virus dans le liquide amniotique
RISQUES FŒTAUX

PRIMO-INFECTION

RISQUES FŒTAUX
• Transmission périnatale = risque très élevé si mère Ag HBe ⊕
• ⇒ Risque élevé d’hépatite chronique chez le nouveau-né

RÉ-INFECTION ou RÉACTIVATION

Virémie

Virémie

Transmission fœtale
30 à 50 % des cas

Transmission fœtale
1 à 3 % des cas

IN UTÉRO
⇒ Fausse couche
spontanée ou
mort fœtale

A LA NAISSANCE
⇒ Décés ou séquelles
neuro-sensorielles
ou asymptomatique

Si Ag HBs positif
⇒ Transaminases et autres marqueurs de
HVB (Ag HBe, Ac anti-HBc, Ac anti-HBe)

A LA NAISSANCE
⇒ Asymptomatique, mais risque
de séquelles neuro-sensorielles
(10 % des cas)

TRAITEMENT
= prévention

A LA NAISSANCE
= Sérovaccination des nouveaux-nés
de mères Ag HBs ⊕
• En salle de travail : injection
d’immunoglobulines anti-HBs
et 1ère injection de vaccin anti-HVB
• Renouveller vaccins à 1, 2 et 12 mois

VACCINATION ANTI-HVB
• Soit systématique (enfants ou adolescents)
• Soit dans professions à risque (personnel
de santé …)
• Dans l’entourage familial d’un porteur de virus

⇒ Déduction thérapeutique : discuter interruption
thérapeutique de grossesse (ITG) si infection fœtale

JUIN 1999

Aventis
Internat

167e

Prévention, diagnostic et risques fœtaux en cours de grossesse
AV E N T I S

167d

Dr B. EMPERAUGER

INFECTION à VIH
I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIDA AVÉRÉ ou
SÉROPOSITIVITÉ CONNUE
AVANT GROSSESSE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Endocrinologie et
Médecine de la reproduction
Hôpital Necker, Paris

DÉPISTAGE SYSTÉMATIQUE
• Proposition systématique du test lors de la 1ère consultation prénatale
• Surtout si :
- Partenaire séropositif
- Patiente et/ou conjoint toxicomane
- Patiente originaire d’un pays d’endémie
- ATCD transfusionnels

• Sérologie VIH (Elisa et confirmation par WESTERN BLOT)
• Si séropositivité confirmée : NFS, plaquettes, sous-populations
lymphocytaires CD4/CD8, antigénémie P24, charge virale VIH, sérologies
HVB et HVC, TPHA/VDRL, recherche d’infection à papillomavirus
• Sérologie du partenaire
RISQUES FŒTAUX
• Transmission materno-fœtale # 20 % (risque accru si SIDA avéré chez la mère,
antigénémie P24 élevée)
- par voie transplacentaire le plus souvent
- plus rarement : pendant l’accouchement ou l’allaitement
• Mise en évidence de l’infection chez le nouveau-né : antigénémie P24, culture, PCR
• Si infection chez l’enfant : asymptomatique à la naissance, mais symptômes cliniques
souvent dès la 1ère année et décès avant 4 ans (infections opportunistes, encéphalites)
TRAITEMENT
⇒ Uniquement préventif à plusieurs niveaux :



Dépistage de l’infection VIH avant grossesse chez les femmes à risque
Déconseiller la grossesse chez les séropositives surtout si SIDA avéré ou déficit immunitaire sévère
Proposer ITG surtout si CD4 < 200/mm3 et/ou charge virale élevée
Pas de traitement préventif avec certitude de la transmission materno-fœtale, mais réduction de
20 % à 8% du taux de transmission avec AZT
• Pas de diagnostic prénatal de l’infection actuellement (risque de contamination fœtale lors de la
ponction de sang fœtal)
• Précautions à l’accouchement :
- éviter toute excoriation cutanée
- désinfection au chlorure de benzalkonium

JUIN 1999

Aventis
Internat

67
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

PANCYTOPÉNIE

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PANCYTOPÉNIE
• Anémie : Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
• Leuconeutropénie : leucocytes < 4 G/l et PNN < 1,8 G/l
• Thrombopénie : plaquettes < 150 G/l

APPRÉCIER LA GRAVITÉ IMMÉDIATE
• Tolérance de l’anémie : tachycardie,
lipothymies, douleurs angineuses
• Risque hémorragique : corrélé au taux de
plaquettes et à l’importance des signes
cutanéomuqueux (purpura profus, bulles
hémorragiques buccales, hémorragies au FO)
• Risque infectieux : corrélé à profondeur et
durée de la neutropénie (important si
< 0,5 G/l, majeur si < 0,1 G/l) : température,
foyer infectieux, hémodynamique

MYÉLOGRAMME pas systématique si :
• Hépatopathie probable (faire fibroscopie
gastrique, écho-doppler hépatique)
• traitement cytotoxique (pancytopénie prévisible)
• anémie nettement régénérative (hémolytique
auto-immune)

RECHERCHER LA CAUSE
ÉLÉMENTS D’ORIENTATION CLINICO-BIOLOGIQUES
• Rapidité d’installation (hémogrammes antérieurs)
• Médicaments, alcoolisme, hépatopathie connue
• Cytotoxique (radiothérapie, chimiothérapie récente, autre)
pour hémopathie, cancer
• Adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie +++
• Signes d’hépatopathie (ascite, œdèmes, insuffisance
hépatique, hypertension portale)
• Examen attentif de l’hémogramme : VGM, cellules anormales,
déformation GR, anomalies des polynucléaires
(hyposegmentés, dégranulés), taux de réticulocytes
• Bilan d’hémolyse si anémie régénérative, bilan hépatique,
bilan d’hémostase (CIVD ?)
• Électrophorèse des protides (pic ?, hypo ou hyper gamma)

MYÉLOGRAMME

PANCYTOPÉNIE CENTRALE
ENVAHISSEMENT

APLASIE

DYSMYÉLOPOÏÈSE

La nature de l’envahissement
Seule la BOM peut poser ce
L’analyse du myélogramme
est déterminée par l’analyse
diagnostic : moëlle désertique
est habituellement suffisante
du myélogramme. La BOM est
pour le diagnostic :
• Idiopathique
parfois nécessaire*.
• Secondaire :
• Mégaloblastose carentielle :
carence en Vit. B12, en folate,
- médicaments
• Leucémie aiguë (LAL, LAM)
certains médicaments (cf 313)
(chloramphénicol...)
• Lymphome non hodgkinien*
• Myélodysplasies (intérêt du
- toxique (benzène, ecstasy)
• Maladie de HODGKIN*
caryotype médullaire) : anémie
• Hémopathie lymphoïde “chronique”* : - constitutionnelle (FANCONI...),
réfractaire (AR); AR avec excès de
leucémie à tricholeucocytes, SLVL,
- hépatite virale,
blastes ; AR sidéroblastique
Maladie de WALDENSTRÖM, LLC
- grossesse
idiopathique acquise ; syndrome
• Métastase médullaire de tumeur solide*
myélo-monocytaire chronique
• Myélome

BIOPSIE OSTÉO-MÉDULLAIRE

(BOM)
• Frottis de richesse normale ou augmenté
indiquée :
→ interprétation possible
• Frottis hémodilué (artéfact) → refaire le
• En cas d’échecs du myélogramme
myélogramme
• D’emblée en cas de suspicion de
• Frottis de richesse diminué voire désertique
lymphome, de maladie de HODGKIN,
→ BOM
d’hémopathies lymphoïde
• Aspiration impossible (suspect de
chronique, de métastase
myélofibrose) → BOM
→ c’est le seul examen permettant
→ dans certains cas on ajoute : caryotype,
d’apprécier avec certitude la
immunophénotypage médullaire
richesse du tissu médullaire
(à prévoir avant de faire le geste !)

PANCYTOPÉNIE
PÉRIPHÉRIQUE
MYÉLOFIBROSE

CAUSES COMPLEXES

Seule la BOM peut poser • Syndrome d’activation
macrophagique : au sein
ce diagnostic : fibrose
réticulinique voire
d’une moëlle riche
mutilante (collagène)
macrophages ↑ et
hémophagocytose.
• Isolée
- lymphomes T
• Associée à :
- histiocytoses
- envahissement
- infections virales
(surtout tricholeucocyte,
• Infections :
LAM 7...)
- tuberculose
- myélodysplasie
- leishmaniose
- stade final de syndrome
- toxoplasmose disséminée
myéloprolifératif

Au myélogramme, moëlle riche
et normale
• Hypersplénisme +++ : toute
splénomégalie peut →
hypersplénisme ; hépatopathie
cirrhotique +++
• Maladie auto-immune :
hémolyse et thrombopénie
autoimmune, neutropénie
(isolée ou associée à une
affection systémique : lupus ++)
• Microangiopathie
thrombotique

JUIN 1999

Aventis
Internat

68
AV E N T I S

ANÉMIE (A)
Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )

- Tolérance ?
- Rapidité d’installation ?
(NFS antérieures)

I N T E R N AT

Dr O. TOURNILHAC

ANÉMIE

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

↓↓

VGM
A. microcytaire
VGM < 80
→ Ferritine

Ferritine
N

Anémie ferriprive
• Compléter le bilan martial : fer sérique (FS), transferrine
(TF), coefficient de saturation transferrine (CS)
• Bilan inflammatoire : CRP, fibrine
• Si suspicion : électrophorèse Hb (EpHb)

ou

Réticulocytes ↑

A. normocytaire
VGM 80-100
→ Réticulocytes

Anémie normo ou
macrocytaire
régénérative

ou

Penser à hémodilution
• Physiologique
• Iatrogène
• Pathologique

E S T

Orientation diagnostique devant une

A. macrocytaire
VGM > 100
→ Réticulocytes

Réticulocytes ↓↓
Anémie normocytaire
arégénérative

Réticulocytes ↓↓
Anémie macrocytaire
arégénérative

- Hémolyse (→ haptoglobine,
LDH, bilirubine, COOMBS direct)
- Saignement aigu récent
- Régénération anémie centrale

Syndrome inflammatoire
Insuffisance rénale
Chimiothérapie récente
Hyperthyroïdie,
Panhypopituitarisme

• FS ↓↓, CS N,
+ syndrome
inflammatoire

Anémie inflammatoire

• FS N ou ↑
EpHb ⊕

Thalassémies

• FS N ou ↑

Myélogramme avec Perls

Penser aussi à :
• Hyperthyroïdie
• Saturnisme

Alcoolisme

Anémies sidéroblastiques
acquises :
• ARSIA (myélodysplasie),
• Isoniazide, chloramphénicol,
• Déficit en vitamine B1,
en cuivre

Médicaments responsables
d’A. mégaloblastiques cf 313

MYÉLOGRAMME
Apprécier en premier lieu la richesse du frottis
FROTTIS MÉDULLAIRE DE RICHESSE NORMALE OU AUGMENTÉE
• Dysmyélopoïèse
- Mégaloblastose (habituellement A mac, mais exceptions possibles) :
carence en vit. B12, carence en folates
- Myélodysplasies +++ : anémie réfractaire (AR), AR avec excès de blastes
(AREB), AR sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA), syndrome 5q-,
leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
• Envahissement médullaire : leucémies aiguës, myélome, métastase,
lymphome → biopsie ostéo-médullaire (BOM) parfois nécessaire
• Absence d’érythroblaste : érythroblastopénie : infection virale (parvovirus
B19 sur hémolyse chronique ou sujet immunodéprimé), auto-immune

FROTTIS MÉDULLAIRE
HÉMODILUÉ
Artéfact : refaire
myélogramme

FROTTIS MÉDULLAIRE
PAUVRE
→ BOM indispensable pour le
diagnostic d’aplasie médullaire,
mais retrouvant parfois :
envahissement, dysmyélopoïèse...

ASPIRATION MÉDULLAIRE
DIFFICILE VOIRE
IMPOSSIBLE
→ BOM indispensable pour
le diagnostic de myélofibrose
isolée ou associée à
un envahissement

JUIN 1999

Aventis
Internat

69
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

THROMBOPÉNIE

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

ÉVALUER LE RISQUE DE COMPLICATIONS
HÉMORRAGIQUES GRAVES
(H. cérébroméningée, autres H viscérales)
• Selon le chiffre des plaquettes (sans parallélisme absolu) et la clinique :
- risque possible si < 50 G/l et/ou purpura cutané
- risque majeur si < 20 G/l et/ou caractère extensif du purpura,
bulles hémorragiques buccales, hémorragies rétiniennes (FO)
• Examens cliniques répétés
• Terrain : HTA, âge > 60 ans, lésion viscérale pouvant saigner

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

THROMBOPÉNIE
Plaquettes < 150 G/l

MYÉLOGRAMME
MÉGACARYOCYTES ?

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ÉLÉMENTS D’ORIENTATION
• Interrogatoire : prises médicamenteuses, hémogrammes
antérieurs, voyages, histoire familiale
• Examen clinique : syndrome tumoral
• Contrôle du frottis sanguin (sur lame) recherchant : absence
d’amas plaquettaires, syndrome mononucléosique, cellules
anormales, schizocytes
• Hémostase : TP, TCA, fibrine ± D-Dimères et PDF : CIVD ?
• Éliminer fausse thrombopénie (EDTA)

Diminution ou absence

Présence ou augmentation

THROMBOPÉNIES CENTRALES

THROMBOPÉNIES PÉRIPHÉRIQUES

Analyse du myélogramme,
± biopsie ostéomédullaire (BOM),
± caryotype, immunophénotypage
• Envahissement par des cellules anormales :
- Leucémie aiguë : LAL, LAM (cytochimie,
immunophénotypage, caryotype)
- Lymphome (BOM)
- Métastase (BOM)
- Myélome
- Hémopathie lymphoïde chronique : L. à tricholeucocytes,
M. de WALDENSTRÖM, LLC (immunophénotypage ± BOM)
• Trouble de maturation : dysmyélopoïèse
- Mégaloblastose : carence vitaminique (B12, folates)
et certains médicaments
- Myélodysplasies
• Hypoplasie mégacaryocytaire ou globale :
- Aplasie médullaire débutante (BOM +++)
- Certains toxiques (estrogènes, chlorothiazide, alcool,
tolbutamide) peuvent donner T. centrale isolée
- T. constitutionnelles (MAY HEGGLIN, WISCOTT ALDRICH)

N A U

• Rechercher en premier :
- CIVD, insuffisance hépatique (bilan d’hémostase +++)
- Microangiopathie thrombotique (shizocytes, AH mécanique, fièvre, insuffisance rénale, signes neurologiques)
- Hypersplénisme
- Héparine (TIH) = • type 1 : précoce (< 5ème jour) modérées et bénignes,
• type 2 : tardives (> 5ème jour) graves (thromboses et hémorragies)
- Autres médicaments :
quinine, quinidine, sulfamides,
- Purpura post transfusionnel (allo-immun), 5 -15 j après transfusion
thiazidiques, digitaliques,
(≠ des thrombopénies par dilution lors des transfusions massives de GR)
pénicillines, dipyridamole,
- Paludisme (si voyage)
sels d’or, acide valproïque,
• Si négatif ⇒ évoquer : purpura thrombopénique autoimmun :
alphaméthyldopa (...)
- Parfois associé :
. infection (virale ++) : sérologies HIV, CMV, MNI test (+/- sérologie EBV), voire sérologies rubéole,
hépatites, toxoplasmose
. maladie auto-immune (lupus, AHAI (EVANS), HASHIMOTO...) → anticorps FAN antiphospholipides,
anti–thyroïdiens, COOMBS direct (réticulocytes, haptoglobine)
. syndrome lymphoprolifératif (LLC)
- Souvent isolé : PTAI idiopathique (diagnostic d’élimination)
→ recherche non systématique d’Ac antiplaquettes : preuve du mécanisme immunologique
• A part : T. périphérique et grossesse
- T. gestationelle (> 70 G/l, fin de grossesse et bilan négatif)
- PTAI : déclenché ou aggravé par la grossesse
- HELLP syndrome (MAT + cytolyse hépatique + prééclampsie)
• Rare : T périphériques isolées constitutionnelles

JUIN 1999

Aventis
Internat

70
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.N. MUNCK

THROMBOCYTOSE

Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

THROMBOCYTOSE
Augmentation permanente du chiffre de
plaquettes circulantes > 500 x 109 / l

SYNDROME MYÉLOPROLIFÉRATIF ?

THROMBOCYTOSE SECONDAIRE
. le plus souvent modérée
. peu ou pas pathogène

Myélogramme, biopsie médullaire, caryotype, volume globulaire
LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

MALADIE DE VAQUEZ

SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE

Splénomégalie, hyperleucocytose avec myélémie,
basophilie, ↓ phosphatases alcalines leucocytaires,
chromosome Philadelphie
Splénomégalie, plaquettose modeste, augmentation du volume
globulaire

Thrombocytose transitoire après
hémorragie, hémolyse, hypoplasie
médullaire, thrombopénie,
splénectomie
Processus infectieux aigu ou
chronique

Thrombocytose rare
Cancer ou lymphome

THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE

Splénomégalie modérée, anomalies plaquettaires
morphologiques et fonctionnelles, mégacaryocytose majeure
COMPLICATIONS POSSIBLES :
. thromboses veineuses superficielles et profondes
. infarctus cérébraux, mésentériques
. accidents ischémiques

Injections répétées de vincristine
Accompagnant une hyposidérémie

TRAITEMENTS CYTORÉDUCTEURS : hydroxycarbamide,
busulfan, pipobroman

JUIN 1999

Aventis
Internat

71
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr O. TOURNILHAC

HYPERÉOSINOPHILIE

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

D I R I G É

PA R

HYPERÉOSINOPHILIE
≥ 0,5 G/l sur hémogrammes
répétés (N < 0,25)

HEo ALLERGIQUE/TOXIQUE
• HEo habituellement < 1,5 G/l et terrain
atopique
• Affections respiratoires : asthme, rhinite,
syndrome de WIDAL, aspergillose BP
allergique
• Affections cutanéo-muqueuses : eczéma
et urticaire atopique, conjonctivite
• Médicaments (allergie +++) : HEo isolée
ou associée à manifestations cutanée,
respiratoire, hépatique, etc.
⇒ Carbamazépime, allopurinol, aspirine,
AINS, antibiotiques (-lactamines,
vancomycine, sulfamides,
rifampicine…), amphotéricine B,
phénothiazines, tricycliques, sels d’or
• Toxiques rares : L-Tryptophane
(myalgies)

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN ÉTIOLOGIQUE
INTERROGATOIRE
• Médicaments +++, allergie, atopie
• Voyages, habitudes alimentaires

EXAMEN CLINIQUE
• Fièvre, AEG, sueurs
• Prurit, HSM, adénopathies
• Signes respiratoires

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
• Niveau d’éosinophilie et profil évolutif (persistant, cyclique, courbe de LAVIER)
• Parasitologie des selles : à répéter
• Sérologies (fréquence des réactions croisées)
• IgE totales (↑ si parasite ou allergie)

PARASITOSES
(Helminthes +++)

AUTRES CAUSES

(HEo non isolée)
• Néoplasies :
- Maladie de Hodgkin, lymphomes T, Sézary,
PAS DE SÉJOUR HORS MÉTROPOLE
SÉJOUR HORS MÉTROPOLE
Mycosis fungoïde
• HEo massive en phase d’invasion, courbe
• HEo massive en phase d’invasion,
- Leucémies aiguës (LAM4 avec anomalie du 16, LAL)
de LAVIER :
courbe de LAVIER :
- Cancers solides (bronche, estomac, rein,
- Douve du foie → sérologie, œufs/selles (après 3 mois)
- Bilharzioses (intestinale, urogénitale,
surrénales, thyroïde, foie, pancréas)
artérioveineuse, génitale et rectale)
- Ascaridiose → œufs/selles (après 3 mois), sérologie
• Maladies systémiques : angéite de CHURG et
→ œufs (urines, selles) : biopsie rectale,
• HEo massive et persistante :
STRAUSS, fasciite à éosinophiles (M. de SHULMANN),
cystoscopie, sérologie
- Trichinose → sérologie, biopsie muscle (larves
périartérite
noueuse, lupus, PR, M. de BEHÇET,
- Filarioses :
enkystées)
polymyosite, dermatomyosite…
. F. lymphatiques → frottis/goutte épaisse
- Toxoxarose → sérologie
• Autres maladies, “appareil par appareil” :
(nocturne), sérologie
- Hypodermose-myase
- respiratoires : M. de CARRINGTON (pneumopathie
. Onchocercose → biopsie cutanée
- Rupture de kyste hydatique → sérologie
chronique à éosinophiles)
exsangue, sérologie
• HEo modérée : oxyuriose, tæniase, hydatidose
cutanées
: pemphigoïde bulleuse
. Loase → frottis/goutte épaisse (diurne),
(massive en cas de rupture de kyste), echinoccocose,
digestives
: gastro-entérite à éosinophiles, M. de
sérologie
trichocéphalose…
CROHN, rectocolite hémorragique
• HEo massive et persistante :
- certains déficit immunitaires constitutionnels
- Anguilluloses → larves/selles + culture
(WISKOTT ALDRICH)
(sérologie)
• HEo modérée : botriocéphalose, anisakiase,
PAS DE CAUSE RETROUVÉE → SYNDROME HYPERÉOSINOPHILIQUE ?

• Définition : HEo > 1,5 G/l, depuis
> 6 mois, d’origine inconnue avec
retentissement viscéral

• Impose bilan étiologique approfondi et recherche de manifestations (gravité potentielle) :
- cardiaques : insuffisance cardiaque (infiltration, nécrose puis fibrose endomyocardique),
complications thrombo-emboliques
- pulmonaires : insuffisance respiratoire (infiltrats puis fibrose pulmonaire)
- neurologiques : AVC, neuropathie périphérique, encéphalopathie
- digestives : diarrhée, douleurs abdominales

• Évolution :
- soit vers syndrome myéloprolifératif
voire leucémie aiguë
- soit évolution sur un mode “allergique”

JUIN 1999

Orientation diagnostique devant un

72a ALLONGEMENT du TEMPS de CÉPHALINE KAOLIN ou ACTIVÉ (TCK, TCA)
72b

Aventis
Internat

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ALLONGEMENT DU TCA

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE

• Découverte fortuite +++
• Syndrome hémorragique : récent ? familial ?
avec hémarthroses ? cutanéo-muqueux ?
• Thromboses
• Traitement en cours

NON CORRIGÉ par
PLASMA TÉMOIN

CORRIGÉ par
PLASMA TÉMOIN

ANTICOAGULANT CIRCULANT (ACC)

TP

• Anti-WILLEBRAND (TS ↑)
• Anti-VIII, IX, XI, XII (TS, TT, TP Nx)
• Anti-prothrombinase (ACC lupique),
anti-V, X, II (TP ↓)
• Anti-thrombine (TT ↑)

TP ABAISSÉ

• Taux de plaquettes
• Cofacteurs (II, V, VII+X)
• Fibrinogène (Fg)
• Temps de thrombine (TT)
• Temps de reptilase (TR)

TT NORMAL
↓ isolée d’un
cofacteur
• Amylose et
déficit en X
• Déficit en V
• Déficit en II

Fg et facteur V
normaux, ↓ II, ↓ VII+X
• Hypovitaminose K
(nouveau-né, ictère
rétentionnel)
• Traitement AVK
• Intoxication par
chlorphacinone (mort
aux rats)

TT AUGMENTÉ
TR AUGMENTÉ
Fg et cofacteurs
normaux
• Dysfibrinogénémie
(congénitale ou
acquise)
• Inhibiteur de phase
finale de coagulation
(ex : IgM monoclonale)

↓ isolée du Fg
• Traitement
fibrinolytique
• Fibrinogénolyse
primitive
• Déficit congénital
en I

↓ globale des
cofacteurs et du Fg
• CIVD
• Insuffisance
hépatique
• Syndrome
d’activation
macrophagique

TP NORMAL
TS AUGMENTÉ
TS NORMAL
• Maladie de
WILLEBRAND
VIII et IX normaux ↓ du VIII ou ↓ IX
• Hémophilie
• Déficit en XI
A ou B
(Maladie de
ROSENTHAL)
• Déficit en XII
TR NORMAL
• Héparine non
fractionnée

Contact
TCA
XII
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
VIIIa
X

Thromboplastines tissulaires TP
VII
TB-VIIa

Xa
Va

II

IIa
Fibrinogène

TT
Fibrine

JUIN 1999

Aventis
Internat

72b

Orientation diagnostique devant un

Dr O. TOURNILHAC

ALLONGEMENT DU TEMPS DE SAIGNEMENT

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

72a

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TS normal < 8
TS entre 8 et 10 ⇒ à contrôler
TS > 10 mn (MÉTHODE IVY)
• Interrogatoire
• Examen clinique
• NFS

PLAQUETTES < 150 G/l *
= THROMBOPÉNIE (cf 69)

NORMAUX
THROMBOPATHIES CONSTITUTIONNELLES
• Étude des fonctions plaquettaires : rétraction
du caillot, agrégation induite par ADP, collagène,
ristocétine, adrénaline ..., glycoprotéines
plaquettaire en cytométrie de flux
• Enquête familiale

PLAQUETTES AUGMENTÉES
= THROMBOCYTOSE

PLAQUETTES NORMALES

THROMBOPATHIES ACQUISES
• Thrombocytoses réactionnelles
• Syndromes myéloprolifératifs
• Médicaments antiagrégants plaquettaires : aspirine, AINS,
PLAVIX®, TICLID®, CÉBUTID®, dypiramidole, -lactamines à
fortes doses, macromolécules (ELOHES®)
• Insuffisance rénale
• Myélodysplasies
• Dysglobulinémies (myélome, WALDENSTRÖM)
• Anémie importante (Hb < 8 g/dl)

• TP, TCA, fibrine
• Facteur WILLEBRAND
• Facteur VIII

MALADIE DE WILLEBRAND
Type 1

• Thrombasthénie de GLANZMANN (déficit en Gp IIb/IIIa)
• Dystrophie thrombocytaire de BERNARD et SOULIER
(déficit en Gp Ib)
• Pseudo-maladie de WILLEBRAND
• Pathologie des granules plaquettaires (Maladie du
pool vide δ, plaquettes grises)
• Déficit en cyclooxygénase

* Attention : une thrombopénie modérée (> 50 G/l) ne peut
expliquer à elle seule un syndrome hémorragique et un allongement
significatif du TS → rechercher une thrombopathie associée

TS
TCA
vWAg
vWRCo
Agrégation ristocétine
VIII
Électrophorèse
DDAVP
Type de déficit,
fréquence
et transmission


N ou ↑


(-)
N ou ↓
efficace
quantitatif
partiel, 80 %
TAD

TAD : transmission autosomique dominante

Type 2A

Type 2B



N ou ↑
N ou ↑

N ou ↓
↓↓↓
↓↓
(-)

N ou ↓
N ou ↓
Résultats variables selon les sous-types
efficace (+/-)
contre-indiqué
qualitatif
qualitatif
10 %
5%
TAD
TAD

Type 3

↑↑↑
(-)
(-)
(-)
↓↓↓
inefficace
quantitatif
1-3 %
TAD

TAR : transmission autosomique récessive

JUIN 1999

Aventis
Internat

73
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.N. MUNCK

SPLENOMEGALIE

Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SPLÉNOMÉGALIE
DIAGNOSTIC
. Toute perception clinique est pathologique
. Sinon, diagnostic par échographie et/ou TDM

NFS ANORMALE

ORIENTATION CLINIQUE
Contexte
familial

Hypertension portale
(HTP)
(ascite, OMI, CVC, VO)

• Anémie hémolytique
. Sphérocytose
. Thalassémie
. Drépanocytose
. Enzymopathie
• Surcharge lipidique
. Gaucher
. Niemann-Pick

• HTP connue ou attendue
. Cirrhose
. Hémochromatose, Wilson
. Sarcoïdose
. Bilharziose
• HTP isolée
. Maladie veino-occlusive
. Budd Chiari
. Thrombose, sténose ou
compression de la veine
porte et/ou splénique

Fièvre
HÉMOCULTURES

positives
• Septicémie à
pyogènes
• Typhoïde
• Leptospirose
• Brucellose

Retentissement hématologique ?
(Hypersplénisme)

négatives
• Endocardite
lente
(échocardio)
• Brucellose
(sérologie)
• Tuberculose
(PBH)
• Viroses (HIV,
EBV)
• Parasitoses :
paludisme,
leishmaniose
• Hémopathies

Adénopathies
• Viroses (HIV, EBV)
. LLC ou leucémie
prolymphocytaire
. LNH, Hodgkin
. Tricholeucocytes
. Waldenström

• Anémie hémolytique
• Autres anomalies : myélogramme et/ou
BOM et/ou caryotype
. Syndromes lymphoprolifératifs
. Syndromes myéloprolifératifs
. Splénomégalie myéloïde
. LMC
. Vaquez
. Thrombocytémie essentielle
. LAM, LAL

Si bilan étiologique négatif, évoquer :
• Tumeur splénique isolée (kyste hydatique, lymphome,
angiosarcome…)
• Splénomégalie “idiopathique” tropicale (endémie
palustre)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE

305

Diagnostic, évolution, pronostic, principes du traitement
AV E N T I S

ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL
TERRAIN > 60 ANS

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SYNDROME TUMORAL
polyadénopathie symétrique ± (hépato)splénomégalie

B E R R E B I ,

PAT R I C K

COMPLICATIONS
infectieuse, autoimmune

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

DÉCOUVERTE FORTUITE
NFS systématique : hyperlymphocytose

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC de LLC de phénotype B
HÉMOGRAMME
• Hyperleucocytose, avec hyperlymphocytose
(> 5 G/l)
• Petits lymphocytes mûrs d’aspect normal,
ombres nucléaires fréquentes
• Autres lignées très souvent respectées au
moment du diagnostic

MYÉLOGRAMME
Envahissement (> 30 %)

COMPLICATIONS
• Hématologiques :
- insuffisance médullaire (anémie, thrombopénie, neutropénie)
- anémie hémolytique auto-immune (notamment après fludarabine) et
thrombopénie autoimmune
- survenue d’une hémopathie lymphoïde agressive : LNH de haute
malignité (syndrome de RICHTER), expansion de prolymphocytes
- progression du syndrome tumoral : compression, déformation du cou,
hypersplénisme, localisations viscérales spécifiques
• Infectieuses : zona, bronchopneumopathies
• Autres : cancers ++ (tumeurs solides), hyperuricémie, iatrogènes

IMMUNOPHÉNOTYPAGE
• Examen des lymphocytes (sang ou moëlle)
• Phénotype B (CD19 +, Ig de membrane +),
CD5+ , CD23+, faible densité d’expression
des Ig de membrane (IgM, ou IgM et
IgD > IgG > IgA)

AUTRES
• Syndrome tumoral, cliché du thorax, échographie abdominale
• BOM (non indispensable) : architecture de la prolifération
• Electrophorèse : recherche pic monoclonal (5-10%) et
hypoglobulinémie au dosage pondéral des Ig
• Test de COOMBS direct, bilan d’hémolyse
• Caryotype sur sang ou moëlle

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
“hyperlymphocytose” + aspect cytologique et si besoin
l’immunophénotypage permettront d’éliminer :
• Les blastes d’une leucémie aiguë
• Les syndromes mononucléosiques (cf 182) et les autres lymphocytoses
polyclonales réactionnelles : coqueluche, Maladie de CARL SMITH
• Lymphocytoses monoclonales B : phase leucémique des lymphomes non
Hodgkiniens (folliculaires, à cellules du manteau, à grandes cellules),
WALDENSTRÖM, leucémie à tricholeucocytes et leucémie prolymphocytaire B
• Lymphocytoses monoclonales T : Syndrome de SEZARY, ATLL
(leucémie/lymphome liée au virus HTLV1), leucémie prolymphocytaire T

PRONOSTIC

TRAITEMENT

• Classification de Binet : 5 aires : cervicale, axillaire,
inguinale (que l’atteinte soit uni ou bilatérale), foie et rate
- Stade A : < 3 aires (médiane de survie > 10 ans)
- Stade B : ≥ 3 aires (5-7 ans)
- Stade C : Hb < 10 et/ou plaq. < 100 G/l (2-5 ans)
• Sont aussi de mauvais pronostic : envahissement
médullaire diffus (BOM), anomalies cytogénétiques
dont trisomie 21, temps de doublement de la
leucocytose < 12 mois

• Selon stades de BINET : - Stade A : abstention (ou chlorambucil si progression rapide de la leucocytose)
- Stade B : mini-CHOP ou abstention
- Stade C : chimiothérapie séquentielle = mini-CHOP (après échographie cardiaque) :
(cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone)
• Autres traitements : - Fludarabine : en 1ère ligne ou en cas d’échec du mini-CHOP
- Splénectomie (surtout si très grosse rate) ou radiothérapie splénique
- Allopurinol, hyperhydratation alcaline (surtout lors de la chimiothérapie), transfusions
- AHAI ou PTI : corticothérapie
- Complications infectieuses répétées et sévères liées à l’hypoγ : Ig intraveineuses mensuelles
- Sujets jeunes : intensification thérapeutique + auto ou allogreffe de moëlle

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE

306

Diagnostic, évolution, pronostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

LMC = syndrome myéloprolifératif
prédominant sur la lignée granuleuse ;
anomalie de la cellule souche totipotente :
présence d’un chromosome de Philadelphie

E S T

D I R I G É

ASTHÉNIE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SPLÉNOMÉGALIE
Pesanteur abdominale

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

COMPLICATIONS
Rarement : transformation d’emblée

N A U

Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

DÉCOUVERTE FORTUITE
NFS systématique +++ :
- hyperleucocytose avec myélémie
- thrombocytose isolée (femme jeune)

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC de LMC (EN PHASE CHRONIQUE)
HÉMOGRAMME
• Hyperleucocytose : 50-300 G/l avec polynucléose
(30-50%), myélémie (myélocytes et métamyélocytes +++,
mais promyélocytes < 10%, myéloblastes et blastes < 5%,
basophilie et éosinophilie très fréquentes
• ± Anémie modérée, normocytaire, arégénérative
• ± Thrombocytose

MYÉLOGRAMME
• Frottis riche, hyperplasie granuleuse
• Intérêt de l’examen :
→ aspirer de la moëlle pour le caryotype
→ confirmer la phase chronique : ni hiatus,
ni blocage de maturation, (blastes < 10%,
blastes et promyélocytes < 20%)

CYTOGÉNÉTIQUE
Caryotype médullaire :
chromosome de Philadelphie (Ph)
t(9;22)(q34;q11) et/ou RT-PCR :
présence d’un transcrit Abl-bcr
sur sang ou moëlle

AUTRES
• Hyperuricémie
• Phosphatases alcalines
leucocytaires : abaissées
• Biopsie médullaire (non
systématique ++) : aspect de
syndrome myéloprolifératif

ÉVOLUTION

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

• Médiane de survie 3 à 6 ans
• Transformation “inéluctable” en leucémie aiguë 1/3 lymphoblastique, 2/3 non lymphoblastique :
- parfois après phase d’accélération
- altération de l’état général, adénopathies, fièvre, sueurs, douleurs osseuses, anémie, thrombopénie
profonde, autres anomalies du caryotype, blastes moëlle > 30%
- survie médiane = 3 mois
• Autres complications : infections, hémorragies (thrombopathie), thromboses artérielle ou veineuse,
hyperuricémie (goutte, insuffisance rénale, colique néphrétique), infarctus splénique, hématome sous
capsulaire voire rupture de la rate, infarctus osseux , leucostase pulmonaire et cérébrale, infiltration
viscérale par cellules leucémiques (transformations) : nodules cutanés, infiltrats pulmonaires.

En l’absence de t(9;22) (ou d’Abl-bcr) :
• Leucémie myélomonocytaire chronique
(monocytose > à 1 G/l)
• Splénomégalie myéloïde : érythroblastémie, poïkilocytose,
dacryocytes, grosse rate, myélofibrose à la BOM
• LMC atypique : (Ph-, Abl-bcr-)
• VAQUEZ et thrombocytémie essentielle ont parfois
hyperleucocytose et myélémie modérées
• Réaction leucémoïde (infections)
TRAITEMENT

LMC EN PHASE CHRONIQUE : PRINCIPALES INDICATIONS DU TRAITEMENT DE FOND
• 40-60 ans et donneur familial HLA compatible : essayer interféron INFα (± ARA-C SC ±
HYDRÉA au début) → évaluation à 6 - 9 mois :
- efficacité = diminution voire disparition du Ph → poursuivre INF (maintenance)
- pas d’efficacité : allogreffe de moëlle (AGMO)
• < 40 ans et donneur familial : AGMO dans la première année suivant le diagnostic
• < 50 ans sans donneur familial : essayer INFα → si pas d’efficacité : rechercher donneur
pour AGMO non apparenté (rarement envisagé après 50 ans)
• > 60 ans : HYDREA® en continu, discuter INFα si l’état général le permet

MESURES SYMPTOMATIQUES
hydratation et allopurinol

FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC
• Âge > 60 ans
• Rate > 10 cm sous le rebord costal
• Blastes > 3% sang ; > 5% moëlle
• Basophilie > 7% sang ; > 3% moëlle
• Hyperplaquettose > 700 G/l
• Autres :
- rémission de courte durée
- autres anomalies du caryotype
- éosinophilie > 15%
- non réponse à l’interféron

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.N. MUNCK

LEUCÉMIE AIGUËS

307

Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

INSUFFISANCE MÉDULLAIRE
• Anémie : céphalées, pâleur, asthénie, dyspnée d’effort
• Thrombopénie : purpura, hémorragie
• Granulopénie : infections bactériennes ou fongiques

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

LAM 
7 types en fonction de la
différenciatio :
• M1M : peu différenciée
avec granulations
• M3 : promyélocytes
• M4 : myélo-monocytaire
• M5 : monoblastique
• M6 : érythroleucémie
• M7 : mégacaryoblastique

LAL
3 types :
• L1 (enfant)
• L2 (adulte)
• L3 : rare, proche
du BURKITT

J E A N

N A U

MYÉLOGRAMME

SYNDROME TUMORAL

Prolifération de cellules immatures
lymphoblastiques ou myéloblastiques

• Adénopathies + hépato-splénomégalie (LAL surtout)
• Infiltrations cutanée, gingivale, osseuse, testiculaire,
méningée ou des nerfs crâniens
• Hyperleucocytose avec blastes circulants (inconstante)

BILAN PRÉTHÉRAPEUTIQUE

CYTOLOGIE + CYTOCHIMIE
= TYPAGE

G E P N E R ,

Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

IMMUNOPHÉNOTYPAGE

CARYOTYPE

• Si doute diagnostique entre
LAL et LAM ou LA
biphénotypique
• Précise si LAL T(20 %), B
mature ou B précoce (CD10
ou Calla ⊕ ou Θ)

Valeur pronostique de
certaines anomalies

BILAN ÉTIOLOGIQUE
• Trisomie 21
• Bloom
• Fanconi
• Radiations
• Benzène
• Chimiothérapies
(alkylants)
• Myélodysplasies

BILAN GENERAL
• Signes de lyse : hyperuricémie,
insuffisance rénale
• Signes de leucostase :
insuffisance respiratoire,
priapisme
• Recherche de CIVD (LAM M3)
• Dosage du lysozyme (M4 et M5 :
risque de tubulopathie)
• Sérologie HTLV1 (si LAL T)
• Bilan infectieux
• Groupes sanguins

TRAITEMENT
But : obtention de la rémission complète (RC) puis maintien
OBTENTION DE LA R : moins de 5 % de blastes, plus de 103 PN et 105 plaquettes
• Chimiothérapie cytotoxiqu :
- Anthracyclines/Ara-C si LAM
- Vincristine, anthracyclines, prednisone, cyclophosphamide si LAL
• Réanimation hématologique : isolement, prévention de la lyse cellulaire,
transfusions, antibiotiques, antifongiques, antiviraux ...

MAINTIEN DE LA RC
• LAM : entretien < 1 an - Discussion allogreffe en 1ère RC
• LAL : prophylaxie neuro-méningée + chimiothérapie d’entretien pendant 2 à 3 ans
Enfant : allogreffe en 2ème RC après rechute
Adulte : discussion de l’allogreffe en 1ère RC

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE DE HODGKIN
Diagnostic, classification internationale à visée pronostique, évolution,

308

Dr O. TOURNILHAC

principes du traitement
AV E N T I S

SIGNES GÉNÉRAUX
• Amaigrissement, fièvre
• Sueurs nocturnes, prurit
• Syndrome inflammatoire biologique
• Lymphopénie, hyperéosinophilie
• Hyperleucocytose à PNN

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ADÉNOPATHIES
• Superficielles, surtout cervicales/sus-claviculaires
• Profondes : scanner thoraco-abdominal

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

BIOPSIE GANGLIONNAIRE
MALADIE DE HODGKIN
• Destruction de l’architecture ganglionnaire
• Cellules de STERNBERG
• Immunophénotypage (si doute avec LNH) : CD 15⊕, CD 30⊕, EMA • 4 sous-types histologiques (LUKES-RYE) :
1 - prédominance lymphocytaire
3 - cellularité mixte
2 - scléronodulaire
4 - déplétion lymphocytaire
BILAN D’EXTENSION

CLINIQUE
• Aires ganglionnaires
• Examen ORL (WALDEYER)
• Hépato-splénomégalie
• Signes généraux
• Terrain (âge, sexe, ATCD)
• Schéma daté

BIOLOGIE
• LDH et ß2 microglobulinémie
• Bilan hépatique (cholestase)
• Calcémie (atteinte osseuse)
• Protéinurie (syndrome néphrotique rare)
• Sérologie VIH
• Électrophorèse des protéines

IMAGERIE
• Cliché du thorax
• Scanner thoraco-abdomino-pelvien
• Lymphographie bipédieuse si
scanner négatif

CLASSIFICATION INTERNATIONALE DE ANN ARBOR
- Stade I : une seule aire atteinte
- Stade II : ≥ 2 aires, du même coté du diaphragme
- Stade III : de part et d’autre du diaphragme : III1 : limité : rate et aires cœliaques et pédicule
hépatique,
III2 : étendu : aires latéro-aortiques, iliaques,
mésentérique (± III1)
- Stade IV : atteinte viscérale (dissémination)
- E : atteinte viscérale de contiguité, dans territoire standard d’irradiation (≠ stade IV)
- B : fièvre (> 38°C et > 15 jours) et/ou sueurs nocturnes et/ou perte de poids > 10%
en < 6 mois
- A : aucun des signes
- X (ou “Bulky”) : forte masse médiastinale (rapport Ø masse / Ø thorax au niveau D5-D6
sur RP de face > 0,35) ou masse ganglionnaire Ø > 10 cm
• Autres critères de mauvais pronostic : syndrome inflammatoire, stade b (versus stade a),
homme, âge > 50 ans, sous types histologiques n° 3 et n°4, ↑ ß2 microglobuline, ↑ LDH

HISTOLOGIE
• Biopsie médullaire
en crète iliaque

AUTRES
(selon le contexte)
• PBH si cholestase
• Clichés du squelette et scintigraphie
osseuse si douleurs ou hypercalcémie

AVANT TRAITEMENT
• Évaluation de la fonction cardiaque
• Prélèvement de sperme
TRAITEMENT
• Adapté au stade :
- stade I : chimiothérapie (CT) + radiothérapie (RT) ou
RT seule (stade IA)
- stade II : CT + RT
- stade III A : CT + RT
- stades IIIB et IV : CT
• CT : protocoles MOPP, ABVD, ABVP, MOPP/ABV hybride ...
• RT : mantelet (M), lombosplénique (LS), pelvis (P), Y inversé
(LS + P)
• Si mauvaise réponse : protocoles de rattrapage et autogreffe

Survie à 5 ans :
stades I et II : 90 %
stade IIIA : 70 %
stades IIIB et IV : 50 %
COMPLICATIONS
• Infections
• Stérilité
• Néoplasie secondaire
• Cardiopathie
• Fibrose pulmonaire
• Neuropathie…

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

MALADIE DE VAQUEZ

309

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

DÉCOUVERTE FORTUITE
sur NFS systématique
SIGNES FONCTIONNELS
• Signes d’hyperviscosité
- vertiges, céphalées
- acouphènes, phosphènes
• Prurit à l’eau chaude
COMPLICATION VASCULAIRE
• Thrombose
• Hémorragie

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

N A U

HÉMOGRAMME
POLYGLOBULIE
• Ht > 50% et Hb >17 g/dl (
• Ht > 45% et Hb >16 g/dl (

ÉLIMINER une pseudoglobulie microcytaire
(↑ des GR mais ↓ VGM)
= thalassémie hétérozygote

)
)

VOLUME GLOBULAIRE TOTAL (VGT)
et VOLUME PLASMATIQUE (VP)
POLYGLOBULIE ABSOLUE
• VP normal
• VGT > 36 ml/kg ( ) ou 32 ml/kg ( ) ou > 125 % du VGT théorique

POLYGLOBULIE PRIMITIVE
• Age, splénomégalie, (prurit à l’eau et intensité des phénomènes cliniques : évocateurs mais non spécifiques)
• Hyperleucocytose à PNN et myélémie (modérée), thrombocytose parfois discrète, éosinophilie, basophilie
• Biopsie médullaire : hyperplasie myéloïde, grands mégacaryocytes en amas, recherche de myélofibrose
• Caryotype médullaire : anomalies non spécifiques (20 %) (13q-, 20q-, trisomie 8,9…), pas de chromosome de Philadelphie
• Vit B12 ↑ ; PALL ↑ (phosphatases alcalines leucocytaires), en l’absence de fièvre ou d’infection
• Erythropoïétine (EPO) ↓↓
• Pousse spontanée des progéniteurs (BFU-E, CFU-E) à partir du sang ou de la moëlle, en l’absence d’EPO (maladie de la
cellule souche hématopoiétique, échappant à la régulation)
MALADIE DE VAQUEZ
COMPLICATIONS
• Risque vasculaire : thromboses veineuses profondes et
superficielles, thromboses artérielles (AVC) et hémorragies
• Risque métabolique : hyperuricémie (goutte, néphropathie
uratique)
• Transformation hématologique de très mauvais pronostic :
- Myélodysplasie (état préleucémique)
- Leucémie aiguë (non lymphoblastique) (risque ↑↑
si traitement par alkylants ou P32)
- Myélofibrose avec métaplasie érythromyéloïde de la rate :
énorme rate, hémodilution, insuffisance cardiaque, ascite,
compression vasculaire, cachexie
• Autres complications : ulcère gastroduodénal, HTA

J E A N

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PEARSON
= critères proposés par le groupe Britannique (1996)
Vaquez = [A1+A2+A3 ou A4] ou [A1+A2+2B]
A1 : ↑ VGT > 125 % théorique
A2 : Abscence de cause de
PG secondaire
A3 : Splénomégalie palpable
A4 : Marqueurs de clonalité
(ex : anomalie
cytogénétique)

TRAITEMENT

B1 : Plaquettes > 400 G/l
B2 : Polynucléaires
neutrophiles > 10 G/l
B3 : Splénomégalie
échographique
B4 : Pousse spontanée
des BFU-E ou ↓ EPO

ÉLIMINER une polyglobulie relative
(VGT normal, ↓ VP)
• Hémoconcentration
• Déshydratation
ÉLIMINER une polyglobulie secondaire
→ examens systématiques : gazométrie artérielle
(±EFR), échographie (±TDM abdominale)
• Hypoxie tissulaire :
- insuffisance respiratoire chronique
- cardiopathies congénitales
- tabagisme, habitat en altitude
- hémoglobine hyperaffine, déficit en 2-3 DPG
• Sécrétion inappropriée d’EPO :
- cancer du rein, polykystose
- hépatocarcinome
- hémangiome cervelet (rare)
ÉLIMINER une érythrocytose
(= souvent pré-Vaquez)

• En urgence : saignées si Ht > 57% et/ou signes d’hyperviscosité
• But du traitement de fond : prévenir les complications vasculaires
et métaboliques → tenir compte du terrain, de l’âge et du risque
de transformation hématologique
• 3 situations :
- sujets âgés, vasculaires, difficiles à suivre : Phosphore 32
(effet rémanent)
- sujets très jeunes : saignées seules (→ carence martiale
→ freine l’érythropoièse)
- autres cas : chimiothérapie par HYDREA® ou VERCYTE®
• Dans tous les cas : bonne hydratation, allopurinol, attention
aux antiagrégants plaquettaires (↑↑ risque hémorragique)

JUIN 1999

Aventis
Internat

310a
310b

Dr O. TOURNILHAC

THALASSÉMIE
Physiopathologie et diagnostic
AV E N T I S

• Thalassémies : déficits
autosomaux récessifs de synthèse
d’une classe (α ou ) de chaîne de
globine : affections hétérogènes

• Électrophorèse de
l’hémoglobine normale :
- HbA (α 2 2) : 97 %

- HbA2 (α 2 δ2) : 2 %
- HbF (α 2 γ 2) : ≤ 1% (majoritaire à
la naissance)

• Origine génomique :
- 1 gène , δ, γ par chromosome 11
- 2 gènes α par chromosome 16

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

α-THALASSÉMIE

ß-THALASSÉMIE

• Déficit de 1, 2, 3 ou 4 gènes de globine α
• Déficit de 1 ou 2 gènes  de la globine :
• Habituellement par délétion
- ° = absence totale de synthèse par l’allèle ° :
• Conséquences :
. délétion du gène
- défaut de synthèse de l’Hb → Microcytose
. mutation ponctuelle sur un exon (codon stop, décalage du cadre de lecture
- ↑↑ synthèse des chaînes  ou γ homologues
insertion, délétion) ou sur la jonction intron/exon empêchant l’épissage
- pas de ↑ synthèse compensatrice
- + = défaut partiel de synthèse :
. diminution de transcription des mRNA
GÉNOTYPES
. anomalie de maturation des mRNA
• Conséquences :
- défaut de synthèse de l’Hb → Microcytose
1 gène délété
2 gènes délétés
3 gènes délétés
- ↑↑ synthèse de la chaîne α homologue
(-α/αα)
(-α/-α) trans
(--/-α)
- ↑ synthèse des chaînes “non α” : δ et γ (compensatrice)
ou (--/αα) cis
HbA → HbH

PHÉNOTYPES

GÉNOTYPES
HOMOZYGOTES

HÉTÉROZYGOTES 

°/° ou +/+ ou double hétérozygotes : °/+ 

°/ ou +/

• ↓↓ (+ thalassémie) ou absence totale (° thalassémie) de chaîne 
• excès de chaîne α → précipitation de α4 dans les GR et les
érythroblastes : inclusions et altération de membrane

hémolyse périphérique + hémolyse intramédullaire
→ anémie ; érythropoïèse stimulée mais inefficace
PHÉNOTYPES
(= gravité)

ß-THALASSÉMIE (de gravité) MAJEURE
= Maladie de COOLEY (90-95% des homozygotes)
• Anémie microcytaire hypochrome Hb < 7 g/dl, signes
d’hémolyse, aniso-poïkilocytose +++, érythroblastémie
• Dépendance transfusionnelle +++
• Faciès mongoloïde, crâne en tour, épaississement
voûte crânienne, en poil de brosse ; SM ; décès
≤ 20 ans

4 gènes délétés
(--/--)
HbA → HbBart

• ↓ de chaîne  (+ thalassémie)
• excès moindre de chaîne α
⇒ élimination par protéolyse

Hémolyse modérée IV
PHÉNOTYPES
ß-THALASSÉMIE (de gravité)
INTERMÉDIAIRE

α-thalassémie
silencieuse
NFS normale,
ou microcytose
sans anémie
Clinique (-)

α-thalassémie
Hémoglobinose H
(gravité intermédiaire)
(de gravité) mineure
Pseudo-polyglobulie Anémie microcytaire
hypochrome,
microcytaire
Hb : 9-11 g/dl et
hypochrome,
corps de HEINZ,
Hb : 10-13 g/dl
hémolyse, dépendance
Clinique : RAS
→ Hb Bart (γ4)
transfusionnelle (+/-)
→ Hb Bart (γ4)
1-2% à la
Clinique : idem 
naissance, puis
5-10% à la
thal. intermédiaire
électrophorèse
naissance, puis
normale
électrophorèse
→ HbH (4) : 10-30% ;
(⇒ biologie
normale
HbA : 70% ; Hb Bart
moléculaire)
(⇒ biologie
(γ4) présente

Hydrops fœtalis
(gravité majeure)
Léthale in utéro,
anasarque fœtale
→ Hb Bart (γ4) :
90% ; HbF :
10%

(résulte de formes homozygotes atténuées)
(5-10 % des homozygotes)
moléculaire)
• Anémie microcytaire hypochrome :
7–9 g/dl, aniso-poïkilocytose
ß-THALASSÉMIE (de gravité) MINEURE
• Pas de dépendance transfusionnelle
• Pseudo-polyglobulie microcytaire hypochrome, aniso-poïkilocytose
• Croissance et puberté ± normales,
• Hb :10-13 g/dl,
A. bien tolérée, SM, anomalies
• Clinique : splénomégalie possible
morphologiques possibles

HbA2 : N ou ↑ (5-10%) ; HbA = 0 (ß° thal.) ou ↓↓ HbA(ß+ thal.) ; ↑↑ HbF (30-90%)

HbA2 : ↑ (4-7%) (augmentation parfois masquée par une carence en fer)

JUIN 1999

Aventis
Internat

310a

Dr O. TOURNILHAC

DRÉPANOCYTOSE

310b

Physiopathologie et diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

SYNDROMES DRÉPANOCYTAIRES MAJEURS (SDM)
• Maladies génétiques liées à la présence d’une
hémoglobine anormale : l’Hbs
• Mutation ponctuelle du gène  remplaçant l’acide aminé
n°6 :
6 Glu → 6 Val
HbA (α22) → HbS α22 [6Val]
• Principales hémoglobinopathies entraînant un SDM :
- hémoglobinose S/S (homozygotes)
- hémoglobinose S/C (doubles hétérozygotes)
- hémoglobinose S/ thal (doubles hétérozygotes)
NB : trait drépanocytaire ; hétérozygotes A/S :
asymptomatique, sauf dans certaines circonstances
(HbS Antilles, grossesse, anesthésie générale...)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

PRÉSENCE d’HbS
DIAGNOSTIC

HbS SOLUBLE
Facteurs favorisants
• Hypoxie (dès SaO2 < 95%)
• Hyperthermie
• Acidose
• Déshydratation

HbS POLYMÉRISÉE

• En cas de drépanocytose SS :
- hémogramme : anémie normocytaire (Hb entre 7 et 9 g/dl),
régénérative avec au frottis sanguin présence d’hématies
falciformes. Hyperleucocytose à PN et thrombocytose
associées fréquentes
- électrophorèse de l’Hb : bande de migration anormale :
HbS : 77-96% ; HbA : 0%, HbA2 : 2-4 % ; HbF : 2-20%
(tracé normal : cf tableau)
- test de falciformation : permet de confirmer la nature “S”
drépanocytaire de la bande anormale
• Autres cas : importance de l’anémie et VGM variables,
intérêt de l’iso-électrofocalisation de l’Hb :
Hb (g/dl)

VGM

12-16
7-9
10-12
7-9
12-16

80-100
80-100
75-80
80-100
80-100

FALCIFORMATION des HÉMATIES
HÉMOLYSE
(↑ fragilité)
• Anémie hémolytique chronique
• Épisodes d’anémie aiguë :
- séquestration splénique aiguë
(enfance → rate fonctionnelle)
- infection parvovirus B19

COMPLICATIONS INFECTIEUSES
• Post transfusionnelles (HIV, hépatites B et C)
• Infections à pyogènes :
- pneumopathie : pneumocoque +++, mycoplasme
- ostéites (salmonelles)
- méningites (méningocoque, Haemophilus)
- septicémies

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

CRISE VASO-OCCLUSIVE
(↓ déformabilité)
→ Ischémie ± nécrose tissulaire
• Infarctus osseux
• Infarctus splénique
• Détresse respiratoire (“acute chest syndrom”)
• Priapisme
• Accident vasculaire cérébral

Normal
S/S
S/C
S/ßthal
A/S
(trait)

Électrophorèse Hb
A
A2
F
S
C
97-98
2
<1
0
0
0
2-4
2-20 77-96 0
0
0
<5
50
45
0
4-6
5-15 55-90 0
0
55-60 <2 40-45 0

SÉQUELLES
• Ulcères cutanés
• Myocardiopathie
• Lithiase biliaire
ischémique
• Arthrose (coxarthrose ...)
• Fibrose pulmonaire, HTAP
• Hémochromatose
• Hyposplénisme
• Rétinopathie
• Néphropathie, hépatopathie

JUIN 1999

Aventis
Internat

311

Étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (AH) : 2 tableaux
• Hémolyse subaiguë ou chronique :
extravasculaire +++ (tissulaire) : anémie chronique
+ ictère + splénomégalie.
• Hémolyse aiguë : intravasculaire +++ : souvent mal
tolérée, douleurs lombaires, état de choc possible, risque
d’insuffisance rénale aiguë et de CIVD
→ L’anémie est régénérative : normo ou macrocytaire
+ hyperréticulocytose, polychromatophilie,
érythroblastose, polynucléose, myélémie,
voire thrombocytose
→ Signes biochimiques : haptoglobine ↓↓, bilirubine
libre ↑, LDH ↑, fer sérique ↑, et si hémolyse IV aiguë
(Hbémie, Hburie), IV chronique (hémosidérinurie)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

NÉGATIF

POSITIF
(Ac fixés sur les GR)

AHAI à TCD = 5%
ÉLIMINER
• Allo-Ac : incompatibilité
sanguine fœto-maternelle
et transfusion récente
• Ac anti-médicament :
AH immuno-allergique

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE
ÉTUDE IMMUNOLOGIQUE
= détermination de l’auto Ac (AAC) : - Typage du TCD
- Élution
- Étude du sérum

AHAI à AAC FROID (20%)
AAC de type IgM : - TCD : complément (en général)
- Élution : spécificité anti (I, i)
- Présence d’agglutinines froides titre > 1/32

BILAN ÉTIOLOGIQUE

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AUTRES ANÉMIES HÉMOLYTIQUES

TEST DE COOMBS
DIRECT (TCD)

AHAI à AAC CHAUD (80%)
AAC de type IgG : - TCD de type IgG ou IgG + complément
- Élution : spécificité anti Rhésus (en général)
- Non agglutinants

IDIOPATHIQUE (50%)

Dr O. TOURNILHAC

ANÉMIES HÉMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES

• Corpusculaires
- constitutionnelles :
. sphérocytose, elliptocytose
. hémoglobinopathies (drépanocytose,
thalassémie Hb instable)
. enzymopathies : déficit en G6PD,
déficit en pyruvate kinase
- acquises : hémoglobinurie paroxystique
nocturne
• Extracorpusculaires
- acquises :
. mécaniques : valvulopathies,
microangiopathie thrombotique, CEC...
. toxiques : métaux, venins, champignons
. infectieuses : paludisme, septicémies
BG-, C. perfrigens
- constitutionnelles : WILSON

BILAN ÉTIOLOGIQUE

SECONDAIRES (50%)
• Hémopathies lymphoïdes : LLC notamment après fludarabine, LNH, notamment du type T…
• Maladies auto-immunes : lupus, PR, RCH, HASHIMOTO...
• Médicaments : α méthyldopa (10 à 30% TCD + IgG sans hémolyse) et plus rarement
procaïnamide, L-Dopa, cimétidine…
• Tumeurs solides : kystes de l’ovaire
• Déficits immunitaires : surtout primitifs (déficit en IgA, hypogammaglobulinémie)
• Infections : moins fréquent que AAC froids

AIGUËS
• Infections aiguës virales : MNI ,
primo infection CMV, hépatites,
oreillons, HIV....
• Infections aiguës bactériennes :
mycoplasmes, listéria,
légionelles...

CHRONIQUES
• Idiopathiques : maladie des
agglutinines froides (MAF)
• Hémopathies lymphoïdes :
WALDENSTRÖM, LLC, LNH,
ou secondaires à d’autres
pathologies (cirrhose)

TRAITEMENT
AHAI CHRONIQUE IDIOPATHIQUE à AAC chaud
Efficace
Corticothérapie (CT)
1 mg/kg/j :
évaluation à 3 semaines

Poursuivre CT jusqu’à Hb normale
puis décroissance très lente et arrêt

Efficace 50%
Échec

VOIR MENTIONS LÉGALES AU VERSO

+ 2 à 3 g Hb/dl/sem, disparition
des signes d’hémolyse

Splénectomie (discutée, CI avant
6 ans), PNEUMOVAX®, Péni. G

Échec

Alternatives : immunosuppresseurs
(Endoxan), androgènes (Danazol),
Ig polyvalentes IV.

AGGLUTININES FROIDES
Éviter exposition au froid +++
• Infectieuses : rémission spontanée
• MAF : corticothérapie et splénectomie
inefficaces, chlorambucil
• Folates per os

AHAI SECONDAIRES

→ Traiter l’étiologie :
chimiothérapie d’une
hémopathie ; arrêt de
l’α méthyldopa, ablation
d’une tumeur solide....

JUIN 1999

Aventis
Internat

312

Dr O. TOURNILHAC

ANÉMIE PAR CARENCE MARTIALE
Étiologie, physiologie, diagnostic, traitement avec la posologie du traitement martial
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

ANÉMIE MICROCYTAIRE
• Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
• Microcytaire : VGM < 80 µ3

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Non
effondrée

FERRITINÉMIE
Effondrée < 15 µg/l ( ), < 20 µg/l (

PAT R I C K

G E P N E R ,

Compléter bilan martial
• ↓ Fer sérique
• ↓ coefficient de saturation
de la transferrine
• ↑ transferrine

)

ANÉMIE FERRIPRIVE

J E A N

BILAN ÉTIOLOGIQUE

Autres cas
AUTRES ANÉMIES MICROCYTAIRES
• Hyposidérémiques :
- anémies inflammatoires
- atransferrinémie congénitale
• Normo ou hypersidérémiques :
- thalassémies
- anémies sidéroblastiques acquises :
ARSIA (myélodysplasie) ;
- intoxication (isoniazide, cyclosérine,
chloramphénicol)
- intoxication par le plomb
- hyperthyroïdie
- déficit en vitamine B1
- déficit en cuivre

CLINIQUE
• Terrain : âge, sexe
• ATCD familiaux de cancer colorectal, gastrectomie, hématémèse,
mæléna, rectorragie, douleur abdominale, trouble du transit (récent +++)
• ATCD gynécologiques : grossesses, contraception, règles (durée,
abondance) saignements en dehors des règles (Diu).
• Amaigrissement, altération de l’état général
• Prise médicamenteuse (aspirine, AINS, anticoagulants)
• Autres : dons de sang fréquents

PARACLINIQUE
En fonction du contexte +++
• Examen gynécologique
• Fibroscopie et/ou coloscopie
• Bilan de malabsorption

PERTES EXCESSIVES

APPORTS INSUFFISANTS
• Diète : régimes aberrants, végétaliens, anorexie mentale
• Malabsorption : achlorydrie, maladie cœliaque,
gastrectomie, pica
• ↑ des besoins : grossesses (++ répétées, rapprochées)
allaitement, nourrisson

• Saignement “distillant” : +++
- Digestif : œsophage (VO, RGO) ; estomac (gastrite, ulcère, cancer) ; grêle
(tumeur, MECKEL, CROHN) ; colon, rectum (cancer, RCH, hémorroïdes) ; ampullome
watérien ; parasites ; angiodysplasies ; maladie de RENDU-OSLER.
- Gynécologique : hyperménorrhées par insuffisance lutéale, fibrome et cancer
de l’utérus (col, endomètre), DIU
- Pulmonaire : hémosidérose, hémorragies intra-alvéolaires (lupus, GOODPASTURE)
• Hémosidérinurie : hémolyses chroniques IV (hémoglobinurie paroxystique nocturne)
• Dons de sang répétés, autospoliation (Syndrome de LASTHÉNIE DE FERJOL), hémodialyse

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

SURVEILLANCE
➀ 7 à 12 j : crise réticulocytaire
➁ 6 à 8 sem : Hb puis VGM normaux
➂ Entre 3 et 6 moi : ferritine normale

PRINCIPES DU TRAITEMENT
TRAITEMENT
ÉTIOLOGIQUE

TRAITEMENT MARTIAL
• Sels ferreux solubles per os :
- 150 à 200 mg de Fer métal en 3 prises par jour
- 1 à 2 h avant le repas (si intolérance : prendre au
repas mais absorption moindre)
- 3 mois pleines doses, 3 mois à 1/2 dose, jusqu’à
normalisation de la ferritine (réserves reconstituées)

PRÉVENTION
Supplémentation (grossesse,
allaitement, nourrisson)

TRANSFUSIONS
Exceptionnellement indiquées

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

ANÉMIES MACROCYTAIRES DE L’ADULTE

313

Physiopathologie, étiologie, diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAS de myélogramme si diagnostic ÉVIDENT

ANÉMIE MACROCYTAIRE

• Éthylisme chronique
• Médicaments :
- anti-foliques : méthotrexate, triméthoprime, pyrimétamine,
triamtérène, hydantoïnes, barbituriques, primidone
- anti-cobalamines : colchicine, néomycine, metformine
- autres cytotoxiques : thioguanine, 5 FU, hydroxyurée,
azathioprine, mercaptopurine, aracytine
- antiviraux : AZT++, ganciclovir
• Hypothyroïdie (et hypopituitarisme)

• Hb < 13 g/dl ( ) ou < 12 g/dl ( )
• Macrocytaire : VGM > 100 µ3

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

AUGMENTATION (> 100G/l) ⇒ Anémie régénératrice
• Hyperhémolyse
• Anémie aiguë hémorragique
• Réparation d’une anémie centrale

RÉTICULOCYTES
PAS D’AUGMENTATION
⇒ Anémie arégénérative
MYÉLOGRAMME (AVANT tout traitement)

MÉGALOBLASTOSE
→ Carence(s) vitaminique(s)
• VGM souvent > 120 µ3 ± pancytopénie
• Hémolyse (avortement intramédullaire) :
↓ haptoglobine, ↑ LDH et bilirubine
CARENCE EN FOLATES
↓↓ folates sériques, B12 normale
• Carence d’apport : alcoolique dénutri,
alimentation parentérale
• Malabsorption jéjunale : maladie
cœliaque, sprue, lymphome, résection
• Besoins accrus : grossesse, croissance,
cancers, infections, hémolyse
TRAITEMENT
• Acide folique (SPÉCIAFOLDINE® : 1 cp/j)
• Pas d’acide folinique,sauf si malabsorption
sévère et traitements antifoliques

CARENCE EN VITAMINE B12
↓↓ Vit B12 sérique, folates normaux
CARENCES D’APPORT
• Régimes végétariens
stricts

AUTRES ASPECTS
• Myélodysplasies +++ : Anémie réfractaire (AR), AR avec excès de
blastes (AREB), AR sidéroblastique idiopathique acquise (ARSIA),
syndrome 5q-, leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
• Envahissement médullaire : leucémies aiguës, myélome, métastase,
lymphome → Biopsie ostéo-médullaire (BOM) parfois nécessaire
• Érythroblastopénies : infection virale, (parvovirus B19 sur hémolyse
chronique ou sujet immunodéprimé), auto-immune
• Aplasie médullaire : BOM indispensable pour le diagnostic
• Myélofibrose : aspiration médullaire difficile → BOM indispensable

MALABSORPTION
MALADIE DE BIERMER

AUTRES CAUSES

• Rechercher glossite de HUNTER et troubles neurologiques
(sclérose combinée de la moëlle)
• Fibroscopie : gastrite atrophique fundique (biopsie)
• Biologie : Ac anti-facteur intrinsèque et anti-paroi gastrique
• Test de SCHILLING si doute
• Recherche de maladies auto-immunes associées

• Gastrectomie totale
• Maladie de CROHN
• Résection iléale
• Pancréatite chronique
• Maladie d’IMERSLUND
• Maladie de WHIPPLE
• Botriocéphale
• Anse borgne

TRAITEMENT
• Vitamine B12 IM : 1000 µg/j pdt 10 jours puis 1000 µg/mois à vie
+ traitement martial le 1er mois
• Surveillance : fibroscopie gastrique tous les 2 ans (risque d’adénocarcinome)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

AGRANULOCYTOSES IATROGÉNIQUES

314

Étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME INFECTIEUX

AGRANULOCYTOSE ACCIDENTELLE
• Réduction du nombre des polynucléaires
neutrophiles circulants :
- imprévisible
- isolée
- profonde : < 500/mm3
- acquise lors d’une prise médicamenteuse
- en général aiguë et transitoire

D I R I G É

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

NFS
Leucopénie et neutropénie isolées (sauf dans certains cas
ou s’associent une anémie et/ou une thrombopénie
modérées témoignant d’une atteinte plus primitive)

SURVEILLANCE DE
TRAITEMENTS “À RISQUE”
clozapine, sels d’or, anti-thyroïdiens

CLINIQUE

MYÉLOGRAMME

Absence de syndrome tumoral,
complication infectieuse, notion
de prise médicamenteuse

Réduction isolée (en principe) des précurseurs granuleux,
soit totale, soit limitée aux éléments les plus mûrs (aspect de
“blocage” de maturation souvent au stade promyélocyte) ;
réaction lymphoplasmocytaire ; élimine les diagnostics
différentiels, mais si doute : refaire l’examen 48 h plus tard

ÉLIMINER
• Leucémie aiguë (LAM3)
• Myélodysplasies
• Si moëlle pauvre : BOM , recherchant aplasie
• Neutropénies des infections sévères
• Neutropénies auto-immunes
• etc...

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

MÉCANISME TOXIQUE (T)
Dose dépendant, survenue plus
progressive, prise prolongée
Psychotropes
Phénothiazines (T)
Tricycliques
Clozapine (I)
L-Dopa
Anticonvulsants
Carbamazépine
Primidone

ARRÊT DU (DES)
MÉDICAMENT(S)
RESPONSABLE(S)

MÉCANISME IMMUNO-ALLERGIQUE (I)
Temps de latence : 8-15 j (si 1ère prise) à qques h. (si réadministration),
non dose dépendant, survenue brutale et réparation rapide

Hydantoïnes (I)
Diurétiques
Thiazidiques
Antithyroïdiens de
synthèse (I)
Antalgiques
Anti-inflammatoires
Noramidopyrine (I)

D-pénicillamine
Lévamisole (I)
Sels d’or (T)
AINS : pyrazolés+++
(phénylbutazone) et
indométacine
Ibuprofène (I)
Colchicine

Hypoglycémiants
Tolbutamide
Chlorpropamide
Anti-infectieux
ß-lactamines
Sulfamides
Chloramphénicol
Griséofulvine

Amiodaquine (T)
Isoniazide
Antihistaminiques
Prométhazine
Cimétidine
Ranitidine
Divers : Captopril,
Ticlopidine, Quinidine

TRAITEMENT
MESURES GÉNÉRALES

EN CAS DE FIÈVRE

EN FONCTION Du contexte

• Hospitalisation, isolement en chambre seule (secteur d’isolement
si possible)
• Hygiène et asepsie rigoureuse, bavette, blouse, surchaussures
• Bains de bouche répétés (Hextril-fungizone)
• Surveillance (température +++, orifices, respi, coproculture
quantitative)

• Prélèvements multiples (hémocultures, ECBU) ; RP
• Antibiothérapie IV immédiate à large spectre, active
en priorité sur les B. G- (dont entérobactéries et
pyocyanique) par ex : Ceftazidine + Amikacine
• Si fièvre persitante à 48H : élargir sur les C.G+ :
Vancomycine

• Aciclovir IV : herpès, mucites
• Fungizone IV : si fièvre persistante, surtout si
neutropénie prolongée > 10 j
• Discuter : facteurs de croissance
hématopoïétiques : (G-CSF, GM-CSF) si gravité
clinique et si la granulopénie se prolonge

JUIN 1999

Aventis
Internat

COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSÉMINÉE

315

Étiologie et diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

4 grands modes d’activation pathologique
de la coagulation :
• libération intraveineuse de thromboplastines
tissulaires
• lésions endothéliales vasculaires
• présence dans la circulation d’enzymes
protéolytiques
• réaction antigène anticorps
Facteurs aggravant :
• choc (absence de dilution des facteurs activés)
• insuffisance hépato-cellulaire
• saignement (perte des facteurs)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

Voie intrinsèque :
lésion endothéliale++
ex : sepsis

Consommation des facteurs de
la coagulation et des plaquettes

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Voie extrinsèque :
libération de thromboplastines
tissulaires++
ex : rétention fœtus mort

Activation
de la coagulation
Production de grandes quantités de thrombine (IIa)
qui active ses substrats (I, V, VIII, XI, XIII, ATIII)

Microthrombus diffus
Hémolyse mécanique
(surtout lors des cancers
métastasés)

Fibrinolyse secondaire
Sous l’action de la plasmine → produits de
dégradation : PDF et D-dimères, d’activité
anti-coagulante

Echec de l’hémostase
et saignement

DIAGNOSTIC

Occlusion vasculaire
microcirculation+++)
tous organes

CLINIQUE
SYNDROME
HEMORRAGIQUE
• Purpura cutanéomuqueux
• Ecchymoses, épistaxis
• Métrorragies, hématurie
• Saignements en nappe (points de ponction)

MANIFESTATIONS THROMBOTIQUES
MICROCIRCULATOIRES
• Ischémie périphérique, acrocyanose voire gangrène des extrémités
• Manifestations neurologiques déficitaires, coma
• Insuffisance rénale aiguë
• Détresse respiratoire aiguë, œdème pulmonaire lésionnel

• Rétention fœtus mort
• Hématome rétroplacentaire
• Embolie amniotique
• Toxémie gravidique
• Eclampsie
• Môle hydatiforme

CANCERS
• Cancers solides, surtout
métastasés : prostate, pancréas,
poumon, estomac, colon,
utérus
• Leucémies aiguës surtout
myéloïdes, (LAM3+++, LAM4 et
5++) et lors de l’induction du
traitement (lyse tumorale)

INFECTIONS
• Septicémies (bacilles Gram et coques Gram +),
C. perfringens,
• Purpura fulminans,
• Accès pernicieux palustre
(P. falciparum),
• Rickettsioses,
• Fièvres hémorragiques virales

Schizocytes

BIOLOGIE
Diagnostic
FORMES CHRONIQUES
• Symptomatologie limitée,
• Ecchymoses,
• Manifestations thrombo-emboliques

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
CAUSES OBSTÉTRICALES

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

TRAUMATISMES
• Polytraumatismes
• Fractures des os longs
• Embolie graisseuse
• Crush syndrome
• Rhabdomyolyse
• Brûlures
• Chirurgie abdomino-pelvienne
surtout carcinologique

AUTRES
• Pancréatite aiguë,
• Insuffisance hépatique aiguë,
• Coup de chaleur,
• Hémolyse aiguë intravasculaire
(accident transfusionnel),
• Thrombopénie à l’héparine,
• Hémangiome géant (Kasabach
Meritt),
• Morsure de serpent,
• Circulation extracorporelle
• Microangiopathie thrombotique

Plaquettes
TP
TCA
TT
VIII
V
VII + X
II
Fibrinogène
Antithrombine III
PDF
D-Dimètres
Complexes solubles
(test à l’éthanol)
Temps de lyse
des euglobulines

Valeurs
normales
150-400.G/I
70-120%
23-35 sec
15-20 sec
70-120%
70-120%
70-120%
70-120%
2-4 g/l
70-120%
< 5-10 mg/l
absents

dim.
dim.
augm.
augm.
dim.++
dim.++
dim.+/dim.
dim.++
dim.
augm.
augm.++

Fibrinolyse
primitive
N
dim.
augm.
augm.
dim.+/dim.+/dim.+/dim.+/dim.+++
N
augm.+++
augm. +/-

absents

présents

absents

> 3 heures

N (ou dim.)

dim.++.

CIVD

D-dimère : produits de dégradation “spécifiques” de la fibrine stabilisée
PD : produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène

JUIN 1999

Aventis
Internat

316

TRANSFUSION de SANG et de PRODUITS DÉRIVÉS du SANG
Bases immunologiques et indications
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

CONCENTRÉS ÉRYTHROCYTAIRES 
GROUPE SANGUINS ET ANTICORPS ANTI-GR
• Système ABO → groupe sanguin et tissulaire (Ag sur les GR et de nombreux tissus)
→ Ac naturels (et réguliers) :
- produits spontanément lors de la rencontre avec un Ag AB de l’environnement, flore intestinale
- présence systématique (Ac réguliers)
. sujets A : présence d’anti-B
. sujets AB : ni anti-A ni anti-B : “receveurs universels”
. sujets B : présence d’anti-A
. sujets O : présence d’anti-A et d’anti-B : “donneurs universels”
• Systèmes Rhésus, KELL, DUFFY, KIDD, MNSs → groupes sanguins stricts (Ag sur les GR)
le système Rhésus comprend 5 Ag : D (“Rhésus”), C, c, E, e ; le système KELL l’Ag K
→ Ac immuns (et irréguliers)
- produits seulement si allo-immunisation par des GR étrangers (transfusion incompatible, grossesse)
- ne sont pas présents chez tous les individus (Ac irréguliers)
- fréquence variable selon les groupes (immunogénicité variable, Ag D très immunogène)
• A part : Ac immuns hémolysants anti-A et/ou anti-B de certains sujets O, le sang de ces sujets,
“donneurs universels dangereux”, ne peut être transfusé qu’à des sujets O. 
RÈGLES DE COMPATIBILITÉ
➀ Ne pas transfuser certains Ag que le receveur ne possède pas et contre lesquels il possède
des Ac naturels ou qui sont très immunogènes :
A
⇒ sang isogroupe (ABO), iso-Rhésus (D)
⇒ si urgence + problème de disponibilité : sang (ABO) “compatible”
O
AB
➁ Si présence d’un Ac irrégulier : test de compatibilité :
B
⇒ sélection d’un sang phénotypé et compatibilisé
➂ Le sang O d’un “donneur universel dangereux” ne sera transfusé qu’à un receveur O
➃ Chez les polytransfusés ⇒ intérêt d’emblée d’un sang phénotypé 
PRÉCAUTIONS AVANT TOUTE TRANSFUSION
- 2 déterminations des groupes ABO et Rhésus D
- Recherche d’agglutinines irrégulières (Ac irréguliers) (examen effectué < 72 h avant transfusion) et si
RAI+, identification de l’Ac et de sa spécificité.
- phénotype souvent élargi à l’ensemble du système Rhésus (D et C, c, E, e) au système KELL (si RAI+,
si femme jeune non ménauposée, si futur polytransfusé) voire à d’autres systèmes (ex : thalassémie) 
INDICATIONS
- anémies (A) mal tolérées ou survenant sur un terrain à risque (coronarien)
(la tolérance est d’autant moins bonne que l’anémie est profonde et d’installation rapide)
- A chroniques : seuil transfusionnel variable (dépend de chaque malade)
- si A bien supportée, accessible à un traitement simple (ex : fer) : transfusion non indiquée

1 concentré érythrocytaire élève l’hémoglobine de 1g/dl

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PLAQUETTES 
DEUX TYPES DE PRODUITS
• Mélanges de concentrés plaquettaires (MCP) :
- plusieurs donneurs
• Concentré plaquettaire d’aphérèse (CPA)
- provient de la cytaphérèse d’un donneur unique
- ↓ le risque de transmission virale et d’allo-immunisation
• Posologie : 1 unité pour 7 à 10 kg de poids corporel 
INDICATIONS
• Thrombopénies centrales (ex : aplasies post chimiothérapie) :
- en préventif : maintenir un taux de plaquettes > 20 G/l (voire > 50 G/l si CIVD associée)
- en curatif (syndrome hémorragique déclaré, ou couvrir geste chirurgical)
• Thrombopénies périphériques immunologiques : transfusion uniquement en cas de syndrome
hémorragique menaçant (au FO, viscéral)

AUTRES PRODUITS DÉRIVÉS DU SANG
• Plasma frais congelé : coagulopathie grave (effondrement de tous les facteurs de coagulation),
hémorragies aiguës entraînant déficit des facteurs de coagulation, certains déficits isolés rares)
• Albumine 20%, 4%
• Fractions coagulantes : KASKADYL* (PPSB), facteur VIII, IX, VON WILLEBRAND, CLOTAGEN*
(fibrinogène), autres facteurs (VII, antithrombine III, etc)
• Immunoglobulines polyvalentes (maladies auto-immunes, déficits immunitaires) et spécifiques
(anti-infectieuse, anti-tétanique, anti-rabiques, HBs, etc), prévention allo-immunisation

PARTICULARITÉS DE CERTAINS PRODUITS
• Déleucocytés : prévention de allo-immunisation anti-HLA (et ↓↓ transmission CMV)
⇒ indispensable chez les polytransfusés ; obligatoire pour tous depuis 1998
• Irradiés : inactivation des Lc T du produit : prévention de la GVH post transfusionnelle
⇒ immunodéprimé et transfusions HLA approchantes…
• CMV négatifs : prévention transmission CMV ⇒ patient CMV négatif immunodéprimé (néonatal,
déficit immunitaire constitutionnel et allogreffe)
• Phénotypé : pour les CG : par définition respect phénotype Rhésus (D, C, c, E, e) et KELL ; parfois
élargi à d’autres systèmes ; pour les plaquettes : respect du phébotype HLA : ↓ allo–immunisation
• Compatibilité : après test in vitro (sérum patient + GR du produit) : ↓ allo–immunisation
• Déplasmatisé : prévention choc anaphylactique si déficit en IgA
• Congelé : stockage des groupes rares (ex : plaquettes HPA-1A nég.)

JUIN 1999

Aventis
Internat

317

TRANSFUSION DE SANG ET PRODUITS DÉRIVÉS DU SANG
Mesures de sécurité et accidents circulatoires, immunologiques et infectieux
AV E N T I S

ACCIDENTS

Hémolyse
aiguë
(intravasculaire)

Choc septique
(endotoxinique)

Choc
anaphylactique

Syndrome
frissonhyperthermie

Purpura posttransfusionnel
Réaction du
greffon contre
l’hôte
Œdème aigu
du poumon
(hémodynamique)
Autres réactions
“allergiques”

I N T E R N AT

E S T

PRÉSENTATION

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PHYSIOPATHOLOGIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr O. TOURNILHAC
Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

PRÉVENTION, MESURES DE SÉCURITÉ

• Début brutal, malaise, céphalées, fièvre, frissons,
douleurs lombaires,
• Malade sous anesthésie générale : découverte tardive
(hypoTA et saignement en nappe)
→ choc, puis ictère hémolytique, CIVD et IRA oligoanurique
• Parfois hémolyse retardée : bonne tolérance initiale
mais transfusion inefficace, signes biologiques
d’hémolyse, avec ou sans ictère
• Frisson, fièvre ou hypothermie, douleur
abdominale, vomissements, diarrhée,
→ choc, sans hémolyse, et CIVD

Règles de sécurité transfusionnelle (textes officiels) :
. identité complète, étiquettage adéquat (attention aux homonymies)
. au laboratoire : modalités de groupage (2 déterminations sur 2 prélèvements distincts,
2 méthodes et 2 techniciens différents) ; détermination des phénotypes érythrocytaires ;
recherche des anticorps irréguliers (< 72 heures avant transfusion) ; épreuves de
compatibilité sur les concentrés sélectionnés ; tenue d’un dossier transfusionnel.
. contrôle ultime au lit du malade : concordance entre groupe du receveur et flacon, et
coïcidence avec carte de groupe, épreuve de Beth-Vincent à l’aide de sérum anti-A et antiB (vérifiant compatibilité ABO entre le sang du malade et celui du donneur).
Exclure du don de sang les sujets fébriles, ayant une pathologie infectieuse, etc
Règles d’asepsie lors du prélèvement
Stérilisation des poches
Respect de la chaîne du froid : notamment ne pas laisser attendre les CG à température
ambiante avant transfusion, respect des délais d’utilisation des produits
Prévenir l’ETS : recherche “ lot contaminé ”→ prévention accidents secondaires
Pas de dépistage systématique avant transfusion
Prévention secondaire, ou en cas de déficit connu : utilisation de produits sanguins
déplasmatisés ; auto-transfusion en cas d’intervention programmée
Mesures indiquées principalement chez les patients devant recevoir de multiples
transfusions, notamment plaquettaires (hémopathies, cancers ...)
. Utilisation de produits sanguins déleucocytés (par filtration) : obligatoire pour tous depuis 1998
. De plus pour les transfusions de plaquettes :
- utilisation de concentrés plaquettaires d’aphérèse (un seul donneur par transfusion) plutôt
que de pools plaquettaires (plusieurs donneurs par transfusion)
- sélection de concentrés plaquettaires HLA-phénotypés
• Thrombopénie profonde survenant 8 jours (entre Allo-anticorps anti-HPA-1 chez le receveur HPA-1 Pas de dépistage systématique avant transfusion.
5-15 jours) à la suite d’une transfusion contenant b/b (rare) et donneur exprimant l’antigène HPA-1A. Prévention secondaire, (dont mères avec notion de thrombopénie materno-fœtale néo-natale
des plaquettes (concentré érythrocytaire ou (Plus rarement, incompatibilité pour d’autres par allo-anticorps anti-HPA-1A) : auto-transfusion, transfusion de donneurs HPA-1b/b. Si
urgence : produits déplaquettés et surveillance étroite en post-transfusionnel.
plaquettaire)
antigènes plaquettaires)

Incompatibilité érythrocytaire :
- Incompatibilité ABO +++ (anticorps naturels)
- Donneur universel dangereux
- Allo-anticorps immuns (anti-D, c, E, Kell, Fya/b, JKa/b)
- Autres allo-anticorps naturels (anti-Lea, Lex)
→ entraînant hémolyse :
. soit des GR transfusés +++ par anticorps du receveur
. soit des GR du receveur par anticorps transfusés
. soit des GR transfusés par anticorps transfusés
Endotoxine bactérienne (Bacille Gram-)
Contamination accidentelle de la poche : bactériémie
lors du prélèvement, rupture chaîne du froid, défaut
de stérilisation
Pullulation microbienne et libération de l’endotoxine
dans la poche
• Malaise intense, sueurs
Anticorps anti-IgA chez le receveur ayant un
→ choc, sans hémolyse, sans fièvre
déficit complet en IgA (fréquence 1/1000)
IgA dans les produits sanguins non déplasmatisés
Allo-anticorps anti-leucoplaquettaires
• Frissons prolongés, lors de la transfusion (ou dans
. anti-HLA
les 2 heures), hypotension modérée puis fièvre
. anti-antigènes propres aux plaquettes
• Rarement choc, dyspnée, toux voire œdème
. anti-antigènes propres aux leucocytes
pulmonaire lésionnel
acquis lors de transfusions antérieures ou de
• Forme latente : inefficacité des transfusions de
grossesses
plaquettes

• Fièvre ; érythème ; altération de la biologie Cellules immunocompétentes du produit sanguin Irradiation des produits sanguins labiles lors des transfusions suivantes :
hépatique ; pancytopénie 4 à 30 jours après la (donneur) prolifèrent et développent une réaction . receveurs immuno-déprimés (leucémie, greffe de moëlle, nouveau-né, transfusion
transfusion d’un patient à risque
in utéro, maladie de Hodgkin, déficits immunitaires congénitaux)
immunitaire contre l’hôte immunodéprimé
. produits “HLA-approchants” (le partage d’haplotype(s) HLA peut favoriser la réaction)
• Dyspnée, toux, turgescence jugulaire, cyanose Surcharge circulatoire :
Transfusions lentes, de faible volume.
puis tableau d’OAP, lors ou dans les suites de la - transfusion trop rapide ou trop importante
Chez les sujets à risque : âgés, insuffisance cardiaque, anémie profonde (chronique), troubles
compliance ventriculaire (HTA, insuffisance mitrale ...)
transfusion
- sujets à risque
Tranfert passif d’anticorps du donneur ou transfert Exclusion du don de sang de donneurs atopiques (asthme, rhume des foins, eczéma
• Prurit, urticaire, parfois frissons et fièvre
d’un antigène contre lequel le le receveur est atopique etc.)
• Rarement bronchospasme et œdème de Quincke
immunisé

Note : ne sont pas traités ici, d’autres effets secondaires des transfusions, notamment les risques de transmission virale ou parasitaire, d’hémochromatose et la surchage citratée des transfusions massives.

JUIN 1999

Aventis
Internat

LA CELLULE CANCÉREUSE
Anomalies génétiques (oncogènes et anti-oncogènes),

325

Dr J.N. MUNCK

facteurs de croissance, d’apoptose et de dissémination, incidence pronostique
AV E N T I S

VIRUS (HTLV1, EBV, HPV)

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

HELICOBACTER PYLORI

PA R

:

W I L L I A M

FACTEURS CHIMIQUES (tabac)

ACTIVATION D’ONCOGÈNES CELLULAIRES

MÉCANISMES
• Translocation
ex : 8:14 = c-myc – IgH
14:18 = IgH – bcl2
9:22 = c-abl – BCR
• Amplification
ex : c-myc
• Mutation
ex : ras = stimulation de p21
• Perte de protéines de régulation

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

RADIATIONS (UV, ionisantes)

N A U

FACTEURS GÉNÉTIQUES

INACTIVATION D’ANTI-ONCOGÈNES CELLULAIRES (facteurs génétiques +++)

EFFET ACQUIS
• Stimulation de la prolifération par :
- augmentation de synthèse de facteurs de
croissance (PDGF)
- augmentation de synthèse de récepteurs de
facteurs de croissance (EGFR)
- augmentation de synthèse de protéines
transductrices (Tyr-kinases, Ser-kinases, Ras)
- augmentation de synthèse de facteurs de
transcription (c-myc)
• Blocage de l’apoptose (ex : Bcl2)

ABSENCE DE RECONNAISSANCE
PAR LE SYSTÈME IMMUNITAIRE
• Immunosuppression
(HIV, iatrogène, congénitale)
• Sous-expression du complexe
majeur d’histocompatibilité

B E R R E B I ,

Service d’Hématologie
Institut Gustave Roussy
Villejuif

MÉCANISMES
• Mutation de gènes
ex : p53, RB1, BCRA1 et 2,
MEN, HNPCC
• Délétion
ex : p53

EFFET PERDU
• Freinage de prolifération
ex : RB1
• Sauvegarde du génome
ex : p53 = activation si
altération de l’ADN
HNPCC = cancers
coliques familiaux
• Différenciation cellulaire
WT1-1 = T de WILMS

CELLULE MALIGNE

CANCER IN SITU

Respect de la
membrane basale

• Absence de sénescence
• Diminution des besoins
en facteurs de croissance
• Perte de l’inhibition de contact

CANCER INVASIF

Franchissement de la
membrane basale

CANCER MÉTASTATIQUE

• Destruction des tissus
• Migration
• Implantation

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

75

Dr W. BERREBI

DIARRHÉE CHRONIQUE DE L’ADULTE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIARRHÉE CHRONIQUE

DIAGNOSTIC ÉVIDENT
• Tumeur colique
• Maladie de CROHN
• Parasitose

• Interrogatoire et examen physique
• Parasitologie des selles
• Colonoscopie totale avec
iléoscopie et biopsies systématiques

PAS DE DIAGNOSTIC

FÉCALOGRAMME

STÉATORRHÉE

PAS DE STÉATORRHÉE

• Fibroscopie OGD avec biopsies de D2
• Transit du grêle
• Echographie abdominale

Recherche d’un trou osmotique

TROU OSMOTIQUE
PATHOLOGIE DU GRÊLE
• Maladie cœliaque
• Maladie de WHIPPLE
• Autres

PATHOLOGIE PANCRÉATIQUE
(avec insuffisance
pancréatique exocrine)
• Scanner du pancréas
• Echoendoscopie pancréatique

DIARRHÉE OSMOTIQUE
• Laxatifs osmotiques
• Anti-acides
• Magnésium
• Déficit en disaccharidases

DIARRHÉE MOTRICE
• Hyperthyroïdie
• Syndrome carcinoïde
• Cancer médullaire de la thyroïde

PAS DE TROU OSMOTIQUE
• Test au Rouge Carmin
• Dosages hormonaux :
- T4, TSH
- sérotonine (sang et urines), 5 HIA
- thyrocalcitoninémie
- VMA, dérivés méthoxylés urinaires
(catécholamines)
- gastrinémie

DIARRHÉE VOLUMOGÉNIQUE
• Syndrome de ZOLLINGER-ELLISON

DIARRHÉE SÉCRÉTOIRE

JUIN 1999

Aventis
Internat

76a

Orientation diagnostique devant une

HÉMORRAGIE DIGESTIVE - HÉMATÉMÈSE et/ou MÉLÉNA
et conduite à tenir en situation d’urgence

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

N A U

76b
HÉMATÉMÈSE et/ou MÉLÉNA

ÉVALUER L’IMPORTANCE
DE L’HÉMORRAGIE :
- PA, fréquence cardiaque, vigilance
- NFS, microhématocrite
- ECG
ÉLIMINER UNE URGENCE
CHIRURGICALE
- ASP → pneumopéritoire ?

SI HÉMORRAGIE IMPORTANTE :
• 2 voies veineuses périphériques
• Solutés de remplissage
• Culots globulaires
• Oxygène nasal
• Sonde gastrique (lavage à l’eau)
• Monitoring (scope, oxymètre)

• Interrogatoire
• Examen physique
• Fibroscopie œso-gastroduodénale (FOGD) +++

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL

POSITIF
(95 % des cas)
• Ulcère(s) œsophagien(s)
• Ulcère gastrique ou bulbaire
• Ulcérations gastro-duodénales médicamenteuses
(aspirine, AINS)
• Varices œsophagiennes et/ou cardiotubérositaires
• Syndrome de MALLORY-WEISS

NÉGATIF
(5 % des cas)
2ème FOGD

ENTÉROSCOPIE HAUTE
• Angiodysplasie du grêle

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

76b

Dr W. BERREBI

HÉMORRAGIE DIGESTIVE - RECTORRAGIE

Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

et conduite à tenir en situation d’urgence

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

76a

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RECTORRAGIE
ÉVALUER L’IMPORTANCE DE L’HÉMORRAGIE

INTERROGATOIRE
• Antécédents
• Médicaments
• Signes associés : diarrhée,
glaires, douleurs anales…




EXAMEN CLINIQUE
Palpation abdominale et aires ganglionnaires
Examen de la marge anale
Toucher ano-rectal
Anuscopie et rectoscopie

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL

CAUSE PROCTOLOGIQUE
ÉVIDENTE
• Fissure anale
• Hémorroïdes
• Fécalome
• Tumeur ano-rectale
• Ulcération thermométrique

PAS DE CAUSE
PROCTOLOGIQUE ÉVIDENTE
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES



Coproculture
Prélèvement de pus rectal (syphilis, gonocoque)
Parasitologie des selles
Colonoscopie totale + biopsies en particulier si âge > 40 ans
(culture bactériologique et histologie)
CAUSE RECTALE et/ou COLIQUE
• Tumeur rectale ou colique
• Rectite infectieuse
• Rectite radique
• Rectocolite hémorragique
• Diverticulose colique
• Colite ischémique
• Angiodysplasie

JUIN 1999

Aventis
Internat

77
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Augmentation du volume de l’abdomen
• Matité déclive des flancs
• Découverte échographique

Orientation diagnostique devant une

Dr W. BERREBI

ASCITE

Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ASCITE

PONCTION EXPLORATRICE
• Aspect macroscopique
• Biochimie +++
• Cyto-bactériologie
• Anatomo-pathologie

PROTIDES > 30 g/l

PROTIDES < 30 g/l

= EXSUDAT

= TRANSSUDAT

LIPIDES > 1 g/l
(avec TG > 75 %)
= ASCITE CHYLEUSE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
selon l’orientation clinique
• Études complémentaires du liquide d’ascite :
- dosage de l’amylose, du cholestérol
- culture sur milieu de LÖWENSTEIN
• Echographie et/ou scanner abdomino-pelvien
• Marqueurs tumoraux : ACE, αFP, CA 19.9, CA 125
(mais faux positifs quand épanchement)
• Parfois cœlioscopie exploratrice (si très forte suspicion
de tuberculose)





DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Carcinose péritonéale (cancer ovarien +++)
Ascite transsudative infectée (PN > 250/mm3, cultures +++)
Tuberculose péritonéale
Ascite pancréatique
Autres cause (mésothéliome, syndrome de BUDD-CHIARI)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
selon l’orientation clinique
• Echographie hépatique
• Fibroscopie OGD (recherche de signes
d’hypertension portale = VO)
• Echographie cardiaque

• Cirrhose hépatique
• Compression lymphatique (adénopathies
métastatiques, lymphomes…)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• Cirrhose hépatique +++
→ bilan hépatique
• Insuffisance cardiaque globale
• Péricardite chronique constrictive

JUIN 1999

Aventis
Internat

78

Orientation diagnostique devant un

Dr P. LAURENT-PUIG

ICTÈRE À BILIRUBINE CONJUGUÉE DE L’ADULTE

Service de Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre,
Le Kremlin Bicêtre

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ICTÈRE A BILIRUBINE CONJUGUÉE

ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
(En urgence en cas de fièvre)
CHOLESTASE EXTRA-HÉPATIQUE

Voies Biliaires Intra-Hépatiques dilatées
Voie Biliaire Principale non dilatée

Obstacle au niveau
du hile hépatique
• Tomodensitométrie abdominale
• Echoendoscopie liliaire
• Cholangio-IRM
. Cholangiocarcinome
. Cancer du hile primitif
. Adénopathies métastatiques
compressives

Voies Biliaires Intra-Hépatiques et
Voie Biliaire Principale dilatées

Obstacle du bas cholédoque
• Tomodensitométrie abdominale
• Echoendoscopie bilio-pancréatique
• Cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE)
. Empierrement du bas cholédoque
. Ampullome vatérien
. Cancer de la tête du pancréas, faux kyste
. Cholangiocarcinome
. Compression extrinsèque de la voie biliaire
principale
. Sténose cicatricielle post-chirurgicale
. Parasitoses : ascaridiose, distomatose

Éliminer une Angiocholite

CHOLESTASE INTRA-HÉPATIQUE

Voies Biliaires Intra-Hépatiques et
Voie Biliaire Principale non dilatées

SANS anomalies focales du
parenchyme hépatique 
AVEC CONTEXTE ÉVOCATEUR
• Hépatite
- médicamenteuse
- alcoolique aiguë grave
- virale A, B, D, E
• Cirrhose hépatique
• Cholestase récurrente bénigne 
PAS D’ÉLÉMENT D’ORIENTATION
⇒ Ponction-Biopsie Hépatique ± CPRE

• Cholangiocarcinome
• Cholangite sclérosante
• Cirrhose biliaire primitive

AVEC anomalies focales du
parenchyme hépatique



TDM hépatique
IRM hépatique
Ponction biopsie hépatique
αfœtoprotéine, ACE

. Tumeur hépatique, maligne,
primitive ou secondaire
. Abcès amibien ou bactérien
. Kyste hydatique rompu dans
les voies biliaires
. Amylose

JUIN 1999

Aventis
Internat

CANCER DE L’ŒSOPHAGE

345

Épidémiologie, étiologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

DYSPHAGIE +++

• Cancer de l’œsophage : 5/100 000 cas
en France
• Régions à forte incidence : Chine,
Afrique du Sud, Iran, Bretagne Facteurs alimentaires très probables

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ODYNOPHAGIE

G E P N E R ,

AMAIGRISSEMENT

J E A N

N A U

ADÉNOPATHIE
sus-claviculaire gauche ++

FIBROSCOPIE ŒSO-GASTRIQUE
• Tumeur de l’œsophage de topographie variable
• Biopsies : carcinome malpighien (80 %) ou
adénocarcinome (20 % endobrachyœsophage)

TERRAIN






Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre,
Le Kremlin Bicêtre

Alcoolo-tabagisme +++
Endobrachyœsophage
Achalasie
Syndrome de PLUMMER-VINSON
Maladie cœliaque
Hyperacanthose palmo-plantaire
Ingestion de caustique

CANCER DE L’ŒSOPHAGE
BILAN D’EXTENSION

À DISTANCE
• Echographie abdominale
• Bilan ORL : recherche d’un 2ème cancer
(terrain identique)
• Radiographie de thorax

LOCO-RÉGIONALE
• Echo-endoscopie : précise l’envahissement
de la paroi œsophagienne en profondeur
• Scanner thoracique
• Fibroscopie bronchique (envahissement
bronchique ± fistule : 20 % des cas)
PRONOSTIC
• Taille de la tumeur
• Degré d’extension dans la paroi
• Présence d’adénopathies
⇒ survie à 5 ans < 5 % tous stades confondus

CURATIF (20 % des cas)
→ Résection chirurgicale généralement
précédée d’une radio-chimiothérapie
par 5FU-Cisplatine

TRAITEMENT
(Après bilan d’opérabilité : EFR +++)

PALLIATIF (80 % des cas)
• Prothèse œsophagienne
• Laser Argon
• Radiothérapie, chimiothérapie,
5FU-Cisplatine

JUIN 1999

Aventis
Internat

REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN

346

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S




I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MANIFESTATIONS DIGESTIVES
Pyrosis
Régurgitations acides et alimentaires
Hoquet
Dysphagie

PHYSIOPATHOLOGIE
• Déficience de la barrière anti-reflux :
- hernie hyatale
- hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage
• Diminution du péristaltisme œsophagien
• Ralentissement de la vidange gastrique
• Liquide de reflux riche en ions H+

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES
• Broncho-pulmonaires : asthme, toux quinteuse nocturne,
bronchites récidivantes
• ORL
• Douleurs thoraciques pseudo-angineuses

RELUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN
PATHOLOGIQUE ?

EXAMENS DE CONFIRMATION

FIBROSCOPIE
ŒSO-GASTRO-DUODÉNALE
peut mettre en évidence :
• une hernie hiatale
• une œsophagite et son stade
(classification de SAVARY-MILLER)
• un endobrachyœsophage (biopsies +++)

pH-MÉTRIE SUR 24 h
si FOGD normale ou en pré-opératoire

TRAITEMENT

MÉDICAL
• Mesures hygiéno-diététiques
• Médicaments : - Alginates
- Prokinétiques
- Antisécrétoires (anti H2, inhibiteurs
de la pompe à protons +++)

ÉVOLUTION (SANS TRAITEMENT)
• Symptomatologie chronique
• Complications : - hémorragie digestive, sténose peptique
- endobrachyœsophage (EBO)
- adénocarcinome de l’œsophage sur EBO

CHIRURGICAL
= intervention antireflux par
hémi-valve postérieure (TOUPET)

JUIN 1999

Aventis
Internat

ULCÈRE GASTRIQUE ET ULCÈRE DUODÉNAL

347

(SYNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON EXCLU)
Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SYNDROME ULCÉREUX
• Crampe épigastrique
• Rythmée par le repas
• Calmée par les laitages




Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

FACTEURS DE RISQUE
Infection chronique par hélicobacter pylori (HP)
- > 95 % des ulcères duodénaux (UD)
- 70 % des ulcères gastriques (UG)
Tabagisme chronique
Stress
Facteurs génétiques
AINS : ulcérations GD

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

VOMISSEMENTS

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

COMPLICATIONS
parfois révélatrices
• Hémorragie digestive : abondante (hématémèse, méléna)
ou minime (anémie ferriprive)
• Perforation ulcéreuse
• Sténose bulbaire : syndrome (sub)occlusif haut
• Adénocarcinome gastrique

ULCÈRE GASTRIQUE OU DUODÉNAL ?

ASP en urgence si syndrome abdominal aigu
(face debout et couché + coupoles) :
- pneumopéritoire
- niveaux hydro-aériques

FIBROSCOPIE
ŒSO-GASTRO-DUODÉNALE
• Confirmation du diagnostic
• Précision de la forme et de la taille des ulcères
• Biopsies multiples
- sur et en périphérie de l’ulcère (quand UG)
- sur l’antre (mise en évidence de HP +++)

TRAITEMENT

MESURES HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES
= arrêt du tabac

TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX
• Antisécrétoires :
- anti-H2
- inhibiteurs de la pompe à protons (IPP)
• Éradication de HP :
- association IPP à double dose + clarithromycine/amoxicilline
- durée ≥ 7 jours
- si éradication : récidives < 5 % (sinon, 80 % de récidives à 1 an)

JUIN 1999

Aventis
Internat

CANCER DE L’ESTOMAC

348a

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

348b
ÉPIGASTRALGIES

ALTÉRATION DE L'ÉTAT
GÉNÉRAL

NAUSÉES et VOMISSEMENTS
(cancer de l'antre)

FACTEURS DE RISQUE





Race asiatique
ATCD familial de cancer gastrique
ATCD d'ulcère gastrique, de gastrectomie totale
Gastrite chronique atrophiante, gastrite hypertrophique
Polypes adénomateux
Consommation excessive de poissons et viandes fumés,
de nitrates

DYSPHAGIE
(cancer du cardia)

HÉMORRAGIE DIGESTIVE
ANÉMIE FÉRRIPRIVE

CANCER DE L'ESTOMAC ?

FIBROSCOPIE OESO-GASTRO-DUODÉNALE
avec BIOPSIES MULTIPLES
(à renouveler si histologie négative)
• Visualisation de la tumeur
• Confirmation histologique
• Classification en fonction de l'extension dans
la paroi (cancer superficiel ou infiltrant)
BILAN D'EXTENSION

CLINIQUE
• Adénopathie sus-claviculaire gauche (Troisier)
• Foie métastatique
• Ascite et/ou masse dans le cul-de-sac de Douglas 
carcinose péritonéale

PARACLINIQUE
• Echographie hépatique et pelvienne (Krukenberg)
• Scanner de l'abdomen
• Echoendoscopie gastrique (extension tumorale en
profondeur, adénopathies métastatiques)
• Cliché de thorax

NÉGATIF
A 5 ans
• cancer superficiel : 80 à 90 % de survie 
chirurgie curative (après bilan d'opérabilité)
• cancer infiltrant : 40 % de survie
- cancer antre et corps : gastrectomie subtotale
- cancer cardia : gastrectomie proximale + œsophagectomie
- curage ganglionnaire

POSITIF
A 5 ans
0 % de survie 
traitement palliatif
- chirurgie : dérivation, gastrostomie, jéjunostomie
- prothèse endoluminale (cardia)
- laser (cardia ou antre)
- chimiothérapie, radiothérapie

JUIN 1999

Aventis
Internat

LYMPHOME GASTRIQUE PRIMITIF

348b

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

348a
ÉPIGASTRALGIES

ALTÉRATION DE L'ÉTAT
GÉNÉRAL

NAUSÉES et
VOMISSEMENTS

PERFORATION
GASTRIQUE (rare)

MASSE
ÉPIGASTRIQUE

HÉMORRAGIE
DIGESTIVE

TUMEUR GASTRIQUE ?
FIBROSCOPIE
OESO-GASTRO-DUODÉNALE
avec BIOPSIES MULTIPLES
• Visualisation de la tumeur : ulcérations multiples, gros plis rigides, envahissement du pylore
• Confirmation histologique
• Typage du lymphome (immuno-histochimie)
- lymphome de faible malignité type MALT (++)
- lymphome de haute malignité
• Si biopsies négatives : biopsies trans-murales per-laparoscopiques
BILAN D'EXTENSION



Echographie et scanner de l’abdomen
Echo-endoscopie gastrique
Radiographie de thorax
Coloscopie totale et transit du grêle

TRAITEMENT
• Lymphomes diffus : polychimiothérapie +++
• Lymphomes localisés : gastrectomie totale ou subtotale
(± chimiothérapie avant chirurgie)

PRONOSTIC
= fonction de l'envahissement des ganglions
périgastriques
- ganglions non envahis : 85 % de survie à 5 ans
- ganglions envahis : 45 % de survie à 5 ans

JUIN 1999

Aventis
Internat

TROUBLES FONCTIONNELS INTESTINAUX

349

Diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S




Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DOULEURS ABDOMINALES
Quasi-constantes
Rarement nocturnes
Majorées par le stress, diminuées en vacances
Soulagées par l’émission de gaz ou de selles

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES DU TRANSIT
• Constipation ou diarrhée (motrice)
• Alternance diarrhée-constipation

EXAMEN PHYSIQUE
• Douleur provoquée à la palpation
du cadre colique

BIOLOGIE
• Hémogramme, VS
• Parasitologie des selles

SIGNES POSITIFS
• Polymorphisme symptomatique
• Ancienneté des symptômes
• Relation dans le temps entre
symptômes et stress




G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SYMPTÔMES
• Ballonnements
• Dyspepsie : nausée,
pesanteur, post-prandiale

COLOSCOPIE
Au moindre doute, surtout > 50 ans +++

SIGNES NÉGATIFS
Pas d’AEG
Pas de rectorragies
Examen physique normal
Coloscopie normale (si faite)

TROUBLES FONCTIONNELS INTESTINAUX
= DIAGNOCTIC D’EXCLUSION

TRAITEMENT

DOULEUR
→ Antispasmodiques
par ex. trimébutine (DEBRIDAT®)

CONSTIPATION
→ Laxatifs :
- mucilages
- lubrifiants
- macrogol (TRANSIPEG® )

DIARRHÉE
→ Pansements coliques (SMECTA®)
→ Ralentissement du transit
(IMODIUM®, ARESTAL®)

DYSPEPSIE
→ Prokinétiques (MOTILIUM®)

JUIN 1999

Aventis
Internat

DIVERTICULOSE COLIQUE

350

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre,
Le Kremlin Bicêtre

Épidémiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• 50 % des sujets > 80 ans ont des diverticules
• Plus de 80 % des diverticules s’observent chez
des sujets > 50 ans
• Plus fréquente dans le colon gauche

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DIVERTICULOSE
= Hernie de la muqueuse colique
à travers la musculeuse

PHYSIOPATHOLOGIE

NON COMPLIQUÉE

• Importance du contenu en fibres du régime alimentaire
• Développement dans les zones de faiblesse de la paroi
= zone de pénétration vasculaire, bord des bandelettes
musculaires longitudinales
• Troubles de la motricité

= Asymptomatique
⇒ découverte fortuite
(coloscopie, lavement baryté)
COMPLICATIONS +++

SIGMOÏDITE DIVERTICULAIRE

ABCÉS PÉRI-SIGMOÏDIEN

PÉRITONITE

STÉNOSE SIGMOÏDIENNE

• Fièvre, douleur de la FID, troubles du
transit
• Hyperleucocytose
• Lavement à la gastrographine
- affirme la diverticulose
- apprécie l’importance de la sigmoïdite
• Tomodensitomètrie de l’abdomen +++

• Plastron sigmoïdien
• Evolution possible vers la péritonite
• Tomodensitomètrie de
l’abdomen +++

• Contracture
• Pneumopéritoine à l’ASP

Témoin de poussées
successives

FISTULES



Colo-vésicales
Colo-iléales
Colo-vaginales
Colo-cutanées

HÉMORRAGIES
• Diagnostic par
cœlioscopie
(± artériographie
cœliomésentérique)

TRAITEMENT

MÉDICAL
• De la diverticulose : régime riche en fibres alimentaires
• De la sigmoïdite :
- diète
- antibiothérapie (AUGMENTIN®, FLAGYL®)
- au décours : cures discontinues d’antibiotiques




CHIRURGICAL
“A froid” : si diverticulite récidivante (sigmoïdectomie)
“A chaud” : péritonite
Hémorragie : embolisation et chirurgie
Abcès : chirurgie ou drainage après ponction de l’abcès sous contrôle
échographique ou scannographique associé à antibiothérapie IV

JUIN 1999

Aventis
Internat

351

CANCER DU CÔLON
Épidémiologie, anatomie pathologique, stades de D

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

UKES, physiopathologie,
diagnostic, évolution, principes du traitement et prévention

AV E N T I S

• Cancer digestif le plus fréquent :
- 21 500 nouveaux cas/an en France
- 15 000 décés par an (cancer du
côlon et du rectum)

I N T E R N AT

E S T

RECTORRAGIES

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES DU TRANSIT

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DOULEURS ABDOMINALES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMAIGRISSEMENT
ANÉMIE FERRIPRIVE
SYNDROME INFLAMMATOIRE
BIOLOGIQUE

COLOSCOPIE TOTALE
SUJETS À RISQUE
• Polypose adénomateuse familiale : maladie autosomique
dominante, 1 % des cancers colorectaux
• Syndrome des cancers familiaux = syndrome de LINCH :
- plusieurs cancers colo-rectaux dans les ATCD familiaux
- plusieurs autres cancers : côlon, sein, utérus, ovaire,
rein, vessie
• Patients dont un des parents au 1er degré est porteur
d’un adénome ou d’un cancer colique
• Patients atteints de RCH ou de maladie de CROHN

• Permet des biopsies multiples
• Affirme le diagnostic de cancer
• Permet l’exérèse de polypes rectocoliques (polypectomie)

CANCER DU CÔLON

BILAN D’EXTENSION
PARACLINIQUE
• Echographie hépatique (recherche de métastases
hépatiques)
• TDM abdominal (carcinose péritonéale)
• Radiographie du thorax
• ACE (pronostic)
- mauvais pronostic si élevé en pré-opératoire
- une normalisation complète en post-opératoire
est de bon pronostic

Survie à 5 ans
= 50 %
tous stades confondus

CLINIQUE
• Ganglion sus-claviculaire gauche (ganglion de TROISIER)
• Ascite clinique
• Nodules de carcinose péritonéale au toucher rectal
CLASSIFICATION DE DUKES
• Stade A : tumeur limitée à la paroi n’atteignant pas la séreuse
• Stade B : tumeur atteignant la séreuse, sans extension
ganglionnaire
• Stade C : tumeur avec envahissement ganglionnaire
• Stade D : métastases à distance, en particulier hépatiques

TRAITEMENT
• Chirurgie palliative si cancer sténosant même si extension à distance, car risque occlusif.
• Chirurgie +++ : hémicolectomie droite ou gauche selon la localisation ± résection de métastases hépatiques
• Chimiothérapie adjuvante : • 5-Fluoro Uracile + Acide Folinique dans les stades C (extension ganglionnaire)
• Irinotécan (CAMPTO®) en 2ème ligne

JUIN 1999

Aventis
Internat

CANCER DU RECTUM

352

Dr W. BERREBI

Épidémiologie, anatomie pathologique, diagnostic, évolution,
principes du traitement et prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES LOCAUX
• Rectorragies de sang rouge
• Faux besoins
• Constipation terminale

ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL

TOUCHER RECTAL

DOSAGE DE L’ACE

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris
J E A N

N A U

SIGNES D’EXTENSION
• Sciatique
• Métastases à distance (foie ++, ganglion de TROISIER)
• Ascite (carcinose péritonéale)

RECTOSCOPIE

DÉPISTAGE

• Surtout si ATCD familiaux
• TR systématique et annuel à
partir de 45 ans (dépistage
des polypes rectaux) Rectoscopie si doute
• Recherche de sang dans les
selles (Hémoccult)

ÉPIDÉMIOLOGIE (cf 351)

CANCER DU RECTUM
LOCO-RÉGIONALE

À DISTANCE

BILAN D’EXTENSION

• Echographie endo-rectale

• Echographie hépatique (et/ou TDM)
• Radiographie du thorax
CLASSIFICATION ANATOMO-PATHOLOGIQUE
(ASLER et COLLER)




Stade
Stade
Stade
Stade

A:
B1 :
B2 :
C1 :

cancer limité à la muqueuse
cancer envahissant la musculeuse sans la traverser
cancer dépassant la musculeuse
tumeur n’ayant pas envahi toute la paroi mais avec
envahissement ganglionnaire
• Stade C2 : tumeur envahissant toute la paroi avec
envahissement ganglionnaire
PRINCIPES DU TRAITEMENT

RADIOTHÉRAPIE
• En pré-opératoire
• Diminue les récidives
locorégionales

CHIRURGIE
• Tumeur à < 4 cm de la marge anale : amputation
abdomino-périnéale
• Tumeur du 1/3 supérieur : résection simple avec
anastomose colorectale
• Tumeur du 1/3 moyen : anastomose colo-anale

LASER
si malade inopérable

JUIN 1999

Aventis
Internat

PÉRITONITE AIGUË DIFFUSE

353

Dr D. BLAZQUEZ
Unité de Chirurgie Infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

SIGNES FONCTIONNELS

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

SYNDROME INFECTIEUX

• Douleurs abdominales
• Vomissements
• Troubles du transit avec arrêt
des matières et des gaz
secondaire

• Fièvre variable, parfois
retardée

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES PHYSIQUES

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ANOMALIES RADIOLOGIQUES

• Défense puis contracture
(topographie selon l'origine)
• TR : douleur du Douglas
• Signes de choc

ASP (Face debout et face
couché + coupoles)
Rechercher :
• Pneumopéritoine (PNP)
• Signes d'iléus
• Epanchement liquidien

N A U

ANOMALIES BIOLOGIQUES



en rapport avec :
Hypovolémie
Infection
Insuffisance rénale
Insuffisance respiratoire

PERITONITE

P. ULCEREUSE
• ATCD ulcéreux, prise de
médicaments gastrotoxiques
• Syndrome ulcéreux
clinique
• Pneumopéritoine
• Choc et fièvre retardés

P. APPENDICULAIRE
• Sujet jeune
• Signes prédominants :
fosse iliaque droite
• Syndrome infectieux
franc
• AEG modérée (si choc :
péritonite putride)

P. GENITALE
• Femme jeune
• Contage, pertes sales
• Signes : pelviens
(TR, TV)

P. BILIAIRE
• Femme âgée et obèse
• Douleur de
l’hypochondre droit
• Ictère, syndrome
infectieux franc
• Pas de PNP, lithiase
vésiculaire (écho)

TRAITEMENT COMMUN
• Réanimation pré-opératoire : correction du choc, des
désordres hydro-électrolytiques, de l'insuffisance rénale
• Antibiothérapie parentérale
• Laparotomie : abord large, exploration complète, lavage

P. SIGMOIDIENNE

AUTRES

• Par perforation d'un
diverticule ou d'un cancer
• Douleur et contracture de
la fosse iliaque gauche
• Choc franc et précoce
• Pneumopéritoine

PHYSIOPATHOLOGIE
Insuffisance
respiratoire

Appendicectomie

Cholécystectomie

Péritonite

Choc

Iléus
Bactériémie

• Anti-ulcéreux
• Suture de l'ulcère +/vagotomie ou gastrectomie
• Parfois Taylor

• P. primitives à
pyogènes
• P. par contusion
abdominale

Insuffisance rénale

• Sigmoïdectomie si possible, suivie de dérivation
type Hartmann ou Bouilly-Volkmann

JUIN 1999

Aventis
Internat

OCCLUSION INTESTINALE DU GRÊLE

354

Dr D. BLAZQUEZ
Unité de Chirurgie Infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS
• Douleurs violentes, par crises
• Vomissements précoces
• Arrêt du transit (gaz +++),
parfois retardé

E S T

D I R I G É

SIGNES GENERAUX
• Variables (pauvres au début)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

SIGNES PHYSIQUES

SIGNES RADIOLOGIQUES

• Ondulations péristaltiques
• Météorisme variable

ASP : face debout + couché

N A U

EXAMENS BIOLOGIQUES
• Urée, créatininémie
• Ionogramme sanguin

• Niveaux hydro-aériques :
centraux et plus larges que
hauts
• Rechercher :
pneumopéritoine et aérobilie

PHYSIOPATHOLOGIE
cf. 355

OCCLUSION DU GRELE

O. MECANIQUES

O. INFLAMMATOIRES

PAR STRANGULATION
• Volvulus sur bride
• Hernie étranglée (externe
ou interne)
• Invagination intestinale
aiguë (nourrisson ++)

PAR OBSTRUCTION



Iléus biliaire
Tumeur du grêle
Corps étranger
Sténoses (tuberculose,
Crohn, radiothérapie ++)

• Sur appendicite, cholécystite,
infection génitale, sigmoïdite
• Problème difficile des occlusions
post-opératoires précoces

TRAITEMENT = URGENCE

REANIMATION PRE-OPERATOIRE
• Equilibre hydro-électrolytique
• Aspiration
• Sondage vésical

LAPAROTOMIE EXPLORATRICE



REANIMATION POST-OPERATOIRE

Section d'une bride +/- résection intestinale
Traitement d'une cause : hernie, foyer infectieux, iléus biliaire ...
Vidange intestinale
IIA : lavement +/- chirurgie

(antibiothérapie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

OCCLUSION INTESTINALE DU CÔLON

355

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PHYSIOPATHOLOGIE

Troubles de
l'absorption
et de la sécrétion

Hyperpéristaltisme

DISTENSION

Exhémie
plasmatique

PA R

:

W I L L I A M

SIGNES
FONCTIONNELS

OBSTACLE

Anoxie
viscérale

Dr D. BLAZQUEZ
Unité de Chirurgie Infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy




Pullulation
microbienne

Libération
de
produits toxiques

PAT R I C K

SIGNES PHYSIQUES

Douleurs abdominales
Vomissements tardifs
Arrêt du transit précoce
Signes généraux,
modérés au début

• Météorisme important
avec tympanisme
• Touchers pelviens et
palpation des orifices
herniaires

G E P N E R ,

J E A N

N A U

EXAMENS
BIOLOGIQUES

RADIOLOGIE
ASP face debout
et face couché
• Niveaux hydro-aériques
périphériques plus
hauts que larges

• Troubles hydroélectrolytiques
• Fonction rénale (urée
sanguine, ionogramme
sanguin)

OCCLUSION DU COLON

stase et ischémie

Perforation

B E R R E B I ,

O. PAR OBSTRUCTION
• Cancer colique +++
• Compression par tumeur
extrinsèque
• Fécalome (sujet âgé)

O. PAR STRANGULATION
• Volvulus du sigmoïde
• Volvulus du cæcum

AUTRES CAUSES
• Syndrome d'Ogilvie
• Iléus sur foyer
inflammatoire (sigmoïdite)

CHOC
Diagnostic précis par
LAVEMENT OPAQUE
(en l'absence de CI +++ : pneumopéritoine,
signes de souffrance péritonéale)
TRAITEMENT = URGENCE

REANIMATION PRE-OPERATOIRE
• Equilibre hydro-électrolytique
• Aspiration
• Sondage vésical

LAPAROTOMIE
• Cancer : exérèse + colostomie
• Volvulus : détorsion +/- exérèse +/- colostomie
• A part : Ogilvie = traitement endoscopique

REANIMATION POST-OPERATOIRE
(antibiothérapie)

JUIN 1999

Aventis
Internat

APPENDICITE AIGUË

356a

Dr D. BLAZQUEZ
Unité de Chirurgie Infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

356b
DIAGNOSTIC FACILE

DIAGNOSTIC DIFFICILE

• Douleur spontanée et provoquée de la FID

• Formes atténuées
FREQUENCE

• Défense de la FID

URGENCE

• Douleur aux touchers pelviens

POLYMORPHISME

• Fièvre modérée
• Vomissements et constipation : plus inconstants
• ASP : iléus régional
• NFS : hyperleucocytose à PN

• Formes graves d'emblée (péritonite, formes
toxiques)
• Formes topographiques :
- Pelviennes (signes d'irritation pelvienne)
- Rétrocœcale (pauvreté sémiologique)
- Mésocœliaque (signes occlusifs)
- Sous-hépatique (signes dans l'hypochondre droit)
• Formes selon le terrain :
- Vieillard : forme asthénique, forme tumorale
- Femme enceinte : diagnostic très difficile

ELIMINER (rapidement ++)



LE DOUTE IMPOSE L'APPENDICECTOMIE +++
= URGENCE
• Examen anatomo-pathologique systématique de l'appendice
(et examen bactériologique)
• Toilette péritonéale
• Recherche systématique d'un diverticule de Meckel

Infection urinaire (ECBU)
Cholécystite (échographie abdominale)
Salpingite
Adénolymphite mésentérique chez l'enfant
ANATOMO-PATHOLOGIE

• Atteinte de gravité croissante :
- A. catarrhale
- A. purulente
- A. gangréneuse
- A. perforée
• Mais : pas de parallélisme anatomo-clinique

JUIN 1999

Aventis
Internat

COMPLICATIONS DE L’APPENDICITE AIGUË

356b

Dr D. BLAZQUEZ
Unité de Chirurgie Infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

356a
COMPLICATIONS INAUGURALES
PERITONITE GENERALISEE
• Douleur abdominale intense
• Douleur au TR (Douglas)
• Contracture +++
• Vomissements
• Fièvre élevée
• ASP : pas de pneumopéritoine
• NFS : hyperleucocytose à PN

COMPLICATIONS EVOLUTIVES
PERITONITE SECONDAIRE GENERALISEE
PERITONITE SECONDAIRE LOCALISEE
• Syndrome septique sévère
• Plastron appendiculaire dans la FID ++
SEPTICEMIE (associée aux péritonites)

FORME TOXIQUE
• Sévérité des signes généraux (choc)
• Pauvreté de l'examen clinique

COMPLICATIONS POST-OPERATOIRES
COMPLICATIONS PRECOCES
• Hémopéritoine (lachage de suture vasculaire)
• Péritonite (lachage du moignon)
• Abcès de paroi
• Abcès du Douglas
• Abcès sous-phrénique
• Syndrome du 5ème jour (diffusion péritonéale)
• Occlusion
COMPLICATIONS TARDIVES
• Occlusion intestinale aiguë du grêle = volvulus
sur bride post-opératoire

TRAITEMENT
URGENCE +++

REANIMATION
• Rééquilibration hydro-électrolytique
• Traitement du choc septique
• Traitement des éventuelles
conséquences respiratoires,
rénales ...

ANTIBIOTHERAPIE

PREVENTION +++ = Appendicectomie au moindre doute
diagnostique

CHIRURGIE
• En urgence (sauf si plastron =
chirurgie “à son heure”)
• Adaptée à la complication

JUIN 1999

Aventis
Internat

357

HERNIES INGUINALE, CRURALE ET OMBILICALE
Physiopathologie, diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LE DIAGNOSTIC EST CLINIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE 
DEUX TYPES DE HERNIES
• Congénitales
• Acquises = hernies “de faiblesse” 
POINTS COMMUNS
• Un défaut pariétal (zone de faiblesse)
• Un sac herniaire
• Un contenu 
LE RISQUE MAJEUR =
ETRANGLEMENT

B E R R E B I ,

Dr D. BLAZQUEZ
Unité de Chirurgie Infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy

HERNIE NON COMPLIQUEE

HERNIE ETRANGLEE

• Tuméfaction rénitente, réductible, impulsive à la toux
• Située sur un site exposé :
- Région inguinale :
• Au dessus de la ligne de Malgaigne = H. inguinale
• Au dessous de la ligne de Malgaigne = H. crurale
- Ombilic = H. ombilicale
• Examen général systématique (TR++)

• Tuméfaction douloureuse, irréductible,
non impulsive à la toux
• Tardivement :
- Altération de l'état général
- Syndrome occlusif
• Urgence chirurgicale +++

TRAITEMENT
Toujours chirurgical (abstention exceptionnelle)

HERNIE NON COMPLIQUEE
• Réintégration du contenu
• Suppression du sac
• Réfection de la paroi

HERNIE ETRANGLEE
= Urgence+++
• Lever l'agent d'étranglement
• Suppression du sac
• Traitement du contenu en fonction des
lésions (résection du grêle si nécrose)
• Réfection de la paroi

JUIN 1999

Aventis
Internat

THROMBOSE HÉMORROÏDAIRE

358a

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

358b
DOULEUR ANALE

ELIMINER
Thrombose d'hémorroïdes internes prolabées
ou thrombose du prolapsus (douleur atroce,
œdème très important, aspect rouge vineux
centré par une zone noirâtre parfois
nécrotique).

TUMEFACTIONS DE LA MARGE ANALE
Dures, de couleur bleu-violacée, avec œdème

EVOLUTION SPONTANEE
• Marisque (repli cutané péri-anal)
• Fissuration ou rupture entrainant
anorragies, soulagement de la douleur
mais n'entraînant pas d'évacuation
totale des thrombi

THROMBOSE HEMORROIDAIRE

TRAITEMENT

MEDICAL
pas de suppo
• Veinotoniques à fortes doses
ex : GINKOR FORT®
• Topiques locaux
ex : TITANOREINE®
PROCTOLOG®
• Antalgiques
ex : palier I voire II (cf fiche douleur)
• AINS durant 3-4 jours
Si intolérance aux AINS :
Corticoïdes (1/2mg/kg/j)
• Traitement de la constipation

THROMBECTOMIE
• Avant le 10 jour (au-delà : thrombus organisé et peu
douloureux)
• En cas de persistance du syndrome douloureux
malgré le traitement médical ou si volonté de la part
du patient de stopper rapidement la douleur
• Technique
- Anesthésie locale (XYLOCAINE® 2%)
- Incision au scalpel
- Evacuation du(des) thrombus(i) avec curetage pour
vider les logettes et éviter la récidive. Cicatrisation
spontanée sans suture
e

JUIN 1999

Aventis
Internat

FISSURE ANALE

358b

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

358a
DOULEUR ANALE
Rythmée par les défécations

PRURIT ANAL
Lésions de grattage
Suintement anal

ANORRAGIES

EXAMEN PROCTOLOGIQUE

Inspection

Toucher anal et rectal

• Contracture anale
• Ulcération triangulaire postérieure (ou en raquette
unique, marisques externes dans les formes
chroniques), parfois localisation atypique antérieure,
bipolaire (femme) ou latérale (rare).

(après anesthésie intra-sphinctérienne)
Elimine un abcès intra-mural
ou intra-sphinctérien associé

Anuscopie et rectoscopie
• Recherchent une tumeur ou une rectite

FISSURE ANALE
TRAITEMENT
FISSURE JEUNE OU NON COMPLIQUÉE
• Topiques locaux
ex : TITANOREINE®
QUOTANE®
• Traitement de la constipation
• Anesthésie intra-sphinctérienne à la lidocaïne 2%
• ± Injection sous fissuraire de quinine-urée
(KINUREA® H)

FISSURE CHRONIQUE
• Postérieure : fissurectomie + anoplastie et léiomyotomie latérale
• Antérieure : fissurectomie (sans anoplastie) et
léiomyotomie latérale

JUIN 1999

PANCRÉATITE AIGUË

359

Aventis
Internat

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Étiologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

DOULEUR ABDOMINALE
• Douleur épigastrique intense et tranfixiante
• Soulagée par position en antéfléxion ou
chien de fusil

PAT R I C K




G E P N E R ,

J E A N

AUTRES SYMPTÔMES
Vomissements
Arrêt des matières et des gaz (iléus)
État de choc
Ictère (20 % des cas) si origine biliaire

ASP (face debout/couché, coupoles)

ÉLIMINER
• Une péritonite (pneumo-péritoine)
• Une occlusion intestinale aiguë
(niveaux hydro-aériques)

PANCRÉATITE AIGUË ?

EXAMEN PHYSIQUE
→ Contraste entre l’intensité de la
douleur et la pauvreté de l’examen
(sensibilité épigastrique ± empâtement)



RECHERCHER UNE ÉTIOLOGIE
Lithiase biliaire : 50 % des PA en France
Éthylisme chronique : 30 % des cas
Autres causes :
- hypertriglycéridémies (I, IV, V)
- hypercalcémie
- tumeur du pancréas (obstruction du WIRSUNG)
- iatrogènes : post-opératoire, post-cathéterisme
de la papille, médicaments (Azathioprine)
- post-traumatique
Idiopathiques




BIOLOGIE
↑ amylasémie
↑ amylasurie
↑ lipasémie
↑ CRP

N A U

IMAGERIE

ECHOGRAPHIE
• Recherche de lithiase
vésiculaire
• Pancréas mal vu
(car interpositions gazeuses)

SCANNER
(avec injection d’iode)
• Différence PA nécrosante et œdémateuse
• Précise l’extension des coulées de nécroses
• Recherche une collection

ÉVALUER LA GRAVITÉ
• Score clinico-biologique de RANSON
• Score scannographique de BALTHAZAR

TRAITEMENT

• Hospitalisation en USI, équilibration hydro-électrolytique, surveillance
• Antalgiques, antispasmodiques, antibiotiques (PA nécrosante)
• Sphinctérotomie endoscopique si PA nécrosante grave d’origine biliaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

PANCRÉATITE CHRONIQUE ALCOOLIQUE

360

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre,
Le Kremlin Bicêtre

Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

SYMPTÔMES RÉVÉLATEURS
DOULEUR (90%)
• Epigastrique avec irradiation en hémi-ceinture
et dans le dos
• Aggravation par repas gras et alcool
• Soulagement par antéflexion et aspirine

J E A N

N A U

DÉCOUVERTE FORTUITE

AMAIGRISSEMENT (70%)

ICTÈRE

• Découverte d’anomalies morphologiques et/ou
de calcifications lors d’examens complémentaires

AVEC SIGNES D’IMPRÉGNATION ÉTHYLIQUE
PANCRÉATITE CHRONIQUE ÉTHYLIQUE ?

BIOLOGIE
• Signes d’atteinte pancréatique :
- ↑ amylasémie et amylasurie
- ↑ lipasémie
• Signes biologiques d’éthylisme chronique :
cytolyse, ↑ GGT, macrocytose, etc…
• Signes d’insuffisance pancréatique :
- exocrine (stéatorrhée au fécalogramme)
- endrocrine : intolérance au glucose voire
diabète (glycémie, HGPO)

ASP

ÉCHOGRAPHIE

SCANNER

Calcifications de
l’aire pancréatique
(incidence de 3/4)

• Pancréas augmenté de
volume et hyperéchogène
• Calcifications
• Recherche de faux kystes,
d’une compression de la VBP,
d’une HTP segmentaire

Meilleure sensibilité
que l’échographie

ÉCHOENDOSCOPIE
PANCRÉATIQUE

PANCRÉATOGRAPHIE
PAR VOIE RÉTROGRADE

Examen le plus sensible
pour le diagnostic
précoce

• En cas de doute
diagnostique avec un
cancer du pancréas

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE



Alcool +++
Hyperparathyroïdie
Mucoviscidose
Pancréas divisum, obstacle pancréatique, traumatisme
TRAITEMENT




Arrêt de l’alcool et restriction lipidique
Correction du déficit exocrine (CRÉON® 25 000, EUROBIOL® 25 000)
Correction du déficit endocrine si nécessaire (hypoglycémiants oraux, insuline)
Antalgiques si douleurs

JUIN 1999

Aventis
Internat

HÉPATITES VIRALE AIGUËS A, B, C, D, E

361

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Epidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, prévention
AV E N T I S

Asthénie

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Nausées
Vomissements

Anorexie

PAT R I C K

G E P N E R ,

Syndrome
pseudogrippal

Urticaire, rash
arthralgies

Biologie hépatique

Échographie hépatique

- Transaminases ➚ (10-40N pour VHA,
B, D, E, < 10N pour VHC)
- GGT et phosphatases alcalines
modérément ➚
- Bilirubine conjuguée ➚ (variable)

Normale

HÉPATITE AIGUË

J E A N

N A U

Ictère

Formes graves
- avec encéphalopathie et/ou TP < 50%
- Hépatite fulminante (exception)
pour VHC : exceptionnelles
pour VHE, chez femme enceinte : 20 à 30% des cas

IgM anti VHA+

Ag HBs+
IgM anti HBc+

Ac antiVHC+
ARN du VHC par PCR

Ag HBs+
IgM anti VHD+

IgM anti VHE+

HÉPATITE A

HÉPATITE B

HÉPATITE C

HÉPATITE D

HÉPATITE E

- Contage orofécal
- Incubation : 2 à 6 semaines
- Prévention : hygiène alimentaire,
vaccin HAVRIX (ou combiné
TWINRIX)
- Evolution : guérison 100% des cas
(mais formes prolongées
ou à rechutes)

- Contage sanguin, sexuel
- Contage sanguin
ou materno-fœtal
- Incubation : 7 à 9 semaines
- Incubation : 4 à 30 semaines
- Evolution : chronicité dans
- Prévention : vaccination
90 % des cas avec risque
(GENHEVAC B, ENGERIX B)
de cirrhose et d'hépatocarcinome
- Evolution : guérison dans 90% des
cas, chronicité dans 10 % (1/3 :
chronique active, 1/3 : chronique
persistante, 1/3 porteurs
sains)

- Contage sanguin, sexuel ou
materno-fœtal
Surinfection par VHD
- Prévention : id. VHB

-

Contage orofécal
Incubation : 6 semaines
Prévention : hygiène alimentaire,
Evolution : guérison dans 100 %
des cas sauf formes fulminantes

JUIN 1999

Aventis
Internat

HÉPATITES VIRALES CHRONIQUES B et C

362

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Epidémiologie, diagnostic, évolution, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Transaminases ➚

AgHBs positif plus de 6 mois
après une HB aiguë
(découverte possible
lors d'un don de sang)

AgHBs +, Ac anti HBs -, Ag HBe +, Ac anti HBc +,
ADN viral B +, marqueurs de réplication + ,
± IgM anti VHD + et ADN viral D + si surinfection par VHD

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Subictère

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Transaminases ➚ modérément
< 5N, fluctuantes ou en plateau,
prédominant sur ALAT

Asthénie

Ac anti VHC + (ELISA 3), PCR (si sérologie douteuse)

HÉPATITE CHRONIQUE B ou B-D

HÉPATITE CHRONIQUE C

PBH

PBH

Hépatite B ou B-D
chronique non active
Surveillance clinique et
biologique (transaminases,
marqueurs de réplication)

Hépatite B ou B-D
chronique active
- Interféron 
- Vidarabine
- Lamividine

Hépatite C
chronique active

Hépatite C
chronique non active
Surveillance

Risque de cirrhose (25%)
Surveillance :
- Echographies
hépatiques
- FP

- Interféron 
+ ribavirine 6 à 12 mois

Risque d'hépatocarcinome

JUIN 1999

Aventis
Internat

363

HÉPATOPATHIE ALCOOLIQUE NON CIRRHOTIQUE

Dr P. LAURENT-PUIG
Service d’Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre

Anatomie pathologique, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

STÉATOSE HÉPATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HÉPATITE ALCOOLIQUE
En France, associée le plus souvent à une cirrhose

DÉCOUVERTE ÉCHOGRAPHIQUE
FORTUITE

HÉPATOMÉGALIE
DOULOUREUSE

DOULEUR + FIÈVRE + ICTÈRE

NAUSÉES,
VOMISSEMENTS

ANOREXIE,
AMAIGRISSEMENT,
HÉPATALGIES

BIOLOGIE
• Elévation des gamma GT
• Transaminases peu élevées
avec SGOT/SGPT > 2
• Hyperleucocytose à PN
• Macrocytose
• Augmentation des IgA

ÉCHOGRAPHIE

HISTOLOGIE 
anomalies de la région
centro-lobulaire
• Hépatocytes : ballonisation,
nécrose acidophile, corps de
Mallory ++ (non
pathognomoniques)
• Infiltrats inflammatoires à PN
• Fibrose péri-cellulaire

(hyper-échogénicité)

BIOLOGIE
• Gamma GT élevée
• ± élévation discrète des transaminases
et des phosphatases alcalines

HISTOLOGIE
• Stéatose macrovésiculaire
• Stéatose microvésiculaire

ÉLIMINER 

SI STEATOSE MACROVESICULAIRE :
• Obésité, diabète, corticoïdes
• Dénutrition 
SI STEATOSE MICROVESICULAIRE :
• Tétracyclines, acide valproïque
• Syndrome de Reye
• Stéatose aiguë gravidique
TRAITEMENT
• Sevrage
• Vitaminothérapie B1 B6 PP

ÉVOLUTION
Favorable si arrêt de l'intoxication

• Elimine une cause extrahépatique d'ictère
• Recherche de signes
d'HTP, stéatose, cirrhose

TRAITEMENT
• Sevrage
• Vitaminothérapie B1 B6 PP
• Corticoïdes si forme grave
ÉVOLUTION
• Parfois mortelle
• Si récidive : évolution vers la cirrhose

JUIN 1999

Aventis
Internat

364

Dr P. LAURENT-PUIG

CIRRHOSE ALCOOLIQUE
Anatomie pathologique, diagnostic, complications et leur physiopatologie, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

PHASE ASYMPTOMATIQUE

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PHASE SYMPTOMATIQUE

= Découverte dans le bilan d’un éthylisme chronique

J E A N

Service de Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre,
Le Kremlin Bicêtre

N A U

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

Asthénie, anorexie, amaigrissement
CIRRHOSE ALCOOLIQUE ?

CLINIQUE

BIOLOGIE 

HÉPATOMÉGALIE : dure, à bord inférieur tranchant 
SIGNES D’INSUFFISANCE HÉPATO-CELLULAIRE
• Cutanés : angiomes stellaires (>5), ongles blancs,
érythrose palmaire
• Endocriniens : hypogonadisme, dépilation,
gynécomastie, aménorrhée, stérilité
• Métaboliques : encéphalopathie hépatique
• Syndrome hémorragique 
SIGNES D’HYPERTENSION PORTALE : splénomégalie, CVC 
SIGNES D’IMPRÉGNATION ÉTHYLIQUE : interrogatoire,
trémulations, parotidomégalie, maladie de DUPUYTREN,
polynévrite des M.I., érythrose faciale

• Anomalies de la NFS : anémie
(macrocytose inconstante),
leucopénie, thrombopénie
• Anomalies du bilan hépatique :
élévation des GGT ± cytolyse
modérée
• Baisse du TP
• Electrophorèse des protéines :
bloc  (IgA), hypoalbuminémie

IMAGERIE 
ECHOGRAPHIE SYSTÉMATIQUE
• Foie augmenté ou diminué de taille, à
contours bosselés
• Reperméation de la veine ombilicale
• ↑ diamètre tronc porte
• Splénomégalie, ascite
• Recherche d’hépatome, de faux-kyste
du pancréas +++ 
FIBROSCOPIE GASTRIQUE
• Recherche de varices œsophagiennes ou
cardiotubérositaires et de gastropathie
d’hypertension portale

HISTOLOGIE
= certitude du diagnostic +++
• Par voie transpariétale ou
transjugulaire (troubles de
l’hémostase)
• Association d’une fibrose
entourant des nodules de
régénération +++
• Signes d’hépatite alcoolique
= corps de MALLORY, stéatose
macrovésiculaire
• Surcharge ferrique

RECHERCHER LES COMPLICATIONS

HÉMORRAGIE DIGESTIVE
(cf 76a)
• Par HTP : bloc intra-hépatique
post-sinusoïdal - compression des
veines sus-hépatiques par nodules
de régénération
• Par varices œsophagiennes :
consécutives à la circulation
portocave, si gradient > 12 mm Hg

ENCÉPHALOPATHIE HÉPATIQUE
• Stade I = troubles du comportement + astérixis
• Stade II = syndrome confusionnel + rigidité
extra-pyramidale
• Stade III = coma sans signes de localisation
• Recherche du facteur déclenchant =
hémorragie digestive, infection, troubles
métaboliques, hépatocarcinome, prise
médicamenteuse, hépatite alcoolique aiguë,
anastomose porto-cave

ASCITE
(cf 77)

ICTERE
• Hépatite alcoolique
aiguë
• Hémolyse
• Hépatocarcinome
• Insuffisance hépatocellulaire terminale

CARCINOME
HÉPATO-CELLULAIRE

INSUFFISANCE RÉNALE
• Syndrome hépato-rénal
• Néphropathie glomérulaire
à dépôts mésangiaux d’IgA

JUIN 1999

Aventis
Internat

LITHIASE VÉSICULAIRE

365

Dr W. BERREBI
Service de Gastro-entérologie
Hôpital Cochin, Paris

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

COLIQUE HÉPATIQUE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

COMPLICATION RÉVÉLATRICE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉCOUVERTE FORTUITE
(la LV est latente dans 80 % des cas)

ECHOGRAPHIE HÉPATO-BILIAIRE
• Formations hyperéchogènes avec cône d’ombre postérieur
• Épaisseur de la paroi vésiculaire (augmentée si cholécystite
• Diamètre des voies biliaires (dilatation en cas de lithiase de la VBP)
FACTEURS DE RISQUE

PHYSIOPATHOLOGIE 

Calculs cholestéroliques
(80 % des cas)
• Âge > 50 ans, sexe féminin
• ATCD familiaux
• Obésité
• Hypertriglycéridémie
• Grossesse
• Maladies et résections iléales
• Mucoviscidose 
Calculs pigmentaires
(20 % des cas)
• Noirs :
- hyperhémolyse
- cirrhose
• Bruns : stase et infections
des voies biliaires 

Calculs cholestéroliques
→ Sursaturation de la bile en cholestérol :
- par augmentation de la sécrétion biliaire
de cholestérol
- ou par diminution de la sécrétion d’acides
biliaires 
Calculs pigmentaires
• Noirs :
→ Formation de polymères de sels de
bilirubine par augmentation du passage
biliaire de bilirubine non conjuguée
• Bruns :
→ Formation de bilirubine de calcium par
hydrolyse de la bilirubine conjuguée dans
la bile sous l’effet de certaines bactéries

LITHIASE VÉSICULAIRE

Echo-endoscopie bilio-pancréatique
rarement indiquée

TRAITEMENT

LV ASYMPTOMATIQUE
→ Abstention thérapeutique
(⇒ pas de dépistage systématique)

LV SYMPTOMATIQUE
CŒLIO-CHIRURGIE +++
→ Cholecystectomie

ACIDES BILIAIRES
rarement utlisés et seulement si :
• Calculs non calcifiés
(radiotransparents à l’ASP)
• Vésicule fonctionnelle

JUIN 1999

Aventis
Internat

366

COMPLICATIONS DE LA LITHIASE BILIAIRE

Dr P. LAURENT-PUIG
Service de Hépato-gastro-entérologie
Hôpital de Bicêtre,
Le Kremlin Bicêtre

Étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LITHIASE VÉSICULAIRE

PANCRÉATITE
AIGUË
⇒ cf 359

ICTÈRE PAR OBSTRUCTION
• = Migration cholédocienne
• Ictère parfois progressif,
simulant un cancer du pancréas
• Echographie : empierrement
du cholédoque
• Traitement par
sphinctérotomie
endoscopique (sujet âgé ++)

LITHIASE DE LA VOIE
BILIAIRE PRINCIPALE
ET ANGIOCHOLITE
• Douleur + fièvre + ictère
• Echographie hépatobiliaire
→ dilatation de la VBP
et/ou des VBIH
• Antibiothérapie IV
• Traitement = chirurgie ou
extraction du calcul par
sphinctérotomie
endoscopique (sujet âgé)

CHOLÉCYSTITE AIGUË
• Douleur de l’hypochondre droit +
fièvre
• Signe de MURPHY
• Echographie : paroi vésiculaire
épaissie ++ et douleur au
passage de la sonde
• Antibiothérapie (48 h) puis
cholécystectomie (éventuellement
per-cœlioscopique)

ILÉUS BILIAIRE
• Complique une
cholécystite vieillie
• Vésicule gangréneuse
avec perforation du grêle
et passage du calcul
• Syndrome occlusif
± tableau de péritonite
localisée
• Chirurgie

CALCULO-CANCER
• Complique les cholécystites
chroniques en particulier les
vésicules dites “porcelaines”
(30 % de dégénérescence)
• La cholécystectomie est
généralement suffisante.
• Certains préconisent un
curage ganglionnaire et
résection des segments
IV et V.

JUIN 1999

Aventis
Internat

318a

Dr S.CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNITÉ HUMORALE

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversité, fonction), complément,
Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de déficit inné
H O E C H S T

I N T E R N AT

318b
• Réponse immunitaire (RI) HUMORALE :
Production d’anticorps spécifiques d’un antigène (Ag)
- réponse primaire : 1ère exposition à l’Ag
- réponse secondaire : mémoire immunitaire
• Le plus souvent : coopération CPA-LT-LB
AUTRES EFFECTEURS DE LA RI HUMORALE
• Les CPA : monocytes, macrophages, cellules
dendritiques folliculaires
- molécules de surface : CR1, CR2, CR3, Rfc
- présentation aux LB d’épitopes superficiels d’Ag natifs
- exposition prolongée de l’Ag : rôle dans le maintien
de la mémoire des LB
• Les cellules NK (natural killer) :
- cellules lymphoïdes cytotoxiques, avec cytotoxicité
non restreinte par CMH de classe I et dirigée contre
les tumeurs et les cellules infectées par un virus
- respect des cellules autologues par inhibition du
signal de lyse : reconnaissance du CMH I autologue
par le killer inhibitory receptor (KIR)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

LYMPHOCYTES B (LB) : DIFFÉRENCIATION
• A partir de cellules souches CD 34+ dans le foie foetal puis la moelle osseuse
• Réarrangement des chaînes H puis des chaînes L kappa et lambda : cellules proB puis préB
- LB immatures : IgM de surface
- LB matures : IgM et IgD de surface. Migration vers les organes lymphoïdes périphériques
- Différenciation contrôlée par micro-environnement médullaire et IL-7
- Mort (apoptose) des cellules avec réarrangement non fonctionnel des cellules avec forte affinité pour un Ag du soi
(délétion clonale)
LYMPHOCYTES B MATURES : STIMULATION
• Dans les organes lymphoïdes secondaires, en présence de l’Ag présenté par les cellules dendritiques folliculaires :
CPA (cellule présentatrice de l’Ag) et de LT auxiliaires
- Activation et migration vers le cortex superficiel ganglionnaire
- Multiplication des LB : formation du centre germinatif dans le follicule secondaire et perte de l’expression des IgD
membranaires
- Maturation d’affinité des Ac : commutation (Switch) des chaînes H en autres isotypes et mutations somatiques sur
les gènes VH et VL
- Différenciation des LB avec récepteur de haute affinité pour l’Ag en :
• LB mémoire (IgG, A ou E membranaires)
• PLASMOCYTE (synthèse et sécrétion des Ac)
RÉPONSE HUMORALE
PRIMAIRE
SECONDAIRE
• Succède à une 1ère immunisation
• Après réintroduction du même Ag
• Temps de latence puis augmentation d’Ac IgM de façon
• Temps de latence plus court puis augmentation plus
exponentielle
importante du taux d’Ac
• Décroissance des IgM puis production d’IgG en faible
• Production d’IgG et IgA et décroissance lente
quantité
• Taux résiduel plus important

EXPLORATION
• Dosage des Ig : EPP, IEPP, dosage pondéral
• Etude de la production de certains Ac : anti-toxine
tétanique, ASLO...
• Numération des LB circulants : 10 à 30%
• Etude fonctionnelle in vitro : test de prolifération
lymphoblastique (LPS, PWM...)

DÉFICITS INNÉS
• Agammaglobulinémie liée à X : mutations du gène XLA, codant pour une tyrosine-kinase spécifique de la lignée B,
pas de LB ni Ac
• Déficits en IgA : asymptomatiques ou infections respiratoires et/ou digestives
• Déficits en sous-classes d’IgG : asymptomatiques ou infections à pyogènes
• Déficits en IgA et IgG avec augmentation des IgM : pyogènes ou germes opportunistes

JUIN 1999

Aventis
Internat

318b

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversité, fonction), complément,
Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de déficit inné
AV E N T I S

318a

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNITÉ HUMORALE

I N T E R N AT

318c

• Complément : ensemble de protéines solubles et
membranaires, susceptibles de s’activer en cascade
• 2 voies d’ACTIVATION : alterne (activation aspécifique)
et classique (en présence d’Ac IgG1, 2 ou 3)
conduisant au clivage de C3 puis à l’unité terminale
effectrice commune
DÉFICITS CONGÉNITAUX EN COMPLÉMENT
• en C1 inhibiteur : oedème angioneurotique
• en C1q, C4 et C2 : fréquent au cours du lupus
• partiel en C4 : fréquent dans les pathologies autoimmunes
• en C3, facteurs D et B, properdine : infections
bactériennes récidivantes
• en C5, 6, 7, 8 : infections à Neisseria
• en DAF et autres inhibiteurs du MAC : hémoglobinurie
paroxystique nocturne

EXPLORATION
• Etude fonctionnelle : mesure de l’activité hémolytique
de la voie classique (CH50)
• Dosages immunochimiques de C1q, C3, C4 et facteur B

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

VOIE ALTERNE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

ACTIVATION DU COMPLÉMENT

■ Activation par polysaccharides (insuline, zymosan,
endotoxines bactériennes)
• Clivage (spontané ou par C3 convertase) de C3 en C3a
et C3b
• Liaison Mg++ dépendante de C3b au facteur B
• Clivage de B en Ba et Bb par la protéine D (sérine
estérase)
• Formation de C3bBb (C3 convertase alterne)
• Stabilisation de C3bBb par la properdine P
• Inactivation de C3b en C3bi par facteur I
• Clivage de nouvelles molécules de C3 : formation de
(C3b)n Bb : C5 convertase alterne
• Clivage de C5 en C5a et C5b puis intégration de C5b
dans le complexe d’attaque membranaire (MAC)
■ Mécanismes REGULATEURS
• Le facteur H se lie à C3b en compétition avec le facteur
B et sert de cofacteur au facteur I
• Le facteur néphritique (C3Nef) : auto Ac anti-C3bBb les
rendant résistant à H

N A U

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

VOIE CLASSIQUE

■ Activation de C1q par interaction avec le domaine CH2
des IgG1, 2, ou 3
• Activation de C1r et C1s par C1q
• Clivage par C1s activé de C4 en C4a et C4b et C2 en
C2a et C2b
• Formation de C4b2a (C3 convertase) et clivage de C3
en C3a (anaphylatoxine) et C3b (fixation)
• Clivage par C4b2a3b de C5 en C5a (anaphylatoxine) et
C5b (fixation)
■ Mécanismes REGULATEURS
• C1 inhibiteur : inhibition de C1r et C1s
• C4bp : se lie à C4b et permet au facteur I (inactivateur
de C3b) d’inactiver C4b
• C1q inhibiteur
• Protéine DAF, CR1 et MCP : contrôle de C4b2a

COMPLEXE D’ATTAQUE MEMBRANAIRE
• A partir de C5b, formation du MAC : C5b, 6, 7, 8, 9
• Formation de pores membranaires par polymérisation de C9 :
lyse osmotique
• Régulation : inhibition du MAC par mécanismes d’endocytose

RÔLES DU COMPLÉMENT
• INFLAMMATION : libération d’anaphylatoxines (C3a, C5a, C4a) : libération de médiateurs et
signaux chimiotactiques
• LYSE des membranes des micro-organismes, de cellules sanguines et virus à enveloppe lipidique
• OPSONISATION de micro-organismes et cellules étrangères
• PRESENTATION de l’Ag aux LB (CR1, CR2, CR3)

JUIN 1999

Aventis
Internat

318c

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNITÉ HUMORALE

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

Lymphocytes B, immunoglobulines (structure, diversité, fonction), complément,
Lymphocytes NK, exploration en pratique clinique, concept de déficit inné
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

318b

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

STRUCTURE DE BASE DES Ig

• Ig : glycoprotéine soluble (anticorps) ou implantée dans
la membrane des LB (récepteur BCR)
• DUALITE FONCTIONNELLE :
- partie variable N-terminale : site anticorps
- partie constante C-terminale : déclenche les signaux
biologiques
GÈNES DES Ig
• Les gènes sont portés par des chromosomes différents
(2 pour kappa, 22 pour lambda et 14 pour H)
• Différents gènes pour une même chaîne H
- gènes VH (>100) et D (diversité) pour la région variable
- gènes J (jonction)
- gènes des régions constantes (1 exon/domaine)
• Rapprochement des gènes par :
- réarrangement : transposition des gènes VH, D et J
- commutation (switch) : un même LB peut exprimer
différents isotypes selon son degré de maturation
CARACTÈRE MONO OU POLYCLONAL DES Ig
• Un clone de LB produit un seul type d’Ig, dite
monoclonale
• Un hybridome : résultat de la fusion entre une cellule
tumorale et un clone de LB : production in vitro d’un
Ac monoclonal
• En pathologie, prolifération monoclonale B au cours du
myélome, de la maladie de Waldenström, de la LLC et
de la LAL préB
• La réponse Ac est dégénérée : pour chaque épitope,
production de différents Ac spécifiques (réponse
polyclonale) par différents clones de plasmocytes.

• Un monomère d’Ig : association de 2 chaînes lourdes H et légères L, identiques 2 à 2
• La chaîne lourde H : , , 1, 2, 3, 4, 1, 2, 
- définit l’isotype de l’Ig : classe (IgM, D, G, A ou E) et sous-classe (IgG1, 2, 3 ou 4 et IgA1 ou 2)
- comporte 1 domaine variable VH et 3 (, , ) ou 4 (, ) domaines constants CH. La région charnière (entre CH1 et
CH2) assure la flexibilité de l’Ig
• La chaîne légère L : kappa ou lambda
- comporte 1 domaine variable (VL) et un domaine constant (CL)
• Modèle de base : (H2L2)n où n = 1(IgG) à 5 (IgM)
• Chaque domaine variable (VL ou VH) possède 3 régions hypervariables CDR séparées par des régions plus conservées.
La juxtaposition de VL et VH forme le site Ac (ou paratope).
• La lyse enzymatique d’une IgG par la papaïne donne :
- 2 fragments Fab (VL+CL/VH+CH1) porteurs d’un paratope
- 1 fragment Fc (dimère CH2+CH3) qui porte les propriétés effectrices de l’IgG : activation du complément, passage
transplacentaire...
CARACTÉRISTIQUES DES Ig
isotype

M

D

G1

G2

G3

G4

A1

A2

E

nbre sous-unités H2L2

5

1

1

1

1

1

1 ou 2

1

PM kD

970

184

146

146

170

146

160/400

188

nbre liaisons Ag

5

2

2

2 ou 4

2

Concentration
plasmatique (adulte) g/l

0,5/1,6 0.03/0.4

8-15

1,2/2,6

<100 ng

1/2 vie plasmatique (j)

5

2-8

21

20

7

21

5-8

2-3

passage transplacentaire

-

-

+

+

+

+

-

-

liaison R polyIg épithélial

+

-

-

-

-

-

++

-

activation complément
voie classique

+++

-

++

(+)

++

-

-

-

voie alterne

+/-

-

+/-

+/-

+/-

?

+++

-

JUIN 1999

Aventis
Internat

319

MOLÉCULES DU COMPLEXE MAJEUR
D’HISTOCOMPATIBILITÉ DE CLASSES I ET II (système HLA)
Présentation de l’antigène et cellules impliquées dans cette présentation

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) = système HLA chez l’homme
• Localisé sur le bras court du chromosome 6
• Subdivisé en 3 régions :
- classe I télomérique : gènes principaux A, B, C et gènes non classiques E, F, G
- classe II centromérique : gènes HLA DR, DQ et DP + gènes de présentation
antigénique (LMP, TAP, DM, DO)
- classe III intermédiaire : gènes codant pour des fractions du complément (C2,
C4a, C4b, Bf), TNF  et , protéines de choc thermique (HSP 70)


MOLÉCULES ET GÈNES
Sur toutes les cellules nucléées (sauf
hématies et cellules du SNC)
Dimères : chaîne lourde  polymorphe
(45 KD) + 2-microglobuline
monomorphe (12 KD)
Domaines : 3 extracellulaires + 1
transmembranaire + 1 intracytoplasmique
Structure tridimensionnelle : formation
d’une cavité : site de fixation du peptide
antigénique
3 gènes principaux : HLA-A, B, C
- polymorphisme +++ avec environ 60
allèles pour HLA-A, 130 pour B et 20
pour C
- ce polymorphisme allélique est
concentré au niveau des exons codant
pour les domaines externes constituant
le site de fixation de l’Ag

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

CMH
• TRANSMISSION EN HAPLOTYPE : un enfant hérite en bloc d’un haplotype paternel
et d’un haplotype maternel
• POLYMORPHISME : nombreux allèles pour un même locus
• CODOMINANCE : coexpression des molécules codées par chaque haplotype à la
surface cellulaire

CMH I

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

C M H II
FONCTIONS

• Présentation de peptides antigéniques du
soi ou provenant de virus ou bactéries à
développement intracellulaire
• Présentation aux LT CD8 cytotoxiques
→ lyse des cellules cibles exprimant à leur
surface les peptides antigéniques
• Génération des peptides (processing) :
- dégradation des protéines
cytoplasmiques par le système
multicatalytique du protéasome
- translocation vers le reticulum
endoplasmique (RE) par le transporteur
TAP
- dans le RE, association du peptide avec
la 2M et la chaîne lourde 
- migration du complexe à la surface
cellulaire et exposition au TCR


MOLÉCULES ET GÈNES
Seulement à la surface des CPA :
monocytes, macrophages, cellules
dendritiques, LB, LT activés et cellules
endothéliales
Dimères : chaîne lourde  (35 KD) +
chaîne légère  (29 KD)
Domaines : 2 extracellulaires + 1
transmembranaire + 1
intracytoplasmique (pour chaque chaîne)
Organisation génomique :
- à chaque locus (DP, DQ, DR), 2 gènes
A1 et B1 codent pour  et 
- pour DR, 3 autres gènes (DRB3, 4 et
5) codant pour une chaîne 3, 4 ou 5
qui s’associe à  pour former un 2ème
dimère DR
- polymorphisme +++ : environ 140
allèles DRB1, 5 DRB3, 3 DRB4,
6 DRB5, 15 DQA1, 25 DQB1,
10 DPA1 et 80 DPB1

FONCTIONS
• Présentation de peptides dérivés de
protéines exogènes (bactéries à
développement extracellulaire) ou de
protéines membranaires
• Présentation aux LT CD4 auxiliaires puis
coopération T-B ou T-T (production de
cytokines)
• Génération des peptides :
- internalisation des protéines par
endocytose, puis dégradation en
peptides par les protéases du
compartiment endolysosomal acide
- stabilisation des molécules du CMH II
dans le RE par la chaîne invariante Ii
(complexes nonamériques 3Ii + 3 +
3) et fixation des peptides en
présence de la protéine DM dans
l’endosome

JUIN 1999

Aventis
Internat

320

CELLULES T ET IMMUNITÉ CELLULAIRE

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

Récepteur T (structure, diversité, répertoire). Antigènes de différenciation (CD4, CD8). Activation. Cellules T auxiliaires et
immunorégulation. Lymphokines (interférons, TNF, IL1, IL2, IL4) et cytotoxicité. Concept de déficit de l’immunité cellulaire
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

LE RÉCEPTEUR DES LT (TCR)
• HETERODIMERE : association de 2 chaînes
polypeptidiques ,  ou , 
• Gènes du TCR : même organisation que les Ig
- V, J, C pour  et 
- V, D, J, C pour  et 
• Synthèse d'un TCR fonctionnel 
réarrangements  et 
puis  et 
• Diversité induite par les gènes D et D et par les gènes
J, mais pas de mutations somatiques
• Liaison des récepteurs  avec les peptides présentés
par CMH I ou II
• Liaison des récepteurs  avec les épitopes non
associés au CMH
• Association du TCR au complexe CD3 à la surface des
LT (transduction des signaux induits par l'interaction
TCR-Ag) et aux molécules invariantes CD4 (LT auxiliaires)
ou CD8 (LT cytoxiques = CTL)

LYMPHOKINES
Médiateurs intercellulaires se liant à des récepteurs de
haute affinité, produits en réponse à un signal activateur.
• TNF  (macrophages) et TNF  (LT) : activité antitumorale
et antivirale, induit la synthèse des médiateurs de
l'inflammation et l'expression des molécules d'adhésion
• IL-1  (cellulaire) et IL-1 (sécrétée) : produite par les
CPA, rôle dans la réaction inflammatoire et l'induction
des réponses immunes spécifiques
• IL-6 : action sur la maturation des LB, la différenciation
des CTL et la synthèse des protéines de l'inflammation
par les hépatocytes
• IFN  (cellules hématopoïétiques) et  (fibroblastes,
cellules épithéliales) : action antivirale et antiproliférative
• IFN  : induit l'expression du CMH II
• IL-2 : facteur de croissance des LT

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

DIFFÉRENCIATION DES LT
• A partir de précurseurs médullaires qui migrent vers le thymus
• Dans le thymus : PROTHYMOCYTE CD34+, CD3-, 4-, 8• Dans le CORTEX thymique :
- thymocyte cortical (CD2+, 3-, réarrangement TCR  , , 
- sélection positive, par les molécules du CMH I et II des cellules épithéliales thymiques, de thymocytes CD3+, 4+, 8+;
TCR faible
- Sélection négative des thymocytes AUTORÉACTIFS
- Elimination (apoptose) des thymocytes avec réarrangements non fonctionnels
• Dans la MEDULLAIRE thymique :
- Différenciation des LT matures par reconnaissance de peptides associés à des molécules CMH du soi
(TCR +, CD3+ 4 + 8 - ou 3 + 4 - 8 +)
PRÉSENTATION DE L'ANTIGÈNE AUX LT
• Pour les LT CD4 + : reconnaissance des Ag peptidiques d'origine exogène ou membranaire, présentés par CMH II
à la surface des CPA
• Pour les LT CD8 + : reconnaissance des Ag peptides d'origine endogène, présentés par CMH I à la surface des
cellules nucléées
ACTIVATION DES LT
• Par INTERACTION entre TCR et complexe CMH/peptide
• Nécessite un 2ème signal d'activation par interaction de molécules sur le
LT et la CPA (CD28/B7, CD40/CD40L, Fas/FasL…)
• Conduit à l'activation des gènes de l'IL-2 et de la chaîne  du récepteur
de l'IL-2 (CD25)

CD4 +
• Prolifération et différenciation des LT CD4 + en :
- LTh1 : production d'IL-2 et IFN 
→ recrutement d'autres LT et amplification de la
réponse immunitaire
- LTh2 : production d'IL-4, 6, 10, 13
→ coopération avec les LB
• Antagonisme mutuel des LTh1 et Th2

CD8 +
• Prolifération des précurseurs des LT cytotoxiques (pCTL)
spécifiques de l'Ag en présence d'IL-2
• Différenciation en CTL avec lyse des cellules cibles
présentant l'Ag associé au CMH I

JUIN 1999

Aventis
Internat

321

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN
NOTIONS
SUR
LA
TOLÉRANCE
ET
L’AUTO-IMMUNITÉ
Laboratoire
Distinction du soi et du non-soi. Sélection thymique positive et négative. Tolérance périphérique,
conséquences pour la compréhension de l’anergie et des maladies auto-immunes
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MÉCANISMES DE TOLÉRANCE
Les mécanismes de TOLÉRANCE NATURELLE aux constituants du soi sont acquis au
cours du développement et concernent LT et LB.

TOLÉRANCE CENTRALE AUX ANTIGENES DU SOI
→ Acquise au cours de l'éducation INTRATHYMIQUE des LT (= génération du
RÉPERTOIRE T) en 2 étapes :
• SELECTION POSITIVE des thymocytes CD4+ CD8+ par les molécules du CMH I
et II exprimées à la surface des cellules épithéliales thymiques
• SELECTION NÉGATIVE : délétion clonale des thymocytes AUTO-RÉACTIFS
(apoptose) ⇒ pas de passage périphérique de clone T très auto-réactifs vis à vis des
peptides du soi présentés par CMH I et II dans le thymus, mais possible passage de
clone T spécifiques de peptides "ignorés" (non exprimés dans le thymus)

TOLÉRANCE PÉRIPHÉRIQUE
→ Nécessaire au contrôle des clones de LT auto-réactifs ayant échappé à la
délétion intra-thymique
• ANERGIE = blocage de l'activation T induite par l'interaction TCR/CMH + peptide,
en l'absence d'un 2ème signal de costimulation (interaction CD28/B7, CD40-CD40L).
Cet état est reversible en présence d'IL-2 exogène ou si restauration du cosignal
d'activation
• SUPPRESSION ou DÉVIATION de la réponse immune impliquant 2 populations
lymphocytaires CD4 + mutuellement antagonistes : Th1 (IL-2 et IFN) et Th2
(IL-4 et IL-10)
TOLÉRANCE DES LB
Par mécanisme de délétion clonale et d'anergie (modulation du récepteur
immunoglobulinique

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

MÉCANISMES D'AUTO-IMMUNITÉ
La rupture des mécanismes de tolérance conduit à l'émergence des MALADIES
AUTO-IMMUNES, qui sont multifactorielles, multigéniques et en partie sous contrôle
du CMH. Certaines sont induites par des anomalies des gènes de contrôle de
l'apoptose (Fas, bcl2). Le défaut de tolérance aux Ag du soi peut être expliqué par :

LE MIMÉTISME MOLÉCULAIRE
• Lié à une homologie de séquence peptidique entre un auto-Ag (peptide du soi)
et un agent exogène (infectieux, environnemental) → ex : RAA par réaction croisée
entre la myosine et la protéine M du streptocoque -hémolytique

LA DÉVIATION DE LA RÉPONSE IMMUNE
• Après immunisation par un Ag tissulaire en présence d'adjuvant, pouvant conduire
à une réponse de type Th1 (cellulaire) ou Th2 (humorale)
• Le développement d'une maladie auto-immune est sous contrôle du CMH et
dépend des cytokines produites

LE DÉFAUT D'ANERGIE
• Ex : thyroïdite auto-immune induite par un traitement par IL-2 exogène

LA LIBÉRATION D’ANTIGÈNES "IGNORÉS"
• Ag séquestrés : chambre antérieure de l'œil
• Ag membranaires d'expression tissulaire restreinte
• Ag tardivement exprimés dans l'ontogenèse : insuline, thyroglobuline,
spermatozoïdes…

LA PRODUCTION ANORMALE D'ÉPITOPES "CRYPTIQUES"

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

IMMUNOGLOBULINES E

322

Rôle dans l’allergie et l’atopie
AV E N T I S

I N T E R N AT

• ALLERGIE IMMÉDIATE : réaction d'hypersensibilité
de type I, dépendante des IgE

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

LES ANTICORPS DE TYPE IgE
• Synthèse par les plasmocytes à IgE, concentration plasmatique faible (100 à 200 g/ml)
•Structure de base H2 L2, pas de sous-classes connues
•Chaîne lourde  = 1 domaine variable VH + 4 domaines constants
• Fixation des Ac IgE sur des récepteurs
- de haute affinité (RFc 1) sur mastocytes et basophiles surtout
- de faible affinité (RFc 2, CD23) sur éosinophiles, plaquettes, macrophages
•Durée de vie : courte (2-3 jours) pour les IgE plasmatiques, longues (plusieurs mois) pour les IgE fixées sur les récepteurs
de haute affinité des mastocytes du derme et des muqueuses
• Pontage (= dimérisation) des IgE de surface par l'ALLERGENE ⇒ activation de la cellule effectrice

CELLULES EFFECTRICES
EXPLORATIONS DE L'ALLERGIE
• Interrogatoire : pneumallergène, trophallergène
(alimentaire), médicaments
•Explorations fonctionnelles respiratoires
•Dosage des IgE totales et spécifiques

FORMES CLINIQUES DE L'ALLERGIE
• CHOC ANAPHYLACTIQUE : collapsus, œdème de
QUINCKE, déclenché par médicaments ou venins
• ALLERGIE MUQUEUSE : conjonctivite, rhinite,
asthme, déclenché par pneumallergènes
•ALLERGIE CUTANÉE : dermite atopique (eczéma)

• BASOPHILES ET MASTOCYTES conjonctifs et muqueux : dégranulation induite par des allergènes liés aux Ac IgE
ou par des substances endogènes (substance P, anaphylatoxines C3a et C5a) ou exogènes
•LYMPHOCYTES : par l’intermédiaire de cytokines pro-inflammatoires
•EOSINOPHILES - attirés au site de l'allergie par PAF-acéther et cytokines (IL-3, IL-5, GM-CSF)
- activés par IgE liées aux RFc 
•NEUTROPHILES, PLAQUETTES, MACROPHAGES (surtout alvéolaires)

MÉDIATEURS DE L'ALLERGIE
• MÉDIATEURS PRÉFORMÉS
- HISTAMINE (mastocytes) : fixation sur les récepteurs H1 des terminaisons nerveuses
- SEROTININE (plaquettes) : effet vaso-actif
• MÉDIATEURS NÉOFORMÉS : PAF-acéther, prostaglandines, leucotriènes

JUIN 1999

Aventis
Internat

323

FORMES ANATOMO-CLINIQUES DE L’INFLAMMATION
Les cellules de l’inflammation, principaux médiateurs de l’inflammation.
Le granulome inflammatoire

AV E N T I S

INFLAMMATION AIGUË

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Réaction inflammatoire : système de défense non spécifique
- Réponse IMMÉDIATE : activation en cascade des protéines
plasmatiques, limitée dans le temps (mécanismes régulateurs)
- Réponse TARDIVE : phase de réparation

PHASE PRÉCOCE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN
Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

GRANULOME INFLAMMATOIRE
ou CICATRICIEL

PHASE TARDIVE

MANIFESTATIONS DE L'INFLAMMATION AIGUË :
- ÉRYTHEME : vasodilatation et accumulation d'hématies dans les capillaires
consécutive à l'adhérence des plaquettes et des leucocytes à l'endothélium
- ŒDÈME : extravasation des leucocytes et du plasma
- DOULEUR ET FIÈVRE : liées à la production de cytokine (TNF, IL-1)

MANIFESTATIONS DE LA PHASE DE RÉPARATION
- Elimination des cellules lésées : PHAGOCYTOSE
- CICATRISATION : fibrose, modification de la matrice extra-cellulaire, angiogénèse
- RÉGÉNÉRATION tissulaire (autorenouvellement et remodelage) à partir d'un
granulome cicatriciel

MÉDIATEURS DE L'INFLAMMATION AIGUË
- Eléments INITIATEURS : activation des facteurs de la coagulation (plaquettes,
fibrine, facteur XII) et du complément ➜ libération de médiateurs chimiotactiques
et de molécules agissant sur l'endothélium (bradykinine, anaphylatoxines)
- Eléments CELLULAIRES PRÉFORMÉS : histamine et sérotonine (mastocytes,
basophiles), enzymes des granules des PN
- Eléments CELLULAIRES NÉOFORMÉS : cytokines, eicosanoïdes synthétisés en
présence de phospholipase A2 (Thromboxane A2, PG, leucotriènes), PAF-acéther

MISE EN JEU DES MACROPHAGES
- Phagocytose de débris cellulaires générés pendant la phase aiguë
- Production de CYTOKINES et de MEDIATEURS (facteurs de coagulation, facteurs
du complément, activateur du plasminogène, élastase, collagénase, médiateurs
lipidiques) ➜ contrôle de la mobilisation et de la prolifération des FIBROBLASTES

INTERACTIONS MACROPHAGE/LT/CELLULE ENDOTHÉLIALE
- Activation réciproque (rôle des molécules d'adhésion ICAM1 et LFA1)
- Migration des cellules activées à travers la paroi capillaire
- Développement du granulome par interaction entre LT CD4 + et macrophages
- Attraction des PE et fibroblastes
- Transformation du macrophage en cellule géante épithélioïde

CELLULES DE L'INFLAMMATION
- Plaquettes : sérotonine et thromboxane
- Mastocytes tissulaires et polynucléaires basophiles
- Polynucléaires neutrophiles : radicaux libres oxygénés toxiques et enzymes
lysosomales (activateur du plasminogène, hydrolases acides, collagènase, élastase),
contrôlées par des inhibiteurs plasmatiques (1-antitrypsine)
- Polynucléaires éosinophiles : protéines cationiques et médiateurs phospholipidiques,
chimiotactisme
- Monocytes : cytokines et médiateurs lipidiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

324

CICATRISATION NORMALE et PATHOLOGIQUE

Dr V. SAADA

Physiopathologie et anatomopathologie

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Cicatrisation : séquence d’évènements mettant en jeu des processus de prolifération, différenciation,
migration cellulaire, synthèse de molécules de la matrice extracellulaire.

CICATRISATION NORMALE : 3 PHASES

1. PHASE VASCULAIRE ET INFLAMMATOIRE :
2ème au 4ème jour : formation d’un caillot et
migration des cellules participant à la réaction
inflammatoire.
• Blessure, nécrose cellulaire et effraction
vasculaire.
Arrivée
de
protéines
(fibronectine, vitronectine, fibrinogène)
intervenant dans la formation d’une matrice
permettant la migration cellulaire.
• Activation plaquettaire et 1ère phase de
libération de cytokines et facteurs de
croissance (PDGF, TGFß, TGFα, IGF1).
• Rôle des cellules inflammatoires :
macrophages : libération
d’enzymes
(protéases, élastases, collagénases) et
2ème phase de libération de cytokines
et facteurs de croissance.
PN = rôle anti-infectieux.
Lymphocytes : prolifération des fibroblastes
et régulation de l’activité des macrophages.

2. PHASE PROLIFÉRATIVE :
10ème au 15ème jour : prolifération et migration des
fibroblastes, des cellules endothéliales et des
kératinocytes.
• Réparation du derme :
- migration des fibroblastes sur la lésion, synthèse de
collagène et des constituants de la matrice ;
- néoangiogenèse (influence du bFGF) ;
- contraction de la plaie due aux myofibroblastes
(rôle du PDGF) ;
• Réparation de l’épiderme :
- migration des kératinocytes des berges de la plaie ;
- prolifération des kératinocytes ;
- maturation et différenciation du nouvel épiderme
régénéré par les mélanocytes et les cellules de
Langerhans.

3. PHASE DE REMODELAGE DE LA CICATRICE :
plusieurs mois : modifications de la matrice qui
s’enrichit en collagène et en protéoglycanes
(remplaçant la fibronectine et l’acide hyaluronique).

CICATRISATION PATHOLOGIQUE

Différents aspects pathologiques
• Cicatrice hypertrophique
Aspect inflammatoire, rouge jusqu’au 6ème mois,
associé à un prurit.
• Cicatrice chéloïde
Hypertrophie de la cicatrice (masse régulière, polylobée,
dure, incolore) évoluant encore après le 6ème mois.
• Cicatrice rétractile
Rétraction dans l’axe de la cicatrice due à une suture
mal réalisée ou une perte de substance non traitée.
• Cicatrice dyschromique
Hyper ou hypopigmentation après abrasion cutanée.
• Cicatrice élargie
liée à la topographie (tension cutanée importante : dos,
cuisse).
• Cicatrice tatouée
Due à un parage initial défectueux. Particules pigmentées laissées en place puis recouvertes par le nouvel
épiderme.
• Kyste d’inclusion dermique
Incarcération de fragments cutanés dans la cicatrice.

JUIN 1999

Aventis
Internat

326

MÉCANISMES ET EXPRESSION CLINIQUE DU REJET DE LA GREFFE
ET DE LA MALADIE DU GREFFON CONTRE L’HÔTE
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Alloantigènes : antigènes tissulaires
reconnus comme étrangers chez un
receveur d’allogreffe, principalement
représentés par les antigènes du complexe
majeur d’histocompatibilité HLA
• Rejet de greffe = réaction immunologique
du receveur dirigée contre les alloantigènes
du donneur exprimés à la surface des
cellules du greffon.
• Réaction du greffon contre l’hôte (GVH =
“graft versus host” reaction) : réaction des
cellules immunitaires du donneur contre les
alloantigènes du receveur, survenant lorsque
le receveur est lui-même immunoincompétent (déficit immunitaire, traitement
immunosuppresseur)
RÉACTION DU GREFFON CONTRE L’HÔTE
• Complication principale d’une allogreffe de
moelle osseuse
• Gravité corrélée au niveau d’incompatibilité
HLA entre donneur et receveur 
Mécanisme :
. survient lors de l’introduction de
lymphocytes T allogéniques chez un
receveur immuno-incompétent
. destruction des cellules du receveur
exprimant les antigènes HLA de classe I
ou II par les lymphocytes T activés du
donneur 
Signes cliniques :
. formes aiguës de degré variable (grade I
à IV) associant fièvre, atteinte cutanée
(érythrodermie), hépatique (cholestase),
intestinale (diarrhée)
. forme chronique : atteinte cutanée,
hématologique, manifestations
autoimmunes

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SURAIGU
survient dans les heures suivant
la transplantation

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

REJET DE GREFFE D’ORGANE 

Mécanisme :
• Lié à l’existence chez le receveur d’alloanticorps préformés lors
d’une immunisation antérieure (transfusion, grossesse ou greffe),
se fixant sur les alloantigènes du greffon exprimés sur
l’endothelium vasculaire et activant le complément (réaction
d’ARTHUS)
• Doit être évité par la recherche systématique chez le receveur
d’anticorps sériques dirigés contre les antigènes HLA du donneur
(cross-match réalisé avant toute transplantation d’organe)
• Un cross-match positif est une contre-indication à la greffe 
Signes cliniques :
• Infarctus du greffon ± coagulopathie de consommation

J E A N

N A U

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN
Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

CHRONIQUE
peut évoluer sur de nombreuses années 
Mécanisme : mal compris, implique en
partie des alloanticorps se fixant sur
l’endothelium vasculaire du greffon 
Signes cliniques :
• Détérioration progressive et irréversible de
la fonction du greffon
• Lésions vasculaires (prolifération
endothéliale et des fibres musculaires lisses)
• Fibrose interstitielle

AIGU
survient à partir de la première semaine suivant la transplantation 
Mécanisme :
rôle des lymphocytes T ++++ = équivalent in vivo de la réaction lymphocytaire mixte in vitro :
• 2 voies d’activation des lymphocytes T du receveur :
- reconnaissance directe des alloantigènes HLA ( classe I et II) du donneur à la surface des cellules du greffon
- reconnaissance indirecte de peptides dérivés des alloantigènes du donneur, présentés par les molécules HLA de classe II du receveur
à la surface des cellules présentatrices d’antigène (monocytes, cellules dendritiques)
• Activation des lymphocytes T CD4+ (reconnaissance TCR-CMH/peptide, et 2ème signal de co-activation)
• Production de cytokines (IL-2, IFNγ, TNFα) qui agissent de manière autocrine et paracrine (sur d’autres populations lymphocytaires)
• Prolifération lymphocytaire
• Différenciation des lymphocytes T cytotoxiques CD8+ spécifiques des alloantigènes
• Destruction des cellules du greffon (lyse par T CD8+, cellules NK, polynucléaires, cytokines)
• Coopération T-B pour la production d’alloanticorps anti-HLA 
Signes cliniques :
• Signes généraux (fièvre, oedème du greffon)
• Dysfonctionnement de l’organe transplanté :
- oligurie, élévation de la créatininémie (greffe de rein)
- cholestase, cytolyse hépatique (greffe de foie)
- troubles du rythme, insuffisance cardiaque (greffe de coeur) 
Action des immunosuppresseurs sur les étapes précoces de la réaction allogénique :
• Inhibition de la production de cytokines (IL-2) : cyclosporine A, tacrolimus
• Inhibition de la prolifération et différenciation T : azathioprine, acide mycophénolique
• Blocage du recepteur T : anticorps monoclonaux anti-CD3, sérum anti-lymphocytaire
• Blocage de la transduction du signal induit par le récepteur de l’IL-2 : rapamycine

JUIN 1999

Aventis
Internat

327

PRÉLÈVEMENTS ET TRANSPLANTATIONS D’ORGANES

Dr S. CAILLAT-ZUCMAN

Aspects juridiques et éthiques
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Transplantation = prélèvement d’un organe chez un donneur et réimplantation chez un
receveur avec rétablissement de la continuité vasculaire (rein, foie, coeur, pancréas,
poumon, intestin)
• La loi CAILLAVET (22-12-1976), modifiée par les lois de “bioéthique” (29-7-1994) relatives :
- au respect du corps humain
- au don et à l’utilisation des éléments et produits du corps humain
pose les principes généraux fondant le statut juridique du corps humain et régissant le
don et l’utilisation de ses éléments.
• Le principe de sauvegarde de la dignité de la personne humaine est reconnu comme valeur
constitutionnelle par le Conseil Constitutionnel.

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

N A U

RÈGLES GÉNÉRALES
• Gratuité et anonymat du don
• Interdiction de publicité en faveur d’un don au profit d’une
personne ou d’un établissement particulier
• La sécurité sanitaire impose la recherche chez le donneur
d’une infection par :
- HIV1 et 2, HTLV1 et 2, VHC (greffe interdite dans ces cas)
- VHB, CMV, EBV, syphilis, toxoplasmose
• Consentement du donneur

DONNEUR VIVANT

DONNEUR CADAVÉRIQUE
• La loi CAILLAVET avait consacré une “présomption de consentement” faisant de tout individu un donneur potentiel
d’organes après sa mort.
• La réglementation actuelle fixe :
- le constat précoce du décès (2-12-1996) :
. en cas d’arrêt cardiaque et respiratoire persistant
. en cas de personne assistée par ventilation mécanique et conservant une fonction hémodynamique
. 3 critères obligatoires :
- absence totale de conscience et d’activité motrice spontanée
- abolition de tous les réflexes du tronc cérébral
- abolition de toute respiration spontanée (ou tracé nul sur 2 EEG à 4 heures d’intervalle en cas de ventilation assistée)

- la présomption de consentement en absence de refus exprimé du vivant du donneur (sur registre national
automatisé prévu à cet effet, en cours d’élaboration)
- si le médecin n’a pas directement connaissance de la volonté du défunt, il doit recueillir le témoignage de sa famille
- consentement exprimé obligatoire en cas de prélèvement à but scientifique (et non à finalité thérapeutique)
• L’Etablissement Français des Greffes (EFG), placé sous tutelle du Ministère de la
Santé, a pour rôle :
- l’enregistrement des patients sur liste d’attente de transplantation
- les règles de répartition des greffons
- la coordination et la surveillance des activités de prélèvement et de greffe
- la planification de la carte sanitaire
• Sanctions pénales :
- repression des atteintes à la gratuité du don et du trafic d’organes
- repression des atteintes à la sécurité sanitaire
- repression des violations de prescriptions relatives au prélèvement sur donneur vivant

G E P N E R ,

Laboratoire
d’Immunologie Clinique,
Hôpital Necker, Paris

• Don à finalité thérapeutique exclusivement
• Donneur majeur et jouissant de son intégrité mentale
• Receveur : père, mère, fils, fille, frère ou soeur
exclusivement
• Don entre époux admis en cas d’urgence
• Information du donneur sur les risques physiques et
psychologiques d’un prélèvement
• Consentement libre et éclairé, révocable à tout
moment, consigné auprès du Président du Tribunal
de Grande Instance
• Gratuité du don
• Don de rein, exceptionnellement d’un lobe hépatique

MODALITÉS DE PRÉLÈVEMENT
• Dans un établissement de santé autorisé par l’autorité administrative
• L’équipe médicale de prélèvement est en général celle qui a à transplanter
les organes
• Interdiction de rémunération à l’acte pour l’activité de prélèvement
• Séparation des équipes médicales concernées par le prélèvement et le
constat de décès
• La loi impose de s’assurer de la restauration décente du corps du donneur

JUIN 1999

Aventis
Internat

28

Orientation diagnostique devant une

Dr S. VIGNES

FIÈVRE PERSISTANTE (plus de vingt jours)
AV E N T I S

I N T E R N AT

Fièvre contrôlée à plusieurs reprises, par voie rectale,
le matin au réveil, après 15 mn de repos strict au lit
(éliminer fièvre factice, erreur de lecture)

E S T

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Fièvre > 38°3 C
• Prolongée > 20 jours
• Inexpliquée par les examens simples ambulatoires : NFS, VS, CRP,
fibrinogène, hémocultures, radiographie de thorax, des sinus,
orthopantogramme, ECBU, bilan hépatique, échographie abdomino-pelvienne

INTERROGATOIRE
• Antécedents : tuberculose, cancer, souffle cardiaque, profession,
animaux, voyages outre-mer, prise médicamenteuse (progestatifs,
antibiotiques à l’aveugle)
• Caractéristiques de la fièvre : mode de survenue (brutal,
insidieux), permanente ou intermittente, hectique (désarticulée),
élevée > 39-40°C ou modérée 38,5° C, signes
d’accompagnement (douleurs, sueurs, frissons, amaigrissement,
douleurs abdominales, articulaires, diarrhée), sensible aux
DE PREMIÈRE LIGNE
• Contrôle des examens initiaux : NFS, VS, CRP, fibrinogène,
hémocultures systématiques à garder 10 jours en incubation,
radiographie de thorax, ECBU, bilan hépatique
• Électrophorèse des protides sanguins
• Ionogramme sanguin avec créatininémie, urée, glycémie
• Hémostase : TP, TCK
• CPK, LDH, calcémie, phosphorémie
• TSH
• ECG
• Sérologies virales : IgM anti-CMV, EBV
(IgM anti-VCA), VIH
• Dosage enzyme de conversion

D I R I G É

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

EXAMEN CLINIQUE COMPLET +++
antipyrétiques
• Terrain : immunodépression (infection VIH, corticothérapie,
diabète, transplanté d’organe ou greffé de moëlle, corticothérapie
au long cours, chimiothérapie), période post-opératoire (maladie
thrombo-embolique veineuse, infection post-opératoire)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• Sérologies bactériennes : brucellose (WRIGHT), rickettsioses
(fièvre Q, Bartonnella), Chlamydiae, légionelles (endocardite),
TPHA-VDRL
• Recherche de tuberculose : IDR, BK (tubage ou crachats),
hémocultures BK
• Si VIH positif : charge virale, CD4
• Bilan dysimmunitaire : anticorps antinucléaires, complément,
facteur rhumatoïde, protéinurie des 24 heures
• Échographie cardiaque transthoracique
• Scanner thoraco-abdominal (adénopathie, masse)
• Examen ophtalmologique : uvéite, tubercule de BOUCHUT,
taches de ROTH

• Auscultation cardiaque (souffle)
• Aires ganglionnaires (toutes)
• Palpation abdominale
• Palpation des pouls
• Touchers pelviens
• Examen des mollets
• Peau : purpura, faux panaris d’OSLER

DE DEUXIÈME LIGNE
• Échographie cardiaque
transœsophagienne
• Biopsie médullaire : lymphome,
syndrome d’activation
macrophagique, recherche de
parasites (leishmaniose), myéloculture
(BK)
• Biopsie d’artère temporale (longue, ±
bilatérale)
• Biopsie hépatique (granulome)
• Endoscopies digestives haute et
basse avec biopsies et recherche de
maladie de WHIPPLE (PCR)

• Fibroscopie bronchique avec LBA,
avec cytologie et recherche de BK
après scanner thoracique
• Biopsies cutanée ou neuromusculaire
• Scintigraphie osseuse
• Scintigraphie pulmonaire (embolie
pulmonaire)
• Échographie veineuse des membres
inférieurs (phlébite profonde),
D-dimères ELISA
• Scanner cérébral, ± IRM, ± ponction
lombaire

ÉTIOLOGIES
MALADIES INFECTIEUSES
• Bactériennes : endocardite, germes intracellulaires
(fièvre Q, BK, …), infection abdominale (sigmoidite,
cholécystite, salpingite)
• Virales : CMV, EBV, VIH
• Parasitaires, fongiques

NÉOPLASIES
• Lymphome non hodgkinien
• Leucémie
• Lymphadénopathie angioimmunoblastique
• Cancer rein, poumon, colon

MALADIES DE SYSTÈME
• Lupus érythémateux disséminé
• Maladie de HORTON, de STILL,
de WEGENER, de CROHN
• Périartérite noueuse
• Maladie de WHIPPLE

CAUSES DIVERSES
• Maladie thromboembolique veineuse
• Hyperthyroïdie
• Allergie médicamenteuse

• Prise de progestatifs
• Hématomes profonds
• Dysrégulation thermique

JUIN 1999

Aventis
Internat

29

Orientation diagnostique devant un

Dr P. GEPNER

SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE PERSISTANT
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne,
Hôpital Foch, Suresnes

N A U

• Affirme l’organicité de la pathologie
(mais aucune spécificité)

SYNDROME INFLAMMATOIRE BIOLOGIQUE

• Permet une surveillance évolutive
EXPLORATION

ÉLECTROPHORÈSE
DES PROTÉINES
• Hyper 1 (orosomucoïde, 
-antichymotrypsine) et 
2-globulinémie
(haptoglobine, céruléoplasmine)
• Bloc - (cirrhose)
• Hypergammaglobulinémie
poly ou monoclonale

GLOBALE

SPÉCIFIQUE

HÉMOGRAMME

= dosage des protéines de la réaction inflammatoire (PRI)
• Production principalement hépatique
• Sous l’influence de IL-1, TNF et IL-6

VS

• Anémie inflammatoire :
VGM variable, ferritine
augmentée
• Polynucléose neutrophile
• Hyperplaquettose
(106/mm3)

• Méthode de Westergren
• VS normale :
- <15mm/1re h chez l’homme
- <20mm/1re h chez la femme
• VS augmentée sans
inflammation si :
- gammapathie monoclonale
- grossesse, obésité
- anémie, hyperlipoprotéinémie
• VS abaissée si :
- polyglobulie, microcytose
- drépanocytose

PROTÉINE C-RÉACTIVE
• Cinétique très rapide+++
• CRP très élevée + polynucléose
= infection bactérienne probable
• Marqueur de référence chez le
nouveau-né et la femme enceinte

HAPTOGLOBINE
OROSOMUCOÏDE
• PRI à cinétique lente
• Intérêt du dosage simultané en cas
d’hémolyse

BILAN ÉTIOLOGIQUE
• Interrogatoire+++ : ATCD, voyage récent, fièvre, AEG, signes fonctionnels…
• Examen : souffle cardiaque, foyer pulmonaire, splénomégalie, purpura, adénopathie, pouls temporaux…
• Biologie : hémoculture, ECBU, sérologies (VIH, EBV, CMV, Yersinia…), FAN, anti-DNA et anti-ECT,
Ac antithyroïdiens, complément…
• Imagerie : cliché du thorax, panorex, sinus, ETO, scanner abdominal…
• Histologie : biopsie ostéo-médullaire, biopsie d’artère temporale (BAT)…

INFECTIONS
• Sinusite, infection dentaire
• Endocardite +++
• Tuberculose ++
• Suppuration profonde

NÉOPLASIE
• Tumeurs solides (rein+++)
• HODGKIN, LNH
• Gammapathie monoclonale

MALADIES GÉNÉRALES
• Horton/PPR+++ (intérêt de la BAT
systématique après 60 ans, voire
d’une corticothérapie d’épreuve)
• Sarcoïdose
• Lupus, GOUGEROT-SJÖGREN

PAS DE CAUSE RETROUVÉE
• Surveillance régulière
• Si EG conservé : normalisation spontanée
du syndrome inflammatoire dans 2/3 des
cas en 6 mois

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

30

Dr S. VIGNES

FIÈVRE AU RETOUR D’UN PAYS TROPICAL
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FIÈVRE AU RETOUR D’UN PAYS TROPICAL

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris
N A U

ÉLIMINER avant tout : • Paludisme à P. falciparum
• Infections à salmonelles majeures
• Méningites bactériennes
car traitement urgent et spécifique

INTERROGATOIRE +++

ELÉMENTS CLINIQUES D’ORIENTATION

ELÉMENTS BIOLOGIQUES D’ORIENTATION

• Lieu du voyage, saison (des pluies ou sèche)
• Durée +++, conditions d’hébergement
• Prophylaxie, vaccinations
• Pathologies sous-jacentes : diabète, infection à VIH,
traitement corticoïde
• Délai de survenue de la fièvre (incubation) de
quelques jours (P. falciparum, infections
bactériennes) à plusieurs mois-années
(trypanosomiase, leishmaniose viscérale)
• Caractéristiques : frissons, sueurs, fièvre brutale
ou progressive
• Signes accompagnateurs : diarrhée, vomissements,
céphalées, insomnie, prurit, douleurs abdominales
• Pathologies spécifiques du pays mais aussi
pathologies non infectieuses ou contractées
en France

• Signes neurologiques (confusion ⇒ coma) : accès pernicieux
palustre +++, typhoïde (tuphos), méningoencéphalite bactérienne
(méningocoque) ou virale, arboviroses, trypanosomiase
• Hépatomégalie douloureuse : amibiase hépatique
• Ictère : hépatite virale A, B, E +++, fièvre jaune, leptospirose
• Splénomégalie : non spécifique (infections bactériennes, paludisme,
brucellose), leishmaniose viscérale (+ pancytopénie)
• Adénopathies : trypanosomiase africaine, leishmaniose viscérale,
VIH, viroses
• Atteintes cutanées (prurit, urticaire, éruption) : bilharziose, trichinose,
larva migans, anguillulose, typhus, arboviroses, maladie de LYME,
rickettsiose
• Diarrhée : paludisme, salmonellose, shigellose
• Syndrome hémorragique : arboviroses (dengue), leptospirose ictérohémorragique, fièvres virales hémorragiques (Lassa, Ebola, Marburg),
hépatite fulminante (A, B, E)

• Anémie : paludisme (+ thrombopénie),
leishmaniose viscérale
• Hyperleucocytose à polynucléaires
neutrophiles : infections bactériennes, amibiase
hépatique
• Leucopénie : paludisme, salmonelloses,
viroses, leishmaniose viscérale
• Thrombopénie : paludisme, viroses
• Eosinophilie : bilharziose, ascaridiose en phase
d’invasion, larva migrans viscérale (toxocarose),
trichinose, distomatose (douves), filariose

CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE
• Paludisme : frottis sanguin urgent, goutte épaisse
(% parasitémie, polyparasitisme)
• Typhoïde : hémocultures (phase initiale), sérologies,
coproculture
• Diarrhée fébrile : coproculture (Shigella, Salmonella,
Campylobacter, Yersinia, E. Coli entéroinvasifs/hémorragiques), hémocultures (salmonellles)
• Méningo-encéphalite : ponction lombaire avec examen
direct (+ encre de Chine : cryptocoque) et mise en
culture, PCR HSV

• Leishmaniose viscérale : myélogramme
• Amibiase hépatique : sérologie, examen
parasitologique des selles, échographie hépatique,
radiographie de thorax (surélévation coupole droite)
• Sérologies : virales (hépatites A, B, C, E, arborivoses),
brucellose (WRIGHT), leptospirose, rickettsioses (fièvre Q,
fièvre boutonneuse méditérranéenne, Bartonella),
parasitaires (bilharziose, amibiase, larva migans,
distomatose)

• Frottis sanguin (en dehors du paludisme)
trypanosomes, leishmaniose, microfilaires
• Examen parasitologique des selles (Entamœba
histolytica, Schistosoma mansoni)
• Examen parasitologique des urines : Schistosoma
haematobium
• Radiographie du thorax : pneumopathie, infiltrat
pulmonaire (helminthes)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

31

Dr S. VIGNES

ADÉNOPATHIE SUPERFICIELLE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ADÉNOPATHIE SUPERFICIELLE

INTERROGATOIRE
• Fièvre
• Sueurs
• Frissons
• Perte de poids

EXAMEN CLINIQUE

BIOLOGIE

IMAGERIE

PONCTION et/ou BIOPSIE

• Palpation de toutes les aires ganglionnaires (schéma daté)
• Caractéristiques de(s) ganglion(s) :
- taille en cm
- consistance (molle, dure, ferme)
- mobilité/peau et plans profonds
- caractère inflammatoire, douloureux
- siège : cervical (jugulo-carotidien, occipital, parotidien,
sous-maxillaire, sous-mentonnier, sus-claviculaire,
spinal), axillaire, épitrochléen, inguinal, poplité, rétrocrural
• Splénomégalie
• Examen des seins, des organes génitaux externes,
palpation de la thyroïde, porte d’entrée infectieuse
(stomatologique, cutanée, génitale, ORL)

NFS (leucopénie, syndrome
mononucléosique, lymphopénie),
VS, CRP, fibrinogène,
électrophorèse des protides,
calcémie, phosphérémie

• Radiographie de thorax
• ± scanner thoraco-abdominal

ganglionnaire avec mise en
culture pour bactéries et BK

ADÉNOPATHIE LOCALISÉE
réactionnelle à un foyer infectieux
dans le territoire de drainage : 
Infections :
• Adénite tuberculeuse
• Adénite à pyogènes (streptocoque, staphylocoque)
• Maladie des griffes du chat (Bartonella henselae) : axillaire, épitrochléenne
• Primo-infection herpétique : cervicale (HSV 1), inguinale (HSV 2)
• Chancre mou : inguinale
• Syphilis primaire : inguinale bilatérale
• Tularémie, rouget du porc, pasteurellose, actinomycose 
Néoplasie :
• Maladie de HODGKIN, lymphome non hodgkinien
• Autres : sein, mélanome ...
⇒ en l’absence de diagnostic évident, ponction
mais surtout biopsie ganglionnaire

POLYADÉNOPATHIE

INFECTIONS

MALADIES GÉNÉRALES

NÉOPLASIES

• Virales : VIH (primo-infection,
syndrome lymphadénopathique),
MNI, rubéole, adénovirus
• Bactériennes : maladie des griffes
du chat, brucellose
• Toxoplasmose, leishmaniose
viscérale, trypanosomiase africaine

• Lupus érythémateux disséminé
• Maladie de KIKUSHI
• Sarcoïdose
• Lymphadénopathie angioimmunoblastique
• Maladie de KAWASAKI
• Périartérite noueuse, maladie
de STILL de l’adulte

• Maladie de HODGKIN
• Maladie de KAWASAKI
• Leucémie lymphoïde
chronique
• Leucémie aiguë

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

74

Dr S. VIGNES

DIARRHÉE
AIGUË DE L’ADULTE
et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

INTERROGATOIRE
• Type de diarrhée : hydro-électrolytique ou cholériforme d’origine plutôt
toxinique (aqueuse, fécale), syndrome dysentérique avec bactéries invasives
(sang, glaires, pus, ténesme, épreintes, faux besoins)
• Nombre de selles par 24 heures (jour, nuit +++), vomissements, fièvre +++
(diarrhée invasive), autres signes (amaigrissement, arthralgies, lésions cutanées)
• Antécédents identiques antérieurs (évolution par poussées)
• Voyages récents dans un pays étranger
• Notions d’infection à VIH, prise d’antibiotique (C. difficile)
• Contact avec des enfants ayant une diarrhée
• Repas exotique (restaurant chinois)
• Épisodes identiques dans l’entourage (intoxication alimentaire collective)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DIARRHÉE AIGUË

BIOLOGIE

= évacuation de selles trop abondantes,
trop liquides ou trop fréquentes

• NFS, VS, CRP
• Ionogramme sanguin
(hypokaliémie,
insuffisance rénale)
• Sérologie peu utile à
la phase aiguë

EXAMEN CLINIQUE

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris
J E A N

• Sensibilité abdominale diffuse
• Toucher rectal (sang, glaires)
• Signes de déshydratation
• Signes extra-digestifs (lésions cutanéomuqueuses, articulaires, adénopathies)

N A U

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
• Rééquilibration hydro-électrolytique orale ou
parentérale si vomissements ou importante
déshydratation, avec apports de potassium
• Suppression temporaire des aliments
laitiers et des fruits
• Antidiarrhéiques : lopéramide (IMODIUM®)
à éviter en cas de diarrhée invasive
(ralentissement de l’élimination du germe)
• Médicaments absorbants, diosmectite
(SMECTA®)
• Anti-émétiques, antispasmodiques
+ Déclaration obligatoire si toxi-infection
alimentaire collective

DIARRHÉE AIGUË INFECTIEUSE
MICRO-ORGANISMES
• Bactéries +++ : le plus fréquent
- E. coli entéro-invasif ou entérotoxigène
- salmonelloses mineures
- shigelloses
- Campylobacter
- Staphylococcus aureus
- Clostridium perfringens
- Clostridium difficile
- yersinioses

ÉLÉMENTS CLINIQUES ET DIAGNOSTIQUES

TRAITEMENTS SPÉCIFIQUES

- voyages (tourista), forme invasive ou non, coproculture
- toxi-infection alimentaire collective +++, forme invasive, coproculture Cotrimoxazole, fluoroquinolone
- forme invasive, coproculture
actifs sur germes invasifs
- forme invasive, coproculture
- incubation courte, diarrhée cholériforme
- toxi-infection alimentaire collective, diarrhée cholériforme, coproculture
- après antibiothérapie à large spectre, fièvre, recherche de toxine
Métronidazole (> vancomycine)
dans les selles, identification en culture
- forme invasive, coproculture

• Virus
- rotavirus, adénovirus, astrovirus

- enfant, épidémie (crèche), ELISA sur les selles ou microscopie
électronique

• Parasitaires
- Entamœba histolytica
- Lambliase (giardiase)

- zone d’endémie, diarrhée invasive, fièvre examen parasitologique
des selles
- diarrhée hydro-électrolytique

Sujets immunodéprimés
VIH positif

DIARRHÉE AIGUË NON INFECTIEUSE

• Identique au sujet non VIH+
• CMV : rectoscopie + biopsies
• Cryptosporidie : examen parasitologique des selles
• Microsporidie : idem
• Isosporose
• Mycobactéries atypiques : prélèvements locaux, cultures

• Médicaments : colchicine, misoprostol,
sulfate de magnésium, 5 fluoro-uracile,
AINS, antibiotiques à large spectre
• Révélation d’une maladie inflammatoire du
tube digestif : maladie de CROHN, rectocolite
ulcéro-hémorragique (intérêt de la
rectoscopie et de la coloscopie totale avec
biopsies +++)
• Colite ischémique : sujet âgé polyvasculaire

Métronidazole
Métronidazole
Ganciclovir, foscarnet
Aucun traitement spécifique, paromomycine
Non codifié, albendazole parfois efficace
Cotrimoxazole ou pyriméthamine
Associations variables : clarithromycine,
éthambutol, ciprofloxacine, clofazimine

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr O. TOURNILHAC

MONONUCLÉOSE INFECTIEUSE

182

Epidémiologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

• MNI : primo-infection par le virus
d’Epstein-Barr (EBV)
• Infection sporadique, contage
salivaire, incubation de 4-6
semaines
• Terrain de prédilection :
adolescent
• Fréquence des formes
asymptomatiques

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANGINE
• Erythémateuse ou
érythématopultacée ou
à fausses membranes
• Œdème de la luette
• Pétéchies du voile du palais
• Inflammation du pharynx

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

POLYADÉNOPATHIE
• A prédominance cervicale
postérieure
• ± Splénomégalie

SYNDROME MONONUCLÉOSIQUE
Le polymorphisme des lymphocytes
permet d’écarter une hémopathie
maligne (LLC ; LAL ; lymphome
leucémisé…).

• Polymorphisme des lymphocytes : grands lymphocytes
hyperbasophiles (bleutés) > 10% des leucocytes + petits
lymphocytes d’aspect normal + plasmocytes
• ± Neutropénie et/ou thrombopénie modérées

G E P N E R ,

J E A N

MANIFESTATIONS
CUTANÉO-MUQUEUSES
• Conjonctivite avec œdème
palpébral
• Exanthème souvent
morbilliforme, parfois déclenché
par prise de pénicilline A

N A U

Service d’Hématologie Clinique
Hôtel Dieu
C.H.R.U. de Clermont-Ferrand

SIGNES GÉNÉRAUX
• Fièvre
• Asthénie sévère
• Arthro-myalgies

MNI TEST
(Recherche d’anticorps hétérophiles)
POSITIF
Réaction de Paul Bunnel
+)
Davidsohn (élimine les faux O

NÉGATIF
Sérologie de l’EBV
• IgM anti-VCA (+++)
• IgG anti-EA sans IgG anti-EBNA
• Elévation ≥ 4 dilutions des IgG
anti-VCA à 15 jours

COMPLICATIONS POSSIBLES
ÉLIMINER
• La diphtérie (devant une angine à fausses membranes)
• D’autres causes de syndrome mononucléosique :
- Primoinfection VIH, CMV, toxoplasme
- Viroses : rubéole, HVA, adénovirus, oreillons,
rougeole
- Syphilis secondaire, brucellose, rickettsiose
- Médicaments (allopurinol, ß-lactamines, sulfamides,
hydantoïnes)
- auto-immunes (rare)

MONONUCLÉOSE INFECTIEUSE

ÉVOLUTION
• Le plus souvent favorable en 2 à 4 semaines
• Asthénie souvent prolongée très fréquente

• Fréquentes :
- Neutropénie modérée (1ère semaine)
- Anémie hémolytique auto-immune (agglutinines froides)
- Purpura thrombopénique auto-immun
- Hépatite biologique
- Surinfection bactérienne bronchique
• Rares
- Méningite, encéphalite, polyradiculonévrite
- Péricardite, myocardite, pleurésie
- Rupture splénique
- Aplasie médullaire
- Hépatite fulminante
- Syndrome d’activation macrophagique

JUIN 1999

Aventis
Internat

185

FIÈVRES TYPHOÏDES ET PARATYPHOÏDES

Dr S. VIGNES

Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

• Toute fièvre persistante sans hyperleucocytose doit faire évoquer
le diagnostic et faire pratiquer hémocultures, coprocultures et
sérodiagnostic de WIDAL-FÉLIX
• Une authentique typhoïde peut s’observer chez un sujet vacciné
• Faible prévalence en France mais fréquence des cas importés

INCUBATION
1er SEPTENAIRE
=
phase
septicémique
1
à
2
semaines
• Bacille Gram négatif : Salmonella
Silencieuse,
parfois
typhi, paratyphi A,B,C
• Fièvre progressive, céphalées
diarrhée transitoire
• Maladie humaine, transmission
frontales, insomnie, épistaxis
oro-fécale directe (manu-portée)
• Pouls dissocié (trop lent par
ou indirecte (eau, crudités,
rapport à la fièvre)
crustacés, boissons)
• Météorisme abdominal,
• Déclaration obligatoire
splénomégalie
• Biologie : leucopénie ±
thrombopénie
PHYSIOPATHOLOGIE
• Diagnostic : hémocultures +++
(myéloculture)
= septicémie à point de départ
lymphatique mésentérique puis :
- localisations septiques secondaires
- endotoxinémie
CONTAMINATION

TRAITEMENT

2ème SEPTENAIRE
= phase d’état

3ème SEPTENAIRE
= complications

• Digestives +++ : hémorragies,
• Fièvre en plateau à 40°C
perforations (augmentation de la
• Tuphos : encéphalite, torpeur, inversion du cycle
fréquence cardiaque,
nycthéméral, céphalées
hyperleucocytose à polynucléaires
• Tâches rosées lenticulaires (30 %)
neutrophiles)
• Angine de Duguet rare : ulcération du pilier antérieur
• Choc endotoxinique rare : libération
du voile du palais
par la lyse due aux antibiotiques
• Diarrhée ocre, “jus de melon”
• Myocardite, cholécystite, ostéite,
• Diagnostic :
encéphalite, pneumopathie
- hémocultures inconstamment positives,
- coproculture positive dans 50 % des cas,
- sérologie de WIDAL et FÉLIX :
. anticorps anti-O : détection dès le 8ème jour et
disparition en 2 ou 3 mois
. anticorps anti-H : détection dès le 12ème jour et
persistance plusieurs années
. sérodiagnostic positif si : anti-O > 1/100 et anti-H
> 1/200 pour une seule des 3 espèces (T, A, B)

PRÉVENTIF

CURATIF

• Prévention du risque oro-fécal
(boissons embouteillées, cuisson)
• Vaccin polysaccharidique, TYPHIM Vi®,
actif contre S. typhi et S. paratyphi C,
bonne tolérance

• Mesures hygiéno-diététiques : isolement (désinfection selles, linge, visites réduites)
• Fluoroquinolones, ofloxacine (400 mg/j), péfloxacine (800 mg/j) pendant 7-10 jours
ou ceftriaxone, 4 g/j, pendant 5 jours
• En fin de traitement : 2 coprocultures négatives à 48 heures d’intervalle
• Rechute dans 5-10 % des cas (amoxicilline), < 5 % (fluoroquinolones)
• Porteurs chroniques : éliminer lithiase biliaire
• Anciens traitements : amoxicilline, 100 mg/kg par jour pendant 14 jours

JUIN 1999

Aventis
Internat

TÉTANOS

186

Dr S. VIGNES
Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

Physiopathologie, diagnostic, prévention,
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ÉPIDÉMIOLOGIE

CONTAMINATION

• Population à risque : âge > 70 ans (vaccination ancienne ou absente)
• Moins de 50 cas par an en France mais fréquent dans les pays en
voie de développement
• Maladie à déclaration obligatoire
• Non immunisante (vaccination)

• Porte d’entrée cutanée, chronique (ulcères)
• Rarement infections post-opératoires ou
après injection IV chez le toxicomane
• Pays en voie de développement : tétanos
néonatal (cordon ombilical), injections IM ++

PHYSIOPATHOLOGIE
• Clostridium tetani : bacille Gram positif, anaérobie, tellurique, avec
forme sporulée ou végétative
• Spores persistant plusieurs années dans le sol
• Toxines sécrétées par C. tetani : exotoxine neurotrope diffusible,
tétanospasmine responsable de la maladie (inhibition des
neurotransmetteurs inhibiteurs ⇒ activation permanente des
motoneurones ⇒ contractures des muscles agonistes et
antagonistes). Est également associée une hyperactivité
parasympathique (dysautonomie : bradycardie, sueurs, HTA)
• Cheminement de la toxine par voie axonale, lymphatique ou
rarement hématogène

INCUBATION

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MAUVAIS PRONOSTIC SI :
• Incubation < 7 jours
• Invasion < 2 jours
• Porte d’entrée : ombilic, utérus, IM, fracture ouverte
• Présence de paroxysmes
• Fièvre > 38°4 C
• Fréquence cardiaque > 120/mn (adulte), 150/mn (enfant)
• Mortalité : 25 % en France, plus de 50 % dans les pays
en voie de développement

Muette et variable : 24 heures à 1 mois
COMPLICATIONS

PHASE D’ÉTAT
• Trismus : signe inaugural et devant faire évoquer le diagnostic +++
(contracture irréductible, douloureuse, permanente)
• Généralisation des contractures
- visage : faciès figé avec aspect souriant et étonné
- nuque raide, contractures muscles paravertébraux (opisthotonos)
- rigidité thoracique
- dysphagie, fausses routes
• Paroxysmes douloureux déclenchés par la moindre simulation
(sonore, lumineuse,…)
• Absence de fièvre au début de la maladie

INDICATIONS

PRÉVENTION
Vaccination antérieure
PRINCIPES
• Vaccination : anatoxine tétanique
• Obligatoire
• 3 injections IM ou SC à 1 mois d’intervalle, rappel 1 mois, puis tous les
5 ans jusqu’à 21 ans puis tous les 10 ans
• Pas de contre-indication
• Désinfection de la porte d’entrée : mise à plat chirurgicale si nécessaire
• Association aux immunoglobulines spécifiques anti-tétaniques humaines
en cas de plaie profonde

• Infectieuses (milieu de réanimation)
• Maladie thrombo-embolique
• Blocage des muscles respiratoires :
intubation, ventilation assistée
(trachéotomie)
• Dénutrition, amyotrophie
• Calcifications péri-articulaires,
rétractions tendineuses

Complète avec
dernière dose :
• < 5 ans
• 5-10 ans
• > 10 ans

Risque modéré (plaie minime, non
pénétrante, non souillée, ulcère jambe)

Risque grave (plaie sale
pénétrante, vue tard)

0
0
Rappel

0
Rappel vaccin
Rappel + IgG 250 UI

Incomplète (1-2 doses)

Vaccination

Vaccination + IgG 250 UI

Absente ou douteuse

Vaccination + IgG 250 UI
(GAMMATÉTANOS ®)

Vaccination + IgG 500 UI

JUIN 1999

Aventis
Internat

PALUDISME

187

Dr S. VIGNES

Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution,
traitement, principes de la prévention individuelle
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRANSMISSION

• L’agent du paludisme est un parasite protozoaire du genre
PLASMODIUM - Les 4 espèces transmissibles à l’homme
sont : P. FALCIPARUM (risque d’accés pernicieux +++),
P. Malariae, P. Vivax et P. Ovale
• L’isolement de P. Falciparum chez un sujet fébrile au retour
d’une zone d’endémie impose l’hospitalisation et la mise en
route immédiate d’une chimiothérapie anti-palustre (risque
d’accés pernicieux palustre)
• Prévalence : 200 millions/an - Mortalité : 1 à 2 millions/an
• Extension épidémique des zones chloroquino-résistantes

• Paludisme viscéral évolutif
(splénomégalie +++)
• Fièvre bilieuse hémoglobinurique

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC
• Frottis sanguin en urgence +++, difficile à lire :
% d’hématies parasitées, polyparasitisme,
espèces plasmodiales
• Goutte épaisse d’obtention retardée
• Technique plus sensible : test à l’acridine oange :
QBC (Quantitative Buffy Coat), parasight test
• Sérologie : intérêt rétrospectif

(5 à 20 jours)
PRIMO-INVASION

N A U

ACCES PALUSTRE GRAVE
un seul des signes suivants ⇒ traitement intraveineux urgent par quinine +++
• Neuropaludisme (Glasgow < 9) =
paludisme pernicieux (coma
hypotonique, confusion, troubles de
conscience, convulsions)
• Patients à risque (enfant, femme
enceinte, sujet âgé)
• Insuffisance rénale aiguë (créatininémie
> 265 µmol/l) oligurique (diurèse
< 400 ml/24 h)
• Œdème pulmonaire lésionnel
(crépitants pulmonaires) ou syndrome
de détresse respiratoire de l’adulte
• État de choc (TA systolique ≤
70 mmHg chez l’adulte, ≤ 50 mmHg

Répétition

ACCES PALUSTRE SIMPLE
(absence de signe de gravité +++)
• Fièvre tierce (48 h pour P. falciparum) ou quarte (72 h pour P.
malariae) : présentation typique mais rare
• Début brutal
• Fièvre > 39 °C
• Frissons, sueurs, céphalées, myalgies
• Formes atypiques : fièvre en plateau, modérée, asthénie,
syndrome grippal

TRAITEMENT
CURATIF

PAYS GROUPE I
PAYS GROUPE II
pas de chloroquino-résistance :
présence de chloroquinorésistance :
chloroquine (NIVAQUINE®),
chloroquine, 100 mg/j et
100 mg/j (enfant 1,5 mg/kg/j),
à débuter le jour du départ
paludrine (PROGUANIL®),
jusqu’à 4 semaines après
200 mg/j (enfant 3 mg/kg/j) ou
le retour
combinaison , SAVARINE®, 1 cp/j

J E A N

• Sous forme asexuée chez l’homme avec cycle hépatique (6 à
10 jours) puis cycle érythrocytaire (48 à 72 h), avec trophozoïtes,
schizontes ou gamétocytes - Pas de cycle hépatique pour
P. Falciparum ⇒ pas de reviviscence à distance (+++)
• Sous forme sexuée chez le moustique (cycle de 15 à 20 jours) :
gamétocytes, oocystes et sporozoïtes

INCUBATION

PRÉVENTIF

G E P N E R ,

CYCLE PARASITAIRE

• Par piqure de moustique (anophèle femelle), avec
risque maximum en saison chaude et humide
• Répartition géographique = ceinture intertropicale

• Embarras gastrique, céphalées
• Hépatomégalie sensible, subictère, fièvre
• Thrombopénie +++, anémie, hyperleucocytose,
cytolyse hépatique
PALUDISME CHRONIQUE

PAT R I C K

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

PAYS GROUPE III
niveau élévé de chloroquino-résistance :
méfloquine, LARIAM® 250 mg/semaine à débuter 8-10 jours
avant le départ (tolérance) jusqu’à 3 semaines après le retour
pour les séjours de moins de 3 mois. Chez l’enfant, posologie
adaptée au poids, contre-indication si poids < 5 kg, femme
enceinte. Autre choix : SAVARINE®, avec présomptif d’urgence
(halofantrine, quinine), cyclines (100 mg/j) dans les zones
forestières frontière Thaïlande-Birmanie-Cambodge

chez l’enfant) en relation possible avec
un sepsis bactérien surajouté à bacilles
Gram négatif
• Vomissements, diarrhée
• Parasitémie > 5 %
• Syndrome hémorragique, coagulation
intravasculaire disséminée
• Acidose métabolique (pH < 7,25)
• Anémie grave (hémoglobine < 5 g/l)
• Hypoglycémie < 2,2 mmol/l
• Hémoglobinurie
• Fièvre > 40°5 C
• Hyperbilirubinémie > 50 µmol/l

ACCÈS SIMPLE
méfloquine, LARIAM® 25 mg/kg en 3 prises à 8 heures
d’intervalle, halofantrine (HALFAN®), 24 mg/kg en 3 prises
à 8 heures d’intervalle, sulfate de quinine oral, 25 mg/kg/j
pendant 5 jours, pas de chloroquine en traitement curatif
à P. falciparum chez un sujet non immun

ACCÈS GRAVE
• Quinine IV 16 mg/kg en dose de charge en 4 heures, puis 8 mg/kg en 4 heures
toutes les 8 heures pendant 7 jours
• Surveillance clinique, glycémique (HGT : risque d’hypoglycémie mortelle),
parasitémique, dosage quinine à H8 et tous les jours (10-12 mg/l)
• Traitement des complications infectieuses bactériennes, de l’insuffisance rénale,
du syndrome de détresse respiratoire
• Relais par prophylaxie après traitement curatif non indispensable

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. ASTAGNEAU

GRIPPE

188

C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

Dr S. VIGNES

Épidémiologie, diagnostic, traitement, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Grippe = infection dûe au virus Influenzae (à ARN) de la
famille des orthomyxoviridae
• Trois types de virus (A,B,C), sans immunité croisée
• Virus A : le plus virulent, responsable des épidémies
• Principale caractéristique : variabilité antigénique, portant
sur 2 antigènes de surface : la neuraminidase (N) et
l’hémagglutinine (H), avec possibilités de :
- glissements (variations mineures, épidémies annuelles)
- cassures (variations majeures, pandémies tous les 10 à
15 ans)
• Mortalité élevée : aux deux extrêmes de la vie (surtout
sujets âgés), insuffisance cardiorespiratoire, asthme,
diabète, immunodépression, femme enceinte

PRÉVENTION
• Par chimiothérapie antivirale
- amantadine (MANTADIX ®) 200 mg/j pendant 10 jours
- protection contre virus A seulement
- indiqué après contact avec un sujet infecté ou avant
efficacité du vaccin : traitement 10-15 jours pour
prévenir l’entourage proche non vacciné ou en
attente de l’immunité vaccinale (10-15 jours)
- contre-indiqué chez l’insuffisant rénal
- pas de prise après 17 heures (insomnie)
• Par vaccination
- vaccin inactivé polyvalent (2 souches virus A et une B)
- une injection SC/an (septembre-octobre)
- efficace 15-21 jours après l’injection
- protection : 70-90 %
- indication : âge > 65 ans, immunodéprimés, sujets en
institution, insuffisance respiratoire
- contre-indication : allergie vraie à l’œuf

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CONTAMINATION
• Contagiosité extrême par voie aérienne exclusive
• Taux d’attaque en cours d’épidémie : 10 à 20 %
• Dénomination de la souche contaminante en fonction
du type, origine géographique du glissement, n° de
la souche, date d’isolement, hémagglutinine et
neuraminidase. Ex : A/Texas/1/77/H3N2
• Résurgence de virus anciens (20 à 60 ans)

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

PHYSIOPATHOLOGIE
• Multiplication virale dans les cellules de
l’épithélium respiratoire
• Nécrose des cellules à mucus et des
cellules ciliées
• Réaction inflammatoire sous-muqueuse
avec afflux de macrophages

INCUBATION muette : 2 à 3 jours
PHASE D’ÉTAT
• Début brutal : fièvre élevée, douleurs diffuses
(myalgies, courbatures), catarrhe des voies
aériennes supérieures, toux sèche et douloureuse
• Examen clinique normal
• Radiographie de thorax, hémogrammes inutiles
• Évolution spontanée favorable en 3-7 jours
• Formes atténuées (contagiosité +++)
• Pneumopathies atypiques (diagnostic différentiel :
mycoplasme, légionnelle, fièvre Q), infections
virales (adénovirus, entérovirus, rhinovirus)

CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE
• Inutile dans la forme commune
• Intérêt épidémiologique
• Indispensable dans les formes graves
• Ecouvillonnage nasal précoce :
immunofluorescence directe, culture cellulaire
• Sérodiagnostic avec augmentation du titre des
anticorps à 10-15 jours d’intervalle

COMPLICATIONS
• Surinfection +++ broncho-pulmonaires,
ORL (Hæmophilus, pneumocoque,
staphylocoque voire bacille Gram négatif)
• Grippe maligne : œdème pulmonaire
lésionnel avec syndrome de REYE
(encéphalopathie + dégénérescence
graisseuse du foie)

TRAITEMENT
Uniquement symptomatique =
antipyrétique + repos + vitamine C

JUIN 1999

Aventis
Internat

ROUGEOLE

189

Dr S. VIGNES
Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

ÉPIDÉMIOLOGIE
• Affection cosmopolite, endémo-épidémique
• Agent : paramyxovirus (virus à ARN), réservoir humain
strict
• Importante diminution du nombre de cas et des
complications depuis la vaccination
• Couverture vaccinale insuffisante en France (80 %)
• Petites épidémies possibles chez le grand enfant et
l’adolescent (perte d’immunité vaccinale si vaccin
trop précoce)
• Immunité définitive par anticorps neutralisants
• Maladie à déclaration obligatoire
• Mortalité faible en France, forte dans le Tiers-Monde
• Diagnostic : clinique ++, sérodiagnostic, IgM
salivaires spécifiques dans l’avenir

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRANSMISSION

INCUBATION

• Contagiosité extrême,
maximum 4 jours avant et
3 jours après le début de
l’éruption
• Transmission aérienne

Silencieuse :
10 à 12 jours

• Vaccination +++ efficace dans les
72 heures qui suivent le contact
• À faire en cas d’épidémie pour
protéger les sujets contacts et
interrompre la circulation du virus :
vacciner les plus jeunes, rappel
si une seule injection, vérifier
immunité chez les adultes
• Sérothérapie : indications rares =
sujets immunodéprimés ou avec
insuffisance respiratoire ou
cardiaque lors de la contamination.
Interdit la vaccination dans les
3 mois suivants.

PRÉVENTION DES
COMPLICATIONS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PHASE D’INVASION
phase catarrhale (3 à 4 jours)
• Début bruyant : fièvre élevée, malaise, céphalées, polyadénopathie
• Catarrhe obligatoire, oculaire (conjonctivite), nasal, et trachéobronchite (toux) : aspect “grognon et bouffi”
• Atteinte digestive fréquente (diarrhée)
• Enanthème douloureux : signe de KÖPLIK (spécifique mais inconstant :
50 %) = semis de petites taches blanc-bleuâtres sur la muqueuse
érythémateuse en regard des prémolaires inférieures. Débute 1 à
2 jours après le catarrhe, durée 1 à 3 jours, uni ou bilatéral
PHASE ÉRUPTIVE
• Début à l’acmé des signes généraux (qui régressent), 3 à 4 jours
après le début du catarrhe
• Exanthème maculo-papuleux non prurigineux, confluent, avec
intervalles de peau saine
• Atteinte initiale céphalique (sillons rétro-auriculaires), puis visage,
tronc, membres
• Disparition en quelques jours avec desquamation inconstante
• Formes atténuées fréquentes depuis vaccination : diagnostic
différentiel des autres fièvres éruptives morbilliformes

PRÉVENTION
PROPHYLAXIE DES
SUJETS CONTACTS

PAT R I C K

VACCINATION

• Vaccin vivant atténué, injection
SC 0,5 ml
• Antibiothérapie systématique
• Généralement associé aux vaccins
• Désinfection ORL, soins
anti-oreillons et rubéole (R.O.R.®)
oculaires indispensables
• Efficacité vaccinale : 95 %
(lavages et collyres ou
• Pic fébrile et rash autour de J10 : 15%
pommades ophtalmiques
• Calendrier officiel (1996) : à partir de
antibiotiques)
1 an, un rappel à 10 ans. Si enfant en
• Antipyrétiques, hydratation
collectivité : vaccin rougeoleux entre
6 et 9 mois, rappel R.O.R.® à 15 mois
• Contre-indiqué si immunodépression,
sauf SIDA : indiqué si T4 > 100/mm3

COMPLICATIONS 

Surinfections bactériennes
• Par pneumocoque, staphylocoque et Hæmophilus principalement
• Surtout ORL et respiratoires : laryngites, otites, bronchopneumopathies avec
SDRA et DDB séquellaire
• Risque majeur dans les pays pauvres 
Liées au VIRUS lui-même :
• Broncho-alvéolite virale (grave)
• Atteintes neurologiques : méningite lymphocytaire aiguë, leuco-encéphalite
périveineuse précoce (100 cas/an en France, séquelles dans 40 % des cas),
leuco-encéphalite sclérosante subaiguë de VON BOGAERT (tardive : > 7 ans,
rare mais toujours mortelle) 
Non spécifiques :
convulsions hyperpyrétiques, diarrhée, myocardite, thrombopénie,
conjonctivite purulente

JUIN 1999

Aventis
Internat

RAGE

190

Dr S. VIGNES
Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

Épidémiologie, prévention
AV E N T I S

• Virus neurotrope à ARN simple brin,
famille des Rhabdoviridae
• Anthropozoonose pathogène chez
tous les mammifères
• Rage canine : responsable de 90%
des cas de rage humaine dans le
monde (chiens domestiques,
sauvages, autres espèces : loup)
• Rage des animaux sauvages
(selvatique) : renards, chats sauvages
• Rage interhumaine : exceptionnelle,
possible par contact salivaire
• Maladie à déclaration obligatoire

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRANSMISSION

INCUBATION

RAGE DÉCLARÉE

• Inoculation à l’homme par la salive
d’un animal infecté (en France, le chien),
avec effraction cutanée obligatoire
(plaie, morsure, griffure) ou contact avec
muqueuses. Virus fragile, détruit par
savon et antiseptiques.
• Principaux réservoirs : renard roux en
Europe, rongeurs et chauve-souris en
Amérique, chiens errants en pays
tropicaux
• Animaux contaminants seulement
5 à 7 jours avant leur mort.

• Longue (3 semaines à 4 mois)
permettant un traitement vaccinal
• Plus courte si morsure profonde
ou en zone richement innervée

• Toujours mortelle
• Tableau clinique d’encéphalomyélite : fièvre, agitation,
hypersalivation, dysphagie, spasmes pharyngo-laryngés,
hydrophobie +++, troubles de conscience, coma, détresse
respiratoire, décès
• Diagnostic : anticorps spécifiques sang, LCR,
immunofluorescence directe sur salive, biopsie cérébrale
en phase terminale

CONDUITE À TENIR en cas de griffures
ou morsures :
• Désinfection par antiseptiques virucide (virus
fragile) : eau de javel, ammonium quaternaire
• Pas de suture (dissémination à distance)
• Antibiothérapie pour autres germes
(pasteurellose, anaérobies, streptocoques)
• Rappel vaccin anti-tétanique ± Ig spécifiques
• Consultation au centre anti-rabique
(circonstances, nature exposition, région
endémique ou non)

PRÉVENTION
INDICATIONS

MOYENS
• Protocoles de vaccination curative
- 5 injections IM (deltoïde) : J0, J3, J7, J14 et J30
- 2 injections : J0 (2 deltoïdes), J7, J21
• Vaccination préventive (tout médecin)
- Professions exposées (vétérinaires, gardes-chasse)
- 1 injection IM J0, J28, 1 an, rappel tous les 3 ans
• Morsures graves
- Immunoglobulines (Ig) humaines anti-rabiques
- 20 UI/kg, demi-dose autour de la plaie, demi-dose
dans le muscle fessier

EXPOSITION
Contact sans blessure,
léchage sur peau saine
Léchage sur peau lésée,
morsures ou griffures
bégnines

Morsures ou griffures
graves, profondes,
siégeant aux visage,
cou, mains, léchage
des muqueuses

ÉTAT DE L’ANIMAL AU
MOMENT DE L’EXPOSITION

ÉTAT DE L’ANIMAL PENDANT
LA SURVEILLANCE VÉTÉRINAIRE

Sain
Sain
Suspect de rage

Sain
Signes de rage confirmée
Sain

Suspect de rage
Enragé, inconnu, sauvage, ne
pouvant être mis en surveillance
Sain

Rage confirmée

Sain
Suspect de rage

Signes de rage confirmée
Sain

Suspect de rage
Enragé, inconnu, sauvage, ne
pouvant être mis en surveillance

Rage confirmée

Sain

TRAITEMENT
Aucun
Aucun
Traitement vaccinal complet
Traitement vaccinal arrêté à J7
si animal sain*
Traitement vaccinal complet
Traitement vaccinal complet
Ig + traitement vaccinal arrêté à J7
si animal sain
Ig + traitement vaccinal complet
Ig + traitement vaccinal arrêté à J7
si animal sain*
Ig + traitement vaccinal complet
Ig + traitement vaccinal complet

* ou si l’examen du cerveau de l’animal en immunofluorescence est négatif.

JUIN 1999

Aventis
Internat

OREILLONS

191

Dr P. ASTAGNEAU
C.L.I.N. Paris-Nord
Paris

Épidémiologie, diagnostic, évolution, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TRANSMISSION

J E A N

N A U

• Infection à Myxovirus, immunisante
• Âge de prédilection : > 6 mois (anticorps
maternels protecteurs) et < 20 ans
• Fréquence des formes inapparentes (40 %)

• Transmission interhumaine stricte, par voie aérienne
• Infection endémique avec foyers épidémiques (collectivités)
• Contagiosité 7 jours avant et après le début des signes

INCUBATION muette : 18 à 21 jours

PAROTIDITE
• Précédée par otalgies ± fièvre à 38°C
• Tuméfaction d’abord unilatérale puis
bilatérale et grossièrement symétrique
• Consistance élastique et douleur
spontanée et à la pression
• Comblement du sillon rétro-maxillaire
• Rougeur du canal de Sténon (en regard
de la 2ème prémolaire supérieure),
adénopathies prétragiennes et sousangulomaxillaires
• Fièvre, état général conservé

LOCALISATIONS EXTRA-PAROTIDIENNES
non rares, font toute la gravité de la maladie

ORCHITE (10 à 25 %)

ATTEINTE NEURO-MÉNINGÉE (50 %)

• Isolée ou après la parotidite
• Jamais avant la puberté
• Tuméfaction inflammatoire du scrotum
respectant l’épididyme (≠ orchiépididymite)
• Bilatérale dans 20 à 30 % des cas avec
risque de stérilité (2,5 à 5 ‰)

• Le plus souvent infra-clinique
• Volontiers isolée (y penser devant toute
méningite lymphocytaire aiguë bénigne)
• Encéphalite (2,5 %), surdité non
appareillable, cécité, cérébellite,
polyradiculonévrite

AUTRE
• Pancréatite (diabète post-ourlien rare)
• Ovarite
• Thyroïdite

ÉLÉMENTS DU DIAGNOSTIC

PROPHYLAXIE

Superflus en pratique (sauf si localisation
extra-parotidienne isolée)
• Sérologie (anticorps spécifiques)
• Isolement du virus (salive ou LCR)

Repose sur la vaccination (virus vivant atténué)
• Injection SC unique, dès l’âge de 9 mois
• Présentée seule (IMOVAX®) ou associé à rougeole et rubéole (R.O.R.®)
• Bonne tolérance et excellente protection (97 %)
• Contre-indiquée si immunodépression

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. ZUCMAN

INFECTION À V.I.H.

192

Épidémiologie, dépistage, prévention, principales anomalies immunologiques,
marqueurs pronostiques biologiques, classification (stades évolutifs)
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Réseau Ville Hôpital Val-de-Seine

N A U

Hôpital Foch,
Suresnes

ÉPIDÉMIOLOGIE
TRANSMISSION

SANGUINE
• Toxicomanie IV : 24% des cas de SIDA
déclarés en France
• Transfusion de produits sanguins labiles
(sang, plaquettes) ou stables (facteurs de la
coagulation) : 3,8% des cas

MATERNO-FŒTALE

SEXUELLE
• Homosexuels masculins : 45% des
cas de SIDA en France
• Hétérosexuelle : 13,8% de cas
(dont 50% concernent des patients
originaires d’Afrique ou des Caraïbes)

• Transmission verticale pour 20% des grossesses
sans AZT et 8% des grossesses avec AZT
• Principal facteur de risque : importance de la
charge virale VIH maternelle
• En France : 900 cas de SIDA pédiatrique
PRÉVENTION

PRINCIPALES ANOMALIES
IMMUNOLOGIQUES
• Infection des cellules humaines présentant le récepteur
CD4 (LT CD4 +, macrophage)
• Présence d’un co-récepteur ; CXCR4 (LT), CCR5
(macrophage)
• Diminution progressive du nombre absolu et du
pourcentage des LT CD4
• Augmentation du nombre absolu et du pourcentage
des LT CD8 (puis diminution au stade SIDA)
• Diminution du rapport CD4/CD8, augmentation
polyclonale des Ig, diminution précoce des
fonctions des LT helper

DÉPISTAGE
• Par test ELISA, obligatoirement confirmé par Western Blot
• Pour la primo-infection : antigénémie P 24
• Mesure de la charge virale : pour le suivi évolutif

CLASSIFICATION RÉVISÉE DE 1993
• Pathologies groupe B :
C AT É G O R I E S

MARQUEURS BIOLOGIQUES DU PRONOSTIC
• LT CD4 (nombre absolu et pourcentage)
• Charge virale (CV) : faible (< à 104 copies/ml),
moyenne (entre 104 et 105), élevée (> à 105)

"
• Prophylaxie de la pneumocystose si LT CD4
< à 200/mm3
• Traitements antirétroviraux si CV > à 104 copies/ml

• Pour la contamination sexuelle : préservatif
• Pour la contamination sanguine :
- par toxicomanie : seringues en vente libre depuis 1987,
kit STERIBOX
- par transfusion : dépistage systématique sur dons de
sang (10/85), exclusion des donneurs “à risque”,
inactivation virale des produits stables
• Pour la contamination materno-fœtale :
- AZT au 2e trimestre de grossesse et 1re semaine de vie
- intérêt de la césarienne ?
- allaitement contre-indiqué

Nombre de
lymphocytesT
CD4+

(A)
Asymptomatique,
primo-infection ou
lymphadénopathie
généralisée persistante

CLINIQUES

(B)
Symptomatique
sans critères
(A) ou (C)

(C)
SIDA

angiomatose bacillaire, candidose oro-pharyingée, candidose vaginale
persistante, dysplasie du col et carcinome in situ, syndrome
constitutionnel (fièvre, diarrhée), leucoplasie chevelue de la langue, zona
récurrent ou multimétamérique, purpura thrombocytopénique
idiopathique, neuropathie périphérique.

• Pathologies groupe C :

> 500/mm3

A1

B1

C1

200-499/mm3

A2

B2

C2

< 200/mm3

A3

B3

C3

cancer invasif du col, candidose pulmonaire ou œsophagienne,
coccidioïdo-mycose, cryptotocccose extra-pulmonaire, cryptosporidiose,
encéphalopathie à VIH, histoplasmose, infection à CMV, infection à HSV
cutanéo-muqueuse persistant depuis plus d’un mois, infection à
mycobactérie atypique, isosporidiose, lymphome cérébral, lymphome non
hodgkinien, pneumocystose pulmonaire, pneumopathie bactérienne
récurrente, sarcome de Kaposi, septicémie à Salmonella non typhi
récurrente, syndrome cachectique, toxoplamose cérébrale, tuberculose
extrapulmonaire, tuberculose pulmonaire.

JUIN 1999

193

Aventis
Internat

PNEUMOCYSTOSE PULMONAIRE CHEZ UN SUJET INFECTÉ PAR LE V.I.H.

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, évolution, traitement et prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

DYSPNÉE
d’apparition progressive
RADIOGRAPHIE de THORAX (F + P)
• Syndrome interstitiel bilatéral et symétrique prédominant
dans les lobes moyens et inférieurs
• Plus rarement : aspect de miliaire, pneumothorax, nodule
unique ou multiples excavés, anomalies unilatérales
• Anomalies confirmées au scanner thoracique (non
indispensable) : aspect en verre dépoli

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TOUX
Sèche, avec auscultation normale ou crépitants

Dr S. VIGNES

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

FIÈVRE

Sérologie VIH positive
CD4+ < 200/mm3,
sans prévention primaire
ÉVALUER LA TOLÉRANCE
PNEUMOCYSTOSE ?
• Clinique : polypnée, cyanose, signes d’épuisement
• Gazométrique ++ : hypoxie, hypocapnie
MISE EN ÉVIDENCE du PNEUMOCYSTIS CARINII

EXPECTORATIONS INDUITES
si possible

FIBROSCOPIE BRONCHIQUE avec LBA
• Présence de kystes de Pneumocystis carinii
coloration de GOMORI-GROCOTT, GIEMSA,
anticorps monoclonaux en IF
• Élimine une autre infection (CMV, mycobactérie ...)
TRAITEMENT

CURATIF
PNEUMOCYSTOSE NON GRAVE

BACTRIM ®,

triméthoprime : 15-20 mg/kg par 24 h +
sulfaméthoxazole : 75-100 mg/kg par 24 h (soit
12 ampoules/24 h) en 4 fois en IV ou per os (BACTRIM
Forte ®, 6 cp/24 h)
• Durée : 21 jours
• Si allergie : atovaquone (WELLVONE®) : 250 mg x 3/j per os
ou dapsone : 50-100 mg/j + triméthoprime : 15-20 mg/kg/j
ou aérosol quotidien de pentamidine : 300 mg/j
ou pentamidine IV : 3-4 mg/kg par jour sur 3 heures

PRÉVENTIF
PNEUMOCYSTOSE GRAVE
PaO2 < 70 mmHg
• Cotrimoxazole idem ou pentamidine IV : 3-4 mg/kg par jour sur
3 heures
• Corticothérapie avec deux schémas possibles :
- prednisone orale : 40 mg x 2/j pendant 5 j, puis 20 mg x 2/j
pendant 5 j, puis 10 mg x 2/j pendant 5 j, puis 10 mg/j pendant 5 j,
puis arrêt (total 20 j = durée du traitement d’attaque)
- méthylprednisolone : 240 mg/j pendant 3 j, puis 120 mg/j pendant
3 j, puis 60 mg/j pendant 3 j, puis arrêt (durée : 9 j)
• Oxygénothérapie nasale, au masque ou intubation-ventilation assistée

• Primaire et secondaire par cotrimoxazole :
BACTRIM Forte ®, 1 cp/j ou tous les
2 jours, BACTRIM Faible ®, 1 cp/j
• Indispensable après traitement curatif
• En cas d’allergie : aérosol mensuel de
PENTACARINAT ® (300 mg)

JUIN 1999

Aventis
Internat

194

TOXOPLASMOSE CÉRÉBRALE CHEZ UN SUJET INFECTÉ PAR LE V.I.H.
Diagnostic, évolution, traitement et prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES CLINIQUES

PAT R I C K

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Dr S. VIGNES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

PLUS RAREMENT

• Fièvre
• Céphalées
• Comitialité, signes de localisation
• Confusion mentale, troubles de la vigilance

• Signes d’hypertension intra-cranienne
• Syndrome psychiatrique d’apparition
brutale ou subaiguë
• Sérologie VIH positive confirmée
• CD4+ < 200 /mm3
TOXOPLASMOSE CÉRÉBRALE ?

SCANNER CÉRÉBRAL
En urgence +++ : image d’abcès
• Sans et avec injection de produit de contraste
• Images hypodenses sans injection
• Prise de contraste annulaire en couronne
• Hypodensité périphérique : œdème périlésionnel
• Lésions souvent multiples sus et sous tentorielles
• Effet de masse possible

AUTRES EXAMENS
• IRM cérébrale
• Pas de ponction lombaire avant le scanner cérébral : intérêt si
doute diagnostique
• Sérologie toxoplasmose a peu d’intérêt : négative dans peu de cas
• En l’absence d’efficacité du traitement :
- vérifier la compliance
- surtout envisager un autre diagnostic différentiel : lymphome
cérébral ⇒ biopsie cérébrale stéréotaxique

image(s) en cocarde

TRAITEMENT

ATTAQUE
Traitement d’attaque pendant 6 à 8 semaines
• Sulfadiazine, ADIAZINE ®, 4-6 g/24 h en 3 prises
• Pyriméthamine, MALOCIDE ®, 50 mg/24 h en 1 prise après une dose de
charge de 100 à 200 mg/24 h les deux premiers jours
• Acide folinique : 25 mg/24 h
• Diurèse abondante alcaline : risque de cristallurie de la sulfadiazine
• Si allergie aux sulfamides : clindamycine, 2,4 - 4,8 g/24 h
• ± Traitement anticonvulsivant : valproate de sodium
• Signes d’hypertension intracrânienne : anti-œdémateux
• Arrêt de la zidovudine pendant le traitement d’attaque
• Amélioration clinique et TDM rapide (7 à 10 jours) = test thérapeutique

ENTRETIEN
• Traitement d’entretien à vie à demi-doses
• En son absence : rechute quasi-constante
• Sulfadiazine : 2-4 g/24 h (ou clindamycine : 1,2 - 2,4 g/24 h)
• Pyriméthamine : 25-50 mg/24 h
• Acide folinique : 25-50 mg/semaine
• Pas de nécessité de prophylaxie de la pneumocystose si sulfadiazine et pyriméthamine
mais aérosol de pentamidine si pyriméthamine et clindamycine
• Cotrimoxazole : efficace en prévention primaire de la toxoplasmose

JUIN 1999

Aventis
Internat

PATHOLOGIES DUES AU C.M.V. CHEZ UN SUJET INFECTÉ PAR LE VIH

195

Dr J.L. JAGOT
Service de Pneumologie
Hôpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

TROUBLES VISUELS
• Baisse de l'acuité visuelle
• Scotome

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES DIGESTIFS
• Diarrhée aqueuse ± sanglante,
fièvre, douleurs abdominales
• Dysphagie, brûlures œsophagiennes

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ANGIOCHOLITE RÉCIDIVANTE

TROUBLES RESPIRATOIRES
• Dyspnée
• Toux

CHEZ UN PATIENT SÉROPOSITIF POUR VIH
AVEC MOINS DE 100 LYMPHOCYTES CD4/mm3

CMV?

RÉTINITE
• Fond d’œil +++ : exsudats
floconneux et plages
de nécrose hémorragique
périvasculaire
± hémorragies vitréennes
• Angiographie rétinienne

COLITE

ŒSOPHAGITE

• Colonoscopie : muqueuse
ulcérée et hémorragique
• Biopsies

• Fibroscopie
• Biopsies

PNEUMONIE INTERSTITIELLE

CHOLANGITE

• Fibroscopie bronchique
• Lavage broncho-alvéolaire
(co-infestation fréquente)

• P.B.H.

PRÉSENCE D'UN EFFET CYTOPATHOGÈNE A L’EXAMEN DIRECT ET EN CULTURE
IMMUNODÉPRESSION SÉVÈRE LIÉE AU VIH (CD4 ≤ 100/mm3)
TRAITEMENT
GANCIGLOVIR : CYMEVAN®
(flacon de 500 mg)
• Attaque : 10mg/kg/j en 2 perfusions de 60 mn
pendant 21 à 30 jours
• Entretien : 5mg/kg/j 7j/7 ou 6 mg/kg/j 5j/7
• Hématoxicité+++
• Injections intravitréennes ou implants intra-oculaires
si rétinite unilatérale et localisée

MENTIONS LÉGALES : CLIQUEZ SUR LE NOM DU PRODUIT

FOSCARNET : FOSCAVIR®
(flacon de 6 à 12 g)
• Attaque : 200mg/kg/j en 2 perfusions de 60 mn
pendant 21 à 30 jours + apports hydro-électrolytiques
adaptés
• Entretien : 100 à 120mg/kg/j 7j/7
• Toxicité rénale et hydro-électrolytique

EVOLUTION SANS TRAITEMENT
• Extension locale des lésions : cécité
• Atteinte multiviscérale
• Amaigrissement, fièvre
AUTRES
• Cidofovir
• Traitements anti-VIH (association d’antiviraux)

JUIN 1999

Aventis
Internat

INFECTIONS DES PARTIES MOLLES
PAR LES GERMES ANAÉROBIES

196

Dr S. VIGNES
Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

Étiologie, diagnostic, traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

BACTÉRIOLOGIE
• Clostridium perfringens, bacille sporulé Gram positif, producteur d’exotoxines
nécrosantes et hémolytiques
• Anaérobies non sporulés : peptostreptocoques, peptocoques (cocci Gram positif),
Veillonella (cocci Gram négatif), bacilles Gram positif ou négatif avec Bactéroïdes
• Infections souvent pluri-microbiennes sauf myonécrose clostridiale : association
avec des germes aérobies Gram positif (streptocoques, staphylocoques) ou
négatif (entérobactéries)

GANGRÈNE GAZEUSE
= Myonécrose à anaérobies
• Incubation courte (< 48 heures)
• Début brutal avec signes locaux et généraux
• Signes locaux :
- douleur + œdème + rougeur autour de la plaie ou de la cicatrice initiale
- extension en quelques heures et apparition de phlyctènes hémorragiques
avec crépitement sous-cutané et odeur fétide
• Signes toxiniques généraux : fièvre élevée, état de choc, oligo-anurie,
hémolyse intra-vasculaire aiguë

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CONTAMINATION
• À partir du milieu extérieur (plaie de guerre, accident de la voie publique)
• À partir d’un traumatisme favorisant le passage de la flore commensale
du malade (chirurgie, surtout digestive ou gynécologique)
• Terrains particuliers : amputation, ulcères du diabétique

CELLULITES NÉCROSANTES À GERMES ANAÉROBIES
• Infections des tissus sous-cutanés sans atteinte musculaire
• Cellulites périnéales (péri-rectale, génitale) : plurimicrobiennes (E; coli, Clostridium, Bactéroïdes,
streptocoques)
- porte d’entrée génitale, urétrale, cutanée
- terrain : sujet âgé, cancer, cirrhose
- clinique : tuméfaction rapidement extensive avec signes généraux
• Cellulites cervico-faciales : abcès dentaire, polymicrobienne, risque d’asphyxie par compression
- extension cervicale et médiastinale possible
- exploration cervico-thoracique par TDM
• Mortalité importante (20-50%)

DIAGNOSTIC
• Clinique +++
• Biologique : syndrome infectieux grave avec retentissement viscéral (NFS, ionogramme sanguin, fronction rénale, hémostase complète, gaz du sang, lactates)
• Radiologique : radiographie du thorax (SDRA), des zones atteintes (gaz, air dans les parties molles), scanner cervico-thoracique
• Bactériologique pré-opératoire : hémocultures, prélèvements locaux (phlyctènes) et per-opératoire (épanchement) avec mise en culture rapide sur milieu
anaérobie et acheminement rapide vers le laboratoire.

TRAITEMENT
si possible en USI
ANTIBIOTHÉRAPIE
urgente, probabiliste, active sur les formes
polymicrobiennes (amoxicilline + acide clavulanique,
métronidazole, imipénème + aminoside), durée de
14 jours. Adaptation éventuelle au germe
si unique (Clostridium perfringens : pénicilline G)

CHIRURGIE, précoce +++
• Bilan d’extension des lésions
• Prélèvements bactériologiques
• Ablation des tissus nécrosés large jusqu’en tissus sains +++, drains
• Traitement de la porte d’entrée
• Parfois amputation si lésion distale
• Surveillance quotidienne des pansements

OXYGÉNOTHÉRAPIE
HYPERBARE
utilisée dans de nombreuses
situations d’infections des parties
molles à germes anaérobies

VACCIN
ANTITÉTANIQUE

JUIN 1999

Aventis
Internat

VACCINATIONS
- VACCINS ANTIVIRAUX ET ANTIBACTÉRIENS CONVENTIONNELS
Bases immunologiques et microbiologiques, indications, contre-indications,

200a

200b

VACCINS ANTIVIRAUX

PATHOLOGIES

VACCINS
ANTI-BACTÉRIENS

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

accidents, efficacité (calendrier et caractère obligatoire des vaccinations exclus).
AV E N T I S

V
I
V
A
N
T
S

Dr S. VIGNES

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BASES IMMUNOLOGIQUES DE LA VACCINATION
• Induire une immunité après vaccination identique à celle déclenchée par la maladie
• Réponse humorale primaire après une première injection vaccinale puis secondaire lymphocytaire B après un
rappel : IgM puis IgG
• Réponse à médiation cellulaire : importance du lymphocyte T dans la coopération avec le lymphocyte B et
la cellule présentatrice d’antigènes
• Importance de l’immunité cellulaire contre les micro-organismes à développement intra-cellulaire (BK)
• Rôle du caractère vivant ou tué des constituants, de la dose, des adjuvants qui augmentent l’antigénicité,
du mode d’administration (orale, SC, IM)
• Rôle du terrain : diminution de l’efficacité des vaccins vivants après administration d’immunoglobulines, chez
le jeune enfant (anticorps maternels neutralisants), lors d’immunodépression (insuffisance rénale et hépatite B)

NOMS
COMMERCIAUX

INDICATIONS

CONTRE-INDICATIONS

PROTOCOLE

EFFETS SECONDAIRES

• Déficit immunitaire
• Injection de gamma-glob.
• < 3 semaines
• Grossesse
• Allergie œuf : tous sauf
rubéole et polio oral
• Hors période d’aplasie
ou d’induction

1 SC ou IM dés 12-15 mois
1 SC ou IM dés 12-15 mois
1 SC ou IM dés 12-15 mois
Après 1 an, 1 SC valable 10 ans
3 prises p.o. espacées de 1-3 mois
rappel à 1-2 ans, puis /5 ans
2 SC à 3 mois d’intervalle

Fièvre, rare parotidite
Rougeole a minima, fièvre
Fièvre, exanthème
Syndrome pseudogrippal
Poliomyélite vaccinale :
1 pour 3 millions
Fièvre, éruption varicelleuse

• Oreillons
• Rougeole
• Rubéole
• Fièvre jaune
• Polio (buvable)

IMOVAX OREILLONS ®
ROUVAX ®
RUDIVAX ®, ROR ® associés
Vaccin ROCKFELLER 17 D ®
Vaccin POLIO SABIN ®

• Varicelle

Vaccin Varicelle

Recommandée
Recommandée
Recommandée
Voyage pays endémie
Obligatoire ou
forme injectable
Enfant immunodéprimé

T
U
É
S

• Polio (injectable)
• Grippe
• Rage
• Hépatite A

T POLIO ®, DTP ®, DTCP ®
MUTAGRIP ®, VAXIGRIP ®
Vaccin RABIQUE
HAVRIX ®

Obligatoire
Annuelle, sujet âgé
Sujet exposé
Voyage pays endémie

• AUCUNE
• Allergie vraie à l’œuf
• AUCUNE
• Allergie à l’alumine

idem Polio oral
1 dose/an SC, IM en automne
CURATIF ou PRÉVENTIF
2 IM espacées de 15-30 j

Érythème local bénin
Fièvre, myalgies
Induration, érythème
Érythème, douleur locaux

V
I
V
A
N
T
S

• Tuberculose

BCG ®

Obligatoire

• Déficits immunitaires

1 injection intradermique, < 6 ans

Adénites régionales, bécégite

T
U
É
S

• Coqueluche
• Choléra
• Brucellose
• Leptospirose

VAXICOQ ®, DT COQ ®
Vaccin CHOLÉRIQUE ®
Vaccin BRUCELLIQUE ®
Vaccin LEPTOSPIRES ®

Recommandée
Voyage pays endémie
Exposition bétail
Professions exposées

• Encéphalopathie, fièvre
• Vaccin amaril < 3 mois
• Grossesse, fièvre
• Hyperthermie

Dès 2 mois, 2-3-4-18 mois
1 SC ou IM, peu efficace
2 SC ou IM à 15 jours, 18 mois
2 SC à 15 jours, 6 mois, /2 ans

Réaction fébrile, érythème
Douleur locale +++
Douleur locale +++
Fièvre

JUIN 1999

Aventis
Internat

VACCINATIONS - VACCINS ANTIGÉNIQUES

200b

Dr S. VIGNES

Bases immunologiques et microbiologiques, indications, contre-indications,
accidents, efficacité (calendrier et caractère obligatoire des vaccinations exclus).
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

N A U

VACCINS ANTIGÉNIQUES

200a
P
O
L
Y
S
A
C
C
H
A
R
I
D
I
Q
U
E
S
P
R
O
T
É
I
Q
U
E
S

PATHOLOGIE
• Pneumocoque

NOMS
COMMERCIAUX

INDICATIONS

PNEUMO 23 ®

• Méningocoques A, C VACCIN MÉNINGO… A+C

• H. influenzae b

Act HIB ®, HIB est ®

• Typhoïde

TYPHIM VI ®

• Hépatite B

GENHEVAC B ®,
ENGERIX ®

• Tétanos

TETAVAX ®

• Diphtérie

DT VAX

• Coqueluche
acellulaire

à venir

®,

DT POLIO

PROTOCOLE

EFFETS SECONDAIRES

Asplénie
splénectomie,
insuffisance respiratoire,
cardiaque

• Vaccinations < 5 ans, 1 SC, ne pas renouveller < 5 ans
immunosuppresseurs,
grossesse, < 2 ans

Fièvre, myalgies, douleur,
phénomène d’Arthus si
revaccination trop
rapprochée

Voyage pays endémie,
épidémie locale

• AUCUNE

1 SC, rappel à 3 ans, puis /5 ans

Réaction locale

Recommandée

• AUCUNE

1-4 SC/IM suivant l’âge

Réaction locale

• Grossesse,
âge < 2 ans

1 SC-IM

Réaction locale, douleur

personnes exposées
au sang : labo, dialysés,…

• AUCUNE

3 IM espacés de 1 mois, 1, 5 ans

Réaction locale, fièvre

Obligatoire

• AUCUNE

3 IM, SC espacées de 1 mois,

Réaction locale, fièvre

Obligatoire

• Hyperthermie,

rappel 1-2 ans après la 3ème inj.,

Allergie pour diphtérie

Personnel labo,
voyage pays endémie

®

CONTRE-INDICATIONS

Recommandée

grossesse

/5 ans ⇒ adulte /10 ans (tétanos)

JUIN 1999

Aventis
Internat

TOXI-INFECTION ALIMENTAIRE

201

Dr S. VIGNES
Service de Médecine Interne
Hôpital Saint-Louis, Paris

Épidémiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉTIOLOGIES

TRANSMISSION

INCUBATION

CLINIQUE

Salmonelles (S. enteridis, typhi murium) +++

Œuf et dérivés, viande

12-36 h

Diarrhée invasive fébrile

Alimentaire

4-8 h

Diarrhée hydrique, fièvre = 0

Viandes

6-12 h

Diarrhée hydrique, ± fièvre

Eau

24-72 h

Diarrhée invasive fébrile

Riz (restaurant chinois)

2-6 h

Diarrhée hydrique, fièvre = 0

Eau, steak haché

12-48 h

Diarrhée hydrique ou sanglante

Yersinia entérolitica

Lait et dérivés

24-72 h

Diarrhée hydrique

Vibrio parahemolyticus

Poissons crus

6-24 h

Diarrhée hydrique

Clostridium botulinum

Conserves familiales

12-36 h

Botulisme

Fromage frais

plusieurs jours

Fièvre sudoro-algique

?

12-48 h

Diarrhée invasive

Staphyloccus aureus
Clostridium perfringens
Shigella (S. flexneri)
Bacillus cereus
E. coli entéro-hémorragique,
entéro-toxinogène

Brucellose
Campylobacter jejuni
Autres : Listeria monocytogénes
trichinose

Lait et dérivés, viandes
Viande peu cuite

ENQUÊTE ÉPIDÉMIOLOGIQUE
➀ Affirmer la toxi-infection alimentaire collective (TIAC) : apparition d’au moins 2 cas groupés ayant les
mêmes symptômes et survenant après ingestion d’un aliment commun, exception faite du botulisme
où un seul cas suffit. Exprimer le nombre de cas sur la population exposée : taux d’attaque
➁ Enquête épidémiologique sur la consommation des différents aliments (DDASS)
- si le taux d’attaque est élevé : enquête exposés-non-exposés (risque relatif)
- si le taux d’attaque est faible : enquête cas témoins (comparaison de deux pourcentages)
- identifier l’élément suspect avec prélèvements microbiologiques, recherche de portage bactérien.
L’origine de la TIAC peut être confirmée avec la mise en évidence du micro-organisme.
Ce dernier n’est pas toujours retrouvé.
➂ Enquête sur la chaîne alimentaire : production, préparation, conservation (chaîne du froid +++)
⇒ dépister les erreurs à chaque étape
➃ Corrections des dysfonctionnements, éducation des personnels, rôle du médecin du travail +++
➄ Déclaration obligatoire au médecin inspecteur de la DDASS

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

83

Dr E. MASMEJEAN

TRAUMATISME
de l’ÉPAULE
et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Chirurgie orthopédique
Hôpital Bichat, Paris

G E P N E R ,

J E A N

N A U

IMPOTENCE FONCTIONNELLE

DOULEUR

Après TRAUMATISME DE L’ÉPAULE

BILAN CLINIQUE

BILAN RADIOGRAPHIQUE
(guidé par la topographie de la douleur)

TRAUMATISÉ

TRAUMATISME

EXAMEN

• Age,
• Côté dominant
• Profession : manuel ou non
• Catégorie sportive (CLAS)

• Mécanisme
lésionnel : choc
direct ou indirect

• Siège de la douleur
• Déformation
• Motricité/sensibilité du MS
• Coloration des doigts

• Épaule face
• Profil axillaire ou profil de scapula (profil de LAMY)
• Clavicule de face et radiographie pulmonaire de face
• Cintre acromioclaviculaire de face

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL

FRACTURE DE CLAVICULE

LUXATION ANTÉRO-INTERNE

• Douleur, ecchymose et déformation
dans la région claviculaire
• Impotence fonctionnelle
• Confirmation radiologique

• Impotence fonctionnelle totale
• Signe de l’épaulette
• Coup de hache latéral
• Palpation du vide sous-acromial
• Confirmation radiologique
• Recherche d’une paralysie du
nerf axillaire +++

TRAITEMENT

TRAITEMENT

• Orthopédique : anneaux pendant
4 semaines, si fracture du 1/3 moyen
• Chirurgie si menace cutanée et/ou
fracture du 1/4 externe
ou du 1/4 interne
• Rééducation

• Réduction
• Immobilisation coude au corps
(DUJARIER pendant 4 semaines)
• Rééducation

FRACTURE DE L’EXTRÉMITÉ
SUPÉRIEURE DE L’HUMÉRUS
• Impotence fonctionnelle
• Ecchymose brachiothoracique

PATHOLOGIES RARES

PAS DE DIAGNOSTIC

• Fracture de la scapula
• Paralysie du plexus
brachial
• Luxation postérieure
de l’épaule (rotation
latérale impossible +++)

• Immobilisation coude au corps
• Contrôle radio-clinique à 8 jours
• IRM et/ou arthro-TDM :
- Tendinite
- Rupture de coiffe
- Lésion du tendon du long biceps

TRAITEMENT
• Orthopédique ou chirurgie en
fonction de l’âge et du type
de fracture

JUIN 1999

Aventis
Internat

276

FRACTURES de la PALETTE HUMÉRALE chez L’ENFANT
Diagnostic, complications, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

GROS COUDE DOULOUREUX

• Chute sur la main
• Coude en extension
• Chez un enfant de 4 à 10 ans

BILAN RADIOGRAPHIQUE
CLASSIFICATION
• Fracture supra-condylienne (FSC)
• Fracture - du condyle externe
- de l’épitrochlée
• Fractures rares :
- sus et intercondylienne
- de l’épicondyle
- du condyle interne
- diacondylienne
- du capitellum

Visualisation du TRAIT
Métaphysaire huméral inférieur
= fracture supracondylienne (FSC)

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES
• Urgence thérapeutique
• Réduire parfaitement (pas de remodelage de croissance à ce niveau)
• Méthode thérapeutique fonction du déplacement (plâtre, méthode de Blount,
broches percutanées, chirurgie) :
- Stade I : immobilisation BABP 1 mois
- Stade II : réduction orthopédique + contention par plâtre en flexion
du coude ou en bandage de BLOUNT
- Stade III : méthode de BLOUNT ou double brochage percutané par
voie latérale (technique de JUDET)
- Stade IV : - réduction orthopédique + brochage si possible
- réduction chirurgicale + ostéosynthèse dans les autres cas
• Surveiller les doigts si plâtre
• Consolidation : 1 mois environ
• Pas de rééducation

G E P N E R ,

J E A N

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopédique
Hôpital Bichat, Paris

N A U

RECHERCHER UNE COMPLICATION IMMÉDIATE
- Pouls radial
- Motricité et sensibilité des doigts (médian, radial)
- Etat cutané

Evaluation du DEPLACEMENT (FCS)
le plus souvent en extension
• Stade I : non déplacé
• Stade II : petite bascule postérieure
• Stade III : décalage + rotation
• Stade IV : perte de tout contact entre les 2 fragments

RECHERCHER UNE COMPLICATION ÉVENTUELLE
• SECONDAIRE :
- Déplacement secondaire
- Syndrome de Volkmann +++
- Infection post-opératoire
• TARDIVE :
- Cal vicieux  désaxations (cubitus varus plus
fréquent que valgus)
- Ostéome  raideur

JUIN 1999

Aventis
Internat

277

FRACTURE de L’EXTRÉMITÉ INFÉRIEURE du RADIUS chez l’ADULTE
Mécanisme, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

MÉCANISME LÉSIONNEL

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopédique
Hôpital Bichat, Paris

N A U

DOULEUR + DÉFORMATION APRÈS TRAUMATISME DU POIGNET

• Chute sur le talon de la main (femme âgée)
- fracture par compression-extension :
bascule postérieure du fragment distal
• Chute sur le dos de la main
- fracture par compression-flexion :
bascule antérieure du fragment distal
• Traumatisme violent : AVP ou accident
sportif (jeune) = fracture comminutive

FRACTURE DE L’EXTRÉMITÉ INFÉRIEURE DU RADIUS
EXAMEN CLINIQUE
Complications immédiates (rares) : - Peau
- Vaisseaux ++
- Nerfs : paresthésies
BILAN RADIOGRAPHIQUE
Poignet F + P (± avant-bras en entier F + P)

F. SUS-ARTICULAIRES

F. ARTICULAIRES

• Avec bascule POSTÉRIEURE du fragment distal = POUTEAU COLLES
→ Clinique : déformation en dos de fourchette
→ Radio - de face : trait sus-articulaire, horizontalisation de la ligne bistyloïdienne
- de profil : bascule postérieure du fragment distal, ± arrachement
associé de la styloïde ulnaire (GÉRARD MARCHAND)
• Avec bascule ANTÉRIEURE du fragment distal = GOYRAND SMITH
→ Clinique : déformation en ventre de fourchette
→ Radio - de face : trait sus-articulaire, horizontalisation de la ligne bistyloïdienne
- de profil : bascule antérieure du fragment distal
ORTHOPÉDIQUE

• Bascule postérieure du fragment distal en T sagittal
ou en T frontal
• Bascule antérieure du fragment distal / fracture
marginale antérieure
• F. cunéenne externe (styloïde radiale) : recherche
systématique d’une lésion scapholunaire
• F. dite en croix
• F. comminutive

TRAITEMENT

F. NON DÉPLACÉE

F. DÉPLACÉE EXTRA-ARTICULAIRE

• Traitement orthopédique : BABP 3 semaines puis manchette
plâtrée 3 semaines ou manchette plâtrée 5 à 6 semaines
(si absence de lésion de l’articulation RUI)
• Mobilisation immédiate des segments digitaux
• Contrôle radio clinique
• Rééducation globale après ablation de l’immobilisation

• Déplacement postérieur : réduction + ostéosynthèse (type
KAPANDJI, classique ou Py), ablation des broches à 6 semaines
• Déplacement antérieur : ostéosynthèse par plaque vissée
antérieure (plaque console)
• Attelle ABP de protection 3 semaines
• Mobilisation immédiate des segments digitaux
• Rééducation globale après ablation de l’immobilisation

CHIRURGICAL
(Bloc plexique ou AG)
F. ARTICULAIRE ET/OU COMMINUTIVE
Si fracture articulaire :
• Radiographie préopératoire en traction (F + P)
sous anesthésie
• Ostéosynthèse par broche, plaque et/ou
fixation externe en fonction des cas
• Rééducation

JUIN 1999

Aventis
Internat

278

FRACTURE de L’EXTRÉMITÉ SUPÉRIEURE du FÉMUR chez l’ADULTE
Étiologie, mécanisme, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

MÉCANISME LÉSIONNEL
• Chute banale le plus souvent :
- sujet âgé (ostéoporose)
- sujet plus jeune (lésion préexistante
= fracture pathologique)
• Traumatisme violent : rare (sujet jeune)

I N T E R N AT

E S T

DOULEUR
DE HANCHE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

IMPOTENCE FONCTIONNELLE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr V. GLEIZES
Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

DÉFORMATION
Raccourcissement du MI + adduction
+ roration externe

FRACTURE DE L’EXTRÉMITÉ SUPÉRIEURE DU FÉMUR
BILAN RADIOGRAPHIQUE

CLASSIFICATION

(clichés du bassin, hanche F + P)

• F. CERVICALES (GARDEN)
- Type I : coxa valga
- Type II : non déplacée
- Type III : coxa vara, avec déplacement partiel
- Type IV : coxa vara, avec déplacement total

• Type de fracture (classification) :
- cervicale : trait compris entre tête fémorale et
massif trochantérien
- trochantérienne : trait intéressant les trochanters
• Analyse de la trame osseuse :
- ostéoporose
- lésion préexistante (zone lytique)
• Recherche de coxarthrose préexistante

TRAITEMENT
F. CERVICALES
• Type I et II : ostéosynthèse (vis-plaque)
• Type III et IV :
- sujet jeune : ostéosynthèse (vis-plaque)
- sujet âgé : arthroplastie
. pas de coxarthrose : hémi-arthroplastie (MOORE)
. coxarthrose : prothèse totale

• F. TROCHANTÉRIENNES
- STABLES :
. cervicotrochantériennes ou basicervicales
. pertrochantériennes simples
- INSTABLES :
. pertrochantériennes complexes
. sous-trochantériennes simples
. trochantéro-diaphysaires
F. TROCHANTERIENNES
⇒ OSTÉOSYNTHÈSE
• par vis-plaque pour F. cervicotrochantériennes,
basicervicales, pertrochantériennes simples et complexes
• par clou Gamma pour F. sous-trochantériennes et
trochantéro-diaphysaires

PRONOSTIC
• Sujet âgé : décès dans l’année dans 30% des cas
• Complications :
- F. cervicales : ostéonécrose (Garden III et IV), pseudarthrose
- F. trochantériennes : cal vicieux, pseudarthrose

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

FRACTURE DE JAMBE

279

Mécanisme, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

DOULEUR + DÉFORMATION + IMPOTENCE FONCTIONNELLE
PRÉCISER LE MÉCANISME FONCTIONNEL
TRAUMATISME DIRECT

TRAUMATISME INDIRECT

• Complications cutanées (de dehors • Peu de complications (sauf
en dedans), vasculo-nerveuses
cutanées, de dedans en dehors)
• Trait de fracture transversal ou
• Trait de fracture : spiroïde ± 3ème
comminutif
fragment (torsion : ski)
• 2 types :
ou oblique (flexion latérale ou
- choc direct violent (décollement
antéropostérieure)
cutané fréquent)
- écrasement (lésion musculaire)

IMMOBILISATION
• Attelle
• Réduction de la déformation
avant bilan radiologique

FRACTURE DE JAMBE
RECHERCHE DE
COMPLICATION IMMÉDIATE

RECHERCHE DE
LÉSION ASSOCIÉE

• Cutanée (CAUCHOIX et DUPARC)
• Vasculo-nerveuse : coloration,
motricité et sensibilité des orteils

• Rachis, abdomen, bassin…

BILAN RADIOGRAPHIQUE
• Cliché de jambe F + P (articulations sus
et sous- jacentes)
• Trait de fracture : siège, type, déplacement

TRAITEMENT

CLASSIFICATION
(CAUCHOIX et DUPARC)
• Type I : ouverture punctiforme suturable, pas de
décollement sous-cutané
• Type II : ouverture suturable avec décollement sous-cutané
• Type III : ouverture avec décollement et perte de substance,
non suturable 
un type II peut évoluer secondairement vers un type III

FRACTURE OUVERTE

FRACTURE FERMÉE

• Prévention anti-tétanique + antibiothérapie IV
• CHIRURGIE : parage + ostéosynthèse
- stades 1 et 2 : enclouage centro-médullaire
- stade 3 : fixateur externe + lambeau de couverture

• Traitement orthopédique : rare (fracture non déplacée)
• CHIRURGIE le plus souvent : enclouage ou plaque vissée
• Surveillance post-opératoire +++ : risque de syndrome
des loges (aponévrotomie de décharge)

VOIR MENTIONS LÉGALES AU VERSO

JUIN 1999

Aventis
Internat

280

LÉSIONS LIGAMENTAIRES et MÉNISCALES du GENOU
Physiopathologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr V. GLEIZES
Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

LÉSIONS LIGAMENTAIRES

LÉSIONS MÉNISCALES
TRAUMATISME

DYSPLASIE

(Ménisque interne)

(Ménisque externe)

Mécanisme INDIRECT (valgus, varus, rotation)

Entorse GRAVE

Entorse BENIGNE
= élongation ligamentaire

= rupture ligamentaire

DIAGNOSTIC DE LÉSION MÉNICALE
Facile
• Blocage en flexion
• Kyste méniscal

Difficile
• Douleurs
• Epanchements récidivants

Eliminer une autre pathologie Rechercher les signes
(inflammatoire, tumorale)
classiques (Oudart,
Appley, Cabot)

Guérison sans séquelle si traitement
médical bien conduit

ligaments latéraux

ligaments croisés

Cicatrisation habituelle
sous plâtre

Pas de cicatrisation
possible
Risque de laxité chronique
+/- évolutive, d'accidents
d'instabilité et de lésions
méniscales et chondrales

Demander radios, arthrographie,
IRM ou arthroscopie
diagnostique

DIAGNOSTIC

NE PAS OUBLIER

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES
• Arthroscopie plutôt que chirurgie
• Techniques : méniscectomie partielle le plus souvent, réinsertion des lésions
périphériques
• En pratique :
- Si blocage irréductible : arthroscopie
- Autres cas : arthrographie et/ou IRM, ou arthroscopie diagnostique
+/- thérapeutique

INTERROGATOIRE
Mécanisme ?
Craquement ?

EXAMEN

Juste après l'accident
• Hémarthrose  lésion ligamentaire sévère
• Laxité : valgus (LLI), varus (LLE), tiroir
antérieur (LCA) ou postérieur (LCP)

RADIOS
+/- IRM,
arthroscopie

plusieurs heures après

• Associations lésionnelles (LCA
+ LLI + ménisque interne,
LCP + LLE ...)
• Lésions fréquentes du LCA
• Possibles ruptures partielles
(LLI, LCA)

• Douleur, épanchement 
examen sous AG

ÉVOLUTION
PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES
Sans traitement
Extension et lésions
chondrales

Avec traitement
• Lésion méniscale isolée : guérison
• Autres cas : pronostic fonction de la laxité du
genou et des lésions chondrales associées

Entorse BÉNIGNE
Bandage, repos, AINS

Rupture complète d'un LL
Rupture complète d'un LC
Immobilisation plâtrée
Chirurgie discutée en fonction de
environ 6 semaines
l'âge, désir sportif, lésions associées,
et après rééducation

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

ENTORSES DE LA CHEVILLE

281

Diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

TRAUMATISME DE CHEVILLE

EXAMEN CLINIQUE

IMAGERIE

• Mécanisme et sévérité du traumatisme
• Douleur initiale
• Craquement
• Ecchymose ou hématome, points douloureux
sur trajet ligamentaire, mobilité conservée
• Tiroir antérieur, laxité frontale
• Pouls distaux, coloration des orteils
• Motricité et sensibilité des orteils

• Cliché standard comparatif des chevilles F + P
• ± pieds F + P
• ± cliché dynamique : varus forcé, tiroir antérieur

ENTORSE DE LA CHEVILLE (LLE)

BÉNIGNE

GRAVE

• Pas de craquement lors du traumatisme
• Pas de laxité ni tiroir antérieur
• Clichés standards : RAS
• Clichés dynamiques : RAS
• Traitement : fonctionnel
- antalgique + AINS
- strapping ou chevillère (10 jours)
- RÉÉDUCATION +++

• Craquement initial
• Hématome pré et sous-malléolaire externe (“œuf
de pigeon”)
• Laxité externe, tiroir antérieur
• Clichés standards : RAS ou arrachement osseux
• Clichés dynamiques : varus forcé ⊕, tiroir
antérieur ⊕
• Traitement : orthopédique ou chirurgical (botte
plâtrée 6 semaines) puis RÉÉDUCATION +++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

FRACTURE BIMALLÉOLAIRE CHEZ L’ADULTE

282

Mécanisme, diagnostic, traitement
AV E N T I S

Traumatisme de la cheville

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

Cheville DOULOUREUSE, DÉFORMEE
avec IMPOTENCE FONCTIONNELLE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

Recherche d'une complication immédiate
vasculo-nerveuse (rare)
ou
cutanée : ouverture (rare), contusion, œdème, phlyctènes
Clichés cheville : face strict, face en RI de 30°, profil strict

MÉCANISMES
• ADDUCTION (10 % des cas)
- trait péronier transversal, sous la
syndesmose
- trait tibial vertical, partant de l'angle
interne du pilon

DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE
• Visualisation des traits et des déplacements
• Recherche de :
- Luxation tibio-astragalienne associée
- Fragment marginal postérieur
- Diastasis tibio-péronier

• ABDUCTION (25% des cas)
- trait péronier transversal, haut situé,
comminutif en dehors
- trait tibial transversal, sous le plafond
de la mortaise
• ROTATION EXTERNE (65% des cas)
- trait péronier oblique ou spiroïde, sus
ou intertuberculaire
- trait tibial transversal, sous le plafond
de la mortaise

CAS PARTICULIERS
• Equivalent de fracture bimalléollaire
(arrachement LLI, fracture péroné sus ou
intertuberculaire)
• Fracture de MAISONNEUVE : fracture haute
du péroné, arrachement LLI, déchirure
de la membrane interosseuse

AVANT TRAITEMENT
(risque de phlyctènes et de nécroses cutanés secondaires)
Réduction IMPÉRATIVE (manœuvre Tire-botte)
et immobilisation dans une attelle plâtrée

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES
• Buts du traitement
- Réduction des déplacements osseux et ligamentaires (diastasis)
- Fixation des fragments et/ou immobilisation jusqu'à consolidation
• Méthodes selon les écoles :
- Orthopédique : réduction sous AG + plâtre (60 jours minimum)
- Chirurgicale : réduction sanglante + ostéosynthèse (habituellement
vissage malléole interne et plaque malléole externe)
• Vis de syndesmose si diastasis tibiopéronier

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr V. GLEIZES

TRAUMATISMES DU RACHIS

283

Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Contexte d’accident avec (poly)traumatisme :
• signes neurologiques
• douleurs rachidiennes

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

LÉSION ASSOCIÉE ?

TRAUMATISME DU RACHIS
jusqu’à preuve du contraire
• Minerve rigide + matelas coquille
• Déplacement du blessé “en bloc” avec décubitus dorsal strict,
traction douce dans l’axe du corps (plusieurs personnes)

• Hémodynamique
• Fonction ventilatoire
• Troubles de la vigilance

EXAMEN NEUROLOGIQUE

IMAGERIE

• Motricité/sensibilité
• ROT/RCP
• Signes périnéaux : sensibilité périanale, contraction du sphincter
anal, réflexe bulbocaverneux, rétention aiguë d’urine

• Clichés standards F + P (+ incidence C1C2 bouche ouverte et
2 trois-quart pour le rachis cervical) dégageant bien les charnières
(cervicodorsale et dorsolombaire) ± clichés dynamiques (en cervical)
• Scanner et/ou IRM pour recherche de lésions osseuses et discoligamentaires

• NIVEAU de l’atteinte neurologique
• Caractère COMPLET ou non de la lésion

INSTABILITÉ ?
⇒ risque médullaire ?

LÉSION INSTABLE

CERVICALE
• Entorse grave
• Fracture odontoïdienne
• Fracture de JEFFERSON
• Fracture-luxation d’1 ou
de 2 massifs articulaires

THORACO-LOMBAIRE
• Fracture communitive ou par
compression axiale (burst fracture)
• Fracture par distraction
• Fracture par flexion ou torsion

LÉSION STABLE

CERVICALE
• Entorse bénigne
• Fracture isolée de
l’arc de C1

THORACO-LOMBAIRE
• Fracture tassement par
compression antérieure
• Fracture isolée d’une
transverse ou d’une épineuse

CHIRURGIE

TRAITEMENT
ORTHOPÉDIQUE

le plus souvent

le plus souvent

JUIN 1999

Aventis
Internat

284

Dr V. GLEIZES

SURVEILLANCE D’UN MALADE SOUS PLÂTRE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches

IMMOBILISATION PLÂTRÉE

POURQUOI SURVEILLER ?

TOLÉRANCE DU PLÂTRE
• Absence de douleur
• Apyrexie
• Mobilité, sensibilité et coloration
normale des orteils

EFFICACITÉ DU PLÂTRE
• Imobilisation articulaire sus et sous-jacente
• Jeu anormal sous plâtre (fonte de
l’œdème, amyotrophie)
• Déplacement radiographique secondaire

TRAITEMENT ANTICOAGULANT
En cas d’immobilisation plâtrée
d’un membre inférieur
• Recherche de thrombopénie à
l’héparine (même si HBPM)
• Surveillance par TP et INR si AVK

DÉPISTAGE PRÉCOCE DES COMPLICATIONS 
Bivalvage du plâtre au moindre doute

PHLÉBITE
• Douleur, ± fièvre
• Echodoppler veineux

SYNDROME DE LOGE

ESCARRE SOUS PLÂTRE

• Douleur + trouble de la sensibilité et
de la mobilité des extrémités
• Hospitalisation et mesure des pressions
des loges
• Si absence d’amélioration et pressions
élevées : aponévrotomie de décharge

• Douleur de topographie fixe
• Soins locaux

HÉMATOME OU INFECTION
SUR CICATRICE
• Douleur + fièvre
• Reprise chirurgicale

JUIN 1999

Aventis
Internat

PLAIES DE LA MAIN

292

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopédique
Hôpital Bichat, Paris

Diagnostic, traitement dans les vingt-quatre premières heures
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

GESTES D’URGENCE

PLAIE DE LA MAIN

• LAVAGE de la plaie au sérum physiologique
• PRÉVENTION ANTI-TÉTANIQUE
• ANTIBIOTHÉRAPIE si plaie articulaire ou fracture ouverte
• CONSERVATION d’un segment amputé : nettoyage au
sérum et réfrigération à 4° C
• PANSEMENT provisoire antiseptique
• PAS DE GARROT

BILAN

CLINIQUE
TRAUMATISÉ

TRAUMATISME

EXAMEN CLINIQUE

• Age,
• Côté dominant
• Profession : manuel ou non
• Catégorie sportive (CLAS)

• Heure de l’accident
• Agent vulnérant

• Topographie : palmaire, dorsale ou pulpaire
• Type : plaie franche, contuse ou avec perte
de substance
• Vascularisation : coloration, pouls capillaire
• Sensibilité
• Motricité : testing des muscles extrinsèques
et intrinsèques

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RADIOLOGIQUE
Clichés centrés sur le doigt traumatisé F + P
En cas de suspiscion de :
• Corps étranger (rayons mous)
• Fracture ou lésion ostéoarticulaire

TRAITEMENT

PLAIE SUPERFICIELLE
• Parage-suture aux urgences sous AL

PLAIE PROFONDE ET/OU EN REGARD D’UN TRAJET D’UN ÉLÉMENT
(tendon, nerf, vaisseau) 
EXPLORATION CHIRURGICALE SYSTÉMATIQUE +++
SOUS ALR ET SOUS GARROT PNEUMATIQUE
• Parage, nettoyage au sérum physiologique
• Exploration de la plaie (± élargissement)
• Réparation tendineuse puis vasculo-nerveuse (microscope)
• Couverture cutanée par lambeau si nécessaire
• Immobilisation post-opératoire (en fonction des réparations)
• Antibiothérapie post-opératoire si plaie souillée (morsure), si plaie
articulaire et/ou fracture et/ou si prise en charge tardive (> 6 heures)

JUIN 1999

Aventis
Internat

PANARIS ET PHLEGMON DES GAINES

293

Dr E. MASMEJEAN
Chirurgie orthopédique
Hôpital Bichat, Paris

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

Douleur + inflammation
localisée au niveau d'un doigt

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Douleur sur le trajet d'une gaine
• Douleur maximale à la palpation
du cul de sac proximal

PANARIS
au stade inflammatoire

J E A N

N A U

PHLEGMON

Prévention antitétanique
+
Pansement (+ Hexomedine) pendant 48 H
+
Pas d’antibiothérapie/surveillance
Rechercher une
PORTE D'ENTRÉE
COLLECTION

GUÉRISON

• Douleur spontanée et pulsatille
• Lymphangite et adénopathies
• Fièvre
• Hyperleucocytose

CAS PARTICULIER
= MORSURE
Traitement antibiothique actif
contre les germes intracellulaires
(Pasteurellæ) → Tétracycline

Chirurgie +++ : AG, sous garrot
pneumatique
• Excision large des tissus infectés
• Prélévement bactériologique
• Pas de fermeture cutanée
• Antibiothérapie adaptée
• Pansement quotidien

COMPLICATION
par EXTENSION

ou

(pas toujours retrouvée)

GUÉRISON

Aspect atone

• Recherche de complication :
- os : ostéite (radio)
- articulation : arthrite (radio)
- gaine des fléchisseurs : phlegmon
• Tendon extenseur (panaris dorsaux)
• Panaris pulpaires (bouton de chemise)

DANS TOUS LES CAS :
• Immobilisation postopératoire
• Antibiothérapie postopératoire à
adapter en fonction des prélèvements
• Surveillance postopératoire

Chirurgie rapide
et au moindre doute, sans attendre
le doigt en crochet (réductible ou non)
et les signes généraux (car risque de
raideur séquellaire du doigt)
Prévention antitétanique +
Antibiothérapie (après prélèvement)

Stade I
(liquide louche de la gaine)
Lavage
soigneux de la
gaine synoviale

EXCISION INSUFFISANTE

ELIMINER le panaris
palmaire (pas de
douleur au cul de
sac) et le phlegmon
sous-cutané

Stade II
(suppuration dans la gaine)
Excision de la gaine
synoviale avec
conservation des poulies

Stade III
(nécrose tendineuse)
Excision du tendon
fléchisseur, avec
reconstruction
secondaire

Reprise chirurgicale au moindre doute

JUIN 1999

Aventis
Internat

294

Dr V. GLEIZES

BRÛLURES
Étiologie, physiopathologie, diagnostic, conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PHYSIOPATHOLOGIE

BRÛLURES

Brûlure  Rupture de la barrière cutanée =

• Thermiques
• Électriques
• Chimiques
• Radiations UV ou ionisantes

• EXTRAVASATION plasmatique  troubles hydroélectrolytiques + œdèmes
- < 48 h : choc hypovolémique
- > 48 h : réabsorption des œdèmes et risque d’OAP
• RISQUE INFECTIEUX
• HYPOTHERMIE
• Dénutrition, troubles endocrino-métaboliques, troubles
de la coagulation

TERRAIN

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉVALUATION DU PRONOSTIC

ÉTENDUE
(Règle de WALLACE)
• Tête, face et cou : 9 %
• 1 membre supérieur : 9 %
• 1 membre inférieur : 18 %
• 1 face du tronc : 18 %
• Organes génitaux : 1 %

• Age, tares pré-existantes
• Lésions associées

PAT R I C K

Chirurgie orthopédique
Hôpital Raymond Poincarré,
Garches 

Règle des 100 :
- Age + étendue (en %) < 50  survie # 100 %
- Age + étendue (en %) > 100  survie < 10 %

PROFONDEUR

TOPOGRAPHIE

• 1 degré : érythème - ne dépasse pas la
couche cornée, bonne cicatrisation
• 2ème degré : phlyctènes
- superficiel : n’atteint pas la couche
basale, bonne cicatrisation
- profond : atteint la couche basale,
cicatrice indélébile
• 3ème degré : escarre noirâtre, destruction
totale du derme
• 4ème degré : carbonisation, atteinte des
structures profondes (tendons, muscles, os)

Pronostic plus mauvais si atteinte
du visage, organes génitaux, mains,
appareil respiratoire, ou si brûlure
circulaire au niveau d’un membre

er

CONDUITE À TENIR EN SITUATION D’URGENCE

TRAITEMENT LOCAL
• Ablation des vêtements
• Bain quotidien (sous AG car douleur), excision des zones nécrotiques
et pansements stériles gras
• Incision de décharge si brûlure circulaire
• Selon les écoles : - détersion pendant 3 semaines puis greffes cutanées
ou - excision-greffe précoce

TRAITEMENT GÉNÉRAL
URGENT +++
• Voies veineuses, rééquilibration hydroélectrolytique
• Couverture chauffante, oxygénothérapie
• Antalgiques
• Prévention anti-tétanique, antibiothérapie
• Surveillance +++

JUIN 1999

Aventis
Internat

249

HOSPITALISATION à la DEMANDE d’un TIERS et HOSPITALISATION d’OFFICE,
TUTELLE, CURATELLE, SAUVEGARDE de JUSTICE
Principes d’application et principes d’utilisation
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

Loi du 27 juin 1990

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

MAINTIEN DE
L’HOSPITALISATION

ADMISSION

SORTIE

Hospitalisation à la demande d'un tiers
(HDT) - Art. L.333
Cas particulier : le péril imminent
Art.L333-2 : à titre exceptionnel, un seul
certificat médical est nécessaire, pouvant
émaner d'un praticien exerçant dans
l'établissement d'accueil
• HDT : patient dont les troubles “rendent
impossible son consentement” et dont
“l’état impose des soins immédiats
assortis d'une surveillance constante en
milieu hospitalier”

1) Vérification de l'identité du patient
2) Demande manuscrite par un tiers
• membre de la famille, ami, personne susceptible d'agir dans l'intérêt du patient
3) Deux certificats médicaux (C1 et C2)
• valables 15 jours, circonstanciés
• C1 : médecin n'exerçant pas dans l'établissement d'accueil
• C2 : doit confirmer le premier, par un médecin qui peut exercer dans
l'établissement ;
• médecins sans liens entre eux, avec le patient, avec le tiers ou le directeur
d'établissement
4) L'admission est prononcée par le directeur d'établissement qui informe : le préfet,
le procureur de la république et la commission départementale des hospitalisations
psychiatriques

1) Certificat dans
les 24 h suivant
l'admission
2) Certificat de
quinzaine
3) Certificat tous
les mois

1) Certificat
circonstancié par
un psychiatre de
l'établissement
2) Levée
d'hospitalisation
requise par la famille
ou la personne qui a
signé la demande
d'admission
3) Sorties d'essai
(< 3 mois)

Hospitalisation d'office (HO) - Art. L.342
• HO : patients dont les troubles mentaux
compromettent l'ordre public ou la
sûreté des personnes. Risque pour euxmêmes et pour autrui

1) Vérification de l'identité du patient
2) Certificat médical circonstancié (médecin n'exerçant pas dans l'établissement d'accueil)
3) Arrêté préfectoral au vu du certificat médical
Cas particulier du danger imminent (Art. L.343 : attesté par un avis médical ou la
notoriété publique, le maire ou le préfet de police (à Paris) peuvent prononcer une
mesure provisoire, à charge d'en référer dans les 24h au préfet qui statue sans délai.

1) Certificat dans
les 24 h suivant
l'admission
2) Certificat de
quinzaine
3) Certificat tous
les mois

1) Décision
préfectorale,
le plus souvent
après avis médical
2) Sorties d'essai

PROCÉDURE

DURÉE

EFFETS

CESSATION

SAUVEGARDE
DE JUSTICE

1) Déclaration médicale au procureur de la
République
2) Décision du juge

Transitoire, 2 mois,
renouvellement
semestriel illimité

1) Capacité conservée
2) Protection par action en nullité ou en
réduction

Déclaration médicale, non renouvellement,
radiation par le procureur, ouverture de
tutelle ou curatelle

Requête (patient, famille, procureur de la
République) + certificat médical, audition
de l'intéressé, avis du médecin traitant

Durable, Indéterminée

CURATELLE

Incapacité civile partielle, assisté par un
curateur pour les actes de dispositions,
inéligibilité, droit de vote conservé

Jugement de mainlevée
ouverture d'une tutelle

Identique à celle de la curatelle

Durable, Indéterminée

Perte des droits civils et civiques,
représentation par le tuteur

Jugement de mainlevée
ouverture d'une curatelle

TUTELLE

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr F. GUILLON

LA RESPONSABILITÉ MÉDICALE PÉNALE, CIVILE,
ADMINISTRATIVE ET DISCIPLINAIRE

390

Définition et notions élémentaires. Le secret médical

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Laboratoire
Anatomie-Pathologie
Hôpital R. Poincaré, Garches

RESPONSABILITÉ MÉDICALE

EXERCICE PRIVÉ

SERVICE PUBLIC HOSPITALIER (SPH)

• Contrat de soins = contrat tacite, avec obligation de moyens et non de résultats, consentement
libre et éclairé des parties concernées et capacités pleines et entières des deux parties.
• La responsabilité du médecin est engagée en cas de fautes ayant entraîné un dommage :
le plaignant doit prouver la faute, le dommage, et la relation de cause à effet.
• Le médecin aura à répondre :
- Devant l’Ordre des Médecins (responsabilité déontologique) en cas d’infraction au code
de déontologie ⇒ sanctions disciplinaires

• Le malade n’entretient aucune relation juridique particulière avec le médecin
hospitalier : pas de contrat entre le malade et le médecin
• Le médecin hospitalier est responsable de ses actes devant la juridiction pénale
mais est couvert en matière civile par la responsabilité administrative
• Responsabilité disciplinaire : les médecins hospitaliers sont assujetis à la
juridiction professionnelle de l’Ordre des Médecins
• Responsabilité administrative :
- Faute professionnelle détachable du service (faute grave)
- Faute de service
- Faute d’organisation du service
• Nature et gravité des fautes engageant la responsabilité du SPH :
- Faute commise à l’occasion d’un acte médical
- Faute commise à l’occasion d’un acte de soins
- Faute de fonctionnement de service
- Non respect du consentement du malade

- Devant les tribunaux civils (responsabilité civile) en cas de dommages causés
⇒ dommages et intérêts à la victime
- Devant les tribunaux répressifs (responsabilité pénale) en cas d’infraction au code pénal
ou au code de la santé publique ⇒ amendes et/ou prison
Exemple de responsabilité pénale :
- Non observation d’une obligation légale : non assistance à personne en danger, violation
du secret médical, délivrance de faux certificats, avortement illégal, exercice illégal de la
médecine, refus de déférer à réquisition …
- Infraction contre les personnes : homicides et coups et blessures volontaires
(euthanasie, expérimentation, manœuvres abortives illégales …), homicides et
coups et blessures involontaires

JUIN 1999

Aventis
Internat

CERTIFICATS
Certificat de décès, certificat de coups et blessures.

391

Dr J. ANKRI
Gériatrie-Gérontologie
Hôpital Sainte Périne, Paris

Rédaction et conséquences. La réquisition.
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉLIVRANCE DES CERTIFICATS MÉDICAUX

LA RÉQUISITION
• Concerne tous les médecins
• Écrite par officier de Police Judiciaire ou
procureur de la République
• Impérative sauf cas particulier
• Délie du secret professionnel seulement
dans le cadre précis de la mission
• Concerne :
- coups et blessures volontaires et
involontaires
- agressions sexuelles
- diagnostic d’alccolisme
- garde à vue
- constat de décès

B E R R E B I ,

Obligatoirement par un docteur en médecine

NÉCESSITÉ D’UN CERTIFICAT
• Réquisition par la force publique
• Vaccination
• Internement (Loi de 1838)
• Accident du travail et maladies professionnelles
• Pension militaire
• Avortement thérapeutique
• Naissance, décès, prénuptial
• Maladies à déclaration obligatoire

REMISE DU CERTIFICAT
A l’intéressé sauf si :
• Mineur (tuteur légal)
• Pension militaire
• Accident du travail
• Maladie professionnelle
• Sujet dans le coma

RÉDACTION DU CERTIFICAT
• Identification complète du médecin
• Identification vérifiée ou alléguée
de la personne concernée
• Date du jour en toutes lettres
• Description des signes positifs et
négatifs constatés à l’examen
• Motif du certificat
• Signature du médecin

PRINCIPAUX TYPES DE CERTIFICATS MÉDICAUX

DESTINÉS A LA JUSTICE 
Sauf violences intra-familiales ⇒ Tribunal
correctionnel quel que soit la durée de l’ITT :
• Coups et blessures volontaires
- ITT > 8 jours ⇒ délit et tribunal correctionnel
- ITT ≤ 8 jours ⇒ contravention et tribunal de police
• Réparation de dommage corporel (coups et
blessures involontaires)
- ITT > 3 mois ⇒ délit et tribunal de grande instance
- ITT ≤ 3 mois ⇒ contravention et tribunal de police

ACCIDENTS DU TRAVAIL

HOSPITALISATION SOUS CONTRAINTE

PRÉNUPTIAL

• Certificat initial (imprimé spécial)
⇒ durée de l’arrêt de travail
• Certificat de prolongation
• Certificat final : consolidation avec
séquelles (taux d’ITT) ou guérison
• Certificat de rechute

Loi du 27 juin 1990

= certificat déclarant avoir pris
connaissance (sans donner de résultats)
de l’examen médical et des examens
biologiques (sérologies de rubéole* et
toxoplasmose*, groupe sanguin, Rhésus)

* seulement pour les femmes de moins
de 50 ans. Pas d’examen biologique
pour les hommes 

Certificat initial et certificat de consolidation
Taux d’IPP fixé par l’expert

JUIN 1999

Aventis
Internat

392

ACCIDENTS DU TRAVAIL ET MALADIES PROFESSIONNELLLES
Définitions
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

ACCIDENTS DU TRAVAIL
• Définition = Accident survenu par le fait ou à l’occasion du travail

ANALYSE DES CAUSES
• Facteurs individuels : formation insuffisante, alcoolisme ...
• Facteurs techniques : outillage, rythme de travail, contraintes
posturales, environnement physique, chimique ...
• Facteurs mixtes : interactions homme-machine-environnement

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

• Formation initiale, puis continue
• Mesures de protection individuelle et collective

RÉPARATION
• Déclaration dans les 24 h auprès de l’employeur ⇒ imprimé spécial
dans les 48 h, rempli par l’employeur (± registre) : “feuille d’A.T”
nécessaire à l’indemnisation
• Consultation médicale ⇒ certificat médical initial en 3 exemplaires
• Réparation:
- prestations en nature (frais médicaux gratuits)
- prestations en espèces (indemnités journalières)
- si séquelles : attribution d’une rente
(Commission de la Sécurité Sociale)

N A U

MALADIES PROFESSIONNELLES (MP)
• Définition = Conséquence d’une exposition à un agent nocif au
cours de l’exercice habituel d’un métier
- Maladies professionnelles indemnisables (liste de tableaux) :
présomption d’origine, limite d’un délai de prise en charge
(apparition des 1ers symptômes ⇒ arrêt de l’exposition au risque)
- Maladies à caractère professionnel : toutes les MP ne rentrant
pas dans le cadre strict des tableaux

MP INDEMNISABLE
PRÉVENTION

J E A N

Dr J. ANKRI
Gériatrie-Gérontologie
Hôpital Sainte Périne, Paris 

CONDITIONS DE PRISE EN CHARGE :
• L’exposition au risque doit être habituelle
• Les symptômes ou la maladie doivent être inscrits
dans les tableaux correspondants
• Le délai de prise en charge est indiqué
pour chaque affection
• Répertorié dans la liste d’agents causals et dans la liste
des travaux 
DÉCLARATION :
• Déclaration par la victime
• Certificat médical en triple exemplaire
• Obligation de déclaration (CPAM, inspection du travail)
par l’employeur de tout procédé industriel ou substance
employée susceptibles d’engendrer une MP

MP À CARACTÈRE PROFESSIONNEL
Obligation de déclaration
(Sécurité Sociale, inspection du travail,
commission de modification des tableaux)

CONTENTIEUX
• Contestation médicale
• Contestation d’une décision administrative

PRÉVENTION
• Prévention technique individuelle
• Prévention technique collective

RÉPARATION
• Prestations en nature
• Prestations en espèces

JUIN 1999

41

Aventis
Internat

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr F. LISOVOSKI

CÉPHALÉE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN CLINIQUE
• Ancienneté et rythme
• Topographie
• Examen neurologique et général

CÉPHALÉES CHRONIQUES

CONTINUES

RÉCURRENTES

CÉPHALÉES RÉCENTES

INSTALLATION BRUTALE

INSTALLATION PROGRESSIVE

SYNDROME SUBJECTIF
POST-TRAUMATIQUE
• ATCD de traumatisme
crânien
• Examen clinique et
tomodensitométrique
normaux

CÉPHALÉES
PSYCHOGÈNES,
CÉPHALÉES TENSIVES
• Fréquentes (50% des
cas)
• Quotidiennes
• Vertex et/ou nuque
• Circonstances
favorisantes (dépression,
névrose)

MIGRAINE
• ATCD familiaux
• Crises céphalalgiques
• Douleur ± unilatérale
• Signes
d’accompagnement :
nausées, troubles de
l’humeur, signes
neurologiques (visuels)

HÉMORRAGIE
MÉNINGÉE

HYPERTENSION
INTRA-CRÂNIENNE

CAUSES
OCULAIRES

MALADIE DE
HORTON

GLAUCOME
AIGU

• Deuxième moitié
de la nuit
• Vomissements
=
Tomodensitométrie
et/ou IRM

• Hétérophorie
décompensée

• Sujet âgé
• AEG ± fièvre
• VS élevée
• Biopsie d’une
artère temporale

ENCÉPHALOPATHIE
HYPERTENSIVE

PHÉOCHROMOCYTOME
• Notion d’HTA paroxystique

• Tumeur cérébrale
• Hématome sousdural chronique

JUIN 1999

Aventis
Internat

42
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

PARALYSIE FACIALE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PARALYSIE FACIALE

EXAMEN NEUROLOGIQUE

PARALYSIE FACIALE CENTRALE
• Prédomine sur le facial inférieur
• Dissociation automatico-volontaire
• Association à d’autres signes neurologiques
(hémiplégie ou hémiparésie, aphasie, hémianopsie…)

PARALYSIE FACIALE PÉRIPHÉRIQUE
• Atteinte du facial inférieur et du facial supérieur (signe de CHARLES BELL)
• Association éventuelle à d’autres signes (hémiagueusie des
2/3 antérieurs de la langue, hypoesthésie de la zone RAMSAY-HUNT,
tarissement des sécrétions lacrymales)
• Examen de la loge parotidienne, recherche d’une éruption zostérienne

Examens complémentaires :
TDM cérébrale voire IRM

Examens complémentaires : test de SHIRMER, réflexe stapédien,
EMG, TDM, voire IRM du rocher et de l’angle ponto-cérébelleux,
PL selon le contexte clinique

ÉTIOLOGIES
• Accident vasculaire cérébral
• Tumeur cérébrale

ÉTIOLOGIES
• Infectieuse : zona
• Traumatique : fracture du rocher, plaie de la face
• Tumorale : tumeur de l’angle ponto-cérébelleux, tumeur du
tronc cérébral, tumeur du rocher, envahissement de la base
du crâne, méningite néoplasique
• Autres : polyradiculonévrite (GUILLAIN-BARRÉ), multinévrite, SEP

JUIN 1999

Aventis
Internat

43
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME CONFUSIONNEL

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Toute infection (sujet âgé, éthylique)
Avec fièvre

+ syndrome
méningé

Ponction lombaire

Avec signes
neurologiques focaux

Tomodensitométrie
crânienne et/ou IRM

Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique
Abcès
Tumeur

Post-traumatique

Tomodensitométrie
crânienne et/ou IRM

Contusion cérébrale
Hématome extra-dural
Hématome sous-dural chronique

• Mise en culture du LCR
• Recherche d’Ag solubles
• Dosage d’interféron dans
le LCR
• Sérodiagnostics dans le
sang et le LCR

Post-comitial

Confusion post-critique (EEG, TDM voire IRM)

Contexte d’encéphalopathie
endocrino-métabolique

Insuffisance rénale aiguë
Pré-coma myxœdémateux
Crise thyréotoxique aiguë
Hypoglycémie
Acido-cétose diabétique
Insuffisance surrénale aiguë
Insuffisance hépato-cellulaire ou respiratoire aiguë

Alcoolisme

Ivresse aiguë
Sevrage (delirium tremens)
Syndrome de GAYET-WERNICKE (troubles de l’équilibre et paralysies oculo-motrices)

Toxique

Toxique professionnel
Intoxication au CO
Champignons

Iatrogène

Psychotropes
Corticoïdes

Contexte psychiatrique

Schizophrénie
Accès maniaque
Psychose puerpérale

CONFUSION
MENTALE
Altération partielle
de la conscience,
désorientation
temporo-spatiale,
troubles mnésiques,
onirisme

Méningite (bactérienne ou virale)
Encéphalite (herpès)

Confusion en
apparence isolée

Electroencéphalogramme
Bilan sanguin

Etat de mal confusionnel
Petit mal
Hypoglycémie
Hypercalcémie
Hyponatrémie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant des

44

Dr D. MISDRAHI

HALLUCINATIONS
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

PAT R I C K

G E P N E R ,

HALLUCINATIONS

A DIFFÉRENCIER DE :
• Illusion : déformation de la perception d'un objet réel
• Onirisme : - conscience altérée +++
- hallucinations surtout visuelles
- charge affective massive
- origine toxique fréquente

• Perception sans objet à percevoir (H.HEY)
• Adhésion du sujet (pas de critique du délire)

PSYCHIQUES
• Représentation mentale sans
localisation spatiale
• Acoustico-verbales (voix intérieure)

• Sensorialité (tous les sens)
• Perception en l'absence de stimuli externes
• Conviction de la réalité
VISUELLES
• Élémentaires :
photopsies, lueurs,
taches colorées
• Complexes : visages,
scènes
• Taille : normale,
macropsie, micropsie

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES
• Episode maniaque ou
• Bouffée délirante aiguë
mélancolique
- hallucinations multiples et variées
- hallucinations congruentes - forte participation affective
à l'humeur
- conscience +/- altérée
• Psychose hallucinatoire
• Schizophrénie
chronique
- délire paranoïde (cf 244)
- hallucinations acoustico- • Paraphrénie
verbales, olfactives
- mécanisme plutôt imaginatif
- automatisme mental
- hallucinations psychosensorielles,
automatisme mental

OLFACTIVES
ET GUSTATIVES
• Odeurs
nauséabondes,
désagréables ++

TACTILES
• Décharge,
picotement,
chaud/froid,
grouillements,
démangeaisons

N A U

MÉCANISME D’UN DÉLIRE
• Intuitif
• Interprétatif
• Imaginatif
• Hallucinations

PSYCHOSENSORIELLES

AUDITIVES
• Bruits, voix (acoustico-verbales), sons,
mélodies
• ± audible, ± compréhensible
• Adressé ou non au sujet
• Caractère : hostile ++, agréable, neutre
• Réactions : attitude d'écoute, dialogue
hallucinatoire, protection (Walkman,
coton), passage à l'acte auto ou
hétéroagressif (dangerosité),
participation affective et thymique

J E A N

CÉNESTHÉSIQUES
• Transformation corporelle
(éclatement, possession)
• Attouchement, viol à
distance, sensibilité
viscérales

AUTOMATISME MENTAL
SYNDROME
D'INFLUENCE
• Echo, vol, devinement
de la pensée
• Actes et paroles
• Commentaire des actes
imposées
• Télépathie

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES
• Hallucinogènes (visuelles ++)
• Hallucinose alcoolique
• Divers
- cannabis, opium, LSD, mescaline,
- état hallucinatoire non critiqué
- métaboliques : déshydratation,
STP (dérivé amphétaminique)
- sans trouble de conscience
hypoglycémie
• Médicaments
- recrudescence nocturne
- états infectieux et/ou
- corticoïdes, L-Dopa, isoniazide,
• Hallucinose
hyperpyrétiques
digitaline, anticholinergiques
- reconnue comme fausse par
- privation de sommeil
(ARTANE®)
le sujet
- isolement sensoriel
• Neurologiques
- certaines ophtalmopathies,
- hallucinations hypnogogiques
- épilepsie temporale
lésions pédonculaires,
(physiologique à
- atteinte corticale temporo-pariétale
épilepsie partielle
l'endormissement)
(tumorale, infectieuse, inflammatoire)

JUIN 1999

Aventis
Internat

46
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME PYRAMIDAL

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉFICIT MOTEUR
hémiplégie, paraplégie, tétraplégie
ANOMALIES DES RÉFLEXES
OSTÉO-TENDINEUX
• Exagérés, diffusés, polycinétiques
• Extension de la zone réflexogène

ANOMALIES DES RÉFLEXES CUTANÉS
SYNCINESIES
• Signe de Babinski
• Globales ou d’imitation
• Abolition des réflexes cutanés abdominaux

HYPERTONIE SPASTIQUE

SYNDROME PYRAMIDAL
• Souvent incomplet
• Souvent associé à d’autres anomalies neurologiques
EXPLORATIONS MORPHOLOGIQUES (tomodensitométrie, IRM…)
• Selon l’orientation clinique
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

LÉSIONS HÉMISPHÉRIQUES

LÉSIONS DU TRONC CÉRÉBRAL

• Syndrome unilatéral
- AVC ischémique
- AVC hémorragique thrombophlébite
cérébrale (syndrome à bascule)
- tumeur maligne
- bénigne
- abcès
- lésion traumatique (HED, HSD ± contution)
- SEP
• Syndrome bilatéral
- SEP
- AVC multiples (syndrome lacunaire,
CADASIL)
- lésions traumatiques bilatérales
(contusions)
- tumeurs multiples (métastases, lymphome)
- abcès multiples
- tumeur médiane (rare)
- hémorragie méningée (syndrome réflexe)

• Syndrome unilatéral
- AVC ischémique :
. bulbaire paramédian
(respect de la face)
. protubérantiel paramédian
(ex : FOVILLE)
. mésencéphalique paramédian
(ex : WEBER) (lacune)
- hématome localisé
• Syndrome bilatéral
- ischémie : locked-in syndrome,
lacunes multiples
- tumeur intra-parenchymateuse
(ex : astrocytome) ou
extra-parenchymateuse (tumeur
de l’angle ponto-cérébelleux)
- hématome intraparenchymateux
- malformation (ARNOLD-CHIARI)

LÉSIONS MÉDULLAIRES
• Syndrome unilatéral (± BROWN-SEQUARD)
- compression (plutôt extra-médullaire
tumorale)
- traumatisme (blessure) : rare
• Syndrome bilatéral
- ischémie (artère spirale ant.)
- compression tumorale (intra ou
extra-médullaire), mécanique (hernie
discale, myélopathie cervicarthrosique)
ou infectieuse
- traumatique
- inflammatoire (SEP, granulome)
- infectieuse (myélopathie vacuolaire du VIH,
paraplégie spastique tropicale de l’HTL VI)
- carentielle (vit.B12 : sclérose combinée)
- myélite transverse
- iatrogène (hématome intra-rachidien par
complication des anticoagulants,
chimiothérapie intra-thécale)

PATHOLOGIES
DÉGÉNÉRATIVES

AUTRES
PATHOLOGIES

• SLA
(combinaison d’une atteinte
des faisceaux pyramidaux
donnant un syndrome
pyramidal et d’une atteinte
des motoneurones )

• Crise d’épilepsie
généralisée
(au décours)
• Hypoglycémie
• Encéphalopathie
toxique

JUIN 1999

Aventis
Internat

47
AV E N T I S

MODE
D’INSTALLATION

NATURE DU TROUBLE

Cérébelleux statique
• Élargissement du polygone
de sustentation
• Démarche ébrieuse

Vestibulaire
• Marche en étoile
• Romberg latéralisé
• Nystagmus

I N T E R N AT

Dr D. SMADJA

TROUBLE DE L’ÉQUILIBRE

Service de Neurologie
C.H.U. Pitié-Salpétrière, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

AIGU
(quelques heures ou jours)

B E R R E B I ,

AVC du cervelet
(ramollissement
ou hémorragie)

• Troubles visuels,
diplopie, vertiges

IVB

• Sujet jeune,
signes diffus,
SEP
évolution par poussées

Névrite vestibulaire
(ou SEP)

• Sujet jeune

• Isolé et sujet jeune
• Évolution par poussées
+ signes auditifs
• Otite chronique

G E P N E R ,

SUBAIGU
(quelques semaines ou mois)
• Cancer connu
syndrome

J E A N

N A U

CHRONIQUE
(quelques mois ou années)

Métastase ou

Atrophie cérébelleuse

paranéoplasique
héréditaire

SEP

iatrogène
alcoolisme
(lithium, hydantoïnes)

avec surdité unilatérale
(± anesthésie cornéenne)

Vertige de Ménière
Labyrinthite ou
cholestéatome
AVC du tronc

• Prise de barbituriques
ou d’aminosides

Neurinome du VIII
(ou autres tumeurs de l’angle)

• Polynévrite ataxique (abolition ROT)

alcoolisme
diabète

IgM
paranéoplasique
monoclonale (DENNY BROWN)

• Maladie de Biermer
Apraxique
• Élargissement du polygone
de sustentation
• Marche à petits pas
• Rétropulsion

PAT R I C K

• HIC (céphalées,
vomissements)
• Vertiges

• Syndrome alterne
Proprioceptif
• Marche talonnante
• Romberg non latéralisé
• Anomalies du sens de
position segmentaire

Orientation diagnostique devant un

signes frontaux
céphalées

• Tabès

Tumeur frontale

troubles sphinctériens,
ralentissement
intellectuel

Hydrocéphalie
à
pression normale

JUIN 1999

Aventis
Internat

48
AV E N T I S

TREMBLEMENT
DE REPOS

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

TREMBLEMENT

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G É

SYNDROME
EXTRA-PYRAMIDAL
(+ akinésie, hypertonie)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Syndrome extra-pyramidal iatrogène
(neuroleptiques)
(± dyskinésies bucco-faciales)

Arrêt du neuroleptique

Maladie de Parkinson

Efficacité du traitement anti-parkinsonien

Avec association à d’autres signes neurologiques
(syndrome frontal, syndrome cérébelleux,
dysautonomie)

“Atrophies multi-systémiques”
(STEELE-RICHARDSON, SHY-DRAGER)
Tumeur cérébrale (frontale)

TREMBLEMENTS =
“oscillations rythmiques
involontaires que décrit tout
ou partie du corps autour de
sa position d’équilibre”

Maladie de WILSON

TREMBLEMENT
D’ATTITUDE

TREMBLEMENT
D’ACTION

Selon le contexte pathologique

Post-traumatique, polyneuropathies

Isolé (± ATCD familiaux)

Tremblement essentiel

Exagération du tremblement physiologique
(trémulations)

Iatrogène (anti-dépresseurs tricycliques,
lithium, valproate), alcoolisme
Hyperthyroïdie, hypoglycémie

TREMBLEMENT
INTENTIONNEL
(au mouvement)

Syndrome cérébelleux cinétique

Sclérose en plaques, AVC vertébro-basilaire,
Affections dégénératrices (AOPC,
dégénérescence cérébelleuse)

JUIN 1999

Hoechst
Internat

49
AV E N T I S

DÉFICIT MOTEUR
• Prédominant sur la
musculature axiale et proximale
• Bilatéral ± symétrique

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME MYOGÈNE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G É

AMYOTROPHIE ou
PSEUDO-HYPERTROPHIE

PA R

:

W I L L I A M

ABOLITION de la
CONTRACTION
IDIO-MUSCULAIRE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

PRÉSENCE ou ABSENCE
de MYOTONIE

J E A N

N A U

ATCD FAMILIAUX
d’atteinte musculaire

S. NÉGATIFS
• Pas de signes sensitifs
• Pas de fasciculations
• ROT présents

SYNDROME MYOGÈNE

ENZYMES MUSCULAIRES
LDH, CPK, Aldolases (N ou ↑)

EMG
Normal ou tracé anormalement riche avec potentiels de
faible amplitude, de durée brève et polyphasiques

CHEZ L’ADULTE
SURVENUE AIGUË ou SUBAIGUË

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

BIOPSIE MUSCULAIRE
(faite sur un muscle atteint et épargné par l’EMG)
⇒ étude histologique, histo-enzymologique
et en microscopie électronique

AFFECTIONS LIÉES à un
MODE de TRANSMISSION et à l’ÂGE

SYNDROMES CHRONIQUES
• Endocrinopathies : hyperthyroïdie ++,
hypothyroïdie, hyperparathyroïdie, CUSHING
• Médicaments : corticoïdes, chloroquine
• ± ostéomalacie

MYOSITE

MYOPATHIE
AIGUË TOXIQUE

• Myalgies +++, non systématisées,
± signes cutanés
• Ethylisme
• Syndrome inflammatoire
• Médicaments : lithium,
• Biopsie : infiltrat mononucléé
clofibrate, cimétidine
• Causes : connectivites,
polymyosite, dermatopolymyosite
(± cancer associé)

DYSTROPHIES MUSCULAIRES
PROGRESSIVES
À CARACTÈRE GÉNÉTIQUE

MYOPATHIES
CONGÉNITALES

• Sans myotonie :
- Maladie de DUCHENNE
- DM type BECKER
- DM des ceintures
- DM facio-scapulo-humérale
- Myopathies oculaires et oculo-pharyngées
• Avec myotonie : maladie de STEINERT ++

MYOPATHIES
MÉTABOLIQUES
GÉNÉTIQUES

MITOCHONDRIOPATHIES
(MERRF, MELAS)

• Maladie de MAC ARDLE
• Maladie de POMPE
• Myopathies par surcharge
lipidique
• Paralysie périodique avec
dyskaliémie

JUIN 1999

Aventis
Internat

50
AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES OCULAIRES
(Diplopie, ptosis)
EMG
Bloc neuro-musculaire

Orientation diagnostique devant un

Dr F. LISOVOSKI

SYNDROME MYASTHÉNIQUE

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SIGNES ORL
Voix nasonnée, fausses routes, mastication difficile

PAT R I C K

G E P N E R ,

DEFICIT MOTEUR
CERVICAL

Signes exclusivement musculaires d’évolution fluctuante

J E A N

N A U

FATIGABILITE MUSCULAIRE
DES MEMBRES
TEST PHARMACOLOGIQUE
Injection d’un anticholinestérasique :
correction des déficits

SYNDROME MYASTHENIQUE
ÉLIMINER
• Autres causes d’atteintes oculo-motrices : anévrysme
carotidien, SEP, myopathie oculaire, ophtalmoplégie
basedowienne, mitochondriopathie
• Autres causes de troubles pharyngo-laryngés : SLA, atteinte
du tronc cérébal (pathologie ischémique, tumorale, malformative)

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

MYASTHÉNIE
cause la plus fréquente
• Révélation fréquente par une prise médicamenteuse (curarisants, aminosides, –…)
• Adulte jeune
• Atteinte oculo-bulbaire prédominante
• EMG : bloc post-synaptique
• Réponse franche aux anticholinestérasiques
• Possible association à d’autres affections
auto-immunes

SYNDROME DE
LAMBERT-EATON
• Homme > 40 ans, tabagique
• Atteinte prédominante des membres
• EMG : bloc pré-synaptique
• Association fréquente au cancer
bronchique primitif (si pas connu :
recherche systématique+++)
• Pas d’anticorps anti-RACh
• Test pharmacologique : peu ou pas
positif

BOTULISME
Urgence +++

• Contexte toxique
• Atteinte d’autres personnes
• Installation aiguë et diffuse des
troubles (muscles des membres,
oculo-bulbaires, respiratoires…)
• Dysautonomie+++ : bouche
sèche, troubles de l’accomodation

SYNDROME MYASTHÉNIQUE
CONGÉNITAL
exceptionnel

• Début néo-natal et antécédents
familiaux
• EMG : dédoublement du potentiel
moteur après une seule stimulation
• Pas d’Ac anti-RACh

• EMG : bloc pré-synaptique

• Thymome : 20% des cas (scanner du
thorax)
• Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine : 85% des cas

JUIN 1999

Aventis
Internat

51

Orientation diagnostique devant des

Dr F. LISOVOSKI

TROUBLES de la MARCHE et CHUTE du SUJET ÂGÉ

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TROUBLES DE LA MARCHE

INTERROGATOIRE
• Antécédents
• Mode de survenue
• Facteurs déclenchants

EXAMEN PHYSIQUE
• Examen neurologique et appareil locomoteur
• Examen de la marche :
passage à la station debout, étude dynamique, boîterie…

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Selon le contexte

ORIENTATION ÉTIOLOGIQUE

DÉFICIT MOTEUR
• Séquelles d’AVC
• Atteinte myogène :
- iatrogène (corticoïdes)
- endocrinienne (Cushing,
hypothyroïdie)
- métabolique (hypercalcémie)
- carentielle (vitamine D)
• Myasthénie
• Neuropathie motrice
• Myélopathie cervicarthrosique
• Séquelles de myélopathie

TROUBLES POSTURAUX
et/ou de la COORDINATION

TROUBLES VISUELS

• Cataracte
• Syndrome parkinsonien
• Maladie de la rétine
• Etat multi-lacunaire
• Séquelle de NORB
• Hydrocéphalie à pression
normale
• Syndrome vestibulaire
• Syndrome cérebelleux
• Neuropathie sensitive
(proprioceptive)
• Syndrome cordonal postérieur

SYNDROME ALGIQUE
• Artérite des MI
• Insuffisance veineuse
compliquée : ulcère
variqueux, œdème
• Neuropathie sensitive
• Canal lombaire étroit
• Lombalgie aiguë ou
chronique
• Arthrose (genou, hanche)

TROUBLES STATIQUES des
MEMBRES INFÉRIEURS
• Inégalité de longueur des
MI (post-traumatique, postchirurgicale…)
• Attitude vicieuse du genou
ou de la hanche (flessum)
• Rétraction tendineuse
(pied équin)
• Maladie de Paget

AUTRES CAUSES
• Démence
• Phobie de la marche

CHUTES
PAR TROUBLES
DE LA MARCHE

SANS TROUBLES DE LA MARCHE
• Troubles des fonctions cognitives (Alzheimer)
• Troubles de la vigilance (iatrogènes++)
• Hypotension orthostatique (iatrogène++,
dysautonomie, syndrome parkinsonien…)

• Perte de connaissance (origine cardiaque +++, épilepsie…)
• Vertiges
• Problèmes environnementaux : escaliers inadaptés, surfaces
glissantes, mauvais éclairage, chaussures inadaptées…

JUIN 1999

Aventis
Internat

MÉNINGITES INFECTIEUSES À LIQUIDE CLAIR

197

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Épidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Méningites les plus fréquentes, d’étiologie le plus souvent virale
• LCR : présence de cellules inflammatoires
• Dépistage des étiologies nécessitant un traitement spécifique et urgent +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

MÉNINGITE AIGUË

• Lymphocytaire ou
panaché
• Hyperalbuminorachie
• Hypoglycorachie
(inconstante)
• BG+ au direct (rare)

TUBERCULOSE
• Terrain, ATCD bacillaires
• Altération de l’état
général
• Autres localisations
(BK urines et tubages)
• Hyponatrémie

LISTÉRIOSE
• Contexte
• Rhombencéphalite
• Gravité +++ chez le
nouveau-né

TRAITEMENT

TRAITEMENT

• Antituberculeux
(quadrithéraphie)
• +/- corticoïdes (formes
vues tardivement)

Amoxicilline IV
(12 g/24 h)

Associations
si doute diagnostique

N A U

MÉNINGITE CHRONIQUE

LCR
• PN sans germes
(direct + cultures)

• Lymphocytaire (200 à
300 L/mm3)
• Hyperalbuminorachie
(1 à 2 g/l)
• Hypoglycorachie
• BK au direct (rare) ou
en culture

J E A N

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE

• Méningite subaiguë
• Méningite basilaire
• +/- signes de focalisation et syndrome confusionnel
LCR

G E P N E R ,

• Lymphocytaire (< 500 L/mm3)
• Glycorachie normale
• Hyperprotéinorachie modérée

• Signes focaux progressifs
ou pseudo-vasculaires
• Atteinte possible des
nerfs craniens
• Fièvre parfois isolée

MÉNINGITE PURIFORME
ASEPTIQUE

• PN altérés
• Hypoglycorachie

• PN non altérés
• Glycorachie normale

MÉNINGITE BACTÉRIENNE
DÉCAPITÉE

RÉACTION MÉNINGÉE
à un FOYER INFECTIEUX AU
CONTACT des méninges

• Contage
• Antibiothérapie préalable
• Antigènes solubles (sang
+ LCR)

TRAITEMENT
Antibiothérapie IV à large
spectre en première
intention

• Foyer ORL
• Septicémie

TRAITEMENT
du foyer infectieux
causal

LCR
Variable en fonction
des étiologies

Méningite
LYMPHOCYTAIRE AIGUË

• Tuberculose,
brucellose, syphilis
• Foyer ORL chronique
• Champignons
(Candida, cryptocoque)

D’origine :
• Virale (entérovirus, myxovirus, HIV...)
ou
• Non virale (syphilis, brucellose,
leptospirose, borelliose)
En faveur :
• Pas de signes focaux ni troubles
de la vigilance
• Myalgies, exanthème ...
TRAITEMENT

• Brucellose : Doxycycline + Rifampicine
• Leptospirose : peni G
• Borelliose : Ceftriaxone
• Syphilis : peni G

JUIN 1999

Aventis
Internat

MÉNINGITES PURULENTES

198

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Épidémiologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

FORMES SELON LE TERRAIN
NOUVEAU-NÉ

NOURISSON

• Accouchement difficile
• Prématurité, souffrance
néo-natale, spina bifida
• Hypo ou hyperthermie
• Convulsions

• Tableau de gastro-entérite ou de
déshydratation fébrile
• AEG et troubles comportementaux
• Convulsions, coma
• Purpura fébrile

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME MÉNINGÉ FÉBRILE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VARIANTES CLINIQUES
• Formes comateuses
• Formes avec signes focaux (abcés ou
méningo-encéphalite)
• Formes septicémiques (purpura fulminans)

LCR
• Opalescent ou purulent
• Nombreux PN altérés
• Hyperprotéinorachie (1 à 3 g/l)
• Hypoglycorachie
• Germe (direct et/ou culture)
MÉNINGITE PURULENTE

BILAN BACTÉRIOLOGIQUE

BILAN ÉTIOLOGIQUE

BILAN NEUROLOGIQUE

Prélèvements multiples (en plus du LCR :
HC, ECBU, coproculture, gorge...)

• Recherche de contage ou épidémie
• Recherche de porte d’entrée (ORL, brèche
ostéo-durale, respiratoire, digestive, urinaire,
valvulopathie, valve cérébrale) surtout si
méningite récidivante

• TDM cérébral et/ou IRM (avant PL
si signes focaux)
• EEG (si crise d’épilepsie et/ou
troubles de vigilance : encéphalite)

• Méningocoque +++ :
épidémies hiverno-printanières
• Pneumocoque +++ : 1ère cause
chez l’adulte - Origine ORL
• Hæmophilus influenzæ

• Entérobactéries (Proteus, E. Coli)
• Listeria
• Pseudomonas
• Staphylocoque, streptocoque

PRÉVENTIF
• Fermeture d’une brèche ostéo-durale
• Éradication d’un foyer infectieux
• Épidémie de méningococcémie : Rovamycine® 2 à 3 g/j,
Rifampicine
• Vaccination anti-Hæmophilus chez l’enfant

TRAITEMENT

SYMPTOMATIQUE
• Rééquilibration
hydro-électrolytique
• Traitement d’un choc
infectieux, d’une CIVD,
d’une hypoxie ...

CURATIF
DE LA MÉNINGITE = URGENCE
• AB large spectre IV puis adaptée à
l’antibiogramme, à poursuivre 10
jours après apyrexie - Faire 2ème PL
à 24/48 h
• Guérison si apyrexie pendant 10
jours avec PL de contrôle : < 30
éléments, protides normaux

DES COMPLICATIONS
et SÉQUELLES
• Empyème sous-dural et
abcés : neurochirurgie
• Coma : réanimation
• Hydrocéphalie : valve
• Epilepsie : traitement antiépileptique

JUIN 1999

Aventis
Internat

NEUROPATHIES PÉRIPHÉRIQUES

221

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Étiologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

EMG

• Paresthésies ou
dysesthésies
• Hypoesthésie en
chaussette
• ± Déficit de la loge
antéro-externe (steppage)
• Amyotrophie

• Potentiels
sensitifs abolis
• ± VCN motrices
ralenties (selon
l’étiologie)

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME NEUROGÈNE PÉRIPHÉRIQUE

• Atteinte sensitivo-motrice
• Bilatérale et symétrique
• A prédominance distale
• Débutant aux membres inférieurs

CLINIQUE

D I R I G É

LCR

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE
(non systématique)
normal ou
(non systématique)
hyperprotéinorachie
(diabète)

G E P N E R ,

J E A N

• Atteinte successive, asynchrone et
asymétrique de plusieurs troncs
nerveux
• Atteinte possibles des nerfs crâniens

CLINIQUE

EMG

LCR

• Systématisation
tronculaire
• Signes
sympathiques rares

• Potentiels sensitifs
altérés
• Processus neurogène
dans le territoire de
plusieurs troncs
• VCN motrices
ralenties ou normales

normal
ou
hyperprotéinorachie
(diabète)

POLYNÉVRITE

CARENCES

DIABÈTE

N A U

BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE
possible angéite

MULTINÉVRITE

INSUFFISANCE
HÉRÉDITAIRES
RÉNALE
• Vitamine B1
• Neuropathie • Métaux lourds
• CHARCOT-MARIE
CHRONIQUE
(alcool)
végétative
• Porphyrie
(arsenic, plomb,
• Vitamine B6 (INH, • Formes
• Amylose familiale
thallium)
D-Pénicillamine)
douloureuses • Médicaments +++
• Maladie de
• Vitamine B12
THEVENARD
• Acide folique
• Maladie de REFSUM
TOXIQUES

AXONOPATHIE

AXONO-MYÉLOPATHIE

Vincristine, métronidazole, cysplatine, disulfirame,
nitrofurantoïne, phénytoïne, dapsone

Perhexiline, sels d’or

AUTRES CAUSES
• Paranéoplasiques
(anti-HU, anti-Yo,
anti-Ri)
• Dysglobulinémies
• Polyarthrite
rhumatoïde

DIABÈTE LÈPRE

MALADIES
SYSTÉMIQUES
• PAN, angéite
de CHURG et
STRAUSS
• Lupus, SJÖRGEN
• WEGENER
• PR

AUTRES CAUSES
• Dysglobulinémies
• Amylose
• Porphyrie
• Sarcoïdose
• Toxicomanie
• OSLER
• Néoplasies
• Paralysie tronculaire
familiale

JUIN 1999

Aventis
Internat

222

COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES IMPUTABLES à la CONSOMMATION d’ALCOOL
Diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

ÉTHYLISME

COMPLICATIONS DE
L’INTOXICATION AIGUË
• Ivresses banales (levée d’inhibition, incoordination motrice)
• Ivresses pathologiques (formes agressives, violentes,
formes hallucinatoires, délirantes, formes comateuses)
• Crises d’épilepsies (en règle généralisées tonico-cloniques)

CENTRALES
• Encéphalopathie de GAYET-WERNICKE
- Syndrome confusionnel, troubles de l’équilibre,
troubles oculo-moteurs
- Traitement : urgent ++
- Vitaminothérapie B1++, B6 et PP
• Syndrome de KORSAKOFF
- Souvent séquellaire d’une encéphalopathie
de GAYET-WERNICKE
• Atrophie cérébelleuse
- État le plus souvent irréversible
• Encéphalopathie de MARCHIAFAVA-BIGNAMI
- Tableau polymorphe (démence, état confusionnel,
hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie, signes de
dysconnexion calleuse à la phase d’état)
• Myélinolyse centrale du pont
- Tétraparésie et syndrome pseudo-bulbaire

COMPLICATIONS DE
L’ÉTHYLISME CHRONIQUE

COMPLICATIONS DU SEVRAGE
CHEZ L’ÉTHYLIQUE CHRONIQUE

PÉRIPHÉRIQUES
• Polynévrite alcoolo-carentielle
- Vitaminothérapie parentérale B1, B6 (+B5 et PP)
à la phase aiguë
• Névrite optique
- Bilatérale
- Sevrage éthylique et tabagique, vitaminothérapie B

DELIRIUM TREMENS
• Sevrage complet ou relatif à l’occasion d’une
intervention chirurgicale, d’une maladie infectieuse…
• État confuso-onirique +++
• Syndrome général avec fièvre, déshydratation,
sueurs +++, tachycardie
• Traitement = urgence
- Réhydratation +++
- Rééquilibration électrolytique
- Calmer l’agitation (méprobamate, tiapride…)
- Vitaminothérapie B1, B6
- Traitement d’un état pathologique associé

ÉPILEPSIE
• Crises généralisées tonico-cloniques
le plus souvent
• Traitement d’un état de mal
• Pas de traitement anti-épileptique
en dehors de l’état de mal si
sevrage non obtenu

JUIN 1999

Aventis
Internat

223

POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE

Dr F. LISOVOSKI

(SYNDROME DE GUILLAIN ET BARRÉ)

Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Déficit progressif +/- symétrique
• Parfois précédé d’un épisode fébrile
• D’évolution ascendante

EXAMEN CLINIQUE

BIOLOGIE

SIGNES POSITIFS

SIGNES NÉGATIFS

• Aréflexie
• Troubles sensitifs modérés
• Atteinte possible des nerfs crâniens
• +/- dysautonomie
• Signe de LASÈGUE

• Pas de niveau sensitif
• Pas de signes pyramidaux

EMG

Dissociation albuminocytologique dans le LCR +++

Ralentissement des VCN
+ allongement des latences distales

SIGNE NÉGATIF :
Pas de PN dans le LCR

GUILLAIN - BARRÉ
CONDUITE À TENIR

SURVEILLANCE DE LA VENTILATION

SURVEILLANCE CARDIAQUE

TRAITEMENT ANTICOAGULANT

En milieu spécialisé - Si atteinte, transfert en réanimation

PLASMAPHÉRÈSE et/ou
IMMUNOGLOBULINES IV

ÉVOLUTION
Imprévisible

COMPLICATIONS

RÉCUPÉRATION

• Complications respiratoires
• Phlébites
• Troubles du rythme cardiaque
(dysautonomie)

• D’évolution descendante, 2 à 4 semaines après arrêt de la
progression des symptômes
• Restitution ad integrum le plus souvent (sauf si potentiels de
fibrillation à l’EMG : atteinte axonale et séquelles possibles)

JUIN 1999

Aventis
Internat

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE

224

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

COMITIALITÉ

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES
DE LA VIGILANCE

B E R R E B I ,

APHASIE,
AMNÉSIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

DÉFICITS
sensitif et/ou moteur

N A U

SYNDROME MÉNINGÉ
• Céphalées, vomissements
• Syndrome infectieux

Notion d’herpès recurrents

ENCÉPHALITE HERPÉTIQUE ?

IRM CÉRÉBRALE
• Plus sensible que le scanner
• En T2 : hypersignal d’une ou
des régions limbiques et
temporales internes avec
réaction œdémateuse
• En T1 : gadolinium : prise de
contraste de même topographie

SCANNER CÉRÉBRAL
AVEC INJECTION
Si IRM impossible en urgence
• Hypodensité prenant le
contraste après injection
(même topographie que
pour IRM)

EEG

PONCTION LOMBAIRE

• Foyer(s)
temporal(aux)
(80% des cas)
• Activité périodique
vers le 3e jour

• Hypercytose panachée
• Protéines > 1g/l
• Glucose normal ou diminué
• Recherche d’antigènes viraux
et d’anticorps spécifiques
• Cultures virales
• PCR

SÉROLOGIE
• HSV-1

BIOPSIE CÉRÉBRALE
STÉRÉOTAXIQUE
• Seulement si réponse
inadéquate au traitement
(autre diagnostic ?)

ÉLIMINER
• Abcès cérébral en phase
• Tuberculose, listériose
pré-suppurative
• Encéphalites post-infectieuses
• Thrombose veineuse cérébrale
et post-vaccinales
• Syndrome de REYE
• Autres encéphalites virales :
(chez l’enfant)
VZV, EPSTEIN-BARR, CMV…
TRAITEMENT
Urgence

+++

• Aciclovir : 30 mg/kg/j en 3 perfusions/24 heures x 10 jours
• Anticonvulsivant
• Traitement de l’hypertension intracrânienne si besoin

JUIN 1999

Aventis
Internat

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

225

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Physiopathologie, diagnostic, traitement d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PRÉCOCÉMENT

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TARDIVEMENT

• Céphalées récentes, rebelles au traitement médical, à recrudescence
nocturne, accentuées par efforts et mobilisation céphalique
• Vomissements faciles, matinaux, calmant la céphalée
• Diplopie, éclipses visuelles
• Sensations vertigineuses, acouphènes
• Troubles de l’humeur et de la mémoire
• Fond d’œil : œdème papillaire à bords flous, veines dilatées (inconstant)

• Céphalées et vomissements importants
• Troubles de la vigilance (obnubilation, coma)
• Troubles neurovégétatifs, voire signes d’engagement
• Fond d’œil : hémorragies en flamèches et exsudats, voire
atrophie optique (cécité)

HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE

BILAN ÉTIOLOGIQUE
URGENT +++
• Radiographies du crâne et EEG
• TDM cérébrale (sans, puis avec injection de
produit de contraste
• IRM, voire angio-IRM selon le contexte

CAUSES TUMORALES
• ATCD néoplasiques, installation progressive, signes
neurologiques en foyer, foyer d’ondes lentes à l’EEG,
diagnostic TDM et/ou IRM
• Le plus souvent : glioblastome, astrocytome,
métastase, voire méningiome
• Traitement : corticothérapie par voie générale,
exérèse chirurgicale (ou radiothérapie éventuelle
si inopérable)
• Cas particulier des abcés (toxoplasmose +++ chez
séropositifs HIV - Traitement médical)

HYDROCÉPHALIE 
Par blocage
• Diagnostic TDM et/ou IRM
• Tumeur de la fosse postérieure ou intraventriculaire,
malformation (sténose de l’aqueduc, DANDY WALKER)
• Traitement : dérivation du LCR, puis traitement
étiologique 
Par troubles de résorption
• ATCD d’hémorragie méningée ou de méningite
• Hydrocéphalie quadriventriculaire
• Dérivation ventriculo-péritonéale

TRAUMATISME
• Contexte évocateur
• Diagnostic TDM
• HED, HSD aigu ou
chronique, contusion
• Urgence chirurgicale
si HED

AUTRES CAUSES 
Causes vasculaires : HTA maligne,
éclampsie, thrombophlébite cérébrale,
ramollissement cérébral étendu,
hématome intra-cérébral 
HIC bénigne
• Début brutal, sujet jeune
• Examen neurologique normal en
dehors du FO (œdème papillaire)
• PL, diurétiques, dérivation du LCR 
Causes infectieuses : méningoencéphalites 
Autres : intoxication au CO, plomb,
arsenic, œdème allergique

JUIN 1999

Aventis
Internat

226

COMPRESSION MÉDULLAIRE NON TRAUMATIQUE
Étiologie, physiopathologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

MANIFESTATIONS DÉFICITAIRES DES MEMBRES INFÉRIEURS
OU DES 4 MEMBRES SELON LE NIVEAU DE LA COMPRESSION
• Troubles de la marche
• Hypoesthésie

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DOULEURS
• Rachidiennes et/ou radiculaires
• De rythme non mécanique
• Rebelles au traitement médical

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

TROUBLES SPHINCTÉRIENS
inconstants

EXAMEN NEUROLOGIQUE
SYNDROME LÉSIONNEL (selon la cause)
• De topographie radiculaire
(⇒ périphérique)
• Déficit sensitivo-moteur + aréflexie
ostéo-tendineuse
• Valeur localisatrice +++ du niveau de la
compression

SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL

SYNDROME RACHIDIEN (selon la cause)

• Atteinte centrale
• Para (ou tétra) parésie spastique avec
syndrome pyramidal et niveau sensitif +++
• Troubles génito-sphinctériens
• Tardivement : déficit sensitivo-moteur
complet avec aréflexie et triple retrait

• Douleur rachidienne loco-régionale à la
palpation
• Valeur localisatrice ++

COMPRESSION MÉDULLAIRE

INTERROGATOIRE
• ATCD néoplasiques
• Mode de survenue :
brutal ou progressif
• Contexte infectieux
ÉLIMINER
• Myélite radique
• SEP, SLA ...
CORTICOTHÉRAPIE
± pamidronate
en perfusion
± Chirurgie
(± radiothérapie et
chimiothérapie)

BILAN ÉTIOLOGIQUE

IMAGERIE

rapide car risque de non récupération

• Clichés standards : atteinte lytique ou condensante
corporéale ou pédiculaire - Pincement discal avec
plateaux vertébraux irréguliers ...
• Scanner centré sur le niveau concerné
• IRM +++

BIOLOGIE
• Syndrome inflammatoire
• Bilan phospho-calcique, EPP
• Prélèvements bactériologiques, sérologies ...

CAUSES TUMORALES
• Métastase vertébrale
• Tumeur primitive extra-médullaire (neurinome, méningiome, tumeur osseuse)
• Localisation vertébrale d’une hémopathie maligne (myélome +++)
• Tumeur intra-médullaire secondaire ou primitive (astrocytome,
épendymome…)
• Épidurite néoplasique

STÉNOSE
RACHIDIENNE

CAUSES
INFECTIEUSES

• Hernie discale
• Myélopathie
cervicarthrosique

= Spondylodiscites

Antibiothérapie +
immobilisation
(parfois chirurgie si
menace neurologique)

Chirurgie

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

227

Dr D. PIERRON
Service de Neurochirurgie
Hôpital Beaujon, Clichy

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME DOULOUREUX

SYNDROME DÉFICITAIRE

• Radiculalgie crurale et/ou sciatique
• Lombalgie inconstante

• Troubles de la marche, puis douleur et/ou déficit moteur, uni
ou pluriradiculaire, d’un ou des 2 membres inférieurs
• Troubles sphinctériens : miction difficile, rétention vésicale

RHUMATOLOGIQUE

NEUROLOGIQUE

EXAMEN CLINIQUE

= atteinte périphérique +++
• Déficit sensitivo-moteur crural ou sciatique +
aréflexie ostéo-tendineuse
• Hypoesthésie ou anesthésie en hémi-selle ou en selle
• Hypotonie du sphincter anal

Difficile si patient hyperalgique
• Raideur rachidienne lombaire +++

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL
BILAN ÉTIOLOGIQUE
rapide car risque de non récupération

INTERROGATOIRE

BIOLOGIE

IMAGERIE

• Circonstances déclenchantes, mode de début
• ATCD (lombalgiques, tumoraux, infectieux ...)

• Syndrome inflammatoire
• Calcémie, EPP
• Prélèvements bactériologiques,
sérologies

• Radiographies standard : atteinte lytique ou condensante, corporéale
ou pédiculaire - Pincement discal avec plateaux vertébraux irréguliers
• IRM +++ (étude globale du rachis lombaire)
• A défaut : TDM (remontant jusqu’au cône terminal) ou myélographie
par voie haute

CAUSES TUMORALES

CAUSES INFECTIEUSES

AUTRES

• Tumeur de la queue de cheval +++
(lipome, épendymome, neurinome)
• Métastase, myélome : plus rares

= Spondylodiscites

• Pelvispondylite rhumatismale
• Paget
• Hernie discale médiane volumineuse
(L4/L5 ou L5/S1)
• Traumatisme

JUIN 1999

228a
228b

Aventis
Internat

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE CONSTITUÉ
Épidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• AVC = 3ème cause de mortalité
• Incidence : 15 ‰ par an
• Facteurs de risque = HTA, cardiopathie, diabète,
hyperlipémie, tabac, obésité, contraception orale

PA R

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DÉFICIT NEUROLOGIQUE NON RÉGRESSIF
• Brutal ou en quelques heures
• D’installation bégayante
• Facteurs de risque
• ATCD d’AIT

PHYSIOPATHOLOGIE
• Occlusion artérielle +++, mais aussi migraine compliquée, spasme
• Embolie venant d’une plaque ulcérée (artère extra ou intra-crânienne)
• Embolie d’origine cardiaque (infarctus, AC/FA)
• Occlusion artérielle thrombotique in situ

AVC CONSTITUÉ

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE

DIAGNOSTIC LÉSIONNEL
= SCANNER CÉRÉBRAL
• Eliminer une hémorragie
• Normal si trop précoce
• Hypodensité localisée à un territoire artériel
• Effet de masse
• Prise de contraste (maximale vers le 10ème jour)
• Mauvaise visualisation des AVC du tronc (IRM +++)

:

• AVC sylvien superficiel antérieur : hémiplégie brachio-faciale +
aphasie motrice si lésion gauche
• AVC sylvien superficiel postérieur : HLH + confusion + aphasie
de WERNICKE (lésion gauche) ou trouble visuo-spatial (lésion droite)
• AVC sylvien total
• AVC cérébral antérieur : déficit pseudo-crural + mutisme
akinétique si lésion bilatérale
• AVC cérébral postérieur : HLH ± déficit sensitif
• AVC vertébro-basilaire : WALLENBERG, trouble de la latéralité du
regard, syndrome cérébelleux, locked in syndrome

ÉVOLUTION - PRONOSTIC
• A court terme : régression, stabilisation ou aggravation secondaire du déficit
- Pronostic mauvais si coma prolongé, > 65 ans, déviation oculo-céphalique
• A long terme : mortalité (50 % de décès dans les 5 ans)
morbibité : état lacunaire, démence

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

DÉFICIT FOCAL
Avec territoire artériel connu

ÉLIMINER
• Hématome intra-parenchymateux
• Tumeur à révélation pseudo-vasculaire
• Epilepsie avec déficit post-critique
• HSD chronique

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
• Infarctus par athérosclérose (écho-Doppler
des vaisseaux du cou ± angiographie)
• Infarctus d’origine cardiaque (FA, embolie
paradoxale) : échographie trans-thoracique ±
trans-œsopgagienne, ECG ± Holter
• Lacune
• Thrombose veineuse
• Dissection artérielle traumatique ou spontanée
• Hémopathies, artérites infectieuses ou
inflammatoires

TRAITEMENT

PRÉCOCE

AVC MINEUR ou ÉVOLUTIF
AVC MAJEUR
LACUNE
THROMBOSE VEINEUSE
• Héparinothérapie en fonction de la cause Traitement de l’HTA • Traitement anticoagulant si pas
• Traitement symptomatique
• Traitement d’un trouble du rythme
• Lutte contre l’œdème cérébral
de contre-indication
cardiaque
• Nursing
• Traitement d’un foyer infectieux
• Prévention de la récidive dans un autre territoire

À DISTANCE
• Rééducation
• Prévention des récidives : antiagrégants ou
AVK, traitement de l’HTA, endartériectomie
carotidienne si plaque sténosante

JUIN 1999

Aventis
Internat

228b

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL ISCHÉMIQUE TRANSITOIRE
Épidémiolohgie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

228a

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

228c

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

• Déficit focalisé isolé
• A début brutal
• Régressif en moins de 24 H

PHYSIOPATHOLOGIE
• Embolie (plaque athéromateuse des artères
extracraniennes, cardiopathie emboligène)
• AIT hémodynamique

AIT

AIT CAROTIDIEN
• Incidence : 3 ‰ par an (= 6 % des AVC)
• 75 % des AIT surviennent avant 65 ans
• Mêmes facteurs de risque que AVC constitués

BILAN LÉSIONNEL

PRONOSTIC
• 25 % de décès dans les 4 ans (IDM, AVC)
• 30 % d’AVC constitué dans les 5 ans

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLIMINER
• Epilepsie partielle
• Migraine accompagnée, syndrome vertigineux d’origine ORL
• Tumeur cérébrale à révélation pseudo-vasculaire
• HSD chronique
• Malformation artério-veineuse
• Hypoglycémie

AIT VERTÉBRO-BASILAIRE

• Cécité monoculaire transitoire
• Syndrome optico-pyramidal
• Déficit moteur et/ou sensitif, brachio-facial
ou cheiro-oral
• Trouble du langage

= TDM et/ou IRM
• Normal ou séquelles d’AVC anciens

PAT R I C K

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

• Trouble visuel bilatéral
• Déficit moteur et/ou sensitif bilatéral ou
touchant un hémi-corps puis l’autre
• Ataxie
• Drop-attack
• Vertige vrai, diplopie

BILAN ÉTIOLOGIQUE
STÉNOSE ARTÉRIELLE CERVICALE

ORIGINE CARDIAQUE

• Recherche de souffle cervical
• Echo-Doppler des vaisseaux du cou +
trans-crânien
• Angiographie éventuelle (ou angio-IRM)

(AC/FA, thrombus mural après infarctus, embolie
paradoxale, valvulopathie, endocardite)
• ECG ± Holter
• Echocardiographie transthoracique ± transœsophagienne
• Recherche de phlébite

TRAITEMENT
ATHÉROSCLÉROSE CERVICALE

EMBOLIE D’ORIGINE CARDIAQUE

• Anticoagulants initialement si doute sur origine embolique
• Anti-agrégants plaquettaires
• Traitement des facteurs de risque
• Chirurgie = endartériectomie carotidienne ou chirurgie
d’un ostium vertébral (plus rare)

• Héparinothérapie, puis relais par AVK
• Traitement de la cardiopathie : tentative de réduction
d’une FA, valvulopathie, endocardite (contreindication aux anticoagulants)

JUIN 1999

Aventis
Internat

228c

ACCIDENT VASCULAIRE CÉRÉBRAL HÉMORRAGIQUE
Épidémiologie, étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

228b

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DÉFICIT NEUROLOGIQUE
• Proportionnel le + souvent, persistant
• Installation brutale
• Céphalées ± vomissements (50 % des cas)

G E P N E R ,

J E A N

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

N A U

TROUBLES DE LA CONSCIENCE
Simple obnubilitation → coma

FACTEURS DE RISQUE VASCULAIRE
HTA +++
PHYSIOPATHOLOGIE
• HTA : rupture d’artérioles (ou micro-anévrismes)
• Rupture d’anévrisme
• Autres malformations vasculaires (angiomes, fistules artérioveineuses, cavernomes, télangiectasies)
• Hémorragie intra-tumorale
• Complications des anti-coagulants
• Troubles de la coagulation
• Endocardites bactériennes = rupture d’anévrysmes mycotiques
• Angiopathie amyloïde
• Artérites inflammatoires

AVC
SCANNER CÉRÉBRAL SANS INJECTION
• Hyperdensité spontanée
• ± effet de masse
• ± inondation ventriculaire
AVC HÉMORRAGIQUE

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE
ÉVOLUTION - PRONOSTIC
• Décès rapide si hématome volumineux avec coma.
Mortalité globale : 20 à 37 %
• Récupération à début tardif et lente chez les survivants
• Pronostic lié aux possibilités de prévention des
récidives par traitement d’une éventuelle
malformation vasculaire

• Hématome lobaire
• Hématome cérébelleux
• Hématome du tronc cérébral (protubérance ++)
• Hématome des noyaux gris ou capsulaire (HTA ++)

TRAITEMENT

PRÉCOCE

• HBPM à doses préventives pour prévention
des complications thromboemboliques
• Nursing
• Lutte contre l’œdème cérébral

ARTÉRIOGRAPHIE CÉRÉBRALE (ou angio-IRM)
Selon l’état clinique et si la topographie de
l’hématome fait évoquer la rupture d’une
éventuelle malformation vasculaire à rechercher

À DISTANCE

• Traitement de l’HTA
• Dérivation du LCR en cas d’hématome de la
fosse postérieure compressif avec hydrocéphalie

• Traitement d’une malformation
vasculaire (neuroradiologie
interventionnelle, chirurgie)

• Rééducation
• Antispastiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

229

HÉMORRAGIE MÉNINGÉE NON TRAUMATIQUE

Dr D. PIERRON
Service de Neurochirurgie
Hôpital Beaujon, Clichy

Étiologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

HABITUELLEMENT

PLUS RAREMENT

• Céphalée à début brutal ±
nausées et vomissements
• Syndrome méningé sans fièvre
ni signe neurologique en foyer

• Désorientation temporo-spatiale isolée
• Coma avec hémiparésie (hématome
intracérébral associé)

SCANNER

PONCTION LOMBAIRE

• Présence de sang (hyperdense) dans les espaces
sous-arachnoïdiens sur les clichés non injectés
• ± inondation ventriculaire ou hématome intra-cérébral

si doute persistant ++
• LCR rouge ou rosé, incoagulable dans les 3 tubes
• Parfois, liquide xanthochromique si diagnostic retardé

TRANSFERT EN MILIEU NEUROCHIRURGICAL +++
• Car risque d’aggravation brutale
• Isolement, voire surveillance en USI
• Contrôle de la TA
• Perfusion de nimodipine (prévention du spasme artériel)

BILAN ÉTIOLOGIQUE = ANGIOGRAPHIE DES 4 AXES

ANÉVRYSME CAROTIDIEN ou
VERTÉBRO-BASILAIRE

MALFORMATION
ARTÉRIO-VEINEUSE

le problème = la date opératoire
• En urgence si hématome intra-cérébral compressif
• Dans la 1ère semaine si bonne tolérance neurologique
• De façon retardée si spasme artériel cérébral
(doppler trans-crânien, angiographie) ou coma
sans hématome cérébral associé (angiographie
également retardée)

• Urgence chirurgicale si hématome intracérébral
compressif
• Traitement retardé si bonne tolérance neurologique :
chirurgie (exérèse de la malformation), embolisation
supra-sélective ou irradiation multifaisceaux en
fonction des cas

ANGIOGRAPHIE
NORMALE
(15 à 20 % des cas)
• HTA
• Intoxication au CO
• Complication d’une endocardite
• Malformation vasculaire masquée par un spasme
(nouvelle angiographie à distance)

JUIN 1999

Aventis
Internat

SCLÉROSE EN PLAQUES

230

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Épidémiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Liée à la présence de lésions plurifocales et d’âge
différent dans la substance blanche du SNC
• Touche surtout la femme de 20 à 40 ans
• Incidence : 3 à 8 pour 10.000 (Europe de l’Ouest)
• Association inconstante à HLA A3 B7 DW2 DRW2

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

FORMES DE DÉBUT

N A U

FORMES PARTICULIÈRES

• Atteinte des voies longues surtout sensitives (picotements, engourdissements ...)
• Atteinte du tronc cérébral (syndrome vestibulaire, névralgie du V, ophtalmoplégie
internucléaire, paralysie faciale ...)
• Névrite optique rétrobulbaire (NORB)
• Troubles génito-sphinctériens

• Forme médullaire
• Forme hémiplégique
• Neuromyélite optique aiguë

ÉLIMINER
• Myélopathies compressives (tumorales,
cervicarthrosiques), virales (HTLV-1),
syphilitiques, vasculaires (angiomes, fistules
dure-mériennes), sclérose combinée
• Malformations de la charnière cervicooccipitale
• Tumeurs de la fosse postérieure (méningiomes)
• Syndromes vasculaires du tronc cérébral
• Myasthénie
• Affections systémiques : lupus, sarcoïdose,
Behcet
• Encéphalomyélite aiguë, dégénérescence
spino-cérébelleuse

Avec dissémination dans le temps (évolution par
poussées) et l’espace (signes plurifocaux) +++

SCLÉROSE EN PLAQUES ?

CLINIQUE
• Recherche de poussée antérieure
(NORB, diplopie, paresthésies ...)
• Recherche de signes
incompatibles avec une lésion
unique (nystagmus, FO, signes
pyramidaux, troubles sphinctériens

POTENTIELS ÉVOQUÉS
Visuels, auditifs,
somesthésiques
= recherche de lésions infracliniques

PRONOSTIC
• Formes à début tardif (> 40 ans) : plus sévères car formes progressives
(évoluant d’un seul tenant) plus fréquentes
• Formes bénignes (invalidité nulle à 10 ans) : plus fréquentes lorsque le début
est précoce
• Invalidité corrélée au délai séparant les poussées et non influencée par le sexe

LCR
• Pléïocytose modérée
• Hyperprotéinorachie modérée
avec distribution oligoclonale
des gammaglobulines à
l’électrophorèse et synthèse
intra-thécale d’IgG

IRM CÉRÉBRALE
• Hypersignaux en T2
disséminés dans la
substance blanche
• Prise de contraste en T1
si lésion active

ÉVOLUTION
Séquelles avec tableaux polymorphes.
Semble influencée par les traitements par -interféron (1b ou 1a)
• Signes pyramidaux
• Signes cérébelleux
• Troubles sensitifs, oculaires, vestibulaires, génito-sphinctériens
• Dysphorie

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE DE PARKINSON

231

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRIADE SYMPTOMATIQUE
• Akinésie
• Hypertonie plastique
• Tremblement de repos
(souvent asymétrique +++)

PHYSIOPATHOLOGIE
Dégénérescence des neurones
dopaminergiques de la substance
noire entraînant une interruption
progressive de la voie nigro-striée
et désafférentation dopaminergique
progressive du striatum.

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SIGNES
• Micrographie, troubles de la marche, réflexe naso-palpébral inépuisable
• Difficulté de réalisation des mouvements fins alternatifs rapides (adiadococinésie)
• Syndrome anxio-dépressif, démence sous-corticale
• Troubles de l’adaptation posturale, dysarthrie
• Hypersialorrhée, hyperséborrhée

MALADIE DE PARKINSON
Imagerie cérébrale
(TDM et/ou IRM) = RAS
TRAITEMENT

ÉLIMINER
• Syndrome parkinsonien des neuroleptiques
• Maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI
• Syndrome parkinsonien traumatique (boxeurs)
• Syndrome parkinsonien tumoral
• Syndromes parkinsoniens toxiques (CO, Mn)
• Atrophies multi-systématisées

À adapter en fonction du profil oscillométrique
des performances motrices de chaque patient
MÉDICAMENTS
• L-DOPA + inhibiteur de la dopa décaboxylase périphérique :
- MODOPAR® 125 (formes immédiate, dispersible et LP), 250 (forme immédiate)
- SINEMET® 100 (formes immédiate et LP), 200 (formes immédiate et LP)
• Agonistes dopaminergiques : - Bromocriptine (PARLODEL®),
- Lisuride (DOPERGINE®),
- Ropinirole (REQUIP®),
- Piribédil (TRIVASTAL®)
- Pramipéxole (MIRAPEXIN®)
• IMAO-B : Sélégiline (DEPRENYL®)
• ICOMT : inhibiteur de la catéchol-O-méthyl transférase (COMTAN®)
• Autres : Amantadine, anticholinergiques, antidépresseurs

CHIRURGIE
Stimulation thalamique
ou sous-thalamique

KINÉSITHÉRAPIE +++

ÉVOLUTION
Maladie évolutive, le traitement n’est que symptomatique.
• Plusieurs années d’équilibration sous traitement simple : “lune de miel”
• Apparition de difficultés d’équilibration avec effet “on-off”, dyskinésies
• Grabatisation progressive selon les difficultés d’équilibration et les
troubles des fonctions cognitives

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE D’ALZHEIMER

232

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Alzheimer = cause de démence la plus fréquente
(5% des sujets > 65 ans)
• Etiologie non connue
• Trois lésions neuropathologiques caractéristiques :
- dégénérescence neuro-fibrillaire
- plaques séniles
- dégénérescence granulo-vacuolaire

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLES DE LA MEMOIRE
(d’installation progressive)

J E A N

N A U

AUTRES DEFICITS COGNITIFS
(selon le stade évolutif)
• critique, jugement, calcul…

• Chez un patient de 50, 60 ans
• Sans troubles de la vigilance
SYNDROME DÉMENTIEL : ALZHEIMER
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

BILAN NEURO-PSYCHOLOGIQUE
• Recherche d’un syndrome aphaso-apraxo-agnosique
• Evaluation sur une échelle de type MMS, Blessed
dementia scale, BEC 96, ADAS-Cog,…
• Tests psychométriques
• Evaluation d’un éventuel syndrome anxio-dépressif

MALADIE D’ALZHEIMER
ÉLIMINER
• Une démence symptomatique éventuellement curable :
- hydrocéphalie à pression normale
- hématome sous-dural chronique
- intoxication
- insuffisance thyroïdienne
- démence artériopathique
- déficit en Vit B12
- PG
- BINSWANGER
• Une démence dégénérative autre qu’Alzheimer :
- maladie de Pick
- maladie de Parkinson
- maladie de STEELE-RICHARDSON-OLZEWSKI
- démence à corps de LOEWI
• Maladie de CREUTZFELD-JAKOB
• Syndrome confusionnel : bilan étiologique différent

G E P N E R ,

• Hémogramme
• Bilan inflammatoire
• Calcémie-phosphorémie
• Vit B12 - folates
• Bilan hépatique
• TPHA-VDRL
• TSH
• EEG : normal ou ondes lentes diffuses et symétriques
• Scanner cérébral avec injection : atrophie cortico-sous-corticale
d’intensité variable selon le stade évolutif
• Ponction lombaire : non systématique, normale

TRAITEMENT

ÉVOLUTION

• Inhibiteur de l’acétylcholine estérase (tacrine) : semble avoir
un effet freinateur sur le cours évolutif de la maladie
• Traitement anti-dépresseur si syndrome dépressif associé
• Traitement anti-épileptique si épilepsie associée
• Aménagement du domicile afin de permettre le maintien à
domicile le plus prolongé
• Prise en charge sociale : aide à domicile, système de repas
à domicile, etc
• Traitement psychotrope si manifestations psychotiques
• Traitement sédatif si troubles du sommeil

• Aggravation progressive des troubles
cognitifs, des troubles du comportement et
du syndrome aphaso-apraxo-agnosique
• Comitialité possible
• Inversion du cycle veille-sommeil
• Agressivité
• Décès en 10 ans en moyenne

JUIN 1999

Aventis
Internat

ÉPILEPSIES

233

Étiologie, diagnostic, évolution, pronostic, traitement
AV E N T I S

CRISES GÉNÉRALISÉES
ABSENCES

I N T E R N AT

E S T

SYMPTOMATOLOGIE
MOTRICE DOMINANTE
• Grand mal (phases tonique,
clonique, stertoreuse)
• Spasmes en flexion
• Crises toniques, cloniques,
atoniques

• Simples
• Complexes

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ÉTAT DE MAL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLÉMENTAIRES • Somatomotrices
• Bravais-Jacksoniennes
COMPLEXES
MOTRICES • Adversives
• Trouble isolé de la conscience
• Phonatoires
VÉGÉTATIVES
• Mnésiques
• Somato-sensitives
• Idéatoires (pensées forcées)
SENSITIVES OU • Visuelles
• Instinctivo-affectives (faim,
SENSORIELLES • Auditives
soif, angoisse)
• Olfactives
• Psycho-sensorielles
CRISES PARTIELLES

• Généralisé tonico-clonique
• État d’absence
• Partiel
• Syndrome de KOJEWNIKOFF

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

• Existence ou non de signes de localisation
• Fièvre
• Signes d’éthylisme

• EEG (pointes, polypointes ou pointes-ondes)
• TDM cérébrale et/ou IRM

BILAN ÉTIOLOGIQUE

NOUVEAU-NÉ
Causes anté, péri ou
post-natales
(mauvais pronostic)

NOURISSON et PETIT ENFANT
• Si fièvre : convulsion fébrile isolée
(banale), méningite et/ou encéphalite
• Absence de fièvre : HSD, hypocalcémie,
syndrome de WEST

AUTRES CRISES
• Phénobarbital
• Carbamazépine
• Hydantoïnes
• Valproate de Na
• Benzodiazépines

SYMPTOMATIQUE
• Gamma Vinyl GABA
• Gabapentine
• Lamotrigine
• Topiramate
• Tiagabine

GRAND ENFANT et ADOLESCENT
• Épilepsie généralisée primaire
• Épilepsie généralisée secondaire
(LENNOX-GASTAUT)
• Épilepsie partielle à paroxysmes
rolandiques (bon pronostic)

TRAITEMENT

PETIT MAL

Urgence si état de mal

• Ethosuximide
• Epidione (si rebelle)

• Clonazepam IV
• Valproate de Na IV
• Phénytoïne IV

Aucune cause détectée dans 20 % des cas

ADULTE
• Épilepsie généralisée primaire
• Éthylisme chronique
• Tumeurs
• Post-traumatique
• AVC, malformations vasculaires
• Encéphalopathies hypertensives
• Hypoglycémie, hypocalcémie
• Causes infectieuses

SUJET AGÉ
• AVC
• Démences dégénératives
• Tumeurs
• Troubles métaboliques

ÉTIOLOGIQUE
• Chirurgie d’une lésion épileptogène (si épilepsie non
contrôlée par le traitement médical et lésion accessible
à la chirurgie)
• Sevrage éthylique
• Correction d’un trouble métabolique

JUIN 1999

Aventis
Internat

CRISE CONVULSIVE DE L’ADULTE

234

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence
avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

PERTE DE CONNAISSANCE D’EMBLÉE

PHASES TONIQUE PUIS CLONIQUE

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

N A U

CRISE GÉNÉRALISÉE TONICO-CLONIQUE
• Confusion post-critique
• Révulsion oculaire
• Morsure du bord latéral de la langue
• Perte d’urine

PHASE STERTOREUSE
BILAN ÉTIOLOGIQUE
SI 1ère CRISE
• Recherche d’un trouble métabolique
• Alcoolémie
• Recherche de toxiques
• EEG
• Scanner cérébral avec injection
• IRM si début partiel (en cas de négativité du scanner)

ÉTHYLISME
• Crise d’intoxication
aiguë massive
• Crise de sevrage

G E P N E R ,

SI MALADIE
ÉPILEPTIQUE CONNUE
• Dosage d’anti-comitiaux
• Alcoolémie

ÉTAT DE MAL COMITIAL
⇒ Urgence thérapeutique
• Clonazépam IV : 3 à 6 mg/24 h à la SE
• Valproate de Na : 15 mg/kg/j en IV lente puis 1 à
1,5 mg/kg/j à la SE
• Phénytoïne IV : 250 mg en IV lente (1 g/24 h max)
sous ECG continu

TUMEUR
5 % des crises généralisées
d’emblée, 25 % si début partiel
• Tumeurs primitives
• Métastases
• Abcès

ÉTIOLOGIE VASCULAIRE
• Après AVC ischémique ou hémorragique
(surtout si atteinte corticale)
• Hémorragie méningée

AUTRES CAUSES
• Crise sans cause retrouvée
(abaissement du seuil épileptogène)
• Post-traumatique
• Encéphalite

TRAITEMENT
Si
HYGIÈNE DE VIE
Respect des règles d’hygiène de vie
(éviction de l’absorption de boissons
alcoolisées, sommeil…)

2ème crise,

sans cause retrouvée

MONOTHÉRAPIES
• Valproate de Na (DEPAKINE®) : 1 à 2 g/j
• Phénobarbital (GARDÉNAL®, ALEPSAL®) : 100 à 200 mg/j
• Carbamazépine (TEGRETOL®) : 600 à 1 600 mg/j
• Phénytoïne (DIHYDAN®) : 200 à 300 mg/j
• Lamotrigine (LAMICTAL®) : 200 à 500 mg/j
• Gabapentine (NEURONTIN®) : 1 600 à 3 600 mg/j

POLYTHÉRAPIES
possibles si épilepsie rebelle à la monothérapie
• Association de 2 des médicaments pré-cités
• Adjonction à l’un des médicaments pré-cités de :
- γvinylGABA (SABRIL®) : 2 à 4 g/j
- Tiagabine (GABITRIL®) : 15 à 30 mg/j
- Topiramate (EPITOMAX®) : 200 à 600 mg/j

JUIN 1999

Aventis
Internat

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

235

Dr F. LISOVOSKI
Service de Neurologie
C.H.U., Reims

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DOULEUR NÉVRALGIQUE FACIALE

CATACTÉRISTIQUES

TOPOGRAPHIE

• Unilatérale
• Paroxysmes douloureux brefs et
répétitifs (décharges électriques)
• Déclenchement par une zone
gachette ou certains mouvements

Une seule branche du V au début
(maxillaire supérieure +++)

NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

EXAMEN NEUROLOGIQUE

ÉLIMINER
• Algie vasculaire de la face
• Algie symptomatique d’une affection
dentaire, faciale ou ORL
• Algie d’origine psychique

NORMAL

ANORMAL → IRM CÉRÉBRALE

⇒ Névralgie essentielle du V
= maladie de TROUSSEAU
(Adultes > 50 ans)

⇒ Névralgie symptomatique (douleur souvent plus continue)
• SEP ++
• Tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome du VIII,
malformations vasculaires)
• Tumeurs du tronc cérébral
• Syringobulbie
• Zona
• Sarcoïdose
• Syndrome de SHARP
• Tumeurs de la paroi externe du sinus caverneux
(méningiome, anévrysme de la carotide interne)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

52

Dr J.M. MERLET

DIPLOPIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris
PAT R I C K

DIPLOPIE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Savoir différencier :
• Diplopie MONOCULAIRE : ne disparaît pas à l’occlusion
de l’oeil sain ; est due à une taie cornéenne, une cataracte
unilatérale, une subluxation du cristallin ou une iridectomie
• Diplopie BINOCULAIRE : par déséquilibre oculomoteur

BILAN OPHTALMOLOGIQUE
• Etude de la motilité oculaire
• Mesure de l’acuité visuelle
• Etude du champ visuel
• Recherche d’une attitude vicieuse de la tête
• Recherche d’une déviation des globes,
spontanée ou provoquée

• Bilan biologique
• Radios, TDM , IRM
ÉTIOLOGIES

TRAUMATIQUES

VASCULAIRES

NEUROLOGIQUES

ENDOCRINIENNES

INFECTIEUSES

• Fracture orbitaire
• Hématome orbitaire
• Fracture du massif facial

• Anévrysme de la
carotide interne
• Thrombose de
l’artère vertébrale

• SEP (diplopie transitoire
et récidivante)
• Myasthénie (correction
par prostigmine)

• Diabète
• Hyperthyroïdie

• Botulisme
• Poliomyélite
• Zona ophtalmique
• Syphilis
• Méningites

TUMORALES
• Processus intracrânien (atteinte du VI)
• Processus bulbo-protubérantiel (III)
• Processus pédonculaire
• Tumeur de l’hypophyse

JUIN 1999

53

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

Dr P. SIMON

BAISSE RÉCENTE DE L’ACUITÉ VISUELLE

Service d’Ophtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

TRANSITOIRE
AMAUROSE
FUGACE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉFINITIVE

BAISSE DE L’ACUITÉ VISUELLE

MIGRAINE
OPHTALMIQUE

• HORTON
• Sténose carotidienne

UNILATÉRALE

ŒIL BLANC INDOLORE 
Occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) 
Occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) 
Hémorragie intra-vitréenne : • traumatique
• diabète
• OVCR
• tumorale
• déchirure rétinienne
• décollement postérieur du vitré
• hémopathies 
Névrite optique : • ischémique : - HORTON
- athérosclérose
- hypotension artérielle
- hypertension artérielle
- vascularite
- hémopathie
- idiopathique
• toxique
• inflammatoire / infectieuse : - foyer ORL dentaire
- SEP
- uvéite 
Décollement de rétine avec atteinte maculaire 
Maculopathie : • membrane épimaculaire
• néovaisseaux
• choriorétinite séreuse centrale
• choroïdite
• tumeur (mélanome malin)

BILATÉRALE

ŒIL ROUGE DOULOUREUX
• Glaucome aigu par
fermeture de l’angle
• Kératite
• Ulcère
• Uvéite

PROGRESSIVE
• Cataracte
• Glaucome chronique à angle
ouvert
• Rétinopathie
• Dégénérescence maculaire liée
à l’âge
• Neuropathie optique bilatérale
• Presbytie après 42 ans
• Trouble de la réfraction :
- myopie
- hypermétropie
- astigmatisme

BRUTALE 
Traumatisme 
Névrite optique bilatérale 
Atteinte chiasmatique :
• tumorale : - adénome hypophysaire
- méningiome
- craniopharyngiome
- gliome du chiasma
- anévrisme de la carotide
interne et du polygone
de WILLIS
• traumatique
• inflammatoire 
Atteinte rétrochiasmatique 
Atteinte corticale :
• accident vasculaire cérébral
• traumatique (EED, ESD)
• post chirurgicale
• infectieuse : - méningite
- encéphalite
• toxique : - monoxyde de carbone
- plomb
• autres : - insuffisance rénale
- WEGENER
- panartérite noueuse

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

54

Dr J.M. MERLET

ANOMALIE DU CHAMP VISUEL
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Toute étude du champ visuel recherche
de façon précise une anomalie dans
l’espace visible par un oeil immobile qui
fixe un point immobile

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris
J E A N

N A U

ANOMALIE DU CHAMP VISUEL

• Anomalies du CV : lésions des voies
optiques et/ou de la rétine
PERIMÈTRE
CAMPIMÈTRE

• Matériel d’étude :
- au doigt, au lit du patient en urgence
- PERIMÈTRE : CV périphérique sur
coupole
- CAMPIMÈTRE : CV central
• Le CV normal est centré par le point
de fixation (macula) et comporte un
scotome phy-siologique temporal
(tâche aveugle) correspondant à la papille.

HÉMIANOPSIES HOMONYMES
• Atteinte latéralisée du CV
• Traduit une atteinte rétro-chiasmatique,
d’origine :
- Traumatique
- Tumorale
- Vasculaire :
. artérite (HTA, diabète)
. embolie (RM, endocardite)

HÉMIANOPSIES HÉTÉRONYMES
• Atteinte de la moitié du CV
bitemporal
• Débute par une quadranopsie
temporale supérieure
• Traduit une atteinte chiasmatique

TUMORALE

VASCULAIRE

Tumeur intra-sellaire
= adénome hypophysaire

• Anévrysme

SCOTOMES GLAUCOMATEUX
• Scotome relatif isolé
• Scotome arciforme
- à partir de la tâche aveugle
- dans le CV supérieur
- s’étendant dans la région nasale
• Rétrécissement concentrique
• CV tubulaire

Tumeur supra-sellaire
• Méningiome
• Craniopharyngiome
• Gliome du chiasma

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

55

Dr J.M. MERLET

ŒIL ROUGE ET (OU) DOULOUREUX
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris
J E A N

N A U

ŒIL ROUGE

NON DOULOUREUX

DOULOUREUX

Avec acuité visuelle préservée

Avec cercle périkératique (rougeur concentrée à la périphérie
de la cornée) et acuité visuelle perturbée

HÉMORRAGIE
SOUS-CONJONCTIVALE
• Rougeur homogène
• Spontanée ou posttraumatique
• Recherche de facteurs de
risque : HTA, capillaropathie,
diabète, thrombopénie,
dyslipémie

CONJONCTIVITE
• Rougeur hétérogène
diffuse
• Sensation de grains de
sable
• Sécrétions claires ou
purulentes
• Cils collés le matin

GLAUCOME AIGU
• Globe “ dur ” à la
palpation
• Mydriase
• Cornée opaque

Traitement
URGENT
Frottis conjonctival

Allergie

Infection
bactérienne ou virale

• DIAMOX®
• Myotiques
• Iridotomie

KÉRATITE AIGUË
• Photophobie
• Ulcération cornéenne
• Recherche d’un
corps étranger

IRIDOCYCLITE AIGUË
• Douleur profonde
• Synéchies iriennes
• Précipités cornéens

Traitement
Traitement
URGENT

Traitement
Traitement
URGENT
URGENT

(surtout si HERPÈS)

• Symptomatique par mydriatiques
et anti-inflammatoires
• Étiologique si infection ORL
(sinus), sarcoïdose, rhumatisme
inflammatoire (PR, SPA), allergie
microbienne

• Antibiotiques
• Mydriatiques
• Cicatrisants

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

56

Dr J.M. MERLET

EXOPHTALMIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris
PAT R I C K

G E P N E R ,

E. TUMORALES

E. POST-TRAUMATIQUE

• Surtout chez l’enfant
• Dure, non réductible
• Douloureuse, évolutive

• Hématome intra-orbitaire
• Emphysème orbitaire

ORBITAIRES
• Tumeurs vasculaires :
angiomes, hémangiomes
• Tumeurs lacrymales
• Tumeurs nerveuses : gliomes,
névromes, schwannomes

SECONDAIRES
• Métastases
• Lymphomes

E. ENDOCRINIENNES
= Maladie de BASEDOW
• Rétraction de la paupière
supérieure
• Asynergie oculo-palpébrale
• Diminution du clignement
• Limitation oculo-motrice
• Hyperthyréose
• T3 et T4 augmentées et
TSH effondrée

PAROIS ORBITAIRES
• Méningiomes
• Ostéomes
• Ostéosarcomes
• Myélome
• Paget

N A U

A NE PAS CONFONDRE AVEC :

EXOPHTALMIE

• Examen clinique
• Biologie
• Echo A et B, radios du crâne
• TDM, IRM

J E A N

• La fausse exophtalmie du myope
• La buphtalmie du glaucome congénital
• L’exorbitisme

E. VASCULAIRES
• Pulsatile
• Réductible
• Anévrysme artérioveineux
• Varicocèle orbitaire

E. INFLAMMATOIRES
• Douleur, rougeur, fièvre
• URGENCE thérapeutique
• Cellulite orbitaire
• Ténonite

DE VOISINAGE
• Mucocèle
• Méningocèle
• Cavome

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr P. SIMON

URGENCES TRAUMATIQUES OCULAIRES

212

Service d’Ophtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil

Étiologie, diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PLAIE DU GLOBE
(urgence chirurgicale) 
Mécanisme :
- AVP - traumatisme balistique
- objet tranchant
- arrachement (fil de fer)
- morsure 
Inspection :
- mesure de l’acuité visuelle
- paupières (plaie transfixiante)
- voies lacrymales 
Imagerie :
- radio du crâne
- scanner (corps étranger) 
Biomicroscopie :
• Plaie du segment antérieur (= conjonctive, cornée, sclère)
- déformation pupillaire
- athalamie
- fuite d’humeur aqueuse (signe de SEIDEL)
- hypotonie oculaire
- caractère traumatique
• Plaie du segment postérieur (= conjonctive, sclère)
- chambre antérieure approfondie
- chemosis hémorragique
- plaie cnjonctivale
- hypotonie
- hémorragie du vitré 
Traitement :
• Médical :
- SAT - VAT
- bi-antibiothérapie IV
- lésions associées
• Chirurgical (au bloc opératoire) :
- suture de la plaie
- extraction d’un corps étranger
⇒ dans les 6 heures (si pas d’urgences vitales associées)

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CONTUSION OCULAIRE
(traumatisme à globe fermé) 
Mécanisme : ballon, bouchon champagne,
coup de poing 
Inspection :
- mesure de l’acuité visuelle
- hématome palpébral
- test au verre rouge (diplopie) 
Radiologie :
- radios du crâne (BLONDEAU) pour explorer
le cadre orbitaire
- échographie orbitaire
- scanner 
Biomicroscopie :
• Syndrome traumatique postérieur
- hémorragie du vitré
- hémorragie, déchirure rétinienne
- décollement de rétine
- œdème rétinien :
. de BERLIN (maculaire)
. périphérique

• Syndrome traumatique antérieur
- hémorragie conjonctivale
- ulcération de cornée
- iridodialyse
- mydriase
- hyphéma
- hypertonie oculaire
- recul de l’angle iridocornéen 
Traitement :
- hospitalisation en milieu spécialisé
- SAT - VAT
- repos
- surveillance : acuité, tonus, fond d’œil
- antiinflammatoires (stéroïdiens ou AINS)
- lasers : déchirure

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BRÛLURES OCULAIRES
(chimiques, thermiques) 
Mécanisme :
- projection
- coup d’arc 
Nature :
- thermiques
- chimiques :
. acides
. bases (lésions directes et retardées) 

Inspection :
- mesure de l’acuité visuelle
- paupières (œdème, érythème, nécrose)
- peau du visage 
Biomicroscopie :
- rougeurs +++
- chemosis
- nécrose conjonctivale
- ulcère de cornée
- inflammation en chambre antérieure
- cataracte 
Traitement :
- SAT - VAT
- lavage abondant répété (culs de sacs, voies lacrymales)
- dilatation des points lacrymaux
- en milieu spécialisé :
. atropine
. antibiotiques
. cicatrisants
. pas de pommade dans un premier temps

- chirurgie des séquelles dans un 2ème temps
. symblépharon
. cataracte

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

GLAUCOME AIGU À ANGLE FERMÉ

213

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

• GAF = hypertonie oculaire aiguë avec
risque de souffrance du nerf optique
• Urgence ophtalmologique
• Traitement préventif du 2ème œil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DOULEUR OCULAIRE
aiguë, intense, unilatérale

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

FLOU VISUEL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre
Hospitalier Intercommunal de Créteil

NAUSÉES

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
PHYSIOPATHOLOGIE
• Humeur aqueuse = substance nutritive de
cornée et cristallin
. remplit la chambre antérieure
. est responsable du tonus oculaire
- sécrétion : permanente, dans la chambre
postérieure, par ultrafiltration des procès ciliaires
- circulation : vers l'avant, à travers la pupille
- évacuation: dans l'angle irido-cornéen, à travers
le trabeculum
• Blocage pupillaire de la circulation et de
l'évacuation ⇒ hypertonie aiguë ⇒ GAF

• Œil rouge avec cercle périkératique
• Œdème cornéen
• Hypertonie oculaire
• Semi-mydriase aréflexique
• Chambre antérieure étroite

GLAUCOME AIGU À ANGLE FERMÉ

CIRCONSTANCES FAVORISANTES
• Hypermétropie
• Chambre antérieure étroite
• Angle étroit
• Prise médicamenteuse (atropine et dérivés)

TRAITEMENT URGENT +++
Hospitalisation en ophtalmologie

GÉNÉRAL

LOCAL

CURATIF

• Mannitol 20% : 250 à 500 cc dont 50 cc en 20 mn
IV rapide (effet osmotique) en l’absence
d’insuffisance rénale ou cardiaque
• Acétazolamide, (DIAMOX ®) : 1 ampoule 500 mg en
IV lente, puis relais per os 1 cp toutes les 8 heures
(CI : allergie sulfamides, insuffisance rénale et
hépatique), supplémentation potassique associée
• Glycérotone à 50 % (non systématique)
• Antalgique non atropinique si besoin

• Pilocarpine 2 % (myotique) : 1 goutte toutes
les 10 mn jusqu’au myosis, puis 1 goutte x
4/j jusqu’au traitement curatif
• Autre :
- -bloquant : 1 x 2/j
- antiinflammatoire local : indométacine

• Iridectomie au laser YAG ou ARGON
de l’œil atteint et de l’œil adelphe

PRÉVENTIF
de l’œil adelphe

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr P. SIMON

GLAUCOME CHRONIQUE

214

Service d’Ophtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil

Physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

BAISSE DE L’ACUITÉ VISUELLE

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ASYMPTOMATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AMPUTATION DU CHAMP VISUEL

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
➝ Triade diagnostique
RECHERCHER
LES FACTEURS DE RISQUE
• Généraux : diabète, âge > 70 ans,
HTA, hyperthyroïdie, acromégalie
• Oculaires : myopie forte, ATCD
familiaux de glaucome
• Iatrogènes : corticoïdes

• Hypertonie oculaire ≥ 21 mm Hg
• Excavation papillaire au FO
• Altération du CV, scotomes paracentraux,
scotome de BJERRUM

GLAUCOME CHRONIQUE
FORMES CLINIQUES
• Glaucome à pression normale
• Glaucome pigmentaire
• Glaucome par pseudo-exfoliation capsulaire

PHYSIOPATHOLOGIE
• Humeur aqueuse : substance nutritive de la cornée
et du cristallin
- sécrétion par les procès ciliaires en chambre
postérieure et circulation vers la chambre antérieure
- évacuation dans l’angle irido-cornéen à travers le
trabeculum vers le canal de Schlemm
• Dans le glaucome : résistance à l’évacuation de
l’humeur aqueuse, d’où hypertension oculaire
chronique, à l’origine d’une destruction des fibres
optiques de la rétine et de lésions ischémiques de la
tête du nerf optique

TRAITEMENT

MÉDICAL

CHIRURGICAL

• Les moyens : bêta-bloquant, miotique, alpha-bloquant,
sympathomimétique, inhibiteur de l’anhydrase carbonique
• En 1re intention : monothérapie
• En 2e intention : association thérapeutique
• Surveillance régulière

• Trabéculectomie ou sclérectomie
profonde

ÉVOLUTION
• Favorable : stabilisation des lésions sous traitement
• Défavorable : - cécité,
- complications associées : cataracte,
oblitération de la veine centrale de la rétine

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

CATARACTE

215

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Étiologie, diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

• Baisse progressive de
l’acuité visuelle
• Éblouissement, halos

• Cataracte = opacification
de tout ou partie du cristallin
• Traitement = chirurgie

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre
Hospitalier Intercommunal de Créteil

• Diplopie monoculaire
• Leucocorie, amblyopie,
strabisme (enfant, nourrisson)

EXAMEN BILATÉRAL, COMPARATIF
LAMPE À FENTE (œil dilaté)

ÉCHO A

ÉCHO B

• Opacités : nombre, siège
• Tonus oculaire
• Cornée
• Fond d'œil

• Biométrie

• Électrorétinogramme
• Potentiels évoqués visuels
(fond d’œil non visible)

CATARACTE
ÉTIOLOGIE

TRAUMATIQUE

SÉNILE

CONGÉNITALE

• 50 % après 60 ans
• La plus fréquente
• Bilatérale,
asymétrique

• Constitutionnelles (familiales)
• Embryopathie (rubéole, toxoplasmose)
• Métaboliques : - hypoparathyroïdie
- syndrome de LOWE
- galactosémie
• Syndromes malformatifs (trisomie 21)

• Avec plaie ± CEIO (sidérose,
chalcose)
• Contusive
• Électrocution
• Chaleur
• Radiations ionisantes

ENDOCRINIENNE

AUTRES

IATROGÈNES

• Diabète ++
• Hypoparathyroïdie
• Myotonie de STEINERT

• Post-uvéitique
• Tumorale
• Glaucome
• Décollement de rétine ancien

• Corticoïdes
• Myotiques
• Cytostatiques

TRAITEMENT

CHIRURGIE

CORRECTION DE L'APHAKIE

EXTRACAPSULAIRE

PHAKO

INTRACAPSULAIRE

• Extraction sans la capsule postérieure
• Risque de cataracte secondaire

Émulsification
avec ultrasons

Extraction totale

IMPLANTS INTRA-OCULAIRES

LENTILLES
• Bon CV
• Risque d'intolérance

VERRES CORRECTEURS
• Bonne vision centrale
• CV réduit

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

DÉCOLLEMENT DE LA RÉTINE

216

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Étiologie, diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre
Hospitalier Intercommunal de Créteil

SIGNES FONCTIONNELS

• DR = accumulation de liquide entre le
neuroépithélium rétinien et l'épithélium
pigmenté
• Traitement en urgence, chirurgical
• Importance du traitement préventif au
laser des lésions rétiniennes
prédisposantes

• Mouches volantes : myodésopsies
• Eclairs lumineux : phosphènes
• Amputation du champ visuel
• Baisse de l’acuité visuelle si atteinte maculaire
FOND D’ŒIL APRÈS DILATATION IRIENNE
• Rétine décollée saillante, pâle, gris bleutée
• Déhiscences ou déchirures rétiniennes
• Siège et étendue du décollement
• Etat du vitré
• Aspect de la macula
• Examen de l'œil adelphe
DÉCOLLEMENT DE RÉTINE

DR RHEGMATOGÈNE

DR DE L’ENFANT

DR SECONDAIRE

DR TRAUMATIQUE

• DR par déchirures à lambeau (80 %
des DR rhegmatogène)
• 3 principaux facteurs prédisposants :
- myopie
- aphakie
- sénescence

• Rare, nécessite un dépistage précoce
• Leucocorie
• Recherche d’un rétinoblastome,
rétinopathie des prématurés

• Rétinopathie proliférante
(diabète, OVCR et branches)
• Maladies inflammatoires
(uvéite, choroïdite)
• Syndrome d’effusion uvéale
• Tumeurs oculaires

• Post-contusif
• Par plaie perforante, avec
recherche de corps étranger

TRAITEMENT

CHIRURGICAL

PRÉVENTIF

• Urgence ophtalmologique +++
• Obturer les déhiscences (indentation, tamponnement)
• Provoquer un accolement solide entre les 2 feuillets
décollés (cryo-applications)

• Examen systématique du FO dilaté chez les myopes,
aphaques et si terrain héréditaire de DR
• Photocoagulation au laser argon des lésions rétiniennes
rhegmatogènes ⇒ création d'une cicatrice adhérente
solide autour des lésions

JUIN 1999

Aventis
Internat

217

OBLITÉRATION DE L’ARTÈRE CENTRALE DE LA RÉTINE
ET DE SES BRANCHES
Étiologie, diagnostic, évolution, traitement

AV E N T I S

• OACR = urgence
vasculaire
• Risque controlatéral

Dr P. SIMON
Service d’Ophtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

AMPUTATION DU CHAMP VISUEL
• Supérieur ou inférieur
• En secteur (quadranopsie)

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BAISSE DE L'ACUITÉ VISUELLE
• Brutale
• Indolore
• Isolée
• Unilatérale
• Totale (ou simple perception
lumineuse temporale)

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
• Mydriase aréflexique
• Œil blanc, calme
• Fond d’œil : - macula rouge cerise
- œdème rétinien ischémique
- rétrécissement du calibre artériel
- arrêt circulatoire
- courant granuleux
- embol visible

CONFIRMATION ANGIOGRAPHIQUE
• Temps bras-rétine allongé
• Arrêt circulatoire :
- pas de remplissage précoce
- pas d’imprégnation des tissus
- arrêt partiel
OCCLUSION DE L’ARTÈRE
CENTRALE DE LA RÉTINE

BILAN ÉTIOLOGIQUE
• Sténose carotidienne : doppler des troncs
supra-aortiques
• Cardiopathies emboligènes (endocardites,
valvulopathies) : ECG, ETT, ETO
• Maladie de HORTON : VS, biopsie d’artère
temporale
• HTA, artériosclérose
• Diabète

(ou d’une branche si amputation du CV)

TRAITEMENT
= URGENCE
• Anticoagulants
• Vasodilatateurs (voie générale ou rétrobulbaire)
• Corticoïdes (vascularites, HORTON)
• Antiagrégants plaquettaires
• Traitement étiologique :
- d’un trouble du rythme cardiaque
- chirurgie d’une sténose carotidienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.M. MERLET

OBLITÉRATION DE LA VEINE CENTRALE DE LA RÉTINE
ET DE SES BRANCHES

218

Service d’Ophtalmologie
Hôpital Ambroise Paré, Paris

Dr P. SIMON

Étiologie, diagnostic, évolution, principes du traitement

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’Ophtalmologie, Centre
Hospitalier Intercommunal de Créteil

BAISSE DE L'ACUITÉ VISUELLE
• Modérée, progressive, sensation de brouillard
• Majeure, limitée à la simple perception lumineuse
BILAN ÉTIOLOGIQUE

FOND D'ŒIL
⇒ tétrade symptomatique :
• Veines dilatées et tortueuses
• Hémorragies rétiniennes disséminées
- au pôle postérieur, le long des fibres optiques
- retrouvées en périphérie
- superficielles ou profondes
• Nodules cotonneux témoins de l’ischémie rétinienne
• Œdème papillo-rétinien constant

• Artériosclérose
• Âge 50 à 70 ans
• HTA, diabète, dyslipidémies
• Hémopathies, dysglobulinémies
• Perturbation de la crase sanguine : déficit
en antithrombine III, protéine C et S
• Prolapsus de la petite valve mitrale
• Vasculites : sarcoïdose, syphilis
• Maladie auto-immunes : lupus érythèmateux
disséminé
• Causes traumatiques :
- fistules carotido-caverneuses
- fractures orbitaires
• Médicamenteuses :
- contraceptifs oraux
- diurétiques

OCCLUSION DE LA VEINE CENTRALE DE LA RÉTINE
CONFIRMATION ANGIOGRAPHIQUE
• 2 signes fondamentaux : - le retard veineux,
- l’atteinte du lit capillaire
• Permet une classification

ÉVOLUTION

FORME ISCHÉMIQUE

• Souvent défavorable
• Maculopathie ischémique
• Néo-vascularisation rétinienne
• Glaucome néo-vasculaire

• La plus rare, 10 à 15%
• La plus sévère
• Retard veineux et artériel
• Vastes territoires de non perfusion capillaire

MÉDICAL
• Anticoagulants, antiagrégants plaquettaires
• Hémodilution isovolémique
• Traitement de la cause si possible

FORME MIXTE

PRINCIPES DU TRAITEMENT

FORME ŒDÉMATEUSE

ÉVOLUTION

• La plus fréquente, 60 à 80% des cas
• Retard circulatoire
• Œdème rétinien et maculaire

• Favorable avec récupération
visuelle lente
• 2 complications possibles :
- œdème maculaire persistant
- évolution vers une forme mixte
ou ischémique

PAR PHOTOCOAGULATION
• Prévention de la néo-vascularisation
• Photocoagulation en “grille” si
persistance des œdèmes maculaires
• Prise en charge des complications

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr P. SIMON

RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE

219

Service d’Ophtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil

Physiopathologie, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É 

Altérations capillaires
• Micro-occlusions
- apparition de territoires rétiniens ischémiques
- développement d’A.M.I.R.S. et de néo-vaisseaux
réactionnels à l’hypoxie
- rupture des néo-vaisseaux dans le vitré : hémorragie
du vitré
• Fragilité et hypersensibilité des capillaires
- formation de microanévrysmes
- diffusion à partir de ces microanévrysmes ou des
capillaires dilatés
- apparition d’exsudats et/ou d’un œdème maculaire 
Modifications rhéologiques
• Hyperagrégabilité plaquettaire
• Augmentation du taux de facteur VIII : ↑ adhésion à la
paroi capillaire
• ↓ déformabilité des hématies
• ↑ Hb glycosilée : HbA1C responsable d’une hypoxie
biochimique

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

RÉTINOPATHIE DIABÉTIQUE

• Rétinopathie = manifestation majeure de la
microangiopathie diabétique, secondaire à l'altération des
capillaires rétiniens et aux modifications hémorhéologiques
• Rétinopathie diabétique = 1ère cause de cécité dans les
pays industrialisés; 2 % des diabétiques sont aveugles
PHYSIOPATHOLOGIE

PA R

ŒDÉMATEUSE

F
O
N
D
D’
O
E
I
L
A
N
G
I
O
G
R
A
P
H
I
E

• Micro-anévrysmes
• Dilatation veineuse
• Hémorragie rétinienne
• Exsudat dur
• Œdème rétinien

• Zone de diffusion capillaire
• Œdème rétinien
• Décollement séreux

ISCHÉMIQUE
PRÉ-PROLIFÉRATIVE

PROLIFÉRATIVE

• Micro-anévrysmes
• Exsudats cotonneux
• Anomalies MIR

• Néo-vaisseaux rétiniens
• Hémorragie du vitré
• Fibroses et rétraction rétino-vitréenne
• Décollement de rétine

• Zone de non perfusion capillaire
• Néo-vaisseaux rétiniens, prépapillaires

PRINCIPES DU TRAITEMENT
• Équilibre glycémique impératif
• Traitement par photocoagulation au laser argon :
- photocoagulation élective . des zones ischémiques
. des zones de diffusion
- panphotocoagulation dans la forme ischémique sévère
• Traitement chirurgical en cas de complication (hémorragie du vitré
persistante, décollement de rétine, tractions vitréo-rétiniennes)
• Surveillance ophtalmologique régulière, FO et angiographie réguliers

JUIN 1999

Aventis
Internat

220

MÉDICAMENTS ET ŒIL

Dr P. SIMON
Service d’Ophtalmologie
Centre Hospitalier
Intercommunal de Créteil

Effets secondaires oculaires des corticoïdes locaux et généraux, des antipaludéens
de synthèse et des parasympatholytiques ; effets secondaires extra-oculaires
des collyres bêta-bloqueurs et des collyres sympathomimétiques
AV E N T I S

I N T E R N AT

CORTICOÏDES LOCAUX
ET GÉNÉRAUX

E S T

D I R I G É

PA R

:

ANTIPALUDÉENS
DE SYNTHÈSE

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

PARASYMPATHOLYTIQUES

G E P N E R ,

J E A N

N A U

COLLYRES
BÊTA-BLOQUEURS

SYMPATHOMIMÉTIQUES

Effet inhibiteur de l’acétyl-choline,
entrainant mydriase et cycloplégie

Blocage des récepteurs 
-adrénergiques
sympathiques

Effet adrénergique α et
β-stimulant, action
hypotonisante.

• Mydriaticum : action brève
- examen du FO
• Atropine : action longue
- uvéite antérieure et postérieure
- dilatation pré-opératoire
- pénalisation optique pour
traitement amblyopie
- glaucome néovasculaire
• Skiacol : bonne cyclopégie
- skiascopie

• Hypertonie intraoculaire
• Glaucome chronique
à angle ouvert
• Glaucome de l’aphaque

• Glaucome à angle ouvert
• Primitif ou secondaire
• Glaucome de l’aphaque
• Glaucome pigmentaire
• Hypertonie résiduelle post
chirurgicale

EFFETS
• Cataracte cortisonique : bilatérale
• Troubles de l’accomodation
• Avec atropine :
SECONDAIRES Le plus souvent après 1 an de
débutant 2 h après la prise
- hypersensibité locale
traitement
du médicament et
• Effets systématiques atropiniques :
• Hypertonie oculaire : 2 à 3 semaines
disparaissant progressivement
- sécheresse buccale
après début de traitement
• La thésaurismose cornéenne :
- baisse de la sécrétion lacrymale
• Glaucome cortisonique à angle ouvert
dépôts grisâtres cornéens
- constipation
• Aggravation des infections
dans la partie inférieure, le
- rétention d’urine
• Retard de cicatrisation locale pouvant
plus souvent asymtomatiques
- intoxication atropinique
aggraver un ulcère cornéen et
• Maculopathie : destruction
(trouble du rythme cardiaque,
entrainer une perforation cornéenne
progressive de l’épithélium
confusion mentale chez les
pigmentaire provoquant une
personnes âgées +++)
baisse d’acuité visuelle
irréversible

• Hypersensibilité locale
• Insuffisance respiratoire
• Bronchospasme
• Effets cardiovasculaires :
- bradycardie
- arythmie
- hypotension artérielle
- insuffisance cardiaque
- arrêt cardiaque
• Effets neurosensoriels :
- étourdissement
- dépression
- majoration myasthénie

• Locaux :
- hyperhémie conjonctivale
- pigmentation de la
conjonctive palpébrale
- sécheresse oculaire
- effet mydriatique modéré
et passager
• Généraux :
- cardiovasculaires
(extrasystoles, tachycardie,
arythmie, hypertension
artérielle

CONTREINDICATIONS

• Asthme bronchique
• Glaucome aigu à angle
• Bronchospasme
fermé
• lnsuffisance cardiaque
congestive non contrôlée
• BAV de 2 et 3e degré
• Bradycardie < 40 batt/min
• Phénomène de RAYNAUD
• Hypersensibilité

MODE
D’ACTION

Action anti-inflammatoire
puissante en surface et
profondeur

INDICATIONS

• Uvéite
• Sclérite
• Épisclérite
• Conjonctivite allergique
• Kératite intestitielle

• Kératites herpétiques superficielles
• Trachomes évolutifs
• Mycoses

• Prophylaxie et traitement
du paludisme
• Polyarthrite rhumatoïde
• Autres arthropathies
inflammatoires
• Polyarthrite chronique de
l’enfant
• Collagénose : LED

• Rétinopathie
• Hypersensibilité

• Glaucome aigu à angle
fermé
• Hypersensibilité

JUIN 1999

Aventis
Internat

32

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

LIMITATION DE L’OUVERTURE DE LA BOUCHE

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

LIMITATION DE L'OUVERTURE BUCCALE

LIMITATION TEMPORAIRE = TRISMUS

LIMITATION PERMANENTE

= Contracture douloureuse, souvent réflexe, des muscles
élévateurs (ptérygoïdiens internes, masséters et temporaux)

= Constriction progressive, indolore, chronique

CAUSES LOCALES (les plus fréquentes)
• INFECTIEUSES
- DENTAIRES : péricoronarite
- LOCO-REGIONALES : phlegmon péri-amygdalien, cellulites,
stomatites
- ARTICULAIRES : arthrite post-otitique de l'enfant - causes
rhumatologiques

• TUMEURS
- MALIGNES : cancer commissure intermaxillaire, loge
amygdalienne, maxillaire (avec extension à la fosse ptérygomaxillaire)
- BENIGNES (si poussées inflammatoires)

CAUSES GENERALES
• INFECTIEUSES
- Tétanos
- Méningites
- Méningo-encéphalites

• MEDICAMENTEUSES
- Strychnine
- Phénothiazine

CAUSES ARTICULAIRES
• ANKYLOSE TEMPORO-MANDIBULAIRE (traumatique ou
infectieuse)  diagnostic par tomographie et scanner
• LUXATION MENISCALE IRREDUCTIBLE +++

CAUSES EXTRA-ARTICULAIRES (plus rares)
• OSSEUSES : traumatiques (zygomatique, malaire) ou tumorales
(ostéome du coroné)
• MUSCULAIRES : myosites rétractiles, lésions post-radiothérapie
• CUTANEES : brûlures ou NOMA

• TRAUMATIQUES
- Fracture condylienne, angle et branche montante, zygomatique ou
malaire
- Contusion musculaire
• SYNDROME DCRS ou SADAM = dysfonctionnement de
l'ATM  douleur, claquement, ressaut, subluxation

JUIN 1999

Aventis
Internat

33

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

ÉPISTAXIS

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

EPISTAXIS

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

S'AGIT-IL D'UNE URGENCE ?
Pronostic fonction de l'abondance, de la répétition, du terrain.
. Epistaxis BENIGNE : sujet jeune, saignement goutte-à-goutte,
disparaissant spontanément ou après pincement des ailes du
nez ou méchage antérieur - Examen ORL.
. Epistaxis GRAVE : retentissement général (traitement
symptomatique) - Arrêt de l'hémorragie par tamponnement
antérieur, par tamponnement postérieur si échec, par
embolisation et/ou ligateure artérielle sélective si échec

CAUSES LOCALES
. Tache vasculaire de la cloison : cautérisation
. Tumeurs :
- bénignes :
fibrome naso-pharyngien (adolescent),
angiofibrome de la cloison, angiome localisé
des fosses nasales
- malignes :
cancer de l'ethmoïde (menuisier) ou du sinus
maxillaire (TDM)
. Maladie de Rendu-Osler (télangiectasies cutanéo-muqueuses)
. Causes traumatiques :
fractures du massif facial, baro-traumatisme
A part : rupture de la carotide interne
intracaverneuse
. Sinusite chronique
. Ulcération de la cloison (cocaïne)

CAUSES GENERALES
. HTA +++
. Troubles de l'hémostase (hémophilie, thrombopénie,
anticoagulants...) : tamponnement par mèche résorbable (+++)
. Maladies infectieuses : grippe, pneumopathie atypique, maladies
éruptives, typhoïde et syndrome malin des maladies infectieuses
. Grossesse

JUIN 1999

Aventis
Internat

34a
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant un

Dr D. DEFFRENNES

ÉCOULEMENT D’OREILLE

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

34b
OTORRHEE
CEREBRO-SPINALE

PURULENTE

• Malformation (rare)
• Post-chirurgicale (oto-neurochirurgie)
• Post-traumatique

La plus fréquente

OTORRAGIE

SERO-MUQUEUSE

• Post-traumatique
• Post-chirurgicale
• Tumorale (glomus, cancer)
• associée à une otite
moyenne aiguë ou sur
drain transtympanique

OTOSCOPIE
(aspiration)

toujours bénigne, non fétide,
généralement bilatérale

TYMPAN QUASI-NORMAL

TYMPAN PATHOLOGIQUE

OTITE EXTERNE

OTITE MOYENNE

Favorisée par humidité, stagnation, chaleur, traumatisme
du CAE, corps étranger, eczéma

AIGUE
BACTERIENNE
• Otite externe banale
- douleur insomniante, augmentée par
la mastication et le contact
- traitement surtout local
• Otite externe maligne (grave +++)
- terrain : diabétique, dénutri
- germe : pyocyanique
- traitement : AB par voie parentérale
- complications : PF, mastoïdite,
thrombophlébite

MYCOSIQUE
- douloureuse si surinfection
- Aspergillus
- risque de perforation tympanique
- traitement local

CHRONIQUE

- Enfant
- Hæmophilus et
pneumocoque surtout
- Traitement antibiotique

Perforation tympanique
- Surinfection
- Traitement AB puis
tympanoplastie

Cholestéatome
- Otorrhée fétide
- Douleur si ostéite
- Traitement AB et
chirurgical
- Risque de récidive

COMPLICATIONS
Surdité de transmission, PF, mastoïdite,
méningite, abcés cérébral

JUIN 1999

Aventis
Internat

34b
AV E N T I S

I N T E R N AT

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

OTALGIE

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

34a

• Chondrite du pavillon
• Otite externe diffuse
(douleur à la mastication
et au toucher)
• Furoncle du conduit
• Zona du VII bis ou du IX
• Tumeur :
cylindrome, tumeur
parotidienne
• Traumatisme
• Mycose ou eczéma
suppuré, corps étranger

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

OTALGIE

PATHOLOGIE EXTRA-AURICULAIRE

PATHOLOGIE AURICULAIRE

OREILLE EXTERNE

B E R R E B I ,

OREILLE MOYENNE
• Otite moyenne aiguë
bactérienne ou virale
• Mastoïdite
• Otite moyenne
chronique
(réchauffement)
• Barotraumatisme
(dysfonctionnement
tubaire)
• Tumeur maligne (rare)

PHARYNGEE
• Cancer de
l'amygdale, de
l'hypopharynx, de
la langue, de la
commissure
intermaxillaire, du
cavum
• Amygdalite
chronique ou aiguë
• Phlegmon périamygdalien
• Corps étranger
oro- ou
hypopharyngé

DENTOMAXILLAIRE
• Carie
• Accident de dent de
sagesse
(péricoronarite)
• Douleur de
déafférentiation
après extraction
dentaire
• Tumeur maxillaire
• Tumeur de la fosse
ptérygo-maxillaire
(métastase)

DYSFONCTIONNEMENT
DE L'ATM
= Syndrome D.C.R.S.
(SADAM)

AUTRES
• Arthrose cervicale et
névralgies essentielles
(auriculo-temporale,
Jacobson, Arnold)

La pathologie de l'oreille interne
ne provoque jamais de douleur

JUIN 1999

Aventis
Internat

35
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

DYSPHONIE

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

D I R I G É

• DYSPHONIE = altération de la voix parlée, projetée
ou chantée (hauteur, timbre, intensité)
• le plus souvent bénigne mais parfois signe précoce
de cancer  LARYNGOSCOPIE facile

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSPHONIE
ORIGINE LARYNGEE  ELIMINER :
. Rhinolalie ouverte (dysfonction vélaire)
. Rhinolalie fermée (obstruction nasale ou rhinopharyngée)
. Dysmorphose dento-maxillaire

LESIONS LARYNGEES

CAUSES NERVEUSES

• LARYNGITES aiguës et chroniques
• TUMEURS BENIGNES
- Polype des cordes vocales, fréquent (tabac)
- Papillomatose récidivante de l'enfant
- Leucoplasies et dysplasies laryngées (lésions
précancéreuses)
- Papillome corné de l'adulte
- Lésions congénitales : kystes épidermiques
- Granulome (post-intubation ou RGO)
• TUMEURS MALIGNES
- Surtout homme, tabagique, 40/50 ans
- +/- dysphagie, dyspnée, otalgie réflexe, adénopathies
- Diagnostic précoce par endoscopie + biopsies sous AG

= immobilité d'une ou des 2 cordes
vocales par atteinte nerveuse
• PERIPHERIQUE (X ou récurrent)
traumatisme, post-chirurgicale
(cervical ou médiastinal), tumorale
(cancer de la thyroïde), virale
• CENTRALE : vasculaire,
dégénérative, virale (bulbaire)

CAUSES FONCTIONNELLES
• Lésions CORDALES par MALMENAGE
VOCAL
- Nodules à la jonction 1/3 antérieur-1/3
moyen des cordes vocales
- Cordite vasculaire
• "Troubles du COMPORTEMENT
PHONATOIRE"

JUIN 1999

Aventis
Internat

36
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr X. LACHIVER

TUMÉFACTION PAROTIDIENNE

Service d’ORL
Centre chirurgical
du Val d’Or, Saint-Cloud

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

TUMÉFACTION PAROTIDIENNE

AVEC SIGNES INFLAMMATOIRES
Tuméfaction uni ou bilatérale

PAROTIDITE AIGUË

PAROTIDITE CHRONIQUE

• Virale (ourlienne)
• Récurrente de l’enfant
• Microbienne (S.doré)
• Lithiasique
favorisée par :
- âge
- déshydratation
- diabète
- alcool
- mauvaise hygiène buccale

SANS SIGNES INFLAMMATOIRES

TUMEUR
• Cystadénolymphome
• Carcinome adénoïde
kystique (cylindrome)

BILATÉRALE

ENDOGÈNE

UNILATÉRALE
TUMEUR +++

EXOGÈNE

• Syndrome de Gougerot-Sjögren
• Sarcoïdose
- syndrome de Mickulicz
- syndrome de Heerfordt
• Kystes (VIH)

• Alcool
• Dénutrition
• Médicaments

EXTRAPAROTIDIENNE
• Adénopathie
• Lipome
• Lymphangiome

BÉNIGNE

MALIGNE

INTRAPAROTIDIENNE

• Carcinome adénoïde
kystique (cylindrome)
• Adénocarcinome
• Carcinome épidermoïde
• Métastases

• Cystadénolymphome
(tumeur de Whartin)
• Adénome oxyphile
(oncocytome)

A MALIGNITÉ INTERMÉDAIRE
• Adénome pléomorphe
• Tumeur muco-épidermoïde
• Tumeur à cellules acineuses

JUIN 1999

Aventis
Internat

37
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr J.M. PAWLOTSKY

DYSPHAGIE

Service d’Hépatogastro-entérologie
Hôpital Henri Mondor, Créteil

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DYSPHAGIES

FIBROSCOPIE ŒSO-GASTRIQUE
Anormale

Normale

. Biopsie des lésions
. PH-métrie des 24 heures
en cas d'œsophagite

Dysphagies hautes
oro-pharyngées
• Tumeurs
. Cancer ORL ou œsophage supérieur
. Tumeur bénigne
• Infections ORL
• Causes mécaniques
. Brûlures caustiques
. Corps étranger, traumatisme
. Diverticule de Zencker
• Causes neurologiques (fausses routes)
. Paralysie bulbaire, tumeur
. Traumatisme crânien
. Myopathie, polyradiculonévrite

Exploration de la
MOTRICITE

Recherche d'une anomalie
EXTRINSEQUE

. Manométrie œsophagienne
. Transit baryté sous scopie
. Scintigraphie œsophagienne

. Examen ORL
. Radiographie thoracique
. Transit baryté
. Tomodensitométrie thoracique

Dysphagies œsophagiennes
• Tumeurs
. Cancer ou tumeur bénigne
• Oesophagites
. peptique, caustique
. infectieuse (mycose)
. radique
• Troubles moteurs
. Mégaœsophage idiopatique
. Maladie des spasmes diffus
. Syndrome du péristaltisme
douloureux

• Causes anatomiques
. Hernie hiatale, diverticule
. Anneau de Schatzki
• Post-opératoires
. Oesophagoplastie
. Valve anti-reflux
• Corps étranger
• Maladie générale
. Diabète
. Myasthénie, sclérodermie
• Ulcérations médicamenteuses

Dysphagies par pathologie
de voisinage
• Tumeurs régionales
• Adénopathies compressives
• Médiastinite
• Anomalie artérielle

JUIN 1999

Aventis
Internat

38

Orientation diagnostique devant une

Dr D. DEFFRENNES

DYSPNÉE LARYNGÉE DE L’ENFANT

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

conduite à tenir à situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

- Définition : BRADYPNEE INSPIRATOIRE avec tirage et cornage
- Toute dyspnée ne cédant pas rapidement, complétement et
durablement, impose une hospitalisation D'URGENCE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

DYSPNEE LARYNGEE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SIGNES DE GRAVITE ?
- Durée ( > 1 heure), tachypnée superficielle, bradypnée extrême
- Sueurs, tachycardie, élévation de la TA, cyanose

- Interrogatoire et examen clinique : valeur localisatrice de
l'altération de la voix et de la toux
- Cliché du thorax
- Endoscopie (systématique chez nouveau-né et nourisson)

NOUVEAU-NE ET NOURISSON

• LARYNGOMALACIE
- Stridor (gloussement inspiratoire)
- Guérison spontanée à 12 - 18 mois
• MALFORMATIONS
CONGENITALES : sténose, kyste
• PARALYSIE LARYNGEE par
traumatisme obstétrical ou atteinte
centrale
• ANGIOME SOUS-GLOTTIQUE :
dyspnée à quelques semaines,
angiomes cutanés associés
• LARYNGITE (rare)

ENFANT

LARYNGITES +++
• L. SOUS-GLOTTIQUE ŒDEMATEUSE
- La plus fréquente : contexte de rhinopharyngite
- Dyspnée progressive, toux rauque, voix claire, pas de dysphagie,
auscultation pulmonaire normale, fièvre < 39°C
- Traitement : corticoïdes d'action rapide IM (hôpital si échec), AB large
spectre, humidification de l'atmosphère, antipyrétiques,
SURVEILLANCE +++
• L. STRIDULEUSE ou SPASMODIQUE
- Dyspnée paroxystique (quelques minutes), toux et voix rauques, pas de
fièvre
- Humidification de l'atmosphère
• L. SUS-GLOTTIQUE ou EPIGLOTTITE (Hæmophilus influenzæ)
- Dyspnée brutale, voix étouffée, dysphagie, fièvre > 39°C
- Traitement : hospitalisation URGENTE, endoscopie avec possibilité
d'intubation et/ou trachéotomie, hémocultures puis AB et corticoïdes IV

CORPS ETRANGER
LARYNGE
- Syndrome de
pénétration dans
la journée
- Dysphonie, pas
de fièvre
- ENDOSCOPIE
urgente
- risque vital : dyspnée
aiguë

CAUSES RARES
- Croup
- Papillomatose laryngée
- Brûlures et traumatismes
laryngés

JUIN 1999

Aventis
Internat

39
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr X. LACHIVER

SURDITÉ D’APPARITION BRUTALE

Service d’ORL
Centre chirurgical
du Val d’Or, Saint-Cloud

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SURDITÉ BRUTALE
POST-TRAUMATIQUE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
• Otoscopie
• Acoumétrie
• Tympanométrie
• Audiométrie tonale

SURDITÉ DE TRANSMISSION
• Rupture tympano-ossiculaire
• Hémotympan

NON TRAUMATIQUE
ÉLIMINER LES CAUSES «EXTRA-ORL»
• Fracture du rocher : scanner
• Brèche méningée : fuite de LCR
• Paralysie faciale
• Syndrome vestibulaire
• Pathologies neurologiques et/ou méningées…

SURDITÉ DE PERCEPTION
• Fracture labyrinthique
• Fistule labyrinthique
• Commotion labyrinthique
• Traumatisme sonore aigu

LABYRINTHITE
• toxique
• suppurée

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
• Otoscopie • Acoumétrie • Tympanométrie

SURDITÉ DE PERCEPTION
• Otoscopie normale ou otite
moyenne aiguë
• Tympanométrie normale

SURDITÉ DE
TRANSMISSION
• Oreille externe
- bouchon de cérumen
- corps étranger
- sténose inflammatoire

AUDIOIMPÉDANCEMÉTRIE

• Oreille moyenne
- dysfonction tubaire
- otite séreuse
- otite aiguë

MÉNIÈRE
SURDITÉ BRUTALE

Bilan étiologique
• Syphilis, Lyme
• Sclérose en plaques
• Neurinome du VIII
• VIH, zona auriculaire
• Diabète, hyperlipémie • Virose (rougeole, rubéole,
MNI, oreillons, CMV…)

SI BILAN NÉGATIF
• Surdité brusque d’étiologie méconnue (virale ? vasculaire ?)

JUIN 1999

Aventis
Internat

40
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant un

Dr X. LACHIVER

VERTIGE

Service d’ORL
Centre chirurgical
du Val d’Or, Saint-Cloud

D I R I G É

- DÉFINITION : symptôme subjectif, se traduisant par une
sensation erronée de mouvement du patient ou de son entourage
- Importance capitale de l'interrogatoire et de l'examen clinique
(otoscopie)
- La symptomatologie est d'autant plus bruyante que la lésion est
d'apparition brutale et unilatérale
- Diagnostic étiologique par audiogramme et épreuve vestibulaire
calorique

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

VERTIGES

AUDIOGRAMME

PERTURBÉ

NORMAL
ÉPREUVE CALORIQUE VESTIBULAIRE

NORMALE
• VERTIGES PAROXYSTIQUES
BÉNINS
- Sujets de 50 - 60 ans
- Déclenchés au changement de
position et dure quelques minutes
- Guérison spontanée ± manœuvre
libératoire
• INSUFFISANCE VERTÉBROBASILAIRE
- Terrain artérioscléreux
- Vertiges brefs avec instabilité, en
orthostatisme et à certaines
positions de la tête
• VERTIGES d’origine cervicale

ARÉFLEXIE OU HYPORÉFLEXIE

SURDITÉ MIXTE

• NÉVRITE VESTIBULAIRE
- Vertige d'apparition brutale avec
vomissements, pendant 1 à 2 semaines
- Origine virale probable
- Guérison par mobilisation précoce
• TUMEURS DE L'ANGLE
PONTOCEREBELLEUX
• ATTEINTES CENTRALES
- SEP
- Syndrome de Wallenberg
- Tumeur de la fosse postérieure
• INTOXICATIONS MÉDICAMENTEUSES
• LABYRINTHITE TOXIQUE (Aminosides) 
hyporéflexie bilatérale

• LABYRINTHITE
bactérienne
= Otite chronique
cholestéomateuse
- Otoscopie, scanner
- Traitement
antibiotique +
chirurgie +++
• FRACTURE DU
ROCHER
- Hémotympan
- Luxation ou fracture
ossiculaire

SURDITÉ DE PERCEPTION
IRM

ENDOCOCHLÉAIRE
• Maladie de MÉNIÈRE
- Triade : vertiges,
surdité, acouphènes
- Evolution par
poussées
• Fracture du rocher
(TDM)
• Surdité brusque

RÉTROCOCHLÉAIRE
• NEURINOME DU VIII
• TUMEUR de l'angle
ponto-cérebelleux

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

ANGINES

202

Etiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

Inflammation aiguë de l'oropharynx et
principalement des amygdales

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

• Douleur pharyngée, otalgies, dysphagie
• Malaise général et fièvre
• Adénopathies cervicales
ANGINE

ERYTHÉMATEUSE ou
ERYTHÉMATO-PULTACÉE 
VIRALE le plus souvent, avec :
- diffusion infectieuse respiratoire
- adénopathies diffuses
- leucocytose normale ou diminuée 
BACTÉRIENNE : streptocoques du groupe A +++,
pneumocoque, Hæmophilus, staphylocoque (rare)
- infection localisée aux amygdales
- début brutal, fièvre 39-40 °C
- adénopathies sous-digastriques
- hyperleucocytose à PN
- prélèvements locaux, ASLO 
TRAITEMENT obligatoire si streptocoque suspecté =
pénicilline V ou macrolides 
COMPLICATIONS des angines bactériennes :
• Phlegmon amygdalien (éliminer un cancer)
- latéralisation des symptômes, dysphagie +++
- trismus +++
- refoulement du voile, œdème de la luette
- traitement : drainage + AB
• Syndromes post-streptococciques : RAA,
GNA (streptocoque ß hémolytique du groupe A)
• Cellulite, adénophlegmon du cou

PSEUDO-MEMBRANEUSE

ULCÉREUSE 

DIPHTÉRIE (rare en France)
- signes généraux et fonctionnels modérés
- fausses membranes épaisses,
adhérentes et cohérentes, recouvrant
amygdales et piliers
- ± coryza unilatéral et muco-purulent,
participation laryngo-bronchique
- traitement = urgence (après prélèvement
de gorge) : sérothérapie + AB (Péni V ou
macrolides) 
MONONUCLÉOSE INFECTIEUSE
- asthénie intense
- adénopathies diffuses
- splénomégalie, éruption cutanée
- hépatite biologique, hyperlymphocytose
avec mononucléaires bleutés +++
- MNI test, réaction de Paul-BunnellDavidson
- pas d'ampicilline 

ANGINE DE VINCENT :
- association fuso-spirillaire
- ulcération unilatérale, limitée à
l'amygdale, non indurée
- fausses membranes non adhérentes
- asthénie +++
- traitement : péniciline V 
CHANCRE SYPHILITIQUE
- ulcération indurée
- adénopathie satellite
- prélèvements locaux + TPHA / VDRL 
A PART :
- angine et hémopathies
- angine et VIH
- Angine de Duguet (fièvre typhoïde)

VÉSICULEUSE 
ANGINE HERPÉTIQUE
de primo-invasion 
HERPANGINE 
ZONA DU IX

JUIN 1999

Aventis
Internat

203

INFECTIONS NASO-SINUSIENNES AIGUËS DE L’ADULTE
Étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

S. MAXILLAIRES

ETHMOÏDITES 

CLINIQUE
- Signes unilatéraux (origine dentaire) ou
bilatéraux (origine nasale)
- Douleur sous-orbitaire, irradiant vers
l’orbite et les dents, augmentant en
position déclive
- Obstruction nasale
- Rhinorrhée purulente fétide (origine
dentaire)
- Palpation sous-orbitaire douloureuse 
NASOFIBROSCOPIE
- Pus au méat moyen 
SCANNER des fosses nasales et des sinus 
PANOREX ou DENTASCAN si origine dentaire 
ETIOLOGIE
- Haemophilus
- Pneumocoque
- Anaerobies (origine dentaire) 
TRAITEMENT
- Antibiothérapie : amoxicilline + acide
clavulanique ou fluoro-quinolone
(ciprofloxacine)
- Corticoïdes : 1mg/kg en une prise
- Traitement locaux : vasoconstricteurs
(DÉTURGYLONE) ou aérosols
- Soins dentaires, ablation de polypes 

CLINIQUE
- Douleurs orbito-frontales
- Douleurs à la mobilisation oculaire
- Anosmie
- Complications oculaires ou
neurologiques (lors des épisodes de
réchauffement) 
SCANNER des fosses nasales et des
sinus :
- Opacité complète des cellules
ethmoïdales
- +/- atteinte d’autres sinus 
TRAITEMENT
- Antibiothérapie
- Désinfection locale + aérosols
- Chirurgie : ethmoïdectomie endonasale

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

S. SPHÉNOÏDALES 
CLINIQUE
- Céphalée profonde, médiane,
postérieure
- Écoulement postérieur
- Complications endocraniennes et
ophtalmologiques 
SCANNER +++ 
TRAITEMENT
- Antibiothérapie
- Corticoïdes
- Aérosols

J E A N

Dr X. LACHIVER
Service d’ORL
Centre chirurgical
du Val d’Or, Saint-Cloud

N A U

S. FRONTALES 
CLINIQUE
- Douleur sus-orbitaire pulsatile,
augmentant en position déclive
- +/- photophobie et larmoiements 
SCANNER : le plus souvent atteinte
ethmoïdo-maxillaire associée 
TRAITEMENT : cf S.MAXILLAIRES

JUIN 1999

Aventis
Internat

204

INFECTIONS AIGUËS NASO-SINUSIENNES et PHARYNGÉES de L’ENFANT
Etiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

RHINO-PHARYNGITES INFECTIEUSES
= Maladie d'adaptation immunitaire (6 mois à 6 ans +++)
• Rhinorrhée muco-purulente, bilatérale, antérieure et postérieure
• Obstruction nasale
BACTÉRIOLOGIE
• Malaise général et fièvre (38° - 38,5°C)
• Discrète rougeur pharyngée
• Souvent virale
• Adénopathies cervicales bilatérales
• Surinfection bactérienne fréquente :
- Pneumocoque, staphylocoque
- Streptocoque ß-hémolytique
RHINO-PHARYNGITE
- Hæmophilus
- Anaérobie
ÉVOLUTION
FAVORABLE

RÉCIDIVES

Le plus souvent (5-6 jours)

Fréquentes

COMPLICATIONS
• Hyperthermie et convulsions
• Otite moyenne aiguë (otoscopie +++)
• Sinusites : ethmoïdite, sinusite maxillaire
(fonction de l'âge)
• Bronchite : toux grasse
• Laryngites
• Digestives : diarrhée, vomissements
• Neurologiques (méningites ++)
• Atteintes ganglionnaires

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr D. DEFFRENNES
Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

ETHMOÏDITE
= Complication d'une rhino-pharyngite avant 5 ans
• Œdème palpébral
• Douleur à la pression interne de l'œil
• Rhinorrhée purulente unilatérale
• Fièvre élevée (hémocultures)
• Absence de conjonctivite
• Confirmation par radios (face haute, Blondeau)

COMPLICATIONS
(Scanner +++, PL systématique) 
ABCÉS SOUS-PÉRIOSTÉ :
• Diminution de la mobilité oculaire
• Risque d'ostéo-périostite postérieure (cécité,
ophtalmoplégie) 
PHELGMON INTRA-ORBITAIRE
• Exophtalmie, mydriase paralytique
• Immobilité de l'œil, anesthésie cornéenne 
ABCÉS PALPÉBRAL 
MÉNINGITE +++

TRAITEMENT
FORMES NON COMPLIQUÉES
• Antipyrétiques + anticonvulsivants
• Evacuation des sécrétions nasales
• Pas d'AB (sauf si complications)

FORMES RÉCIDIVANTES
• Changement d'environnement
• Vaccinothérapie
• Adénoïdectomie +++
• Crénothérapie (> 2 ans)

COMPLICATIONS
• En fonction de la complication
• Otite purulente : paracentèse + AB

TRAITEMENT
• Hospitalisation
• Antibiothérapie IV (anti-staphylocoque)
• Chirurgie (drainage) si complications

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

OTITES AIGUËS

205

Service ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale

Étiologie, diagnostic, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

OTALGIES +++

• Fréquente chez l'enfant
• Origine bactérienne le plus
souvent

D I R I G É

PA R

HYPOACOUSIE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ACOUPHÈNES

PAT R I C K

G E P N E R ,

FIÈVRE

J E A N

N A U

TROUBLES DIGESTIFS (nourrisson +++)
NOURRISSON

OTOSCOPIE +++ (bilatérale +++)

GERMES HABITUELS
• < 6 mois : staphylocoque,
bacilles G- (pyocyanique)
• < 5 ans :
- hæmophilus
- pneumocoque
- moraxella catarrhalis
• A tout âge :
- pneumocoque
- streptocoque
- staphylocoque

Stade CONGESTIF
• Tympan transparent œdématié
• Hypervascularisation (marteau ++)

Stade PURULENT FERMÉ

Stade PURULENT OUVERT

• Tympan blanc-jaunâtre
• Bombement antéro-inférieur ou total
• Disparition des reliefs

Hôpital Lariboisière, Paris

• Otorrhée
• Perforation inférieure

Demander une
otoscopie devant :
- Fièvre
- Troubles digestifs
- Retard pondéral
- Insomnie

OTITE AIGUË
TRAITEMENT
ANTIBIOTHÉRAPIE

• (40%) Hæmophilus influenzæ (35% ß-lactamase ⊕)
- Lefixime
- Amoxicilline + acide clavulanique
• (30%) Streptocoque pneumoniæ (60% sensibilité diminuée à la pénicilline,
âge < 18 mois, vie en collectivité, otite ou antibiotiques récents)
- Amoxicilline + acide clavulanique
- Cefuroxime axétil (CÉPAZINE®)

ANTALGIQUES /
ANTIPYRÉTIQUES

DÉSINFECTANT NASAL
• Sérum physiologique
• Antiseptique local

PARACENTÈSE (quand tympan bombé)
• Otite hyperalgique
• Syndrome digestif important
• Hyperthermie
• Déficit immunitaire
• Résistance aux AB ou complications

ÉVOLUTION
OTITE RÉCIDIVANTE VRAIE

GUÉRISON
• J3 : disparition de fièvre et douleur
• J10 : audition normale, tympan
encore hypervascularisé

COMPLICATIONS
• Mastoïdite (enfant) : - AEG, douleur mastoïdienne, tympan
perforé, otorrhée
- Incidence de SCHULLER
- Traitement médical précoce ou drainage
chirurgical
• Paralysie faciale, labyrinthite
• Méningite, abcés cérébral
• Thrombophlébite du sinus latéral (rare)

Rechercher une cause ou des facteurs favorisants :
• Anatomique : division palatine, hypertrophie adénoïdienne
• Déficit immunitaire, anémie ferriprive, allergie
• Foyer infectieux sinusien
• Contexte socio-économique défavorable
• A part : RGO, tabagisme parental
Proposer :
• Retrait d’une collectivité
• Traitement d’une carence martiale
• Adénoïdectomie
• Aérateurs trans-tympaniques

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr X. LACHIVER

CORPS ÉTRANGERS DES VOIES AÉRIENNES

206

Service d’ORL
Centre chirurgical
du Val d’Or, Saint-Cloud

Diagnostic et traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

CORPS ÉTRANGER
TRAITEMENT
= URGENCE

BRONCHIQUE

SYNDROME DE
PÉNÉTRATION
• Accès de suffocation
(tirage, cornage)
• Toux expulsive
• +/- cyanose et agitation

SYNDROME
DE SÉJOUR
(syndrome de pénétration passé inaperçu)

TRACHÉAL

LARYNGÉ

• Syndrome de pénétration
• Quintes de toux
• Dyspnée aux 2 temps
• Bruits de drapeau à l’auscultation

• Dyspnée laryngée inspiratoire
• Aphonie
• Toux rauque
• Début brutal, apyrexie

• Dyspnée, wheeezing
• Complications :
- bronchites et pneumopathies à répétition
- atelectasie ou emphysème
- DDB ou sténose (CE ancien)

CLICHÉ DU THORAX
(inspiration et expiration forcées)
• Parfois normal
• CE visible si radio opaque
• Asymétrie ventilatoire (trapping)
• Complications
TRAITEMENT = URGENCE

CE BRONCHIQUE

CE TRANCHÉAL

CE LARYNGÉ

• Manœuvre de Heimlich
(éviter toute autre manœuvre)
• Bronchoscopie +++, puis corticoïdes +
antibiotiques si inflammation importante
• Surveillance post-ablation du CE

• Jamais de manœuvre externe
• Bronchoscopie +/- trachéotomie

• Manœuvre de Heimlich
• Laryngoscopie ou
trachéotomie si urgence

JUIN 1999

Aventis
Internat

207

CANCERS du RHINOPHARYNX, de l’OROPHARYNX, de l’HYPOPHARYNX et du LARYNX
Epidémiologie, diagnostic, complications à long terme du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Terrain alcoolo-tabagique +++ (sauf
cavum)
• Gravité : selon localisation et extension
• Carcinome épidermoïde le plus
souvent
EXAMEN ORL CLINIQUE
• Au miroir et/ou naso-fibroscopie
• Topographie : schéma daté
• Mobilité des cordes vocales et
aryténoïdes
• Palpation cervicale (ganglions)
BILAN 
LOCO-RÉGIONAL : endoscopie sous AG
• Biopsies
• Recherche de 2ème localisation +++
(œsophagoscopie)
• TDM cervical :
- envahissement de la loge HTE et du
cartilage thyroïdien, voire de la sous-glotte
- adénopathies infra-cliniques 
GÉNÉRAL
• Métastases : ganglionnaires, pulmonaires
• Etat stomatologique
• Etat général

SURVEILLANCE
post-thérapeutique régulière +++
PRONOSTIC
Fonction de la classification TNM

E S T

D I R I G É

PA R

CANCER LARYNGÉ
• Dysphonie +++
• Otalgies ++
• Dyspnée, dysphagie (tardives)
• Etage glottique :
- noter les mobilités
- pas d'adénopathies
• Etage sus-glottique :
- envahissement loge HTE
- adénopathies
• Etage sous-glottique :
- pronostic péjoratif
- adénopathies récurrentielles

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CANCER HYPOPHARYNX
• Gêne pharyngée unilatérale +++
• Otalgies
• Adénopathies chroniques
• Dyspnée et dysphagie tardives
• Gravité (sinus piriforme)
• Extension : circulaire et bouche
œsophagienne, ganglions
BILAN
• Recherche l'envahissement de la
bouche œsophagienne ++

G E P N E R ,

J E A N

CANCER OROPHARYNX
• Gêne pharyngée et otalgie
unilatérales ++
• Pseudo-phlegmon de l'amygdale
• Adénopathies chroniques
• Etude de la mobilité de
l'amygdale, du voile et de la
paroi postérieure du pharynx
• Recherche d'adénopathies

N A U

Dr D. DEFFRENNES
Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

CANCER DU CAVUM
• Gêne pharyngée et haute
• Epistaxis, obstruction nasale
• Otite ou surdité
• Signes neurologiques
• Adénopathies chroniques
• Terrain ethnique +++ : Chine
du Sud, Maghreb
BILAN
• Otoscopie +++, examen
neurologique et ganglions
• TDM +++ : massif facial et
base du crâne
• Tympanogramme
• Sérologie EBV
• Histologie : UCNT ++,
lymphome

TRAITEMENT

Chirurgie : pharyngo-laryngectomie
BILAN
totale, voire circulaire, ou partielle
• Biopsies (tumeur et autour)
(HémiPLT) + curage ganglionnaire
• Extension : sous-glotte et
radical
BILAN
ventricule
• Radiothérapie
• Infiltration péri-amygdalienne,
• Chimiothérapie d'induction
vélaire, linguale (base) et
discutée
rhino-pharyngée
TRAITEMENT
TRAITEMENT
• Histologie : carcinome ou
• Chirurgie : laryngectomie totale ou
• Radiothérapie +++ : tumeur
lymphome
partielle (verticale ou horizontale) - Curage
et aires ganglionnaires
ganglionnaire fonctionnel ou radical
• Chimiothérapie si extension
• Radiothérapie
à la base du crâne et signes
• Chimiothérapie d'induction discutée
neurologiques
TRAITEMENT
• A part : tumeur glottique = cordectomie
• Chirurgie : amygdalectomie
ou laryngectomie partielle - Pas de curage
élargie ou BPTM + curage radical
• Radiothérapie
• Chimiothérapie d'induction
PRONOSTIC
discutée
PRONOSTIC
• A 5 ans : 55 à 60 % de survie PRONOSTIC
• A 5 ans : 50 % de survie
• Tumeur glottique : 80 à 90 % • A 5 ans : 15 à 30 % de survie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DE LA LANGUE

208

Epidémiologie, diagnostic, complications à long terme du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Terrain alcoolo-tabagique + mauvaise
hygiène bucco-dentaire
• Carcinome épidermoïde le plus
souvent
• Age moyen = 55 ans
• Pronostic : fonction de la classification
TNM = 15 à 30 % à 5 ans
DYSKÉRATOSES
= états précancéreux
Kératinisation anarchique de toute
l'épaisseur de l'épithélium de la muqueuse 
LICHEN PLAN :
• Le plus souvent asymptomatique
• Lésions blanches réticulées
• Face interne des joues +++ et dorsale
de la langue
• Risque de cancérisation +++ et
plurifocalisation
• Surveillance +++
Hygiène locale + arrêt tabac et alcool
Corticoïdes si formes bulleuses et
érosives 
DYSKÉRATOSES RÉACTIONNELLES
• Tabac, alcool, épices, souffleurs de
verre, tapissiers
• Risque de cancérisation =
épithélioma +++
• Surveillance et biopsies si doute

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

CLASSIFICATION TNM
• T1 : < 1 cm
• T2 : 1 à 3 cm
• T3 : 3 à 5 cm
• T4 : envahissement d'une structure voisine
• N0 : pas d'adénopathie
• N1 : adénopathie ipsi-latérale < 3 cm
• N2 : adénopathie de 3 à 6 cm
a : unique et ipsi-latérale
b : ipsi-latérale multiple
c : bilatérale ou contro-latérale
• N3 : > 6 cm
• M : métastases

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

CANCER DE LA LANGUE MOBILE
• Découverte "de visu"
• Odynophagie, glossodynie, fétidité, hémorragie
• Adénopathies
EXAMEN ENDO-BUCCAL +++
= induration ulcérée et saignotante
BILAN
(endoscopie, biopsies +++) 
LOCO-RÉGIONAL :
• Schéma daté
• Infiltration tumorale, protraction linguale +++
• Extension : base de la langue, plancher, sillon alvéolo-lingual 
RECHERCHE DE 2ÈME LOCALISATION 
MÉTASTASES : ganglionnaires, pulmonaires

CANCER DE LA BASE DE LA LANGUE

CANCER DU SILLON ALVÉOLO-LINGUAL

• Découverte : id., otalgie +++, dysphagie, adénopathies +++
• Examen : id. - Protraction +++
• Bilan : id. - Extension : langue mobile, sillon amygdaloglosse, zone de jonction
• Traitement : radiothérapie ou curiethérapie ± chirurgie
TRAITEMENT

TUMEUR
• T1 et T2 : curiethérapie ou chirurgie
• T3 et T4 : radiothérapie ± chirurgie
• Chimiothérapie en fonction des écoles

• Découverte et examen : id.
• Bilan : id. - Extension : panorex et TDM
• Traitement :
- petite tumeur : curiethérapie ou pelvimandibulectomie non interruptive
- grosse tumeur : pelvi-mandibulectomie
interruptive + radiothérapie

GANGLIONS
• Radiothérapie si pas de chirurgie tumorale
• Si chirurgie :
- N0 et N1 : curage bilatéral fonctionnel (chaines sous-mentales
et sous-maxillaires)
- N2 et N3 : curage radical

JUIN 1999

Aventis
Internat

TRAUMATISMES DE LA FACE

209

Dr X. LACHIVER

Diagnostic lésionnel, complications précoces
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

TRAUMATISME FACIAL

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL
Centre chirurgical
du Val d’Or, Saint-Cloud

SI POLYTRAUMATISME, ÉLIMINER
UNE (DES) ATTEINTE(S) ASSOCIÉE(S)
• Neurochirurgicale
• Viscérale (rate)
• Orthopédique (fracture ouverte instable)
• Thoracique
• Ophtalmologique (plaie du globe)

EXAMEN CLINIQUE

TOMODENSITOMÉTRIE

• Déformation
• Mobilité
• Plaie
• Fuite de LCR
• Paires crâniennes

• Ouverture
• Articulé
• Mobilité
• Dents

FRACTURES
MAXILLO-ZYGOMATICO-MALAIRES

DISJONCTIONS CRÂNIO-FACIALES

• Fracture localisée du malaire
• Fracture du plancher de l’orbite (Blow-out)
• Fracture-disjonction maxillo-malaire

• Recherche d’une plaie
• Oculomotricité
• Réflexe pupillaire
• Fond d’oeil

ENDOBUCCAL

EXOBUCCAL

Enophtalmie, diplopie, atteinte du V-2

EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE

VERTICALES
HORIZONTALES
• LEFORT 1 : mobilité et rétrusion du plateau
alvéolo-dentaire, ecchymose palatine en fer à
cheval
• LEFORT 2 : mobilité maxillaire, béance incisive
antérieure
• LEFORT 3 : mobilité maxillo-malaire, béance
incisive antérieure, fuite de LCR
■ MIXTES

DISLOCATIONS ORBITO-NASALES
ou fractures naso-ethmoïdo-frontales
• Télécanthus
• Fuite de LCR
• Fracture comminutive des os propres du nez

FRACTURES FRONTO-ORBITAIRES
• Lésions méningo-encéphaliques
• Fuite de LCR
• Défect au niveau de la voûte frontale

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr D. DEFFRENNES

LITHIASE SALIVAIRE

210

Diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

LITHIASES SALIVAIRES

SOUS-MAXILLAIRE

DÉCOUVERTE FORTUITE
• Palpation d'un calcul au
niveau du plancher
• Image radio-opaque

ACCIDENTS MÉCANIQUES
En rapport avec les repas
(caractère répétitif +++)
• Hernie salivaire : tuméfaction sousmandibulaire, disparaissant lors d'une
sialorrhée
• Colique salivaire :
- Douleur irradiant dans la langue, le
plancher buccal, voire les oreilles
- Sédation rapide de la douleur et plus
lente de la tuméfaction

PAROTIDE

ACCIDENTS INFLAMMATOIRES ou
INFECTIEUX

Même symptomatologie, mais :
• Douleur + tuméfaction rétromandibulaire
• Atteinte du canal de Stenon
• Fréquence des accidents
inflammatoires et infectieux
• Intérêt diagnostique et
thérapeutique de la sialographie

• Whartonite (cellulite péri-canalaire) :
- Douleur persistante du plancher lingual,
irradiant vers l'oreille
- Signes généraux modérés
- Pus à l'ostium du Wharton +++
- Table interne mandibulaire libre
• Sous-maxillite :
- Aiguë : abcès récidivant du plancher
- Subaiguë (abcès refroidi) : glande ferme et sclérosée

CONFIRMER LE DIAGNOSTIC
• Cliché mordu (antérieur et postérieur)
• Voire sialographie (iode + antiseptique)
TRAITEMENT

TRAITEMENT
MÉDICAL
et/ou parotidectomie (risque pour le VII)

MÉDICAL +++
• Antibiothérapie (macrolides)
• Sialagogues (teinture de jaborandi)
• Antispasmodiques

CHIRURGICAL
Si échec du traitement médical ou récidives
• Ablation du calcul par voie endobuccale
ou • Sous-maxillectomie (risque pour le rameau mentonnier du VII et le nerf lingual)

JUIN 1999

Aventis
Internat

211

Dr D. DEFFRENNES

FOYERS INFECTIEUX
DENTAIRES et LEURS COMPLICATIONS
Etiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service d’ORL et
de Chirurgie maxillo-faciale
Hôpital Lariboisière, Paris

N A U

PARODONTOPATHIES

GINGIVITES

PARODONTOLYSES

• Gingivorragies au brossage
• Douleur à l'alimentation
• Gencives rouges et œdématiées
• Pas d'alvéolyse radiologique

• Tableau de gingivite
• Mobilités dentaires +++
• Poches parodontales
• Haleine fétide
• Alvéolyse radiologique

ÉTIOLOGIES

LOCALES
• Plaque dentaire
• Caries

ENDOCRINIENNES

NÉOPLASIQUES

INFECTIEUSES

• Hyperplasie gingivale de la
puberté, grossesse,
contraceptifs oraux
• Hypoplasie gingivale de la
ménopause
• Hyperthyroïdie, diabète,
insuffisance surrénale,
acromégalie

• Hémopathies +++
• Pancytopénies

• Gingivo-stomatites
(Candida, virus)
• Infections
bactériennes

CARENCE VITAMINIQUE C

IATROGÈNES
• Prothèses
• Médicaments (DIHYDAN®,
ciclosporine)

TRAITEMENT
PRÉVENTIF
• Hygiène bucco-dentaire
• Suppression des facteurs iatrogènes
• Rétablissement de l'occlusion dentaire et labiale

CURATIF
• Traitement symptomatique : AINS ± AB
• Traitement étiologique

JUIN 1999

Aventis
Internat

84

Orientation diagnostique devant une

Dr A. MUNCK

DOULEUR ABDOMINALE AIGUË DE L’ENFANT

Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Perforation viscérale
URGENCES
CHIRURGICALES

Contexte
post-traumatique

Contusion
Hémorragie ou hématome

Torsion du testicule
ou kyste ovarien

Diverticule de Meckel
• Douleur abdominale
peu intense
• Rectorragies

• Douleur abdominale
ou scrotale
• Masse mobile palpable
• DA paroxystiques, puis permanentes
• Suivies de vomissements

Invagination
intestinale aiguë
• Nourrisson
• Douleurs abdominales
paroxystiques violentes
• FID vide
• Boudin palpable
• Sang au TR

SYNDROME OCCLUSIF
• Vomissements bilieux
• Arrêt du transit
• Météorisme
• Niveaux à l’ASP

Voyage récent

Fièvre

Appendicite aiguë
• Fébricule
• Douleur + défense FID
• Hyperleucocytose
• Niveau liquide dans la FID
à l’ASP ou stercolithe

Volvulus sur
mésentère commun

Adénolymphite
mésentérique

Hernie étranglée

contexte rhinopharyngé

Occlusion sur bride
(cicatrice+++)

CAUSES MÉDICALES
• Constipation
• Stase stercorrhale à l’ASP
• Parasitose

• Gastro-entérite
• Pyélonéphrite aiguë
• Angine, sinusite
• Pneumonie à pneumocoques
• Hépatite virale : subictère, selles décolorées
• Purpura rhumatoïde : arthralgies, purpura, maelena
• RAA : arthrites, souffle cardiaque

Vomissements

• Ulcère gastro-duodénal
• Acido-cétose diabétique

Anémie régénérative
Douleur lombaire

• Drépanocytose
• Colique néphrétique

Douleur à irradiation postérieure
Céphalées

• Pancréatite aiguë

• Hypertension intra-crânienne

Tumeur abdominale, colite inflammatoire, yersiniose, porphyrie,
maladie périodique

JUIN 1999

Aventis
Internat

85
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant des

Dr A. MUNCK

VOMISSEMENTS DU NOURRISSON

Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
entrepris après le diagnostic étiologique

PA R

:

W I L L I A M

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN ÉTIOLOGIQUE :

Apprécier le RETENTISSEMENT

• Interrogatoire : ancienneté,
abondance, nature, horaire
• Examen clinique complet

• État d’HYDRATATION
• État NUTRITIONNEL

VOMISSEMENTS AIGUS

Intoxication
médicamenteuse

B E R R E B I ,

Affections
neurologiques

Aspirine, théophylline,
vitamines A et D,
digitaline

VOMISSEMENTS CHRONIQUES

Hématome sous-dural
HTIC (tumeur, abcès)
Méningites

Allergie aux protéïnes de
lait de vache
Urgences chirurgicales

Maladies infectieuses
Erreur diététique
Causes métaboliques rares

Occlusion
Vomissements
bilieux, météorisme,
arrêt du transit,
niveaux hydroaériques :
• Occlusion sur bride
• Hernie étranglée
• Volvulus sur mésentère commun

Invagination
intestinale aiguë
Douleurs
violentes,
paroxystiques,
FID vide, boudin
palpable, sang
au TR

Appendicite

Sténose du pylore

Fébricule,
douleur FID,
TR
douloureux

S. extra-digestifs
Diarrhée
Gastro-entérite
aiguë

Méningite +++
Otite
Pneumonie
Infection urinaire
Hépatite

Nourrisson de 3 semaines à
3 mois, vomissements en jet
(fin de biberon), olive pylorique

Reflux gastro-œsophagien
Vomissements peu abondants à distance
des repas et aux changements de position

JUIN 1999

Aventis
Internat

86
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr A. MUNCK

DIARRHÉE AIGUË DU NOURRISSON

Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

QUEL RETENTISSEMENT? URGENCE?
• Âge et degré de dénutrition
DIARRHÉE AIGUË = Émission brutale et rapide
de selles fréquentes, liquides et abondantes
Ne pas méconnaître :
- Le début aigu d’une diarrhée chronique
- La fausse diarrhée d’une occlusion
intestinale (invagination intestinale aiguë)
- La diarrhée hyponatrémique (perte de sel)
de l’insuffisance surrénale
- Le syndrome hémolytique et urémique qui
débute par une diarrhée (E.Coli O157 H7)

• État d’hydratation : Hospitalisation si
- vomissements ou refus de boire et
perte de poids > 5%
ou
- perte de poids > 10%
• Syndrome septique : fièvre, somnolence, teint grisâtre

QUELLE ÉTIOLOGIE?
• Fièvre : Rechercher une infection extra-digestive :
méningite+++, otite, infection urinaire, pneumonie

EXAMENS PARACLINIQUES SI
- Déshydratation sévère (Iono Sg et U)
- Foyer infectieux extra-digestif
- D. glairo-sanglante avec signes systémiques
(NFS, coproculture, hémocultures)

• Erreur de régime

QUEL TRAITEMENT?
• Antibiotiques seulement si :
- Formes invasives
- Infection extra-digestive
• Fonction du degré de déshydratation
- Absente : solutés hydro-électrolytiques sucrés
- Modérée (ou vomissements associés) : domicile ou
hôpital : solutés en fractionné ou par sonde gastrique
- Sévère : hôpital : perfusion
• Après correction de la déshydratation, réalimentation
- NN < 3 mois : lait sans protéïnes de lait de vache
- NN > 3 mois : lait habituel + régime sans aliments,
laxatifs si enfant diversifié

• Sevrage : Allergie aux protéïnes de lait de vache
• Épidémie : D. bactérienne : Fièvre élevée
D. glairo-sanglante
D. virale : Fièvre modérée
Atteinte des voies aériennes
Conjonctivite

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr M. BELLAÏCHE

CONVULSIONS DU NOURRISSON

87

et conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pédiatrie
Hôpital A. Mignot,
Le Chesnay

CONVULSIONS
ENQUETE ETIOLOGIQUE

TRAITEMENT

CRISES ITÉRATIVES = EPILEPSIE
• Spasmes
• Epilepsie bénigne
• Epilepsie myoclonique sévère

• Décubitus latéral gauche
• Liberté des voies aériennes
• Antipyrétiques et oxygération si besoin
• VALIUM® : 0,5mg/kg en intrarectal (IR)

PAS DE FIÈVRE

PAS DE CONTEXTE ÉVOCATEUR
BIOLOGIE USUELLE

Anormale
• Hypoglycémie
• Hypocalcémie
• Dysnatrémie

Normale

Si échec à 5 mn
• VALIUM : 0,5mg/kg en IR ou IV

FIÈVRE

CONTEXTE ÉVOCATEUR
• Post-traumatique : HSD
• Malaise grave : anoxie
• HTA : glomerulonéphrite aiguë,
syndrome hémolytique et urémique
• Neuropaludisme
• Intoxication : plomb, alcool, aspirine,
théophylline

®

PONCTION LOMBAIRE

MÉNINGITE

LCR NORMAL
CRISE CONVULSIVE
HYPERTHERMIQUE
(CCH)

• Scanner cérébral
et/ou IRM
CCH SIMPLE
(95% des cas)
Pas d’exploration

Crise
occasionnelle

Lésion
épileptogène

CCH COMPLEXE
(5% des cas)
• Age < 9 mois
• Durée > 15 mn
• Crise focale, déficit post-critique, ATCD neurologiques

Si échec à 20 mn
= état de mal convulsif
• Hospitalisation
• Perfusion
• GARDENAL® : 15mg/kg en 30 mn
Si échec à 40 mn
= état de mal réfractaire
• DILANTIN® : 15mg/kg en IVL sur 30 mn
• ou RIVOTRIL® : 0,4 mg/kg/jour
en continu
• +/– assistance ventilatoire
Si échec
• Assistance ventilatoire en USI
• NESDONAL®

Explorations (scanner et/ou IRM
et /ou EEG) et traitement préventif

JUIN 1999

Aventis
Internat

88
AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr D. BLAZQUEZ

TUMEUR ABDOMINALE DE L’ENFANT

Unité de chirurgie infantile
Hôpital Jean Verdier, Bondy

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

TUMEUR ABDOMINALE

• Les tumeurs abdominales de l’enfant ont
un développement ANTÉRIEUR
• De découverte souvent FORTUITE, toute
masse abdominale impose un bilan
TOPOGRAPHIQUE et ÉTIOLOGIQUE

J E A N

N A U

• Découverte FORTUITE
• Altération de l’état général
• Fièvre
• Signes de compression, occlusion

EXAMENS DE 1° INTENTION
• Abdomen sans préparation
• Echographie abdominale

EXAMENS DE 2° INTENTION

EXAMENS MORPHOLOGIQUES

MARQUEURS BIOLOGIQUES

• Uroscanner, IRM
• Scintigraphie à la MIBG
• Artériographie, cavographie d’indication
exceptionnelle

BILAN D’EXTENSION

• Catécholamines, HVA, VMA
• Alpha-fœto protéine
• Neurone specific enolase

• Cliché du thorax
• Biopsie médullaire
• Scintigraphie osseuse

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ET ÉTIOLOGIQUE

REIN ET RÉTROPÉRITOINE
MALFORMATIONS URO-NÉPHROLOGIQUES
• Syndrome de la jonction pyélo-urétérale (hydronéphrose)
• Rein multikystique
• Méga-uretère
• Valves de l’urètre postérieur

TUMEURS

FOIE
• Hépatoblastome

DIGESTIF
• Duplication
• Lymphomes

GYNÉCOLOGIQUE
• Hydromètrocolpos
• Kystes ovariens

• Néphroblastome
• Néphrome mésoblastique
• Neuroblastome
• Sarcomes, lymphomes

JUIN 1999

Aventis
Internat

89
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

Orientation diagnostique devant une

Dr M. BELLAÏCHE

BOITERIE DE L’ENFANT

Service de Pédiatrie
Hôpital A. Mignot,
Le Chesnay

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

NE PAS MÉCONNAÎTRE :

BOITERIE DE L’ENFANT

• Examen clinique comparatif (+ neuro)
• Clichés radio bassin face + hanches
profils (ou incidence de LAUENSTEIN)
• Biologie (NFS, VS) selon le contexte

• Un problème NEUROLOGIQUE
- Poliomyélite, IMC
- Myopathie
• Une TUMEUR (primitive, métastase ou leucose)
• Une SPONDYLODISCITE
• Corps étranger, ongle incarné, verrues plantaires

TRAUMATIQUE

INFECTIEUX

DÉGÉNÉRATIF

CONGÉNITAL

Importance des clichés
centrés comparatifs

• Ostéoarthrite de hanche, arthrite
de genou, ostéomyélite
- fièvre, polynucléose, VS élevée
- ponction au moindre doute

Pathologie de la hanche le plus souvent

• Séquelles de luxation
congénitale
• Inégalité de longueur
des membres inférieurs

• Ostéochondrite primitive de hanche (4-9 ans)
- remaniements du noyau épiphysaire
- hypofixation scintigraphique
• Épiphysiolyse de hanche (12-15 ans)
- glissement du noyau épiphysaire
- clichés des 2 hanches F et P
- obésité fréquente
• Arthrite aiguë bénigne de hanche (3-10 ans)
- fréquente
- diagnostic d’élimination = rhume de hanche
- Impose un contrôle radiologique à 6
semaines (ostéochondrite débutante ?)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

90

Dr A. MUNCK

RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDÉRALE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Eliminer :
• Retard intra-utérin
. RETARD DE CROISSANCE = enfant en dessous des
variations staturales admises (< 2 DS, en dessous du 3ème
percentile sur la courbe de Sempé)
. Retard pathologique s'il existe un ralentissement de la vitesse
de croissance d'une année à l'autre

Dysmorphie
. Nanisme
chondrodystrophique
. Mucopolysaccharidoses
. Monosomies ou
trisomies autosomiques
. Délétion complète ou
partielle du chromosome
X

Carence nutritionnelle
et/ou affective

(pathologie anténatale, alcoolisme)

RETARD DE CROISSANCE

Endocrinopathies

= Ne pas explorer
• Retard simple (décalage de
la courbe de croissance)
• Petite taille constitutionnelle

Médicaments
. Glucocorticoïdes
. Stéroïdes sexuels

Hypothyroïdie
Age osseux

<< Age statural
. obésité
. constipation
. bradycardie
. macroglossie
. frilosité

Rechercher dysgénésie
thyroïdienne ou trouble
de l'hormonogénèse

Hypopituitarisme
Age osseux
# Age statural
. adiposité du tronc
. ensellure nasale
. faciès arrondi
. peau fine
. micropénis

Hypercorticisme
Age osseux
> Age statural
. obésité facio-tronculaire
. HTA
. amyotrophie
. pilosité

Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Croissance lente et
régulière
Morphologie normale
Age osseux = Age statural
/ taillle des parents

Anomalies viscérales
Age osseux # Age statural
• Cardiaques : cardiopathies
congénitales
• Respiratoires : asthme,
mucoviscidose
• Digestives : maladie cœliaque,
lambliase
• Rénales : tubulopathies,
diabète insipide, insuffisance
rénale chronique
• Infections sévères, anémies,
insuffisance hépatique

Rechercher maladie de
Cushing ou tumeur
surrénalienne

JUIN 1999

Aventis
Internat

251

PRÉMATURITÉ et HYPOTROPHIE à la NAISSANCE
Epidémiologie, causes et prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

PROBLEMES OBSTETRICAUX
• Grossesses multiples (FIV +++)
• Hydramnios
• Placenta prævia
• Malformations utérines

E S T

D I R I G É

PA R

INFECTIONS
• Listériose
• Infection urinaire (E. coli)
• Infections à streptocoque B
• Infections virales (grippe ++)

PREVENTION +++
• Dépistage des facteurs de risque
• Examens prénataux

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

CONDITIONS SOCIO-PSYCHOLOGIQUES
• Activité maternelle excessive +++
• Primiparité
• Multiparité > 4
• Classes socio-économiques défavorisées
• Antécédent de prématurité
• Age maternel < 18 ans ou > 40 ans

J E A N

Dr C. FAURE
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

DECISION MEDICALE
• Diabète maternel
• Iso-immunisation Rh
• HTA, toxémie, éclampsie
• SFC - RCIU

PREMATURITE
• = naissance avant 37 semaines d’aménorrhée
• 4 à 5 % des naissances en France

CONSEQUENCES

26 à 30 SEMAINES
• Mortalité importante
• Pathologies respiratoires et digestives
• Risque de séquelles neurologiques

30 à 34 SEMAINES
IDEM mais
meilleur pronostic

34 à 37 SEMAINES
Excellent pronostic

JUIN 1999

Aventis
Internat

252

DÉVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR du NOURRISSON et de L’ENFANT
Aspects normaux et pathologiques (sommeil, alimentation, contrôle sphinctérien, psychomotricité, langage, intelligence)
AV E N T I S

AGE

0

1 mois
2
3

MOTRICITE
• Attitude en flexion avec
hypertonie des
membres
• Réflexes archaïques et
automatismes innés,
Moro, grasping
• Prédominance des
réponses aux stimuli
sensitifs

I N T E R N AT

LANGAGE

E S T

D I R I G É

PA R

ADAPTATIVITE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SOCIABILITE

PAT R I C K

AGE MOTRICITE

ADAPTATIVITE

18

• Rit aux éclats
• Joue avec les mains

Bruits buccaux

5

Roulades, "are"

Préhension

Sourit au miroir

Préhension d’un cube sur
la table

Joue avec ses pieds

6

Tenue assise avec appui
des mains

7

Tenue debout avec
soutien

20

Monter et
descendre un
escalier

24

• Courir
• Sauter

8

• Tenue assise sans
soutien
• Retournement du dos
sur le ventre

9

Tenue debout avec appui

Pince pouce-index

10

• Marche à 4 pattes
• Se met debout seul

Notion de permanence
de l’objet

Copie d’un rond

3 ans

• Dit son nom
• Marques
grammaticales :
Où ? Quand ?

Copie d’un carré

4 ans

• Langage
constitué
• Extension du
lexique
• Comment ?

5 ans

• Conjugue
• Couleurs

Bravo, au revoir

11

Préhension de 3 cubes
sur la table

Se sert d’une
cuillère

Tour de 6 cubes

30

Syllabes répétées (ba,
ma, da)

• 10 à 15 mots
• Petites phrases
agrammatica
les

• Accroissement
rapide du lexique
• Phrases, verbes,
adjectifs, articles,
pronoms,
prépositions

Distingue les visages
familiers

Premiers mots puis
énoncé de 2 ou 3 mots :
mama, papa

SOCIABILITE
Boit seul

Marche
autonome (12
à 18 mois)

Suit un objet à 180°

Marche avec une main
tenue

LANGAGE

N A U

14

4

12

J E A N

Psychiatrie
MNASM, Paris

13

Oui

Sourire électif

Tenue de la tête en
procubitus

G E P N E R ,

Dr G. MASSE

Donne
7 ans

Copie d’un
losange

JUIN 1999

Aventis
Internat

253

DÉTRESSE RESPIRATOIRE DU NOUVEAU-NÉ

Dr C. FAURE
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Diagnostic, traitement d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

POLYPNEE > 60/mn

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

CYANOSE

G E P N E R ,

BILAN ETIOLOGIQUE
• Anamnèse : infection chez la mère, terme, SFA
• Bruits du cœur, pouls fémoraux, hémodynamique
• Etat neurologique, recherche d’hépatosplénomégalie
• Biologie + gazométrie
• Cliché du thorax

MALADIE DES
MEMBRANES HYALINES

• Anamnèse +++
• Toujours la suspecter ++
• Radio : opacités
nodulaires confluentes
(mais tout est possible)

• Prématurité < 34 semaines
d’aménorrhée
• DR précoce
• Silvermann ↑
• Radio : microgranité diffus +
bronchogramme aérique
• Besoins en O2 : 48 à 72 h

RETARD DE RESORPTION
• Tous les nouveau-nés (surtout si
césarienne ou accouchement
rapide)
• Tachypnée
• Radio : opacités alvéolaires puis
interstitielles
• Evolution favorable en 24 à 48 h

N A U

SIGNES DE LUTTE
(score de Silvermann > 4)

DETRESSE RESPIRATOIRE

INFECTION

J E A N

INHALATION MECONIALE
• SFA, liquide teinté
• Silvermann ↑
• Radio : opacités nodulaires
irrégulièrement réparties + atélectasies
• Evolution potentiellement grave
(pneumothorax, lésions pulmonaires)
si ventilation au masque

EN SALLE DE TRAVAIL
1- Aspiration sous laryngoscope si
liquide teinté et SFA
2- Eliminer :
- Hernie diaphragmatique (BDC à
droite et abdomen plat)
- Atrésie de l’œsophage
- Atrésie des choanes

CAUSES RARES
• Dyspnée obstructive (syndrome de
Pierre Robin, atrésie des choanes,
obstacle laryngé par malformation ou
tumeur)
• Atteinte musculaire ou neurologique
• Hypoglycémie, acidose métabolique
• Dépression respiratoire (drogues chez
la mère, SFA)

ATTITUDE THERAPEUTIQUE (en USI, sous scope)
• Oxygénothérapie : Hood ou intubation + ventilation
• Lutte contre hypothermie, hypoglycémie, hypocalcémie
• Antibiothérapie si nécessaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

254

Dr M. BELLAÏCHE

INFECTIONS BACTÉRIENNES DU NOUVEAU-NÉ
Diagnostic, principes du traitement, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ANAMNÈSE MATERNELLE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

ABCÈS PLACENTAIRE

• Infection au cours du dernier trimestre
• Syndrome pseudo-grippal
• Cerclage pour béance cervico-isthmique
• Amniotite
• Fièvre per ou post-partum > 38° C
• Rupture de la poche des eaux > 12 h
• Liquide amniotique teinté
• Souffrance fœtale inexpliquée
⇒ Pas d’anamnèse dans 25 % des cas

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pédiatrie
Hôpital A. Mignot,
Le Chesnay

PATHOLOGIE NÉO-NATALE
• Hypo ou hyperthermie
• Troubles hémodynamiques
• Troubles neurologiques
• Détresse respiratoire
• Anorexie
• Hépatosplénomégalie, ictère précoce
• Purpura, CIVD
⇒ Aucun signe n’est spécifique ni constant

INFECTION MATERNO-FŒTALE ?

BIOLOGIE
• GB < 5 000 ou > 25 000/mm3
• Plaquettes < 100 000/mm3
• Fibrinogène > 4 g/l
• CRP > 20 mg/l

FORTE SUSPICION d’IMF
• Traitement d’abord empirique :
- antibiothérapie IV : céfotaxime (200 mg/kg/j),
amoxicilline (200 mg/kg/j), nétilmicine (6 mg/kg/j)
• puis antibiothérapie adaptée au germe :
- Streptocoque B (40 % des cas)
- E.coli K1 (60 % résistant à l’amoxicilline )

BACTÉRIOLOGIE 
Chez le nouveau-né :
- hémoculture, ECBU, PL
- prélèvements multiples (gastriques,
oreilles, aisselles, pharynx) 
Chez la mère :
- hémoculture, ECBU
- prélèvement vaginal 
Frottis placentaire si possible

CLICHÉ DU THORAX
Tous les aspects sont possibles

IMF DOUTEUSE
ou NON CONFIRMÉE
⇒ Surveillance étroite

- Streptocoque D (100 % résistant au cefotaxime)

- Listeria (100 % résistant au cefotaxime )
• Traitement symptomatique + surveillance

JUIN 1999

Aventis
Internat

ICTÈRE NÉONATAL

255

Dr C. FAURE
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Physiopathologie, étiologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ICTÈRE CUTANÉO-MUQUEUX
intérêt du bilirubinomètre
ANAMNÈSE
• Mère :

EXAMEN

groupe/rhésus, agglutinines irrégulières
transfusions
grossesses antérieures

• Date d’apparition de l’ictère : tout ictère apparaissant
dans les 24 premières heures est pathologique
• Taille du foie, rate
• Coloration des selles
• Pâleur
• Infection

• Terme
• Contexte infectieux
• Présence d’un céphalhématome

BILAN
• Groupe/Rhésus, COOMBS
• Bilirubine totale et conjuguée
• NFS, réticulocytes
• Bilan infectieux si suspicion
• Albuminémie
• Glycémie, calcémie, gaz du sang
• Bilirubine non liée si ictère sévère

Ictère à BILIRUBINE LIBRE

Ictère à BILIRUBINE CONJUGUÉE
selles décolorées,
rechercher une hépatomégalie +++

ICTÈRE PHYSIOLOGIQUE
• Début > 36 h de la vie
• Maximum à J4
• Bilirubine < 200 mol/l
• Pas d’hémolyse
• Favorisé par prématurité,
hématomes, hypothyroïdie

ICTÈRE AU LAIT
DE MÈRE
Jamais grave,
pas d’HSM

INCOMPATIBILITÉ RHÉSUS

INCOMPATIBILITÉ ABO

AUTRES CAUSES

• Mère Rh — et enfant
Rh +
• Ictère précoce et intense
• Hépatomégalie
• Anémie Coombs +

• Mère O et enfant A ou B
• Hémolyse retardée
• Pas d’HSM
• Coombs souvent négatif

• Déficit en G6PD
• MINKOWSKI-CHAUFFARD
• Déficit en pyruvate kinase

• Infection (infection urinaire en particulier)
• Hépatite (CMV, herpès ...)
• Atrésie des voies biliaires
(échographie +++)
• Déficit en alpha-1-antitrypsine
• Mucoviscidose
• Byler, Niemann Pick

JUIN 1999

Aventis
Internat

MORTALITÉ et MORBIDITÉ INFANTILE

264

Dr C. FAURE

Définitions, principales causes suivant l’âge. Examens de santé obligatoires
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

MORTALITE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

MORBIDITE

Enfants de 0 à 14 ans
= 1,8 % des décés

Mortalité infantile
Néonatale
0

Post-néonatale

28 jours

HOSPITALIERE

1 an

14 ans

65 % des décès avant un an
dont plus de 50 % avant 6 jours
• Mort subite du nourrisson
• Affections périnatales
(détresse respiratoire, anoxie)
• Affections congénitales
(cardiopathies)

GENERALE

• Accidents et intoxications
• Anomalies congénitales
• Tumeurs

0 à 14 ans

0 à 4 ans

• Maladies respiratoires
• Maladies infectieuses
• Intoxications et accidents

• Maladies respiratoires (30 %)
• Maladies infectieuses
• Maladies de la peau
• Maladies digestives

4 à 14 ans
• Maladies respiratoires
• Maladies de la cavité buccale
(caries)
• Maladies infectieuses

PRISE EN CHARGE
EXAMENS OBLIGATOIRES
• Avant le 8ème jour = dépistage de l’hypothyroïdie et de
la phénylcétonurie
• 9ème mois
• 24ème mois

du carnet de santé à renvoyer 
feuillets
pour bénéficier des allocations familiales

= Directives du carnet de santé
• Poids - Taille
• Développement psychomoteur
• Régime (lait, diversification, gluten)
• Prescriptions de Vitamine D +++ et fluor
• Vaccinations +++
• Hospitalisations éventuelles

JUIN 1999

Aventis
Internat

PROTECTION PRÉNATALE : réglementation
MORTALITÉ PÉRINATALE : épidémiologie

265
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Dr C. FAURE
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris
J E A N

N A U

PROTECTION PRENATALE
• Prévention de la prématurité
• Dépistage des pathologies de la grossesse

4 EXAMENS OBLIGATOIRES
• Déclaration avant la 15ème semaine
Groupe/Rhésus, RAI
Sérologies syphilis, rubéole,
toxoplasmose (HIV et HVB proposés)
Protéinurie, glycosurie
• 6ème mois
• 8ème mois
• 9ème mois

ASSURANCE MATERNITE

EMPLOI

= Prise en charge de :
• Examens prénataux
• Hospitalisations et frais à partir du 6ème mois
• Préparation psycho-prophylactique à
l’accouchement
• Soins à l’enfant (1er mois)

• Garantie emploi
• Congés de maternité
= 6 semaines en prénatal (+ 2 si pathologie) et
10 semaines en post-natal (+ 4 si césarienne
ou allaitement)

MORTALITÉ

Causes • Prématurité, hypotrophie, souffrance fœtale, pathologie maternelle
• Anomalies congénitales
• Maladies infectieuses

28 sem. de gestation
En cas de grossesse normale : 3 échographies
• 1ère échographie (avant 13ème semaine) :
Détermination du terme
• 2ème échographie (à 21-24 semaines) :
morphologie
présentation
placenta
• 3ème échographie (3ème trimestre) :
croissance
placenta

Naissance

mortinatalité

7ème jour

mortalité
néo-natale précoce

28ème jour

mortalité néo-natale
tardive

1 an

mortalité postnéo-natale

Mortalité péri-natale
Mortalité néo-natale
Mortalité infantile
Mortalité fœto-infantile

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr M. BELLAÏCHE

SÉVICES À ENFANT

266

Diagnostic, conduite médico-légale
AV E N T I S

I N T E R N AT

LÉSIONS TRAUMATIQUES
• Topographie inhabituelle (visage, ORL…)
• Traumatismes suspects (morsures,
brûlures, enfant secoué…)
• Lésions viscérales (HSD, hématome
intracérébral, hématome viscéral…)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

TROUBLES PSYCHOMOTEURS
• Apathie ou agitation
• Retard psychomoteur
• Échec scolaire
• Dépression
• Avidité affective

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

DANGER IMMÉDIAT
• Nourrisson
• Traumatismes répétés
• Échec de prise en charge antérieure
• Lésions viscérales ± altération de
l’état général

BILAN SELON CONTEXTE

• Rachitisme
• Hypotrophie
• Hygiène défectueuse

• Abus patent chez l’adolescent
• Troubles psychosomatiques ou
du comportement chez l’enfant

CERTIFICAT DESCRIPTIF
(Durée de l’ITT à indiquer)

PROCUREUR
DE LA RÉPUBLIQUE

ordonnance de
placement provisoire

TRIBUNAL

ASSISTANCE ÉDUCATIVE

CIVIL
• Juge des enfants
• Protection du mineur

PAS DE DANGER IMMÉDIAT

SYNTHÈSE
MULTIDISCIPLINAIRE

HOSPITALISATION

N A U

ABUS SEXUEL

• Radios du squelette complet
• Hémostase, fond d’œil
• Photos au polaroïd

SIGNALEMENT JUDICIAIRE

J E A N

CARENCES

MALTRAITANCE ?

PÉNAL
• Juge d’instruction
• Poursuites judiciaires
pour les parents si besoin

Service de Pédiatrie
Hôpital A. Mignot,
Le Chesnay

SIGNALEMENT
ADMINISTRATIF

PRÉSIDENT DU CONSEIL
GÉNÉRAL de l’ASE
→ décision en accord
avec les parents

ÉVALUER LA GRAVITÉ
• Abus intra familial
• Grossesse, MST
• Conséquences
psychologiques
• Lésions justifiant un
traitement chirurgical

SIGNALEMENT
JUDICIAIRE

TRAITEMENT
• Prise en charge
psychologique
• Interruption
de grossesse,
traitement
de MST
• Contraception

SÉPARATION
(placement)
CLÔTURE DU DOSSIER
SUIVI MÉDICO-SOCIAL
EXTERNE

JUIN 1999

Aventis
Internat

267

INVAGINATION INTESTINALE AIGUË du NOURRISSON
Physiopathologie, diagnostic, traitement d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

• IIA = 1ère cause d’occlusion chez le
nourrisson, entre 2 et 18 mois
= pénétration d’un segment
intestinal dans le segment d’aval
• Urgence médico-chirurgicale +++

E S T

D I R I G É

EXAMEN
CLINIQUE

DOULEURS
ABDOMINALES
PAROXYSTIQUES

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Etat général conservé au
début
• Palpation abdominale :
boudin d’invagination
• TR +++ : sang, ampoule
rectale vide

ASP

• Niveaux hydroaériques du grêle
• Granité cæcal

TRAITEMENT

ECHOGRAPHIE
ABDOMINALE ++
VOMISSEMENTS

INVAGINATION
INTESTINALE
AIGUE ?

• Boudin d’invagination
IMAGERIE
LAVEMENT
OPAQUE +++
Si pas de contre-indications +++
• Pneumopéritoine
• Epanchement liquidien
• Dilatation aiguë

SANG DANS
LES SELLES

Précautions +++
• En milieu chirurgical
• Voie d’abord
• Avec produit hydrosoluble et sans
pression
• Progression suivie en scopie

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Arrêt du produit
de contraste

MEDICAL
= Essai de réduction
par lavement opaque 
réduction si :
• cæcum en place
• dernière anse grêle
remplie à 20 cm
• pas d’encoches sur
la dernière anse

CHIRURGICAL
D’EMBLEE
Si récidive ou doute sur
récidive, nouveau-né ou
> 2 ans :
• réduction manuelle
• vérifier grêle
• appendicectomie de
principe
• si sphacèle : résection
+ anastomose

• de face : lacune
• de profil : image en
pince de homard

JUIN 1999

Aventis
Internat

TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

268

Dr C. FAURE
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Diagnostic, traitement d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Torsion du cordon spermatique = urgence
diagnostique et thérapeutique car risque de
nécrose +++
• Période néo-natale : torsion supra-vaginale
• Période pré-pubertaire : torsion intra-vaginale

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

NOUVEAU-NÉ
(Torsion anté ou post-natale)

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ENFANT
• Douleur scrotale localisée au testicule
• Vomissements éventuels

EXAMEN CLINIQUE

Grosse bourse + œdème local

• Douleur à la palpation du testicule et de l’épididyme
• Testicule ascensionné
• Apyrexie, TR normal, orifices herniaires libres

- ÉLIMINER une Torsion des annexes :
testicule non ascensionné + douleur localisée
- Au moindre doute, le diagnostic différentiel
se fera en peropératoire.

TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

INTERVENTION EN URGENCE
(8 premières heures)
= Détorsion + orchidopexie controlatérale

EXPLORATION PAR VOIE SCROTALE
• Castration si la glande reste noire
• Possibilité de prothèse ultérieure
• L’hydatide sessile est excisée systématiquement

EXPLORATION PAR VOIE INGUINALE SI :
• Tumeur simulant une torsion
• Torsion supra vaginale
• Testicule ectopique

JUIN 1999

Aventis
Internat

269

PURPURA RHUMATOÏDE de l’ENFANT et de l’ADULTE
Diagnostic, évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PURPURA

• Purpura rhumatoïde = vascularite d’étiologie inconnue,
avec des dépôts d’immuns complexes à IgA
• Enfant de 4 à 10 ans
• Prédominance saisonnière
ELIMINER
• Purpura infectieux
• Purpura thrombopénique idiopathique
• Hémopathie
• Urgence chirurgicale abdominale
• Maladie périodique, lupus, périartérite
noueuse (biopsie cutanée - IgA)

D I R I G É

PAT R I C K

ARTHRALGIES

• Survenue brutale
• Membres inférieurs, symétrique
• Aspect pétéchial
• Augmenté par l’orthostatisme
• Evolution par poussées

G E P N E R ,

J E A N

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

N A U

DOULEURS ABDOMINALES

• Grosses articulations

BIOLOGIE
• NFS /plaquettes et hémostase normales
• IgA sériques élevées
• Bilan rénal systématique +++

• Etat général conservé
• Pas d’hépatosplénomégalie
• pas d’adénopathies

PURPURA
RHUMATOïDE

EVOLUTION

IMPRÉVISIBLE, PAR POUSSÉES, PAS DE TRAITEMENT

GUERISON SPONTANEE

COMPLICATIONS

Habituelle
PRECOCES

DIGESTIVES
• Complications chirurgicales
- hématomes pariétaux (duodénum)
- IIA iléo-iléale
- perforations intestinales
- sténose duodénale
• Entéropathie exsudative

A LONG TERME

NEUROLOGIQUES

AUTRES

• Encéphalite
• Convulsions

• Orchite aiguë

NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES (25 %)
• A rechercher systématiquement +++
• Protéinurie < 1 g/l : évolution favorable
• Protéinurie > 1 g/l : PBR ++
Risque d’IRC si GN endo et extracapillaire
avec croissants (5 % des cas)

STENOSE URETERALE

JUIN 1999

Aventis
Internat

DÉSHYDRATATION AIGUË DU NOURRISSON

270

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Physiopathologie, diagnostic, traitement d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DÉSHYDRATATION AIGUË DU NOURRISSON
PERTE RAPIDE DE POIDS (pesée +++, carnet de santé)

PRÉCISER LE MECANISME
CLINIQUE
BIOLOGIE 
DA extra-cellulaire 
Sang
⇒ pertes sel > eau
• Hémoconcentration
• Troubles ioniques
• Collapsus, oligurie
• Déséquilibre acido• Pli cutané, yeux creux et
basique
dépression de la fontanelle 
Urines 
DA intra-cellulaire
⇒ pertes eau > sel
• Quantifier +++
• Altération de la conscience
• Troubles ioniques
• Hypotonie
• Muqueuses sèches, soif, fièvre 
DA globale
⇒ pertes eau = sel

RECHERCHER LA CAUSE
DA + OLIGURIE
DA SANS OLIGURIE
⇒ Cause extra-rénale ⇒ Cause rénale
• Diarrhée aiguë
• Uropathies
• Vomissements
obstructives
• Coup de chaleur
• Déficit minéralo• Défaut d’apport
corticoïde
• 3ème secteur
• Diabète sucré
• Entérostomies
• Diabète insipide
• Brûlures étendues
• Levée d’obstacle

DÉPISTER LES COMPLICATIONS
NEUROLOGIQUES
(convulsions, coma)
• complications parfois
iatrogènes
(réhydratation trop
rapide)
• Hyponatrémie
• Hématome sousdural +++
• Phlébite cérébrale
• Hémorragie intraparenchymateuse

RÉNALES
(hématurie, oligurie ou
polyurie)
• Insuffisance rénale
organique ou
fonctionnelle
• Thrombose des
veines rénales
• Nécrose corticale

TRAITEMENT
= URGENCE MEDICALE (risque vital +++)

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE
TRAITEMENT ÉTIOLOGIQUE
(en fonction de la perte de poids)
< 5 % ou comprise entre 5 et 10 %
≥ 10 %
• Soluté de réhydratation orale “ ad libitum ”
• Si collapsus hypovolémique : soluté
• Si anorexie ou vomissements : nutrition entérale
macromoléculaire : PLASMION® 15 ml/kg en 30 mn
à débit constant par soluté de réhydratation
• Réhydratation par voie IV avec G 5 % + 3 g NaCl
+ 1 g Glu Ca : 150 ml/kg/j
• Surveillance ionique (ajouter du KCl 1,5 g/l
si fonction rénale normale)

IATROGÈNES
Surveiller la kaliémie +++
• Risque d’hypokaliémie
(acidose corrigée)
• Risque d’hyperkaliémie
(si anurie ou DA
hypernatrémique)

Sous SURVEILLANCE +++
• Poids/6 h
• PC/24 h
• PA, FR, coloration, monitoring
• Diurèse
• Iono sanguin + urinaire et
osmolalité

JUIN 1999

Aventis
Internat

BRONCHO-ALVÉOLITE DU NOURRISSON

271

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Diagnostic, traitement
AV E N T I S

• Broncho-alvéolite = pathologie virale
pulmonaire touchant la bronchiole,
l’alvéole et l’interstitium
• Concerne surtout le nourrisson de 0
à 6 mois
• Epidémies en hiver et au printemps

I N T E R N AT

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

FIEVRE BRUTALE

CLINIQUE
• Polypnée - Tirage intercostal
• Battement des ailes du nez
• Pâleur - Cyanose
• Thorax distendu
• Freinage expiratoire
• Anomalies auscultatoires
ELIMINER
• Corps étranger
• Myocardite aiguë +++
• Laryngite
• Mucoviscidose
• Pneumopathie bactérienne
• Pneumopathie à Chlamydia
• Asthme
• Pathologie de l’arc vasculaire

E S T

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

DETRESSE RESPIRATOIRE CROISSANTE

BRONCHO-ALVEOLITE ?

CLICHE DE THORAX
• Distension
• Signes bronchiolaires
• Bronchogramme aérien
• Aspect en verre dépoli
• Silhouette cardiaque ++

GAZOMETRIE
• Hypoxie
• Hypo ou hypercapnie

AUTRES EXAMENS
• Hémogramme
• Etudes virologiques sur
les sécrétions (IF rapide)
• Sérologies virales

TRAITEMENT
• Position demi-assise, aérosol O2, kinési respiratoire ++, monitoring
• Apports hydriques, gavage gastrique si besoin
• Discuter : 2-mimétiques, antibiotiques, théophylline, corticoïdes
• Ventilation assistée parfois nécessaire
• Pas d’antitussifs

SIGNES DE GRAVITE +++
• Age < 3 mois
• Epuisement
- Altération de conscience
- Irrégularité respiratoire
- Disparition de la toux
- Thorax bloqué
- Pâleur

DEPISTER LES COMPLICATIONS
• Apnées +++ (nourrisson < 3 mois, VRS)
• Pneumothorax - Atélectasies
• Convulsions
• Récidives (rechercher RGO, dosage des
IgE, test de la sueur, 1 - antitrypsine)
• Bronchiolite oblitérante
• Syndromes asthmatiformes
SURVEILLANCE
• FC, FR, gazométrie
• Hémodynamique, coloration
• Conscience

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr M. BELLAÏCHE

COQUELUCHE

272

Diagnostic, prévention
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Service de Pédiatrie
Hôpital A. Mignot,
Le Chesnay

FORME TYPIQUE
• Incubation : 7-15 jours
• Phase initiale (7 jours) : rhinopharyngite + toux
• Phase des quintes (2-4 jours) : toux quinteuse avec
reprise inspiratoire difficile
• Convalescence : toux spasmodique appelée "tic
coqueluchoïde"

FORMES POTENTIELLEMENT GRAVES
CHEZ LE NOURRISSON
• Vomissements
• Quintes asphyxiantes ou syncopales
• Apnées, cyanose
• Bradycardie
• Défaillance multiviscérale

DIAGNOSTIC
• d’orientation : hyperlymphocytose
• de certitude : culture de Bordetella pertussis sur sécrétions
nasopharyngées (sensibilité 60%)
TRAITEMENT
PRÉVENTIF
VACCINATION
• Par vaccin tué : injection à 2, 3, et 4
mois (contre-indiquée si encéphalopathie évolutive, choc, fièvre > 40° C,
ou syndrome des cris persistants après
injection préalable)
• Par vaccin acellulaire : rappel à 1, 5
voire 11 ans

DU CAS INDEX
• Macrolide pour 10 jours
• Eviction des collectivités pour
5 jours

POUR L’ENTOURAGE
FAMILLE

CONTACTS
OCCASIONNELS
Si sujets à risque :
• nourrissons en cours
de vaccination
• femmes enceintes
• maladies respiratoires

CRECHE
Nourrissons
incomplètement
vaccinés et personnel
de crèche

ECOLE
≥ 2 cas dans la
même classe

≥ 2 cas dans deux
classes différentes

toute la classe
+ enseignants

toute l’école
+ enseignants

• Macrolide pendant 10 jours
• Mise à jour du calendrier vaccinal pour les enfants < 7 ans

JUIN 1999

Aventis
Internat

MUCOVISCIDOSE

273

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Génétique, diagnostic, évolution, principes du traitement
AV E N T I S

• Mucosviscidose = maladie congénitale
familiale récessive autosomique
• Constamment fatale
• Physiopathologie : anomalie du canal
chlore représenté par la protéine CFTR
• Gène isolé sur le chromosome 7
Si 1 enfant déjà atteint

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

NOUVEAU-NÉ

:

W I L L I A M

PAT R I C K

• Iléus méconial = occlusion
néo-natale iléale. Traitement :
lavement à la gastrographine
ou chirugie si complications
• Détresse respiratoire (rare)
• Ictère cholestatique

• Ponction de trophoblaste
(10ème semaine)
• Ponction amniotique

TEST DE LA SUEUR

BIOLOGIE MOLÉCULAIRE

• Ionophorèse quantitative à la
pilocarpine ⇒ > 60 mmol/l de chlore
pour 100 mg de sueur à 2 reprises
• Interprétable si poids ≥ 4 kg

Technique PCR

N A U

ENFANT et ADOLESCENT

DIAGNOSTIC POSITIF

• Régime hypercalorique, normolipidique, sans
restriction , supplémenté en vitamines A, D, E, (et K la
1ère année), avec extraits pancréatiques
gastroprotégés - Adjonction de sel en période chaude
• Si échec : nutrition entérale à débit constant (sonde
nasale nocturne ou gastrotomie)

J E A N

• Hypotrophie pondérale par insuffisance pancréatique externe,
carences vitaminiques (A, D, E, K) et en acides gras essentiels
• Prolapsus rectal
• Equivalent d’iléus méconial tardif (syndrome d’obstruction
intestinale distale)
• Coup de chaleur
• Atteinte respiratoire +++ = lésions pulmonaires évolutives
- dilatation des bronches
- distension thoracique
- atteinte bronchiolaire
- poussées de surinfection (staphylocoque doré,
hémophilus influenzæ, pyocyanique)
• Syndrome anémie-hypoprotidémie

ÉVOLUTION et PRONOSTIC

PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE

G E P N E R ,

NOURRISSON

DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

Fonction de :
• Atteinte respiratoire (score de
SHWACHMAN)
- Importance de la prise en charge
- Surinfections pulmonaires de plus
en plus fréquentes, avec germes
multi-résistants (pseudomonas)
• Dénutrition
• Atteinte hépatique
• Diabète

B E R R E B I ,

Y PENSER ++

TRYPSINE IMMUNORÉACTIVE SANGUINE
en période néo-natale
mais faux négatifs/positifs

TRAITEMENT

PRISE EN CHARGE
PSYCHOLOGIQUE

• Atteinte respiratoire +++
• Atteinte digestive : équivalent
d’iléus méconial, insuffisance
pancréatique externe, hypotrophie
• Atteinte hépato-biliaire : lithiase
biliaire, cirrhose biliaire multifocale
• Coup de chaleur
• Diabète insulino-dépendant (tardif)
• Stérilité masculine
• Atteinte ORL : sinusite maxillaire,
polypose nasale

ENQUÊTE GÉNÉTIQUE

Problème des cas extrêmes : greffe poumon/cœur/foie

PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE
KINÉSITHÉRAPIE ++

ANTIBIOTIQUES

• Quotidienne (pluri)

Adaptés à l’ECBC
Cures systématiques
si infection chronique
à pyocyanique

O2 THÉRAPIE
±
Aérosols de DNase

VACCINS
BCG, rougeole,
coqueluche, grippe

JUIN 1999

Aventis
Internat

RACHITISME

274

Dr A. MUNCK
Service de Pédiatrie
Hôpital Robert Debré, Paris

Physiopathologie, diagnostic, traitement préventif et curatif
AV E N T I S

SIGNES OSSEUX
• Craniotabès, fontanelle large
• Chapelet costal, thorax déformé
• Bourrelets épiphysaires
et métaphysaires
• Cyphose

I N T E R N AT

E S T

RETARD
STATURO-PONDERAL

• Insuffisance d’apport oral de
vitamine D
et/ou
• Exposition solaire insuffisante
• Terrain à risque :
prématuré, mères carencées,
traitement anticonvulsivant,
peau pigmentée, maltraitance

D I R I G É

PA R

:

INFECTIONS
PULMONAIRES

W I L L I A M

B E R R E B I ,

HYPERLAXITE
LIGAMENTAIRE

PAT R I C K

G E P N E R ,

PATHOLOGIE
DENTAIRE

J E A N

N A U

HYPOTONIE
MUSCULAIRE

SIGNES D’HYPOCALCÉMIE
• Tétanie, convulsions
• Laryngospasme
• Mort subite (rare)
• Troubles du rythme

ÉLIMINER
• Hypoparathyroïdie chronique
• Insuffisance rénale
• Rachitisme vitamino-résistant

RACHITISME CARENTIEL

RADIOLOGIE

BIOLOGIE

⇒ Anomalies précoces
• Crâne : voûte amincie, épaississement frontal
• Côtes : extrémités antérieures concaves en dedans
• Poignets +++ : métaphyses élargies, floues et concaves
• Diaphyses : déformations, pseudo-fractures de LOOSER-MILKMAN
• Vertèbres : double contour
• Poumon rachitique
• Déminéralisation diffuse

• Normocalcémie + hypophosphorémie
• Augmentation des phosphatases
alcalines
• Effondrement de la 25 OH vitamine D3
• ± anémie (carence martiale associée)

TRAITEMENT
PRÉVENTIF
• Dès les premiers jours et jusqu’à 18 mois (inscrire sur carnet de santé +++)
• Quelque soit l’alimentation (et pas dans le biberon)
• Posologie : 800 UI/j de Vit D (1500 UI/j si peau noire,
prématurité, traitement par phénytoïne ou phénobarbital)
ou 200000 UI/6 mois
• Le lait artificiel contient 400 à 800 UI de Vit D/litre.

CURATIF
• Vit D : 2 000 à 5 000 UI/j pendant 4 à 6 semaines
ou 200 000 UI per os ou IM
• Si hypocalcémie : supplémentation calcique en
premier, IV (1 g/m2/j de calcium élément) puis per os.
• Puis reprendre le traitement préventif

JUIN 1999

Aventis
Internat

275

INFECTION AIGUË OSTÉO-ARTICULAIRE des MEMBRES de L’ENFANT
Physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

DIAGNOSTIC DIFFICILE

DIAGNOSTIC FACILE
• Grand enfant
• Douleur vive et brutale de topographie métaphysaire
• Syndrome infectieux patent

RECHERCHER UNE
PORTE D'ENTRÉE

RECHERCHER UNE
PRÉDISPOSITION
Diabète, drépanocytose ...

PRÉLÈVEMENTS
BACTERIOLOGIQUES

RADIOLOGIE

Chirurgie orthopédique
Clinique Ambroise Paré,
Neuilly

PHYSIOPATHOLOGIE

• Nourrisson
• Douleur osseuse (parfois rapportée à un traumatisme)
• Syndrome infectieux discret

Dans tous les cas, toute douleur osseuse associée à un syndrome
infectieux, même discret, chez le nourrisson ou l'enfant est une
ostéomyélite aiguë, jusqu'à preuve du contraire

N A U

Dr G. SCHNEIDER-MAUNOURY

Infection par voie hématogène
(thrombophlébite suppurée) de la
métaphyse d'un os long
chez le
nourrisson
Diffusion rapide
vers l'épiphyse
= arthrite

chez l'enfant
Barrière par le
cartilage de
conjugaison  pas
d'arthrite mais abcés
sous-périosté

Radios normales au début

• Hémocultures répétées
• +/- ponction locale
En l'absence de traitement

TRAITEMENT URGENT
IMMOBILISATION PLATRÉE

ANTIBIOTHÉRAPIE
• Association synergique et bactéricide (sur staphylocoque doré +++)
• Surveillance clinico-radio-biologique
• Traitement prolongé ++

Prenant les articulations sus et sous-jacentes

• Ostéomyélite chronique
• Troubles de croisssance
(racourcissement, désaxation)
• Possible extension articulaire

BILAN A J10
ÉVOLUTION FAVORABLE

ABCÉS SOUS-PÉRIOSTE

• Foyer indolore, apyrexie, VS et CRP normales, radios normales
• Poursuite du traitement - Guérison sans séquelles

ÉVACUATION CHIRURGICALE

Guérison

Séquestration corticale +/- fistules récidivantes = Passage à la chronicité

JUIN 1999

Dr J.L. JAGOT

Orientation diagnostique devant une

1

Aventis
Internat

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

HÉMOPTYSIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON
PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

HÉMOPTYSIE

APPRÉCIER LA GRAVITÉ

Hôpital de Bicêtre

N A U

ÉLIMINER

• Mauvaise tolérance respiratoire : polynée, cyanose, tirage
• Quantification de l’hémoptysie : souvent surestimée

• Épistaxis, gingivorragies : examen ORL
• Hématémèse : efforts de vomissements, rejets alimentaires
ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

CLINIQUE
• ATCD : tabagisme, tuberculose,
DDB, mucoviscidose…
• Hippocratisme digital
• Bronchite chronique
• Adénopathie sus-claviculaire…

RADIOLOGIE
Cliché du thorax F+P

FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
• Systématique et précoce
• Apprécie le siège, l’abondance
et l’origine du saignement

EXAMENS ORIENTÉS
selon le contexte :
• Recherche de BAAR (crachats et aspirations)
• TDM du thorax avec coupes fines
• Artériographie bronchique ± embolisation
(hémoptysies abondantes)
• Angioscanner spiralé
• Scintigraphie pulmonaire

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

TUMEURS
• Cancer bronchique
primitif +++
• Métastases pulmonaires
• Tumeur carcinoïde
bronchique

BRONCHOPATHIES
CHRONIQUES
• DDB localisée ou diffuse
• Mucoviscidose (le plus
souvent évoluée)

TUBERCULOSE
• Active
• Séquelles (dystrophies
bronchiques)
• Greffe aspergillaire
• Cancer sur cicatrice

CAUSES CARDIOVASCULAIRES
• OAP
• Embolie pulmonaire
• RM

MALFORMATIONS
VASCULAIRES
• Anévrysme artério-veineux
• Séquestration pulmonaire

CAUSES RARES
• Syndrome de Goodpasture
• Hémosidérose pulmonaire

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

2

Dr J.L. JAGOT

PNEUMOTHORAX

Service de Pneumologie
Hôpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES ÉTIOLOGIES

ÉPANCHEMENT GAZEUX DE LA PLÈVRE

. Emphysème bulleux
. Pneumoconioses
. Cancer bronchique
. Traumatismes (fractures costales)
. Asthme
. Cathéter veineux sous-clavier, ponction pleurale
. Ventilation mécanique (surtout avec PEEP)
. Syndrome interstitiel : histiocytose X, lymphangioleïomyomatose

PNEUMOTHORAX SPONTANÉ IDIOPATHIQUE DU SUJET JEUNE

SIGNES ÉVOCATEURS
. point de côté brutal
. toux d'irritation ± dyspnée
. adulte jeune souvent longiligne
. diminution du murmure vésiculaire
(unilatéral)
. tympanisme et abolition des vibrations
vocales (unilatéral)
Mais l'examen peut être normal surtout
en cas de forme incomplète

CONFIRMATION PAR
RADIOGRAPHIE THORACIQUE
. hyperclarté d'un hémithorax
. décollement limité de 2 à 3 cm en
périphérie
. rechercher
. bulles parenchymateuses
. brides
. épanchement pleural
. état du poumon sous-jacent et
controlatéral

TRAITEMENT
En urgence
• Pneumothorax discret : surveillance
clinique et radiologique répétée
• Pneumothorax moyen : exsufflation à
l'aiguille, pose d'un pleurocath et
aspiration douce (-10 à -25 cm H20)
• Pneumothorax complet : drainage par
trocart thoracique (-20 à -30 cm H20)
et mise en aspiration douce
• Pneumothorax suffocant : drainage
urgent et oxygénothérapie à fort débit

A moyen et à long terme
• Guérison : ablation du drain après
24 heures sans bullage
• Bullage permanent : chirurgie après le
10ème jour
• Récidive : indication chirurgicale après
la 2ème récidive. Thoracotomie ou
vidéo-thoracoscopie avec symphyse
pleurale.

JUIN 1999

3

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

Orientation diagnostique devant un

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

EPANCHEMENT LIQUIDIEN DE LA PLEVRE
H
AO
V E C
NH
T ISST

II N
N TT EE RR N
NA
ATT

• Signes fonctionnels respiratoires
(toux sèche, douleur, dyspnée)
• Syndrome d'épanchement liquidien
• AEG
• Cliché systématique

EE SS TT

THORAX F + P

D
D II RR II G
G ÉÉ

PPA
A RR

::

W
W II LL LL II A
AM
M

BB EE RR RR EE BB II ,,

PPA
ATT RR II C
CK
K

G
G EE PP N
N EE RR ,,

Dr S. SALMERON

JJ EE A
AN
N

N
NA
AU
U

Hôpital de Bicêtre

EPANCHEMENT PLEURAL LIQUIDIEN

PONCTION PLEURALE EXPLORATRICE
• Analyse SYSTEMATIQUE : cytologie, bactériologie (Gram,
culture, BK), biochimie (protides, glucose)
• Selon le contexte : amylase, marqueurs tumoraux, acide
hyaluronique, lipides, Latex Waaler Rose, FAN

ASPECT CARACTERISTIQUE

LIQUIDE CLAIR ET CITRIN
EXSUDAT (protides > 30 g/l)
= Pleurésie séro-fibrineuse

PLEURESIE
PURULENTE
• Aspect louche ou
purulent
• PN altérés, glucose
bas
• Bilan infectieux :
hémocultures,
culture du liquide,
bilan ORL et
stomato
• Fibroscopie
bronchique +/œsophage

VOIR MENTIONS LÉGALES AU VERSO

TRANSSUDAT
HEMOTHORAX

CHYLOTHORAX

NEOPLASIES

INFECTIONS

AUTRES

(protides < 30 g/l)

• Sang rouge avec
hématocrite élevé
• Contexte de
traumatisme du
thorax +/- plaie

• Aspect laiteux avec
triglycérides > 5 g/l
• Contexte postopératoire ou posttraumatique du thorax
• Néoplasie médiastinale
avec compression du
canal thoracique

Age > 50 ans
Diagnostic = biopsies
• Métastases pleurales
(adénocarcinome)
- épanchement abondant,
séro-hémorragique,
récidivant
- marqueurs tumoraux
• Extension d'un cancer
bronchique
• Mésothéliome : amiante,
plèvre festonnée,
calcifications pleurales,
Ac. hyaluronique
augmenté

• Tuberculose
- épanchement riche en
lymphocytes et
pauvre en glucose
- diagnostic = biopsie
• Bactériennes
décapitées
- richesse en PN altérés
• Virales : contexte
clinique et richesse en
lymphocytes

• Embolie pulmonaire
• Collagénoses
(lupus, PR)
• Causes sousdiaphragmatiques :
pancréatites, abcés
sous-phrénique
• Post-traumatique

• Insuffisance
cardiaque
gauche
• Cirrhose
• Syndrome
néphrotique
• Demons-Meig
• Insuffisance
rénale

OCTOBRE
JUIN 1999
1998

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant des

4 OPACITÉS RONDES INTRAPULMONAIRES UNIQUES ou MULTIPLES
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

OPACITÉ RONDE

J E A N

N A U

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON
Hôpital de Bicêtre

CRAINTE DU CANCER : 60 % des cas

PRÉCISER LES CARACTÉRISTIQUES SUR LE CLICHÉ STANDARD F + P
• SIEGE : contact avec la paroi (angles de raccordement aigus), contact avec le médiastin (signe de la silhouette)
• TAILLE : cancer probable si opacité > 3 cm
• EVOLUTIVITE (si clichés antérieurs)
• CONTOURS : malignité probable si irréguliers et reliés au hile, bénignité si nets et réguliers
• TONALITE ET STRUCTURE : homogène (plutôt évolutif) ou hétérogène : calcifications (plutôt bénin), clarté centrale (abcés, cancer abcédé, caverne), bronchogramme aérique
• SIGNES ASSOCIES : autres opacités, adénopathies médiastinales, troubles de la ventilation, lyse costale, épanchement pleural
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

ÉLÉMENTS CLINIQUES
• Âge (cancer plus fréquent après 50 ans)
• Profession (exposition à poussières, vapeur ...)
• ATCD : tabac, tuberculose, cancer primitif
• Séjour en zone d'endémie parasitaire
• Examen clinique complet (foie, ganglions ...)

NÉOPLASIES
• Bronchiques (T, No ?)
• Métastatique

TUMEURS BÉNIGNES
• Carcinoïde bronchique
(homogène, contours
nets, aspect framboisé en
fibroscopie)
• Hamartochondrome
(calcifications)
• Léïomyome, fibrome,
lipome

ÉLÉMENTS PARACLINIQUES
SYSTEMATIQUES
• Fibroscopie bronchique
(aspiration, biopsie)
• Analyse des crachats (BK)
• TDM thorax, PET-SCAN

SELON LE CONTEXTE
• Angiographie pulmonaire
• Artériographie bronchique
• Recherche de maladies
systémiques
• Sérologie hydatidose
• Bilan d'opérabilité

INFECTIONS
• Tuberculose
(prédominance aux
sommets +/- calcifications)
• Aspergillome (grelot,
sérologie)
• Abcés pulmonaire en
constitution
• Infections rares
(nocardiose, actinomycose)

KYSTES
• Kyste bronchogénique
• Kyste hydatique

EN L'ABSENCE DE DIAGNOSTIC
DISCUTER
• Biopsie chirurgicale
• Ponction trans-pariétale sous scanner
(ne pas faire si possibilité de cancer
opérable)
• Thoracotomie

MALADIES
SYSTÉMIQUES
• Granulomatose de
WEGENER (+ rein et sinus)
• Nodule rhumatoïde
(localisation sous-pleurale)

NATURE OU ORIGINE
VASCULAIRE
• Fistule artério-veineuse
• Infarctus pulmonaire
• Hématome intrapulmonaire
• Séquestration pulmonaire
(postéro-basal)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr S. SALMERON

Orientation diagnostique devant des

5 ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES et TUMEURS MÉDIASTINALES
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE ET ÉTIOLOGIQUE

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

OPACITÉ MÉDIASTINALE

. Cliché du THORAX F et P +++
. Scanner thoracique
. En fonction du siège et du contexte : fibroscopie
digestive, fibroscopie bronchique, BK, TOGD,
scintigraphie thyroïdienne, échocardiographie,
médiastinoscopie, IRM médiastinale

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

DIAGNOSTIC FACILE si maladie EXTRA-THORACIQUE
connue :
. Cancer, lymphome
. Affection cardiovasculaire
. Maladie générale

MÉDIASTIN MOYEN

MÉDIASTIN ANTÉRIEUR
. Supérieur et moyen
- Goître
- Anévrysme de l'aorte
- Tumeur de la loge thymique
(thymome, lymphome,
dysembryome)
- Adénopathies

- Adénopathies
- Kyste bronchogénique
- Anomalie vasculaire

MÉDIASTIN POSTÉRIEUR
- Anévrysme de l'aorte
- Neurinome
- Hernie hiatale
- Cancer de l'œsophage
- Spondylite
- Adénopathies

. Inférieur
- Kyste pleuro-péricardique
- Hernie de la fente de Larrey
- Frange graisseuse
- Adénopathies

Ant

Moyen Post

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE DES ADÉNOPATHIES MÉDIASTINALES
BENIGNES
. Sarcoïdose : bilatérales, symétriques, interbronchiques,
polycycliques, NON compressives
. Primo-infection tuberculeuse : souvent unilatérale, paratrachéale,
± chancre d'inoculation
. Silicose : bilatérales avec calcifications périphériques +++

MALIGNES
. Hémopathies malignes (Hodgkin, LNH, sarcomes) :
asymétriques et compressives (atélectasie, syndrome
cave supérieur)
. Métastases d'un cancer loco-régional : cancer bronchopulmonaire (neuroendocrine), œsophagien, thyroïdien, mammaire,
ou extra-thoracique

. Infections

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

ASTHME

92

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Physiopathologie, étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

CLASSIQUEMENT :
= épisodes de dyspnée paroxystique sifflante,
réversibles spontanément ou sous traitement

PAT R I C K

G E P N E R ,

Dr S. SALMERON
J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

PLUS RAREMENT
• Toux spasmodique
• Hypersécrétion bronchique
• Gêne respiratoire sans perception de sifflements

ASTHME

EFR

SYNDROME OBSTRUCTIF

NORMALES

Réversibilité avec variations du
VEMS > 20 % par 2-mimétiques
inhalés ou corticoïdes per os

Si doute diagnostique : test
hyperréactivité (métacholine, effort)

ENQUÊTE ALLERGOLOGIQUE
• ATCD familiaux
• Atopie
• Facteurs déclenchants
• Eosinophilie
• IgE totales spécifiques
• Tests cutanés

BILAN PRÉ-THÉRAPEUTIQUE 

SÉVÉRITÉ DE L’ASTHME
• Fréquence et gravité des crises
• Gêne dans l'activité quotidienne
• Consommation de 2-mimétiques 

DEGRÉ D'OBSTRUCTION AUX EFR : VEMS, DEP
(débit expiratoire de pointe) 

FACTEURS FAVORISANTS OU AGGRAVANTS
• Tabac, exposition aux allergènes
• Infection ORL ou bronchique
• Médicaments ( bloquants …)
• Reflux gastro-œsophagien

TRAITEMENT DE FOND

ASTHME INTERMITTENT

ASTHME PERSISTANT LÉGER

• Symptomes rares < 1/sem
• EFR normales entre les crises :
- VEMS ou DEP ≥ 80% théorique
- Variabilité < 20% 
2-mimétiques à la demande

• 1 à 2 crises par semaine
• VEMS ou DEP > 80% théorique
Variabilité 20-30% 
Corticoïdes inhalés : 500-800 g

ASTHME PERSISTANT MODÉRÉ
• Symptomes > 1/j
• VEMS ou DEP : 60-80% théorique
Variabilité > 30% 
Corticoïdes inhalés : 800-2000 g 
2–mimétiques de longue durée d’action

ASTHME PERSISTANT SÉVÈRE
• Symptomes persistants
• VEMS ou DEP < 60% théorique
Variabilité > 30% 
Corticoïdes inhalés : 800-2000 g 
2–mimétiques de longue durée
d’action et corticoïdes oraux

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

ASTHME AIGU GRAVE

93

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Prévention, diagnostic et conduite à tenir en situation d’urgence
avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

ASTHME INSTABLE
• Augmentation de la fréquence des crises
• Grandes variations diurnes (≥ 20 %) du DEP
• Aggravation du "morning dip"
• Aggravation progressive du DEP
• "Attaque d'asthme"
• Augmentation progressive de la consommation
de 2-mimétiques

RISQUE D’A.A.G.

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

• Corticothérapie orale +++
• Antibiotiques si infection
• 2-mimétiques, théophylline
• Contrôle d'autres facteurs aggravants

Dr S. SALMERON

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

SIGNES DE GRAVITÉ À RECHERCHER
DEVANT TOUTE CRISE D'ASTHME 

SIGNES RESPIRATOIRES
• Impossibilité de parler
• Orthopnée
• Polypnée ≥ 30/mn
• Cyanose, sueurs
• Abolition du murmure vésiculaire 

SIGNES HÉMODYNAMIQUES

• Tachycardie ≥ 110/mn
• Pouls paradoxal > 20 mmHg
• Choc, signes d'IVD

RENFORCEMENT URGENT DU TRAITEMENT

G E P N E R , 

SIGNES NEURO-PSYCHIQUES
• Angoisse, agitation
• Troubles de la conscience, coma 
DEP < 150 l/mn

HOSPITALISATION EN RÉANIMATION 

GAZOMÉTRIE
• Hypoxie constante
• Normo, voire hypercapnie (gravité ++) 

CLICHÉ DE THORAX
• Distension thoracique
• Recherche de complications :
pneumothorax, pneumomédiastin, foyer
parenchymateux

TRAITEMENT URGENT
ÉVALUATION FONCTIONNELLE
VEMS, DEP

• Oxygénothérapie nasale
• 2-mimétiques en nébulisation :
- Terbutaline : 10 mg (2 dosettes)
- Salbutamol : 5 mg
au masque pendant 10-15 minutes
à renouveler jusqu’à amélioration
(“pas de limite de doses”)
• 2-mimétiques en IV, traitement de 2éme intention :
- Salbutamol : 0,5-1 mg/h
- augmentation progressive des doses
• Corticothérapie IV
- Méthylprédnisolone : 80 mg IV, à renouveler
• Hydratation, apports potassiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

94

CANCERS BRONCHIQUES A PETITES CELLULES
Épidémiologie, anatomie pathologique, étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

SIGNES RESPIRATOIRES
• Toux, dyspnée
• Hémoptysies
• Douleurs thoraciques

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

ATTEINTE MÉDIASTINALE
• Dysphonie
• Dysphagie
• Syndrome cave supérieur +++

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

METASTASE RÉVÉLATRICE
• Cérébrale(s)
• Osseuse(s)
• Hépatique(s)

J E A N

Dr J.L. JAGOT
Service de Pneumologie
Hôpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

N A U

SIGNES GÉNÉRAUX
• Amaigrissement
• Fièvre
• Syndrome paranéoplasique
(Schwartz-Bartter, Cushing …)

SURTOUT CHEZ UN FUMEUR DE > 40 ANS
RADIOGRAPHIE PULMONAIRE F + P
• Opacité parenchymateuse de taille variable
• Atelectasie
• Extension MEDIASTINALE fréquente et précoce
FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
• Visualisation de la tumeur : bourgeon, sténose
• Elargissement d'éperons bronchiques
• Compression extrinsèque
• Atteinte proximale
• Biopsies multiples dirigées
ÉPIDÉMIOLOGIE
• 20% des cancers bronchiques
• Responsabilité du tabac +++
ÉVALUATION
• Tomodensitométrie thoracique, abdominale (foie,
surrénales) et cérébrale
• Scintigraphie osseuse (± biopsie ostéomédullaire)
• Neuron spécific enolase (surveillance sous traitement)
• Examen ORL

CANCER BRONCHIQUE A PETITES CELLULES

TRAITEMENT
• POLYCHIMIOTHÉRAPIE : cisplatine, étoposide,
cyclophosphamide, doxorubicine…
• Radiothérapie + chimiothérapie dans les formes
thoraciques pures
• Intérêt des facteurs de croissance hématopoïétiques

ANATOMO-PATHOLOGIE
• Tumeur neuro-endocrine avec cellules
en grains d'avoine
• Coloration positive pour la
chromogranine A
• Fréquentes difficultés de classement
histopathologique
ÉVOLUTION
• Dissémination métastatique précoce (70% des cas au
moment du diagnostic)
• Réponse initiale partielle ou complète dans 90% des
cas sous chimiothérapie
• Rechutes précoces avec médiane de survie < 18 mois

JUIN 1999

Aventis
Internat

95

CANCERS ÉPIDERMOÏDES ET ADÉNOCARCINOMES BRONCHIQUES
Épidémiologie, anatomie pathologique, étiologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES RESPIRATOIRES
• Toux, dyspnée
• Hémoptysies
• Douleurs thoraciques

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ATTEINTE MÉDIASTINALE
• Dysphonie
• Dysphagie
• Syndrome cave supérieur +++

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

MÉTASTASE RÉVÉLATRICE
• Convulsions, déficits neurologiques
• Douleurs osseuses

J E A N

Dr J.L. JAGOT
Service de Pneumologie
Hôpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

N A U

SIGNES GÉNÉRAUX
• Amaigrissement
• Fièvre
• Syndrome paranéoplasique
(hippocratisme digital)

SURTOUT CHEZ UN FUMEUR DE > 40 ANS
RADIOGRAPHIE PULMONAIRE F + P
• Opacité arrondie, polylobée, de siège périphérique
• Extension médiastinale (gros hile)
• Epanchement pleural, atelectasie
• Lyse osseuse
FIBROSCOPIE BRONCHIQUE

ÉPIDÉMIOLOGIE
• Cancer le plus répandu dans le monde
• 21.000 décès/an en France
• Responsabilité du tabac +++
• Facteurs professionnels (amiante, …)
ÉVALUATION
• Tomodensitométrie thoracique, abdominale (foie,
surrénales) et cérébrale
• Scintigraphie osseuse si douleurs
• ACE (évaluation de la réponse au traitement) ±
• Epreuves fonctionnelles respiratoires
• Examen ORL

• Visualisation de la tumeur : bourgeon, sténose
• Biopsies multiples étagées
• Appréciation de l'extension endobronchique
(carène, bronche souche…)

CANCER ÉPIDERMOÏDE OU ADÉNOCARCINOME

TRAITEMENT
• Seul traitement efficace : exérèse chirurgicale complète
(survie à 5 ans  40%)
• Stades I, II, IIIa : chirurgie (+ radiothérapie si N2) ou
chimiothérapie néo-adjuvante puis chirurgie si IIIa
• Stades IIIb, IV : polychimiothérapie exclusive
(cisplatine, navelbine)

ANATOMIE-PATHOLOGIE
• Epidermoïde : ponts d'union intercellulaires
et/ou foyers de kératinisation (à
développement endobronchique)
• Adénocarcinome : de type acineux,
papillaire ou bronchiolo-alvéolaire ( à
développement souvent parenchymateux)
avec mucosécrétion inconstante
ÉVOLUTION
Catastrophique si chirurgie
impossible (extension locale,
métastases)

JUIN 1999

Aventis
Internat

96

Dr J.L. JAGOT

TUBERCULOSE PULMONAIRE et PRIMO-INFECTION TUBERCULEUSE

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Épidémiologie, diagnostic, évolution, traitement, prévention

Dr S. SALMERON

AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS RESPIRATOIRES
• Hémoptysies +++ (minimes)
• Toux ± expectoration
• Tableau "pseudo-pneumonique"

E S T

D I R I G É

PA R

SIGNES GÉNÉRAUX

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

RADIO SYSTÉMATIQUE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

BILAN D’UNE AUTRE LOCALISATION

• Fièvre traînante
• Sueurs nocturnes
• Amaigrissement

Hôpital de Bicêtre

VIRAGE DE LA
RÉACTION
TUBERCULINIQUE

ÉVOQUER LA TUBECULOSE PULMONAIRE

DIAGNOSTIC 

RADIO souvent évocatrice
• Infiltrat des sommets +++
• Caverne, nodule
• Chancre d’inoculation et adénopathie satellite 

Recherche de BK +++
• BK expectorations ou tubage x 3 (ABgramme)
• Fibroscopie + aspiration (si BK négatif au direct)
• ± PCR sur liquide pleural 

Histologie : granulome épithélioïde et
gigantocellulaire avec nécrose caséeuse

BILAN 

DISSÉMINATION
• Etendue des lésions radiologiques, plèvre
• Orientée sur la clinique (méninges,
testicules, ganglions)

DÉCLARATION
• Prise en charge à 100 %
• Enquête sujets contacts
• Déclaration obligatoire 

PRÉTHÉRAPEUTIQUE
• Transaminases (INH, RFP)
• Urée, créatinine (PZA)
• Uricémie (PZA) 

TERRAIN
• Pathologie associée, HIV
TRAITEMENT

PRIMO INFECTION TUBERCULEUSE
- latente (simple virage des réactions tuberculeuses)
Isoniazide 6 mois
- patente = traitement d’une tuberculose maladie

TUBERCULOSE MALADIE
• INH + RMP + PZA : 2 mois puis
• INH + RMP : 4 mois suivant
• Associations possibles : Rifater, Rifinah
SURVEILLANCE

TUBERCULOSE MILAIRE
• Correspond à une dissémination hématogène
• Radio typique, BK souvent négatifs au début
• Diagnostic histologique : PBH, biopsies bronchiques
± transbronchiques - PL systématique
• Traitement urgent

- clinique : poids, courbe thermique/mois
- radiologique à M0 M1 M2 M6
- bactériologique : examen des crachats à J15 et M2 ?
- observance : couleurs des urines, ictère
- tolérance : bilan hépatique, uricémie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

SARCOÏDOSE

97

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

SIGNES FONCTIONNELS
• Dyspnée d'effort
• Toux
• Signes généraux

E S T

D I R I G É

• Type I :
• Type II :
• Type III :
• Type IV :

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON

PAT R I C K

DÉCOUVERTE FORTUITE +++
(Radio pulmonaire systématique)
adénopathies hilaires bilatérales
adénopathies intrathoraciques et infiltration
pulmonaire diffuse
infiltration pulmonaire sans adénopathie médiastinale
fibrose pulmonaire

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

BILAN D'UNE LOCALISATION EXTRA-THORACIQUE
• Uvéite
• Syndrome polyuropolydipsique
• Sarcoïdes cutanés, érythème noueux
• Parotidite bilatérale

SARCOÏDOSE ?

RECHERCHE DU GRANULOME SARCOÏDOSIQUE 
Biopsies
• Bronchiques étagées (± transbronchiques)
• Glandes salivaires accessoires +++
• Sarcoïdes cutanés
• Médiastinoscopie, biopsie pulmonaire chirurgicale

RECHERCHER DES SIGNES ÉVOCATEURS
• Examen normal le plus souvent
• Anergie tuberculinique
• Lymphopénie, hypergammaglobulinémie ?
• Hypercalciurie des 24 h
• Hyperlymphocytose à CD4 + en LBA avec ↑ CD4/CD8
• TDM thorax (coupes fines) : répartition des lésions en péribronchovasculaire
BILAN
RECHERCHE D'UNE LOCALISATION GRAVE
• Œil (uvéite) : fond d’œil
• Cœur (myocardite) : électrocardiogramme
• SNC
• Rein (néphropathie interstitielle)

RETENTISSEMENT RESPIRATOIRE
• EFR + DL CO + gazométrie
• Gazométrie à l'effort si syndrome
interstitiel

CORTICOTHÉRAPIE
si localisation grave ou évolutivité de la maladie

PRÉCISER LE “STAGING”
• Dissémination
• Ancienneté
• Tolérance
• Évolutivité
SURVEILLANCE

• Clinique
• Radio + TDM
• EFR - DL CO

PRÉDNISONE = • 0,5-1 mg/kg/j pendant 3 mois
• Décroissance lente
• Durée totale : 12-24 mois
• Dépister une rechute ++

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE

98

Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Étiologie et diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

• Opacités linéaires (lignes de Kerley)
• Micronodules, macronodules
• Lésions associées : - syndrome alvéolaire
- atteinte hilaire et/ou médiastinale
- épanchement pleural

• Médicaments +++
• Prise de paraffine
• Profession (poussières, vapeurs…)
• Signes généraux, arthralgies,
syndrome sec
• Cardiopathie connue
• Néoplasie, immunodépression

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Dr S. SALMERON
PAT R I C K

SYNDROME INTERSTITIEL

PRÉCISER L’ASPECT RADIOLOGIQUE

CLINIQUE

:

SCANNER
avec coupes millimétriques
• Type et répartition des images
• Médiastin (adénopathies)

• Poussières minérales :
pneumoconiose (silicose)
• Poussières organiques : alvéolite
allergique extrinsèque
• Vapeurs, fumées

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

APPRÉCIER LE RETENTISSEMENT
• Dyspnée, cyanose, signes droits
• Gaz du sang : repos, effort
• EFR et DLCO
• VO2 max

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE

LAVAGE ALVÉOLAIRE
• Typage lymphocytaire
• Parasitologie, virologie, mycobactéries
• Biopsies bronchiques étagées ou
transbronchiques

SYNDROME INTERSTITIEL
SUBAIGU/CHRONIQUE
FACTEURS EXOGÈNES

G E P N E R ,

EXAMENS ORIENTÉS
selon les premiers résultats :
• Immunologie : ANCA, Latex, Waaler-Rose, FAN,
complément
• Dosage de l’angioconvertase
• Ex OPH, biopsie des glandes salivaires accessoires
• Sérologie VIH
• Marqueurs tumoraux
• Précipitines aviaires, poumon de fermier
• Biopsie pulmonaire chirurgicale si tout est négatif

SYNDROME INTERSTITIEL
AIGU
FACTEURS IATROGÈNES
• Amiodarone, bêta-bloquants
• Huile de paraffine
• Antitumoraux : bléomycine,
méthotrexate, busulfan
• Autres médicaments
• Radiations ionisantes

MALADIES SYSTÉMIQUES
• Sarcoïdose +++
• PR, lupus, Wegener, sclérodermie,
Gougerot-Sjögren
• Histiocytose X

• OAP
• Infections : mycoplasme, viroses,
pneumocystose, miliaire tuberculeuse
• Alvéolite allergique extrinsèque
• Lymphangite carcinomateuse
• Pneumopathie médicamenteuse

FIBROSE IDIOPATHIQUE
= diagnostic d’élimination

JUIN 1999

Aventis
Internat

99

Dr A. DEBRUN-GEPNER

SYNDROME DE DÉTRESSE RESPIRATOIRE AIGUË

Service de Réanimation
Médicale
Hôpital de Saint-Cloud

Étiologie, physiopathologie, diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

• SDRA : défaillance pulmonaire aiguë due à une atteinte
de la membrane alvéolo-capillaire. Il témoigne d’une
réaction inflammatoire généralisée intense et peut
s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de défaillance
multi-viscérale.
• 3 critères définissent le SDRA :
- Atteinte pulmonaire radiologique bilatérale
- PaO2 / FI02 < 300
- Absence d’HTAP post-capillaire

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME DE DÉTRESSE RESPIRATOIRE AIGUË (SDRA)
PHYSIOPATHOLOGIE

RETENTISSEMENT FONCTIONNEL

• C’est une atteinte inflammatoire aiguë responsable
d’une atteinte fonctionnelle touchant le capillaire
pulmonaire ; elle fait intervenir :
- Une coopération cellulaire (polynucléaires,
macrophages, plaquettes, cellules endothéliales)
- Une participation humorale (cytokines : interleukines
8 et 6, TNF alpha, leucotriènes, prostaglandines,...)
- Une coagulopathie responsable de microthromboses intra-capillaires diffuses.
• L’ensemble altère la perméabilité alvéolo-capillaire et
apparaît un OAP dit lésionnel, caractérisé par un
exsudat alvéolo-interstitiel riche en cellules et en
protéines de l’inflammation.

• Réduction du parenchyme pulmonaire aéré
(= baisse de la CRF), par l’oedème inflammatoire
et l’occlusion des petites voies aériennes
• Diminution de la compliance pulmonaire
conduisant à augmenter la pression nécessaire
au recrutement des espaces alvéolaires
• HTAP précoce par le phénomène de
vasoconstriction hypoxique et les microthrombi
intravasculaires
• Altération des échanges gazeux par inadéquation
des rapports ventilation / perfusion régionaux,
responsable de shunt et d’effet shunt et donc
d’hypoxémie

DIAGNOSTIC
PARACLINIQUE

CLINIQUE

• Radiographie pulmonaire :
- Opacités alvéolo-interstitielles bilatérales diffuses prédominant
classiquement en périphérie
- Apparition plus tardive de zones en verre dépoli
• Gazométrie artérielle
- Hypoxémie constante, peu améliorée par la simple augmentation
de FIO2 (réfractaire)
- Hypercapnie dans les formes graves

• Peu différente de celle de l’OAP cardiogénique
• Mais SDRA débutant rarement au premier plan
car pathologie causale habituellement bruyante

ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE
SDRA PRIMITIF
(Atteinte pulmonaire directe)
• Pneumopathie d’inhalation (syndrome de Mendelson+++)

• Infections bactériennes (à bacille gram négatif
surtout) ou virales
• Contusions pulmonaires traumatiques
• Brûlures par gaz du parenchyme pulmonaire

PRINCIPES THÉRAPEUTIQUES
• Ventilation mécanique (obligeant généralement à une sédation intra-veineuse), avec augmentation
de la FIO2 et application d’une pression positive télé-expiratoire (PEEP), dont le risque essentiel
est le baro-traumatisme pulmonaire (pneumothorax, pneumomédiastin)
• Modulation de la vaso-motricité pulmonaire pour tenter de réduire l’HTAP : monoxyde d’azote
(NO), almitrine (VECTARION®)
• Diminution de l’eau pulmonaire par la négativation du bilan hydrique (diurétiques, hémofiltration)

SDRA SECONDAIRE
(Origine extra-pulmonaire)

• Etats septiques
• Etats de choc quelle qu’en soit leur cause
• Polytraumatismes
• Transfusions massives
• Pancréatites aiguës graves
• Agressions médicales ou toxiques

JUIN 1999

Aventis
Internat

100

BRONCHITE AIGUËS, PNEUMOPATHIES INFECTIEUSES AIGUËS Y COMPRIS NOSOCOMIALES
Étiologie, diagnostic, évolutuion, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

SIGNES FONCTIONNELS
RESPIRATOIRES

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

FIÈVRE
± FRISSONS

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Hôpital de Bicêtre

ANOMALIES RADIOGRAPHIQUES
PULMONAIRES

• Douleurs thoraciques
• Toux
• Expectorations sales
• Foyer de crépitants auscultatoire

• Opacité alvéolaire systématisée
avec bronchogramme aérien
• Opacités réticulo-nodulaires

PNEUMOPATHIE AIGUË

SIGNES DE GRAVITÉ ?
• Polypnée, signes neurologiques, collapsus
• Co-morbidité (alcool, diabète…)
• Immunodépression

SIGNES DE GRAVITÉ
HOSPITALISATION
• Hémocultures +++
• Prélèvements endobronchiques
• Mesures symptomatiques

PNEUMOCOQUE
Amoxicilline : 3 g/j

PAS DE CERTITUDE
BACTÉRIOLOGIQUE
Association de :
• Amoxicilline/acide clavulanique (ou C3G)
• Macrolides

PAS DE SIGNES DE GRAVITÉ
ADULTE SAIN

SUSPICION
DE PNEUMOCOQUE

SUSPICION
DE GERME ATYPIQUE

Amoxicilline : 3 g/j
(7 à 10 jours)

Macrolide : 2 à 3 g/j
(14 jours)

SUJET ÂGÉ
et/ou BPCO
• Amoxicilline
• Amoxicilline + acide clavulanique
si inhalation

Réévaluation systématique
à 48 H

JUIN 1999

Aventis
Internat

101

BRONCHITE
CHRONIQUE OBSTRUCTIVE, EMPHYSÈME
Épidémiologie, étiologie, physiophatologie, diagnostic, complications,
prévention, traitement, posologie de l’oxygénothérapie

AV E N T I S

I N T E R N AT

ÉPIDÉMIOLOGIE ET ÉTIOLOGIE
• Première cause de mortalité par maladie respiratoire
(20 000 décès/an)
• Prédominance masculine (80%)
• Rôle du TABAC +++ (polluants atmosphériques?)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

TROUBLE VENTILATOIRE
OBSTRUCTIF VEMS/CV < 70%
DIAGNOSTIC

G E P N E R ,

J E A N

N A U

Dr J.L. JAGOT
Pneumologie Hôpital Robert
Ballanger, Aulnay-sous-Bois

Dr S. SALMERON
Hôpital de Bicêtre

PHYSIOPATHOLOGIE
• Altérations morphologiques des petites voies aériennes
• Altération de la rétraction élastique pulmonaire
(Emphysème) 
INÉGALITÉ DES RAPPORTS VENTILATION/PERFUSION

• Dyspnée d’intensité croissante
• Toux ± productive
• Parfois variabilité de la dyspnée
(hyperréactivité bronchique)
BRONCHITE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE
• Expectorations fréquentes, toux
• Rechercher pathologies associées :
- éthylisme ?
- artériopathie ?
- infections : ORL, bronchique, tuberculose ? 
ATTEINTE DES VOIES AÉRIENNES

ASTHME À DYSPNÉE CONTINUE

EMPHYSÈME
• Distension thoracique (clinique, EFR, RP)
• Hyperclarté radiologique (RP, TDM du thorax) 
DESTRUCTION DU PARENCHYME PULMONAIRE

• Correspond à un asthme vieilli
• Hyperréactivité bronchique, pas toujours retrouvée
à l’interrogatoire
• Variabilité des débit-volumes inconstante et
non spécifique

BILAN CARDIO-RESPIRATOIRE
➀ • VEMS actuel (< 1 litre ?)
➁ • Rapidité de la baisse du VEMS ?
➂ • Insuffisance cardiaque droite ?
➃ • Hypoxémie ? Hypercapnie ?
➄ • Antécédents d’insuffisance respiratoire aiguë ?

TRAITEMENT
MESURES SYSTÉMATIQUES
• Arrêt du tabac +++
• Éradication des foyers infectieux (ORL, dents)
• Mesures hygiéno-diététiques
• Kinésithérapie respiratoire si emcombrement

TRAITEMENT MÉDICAMENTEUX
• Bronchodilatateurs (salbutamol, terbutaline)
• Atropiniques en spray si hypersécrétion
• Corticothérapie courte si hyperréactivité
bronchique
• Antibiothérapie si surinfection bronchique
(amoxicilline ± acide clavulanique, quinolones)

VACCINS
• Antigrippal (1 an)
• Antipneumococcique (5 ans)

OXYGÉNOTHÉRAPIE NASALE
• Si PO2 ≤ 55 mm Hg en air
ambiant sur 2 mesures
• Si HTAP secondaire et/ou
polyglobulie

JUIN 1999

Aventis
Internat

Dr J.L. JAGOT

EMBOLIE PULMONAIRE

103

Service de Pneumologie
Hôpital Robert Ballanger,
Aulnay-sous-Bois

Étiologie, physiopathologie, diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

DYSPNÉE

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

SYNDROME DOULOUREUX
THORACIQUE

FACTEURS FAVORISANTS

G E P N E R ,

J E A N

N A U

AUTRES SIGNES
• Hémoptysie
• Tachycardie…

• Alitement, plâtre, phlébite
• Chirurgie orthopédique
• Cancer…

EMBOLIE PULMONAIRE ?
• Radiographie pulmonaire face
• D-Dimères (Elisa) : à évaluer

RADIOGRAPHIE NORMALE

RADIOGRAPHIE ANORMALE
(infarctus, ascension de coupole,
atélectasie en bande…)

SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE VENTILATION/PERFUSION
POSITIVE
= haute probabilité
E.P.

NÉGATIVE
= pas d’EP

DOUTEUSE
(non contributive)
NÉGATIF
ANGIOGRAPHIE
PULMONAIRE

ANGIOSCANNER
SPIRALE

ECHODOPPLER veineux
des membres inférieurs

POSITIF

SIGNES DE GRAVITÉ +++

EP certaine
(lacune endoluminale)

• Syncope
• Fréquence cardiaque >110/min
• Signe de cœur pulmonaire aigu
• Echocardiographie : dilatation des cavités droites, HTAP

TRAITEMENT
• Héparine dès suspicion (place des HBPM en cours d’évaluation)
• Relais AVK précoce
• Oxygénothérapie endonasale
• Dobutamine, remplissage, fibrinolyse si gravité
• Filtre cave si :
- contre-indication aux anticoagulants
- récidive en cours de traitement bien conduit

JUIN 1999

Aventis
Internat

60

Orientation diagnostique devant un

Dr D. MISDRAHI

ÉTAT D’AGITATION

et conduite à tenir en situation d’urgence, avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

• État d’agitation = trouble du
comportement avec excitation
psychomotrice
• Étiologies multiples, psychiatriques
et organiques
• Urgence thérapeutique
• Évaluer le risque de passage
à l'acte

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

ÉTAT D’AGITATION

INTERROGATOIRE
de l'entourage et du patient (si possible)
• Antécédents psychiatriques et organiques
• Intoxication alcoolique et médicamenteuse
• Facteur déclenchant
• Récurrences…

EXAMEN PSYCHIATRIQUE
• Conscience : vigilance, désorientation
temporo-spatiale, perplexité
anxieuse, onirisme
• Agitation : intensité
• Symptômes associés : anxiété,
trouble de l'humeur, syndrome
délirant, trouble de la personnalité

EXAMEN SOMATIQUE
systématique +++
• Neurologique,
• Hydratation,
• Température,
• Cardiovasculaire,
• Alcool,
• Toxicomanie…

BILAN BIOLOGIQUE
• NFS, ionogramme
sanguin, glycémie,
urée, créatinine
• Alcoolémie, toxiques

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES
• Syndrome confusionnel : origine neurologique,
infectieuse, métabolique, endocrinienne…
• Alcoolisme : delirium tremens, ivresse aiguë,
ivresse pathologique, encéphalopathie alcoolique
• Toxicomanie : hallucinogènes, sevrage
• Syndrome démentiel

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES
• Trouble anxieux (trouble panique, cf 61)
• Trouble de l'humeur
- accès maniaque
- mélancolie anxieuse, délirante
• Syndrome délirant
- bouffée délirante aiguë (délire polymorphe)
- schizophrénie (discordance)
- paranoïaque (délire structuré)
• Trouble de la personnalité névrotique
- hystérie ++
• Organisation psychopathique
- passage à l'acte +++
CONDUITE À TENIR
ENVIRONNEMENT
Endroit calme, pièce isolée,
éviter spectateurs inutiles

CONTACT
Médecin calme, rassurant,
dédramatiser, établir un dialogue
dans la mesure du possible

CONTENTION
PHYSIQUE
• Dernier recours, provisoire
• Prescription médicale,
surveillance stricte

CHIMIQUE
• Monothérapie
• Voie parentérale, intra musculaire
• Surveillance stricte à l'hôpital
• Benzodiazépine (agitation modérée) :
VALIUM® (diazépam) 10 mg en IM renouvelable
• Neuroleptique sédatif d'action rapide (agitation
sévère) : LOXAPAC® (Loxapine) 100 mg en IM

JUIN 1999

Aventis
Internat

61

Orientation diagnostique devant une

Dr D. MISDRAHI

CRISE D’ANGOISSE AIGUË

et conduite à tenir en situation d’urgence, avec la posologie médicamenteuse
AV E N T I S

DÉFINITIONS
• Anxiété = peur sans objet
• Crise d'angoisse aiguë
= attaque de panique
• Répétition des attaques de
panique = trouble panique (TP)
• Névrose d'angoisse
= anxiété généralisée
= crises d'angoisses répétées
quotidiennes durant au
moins 6 mois

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SIGNES PSYCHIQUES
• Peur intense insurmontable
• Sentiment d'insécurité
• Sensation de mort imminente
• Peur de perdre la raison, peur de commettre
un acte incontrôlé
• Inconstant : dépersonnalisation, déréalisation,
troubles sensoriels (phosphènes, vision floue)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

SIGNES PHYSIQUES
• Tachycardie, palpitations, douleur thoracique, lipothymie
• Dyspnée, étouffement, hyperventilation, toux
• Sueurs, bouffées vasomotrices
• Nausées, diarrhée, douleurs abdominales, “boule
oesophagienne”, spasmes
• Pollakiurie
• Tremblements, céphalées, paresthésies, hyperesthésie

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

SIGNES COMPORTEMENTAUX
• Agitation motrice
• Sidération stuporeuse (plus rare)

- Episode bref à début brutal et imprévisible
- Durée 15 mn à 3 h
- Résolution progressive avec asthénie
CRISE D’ANGOISSE AIGUË

ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES
• Crise d'angoisse situationnelle (choc émotionnel)
• Evolution dans le cadre d'un trouble panique ou d'une anxiété généralisée
• Décompensation d'un état névrotique (phobique, obsessionnel, hystérique)
• Dépression, mélancolie anxieuse
• Bouffée délirante aiguë (vécu délirant intense)
• Schizophrénie (dépersonnalisation, vécu délirant)

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES
• Infarctus du myocarde, trouble du rythme, prolapsus de la valve
mitrale, rupture aortique…
• Embolie pulmonaire, pneumothorax, asthme…
• Épilepsie temporale, hémorragie cérébroméningée
• Hyperthyroïdie, phéochromocytome, hypoglycémie
• Rupture de GEU, colique néphrétique, perforation d'UGD…
• Corticoïdes, sevrage aux benzodiazépines, toxiques, alcool, caféine

CONDUITE À TENIR
• Présence médicale rassurante
• Examen clinique systématique à la recherche d'une étiologie organique +++
• Évaluer le risque suicidaire (raptus) ++
• Envisager une hospitalisation selon : risque suicidaire, évolution après traitement de la crise, étiologie
organique ou psychiatrique associée
• Chimiothérapie
- Benzodiazépine en monothérapie
- TRANXÈNE® 50 mg : 1 amp. IM renouvelable après 1 heure ; VALIUM® 10 mg per os ou IM selon contexte
- Neuroleptique sédatif si forme sévère et/ou psychotique, TERCIAN® 50 mg 1 amp. IM
- Efficacité de la clomipramine (25 mg 1 à 3 cp/j), fluoxétine (20 mg 2 gél/j) en traitement préventif
des attaques de panique et curatif dans le TP
• Psychothérapie analytique, cognitivo-comportementale, de soutien

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant des

62

Dr D. MISDRAHI

IDÉES
OU CONDUITES SUICIDAIRES
et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Ne jamais négliger des idées suicidaires
• Représente une ultime tentative de
communication
• Absence de corrélation clinique avec
le risque de passage à l'acte
• Un geste suicidaire n'est pas
obligatoirement lié à une dépression,
qu'il faut néanmoins toujours rechercher
• En dehors d'un contexte psychopathologique précis, rien ne peut être
affirmé et l'alternative hospitalisation
ou non relève du risque calculé
• L'analyse d'une conduite suicidaire
comporte toujours une évaluation de
l'entourage, qui peut être absent,
rejetant ou dépassé

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

PRÉCIS

CADRE PSYCHO-PATHOLOGIQUE

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris
J E A N

N A U

• Accès mélancolique (douleur morale, indignité, auto-accusation) - Formes
trompeuses (anxieuses, stuporeuses, hypochondriaques), suicide altruiste
• Schizophrénie : (TS fréquente, impulsive, grave)
- au début : contexte délirant + angoisse de dissociation
- en cours d'évolution : syndrome dépressif
• Bouffée délirante aiguë : syndrome d'influence, conviction délirante
• Psychopathie : passages à l'acte, automutilation, toxicophilie
• Toxicomanie et alcoolisme : risque de désinhibition liée au toxique
• Hystérie (décès par tentative de suicide 4%)
• Adolescence, personnes âgées

Chez un Suicidaire

RECHERCHER un syndrome pré-suicidaire
• Idées suicidaires obsédantes
• Repli sur soi et désinvestissement
• Inhibition de l'agressivité

IMPRÉCIS
PRÉCISER les idées de suicide
• Caractère obsédant et impulsif
• Intensité et degré d'élaboration
• Répercussion sur l'entourage

CONDUITE À TENIR
Évaluation du risque suicidaire en vue d'une décision d'hospitalisation
1 - Pathologie psychiatrique sous-jacente : mélancolie, schizophrénie,
idées délirantes
2 - Retentissement somatique : insomnie, anorexie, amaigrissement récent
3 - Antécédents personnels ou familiaux de conduites suicidaires
4 - Cause déclenchante : chômage, isolement affectif ++, alcool, toxicomanie
5 - Échec ou refus du traitement ambulatoire
6 - Qualité affective de l'entourage +++
7 - Sujet âgé
8 - Intensité du désir de mort, existence d'un projet précis
9 - Existence d'un syndrome pré-suicidaire :
• Etablir une relation de confiance avec le patient (écoute et neutralité) ++
• Envisager un suivi psychothérapeutique
• Chimiothérapie en fonction de la pathologie sous-jacente

Chez un Suicidant

PRÉCISER :
• Motifs invoqués
• Réaction affective
• Éventuels équivalents suicidaires
• Mobilisation des proches

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

63

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME
DÉPRESSIF
et principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Syndrome dépressif : trouble de l'humeur
• Thymie : disposition qui donne à chacun
de nos états d'âme une tonalité agréable
ou désagréable oscillant entre les deux
pôles extrêmes du plaisir et de la douleur

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

HUMEUR DÉPRESSIVE
• Tristesse, douleur morale, pessimisme
• Anhédonie, anesthésie affective
• Culpabilité, autodévaluation
• Ruminations, idée d'incurabilité
• Idées suicidaires ++
• Anxiété souvent associée

FORMES CLINIQUES
• Dépression primaire (dépression mélancolique, maladie
maniaco-dépressive)
• Dépression secondaire :
- schizophrénie, délire chronique
- alcoolisme, toxicomanie
- personnalité psychopathique
- dépression névrotique (personnalité ou névrose constituée)
• Dépression masquée (symptômes physiques au premier plan)
• Forme pseudo-démentielle du sujet âgé (test thérapeutique
par antidépresseur)
• Forme de l'enfant : difficultés scolaires, troubles du sommeil
et de l'alimentation, insomnie, troubles du comportement
• Dépression d'origine “organique” :
- iatrogène : réserpine, ALDOMET®, corticoïdes, HALDOL®,
anorexigènes, TAGAMET®, isoniazide, bêta bloqueurs
- endocrinienne : hypothyroïdie, diabète, Cushing, Addison,
pré-menstruel, post-partum, péri et post ménopausique
- SEP, Parkinson, démence, traumatisme crânien, tumeur
cérébrale
- SIDA, hémopathies et autres affections de longue durée

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris
G E P N E R ,

INHIBITION PSYCHOMOTRICE
• Bradypsychie, perte de l'élan vital
• Bradyphémie, ton monocorde
• Troubles de la concentration et de
l'attention, amnésie
• Amimie, aboulie, apragmatisme
• Asthénie à recrudescence matinale

J E A N

N A U

SYMPTÔMES PHYSIQUES
• Insomnie (matinale ++), hypersomnie
• Anorexie, amaigrissement
• Perte de la libido
• Aménorrhée, constipation, polyalgie

SYNDROME DÉPRESSIF
SAVOIR ÉVALUER :
• Le risque suicidaire +++
• Le retentissement somatique
PRINCIPES DU TRAITEMENT

Hospitalisation (sous HDT si besoin) si :
haut risque suicidaire, mélancolie,
retentissement somatique sévère,
isolement affectif, échec du traitement
ambulatoire, doute diagnostique

CHIMIOTHÉRAPIE
Antidépresseur (cf 381)
associé à un traitement
anxiolytique ou sédatif selon
les symptômes cibles

ÉLECTROCONVULSIVOTHÉRAPIE
Mélancolie délirante, anxieuse,
stuporeuse, très suicidaire

PSYCHOTHÉRAPIE
(cognitive, familiale,
de soutien, analytique)

MESURES SOCIALES

JUIN 1999

Aventis
Internat

64
AV E N T I S

I N T E R N AT

Les démences sont des
détériorations acquises
globales et progressives des
fonctions intellectuelles,
spontanément irréversibles et
liées à une affection organique
SÉMIOLOGIE
1. Troubles mnésiques :
désorientation temporo-spatiale
2. Troubles du raisonnement et
du jugement : actes absurdes,
désordre instinctuel, conduites
asociales, perte du sens moral,
idées délirantes (préjudice ++)
3. Troubles affectifs : athymormie,
labilité thymique, anxiété
4. Troubles des fonctions
instrumentales :
- langage : manque de mot,
jargonaphasie
- agnosie, apraxie
5. Autres : persévération de la
pensée, distractibilité, réapparition
de réflexes archaïques, stéréotypies

Orientation diagnostique devant un

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME DÉMENTIEL

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

• Neurologiques :

tumeurs cérébrales, hématome sous-dural chronique, hydrocéphalie à pression normale,
syphilis tertiaire (paralysie générale)
• Psychiatriques :
dépression (diagnostic différentiel par traitement antidépresseur d'épreuve)
• Endocrino-métaboliques : hypothyroïdie, hypo/hyperparathyroïdie, CUSHING, BIERMER, WILSON, carentiel (B1, B12,
folates), sarcoïdose, lupus, maladie de WHIPPLE, post hypoglycémique, post anoxique
• Cardio-vasculaires :
artériopathique
PSEUDO-DÉMENCES

Tests psychométriques
Bilan biologique usuel
SYNDROME
DÉMENTIEL
Selon le
contexte

Scanner cérébral
EEG, fond d'oeil
T3, T4, TSH ;
B1, B12, Folates
TPHA/VDRL,
HIV1 et 2
ECG, radio pulmonaire
Autres examens
DÉMENCES VRAIES

ADULTE JEUNE

40-50 ANS

50-65 ANS

> 65 ANS

Maladie de PARKINSON
CAUSES CURABLES
• Hématome sous dural,
hydrocéphalie à pression
normale, tumeur cérébrale
• Hypothyroïdie, Cushing,
Biermer, Wilson, hypo/hyper
parathyroïdie, neurosyphilis

N A U

Maladie de WILSON
Maladies de
surcharge à
début tardif

Démences vasculaires

Chorée de HUTINGTON
Sclérose latérale
amyotrophique

Maladie de PICK

Démences mixtes

Maladie de
CREUTZFELD-JACOB
Maladie d'ALZHEIMER

Démence sénile pure

À TOUT ÂGE
Intoxication au CO,
aluminium, lithium, bismuth
Alcool (cf 236, 237)
Méningo-encéphalites
Sclérose en plaques
SIDA
Séquelles de traumatisme
crânien

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

65

Dr D. MISDRAHI

SYNDROME
MANIAQUE
et principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

ACCÈS MANIAQUE TYPIQUE
• Possible facteur favorisant :
- traumatisme (deuil)
- iatrogénie (corticoïdes)
• Début brutal ou prodromes
• Troubles variables
- du comportement (désinhibition, agitation, hyperactivité, ludisme,
prodigalité, familiarité, exaltation instinctuelle, tenue extravagante)
- de l'humeur (euphorie, hypersyntonie, joviale)
- de l'idéation (tachypsychie, hypermnésie, fuite des idées, logorrhée,
tachyphémie, jeux de mots, fabulations, mégalomanie, sentiment
de toute puissance)
• Retentissement somatique
- insomnie (signe constant), hyperthermie (thermophobie), potomanie,
hyperphagie
⇒ risque de déshydratation +++

ASPECTS INHABITUELS
• Hypomanie
• Manie délirante (délire congruent à
l'humeur), confuse, furieuse
• Etat mixte

ASPECTS TROMPEURS
• Bouffée délirante polymorphe
• Syndrome confusionnel
• Manie atypique (schizophrénie)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris
G E P N E R ,

J E A N

N A U

TRAITEMENT DE L'ACCÈS MANIAQUE
• Urgence psychiatrique :
- hospitalisation (sous la contrainte si nécessaire)
- sauvegarde de justice adressée au juge des tutelles
- correction des troubles hydro-électrolytiques et métaboliques
• Chimiothérapie neuroleptique
- voie IM pendant une semaine
- relais per os avec doublement des doses pendant un mois,
puis diminution progressive
• Sous surveillance :
- pouls, TA, température
- agitation, insomnie

CONDUITE THÉRAPEUTIQUE

TRAITEMENT PRÉVENTIF
Mise en route d'un traitement par Lithium (après bilan) en cas
de psychose maniaco-dépressive confirmée, à rechercher
systématiquement

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
• Confusion, démence agitée, hyperthyroïdie
• Toxiques : cocaïne, hallucinogènes, alcool, L-dopa, amphétamine, isoniazide, corticoïdes

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

66

Dr D. MISDRAHI

ÉTAT DÉLIRANT AIGU

Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

et conduite à tenir en situation d’urgence
AV E N T I S

I N T E R N AT

SYNDROME DÉLIRANT
• Organisation
• Mécanisme
• Thèmes
• Vécu délirant (adhésion, angoisse)

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

COMPORTEMENT
• Agitation
• Prostration

PAT R I C K

G E P N E R ,

CONSCIENCE

J E A N

N A U

SYMPTÔMES ASSOCIÉS
• Thymie
• Discordance
• Personnalité

ÉTAT DÉLIRANT AIGU
BILAN BIOLOGIQUE
• NFS, ionogramme sanguin, glycémie, urée, créatinine
• Selon contexte et orientation :
- alcoolémie, toxiques sanguins et urinaires
- TDM cérébral, EEG, ECG, fond d'oeil, radio pulmonaire
- bilan infectieux

EXAMEN SOMATIQUE
Complet et systématique +++
• Neurologique : vigilance, syndrome focal
• Température, hydratation, sommeil
• Troubles digestifs
BILAN ÉTIOLOGIQUE
ÉTIOLOGIES PSYCHIATRIQUES 
Schizophrénie paranoïde : syndrome dissociatif 
Manie délirante, mélancolie délirante : trouble thymique associé 
Psychose puerpérale 
Bouffée délirante aiguë :
• adulte jeune
• délire polymorphe dans les thèmes, les mécanismes et les expressions
• vécu délirant intense (agitation, angoisse)
• altération de la conscience et de l'humeur fréquentes
• durée brève (quelques heures à 2 mois) et régression complète
• évolutions possibles : rémission complète (50%), récidives (30%), pathologie psychiatrique
constituée (20% = schizophrénie, trouble bipolaire, psychose hallucinatoire chronique)
CONDUITE À TENIR
HOSPITALISATION
• En service protégé
• Sous contrainte (HDT, HO) si nécessaire
• Atmosphère calme, rassurante
• Plus grande liberté possible

CHIMIOTHÉRAPIE
• Traitement neuroleptique sédatif d'action rapide et antiproductif
• En mono ou bithérapie
• IM avec relais per os dès que possible
• TERCIAN® 50 mg 1 amp. IM / 8 h

ÉTIOLOGIES ORGANIQUES 
Neurologiques :
• épilepsie
• traumatisme cérébral
• tumeur cérébrale
• encéphalite virale (HIV), SEP 
Pharmacopsychose (toxique, médicamenteuse), alcool 
Endocrinopathie

(URGENCE PSYCHIATRIQUE)
TRAITEMENT
SYMPTOMATIQUE
• Réhydratation, renutrition

PSYCHOTHÉRAPIE
• Dés la phase aiguë, entretiens réguliers
• Soutien +++ (référence à la réalité,
réassurance)

JUIN 1999

Aventis
Internat

242

SYNDROMES NÉVROTIQUES (névroses d’angoisse et
phobique, hystérie de conversion, névrose obsessionnelle)
Diagnostic, traitement

AV E N T I S

NÉVROSES
D’ANGOISSE

I N T E R N AT

PERSONNALITÉ

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

SYMPTOMATOLOGIE

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

RISQUES ÉVOLUTIFS

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

TRAITEMENT

Personnalité non
spécifique

• Trouble anxieux généralisé :
inquiétude permanente sans objet, anxiété anticipatoire
et manifestations somatiques (sueurs, palpitations…)

• Raptus anxieux
• Dépression
• Toxicomanie, alcoolisme
• Agoraphobie

• Anxiolytiques en cures courtes
• TCC, relaxation, psychothérapie
d'inspiration analytique (PIP),
psychothérapie de soutien, cure
analytique

PHOBIQUE

Phobique
• Inhibition, timidité,
émotivité
• Manque de confiance
en soi

• Angoisse déclenchée par situation, objet
• Absence de caractère dangereux
• Réassurance par objet contra-phobique
• Conduites d'évitement
• Formes cliniques :
agoraphobie, phobies sociales, phobies simples
(acrophobie, claustrophobie, nosophobie…), phobie
d'impulsion (passage à l'acte rare)

• Dépression, suicide
• Toxicophilie, alcoolisme

• Thérapies cognitivocomportementales (TCC) :
relaxation, groupe d'affirmation
de soi
• PIP, psychothérapie de soutien,
cure analytique
• Anxiolytiques mais risque de
pharmacodépendance

HYSTÉRIQUE

Hystérique (femme ++)
• Demande affective
intense, théâtralisme,
mythomanie,
érotisation des
rapports sociaux,
labilité, facticité et
hyperexpressivité des
affects, suggestibilité

Conversion hystérique
• Facteur déclenchant : choc émotionnel, conflit
• Caractères du trouble :
- prédomine au niveau des organes de relation
- absence de systématisation anatomo-physiologique
- grande variabilité du symptôme et suggestibilité
- “belle indifférence”
- bénéfices primaires et secondaires
• Bilan somatique normal

• Raptus suicidaire
• Syndrome anxio-dépressif
• Toxicomanie, alcoolisme
• Désinsertion
socioprofessionnelle
• Conversions

• Chimiothérapie en fonction des
symptômes cibles
• PIP, psychothérapie de soutien,
cure analytique
• Écoute attentive, ferme, neutre ++,
évitant les pièges de la manipulation
et de la séduction
• Hypnose (suggestion)

• Obsessionnelle
compulsive
• Psychasthénique
• Caractère anal

• Obsessions : pensée insolite, imposée et reconnue
comme absurde (egodystonique)
• Compulsions : actes obsédants avec lutte anxieuse
• Obsessions idéatives, phobiques, impulsives
• Rituel de vérification ayant valeur conjuratoire

• Dépression ++, suicide
• Toxicophilie, alcoolisme

• TCC, relaxation, PIP, psychothérapie
de soutien, cure analytique
• Antidépresseur : posologies
importantes (clomipramine,
PROZAC®, DEROXAT®)

OBSESSIONNELLE

JUIN 1999

Aventis
Internat

MALADIE MANIACO-DÉPRESSIVE

243

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• PMD = affection chronique d'évolution
cyclique
• Trouble thymique fait de l'alternance
d'épisodes mélancoliques et maniaques
avec intervalles libres asymptomatiques
• Caractère héréditaire (endogène)
• Début 20-30 ans

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

MALADIE MANIACO-DÉPRESSIVE
AFFECTION PÉRIODIQUE
ACCÈS MANIAQUES

ACCÈS MÉLANCOLIQUES

• Euphorie, jovialité
• Tachypsychie, logorrhée, fuite des idées,
mégalomanie
• Désinhibition, agitation, hyperactivité,
• Prodigalité, familiarité
• Formes : confuse, furieuse, délirante
(congruent à l'humeur ++)

• Douleur morale intense
• Inhibition psychomotrice ++ : bradypsychie, mutisme, prostration,
amimie, incurie
• Délire congruent à l'humeur : auto-accusation, indignité, incapacité,
ruine, damnation, incurabilité, négation (syndrome de COTARD)
• Idées suicidaires constantes ++
• Signes physiques : insomnie, anorexie, amaigrissement
• Symptomatologie à recrudescence matinale
• Formes : agitée, anxieuse, stuporeuse

FORMES BIPOLAIRES

FORMES UNIPOLAIRES

I : Épisodes mélancoliques et maniaques francs
II : Épisodes mélancoliques francs et hypomaniaques
III : Épisodes mélancoliques francs et maniaques :
uniquement iatrogènes, sous antidépresseur

• Succession d'épisodes mélancoliques
• Pas d'accès maniaques

ÉVOLUTION (cyclique)
• Avec l’âge : augmentation de la
durée des accès et diminution
des intervalles libres
• Risque suicidaire +++
• A part, “rapid cyclers” :
au moins 4 cycles par an

TRAITEMENT
PRÉVENTIF

CURATIF

• Thymorégulateurs :
- sels de lithium (THÉRALITHE®)
- carbamazépine (TEGRETOL®)
- valpromide (DÉPAMIDE®)

• Traitement des accès dépressifs et maniaques
• Urgence thérapeutique, hospitalisation sous contrainte si nécessaire
• Mesure de protection des biens ++ (accès maniaques)

JUIN 1999

Aventis
Internat

SYNDROMES SCHIZOPHRÉNIQUES

244

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

• Fréquence = 1 %, sexe ratio = 1
• Trouble acquis, débutant en fin de
l’adolescence ou chez l'adulte jeune
• Polymorphisme clinique et évolutif
SYNDROME DISSOCIATIF
• Intellectuel :
- langage : fading, barrage, néologismes,
schizophasie, écholalie, mutisme
- pensée et raisonnement logique : persévérations,
rationalisme morbide, coq à l'âne, distractibilité
• Affectif : athymormie, rires immotivés, froideur,
régression instinctivo-affective
• Comportement : maniérisme, stéréotypies,
paramimie, apragmatisme, catatonie

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROMES SCHIZOPHRÉNIQUES
NOYAU SYMPTOMATIQUE

DISCORDANCE
• Ambivalence
• Bizarrerie
• Impénétrabilité
• Détachement

AUTISME

DÉLIRE PARANOÏDE

• Perte du “contact vital”
avec la réalité, déréalisation
• Asyntonie, négativisme,
autisme

• Délire chronique (> 6 mois)
• Adhésion totale, impénétrabilité, dépersonnalisation,
déréalisation
• Non systématisé, en réseau
• Mécanismes multiples : hallucinatoire > interprétatif, intuitif
• Thèmes multiples : persécution, grandeur, érotique…
• Automatisme mental : hallucinations intra-psychiques ;
syndrome d'influence, vol de la pensée, actes imposés

VARIANTES CLINIQUES
DÉBUT INSIDIEUX

DÉBUT AIGU
• Agitation atypique
• Dépression atypique
• Accès délirant aigu
• Confusion

FORMES CLASSIQUES
• Forme simple
• Hébéphrénie
• Catatonie
• Forme paranoïde
• Héboïdophrénie

FORMES TROMPEUSES
• Schizophrénie dysthymique
• Schizophrénie pseudo-névrotique
• Schizophrénie pseudo-psychopathique

TRAITEMENT
HOSPITALISATION
En HL ou HDT

CHIMIOTHÉRAPIES
• Neuroleptiques :
- En fonction du symptôme cible = incisif, sédatif ou désinhibiteur
- D'action rapide ou prolongée
• Correcteurs
• Autres

PSYCHOTHÉRAPIES
• Individuelle classique
• Familiale
• Comportementalo-cognitive

RÉINSERTION SOCIOPROFESSIONNELLE
= COTOREP, CAT, AAH …

JUIN 1999

Aventis
Internat

AUTISME DE L’ENFANT

245

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Âge d'apparition : 0 à 3 ans
• Fréquence : 2 à 5 pour 10 000
• Étiologies : génétique, neurologique,
métabolique, environnementale
• Polymorphisme clinique et évolutif

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

SYNDROME AUTISTIQUE

TROUBLES DE LA RELATION

IMMUABILITÉ

• Pauvreté des interactions sociales
et affectives = retrait autistique +++
• Évitement du contact, insensibilité
à l'entourage
• Évitement du regard

• Angoisse et agressivité lors
des changements de lieux
ou de situations

0 à 6 mois
• Indifférence au monde sonore
• Troubles du comportement
• Troubles du sommeil et de l'alimentation
• Troubles du tonus
• Anomalie du regard

TROUBLES DU LANGAGE
• Absence de langage
• Écholalie
• Langage n’ayant pas de
valeur de communication

6 à 12 mois
• Activités stéréotypées, solitaires
• Utilisations inhabituelles d'objets
• Pas d'émission vocale
• Hypotonie
• Hypo/hyper activité motrice

TROUBLES DE L'UTILISATION
DES OBJETS
• Absence de jeux
• Attachement inhabituel à un objet
• Activités stéréotypées, inadéquates

STÉRÉOTYPIES
• Motrices ou gestuelles
(balancements, tournoiements)
• Autostimulation sensorielle

> 12 mois
• Absence de développement du langage
• Pauvreté du jeu
• Stéréotypies +++
• Autoagressivité
• Indifférence/fascinations ponctuelles

BILAN SYSTÉMATIQUE
• Audiométrie, potentiels évoqués
auditifs
• EEG, TDM cérébral (IRM)
• Fond d'oeil
• Caryotype
• Endocrinien et métabolique complet
• Sérologies virales
• Orthophonique et psychomoteur

ÉTIOLOGIES

IDIOPATHIQUE +++
Environnementale

MALADIES
INFECTIEUSES
Rubéole congénitale, CMV,
toxoplasmose congénitale,
syphilis, varicelle, rougeole,
oreillons, encéphalite herpétique

MÉTABOLIQUES
Phénylcétonurie, troubles
des purines, acidose
lactique, troubles du
métabolisme du calcium
ou du magnésium

ANOMALIES
CHROMOSOMIQUES
Syndrome de l'X fragile,
autres affections
chromosomiques

NEUROLOGIQUES
Phacomatoses,
hydrocéphalie,
microcéphalie, syndrome
de RETT, épilepsies
(WEST et LENNOX-GASTAUT)

JUIN 1999

Aventis
Internat

DÉLIRES CHRONIQUES

246

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic, évolution, traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

• Délire = perturbation grave du sens de la réalité
associé à une conviction inébranlable
• Chronique : > à 6 mois
• Pas de désorganisation profonde de la personnalité
• Age d'apparition tardif (30-50 ans)
• Persistance d'une certaine adaptation
TERRAIN/
PERSONNALITÉ
PRÉEXISTANTE

DÉLIRES
PARANOÏAQUES

PSYCHOSE
HALLUCINATOIRE
CHRONIQUE

PARAPHRÉNIE

ÉVOLUTION

TRAITEMENT

• Revendication
- quérulents processifs
- idéalistes passionnés
- inventeurs
- hypochondriaques
• Passionnels
- jalousie (alcoolique)
- érotomanie (phase d'espoir, de
dépit puis de rancune)
• Délire d'interprétation
- persécutif +++
• Délire de relation des sensitifs
- hyposthénique, plaintif, tonalité
dépressive mais sans culpabilité

• Insidieux
• Progressif
• Extension du
délire
• Éthylisme
• Passage à l'acte

• Hospitalisation si
dangerosité (HO)
• Éviter HDT ++
• Continuité des soins
primordiale
• Neuroleptiques
sédatifs (intérêt
des NAP)
• Antidépresseur
pour délire sensitif
• Psychothérapie
et réinsertion
socioprofessionnelle

• Hallucinatoire
• Automatisme
mental
(constant)

• Persécution
• Influence
• Possession

• Début progressif
ou brutal
• Enkystement du
délire

• Neuroleptiques
(intérêt des NAP)

• Imaginatif

• Fantastique

• Par poussées
• Périodes de
rémission

• Action aléatoire
des neuroleptiques
mais adaptation
sociale longtemps
conservée

SYSTÉMATISATION/
EXTENSION

MÉCANISME(S)

• Homme ++
• 30-50 ans
• Personnalité
paranoïaque :
- psychorigidité
- méfiance
- hypertrophie du moi
- fausseté du
jugement

• Très systématisé,
pseudo-logique
• En secteur (délire
passionnel) ; en
réseau (délire de
persécution)

• Interprétatif

• Femme ++
• 50 ans

• ± systématisé
• En secteur

• Sexe ratio = 1
• 35-40 ans

• Non systématisé
• En secteur

THÈMES

JUIN 1999

Aventis
Internat

LA PERSONNALITÉ PARANOÏAQUE

247

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

PARANOÏA
= “je pense à côté”

HYPERTROPHIE DU MOI

MÉFIANCE

PSYCHO-RIGIDITÉ

FAUSSETÉ DU JUGEMENT

• Egocentrisme
• Autophilie
• Orgueil
• Surestimation de soi
• Surévaluation mégalomaniaque
des capacités de tous ordres

• Suspicion concernant les
sentiments et jugements d'autrui
• Réticence
• Rancune
• Susceptibilité

• Entêtement
• Monolithisme des attitudes d'esprit,
des décisions et des pensées
• Froideur affective
• Autoritarisme
• Intolérance

= pensée para-logique

JUIN 1999

Aventis
Internat

248

TROUBLES PSYCHIATRIQUES de la GROSSESSE et du POST-PARTUM
Diagnostic
AV E N T I S

I N T E R N AT

GRAVIDITÉ
• Décompensations
- anxieuses
- névrotiques plus structurées
(phobies)
• Troubles mineurs du comportement
- labilité émotionnelle, craintes
- boulimie
- troubles neuro-végétatifs
• Dépression
• Accès mélancoliques (rare)
- proche du terme, note
confusionnelle
• Décompensation psychotique (rare)
- bouffée délirante aiguë
- aggravation d'un état psychotique
antérieur

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

SYNDROME DU 3ème JOUR
(“post-partum blues”)
• Très fréquent (50% à 85%)
• Bénin, transitoire (< à 8 jours)
• Contemporain de la montée laiteuse
• Associe :
- asthénie, tristesse, pleurs
- insomnie, plaintes somatiques
- susceptibilité, sentiment
d'incapacité, crainte pour l'enfant
• Risque évolutif : dépression majeure
(20%)

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

DÉPRESSION DU POST-PARTUM

PSYCHOSES PUERPÉRALES

• Fréquent (10 à 20 %)
• Début dans les 2 premières semaines
du post-partum mais peut survenir
plus tard
• 1er épisode dépressif dans 60%
des cas
• Facteurs de risque :
- antécédents dépressifs personnels
ou familiaux
- grossesse pathologique ou non
désirée
- mésentente conjugale
- anxiété et dépression durant la
grossesse
• Syndrome dépressif avec :
- asthénie, irritabilité, pleurs
- intolérance vis à vis de l'enfant
- phobies d'impulsions
- insomnie

• Début typiquement dans les 6
premières semaines du post-partum
• Risque d'infanticide +++
• Épisodes thymiques
- trouble bipolaire avec manifestations
psychotiques (délire)
- mélancolie délirante : risque
suicidaire et altruiste +++
• Bouffées délirantes aiguës
- note confusionnelle (fréquente)
- délire polymorphe
- bon pronostic
• Etats délirants paranoïdes et
dissociatifs

Intérêt de l'hospitalisation
MÈRE + ENFANT

JUIN 1999

Aventis
Internat

250

ANOREXIE MENTALE et BOULIMIE de l’ADOLESCENCE
Diagnostic, principes du traitement
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

ANOREXIE MENTALE

DIAGNOSTIC
• Prédominance féminine (10 filles/1 garçon)
• Age de début : 15 à 18 ans
⇒ Diagnostic clinique sur l'apparition
(souvent après régime amaigrissant) de : 
CONDUITES ANORECTIQUES
• Restriction alimentaire méthodique
• ± épisodes boulimiques avec vomissements
• ± utilisation de laxatifs 
AMAIGRISSEMENT
• Jusqu'à 20 à 30 % du poids du corps
(voire 50 % = cachexie)
• Avec hypoglycémie, hyponatrémie,
hypokaliémie 
AMÉNORRHÉE
• Habituellement réversible avec la reprise
de poids 
CONDUITES ANNEXES
• Hyperactivité physique et intellectuelle
• Désintérêt pour la sexualité

G E P N E R ,

J E A N

Dr D. MISDRAHI
Centre H. Rouselle
Hôpital Saint-Anne, Paris

N A U

BOULIMIE

TRAITEMENT 
ISOLEMENT ET HOSPITALISATION
• Pour établir une relation thérapeutique
• Pour amorcer la reprise de poids 
MESURES DE RÉANIMATION
• Si la survie est en jeu
(désordres métaboliques) 
RELATION THÉRAPEUTIQUE
• Avec la malade :
- psychodrame analytique
- psychothérapie classique
- psychothérapie psychanalytique
• Avec les parents = groupe de parents
d'anorexiques
• Avec la famille = thérapie familiale

DIAGNOSTIC
• Prédominance féminine
(3 à 4 filles/1 garçon)
• Age de début : 12-14 ans ou 18-19 ans
⇒ Diagnostic clinique sur : 
LE SYNDROME BOULIMIQUE =
Accès de fringale caractérisés par :
- un sentiment de perte de contrôle de la
capacité à se limiter
- la crainte de devenir gros, d'où
vomissements, laxatifs, régimes … 
ASSOCIATION À :
• Modifications pondérales
- 15 % de boulimiques obèses
- 15 % de boulimiques avec déficit pondéral
• Autres addictions
- automédication (anxiolytiques, somnifères)
- alcoolisme
- pharmacodépendance (anorexigènes,
amphétamines)
• Dépression : dévalorisation, culpabilité,
désespoir, troubles du sommeil

TRAITEMENT 
HOSPITALISATION
• Interrompt l'escalade des crises de
boulimie
• Début de “rééducation” par
programme diététique 
CHIMIOTHÉRAPIE
= Antidépresseurs, même en l'absence
de perturbations thymiques 
TRAITEMENTS RELATIONNELS
• Thérapie comportementale
• Thérapie de groupe
• Psychodrame
• Psychothérapie classique
• Cure analytique

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant

79

Dr P. GEPNER

HANCHE, GENOU, ÉPAULE DOULOUREUX
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

• Ancienneté, mode de
survenue
• Topographie, intensité
• Horaire, évolutivité
• Raideur, impotence
fonctionnelle, blocage

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

J E A N

Hôpital Foch, Suresnes
N A U

MÉCANIQUE
ou INFLAMMATOIRE ?

BIOLOGIE

EXAMEN CLINIQUE
• Aspect de la peau
• Épanchement (genou,
épaule)
• Mobilité
• Mouvements anormaux

IMAGERIE

• VS et autres paramètres
de l’inflammation
• Tests spécifiques (à visée
étiologique)
• Liquide synovial (LS)
• Biopsie synoviale

• Radiologie standard (bilatérale +
comparative) : contours osseux,
trame osseuse, interligne
articulaire, calcifications, corps
étrangers…
• Arthrographie, scintigraphie
osseuse, TDM, IRM

ARTHROPATHIE MECANIQUE

• ARTHROSE : gonarthrose, coxarthrose,
omarthrose (rare)
• Algodystrophie, ostéonécrose
• Ostéochondromatose
• Pathologie périarticulaire : surtout à l’épaule
(“Périarthrite”)

G E P N E R ,

DOULEUR ARTICULAIRE
hanche, genou, épaule

• Quelque soit l’articulation douloureuse, une seule
question : pathologie mécanique ou inflammatoire ?
• Pour y répondre, le raisonnement est univoque, avec
un élément diagnostique clé : la ponction synoviale

INTERROGATOIRE

PA R

Service de Médecine Interne,

ARTHROSCOPIE
A visée diagnostique
et/ou thérapeutique

ARTHROPATHIE INFLAMMATOIRE
• Douleur diurne,
non insomniante
• Raideur matinale
< 30 mn
• VS normale
• LS : < 2000
éléments/mm3
avec prédominance
de lymphocytes

• Douleur
insomniante
• Raideur matinale
• VS élevée
• LS : > 2000
éléments/mm3
avec prédominance
de PN

• Arthrite SEPTIQUE à pyogène
• Arthrite MICROCRISTALLINE (goutte,
chondrocalcinose)
• Arthrite RHUMATISMALE (PR, PSR, psoriasis)
• Maladie générale (sarcoïdose, Behcet)
• Tuberculose

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant un

80

Dr P. GEPNER

ÉPANCHEMENT ARTICULAIRE DU GENOU
AV E N T I S

Toute arthropathie du genou peut
s’accompagner d’un
épanchement intra-articulaire.
La distinction entre épanchement
MECANIQUE et INFLAMMATOIRE,
suspectée sur la clinique, est
toujours confirmée par l’analyse
du liquide synovial.

I N T E R N AT

E S T

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Hôpital Foch, Suresnes

J E A N

N A U

ÉPANCHEMENT DU GENOU
Ponction systématique +++

LIQUIDE SYNOVIAL

CHOC ROTULIEN ⇒ ÉPANCHEMENT
1 - Tout épanchement doit être
systématiquement ponctionné.
2 - La NUMERATION des éléments
est une étape primordiale et
obligatoire de l’orientation
diagnostique.
3 - Examen direct au microscope
et mise en culture sont
impératifs.
4 - La recherche de
MICROCRISTAUX doit être
expressement demandée.
5 - Pas d’INFILTRATION avant les
résultats de l’analyse
du liquide, sauf contexte
clinique évident.

D I R I G É

Service de Médecine Interne,

INFLAMMATOIRE

MÉCANIQUE

> 2000 éléments / mm3
Prédominance de PN

< 2000 éléments / mm3
Prédominance de lymphocytes

ARTHRITE AIGUE

ARTHRITE
MICROCRISTALLINE
• Goutte
• Chondrocalcinose

ARTHRITE
SEPTIQUE

ARTHRITE SUBAIGUË
et CHRONIQUE

ARTHRITE RHUMATISMALE

TUBERCULOSE

• PR
• Rhumatisme PSORIASIQUE
• Pelvispondylite rhumatismale
- primitive
- secondaire (psoriasis, CROHN, RCH,
BEHCET, FISSINGER LEROY REITER)
• Syndrome FLR et autres arthrites
réactionnelles
• CONNECTIVITES (lupus …)
• Maladie “générale” : maladie périodique,
sarcoïdose, BEHCET
GONARTHROSE

POST-TRAUMA
- ENTORSE GRAVE
- Rupture MÉNISCALE
- ALGODYSTROPHIE

OSTEONECROSE
du condyle
fémoral interne

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

81

Dr P. GEPNER

OLIGOARTHRITE
ou POLYARTHRITE
de moins de trois mois d’évolution
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

• Polyarthrite récente = atteinte inflammatoire aiguë
ou subaiguë (< 3 mois) d’au moins 4 articulations
• Oligoarthrite : 2 à 3 articulations
• Souvent, la polyarthrite n’est que le symptôme
le plus apparent d’une affection à découvrir
⇒ Devant une polyarthrite, penser peau, rein, oeil,
coeur, tube digestif…

POLYARTHRITES D’ORIGINE INFECTIEUSE
• P. aiguës infectieuses VRAIES (germe intra-articulaire)

- à germe banal (rare) : staphylocoque, streptocoque,
pneumocoque
- à gonocoque (++) : hémocultures, prélévements génitaux
- à brucella : hémocultures, sérologie de WRIGHT
- penser à l’ENDOCARDITE (échocardiographie)
• Arthrites RÉACTIONNELLES (FIESSINGER LEROY REITER) avec
uréthrite, diarrhée, conjonctivite

- à chlamydia trachomatis : prélévements, sérologie
- à salmonelles, shigella flexneri, yersinia enterocolitica,
campylobacter jejuni : coprocultures, sérologies
• Apparentées aux arthrites réactionnelles : RAA et rhumatisme
post-angineux, Lyme, syphilis secondaire
• P. VIRALES : Hépatite B, rubéole, oreillons, HIV.

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

Service de Médecine Interne,
Hôpital Foch, Suresnes
J E A N

N A U

COMMENT S’ORIENTER ?
OLIGOARTHRITE ou
POLYARTHRITE RÉCENTE

POLYARTHRITES “ RHUMATISMALES ”
• P. inaugurale d’un RHUMATISME INFLAMMATOIRE

- Polyarthrite rhumatoïde à début aigu
- Pelvispondylite rhumatismale : homme jeune,
atteinte axiale (sacro-iliite, atteinte lombaire),
atteinte ophtalmique, HLA B27
- Rhumatisme psoriasique
• ENTÉROCOLOPATHIES CHRONIQUES (surtout colite
ulcéreuse et maladie de Crohn) : iléo-coloscopie (+ biopsies
systématiques) au moindre doute
• CONNECTIVITES : maladie lupique, syndrome de
GOUGEROT-SJÖGREN, polymyosite, sclérodermie…
• VASCULARITES : PAN et apparentées, pseudopolyarthrite rhizomélique (sujet âgé, VS très élevée),
purpura rhumatoïde
• Maladies GÉNÉRALES : sarcoïdose, BEHCET, maladie
périodique, amylose

• ATCD : éruption cutanée, psoriasis familial, troubles
du transit, fièvre…
• Examen : peau +++, examen ophtalmologique…
• Biologie : hémocultures, sérologies, coproculture,
bilan “immunologique”

POLYARTHRITES MICROCRISTALLINES
• GOUTTE (polyarthrite rarement inaugurale) : atteinte
(passée ou présente) de la MTP d’un gros orteil,
hyperuricémie, cristaux d’acide urique (si grosse
articulation ponctionnable)
• CHONDROCALCINOSE ARTICULAIRE (polyarthrite
rare) : ménisco-chondrocalcinose radiologique
(genoux, hanches, symphyse pubienne, poignets),
cristaux de pyrophosphate de calcium (si grosse
articulation ponctionnable)

JUIN 1999

Aventis
Internat

Orientation diagnostique devant une

82

Dr P. GEPNER

LOMBALGIE
AV E N T I S

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

Service de Médecine Interne,
Hôpital Foch, Suresnes
PAT R I C K

LOMBALGIE

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉLIMINER les douleurs d’origine VISCÉRALE :
affection utéro-annexielle, anévrysme aortique,
fibrose rétro-péritonéale

MÉCANIQUE
ou INFLAMMATOIRE ?

MÉCANIQUE

• TASSEMENT vertébral TRAUMATIQUE : contexte
• LOMBALGIE DISCALE : effort déclenchant, +/- sciatique
associée, douleur impulsive, ATCD identiques
• LOMBALGIE d’origine ARTICULAIRE POSTERIEURE
(arthrose interapophysaire postérieure) : lombalgie
latéralisée, réveil par la rétropulsion, +/- irradiations pseudosciatiques, points douloureux paramédians
• TASSEMENT OSTEOPOROTIQUE : post-ménopause,
dorso-lombalgie aiguë, impotence fonctionnelle variable,
aspect radiologique
• Maladie de Paget, tumeur bénigne (chondrome), séquelles
d’épiphysite de Scheuermann, scoliose, ostéomalacie,
hyperparathyroïdie

EN FAVEUR
• Douleur diurne,
soulagée par le
decubitus
• Tendance à
l’amélioration
spontanée
• Etat général
conservé
• VS normale

EN FAVEUR
• Douleur
insomniante
• Raideur matinale
• Tendance à
l’aggravation
• Altération état
général
• VS élevée

INFLAMMATOIRE

• CAUSES TUMORALES :
- RACHIDIENNES : Métastases osseuses (anomalies