You are on page 1of 27

Introduccin y concepto

La enfermedad celaca (EC) consiste en una intolerancia a las protenas del


gluten (gliadinas, secalinas, hordenas y, posiblemente, aveninas) que cursa
con una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado superior. Como
consecuencia, se establece un defecto de utilizacin de nutrientes (principios
inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, cuya repercusin
clnica y funcional va a estar en dependencia de la edad y la situacin
fisiopatolgica del paciente. Esta intolerancia es de carcter permanente, se
mantiene a lo largo de toda la vida y se presenta en sujetos genticamente
predispuestos a padecerla. Parece que la ausencia de lactancia materna, la
ingestin de dosis elevadas de gluten, as como la introduccin temprana de
estos cereales en la dieta de personas susceptibles, son factores de riesgo para
su desarrollo. Un rgimen estricto sin gluten conduce a la desaparicin de los
sntomas clnicos y de la alteracin funcional, as como a la normalizacin de la
mucosa intestinal. Las caractersticas clnicas de la EC difieren
considerablemente en funcin de la edad de presentacin. Los sntomas
intestinales y el retraso del crecimiento son frecuentes en aquellos nios
diagnosticados dentro de los primeros aos de vida. El desarrollo de la
enfermedad en momentos posteriores de la infancia viene marcado por la
aparicin de sntomas extraintestinales. Se han descrito numerosas
asociaciones de EC con otras patologas, muchas con base inmunolgica,
comodermatitis herpetiforme (considerada, realmente, como la enfermedad
celaca de la piel), dficit selectivo de IgA, diabetes mellitus tipo I o tiroiditis y
hepatitis autoinmune, entre otras. La EC puede mantenerse clnicamente
silente e incluso en situacin de latencia con mucosa intestinal inicialmente
normal consumiendo gluten en algunos sujetos genticamente predispuestos.
La malignizacin es la complicacin potencial ms grave y viene determinada
por la presencia mantenida de gluten en la dieta, incluso en pequeas
cantidades. Por tanto, una dieta estricta sin gluten constituye la piedra angular
del tratamiento de la EC y debe ser recomendada durante toda la vida, tanto a
los enfermos sintomticos como a los asintomticos.
Patogenia
La mayora de los modelos descritos sobre la patogenia de la EC la consideran
una enfermedad inmunolgica en la que concurren factores genticos y
ambientales, de modo que se requiere la combinacin de ambos factores para
que se inicie la enfermedad. Se ha encontrado una fuerte asociacin entre los
genes que codifican para molculas HLA de clase II y la EC, concretamente con
los haplotipos HLA-DR17 (DR3) y HLA DR11 (DR5/DR7). Dicha asociacin est
relacionada con la molcula DQ2, comn en ambos haplotipos. DQ2 es un
heterodmero a/b situado en la superficie de clulas implicadas en la respuesta
inmune, codificado por los alelos DQA1*0501 B1*0201. Dichos alelos estn
presentes en el 95% de los enfermos celacos, comparado con el 20% en

grupos control. La mayor parte del resto de los pacientes celacos negativos
para DQ2 portan la molcula DQ8 (DQA1*0301 B1*0302). Recientemente se ha
encontrado que el alelo 10 del gen MICB (MICB*10), un gen de estructura
similar a los genes de clase I, tambin contribuye a la susceptibilidad para la
enfermedad celaca. Este gen codifica las molculas MICB que se expresan en
los enterocitos del intestino delgado que son especficamente reconocidos por
clulas, lo que podra explicar el aumento significativo de los linfocitos en el
epitelio intestinal. Desde hace tiempo se sabe que en el suero de los pacientes
celacos pueden detectarse anticuerpos contra gliadina (AAG). Se ha
demostrado que la produccin de AAG de tipo IgA e IgG est aumentada, tanto
en las secreciones intestinales como en el suero de pacientes celacos. Tambin
se ha descrito un aumento de otros anticuerpos alimentarios, probablemente
como consecuencia del aumento de la permeabilidad de la membrana
intestinal. Adems, en la EC se producen anticuerpos dirigidos contra algunas
protenas de la matriz celular de origen fibroblstico, como son los anticuerpos
antirreticulina y los anticuerpos antiendomisio. Recientemente se ha
identificado la transglutaminasa tisular (TGt) como el principal antgeno frente
al cual se dirigen los anticuerpos antiendomisio. Todos estos anticuerpos,
especialmente los de clase IgA, se utilizan como marcadores inmunolgicos
para el diagnstico de EC. Sin embargo, ninguno es especfico y sus niveles no
siempre estn directamente relacionados con el estado de la mucosa intestinal.
La presencia de autoanticuerpos en sueros de pacientes celacos, junto con la
fuerte asociacin con los productos de los genes HLA II y las caractersticas de
inflamacin local de la porcin del yeyuno, sugieren que la EC p odra tener una
base autoinmune. Sin embargo, no se trata de una enfermedad autoinmune
clsica, ya que los autoanticuerpos desaparecen y el dao tisular de la mucosa
intestinal revierte completamente al eliminar el gluten de la dieta. Aunque no
se conoce el mecanismo molecular preciso por el cual se produce la EC, la
identificacin de la TGt como el autoantgeno frente al cual se dirigen
principalmente los anticuerpos tisulares ha permitido conocer nuevos datos
que explican algunos de los sucesos que acontecen en la enfermedad. La TGt
pertenece a una familia heterognea de enzimas dependientes del calcio que
cataliza la formacin de enlaces entre protenas. Est ampliamente distribuida
en el organismo humano, encontrndose asociada a las fibras que rodean el
msculo liso y las clulas endoteliales del tejido conectivo. La TGt interviene en
el ensamblaje de la matriz extracelular y en los mecanismos de reparacin
tisular, actuando las gliadinas del trigo como sustrato de estas reacciones. En
tejidos lesionados, como la mucosa del intestino delgado de la EC no tratada,
los niveles de TGt aumentan. Existen datos que apoyan que la TGt acta de
forma especfica sobre los pptidos de las gliadinas, produciendo residuos
cargados negativamente por desamidacin de una glutamina a glutmico. Esta
actividad produce complejos entre el autoantgeno (TGt) y la gliadina que acta
como transportadora, generndose eptopos nuevos capaces de unirse muy

eficazmente a las molculas DQ2 o DQ8 (ambas con preferencia por cargas
negativas) expresadas en la superficie de las clulas presentadoras de
antgeno intestinales y que son reconocidos por clulas T derivadas del
intestino de pacientes celacos. El estmulo de estas clulas T CD4+
(cooperadoras), especficas para gliadina, por el complejo TGt-gliadina acta
sobre las clulas B para la produccin de anticuerpos frente a TGt y frente a
gliadina. Este modelo explica por qu la mayora de los pacientes celacos son
portadores de HLADQ2 (95%) o, en su defecto, de DQ8. Tambin explica la
existencia de autoanticuerpos frente a antgenos tisulares, cuyos niveles
fluctan en funcin de los antgenos de la dieta (gliadina), sin necesidad de la
existencia de homologas entre las gliadinas y el autoantgeno. Si la
cooperacin con clulas B especficas para la formacin de anticuerpos anti-TGt
proviniese de clulas T especficas para TGt y no de clulas T especficas para
gliadina, la respuesta inmune sera crnica y no estara regulada por la
gliadina, como de hecho ocurre en la EC.
CLINICA
La sintomatologa clsica incluye diarrea malabsortiva, vmitos, cambios de
carcter, falta de apetito, estacionamiento de la curva de peso y retraso del
crecimiento. El abdomen prominente y las nalgas aplanadas completan el
aspecto caracterstico de estos enfermos y permite sospechar el diagnstico
con facilidad. No obstante, nunca se iniciar la exclusin de gluten de la dieta
sin realizar previamente una biopsia intestinal. Cuando la enfermedad
evoluciona sin tratamiento, pueden aparecer formas graves (crisis celaca), con
presencia de hemorragias cut- neas o digestivas (por defecto de sntesis de
vitamina K y otros factores K dependientes a nivel intestinal), tetania
hipocalcmica y edemas por hipoalbuminemia. Puede producirse tambin una
severa deshidratacin hipotica, gran distensin abdominal por marcada
hipopotasemia y malnutricin extrema. Al estado de crisis celaca puede
llegarse si no se realizan un diagnstico y tratamiento adecuados.
FORMAS NO CLASICAS
Ocasionalmente, las manifestaciones digestivas estn ausentes u ocupan un
segundo plano. A veces, su presentacin en nios mayores es en forma de
estreimiento, asociado o no a dolor abdominal de tipo clico, de distensin
abdominal o aparicin brusca de edemas, generalmente coincidiendo con
algun factor precipitante (infeccin, ciruga, etc.). El retraso de talla o de la
pubertad pueden tambin ser datos evocadores. Otra forma aislada de
presentacin es una anemia ferropnica, debida a la malabsorcin de hierro y
folatos en el yeyuno. En celacos no tratados se ha descrito hipoplasia del
esmalte dentario. Tambin se ha referido la trada epilepsia, calcificaciones
intracraneales occipitales bilaterales y enfermedad celaca, que responde al
tratamiento con dieta exenta de gluten.

FORMA SILENTES
La enfermedad puede cursar durante varios aos de modo asintomtico, como
se ha comprobado en familiares de primer grado de pacientes celacos. Por
ello, es necesario un atento seguimiento clnico de estas familias, incluyendo
marcadores serolgicos (anticuerpos antigliadina, antiendomisio y/o
antirreticulina) e incluso biopsia intestinal, si fuera necesario
FORMAS LATENTES
El trmino enfermedad celaca latente debe reservarse para aquellos individuos
que, consumiendo gluten, con o sin sntomas, tienen una biopsia yeyunal
normal o slo con aumento de linfocitos intraepiteliales. En su evolucin
debern presentar atrofia de vellosidades intestinales, con normalizacin
anatmica tras la retirada del gluten de la dieta y reaparicin de la lesin al
reintroducirlo. Suelen ser familiares en primer grado de pacientes celacos y,
dado el alto riesgo de desarrollar la enfermedad, deben ser controlados
peridicamente.

MARCADORES SEROLOGICOS
La descripcin y observacin de las nuevas formas clnicas oligo o
monosintomticas est en estrecha relacin con el desarrollo de los
marcadores serolgicos o anticuerpos circulantes en pacientes con EC y
dirigidos frente a distintos antgenos. Los anticuerpos antigliadina (AAG) se
determinan mediante tcnicas de ELISA que son tcnicamente fciles,
reproducibles y baratas. Los AAG de clase IgG son sensibles, pero muy poco
especficos, con un alto porcentajes (30-50%) de falsos positivos. Los de clase
IgA son muy sensibles (superior al 90%) con una especificidad variable segn
la poblacin a la que se aplique; puede ser superior al 85- 90% en pacientes
con patologa digestiva. En general existe una gran variabilidad en la eficacia
de los AAG, dependiendo de los test utilizados y de los autores. Los anticuerpos
antiendomisio (AAE) se detectan en la muscularis mucosae del esfago de
mono o sobre cordn umbilical por mtodos de inmunofluorescencia; su
presencia se relaciona ms estrechamente con el dao de la mucosa, en los
pacientes celacos, que los AAG. La sensibilidad y especificidad de los AAE es
superior al 90%; la especificidad es discretamente inferior en adultos en
comparacin con los pacientes peditricos. Su sensibilidad vara segn los
grupos de poblacin y la edad, siendo menos sensibles que los AAG en nios
menores de 2 aos y en los adolescentes y similar o superior a los AAG en los
otros grupos de edad. La reciente puesta a punto de un mtodo enzimtico
para la determinacin de anticuerpos antitransglutaminasa tisular (anti-TGt) ha

extendido su uso en la prctica clnica ya que combinan la alta eficacia de los


AAE-sensibilidad y especificidad > 90% - con las ventajas m e t odolgicas de
los AAG (ELISA) Tanto los anticuerpos tisulares, AAE y antiTGt, como los AAG
disminuyen hasta niveles por debajo del valor de referencia al excluir el gluten
de la dieta; sin embargo, ocasionalmente, pueden persistir AAE positivos a
ttulos bajos, siendo los AAG negativos lo que podra ser indicativo de un
proceso inflamatorio persistente a nivel del intestino delgado. Los anti-TGt
tienen un comportamiento similar a los AAE. Por ello estos marcadores son de
utilidad en la monitorizacin del tratamiento diettico, ya que transgresiones
mnimas pueden, aunque no en todos los casos, ser detectadas mediante una
elevacin de los AAG y en menor medida a travs de los AAE y de los anti-TGt.
En aquellos pacientes sometidos a provocacin con gluten, en ausencia de
manifestaciones clnicas y/o de otras alteraciones biolgicas, la elevacin de
uno o varios de estos marcadores se asocia con una recada histolgica,
permitiendo establecer la indicacin de la biopsia posprovocacin . La
determinacin de otros marcadores como los anticuerpos antirreticulina o
antiyeyunales no tiene ningn inters prctico adicional. En general, los
marcadores serolgicos son de gran utilidad como indicadores de EC en
aquellos pacientes con formas subclnicas de la enfermedad, pero no pueden
ser utilizados como nico criterio diagnostico. Probablemente, los anticuerpos
IgA antitransglutaminasa tisular son los que muestran mejor capacidad
diagnstica, ya que reflejan con mayor exactitud el estado de la mucosa
intestinal.
DIAGNOSTICO
No puede establecerse por datos clnicos ni analticos. Es imprescindible la
realizacin de, al menos, una biopsia intestinal y el estudio histolgico de una
muestra de mucosa obtenida a nivel duodenoyeyunal. El hallazgo histolgico
especfico, aunque no patognomnico, es una atrofia vellositaria severa (atrofia
subtotal) con hiperplasia de las criptas y aumento de linfocitos intraepiteliales.
Los criterios diagnsticos establecidos por la Sociedad Europea de
Gastroenterologa y Nutricin Peditrica (ESPGAN 1970) incluyen la realizacin
de al menos 3 biopsias intestinales, siendo imprescindible que, en el momento
de la primera biopsia, el paciente est consumiendo gluten. As pues el
diagnstico se basara en el hallazgo de una atrofia intestinal severa en una 1
biopsia intestinal (dieta con gluten), normalizacin histolgica probada en una
2 biopsia intestinal, tras un periodo de 2 aos de dieta exenta de gluten, y
reaparicin de la lesin vellositaria comprobada mediante una 3 biopsia
intestinal tras reintroduccin del gluten en la dieta (prueba de provocacin).
Estas normas has sido revisadas posteriormente (1989), puntualizando que la
segunda y la tercera biopsia slo seran necesarias en nios pequeos, cuando
no se ha realizado la 1 biopsia o los hallazgos histolgicos de la misma no son
especficos o cuando la respuesta clnica a la exclusin del gluten no es
concluyente. La presencia de marcadores serolgicos (anticuerpos antigliadina,

antiendomisio y/o transglutaminasa) elevados en la fase activa de la


enfermedad (cuando el paciente est consumiendo gluten) y su desaparicin
tras suprimir el gluten de la dieta es un dato biolgico que apoya el
diagnstico, pero no un criterio suficiente per se. Nunca debe excluirse el
gluten de la dieta sin biopsia previa.
TRATAMIENTO
No hay tratamiento farmacolgico. La nica actitud teraputica es la supresin
de la dieta de todos los productos que tienen gluten, concretamente todos los
productos que incluyen harinas de cebada, centeno, avena y trigo. Aunque
recientemente se ha puesto en entredicho la toxicidad de la avena, no se
dispone de estudios concluyentes. En las tablas se detallan los alimentos
prohibidos o aptos para enfermos celacos. Hay que tener en cuenta que las
harinas se utilizan ampliamente en la industria alimentaria. Por ello, el Cdex
Alimentario establece como lmites mximos de contenido en gluten para que
un producto sea considerado sin gluten de 20 ppm para los alimentos
naturalmente exentos de gluten y de 200 ppm para los alimentos elaborados
con almidn de trigo. Tras la exclusin de gluten de la dieta, la recuperacin
histolgica completa no se produce de forma inmediata; en adultos puede
incluso tardar ms de 2 aos, y en nios no se produce antes del ao de
tratamiento diettico. Por ello puede ser necesario excluir temporalmente la
lactosa de la dieta, hasta la recuperacin de las enzimas de la pared intestinal,
especialmente de la lactasa. Igualmente y dependiendo del grado de
malabsorcin y/o de malnutricin del paciente, el tratamiento diettico inicial
puede ser necesario el recomendar una dieta hipoalergnica, hipercalrica o
pobre en fibra.
TABLA I. Alimentos que contienen gluten; PROHIBIDOS
1. Harinas de trigo, centeno, avena, cebada
2. PAN, bollos, pasteles, tartas, galletas, bizcochos y dems productos de
pastelera, elaborados con
cualquiera de estas harinas
3. PASTAS ALIMENTICIAS, ITALIANAS o similares: fideos, macarrones, tallarines,
etc. y smola
de trigo
4. Leches malteadas y alimentos malteados. Chocolates (excepto los
autorizados)
5. Infusiones y bebidas preparadas con cereales, cerveza, malta, agua de
cebada, etc

6. Productos manufacturados en los que entren en su composicin cualquiera


de las harinas citadas,
por ejemplo: sopas de sobre, flanes y natillas preparadas, helados, caramelos

TABLA II. Alimentos sin gluten; PERMITIDOS


1. Leche y derivados (queso, requesn, mantequilla, nata)
2. Carne, pescado, mariscos y huevos
3. Verduras, frutas, hortalizas, tubrculos (patata)
4. ARROZ, MAZ, en forma de harinas y grano, palomitas
5. Tapioca, soja y harina de soja
6. Legumbres: lentejas, garbanzos, alubias, etc
7. Frutos secos
8. Azcar y miel
9. Aceites, margarina (sin aditivos)
10. Sal, vinagre, levadura sin gluten, pimienta
TABLA III. Alimentos que pueden contener gluten
En general cualquier alimento preparado o manufacturado puede contener
gluten; evitar los productos
a granel
Fiambres: salchichas, mortadelas, otros embutidos, pasteles de jamn o de
carne, otros preparados
de charcutera. Pats diversos
Queso fundido, queso en laminas, queso de bola, en general quesos sin
marcas de garanta
Conservas
Turrn, mazapn
Cafs y t de preparacin inmediata
Colorantes: algunos colorantes alimentarios.

Pipas con sal, caramelos, golosinas


MEDICAMENTOS: consultar prospecto
Etiopatogenia

Protenas cereales
El factor que desencadena la aparicin de la EC es la ingestin del gluten del
trigo y sus protenas homlogas en la avena cebada y centeno. La fraccin
responsable de la accin deletrea del gluten es una prolamina soluble en
etanol llamada gliadna la cual tiene un peso molecular de 30 000 a 75 000
daltons y ha sido clasificada en 4 grupos: fracciones alfa, beta, delta y omega;
la fraccin alfa sera la ms txica.
ltimamente se ha visto que la toxicidad de la avena esta en controversia, se
ha demostrado que adultos con EC toleran hasta 50 g de avena al da sin
recada clnica o efectos adversos en la mucosa de intestino delgado. En nios
existen pocos estudios al respecto; en un trabajo publicado en el Journal of
Pediatrics de septiembre de 2000, se estudiaron 10 nios recin diagnosticados
que recibieron una dieta libre de gluten ms avena por 6 meses, se demostr
que hubo una disminucin significativa en el escore de la biopsia intestinal
(escore Marsh), recuento de linfocitos intra epiteliales, ttulos de anticuerpos y
nmero de sntomas, sin embargo, ellos concluyen que este estudio esta
realizado con un nmero pequeo de pacientes y por un corto perodo de
tiempo, se requiere un seguimiento a ms largo plazo para demostrar la
seguridad de la avena en el tratamiento de la EC.

Factores ambientales
Ciertos factores infecciosos tendran un posible rol en la etiopatogenia de la EC,
el adenovirus serotipo 12 y principalmente una de sus protenas E1B mostrara
una secuencia aminoacdica similar con el gluten. La infeccin viral y la
subsecuente exposicin a la gliadina podran gatillar el desarrollo de la
enteropata como resultado de una reaccin de reactividad inmunolgica
cruzada.

Factores genticos
La EC tiene una base hereditaria que se pone de manifiesto por la ingestin de
gluten, esto se fundamenta en que entre 2 y el 5% de los sujetos afectados
tienen parientes de primer grado que tambin estn enfermos. En

aproximadamente 10% de los parientes de enfermos celacos la mucosa


intestinal es plana con alteraciones histolgicas similares a las de la EC.
El anlisis de los sistemas mayores de histocompatibilidad HLA ubicado en el
cromosoma 6 revela que algunos marcadores son ms frecuentes en celacos
que en la poblacin general. La frecuencia del antgeno HLA B8, que pertenece
a la clase 1, es de un 80 a 90% en los enfermos celacos mientras que en la
poblacin general no sobrepasa el 25%. Otros marcadores de la clase 2 tales
como HLA DR3 y DR7 son tambin ms frecuentes. El marcador DQW2 est
presente en todos los sujetos afectados pero slo en un tercio de los controles.
Los homoci-gotos DR3/DR3 y los heterocigotos DR3/DR7 tienen mayor
susceptibilidad de desarrollar la enfermedad.

Patogenia

Actualmente se acepta que la enfermedad celaca es una enteropata del


intestino delgado mediada inmunolgicamente. Las lesiones observadas en la
mucosa sugieren una participacin de la inmunidad humoral y celular.

Uno de los primeros eventos que producira la gliadina sera la activacin de las
clulas T de la lamina propia por las clulas presentadoras de antgenos
restringidas al tipo HLA clase 2. El reconocimiento del antgeno llevara a una
estimulacin del receptor de interleukina 2 (IL2) y produccin de citokinas (en
la mucosa del intestino delgado de enfermos celacos se ha visto un
significativo aumento en el porcentaje de clulas mononucleares que expresan
el receptor IL2 "CD25 + cells"). La estimulacin de clones de clulas T
produciran aumento del Interfern a, tambin de TNF a y IL4, IL5 y IL6, las que
participaran en diferentes grados como moduladores de la inflamacin. Otra
caracterstica importante de la mucosa del enfermo celaco es la infiltracin del
epitelio por linfocitos, ms del 90% expresan CD8 y menos del 10% expresan
CD4.

La gliadina gatilla tambin, a nivel de inmunidad humoral, la produccin de


auto anticuerpos directamente contra protenas no-colgeno de la matriz
extracelular (antirreti-culina y antiendomisio). El autoantgeno participante ms
probable sera la transglutami-nasa tisular. La presencia de estos autoanticuerpo rgano especficos podran explicar algunas de las manifestaciones
extraintesti-nales de la EC y la asociacin con otras enfermedades
autoinmunes como la diabetes mellitus tipo 1, hiper e hipotiroidismo, etc.

Anticuerpos Establece dos grupos en funcin de su especificidad1 :


Anticuerpos con gran especificidad: Anticuerpos anti endomisio (EMA): su
evaluacin requiere la utilizacin de microscopio y est sujeto a la variabilidad
interobservador. A pesar de estas limitaciones la especificidad de estos
anticuerpos, en manos de laboratorios expertos, est entre el 98 y el 100%. Por
este motivo son considerados los anticuerpos de referencia. Anticuerpos anti
transglutaminasa tipo 2 (anti-TG2): su especificidad est condicionada por el
ttulo detectado. Altos niveles suelen ser especficos de EC pero ttulos bajos se
han detectado tambin en otras enfermedades autoinmunes, infeccin,
tumores, enfermedades cardiacas o hepticas y psoriasis. De ah que deba
confirmarse con la determinacin de EMA. Anticuerpos relativamente
especficos: Anticuerpos anti pptidos de gliadina deaminada (anti-DGP):
aunque su sensibilidad es mayor que la de EMA o anti-TG2 en pacientes
menores de dos aos su baja especificidad por encima de esta edad no ayuda
en el diagnstico. Por lo tanto no parece recomendable su utilizacin en la
aproximacin diagnstica en mayores de dos aos de edad4 . Para una
correcta valoracin de los resultados obtenidos al determinar el nivel de
anticuerpos es necesario tener en cuenta las siguientes premisas: Nivel de
inmunoglobulina A (IgA): valores inferiores a 0,2 gr/L obligan a considerar el
resultado y solicitar anticuerpos del tipo inmunoglobulina G (IgG).
Administracin de inmunosupresores o corticoides que puedan condicionar la
respuesta inmunolgica. Contenido de gluten en la dieta, ya que un bajo
aporte puede ocasionar falsos negativos

Patologa

La enfermedad celaca se caracteriza por alteraciones anatomopatolgicas


consistentes en atrofia vellocitaria parcial o total, alargamiento de las criptas,
aumento del ndice mittico de las criptas, aumento de los linfocitos intra
epiteliales (IELS), infiltracin de clulas plasmticas, linfocitos, mastocitos,
eosinofilos y basofilos en la lamina propia, ausencia de borde en cepillo y
anormalidades de las clulas epiteliales (ms delgadas, cuboideas y
seudoestratificadas).
En los ltimos aos se ha reconocido que la evolucin de la mucosa de los
enfermos celacos requiere una transicin desde una fase precoz caracterizada
por un patrn infiltrativo (epitelio lleno con numerosos linfocitos pequeos no
mitticos), pasando por una lesin hiperplstica (hiperplasia de las criptas sin

atrofia vellocitaria) y terminando finalmente en una mucosa plana. El ao 1992


Marsh y colaboradores publicaron una clasificacin histolgica que ha servido
para uniformar las diferentes etapas del dao de la mucosa intestinal en la EC
(Gastroenterology 1992; (1) 102: 330-54).

Nuevas modalidades clnicas de la enfermedad celaca

Sensibilidad al gluten o paciente celaco potencial

Este trmino se refiere a aquellos pacientes asintomticos que tienen recuento


aumentado de linfocitos intraepiteliales en la mucosa yeyunal en pacientes que
reciben una dieta normal y este recuento disminuye si se sigue una dieta libre
de gluten, Ac antiendomisio positivo, respuesta positiva al estimulo de la
mucosa rectal con gluten.
Perteneceran a esta clasificacin un 41% de los parientes de primer grado de
enfermos celacos y la evolucin haca formas ms severas de enteropata va
ha depender de la carga gentica y de factores ambientales tales como la
cantidad de gluten de la dieta y de infecciones recurrentes.

Laboratorio

Dentro de los exmenes que revelan mala absorcin, estn la determinacin en


sangre de hemoglobina, Fe srico, calcio, fsforo, fosfatasas alcalinas, Mg,
protenas en sangre y protombina, y la determinacin de grasas en
deposiciones con un balance de grasas.
De los exmenes serolgicos los anticuer-pos antigiladina (AGA), antiendomisio
(EMA) y antitraneglutaminasa, son los ms importantes. Los anticuerpos AGA
son del tipo lg G y IgA, la sensibilidad de ambos en conjunto no es muy alta
(60%) y cuando IgG e IgA son considerados por separado IgG AGA muestra una
mayor sensibilidad que IgA, pero con una gran cantidad de falsos positivos. Los
anticuerpo antiendomisio (EMA), son anticuerpos tipo Ig A que actan
directamente contra el tejido conectivo, semejante a la reticulina ubicado
alrededor de las fibras de msculo liso en el esfago de mono; ltimamente se

ha encontrado que el cordn umbilical humano seria un nuevo sustrato para


este anticuerpo.

En un estudio realizado en nios (AJP vol 95, N 5 2000) se compar la


sensibilidad de lg A AGA y EMA y se vio que la sensibilidad de IgA AGA fue de
un 77% en relacin a un 92% visto con EMA, la sensibilidad y especificidad de
EMA es alta, de 100%, en pacientes con atrofia vellocitada total y de 31% en
pacientes con atrofia vellocitaria subtotal; esto demuestra que la sensibilidad y
especificidad de EMA esta relacionada con el grado de atrofia de la mucosa,
por esto ninguno de estos exmenes puede remplazar a la biopsia intestinal en
l diagnstico de EC.

Los EMA son tiles como screening en sujetos de alto riesgo (parientes de
primer grado), en el seguimiento del cumplimiento del tratamiento y como
rpidos predictores de recada durante la sobrecarga.

Recientemente se ha identificado una transglutaminasa en el tejido de los


enfermos celacos, que seria el principal auto-antigeno reconocido por EMA y
se ha desarrollado un simple inmunoensayos para la determinacin de un
anticuerpo especifico IgA antitransglutaminasa. Este anticuerpo se puede
determinar ya sea por el mtodo de ELISA o por RIA, teniendo este ltimo una
sensibilidad y especificidad igual o mayor que EMA.

Criterios diagnsticos

En 1974 la Sociedad Europea de Gastro-enterologa y Nutricin (ESPGAN)


defini los criterios para l diagnstico de la EC que consiste en la toma de tres
biopsias duodenales que mostraran:
a) Biopsia 1, que muestra una mucosa estructuralmente anormal cuando s
esta ingiriendo una dieta sin gluten.
b) Biopsia 2, que revela mejoramiento de la estructura de la vellosidad con una
dieta libre de gluten.
c) Biopsia 3, deterioro de la mucosa durante una prueba con sobrecarga con
gluten.

Sin embargo, en los ltimos aos con la aparicin de AGA y EMA muchas veces
no se realizaba la tercera biopsia, es as como la ESPGAN en 1989 defini los
nuevos criterios para l diagnstico: confirmacin del diagnstico inicial por
medio de una mucosa intestinal alterada con rgimen con gluten, biopsia con
mejora despus de una dieta sin gluten, hallazgo de Ac. circulantes (AGA, EMA
y antitransglutaminasa) al momento del diagnstico y su desaparicin con una
dieta libre de gluten apoya l diagnstico. Por otra parte, defini las
condiciones en que es necesaria la sobrecarga: cuando hay duda en l
diagnstico inicial por ejemplo, cuando no se ha hecho la biopsia inicial, crisis
celaca o cuando la muestra es inadecuada y no caracterstica de EC y en el
caso de EC latente. La sobrecarga no debe realizarse bajo los 2 aos y no antes
de lo 6 aos por el riesgo de dao en la denticin y en nios mayores antes de
la pubertad o despus del crecimiento puberal. La biopsia debe realizarse
cuando hay una recada clnica o en cualquier evento despus de 3 a 6 meses,
si la mucosa permanece normal se necesita un seguimiento estricto ya que ha
habido pacientes que recayeron despus de 5 a 6 aos.

COMPLICACIONES Y PRONOSTICO
Si el cumplimiento diettico es estricto, se ha comprobado que a los 10 aos
de la dieta el riesgo de enfermedades neoplsicas y probablemente tambin de
enfermedades autoinmunes es similar al de la poblacin general. El pobre
cumplimiento o las transgresiones dietticas conlleva un riesgo especialmente
de enfermedades neoplsicas del tracto digestivo como carcinomas esofgicos
y farngeos, adenocarcinomas de intestino delgado y linfomas no Hodgkin.
Por otra parte se ha observado que uno de cada 20 pacientes diagnosticados
en la edad adulta desarrollan un linfoma de clulas T en los 4 aos siguientes
al diagnstico. Enfermedades no neoplsicas pero de gran morbilidad estn
tambin en relacin con la enfermedad celiaca no tratada; as junto a
enfermedades de tipo autoinmune, pueden observarse alteraciones del
metabolismo seo, problemas en relacin con la reproduccin, alteraciones
neurolgicas y psiquitricas. Estas observaciones justifican tanto el diagnstico
precoz como la exclusin, estricta y de por vida, del gluten en la dieta del
paciente celaco. Tras el diagnstico, el seguimiento clnico de por vida de estos
pacientes es igualmente imperativo y cumple un doble objetivo: la vigilancia
del correcto cumplimiento diettico y la deteccin de posibles complicaciones.

ANTIGUOS Y NUEVOS CRITERIOS DE DIAGNOTICO DE ENFERMEDAD CELIACA

Bibliografa
1. Ausina A, Ribes-Koninckx C, Hernndez M, Rivas J, Ferrer J. Enfermedad
celiaca latente. Una realidad clnica. An Esp Pediatr 1994; 40(6):449-52. 2.
Calero P, Ribes-Koninckx C, Albiach V, Carles C, Ferrer J. IgA antigliadin
antibodies as a screening method for nonovert celiac disease in children
with insulin-dependent diabetes mellitus. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1996;
23:29- 33. 3. Catassi C, Ratsch IM, Fabiani E, Rossini M, Bordicchia F,
Candela F, Coppa GV, Giorgi PL. Coeliac disease in the year 2000: exploring
the iceberg. Lancet 1994;343:200.
2. http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/5-celiaca.pdf
3. http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S037041062002000400012&script=sci_arttext&tlng=pt
4. http://es.slideshare.net/cselgreco/actualizacin-en-enfermedad-celiaca

Universidad Franz Tamayo


Facultad ciencias de la salud
Medicina

ENFERMEDAD CELICA
CRITERIOS DE
DIAGNOSTICO

ALUMNO: ALBERTO DIEGO ARANIBAR ARANIBAR


DOCENTE: DR. ROJAS
MATERIA:GASTROENTEROLOGIA PRACTICA