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FISIOPATOLOGIA ENDOCRINA

Patologa Endocrina. Bsicamente se va a dar por exceso (hiperfuncin) o por disminucin o dficit (hipofuncin). Sus causas pueden ser:
-

Primarias. Si la glndula est directamente afectada, es decir, el trastorno se origina directamente de la glndula.
Secundarias. Si la alteracin es de origen hipofisario. Es decir, la funcin productora esta normal pero la alteracin a nivel del sistema
hipofisario causa que haya una alteracin de la hormona estimuladora de la glndula, lo que lleva al dficit de la hormona en s.
Terciaria. Si la alteracin es de origen hipotalmico.

FISIOPATOLOGIA DEL HIPOTALAMO-HIPOFISIS


Trastornos de la Adenohipofisis - Hipotlamo
Tumores Hipofisarios.
Generalmente estn representados por los adenomas hipofisiarios, que son tumores de origen epitelial comnmente benignos y que cursan
asintomticamente o los sntomas aparecen cuando la lesin es muy avanzada. Hay que tener en cuenta que la mayora de estos tumores se
descubren de manera accidental, generalmente cuando un paciente se realiza un estudio imagenolgico del crneo por otra causa, por esta razn se
han descrito como Incidentalomas. Existen tumores hipofisarios menos frecuentes como el de clulas epidermoides, restos de las clulas de Rathke,
por metstasis de un CA en SNC (glioma por ejemplo), etc. Tienden a presentarse o a descubrirse alrededor de los 50 aos en adelante. Se pueden
clasificar en:
-

Segn la clula que lo produce:


o Primario. Viene del tejido hipofisiario.
o Secundario. Su origen extra hipofisiario (por metstasis).
Segn si sintetiza o no hormonas:
o Funcionantes o secretores.
Segn el origen de la celula adenomatosa.
De clulas gonadotropas.
De clulas lactotropas.
De clulas adrenocorticotropas.
Mixto, etc.
o No funcionantes o no secretores.
Segn el tamao:
o Microadenomas. <1 cm. Generalmente no alteran la funcin hipofisaria aunque recientemente se ha descrito que puede haber un
dficit de alguna o varias hormonas en el 50% de los casos.
o Macroadenomas. >1 cm.

Factores que favorecen la aparicin de adenomas hipofisarios:


-

Factores de crecimiento. Como el factor de crecimiento fibroblastico bsico.


Perdida de la inhibicin por retroalimentacin negativa.
Activacin de oncogenes. Como el RAS y gen transformador de adenomas hipofisarios.

Clnica. Hay sntomas inespecficos como cefalea y vrtigo, pudiendo causar tambin psicosis e hidrocefalia pero principalmente la sintomatologa
es neurolgica, la patogenia es por compresin. Esta va depender del crecimiento del tumor, que segn sus relaciones puede cursar con:
-

Caudales:
o Rinorraquia. Por ruptura del hueso.
o Infecciones del SNC.
o Sinusitis Esfenoidal.
Ceflica:
o Hemianopsias bitemporales.
o Discromatopsias.
o Escotoma
o Ceguera
o Trastornos del apetito, sed y sueo.
Laterales:
o Oftalmopleja.
o Trastornos del III, IV, V (V1 y V2) y VI par y Ptosis.
o Neuralgia del V par.
o Diploplia.

Hiperprolactinemia Prolactinoma
Primero hay que recordar que la Prolactina es una hormona que interviene en el desarrollo mamario y la produccin de leche. Uno de sus principales
mecanismos de activacin y mantenimiento es la succin del RN sobre el pezn materno. Se ve aumentada con la TRH y los estrgenos, por lo tanto
aumenta hasta la edad adulta en mujeres, pero en el hombre est constantemente inhibida por la Dopamina.
Causas de Hiperprolactinemia.
-

Fisiolgicas.
o Embarazo y lactancia.
o Estimulacin del pezn.
o Estrs y sueo.
Farmacolgicas.
o Antidepresivos seratoninergicos.
o Antisicoticos.
o Anticonvulsionantes.
o Narcticos.
o Antihemeticos.
o Bloqueadores de los H2.
o Antidepresivos.
Patolgicas.
o Prolactinomas, craneofaringeomas.
o Sarcoidosis.
o Radioterapia craneal.
o Seccin del tallo.
o Aneurisma.
o Carcinoma metastasico.
o Cirrosis.
o Insuficiencia Renal Crnica.

Prolactinoma. Es un tumor secretor de clulas lactotrofas, generalmente microadenoma, ms comn en mujeres que hombres, que produce elevados
niveles de Prolactina en sangre. Generalmente el crecimiento de los prolactinomas es ascendente, por lo que comprimirn el tallo hipofisario, de esta
manera la dopamina y las hormonas hipotalmicas no podrn acceder a la hipfisis afectando al resto de los grupos celulares. Es el adenoma
hipofisario ms frecuente. Esto produce una alteracin del eje hipotlamo-hipfisis-gonadal y adems causan un descenso de las gonadotrofinas, por
lo que la clnica depende de estas alteraciones. Los valores normales de Prolactinemia son:
-

Hombres: <15 ug/L.


Mujeres. <20 ug/L.

En el caso de la hiperprolactinemia, hay valores por encima de 200 ug/L.


Clnica. En este caso el motivo de consulta del paciente es por galactorrea (poco frecuente), trastornos menstruales e infertilidad. Los sntomas van
a ser:
-

Hombres: hipogonadismo, disminucin de la libido, galactorrea, infertilidad, disfuncin erctil, ginecomastia.


Mujeres: galactorrea, oligo/amenorrea, infertilidad. En mujeres post-menopasicas no se presentan los sntomas clsicos sino que se
manifiesta la sintomatologa neurolgica del crecimiento tumoral.

Diagnstico.
-

Niveles sricos de prolactina (8 am). Y debe repetirse entre 15 a 20 min, porque la secrecin de prolactina es pulstil e incrementa en la
fase no REM del sueo, pues sigue un ritmo circadiano. PEDIR AL PACIENTE QUE SUSPENDA LA MEDICACION CUANDO ESTE ESTA
BAJO CONTROL. Generalmente la prolactinemia que acompaa al sueo disminuye una hora luego de despertar.
RMN. Para evidenciar la lesin ocupante de espacio si la hay. Una RMN no excluye la presencia de microadenoma.

Tratamiento.
-

Mdico-Teraputico. Agonistas de la dopamina, como la bromocriptina, cabergolina y pergolida.


Quirrgico. Cirugia trans-esfenoidal.

Alteraciones de la Hormona del Crecimiento.


Debemos recordar que la GH (Grow Hormone u Hormona del Crecimiento) impulsa el crecimiento lineal por IGF-1 o factor de crecimiento similar a la
insulina. Fisiolgicamente aumente en el estrs, ejercicio, sueo, hipoglicemia, hiperamino acidemia. Su produccin se estimula por la Ghrelina,

estrgenos y GHRH y es inhibida por la somatostatina, IGF-1 y Glucocorticoides. Tiene efectos promotores del crecimiento (aumenta la sntesis de
protenas) y antiinsulinicos (disminuye la utilizacin de glucosa, aumenta la lipolisis). Aumenta el crecimiento de la metafisis sea. Principalmente es
inhibida por la somatostatina. Acotacin: en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, cuando se produce una mayor secrecin de
hormonas sexuales, estos estimulan el cierre del cartlago del crecimiento, por lo que un incremento excesivo de los estrgenos puede llevar al cierre
precoz del cartlago.
Dficit de GH. Tiene distintas causas:
-

Variantes normales.
o Baja estatura gentica o familiar.
o Baja estatura constitucional.
Bajo peso al nacer (por retardo en el crecimiento intrauterino).
Trastornos endocrinos.
o Deficiencia de GH.
Primaria.
Deficiencia idioptica.
Agenesia Hipofisaria.
Deficiencia secundaria.
Produccin de GH biolgicamente inactiva.
Sndrome de Insensibilidad a la GH (Enanismo Laron). Es una herencia autosmica recesiva. Se da por produccin
insuficiente de IGF-1 en respuesta a un nivel srico de GH normal o elevado.
o Hipotiroidismo.
o DM mal controlado.
o Exceso de glucocorticoides.
o Alteraciones del metabolismo de los minerales.
Enfermedades crnicas y desnutricin.
o Enfermedad orgnica sistmica como: cardiopata o nefropatas.
o Sx de malabsorcin.
o Privacin nutricional.
Trastornos cromosmicos (Sx de Turner)
Alteraciones esquelticas (acondroplasia).

Deficiencia de GH en nios. Generalmente se manifiesta a travs del timbre de voz fino, micropene, estatura baja, tendencia a la hipoglucemia,
aumento de la grasa corporal. Sus causas se deben a: lesin hipotalmica y lesin de clulas somatotropas.
Deficiencia de GH en adultos. Se da cuando la GH es menor a 3 ug/L, principalmente por lesin hipotalmica o de las clulas somatotropas de la
hipfisis. Cursan clnica de:
-

Aumento de la masa-grasa visceral.


HTA.
Disfuncin ventricular izquierda.
Disminucin del contenido mineral seo.
Tendencia a la hipoglicemia.
Ansiedad, depresin, labilidad emocional.

Hipersecrecin de GH en nios.
-

Por adenoma de clulas somatotropas.


Gigantismo. Por aumento de la secrecin de GH en nios prepuberes, los cartlagos epifisarios no se cierran y el exceso de GH causa un
mayor crecimiento de los huesos largos, de modo que al fusionarse estos cartlagos causara que el joven tenga una estatura muy superior
a la media.

Hipersecrecin de GH en adultos.
-

Hipofisarias. Por adenoma de clulas somatotrofas con granulaciones densas o escasas.


Extrahipofisario. Metastasis.

Acromegalia. Fisiopatolgicamente hay una produccin excesiva de GH en adultos que lleva a un aumento de la produccin heptica de IGF-1, en
este caso como los cartlagos epifisarios se han cerrado se estimula el crecimiento de los tejidos blandos. Generalmente se debe a adenoma de las
clulas somatotropas. Lleva al aumento de los huesos acrales, del grosor del crneo, frente, mandbulas, vertebras (grosor) aumento del tamao de
manos y pies. Otras manifestaciones clnicas incluyen:

Voz hueca.
Diaforesis excesiva.
Hipersomnolencia.
Visceromegalias.
Osteoartritis, altralgias, Sx del tnel del carpo.
Cardiopatia isqumica, HVI.
Hiperglicemia, hipercalciuria, hiperfosfatemia.

Diagnstico.
-

IGF-1 Srico.
Prueba de tolerancia a la glucosa con obtencin de concentraciones a los 0, 30 y 60 minutos.

Tratamiento.
-

Quirrgico.
Mdico-Teraputico.
o Anlogos de somatostatina.
o Agonistas de la dopamina.
o Antagonistas de la GH.

Hipopituitarismo.
Sndrome multicausal caracterizado por la deficiencia de una o ms hormonas adenohipofisarias. Se habla de panhipopituitarismo cuando el dficit
de los ejes hormonales de la adenohipofisis es global, mientras que si es de un solo eje se denomina deficiencia hipofisaria aislada. Generalmente
se debe a un defecto de la HA para producir las hormonas, que comnmente suele ser de tipo lesin ocupante de espacio, tambin puede ser por un
dficit de secrecin de hormonas hipotalmicas. Sus causas incluyen:
-

Neoplsicas. Adenomas hipofisarias, craneofaringeomas, metstasis.


Infiltrativas. Sarcoidosis.
Vasculares. Infarto hipofisario.
Traumticas-Quirrgicas. Radioterapia,
Ablasion.
Genticas. Deficiencias genticas.
Infecciosas.

Clnica. Cursa con sntomas inespecficos como malestar general, astenia, mareos, letargia, sensacin de frio, prdida de peso, anorexia y dolor
abdominal. Su aparicin tiende a ser insidiosa. Tambin va a depender de distintos dficit hormonales asociados y la rapidez de instalacin.
Secuencia de la prdida de hormonas: GH-FSH/LH-TSH-Adrenocorticotropicas. La restauracin hormonal debe hacerse desde atrs hacia
adelante. Es decir, desde la ltima que se perdi hasta la primera.
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO DE POR VIDAAA.
Trastornos de la Neurohipofisis
Sndrome de Sheehan.
El aumento brusco del flujo plasmtico origina necrosis de los vasos sanguneos postparto que causa una hemorragia masiva. En este caso es la
necrosis hipofisaria consecuencia de una hemorragia masiva postparto. Principalmente la necrosis se da porque hay vasoespamos en el seno
hipofisario de la glndula hipertrfica de la embrazada. Es una EMERGENCIA endocrinolgica.
Sndrome de Sila Turca Vaca.
No es una causa de hipopituarismo, se debe al desplazamiento de la silla por aumento del LCR, siendo ms frecuente en mujeres y sobretodo en
obesas. De esta manera el espacio subaracnoideo se extiende y la silla turca es ocupada por LCR.
-

Debilidad congnita del diafragma de la silla.


Prevalencia de 5 a 23%.
Funcin hipofisaria normal.
Frecuente en mujeres de edades medias y obesas.
Descubrimiento accidental.

Dficit o Alteraciones de Vasopresina o ADH.

Diabetes Inspida (DI). Se caracteriza por la produccin de volmenes anormalmente grandes de orina diluida. Como hay un deficit de ADH, si este
sobrepasa el 80% de lo normal causa que haya un aumento de la diuresis hasta que aparecen los sntomas. En este caso, la poliuria causa una
disminucin del agua corporal total, aumento de la osmolaridad plasmtica y tambin del sodio plasmatico. De este modo se estimula la sed para que
ingrese mayor cantidad de agua y se pueda diluir el sodio, pero al haber dficit de ADH no se retiene agua, y comienza la poliuria de nuevo. De modo
que se vuelve un crculo vicioso. Puede clasificarse en:
-

Central. Cuando no hay secrecin de ADH. Tambin llamada neurogenica, hipotalmica, neurohipofisaria, sensible a ADH. Generalmente
por agenesia o destruccin de la neurohipofisis aunque la mayora es idioptica. Las causas son bastante parecidas al resto de los trastornos
hipofisarios, por traumatismo, ciruga, sarcoidosis, granulomas, infecciones, etc.
Nefrogenica. Disminuye el efecto del ADH. No se une al receptor V2. Tambin llamada Resistencia a la ADH. Puede ser adquirida por
frmacos, necrosis, por obstruccin del urter o uretra, por hipercalcemia, etc. aunque generalmente es gentico por una alteracin en el
gen del receptor del V2.
Psicogena. Se denomina Polidipsia Psicogena cuando se origina por una psicosis que lleva al aumento de la ingesta de H20. Tambin
llamada DI Dipsogenica cuando es por aumento inapropiado de la sed porque ocurre hay una reduccin del valor prefijado del mecanismo
osmorregulador.
Gestacional. Por aumento del catabolismo de ADH.

Clnica.
-

Poliuria (50 ml/Kg/da).


Nicturia.
Enuresis.
Polidipsia.
Sed.
Deshidratacin.
Causa fatiga, insomnio.

Sndrome de Secrecin Inapropiada de ADH (SIADH). Tambin denominada Hiponatremia euvolemica. Se dice que hay SIADH cuando hay
secrecin persistente de ADH en condiciones en donde generalmente debeeerriiiia estar suprimida. Por ejemplo, en condiciones donde hay poco
sodio es decir, cuando hay baja osmolaridad. Esto hace que haya un menor volumen de orina pero muy concentrada. Hay hiponatremia con excrecin
disminuida de agua, sin edemas en volmenes y presiones normales.
Generalmente se debe a neoplasias, metstasis, TCE, infecciones, vasculares (ACV, hemorragias), esclerosis mltiple.
Fisiopatologa. En este caso, hay un aumento del volumen extracelular (agua) porque hay demasiada ADH, lleva a la disminucin plasmtica de
sodio, el cuerpo para compensar estimula el aumento de la hormona natruretica auricular y supresin de la renina plasmtica, pero estos dos ltimos,
llevan a la eliminacin del sodio urinario (para ver si ese sodio arrastra consigo todo el agua), pero esto empeora la hiponatremia y aumenta el volumen
intracelular (que tambin es directamente afectada por el aumento del volumen extracelular), y puede llegar a provocar edema cerebral. En resumen,
como hay mucha ADH, se elimina poca agua, y el sodio se diluye en sangre. Las orinas son muy concentradas porque se expulsa mucho sodio y
poca agua. La hiponatremia dilucional lleva a trastornos del SNC.
-

Congnito. Malformaciones. Se asocia a malformaciones fetales (defectos de la lnea media).


Adquirido. Generalmente se debe a carcinoma broncogenico.
o Ectpico. Neoplasias y drogas.
o Eutopico. Metstasis, TCE, infecciones.

FISIOPATOLOGIA DE LA GLANDULA TIROIDES


Patologa Tiroidea. Sus manifestaciones son principalmente metablicas con sntomas caractersticos dependiendo de la hiperfuncin o hipofuncin
de la glndula. Entre sus funciones tenemos:
-

Metabolismo. Interviene en el metabolismo de los CHO (Gluconeogenesis, glucogenolisis, aumenta la absorcin de glucosa), lpidos
(lipolitica) y de las protenas (protelisis). Tambin aumenta el metabolismo basal ejerciendo un efecto termogenico.
SNC. Interviene en el desarrollo embrionario, interviene a nivel cognitivo en la ideacin.
Respiratorio. Aumenta la FR y consumo de O2.
Cardiovascular. Aumenta la FC y la contractilidad vascular, el GC y la PA.
Gastrointestinal. Aumenta la motilidad y el apetito.
Trastornos de la hiperfuncin.

Hipertiroidismo. Exceso de hormonas tiroideas (HT) por hiperactividad tiroidea.


Tirotoxicosis. Sndrome clnico caracterizado por un aumento de la concentracin srica de HT que lleva a un aumento de HT tisular.

Causas de alteraciones de la funcin tiroidea.


-

Primarias.
o Enfermedad de Graves.
o Ndulos Tiroideos.
Secundarias.
o Tumores de clulas tirotropas, tumores de clulas de TRH.
Terciario.
Estas causas primarias, secundarias y terciarias llevan a la tormenta tiroidea, que es una COMPLICACION.

Tormenta Tiroidea. El diagnstico es clnico. Es una complicacin, que causa insomnio, taquicardia, taquifigmia, taquipnea, taquilalia, diarrea, etc.
Se desencadena por estrs o por que el paciente se suspendi el tratamiento. Es una EMERGENCIA ENDOCRINOLOGICA. Puede haber sndrome
febril sin otra causa explicable.
Tirotoxicosis.
La tirotoxicosis es un exceso de hormonas tiroideas circulantes en sangre. Clnica y fisiolgicamente son aquellas manifestaciones que ocurren
cuando el organismo se expone y responde a un exceso de hormona tiroidea. Bioqumicamente se debe a un exceso de T3 y T4. Fisiopatologicamente
puede ser:
-

No hipertiroidea. Aumentan la accin tisular. Como en la tiroiditis.


Hipertiroidea. Aumentan la sntesis, excrecin y accin de las hormonas tiroideas (HT).

Causas de Tirotoxicosis.
-

Hipertiroidismo primario. Enfermedad de Graves, bocio multinodular toxico, adenoma toxico.


Tirotoxicosis sin hipertiroidismo. Tiroiditis subaguda de DeQuervain, silenciosa, por frmacos como amiodarona.
Hipertiroidismo secundario. Adenoma hipofisario secretor de TSH, Sx de resistencia a la HT. Tirotoxicosis gravdica.

Tiroiditis Aguda.
Se debe a un proceso inflamatorio en donde se inhibe la sntesis y excrecin de HT que llevan una mayor accin tisular.
-

Fase inicial. La produccin hormonal disminuida lleva a que haya un aumento de HT porque se libera lo almacenado.
Fase tarda. Los reservorios se agotan y los niveles de TH disminuyen.
Fase final. Eutiroidismo.

Enfermedad de Graves.
Es una patologa autoinmune caracterizada por mimetismo molecular, donde el receptor de TSH se convierte en un Ag, de manera que el cuerpo lo
ataca. Es ms comn en sexo femenino y en mujeres en edad frtil entre 20 a 50 aos.
Fisiopatologa. Por factores genticos y ambientales, el receptor de TSH se convierte en Ag lo que desencadena una respuesta inmune sobre l.
-

La clula presentadora de Ag (CPA) bien sea macrfago, LB, LT, NK, presenta el receptor de TSH al LT-CD4 quien inicia una respuesta
humoral a travs de la activacin de LB y una respuesta celular por LT-CD8, macrfagos o monocitos (clulas mononucleares).
El anticuerpo que ataca al receptor de TSH (Ac anti-receptorTSH) se conoce como Ac TSI.
El Ac TSI bloquea el receptor de TSH pero estimula la produccin de T3 y T4.
De esta manera el paciente cursa con altos niveles de T3 y T4, que llevan a la tirotoxicosis.
Es una enfermedad primaria hipertiroidea con bocio difuso.
Tambin genera bocio porque la estimulacin de la glndula causa hipertrofia e hiperplasia celular, adems, ocurre un infiltrado inflamatorio
que tambin favorecer el crecimiento de la glndula.

Clnica. Se caracteriza principalmente por tres aspectos, tiromegalia, oftalmopatia y dermatopatia. El paciente puede tener una, dos o las tres
entidades, pero las ms comunes son el bocio y la oftalmopatia:
-

Tiromegalia de Graves. Es el bocio que se explic posteriormente. Es un bocio difuso, moderado, asimtrico, lobular. Puede escucharse
un soplo sobre la glndula si se ausculta.
Oftalmopatia de Graves. Es un proceso autoinmune, donde el Ag son los fibroblastos de la musculatura extrnseca del ojo. De esta manera
hay un infiltrado inflamatorio en donde tambin se encuentra mucopolisacaridos, grasas y lquido. Cuando se desencadena la respuesta
celular, y se da el infiltrado inflamatorio, se ataca a los fibroblastos, de modo que al ser destruidos liberan glucosaminoglucanos al medio
que son hidrfilos, por lo tanto atraen agua y causan edema. En este proceso adems intervienen el TNF-alfa y la IL-1, de modo que todo
conduce al edema de la musculatura extrnseca, que causa exoftalmos porque acta como LOE. Puede llegar a causar ptosis y ceguera.

Dermatopatia de Graves. Afecta a la dermis, donde tambin se ataca a los fibroblastos de la piel porque se reconocen como Ag, por lo
tanto el ataque a los fibroblastos de la piel, la presencia de mucopolisacaridos y la retencin de lquido lleva al engrosamiento de la dermis
que causa la formacin de una placa eritematosa muy bien delimitada. Son ms frecuentes en miembros inferiores y en dorso de manos y
pies. Tambin puede haber acropaquia o dedos en palillo de tambor, prurito e hiperpigmentacion.
Otras manifestaciones comunes:
o Signos:
Taquicardia sinusal o no sinusal.
Prdida de peso (por protelisis y lipolisis).
Sintomatologa cardiaca. Taquicardia, FA en el anciano.
o Sntomas:
Diarrea (aumento de la motilidad).
Poliuria.
Taquilalia y taquipsiquia.
Amenorrea.
Intolerancia al calor (por aumento de la termognesis).

Laboratorio:
-

T3 y T4. Sus niveles estn altos.


Niveles de TSH. Estn bajos.

Bocio. Es el aumento difuso o nodular del tamao de la glndula tiroides. El bocio simple eutiroideo o no toxico es aquel que no se relaciona con
alguna patologa inmune, inflamatoria, o tumoral. El bocio difuso se puede dar por dos causas:
-

Autoinmunes. Como en la Enfermedad de Graves y en la Tiroiditis de Hashimoto.


Enfermedad Nodular.
Aumento de sntesis de HT y dficit de Iodo. Se reduce la eficacia de las HT y aumenta la TSH que desencadena el bocio.

Enfermedad Nodular
Se debe a la presencia de ndulos, que pueden ser nicos o mltiples. Pueden ser malignos o benignos. No estimulan la glndula y al palparlos se
debe describir su ubicacin, consistencia, tamao, si es mvil o no. Generalmente se presenta como nodulo solitario hiperfuncionante que genera
una leve tirotoxicosis. Para afirmar el diagnostico se debe realizar una gammagrafa tiroidea (donde se ver el ndulo hiperfuncionante captando ms
que el resto).
Hipertiroidismo Secundario.
Tienen clnica de hipertiroidismo pero con un laboratorio de TSH y TRH alto que estimulan a la T3 y T4.
Trastornos de la Hipofuncin
Hipotiroidismo. Estado clnico y bioqumico resultante de mltiples anormalidades estructurales y funcionales que llevan a una produccin deficiente
de HT y por lo tanto una concentracin srica y tisular disminuida de ellas.
-

Segn donde se produzcan:


o Primarias. Su laboratorio se caracteriza por una disminucin de T3 y T4 con una TSH aumentada.
Hipotiroidismo por deficiencia de iodo.
Tiroiditis de Hashimoto.
Malformaciones congnitas de la glndula tiroides.
Iatrogenica.
o Secundarias. Panhipopituitarismo, ciruga, Sx de Sheehan, dficits de hormonas tiroideas.
o Terciarias. TCE, Frmacos, etc.
Tambin pueden ser:
o Congnitas. Malformaciones, T3 y T4 biolgicamente no activas. Afecta a ms de 4000 RN y generalmente es permanente.
o Adquiridas. Tiroiditis de Hashimoto, Hipotiroidismo por deficiencia de iodo.
Segn los periodos Clnicos:
o Clnicos (paciente de librito). Tienen niveles de T3 y T4 bajos y de TSH altos, cursan con alto peso, bradipsiquia, bradilalia, etc.
o Subclinico. Niveles de T3y T4 normales con altos niveles de TSH. Se cree que antecede al periodo clnico.

Clnica de Hipotiroidismo.
-

Sntomas:
o Estreimiento.
o Polimenorrea, que a largo plazo evoluciona a amenorrea.

o
o

o
o
Signos:
o
o
o
o
o
o
o

Intolerancia al frio.
Aumento de peso por disminucin del metabolismo y edema (porque hay mayor hidrofilia de los glucosaminoglucanos del tejido
conectivo).
Disnea.
Cabello quebradizo.
Xerostomia.
Bradicardia.
Bradipsiquia, bradilalia, somnolencia.
Macroglosia.
Derrame pleural o pericrdico.
Mixedema duro sin fvea.
Hiperglicemia que puede desencadenar diabetes.

Complicaciones del Hipotiroidismo.


Coma mixedematoso. Es raro, se puede dar como consecuencia de deficiencia severa de HT y en mujeres ancianas. Cursa con:
-

Hipotermia.
o Por disminucin del metabolismo basal.
o Vasoconstriccin perifrica.
o Inhibicin de la grasa parda por dficit de estimulacin alfa adrenrgica.
o Estimulacin beta adrenrgica.
o Hipoglicemia.
Hiponatremia. Por aumento de la retencin de lquido.
Hipotension. Causa disminucin del volumen plasmtico que lleva a derrames pericrdicos.
Hipoglucemia. Afecta al SNC, porque hay edema neuronal por disminucin de la glucosa. Tambin lleva a que altere el centro respiratorio,
se atrapa ms oxgeno y se produce narcolepsia.

Diagnstico.
-

Aumento de la TSH.
Disminucin de T3 y T4.
Ac Anti-Tg y Ac Antimicrosomales.

Tiroiditis de Hashimoto
Es una enfermedad autoinmune crnica, que no se restituye, que afecta mayormente a mujeres mayores a 60 aos. Se caracteriza por mimetismo
molecular, donde los Ag en este casos son la tiroglobulina (Tg) y los peroxisomas (Tpo), el cuerpo los ataca desarrollando Ac Antimicrosomales.
Fisiopatologa. La CPA que presenta a la Tg y al Tpo estimula al LT-CD4 para que se desencadene una respuesta humoral y celular.
-

La respuesta humoral lleva a la produccin de Ac Anti-Tg y Ac Anti-Tpo que bloquean el receptor de TSH pero inhiben la produccin de T3
T4.
La respuesta celular a corto plazo causa un infiltrado de clulas monociticas que conlleva al bocio en una primera instancia, y a medida que
se establece la enfermedad los TCD8 causan lisis, apoptosis y necrosis de la glndula, lo que explica la atrofia.
De modo que se pueden tener dos formas clnicas de Tiroiditis de Hashimoto:
o La tiroiditis de Hashimoto bociogena o con bocio.
o Tiroiditis de Hashimoto atrfica o sin bocio.
En las tiroiditis agudas, ocurren tres fases:
o Fase inicial o I. Hay tirotoxicosis no hipertiroidea.
o Fase tarda o II. Donde hay disminucin de las HT (hipotiroidismo).
o Fase eutiroidea o III. Donde se restituye la funcin.
Puede ocurrir Hashitirotoxicosis. Que corresponde a la fase I y II de la tiroiditis aguda, donde primero hay tirotoxicosis no hipertiroidea,
aumentan los niveles de T3 y T4 por disminucin de la sntesis, y luego ocurre un descenso de las HT por hipotiroidismo.
En la tiroiditis de Hashimoto el proceso NO se restituye.

Para distinguir el bocio del hipertiroidismo del bocio de la tiroiditis se pueden determinar:
-

Ac- Anti TSI/ Anti Tpo/ AntiTg


Biopsia (donde se observada un infiltrado o no ms la atrofia del tejido).

Hipotiroidismo por dficit de Iodo.


El iodo es la materia prima para la sntesis de T3 y T4, por lo que sin iodo, disminuyen los niveles de las HT. Esto provoca un aumento de la TSH lo
que aumenta la unin al receptor, causando bocio (hiperplasia e hipertrofia) porque la glndula aumenta su tamao para un mayor atrapamiento
hormonal a ver si algo le llega /:
Hipotiroidismo por Iatrogenia.
-

Quirrgico (tiroidectoma).
Por I radiactivo, que altera la funcin glandular.
Radioterapia. Que destruye o altera la glndula.

Hipotiroidismo Congnito. Por malformaciones, T3 y T4 biolgicamente no activas. Afecta a ms de 4000 RN y generalmente es permanente. Tiene
clnica de:
-

Ictericia.
Hipotona.
Macroglosia.
Cretinismo.
Retraso en la maduracin sea.

Hipotiroidismo Secundario.
-

Por Hipopituarismo. TRH normal, pero TSH y HT disminuidas.

FISIOPATOLOGIA DE LA GLANDULA PARATIROIDES


Las paratiroides son cuatro y estn constituida por:
-

Clulas principales. Secretoras de PTH (regulada por el Ca, sobre todo por su descenso).
Clulas C. secretoras de Calcitonina.

El descenso del Ca aumenta la produccin de PTH que causa:


-

Renal. Disminucin de la excrecin de Ca y aumento de la excrecin de P


Intestinal. Aumento de la absorcin de Ca y Vit D.
Hueso. Resorcin sea.

El aumento del Calcio estimula a la Calcitonina para que haya el efecto contrario.
El calcio debe estar en forma ionizada para ser biolgicamente activo, pues este es el que se puede unir a protenas.
Hiperparatiroidismo.
Puede ser:
-

Primario. Glandular.
o Adenomas solitarios. Es el ms comn.
o Adenomas mltiples. En 1 o ms glndulas.
o Carcinoma de Tiroides. Que afecten la paratiroides.
o Hiperplasia. De todas las glndulas.
Secundario. Biolgico, mala funcin.
NO hay terciario porque la paratiroides no es regulada por la hipfisis al igual que el pncreas.

Hiperparatiroidismo Primario.
Es un trastorno del metabolismo del calcio y fosfato por aumento de la secrecin de PTH por parte de la paratiroides.
Fisiopatologa. Hay un aumento de: la absorcin de Ca renal e intestinal y tambin de la resorcin sea. Esto lleva a una hipercalcemia que aumenta
el Ca en sangre, hace que disminuya el P y suban los niveles de Vitamina D. Esta hipercalcemia lleva a la formacin de cristales de Ca que provocan:
-

Renal. Litiasis renal (Nefrocalcinosis). Por hipercalciuria, porque en estados de deshidratacin hay menor dilucin de electrolitos de modo
que el Ca se concentra y pueda causar litiasis y llevar a la IRC.
Intestinal.
o Depsitos gastrointestinales de los cristales provocando gastritis y pancreatitis.

o Estreimiento.
Piel. Prurito.
SNC. Convulsin y alteraciones de la consciencia.
Hueso. Osteopenia, osteoporosis, desmineralizacin y fibrosis que causa ostetis fibrotica qustica. Adems puede haber condrocalcinosis
y tendinitis calcificada.
Puede haber acidosis hipercloremica.

Laboratorio.
-

PTH aumentado.
Fosfato srico bajo o normal.
Hipercalcemia.

Hiperparatiroidismo Secundario.
Existe hiperplasia glandular difusa debido a un defecto exterior de la paratiroides que ocasiona aumento de la PTH. Metablicamente hay resistencia
a la hormona.
Fisiopatologa. Debe existir hipocalcemia, lo que lleva a la produccin continua de PTH. El aumento de la PTH causa aumento de la resorcin sea
y de la absorcin intestinal y renal de Ca. En estos casos es difcil normalizar el Ca. NO HAY DEPOSITOS de Ca por lo tanto NO hay manifestaciones
de piel, SNC, etc. SOLO manifestaciones seas como osteopenia, osteoporosis y osteomalacia tambin puede causar osteitis fibrosa qustica. Sus
causas pueden ser por:
-

IRC.
Deficiencia de vitamina D.
Frmacos. Diurticos que causa hipercalciuria.
Hipomagnesemia.

Hipoparatiroidismo.
Existe un dficit de PTH que puede ser:
-

Adquirido
o Quirrgico (Tiroidectomia).
o Tto con I radiactivo.
o Radioterapia cervical.
o Pseudoparatiroidismo. La PTH no llega al receptor.
Hereditario.

Fisiopatologa. Aumenta la excrecin de Ca renal y disminuye la absorcin intestinal acompaado de una menor resorcin sea. Esto lleva a una
hipocalcemia que puede provocar:
-

Leve. Parestesias.
Grave o severa.
o Tetania (opistostonos).
o Prolongacin del ST.
o Arritmias.
o Sntomas adrenrgicos:
Taquicardia.
Hiperventilacion.
Diaforesis.
o Fracturas que originan lesin medular.

Laboratorio.
-

Hipocalcemia.
PTH disminuida.
Fosfato aumentado.

FISIOPATOLOGIA DE LOS HIDRATOS DE CARBONO

DIABETES MELLITUS
Es un desorden metablico con etiologa multifactorial, caracterizado por una hiperglucemia crnica debida a la disfuncin secretora de esta hormona,
resistencia perifrica a la insulina, o ambas, lo cual produce alteraciones en el metabolismo de carbohidratos, lpidos y protenas y, en un plazo
variable, lesiones macro y micro vasculares, especialmente en ojos, rin, nervios, corazn y vasos sanguneos.
Clasificacin:
-

Diabetes Mellitus Tipo 1.


o Idioptica.
o Inmunitaria.
Diabetes Mellitus tipo 2.
Otros tipos de diabetes.
o Defectos genticos de la funcin de la clula B.
o Defectos genticos en la funcin de la insulina. Aumento de la GH e hipotiroidismo.
o Infecciones.
o Enfermedades del pncreas exocrino.
o Endocrinopatas.
o Diabetes inducida por drogas o sustancias qumicas.
o Forma infrecuentes de diabetes autoinmunes.
o Otros sndromes genticos, a veces asociados con diabetes.
Diabetes gestacional.

Criterios Diagnsticos. Segn la American Diabetes Association (ADA) hay 4 criterios diagnsticos. Con solamente UNO se puede realizar
diagnstico de diabetes:
-

Sntomas de diabetes + glicemia al azar 200 mg/dl.


Glicemia en ayunas (8 h sin comer) 126 mg/dl.
Glicemia a las 2 h 200 mg/dl durante una prueba de tolerancia a la glucosa. NO es lo mismo que la glicemia postprandial. En la prueba
de tolerancia glucosada se le realiza una primera toma de muestra sangunea al paciente, luego se le administra una carga de glucosa, se
esperan dos horas y se vuelve a tomar otra muestra. Si el valor de la ltima muestra es igual o mayor a 200, es criterio diagnstico de
diabetes. En la glicemia postprandial simplemente se le toma una muestra al paciente y luego simplemente se le pide que coma algo, y
posterior a ello se realiza otra muestra de glicemia y se compara.
o La carga ms comn en pruebas de tolerancia a al glucosa es la que tiene carga de glucosa de 75 gr.
o La de 50 gr se le aplica a la embarazada. La de 100 gr es menos usada.
HbA1C 6.5% (Hb glucosilada). Es la glucosa que se adhiere a molculas de protenas, en este caso, a la hemoglobina (se usa la Hb
porque es la ms fcil de determinar). En pacientes que cursan con estados de hiperglicemia crnica como en la diabetes mellitus, la Hb
glucosilada nos permite hacer un seguimiento del paciente, porque as podremos ver cuanta glucosa se ha ido adheriendo a la Hb. En
pacientes diabticos diagnosticados, los valores de Hb glucosilada no siempre sern perfectos (pueden estar en 7,5) pero son tolerables
para ellos porque siempre estn en un estado de hiperglicemia que bajo tratamiento, es leve. Pero en si los niveles son mucho mayores a
estos, se debe replantear el tratamiento y educar al paciente.

Manifestaciones Clnicas:
-

Agudas:
o Cetoacidosis.
o Estado hiperglicemico hiperosmolar
o Hipoglicemia.
Cronicas:
o Microvasculares: ms comn en diabticos tipo 1.
Retinopata.
Neuropata.
Nefropata.
o Macrovasculares: ms comn en diabticos tipo 2.
Enfermedad coronaria.
Enfermedad cerebrovascular.
Enfermedad vascular perifrica.
Otras:
o Ulceras en los pies.
o Infecciones.
o Gastrointestinales.
o Genitourinaria.
o Dermatolgicas.

Diabetes Mellitus tipo 1


DM tipo A1 (autoinmune). El individuo nace con una masa de clulas beta normales, pero las va perdiendo a causa del proceso autoinmune. Se
cree que el mecanismo autoinmune se desencadena por un proceso infecciones o/y ambiental, y que el proceso persiste por la presencia de una
molcula especifica.
Fisiopatologa. Bsicamente se da por dos factores que se comportan como inmunoactivadores:
-

Factor gentico:
o Puede haber una mutacin en el CMH clase II. El CMH II est en todas las clulas presentadoras de Ag, ocurre algo parecido al
mimetismo celular, y la CPA (clula presentadora de Ag) ve en las clulas betas de pncreas, un antgeno.
o Puede haber una mutacin en el gen que codifica para la insulina.
o Herencia, que el individuo tenga antecedentes familiares. Es un factor pobre, pues la probabilidad de que alguien con un familiar
de consanguinidad grado 1 desarrolle diabetes es de 5 al 10%. Es bajo porque si se compara al factor de DM tipo 2, el factor
gentico es de 40% aproximadamente.
Factor ambiental: en donde se expone a un Ag similar al que est en la clula beta. Es decir, donde hay mimetismo celular. Se ha visto
que hay ciertas enfermedades capaces de comportarse como Ag similares a los de la clula beta, como virus de la rubeola, protena de la
leche de la vaca y virus de coxsckie.
Se produce una respuesta humoral y celular, pero el da,lo producido es gracias a la respuesta celular.
o Se da porque la CPA va con un pedazo de la clula beta del pncreas y se lo presenta al LTCD4, este a travs de interleukinas,
estimula al LTCD8 para producir lisis de la clula beta.
o El mecanismo no tiene forma de detenerse, de manera que la masa de clulas beta disminuye, por lo que la produccin de insulina
decae hasta que el paciente llega a depender de insulina artificial.
La respuesta humoral sirve como diagnostico precoz.
Cuando se ha diagnosticado la DM tipo 1, se ha destruido alrededor de un 80% de la cantidad de clulas beta.
En casos muy graves, el paciente es diagnstico de DM tipo 1 autoinmune porque debuta con cetoacidosis diabtica.
Generalmente estos pacientes sufren una deshidratacin severa porque llevan das con poliuria, por lo que es importante la reposicin de
electrolitos. Pre

Diabetes Mellitus Tipo 2


En la DM tipo 2 hay resistencia a la insulina, trastorno de la secrecin de insulina (hiperinsulinismo) y produccin de glucosa heptica excesiva (EN
ESE ORDEN). Depende de factores ambientales, genticos e inmunitarios. La diabetes, al tener un componente multifactorial se asocia clnicamente
a la obesidad centrpeta, con aumento del ndice cintura-cadera y mayor riesgo cardiovascular por ateroesclerosis.
La obesidad centripeta se asocia al padecimiento de diabetes, recordemos que el aumento de la grasa abdominal en ciertos tipos de obesidad se
traduce a un aumento de los receptores de insulina (que se encuentran en los adipocitos). Cuando hay resistencia a la insulina, no se llevan a cabo
las funciones normales de la hormona, de modo que se produce lipolisis, esto produce cidos grasos que principalmente se dirigen al hgado para
producir TAG (triglicridos) de modo que este paciente diabtico cursa con ALTOS niveles de triglicridos (pueden llegar a ms de 350 mg/dL). Es
por ello tambin que el paciente puede cursar con prdida de peso.
En estos pacientes primero ocurre la resistencia a la insulina (porque hay un problema en la insulina que hace que esta no interacte bien con el
adipocito), y como esta no puede realizar las funciones adecuadas (como el de almacenar energa) entonces los rganos como hgado, musculo y
hepatocito se encontrarn en estado de ayuna prolongado, no se podr almacenar energa, de modo que estos tejidos empiezan a realizar
catabolismo, lo que provoca que haya mayor glucosa en sangre. Para compensar, el pncreas produce mayor secrecin de insulina para lograr vencer
la resistencia entre receptor-insulina. De all que el paciente obeso tenga los niveles de insulina postprandial elevados.
Cuando el pncreas falla, y no puede vencer la resistencia a la insulina (perdi la batalla), los tejidos empiezan a trabajar en anaerobiosis (porque no
hay glucosa) y el hgado para producir glucosa recurre a la neoglucogenesis y glucogenolisis lo que lleva a una hiperglicemia m ayor que se conoce
como glucotoxicidad.
Entonces, en un principio, la tolerancia a la glucosa parece normal, porque los islotes compensan aumentando la secrecin de insulina. En etapas
posteriores, se produce una hiperinsulinemia debido a la resistencia a la insulina que va en aumento, haciendo que a el pncreas se le dificulte
mantener el estado de hiperinsulinismo. De esta manera se desarrolla el trastorno tolerancia a la glucosa que cursa con aumento de la glucemia
posprandial. Al seguir aumentando el dficit de produccin de insulina y la produccin de glucosa heptica, aparece la diabetes en s, que cursa con
hiperglucemia en ayunas (>200 mg/dL). Finalmente la clula beta falla y puede haber un aumento de los marcadores inflamatorios como IL-6 y
Protena C Reactiva.

En resumen fisiopatolgicamente se caracteriza por tres mecanismos:

Trastorno de secrecin de la insulina (hipersensibilidad). En primeras fases de la enfermedad, la secrecin de insulina aumenta para
compensar la insulino rresistencia, pero posteriormente, acaba en secrecin de insulina inadecuada. La secrecin se puede ver afectada
porque se produce una hipersecrecin de insulina prolongada que desgasta al islote, disminuye la masa de estos y la apoptosis y la
disminucin de la regeneracin de clulas betas empeoran el cuadro. Adems, se cree que los islotes sufren lipotoxicosis y glucotoxicosis
por el aumento de los niveles de glucosa y cidos grasos libres en su entorno causan el dao a los islotes.
Resistencia perifrica a la insulina. Se relaciona con el aspecto gentico y la obesidad. En este caso hay una disminucin de la accin
de la insulina en rganos dianas, principalmente hgado y musculo. De esta manera se produce hiperglucemia postprandial. Se cree que
esto cause que haya una disminucin del receptor de insulina y de la actividad cinasa.
Produccin excesiva de glucosa heptica. Como la insulina tampoco tiene efecto en el hgado, entonces para compensar, este empieza
a sintetizar mayor cantidad de glucosa a partir de la neoglucogenesis y la glucogenolisis que hace que se favorezca la hiperglucemia, sobre
todo la elevacin de la glucosa plasmtica en ayunas y disminucin en el almacenamiento de glucosa en el periodo postprandial. En el caso
del musculo, hay una mayor formacin de glucgeno que uso de la glucolisis.

En el resto de los tejidos que NO dependen de la insulina, el metabolismo de la glucosa es NORMAL.


Se dice que el aumento de los triglicridos libres en sangre dificulta el uso de la glucosa por el musculo, aumentan la produccin de glucosa heptica
y trastornan a la clula beta del pncreas.
Factores de riesgo.
-

Factores genticos.
o Herencia
o Mutaciones al nivel del receptor de insulina.
Factor ambiental: el ms importante es la obesidad.

EN RESUMEN.
-

Herencias y factores adquiridos llevan a la resistencia a la insulina.


El pncreas para compensar y vencer la resistencia causa que se de hiperinsulinemia.
La resistencia a la insulina en el hepatocito causa que este a travs de glucogenolisis y neoglucogenesis produzca mayor glucosa.
Factores ambientales y genticos adems del proceso anterior pueden llevar a una falla del pncreas porque este ya no puede vencer la
resistencia a la insulina.
Esto desencadena diabetes tipo II.
En el ADULTO la DM tipo 2 tambin se origina por:
o Menor sensibilidad a la glucosa (glucotoxicidad).
o Produccin heptica de glucosa excesiva por neoglucogenesis.
o Aumento de la resistencia de la insulina en el musculo.

Diabetes tipo MODY


(Madurity Onset Diabetes of the Young).
-

Aparece por modificacin del gen que codifica a la glucocinasa.


Existe un dficit de glucocinasa.
Es una patologa congnita.
Aparece en etapas tempranas de la vida y en la juventud.
Hay anomalas para excretar la insulina, pero la sensibilidad esta conservada. Se necesitan umbrales ms altos de glucosa que los
normales, para que el pncreas pueda secretar insulina.
Es una herencia autosmica dominante.

Diabetes gestacional
Intolerancia a los carbohidratos de severidad con inicio reciente o diagnstico durante el embarazo sin importar que se requiera o no insulina.
Generalmente ocurre despus de la semana 20 o segundo semestre del embarazo. Antes de esa semana no se considera Diabetes gestacional. La
mujer DEBE volver al estadio normal luego del puerperio. Si continua diabtica posterior del puerperio, la paciente portaba diabetes pero el embarazo
acentu o actu como factor de riesgo en la patologa. Predispone a la madre a abortos, amenaza de parto prematura, etc.
Criterios diagnsticos:
-

En la primera visita: criterios para diagnosticar DM tipo 2.


SI NO tiene factores de riesgo, simplemente se le pide una glicemia en la ayunas en la primera visita.
Semana de 24 a 28: carga oral de glucosa 75 gr (segn ADA).
o Ayunas mayor o igual 92 mg/dL.
o 1h: mayor o igual 180 mg/dL.
o 2h: mayor o igual 153 mg/dL.

Factores de Riesgo:
-

Edad mayor de 25 aos.


Obesidad.
Antecedentes de Diabetes Gestacional.
Antecedentes Familiares de DM2.

Complicaciones de la Diabetes Mellitus


Complicaciones agudas.
-

Cetoacidosis diabtica.
Estado hiperosmolar hiperligemico.
Hipoglicemia.

Cetoacidosis Diabtica. Ms frecuente en el diabtico tipo 1. Cuando los cidos grasos van al hgado, estos producen cuerpos cetonicos y TAG.
En diabticos tipo 1 la lipolisis es mucho mayor que en la 2, de modo que hay ms sustrato para que haya cuerpo cetonicos, por ello es ms frecuente
en la 1. Los factores precipitantes llevan a la lipolisis, que forma sustratos para que haya ms cuerpos cetonicos, los cuerpos cetonicos disminuye el
pH sanguneo (menor a 7.35). LAS DECIMAS Y MILESIMAS SON IMPORTANTES, porque el pH es una medida exponencial. El K esta alto en este
estado porque se intercambia K por H+. Recordemos que normalmente se intercambia K que entra a la clula e hidrogeniones que salen de ella. Pero
en la cetoacidosis como los hidrogeniones estn altos, el mecanismo se revierte, sale K y se mete el H como mecanismo buffer. Las manifestaciones
clnicas son:
-

Taquipnea. Para compensar la acidosis metablica, se da hiperventilacin. Tiene respiracin de Kussmaul y aliento cetonico.
Taquicardia.
Sequedad en mucosas.
Deshidratacin. Como se filtra glucosa en orina, esta arrastra el agua y produce poliuria, lo que lleva a la deshidratacin.
Prdida de peso. Por la prdida de agua y por la lipolisis.
Nauseas, vmitos.
Disnea.
Dolor abdominal.

Triada caractersticas:
-

Hiperglicemia.
Cetonemia.
Acidemia.

Factores precipitantes:
-

Infecciones.
Omisin del tto.
Ingesta de alcohol.
Traumatismo.
IM.
Tromboembolismo Pulmonar.
Frmacos: Glucocorticoides Diurticos.

TRATAMIENTO:
-

REPONER LQUIDO.
ADMINISTRAR INSULINA.
SI NO se corrige el K, el paciente cae en hipokalemia, de modo que puede manifestar el cuadro de hipokalemia y hacer una arritmia y
puede morir de ella y no de la cetoacidosis.
Adems, esto permite tratar de evitar el dao renal.

Estado hiperglicemico hiperosmolar. Ms frecuente en el diabtico tipo 2 y de por dficit de insulina o por resistencia a la insulina. Los factores
precipitantes, hay un aumento de la sntesis de hormonas contrarreguladoras que causan hiperglicemia, no hay ganancia de energa y por lo tanto el
hepatocito a travs de la glucogenolisis y neoglucogenesis produce ms glucosa que agrava la hiperglicemia (mucho mayor que la de la cetoacidosis).
La prdida de glucosa en orina tambin es mucho que la de la cetoacidosis, por lo tanto la perdida de agua es peor y altera el estado de conciencia
del paciente (por esto se llamaba coma diabtico anteriormente). El paciente tendr las 5P (polidipsia, polifagia, poliuria, prdida de peso, paint (dolor
abdominal). Este paciente NO tendr acidosis y los sntomas neurolgicos son ms acentuados que la cetoacidosis. El paciente estar en un estado
hiperglicemico hiperosmolar (la glucosa es tan alta que cambia la osmolaridad).

Manifestaciones clnicas: por la prdida de agua, peso y la lipolisis resultado o causa de la hiperglicemia:
-

Sntomas:
o Polidipsia.
o Polifagia.
o Poliurea.
o Prdida de peso.
o Confusin mental.
o Letargo.
o Coma.
Signos:
o Deshidratacin profunda.
o Hipotensin.
o Taquicardia.
o Trastornos del edo. consciencia

Cetoacidosis

EHH

Glicemia

250-600 mg/dl

600-1200 mg/dl

pH arterial

6.8 - 7.35

>7.35

Bicarbonato (mEq/l)

<18

Normal o ligeramente bajo

Cetonuria

++++

--

Cetonemia

++++

--

Osmolaridad

300-320

330-380

Potasio

Nomal a Alto

Normal

Creatinina

Ligeramente elevada

Moderadamente aumentada

La creatinina en estos pacientes esta elevada por el dao renal que se produce en la filtracin glomerular en el momento de la deshidratacin. De
modo que puede haber complicaciones que lleven a una IR aguda (o crnica si el paciente no se ha tratado bien).
Hipoglicemia. El estado de hipoglicemia puede deberse a un exceso de insulina o de hipoglucemiantes. Es un estado mucho ms severo que la
hiperglicemia porque si no hay glucosa disponible para rganos nobles como el cerebro, la muerte puede ocurrir en poco tiempo. El paciente con
hipoglicemia por hipoglucemiantes DEBE ingresarse bajo tratamiento con dextrosa, el paciente por exceso de insulina, se compensa, se ajusta
tratamiento y se puede retirar.
Desencadenantes:
1.
2.
3.
4.

Iatrognico. El paciente est recibiendo ms insulina de la que debe. HAY que recordar que le paciente diabtico que realice actividad
fsica no debera requerir mucha cantidad de insulina porque est utilizando la glucosa durante el ejercicio.
Insuficiencia Renal. El medicamente es difcil de excretarse.
Disfuncin Heptica Severa. El medicamente se acumula y es difcil de metabolizarse.
Rgimen de ejercicios no adecuados.

1.
2.

Adrenrgicos: Taquicardia, temblor, diaforesis, palidez, ansiedad.


Neuroglucopnicos: trastornos de la memoria, conducta inapropiada, somnolencia, cefalea, coma.

Clnica:

Complicaciones crnicas de la diabetes mellitus

Complicaciones Microvasculares. El estado de hiperglicemia hace que el cuerpo necesite metabolizar esa glucosa, de modo que puede tomar
distintas vas:
-

Todo este proceso ser comn para las complicaciones crnicas, diferencindose solo en la afectacin orgnica.
Puede ser por la va del sorbitol o de los alcoholes.
Por va del DAG, de las hexaminas, estrs oxidativo, etc.

Nefropata diabtica. El dao se produce en el endotelio renal.


-

Va del sorbitol o de los alcoholes. Si se va por esta va, el exceso de alcohol acusar dao de los pericitos del glomrulo, el endotelio se
fisura, se pierde la continuidad causa la filtracin de sustancias, principalmente de protenas.
Otras rutas como DAG, hexaminas, estrs oxidativo. Causan la activacin de factores de crecimiento como el factor de crecimiento
fibroblastico que produce la proliferacin de la membrana basal del glomrulo produciendo glomeruloesclerosis y fibrosis.
Todas las vas llevan a una disminucin de la tasa de filtracin glomerular.

Tiene fases evolutivas:


-

Fase I. Hiperfiltracion glomerular y asintomtico.


Fase II. Expansin mesangial, engrosamiento de la membrana basal, Aumento de la FG
Fase III. Aumento FG, microalbuminuria, aumento incipiente de la PA
Fase IV. Glomeruloesclerosis difusa y nodular, disminucin de la funcin renal progresivamente, proteinuria, HTA. Sintomtico
Fase V. Uremia, oliguria, proteinuria, PA.

Neuropata diabtica. Se produce dao en el nervio.


-

La oxidacin de la glucosa por la va del sorbitol generara una disminucin del mioinositol (que es parte de la placa neuromuscular) de modo
que desacopla la bomba de Na/K, causa edema endoneural y lleva a la isquemia, que puede causar la muerte neuronal.
Si se metaboliza por las otras rutas, lesiona la vasa vasorum, de modo que no hay nutrientes que lleguen al nervio produciendo isquemia y
luego muerte.

Clnicamente se traduce a:
-

Parestesias que progresan.


La analgesia es tal (por la isquemia y muerte neuronal) que si el paciente se lesiona no notar la lesin hasta que esta est muy avanzada.
Depende del nervio lesionado y podr ser:
o Sensitiva o motora.
Difusas. La ms comn es la neuropata simtrica distal (en forma de calcetn) y la motora proximal amiotrofica.
Localizada. S afecta a un nervio en especfico, parlisis facial, oftalmoplejia, etc.
o Autnomas. Simptico o parasimptico. Tienen manifestaciones a todo nivel.
Alteraciones Autonmicas

Caractersticas

Cardiovascular

Taquicardia en reposo, Hipotensin ortostatica, muerte sbita, arritmia.

Respiratorio

Reduccin del impulso ventilatorio.

Pupilas

Disfuncin de los reflejos pupilares, reduccin de la adaptabilidad a la oscuridad.

Gastrointestinal

Disfuncin motriz esofgica, gastroparesia diabtica, enteropata diabtica, disfuncin


ano-rectal.

Genitourinario

Vejiga neurognica (trae infecciones), disfuncin erctil, eyaculacin retrograda,


lubricacin vaginal deficiente.

Termoregulacin

Alteraciones en el patrn de la sudoracin.

Si el paciente diabtico con vejiga neurogenica y es asintomtico NO SE TRATA as el examen de orina sea positivo siempre, porque el paciente
desarrolla BACTERIURIA ASINTOMATICA (SOLO se trata en embarazadas, procedimientos invasivos y otros).

Retinopata diabtica. Afecta a la retina, donde se producen:


-

Parecido al rin por ser muy vascularizado.


Si se va por la va de los polioles los pericitos se lesionan, hay aumento de la permeabilidad vascular, se pierden protenas, etc.
Si se va por la va de hexosaminas y DAG aumentaran el factor de crecimiento fibroblastico que causan un engrosamiento del vaso
sanguneo y se esclerosan que produce obstruccin y necrosis de las reas irrigadas por esos vasos.

Clnicamente se puede dividir en:


-

Proliferativa. Ms frecuente en diabtico tipo 1.


o Amaurosis. Porque como mecanismo compensatorio hay neovascularizacion que retraen la retina y la desprenden.
No proliferativa. Ms frecuente en diabtico tipo 2.
o Lo ms comn es el edema macular.
o Exudados.
o Microaneurismas.
o Hemorragias.

Complicaciones macrovasculares: dependen de la formacin de la placa de ateroma. Dependen de:


-

Hiperglicemia.
Trastorno lipdicos (aumento del LDL, VLDL, disminucin del HDL).
Hipertensin.
Alteracin de la funcin plaquetaria:
o Aumento de la Agregacin.
o Hipercoagulabilidad.

Manifestaciones clnicas:
-

Enfermedad cerebrovascular.
Enfermedad cardiovascular.
Enfermedad vascular perifrica.

FISIOPATOLOGIA DE LAS GLANDULAS SUPRARRENALES.


Consideraciones:
-

Los corticosteroides tienen su pico mximo en el amanecer y es muy bajo al medio dia.
La ACTH tiene efecto positivo en la adenohipofisis sobre el complejo de las POMC que se relacionan con la funcin de la hormona
estimuladora de los melanocortinas, que es la que estimula la sntesis de la melanina.
El uso de dosis altas y prolongadas de esteroides exgenos van a suprimir el eje hipotlamo-hipfisis-adrenal, porque estos ocuparan los
receptores que deberan estar ocupados por ACTH, de modo que si el tratamiento se retira de manera sbita, se producir insuficiencia
suprarrenal porque las glndulas quedarn sin estimulacin. Entonces al administrar esteroides por tiempo prolongado y a altas dosis se
debe utilizar el esquema piramidal, es decir, las dosis se deben administrar de manera decreciente en un lapso determinado.

Funciones de los esteroides:


-

Catabolismo de lpidos y protenas.


Efecto contrario a la insulina, son catablicos. Estimula la glucogenolisis y la neoglucogenesis.
Cierta funcin mineralocorticoide, puede causar la retencin de sodio y agua, aumentando el tono vascular.
Es inmunodepresor. Por ello se utiliza en enfermedades autoinmunes, de modo que permite disminuir las manifestaciones clnicas. Pero
trae otras consecuencias porque el paciente queda indefenso.
o El paciente que ingiere esteroides tiene una leucocitosis a expensas de neutrofilia porque se estimula la liberacin de neutrfilos
de la MO. Es Leucocitosis de leve a moderada.
Antiinflamatorio. Disminuye la va de los leucotrienos, la COX, etc.
Aumento del tono cardiaco y del tono vascular. En dosis excesiva causa HTA.

Trastornos de la Hiperfuncin o Hipersecrecin de ACTH glucocorticoides.


Sndrome de Cushing.
Es un estado crnico de hipersecrecin de glucocorticoides (cortisol) debido a diferentes causas. Es DISTINTO A ENFERMEDAD DE CUSHING (la
enfermedad SOLO, UNICA Y EXCLUSIVAMENTE se debe a un adenoma productor de ACTH). El sndrome (recuerden el concepto de sndrome)
engloba cualquier causa que produzca el exceso de cortisol. Bsicamente existe:

Causas. Desde el punto de vista pedaggico pueden ser:


-

Dependientes de ACTH. El Cushing provienen de un aumento de ACTH. El problema proviene de hipotlamo o de hipfisis generalmente
aunque no siempre es asi. Cursan con elevados niveles de ACTH y de glucocorticoides porque una estimula a la otra.
o Adenoma hipofisario productor de ACTH. Produce enfermedad de ACTH. Se pierde el ritmo de circadiano, porque la produccin
de ACTH es anarquica, de modo que el exceso de cortisol que se d por sobrestimulacion de la glndula, no inhibir a la hipfisis.
o Administracin prolongada de glucocorticoides o ACTH.
o Sx de secrecin ectpica de ACTH o CRH.
Independientes de ACTH. En este caso, es porque se producen glucocorticoides sin produccin de ACTH. Generalmente provienen de la
corteza suprarrenal. La ACTH est disminuida porque por retroalimentacin negativa, el exceso de cortisol trata de suprimir a la ACTH para
ver si se compensa la alteracin.
o Hiperplasia de las suprarrenales.
o Neoplasia suprarrenal.

Sintomatologa.
-

Obesidad centrpeta. Como el cortisol produce hiperglucemia, estimula a la insulina para que este almacene energa en forma de TAG en
los adipocitos.
Aumento del peso corporal. Por el edema que produce el efecto mineralocorticoide.
Debilidad y fatiga. Protelisis y por hipokalemia e hipernatremia.
HTA. Por hipernatremia.
Hirsutismo. Por aumento de los andrgenos.
Amenorrea. Por aumento de los andrgenos.
Estras cuentas violceas. Por protelisis del colgeno y elastina y por edema.
Equimosis. Por protelisis de elastina de los vasos sanguneos que causa la extravasacin del GR.
Cambios de personalidad. El exceso de andrgenos causa violencia.
Cardiopata. Por protelisis.
FASCIES DE LUNA LLENA. Por edema.
Jiba. Por acumulacin de grasa.

Enfermedad de Cushing.
-

Sobreproduccin persistente de ACTH por adenoma hipofisario UNICA Y EXCLUSIVAMENTE.


La secrecin de no obedece al ritmo circadiano.
El exceso de cortisol no suprime la ACTH.
La estimulacin de CRH aumenta la ACTH y el cortisol.
La estimulacin con esteroides exgenos disminuye parcialmente ACTH y el cortisol.

Sx ectpico de ACTH. Se debe principalmente a neoplasias que producen sustancias muy parecidas a la ACTH.
-

TU de pulmn, pncreas, timo.


Intensa hipersecrecin de esteroides.
NO se suprime ACTH con esteroides exgenos.

Sx de CRH ectpica. El aumento de CRH no suprimida estimula a la ACTH. Se suprime con esteroides exgenos.
Tumores de Suprarrenales. Son tumores que al ser autnomos, no estn bajo el control del eje, de modo que producen descontroladamente y
continuamente Cortisol. Este hipercortisolismo suprime a la ACTH hipofisaria y causa la atrofia de la corteza suprarrenal que no est afectada por el
tumor.
Hiperplasias suprarrenales. Cursan con una disminucin de ACTH, aumento del cortisol sin supresin de esteroides exgenos. Hay perdida del
ritmo circadiano.
Trastornos por dficit, hipofuncin, hiposecrecin de ACTH Glucocorticoides.
Insuficiencia corticosuprarrenal.
Puede ser:
-

Primaria (Enfermedad de Addison). Disfuncin de la corteza suprarrenal.


o Autoinmune.
o Destruccin anatmica de la glndula (infeccin, ciruga, traumatismo). La infeccin es frecuente por coccidiomicosis, TBC miliar.
o Falla metablica de la produccin hormonal.
Secundaria. Secrecin insuficiente de ACTH.

o
o

Hipopituitarismo.
Inhibicin del eje hipotalamo-hipofisis. Porque el paciente deje de tomar sbitamente esteroides si los ha recibido por tiempo
prolongado y a altas dosis.

Enfermedad de Addison. Es rara, aparece en cualquier edad y afecta por igual hombres y mujeres. Los sntomas aparecen generalmente cuando
hay una destruccin del 80% de la corteza. Es crnica generalmente.
Fisiopatologa.
-

Su forma progresiva se da por procesos autoinmunes, infecciones, etc. Ac se tratara de mantener los niveles de cortisol. La deficiencia de
cortisol produce un aumento excesivo de la ACTH como mecanismo compensatorio, para tratar de estimular ms la glndula. Ac se
producen las manifestaciones clsicas.
Su forma sbita no permitir establecer los mecanismos fisiopatolgicos de modo que no se pueden mantener los niveles de cortisol que
lleva a una crisis suprarrenal aguda.

Causas:
-

TBC, hongos, SIDA.


Hemorragias.
Metstasis.

Manifestaciones clnicas:
-

Debilidad y fatiga. La deficiencia de cortisol genera hipotensin, hipoglucemico e hiponatremico.


Hiperpigmentacion cutnea. SOLO en la primaria. Por el aumento de ACTH que estimula la POMC.
Prdida de peso. Por la hipoglucemia que no estimula la insulina.
Anorexia y vmitos. Por trastornos electrolticos.
Apetencia por la sal. Por la hiponatremia.
Sincope. Por hipoglucemia e hipoglicemia.
Vitiligo. SOLO si la causa es autoinmune.

Insuficiencia Suprarrenal secundaria. Se da porque no hay una adecuada secrecin de ACTH que lleva a la disminucin de la produccin de
cortisol. Generalmente se da por teraputica crnica con glucocorticoides (estos se unen al receptor de ACTH, en vez de unirse la hormona, de modo
que disminuye la produccin de la hormona y el cuerpo queda dependiendo solo de la administracin del mecanismo, es decir, si le estn dando
alimento para que va a producir?) y por tumores hipofisarios o hipotalmicos.
Fisiopatologa. La deficiencia de ACTH lleva a la atrofia de la corteza suprarrenal y a la disminucin de cortisol y de andrgenos. La aldosterona
esta normal porque principalmente depende del sistema renina-angiotensina.
Manifestaciones clnicas. Las mismas de la primaria SIN hiperpigmentacion porque en la secundaria hay dficit de ACTH.
Hiperaldosteronismo
Hiperaldosteronismo primario. Hay un aumento de la sntesis de aldosterona. Generalmente es por adenoma corticosuprarrenal secretor de
aldosterona.
Causas:
-

Adenoma corticosuprarrenal secretor de aldosterona.


Idioptico.
Hiperplasia bilateral de la zona glomerulosa.

Fisiopatologa. El aumento de la aldosterona produce hipokalemia por perdida de K e hipernatremia por aumento de la absorcin de Na, que lleva a
un aumento de la TA, aumenta la perfusin renal y bloquea la sntesis de renina, pero sin efecto sobre la aldosterona.
Manifestaciones clnicas:
-

Poliuria y Polidipsia. Resistencia a la ADH. Es causa de diabetes inspida nefrogenica, por aumento de la retencin de Na y agua.
HVI.
HTA.
Debilidad muscular y fatiga (hipokalemia).
Arritmias y extrasstoles.
Proteinuria.

Fenmeno de escape. NO HAY EDEMA. Es un mecanismo compensatorio por elevacin de la concentracin de sodio y agua, aumenta la
precarga, se sintetiza pptido natruretico auricular y genera la natruresis y as se evita el edema.

Hiperaldosteronismo secundario. Por un aumento de la sntesis de renina que lleva el aumento de la sntesis de aldosterona. La produccin de
aldosterona es MAYOR.
-

Isquemia renal.
Disminucin de lo volumen Intravascular. ICC, cirrosis, Sx nefrtico.
Tumores secretores de renina.
Trastornos perdedores de Na como IRC.

Fisiopatologa. Una causa X disminuye el volumen plasmtico, que aumenta la produccin de renina y por ende de aldosterona, se excreta potasio
(hipokalemia) se absorbe ms sodio y agua provocando hipernatremia y aumento de la TA. Se produce edema porque TODAS las causas que
produjeron el hiperaldosteronismo secundario producen escape de las protenas, lo que genera edema.
Hipoaldosteronismo.
Hipoaldosteronismo hiporreninemico. Hay un dficit de produccin de renina. Se relaciona con la DM y la IR. La disminucin de la aldosterona
generara mayor excrecin de Na y reabsorcin de K que conlleva a la hiperkalemia trayendo hipovolemia, hipotensin y tambin arritmias.
FISIOPATOLOGIA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO
Histolgicamente el folculo ovrico se divide en:
-

Clulas de la teca. La clula de la teca es directamente influenciada por la LH, esto permite la sntesis de la testosterona.
Clulas de la granulosa. La testosterona producida por la clula de la teca se transforma en la granulosa por accin de la aromatasa en
estrgeno.

Trastornos menstruales.
Amenorrea. Ausencia de menstruacin.
-

Primaria. Si despus de los 15 aos no ha habido menarquia.


Secundaria. Si la mujer que ha menstruado previamente pasa ms de 6 meses sin menstruar.

Causas de amenorrea/oligomenorrea. Se relacionan con patologas uterinas, ovricas e hipofisarias.


-

Trastornos del utero.


o Congnitos: imperforacin del himen.
o Sx de Asherman. Puede ser por mala praxis mdica, como consecuencia de un legrado uterino. Produce atrofia.
Trastornos ovricas.
o Disgenesia gondica.
o Insuficiencia ovrica primaria y secundaria.
o Anovulacin crnica con presencia de estrgenos. Sndrome de Ovario Poliquisticos (SOP).
o Anovulacin en ausencia de estrgenos. Hipogonadismo hipogonadotrofico.
Trastornos del hipotalamo-hipofisis.
o Estrs.
o Ejercicio.
o Hipotiroidismo.
o Hiperprolactinemia. Porque inhibe la GnRH.

Sndrome de Ovarios Poliquisticos


Criterios diagnsticos:
-

Hiperandrogenismo bioqumico o clnico.


o Hirsutismo.
o Oligo/amenorrea.
o Acn.
Oligo/anovulacin.
Morfologa de ovarios poliquisticos.

Fisiopatologa. Hay un aumento de la produccin de andrgenos suprarrenales, se convierten en estrgenos aciclicos (porque no cumplen con el
aumento de estrgenos del+ ciclo menstrual, sino que este aumento se produce en cualquier momento del ciclo), este aumento de los estrgenos

favorece la accin de la LH para que se convierta el colesterol en andrgenos en las clulas de la teca de modo que se produce un exceso de
andrgenos ovrico, que apoya al ya existente exceso de andrgenos suprarrenales.
Complicaciones:
Obsttricas:
o Infertilidad
o Abortos.
o Diabetes Gestacional.
o HTADE.
o Bajo peso al nacer.
o Prematuridad.
Neoplasias.
o Cncer de endometrio.
o Cncer de ovario.
o Cncer de mama
Cardiovasculares.
o Sndrome Metablico. Por hiperinsulinismo.
o Diabetes Mellitus tipo 2. Por resistencia a la insulina.
o Enfermedad Isqumica Coronaria, Cerebral y Perifrica. Por perdida del factor protector de los estrgenos.

Oligomenorrea. Comprende la aparicin de tres a seis ciclos por ao a intervalos mayores de 35 das.
Causas:
-

Hipotiroidismo Primario.
Anorexia Bulimia.
Hiperprolactinemia.
Sx Ovarios Poliqusticos

Hipermenorrea. Expresa un incremento de la cantidad de sangrado menstrual superior al normal.


Causas:
-

Orgnicas:
o Lesiones vulvo vaginales.
o Cuerpos extraos en la vagina.
o Tumores de la clulas germinales del ovario.
o Rabdomiosarcoma.
o Adenocarcinoma de las clulas claras de la vagina.
Funcionales:
o Hemorragias Uterinas Disfuncionales.

Hipogonadismo Hipogonadotrofico. Hay un fallo hipotalmico-hipofisario en donde la disminucin de GnRH, FSH y LH disminuyan los niveles de
estrogenos y progesterona.
Causas:
-

Hipotalmicas
o Orgnicas
Sx de Kallman: Deficiencia congnita de GnRH/ No hay desarrollo de caracteres sexuales secundarios- Anosmia.
Dao al n. arcuato o sus vas aferentes: Infecciosas, traumatismos, tumores.
o Funcional:
Prdida de peso.
Ejercicio.
Factores psquicos.
Hipofisarias.
o Congnitas:
Dficit aislado de gonadotrofinas.
Panhipopitituarismo.
o Adquiridas:
Adenomas no funcionantes.

Procesos inflamatorios e infecciosos.


Secundario a Radiacin en crneo y regin cervical.

Hipogonadismo hipergonadotrofico. En donde los niveles de GnRH, LH y FSH son normales pero hay disminucin de los estrgenos y
progesterona. Se produce por fallo gonadal.
Causas:
-

Congnitas:
o Alteraciones congnitas del receptor de FSH y LH.
o Sndrome de Turner.
Adquiridas:
o Ooforitis.
o Fallo ovrico asociado a enfermedades sistmicas.
o Txico Gonadales.
o Fallo ovrico prematuro idioptico.

Manifestaciones clnicas: cursan con alteraciones de los caracteres sexuales secundarios ms que de las gnadas.
-

Infancia:
o Amenorrea Primaria.
o Ausencia de desarrollo mamario.
o Baja estatura.
o Infertilidad.
Luego de la Pubertad:
o Amenorrea secundaria.
o Libido baja.
o Prdida del vello.
o Infertilidad

Menopausia. Es el cese permanente de la menstruacin ocasionado por prdida de la funcin folicular de los ovarios. La aparicin depende de la
herencia, de hbitos txicos. No hay sntesis de estrgenos ni progesterona, pero compensatoriamente hay aumento de LH y FSH.
-

El climaterio es la fase en donde hay una especie de oligomenorrea que puede durar hasta 10 aos.
El diagnostico se da luego de 12 meses sin menstruar.
Clnica:
o Hemorragia irregular.
o Diaforesis nocturna.
o Insomnio.
o Sequedad vaginal.
o Depresin.
o Sofocos.

Osteoporosis. La osteoporosis se define como reduccin de la masa sea (o de la densidad sea) o como presencia de una fractura por fragilidad.
Densidad sea ubicada 2.5 desviaciones estndar (standard deviations, SD) por debajo de la media observada en adultos jvenes sanos de raza y
gnero similares. Aparece por un dficit de andrgenos o estrgenos que hace que disminuya la vida media de los osteoblastos, predominen los
osteoclastos y causen la resorcin del hueso.
Causas:
-

Sx de Cushing (por aumento del cortisol).


Tirotoxicosis.
Hiperparatiroidismo.
Habito tabquicos.

FISIOPATOLOGIA DEL APARATO REPRODUCTOR MASCULINO


Hipogonadoismo Hipogonadotrofico. Es igual que el de la mujer, hay un dficit de GnR, Lh y FSH que lleva al dficit de andrgenos por fallo
hipotalamo-hipofisario. Tiene causas similares al de la mujer.
Hipogonadismo hipergonadotrofico. Hay una disminucin de los andrgenos que por compensacin causan el aumento de la GnRH, LH y FSH.
Se da por fallo gonadal.
Causas:

Alteraciones congnitas del receptor de FSH y LH.


Klinefelter
Anorquia
Criptorquidia.
Orquitis.
Txicos. Antineoplsicos, cocana, parotiditis.
Otros.

Clnica:
-

Vida Intrauterina: Genitales ambiguos.


Prepuberal:
Testculos pequeos.
o Micropene.
o Disminucin del vello corporal.
o Voz femenina.
o Prstata pequea.
o Disminucin de la libido y de la masa muscular.
o Hbito eunucoide.
Luego de la pubertad:
o Tamao del pene y proporciones esquelticas normales.
o Testculos blandos (< 15 ml).
o Ausencia de vello corporal.
o Disminucin de la libido.
o Osteoporosis

FISIOPATOLOGIA DE LA OBESIDAD
Concepto. Es un estado de exceso de masa de tejido adiposo. Aumento de peso no es sinnimo de obesidad, pero obesidad si significa aumento
de peso. Es de causa multifactorial.
Causas:
-

Endgenas.
o Genticas.
o Endocrinas.
o Otras Patologas. Como la psicosis.
Exgenas.
o Culturales. Comunidad rabe e italiana.
o Actividad fsica. Sedentarismo.
o Frmacos. Esteroides.

Gentica de la obesidad. Se han estudiado diversos genes implicacods en la aparicin de la obesidad, pero dentro de ellos el gen Ob que codifica
para la leptina, una hormona que deriva de la grasa o tejido adiposo. En personas sanas, la leptina tiene una funcin normal que permite una buena
accin hormonal de la insulina, estimula al centro de la saciedad en el hipotlamo medial de modo que se ingiere una cantidad adecuada de alimento
que puede ser metabolizada correcta y eficientemente.
Accin de la Leptina. La leptina estimula el complejo de las POMC, que a su vez estimula a una fraccin alfa de la hormona estimulante de los
melanocitos, que se puede ligar al receptor de melanocortina tipo IV que tiene como funcin estimular la saciedad, es decir, inhibe el apetito. Cuando
existe mutacin de la leptina, el efecto no se lleva a cabo y desencadena obesidad. Tambin puede haber mutacin o problemas a nivel de las
enzimas involucradas en el proceso que traigan como consecuencia la aparicin de la obesidad.
Fisiopatologa. Bsicamente, la obesidad se puede deber a:
-

Una mayor ingesta calrica.


Disminucin del gasto energtico.
Combinacin de ambos factores.

Dentro de los mecanismos que regulan el hambre y la saciedad, participan una serie de hormonas como el neuropeptido Y (NPY). El neuropeptido Y
estimula el hambre en el hipotlamo. Entre los estmulos que desencadenan la produccin y secrecin de NPY est la ingesta de alimentos. Cuando
el bolo alimenticio, este provoca la distensin de la pared gstrica o duodenal, lo que estimula mecanorreceptores que provocan una disminucin del
apetito a medida que la distencin sea mayor. Cuando esto pasa, los mecanorreceptores inhiben al NPY en el SNC de modo que inhiben al centro
del hambre. Esto permite que se pueda procesar de forma correcta lo que se ha ingerido. Si este mecanismo se altera, el apetito se prolonga y genera

una mayor ingesta de alimentos. La Colecistocinina y la Insulina tambin inhiben al neuropeptido Y que por ende al apetito. Por otra parte, la ghrelina
y el Cortisol estimulan al NPY por lo que estimulan el apetito, de modo que si se secretan incontroladamente favorece la obesidad. El TNF-alfa (factor
de necrosis tumoral alfa) tiene efecto antiinsulinico, es decir, es catablico, al ser catablico favorece la aparicin de la resistencia a la insulina de
modo que favorece la aparicin de la obesidad. La adiponectina favorece la accin de la insulina, es anti-obesidad. La resistina por lo contrario
favorece la aparicin de la obesidad porque provoca resistencia a la insulina.
La aromatasa convierte la testosterona en estrgenos, esta enzima es abundante en el tejido adiposo, de modo que como consecuencia en la
obesidad, los hombres pueden presentar ginecomastia, hipogonadismo, rasgos ms femeninos que el resto, infertilidad, disminucin de la libido. En
la mujer se invierte la tasa a favor de los andrgenos, porque hay demasiados andrgenos que metabolizar de modo que pueden presentar clnica
de hiperandrogenismo: hirsutismo, aumento del vello corporal, bocio, infertilidad, etc.
Clasificacin de la obesidad.
-

Segn la caractersticas del tejido adiposo.


o Hiperplasica:
> del nmero de adipocitos.
Inicio en la infancia pues generalmente es gentica, por eso hacer ejercicio no ayuda tanto como en el caso de la
hipertrfica.
Menor peso no modifica el nmero de adipocitos.
Severa e irreversible.
Mal pronstico.
Ms comn en mujeres.
o Hipertrfica
Aumenta el tamao del adipocito.
Inicio en la adultez.
Menor peso conlleva a reducir el tamao del adipocito.
Leve a moderada
Reversible.
Buen Pronstico
Segn el fenotipo:
o Androide:
Mayor acumulacin de grasa en la parte superior del cuerpo.
Hipertrfica.
Ms comn en hombres.
Cursa con resistencia a la insulina.
Polifagia.
Revierte con dieta.
Pronstico favorable.
Se asocia a trastornos metablicos
Mayores problemas cardacos
o Ginecoide:
Mayor grasa en la parte inferior del cuerpo.
Hiperplasica.
Ms frecuentes en mujeres.
Sin resistencia a la insulina.
Sin polifagia.
Resistente a la dieta.
Mal pronstico.
Alteraciones mecnicas.
Segn el ndice de masa corporal:
o Obesidad grado I. de 30 a 34.9. riesgo de comorbilidad moderado.
o Obesidad grado II. De 35 a 39.9. Riesgo de comorbilidad severo.
o Obesidad Grado III. Mayor a 40. Riesgo de comorbilidad muy severo. Es la obesidad mrbida.

Procedimientos para medir la obesidad.


ndice de Masa Corporal. Peso en Kgr/Talla2.
-

NO se puede aplicar a: nios en crecimientos, embarazadas, adultos mayores sedentarios, individuos con gran masa muscular. Escoliosiscifosis.
Clasificacion:
o Bajo Peso. 18.5 Kg/m2.
o Normal. 18.5 a 24.9 Kg/m2.

o
o

Sobrepeso. 25 a 29.9 Kg/m2.


Obesidad. Mayor a 30. Kg/m2.

ndice Cintura-Cadera. Relacin entre la medida de cintura y cadera. La cintura es el punto equidistantes entre el apndice xifoides y la snfisis
pbica. La cadera es la lnea imaginaria que pasa entre las dos espinas iliacas anterosuperiores. Se mide la cintura entre lo que mide la cadera, y se
considera obesidad si:
-

En hombres es mayor a 1.
En mujeres mayor a 0,9.

Circunferencia abdominal.
-

Mayor a 80 cm en mujeres se considera obesidad.


Mayor a 90 cm en hombres se considera obesidad.

Medicin del pliegue cutneo. En trceps y bceps.


RMN/TAC. Mtodos ms sofisticados. Se utiliza para calcular la densidad de la grasa visceral.
Complicaciones:
-

Gastrointestinales.
o Litiasis Biliar
o Esteatosis Heptica. Es el mismo hgado graso (tambin se ve en el pncreas).
o Pancreatitis.
Respiratorias.
o Apnea del sueo. Como no hay una buena movilizacin del diafragma, se produce mayor atrapamiento de CO2 que produce
narcolepsia por CO2.
o Reduccin de la distensibilidad de la pared torcica.
o Aumento del trabajo respiratorio.
o Disminucin de la CPT Y CFR
Psiquitricas.
o Ansiedad.
o Depresin.
Cardiovascular.
o HTA
o Ateroesclerosis: Cardiopata Isqumica.
o Enf. Cerebrovascular.
o Enf. Tromboembolica.
Osteoarticulares.
o Gota.
o Artritis.
Neoplsicas.
o Hombre: colon, recto, prstata
o Mujer: endometrio, mamas, v. biliares
Endocrinos y metablicas.
o DM2
o Resistencia a la insulina.
o Trastornos de la reproduccin (Ej: SOP).
o Sndrome Metablico

SNDROME METABLICO.
Criterios Diagnsticos. Segn la Federacin Internacional de Diabetes establece 5 criterios, si el paciente presenta 3, se hace diagnstico de Sx
Metablico.
1.
2.
3.

Obesidad Central (circunferencia de la cintura segn cada grupo tnico). P ara Latinoamrica:
- Hombre mayor a 90 cms.
- Mujer mayor a 80 cms.
Triglicridos: >150 mg/dL.
HDL:
- < o igual a 40 mg/dL en hombres.

4.
5.

- < o igual a 50 mg/dL en mujeres.


Presin Arterial:
- > o igual 135 mmHg PAS.
- > o igual 85 mmHg PAD.
Glicemia en ayunas: > o igual a 100 mg/dL. (100 a 126 mg/dL porque mayor a 126 tiende a ser diabetes aunque no siempre puede
ser as).

Fisiopatolgico. Hay una predisposicin gentica a la resistencia a la insulina y a la obesidad, y factores ambientales, como el habito tabquico,
ingesta excesiva de carbohidratos, sedentarismo, etc. que provoca la aparicin de la obesidad, resistencia a la insulina, aumento de la grasa visceral,
hiperglicemia, lipolisis, aumento de la PA que provoca la aparicin del Sx Metablico, esto trae como consecuencia la aparicin de la placa de ateroma
con todas sus complicaciones.
DISLIPIDEMIAS
Se dan por trastornos de las apo-lipoproteinas (componente lipdico del colesterol y uno proteico de las Apo).
-

Quilomicrones. Tienen triglicridos y poco colesterol.


VLDL. Tienen triglicridos endgenos y colesterol.
LDL. Tienen solo colesterol.
IDL. Tienen triglicridos y colesterol. Surge del metabolismo de la LDL.
HDL. Solo colesterol. Que se va a secretar.

Valores Normales:
-

VLDL. Menos 35 mg/dL.


Trigliceridos. Mximo 150 mg/dL
Colesterol total. Mximo 200 mg/dL
HLDL. Por encima de 50 mg/dL mujer, 40 mg/dL hombres.

Hiperlipoproteinemia. La hiperlipoproteinemia (HLP) constituye el estado en el que la concentracin de colesterol y triglicridos vehiculizados por
las lipoprotenas plasmticas exceden el lmite de la normalidad, arbitrariamente considerado como el percentil 90 de una poblacin clnicamente
normal.
Clasificacin.
-

Primarias. Cuando hay un trastorno gentico que predispone a padecer la patologa, como por ejemplo una mutacin del Apo B-48, Apo B100 o de las enzimas, etc. se manifiestan en los primeros aos de vida. Solamente se sabe por estudios genticos, aunque por el
interrogatorio se puede obtener informacin relacionada con hipertrigliceridemia o hiperlipoproteinemia.
Secundarias. Ocurren por patologas adyacentes. Por HTA, SOV, hepatopatas, DM tipo 2.

Clasificacin de Frederickson. Solo agrupa las hiperliproteinemias primarias, que clasificacin en fenotipos con algunos subfenotipos. La
clasificacin depende del lpido que este alterado.
-

Fenotipo I. Esta alterado el quilomicrn. Genera hipertrigliceridemia.


o Manifestaciones clnicas: xantomas, colesterol hasta o mayor a 1000 gr/dL,
Fenotipo IIa. Esta alterada la molcula de colesterol. Tiene manifestaciones clnicas como ateroesclerosis, HTA, ECV, infarto, anginas.
Fenotipo IIb. Alteraciones de VLDL y LDL. Pancreatitis, ateroesclerosis, xantomas.
Fenotipo III. Alteraciones de los remanentes de quilomicrones y VLDL.
Fenotipo IV. Tambin alteraciones de los remanentes de quilomicrones y VLDL.
Fenotipo V. Alteraciones de quilomicrones y VLDL.

Dislipidemias primarias. Muy resumidamente, las grasas de la dieta (exgenas) se organizan en quilomicrones, pasan a la circulacin sistmica, y
al pasar por musculo y tejidos adiposo, interactan con Lipoprotein lipasa que interacta con ApoC y esto permite que los triglicridos se hidrolicen,
se transforman en cidos grasos de cadena corta, pasen al adipocito y dentro del adipocito vuelven a convertirse en TAG. Esto quiere decir que si
hay una mutacin de la Apo C o de la Lipoprotein lipasa, entonces este proceso no se llevara a cabo y habr un aumento excesivo de quilomicrones,
y por ende, de TAG y esto desencadena la dislipidemia primaria. Si el proceso metablico de los TAG se lleva a cabo, quedan remanentes de
quilomicrones, que tendr la misma cantidad de colesterol y de TAG, estos van al hepatocito donde la Apo B-100 interacta con el receptor de VLDL,
tambin se hidrolizan los TAG en cidos grasos simples, pasan a la clula y all se reensamblan en TAG que promovern la formacin de LDL. La
alteracion de alguna de estn enzimas o protenas conllevaran a un aumento de las LDL y por lo tanto de triglicridos.
Dislipidemias de origen secundario. Se dan por procesos que alteran el metabolismo de los lpidos.
-

Por Hipotiroidismo. LDL alta, por enlentecimiento del metabolismo basal y del receptor de LDL para depurar la molcula.
Por DM tipo 2. Por resistencia de la insulina, y posterior a lipolisis.

Por Sx Nefrtico.

FISIOPATOLOGIA DE LA DESNUTRICION PROTEICO-CALORICA


Desnutricin proteico-calrica. La desnutricin proteico- calrica (DPE) es una enfermedad multi sistmica, que afecta todos los rganos y sistemas
del ser humano, producida por una disminucin drstica, aguda o crnica, en la disponibilidad de nutrimentos, ya sea por ingestin insuficiente,
inadecuada absorcin, exceso de prdidas o la conjuncin de dos o ms de estos factores.
Causas:
-

Inanicin. Hipometabolismo con utilizacin de los depsitos de grasa del organismo.


o Disminucin de la ingesta alimentaria.
Socio-econmica. Pobreza, alcoholismo crnico.
Psiquitrico. Anorexia nerviosa, depresin grave.
Demencias neurovegetativas de la vejez.
Anorexia vinculada al SIDA, cncer diseminado, y a la insuficiencia renal.
Dolor abdominal provocado por la ingesta de alimentos. Pancreatitis.
o Disminucin de la asimilacin de alimentos.
Alteracin del trnsito de alimentos. Obstrucciones esofgicas o gstricas.
Alteracin de la digestin de alimentos. Insuficiencia pancretica, Sx del intestino corto.
Malabsorcin intestinal de los componentes de la alimentacin. Enfermedad celiaca.
Estrs. Cursa con hipermetabolismo con gluconeognesis a partir de los depsitos protenicos.
o Traumatismos agudos o crnicos.
o Sepsis.
o Inflamacin aguda o crnica. TBC, pancreatitis, SIDA.
Mecanismos mixtos.

Clasificacin.
-

Segn la etiologa:
o Primaria.
o Secundaria.
o Terciaria.
Segn la intensidad o severidad:
o Segn Gomez.
o Segn Waterloo.
Segn el tiempo de evolucin:
o Aguda.
o Crnica.
Segn la clnica.
o Marasmo.
o Kwashiorkor.

Marasmo. La actividad fsica, la detencin del crecimiento o la hipotermia generan que el cuerpo necesite ms energa, entonces el cuerpo sufre una
disminucin del gasto energtico que es compensando a travs de la lipolisis y protelisis, esto causa perdida del tejido adiposo subcutneo y
emaciacin muscular que genera prdida de peso.
Kwarshiorkor. Hay buen aporte de caloras pero deficiente de protenas (nios que comen muchos CHO como arepas, pero poca protena como
carnes). Inicialmente las reservas de CHO mantienen el tejido adiposo, por eso lucen gorditos, adems, la hipoproteinemia causa edema que
tambin apoya el cuadro.
Alteraciones:
-

Cardiovasculares.
o Disminuye GC - FC
o Hipotensin.
o Disminucin de la amplitud del pulso.
o Soplo sistlico.
o Reduccin del tamao cardaco
Renales.
o Disminucin del Flujo plasmtico renal.
o Disminucin de la TFG.
o Peso renal.

Hematolgicas. Anemias.
Inmunitarias.
o Atrofia de las barreras anatmicas.
o Linfopenia (T)
o Disminucin de quimiotaxis, opsonizacin y del complemento.
o Disminuye la IgA.
SNC.
o Disminucin del crecimiento cerebral.
o Disminuye neurotransmisores.
o Disminuye mielinizacin y conduccin nerviosa.

Deficiencia de:
-

Hierro.
Vitamina b12
cido flico.
Vitamina A-C-D-E.

Clnica:
-

Uas quebradizas.
Cada del cabello.
Signo de la bandera.
Despigmentacin.
Piel seca.
Palidez conjuntival.
Glositis.
Desorientacin.
Marcha cerebelosa.

Estado nutricional. Es la situacin en la que se encuentra una persona en relacin con la ingesta y adaptaciones fisiolgicas que tienen lugar tras
el ingreso de nutrientes.
Evaluacin nutricional subjetiva:
-

Interrogatorio: Prdida de peso, sntomas digestivos, alimentacin reciente, enfermedad de base, estado general.
Examen fsico:
o Evaluar el tono muscular.
o Edema ascitis.
o Evaluacin de piel y mucosas.

Evaluacin Nutricional Objetiva:


-

IMC.
Pliegues cutneos: bicipital, tricipital.
Permetro muscular braquial.

Parmetros Bioqumicos:
-

Albmina.
Transferrina.
Prealbmina.
Protena fijadora del retinol.
Medicin de vitaminas y minerales.
Recuento total de linfocitos.
FISIOPATOLOGIA RENAL
TRASTORNOS DEL METABOLISMO HIDRICO

Generalmente se toma como porcentaje promedio normal de agua corporal total, un 60% del peso corporal.

Variaciones fisiolgicas del porcentaje de agua:


-

Segn la edad:
o Mayor en nios (80% del peso).
o Menor en ancianos.
Segn la constitucin. A mayor porcentaje de grasa, menor porcentaje de agua porque las grasas son anhidros.
Segn el sexo:
o Masculino. Mayor porcentaje de agua por poseer mayor proporcin de masa muscular.
o Femenino. Al tener ms tejido graso, hay menor porcentaje de agua.

Distribucin del agua. Ese 60% de agua corporal se divide en tres compartimientos:
-

40% est en el espacio intracelular (EIC)


20% est en el espacio extracelular (ECC)
o Se dice que alrededor de un 5% es intravascular (volumen efectivo circulante).
o Y un 15% es intersticial.
2% transcelular. Es la que existe en el lquido sinovial, humor acuoso, LCR, etc.

Osmolaridad Plasmtica: 290 mOsm/L +/- 10 (de 280 a 300 mOsm/L). En cuanto a iones, el K es el ion ms importante en el espacio intracelular,
mientras que el Na es el ms importante en el espacio extracelular. De tal forma, que ambos iones deben estar equilibrados para mantener la
osmolaridad (que aunque habla de osmoles por unidad de volumen, tambin se puede utilizar la Osmolalidad indistintamente).
Balance Hdrico. Debe haber una entrada e igual salida de agua en el cuerpo. Que se resumen a 2500 ml/da o 2,5 L/da. El balance hdrico depende
de SNC, del corazn y la integridad del rin.
-

Ganancias o Ingresos.
o Ingresos de lquidos (como sea, agua pura, jugos, bebidas alcoholicas, etc): 1500 cc.
o Agua de los alimentos: 750 cc.
o Aguda endgena: 350 cc.
Egresos.
o Perdidas insensibles: Piel, respiracin: 750 (hasta 900cc). SIEMPRE deben considerarse para corregir las prdidas de agua en
el paciente.
o Defecacin: 200 (hasta 300) cc. Dependern de la frecuencia de las evacuaciones.
o Orina 1500 cc. Es el mecanismo de egreso ms importante.
Alteraciones del Volumen de Agua en el espacio extracelular (EEC)

Disminucin del volumen de agua en el EEC.


Deshidratacin. Disminucin del volumen en el EEC que es ocasionado por la prdida de agua y/o electrolitos. Esta prdida estimula una serie de
mecanismos para reparar la perdida de lquido. El primero que se da, es la sed para que haya un mayor ingesta de agua, a su vez activa la ADH para
aumentar la reabsorcin de lquido en el tbulo colector. Tambin se puede activar el sistema RAA para reabsorber ms sodio, y por ende agua, al
mismo tiempo inhibiendo el pptido atrial natruretico (que recordemos, aumenta la excrecin de Na). Esto hace que haya un aumento de la
osmolaridad de la orina, es decir, poca agua y mucho soluto, pero depender del grado de deshidratacin. Todo esto puede llevar a una disminucin
del flujo urinario. La deshidratacin puede clasificarse en:
-

Isotnica. Es la disminucin del volumen del EEC por perdida de agua y Na en la misma proporcin. Se da sin modificacin de la
osmolaridad. Se da principalmente por diarreas.
Hipotnica. Disminucin del volumen de EEC por mayor prdida de Na. Provoca edema cerebral.
Hipertnico. Disminucin del volumen del EEC por mayor prdida de agua. Hay aumento de la osmolaridad. Lleva a la deshidratacin
celular que provoca la muerte celular.

Causas de la disminucin del volumen del EEC: (llevan a la hipovolemia).


-

Prdida de sangre
o Por trauma.
o Hemorragias digestivas, genitales, etc.

Perdidas Extrarrenales. Son las ms comunes.


o Gastrointestinales. Vmitos, diarrea.
o Cutneas Respiratorias. Quemaduras.
o Tercer espacio: hidrotrax, hemotorax, ascitis, peritonitis. Pancreatitis.
Perdidas renales.
o Diurticos. Que inhiben la reabsorcin de agua y electrolitos. Como por furosemidas.
o Diabetes inspida.
o Diuresis osmtica. Por glucosuria al pasar los niveles de glicemia >180 mg/dL porque la glucosa arrastra agua por gradiente
osmtico.
o Dficit de Aldosterona. Si no hay aldosterona, no hay reabsorcin de Na y no se reabsorbe agua.
o Nefropatas perdedoras de sal o Tubulopatias. Donde hay un problema a nivel de los tbulos renales que conllevan a un trastorno
de reabsorcin o excrecin de agua.

Aumento del volumen de agua en el espacio extracelular


Hipervolemia. Aumento del volumen del ECC por aumento de agua y electrolitos en dicho espacio. Generalmente, en estos casos se supera la
capacidad de excrecin de lquido por parte del rin, que lleva al acumulo del mismo.
-

Isotnica. Aumento de volumen del EEC por ganancia de agua y Na en la misma proporcin. En este caso, se administran grandes
cantidades de soluciones isotnicas, que lleva a la estimulacin de receptores que activan la secrecin de pptido atrial natruretico (para
que salga ms sodio y con l, agua) e inhiben el sistema RAA, tambin se inhibe la secrecin de ADH esto lleva a la disminucin de
reabsorcin de agua y as el exceso de lquido puede ser excretado.
Hipotonica. Aumento de volumen del EEC por mayor ganancia de agua que de sodio. La osmolaridad plasmtica es <290 mOsm/L. Puede
ser por polidipsia psicgena. En este caso, la disminucin de la osmolaridad plasmtica, activa osmorreceptores que inhiben a la ADH, y
por lo tanto la reabsorcin de agua de esta manera se puede excretar el lquido en exceso. Esto causa una osmolaridad urinaria disminuida
con orinas hipotnicas (porque hay poco soluto y mucho lquido).
Hipertonica. Aumento de volumen del ECC por mayor ganancia de Na que de agua. Generalmente es iatrognica. Por administracin de
soluciones con alto contenido de electrolitos.

Edema. Acumulacin excesiva de agua en el espacio extracelular. Principalmente, el edema depende de la presin hidrosttica, que es la fuerza que
ejercen los vasos sobre el lquido, as como tambin depende de la presin oncotica (determinada especialmente por protenas plasmticas como la
albumina) que permiten que el lquido se quede dentro de los vasos. El edema es el resultado de bien sea, la disminucin de la PO y/o el aumento
de la PH, de modo que el lquido se sale del vaso y se acumula en el intersticio. Es importante tener en cuenta que el lquido intersticial pasa al
sistema linftico, de modo que alguna alteracin de los vasos linfticos puede generar edema.
Segn su localizacin el edema puede ser:
-

Localizado. En este caso es til MEDIR la extremidad o el sitio donde se encuentra el edema para registrar la evolucin del mismo. El
edema localizado bsicamente, segn su fisiopatologa puede ser:
o Por obstruccin venosa (por un trombo por ejemplo) que lleva a un aumento de la presin hidrosttica por detrs del trombo. De
esta manera se filtra ms lquido a travs de las paredes del vaso. De esta manera, si solo se obstruye la vena femoral, solamente
tendr edema en el miembro inferior afectado.
o Obstruccin linftica (linfedema). Por neoplasias infiltrativas hacia los ganglios y vasos linfticos, fibrosis por radioterapia y filarais.
Es parecido al anterior, porque al haber una obstruccin, el lquido de los vasos linfticos se sale de ellos y se acumula en el
intersticio.
o Edema por frmacos. Por nifedipina por ejemplo.
o Por aumento de la permeabilidad vascular. Por alergias (por secrecin de mediadores inflamatorios que aumenta la permeabilidad
vascular), traumatismos (porque hay compromiso de la las paredes vasculares) o quemaduras (por lesin directa sobre los
capilares o vasos).
Generalizado. Cursa con un aumento de la presin hidrosttica, disminucin de la presin oncotica (por disminucin de protenas
plasmticas, principalmente de albumina), es decir, porque hay alteracin de los mecanismos de Frank-Starling que llevan al acumulo
excesivo de agua en el espacio intersticial. En este caso es importante PESAR al paciente, porque las variaciones nos permiten conocer la
evolucin del edema. Fisiopatolgicamente las principales causas pueden ser por:
o ICC. Cursa con aumento de la PH y disminucin del GC, disminuye el volumen efectivo circulante porque el agua se va al
intersticio, se activa el sistema RAA para compensar, aumenta la reabsorcin de Na y agua pero ocasionan edema.

Cirrosis. Hay aumento de la PH, porque la fibrosis heptica causa HTP con posterior ascitis, y a su vez hay disminucin de la PO
por disminucin de la albumina (por el dao heptico), disminuye el volumen efectivo circulante porque el agua se va al intersticio,
se activa el sistema RAA para compensar, aumenta la reabsorcin de Na y agua pero ocasionan edema.
Sx Nefrotico. Por disminucin de la PO porque se pierde albumina a travs del rin, disminuye el volumen efectivo circulante
porque el agua se va al intersticio, se activa el sistema RAA para compensar, aumenta la reabsorcin de Na y agua pero ocasionan
edema.
Enfermedad renal primaria. Hay una tasa de filtracin glomerular disminuida, se retiene ms Na y agua, que lleva a un aumento
del volumen efectivo circulante porque el sodio hace que pase ms lquido, causando edema e HTA secundaria.
Insuficiencia renal agua o crnica.
Glomerulonefritis.

Segn el mecanismo que lo produce, el edema puede ser:


-

Por disminucin de la presin oncotica.


o Perdida de protenas.
Sx Nefrotico.
Enteropatias.
o Disminucin de la sntesis proteica.
Malnutricion.
Hepatopatias.
Por aumento de la presin hidrosttica.
o ICC.
o Cirrosis. Porque se produce HTP resultado de la sustitucin del parnquima heptico por tejido fibrotico que funciona como un
obstculo en la circulacin.
ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS
Alteraciones del Metabolismo del Sodio

El Na es el principal ion extracelular.


Cuando se calcula la concentracin de Na, se calcula la concentracin de sodio en sangre (es decir, Na plasmtico o srico).
Valores Normales: 135-145 meq/L.

Hiponatremia.
Disminucin del sodio srico o plasmtico por debajo de 135 meq/L. los estados hiponatremicos se pueden clasificar:
-

Segn la etiologa, depender del mecanismo fisiopatolgico.


o Dficit mixto, de agua y sodio Hiponatremia hipovolemica. Se pierde principalmente sodio ms que agua.
o Exceso de agua o Hiponatremia euvolemica o dilucional. El Na tiene valores normales, pero al haber ms solvente (agua)
que soluto (Na) se diluye y la concentracin de Na disminuye.
o Ganancia de agua y sodio o Hiponatremia hipervolemica. El paciente gana ms agua que sodio por lo que este se diluye y
baja sus concentraciones. Causa edema.
o Disminucin de Ingesta de Sodio. Es muy poco comn porque la mayora de los alimentos son ricos en Na.
Segn el tiempo de evolucin
o Aguda. Menos de 48 horas.
o Crnico. Ms de 48 horas.
Segn el grado de severidad.
o <120 meq/L se considera grave.

Hiponatremia hipovolemica (por dficit de agua y sodio, pero en mayor proporcin de sodio). Se pierde por dos causas:
-

Extrarenales. Las ms frecuentes.


o Gastrointestinales. Vmitos y diarreas, mayormente por diarreas por aumento de las la frecuencia de las evacuaciones con regular
perdida del Na, en el vmito no se pierde solamente Na al expulsar el contenido gstrico, sino tambin porque el paciente no
ingiere alimentos. El Na urinario esta disminuido (por debajo de 20 mEq/L) ya que el cuerpo para no perder ms Na, lo reabsorbe

en el rin, de modo que disminuye la excrecin en orina o tambin porque se pueda estar perdiendo por otra va. Cuando no se
tiene claro si el paciente tiene alteraciones del Na, se pide electrolitos urinarios.
Perdidas renales.
o Diurticos. Que inhiben la reabsorcin de agua y de sodio de modo que se pierde en la orina.
o Hipoaldosteronismo. Disminuye la reabsorcin de Na y agua a nivel de los tbulos distales y tambin se pierden por la orina.
o Tubulopatias. Si algn segmento de los tbulos est afectado, tampoco se puede reabsorber y se pierde por orina.
o Nefritis perdedoras de Sal. Donde se excreta el Na.
o Bicarbonaturia. Cuando el bicarbonato se pierde por orina, al ser un anin, atrae cargas positivas y el Na es arrastrado por el
bicarbonato, y se pierde tambin en la orina.
o Diuresis Osmtica prolongada. Cuando el umbral de la glucosa (180 mg/dL) se supera, aparece glucosuria, y como es un soluto
osmticamente activo, arrastra agua y deja Na en el tbulo, de modo que primero causa Hipernatremia. Pero si la perdida de
glucosa se mantiene, perdindose ms agua tambin, hay arrastre por solvente, y el Na se pierde y aparece en la orina (ms de
20 meq/L) produciendo Hiponatremia.
o TRATAMIENTO: En este caso, al paciente se le corrige la hiponatremia con perfusin salina (solucin salina 0,90% por ejemplo)

Hiponatremia Hipervolemica (ganancia de agua y sodio pero fundamentalmente ganancia de agua que de sodio).
-

Insuficiencia Cardiaca. Ac aumenta la PH, aumenta el paso de agua al intersticio y con ella, la salida de Na tambin. El cuerpo para
compensar, aumenta la reabsorcin de agua y Na, pero mayormente de agua y el Na disminuye en sangre. Cursa con Na urinario bajo.
Cirrosis heptica. Hay hipoproteinemia que disminuye la PO y aumento de la PH de modo que hay paso de agua y Na al intersticio, el
rin capta la disminucin del volumen efectivo circulante y para compensar aumenta la reabsorcin de ambos, pero ms de agua que de
Na. Cursa con Na urinario bajo.
Sndrome nefrtico. Hay disminucin de la presin oncotica, porque las protenas se pierden en la orina por dao a la membrana
glomerular, hay disminucin del VEC y se activan los mecanismos compensadores con retencin de ms agua que Na. Cursa con Na
urinario bajo.
Enfermedad renal primaria. Insuficiencia renal o glomerulonefritis que cursan con disminucin de la TFG y el paciente retiene ms agua
que Na. Se trata con diurticos y restriccin hidrosalina. En este caso el Na urinario es alto por la perdida en orina.
TRATAMIENTO: restriccin hidrosalina y diurticos.

Hiponatremia Euvolemica (se reabsorbe el agua de tal manera, que hace que el sodio se diluya aunque este est en concentraciones normales)
Aunque hay otros, solo se har referencia a:
-

Sndrome de Secrecin Inadecuada de ADH. Los principales estmulos de secrecin de ADH son dos: disminucin del volumen plasmtico
y aumento de la osmolaridad plasmtica. En este caso del SSIADH es porque la ADH se sigue secretando a pesar de que no existen los
estmulos anteriores. NO es un dficit es una secrecin excesiva.
Criterios de SSIADH:
o Hiponatremia e Hipoosmolaridad. Por dilucin del Na ante tanta agua. Es decir, menos de 135 meq/L y menos de 280 mOms/L
en sangre.
o Osmolaridad urinaria inadecuadamente alta. Se reabsorbe mucha agua, pero se siguen eliminando solutos, de modo que las
orinas son concentradas.
o Natruresis. Presencia de Na en orina un poco elevado porque se inhibe el SRAA. Aunque se pierde algo de Na en orina, NO es
la causa de la hiponatremia, porque esta se da por el exceso de agua. Es netamente dilucional.
o Funcin renal y suprarrenal normal. Porque el problema es a nivel de la secrecin, pero el rin es funcional.
Patologas que provocan SSIADH:
o Neurolgicas. TCE, tumores cerebrales, ECV.
o Neoplasias. Sobre todo las del pulmn.
o Pulmonares. TBC, histoplasmosis, neumona.
o Medicamentosas. Una lista larga, solo hay que saber que algunos medicamentos la producen.

Hiponatremia y Edema Cerebral. La osmolaridad del plasma depende del Na plasmtico, por lo que esta disminuye en estados hiponatremicos
(sndrome hipoosmolal). En estados de hiponatremia hipoosmolar, hay poco soluto en el EEC pero mucho dentro de las neuronas, de modo que para
compensar, las neuronas empiezan a ganar agua, al punto que pueden edematizarse. Pero para regular el proceso y evitar el edema, las neuronas
ponen en juego una serie de mecanismos reguladores, unos rpidos y otros ms lentos dependiendo de si la hiponatremia se estableci de forma
brusca o insidiosa.

Un mecanismo, en la adaptacin rpida, es que la neurona puede ceder cierta cantidad de electrolitos para evitar el paso de agua y regular
las concentraciones en ambos compartimientos aunque esto no es tan efectivo.
Pero si el proceso se mantiene en el tiempo (adaptacin lenta), las neuronas producen osmolitos (tambien ideosmoles o solutos
intracerebrales) considerados fundamentalmente aminocidos. Entonces en cuadros de hiponatremia prolongada, la neurona deja de
producir osmolitos para disminuir la osmolaridad intracelular y as regular ambos compartimientos.

Esto es importante porque las hiponatremias agudas y crnicas se tratan DIFERENTE. Si tratamos de corregir la hiponatremia rpidamente, y resulta
que administro demasiado sodio, el aumento brusco de la osmolaridad hace que el agua que estaba en las neuronas pase al EEC. Esto causa la
ruptura celular, y sobre todo de las vainas de mielina de los nervios produciendo MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA. El paciente hace cuadros de
paraplejia, paro respiratorio, etc; por esa correccin brusca. Entonces, al corregir la hiponatremia, primero se corrige el 50% durante las primeras 24
horas y el otro 50% durante las otras 48 a 72 horas. Si el paciente muere, la nica forma de diagnostica la mielinolisis es por anatoma patolgica.
Hipernatremia
Aumento del sodio plasmtico por encima de 145 meq/L. se acompaa con aumento de la osmolaridad plasmtica, por ser el principal catin del
plasma. Aunque los cuadros de hiperglicemia o uremia tambin llevan a un cuadro de hiperosmolaridad. Entonces, causas de sndrome hiperosmolar:
hipernatremia, hiperglicemia y uremia. La clasificacin de los estados de hipernatremia es:
-

Segn la etiologa.
o Perdidas mixtas de sodio y agua. Fundamentalmente mayor prdida de agua, es decir, hay un dficit de agua con respecto al
sodio.
o Perdida exclusiva de agua.
o Ganancia de sodio.
Tiempo de evolucion.
o Aguda. Menos de 48 h.
o Crnica. Ms de 48 h.
Segn la severidad:
o Grave. Si el Na es mayor a 160 meq/L.

Hipernatremia por prdida de agua:


-

Alteracin del mecanismo de la sed o acceso inapropiado del volumen de agua. Por ejemplo, en tumores cerebrales, que interfiere
con este mecanismo de modo que el paciente no ingiere agua y esto lleva a la hipernatremia o en casos de los nios pequeos o en
ancianos con dficit neurolgico que no pueden ingerir agua porque no saben cmo hacerlo. Tambin en los pacientes conectados a un
ventilador. Esta alteracin y el acceso inapropiado hacen que el Na se concentre en sangre.

Hipernatremia por pedidas mixtas de agua y sodio. Mayormente se pierde ms agua que Na.
-

Perdidas renales.
o Diuresis osmticas. Recordemos que una primera instancia, la glucosuria provocaba Hipernatremia porque el agua era arrastrada
por la glucosa y el sodio quedaba en los tubulos.
Perdidas gastrointestinales.
o Fistula digestiva (de alto gasto). Se pierde a travs de las heces ms agua que electrolitos.
o Diarrea en nios. Donde se pierden ms agua que sodio, por ejemplo en la Shigelosis. Por eso NO se debe administrar gatorade
en las diarreas porque puedo agravar el cuadro al administrar mas electrolitos.
Perdidas cutneas.
o Diaforesis excesiva. Es obvio. Sucede en deportistas.
o Quemaduras extensas. Donde se compromete tanto la piel, que se pierde mucha agua en proporcin con los electrolitos.

Hipernatremia por perdidas exclusivas de agua.


-

Diabetes inspida central. No hay produccin de ADH en cantidades adecuadas, de modo que disminuye la reabsorcin de agua en los
tbulos colectores, y queda Na en sangre.
Diabetes inspida nefrogenica. La ADH no se une a sus receptores en los tbulos y tampoco hay reabsorcin de agua en los tbulos,
quedando Na en altas concentraciones en sangre.

Hipernatremia por exceso de sodio.

Iatrognico. Por administracin de soluciones hipertnicas por el personal de salud. O en los lactantes, cuando se les prepara
inadecuadamente la formula lctea, de modo que se les da poca agua, grandes cantidades de esta frmula, que pueden provocar
Hipernatremia. En los casi ahogamientos en agua salada, al ingerir grandes cantidades de sal, pueden desarrollar esta alteracin.
Hiperaldosteronismo. Por aumento de la reabsorcin de sodio.
Sx de Cushing. Porque el exceso de cortisol tiene efecto mineralocorticoide aumentando la reabsorcin de Na en los tbulos.
TRATAMIENTO: Se trata con diurticos y agua por va oral no comprometida. Pero si se le omite la VO o est limitada, se le administra por
sonda nasogstrica.

Hipernatremia y Cerebro. Pasa lo contrario de la hiponatremia. En este caso hay un aumento de la osmolaridad plasmtica, de modo que el agua
pasa desde el EIC al EEC, es decir, hay deshidratacin neuronal.
-

El mecanismo de adaptacin rpido consiste en el paso de electrolitos a las neuronas para equilibrar la osmolaridad, y bajar la osmolaridad
de plasma y subir la intracelular.
El mecanismo de adaptacin lenta (cuando se mantiene la Hipernatremia) se da la produccin de osmolitos dentro de la clula, aumentan
la osmolaridad de la neurona y se equilibran ambos compartimientos.
Si se administra agua en cantidades excesivas, esta seguramente pasara al interior de la clula produciendo edema cerebral, que puede
ser muy grave.
Alteraciones del Metabolismo del Potasio.

La cantidad total de K en el cuerpo es de unos 3000-4000 mEq/L.


Es el principal catin intracelular el organismo.
El 98% se encuentra en el interior de la clula, tejido muscular estriado (ms del 80%), hgado, hueso, piel y hemates.
Concentracin intracelular: de 120 a 150 meq/L.
2% es extracelular.
Concentracin plasmtica: de 3,5 a 5,5 meq/L.
La excitabilidad tisular neuromuscular se afecta bastante cuando hay cambios mnimos en la concentracin extracelular de K.
Tiene papel importante en el desencadenamiento de los potenciales de accin.
Si esta aumentado o disminuido puede producir ARRITMIAS.
El rin es clave en la homeostasis del potasio.
Alimentos ricos en potasio: cambur, tomate, tomate, cambur, el cambur manzano, tajadas, pltano sancochado y asi. Mal chiste. Son los
ctricos, aguacate, cambur, tomate, legumbres, frutos secos.

Redistribucin del potasio. NO es una alteracin, ms bien es un mecanismo fisiolgico. El consumo de potasio diario en la dieta es de uno 100
meq/L, que es bastante en comparacin con las concentraciones plasmticas (de 2,5 a 5 meq/L). Entonces, el cuerpo pone en marcha una serie de
mecanismos para que no haya un aumento de la concentracin plasmtica del ion, que nos llevara a una hiperkalemia o hiperpotasemia (es lo
mismo). Uno de estos mecanismos es que el K pase del EEC al EIC, y de ah, por va renal sea excretado. Un 2% est en sangre, y el que queda se
redistribuye.
-

90% Intracelular.
10% extracelular o plasmtico, de ese porcentaje:
o El 90% se elimina va renal.
o 10 % por heces o sudor.

La redistribucin del potasio va a depender de La bomba Na/K ATPasa. Que determina la direccin del ion K dentro de la clula en contra del
gradiente de concentracin. Entran 2 K y se salen 3 Na. Hay elementos que favorecen la activacin de la bomba sodio-potasio.
-

Insulina. Favorece la activacin de la bomba sodio-potasio cada vez que ocurre la incorporacin de glucosa al cuerpo, favoreciendo la
redistribucin interna.
Catecolaminas. A travs de la estimulacin de los receptores beta2 adrenrgicos que tambin favorecen la redistribucin interna.
IMPORTANTE: Entonces con pacientes que estn perdiendo K y adems, reciban tratamiento con agonistas de los receptores beta2 (como
los del tratamiento del broncoespasmo del asma bromquial) que meten K a la clula, empeoran los cuadros de hipokalemia. O por ejemplo,
en el tratamiento de la hiperkalemia, el paciente si no es diabtico, se le administra insulina con glucosa, as mientras se busca la causa de
la alteracin, se favorece la entrada de K a la clula bajando la hiperkalemia. Si no hay insulina y solucin glucosada, se puede nebulizar
al paciente con agonistas beta2 adrenergicos como el salbutamol en los cuadros de hiperkalemia.
Estado acido base. Depende de la condicin del estado acido-bsico.

Acidosis. Si hay un estado de acidosis, hay aumento de las concentraciones de iones de H en el EEC. Para compensar la
academia, puedo llevar los iones de H dentro de la clula, y esto puede pasar unido a otro elemento, o el H puede pasar solo.
Pero como la carga del H es positiva, al pasar solo, se debe mantener el balance elctrico celular, entonces sale un K+ para evitar
el exceso de cargas. Por eso, la acidosis produce hiperkalemia por redistribucin externa.
o Alcalosis. Hay poca concentracin de iones de H en el espacio extracelular, as que para mantener el balance, se sacan H de la
clula, pero esto genera el efecto contrario a la acidosis, porque cada H que sale, hace que entre un K para que se mantengan
las cargas elctricas celulares estables. Entonces hay hipokalemia por redistribucin interna. A estos pacientes con hiperkalemia
se le administra bicarbonato de sodio, de modo que se alcaliniza el medio, el H sale de la clula y el K se introduce, y as bajan
los niveles plasmaticos de K.
Ejercicio fsico.
Osmoralidad. 0,4 a 0,8 x cada 10 mosm/L. arrastre por solvente.
Lisis celular. Toda patologa que produzca lisis clula, favorece la salida de K al exterior favoreciendo la hiperkalemia.
Concentracin plasmtica de potasio. Dependiendo de si el K esta elevado o bajo, se activaran los mecanismos compensadores. Si esta
alto, hay redistribucin interna, si est bajo, se favorece la externa.
o

Hipokalemia o Hipopotasemia.
Disminucin de la concentracin del potasio serico por debajo de 3,5 meq/L.
-

Por disminucin de la ingesta. Que no est consumiendo pltano, tomate, cambur, legumbres, etc.
Por prdida.
o Por va gastrointestinales.
Diarreas, vmitos. El aumento de la frecuencia de las evacuaciones o la expulsin de lquidos a travs del vomito causa
una mayor prdida del ion.
Uso crnico de laxantes. Porque aumentan la frecuencia de las evacuaciones.
Sndrome de malabsorcin. Se dan cuadros de diarreas pero por malabsorcin.
Alcoholismo. Porque el paciente no come (esta puro ejercitando el brazo bebiendo), hacen tambin cuadros de
malabsorcin y adems hay perdidas renales de K.
o Por va renal.
Diurticos. Inhiben la reabsorcin de agua y electrolitos (sodio y potasio) de modo que se pierden con la orina. Se afecta
ms la del potasio que la del sodio.
Hiperaldosteronismo (primario o secundario). Porque la aldosterona hace que aumente la reabsorcin de Na y esto
hace que se excrete ms potasio. Este paciente tendr, aumento del agua corporal, hipernatremia pero hipokalemia.
Sndrome de Batter. Muticion del cotransportador Na/K/2Cl, donde no se reabsorbe el K y se pierde en la orina.
Antibiticos. Muchos ATB aumentan la permeabilidad de los tbulos al K, de modo que se pierde en orina. Ej.
Antifungicos. Se deben hacer controles seriados de K.
o Redistribucin interna.
Alcalosis. Los pocos H+ del EIC, van afuera y se intercambia con K+ que pasa a la clula y produce hipokalemia.
Entonces a estos pacientes se les DEBE pedir a parte de la gasometra, electrolitos plasmticos.
Insulina. Porque estimula que el K se baja adentro de la clula. Por eso en el tto de los pacientes diabticos hay que
tener cuidado al administrar insulina.
Uso de Bicarbonato. Porque el bicarbonato hace que el K se vaya al EIC.
o Leucemias: Leucemia Mieloide Crnica. Las clulas inmaduras captan ms el K y disminuyen el K plasmtico.

Clnica.
-

Debilidad muscular generalizada. En casos ms graves: puede llevar a la insuficiencia respiratoria aguda por la parlisis de los msculos
respiratorios. En el caso de la hipokalemia, se aleja el potencial de accin de la membrana del potencial umbral, de modo que se necesitan
estmulos muy intensos para que la contraccin no se da. De modo que esto ocasiona parlisis muscular.
leo paralitico. Tampoco hay contraccin del musculo liso, de modo que el intestino tambin se enlentece. Hay abolicin de ruidos
hidroaereos.
Alteraciones del EKG.
o Onda T planas o invertidas.
o Onda U prominentes.
o Depresin del segmento ST.

Arritmias cardiacas.
o Taquicardia auricular.
o Taquicardia ventricular.

Hiperkalemia o Hiperpotasemia.
Aumento de la concentracin de K plasmtico por encima de 5,5 meq/L. Esta puede ser:
-

Leve. 5,5 a 6 meq/L.


Moderada. 6,1 a 6,9 meq/L.
Severa. >7,0 meq/L.

Fisiopatolgicamente puede ser por:


-

Aumento de la carga de K. Se asocia la hiperkalemia a alguna falla renal pre-existente, porque si los riones funcionan bien, NO se da
hiperkalemia.
o Aumento de la ingesta de K.
o Administracin parenteral.
o Transfusiones guardadas por tiempo prolongado. Porque hay lisis de GR y se libera el K produciendo hiperkalemia.
Disminucin de la excrecin renal.
o IRA/IRC. Donde hay disminucin de la funcionalidad renal, hay disminucin de la TFG, y no se excreta el K.
o Enfermedad de Addison. Porque no se reabsorbe ni se excreta.
o Diurticos ahorradores de K. Las espironolactonas como el aldactone, disminuyen la prdida de potasio, pero el paciente pueden
ahorrar de ms y causar hiperkalemia.
o Antihipertensivos: IECA ARA II. Los IECA (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) Porque si no hay aldosterona,
no se excreta Na y no se reabsorbe K, de modo que este se acumula. As que pendientes con el Captopril, Enalapril, etc. Los
ARA (antagonistas de los receptores de angiotensina) es decir, todos los sartan (cardiosartan, valsartan, olmesartan) tambin
producen hiperkalemia.
Redistribucin del K.
o Acidosis. Porque al compensar, se introduce H a la clula pero sale K, de modo que produce hiperkalemia.
o Hemolisis. Por lisis celular con liberacin de K.
o Rabdomiolisis. Por lisis celular de las clulas musculares, con liberacin de K. Por ejemplo en accidentes automovilsticos,
fisicoculturismo sin calentar adecuadamente, algunas estatinas y por electrocucin.
o Lisis tumoral por quimioterapia. Las clulas tumorales al lisarse tambin liberan K.
Disminucin de la activacin de bomba Na/K ATPasa.
o Propanolol.
o Intoxicacion digitalica.

PSEUDOHIPERKALEMIA.
-

Por torniquete apretado. Porque el torniquete genera traumatismo con ruptura clula, y al analizar la muestra, puede arrojar altos valores
de K por el potasio liberado durante la lisis. Si el paciente es asintomtico, debe interrogar al paciente, e incluir si apretaron mucho el
torniquete y si tardaron en tomarla.
Muestra hemolizada.
Leucocitosis-Trombocitosis.

Manifestaciones Clnica.
-

Debilidad muscular generalizada. Toda estimulacin excesiva puede llevar a un cese o bloqueo de canales, porque la clula entra en
refractariedad, de modo que en los casos de hiperkalemia, la estimulacin repetida lleva a un cese neto o bloqueo de canales, de modo
que tambin hay un cese neto de la actividad.
Parestesias en manos y pies.
Alteraciones del EKG.

o Onda T picudas o en espigas.


o QRS ancho.
o Onda P de menor amplitud.
o Fusin de QRS-T.
Arritmias cardiacas.
o Disociacin AV.
o Taquicardia ventricular.
o Taquicardia auricular.
La hiperpotasemia despolariza la membrana celular, enlentece la conduccin ventricular y acorta la duracin del potencial de accin. Estos
cambios llevan al clsico patrn electrocardiogrfico que incluye (en orden frecuente de aparicin):
o ondas T picudas
o ensanchamiento del QRS
o prdida de la onda P
o Fibrilacin ventricular (FV) o asistolia
Trastornos del metabolismo del Calcio.

El calcio es el ion ms abundante e importante del organismo. Se distribuye en el organismo en tres fracciones:
-

50% calcio inico o libre (fisiolgicamente activo y responsable de las acciones fisiolgicas del ion)
40% unido a protenas como la albumina.
10% formando complejos (fosfatos o como citratos)
Valores Normales: de 8,5 a 10,5 mg/dL. Se refiere al calcio srico total es decir, involucra las tres fracciones. Aunque actualmente se puede
medir el calcio inico.
El mayor porcentaje de absorcin de Ca en nuestro cuerpo se da en el proceso de mineralizacin de los huesos. Y es la accin ms
importante est en l.
La excrecin de Ca puede ser a travs de las heces o por va urinaria, dependiendo de las concentraciones que tenga en el organismo.
Las mayores fuentes de Ca son: pescados, leche y sus derivados lcteos, hortalizas de hojas verdes, complejos vitamnicos
(medicamentos).

Hormonas reguladoras. De la menos a las ms importantes tenemos:


-

Calcitonina. DISMINUYE las concentraciones de Ca srico cuando hay aumento de las concentraciones.
o Inhibe la resorcin sea.
Vitamina D.
o Favorece la absorcin intestinal de Ca.
PTH. Acta en la disminucin de calcio srico, AUMENTANDO el calcio serico.
o Aumenta la resorcin sea.
o Estimula la Vit. D3 o Calcitriol (para aumentar la reabsorcin intestinal).
o Accin fosfaturica.

Hipocalcemia.
Disminucin de la concentracin de calcio srico o plasmtico por debajo de 8,5 mg/dL o calcio inico por debajo de 4,2 mg/dL. Causas:
-

Dficit de PTH.
o Hipoparatiroidismo. Porque al haber un dficit de la PTH, no hay quien aumente el calcio srico, y lleva a hipocalcemia con
hiperfosfatemia.
Por tiroidectoma.
Por I radioactivo (que causa fibrosis glandular).
o Hipomagnesemia. Porque inhibe la secrecin de PTH y causa una cierta resistencia a la PTH.
Dficit de Vitamina D.
o Malabsorcion.
o Malnutricin Desnutricin.
o Hepatopatas.

Insuficiencia Renal. Lleva a una hiperfosforemia, este paciente no puede eliminar el fsforo, de modo que lleva a la formacin de
complejos donde no ocurre hidroxilacion (de modo que la Vit D no se activa y no absorbe) o tubulopatias.
o Sx Nefrotico. Por prdida de protenas transportadoras de Vitamina D.
Por alteraciones del metabolismo seo.
o Metstasis Osteoblasticas. Porque se produce hueso nuevo donde se acumula todo el Ca disminuyendo el Ca plasmtico.
Calcificacin de tejido blando.
o Por pancreatitis. La liberacin de enzimas pancreticas, como amilasa y lipasa, llevan a la formacin de jabones insolubles
(proceso de saponificacin o calcificacin de tejido blando) a nivel de la grasa abdominal donde ocurre un secuestro de calcio
que lleva a la hipocalcemia.
Hiperfosforemia. Porque se forman complejos con el Ca, y porque al estar aumentado, se inhibe el Calcitriol.
Redistribucin del Calcio. Cuando hay modificaciones del pH del paciente como en cuadros de ALCALOSIS porque el Ca tiende a
aumentar su afinidad por las protenas. Esto lleva a que se distribuya:
o 30% Calcio ionico, 60% Calcio unido a protena y 10% de Calcio srico.
o La concentracin srica total es igual solo que se redistribuye diferente, lo que cambia es el CALCIO SERICO.
o En este caso, si el paciente presenta sntomas de hipocalcemia, pero los resultados de calcio srico total son normales, entonces
se le debe realizar una gasometra en bsqueda de una alcalosis
Hipoalbuminemia.
o

Clnica. Porque el Ca se relaciona con la excitabilidad muscular, donde en estos pacientes presentan una mayor excitabilidad:
-

Msculo-esquelticos. Calambres, tetanias, parestesias, espasmos musculares, pueden ser sostenidos o no y en casos graves pueden
llegar a la tetania (no ttanos, que es producida por C. tetanii). Signo de Chovstek positivo, Signo de Trosseau positivo.
Cardiovasculares. QT alargado.

Hipercalcemia.
Se define como el aumento de la concentracin de calcio srico por encima de 10,5 mg/dL. Causas de hipercalcemia son:
-

Por aumento de la PTH.


o Hiperparatiroidismo primario. Un 80% de ellos causados por adenomas nicos, tambin por adenomas mltiples o carcinomas. El
diagnostico se da por hipercalcemia, hipofosfatemia y aumento de la PTH.
o Litio. Porque modifica la relacin Ca-PTH.
Relacionados con neoplasias. Por este motivo el Ca puede ser utilizado como marcador tumoral.
o Mediacin tumoral. Las neoplasias activan IL y Citosinas, que activan el factor activador de los osteoclastos, estos liberan el ion
aumentando el calcio plasmtico produciendo hipercalcemia. Este es el caso de MIELOMA MULTIPLE.
o Mediacin humoral. Tumores que producen PRHRP (hormona que se parece a la PTH) desencadenando los mismo efectos de
la PTH produciendo hipercalcemia.
o Metstasis osteloliticas.
o Produccin de Calcitriol. Algunas neoplasias que producen un aumento del calcitriol y el aumento de la absorcin intestinal.
Mediada por Vitamina D.
o Intoxicacin (consumo >20.000 unidades/da).
o Enfermedades granulomatosas. Como sarcoidosis.
Asociado a un aumento del recambio seo.
o Inmovilizacin. En pacientes jvenes sobre todo. Cuando no hay actividad fsica se favorece la actividad de los osteoclastos con
posterior resorcin sea que aumenta los niveles de calcio plasmtico.
o Hipertiroidismo. Porque produce aumento de la resorcin sea.

Hipercalcemia en un examen de laboratorio. Si el paciente tiene altos niveles de Ca, pedir PTH y dependiendo del resultado:
-

Con PTH alta: pensar en hiperparatiroidismo.


Con PTH baja: pensar en neoplasias.

Clnica.
-

Aguda. Se presenta con crisis de hipercalcemia en aquellos casos con >15 mg/dL. donde sieeeempre hay sntomas.
Crnica. Puede que no haya sntomas por adaptacin.

Sntomas: convulsin, coma, estupor y arritmias.


Consecuencias:
o Litiasis. Puede que haya hipercalciuria, es decir, mayor eliminacin de calcio que produzca clculos en las VIAS excretoras.
o Nefrocalcinosis. Depsito de calcio en todo el parnquima renal, produce insuficiencia renal.
o Deshidratacin. Porque la hipercalcemia antagoniza la accin de la ADH, donde no se reabsorbe el agua en los tbulos y se
pierden grandes cantidades de agua en orina
o Diabetes inspida. Por lo anterior.
o IRA.
Trastornos del Metabolismo del Fosforo

El fosforo es el principal buffer urinario.


-

Regula las concentraciones de 2,3 BFG. Participa en la actividad de la Hb.


Mineralizacin del Hueso
Formacin de ATP
Metabolismo de la glucosa, lpidos y protenas
Fosfolpidos de Membrana
Valores normales: 2,5 a 4,5 mg/dL plasmtico.
Se distribuye en el hueso, intramuscular y de forma libre.

Hipofosfatemia o Hipofosforemia.
Disminucin del calcio srico o plasmtico por debajo de 2,5 mg/dl.
-

Disminucin de la absorcin.
o Disminucin de la ingesta. Por disminucin de la ingesta alimentos del mar, carne vacuna, queso, yogurt, huevo.
o Disminucin de la Vit D.
o Diarreas crnicas. Por prdida de electrolitos.
o Sndrome de malabsorcin intestinal. OBVIO.
o Anticidos. Por ingesta de anticidos por periodos prolongados. Como tienen metales en su composicin, el fosforo se une a l
(hay quelacion del fosforo) formando complejos.
Aumento de la excrecin renal.
o Hiperparatiroidismo. Por el aumento del Ca (hipercalcemia) donde hay un excrecin de P compensatoria.
o Diurticos. Inhiben la reabsorcin del P.
Redistribucin del fosforo. Es cuando se invierte y va desde el espacio extracelular al espacio intracelular y disminuye en sangre.
o Administracin de insulina.
o ALCOHOLISMO. Porque aumento de la ingesta de alcohol, o por la abstinencia. Se plantea que la ingesta importante de alcohol,
hace que cuando este se metabolice, desplace al fosfato fuera de la celula eliminndose luego por via renal. Junto con el efecto
fosfatrico del alcohol y la desnutricin, podran ser los mecanismos de produccin de la hipofosfatemia en el paciente alcohlico.
Durante perodos de abstinencia el fsforo se incorpora de forma brusca a la clula muscular o heptica, pudiendo originar una
grave hipofosfatemia.

Clnica.
-

Manifestaciones.
o Debilidad muscular, hasta llegar a la parlisis pues interviene en la contraccin muscular.
o Dolor seo. Porque es necesario para la mineralizacin del hueso. Puede llevar a cuadros de reblandecimiento seo como la
osteomalacia.
o Osteoporosis.
o Osteomalacia
Trastornos hematolgicos. Porque se relaciona con enfermedades eritrociticas, donde el paciente presenta:
o Trombocitopenia. Porque la hipofosfatemia les dificulta la migracin al sitio de la lesin ya que necesitan ADP.
o Anemia hemoltica. Por su relacin con el GR y sus vas energticas.
o Alteracin de la funcin de los leucocitos. Porque tambin necesitan de ATP para la migracin, quimiotaxis, etc.

Manifestaciones neurolgicas. Porque estn relacionadas con problemas musculares, por hipoxia tisular debido a la disminucin de 2,3
BFG aumentando la afinidad de la Hb por el O2.

Hiperfosfatemia.
Aumento de la concentracin del fosforo srico o plasmtico, por encima de 4,5 mg/dL.
-

Aumento de los ingresos.


o Por aumento de la ingesta.
o Medicacin con contenido de P.
Laxantes. Por la presencia de fosfatos.
Enema. Porque hay enemas que tienen fosforo y por via rectal pueden aumentar los niveles sanguneos al absorberse.
Suplementos endovenosos.
Disminucin en la excrecin.
o Hipoparatiroidismo. Por disminucin de la PTH.
o IR aguda o crnica. Al no poder excretarse, eleva su concentracin en sangre.
Redistribucin externa. Del espacio intracelular al espacio extracelular.
o Lisis tumoral o Sx de Lisis Tumoral. Por destruccin de clulas que liberan su contenido electroltico al medio.
o Rabdomiolisis. Por liberacin del fosforo al destruirse la clula muscular.
o Convulsiones. La estimulacin repetitiva a nivel neuronal puede causar la destruccin celular con posterior liberacin de P al
medio.

Clnica.
-

Manifestaciones neuromusculares.
o Se deben ms a la hipocalcemia que la hiperfosfatemia por si sola. Recordemos que el exceso de P tenda a formar complejos
con el Ca, este Ca disminuye en el calcio srico, que lleva a la hipocalcemia.
o Parestesias.
o Tetania.

Producto Calcio-Fosforo: el resultado de la multiplicacin de los niveles de calcio y fosforo. Sirve para medir la posibilidad de calcificacin de los
tejidos.
-

Producto Calcio Fosforo = Niveles Ca x P.


Valores normales: <55.
Si es >55 puede haber calcificacin de tejidos blandos.
Puede haber calcificaciones cardiacas (con problema de arritmias por ejemplo).
Tambin el depsito de los complejos puede calcificar el tejido pulmonar o artrosis si se cumula en el tejido articular.
CALCIFILAXIS. Necrosis cutneas (manifestadas por aparicin de ulceras) porque se calcifican la capa media de los vasos de la dermis.
Al paciente con Hiperfosforemia NO se le debe dar CALCIO para evitar la formacin de complejos y a su vez la calcificacin.
La hiperfosforemia causa un aumento del producto calcio-fosforo, y como consecuencia hay hipocalcemia. SE DEBE CORREGIR PRIMERO
EL FOSFORO POR ESTE MOTIVO.
TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO ACIDO-BASE

El pH indica la concentracin de iones de hidronio (H 3O+) en una sustancia. Mide la acidez o alcalinidad de una sustancia. Es pH (potencial de
Hidrogeniones) es el logaritmo negativo de base 10 de la actividad de los iones de hidrogeno. El cuerpo pone en juego una serie de amortiguadores
intra y extracelulares para regular el pH.
pH = -Log (H+)
El pH sanguneo es de 7,35 a 7,45 siendo el valor ideal el de 7,4. Hay que tener en cuenta dos cosas:
1.
2.

Que es una ecuacin negativa, por lo que si el pH baja, la concentraciones de hidrogeniones aumenta, pero si el pH sube, la concentracin
de hidrogeniones disminuye.
Que es una escala logartmica, as que variaciones mnimas del pH (de dcimas) pueden llevar a serias complicaciones (porque no es que
hay dos o tres iones ms sino que aumentan o disminuyen en cientos, miles, etc.) y hay que tratarlas.

Hay dos formas de cidos en nuestro cuerpo:


-

cidos fijos o no voltiles. Productos del metabolismo proteico, y solamente se eliminan por va renal.
cidos no fijos o voltiles. El principal es el CO2, tiene capacidad de unirse con el agua y formar H 2CO3 (cido carbnico) que es un cido
dbil, de modo que cuando se disocia produce hidrogeniones. Entonces el CO2 es sustrato para la formacin de cidos en el cuerpo. Es
producido por el metabolismo aerobio de las clulas y se elimina por va respiratoria.

Cuando hablamos de trastornos del equilibrio cido base se trata de un desequilibrio de la concentracin de iones de hidrogeno, bien porque
disminuyan o aumenten, lo que nos lleva a dos grandes trastornos:
-

Acidosis. Es el aumento de la concentracin de iones de hidrgeno en sangre.


Alcalosis. Disminucin de la concentracin de iones de hidrogeno en sangre.

Se pueden clasificar en:


-

Metablicos. La alteracin primaria est a nivel del bicarbonato.


Respiratorios. La alteracin primaria est a nivel del CO2 (o pCO2).

Siempre uno se va a modificar en respuesta al otro. Es decir, si hay alcalosis respiratoria, la compensacin ser metablica.
Diagnstico. En un 70% a 80% de los casos es clnico, pero la UNICA manera de diagnosticarlo sinceramente es a travs de la gasometra (que
generalmente es la gasometra arterial en adultos y en nios es la venosa con todas sus modificaciones). Recordemos que al realizar una gasometra,
tenemos que utilizar una inyectadora con heparina para evitar que la sangre no se coagule, pero, solamente es importante que las paredes de la
inyectadora se mojen mas no que quede una cantidad importante dentro de la inyectadora, porque al mezclarse esta con la sangre, puede modificar
los valores de la gasometra. Tambin es importante recordar que si no hay gasmetro a la mano, la muestra se debe refrigerar porque la temperatura
ambiente puede modificar los valores.
Valores sricos normales de la gasometra arterial:
-

pH = 7,35 7,45. Las variaciones (inclusive si el paciente tiene 7,34 TIENE una alteracin del equilibrio AB). Si estas variaciones por encima
o por debajo del valor normal, se dice que el paciente tiene alcalosis o acidosis descompensada porque estn fuera del rango normal. Pero
si el paciente se empieza a tratar, el pH puede normalizarse aun as teniendo los dems parmetros alterados, y se dice que el paciente
est en acidosis o alcalosis compensada.
HCO3 = 22 26 meq/L.
PCO2 = 35 45 mmHg.
Anin GAP = 12 +/- 4 meq/L. (es decir, de 8 a 16 meq/L).

Mecanismos compensadores. Cada vez que el organismo tiene una alteracin del equilibrio AB, se ponen en marcha mecanismos compensadores
para regular el pH:
-

Compensacin respiratoria. Es el ms rpido (compensa en segundos) pero no es muy eficiente.


Compensacin intracelular. Se da gracias al sistema de las protenas, hemoglobina y el del fosfato, que tienen la capacidad de captar o
cedes hidrogeniones para regular los niveles de pH. Si hay muchos hidrogeniones en el EEC, se llevan hacia el EIC para unirlos a los
amortiguadores y as disminuir la concentracin de hidrogeniones en sangre.
Compensacin renal. Es el ms lento (semanas) pero es el ms eficiente de todos.
Acidosis Metablica

Alteracin del equilibrio cido base, que se caracteriza por presentar un aumento en la concentracin de los iones de hidrgeno con una disminucin
del pH. El trastorno primario o problema principal es disminucin del bicarbonato (que causa el predomino de los cidos). Esta puede ser por:
-

Produccin de cidos.
Ingesta de cidos.
Perdidas de bicarbonato.

Mecanismos compensadores de la acidosis metablica:


-

Compensacin respiratoria. Es rpida pero es ineficiente:

Hiperventilacin. La disminucin del pH causa la activacin del centro respiratorio, induciendo un aumento de la frecuencia
respiratoria para eliminar CO2. Esta eliminacin del CO2 (que es sustrato para la formacin de cidos) permite que el cuerpo
tenga menos sustrato para eliminar cidos y de esta manera regular el nivel de pH. Tambin podemos medir la capacidad del
pulmn para eliminar CO2 a travs de ciertos clculos, y si esta capacidad disminuye porque la hiperventilacin es inadecuada,
entonces podemos decir que el paciente tiene una acidosis mixta porque es incapaz de eliminar CO2 dndole ms sustratos al
cuerpo para formar cidos.
Amortiguacin celular. Se da cuando el proceso anterior no es suficiente.
o Hiperpotasemia por redistribucin. Para compensar, los hidrogeniones en sangre pasan al EIC, pero para mantener la
electronegatividad celular, al entrar una carga positiva, tiene que salir una carga positiva, en este caso, sale el K+, de modo que
la acidosis metablica lleva a la hiperpotasemia por redistribucin externa. PERO, si el H + entra con su amortiguador, no se
excreta K+.
Compensacin renal.
o Aumento de la reabsorcin tubular de bicarbonato. Depende de la bomba Na/H + en la que participa la anhidrasa carbnica, en
este caso hay reabsorcin de bicarbonato celular y se excreta simultneamente un hidrogenin.
o Aumento de la amoniogenesis. El rin produce glutamina, que es capaz de desdoblarse y producir 2 molculas de bicarbonato
y una molcula de NH4. El amonio utiliza la bomba Na/H+ de modo que se reabsorbe sodio y se excreta hidrogeniones.
o Acidez titulable. Es la capacidad de excretar hidrogeniones unidos a amortiguadores urinarios (en este caso al del cido fosfrico),
esta se activa porque si se excreta mucho acido en la orina, esta podra lesionar las vas urinarias. De modo que la acidosis,
estimula la acidez titulable, es decir, la activacin de la bomba sodio-hidrogenin produce que la excrecin del hidrogenin se una
al cido fosfrico para que no se acidifique tanto el medio.
o

Anin GAP (hiato o brecha inica). Cada que vez que hablamos de acidosis metablica, se utiliza el anin GAP. Son los aniones que no se miden
en condiciones normales en sangre, recordemos que en el cuerpo las cargas negativas deben estar equilibradas con las positivas. El principal catin
en sangre es el Na, mientras que los aniones principales son el Cl y el bicarbonato, de modo que la resta entre aniones y cationes debe ser 0, pero
si existe una diferencia entonces se dice que esos son los aniones que no puedo medir en condiciones normales en sangre. En resumen: el anin
Gap son los aniones no medibles en sangre.
AG = VN de Na - (VN de Cl + VN de Bicarbonato) (Por cierto, VN es Valores normales)
AG = 140 (106 + 24)*
AG = 12 +/- 4 (de 8 a 16)
*. Los valores que se toman, son los valores promedios de cada ion.
Uso del anin GAP. Es un clculo nico de las acidosis metablicas: si la patologa
-

Acidosis metablica con anin GAP aumentado (normocloremia). Hay ciertas patologas, donde hay disminucin del pH pero se genera
aniones no medibles en sangre, que producen AG aumentado. Por ej. en cetoacidosis diabtica se producen cuerpos cetonicos (aceto
acetato, e betahidroxibutirato) que NO son medibles en sangre, de modo que disminuye el bicarbonato con respecto al aumento de cidos
circulantes no mediables en sangre. Estos pacientes tienen normocloremia porque la disminucin de la carga negativa se hizo a expensas
de la produccin o ganancia de cidos, entonces no se tiene que modificar el Cl para equiparar la relacin. Causas de Acidosis metablica
con AG aumentado:
o Cetoacidosis.
Diabtica. Por el mecanismo anteriormente explicado.
Alcohlica. Difiere de la diabtica porque ac no se come, de modo que para regular la glicemia, empieza la lipolisis con
produccin de cuerpos cetonicos (aunque menor). No hay problema con la insulina.
Ayuno prolongado.
o Intoxicaciones.
Salicilatos. Se observa en la ingesta de cido acetil saliclico, conocido como Aspirina. Ocurre en nios (porque su
presencia se hace atractiva).
o Acidosis lctica.
Por hipoxia celular. Porque el lactato es no medible en sangre.
o Disminucin de la excrecin de H+.
IRA/IRA. Porque disminuye la tasa de filtracin, los cidos se acumulan en sangre y producen acidosis.
Acidosis metablica con anin GAP normal (hipercloremia). Presente en diarreas, por prdida de bicarbonato en las heces que aumenta
la acidez en sangre. En este caso, no se producen cidos, sino que ms bien se pierde base, de modo que el anin GAP esta normal, pero

hay hipercloremia porque el Cl (que es negativo) para mantener la relacin entre cargas negativas y positivas aumenta su reabsorcin y as
regula la prdida de bicarbonato (que es negativo). Puede ser causado por:
o Perdidas digestivas de bicarbonato:
Diarrea.
Fistulas. Porque no se puede regular la evacuacin, donde hay prdida de heces con contenido de bicarbonato.
o Renales.
Acidosis tubular proximal. No se reabsorbe bicarbonato en los tbulos y se excreta en orina.
Acidosis tubular distal. No se excretan los iones de hidrogeno.
Hipoaldosteronismo. Como no reabsorbe sodio, no se excreta potasio ni hidrogeniones, de modo que hay acidosis.
Clnica: son muy inespecficas.
-

Respiracin de Kussmaul
Contractilidad Miocrdica
Disminuida.
Hipotensin, Taquicardia
Debilidad Muscular
Alteraciones del SNC. (Cefalea, Deterioro del estado mental, Confusin, Estupor, Coma)
Disminucin de la afinidad de la Hemoglobina por el O2
Aguda: Desviacin de la curva hacia la derecha.
Crnica: Disminuye el 2,3 BPG.
Alcalosis Metablica

Alteracin del equilibrio cido base, que se caracteriza por presentar una disminucin en la concentracin de los iones de hidrgeno con un aumento
del pH. El trastorno primario es el Aumento de la concentracin de bicarbonato. Aumento del pH por encima de 7,45. No se utiliza anin GAP.

Mecanismos compensatorios:
-

Compensacin respiratoria.
o Hipoventilacion. Se estimula el centro respiratorio para disminuir la frecuencia respiratoria pero la verdad es que la respuesta
respiratoria es mucho ms pobre que la de la acidosis. Esta hipoventilacion es para aumentar el CO2, de modo que al retenerlo,
as hay ms sustrato para crear cidos y as disminuir el pH.
Compensacin intracelular.
o Hipopotasemia por redistribucin. La clula hace que pasen ms hidrogeniones a la sangre para bajar el pH, pero, secuestra ms
K+ para evitar el desequilibrio de cargas y mantener el equilibrio electroqumico. Pero, si el Hidrogenin sale con su amortiguador,
el K+ no pasara a la celular.
Compensacin renal.
o Disminucin de la reabsorcin tubular de bicarbonato. De modo que este se excreta en la orina para tratar de bajar los niveles de
pH.
o Disminuye la amoniogenesis. Recordemos que en el proceso se dan 2 molculas de bicarbonato y una de amonio, de modo que
si este proceso disminuye, el pH baja.
o Disminuye la acidez titulable. Porque no necesito excretar hidrogeniones, ms bien necesito que se queden para favorecer la
acidez.

Etiologa.
-

Digestivas
o Vmitos. Porque se pierde acido a travs del vomito.
o Adenoma velloso del colon.
o Clorodiarrea congnita. Hay prdidas de cidos y bicarbonato en las heces.
Renales.
o Diurticos. Por Alcalosis metablica por contraccin de volumen.

Hiperaldosteronismo. Si se reabsorbe mucho sodio, se excreta muchos hidrogeniones. (recordemos tambin la bomba Na/H que
expulsa un H y reabsorbera un Na).
o Sndrome de Cushing. Por la actividad mineralocorticoide, parecido al cuadro anterior.
Administracin de lcalis.
o Bicarbonato.
o

Alcalosis metablica por contraccin de volumen. La disminucin del volumen extracelular favorece los cuadros de alcalosis. Los vmitos, diarreas
o diurticos, causan disminucin del volumen en el EEC, que activan el SRAA, de modo que si se activa la aldosterona, se favorece la reabsorcin
de Na junto el bicarbonato (para mantener el equilibrio elctrico), excretndose mucho K e hidrogeniones, esto causada un trastorno de excrecin de
bicarbonato (tambin) y lleva a la alcalosis.
Clnica.
-

Alteraciones del SNC. Confusin mental, Estupor, Convulsiones


Hipoventilacin
Arritmias cardiacas. Por el cuadro de hipocalcemia. Porque en alcalosis el Ca se haca ms afn a las protenas, y disminuye su
concentracin en sangre.
Aumento de la afinidad de la hemoglobina por el O2. Hipoxia tisular
Acidosis Respiratoria

Alteracin del equilibrio cido base, que se caracteriza por presentar una AUMENTO en la concentracin de los iones de hidrgeno con una
disminucin del pH. El trastorno primario es el Aumento del pCO2. Disminucin del pH por debajo de 7,35. Es sinnimo de HIPOVENTILACION
ALVEOLAR, de modo que no se elimina adecuadamente el CO2, hay ms sustrato para la formacin de cidos.
Mecanismos compensadores:
-

Compensacin aguda.
o No hay compensacin aguda es decir, respiratoria, porque el problema est a nivel pulmonar.
Compensacin renal.
o Respuesta mxima de 5 a 6 das.
o Aumento de la reabsorcin de bicarbonato.
o Aumento de la excrecin de H.
Aumenta la amoniogenesis. El aumento del desdoblamiento de la glutamina en bicarbonato y amonio favorece el
aumento del pH, porque el H se excreta en forma de amonio y por la produccin de bicarbonato que de por si sube el
pH.
Aumento de la acidez titulable. Permite que los cidos se unan a sus buffers.
Amortiguacin intracelular.
o Hay poca o ninguna alteracin del potasio. Porque el CO2 pasa fcilmente a travs de la membrana, de modo que se puede unir
fcilmente a los amortiguadores.

Etiologa.
-

Hipoventilacion por depresin del centro respiratorio.


o Sobredosis de sedante o drogas (en casos de intentos de suicidio).
o Anestesia.
o Traumatismo crneo enceflico. Puede ser causas de alcalosis o acidosis.
o Tumor cerebral. Que afecten el centro respiratorio.
Enfermedades respiratorias. Por atrapamiento de CO2.
o Obstruccin aguda de las vas areas.
o Laringoespasmo.
o Hemotorax/Hidrotorax.
o EBPOC.
o Enfisema.
o Edema pulmonar grave.
o Traumatismo torcico.

Enfermedades neuromusculares. Como Guillian Barre.


Paro cardiaco.

Clinica:
-

Alteraciones del SNC. Se conoce como narcopsis por co2.


o Somnolencia
o Confusin
o Convulsin
o Coma
Rubicundez facial. Porque el CO2 es un vasodilatador y causa eritemia.
Ingurgitacin vascular en la retina.
o Edema de papila
El K no se modifica.
Alcalosis Respiratoria.

Alteracin del equilibrio cido base, que se caracteriza por presentar una DISMINUCIN en la concentracin de los iones de hidrgeno con un
aumento del pH. El trastorno primario es la Disminucin del pCO2. Aumento del pH por debajo de 7,45. Es sinnimo de HIPERVENTILACION
ALVEOLAR, de modo que se elimina exageradamente el CO2, hay menors sustrato para la formacin de cidos.
Mecanismos compensadores:
-

Compensacin respiratoria. Inexistente, porque hay un problema a nivel respiratorio.


Compensacin renal.
o Respuesta mxima de 5 a 6 das.
o Disminuye la reabsorcin de bicarbonato. Porque est el pH esta aumentado.
o Disminuye la excrecin de hidrogeniones. Para aumentar el pH y que estos circulen en sangre.
Disminuye la amoniogenesis. Porque el proceso genera formacin de bicarbonato con prdida de H en el amonio.
Disminuye la acidez titulable. Porque el cido se une al buffer y no me interesa perderlo.
Amortiguacin intracelular.
o Depende de los eritrocitos. Porque aportan gran parte del CO2 para la formacin del cido, de modo que este gas sale de l.
o Hay poco o ninguna alteracin del K.

Causas:
-

Estimulacin del centro respiratorio.


o Hiperventilacin por ansiedad. Porque se elimina mucho CO2.
o Sepsis por gramnegativos. Estimulan mucho el centro respiratorio.
o Intoxicacin por salicilatos. Porque el medicamento puede estimular mucho el centro respiratorio por una respuesta compensatoria
exagerada por la acidosis.
o Alteraciones del SNC (Tumor, TCE).
Hipoxemia. En sus primeras fases.
o Enfermedad pulmonar. Porque el paciente hiperventila en primeras fases, luego hay hipoventilacion y pasa a un estado de
acidosis.
Neumona.
Asma
Edema pulmonar.
o Grandes alturas.
o Anemia intensa.
Otras.
o
o
o
o

Fiebre.
Ejercicio.
Embarazo.
Ventilacin mecnica excesiva.

Clnica:
Hiperreflexia
Parestesias acras y peribucales
Calambres musculares
Tetania
Mareo
Hipotensin
Alteraciones del sensorio
Si es crnica, el pH es normal.

RESPUESTA ORGNICA
ALTERACIN
TRANSTORNO

EFECTO

RESPUESTA SECUNDARIA

ACIDOSIS METABLICA

Disminuye [HCO3-]

Disminuye pH (aumento [H+])

Disminuye pCO2

ALCALOSIS METABLICA

Aumento [HCO3-]

Aumenta pH (disminucin [H+])

Aumenta pCO2

ACIDOSIS RESPIRATORIA

Aumenta pCO2

Disminuye pH (aumenta [H+])

Aumenta [HCO3-]

ALCALOSIS RESPIRATORIA

Disminuye pCO2

Aumento pH (disminucin [H+])

Disminuye [HCO3-]

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA


Sndrome clnico caracterizado por el deterioro brusco de la funcin renal, es decir, que se desarrolla en horas o das (es menor a 3 meses). En la
mayora de los casos, el deterioro es reversible.
Clasificacin.
-

Segn la causa:
o Prerrenal. Deterioro de la funcin renal causada por hipo perfusin. Generalmente la estructura renal esta indemne. Es la ms
comn.
o Intrarenal o parenquimatosa. Deterioro de la funcin renal por una alteracin en las estructuras del rin.
o Posrenal u obstructiva. Deterioro de la funcional por una obstruccin de las vas urinarias que genera disminucin del filtrado
glomerular.
Segn el volumen urinario.
o No oligrica: Ms de 400 ml por da (ms de 0.5 ml/kg/hr)
o Oligrica :100 a 400 ml por da (menos de 0.5 ml/Kg/hr)
o

Otros trminos:
-

Anria: menos de 100 ml por da. (No est dentro de la clasificacin de IRA, es simplemente para acotar).
Poliuria. Ms de 3000 ml/dia.

IRA pre-renal.
Causas:
-

Hipovolemia. Bien sea, porque el agua se est yendo al espacio intersticial, o a travs de la piel, o por formacin de terceros espacios que
disminuyan el volumen efectivo circulante.

o Hemorragias, quemaduras, deshidratacin.


o Perdidas gastrointestinales (vmitos, diarrea, drenaje Qx).
o Perdidas renales (diuresis osmtica, diurticos, insuficiencia suprarrenal).
o Secuestro de lquido en el EEC (pancreatitis, peritonitis)
Bajo gasto cardiaco. Al haber una disminucin del gasto cardiaco, el flujo sanguneo urinario disminuye, ya que el corazn trata de mantener
la perfusin de los rganos vitales como el cerebro, y disminuye la de los no vitales.
o Enfermedades de miocardio, taponamiento cardiaco, embolismo pulmonar.
Vasodilatacin sistmica. Porque la vasodilatacin puede causar secuestro de volumen sanguneo en los vasos y no va a los tejidos.
o Sepsis. En el shock sptico hay vasodilatacin generalizada con disminucin de la presin arterial.
o Antihipertensivos.
o Anafilaxis.
o Hipercapnia. El CO2 es un potente vasodilatador.
Vasoconstriccin renal. La vasoconstriccin disminuye el flujo sanguneo urinario llevando a la hipoperfusion renal.
o Hipercalcemia y catecolaminas.

Respuesta compensatoria renal. Aumenta la fraccin de filtracin.


-

Vasodilatacin de la arteriola aferente. En este caso, la arteriola aferente, que lleva el flujo hacia el glomrulo, se dilata, de modo que si la
arteriola eferente se contrae, aumenta un poco la presin, y permite que se filtren sustancias en el glomrulo. Esta vasodilatacin facilita el
paso de sustancias.
Liberacin de prostaglandinas. Estos mediadores aumentan la vasodilatacin de las clulas musculares, mejorando la perfusin.
Liberacin de xido ntrico, por su funcin de vasodilatacin.

Fisiopatologa. Cuando el cuerpo pierde la capacidad de autorregularse, los mecanismos compensadores se pierden o se alteran, de modo que se
establece o se agrava la patologa. En este caso, a nivel sistmico, la hipovolemia o el bajo gasto cardiaco disminuyen la presin arterial, esta es
captada por barorreceptores que activan mecanismos compensadores:
-

Activacin del SNS con liberacin de catecolaminas.


Aumento de la secrecin de ADH, para aumentar la reabsorcin de agua.
Activacin del sistema RAA, de modo que la angiotensina es un potente vasoconstrictor, mejorando el gasto cardiaco, adems, la
aldosterona permite la reabsorcin de agua.
Aumento de la endotelina, la endotelina tiene gran poder vasoconstrictor que permite pemjorar la perfusin al aumentar las cifras
tensionales.

Ahora bien, estos mecanismos se dan como respuesta compensatoria a nivel orgnico. Pero si la patologa se mantiene por X razn (porque el
paciente est descompensado, no se trat a tiempo o lo que sea) estos mecanismos se sobreponen a los mecanismos compensatorios de modo que
los afectan, y causan en el rion:
-

Vasoconstriccin de la arteriola aferente. Porque la angiotensina es un tremendo vasoconstrictor que prevalece sobre los vasodilatadores,
y provoca vasoconstriccin de la arteriola aferente y eferente, que disminuye el proceso de filtracin porque si la arteriola aferente disminuye
su luz, entonces disminuye el flujo sanguneo al glomrulo.
Disminucin del xido ntrico. De modo que aumenta la respuesta vasoconstrictora.

Todo eso provoca: Disminucin de la fraccin de filtracin. Ahora, si tambin este mecanismo fisiopatolgico se mantiene, disminuyendo an ms la
perfusin renal, las clulas del rin tambin se van a afectar, de modo que si en un primer instante era un fracaso renal agudo prerrenal, se convertir
en una IRA renal o intrarrenal. Pero, desde el punto de vista clnico y laboratorio las tres causas cursan iguales.
IRA Intrarrenal
En este caso, el dao del tejido renal puede ser en el glomrulo, el intersticio, la vasculatura renal o los tbulos, pero el sitio ms comn es el tbulo,
de modo que se le suele denominar a la IRA intrarrenal, necrosis tubular aguda.
Causas. Las principales a grandes rasgos, son:
-

Procesos isqumicos. Porque la hipoperfusion prolongada, causa isquemia del tejido, daando el tejido. La medula es la que ms se va a
afectar, porque esta menos irrigada que la corteza.
o Todas las causas de ira pre-renal.

Ciruga cardiovascular (embolos).


Oclusin vascular de pequeos vasos (vasculitis):
LES: nefritis lupica por depositico de inmunocomplejos.
Glomerulonefritis.
Procesos txicos. Generalmente se afecta ms la corteza porque est muy bien irrigada, y los txicos la lesionan primero.
o Txicos exgenos.
Antibioticos. Por ejemplo, la vancomicina puede ser nefrotoxica.
Anestesicos.
AINES.
Radiocontrastes yodados.
Venenos de serpientes (emponzoamiento ofdico)
Herbicidas (paraquat).
Drogas. Herona, anfetaminas.
o Txicos endgenos.
Pigmentos. Mioglobina, hemoglobina (en casos de rabdomiolisis).
Cristales intrarrenales. De urato, o fosfato de calcio. Hiperuricemia severa.
Derivados tumorales.
o
o

Necrosis tubular aguda.


Alteraciones hemodinmicas. En la isquemia, el segmento que ms se daa, es el tbulo proximal, que de hecho tiene ms microvellosidades, de
modo que la capacidad de absorcin disminuye de forma importante.
-

En este caso, la produccin de endotelina, genera vasoconstriccin, que lleva a la hipoxia, disminuyendo la produccin de ATP y se produce
paralisis de los transportadores ATP dependientes (bomba Na/K). En el estudio anatomopatologico, no hay necrosis de todo el rea, lo que
se ve, son segmentos sanos, y segmentos daados.
Por otro lado, hay disminucin del xido ntrico, disminuye la vasodilatacin, se producen congestin de la circulacin medular con formacin
de radicales libres de oxigeno (principalmente perxido de hidrogeno) que lesiona la membrana celular.
Todos estos mecanismos, lesionan la clula y disminuyen la filtracin glomerular.

Alteraciones tubulares.
-

Se pierde la integridad de la pared tubular porque las lesiones se dan en parche (zonas buenas y zonas daadas). En este caso, se van a
desprender las partes daadas, de modo que estas clulas (detritos celulares) obstruirn la luz, aumentan la presin por encima de esta,
entonces la presin tubular se equipara a la presin glomerular.
Tambin disminuye la reabsorcin de sodio, porque el sitio que ms se afecta es el tbulo proximal, de modo que al desprenderse, se
pierden microvellosidades que comprometen la reabsorcin de sodio.
Por otro lado, la clula al desprenderse, crean agujeros, donde el filtrado pasa al intersticio modificando las condiciones del filtrado (fuga
del filtrado).
Esto taaaaambieeen disminuye el filtrado glomerular.

Biologa celular del dao isqumico. En condiciones de isquemia ocurre:


-

Lesin del citoesqueleto de actina, y hay Prdida de la polaridad celular que lleva a:
o Perdida de integridad del borde en cepillo es decir, de las microvellosidades.
o Perdida de la adhesin clula-matriz.
o Adhesiones aberrantes. Las integrinas cambian de posicin, de modo que se ubican hacia el polo apical, causando el
desprendimiento de las clulas vecinas, y las clulas pasan a la luz adhirindose a los detritos.
Alteraciones bioqumicas.
o Activacin de enzimas.
o Dao oxidativo.
o Molculas de adhesin.
IRA Postrenal u Obstructiva

Causas:

Ureterales. Para que produzcan fracaso renal agudo, tienen que ser BILATERALES, porque si es unilateral, el rin sano compensa al
daado.
o Traumatismos ureterales.
o Cogulos bilaterales.
o Litiasis ureteral bilateral. Si es unilateral, solamente tendr uropatia obstructiva ureteral derecha o izquierda pero el otro podr
compensar. Ahora bien, la litiasis puede causar hidronefrosis, comprometiendo la anatoma del rin y su funcin.
o Ligadura accidental. Luego de un postoperatorio de cesrea o histerectoma, en este caso es iatrognico.
o Neoplasias. De colon, recto, cuello uterino que invaden los urteres.
o Fibrosis. Posterior a la radioterapia, posterior a ciruga, produciendo bridas o adherencias.
Vesicales.
o Traumatismo vesical.
o Litiasis vesical. Los clculos deben ser grandes para causar obstruccin, porque de lo contrario nadan en la orina.
o Vejiga neurogenica.
o Cogulos sanguneos. El Ca transicional de la vejiga, por ejemplo, cursan con hematuria y eliminacin de cogulos en la orina
que pueden obstruir tambin la va urinaria.
Uretrales.
o Hipertrofia prosttica. Produce comprensin uretral con dificultad para eliminar la orina (retencin). La solucin es sondear.
o Fimosis. Dificulta la salida de la orina. Es un problema en el gnero masculino que debe ser corregido quirrgicamente
generalmente.
o Cogulos.
o Traumatismos uretrales. Fractura de los cuerpos cavernosos del pene.
o Carcinoma. Neoplasias del pene o de la vagina.

Clnica de la Insuficiencia Renal Aguda.


-

Fase de Inicio. Se entra en contacto con el agente agresor, y disminuye la filtracin glomerular.
Fase de Mantenimiento. El paciente presenta la clnica de la disminucin de la funcin renal: retencin de electrolitos, alteracin de la
volemia, etc. esta va a depender de:
o Vasoconstriccion persistente.
o Obstruccin tubular.
o Fuga del filtrado.
La fase de mantenimiento se caracteriza por la oliguria y por alteraciones hidroelectrolticas.
Fase de Recuperacin. Porque el paciente responde bien a tratamiento o por recuperacin espontanea. De esta manera, el paciente se
vuelve polirico para eliminar el exceso de toxinas.

Laboratorio de la Insuficiencia Renal Aguda.


-

Retencin de productos nitrogenados (son orientativos)


o Urea (VN 20-40 mg/dl). Es marcador indirecto porque se elimina en la orina. El paciente puede tener hasta 400 mg/dL o ms.
o Creatinina (0,8-1,2 mg/dl). Es marcador indirecto porque se elimina en la orina. El paciente puede tener hasta ms de 30 mg/dL.
Retencin de solutos y de agua. Hay aumento del volumen efectivo circulante, por disminucin de la filtracin, que causa un aumento de la
PH y causa edema.
o Hipervolemia.
o Edema pulmonar.
o Edema perifrico.
Acidosis metablica. Porque los principales cidos (fijos o no voltiles) se eliminan por el rin, y no se cumplen los mecanismos
compensadores (por el posible dao renal).
o Aumenta el Anin GAP.
Cambios electrolticos.
o Aumentan potasio, fosforo y magnesio. Porque no se eliminan en la orina.
o Disminuye calcio. La hiperfosforemia produce hipocalcemia.
Aumenta el cido rico. Porque no se elimina por disminucin del filtrado. Puede causar sndrome urmico.

Diagnstico Diferencial de la IRA.

INDICE

INSUFICIENCIA RENAL
PRERRENAL

NECROSIS TUBULAR

OSMOLARIDAD URINARIA*

>500 mOsm/kg.

<350 mOsm/kg.

OSMOLARIDAD URINARIA/PLASMTICA

>1,3

<1,05

UREA URINARIA/PLASMTICA

>8

<3

CRETININA URINARIA/PLASMTICA

>40

<20

SODIO URINARIO**

<20 mEq/L

>40 mEq/L

EF Na= Na urinario/plasmtico***

<1

>1

Cr urinaria/plasmtica

*Osmolaridad urinaria aumentada en la prerrenal porque lo poco que filtro, lo puedo reabsorber muy bien, mientras que en la intraparenquimatosa, lo
poco que filtro no lo puedo concentrar porque los tbulos estn daados por lo que la osmolaridad es similar a la del plasma.
**El Na urinario en la prerrenal esta disminuido porque lo poco que filtro lo reabsorbo, pero en la necrosis tubular aguda, lo que filtro, se pierde porque
no lo puedo reabsorber, de modo que se concentra ms en orina.
***mide sodio que se filtra y se escapa de la reabsorcin, en la prerrenal esta disminuido porque lo filtra se est reabsorcin, pero en la necrosis
tubular esta aumentada porque lo que se filtra se est perdiendo.
ENFERMEDAD RENAL CRONICA
Deterioro progresivo y persistente de la funcin renal como consecuencia de la perdida de nefronas.
-

Debe ser mayor a 3 meses.


Es irreversible. El paciente no volver a la normalidad.
Aumento progresivo del nmero de casos. Se considera un problema de salud pblica.
Se dice que se da cuando hay una perdida mayor a un 70% del nmero de nefronas.

Causas. Existen muchas, pero las principales:


-

Diabetes Mellitus. Es la primera causa a nivel mundial.


Hipertensin Arterial. Ocasiona dao a nivel de los vasos renales conocido como nefroangioesclerosis.
Glomerulonefritis. Primarias o secundarias, inmunolgicas o no.
Nefropata por frmacos. Por frmacos nefrotoxicos como ciertos antibiticos, inmunosupresores, etc. tambin por txicos,
emponzoamiento ofdicos, drogas, uremia, etc.
Enfermedades sistmicas. Como el LES.
Anomalas congnitas. El rin poli qustico es el ms comn, es hereditario. Se forman quistes en el rin que cambian la anatoma renal
y disminuyen la funcionalidad.
Procesos obstructivos e ITU a repeticin. Producen cambios en la anatoma.

Compensacin. Las nefronas residuales sufren cambios para compensar el proceso:


-

Hipertrofia. La hipertrofia se da solo en procesos crnicos, donde las clulas aumentan de tamao para suplir el dficit funcional que hay,
de modo que si antes tenan que filtrar o trabajar en base a dos litros, ahora lo hacen en base a cuatro, de modo que aumentan su tamao
para poder rendir.
Hiperfuncin. Se da por el proceso de hipertrofia, que busca eliminar el exceso de agua y de txicos.
Hiperfiltracin. Se da gracias a la hipertrofia y a la hiperfuncin, que les permite aumentar la filtracin para excretar el exceso que existe en
el cuerpo. La hiperfiltracion es por nefrona individual porque la tasa de filtracin glomerular en general esta disminuida, pero las pocas

nefronas que quedan, lo hacen al mximo. A la larga, este proceso lleva a la liberacin de mediadores inflamatorios, de agotamiento celular,
etc. que agrava la insuficiencia renal. El paciente se trata para ayudar a las nefronas que quedan y que estas puedan trabajar de mejor
forma.
Tasa de Filtracin Glomerular (TFG, o GFR en ingls). De 90 a 140 ml/min. A medida que aumentamos en edad, la TFG va decreciendo, de modo
que algunos ancianos pueden tener una TFG entre 70 a 110 ml/min. A groso modo, si disminuye la TFG ciertas sustancias en sangre como la
creatinina, pueden aumentar su concentracin.
Creatinina plasmtica. Es un marcador INDIRECTO de la funcin renal al igual que la urea, pero no se debe usar como marcador nico. No se usa
como marcador nico, porque los valores de creatinina se modifican dependiendo de la masa muscular del paciente. Recordemos que la creatinina
es parte del metabolismo muscular (es producto de la creatina en el musculo) y que esta se eliminar por va renal, entonces es lgico pensar que una
viejita tendr una creatinina mucho ms baja que un atleta por el bajo porcentaje muscular y aun as puede estar en insuficiencia renal. Ahora, un
atleta puede tener una creatinina por encima de lo normal, y no estar en ERC porque su masa muscular es mucho mayor. Entonces:
-

No se usa como nico marcador de la funcin renal.


El filtrado glomerular es el mejor indicador de la funcin renal.
El Filtrado Glomerular puede descender por debajo de 60 ml/min sin que la creatinina se eleve por encima de los valores de referencia. Es
decir, puedo tener una creatinina plasmtica normal, con una TFG baja y el paciente puede estar en ERC.
No se deben tomar en cuenta los valores de laboratorio.
Los VN de Creatinina son 1,2 mg/dL.

Depuracin de Creatinina y Proteinuria en 24 horas. Se le indica al paciente que recolecte toda la orina en 24 horas, en laboratorio se pesa y talla,
se le calcula la superficie corporal total y esto permite conocer la TFG de una mejor manera.
Ecuaciones para estimar el filtrado glomerular. Se han creado para estimar la TFG de manera rpida sin tener que esperar que el paciente a los
tres das reciba los resultados de la depuracin de creatinina. La ms frecuente es:
Cockcroft-Gault*: FG (ml/min) = [(140 edad) x (peso en kg) x (0.85 si mujer)] / (72 x creatinina plasmtica en mg/dl).
Se reporta tasa de FG estimada en: X.
Estadios de la ERC segn KDIGO (Kidney Desease Improving Global Outcome)*

*En el estadio 1, se
con TFG normal, pero
proteinuria persistente
con
alteraciones
que
pueda
tener
funcin renal. De los
solamente puede haber

incluyen los pacientes


con
hematuria
o
por ms de 3 meses, o
anatmicas en el eco
compromiso de la
estadios 3 a 5
disminucin de la TFG y

el paciente puede estar asintomtico, o puede cursar con sintomatologa (trastornos hematolgicos, hidroelectrolticos, etc). El estadio 4 y 5 es criterio
para dilisis. En pacientes diabticos una TFG menor a 20 ya se considera ERC estadio 5 y es criterio de dilisis. El paciente con una patologa
intratable (como hiperkalemia intratable) a pesar de tener ms de 15 o 20 en TFG debe ir a dilisis.
Alteraciones en la ERC
-

Acidosis metablica con anin GAP aumentado. Porque no se eliminan los cidos fijos de la sangre. Adems, estos cidos pueden ser
no medibles en sangre, de modo que aumenta el anin GAP.
Retencin de toxinas urmicas.
o Urea
o Guanidina
o B2 microglobulina
o Poliaminas
o Parathormona
Hiperuricemia. Puede causar sndrome urmico o encefalopata urmica por ser la urea la principal toxina que se elimina por el rin.
Alteraciones cardiovasculares.
o Retencin de lquidos. Insuficiencia Cardiaca.
o HTA. El 80% de los pacientes la presentan, es volumen dependiente producida por la retencin hidrosalina que hace que la HTA
primaria (es decir, en pacientes que ya eran hipertensos) se agrave y se haga maligna, o en pacientes que no tenan HTA, puede
que la desarrolle.
o Pericarditis. El pericardio se inflama por las toxinas. Tambin pueden hacer derrame pericrdico.
o Arterioesclerosis. Por HTA, aumento de los lpidos, por depsito de complejo Ca-P.
o Arritmias cardiacas. Ms frecuentes supraventriculares. Causadas por alteraciones electrolticas: Hiperkalemia, hipocalcemia,
hipermagnesemia, hipervolemia.
o Cardiopata isqumica. Tienen 5 veces ms probabilidades que el resto de las personas por lo anterior: HTA, trastornos
hidroelectrolticos, etc.
Cambios pulmonares.
o Edema pulmonar. Por la sobrecarga hdrica, que aumenta la PH y causa edema. El edema tiene forma de alas de mariposa,
simula un cuadro infeccioso y predomina en vrtices en la Rx. Se recomienda hacer una Rx posterior a la dilisis para descartar
si es una sobrecarga hdrica o una infeccin real.
o Pleuritis. Por las toxinas, con dolor en punta de costado y la clnica propia.
Cambios gastrointestinales.
o Fetor o aliento urmico. Tienen olor a orina, porque en la boca existe ureasa, que desdobla la urea y da el olor caracterstico.
o Gastritis erosiva. Primero, porque toman muchos medicamentos y segundo por el aumento de la urea y el aumento de la gastrina
que erosionan la mucosa gstrica.
o Aumento gastrina.
o Hemorragias digestivas. Por los trastornos plaquetarios.
Cambios dermatolgicos.
o Cambios en el color de la piel. Piel plida, por la anemia
Depsito de urocromos. Tinte amarillento.
Aumento melanocitos. Cursa con tinte oscuro, sobre todo en cara, cuello y brazos.
o Prurito. Asociado a la deshidratacin y al aumento de los niveles de urea.
o Xerosis. Por la disminucin de la funcionalidad de las glndulas sudorparas y sebceas, de modo que se pierde la capacidad de
hidratacin en la piel.
o Calcifilaxia.
Metabolismo de hidratos de carbono
o Hiperinsulinismo. Porque la insulina se elimina por va renal, se acumula en sangre, sus niveles suben, de hecho esto causa
hipoglicemia en los pacientes por el aumento de insulina en sangre. Indica empeoramiento de la enfermedad renal.
o Resistencia a la insulina. Puede causar hiperglicemia.
o Alterada tolerancia a la glucosa
Alteraciones lipdicas. Es ms frecuente el aumento de los triglicridos.
o Hipertrigliceridemia
o Aumento VLDL.
o Disminuye HDL.
Alteraciones proteicas. El aumento de las toxinas genera un aumento del catabolismo proteico.

o Disminuye masa muscular


o Disminucin de la albumina. En algunos pacientes. Puede ser un marcador nutricional.
Alteraciones hematolgicas.
o Anemia.
El factor fisiopatolgico bsico es la disminucin de EPO.
Disminucin vida media glbulo rojo
Disminucin de la eritropoyesis por txinas urmicas
Ferropenia y dficit de cido flico
Punciones repetidas
Desnutricin
o Disfuncin de los neutrfilos. Hay compromiso inmunolgico.
Alteracin de la quimiotaxis
Alteracin de la fagocitosis
o Linfopenia
Disfuncin plaquetaria
Alteracin en la agregacin
Tiempo de sangra prolongado
Alteraciones endocrinas:
o Hiperparatiroidismo secundario.
Hipocalcemia (hiperfosforemia, dficit vit. D)
Resistencia esqueltica a la accin de la PTH
o Osteodistrofia renal
Enfermedad sea alto recambio
Enfermedad sea de bajo recambio
o Calcificacion de tejidos blandos
Producto calcio fosforo >55
o Mujer: aumento de la PRL y la LH.
o Hombre: Disminucin de la testosterona.
o Disminucin de las hormonas tiroideas.
Cambios neurolgicos:
o Neuropata perifrica
o Alteraciones del estado de conciencia
o Dficit de concentracin intelectual
o Temblor fino en extremidades
o Irritabilidad
o Crisis convulsivas
Tratamiento de la ERC

Modalidades de plan sustitutivo renal temporal


o Hemodilisis. El paciente regularmente acude a un servicio de hemodilisis para que la sangre de su cuerpo pase a travs de una
mquina de dilisis que tiene una membrana semipermeable que depura la sangre, luego a esta se le agrega una solucin de
dilisis con ciertos componentes parecidos a lo de la sangre humana que se suman a ella.
o Dilisis peritoneal ambulatoria contina. En este caso, el peritoneo hace la funcin de una mquina de dilisis, es decir, se
comporta como superficie de intercambio.
Plan sustitutivo definitivo: trasplante renal.
ENFERMEDADES GLOMERULARES

Principalmente son agentes que afectan principalmente al glomrulo pero pueden causar dao renal global.
Clasificacin:
-

Segn la etiologa.
o Primarias. El proceso afecta directamente al rin.
o Secundarias. El proceso comienza en otro rgano, pero afecta al rin. Por ejemplo, nefropata diabtica.

Evolucin:
o Agudas. La TFG disminuye bruscamente.
o Crnicas. De aparicin insidiosa.
Histolgica. Es la ms usada. Se basa en los hallazgos microscpicos.

El diagnostico se plantea a travs de:


-

Clnica
Inmunologa. Si hay presencia de CI o no en el rin.
Anatoma patolgica.

El pronstico puede ser: curacin, cronicidad o muerte renal.


Presentacin clnica:
-

Hematuria aislada. Puede ser micro o macroscpica.


Proteinuria aislada. Puede cursar asintomtico, solo con la proteinuria.
Hematuria-proteinuria aislada. Combinacin de las anteriores.
Sndrome nefrtico.
Sndrome nefrtico.
SINDROME NEFROTICO

Sndrome bioqumico caracterizado por proteinuria, hipoalbuminemia, edema, hiperlipemia y lipiduria.


Proteinuria. Es criterio obligatorio tener ms de 3,5 gr/24 horas para diagnosticar sndrome nefrtico. Si el paciente tiene proteinuria en rango
nefrtico, ms el resto de los sntomas y criterios, tiene sndrome nefrtico, pero si solo tiene la proteinuria, se coloca proteinuria en rango nefrtico,
y si no tiene la proteinuria, pero si el resto de los sntomas y criterios, entonces habra que hacer ms estudios pues no estara en sndrome nefrtico.
Valores de Proterinuria.
-

Proteinuria normal:
o Hasta 150 mg/24 horas
o Hasta 300 mg/24 horas en embarazadas.
Proteinuria en rango nefrtico: >3,5 gr/24 horas.

Teoras que explican la proteinuria.


-

Trastornos electroqumicos. La patologa que causa el cuadro disminuye la electronegatividad de la membrana basal, de modo que no
se repelen las protenas, de modo que aumenta su aclaramiento. Se dice que hay prdida o alteracin de los glucosaminoglucanos.
Alteracin estructural de la membrana basal. En este caso aumenta el tamao de los poros de la membrana. Esto permite saber si la
proteinuria es selectiva o no selectiva. Es selectiva si se pierde solo albumina, y no selectiva se pierden diversas protenas por lo que dao
es mayor.

Hipoproteinemia. Valores de Albumina srica. <3 gr/dL. Pero sus valores normales son de 3-3,5 gr/dL a 5 gr/dL. Se habla de hipoprotreinemia cuando
lo que excreto es mayor a lo que produzco. De modo que se establecen factores, que hacen que ciertos pacientes pierden protenas en mayor
proporcin que otros:
-

Edad. A mayor edad, menos produccin de albumina e integridad renal.


Estado nutricional. En estados de desnutricin hay menos disposicin proteica para formar albumina.
Capacidad de sntesis heptica de albumina. Si el paciente tiene una hepatopata puede estar predispuesto a la alteracin de protenas
sricas.
Dieta. Por la ingesta o consumo de alimentos bajos en protenas.

Esto permite conocer, que si el paciente tiene hipoproteinemia, no se le administrara protena hasta por la madre, porque si el rin filtra protenas de
manera anormal, y de le da mucha ms protena, se va a cansar mucho ms y fallar.
Tambin se pueden perder:

Ganmaglobulina.
Inmunoglobulinas:
o Principalmente IgG
o La IgA, Ig M o IgE pueden estar normales o aumentadas porque su estructura y su peso molecular no permiten la filtracin aun
con el dao renal.
Factores del complemento, protenas transportadoras, Zinc, etc.

Edema. Tiene caractersticas del edema nefrtico visto en semiologa.


-

Teora clsica o hipovolemica. Por disminucin de la PO por perdidas de protenas a travs de la orina. Al disminuir el VEC como mecanismo
compensatorio se inhibe el pptido atrial natriuretico, se activa la ADH, y el SRAA.
Teora hipervolemica. Plantea una resistencia al factor natruretico al nivel de los tbulos colectores de forma primaria, de modo que se
retiene agua y sodio, aumentando el volumen plasmtico, aumenta la PH y genera la extravasacin del lquido llevando al edema.

Anomalas lipdicas. Se basa en la hiperlipemia (colesterol y triglicridos) la ms frecuente es la hipercolesterolemia (a expensas de la LDL
generalmente). Los triglicridos aumentan pero en fases avanzadas generalmente. Los niveles de lpidos guardan relacin inversas con respecto a
los niveles de albumina en sangre, mientras ms bajos los niveles de albumina, ms altos los niveles de colesterol. Como las protenas se producen
en el hgado, cuando estas se pierden, el hgado empieza a trabajar ms, produciendo no solo mas albumina, sino tambin lipoprotenas. La lipiduria
es poco frecuente en los pacientes (Se presentan cristales grasos).
Complicaciones.
-

Trombosis. Trombosis venosa en adultos y trombosis arterial en nios. A los pacientes se les da antiagregantes ANTES de que hagan el
evento trombotico.
o Por dficit de antitrombina III.
o Aumento del fibringeno y de los factores de coagulacin.
o Aumento de la agregacin plaquetaria.
o Aumento de la viscosidad sangunea por hiperlipemia.
o Uso de diurticos.
Infecciones. Por grmenes encapsulados (neumococos).
o Deficiencia de IgG.
o Anomalas de factores del complemento (opsonizacion defectuosa y trastornos de la inmunidad celular).
Falla renal aguda. Por alteracin de los mecanismos hemodinmicos:
o Disminucin del volumen circulante.
o Disminucin de la perfusin renal.
o Uso de diurticos.
Otras:
o
o
o
o

Balance nitrogenado negativo.


HTA (es una complicacin, no forma parte del cuadro).
Anemia microcitica hipocromica.
Hipocalcemia-hiperparatiroidismo secundario. Por perdida de la protena transportadora de Vitamina D.
Etiologa

Primarias. Las ms comunes, son:


-

Nios:
o Nefropatia de cambios mnimos.
o GMN esclerosante y focal.
Adultos:
o Glomerulonefritis membranosa.

Nefropata de cambios mnimos. Es la principal causa de GMN primaria en nios (mas frecuente entre los 2 y 6 aos de edad). Se llama de cambios
mnimos porque en la biopsia no se observan cambios que llamen la atencin, solamente se observan en microscopia electrnica. Se plantea que se

da por una actividad anormal de los LT, que producen linfokinas que disminuyen la carga negativa de la membrana basal, aumento la permeabilidad
de la membrana y con ello, la perdida de protenas.
Nefropata membranosa. Se caracteriza por un engrosamiento uniforme de la pared del capilar glomerular. Se da por depsito de CI. Predomina en
sexo masculino y despus de los 60 aos de edad.
Secundarias. Las ms comunes son: DM (glomerulopatia diabtica), LES y neoplasias. Son ms frecuentes en adultos.
SINDROME NEFRITICO
Conjunto de manifestaciones clnicas que son secundarias a un proceso inflamatorio del glomrulo. Se caracteriza por un elemento central: la
hematuria. Est caracterizado por:
-

Hematuria.
HTA. Forma parte del cuadro, mas no es una complicacin.
Edema. Es el mismo del nefrtico, difieren solo en la fisiopatologa.
Proteinuria menor a 3,5 gr/24 horas.
Disminucin de la TFG. Por lo que hay acumulacin de toxinas (uremia), trastornos electrolticos, oliguria, etc.

Fisiopatologa. La gran mayora de los mecanismos fisiopatolgicos son de origen inmunolgico, obedecen a la uncin de Ag-Ac que desencadena
una respuesta inflamatoria que produce cambios en el rin que lleva al sndrome nefrtico. Se ha establecido que fundamentalmente hay dos
mecanismos:
-

Activacin in situ de Ac frente antgenos glomerulares. Es decir se producen anticuerpos contra la membrana que se conocen como
Enfermedad Antimembrana Basal es decir, el proceso inflamatorio es a nivel local.
Depsito de complejos inmunitarios originados en la circulacin, conocido como Enfermedad por CI circulantes, que cuando pasan por el
rin, se depositan y desencadenan la respuesta inmune.

Se generan marcadores inflamatorios, con activacin y formacin del C.A.M. de modo que se forman poros en la membrana glomerular, aumentando
la permeabilidad produciendo perdidas de sustancias (entre ellas protenas) en la orina. Tambin se produce necrosis capilar, de modo que disminuye
la TFG, disminuyendo la funcionalidad renal.
Por otro lado, se activan clulas inflamatorias y tambin se activa la cascada de coagulacin, se obstruyen los capilares y esto contribuye a disminuir
an ms la TGF de modo que el volumen urinario es menor. Todo esto lleva a una acumulacin de toxinas porque no se eliminan, y desencadenan
uremia, adems causa trastornos de los electrolitos, y edema porque aumenta la volemia por la reabsorcin de Na y agua, de modo que aumenta el
VEC y con ello, la PH que causa el paso de lquido al intersticio.
La gravedad del sndrome depender de la respuesta inmunolgica, y el tratamiento depender de la patologa de base, si es por infeccin, con
antibiticos, si es por nefritis lupica, con inmunosupresores, y as.
Hematuria. La causa ms frecuente es litiasis, debe confirmarse con ecografa.
-

>3 hemates por campo.


>+1 cinta reactiva.

Puede ser:
-

Microscpica. Si se observan >3 hemates en el uroanalisis, sin cambio de coloracin en la orina. Debe tomarse en cuenta si la paciente
esta menstruando.
Macroscpica. Se observan cambios de coloracin en la orina.

Puede ser:
-

De origen bajo. Por ejemplo, por estreches uretral. Si el GR es eumorfico, es sangramiento de origen bajo.
De origen alto. Se evidencia con la morfologa del glbulo rojo, cursando con dismorfismo del GR.
Manifestaciones Clnicas.

Hematuria.
o Por aumento de la permeabilidad.
o Por destruccin de los capilares glomerulares.
HTA.
o Por retencin de Na y Agua.
o Disminuye la TFG.
Oliguria y uremia
o Por disminucin de la TFG.
Edema.
o Retencin de agua.
Proteinuria.
o Amento de la permeabilidad glomerular.

Glomerulonefritis Aguda Pos-infecciosa. Causa ms comn por estreptococo beta-hemolitico del grupo A. la edad de presentacin es frecuente
es de 6 hasta 15 aos. Las infecciones ms frecuentes ms frecuentes producidas son las faringitis (serotipo 12) e imptigo (serotipo 24). En un
periodo mximo de incubacin de 10 das (en caso de faringitis) el paciente desarrollara sntomas relacionados, pero en caso del imptigo, los
sntomas se desarrollan despus de las 3 a 4 semanas posterior a la infeccin. El tratamiento es con antibiticos porque el agente se deposit en el
rin y provoco la respuesta inmune. Es una enfermedad por CI circulantes. Tambin por otras infecciones localizadas o sistmicas:
-

Bacterias
o S. pneumoniae
o Staphylococcus sp.
o Mycoplasma
o Brucella, Salmonella
o Meningococo
Virus
o Varicela
o Rubeola
o Hepatitis B
o Epstein-Barr, CMV
Parsitos
o Toxoplasma

Fisiopatologa Cardiovascular
La hipertensin arterial sistmica:

La presin arterial es el producto de dos factores:

Gasto cardiaco.
Resistencia vascular perifrica.

Pero a su vez estos dos factores tienen reguladores bien precisos porque el gasto cardiaco depende de la frecuencia cardiaca y del volumen sistlico
y la resistencia por supuesto tambin va a depender del dimetro y sus cambios en relacin a la vasodilatacin y vasoconstriccin. Obviamente la
presin arterial independientemente de estos factores siempre va a estar regulado por sistema nervioso autnomo.
Hasta el ao pasado se tena como clasificacin de hipertensin arterial, esta que tienen aqu (VII comit) lamina que ya est obsoleta por cierto.
Los europeos fueron los primeros que dieron una clasificacin bastante ordenada en relacin a la cifra de presin arterial, creando lo que sera presin
normal alta y los tres grados de H.A.

Que tiene de bueno esta clasificacin europea que no era como la clasificacin primaria de los americanos porque ellos simplemente decan tienes
la sistlica en esta cifra eres hipertenso o no. Los europeos van ms all cifras de presin arterial y factores de riesgo. Es decir no solo vamos a ver
al paciente porque le diga que tiene presin arterial alta hay que hacer el anamnesis y decir si es diabtico, si ha tenido un evento coronario, si esta
obeso, si ha tenido un ACV, dislipidemia factores de este tipo, entonces a la cifra de hipertensin arterial usted le va aadiendo factores de riesgo y
por supuesto cuando usted cruce las cifras de presin con los factores de riesgo eso dar hipertensin arterial en tal o cual categora, es decir, alguien
que tenga 140/90 hipertenso de primer grado como solo es hipertenso y no tiene ms factores es un paciente de bajo riesgo pero imagnense si ese
mismo paciente es diabtico ya no sera de bajo riesgo sino de alto riesgo.
Entonces cuando usted tenga un paciente con cifras de presin arterial y con factores de riesgos usted no solamente va a decir bueno tiene
hipertensin en este grado, sino que tiene que buscar el riesgo aadido. Debido a que esta clasificacin fue muy buena, los americanos despus que
todo el mundo aplaudi esta clasificacin europea dijeron este ao no nos podemos quedar atrs y lanzaron el VIII comit.

El VIII comit dice que la mayora de los pacientes no deben tener signos de presin arterial por encima de 140/90, eso es en esencia todo lo que
dice esa lamina aqu.

Excepto cuando los pacientes estn en un rango etario por encima de los 60, en ese grupo usted puede permitirle que se incremente la presin arterial
hasta 150 mmHg, es decir, que en los pacientes mayores se puede llegar a los 150/90 no ms de all, porque antes uno deca, mientras ms baja es
la presin arterial ser mejor para el paciente para estar bien, pero desafortunadamente se vio que cuando usted reduce mucho sobre todo en
personas aparece algo que se llama mortalidad de klibal jol (tasa de mortalidad o sea aqu va el 100% y van las cifras de presin arterial, sabemos
que a medida que la presin arterial aumenta la mortalidad tiene que aumentar, pero cuando usted reduce por debajo de 110 mmHg en personas
mayores la presin arterial la sistlica empieza afectar la mortalidad pero con cifras menores y que letra parece esto una J, Entonces eso debido a
que se evidenciaba esa mortalidad en una J ahora sabemos que no podemos exceder la presin arterial a manera exagerada, por eso fue que ahora
se fue ms permisivo con los pacientes que tienen los vasos mar rgidos, es decir, los pacientes que tienen 60 y mas).
Desde el punto etiolgico la HIPERTENCION ARTERIAL se clasifica en: primaria y secundaria.
1): H.A primaria: es la que denominamos esencial y que no tiene causas. Usted debe realizar todos y cada uno de los procedimientos inherentes al
diagnosticarla, es decir, que el paciente que llegue con cifras de P.A elevadas usted est obligado a descartar todas las causas secundarias que se
puedan imaginar, si usted realiza una series de estudios y todos son negativos que concluye usted, que el seor es hipertenso esencial o primario.
2): H.A secundaria: si tienen causas. Por ejemplo, el paciente hipertenso que tiene estrechez en una arteria renal que puede incrementar la produccin
de renina y angiotensina el paciente es hipertenso secundario a una estenosis de la arteria renal. El paciente es hipertenso pero resulta que tiene un
adenoma gigante en la suprarrenal (productor de mineralcorticoide), es una hipertensin secundaria.
Existen sistemas de control de la presin arterial: sistemas de cortos, medianos y largos plazo
Sistemas cortos: desde el punto de vista de control rpido tenemos:
Los barorreceptores: (baro: presin) ellos responden ante una reduccin de la presin, es decir, que haya disminucin de la distensibilidad
de las paredes, entonces se envan seales al S.N.C para que se tome control.
Los quimiorreceptores: son bastante sensibles sobre todo el glomus carotideo a las concentraciones de O2 y CO2.
La respuesta del S.N.C ante el flujo al mismo tejido, es decir, que haya respuesta isqumica del S.N.C
Estos tambin son sistemas de control rpido que producen cambios brucos de P.A en incremento o en descenso.
Sistemas de control mediano o intermedio:

La vasoconstriccin por el sistema renina-angitensina-aldosterona recordar que de todos estos lo que produce mayor efecto de
vasoconstriccin es la angiotensina 2.
Tambin se puede regular la P.A a travs del movimiento de liquido a travs de los capilares, si hay un incremento de flujo en un vaso
simplemente se extrae el exceso de liquido y se pasa a otro compartimiento y bueno se reduce la presin dentro del vaso, el problema es
que por supuesto ese paso de liquido a otro sitio puede generar edema o un tercer espacio, pero el objetivo primario es bajar la P.A.
Vasoconstriccin creada por el sistema adrenrgico ya que la adrenalina y noradrenalina a nivel vascular actan a travs de los receptores
alfa para producir vasoconstriccin y nivel cardiaco actan fundamentalmente a travs de los receptores beta para producir inotropismo
(incremento de la fuerza de contraccin) y pronotropismo (incremento de la frecuencia cardiaca).
Desde la neurohipofisis la liberacin de vasopresina como en la mayora de los casos esta mediada por la liberacin de angitensina 2, por
lo que ella junto con la vasopresina crean un crculo vicioso. Se incrementa la angitensina 2 plasmtica se libera mayor vasopresina y al
haber mucha vasopresina se incrementa la regulacin de renina que es la que inicia esa cascada, es decir, para que se perpetu el
incremento de la P.A.
Sistema de largo plazo:
Control renal: sabemos que es muy lento, pero es sostenido y muy eficaz, l controla los lquidos corporales, desde l se puede activar el
sistema renia-angiotensina recurdense que en su aparato yuxtaglomerular es donde se libera la renina plasmtica.
Por supuestos hay otros sistemas que son menos importantes para el control de la P.A.
LA HIPERTENCION ARTERIAL SE PRODUCE POR 5 MECANISMOS IMPORTANTES:

Hiperactividad simptica
Alteraciones en la curva de diuresis presin
Teoras metablicas
Disfuncin endotelial
Disfuncin arterial

Hiperactividad simptica: recuerden que si existen complementos en el tono adrenrgico , el tono adrenrgico a travs de los receptores alfa va a
producir vasoconstriccin, entonces si se incrementa el tono adrenrgico se incrementara el gasto cardiaco mediado por la adrenalina y la
noradrenalina a travs de los receptores beta. El gasto cardaco GC=F x VLatido y resulta que el sistema adrenrgico incrementa el pronotropismo y
el inotropismo,es decir, que el volumen latido y la fuerza de contraccin es por lo cual debera incrementarse el gasto cardiaco.
Hay vasoconstriccin mediada por los receptores alfa, se incrementa la secrecin de ADH y fjense que ya desde aqu a partir de la corriente simptica
se inicia un circuito vicioso, puesto que la corriente simptica tambin puede estimular la corriente sistmica y ella va directamente a estimular la
liberacin de renina.
Cuando se libera la secrecin de la hormona ADH por supuesto se retine sal y agua lo cual incrementa el volumen intravascular y bueno le haba
comentado actividad simptica, hormona ADH, activacin del sistema R-A-A y ella a su vez va a estimular la liberacin de la hormona ADH y ella va
a estimular la corriente simptica, es decir, todo est bien coordinado.
Alteraciones en la curva de presin y diuresis: est dada por algunas alteraciones genticas que pueden tener algunas personas con H.A. todos
nosotros tenemos en nuestras membranas una bomba dependiente de ATP (Na/K), algunas personas tienen defectos congnitos de esa bomba
parcial como tal y desafortunadamente ellos debido a ese defecto no se puede controlar el Na que ingresa a la clula, mayor cantidad de sodio que
ingresa a la clula miocrdica y a la clula vascular, por supuesto va a traer como consecuencia que salga secundariamente el calcio y que haya
vasoconstriccin a nivel vascular e incremento de la fuerza de contrctil en el caso de la miocrdica. Debido a eso hay hipertensos que uno conoce
como sal sensible y sal persistente. Resulta que hay pacientes que son hipertensos y se pueden comer la sal pura con cucharilla y no le sube mas la
presin, es decir, son sal resistentes probablemente tenga este sistema adecuado, hay personas que no pueden comer sal porque enseguida hacen
una crisis hipertensiva, esos son pacientes sal sensible.
Se recomienda comer bajo en sal. Entonces por supuesto son alteraciones en la liberacin de un inhibidor endgeno de la bomba (Na/K) ATPasa,
entonces por supuesto eso va a crear disfuncin electroltica, se reduce la presin de filtracin y la excrecin adecuada de Na y eso hace que alguno
de los pacientes sean hipertensos bajo ese mecanismo.
El sistema renina-angitensina : resulta que no solo hay angiotensina 1 y 2, hay un pptido que se llama angitensina 1,7 que es vasodilatador, hay
otro fragmento de pptido que tambin tiene otro tipo de acciones. Nos interesa saber que la angiotensina producido por el hgado cuando hay
corriente adrenrgica a la va renal se libera la renina, esta por supuesto produce antibajo con angiotensina y se forma angitensina 1, en el pasado
estudibamos que viajaba a muchos sitios hasta que llegaba al pulmn, all haba una enzima que es la enzima convertidora de angitensina (ECA).
En el presente hay ECA no solo a nivel pulmonar si no a nivel tisular, es decir, que todos los tejidos tienen esta enzima. Ahora sabemos que muchas
de nuestras mitocondrias tienen su propio sistema renina-angiotensina aunque no se sabe para que las tiene. El S.N.C tiene su propio sistema reninaangitensina.

La angiotensina 2 que se formo por la ECA va a realizar muchos de estos efectos de endotelio que nosotros vemos aqu tratando de compensar la
presin arterial, incrementa la actividad simptica y esto implica corriente adrenrgica y ya sabemos que la corriente adrenrgica va actuar con
vasoconstriccin, incremento de la frecuencia cardiaca y de la fuerza de contraccin y a su vez la corriente simptica incrementa la actividad de la
renina.
Pero tambin hay reabsorcin de Na y agua, porque recuerden que la angiotensina 2 no se queda all porque ella a nivel renal va a estimular la
produccin y secrecin de la aldosterona, y la aldosterona en la forma pura sirve para reabsorber Na y agua. La aldosterona actualmente fuera de la
propiedad muy indeleble de absorcin de Na y agua, ella tambin tiene un poder importante de producir fibrosis tisular, ella es un potente activador
de los fibroblastos a nivel tisular para que haya incremento de la produccin de colgeno y as producir fibrosis tisular.
Se produce angiotensina directamente y producir vasoconstriccin por incremento de la P.A y ella estimula la secrecin de la hormona ADH.
Esa angiotensina 2 acta a travs de 2 receptores AT1 y AT2:

Receptor AT1: produce vasoconstriccin, desoxidacin, apoptosis celular. Produciendo patologas como hipertrofia cardiaca insuficiencia
cardiaca hasta llegarse a la muerte.
Receptor AT2: produce vasodilatacin, anti apoptosis, proliferacin.

Teora metablica: muchos de los pacientes con obesidad tienen alteraciones bien sea de perfil lipidico o perfil hormonal como la hormona insulina.
Muchos de ellos tienen el sndrome de resistencia de insulina por obesidad. Actualmente que la insulina de manera incrementada, es decir,
hiperinsulinismo, ella crea incremento de la presin arterial, sabemos que el paciente con diabetes tiene 3 veces ms riesgo de hacer hipertensin
arterial, mientras que el paciente hipertenso tiene 2 veces ms riesgo de hacer diabetes.
Hay una teora poco comn que convergen varias provisiones para que haya enfermedad.
Entonces hay resistencia a la insulina o hiperinsulinemia y fjense que la hiperinsulinemia crea incremento de la actividad del sistema renina
angiotensina, incrementa el sistema de quininas y de las prostaglandinas. No todas las prostaglandinas se van a incrementar, solo se van a
incrementar aquellas que no sean vasodilatadoras PGI2 o (prostaciclina).
El paciente puede tener trastornos de lpidos tiene alteraciones en la hormona natriuretica (que se produce en la aurcula derecha). Los
glucocorticoides pueden incrementar la actividad metablica de la glucosa pero tambin tienen actividad mineralcorticoides y pueden producirse
factores de crecimiento vascular.
la hiperinsulinemia causa retencin de Na, acumulo de calcio, hiperactividad simptica y todo esto conlleva a hipertensin, fibrosis, disfuncin tisular
en el paciente obeso. La hiperinsulinemia va actuar sobre la volemia, el inotropismo cardiaco y el balance de agentes humorales all mismo tambin
crea resistencia vascular perifrica, hay incremento de la sensibilidad, de las catecolaminas y de la angiotensina 2 eso hace que el paciente se haga
ms hipertenso.
El paciente puede ser hipertenso simple o puede tener dislipidemia puede tener reduccin de la HDL colesterol y est solo y exclusivamente sube
con ejercicio y la LDL la bajamos con omegas.
Puede haber resistencia a la insulina para producir hipertensin, intolerancia a la glucosa puede conllevar a diabetes, puede haber obesidad central
a la cual hay que medir la circunferencia abdominal as como se ve la grasa externa se sabe que hay un acumulo de grasa visceral, una especie de
grasa parda, la grasa de afuera son una clula grande llena de grasa con un ncleo pequeo (clula grasa) y la clula grasa visceral es una clula
con poca grasa un ncleo muy prominente con grandes mitocondrias, gran retculo sarcoplasmatico y muchos ribosomas, lista para sintetizar lo que
sea produciendo sustancias toxicas.
Disfuncin endotelial: Tambin hay anormalidades de musculo liso vascular y hay lesiones de membrana como ocurre en las glomerulopatias que
tambin pueden producir hipertensin, tambin es un sndrome asociado a muchas entidades nosolgicas. Desde el punto de vista de disfuncin
endotelial hay una prdida de equilibrio entre vasodilatadores y vasoconstrictores, normalmente el endotelio produce oxido ntrico (ON), tambin
produce prostaciclina y endotelina (dependiendo de las condiciones o el estimulo la clula endotelial puede producir una sustancia u otra).
Tambin hay perdida de la relacin entre factores tombogenicos y antitromboticos de hecho en la parte endotelial una sustancia trombomodulina que
se produce a nivel del endotelio vascular que limita la produccin de trombos, si esa clula deja de producir trombomodulina y neutraliza la produccin
de ON hay un desequilibrio.
Entonces la disfuncin endotelial puede producir H.A, si hay disfuncin endotelial entonces se pregunta ser causa o consecuencia de la hipertensin
porque por ella se origina pero por ella se mantiene. Desde el punto de vista gentico hay entidades en las cuales por errores innatos de la disfuncin
en la meiosis pueden existir mutaciones de genes que regulan la P.A, pero el paciente cursa con H.A fuera de otras alteraciones, algunos de los
genes que estn involucrados son el gen del angiotensinogeno si hay mutacin de este el paciente va hacer hipertenso toda su vida.
Disfuncin arterial: cuando se va a evaluar porque se produce la H.A debemos irnos a las arterias, los vasos de resistencia son los pequeos y los
vasos distensibles son los grandes que llevan mayor cantidad de sangre. La velocidad de flujo es mayor en los capilares que en aorta ya que hay una
ley que dice: la velocidad es proporcional al dimetro, mayor dimetro mayor velocidad.

Los vasos de resistencia se incrementa la masa de clula musculares lisas, la hipertrofia e hiperplasia ocurre de manera concntrica, es decir, hacia
el interior vascular eso hace que disminuya el dimetro de la luz, mientras que en los vasos distensibles hay una hipertrofia celular con aumento de
colgeno y aqu est proliferando la aldosterona, en este caso si se reduce la luz vascular hay isquemia y lesiones pequeas en los tejidos por
vasoconstriccin, hay reduccin de la elasticidad porque se sustituye a la fibra elstica por colgeno siendo este mas rgido, entonces la pared pierde
distensibilidad y esos vasos van a tener fibrosis, esto va a generar en los vasos pequeos hipertensin diastlica en la mayora de los casos y en los
vasos grandes hipertensin sistlica.

LA PRESIN ARTERIAL NORMAL SE GENERA POR DOS FENMENOS:


El primer fenmeno en las arterias es cuando el corazn se contrae y eyecta su sangre a la aorta, resulta que la aorta recibe la columna del volumen
latido y que hace la aorta se distiende por el volumen de sangre esa es la presin sistlica.
El segundo fenmeno es cuando la aorta se contrae para regresar a su estado original y pasar el volumen al siguiente segmento arterial que ahora
va hacer que se distienda, esa reduccin ese regreso de la arteria es lo que genera la presin diastlica de manera normal.
Existen metablitos que van a producir H.A:

Angiotensina 2
Aldosterona (parte renal)
Adrenalina y noradrenalina
Endotelina
Vasopresina

Cuando se usa medicamentos para la H.A se usan aquellos que inhiban a la angiotensina 2 pero en su receptor AT1, es decir que solo lo bloque a
l, para que la angitensina se una al receptor AT2 y haya en efecto benfico.
Lo que produce el AT1:

Reduccin en la tasa de filtracin glomerular


Proteinuria
Liberacin de aldosterona

A nivel vascular se produce:

Vasoconstriccin
Hipertrofia vascular
Aterotrombosis

Todo esto nos conlleva dao:

Dao renal
Insuficiencia cardiaca o infarto
Muerte

La aldosterona: aumenta la masa muscular, es decir, que incrementa y sostiene la hipertrofia ventricular disminuye la complacencia arterial porque
a travs de cifras colgenos de paredes vasculares se reduce esa distensibilidad y se produce fibrosis miocrdica.
La H.A produce dao: a nivel cardiaco, vascular cerebral, renal, sistema vascular perifrico, nefropata isqumica.
A nivel cardiaco ocurre: El septum lo conocemos como el transversal del corazn, el ventrculo derecho s una conchita que esta adosada al
ventrculo izquierdo y el septum le pertenece es al ventrculo izquierdo. La H.A hace que se incremente el grosor de las fibras fundamentalmente
originando hipertrofia cardiaca, es decir, el mismo nmero de clulas pero con mayor grosor como el crecimiento es concntrico hace que el dimetro
intraventricular se reduzca y eso implica que despus del volumen latido va hacer menor.
A nivel elctrico recordar que cuando existi hipertrofia del sistema elctrico que est en los ventrculos no crece no hay una neurologizacion del
corazn, es decir, no crecen los nervios. Si hay hipertrofia a nivel auricular van a crecer las aurculas estn tapizadas y recubiertas de plexos simpticos
y parasimpticos si usted la dilata esta se distiende y el plexo se rompe y hay dao en esas terminales neurolgicas y por supuesto se pierde el
estimulo elctrico, eso crea reas de arritmias donde hay esa disrupcin en las aurculas cuando se dilatan. La arritmia ms frecuente en el paciente
hipertenso es la fibrilacin auricular es una arritmia que origina el paciente en sus aurculas, se contraigan a 350 latidos por minuto la aurcula vibra

no se contrae y si no se contrae no pasa suficiente sangre a los ventrculos, los tres tercios de la distole: llenado pasivo rpido, llenado lento pasivo,
contraccin auricular.
La sangre que se encuentra en la orejuela como tambin esta vibrando se coagula y por tanta vibracin la coagulacin sale de la aurcula y pasa al
ventrculo izquierdo hace un embolismo y despus del cayado de la porcin ascendente de la aorta que sigue hacia la cartida interna y despus
pasa a la cerebral media esta es la que da irrigacin a la parte motora (produce pareca o hemiplejia izquierda o derecha esos son ITUS isqumicos
o hemorrgicos por lesin de la cerebral media.
Fibrilacin auricular es la arritmia que tiene mayor morbimortalidad a nivel mundial y hay que dar anticoagulantes, tambin puede haber alteraciones
en el EKG: arritmias sbitas malignas y ocasionar algo que se llama muerte sbita, entre ellas la taticarda ventricular y fibrilacin ventricular.
En la encefalopata hipertensiva usualmente ocurre doble dao:
1): lesin de membranas endoteliales (el S.N.C tiene una barrera que tiene autorregulacin pero si se pierde ese mecanismo se comienza a
incrementar la presin arterial, el cerebro se diferencia del resto del cuerpo es porque esa autorregulacin tiene pericitos vasculares son clulas
nerviosas, es decir, que hay conexin neurolgica directa con el sistema vascular, es decir, que cualquier distencin incrementada o contraccin
sostenida hace que el pericito vascular mande seal directa al S.N.C).
Si esa clula glial disfunciona ese sensor se daa y se pierde la autorregulacin entonces hay H.A, si hay lesin de la membrana endotelial hay mayor
permeabilidad hematoencefalica, aumento del flujo sanguneo local y se produce la forma ms benigna de dao cerebral que es el edema cerebral,
el dao ms grave sera la ruptura de un vaso sanguneo que ocurre por el incremento sbito de la presin y los vasos menores no soportan y se
produce hemorragia. BUSCAR LAMINA
A nivel de ojo, La hipertensin arterial crea presin vascular a todo nivel una de las formas indirecta en que usted puede afirmar el dao vascular a
nivel sistmico es midiendo la presin del ojo. La clasificacin de Keith y Barry se basa en los daos que le van a ocurrir a los vasos infra retinianos.
Usted ve hi en el fondo de ojo en un hipertenso todo lo que esta ocurriendo a todo nivel y asi se sabe cmo se comportan todos los vasos. La formas
mas severa es cuando hay edema de papila. Mas o menos as seria la evolucin y los grados de lesin vascular de retinopata, fijasen que en la
forma por lo menos en el grado 2 la vena es mas gruesa pero vean que la arteria esta como comprimida, estrecha la arteria la pisa y hace que se
pierda contrincante. Con un simple fondo de ojo se puede diagnosticar a un paciente desde el punto de vista de retinopata.
Que ocurre a nivel endotelial? A nivel endotelial la HT a nivel del sistema RAA hacen que estas clulas endoteliales dejen de producir oxido ntrico
eso implica que la impermeabilidad de las clulas endoteliales se pierda ya que por esa oxidacin endotelial se hace ms permeable y eso permite el
paso de molculas como colesterol LDL oxidasa las cuales pasan al sub endotelio y por supuesto all origina daos sub endoteliales la clula por
supuesto pide ayuda y la ayuda viene desde el sistema monocito macrfago que pasa hacia el sub endotelio para fagocitar ese colesterol y forman
una clula llamada clula espinosa y esta clula muere asi que al final queda el mismo colesterol y los detritos celulares de esa clula y si siguen
pasando colesterol y siguen muriendo clulas en el sub endotelio se forma un ateroma esto se ve con mas frecuencia en el sndrome coronario y por
supuesto hay obstruccin vascular originado por HP. No necesariamente el paciente debe tener lisdipidemia. El proceso de arterotrombosis comienza
desde que nacemos lo bueno es que ese fenmeno arterotrombotico va a una velocidad tan lenta que permite que se legue a la 7ma 8va o 9na
dcada de la vida. El problema es que hay factores que aceleran esa velocidad, La hipertensin duplica la velocidad de que esto ocurra y la diabetes
la triplica. Los fumadores tienen x4 acelerada la velocidad. Es decir es mejor ser hipertenso y no fumador. Si al hipertenso se trata y se controla la
velocidad baja quien fume no importa lo que haga no se salva.
Por via renal la angiotensina II va a producir diversos efectos fjense que la mayora de los efectos que se producen a nivel renal son a travs de
metabolismo toxico por redesprecion de genes anormales que normalmente estn dormidos pero que en condiciones de influencia de la AGII se
activan esos genes y codifican sustancias y protenas anormales. Fjense que por aqu hay factores de crecimiento epidrmico, se eleva hasta la
insulina derivados de fibroblastos y derivados de las plaquetas todos ellos son factores nocivos, El factor de transformacin BETA es nocivo y
fundamentalmente el Factor Nuclear de Capa BETA es sumamente Nocivo es decir todos estos factores por accin de la AGII son altamente lesivos
estos factores de transformacin aumenta la cantidad de protenas en la matriz extracelular, El factor de transformacin BETA va a reducir las
metaloproteinasas que normalmente estn en nuestro sistema de defensa es decir los leucocitos las tienen. Estas por la via de formacin de radicales
oxidan las bacterias y las matan el problema es que tambin puede daar a las clulas propias. O tambin se incrementan los inhibidores de esas
metaloproteasas para que no alla actividad inflamatoria eso contribuye a la degradacin de la matriz extracelular y el Factor nuclear de capa BETA
va a incrementar la actividad de las molculas de adhesin y atraen a molculas de defensa lo que hace que ocurra una accin inflamatoria a nivel
glomerular eso por supuesto va a ocasionar esclerosis glomerular intersticial.
La HTA daa a cualquier rgano, si tratamos a los pacientes desde los factores de riesgo por eso la escala europea es tan importante no solo HT si
no que mas tiene ese paciente se previene lo que en medicina se conoce como Continuum Cardiovascular. El cual es una herradura de eventos
fisiopatolgicos que termina en la muerte pasando por supuesto por diversas fases de lesin, lesin vascular, dao a rgano especifico (cardiaco o
cerebral) remoderado cardiaco, hay difusin de los rganos viales insuficiencia del rgano y eso conlleva que el paciente muera
Enfermedades Coronarias
Las enfermedades coronarias esta entidad son por supuesto una de las causas ms importantes en salud pblica. Fjense que los pacientes que
ingresan con sndrome coronario 1/3 de ellos muere antes de recibir tratamiento intrahospitalario luego del 60-65% que queda un 10% muere durante

la hospitalizacin y cuando se recuperan y se van del hospital se muere otro 10% es decir que la enfermedad coronaria mata a la mitad de los
pacientes que ingresan por dicha entidad. Es decir es un problema de salud pblica.
Bueno es importante saber que es isquemia e infarto. Recurdense que cuando hay reperfusin del flujo sanguneo a nivel de los tejidos en este caso
corazn por restriccin de aporte de oxigeno a los tejidos a eso se le denomina isquemia es decir el tejido esta viable esta vivo, pero esta mal
perfundido, mal oxigenado con una reduccin de sustrato metablico cosa que para el corazn seria acidos grasos. Cuando hay destruccin total de
un vaso en concreto ah si hay un infarto en este caso un infarto al miocardio, no hay ningn aporte de glucosa, cidos grasos u oxigeno. Esto hace
que el organismo reaccione rpido al vaso daado lo comprima y por supuesto hay muerte del tejido.
Dentro de los factores que pueden causar enfermedad coronaria no son muy diferentes a los de enfermedad renal, el rbol vascular siempre es uno
solo, la orta seria el tronco mayor y bueno despus vienen todas las ramas que usted quiera. Entonces los mismo factores que afectan al rion afectan
al corazn y al cerebro y a todos los rganos. Factores como Lisdipidemia, Diabetes y Tabaco, en personas jvenes la cocana la cual se inhala y es
un estimulador directo de la actividad cardiaca es decir incrementa el tono simptico y se libera adrenalina y noradrenalina y hay vasoconstriccin
severa.
Como empieza este problema? Todo empieza por que la clula endotelial que decamos en la primera clase produca oxido ntrico por diversas
razones ya sean de la propia clula o metablicos se va a disfuncional y al esto ocurrir no se va a producir oxido ntrico es decir eso que las hacia
antiadherentes se va a perder y hace que se puedan adherir partculas sobre ellas. Y se saba que el espacio entre clulas era impermeable, en este
caso el espacio se hace permeable y va a permitir por supuesto que ingresen al subendotelio molculas de colesterol LDL peor oxidadas no cualquier
molcula, el colesterol malo. Ya que la LDL es la ms pequea y mientras ms chiquita es ms daina es para el endotelio, mas protrombotica.
Esas molculas de colesterol entran al sub endotelio y este pide ayuda en forma de expresin de molculas de adhesin en su superficie como Bcam
e Icam para que en ese endotelio se adhieran algunas clulas primariamente los monocitos por que estos son del sistema hematopoytico y que
puede transformarse en macrfago para actuar en los tejidos el cual tiene la propiedad de fagocitar. Este macrfago engulle ese LDL oxidado. El
hecho de que el monocito llegue al endotelio, no penetra directamente a la clula, si no que se va uniendo a molculas de adhesin para reconocer
los tejidos que estn daados. Y se queda fijo en el tejido, Rota (rolling) e ingresa al sub endotelio y se transforma a macrfago, durante ese proceso
el LDL causa dao al endotelio y promueve la accin de curacin del SRAA y elimina el ateroma. Por supuesto la AGII activa al factor de necrosis de
capa beta que va hacer que clulas de la parte ntima migren hacia el sub endotelio es decir que haya migracin de clulas musculares lisas gracias
a ese factor.
Es importante recordar que el monocito una vez que se transforma en macrfago va a reconocer al colestrol LDL oxidado a travs de un receptor que
posee el macrfago que es conocido como receptor SCAVENGER y al reconocerlo lo elimina, los macrfagos en su interior tienen muchas enzimas
que causan lisis y otras enzimas que no causan lisis directamente si no que lo hacen a travs de la desintegracin de la membrana de la clula
fornea a travs de los radicales tipo superoxido. Estos radicales son especies que se caracterizan por que su cadena de electrones no tiene todo
los electrones apareados las cuales son molculas inestables y esta busca aparearse con alguna otra molcula el problema es que cuando lo hace
se une a las molculas de membrana. Por eso el tejido se daa y se muere. Por eso es que el Agua Oxigenada quedo proscrita del uso de las heridas
por qu se sabe que esta es perxido de hidrogeno es decir que tiene radicales libres entonces mataba a las bacterias pero tambin oxidaba los
tejidos es decir se daaba, en su caso se usa solucin fisiolgica.
De esa propiedad es que se valen los macrfagos a travs de las metaloproteasas para destruir al colesterol LDL que ellos van a fagocitar, el problema
es que cuando se liberan intracelularmente esas metaloproteasas destruye a la molcula LDL pero tambin muere el macrfago, como resultado de
esto en el subendotelio quedan las misma molculas de LDL mas la celula muerta. Adems de las metaloproteasas tambin se producen citosinas
inflamatorias para llamar mas clulas y se forman las molculas ROS (especies reactivas de Oxigeno) las cuales son altamente toxicas, recordar que
para que el monocito pueda llegar al sub endotelio y pueda hacer el fenmeno de rolling es atrado por la protena de reclutamiento de monocitos.
Al final en el sub endotelio sigue el mismo problema tiene las mismas molculas mas detritos celulares y mas molculas inflamatorias y sigue entrando
mas colesterol. Como consecuencia de esto se va acumulando los elementos en el sub endotelio y se forma la PLACA DE ARTEROMA y esta desde
el punto de vista macroscpico se ve como algo denominado estras grasas que es tpico de esta lesin en cualquier vaso. A su vez si esto no se
controla recordemos que se activa el Factor de necrosis de capa Beta y activa la migracin de clulas musculares lisas lo que empeora la situacin y
se distorsiona la arquitectura de la capa intima y de la capa media del vaso a eso se aade que estas citosinas inflamatorias promuevan la activacin
de fibroblastos con produccin de colgeno y sea fibroso y se torne muy grueso.
Una placa que es pequea puede fisurarse por la hemodinamia y el choque del flujo sanguneo(cuando se ve una placa en un corte transversal a la
porcin del final se le conoce como los hombros de la placa Shoulder ) usualmente cuando hay fisura o fractura de la placa ocurre usualmente a
nivel del Shoulder. Que ocurre cuando se fisura? Por accin de el choque y la turbulencia del flujo laminar se fisura y el subendotelio se expone al
factor tisular que activa la va extrnseca de la coagulacin ya que el endotelio no produce oxido ntrico ni prostociclina que esas superficie sea antiagregante y anti-trombotica y si no los tiene va haber sobre ella agregacin de las plaquetas que se pegan al margen superficial del endotelio se
activan y luego hacen adherencia, la unin de las plaquetas al endotelio ocurre a travs de un receptor que es una glicoprotena que se denomina
glicoprotena 2b3a es la que reconoce y permite la unin de la plaqueta con el endotelio por eso como tratamiento a un infarto se colocan
medicamentos anti glicoprotena 2b3a.
Si se forma un trombo este puede ser obstructivo total o no si lo es ocurre un infarto pero ese trombo puede no ser total. Una vez que se forma el
trombo final el fibringeno-fibrina de la cascada de coagulacin, la fibrina que es una forma soluble pero para estar estable necesita del factor 13 (XIII)

pero a su vez el plasmingeno se transforma en plasmina y hace que el trombo se rompa. Por ende la fibrina de un lado recibe rdenes de ponerse
dura pero del otro recibe la orden contraria, dependiendo las condiciones de cada persona si se activa el plasminogeno puede romperse el trombo y
la obstruccin no ser total es decir puede haber recanalizacin del trombo es decir que el sistema de la plasmina le abre unos huequitos y por ah
pasa el flujo de sangre a nivel coronario. Ese trombo tambin dependiendo de si esta muy blando por medio de esa fuerza de choque de ese flujo
laminar puede desprenderse un gran fragmento de ese trombo y hacer un embolismo que en este caso coronario seria un embolismo artero-arterial
por que va de una porcin de una arteria a otra porcin de esa misma arteria.
Esa placa o se recanaliza o se fragmenta o hace lo que se llama recanalizacin. Las placas son de lpidos fundamentalmente y hay placas estables
y placas inestables. Una placa estable es aquella que tiene una cubierta es decir la parte externa gruesa fibrosa dura eso hace que el flujo laminar
pueda chocar pero no pasa nada porque es duro luego viene su centro y el ncleo de esta placa se llama (no se escucha ni se entiende) el cual tiene
LDL pocas cito quinas, pocas interleuquinas y por supuesto tejido fibroso esa placa se detiene el progreso es decir que no aumenta ms, se calcifica
y se pone dursimo. Se ha descubierto una clula a nivel vascular que son como los pericitos a nivel vascular y esos pericitos bajo condiciones de
influencia como esta tienen la capacidad de transformarse en osteoblastos y le aporta calcio a la placa es decir que esta placa no se calcifica si no
que se oseifica.
Bueno muy bien esa es la placa estable. La placa inestable es todo lo contrario es una placa que contiene una superficie externa muy delgada y el
centro es riqusimo en colesterol LDL, citoquinas, y alto contenido fibroso. Es una placa susceptible a que haga eventula. Ya que si el flujo sanguneo
lo golpea con una capa externa muy delgada se puede fisurar, fragmentar y ocurrir eventula. Lo contrario a la capa estable la cual es gruesa y poco
probable que se fisure. Por lo que si la placa se fisura (inestable) se hace un trombo.
Cuando se hace cateterismo interno se ve como esta la placa la obstruccin y el contenido si esta muy calcificada de esa manera se ve cual es
inestable y estable para saber cual tratar y que el paciente no sufra de enfermedad coronaria.
Cuando ocurre la obstruccin las formas de presentacin de enfermedad coronaria son variadas; puede ser asintomtica y sintomtica, usualmente
la obstruccin no llega a sobrepasar el 60% del dimetro del vaso, esos pacientes pueden hacer todas sus actividades normalmente sin tener algn
sntoma coronario pero en ejercicio extremo es distinto puede tener dolor crnico es el paciente que al caminar largas distancias le da dolor y se
queda tranquilo y se le pasa, eso le pasa en las formas crnicas de enf. Coronaria.
En las formas agudas el contexto del S.C.A (sndrome coronario agudo) es la emergencia coronaria y sus formas de presentacin segn si
fisiopatologa es que cuando hay una obstruccin de los vasos a nivel cardiaco si es una rama terminal no hay problema ya que sigue habiendo flujo
mediante otras ramas pero si hay una obstruccin a nivel de una rama principal hay dao en el tejido ya que la principal fuente de flujo se tapo al no
recibir oxigeno se cambia el metabolismo y el sustrato principal del corazn (ac grasos) se cambia a anaerbico (glucosa) lo que hace que se forme
acido lctico y esto irrita las terminales nerviosas y es la responsable del dolor torcico.
Si hay una obstruccin sub endocardica el paciente llega con angina inestable y esto se debe a que la obstruccin no es completa porque aun hay
tejido viable. La angina inestable en el EKG se presenta como un infra desnivel del segmento ST es decir por debajo de la lnea de gua.
Si la obstruccin es completa es decir a nivel sub-epicardico y se daa toda la pared se trata de un Infarto Agudo del Miocardio (IAM) y en el EKG
cuando el dao es transmural hay un supra-desnivel del segmento ST.
Decamos que en cuanto a enfermedad coronaria de acuerdo al sitio de obstruccin poda presentarse Angina o Infarto Agudo de Miocardio (IAM)
decamos que si la obstruccin ocurra en la parte inferior la parte ms interna de las paredes ventriculares es decir, en la Porcin Subendocardica
eso poda corresponder a una Angina, y la otra correspondiente a la Angina es el Infra de nivel del Segmento ST (segmento ST del
Electrocardiograma), mientras que cuando la obstruccin ocurra en un vaso Subepicardico el dao era transmural entonces hablbamos de IAM.
Forma de Presentacin Clnica.
Decamos que la Angina estable, es aquella cuyo sntomas se dan porque existe una placa de ateroma que tiene una obstruccin definida y que
usualmente la obstruccin no progresa, alguien que pueda tener 60 o 70 % de obstruccin de un vaso coronario, ese paciente le puede decir que en
reposo est muy bien que realiza algunas actividades pero cuando camina 3 o 4 cuadras siente la molestia torcica es decir por falta de aporte de
oxigeno, que tiene que hacer el paciente se relaja descansa deja de caminar se le pasa la molestia y vuelve otra vez a caminar una distancia
semejante, estos pacientes son aquellos que tienen un patrn de ejercicio establecido, ejemp; la seora que lava a mano y lava los Jean y cuando
va por el 3ero le da el dolor en el pecho, eso forma parte de un patrn de Angina Estable obviamente un paciente con patrn estable puede
inestabilizarce en cualquier momento pero lo usual es ese comportamiento, en el caso de la Angina Estable esta es la Emergencia este es el episodio
de obstruccin sbita, abrupta, recurdense que para este caso va a ocurrir fundamentalmente obstruccin de la porcin inferior del vaso coronario
en las porciones mas internas Subendocardicas para que de un Infra desnivel.
Puede haber algunas formas de Angina Inestable que son menos frecuentes y se presentan por fenmenos de vasoconstriccin, es decir, no hay
formacin de placa ateromatosa simplemente el vaso tiene una hiperactividad y se contrae, es decir que hay un vaso Espasmo, en ese caso y a esa
forma especfica de la Angina Inestable le denominamos Angina de PRINZMETAL, un paciente con esta Angina le haces cateterismo y no hay lesin
obstructiva, se observan mas en mujeres y en jvenes, no hay fenmenos de placa de manera interesante, pero lo ms frecuente en este fenmeno
de PRINZMETAL es que haya una obstruccin de la Porcin Subendocardica del vaso coronario, es decir que se afecta la porcin ms interna de las
paredes ventriculares.

El IAM es otra de las Emergencias, aqu ocurre obstruccin del vaso en la porcin ms externa en la porcin Subepicardica, les hare una pregunta,
Pared ventricular, Arteria coronaria corte trasversal que irriga aqu adentro, si hay obstruccin aqu, obstruccin completa habr infarto? Por aqu no
pasa nada ni una gota abra infarto en esta porcin Subendocardica? Por supuesto el paciente va a llegar con dolor torcico y cuando usted vea el
Electro, el electro le dice esto! Pregunto TENDRA INFARRRTOOO? Cuando hay infarto obviamente tiene que haber obstruccin 100% de un vaso
verdad? Y bueno sufre el tejido y hasta muere, vuelvo y pregunto aqu hay Infarto?? Sii hay infarto, cuando el paciente llega a la emergencia con
Dolor torcico, diaforesis, nauseas, vmitos etc; y un electro asi, el diagnstico inicial cual es? Sindrome Coronario Aguado de Tipo Angina Inestable,
en qu momento cambio el diagnostico de Angina por alguna forma de infarto? O como lo demuestro? Porque el paciente si esto se obstruye 100%
esto muere y a las 6h le hace un electro y el electro as, y a las 12h le hace otro y el electro as, y al da siguiente lo repite y el electro sigue as,
como digo yo no el seor no tiene angina sino que se infarto? Voy a poner aqu la otra cara de la moneda.
Igual irrigacin pero ahora la obstruccin ocurri fue aqu, por razones obvias el dao ahora fue aqu (el dao fue ms arriba porque la parte de
abajo ya se muri) llega el paciente con los mismos sntomas, dolor torcico, diaforesis, disnea, nauseas, etc; el nico detallito es que el electro le va
a venir as, cual es el diagnostico de este paciente? Sndrome Coronario de tipo IAM, aqu usted sabe que esto esta obstruido y que esto va a morir
verdad que si? Pero aqu que tambin esta obstruido 100% (hablando del primer caso) los dos estn obstruidos igualitos pero este usted lo llama
infarto porque ocurri aqu(se refiere al segundo, ocurrido en porcin ms externa, Subepicardica) y aja a este no lo llama infarto porque ocurri aqu
(se refiere al primer caso, q ocurre en porcin Subendocardica) Bueno resulta que cuando se produce infarto, es decir, dao por obstruccin
Subepicardica, hay Supradesnivel porque el Dao es transmural y aparte de eso cuando esto muere ese tejido, este otro pasa a ser de tipo necrtico
y muere, En electrocardiografa hay 3 Ondas una q se llama Isquemia Representada por la Onda T, una onda de lesin representada por el Segmento
ST y una onda de Necrosis representada por la Onda Q, Este tejido que est aqu en lesin, es este tejido que est sufriendo, si usted abre este
vaso rompe este trombo que est aqu, este tejido en lesin usted lo recata y pasa para ac tejido de isquemia y luego tejido normal y si no lo abre
que pasa se muere y de lesin a donde pasa a necrosis, entonces este Supra desnivel (Segm ST) cae pero que implica? Que cada vez hay menos
tejido lesionado pero a expensas de que esta onda de necrosis esta onda Q cada vez se haga ms profunda, sea que si el paciente tiene un Supra
desnivel, ni onda Q ni onda T ni la onda de lesin, si el paciente termina as, es de buen pronostico porque resulta que todo este tejido que est aqu
que estaba lesionado en grave riesgo usted lo rescato, y lo paso a tejido de isquemia y de ah a sano, lo recupero, lo Salvo, ahora si usted tiene un
paciente Asi, que todo este tejido se vino para ac, lo que tenemos es un tremenda onda Q patolgica, que le ocurri a todo este tejido? Muri
malsimo pronostico, entonces lo infartos con Supra desnivel genera onda Q de necrosis, Nunca, Never la Angina va a Generar Onda Q de necrosis,
esa es una de las razones por las que el paciente ingresa y aunque usted sepa esto el diagnostico no puede ser infarto porque? La necrosis la define
la Onda Q y aqu nunca se va a ver onda de necrosis, porque la onda de necrosis indica Dao transmural de obstruccin total y aqu nunca hay
obstruccin total porque esto se destruye y esto sigue reportando onda viva A pero resulta que cuando a mi me dieron fisiologa el ao pasado me
dijeron que dentro de las clulas musculares haba una sustancia que se denominaban enzimas, enzimas cardiacas, La CK, La CKMT, la Troponina
, bueno pero las clulas estn hechas de enzimas, entonces que ocurre si ustedes llegan y dicen yo voy a estimar una enzima cardaca en sangre y
lo mas probable es que la estimacin en sangre les salga negativa y eso porque? Porque esas enzimas estn dentro de las clulas miocrdicas y
esta a su vez estn en el corazn no hay razn para que esas enzimas cardiacas estn en sangre, pero resulta Sindrome Coronario muere tejido se
rompe la clula y que le ocurre al sistema enzimtico? Se libera y pasa a la sangre; usted toma la muestra y bueno las enzimas cardiacas estn ah!
Desde el punto de vista de laboratorio esa una manera de informar el infarto, la presencia de enzimas cardiacas positivas es indicativa de infarto
entonces volviendo a la pregunta cuando el paciente lleg con disnea, dolor torcico, nauseas, etc; y este electro usted dice cuando entro Dx Angina
Inestable, le toma una Muestra de Enzima cardiaca como salieron? Negativa, el paciente sigue con el Dx de Angina Inestable, pero resulta que a las
6 horas usted dice vamos a tomarle otra muestra a ese paciente, Y le sale la Troponina ms arriba del techo Positiva elevado, se seguir llamando
Angina Inestable? Noo que Dx tiene ahora INFARTO pero como tu sabes que El Infradesnivel nunca en la Angina Inestable genera Onda Q a este
Infarto se le Llama Infarto de Miocardio sin Onda Q, Tambin se sabe que la Angina inestable siempre va a generar infra desnivel el ST nunca va a
Generar Supra desnivel, Tambin se le conoce Infarto de Miocardio sin Elevacin de ST.
El IM es 1era causa de muerte cardiovascular a nivel mundial y una causa de muerte sbita, fjese que la mortalidad del paciente que llega al sitio
idneo que es la unidad de cuidados intensivos un diezmo de ellos muere al ao otro diezmo muere entonces por supuesto es una de las causas
principales de insuficiencia cardiacas y que puede ser prevenibles.
Tipos de IM.
Hay un Infarto transmural, y hay un infarto de la porcin ms interna Subendocardica, es el infarto Subendocardico, el infarto subendocardico desde
el punto de vista elctrico genera infra desnivel del ST usted no tiene forma de saber que tiene infarto el Dx es Angina luego cuando aparece la
Enzima cardiaca es que le dice que ya no es Angina sino Infarto, porque Angina es el sndrome coronario con Enzimas Negativas, El infarto con
Supra desnivel del ST y que va a Generar onda Q debe tener un supra desnivel por lo menos de 1mm de elevacin del nivel de base que muestra
obstruccin de una arteria epicarda fundamentalmente el tiempo para que se presenten los sntomas es de menos de 12h, es significativo de terapia
de repercusin deben abrir esa arteria culpable en el menor tiempo posible, se dice que el tiempo estndar para abrir esa arteria es la 1era hora
desde que el paciente llega, es decir, el tiempo cuerda para llegar y meter catter para administrar terapia y hacer la apertura del vaso no debe de
pasar de una hora, el problema es que en todos los sitios pblicos y privados se tardan y rebuscan esto esta raro no ser q tiene Gases y el paciente
con el dolor torcico hasta que alguien dice no ser un infarto vamos a tratarlo.
Causas de Infarto.

La ateroesclerosis, el endurecimiento de las arterias, el espasmo coronario, la embolia como habamos visto lo que ocurra en la evolucin de la placa
de ateroma o en algunos la diseccin de una arteria coronaria puede causar infarto, cuando existe diseccin de la Aorta, recurdense que la Aorta
anatmicamente va asi: tiene una porcin del tracto de salida, el cayado y despus la parte descendente. Pero resulta que si aqu est el ventrculo
izquierdo, aqu mismo est la vlvula artica; inmediatamente despus de la aorta se encuentras las dos primeras ramas que son las coronarias.
Cuando el ventrculo izquierdo eyecta su volumen latido, vean que ese volumen sigue ms o menos este flujo (flujo laminar) el problema es que sigue
un flujo laminar anulado y resulta que tiene que chocar contra un codo este que esta aqu, entonces ese codo tiene que aguantar ese golpe y no
solo aguantarlo y drselo a la aorta sino que regresarlo y bombearlo para ac. Se sabe por estudios ltimos que a ese nivel donde se recibe el
impacto, la arteria de manera adaptativa forma un engrosamiento, un rodete endocardio, para aguantar el golpe (volumen latido). Existen algunas
condiciones en las que el paciente por edad, por hipertensin, tabaquismo o por alguna anormalidad de las paredes vasculares; la pared se hace
ms dbil y cuando va chocando ese golpe del volumen latido la porcin del endotelio se fisura y se rasga, es decir, imagnense que con el choque
del volumen latido a nivel del endotelio la pared se rasgue, con cada latido se empieza a escarbar hacia all, muchas veces cuando eso ocurre se
empieza a ir despegando todo el endotelio como si fuera papel tapiz. El detalle aqu es que cuando el paciente tiene dolor torcico y uno administra
medicamentos para abrir las arterias son medicamentos que lisan el trombo (trombolitico), en este caso la fisiopatologa no es ningn trombo sino
que mas bien es un desgarro de la pared vascular y si se administra el tratamiento tromboltico lo que ocasiona es desgarrar an ms la pared
vascular.
Entonces el trombo va a producir isquemia si eso progresa y no se hace la apertura del vaso hay necrosis, eso trae como consecuencia disminucin
del volumen latido, alteraciones del ritmo cardiaco y disminucin de la contractibilidad, es decir, inotropismo disminuido como tal, eso me va a generar
insuficiencia cardiaca si al paciente no se le hace la apertura del vaso porque el miocardio va a estar destruido y hace que la eficacia del corazn
comn caiga.
Esto que esta aqu, que les voy a presentar es lo que se conoce como la ltima clasificacin del infarto realizada a finales del 2012, no sale todava
en los libros pero si en la pgina circulation. Que tiene de nuevo esta clasificacin? Que no solo categoriza las causas del infarto por etiologas sino
tambin por enfoques teraputicos Por qu? Porque el tipo 1, el infarto miocrdico que todos conocemos, es decir, una placa de ateroma que avanzo
y obstruy un vaso coronario, pero resulta que despus hay otras formas de infartos que no son causadas por placas de ateroma; porque existen
infartos por reduccin en la demanda de oxgeno, es decir, que el balance entre oferta y demanda se disminuye, le pongo un ejemplo: un paciente
con anemia severa con 4grs de hemoglobina Tiene obstruccin de la coronaria? No necesariamente, sea que el flujo de la coronaria es normal El
problema es que se aportara la cantidad normal de oxgeno a las coronarias? No, o sea que si ese paciente se pone a hacer ejercicios o se pone a
correr, el miocardio en ejercicio pide ms oxigeno pero los 4grs de Hg no le pueden aportar ms, entonces va a haber un desbalance entre oferta y
demanda y el paciente se puede infarta con arterias sansimas porque? Por el desbalance entre oferta y demanda de oxgeno, es un infarto pero no
en ste contexto, en este caso solo se le repone sangre y ya.
Tambin puede haber infarto relacionado con algunos trastornos elctricos como es el bloqueo de rama, vern que es una entidad muy simuladora u
obviamente siempre un bloqueo de rama con dolor torcico se tiene que pensar en un infarto. El tipo 4 y el tipo 5 son las categoras de infarto por
enfoque teraputico que antes no existan, porque resulta que cuando hay un infarto Qu le ocurre a la clula miocrdica? En condicin de aerobiosis
el sustrato fundamental para el metabolismo de las clulas musculares son los cidos grasos, ustedes saben que del mol de glucosa de 6 carbonos
aporta tres porciones para que entren al ciclo de Krebs, pero si usted agarra el cido linoleico o cualquiera de esos, un mol de cido graso aporta
cualquier cantidad de acetil coenzima A que son dos carbonos para el ciclo de Krebs; entonces obviamente para quemar todo esto se necesita gran
cantidad de oxigeno por eso el miocardio usa bastante oxgeno para producir gran cantidad de ATP, TODO ESTO EN CONDICIONES NORMALES
Pero si hay una obstruccin que le ocurre al tejido miocrdico? Hay oxigeno disminuido y el tejido tiene que cambiar el metabolismo a anaerbico,
por lo tanto en ausencia de oxigeno ya no puede usar todo lo anterior porque necesita mucho tiempo para quemarlo y necesita hacerlo rpido con
poco oxigeno entonces cambia el metabolismo a glucosa para quemarlo rpido, el problema es que la glucosa en condiciones anaerbicas su
metabolismo da 2 moles de ATP a diferencia de los 36 de aerobiosis ms cido lctico que es el que irrita las terminaciones nerviosas que mandan
las seales y es responsable de la semiologa del dolor torcico. Entonces si nos llega el paciente con el dolor uno tiene usualmente dos formas de
hacer apertura del vaso: con una sustancia o medicamento que se llama tromboltico, se come el trombo y hay apertura del vaso pero si se coloca el
trombolitico y no hay apertura del vaso porque el trombo era muy grande, se introduce una especia de globo por el vaso y se infla hasta deshacer la
grasa que esta produciendo la obstruccin. Siguiendo con lo anterior: anaerobiosis, cido lctico, poco oxgeno, metabolismo en base a glucosa;
acurdense que cuando hay poco ATP el sistema de la bomba NaK se disloca porque el necesita gran cantidad de ATP entonces empiezan a haber
alteraciones de los electrolitos. Al abrirse la arteria, entra de manera sbita un flujo de sangre a un tejido que no est preparado para eso, con grandes
cantidades de oxgeno y grandes cantidades de electrolitos, entonces cuando eso se le ofrece al tejido ste no puede parar rpidamente de glucosa
a cido graso ocasionando que el propio oxigeno pueda oxidar parte del tejido y daarlo, tambin ingresan gran cantidad de iones de calcio que
pueden favorecer apoptosis de alguna clula; por lo tanto, el hecho de que se abra la arteria de manera sbita hace que algunas de las clulas de
ese tejido mueran, a eso se le denomina dao por repercusin que son los infartos tipo 4 y 5 causado por el enfoque teraputico
EXPLICACIN DE UN DIBUJO
Cunto es la presin intraventricular en sstole y en distole? Ms o menos 120 y en distole ms o menos 0, si verdad? 0. Y aqu cunto hay de
presin? Ms, como 15 en la aurcula izquierda. Obviamente en sstole esto est cerrado y la sangre sale por aqu por la aorta; en distole esto est
lleno de sangre y esto est vaco, esto tiene presin 0 y esto presin 15, qu hace la sangre, se queda aqu arriba? NO. Es muy fcil que baje,
cuestiones de presin sencilla. Claro que sea un miocardio que se distienda fcil, sin problemas pero imagnense en un vaso que toda esta pared se
obstruya, un infarto tremendo, qu le ocurre a esta pared? Se mover? NO, no se mueve. Entonces normalmente para el volumen latido esta pared
tiene que contraerse hacia el centro y esta pared se tiene que contraer hacia el centro para que salga el volumen latido; pero en presencia de un

infarto esta pared se queda rgida y esta pared tiene que moverse por ella y por la otra, o sea que tiene que hacer un estado de hipercontractilidad
para tratar de compensar. El hecho de tener hipercontractilidad hace que ella no regrese hasta el estado basal, porque si regresa al estado basal no
va a poder contraerse bien, entonces ella queda semicontrada en distole, para que despus sea ms fcil acercarse a la otra pared. Eso hace que
en distole ya no tengo 0 en presin, ay mam, tengo 40 en distole! Ahora qu tiene que hacer la aurcula? Por lo menos 41 para ganarle, el
problema es que la aurcula muchas veces no soporta esto y como tiene una pared muy delgada bueno la aurcula cede, se dilata, y an dilatndose
no soporta esto. Pero entonces, en los lechos capilares, pulmn, esa sangre oxigenada regresa por las venas pulmonares para ac, bueno, esto es
alrededor de 15 ms o menos 17mmHg, y recurdense que dentro del vaso hay protenas plasmticas como la albmina que generan algo que se
llama presin coloidosmtica u onctica y hay lquido, 60% de la sangre es agua que genera una presin hidrosttica. La presin coloidosmtica u
onctica es la que mantiene el lquido en el espacio intravascular y la presin hidrosttica es la que trata de hacer lo contrario. Bueno lo cierto del
caso es que cuando esto sube a 41, esta presin se refleja aqu, entonces esto ahora no puede tener 15-17, ahora esto tiene que tratar de llegar a
40, pero resulta que los capilares vasculares NO tienen msculo, es endotelio sobre una membrana, no hay ms nada, entonces 40mm aqu
intravascular es mucho, entonces esos 40mm para solventar y tratar de bajar esta presin bueno, estos 40 se unen a la presin hidrosttica y bueno
qu le pasa al agua? Al inicio se sale al espacio intersticial, perturba el intercambio gaseoso por supuesto, y qu le pasa al paciente? Disnea. Pero
usted lo ausculta y no tiene nada; pero sabes que est pasando algo, hay edema intersticial lo tienes que suponer! Si la cosa es peor y progresa,
pasa el lquido aqu y cuando entre el aire bueno contacta con esto y suena como cuando uno mete un pitillo en un vaso de agua y grrr grrrr. Entonces
cuando usted ausculte crepitantes en las bases, ahh ese paciente ya no puede ser Killi 1! Porque ya esta fisiopatologa se dio, entonces usted dice
que el paciente tiene Killi 2, usualmente este killi 2 se define por crepitantes por debajo de la mitad de los campos pulmonares, cuando el
paciente tiene crepitantes por encima de la porcin media de los campos pulmonares o de los hemitrax, es decir que est en pleno edema aguda
de pulmn que es un cuadro bien aparatoso, si hay disfuncin severa del ventrculo y cae la presin arterial y el paciente tiene el edema pulmonar +
hipotensin sostenida, una presin sistlica por debajo de 90mmHg, este paciente est en SHOCK CARDIOGNICO y el estar en killi 4. Entonces
cuando el paciente les llegue a la emergencia con dolor torcico, usted va a decir ah, un sndrome coronario agudo tipo infarto agudo de miocardio!
Killi 1, 2, 3 y 4. Pero claro, En qu poca les dije yo que era esta clasificacin? En los 70, imagnense ustedes.
Bueno, resulta que un grupo hizo un ensayo que se denomin EL ENSAYO TIMY. Timy es un ensayo grande que se hizo en trombolisis in miocardic
infart, es decir trombolosis apertura en infarto agudo de miocardio; esos autores hicieron un gran estudio y de l sacaron unas pautas, y esas pautas
se hicieron ley, es decir que ahora usted se tiene que estudiar Killy y Timy. Ellos estudiaron y realizaron una clasificaci+on Timy para el infarto con
ST e hicieron una clasificacin para la Angina que posteriormente se puede transformar en infarto sin elevacin del ST o infarto (?). Bueno estas son
las bases del concurso:
Para la angina inestable o el infarto no ST, aqu tienen los puntos de estos tems que estn aqu. Entonces cuando el paciente llega ustedes le
empiezan a preguntar, Cuntos aos tiene usted? Ah ok, es diabtico, hipertenso, fuma? Tiene ms de 3 factores de riesgo = otro puntico. a
usted le han hecho un cateterismo antes? Si, a mi me hicieron un cateterismo antes, y tenia una obstruccin ah ok, obstruccin conocida! toma
aspirina? Si. ha tomado en la ltima semana aspirina? Si. Otro puntico, y la presentacin del paciente cuando llega, si tiene una angina de menos
de 24hrs. Si las enzimas cardiacas estn positivas o si tiene un infradesnivel de ms de 0,5mm, bueno cuando usted lo mida usted va sumando ese
pocotn de puntos; uno le da un punto, cinco, siete puntos; a medida que tenga ms puntos bueno por supuesto el riesgo de muerte a los 30 das es
ms alto.
Para el infarto ST, entonces igual, edad, sistlica, frecuencia cardaca, peso, tipo de infarto, tiempo para la terapia de reperfusin, bueno usted
tambin coloca aqu y eso dar un puntaje. A medida que usted coloque el puntaje puede dar una clasificacin as:
El que tiene 0, es decir que en esta clasificacin no haba nada, no tena nada en esos factores, bueno el riesgo de mortalidad a los 30 das es de
0% es decir prcticamente no debera de morirse.
Pero a medida que el puntaje se incrementa, el porcentaje de riesgo va aumentando. Entonces deben saberse la clasificacin TIMY, se la tienen que
saber porque en la sala de hospitalizacin le presentaran a su paciente y usted tiene que ir sumando, y cuando le digan a usted qu riesgo tiene
ese paciente? Usted no puede decir mire yo lo veo bueno, medio fen, se ve maln usted tiene que responder que ese paciente tiene, por ejemplo,
4puntos en escala TIMY, y eso implica que tiene un riesgo moderado.
Para el caso de la Angina estable, igual, a medida que usted avanza en el puntaje, bueno por supuesto se incrementa el riesgo de que haya muerte
en los prximos 30 das. Entonces clasificacin Killy slo para el infarto y clasificacin Timy para Infarto y Angina. Pero despus, y estoy
hablando de 1 ao y piquito, ahoritica ps sali del horno, sali la clasificacin GREYS, no voy a pretender que se sepan pero sin piedad, es una
escala de riesgo, tiene que sentarse con el paciente a revisar todo el historial, y obviamente a mayor puntaje mayor riesgo de presentar eventos
cardiovasculares, no pretendo que se la sepan, pero que sepan que existe.
Bueno, obviamente la escala de Greys, dar entidades de riesgo en base a lo que se llama los Terciles, bueno eso nada ms como informacin
general, eso est actual. Sepan que existe y se hace a nivel mundial.
Bueno, desde el punto de vista semiolgico, el paciente les va a llegar fundamentalmente a la emergencia, con un dolor torcico, que usualmente es
retroesternal, que puede irse hacia la regin posterior, que puede irradiarse hacia el cuello, al brazo izquierdo que son las irradiaciones ms frecuentes,
cuidado con el cuello y la mandbula porque esas son dos irradiaciones altsimamente sugestivas de sndrome coronario. Paciente que le diga que
siente que tiene como la mandbula prensada, los dientes me duelen, Bueno, trague grueso, corra y haga un electro! Porque lo ms seguro es que
el paciente tenga un sndrome coronario; no siempre es dolor torcico. Ya saben porque ocurre la disnea, fcilmente porque hay incremento de
presin, juegos de presin.

Entonces el diagnstico usualmente se basa en partes. Es decir que no cualquier paciente que llegue con dolor torcico es un dolor coronario. La
gran mayora de los dolores torcicos no coronarios, son los que usted ve con ms alboroto en la emergencia ay me mueeero, ayyy! En cambio con
paciente dolor torcico, silencioso, tragndose del dolor, sudando, a ese pues atindalo ms rpido. Las alteraciones del electro: supra o infradesnivel
y los marcadores cardacos. Aqu ya vamos a entrar en otra discrepancia; en lo que a ustedes se le dice o se les va a decir.
En la ltima clasificacin de infarto se discrep completamente lo de las enzimas cardacas hasta ao muy poquito, las enzimas cardacas tradicionales
a solicitar en un paciente con sndrome coronario eran la creatin kinasa CK, la fraccin Mb de la creatin kinasa o CKMB, solicitar transaminasa TGO,
bueno en fin. Despus se evidenci que haban enzimas que podan aparecer en sangre ms temprano y all aparecieron las Troponinas, la troponina
I y la troponina T. en la ltima clasificacin de infarto simplemente se dice, slo nica y exclusivamente Troponina. Slo nica y exclusivamente use
Troponina como marcador de infarto. Ya no sirve CK, CKMB, ni TGO, ni ADH, ni wachawachawachaki o lo que haya visto en los libros viejos. La
ltima clasificacin dice que es Troponina.
Bueno en la auscultacin el paciente por supuesto, puede tener taquicardia como respuesta compensatoria simptica, en la auscultacin puede haber
3ro o 4to ruido. Recurdense que lo normal es el 1er y 2do ruido. Cuando hay 3er ruido es anormal, y se produce cuando hay el llenado pasivo
ventricular y cae esa sangre chocando contra las paredes de un ventrculo que est dilatado; esa cada sobre unas paredes dilatadas genera el 3er
ruido y cuando existe una aurcula que est muy dilatada y se contrae en el tercio final de la distole esa contraccin de una aurcula muy dilata,
grrrua, genera el 4to ruido. Entonces esos son ruidos que se pueden encontrar, auscultar en el contexto de un sndrome coronario agudo.
Aqu estn las medidas electrocardiogrficas, las 3 ondas tpicas de infarto: La isquemia, no es especfica de nada, la onda que es especfica
para infarto es el supradesnivel del ST, porque la onda Q cuando aparece te dice que llegu tarde, onda de necrosis, ya muri, ya no est infartado.
Entonces la onda caracterstica de infarto de miocardio es el supradesnivel del ST. Zona de isquemia, zona de metabolismo alterado que todava no
daa su arquitectura, zona de lesin donde hay seversima restriccin de flujo sin que dae la arteria todava puede recuperar tejido y en la zona
necrtica ya hay muerte, ni que hagas lo que hagas ya no reversas ese tejido que muri.
All ven todos los marcadores cardacos, todava desafortunadamente se utilizan, pero ya ustedes saben en su cabeza que eso est oxoleto. Estas
son las curvas de la enzima, es decir la vida media, ms o menos cuanto duro, pero recurdense que todo esto que est aqu NO!. Se los presento
porque esto es lo que aparecen en los libros. Porque resulta que despus apareci la Troponina, que aparece precozmente, tiene una altsima
sensibilidad y especificidad asociada al sndrome coronario y puede durar alrededor de 2 semanas. Entonces esta es la que se usa; la especfica
troponina I y torponina T; y de hecho ya en el ltimo estudio ya ni siquiera es la troponina T y la Troponina I, son la Troponina I ultrasensible.
DIAGNSTICO DIFERENCIALES: (porque no todo paciente que llegue con dolor torcico es un infarto) hay pacientes que van a llegar con un dolor
torcico retroesternal, fijo, que puede mejorar con algunas posiciones, como lo es la de plegaria mahometana, bueno ese paciente que le diga que
cuando est as se siente mejor, ah eso implica que acostado se sienten horrible. Resulta que si se inflaman todas las paredes de las membranas
que recubren el corazn, en el caso de la pericarditis aguda, el paciente trata que el corazn no contacte con nada porque donde se asiente la
membrana pericrdica duele. Entones el paciente se siente mejor cuando se coloca hacia adelante y el corazn queda un poquito pendio. En cambio
cuando usted lo acuesta y el corazn se asienta en la parte posterior del trax no lo aguanta. Ese paciente electrocardiogrficamente va a llegar con
supradesnivel del ST, pero lo importante es que el supradesnivel es en todas las derivaciones, que en el ifnarto el supradesnivel ocurre en unas
derivaciones de un rea especfica, no en todas, sino hubiera infarto en todo el corazn.
Para el caso de la diseccin de la aorta, que fue lo que le expliqu hace un rato, el dolor tambin es bien intenso, imagnate, a medida que se va
desgarrando el endotelio duele, usualmente el dolor es punzante que se va hacia la regin posterior porque recurdense que la aorta no solamente
sale hacia arriba sino que se va hacia atrs y usted pudiera auscultar a nivel posterior soplos provenientes de la turbulencia del flap () flap es el
colgado del endotelio que se va formando all. Este diagnstico no siempre es fcil.
El reflujo gastroesofgico puede producir dolor torcico. Alguien que le diga que cada vez que come, como a las 2 horas siente una quemazn por
todo el pecho; cuando hay incompetencia del cardias, por supuesto permite que todo el cido clorhdrico y contenido gstrico regrese, no hay motilidad
gstrica y todo eso se regresa por el esfago y bueno se quema todo el esfago y eso duele. Igual si el esfago que es un tubito asi largote con
capacidad muscular se contrae, bueno se contrae, de manera sostenida duele de aqu-aqu, todo el pecho. Y eso es el espasmo esofgico entonces
tambin hay dolor importante pero el electro no dice nada.
Y cuando hay embolismo pulmonar, en este caso recurdense que esto es que hay un fragmento que pas al lecho pulmonar y obstruy un vaso,
a nivel pulmonar, y hay infarto pulmonar, o sea no es miocrdico pero s pulmonar, y eso genera tambin un dolor torcico pero casi siempre es en
puntada de costado, lo malo de la embola es que sea un embolismo que vaya hacia alguna porcin del pulmn izquierdo entonces como se va al
costado izquierdo Cmo s yo que no es cardaco? Se te pone difcil la cosa. Y bueno hay que razonar un poquito.
COMPLICACIONES que pueden tener los sndromes coronarios sobre todo el infarto; la primera de ella es la mecnica. Yo les dije que cuando
esto se infartaba, aqu tiene que haber hipercontractibilidad, esto no se mueve entonces esto si. El problema es que cuando esto hace
hipercontractilidad, por supuesto es para aumentar tremendamente la presin intraventricular para que se eyecte por la aorta, solo que toda esa
presin intraventricular no solo se refleja hacia la aorta sino hacia esta pared que no est haciendo ninguna fuerza, sino que simplemente est
recibiendo pasivamente esa presin, esto puede dilatarse y hacer un aneurisma de pared o simplemente se rompe y muerte sbita.
Tambin puede haber, de acuerdo al tipo de infarto, ruptura de un msculo papilar porque si la isquemia alcanza un msculo papilar (recurdense
que los msculos papilares sirven para evitar que cuando haya la tremenda contraccin ventricular las vlvulas no se vayan a doblar. Entonces
mantienen las vlvulas en el plano) pero si hay una isquemia que alcanza el musculo papilar, este se rompe, y simplemente la vlvula se viene para

arriba en plena contraccin y por supuesto, se regresa sangre del ventrculo a la aurcula y produce algo que se llama chorro o yet de regurgitacin
de insuficiencia, si es izquierda mitral, si es derecha tricuspdea. Y es un soplo nuevo.
Elctricamente puede haber arritmias en ms o menos, es decir bradi o taquiarritmias, y por esas arritmias en bradi o en taqui, el paciente puede
morir. Si hay taquiarritmias malignas como la taquicardia ventricular o la fibrilacin ventricular si usted no acta muere. Si hay bradiarritmias como los
bloqueos AV del 3er grado donde se disocia aurcula y ventrculo el paciente mueren si usted no acta. Entonces tienen el paciente con sndrome
coronario usted tiene que estar monitorendolo las 24hrs. Por eso es que ese no va a una sala de hospitalizacin, ese es el que va a una unidad de
cuidados coronarios o intensivos donde tenga un monitor las 24 horas con pitos para cualquier cosa, es decir, de alarma y un personal 24 hrs pendiente
del paciente.
Y hemodinmicamente el paciente puede hacer edema pulmonar o shock cardiognico.
Complicaciones del Sndrome Coronario
INSUFICIENCIA CARDACA
Primero es importante saber que un corazn es suficiente cuando el cmo bomba es capaz de de satisfacer los requerimientos metablicos de los
tejidos ( en su sentido ms amplio), por lo tanto, es insuficiente cuando no puede satisfacer todos los requerimientos de los tejidos, usualmente hay
fallo de bombeo , de distribucin de riego de oxigeno y estos tejidos como consecuencia deben demandar por mas riego; si el corazn no se puede
acoplar a esas demandas estar insuficiente en rela cion a sus tejidos. Desde el punto de vista epidemiolgico tiene una altsima prevalencia porque
la insuficiencia cardiaca es consecuencia de... y NO Causa primaria de... porque el paciente hipertenso que duro 20 aos y no se trato y el corazn
se puso hipertrfico y luego se dilato, hace IC. El paciente que tuvo un sndrome coronario se infarto y el ventrculo se remodelo y se dilato hace IC.
La insuficiencia cardiaca tiene una alta prevalencia porque es la consecuencia final de muchas entidas cardiovasculares que afectan al corazn y lo
daan.
En Pirapa hay una alta incidencia importante de chagas en esas entidas la sepa del chipo causa principalmente cardiomecanica, es carditoxico
mientras que la sepa del chagas en Brasil no es tan cardiotoxica fundamentalmente produce megacolon toxico, o sea, dilata las paredes del intestino,
mientras que la nuestra es mas fregada porque se va pa' el corazn y por eso lo dilata y puede producir IC.
Tiene una altsima mortalidad, cuando el paciente tiene una clasificacin que va del 1-4, por supuesto 3 y4 son los peores en la clasificacin y casi la
mitad de ellos mueren al ao si tienen IC, pueden tener la mitad de la poblacin mortalidad a las 5 aos cuando no se corrige la causa, es decir que
si usted ve al paciente que tiene IC y no corrige su causa, ya usted sabe que cada 2 que est tratando 1 se le va a morir. Cuando la IC se debe por
disfuncin diastlica hay una mortalidad de un 10% y cuando es sistolicaalrededor de un 30%, es decir, que esta es una entidad muy frecuente. Entre
sus causas la de mayor proporcin es la HTA sistmica y la cardiopata isqumica.
Factores de Riesgo ( Framigham)
Cuando hay una agresin cardiaca como por ejem. Un infarto o una sobrecarga brusca de presin porque el paciente tenga una crisis hipertensiva,
generalmente las paredes del ventrculo tratan de adaptarse a los cambios de presin, eso genera una hipertrofia adaptativa recuerden que la Ley de
Frank-Starling dice que a mayor distensin de una fibra musc. Igual de fuerte ser la contraccin o fuerza de acortamiento pero todo esto es dentro
de un limite fisiolgico xq si se estira ms de lo que se debe se rompe y daa. Entonces dentro de Frank-Starling la hipertrofia adaptativa y el
incremento de la fuerza entra en esa teora, pero obviamente dentro de lmites fisiolgicos porque si esa hipertrofia no logra cesar el ritmo inicial o
usted no logra corregir, el ventrculo va a caer en disfuncin, es decir, comienza a falla, hay hipertrofia y el paciente cae en IC y empieza a a parecer
los sntomas.
Alteraciones Que Ocurren En El Paciente con IC
*Sistmicas
- neurohormonales ( se act. El sist. Simptico y aumente Fc)
Neurohumoral se incrementa el flujo de catecolaminas en plasma, recurdense que la corriente adrenrgica es un potente activador de la reina
plasmtica y esta a su vez activa al sistema renina- ang- aldosterona y esta incrementa la actividad por la hipfisis posterior de la vasopresina; si hay
alteraciones en las presiones auriculares se sintetiza e incrementa la actividad del factor natriuretuco auricular se recuerdan? Que lo vimos el ao
pasado en el control de la circulacin. Perifricamente se disminuye la respuesta vasodilatadora perifrica, es decir, que a nivel perifrico hay
vasoconstriccin lo que indica que no hay riego a esos sitios, hay vasoconstriccin para tratar de aumentar el retorno venoso, hay aumento de la
distensia vascular perifrica de los rganos no esenciales, hay restriccin del flujo sanguneo y hay alteracin de los barorreceptores para tratar de
incrementar la perfusin y la presin arterial. Mecnicamente hay disminucin en el desarrollo de la fuerza muscular, en la velocidad de la fuerza, y
en la velocidad de acortamiento. Todo esto se est combinando para que el paciente no pueda ni relajarse en disfuncin diastlica ni contraerse en
la sistlica recuerde que la disfuncin diastlica implica toto lo que es relajacin que permita el llenado, mientras que la disfuncin sistlica implica
contraccin para que haya mayor volumen latido.
Bioqumicamente hay modificaciones en la estructura de la miosina, disminuye la funcin del retculo sarcoplasmatico que sirve para soltar el CA.
Esto es como una novela en donde la actina y la miosina son novios y cuando la actina va a visitar a la miosina, abre la suegra (topomiosina) y le dice

que quiere? Actina: no, yo vengo a visitar a miosina. - ah bueno sintese en el silln y entonces estn Miosina-troponino- actina. Actina quiere por lo
menos tomarle la mano a miosina y dice: suega puede darle leche, que tiene bastante CA, entonces la suegra se para y actina y miosina se unen.
Entonces cuando se incrementa la concentracinn de Ca este inhibe a la tropomiosina y ella disminuye su inhibicinn de la actina y la miosina.
Por lo tanto hay menor contraccin, puede haber sobrecarga de Ca pero no asociado al proceso de contraccin muscular, puede haber hipertrofia
con aumento del tej. Conectivo, recuerden que el tej conectivo es fundamentalmente fibras colagenas y eso implica rigidez, disminucinn en la
relajacinn y distensibilidad as como tambin de la norepinefrina miocrdica porque dentro del miocardio la norepinefrinapuede aumenta la fuerza
de contraccinn, hay mucha a nivel vascular pero poca a nivel miocrdico. Y se disminuyen los receptores beta . La mayora de los receptores de
membrana cuando se unen a sus ligando, muchas veces la membrana invagina e introduce al receptor en una vescula y hay efecto intracelular y se
separa el ligando del receptor y usualmente el receptor vuelve a la superficie. Puede ocurrir entonces que cuando el ligando se una al receptor este
NO emerja nuevamente y esto hace que cada vez haya menos receptores en la superficie y eso es lo que se llama REGULACION A LA BAJA ( a la
baja de la Pob. De receptores) esto sirve para que si hay muchos agonistas o ligando pero no hay receptores no hay actividad, no hay efecto y as se
regula el efecto de esa sustancia; en otros casos cuando el ligando se une mas bien promueve que salgan mas receptores. A nivel miocrdico los
receptores beta que son los responsables del crono e inotropismo a medida que se fueron uniendo con la adrenalina y noradrenalina existe una
regulacin a la baja y va a haber mucha noradrenalina circulante pero no va a tener efecto en la actividad cardiaca porque hay una regulacin a la
baja.se pierde el crono e inotropismo incrementado.
Desde el punto de vista bioqumico en el paciente con IC hay muchos marcadores que me implican riesgo como la GALECTINA 3 y NO galactina,
metaloproteasas, colgeno aumentado, osteoponpina, cystatina C ( este ltimo se esta considerando el mejor marcador de funcionamiento renal)
Cuando cae el gasto cardiaco por supuesto se activa el sist. de alarma simptico estimula al sistema renina-ang-aldosterona estimula la secrecinn
de vasopresina eso es para aumentar el gasto cardaco por aumento de la Fc , volemia y por hipertrofia compensatoria del ventrculo izquierdo,
tambin hay redistribucinn del gasto cardaco y vasoconstriccin en las reas NO VITALES. Si se disminuye la perfusinn renal se libera la renina
y ella implica la cascada renina-ang- aldosterona y por supuesto la angiotensina tiene efecto a nivel vascular y a otros niveles, recurdense que a
nivel renal se produce la aldosterona que aumenta la reabsorcin de Na y H2O y con eso aumenta la precarga volumen que va a retornar al corazn,
mientras que a nivel vascular, la ang II acta en los vasos para promover la vasoconstriccin y aumenta la P.A y con eso aumenta la postcarga al
ventrculo, fjense que la ang II esta involucrada en todo. Entonces tanto por va simptica como por va del sistema renina hay una HIPERTROFIA
COMPENSATORIA de los miositos y eso implica que aumente el tamao de los miositos que pueda haber expresin de prot vitales y
desafortunadamente si no hay compensacin, la clula hace apoptosis, es decir, que esa hipertrofia compensatoria si no se corrige la causa de la IC
la involuciona y muere, entonces el paciente que haba tenido una mejora desde el punto de vista clnico regresa al punto inicial y se descompensa
por su puesto. Si hay disfuncin ventricular se activa el sist simptico y el sist renina-ang-aldosterona para tratar de generar hipertrofia y remodelado
ventricular lo cual tambin genera isquemia , disminucin de la energa porque obviamente si hay hipertrofia va haber aumento de la demanda de
ATP y de O2. Si esto no mejora se produce apoptosis, necrosis y muerte celular lo cual implica contribuir a mayor IC. La curva de Frank- Starling dice
que un paciente cuyo gasto cardiaco sea alto pero a expensa de una presin ventricular baja, es normal, es decir el corazn esta funcionando bien,
que se contrae bien y tiene buen vol. Latido y se relaja tremendamente y las presiones finales del ventrculo izquierdo son bajas, pero si de repente
el paciente hace algn incremento de la presin ventricular porque simplemente hace disfuncin diastlica por hipertenso o porque tuvo un infarto
etc. Entonces esa presin diastlica se aumenta, es decir, paso por aqui si aun con la presion aumentada el GC esta alto el paciente puede estar con
funcion ventricular normal, de hecho como le pasa al hipertenso cuando esta compensando, obviamente si ese paciente no se le mejoran las
condiciones poco a pica la funcion ventricular va decayendo y empueza a deteriorarse la funcion ventricular. Por el contrario un paciente que tenga
una presion diastolica de ventriculo izquierdo muy baja y un gasto cardiaco muy bajo ese paciente practicamente no tiene sangre, es decir, una
hemodinamia muy baja y est en una condicion de hipoperfusion.
En la insuficiencia cardiaca puede haber varios tipos de hipertrofia:
* CONCENTRICA: es cuando hay hipertrofia a espensasde la luz intraventricular, es decir, crece hacia adentro y eso hace que la luz intraventricular
de ka cavidad se reduzca y obviamente mientras mayor es el grosor de la pared mayor es el trastorno para el relajado y eso genera disfuncion
diastolica.
*EXCENTRICA: es la que se da cuando el ventriculo se dilata, es decir, el diametro intraventricular aumenta. Mientras mas se distienda esa fibras va
a ser mas dificil que puedan contraerse y regresar a su posicion inicial y eso va a generar disfuncion sistolica, entonces obviamente eso genera
disminucion del gasto cardiaco y aumento de las oresiones pulmonares en cualquiera de los 2 casis fundamentalmente en la disfuncion diastolica.
La hipertrofia genera si hay estiramiento de la pared aumento de los ago istas adrenergicos, aumento de la H tiroidea estas a nivel cardiaca tiene
efecto de aumentar el ino y el cronotropismo ( fuerza de contaccion y Fc) todas estas seales van a tratar de aumentar todos los mecanismos de
acople adecuado para que haya mejor contraccin y haya mejor gasto cardaco; para que haya el mecanismo de acople adecuado intervienen muchas
sustancia, pero desafortunadamente si eso no mejora comienza haber incrementi de la expresin gentica y recuerdense que todostenemos unos
genes que codifican proteinas anomalas o genes de prot tumorales ( oncogenes) . Entonces comienzan a activarse genes deprot cotractiles para
tratar de incrementar la fibra miocrdica como tal , pero si esto no mejora hay actvacion de los oncogenes y hay expresion de prot anormales y estas
van a distorsionar ka arquitectura ventricular, y entonces de lo que es una hipertrofia adaptativa se altera la contractilidad y termina siendo una
hipertrofia descompensativa. Entonces fijense que de algo que inicio desde que de repente le subi la tension al paciente, termin con dao que vino
por culpa de genes, es decir, del ADN.

Para el caso de la cardiomiopata dilatada, es decir, cuando hay una hipertrofia excentrica el ejem. tipico es el infarto, el tej necrotico muere y es
reemplazado por fibras colagenas que dan mayor rigidez a la pared ya que en el tej necrotico se activa grandemente la aldosterona y sta recluta
gran cantidad de fibroblastos para aumentar la expresionde fibras colagenas. Entonces hay fenomenos inflamatorios y bioquimicos que van a
aumentar el estress parietal en diastole, es decir que va a disminuiepr la distensibilidad en diastole y de oir via sistolica hay deteriori contractil, si no
hay contractilidad el vol latido sera menor, es decir, mayor cantidad de sangre se queda y aumenta el vol residual intraventricular y esto genera oor
supuesto presion, alli adentro se genera el stress parietal sistolicoy TODOO ESO LLEVA A QUE EL PACIENTE HAGA IC.
En cuanto a los mecanismos de adaptacion hay 3 fases: aguda, cronica compensada y descompensada.
En la fase aguda todo es fundamentalmente por via del mec del SNS y via del mec renina-ang-aldosterona, es decir, que hay taquicardia, aumento
de la fuerza de contraccion, hay cierre precoz de la valvula mitral para aumentar aun mas el tiempo de sistole , hay acoplamiento aortico ventricular
si est agudamente NO mejora el paciente entra en fase cronica de compensacion con hipertrofua del ventriculo , lo cual genera cambios en la
geometria ventricular y de su distensibilidad y si eso no mejora el paciente se descompensa.
CLASIFICACION DE LA IC
Si hay IC congestva por disfuncion sistolica y conjuntamente tiene diastolica porque si tiene problemas en el corazon para contraer los ventriculos
sale poco vol latido y queda una gran cant de vol residual intraventricular, entonces en diastole ya al haber sangre alli hay aumento de la presion y
hay disfuncion diastolica.
La asociacion cardiaca de New York ( NYHA) define la clasificacion funcional de la insuficiencia cardiaca la cual HAAYY QUEE APREENDERSELAA
porque la voy a preguntar sin piedadNYHA establece 4 grados funcionales de acuerdo a la actividad.
Los de clase funcional III y IV la mitad moriran en el ao, porque tienen peor condicion fisica, ellos duermen sentados.
Framigham para IC cre criterios de diagnosticos mayores y menores.
Usualmente si usted encuentra a un oaciente con 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores usted dir que tiene IC. ESTO HAY QUE
APRENDERSELO.
En la disfuncion sistolica el centriculo izq no puede contraerse bien y eso implica que no haya un aumento del vol latido y haya menor riego sanguineo
a los organos.
La disfuncion diastolicahay trastorno en la relajacion lo que implica aumento de la oresion intraventricukar y da alteracion para el llenado ventricular
por parte de la auricula. Cuando el paciente tiene asma tiene insuficiencia mixta.
Que meca ismo implica la disfuncion diastolica y sistolica para esta ultima existe un estmulo importante que daa las fibras miocardcas y cae la
FRACCION DE EYECCION la cual es el % de eficacia del corazon como bomba. Si tiene una fraccion de eyeccion de 60% o 65% esta bien. NAADIE
tiene fraccion de eyeccion de 100% porque el corazon no tiene una forma geometrica exacta como para dedinir una formula. Entonces tenemos un
radio que va de 55-70% todo lo que este dentro de alli es NORMAL. Cuando cae ese valor hay disfuncion sistolica. Por que puede ocurrir disfuncion
diastolica? Porque haya alteracion en la contractilidad por cualquiera de estas condiciones: porque se suba la postcarga, HTA, enf angulares.
Si hay vol residual la presion de llenado va a disminuir porque ya tiene gran presion, eso implica que la auricula izq tenga que aumentar su presion y
se transmite retrogradamente y cause una congestion pulmonar y los sintomas son : si hay dilatacion del ventriculo izq , es decir, que el ventriculo por
sobrecarga se va dilatando puede generar dao valvular secundario que resulta que el ventriculo izq arriba en la porcion mas apical se fija y se ancla
la estrctura fibrosa que va a sustentar a las valvulas, en el caso izq por supuesto que la mitral, pero si este ventriculo se dilata, es decir, que aumenta
el diametro entonces las valvas que quedaban unidas ahora NO lo estan (NO COHACTAN) entonces secundariamente cuando el corazon se contraiga
sale sangre anterogradamente (aorta) pero tambien sale sangre regurgitante a la auricula (insuf. De ingurgitacion mitral) secundaria a la dilatacion
ventricular eso genera por supuesto ortopnea y disneapara el lado izq y para el derecho edema, ascutis , ingurgitacin yugular y hepatomegalia pirque
recuerdense que del lado izq son sint. asociados al pulmon y a disnea. Y al lado dercho los sint asociados al sistemam a todo el cuerpo, cuando el
ventriculo izq falla la presion eyectora se oasa al atrio izq y de alli al pulmon y da disnea, fatiga, etc. Pero cuando falla el ventriculo dercho la presion
va al atrio dercho y de alli a las cavas entonces la presion se trans ite hacia atras.
CONSECUENCIAS DE LA DISFUNCION SISTOLICA
A nivel sistemico hay taquicardia, redistribucion del flujo, se retiene agua y Na y puede haber edemaperiferico, a nivel auricular si esta baja la presion
se libera el factor natriuretico auricular y a nivel pulmonar pir incremento de las presiones hay hioertencion venocapilar pulmonar.
Desde el punto de vista diastlico su fisiooatologia se basa enque haya una alt. en la relajacion ventricular y sta al no ser adecuadaincrementa la
presion tranventricular eso genera oatrones de llenado ventricular alterados, el atrio izq tuene que aumentar su presion y si no puede vencerla tiene
que retransmitir esa presion hacia atras y se congestiona el pulmon en el lado izq y la via sistmica en el lado derecho.
Por que se puede producir disfuncion diastolica?

*por relajacion alt que es lo mas frecuente eso implica prolongacion de la cada de la presion ventricular izq. Mientras mayor presion haya en el
ventriculo izq mayor disfuncion diastolica habra.
* por distensibilidad alt como consecuencia se aumenta la resistencia al vaciamiento de la camara que est por detras ( la auricula de acuerdi a si es
derecho o izq tiene sus consecuencias) . Entonces si disminuye la distensibilidad , la presion del llenado ventricular va a ser mayor.
Las anormalidades del llenadi ventricular como ocurre en la estenosis mitral, as como vimos para la sistlica hay estenosis aortica, o sea que para
que el ventriculo izq pudiera vaciarse la compuerta no abre ( aorta) eso genera postcarga aumentada.imaginense que la mitral no quiera abrir entonces
la auricula tiene que parir , aumentar la presion para pasar la sangre pir la vlvula que est estrecha y eso aumenta la oresion de expulsion en diastole
en la auricula y se transmite a los pulmones , entonces la estenosis lo puede ocurrir y el TAPONAMINTO CARDACO por liq, es decir, que el corazon
este comprimido entre kas pleuras y el pericardio; que no l dejen distenderse por es tambien puede generar que haya disfuncion diastolica.
Entnces en cuanto a la insufuciencia aguda y crnica pir via de la IC aguda, es decir, el paciente que llega a la emergencia las 2 presentaciones son
estas edema pulmonar y shock cardiognico agudo son los que lkegan a emergencia y hay que COOORREER.
El paciente con IC crnica lo van a ver en la sala de hspitalzaciones si no lo van a ver en consulta con los pies hinchachos, da 2 pasos y se para
pirque se cansa es decir un poco mas comoensado. Pero el paciente agudo es el que llega a emergencia con gran disneay diaforesis.
Pero si es el lado derechi que esta alterado, el ventriculo derecho se alt y aumenta las oresiines de llenado y el atrio dercho tiene que subir su presion
y esi hace que el retorno venoso se haga disminuido,por lo tanto se queda el liquido a nivel sistmico y haya edema en miembris inferiores, ascitis,
hepatomegalia o anasarca eso implica qu el vol se quede alli y ic vol oasa a los pulmones y ese poco vol es el que oasa al lado izq, eso trae como
consecuencia que el flujo del vol latdo del lado izq est disminudo, es decir , LO QUE OCURRE EN EL LADO DERECHO REPERCUTE EN EL
IZQUERDO . Entinces tener un vol latido disminuido va a orovocar vasoconstriccion, etc.
El obeso tiene disnea mecnica que genera a largo plazo infarto cerebral.
Si hay anemia el paciente puede tener taquicardia, disnea....

INSUFICIENCIA CARDIACA
Qu es la insuficiencia cardiaca?
Es la incapacidad que tiene el corazn para satisfacer metablicamente los requerimientos del organismo.
Usualmente, en cuanto a la circulacin de todo el torrente sistmico, va a llegar la sangra desoxigenada por las venas cava en la aurcula derecha,
pasa al ventrculo derecho, luego a la arteria pulmonar (nica arteria que lleva sangre desoxigenada), llega al circuito pulmonar se oxigena y de ah
llega a la venas pulmonares (nicas que regresan sangre oxigenada) a la aurcula izquierda, luego al ventrculo izquierdo y de ah va a todos los
tejidos, entonces cuando este ventrculo izquierdo ya sea por causas propias o por causas derivadas del ventrculo derecho NO puede satisfacer el
requerimiento de todos los rganos que se van a irrigar a travs de la arteria aorta, ES LO QUE CONOCEMOS COMO INSUFICIENCIA CARDIACA.
Entonces fundamentalmente, puede haber problemas porque hay lesin en la va sistlica del corazn, es decir, que el corazn no se contraiga bien
por lo que el volumen latido no ser eficaz, pero tambin puede ocurrir que la distole sea anormal, es decir, que el llenado sea anormal y entonces
si no hay un buen llenado lo que sale no va ser adecuado y tambin puede causar insuficiencia cardiaca. ENTONCES VA HACER POR PROBLEMAS
SISTOLICOS, DIASTOLICOS O MIXTOS

Punto de vista epidemiolgico


Tiene una alta prevalencia, debido a que ella, es la va final comn de las enfermedades que ya conocemos que afectan al corazn
(hipertensin, diabetes, infarto, tabaquismo, etc.), antes los paciente moran muy jvenes cuando tenan insuficiencia cardiaca; ahora hay dispositivos
como resincronisadores, trasplante cardiaco, entre otros. Todo esto hace que el paciente tenga un poquito ms de vida.
Las clases funcionales de insuficiencia cardiaca, las peores que son clase III y IV tiene la mitad que sobreviva al ao y la otra mitad usualmente
muere, entonces tener insuficiencia cardiaca clase III o IV va hacer poco apropiado para el paciente. Los pacientes con insuficiencia cardiaca diastlica
y los de insuficiencia cardiaca sistlica la relacin de mortalidad entre ellas es de 3 a 1, es decir, que por cada persona que pueda morir por
insuficiencia diastlica 3 van a morir por insuficiencia sistlica, entonces la disfuncin sistlica es la que mayormente puede causar este tipo de
problemas. Las causas de muerte son por insuficiencia cardiaca aguda.
Punto de vista etiolgico
La mayora de los pacientes cae en una insuficiencia cardiaca por hipertensin arterial sistmica, tambin por cardiopata isqumica (SON
LAS MAS IMPORTANTES), otras causas menores como enfermedades valvulares y otras patologas
Que condiciona que haya insuficiencia cardiaca

Factores de riesgo de IC

Edad
Cardiopata isqumica
Hipertensin arterial
Valvulopatas
Miocardiopata
Tabaquismo
Obesidad
Diabetes mellitus

Hipertrofia VI
Cardiomegalia (Rx)
Proteinuria
Anemia
Hematocrito elevado
Transtornos del
ritmo/repolarizacin
Taquicardia en reposo

Son los mismos factores de la hipertensin y de la insuficiencia coronaria, todos los factores van a estar en conjuncin para que se produzcan las
mismas patologas, estas son las causas ms frecuentes por existen
otras menos frecuentes
6
Punto de vista fisiopatolgico
Que debe de ocurr en el miocardio, la ley de Frank-starly: ley de fibras musculares dice que igual a la distencin tena que ver una igual
contraccin, es decir, que si no se distiende una fibra muscular de manera proporcional con que uno estira esa fibra as ser la velocidad de
acortamiento y por supuesto la fuerza de contraccin. Obviamente Frank-starly dicen que dentro del lmite fisiolgico de estiramiento, esto es lo que
ocurre en estos mecanismos de adaptacin.
El ventrculo a diferencia de las aurculas tiene capacidad adaptativa, es decir, que el ventrculo puede hacer hipertrofia o dilatacin
dependiendo de la situacin.Qu diferencia existe entre ambas?, hay que recordar quela hipertrofia implica incremento en el grosor de cada fibra
muscular sin que haya un numero nuevo de fibras, a diferencia de la hiperplasia que es incremento en el grosor de un tejido pero a expensas de
nuevas clulas, entonces los ventrculos usualmente como mecanismo adaptativo inicial realizan la hipertrofia, esto quiere decir que cuando haya
una agresin hemodinmica por sobrecarga de presin, como en el caso de la hipertensin arterial o sobrecarga de presin por estrecheces
valvulares, eso va hacer que el ventrculo si tiene que eyectar el volumen contra una arteria estrecha, tiene que ser ms fuerte y para que sea ms
fuerte tiene que engrosar las paredes y por lo tanto tener ms fuerza de contraccin, esto es una hipertrofia adaptativa, pero hay que recordar que
si esto ocurre en un periodo de breve de tiempo, el ventrculo se adapta a esa presin, si cesa el estmulo el ventrculo regresa, pero como los
pacientes hipertensos siempre van a estar con una presin 180/100 que perdura en el tiempo, el ventrculo empieza a cambiar la arquitectura de la
geometra haciendo disfuncin ventricular, se descompensa y aparecen los sntomas de insuficiencia cardiaca.
Alteraciones de la insuficiencia cardiaca
Sistmicas
1. Neuro-humoral: aumenta el pool de catecolaminas en el plasma, es decir, hay corrientes adrenrgicas (recordar que estas corrientes
adrenrgicas de manera compensatorias incrementa la frecuencia cardiaca y la fuerza de contraccin), este sistema es un
estimulante directo de la formacin de renina y con ello el inicio de la cascada del S-R-A-A y la activacin del sistema renina aumenta
de manera indirecta a la diuretina-vasopresina y si hay incremento en la presin intraauricular se produce el factor natriurtico
auricular, todo esto me va a causar desde el punto de vista neuro-humoral descompensaciones.
2.

Circulacin perifrica: desde un punto de vista perifrico hay disminucin de la respuesta vasodilatadora perifrica, (recordar
que cuando existe dficit o fallo en la distribucin de flujo, debe haber de manera preferencial flujo a regiones vitales del cuerpo;
corazn, pulmn y cerebro) la piel cuando hay reduccin en la perfusin los vasos que estn a nivel cutneo, se contraen para que
no haya flujo hacia la piel, esto hace que un paciente con insuficiencia cardiaca se va a encontrar frio, pegajoso y sudoroso
(diafortico) los pacientes con insuficiencia cardiaca descompensada o un sndrome coronario agudo SCA van a estar fros, como
hay disfuncin ventricular la sangre tiene que ir a los rganos vitales y como la piel no es vital se restringe el paso a ella, tambin
hay venoconstriccin para aumentar el retorno venoso, puede haber aumento de la resistencia vascular perifrica mediado por

S-R-A-A y por corrientes adrenrgicas, hay redistribucin de los flujos y se alteran los baroreceptores y con ellos se altera la
produccin de mediadores qumicos.

Cardiacas
1. Mecnicas: desde un punto de vista mecnico va haber disminucin en el desarrollo de la fuerza de contraccin y la velocidad
de desarrollar fuerza, aqu se alteran los mecanismos fisiopatolgicos de frank-starly.
2.

Bioquimicas: bioqumicamente van a haber otras cosas importantes como modificacin en la miosina, hay que recordar que
la miosina en contacto con la actina hacen el acoplamiento y si hay un estiramiento excesivo de la fibras se pierde el acoplamiento,
hay una disminucin de la funcin del retculo sarcoplasmico hay que recordar que este cumple una importante misin adems
de ser el reservorio de calcio( el cual produce la contraccin de la fibra muscular) el retculo lo saca cuando es necesario, cuando
el retculo incrementa las concentraciones intracelulares de manera altamente exponenciales es precisamente para eliminar esa
inhibicin y que la actina se encuentre con la miosina y pueda haber la fuerza de contraccin, tambin puede haber una
sobrecarga de calcio pero no en los sitios adecuados, hay hipertrofia con aumento del tejido conectivo recordar que con el aumento
del tejido conectivo implica que se ha activado el S-R-A-A para producir aumento de la actividad y la expresin de los fibroblastos
y con ellos de las fibras colgenos, hay disminucin de la norepirefrina miocrdicas va estar muy elevada a nivel vascular y
reducida a nivel miocrdico y hay reduccin de los beta-receptores, esto implica algo que se llama regulacin a la alta y a la baja.

Que ocurre usualmente cuando un agonista se acopla a su receptor, usualmente hay cambios en la porcin interna del receptor (activacin),
llega el segundo mensajero, lo usual es que este complejo receptor y agonista dentro de la membrana se incluya y entren en forma de una vescula
despus que cumpla su funcin, luego se depura y vuelve a superficie el receptor. Esto es lo usual, cuando existe acople de la agonista con el receptor
y se introduce y el receptor y este no emerge, eso implica en la superficie de la clula cada vez va haber menos receptores, esto es lo que se llama
regulacin a la baja, mientras que cuando por alguna razn se incrementa el nmero de receptores en la superficie de la clula se llama alta
regulacin.
Que ocurre para la insuficiencia cardiaca en las clulas miocrdicas existen receptores Beta 1 y Beta 2, el cual el Beta 1 a nivel cardiaco
incrementa el inotropismoes decir la fuerza de contraccin y el cronotropismo o frecuencia cardiaca, en insuficiencia cardiaca a medida que
hay un exceso de adrenalina, los receptores van a subir baja regulacin y esto implica que la fibra miocrdica se va a quedar sin receptores, entonces
va haber un exceso de norepinefrina y adrenalina a nivel vascular y perifrico que van actuar en cualquier sitio menos a nivel cardiaco y esto implica
que el paciente va a perder fuerza de contraccin a largo plazo, por eso es que los mecanismos catecoladrenergicos de compensacin no son de
largo plazo porque a largo plazo, el paciente pierde receptores y eso no va a funcionar y si se pierde el cronotropismo y el inotropismo la respuesta
del sistema nervioso ser ms corriente adrenrgica y el corazn menos le va a responder (ESTE ES EL MECANISMO DE BAJA REGULACION)
Punto de vista qumico
Se sabe todo de insuficiencia cardiaca en cuanto a moduladores, debemos saber que el factor natriuretico auricular se encuentra ah, que
cuando hay injuria las troponinas cardiacas pueden estar elevadas, tambin las metaloproteinasas, el colgeno y las osteopontinas (en la enfermedad
coronaria ya no se est hablando de calcificaciones de placas ahora se habla de osificacin de placas, es decir, hueso por qu se sabe que los
pericitos, son verdaderas clulas madres y pueden hacer transformacin a cualquier clula pluripotencial, entonces se sabe que en presencia de
sustancias como la osteopontina el pericito puede transformarse en osteoblasto y forma hueso a nivel vascular.
Punto de vista inflamatorio
Hay sustancias importantes que debemos conocer una de ellas es la protena c reactivade alta sensibilidad, pro-calcitonina,
osteoprotegeninaque tambin es una sustancia que va a inducir transformacin sea, esto se sabe que est ocurriendo, tambin est la galectina3 que es importante ya que esta se est proponiendo como marcador temprano de insuficiencia cardiaca (si se le pide una muestra de sangre al
paciente para buscarle la galectina y esta positiva entonces se puede decir que el paciente tiene una insuficiencia cardiaca), adems est la cascada
de S-R-A-A, tambin estn las molculas de adhesin que contribuyen a la lesin miocrdica. TODO ESTO ES DESDE EL PUNTO DE VISTA
BIOQUIMICO
Cualquiera de estos factores hace que caiga el gasto cardiaco y estn implicado el sistema simptico, es decir, la corriente adrenrgica, el S-R-A-A
y la hormona adiuretina-vasopresina si cae este gasto, ellos tratan de incrementar el gasto a travs del incremento de la frecuencia cardiaca o el
incremento de la volemia y la hipertrofia compensatoria del ventrculo izquierdo, esto implica (recuerden que el gasto es igual a frecuencia por
volumen latido), que con el sistema nervioso simptico se puede aumentar la frecuencia, desde el S-R-A-A travs de la aldosterona puedo intentar
incrementar la volemia, ya que estoy intentando aumentar el gasto cardiaco y el mismo S-R-A-A me va producir hipertrofia ventricular izquierda,
tambin por supuesto hay redistribucin del gasto, perfusin hacia rganos vitales y hay vaso constriccin hacia las areas no vitales como la piel.
Desde el punto de vista de insuficiencia cardiaca hay lo que se llama insuficiencia cardiaca de pre y de post carga, la pre carga son todas las fuerzas
hemodinmicas, mecnicas y bioqumicas que se oponen a que haya retorno venoso, bien sea del lado derecho o del lado izquierdo, es decir, hay
un precarga del lado derecho y una del lado izquierdo HACIA LAS AURICULAS, mientras que las post carga es la resistencia o la impedancia a la
salida del volumen latido por los ventrculos, generalmente se habla del ventrculo izquierdo pero el ventrculo derecho tambin tiene su post carga,
entonces puede haber insuficiencia cardiaca por problemas en la pre o en la post carga, fjense que el S-R-A-A esta involucrado all, que ocurre con
este sistema a nivel de vasos, va a produce vasoconstriccin y con ello aumenta la presin arterial, si el dimetro del vaso se estrecha el ventrculo
tiene que contraerse con ms fuerza porque hay mayor resistencia a la salida de volumen latido, es decir, que se incrementa la resistencia a la
eyeccin, es decir se incrementa la post carga y por otra parte a travs de estas vas y por las suprarrenales puede haber incremento de la produccin

de aldosterona y de mineral corticoides a travs de las suprarrenales incrementando la reabsorcin de sodio y agua y con ello un incremento en la
volemia.
Desde minuto 30 hasta minito 60 desde diapositiva 15 hasta la 25
Continuacin de la disminucin de perfusin renal:
A travs de esta va y con las suprarrenales puede haber produccin de aldosterona y de los mineralocorticoides a travs de las suprarrenales, estas
me aumentan la reabsorcin de sodio y agua y con ello incremento la volemia, por lo cual me aumenta la parte hdrica que llena la aurcula derecha
y aumenta la precarga.
Si esto se mantiene en el tiempo el paciente va a tener insuficiencia cardaca por alteraciones en la pre y la
post carga.
Lo anterior implica que el miocito deba adaptarse incrementando su tamao, pero con el tiempo, si esto se mantiene, ocurre la expresin de protenas
fetales y para que haya expresin de esto se activan y se abren los proto oncogenes.
Estos protooncogenes son codificadores de protenas anormales y
muchas veces son iniciadores de cambios malignos celulares
(clulas malignas o neoplsicas) y esto ocurre en personas con
insuficiencia cardaca.
La lesin de los miocitos tambin me lleva a una muerte celular
programada.
Por via de la disfuncin ventricular, se activa el SRAA hay hipertrofia
adaptativa con remodelado y por otra parte, por el mismo sistema
se produce restriccin de flujo y por una via o por otra hay apoptosis
o muerte de la clula en cualquiera de ambos casos.
Mecanismos compensadores
Grfica de Starling.
Qu dice la grfica? (no es pregunta de exmen)
Esto implica gasto y presin telediastlica o pre-sistole y la telediastole
ventricular implica la sstole auricular, el ltimo tercio de esa distole (Llenado
pasivo rpido, llenado pasivo lento y el ltimo tercio es la contraccin
auricular)

Desde el punto de vista de fibras de acuerdo a gasto a presin puede haber:


A- Gasto cardaco alto y presin telediastlica baja: Cuando se mide hemodinamicamente con una presin ventricular izquierda baja, es
decir, todos nosotros, que mantenemos un buen gasto a expensas de una baja presin diastlica, esto implica una perfusin normal y una
fibra normal.
B- Bajo gasto cardaco con una presin telediastlica baja: El paciente tiene hipoperfusin, poca presin y poca contraccin
C- Presin telediastlica alta con gasto alto: Si esta condicin se mantiene en el tiempo, como sucede en los pacientes con tirotoxicosis
(hipertiroidismo en grado mximo quienes tienen gasto cardaco alto de 130, 150, 160 con insuficiencia cardaca) Las fibras se daan y
la funcin ventricular comienza a caer y de aqu pasa a ser:
D- Bajo gasto cardaco y alta presin telediastlica: el paciente tiene insuficiencia cardaca.
Insuficiencia cardaca:
Si hay disfuncin ventricular izquierda (los miocitos se hipertrofian) hay dos formas de hipertrofia:

Concntrica: Aumento del grosor de la fibra hacia la luz, aumenta el grosor de la pared, pero a expensas de que la cavidad ventricular se
haga menor, en esta situacin, para poder mantener el mismo gasto cardaco, ya no puede hacerlo con el volumen latido (porque es menor)
y tiene que hacerlo por la frecuencia. Esta hipertrofia concntrica se relaciona usualmente con disfuncin diastlica, pues la presin
interventricular aumenta y para que la aurcula pueda vaciarse hacia el ventrculo se le hace ms difcil.
Excntrica: El corazn crece hacia afuera y no hacia adentro, esto hace que al alterarse los mecanismos de Frank y starling las fibras ya
no regresan con la misma fuerza. Es el caso de los pacientes con cardiopatas dilatas donde los puntos de palpacin estn distorsionados.
Estos pacientes tienen la fraccin de eyeccin disminuida(disfuncin sistlica)

No siempre una de la otra estn separadas, todo el proceso es muy dinmico, un paciente hipertenso puede tener una hipertrofia concntrica y luego
en el tiempo si no se trata, tiene una dilatacin excntrica y cae la fraccin de eyeccin, al final el paciente con cardiopata dilatada desarrolla una
disfuncin sistlica y una disfuncin diastlica.
Esto limita la tolerancia al ejercicio, que implica una reduccin de gasto cardaco y aumento de las presiones pulmonares, que est dado de inicio por
la disfuncin diastlica Por qu? Porque el aumento de las presiones ventriculares, hacen que aumente la presin auricular para vaciar al ventrculo
y esto es un aumento de presiones retrgradas que llega hasta el lecho vascular pulmonar, recordando que estos vasos no tienen musculatura, no
pueden hacer una presin importante, y de estos capilares vasculares en los que se aumenta la presin hidrosttica, sale el agua hacia los pulmones:
edema pulmonar.
Fisiopatologa de la hipertrofia:
Las seales iniciales son todos los mecanismos que se han estudiado:
Seal inicial
Estiramiento de la pared
Agonistas adrenrgicos
Hormona tiroidea
Sistema renina/angiotensina
Estos me alteran el acople entre la actina y la miosina y esto traer la reduccin de los canales inicos
Mecanismo de acople
Reduccin de los Canales inicos
Reduccin de la produccin de Adenilciclasa
Reduccin de AMPc
Reduccin de Protenkinasa C
Estos todos son segundos mensajeros
Regulacin de la expresin gentica: Si sostenidamente en el tiempo la fibra miocrdica, se hipertrofia hay incremento en la expresin de
proto oncogenes y hay incremento en:
Factores de transcripcin
Genes de protenas contrctiles
Angiotensingeno
ADNr (anormal)
Oncogenes con produccin de protena fetal y con ello implica la apoptosis de la fibra.
Consecuencia
Hipertrofia adaptativa
Alteracin de la contractilidad
Hipertrofia descompensada
Finalmente el paciente cae en insuficiencia cardaca.
El mecanismo que mejor explica esto es la enfermedad coronaria aguda, es decir
el infarto agudo de miocardio (IAM)
Cuando ocurre el IAM se pierde una porcin de tejido, ese tejido es reemplazado
por tejido necrtico (muerto) y eso hace que la pared adyacente al tejido
necrtico, tenga que recurrir a la hipercontactilidad,
El tejido necrtico no es elstico ni contrctil y la pared adyacente, como ya se
dijo tiene que volverse hipercontrctil para ayudar a la salida de sangre, aumenta
la presin en la cavidad y tambin se genera abombamiento del tejido, lo que me
puede formar aneurisma en el tejido necrtico.

y el estrs parietal diastligo que genera sntomas en el paciente

El infarto crea deterioro contrctil, lo que me genera un aumento en el volumen


residual (volumen telesistlico, o volumen en el ventrculo al final de la sstole) si
no se contraen todas las paredes al unsono una parte de la sangre se queda y
la poca que sale es insuficiente (insuficiencia cardaca) se incrementa el estrs
parietal sistlico, con hipertrofia y por supuesto aumenta la presin interventricular

Sobrecarga Ventricular
Mecanismos de adaptacin:
Informacin complementaria del cuadro:
Aguda:
Activacin del sistema simptico: taquicardia
Cierre precoz de la vlvula mitral: si cierra antes
eso hace que se pueda eyectar la sangre hacia la
aorta para que haya flujo a todo el organismo
Si dejamos que el paciente siga sin tratamiento.
Crnica (compensada)
Hipertrofia ventricular adaptativa
Cambio en la geometra: hipertrofia de pared con
reduccin en el dimetro interventricular
Crnica (descompensada)
Deslizamiento de los miocitos: se pierde el acople actina miosina
Gracias a la aldosterona miocrdica ocurre la fibrosis (reduccin en la elasticidad o compliance del ventrculo)

Clasificacin de la ICC
Disfuncin sistlica vs diastlica: Cuando hay disfuncin de eyeccin vs el aumento de presin intra ventricular (llenado), cuando el ventrculo
no puede eyectar sangre adecuadamente vs cuando no puede haber un adecuado llenado
Alto gasto vs bajo gasto: Alto gasto: hipertiroidismo, y bajo gasto: por bloqueo cardaco y el corazn se contraiga muy lentamente (bradicardia)
Aguda vs crnica: Paciente con un infarto vs paciente hipertenso que ha ido remodelando a lo largo de los aos
Derecha vs izquierda: De acuerdo a la cavidad ventricular que se afecte
Retrgrada vs antergrada: De acuerdo a si hay o no sntomas derivados de la insuficiencia en la postcarga o en la precarga. Ej: paciente que
est dilatado con hipertensin intraventricular no puede contraer bien el ventrculo y con ello el volumen latido es ineficaz, lo que implica que los
tejidos no se satisfacen (alteracin de la va antergrada) y a su vez, como hay gran presin intraventricular, esto se refleja en las aurculas y
posteriormente en los pulmones (Sntomas retrgrados)
Esto no aplica en la clnica, pues de alguna manera, siempre uno puede ir acompaado del otro (derecha de izquierda, antergrado de retrgrado.)
Clasificacin de la Asociacin Cardaca de Nueva York (New York Heart Association)
La mas usada, va de clase funcional 1 a 4

Clase 1: el paciente hace sus actividades diarias, no hay limitacin a menos que realice ejercicio por un perodo mas prolongado (subir varios
pisos)
Clase 2: Una limitacin mas avanzada, le cuesta caminar varias cuadras, le cuesta guindar la ropa,
Clase 3: Marcada limitacin, no se puede cepillar, masticar por mucho rato
Clase 4: disnea en reposo
Clase 3 y 4: mayor morbilidad y mortalidad cardaca tienen

Clasificacin ms moderna: De Framingham (hay que aprenderla)

Estudio ms grande a nivel mundial de seguimiento de poblacin (30


aos llevando a los mismos pacientes)

DNP: disnea paroxstica nocturna


Prdida de peso por tratamientos: el paciente con IC tiene
exceso de lquido, por eso se le indican tratamientos que
ayuden a eliminar ese exceso de lquido. El paciente se debe
pesar semanalmente.

Criterios menores

Edema en miembros inferiores


Tos nocturna
Disnea de esfuerzo
Hepatomegalia
Derrame pleural
Taquicardia en reposo (+ 120ppm)

Con dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores de Framigham


se diagnosticar a un paciente con IC.
Etapas de la insuficiencia cardiaca:(obsoleta!)

Estadio A:Pacientes diabticos, hipertensos que fumaran

Estadio B: Hipertensin con disfuncin ventricular izquierda asintomtica.


Sediagnostica utilizando el estetoscopio ya que se podr escuchar el IV ruido (se
producepor la contraccin auricular) esto implica que la aurcula tiene una presin muy
elevada para vencer una presin interventricular importante. Con una mano se debe
auscultar y con la otra se toma el pulso (todo al mismo tiempo). Cuando se siente el pulso
se corresponder con la sstole (cierre de vlvulas AV

Estadio C:cuando el paciente presenta sntomas de insuficiencia cardiaca

Estadio D: sntomas refractarios.

Disfuncin sistlica y diastlica


Fisiopatologa
Sistlica: Incapacidad del ventrculo de aumentar el GC debido a que no puede incrementar el volumen expulsivo (Disminucin de la
contractilidad). Recuerdense que aqu debe de haber dao dela fibra
miocrdica que impide que haya una contraccinproducindose una
reduccin del volumen latido.
La disminucin y/o el no aumento o la cada (ante esfuerzos) del volumen
eyectado y/o de la fraccin de eyeccin originan disminucin del flujo tisular
y aumento de la presin auricular izquierda. Si hay aumento de la presin
de llenado, se reduce el volumen-minuto. Se puede mantener cuando se
activa por mecanismos compensatorios, pero cuando se mantienen el
tiempo tiende a decaer, decayendo el GC.
Causas:
Siempre la insuficiencia cardiaca Izquierda va a tener los mayores efectos sistmicos y pulmonares. Se comunica con el retorno venoso
pulmonar.

Si el paciente te refiere la inflamacin de alguna parte del cuerpo


(edema) es caracterstico de la IC derecha. Ya que se comunica con el
retorno venoso sistmico.
Compromiso de la contractilidad:

Infarto del miocardio


Isquemiamiocrdica
Sobrecargascrnicas de volumen
Miocardiopatadilatada
Miocarditis

Aumento de la postcarga:
EstenosisArtica
Hipertensin Arterial
Consecuencias:
Nivel sistmico:
Taquicardia
Vasoconstriccin arteriolar cutnea y visceral
Retencin de agua y sodio (mecanismo renina - angiotenina - aldosterona)
Edema perifrico
Nivel auricular:
Liberacin de factor natriurtico: eliminacin de agua y sodio
Nivel pulmonar:
Hipertensin venocapilar pulmonar. Produce disnea, ortopnea, disnea paroxstica
nocturna.
Diastlica: Incapacidad del ventrculo de mantener un lleno adecuado. Reduccin en
la fraccin del llenado. Aumenta la presin intraventricular. Alteraciones de la
relajacin y/o de la distensibilidad miocrdica que originan aumento de presin
auricular.
Relajacinalterada:
Prolongacin del tiempo de cada de la presin ventricular izquierda generndose
un aumento de dicha presin.
Distensibilidad alterada:
Cambios en la relacin Presin/Volumen ventricular:
Aumenta la rigidez
Estas dos condiciones me traen como consecuencia Aumenta la resistencia al vaciamiento de la cmara que est por detrs.
Se genera la disminucin de la distensibilidad, ocurre una disminucin en el llenado del VI, se aumenta la presin intraventricular la cual me genera
un aumento de la presin auricular. Dicho aumento me causa congestin pulmonar porque tambin se afectan la presin pulmonar generndome
disnea y ortopnea para el lado izq. Si la presin se trasmite a la aurcula y de aqu a la va sistmica ocurre el edema, ascitis, ingurgitacin yugular y
edema heptico con hepatomegalia.
Causas:
Compromiso dela distensibilidad:
Hipertrofia ventricular (pura)

Isquemia miocrdica

Cardiopatas hipertrficas

Miocardiopata restrictiva
Anormalidades de llenado ventricular:

Estenosis Mitral
Tamponamiento o constriccin pericrdica. El pericardio es una membrana poco distensible, no es rica en fibras elsticas, restringe la
distencin de ventrculos y aurculas, si el pericardio se inflama (pericarditis constrictiva) puede ocurrir que el pericardio se fibrosexq hay
presencia de fibroblastos por lo que no puede haber una distencin del corazn.
Consecuencias: Hipertensin auricular y venocapilar pulmonar. Primero sufre la aurcula y esta refleja eso hacia atrs. Se puede inferir en la
interrogacin al paciente. Los pacientes con IC duermen casi sentados porque si se acuesta se ahogan. La presin pulmonar semiolgicamente no
se puede calcular, solo por los signos y sntomas se puede deducir su existencia.

Mixta: Sumatoria de estas dos.


Insuficiencia cardiaca Aguda y Crnica
Insuficiencia Cardaca Aguda
Edema pulmonar agudo (Killip II y III)
Shock Cardiognico (Killip IV)
Insuficiencia Cardaca Crnica: es aquel paciente que mantiene sntomas que no lo
llevan a la emergencia, pero que lo mantienen muy limitado en casa.
La insuficiencia Cardiaca Izquierda:

Fundamentalmente se relaciona con el circuito pulmonar porque si se incrementa la


presin intraauricular (debido al aumento de la presin intraventricular), esto se
trasmiteretrogadamente hacia los pulmones incrementndose, as, la presin pulmonar
ocurriendo la extravasacin de lquidos en el pulmn produciendo la aparicin de los
sntomas de disnea, ortopnea, disnea paroxstica nocturna. ES RETROGRADO.
Si hay disfuncin sistlica: Es ANTEROGRADA
El volumen latido estar disminuido, esto implica que la cantidad de sangre que llega
a todos los tejidos va a estar reducida hay HIPOPERFUSIN TISULAR, esto implica que
ocurrir una redistribucin de flujos (en la piel, intestinos, riones y otros tejidos no habr
casi flujo).
Por la hipoperfusin renal se produce poca orina esto hace que se tenga que aumentar
la actividad del sistema de contracorriente del Asa de Henle, si se mantiene en el tiempo
puede ocasionar insuficiencia renal.
El paciente estar inapetente, pero tendr la barriga hinchada, debido a que la IC (en
especial la del lado derecho) el paciente no solo hace edema de miembros inferiores o
ascitis, tambin tendr EDEMA VISCERAL generndose el EDEMA INTESTINAL, por lo
tanto, el epitelio digestivo estar edematizado reduciendo la capacidad de almacenar
alimento debido al exceso de H2O, se enlentecer el proceso de reabsorcin.
Puede haber una disnea mecnica producida por la Ascitis debido a que el diafragmase
encuentra contrado y si ste no baja no puede haber expansin pulmonar.

Insuficiencia Cardaca Derecha


Se incrementa la presin del VD y esta se transmite a la AD afectando al retorno venoso. Se genera el edema en miembros inferiores, ascitis, reflujo
hepatoyugular, hepatomegalia, etc.

Signos y Sntomas:
Hay que tener claro que no estarn exclusivos signos antergrados o retrgrados, al mismo tiempo van a presentarse signos y sntomas de ambas.
Tambin hay que aclarar que no todos son exclusivos de la IC derecha o la Izquierda

La nicturia se produce porque durante el da el paciente se encontrare sentado sin hacer nada y se genere un edema de miembros inferiores; de la
rodilla para abajo estn verticales, pero de la rodilla para arriba estn horizontales, lo que genera la retencin de lquidos por debajo de las rodillas,
cuando el paciente se acuesta las piernas en su totalidad quedan en posicin horizontal y esto favorece el retorno venoso favorecindose el volumen
de oferta para el rin por lo que se producir ms orina. Este mecanismo tambin genera la Disnea Paroxstica.
Diagnstico diferencial

Asma
EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crnica), si se mantiene en el tiempo produce IC
Obesidad, se produce la disnea pero por la compresin del diafragma.
Ansiedad y Depresin
Hipotiroidismo, se crea una condicin en la que todo es lento, bajo frecuencia cardiaca, baja fraccin de eyeccin
Anemia
Fisiopatologa de las enfermedades valvulares

Punto de vista anatmico


Se recordaran los sistemas tanto mayor o menor, hay que recordar que a la aurcula derecha le llega sangre de las venas cavas y esta
aurcula a travs de la vlvula tricspide pasa la sangre al ventrculo derecho, a su vez el ventrculo derecho a travs de la vlvula pulmonar pasa la
sangre a la arteria pulmonar y de ah a los capilares pulmonares, ah se oxigena y se regresa la sangre por las venas pulmonares y va a la aurcula
izquierda y para que esta pase la sangre al ventrculo izquierdo debe atravesar la vlvula mitral y el ventrculo izquierdo a travs de la vlvula aortica
pasa la sangre a la aorta para que le lleve sangre a todos los tejidos. Hay que recordar que desde la aorta hay dos derivaciones de flujo sanguneo
uno sanguneo que es el que va a todos los tejidos y el otro es la circulacin coronaria ya que la arteria coronaria pasa al miocardio y se regresa por
el sistema de venas al seno coronario y de ah al sistema sistmico.
Las alteraciones ms comunes son las inherentes a la vlvula mitral y aortica.
Estreches o estenosis de la vlvula mitral
Una estreches en ella implica que la vlvula no puede abrirse bien y si esto
ocurre pasar la sangre de la aurcula izquierda a el ventrculo izquierdo se hace difcil,
lo cual implica que si recordamos la fisiologa de los 3/3 de la distole ventricular que
es cuando se vaciaba la aurcula, el 1/3 era el vaciado rpido pasivo, luego el vaciado
pasivo lento y despus la contraccin auricular; esos dos 1/3 de vaciado pasivo se van
a comprometer a medida que la estreches sea mayor, es decir, que la apertura sea ms
limitada esto implica que la aurcula tiene que utilizar el ltimo tercio que es la contraccin auricular para expulsar toda la sangre que le queda, esto
trae grandes consecuencias, ya que el gradiente de flujo transmitral implica la onda E y A, la E es mayor que la otra ya que es los 2/3 del llenado
pasivo rpido y lento y la A es la contraccin auricular, cuando hay una estreches la onda A se hace mayor que la E para compensar el dao y
prcticamente todo el vaciado es a expensa de la contraccin auricular, este es el patrn hemodinmico que usualmente vemos cuando hay una
estreches mitral.
Punto de vista etiolgico
Lo ms frecuente que se va a ver en los hospitales y la primera causa es LA FIEBRE REUMATICA es una enfermedad causada por una
bacteria denominada estreptococobetahemolitico, es decir, la misma bacteria que produce la amigdalitis; el problema es que algunas porciones de la
capsula de la bacteria tiene reacciones antignicas en algunas personas y el sistema inmunolgico acta contra ellas, esas protenas se parecen
mucho algunas de las protenas que se encuentra en el cuerpo, lo que hace que el sistema inmunolgico vea las protenas de la bacteria y las ataca

por lo que cuando ve las protenas del organismo ve que se parecen y tambin las ataca, en los sitios que ataca es en las articulaciones y por eso es
FIEBRE REUMATICA y se pueden afectar las vlvulas las cuales se inflaman y despus se calcifican o hacen fibrosis por lo que se estrechan (esta
enfermedad alcanza el pico importante en la adolescencia, por eso a los nios con esta enfermedad hay que atacarla rpido para evitar problemas)
Que hay usualmente en la estenosis mitral por enfermedad reumtica,Fusin de comisuras Engrosamiento y calcificacin de las valvasFusin y
acortamiento de las cuerdas tendinosas, es decir, que todo el aparato valvular se va a daar, en mucho hay acumulo de tejido colgeno para que
esto pueda darse, hay que recordar que la apertura de las vlvulas no ocurre por las cuerdas tendinosas si no por gradientes de presiones. La apertura
es porque en distole la presin es 0, en sstole ms o menos 20 de presin entonces como 20 es mayor que 0 hay el empuje y cae la sangre, pero
cuando ocurre la sstole todo se contrae y las fibras se acortan e igual mente las fibras musculares de los msculos papilares se acortan, es decir, se
contraen y al acortarse mantienen sujetas las vlvulas para que durante la sstole las vlvulas no vayan hacia arriba, entonces las mantienen fijas y
cerradas durante la sstole ventricular, el problema es que si todo esto se calcifica y se fibrosa se mantiene rgida la vlvula y la apertura se hace
difcil.
Punto de vista fisiopatolgico
Si se estrecha la vlvula hay aumento el gradiente de presin en la aurcula izquierda por lo que hay una diferencia importante en cuanto
a gradientes de presin auriculo-ventricular, porque la presin adentro del ventrculo va hacer la misma ah no hay problema, en la aurcula si va
haber problemas porque aumenta el gradiente de presin ya que tiene que vencer la estreches ej.: de una vlvula normal y una daada (recordar la
presin del ventrculo izquierdo no se modifica)
Desafortunadamente todo se encuentra conectado, a las aurculas les llega sangre proveniente de los sistemas venosos y particularmente a la aurcula
izquierda le llega sangre de las venas pulmonares que viene de los lechos, entonces si la aurcula izquierda tiene que aumentar su gradiente de
presin para empujar la sangre al ventrculo, se hace obvio que para que el lecho pulmonar pueda llevar la sangre a la aurcula izquierda debe
aumentar la presin veno-capilar-pulmonar y aumenta la resistencia vascular pulmonar, hay que recordar que los capilares pulmonares no tienen
musculo y solo hasta la parte de las arteriolas llega la musculatura lisa de ah para el final solo hay endotelio y una lamina, esto hace que este
incremento de presin si se transmite de manera retrograda, es decir, que ah halla 40mm y se transmite hacia atrs hace que a nivel pulmonar
ocurran otras cosas (la sangre tiene en 60% agua y un 40% los elementos formes, existen dos fuerzas la presin oncotica que est dada por las
protenas las cuales no permite que salga el agua de los capilares y la presin hidrosttica la cual favorece la salida de liquido del capilar, pero si
desde la aurcula aumenta la presin y se transmite de manera intravascular adentro del capilar se va a aumentar la presin contribuyendo con la
presin hidrosttica que vence a la presin oncotica por lo que el agua se extravasa, primero hacia el intersticio provocando edema intersticial con
disnea y luego puede pasar al capilar por lo que el paciente va a tener unos crepitantes y hasta un edema agudo del pulmn, cuando se ven los
cuadros agudos de pacientes con estenosis mitral, se encuentra ahogndose en su propio liquido( mucha dificultad para respirar).
Aumenta la presin de la arteria pulmonarhay dilatacin de la aurcula derecha y el ventrculo derecho, hay que recordar que el
ventrculo ahora tiene que empujar la sangre eyectar en sstole contra una resistencia que esta aumentada y as la aurcula derecha tambin tiene
que aumentar su presin, fjense que los eventos van hacia atrs, la nica cmara que no sufre gradientes de presin es el ventrculo izquierdo.
Disminuye la distencibilidad pulmonar, puede haber tambin fibrosis pulmonar y si el cuadro sigue y hay aumento de la presin del
lado derecho el retorno venoso de las cavas se hace difcil y puede haber congestin heptica e inclusive signos y sntomas de insuficiencia cardiaca
derecha, edema de miembros inferiores, ascitis o puede ver tambin anasarca, entonces podemos evidenciar que algo que comenz del lado izquierdo
como puede terminar del lado derecho debido a que la mayora de los pacientes que tiene fiebre reumtica en la infancia no le prestan atencin ms
que todo en las zonas pobres y cuando ya esta mayor el joven dice que le duelen las articulaciones 3 o 4 veces en la semana y no le prestan atencin
y cuando tienen 20 aos ya la vlvula se encuentra sper calcificada y hace este tipo de sntomas que acabamos de hablar.
Punto de vista clnico
Todos estos signos y sntomas van a estar presentes fundamentalmente como esto es un problema izquierdo lo ms frecuente y lo
inicialmente se va a ver son los signos y sntomas asociados a insuficiencia cardiaca izquierda son los que estn en gregita: Asintomticos 10-20
aos, Disnea de esfuerzo, Tos, Fatiga, Palpitaciones, Angor, Sncope, Ortopnea, Disnea paroxstica nocturna, Hemoptisis.
Si el paciente evoluciona en el tiempo y no es tratado se van aumentando las presiones del lado derecho, el paciente va a terminar haciendo
una insuficiencia cardiaca derecho y tendr signos y sntomas de las 2. (Fundamentalmente los casos son izquierdos)
La hemoptisis se debe a una entrada de sangre a los alveolos y la sangre entra debido a que cuando aumenta la presin intrapulmonar
muchsimo, es decir, por ejemplo hay una estreches mitral muy importante, la aurcula izquierda aumenta muchsimo la presin eso se transmite y la
presin en los capilares sea tan brutal y no lo soportan y se extravasa, entonces con el lquido el paciente tose y es ese color salmon tpico de la
hemoptisis.
Punto de vista auscultatorio
Cuando se est auscultando un paciente hay que tomar el pulso, todo ruido que se d con el pulso aqu, es decir, que sea concordante con
el pulso, eso implica que aqu est la sstole y despus de ella se tiene que cierra la vlvula aorta y mitral que ser el segundo ruido y lo que esta
antes del latido ser el cierre de la vlvula mitral y tricspide; el primer ruido va a ser intenso porque el cierre de la vlvula mitral mientras ms fibrosa
este puede hacer un clip, la sstole no va a tener problema porque el ventrculo izquierdo para poder eyectar la sangre a la aorta no va a tener
problema, puede haber chasquido de apertura de la vlvula cuando tenga que abrir le va a costar, lo que va a generar ruido y retumbo con el chasquido
y hay reforzamiento pre-sistlico, la pre-sstole es igual a tele distole y en ella ocurre la contraccin auricular, entonces cuando la aurcula se contrae
fuertemente ayuda a tratar de abrir la vlvula antes de la sstole entonces hay un reforzamiento.
Punto de vista clnico

Se puede encontrar un paciente con ingurgitacin yugular, hay ondas A y B prominentes (a los hombres les da ms infartos y ICTUS y a las
mujeres ms enfermedades valvulares e inmunolgicas) el ciclo venoso
A

Ondas
A: contraccin auricular
C: cuando el flujo chuca con la cartida y suena
Manifestaciones clnicas:

Pltora yugular (ingurgitacin yugular)


Onda a y v prominentes ( del ciclo venoso)

Esta es la onda del pulso venoso yugular, refleja la hemodinmica del retorno venoso al corazn derecho

Onda a: Contaccin auricular derecha es presistlica


Onda c: Producida por la interferencia del pulso carotideo
Seno x: Ocurre durante la sstole ventricular, se debe a la relajacin auricular
Onda v: producida por el llenado de la aurcula derecha
Seno y: depresin diastlica del llenado pasivo del ventrculo derecho

Ambas tienen relacin con la estenosis pulmonar

Estertores pulmonar
Hepatomegalia
Edema de MI

Electrocardiograma:

Ritmo sinusal
Crecimiento atrial izquierdo (cavidad que se dilata)
Crecimiento biatrial (al pasar el tiempo se dilatan tanto de la aurcula izquierda como la de la derecha)
Crecimiento ventricular derecho
Fibrilacin atrial. efecto de la dilatacin y la ruptura del plexo nervioso que rodea la pared auricular, del sistema simptico y
parasimptico, funciona como una malla neurolgica a lo largo de las paredes auriculares. Al perder la continuidad y la comunicacin,
la trama nerviosa se pierde y la parte elctrica normal se altera y entonces en los sitios de ruptura hay zonas que autonmicamente
quieren producir un impulso elctrico. Es un estado de caos que genera una arritmia terrible y esta causa la mayor morbi- mortalidad
a nivel mundial.

Esto hace que las en vez de contraerse, lo que hacen las aurculas es vibrar y por supuesto el vaciado de las aurculas se queda all arriba batindose,
sobre todo en unas porciones como la orejuela, quien si no se contrae, la sangre inmvil se coagula y se transforma en un trombo, al desprenderse,
pasa de la aurcula, al ventrculo izquierdo y luego a la aorta.
Va a hacer un pasaje as: Antes de hacer el arco la aorta emite las cartidas, quienes van paralelas a la porcin ascendente, por donde sigue
derecho, en vez de pasar por el arco artico, la cartida externa cruza y la interna sigue derecha, por esta ltima sigue el trombo y cuando se
consigue con la cerebral anterior (ngulo de 90) y la media, el trombo sigue por esta y finalmente se produce un ictus isqumico emblico por dao
en el territorio de la arteria cerebral media que hace dao de toda la parte motora: Hemiparesia y hemiplegia contraria a donde se haga el dao
Hay que administrarle al paciente anticoagulantes con precaucin pero sin miedo!

Radiologa:

Cardiomegalia (dilatacin de aurcula izquierda y de cavidades derechas)


Perfil izquierdo de 4 arcos: dilatacin de algunos arcos, hipertensin venocapilar
pulmonar, aparecen lneas que se ven a nivel pulmonar que indican incremento
de la presin a nivel pulmonar, estas se llaman lneas de kerley
Aorta
Arteria pulmonar
Atrio izquierdo
pex
HVCP
Lnes A y B de Kerley

Estenosis mitral

Normal

Ligera

Moderada

Severa

Area Valvular (cm2)

4-6

1.5-2.0

1.0-1.5

<1.0

Gradiente medio
(mmHg)
THP (ms)

0-5

6-12

>12

70-100

100-150

150-200

>200

Mientras ms estrecha se haga el rea valvular, peor es el diagnstico. Si esta mide menos de 1cm tiene una indicacin clase 1 (automtica reparacin
de la vlvula por dilatacin o por transplante de prtesis biolgica)
Adems de evaluar la vlvula se debe evaluar el estado de las resistencias pulmonares, porque si se deja pasar al paciente con este diagnstico, se
va a desarrollar un problema que no se puede resolver:
Un paciente con una estenosis mitral, al que se le diagnostica a tiempo, genera un gradiente de presin auricular de 38 (por ejemplo) la presin de
las arterias pulmonares tiene que ser por lo menos 38, generando hipertensin intrapulmonar tiene que ser la misma. Si se arregla la estenosis mitral
de una vez, se puede salvar al paciente.
En otro caso, si no se hace el diagnstico a tiempo, esta presin sube a 60mmhg (por ejemplo) se tendr lo que se llama una Presin pulmonar
sistmica Lo que quiere decir que la presin pulmonar est como la sistmica. Qu ocurre en estos casos? No se le puede hacer nada al paciente,
lo nico que puede hacer el paciente es morir, pues si se le reemplaza la vlvula, la presin cae bruscamente y el paciente muere por una cada
abrupta de presin (colapso).
La nica solucin para este problema sera un trasplante cardio-pulmonar (el bloque)
Esta presin se puede medir por cateterismo.
Complicaciones:

Arritmias
Fibrilacin atrial-Flutter atrial
Trombosis (relacionado a las arritmias)
Embolismo (relacionado a las trombosis intra auriculares)
Edema agudo pulmonar (al aumentar mucho la presin)
Hipertensin arterial pulmonar
Insuficiencia cardiaca (izquierda y derecha)
Endocarditis infecciosa (infeccin de las vlvulas, pues por sus lesiones las hacen proclives a tener infecciones bacterianas, por lesiones
valvulares, si se va a realizar cualquier procedimiento que involucre sangrado, se debe administrar antibiticos previos)
Regurgitacin o insuficiencia mitral (menos frecuente)

Incompetencia valvular caracterizada por reflujo sanguneo del ventrculo al atrio izquierdo, a la vlvula le cuesta cerrar, o simplemente cierra y no
hay coaptacin de vlvulas, es decir que no sella una hojuela con otra y deja un espacio.
La vlvula mitral se cierra al igual que la tricspide justo antes de la sstole propiamente dicha, porque se cierra en los primeros segundos de la sstole
ventricular, donde ocurre una contraccin isovolumtrica, donde no hay modificacin en la arquitectura de la cavidad ventricular pero si aumenta la
tensin de las paredes con un aumento de la presin interventricular.

Si no hay un cierre apropiado, parte de la sangre se regresa hacia el atrio isolateral. Obviamente eso le genera a la aurcula izquierda una sobrecarga
de volumen, porque qu ocurre? Hay sangre que viene del ventrculo a la aurcula que se une a la sangre que viene desde los pulmones.
Etiologa:
Causa

Mecanismo
Reumtica
Degenerativa
LES
Sxantifosfolpido
Carcinoide
Postradiacin
Sx de Marfn
Isquemia miocrdica
Traumtica
Miocardiopatas
Endocarditis
Congnita

Retraccin
Prolapso
Engrosamiento
Prolapso
Ruptura de cuerdas
Ruptura de msculos papilares
Dilatacin anular
Perforacin
Hendiduras

La causa ms frecuente es la fiebre reumtica (enfermedad vascular reumtica)

SI hay insuficiencia o regurgitacin mitral ocurre:


12345-

Elevacin de la presin de la aurcula izquierda (AI) porque hay un aumento de volumen que llega a esta porcin (sangre que se regresa
ms la sangre pulmonar)
La AI se dilata implica que la presin intra auricular se incrementa y retrgradamente las resistencias vasculares pulmonares
La sangre que pasa al ventrculo produce una sobre carga de volumen al ventrculo quien se dilata, y por el mecanismo de Frank y Starling,
lo mismo que se dilata se contrae.
Cuando las fibras sobrepasan su lmite de distensin, comienza a haber una disfuncin de eyeccin, la eficacia del corazn como bomba
cae y ocurre la disfuncin del VI
Cae la fraccin de eyeccin del corazn es decir el porcentaje de eficacia del corazn como bomba por lo tanto el paciente har insuficiencia
cardiaca izquierda y va a hacer insuficiencia sistlica. Fijarnos que lo que empez con una vlvula va a daar a todo el sistema.

En este caso a diferencia de la estenosis hay:


* Dilatacin Auricular, que igual la hay en la estenosis.
Dao de la cavidad ventricular ipsolateral, que en la estenosis no ocurria.

Cuando se sigue el sistema hacia atrs tendremos que habr:


Dilatacin de la aurcula
Dilatacin del ventrculo
Aumenta la presin de la aurcula
Aumento de la presin en el lecho capilar-pulmonar
Y en el lado derecho tambin habr un aumento de presiones y a dilatarse. Eso hace q a diferencia de la estenosis mitral, en este caso si a largo
plazo el paciente tendr dilatacin de las 4 cavidades, porque todas las 4 cavidades se van a afectar no como en la estenosis que de la aurcula hacia
atrs todo se poda dilatar pero el ventrculo no.
Los signos y sntomas van ser iguales a la de la estenosis tendr:
Edema Pulmonar
Ortopnea
Edema de Miembros Inferiores
Lo que te puede ayudar a diferencia esta entidad y la otra es la SEMIOLOGA, ya que l estenosis tendr soplos o turbulencias valvulares pre-sistlica,
mientras que en la regurgitacin va a haber soplos o turbulencias valvulares con la sstole.

Hay 3 formas de insuficiencia o regurgitacin crnica (Distensibilidad Atrial)


1.

Distensibilidad (Complianza) Normal o reducida: Hay elevacin de la presin auricular media, esto por supuesto medido con catter, si
hay hipertensin venoso-capilar- pulmonar estaremos en presencia de una insuficiencia mitral aguda.
2. Si hay una Distensibilidad (complianza) incrementada: Con resistencias pulmonares normales, hay adaptacin y por supuesto hay una
insuficiencia mitral crnica.
3. Distensibilidad moderada: Dilatacin atrial y elevacin de la presin arterial media este es una regurgitacin crnica pero
condescompensacin.
Ojo: Esto no es apreciado con catter.
Manifestaciones Clnicas
Son muy parecidas a las de la estenosis mitral
Lo ms importante son los Soplos sistlicos porque cuando ocurre la sstole y durante toda ella, hay paso de sangre hacia la aurcula y
recordar que en el ventrculo hay flujo laminal, en la aurcula se pierde y por la mitral pasa turbulento. Los Soplos no son ms que la
turbulencia de la sangre cuando pasa por diferentes cmaras, por diferencias de dimetros, eso es lo que genera el soplo, es
exactamente igual al soplo de un pito.
Este SOPLO es HOLOSISTOLICO, es decir; durante toda la sstole, que se puede irradiar inclusive hasta la axila dependiendo del
grado de dilatacin que tenga la valvula.
Puede haber un Tercer Ruido (dilatacin del ventrculo), esto ocurre porque la cavidad ventricular se dilata por sobrecarga crnica de
volumen.
Desde el punto de vista elctrico (ELECTROCARDIOGRAMA)
1. Hay dilatacin de la aurcula izquierda
2. Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastlica
3. Si esto evoluciona el paciente puede hacer crecimiento va auricular(Desviacin del AQRS a la izquierda)
4. Alteraciones de la repolarizacin (Barlow)
5. Fibrilacin atrial, producto de la dilatacin atrial.
6. Isquemia miocrdica
Desde el punto de vista radiolgico (RxTorax)
En etapas inciales si la insuficiencia es muy leve, es decir; que las valvas apenas y dejan una pequea estrechez para que pase el flujo de
sangre la silueta puede ser normal; es decir, cuando la insuficiencia ligera.
(Silueta Cardiaca Normal= Regurgitacin o insuficiencia mitral ligera o/y aguda)
Insuficiencia Modera: El corazn se pone grande, hay cardiomegalia, puede haber dilatacin tanto de los arcos pulmonares como artico,
hipertensin veno-capilar- pulmonar con los signos y las lneas de Kerley.
Perfil izquierdo de cuatro arcos
Hipertensin venocapilar pulmonar.
ESTENOSIS AORTICA
En los casos de estenosis aortica el problema o la obstruccin ser el ventrculo izquierdo para eyectar la sangre hacia la arteria aorta a travs de
esa vlvula.
ETIOLOGA:
Hay causas congnitas y causas adquiridas

Congnitas
Los pacientes con muchas fibras elsticas, que son muy altos, es decir que pueden tener rasgos marfanoides, puede cursar con Aorta Bivalva
Subvalvular
Supravalvular
Adquiridas
La causa ms frecuente es la patologa reumtica, los pacientes con antecedentes de fiebre reumtica tienen lesin doble valvular; es decir, que
tiene estenosis mitral y estenosis aortica.
B. Calcificada (Degenerativa/autoinmune)
C. Otras
1. Endocarditis
2. Hiperlipoproteinemia
3. Enfermedad de Paget
4. LES
5. Artritis reumatoide
FISIOPATOLOGA
El dimetro valvular normal de la aorta (AVAo) es de 2-4 cm2
Hay grados variables de estrechez, lo importante es que si va de 0.7 cm2 (0.4 cm2/m2SC)
= Estenosis Aortica severa con indicacin de dilatacin o remplazo valvular
Fisiopatologia:
Si se estenosa la vlvula a este nivel (a nivel de la aorta):
1. El ventrculo izquierdo aumentara la presin para vencer el gradiente de la vlvula, el aumento de la presiones har que de inicio la
adaptacin del ventrculo hace haya una hipertrofia ventricular izquierda.
2. Alteraciones de la relajacin miocrdica; es decir, un incremento en el gradiente de presin de la distole, haciendo que la aurcula
aumente su presin
3. Incremento de las presiones a nivel pulmonar
4. Incremento de la contractilidad miocrdica
5. Funcin sistlica normal o inclusive supra normal, porque como hay mayor fibra la contraccin es mas fuerte en un inicio y por su
puesto la fraccin de eyeccin cuando es medida es alta aprox 80
A medida que pasa el tiempo el paciente puede tener
6. Alteraciones de la contractilidad
7. Disfuncin sistlica
8. Dilatacin ventricular evolucin natural del paciente para hacer Insuficiencia Cardiaca
9. Insuficiencia cardiaca
Es importante acordar que cuando se dilata el ventrculo muchas veces en un paciente que empez con una estenosis aortica, termina
haciendo doble lesin de vlvulas, esto es debido a que cuando de inicio hay un cambio adaptativo que genera una hipertrofia del ventrculo
y cuando el ventrculo se distiende, se dilata toda la estructura del ventrculo, haciendo que se dilate el anillo mitral y cuando esto ocurre
la vlvulas no se encuentran por lo tanto se le dificulta el cerrado, entonces el paciente presentara ESTENOSIS AORTICA CON
INSUFICIENCIA MITRAL, en la Semiologa encontraremos el soplo olosistolico hacia la axila y en el area aortica el soplo mesosistlico de
la estenosis
Manifestaciones Clnicas

Si tiene estrecheces leves, puede no tener nada o tener un poquito de dificultad para respirar o palpitaciones cuando realiza actividad fsica
Puede haber dolor toraxico
Sincope esto sobre todo para el caso de las estenosis severas
Insuficiencia Cardiaca sobre todo cuando se dilata
Y tambin puede ocurrir que el paciente pueda hacer algo que se llama muerte sbita, esto se ocurre en las fases de grandes hipertrofias,
porque resulta que al haber la hipertrofia, hay contraccin importante de la musculatura haciendo que el flujo sanguneo sea 0.
(Hipertrofias son Concntricas)
El corazn estar bien grueso, o sea que a la palpacin el pex cardiaco estar en posicin normal con un levantamiento sistlico sostenido
Soplo Mesosistolico en el rea Aortica, muchas veces cuando la estenosis es tan importante, hay irradiacin del soplo hacia las cartidas.
El pulso ser lento y tarda tardus et parvus

Electrocardiografa
Fase Inicial
1. Hipertrofia ventricular izquierda
2. Aumento de la presin interventricular haciendo que haya un aumento de las presiones junco con una dilatacin de la aurcula izquierda

3.

Sobrecarga Sistlica del Ventrculo Izquierdo.

Si se prolonga
1. Insuficiencia Cardiaca
Rx de Torax
Muchas veces en la Fase Hipertrofia tendremos que como la hipertrofia es concntrica la silueta cardiaca no se modifica es Normal. Se ve
modificada la silueta cardiaca cuando el paciente se dilata.
Para la estenosis el problema se presentaba durante la sstole, es decir; que la sangre del ventrculo izquierdo le costaba pasar por la
vlvula ipsolateral.
REGURGITACIN O INSUFICIENCIA AORTICA
En estos casos una vez que ocurri la sstole, la vlvula tiene problemas para cerrar y por lo tanto la sangre de regresa entonces hay regurgitacin
desde la arteria aorta hacia el ventrculo izquierdo, generando un soplo que fundamentalmente es diastlico.
Etiologa:
Cardiopata reumtica: la hipertrofia en este caso es excntrica. Al inicio la funcin sistlica puede estar normal o supranormal; esto ocurre
porque cuando el ventrculo recibe la sobrecarga de volumen y se distiende y se dilata ms de lo normal, por mecanismos de Frank Starling, su
fuerza de contraccin tambin aumentar y si se dilata an ms, con ms fuerza se contraer. Pero llegara un punto en que la dilatacin es muy
grande y ya se pierde la propiedad elstica y el ventrculo no se contraer. Esto ocasiona la disfuncin sistlica, signo de insuficiencia cardaca.
Como el ventrculo se dilata la palpacin de la punta del pex ser hiperdinamico, es decir, se siente ms suave.
Se presenta con un soplo diastlico precoz, es decir, despus de que se palpa el latido sobreviene el soplo.
El volumen abundante que se eyecta desde el VI hacia la aorta ocasiona un pulso saltn.
Endocarditis infecciosa: Sfilis. En el signo de Bussetexiste tanta insuficiencia artica que el volumen latido por la cartida era tan prominente
que generaba movimiento.
Sx de Marfn
Diseccin artica
Lupus
Hipertensin arterial
Trauma
Fisiopatologa:

Sobrecarga de volumen del VI: Ventrculo tendr doble llenado porque vamos a tener que va pasar la sangre de la aurcula al ventrculo
que sera lo normal, pero hay sangre que se regresa de la aorta para el ventrculo
Dilatacin del VI
Hipertrofia excntrica del VI
Aumento de la presin Intraventricular
Funcin sistlica preservada o supranormal:Esto es debido a que como el ventrculo recibe la sobrecarga de volumen y se comienza a
dilatar por mecanismo de Frank y Starling la contraccin ser cada vez mas fuerte y la funcin sistlica estar preservada o mayor que lo
normal.
Dao miocrdico
Disfuncin sistlica=Insuficiencia cardiaca

Manifestaciones clnicas

El paciente puede estar asintomtico en las fases iniciales


Puede tener signos de insuficiencia cardaca si la lesin es muy severa.
En algunos casos puede haber insuficiencia coronaria, esto ltimo ocurre porque Justo despus de la vlvula aparecen las dos primeras
tributarias de la aorta (las coronarias) y estas sufren estrechez.
pex desplazado del 5 EII, amplio
Soplo diastlico
Retumbo de Austin-Flint
Aumento de la presin diferencial
Pulsos saltones (Celler Corrigan)
Latido de la cabeza (Musset)
Doble soplo femoral (Durozies)
Pulso carotdeobis feriens

Electrocardiograma

Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastlica


Rx de Torax (radiolgicamente)

Cardiomegalia en cavidades izquierdas


Aorta desenrrollada (elongada) porque hay un aumento en el flujo sistlico y esto va a distender la aorta.
Hipertensin venocapilar pulmonar.
Enfermedad Valvular Tricuspdea

Etiologa

Estenosis tricuspdea
Reumtica. Ocurre una resistencia para que la aurcula derecha vace la sangre al ventrculo derecho, por lo que ocurre la dilatacin de la
aurcula y el aumento de su presin, ocasionando que el sistema venoso sistmico (cavas) aumente su presin para regresar la sangre a
la aurcula (impedancia sistmica) aumentando la presin hidrosttica vascular ocurriendo la salida extravascular de lquido, el paciente
tendr signos y sntomas de insuficiencia cardaca derecha pura.

Insuficiencia tricuspdea: ocurre un buen vaciamiento de la aurcula hacia el ventrculo, pero cuando el VD se contrae parte de la
sangra pasa al lecho pulmonar y otra parte regresa a la AD, ocurriendo as, el doble llenado de la AD (sobrecarga de volumen) porque
tambin existe el vaciamiento de la sangre sistmica (venas cavas Sup en Inf), por tal motivo la AD se dilata ocasionando la dilatacin
del VD.

Regurgitacin tricuspdea
Funcional (secundaria a otra patologa) como: estenosis mitral, estenosis aortica. Gracias a ella se puede medir el gradiente de presin
pulmonar. Si la regurgitacin no esta este gradiente no puede ser medido.
TEP, HAP, EM
Reumtica
Endocarditis
Enfermedad de Ebstein
Manifestaciones clnicas

Hipertensin venosa sistmica

Pltorao distensin yugular

Hepatomegalia congestiva

Ascitis

Edema de miembros inferiores

Dilatacin del ventrculo derecho

Soplo sistlico (en la insuficiencia tricuspdea)

Reforzamiento en apnea posinpiratoria

II componente pulmonar acentuado (sobre todo en la insuficiencia tricuspdea)


Estenosis de la vlvula pulmonar
Es un trastorno de vlvula cardaca que compromete la vlvula pulmonar.
La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la vlvula no se puede
abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los pulmones. Tambin se presentan estenosis e insuficiencias.
Fisiopatologa

Estenosis valvular pulmonar:El VD para eyectar la sangre hacia los pulmones debe pasar la vlvula, pero si la vlvula est estrecha
el VD deber aumentar la presin en sstole generndose la hipertrofia ventricular derecha compensatoria. Dicha hipertrofia hace que
la presin en la distole se incremente generando el aumento de la presin y la hipertrofia de la AD para que sta pueda vaciar la
sangre hacia el VD, generndose signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha (estn explicados ms arriba).
El
lecho
pulmonar ni las cavidades izquierdas no sufren.

SIntomas: Muchos casos de estenosis de la vlvula pulmonar son leves y no causan sntomas. Generalmente se descubre que estos recin
nacidos tienen un soplo en un examen de rutina del corazn.
Flujo paradjico: En algunos pacientes cuando aumenta la presin de la AD (normalmente tiene ms presin la AI que la AD) en enfermedades
tricuspideasmuy severas, puede existir una comunicacin inter auricular (a travs de orificio oval), ocurriendo el paso de sangre desoxigenada
al lado izquierdo ocurrindose una mezcla de sangre oxigenada y sangre desoxigenada originndose una cianosis en el paciente. Puede haber:
Distensin abdominal, Dolor torcico, Desmayo, Fatiga, Poco aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebs con obstruccin grave,
Dificultad respiratoria, Muerte sbita.

Insuficiencia pulmonar: ocurre cuando hay una deficiencia en el cierre de la vlvula pulmonar, esto ocasiona que cuando el VD se
dilata estas vlvulas no se cierran bien o no hacen coaptacin lo que induce a que la sangre se devuelva hacia el VD por lo tanto este
sufre una sobrecarga de volumen, ocasionando su dilatacin, asimismo se dilata la AD por el aumento de presin y esto me traer
como consecuencia signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha.
Sintomas:

Fatiga y disnea
Falta de aliento especialmente durante el ejercicio
Dolor en el pecho
Palpitaciones
Hepstomegalia
Desmayos por ejercicio
Intolerancia al ejercicio
Cardiopatas congnitas (que la persona nace con ella)

La circulacin comienza toda la sangre sistmica tanto superior como inferior regresa a la aurcula derecha desoxigenada, de ah pasa al
ventrculo derecho, pasa a la arteria pulmonar, luego a los capilares pulmonares aqu ocurre el proceso de hematosis, es decir, de oxigenacin;
regresa por va de venas pulmonares la sangre ya oxigenada a la aurcula izquierda, una vez ah pasa al ventrculo izquierdo, de ah a travs de la
aorta pasa a la circulacin sistmica para irrigar a todos los tejidos, nuevamente los tejidos extraen el oxgeno y aportan el dixido de carbono y
regresa desoxigenada otra vez por vas de las cavas superiores e inferiores y comienza nuevamente el proceso comienza. ESTO ES LO NORMAL.
Vamos a ver ahora cuando existe algunas condiciones congnitas entre estas cardiopatas entran las ciangenas y acianogenas
Las acianogenas el paciente nunca va a tener cianosis, entendindose esa coloracin que pueden ver a nivel de las porciones distales de las
extremidades como cianosis peri bucal y en los casos severos el paciente se pones todo morado
Entre las acianogenas entran: la comunicacin inter-aurcula (CIA), la comunicacin inter-ventricular (CIV), coartacin aortica,
persistencia del ducto arterioso (PCA) y enfermedad o anomala de Ebstein.
Comunicacin inter-auricular (CIA)
En vida intrauterina el tabique tiene forma de dos vlvulas que comunican a las aurculas, cuando nacemos aumenta la presin de la aurcula
izquierda lo que haca que colapsaran las paredes y se cerrara esa comunicacin (ESTO ES LO NORMAL), pero en alguno pacientes por diversas
causas eso no ocurre y la comunicacin permanece abierta por lo que permanece la comunicacin entre ambas aurculas eso es (CIA)
Punto de vista fisiopatolgico
La presin en la aurcula izquierda (20) es mayor a la de la aurcula derecha (10), esto implica que va haber vaciado de la aurcula izquierda
hacia el ventrculo izquierdo y la aurcula derecha, por lo que la aurcula derecha va a tener una sobrecarga de volumen, puesto que ella va a recibir
sangre de las venas cavas mas la de la aurcula izquierda.
Entonces se podra decir que sangre de la aurcula izquierda va al ventrculo izquierdo y la aurcula derecha esto trae como consecuencia
que la aurcula derecha de aqu para adelante va a tener mayor cantidad de volumen, es decir, que le va aportar al ventrculo derecho mayor cantidad
de volumen de sangre, de ah mayor volumen a la pulmonar, a los lechos pulmonares, entonces ser mayor el volumen que regrese a la aurcula
izquierda pero esta se drena nuevamente hacia la derecha
Etiologa
Esto causa dilatacin de la aurcula derecha por sobrecarga de volumen, se dilata del ventrculo derecho, va haber aumento de la presin de los
capilares pulmonares y va haber dilatacin de la aurcula izquierda. El ventrculo izquierdo usualmente no sufre en la comunicacin inter auricular
Recordando un poco de la circulacin mayor y menor, se dice que la resistencia en la circulacin menor o pulmonar deben serms o menos
igual a la circulacin mayor o sistmica, es decir, el flujo en uno y el otro deben ser paralelos, lo cual implica que el flujo pulmonar y el flujo sistmico
deben ser igual a 1. Esto es lo que se conoce en cardiologa como QP/QS=1, que ocurre en este caso, si se incrementa el paso de sangre de la
aurcula izquierda a la aurcula derecha aumenta tambin la del ventrculo derecho y de aqu a la pulmonar, el QP/QS va aumentar el componente
pulmonar sobre el sistmico sea que ya no ser igual a 1, si no que ser mayor a 1 y cuanto mayor sea este nmero, mayor severidad de la patologa
va a implicar, esta patologa es acianogena porque la sangre que llega a la aurcula izquierda es oxigenada y va a pasar sangre oxigenada a mezclarse
con sangre desoxigenada por lo que no va a ocurrir nada.
Sntomas
El paciente va a tener muy frecuente palpitaciones en reposo que van a incrementar con leves esfuerzos o intolerancia al ejercicio esto va hacer la
caracterstica ms frecuentes de estos pacientes y el paciente por va derecha como hay dilatacin de la aurcula y el ventrculo el paciente va a tener
signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha cuando se deja llevar a largo plazo, es decir, miembro inferiores, ascitis o anasarca, por va de
dilatacin de la aurcula izquierda el paciente va a tener signos de disnea en esfuerzo o reposo, disnea paroxstica nocturna y en los casos severos
donde las resistencias pulmonares incrementan mucho el paciente va a tener estertores pulmonares, hemoptisis y con esputos hemoptoicos y
episodios de edema agudo de pulmn.

Esta entidad usualmente permite a los pacientes llegar a la 3ra o 4ta etapa de la vida ya que cuando la CIA el orificio es muy pequeo el
flujo de sangre que pasa es muy poco eso hace que la congestin de la aurcula derecha sea muy lenta. Es una patologa donde muchos de los
pacientes pasan asintomticos.
Complicaciones
Que complicaciones va a tener el paciente, si es por va de insuficiencia cardiaca izquierda por
hipertensin veno-capilar-pulmonar puede llegar a tener edema agudo pulmonar, lo usual es que
el paciente tenga signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha que es lo que lo hace ir
casi siempre a la consulta, dentro de las cosas ms importantes que le van a pasar a este
paciente son las arritmias ya que es una patologa que dilata ambas aurculas y principalmente
lo que puede padecer el paciente es fibrilacin auricular y tambin cuando la presin en la aurcula
derecha se incrementa mucho y la resistencia pulmonar tambin, puede aumentar la presin en
la aurcula derecha y ser mayor que la de la izquierda y va haber regurgitacin paradjica, es
decir, que la sangre de la aurcula derecha pase a la izquierda y solo as va a ser ciangena, pero
lo usual es que sea acianogena, tambin puede ocurrir que el paciente con CIA como se dilata la
aurcula derecha e izquierda en presencia de una fibrilacin
auricular, pueda hacer fenmenos de formacin de trombos tanto en la derecha como en la
izquierda, lo usual es que haya trombos en la aurcula izquierda por lo que el paciente corra riesgo
de tener ICTUS isqumicos trombo embolicos, no es menos cierto que puede haber tambin
trombos en la aurcula derecha y tener trombo embolismo pulmonar.
RX Trax:

Cardiomegalia (VD)
Dilataci AP- hiperaflujo

Desde el punto de vista radiolgico el paciente tiene cardiomegalia a expensas de la dilatacin del ventrculo derecho y de ambas aurculas.
Pueden haber signos de hipertensin venocapilar pulmonar.
Electrocardiograma

Bloqueo de rama derecha

Crecimiento biauricular o hipertrofia ventricular derecha


Comunicacin interventricular (CIV)
Existe una comunicacin entre los dos ventrculos, en vida intrauterina es normal, pero a medida que avanza el embarazo se fusiona esa pared y al
nacer no debera existir esta comunicacin, en algunos pacientes puede persiste esta comunicacin

Hemodinmicamente:
La aurcula izquierda recibe la sangre igual a la derecha, pasa la
sangre en cada caso a ambos ventrculos y despus hay una sstole
ventricular con el ventrculo izquierdo, parte de la sangre sale por la
aorta y con la presin diferencial (siendo mayor la del ventrculo
izquierdo: 120 que la del derecho 20) la sangre tambin pasa al
ventrculo derecho.

En distole, la presin del ventrculo izquierdo (40mmhg) tambin es


mayor que la del ventrculo derecho (10mmhg) por supuesto en esta
etapa tambin pasar la sangre hacia el ventrculo derecho, pero
fundamentalmente ocurre durante la sstole.
Esto trae como consecuencia que el ventrculo izquierdo pasa sangre
directamente al ventrculo derecho, que tendr una sobrecarga de
volumen, se incrementa el volumen que pasa a la arteria pulmonar y
a los lechos pulmonares, que regresan por las venas pulmonares
hasta la aurcula izquierda, de all cae ese exceso al ventrculo

izquierdo por donde se drena, A diferencia de la CIA (comunicacin inter auricular) en esta patologa hay dilatacin fundamental de las cuatro
cavidades.
Signos y sntomas

Sntomas de insuficiencia cardaca derecha e izquierda (dilatacin de las cuatro cavidades)


Aumento de la presin del lecho pulmonar
Dificultad en el retorno venoso

CIV con HAP severa:

Disnea y cianosis.
Insuficiencia cardaca derecha.
Ausencia de soplo de CIV.
2 R muy reforzado.
Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricspide.
Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10%

Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40 aos y el 70% antes de los 60 aos

Tipos:
1. Perimembranosas.
2. Subarteriales (anteriores)
3. Medioposteriores.
4. Musculares (apicales)
Dependiendo del tamao del defecto, el paciente puede llegar a la tercera o cuarta dcada sin sntomas o con muy pocos sntomas, porque mientras
menor sea el orificio, menor es el paso de sangre de un ventrculo a otro y permite que el corazn se adapte crnicamente en el tiempo.

El cortocircuito I-D depende del tamao del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares

Desde el punto de vista hemodinmico la severidad puede ser:

Pequea: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensin pulmonar (Roger)


Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensin pulmonar
Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensin pulmonar e I. Cardaca

En la evolucin natural de una CIV puede ocurrir:

Cierre espontneo (25-40%)


Disminucin del tamao
Estenosis infundibular pulmonar
Insuficiencia Artica (subarteriales)
Estenosis subartica
Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)

Semiologicamente
Mientras ms ruidosa es mejor para el paciente, mientras menos ruidosa, peor para el paciente.
Soplo de Roger: Soploholosistlico
Cuando es pequeo el agujero se hace un solo (turbulencia) holosistlico, al paciente le vibra el pecho cuando es muy pequeo (frmito) es un buen
pronstico para el paciente.
Cuando el orificio es grande, la sangre pasa sin hacer turbulencia y por consecuencia no hay soplo mientras ms silente es peor el pronstico el
paciente no llega a la cuarta dcada, en la primera dcada ya est haciendo insuficiencia cardaca.
Teraputicamente estos pacientes tambin tienen muy buen pronstico, porque con slo utilizar un catter, se puede colocar una sombrillita para
tapar el hueco.
Cuando los orificios son muy grandes, hay que hacer una ciruga cardaca.
Electrocardiograma:
Se encuentran signos de crecimiento de las cuatro cavidades
Persistencia del ductus arterioso

Arteria
pulmonar
25-10mmHg
Aorta

120-80 mmHg

Los fetos tienen una comunicacin persistente entre la aorta y la arteria pulmonar denominada conducto arterioso, a medida que avanza el embarazo,
aumentan las resistencias aorticas en relacin a las pulmonares y al nacer y echar la chillada incrementa tremendamente las presiones que hacen
que colapse y se torne en tejido fibrocito, formndose un ligamento.
En algunos pacientes hay persistencia en este ductus, hay una mayor presin en la aorta que en la arteria pulmonar que me trae como consecuencia
que en sstole y en distole haya un soplo continuo (sistolo-diastlico) auscultado como el sonido de un tren.

Hay una sobrecarga de flujo de la aorta a la pulmonar lo cual hace que el lecho pulmonar se sobrecargue se regrese a travs de las pulmonares y se
me dilata la auricula izquierda y de all el ventrculo izquierdo.
Fjense que para este caso usualmente de entrada las cavidades derechas no sufren, sin embargo a lo largo del tiempo a medida que aumente el
flujo pulmonar la resistencia va aumentar y a la larga har que el ventrculo derecho
De inicio sufren fundamentalmente la arteria pulmonar y las cavidades izquierdas.
Como evaluamos a ese paciente?
Desde el punto de vista semiolgico
El paciente tendr un soplo que va a hacer Soplo Continuo Sistolo-Diastolico
Manifestaciones Clnicas
Signos y sntomas de Insuficiencia Cardiaca Izquierda
Disnea
Palpitaciones
Disnea en reposo
Ortopnea
Disnea paroxstica nocturna
Edema Pulmonar
Si hay cronicidad
Incremento en las resistencias pulmonares
comienza a fallar el ventrculo derecho
Insuficiencia Cardiaca Derecha
RxTorax
De inicio tendr dilatacin tanto de la auricula izquierda como del ventrculo izquierdo
A largo plazo ser global
Electrocardiograma
Presentara crecimiento de la aurcula izquierda y del ventrculo izquierdo.
Coaptacin o estrechez aortica
Hay una compresin en un segmento de la aorta ocasionada por una estrechez, esto ocasiona que los segmentos que se encuentran por detrs y
por delante de la estrechez estarn dilatados.
El paciente puede nacer con una estrechez de la aorta que puede ser anterior o posterior al ductusarterioso(pre o post ductal). El ductos es de donde
salen de la aorta la arteria braquioceflica, subclavia, etc, es decir, las arterias que irrigan las extremidades superiores.
Cuando existe una coaptacin aortica hay una sobrecarga de presiones en la aorta, lo cual producir un aumento de presin en el VI (el paciente
se comporta, desde el punto de vista hemodinmico como la estenosis valvular aortica) y por ende un aumento de presin en la AI. Ocurrindose
ms adelante una hipertensin veno-capilar.
Signos y Sntomas:
IC izquierda
Disnea
Si la coaptacin est antes del ductus, se observar:
El flujo perifrico (miembros superiores e inferiores) es deficitario.
Si la coaptacin est despus del ductus se observar:
Diferencial de pulsos. En los miembros superiores el pulso ser normal y en los miembros inferiores el pulso ser deficitario.
Si la coaptacin es muy fuerte se podr percibir un soplo a lo largo de la aorta descendente, el cual se puede irradiar hacia las iliacas.
EKG:
Hipertrofia VI
Hipertrofia AI
Enfermedad de Ebstein

Es sumamente rara. Existe una insercin anmala del aparato valvular tricuspdeo. Usualmente el plano
Auricular Ventricular implica que la vlvula mitral y tricspide estn ubicadas ms o menos al mismo nivel en
el mismo plano. En este caso el plano valvular tricuspideo se localiza ms abajo haciendo que una parte del
ventrculo sea parte de la aurcula y ocurre lo que se llama Atrializacin del VD. Este ventrculo estar
hipotrfico trayendo como consecuencia que en la aurcula haya una gran cantidad de sangre, pero no toda
esa sangre va a ser vertida en el VD porque su capacidad est muy reducida debido a su pequeo tamao.
Por ende el volumen de sangre que va a pasar al lecho pulmonar ser muy poco.
Todo esto genera dilatacin AD y por ende se generan todos los signos y sntomas que se generan con la IC
derecha.
Los pacientes que presentan esta patologa, muy desafortunadamente, como la aurcula es tan grande al
igual que el volumen de sangre, ste ltimo no se vaciara completamente y pueden formarse trombos, stos
se pueden quedar en la aurcula o pasar al ventrculo y la mayora de las veces cuando esto ocurre se
complican las cosas ya que puede ocurrirla obstruccin del VD y el paciente muera sbitamente. No hay
presencia de soplos.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANGENAS
Tetraloga de Fallot
Consiste en 4 anomalas cardacas congnitas en 1 sola.

Comunicacin interauricular (CIA)


Comunicacin interventricular (CIV)
Cabalgamiento y transposicin de vasos:la aorta se traslada sobre el ventrculo
el septum interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo.
Recibiendo sangre Oxigenada (lado izq) y sangre desoxigenada (lado der.)
Hipertrofia infundibular:el infundbulo o cono pulmonar sobre el cual se contina la
pulmonar, ocurre una estenosis valvular pulmonar.

Esta entidad es muy frecuente en personas que tienen malformaciones genticas, en


personas con sndrome de down.
Como existe una mezcla entre sangre
oxigenada y desoxigenada se generara cianosis. Si la estenosis pulmonar es importante
venoso se hace difcil por lo que no pasa sangre a los pulmones y no habr sangre
oxigenada.

derecho y
arteria
especial
el retorno

Es caracterstico que un paciente que presenta esta patologa, por ejemplo un nio, cuando correo realiza un esfuerzo fsico, debido al aumento de
la frecuencia cardiaca y a la mezcla de sangre se genera cianosis, el nio se comienza a poner morado, se cansa, el corazn se contrae y no hay
mucho flujo de sangre debido a la estenosis. Instintivamente el nio adoptara una posicin en cuclillas, esto ocurre porque cuando el nio se agacha
se comprime el sistema venoso y as aumenta el retorno venoso para que pueda haber ms entrada de sangre a la AD y pueda darse una buena
oxigenacin capilar, a medida que se aumenta el retorno venoso al nio le disminuir la cianosis y vuelve a correr y se vuelve a poner ciantico y as
sucesivamente.
Una de las principales caractersticas de este sndrome es que se puede auscultar un soplo de la CIV y el de la estenosis valvular pulmonar. Son
pacientes que estarn cianticos en las extremidades distales, la regin peribucal.
Radiolgicamente presentan cardiomegalias en las 4 cavidades. Estos pacientes deberan operarse a temprana edad porque usualmente no pasan
de la 2da dcada de vida. Casi siempre lamuerte ocurre por hipertensin pulmonar severa.
Sntomas (los investigue x internet)

Coloracin azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el beb est alterado
Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano)
Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes)
Insuficiencia para aumentar de peso
Prdida del conocimiento
Desarrollo deficiente
Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis

NOTA: existen algunos cabalgamientos excntricos que hacen que la vlvula mitral este ms insinuada hacia el VI que hacia el VD, lo que hace que
en la mezcla de sangre haya ms sangre oxigenada que desoxigenada y por lo tanto la cianosis no ser tan acentuada.

Sndrome de Eisenmeger
Ocurre cuando el aumento de las resistencias pulmonares, es decir Tetraloga de Fallot + Hipertensin arterial pulmonar (desde el nacimiento).
Son pacientes que casi nunca sobreviven a la infancia.
Con el tiempo, el aumento del flujo de sangre puede daar los vasos sanguneos pequeos en los pulmones, lo cual causa hipertensin arterial
pulmonar. Como resultado, la sangre se represa y no va a los pulmones a recoger oxgeno. En lugar de esto, la sangre pasa desde el lado derecho
hasta el lado izquierdo del corazn, permitiendo que la sangre pobre en oxgeno viaje al resto del cuerpo.
Sntomas (los investigue por internet)

Labios, piel y dedos de manos y pies azulados (cianosis)


Dolor torcico
Expectoracin con sangre
Vrtigo
Desmayo
Sensacin de cansancio
Dificultad para respirar
Accidente cerebrovascular
Hinchazn en las articulaciones causada por la presencia de demasiado cido rico (gota)

Fisiopatologa del shock:


Es una condicin en la cual el cuerpo no puede mantener el gasto metablico ni de oxigeno, en especial el de oxigeno el cual es requerido de manera
importante por todos los tejidos para que poder ejercer su funcin.
El trasporte de oxigeno que es el combustible fundamental (as como lo es la glucosa para los tejidos) es insuficiente para la demanda que requieren
los tejidos, desde el punto de vista clnico cualquier paciente que llegue a la emergencia con taquicardia y con cifras de presin arterial por debajo de
90-40 mmHg o una presin arterial media por debajo de 60mmHg, se le considera un paciente que est en condicin clnica de shock.
Cuando hay hipo perfusin la cual sucede en todos los tejidos. Entonces si no hay hipo profusin cerebral el paciente puede tener confusin mental,
si no llega la perfusin a los riones el rion no forma orina y hay oliguria, si hay insuficiencia cardiaca la redistribucin del flujo sanguneo ser hacia
los rganos vitales y la piel como no es un rgano vital no tendr perfusin y por lo tanto la piel estar fra y plida. Esto es todo lo que se ver en un
paciente con estados de shock ms las condiciones de los signos vitales.
Cuando se evala el flujo normal, el gasto cardiaco presenta una distribucin regional que despus va exclusivamente por metaarteriolas a los rganos
y por supuesto al final por va de los capilares es que se distribuye eficazmente el oxigeno y la glucosa, eso sera lo normal, pero a nivel de shock la
distribucin dentro del rgano y la microcirculacin, es decir el evento que ocurre de metaarteriolas en adelante hacia el capilar se va a perturbar y
por lo tanto no va haber perfusin de oxigeno a esos tejidos. Y para que se necesita ese oxigeno? Se necesita para la cadena respiratoria, para que
pueda haber acoplamiento del oxigeno, se de la fosforilacion oxidativa y se pueda producir ATP, recordar que para que ese ATP se pueda dar se
debe tener aceptores y dadores de electrones como lo es el NAD, entonces con el influjo de protones y por supuesto el oxigeno como aceptor se
poda acoplar esta cadena y se poda producir ATP, pero si no llega oxigeno a los tejidos esa cadena respiratoria no va a funcionar y si no funciona
no se produce ATP y si no se produce ATP no hay moneda energtica para los tejidos.
En el estado de shock tambin esta presenta la accin de la piruvato deshidrogenasa la cual disminuye la liberacin de acetil coenzima-A que es
necesaria para que en el ciclo de krebs se pueda producir el ATP necesario y haya funcin mitocondrial, las mitocondrias en sus cresta internas tenan
una partculas que parecan unos palitos de fsforos que se conocen como Partculas Elementales F Sub Uno (1) y la porcin redondeada es decir la
punta de esa partcula elemental era donde se produca el acoplamiento de la fosforilacion.
Si hay hipoxia tisular se va a ver que todos los rganos de la economa van a estar alterados, a nivel pulmonar se va a tener una hipoxemia importante,
puede haber tambin incremento de la permeabilidad capilar y eso va a producir edema a nivel pulmonar. El edema que se produzca a nivel pulmonar
cuya causa NO sea cardiognica genera algo que se denomina Sndrome de Distrs Respiratorio Del Adulto (SDRA), entonces en el caso del Shock
si no hay causa cardiovascular implicada si no otras como infecciones, traumatismo, etc y hay edema pulmonar el paciente va a tener esta condicin,
si el paciente en cambio tiene un shock, y la causa es por ejemplo un shock cardiognico por un infarto del miocardio el edema que va a estar all No
va a conducir a que se produzca este sndrome.
A nivel renal si no hay un flujo, el rion no va a formar orina y va a producir isquemia de los tbulos, necrosis tuboral aguda y va a producir retencin
asobada. A nivel cerebral se va a producir encefalopata y confusin mental, se debe recodar que cuando un paciente est en shock bajo estas
condiciones el ltimo rgano que deja de percibir el flujo de sangre es el cerebro, ya que el poco flujo de sangre y de oxigeno que haya va ser para
el cerebro. A nivel cardiaco se va a producir disfuncin ventricular la cual muchas veces es causa y consecuencia, porque hay que recodar que el
corazn es una bomba y si no recibe oxigeno de manera adecuada obviamente las paredes musculares no se van a contraer bien, y si el miocardio
como tal no se contrae bien (es decir si las paredes no se contraen bien) pues no habr volumen latido eficaz, tambin hay alteracin de la bomba
inica de la membrana, diuracin de contenidos intracelulares es decir hay muerte celular, hay incremento de la concentracin de hidrogeniones es

decir cae el pH y se produce acidosis lo que trae como consecuencia muerte celular, y si hay muchas muertes celulares se va producir falla tisular y
falla multisistemica lo que produce muerte en los pacientes.
Punto de vista de clasificacin del shock: tiene 4 entiendades
1.
2.
3.
4.

Shock hipovolemico
Shock cardiognico
Shock distributivo
Shock obstructivo

Hay que recordar que no son entidades puras, es decir que un paciente con un shock hipovolemico puede presentar shock distributivo al mismo
tiempo, o un paciente proveniente de un accidente puede tener una parte de shock distributivo por el golpe es decir un shock neurogenico y si hubo
en el accidente perdida de algn miembro lo que produjo mucha prdida de sangre entonces el paciente presenta tambin un shock hipovolemivo al
mismo tiempo que el otro. Esto quiere decir que no es obligatorio que el paciente presente un solo tipo de shock.
Etapas de shock:
Etapa primaria: es la etapa en la que el cuerpo se est adaptando a las condiciones adversas que tiene, hay una disminucin real o relativa
del gasto cardiaco, y en base a la disminucin del gasto cardiaco las resistencias perifricas comienzan a incrementarse, es decir que hay
redistribucin de flujo a los rganos vitales.
Etapa Compensatoria: si hay un incremento en la perdida de volumen y est perdida sobre pasa un 15% el volumen minuto cardiaco cae
en 40% y la presin arterial cae un diezmo de la presiones previas que tena el paciente en condiciones basales, se debe recordar que el
gasto cardiaco es igual a frecuencia cardiaca por volumen latido, entonces aumenta la frecuencia tratando de incrementar uno de los
parmetros del gasto cardiaco y la vaso contricin hace que la poca cantidad de volumen latido vaya exclusivamente a los rganos vitales
el resto de los rganos va tener muy poco flujo sanguneo, (la perdida de volumen ocurre sobre todo en el caso del shock hipovolemico).
Etapa de Descompensacin Inicial: los pacientes en esta etapa empiezan a presentar signos y sntomas a nivel perifrico nivel de piel
no va haber perfusin, va haber presin inestable, acidosis metablica y disminucin del volumen minuto si se le pudiera colocar parmetros
hemodinmicos en cuanto a cateterismo.
Etapa Irreversible o Refractaria: es esta etapa nada de lo que se le administre al paciente va lograr mejorar algo.
Shock Hemorrgico
En este tipo de shock hay una prdida de volumen:

Disminuye el volumen circulante (sangrado)


La frecuencia cardaca aumenta
La resistencia vascular perifrica de rganos no vitales aumenta, para cerebro, corazn y pulmn se les llevar el mayor flujo de sangre

Causas:

Perdidas por hemorragiacomo:Hemoptisis, hemotrax (sangre entre las pleuras pulmonares parietal y visceral)
Perdida de plasma: en los accidentes, quemaduras, pancreatitis, peritonitis, en estas dos ltimas no hay prdida al exterior, sino a un
tercer espacio.
Perdida de agua: Diarrea, poliureas (grandes micciones), sudoracin profusa (exposicin a sustancias derivadas o afines al sistema
colinrgico como por ejemplo los plaguicidas, paracuat, donde se produce sudoracin y salivacin)

Patognesis y Fisiopatologa
Hay prdida de sangre, de hemates y no hay un aporte efectivo ocurre:
Cambios circulatorios (cambios a nivel sistmico)

Cada de precarga que implica

Taquicardia

A nivel celular

Glucolisis anaerobia (transformacin del metabolismo aerbico al anaerbico, recordando que en el aerbico se obtenan 32 ATP) = 2ATP
ms cido lctica que contribuye con la acidosis intracelular.

Bomba sodio potasio inhibida(es dependiente de las cantidades de ATP) no se mantiene el equilibrio inico intracelular (el sodio queda
afuera y el potasio adentro) entra el sodio y con este el agua (por aumento de la permeabilidad) y la clula puede fragmentarse y morir.

Liberacin de enzimas proteolticas: del interior de la clula que muri por lisis

Signos y sntomas:

Taquicardia
Hipotensin
Presin arterial desciende
Oliguria
Agitacin
Confusin acentuada.
Hiperosmolaridadplsmatica

Shock cardiognico
Si este tipo de shock llega a generar edema pulmonar, no condiciona sndrome de distress respiratorio del adulto, porque si hay edema pulmonar de
un shock cardiognico la fisiopatologa no es del sndrome, sino un edema propio de disfuncin ventricular como la vista en insuficiencia cardaca.

Cae el gasto cardaco


Aumenta la frecuencia cardaca (frecuencia x volumen latido): Sabemos que si cae el volumen latido porque el corazn no puede contraerse
bien, tiene que aumentar la frecuencia para compensar el gasto
Aumenta la resistencia vascular perifrica, a los sitios no vitales

Causas:

Por falla del lleno cardiaco (disfuncin diastlica): Arrtimias, taponamiento cardiaco

Algunas arritmias importantes, sobre todo las taquiarritmias, generan una contraccin de los ventrculos muy superior a la de las aurculas como por
ej: Taquicardia Ventricular, los ventrculos se contraen a 180 o ms de frecuencia y el nodo sinusal contrae a 120 lpm. En este caso no hay vaciado
auricular, se incrementa la sstole a expensa de las distoles, cada vez hay menor tiempo para el llenado de los ventrculos, entonces el volumen
latido que pueda salir, es prcticamente nulo.
El taponamiento cardaco es una emergencia mdica, en este caso hay un derrame masivo y agudo de lquido (sangre, lquido o cualquier sustancia)
entre las capas parietal y visceral del pericardio, quien en condiciones normales es poco elstico (distensibilidad de 5 mm en cuanto a su propia
presin) y permite un grado de distensibilidad, que si sobrepasa por un gran derrame y el pericardio empieza a presionar hacia adentro, las paredes
ventriculares no se distienden por un agente mecnico externo que evita que se pueda distender, el volumen latido es prcticamente nulo y el paciente
muere.

Por falla en el vaciamiento cardiaco (disfuncin sistlica): Infarto del miocardio (fundamentalmente), miocarditis,ruptura valvular.

Consecuencias de la disfuncin miocrdica:

Si el shock es por disfuncin sistlica, cae la contractilidad, lo cual


implica que el volumen latido y el gasto cardaco van a caer, por lo que cae la presin arterial media, genera hipoperfusin tisular (incluso al propio
tejido miocrdico) el tejido miocrdico va a tener cada vez menor contractilidad, por lo que disminuye an ms el volumen latido y el gasto, queda
como un crculo vicioso y se ve sobre todo en los pacientes cuando estn en el contexto de un sndrome coronario agudo.Disfuncin diastlica:
Aumento en la presin de la aurcula izquierda (valvulopatas) incrementa retrgradamente la presin que se genera a los capilares pulmonares y
genera congestin pulmonar. En este caso el ventrculo puede tener contractilidad para producir un volumen latido, el problema aqu es que la

congestin de los capilares pulmonares no permite una hematosis adecuada (intercambio gaseoso) incrementa el trabajo respiratorio y hay
hipoperfusin, puede haber buena cantidad de sangre pero no va a haber una adecuada cantidad de oxgeno en esa sangre para esos tejidos.
Desde el punto de vista de signos y sntomas hay:
Un bajo gasto cardiaco, sobre todo en disfuncin sistlica.
Oliguria
La presin de llenado del ventrculo izquierdo es elevada; es decir que la presin final del ventrculo izquierdo en cuando a la distole
(teledistole) va a estar muy aumentada lo cual va a hacer que la aurcula izquierda se le ponga difcil para vaciar la sangre al ventrculo
Volumen Latido disminuido.
Shock Obstructivo
El corazn va a estar estructuralmente normal pero va a tener un incremento en la impedancia; es decir para que se pueda generar una post-carga
eficaz.
En el podemos observar:
1) Que cae el gasto cardiaco
2) Aumenta la frecuencia cardiaca
3) Y las resistencias se van a disminuir mucho tratando de vencer la resistencia
Causas del Shock Obstructivo
Embolismo pulmonar:
Se ha venido comentando que poda formarse trombos y estos viajar, Eso ocurren en pacientes cuando el corazn esta grande, En pacientes
imaginemos una dama de 60 aos, muy obesa, con un sndrome varicoso severo (paciente tpico)estos pacientes pueden hacer trombosis
venosa profunda en miembros inferiores; es decir, que se obstruya una gran parte desde un segmento venoso profundo por un trombo debido
al estasis de la sangre, y por supuesto si el paciente no es tratado adecuadamente ese trombo se despega y por va de los sistemas de las cava
cae en la aurcula derecha, ventrculo derecho y de ah se eyecta por la arteria pulmonar a los pulmones, el problema es que el embolo ahora
cuando pasa por esos lechos pulmonares y llega a uno que tenga menor calibre, se atasca y se produce un infarto pulmonar y este si es masivo,
es decir, que si es un rea importante del pulmn que se daa puede generar un Shock Obstructivo.
Cuando hay una restriccin pulmonar para la distensibilidad del pulmn
Derrame pleural masivo: (liquido)
Neumotrax a tensin: (aire)
En estos casos no hay distensibilidad de los pulmones, por supuesto no se expanden los pulmones, no puede haber un intercambio gaseoso
adecuado, cae uno de los componentes de la Va/Q (ndice de ventilacin perfusin), por ende cae el ndice de Va/Q, puesto a que el numerador va
a disminuir (la parte de ventilacin) y el paciente a hacer Shock.
Shock Distributivo
Recordar: en estos casos hay diferentes causas que pueden originar este tipo de shock, lo ms frecuente son los procesos infecciosos severos; es
decir, las sepsis severas.
En estos casos:
1) Cae el Gasto Cardiaco
2) Aumenta la frecuencia cardiaca
3) Y la resistencia est sumamente elevada.
Dimetro de los vasos en cuanto a la Resistencia
Vaso Normal

Sepsis: Cuando hay una infeccin severa, fjense que puede haber una vasodilatacin importante lo cual hace que caiga la
presin arterial
Shock Septico

Para efecto de las infecciones los grmenes ms frecuente que se asocie


son fundamentalmente los gran (-) entre ellos
tenemosc, Klepsiella, Aerobacter, Proteus, y de ellos es importante que se recuerden de la Escherichia coli, este es un germen que todos tenemos
en el colon, y ella puede habitar en el humano tranquilamente, el problema se presenta cuando esta vuelve a llegar al colon pero por otra va, es decir
no por va de que se reprodujo dentro del tubo visceral, sino que entra por va oral
Anafilaxis: No solo hay una dilatacin severa de los vasos, sino que
vascular.

hay un incremento en la permeabilidad

Anafilaxis: proceso alrgico severo, las rosetas son producto de la vasodilatacin severa, y cuando esta se acompaa de
incremento de la permeabilidad vascular, se extravasa liquido del espacia extravascular a los
tejidos y usted ve que la gente no solo se pone roja, sino que se hincha. El problema con la Anafilaxis no es solo que el
paciente pueda tener rubicundez y edema sino que si eso ocurre en todos los sitios especficamente a nivel de la glotis justo
donde pasa el aire tendremos que el paciente morir asfixiado.

por

Desde el punto de vista de patogenia


Shock Sptico
Los Grmenes sobre todo los gran (-) liberan toxinas, las cuales activan al sistema inmunolgico, el cual va a inducir la produccin de citoquinas
inflamatoria (la gran mayora de estas citoquinas inflamatorias producen vasodilatacin, tienen propiedades pro-agregantes y aterotromboticas)
Signos y Sintomas:

Fiebre
Escalosfrios
Taquicardia
Hipotensin: mientras mayor sea la sepsis, mayor ser el grado de hipertensin.

SHOCK ANAFILACTICO:
Recuerden que cualquier agente que sea extrao o foreano a nosotros; un agente alrginisante producir una activacin del sistema inmunolgico y
fundamentalmente haga que desde los mastocitos o clulascebadas, se libere la HISTAMINA. Para que esto ocurra fundamentalmente deben actuar
los linfocitos con la produccin de la inmunoglobulina E.
Si se libera la histamina ocurrir lo que se encuentra en esta imagen:

Signos y sntomas:

Edema y urticaria: la urticaria son las lesiones rojizas que


aparecen en la piel del paciente afectado, que incluso si el
cuadro es grave, dichas lesiones pueden descamarse
Broncoespasmo, asma, clicos y diarrea
Cefalalgia, hipotensin, sncope: el sincope se produce
por la insuficiencia del gasto cardiaco, el cual produce una
mala prefusin del tejido cerebral.
Taquicardia
Prurito: esto es generado por la histamina.

Tipos de reacciones alrgicas:


Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Anafilaxis
Anemia hemoltica
Nefritis postestretoclica
Dermatitis de contacto
Rechazo de injertos

La reaccin alrgica que genera Shock anafilctico es la tipo I


SHOCK NEUROGNICO
Es una causa importante de shock, es el que se da cuando hay un trauma severo y casi siempre directo a la mdula espinal. Ocurre normalmente en
los accidentes de trnsito. Tambin puede ocurrir por alguna lesin importante de alguna parte del cuerpo. Ejemplo una persona que tuvo una fractura
en el fmur o una fractura de cadera.
Recuerdense que todos los vasos tienen un plexo neurolgico tremendamente rico que los recubre,
cuando hay un shock neurognico hay produccin de muchas descargas colinrgicas y esto causa que disminuya de manera importante la presin
arterial generando hipotensin la cual conlleva a la generacin del Shock.
Se debe tener precaucin al momento de colocar alguna inyeccin en la columna o realizar una puncin de mdula espinal, ya que si se toca la
mdula podremos generar daos irreversibles para el paciente.
Medicamentos como los inhibidores de las terminaciones ganglionares de los nervios pueden ocasionar Shock neurognico si se administran en
cantidades inadecuadas o si son aplicados directamente en el torrente sanguneo. Ejemplo de esto la epidural que le aplican a las mujeres en trabajo
de parto y el medicamento es aplicado directamente en lamdua espinal.
Los desrdenes neurolgicos pueden daar la columna, bien sea en la parte sea o en la parte neurolgica propiamente dicha y la hipotensin se
produce fundamentalmente por vasoplegia.

PVC= Presin venosa central


RVP=
Resistencia
perifricaes

vascular

SO2 Venosa= desaturacin venosa


de oxgeno.
Ntese que en cada uno de los
schocks la PVC disminuye a
excepcin del shock carcinognico
porque en ste la presin diastlica
final de los ventrculos va a estar
elevada por lo que el retorno
venoso ser difcil y esto hace que
la PVC se aumente.
Insuficiencia respiratoria

Es una incapacidad del sistema respiratorio para realizar de forma adecuada el intercambio, esa hematosis que ya conocemos. Para poder cuantificar
se requiere una presin parcial de oxigeno (PaO2) <60mmhg y una presin parcial de CO2 (PaCO2) >50mmhg, en la gasometra la PaO2 es de 60
a 100mmhg y la PaCO2 es de 35 a 45mmhg, es decir, la gasometra es la reduccin de los valores de presin arterial ya mencionados para que
pueda haber una insuficiencia respiratoria. Esta insuficiencia no solo se da por qu haya un problema exclusivamente del alveolo, ya que es un
problema de todo el aparato cardio-respiratorio, existen causas extrnsecas para que all una insuficiencia respiratoria.
Para que haya hipoxemia (PaO2<80mmhg) pueden ocurrir varios mecanismos
1.
2.

3.
4.

Hipoventilacin alveolar: por alguna razn no entre aire de manera suficiente a los alveolos para que ocurra la hematosis.
Limitacin de la difusin alveolo-capilar: entre el alveolo y el capilar, en esa interface exista algn factor que pueda perturbar esa difusin
de gases tanto O2 como CO2. Hay que recordar que en esa interface y en ese aparato distal el CO2 difunde 5 veces de manera mayor que
el oxigeno, es decir, el CO2 difunde ms fcilmente esas membranas que el O2, esto hace que cuando el paciente tiene distres inicial, el
CO2 est conservado y esto se debe a que este difunde aunque haya un poquito de edema en el intersticio y no se acumula en sangre, en
cambio el O2 cae muy rpidamente.
Desequilibrio en los cocientes VA/Q (relacin ventilacin perfusin): usualmente tiene que ser igual a 1, es decir, tanta ventilacin
tiene que estar correspondida con la perfusin a nivel pulmonar.
Cortocircuitos intrapulmonares: los surcos de las cardiopatas congnitas ciangenas, por lo que va haber un intercambio de
hemoglobina oxigenado y desoxigenado por lo que va a caer la presin total parcial de O2.

Para que haya hiercapnia (PaCO2 >45mmhg) puede ocurrir

Por hipoxia tisular: aporte insuficiente de oxigeno a los tejidos

Mecanismos de hipoxia tisular


1.
2.
3.

4.

Hipoxemica: baja presin de O2


Circulatoria: se reduzca el flujo sanguneo a los tejidos o por que exista un buen flujo de de sangre a los tejidos pero la concentracin de
hemoglobina sea baja.
Anemia: en la anemia el eritrocito por el dficit que hay de hemoglobina debe viajar a una velocidad ms rpido para poder cargar y
descargar O2 en todos los tejidos, es decir, si para la pierna haban 100mil eritrocitos para llevarle oxigeno, al caer la hemoglobina ahora
nada mas habrn 20mil eritrocitos que tendrn que realizar el trabajo 5 veces ms que antes, por lo que hay aumento de la frecuencia
cardiaca (los anmicos cursan casi todos con taquicardia). Tambin ocurre que los tejidos al no percibir la cantidad de oxigeno que se
necesita, da un estimulo a la medula sea para que esta aumente la produccin de eritrocitos.
Disxica:alteraciones del metabolismo celular, si a nivel mitocondrial existe alguna alteracin sobre todo cuando la gente ingiere txicos
que alteran la fosforilacin oxidativa, puede haber hipoxia disxica. Pacientes que se intoxican con plomo el cual se une irreversiblemente
con el eritrocito, tambin con el monxido de carbono del tabaco se une irreversiblemente al eritrocito y lo inutiliza toda su vida, si tiene 14
de hemo pero 7 estn unidas al monxido el paciente esta anmico y taquicardicos, es decir, tiene una hipoxia disxica.

De acuerdo a la gasometra
La hipoxia puede ser hipercpnica :(de ellas pueden ver con parnquima pulmonar sano o daando)
Hipoxia no hipercpnica: (enfermedades pulmonares crnicas o agudas)
Hipoxemico no hipercpmico: se ve mucho en el paciente que tiene restriccin en la mecnica respiratoria o tiene alguna forma de insuficiencia, lo
recompensa hiperventilando para tratar de introducir mayor cantidad de oxigeno, el problemas es que al tratar de meter mayor oxigeno en la exhalacin
expulso mayor cantidad de CO2, entonces en las primeras fase como el CO2 difunde 5 veces mejor que el O2, en las primeras fases de distres puede
haber hipoxemia con presin parcial de Co2 normal o inclusive baja. Hipoxemicopihercpnico: a medida que progrese la enfermedad y la limitacin
a la difusin de gases es mayor, se mantiene la hipoxia pero ahora si habr retencin delCO2

CON PARENQUIMA
PULMONAR SANO

CON HIPERCAPNIA

CON PARNQUIMA
PULMONAR
PATOLGICO

INTOXICACIN
POR SEDANTES
ENF.
NEUROMUSCULARES
OBSTRUCCIONES DE
VA AREA

EBPOC
CRISIS SEVERA
DE ASMA BRONQUIAL

De un punto de vista obstructivo de este cuadro


vamos haber insuficiencia hipercnica con
parnquima pulmonar patolgico
Punto de vista patognico
Son las insuficiencias por causas: obstructiva,
restrictiva e hipodinmica
OBSTRUCTIVAS
Enfermedad bronquio pulmonar obstructiva
crnica (EBPOC) o (EPOC)

INSUFICIENCIA
RESPIRATORIA
ENFERMEDADES
PULMONARES
CRNICAS

EBPOC
ASMA BRONQUIAL
ENF. INTERSTICIALES
ENF. VASCULARES
CRNICAS

ENFERMEDADES
PULMONARES
AGUDAS

NEUMONA
TEP AGUDO
EDEMA PULMONAR:
CARDIOGNICO
NO CARDIOGNICO

SIN HIPERCAPNIA

Que causa EPOC


Enfisema
Bronquitis crnica.
Asma bronquial: al inicio es aguda y puede
cronificarse
RESTRICTIVAS

Hay alteraciones parenquimatosas, infecciosas


fundamentalmente. Hay restriccin externa, es decir,
que no necesariamente hay dao interno del parnquima si no que desde afuera se comprime como lo es el derrame pleural o algunas
enfermedades de la pared torcica donde exista una deformidad que impida que haya distencibilidad del parnquima pulmonar.
6

HIPODINAMICAS

Esta enfermedad se refiere a cualquier entidad que hace que los msculos respiratorios no se contraigan de manera adecuada ej.: si el
diafragma no se contrae de manera adecuada no desciende por lo que no puede haber respiracin (dibujo del mueco y la inyectadora),
los pulmones descansan sobre el diafragma el cual separa la cavidad torcica de la abdominal, cuando el diafragma por va autonmica se
contrae desciende y en el pulmn se genera una presin negativa la cual es de succin por lo que entra el aire, cuando el diafragma
asciende se genera una reaccin positiva de expulsin y sale el aire. Si existen enfermedades neurolgicas que hacen que el impulso
nerviosos para la contraccin muscular este disminuida, el diafragma no desciende el paciente puede tener el parnquima muy sano pero
igual hace insuficiencia respiratoria por parlisis, es decir, hay un hipo dinamismo muscular; bien sea de los msculos principales o
accesorios. Es un problema neurolgico acoplado a la parte motora.

Punto de vista obstructivo vamos a estudiar la EPOC como la ms importante, originada por 2 enfermedades crnicas como lo son el
enfisema pulmonar y la bronquitis crnica
La unidad alveolar es la parte fundamental, recordar se encuentra clulas del endotelio alveolar, el intersticio y el endotelio vascular, tambin se
encuentran los neumocitos tipo I y II encargados de producir el surfactante pulmonar, para que la tensin superficial se mantenga y no haya un
colapso. A nivel macroscpico se puede ver que los alveolos se encuentran en racimos parecidos a las uvas, es decir, los alveolos se encuentran en
continuidad y el mismo capilar puede estar en contacto con varios, entre un alveolo y otro existe un sement que se denomina sement interalveolar
y este debe tener la suficiente fuerza para mantener unido a los alveolos entre s, pero tambin tener la capacidad elstica de distenderse y retraerse
de acuerdo a la capacidad pulmonar. Esto es lo normal
El enfisema
Es una enfermedad cuya primera causa de produccin es por el tabaco, en ella el sement interalveolar se destruye formndose un macroalveolo ya
que desaparecen todos los tabiques.
En los factores de riesgo
Para estas 2 enfermedades encontramos que de primero que aparece es el tabaco, en segundo lugar las exposiciones laborales que tambin
pueden producir EPOC. Los techos de asbesto cuando se est produciendo tiene un polvillo que es extremadamente toxico a nivel pulmonar. Tambin
hay factores genticos que pueden producir esta entidad la Alfa 1 antitripsina es una sustancia que normalmente est presente en los tabiques
interalveolares, cuando hay dficit de ella se contribuye a que haya perdida de esas paredes y el paciente hace un enfisema. Cuando el nio nace
con dficit de ella empieza hacer neumotrax espontaneo y es por que empieza hacer enfisema desde la infancia por lo cual la mayora no llegan a
la etapa adulta.

Entonces el enfisema es un agrandamiento anormal de los espacios areos vitales porque hay una disrupcin de los tabiques de loes tabiques
interalveolares.
Enfisema:

SE DEFINE COMO EL AGRANDAMIENTO ANORMAL DE LOS ESPACIOS AREOS DISTALES A LOS BRONQUIOLOS TERMINALES,
QUE SE ACOMPAA DE DESTRUCCIN DE LA PARED ALVEOLAR, SIN FIBROSIS.

Recordar que los alvolos reciben el oxgeno, hay distencin del parnquima, luego el parnquima se retrae y sale el oxgeno (Funcin Normal)
Cuando hay disrupcin de estos tabiques, se forma un macro alvolo, quien se distiende y recibe oxgeno sin problemas, pero hay una gran cantidad
de aire circulante que no va a ser eficaz y que tampoco sale, es decir, hay aumento del espacio muerto (aire en las vas areas que no sirven para
el intercambio, esta se quedaba en fosas nasales, trquea y bronquios). Desafortunadamente, se tomar el aire y habr ms disrupcin de estos
tabiques, y se expandirn estos alvolos sin retraccin, porque el cemento intercelular se perdi y este me daba la capacidad de retraer.
Esto hace que el pulmn se expanda de forma crnica, obligando a la cavidad torcica a expandirse.

PATOGENIA:

DESEQUILIBRIO ENTRE PROTEASAS Y ANTIPROTEASAS (las que protegen la matriz intra-alveolar)


LINFOCITOS (productos de la inflamacin, sobre todo aquella provocada por el cigarrillo): MEDIADORES QUE DESTRUYEN LA PARED
ALVEOLAR.
RADICALES LIBRES DE OXGENO: DEGRADAN LA MATRIZ PROTEICA PULMONA.
INACTIVACIN DE 1-ANTITRIPSINA (componente importante de los tabiques)
INHIBICIN DE LISILOXIDASA: ALTERACIN DE FORMACIN DE ELASTINA Y COLGENO( fundamental para la distensibilidad de los
alvolos)
ALTERACIONES VASCULARES: HIPERTROFIA MUSCULAR, ENGROSAMIENTO INTIMAL.

Tpico paciente enfisematoso con trax en tonel o en barril, por la distencin de los alvolos, desde el vrtice hasta la base todo se expande.
Normalmente se utilizan solo 2/3 de los pulmones las bases siempre tienen mayor flujo y se usan ms, los vrtices casi no se usan, son de reserva.
En condiciones que se requiera de ms oxgeno se utilizarn las regiones apicales, cuando esta tambin se daa, tambin se ensancha y produce el
trax en tonel o barril.
Bronquitis crnica:
SE DEFINE POR LA PRESENCIA DE TOS Y EXPECTORACIN POR MS DE TRES MESES AL AO, POR MS DE DOS AOS CONSECUTIVOS
Regla de 3x3x3: Por ms de tres meses al ao, por ms de dos aos (tres aos consecutivos)
En esta entidad, ya que se le dice crnica, debe haber una exposicin sostenida a alguna sustancia que dae el epitelio bronquial.
Epitelio cilndrico ciliado con clulas caliciformes (productoras de moco), rodeado por vasculatura y msculo:
Normal

Cuando hay exposicin continua de una sustancia daina (tabaco) estas clulas cilndricas ciliadas se daan y forman un epitelio cuboide con marcada
disminucin de los cilios, quienes son muy importantes pues estas ayudan a barrer las secreciones y empujarlas a la parte superior, para botarla o
tragada.

Las clulas caliciformes se hipertrofian y por supuesto producen mayor cantidad de moco y calidad ms espesa que el moco fluido normal. Por fuera
la clula muscular hace gran hipertrofia, lo que condiciona a fenmenos espsmicos, hiperreactivos, se reduce la luz del tubo bronquial y hay
disminucin en el paso de aire

PATOGENIA:

LESIN DE LA BARRERA EPITELIAL.


LIBERACIN DE PGs Y LEUCOTRIENOS (pro agregantes y bronco constrictores, no hay PGI 2, hay PGF 2, PGF2
alfa que son grandes bronco constrictores, y hay casi todas las series de leucotrienos)
INFLAMACIN CRNICA.
ENGROSAMIENTO Y FIBROSIS DE LA PARED BRONQUIAL.
CONTRACCIN DE LA MUSCULATURA LISA (hipertrofia e hiperplasia de msculo liso)
AUMENTO DE CANTIDAD DE MSCULO LISO.

Un epitelio con pocos cilios y con moco ms abundante y espeso crea un cuerpo en las vas respiratorias, esto produce la respuesta inmediata que
es toser.
La definicin de bronquitis: tos y expectoracin frecuentes.
En en enfisema y en el EBPOC vamos a tener todas estas lesiones:
Fisiopatologa de EBPOC

ANOMALA FUNCIONAL = DISMINUCIN DEL FLUJO ESPIRATORIO.

AUMENTO DE LA RESISTENCIA AL FLUJO AREO: VAS DE PEQUEO CALIBRE.

DISMINUCIN DE LA LUZ BRONQUIAL (Bronquitis crnica por la musculatura lisa contrada)


CONTRACCIN DE LA MUSCULATURA LISA.
PRDIDA DEL SOPORTE ELSTICO DEL PARNQUIMA ALVEOLAR.

DISMINUCIN DE ELASTICIDAD PULMONAR: disminuye la compliance o complacencia pulmonar. Este tejido elstico tanto bronquial o
alveolar, son ricos en fibras elsticas para permitir la distensibilidad, si se cronifica y se fibrosa, se convierte en fibras colenas y entonces
hay restriccin para la distensibilidad.
DISMINUCIN DE PRESIONES ELSTICAS A VOLMENES PULMONARES ALTOS.
AUMENTO DE LA COMPLIANCE.

ALTERACIONES DEL INTERCAMBIO GASEOSO: Las unidades alveolares se alteran, no hay intercambio eficaz
UNIDADES ALVEOLARES CON CONSTANTES DE TIEMPO PROLONGADAS.
VENTILACIN EFECTIVA REDUCIDA.
VA/Q BAJO O ALTO. (ndice ventilacin perfusin)
DISMINUCIN EN LA CAPACIDAD DE TRANSFERENCIA CO.

Cuando esto ocurre de manera crnica se produce la hipercapnia, pero para que esto ocurra, hay muchos cambios fisiopatolgicos que deben ocurrir
para esta alteracin final.

ALTERACIONES DE MECNICA VENTILATORIA:


PEEP. (presin espiratoria forzada)
AUMENTO DEL TIEMPO ESPIRATORIO ( muy propio del enfisema y bronquitis crnica)

ALTERACIONES HEMODINMICAS: HIPERTENSIN PULMONAR

A un bronqutico de larga data se le produce cianosis, en los dedos, peribucal, hiperplasia de los capilares haciendo hipertrofia distal: dedos en palillo
de tambor
Tambin puede hacer un ngulo agudo en el lecho ungeal
EBPOC funcin pulmonar:

ESPIROMETRA:
FEV1 (volumen forzado) , FVC (capacidad vital funcional), FEV/FVC% (relacin entre las dos anteriores): pueden estar
al inicio entre FEV 25-75%, Vmax (volumen mximo) 25-75%: REDUCIDOS.
AUMENTO DE TLC (capacidad total pulmonar), FRC, RV (volumen de resrva)EN ENFISEMA.

El volumen de reserva es lo que queda, despus de una espiracin importante: se encuentra aumentado
La capacidad total pulmonar: se encuentra aumentada debido a que cuando se inspira, el aire se une al que se qued atrapado
GASOMETRA:
HIPOXEMIA MODERADA (PO2 60-70 mmHg) CON PCO2 NORMAL.
HIPOXEMIA SEVERA (lesiones irreversibles, crnica) (PO2 50-60 mmHg) CON HIPERCAPNIA.
Enfermedades obstructivas

ASMA BRONQUIAL: Comnmente en pacientes menores de 12 aos


ENFERMEDAD INFLAMATORIA DE LAS VAS ARAS A LA QUE SE ASOCIA INTENSA HIPERREACTIVIDAD
BRONQUIAL FRENTE A ESTMULOS DIVERSOS. SE CARACTERIZA POR: OBSTRUCCIN BRONQUIAL
REVERSIBLE DE INTENSIDAD VARIABLE, HIPERREACTIVIDAD E INFLAMACIN,

En las vas respiratorias hay muchas clulas, neumonocitos, linfocitos, plasmocitos y en las secreciones hay algo importante que debe existir en
todas las secreciones y en todas las aperturas al exterior: Esta es la IGAs (secretoria)

FISIOPATOLOGA:
INFLAMACIN BRONQUIAL (por la presencia de una partcula extraa)
ALERGIA.
HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL.

Esto implica un incremento en la secrecin de moco y un incremento en el flujo a nivel pulmonar y gran broncoespasmo, el cual reduce la luz del
bronquio y en lo poquito que hay el paso de aire se hace difcil.
Corte transversal
Bronquio normal

Bronquio de un asmtico

Deja una porcin muy pequea para que pase el aire


Longitudinal: Distribucin irregular de moco, el aire que viene en flujo laminar, cuando pasa por estas zonas irregulares, se forma un flujo turbulento,
y cuando pasa a las siguientes porciones forma turbulenta ( ), formando un soplo o ms bien un silbido.

Explicacin:
El antgeno es presentado por las clulas dendrticas a los
linfocitos, estos son de dos tipos T y B, y de los T hay dos
subpoblaciones Th (linfocitos ayudadores) Y Tc (linfocitos
citoxicos o supresores), entonces en este caso las clulas
dendrticas le presenta este antgeno a esta clula ayudadora
tipo 2 y ella va a interaccionar con un linfocito B que va a
producir en su superficie inmunoglobulina E, y esta tiene una
particular importante que es que ella interacciona grandemente
con los mastocitos o clulas cebadas, entonces cuando hay una
produccin importante de Ig E, ella activara al mastocito de
manera que en el interior del mastocito (recordar que en el
interior de l hay histamina), la histamina es una amina activa
que al degranularse produce cambios inflamatorios, que a su
vez generara una gran produccin de moco, broncoconstriccin
y edema en esta interface; es decir, en esa porcin
subendotelial se generara un edema importante. Esta es la
fisiopatologa bsica de Asma Bronquial, y esto es lo que
hace que el paciente tenga: Disnea con sibilantes espiratorios
Fisiopatologicamente
La inflamacin bronquial
Se explica por aumente en los eosinfilos y de sus productos, por cambios en citoquinas inflamatorias e interleuquina, por activacin de
linfocitos Th2 que son los helpers y los mediadores qumicos dentro de los cuales el fundamental es la histamina.
Alergia y Atopia de manera crnica
Esta dada por la produccin de Ig E
La Ig E es un marcador de diagnostico y de pronstico, ya que indica si hay actividad inflamatoria bronquial.
Hiperractividad Bronquial
La cual est dada por:
a) La tendencia del rbol bronquial, a producir broncoconstriccin mediada por todas las sustancias mencionadas anteriormente, las
cuales muchas de ellas induce broncoconstriccin
b) Agentes qumicos, q predisponen a que haya broncoconstriccin, por eso es que a muchos asmticos se es prohbe el uso de
perfumes o el estar en contacto con olores fuertes, amariillo #5 (tartracina)
c) Agentes Fsicos: Ejercico
Desde el punto de vista espiromtrico

Volumen Espiriratorio Profundo y la Capacidad Vital Forzada estarn disminuidos, pero estos sern reversibles con
broncodilatadores porque recordemos que lo que est pasando es un proceso inflamatorio agudo. Cuando estos pacientes llegan se
les coloca una sustancia que son agonistas Beta 2; es decir agonista adrenrgicos beta 2.

Cuando el paciente tiene el asma y se le desea evaluar cunto dao a existido en el pulmn de manera irreversible, usted debe exponerlo a
broncodilatadores, en el caso del EBPOC (enfisema y bronquitis) al realizarle la espirometra tendremos unos valores disminuidos que al aplicarle
el broncodilatador y repetir la espirometra, observaremos que si al aplicar el broncodilatador no hay respuesta significa que ese parnquima
est severamente daado mientras que si observamos que el parnquima mejora con broncodilatadores significa que hay lesin crnica pero
con algunas zona de inflamacin aguda que pueden ser reversibles, que se pueden recuperar. En las Asmas la mayora de las veces hay cambio
reversible con los broncodilatadores. Si el paciente hace crisis de asma muy recurrente desafortunadamente aquel epitelio empieza a sustituir
fibras elsticas por fibras colgenos y comenzara a cronificar. El asma aunque es una entidad aguda puede cronificar y pasar a ser una causa
de EBPOC, pero ella de inicio es una entidad aguda

GasometraArterial,

a)

FASE INICIAL:Distress respiratorio es igual a incremento en la frecuencia respiratoria generando hipocapnia y voy a crear algo que se
llama alcalosis respiratoria
Recordad que las cifras de CO2 va de 35 a 35, entonces con la taquipnea extraigo el Co2 y cre una hipocapnia y con ello el Ph lo incremento
y produzco una alcalosis respiratoria

b)

FASE AVANZADA:HIPOXEMIA LEVE CON NORMOCAPNIA.

c)

FASE SEVERA: HIPOXEMIA SEVERA CON HIPERCAPNIA. ACIDOSIS MIXTA.


CLASIFICACIN ACTUAL DEL ASMA BRONQUIAL

17

Los cambios en la clasificacin se dan en la mayora de las veces debido a la espirometra, pero con el interrogatorio semiologa podemos tambin
clasificar el asma
ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
Fundamentalmente veremos lesiones de parnquima o del intersticio; es decir, que se lesiona el alveolo (la unidad distal) o la interface entre el alveolo
y la parte vascular.
Ntese que la mayora de los casos de enfermedades restrictivas, son por enfermedades ocupacionales
NEUMOCONIOSIS, cuando se expone a el pulmn a sustancias de fibras.
ALVEOLITIS ALRGICAS EXTRSECAS.
RADIOTERAPIA.
ENF. POR FRMACOS, QUMICOS, GASES, VAPORES.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA O POR COLAGENOPATAS.
SARCOIDOSIS.
HISTIOCITOSIS.
Desde el punto de vista fisiopatolgico:

Hay lesin del epitelio alveolar


Hay infiltrado inflamatorio producto de que ha sido expuesto el epitelio a un organismo forneo

Se desencadena una respuesta inflamatoria celular, que va a implicar clulas que producen mediadores que van a tratar de daar
al agente forneo (citoquinas), pero a su vez lo que est alrededor del agente; es decir, el tejido, tambin muere por culpa de los
radicales libres
Hay inflamacin crnica, con inflamacin de los alveolos y lesin de los tejidos de manera prolongada
A medida que esto avance en el tiempo, se sustituye la parte elstica por fibras colagenas, esto hace fibrosis, causando
retraccin de todo el aparato alveolar y por supuesto va a haber perturbacin en el intercambio gaseoso.

Clnica
El paciente presentara:
a) Disnea durante el ejercicio
b) Tos no productiva, debido a que va a tener dentro de la va area sustancias que son forneas que no es moco.
c) A largo plazo puede tener: Acropaquia, es decir esa hipertrofia de la porcin distal o los dedos en palillo de tambor
Desde el punto de vista de la funcin pulmonar:
Va tener:
a) Disminucin en la capacidad vital funcional
b) Fraccin de eyeccin de espirado al primer segundo puede estar normal al inicio
c) Un incremento en los cocientes (FEV/FVC)
d) Reduccin en los volmenes pulmonares
Gases Arteriales
a)
b)

HIPOXEMIA LEVE EN REPOSO Y ACENTUADA EN EJERCICIO.


HIPOCAPNIA LEVE ACENTUA CON E EJERCICIO.

En cuanto a la enfermedad restrictiva ahora nos salimos del parnquima pulmonar y vamos a ver cualquier agente o cualquier fuerza externa que
limite la expansin el parnquima pulmonar. Puede ocurrir por:
Enfermedades de la pleura:
Ocurre cuando la pleura no permite la expansin pulmonar. La pleura no es una membrana muy elstica, ella solamente permite modificaciones de
5mm, cuando se inspira la presin pleural de disminuye 5mm para poder contribuir con la presin negativa de los pulmones. Y durante la fase de
espiracin esos mismos 5mm se tornan positivos para favorecer la expulsin del aire. Si entre la pleura visceral y la pleura parietal se acumula
cualquier material se generara una restriccin que impedir la expansin de la pleura, ocasionndose una enfermedad restrictiva.
Neumotrax: acumulo de aire entre las pleuras pulmonares. Se deben buscar en la porcin superior del pulmn.
Hemotrax: acumulo de sangre entre las pleuras pulmonares. Se deben buscar en la porcin inferior del pulmn.
Hemoneumotrax: acumulacin de aire y sangre en las pleuras pulmonares.
En cualquiera de estos tres casos se disminuyen las capacidades de volumen pulmonares debido a que existe una reduccin de la entrada de oxgeno
(hipoxemia).
Derrame pleural.
Engrosamiento pleural.
Espirometra:
Disminucin de fev1, fvc.
Gasometra arterial:
Hipoxemia.
Enfermedades de la pared torcica:las malformaciones pueden generar enfermedades restrictivas a largo plazo.
Una fractura costal
puede generar una mala expansin del trax.
Escoliosis.
Espondilitis anquilosante: enfermedadinmunolgica en donde las vrtebras y los huesos se fusionan y se encorvan, esto quiere decir
existe la limitacin del movimiento por la fusin de las vrtebras lo que genera un encorvamiento del trax el cual restringe la expansin
pulmonar.
Disminucin de fvc, tlc: existe la disminucin de los volmenes.
Fev / fvc y resistencia de vas areas normales: esto se debe a que la afeccin no se encuentra en el parnquima sino, en este caso, en
las pleuras.sta constituye la nica afeccin en la que el parnquima pulmonar no se encuentra comprometido.
En todos estos casos la disnea del paciente ser fundamentalmente inspiratoria. Esto genera taquipnea, pero con respiracin superficial.

ENFERMEDADES HIPODINMICAS
Se ven afectados directamente los msculos que ayudan a generar la expansin pulmonar.
Enfermedades que afectan los msculos respiratorios o a su inervacin.
Poliomielitis: Causada por el virus del polio, el cual se come la sustancia blanca (mielina) del cuerpo, generando parlisis, y esto puede
ocasionar la parlisis de la musculatura respiratoria.
Sndrome de Guillain-Barr: es una enfermedad cuyo diagnstico se realiza por olfato clnico, ya que ella no posee caractersticas
especficas. Esta enfermedad se produce posterior a un episodio viral. Luego de ms o menos 1 mes de dicho episodio el paciente comienza
a tener alteraciones motoras, presentando disminucin de la fuerza muscular en miembros inferiores; usualmente es simtrica y progresa
de lo ms distal a lo ms proximal. Si la parlisis continua ascendiendo llega al diafragma y lo paraliza, inmediatamente se genera una
insuficiencia respiratoria y el paciente muere.
Esclerosis lateral amiotrfica: es una alteracin neurolgica inmunolgica
Miastenia gravis: en esta enfermedad se producen autoanticuerpos contra las vesculas sinpticas q se ubican entre los receptores
sinpticos de las neuronas esto generara que no exista un estmulo muscular y por tanto no hay contraccin. Es muy frecuente en las
mujeres.En esta enfermedad mientras ms se contraiga el musculo ms autoanticuerpos o inmunoglobulinas se generan y se acumulan,
esto generar la parlisis muscular.Ejemplo una parlisis del parpado, debido a que se parpadea infinidad de veces lo que estimula la
liberacin de las inmunoglobulinas.
El problema radica en que en algunos de estos pacientes la acumulacin de estas
inmunoglobulinas se dan en los msculos respiratorios (sean accesorios o no) lo que causara parlisis respiratoria.
Distrofias musculares: cuando las personas nacen con msculos de mala calidad los cuales no tienen una contraccin adecuada.
Fisiopatologa.
Alteracin de la ventilacin.
Espirometra:
Disminucin de fvc, tlc, rc, rv.
Aumento del cociente fev/fvc.
Gasometra:
Hipercapnia con hipoxemia: de entrada. En estas enfermedades no puede haber la parte compensatoria, la taquipnea no se podr dar ya
que esto es una afeccin hipodinmica (la musculatura no se contrae.
SINDROME DE DISTRES RESPIRATORIO AGUDO (SDRA)
Sndrome caracterizado por edema pulmonar NOcardiognico debido a alteracin de la permeabilidad de la membrana capilar pulmonar cuyas
caractersticas clnicas son:
Insuficiencia respiratoria grave.
Infiltrados pulmonares bilaterales difusos: se puede observar ligeras apariciones difusas y bilaterales radiopacas (blancas) en las radiografas,
que son indicativas de presencia de lquido.
Disminucin de la distensibilidad pulmonar
Este edema se genera nicamente por causas respiratorias y me causara distres respiratorio.
Causas:
ORGEN SISTMICO:

Sepsis:en especial las sepsis que son causadas por microorganismos Gram - . Esto se debe a que dichos microorganismos poseen en su
cpsula molculas lipdicas que son semejantes a molculas lipdicas que se encuentran en las membranas celulares de nuestro organismo
(clulas normales). Entonces cuando ocurre la sepsis las inmunoglobulinas generan linfocitos que atacan a esos microorganismos, pero como
ve que nuestras clulas poseen caractersticas similares tambin las ataca, ya que las linfocitos no pueden distinguir. Generndose lesin
pulmonar.
Shock: principalmente el sptico.
Politraumatismo.
Embolia grasa.
Aspiracin de contenido gstrico.
Casi ahogamiento.
Neumona.
Hipersensibilidad a frmacos.
Reaccin transfusional.
Intoxicacin por paraquat: (zonas agrcolas) esta sustancia es un agente colinrgico severo. Acta a travsdel sistema colinrgico de fibras
muscarnicas y nicotnicas. A nivel respiratorio las fibras muscarnicas y nicotnicas del SN Parasimptico hacen exactamente lo contrario del SN
Simptico; recuerden que los agonistas simpticos producan broncodilatacin y reduca la formacin de moco. El sistema parasimptico
colinrgico produce broncoconstriccin y gran aumento en la produccin de moco, lo que genera distres respiratorio, sistmico y neurolgico.

El paciente se presenta rojo como un tomate, fro comoelhielo y loco como una cabra.
El paraquat se elimina por
todas las vas posibles, por lo que cuando se manipulan a pacientes intoxicados con este qumico se debe tener precaucin.
ORGEN LOCAL:

Contusin pulmonar: por traumatismos


Neumonitis actnica.
Ahorcamiento.
Grandes alturas.
Reperfusin.
Inhalacin de gases irritantes.
Toxicidad por oxgeno.

Fisiopatologa:
Ocurre una activacin del complemento. La fraccin C3
y la
fraccin C5 cuando se fraccionaban daban origen a las
fracciones C3a y C5a (conocidas como
ANAFILOTOXINAS) las cuales tienen propiedades
quimioatrayentes. Cuando de activa la cascada del
complemento C3a y C5a generan vasodilatacin e
incremento en la produccin de inmunoglobulinas, esto
ocurre para perpetuar la respuesta inflamatoria.
Al mismo tiempo, el complemento activa de manera
indirecta, usualmente por va extrnseca, el sistema de
la
coagulacin.
El complemento por va celular va a activar a todo el
cuerpo de clulas que intervienen en la respuesta, ellos
producen la parte humoral (histamina, citoquina,
inmunoglobulinas, interleuquinas y radicales libres).
Todo esto lesiona la clula endotelial aumentando la
permeabilidad vascular produciendo edema.
Por va dela activacin de la coagulacin se restringe
el
flujo sanguneo, los cuales pueden generar pequeos trombos sanguneos a nivel pulmonar, stos van a causar la alteracin de la P/Q generando el
edema pulmonar y el SDRA.
En ningn momento intervienen mecanismos cardacos.!!!!
CLNICA:
FASES:

Inicial (compensatoria): taquicardia, taquipnea, alcalosis respiratoria.


Latente: hiperventilacin e hipocapnia. Aumento de trabajo respiratorio.
Insuficiencia respiratoria (ya se produjo el edema pulmonar): disnea, crepitantes pulmonares, infiltrados radiolgicos difusos.
Consolidada (el paciente o se entuba o muere): hipoxemia refractaria. Acidosis mixta.

Disminucin de frc.(capacidad funcional residual)


Pao2 /fio2 < 200 mmhg.
Hipoxemia severa.
Hipocapnia. Posteriormente se genera hipercapnia severa.

El flujo de sangre que va al lecho pulmonar, hemos estudiado que hay causas cardiacas que indirectamente aumentan la presin pulmonar, que
tambin hay alteraciones pulmonares primarias del parnquima que pueden causar aumento de las resistencias pulmonares, pero ahora vamos a
tratar de estudiar muchas de esas, mas causas propias de los vasos porque ella tiene entidades primarias y secundarias.
Es una enfermedad de los pequeos vasos de la circulacin pulmonar en los que existe un remodelado vascular, cuando se habla de remodelado
vascular entindase que hay engrosamiento de la parte media vascular y engrosamiento de la porcin intimal hay obstruccin vascular por
vasoconstriccin y esa vasoconstriccin hace que se incremente la post- carga del ventrculo derecho, esto hace que se aumente la resistencias
vascular y pulmonar y por tanto esa impedancia al ventrculo derecho le genera insuficiencia cardiaca derecha. Los pacientes si no son curados
pueden morir.
La circulacin normal implica que el gasto cardiaco este alrededor de 3,5 litros, en el cuerpo hay dos circulaciones la circulacin mayo y la circulacin
menor aqu se va a tomar en cuenta es la menor, Y qu se entiende por circulacin menor? El flujo de sangre desoxigenada que llega de la cava a
la aurcula derecha y luego esta sangre pasa al ventrculo derecho y de all a travs de la arteria pulmonar es eyectada hacia los pulmones para que
ocurra el procesos de hematosis, regresas la sangre oxigenada por la venas pulmonares a la aurcula izquierda y luego pasa al ventrculo izquierdo
y de all a la circulacin sistmica, lo que ms interesa aqu es lo que ocurre a nivel del parnquima pulmonar. Cuando se estudia los milmetros de
mercurio normales de la presin pulmonar se encuentra que 15 mm ms o menos es lo que existe en las resistencias vasculares pulmonares, mientras
que a nivel sistmico la sistlica de la aorta puede tener 100 mm o ms.
Cuando exista un incremento de la presin pulmonar por encima de 25 mm en reposo o mayor a 30 mmHg si pone al paciente a realizar alguna
actividad fsica, se puede decir entonces que este paciente tendr hipertensin arterial pulmonar.
Causas: hay muchas
Histopatolgicamente hay altaricones en el endotelio de las clulas musculares lisas de la matriz extracelular y que implica esto hipertrofia de la
media, fibrosis excntrica o concntrica de la intima y recanilizacion de trombos si se forman con apariencia de lamina fibrosa, desde este punto de
vista histolgico se debe recordar que la venas son vasos de capacitancia mientras que las arterias son vasos de resistencia, vean que tienen una
capa media muy delgada a diferencia de la capa media que existe en las arterias que son ms gruesas. Entonces que ocurre en esta alteracin
fundamental hay lesin plexiforme con proliferacin de clulas endoteliales, hay engrosamiento del musculo liso y remodelado de tnica adventicia
es decir vasos ms gruesos con luz vascular reducida, hay fibrosis y esclerosis de los vasos.
Las formas ms frecuentes de hipertensin pulmonar:lo ms frecuente es que haya causas idiopticas, idioptica quiere decir que se excluye
cualquier otra causa.
Esta entidad hay que recodarla mucho en el sexo femenino, se denomina HAP, la HAP primaria idioptica es ms frecuente como ya se menciono
en el sexo femenino, pero tambin se sabe que la HAP primaria cuando acontece en el sexo masculino es ms severa en hombre es casi siempre
mortal. Hay tambin HAP familiar es decir con condiciones congnitas y hay otras asociadas a otras entidades.
Hay hipertensin causada por drogas y toxina
Hipertensin causada por drogas y toxinas: de hecho una forma de drogas, que est permitida que produce HAP es el tabaco.
El tabaco lesiona todo el endotelio que se le atraviesa, como los plexos cavernosos peneanos, estn rodeados de endotelios y produce impotencia.
Hay otras entidades menos frecuentes que no vienen al caso:
1.

Otras (distiroidismo, enfermedad de Gauche, telangiectasia hemorragia hereditaria, hemoglobinopatas, enfermedades del tipo
mieloproliferativas, esplenectoma, enfermedad de Von Gierke).

Asociadas a afeccin significativa o capilar (no se van a estudiar aqu)


2.

Enfermedad veno - oclusiva pulmonar

3.

Hemangiomatosis capilar pulmonar

4.

Hipertensin pulmonar persistente en el recin nacido.

GRUPO 2. HIPERTENSIN PULMONAR CON ENFERMEDAD CARDACA IZQUIERDA


Aqu entran pacientes que hemos estudiando anteriormente: Pacientes como aquellos que tienen estenosis mitral, un paciente que tuvo un infarto
masivo (condiciones valvulares o miocrdicas entran aqu)
1.

Enfermedad ventricular o atrial izquierda.

2.

Enfermedad valvular izquierda.

GRUPO 3. HAP ASOCIADA A PADECIMIENTOS DEL PULMN Y/O HIPOXEMIA


1.

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.

2.

Neumopata intersticial.

3.

Apnea obstructiva del sueo: condicin que se ve en los pacientes obesos mrbidos, porque en ellos, sera una causa restrictiva obstructiva
para la mecnica respiratoria.

El diafragma normalmente produce al descender presin negativa, si el paciente es obeso, cuando se acuesta, todo el peso cae y al diafragma le
cuesta descender, no ingresa bien el oxgeno y el cerebro sufre hipoxia, el estmulo que enva es la apertura de la boca, se relaja la mandbula y hace
apertura oral, lo que genera el ronquido y una presin de succin oral, que hala la lengua y esta se echa hacia atrs e interrumpe la glotis, donde est
obstruida por la propia lengua y el paciente hace apena.
Esto hace nuevamente hipoxia, el paciente debe cambiarse de posicin.
Consecuencias:
Micro infartos cerebrales del parnquima cerebral, en esta entidad no hay lesiones grandes, sino mltiples pequeas, eso hace que desde el punto
de vista motor no haya alteracin, el problema es desde el punto de vista cognitivo ya que los circuitos interneuronares, pueden interrumpirse cuando
atraviesen un rea de isquemia, eso hace que esas comunicaciones celulares se pierdan y muchas veces un cambio sutil que parece una tontera es
un inicio de lesin cognitiva. Ej: el olvido de las cosas (llaves, lentes, nmeros de telfonos). Estas lesiones isqumicas mltiples degeneran al
paciente y producen desafortunadamente que tenga demencia precoz.
1.

Apnea obstructiva del sueo es un condicinate de hipertensin arterial pulmonar.

2.

Hipoventilacin alveolar y aqu entra muchas de las enfermedades inmunolgicas (sndrome de guillain-barre, poliomielitis)

3.

Pacientes expuestos a grandes alturas

GRUPO 4. HAP SECUNDARIA A ENFERMEDAD TROMBOTICA O EMBOLICA


1.

Donde hay trombosis in-situ y aqu entran los pacientes que tienen alteraciones hematolgicas, plaquetarias (la poligloburia cursa con esto)

2.

Embolismo pulmonar no trombotico producto de lesiones tumorales, de parsitos (Ascarislumbricoide, Trichuristrichiura) recordemos que
para su maduracin ellos tienen que hacer un circulacin extraintestinal. Alterando la vas respiratoria de 2 formas por vas respiratoria pura
o por va vascular.
La va respiratoria pura: pasan a nuestros bronquios, generando: Tos, mientras que por va vascular si van migrando y encuentran un vaso
que sea de menor calibre bueno simplemente ellos se acumulan y forman ellos un propio embolo.

GRUPO 5. HAP ASOCIADA A ALTERACIONES DIVERSAS (Alteraciones neoplasicas, malignas)


1.

Inflamatorias (sarcoidosis, lingangioleiomiomatosis.

2.

Tumores

Desde el punto de vista funcional


CLASIFICACIN FUNCIONAL DE LA HAP.
Grado I: Paciente que camina distancias importantes y luego de
esto se cansa.
Grado II: el paciente que antes caminaba 4 cuadras y no se
cansaba, pero ahora camina esas mismas 4 cuadras y se cansa.
Grado III: el paciente que con abotonarse la camisa, con comer
o con peinarse se canse.
Grado IV: el paciente que con estar acostado o sentado se
encuentre disneico o presente sntomas.

Fisiopatologa
La etiologa de esta entidades multifactorial porque hay varios componentes que van a interactuar para producir el mismo sndrome.
Es una patognesis multifactorial, en la que concurren factores genticos y factores exgenos desencadenantes, procesos bioqumicos y distintos
tipos de clulas.
El aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) est relacionada con la vasoconstriccin, el remodelado obstructivo de la pared de los vasos
pulmonares. Inflamacin y trombosis. Recordemos que lo normal es que existe un equilibrio entre el Na+ (afuera) y el K+ (adentro). Pero si existe
una expresin anormal he ingresa mayor cantidad de Na+ o egresa mayor cantidad de K+, esto traer como consecuencia que ocurra una
hiperexitabilidad y si esto ocurre a nivel de la fibra muscular lisa sta se contrae y hay fenmeno de VASOCONSTRICCIN.
Tambien puede existir disfuncin endotelial la cual causara:
1.

Incremento de los tromboxanos A2 (potente productor de trombos) y de la endotelina 1(potente vasoconstrictor)

2.

Reduccin de la produccin de prostaciclinas y de xido ntrico

Todo esto genera un desbalance entre las sustancias protectoras y las sustancias dainas vindose favorecidas stas ltimas. Y esto genera
vasoconstriccin.
Remodelado Vascular
Proceso que afecta a todas las capas del vaso consiste en cambios proliferativos y obstructivos, mayormente proliferacin de la matriz extracelular
(colgeno, elastina, fibronectina y tenascina).
La angiopoyetina 1 est hiperactiva en los casos de HAP. La angiopotetina 1 es responsable de que exista un incremento en la produccin de clulas
endoteliales, pero tambin se producen tromboxanos y endotelina.
Es un proceso parecido al de la enfermedad coronaria El que preguntaron en el primer examen!
Inflamacin:
Clulas inflamatorias estn presentes en todos los cambios patolgicos de la HAP y las citocinasproinflamatorias estn elevadas.Todos los
componentes que vimos en la fisiopatologa del remodelado van a estar presentes y se producen interleuquinas inflamatorias que van a contribuir con
que se produzca este fenmeno.
Trombosis:
1.

Actividad plaquetaria incrementada o incrementa la actividad de la serotonina (sustancia proagregante y vasoconstrictora).

2.

Incremento en el inhibidor del plasmingeno, el cual se encargaba de generar la plasmina la cual generaba la lisis de los cogulos. Por lo
tanto la lisis de los trombos estar disminuida.

3.

Se incrementa la produccin del Tromboxano A2 que junco con el plasmingeno aumentado, promuvela trombosis.

4.

Se incrementa la actividad del Fribropeptido A

5.

Se reduce la produccin de trombomodulina (sustancia que evita la formacin de trombos y si existen los trombos ella busca la forma de
activar al factor XIII para que ocurra la lisis de esos trombos).

6.

Todo esto crea un estado protrombtico con la formacin de trombos in-situ

Clnica
1.

Astenia

2.

Adinamia

3.

Angina: por isquemia ventricular derecha porque tiene que incrementar la fuerza de contraccin y el consumo de O2 tratando de vencer la
resistencia pulmonar, como tambin por la reduccin en la V/Q

4.

Sncope

Slo en casos muy avanzados aparecen estos sntomas en reposo, siendo el sncope el de peor pronstico.

Fisiopatologa de los eritrocitos


Ellos son elementos celulares sanguneos, los cuales reciben su nombre debido a que no tiene ncleo, no tiene organelas y solamente estn
constituidos por membrana, sta representa prcticamente todo para eritrocito, incluso algunas enzimas que posee el eritrocito se encuentran en ella,
tambin est constituido por el citoplasma y por la hemoglobina la cual es su componente ms importante. El eritrocito tiene una forma redondeada
y bicncava lo que hace que la membrana se pliegue para tener una mayor superficie, esto es muy importante ya que le permite al eritrocito tener
esa plasticidad que no es ms que la capacidad que tiene de deformarse cuando pasa por un capilar que tiene un dimetro menor al de l y luego
volver a su forma original.
Lo ms importante de l es que como contiene hemoglobina, ella se encarga de fijar el oxigeno y transportarlo desde el alveolo pulmonar
hasta los tejidos, por lo cual sta sera su funcin bsica. Tiene una vida media de 120 das y luego de ellos empieza a sufrir una desnaturalizacin
de sus enzimas lo que hace que este envejezca, muera y sea destruido por fagocitosis de los macrfagos esplnicos y hepticos degradndose en
sus componentes principales:
Estroma (membrana y citoplasma)
Hemoglobina la cual se separa en:
o Cadenas de globina en las cuales sern reutilizados sus aminocidos
o Hemo que tambin se separara en sus dos componentes:
Anillo protoporfirinico o protoporfirina 9 el cual es trasformado en bilirrubina, biliverdina por lo general se reutiliza o
se almacena. La bilirrubina se conjuga y se excreta a la bilis de aqu va al intestino y se transforma luego en urobilinogeno
una parte vuelve al hgado y se transforma en urobilina que es excretado por la orina y la que se queda en el intestino
es excretada como coproporfirina.
Hierro el cual puede ser reutilizado o excretado.
Este es el ciclo vital del eritrocito.
Patologa de los eritrocitos: Se pueden separa los trastornos del eritrocito en 2 grandes trastornos
Trastornos en ms (+): que se llaman poliglobulia o eritrocitosis que es un aumento del contaje de eritrocitos en sangre perifrica.
Trastornos en menos (-): que se denominan anemia que es la disminucin del contaje de eritrocitos o tambin la disminucin de la
hemoglobina en sangre.
Se estudiara mucho la anemia ya que es el trastorno ms frecuente y se ve mucho en la prctica y hay muchos tipos de anemia.
Qu es la anemia?
Disminucin del nmero de eritrocitos en sangre perifrica o tambin se puede definir como la disminucin de la concentracin de
hemoglobina de acuerdo al sexo y la edad del paciente.
En fisiologa se hablo de que haba variaciones diferentes en la hemoglobina. As tenemos:
Recin nacido: puede tener 25gr/dl de hemoglobina va disminuyendo el transcurso de los das posterior al nacimiento.
Nio: 11gr/dl en el primer ao de vida experimentan un descenso de la hemoglobina.
Hombre: 14.5 a 17.5 gr/dl valores normales
Mujer: 12.5 a 14.5gr/dl valores normales
Embarazadas: 10 a 12gr/dl valores normales.
Estas variaciones fisiolgicas son importantes conocerlas ya que de ellas se puede saber cuando un paciente tiene anemia. Ej.: si un hombre de 30a
tiene una hemoglobina en 12gr/dl ya esto para l sera anemia.
Ms importante que el concepto de anemia es saber que significa ese descenso de nmero de eritrocitos o de hemoglobina y de aqu surge el
concepto funcional de anemia: es la disminucin del aporte de oxigeno a los tejidos por lo que se va a producir hipoxia (disminucin de la
concentracin de oxigeno en los distintos tejidos). Por lo tanto en pacientes con anemia encontramos hipoxia. Esta hipoxia trae consecuencias, pero
el organismo se adapta a esta condicin.
Diagnostico
Punto de vista clnico:
Palidez: es el signo que ms se ve.
Ictericia: est en presencia de anemia por hemolisis o destruccin eritocitaria.
Ulceraciones: en la piel ms que todo en los pies tpico en pacientes con disminucin del acido flico, hemolisis crnica.
Signos cardiovasculares:
o Soplos sin presencia de enfermedad valvular, los cuales se deben a la anemia intensa ya que existe modificaciones en la
composicin sangunea y se genera una disminucin de la viscosidad de la sangre ( si la sangre es menos viscosa y mas aguada
al pasar por el orificio valvular aumenta la velocidad de flujo por lo que se produce un flujo turbulento generandose un soplo)
o Soplos en grandes vasos como la cartida sin necesidad que haya una obstruccin o disminucin de la luz.

Sintomatologa respiratoria: en ellos vemos taquipnea y polipnea, es decir, no es solamente un paciente que aumentan su frecuencia
respiratoria, sino que tambin aumenta la ventilacin por lo que aumenta la profundidad de la respiracin.

Otro apoyo para el diagnostico es el estudio de medula sea, que se obtiene de la puncin en la espina iliaca Posterosuperior o tambin se puede
obtener del esternn, se consigue observar clulas progenitoras y del estroma. Se puede hacer un estudio citogentico para ver los cromosomas de
las clulas progenitoras para saber si hay alguna alteracin cromosmicas en leucemias, Citoqumicos para evaluar presencia de enzimas o
sustancias en las clulas progenitoras e Inmunofenotipo para determinar los antgenos que estn presentes en esas clulas progenitoras esto sirve
para hacer diagnsticos de leucemias o de otras patologas de la medula sea.
Laboratorio
Hematologa:
Concentracin de la hemoglobina (Hb).
Concentracin del hematocrito (Hto).
Contaje de glbulos rojos o eritrocitos (GR).
ndices hematimricos.
Contaje de los reticulocitos.
Morfologa de los GR, ya que existen anemias que tiene distinta morfologa de eritrocito en el suero.
Concentracin de bilirrubina total y en sus fracciones directa e indirecta
Hierro srico: TIBC (capacidad total de unin al hierro), sta prueba ayuda a determinar la capacidad que tiene la transferrina de fijar el
hierro ya que ella es la protena transportadora del hierro.
Concentracin de ferritina que uno de los compuestos de depsito del hierro (es soluble y se localiza a nivel srico)
Concentracin de hemosiderina es otra forma de depsito de hierro (est ms en los tejidos que a nivel srico)
Determinar Vitaminas: como la B12 muy importante para la produccin del eritrocito.
Orina: se busca presencia de sangre, porque un sangrado permanente puede ocasionar anemia.
Presencia de sangre en las heces y se pide al laboratorio como sangre oculta en heces.
Como se clasifica la anemia
Se clasifica por medio de 3 criterios
Velocidad de instalacin
Morfologa: donde se evalan los ndices hematrimetricos
Mecanismo fisiopatolgico
1.

Velocidad de instalacin: sern

AGUDAS: que puede ser por:


SANGRADO si el paciente tiene una hemorragia importante tendr una anemia aguda y esto se expresara clnicamente en
hipovolemia. El paciente estar plido, no solo por el descenso de hemoglobina sino tambin por la activacin del SNC ya que al haber
hipovolemia hay disminucin de la presin arterial y tambin se activa el SRAA.
En un paciente con hipovolemia o anemia aguada podremos observar sntomas como: taquicardia, taquipnea, disminucin de la presin
arterial y ms avanzado puede haber oliguria o anuria ya que se est reabsorbiendo el agua para mantener el volumen intravascular.
HEMOLISIS si el paciente tiene una hemolisis masiva y rpida tambin puede provocar una anemia aguda y hay una manifestacin
de hipovolemia cuando la cantidad de eritrocitos que se destruyen es muy alta y a gran velocidad.
(EN LA ANEMIA AGUDA EL ORGANISMO NO SE ADAPTA SOLO TIENE MECANISMOS COMPENSATORIOS)
CRONICAS: tarda un tiempo en instalarse, puede durar mese e incluso aos, no da sintomatologa de manera inmediata sino que los sntomas
aparecen muchos meses despus de su instalacin y debido a esto el organismo tiene la capacidad de irse adaptando a esa situacin de hipoxia.
El organismo trata de darle una mayor perfusin a los tejidos para un mayor aporte de oxigeno ya que el transportador que es la hemoglobina
esta disminuido.
La anemia crnica se caracteriza porque hay una disminucin progresiva de la hemoglobina y el hematocrito, estos cambios dependen de 3
factores:
Velocidad de instalacin de la anemia ya que no todas las anemias crnicas se instalan con la misma velocidad
La intensidad de la anemia ya que no es lo mismo una anemia moderada a una severa.
La capacidad que tiene cada individuo de adaptarse a la anemia esto depende a la actividad del individuo y de si tiene o no otras
enfermedades.
(EN LA ANEMIA CRONICA EL ORGANISMO SE VA ADAPTANDO A LAS SITUACIONES QUE VAN OCURRIENDO)
Cambios fisiopatolgicos:
Disminucin en el consumo de oxigeno: El organismo gasta menos porque recibe menos, as que disminuye el consumo de oxigeno
disminuyendo la actividad fsica.
Cambios en el organismo para seguir funcionando en una situacin de anemia:
El organismo disminuye el consumo de oxgeno por los siguientes mecanismos:

Disminuye la actividad fsica: El msculo liso consume mucho oxgeno, la persona anmica inconscientemente tiene menos actividad fsica.
Esto ayuda a que el oxgeno sea enviado a rganos que lo necesitan ms como el cerebro y el corazn.

Ojo: El miocardio es el nico que aumenta el consumo de oxgeno durante la anemia, ya que debe trabajar ms (aumenta la frecuencia de contraccin)
Cuando la anemia tiene mucho tiempo y es severa, el cerebro no puede funcionar bien porque est hipxico
Disminuye la afinidad de la Hb por el oxgeno: Por el 2-3BPG (aumenta la produccin del mismo) la Hb tiene ms afinidad por el 2-3 Bpg, y
suelta el oxgeno, es un mecanismo muy importante ya que mejora el aporte y perfusin de oxgeno a tejidos.
Vasodilatacin: Aumenta el flujo sanguneo, pero a menor velocidad
Angiognesis: formacin de nuevos vasos colaterales que tratan de llevar sangre cuando hay obstruccin de una arteria principal, se logra
en algunos tipos de anemia crnica utilizar este mecanismo, Sobre todo aquellas que tienen base gentica y se llevan durante toda la vida,
no se puede curar esta anemia.
Redistribucin del flujo sanguneo: El organismo deriva el flujo a rganos importantes como cerebro y corazn y disminuye el flujo a la piel.
Aumento del gasto cardaco: al haber vasodilatacin, disminuye la resistencia vascular perifrica y aumenta el gasto cardaco.
Aumenta la frecuencia cardaca
Disminuye la viscosidad sangunea, hay menos eritrocitos, menos hemoglobina, la sangre fluye a mayor velocidad
Aumento de la funcin pulmonar: Aumenta la profundidad y frecuencia de respiraciones. Personas con anemia severa tienden a tener
taquipnea en reposo, esto indica que los mecanismos compensatorios estn dejando de funcionar
Aumento de la eritropoyesis: Por la eritropoyetina estimulada por la disminucin de los niveles de oxgeno a nivel del tejido renal, a nivel de
la mdula. Esta hormona aumenta la produccin de eritrocitos en la mdula sea.

o
o
o
o
o
o
o
o
o

Nota: En algunos territorios hay vasocontriccin para redistribuir el flujo, tanto como tambin hay vasodilatacin.
La eficacia de los mecanismos adaptativos depende de varios factores, como son:

2.

La intensidad de la anemia: La persona con una anemia menos intensa se adapta mejor.
Competencia del sistema cardiorespiratorio: No es lo mismo un paciente con corazn y pulmones sanos, que aquel que tiene insuficiencia
cardaca o respiratoria (la capacidad de los segundos es menor).
Duracin de la anemia: Si la anemia es de seis meses, el cuerpo se adapta bien, pero si sta anemia pasa a larga data (aos), los
mecanismos de regulacin comienzan a fallar y dejan de compensar el estado de hipoxia de los tejidos.
Trastorno que cause la anemia: Si sta es de base gentica, la capacidad de adaptacin falla.
Si el paciente tiene otras patologas: Un paciente anciano, diabtico, etc., se adaptan menos.
El requerimiento de oxgeno del paciente: Una persona sedentaria se adapta muy bien a la anemia ya que no tiene casi actividad fsica,
pero en un atleta de alta competencia, la adaptacin es mucho ms difcil, incluso con la disminucin de un gramo, esto influye
dramticamente.

Morfologa

ndices hematimtricos:
*
*
*

Volumen corpuscular medio (VCM): Volumen promedio de cada eritrocito que tiene un paciente, es el tamao del eritrocito. Valores
normales: 76 a 96 fl (fentolitros).
Hemoglobina corpuscular media (HCM): Hemoglobina contenida en cada eritrocito. Valores normales: 27-32 pg (picogramos).
Concentracin de hemoglobina corpuscular media (CHCM): Porcentaje de hemoglobina contenida en todos los eritrocitos del paciente
30-33%.

Para la clasificacin de la anemia no se utiliza la CHCM, slo se utiliza el VCM y la HCM, por lo que la anemia se clasifica en:
De acuerdo al VCM
-

Normoctica: Tamao normal del eritrocito VCM: 76-96 fl


Microctica: VCM: por debajo de 76 fl
Macroctica: VCM: por encima de 96 fl

De acuerdo a la HCM
-

Hipocrmica: HCM menor a 27 pg


Normocrmica: en los valores normales

No hay hipercrmica porque siempre hay un lmite para la cantidad de hemoglobina que contiene un eritrocito.
De acuerdo a estos criterios, puede haber anemias:

3.

- Normoctica - normocrmica
- Normoctica - hipocrmica
- Microctica - normocrmica
- Microctica - hipocrmica
- Macroctica - normocrmica
- Macroctica hipocrmica
Mecanismo fisiopatolgicos: podemos clasificarlas en dos grupos grandes
Anemia con disminucin de produccin de eritrocitos o hemoglobina
Aumento de la destruccin de los eritrocitos
a

Anemia con disminucin de produccin en la mdula sea de eritrocitos o hemoglobina

Anemia con disminucin global de la produccin de eritrocitos:


Anemias con la disminucin de la produccin de eritrocitos por deficiencia de la disponibilidad (regenerativa o no regenerativa).
Poca disponibilidad de factores eritropoyticos (anemias megaloblsticas o macrocticas)
Lesin de las clulas madres hematopoyticas (aplasias o hemoptisis)
Anemias secundarias a otras patologas: Por ejemplo, pacientes con enfermedad renal crnica por la disminucin de la produccin
de eritropoyetina, los productos asociados disminuyen la vida media de los eritrocitos.
Anemias con disminucin global de la hemoglobina por:
Deficiencia en la sntesis del grupo Hem especficamente: Anemia ferropnica, y puede haber una sntesis deficiente de cadenas
de globina (grupo de patologas llamadas talasemias).
b

Anemias por aumento en la destruccin de los eritrocitos

Por defectos intrnsecos del eritrocito


Defectos de membrana
Defectos enzimticos
Hemoglobinas anormales: Incluye a las anemias drepanocticas, que son hemoglobinopatas
Hemoglobinuria paroxstica nocturna: patologa de la mdula sea
Defectos extrnsecos del eritrocito:
Anemias Inmunolgicas
Anemias por dao mecnico
Anemias por secuestro
Infecciones
Anemias megaloblsticas
Disminucin de la produccin de eritrocitos en la mdula sea, se caracterizan porque las clulas son ms grandes de lo normal (eritrocitos y
leucocitos), tambin se les llaman macrocticas. La caracterstica fundamental o la base fisiopatolgica de esta anemia es la alteracin de la sntesis
de ADN.
Podemos tener en esta alteracin de la sntesis:
-

Disminucin de la sntesis de ADN


Produccin de cadenas anmalas de ADN

El 95% de estas anemias es producido por disminucin de cido flico, B12 o ambas.
RECORDAR LA ERITROPOYESIS:
En la hematopoyesis, existen algunas caractersticas:
-

Las clulas progenitoras son aquellas que tienen una alta capacidad de divisin celular (dan origen a muchas clulas) esto quiere decir que
esta se divide varias veces, da origen a miles de clulas y se denominan por esto clulas pluripotenciales.

Las clulas hijas siempre tienen un estado de maduracin mayor que las clulas madres, las madres son siempre ms inmaduras que las hijas y es
importante recordarlo. NO SOLAMENTE HAY DIVISIN CELULAR, SINO QUE HAY MADURACIN
La eritropoyesis comienza con la unidad formadora de colonias de eritrocitos y ella da origen a una clula llamada PROERITROBLASTO, (se le pone
el sufijo blasto a las clulas inmaduras) esta clula que tiene alta capacidad de divisin, se divide muchas veces y va a dar origen a muchas clulas
hijas, llamadas ERITROBLASTOS BASFILOS, se les da el nombre porque su citoplasma se tie de azul con hematoxilina eosina. Es una clula
ms pequea que la clula madre y tiene ncleo.

Siempre en la eritropoyesis, la clula hija es ms pequea que la madre. El eritroblasto basfilo se divide muchas veces dando origen al
ERITROBLASTO POLICROMTICO, se llama policromtico porque tiene varias coloraciones, algunas zonas son rosadas o rojas porque se
comienza a formar la hemoglobina y lo que est all dando la coloracin, son las cadenas de globina que tienen aminocidos y se tien de rosado.
Los eritroblastos policromticos se dividen y generan los ERITROBLASTOS ORTOCROMTICOS, se llaman as pues el citoplasma es rosado o
rojo, ya que hay hemoglobina, antes de esta clula pierda el ncleo, el hierro es incorporado al grupo Hem, y entonces la clula pierde el ncleo
y la capacidad de divisin, ya los eritroblastos ortocromticos no se dividen ms y lo que les resta es madurar. Los eritroblastos ortocromticos pierden
el ncleo y se transforman en un RETICULOCITO; se le llama reticulocito porque cuando esta clula es coloreada con azul de cresil se puede observar
una red de organelas, que son residuos que quedan ah y a eso se le debe su nombre. (OJO: Para nosotros poder observar los reticulocitos en
un frotis de sangre perifrica o en un frotis de medula sea en un paciente tengo que colorearlo con azul de cresilo). Y luego este reticulocito
pierde la red de organelas y se transforman en un ERITROCITO.
Caractersticas de la Eritropoyesis:

La clula es hija es ms pequea que la clula madre.

Una vez que se incorpora el hierro al grupo Hem en el eritroblasto ortocromtico se detiene la divisin celular.

PATOLOGAS
Si nosotros sabemos eso y tenemos un trastorno en la sntesis de ADN, qu pasara con las divisiones celulares en la eritropoyesis? Tendremos
que las clulas tendrn menor capacidad de divisin celular; es decir, que si tenemos una dificultad para producir ADN, el cual es importante
para que ocurra la divisin celular, esto har que el nmero de divisiones celulares sea menor en la eritropoyesis. Por lo tanto las consecuencias
serian:
1)

Disminucin del nmero de Eritrocitos que se producen en la medula sea

2)

Las clulas (eritrocitos) sern de mayor tamao que la clula normal ya que la clula se divide menos veces; es por ello que estas
clulas son Macrocitricas o Megaloblasticas.

Qu pasara cuando tenemos un Dficit de hierro en el organismo? Tendremos que el eritroblasto ortocromtico que est esperando el hierro, el
cual no llega, sigue dividindose dando origen a clulas ms pequea, cuando por fin le llega el hierro el resultado es una clula ms pequea, es
decir; se produce un eritrocito de menor tamao. Entonces las anemias con deficiencia de hierro son: Microcitricas e hipocromicas.
El 95% de las anemias Megaloblasticas son por deficiencia de B12, Acido Flico o de Ambos.
Anemias megaloblsticas. Clasificacin:
Deficiencia de Folato o Acido Flico:
El acido Flico lo podemos encontrar en Vegetales Verdes, cereales.
Ingesta disminuida:
Nutricin pobre:
Edad avanzada, alcoholismo.
Hiperalimentacin (pacientes con alimentacin parenteral en donde no se le administra la suficiente cantidad de acido flico
para cubrir sus requerimientos)
Hemodilisis (porque durante la dilisis se pierde al acido flico)
Prematuros.
Nios con dietas sintticas: anemia por leche de cabra.
Absorcin alterada:
La absorcin del cido Flico ocurre en el duodeno
Esprue no tropical:
Esprue tropical
Otras enf. del intestino delgado.

Aumento de las necesidades:

Embarazo y Lactancia

Patologas donde hay un aumento del recambio celular: Estas son patologas en las cuales hay mucha divisin celular por
recambio. Puede observarse en las siguientes patologas:

Anemia hemoltica crnica: en los pacientes con hemolisis crnica su medula sea trata de compensar y uno de los nutrientes
que se necesitan para poder producir clulas hematolgicas es el acido flico, pero en el momento en el que la medula sea se
queda sin acido flico entonces desarrolla una anemia Megaloblastica e incluso puede desarrollar una Pancitopenia, porque la
medula se hace Incapaz de producir alguna clula hematopoytica. PANCITOPENIA: es cuando hay anemia, leucopenia y
trombocitopenia.

Dermatitis exfoliativa: como la Soriasis

TODAS LAS CELULAS DEL ORGANISMO necesitan cido Flico


Deficiencia de Cobalamina o Vit B12:
La Cobalamina para su absorcin requiere del factor intrnseco, el cual se produce en las clulas parietales gstricas.
Absorcin alterada:

Causas gstricas:

Anemia perniciosa: Anemia donde hay anticuerpos dirigidos contra el Factor Intrnseco o contra las clulas parietales gstricas,
qu es lo que pasa? Que al no haber clulas parietales no hay produccin de acido clorhdrico ni de factor intrnseco, estos
pacientes presentan gastritis atrficas y son incapaces de absorber vitamina B12.
Gastrectoma: Al extirpar quirrgicamente un buena parte del estomago del paciente puede desarrollar deficiencia de B12
Sindrome de Zollinger-Ellison: Se caracteriza por un Gastrinoma, hay un tumor productor de gastrina. La gastrina estimula la
produccin de acido clorhdrico en grandes cantidades, tanto es as la produccin de gastrina y de acido clorhdrico hace que el
duodeno se acidifique y no se produzca la uni del factor intrnseco con la Vit B12

Absorcin de la B12: Una vez ingerida la vit. B12 llega al estmago, es aqu donde ella se une a unas protenas que se llaman cobalofilinas, esta
unin es indispensable porque si no la vit B12 seria degradada por el cido gstrico, el factor intrnseco se produce en el estmago pero su unin
con la B12 no ocurre en el estmago ocurre en el duodeno, ya que si ocurre en el estmago el cido gstrico no permite la unin. La Cobalamina
se encuentra en leche, carne, huevo.

Causas intestinales:

Se uni el factor intrnseco con la B12 en el duodeno y se marchan para llegar al leon porque es aqu donde ocurre la absorcin

Reseccin o enfermedad ileal: Herida por arma de fuego, Tumores.


Sndrome de asa ciega: El asa esta pero no ejerce su funcin

Insuficiencia Pancretica porque si no hay produccin de jugos pancreticos tampoco el pH duodenal se puede hacer bsico.
Ingesta disminuida de alimentos de origen animal: vegetarianos.
Anemias megaloblsticas. Clasificacin.
Anemia megaloblstica Aguda
Exposicin al xido nitroso
Enfermedades graves con
Pacientes sometidos a Transfusiones frecuentes
Pacientes sometidos a dilisis o alimentacin parenteral-cutal.
Pacientes expuestos a frmacos antagonistas del folato, los cuales se oponen a la absorcin y utilizacin del Ac. Flico.
Frmacos
Algunos pueden ser inhibidores de la Dihidrofolatoreductasa esto genera que no se pueda producir el Dimetil-tetrahidrofolato (forma activa
del Ac. Flico). El metrotexato es un frmaco que se usa como quimioterapico y como inmunomodulador o inmunosupresor, inhibe la
formacin del Dimetil-tetrahidrofolato; es por eso que los pacientes que consumen dicho medicamento deben ingerir Ac. Flico
suplementario.
Antimetabolitos del folato los cuales no se usan muy frecuentemente.
Inhibidores de oxinucletidos como la hidroxiurea, la cual se usa en enfermedades hematolgicas en donde hay un aumento en la
produccin de clulas.
Frmacos miscelneos como anticonvulsivantes y anticonceptivos orales
Errores congnitos
Deficiencia de cobalamina:

Enf. Immerslund-Grsbeck
Deficiencia congnita de FI
Deficiencia de Transcobalamina II: impiden que la cobalamina se utilice.
Errores del metabolismo del Folato:
Malabsorcin congnita de folato.
Def. de Dihidrofolatoreductasa.
Def. N5-metilFH4:homocisteina metiltransferasa
Errores del metabolismo de la cobalamina
Anemias megaloblsticas. Fisiopatologa.

Retraso en la maduracin de los precursores megaloblsticos.


Alteracin de la sntesis de ADN.
En los deficits de B12 y Folato, la lentitud de la replicacin es por fallo en la conversin de dUMP a dTMP dependiente de folato.

Si no se puede sintetizar ADN ocurre un retraso en la maduracin de los precursores y esto hace que se generen clulas de mayor tamao
(macrociticas) y muchas veces inmaduras.
Ya sabemos que en la eritropoyesis se obtienen clulas macrociticas, pero que pasa en la lnea de los neutrfilos, porque no solamente se afecta la
lnea de los eritrocitos, tambin se afecta la lnea de los leucocitos. En la lnea de los leucocitos lo que ocurre es una alteracin de la maduracin de
estas clulas. Cuando se producen los neutrfilos ocurre la maduracin del ncleo y el citoplasma.
Ejemplo: Todo comienza con la unidad formadora de colonias de granulocitos que da origen a un MIELOBLASTO, el mieloblasto al dividirse da
origen a un PROMIELOCITO y cuando ste se divide da origen a un MIELOCITO NEUTRFILO.
Cuando
ocurren
estas
divisiones y se originan esas clulas, ocurre la maduracin, la cual consiste en que aparecen en el citoplasma de la clula GRANULOS. Primero son
los grnulos primarios y luego los grnulos secundarios o azurfilos. Una vez que se forma el mielocito neutrfilo posteriormente ocurre la divisin
celular y se forma un METAMIELOCITO. El metamielocito pierde su capacidad de divisin y comienza a madurar, este proceso de maduracin se
inicia cuando aparece una hendidura en el ncleo y luego este ncleo toma una forma de C ocurriendo el origen del NEUTRFILO CALLADO. Luego
el ncleo que tiene forma de C se segmenta y da origen a los grnulos terciarios en el citoplasma de la clula dando como resultado la formacin del
NEUTRFILO MADURO el cual debe tener su ncleo segmentado entre 3 a 5 lbulos para que sea normal.
Cuando existe una
anemia megaloblstica, en la formacin de los neutrfilos existe una alteracin en la maduracin del ncleo y existe una asincrona entre la maduracin
del ncleo y el citoplasma siendo la maduracin del ncleo menor que la del citoplasma.
En el dficit de B12 y Ac. Flico lo que ocurre es una alteracin en la conversin del URIDILMONOFOSFATO al TIMIDILMONOFOSFATO. Si existe
un dficit de Ac. Flico disminuye la sntesis de TIMIDILATO ya que el URIDILATO no se puede transformar en timidilato; esto ocasiona la disminucin
en la formacin de TIMIDILTRIFOSFATO el cual es el que se emplea para la sntesis de una base de ADN, por lo tanto se disminuye la sntesis de
ADN teniendo como resultado la formacin de copias errneas de ADN.
El Ac. Flico interviene en muchas reacciones qumicas la que ms nos interesa es esta:
Encontramos la forma activa del Ac. Flico, la
enzima (timidilatosintetasa) que trasforma el uridilmonofosfato en timidilmonofosfato, requiere de Ac. Flico como copa; si no hay Ac. Flico, la enzima
no acta por lo que no se produce el timidilmonofosfato ni el timidiltrifosfato y por lo tanto no existe la formacin de bases de ADN.
Laboratorio
Se pueden observar clulas grandes, eritrocitos macrociticos, pueden tener inclusiones en el
citoplasma como los cuerpos de Howell-Jolly, los cuales son restos de ADN anmalo que se quedaron
all una vez que la clula perdi el ncleo. En estos restos tambin puede haber formaciones de Anillos
de Cabot.
Podemos observar en esta imagen que los eritrocitos son muy grandes. Observamos un neutrfilo el
cual no tienen su ncleo totalmente fragmentado expresando la alteracin en la maduracin nuclear,
tambin podemos observar que este neutrfilo tienen alteraciones en la segmentacin ya que tienen
muchos lbulos (6), es una clula polisegmentada. Todo esto es caracterstico en las anemias
megaloblsticas.
En la Mdula sea se pueden observar eritoblastos ms grandes de lo
normal y se denominan MEGALOBLSTOS.

Alteraciones de los Leucocitos y plaquetas: leucopenia y trombocitopenia moderadas, hipersegmentacin de neutrfilos, clulas grandes.

Reticulocitos: Normal o bajo. (lo normal es un 2%). Cuando se encuentra por debajo del 1% podemos decir que la Mdula sea est
disminuyendo la produccin de clulas.

Mdula sea: Hipercelular. Megaloblastos, eritropoyesis ineficaz, asincronismo en la maduracin ncleo / citoplasma, defectos en la
maduracin de precursores de leucocitos y plaquetas.

Existe una alteracin en la maduracin de todas las clulas del componente sanguneo.

Muchas veces el problema es intestinal. No hay absorcin adecuada de Ac. Flico o B12, esto se puede generar por la atrofia de la mucosa intestinal.
Diagnstico de Laboratorio
Suero:

Orina:

Aumento en los niveles de Lactato deshidrogenasa (LDH).


Disminucin en los niveles de Vitamina B12 (VN: 200 1000 pg/ml).
Nivel de folatos disminuidos (VN: 3 10 ng / ml).
Prueba de Schilling: detecta dficit de vitamina B 12 por alteracin del Factor intrnseco (FI). Esta prueba se hace en laboratorios de medicina
nuclear. Se emplea una cianocobalamina marcada.
Se administra una dosis parenteral de Vit. B12 no marcada; luego se
administra por va oral una dosis de Vit. B12 marcada. Al da siguiente el paciente debe tomar una muestra de orina la cual se evala y si
en la orina del paciente se observa la Vit. B12 marcada esto indicar que le paciente no pudo absorber la Vitamina mencionada
Si se quiere saber que existe algn problema en la absorcin del Ac. Flico se le da al paciente una sobrecarga de histidina (ya que su
metabolismo final da origen al Ac. Flico) va oral y luego en la orina se determina la presencia de Ac. Forminino glutmico. Si la presencia
de dicho Ac. Es positiva esto nos va a indicar que el paciente no lo absorbe.
Excrecin de cido forminino glutmico (FIGLU), despus de una sobrecarga de histidina.

Deficiencia de Cobalamina: Manifestaciones clnicas.


Neurolgica (B12)

Prdida de sensibilidad vibratoria y de posicin.


Ataxia. Parestesias.
Debilidad muscular.
Disminucin de memoria. Alteraciones de personalidad.
ANEMIAS POR LESIN DE LAS CLULAS MADRES

Anemia aplsica aplasia medular.


Es una anemia en donde ocurre la disminucin en la produccin de las clulas. Se da porque existe una lesin en las clulas madres, las cuales no
son capaces de dividirse por lo que no se producen clulas.
Congnita:

Anemia de Fanconi: es poco frecuente

Adquirida: es la ms comn.

Agentes fsicos (radiacin)

Agentes qumicos (benceno) este es muy utilizado en limpieza de empresas, principalmente a nivel industrial, pero por un tiempo el benceno
se utiliz en productos de limpieza para el hogar

Drogas:

Antibiticos (cloranfenicol), ste se utiliza para combatir al Haemophilus influenzae, la cual es causante principal de infecciones
en el sistema nervioso central y del aparato respiratorio. Pero muchas personas son susceptibles y pueden desarrollar aplasia
medular.

Antiinflamatorios no esteroideos, cuando se emplean por tiempo prolongado se puede desarrollar aplasia medular en personas
susceptibles.

Anticonvulsivantes, puede desarrollar aplasia medular en personas susceptibles.

Virus: Epstein-Barr, Hepatitis.

Otros: enfermedades del tejido conectivo, embarazo.

Idioptica, no existe una causa especfica que haya generado la aplasia medular.

Anemias aplsica. Fisiopatologa.


Recordemos que la Mdula sea tiene 2 componentes: el componente de las clulas hematopoyticas y el componente del estroma celular. Este
estroma es lo que constituye en las clulas hematolgicas el microambiente medular HOMING.
Este microambiente medular que tiene todos esos componentes, puede verse afectado por una aplasia medular, de hecho para explicar el desarrollo
de la aplasia medular se han planteado 4 mecanismos:

Dao de clulas madre o progenitoras. Se puede dar por Radiacin, productos qumicos. Esto trae como consecuencia que la clula
madre no se divida y por lo tanto no habr produccin de clulas hematolgicas.

Anormalidades en factores de crecimiento. Recordemos que las clulas del estroma producen una serie de sustancias que regulan la
hematopoyesis y que hay factores de crecimiento celular, como sustancias o factores que estimulaban las colonias y tambin que las
inhiban. Cuando existen anormalidades del crecimiento hay una alteracin en estos factores de crecimiento celular y en los productos que
estimulan las colonias celulares. Si no existen sustancias que estimulen la divisin celular, estas clulas no podrn dividirse para dar origen
a clulas hijas y ocurre la aparicin de la Aplasia.

Microambiente medular defectuoso. Esto se da cuando existe una alteracin en las clulas del estroma. Si no hay clulas del estroma
las clulas madre no podrn dividirse y no darn origen a las clulas hematolgicas.

Supresin de hematopoyesis. Hay un exceso de sustancias inhibidoras de la hematopoyesis.

Cualquiera que sea el mecanismo que nuestros pacientes presenten, al final el resultado va a ser el mismo NO HAY PROLIFERACIN CELULAR.
Por ende se generar una Pancitopenia.
Anemias aplsica. Clinica.
(

Dependiente de la anemia.

Dependiente de la leucopenia. Genera infecciones.

Dependiente de la trombocitopenia. Genera sangrados.

La severidad de sntomas y signos depende de la lesin medular


Anemias aplsica. Laboratorio.
Sangre:

Pancitopenia.
Anemia normoctica normocrmica. El glbulo rojo tiene un tamao normal y una cantidad de Hb normal, solo que hay menor cantidad
de glbulos rojos.
Leucopenia con predominio marcado de de neutropenia.
Trombocitopenia marcada.

Mdula sea:

Hipocelular, con alta cantidad de tejido graso.


Escasez marcada de progenitores y precursores celulares.

Otros: Incremento de la hemoglobina fetal. Pruebas anormales en tiempo de sangra / retraccin del cogulo

NORMAL
ANORMAL
Anemias aplsica. Pronstico.
Adverso:

Recuperacin completa en 10% o 30% de los casos.

70% de los casos muere dentro de los 5 aos posteriores al diagnstico.

Peor pronstico mientras ms grave es la pancitopenia.

A estos pacientes se les ofrece el trasplante de mdula sea de un donante que sea HLA idntico para que exista plena compatibilidad. En estos
casos no se puede realizar un trasplante autologo (que la medula provenga del paciente enfermo) ya que la mdula de estos pacientes est daada.
Lo que se trasplanta son clulas madres, previamente el donante es estimulado para que genere unidades formadoras de colonias
de granulocitos. Como se estimula tanto la medula sea, las clulas madres comienzan a salir a la sangre perifrica y estas clulas madres son las
que se van a tomar para realizar el trasplante.
Anemia mieloptsica.
Mieloptisis: Reemplazo o infiltracin de la M.O por clulas fibrticas, neoplsicas o granulomatosas por tejidos extraos o cambios
dishematopoyticos.
Ocurre cuando la medula sea es infiltrada por clulas extraas las cuales comienzan a usar u ocupar el espacio de las clulas hematopoyticas.
Esto hace que se modifique la arquitectura de la MO y no se producen clulas hematopoyticas en cantidades normales. Adems ocurre alteracin
en la formacin de las clulas hematolgicas. Dando como resultado clulas anmalas.
Se genera una pancitopenia, se confunde con una aplasia medular, debido a que todos los valores hemticos estn muy por debajo de lo normal,
pero cuando se examina la muestra de la MO se podrn observar clulas que no son caractersticas de la MO.
En este caso no se realiza trasplante de MO, sino que se deben evaluar las clulas que estn infiltrando la MO para posteriormente indicar un
tratamiento.
Ejemplo:

Un paciente con cncer de prstata que comienza a hacer pancitopenia. Cuando se evala la MO de este paciente posiblemente se
encontrara infiltracin de las clulas del CA de prstata. Qu se debe hacer entonces? Se debe tratar el CA de prstata.
La MO no
es la que est enferma, por ende no se debe hacer un trasplante de MO, se debe tratar la enfermedad de base.
Un paciente con tuberculosis que comienza a hacer pancitopenia, cuando le evaluamos la MO encontraremos infiltracin de clulas que
estn infectadas por el bacilo. Lo que haremos es tratar la tuberculosis.

Las anemias se generan porque se disminuye la produccin de eritrocitos o de hemoglobina en la sangres.


Hablaremos de las anemias que se generan por la disminucin en la produccin de hemoglobina.
En este grupo podremos encontrar:
anemias por la disminucin de la disponibilidad de hierro o tambin puede haber una alteracin en el metabolismo del hierro, es decir, hay una
alteracin en la utilizacin del mismo. Al final se obtiene como resultado una anemia porque hay una disminucin en la produccin del grupo hemo.
Anemia ferropnica
La ferropenia es la disminucin del hierro en sangre, pero no siempre la ferropenia es igual a anemia.

Generalmente la ferropenia se expresa como una disminucin del hierro a nivel sanguneo, este tipo de anemia es muy frecuente, de hecho la
ferropenia es el dficit nutricional ms frecuente en todo el mundo, esto se debe a que no solo se asocia a alteraciones en la nutricin, es decir, no
es porque el paciente no ingiera hierro ya que no siempre es as, se puede tener una anemia ferropnica porque el paciente pierda el hierro, este se
puede perder por hemorragias por ejemplo, en la menstruacin cuando el sangrado supera los lmites fisiolgicos normales o los das de duracin
normales. Si luna paciente sufre de metrorragia (hemorragia uterina) que puede ser mensual, como de una menstruacin, se podra estar hablando
de una perdida de hierro importante y la paciente tiende a desarrollar una anemia ferropnica.
El Hierro: puede ser de dos tipos:
El hierro hemnico o hierro hemo se trata de un hierro que participa en la estructura del grupo HEMO o hierro unido a porfirina y, por tanto, se
encuentra formando parte de la hemoglobina, mioglobina y diversas enzimas, como citocromos, etc. Es debido a su presencia en estos componentes,
por lo que slo se encuentra en alimentos de origen animal, constituyendo el 40% del hierro total.
El hierro no hemo aparece en un grupo importante de enzimas relacionadas con el metabolismo oxidativo. La forma no hemo (forma frrica) se
encuentra en alimentos de origen animal (junto al hierro hemo) en una proporcin del 60% del total, y en los de origen vegetal en donde es la nica
forma existente. La Hemoglobina contiene ms del 65% del hierro corporal.
Causas de la anemia ferropnica
1.

Mal nutricin: se dice mal nutricin y no desnutricin porque una persona puede comer bastante pero no alimentos que contengan hierro.

2.

Los parsitos: los tipo helmintos que se fijan en la mucosa del intestino y se alimentan de sangre, esto hace que el paciente tenga una
prdida en pocas cantidades, pero constante de hierro } por lo que se va a generar una anemia ferropnica.

3.

Sangrados o hemorragias: hablamos de sangrados crnicos no evidentes, por ejemplo la metrorragia a veces se confunde con la
menstruacin porque es cclico y la paciente lo refiere como una menstruacin abundante, que ya habr superado los lmites fisiolgicos y
no se da cuenta. Tambin estn los sangrados por vas digestivas, el aparato gastrointestinal puede ser origen de sangrado importante,
ejemplo las gastritis erosivas, las ulceras gstricas y duodenales, todas producen sangrado y ocasionando, incluso, un sangrado crnico no
evidente, as cada vez que el paciente evacua, en las heces hay perdida sangunea y el paciente no se da cuenta por lo que hace genera
una anemia ferropnica.

Fisiopatologa
Cuando se ingiere hierro, ste se absorbe en el duodeno y luego la TRANSFERRINA que es la protena transportadora del hierro lo lleva a los
distintos compartimientos del cuerpo y este hierro puede ser utilizado para:

Formar hemoglobina en la medula sea en los eritroblastos.


Formar mioglobina en el tejido muscular.
Incorporarse a las enzimas que conforman el sistema de los citocromos, los cuales necesitan hierro en su estructura.
Reservorio en dos compuestos que son depsitos del hierro: La hemosiderina y ferritina.
Parte del hierro que se consume no se absorbe y es excretado a travs de las heces y en la orina en pequeas cantidades.

Cuando nos referimos a mal nutricin, sangrados o parsitos el paciente est perdiendo hierro o no lo est ingiriendo, de igual forma el organismo
sigue produciendo eritrocitos normales y esto lo hace gracias a que tiene depsitos de hierro y se hace uso de ellos para compensar y seguir
produciendo eritrocitos normales, por lo tanto el paciente tiene una ferropenia pero no tiene anemia, pero cuando se usa las reservas del hierro que
est en los depsitos y no hay una ingesta suficiente del mismo o se sigue perdiendo, ocurre la anemia porque dichas reservas se agotan. En ese
momento se establece una eritropoyesis con deficiencia de hierro lo que nos produce la anemia ferropenica. Esta anemia es crnica, se instala
progresivamente en meses y aos, ya que para agotar los depsitos se requiere de muchos meses para que se instale la anemia y as el paciente
puede durar por mucho tiempo asintomtico.
En la evolucin de la anemia existen 3 fases
1.

Fase 1 Ferropenia: se caracteriza porque hay un aumento de la absorcin de hierro a nivel intestinal as como tambin de otros metales,
esta es la forma en la que el organismo trata de compensar la deficiencia de hierro. La regulacin en la absorcin de hierro en el intestino
depender de los niveles de eritrocitos y hemoglobina que el organismo tenga, ya que si el paciente tiene anemia la absorcin intestinal de
hierro aumenta, pero si la hemoglobina se encuentra normal la absorcin de hierro se mantiene en un nivel basal.
En esta etapa la ferritina ya se encuentra por debajo de lo normal que sera <15mg/l y en esta fase todava no hay anemia.

2.

Fase 2: Se caracteriza porque hay un agotamiento de los depsitos:

La ferritina se encuentra por debajo de <10mg/l.


Hay una disminucin del hierro srico

En esta fase a pesar de que los depsitos estn muy bajos, todava no hay anemia. Simplemente los depsitos se estn agotando.
3.

Fase 3: Es La fase de ANEMIA, en esta etapa ya se encuentra instalada una anemia ferropenica, se caracteriza por que hay una
disminucin de la hemoglobina, disminucin de la ferritina, una disminucin muy importante de hierro srico y disminucin del
porcentaje de la saturacin de la transferrina ya que no hay hierro que sta pueda transportar.
Esta fase tambin est caracterizada por alteraciones importantes en los eritrocitos.

Segn los ndices hematimetricos la anemia ferropenica es MICROCITICA (porque el eritrocito es ms pequeo de lo normal) e HIPOCROMICA
(porque la cantidad de hemoglobina contena en ese eritrocito es menor a la cantidad norma). En la eritropoyesis cuando no hay hierro el eritroblasto
ortocromtico est esperando a que el hierro le llegue y mientras no lo tenga l se sigue dividiendo; mientras ms veces se divide, se producen clulas
hijas ms pequeas hasta que por fin le llega hierro y ese poquito que le llega le sirve para terminar de producir grupo hem y hemoglobina y entonces
ya sale el eritrocito a la sangre perifrica el cual sera un eritrocito ms pequeo de lo normal.
En este tipo de anemia tambin se puede encontrar:

Eritrocitos que tienen una variabilidad en su tamao, todos son ms pequeos de lo normal, tiene un volumen corpuscular medio por debajo
de 76fl, pero algunos pueden ser o ms grandes o ms pequeos, a esto se le llama anisocitosis (variabilidad del tamao del eritrocito
en un mismo frotis) esto quiere decir que la eritropoyesis es muy ineficaz ya que se producen eritrocitos con deficiencia de materia prima.
Eritrocitos que tienen una variabilidad en su forma, a esto se le llama Poiquilocitosis (que es la variabilidad en la forma del eritrocito
en un mismo frotis) pueden ser ovalados o dismorficos.
Ocurre aumento en la capacidad de unin al hierro (capacidad que tiene la transferrna de fijar el hierro), esto se debe a que como los
niveles de hierro srico estn disminuidos, la transferrna debe captar la mayor cantidad de hierro posible, para ello aumenta su actividad.

Laboratorio

Hay anemia Microcitica - Hipocromica de intensidad variable.


Disminucin del hierro srico
Disminucin de la ferritina srica.
Disminucin del porcentaje de saturacin de la transferrina
Aumento de la capacidad total de unin al hierro (TICB)

Cuando se tiene un paciente con anemia Microcitica Hipocromica NO le indique hierro porque no toda anemia Microcitica Hipocromica son
Ferropenicas, lo que se debe hacer es evaluar el metabolismo del hierro en el paciente por lo que se le pide el hierro srico y la ferritina srica si
estos valores estn por debajo de lo normal debe ser una anemia ferropenica. Usted deber determinarle la causa por lo que se pide orina, sangre
oculta en heces, examen de heces para buscar parasitosis, si tiene sintomatologa gastrointestinal dolor pirosis se le solicita una endoscopia digestiva
superior o inferior, si es una mujer que tenga sangrado uterino abundante se le solicitan pruebas hormonales para evaluar cmo est el eje hipfisis
gnadas, una vez conociendo la causa deber indicar hierro y as resolver la anemia del paciente, se le deber suministrar hierro al paciente hasta
que los depsitos se vuelvan a llenar, cuando se sabe que ya estn llenos haciendo un control de ferritina srica y cuando esta se encuentre normal
y el problema principal se encuentre resulto se le deja de dar hierro al paciente.
Hay anemias donde hay hierro pero ese hierro no se utiliza bien y son anemias llamadas:
Anemias por alteracin del metabolismo del hierro
En esta se engloban algunas anemias donde el hierro no puede ser incorporado al anillo de protoporfirina 9 o grupo hemo, por lo tanto se altera la
formacin de hemoglobina. Por lo que hay una alteracin de la utilizacin del hierro que trae como consecuencia una anemia.
Segn los ndices hematimetricos es una anemia Microcitica Hipocromica, el problema aqu no es la deficiencia de hierro es que no se puede
utilizar, muchas veces por defectos enzimticos puede ocurrir que el hierro no se incorpore al grupo hemo.
Un tipo de anemia por este tipo de alteraciones es la ANEMIA SIDEROBLASTICA un sideroblasto es un eritroblasto que contiene hierro en su
citoplasma por ejemplo el eritroblasto ortocromtico tiene hierro en su citoplasma, normalmente en esa clula el hierro se distribuye de manera
homognea en el citoplasma. Cmo se puede saber que un eritroblasto contiene hierro? Se tie el frotis de medula sea del paciente con azul de
Prusia para poder ver el hierro el cual se ve como unos acmulos azules, porque con hematoxilina eosina no se ve el hierro, se ve como un eritroblasto
ortocromtico.
En un sideroblasto normal se tiene hierro distribudo en el citoplasma.
La anemia sideroblstica puede ser:
o
o

Hereditaria: ligada con el sexo, se puede transmitir de forma autosmica recesiva.


Adquirida (ms frecuente): generalmente se produce por:
* Frmacos
* Pomo, algunos hidrocarburos, pinturas y otras cosas contengan plomo.
* Alcohol (INGESTA CRNICA) el alcohol impide que el hierro sea utilizado e incorporado al hem.

Esta es una anemia microctica hipocrmica que no mejora administrando hierro, sino tratando la causa.
Laboratorio:
Anemia microctica e hipocrmica
Hierro srico normal o aumentado
Ferritina srica normal o aumentada
Porcentaje de saturacin de la transferrina est normal
Capacidad total de unin al hierro normal o disminudo (hay mucho hierro no se necesita fijar tanto)
Con estos hallazgos cmo se sabe qu anemia es sta?
Se puede decir que esta es una anemia con alteracin del metabolismo del hierro, porque se tiene bastante hierro en depsitos y en sangre y aun as
tengo anemia.
Se debe hacer lo siguiente:
Estudio de la mdula sea: tomar un aspirado de mdula sea y entonces de esta se obtiene
un frotis que se colorea con H.E y otro se colorea con azul de prusia. En aquel al que se le hace
la tincin con azul de prusia si se le encuentran sideroblastos en los cuales el hierro est
distribuido alrededor del ncleo (fjense que no est todo uniforme por la clula sino que est
todo distribuido alrededor del ncleo) entonces a esta clula se le denomina sideroblasto en
anillo (el hierro hace un anillo alrededor del ncleo porque se localizan los cuerpos de
papenheimeren las mitocondrias de este eritroblasto y como se sabe, estas mitocondrias se
encuentran muy concentradas alrededor del ncleo)
Cuando se encuentran sideroblastos en anillo a esta mdula sea, entonces podremos nombrar
a esta anemia como: Anemia sideroblstica. Este hallazgo es esencial para hacer el diagnstico
de esta anemia.
Si el paciente no tiene sideroblastos en anillo (el hierro est distribudo de forma uniforme), a esta anemia la nombramos Anemia por alteracin del
metabolismo del hierro.
Cmo se trata la anemia?

HAY QUE TRATAR LA CAUSA:


NO se le administra hierro al paciente
Es una anemia tratable en caso de que sea adquirida, si es hereditaria no es reversible

Otras anemias con la alteracin del metabolismo del hierro

Anemias asociadas a enfermedades o padecimientos crnicos: las anemias pueden estar relacionadas a varios tipos de enfermedades
como: Neoplasias, insuficiencia cardaca, enfermedades hepticas (hepatitis por el alcohol) e infecciones crnicas (VIH, Sfilis, tuberculosis
frecuente en los ltimos aos). Estas enfermedades se acompaan de anemia usualmente. Esto se da siempre porque hay una
HIPOFERREMIA (el hierro srico est disminuido) pero los depsitos estn normales o incluso elevados. Esto quiere decir que hay un
problema de transporte de hierro.

Al medirle el hierro srico al paciente, lo que se hace es medir aquel que est unido a la transferrna y fluye en sangre. NO HAY HIERRO INICO EN
NUESTRO ORGANISMO.
Mecanismos de produccin de estas anemias:
Liberacin de interleuquinas y factor de necrosis tumoral (Citocinas (IL-1, FNT, otras):
Existen en algunas patologas como las neoplasias y las infecciones crnicas que producen estas sustancias, quienes inhiben la produccin
de la eritropoyetina e inhiben la accin de la eritropoyetina sobre las clulas blanco que son: Las unidades formadoras de colonia de los
eritroblastos, los proeritroblastos y los eritroblastos.
La produccin de eritrocitos falla OJO: la mdula sea es normal, pero
no tiene estmulo para producir eritrocitos.
Bloqueo de la liberacin de hierro desde los macrfagos para ser reciclado:
RECORDANDO: Fisiolgicamente el 70% de la hemlisis es extravascular, que se da por eritrofagocitosis por el macrfago, quien fagocita
al eritrocito envejecido o muerto y entonces all se degrada. Cuando del grupo hem separamos el anillo protoporfirnico del hierro, este hierro
sale del macrfago por exocitosis, es captado por la transferrina (el hierro debe estar en forma frrica, oxidado) e inmediatamente es
transportado FIN DEL RECUERDO. En esta anemia hay un bloqueo en la salida del hierro del macrfago. Se queda dentro de este y esto
produce una disminucin del flujo del hierro (disminuye el hierro srico).
Menor sobrevida del eritrocito por factores extracorpusculares:

Se acorta la vida media del eritrocito por las toxinas que se liberan en algunas patologas como las infecciones crnicas. Esto hace que
dure menos de 120 das.
Hay patologas donde se pueda presentar un mecanismo y otra donde se pueden presentar todos.
Caractersticas del cuadro hemtico:

Anemia normocrmica, normoctica moderada: La eritropoyesis es normal pero est disminuda, porque no hay eritropoyetina suficiente, o
la eritropoyetina no puede actuar.

Disminucin de reticulocitos

Disminucin de hierro srico.

TIBC, saturacin de transferrina normales o aumentados.

Porfirias:
Base fisiopatolgica de las porfirias: Son un grupo de patologas en donde se produce el dficit de una o varias enzimas que participan en la sntesis
del grupo hem en los normoblastos a nivel de la mdula sea. Tambin podemos definirlas por un bloqueo en la sntesis del hem por el dficit de una
o varias enzimas que participan all.
Cuando se tiene un sustrato
RECORDAR: El grupo hem comienza con la unin de la glicina con la succinil-coA. Para formar: cido delta amino levulnico (ALA) la enzima que
participa en esta reaccin qumica es la delta amino levulnico sintasa.
Cuando hay un dficit en la ALA sintasa, no se produce el ALA y se acumulan los productos que no se pueden transformar. Estos productos
usualmente son sensibles a la luz ultravioleta y pueden producir hemlisis con luz UV (cuando se acumulan estos productos en el eritrocito me
producen hemlisis) los productos porfirnicos C, se acumulan en la mdula sea, en el hgado, en la piel y le producen alteraciones al paciente
cuando se exponen a luz UV.
Puede presentar patologas hepticas (insuficiencia
heptica), pueden sufrir de crisis de hemlisis con la
exposicin de la luz UV o con infecciones.
Estos productos porfirnicos se pueden desechar por la
orina y por las heces, lo que le dan un color oscuro casi
negro. Las heces tambin se tien de un color muy oscuro.
Hay muchos tipos de porfiria dependiendo de la enzima que
est deficiente en la sntesis del grupo hem, son
aproximadamente 8, no hay que aprenderlas todas, lo ms
importante es conocer la base de la enfermedad y qu lo
produce. Es ms comn en Europa, Asia, la cuenca del
mediterrneo.
Estas son hereditarias y se dan
por una alteracin del gen que codifica la sntesis de la
enzima. Casi nunca son adquiridas.
Hallazgos de laboratorio:
Anemia normocitica normocrmica: La produccin de eritrocitos es menor, ya que al acumularse productos porfirnicos disminuye la produccin de
eritrocitos, pues ocupan un lugar de las clulas hematopoyticas y esta anemia puede empeorar cuando hay crisis de hemlisis.
Sobrevida del paciente:
Depende del tipo de porfiria y las condiciones del paciente, muchos pueden llegar a ancianos pero muchos de ellos pueden morir en su etapa
adolescente y adulta.
Laboratorio:
Anemia normocitica y normocromica
Cuando se toma una muestra y someto a esos eritrocitos a luz ultravioleta hay una Fotohemolisis con luz U-V
Leucocitos son Fluorescente con Luz U-V, especficamente de los neutrofilos.
Alteraciones de la Eritropoyesis con Anisocitosis/poiquilocitosis.

Alteraciones cutneas, fotosensibilidad / neurolgicas que puede provocar muchas veces convulsiones y alteraciones de la
conciencia.
HEMOCROMATOSIS

Trastorno metablico el cual no es una anemia pero tiene que ver con el metabolismo del hierro.
Hemocromatosis: Es una condicin en donde hay una coloracin de sangre.
Se caracteriza porque hay un aumento de la cantidad de hierro en el organismo, hay ms de 4grs de hierro en el organismo. Puede ser:

Hereditaria: esta forma se caracteriza porque hay un aumento de la absorcin de hierro en el intestino, es decir; una porcin de hierro no
regulada, siempre el paciente independientemente de la cantidad de hemoglobina que tenga va absorber mucha cantidad de hierro.
Adquirida: Se produce por transfusiones de concentrado globular repetidas y crnica; es decir, que si tenemos a un paciente que le
administro concentrados globulares de manera frecuente, los eritrocitos trasfundidos vivirn 120dias o quizs menos y unos sern
destruidos, cada vez que destruyo esos eritrocitos el hierro que se libera va a los depsitos, pero cuando se sobrepasa la capacidad del
depsito entonces ese hierro comienza a depositarse en los tejidos en forma inica y ah comienza el problema de la hemocromatosis.
Cuando hay un aumento del hierro en el organismo (ms de 4grs)
Se sobrepasa la capacidad del depsito de almacenamiento del hierro
Este hierro se deposita en los tejidos
en forma inica(ferroso)

Medula sea, hgado, pncreas,


SNC, pleura, pulmn, pericardio,
El hierro inico en los tejidos se Oxida se transforma en hierro frrico miocardio, intestino, piel
Forma Radicales libres
Produce lesin de los lpidos de la membrana celular
Aparicin de las manifestaciones clnicas que dependen del rgano que este afectado
Laboratorio en pacientes con hemocromatosis
Hemoglobina: normal o alta. Ojo :recordar que la hemocromatosis no es una anemia
Hierro Srico: aumentado
Ferritina Srica: alta
% de saturacin de la transferrna: en el tope al 100%
Capacidad total de unin al hierro (TIBC): disminuida porque hay mucho hierro disponible y ya la transferrna no quiere fijar ms hierro.

Para completar el diagnostico se le hace al paciente una biopsia del tejido que este afectado y se colorea con Azul de Prusia para ver los
depsitos de hierro.
ANEMIA QUE SE PRODUCEN POR ALTERACIN DE LA SNTESIS DE GLOBINAS
Clasificacin:

Alteraciones cuantitativas de la globina: Se refiere al nmero de cadenas que se producen, es decir; que son aquellas en donde hay
una disminucin de la sntesis de cadenas de globina. Estas se denominan: TALASEMIA

Alteraciones cualitativas de la globina: Se refiere a una alteracin en la estructura de las cadenas de globina, es decir; hay una alteracin
en el orden de los aminocidos que construyen la cadena. Estas se denominan HEMOGLOBINOPATIA y se llama as porque hay sntesis
de hemoglobinas anmalas, de entre ellas podemos destacar a la famosa Enfermedad por Hemoglobina S o anemia drepanositica.
ALTERACIONES CUANTITATIVAS:
TALASEMIAS
Es un grupo de patologas de base gentica caracterizada por la disminucin de la sntesis de globina de basa gentica, es decir; por una alteracin
del Gen que codifica la sntesis de las cadenas de globinas.
Las talasemias son originarias de: Asia y de los Paises que estn en la cuenta mediterrnea
El gen que codifica la sntesis de las cadenas de globina se transmite en pares, es decir que son alelos, por lo tanto puede haber un desorden:
Homocigoto cuando los 2 genes estn afectados, los pacientes con esta alteracin Sufren la Enfermedad
Heterocigoto cuando 1 solo gen est afectado y el otro gen es normal, los pacientes con esta alteracin NO sufre la enfermedad, tiene
el rasgo gentico y este es denominado como Rasgo Talasemico pero el problema es que la transmite a su descendencia.

TALASEMIAS

Son un grupo de trastornos genticos que causan disminucin en la sntesis de la globina (Anemia de Cooley, 1925).
Se caracterizan por defecto gentico en la velocidad de sntesis de cadenas globnicas (, , , ), con aumento de sntesis de otras
cadenas normales.
En orden de frecuencia: talasemias, talasemias, persistencia de hemoglobina fetal.

Segn el defecto gentico:

Homocigotas: Talasemia mayor.

Heterocigotas: Talasemia menor.


Incidencia: Es el trastorno gentico ms comn. 100200.000 nuevos casos de formas graves/ao. Ms frecuente en Asia, cuenca mediterrnea y
sureste asitico. En Venezuela: defecto muy frecuente por mezcla racial.
Hemoglobinas Humanas:

Hemoglobina Embrionaria son 4 que se producen en la etapa embrionaria desde la concepcin hasta la semana nmero 8 o 9 de vida
intrauterina que son las Portland (1y 2) y Couland (1y2).
Hemoglobina F: (fetal) cuando se cumplen unas 8 o 9 semanas de vida intrauterina comienza su produccin. Est constituida por 2
cadenas y 2 cadenas . Esta Hb se produce durante toda la vida intrauterina. Al nacer el organismo tiene un porcentaje importante de
Hb fetal (incluso ms del 50%), esta va disminuyendo sus concentraciones despus que nacemos y al ao de vida no debe haber Hb fetal
en el organismo.
Hemoglobina A: que es la hemoglobina ms abundante despus del primer ao de vida (represente entre el 90% 98% de Hb total), est
constituida por 2 cadenas y 2 cadenas . Se comienza a producir aproximadamente a las 12 semanas de vida intrauterina en cantidades
pequeas, su mayor produccin ocurre despus del nacimiento, y ya al primer ao de vida alcanza los porcentajes normales.
Hemoglobina A2: est constituida por 2 cadenas y 2 cadenas . Representa el 2% a 3% del total de la Hb.

La Hb A y la Hb A2, a pesar de que estructuralmente son diferentes, son funcionalmente iguales; es decir, tienen la misma afinidad por el oxgeno y
tienen las mismas caractersticas funcionales.
La Hb fetal tiene una caracterstica muy importante, desde el punto de vista funcional, ya que ella tiene mayor afinidad por el oxgeno. Es importante
durante la vida intrauterina, en especial para el feto por el hecho de que el aporte de oxigeno que recibe es a travs de la placenta, el feto no tiene
respiracin pulmonar, entonces esa afinidad por el oxgeno que posee la Hb fetal permite que el aporte de oxigeno que se recibe a travs de la
placenta, pueda ser captado completamente por el feto. El problema est en que si existen altas concentraciones de Hb fetal en la vida extrauterina,
debido a su afinidad por el oxgeno, ste no es cedido a los tejidos. Esto es lo que veremos en las Talasemias.
Las talasemias son varias, se les coloca el nombre de acuerdo a la cadena que no se sintetiza Las ms frecuentes son

La Beta Talasemia: se caracteriza por un dficit en la sntesis de cadenas . Es la ms frecuente.


La Alfa Talasemia: se caracteriza por un dficit en la sntesis de cadenas .

Al mismo tiempo dichas talasemias pueden ser, segn el defecto gentico:

Homocigotas: se le denomina Talasemia Mayor


Heterocigotas: se le denomina Talasemia Menor

Beta Talasemia Mayor u Homocigota:


No hay sntesis de cadenas beta.
Lo que sucede es que durante los primero mese de vida intrauterina esto puede ser asintomtico, porque en
esta etapa es normal que la persona tenga altas concentraciones de Hb fetal.
El paciente con beta talasemia mayor puede sintetizar Hb
fetal y Hb A2, o sea, tiene cadenas alfa, gamma y delta, pero no pueden sintetizar Hb A.
A partir de los 6 meses o el primer ao de
vida estos pacientes comienzan a tener las manifestaciones y las alteraciones de la beta talasemia mayor. Estos pacientes producen altas
concentraciones de Hb Fetal lo que traer como consecuencia alteraciones en el transporte de oxgeno, ocurre la hipoxia la cual desencadena
mecanismos compensatorios entre los que ms resalta el aumento en la sntesis y secrecin de eritropoyetina. Al aumentar la eritropoyetina se
estimula la mdula sea, pero en este nio todos los huesos tienen mdula sea hematopoytica, este aumento del estmulo provoca que se aumente
el lugar en donde se guarda la mdula sea la cual se hipertrofia y eso va a provocar:

Deformidades crneo faciales; la calota craneal va a crecer ms que el macizo facial (son ms cabezones).
Ocurre un crecimiento transversal del hueso y menos crecimiento longitudinal (crece a lo ancho y menos a lo largo). Esto genera una
disminucin en la talla.
El aumento del estmulo de la mdula sea va a provocar que haya focos extramedulares de hematopoyesis lo que genera hepatomegalia
y esplenomegalia (los rganos hematopoyticos de la infancia son el hgado y el bazo).

En la Mdula sea se forman grandes cantidades de cadenas alfa, esto ocurre porque el organismo trata de compensar la ausencia de
cadenas beta. Al haber tantas cantidades de cadenas alfa se forman tetrmeros alfa, es decir, se unen cuatro cadenas alfa como para
tratar de formar una Hb. Estos tetrmeros alfa se forman en los eritroblstos, pero el problema est en que dichos tetrmeros son muy poco
solubles en agua lo que hace que precipiten en el citoplasma del eritroblsto. Al formar los precipitados pueden ocurrir dos cosas:
o En la Mdula sea los eritroblastos que contienen los precipitados de los tetrmeros alfa son fagocitados por los macrfagos, esto
da como resultado una eritropoyesis ineficaz, es decir la formacin de los eritrocitos es inadecuada y hay menos cantidad de
eritrocitos que salen a la sangre perifrica, esto trae como consecuencia que ocurra ANEMIA.
o Cuando salen a la sangre perifrica las clulas que tienen los precipitados alfa (no todos son fagocitados en la mdula sea), son
fagocitados por los macrfagos producindose HEMOLISIS y esto produce ANEMIA.

Todos los pacientes con talasemia tienen una anemia crnica durante toda su vida porque la base de su enfermedad es una alteracin gentica. La
anemia de los pacientes con talasemia tiene un mecanismo mixto (anemia mixta) es una anemia por disminucin de la produccin de eritrocitos y
es una anemia hemoltica. Es una anemia microcitica-hipocrmica por la alteracin importante que tienen en la eritropoyesis ya que este proceso es
anmalo debido a que las clulas se dividen muchas veces y dan origen a clulas pequeas, adems con contenido de Hb disminuido.
Laboratorio:

Estos pacientes presentan Anemia y aumento de los reticulocitos (ocurre la hemlisis, pero estos reticulocitos no alcanzan % muy altos,
menos del 5%, recuerden quela eritropoyesis es ineficaz).
A nivel srico hay un aumento en la bilirrubina debido a la hemlisis crnica. Este aumento ocurre a expensas de la fraccin indirecta
(bilirrubina no conjugada) debido a que hay una gran produccin de bilirrubina lo que ocasiona que el hgado tenga una sobrecarga y no
pueda conjugarla toda.
Ocurren alteraciones en el hierro, como hay un elevado nivel de hemolisis el hierro que se libera se va acumulando en depsitos lo que
genera una HEMOSIDEROSIS (aumento de la HEMOSIDERINA), que an no es lo suficientemente avanzada para generar una
HEMOCROMATISIS.
Pueden desarrollar deficiencia de Ac. Flico debido a que la mdula sea est hiperestimulada.
Pueden padecer de clculos biliares debido a la gran produccin de bilirrubina ya que se forman clculos de bilirrubinato de calcio.

En la talasemia se puede encontrar muy frecuentemente una clula la cual se llama DIANOCITO. El dianocito es un eritrocito que tiene una distribucin
diferente de la Hb. l tiene una coloracin ms obscura en el centro, un halo ms claro y una coloracin ms oscura en la periferia (su nombre se
debe a que es muy parecida a las Dianas de Tiro al Blanco). Estas clulas son frecuentes en las talasemias, pero no son exclusivas de sta ya que
tambin se pueden observar en otras patologas.
Diagnstico
Se realiza mediante electroforesis de Hb. La electroforesis es la migracin de sustancias a un campo elctrico. En esta electroforesis no se encuentra
Hb A, hay grandes cantidades de Hb fetal y Hb A2.
Beta Talasemia Menor (heterocigota) o rasgo talasemico
No se caracteriza por las alteraciones que acabamos de decir. Son pacientes normales, pero pueden tener una anemia leve que es crnica. Esa
anemia puede empeorar en algunas circunstancias, los pacientes, en general, no tienen manifestaciones clnicas importantes. La anemia que se
presenta puede confundirse con anemia ferropnica (que no responde a terapia con hierro).
Alfa Talasemia Mayor u Homocigota
No es compatible con la vida Recuerden que a partir de las 8 semanas de vida intrauterina el feto debe comenzar a sintetizar Hb fetal la cual tiene
cadenas alfa. Si ese feto es incapaz de producir cadenas alfa la vida no es viable. Esta es una de las causas de abortos y muertes intrauterinas. Por
eso es importante que cuando una mujer tiene su segundo aborto se deben hacer estudios genticos en ese embrin para determinar si hay alguna
alteracin gentica que est generando el aborto
Alfa Talasemia Menor(heterocigota) o rasgo talasemico
Son pacientes normales, sin alteraciones importantes, los cuales tienen una anemia crnica que los acompaa siempre. Tienen un gen normal que
produce Hbs normales tiene un gen anmalo, entonces ese paciente simplemente va a tener anemia.

ANEMIAS POR PRDIDA/DESTRUCCIN EXCESIVA DE ERITROCITOS CIRCULANTES:

Se tratan de anemias hemolticas

Defectos Intrnsecos del eritrocito: alteracin en la estructura del eritrocito lo que prooca entonces la destruccin del mismo.

Los macrfagos eliminan las clulas defectuosas, viejas, cuerpos extraos estos eliminan tambin estas clulas con defectos, la fagocitan y
estas salen del organismo. Eritrocitos con estructuras o formas anmalas, sern destrudos por los macrfagos. RECORDAR: que los macrfagos
se encargan de la hemlisis extravascular, que est en los tejidos heptico y esplnico, esto permite la produccin de bilirrubina cuando el anillo
protoporfirnico es degradado que se conjuga en el hgado.
o
o
o

Defectos de membrana.
Defectos enzimticos: como la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa o la piruvato quinasa
Hemoglobinas anormales

Todos estos defectos provocan que el eritrocito sea destruido de forma extravascular por fagocitosis
Defectos extrnsecos del eritrocito: El eritrocito es normal, pero algo externo produce su destruccin, generalmente en estas anemias
encontramos:
o Anemias hemolticas con base inmunolgica: Son mediadas por la resencia de anticuerpos, hay anticuerpos involucrados que
se depositan en la membrana del eritrocito y el macrfago que detecta este eritrocito envuelto por anticuerpos, se encarga de
fagocitarlo. Estos anticuerpos pueden ser: Auto anticuerpos o Iso/aloanticuerpos (cada uno produce una serie de patologas)
o Anemias consecuencia de otras alteraciones
o Anemias por secuestro.
o Anemias por infecciones, txicos, etc.
Estado hemoltico:

Compensado.
Descompensado

Caractersticas generales de la hemlisis:

Sangre Mdula sea Otros rganos.

LOS SNTOMAS DE LA ANEMIA DEPENDEN DE LA SEVERIDAD DE LA HEMLISIS Y DE LA CAPACIDAD COMPENSATORIA DE LA MDULA


SEA.
Patologas donde hay hemlisis:
En el organismo hay un estado hemoltico que puede ser compensado o descompensado:

Descompensado si la destruccin de eritrocitos es rpida y masiva, esto puede provocar una anemia aguda y el paciente tiene
sintomatologa de hipovolemia.
Compensado hay hemlisis pero, el paciente no presenta signos y sntomas de hipovolemia. Hay una anemia hemoltica pero el paciente
se encuentra hemodinmicamente compensado.

De qu depende lo anterior?

La severidad de la hemlisis
Capacidad de la mdula sea para compensar

Si es muy rpida la hemlisis, puede descompensarse el paciente ya que la mdula no puede reponer tan rpidamente todos los eritrocitos que se
estn destruyendo.Si es una hemlisis moderada o leve a la mdula si le alcanza el tiempo de reponer los eritrocitos que se estan destruyendo.
Anemias Hemolticas Evidencia general de la hemlisis

Palidez
Taquicardia
Taquifigmia
Disnea de esfuerzos
Hay que hacer hematologa para corroborar la anemia:
Esta es normoctica normocrmica

Evidencias de anemia hemoltica

Signos de acortada sobrevida eritrocitaria: Se destruye antes de los 120 das


o Evidencias del aumento del catabolismo de Hb/HEM:
Hiperbilirrubinemia indirecta. Aumento de la bilirrubina en sangre es evidencia de aumento del catabolismo del hem.
Es un paciente con palidez e icericia, recordar que aumenta la fraccin indirecta principalmente.
Aumento en la excrecin de urobilingeno: Cuando se termina el catabolismo de la bilirrubina se forma el
urobilingeno y cuando este aumenta su excrecin por la orina da evidencia de que hay hemlisis.
Aumento en el ndice hemoltico.
o Aumento en la deshidrogenasa lctica (LDH): Es inespecfico para los estados de destruccin celular.
o Evidencia de hemlisis intravascular: RECORDAR: fisiolgicamente 30% de la hemlisis es intravascular, cuando hay una
aumento dicta una hemlisis intravascular y esto trae consecuencia, sobre todo renales.
Hemoglobinemia: Hay hemoglobina libre en sangre, cuando obtengo una muestra de sangre, se centrifuga y se
observa el sobrenadante que es rojo o rosado, es un indicador de que hay hemoglobina libre en la muestra: Muestras
hemolizadas
Disminucin de la haptoglobina / hemopexina: RECORDAR: Al destrur un glbulo rojo en un vaso sanguneo se
libera Hb en la sangre, esta puede quedarse un rato o puede empezar a degradarse. Cuando esta se queda all la
hepatoglobina, que la transporta, la toma y la lleva al hgado.
En niveles plasmticos de un paciente lo que se evala es la haptoglobina libre, es decir, aquella que no est
transportando a la Hb. Cuando un paciente con anemia est hemolizando, disminuyen los niveles de haptoglobina ya
que estn unidos y transportando la Hb hacia al hgado.
Lo mismo sucede con la hemopexina ya que transporta al hem, cuando se estruye el eritrocito dentro del vaso
sanguneo, sale la Hb, si esta se degrada, obtego Hem y globinas, este hem es fijado por esta protena que lo toma y lo
transporta al hgado. El hem tambin se puede unir a la albumina
Estos mtodos me ayudan cuando se tienen dudas con los pacientes, para esclarecer si es intravascular o extravascular.
Hemoglobinuria / hemosidenuria. OJO: Hemoglobinuria sin hematuria: evidencia de hemlisis intravascular, no
hay globulos rojos en la orina. La hemosiderina en orina es buen indicativo pero no siempre est.
o Evidencia de eritropoyesis acelerada: La MO est compensando
Sangre: Aumento de la produccin en la MO
Reticulocitos (aumentan a 6% 8% 12%... es clara evidencia de que hay un proceso de compensacin den la
MO)
Macrocitos (Clulas ms grandes, pues se estn produciendo rpidamente),
Eritroblastos (Pueden haber eritroblastos ortocromticos en sangre perifrica).
Leucocitosis (por la hemlisis) e incremento en las plaquetas:
MO: Hiperplasia eritroide: hiperplasia de la serio roja
Alteraciones en la ferrocintica: alteraciones en el metabolismo de hierro4
Anemias hemoliticas por defectos intrnsecos: Defectos de la membrana Eritrocitaria
La membrana eritrocitaria es todo en el eritrocito (recordar el dibujito feo). Est constituida por:

La bicapa de fosfolpidos y las protenas integrales de membrana, son muy importantes.


Las glicoporinas tienen una porcin protica y otra glucdica que sobresalen como las ramitas de un rbol y estas le confieren a la membrana
determinantes antignicos importantes.
Las protenas perifricas: Espectrinas, anquirinas, bandas 4.1. Estas tienen la funcin de unir la membrana del eritrocito (protenas integrales
y bicapa de fosfolpidos) con el citoesqueleto.
El citoesqueleto son bandas de actina y este le permite a la membrana modificarse al pasar por los capilares y volver a su forma original
(plasticidad) adems este citoesqueleto le confiere resistencia (la membrana no se rompe)

En algunas enfermedades hay defectos de membrana con dficit de protenas perifricas y esta unin del citoesqueleto con membrana no sucede,
se desestabiliza la membrana, este cambia su forma y se vuelve frgil. Una enfermedad donde ocurre esto:
Esferocitosis hereditaria: Alteracin de membrana, tiene transferencia hereditaria autosmica dominante en donde hay deficiencia en
protenas perifricas de membrana, puede ser espectrina, anquirina, banda 4.1 banda 4.2 y esto produce que el citoesqueleto no quede
bien unido, disminuye el rea de la membrana y adopta una forma esfrica (la forma bicncava le da mas superficie) a este se le llama
esferocito. E

Grupo de trastornos caracterizados por eritrocitos esfricos con fragilidad osmtica aumentada: Al haber un cambio
osmtico en la sangre la clula se rompe (esferocito)
Los cambios de osmolaridad ocurren con la deshidratacin, fiebre y
el paciente hace crisis de hemlisis.
Defecto autosmico dominante
Defecto en la espectrina, que desestabiliza el citoesqueleto del eritrocito.
Ocurre un aumento de la fragilidad de la membrana por defecto de sus protenas.
Esto produce una disminucin del rea de superficie de la membrana con aparicin de la forma esfrica y la prdida de
la plasticidad del eritrocito: Al perder la plasticidad el eritrocito tambin puede romperse al pasar por un capilar.

Defecto de: espectrina, anquirina, banda 3, protena 4,2.


Hay aumento de Na+ y disminucin de K+ en el eritrocito: El aumento del sodio puede ser causado por la alteracin de las
bombas sodio/potasio (la salida del sodio no es adecuada) gracias al defecto de membrana. Al tener ms sodio son mas frgiles
osmticamente.

En frotis sanguneo:
Para saber si hay esferocitos, se ve que no hay un centro plido como en el eritrocito normal. El colorante lo tie a diferencia del normal, de forma
homognea (el normal parece una dona y el patolgico una papa). El paciente con esta patologa tiene gran cantidad de esferocitos en las muestras
Recordar que se hace hemlisis intravascular.
o

Laboratorio:

Anemia; reticulocitosis > 6%.


Hiperbilirrubinemia: Fraccin indirecta
Esferocitos: en el frotis
Prueba de fragilidad osmtica incubada: Se someten los eritrocitos a soluciones hipoosmolares, en este caso los eritrocitos se
rompen fcilmente
MO: Hiperplasia eritroide con eritroblastos normales.
Otros Defectos: eliptocitosis, ovalocitosis: pueden adquirir formas elpticas y ovaladas, tambin son frgiles.
Anemias Hemolticas por defectos enzimticos eritrocitarios:

Traen tambin como consecuencia hemlisis


RECORDAR: En la membrana eritrocitaria existen muchas enzimas que estn relacionadas con la gliclisis anaeriobia: es el proceso que
le permite al eritrocito adquirir energa para sus funciones.
Entre estos defectos estn la deficiencia de piruvato cinasa y la de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Deficiencia de piruvato cinasa: Interviene en la gliclisis en el eritrocito, si hay deficiencia de esta, hay deficiencia de ATP. En vez de
producir 2 atp por molcula de glucosa se produce 1.
Si el eritrocito no produce la cantidad adecuada de ATP esto provoca que se acorte la vida media del mismo, por esto hay hemlisis pues
envejecen mas rpidamente. Esta hemlisis es EXTRAVASCULAR y se produce por la accin de los macrfagos

Dficit de naturaleza autosmica recesiva.


Insuficiente produccin de ATP.
Disminucin de nucletidos de adenina y NAD + (no es la caracterstica mas importante)
Aumento del 2,3 - DPG.

Clnica:
Hemlisis crnica, anemia variable, ictericia, esplenomegalia, litiasis biliar, lceras en piernas.
Laboratorio:
Anemia, reticulocitosis, macrocitosis, eritrocitos crenados, hiperbilirrubinemia (indirecta)
Todas las evidencias de hemlisis.
Deficiencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: RECORDAR: que interviene en la va de las pentosas. La deficiencia de esta
tambin trae como consecuencia la disminucin de ATP, de la vida del eritrocito y hemlisis extravascular por los macrfacos.

Herencia ligada al sexo.


Insuficiente produccin de ATP. Disminucin de nucletidos de NADP + - NADPH: es la segunda consecuencia, RECORDAR: que
estos son importantsimos ya que aceptan y ceden hidrogeniones. Lo que sucede con el eritrocito tiene que ver con el proceso de
reduccin: El hierro dentro de la hemoglobina debe mantenerse reducido, si este se oxida, precipita dentro del eritrocito y esto
provoca la destruccin del mismo.
Los nucletidos de adenina mantienen reducidas otras estructuras de la membrana celular.
El NADPH cede su hidrogenion al glutatin, este es un agente reductor por excelencia, adquiere se reduce al obtener el
hidrogenion y lo enva al hierro o a sulfihidrilos de membrana para que se mantengan reducidos.
Insuficiente capacidad reductora del eritrocito: El eritrocito se oxida y es destrudo precozmente.
Disminucin en la reduccin del Glutatin (GSH)

Aparecen precipitados de Hb (Cuerpos de Heinz) en eritrocitos anormales. Diagnstico por Deteccin de NADPH por
espectrofotometra. Clnica y laboratorio de hemlisis.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna

Es ms compleja que las anemias, pero se incluye entre las anemias, por su capacidad de producir anemias hemolticas. Su nombre indica que hay
hemoglobinuria, que sucede en crisis (paroxstica), no es lo nico que ocurre, pero es lo que presentaban todos los pacientes, que al orinar en la
noche, orinaban oscuro

Enfermedad clonal adquirida (es una enfermedad primaria de la MO que ocurre por la produccin de un grupo de clulas que son clones y
tienen un defecto) con defecto de membrana que compromete varias lneas hematopoyticas: A pesar de ser una enfermedad de la mdula
sea no es hereditaria, esto se adquiere, no es por un transtorno gentico, es un trastorno adquirido compartido por clulas clonales.

Clones celulares: comparten caractersticas


Este me afecta a tres lneas hematolgicas en la MO: clula roja, blanca y plaquetas.
Este consiste en que hay deficiencias de dos molculas reguladoras, sobre todo en el eritrocito, me centro en que hay dos defectos eritrocitarios.
Estas molculas normalmente estn en la membrana eritrocitaria, son:

Dficit de DAF (molcula reguladora crtica de la membrana):


Defecto en la molcula reguladora del Complejo de ataque de membrana (C8bp protena ligadora de C8).

Qu sucede?: FISIOLOGICAMENTE el eritrocito posee en su membrana unas molculas reguladoras CD55 CD59 (molcula reguladora crtica de
la membrana, y molcula reguladora del complejo ataque a la membrana). Estas protenas protegen al eritrocito del efecto del complemento (por
inflamacin y otras cosas).
Se unen estas protenas a la membrana gracias al glicolpido 1, esta es una estructura que une a la molcula reguladora con la membrana eritrocitaria.
FISIOPATOLGICAMENTE en la hemoglobinuria paroxstica nocturna: No exiate el glicolpido 1, al no existir el glbulo rojo no tiene las molculas
reguladoras y el eritrocito entonces es atacado por el complemento al activarse este, y hay hemlisis.

Dficit de Acetil colinesterasa: Puede estar ausente


Defecto de LAF 3: Protena interal de membrana

Por qu es nocturna?
La acidosis (disminucin del ph) activa el complemento. Cuando estamos dormidos, ventilamos menos veces, disminuye tambin la frecuencia
cardaca. Esto provoca que aumenten las presiones de CO2 provocando una acidosis mnima. Este estmulo es suficiente para activar el complemento
(Para personas normales no produce dao)
La hemlisis ocurre tambin en otras circunstancias: Fiebre, deshidratacin, cirugas. Otras
formas de presentacin

Conduce a anemia hemoltica con leucopenia, trombocitopenia y trombosis: aumenta la activacin en el sistema de coagulacin y por
esto hay fenmenos trombticos muy frecuentes, pueden haber trombosis intraabdominales que son graves para el paciente.
Los eritrocitos son destruidos por activacin del complemento cuando se encuentran en un medio con pH cido.
La accin del complemento en el eritrocito no se debe solamente a su activacin, sino por incapacidad de regulacin posterior en la
cascada del complemento.
El problema no es el sistema del complemento.

Clnica

Anemia hemoltica con Coombs negativo con neutropenia, y trombocitopenia, sin esplenomegalia.
Estado de hipercoagulabilidad con pancitopenia.
Anemia insidiosa: hemlisis precipitada por infeccin o ciruga. La hemlisis nocturna se presenta en 50% de los casos. Hemoglobinuria. El
paciente se ve bien, pero hace hemlisis cuando hay un proceso infeccioso o en una ciruga, hay que estar muy pendiente
Trombosis venosa abdominal: mesentrica, heptica, renal, placentaria (Aborto)
Potencial transformacin neoplsica de clones afectada.

Laboratorio:
Prueba de Ham: Hemlisis de eritrocitos en suero acidificado.
El glucolipido es como un ancla, l es el que la une a la membrana eritocitaria. Cuando no est este glucolipido no est la molcula reguladora y
entonces se forma el complejo de ataque a la membrana y el eritrocito es destruido, por eso ocurre la hemolisis en esta patologa. Los pacientes con
Hemoglobinuria paroxstica nocturna se presentan de otra forma, por eso hay otras formas clnicas de presentacin, por supuesto la anemia hemoltica

est presente en casi todos los pacientes, hay leucopenia, hay trombocitopenia y no hay esplenomegalia, hay un estado de hipercuabilidad con
pancitopenia. Otra forma de presentacin que tiene esos pacientes y los pacientes que tienen una anemia insidiosa es que usted lo ve muy bien pero
que hace hemolisis cuando tiene un proceso infeccioso, cuando es sometido a alguna ciruga etc., entonces hace una hemolisis; los pacientes con
esta condicin hay que estudiarlos muy bien aunque no es diagnostico fcil de hacer, la trombosis pueden ser incluso intra-abdominales las cuales
son graves. El problema ms importante de la hemoglobinuria paroxstica nocturna es la potencial transformacin neoplsica es decir que los
pacientes pueden posteriormente tener leucemia.
Defectos cualitativos de la globina
Nos referimos a los defectos cualitativos de la cadena de globina a que se altera la secuencia de esta cadena. Si se construye una cadena de
hemoglobina con una secuencia de goblinas que tiene una secuencia de aminocidos alterada, eso da como origen una hemoglobina anmala por
eso a los defectos cualitativos de las globinas tambin se les llama hemoglobinopatas y es xq se forman hemoglobinas que son anormales.
Hemoglobinas S o anemia drepanocitica o clulas falciformes
Como se coment con las Talasemias vamos a tener alteraciones Homocigotas y alteraciones Heterocigotas. Cuando se habla por enfermedad por
Hemoglobina S se refiere a que es Homocigota.
La enfermedad por Hemoglobina S se caracteriza porque existe un cambio de un aminocido en la cadena beta de globina, de hecho lo que ocurre
es una sustitucin del Ac. Glutamico por Valina en la sexta posicin de la cadena bata de globina. Cuando se sustituye un aminocido
inmediatamente se produce una hemoglobina anmala que tiene caractersticas distintas en relacin a la: estabilidad, solubilidad y a la afinidad por
el oxgeno.
La anemia drepanocitica es muy frecuente en frica, Medio Oriente, Sur de Asia y en Venezuela hay muchos drepanociticos debido a la mezcla racial
que existe.
FISIOPATOLOGIA:
Cuando ocurre el cambio del cido Glutamico por la Valina se construye una cadena beta anmala y produzco una hemoglobina anmala que se ha
denominado Hemoglobina S, esta Hb- S tiene como propiedad que es menos soluble cuando est en estado de xido y este hecho le confiere rigidez
al eritrocito, especficamente a la membrana del eritrocito, el eritrocito cambia de forma y se transforma en esa clula que tiene forma de media luna
la cual es denominada Drepanocito, cuando la Hemoglobina vuelve a oxigenarse el eritrocito vuelve a su estado normal, esto sucede muchas veces
pero claro cuando el eritrocito se ha deformado muchas veces llega a un momento en el que ya no se puede volver a su estado normal y se queda
como un drepanocito.
Cuando el eritrocito se Oxigena, la hemoglobina al hacerse menos soluble polimeriza y permite el cambio de forma eritrocitaria.
Consecuencia de que lo eritrocitos se mantengan como drepanocitos:
Son clulas cuya carga elctrica es diferente al eritrocito normal, son clulas ms rgidas que cuando pasan por los capilares se enganchan unos a
otros o se adhieren unos a otros y producen Fenmenos Oclusivos dentro de los capilares.
Entonces una consecuencia es la Presencia de Oclusin Vascular produciendo isquemia del tejido, puede producir necrosis, al haber
estos fenmenos de oclusin vascular especialmente a nivel capilar con isquemia produce en los pacientes drepanociticos las denominadas
Crisis Dolorosas, el dolor puede ser en cualquier parte pero es muy frecuente a nivel muscular (miembros, trax, ojo con el dolor abdominal
ya que este puede ser muscular pero tambin puede ser que tenga un problema de vescula biliar muy frecuente en estos pacientes).
Cuando los eritrocitos (drepanocitos) pasan por el bazo producen fenmenos oclusivos tambin en el bazo, los cuales pueden causar la
AUTOESPLENECTOMA (como si el bazo se destruyera), esto ocurre ya que se generan mltiples isquemias en el bazo los cuales causan
su destruccin, de hecho muchos adultos drepanociticos no tienen bazo. Cuando son nios presentan esplenomegalia.
Estas crisis dolorosas pueden generar ictus.
Estas clulas drepanociticas generarn en el paciente hemolisis crnica (toda la vida) ya que como son clulas anmalas los macrfagos
las identifican y las fagocitan. Esta hemolisis es extravascular, pero puede haber un pequeo % que puede ser intravascular. Existen
periodos en los que esta anemia, que es crnica, se vuelve ms intensa como, por ejemplo, cuando hay infecciones, estrs elevado, entre
otros. Esto puede generar en los pacientes CRISIS AGUDAS HIPER-HEMOLTICAS. Los pacientes que siempre estn ictricos, cuando
tienen una de estas crisis se ponen ms ictrico (fosforescentes).
La mdula sea de estos pacientes se encuentra Hiperplsica, se estn produciendo muchas clulas, esto se debe a la crisis hiperhemoltica que sufren estos pacientes. Estos casos se deben tratar indicndole consumo de Ac. Flico a los pacientes. NO SE LES DEBE
DAR HIERRO porque se puede generar una Hemosiderosis.
Si no se consume Ac. Flico, la MO se tornar aplsica. Si el
paciente tiene una crisis hiper-hemoltica y se genera una deplecin (ausencia) se Ac. Flico el paciente podr tener una CRISIS APLSICA.
A los pacientes drepanociticos no se les debe hacer muchas trasfusiones.

Vamos a tener rigidez de los eritrocitos, muchas de las formaciones hacen que los eritrocitos se queden como drepanocito en forma
irreversible.
La vida media del eritrocito se disminuye debido a la fagocitosis.
Puede haber episodios veno-oclusivos.

Puede haber episodios de isquemia y algunos trastornos en rganos


Se presenta por encima de los 6 meses de edad.
Hemolisis severa, la Hb mxima que tienen estos pacientes es de 9.
Se puede generar PRIAPISMO (ereccin dolorosa y mantenida del pene).
Pueden tener el sndrome Mano-Pie Como hay oclusin a nivel vascular en las falanges stas pueden acortarse ocasionando que los
dedos de las manos sean tan chiquitos como los de los pies. Pueden haber fenmenos oclusivos a nivel del periostio que pueden generar
alteraciones seas en estos pacientes.
Se genera oclusin retiniana. En las embarazadas se pueden presentar las isquemias placentarias. Tratamos de decirles a las pacientes
drepanociticas que no se embaracen, ya que stos son de muy alto riesgo, adems de que el ndice de abortos es muy alto. Tambin se
les pide que no se embaracen para evitar la transmisin del gen anmalo.

Si estos pacientes viven controlados pueden llegar a ser ancianos, pueden vivir muchos aos sin complicaciones. Mientras que los pacientes q no
son controlados se complican y pueden vivir menos aos, muchos de ellos mueren por infecciones respiratorias ya que cuando no tiene bazo la
infeccin por Streptococus es muy comn y los pacientes hacen muchas neumonas e infecciones urinarias a repeticin. Tienen complicaciones de
vescula biliar.

Infecciones: Trastornos de inmunidad celular por ausencia de funcin esplnica.


Los cambios en el eritrocito se desencadenan cuando hay:
o Fiebre.
o Deshidratacin.
o Acidosis.
o Exposicin al fro, esto inmediatamente provoca la muerte del eritrocito.

Laboratorio:

Anemia normocitica-normocrmica
Los reticulocitos tienen una alta concentracin, > 10-20%.
Anisocitosis, dianocitos, DREPANOCITOS.

Electroforesis de Hb:

Es diagnstica. Cuando se realiza se observa que un 80% es Hb S.


Ausencia de Hb A.
La Hb A2 se encuentra en cantidades normales
Generalmente podemos encontrar Hb fetal.

Supongamos que tienen un paciente drepanocitico y el viene con sus exmenes en los cuales se refleja su
Hb fetal, la cual se encuentra en 18% o 25%, stonos indicar que el pronstico de este paciente es malo
ya que hace ms hipoxia y por ende ms deformidad eritrocitaria. La concentracin de Hb fetal es uno de
los parmetros que nos orientan al pronstico de las anemias drepanociticas.
Podemos observar a los camburcitos que son los drepanocito. A veces no estn completamente curvos, a
veces se pueden encontrar como aplanados. Esto depender del momento de evolucin en el cual se estn
observando.
RASGO DREPANOCTICO (ESTE ES EL DESORDEN HETEROCIGOTO)
Los pacientes con este rasgo pueden producir hemoglobina A y hemoglobina S ya que tienen un gen anmalo y uno normal, los pacientes con este
rasgo no sufren ninguna alteracin. Solo tiene alguna cantidad de hemoglobina S y pueden tener drepanocitos cuando tiene fiebre, cuando tiene
infecciones, cuando estn deshidratados, etc. Pero pueden tener una vida excelentemente normal.
Si tienen drepanocitos pueden tener un poquito de hemolisis cuando tienen infecciones y es entonces que se hace el diagnstico y se dice que el
paciente tiene rasgos drepanoctico, este tipo de paciente pudiera tener una anemia leve que los acompaa para toda la vida, lo ms importante es
que no hacen ninguna de las crisis, ni tienen ninguna alteracin.
Si se le realiza una electroforesis al paciente, va a tener de un 50 a 65% de hemoglobina A, tiene un poquito de hemoglobina S y pudiera tener
hemoglobina Fetal. El diagnstico es importante para el consejo gentico.
ENFERMEDAD POR Hb C (ES LA SEGUNDA HEMOGLOBINURIA MS FRECUENTE)
Esta es una hemoglobina anmala que se forma cuando se sustituye el cido Glutmico que est en la 6ta posicin de la cadena beta de
globina por lisina por lo que se construye la hemoglobina anmala.
Qu pasa con este tipo de enfermedad

La hemoglobina C es poco soluble en el eritrocito cuando est en forma desoxigenada (no provoca la deformidad). Esta Hb precipita dentro del
eritrocito formando unos cristales y aparecen unas inclusiones dentro de eritrocito. Cuando hay este precipitado el eritrocito es fagocitado por los
macrfagos, entonces hay hemolisis. No hay drepanocitos. (Al igual que la hemoglobina S, el eritrocito puede pasar de desoxigenado a oxigenado,
pero llega un momento en que se queda de forma desoxigenada y es cuando ocurre la hemolisis. La vida media del eritrocito se reduce a 30 - 55
das)
Los pacientes con enfermedad por hemoglobina C homocigota tienen:
Anemia hemoltica
Esplenomegalia
Dianocitos,
Esferocitos
Aumento de los reticulocitos
Son asintomticos.
Poiquilocitosis.
Electroforesis de Hb: >90% HbC y 60-70% HbA. Es muy importante para poder diferenciarlo clnicamente ya que ellos tienen esplenomegalia.
PRUEBAS DE COOMBS (son herramientas diagnosticas importantes)
Son pruebas que se basan en hemaglutinacin de los eritrocitos. Son 2 el coombs directo e indirecto ej.: cuando se tiene un paciente con una anemia
hemoltica se le solicita una prueba de coombs para saber si es inmunolgica o no. Si es inmunolgica, es decir, hay anticuerpos involucrados en la
hemolisis el Coombs ser positivo y si no es inmunolgica el Coombs ser negativo, por eso es muy importante como herramienta cuando se est
haciendo el estudio de un paciente con anemia hemoltica.
El Coombs directo: sirve para determinar anticuerpos en la superficie de los eritrocitos.
Como se hace: en el laboratorio se le agrega a la muestra de sangre una solucin de anticuerpos anti IgG, los cuales se unirn a los
anticuerpos que se encuentran en la superficie del eritrocito (si los hay). Esta unin va a formar una aglutinacin de los eritrocitos. Al haber
esta aglutinacin ese coombs es positivo.
Se utiliza para:
Diagnstico de reaccin hemoltica transfusional.
Saber si el paciente tiene una hemolisis auto inmune para detectar auto anticuerpos.
Para hacer diagnsticos de anemias hemolticas inducidas por drogas o frmacos.
El Coombs indirecto: sirve para detectar anticuerpos en el suero del paciente.
Como se hace: se tiene la muestra de suero la cual se centrifuga, se separa el sobrenadante se coloca en la placa. Se le agrega a la
muestra unos glbulos rojos de carnero que viene especialmente para hacer la prueba y se unen a los anticuerpos del suero del paciente.
Luego se le agregar la solucin de anticuerpos anti IgG. Si ocurri unin antgeno anticuerpo lo que ocurre posteriormente es la
aglutinacin. Ese coombs es positivo.
Se utiliza para:
Pruebas de compatibilidad donante receptor.
Determinacin de grupos sanguneos.

Pueden ser:
Autoinmunes: por autoanticuerpos
o Anticuerpos Fros
o Anticuerpos Calientes

ANEMIAS HEMOLTICAS POR TIPOS DE ANTICUERPOS

Alo/Isoinmunes.
o Enfermedad hemoltica del recin nacido (EHRN).
o Reaccin hemoltica transfusional (AHT).
ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES

Esta pueden a su vez ser clasificadas en:

Idiopticas o primarias: Son aquellas anemias hemolticas autoinmunes que no estn relacionada a ninguna enfermedad ni a ningn
frmaco.
Secundarias: Son aquellas que estn relacionadas a patologas aqu tenemos por Ej:
o Enfermedades linfo y mieloproliferativas: Leucemias.
o Enfermedades autoinmunes: Lupus.

Infecciones (virales, bacterianas o parasitarias): Mononucleosis infecciosa.


Inducidas por drogas o frmacos:
Mecanismo de hapteno
Por induccin de autoanticuerpos.
Las Anemias Hemolticas Autoinmunes ms frecuentes son las secundarias.
o
o

ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES POR ANTICUERPOS CALIENTES:


Se llaman as porque los anticuerpos se producen, se activan a temperaturas muy parecidas a las temperaturas corporales (35-40) y es por esto
que este tipo de anemia es muy frecuente de un 70 a 90%.
CARACTERSTICAS DEL ANTICUERPO:
Temperatura del anticuerpo: 35-40.
Tipo de anticuerpo: IgG.
Hemolisis ocurre por fagocitosis por macrfagos.
LABORATORIO
Anemia de intensidad variable. Cuadro tpico de hemlisis, leucocitosis y trombocitopenia (inmune).
Cuadro tpico de hemlisis: eritroblastos, eritrofagocitosis.
Coombs directo positivo.
Mdula sea: hiperplasia eritroide.
ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES POR ANTICUERPOS FRIOS:
Se caracterizan porque los anticuerpos reaccionan, son activos a temperaturas que van de 30-32, incluso por debajo de los 30.
Caractersticas del anticuerpo:
Temperatura del anticuerpo: 30-32.
Tipo de anticuerpo: IgG e IgM.
Hemolisis Intra y Extravascular porque ocurre por activacin del Complemento y tambin por fagocitosis.
CLINICA
Crisis de Raynaud: Aqu lo que ocurre es una isquemia, cuando el paciente es sometido a fro y ocurre en areas distales (dedos de las
manos y tambin puede ocurrir en los dedos de los pies), la presencia de anticuerpos fros es muy frecuente productor de este fenmeno
(raynaud), porque ocurre la unin del anticuerpo con los eritrocitos, ocurre el acumulo de eritrocitos en los capilares, hay oclusin y ocurre
los cambios de temperatura, entonces hay palidez, enrojecimiento, cianosis, dolor, HAY RAYNAUD
Es frecuente en los pacientes que hacen urticaria por fro.
Lo vemos en hemoglobinuria paroxstica nocturna por fro.
ANEMIAS HEMOLTICAS AUTOINMUNES INDUCIDA POR DROGAS Y FARMACOS:
Puede ocurrir mientras el paciente est tomando el frmaco o puede ocurrir en los das posteriores que el paciente tomo el frmaco, porque puede
ser producida por el frmaco propiamente o por metabolitos del frmaco.
Hay 2 mecanismos que pueden provocar estas anemias
1. Mecanismo de Hapteno:
Este lo produce la penicilina o la cefalosporinas y ocurre en personas que tienen una cierta sensibilidad o susceptibilidad ante ellas.
Lo que ocurre en este Mecanismo es que simplemente cuando es ingerida la penicilina, sta se une a las protenas plasmticas (albumina) para ser
transportada, pero que pasa? La Penicilina tiene la capacidad de unirse tambin a las protenas de la membrana eritrocitaria y al ocurrir eso la
penicilina es detectada como una sustancia anmala, generando la produccin de anticuerpos dirigidos contra la penicilina y como sta se encuentra
en la superficie eritrocitaria genera la fagocitosis del eritrocito y por lo tanto la hemolisis.
2. Mecanismo de induccin de Auto-anticuerpo
Es producido por un frmaco antihipertensivo que se llama alfa-metil-dopa.
Cuando es ingerida la alfa-metil.dopa, es capaz de unirse a las protenas de la membrana eritrocitaria y produce un cambio de conformacin en esas
protenas; es decir que el frmaco modifica la estructura de esas protenas, generando la produccin de anticuerpos y por eso es que se llama
induccin de autoanticuerpos porque los anticuerpos se van a dirigir contra una estructura (modificada) propia del eritrocito
REACCIN HEMOLTICA TRANSFUSIONAL AGUDA

La podemos definir como la lisis o destruccin de los eritrocitos Transfundidos, por incompatibilidad entre el donante y el receptor, esto puede pasar
durante o dentro las primeras 24hrs despus de la transfusin, despus de las 24hrs podemos tener tambin reaccin hemoltica pero se le es llamada
Tarda no Aguda.
La hemolisis es principalmente Intravascular.
Repaso:
Si tenemos a un paciente del grupo A es porque tiene antgeno A en la superficie del eritrocito y tiene anticuerpo anti-B en el plasma.
Grupo B tiene antgeno B en la superficie y anticuerpo Anti-A
Grupo AB tiene antgeno A y B y no hay anticuerpos, los AB positivos son los receptores universales.
Grupo O no tienen un verdadero antgeno y se ha denominado antgeno H y los anticuerpos son Anti-A y Anti-B en su plasma.
Los anticuerpos Anti-A/Anti-B son naturales los adquirimos en los primeros 6 meses de vida, son del grupo IgG e IgM
Los anticuerpos Anti-Rh solo son adquiridos y para tenerlo debo haber estado en contacto con el antgeno, solo son IgG.
Los anticuerpos del sistema ABO pertenecen al grupo IgG e IgM. Los anticuerpos del sistemai Rh solo son IgG..
REACCIN HEMOLTICA TRANSFUSIONAL AGUDA.
FISIOPATOLOGA
Ud. Tiene un paciente ORh -.Resulta que este
paciente recibi, por error, una transfusin de sangre
ARh +.
Qu va a pasar?
Se va a desencadenar una reaccin que puede durar
desde unos minutos, hasta unas cuantas horas, y al
mismo tiempo se producen otras reacciones a
medida que avanza.

Cuando se tiene la formacin del complejo


antgeno-anticuerpo
se
activa
inmediatamente el Sistema Nervioso
Simptico (reaccin de alarma). Esta
reaccin se desencadena rpidamente y
dura pocos minutos. (15 20 minutos).
Luego de este tiempo esta respuesta se
pierde.
La liberacin de catecolaminas va a
provocar Vasoconstriccin sostenida.
Por esto lo primero que le pasa a este
paciente es que se pone plido, va a tener
aumento de la frecuencia cardiaca y respiratoria. Puede provocar un aumento sbito de presin arterial.

Si se contina con la transfusin incompatible ocurrirn ms cosas. OJO: si vemos que el paciente est teniendo un reaccin durante la transfusin,
se interrumpe el proceso y se le aplica solucin salina y no pasara nada malo. El paciente no se ver afectado. La transfusin no se podr repetir en
un tiempo.

Cuando se contina con la transfusin incompatible se forma el complejo antgeno-anticuerpo y se activa el sistema de complemento.
Luego de esta activacin se van a liberar unas Anafilotoxinas, los segmentos C3a y C5a. Se comportan como anafilotoxinas porque son
capaces de activar clulas, sobre todo mastocitos y eosinfilos.
Cuando estas clulas se activan liberan sustancias, principalmente histamina. Los eosinfilos liberan leucotrienos. La liberacin de estas
sustancias y otras generan una respuesta de alergia. Aparece la urticaria y el edema (recuerden que la histamina es vasodilatadora). Este
edema puede ser palpebral, peribucal. Si la respuesta es muy intensa se puede generar edema en la mucosa oral y de la glotis. La liberacin
de los leucotrienos genera edema bronquial con tos y disnea. El edema de glotis me genera insuficiencia respiratoria.

La activacin del complemento provoca


hemolisis (principalmente intravascular) ya que
los glbulos rojos que se transfunden son
destruidos. Esta hemolisis es importante, no
para la anemia que ya tena el paciente, sino
porque cuando se destruye el glbulo rojo en el
vaso sanguneo, se libera el estroma del
eritrocito, los complejos antgeno-anticuerpo y la
Hb y todo esto se traslada al rin. Estas
sustancias son txicas para el tbulo renal,
generndose una falla renal aguda por necrosis.
Es por eso que se le debe administrar al
paciente, lo ms rpido posible, solucin salina.
La activacin del complemento trae como
consecuencia la activacin del factor VII de la
coagulacin, porque a travs de las cininas
(vasodilatadoras) tienen relacin. Esta
activacin genera la activacin de la cascada de
la coagulacin lo que me va a generar la
COAGULACIN
INTRAVASCULAR
DISCEMINADA (CID), la cual produce trombosis
y sangrado. La activacin de las cininas me
genera vasodilatacin y aumenta la
permeabilidad vascular, lo que puede provocar en el paciente la hipotensin arterial y Shock anafilctico. (todo este proceso sera la ltima
respuesta que se genera). La intensidad de esta respuesta depender de diversos factores.

La hemolisis es principalmente intravascular, pero tambin se puede producir una hemolisis extravascular, ya que puede haber una activacin de
clulas.
De qu depende la evolucin de estas respuestas:

La clase de anticuerpos que me activen el complemento.


La capacidad de los anticuerpos en el plasma: mientras mayores la capacidad de los anticuerpos de activar el complemento ms intensa
ser la respuesta.
La temperatura de los anticuerpos: generalmente son anticuerpos calientes.
Nmero, densidad y movilidad de sitios antignicos de los eritrocitos.
Cantidad de eritrocitos transfundidos.

Por qu ocurre la falla renal aguda (necrosis tubular aguda)?

Vasoconstriccin: se genera cuando se activa el sistema nervioso central simptico.


Hipotensin: puede generar isquemia.
Lesin tubular por complejos Ag / Ac, estroma de eritrocitos y hemoglobina libre.
Trombos intravasculares (por C.I.D).

Esta falla renal puede ser irreversible si se trata bien y a tiempo.


Qu hacer cuando se tiene a un paciente con una reaccin hemoltica transfusional?
Antes de la transfusin:

Se deben verificar los signos vitales del paciente.


Verificar a compatibilidad donante receptor.
Se debe hablar con el paciente y explicarle que si siente algo extrao lo debe manifestar.
Tomar una muestra de sangre del paciente (pre-transfusional).

Si se da la reaccin hemoltica transfusional:

Detener la transfusin.
Verificar los signos vitales del paciente.
Administrar solucin salina. (cloruro de sodio al 0,9%) en cantidades importantes para proteger a los riones.
Tomar una muestra de sangre y comparar el color del suero con la muestra pre-transfusional. Cuando la muestra post se centrifuga y el
suero se ve de color rojo o rosado, es un indicativo de que hay hemolisis.

Realizar un Cooms indirecto a la muestra post-transfusional. Esto se hace para detectar anticuerpos irregulares que no se hayan detectado
en la muestra pre-transfusional
Prueba AGH directa en muestra post transfusional.
Repetir pruebas: ABO, Rh del donante y receptor.
Investigar anticuerpos irregulares.
Hemoglobina libre en orina.
Medicin de haptoglobina. Si sta se encuentra disminuida es un indicativo de que hubo hemolisis intravascular.
Medicin de bilirrubina no conjugada.
Se puede administrar antihistamnicos.
Se debe evaluar la funcin renal del paciente luego de unas horas de que se haya dado el evento y de haber administrado la solucin salina,
ANEMIA HEMOLTICA EN EL RECIN NACIDO

Se caracteriza por una hemolisis que sufren los eritrocitos del recin nacido o el feto, es una hemolisis que comienza en la vida intrauterina por la
incompatibilidad de factores sanguneos entre el feto y la madre generndose una produccin de anticuerpos, por lo que se cataloga como una
ANEMIA INMUNOLOGICA. Existen varios tipos:

Incompatibilidad por factor RH.


Incompatibilidad del grupo ABO.
Enfermedad hemoltica por presencia de otro tipo de antgenos.

Hay que recordar que en la superficie del glbulo rojo hay una gran cantidad de antgenos por lo que permite que existan aproximadamente unos 20
sistemas de antgenos en el eritrocito, aparte de RH y el ABO hay muchos otros.
Entonces esos antgenos de otros sistemas y los antgenos que forman parte del grupo ABO producen incompatibilidades poco severa, al contrario
de las incompatibilidades por el factor RH que son muy graves que pueden provocar incluso la muerte del feto o recin nacido, por esos se dice que
esta tiene la mayor morbi-mortalidad y esto ocurre porque existe una incompatibilidad entre el grupo sanguneo de la madre y el del grupo sanguneo
del feto.
CRITERIOS PARA QUE EXISTA INCOMPATIBILIDAD Y ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO SON:
Por incompatibilidad ABO la madre debe ser (O) y el feto (A, B, AB)
Por incompatibilidad de factor Rh la madre debe ser Rh(-) y el feto Rh(+), si es al revs es decir, madre Rh + y el feto Rh -, sigue existiendo
una incompatibilidad ya que los grupos no son iguales, pero NO existe la enfermedad hemoltica en el recin nacido.
Porque si el feto es Rh(-) los eritrocitos no tienen anticuerpos en su superficie, cuando ocurre el paso de eritrocitos del feto a la madre, si esos
eritrocitos no contiene antgenos no ocurre nada ya que el sistema inmunolgico materno no responde a esa clula ya que no tiene antgeno. En caso
de que la madre sea Rh(-) ocurre que la barrera placentaria durante el embarazo permite el paso de clulas (eritrocitos), si la madre es Rh- quiere
decir que los eritrocitos maternos no tienen antgenos (el antgeno (D) es el que confiere el grupo Rh), los eritrocitos del feto si tienen el antgeno D y
cuando estos atraviesan la placenta y pasan a la circulacin materna, el sistema inmunolgico materno detecta que hay un antgeno extrao en su
torrente circulatorio ya que ella no posee ese antgeno, entonces el sistema inmunolgico materno cuando encuentra esos antgenos D, produce
anticuerpos D. Lo primero que ocurre en un embarazo incompatible es la sensibilizacin materna que consiste en la produccin de anticuerpos, por
eso cuando el primer feto de una mujer es Rh+ y ella Rh- no habr enfermedad hemoltica del recin nacido ya que la madre simplemente se sensibiliza
al producir los anticuerpos.
Esta sensibilizacin no ocurre en las primeras semanas del embarazo, debido a que el paso de sangre de la placenta al torrente sanguneo de la
madre ocurre en las ltimas semanas del embarazo por ende cuando se forma el antgeno no afectan al feto, la nica forma de que ocurra en las
primeras semana es que la madre previo al embarazo haya recibido una transfusin sangunea de tipo Rh+ y haya creado los anticuerpos.
Durante el primer embarazo se puede ayudar a la madre ya que si se sabe que la madre es Rh- y el padre es Rh+ y hay una gran posibilidad de que
el feto salga Rh+ se le puede dar a las 28 semanas de embarazo un medicamento llamado RHOGAN que neutraliza la presencia de estos anticuerpos
para proteger los prximos fetos o se puede tambin administrar 72h luego del parto ya que despus de 72h no tiene ningn efecto.
CMO SE PRODUCE LA ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO
Con la inmunizacin o sensibilizacin de la madre con embarazos previos incompatible o transfusiones previas incompatibles, sta genera los
anticuerpos contra el antgeno D que ella no posee, en el segundo embarazo estos anticuerpos que son muy pequeos son capaces de atravesar la
barreara placentaria los cuales son anticuerpos IgG que son los anti Rh, cuando llegan al torrente circulatorio fetal se localizan en la superficie de los
eritrocitos produciendo la hemolisis.
Los anticuerpos del sistema ABO son de 2 tipos:
IgG: los cuales pueden atravesar la barrera
IgM: que no pueden atravesar la placenta porque son molculas muy grande
Y es por esto que la enfermedad hemoltica por ABO en el feto es menos severa ya que si se producen anticuerpos IgM no podrn atravesar la
placenta y si se produce un poquito de IgG que son los que pueden travesar la placenta, la enfermedad que se produce no ser tan severa (los
anticuerpos Rh todos pueden atravesar la placenta por eso es mucho ms severa).

El evento ms importante en esta enfermedad es la hemolisis y sta desencadena otros cambios a nivel fetal, entonces cuando hay una ruptura muy
importante a nivel eritocitario, se produce un aumento rpido del volumen plasmtico y generalmente el corazn fetal no puede manejar esa gran
cantidad de volumen plasmtico por ende desarrollan:
Insuficiencia cardiacas congestivas por lo que se va a producir edema perifrico, hepatomegalia por congestin heptica, esplenomegalia
por edema y hay anasarca (todo este cuadro se conoca como eritroblastosis fetal o como hidrosfetalis).
El aumento de la hemolisis produce aumento de la bilirrubina a expensas de su fraccin indirecta.
Aumento en la sntesis de la secrecin de eritropoyetina porque es el estmulo de la medula sea para que compense la hemolisis, este
aumento hace que haya ms eritropoyesis (recordar que en el feto todos los tejidos son eritropoyeticos, es decir no solamente hay
eritropoyesis de medula sea si no tambin pueden reactivarse focos eritropoyeticos en bazo e hgado y esto produce ms
hepatoesplenomegalia y la medula empieza a sacar una serie de clulas eritroblasticas que son inmaduras que es lo que vemos en el frotis
de sangre perifrica del paciente que en este caso es el feto o el recin nacido.
La hepatoesplenomegalia condiciona a hipertencin portal, aumenta la presin en la vena porta, dando como consecuencia ascitis empeorando el
edema en el nio. Se da anasarca.
El hecho de que haya hepatomegalia por congestin y
activacin de focos eritropoyticos en el hgado,
produce lesin de la clula heptica, si esta no funciona
bien, hay una insuficiencia heptica, donde se
disminuye
la
produccin
de
albmina
(hipoalbuminemia) esto empeora el edema del feto o
recin nacido.
Hay una aumento en la produccin de bilirrubina en su
fraccin indirecta y la hiperbilirrubinemia tiene la
caracterstica de ser liposoluble, al ser liposoluble va
directo al S.N.C y esto produce un cuadro de toxicidad
que veremos en los fetos o recin nacidos producido
por bilirrubina y que se llama Kerncterus: Provoca
alteraciones del estado de conciencia, coma,
convulsiones y en algunos puede dejar secuelas
despus de la recuperacin.
Estos nios mueren por insuficiencia cardaca o lesin
cerebral (es el cuadro ms grave) pero la mayora de
los nios logran recuperarse o salvarse.
En el frotis de sangre perifrica (imagen) se ven
abundantes eritroblastos, se le llama tambin eritroblastosis fetal y se ve al muchachito amarillo.
FACTORES QUE INFLUYEN EN UNA MAYOR AFECTACIN DEL FETO:

Tipo y ttulo (concentracin) de anticuerpos maternos: mientras ms se producen y todos son del tipo IgG la afectacin del feto va a
ser mayor
Duracin e intensidad de hemlisis In tero y en periodo post natal inmediato por anticuerpos maternos: Si la hemlisis comienza
a las 32 semanas todava para las seis semanas que restan son de hemlisis y es bastante grave. Si sucede en la semana 37 entonces
hay menos tiempo de hemlisis.
Hemopoyesis compensatoria del feto/R.N: Capacidad de la medula y focos eritropoyticos de compensar, mientras ms compensacin
hay peor es la condicin Por qu? Ej.: mientras mayor sea el foco eritropoytico heptico, mayor afectacin heptica tiene el recin nacido
y peor ser su condicin.
Otros factores que afecten estructura y funcin de tejidos inmaduros: Mientras mayor inmadurez heptica tenga el recin nacido la
condicin ser peor, pues hay ms hipoalbuminemia, mas edema y mayor afectacin
Complicaciones obsttricas previas que favorecieron mayor sensibilizacin materna (Antecedentes maternos): Si hay complicaciones
obsttricas que producen sangrado, hay mayor paso de clulas y anticuerpos de la circulacin materna y fetal y viceversa, Ej.: madres con
placentas previas (estn muy bajas en el tero) si la madre tiene amenazas de partos prematuros o abortos etc.

LABORATORIO:

Anemia severa: La hemoglobina normal de un recin nacido es de hasta 25 gr/dl. En un recin nacido una Hb de 14 se considera
anemia. Hay varios grados de anemia dependiendo del grado de afectacin.

Reticulocitosis, eritroblastos en sangre perifrica: Esto me va a evidenciar que existe una eritropoyesis acelerada producto de la
hemolisis, esto se genera como mecanismo de compensacin de la MO. Los eritroblastos en sangre perifrica es un hallazgo muy
importante.
Leucocitosis con neutrofilia y desviacin a la izquierda: La desviacin a la izquierda en una curva de neutrfilos quiere decir que
hay formas inmaduras, neutrfilos en banda o callados y metamielocitos que me expresa una M.O hipercelular, produce y saca muchos
neutrfilos a la sangre perifrica Cundo se ve esto? En procesos infecciosos severos o hemlisis intensa (este es un comportamiento
esperado de la M.O no es maligno).
Hiperbilirrubinemia hipoalbuminemia.
Prueba de Coombs (AGH) directo positivo en el Recin nacido: Anticuerpos en los eritrocitos.
Prueba de Coombs indirecto positivo en la madre: Porque la madre tiene los anticuerpos en su plasma.
Evidencia de incompatibilidad de grupos entre madre/hijo por ABO Rh.: Este expresa la severidad de las diferencias entre las
enfermedades hemolticas del recin nacido por incompatibilidad Rh y la incompatibilidad ABO.

La incompatibilidad de Rh es mucho ms severa, hasta


poder llegar a la mortalidad.
ANEMIAS HEMOLTICAS POR DAO MECNICO AL
ERITROCITO

Hay un traumatismo directo sobre el eritrocito, un


eritrocito que se destruye.

Anemia Hemoltica microangioptica:


Una
anemia producida por la destruccin de
eritrocitos al pasar por los capilares,
causada por una enfermedad de
pequeos vasos.
Sindrome Hemoltico Urmico
Prpura Trombocitopnica Trombtica
(Sindrome de Moschowitz).
Hemangiomas gigantes.
Carcinoma diseminado: Puede haber
ruptura de eritrocitos por accin mecnica
y
lleva a las anemias hemolticas
Eclampsia y pre eclampsia: expresin mxima de la hipertensin durante el embarazo
Hemlisis por agentes fsicos, qumicos o microorganismos: Ej.; Radiacin, plasmodium hacen una accin directa sobre el eritrocito
y lo rompen directamente
Hemoglobinuria de la Marcha: en maratonistas, militares que no tienen calzado adecuado y percusionistas, el traumatismo directo,
rompe los capilares en manos y pies generando hemoglobinuria, hay una hemlisis intravascular.
En los trastornos de eritrocitos nosotros tenamos 2 condiciones o alteraciones:

Alteraciones en menos: Son las Anemias


Alteraciones en ms: Son las pologloburias o eritrocitosis.
ERITROCITOSIS

Simplemente es el aumento del nmero de eritrocitos en sangre perifrica.


La eritrocitosis nosotros podemos clasificarlas en:
1.
2.

Eritrocitosis Primaria: Se dice que es primaria porque hay una enfermedad propia de la medula sea. Se denomina: Policitemia Vera.
Eritrocitosis Secundaria: Es un aumento de los eritrocitos en sangre perifrica, que es compensador a otra patologa.

POLICITEMIA VERA
Es un trastorno primario de expansin clonal, hay una alteracin celular que se repite en muchas clulas y estas clulas se expanden, se dividen, es
decir una proliferacin de ese clon celular.
En la Policitemia se ve afectada la clula madre pluripotente y da origen a una clula que son todas iguales es decir un Clon. Muchas de ellas pudieran
transformarse a leucemia pero no todas lo hacen.
1.
2.

Es un desorden medular clonal, en donde hay un aumento de la produccin de eritrocitos


Vamos a encontrar un aumento de los leucocitos y de las plaquetas.

3.
4.

Es un trastorno mielo-proliferativo, es decir, de proliferacin de la medula sea y es crnico.


A diferencia de la leucemia, estos pacientes pueden vivir muchos aos sin grandes complicaciones.

LABORATORIO:
Eritrocitosis
Leucocitosis
Trombocitosis
Esplenomegalia: debido a la existencia de muchas clulas en la sangre perifrica que simplemente hay como un hiperesplenismo, un
atrapamiento celular importante por parte del bazo y eso provoca un aumento del tamao esplnico.
BASE FISIOPATOLOGA
Repaso
El receptor de eritropoyetina tiene la siguiente caracterstica: cuando viene la Epo que es el ligando y se une al receptor ocurre la fosforilacin de los
residuos de tirosina, que estn ubicados en la porcin intracelular, por eso decimos que el receptor Epo tiene actividad tirosincinasa intrnseca porque
al unirse al ligando se fosforila los residuos de tirosina y esto activa al receptor se desprenden protenas G pequeas que son las que se trasladan al
ncleo y ocurre la estimulacin nuclear de las clulas y esto trae como consecuencia la produccin de eritrocitos. Fin repaso
En la Policitemia vera est establecido que el receptor de la Epo sufre una mutacin que es la base fisiopatolgica de la enfermedad. La mutacin
se conoce con el nombre de V-617F (ojo aqu porque no me sale el dibujo y no s si sea as), cuando el receptor de Epo tiene esa mutacin el receptor
se mantiene fosforilado en sus residuos de tirosina todo el tiempo, es decir en ausencia del ligando el receptor todo el tiempo est activo
En Resumen: La presencia de la mutacin del receptor Epo hace que el mismo se mantenga activo en ausencia del ligando (Epo), trayendo
como consecuencia que todo el tiempo se est produciendo eritrocitos sin que exista estimulo.
EXAMEN FISICO:
Hemoglobina y Eritrocitos muy altos
Cianosis distal: Tiene una masa roja muy alta que lo hace propenso a fenmenos Tromboticos, porque la circulacin sangunea se
enlentece.
Esplenomegalia
Pltora conjuntival
Hepatomegalia
Hipertensin debido a que la masa roja esta alta y por lo tanto la presin hidrosttica en vasos es mayor.
RIESGOS:
Trombosis y hemorragia
Anormalidades neurolgicas vasculares.
Diagnostico lo sabremos si cumple con estos 4 o ms de los siguientes:

Masa Eritrocitica > 36 ml/kg hombres


> 32 ml/kg en mujeres
Saturacin de O2 > 92%
Esplenomegalia
Trombocitosis > 450000 x mm3
Leucocitosis > 12000 x mm3

Para corroborar el diagnostico debo hacer:


Medula osea: la cual esta hipercelular
Medicin de niveles de Epo: estarn disminuidos o ausentes, ya que esta suprimida.
Cultivo Celular: tomo muestra clulas madres de la medula sea y se ve que las clulas son capaces de reporducirse en ausencia de la
Epo
ERITROCITOSIS POR CAUSA SECUNDARIAS:

Altitud: Esta se genera por la disminucin de oxigeno atmosfrico.


Enfermedad cardiaca o pulmonar crnica: EBPOC
Enfermedad endocrina: Hipertiroidismo, Kuching
Tumores
Transporte defectuoso de O2.
LEUCOCITOS

Clasificamos los trastornos en 2 grandes:


Trastornos Benignos: En su mayora pertenecen a este grupo.
Trastornos Malignos
Tambin los trastornos de los leucocitos pueden clasificarse en:
Cualitativos: Trastorno en Funcin del leucocito
Cuantitativos: Trastornos en nmero
CONCEPTOS GENERALES:
Leucocitosis: Es el aumento del nmero de leucocitos por encima de 10.000 x mm3 para un adulto.
Leucopenia: Es la disminucin de los leucocitos por debajo de 4000 x mm3 para un adulto

Valores normales de los leucocitos:


4.000 10.000 granulocitos x mm3
Recordemos que los leucocitos se dividen en diferentes grupos. As tendremos:
Polinucleares, son los leucocitos con ncleo lobulado y pertenecen a las clulas mieloides o mielodocitos:
o Neutrfilos: 2.000 3.500 neutrfilos x mm3 / 40% a 60%. Intervienen en la defensa contra las bacterias. Trastornos:
Neutrofilia: > 3.500
Neutropenia: < 2.000. Puede ser:
Leve: 1.000 - 2.000 granulocitos x mm3
Moderada: 500 - 1.000 granulocitos x mm3
Grave < 500 granulocitos x mm3
o Basfilos: 0 200 basfilos x mm3 / 0.5% a 1% Intervienen en procesos de hipersensibilidad. Trastornos:
Basofilia > 200
o Eosinfilos: 0 400 eosinfilos x mm3 / 1% a 4% Intervienen en los procesos de defensas contra parsitos y procesos alrgicos.
Trastornos:
Eosinofilia: > 400 Puede ser:
Leve: 400-1.500 eosinfilos x mm3
Moderada: 1.500-5.000 eosinfilos x mm3
Intensa > 5.000 eosinfilos x mm3
Eosinopenia: 0
Mononucleares, son los leucocitos con ncleo sin lbulos:
o Linfocito (B / T): 1.500 3.500 linfocitos xmm3 / 20% a 40%. Encargadas de la inmunidad especfica o adquirida produciendo
anticuerpos. Trastornos:
Linfocitosis: > 3.500
Linfopenia: < 1.500
o Monocitos: 200 800 monocitos x mm3 / 2% a 8% Intervienen en los procesos inflamatorios. Trastornos:
Monocitosis: > 800
Monocitopenia: < 200
Es mejor siempre hablar de valores absolutos y no de porcentajes.
Todos esos trastornos son trastornos CUANTITATIVOS. Se ve afectado la concentracin en sangre de esas clulas.
NEUTROFILIA
Se produce por 4 mecanismos (como se produce):
Aumento de la produccin: se aumenta la produccin en la MO. Se puede generar por (Causas):
o Infecciones crnicas: como la tuberculosis.
o TU malignos
o Endocrinopatas: como el hipotiroidismo, la enfermedad de Cushing
o Inflamacin
o Post-neutropenia: despus de una infeccin viral.
o Trastornos mieloproliferativos: leucemia crnica.
Aumento de la liberacin de neutrfilos de la MO a la sangre: recordemos que dentro de la MO existe:
Pool/compartimiento de clulas indiferenciadas que son las unidades formadoras de granulocitos, el mieloblasto
puede estar incluido aqu. Son clulas inmaduras que tienen una gran capacidad de divisin celular.

Pool/compartimiento mittico constituido por clulas de la neutropoyesis que tienen divisin celular como el
mieloblasto, el pro-mielocito y el mielocito neutrfilo.
Pool/compartimiento no mittico o no proliferativo constituido por clulas de la neutropoyesis que no se dividen
donde encontramos al metamielocito y al neutrfilo callado.
Pool/compartimiento de reserva medular constituido por neutrfilos maduros que estn listos para salir a la sangre
perifrica.

Afuera de la MO existen otros compartimientos:

Pool/compartimiento circulante constituido por todos los neutrfilos que circulan en la sangre.
Pool/compartimiento marginal constituido por los neutrfilos que estn adheridos al endotelio (la primera fase de la
funcin de los neutrfilos es el ROLLING y ADHESIN).
Pool/compartimiento tisular constituido por neutrfilos que han salido del vaso sanguneo y se han ido al tejido.

El segundo mecanismo por el cual se produce la neutrofilia se da cuando los neutrfilos del pool de reserva medular salen rpidamente a la sangre
perifrica. Esto ocurre cuando, por ejemplo, una persona est bien y se realiza una hematologa donde los resultados de los glbulos blancos
neutrfilos son normales, pero resulta que a las 5 horas la persona comienza a sentirse mal, le duele la garganta, tienen malestar general, fiebre. Se
realiza nuevamente una hematologa y el contaje de leucocitos est en 15.000 y hay un 98% de neutrfilos. La neutrofilia se dio de manera rpida
debido a que las clulas del pool de reserva medular estn esperando para salir a la sangre perifrica a penas exista un estmulo.
Esto se puede ver en:
o
o
o

Trastornos agudos
Corticosteroides: el cortisol y los derivados de ste como la hidrocortisona, la dexametasona, la betametasona, la prendisona, etc.
Los esteroides estimulan la salida de neutrfilos de la MO.
Endotoxinas. Como las endotoxinas bacterianas las cuales estimulan la salida de neutrfilos.

Aumento del paso de neutrfilos del pool marginal a la circulacin: cuando se toma una muestra de sangre y se cuentan los neutrfilos,
los neutrfilos que se cuentan son los circulantes, entonces, cuando los neutrfilos marginales se despegan del endotelio y pasan al pool
circulante hace que se aumente los neutrfilos en sangre.
Esto se puede ver en:
o Trastornos agudos
o Ejercicio,
o Adrenalina.1
Disminucin de la salida de los neutrfilos a los tejidos: cuando se disminuye la diapdesis.
o Dficit de CD11/18: las cuales identifican a un grupo de integrinas que son molculas de adhesin celular.
o Glucocorticoides, corticoesteroles o esteroides: estos inhiben la salida de los neutrfilos tejidos, es pero esto que los esteroides
tienen un efecto anti-inflamatorio. Ya que inhiben la respuesta del neutrfilo.
Neutrofilia. CAUSAS:
Agudas: desde unos minutos hasta 24 o 48 horas.

Estmulos fsicos: fro, calor, ejercicio, convulsiones, dolor, parto, anestesia, ciruga.
Infecciones: Todas producen neutrofilia en las primeras 48 horas. Las infecciones virales luego de las 48 horas generan neutropenia. Es
muy importante recordar esto ya que la neutropenia nos permitir distinguir una infeccin viral de las dems, pero solo despus de las 48
horas.!!!!!
Emocional: pnico, rabia, estrs severo, depresin.
Inflamacin / necrosis tisular: Quemaduras, traumas, infartos, gota, vasculitis.
Drogas, hormonas, toxinas: Adrenalina, endotoxinas glucocorticoides, tabaco, venenos serpientes.

Crnicas: ms de 48 horas

Infecciones profundas: Bacteriana, viral, mictica.


Inflamacin crnica de cualquier tejido.
Tumores de cualquier territorio.
Drogas: Litio.
Alteraciones metablicas o endocrinas: Eclampsia tormenta tiroidea aumento de la ACTH.

Alteraciones hereditarias y congnitas: Sndrome de Down. Ellos tienen una alta predisposicin a desarrollar leucemias.
REACCIN LEUCEMOIDE

Es una proliferacin benigna de leucocitos como respuesta a un evento o circunstancia (generalmente es un proceso infeccioso aunque no es la nica
causa) con un aumento del contaje total de leucocitos mayor a 30mil en sangre perifrica, estos leucocitos desempean una funcin de defensa tal
cual como una celula madura normal.
Entonces cuando se tienen 30mil leucocitos es sangre perifrica, cuando se hace el contaje preferencial hay un predominio de neutrofilos, pero
tambin se puede ver precursores inmaduros circulantes, es decir, se pueden ver formas inmaduras como neutrofilos daados o metamielocitos en
la sangre perifrica de los pacientes con una reaccin leucemoide.
Es importante hacer la diferencia con la leucemia mieloide crnica, ya que en sta se va a tener en sangre perifrica una proliferacin alta de leucocitos
con la diferencia de que estos sern leucocitos neoplasicos, es decir, malignos y en el laboratorio se ve un contaje altos de leucocitos por lo q se
puede tener duda de que si es una reaccin leucemoide o una leucemia mieloide crnica.
Existen 2 caractersticas importantes para diferenciarlas:
Fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL): los neutrofilos cuando ya estn maduros y tienen granulos terciarios en el citoplasma una de la
sustancia contenida en ellos es (FAL).
Cromosoma PHILADELPHIA (cromosoma PH es el C22): tiene unas caractersticas especiales y aparece en el 90% o ms de las
personas con Leucemia Mieloide Crnica.
Se tiene un paciente al cual se le hace un estudio citogentico de medula sea, se le evala los cromosomas de esas clulas si sale positivo el C22
es una LMC.
La desviacin a la izquierda, hay un aumento de las formas inmaduras de neutrofilos en sangre perifrica como metamielocitos como re se en la
reaccin leucemoide.
CAUSAS DE UNA REACCIN LEUCEMOIDE

Sepsis: es la ms frecuente independientemente de la bacteria que la est causando.


Tuberculosis: da muchas manifestaciones hematolgicas importantes como la reaccin leucemoide, aumento de los linfocitos, entre otros.
Extirpacin de tumores: Cuando se tiene un paciente con un tumor benigno o maligno y se somete a ciruga y se extirpa, una respuesta
como compensatoria de la MO a esto es la produccin de gran cantidad de leucocitos por lo que se puede tener una reaccin leucemoide
Neoplasias malignas: causan reaccin leucemoide. Cuando se tiene una paciente con un contaje leucocitario de 20mil, 35mil que son
leucocitos maduros normales y que no tienen evidencia de infeccin, se plantea como segunda causa una neoplasia, la cual est
estimulando la MO para producir leucocitos.
Infecciones crnicas: pueden ser por hongos las cuales causan reaccin leucemoide.

Diferencias entre una reaccin leucemoide y una leucemia mieloide crnica

rico.

Para hacer la diferencia se hacen estudios en sangre perifrica y aspirado de MO


y enviar para un estudio citogenetico y citoquimico, es decir, evaluar que sustancias
estn contenidas en los grnulos de esos leucocitos. Sirve para diferenciar que
clula es la que se est tiendo.
La fosfatasa alcalina leucocitaria se encuentra disminuida en la LMC, ya que la
proliferacin de los leucocitos es anmala, estos no alcanza una maduracin
completa y la FAL se encuentra en las clulas maduras.
LMC tambin es considerada una enfermedad mielo proliferativa ya que tambin
hay trombocitosis, basofilia.
Generalmente hay alteraciones en el metabolismo de la vitamina B12 los niveles
plasmticos estn normales en la reaccin leucemoide pero estn elevados en la
LMC por alteraciones en su metabolismo
El cido rico esta alto en la LMC, esta alto porque as como se tiene una
proliferacin alta de leucocitos anmalos tambin hay destruccin de los mismos y
ese metabolismo de los cidos Nucleicos van a provocar alta cantidad de cido

Un paciente con leucemia que comienza con quimioterapia y tiene un contaje leucocitario muy alto, una de las complicaciones que se va a tener es
aumento del cido rico el cual es toxico para las clulas renales
NEUTROPENIA:
Descenso de los neutrfilos en sangre perifrica, esta se da por 3 mecanismos:
Menor produccin de neutrfilos en MO cuales son las causas
o Aplasia medular: no se producen clulas
o Mieloptisis: recordar que si se tiene una MO invadida por clulas que no pertenecen se desplaza la produccin de neutrfilos tambin
o Tumores que infiltran la MO: que pueden ser hematolgicos o no hematolgicos
o Frmacos: uso de Dipirona (novalcina) ya que en algunas personas produce neutropenia
o Drogas: ejemplo cloranfenicol puede producir neutropenia

o
o

Neutropenia cclica: es un trastorno que se cree que pueda ser hereditario, las persona hace neutropenia cada 21 das que dura de 3 a 4
das el paciente se recupera espontneamente.
Neutropenia Idioptica: cuando no se sabe la causa.

Aumento de la utilizacin o destruccin de neutrfilos: se describen 2 patologas


o La Neutropenia neonatal autoinmune: se debe a la presencia de un antgeno aportado por el padre en los neutrfilos que genera una
respuesta humoral por parte de los anticuerpos de la madre, destruyndolos, es transitoria.
o Neutropenia autoinmune: asociada a enfermedades autoinmunes como el Lupus o artritis reumatoidea.
Alteracin de la distribucin de los neutrfilos: ocurre una redistribucin, ejemplo cuando aumentan los neutrfilos marginales, haciendo que
disminuyan los neutrfilos que estn en el pool circular.
Siendo el primer mecanismo el ms frecuente e importante
AGRANULOCITOSIS:
Disminucin o ausencia de los leucocitos granulocitos (neutrfilos, basfilos y eosinofilos). Generalmente la agranulocitosis est asociada a una
neutropenia severa (<500 neutrfilos por mm3 de sangre), adems hay una ausencia de basofilos y eosinofilos, es frecuente en nios.

Todas las infecciones virales estn asociadas a neutropenia, sobre todo si repiten. Ej. varicela, mononucliosis
Algunas infecciones bacterianas, porque no es comn que una bacteria genere neutropenia. Ej: la fiebre tifoidea, brucelosis, riquepcia,
paludismo.

CLNICA
Presencia de un trastorno cualitativo de neutrfilos, el cual depender de las fases de la funcin del neutrfilos. Este trastorno puede generarse
por las siguientes causas:

Trastorno la adhesin: hay dficit de integrinas, el neutrfilos no se puede adherir al endotelio.


Defectos en la locomocin o quimiotaxis: Sndrome del leucocito perezoso, el neutrfilo produce pseudpodos en forma inadecuada, por
ende no puede moverse bien. Adems, se puede deber a deficiencia en las fibras de actina o la falta de integrinas.
Defecto de la actividad micromicida: el neutrfilo es incapaz de destruir los microorganismos, hay algunas patologas que ocasionan esto,
entre ellas: la enfermedad granulomatosa crnica, dficit de la encima hidroperoxidasa que es la encargada de producir las sustancias
para destruir las bacterias, el dficit de glucosa-6P-deshidrogenasa, produce disminucin de ATP y el neutrfilo no tiene energa para
destruir a la bacteria.

Recordar que cuando el neutrfilo realiza la quimiotaxis, se encuentra con la bacteria y la fagocita, dando lugar a la fagocitosis y la destruccin
bacteriana, esta destruccin puede ser por 2 mecanismos, el primero dependiente de oxigeno conocido como estallido metablico, hay produccin
de radicales libres de oxigeno que es lo que destruye la bacteria. Y el otro es independiente de oxgeno.
Se produce menos energa y el neutrfilo se hace incapaz de destruir las bacterias porque no tiene energa para ejercer este efecto.

Defectos en la actividad microbicida:


o
o
o
o
o
o
o

Enfermedad Granulomatosa Crnica.


Dficit de mieloperoxidasa.
Dficit de Glucosa 6 Fosfato deshidrogenasa.
Quemaduras extensas: El paciente sufre de infecciones de manera muy frecuente y no tiene la capacidad de responder
correctamente ante una infeccin
Alcohlicos crnicos: La ingesta crnica produce un efecto importante en la funcin de los neutrfilos, haciendo que respondan
estos de manera menos eficientes ante una infeccin.
Diabetes esteroides: El diabtico no tiene una respuesta celular adecuada, los neutrfilos no pueden destruir las bacterias.
Los pacientes que consumen esteroides por tiempos prolongados: Los esteroides en si inhiben la respuesta celular del sistema
inmunolgico.
Enfermedad renal terminal (estadio 5): el paciente no tiene neutrfilos adecuados para destruir las bacterias.

Es importante saber esto pues si se le va a administrar algn antibitico, se debe saber que debe ser ms fuerte, ya que su sistema de defensa no
funciona adecuadamente.

ALTERACIONES DE LA DESGRANULACIN:
Sndrome de Chdiak-Higashi: poco frecuente
Desorden autosmico recesivo.
Disfuncin celular generalizada en la que hay un aumento en la fusin de los grnulos citoplasmticos.

Hay agregacin anormal de los melanosomas.


Tiene neutropenia con alteraciones de la funcin de los neutrfilos, alteraciones en la pigmentacin (a nivel de la piel y de la retina),
neuropata por alteraciones de la mielina
Dficit de grnulos especficos de los neutrfilos
DEFECTOS COMBINADOS:
Defectos de la Funcin asociados a estructuras anormales del ncleo y/u organelas:
Macropolicito
Hipersegmentacin hereditaria.
TRASTORNOS DE LOS EOSINFILOS:
Eosinofilia: Causada por
Infestacin parasitaria.
Trastornos alrgicos.
Infecciones:
o Lepra, no est erradicada como se esperaba
o Brucelosis.
o Infecciones profundas por hongos.
Dermatitis: sobre todo las alrgicas
Enfermedades Autoinmunes.
TRASTORNOS DE LOS BASFILOS
Basofilia ocurre por

Hipersensibilidad inmediata y tambin tarda


Trastornos mieloproliferativos crnicos
Trastornos inflamatorios intestinales (recto colitis ulcerosa por ejemplo)
Exposicin a la radiacin
TRASTORNOS DE LOS MONOCITOS

Monocitosis:
Reacciones inmunitarias o inflamatorias.
Infecciones bacterianas crnicas: T.B.C (tuberculosis) Sfilis.
Enfermedades Mieloproliferativas: Policitemia vera L.M.A.
Neoplasias no hematolgicas.
Monocitopenia:
Aplasia de mdula sea; posterior a terapia PROLONGADA con esteroides.
Trastornos cualitativos: enfermedades de almacenamiento, grupo de enfermedades donde los macrfagos almacenan en su cituplasma una
serie de sustancias, las ms frecuentes son las sustancias grasas, esto produce alteraciones de los tejidos y enfermedades de almacenamiento.
TRASTORNOS DE LOS LINFOCITOS
Cuantitativos adquiridos:
Linfocitosis no neoplsicas:
Mononucleosis infecciosa.
Tosferina (Bordetella pertussis): produce aumento de linfocitos
Citomegalovirus: Producen linfocitosis
Toxoplasmosis: Produce linfocitosis
Infecciones virales: sarampin, parotiditis, rosola infantil, hepatitis: Producen linfocitosis y neutropenia (se invierte la frmula)
Infecciones bacterianas: Sfilis, brucelosis: se acompaan de linfocitosis
Trastornos endocrinos: aumento de la produccin de hormonas tiroideas Tirotoxicosis (hipertiroidismo), enfermedad de Addison.
Infecciones bacterianas: Sfilis, brucelosis
Linfocitosis neoplsicas:
L.L.A L.L.C. (leucemias linfoides agudas y crnicas)
Linfomas.
Enfermedad por cadenas pesadas (cadenas de inmunoglobulinas)
Linfopenia:

Desnutricin: Acordarse de esto!!! Sobre todo en nios desnutridos, la linfopenia me da una respuesta humoral deficiente.
Neoplasias diseminadas:
Enfermedad inmunolgica: L.E.S. (lupus)
Esteroides: uso prolongado
Enfermedad renal en etapa terminal

Cualitativos Adquiridos:
S.I.D.A: Se clasifica dentro del CUALITATIVO (calidad) hay una modificacin en la subpoblacin de linfocitos, los linfocitos T su distribucin,
entonces tengo ms linfocitos CD8 (citotxicos) y menos CD4.
Cualitativos congnitos: se ven en nios con infecciones virales repetitivas y respuesta inmunitaria deficiente, hay que plantearse un trastorno
cualitativo congnito. Producen inmunodeficiencia humoral
Sndrome de Inmunodeficiencia combinada grave.
Sndrome de Wiskott Aldrich (Se ve mucho)
Sndrome de Di George.(se ve mucho)
Agammaglobulinemia ligada a X.
Ataxia telangiectasia hereditaria.
M ONONUCLEOSIS INFECCIOSA:
La caracterstica hematolgica no es el aumento de los monocitos. Se llama as porque hay una proliferacin de clulas mononucleares, que no solo
son los monocitos sino tambin los linfocitos.
Es una infeccin principalmente viral, donde se produce una proliferacin de monocitos,
La mononucleosis infecciosa (tambin conocida como fiebre glandular) es una enfermedad infecciosa causada por el virus de Epstein Barr (el que
ms produce mononucleosis) (VEB), pero tambin puede ser producida por el Citomegalovirus y en un 1% de los casos por Toxoplasma gondii.
EL VIRUS DE EPSTEIN BARR
Pertenece a la familia Herpesviridae (de estos pertenecen los virus de la hepatitis, el herpes smple, el herpes soster) (DNA). Comparte con
los otros virus de esta familia las caractersticas de ser un virus persistente y de ocasionar infeccin latente.
Este virus me produce una infeccin aguda, se queda de forma latente y en algn momento por algn estmulo intenso, el virus pudiera
despertar, comenzar a replicarse y producir otras enfermedades.
Si el sistema inmunolgico es competente, este puede destrur todas las clulas infectadas por el virus, se genera una inmunidad y se
erradica el virus latente.
El VEB tiene tropismo por los linfocitos B y las clulas del epitelio oral. Se replica en el sistema linforreticular y provoca una intensa respuesta
inmune. La infeccin latente ocurre en los linfocitos B.
Si el sistema inmune no es adecuado o competente, se puede quedar una infeccin latente. El VEB cuando queda latente puede generar
enfermedad maligna, est asociado a la aparicin de tumores malignos. El carcinoma nasofarngeo, sobre todo en el continente asitico es muy
frecuente.
El VEB est vinculado a diversos tumores:
o
o
o
o

Carcinoma nasofarngeo
Linfoma de Burkitt
Enfermedad de Hodgkin: Frecuente en nuestro continente
Linfoma de clulas B. (Enfermedades malignas): Hay una asociacin importante entre la aparicin del VEB y la aparicin de linfomas

M ONONUCLEOSIS INFECCIOSA EPIDEMIOLOGA:


El virus tiene tropismo por los linfocitos B, es la clula que infecta, y tiene alta afinidad por las clulas del epitelio oral, por las clulas de las glndulas
salivales.Cuando el virus entra se queda en las glndulas salivales, la mucosa oral y los linfocitos B. La mononucleosis infecciosa se transmite por la
saliva, por eso se le llama la enfermedad del beso.
La infeccin sigue una distribucin bimodal (quiere decir que hay dos picos en los cuales puede haber infeccin):
1.

El primer pico (se presenta con bastante frecuencia) se presenta en menores de cinco aos, en quienes la transmisin se produce a travs
de fmites contaminados con saliva. Recordar que en la boca sirve para explorar en los nios pequeos, esto los ayuda a explorar, y los
nios comparten mucho sus cosas entre s, al igual que los fmites. En las guarderas hay muchos nios con mononucleosis.

Hay una etapa ms o menos libre de mononucleosis, desde los 6 aos hasta aproximadamente los 15 cuando comienzan la expliracin de la
sexualidad.

2.

El segundo pico aparece en la segunda dcada de la vida; la transmisin se produce por contacto ntimo (enfermedad del beso), en
condiciones de hacinamiento.
Se ha descrito, que los fludos vaginales contienen virus y transmiten la mononucleosis infecciosa, se puede decir que es una enfermedad
de transmisin sexual.

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, siendo ms frecuente entre la poblacin joven..
*
*
*

El EBV se transmite por la saliva. Infecta el tejido orofaringeo y las glndulas salivales.
Las clulas B se infectan al entrar en contacto con las clulas epiteliales pero tambin las clulas B de las criptas amigdalinas se pueden
infectar directamente.
Luego, el EBV se disemina por la circulacin sangunea.

M ONONUCLEOSIS INFECCIOSA FISIOPATOLOGA:


El virus entra por la boca, y al entrar a travs de la saliva, el virus se encuentra con las clulas del epitelio oral, es capaz de unirse y tambin se une
a las clulas de las glndulas salivales y a los linfocitos B ubicados en las amgdalas, en las criptas.
En la faringe hay En el anillo linforreticular fuera del tejido amigdalar, donde tambin hay linfocitos B.
Entonces all el virus se encuentra al linfocito B en las criptas o el anillo y establece el contacto. El linfocito B posee en su membrana un receptor
identificado como linfocito CD21, este receptor es el que el VEB usa para entrar al linfocito B, ponindose en contacto la glicoprotena 350, de la
envoltura viral, con ese receptor ubicado en la membrana del linfocito.
Cuando se ponen en contacto el VEB ingresa al linfocito B y la clula se infecta. El virus dentro de la clula aprovecha el ADN celular para producir
protenas virales, este estimula al linfocito B para producir protenas virales, de las que produce muchas, pero entre ellas estas: EBNA-2 y EBNA-LP
se encargan de estimular al linfocito B para que comience a dividirse, prolifera el linfocito B. Estos linfocitos B hijos estarn infectados.
El virus se disemina rpidamente por tener a los linfocitos como vehculo, recordar que los virus siempre necesitan invadir clulas para poder
propagarse.
Todas estas clulas infectadas producen protenas virales. Ocurre entonces una activacin y una proliferacin de clulas mononucleares,
especialmente de linfocitos B.
Al detectar esto, el sistema inmunolgico va producir la proliferacin de otro tipo de linfocitos, especialmente los linfocitos T CD8 Y NK (son las clulas
de defensa contra los virus)
Cul es la funcin de estas clulas: Destrur las clulas infectadas por el virus, identificadas as, pues producen una serie de protenas virales y
antgenos virales en su superficie que permiten que sean detectadas.
El VEB contacta con la clula B mediante una de las protenas de su envoltura, gp350, que se une al receptor celular CD21 (el mismo que
tiene para el C3d del complemento).
Esta unin estimula a la clula a pasar de una fase de G0 a G1 con la ayuda de EBNA-2 y EBNA-LP (conlleva a la activacin y proliferacin
de las clulas B) y promueve la produccin de ms protenas virales.
Esto promueve la activacin y proliferacin excesiva de clulas mononucleares.
En la fase aguda las clulas infectadas son controladas por las NK y los LTCD8 que proliferan en gran cantidad; este aumento celular es el
responsable del aumento de tamao de los ganglios linfticos, bazo e hgado que pueden verse en la fase aguda de la infeccin.
Eventualmente, las clulas B pueden experimentar infeccin latente cuando entran a la circulacin como clula de memoria.
En esta fase, solo son expresados los antgenos EBNA y LPM2 (EBNA: 1, 2, 3A, 3B, 3C y las LPM relacionadas con la transformacin
celular: 1,2A y 2b).
Durante la replicacin del VEB, se expresa el gen BCRF1 que produce una protena, EBV IL-10, similar en un 80% a la Interleucina 10 (IL10) que inhibe la produccin de IFN gamma por las clulas mononucleares con la consiguiente alteracin de la diferenciacin de los linfocitos
B.
Cuando las clulas B con infeccin latente regresan a la orofaringe, se diferencian en clulas plasmticas y se reinicia la replicacin viral
que vuelve vulnerables a las clulas B a la respuesta inmune y el virus es secretado a la saliva.
El virus presente en la saliva puede ser transmitido a otros huspedes y/o a nuevas clulas B del mismo husped.
Continuacin de Mononucleosis infecciosa
Entro el virus, infecto al linfocito B, este linfocito b infectado se replica, hay produccin de una serie de protenas virales, puede pasar a una fase
latente y convertirse en una clula de memoria que puede reactivarse y volver a la mucosa oral y replicarse y puede volver a tener Mononucleosis
infecciosa. Esta es otra manera de presentarlo.
Tenemos entonces que el virus puede infectar a la clula haciendo proliferacin, puede quedarse como una clula de memoria con virus latente,
puede quedarse persistentemente en los linfocitos B como virus latente o puede reactivar cuando el linfocito b se transforma en un plasmocito volver
a la boca, se reactiva o se replica el virus y este puede volver a infectar clulas del mismo paciente o puede trasmitirse a otros huspedes.

El periodo de incubacin es largo de 5 a 7 semanas.


Clnica:

Presencia de fiebre de unos das, 4dias pero tambin puede haber durante 15 das.
Adenomegalias: las cuales son importantes
Hepatomegalia y Esplenomegalia
Exantema fugaz en tronco de tipo maculopapular, sobretodo en aquellos pacientes que tomaron ampicilina.

Explicacin de un supuesto cuadro el cual no consigo en las diapositivas


Infeccion por Epstein Barr

Tiene incubacin
Ocurre la fiebre glandular
Algunos pacientes pueden tener tumores, esto no pasa en todos los pacientes.
Una vez que el virus entra al organismo, se esparce a travs de la saliva
Algunos pacientes pueden desarrollar carcinoma nasofarngeo, por esta razn los linfocitos b cuando proliferan se espacen a travs de la
va circulatoria, llegan al hgado, llegan a los ndulos linfticos, ocurren las adenomegalias, etc y puede haber una infeccin restringida.
Puede reactivarse, algunos pacientes por algunos estmulos puede haber la proliferacin o el hecho de que se inmortalice el virus en fase
latente con la produccin de linfoma.
Esta es ms o menos la evolucin.
Laboratorio:
Desde el punto de vista hematolgico:
1. Linfocitosis aparece entre la 2ra y 3ra en la que comienza la infeccin viral.
2. Una cosa bien importante son los linfocitos atpicos, ellos son bien sugestivos de Mononucleosis infecciosa. Se considera Atpico porque
el citoplasma puede tener vacuolas debido a que el ncleo es hendido.
3. En un inicio hay un incremento en la produccin Inmunoglobulinas, pero en la 2da semana estas estarn reducidas, se cree que es porque
como hay tanta destruccin de linfocitos b hay una menor produccin de inmunoglobulina, haciendo que la serologa sea negativa aunque
el paciente tenga el virus. Es bueno indicar la serologa despus de la 3ra semana. Que encontraremos?
Un IgM que es positivo en la 3ra semana.
Despus de la 4ta semana tendremos un IgM negativo pero un IgG positivo, esto quiere decir que la infeccin ya paso la etapa aguda
Complicaciones:
Anemia hemoltica
Anemia hemoltica autoinmune (anticuerpos fros).
Hepatitis y ruptura esplnica

LEUCEMIA

En ellas existe una proliferacin incontrolada e incontrolable de leucocitos anormales, estos leucocitos que proliferan son neoplasicos (malignos) e
inmaduros, es decir que no alcanzan un nivel avanzado de maduracin por ende al ser inmaduros son poco funcionales o mejor dicho Nada
funcionales, por lo tanto ellos no desempean la funcin de defensa que debera de desempear.
Entonces estos pacientes aunque tengan 100mil Glbulos Blancos en sangre perifrica se comporta como si tuviera una neutropenia, es decir se
comporta como que si no tiene glbulos blancos porque esos glbulos blancos malignos no son funcionales, entonces se comporta como si esta
inmunosuprimido.
La proliferacin exagerada de clulas en la medula sea puede interferir con el desarrollo de otras series celulares (eritrocito, plaquetas), por eso se
puede observar la afectacin de estas clulas.
Etiologa:
La causa es Desconocida, pero se relaciona con factores de riesgo:

Genticos: Si una persona tiene una predisposicin gentica para el desarrollo de una leucemia, muy probablemente la desarrolle
Ambientales: Factores Fsicos: radiaciones ionizantes, factores qumicos, productos cancerigenos, quimioterapicos, vricos
Por qu se sabe que hay factores genticos importantes?
Porque se sabe que hay enfermedades de inestabilidad cromosmica como el sndrome de Down, ya que en este sndrome hay una alta predisposicin
de leucemia, pero esto es debido que como es una alteracin cromosmica es una enfermedad donde hay una trisoma y estos cromosomas son
inestables y al ser inestable puede sufrir de lesiones, traslocaciones que puede dar a una leucemia.

Hay un alto ndice de leucemia en gemelos, se dice que cuando son gemelos idnticos si uno de ellos tiene una leucemia pues al poco tiempo el otro
gemelo desarrollara una leucemia, esto es porque estos gemelos comparten una misma informacin gentica.
Tambien se sabe que el factor gentico es muy importante porque nosotros tenemos oncogenes (que son genes capaces de producir enf maligna)
pero en la mayora de nosotros estn inhibidos, pero se sabe que la activacin de los oncogenes son capaces de desarrollar leucemia o cualquier
otra enf maligna
Se dice que una persona que tiene una predisposicin gentica, cuando se une a un factor ambiental simplemente lo que estamos haciendo es activar
oncogenes y tambin se plantea que algunos grmenes sobretodo virus pudieran tambin activar oncogenes y permitir el desarrollo de enfermedades
malignas
Ej un paciente con alta predisposicin a enfermedades malignas porque en su familia hay muchas personas con cncer y el paciente se somete a un
factor ambiental (radiacin ionizante, fuma).
Es la conjuncin entre factores genticos y ambientales
Factores Ambientales
Factores fsicos: Exposicin a radiaciones ionizantes.
Factores qumicos: Productos cancergenos, como el benceno.
Factores vricos: Como el virus linfotrpico de clulas T o el virus de Epstein Barr.
Punto de vista Patognico
Una clula en la serie de la neutropoyesis (formacin de leucocitos), una clula sufre una alteracin cromosmica que es adquirida porque la leucemia
NO ES HEREDITARIA, y comienza a dividirse para dar origen a clulas que tienen esa misma alteracin cromosmica, son un clon celular.
El clon celular:
Son clulas anormales
Tienen grado variable de inmadurez
Se acumulan en sangre perifrica y medula sea
Son capaces de invadir rganos es decir que pueden metatizar
Clnica
Sntomas derivados de la FALLA MEDULAR/ Neutropenia
La neutropenia es debido a que aunque tengamos muchos leucocitos estos son anmalos y no son funcionales
ANEMIA: Fatiga y Palidez
LEUCOPENIA: Fiebre debida a Infecciones oportunistas por hongos y bacterias.
TROMBOCITOPENIA: Sangrado en piel y mucosas.
Manifestaciones secundarias a infiltracin tumoral, esto quiere decir que las clulas malignas se han diseminado y han infiltrado rganos
Dolor seo (espontneo y a la palpacin) por infiltracin peristica
Linfadenopata y visceromegalia (hepato-esplenomegalia)
Clasificacin de las leucemias:
3 Aspectos de clasificacin:
1.

Rapidez de Evolucin:
Aguda: Evolucin rpida.
Crnica: Evolucin progresiva, pocos sntomas, decaimiento, prdida de peso, fatiga, febrcula despertina nocturna y puede vivir
muchos aos con la leucemia crnica.

2.

Tronco celular de procedencia


Mieloide: serie afectada eritrocito, granulocito neutrofilo, eosinofilo, basfilo, monocito macrfago, plaqquetas.
Linfoide: serie afectada linfocito
Por criterios morfolgicos de grupo Francs, Americano y Britnico (FAB)
Leucemia mieloide aguda.
Leucemia linfoide aguda.
Leucemia mieloide crnica.
Leucemia linfoide crnica.

3.

RECORDATORIO

NEUTROPOYESIS

El mieloblasto se divide para dar origen al promielocito este tiene una caracterstica y es que ya tiene muchos grnulos es en el citoplasma y
este promielocito al dividirse da origen a un mielocito una clula un poquito ms grande, tiene grnulos, el ncleo comienza como a
condensarse, al dividirse el mielocito da origen al metamielocito que tiene como caracterstica grnulos secundarios y el ncleo comienza a
hendirse, pierde su capacidad de divisin, ya el metamielocito solo se encarga de madurar, luego tenemos al neutrofilo cayado cuyo ncleo
tiene forma de C, es una clula que se considera ya madura, tiene capacidad de fagocitosis y tiene capacidad de moverse y luego el ncleo se
segmenta se lbula y tenemos ya el Neutrofilo maduro ya con su ncleo lobulado
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Se clasifican en 8 subclases, esto es verdad y es mentira, porque actualmente se utiliza 2 clasificaciones para las leucemias mieloides agudas:
una de OMS y la clasificacin FAB estas 2 clasificaciones son utilizadas en todo el mundo.
Leucemia Mieloide Aguda es muy frecuente en adultos alrededor de los 60 aos de edad, esto no quiere decir que una persona de 40, nios no
presenten la leucemia mieloide aguda
Diagnostico:
Leucocitos en sangre pueden estar altos, normales o bajos y ser leucemia (leucocitosis, leucopenia o con contaje normal)
Hiato leucmico: cuando hay muchos blastos (cel malignas)
Pronstico: Mal pronostico
Clasificacin morfolgica- F.A.B
La leucemia Promielocitica Aguda (LMA-M3) tiene una alteracin cromosmica muy caracterstica, ya que ocurre una translocacin recproca del
cromosoma 15y el 17. Esto quiere decir, que un fragmento del cromosoma 15 y un fragmento del cromosoma 17 se rompieron y se intercambiaron
(el fragmento 15 se va al cromosoma 17 y el fragmento 17 se va al cromosoma 15). Esta translocacin la origen a un gen de fusin el cual se denomina
PML-RARA y se llama asi debido a que su accin involucra a receptores de Ac. Retinoico. Cuando se crea el gen de fusin se crea una protena
que es anmala, la cual da origen a una serie de manifestaciones y cambios en el organismo en pacientes con LMA-M3. Una de estas alteraciones
es:
Existe una fibrinlisis, es decir, hay un aumento en la funcin del sistema fibrinoltico. Esto me genera cuadros de hemorragias severas en estos
pacientes.
LMA Caractersticas generales.

Clula Tumoral: Mieloblasto (clulas precursoras inmaduras de la lnea mieloide).


Adultos (promedio 60 aos).
20% de las leucemias en nios. En estos casos es muy agresiva, ms que en adultos.
Ms frecuentes que las Leucemias Linfoides Agudas.
M0
LMA Sin Diferenciacin: las clulas que forman estas
Manifestaciones clnicas de Falla Medular. Pero es importante
leucemias son muy inmaduras
saber que la LMA es menos infiltrante, por lo tanto la
M1
LMA Mnima Diferenciacin: que pueden tener algunos
frecuencia de adenopatas y visceromegalia es baja.
grnulos en el citoplasma de estas clulas
Menor incidencia de infiltracin a otros tejidos que la L.L.A.
Alteraciones genticas relacionadas con el pronstico.
M2
LMA Con Diferenciacin (ms frecuente):
Existen muchas alteraciones cromosmicas
Puede aparecer posterior a un sndrome mielodisplsico. Por
esto luego de que se diagnostique se le debe dar seguimiento,
M3
Leucemia Promieloctica Aguda: la clula se parece mucho
para as poder evitar la aparicin del sndrome.
a un promielocito
Signos de sangrado, petequias, sangrado de mucosa oral, etc.
Los ncleos de las clulas son aberrados, anmalos,
M4
Leucemia Mielomonoctica Aguda: la clula que tiene
plegados; podremos ver que la distribucin de la cromatina es
caracterstica de un mieloblasto y tiene caracterstica e un
anmala. Muchas veces puede confundirce con un
monoblasto (intermedio entre un granulocito y un agranulocito)
promielocito normal.
M5
Leucemia Monoctica Aguda: la clula que da origen a esta
leucemia es el monoblasto

Leucemia Linfoide Aguda

M6

Eritroleucemia: leucemia de eritroblastos poco frecuenta

M7

Leucemia Megacarioblstica o Megacariocitica leucemia


de los megacarioblastos, recordar que estos son los
precursores de la plaqueta

LLA Caractersticas generales


Menos frecuentes que las LMA. Estas son muy difciles de diagnosticar por mtodos de observacin al microscopio o por morfologa y se deben
de diagnosticar por medio del inmuno-fenotipo.
Cuando se tiene un paciente y se cree que tiene leucemia se debe realizar un estudiode MO y se debe de realizar

Un frotis de MO el cual se colorea y se ve al microscopio .


Una muestra que va para citoquimico para poder saber que sustancias se encuentran contenidas en los grnulos de esas clulas.
Un estudio citogentico para evaluar los cromosomas de esas clulas.
Un estudio de inmunofenotpo para poder evaluar los antgenos que se encuentran en la superficie de esas clulas. Esto me permite
identificar qu tipo de LLA si es de clulas B o clulas T.
85% son neoplasias originadas en linfocitos B.
Son muy infiltrantes (principalmente el SNC). Se podrn ver adenopatas o visceromegalias. En los varones se podr ver infiltracin testicular.
Cuando se diagnostica se debe realizar un estudio de lquido cefalorraqudeo para evaluar si hay infiltracin o no.
Las originadas en linfocitos T y las originadas en linfocitos B son indistinguibles morfolgicamente.
El ndice de curacin es muy alto (80%).
Aunque no es lo comn se puede dar en nios de3 meses y hasta de 1 mes de nacidos.
Pueden haber sntomas de hipertensin endocraneana.
REQUIEREN INMUNOTIPIFICACIN

LLA Clasificacin

caracterstica
morfolgica
tamao celular
cromatina nuclear
forma nuclear

nuclolo
cantidad de
citoplasma
basofilia
citoplasmtica
vacuolas
citoplasmticas

L1

L2

L3

pequeo
fina o en grumos

grande
grande
fina
fina
irregular,
regular, puede
puede tener
regular, oval a
tener hendiduras
hendiduras o
redondo
o plicaturas
plicaturas
uno o ms por uno o ms por
indistinguible
clula, grande, clula, grande,
prominente
prominente
moderada
moderada
escaso
mente
mente
abundante
abundante
leve

leve

prominente

ausentes

ausentes

presentes

Las diferencias entre L2 y L3 es que podremos ver que en L3 habran abundantes vacuolas mientras que en L2 no hay vacuolas.
Primero debemos evaluarel tamao de la clula, pero realmente un caracterstica importante son las vacuolas.
LLA originadas. Caractersticas.

Nios (promedio de aparicin a los 4 aos de edad).


75% casos en nios menores de 6 aos
80% casos cursan como leucemias agudas
20% casos cursan como linfomas linfoblsticos
80% de las LLA son de clulas B.
20% de las LLA son de clulas T.

LLA originadas en clulas B. Caractersticas generales

Signos y sntomas de falla medular.


Infiltracin neoplsica de otros rganos.
Afeccin del S.N.C.
Vmito, cefalea y parlisis.
Ganglios, hgado, bazo y gnadas

En nios:
Buen pronstico. Curacin hasta el 70%.
Factores de mal pronstico
Edad menor a 2 aos o mayor a 9 aos.
Recuento leucocitario elevado al momento del
diagnstico.
Alteraciones cromosmicas y genticas
especficas.
Subtipos L2 y L3.
LLA originadas en clulas T. Caractersticas generales
Se presentan en su mayora como linfomas.
Constituyen 65 -75% de linfomas infantiles.
Es frecuente que se observe como una masa
mediastinal que crece rpidamente. Esto no nos indica
ndad s
Desde nios hasta adultos jvenes (15-20 aos).
Masas mediastinales de crecimiento rpido.
Puede evolucionar a formas leucmicas.
LEUCEMIAS CRNICAS
Hay una proliferacin importante de leucocitos, pero tambin puede haber una produccin excesiva de otras lneas celulares hematolgicas.
Se presentan de forma ms insidiosa.
Las LC tanto linfoides como mieloides se presentan con ms frecuencia en el adulto. Aproximadamente en la 5ta dcada de la vida hasta la
7ma dcada).
Se puede ver en jvenes y nios, pero no es muy frecuente.
Inicio lento, manifestaciones clnicas inespecficas.
Muy frecuente la Hepato-Esplenomegalia y la visceromegalia (MUY GRANDES):
Atrapamiento de clulas
Hematopoyesis extramedular (focos en bazo e hgado)
Infiltracin tumoral.
El bazo puede ser muy grande. (recordar la imagen).
Son pacientes que no pueden comer porque su estmago y vsceras estn comprimidas. Tienen una sensacin de llenura abdominal.
LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA fisiopatologa/gentica
El cromosoma philadelphia
Tenemos dos cromosomas:

El cromosoma 9 es ms grande. Casi al final del brazo largo de este cromosoma


esta un gen que se denomina ABL
El cromosoma 22 es ms corto. En su brazo largo, ms cerca del centro, podemos
encontrar el gen BCR
Lo que va a ocurrir es que se rompe el
cromosoma 9 justo en donde est el gen ABL y el cromosoma 22 se rompe justo por debajo de
donde se encuentra el gen BCR. Luego de que estos cromosomas sufran la ruptura, ocurre la
translocacin recproca, es decir, el fragmento del cromosoma 9 que tiene el gen ABL se va a pegar
en el cromosoma 22 donde est el gen BCR. Y el fragmento del cromosoma 22 que se rompi se
va a pegar en el cromosoma 9. LO que vamos a obtener como resultado un cromosoma 22ms
pequeo que el cromosoma inicial y un cromosoma 9 que es ms grande que el cromosoma inicial.
Pero el resultado ms importante es que se unen los dos genes ABL y BCR, generndose un gen
de fusin que se denomina BCR/ABL.

Ese cromosoma 22 que contienen el gen de fusin BCR/ABL es el cromosoma Philadelphia. Es el


cromosoma que resulta de la translocacin recproca entre el cromosoma 22 y el cromosoma 9. El gen BCR/ABL codifica la sntesis de una protena
que inicia la LMC.

Ms del 90% de los pacientes con LMC tienen el cromosoma Ph1 positivo, son muy pocos los casos de LMC que no presentan a este cromosoma.
El hecho de que est presente es algo bueno, ya que actualmente el tratamiento que se logre remisin cromosmica. Esto quiere decir que el
tratamiento que se le aplique a un paciente con cromosoma Ph1 positivo ser diferente al tratamiento que se aplique a pacientes con cromosoma
Ph1 negativo. El tratamiento para las LMC con Ph1 positivo es mucho ms sencillo y se logra la curacin.
Ms comn de los Desrdenes Mieloproliferativos Crnicos.
Incremento del nmero de clulas de la lnea granuloctica.
Esplenomegalia severa.
Sntomas inespecficos. Imagnense un paciente masculino de 65 aos de edad acude a consulta refiriendo que desde hace unos 4 meses
presenta decaimiento, astenia, inapetencia, prdida de peso no cuantificada. Este cuadro nos puede indicar mltiples patologas, es por eso que
se dice que los sntomas no son especficos.
Evolucin inicialmente lenta. Presenta 3 fases.
Fase Crnica:
Clnica insidiosa e inespecfica.
Febrcula, astenia, prdida de peso, diaforesis vespertina (3 - 4 aos).
Es un paciente estable.
Fase acelerada:
Incremento de la proliferacin de la lnea granuloctica, con signos de falla medular.
Empeora la sintomatologa.
Aparece la visceromegalia.
Disminucin de la respuesta al tratamiento.

En este caso se debe hacer un cambio en el tratamiento de la LMC y pueden ocurrir dos cosas:
1.
2.

El paciente fuelve a la fasecrnica y se mantiene estable


Que pasea una transformacin blstica

Transformacin blastica:
Blastos (clulas malignas inmaduras) > 20% en sangre perifrica
Infiltracin a ganglios linfticos, piel, tejidos blandos y SNC.
Esplenomegalia marcada
Adenopatas
De una crisis o transformacin blstica a una LMC hay slo un pequeo paso.
Laboratorio:
*
*
*
*

Leucocitosis > de 50.000/mm3 a expensas de granulocitos, basofilia y eosinofilia, con trombocitosis.


Aumento en el cido rico.
Reduccin en la Fosfatasa Alcalina Leucocitaria.
Cromosoma Ph1 positivo.

LEUCEMIA LINFOIDE CRNICA

Afecta a la edad avanzada. (personas mayores de 50aos, aprox. 70aos).


Asintomtica.
Leucocitosis intensa.
Mientras ms precoz el diagnstico, mejor pronstico.
Tipo especial: leucemia de clulas peludas (Tricoleucemia). Se llaman as debido a que las clulas poseen unas prolongaciones que al
microscopio pareciera que fueran pelos.
Si se hace un diagnstico precoz el paciente puede vivir muchos aos con la leucemia crnica.

Clasificacin:

Estadio 0: Linfocitosis solamente en mdula sea. Los pacientes tienen un pronstico excelente.
Estadio I: Igual a 0 + adenomegalias. Todava tienen buen pronstico.
Estadio II: Igual a 0 + hepato y/o esplenomegalia y/o adenomegalias.
Estadio III: Igual a 0 + Anemia, con o sin visceromegalias. El pronstico es malo.
Estadio IV: trombocitopenia con o sin visceromegalias o adenopatas. Mal pronstico.

Clnica:
Variable: Adenomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia, clnica dependiente de la anemia, trombocitopenia.
Pocos van a transformacin a otros cuadros: L.L.A, M.M.
Laboratorio:

Linfocitosis intensa. En sangre perifrica y en MO. Es una cantidad muy elevada, esta es la principal caracterstica.
No se producen muchas inmunoglobulinas, por lo que el paciente tienen a infectarse muy amenudo.
Anemia y trombocitopenia segn estadios.
Hiperuricemia.
Hipogammaglobulinemia (mayor susceptibilidad a las infecciones).