You are on page 1of 23

REFERAT

HIDROSEFALUS

OLEH :
Elfarini (406150044)

PEMBIMBING :
dr.Husdal, Sp.BS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIAWI
PERIODE 22 FEBRUARI 2016 30 APRIL 2016

LEMBAR PENGESAHAN
Nama / NIM

Elfarini

Fakultas

Kedokteran Umum

Universitas

Tarumanagara

Bidang Pendidikan

Program Pendidikan Profesi Dokter

Periode Kepaniteraan Klinik :

22 Februari 2016 30 April 2016

Judul Referat

Hidrosefalus

Diajukan

Apri 2016

Pembimbing

dr. Husdal Sp. BS

Telah diperiksa dan disahkan tanggal :..................................

Mengetahui,
Ketua SMF Bedah

dr. Johan L, Sp. B

Pembimbing

dr. Husdal, Sp.BS

BAB 1
PENDAHULUAN
Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena
terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.
Secara keseluruhan, insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior.
Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk
negara-negara lain masih sedikit.

Definisi

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau
penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.
Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus akut
dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau
tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan
peningkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan
serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi
semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus. Istilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah
hidrosefalus ex vacuo.1
Epidemiologi
Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada
remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46%
adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan
meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.
Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk
negara-negara lain masih sedikit. Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat
terjadi oleh karena herniasi tonsil sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial,
kompresi batang otak dan sistem pernapasan.
Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus dan di 50%
pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di rumah sakit untuk
merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi,
atau kegagalan shunt.
Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya
fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak
diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi

komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.1,2

Anatomi dan fisiologi

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.
Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri
atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan
banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber
CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.
Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh
akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki
tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral dan sebuah foramen
magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling
berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.
Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas
serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan
dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.
Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke
ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas
konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam
sirkulasi sistemik. Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan
masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan
ependim system ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis. Pada orang dewasa normal,
volume total CSS adalah sekitar 150.3

Patofisiologi
Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi
oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel

lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel laeral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml.
Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.
Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya
over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus
venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat
terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung
akar saraf.
Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat
menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum,
penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis (
yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis. 4

Gamba
r 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus
Disgenesis serebri
Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang
terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat
kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS
sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas
adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium
serebri.1
Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah
papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.1
Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat
terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa

kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada
kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan
pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat
tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS.
Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan
arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi
tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.2
Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,
selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan
kejadian tersebut adalah post meningitis, post perdarahan subarachnoid dan kadar
protein CSS yang sangat tinggi.2

Akibat atrofi serebri


Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan
CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut
Tempat predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :
a.

Foramen Interventrikularis Monroe


Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

b.

lateralis ipsilateral.
Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis

c.

dan ventrikel III.


Ventrikel IV
Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

d.

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri


Foramen Mediana Magendie dan Foramina

Lateralis

Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini
dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

e.

Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon


Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem
ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka
pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat
lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan
menekan ventrikel otak dari luar.5

Produksi
Meningkat
-

Sirkulasi
Normal

Absorpsi
Normal

Terhambat

Menurun

Papiloma
plexus

choroideus
Normal

Aquaductus Silvii
Foramen
Magendi
Luscha

Walker)
Ventrikel III
Ventrikel IV

Sind.

dan
Dandy

Trauma
SAH
Gangguan
pembentukan

arakhnoid
Post meningitis

villi

Ruang Sub Arakhnoid

Protein CSS >>

Tabel 1: Etiologi Kelainan Hidrosepalus1


Klasifikasi
Hidrosefalus

dapat

diklasifikasikan

berdasarkan

beberapa

hal,

yaitu:

1. Anatomis
1.1 Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans
1.2 Hidrosefalus tipe komunikans

2. Etiologi
2.1 Tipe obstruktif (non-komunikans)
Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang
mengakibatkan

penyumbatan

aliran

CSS

dalam

sistem

ventrikel

otak6

2.1.1 Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan
selama

kehidupan

fetal,

stenosis

kongenital

sejati

sangat

jarang.

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan


temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple, dan pembentukan septum. Stenosis
atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.
Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak
diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris
serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel
IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir,
namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini
sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum,
labiopalatoskhisis,

anomali

okuler,

anomali

jantung,

dan

sebagainya. 1

Malformasi Arnold-Chiari
Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa
posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil
serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini
menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran
ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai pada hampir semua kasus
mielomeningokel, walaupun tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif
yang membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus).2
Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat
dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen
mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma.
Seringkali menyebabkan hidrosefalus.1
Hidroansefali
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak adadan diganti dengan kantong CSS. sangat
jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).2

Acquired / Didapat
a. Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput (meningen) di
sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi

meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus
pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.
Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan
kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit
kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim,
gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan
antibiotik dosis tinggi.6
Hematoma intraventrikular
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam
jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan
hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak
untuk menyerap CSS.7

Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior


Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini
terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang
dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering
terjadi adalah tumor plexus choroideus(termasuk papiloma dan carsinoma).
Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS
yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati
hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab
sumbatan.7
Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista
arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran
arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau
pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non
komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan
mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi
(dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa
diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak 1

2.2 Tipe komunikans


Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan
Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
a. Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus neoformans,
coccidioides immitis.
b. Perdarahan

subarachnoid

: Spontan

seperti

pada

aneurisma

dan

malformasi

arteriol, Trauma
c. Meningitis karsinomatosa
Peningkatan viskositas CSS
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor
intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis,
neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.1
Produksi CSS yang berlebihan
Papiloma pleksuskhoroideus

NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)


Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang
berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intracranial berangsurangsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak
menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intracranial seperti sakit kepala,
mual, muntah, atau penurunan kesadaran sehingga sering kali salah terdiagnosis sebagai
penyakit Parkinson, Alzheimer, atau degenerative berhubung sifat kronisnya dan gejala-gejala
yang menyertainya. NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan
ataxia, demensia, dan inkontinensia urin.

1. Gaya berjalan ataxia, biasanya bersifat kronik progresif, disebabkan karena ekspansi dari
system ventrikuler, terutama pada ventrikel lateral yang mempengaruhi traksi dari serat
motorik sakral yang berjalan di area ini, sering kali gejalanya berupa instabilitas postur
dan gangguan keseimbangan yang makin terlihat bila penderita berjalan atau menaiki
tangga. Kelemahan dan kelelahan otot juga dapat merupakan bagian dari keluhan
meskipun lebih samar. Hal-hal tersebut inilah yang membuatnya sering kali terdiagnosa
sebagai penyakit Parkinson, hanya saja disini tidak dijumpai tremor atau rigiditas seperti
penderita penyakit Parkinson pada umumnya.
2. Demensia, pada dasarnya merupakan predominasi dari lobus frontalis disertai apatis,
keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untuk hilang atensi. Gangguan
memori biasanya merupakan masalah utama, yang sering salah terdiagnosis sebagai
penyakit Alzheimer.Demensia ini duga akibat traksi dari serat limbik yang berjalan di
area preventrikuler.
3. Inkontinensia urin, biasanya terjadi pada stadium akhir dari NPH, dimulai dari
meningkatnya frekuensi berkemih hingga akhirnya menunjukkan gejala inkontinensia
lobus frontalis dimana penderita menjadi tidak peduli terhadap gejala inkontinensia
yang dialaminya.1

Gambaran klinis
Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar
kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,
sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau
tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat
dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus
memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe
ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat
terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.

Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik,


kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,
karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai
adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera
menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta
gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada
perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain
itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,
retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap
akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak
menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi
lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.
1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil)

- Kepala membesar
- Sutura melebar
- Fontanella kepala prominen

- Mata kearah bawah (sunset phenomena)


- Nistagmus horizontal
- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Umur
Lingkar Kepala
0 bulan
35 cm
3 bulan
41 cm
6 bulan
44 cm
9 bulan
46 cm
12 bulan
47 cm
18 bulan
48,5 cm
Tabel 2: Ukuran rata-rata lingkar kepala berdasarkan umur
2. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :
- Sakit kepala
- Kesadaran menurun
- Gelisah
- Mual, muntah
- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
- Gangguan perkembangan fisik dan mental
- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat
mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.
- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup,
nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental
secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai
seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu
merencanakan aktivitasnya.2
Diagnosis
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan
psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala


Dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran
sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan
erosi prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen

kepala

diharapkan

adanya

gambaran

kenaikan

tekanan

intrakranial.

2. Transiluminasi
Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan
dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai
lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi
sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala
melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam
kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini
disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.
Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan
sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.3
4. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat
tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah
kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang
melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras
dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini
sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas
CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
5. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat
menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG

pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan
sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi
sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
6. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari
ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital
horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan
densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Pada hidrosefalus
komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel
termasuk

ruang

subarakhnoid

di

proksimal

dari

daerah

sumbatan.

7. MRI Kepala
MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan
bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi2

Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi
cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya.Dapat dicoba pada pasien
yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.
Obat yang sering digunakan adalah:
a. Asetasolamid
25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym
karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K
dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah. Efek
samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia.
Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang dengan
penghentian obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium
oksalat dan kalsium fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan
untuk minum banyak cairan. Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell

anemia, alergi terhadap sulfa dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar
adrenal, diabetes, ibu hamil dan menyusui.
b. Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari.Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl
loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi
Mg dan Ca pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga
menghambat absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik
mengganggu terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula
yang terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct,
sehingga berakibat kenaikan produksi urin.Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi
kembali ke darah berakibat pada penurunan volume darah. Loop diuretik juga
menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh darah ginjal sehingga menurunkan tekanan
darah. Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif, rash,
pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.7

Terapi Pembedahan
1. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf
Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang
gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:
Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2 g/kg BB/hari
yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit

2. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf


a. Pasien tidak gawat
Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit
terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.
b. Pasien dalam keadaan gawat
Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf
setelah diberikan mannitol.7

Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus


1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan
endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

2. Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya:
pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

- Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)


Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

b. Lumbo Peritoneal Shunt


c. CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka

atau

dengan

jarum

Touhy

secara

perkutan.

Teknik Shunting
1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,
ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.
2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal
dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak
di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan
tertentu.
4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan
jantung melalui v. jugularis interna .
5. Ventriculo-Peritoneal Shunt.
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan
adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.7

Komplikasi Shunting
Infeksi
Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasienpasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang
biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada
bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.
Hematoma Subdural
Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien post
operatif

diletakkan

dalam

posisi

terlentang

mengurangi

risiko

sedini

mungkin.

Obstruksi
Dapat ditimbulkan oleh:
-Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.
-Adanya serpihan-serpihan (debris)
-Gumpalan darah.
-Ujung distal tertutup omentum.
- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal kateter dapat tertarik
keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi. 7

CSS yang rendah


Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk dan
berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat
diperbaiki dengan jalan:
- Intake cairan yang banyak.
- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

Asites oleh karena CSS


Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames, kejadian ini
diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun patogenesisnya masih bersifat
kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal
sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS. Asites CSS biasanya terjadi pada
anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut,
nyeri perut, mual dan muntah-muntah.
Kraniosinostosis
Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus yang berat,
sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis7
Diagnosis banding

Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural
Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural
Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang

normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS


Tumor otak
Kepala besar

-Megaloensefali : jaringan otak bertambah


- Makrosefali : gangguan tulang7
Prognosis
Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna.
Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang
berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal.
Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup
hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan
60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

DAFTAR PUSTAKA
1. Delia R, Nickolaus dan RN Leanne Lintula. Hydrocephalus Therapy, Living with
Hydrocephalus.Medtronic, 2004
2. Sri

M,

Sunaka

N,

Kari

K. Hidrosefalus.

Dexamedia

2006;

19,

3. Alberto J Espay, MD. Hydrocephalus. Emedicine 2010 : 4 available

40-48.
at

www.emedicine.com di akses pada 11 Januari 2016


4. Price SA, Wilson LM. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep
Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994,
915-6
5. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The
Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New
York : 2005, 287-94
6. Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna
& Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271
7. R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC, Jakarta : 2004,
809-810