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MANUAL DEL PROGRAMA NACIONAL

DE ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
PARA NIOS Y NIAS CON
FENILQUETONURIA
(PNAC-PKU)

GOBIERNO DE CHILE
MINISTERIO DE SALUD

DIVISION POLITICAS PUBLICAS SALUDABLES Y PROMOCION


DEPTO. CICLO VITAL PROGRAMA DE SALUD INFANTIL
DPTO. ALIMENTOS Y NUTRICION

Santiago - Octubre 2008

PARTICIPANTES

DPTO. ALIMENTOS Y NUTRICION MINISTERIO DE SALUD


Dr. Tito Pizarro Quevedo
Dra. Lorena Rodrguez Osiac
Nutr. Xenia Benavides Mansoni
Nutr. Catalina Barba Gutirrez
Nutr. Ginella Delpero Quevedo
Nutr. Ingrid Shifferli Castro

PROGRAMA DE SALUD DEL NIO MINISTERIO DE SALUD


Dr. Carlos Becerra Flores
E.U. Cecilia Reyes Acua

CONSEJO ASESOR EN NUTRICIN


Dr. Eduardo Atalah Samur
Dr. Francisco Mardones Santander
Dr. Jaime Rozowski Narkunska
Bioq. Hctor Araya Lpez
Dra. Silvia Cruchet Muoz
Nutr. Teresa Boj Jonas
Nutr. Juan Ilabaca Mendoza

EXPERTOS
Nutr. Vernica Cornejo Espinoza
Dra. Erna Raimann Ballas
Nutr. Gabriela Castro Chvez
Nutr. Eloina Fernndez
Dr. Juan Francisco Cabello Andrade
Dra. Pilar Peredo

INTRODUCCIN
El Ministerio de Salud ha implementado a partir del ao 1992 un Programa de
Deteccin Precoz de Fenilquetonuria (PKU), cuyo objetivo es prevenir el retardo
mental que esta enfermedad produce, si no es detectada y tratada desde el
periodo de recin nacido (RN). Este Programa tiene cobertura nacional y permite
examinar al 100% de los RN, tanto del sistema pblico como privado de salud. Un
elemento fundamental del tratamiento de los nios portadores de esta
enfermedad, es el acceso a un sustituto lcteo sin Fenilalanina (FA) para lo cual el
actual Programa contempla la entrega gratuita de l hasta los 18 aos de edad y
las mujeres con PKU frtiles y/o embarazadas.
Dentro de las reas que ha cubierto el PNAC para PKU, se proporcionar el
sustituto lcteo sin fenilalanina a la totalidad de los nios con PKU que nazcan en
cualquier servicio de salud del pas, desde el momento del diagnstico hasta los
17 aos 11 meses y 29 das y a las mujeres PKU en etapa preconcepcional y/o
embarazadas.

FUNDAMENTOS DEL PROGRAMA NACIONAL DE ENTREGA DE


SUSTITUTO LCTEO SIN FENILALANINA A NIOS CON FENILQUETONURIA.
DEFINICIN
Las hiperfenilalaninemias (HFA) se producen por el dficit o ausencia de la enzima
fenilalanina hidroxilasa (FAH) codificada en el gen 12q22-q24.1, que cataliza la
reaccin de FA a TIR. Las (HFA) se definen por una relacin entre los
aminocidos fenilalanina (FA) y tirosina (TIR) persistentemente mayor a 3, siendo
esta caracterstica la utilizada en la confirmacin diagnstica.
El 1% a 2% de las hiperfenilalaninemias son debidas a un defecto en el sistema
cofactor de esta enzima, siendo el ms frecuente el dficit de dihidropteridina
reductasa. Su herencia es autosmica recesiva, ambos padres son portadores y el
riesgo de recurrencia de la enfermedad es de un 25%.
CLASIFICACIN

Fenilquetonuria clsica (PKU) Se caracteriza por tener concentraciones de


FA plasmtica sobre 20 mg/dl con tirosinemia menor de 2 mg/dl, presencia de
fenilquetonas en orina, actividad de FAH inferior al 1%, y tolerancia a ingestas
de FA inferiores a 20 mg/kg/ da (entre 250 y 350 mg/da). Requieren de
tratamiento nutricional estricto.
Fenilquetonuria moderada (PKU) Presentan concentraciones de FA
plasmtica entre 4 y 19 mg/dl, tirosinemia normal, actividad de FAH entre 3% y
50% y toleran ingestas de FA entre 20-25 mg/kg/da (350-400 mg/da).
Requieren de tratamiento nutricional estricto.

Fenilquetonuria leve (PKU) Tienen concentraciones plasmticas de FA entre


4 y 10 mg/dl, toleran ingestas de FA mayores a 50 mg/kg/da (> 600 mg/da).
Requieren de tratamiento nutricional moderado.
Hiperfenilalaninemia leve (HFA) Presentan concentraciones de FA plasmtica
entre 4.0 mg/dl y 10 mg/dl, concentraciones de TIR plasmticas normales,
actividad de FAH de un 50%, puede normalizarse a los 6 meses. No requieren
de tratamiento nutricional.
Fenilquetonuria Materna (PKU materna) Mujer PKU embarazada, que debe
iniciar su tratamiento restringido en FA desde 2 meses antes de la concepcin
y mantener valores de FA entre 2.0 y 5.0 mg/dl, durante todo el embarazo,
para prevenir malformaciones en el feto en gestacin.
La PKU clsica conduce a un retardo mental profundo si no es diagnosticada y
tratada desde el perodo neonatal. Los sntomas aparecen en los primeros meses
de vida con falta de inters por el medio, convulsiones, frecuentemente espasmos
masivos, eccema rebelde a tratamiento y olor a humedad. Alrededor de los 6
meses se hace evidente el retardo en el desarrollo. En el nio mayor aparecen
adems graves trastornos de conducta como agresividad, hiperactividad, rabietas
y actitudes autistas.
Se ha demostrado que concentraciones plasmticas de FA sobre 8.0 mg/dl y/o
una relacin FA/TIR > 3.0, produce dao neurolgico siendo necesario iniciar
tratamiento nutricional estricto basado en una dieta restringida en FA.
El aumento del nivel de FA inhibe competitivamente el transporte de aminocidos
aromticos y otros aminocidos dibsicos y neutros a travs de membranas
celulares, incluyendo la barrera hematoenceflica y el plexo corodeo.
Concentraciones cerebrales altas de FA inducen una reduccin de las
concentraciones de aminocidos intraneuronales e inhiben competitivamente la
hidroxilacin de TIR y de triptfano disminuyendo la sntesis proteica, afectando la
proliferacin dendrtica temprana y la mielinizacin, aumentando el reciclaje de
mielina e inhibiendo la sntesis de serotonina, dopamina y norepinefrina.
El diagnstico precoz, antes del mes de vida, permite prevenir todas las secuelas
antes descritas. A travs de estos programas se ha establecido una incidencia
global de 1:10.000 recin nacidos vivos.

Fenilquetonuria materna: Es importante sealar el efecto teratognico de la FA


durante el embarazo. Las mujeres que cursan un embarazo con niveles de FA
sobre 5 mg/dl corren el riesgo de tener un recin nacido con malformaciones,
como microcefalia, peso de nacimiento < 2500 g, cardiopata congnita y,
posteriormente, retardo mental. El riesgo es mayor si el embarazo se inicia y cursa
con FA sobre 20 mg/dl. Se ha demostrado recientemente dentro del estudio
colaborativo de PKU materna que el nivel superior a 15 mg/dl despus de la
octava semana de embarazo aumenta el riesgo de cardiopata congnita en el
nio, siendo las cardiopatas ms frecuentes la coartacin de la aorta y la hipolasia
izquierda del corazn.
La educacin en PKU materna debe comenzar a temprana edad, siendo los
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objetivos de esta educacin asegurar el conocimiento sobre concepcin,


programacin del embarazo y PKU. La dieta estricta en FA, desde iniciarse antes
de la concepcin y mantenerlo durante todo el curso del embarazo.
El Ministerio de Salud inici en 1992 un Programa nacional para la Pesquisa
neonatal de PKU e Hipotiroidismo Congnito. A travs de 16 aos de desarrollo se
ha establecido un incidencia para la PKU de 1:16 000 RN vivos.

TRATAMIENTO
Desde el inicio del diagnstico neonatal, la restriccin de FA es utilizada como
tratamiento en PKU, previnindose las secuelas neurolgicas que esta patologa
ocasiona. El tratamiento ptimo requiere de diagnstico antes del mes de vida,
seguimiento estricto durante toda la vida y mantencin de una dieta restringida en
FA, segn edad y estado metablico del nio.
Un buen control metablico implica mantener concentraciones plasmticas entre
2.0 y 6.0 mg/dl (120 - 360 uM/L) en los primeros aos de edad; en nios mayores
y adultos hasta 8.0 mg/dl (485 uM/L) y las mujeres embarazadas se permiten
valores de 2.0 hasta 5.0 mg/dl (120 a 300 uM/l).
El Medical Research Council (MRC), ha establecido que todo nio que presente
concentraciones de FA sobre 6.0 mg/dl, tirosina normal y/o disminuida y que est
recibiendo alimentacin normal, debe iniciar dieta restringida en este aminocido.
La dieta prohbe todos los alimentos de origen animal: carnes de todo tipo, leche y
derivados, aves de toda especie, pescados, mariscos, leguminosas, y toda
preparacin que los contenga, por su alto contenido de FA. Alimentos como
cereales, frutas y verduras deben ser cuidadosamente controlados, conocindose
exactamente su contenido de FA.
La dieta debe incluir obligatoriamente un sustituto lcteo especial, al cual se le ha
extrado parte o la totalidad del aminocido FA, con composicin nutricional
suficiente para proporcionar 100 300 mg/kg/da de tirosina y protenas de 3.0
g/kg en nios menores de 2 aos. En mayores, la ingesta de protenas debe ser
de 1.6 a 2.0 g/kg/da. La leche especial debe ser distribuida durante las 24 horas
del da.
Existen diferentes productos en el mercado, tanto mezclas de aminocidos como
hidrolizados de protenas, que difieren principalmente en el contenido total de
protenas y de tirosina. Se han formulado alimentos con bajo contenido en
protenas, los que proporcionan caloras adicionales y previenen la trasgresin de
la dieta en nios mayores.
El tratamiento nutricional debe ser monitorizado peridicamente por mtodos
bioqumicos y antropomtricos, observando principalmente cambios fisiolgicos,
fisiopatolgicos que induzcan aumento o descenso del nivel de FA sangunea.
En la primera semana de tratamiento, se suspende la lactancia materna y se
entrega el 100% del lquido requerido como frmula especial sin FA. Se completa
el aporte de caloras con maltosa dextrina y aceite vegetal, de preferencia con
omega 3 o cido linolnico de acuerdo a las recomendaciones establecidas por
la Recommended Dietary Allowance (RDA) para edad y peso real. Semanalmente
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se mide el valor de este aminocido en sangre con mtodo cuantitativo y segn


este nivel se realiza el ajuste de ingesta de FA.
Al 5 da de tratamiento sin FA, se evala el nivel de FA en sangre. Si ste est
bajo los 8.0 mg/dl, se disminuye la frmula especial en 50% y se completa el
volumen con leche materna, colocando el nio al pecho despus de cada
mamadera. Esta operacin se realiza cada 3 horas y la madre debe registrar cada
alimentacin considerando el volumen de frmula especial, el tiempo de
amamantamiento y la frecuencia horaria.
PROTOCOLO DE EVALUACIN DEL NIVEL DE FA EN SANGRE:
Si el nivel de FA se encuentra entre 2.0 a 6.0 mg/dl se mantiene la prescripcin.
Si est bajo 2 mg/dl, se disminuye la frmula especial en 25%, aumentando
indirectamente el volumen de leche materna y/o la cantidad de FA dietaria.
Si el nivel de FA en sangre est entre sobre 6.0 hasta 8.0 mg/dl, se aumenta el
volumen de la frmula especial sin FA en 25%, y se disminuye de forma indirecta
la ingesta de leche materna y/o FA dietaria.
Si el nivel de FA se encuentra sobre 10 mg/dl, se aumenta la frmula en 50% del
total de lquidos prescritos, segn peso real. Es este caso es necesario evaluar
causa, si la madre no ha comprendido el tratamiento, se suspende lactancia
materna hasta lograr una adecuada educacin.
El uso de leche materna ha permitido obtener crecimiento normal, favorece la
relacin madre e hijo, fortalece la adherencia a la dieta y disminuye el costo del
tratamiento durante los primeros meses de seguimiento.
La dieta restrictiva en la PKU no proporciona adecuadamente nutrientes tales
como minerales trazas (zinc, selenio, fierro, cobre y cromo) vitamina B12, cidos
grasos esenciales (AGE) y calcio. Un estudio realizado en el Laboratorio de
Gentica y Enfermedades Metablicas del Instituto de Nutricin y Tecnologa de
los Alimentos (INTA) de la Universidad de Chile, demostr que la dieta de 17 nios
PKU detectados precozmente, no cubra las necesidades de estos 3 nutrientes,
notndose marcada deficiencia de zinc (47% cobertura de acuerdo a las
recomendaciones de la RDA) y un 79 % con respecto al fierro. Otros nutrientes
que se han detectado en dficit son los AGE de la familia de los omega 6 y 3 tales
como los cido araquidnico (AA) y docosahexaenoico (DHA).
El tratamiento es para toda la vida. Estudios prospectivos en pacientes PKU
detectados precozmente, quienes mantuvieron un seguimiento estricto y tenan
crecimiento y desarrollo normal, demostraron que al abandonar la dieta a los 6, 8 y
12 aos presentaban una disminucin de su coeficiente intelectual. En nios
mayores el aumento de la FA mantenida por periodos prolongados, produce
alteraciones conductuales y dficit atencional. En imgenes de resonancia nuclear
magntica de cerebro de estos pacientes se ha demostrado alteraciones de la
mielinizacin, incluso en adultos. Sin embargo, stas se revertan si el nivel de FA
descenda a 8.5 mg/dl, sugirindose mantener nivel de FA bajo 8.0 mg/dl durante
toda la vida.

Considerando que en Chile, desde hace 16 aos se realiza el diagnstico precoz


de esta enfermedad en todos los servicios de salud del pas y con los
antecedentes mencionados, el Ministerio de Salud desarroll un Programa de
Alimentacin Complementaria especial para los nios con PKU, que tiene como
objetivos: la prevencin del retardo mental que causa esta enfermedad si no es
tratada adecuadamente, la utilizacin de la lactancia materna en conjunto con el
sustituto lcteo sin FA y el cumplimiento de las necesidades nutricionales de nios
con PKU en tratamiento nutricional, manteniendo un seguimiento peridico con
evaluaciones mdicas, nutricionales, neurolgica y psicolgica.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL EN LA PKU MATERNA


Debe ser tan estricto como en lactantes para evitar embriopata. Estudios de
seguimiento en mujeres embarazadas con PKU que no realizaron restriccin de
FA durante su embarazo, tuvieron hijos con malformaciones congnitas,
demostrndose posteriormente que la hiperfenilalaninemia materna actuaba como
teratgeno en el feto.
La FA tiene gradiente positiva desde la placenta al feto, lo que eleva la
concentracin de FA en el feto 1 a 2.9 veces ms alta que la de la madre. Con
estos hallazgos se recomienda que mujeres PKU en edad frtil mantengan niveles
de FA entre 2.0 y 5.0 mg/dl (120 - 300 uM/L), desde dos meses antes de la
concepcin hasta el trmino del embarazo.
La dieta debe aportar entre 6 y 10 mg/kg/da de FA y 1 a 1.5 gr/kg protenas de
frmula especial, caloras y otros nutrientes se adecuan segn edad, peso por
trimestre del embarazo. La FA debe ser controlada cada semana (2-4 hrs. postprandial) y tirosina plasmtica cada mes, y mantenerse entre 0.9 a 1.8 mg/ dl (50100 uM/L). Si este aminocido est bajo el lmite inferior, se recomienda
suplementar con 300-400 mg/da. La embarazada PKU deber ser suplementada
con fierro, calcio, zinc, vitamina B12 y cido flico en los meses previos al
embarazo y durante este, si no se cubren las recomendaciones.

CONSIDERACIONES PARA LA IMPLEMENTACIN DEL PROGRAMA


PNAC PARA FENILQUETONURIA (PKU)
DEFINICIN
El PNAC para PKU, forma parte de un conjunto de actividades de apoyo sanitario
y alimentario nutricional de carcter preventivo, a travs del cual se distribuye un
sustituto lcteo sin FA especial para nios con PKU desde el diagnstico hasta los
17 aos 11 meses y 29 das y mujeres PKU pre concepcional o embarazadas PKU
independientemente de su edad.
PROPSITOS:

Contribuir a prevenir el retardo mental que produce esta patologa si no es


tratada adecuadamente desde el perodo de recin nacido y controlada durante
toda la vida.
Prevenir el retardo mental, cardiopata congnita y malformaciones en fetos de
mujeres PKU, si no es tratada desde los 2 meses previos a su embarazo y/o a
toda mujer PKU embarazada durante todo el perodo de gestacin.

OBJETIVOS:

Entregar un sustituto lcteo sin FA a los nios con diagnstico confirmado de


PKU desde el diagnstico hasta los 17 aos 11 meses y 29 das de edad y a
mujeres PKU en etapa pre concepcional o a mujeres PKU embarazadas, que
mantienen un seguimiento estricto de acuerdo al protocolo establecido por el
Ministerio de Salud.

Establecer las necesidades nutricionales en los nios con PKU en tratamiento


con el sustituto lcteo sin FA, prevenir y tratar las carencias nutricionales.

Proporcionar la cantidad de sustituto lcteo sin FA necesario para utilizar la


lactancia materna en los nios PKU diagnosticados en el perodo de recin
nacido y mantener el seguimiento de acuerdo al protocolo establecido.

Establecer las necesidades nutricionales de FA, Tirosina, protenas y caloras


para cada trimestre de gestacin y proporcionar los nutrientes necesarios para
mantener un adecuado crecimiento y desarrollo del feto en gestacin. Tambin
las necesidades de minerales y vitaminas.

Mantener evaluaciones mdicas, nutricionales, bioqumicas, neurolgicas y


psicolgicas, de acuerdo al protocolo de seguimiento establecido por el
Ministerio de Salud y el INTA, para cubrir todas las reas vulnerables del nio

con PKU y del feto en gestacin de una mujer PKU, para lograr un crecimiento
y desarrollo normal.

Incentivar una mayor adhesin a los controles a travs de la entrega mensual


del sustituto lcteo sin FA en el INTA de la Universidad de Chile.

Promover en los Establecimientos del nivel Primario de Atencin y los


Policlnicos de especialidades correspondientes, una modalidad de trabajo
integral y coordinada con el nio PKU, y la mujer PKU embarazada en conjunto
con el equipo multidisciplinario del INTA de la Universidad de Chile.

CARACTERSTICAS DEL PROGRAMA


Se trata de un programa de apoyo alimentario destinado a prevenir el retardo
mental en nios con Fenilquetonuria, y cardiopata congnita en el feto de una
mujer PKU embarazada, en cumplimiento de la poltica de acceso y equidad.
El PNAC del nio Fenilquetonrico es un componente ms del Programa de
Salud del Nio y se vincula a otras actividades de salud preventiva dirigida a
grupos de alto riesgo y a otros programas sociales orientados a superar la pobreza
y la marginalidad. De este modo se convierte en un instrumento ms de las
acciones de proteccin de la salud que exceden el mbito estrictamente
nutricional.
Este manual ha sido aprobado por Resolucin del Ministerio de Salud,
reemplazando y dejando sin efecto el manual aprobado en el ao 2003.
MARCO LEGAL
Esta norma ha sido oficializada por resolucin exenta N 192 con fecha 08/04/09.
BENEFICIARIOS DEL PROGRAMA
Podrn retirar el sustituto lcteo sin FA, los nios con PKU, en quienes se ha
confirmado el diagnstico a travs de mtodos cuantitativos. Para retirar el
producto, los beneficiarios deben tener entre 0 y 17 aos/11 meses/29 das o ser
una mujer PKU en etapa pre - concepcional o embarazada y deben cumplir con el
protocolo de seguimiento establecido por el Ministerio de Salud y el INTA, para lo
cual presentarn el formulario correspondiente.
BENEFICIOS
El PNAC para PKU distribuye sustitutos lcteos sin FA especiales para la
condicin patolgica de estos nios y entrega Bebida Lctea Purita Mam a las
madres que mantienen lactancia materna.

En el caso de la mujer PKU en etapa pre concepcional o embarazada, se


entregar una frmula especial sin FA, enriquecida con tirosina y que proporciona
protenas adecuadas para cada trimestre de embarazo.

Esquema de sustituto lcteo sin fenilalanina desde el nacimiento hasta


los 17 aos 11 meses y 29 das de edad y mujeres PKU pre concepcional o
embarazada
Edad
Recin nacido a 18
meses/29 das

Sustituto lcteo sin FA


Sustituto lcteo sin
Fenilalanina
(15 g prot/100 g de polvo)

Grupo etreo
Frmula para
lactantes

19 meses a 5 aos/ 11
meses/29das

Sustituto lcteo sin FA


(> 30 g prot/100 g polvo)

Frmula para
preescolares y
escolares

6 aos a 13 aos/ 11
meses /29 das

Sustituto lcteo sin FA


(>40 g prot/100 g polvo)

Frmula para
escolares y
adolescentes

Sustituto lcteo sin FA


(>40 g prot/100 g polvo)

Frmula para
escolares y
adolescentes

Sustituto lcteo sin FA


(>70 g prot/100 g polvo)

Frmula para
Adolescentes
y embarazadas

7 aos a 17 aos/11
meses /29 das

Mujeres etapa
preconcepcional o
embarazadas

El PNAC para PKU, est orientado a todos los nios con Fenilquetonuria que
nacieron en cualquier Servicio de Salud del pas, inscritos en el establecimiento de
atencin primaria respectivo. Dependiendo de la clasificacin de Fenilquetonuria,
la edad del nio, el estado nutricional, ser el tipo y cantidad de producto a
entregar.
El fundamento para entregar estos sustitutos lcteos sin FA, es que todos los
nios con esta patologa tienen riesgo de tener retardo mental profundo, si no
inician el tratamiento nutricional desde el nacimiento y se mantiene durante toda
su vida.
El fundamento para entregar estos sustituto sin FA en las mujeres PKU en etapa
pre concepcional o embarazadas es que los fetos tienen riesgo de tener retardo de
su desarrollo, cardiopatas congnitas. La recomendacin es iniciar el tratamiento

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restringido en FA desde 2 meses antes de la concepcin y mantenerlo durante


todo el embarazo.
En ambos casos se debe mantener un seguimiento estricto con niveles de FA en
sangre entre los 2 y 8 mg/dl en los nios con PKU y niveles entre los 2.0 a 5.0
mg/dl en mujeres embarazadas y durante todo el embarazo.

PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO DE NIOS CON FENILQUETONURIA Y


MUJERES EN ETAPA PRE CONCEPCIONAL O EMBARAZADA:
Se realizar en el INTA de la Universidad de Chile, en coordinacin con los
Servicios de Salud correspondientes. Incluye evaluaciones:
Evaluacin Mdica.
Para nios entre 0 y 18 aos: se evaluarn una vez al mes desde el
diagnstico hasta los 6 aos. Despus de los 6 aos, 2 a 4 veces al ao. La
frecuencia se aplicar segn evolucin del nio y de las dificultades en el
manejo nutricional. Deteccin de signos carenciales, cuadros infecciosos,
evaluacin neurolgica y desarrollo psicomotor.
En mujer PKU etapa preconcepcional o embarazada, debe ser controlada
una vez cada trimestre.
Evaluacin Nutricional.
Para nios 0 a 18 aos: mantener control cada 15 das durante los 6
primeros meses de diagnstico. Desde los 7 meses hasta los 6 aos una
vez al mes. Posteriormente cada dos meses. Se realizar adecuacin de
nutrientes esenciales, ajuste del sustrato acumulado, indicacin de cantidad
de sustituto lcteo sin FA. Deteccin de deficiencias o excesos. Educacin
nutricional a los padres y al nio.
En mujer PKU etapa pre concepcional se deber evaluar una vez al mes.
En una PKU embarazada, el control nutricional ser cada 15 das el primer
trimestre de embarazo y posteriormente 1 vez cada mes. Ensear a
consumir leches especiales y su complementacin con alimentos naturales.
Evaluacin del estado nutritivo y requerimientos de nutrientes segn
evolucin.
Evaluacin Bioqumica.
Nios de 0 a 18 aos: determinar valor de FA una vez en la semana
durante los primeros 6 meses de edad. Luego cada 15 das hasta los 2
aos y posteriormente 1 vez al mes. En nios PKU evaluar nivel de tirosina
cada 12 meses, en PKU materna mensualmente. Exmenes de rutina una
vez al ao (hemograma, protenas sricas, minerales trazas, vitamina B12).

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En mujer PKU en etapa pre concepcional se debe evaluar el nivel de FA en


sangre una vez al mes. En mujeres PKU embarazada, se debe evaluar el
valor de FA, cada 15 das el primer trimestre de embarazo. Posteriormente
una vez al mes. Los valores debern mantenerse entre 2 y 5 mg/dl, durante
todo el embarazo.

Evaluacin Psicolgica.
Se deber evaluar a los 6, 12, 18, 24, 36 meses, posteriormente una vez al
ao. Se utilizar la escala de Bayley en nios menores de 36 meses de
edad y en nios mayores, la prueba de GIPSY en preescolares y de WISCR en escolares y adolescentes.
Mujer PKU etapa pre concepcional o embarazada una vez cada trimestre.
Evaluacin neurolgica.
Se realizar cada dos meses durante los 2 primeros aos y posteriormente
2 veces al ao. Medir desarrollo psicomotor, detectar deficiencias,
estimulacin precoz.
En el caso de la mujer PKU etapa pre concepcional o embarazada, deber
ser evaluada al comienzo y trmino del embarazo.
EL SUSTITUTO LCTEO ESPECIAL SIN FA SE ENTREGAR A TODOS LOS
NIOS CON PKU DESDE EL DIAGNSTICO HASTA LOS 17 AOS, 11 MESES
Y 29 DAS Y A MUJERES EN ETAPA PRE CONCEPCIONAL O
EMBARAZADAS:
Nio (a) PKU entre los 0 y 17 meses/29 das: pesan 3 a 10 kg, requieren
consumir 2.5 g/prot/kg/da. El sustituto lcteo especial debe aportar el 70% de
estas protenas, lo que significa entre 5 y 14 g de protenas provenientes de la
leche especial. (Considerar frmulas que contengan desde 15 g de prot/100 g de
polvo).
Nio (a) PKU entre 18 meses y 5 aos/11 meses/29 das de edad: pesan entre 13
y 20 kg, requieren consumir 16 a 25 g protenas al da. De ellos el 70% debe
provenir del sustituto lcteo sin FA, lo que significa 14-21 g de protenas
(considerar frmulas que contengan entre 30 y 40 g de protenas /100 g de polvo).
Nio (a) PKU entre los 6 y 7 aos/11 meses/29 das de edad, con un peso entre
20 y 28 kg, requiere consumir sobre 30 g de protenas al da, lo que equivale a 1.8
g/kg al da. De ello el 70% debe ser de alto valor biolgico, lo que significa que 2125 g de protenas deben provenir del sustituto lcteo sin FA diariamente.
(considerar frmulas que contengan 30-40 o ms g de protenas/100 g de polvo).

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Nio (a) entre 8 y 9 aos/11 meses/29 das de edad, con un peso de 25 a 35 kg, e
iniciando un perodo de crecimiento, tiene un requerimiento de aproximadamente
60 g de protenas al da. El 70% significa 42 g de protenas de alto valor biolgico.
(considerar frmulas con ms de 40 g de protenas/100 g de polvo).
Nio (a) entre 10 y 13 aos/11 meses /29 das con un peso estimado entre 45 y 50
kg, y en perodo de crecimiento rpido (pubertad), sus recomendaciones
aproximadas de protenas son de 72 g/da. El 70% de alto valor biolgico sera 4250 g/da (frmulas con ms de 40 g de protenas /100 g de polvo).
Nio (a) entre 14 y 17 aos/11 meses /29 das con un peso estimado entre 45 y 60
kg, y en perodo de crecimiento y desarrollo rpido (adolescencia), sus
recomendaciones aproximadas de protenas son de 90 g/da. El 70% de alto valor
biolgico sera 42-63 g/da (considerar mezclas de frmulas con ms de 40 g a 70
de protenas /100 g de polvo).
PKU materna o etapa pre concepcional: mujer con PKU de cualquier edad. Peso
estimado entre 55 a 70 kg, desde dos meses previos al inicio del embarazo hasta
su trmino. La recomendacin indica un aporte de 70 a 75 g de protenas durante
cada trimestre. La frmula debe entregar el 80 a 90% de las protenas de acuerdo
al trimestre de embarazo (56 a 68 g prot/da) (considerar frmulas con ms de 70
g de protenas /100 g de polvo).
LUGAR DE ENTREGA DEL PRODUCTO
Los sustitutos lcteos sin FA para los nios con Fenilquetonuria, y mujeres en
etapa pre concepcional o embarazada sern distribuidos slo en el INTA, de la
Universidad de Chile.
INGRESO AL PROGRAMA
El nio con PKU que cumple con los requisitos de ingreso a este programa,
deber inscribirse en el consultorio que le corresponda segn su residencia y en el
policlnico de seguimiento del INTA de la Universidad de Chile.
AL INSCRIBIR AL NIO PKU EN EL PROGRAMA DE SEGUIMIENTO DEL INTA
DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE SE LE INFORMAR QUE:
1. Tiene derecho a control y seguimiento adecuado de todos los aspectos
nutricionales ligados a su patologa (PKU) en el INTA de la Universidad de
Chile.
2. Tiene derecho a retirar el sustituto lcteo sin FA desde el nacimiento hasta los
17 aos, 11 meses y 29 das de edad y en mujeres en etapa pre concepcional
o embarazada de cualquier edad.

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3. Los beneficios del sustituto lcteo sin FA, junto al tratamiento nutricional, son
esenciales para mantener un adecuado crecimiento y desarrollo de un nio
PKU, ya que esto permite mantener valores de FA en sangre, inferiores a 8.0
mg/dl, lo que previene el dao neurolgico en el nio.
4. En la mujer PKU en etapa pre concepcional o embarazada, el tratamiento
nutricional y la frmula sin FA son esenciales para la nutricin de la madre y
feto, ya que permite mantener niveles de FA en sangre inferiores a 5.0 mg/dl,
con lo que se logra evitar el retardo mental, cardiopata congnita en el feto en
gestacin.
5. Es importante el tratamiento nutricional a largo plazo, especialmente en una
mujer PKU en etapa pre concepcional, ya que con ello se logra cumplir con el
objetivo central del diagnstico neonatal de una PKU, que es prevenir el dao
neurolgico progresivo que causa esta patologa sin diagnstico.

AL INSCRIBIR AL NIO CON PKU EN EL PROGRAMA DE SEGUIMIENTO


DEBER:
1.
2.
3.
4.

Clasificar en el Carn del nio o nia su patologa PKU.


Identificarlo con el logo de Fenilquetonuria, explicar su significado.
Abrir la ficha clnica y cuaderno de control.
Informar sobre el protocolo de seguimiento y la frecuencia de evaluaciones
mdicas, nutricionales, bioqumicas, neurolgicas y psicolgicas que el nio
PKU debe mantener para recibir el sustituto lcteo sin FA.
5. En caso de una PKU materna, ya se encuentra enrolada en el seguimiento,
pero se le entregar la informacin del protocolo en seguimiento mdico,
nutricional y bioqumico que debe seguir durante todo su embarazo.
RETIRO DEL SUSTITUTO LCTEO SIN FENILALANINA
El retiro del sustituto lcteo sin FA se har mes a mes coincidiendo con las fechas
de citacin a control al INTA, debiendo el beneficiario estar inscrito en el programa
de seguimiento del INTA, en el consultorio que le corresponda segn su residencia
y cumplir con los requisitos ya establecidos en el protocolo de seguimiento.
El sustituto lcteo sin FA, ser entregado slo cuando el nio PKU o la PKU
materna asista a su control en el INTA, de la Universidad de Chile y se har previa
recepcin de una receta mdica con la cantidad de sustituto lcteo sin FA a
entregar.
El formulario especialmente diseado para estos efectos, deber ser llenado por el
mdico y/o la nutricionista del INTA.

14

FRECUENCIA DE CONTROLES
La frecuencia de los controles de seguimiento integral se har de acuerdo al
protocolo establecido por el programa de seguimiento.
El Nutricionista que controla al nio con PKU en el seguimiento deber determinar
el tipo y cantidad de producto a entregar de acuerdo a:
Edad del nio con PKU
Estado nutricional
Mezcla de sustituto lcteo sin FA y cantidad de leche materna
Situacin socioeconmica
Periodo de gestacin en PKU materna
FLUJOGRAMA DE CONTROL
La citacin a control de seguimiento integral del nio PKU se realizar de acuerdo
al protocolo establecido por el programa de seguimiento. El nio recibir atencin
paralela en el policlnico de atencin primaria para recibir sus vacunas y atencin
del nio sano.
En la PKU materna, los controles se realizarn de acuerdo al protocolo de control
mdico, nutricional y bioqumico necesario para mantener un balance metablico.
Junto con ello mantendr en forma paralela su control de embarazo con su
obstetra y matrona correspondiente.
ORGANIZACIN ADMINISTRATIVA DEL PROGRAMA
La orientacin del Programa y las polticas que se fijan para el mismo, son
dictadas exclusivamente por las autoridades superiores del Ministerio de Salud.
Para dar cumplimiento a los lineamientos, propsitos y objetivos que se fijen al
Programa y lograr una mayor eficiencia en su manejo se reconocen dos niveles
operacionales en la gestin administrativa: Central y Ejecucin, cada uno con
funciones especficas y asignacin de responsabilidades interdependientes. La
direccin superior del Programa en el mbito nacional estar radicada en la
Subsecretaria de Salud Pblica.

FUNCIONES DEL NIVEL CENTRAL


Son de dos tipos, administrativas y de adquisicin.
Funciones Administrativas: son responsabilidad de la Divisin de Prevencin y
Control de Enfermedades, Divisin de Polticas Pblicas Saludables y Promocin,
Dpto. de Ciclo Vital y el Dpto. de Alimentos y Nutricin. Ser responsabilidad del
Departamento de Estadsticas e Informacin en Salud del MINSAL obtener y

15

procesar los datos necesarios para una adecuada supervisin y evaluacin del
PNAC para Fenilquetonuria.
Funciones de Adquisicin y envo del producto al INTA de la Universidad
de Chile: es responsabilidad de la Central de Abastecimiento del Sistema
Nacional de Servicios de Salud.

Las funciones que se describen a continuacin sern responsabilidad del


Departamento de Alimentos y Nutricin del Ministerio de Salud (MINSAL):

Supervisar, controlar y evaluar el desarrollo de todos los aspectos tcnicos y


administrativos que directa o indirectamente incidan en el cumplimiento de los
propsitos, objetivos y ejecucin del Programa PNAC-PKU.
Estimar las necesidades anuales de los productos sobre la base de la
informacin disponible en los establecimientos de su dependencia, sobre
poblacin beneficiaria, aplicando el esquema de distribucin que el MINSAL
determine. Este Programa anual se pondr en conocimiento de la
Subsecretaria de Salud Pblica de acuerdo a plazos preestablecidos para ello.
Estimar las necesidades del sustituto lcteo sin FA, basndose en los
requerimientos de protenas establecidos para esta poblacin beneficiada y al
esquema de productos a entregar que determine el protocolo de seguimiento.
La programacin de distribucin resultante ser realizada por el Departamento
de Alimentos y Nutricin del MINSAL.
Asegurar que la entrega del producto a los beneficiarios se haga de acuerdo a
las normas impartidas por el programa de seguimiento. Para cumplir este
propsito, debe difundirse el conocimiento de estas normas a todo el personal
que trabaja con los nios con PKU en el INTA y en los servicios de atencin de
salud y se deber supervisar el estricto cumplimiento de la aplicacin de Ios
criterios de evaluacin del PKU y/o PKU materno y recepcin del producto
segn norma establecida.
Realizar o apoyar investigaciones operacionales que permitan evaluar el
impacto del Programa PNAC-PKU sobre el estado nutricional, el desarrollo
cognitivo y psicolgico de los beneficiarios as como la aceptabilidad y uso de
los productos distribuidos.

RECURSOS HUMANOS Y FSICOS


Recursos humanos: El Programa de entrega de sustituto lcteo sin FA, deber
contar con los recursos humanos necesarios para ejecutar las funciones que esta
norma seala. La provisin de estos recursos ser de responsabilidad de las
autoridades superiores de cada nivel.

16

Nivel Ejecutivo: Las funciones del nivel ejecutivo sern responsabilidad de un


mdico especialista en nutricin y un nutricionista. El PNAC-PKU ser
responsabilidad de un Mdico especialista en enfermedades metablicas y de un
Nutricionista especialista en enfermedades metablicas, los que debern:

Programar las necesidades anuales de la frmula sin FA, haciendo llegar esta
informacin al nivel central dentro de los plazos que el mismo determine.
Asegurar y validar la correcta consolidacin de la informacin estadstica del
PNAC-PKU y el envo al nivel central dentro de los plazos establecidos. Esta
informacin debe cubrir aspectos referidos a las caractersticas de la poblacin
beneficiaria y a la cantidad de productos adquiridos y distribuidos, saldos,
stocks y mermas.
Coordinar la consolidacin de informacin para el envo mensual a la
CENABAST y al Ministerio de Salud.
Planificar la distribucin de productos segn la demanda observada y la
capacidad de las bodegas.
Promover la capacitacin del personal involucrado en el manejo del PNACPKU.
Promover actividades educativas dirigidas a la poblacin beneficiaria
especialmente orientadas a la aplicacin de una dieta restringida en FA a la
correcta utilizacin de la lactancia materna, creacin de folletos educativos y el
sustituto lcteo sin FA.
Solicitar a la Central de Abastecimiento los productos necesarios para la
ejecucin del Programa, de acuerdo al cronograma que la Central determine
para los pedidos. Con el fin de estimar las necesidades de productos, el
Encargado del Programa de Seguimiento del INTA entregar al encargado del
PNAC-PKU, los datos de poblacin requeridos para hacer dicha estimacin.
Coordinar, supervisar y controlar el manejo adecuado de las mermas cuando
estas se produzcan y asegurar la reposicin de las mismas que se realizar de
acuerdo a instrucciones emanadas del Ministerio de Salud.
Llevar un control de stock del PNAC-PKU, determinando mensualmente el
grado de ejecucin del mismo. El INTA de la Universidad de Chile, operar
como bodega central, la que deber asegurar la distribucin de los productos
hacia los nios con PKU y PKU materna, en forma eficiente y oportuna,
procurando en los casos que sea necesario una adecuada coordinacin con
las municipalidades y/o servicios hospitalarios o de atencin primaria. Para
cumplir estos fines se tendr en cuenta la tendencia de consumo registrada y
la capacidad de las bodegas.
Supervisar y controlar el desarrollo del Programa y resolver situaciones
anormales: fallas de abastecimiento o mermas y cualquier otra eventualidad,
incluyendo robos, prdidas y sustracciones de este producto.
Coordinar con el DPA del Servicio de Salud para los procedimientos a que da
lugar la sospecha y/o declaracin de productos no aptos para el consumo que
requieran ser retenidos y/o decomisados.

17

Realizar actividades educativas a los beneficiarios y capacitacin al encargado


de distribucin de los alimentos y bodega. Las actividades educativas
complementarn las realizadas por los profesionales que otorgan la atencin al
nio con PKU, quienes sern los responsables ltimos de instruir al pblico
sobre el correcto uso del sustituto lcteo sin FA.
Mantener un control permanente que detecte: inasistentes, fallecidos y
egresos, informando por escrito al respecto al equipo responsable por el
Programa de Salud del Nio.
Participar en reuniones de anlisis de casos clnicos y reuniones tcnicas de
coordinacin con el equipo del Programa de Seguimiento de Enfermedades
Metablicas del INTA Universidad de Chile.
Participar en actividades de evaluacin, investigacin, auditoras y otras
realizadas a fin de asegurar el buen funcionamiento del PNAC-PKU.

ENTREGA DE ALIMENTOS
La entrega del sustituto lcteo sin FA a los beneficiarios, estar a cargo de la
Secretaria del Laboratorio de Gentica y Enfermedades Metablicas del INTA, de
la Universidad de Chile.
Sus funciones cubren tres aspectos: entrega de alimentos, registro de informacin,
manejo de la bodega de alimentos.
En el desempeo de estas actividades, este funcionario ser supervisado por el
Nutricionista, a quien deber informar permanentemente de la marcha del
Programa en su globalidad.
El producto ser entregado al beneficiario con la presentacin del carn de salud y
el formulario que acredite el tipo y nmero de tarros a entregar, y que acredite el
cumplimiento de los controles establecidos, se registrar el nmero del carn de la
persona que retira, dejando constancia en un libro foliado, en la ficha del nio y
archivando el formulario.
LAS TAREAS A REALIZAR POR EL ENCARGADO SON:
Entregar el sustituto lcteo sin FA y verificar cumplimiento de la asistencia al
control de salud.
Dejar registro en el libro ad hoc de la fecha de entrega del producto.
Colaborar con el Nutricionista en todas las actividades que se relacionen con el
PNAC-PKU.
Derivar al beneficiario al profesional cuando tenga consultas en relacin al
PNAC-PKU
Citar para la prxima entrega de productos dejando registro en el libro ad hoc.
Confeccionar estadstica mensual.
Registrar la entrega de productos en los formularios correspondientes.
Confeccionar la estadstica, verificando los saldos de los sustitutos lcteos sin
FA.
Llevar registro actualizado de acuerdo a normas.
Mantener en libro foliado, el movimiento de usuarios, ingresos y egresos
(especificar causal de egresos tales como: traslado, fallecimiento).

18

MANEJO DE LA BODEGA DE LECHES PARA PKU:


Recibir los alimentos controlando su estado y cantidad y verificar las
especificaciones de las guas de entrega.
Almacenar correctamente los productos.
Distribuir los alimentos segn fecha de elaboracin, dando salida primero a los
ms antiguos.
Supervisar el aseo y mantener el orden de la bodega.
Informar de inmediato al supervisor sobre cualquier imprevisto o anomala
detectada.
TAREAS A REALIZAR POR EL SUPERVISOR DEL PNAC-PKU:

Informar al equipo del Programa de Seguimiento de PKU, la nmina de


inasistentes (mensualmente), para efectuar citaciones a domicilio.
Verificar el cierre del libro de entrega de alimentos consignando cantidades de
alimentos entregados. Sobre la base de estos datos se confecciona el
Resumen Estadstico Mensual de entrega de alimentos, verificndose el saldo
fsico en bodegas.
Comparar la cifra de poblacin que retira el sustituto lcteo sin FA con la
poblacin bajo control, verificando que no existan inconsistencias. En ningn
caso la poblacin que retira leche sin FA puede superar a la controlada por el
programa de seguimiento del INTA.
La magnitud de los recursos invertidos por el Estado en este Programa exige
un alto sentido de responsabilidad por parte de quienes lo manejan, a fin de
asegurar que dichos recursos se apliquen a sus legtimos fines, es decir, que
las leches especiales sean efectivamente consumidos por los nios con
Fenilquetonuria. Mediante acciones educativas debe informarse a los
beneficiarios los propsitos y los objetivos de esta intervencin y sus
potenciales beneficios sobre la salud de los nios con PKU.

RECURSOS FSICOS
Los recursos fsicos y materiales necesarios para la ejecucin del Programa
incluyen, los mismos utilizados para el manejo del PNAC-PKU:
Libro de registro: permite llevar un control de los productos entregados, de la
frecuencia de entrega del producto y de la poblacin en control que debe retirar
el producto.
Bodega de alimentos: Debe cumplir con las exigencias estipuladas en el
reglamento sanitario de los alimentos.
Caractersticas de la Bodega: Control de existencia, todas las bodegas deben
tener un inventario al da, que permita conocer en forma instantnea el stock
de los productos almacenados. Debe pues, llevarse un registro indicando fecha
de ingreso de las partidas, origen de las mismas, fecha de traslado y destino.

19

Medios de transporte: La CENABAST o los mismos laboratorios adjudicados


segn sea la modalidada de distribucin adjudicada (Cenabast o directa) ser
responsable de disponer de medios de transportes suficientes y adecuados
que aseguren el abastecimiento, la conservacin de los productos y sus
envases.

DISTRIBUCIN AL INTA, UNIVERSIDAD DE CHILE


La CENABAST o el laboratorio adjudicado con modalidad de distribucin directa,
una vez recibida la solicitud del pedido del INTA, la consolidar y enviar el
producto, de acuerdo a un calendario pre establecido en el contrato de suministro.
La CENABAST o el laboratorio adjudicado con modalidad de distribucin directa
deber satisfacer eficiente y oportunamente las solicitudes de pedido del INTA.
RECEPCIN EN EL INTA DE LA UNIVERSIDAD DE CHILE
Las partidas de sustituto lcteo sin FA para nios con PKU que se reciban de la
CENABAST o de los laboratorios adjudicados, deben estar acompaadas del
documento de despacho correspondiente. En el mismo se indica planta
elaboradora, tipo de producto, fecha de elaboracin de la partida, nmero de
tarros, nmero de cajas, fecha de despacho, establecimiento de destino, nmero
de gua, firma y timbre del encargado de bodega que recibe, patente del vehculo
en que se realiz el traslado y nombre y RUT del chofer encargado del traslado,
quien ser el responsable de la partida hasta el momento de su recepcin por el
INTA. Este proceso ser supervisado por el encargado de la recepcin del
producto en el establecimiento, quien adems se asegurar de que el traslado de
los envases sea adecuado (a fin de disminuir dao) y emitir un formulario
dejando constancia en l de cualquier anomala u observacin que lo amerite y
registrar los mismos datos sealados en el punto anterior.
Los responsables del Programa de Seguimiento de PKU, organizarn la
redistribucin de Ios productos a los beneficiarios.
ESPECIFICACIONES TCNICAS DE LOS SUSTITUTOS LCTEOS SIN
FENILALANINA PARA LOS NIOS CON FENILQUETONURIA
Las especificaciones tcnicas de la composicin de nutrientes de las frmulas
para usar en la Fenilquetonuria desde el perodo de recin nacido hasta los 17
aos, 11 meses y 29 das de edad, y para mujeres PKU en etapa pre
concepcional y/o embarazada, se presentan a continuacin para los diferentes
tipos de frmula:
1. Sustituto lcteo sin FA para nios PKU menores de 18 meses.
2. Sustituto lcteo sin FA para nios PKU entre los 18 meses y los 6 aos/11
meses/29 das de edad.
3. Sustituto lcteo sin FA para nios PKU mayores de 7 aos hasta los 17
aos/11 meses/29 das de edad.
20

4. Sustituto lcteo sin FA para mujeres PKU en etapa pre concepcional y/o
embarazada de cualquier edad.

1.- 1.- FRMULA SIN FENILALANINA, 0 A 18 MESES DE EDAD.


Las cantidades se refieren a contenido del nutriente por 100 g polvo

Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: c. linoleico (AL), (mg)
c.linolnico (AAL) (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A, ug ER ( 300 1400 UI)
Vit. C (mg)
Vit. D, ug (300 450 UI)
Vit. E, mg ET (3.0 15 UI)
B1 (mg)
B2 (mg)
B6 (mg)
B12,(ug)
c. Flico (mg)

Mnimo
350
15
0
1.0
15
100
15
10
200
100
50
9
5
90
30
7.5
3.0
0.5
0.5
0.5
1.25
50

Mximo
500
30
0
3.0
25
2000
100
53
500
400
200
20
10
420
50
11.25
15
3.0
1.0
1.0
7.0
250

21

FRMULA SIN FENILALANINA PARA NIOS ENTRE 18 MESES Y 6 AOS/11


MESES/29 DAS DE EDAD
Contenido del nutriente por 100 g de polvo

Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: c. linoleico (AL), (mg)
c.linolnico (AAL), (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A, ug ER (300 3000 UI)
Vit. C (mg)
Vit. D (ug)
Vit. E (mg ET)
B1 (mg)
B2 (mg)
B6 (mg)
B12 (ug)
c. Flico (mg)

Mnimo
350
15
0
2.0
0.5
50
10
0
250
100
50
10
10
90
30
5
3.0
0.5
0.5
0.5
3.0
100

Mximo
500
40
0
5.0
30
3000
400
60
1500
1000
500
40
30
900
200
10
30
10.0
3.0
3.0
10.0
800

22

FRMULA SIN FENILALANINA PARA MAYORES DE 7 AOS, HASTA LOS 17


AOS/11 MESES/29 DAS DE EDAD.
Contenido del nutriente por 100 g de polvo

Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: c. linoleico (AL), (mg)
c.linolnico (AAL) (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A, ug ER (300 2500 UI)
Vit. C (mg)
Vit. D, ug (100 500 UI)
Vit. E, mg ET
B1 (mg)
B2 (ug)
B6 (ug)
B12 (ug)
c. Flico (mg)

Mnimo
300
40
0
3.0
0.0
100
15
0
500
100
50
9
5
90
30
2.5
3.0
0.5
0.5
0.5
2.0
50

Mximo
500
100
0
10.0
30
2000
500
70
1200
1500
400
25
25
1000
200
12.5
20
5.0
3.0
3.0
15.0
500

23

FRMULA
SIN
FENILALANINA
PARA
PRECONCEPCIONAL Y/O EMBARAZADAS

MUJERES

EN

ETAPA

Contenido del nutriente por 100 g de polvo

Energa (Kcal)
Protenas (g)
Fenilalanina (mg)
Tirosina (g)
Lpidos (g)
cidos grasos esenciales: ac linoleico (AL), (mg)
ac.linolnico (AAL), (mg)
Hidratos de Carbono (g)
Calcio (mg)
Fsforo (mg)
Magnesio (mg)
Fierro (mg)
Zinc (mg)
Vit. A (ug ER)
Vit. C (mg)
Vit. D (ug)
Vit. E (mg ET)
B1 (mg)
B2 (ug)
B6 (ug)
B12 (ug)
Ac. Flico (mg)

Mnimo
300
70
0
3.0
0.0
100
20
0
250
100
50
9
5
90
30
2.5
3.0
0.5
0.5
0.5
2.0
50

Mximo
500
100
0
10.0
30
2000
500
70
1500
1500
400
25
25
1000
200
12.5
20
5.0
3.0
3.0
15.0
500

24

REQUISITOS DEL ENVASE


El envase deber corresponder a tarros de 400 a 500 g. como contenido
neto.
ESPECIFICACIONES DEL ROTULADO DEL ENVASE INDIVIDUAL
El rtulo del producto de acuerdo al artculo 107 del Reglamento Sanitario
de los Alimentos (D.S. 977/96 de Salud), deber incluir la siguiente
informacin:

Nombre del producto


Contenido neto
Pas de origen
Fabricante, envasador, distribuidor o importador, nombre o razn
social, domicilio:
Nombre Empresa .............................................. ....... ......
Direccin de la Empresa: ...........................................................
Resolucin N ................ Fecha .............. ...Servicio Salud ....
Servicio de Salud que autoriza al establecimiento que elabora o envasa el
producto.
Fecha de elaboracin y fecha de envasado se deber indicar de la siguiente
forma:
Da dos dgitos
Mes dos dgitos
Ao cuatro dgitos
Fecha de vencimiento se deber indicar de la misma forma que la fecha de
elaboracin.
Ingredientes, se deber incluir la lista de todos los ingredientes y aditivos
incluidos en el producto con sus nombres especficos y en orden decreciente
de sus proporciones Se debe incluir en la lista todo aditivo que haya sido
empleado en las materias primas y otros ingredientes del alimento.
Instrucciones de almacenamiento antes de abrir, se deber incluir la forma de
conservar el producto antes de ser abierto.
Instrucciones de conservacin del producto una vez abierto, se deber indicar
la forma conservar el producto una vez que ha sido abierto.
Instrucciones para el uso exclusivo para FENILQUETONURIA y que debe ser
indicado por un mdico o nutricionista especialista en enfermedades
metablicas
Las instrucciones deben estar en espaol. Cada lata debe incorporar un
adhesivo en la tapa, con el siguiente mensaje:

PROGRAMA DE ALIMENTACIN
COMPLEMENTARIA PARA
FENILCETONRICOSMINISTERIO
DE SALUD DE CHILE
PROHIBIDA SU VENTA

25

El adhesivo no debe ser de dimensiones inferiores a 7 cm. de largo y 3 cm. de alto


Tipografa Tahoma 10, en negrita, texto inferior Ministerio de Salud de Chile
Prohibida su Venta, en tamao 12. El Ministerio de Salud entregar un CD con
original y logos para la confeccin de la etiqueta, a los laboratorios adjudicados.
ETIQUETADO NUTRICIONAL
Debe ajustarse a las exigencias entregadas por el Reglamento Sanitario de los
Alimentos (D.S. 977/96).
ESPECIFICACIONES DE LA VIDA TIL DEL PRODUCTO
El producto debe ser diseado, fabricado y envasado de tal manera que garantice
una vida til de 1 (un) ao a contar desde la fecha de elaboracin del producto
periodo durante el cual el producto deber cumplir con todas las especificaciones
tcnicas establecidas para l.
DOSIFICADOR
Cada tarro debe incluir 1 dosificador con especificaciones de su gramaje por
unidad de medida.

26

BIBLIOGRAFA
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27