You are on page 1of 35

BAB 1.

PENDAHULUAN

Gerakan involunter yang dapat dijumpai didalam klinik adalah chorea,
balismus, dan atetosis. Dalam kombinasi ketiga gerakan involuntar itu dapat menjadi
gejala suatu penyakit. Bahkan beberapa komponen gerakannya memperlihatkan
kesamaan, dan karena itulah mungkin ketiga gerakan itu memiliki substrat anatomik
dan fisiologik yang sama.
Chorea adalah istilah untuk gerakan involuntar yang menyerupai gerakan
lengan-lengan seorang penari. Gerakan itu tidak berirama, sifatnya kuat, cepat dan
tersentak-sentak dan arah geraknya cepat.berubah. Gerakan choreatik yang melanda
tangan-lengan yang sedang melakukan gerakan voluntary membuat gerakan voluntar
itu berlebihan dan canggung. Gerakan choreatik ditangan-lengan seringkali disertai
gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara mengeram atau suara-suara lain yang
tidak mengandung arti. Jika timbulnya sekali-sekali maka sifat yang terlukis diatas
tampak dengan jelas, tetapi apabila timbulnya gencar, maka gerakan choreatiknya
menyerpai atetosis. Chorea dalam bentuk yang khas ditemukan pada Chorea
Syndenham dan Chorea Gravidarum. Pada Chorea Huntington ia timbul dengan
gencar sehingga lebih tepat dinamakan Choreoatetosis Huntington. Chorea dapat
bangkit juga secara iatrogenic yakni akibat penggunaan obat-obat anti psikosis
(seperti haloperidol, dan phenothiazine).
Chorea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut hemichorea. Bila
hemichorea bangkit secara keras sehingga seperti membanting-bantingkan diri, maka
istilahnya ialah hemibalisme. Secara pasti telah diketahui bahwa kerusakan dinukleus
substalamikus kontralateral mendasari hemibalisme.
Atetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta
lidah atau bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang
mengubah posisi ini bersifat lambat, melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan
1

dasarnya ialah gerakan involuntar ekstensipronasi yang berselingan dengan gerakan
fleksi-supinasi lengan, serta gerakan involuntar fleksi yang berselingan dengan
ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang berfleksi dan beraduksi didalam
kepalan tangan. Umumnya gerakan atetotik lebih lamban daripada gerakan choreatik,
tetapi gerakan atetotik yang lebih cepat dan gencar atau gerakan koreatik yang
kurang cepat dan tidak menyerupai satu dengan yang lain, dikenal sebagai gerakan
koreoatetosis. Jika atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis. Ballismus
adalah gerak otot yang datang sekonyong-konyong, kasar dan cepat, terutama
mengenai otot-otot skelet yang letaknya proksimal.

2

BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Basal Ganglia
Basal ganglia terdiri dari striatum (nukleus kaudatus dan putamen), globus
palidus (eksterna dan interna), substansia nigra, dan nukleus sub-thalamik. Korpus
striatum terdiri dari nukleus kaudatus, putamen, dan globus palidus. Striatum
dibentuk oleh nukleus kaudatus dan putamen. Nukleus lentiformis dibentuk oleh
putamen dan kedua segmen dari globus palidus. Kapsula interna terletak diantara
nukleus kaudatus dan nukleus lentiformis. Kapsula interna adalah tempat relay dari
traktus motorik volunter, sehingga jika ada lesi pada lokasi ini akan menyebabkan
gangguan motorik lain.
Vaskularisasi yang memperdarahi basal ganglia adalah cabang-cabang arteri
yang berasal dari arteri serebri anterior (ACA), serebri media (MCA), choroidal
anterior, posterior communicans, serebri posterior (PCA), dan serebelar superior.
Cabang dari MCA adalah yang terbanyak mendarahi striatum dan lateral dari
pallidum. Arteri Heubner segmen dari ACA, memperdarahi sebagian dari globus
pallidus dan putamen, juga ekor dari nukleus caudatus. Arteri posterior communicans
memperdarahi bagian medial dari palidum, medial substansia nigra, dan sebagian
nukleus subthalamikus. Cabang dari SCA memperdarahi bagian lateral dari
substansia nigra.

3

GI yang timbul bukan karena gangguan pada inti-inti organ tersebut. tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan. GI yang sering dijumpai akibat gangguan ganglia basalis dan/atau serebelum mencakup tremor. tidak dikehendaki.2 Gerak Involunter Gerakan involunter (GI) ialah suatu gerakan spontan yang tidak disadari. spasmus dan mioklonia.1 Definisi Gerakan involunter merupakan gerakan yang tidak sesuai dengan kemauan. distonia dan hemibalismus. 4 .Gambar 2. bertambah jelas waktu melakukan gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu tidur. misalnya tic. korea. tidak bertujuan. atetosis. 2.1 Anatomi Basal Ganglia 2. dan tidak bertujuan.2.

Impuls motor dan ekstrapiramidal sebelum diteruskan ke LMN akan mengalami pengolahan di berbagai inti ganglia basalis dan korteks serebelum sehingga telah siap sebagai impuls motorik atau pengendali bagi setiap gerakan yang akan diwujudkan impuls motorik sistem piramidal. terlebih dahulu dijelaskan mengenai jalannya impuls motorik yang digunakan untuk mempersiapkan dan membangkitkan gerakan volunter. Sedangkan sistem piramidal. Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut: 1) Sirkuit pertama Lingkaran yang disusun oleh jaras jaras penghubung berbagai inti melewati korteks piramidalis (area 4 ) .2. Inti-inti subkortikal ganglia basalis yang meliputi inti kaudatus. Inti-inti korteks serebri area 4S. 2.2 Patofisiologi Suatu fungsi motorik yang sempurna pada otot rangka memerlukan kerjasama yang terpadu antara sistem piramidal dan ekstrapiramidal. sistem ekstrapiramidal mengadakan persiapan bagi setiap gerakan volunter berupa pengolahan. 3. 6 & 8. Untuk mengetahui mekanisme terjadinya gerakan involunter. oliva inferior. inti inti pontis. substansi nigra. area 6.2. pengaturan dan pengendalian impuls motorik yang menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan. Sistem piramidal terutama untuk gerakan volunter sedang sistem ekstrapiramidal menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan volunter yang terampil dan mahir. Dengan kata lain. 5 . korpus subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis. Serebelum. Keduanya merupakan suatu kesatuan yang tidak terpisahkan dalam membangkitkan setiap gerakan volunter yang sempuma. dari korteks serebri area 4 melalui jalur-jalur kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor neuron (LMN). korteks serebelli. Sistem ekstrapiramidal terdiri atas: 1. globus palidus. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit). Inti ruber dan formasio retikularis batang otak dan 4. putamen.

nucleus dentatus. nucleus ventrolateralis talami. korteks pyramidalis & ekstrapiramidalis. nucleus rubber. 2) Sirkuit kedua Menghubungkan korteks area 4S & area 6 dengan korteks motorik piramidalis & ekstrapiramidalis melalui substansia nigra. Tujuan pengelolaan impuls piramidalis & ekstrapiramidalis untuk mengadakan inhibisi terhadap korteks piramidalis & ekstrapiramidalis. • Gangguan feedback lintasan ini timbul : – Ataksia – Dismetria – Tremor sewaktu gerakan volunteer berlangsung. Peranan sirkuit ini memberikan feedback kepada korteks piramidalis & ekstrapiramidalis yang berasal dari korteks serebellum. nucleus ventrolateralis talami. globus pallidus. agar 6 .

Sebagian impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus Luysii. Impuls terakhir ini melakukan tugas inhibisi. Gangguan pada substansia nigra menimbulkan: – Tremor sewaktu istrahat – Gejala-gejala motorik lain • Sering ditemukan pada sindroma Parkinson 3)Sirkuit ketiga Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 & area 4S untuk diolah secara berturut-turut oleh nucleus kaudatus. globus palidus & nucleus ventrolateralis talami. 7 .gerakan volunter yang bangkit memiliki ketangkasan yang sesuai. Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus ventrolateralis talami yang dipancarkannya ke korteks piramidalis & ekstrapiramidalis (area 6).

1 Definisi Korea Khorea berasal dari bahasa Yunani ”khoreia” yang berarti menari.3 Khorea 2. Gerakan involunter yang akan dibahas adalah khorea. atetosis.Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka timbul gerakan involunter (gerakan spontan yang tidak dapat dikendalikan) seperti Khorea dan Atetosis. Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus. 2. dan balismus.3. Definisi khorea menurut Committeeon Clasification of the World Federation of Neurology 8 . Balismus akibat lesi di Nukleus Luysii.

dan terjadi secara tiba-tiba.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat walaupun tidak ada data yang tersedia mengenai insiden korea. 1. Penyakit Wilson merupakan autosomal resesif. dan muka. terdistribusi secara acak. cepat dan tersentak-sentak dan arah geraknya cepat berubah. Kebanyakan kasus dari kelainan ini terjadi dari garis keturunan Anglia Timur. Gerakan itu tidak berirama. Prevalensi penyakit ini diperkirakan sebanyak 1%. Gerakan khoreatik yang melanda tangan-lengan yang sedang melakukan gerakan voluntary membuat gerakan voluntar itu berlebihan dan canggung. waktunya tidak teratur. kelainan neurodegeneratif dimana defek gen terletak pada lengan pendek dari kromosom 4. Gerak-gerik mungkin bergabung secara tak terlihat ke dalam perbuatan dengan tujuan atau semi-tujuan.adalah suatu keadaan yang berlebihan. 9 . Khorea biasanya melibatkan tangan. 2. Kelainana penyakit huntington diperkirakan 5 sampai 10 per 100. Gerakan menyentak kelihatannya mengalir dari satu otot ke otot berikutnya dan mungkin kelihatannya seperti menari.000 orang. Penyakit huntington merupakan autosomal dominan. penyakit multisistem yang disebabkan mutasi gen ATP7B pada lengan kromosom 13. Ras Huntington disease diketahui sering terjadi pada ras kaukasia. Khorea adalah istilah untuk gerakan involuntar yang menyerupai gerakan lengan-lengan seorang penari. adalah kelainan yang sangat jarang dimana kebanyakan pada silsilah sudah dengan jelas ditunjukkan bersifat dominan. tidak berulang. sifatnya kuat. angka kejadian 1/500. Korea herediter benigna. kadang-kadang membuat chorea sukar untuk dikenali. dimana korea adalah gejala utama sudah diketahui. timbulnya beberapa kesatuan gejala. terjadi gerakan spontan. kaki.000 orang di USA. kejadian penyakit ini hanya 1 orang per 30 juta orang.3.

Pasien-pasien dengan onset dini biasanya menerima penyakit dari ayahnya.2. tapi onset yang paling sering terjadi pada dekade ke IV dan dekade ke V.Neuroleptik 10 . Penyakit yang sering kali menyebabkan korea adalah penyakit huntington. dan sekitar 3 % saat berumur kurang dari 15 tahun. sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. Penggunaan Obat . Onset penyakit tercatat paling lambat pada dekade ke VIII. sekitar 6 % saat berumur kurang dari 20 tahun. Herediter . tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda.3. sementara pasien dengan onset lanjut lebih sering mendapatkan penyakit dari ibunya. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin.Huntington’s disease . Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang berlebihan.Neuroacanthocythosis . Penyebab dari khorea antara lain: 1. Umur Korea bisa terjadi pada semua umur.Wilson’s disease 2. Kasus pernah ditemukan pada pasien beumur kurang dari 5 tahun. Seseorang yang mengalami korea memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak. 2.3 Etiologi Korea bukan merupakan penyakit. kebanyakan dari kasus tercatat pada pasien kurang dari 60 tahun. Sekitar 10 % dari pasien dengan penyakit huntington mempunyai onset penyakit pada saat berumur kurang dari 20 tahun. Walaupun 27 % dari kasus pertama kali diketahui pada pasien berumur lebih dari 50 tahun. Tugas ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang kasar yang merupakan perintah dari otak.

. Vaskular .Polisitemia 8. Kerusakan inti subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus.Sydenham khorea 6.4 Patofisiologi Fungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan GABAergik dari substansia nigra dan korteks motoris yang berturut-turut disalurkan sampai ke pallidum di dalam thalamus dan korteks motoris. Psikogenik 2.Kehamilan .  Mekanisme Dopaminergik 11 .Kontrasepsi oral 3. jalur langsung dan tidak langsung melalui medial pallidum dan lateral pallidum atau inti-inti subtalamikus. dengan pallidum medial untuk demikian mempengaruhi parkinsonisme. korea. Impuls ini diatur dalam striatum melalui dua segmen yang paralel. Aktifitas menghambat inti subtalamikus impuls-impuls dari mengendalikan korteks. Trauma 10. Metabolik . Sistem Imun .Hipertiroid . dan pergerakan tidak sadar. Infeksi .3. sehingga timbul pergerakan involuntar yang abnormal seperti distonia.Ketidakseimbangan elektrolit 5. Racun . oleh karena itu patofisiologi dari penyakit Huntington berlaku pada khorea dan akan menjadi fokus diskusi dibawah ini. Tumor 9. Sindrom khorea yang paling sering dipelajari adalah khorea Huntington.Anti-konvulsan .Keracunan karbonmonoksida 4.Systemic Lupus Erythematosus 7. Contoh klasik kerusakan fungsi penghambat inti subthalamicus adalah balismus.Hiper / hipoglikemia .

12 . Penatalaksanaan farmakologik tuuntuk merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea huntington tidak menunjukkan efek. Dua pengamatan ini dapat menjelaskan bermacam-macam respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari prekursor asetilkolin. meningkatkan jumlah dopamine akan menambah buruk seperti pada chorea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit Parkinson. pada striatal saraf-saraf dopaminergik. Zat-zat farmakologik yang dapat menurunkan kadar dopamine (seperti reserpine. komposisi dari striatal dopamine normal. tetapi sudah terkena penyakit. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti fluoksetin dapat menimbulkan parkinsonisme. ukuran menengah. mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin dalam patogenesis korea.  Mekanisme Seratonergik Manipulasi dari sriatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai macam pergerakan abnormal. Striatum mempunyai konsentrasi serotonin yang relatif tinggi. tetrabenazine) atau memblok reseptor dopamine (seperti obat-obat neuroleptik) dapat menimbulkan khorea. atau tremor. Berkurangnya reseptor kolinergik muskarinik juga telah ditemukan.  Mekanisme Kolinergik Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit huntington terjadi pengurangan kolin asetil transferase. seperti kolin dan lesitin. Peranan serotonin (5-hidroksi triptamin) dalam pergerakan korea kurang jelas.Pada chorea Huntington. akinesia. mioklonus. yaitu enzim yang mengkatalisator sintesis asetil kolin.  Mekanisme GABAergik Lesi yang paling konsisten pada korea huntington terlihat dengan hilangnya saraf-saraf dalam ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung GABA. mengindikasikan bahwa kelainan utama yang mengancam jiwa. Sejak obat-obatan yang menurunkan komposisi dopamine striatal dapat menimbulkan chorea.

tetapi akan bertambah buruk jika melakukan aktivitas atau mengalami tekanan emosional. dan mioklonus. sementara itu somatostatin meningkat. Sekitar 1—5% terdapat pada anak di atas umur 3 tahun (juvenile type). Sensibilitas normal. Pasien yang menderita korea tidak sadar akan prgerakan yang tidak normal. Bila otot faring terlibat dapat terjadi disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi. distonia. gerakan berjalan seperti menari dapat ditemukan. Pada tipe juvenilis. ataksia. ketidakstabilan postural. 75% dengan riwayat 13 . Pasien dapat menekan korea untuk sementara dan sering beberapa gerakan tersamar (parakinesia). dan akan berkurang atau menghilang jika penderita tertidur. sangat jarang pada anak. Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga. Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan. tetapi tidak ada manfaat yang diperoleh. kelainan mungkin sulit dipisahkan.5 Gambaran Klinis Diagnosis korea ditegakkan berdasarkan gejala klinis. diikuti secara gradual oleh lengan dan menyebar ke muka dan lidah.Bermacam-macam tehnik farmakologi untuk meningkatkan GABA didalam sistem saraf pusat telah dicoba. akibat degenerasi ganglia basalis terutama pada inti kaudatus yang bersifat menahun progresif. Berdasarkan pada penyebab dasar korea gejala motorik lain termasuk disartria.3. 2. Penyakit ini bersifat herediter yang diturunkan secara autosom dominan.  Substansi P dan Somastotatin Substansi P telah diketahui berkurang pada penyakit huntington. Pada beberapa pasien yang terkena. Dalam klinik dibedakan 3 jenis gerakan koreatik : 1) Korea mayor (Korea Huntington) Merupakan salah satu gejala klinik penyakit Huntington. Bicara menjadi cadel. disfagia. Lebih sering pada orang dewasa di atas umur 30 tahun.

kejang dan retardasi intelektual. Selain pada demam rematik.6 Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik akan ditemukan: 1. 2. Tidak ada pengobatan khusus.3. kematian biasanya terjadi 3—10 tahun sesudah timbul gejala klinik. Prognosis jelek. Patogenesisnya masih belum jelas. dapat sembuh spontan dalam 2—3 bulan tetapi dapat pula sampai setahun. Bila hemikorea bangkit secara keras sehingga seperti membanting-bantingkan diri. 3) Korea Iatrogenik Jenis korea ini disebabkan karena penggunaan obat-obatan yang pada umunya obat yang digunakan untuk pasien sakit jiwa atau disebut obat antipsikosis seperti haloperidol dan fenotiazin. diduga berhubungan dengan infeksi reuma sebab 75% kasus menunjukkan riwayat demam rematik. Korea dapat melibatkan sesisi tubuh saja. sehingga disebut hemikorea. perempuan: lelaki = 2—3 : 1. Sangat mungkin reaksi antigenantibodi pasca infeksi streptokok betahemolitikus grup A yang berperan. St Vitus dance atau korea akuisita. Kira-kira 80% kasus terdapat pada usia 5—15 tahun. akan terlihat hiperekstensi pada falang proksimal dan terminal. bradikinesi. maka istilahnya ialah hemibalismus. Gejala klinik berupa gerakan-gerakan koreatik pada tangan/lengan menyerupai gerakan tangan seorang penari/pemain piano. korea ini dapat juga bermanifestasi pada ensefalitis/ensefalopati dan intoksikasi obat. 14 . 2) Korea minor Sering disebut korea Sydenham. Perjalanan penyakit bervariasi. dan pergelangan tangan fleksi dengan sedikit dipronasikan. Manisfestasi klinik lain berupa kekakuan. Tidak ada pengobatan khusus selain sedativa. adakalanya pada kaki/tungkai dan muka. Bila pasien disuruh meluruskan lengan dan tangannya.keluarga positif yakni ayahnya.

titer antinuclear antibody 15 . Kadar kreatinin kinase serum mungkin meningkat. maka titer antibody antistreptokokus tidak begitu dipresentasikan. Penyakit Wilson. tenaga genggaman tidak konstan melainkan berfluktuasi. Neuroachanthocytosis. Proteinuria ditemukan pada pasien yang mempunyai gangguan ginjal. 2. Pada pemeriksaan fungsi hati umumnya abnormal. satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk mengkonfirmasi penyakit ini adalah dengan cara tes genetik. Jika penderita disuruh mengeluarkan lidah. Laboratorium Diagnosis utama pada penyakit korea didasarkan pada anamnesa dan penemuan klinis. Diagnosa ditegakan oleh adanya gambaran acanthosit pada darah perifer. Korea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus.3.7 Pemeriksaan Penunjang 1.2. maka diagnosa korea harus ditegakkan tanpa penyebab lain. Pemeriksaan labolatorium lain yang digunakan untuk diferensial diagnosis dari pada corea adalah pemeriksaan kadar complement. hal ini dilakukan secara mendadak dan kemudian ditarik kembali. dan ibu jari diabduksi dan terarah ke bawah. rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan meningkatnya kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin. tetapi tidak semua pasien mengalami hal ini. c. Penyakit Huntington. b. Oleh karena itu. Kadar amoniak dalam serum mungkin meningkat. akan tetapi pemeriksaan laboratorium sangat bermanfaat terutama untuk membedakan korea primer dan sekunder diantaranya : a. Jika hasil diagnosa masih belum pasti maka biopsi hati akan sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut. Tanpa bukti adanya infeksi streptokokus yang mendahului. 3. Kelainan ini terdapat pada kromosom ke 4 yang ditandai dengan adanya pengulangan abnormal dari trinucleotide CAG. Bila pasien disuruh mengangkat lengannya ke atas. 4. Bila pasien disuruh menggenggam tanga pemeriksa. jari-jari tangan biasanya akan direnggangkan. kadang-kadang setelah 30 tahun. d. Umumnya 1-6 bulan pasca infeksi. terasa melemah kemudian menguat lagi. dimana panjang lengan menentukan lamanya serangan. Sydenham Korea.

dan globus pallidus dimana pada sydenham  korea lebih besar dibanding yang normal. dan parathyroid (PTH). Obat GABAergik. 16 . dan putamen. seperti clonazepam dan gabapentin dapat digunakan sebagai  terapi adjuvantif. Penurunan signal neostriatal dihubungkan dengan adanya peningkatan zat besi.3. asam amino dalam serum dan urin. dan quetiapine. MRI  Pasien dengan HD dan choreo-acantocithosis menunjukkan adanya penurunan signal pada neostriatum. Atrofi umum. titer antibody fosfolipid. MRI otak pada pasien korea senilis menunjukkan adanya penurunan intensitas sinyal pada seluruh striatum (diakibatkan deposit besi) dan pada batas caput 2.  Penggunaan agen neuroleptik sebagai antagonis reseptor dopamine.. clozapine. Sedangkan yang jarang digunakan yaitu risperidone. thyroxine (T4). Akan tetapi.(ANA). putamen. olanzapine. Imunoglobulin intra vena dan plasmapharesis dapat digunakan untuk mengurangi gejala sydenham korea. pada sebagian cauda dengan adanya pelebaran pada bagian cornu  anterior menandakan adanya penurunan signal pada neostriatal. Dopamin depleting agen diantaranya reserpine dan tetrabenazine dapat diberikan sebagai  pengganti. cauda. tetapi tidak ada arofi pada struktur tersebut. yang biasa digunakan diantaranya haloperidol dan fluphenazine. Kebanyakan kasus sydenham korea tidak menunjukkan adanya kelainan. seperti halnya atrofi lokal pada neostriatum. tiroid stimulating hormone (TSH). Tujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan mencegah komplikasi . pada beberapa laporan studi ditemukan adanya perbedaan volume pada cauda. 2. Tatalaksana Tatalaksana hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan. Tidak ada perbedaan penting pada penyakit ini.8 caudatus dan putamen.

9 Prognosis Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. 2. namun cenderung menyebar ke proksimal. Pada atetose gerakan lebih lambat dan melibatkan otot bagian distal. menggeliat di luar kesadaran. Korea dan atetosis bukan merupakan penyakit. Athetosis adalah aliran gerakan yang lambat. pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi. Korea yang disebabkan oleh kelainan jantung dapat diobati dengan pemberian steroid.3. Seseorang yang mengalami korea dan atetosis memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak. Gerakan atetotik ditemukan pada beberapa penyakit: 1) Kelumpuhan otak (cerebral palsy) Biasanya dijumpai pada anak terutama bayi baru lahir akibat kerusakan otak non-progresif yang terjadi intrauterin. 2. Khorea dan atetosis bisa terjadi secara bersamaan. mengalir. Biasanya pada kaki dan tangan.4 Atetosis Atetosis berasal dari Yunani yang berarti berubah. Kelumpuhan otak yang disertai gerakan atetotik atau koreo-atetotik termasuk kelumpuhan otak tipe subkortikal. 17 . dan disebut koreoatetosis. Hal yang sama juga ditemukan pada pasien dengan neuroacanthocytosis yang mengalami pneumonia. Terdapat 2 faktor perinatal sebagai penyebab utama kelumpuhan otak tipe subkortikal ialah hiperbilirubinemia (kernikterus) dan asfiksi berat. HD mempunyai prognosa yang buruk. Atetosis banyak dijumpai pada penyakit yang melibatkan ganglia basal.waktu lahir atau segera sesudah lahir. Penyakit yang seringkali menyebabkan korea dan atetosis adalah penyakit Huntington. tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda. akibat lesi pada komponen ganglia basalis. Tipe ini meliputi 5—15% kasus kelumpuhan otak.

dihubungkan dengan defisiensi ensim hipoksantin-guanin fosforibosil transferase pada eritrosit.ditandai oleh gerakan koreoatetotik bilateral. Penyakit ini jarang dijumpai. kekakuan pada lengan/tungkai dan retardasi mental yang progresif. Etiologi tidak diketahui. Etiologi belum diketahui. Perjalanan penyakit lambat progresif. prognosis jelek. retardasi mental.5 Ballismus 18 . Tidak ada pengobatan. Kadang-kadang timbul kejang. Gerakan atetotik mulai timbul pada umur 6—8 bulan.Gejala klinik biasanya baru tampak sesudah umur 18 bulan. Dapat ditemukan gerakan atetotik. 3) Penyakit Hallervorden-Spatz Kelainan degeneratif pada substansi nigra dan globus palidus yang herediter dan diturunkan secara autosom resesif. diduga ada hubungan dengan deposisi pigmen yang mengandung zat besi pada kedua daerah tersebut. biasanya meninggal dalam 5-20 tahun. mutilasi diri dan hiperurikemia. koreo-atetotik maupun jenis GI lainnya bergantung pada lokasi kerusakan. kemudian diikuti gerakan koreo-atetotik dan pada usia di atas 2 tahun sudah dapat ditemukan sindrom yang lengkap. 2) Sindrom Lesch-Nyhan Kelainan ini sangat jarang dijumpai. Gejala klinik biasanya manifes pada umur 8-10 tahun berupa gerakan atetotik. fibroblast dan ganglia basalis. Pengobatan dengan alopurinol 8 mg/kgBB sehari dalam tiga kali pemberian. Namun tidak jelas adanya gangguan metabolisme zat besi yang menyertainya. Pengobatan hanya simtomatik dan suportif. Prognosis jelek. 2. Merupakan penyakit herediter yang diturunkan secara sex-linked resesif pada kromosom X sehingga hanya terdapat pada anak lelaki.

Lengan terkena lebih sering daripada kaki. terutama mengenai otot-otot skelet yang letaknya proksimal. kasar dan cepat. Biasanya disebabkan oleh stroke yang mempengaruhi bidang kecil tepat di bawah basal ganglia yang disebut nukleus subthalamic. biasanya menyebabkan gerakan melempar satu lengan di luar kemauan dengan keras. Hemiballismus ialah sejenis khorea.Ballismus adalah gerak otot yang datang sekonyong-konyong. 19 . Hemiballismus mempengaruhi satu sisi badan.

Marwati : Perempuan : 38 tahun : Madura : Islam : Ibu rumah tangga : Jember : 127426 3. Sebelum timbul gejala. kaki kadang-kadang juga ikut bergerak sendiri. LAPORAN KASUS 3.  Riwayat Penyakit Sekarang Pasien mengeluhkan tangan kiri bergerak-gerak sendiri. Setelah bangun tangannya mulai bergerak-gerak sendiri.2 Anamnesis  Keluhan Utama Tangan dan Kaki kiri bergerak-gerak spontan.BAB 3.1 Identitas Pasien  Nama  Jenis Kelamin  Umur  Suku  Agama  Pekerjaan  Alamat  No Reg : Ny.  Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat Hipertensi tidak terkontrol (-) Riwayat Diabetes Mellitus (-) Riwayat Trauma Kepala (+)  Riwayat Penyakit Keluarga Riwayat pada keluarga disangkal Hipertensi (-) Diabetes Mellitus (-)  Riwayat Pengobatan Disangkal  Riwayat Psikososial 20 . pasien pernah jatuh dan tidak sadarkan diri.

retraksi (-) 21 .3 Status Interna Singkat  Keadaan Umum o Kesadaran : Compos mentis o Tensi : 140/80 mmHg o Nadi : 84 x/m o RR : 18 x/m o Suhu : 36.Pasien sudah menikah. Hubungan pasien dengan keluarga. tetangga dan teman-temannya baik.5oC o BB : 57 kg o TB : 152 cm  Kepala o Bentuk : normocephal o Mata  Sklera : ikterik (-)  Konjungtiva : anemis (-)  Telinga/Hidung : telinga : sekret (-) darah (-) hidung : sekret (-) darah (-)  Mulut : sianosis (-)  Lain-lain : dbn  Leher o Struma o Bendungan Vena o Lain-lain  : tidak ditemukan : tidak ditemukan : dbn Thorax o    Jantung Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat Palpasi : ictus cordis tidak teraba Perkusi : redup di D : Intercostal space I Parasternal redup di S : Intercostal space V Midclavicula S  Auskultasi : S1S2 tunggal o Paru-paru  Inspeksi : simetris +/+. Pasien bekerja sebagai ibu rumah tangga. Pasien tinggal serumah dengan suami dan anaknya. 3.

      Abdomen o Hepar o Limpa o Lain-lain Palpasi : gerak nafas simetris. edema -/: akral hangat +/+. fremitus raba + Perkusi Auskultasi Lain-lain normal/+ normal : sonor +/+ : Vesikuler +/+. Rhonki -/-. edema -/: adekuat : logis. Sensorik -.5 Status Neurologis o Keadaan Umum ◦ Kesadaran  Kwalitatif  Kuantitatif ◦ Pembicaraan  Disarthria  Monoton  Scanning  Afasia o Kepala  Asimetri : compos mentis : GCS 4-5-6 :+ ::: Motorik : -. Amnestik/anomik -/: tidak ditemukan 22 . Wheezing -/: dbn : tidak teraba : tidak teraba : dbn Ekstremitas o Superior o Inferior 3.4 Status Psikiatri Singkat o Emosi dan Afek o Proses Berfikir ◦ Bentuk ◦ Arus ◦ Isi o Kecerdasan o Pencerapan o Kemauan o Psikomotor o Ingatan : akral hangat +/+. realistis : koheren : waham (-) halusinasi (-) : dbn : dbn : dbn : dbn : dbn 3.

Saraf Otak  NI  KIRI KANAN Hypo/anosmia - - Parosmia - - Halusinasi - - N II 23 .   o Muka     Sikap Paksa Tortikolis Lain-lain : tidak ditemukan : tidak ditemukan : dbn Mask Myopatik Full Moon Lain-lain : tidak ditemukan : tidak ditemukan : tidak ditemukan : dbn 3.6 Pemeriksaan Khusus 1. Rangsangan Selaput Otak  Kaku Kuduk :  Kernig : Brudzinski I :  Brundzinski II :  Lasuque test : - 2.

VI KIRI KANAN Kedudukan bola mata sentral Sentral Pergerakan bola mata Ke nasal Ke temporal atas Ke bawah Ke atas Ke temporal bawah + + + + + + + + + + + + Eksophthalmos Tidak ditemukan Tidak ditemukan Celah mata (Ptosis) Tidak ditemukan Tidak ditemukan 24 . KIRI KANAN Visus 6/60 6/60 Yojana penglihatan dbn dbn Melihat warna dbn dbn N III . IV.

Pupil KIRI KANAN Bentuk Reguler (bulat) Reguler (bulat) Lebar 3 mm 3 mm Perbedaan lebar - - Refleks cahaya + + cahaya + + langsung Refleks konsensual 25 .

 NV Cabang motorik Otot maseter Otot temporal Otot pterygoideus int/ext Cabang sensorik I II III KIRI KANAN Normal Normal Normal Normal Normal Normal dbn dbn dbn dbn dbn  dbn Refleks kornea langsung + + Refleks kornea konsensual + + N VII o Waktu diam  Kerutan dahi  Tinggi alis  Sudut mata  Lipatan nasolabial : simetris : simetris : simetris : simetris 26 .

 o Waktu gerak  Mengerutkan dahi  Menutup mata : simetris : simetris (kedua mata kanan dan kiri dapat menutup)  Mencucu/bersiul  Memperlihatkan gigi o Pengecapan 2/3 depan lidah o Hyperakusis o Sekresi air mata : simetris : simetris : dbn : -/: tidak dilakukan N VIII Vestibular Vertigo Nystagmus ke Tinitus aureaum Tes kalori KIRI KANAN Tidak dilakukan Tidak dilakukan 27 .

X o Bagian motorik  Suara biasa/parau/tak bersuara : suara biasa  Kedudukan arcus pharynx : simetris  Kedudukan uvula : di tengah  Pergerakan arcus pharynx/uvula : simetris  Detak jantung : 84 x/m  Menelan : + normal (disfagia -)  Bising usus : + normal (10x/menit) o Bagian sensorik  Pengecapan 1/3 belakang lidah : dbn o Refleks-refleks  Refleks occulo-cardiac : 84 x/m --> 80 x/m  Refleks carotico-cardiac : tidak dilakukan  Refleks muntah :+  Refleks palatum-molle :+  N XI KIRI  KANAN Mengangkat bahu + + Memalingkan kepala + + N XII 28 .Choclear Weber Rinne Schwabach Tuli konduktif Tuli perseptif Tidak ada lateralisasi + Sama dengan pemeriksa - Tidak ada lateralisasi + Sama dengan pemeriksa -  N IX.

Rasa raba ringan : Normal Normal Normal Kiri Normal Normal Normal 29 . Kedudukan lidah o Waktu istirahat : simetris o Waktu gerak : simetris o Atrofi : Kanan (-) Kiri (-) o Fasikulasi/tremor : Kanan (-) Kiri (-) o Kekuatan lidah pada bagian dalam pipi: dbn 3. Membuka jari-jari tangan g. Motorik Kekuatan otot 1. deformitas ( -) : nyeri tekan (-). Ekstremitas SUPERIOR a. M. konsistensi kenyal (-) :miotonik -/-. Triceps (ekstensi lengan bawah) d. M. Flexi sendi pergelangan tangan e. Extensi sendi pergelangan tangan f. Biceps (flexi lengan bawah) c. Sensibilitas Kanan Eksteroseptik . mioedema . M. Deltoid (abduksi lengan atas) b. Menutup jari-jari tangan Tonus otot Refleks fisiologis Refleks patologis Kanan : 5 : 5 : 5 : 5 : 5 : 5 : 5 : Normal : BPR : (+) Normal 4 4 4 4 4 4 4 meningkat TPR : (+) Normal : Hoffman : (-) Tromner : (-) e. -/- d. Palpasi c.Rasa suhu(panas/dingin): . hipertrofi (-). Perkusi : atrofi (-).Rasa nyeri superfisial : . Inspeksi b. Lengan Kiri a.

g. Palpasi c.Rasa tekan .Rasa getar . e. hipertrofi (-). b.Rasa gerak & posisi Enteroseptik .Propioseptik . nyeri tekan (-)   Otot pinggang : konsistensi kenyal. -/-. Inspeksi b.Rasa nyeri tekan . nyeri tekan (-) Kedudukan diafragma : Gerak: Simetris Istirahat: Simetris 30 .Loss of body image : .Sensory extinction : . mioedema .Barognosis : .Stereognosis : . Inspeksi b. deformitas (-) Otot perut : konsistensi kenyal. Motorik Kekuatan Otot 1. -/- Kanan Kiri Flexi articulatio coxae (tungkai atas) : Extensi articulatio coxae (tungkai atas): Flexi sendi lutut (tungkai bawah) : Extensi sendi lutut (tungkai bawah) : Flexi plantar kaki : Extensi dorsal kaki : Gerakan jari-jari : 4. deformitas ( -) : nyeri tekan (-). f. Badan a. (-) Kiri (+) (+) (+) (-) (-) (+) (+) (+) (+) (-) (-) (+) : atrofi (-).Two point tactile discrimination: INFERIOR a. d. Perkusi d. Tungkai a.Referred pain Rasa kombinasi : : : : Normal Normal Normal Normal : (-) Kanan . hipertrofi (-). Palpasi  Normal Normal Normal Normal 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 5 : Atrofi (-). c. konsistensi kenyal (-) : miotonik .Graphestesia : .

Gait dan Keseimbangan  Jari tangan – jari tangan  Jari tangan – hidung  Ibu jari kaki – jari tangan  Tapping dengan jari-jari tangan  Tapping dengan jari-jari kaki  Jalan di atas tumit  Jalan di atas jari kaki  Tandem walking  Jalan lurus lalu putar  Jalan mundur  Hopping  Berdiri dengan satu kaki  Romber test. jatuh ke 6.c. Perkusi : Timpani d. Auskultasi : Bising usus normal e. Fungsi Luhur  Apraksia  Alexia  Agraphia  Acalculia  Finger agnosia : dBn : dBn : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl : tdl :(-) :(-) :(-) :(-) :(-) 31 . Motorik  Gerakan cervical vertebrae o Fleksi : ( + ) Dapat melakukan o Ekstensi : ( + ) Dapat melakukan o Rotasi : ( + ) Dapat melakukan o Lateral deviation :(-)  Gerakan dari tubuh o Membungkuk : Tdl o Ekstensi : Tdl o Lateral deviation : Tdl  Refleks-refleks o Refleks dinding abdomen :(+) o Refleks interskapula : ( + ) o Refleks gluteal : Tdl o Refleks cremaster : Tdl o Refleks anal : Tdl 5.

Reflek cahaya+/+. Refleks primitif  Grasp refleks  Snout refleks  Sucking refleks  Palmo-mental refleks 8. BI (-). GCS : 4 -5-6 2.III : Pupil isokor. Meningeal sign: KK (-). Status Neurologis 1. XII: diam gerak : simetris / simetris 4.) retensio urin (-) : inkontinensia alvi ( . Cranialis : N.) retensio alvi (-) : dbn 3.7 Resume Pasien Ny. VII: diam/gerak : simetris / simetris N. Sistem Vegetatif  Miksi  Defekasi  Sekresi keringat :(+) : : : : (-) (-) (-) (-) : inkontinensia urin ( . Motorik RF : :KO 555 444 555 444 BPR TPR KPR +N +N +N +N +N +N TO normal meningkat normal normal RP : H T B - - 32 . 1. K (-). Status interna singkat o Kesadaran : Compos mentis o Tensi : 140/80 mmHg o Nadi : 84 x/m o RR : 18 x/m o Suhu : 36. Status psikiatri : dbn 3. N. BII (-) 3. 3mm/3mm N. Membedakan kanan dan kiri 7. L (-). Kaki kiri kadang-kadang juga ikut bergerak. Marwati usia 38 tahun datang dengan keluhan tangan kiri bergerak-gerak sendiri secara spontan.5oC 2.

CV +N +N C O G G S - - : dBn : BAK (+) : Inkontinensia/Retensio uri (-) BAB (+) : Inkontinensia/Retensio alvi (-) : dBn 4. Penatalaksanaan o Infus PZ 20 tpm o Injeksi Kutoin 2x100 dalam 10 cc PZ o Injeksi Clonazepam 2x o InjeksiTND 2x1 o Injeksi Vitamin B6 3x1 o Extra Difenhidramin 2 cc (im) 3. Diagnosis o Diagnosis Klinis o Diagnosis Topis o Diagnosis Etiologis : Khorea : Ganglia Basalis : Involuntary movement 5. Otonom 7.8 Prognosis Bonam 33 .APR 5. Sensorik 6.

Umumnya gerakan atetotik lebih lamban daripada gerakan choreatik. Atetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal dopamin. terutama mengenai otot-otot skelet yang letaknya proksimal. KESIMPULAN Khorea adalah gerakan tak terkendali yang berupa sentakan berskala besar dan berulang-ulang. Pengobatan hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan. tetapi gerakan atetotik yang lebih cepat dan gencar atau gerakan koreatik yang kurang cepat dan tidak menyerupai satu dengan yang lain. Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat lambat. sehingga mempengaruhi fungsinya yang normal. yang dimulai pada salah satu begian tubuh dan menjalar kebagian tubuh yang lainnya secara tiba-tiba dan tak terduga. Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang berlebihan. dikenal sebagai gerakan koreoatetosis. Seseorang yang mengalami korea memiliki kelainan pada ganglia basalisnya di otak.BAB 4. Jika atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis. 34 . Khorea bukan merupakan penyakit. kasar dan cepat. seperti menari. melilit dan tidak bertujuan. Ballismus adalah gerak otot yang datang sekonyongkonyong. Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa penyakit yang berbeda.

A. Lumbantobing. Derrickson. M. Principles of Anatomy and Physiology. S. P. 2009. Sidharta. Shiddiq. Chorea in Adult. Jakarta: Badan Penerbit FKUI. 2012. Medscape. B. Mahardjono.. 2014. S. Gerakan Involunter. 35 . M. Jakarta: Dian Rakyat. 3(4): 19-18. 2012. Vertrees. 2016.DAFTAR PUSTAKA Barker. New Jersey: John Wiley & Sons Inc. 2003. J. Jakarta: Universitas Muhamadiyah Jakarta. M. Advances in Clinical Neuroscience and Rehabilitation.N. Tortora. Chorea – Diagnosis and Management. R. Neurologi Klinis Dasar. G. Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental. Twelfth Edition.