Makalah EMS Status Epiletikus Dan SJS

BAB I PENDAHULUAN Secara klinis kegawatan merupakan suatu keadaan dimana seseorang berada dalam keadaan kritis dan

jika tidak dilakukan suatu usaha atau tindakan akan menyebabkan kematian. Misi dari emergency medicine meliputi evaluasi, tatalaksana, pengobatan, dan pencegahan penyakit dan cedera yang tidak diharapkan.

Salah satu kegawatan adalah status epileptikus. Status epileptikus adalah serangkaian kejang yang serupa dan memanjang tanpa kembali pada kesadaran yang lengkap antara serangan (Dorland, 2002). Sedangkan menurut EFA, Epilepsy Foundation of America, status epileptikus adalah dua atau lebih serangan kejang tanpa adanya kesadaran penuh antara kejang, atau lebih dari 30 menit aktivitas kejang berkelanjutan.

Dalam suatu studi epidemiologi mengenai status epileptikus, dijumpai sebanyak 69 persen episode terjadi pada dewasa dan 64 persen episode terjadi pada anak-anak dengan onset parsial, lalu diikuti general status epileptikus sekunder yang terjadi sebanyak 43 persen pada dewasa dan 36 persen pada anak-anak. Insiden status epileptikus sering terjadi pada tahun pertama kehidupan dan usia lebih dari 60 tahun.

Penyebab status epileptikus sangat bervariasi tiap individu. Pada orang dewasa, penyebab utama adalah antiepileptikus potensi rendah (34 %) dan penyakit serrbrovaskular (22%), termasuk akut atau remote stroke dan perdarahan. Kegawatandaruratan juga dapat disebabkan oleh penggunaan obat anti epilepsi yaitu sindrom Steven Johnson. Sindrom Steven Johnson adalah bentuk eritema multiforme fatal yang timbul dengan prodromal seperti penyakit flu, dan ditandai dengan lesi-lesi sistemik dan mukokutan yang berat (Dorland, 2002). BAB II 1

PEMICU

S, laki-laki, berusia 19 tahun, dibawa oleh keluarganya ke IGD RSUP H. Adam Malik Medan dengan keluhan kejang. Dari anamnese (oleh ibunya), kejang telah dialami os dalam waktu 1 jam ini terus menerus. Kejang bersifat menhentakhentak seluruh tubuh yang diikuti dengan penurunan kesadaran. Muntah (-). Demam (-). Riwayat penyakit yang sama pada keluarga (-). Sebelumnya os telah menderita kejang menghentak-hentak ini sebanyak 10 kali dalam waktu ± 6 minggu ini, durasi kejang 5-10 menit setiap kali kejang, dan setelah serangan os tertidur. Apa yang terjadi pada S dan bagaimana penatalaksanaannya?

BAB III

2

MORE INFO

More Info 1 Pemeriksaan fisik dijumpai: sensorium somnolen, tekanan darah 120/80mmHg, nadi: 96x/menit, pernafasan 24x/menit, temp:36,8C pemeriksaan neurologis dijumpai: sensorium somnolen, kejang tipe klonik, refleks cahaya direk/indirek kanan (+/+)/ kiri (+/+), perangsangan meningeal (-), motorik tidak dijumpai lateralisasi, refleks fisiologis normal kanan=kiri. Dokter kemudian mendiagnosis S dengan Status epileptikus, kemudian dilakukan penatalaksanaan SE, setelah 1 minggu kemudian os berobat jalan dan diberikan Carbamazepine 200mg dengan dosis 3x1 tablet. Setelah mengkomsumsi obat ini selama +/- 2minggu, pada badan os muncul kulit melepuh yang mengenai muka, badan dan ekstremitas dan rasa perih di bagian tubuhnya yang melepuh. Orang tua S, segera membawa kembali ke IGD RSHAM. Apa yang terjadi pada S sekarang dan bagaimana penatalaksanaanya?

More Info 2 Keadaan umum: kesadaran: somnolen T:37.6C Pemeriksaan status dermatologis dijumpai: kulit melepuh dan keropeng-keropeng, mengenai muka, mulut, bibir, genitalia dan konjungtiva merah, disertai rasa perih. Luas kulit yang mengelupas mengenai hampir seluruh tubuh. Pemeriksaan laboratorium: dalam batas normal

BAB IV PEMBAHASAN 3

4.1 Status Epileptikus 4.1.1 Definisi dan Etiologi Status Epileptikus Status epileptikus adalah adalah serangkaian kejang yang serupa dan memanjang tanpa kembali pada kesadaran yang lengkap antara serangan (Dorland, 2002). Sedangkan menurut EFA, Epilepsy Foundation of America, status epileptikus adalah dua atau lebih serangan kejang tanpa adanya kesadaran penuh antara kejang, atau lebih dari 30 menit aktivitas kejang berkelanjutan.

Penyebab status epileptikus sangat bervariasi tiap individu. Pada orang dewasa, penyebab utama adalah antiepileptikus potensi rendah (34 %) dan penyakit serrbrovaskular (22%), termasuk akut atau remote stroke dan perdarahan. Penyebab lain status epileptikus adalah hipoglikemia, hipoksemia, trauma, infeksi (meningitis, ensefalitis, dan abses otak), alkohol, penyakit metabolik, toksisitas obat, dan tumor. 4.1.2 Faktor Risiko dan Klasifikasi Status Epileptikus Faktor risiko status epileptikus adalah satu pertiga kasus terjadi pada epilepsi berulang, satu pertiga pada kasus epilepsi yang tidak teratur meminum obat anti konvulsan, pada usia kebanyakan tipe sekunder karena adanya demensia, penyakit serebrovaskular, dan disfungsi jantung.

Klasifikasi status epileptikus adalah sebagai berikut: 1. Overt generalized convulsive status epilepticus Aktivitas kejang yang berkelanjutan dan intermiten tanpa ada kesadaran penuh. a. Tonik klonik b. Tonik c. Klonik d. Mioklonik 1. Subtle generalized convulsive status epilepticus diikuti dengan generalized convulsive status epilepticus dengan atau tanpa aktivitas motorik. 2. Simple/partial status epilepticus (consciousness preserved) a. Simple motor status epilepticus 4

b. Sensory status epilepticus c. Aphasic status epilepticus 1. Nonconvulsive status epilepticus(consciousness impaired) a. Petit mal status epilepticus b. Complex partial status epilepticus. 4.1.3 Patofisiologi Status Epileptikus Patofisiologi status epileptikus terdiri dari banyak mekanisme dan masih sangat sedikit diketahui. Beberapa mekanisme tersebut adalah adanya kelebihan proses eksitasi atau inhibisi yang inefektif pada neurotransmiter, dan adanya ketidak seimbangan aktivitas reseptor eksitasi atau inhibisi di otak.

Neurotransmiter eksitatorik utama yang berperan dalam kejang adalah glutamat. Faktor – faktor apapun yang dapat meningkatkan aktivitas glutamat akan menyebabkan terjadinya kejang.

Neurotransmiter inhibitorik yang berperan dalam kejang adalah GABA. Antagonis GABA seperti penisilin dan antibiotik dapat menyebabkan terjadinya kejang. Selain itu, kejang yang berkelanjutan akan menyebabkan desensitisasi reseptor GABA sehingga mudah menyebabkan kejang.

Kerusakan CNS dapat terjadi oleh karena ketidakseimbangan hormon dimana terdapat glutamat yang berlebihan yang akan menyebabkan masuknya kalsium dalam sel neuron dan akhirnya menyebabkan apoptosis (eksitotoksik). Selain itu, juga dapat disebabkan oleh GABA dikeluarkan sebagai mekanisme kompensasi terhadap kejang tetapi GABA itu sendiri menyebabkan terjadinya desensitisasi reseptor, dan efek ini diperparah jika terdapat hipertermi, hipoksia, atau hipotensi. Terdapat dua fase dalam status epileptikus yaitu fase pertama ( 0 – 30 menit) dan fase kedua (> 30 menit). Pada fase pertama, mekanisme kompensasi masih baik dan menimbulkan pelepasan adrenalin dan noradrenalin, meningkatnya aliran darah ke otak, meningkatnya metabolisme, hipertensi, hiperpireksia, hiperventilasi, takikardi, dan asidosis laktat. Pada fase kedua, mekanisme kompensasi telah gagal 5

mempertahankan sehingga autoregulasi cerebral gagal dan menimbulkan odem otak, depresi pernafasan, aritmia jantung, hipotensi, hipoglikemia, hiponatremia, gagal ginjal, rhabdomiolisis, hipertermia, dan DIC.

Secara klinis dan berdasarkan EEG, status epileptikus dibagi menjadi lima fase. Fase pertama terjadi mekanisme kompensasi, seperti peningkatan aliran darah otak dan cardiac output, peningkatan oksigenase jaringan otak, peningkatan tekanan darah, peningkatan laktat serum, peningkatan glukosa serum dan penurunan pH yang diakibatkan asidosis laktat. Perubahan saraf reversibel pada tahap ini.

Setelah 30 menit, ada perubahan ke fase kedua, kemampuan tubuh beradaptasi berkurang dimana tekanan darah , pH dan glukosa serum kembali normal. Kerusakan syaraf irreversibel pada tahap ini. Pada fase ketiga aktivitas kejang berlanjut mengarah pada terjadinya hipertermia (suhu meningkat), perburukan pernafasan dan peningkatan kerusakan syaraf yang irreversibel. Aktivitas kejang yang berlanjut diikuti oleh mioklonus selama tahap keempat, ketika peningkatan pernafasan yang buruk memerlukan mekanisme ventilasi. Keadaan ini diikuti oleh penghentian dari seluruh klinis aktivitas kejang pada tahap kelima, tetapi kehilangan syaraf dan kehilangan otak berlanjut.

Kerusakan dan kematian syaraf tidak seragam pada status epileptikus, tetapi maksimal pada lima area dari otak (lapisan ketiga, kelima, dan keenam dari korteks serebri, serebellum, hipokampus, nukleus thalamikus dan amigdala). Hipokampus mungkin paling sensitif akibat efek dari status epileptikus, dengan kehilangan syaraf maksimal dalam zona Summer. Mekanisme yang tetap dari kerusakan atau kehilangan syaraf begitu kompleks dan melibatkan penurunan inhibisi aktivitas syaraf melalui reseptor GABA dan meningkatkan pelepasan dari glutamat dan merangsang reseptor glutamat dengan masuknya ion Natrium dan Kalsium dan kerusakan sel yang diperantarai kalsium. 4.1.4 Diagnosa dan Pemeriksaan Status Epileptikus

6

Diagnosa dilakukan dengan cepat dalam waktu 5 – 10 menit. Hal yang pertama kita lakukan adalah anamnesis riwayat epilepsi, riwayat menderita tumor, infeksi, obat, alkohol, penyakit serebrovaskular lain, dan gangguan metabolit. Perhatikan lama kejang, sifat kejang (fokal, umum, tonik/klonik), tingkat kesadaran diantara kejang, riwayat kejang sebelumnya, riwayat kejang dalam keluarga, demam, riwayat persalinan, tumbuh kembang, dan penyakit yang sedang diderita.

Pemeriksaan fisik: pemeriksaan neurologi lengkap meliputi tingkat kesadaran, penglihatan dan pendengaran, refleks fisiologis dan patologi, lateralisasi, papiledema akibat peningkatan TIK—akibat tumor,perdarahan dll., sistem motorik yaitu kelumpuhan, tonus, pergerakan tidak terkendali, ataksia, dan sistem sensorik yaitu parastesia, hipestesia, anestesia. Pemerikasaan penunjang terdiri dari pemeriksaan laboratorium yaitu darah CBC, elektrolit, glukosa, fungsi ginjal dengan urin analisis dan kultur, jika ada didugaan infeksi maka dilakukan kultur darah, dan Imaging yaitu CT scan dan MRI untuk mengevaluasi lesi struktural di otak, EEG untuk mengetahui aktivitas listrik otak dan dilakukan secepat mungkin jika pasien mengalami gangguan mental. Pungsi lumbar dapat kita lakukan jika ada dugaan infeksi CNS atau perdarahan subaraknoid. 4.1.5 Penatalaksanaan Status Epileptikus Penatalaksanaan status epileptikus berdasarkan EFA adalah sebagai berikut: Pada : menit awal 1. Bersihkan jalan nafas, jika ada sekresi berlebihan segera bersihkan (bila perlu intubasi) a. Periksa tekanan darah b. Mulai pemberian Oksigen c. Monitoring EKG dan pernafasan d. Periksa secara teratur suhu tubuh e. Anamnesa dan pemeriksaan neurologis 2. Kirim sampel serum untuk evaluasi elektrolit, Blood Urea Nitrogen, kadar glukosa, hitung darah lengkap, toksisitas obat-obatan, dan kadar antikonvulsan darah; periksa AGDA (Analisa Gas Darah Arteri) 3. Infus NaCl 0,9% dengan tetesan lambat 7

4. Berikan 50 mL Glukosa IV jika didapatkan adanya hipoglikemia, dan Tiamin 100 mg IV atau IM untukmengurangi kemungkinan terjadinya wernicke’s encephalopathy. 5. Lakukan rekaman EEG (bila ada) 6. Berikan Lorazepam (Ativan) 0,1 sampai 0,15 mg per kg (4 sampai 8 mg) intravena dengan kecepatan 2 mg per menit atau Diazepam 0,2 mg/kg (5 sampai 10 mg). Jika kejang tetap terjadi berikan Fosfenitoin (Cerebyx) 18 mg per kg intravena dengan kecepatan 150 mg per menit, dengan tambahan 7 mg per kg jika kejang berlanjut. Jika kejang berhenti, berikan Fosfenitoin secara intravena atau intramuskular dengan 7 mg per kg per 12 jam. Dapat diberikan melalui oral atau NGT jika pasien sadar dan dapat menelan. Pada : 20 sampai 30 menit, jika kejang tetap berlangsung 1. Intubasi, masukkan kateter, periksa temperatur 2. Berikan Fenobarbital dengan dosis awal 20 mg per kg intravena dengan kecepatan 100 mg per menit Pada : 40 sampai 60 menit, jika kejang tetap berlangsung Mulai infus Fenobarbital 5 mg per kg intravena (dosis inisial), kemudian bolus intravena hingga kejang berhenti, monitoring EEG; lanjutkan infus Pentobarbital 1 mg per kg per jam; kecepatan infus lambat setiap 4 sampai 6 jam untuk menentukan apakah kejang telah berhenti. Pertahankan tekanan darah stabil. -atauBerikan Midazolam (Versed) 0,2 mg per kg, kemudian pada dosis 0,75 sampai 10 mgper kg per menit, titrasi dengan bantuan EEG. -atauBerikan Propofol (Diprivan) 1 sampai 2 mg per kg per jam. Berikan dosis pemeliharaan berdasarkan gambaran EEG. Lihat tabel 4.1 dan 4.2 obat – obat yang digunakan dalam status epileptikus. Terapi nonfarmako dari status epileptikus adalah dengan terapi operasi yang dilakukan apabila tidak ada respon terhadap obat biasanya pada refractory status epilepticus baik focal resection, lobus resection, maupun multilobar resection. Diet ketogenik juga bisa dilakukan untuk menurunkan kejang rekuren atau lama, dimana pengambilan karbohidrat direstriksi tidak pada protein, kalori atau cairan. Stimulasi vagal dilakukan pada refractory generalized compulsive status epilepticus, dimana energi listrik dihantar ke otak melalui saraf vagus. 8

4.1.6 Komplikasi dan Prognosis Status Epileptikus Komplikasi status epileptikus adalah sebagai berikut:
Metabolic Lactic acidosis Hypercapnia Hypoglycemia Hyperkalemia Hyponatremia CSF/serum leukocytosis Autonomic Hyperpyrexia Failure of cerebral autoregulation* Vomiting Incontinence Renal Acute renal failure from rhabdomyolysis* Myoglobinuria* Cardiac/respiratory Hypoxia Arrhythmia High output failure* Pneumonia CSF = cerebrospinal fluid. *—Rare complications of status epilepticus. Tabel 4.3 Systemic Complications of Generalized Convulsive Status Epilepticus, AAFP (2003).

Prognosis status epileptikus adalah tergantung pada penyebab yang mendasari status epileptikus. Pasien dengan status epileptikus akibat penggunaan antikonvulsan atau akibat alkohol biasanya prognosisnya lebih baik bila penatalaksanaan dilakukan dengan cepat dan dilakukan pencegahan terjadi komplikasi. Pasien dengan meningitis sebagai etiologi maka prognosis tergantung pada prognosis dari meningitis tersebut. 1.2 Sindrom Steven Johnson 4.2.1 Definisi dan Etiologi Sindrom Steven Johnson (SJS) Sindrom Steven Johnson adalah bentuk eritema multiforme fatal yang timbul dengan prodromal seperti penyakit flu, dan ditandai dengan lesi-lesi sistemik dan mukokutan yang berat (Dorland, 2002). SJS dan TEN (Toxic Epidemal Necrolysis) memiliki proses yang sama. Pada SJS, kerusakan epidermal terjadi pada kurang dari 10 % total area kulit, transisi SJS-TEN didefinisikan dengan kerusakan epidermal terjadi pada 10 % - 30 % total area kulit, sedangkan TEN didefinisikan dengan kerusakan epidermal terjadi pada lebih dari 30 % total area kulit.

9

Etiologi sindrom Steven Johnson adalah

alergi obat (50%) dimana

analgetik/antipiretik sebesar 45 %, karbamazepin sebesar 20 %, jamu 13,3 %, sedangkan obat – obat lain adalah amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan zat adiktif. Selain itu infeksi seperti S.pneumonia dan virus, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. Lihat tabel 4.4 obatobatan dan SJS/TEN. 4.2.2 Faktor Risiko Sindrom Steven Johnson (SJS) Faktor risiko terjadinya sindrom Steven Johnson adalah mengidap HIV, adanya HLA B-1502 yang berkaitan terhadap karbamazepin, dan HLA B-5801 yang berkaitan dengan allopurinol. 4.2.3 Patofisiologi Sindrom Steven Johnson (SJS) Sindrom Steven Johnson merupakan reaksi hipersensitifitas tipe 4 yaitu cell mediated cytotoxic CD8+ reaction. Karbamazepin atau obat-obat lain akan difagosit oleh APC, Antigen Presenting Cell, lalu APC akan dipresentasikan ke sel Th1 yang akan merangsang proliferasi dan sensitisasi Th1. Sel Th1 akan melepaskan sitokin dan kemokin (IFNα, IL3, GM-CSF, TNF α yang akan mengaktifkan CD8+. CD8+ akan menyebabkan apoptosis keratinosit sehingga taut antar sel hilang lalu timbullah bulla. Apoptosis keratinosit juga akan mengeluarkan C3a dan C5a sehingga melepaskan histamin dan vasoaktif yang menyebabkan permeabilitas vaskular meningkat akibatnya cairan keluar dari pembuluh darah dan menyebabkan munculnya bulla. 4.2.4 Gejala Sindrom Steven Johnson (SJS) Gejala sindrom steven johnson muncul 8 minggu ( biasanya 4 – 30 hari) setelah terpapar dengan obat. Gejala nonspesifiknya adalah demam, sakit kepala, rinitis, mialgia yang terjadi 1- 3 hari sebelum muncul lesi mukokutaneus. Lesi pada kulit pada tahap awal adalah di wajah, tungkai atas, dan bagian tubuh atas yang simetris, dimana lesi menyebar dengan cepat dalam beberapa jam sampai beberapa hari. Lesi awal berupa eritema, makula purpura, iregular dan akan mengalami koalesen menjadi eritema yang difus. Lesi selanjutnya adalah flaccid blisters akibat lepasnya epidermis dan kita jumpai adanya tanda Nikolsky.

10

Selain itu, terdapat trias gejala sindrom steven johnson yaitu kelainan pada kulit, selaput lendir, dan mata. Kelainan kulit berupa eritema, vesikel, bula bahkan purpura. Kelainan biasanya bersifat menyeluruh. Sifat dari eritema yakni berbentuk cincin (tengahnya lebih gelap) biasanya berwarna ungu. Kelainan selaput lendir yang paling sering adalah di mukosa (lapisan tipis) mulut (100%), kemudian di alat genital (kemaluan) (50%) sedangkan di lubang hidung atau anus jarang (8% dan 5%). Kelainan ini dapat berupa vesikel ataupun bula yang cepat sekali memecah sehingga terjadi erosi (kerusakan kulit yang dangkal) dan ekskoriasi (lecet/kerusakan kulit yang dalam) dan krusta yang hitam. Kelainan pada mata merupakan 80% di antara semua kasus. Dimana yang paling sering adalah konjungtivitis (radang pada konjungtiva) 4.2.5 Diagnosa dan pemeriksaan Sindrom Steven Johnson (SJS) Diagnosa SJS berdasarkan anamnese. Biasanya, penyakit dimulai dengan infeksi saluran pernafasan atas yang tidak spesifik dengan adanya gejala-gejala prodromal, adanya lesi seperti yang telah dijelaskan pada gejala SJS yang nonpruritik, adanya demam yang bisa memperparah gejala, adanya disuria dan sulit buang air kecil, dan adanya riwayat SJS atau eritema multiformis sebelumnya. Pemeriksaan fisik dapat kita lakukan yaitu dengan mengamati lesi yang terdapat pada mukosa dan kulit. Lesi telah dijelaskan di gejala SJS. Pemeriksaan laboratorium yang paling baik adalah dengan biopsi kulit. Dari pemeriksaan CBC bisa dijumpai jumlah leukosit yang normal atau leukositosis yang nonspesifik. Adanya peningkatan leukosit dapat mengindikasikan adanya infeksi pada lesi. Kultur darah dan kulit tidak digunakan lagi karena tingginya insidensi terjadinya sepsis. Pemeriksaan fungsi ginjal dan pemeriksaan fungsi hati. Pemeriksaan elektrolit mungkin dibutuhkan dalam manajemen cairan. Selain itu, kecepatan pernafasan dan oksigenasi darah juga perlu untuk dimonitor. Pemeriksaan bronkoskopi, esofagogastroduodenoskopi, dan kolonoskopi dilakukan jika ada indikasi. 4.2.6 Diagnosa Banding Sindrom Steven Johnson (SJS) Diagnosa banding dari sindrom steven johnson adalah Toxic Epidermal Necrolysis, eritema multiforme, luka bakar, acute generalized exanthematous

11

pustulosis, reaksi fototoksik, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome yang terjadi pada bayi. 4.2.7 Penatalaksanaan Sindrom Steven Johnson (SJS) Penataksanaan yang paling penting adalah menghentikan obat yang menyebabkan SJS. Selanjutnya akan diberi pengobatan simptomatik yaitu mulai dengan penggantian cairan dan elektrolit, gizi, mengurangi resiko infeksi dengan perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal, dimana bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi, tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit, lesi mulut diberi kenalog in orabase, terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 816 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari. Menjaga suhu ruangan 28 – 30 0C dan pada mata dapat kita berikan air mata buatan dan vitamin A.

Penatalaksanaan khusus adalah dengan memberikan kortikosteroid, beberapa studi menyatakan bahwa kortikosteroid efektif pada tahap awal dari SJS akan tetapi penggunaan kortikosteroid yang lama akan menyebabkan SJS itu sendiri dan menurunkan fungsi imun. Oleh karena itu, pemakaian kortikosteroid masih kontroversi. Siklosporin, penggunaan ini disukung oleh adanya beberapa penelitian yang menyatakan bahwa penggunaan siklosporin dengan dosis 3-4mg/kg/hari dalam jangka pendek menghasilkan outcome yang baik. IVIG, intravenous immunoglobulin secara teoritis baik digunakan dalam 24 – 72 jam dari awal munculnya bullayaitu sebelum ligan Fas berikatan dengan reseptor. Penggunaan IVIG harus hati-hati pada pasien dengan defisiensi IgA. Penggunaan IVIG juga masih menuai kontroversi. Selain yang telah dikemukakan diatas, SJS juga bisa ditangani dengan plasmaferesis/ hemodialisis dan anti TNF alfa. 4.2.8 Komplikasi dan Prognosis Sindrom Steven Johnson (SJS) Komplikasi SJS yang paling sering adalah sepsis. Pada bagian oftalmologi adalah ulserasi kornea, fibrosis, entropion, symblepharon, uveitis anterior, panophthalmitis, dan kebutaan. Pada gastrointestinal adalah esofageal striktur. Pada genitourinari adalah nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, jaringan parut penis, vagina stenosis, dan dipareuni. Pada paru adalah tracheobronchial penumpahan dengan 12

kegagalan pernapasan resultan dan striktur bronkus. Pada kulit adalah jaringan parut dan deformitas kosmetik, kambuh infeksi melalui penyembuhan lambat ulserasi, hipopigmentasi dan hiperpigmentasi. Pada kuku adalah distrofi kuku, pigmentasi kuku, dan anonikia. Prognosis SJS dapat diperkirakan dengan menggunakan SCORTEN yaitu sebagai berikut:
Prognostic Factors Age > 40 years Heart Rate > 120x/min Cancer or hematologic malignancy BSA > 10 % Serum Urea Level > 10 mM Serum Bicarbonate Level < 20 mM Serum Glucose > 14 mM Points SCORTEN Mortality rate 1 1 1 1 1 1 1 0 -1 2 3 4 >5 3, 2 % 12, 1% 35,8% 58,3% 90%

Tabel 4.5 SCORTEN (Ho, 2008) 1.3 Karbamazepin Farmakokinetik karbamazepin adalah dimulai dari absorpsi di saluran cerna ,kecepatan absorbsi berbeda-beda. Konsentrasi puncak plasma obat tercapai pada 6-8 jam setelah pemberian obat. Jika diberi setelah makan absorpsi akan lambat sehingga pasien lebih toleran dengan dosis harian yang lebih besar. Konsentrasi puncak jia dalam bentuk tablet adalah 6 – 12 jam pada dosis tunggal dan jika menggunakan sirup maka dosis puncak adalah 2 jam. Distribusi karmazepin adalah lambat dan volumenya kira2 1L/kg dengan pengikatan terhadap protein plasma yang tinggi(70-80%). Obat ini dimetabolisme di hati dan dioksidasi menjadi metabolit epoksida yang bersifat antikonvulsan. Ekskresi obat ini di ginjal melalui urin 72 % dan melalui feses 28%. Waktu paruh dari ekskresi Karbamazepin rata-rata 36 jam dari dosis tunggal per oral, kemudian menurun menjadi 20 jam setelah terapi lanjutan tergantung dari lamanya pengobatan.

13

Farmakodinamik karbamazepin adalah dengan menutup saluran natrium pada konsentrasi terapi dan dapat menstabilkn membran neuron yang hiperaktif, menghalang kerusakan neuron yg berulang, mengurangi perambatan sinaptik impuls yang berasal dari luar, meningkatkan pembukaan channel GABAnergik, bekerja pada reseptor post-sinaps – meningkatkan perlepasan GABA, dan membuka chennel Cl – Cl masuk – hiperpolarisasi – mengurangi efek excitatory neurotransmitter seperti Norepinefrin.

Indikasi karbamazepin

adalah sebagai antikonvulsan, antiepilepsi, kejang

tonik-klonik(grand mal), neuralgia trigeminal, skizofrenia resistan dan gangguan stress traumatis. Kontra Indikasi karbamazepin adalah insufiensi repiratorik, insufiensi hepatik, sleep apnoe syndrome, hipersensitifitas terhadap karbamazepin, depresi sum-sum tulang belakang, dan kehamilan. Dosis karbamazepin adalah sebagai berikut Dosis dewasa – – – – – – – – 10-20mg 1-2x/hari Ditingkatkan secara bertahap sampai dengan 400mg 2-3x/hari Beberapa pasien sampai dengan 1600-2000mg/hari 10-20 mg/kgBB/hari <1tahun: 100-200mg 1-2x/hari 1-5 tahun: 200-400mg 1-2x/hari 6-10tahun: 400-600mg 2-3x/hari 11-15tahun: 600-1000mg 3x/hari

2) Dosis anak-anak

* Tablet kurang dianjurkan untuk anak dibawah 5 tahun,dianjurkan kemasan sirup.

Efek samping karbamazepin adalah bingung, sedasi, ataksia, tremor, vertigo, nyeri kepala, mual, muntah, amnesia retrograde, gangguan koordinasi berfikir, disatria, psikosis, cemas (anxiety), agresif, mudah tersinggung, mimpi buruk, insomnia, marah, paranoid, mudah tersinggung, halusinasi, hipotensi, penglihatan kabur, diplopia, pusing (dizziness), konstipasi, nausea, inkontinensia/retensi urinary, perubahan libido, 14

ruam pada kulit, perubahan salivasi; drymouth, hipersalivasi, anemia hemolitik, agranulositosis.

Toksisitas karmbamazepin dapat dibagi 2 yaitu ringan dan berat. Ringan yaitu somnolen, bingung, dan hilang refleks. Berat yaitu sedasi, , hipotensi, hipotonia, ataxia, depresi pernafasan, koma. Jika dalam keadaan toksisitas maka berikan Flumazenil sebagai antidotum 0,2 mg untuk 30 saat pertama, kemudian 0.3 mg untuk 30 saat kedua, kemudian 0.5mg setiap 60 saat sehingga maksimal 3.0 mg.

Withdrawal syndrome dari karbamazepin adalah tremor, nyeri otot, muntah, berkeringat, anoreksia, pusing kepala, disforia, extreme anxiety, insomnia, kaku otot dan abdomen. Pada keadaan beratdapat dijumpai paranoid, hipersensitivitas terhadap cahaya, bunyi, dan kontak fizikal, halusinasi, epilepsi, parasetesia, hiperakusis. Dosis perlu diturunkan 10-25% setiap 1 to 2 minggu sehingga 4-16 minggu.

BAB V ULASAN

Ada beberapa hal masih belum jelas dalam hal, pasien S diberikan apa sebagai pengganti karbamazepin untuk mengatasi kejang? Setelah mendapat penjelasan dari pakar diketahui bahwa kita dapat menggantikan denganasam valproat atau menggunakan fenitoin. Apakah pemberian karbamazepin sudah tepat? Pemberian karbamazepin telah tepat pada pasien ini karena pasien mengalami kejang tipe klonik. Apa yang kita gunakan dalam menangani pasien status epileptikus, diazepam atau lorazepam? Berdasarkan beberpa literatur dikemukakan bahwa lorazepam lebih baik dibandingka diazepam. Akan tetapi lorazepam tidak tersedia di Medan, sehingga yang kita gunakan adalah diazepam.

15

Mengapa kortikosteroid masih diberikan walau masih kontroversi? Ini dikarenakan oleh beberapa literatur yang mengemukakan bahwa penggunaan kortikosteroid pada awal penyakit dapat meningkatkan perbaikan tetapi hal yang perlu kita ingat adalah penggunaan kortikosteroid tidak boleh berlama-lama. Mengapa lesi pada SJS banyak dijumpai di kulit? Lesi banyak di kulit karena adanya keratinosit di kulit sehingga banyak CD8+ yang akan merusak keratinosit di kulit dan menyebabkan apoptosis.

BAB VI KESIMPULAN

S mengalami status epileptikus dan Steven Johnson Syndrome akibat pemberian karbamazepin.

16

DAFTAR PUSTAKA Baratawidjaja, Karnen Garna. Reaksi Hipersensitifitas. Imunologi Dasar. Jakarta: Gaya Baru.170-174. Ho, HHF. Diagnosis and Management of Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidemal Necrolysis. Medical Bulletin 13(10).2008. Huff, Steven. Status Epilepticus. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/793708-overview[Accessed in 27 April 2010]. Klein, Peter A. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1124127-overview.[Accessed in April 2010]. Lowenstein, Daniel H dan Brian K. Alldredge. Status Epilepticus. NEJM 338(14) : 970-976. 27

17

Parillo, 2010].

Steven

J.

Steven

Johnson

Syndrome.

Available

from:

http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview.[ Accessed in 27 April

Price, Sylvia A, Lorraine M.Wilson, et al. Gangguan Kejang. Patofisiologi. Hurawati Hartanto, Natalia Susi, Pita Wulansari, dan Dewi Asih Mahanani. Jakarta: EGC.2003. 1161-1164. Schachter, Steven C. Protocol for Treatment of Status Epilepticus. Available from: http://professionals.epilepsy.com/page/table_acutely_treatse.html. [Accessed in 27 April 2010]. Sirven, Joseph I dan Elisabeth Waterhouse. Management of Status Epilepticus, university of Virginia. Am Fam Physician. 2003 Aug 1;68(3):469-476.

LAMPIRAN

18

Antiepileptic Drugs Used i

Drug Diazepam (Valium)
4.1 obat – obat yang digunakan dalam status epileptikus.

Loa

10 t

Lorazepam (Ativan)
4.2 obat – obat yang digunakan dalam status epileptikus.
Metabolic Lactic acidosis Hypercapnia Hypoglycemia

4m

Phenytoin (Dilantin)
19

Komplikasi status epileptikus adalah sebagai berikut:

18 t

50 m

Hyperkalemia Hyponatremia CSF/serum leukocytosis Autonomic Hyperpyrexia Failure of cerebral autoregulation* Vomiting Incontinence Renal Acute renal failure from rhabdomyolysis* Myoglobinuria* Cardiac/respiratory Hypoxia Arrhythmia High output failure* Pneumonia CSF = cerebrospinal fluid. *—Rare complications of status epilepticus.

Tabel 4.3 Systemic Complications of Generalized Convulsive Status Epilepticus, AAFP (2003).
Drugs and SJS/TEN No reports of SJS/TEN Angiotensin- converting enzyme inhibitor Aspirin Aldactone Beta- Blockers Ca channel inhibitor Furosemide Sulfonilurea thiazide

High Risk Allopurinol Carbamazepine Lamotrigine Nevirapine NSAIDs(Oxicam) Phenobarbital Phenytoin Sulphadiazine Sulphapyridine Sulfamethoxazole sulfasalazine

4.4 obat-obatan dan SJS/TEN

Prognostic Factors Age > 40 years Heart Rate > 120x/min Cancer or hematologic malignancy BSA > 10 %

Points SCORTEN Mortality rate 1 1 1 1 0 -1 2 3 4 3, 2 % 12, 1% 35,8% 58,3%

20

Serum Urea Level > 10 mM Serum Bicarbonate Level < 20 mM Serum Glucose > 14 mM Tabel 4.5 SCORTEN (Ho, 2008)

1 1 1

>5

90%

21

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful

Master Your Semester with Scribd & The New York Times

Special offer for students: Only $4.99/month.

Master Your Semester with a Special Offer from Scribd & The New York Times

Cancel anytime.