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Cirugía de cataratas en pacientes con distrofia de Fuchs
Javier Mendicute, Itziar Martínez-Soroa, Ana Blanco

INTRODUCCIÓN
La distrofia de Fuchs es una enfermedad que afecta a las
células endoteliales corneales, siendo la patología endotelial
corneal primaria más frecuente.
La distrofia de Fuchs es una enfermedad primaria bilateral de la córnea caracterizada por una densidad endotelial
baja acompañada de un manifiesto pleomorfismo de dichas
células y donde la presencia de una membrana de Descemet
engrosada junto a la presencia de guttas sobre dicho endotelio es la norma1,2.
Es necesario diferenciar clínicamente la córnea guttata
central primaria, con cambios endoteliales pero sin cambios
estromales en general, de la distrofia endotelial de Fuchs,
donde existe descompensación endotelial e hidratación corneal secundaria.
La pérdida de visión en la coexistencia de una catarata
con una córnea guttata plantea diferentes problemas: 1) Discernir el origen de la pérdida de visión; 2) Diagnóstico previo
a la cirugía de cataratas de la distrofia endotelial de Fuchs;
3) Conocimiento de las necesidades y exigencias visuales del
paciente; 4) Establecer la indicación para cirugía de córnea,
de catarata o para practicar un procedimiento combinado; 5)
Conocer las precauciones a tomar en la cirugía de catarata en
un paciente con una distrofia endotelial para preservar al máximo el endotelio corneal; y 6) Conocer las técnicas quirúrgicas de trasplante de córnea que permitan una mejor rehabilitación visual.
La cirugía de cataratas en pacientes con distrofia de
Fuchs puede verse comprometida, bien por problemas de visualización durante la intervención quirúrgica, circunstancia
poco probable, o por un agravamiento de la situación de la córnea tras la misma. La mala visualización durante la cirugía es
debida al grado de evolución de la distrofia corneal, que determinará un menor o mayor grado de edema epitelial y estromal

y cambios cicatriciales cuando la distrofia se encuentre muy
evolucionada. El agravamiento de la falta de transparencia corneal tras la cirugía es debido a que la cirugía intraocular puede inducir pérdida de células endoteliales, empeorando una situación ya preoperatoriamente crítica.
Intentaremos, en este capítulo, revisar los aspectos más
relevantes de interés clínico al pantearnos una cirugía de catarata en un paciente con una distrofia corneal endotelial primaria de Fuchs.

DISTROFIA DE FUCHS
La distrofia de Fuchs fue inicialmente descrita por
Fuchs3, en el año 1902, bajo el nombre de dystrophia epithelialis corneae proponiendo un origen epitelial para dicha entidad clínica. Posteriormente presentó una serie de 13 pacientes con opacidades corneales centrales y bilaterales4. Es
justo reconocer que dichas descripciones fueron realizadas
sin el beneficio de la lámpara de hendidura. Años más tarde
se reconocieron cambios endoteliales, primero descritos
como dellen5 y posteriormente como guttae6, reconociéndose el origen endotelial de la distrofia de Fuchs a partir de
19207,8. Aunque la disfunción del endotelio corneal ha sido
considerada como causa de la descompensación corneal observada en la distrofia corneal de Fuchs, los queratocitos estromales también han sido implicados en el desarrollo de la
enfermedad9.

Formas clínicas
Tanto de interés diagnóstico como terapéutico es establecer las diferencias entre la córnea guttata central primaria y
la distrofia endotelial de Fuchs (Tabla I):

Tabla I. Córnea guttata central primaria y distrofia endotelial de Fuchs
Córnea guttata central primaria

Distrofia endotelial de Fuchs

Hallazgos clínicos:
• Aspecto «metal batido» en lámpara de hendidura
• «Zonas oscuras» en microscopia especular

Hallazgos clínicos:
• Aspecto «metal batido» en lámpara de hendidura
• «Zonas oscuras» en microscopia especular
• Descompensación endotelial
• Hidratación corneal secundaria

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IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

• La córnea guttata central primaria se caracteriza por la
presencia de excrecencias anormales de membrana
basal y fibrillas de colágeno producidas por las células
endoteliales alteradas de la córnea central; dichas excrecencias son vistas con aspecto de «metal batido»
en exploración en lámpara de hendidura y como «zonas oscuras» en microscopia especular10.
• Ocasionalmente, la córnea guttata primaria central progresa a distrofia endotelial de Fuchs con descompensación endotelial e hidratación corneal secundaria1,11.
En la evolución de esta enfermedad podemos distinguir
diferentes estadios en función de la progresión en la afectación corneal.
Clásicamente, se aceptan, con escasas diferencias entre
clasificaciones12, las siguientes fases:
1. Estadio I. Asintomático. Se evidencia únicamente bajo
lámpara hendidura y suele pasar desapercibido puesto que no da clínica. Los signos propios de esta fase
son: 1) Guttas en córnea central; 2) Pigmentación endotelial de variable intensidad; 3) Engrosamiento de
Descemet; y 4) Posible progresión de las guttas centrales hacia la periferia tomando el aspecto de «metal
batido» que mencionábamos.
2. Estadio II. Aparecen las primeras manifestaciones clínicas. Este es un estadio clínico caracterizado por disminución de la visión descrita como «neblina» matutina, que va cediendo con el paso de las horas. Se
debe a la presencia de edema epitelial corneal. Según
avanza esta fase, podemos encontrar una fina turbidez corneal central de aspecto grisáceo.
3. Estadio III. Empeoran los síntomas. Las manifestaciones visuales son más persistentes a lo largo del día.
En esta fase encontramos edema estromal central o
paracentral que acaba difundiéndose por el resto de
la superficie corneal y, con detalle, puede observarse
el inicio de pliegues sobre la Descemet. También es
posible observar la aparición de bullas epiteliales tanto micro como macroscópicas; si se rompen, pueden
dar lugar a episodios dolorosos que, como hemos
mencionado, son más frecuentes en los fracasos endoteliales secundarios a trauma quirúrgico que en la
evolución de la distrofia de Fuchs.

Tabla II. Estadíos en la distrofia de Fuchs
Estadío
I

Síntomas

Signos

Guttas
Pigmentación endotelial
Engrosamiento de Descemet
Aspecto «metal batido»
Visión borrosa matutina
Aparece el edema epitelial
Visión borrosa persistente
Edema epitelial y estromal
persistente
Manifiesta pérdida de visión Fibrosis subepitelial

4. Estadio IV. La pérdida de visión es manifiesta; sin embargo, pueden disminuir los episodios dolorosos. En esta
fase el edema disminuye, pero los cambios cicatriciales
sobre el estroma corneal evolucionan hacia la irreversibilidad. No es raro observar una fibrosis subepitelial hipertrófica en forma de nódulos de Salzmann, cambios tipo
distrófico en «gotas de gelatina» o queloides así como la
presencia de neovascularización superficial.
Es necesario recordar que, en clínica, es cada vez menos
frecuente observar estadios evolucionados de la enfermedad;
es frecuente instaurar tratamientos de forma más precoz que
en el pasado. También mencionaremos que este tipo de clasificaciones clínico-sintomáticas han sido y son de utilidad
práctica pero que tal vez están siendo desplazadas a partir
del desarrollo de la microscopía especular13,14 primero y de
la microscopía confocal15 después.

Manifestaciones clínicas
La distrofia endotelial de Fuchs no se asocia a enfermedades sistémicas16.
Hoy es una entidad clínica reconocida como una distrofia
corneal bilateral, aunque pudiendo ser asimétrica en su presentación, y lentamente progresiva, que típicamente se manifiesta en pacientes por encima del los 50 años aunque puede ser diagnosticada más precozmente.
Es una enfermedad asintomática en sus primeros estadíos, de ahí la importancia de establecer un diagnóstico precoz
al plantearnos una cirugía de cataratas.
Aparecido el edema corneal, puede ser causa de pérdida
visual en forma de visión borrosa, con claro predominio matinal, y deslumbramiento (Tabla III). La pérdida de visión es debida, en parte, al incremento de la dispersión (scattering) de
la luz causada por la separación de las fibrillas de colágeno
de la córnea17. El predominio matinal de la visión borrosa se
justifica por la situación de hipoxia a nivel corneal y por la escasa evaporación que se produce sobre la superficie ocular
durante el sueño nocturno. La hipoxia compromete el funcionamiento de la bomba endotelial y la menor evaporación no
permite eliminar el edema epitelial; por tales motivos el edema corneal es mayor por la mañana. Según la función endotelial se deteriora, el espesor corneal aumenta y la agudeza
visual disminuye. Sin embargo, aún no han sido establecidos
el número o la densidad de células endoteliales suficientes
como para mantener la transparencia corneal, reconociéndose que puede ser variable.

Asintomático

II
III
IV
1082

Tabla III. Manifestaciones clínicas
1.
2.
3.
4.

Visión borrosa, de predominio matinal
Deslumbramiento
Pérdida de visión, incapacitante según progresa
Excepcionalmente se acompaña de dolor

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

Los síntomas mencionados se agravan según evoluciona
el cuadro clínico aunque, a diferencia de lo que ocurre en la
queratopatía bullosa postquirúrgica, la distrofia de Fuchs excepcionalmente es dolorosa.
Un hallazgo clave en los primeros estadios de la enfermedad es la presencia de guttas en la superficie endotelial corneal; la córnea con guttas es conocida como cornea guttata,
describiendo la córnea que presenta excrecencias de aspecto nodular, tipo «gotas de rocío», de la membrana de Descemet. La presencia de guttas fue inicialmente descrita por
Vogt6 y sistematizada su evolución clínica, por estudio con
lámpara de hendidura, por Graves18, quien observó la presencia de guttas en el centro de la córnea en las primeras fases
de la enfermedad con extensión periférica según avanzaba la
misma. Dichas excrecencias son visibles en el contexto de la
exploración clínica con aspecto de «metal batido» en lámpara
de hendidura (Fig. 1.2) y como «zonas oscuras» en microscopía especular10 (Fig. 1.2). Con técnicas de retroiluminación
pueden adquirir el aspecto de «gotas de rocío». De la confluencia de guttas centralmente, la cara posterior de la córnea
puede adquirir aspecto de «metal batido». No es infrecuente
la presencia de micropartículas de pigmento sobre el endotelio corneal que a diferencia de las guttas que se observan
como zonas grises o negras, presentan coloración marrón en
pequeños acúmulos.
Recordaremos que la única presencia de guttas no es patognomónico de distrofia endotelial de Fuchs; es necesario el
edema estromal corneal secundario al fracaso endotelial para
confirmar el diagnóstico1,11. Hay autores que llaman distrofia
endotelial a la presencia aislada y asintomática de guttas y
reservan el nombre de distrofia endotelial de Fuchs a la asociación de cambios endoteliales y estromales secundarios12.
Krachmer12, como ya hemos mencionado, definió diferentes grados de severidad en la evolución de la enfermedad; en
el grado I es necesaria la presencia de más de doce guttas en
la zona central de la córnea; en los siguientes estadios existiría un aumento en la anchura de la zona que presenta guttas
confluentes, siendo necesaria la presencia de edema estromal
y epitelial para alcanzar el máximo grado de la enfermedad. La

resolución de este método, basado en la mera observación clínica, no es adecuada para detectar la progresión de la enfermedad en cortos periodos de tiempo y, por ello, se han sugerido otros métodos. Uno de ellos se basa en la documentación
y análisis de imágenes obtenidas con lámpara de hendidura y
sistema de retroiluminación, procesadas informáticamente19.
Para seguir adecuadamente a estos pacientes sería necesario
registrar el número de guttas y el área de guttas confluentes,
así como la adecuada localización corneal de las mismas. Sistemas como el mencionado hacen posible, lo que puede ser
más importante, el registro de la evolución de la enfermedad.
Entendemos que el registro de los hallazgos morfológicos
y la constancia de los patrones de progresión serán medidas
de futuro que permitirán identificar subformas en lo que hoy
entendemos como distrofia endotelial de Fuchs. Tal esfuerzo
permitirá el tipaje genético de la enfermedad, conocer las presentaciones fenotípicas y las formas de progresión de cada
una de ellas, establecer pautas respecto al consejo genético
y sentar las bases para establecer las normas de actuación
terapéutica en cada forma clínica.

Prevalencia
La prevalencia real de la enfermedad varía entre poblaciones según la metodología utilizada para su exploración clínica y los criterios diagnósticos aceptados.
La presencia de guttas en pacientes mayores de 40 años
es relativamente frecuente, pudiendo observarse tales cambios morfológicos entre el 10%20 y el 70%21 de la población
según diferentes autores.
La prevalencia de córnea guttata central ha sido estudiada en asiáticos, siendo en chinos del 4,4% en hombres y
8,5% en mujeres y del 1,5% y 5,5% respectivamente en japoneses, considerando en ambas poblaciones el estudio de personas mayores de 50 años22. En estudios de prevalencia de
características similares, en Islandia se ha observado que la
distrofia de Fuchs puede afectar al 11% de la población femenina y al 7% de la masculina23.
En cualquier caso, se acepta que afecta más frecuentemente a mujeres, en una proporción próxima a 4/122,24.

Herencia

Fig. 1. Hallazgos clínicos en la distrofia endotelial de Fuchs. En general son secundarios a la presencia de guttas o pigmento sobre el endotelio corneal. 1.1. Lámpara de hendidura. Una exploración con lámpara de hendidura solamente detectará hallazgos en modo hendidura y
a gran aumento; también es necesario explorar la presencia de edema;
en estadíos iniciales la exploración puede ser normal. 1.2. Exploración
endotelial. Aspecto «zonas oscuras», «gotas de rocío» y «metal batido»
con gran aumento y en corte de hendidura.

Históricamente reconocida como una enfermedad heredada de forma autosómica dominante, siendo muchos casos
aparentemente esporádicos, el complejo patrón hereditario
de la enfermedad está siendo investigado. Los supuestos casos esporádicos y la preponderancia femenina se explicaron
primero por una penetrancia incompleta25, aunque pudiera
ser que la penetrancia fuera del 100% pero con expresividad
variable24,26. Las mutaciones observadas en algunos casos
en series largas de pacientes sugieren la marcada heterogeneidad de los mismos27.
1083

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

Las alteraciones genéticas que se han podido observar
en pacientes con distrofia de Fuchs son diferentes en sus formas de aparición precoz respecto a las formas de aparición
tardía que, por otro lado, son las más frecuentes.
En los últimos años se están identificando los loci y los genes implicados en la distrofia de Fuchs, fundamentalmente en
las formas de aparición precoz. En 2001, Biswas28 identificó
una mutación (Gln455Lys) en el gen COL8A2 en el brazo corto
del cromosoma 1 (1p34.3-p32) que estaba presente en 12
miembros de una familia de afectados de distrofia endotelial
de Fuchs de aparición precoz y ausente en 3 miembros no afectados de la misma familia. Este gen codifica la cadena ·-2 del
colágeno tipo VIII, un componente principal de la membrana de
Descemet. Un artículo publicado recientemente por Gottsch29
también identifica una mutación (Leu450Trp) del gen COL8A2
en otra familia con distrofia endotelial de Fuchs precoz. El gen
COL8A1, que codifica la cadena ·-1 del colágeno tipo VIII, también se expresa en la membrana de Descemet30. Tales mutaciones han sido relacionadas con la distrofia de Fuchs.
A pesar de estos hallazgos en las formas de inicio precoz
de esta enfermedad, no se han descrito estas mutaciones en
la forma más frecuente de aparición tardía. Un estudio que intentó relacionar el gen COL8A1 y COL8A2 con la forma tardía
de la distrofia de Fuchs no logró identificar ninguna mutación
en dichos genes en 15 familias con distrofia endotelial de
Fuchs; otros factores genéticos aún sin definir deben estar
implicados en el desarrollo de la distrofia corneal de Fuchs de
herencia autosómica dominante31. En la forma tardía de la
distrofia endotelial de Fuchs se han identificado 2 locus, uno
en el cromosoma 13 (13pTel-13q12.3)32 y otro en el cromosoma 18 (18q21.2-q21.32)33. La penetrancia incompleta y la
alta variabilidad observada en el locus del cromosoma 18 sugieren que el origen de la distrofia de Fuchs sea complejo y
que pudiera depender también de otros loci genéticos y de
factores ambientales aún por conocer32,22.

Etiología
Han sido propuestas múltiples teorías y asociaciones (Tabla V).
Las alteraciones observadas en el endotelio pudieran estar asociadas con defectos en la diferenciación final de las
células endoteliales durante el periodo perinatal2. También ha
sido asociada a cambios hormonales propios del envejecimiento34, alteraciones en el metabolismo del fibrinógeno35,36,
Tabla IV. Mutaciones en distrofia endotelial de Fuchs
Formas
Formas de aparición precoz
Formas de aparición tardía

1084

Alteración
cromosoma

Loci mutado

1
13
18

1p34.3-p32
13pTel-13q12.3
18q21.2-q21.32

Tabla V. Etiología: teorías y asociaciones
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Origen perinatal
Cambios hormonales propios del envejecimiento
Alteraciones metabolismo del fibrinógeno
Alteraciones del metabolismo mitocondrial
Inflamación
Cambios cromosómicos adquiridos en los queratocitos
Desarrollo de mecanismos de apoptosis celular

alteraciones del metabolismo mitocondrial1, inflamación37 y
cambios cromosómicos en los queratocitos38.
La distrofia endotelial de Fuchs, al igual que la distrofia
corneal polimorfa posterior, pudiera ser el resultado de una alteración en la diferenciación final del neuroectodermo39.
Más recientemente, se ha sugerido que su patogénesis pudiera estar relacionada con fenómenos de apoptosis celular de
forma similar a lo que ocurre en ciertas enfermedades neurodegenerativas relacionadas con la edad9. Dicha teoría se basa
en los siguientes hechos: 1) El origen neuroectodémico del endotelio corneal y del tercio posterior de la córnea40; 2) El reconocimiento de mecanismos de muerte celular, tipo apoptosis,
en otras enfermedades oculares neurodegenerativas como la
retinitis pigmentosa y el glaucoma41; y 3) La similitud de los fenómenos de apoptosis observados en la distrofia endotelial de
Fuchs con lo observado en otras enfermedades neurodegenerativas relacionadas también con la edad42.
La apoptosis es un proceso activo y bien definido de muerte celular caracterizado por reducción celular, condensación de
cromatina y fragmentación de DNA43. En mamíferos existen al
menos dos vías que desencadenan la muerte celular: 1) Receptores de muerte celular tales como los CD95/CD95L
(Fas/FasL)44; y 2) Alteraciones en la familia de la proteína Bcl245. La unión de la proteína de membrana Fas con su ligand
(FasL) induce la muerte celular por apoptosis; dicho mecanismo está asociado con los fenómenos observados en la muerte de células infectadas por virus, células cancerígenas, células inflamatorias y células en zonas inmuno-privilegiadas44,46.
Las proteínas de la familia Bcl-2 responden a señales por diversos estímulos citotóxicos incluyendo deprivación por citoquinas y alteración de DNA45; estas proteínas son importantes en el mantenimiento de la homeostasis tisular y en la
protección frente a patógenos. La mutación o la alteración en
la regulación de las proteínas de la familia Bcl-2 pueden inducir apoptosis excesiva o cáncer. En una célula, los elementos
proapoptópicos (Bax) y los antiapoptópicos (Bcl-2) tienden a
estar en equilibrio. Este equilibrio favorece una concentración
similar entre Bax y uno de sus antagonistas como Bcl-2; cualquier alteración en este balance puede inducir la activación de
la vía de muerte celular por un incremento en Bax47.
Tal y como sucede en otras enfermedades, la respuesta
aberrante de las moléculas reguladoras de la apoptosis en la
córnea, y particularmente en el endotelio corneal, pudiera jugar un importante papel en la patogénesis de la distrofia endotelial de Fuchs9,48. No obstante, no sólo la disfunción de las

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

células endoteliales corneales sería la causa de la descompensación corneal de dicha enfermedad sino que también los
queratocitos estromales pudieran estar implicados en el origen de la enfermedad al haberse observado alteraciones bioquímicas en el colágeno estromal49 e incluso, para algunos autores9, serían más reseñables las diferencias observadas en
los queratocitos que en las propias células endoteliales de
córneas con distrofia de Fuchs. Los queratocitos son células
activas implicadas en el recambio de la matriz extracelular y
en el mantenimiento de la transparencia corneal, siendo también importantes en el normal funcionamiento de las células
endoteliales corneales a las que proporcionan soporte físico y
para las que segregan factores de crecimiento. Incluso se ha
observado que el número de células endoteliales se incrementa en un 200% cuando se cultivan en presencia de queratocitos, sugiriendo que pudieran segregar factores que estimularan la proliferación de las células endoteliales50. Por ello,
cuando los queratocitos padecen fenómenos de apoptosis en
exceso, como sucede en la distrofia de Fuchs, el recambio de
la matriz extracelular se altera y, de forma secundaria, el normal funcionamiento del endotelio corneal.
Li9 observó fragmentación de DNA en el estroma y en el endotelio corneal y un incremento en la expresión de Bax mRNA
y proteínas en el estroma, así como alteraciones en la expresión de Bcl-2 y Bax mRNA tras la exposición de queratocitos
corneales de córneas de pacientes con distrofia de Fuchs a estímulos apoptóticos. Sin embargo, el mecanismo que desencadena tales cambios no está aún definido. Los mismos autores
especulan sobre el efecto que pudieran tener diferentes estímulos del ambiente (cambios hormonales relacionados con la
edad, inflamación y toxinas externas) en el desencadenamiento de una apoptosis excesiva de los queratocitos9.

Patogenia
El anormal funcionamiento del endotelio corneal, manifestado por un aumento en la hidratación estromal y epitelial
y por la deposición de colágeno y matriz extracelular en la
membrana de Descemet, es evidente en la distrofia de Fuchs.
Numerosos estudios han avalado que algunos de tales
cambios guardan relación con la pérdida de función de la
bomba de Na+/K+ del endotelio corneal51-55. Se ha postulado
que la alteración de la permeabilidad del endotelio pudiera
ser el defecto inicial observado en la distrofia de Fuchs51; sin
embargo, otros autores55 no han encontrado tales diferencias
entre controles y pacientes con moderada o alta presencia de
guttas, sugiriendo que los cambios en la permeabilidad endotelial no son hallazgos siempre presentes en tal distrofia,
aunque sí reconocen su alteración de funcionamiento como
bomba. En cualquier caso, la clínica demuestra el engrosamiento progresivo del espesor corneal, expresión de su incapacidad para mantener su nivel de hidratación adecuado y
constatado por medidas paquimétricas, según evoluciona la
enfermedad y la función visual se deteriora.

Un hallazgo constante en la patogenia de la enfermedad
es la presencia de depósitos de fibrillas de colágeno aberrante y membrana basal, con engrosamiento progresivo de la
membrana de Descemet, como resultado de la transformación de las células endoteliales en células similares a los fibroblastos; no está claro si tal transformación pudiera estar
en el origen de la enfermedad o ser una consecuencia de
ella. El perfil de las proteínas del endotelio y de la membrana
de Descemet en la distrofia de Fuchs es similar al perfil observado en córneas normales55. También en cultivos de células endoteliales se ha observado que presentan patrones
confluyentes si se cultivan tanto sobre membranas de Descemet de ojos normales como sobre membranas de ojos con
distrofia de Fuchs; no se observa tal patrón cuando los cultivos celulares se practican sobre membranas de Descemet de
ojos con queratopatía bullosa pseudofáquica, hecho que sugiere la presencia de factores inhibitorios en esta última entidad clínica que la hace diferente de la distrofia de Fuchs56.

Diagnóstico diferencial
Como hemos mencionado, la presencia aislada de guttas
no es patognomónico de la distrofia endotelial de Fuchs.
Ante un paciente con sospecha de padecer tal distrofia,
son elementos de relevancia clínica el establecer la edad de
inicio, la duración de los síntomas y que éstos sean mono o
bilaterales, con variaciones diurnas y en relación con factores
ambientales, la historia familiar de enfermedades corneales,
el uso y abuso de medicaciones oculares y, por supuesto, la
existencia de enfermedades y/o cirugías oculares previas.
Para establecer un correcto diagnóstico diferencial de la
enfermedad, recomendaríamos en primer lugar un estudio
morfológico de las guttas con lámpara de hendidura e intentar establecer la localización de las mismas en un paciente
concreto.
También es posible observar pseudoguttas que presentando características de guttas no son verdaderas guttas y,
además, suelen ser transitorias (Tabla VI). Tales pseudoguttas
son expresión de la presencia de edema en las células endoteliales y desaparecen cuando desaparece el cuadro clínico
que las provoca. Son visibles en el contexto de traumas, inflamaciones intraoculares, infecciones, exposición a toxinas y
tras termoqueratoplastia57.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con las guttatas endoteliales observadas en las siguientes situaciones (Tabla VI): en relación con la edad11,58 bajo la forma de corpúsculos de Hassal-Henle y de predominio en córnea periférica, tras
trauma11, en procesos inflamatorios11, en algunas formas de
glaucoma11,59,60, secundarias a la toxicidad por talidomida11,61 y en enfermedades neurodegenerativas11,62-64, entre
otras. Cuando la guttata endotelial es observada en ausencia
de estos factores, el cuadro clínico es conocido como distrofia endotelial corneal; cuando el edema estromal corneal es
evidente hablamos de distrofia endotelial corneal de Fuchs11.
1085

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

ticaciones, inflamación o hipoxia, entre otras. En estos
casos, las formas evolucionadas de fracaso corneal tras
las mencionadas patologías pudiera ser confundida con
las formas evolucionadas de la distrofia de Fuchs. En
estos casos, el edema corneal es patente.

Tabla VI. Diagnóstico diferencial: guttas y pseudoguttas

Guttas

Pseudoguttas






Distrofias endoteliales
• Traumas
En relación con la edad
• Inflamaciones intraoculares
Tras trauma
• Infecciones
Inflamaciones intraoculares
• Exposición a toxinas
En algunas formas de glaucoma • Tras termoqueratoplastia
Secundarias a toxicidad por
• Síndrome de Chandler
talidomida
• En enfermedades neurodegenerativas

FACTORES DE RIESGO PARA DESCOMPENSACION
ENDOTELIAL

La morfología de las guttas, su localización, la densidad
endotelial corneal y la presencia de edema corneal son exploraciones básicas para establecer un adecuado diagnóstico diferencial.
El diagnóstico diferencial también incluye otras distrofias
y degeneraciones corneales (Tabla VII):
• Entre las distrofias endoteliales debe establecerse el
diagnóstico diferencial con distrofias endoteliales primarias como la distrofia polimorfa posterior y la distrofia endotelial hereditaria congénita, que son de presentación bilateral, y algunas formas de síndrome
irido-endotelio-corneal, fundamentalmente el síndrome
de Chandler que suele ser unilateral. Tales entidades
clínicas pueden presentar ciertas características que
obligan a establecer el diagnóstico diferencial con la
distrofia de Fuchs en los primeros estadíos de todas
ellas. La mayoría de las enfermedades mencionadas
presentan patrones de presentación clínica bien definidos, con hallazgos característicos y con patrones de
transmisión hereditaria que permiten, en la mayoría de
los casos, establecer diagnósticos de certeza.
• Entre las degeneraciones, consideradas por algunos autores como distrofias secundarias en las que la herencia no estaría implicada, destacaríamos las alteraciones
endoteliales secundarias a trauma accidental o quirúrgico, la queratopatía bullosa, y las observadas tras caus-

Hay factores intraoperatorios (Tabla VIII) que suponen un
riesgo para la pérdida endotelial durante la cirugía de catarata. Es necesario conocerlos en cuanto que si los consideramos y controlamos podemos mejorar el pronóstico visual en
pacientes con distrofia de Fuchs al preservar, en lo posible,
la función endotelial y la transparencia corneal.
Uno de los factores que más condiciona la transparencia
corneal tras la cirugía de catarata es la densidad endotelial
previa a la cirugía65. Se sugiere que la menor densidad endotelial compatible con la conservación de la transparencia corneal oscila entre 400 y 700 celulas/mm2.
Es un hecho conocido que en la distrofia de Fuchs la densidad endotelial está disminuida. Sin embargo, no se conoce
con exactitud la densidad de células endoteliales necesaria
para mantener la transparencia corneal ni en situaciones fisiológicas, ni en el contexto del Fuchs, ni en el contexto de
otras patologías. Siendo importante el conocer el estado del
endotelio antes de la cirugía de catarata en cualquier circunstancia, aún lo es más en la distrofia de Fuchs, patología en la
que la reserva endotelial es menor. Sería conveniente, especialmente en estos casos, un estudio endotelial previo a la cirugía y que analizara tanto aspectos cuantitativos como morfológicos de dicho endotelio.
Otros factor preoperatorio que pudiera predisponer al
daño endotelial es la cámara anterior estrecha, relativamente
frecuente en estos casos66.
También es imprescindible conocer todos aquellos factores intraoperatorios que pudieran favorecer el deterioro endotelial con la cirugía de la catarata (Tabla VIII). Incluso la faco-

Tabla VII. Distrofias corneales endoteliales: diagnóstico diferencial
Distrofia polimorfa posterior
Inicio
Herencia
Hallazgos corneales

Microscopía especular

Pronóstico cirugía

1086











Juventud
Autosómica dominante
Guttas
Vesículas
Bandas
Opacidades difusas
Vesículas
Bandas
Opacidades difusas
Células endoteliales alargadas
Bueno, en general

Distrofia de Fuchs




40-50 años
Autosómica dominante
Guttas
Engrosamiento Descemet
Edema corneal

Distrofia endotelial hereditaria congénita



Antes de los 10 años
Autosómica dominante o recesiva
Edema corneal
Opacificación corneal

• Polimorfismo
• Polimegatismo
• Menor densidad celular

• No valorable

• Bueno

• Variable

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

Tabla VIII. Factores intraoperatorios de riesgo para el endotelio
corneal
1.
2.
3.
4.

Densidad endotelial previa a la cirugía
Cámara anterior estrecha
Dureza del cristalino
Técnica de facoemulsificación:
• Uso de energía
• Técnicas quirúrgicas
• Técnicas de fractura vs chop
• Faco longitudinal vs torsional
5. Uso de medicamentos intraoculares:
• Anestésicos
• Midriáticos
• Mióticos
• Antibióticos
6. Otros factores:
• Burbujas de aire
• Liberación de radicales libres

emulsificación, técnica reconocida como avanzada en el tratamiento quirúrgico de la catarata, puede provocar pérdidas
del 2,71 al 16,7% de las células endoteliales67-70. Estas pérdidas fueron consideradas como similares a las observadas
tras cirugía extracapsular67. Tales pérdidas han sido relacionadas con el uso de energía; por tal motivo, parece lógico
pensar que las formas que ahorren el uso de energía durante la facoemulsificación preservarían mejor el endotelio corneal y su función.
Respecto a las técnicas quirúrgicas, y nos referiremos exclusivamente a las técnicas de facoemulsificación, no parecen observarse grandes diferencias. Sí que está aceptado
que a menor uso de energía, menor riesgo de daño endotelial71. El uso excesivo de energía supone una mayor producción de energía térmica72,73 y una mayor formación de radicales libres74, factores relacionados con el daño endotelial.
Respecto a las técnicas bimanuales o microcoaxiales, no parecen existir diferencias en cuanto a sufrimiento endotelial75,76. Las técnicas de chop permiten un menor uso de
energía71, frente a las técnicas de fractura, y deberían ser utilizadas de preferencia en situaciones con endotelios límites.
Finalmente, la facoemulsificación torsional parece ser más
conservadora con el endotelio que la facoemulsificación longitudinal convencional77.
Otro factor a considerar es la dureza del cristalino. La facoemulsificación de cristalinos de pacientes de edad y especial dureza ha sido considerada como potencialmente traumática para el endotelio corneal en base al mayor uso de
energía que requiere su destrucción y a los microtraumatismos que se pudieran producir directamente sobre el endotelio por la emisión de micropartículas del cristalino con gran
energía cinética78.
Todos aquellos avatares de la cirugía que obliguen a un
mayor número de entradas en cámara anterior, el uso de medicamentos, maniobras y dispositivos no habituales, las ciru-

gías prolongadas o complicadas y las maniobras intempestivas durante la implantación de una lente intraocular no hacen
sino aumentar el riesgo de daño endotelial. La edad, la dureza de la catarata, la rotura de la cápsula posterior y la pérdida de vítreo son algunos de los factores de riesgo reconocidos como responsables de una mayor pérdida endotelial.
Especial consideración merecen los medicamentos de
uso intraocular. Hay que comentar que tales medicamentos,
con los que se espera lograr un efecto beneficioso durante la
cirugía, tienen unas concentraciones de uso recomendadas
que es necesario respetar; a mayores concentraciones, cualquier medicamento puede provocar un daño endotelial de
consecuencias imprevisibles. Entre los medicamentos de uso
intraocular durante la cirugía de catarata, mencionaremos:
1. Anestésicos. La lidocaína, en administración intracamerular, a concentraciones superiores al 5% puede
ser tóxica para el endotelio79. Otros anestésicos,
como la bupivacaína o la proparacaína, en uso también intracamerular, son igualmente tóxicos80.
2. Midriáticos. Su uso durante la cirugía, en la solución
de infusión, es una práctica extendida; la adrenalina
utilizada para tal fin ha sido demostrada como una
medida útil para mantener la midriasis y su toxicidad
a las concentraciones habituales de escasa relevancia clínica, aunque sí se ha relacionado cierta toxicidad con el bisulfito sódico utilizado en algunos preparados como conservante81; sería conveniente utilizar
preparados de adrenalina sin conservantes. Más recientemente, se ha recomendado el uso de midriáticos al iniciar la cirugía82 como una medida para evitar
la instilación de gotas de forma preoperatoria; es una
práctica que aún debe demostrar su inocuidad sobre
el endotelio corneal.
3. Mióticos. Profusamente utilizados en la cirugía de catarata en el pasado, su uso es excepcional en el momento actual. La acetilcolina pudiera ser tóxica83,84
sobre el endotelio y deberíamos recomendar evitar su
uso en córneas con endotelio comprometido.
4. Antibióticos. Su uso ha sido preconizado tanto en la
solución de irrigación como en administración intracamerular al finalizar la cirugía. La vancomicina, utilizada habitualmente en la solución de irrigación, es tóxica para el endotelio en concentraciones superiores a
1 mg/ml85. El uso de 1 mg de cefuroxima en 0,1 ml
de solución salina, y no en agua estéril, para lograr un
solución para uso intraocular de aproximadamente
7,4 de pH y 310 mOsm/kg de osmolalidad, administrado intraocularmente al finalizar la cirugía, además
de disminuir el riesgo de endoftalmitis parece no alterar significativamente al endotelio corneal86.
También existen otros factores, menos visibles, que deberíamos tener en cuenta. Evitar la formación de burbujas de
aire durante la cirugía, que han demostrado ser muy tóxicas
para el endotelio87, o evitar su impacto directo sobre el mismo con la interposición de viscoelásticos88 deberían ser me1087

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

didas de protección a tomar durante la cirugía. La formación
de radicales libres también produce toxicidad celular y su génesis guarda relación, entre otros factores, con el tiempo de
exposición y la energía utilizada durante la facoemulsificación89. El uso de viscoelásticos y de antioxidantes en las soluciones de irrigación favorecen la protección endotelial durante la cirugía90,91.
Existen otros factores propios del paciente que también
contribuyen a la disminución de la densidad endotelial corneal previa a la cirugía; si tales factores deben ser tenidos en
cuenta en cirugía de catarata en pacientes sin distrofia de
Fuchs, mayor atención deberíamos prestar a los mismos en
presencia de tal enfermedad. Entre ellos, la edad avanzada,
la historia previa de cirugía o traumatismo ocular, el síndrome
de pseudoexfoliación60 y el glaucoma de ángulo cerrado59. En
pacientes con diabetes mellitus también se han observado
tanto alteraciones morfológicas del endotelio corneal como
disminución en su densidad celular92 así como una mayor
pérdida endotelial tras la cirugía de catarata93.

CIRUGÍA DE CATARATA EN LA DISTROFIA DE FUCHS
En cualquier circunstancia, y especialmente en la distrofia de Fuchs, es obligatorio el practicar una técnica quirúrgica
exquisita y depurada para lograr la mejor rehabilitación visual
posible. Sin embargo, somos de la opinión de que tanto o
más importante que la cirugía propiamente dicha es el manejo preoperatorio de este tipo de pacientes y el establecer
unos criterios claros en la toma de decisiones.
Por ello, entendemos que la secuencia lógica al considerar una cirugía de cataratas en pacientes con distrofia de
Fuchs debería contemplar (Tabla IX):
1. Anamnesis exhaustiva que permita el conocimiento
de las necesidades y expectativas del paciente tras la
cirugía.
2. Conocimiento de los aspectos fundamentales a considerar en la toma de decisiones.
3. Conocimiento de los factores de riesgo intraoperatorios a considerar.
4. Ser capaces de aplicar una técnica quirúrgica depurada y que tenga en cuenta todas las precauciones a
considerar en la cirugía de catarata.
5. Posibilidad de tener que recurrir al trasplante de córnea, en sus diferentes variantes, tras la cirugía, siendo de sumo interés la advertencia previa al paciente
sobre tal posibilidad.
Algunos de estos aspectos han sido ya tratados en los
apartados precedentes, otros serán ahora discutidos.

Indicación para cirugía de catarata
En pacientes con distrofia de Fuchs y catarata la indicación quirúrgica se toma en base a la anamnesis, el estado en1088

dotelial, la paquimetría y la presencia o no de edema corneal
(Tabla VIII). Posteriormente, nuestra propia experiencia en el
manejo de pacientes con dicha patología y la posibilidad de
practicar trasplantes de córnea, en sus diferentes variantes,
serán claves a la hora de tomar decisiones.

1. Anamnesis
La agudeza visual es un criterio obsoleto para establecer
la indicación quirúrgica en cirugía de cataratas y aún de menor
valor si coexiste una patología endotelial corneal. Recomendamos establecer criterios basados en la historia clínica para determinar la visión funcional en relación con actividades diarias
(higiene y labores domésticas, entre otras), aficiones (lectura
y escritura, televisión) y actividad propia (trabajo, por ejemplo),
tal y como ha sido establecido en diferentes guías de práctica
clínica94. Tal información obtenida de primera mano nos permitirá establecer una primera aproximación quirúrgica.
Posteriormente, será necesario evaluar el estado ocular y
descartar patología concomitante (enfermedades retinianas,
glaucoma, patología del nervio óptico) que pueda también estar implicada en la pérdida visual95. También prestamos especial atención al estado del ojo contralateral.
Suponiendo hemos descartado otras patologías concomitantes, se hace necesario evaluar la implicación que pueden tener
en la pérdida visual la patología corneal y el grado de catarata:
1. Si la catarata se encuentra lo suficientemente evolucionada, deberíamos operarla extremando los cuidados intraoperatorios, tal y como comentaremos, observando posteriormente la evolución de la córnea.
2. Si la catarata no es muy densa y la córnea presenta
cierto grado de descompensación, deberíamos pensar en abordar ambos problemas de forma combinada o secuencial.
3. Excepcionalmente abordamos la patología corneal, en
la distrofia de Fuchs, de forma exclusiva sin considerar la cirugía de la catarata.

2. Endotelio corneal
La valoración del endotelio corneal es de suma importancia de forma previa a establecer una indicación quirúrgica.
Existen diferentes métodos de estudio que se complementan
y que es necesario conocer. Entre ellos, destacaremos:

Tabla IX. Distrofia de Fuchs y catarata: claves en la toma de
decisiones
1.
2.
3.
4.

Anamnesis
Estado endotelio corneal
Paquimetría central corneal
Presencia o no de edema corneal

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

1. Los microscopios endoteliales de no contacto sólo
dan una imagen endotelial en campo estrecho y a pesar de las mejorías introducidas en los nuevos equipos no ofrecen imágenes del endotelio de suficiente
calidad cuando existe un edema moderado del estroma corneal. Entendemos pueden ser útiles en el seguimiento de pacientes pero de escasa utilidad en el
contexto de patologías como el Fuchs.
2. La microscopía endotelial de contacto es de mayor utilidad, bien con cualquiera de los microscopios endoteliales de contacto comercializados o con lámpara de
hendidura utilizando una lente de exploración adecuada (tipo Eisner o Tomey). Permiten explorar campos
mayores y obtener un recuento endotelial aproximado
mediante un ocular con una retícula. Entre los inconvenientes de los métodos con lentes de exploración

nos encontramos con que exigen cierta dedicación,
las lecturas de densidad endotelial son aproximadas
y no permiten documentar un registro.
3. La microscopía confocal proporciona incluso mayor calidad de las imágenes (Fig. 2) que la que ofrecen los
microscopios endoteliales de contacto. Sus inconvenientes, el elevado precio, la exigencia de una elevada
colaboración por parte del paciente y el tiempo necesario para la exploración son algunos de ellos. Sin embargo, sus ventajas como la calidad de imagen que
ofrecen y la posibilidad de procesar la información hacen a este método de estudio altamente atractivo.
Desgraciadamente, su ámbito de uso se encuentra
restringido, casi exclusivamente, a la investigación.

3. Paquimetría ultrasónica
La paquimetría ultrasónica no valora el endotelio corneal
pero sí permite extrapolar una estimación indirecta de su función11,96-99. En general, se valorar la paquimetría medida en el
centro de la córnea. Dicha medida es útil en el seguimiento de
los cambios corneales que se puedan presentar y se ha constituído como un elemento de importancia al establecer una indicación quirúrgica en pacientes con distrofia de Fuchs. Aunque el valor de la paquimetría es uno de los elementos que
manejamos a la hora de establecer una indicación quirúrgica,
su valor debe ser tomado como orientativo; hay diferencias raciales en espesores corneales e incluso nictamerales por lo
que hay que ser prudentes en la interpretación de un valor de
paquimetría. Sí que es un buen parámetro de seguimiento, por
su sencillez en la toma y en el registro, y sí que creemos que
sería necesario registrar también la hora de la toma.

4. Presencia de edema epitelial
Puede presentarse incluso en córneas con lecturas paquimétricas dentro de rangos de normalidad. En fases avanzadas se diagnostica por visualización directa en la lámpara
de hendidura; en fases iniciales será necesario recurrir a la
retroiluminación con lámpara de hendidura o se puede tocar
el epitelio, con una hemosteta o un aplicador de algodón,
para valorar su adherencia: la escasa adherencia del epitelio
es un signo indirecto de edema epitelial. La presencia de edema es expresión de descompensación corneal y debería hacernos pensar sobre la posible necesidad de practicar una
queratoplastia penetrante o un DSAEK de forma simultánea a
la cirugía de la catarata.
Fig. 2. Imágenes endoteliales obtenidas por microscopía confocal. Se
observan las características morfológicas del endotelio y es posible el procesamiento de las imágenes obtenidas. 2.1. Imagen endotelial. La definición es máxima así como la posibilidad de percepción de los detalles.
2.2. Procesamiento de imágenes. El programa informático permite el
contaje endotelial y el control de los cambios morfológicos de las células.

Toma de decisiones
Desde hace unos años evitamos, salvo casos extremos,
practicar triples procedimientos (extracción de catarata, im1089

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

plantación de lente intraocular y queratoplastia) en pacientes
con distrofia endotelial de Fuchs y catarata. Nuestra propia
experiencia nos demuestra que, en muchos casos, la cirugía
de catarata practicada de forma aislada puede rehabilitar visualmente a muchos pacientes a un nivel de visión funcional
suficiente como para evitar la práctica de queratoplastia penetrante que, como es conocido, presenta una lenta y no
siempre satisfactoria recuperación visual. También es cierto
que las técnicas de queratoplastia lamelar posterior primero
y DSAEK (Descemet Stripping Automatized Endothelial Keratoplasty) después están cambiando algunas de nuestras ideas
respecto al manejo de este tipo de pacientes en base a la rápida recuperación visual que permiten estos procedimientos,
respecto a la queratoplastia penetrante, y a la baja incidencia
de defectos refractivos residuales que generan.
En la toma de decisiones, consideramos: 1) Anamnesis;
2) Microscopía endotelial; 3) Valoración endotelial con microscopía confocal cuando es posible; y 4) Paquimetría. En
este apartado intentaremos dar recomendaciones de carácter eminentemente práctico y basadas en nuestra propia experiencia que entendemos fundamentada en los estilos de
práctica actuales en este tipo de patología.
En nuestra práctica, siempre informamos a nuestros pacientes con distrofia de Fuchs de su elevado riesgo de necesitar un trasplante de córnea en base al carácter progresivo
de dicha enfermedad y a la larga esperanza de vida en nuestro medio.
El momento de plantearnos la cirugía viene condicionado
por la anamnesis: necesidades visuales del paciente, expectativas realistas con conciencia de enfermedad (distrofia de
Fuchs) y posibilidades reales de rehabilitación visual según tales expectativas y estado ocular (nivel de descompensación
corneal, catarata y comorbilidad ocular). Un criterio útil en nuestra práctica es el umbral de agudeza visual de 0,50 (límite para
la obtención del permiso de conducción en nuestro medio) aunque, como hemos mencionado, la agudeza visual no es nuestro principal criterio para considerar cirugía en estos casos.
La exploración con lámpara de hendidura no hace sino
confirmar el estado de la córnea con las manifestaciones habituales de la enfermedad; también es necesario valorar la
entidad de la catarata, su posible aportación a la pérdida visual y estimar su grado de dureza.
La microscopía endotelial puede ser útil en estadíos iniciales de la enfermedad; en estadíos más avanzados, la microscopía endotelial de no contacto pierde utilidad y la de
contacto o la confocal exigen dedicación en la exploración. En
general, con densidades endoteliales menores de 1500 células/mm2 el microcosopio endotelial presenta dificultades
para la lectura100. Los microscopios endoteliales informan sobre la densidad endotelial pero no sobre el efecto de los cambios endoteliales en la transparencia corneal; no es infrecuente observar bajas densidades con transparencia corneal
suficiente para asegurar una función visual útil.
La paquimetría ultrasónica, en nuestra práctica, ha resultado ser un método sencillo y útil en la toma de decisiones.
1090

Entendemos que la información que nos facilita nos permite
conocer indirectamente el funcionamiento del endotelio corneal en un caso concreto y nos facilita el seguimiento de los
pacientes. La información que nos proporciona no puede ser
entendida como un criterio exclusivo en la toma de decisiones pero sí como un elemento más a tener en cuenta. Además, puede darnos información pertinente al recomendar a
nuestros pacientes una cirugía de catarata y orientarles sobre el riesgo que presentan de poder requerir una queratoplastia posteriormente, información que pudiera quedar recogida en el consentimiento informado. Por ejemplo, en
pacientes con paquimetrías previas a la cirugía de catarata
de más de 640 µm se les puede orientar sobre una mayor
probabilidad de requerir trasplante que a los pacientes con
paquimetrías inferiores a tal valor. Seitzman99, en su experiencia, observó que el 22,2% (2 de 9) de sus pacientes con
paquimetrías previas a la cirugía de catarata superiores a
640 µm requirieron trasplante de córnea; por el contrario,
sólo el 2,4% (3 de 127) de lo pacientes con paquimetrías inferiores a 640 µm se vieron en tal necesidad. El mismo autor
afirma que el 95% de los pacientes con distrofia de Fuchs y
operados de catarata con paquimetrías inferiores a 640 µm
no necesitarán trasplante de córnea en el primer año tras la
cirugía99.
En nuestra propia experiencia, valoramos 20 pacientes
nuevos consecutivos que nos fueron remitidos remitidos con
el diagnóstico de distrofia de Fuchs y con diferentes grados
de catarata; observamos que sólo uno de ellos con paquimetría superior a 640 µm presentaba una agudeza visual superior a 0,40 logMAR (0,40 en escala decimal) (Fig. 3). Es necesario puntualizar que la paquimetría no es el único factor
que condiciona la agudeza visual pues también el grado de
catarata es tanto o más relevante.
De lo mencionado podemos recomendar una primera
aproximación a la cirugía de catarata en pacientes con distrofia de Fuchs (Tabla X):

Fig. 3. Relación paquimetría ultrasónica y agudeza visual en pacientes con distrofia de Fuchs. Puede observarse que a mayor espesor corneal existe una menor posibilidad de conservar buena agudeza visual.

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

• En pacientes con distrofia de Fuchs y catarata y paquimetrías inferiores a 640 µm, la primera recomendación es la cirugía de catarata aislada advirtiéndoles del
riesgo de descompensación por el propio acto quirúrgico o por la propia evolución de la enfermedad que se
considera como progresiva. Su riesgo de precisar queratoplastia en el primer año tras la cirugía de catarata
es inferior al 5%99. En estos casos, recomendamos
siempre abordar primero la cirugía de catarata de forma aislada.
• En pacientes con distrofia de Fuchs y catarata y paquimetrías superiores a 640 µm, existe riesgo fundado de
que la cirugía de catarata provoque edema corneal y
pérdida de la calidad de visión. Aún extremándose los
cuidados intraoperatorios en la cirugía de catarata, tal
riesgo es real y se estima que el 22,2% de los pacientes pueden requerir queratoplastia99. En estos casos
podemos plantearnos una cirugía combinada (catarata
y DSAEK, en el momento actual) bien de forma simultánea o de forma secuencial (primero la catarata y en
un segundo tiempo, el DSAEK); tal decisión dependerá
de la urgencia del paciente para lograr la rehabilitación
visual y del nivel de visión con el que entendamos pueda sentirse satisfecho. Si precisa con urgencia la rehabilitación visual y su agudeza visual debiera ser superior a 0,50, el procedimiento combinado simultáneo
será la primera opción. En caso contrario, cabe considerar la cirugía de catarata en un primer paso y diferir
la queratoplastia a la rehabilitación visual lograda tras
la cirugía de catarata; en este caso, recomendamos
esperar tres meses tras la cirugía para poder estimar
con fiabilidad el potencial de recuperación visual.
• Consideración especial necesitan los pacientes con
edema epitelial. En pacientes con distrofia de Fuchs y
edema epitelial, con independencia de sus lecturas paquimétricas, debe considerarse la práctica de un procedimiento combinado. Las opciones son dos: 1) Cirugía de catarata y DSAEK; o 2) Cirugía de catarata y
queratoplastia penetrante. Actualmente la combinación con DSAEK es nuestra primera opción siempre y
cuando los cambios cicatriciales en el estroma anterior no sean evidentes bien por exploración en lámpara de hendidura o tras valoración con microscopía confocal.
Así, cabe sugerir un algoritmo en la toma de decisiones
en pacientes con distrofia de Fuchs y catarata (Fig. 4):

Fig. 4. Algoritmo en la toma de decisiones en pacientes con distrofia
de Fuchs y cirugía de catarata. Los aspectos clave a considerar son la
paquimetría y el estado del endotelio y del estroma corneal anterior.

1. Insistimos en que la primera aproximación debe basarse en la anamnesis.
2. La confirmación del diagnóstico en lámpara de hendidura y con microscopía endotelial, es evidentemente
imprescindible.
3. Posteriormente, la paquimetría ultrasónica orientará
sobre la toma de decisiones:
• Si es menor de 640 µm podemos considerar la cirugía de catarata de forma aislada, extremando todas las precauciones intraoperatorias. Es recomendable advertir al paciente que, dado el carácter
evolutivo de la distrofia corneal, pudiera requerir
queratoplastia en el futuro.
• Si es mayor de 640 µm recomendamos la exploración con microscopio confocal del estroma anterior
(en su defecto, la lámpara de hendidura puede dar
información de relevancia clínica):
– Si el estroma anterior es normal, puede plantearse la práctica aislada de catarata y observar la evolución, aunque el paciente debe ser advertido de la
elevada probabilidad de precisar queratoplastia en
un segundo tiempo. Esta actitud es viable si el paciente no demanda rapidez en la rehabilitación visual ni niveles de agudeza visuales superiores a
0,50; en estos casos, un procedimiento combinado (catarata y DSAEK) parece ser la mejor opción.

Tabla X. Distrofia de Fuchs y catarata: toma de decisión quirúrgica
Paquimetría
<640 µm
>640 µm
Edema epitelial

Recomendación

Necesidad queratoplastia

Primero catarata
Combinada: catarata + DSAEK
Catarata y después DSAEK
Combinada: catarata + DSAEK o catarata + penetrante

Menor del 5%, el primer año
Superior al 20%
Muy alta
1091

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

– SSi el estroma anterior es patológico, la recomendación es la práctica de un procedimiento
combinado: catarata y queratoplastia penetrante, bien de forma secuencial o simultánea, según la urgencia del paciente.
4. Con cualquier valor paquimétrico, si existe edema epitelial tal vez lo más recomendable sea plantearnos un
procedimiento combinado con cirugía de catarata y
DSAEK o queratoplastia penetrante en función de la
valoración que hagamos de los cambios cicatriciales
del estroma anterior.

FACOEMULSIFICACIÓN EN DISTROFIA DE FUCHS
La cirugía de catarata en pacientes con distrofia de Fuchs
constituye un reto para cualquier cirujano; la situación preoperatoria condiciona el resultado pero no es menos cierto que el
conocimiento de los factores de riesgo que pueden provocar
pérdida endotelial y de los métodos para evitarla pueden ser
claves para un resultado postoperatorio suficiente como para
poder eludir la práctica de un trasplante de córnea.
La técnica quirúrgica de facoemulsificación puede verse
comprometida en estos casos: 1) Bien por problemas de visualización durante la intervención; y/o 2) Por un agravamiento de la situación de la córnea tras la misma.

Pérdida de transparencia corneal
La pérdida de transparencia corneal tras la cirugía de catarata viene condicionada por la densidad endotelial preoperatoria y por factores intraoperatorios, que han sido comentados y
que es necesario controlar. Si tal pérdida de transparencia corneal va acompañada de una rehabilitación visual insuficiente,
recomendamos esperar tres meses antes de considerar la falta de recuperación visual como motivo de queratoplastia. En el
siguiente apartado (¿Cuándo hacer un trasplante?) se dan normas para evaluar la evolución clínica del endotelio y de la córnea y considerar la necesidad de un trasplante de córnea.
En este apartado revisaremos las recomendaciones que
consideramos útiles para lograr el mejor resultado funcional
posible tras una facoemulsificación en el contexto de una distrofia de Fuchs.
En el momento actual, no se conoce el número de células
endoteliales por mm2 que son necesarias para mantener una
adecuada transparencia corneal. Sí que es universalmente
aceptado que cuantas menos células se pierdan con la facoemulsificación más rápida y mejor será la recuperación funcional.
La facoemulsificacion ha demostrado ser responsable de
una cierta pérdida de células endoteliales; sabemos que tal
pérdida no compromete la actividad de la bomba endotelial
siempre y cuando su densidad no caiga por debajo de ciertos
umbrales fisiológicos. Hay que intentar por todos los medios
el lograrlo.

Mala visualización durante la cirugía
Viscoelásticos
La mala visualización durante la cirugía es debida al grado
de evolución de la distrofia corneal, que determinará un menor
o mayor grado de edema epitelial y estromal y cambios cicatriciales cuando la distrofia se encuentre muy evolucionada; tal
situación en clínica es cada vez menos frecuente. La pérdida
de transparencia corneal en estos casos puede venir condicionada bien por el edema epitelial o por los cambios estructurales en el estroma anterior; en ambos casos, la práctica de un
procedimiento combinado puede ser la primera opción. Si hay
edema epitelial pero no cambios irreversibles en el estroma anterior y decidimos asociar un DSAEK a la cirugía de catarata,
ésta podrá ser practicada por facoemulsificación mejorando la
transparencia corneal por diferentes métodos101: 1) Uso de
agentes osmóticos sobre la superficie ocular; 2) Viscoelásticos
sobre la córnea que regularizan la superficie y mejoran la visualización; y 3) Desepitelización. Mejorada la visualización, es posible practicar la facoemulsificación de forma previa al trasplante endotelio-descemético. Si al edema se asocian cambios
estructurales del estroma anterior y decidimos practicar una
queratoplastia penetrante tras la cirugía de catarata, también
optamos por intentar una facoemulsificación para posteriormente y en el mismo acto quirúrgico practicar la queratoplastia
penetrante. Es excepcional en el contexto de una distrofia de
Fuchs no poder practicar una facoemulsificación y tener que recurrir a una cirugía extracapsular a cielo abierto.
1092

Los viscoelásticos han contribuido al desarrrollo de la cirugía de catarata en los últimos 25 años; sin embrago, desde
su introducción, no hay consenso sobre cuál es el viscoelástico ideal ni existe un viscoelástico de uso universal. Las diferentes propiedades de los diferentes viscoelásticos pueden
ser útiles en diferentes fases de la cirugía de la catarata.
Los viscoelásticos protegen el endotelio corneal del trauma quirúrgico y ayudan a ampliar y conservar espacios durante la cirugía de catarata. Evitan, con ello, el daño endotelial
secundario a trauma mecánico, hidrodinámico, químico, térmico y por exposición a radicales libres que se puede producir en el contexto de una facoemulsificación.
El uso adecuado de los viscoelásticos es fundamental
para disminuir el riesgo de daño endotelial en pacientes con
distrofia de Fuchs. A diferencia del epitelio corneal, se acepta que el endotelio carece de capacidad regenerativa al menos en humanos: preservarlo puede ser una de las claves del
éxito de la cirugía de catarata en estos casos. Son conocidos, y han sido revisados, los diferentes factores de riesgo
para el daño endotelial durante la facoemulsificación. Los viscoelásticos ayudarán a neutralizar el acceso directo de tales
factores a dañar el endotelio.
Existen diferentes viscoelásticos con diferentes características químicas y propiedades físicas, pudiendo clasificarse

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

en dos grandes grupos: cohesivos y dispersivos. Ambos tipos
presentan marcadas diferencias que pueden influir en las propiedades protectoras de los mismos.
El viscoelástico inyectado en cámara anterior proporciona una película de recubrimiento y protección sobre el endotelio corneal. Es conocido que los viscoelásticos cohesivos
mantienen espacios y facilitan la manipulación instrumental,
disminuyendo el riesgo de trauma endotelial durante la cirugía; sin embargo, no presentan una alta adherencia a los tejidos y pueden ser fácilmente eliminados bajo la acción de
las soluciones de irrigación102. Por el contrario, los viscoelásticos dispersivos presentan una alta adherencia a tejidos
y una mayor resistencia a la eliminación ante soluciones de
irrigación ofreciendo una excelente protección endotelial102,103. Los viscoelásticos dispersivos mantienen espacios en condiciones de índice de corte moderado o alto,
como el que se produce al introducir el tip del faco o durante la facoemulsificación, evitando la pérdida del viscoelástico adherido al endotelio.
A pesar de los hechos mencionados, no existe consenso
sobre qué tipo de viscoelástico proporciona mayor capacidad
de protección sobre el endotelio corneal y los resultados son,
a veces, contradictorios. Unos estudios comparan la densidad endotelial y otros el espesor corneal y el coeficiente de
permeabilidad del endotelio tras la cirugía; también es cierto
que una pérdida de función endotelial transitoria puede ser
observada sin correlacionarse estrechamente con una pérdida de densidad endotelial.
De todos los viscoelásticos comparados en diferentes estudios, sólo se observan diferencias, respecto a protección
endotelial, a favor del Viscoat® frente al Healon®104,105 y del
Healon® GV o del Viscoat® frente al Healon®105, así como del
Healon® GV frente al Provisc®106. Tales observaciones dependen no sólo del viscoelástico sino también de la técnica quirúrgica utilizada: cuando la facoemulsificación se practica en
plano de iris, el Viscoat® ejerce mayor protección que el Healon® pero si la facoemulsificación se practica en cámara posterior no se observan diferencias entre ambos viscoelásticos104. También es necesario mencionar que las diferencias
de espesor corneal observadas con el uso de diferentes viscoelásticos tras la cirugía tienden a desaparecer a lo largo de
la primera107 o la segunda semana106 y que las densidades
endoteliales también se normalizan a niveles próximos a los
preoperatorios a lo largo de los seis primeros meses106.
Una interesante aportación sobre el uso de viscoelásticos
para lograr la máxima protección endotelial es la técnica conocida como soft shell technique descrita por Arshinoff103,108.
Esta técnica contempla el uso de un viscoelástico cohesivo y
otro dispersivo, según la siguiente secuencia (Fig. 5):
1. El viscoelástico dispersivo de baja viscosidad se inyecta sobre la cara anterior del cristalino (Fig. 5.1).
2. A continuación, el viscoelástico cohesivo de alta viscosidad se inyecta en el centro (Fig. 5.2) del viscoelástico dispersivo desplazándolo hasta formar una película sobre el endotelio.

Fig. 5. Técnica soft shell de Arshinoff. Contempla el uso de dos viscoelásticos, uno dispersivo y uno cohesivo. 5.1. Viscoelástico dispersivo.
Al inicio del procedimiento, antes de la capsulorrexis, se procede a inyectar un viscoelástico dispersivo sobre la cara anterior del cristalino.
5.2. Viscoelástico cohesivo. A continuación, la inyección del viscoelástico cohesivo sobre la cara anterior del cristalino desplaza el dispersivo
hacia el endotelio, hecho que favorecerá su protección. 5.3. Viscoelástico cohesivo. Tras la facoemulsificación se invierte el orden de inyección de viscoelásticos; primero se introduce el viscoelástico cohesivo.
5.4. Viscoelástico dispersivo. Para facilitar la entrada de la lente, se inyecta el viscoelástico dispersivo en el centro del cohesivo. 5.5. Implantación de la lente. Esta facilitada con este proceder y la protección endotelial es másxima. 5.6. Aspirado de viscoelático. El dispersivo,
contenido en el cohesivo, es aspirado con menor dificultad que cuando
no existe un cohesivo.

3. Tras la capsulorrexis, al iniciar la facoemulsificación,
el viscoelástico cohesivo es rápidamente desplazado
fuera del ojo y el dispersivo permanece adherido al endotelio, protegiéndolo durante la facoemulsificación y
la irrigación-aspiración de masas.
4. Tras la facoemulsificación y aspiración de masas, se
procede a inyectar nuevamente los viscoelásticos en
orden inverso: 1) En primer lugar, el viscoelástico cohesivo rellenando toda la cámara posterior y anterior
reponiendo espacios y estabilizando saco capsular,
iris y cámara anterior (Fig. 5.3); y 2) En segundo lugar,
el dispersivo, en el centro del cohesivo colocando la
cánula en el centro de la capsulorrexis (Fig. 5.4).
5. Así, durante la implantación de la lente, el viscoelástico dispersivo, en el centro del cohesivo, permite una
1093

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

mejor entrada de la lente (Fig. 5.5), y se mantienen
los espacios, por acción del viscoelástico cohesivo.
6. Dado que el viscoelástico dispersivo se encuentra rodeado por cohesivo, ambos se aspirarán fácilmente y
de forma conjunta al final del procedimiento (Fig. 5.6).
Arshinoff ha venido practicando esta técnica en casos
complejos o en los que requerían una mayor protección endotelial utilizando Healon® o Healon® GV como viscoelásticos
cohesivos y Viscoat® como dispersivo108. Otra opción es utilizar DuoVisc® que asocia Provisc® como cohesivo y Viscoat®
como dispersivo, con ambas jeringas contenidas en una única caja.
La técnica del escudo de Arshinoff (soft shell technique)
ha demostrado ser útil y eficaz, además de en otras situaciones, en la protección del endotelio corneal en pacientes con
distrofia de Fuchs109. Permite la máxima protección endotelial, por el viscoelástico dispersivo, y evita algunos de los inconvenientes propios de dichos viscoelásticos, como el peor
mantenimiento de espacios, utilizando un viscoelástico cohesivo para tal fin (Tabla XI). Somos de la opinión de que ambos
tipos de viscoelásticos favorecen la protección endotelial: los
dispersivos constituyendo una capa protectora sobre el endotelio y los cohesivos favoreciendo el mantenimiento de espacios. Este último hecho disminuye el riesgo de contacto entre
el endotelio corneal y las estructuras adyacentes.
Sin embargo, los viscoelásticos dispersivos también tienen algunos inconvenientes, entre los que destacaremos dos:
1. Pueden retener fragmentos de cristalino adyacentes
al endotelio (Fig. 6) y que si se localizan periféricamente pueden pasar inadvertidos al final del procedimiento. Tal retención puede acabar dañando el endotelio. Por ello, es necesario extremar las precauciones
asegurando la extracción de todos los fragmentos del
cristalino.
2. Es más difícil aspirar este tipo de viscoelásticos al final del procedimiento y, por tal motivo, existe un mayor riesgo de poder desarrollar una hipertensión ocular en el postoperatorio110. La hipertensión ocular
guarda relación, en estos casos, con una aspiración
incompleta del viscoelástico, siendo otro factor que
puede agravar el edema corneal tras la cirugía. Para
evitar la mencionada hipertensión ocular se recomienda una extrema precaución en la aspiración del viscoelástico pudiendo utilizarse técnicas como la técnica
rock´n´ roll de Arshinoff108,111 o la bicompartimental
de Tetz y Holzer112.

Fig. 6. Retención de fragmentos con viscoelásticos dispersivos. Puede observarse que, durante la facoemulsificación, quedan retenidos algunos fragmentos en el viscoelástico dispersivo y próximos al endotelio
(en la imagen, por encima del tip); en ocasiones, es necesario ir a la captura directa de los mismos dado que las corrientes en la cámara anterior
son incapaces de movilizarlas.

Soluciones de irrigación
Si siempre deben ser consideradas las soluciones de irrigación utilizadas en la facoemulsificación, en la distrofia de
Fuchs son cruciales. La composición de la solución de irrigación, que debería ser similar a la del humor acuoso, es más
importante que el volumen utilizado. La solución Ringer presenta un menor pH y una menor osmolaridad que el humor
acuoso. Tanto dicha solución como el BSS® (Balanced Salt Solution) presentan menor concentración de bicarbonato, la solución tampón natural del ojo, y de glucosa, reconocida fuente de energía de las células.
La solución de irrigación BSS® Plus (Alcon, USA) contiene
bicarbonato, glucosa y glutation a niveles similares a los del
humor acuoso y su pH y osmolaridad es también similar. El
espesor corneal tras la cirugía puede incrementarse en un
4,2% cuando se utiliza Ringer y sólo un 1,9% si se utiliza
BSS® Plus113. Tal diferencia pudiera estar en relación con una
mejor conservación de la función endotelial. Por dichos motivos, el BSS® Plus debe ser la solución de irrigación de elección en estas situaciones.

Incisión
Tabla XI. Papel de los viscoelásticos en la protección endotelial
Tipo

Función

Efecto esperado

Cohesivos

Mantienen espacios

Evitan contactos con endotelio
Protección directa del endotelio

Dispersivos Alta adherencia endotelial

1094

La localización de incisión más deseable en la cirugía de
catarata en la distrofia de Fuchs es la zona temporal por varios motivos:
1. Nos alejamos al máximo del centro corneal. Los mayores cambios sobre el endotelio corneal y el mayor
deterioro del mismo se producen en las zonas adyacentes a la incisión, zona de máxima manipulación

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

instrumental114. Además, el eje horizontal de la córnea es mayor que el vertical: la zona temporal se encuentra más alejada del centro de la misma que la
zona superior115. Este mayor alejamiento de la córnea
hace que el deterioro del endotelio en la zona central
de la córnea sea menor y, por ello, más rápida su posibilidad de recuperación a partir de las células endoteliales adyacentes.
2. Menor influencia de cierta estructuras anatómicas (reborde y morfología orbitaria, principalmente) que pueden dificultar la cirugía; entendemos que a mayor dificultad, mayor tiempo quirúrgico, mayor gasto
endotelial.
3. Mayor exposición del globo ocular, hecho que facilita
el acceso a cámara anterior durante las diferentes
maniobras quirúrgicas.
4. Las incisiones de disposición vertical, como las practicadas en córnea temporal, permiten una más rápida
curación y estabilización116.
El tamaño de la incisión debe ser suficiente como para
permitir la entrada holgada del instrumental, evitando daños
sobre la membrana de Descemet, y su manipulación de forma cómoda. En cualquier caso, la incisión debe ser del menor tamaño posible en cuanto menor será la inflamación en
el postoperatorio inmediato117 y más rápida la recuperación
visual118,119. Si la incision fuera excesivamente grande también sería más difícil mantener su estanqueidad y los riesgos
de colapso con los movimientos del instrumental (capsulorrexis, facoemulsificación, irrigación-aspiración) serían mayores,
colapsos que sabemos ponen en contacto al endotelio con
las estructuras adyacentes y favorecen su deterioro.

por la incisión y de salir cierta cantidad de viscoelástico de la
cámara anterior, éste será habitualmente el cohesivo.
Como maniobra de hidrodisección, sería recomendable
practicar la técnica conocida como cortical cleaving hydrodisection, descrita por Fine120; tal técnica permite separar cápsula cristaliniana del complejo córtex-epinúcleo-núcleo y puede ser posible facoemulsificar tal complejo de forma unitaria
evitando segundas y terceras maniobras para aspirar el epinúcleo y el córtex cristaliniano.
La técnica de hidrodisección con clivaje cortical se practica de la siguiente forma120,121:
1. En la zona enfrentada a la incisión, se introduce la cánula de hidrodisección bajo el borde de la capsulorrexis y se eleva dicho borde haciendo un barrido sin infusión de fluido (disección anhidra) hacia los lados
para separar la cápsula de las fibras corticales.
2. Una vez practicada la maniobra mencionada, procedemos a avanzar con la cánula, levantando la cápsula
anterior, hacia el ecuador del cristalino, momento en
el que iniciamos la inyección de suero hasta lograr observar el signo de la oleada.
3. Se asegura la rotación del complejo córtex-epinúcleonúcleo.
En nuestra propia experiencia, la posibilidad de lograr el
fin perseguido con la mencionada técnica no resulta fácilmente reproducible; de lograrlo, el beneficio obtenido es evidente.
Finalizada la hidrodisección sería conveniente volver a introducir viscoelástico dispersivo encima del cristalino y cohesivo posteriormente en el centro del primero; así desplazamos el dispersivo hacia el endotelio una vez más,
favoreciendo su protección, y el cohesivo permanecerá sobre
el núcleo antes de la facoemulsificación.

Hidrodisección
Facoemulsificación
La hidrodisección debe ser suficiente como para facilitar
la posterior manipulación instrumental sobre el núcleo del
cristalino durante la facoemulsificación. Si la hidrodisección
ha sido correcta no será necesaria ninguna manipulación instrumental secundaria para asegurar la liberación del núcleo
cristaliniano, evitando así maniobras innecesarias.
Es necesario advertir sobre algunos cuidados especiales
durante esta maniobra. Dado que lo normal es que practiquemos la técnica soft shell de Arshinoff103,108 y que tras la capsulorrexis persistan dos viscoelásticos en cámara anterior,
uno de ellos dispersivo y otro cohesivo, su retención durante
esta maniobra y su resistencia a abandonar la cámara anterior
puede ser la norma, aún sabiendo que la retención del dispersivo sobre el endotelio es la ventaja que perseguimos en estos casos. Sin embargo, dicha retención puede provocar una
hiperpresión en cámara anterior durante la hidrodisección que
puede poner en riesgo a la cápsula posterior; es necesario deprimir le labio incisional posterior con la cánula de hidrodisección mientras practicamos tal maniobra: así completamos la
hidrodisección, facilitamos la salida de solución de irrigación

Siempre hay que practicar las técnicas que mejor dominemos. Siempre es necesario dominar las técnicas que mayor
ahorro de energía permitan.
En facoemulsificación, el mayor factor predictivo para obtener la mayor claridad corneal en el postoperatorio inmediato es la cantidad de ultrasonido utilizada. Por este motivo, la
mayor parte de los nuevos equipos de facoemulsificación utilizan sistemas para modular la potencia de facoemulsificación y reducir así el uso de energía: este ahorro se logra disminuyendo el periodo o tiempo útil de facoemulsificación
(duty cycle) y la energía de facoemulsificación o recurriendo a
formas pulsadas de administración de energía bien en modo
pulsado o en modo ráfagas (burst).
Mencionaremos las diferencias de unos procedimientos
sobre otros respecto a su posible efecto sobre la densidad
endotelial de la córnea, ya de por sí baja en pacientes con
distrofia de Fuchs. Los estudios que se mencionan para comparar técnicas han sido realizados en ojos sanos; existe tendencia a extrapolar los resultados de dichos estudios a lo
1095

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

que pudiera suceder en ojos con distrofia de Fuchs, proceder
que consideramos no es correcto.
Siendo un hecho conocido que las técnicas de chop presentan ventajas frente a las de fractura o cracking desde el
punto de vista del ahorro de energía, menor tiempo quirúrgico y menor manipulación instrumental requerida122,123, son
pocos los estudios que han valorado los posibles beneficios
de dicho ahorro de energía sobre el endotelio124. En uno de
ellos, las pérdidas endoteliales inducidas con técnicas de
chop se encontrarían en el rango del 4,7% mientras que las
producidas con técnicas de fractura serían del 13,8%124.
Recientemente, comparando la facoemulsificación torsional frente a la longitudinal, se ha observado que la primera,
que utiliza el movimiento rotacional del tip para emulsificar el
núcleo, evitando la repulsión del núcleo y actuando dentro del
mismo, puede mejorar la eficiencia de la técnica reduciendo
el trauma endotelial. En un reciente estudio clínico comparativo y randomizado77, la facoemulsificación torsional ha demostrado requerir menor uso de energía, independientemente del grado de catarata, permitiendo una recuperación visual
más rápida y provocando una menor pérdida endotelial a los
30 días de la cirugía (12,5% vs 19,1%) frente a la técnica de
facoemulsificación longitudinal, pérdidas que por otro lado
nos parecen excesivas para los estándares actuales con los
que nos manejamos con cualquier técnica.
Respecto a las posibles ventajas de la cirugía coaxial o
bimanual, en un estudio prospectivo randomizado, la pérdida
endotelial fue del 6,20% en el grupo con cirugía bimanual
(1,4 mm) y del 3,10% en el grupo de cirugía coaxial estándar
(3,2 mm), siendo tales diferencias no significativas.
Algunas recomendaciones básicas:
1. Respecto al tip. Una punta aguda proporciona más
fuerza por unidad de área que una roma y será por ello
más eficiente. El tip tipo Kelman y debido a su angulación inferior característica proporciona también mayor eficacia y además permite trabajar muy alejados
del endotelio, beneficio que es necesario considerar.
2. Respecto a las formas de liberación de energía. Debe
evitarse el modo continuo en cuanto consume más
energía y produce cierta repulsión de fragmentos, factores ambos que pueden favorecer el deterioro del endotelio. La utilización de modo pulsado reduce la utilización de energía de facoemulsificación en un 50% y
favorece el mantenimiento de una cámara anterior
más estable, factores que también contribuyen a preservar mejor el endotelio.
3. Respecto a la técnica, se ha recomendado trabajar
con el bisel hacia abajo, con tip recto, con objeto de
alejar del endotelio la zona de expansión de energía
que se genera alrededor del tip. Es evidente que esta
maniobra no tiene sentido con el tip de Kelman, por
motivos obvios.
4. También, más recientemente, se ha sugerido utilizar
un manguito con un único orificio de salida de fluido
que debería ir orientado hacia abajo; así el fluido no
1096

iría orientado a cámara anterior sino hacia cámara
posterior. Se piensa que tal estrategia también puede
ser protectora para el endotelio: el tiempo y los estudio clíncios y experimentales deberían demostrarlo.

Irrigación-aspiración
Debe ser meticulosa, como al finalizar la cirugía de facoemulsificación en cualquier otra circunstancia diferente a la
distrofia de Fuchs.
La irrigación-aspiración de masas debe ser practicada manteniendo el viscoelástico dispersivo en contacto con el endotelio; ello se logra evitando la excesiva manipulación instrumental,
trabajando lo más alejados del endotelio y preferiblemente en
cámara posterior y evitando, en cualquier circunstancia, el excesivo uso de fluidos. Son aplicables todos los principios elementales durante tal maniobra: buen ajuste de incisiones al instrumental de irrigación-aspiración, evitar pérdidas incisionales
excesivas y flujos excesivos que pudieran favorecer el colapso y
el contacto endotelio e iris o endotelio y lente intraocular, contactos que acaban provocando una mayor pérdida endotelial.
En estos casos, en los que existirá una capa de viscoelástico dispersivo sobre el endotelio, hay un mayor riesgo de
retención de fragmentos del cristalino que, de no eliminarse
adecuadamente, pueden dañarlo en el postoperatorio. Es necesario prestar suficiente atención para evitar las retenciones
de material cristaliniano en cualquier localización y especialmente en contacto con el endotelio.
Al finalizar la irrigación-aspiración de masas es necesario
reponer espacios con viscoelásticos para facilitar la implantación de la lente intraocular.

Implantación de lente intraocular
Antes de iniciar la implantación de la lente intraocular se
inyectan nuevamente los viscoelásticos según el proceder
descrito en la técnica soft shell103,108, el viscoelástico cohesivo rellenando toda la cámara posterior y anterior y, posteriormente, el dispersivo en el centro del cohesivo a nivel de la
apertura de la capsulorrexis. Con esta técnica se facilita la
entrada de la lente y se evita el contacto con las estructuras
adyacentes, principalmente con el endotelio corneal.

Aspirado de viscoelástico
Arshinoff108 recomienda no eliminar el viscoelástico dispersivo (Viscoat®) al finalizar la facoemulsificación en la que
se ha practicado su técnica soft shell103,108 en un intento de
proteger el endotelio al máximo. Reconoce que el no eliminarlo aumenta el riesgo de hipertensión postquirúrgica pero
mantiene que puede ser controlada con agentes hipotensores, preferiblemente colinérgicos108,125.

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

Somos de la opinión de que una hipertensión ocular postoperatoria, incluso transitoria, no es una circunstancia deseable en ningún caso. Abogamos por eliminar al máximo el viscoelástico retenido intraocularmente, en cualquier
localización, especialmente si éste es dispersivo. Si se ha utilizado la técnica soft shell103,108, tras implantar la lente intraocular el viscoelástico dispersivo estará contenido en el cohesivo y su aspiración no debería plantear excesivos problemas.
Para eliminar los viscoelásticos, tanto el dispersivo como
el cohesivo, que pudieran quedar retenidos en cámara posterior, en nuestra experiencia es más útil la técnica bicompartimental112, levantando la lente intraocular y aspirando en el
espacio entre la lente y el saco capsular. Dicha maniobra
debe ser practicada antes de aspirar el viscoelástico de la cámara anterior y evitando una elevación excesiva de la lente
que posibilite el contacto de la misma con el endotelio. Posteriormente se aspira el viscoelástico de la cámara anterior
que, en su mayor parte, será dispersivo y exige ir a la búsqueda de fragmentos del mismo, búsqueda que por otro lado es
sencilla en cuando que los viscoelásticos dispersivos son
más visibles y puede controlarse su fragmentación.

2. La inflamación secundaria a la intervención propiamente dicha debe ser controlada médicamente.
3. La hipertensión ocular, en general en relación con el
uso de viscoelásticos dispersivos, requerirá el uso de
hipotensores, bien sistémicos o tópicos. En este último caso, los agentes colinérgicos serían los de primera elección108. Lo que sí parece evidente es que deben evitarse medicamentos como la dorzolamida,
inhibidor de la anhidrasa carbónica, pues puede alterar la función del endotelio corneal128 y su administración prolongada puede aumentar el grosor corneal129131 y descompensarla, especialmente en córneas
pobremente funcionantes132,133.
En cualquier caso, el edema corneal secundario a la cirugía en el contexto de una distrofia de Fuchs debe ser monitorizado. La evolución de la paquimetría orientará sobre la mejoría o el empeoramiento del cuadro clínico; si hay mejoría,
esperar hasta que dicha mejoría alcance su nivel máximo; si
no hay mejoría, esperar por lo menos tres meses antes de tomar cualquier otra decisión.

¿CUÁNDO HACER UN TRASPLANTE?
Otras consideraciones
Es un hecho conocido que los detergentes o las soluciones de limpieza del instrumental pueden quedar retenidos en
diferentes piezas y especialmente en el interior de los tips de
facoemulsificación. Estas toxinas pueden favorecer el desarrollo de cuadros clínicos de gran relevancia como el
TASS126,127 o cambios inicialmente menos perceptibles como
la destrucción de células endoteliales.
En la cirugía de catarata en ojos con distrofia de Fuchs,
al igual que en todas las demás situaciones, debería restringirse la utilización de instrumental reutilizable, especialmente las puntas de facoemulsificación y de irrigación-aspiración,
y deberíamos ser escrupulosos siguiendo las recomendaciones de limpieza, aclarado y esterilización de todo el instrumental quirúrgico.

Seguimiento postoperatorio
Tras la cirugía es necesario controlar la inflamación y la
posible presencia de hipertensiones oculares.
Tales complicaciones serán tratadas con las medidas habituales:
1. Si la inflamación tiene su origen en la retención de fragmentos en cámara anterior o posterior, circunstancia que
aunque poco probable pudiera darse con más frecuencia
utilizando viscoelásticos dipersivos, pensamos que sería
más oportuna la reintervención para eliminar dichos fragmentos. Los antiinflamatorios pudieran ser otra alternativa eficaz en función de la entidad de los fragmentos
pero, en cualquier caso, más lentos de acción.

Tras la cirugía de catarata, es útil observar la evolución
del edema corneal por paquimetría y el patrón endotelial por
microscopía endotelial.
Mientras la paquimetría mejore espontáneamente en las
semanas siguientes a la cirugía de catarata, lo normal es que
la agudeza visual siga una evolución similar.
Respecto a la valoración del endotelio, tras la cirugía de
catarata se produce una disminución de densidad endotelial y
una alteración de su morfología. Habitualmente, y a pesar de
las medidas de protección tomadas, la densidad endotelial
disminuye en un 5-15%; sin embargo, no existiendo densidades a partir de las cuáles pueda asegurarse que el trasplante
es imprescindible, la observación clínica debe ser la norma.
En esta fase, tal vez la observación del patrón morfológico corneal (polimorfismo, polimegetismo) tenga más utilidad.
La reparación del endotelio tras la cirugía es progresiva y
tiene como base la elongación, expansión y migración de las
células restantes. Dichas células intentarán recomponer un
mosaico de aspecto coherente. Aunque el patrón de recuperación endotelial fue descrito para cirugía de cataratas con incisión superior, el mismo patrón se observa en incisiones
temporales. La mayor pérdida de densidad endotelial se produce en la zona próxima a la incisión114, zona de entrada y
salida de instrumental y donde se practica la mayor parte del
procedimiento quirúrgico. Sin embargo, según avanza el periodo postoperatorio también se observan pérdidas de la densidad endotelial en las zonas alejadas de la incisión, pérdidas
que pudieran guardar relación con la migración celular que se
produce en dichas zonas para compensar las pérdidas endoteliales producidas en la zona próxima a la incisión y en la
córnea central114,134.
1097

IV. CIRUGÍA DE LA CATARATA: CATARATAS EN PATOLOGÍAS OCULARES

La secuencia que se produce, en relación con el endotelio, tras la cirugía de cataratas pudiera ser la siguiente135-137
(Fig. 7):
1. Postoperatorio inmediato: pérdida de densidad endotelial, más acusada en la zona próxima a la incisión, y
cambios morfológicos, también más acusados en la
zona próxima a la incisión. Tanto la densidad como la
morfología del endotelio presentan un gradiente de
presentación a partir de la incisión: mayor densidad y
menores cambios morfológicos según nos alejemos
de la incisión.

2. Postoperatorio tardío normal (Fig. 7, flecha verde): estabilización de la densidad endotelial y normalización
o recuperación de un patrón morfológico homogéneo
en toda la extensión de la córnea.
3. Postoperatorio tardío patológico (Fig. 7, flecha roja): el
endotelio no es competente; el patrón patológico (polimorfismo) y el tamaño de las células (polimegetismo) es evidente. No existirá recuperación funcional.
Antes de cualquier decisión tras la cirugía de catarata, se
recomienda esperar un tiempo prudencial para poder observar tales cambios. Si pasados tres meses tras la cirugía, el
endotelio corneal sigue presentando cambios morfológicos
relevantes y de distribución generalizada en toda la extensión
corneal, hecho coincidente con un bajo recuento endotelial y
una deficiente recuperación visual, cabe valorar la necesidad
de practicar una queratoplastia. Es necesario aceptar que
nuestro proceder puede, en ocasiones, condicionar la evolución postoperatoria (Fig. 8).
Entre las modalidades de queratoplastia es precisamente esta patología donde la queratoplastia penetrante ha perdido vigencia en base a los satisfactorios resultados obtenidos con la queratoplastia lamelar posterior138-140 primero y
con DSAEK141-143 después, técnicas que ofrecen la posibilidad de una rápida recuperación funcional como nunca antes
hubiéramos podido imaginar.

CONCLUSIONES
Fig. 7. Reparación del endotelio corneal tras cirugía de catarata. Pueden observarse, esquemáticamente, los cambios morfológicos endoteliales observables en el postoperatorio precoz y su evolución esperada
en el postoperatorio tardío, tanto en situaciones normales como patológicas. Estos procesos son descritos en el texto. Adaptado de: Liesegang136.

Ante una cirugía de catarata, es imprescindible establecer el diagnóstico de distrofia endotelial de Fuchs de forma
previa a la cirugía; ello exige adecuado conocimiento de las
manifestaciones clínicas de la enfermedad, practicar una historia clínica meticulosa y una exploración en la que se valore

Fig. 8. Cirugía de catarata en paciente con distrofia de Fuchs bilateral. El paciente nos fue remitido para la práctica de queratoplastia tras la cirugía
de ojo derecho practicada en otro centro; el contaje endotelial previo a la cirugía era similar en ambos ojos. 8.1. Descompensación corneal ojo derecho. Estado en la valoración en primera visita en nuestro centro; se recomienda la práctica de queratoplastia. 8.2. Postoperatorio de cirugía de catarata en ojo izquierdo. Este ojo fue intervenido aplicando todos los principios recomendados en la cirugía de catarata en el contexto de una distrofia
de Fuchs; el resultado fue satisfactorio y en 3 años de seguimiento no ha requerido la práctica de queratoplastia.
1098

94. CIRUGÍA DE CATARATAS EN PACIENTES CON DISTROFIA DE FUCHS

en detalle el endotelio corneal tanto con lámpara de hendidura, medio diagnóstico que nos advierte sobre la presencia de
la enfermedad, como con microscopía endotelial, que no hará
sino confirmar nuestras sospechas.
Establecido el diagnóstico será posible valorar la cirugía de
catarata en estos casos con criterios específicos, establecer indicaciones con otros estándares diferentes de los utilizados en
ausencia de tal distrofia, instaurar los medios para asegurar la
protección endotelial durante la cirugía, establecer pautas de
tratamiento postquirúrgico adecuadas y estar en condiciones
de determinar si el trasplante es necesario en el mismo acto
quirúrgico o si es posible retrasar tal decisión a los resultados
obtenidos tras la cirugía de catarata. En cualquier caso, todas
las mencionadas posibilidades deberían haber quedado registradas, discutidas con el paciente de forma preoperatoria y contempladas en el consentimiento informado.
Conocidas las necesidades visuales del paciente y valorada la repercusión de la catarata en la pérdida visual, debe
abordarse la cirugía.
La cirugía debe practicarse con un correcto uso de viscoelásticos, evitando en cualquier circunstancia una cirugía prolongada y con excesiva manipulación instrumental e intentando usar la menor energía de facoemulsificación posible.
En el postoperatorio, si el resultado visual es satisfactorio o, sin serlo, cubre las necesidades del paciente, la práctica de técnicas de queratoplastia puede ser evitada o diferida.
En caso contrario, la posibilidad de tener que practicar una
técnica de trasplante corneal debería ser planteada y nunca
debe sorprender tal posibilidad al paciente que esté previamente bien informado.

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