Avanços em Neurologia

Av an os em Neur o l o gi a
Dr. Ronaldo Abraham | Dr. Rubens Gagliardi | Dr. Acary S. Bulle de Oliveira
Av a n o s e m
NEUROLOGIA
Guaruj, 18 a 20 de junho de 2015

Realizao:
Apoio:
1a edio | 2015
AVANOS EM NEUROLOGIA
ORGANIZADORES
Dr. Ronaldo Abraham | Dr. Rubens Gagliardi | Dr. Acary S. Bulle de Oliveira
Copyright 2015 by Associao Paulista de Medicina - APM

Todos os direitos reservados. Proibida a traduo, verso ou reproduo, mesmo parcial, por qualquer
processo mecnico, eletrnico ou reprogrco e etc, sem autorizao por escrito dos editores.
1a edio - junho de 2015

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ASSOCIAO PAULISTA DE MEDICINA
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Diretor Cientco: Dr. Paulo Andrade Lotufo
Editor e Revisor : Dr. Ronaldo Abraham
Capa: Criao APM
Produo Editorial e Diagramao:
Setor de Criao da APM
Coordenador: Gilda Lima
Projeto Grco: Andrea K. Fukuda
Tel.: (11) 3188-4333
E-mail: glima@apm.org.br
Gravao do CD: Duplimdia
Gravado no Brasil, 2015
PREFCIO
Ao chegarmos ao nal do perodo de Organizao do X Congresso Paulista de

Neurologia, temos o prazer de apresentar o resumo das palestras e trabalhos
que nele sero apreciados. Representa mais uma parcela dos esforos de uma
grande equipe, a comear pelo Presidente da APM, Dr. Florisval Meino, dos Diretores Cientco e de Eventos, Dr. Paulo Andrade Lotufo e Mara Edwirges Rocha
Gndara, respectivamente. Agradecemos tambm o empenho e completo suporte
oferecidos por Andrea Novo e Monique Duarte, alm da signicativa colaborao
de Paloma Anjos, Ednia Nascimento, Mayara Almeida, Andreza Barra, Renata
Barbosa e Rosana Vital, todas do Departamento de Evento. Foi possvel contar
ainda com participao efetiva de Jorge Assumpo na captao e no trabalho de
Marketing do evento, com apoio de Karina Ribeiro Dias, Maria Lcia Conceio
e Joo Batista Vita Neto. Agradecemos ainda a Criao da APM Gilda Lima,
Andrea Fukuda e Edimilson Teixeira da Silva , que se superou na produo de
impecvel material de divulgao, incluindo este CD.
Este evento tem se tornado um dos mais importantes no calendrio do neurologista brasileiro, em grande parte pelo esforo continuado de dois baluartes. Os
Drs. Rubens Gagliardi e Acary Bulle de Oliveira so os principais responsveis
pela projeo atingida pelo Congresso Paulista de Neurologia. Espero ter podido
ajudar e ter correspondido conana em mim depositada. Com certeza meu
maior mrito foi escolher bem os membros da Comisso Cientca, que me permitiram compor uma programao extremamente variada e completa. Por ltimo,
uma reverncia ao nosso Presidente de Honra, Dr. Rubens Reimo, um dos pioneiros e maiores estudiosos da Medicina do Sono em nosso pas.
Ronaldo Abraham
Presidente do X Congresso Paulista de Neurologia
Guaruj, junho de 2015
PAESTRANTES
DR. ACARY S. BULLE OLIVEIRA

Professor aliado disciplina de Neurologia UNIFESP EPM;
Responsvel pelo setor de Doenas Neuromusculares UNIFESP EPM.
DRA. ADRIANA BASTOS CONFORTO
Professora Livre-Docente, Chefe do Laboratrio de Neuroestimulao e do Grupo de Doenas
Cerebrovasculares do Hospital das Clnicas da FMUSP.
Pesquisadora do Hospital Israelita Albert Einstein.
DR. AIRTON LEONARDO DE OLIVEIRA MANOEL
Pesquisador do Programa de Neurocincias do St. Michaels Hospital, Universidade de Toronto, Canad
Mdico da Unidade de Terapia Intensiva Adulto do Hospital Alemo
Oswaldo Cruz
Mdico da Unidade de Terapia Intensiva Adulto do Hospital Israelita
Albert Einstein
DR. ALAN LUIZ ECKELI
Professor do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - USP
DR. ALEX MACHADO BAETA
Neurologista da Benecncia Portuguesa de So Paulo
Mdico Neurologista responsvel pelo Ambulatrio de Doena do Nervo Perifrico da UNESP
DR. ALEXANDRE PINTO DE AZEVEDO
Mdico Psiquiatra Assistente do Instituto de Psiquiatria do HC FMUSP
Supervisor da Residncia Mdica em Medicina do Sono do HC FMUSP
Mestre pelo Depto Psiquiatria da Faculdade de Medicina da USP
DR. ALEXANDRE REIS
Mdico Infectologista
DR. ALEXANDRE SHOJI
Mdico pela FMUSP - SP
Psiquiatra pela Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
Doutorando Pela Universidade De Groningen - Holanda
5
DR. ALFREDO DAMASCENO
Neurologista Assistente no Centro de Esclerose Mltipla da Universidade Estadual de Campinas
(UniCamp)
Ps-doutorando pela Universidade Estadual de Campinas
DRA. ALZIRA ALVES DE SIQUEIRA CARVALHO
Doutora em Neurologia pela FMUSP
Porfessora auxiliar do Departamento de Neurocincias da FMABC
Responsvel pelo Servio de Doenas Neuromusculares da FMABC
DR. AMRICO CEIKI SAKAMOTO
Mdico Neurologista
DRA. ANA CAROLINA COAN
Mdica Neurologista e Neurosiologista do Servio de Epilepsia da Universidade Estadual de Campinas
- UniCamp
Ps-doutorado pela Cleveland Clnic Foundation
DRA. ANAMARLI NUCCI
Vice-coordenadora do DC de Molstias Neuromusculares da ABN
Coordenadora do Servio de Doenas Neuromusculares UNICAMP
DRA. ANELYSSA CYSNE FROTA DABREU
Responsvel pelo Setor de Distrbios do Movimento - UNICAMP
Membro Titular da Academia Brasileira de Neurologia
DRA. ANGELINA MARIA MARTINS LINO
Mdica Supervisora da Diviso de Clnica Neurolgica ICHC-FMUSP
Responsvel pelo Grupo de Nervos Perifricos Clnico HC-FMUSP
Mdica Assistente do Hospital Universitrio da USP
DR. ANTONIO CARLOS MARTINS MAIA JNIOR
Mdico Radiologista da Santa Casa de So Paulo
Mdico Radiologista do Grupo Fleury
DR. ANTNIO JOS DA ROCHA
Professor Adjunto do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa
Casa de So Paulo
Neurorradiologista do Fleury Medicina e Sade e da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
DR. AUGUSTO CESAR PENALVA DE OLIVEIRA
Mdico Neurologista
Doutor em Neurocincias
Chefe do Servio de Neurologia do Emlio Ribas So Paulo, SP
DR. AYRTON ROBERTO MASSARO
Neurologista do Hospital Srio Libans
DR. BENITO PEREIRA DAMASCENO
Professor titular Departamento de Neurologia FM/UniCamp
Responsvel pelo ambulatrio de Esclerose Mltipla e ambulatrio de Neurologia e Demncia do
Hospital das Clnicas da UniCamp
DR. BENY SCHMIDT
Idealizador e Chefe do laboratrio Patologia Neuromuscular UNIFESP desde 1982
Professor adjunto de Anatomia Patolgica - UNIFESP
Professor assistente Columbia University 1988/1990
DRA. BERNADETE DE LOURDES LIPHAUS
Doutora em Cincias pela Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo
Mdica responsvel pela Vigilncia das Meningites - Diviso de Doenas de Transmisso Respiratria
(DDTR) do Centro de Vigilncia Epidemiolgica (CVE) da SES-SP
DRA. BRUNA ANTINORI VIGNOLA FONSECA
Fisioterapeuta especialista em Neurologia pela FMUSP
Mestre em Cincias pelo Departamento de Neurologia da FMUSP
Atualmente aluna de Doutorado do Departamento de Neurologia da FMUSP. Pesquisadora a
colaboradora do Ambulatrio de Distrbios Vestibulares e do Equilbrio da FMUSP
DRA. CAMILA MALTA ROMANO
Doutora em Cincias pela Universidade de So Paulo
Atualmente Pesquisador cientico III do Instituto de Medicina Tropical de So Paulo
Possui experincia em Virologia, Filogenia e Evoluo de Vrus de RNA
DR. CARLOS ALBERTO BORDINI
Mestre e Doutor em Neurologia, USP
Interantional Headache Society, Member Of The Board Of Trustees
Clnica Neurolgica Batatais, Diretor
DR. CARLOS ALBERTO MANTOVI GUERREIRO
Professor titular de Neurologia - Faculdade de Cibncias Mdicas -UNICAMP
DR. CARLOS VICENTE ANDREOLI
Coordenador da Residncia de Medicina Esportiva - UNIFESP
Professor Adjunto do Departamento de Ortopedia da UNIFESP
Membro Titular da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia
DRA. CARMEN SILVA VALENTE BARBAS
Professora Livre Docente da Disciplina de Pneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de
So Paulo
Mdica Pneumologia e Intensivista do Hospital Israelita Albert Einstein
DR. CHARLES MARQUES LOURENO
Especialista em Gentica Clnica pela Sociedade Brasileira de Gentica Mdica
Doutorado em Neurologia pela Universidade de So Paulo (USP)
Membro da Sociedade Internacional para Estudo dos Erros Inatos do Metabolismo (SSIEM)
DR. CHARLES PETER TILBERY
Professor Titular e Chefe da Disciplina de Neurologia da Santa Casa de So Paulo
Coordenador do Centro de Atendimento e Tratamento da Esclerose Mltipla
DRA. CRISTIANA BORGES PEREIRA
Especializao Alemanha
Doutorado FMUSP Tema Tratamento Domiciliar da UPPB
Chefe de Grupo Distrbios Vestibulares e do Equilbrio
DRA. CRISTIANE SERRA
Mdica Co-responsvel pelo Servio de Neurologia do Hospital Ana Costa de Santos Membro da
Academia Brasileira de Neurologia
DR. CRISTIANO MILANI
Neurologista pelo Hosp. das Clnicas de Ribeiro Preto da Universidade de So Paulo
Coordenador do Centro de Bloqueio Neuromuscular do Hospital Santa Cruz de SP
Vice-Coordenador do Departamento Cientco de Ateno Neurolgica e
Neurorreabilitao da Academia Brasileira de Neurologia
DRA. CYBELLE MARIA COSTA DINIZ
Mestre em Cincias da Sade / UNIFESP
Especialista em Geriatria e Gerontologia
DR. DAGOBERTO CALLEGARO
Chefe do Ambulatrio de Doenas Desmielinizantes HC-FMUSP
chefe do Ambulatrio de Neurologia HC-FMUSP
Secretrio Geral BCTRIMS
DRA. DALVA POYARES
Mdica Neurologista
Professora Livre Docente do Departamento de Psicobiologia UNIFESP
DR. DAVID KING-STEPHENS
Mdico Neurologista
DR. DANIEL CIAMPI ARAUJO DE ANDRADE
Livre Docente, Departamento de Neurologia FMUSP
Coordenador do Centro de Dor, HC FMUSP
Supervisor da Residncia Mdica de Neurologia rea de Atuao em Dor FMUSP
DR. DENIS BERNARDI BICHUETTI
Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia da UNIFESP
Doutor em Cincias pela UNIFESP
Membro Titular da ABM
DR. DEUSVENIR DE SOUZA CARVALHO
Professor de Neurologia da UNIFESP
Membro titular da Academia Brasileira de Neurologia
Membro titular da Sociedade Brasileira Cefaleia
DRA. DORALINA G. BRUM
Professora da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista, UNESP
DR. EDMAR ZANOTELI
Professor Associado do Departamento de Neurologia da FMUSP
Professor Livre-docente, pelo Departamento de Neurologia da FMUSP
DR. EDUARDO G. MUTARELLI
Professor Doutor do Departamento de Neurologia da FMUSP
Coordenador do Ncleo de Neurologia do Srio Libans
DR. ELI FARIA EVARISTO
Mdico Colaborador do Grupo de Doenas Cerebrovasculares Do HC-FMUSP
Neurologista do Hospital Srio Libans
Neurologista da Clnica DFVNeuro
DRA. ELIANA GARZON
Mdica Coordenadora do Servio de Eletroencefalograa de So Paulo
DRA. ELIANA MEIRE MELHADO
Doutora e Mestra em Cincias Mdicas na Neurologia pela Universidade Estadual de Campinas
(UNICAMP) - SP
Docente de Medicina e de Semiologia na Faculdade de Medicina de Catanduva das FIPA, SP.
DRA. ELZA MRCIA TARGAS YACUBIAN
Professora livre Docente do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP
DR. ERASMO BARBANTE CASELLA
Professor Livre-Docente Em Neurologia Pela FMUSP
Neurologista Infantil Do Instituto Da Criana HC FMUSP
Coordenador Do Ambulatrio De Distrbios De Aprendizagem Do HC FMUSP
DR. FBIO IUJI YAMAMOTO
Mdico chefe da Diviso Clnica Neurolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de So Paulo
DRA. FABOLA DACH CKELI
Professora de Neurologia da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto-USP
Doutora em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto-USP
Docente responsvel pelos ambulatrios de cefaleia do adulto, de cefaleia da
infncia e adolescncia, de dor neuroptica e de neurologia geral do HCFMRP-USP.
DR. FELIPE TORRES PACHECO
Mdico Neurorradiologista da Santa Casa de So Paulo
Mdico do Grupo de Neurorradiologia do Grupo Fleury
Mdico do Grupo de Neurorradiologia do DASA
DR. FERNANDO CENDES
Professor Titular Coordenador do servio de Epilepsia e Laboratrio de Neuroimagem, Departamento de
Neurologia, UNICAMP
DR. FERNANDO CORONETTI GOMES DA ROCHA
Professor de Neurologia Faculdade de Medicina UNESP
Responsvel pelo Centro Referncia em Esclerose Mltipla UNESP
DR. FERNANDO KOK
Professor Associado de Neurologia Infantil da Faculdade de Medicina da USP
Pesquisador Colaborador do Centro de Estudos do Genoma Humano
Diretor mdico da Mendelics Analise Genomica
10
DR. FERNANDO MORGADINHO SANTOS COELHO
Neurosiologista e Especialista em Medicina do Sono
Ps-doutorado pela Universidade de Toronto
Professor Doutor em Neurologia da UNIFESP
DR. FLVIO AUGUSTO DE CARVALHO
Neurologista colaborador do Servio de Neurologia Vascular e Neurointensivismo da UNIFESP
Neurologista da Unidade Semi-intensiva Neurolgica - Hospital Israelita Albert Einstein
DR. FLORISVAL MEINO
Presidente da Associao Paulista de Medicina
DR. FRANCISCO ANTUNES DIAS
Neurologista assistente da Unidade de Emergncia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina
de Ribeiro Preto - HCFMRP/USP
Membro da Equipe de Neurologia Vascular e Neurossonologia do HCFMRP/USP
Ps-graduando no programa de Neurologia da FMRP/USP
DR. FREDERICO CASTELO MOURA
Chefe da Neuroftalmologia - UNICAMP
Doutor em Neuroftalmologia - USP
Mdico Assistente da Neuroftalmologia - USP
DR. GABRIEL PAIVA DA SILVA LIMA
Mdico Neurologista
Diretor Associado em Desenvolvimento Clnico, Departamento de Pesquisa e Desenvolvimento, Biogen,
Cambridge, Massachusetts, EUA
DR. GETLIO DAR RABELLO
Doutor em Neurologia pela FMU SP
Neuropatologista Clnico no Hospital Samaritano SP
Participante da Cmara tcnica da Neurologia e Neurocirurgia do Conselho Regional de Medicina de
So Paulo e do Conselho Federal de Medicina
DR. GILMAR FERNANDES PRADO
Professor Livre Docente de Neurologia da Escola Paulista de Medicina - UNIFESP
Coordenador da COREME da UNIFESP
Supervisor do Programa de Residncia em Medicina do Sono da UNIFESP
DRA. GISELE SAMPAIO SILVA
Professora Adjunta Disciplina de Neurologia - Universidade Federal de So Paulo-UNIFESP
Gerente Mdica Programa Integrado de Neurologia - Hospital Israelita Albert Einstein
11
DR. GUILHERME NAVARRO TROIANI
Mdico Neurologista
DR. GUSTAVO NOVELINO SIMO
Mdico Assistente do Setor de Neurorradiologia do HC-FMRP-USP
Mdico Radiologista da CEDIRP
DRA. HELEN MAIA TAVARES DE ANDRADE
Neurologista responsvel pelo ambulatrio de Neuromuscular da PUC - Campinas
Doutoranda em Cincias Mdicas pela UNICAMP
DRA. HELENA MARIA SOARES PANHAN
Fonoaudiloga Clnica na rea de Linguagem em Neurologia
Mestre em Fonoaudiologia
Especialista em Comunicao Alternativa e Membro da International Society for Augmentative and
Alternative Communication
DR. HLIO AFONSO GHIZONI TEIVE
Professor Associado de Neurologia da UFPR
Coordenador do Setor de Distrbios do Movimento do Servio de Neurologia, HC UFPR
Coordenador do programa de Ps-graduao de Medicina Internada da UFPR
DR. HLIO RODRIGUES GOMES
Mdico responsvel pelo Setor de LCR do HCFMUSP
Mdico coordenador do Grupo de Neuroinfeco do HCFMUSP
Mdico do Laboratrio de Investigao em Neurologia do HCFMUSP
DR. HENRIQUE BALALLAI FERRAZ
Professor livre-docente da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina
DR. HENRIQUE CARRETE JNIOR
Mestre e Doutor pela EPM/UNIFESP
Membro Titular do Colgio Brasileiro de Radiologia e Diagnstico por Imagem
Medico Radiologista assistente do Departamento de Diagnstico por Imagem da EPM/ UNIFES e do
Hospital do Servidor Pblico do Estado de SP
DR. HILTON MARIANO DA SILVA JUNIOR
Doutor em Neurologia pela USP Ribeiro Preto
Ex-fellow do servio de Cefalia da Universidade de Lige-Blgica
Coordenador da Neurologia do Hospital Municipal Mrio Gatti, Campinas-SP
12
DRA. IDA FORTINI
Mdica Assistente do Hospital das Clnicas da FMUSP
Chefe do Grupo de Cefaleias de HCFMUSP
Orientadora Da Liga De Cefaleia Do Centro Acadmico Oswaldo Cruz Da FMUSP
DR. IGOR CAMPOSTRINI PAGIOLA
Neurologista do setor de Emergncias da Santa Casa de So Paulo
Coordenador do Ambulatrio de Iniciao Neurolgica e Reabilitao da Santa Casa de So Paulo
DRA. ISCIA LOPES CENDES
Mdica Geneticista, Chefe do Laboratrio de Gentica Molecular
Professora Titular do Departamento de Gentica Mdica, Faculdade de Cincias Mdicas, Universidade
Estadual de Campinas - UniCamp
DR. JAIME OLAVO MARQUEZ
Professor Adjunto IV Neurologia. Aposentado- Uni. Federal Tringulo Mineiro
Visiting Professor Of Neurology- Duke Iniversity NC- USA
DR. JAMES HENRIQUE YARED
Neurologista pela UFPR Neuroradiologista Hospital Benecncia Portuguesa So Paulo
Coordenador do setor de Neuroradiologia do HCOR
Mestrando em Neurologia/Neurocincias - UNIFESP
DR. JAYME ANTUNES MACIEL JUNIOR
Livre Docente, Professor Associado de Neurologia, FCM-Unicamp
Fundador e Chefe do Ambulatrio de Cefaleias e Algias craniofaciais, FCM, Unicamp 1991-2004
Ex-Assistente de Neurologia, Faculdade de Medicina, Estrasburgo, Frana 1974-1979.
Membro Titular Da Sociedade Brasileira De Cefaleia
DR. JEFFERSON GOMES FERNANDES
Neurologista
Superintendente de Educao e Cincias - Hospital Alemo Oswaldo Cruz (HAOC)
Diretor Geral - Faculdade de Educao e Cincias da Sade (FECS-HAOC)
DRA. JERUSA SMID
Neurologista do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do HC/FMUSP
Neurologista do Grupo de Interconsulta do Departamento de Neurologia do HC/FMUSP
Neurologista do Instituto de Infectologia Emlio Ribas
DR. JOS ANTONIO LIVRAMENTO
Professor Livre Docente Departamento de Neurologia FMUSP
Scio Laboratrio Spina Frana
Coordenador Lim15 FMUSP
13
DR. JOS CLUDIO CASALI DA ROCHA
Chefe do Servio de Oncogentica do Hospital Erasto Gaertner
Professor de Medicina da PUC-PR
Diretor do laboratrio MANTIS - Diagnsticos Avanados
DR. JOS ERNESTO VIDAL BERMUDEZ
Mdico Infectologista dos Servios de Infectologia e Neurologia do Instituto de Infectologia Emlio Ribas
e da Diviso de Molstias Infecciosas e Parasitrias do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina
da Universidade de So Paulo
Doutor em Cincias e Especializao em Neuroinfectologia
DR. JOS GERALDO SPECIALI
Prof. Senior de Neurologia da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto (USP)
Docente do Curso de Ps Graduao em Neurologia e Neurocincia da mesma faculdade
DR. JOS LUIZ DIAS GHERPELLI
Professor Livre Docente da FMUSP
Mdico do Servio de Neurologia Infantil do HCFMUSP
Consultor do Hospital Israelita Albert Eisntein
DR. JOS LUIZ PEDROSO
Mdico Neurologista
DR. JUAREZ HARDING
Chefe do Servio de Neurologia da Casa de Sade de Sade
Coordenador da Especializao de Neurologia da Santa Casa de Misericrdia de Santos
Chefe do Servio de Neurologia da Santa Casa de Misericrdia de Santos
DRA. KAREN DOS SANTOS FERREIRA
Neurologista do Ambulatrio de Cefalias e Dor Neuroptica do Hospital das Clnicas da FMRP USP
Doutora pelo Departamento de Neurocincias da FMRP - USP
Membro do NeuPSIG (Neuropathic Pain Special Interest Group- IASP)
DRA. KETTE D. R. VALENTE
Livre Docente em Neurologia Infantil - Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo
Professora Colaboradora da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo
Diretora tcnica e Cientca do Laboratrio de Neurosiologia Clnica do Instituto de Psiquiatria HCFMUSP
DR. LZARO LUS FARIA DO AMARAL
Neurorradiologista pela Universidade do Oregon - Portland - EUA
Diploma em Neurorradiologia pela Sociedade Europia de Neurorradiologia
Chefe do Departamento de Neurorradiologia da Medimagem - Hospital Benecncia Portuguesa,
Hospital So Jos e Hospital Santa Catarina
14
DR. LEANDRO GAMA CERQUEIRA
Especialista em Neurologia pela Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
Especialista em Neurossonologia pelo Hospital das Clnicas da USP
DR. LEANDRO TAVARES LUCATO
Coordenador do grupo de Neurorradiologia Diagnstica e chefe do setor de Ressonncia Magntica do
Instituto de Radiologia do Hospital das Clnicas da Universidade de So Paulo (InRad / HC-FMUSP).
Neurorradiologista do Centro de Diagnsticos Brasil.
Doutor em Radiologia pela Universidade de So Paulo.
DR. LEONARDO COHEN
Mdico Neurologista
DR. LEONARDO DE DEUS SILVA
Coordenador do Servio de Neurorradiologia Intervencionista do HC-UNICAMP Departamento de
Radiologia FCM UNICAMP
Coordenador do Servio de Neurorradiologia Intervencionista e Preceptor da Residncia em
Neurocirurgia Endovascular da PUC-Campinas
Neurologista e Neurorradiologista Intervencionista do Hospital Vera Cruz De Campinas
DR. LEONARDO IERARDI GOULART
Neurologista, Especialista em Medicina do Sono
DRA. LETICIA NEVES DUARTE
Neurologista pela Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
Ps-graduanda do Setor de Neurologia Vascular e Dopplertranscraniano da Universidade Federal de
So Paulo
DRA. LETCIA PEREIRA DE BRITO SAMPAIO
Neurologista Infantil do Instituto da Criana - USP
Neurosiologista Clnica Hospital Albert Einstein
DRA. LORENA BROSEGHINI BARCELOS
Ps graduanda do Setor de Transtornos do Movimento da UNIFESP
DRA. LUCIA HELENA NEVES MARQUES
Diretora do Centro de Cirurgia de Epitepsia Hospital de Base FAMERP
Neurosiologista Coordenadora da Residncia em Neurosiologia Clnica Programa de Residncia da
FAMERP
Neurosiologista do Hospital da Criana de So Jos do Rio Preto
15
DR. LUCIANO NEDER SERAFINI
Professor titular - Departamento de Patologia e Medicina Legal - FMRP-USP
Duplo vnculo junto ao Departamento de Patologia da FMUSP
Neuropatologista consultante do Hospital Albert Einstein
DR. LUCIANO RIBEIRO PINTO JNIOR
Especialista em Neurologia e Medicina do Sono pela Academia Brasileira de Neurologia
Especialista em Eletrencefalograa e Polissonograa pela Sociedade Brasileira de Neurosiologia
Clnica
Doutor em Cincia - Universidade Federal de So Paulo
DR. LUS DOS RAMOS MACHADO
Professor Assistente Doutor em Neurologista FMUSP
Editor da Revista Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Scio Diretor do Laboratrio Spina Frana
DR. LUS HENRIQUE DE CASTRO AFONSO
Neurorradiologia Intervencionista ( HC-FMRP-USP)
Aluno do programa de Ps-Doutorado (FMRP-USP)
Neurologia Vascular
DR. LUS OTVIO CABOCLO
Neurologista e Neurosiologista Clnico
Coordenador do Departamento de Neurosiologia Clnica do Hospital Israelita Albert Einstein
DR. LUZ ALBERTO BACHESCHI
Professor de Neurologia da USP Aposentado
Ex-Presidente da Academia Brasileira de Neurologia
Ex- Presidente do Conselho Regional de Medicina de So Paulo
DR. LUZ DOMIGOS MENDES MELGES
Chefe da Disciplina de Neurologia da FAMEMA
Responsvel pelo Centro de Referncia em Esclerose Mltipla
DR. LUZ EDUARDO GOMES GARCIA BETTING
Professor Assistente Chefe do Departamento de Neurologia Psicologia e Psiquiatria FMB UNESP
Responsvel pelo ambulatrio de Epilepsia e Servio de Neurosiologia (EEG e Vdeo-EGG)
DR. LUZ HENRIQUE MARTINS CASTRO
Professor associado ao Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da USP
16
DRA. LYAMARA A. AZEVEDO
Doutora em Neurocincias pela UNIFESP - EPM
Neurologista e Neurosiologista Clnica na UNIFESP - EPM
Neurosiologista Clnica do Hospital Albert Einstein
Membro titular da Sociedade Brasileira de Neurosologia Clnica
DR. MANOEL JACOBSEN
Professor Titular da Disciplina de Neurocirurgia do Departamento de Neurologia da FMUSP
Diretor da Diviso de Neurocirurgia Funcional do Instituto de Psiquiatria do HCFMUSP
Chefe do Centro Interdisciplinar
DRA. MANUELINA MARIANA CAPELLARI MACRUZ BRITO
Mdica assistencialista no Ambulatrio de Distrbio de Movimento no HC-FMRP
DRA. MARAMLIA MIRANDA ALVES
Neurologista da Neurologia Vascular e NeuroUTI UNIFESP/EPM
DR. MARCEL SIMIS
Doutorado pela Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo
Doutorado Sanduche na Havard Medical School, Boston
Neurologia do Instituto de Medicina Fsica e Reabilitao (IMREA-HC-NFMUSUP)
DR. MARCELO C. CICIARELLI
Neurologista
Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - USP
Docente de Neurologia da Fac. de Medicina da Unimau Ribeiro Preto
DR. MARCELO CALDERARO
Mdico Assistente - HCFMUSP
Membro da Academia Brasileira de Neurologia
Membro do Grupo de Estudos em Neurologia de Emergncia - HCFMUSP
DRA. MARCIA MAIUMI FUKUJIMA
Mdica do Pronto Socorro de Neurologia do Hospital So Paulo
Tesoureira da Academia Brasileira de Neurologia e Doutora pela UNIFESP
DRA. MARCIA MARIA FERREIRA LIMA
Professora responsvel pelo Ambulatrio de Cefaleia na Infncia e na adolescncia HC-UNESPBotucatu
Membro do Comit de Cefaleia na Infncia da SBCefaleia
Membro da IHS e da ANS
17
DR. MARCIO LUIZ FIGUEIREDO BALTHAZAR
Professor Departamento de Neurologia FCM UNICAMP
Ps Doutorado Laboratrio Neuroimagem UNICAMP
DR. MARCO ANTNIO ARRUDA
Neurologista da Infncia e Adolescncia
Doutor em Neurologia pela Universidade de So Paulo
Membro do comit de cefaleia na infncia da International Headache Society
DR. MARCO ANTNIO TROCOLLI CHIEIA
Coordenador do Departamento de Doena Neurnio Motor-Ela ABN
Mestre Neurologia EMPM - UNIFESP
Mdico Responsvel pelo Ambulolatrio de Neurnio Motor - UNIFESP - EPM
DR. MARCONDES CAVALCANTE FRANA JNIOR
Professor doutor do departamento de Neurologia da FCM - UNICAMP
Responsvel pelos ambulatrios de doenas neuromusculares e neurogentica do HC-UNICAMP
Coordenador do departamento cientco de neurogentica da Academia Brasileira de Neurologia
DR. MARCOS AUGUSTO STAVALE JOAQUIM
Neurocirurgio do Hospital Albert Einstein
Coordenador Associado do Curso de Ps-graduao em Neurointensivismo no Hospital Albert Einstein e
no Srio Libans de So Paulo
DR. MARCOS UNTURA FILHO
Mdico Reumatologista
Mestre em Estudos Avanados em Hidrologia Mdica- Universidade Complutense de Madri
Doutor em Hidrologia Mdica - Medicina Fsica e Reabilitao - rea Hidrologia Mdica Universidade
Complutense de Madri- Espanha.
DRA. MARGARIDA DE SOUZA NEVES
Doutora em Histria pela Universidad Complutense (Universidade de Madri, Espanha)
Professora Emrita do Departamento de Histria da PUC-Rio
Coordenadora do Ncleo de Memria da PUC-Rio
DRA. MARIA FERNANDA MENDES
Professora Doutora Assistente da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo
Vice Coordenadora do DC de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia
DRA. MARIA LUIZA GIRALDES DE MANREZA
Mdica Supervisora do Servio de Neurologia Infantil do HC de FMUSP
Doutora em Neurologia
18
DRA. MARILISA MANTOVANI GUERREIRO
Professora Titular de Neurologia Infantil da UNICAMP
Chefe do Departamento de Neurologia da UNICAMP
Chefe da disciplina de Neurologia Infantil da UNICAMP
DRA. MARINA CARDEAL
Mdica do Grupo de Medicina do Sono do Fleury
Mdica Neuropediatra da UNIFESP
DR. MARIO F. P. PERES
Mdico Neurologista
Pesquisador Hospital Albert Einstein
Professor UNIFESP
DRA. MARZIA PUCCIONI-SOHLER
Professora associada Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)
Mdica responsvel pelo Laboratrio de Lquido Cefalorraquidiano - Universidade Federal do Rio de
Janeiro (UNIRIO)
Professora da Ps-graduao em DIP - UFRJ e da Ps-graduao em HIV/Hepatites Virais - UNIRIO
DR. MIGUEL MITNE NETO
Pesquisador e Assessor Cientco do Grupo Fleury
Pesquisador Associado Centro de Estudos Genoma Humano
DR. MOISS COHEN
Professor titular e Chefe do D.O.T. da UNIFESP
Responsvel pelo Centro da Excelncia FIFA - UNIFESP
Presidente do Conselho Mundial ISAKOS - 2011/2013
DR. NILTON LUIZ BRANCO
Mdico Neurolista
DR. NUCLIO LUIZ DE BARROS MOREIRA LEMOS
Responsvel pelo Ambulatrio de Neurodisfunes Plvicas do Departamento de Ginecologia da
UNIFESP-EPM
Presidente do Comit Cientco da International Continence Society
Presidente do Comit Cientco e de Educao da Associao Latino-Americana de Piso Plvico (ALAPP)
DR. OCTVIO MARQUES PONTES NETO
Professor do Departamento de Neurocincias e Cincias do Comportamento da Faculdade de Medicina
de Ribeiro Preto Universidade de So Paulo
Coordenador da Rede Nacional de Pesquisa em AVC - CNPq
Chefe do Setor de Neurologia Vascular e Emergncias Neurolgicas do HCFMRP-USP
19
DR. ORESTES VICENTE FORLENZA
Professor Associado - Departamento de Psiquiatria Faculdade de Medicina da USP
Vice-diretor - Laboratrio de Neurocincias (LIM-27) - Instituto de Psiquiatria do Hospital das Clnicas
FMUSP
DR. OSCAR DLEON
Mdico Anestesista
DR. OSVALDO MASSAITI TAKAYANAGUI
Professor Titular Departamento Neurocincias Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto USP
Diretor Clnico do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto USP
DR. PAULO DINIZ DA GAMA
Mestre e Doutor em Neurologia pela Faculdade de Medicina da USP
Professor Assistente de Neurologia da Faculdade de Medicina da PUC-SP Campus Sorocaba
DR. PAULO HLIO MONZILLO
Coordenador ambulatrio Cefaleia da Santa Casa de So Paulo
DR. PAULO HENRIQUE FERREIRA BERTOLUCCI
Chefe do Setor de Neurologia do Comportamento - Escola Paulista de Medicina - UNIFESP
Coordenador do Instituto de Memria
DR. PAULO PUGLIA JNIOR
Mdico Neurologista do Setor de Neurorradiologia Intervencionista do Hospital das
Clnicas e do Hospital Oswaldo Cruz
DR. PEDRO SCHESTATSKY
Professor de Neurologia Faculdade Medicina UFRGS
Coordenador DC de Dor da European Neurological Society 2009 2012
Coordenador DC de Dor da ABN 2012-2014
DR. PRICLES ANDRADE MARANHO FILHO
Professor adjunto de Neurologia UFRJ (MSc., PhD)
DR. RAUL ALBERTO VALIENTE
Chefe do Servio de Neurologia do Hospital Salvalus
Neurologista da equipe de Neurologia Vascular e Neurointensivismo do Hospital So Paulo - UNIFESP
DRA. REGINA HELENA MORGANTI FORNARI CHUEIRE
Presidente de Associao Brasileira de Medicina Fsica e Reabilitao (ABMFR)
Diretora do Instituto de Reabilitao Lucy Montoro de So Jos do Rio Preto
Professora Assistente da Faculdade de Medicina de S Jos do Rio Preto (FAMERP)
20
DR. RENATO ADAM MENDONA
Doutor de Neurorradiologia DASA - So Paulo
Doutor em Cincias pela UNICEF
Diretor Cientco da SPR - Sociedade Paulista de Radiologia
DR. RENATO ANGHINAH
Professor Livre Docente do Departamento de Neurologia da FMUSP
Chefe do Servio de Reabilitao Cognitiva Ps TCE HC-FMUSP
DR. RICARDO GHELMAN
Chefe do Ambulatrio de Antroposoa e Sade do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da
UNIFESP
Ps doutorando do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP
Doutorado pelo Departamento de Obstetrcia da UNIFESP
DR. RICARDO NITRINI
Professor titular de Neurologia FMUSP
Coordenador do Programa de Ps-graduao em Neurologia da FMUSP
Coordenador do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento do Hospital das Clnicas FMUSP
DR. RICARDO TABACH
Pesquisador do CEBRID Centro Brasileiro de Informaes Psicotrpicas -UNIFESP
Membro do NUMEPI Ncleo de Medicina e Praticas Integrativas UNIFESP
Professor da Faculdade de Medicina da Universidade de Santo Amaro - UNISA
DR. ROBERTO DIAS BATISTA PEREIRA
Doutorando e Mestre pelo Departamento de Neurologia/Neurocirurgia Da UNIFESP/EPM Fisioterapeuta
Especialista em Reabilitao Neurolgica pelo Setor de Investigao em Doenas Neuromusculares da
UNIFESP/EPM
Vice-Presidente Da Abrela (2004 - 2007)
DR. ROBERTO MAGALHES CARNEIRO DE OLIVEIRA
Mestre em Neurologia pela UNIFESP
Coordenador da Neurologia do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Coordenador Mdico da Telemedicina do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
DR. RODRIGO BAZAN
Docente da Neurologia da Unesp -Botucatu
Responsvel pelo setor de doenas cerebrovasculares da Unesp - Botucatu
Responsvel Pelo Setor De Neurossonologia Da UNESP- Botucatu
21
DR. RODRIGO RIZEK SCHULTZ
Coordenador do Ambulatrio de Demncia Grave do Setor de Neurologia do Comportamento da
Universidade Federal de So Paulo UNIFESP
Neurologista do Instituto da Memria - Ncleo de Envelhecimento Cerebral / NUDEC - UNIFESP
Professor Titular de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Santo Amaro
DR. ROGRIO ADAS AYRES DE OLIVEIRA
Neurologista e Mestre em Medicina pela Universidade de So Paulo
Membro do Centro de Dor da Clinica Neurologica do HCFMUSP
DR. ROMEU CARILLO JNIOR
Mdico responsvel pela Clnica de Homeopatia do Hospital do Servidor Pblico Municipal de So Paulo
Coordenador de Pesquisa da Associao Brasileira de Reciclagem e Assistncia em Homeopatia na
Universidade Federal Fluminense e UNIFESP
Docente e Orientador dos Cursos de ps-graduao da ABRAH
DR. RONALDO ABRAHAM
Doutor em Cincias, rea de Neurologia, pela Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo
Professor Assistente do Departamento de Medicina da Universidade de Taubat
DRA. ROSA HASAN
Mdica Neurologista, membro titular da ABM
Mdica assistente do Servio de Neurosiologia Clnica do Instituto de Psiquiatria do HCFMUSP e
coordenadora do ambulatrio de sono da mesma instituio
DR. RUBENS JOS GAGLIARDI
Presidente da Academia Brasileira de Neurologia
DR. RUBENS REIMO
Mdico Neurologista
DRA. SAMIRA APSTOLOS
Mdica Neurologista
DR. SAULO NARDY NADER
Neurologista colaborador do Grupo de Distrbios Vestibulares e do Equilbrio e do Grupo de
Interconsultas em Neurologia do HCFMUSP
Coordenador da Neurologia do Hospital Geral de Pirajussara/SPDM
DR. SERGIO LUIS BLAY
Professor associado do Departamento de Psiquiatria da UNIFESP
22
DRA. SHEILA INGHAM
Mdica Fisiatra da Escola Paulista de Medicina e da AACD
Mdica Fisiatra do Hospital do Corao
DRA. SIMONE APPENZELLER
Professora associada, livre docente da disciplina de Reumatologia da UNICAMP
Diretora cientica da Sociedade Paulista de Reumatologia
DRA. SISSY VELOSO FONTES
Professora Aliada do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP
Coordenadora do Ambulatrio do Programa de Extenso e do Curso de Especializao em Cuidados
Integrativos do Setor de Investigao em Doenas Neuromusculares da UNIFESP
Fisioterapeuta e Professora de Educao Fsica
DRA. SONIA MARIA CSAR DE AZEVEDO SILVA
Chefe do Ambulatrio de Transtornos do Movimento do Hospital do Sevidor Pblico Estadual de So
Paulo
Doutora em Neurologia pela UNIFESP
Mdica Assistente do Departamento de Neurologia Neurocirurgia da UNIFESP
DRA. SONIA MARIA DOZZI BRUCKI
Professora Livre Docente Neurologia FMUSP
Co-coordenadora do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comportamento FMUSP
Responsvel pelo Ambulatrio de Neurologia da Cognio do Hospital Santa Marcelina
DRA. STELLA MARCIA AZEVEDO TAVARES
Mdica do Laboratrio de Sono do Instituto de Psiquiatria do HC-FMUSP
Mdica do Laboratrio de Sono do Hospital Israelita Albert Einstein
DRA. SUZANA M. F. MALHEIROS
Mdica assistente Setor de Neuro-oncologia UNIFESP
Consultora do Programa de Neuro-oncologia HIAE
DR. TARSO ADONI
Diretor tcnico do Centro de Esclerose Mltipla Srio Libans
Assistente Doutor do Departamento de Neurologia da FMUSP
DRA. THAS RODRIGUES VILLA
Professora do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da UNIFESP
Chefe do Setor de Cefaleias da UNIFESP
Chefe do Comit de Cefaleias na Infncia da Sociedade Brasileira de Cefaleias
23
DRA. UMBERTINA CONTI REED
Professora titular da Disciplina de Neurologia Infantil do Departamento de Neurologia da Universidade de
So Paulo
Diretor Tcnico do Servio de Neurologia Infantil da Diviso de Clnica Neurolgica do Hospital das
Clnicas da FMUSP
Chefe do Ambulatrio de Doenas Neuromusculares do HCFMUSP
DR. VERIANO ALEXANDRE
Neurologista do Centro de Cirurgia de Epilepsia do HCRP-USP
Doutorado na USP com estgio na Universidade de Pavia, Italia
Ps-Doutorado na Universidade de Lyon, Frana
DR. WAGNER MAUAD AVELAR
Mdico Assistente do Grupo Neurologia Vascular - Departamento de Neurologia - UNICAMP
Fellowship em Neurologia Vascular - Hospital Vall DHebron - Barcelona
Doutorado em Fisiopatologia Mdica pela Faculdade Cincias Mdicas UNICAMP
DR. WELLINGTON LIMA FLORES
Mdico colaborador do Ambulatrio de Doenas Neuroinfecciosas do Hospital das Clnicas FMUSP
Mdico assistente do Laboratrio de Neuro Diagnsticos Spina Frana
DR. WILSON LUIZ SANVITO
Professor Titular e Livre Docente de Neurologia da Faculdade de Cincias
Mdicas da Santa Casa de So Paulo
DR. WILSON MARQUES JNIOR
Professor Titular Neurologia da FMRP-USP
DRA. YARA DADALTI FRAGOSO
Professora Titular De Neurologia Da UNIMES
Neurocientista Snior Da Universidade De Aberdeen, Esccia
24
NDICE
PALESTRAS
A Aura Migranosa como Inspirao para as Artes.................................................................... 37
Alternative Therapies for Refractory Epilepsy ........................................................................... 38
Neuropatias Vasculticas Aspectos Macroscpicos e Microscpicos ........................................ 41
Apresentaes Tpicas e Atpicas de Neuromielite ptica ........................................................ 43
Astrcitos, Oligodendrcitos e Neurnios na Esclerose Mltipla .............................................. 45
Avaliao Clnica do Equilbrio e Correlao com as Doenas Neurolgicas........................... 47
Avaliao e Signicado dos Diferentes Tipos de Nistagmo ...................................................... 49
Avaliao Semiolgica da Motricidade Reexa......................................................................... 52
Acidente Vascular Cerebral Criptognico .................................................................................. 53
Tratamento da Fase Aguda do Acidente Vascular Cerebral Isqumico .................................... 57
Biomarcadores em Doenas Paraneoplsicas: Quando Pedir, Quais Solicitar e o Que Esperar 62
Bloqueios Nervosos em Cefaleia: Quando, Onde e Quanto? ................................................... 64
Cognio nas Doenas Neuroimunes ....................................................................................... 66
Comunicao Alternativa nas Afasias ....................................................................................... 67
Conceitos Bsicos no Tratamento da Epilepsia em Crianas e Adolescentes ....................... 69
Semiologia da Somatizao ..................................................................................................... 71
Diagnstico e Tratamento da Dor Complexa Regional ............................................................. 73
Diagnstico e Tratamento das Distonias ................................................................................... 75
Dor Miofascial: Fisiopatologia e Tratamento ............................................................................. 77
Dor Neuroptica: Clnica, Aplicao de Questionrios e Testes Quantitativos ......................... 79
ELA: Aprendendo com os Ensaios Clnicos .............................................................................. 82
Encefalites Autoimunes ............................................................................................................. 86
Epidemiologia das Doenas Neuroimunes................................................................................ 88
Estudos Clnicos em Doenas Neuromusculares ..................................................................... 90
Fibromialgia. Fisiopatologia Central e Tratamento .................................................................... 92
Gentica das Epilepsias ............................................................................................................ 95
Hiepertenso Intracraniana Idioptica: Controvrsia no Diagnstico e Tratamento ................. 98
Tontura? Identicao Clnica dos Diferentes Tipos.................................................................. 100
25
Importncia das Colaterais no Desfecho do AVCI..................................................................... 103

Equipe Interdisciplinar na Fase Aguda do AVC Isqumico........................................................ 105
A Dor Muito Alm da Nocicepo .............................................................................................. 107
As Sndromes Neurocutneas ou Facomatoses ....................................................................... 110
Tratamento da Epilepsia Generalizada Idioptica ..................................................................... 111
Janela Incerta ou Wake-Up Stroke ............................................................................................ 114
Machado de Assis: Estigma na Literatura Brasileira do Sculo XIX ......................................... 116
Toxina Botulnica em Migrnea Crnica e Outras Dores Craniofaciais ..................................... 117
Medicina Homeoptica .............................................................................................................. 120
Meningites Crnicas .................................................................................................................. 122
Migrnea Crnica em Adolescentes .......................................................................................... 124
Migrnea Vestibular: Denio, Fentipos Clnicos, Fisiopatologia e Tratamento .................... 126
Miosite por Corpos de Incluso: Aspectos Antigos, Conceitos Novos ...................................... 128
Neurocisticercose: Aspectos Atuais........................................................................................... 130
O Papel da Aquaporina-4 na Neuromielite ptica..................................................................... 133
Sndromes Paraneoplsicas do Sistema Nervoso .................................................................... 135
Papel da Imagem na Indicao Cirrgica das Epilepsias ......................................................... 137
Glioblastoma.............................................................................................................................. 139
Sarcopenia ou Perda Neuronal e Muscular da Senescencia Experincia Pessoal
e Reviso da Literatura ............................................................................................................. 141
Cuidado na Demncia Grave .................................................................................................... 142
Quando Indicar Tomograa ptica Computadorizada .............................................................. 144
Esporte e ELA............................................................................................................................ 146
Terapia Gnica e Clulas-Tronco na Esclerose Lateral Amiotrca ......................................... 149
Tipos de Crises e Sndromes Generalizadas ............................................................................ 151
Tratamento da Infeco e das Consequncias do Herpes Zoster ............................................ 153
Tratamento das Epilepsias Generalizadas Sintomticas e Progressivas ................................. 156
Vertigem Central ........................................................................................................................ 159
Como Interpretar o Mini-Exame do Estado Mental e o Moca Test ............................................ 161
26
PSTERES
Por Que Isso No Esclerose Mltipla: Uma Abordagem Baseada em Casos ..................164
Desenvolvimento Cognitivo em Pacientes com Dor Crnica ...............................................165
Estimulao Transcraniana por Corrente Contnua no Tratamento da Fibromialgia
(Acompanhamento de Longo Prazo). ..................................................................................167
A Inuncia do Biofeedback Eletromiogrco para o Tratamento da Insnia ......................168
Demncia Rapidamente Progressiva com Parkinsonismo Atpico:
Rara Apresentao Doena de Erdheim-Chester ...............................................................169
Xantomatose Cerebrotendnea se Apresentando com Fentipo Complexo
de Doena do Neurnio Motor Inferior ................................................................................174
Ataxias Cerebelares No-Progressivas e Leso Cerebelar Aguda
Prvia Indeterminada: Uma Condio Clnica Misteriosa ....................................................178
Pers Clnico e Epidemiolgico das Mielopatias No-Traumticas
de um Hospital Tercirio de Referncia no Brasil.................................................................182
Estudo do Sono em Pacientes com Ataxia Espino Cerebelar Tipo 6 ...................................188
Qualidade de Vida em Pacientes com Ataxia Espino Cerebelar Tipo 6 ...............................189
Sndrome Pres com Envolvimento Medular: uma Causa Reversvel
de Mielopatia Transversa Longitudinalmente Extensa .........................................................191
Mielite Transversa Longitudinalmente Extensa em um Paciente com Cadasil ....................195
Novas Perspectivas para o Tratamento da Insnia e a Relao
com o Desempenho Laboral. ..............................................................................................198
Neuropatia Oftalmoplgica Dolorosa Recorrente: Alm da Corticoterapia ..........................199
Teleneurologia como Ferramenta para Melhorar a Qualidade
da Assistncia Mdica de Pacientes com Distrbios Neurolgicos Agudos ........................200
Disseco Arterial Intracraniana de Circulao Posterior e
Tratamento Trombolitico: Relato de Trs Casos ..................................................................201
Sndrome de Churg-Strauss e o Sistema Nervoso Perifrico:
A Importncia do Diagnstico Precoce ................................................................................202
Estudo do Gnero de Maior Acometimento pelo Acidente Vascular Cerebral. ....................203
Volumetric Analysis Of Hippocampal Subelds In Mesial Temporal Lobe Epilepsy:
Evidence Of Bilateral Disease In Patients With Left Hippocampal Sclerosis .......................205
AVEi e Fibrilao Atrial: sua Relao e Prevalncia em um Estudo Retrospectivo
de 2008-2012 .......................................................................................................................207
Estudo Clnico Randomizado da Efetividade da Avaliao Nutricional
em Pacientes Adultos com AVE Prvio ................................................................................208
27
Contribuio do Lquido Cefalorraqueano (Lcr) no Diagnstico da Sndrome

Inamatria da Reconstituio Imune (SIRI) Associada Meningencefalite
Criptococcica ......................................................................................................................209
Mltiplas Metstases Csticas Cerebrais em Paciente com Adenocarcinoma
Pulmonar: Relato de Caso ...................................................................................................210
Avaliao Farmacocintica de Memantina Associada Donepezila em Voluntrios
Sdios de Ambos os Sexos ..................................................................................................212
Estudo Longitudinal de Atroa de Substncia Cinzenta em Pacientes
com Epilspsia de Lobo Temporal em Remisso...................................................................214
Adem: um Diagnstico a Ser Considerado em Adultos........................................................216
Status Parcial Contnuo Como Evento Stroke-Like: Relato de Caso ...................................218
Treino de Marcha com Suporte Parcial de Peso Corporal em Pacientes
com Doena de Parkinson ...................................................................................................219
Demncia por Hipovitaminose B12 em Paciente Jovem Atendida
em um Hospital Universitrio: Relato de Caso. ...................................................................220
Um Raro Caso de Tumor Germinativo Misto Intracraniano..................................................221
Miopatia Isqumica Associada a Prpura Trombocitopnica Trombtica ............................222
Mononeurite Mltipla Idioptica do Nervo Citico: Aspectos Clnicos,
Radiolgicos Teraputicos....................................................................................................224
Psicoestimulates na Modulao Autonmica Cardaca de Crianas
com Transtorno de Dcit de Ateno e Hiperatividade.......................................................225
Doena de Creutzfeldt- Jacob Desao Diagnstico ..........................................................227
Vasculite do SNC: Manifestao Rara da Artrite Reumatide..............................................228
Sintomas de Estresse e Estratgia de Enfrentamento em Pacientes
com Cefaleia Crnica Diria .................................................................................................229
Encefalite por Nocardia em Paciente Imunocompetente .....................................................231
Doena de Creutzfeldt-Jakob Espordica de Apresentao Precoce,
com Hipersinal Cortical Extenso em Difuso de Ressonncia Magntica ...........................232
Espectro da Sndrome de Susac? ........................................................................................233
Hemicoria em Estado Hiperglicmico com Leso Instalada Unilateral:
Relato de Caso. ....................................................................................................................234
Investigation of Thunderclap Headache in a Case of Cavernous Angioma:
When the Mri Makes the Difference ....................................................................................235
Dor Neuroptica na Sndrome de Parry-Romberg: Relato de um Caso. .............................236
Doena de Marchiafava-Bignami: Relato de Dois Casos com Evolues Divergentes .......237
Sndrome de Wernicke em Gestante por Hipermese Gravdica: Relato de Caso..............238
28
Reviso Sistematizada sobre Diagnstico de Cadasil .........................................................240

Visita ao Morhan em Anpolis com Foco na Importncia de se Fazer a Teraputica
Adequada de Hansenase para Promover a Neuro Habilitao: Relato de Experincia. ..242
Internaes por Enxaqueca e Outras Sndromes lgicas Ceflicas por
Faixa Etria e Sexo em Gois e So Paulo .........................................................................243
Uma Causa Rara de Doena do Neurnio Motor Inferior: Sndrome do
Homem No Barril Secundria Mielopatia Vascular Isqumica por Disseco
Vertebral ...............................................................................................................................244
Manifestaes no Motoras na Doena de Parkinson .........................................................248
Hipotenso Intracraniana Espontnea com Herniao de Tonsilas Cerebelares:
Relato de Caso .....................................................................................................................249
Acidente Vascular Cerebral na Gravidez e no Puerprio .....................................................250
Encefalite Autoimune Anti-Receptor NMDA de Incio Tardio: Relato de Caso .....................251
Realidade Virtual no Imersiva no Tratamento das Sequelas de Membros
Superiores em Pacientes com Acidente Vascular Enceflico ..............................................253
Sndrome da Mo Aliengena: Correlaes Antomo-Funcionais entre
as reas Cerebrais Afetadas e seus Principais Sintomas....................................................254
Satisfao dos Pacientes com Esclerose Mltipla sobre o Tratamento ...............................255
Caracterizao Socio Demogrca de Pacientes com Esclerose Mltipla
de uma Organizao Social Civil..........................................................................................256
Implicaes das Disfunes Urinrias na Qualidade de Vida dos Pacientes
com EM ................................................................................................................................257
Sndrome da Pessoa Rgida em Criana com Tireotoxicose: Relato de Caso ....................259
Parkinsonismo, Mioclonias e Demncia Rapidamente Progressiva Associada
a Anti-Gad 65 Positivo: Relato de Caso ...............................................................................260
Taxa de Frequncia de Internaes Hospitalares por Doena de Alzheimer ......................261
Anlise da Morbidade por Acidente Vascular Cerebral Isqumico no Brasil ........................262
Estudo Epidemiolgico De Affeces Por Esclerose Mltipla No Brasil ..............................263
Sndrome de Guillain Barr Like como Apresentao de Neurosslis ................................264
Validao Clnica dos Critrios de Psicose Associados aDoena de Parkinson
do Ninds-Nimh ......................................................................................................................266
Sndrome de Sturge-Weber: Duplo Episdio Stroke-Like em Paciente
no Pr-Natal e Puerprio - Relato de Caso ..........................................................................267
A Hiperhomocistenemia como Fator de Risco para o Dano Endotelial e
Acidente Vascular Enceflico (AVE) .....................................................................................268
Pseudotumor Orbitrio: Relato de Dois Casos.....................................................................269
29
Sndrome de Garcin por Neoplasia de Base de Crnio: Relato de Caso. ...........................270

Lpus Neuropsiquitrico Juvenil e Estenoses Arteriais Intracranianas Difusas:
Relato de Caso .....................................................................................................................271
Hipoplasia do Msculo Depressor do ngulo da Mandbula em Neonato
com Malformao Urinria: Relato de Caso.........................................................................272
Manifestao Atpica da PKAN ............................................................................................273
Aprendizagem Motora por Meio da Realidade Virtual em Pacientes Neurolgicos .............274
Hemicoreia: Manifestao Neurolgica Rara do Diabetes Melito, com Imagem Tpica.......275
Os Dois D: Diabetes e Distonia ............................................................................................276
Encarceramento Intraplvico do Plexo Lombosacral uma Causa Negligenciada
de Ciatalgia, Dor Perineal e Sintomas Anorretais ................................................................277
Importncia de Critrios de Classicao Etiolgica no Acidente Vascular
Cerebral Isqumico em Jovens ............................................................................................279
Excitabilidade Motora Cortical na Sndrome das Pernas Inquietas /
Doena de Willis-Ekbom: Resultados Preliminares. ............................................................281
Utilizao do Get With the Guidelines como Instrumento para Avaliar a Aderncia
aos Protocolos de Acidente Vascular Cerebral (AVC) em Dois Hospitais Privados
de So Paulo ........................................................................................................................282
Perl Clnico-Demogrco e Desfechos do Acidente Vascular Cerebral (AVC)
em um Centro de Referncia Privado em So Paulo...........................................................283
Estudo Epidemiolgico dos Para-Atletas Atendidos no Ambulatrio de Esporte
Adaptado do Setor Neuromuscular da Unifesp-Epm. ..........................................................284
Wake-Up Stroke: Despertando para um Novo Modelo de Acidente Vascular Cerebral .......285
Plexite Lombossacral: Rara Manifestao Clnica da Crise Falciforme. ..............................287
Paralisia de Nervos Cranianos como Primeira Manifestao de Linfoma de
Burkitt em Adulto HIV Negativo: Relato de Caso .................................................................288
Encefalite de Rasmussen: Importncia do Diagnstico .......................................................290
Diferenas entre Fatores Desencadeantes da Migrnea e da Cefalia Tensional
na Populao Brasileira........................................................................................................291
Relato de Caso: Fstula Arteriovenosa Dural Nutrida pela Artria Farngea Ascendente. ...293
EBV e Espectro da Neuromielite ptica: Associao Patognica ou Fortuita? ...................294
Avaliao da Mortalidade por Doena de Huntington no Brasil ..........................................295
Catatonia: Rara Apresentao de Trombose de Seio Venoso. ............................................296
Avaliao da Funo Cognitiva em Idosos da rea de Abrangncia 33 da
UBS Cambar .....................................................................................................................298
30
Avaliao de Marcha e Equilbrio na Resposta Teraputica em Pacientes

com Decincia de Cianocobalamina .................................................................................300
Implantao Laparoscpica de Neuromoduladores Promove Melhora das Funes
Motora, Sensitiva, Urinria, Intestinal e Sexual de Pacientes com Leso Medular .............301
Sndrome de Hipertenso Craniana Idioptica Fulminante Resposta
a Terapia Emergencial Combinada ......................................................................................303
Estenose Sintomtica do Tronco Braquioceflico ................................................................305
Stiff-Limb Syndrome: Relato de Caso ..................................................................................306
Terapia Tromboltica Endovenosa para AVC Isqumico Alm de 3 Horas:
Efeito da Idade e Janela de Tromblise em uma Populao Brasileira. ..............................307
Encefalopatia Metablica Hipoglicmica com Leso Instalada em Gnglios da Base:
Relato de Caso. ....................................................................................................................308
Relato de Caso: Anestesia Completa em Paciente Portador de Hansenase
Dimorfa em Cidade do Interior da Amaznia........................................................................309
Descrio de Prega Lobar Diagonal em Pacientes com Acidente Vascular Enceflico
Isqumico .............................................................................................................................310
Encefalite Lmbica Anti-Vgkc: Relato de Caso .....................................................................312
Gabapentina Enacarbil: O que Sugerem os Estudos Recentes? ........................................313
Estudo Epidemiolgico das Principais Doenas de Pacientes Internados em
uma Enfermaria de Neurologia Geral. ..................................................................................316
Caracterizao da Marcha em Ratos Submetidos a um Modelo Experimental
de Paralisia Cerebral: Resultados Preliminares ...................................................................317
Fstula Carotdeo-Cavernosa Dural ou Indireta como Diagnstico Diferencial de
Oftalmoparesia Dolorosa: um Relato de Caso .....................................................................318
Reviso de Casos de Terapia Endovascular na Fase Aguda do AVC Isqumico
em Hospital Privado de So Paulo .......................................................................................320
Sntese Intratecal de Anticorpos Especcos Contra Antgenos Virais em
Pacientes Brasileiros com Esclerose Mltipla: um Estudo Piloto ........................................321
Pareamento na Pontuao de Meem e Moca Unirio............................................................323
O Homem Virtual e o Ensino Baseado em Equipes em Neuropatia Hansnica ..................325
Fatores Clnicos e Socioeducacionais no Meem e no Moca Unirio .....................................327
Neurotoxicidade Relacionada ao Uso de Tacrolimus ...........................................................329
Desempenho Cognitivo, Sintomas de Depresso e Ansiedade e sua Relao
com Queixas Mnemnicas em Idosos de uma Comunidade de Campo Grande-MS ..........330
Neuropatia ptica Inamatria Recorrente Crnica (CRION): Relato de Casos .................331
31
Associao entre o Desempenho Cognitivo e o Equilbrio de Idosos no Municpio

de Campo Grande- MS ........................................................................................................333
Amnsia Global Transitria: Foco de Restrio Difuso no Hipocampo ...........................334
Sndrome de Sjgren Primria e Neurosarcoidose: Associao Fortuita ou
Relao Causal? ..................................................................................................................335
Xantoastrocitoma Pleomrco Primrio de Medula Espinal.................................................337
Glioblastoma com Componentes de Tumor Neuroectodrmico Primitivo como Segundo
Tumor Aps Xantoastrocitoma Pleomrco Anaplsico. ......................................................338
Histria Natural de CMT1B: Relato de um Caso ..................................................................339
Agregados Tubulares: Epifenmeno ou Marcador? Relato de Dois Casos. ........................340
Rombencefalite Aguda Causada por Herpes Zoster ............................................................341
Sintomas Mimetizando Neurotoxicidade em Paciente com Linfoma de Burkitt
Leucemizado ........................................................................................................................342
Caractersticas Clnicas e Cirrgica Associadas ao Acidente Vascular Cerebral
em Pacientes Submetidos Revascularizao do Miocrdio: Corte de Estudo
Retrospectivo de 798 Pacientes. ..........................................................................................343
Crioglobulinemia como Causa de Acidente Vascular Cerebral Isqumico Recorrente ........345
Diferenas da Terapia Tromboltica para Acidente Vascular Cerebral Agudo (AVCI)
entre um Hospital de Referncia e um Hospital Guiado por Telemedicina .........................346
Sndrome Autoimune/Autoinamatoria Induzida por Adjuvantes e Esclerose Mltipla. .......347
Ocluso Carotdea Cervical e Anemia Falciforme: uma Rara Associao ...........................348
O Uso do Escore Astral como Escala Prognstica em AVC Isqumico em um Hospital
Tercirio de So Paulo .........................................................................................................350
Avaliao Neuropsicolgica em Pacientes Portadores de Subtipos da Demncia por
Corpsculos de Lewy. ..........................................................................................................352
Determinantes nos Desfechos em Pacientes com AVC em um Hospital Tercirio
em So Paulo .......................................................................................................................353
O Uso do ndice Span-100 como Escala Prognstica em AVC Isqumico
em um Hospital Brasileiro.....................................................................................................354
Escala Thrive (Totaled Health Risks In Vascular Events) para Avaliar Prognstico
em AVC Isqumico em um Hospital Tercirio Brasileiro ......................................................355
Encefalite de Rasmussen: Complexidade do Manejo de uma Epilepsia Refrataria
ao Tratamento Farmacolgico ..............................................................................................356
Natalizumab Aumenta Molculas de HLA-G em Pacientes com Esclerose Mltipla ...........357
Embolia Cerebral e Espondilodiscite como Manifestao de Endocardite Enteroccica:
Relato de uma Rara Associao .........................................................................................358
32
Fatores de Risco e Evoluo de Pacientes com AVC Isqumico Internados no Pronto

Socorro Central de SBC (Setembro de 2013 a Junho de 2014) ..........................................359
Estado de Mal Mioclnico: Manifestao Peculiar Induzida por Interao
Medicamentosa. ...................................................................................................................361
GM And WM Abnormalities Related To Duration And Aqp4+ Serum Status
In Neuromyelitis Opica .........................................................................................................363
Efeito dos Imunomoduladores em Clulas Dendrticas Plasmocitides
de Pacientes com Esclerose Mltipla. ..................................................................................365
Conhecimento e Preveno de Acidentes em Pacientes com Epilepsia:
uma Srie Brasileira .............................................................................................................367
Hipotenso Liquorica Espontnea: Achados Clssicos de Imagem ....................................368
Mononeurite Mltipla Devido a Crioglobulinemia Secundria a Hepatite C .........................370
Anti-Ansina como Marcador de Polineuropatia Secundria Sndrome
Paraneoplsica Pulmonar ....................................................................................................371
Prevalncia de Doenas Neurolgicas no Pronto Socorro Central de SBC
(Setembro de 2013 - Junho de 2014)...................................................................................372
Mieloencefalite por CMV em Indivduo Imunocompetente ...................................................373
Congenital Macrodactyly Associated With Carpal Tunnel Syndrome. ..................................375
Agentes Antilipmicos e Creatina Fosfoquinase: Estudo Epidemiolgico e Anlise
Anatomopatolgica de 55 Pacientes ................................................................................376
Sndrome de Susac: Relato de Caso em Homem................................................................377
Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inamatria Aguda na Fase
Convalescente da Febre Viral da Dengue............................................................................378
Infarto Migranoso: Estudo de Dois Casos ............................................................................379
Regresso Espontnea de Meningioma Assintomtico Associado Descontinuao
de Ciproterona ......................................................................................................................381
Embryonic Stem Cells Therapy Alimeorates The Animal Model Of Multiple Sclerosis .........382
Triagem Nutricional em Unidade de Terapia Intensiva Neurolgica ....................................383
Perl de Morbidade Neurolgica dos Pacientes Indgenas da Tribo Waiwai
Atendidos do Municpio de Oriximin-PA. ...........................................................................384
Ganglionopatia Sensitiva como uma Rara Apresentao da Toxicidade Alcoolica .............385
Dropped Head: uma Apresentao Incomum da Polimiosite ...............................................386
Perl dos Pacientes Neurolgicos de Acidente Vascular Enceflico da Clnica
de Fisioterapia da Faculdade So Lucas - RO.....................................................................387
Drogas Anti Epilpticas e Contracepo ..............................................................................388
33
Linfcitos B e Clulas Dendrticas Plasmocitides Produzem Granzima B no Sangue

Perifrico de Pacientes com Esclerose Mltipla na Forma Surto-Remisso. ......................389
Dcit Cognitivo: Perspectivas na Esclerose Mltipla ..........................................................391
Sndrome Coreica Induzida por Fenitona ............................................................................392
Sndrome de Encefalopatia Posterior Reversvel Associada ao Uso de Drogas Ilcitas ......394
Ataxia Anti-Gad Mimetizando Atroa de Mltiplos Sistemas (Forma Cerebelar) .................395
Hemorragia Cerebelar Remota e Sndrome da Hipotenso Intracraniana
Aps Cirurgia Hiposria - Relato de Caso ..........................................................................399
Miopatia Necrotizante Induzida por Estatina: Relato de Caso .............................................400
Perl de Expresso do Gene Env de Retrovrus Endgeno Humano W (HERV-W)
em Pacientes com Esclerose Mltipla. .................................................................................401
Padro Assimtrico de Leso Cerebral na Leucodistroa Ligada ao X Relato
de Caso e Reviso ...............................................................................................................402
Associao de Epilepsia com a Sndrome de Waardenburg Decorrente
da Mutao no Gene Mitf Relato de Caso e Reviso .......................................................403
Sndrome de Allan-Herndon-Dudley Relato de Dois Casos e Reviso .............................404
Sndrome De Brown-Sequard Secundria A Mielite Transversa Aguda ...............................405
Variante Central da Sndrome de Encefalopatia Posterior Reversvel em Paciente
com LES Mimetizando AVC de Tronco Cerebral ..................................................................406
Perl Epidemiolgico de Crianas Portadoras de Epilepsia Menores de 5 Anos
em um Hospital-Escola: Seguimento de um Ano .................................................................407
Disseco Arterial Cervical: Perl Epidemiolgico, Fatores de Risco e Caractersticas
Clnicas de Pacientes em Seguimento ambulatorial em Servio de Neurologia
Vascular na Cidade de So Paulo. ......................................................................................408
Perl Epidemiolgico de Pacientes Atendidos pela Equipe de Neurologia em
um Servio de Pronto Atendimento Tercirio na Cidade de So Paulo. .............................409
Vasculite Linfoctica, um Subtipo Raro de Angete Primria do Sistema
Nervoso Central: Relato de Caso .........................................................................................411
Mielopatia Isqumica por Embolia Fibrocartilaginosa ..........................................................412
Sndrome de Foix Alajouanine..............................................................................................414
Relato de Caso: Angioestrongilase como Diagnstico Diferencial de
Meningites Eosinoflicas .......................................................................................................415
Ataxia Espinocerebelar Tipo 2 Mimetizando Atroa de Mltiplos Sistemas:
Relato de Caso .....................................................................................................................416
Achados Moleculares Derivados do Sequenciamento Completo de Exoma
Indicam Potenciais Mecanismos Biolgicos e Apontam Possveis Alvos
para o Tratamento da Esclerose Mltipla .............................................................................417
34
Neurossarcoidose e Acometimento Neurolgico Exclusivo: Perl Clnico e

Epidemiolgico em um Servio de Referncia Neurolgica na Cidade de So Paulo. ......418
Avaliao da Qualidade de Vida com o Objeto SF-36 em Pacientes com
Esclerose Mltipla em uso de Fingolimode- Estudo Preliminar ...........................................419
Encefalite Autoimune como Diagnstico Diferencial. ..........................................................420
Sndrome Antifosfolpide e Desmielinizao no Sistema Nervoso Central:
Relato de Caso. ....................................................................................................................421
Cerebral Vasculitis as a Neurological Manifestation In Crohns Disease Concomitant
TakayasuS Arteritis. .............................................................................................................422
Uma Complexa Associao Familiar entre Endocrinopatia e Demncia .............................423
Neuro-TB de Difcil Diagnstico em Paciente com Histrico se Linfoma
no Hodgkin .........................................................................................................................426
Um Raro Distrbio da Motricidade Ocular. ...........................................................................429
Imagem Ilustrativa dos Videos do Exame da Motricidade Ocular Extrinseca
Revelando Preservao do Seguimento e Alteraes nas Sacadas. .................................433
Miastenia Anti-Musk: Desao Diagnstico. ..........................................................................436
Paquimeningite Hipertrca Idioptica: um Relato de Caso ................................................439
Mielite Longitudinalmente Extensa Secundria a Herpes Simples 1/2 ................................442
35
PALESTRAS
36
A AURA MIGRANOSA COMO INSPIRAO PARAS AS ARTES

Wilson Luiz Sanvito
A migrnea com aura tem proporcionado muitos estudos e publicaes sobre a
influncia das auras [particularmente as visuais] na produo artstica,
principalmente
de
pintores
celebres.
Embora seja matria polmica parece que a migrnea com aura influenciou
Lewis Carroll na descrio de alguns personagens do seu livro Alice no pas
das maravilhas. De sorte que hoje descrita a Sndrome da Alice no pas das
maravilhas. Nesta curiosa sndrome, o paciente experimenta a sensao de
que as pessoas so excessivamente grandes (macropsias) ou
desproporcionalmente pequenas (micropsias), ou que tem o corpo distorcido
(metamorfopsias). Este tipo de aura ocorre mais em crianas.
Alguns pintores celebres sofreram de migrnea com aura e as auras visuais
certamente influenciaram a sua produo artstica. o caso de Van Gogh, com
as cores vibrantes de suas telas. Do impressionista Claude Monet, com o efeito
Seurat (pontilhismo) em algumas de suas pinturas. E do genial Pablo Picasso,
na sua fase cubista. Parece que Picasso foi um amante voraz e autocentrado,
que mastigava mulheres e as cuspia em suas telas desfiguradas, retorcidas e
torturadas. Segundo o mdico pesquisador Michel Ferrari, Picasso certamente
era migranoso e suas auras visuais influenciaram a sua fase cubista. Tambm
o pintor ingls Sarah Raphael era migranoso e representou em suas telas em
papel mach sobre acrlico as suas auras visuais.
Tambm copiosa a produo de desenhos e pinturas de migranosos comuns,
com algum talento para reproduzir grfica e pictoricamente as suas auras.
Mais uma vez a arte imita a vida.
37
ALTERNATIVE THERAPIES FOR REFRACTORY EPILEPSY

David King- Stephens
Epilepsy is a neurological disorder characterized by recurrent, unprovoked

seizures. At least 1% of the population has epilepsy, making it one of the most
common serious neurological disorders. Seizures occur due to abnormal
electrical activity. In localization-related epilepsy, the most common type of
epilepsy, seizures begin focally and may or may not propagate to other regions
or even all of the brain. There is a high morbidity associated with seizure
activity, including postictal symptoms such as fatigue, headache, memory loss,
confusion
and
depression
that
persist
for minutes
to
days.
In addition to the acute consequences of seizures, patients with intractable
epilepsy must deal with the chronic consequences of seizures. These include
cognitive deterioration and mood disorders. The mortality rate for patients with
epilepsy is 1.6 to 3 times higher than for those without epilepsy.
The goal of epilepsy treatment is to control seizures, avoid adverse side effects
from the treatment (medications or surgical) and improve the quality of life.
There are a number of antiepileptic medications (AEDs) available; however 30
to 40% of patients are refractory to medical treatment, due to a lack of efficacy,
lifeimpacting adverse side effects, or both. These patients have intractable
epilepsy, defined by the International League Against Epilepsy as a failure to
control seizures after 2 seizure medications that have been appropriately
chosen and used.
Some patients with medically intractable partial epilepsy are candidates for
surgical removal of the seizure focus. However, the proportion of patients that
are good candidates for surgery is small due to various factors that include the
difficulty in identifying the seizure focus in non-lesional (normal MRI) cases, the
presence of multiple foci or localization of the focus to eloquent areas (i.e,
language, motor or visual cortex). There is an urgent and unmet clinical need
for
additional
therapies
for
partial
onset
seizures.
Alternative treatments to resective surgery include palliative surgery (such as
corpus callostomy or multiple subpial resections), ablation of the epiileptogenic
focus (such as with ionizing radiation or laser), experimental anticonvulsant
medications,
the
ketogenic
diet
or
neuromodulation.
Three types of neuromodulation have been shown to be effective and well
tolerated in different groups of patients: 1) peripheral neurostimulation (such as
with vagal or trigeminal nerve stimulation); 2) thalamic neurostimulation; and 3)
responsive brain neurostimulation. The first two types are defined as open-loop,
where stimulation is delivered independent of electrophysiological changes, and
the 3rd as closed loop, or responsive to a change in EEG signals. Peripheral or
central neurostimulation is indicated for patients with mulifocal epilepsy or when
the epileptogenic focus (i) are not localizable. Responsive brain stimulation is
indicated for patients with up to 2 localizable foci or when the focus (i) involve
eloquent cortex.
38
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40
NEUROPATIAS VASCULTICAS ASPECTOS MACROSCPICOS E

MICROSCPICOS
Angelina M. M. Lino
O termo Neuropatia Vascultica (NV) engloba um espectro clnico composto
por um grupo heterogneo de doenas cujo alvo do processo inamatrio
representado pelo vasa nervorum do sistema nervoso perifrico.
Anatomicamente, os vasos sanguneos do nervo perifrico (NP) so considerados de pequeno e mdio calibres com os vasos epineurais variando de
50 a 300 m e os endoneurais e perineurais com valores inferiores a 40 m,
isto explica em parte o fato da NV ocorrer mais comumente nas vasculites
sistmicas que afetam vasos de pequeno a mdio calibre, e muito raramente
naquelas que acometem grandes vasos. Isso implica que no esclarecimento
etiolgico do processo vascultico do NP deveremos considerar os critrios
diagnsticos clnico-laboratoriais no s de vrias vasculites sistmicas primrias e secundrias, mas tambm das vasculites localizadas (no sistmicas).
Infelizmente, essa denio etiolgica nem sempre fcil, pois muitas vezes
nas fases mais precoces da apresentao clnica os critrios diagnsticos podem no estar todos presentes, aliado ao fato que as neuropatias vasculticas
sistmicas (NVS) e no sistmicas (NVNS) podem compartilhar vrios aspectos macroscpicos e microscpicos.
Aspectos macroscpicos
Por denio, macroscpico tudo aquilo que podemos enxergar com olhos
desarmados, ou seja, sem dispositivos pticos. A viso mais restritiva deste
termo implica na aparncia do NP no momento da bipsia. Essa aparncia
pode variar desde a completa normalidade at alteraes totalmente inespeccas como perda de brilho, aumento de seu dimetro e at presena de
nodulaes. Na prtica, o aspecto macroscpico no permite suspeitar de processo vascultico uma vez que essas alteraes podem ocorrer em doenas
inamatrias no vasculticas, hansenase, tumores ou neuropatias genticas.
Talvez questionvel para alguns, numa conceituao mais ampla poderamos
aceitar como macroscpico os dados coletados atravs de todos os mtodos
disponveis, excetuando-se apenas o mtodo histolgico. Assim, sob o termo macroscpico incluiramos as informaes da histria clnica, evidncias
de alteraes sistmicas ao exame clnico geral, a caracterizao da afeco
sensitiva ou sensitivo motora com padro assimtrico/multifocal predominantemente em membros inferiores ao exame neurolgico, o padro lesivo misto
ou mais comumente axonal ao estudo eletrosiolgico, a atividade inamatria sistmica demonstrada laboratorialmente, e tambm os dados de imagem
que, apesar de inespeccos, podem sugerir a existncia de processo inamatrio no NP.
Aspectos microscpicos
Em qualquer tecido, o diagnstico de vasculite depende da demonstrao his41
tolgica da agresso inamatria parede vascular. Em 2010, a Sociedade de

Nervos Perifricos publicou normas para diagnstico patolgico de NV criando as categorias patologicamente denida, provvel e possvel. As alteraes
histolgicas chave para a categoria de NV patologicamente denida so o
encontro de atividade inamatria intramural associada a um ou mais sinais de
leso vascular aguda (necrose brinide, perda ou desorganizao endotelial,
perda ou fragmentao da lmina elstica interna, perda ou fragmentao da
camada muscular mdia, trombose aguda, hemorragia perivascular ou intramural, leucocitoclasia) ou crnica (hiperplasia intimal, brose da camada mdia, brose da camada adventcia ou peri-adventicial, trombose crnica com
sinais de recanalizao). Como ocorre em qualquer tentativa de classicao
e/ou normatizao, as limitaes e crticas surgem aos critrios para denio
das categorias patologicamente provvel e possvel, pois incluem alteraes
histolgicas que foram utilizadas para categorizao de vasculite den.
Na suspeita clnica de processo vascultico recomenda-se que, quando possvel, a bipsia de nervo seja total. Segundo algumas sries recentes, o processo vascultico demonstrado em 45 a 96% das bipsias de nervo, em 28
a 59% das de msculo, e de forma geral aceita-se que a bipsia combinada
nervo-msculo aumenta o poder diagnstico em apenas 15%. Na maioria das
vezes, as alteraes patolgicas isoladamente no permitem identicar qual
a doena-base do processo vascultico demonstrado bipsia de NP. Desse
modo, o diagnstico de uma doena vascultica especca depende da anlise
conjunta das informaes clnicas e laboratoriais.
Referncias Bibliogrcas
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42
APRESENTAES TPICAS E ATPICAS DE NEUROMIELITE

PTICA
Dagoberto Callegaro e Douglas Kazutoshi Sato
A neuromielite ptica (NMO) ou doena de Devic caracterizada por ataques
severos de neurite ptica, episdios de nuseas e mielite transversa com
leses que se excedem mais de 3 corpos vertebrais na imagem por
ressonncia magntica (IRM).1, 2 Essas leses podem apresentar leses
extensas que acometem a medula cervical, torcica ou lombar com hipersinal
em FLAIR ou T2 e podem ter captao de contraste (gadolneo) na fase aguda.
A grande maioria destes pacientes seropositiva para anticorpos contra
aquaporina-4 e para estes casos, suficiente que apresentem um ataque
caracterstico de NMO para se fechar o diagnstico com os critrios revisados
pelo Painel Internacional de NMO (Neurology, in press). J no caso dos
pacientes soronegativos, existe a necessidade de que apresentem
acometimento em pelo menos duas regies distintas com caractersticas
clnicas e de imagem tpicas de ataques de NMO para que o diagnstico seja
firmado. No obstante, de suma importncia a diferenciao com casos de
esclerose mltipla (EM), pois alm do fato da estratgia de tratamento ser
diferente, as medicaes utilizadas para EM podem agravar a doena em
alguns casos de NMO.3 Dados epidemiolgicos como pacientes com
ancestralidade africana ou asitica devem ser atentamente avaliados e
testados mais frequentemente para a pesquisa de anticorpo anti-aquaporina-4,
pois a proporo entre EM e NMO proporcionalmente menor nestas
populaes comparado aos caucasianos (o que no necessariamente exclui a
doena em pacientes com cor branca).
O diagnstico diferencial da NMO no fica restrito EM e em nosso meio, a
excluso de outras doenas inflamatrias tais como, lpus eritematoso
sistmico ou infecciosas como, neurocisticercose, sndrome de deficincia
imunolgica adquirida (SIDA) deve ser feito de forma sistemtica e cautelosa.4
A anlise do lquido cefalorraquiano importante para avaliao do grau de
inflamao no sistema nervoso central. A presena de pleocitose moderada
com clulas inflamatrias da linhagem granuloctica (eosinfilos ou neutrfilos)
pode ser encontrada na NMO, mas elevaes muito substanciais direcionam a
suspeita diagnstica para processos infecciosos, tal como a presena de
anticorpos reagentes ou DNA de agentes infecciosos especficos.
No entanto, pacientes com NMO podem apresentar quadros como vmitos e
soluos incoercveis e outras situaes menos frequentes, tais como: ataques
com leses hipotalmicas com sonolncia diurna excessiva ou narcolepsia,
leses cerebrais extensas ou com realce ao contraste gadolneo em nuvem
(cloud-like enhancement), leses destrutivas no corpo caloso e mielites com
leses curtas.5, 6 Quando estes quadros se apresentam de forma isolada, a
dificuldade diagnstica muito grande, exceto quando existe a confirmao da
positividade para o anticorpo anti-aquaporina-4. Este anticorpo possui uma alta
especificidade (prximo a 100%), sendo que a sua presena sugere de forma
muito forte o diagnstico de NMO se usado mtodos como a
imunofluorescncia indireta em cortes de tecido ou tcnicas baseadas em
clulas transfectadas para expressarem a aquaporina-4, mas a sensibilidade
43
varia bastante de acordo com o ensaio utilizado. Portanto, a ocorrncia de

soluos incoercveis, vmitos inexplicveis, bocejos repetidos vrias vezes ao
dia sem motivo em adultos ou crianas devem despertar no neurologista e
clnico geral a necessidade de averiguar o diagnstico de NMO e suscitar a
pesquisa do anticorpo anti-aquaporina-4.
Apesar de todos estes avanos diagnsticos, uma parcela dos pacientes com
NMO no possuem positividade para o anticorpo anti-aquaporina-4; estes
casos seronegativos possuem algumas diferenas clnicas e de resposta
teraputica em relao aos soropositivos para anti-aquaporina-4.
Recentemente, ns identificamos um subgrupo de pacientes com NMO e seu
espectro que so positivos para outro anticorpo contra a glicoprotena da
mielina do oligodendrcito (MOG).7 Estes pacientes no possuem fentipo
compatvel com esclerose mltipla (EM) e apresentam algumas peculiaridades
se comparados aos casos com anti-aquaporina-4, sugerindo um mecanismo
fisiopatolgico completamente distinto entre os pacientes com anti-MOG e antiaquaporina-4.
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44
ASTRCITOS, OLIGODENDRCITOS E NEURNIOS NA

ESCLEROSE MLTIPLA
Alfredo Damasceno
A caracterstica proeminente da patologia da esclerose mltipla (EM) a
presena de mltiplas reas focais de perda de mielina no sistema nervoso
central (SNC), que so chamadas de placas ou leses. Esta desmielinizao
acompanhada de um grau varivel de gliose e inflamao, e de uma
preservao relativa dos axnios. Embora a EM seja historicamente
considerada uma doena que afeta primariamente a substancia branca do
SNC, estudos de patologia e neuroimagem estabeleceram que leses
desmielinizantes so tambm encontradas frequentemente na substancia
cinzenta cortical. O crtex pode estar afetado tanto com perda neuronal/atrofia
como com leses desmielinizantes. Estudos histopatolgicos sugerem que o
dano neuronal e axonal na leso desmielinizante cortical ocorra num contexto
de inflamao. Na EM progressiva, as leses corticais crnicas mostram atrofia
e apoptose neuronal prximo a microglia ativada. Na EM progressiva tambm
mais freqente encontrar um infiltrado menngeo nos sulcos profundos, que
tambm esta relacionada com desmielinizao cortical e neurodegenerao
direta (atravs de fatores solveis liberados pelos linfcitos ativados) e
indiretamente (atravs da microglia ativada).
Nas leses agudas da EM existe concomitantemente dano axonal, evidenciado
por edema axonal, acumulo de protena precursora de amilide-beta e perda
axonal leve. A extenso do dano axonal nas leses ativas tem correlao com
o numero de linfcitos e microglia ativada presentes, e causado pela
liberao, pelas clulas inflamatrias, de mediadores inflamatrios txicos e
inespecficos como proteases, citocinas, excitotoxinas e radicais livres,
causando dano mitocondrial, aumento do stress oxidativo e dficit energtico.
As placas crnicas inativas so caracterizadas por perda axonal e de
oligodendrcitos, astrogliose e pequeno infiltrado inflamatrio. Os astrcitos
produzem fibras e por fim a cicatriz glial preenche a placa desmielinizada
(gliose astroctica fibrilar). Perda e dano axonal tambm so proeminentes e a
densidade axonal por estar reduzida na leso em at 80%. Os principais
mecanismos associados a este dano axonal so: desmielinizao repetida em
leses previamente remielinizadas; falta de suporte trfico da mielina e do
oligodendrcito; dano mitocondrial crnico num ambiente de maior demanda
energtica; dano oxidativo da microglia ativada; alteraes na expresso ou
ativao de canais inicos do axnio; stress oxidativo causado pela disfuno
mitocrondrial, inflamao ou alterao da homeostase do ferro; e degenerao
Walleriana.
Padres distintos que iniciam a desmielinizao foram descritos na EM.
Enquanto nos padres I e II a desmielinizao ativada principalmente atravs
do dano direto (atravs da liberao de fatores txicos da resposta
inflamatria), nos padres III e IV a morte do oligodendrcito parece ser o
mecanismo principal da patognese. Devido presena destes dois ltimos
padres, alguns autores sugerem que a inflamao possa no ser a causa,
mas talvez um epifenmeno relacionado a apoptose do oligodendrcito e
degenerao mielnica e, neste caso, a EM seria consequncia de uma
45
oligodendrogliopatia ao invs de auto-imune. De qualquer maneira,

oligodendrcitos e seus precursores so elementos chave para uma
remielinizao. Uma remielinizao mais extensa, indicada pela presena de
mielina recm-formada e clulas precursoras de oligodendrcitos (OPCs),
freqentemente encontrada dentro de placas ativas na fase inicial da EM, e
pode representar uma fase inicial de remielinizao. A presena e extenso de
remielinizao dependem em parte disponibilidade de OPCs e o balano pr e
anti-inflamatrio. Os mecanismos de remielinizao podem falhar
progressivamente nos pacientes com EM, e a falha pode ser dependente de
perda do suporte trfico da glia relacionado com a idade, exausto de OPCs
pelos insultos desmielinizantes repetidos, interaes inapropriadas entre
axnios e oligodendrcitos, ou a cicatriz glial exuberante que pode funcionar
como uma barreira impedindo a migrao dos precursores de oligodendrcitos
para a leso. Alm disso, um bloqueio na diferenciao das OPCs contribui
para a falha na remielinizao das leses crnicas, o que em parte se deve a
presena de cascatas de sinalizao inibitrias (ex. Lingo1), e estes
mecanismos so alvos de novos tratamentos.
Alem do papel importante dos oligodendrcitos, avanos recentes no campo da
neurocincia apontam que um simples astrcito pode ser considerado como
uma clula de papel central no SNC. Os astrcitos so cruciais para a
homeostase de potssio, absoro de neurotrasmissores, formao e funo
das sinapses, regulao da barreira hemato-enceflica, mielinizao dos
axnios e no desenvolvimento do sistema nervoso. Sua relao intima com os
vasos sanguneos no SNC, assim como suas numerosas interaes com o
sistema imune sugere que estas clulas tm um papel fundamental em
doenas inflamatrias do SNC, como a EM. O papel pode ser inclusive
ambguo, pois eles tm a capacidade de tanto estimular quanto diminuir a
atividade inflamatria e destruio tecidual. Alem disso, as DMDs atualmente
usadas no tratamento da EM pode inclusive exercer um papel na atividade
inflamatria dos astrcitos.
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46
AVALIAO CLNICA DO EQUILBRIO E CORRELAO COM AS

DOENAS NEUROLGICAS
Bruna Antinori V. da Fonseca
O controle do equilbrio postural essencial para a independncia do
indivduo durante a realizao de todas as atividades funcionais. Nas duas
ltimas dcadas, o tema equilbrio tem se tornado um tpico importante da
literatura envolvendo, principalmente, a populao idosa e com doenas
neurolgicas. Parte disso est relacionada importncia da preveno de
quedas e a manuteno da mobilidade, com o objetivo de preservar a
qualidade de vida e evitar o isolamento social. Outra razo deve-se ao fato de a
capacidade de avaliar o equilbrio estar avanando, atravs da elaborao de
novas ferramentas de avaliao e mtodos de neuroimagem, capazes de
explorar os circuitos neuronais envolvidos no controle do equilbrio.
H mais de 100 anos, Magnus, Rademaker e Sherrington, descreveram
os primeiros conceitos sobre o controle postural. Esses estudos mostravam
que o controle postural era consequncia de respostas reflexas e
hierrquicas, resultantes de algum estmulo a um sistema sensorial especfico.
Alm disso, acreditava-se na existncia de um centro neural de controle do
equilbrio, porm sem um controle cortical consciente.
Nos ltimos 20 anos, no entanto, o desenvolvimento de novas
tecnologias que quantificam os padres de oscilao postural atravs de
plataformas de fora e ativaes musculares ou padres de movimento,
evidenciou que as respostas posturais envolvem diversos sistemas, fornecendo
novas descobertas sobre o controle da postura e do movimento. A utilizao
dessas novas tcnicas tem transformado o quadro terico da compreenso do
controle do equilbrio, diminuindo a distancia entre neurofisiologia e
compreenso das alteraes clnicas do controle do equilbrio humano.
Mais recentemente, o equilbrio tem sido definido como uma integrao
complexa e coordenada de mltiplos sistemas, incluindo os sistemas
sensoriais, sistema motor e diversas reas do sistema nervoso central (SNC).
As informaes dos sistemas sensoriais (somatossensorial, vestibular e visual)
so interpretadas em reas multissensoriais do SNC onde ocorre a repesagem
das informaes sensoriais e percepo da orientao postural em relao ao
ambiente. Assim, respostas motoras so programadas e a partir de ento
ativadas respostas musculares sinrgicas para manter a postura. Um papel
importante dos processos cognitivos j foi reconhecido, principalmente no que
diz respeito memria e ateno para o controle do equilbrio.
Dessa forma, o controle do equilbrio passou a ser conceituado como
uma ao proativa, adaptativa e centralmente organizada, baseado em
experincias anteriores e em intenes.
Da mesma forma que os conceitos sobre o controle do equilbrio foram
se aprimorando, as formas de investigao dos distrbios que envolvem o
equilbrio acompanharam essa evoluo. H duas dcadas, as alteraes do
equilbrio eram definidas atravs de exames clnicos neurolgicos e
complementadas pela avaliao observacional da marcha. Os testes clnicos
do equilbrio eram limitados a avaliar a capacidade do paciente em manter o
equilbrio em posies estticas, com olhos abertos e fechados (sinal de
Romberg), posio de tandem ou apoio unipodal. Desde ento, muitos outros
47
testes tem sido desenvolvidos para aprimorar a avaliao dos mecanismos

envolvidos no controle postural.
Pensando que a teoria atual do controle postural define o controle do
equilbrio como resultado da integrao de aferncias sensoriais e sistemas
motores interagindo com o SNC dentro de um ambiente em constantes
mudanas, a avaliao do equilbrio deve contemplar todos os sistemas
envolvidos nesse controle.
O modelo atual do controle postural descreve o envolvimento de 6
sistemas: 1- biomecnica (sistema musculoesqueltico); 2- estratgias de
movimento (ajustes antecipatrios e reativos); 3- organizao sensorial
(sistemas sensoriais e repesagem); 4- orientao espacial (percepo
corporal); 5- controle dinmico (interao com o ambiente) e 6- processamento
cognitivo (duplas tarefas). Recentemente, foi desenvolvida uma avaliao que
contempla todos esses sistemas, chamada BESTest. Uma verso simplificada,
mini BESTest, de fcil e rpida aplicao e pode ser incorporada ao exame
clnico neurolgico.
O desequilbrio e quedas em pacientes neurolgicos esto fortemente
relacionados, no entanto, apesar da alta prevalncia de quedas na populao,
esse problema muitas vezes desvalorizado e pouco investigado. Esse fato
pode estar relacionado falta de conhecimento sobre os mtodos mais atuais
de avaliao do equilbrio ou pelo fato de muitas vezes serem alteraes
subclinicas, apenas relatadas pelo paciente.
As avaliaes clinicas do controle do equilbrio tem como objetivos
principais: identificar quando o desequilbrio existe e quais as causas
(sistemas) envolvidas. A determinao de quando o desequilbrio ocorre
importante para realizar intervenes que previnam quedas. Atualmente, as
avaliaes clinicas podem ser divididas em 3 categorias principais: avaliaes
funcionais, avaliao de sistemas/fisiolgicas, avaliaes quantitativas.
As avaliaes funcionais so geralmente realizadas atravs de escalas
clnicas. So fceis e rpidas de usar, de baixo custo e muitas so capazes de
avaliar o risco de queda. A maior limitao que esses instrumentos no
especificam qual a causa do desequilbrio.
J nas avaliaes por sistemas possvel determinar quando o
desequilbrio est presente e quais as causas envolvidas, possibilitando que
seja feita a interveno adequada.
Nas avaliaes quantitativas, equipamentos computadorizados so
necessrios. As posturografias estticas ou dinmicas quantificam as
oscilaes posturais e respostas motoras durante testes de equilbrio
realizados sobre plataformas de fora. Recentemente, equipamentos portteis
com acelermetros tambm tem permitido a avaliao do equilbrio durante
atividades dinmicas. Essas avaliaes so bastante precisas, capazes de
detectar pequenas alteraes posturais, verificar respostas teraputicas e
evoluo de doenas. Apesar de apresentarem um custo mais elevado,
dispositivos mais acessveis tem sido disponibilizados.
Tendo em vista a eficcia e avano desses novos mtodos de avaliao
capazes de detectar dficits do controle do equilbrio postural, mesmo quando
subclnicos, faz-se necessrio introduzir essa nova metodologia na rotina de
avaliao neurolgica clnica de pacientes com histrico de desequilbrio e
quedas. Avaliaes mais especficas podem ser relevantes desde o processo
de diagnstico at a avaliao de eficcia teraputica.
48
AVALIAO E SIGNIFICADO DOS DIFERENTES TIPOS DE

NISTAGMO
Cristiana Borges Pereira
Nistagmo so oscilaes repetidas e involuntrias dos olhos. O nistagmo pode
ser classificado de diferentes maneiras: pode ser fisiolgico ou patolgico, pode
ser pendular ou bifsico (jerk), observado na posio primria dos olhos ou
com testes e manobras especificas e pode ter diferentes direes, e pode ser
decorrente de distrbio vestibular ou motor-ocular.
Nistagmo
fisiolgico
x
patolgico
Nem todo nistagmo patolgico. Em condies fisiolgicas pode ser
desencadeado nistagmo, como por exemplo em movimentos de rotao
ceflica e em condies de movimento do campo visual (se estamos em um
carro em movimento e olhamos para fora). Este ltimo denominado nistagmo
optocintico. O nistagmo patolgico, por sua vez, pode ser decorrente de um
comprometimento vestibular perifrico ou central, ou decorrente de leso de
neurnios responsveis por manter os olhos nas diferentes posies do olhar,
ou seja por comprometimento do sistema de fixao ocular.
Nistagmo
bifsico
x
pendular.
O nistagmo bifsico composto de duas fases: uma fase lenta de origem
vestibular ou motor-ocular e uma fase rpida (uma sacada de correo). Como
a fase rpida clinicamente mais evidente, por conveno se diz que o
nistagmo bate na direo da fase rpida. O nistagmo pendular por sua vez, se
caracteriza por duas fases de mesma velocidade e o registro deste tipo de
nistagmo tem uma forma sinusoidal. O nistagmo pendular tem mecanismos e
etiologias especficos: diminuio da acuidade visual (como na esclerose
mltipla), tremor oculopalatal, leses agudas de tronco enceflico, doena de
Whipple, degenerao espinocerebelar e nistagmo congnito.
A seguir sero comentadas formas de nistagmo bifsico.
Nistagmo na posio primria do olhar e inibio da fixao ocular

O nistagmo muitas vezes est presente na posio primria do olhar. Neste
caso, deve-se estar atento direo do nistagmo, o que tem valor topogrfico.
O nistagmo por leso vestibular perifrica horizonto-rotatrio e bate na
direo do maior tnus vestibular, ou seja na direo do labirinto bom. Esta
forma de nistagmo ocorre por desbalano do tnus vestibular perifrico, e como
neste caso as vias motoras-oculares esto preservadas, e isso inclui o sistema
de fixao visual intacto, este nistagmo inibido pela fixao visual. Isto
significa que ao examinar o paciente e solicitar que ele olhe para frente, este
nistagmo pode ser inibido. Para avaliar melhor este nistagmo devemos usar um
culos de Frenzel ou um oftalmoscpio: avaliamos um dos olhos e cobrimos o
outro. O nistagmo de origem central pode ser horizonto-rotatrio, vertical puro
ou rotatrio puro e em todos os casos nos e observa inibio do nistagmo
pela fixao visual. Ao contrrio, em alguns casos a fixao visual pode
aumentar o nistagmo.
49
Nistagmo
evocado
pelo
olhar
nistagmo
do
olhar
extremo
Nistagmo evocado pelo olhar deve ser diferenciado do nistagmo do olhar

extremo. Na posio extrema o paciente mantm a fixao apenas com o olho
abduzido e surge um nistagmo fisiolgico. Este nistagmo, de posio extrema
do olhar, tem baixa amplitude, baixa frequncia e esgotvel.
O nistagmo evocado pelo olhar surge no olhar lateral e no olhar para cima e
raramente no olhar para baixo, e decorrente de um comprometimento no
sistema de fixao visual. Para manter os olhos em uma posio excntrica
(lateral ou para cima) necessrio que haja uma contrao tnica da
musculatura ocular extrnseca, o que desencadeado pelo sistema de fixao
visual. Se estas vias estiverem comprometidas a cada tentativa de manter os
olhos em uma posio excntrica, os tecidos da rbita exercem uma fora
elstica que levam os olhos de volta a posio central (movimento lento), e um
movimento rpido leva os olhos novamente para posio desejada. Estruturas
importantes para manter os olhos nas posies laterais so o ncleo prepsito
do hipoglosso e o ncleo vestibular medial, e no olhar vertical o ncleo
intersticial de Cajal. Alm destas estruturas o cerebelo participa tambm desta
funo.
Nistagmo posicional
Nistagmo posicional aquele se obtm aps mudana da posio da cabea
do paciente me relao gravidade, ou seja, obtido ao se deitar ou levantar o
paciente. A forma mais comum o nistagmo tpico da vertigem posicional
paroxstica benigna (VPPB). Suas caractersticas so: (1) componente vertical
para cima e outro componente rotatrio batendo no sentido do ouvido de
baixo; (2) a latncia de pouco segundos at seu aparecimento; (3) durao
curta, de at 40 segundos; (4) fatigabilidade. Embora menos comum, pode ser
encontrado tambm nistagmo posicional central, cujas caractersticas diferem
do nistagmo da VPPB: frequentemente um nistagmo vertical puro, para cima
ou para baixo, tem longa durao, no h fatigabilidade. Nistagmo posicional
central causado por leses de fossa posterior.
Nistagmo vertical
O nistagmo vertical pode ser vertical para baixo (downbeat) ou para cima
(upbeat). O nistagmo downbeat pode ser ausente na posio primria e
presente apenas ao se solicitar que o paciente olhe para os lados ou para
baixo. importante notar que ao olhar para os lados o nistagmo pode adquirir
uma direo diagonal. Ao deitar o paciente o nistagmo pode aumentar ou
inverter. Muitas veze est associado a outras alteraes cerebelares.
causado por comprometimento floculo-nodular bilateral. Nistagmo upbeat, por
sua vez muito mais raro que nistagmo upbeat, observado na posio
primria do olhar e aumenta ao olhar para cima, mas no aumenta no olhar
lateral. causado por leso de tronco enceflico comprometendo estruturas
bilateralmente: brachium conjunctivum, trato tegmental ventral, fascculo
longitudinal medial.
50
Nistagmo rotatrio puro

Nistagmo rotatrio puro, observado na posio primria do olhar de origem
central. Frequentemente associado a desvio skew e a oftalmoparesia
internuclear, seu valor topogrfico se assemelha ao do desvio skew.
51
AVALIAO SEMIOLGICA DA MOTRICIDADE REFLEXA

Wilson Luiz Sanvito
No ser humano, trs formas de motricidade podem ser identificadas: reflexa,
automtica e voluntria. Podemos afirmar, de modo foradamente didtico,
que a motricidade voluntria tem como substrato anatomofuncional o sistema
piramidal; a automtica, o sistema extrapiramidal e a reflexa, o arco reflexo
segmentar.
De um modo singelo podemos definir reflexo como uma resposta motora ou
secretora a um estmulo adequado, externo ou interno. A pesquisa dos
reflexos constitui etapa fundamental do exame neurolgico, tanto pela
objetividade da informao que fornece como pela no-obrigatoriedade da
colaborao do paciente. Assim, os reflexos podem ser pesquisados no rcemnascido, no paciente demenciado
e nos estados de coma.
De acordo com Sherrington, os reflexos podem ser proprioceptivos,
exteroceptivos e visceroceptivos. Dos proprioceptivos sero abordados os
reflexos profundos ou miotticos fsicos. A resposta fsica ou clnica
caracteriza-se por ser pronta e breve, sendo capaz de deslocar um segmento
corpreo. De sorte que seu perodo de latncia breve por ser um reflexo
monossinptico que comporta uma via aferente, um centro e uma via eferente.
O estmulo adequado para a pesquisa a distenso muscular rpida,
provocada pela percusso [com um martelo de reflexos] tendnea ou ssea. Os
reflexos profundos, fundamentais, que devem ser pesquisados num exame
neurolgico sumrio so:
axiais da face (nasopalpebral, oro-orbicular,
mandibular); apendiculares (estilorradial, do pronador, bicipital, tricipital,
patelar, aquileu). Os reflexos profundos podem estar presentes e normoativos,
hipoativos, abolidos, exaltados, dissociados e podem ser pendulares. Os
reflexos exaltados caracterizam-se por ser policinticos, pela ampliao da
rea de obteno do reflexo e pela incapacidade do paciente de inib-los
voluntariamente. A exaltao dos reflexos profundos representa sempre uma
sndrome piramidal de liberao. Associado aos reflexos exaltados podemos
encontrar o clnus (de p e/ou de rtula) inesgotvel, que traduz um reflexo
iterativo.
Nos reflexos exteroceptivos [ou superficiais], os estmulos atuam em receptores
localizados na pele ou mucosas. Estes reflexos so polissinpticos e, portanto,
o perodo de latncia mais longo do que dos reflexos profundos. Os reflexos
superficiais que devem ser pesquisados num exame neurolgico so: cutneoabdominais;
cutneo-plantar;
cremastricos;
corneano;
velopalatino.
Dos reflexos visceroceptivos o mais importante o reflexo da mico, cuja
alterao
pode
explicar
os
tipos
de
bexiga
neurognica.
Tambm, em certas patologias do sistema nervoso, devem ser pesquisados os
reflexos patolgicos como o caso do grasping, groping e o sinal de Lzaro.
52
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL CRIPTOGNICO

Rubens Jos Gagliardi
Conceito
Trata-se de um acidente vascular cerebral (AVC) sem causa esclarecida, onde se
afastou uma etiologia definida, como cardioembolismo, aterotrombose, disseco
arterial, AVC lacunar1,2.
Este termo foi introduzido em 19881,2 e vem ganhando importncia, devido a
necessidade de se esclarecer a causa do AVC para o seu efetivo tratamento e
preveno secundaria. A definio da causa do AVC de grande importncia uma vez
que se relaciona diretamente com o seu prognstico e tratamento, alm de nortear a
estratgia de preveno secundria.
Sabidamente os AVC aterotrombticos respondem razoavelmente bem aos
antiagregantes plaquetrios (AG) e os AVC cardioemblicos respondem bem ao
anticoagulante e mal ao AG, devendo pois e definio etiolgica ser cuidadosa. O
risco de recidiva de um AVC criptognico alto, pois seguramente no est tendo
uma preveno adequada. Recentemente tem sido utilizado o termo ESUS (embolic
stroke unknown source) para descrever estes casos, pois a maioria destes caso de
AVC criptognico so cardioemblicos em onde no se determinou a fonte
embolgena.
Existem diversas classificaes e escalas para auxiliar na determinao do
diagnstico etiolgico do AVC. A escala de TOAST4 tem sido amplamente utilizada, e
divide o AVC isqumico agudo em cinco subtipos segundo sua causa: aterosclerose
de grandes artrias (cartidas, vertebrais, cerebrais e basilar), cardioemblico, ocluso
de pequenos vasos (lacunar), outras causas determinadas (por ex. trombofilias,
disseco, hemodinmica), e causa indeterminada (AVC criptognico).
Ralph Sacco5, em estudo prospectivo desenvolvido nos EUA constatou que 20% dos
AVCs isqumicos tm origem cardioemblica; 25% so devido a doena
aterosclertica de grandes artrias; 20% so lacunares, resultado de doena de
pequenas artrias (em geral hialinlise das artrias perfurantes); 5% so atribudos a
outras causas, como estados hipercoagulativos, incluindo deficincia de protena S e
C, anemia falciforme, e alguns tipos de vasculites; e 30% so criptognicas. Na
Amrica Latina, a taxa de AVC criptognico varia em 14,6 a 32%6; no Brasil existem
poucos dados a respeito da prevalncia do AVC de origem indeterminada, com taxas
variveis de incidncia, como 64,5% em Natal7 e 16,4% em hospital no Rio Grande do
Sul7.
A incidncia deste evento tem se mantido alta provavelmente por investigao no
adequada, ocasionada pelas limitaes atuais. A primeira suspeita para um AVC
criptognico que seja devido a um mecanismo transitrio ou reversvel.
Vrios possveis mecanismos fisiopatolgicos tem sido propostos para justificar um
evento isqumico criptognico4:
Tem merecido muito destaque os mecanismos cardioemblicos como gnese do AVC
criptognico, acreditando-se que muitas vezes no so evidenciados, seja por falta de
investigao pertinente, seja pela caracterstica de paroxsmos (como na fibrilao
atrial), no evidente na ocasio da investigao. As principais causas cardioemblicas
descritas e alvo de profundos estudos so a fibrilao atrial (FA) e forame oval patente
(FOP).
53
Fibrilao atrial
Muitos estudos clinicos tem revelado que a FA pode ser identificada aps um AVC
mas frequentemente no diagnosticada nos primeiros dias ou semanas aps o
evento isqumico.
A FA um exemplo de causa transitria, corresponde a 10% de todos os AVC e
estima-se que seja responsvel por 50% dos AVC de causa desconhecida8,9. A FA
tem caracterstica paroxstica em 30% dos pacientes com AVC, e portanto pode
passar desapercebida em uma avaliao inicial. Devido a sua caractersticas muitas
vezes paroxstica, pode apresentar falsos negativos. Este fato tem sido confirmado
atravs de eletrocardiograma (ECG) contnuo por 7 dias para investigao de FA
paroxstica em pacientes com AVC que possuam previamente ECG e Holter de 24h
normais9. Utilizando um dispositivo de gravao prolongada event-loop recording
device - ELR, constatou-se 5,7% de FA em pacientes com investigao prvia com
ECG e Holter normais (resultado estatisticamente significante), levantando a discusso
acerca da relao entre o tempo de investigao de arritmias e a deteco do evento.
Outros procedimentos foram tambm validados para a avaliao de FA nestes casos,
como por exemplo telemetria ambulatorial mvel e monitorizao transtelefnica
ambulatorial9,10.
O estudo CRYSTAL AF11, de 2014, pesquisou possvel FA em doentes com ataque
isqumico transitrio (AIT) ou AVC criptognico por 6 e 12 meses, utilizando o
insertable cardiac monitor - ICM, um dispositivo implantado no paciente e registra o
ritmo cardaco. Este estudo demonstrou que, quando comparado a grupos controles, a
FA foi observada em 8,9% dos pacientes em 6 meses de avaliao, contra 1,4% em
pacientes controle (p<0,001), e em 12,4% dos pacientes em 12 meses de avaliao,
contra 2,0% no grupo controle (p<0,001). Fica claro a importncia de uma
investigao profunda e detalhada nestes casos.
Um possvel bio-marcador para a determinao do risco de ocorrncia de FA apos o
AVC criptognico seria a dosagem srica do peptdeo natriurtico cerebral (brain
natriuretic peptide - BNP), que se encontra alta na possibilidade de deteco da FA
durante o seguimento destes pacientes. Este achado entretanto ainda no
consensual e necessita maior comprovao.
Forame oval patente
Este outra eventualidade frequentemente associada ao AVC criptognico. Estima-se
uma prevalncia de 26% na populao geral12, parecendo ser um fator de risco em
adultos jovens.
A presena de FOP pode levar ao quadro de isquemia cerebral por diversos
mecanismos: embolia paroxstica do sistema venoso perifrico; embolizao de
trombos formados no septo atrial; embolizao de trombos formados por arritmias
paroxsticas.
A presena de FOP pode estar associada ocorrncia de aneurisma de septo atrial
(ASA), rede de Chiari, ou outros defeitos do septo atrial. A presena de FOP e sua
relao com o AVC pode ser de difcil determinao. O estudo SPARC13 sugere que a
presena de FOP isolada, ajustando-se idade e comorbidades, no seja considerada
como um fator de risco isolado para eventos cerebrovasculares; no entanto, o risco de
AVC em paciente com FOP e ASA quatro vezes maior do que nos pacientes sem
ASA. Outras caractersticas como o shunt direito-esquerdo em repouso, e a
hipermobilidade septal esto relacionadas a maior risco de AVC do que o FOP
isolado14.
At o momento, no existe consenso quanto ao tratamento do FOP; podendo ser
indicado AG, anticoagulante, fechamento por dispositivo percutneo ou fechamento
cirrgico. O tratamento clnico com varfarina ou AAS indicado como profilaxia
54
secundria no AVC criptognico em pacientes com FOP14 no h evidncia de

superioridade de um tratamento em relao ao outro14. Ainda no claro o benefcio
de terapia de fechamento do FOP, pois ainda no est definido qual o paciente que
melhor se beneficiaria desta abordagem e nem qual tipo de abordagem seria
superior14.
Investigao
No existe consenso acerca da investigao etiolgica o AVC, porm estudos
recentes3,11 citam como investigao a realizao de tomografia computadorizada (TC)
ou ressonncia magntica (RM) de encfalo, ECG de 12 derivaes, monitorizao
cardaca por 24h (Holter), ecocardiograma transtorcico, rastreio para trombofilias em
pacientes menores de 55 anos, angio-TC, angio RM ou angiografia digital cervical e
intracraniana, ultrassonografia com Dopper das artrias cervicais.
Quando no foi possvel confirmar uma causa para o AVC apesar de investigao
adequada, sugere-se ampliar esta pesquisa para eventos cardioemblicos, dada a sua
maior frequncia na populao geral. Deve ser realizado um ecocardiograma
transesofgico e monitorizao cardaca prolongada.
Tratamento
O manejo destes pacientes com AVC criptognico merece especial ateno, devido a
falta de definio para a programao de uma adequada preveno secundaria. O
consenso da American Stroke Association/American Heart Association de 2008
recomenda especificamente a indicao de antiplaquetrios para o tratamento do AVC
criptognico; no entanto, consensos mais recentes no comentam especificamente
sobre o tratamento neste subtipo de AVC3.
O estudo WARSS15 mostrou que, num subgrupo de pacientes com AVC criptognico,
a taxa de recorrncia ou morte foi estatisticamente menor nos pacientes
antocoagulados (varfarina, INR entre 1.4-2,8) comparativamente aos pacientes
medicados com cido AAS na dose de 325mg/dia. Um subestudo do WARSS, em
pacientes com FOP, demonstrou que os pacientes tratados com varfarina
apresentaram menor taxa de recorrncia, comparativamente aos que receberam AAS
(9% varfarina X 17% no AAS).
Baseado nestes fatos, alguns autores como Hart3 sugerem o tratamento com
anticoagulantes para a profilaxia secundria em pacientes com AVC criptognico. Dois
grandes estudos clnicos, RES-PECT ESUS e NAVIGATE ESUS esto sendo
iniciados e compararo o uso do AAS com dabigatran 100-150mg/dia ou rivaroxaban
15mg/dia, respectivamente. Os resultados destes estudos devero colaborar para a
melhor opo do tratamento.
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56
TRATAMENTO DA FASE AGUDA DO ACIDENTE VASCULAR

CEREBRAL ISQUMICO
Rubens Jos Gagliardi
O acidente vascular cerebral (AVC) uma urgncia neurolgica e deve ser
tratado com tal; o seu tratamento tempo dependente. Quanto mais precoce e
efetiva forem s medidas da conduta, melhor ser o resultado final. Dispomos
de pouco tempo para o tratamento ideal, sendo que aps o incio do quadro,
progressivamente e de modo intenso ocorre destruio tecidual e morte
neuronal.
Sero apresentados de modo bastante resumidos os principais itens referentes
a este tpico, com a finalidade de orientao, sem a pretenso de se extinguir
a discusso sobre este assunto, que demasiadamente extenso, importante e
complexo.
Com finalidade didtica, ser dividido o tratamento em duas grandes fases:
cuidados gerais e cuidados especficos.
I - Cuidados Gerais.
Esta uma etapa do tratamento do AVC de grande importncia, no pode ser
negligenciada; relativamente de baixo custo para ser conduzida e contribui
sobremaneira para a eficcia dos resultados. Pode ser feitas isoladamente ou,
preferentemente, em conjunto com as medidas especficas do tratamento.
As principais medidas a serem tomadas neste item so:
a. Controle de presso arterial (PA):
A presso arterial ideal na fase aguda do AVC, para os pacientes no
candidatos a tromblise ainda no est bem estabelecida, mas como
regra consensual, a PA no deve ser reduzida farmacologicamente se
estiver at o limite de 220x120 mmHg; para os pacientes que recebero
tromboltico, a PA deve ser <180x105 mmHg. Igualmente doentes com
AVCH, concomitncias com infarto agudo do miocrdio, com disseco
de aorta ou com insuficincia renal, a PA deve ser mantida em nveis
mais baixos.
b. Glicose:
A hiperglicemia um fato de mal prognstico sendo que a glicemia deve
ser mantida entre 80 a 130 mg/dl.
c. Hipertermia:
A hipertermia agrava a isquemia por facilitar a liberao de glutamato
contribuindo para a intensificao da isquemia. A temperatura axilar
dever ser mantida < 36.5C. H estudos que ressaltam as vantagens da
hipotermia como procedimento de conduta, porm ainda so estudos
com pequenas casusticas.
d. Posicionamento no leito,
57
O paciente deve estar bem posicionado, evitando-se flexo da cabea e

preferencialmente ser mantido em decbito dorsal, com elevao da
cabea e tronco a 45.
e. Cuidados com aspirao bronco-pulmonar:
Muitas vezes estes doentes tem dificuldade para deglutio e podem
aspirar gua e alimentos o que aumenta muito a possibilidade de
pneumonia, importante agravante do quadro. Sempre que houver
qualquer evidncia de disfagia, deve-se utilizar sonda enteral para
alimentao e hidratao.
f. Reabilitao:
Deve ser iniciada o mais rpido possvel, idealmente com uma equipe
multiprofissional, constando de fisiatra, fisioterapeuta, fonoterapeuta e
terapeuta ocupacional.
g. Preveno de trombose venosa
Particularmente para pacientes acamados, hemiplgicos ou em coma,
existe um grande risco de trombose venosa e esta deve ser combatida
com movimentao precoce, compresso mecnica dos membros
inferiores e se necessrio e pertinente a prescrio de anticoagulante.
II- Cuidados especficos:
So uma srie de procedimentos especficos que devem ser realizados na
fase aguda do AVC; devem ser conduzidos por uma equipe de neurologistas
devidamente treinados para esta finalidade e de preferncia em locais
apropriados do hospital, como uma Unidade de AVC. Na ausncia desta
unidade hospitalar, pode ser realizada em uma unidade de terapia intensiva ou
unidade de emergncia, sempre sob o comando de neurologistas devidamente
habilitados. Os principais itens desta fase so:
a. Tromblise:
o procedimento especfico no tratamento da fase aguda, aprovado
desde 1996 pelo FDA. Tem indicao comprovada pela maioria dos
consensos nacionais e internacionais (nivel de evidncia e indicao A1);
os resultados quando bem conduzida so muito satisfatrios, porm um
procedimento que requer cuidado especiais devido o risco de sangramento
em especial de hemorragia cerebral. Deve ser administrado por uma
equipe bem treinada e habilitada para tal seguindo-se os rgidos
parmetros dos critrios de indicao e contra-indicao mencionados nos
consensos. O tromboltico aprovado no Brasil para o AVC o rt-PA, na
dose de 0,9 mg/Kg, at a dose de 90 mg, por via endovenosa, 90% da
infuso em bolo e o restante em 1 hora. Esta medicao exige cuidados
especficos por 24 horas, no acompanhamento do doente, devido aos
riscos de hemorragia. Estes cuidados so descritos nos consensos.
Em 2015 quatro grandes ensaios clnicos - MR Clean , IA EXTEND,
SCAPE a SWIFT- PRIME, mostraram benefcio com a terapia endovascular
para o tratamento da fase aguda do AVC isqumico. Estes estudos tem
58
diferenas metodolgicas, porm todos comprovaram benefcio na

associao de tromblise endovenosa seguido do tratamento
intervensionista, e passam a ser uma interessante opo em pacientes
com ACV isqumico agudo causado por ocluso arterial intracraniana
proximal. A terapia intrarterial pode ser dividida em uma fase de dissoluo
qumica do coagulo atravs da ao do agente tromboltico localmente e
trombectomia mecnica utilizando equipamentos especficos. A experincia
com estes procedimentos ainda pequena, devido s dificuldades de
aplicabilidade e dos seus custos elevados.
b. Antiagregao Plaquetria:
Se o paciente no for candidato a tromblise ou anticoagulao, a
antiagregao deve ser iniciada o mais rpido possvel. Os estudos IST e
CAST demonstraram benefcio do seu emprego na fase aguda do AVC.
Recentemente os estudos CHANCE
e POINT trouxeram novas e
importantes informaes a respeito da dupla antiagregao na preveno
secundria do AVC, que deve ser iniciado na fase aguda. Tm sido
demonstrado bons resultados com a utilizao de dupla antiagregao
(AAS e clopidogrel) em AVC menores ou ataque isqumico transitrio de
alto risco, por um perodo de at 90 dias.
c. Anticoagulao plena com heparina no fracionada;
Existe bastante controvrsia neste aspecto, podendo ser indicada em
casos de disseco arterial, trombose venosa e situaes especficas
com fonte embolgena cardaca ativa. A heparina no fracionada seria
indicada apenas para a preveno de tromboembolismno secundrio, e
no para o tratamento do AVC.
d. Neuroprotetores
Existem muita controvrsia a este respeito, devido a falta de comprovao
de eficcia destes medicamentos na fase aguda do AVC, apesar do
grande nmero de estudos clnicos realizados a este respeito. Tem sido
recomendado com esta finalidade a hipotermia e o uso de estatinas.
e. Tratamento cirrgico: craniotomia descompressiva
uma opo para manter a vida de doentes com infartos hemisfricos
com risco de herniao da linha mdia. Os estudos clnicos HAMLET,
DESTINY e DECIMAL) demonstraram que h uma reduo de morte entre
40 a 50% entre pacientes com menos de 60 anos de idade ; este
procedimento em pacientes com mais de 60 anos de idade tem sido
estudados com bons resultados, realizado em at 48 horas do incio do
quadro clnico.
59
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BIOMARCADORES EM DOENAS PARANEOPLSICAS:

QUANDO PEDIR, QUAIS SOLICITAR E O QUE ESPERAR.
Hlio Rodrigues Gomes
As doenas paraneoplsicas (DPN) so sndromes neurolgicas de evoluo
aguda ou subaguda, associadas a, e muitas vezes precedendo, neoplasias em
outros stios no clinicamente evidentes. Do ponto de vista fisiopatognico, as
DPN poderiam ser definidas como sndrome neurolgica muno-mediada
associada a cncer.
Quase 5% dos doentes com carcinoma pulmonar de pequenas clulas e 10%
dos doentes com linfoma ou mieloma mltiplo desenvolvem DPN. Outras
neoplasias associadas so o timoma, cncer ginecolgico (mama e ovrio),
cncer de testculo e neuroblastoma, embora qualquer neoplasia possa estar
associada.
As DPN so raras, mas tm sido cada vez mais pesquisadas e diagnosticadas,
uma vez que seu quadro clnico bastante pleomrfico e pouco se diferencia
das encefalites mais comuns, devendo, portanto fazer parte do diagnstico
diferencial. Sabe-se que em torno de 60% das encefalites o diagnstico
etiolgico indefinido e recentemente observou-se que 21% de 203 casos de
encefalite eram imune mediados e 385 deles apresentavam anticorpos
antineuronais ou antirreceptores sinpticos.
O exame do lquor (LCR) fundamental no diagnstico das encefalites de
forma geral. As causas infecciosas devem ser excludas atravs de exames
microbiolgicos e de biologia molecular. Alm do exame quimiocitolgico de
rotina, deve-se realizar a pesquisa de bandas oligoclonais concomitantemente
no soro e no LCR.
Existe uma srie de anticorpos passveis de serem identificados no LCR e no
soro com boa sensibilidade e especificidade. Esses anticorpos podem ter como
alvo, antgenos intracelulares ou antgenos na superfcie neuronal. So
exemplos dos primeiros, o anti-Hu (ANNA1), o anti-CRMP5, o anti-anfifisina, o
anti-Ri (ANNA2), o anti-Ma2 e o anti-GAD. So passveis de pesquisa os
nticorpos anti antgenos da superfcie neuronal, anti-receptor NMDA, antirecpetor GABA, anti-receptor de glicina, anti receptor de AMPA e de CASPR2.
Cada um desses anticorpos est mais ou menos associado a um tipo
especfico de tumor e essa associao permite o diagnstico presuntivo da
DPN.
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63
BLOQUEIOS NERVOSOS EM CEFALEIA: QUANDO, ONDE E

QUANTO?
Jayme A. Maciel Jr.
O bloqueio dos nervos perifricos foi utilizado durante muitas dcadas no
tratamento das varias formas de cefaleia.1-9 S recentemente esse assunto
voltou a baila, a partir da publicao em 2013 do Consensus for the Performance
of
Peripheral
Nerve
Blocks
for
Headaches10
que permitiu normatizar

procedimentos e comparar resultados. Os bloqueios de nervos perifricos no
tratamento das cefaleias consistem na injeo de anestsico (lidocana,
bupivacaina e algumas vezes corticosteroides) sobre ou prximo aos nervos.
um procedimento benigno e seguro, podendo ser repetido ao longo do tempo.
A adio de corticoides provoca o prolongamento da ao analgsica do
bloqueio. O local de aplicao pode ser detectado pela anatomia dos nervos ou
pela digitopresso do trigger point9,22 no crnio. A resposta teraputica
analgsica se inicia a partir do 5 minuto, mas a reduo em 50% da
intensidade da dor pode j ser observada a partir do 2 minuto.15 A aplicao
do anestsico - com/sem corticoide - deve ser feita atravs de agulha pequena
em seringa contendo o medicamento que redundar na diminuio ou bloqueio
dos impulsos dolorosos que so carreados ao crebro ou a medula espinhal.
Qualquer nervo perifrico da cabea pode ser alvo do bloqueio nervoso para
tratar a cefaleia, pois a maioria dos nervos alvo tem seu trajeto superficial. A
grande maioria dos bloqueios nervosos tem como alvo a poro posterior do
crnio prximo ao osso occipital ou ao nervo occipital3,4,6-9,14-22, mas qualquer
nervo do escalpo pode ser bloqueado.12 Mesmo a injeo de anestsicos nos
pontos dolorosos (Trigger points) se revela eficaz no tratamento da cefalalgia.11
Os bloqueios nervosos so muito eficazes em vrios tipos de cefaleia, incluindo
migranea e cefaleia em salvas1-12, mesmo em pacientes peditricos.13
Concluso: O bloqueio dos nervos perifricos do escalpo uma tcnica de fcil
aplicao, segura e eficaz no tratamento de diferentes formas de cefaleia. Sua
eficcia se inicia a partir do 2 minuto da aplicao e se prolonga por vrios
dias. Pode ser repetida com mesmo grau de eficcia. uma tcnica que pode
ser usada rotineiramente em ambiente ambulatorial ou de Pronto
Socorro.
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COGNIO NAS DOENAS NEUROIMUNES

Benito Damasceno
Na esclerose mltipla, a disfuno cognitiva ocorre em 40 a 65% dos casos,
afetando principalmente a velocidade de processamento das informaes,
ateno sustentada, memria operacional, aprendizado e memria episdica a
longo-prazo, e a funo executiva. Outros sintomas muito comuns,
relacionados disfuno cognitiva, so a depresso (50% dos casos) e a
fadiga (80%). As consequncias destas disfunes cognitivo-emocionais so o
desemprego, reduzida qualidade de vida e elevada sobrecarga do cuidador.
No h droga com comprovada eficcia nos dficits cognitivos, mas o
tratamento da depresso, fadiga e problemas de sono podem melhorar tais
dficits, usando tanto frmacos como mtodos de reabilitao. Os dficits
cognitivos esto relacionados maior carga lesional e nmero de leses novas
captantes, e aos locais de leses, especialmente alta carga lesional cortical e
em hipocampos e tlamo, bem como perda da conectividade funcional
cerebral.
Na neuromielite ptica ocorrem dficits cognitivos similares aos da esclerose
mltipla, mas menos pronunciados, provavelmente por falta de desmielinizao
cortical e leses em reas crticas (hipocampos, tlamos). Estudos usando a
bateria neuropsicolgica BRBN encontraram dficits de memria verbal (lista
de palavras), modalidade de smbolos-dgitos, fluncia verbal e PASAT,
similares aos encontrados na EM.
Nas encefalites autoimunes (paraneoplsicas ou no), associadas a anticorpos
anti-receptores NMDA, AMPA, GABA ou outros, as alteraes mentais mais
comuns variam de transtorno memria episdica (amnsia) a franca demncia,
alteraes comportamentais e psicose, associados a crises epilpticas e
distrbios do movimento, com instalao rapidamente progressiva.
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66
COMUNICAO ALTERNATIVA NAS AFASIAS

Helena Panhan
A Comunicao Alternativa (CA) conquistou um espao importante como uma
das abordagens clnicas que envolvem o atendimento de pacientes que
apresentam ausncia ou comprometimento da linguagem oral. Na literatura
internacional muitos so os pesquisadores e clnicos que descrevem a
interveno nos casos de leso adquirida desde a UTI at a reabilitao
domiciliar.
No universo dos adultos e idosos a Comunicao Alternativa traz consigo
especificidades ligadas, tanto aos traos determinados pela nosologia em si,
quanto ao processo singular inerente histria do sujeito e a significao social
do comprometimento de linguagem. Neste texto vamos pensar em sujeitos,
acometidos por intercorrncias repentinas resultando quadros de Afasia que os
levam a um distanciamento pelo acometimento do poder discursivo e o desejo
de voltar a ser o que era antes. A indicao de um sistema alternativo de
comunicao parte de um ponto comum, o comprometimento da linguagem
oral com variveis graus de severidade e de evoluo clnica. H uma
diversidade de sintomas relacionados leso, ao prognstico clnico que
determinam diferentes aes clnicas. O comprometimento da fala nas
desordens da linguagem classificadas como Afasias, por definio interferem
direta ou indiretamente na produo de sentidos oral e escrita. Couto(2003)
distingue as Afasias das intercorrncias de base motora e prope aos
pesquisadores e clnicos que trabalham com Comunicao Alternativa um
modelo que objetive o planejamento e interveno em CA baseado
caractersticas dos dficits de linguagem que interfiram na participao durante
o processo comunicativo. A literatura em CA ao tratar de avaliao e terapia
fonoaudiolgica apoia-se tanto em modelos tericos que tratam a Linguagem
como um conjunto habilidades comunicativas como modelos que contemplam a
linguagem como constitutiva do sujeito e reitera a subjetividade do processo
teraputico. Consideramos que na atuao em Comunicao Alternativa a
compreenso dos sintomas baseada nas questes orgnicas das Leses
Adquiridas organize a dimenso do corpo ao sustentar aes clnicas
determinadas por questes cognitivas, visuais e perceptivas, determinando
meio de acesso, escolha e disposio dos sinais grficos. Quando articulada
Clnica Fonoaudiolgica especialmente nas Afasias a CA fala de uma prtica
sustentada por um mtodo clnico interpretativo/discursivo que permite o
deslocamento, a apropriao da fala, mesmo que no articulada e sonora,
onde os sinais grficos figuram como significantes regidos pelo funcionamento
da lngua frente patologia de linguagem que interdita a oralidade. Ento, os
sinais grficos sejam eles, fotos, desenhos, gestos ou fala ganham sentido
quando interpretados no espao discursivo partindo de uma clnica que
pretende
atravessar
a
marca
no
orgnico.
Inmeros trabalhos na rea apontam a utilizao crescente de recursos
tecnolgicos, na rea de sade sustentados pela Tecnologia Assistiva,
incluindo dispositivos mveis e aplicativos especialmente desenvolvidos para a
CA que dedicam-se a estabelecer parmetros que envolvem questes fsicas
na transmisso da mensagem estabelecendo padres de visibilidade dos sinais
grficos, reconhecimento perceptual visual, inteligibilidade auditiva da fala
sintetizada, requisitos motores para o uso de adaptaes e acionadores, modo
67
de
indicao
de
sinais
grficos
e
entre
outros.
As pesquisas realizadas na validao da eficincia e efetividade de um
sistema de comunicao computadorizado podem oferecer valiosos dados no
desenvolvimento de estratgias teraputicas na reabilitao de linguagem,
sensoriais e cognitivas. Seguindo estas premissas tericas, cabe o
reconhecimento dos estudos, pesquisas e prtica clnica baseada em evidncia
que sustentam a utilizao dos recursos tecnolgicos disponveis e da
Comunicao Alternativa nos processos teraputicos na reabilitao das
Afasias.
Referncias Bibliogrficas:
COUTO E. (2003) Utilizao dos Sistemas Aumentativos e Alternativos de Comunicao na
Reabilitao das Afasias. In: Sistemas de Sinais e Ajudas Tcnicas para a Comunicao
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Communication Disorders in Children and Adults. 4 ed., Baltimore, Paul H. Brookes Publishing
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Adquiridos, Captulo12, in Distrbios Neurolgicos Adquiridos: Fala e Deglutio, Ed. Manole,
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Heart & Lung. 17, 281-293.
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ventilator treatment: patient reports and RN evaluations. Intensive and Critical Care Nursing, 17,
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SECRETARIA ESPECIAL DOS DIREITOS HUMANOS DA PRESIDNCIA
DA
REPBLICA
(CORDE
Comit
de
Ajudas
http://www.mj.gov.br/sedh/ct/corde/dpdh/corde/comite_at.asp
68
Tcnicas
ATA
VII)
CONCEITOS BSICOS NO TRATAMENTO DA EPILEPSIA EM

CRIANAS E ADOLESCENTES
Maria Luiza Giraldes de Manreza
I- INTRODUO
A epilepsia uma doena cerebral crnica, de vrias etiologias, caracterizada
pela ocorrncia de crises epilpticas. Ocorre em todas as idades sendo mais
comum
em
crianas
e
em
idosos
(Sander
JW,
2003).
As crises epilpticas constituem um dos problemas neurolgicos mais comuns
da infncia. A maior suscetibilidade do sistema nervoso central (SNC) imaturo a
crises epilpticas multifatorial. Nos primeiros anos de vida ocorre intenso
desenvolvimento dendrtico, sinptico e da mielina. O nmero de sinapses
aumenta rapidamente at os 8-10 anos de vida quando ento grande parte
delas, no funcionais, ser eliminada (Rakic P et al,1986). Alm disso, no
perodo neonatal o SNC apresenta uma hiperexcitabilidade fisiolgica
determinada por um desequilbrio entre os fatores excitatrios e inibitrios
(Dunning
DD
et
al,
1999).
O tratamento da epilepsia na infncia um desafio no apenas pela
diversidade de apresentaes clnicas, como tambm por se tratar de uma fase
de desenvolvimento fsico e psquico, bem como pela ocorrncia de
comorbidades psicossociais e psiquitricas. Deve-se considerar ainda a
complexidade da etiologia desde que investigaes genticas e de doenas
metablicas tm levado ao reconhecimento de diversas doenas e sndromes
clnicas algumas com condutas e tratamentos especficos.
II- TRATAMENTO
1) Quando tratar
A grande dificuldade na deciso quanto a tratar ou no tratar as epilepsias e as
crises epilpticas decorre de: efeitos das crises epilpticas sobre SNC; efeitos
colaterais dos frmacos antiepilpticos (FAE) e sua ao na epileptognese; e,
efeitos psicossociais decorrentes de um tratamento crnico e do diagnstico de
epilepsia. O tratamento contnuo pode ser evitado em situaes como as crises
sintomticas agudas, algumas epilepsias genticas e geralmente na primeira
crise epilptica.
2) Diretrizes bsicas
Monoterapia, titulao na introduo do FAE e evitar o tratamento excessivo
so regras fundamentais que valem para qualquer idade.
3)Tratamento medicamentoso
O tratamento deve visar controle das crises, sem efeitos colaterais e tima
qualidade de vida. A maioria das epilepsias na infncia pode ser controlada
com sucesso com FAE e mnimo de efeitos adversos (Tolaymat A et al, 2015)
Na infncia e adolescncia escolha do FAE deve considerar: a) a sndrome
69
epilptica, lembrando que muitas delas exigem tratamento especfico; b) o

efeito da medicao sobre a cognio e o comportamento; c) o ao da
medicao sobre outras variveis clnicas como hormnios; d) e, finalmente a
posologia, de modo a interferir o menos possvel com a qualidade de vida.
4) Outras terapias
Na faixa etria peditrica e mesmo na adolescncia mais comum o uso de
terapias como a dieta cetognica, a imunoterapia e a estimulao vagal (Lima
PA et al, 2014; . Mais recentemente tem-se aventado a hiptese do uso do
canabidiol (Press CA et al, 2015). Finalmente deve ser lembrada a
possibilidade de tratamento cirrgico.
III O DESAFIO DAS PERSPECTIVAS FUTURAS

O grande desafio no tratamento das epilepsias ainda est na perspectiva de
novas e inovadoras terapias. Os estudos futuros devem buscar: novas
molculas antiepilpticas dirigidas especificamente para as epilepsias e
sndromes epilpticas da infncia; molculas neuroprotetoras que atuem nos
mecanismos da epileptognese; frmacos com ao em canais inicos para
serem usados em epilepsias devidas a canalopatias: o desenvolvimento da
gentica com o intuito diagnstico e orientao teraputica.
IV- BIBLIOGRAFIA
Dunning DD, Hoover CL, Soltesz I, Smith MA, O'Dowd DK. GABA(A) receptor-mediated
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Childhood Epilepsy. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2015 Jan;45(1):3-17.
70
SEMIOLOGIA DA SOMATIZAO
Tarso Adoni
O exame neurolgico uma ferramenta poderosa no diagnstico dos distrbios

funcionais. No entanto, como regra geral, deve-se assumir que, na dvida entre
um distrbio orgnico ou funcional, manda a prudncia considerar tal indivduo
como portador de distrbio orgnico at prova em contrrio.
O exame neurolgico nos quadros funcionais ser endereado de acordo com
a queixa e/ou dficit do paciente. Assim, grosso modo, podemos dividir as
queixas em: (i) perda de fora (paresia/paralisia), (ii) perda sensitiva
(hipoestesias/anestesias); (iii) perda da viso; (iv) dificuldade para caminhar
(distrbios da marcha) e (v) alteraes neurovegetativas (reteno urinria,
p.ex.).
A queixa de perda de fora poder ser avaliada pelas manobras tradicionais
acrescida da pesquisa do desvio pronador e do sinal de Hoover (paciente
deitado; examinador coloca cada palma de sua mo embaixo dos calcanhares
do paciente e pede para ele levantar a perna normal; notar que,
inconscientemente, haver presso do calcanhar do lado partico sobre a mo
do examinador; aps, pedir ao paciente que pressione ambos os calcanhares
contra a mo do examinador. Se nenhuma presso for notada no lado partico,
suspeitar de distrbio funcional). Alm disso, fraqueza do tipo vai e vem, ou
seja, que vai contra a economia de energia observada nos quadros de fraqueza
verdadeira,
fala
a
favor
de
distrbio
funcional.
Quando houver queixa de perda sensitiva do tipo anestesia, pea ao paciente
para fechar os olhos e o instrua a responder sim ou no se ele estiver
sentindo ou no o alfinete. A nica resposta apropriada quando uma rea
anestesiada tocada o silncio. Em casos de perda de sensibilidade restrita
a uma hemiface, lembre-se que o ngulo da mandbula dever ser poupado
nas perdas orgnicas, pois se trata de regio inervada pela segunda raiz dorsal
cervical.
A perda de viso total (amaurose bilateral) dever ser avaliada pela marcha,
que em quadros funcionais tende a ser cautelosa e a evitar obstculos e pelo
nistagmo optocintico, cuja presena descarta a possibilidade de amaurose
verdadeira. Alm disso, pode-se avaliar a viso pedindo que o paciente
encoste as pontas dos dedos indicadores (ndex-ndex). Tal tarefa depende
apenas da propiocepo e no da viso. Caso o paciente seja incapaz de
realizar essa manobra na ausncia de outros comemorativos de acometimento
do
cordo
posterior,
tratar-se-
de
distrbio
funcional.
O exame da marcha bastante elucidativo quando realizado por examinador
atento e bem treinado. Oscilaes de quadril, excessivo alentecimento ou
hesitao incompatveis com doena neurolgica, joelhos cedem subitamente,
mas sem queda (marcha no econmica), so alguns dos achados possveis
nos
distrbios
funcionais.
Dentre as alteraes neurovegetativas, quando isoladas, deve-se saber que
reteno quase nunca funcional, enquanto incontinncia pode ser de origem
funcional
71
BIBLIOGRAFIA
1.
Stone J, Zeman A, Sharpe M. Functional weakness and sensory

disturbance. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;73:241-245.
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functional weakness, sensory and gait disorders in conversion disorder: a
pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015 ;86(4):425-30.
72
DIAGNSTICO E TRATAMENTO DA DOR COMPLEXA REGIONAL

Fabola Dach
A Sndrome da Dor Complexa Regional (SDCR), conhecida previamente como
Distrofia Simptico Reflexa ou Causalgia, uma doena neurolgica crnica
que ocorre em at 40% das fraturas e procedimentos cirrgicos 1. Essa
sndrome caracteriza-se por dor espontnea, hiperalgesia, alodinia, atividade
vasomotora e sudomotora anormais 2.
A SDCR pode ser classificada em dois tipos: tipo I, que se desenvolve aps
pequenos traumas e no est associada leso de nervos, e o tipo II, no qual
o quadro se desenvolve aps leso de nervo3. Apesar do diagnstico ser
clnico, no h, at o momento, um consenso mundial com relao aos seus
critrios diagnsticos. Contudo, em 2010, foi publicada a validao dos
Critrios de Budapeste modificados4, 5, que se mostraram mais especficos que
os sugeridos previamente pela IASP 6. Esses critrios apoiam-se na presena
de dor e de sinais/sintomas, divididos em 4 categorias distintas (sensitivo,
vasomotor, sudomotor e motor/trfico). Dentre os sinais e sintomas esto:
hiperestesia, alodinia, alterao de temperatura e cor da pele, edema, reduo
de reflexo profundo, fraqueza, tremor, distonia, alteraes trficas em pele,
cabelo e unhas. Considera-se como SDCR a presena de dor contnua
associada a 1 ou mais sintomas dentre 3 ou mais categorias, associada
presena de 1 ou mais sinais dentre 2 ou mais categorias 5.
O diagnstico diferencial da SDCR inclui uma gama enorme de doenas,
dentre as quais esto: trombose venosa profunda, tromboflebite, celulite,
linfedema, insuficincia vascular, sndrome do desfiladeiro torcico, neuropatia
diabtica e sndrome do tnel do carpo 7.
A maioria dos exames laboratoriais solicitados tem o intuito de excluir
condies reumatolgicas ou vasculares, no entanto, h alguns exames
complementares que podem contribuir para o seu diagnstico 7. A termografia,
o teste do estresse ao frio e o teste sudomotor so exames que podem mostrar
algumas alteraes no membro acometido, porm, como seus achados so
inespecficos, so considerados desnecessrios do ponto de vista diagnstico
8
.
O tratamento da SDCR multiprofissional e envolve reabilitao fsica e
profissional, intervenes psicologia, medicamentos e intervenes cirrgicas 9.
Com relao ao prognstico, um estudo aponta que 6% dos indivduos
evoluem para uma forma crnica e refratria, caracterizada por dor intensa e
disfuno total do membro acometido 10.
Referncias
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2.
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treatment and definition of a new subgroup. J Hand Surg Eur Vol 2013;38(6):599-606.
74
DIAGNSTICO E TRATAMENTO DAS DISTONIAS

Anelyssa DAbreu
A distonia um distrbio hipercintico e caracteriza-se por contraes
musculares sustentadas ou intermitentes que geram posturas e/ou movimentos
torcionais, por vezes dolorosos. (Albanese et al, 2013). Os movimentos so
tipicamente estereotipados e podem ser acompanhados de tremor. A distonia
pode ser iniciada ou agravada por movimentos voluntrias e associada ao
fenmeno do transbordamento, no qual ocorre a ativao dos movimentos
distnicos pela ao de partes remotas (Albanese et al, 2013).Os truques
sensoriais ou gestos antagonistas caracterizam-se por estmulo sensitivo
ttil/proprioceptivo ou motor que reduz a distonia (p. ex. tocar o queixo para
melhorar distonia cervical). A classificao se baseia em 2 eixos:
caractersticas clnicas e etiologia. (Albanese et al, 2013). A prevalncia das
distonias idiopticas estimada em 16,4 casos para cada 100.000 indivduos,
sendo o blefarospasmo e a distonia cervical as mais comuns (Defazio et al,
2004; Steeves et al, 2012).
O primeiro passo no diagnstico diferencial das distonias a caracterizao
correta do movimento e de outros distrbios do movimento associados, assim
como a identificao de outros sinais e sintomas clnicos ou neurolgicos que
acompanham o quadro. As distonias isoladas podem ser acompanhadas ou
no de tremor. O diagnstico diferencial das distonias inclui etiologias
idiopticas, genticas, neurodegenerativas ou causas secundrias como
trauma, ou acidente vascular prvio. Teste gentico est em geral indicado
para indivduos com histria familiar de distonia ou incio dos sintomas antes
dos 30 anos de idade (Albanese et al, 2010). Uma distonia de grande
importncia na infncia a distonia dopa-responsiva, devido sua boa resposta
ao tratamento com levodopa (Stacy & Jankovic , 1993). Medicamentos, em
especial os antipsicticos tpicos podem causar reaes distnicas agudas ou
discinesia tardia (Miller& Jankovic , 1990).
A avaliao destes pacientes deve incluir uma boa anamnese e avaliao
clnica, exames laboratoriais de rotina, ressonncia magntica , para descartar
a presena de leses centrais; dosagem de cobre srico, cobre urinrio de 24
horas e ceruloplasmina srica para descartar doena de Wilson. Outros
exames devem ser guiados de acordo com a localizao, idade de incio,
presena de histria familiar e sinais e sintomas associados.
O tratamento envolve o uso de drogas de ao sistmica ou local, como
anticolinrgicos, relaxantes musculares e as drogas antiespasticidade
(Jankovic, 2006). No entanto, nas distonias focais e segmentares, a teraputica
de primeira escolha a toxina botulnica (TB). A TB uma neurotoxina que
bloqueia a liberao de acetilcolina na juno neuromuscular e nas sinapses
colinrgicas perifricas, causando paralisia muscular. O efeito temporrio,
devido a brotamentos axonais colaterais que voltam a liberar acetilcolina,
tornado-se necessrio novas aplicaes em intervalos regulares ( Wenzel et al,
2004; Carvalho et al, 2003).
Procedimentos cirrgicos so reservados para pacientes com distonias
generalizadas ou queles refratrios toxina ou no responsivas outras
intervenes farmacolgicas. Os tratamentos cirrgicos disponveis so os
procedimentos perifricos como a ramisectomia, a cirurgia estereotxica e
estimulao cerebral profunda (ECP) (Hung et al, 2007). O uso de ECP nas
75
DCC leva a uma melhora varivel com reduo entre 50 a 85% nos escores
nas escalas clnicas sendo que essa melhora ocorre em geral no primeiro ano
aps a implantao (Mills et al, 2014).
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76
DOR MIOFASCIAL: FISIOPATOLOGIA E TRATAMENTO

Jos Geraldo Speciali
Definio de dor miofascial: Sndrome Dolorosa Miofascial (SDM) uma
condio musculoesqueltica caracterizada por dor local e referida, e pela
presena
de
pontos-gatilho.
O diagnstico feito pelo exame clinico, com a palpao cuidadosa e em toda
extenso do musculo comprometido. Encontra-se uma banda muscular
edemaciada e nela uma regio que reproduz a dor sentida quando se faz uma
digito-presso equivalente 4kg/cm2 do local (ponto-gatilho -PG). Essa regio
chamada de tender point. Muitas vezes a dor tambm referida num outro
local alm do local pressionado, e nesse caso, o ponto que origina esse
fenmeno
doloroso
chamado
de
trigger
point.
PGs Ativos: foco de dor muscular, situado em bandas tensas, em reas onde
h queixa de dor; quando pressionado gera dor referida em reas
padronizadas. PGs Latentes: presentes em reas assintomticas. Mediante
palpao (digito-presso) ou estressores fsicos exgenos, endgenos ou
emocionais destas reas elas se tornam dolorosos (ativos) Os PG ativos tem
dor espontnea que so intensificadas com a digito-presso de um ponto j
doloroso enquanto que os latentes so ativados ou sejam revelam-se dolorosos
apenas durante a digito-presso do local. Dai a importncia e necessidade de
se procurar por pontos gatilhos musculares sempre que um paciente conta que
tem
dor
muscular
localizada.
As regies mais acometidas peo PG so o segmento ceflico ombros e a
regio lombar . No se tem uma explicao do porque essas regies so as
mais acometidas, mas possivelmente seja devido maiores sobrecargas e
maior
mobilidade.
Um importante sinal no exame clnico o sinal do pulo . Quando presente
praticamente confirma o diagnstico da dor miofascial e exclui outros tipos de
dor focal. to importante quanto presena da dor referida que um sintoma
clssico desse tipo de dor. uma contrao involuntria e sbita de todo corpo
ou parte dele quando se faz a digito-presso no local exato do ponto-gatilho,
como se o paciente reflexamente retirasse subitamente o ponto doloroso de
seu estimulo provocador. Pode no estar presente quando se faz a digitopresso
do
ponto-gatilho
Como se forma um ponto-gatilho? Uma das causas, e a principal, de
formao dos PGs so os micro traumatismos ou sobrecargas em pontos
restritos de um musculo. Em geral isto ocorre por sobrecarga desses pontos
quando da manuteno de postura errada ou movimentos repetitivos cujo fulcro
do movimento/sobrecarga uma regio restrita de um musculo. Com isso,
aps leso, sangue ou material extracelular resulta em limitao do movimento
e aderncias, reflexamente, agrava-se a condio inicial de tenso muscular
localizada, e estmulos nociceptivos assim produzidos acionam os nociceptores
musculares atravs da liberao de substncia P,
peptdeo do gene
relacionado calcitonina, etc., gerando inflamao e dor crnicas. Outra
hiptese de que a sobrecarga funcional de pontos restritos musculares gere
uma crise energtica que aumenta a sobrecarga funcional com consequente
formao
de
ponto-gatilho.
Migranosos tem dor miofascial e o nmero desses pontos-gatilho
proporcional a gravidade da sndrome migranosa. Calandre relatou que 93,9%
77
dos migranosos tinham trigger points enquanto que nos controles apenas 9%
os apresentavam (P < 0.0001). O nmero de trigger points encontrado estava
relacionado com frequncia e a durao da doena (P < 0.0001). Foi verificado
ainda que em 30% dos pacientes provocou-se uma crise migranosa logo aps
a digito-presso do trigger point e em 15,3% deles foi provocado tambm
alodinia local. Discute-se que a presena dos trigger points seria um
desencadeante das migrneas ou apenas a consequncia das crises
migranosas. O tratamento dos trigger points melhora a quadro cefalitrico.
Qual tratamento mdico por ajudar um paciente com dor miofascial?
A - AINEs
B - Analgsicos e relaxantes musculares
C - Infiltraes nos trigger-points
D - Antidepressivos tricclicos
E- Gabapentina
Na verdade os tratamentos mdicos so sintomticos. Os AINEs e analgsicos
e relaxantes musculares poderiam ajudar temporariamente o paciente, mas as
infiltraes so mais eficazes e a durao do efeito mais longo. As infiltraes
mais utilizadas so o agulhamento seco, no qual introduzida uma agulha
comum de injeo no trigger-point e faz-se varias penetraes e retiradas da
agulha nesse ponto de dor. Outros preferem injeo de anestsicos locais nos
trigger-points. Mas qualquer que seja o tratamento mdico ele sintomtico e
transitrio, assim os pacientes devem ser encaminhados para o tratamento da
causa
do
problema.
O tratamento causal ser correo de posturas, equilibrar as sobrecargas de
forma que ela seja exercida igualmente em todos os msculos envolvidos (e
no em pontos da massa muscular) num movimento ou postura, rever posies
de dormir, ver TV, trabalhar etc. Assim sendo, o tratamento de um trigger
point na regio cervical de uma pessoa poder ser to somente mudar o tipo
de calado. Os tratamentos causais em geral requerem atuao de uma equipe
multidisciplinar.
REFERNCIAS
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2. Ciampi de Andrade, D e Speciali, JG Conceito de dor neuroptica. IN Dor
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4. Travell, DG e Simons, JG - Myofascial Pain and dysfunction: The Trigger Point Manual,
Williams & Wilkins Eds, Baltimore, 1988 pgs
78
DOR
NEUROPTICA:
CLNICA,
APLICAO
QUESTIONRIOS E TESTES QUANTITATIVOS.
DE
Pedro Schestatsky
Identificar a dor neuroptica na prtica clnica uma tarefa difcil. A
sensao dolorosa no pode ser mensurada objetivamente, no existindo
ainda um consenso universal para o diagnstico da dor neuroptica.
Entretanto, o quadro clinico e os testes quantitativos podem auxiliar neste
processo.
Quadro clnico
Os fenmenos positivos da dor neuroptica podem apresentar-se de forma
espontnea ou evocada, em vrias combinaes, tais como: 1) Alodnia: uma
manifestao comum, definida como dor devida a um estmulo incapaz de provocar dor em situaes normais; 2) Hiperalgesia: sensao dolorosa de
intensidade anormal aps um estmulo nocivo e representa uma resposta
exagerada a uma determinada modalidade de estmulo (p. ex. hiperalgesia
trmica); 3) Hiperpatia: reao dolorosa aumentada a estmulos repetitivos
sublimiares ou ps-sensaes dolorosas prolongadas; 4) Hiperatividade
autonmica: Fluxo sangneo, temperatura cutnea e sudorese podem estar
todos aumentados ou diminudos, variando conforme o paciente. Alteraes
trficas
so
sinais
tardios
de
disfuno
autonmica.
Os pacientes com dor neuroptica apresentam queixas mltiplas e complexas.
Diferente da dor nociceptiva, h uma pobreza de descritores verbais para
caracterizao da dor neuroptica. A maioria deles tenta descrever seus
sintomas mediante o recurso da analogia ( como se fosse um...). Tais
queixas se dividem em dores espontneas (aquelas que aparecem sem
nenhum estmulo detectvel) e dores evocadas (respostas anormais ao
estmulo). As dores espontneas, por sua vez, podem ser contnuas ou
paroxsticas.
Existem vrias escalas disponveis na literatura para qualificar e quantificar a
DN. Mais recentemente a escala de Leeds Assessment of Neuropathic
symptoms and signs (LANSS) vem sendo utilizada como indicador de um
processo doloroso de predomnio neuroptico vs. nociceptivo j validada para a
lngua brasileira.
Testes quantitativos
O teste de quantificao sensitiva (TQS) para temperatura e dor avalia toda a
via nociceptiva, desde o receptor trmico at a manifestao verbal do
paciente, atravs da determinao dos limiares para diferentes sensaes.
Atravs de um termodo colocado sobre a pele da regio afetada do paciente,
se aumenta lentamente a temperatura (1 a 4C/s) at que o paciente aperta um
boto no exato em que sente uma determinada sensao, determinando quatro
limiares trmicos: de frio, dor por frio, calor e dor por calor. Em seguida, o
mesmo procedimento realizado na rea contralateral, para comparo entre
os
lados.
Eletroneuromiografia: apesar de no avaliar diretamente a funo das fibras
pequenas, achados anormais podem sugerir que alm das fibras grossas, as
fibras pequenas podem estar lesionadas ou estejam em disfuno. Por
79
exemplo: um exame alterado em um paciente diabtico com dor sugere que

esta seja do tipo neuroptica, uma vez que as fibras pequenas costumam ser
acometidas antes das grossas na evoluo natural da neuropatia diabtica.
Resposta reflexa nociceptiva RIII. Atravs de estmulos eltricos nicos ou
repetitivos do nervo sural podem-se obter respostas eletromiogrficas nos
msculos bceps femoral ou tibial anterior a latncias entre 90 e 130 ms, onde
so mensurados seu limiar de aparecimento e sua amplitude mxima. Por estar
relacionada com a sensao dolorosa, a resposta RIII tem sido utilizada para
monitorizao
de
eficcia
de
tratamentos
analgsicos.
Reflexos autonmicos: Alm da funo de transmitir sinais aferentes
relacionados dor e temperatura, as fibras pequenas do tipo C tambm esto
implicadas no controle autonmico (fibras C autonmicas) e sua avaliao
pode auxiliar no diagnstico etiolgico da dor. A resposta sudomotora cutnea
(RSC) um reflexo autonmico mediado por fibras pequenas eferentes do tipo
C. Potenciais de ao so obtidos, onde so analisadas amplitudes e latncias.
Mais recentemente, a anlise da morfologia dos potenciais tem sido proposta
para auxiliar na interpretao do TQS, e seu padro de habituao para
avaliao
funcional
da
via
descendente
inibidora
da
dor.
Laser: da mesma maneira que o TQS, o estudo dos potenciais evocados por
laser (LEPs) permite examinar a conduo perifrica e central de fibras
nociceptivas. Os LEPs so anormais em pacientes com sndromes sensitivas
hemicorporais nas quais exista leso estrutural assimtrica do feixe
espinotalmico, como na sndrome de Wallenberg ou na siringomielia. Segundo
alguns autores, uma leso no feixe espinotalmico, demonstrvel por
anormalidades nos LEPs, um achado obrigatrio para o diagnstico de dor
neuroptica.
CHEPs (contact-evoked heat potentials): Trata-se de um estimulador trmico
capaz de aumentar a temperatura a 70oC e, portanto, gerar potenciais
evocados de larga latncia sem causar leses cutneas indesejveis como o
LEPs. Recentemente, observamos CHEPs de menor amplitude em pacientes
com compresso idioptica do nervo femoral cutneo lateral da coxa (sndrome
da meralgia parestsica), por estimulao trmica da rea afetada a 51 C
(espectro de atividade das fibras A), apoiando o carter neuroptico dos
sintomas referidos.
Bibliografia*:
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6: Schestatsky P, Kumru H, Valls-Sol J, Valldeoriola F, Marti MJ, Tolosa E, Chaves ML.
Neurophysiologic study of central pain in patients with Parkinson disease. Neurology. 2007 Dec
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7: Schestatsky P, Algaba R, Prez D, Casanova-Molla J, Len L, Costa J, Valls-Sol J.
Transient decrease of sensory perception after thermoalgesic stimuli for quantitative sensory
testing. Muscle Nerve. 2007 Oct;36(4):466-70.
*Disponveis no site www.sobreneurologia.com.br (produo intelectual artigos publicados
81
ELA:
APRENDENDO
Gabriel Lima
COM
OS
ENSAIOS
CLNICOS
O desenvolvimento clnico de novas terapias e tecnologias que impactem a

histria natural da Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) tem se mostrado
incrivelmente complexo e desafiador. Nas ltimas duas dcadas, dezenas de
compostos com os mais diversos mecanismos de ao possveis foram
testados. Desses, apenas riluzol, um possvel inibidor da funo excitatria
glutamatrgica, demonstrou eficcia limtrofe sobre desfecho primrio de seu
estudo, a saber: um impacto moderado sobre sobrevida livre de traqueostomia
em 18 meses.[1] Este cenrio, somado s presses pblicas e privadas por um
processo investigativo mais diligente e custo-efetivo traz a tona a necessidade
de revisitarmos conceitos referentes ao processo de translao e seu posterior
desenvolvimento clnico. Abaixo segue sumrio de lies-chave aprendidas por
experincias pregressas que podero nos ajudar a ter sucesso futuro.
1) Pacientes com ELA/DNM diferem em termos clnicos e
fisiopatolgicos.[2-4] Desenhos de modelagem pr-clnica (in vivo e in
vitro) e sua posterior translao em ensaios humanos deve levar isto
em considerao.
A noo de variabilidade fenotpica e prognstica em pacientes ELA/DNM
notria e j havia sido observada pelos grandes semiologistas do fim do sculo
XIX/incio do sculo XX. Contudo, o conceito de que ELA/DNM representa um
conjunto de alteraes celulares distintas, com diferentes mecanismos
genticos e epigenticos levando a degenerao do sistema motor e outros
sistemas relacionados relativamente recente e traz implicaes para o
desenvolvimento clnico de novas terapias.[3-5] Ao menos vinte mutaes
genticas com padres de herana e penetrncia variveis foram causalmente
relacionadas a uma maior suscetibilidade de desenvolvimento da doena e
podem ser encontradas em at 60% dos pacientes com forma familiar e 10%
com forma espordica da doena. [2, 4, 6, 7] Os mecanismos pelos quais
essas mutaes podem alterar a homeostase neuronal e determinar
degenerao so distintos. Trs grandes vias de patogenicidade celular foram
propostas, a saber: acmulo protico anormal com alterao de proteostase e
perda ou ganho de funo txica das mesmas; disfuno do metabolismo de
RNA; desestabilizao do citoesqueleto e alterao do transporte axonal.[6, 8]
As formas pelas quais estas vias se comunicam parece ser varivel e
dependente da mutao gnica em questo: SOD1 leva a acmulo protico
anmalo, disfuno enzimtica e mitocondrial, mas no parece influenciar
diretamente a regulao de RNA; TARDBP, FUS, C9ORF72, UBQL2 tambm
geram agregados anmalos de protenas relacionadas ao metabolismo de RNA
e poderiam levar a ganho txico de funo do ribonucleotdeo; DCTN1, TUB4A,
PFN1, MATR3 esto ligadas a defeitos em citoesqueleto e transporte axonal.
[7, 9, 10] Agregao protica de diferentes protenas parece ser a via comum
entre estes diferentes mecanismos e pode ser observada at em estudos
histopatolgicos de pacientes sALS, incluindo aqueles sem mutaes
identificveis. [7, 11] Novos compostos que se proponham a atuar nestas vias
patognicas, em especial na agregao protica e atividade de mRNA (como
as tecnologias de oligonucleotdeos antisense), devem se atentar a esta
82
diversidade fisiopatolgica e buscar desenvolver estratgias/alvos teraputicos

especficos para populaes geneticamente homogneas. [12]
2) Estudos fase II: fundamentao biolgica de cada composto deve
dirigir o nvel de investimento e estratgias de desenvolvimento
clnico de cada molcula/tecnologia
Em ELA/DNM, desenvolvimento clnico de novas tecnologias anda lado-a-lado
com trials que visam repropsito de molculas/tecnologias antigas. o caso de
ensaios com medicamentos anticonvulsivantes, antibiticos, agonistas
dopaminrgicos, entre outros. Estes ensaios diferem das novas tecnologias em
seu propsito e fundamentao. Ao passo que existem facilidades como menor
custo de produo e uso, fcil acesso, via de administrao, dados de
segurana e toxicidade bem conhecidos, h o desafio de se entender e
mensurar os mecanismos farmacodinmicos dessas drogas, determinar a
posologia adequada (dose-ranging) e entender os motivos pelos quais terapias
similares incorreram em falhas no passado. [5, 13, 14] Uma maneira de
viabilizar esses ensaios e minimizar riscos adoo de designs adaptativos.
Alguns formatos e exemplos adotados no passado so: uso de controles
histricos (talidomida 2009 e ltio 2011), seamless design (Ceftriaxone 2013),
anlise de futilidade (Creatinina 2003), anlises interinas com regras de
suspenso de estudo, e estudos fase II em duas etapas com avaliao
competitiva preliminar de compostos.[5, 15-17] Uso de modelagem estatstica
em banco de dados consolidado (PRO-ACT database) tambm comea a
despontar como importante estratgia de predio prognstica em pacientes
ELA/DNM, o que, por consequncia, poderia ter impacto direto na
homogeinizao de populaes de estudo e reduo de espao amostral para
o mesmo poder de deteco de efeito. [18]
3) Fase III: h necessidade de evoluo no desenho dos estudos com
incorporao
gradual
de
novos
desfechos
paraclnicos
(biomarcadores) e evoluo na forma de mensurar e analizar
desfechos clnicos.
Perodos de observao longos so impraticveis do ponto de vista operacional
e trazem consigo questionamentos ticos inerentes exposio excessiva a
compostos potencialmente nocivos. Em contrapartida, desfechos clnicos
tradicionais como mortalidade ou tempo de sobrevida livre de traqueostomia
so pouco sensveis deteco de variaes num curto espao de tempo e
podem passar desapercebidos por efeitos benficos moderados em estudos
com espao amostral reduzido.[19] Adicionalmente, escalas funcionais como
ALSFRS-R, quando utilizadas isoladamente em doena com alto ndice de
letalidade, esto sujeitas a vises de anlise por censura de dados. Uma
maneira de contornar estas limitaes est na adoo de novos desfechos que
levem em considerao num escore nico o declnio funcional e a
mortalidade.[5] Escores combinados como CAFS j se mostraram teis na
avaliao de eficcia de terapias como Dexpramipexole e h razes para crer
que escores de estadiamento clnico (tal qual se aplica em oncologia) sejam o
prximo passo em termos de objetivo primrio.[20-22] Por fim, h crescente
interesse na utilizao de biomarcadores para fins diagnsticos, prognsticos e
farmacodinmicos e alguns mtodos/molculas j despontam como possveis
candidatos a desfechos secundrios ou exploratrios. Este o caso de
83
neurofilamentos de cadeia pesada (pNfH) dosados no LCR de pacientes

ELA/DNM. Em estudo multicntrico realizado com 150 pacientes ELA e 140
controles, a dosagem de pNfH maior ou igual a 1200pg/mL se mostrou sensvel
(S=90%) e especfica (E=87%) na distino de pacientes versus controle.[23]
Resta saber como este e outros biomarcadores se relacionam, a longo prazo,
com os desfechos clnicos.
BIBLIOGRAFIA
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85
ENCEFALITES AUTOIMUNES
Maria Fernanda Mendes
A encefalite lmbica (EL) descrita como um quadro subagudo de perda da

memria recente, alteraes de comportamento e crises convulsivas do lobo
temporal, considerada uma manifestao paraneoplsica e de mau
prognstico. A descoberta de doenas do Sistema Nervoso Central (CNS)
associadas aos antgenos de superfcie celular ou s protenas sinpticas
transformou completamente o nosso entendimento sobre a autoimunidade no
SNC. O grupo das encefalites no paraneoplsicas hoje bem reconhecido,
embora at poucos anos fosse considerado de etiologia idioptica ou de origem
viral
indeterminada.
As sndromes paraneoplsicas clssicas so mais frequentes em idosos e so
mediadas por antgenos intracelulares, enquanto quelas relacionadas aos
antgenos de superfcie predominam em adultos jovens e crianas, podem no
associar-se presena de tumores e frequentemente respondem
imunoterapia. Os antgenos alvo envolvidos nestas formas de encefalite esto
envolvidos na transmisso sinptica, plasticidade e morte neuronal, incluindo
os receptores glutamato como o N-MethylD-aspartato (NMDA) e o cido alfaamino-3-hidroxi-5-mtil-4-isoxalepropionico (AMPA), receptor para o cido
gama- amino-butrico (GABAb) e para protenas neuronais como leucina (LGII)
e contactina (CASPR2), protenas especficas relacionada aos canais de
potssio (VGKC), entre outros. O espectro de manifestaes clnicas e sua
resposta imunoterapia variam de forma substancial com o antgeno alvo
envolvido.
Encefalite anti-NMDA: EL mais frequente e melhor caracterizada. Ocorre
predominantemente em mulheres jovens, entre 18 e 50 anos, embora possa
ocorrer em crianas e idosos. O teratoma de ovrio encontrado em 50% das
mulheres com mais de 18anos. Os tumores so raros em homens e em
crianas. A manifestao clnica secundria presena anticorpos de
superfcie dirigidos subunidade NR1 do receptor NMDA e tem carter
reversvel. Manifesta-se de forma progressiva, com um perodo prodrmico
viral-like, seguido pela manifestao de sintomas neuropsiquitricos, crises
convulsivas, discinesias oro-faciais, coreoatetose, distrbios autonmicos e
instabilidade cardiorrespiratria com hipoventilao, podendo evoluir com
alteraes do nvel de conscincia. As crises convulsivas parciais complexas
so precoces e podem ser confundidas com movimentos anormais. No
raramente evoluem para estado de mal epilptico. Aproximadamente 4% dos
pacientes evoluem para bito, nmero este que aumenta substancialmente no
diagnstico tardio. O LCR normal ou inespecfico, assim como a Ressonncia
Magntica de Crnio (RM). As bandas oligoclonais esto presentes em 60%
dos pacientes. O eletroencefalograma (EEG) anormal, com ondas lentas,
atividade de base desorganizada e crises eletrogrficas. A presena do
extreme delta brushe muito sugestivo desta doena. Os anticorpos antirNMDA so encontrados no sangue e no LCR nas fases iniciais da doena,
porm, na fase tardia encontrado exclusivamente no LCR. Todos os
pacientes devem ser investigados para tumores, principalmente de ovrio ou
de testculo. O screening para teratoma de ovrio deve ser realizado de forma
peridica por no mnimo dois anos.
86
Encefalite anti-GABAB: Ocorre pela produo de anticorpos contra o receptor

GABAB e manifesta-se de forma semelhante s demais encefalites lmbicas,
com crises convulsivas do lobo temporal, alteraes do comportamento e
memria, confuso mental. Nas formas paraneoplsicas correlaciona-se com
os tumores de pequenas clulas de pulmo anti-Hu negativos. O exame de
LCR pode demostrar pleiocitose linfomonocitria ou mesmo ser normal, a RM
pode ser normal ou demostrar hipersinal em T2 e Flair em regio temporal. O
EEG compatvel com epilepsia do lobo temporal. O tratamento consiste na
retirada do tumor e na imunoterapia, havendo boa resposta aps o tratamento
do cncer e da imunoterapia.
Encefalite anti-VGKC: O termo anticorpo anti-VGKC tem sido utilizado para
designar um grupo de anticorpos contra diversas protenas neuronais que
constituem os canais de potssio. A identificao de antgenos especficos,
como o LGl1 e o Caspr-2 permitiu compreendermos a variedade de quadros
clnicos contidas no diagnstico de encefalite anti-VGKC. H um grupo de
pacientes anti-VGKC positivo, porm LGi1 e Caspr-2 negativo, relacionado a
antgenos ainda no identificados.
Encefalite Lmbica anti-LGl1: Predomina em idosos e manifesta-se
pela presena de dficits cognitivos, alteraes de memria e crises
convulsivas ou mioclnicas. Hiponatremia observada em 60% dos
pacientes. Distrbios do sono REM podem ser observados. Os achados
de RM so os mesmos das ELs, e o LCR usualmente normal. As BOC
podem estar presentes. Em apenas 20% dos pacientes encontrada
alguma neoplasia, sendo mais frequente o timoma.
Encefalite anti-Caspr2: Os pacientes frequentemente desenvolvem
sintomas de encefalite, hiperexcitabilidade dos nervos perifrico, ou
ambos (Sndrome de Morvan). O quadro tem incio agudo, com
alteraes de memria, alucinaes e crises convulsivas. Apenas na
Sndrome de Morvan h a associao com tumores, especialmente o
timoma. Como h uma excelente resposta imunoterapia, o diagnstico
precoce fundamental.
As demais encefalites, como a anti-AMPAr, anti-mGlu5, anti-GAD entre outras,
ocorrem em uma frequncia muito menor e tem resposta varivel
imunoterapia.
Literatura Recomendada:
1. Rosenfeld MR, Dalmau J. Anti NMDA-Receptor Encephalitis and Others Synaptic
Autoimmune Disorders. Curr Treat Opitions Neurol 2011; 13:324-332. doi:
10.1007/s11940-011-0116-y
2. Titulaer MJ, McCracke L, Gabilondo I et al. Treatmen and prognostic factors for longterm outcome in patients with anti-N-methyl-D-aspartate (NMDA) receptor encephalitis:
a cohort study. Lancet Neurol 2013; 12:157-165. doi: 10.1016/S1474-4422(12)70310-1.
3. Lancasteer E, Dalmau J. Neuronal Antigens: pathogenesis, associated disorders and
antibody testing. Nat Rev Neurol 2012; 8:380-390.
87
EPIDEMIOLOGIA DAS DOENAS NEUROIMUNES

Maria Fernanda Mendes
As doenas autoimunes, embora raras, tem grande interferncia sobre a
morbidade da populao em geral. Sua cronicidade e as peculiaridades do
tratamento ocasionam grande impacto nos sistemas pblico e privado de
sade, especialmente se considerarmos alm dos custos diretos, aqueles
indiretos e o efeito sobre a qualidade de vida do indivduo. Os estudos
epidemiolgicos nos revelam o nmero de pacientes diagnosticados em um
determinado perodo (incidncia) ou afetados pela doena (prevalncia), assim
como a distribuio por sexo, idade, morbidade, mortalidade, entre outros.
Conhecer estes dados nos permite entender melhor estas doenas e planejar
as
necessidades
reais
envolvidas
no
seu
tratamento.
As Doenas Neuroimunes (DNI) so o resultado da perda de regulao do
sistema autoimune, afetando de forma primria ou secundria o sistema
nervoso central (SNC) ou perifrico (SNP). Algumas vezes a manifestao
inicial de uma doena sistmica autoimune ocorre no sistema nervoso, sendo
fundamental o reconhecimento do sintoma frente aos possveis diagnsticos
diferenciais. Os sintomas so diversos, variando de epilepsia, alteraes
musculares ou dos nervos perifricos, a manifestaes similares a um acidente
vascular
cerebral
ou
tumores.
Estas doenas apresentam distribuio demogrfica especfica, acometendo
mulheres com maior frequncia, embora algumas vezes haja igualdade entre
os sexos, ou mesmo predominncia no sexo masculino. Da mesma forma, a
idade de aparecimento dos sintomas obedece a padres especficos para cada
doena havendo, porm, grande variabilidade entre os pases ou mesmo entre
grupos tnicos vivendo em um mesmo pas. A interferncia gentica e
ambiental faz-se clara quando observamos que, em um mesmo pas,
indivduos da mesma etnia podem apresentar baixa prevalncia de uma
determinada doena autoimune, porm alto risco para outra. Nos EUA, a
populao afro-descendente apresenta maior risco para Lupus Eritematoso
Sistmico e menor risco para Esclerose Mltipla, por exemplo.
Existem poucos estudos que nos reportem a dados mundiais sobre estas
doenas. Calcula-se que a incidncia das doenas imunomediadas que
acometem o sistema nervoso perifrico varie de 1 7/100.000, dependendo da
regio estudada. Na Miastenia Gravis, estima-se que esta seja de 2/100.000,
com prevalncia de 10-20/100.000. A sazonalidade e a associao com
epidemias ou campanhas de vacinao tambm relatada, por exemplo, na
Sndrome de Guillain-Barr. Outro grande vis ao estudarmos a epidemiologia
das doenas neuroimunes so aquelas cujo acometimento do SN secundrio
s doenas sistmicas, como ocorre nas doenas reumatolgicas, sndrome do
anticorpo
antifosfolpide,
entre
outras.
A Esclerose Mltipla (EM) sem dvida, a doena neuroimune primria mais
frequente, com prevalncia varivel nas diversas regies do planeta. No
hemisfrio norte, alguns pases estimam a prevalncia de EM em mais de
200/100.000 habitantes, enquanto h menos de 5/100.000 principalmente nos
pases do hemisfrio sul. Calcula-se que aproximadamente dois milhes de
pessoas sejam portadoras desta doena no mundo, embora este dado
provavelmente subestime a populao mundial de pacientes com EM.
88
Embora seja frequente a afirmao que a prevalncia desta doena varie de

acordo com a latitude, alguns exemplos contrariam esta ideia, havendo
disparidades entre a Austrlia, frica do Sul e Argentina, por exemplo. Assim
como a grande maioria das doenas autoimunes, as mulheres so mais
acometidas, numa proporo de 2:1, porm em alguns pases esta relao
maior. As causas para esta grande variabilidade permanecem pouco
compreendidas, mas sem dvida h interao gentica, ambiental e social.
Acomete preferencialmente adultos jovens e estima-se que 2 5% dos
18
anos.
indivduos
so
diagnosticados
antes
dos
Os dados epidemiolgicos para as doenas neuroimunes apresentam grandes
limitaes, pois geralmente so calculados atravs de estudos retrospectivos,
realizados em pequenas populaes e na grande maioria das vezes nos pases
do hemisfrio norte. Alm disso, a diversidade racial e caractersticas inerentes
nossa regio e cultura, aliadas frequente evoluo nos mtodos
diagnsticos dificulta a importao das informaes da literatura para a nossa
populao.
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89
ESTUDOS CLNICOS EM DOENAS NEUROMUSCULARES

Umbertina Conti Reed
Os estudos clnicos mais promissores em doenas neuromusculares dizem
respeito Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e Amiotrofia Espinhal
Infantil (AEI)
Distrofia muscular de Duchenne
As perspectivas teraputicas classificam-se em duas categorias:
1. Substituindo/corrigindo o defeito da distrofina: baseada nos seguintes
mecanismos: exon skipping; supresso da mutao nonsense (stop codon ou
sinal de parada); regulao da utrofina; terapia gnica e terapia celular;
2. Limitando a progresso do processo distrfico: prevenir necrose e fibrose
muscular atravs de anti-inflamatrios, hiperexpresso de alfa-7 integrina e
halofuginona; aumentar a regenerao muscular (fator de crescimento-IGF e
inibio de miostatina).
Na primeira categoria, sem dvida as duas primeiras opes que agem
mitigando a mutao gentica causadora, so as mais concretas em curto e
mdio prazo. Oligonucleotdeos antisense (ONA) so molculas sintetizadas
para se ligar de modo complementar a uma sequncia especfica do pr-mRNA
de um ou mais exons prximos mutao; assim, modifica-se o splicing, a
leitura do cdigo gentico salta estes exons e a protena, embora truncada,
ser parcialmente funcional; em pacientes com DMD, 60%-80% das mutaes
so suscetveis ao processo, a maioria por skipping do exon 51, 45 e 53. Dois
destes ONAs, drisapersen e eteplirsen, j foram testados em estudos clnicos.
A primeira opo, j aplicada em estudos fase III, ainda est em pesquisa
procura de ONAs que idealmente atinjam o skipping dos exons mais
comumente afetados pela mutao em pacientes com DMD. A segunda opo
refere-se ao ataluren (previamente PTC124) que induz seletivamente a leitura
ribossmica atravs de um sinal prematuro de parada. mas no atravs de stop
codon normal.
Amiotrofia
espinhal
infantile
Nesta doena, estuda-se possibilidade de triagem neonatal a fim de que
existam condies de agir precocemente nos estgios iniciais da doena, antes
que se instale em sua plenitude a insuficincia respiratria restritiva. Portanto,
diagnosticar precocemente a AEI tipos 1 e 2 uma meta dos pesquisadores.
Os mtodos teraputicos mais concretos at o momento foram promover uma
maior incluso do exon 7 nos transcritos do gene SMN2 ou tentar obter a
hiperexpresso do DNA complementar do referido gene antes da perda do
exon 7. Tambm agentes neuroprotetores que previnam ou diminuam o ritmo
da
morte
neuronal
foram
recentemente
tentados.
No primeiro caso, j foram empregados em estudos fase II, ONAs que so
administrados por via EV ou intratecal. Em relao neuroproteo, protocolos
europeus empregaram com relativo sucesso, olesoxima por via oral.
Entretanto, a continuidade das pesquisas tambm se baseia no dado de que o
90
motoneurnio tem importantes aes sobre outros componentes do sistema

nervoso perifrico o que poderia fornecer outos possveis alvos celulares, por
exemplo,
as
fibras
musculares.
Enfim, apesar do panorama teraputico destas doenas neuromusculares estar
progressivamente se ampliando, no h ainda condies de se aplicar as
novas perspectivas pipulao em geral. Porm, no Brasil, alguns estudos
fase III j esto sendo conduzidos em diferentes instituies.
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91
FIBROMIALGIA. FISIOPATOLOGIA CENTRAL E TRATAMENTO*

Jos Geraldo Especiali
Introduo
A Sndrome Fibromilgica (SFM) definida como uma sndrome reumatolgica,
caracterizada por dor musculoesqueltica crnica e difusa, com vrios
sintomas associados, entre os quais, os distrbios do sono, fadiga e disfunes
afetivas so particularmente frequentes.
Epidemiologia e Economia
Afeta 210% da populao, em todas as idades, grupos tnicos e

culturais.
Com relao ao gnero, sete vezes mais comum em mulheres que em
homens.
O impacto da SFM na qualidade de vida dos indivduos e na sua
capacidade funcional substancial.
Nos Estados Unidos, cerca de 15% dos pacientes recebem benefcio por
incapacidade devido aos seus sintomas.
Fisiopatologia
A fisiopatologia da SFM no est completamente definida, mas um nmero de
distrbios
neurossensoriais,
neuroendcrinos
e
relacionados
a
neurotransmissores, assim como predisposio gentica, tm sido implicados
em sua causa.
Neuroendcrino: Disfuno do eixo hipotlamo-pituitria-adrenal,

incluindo diminuio das respostas ao cortisol; regulao anormal do
hormnio do crescimento
Neurotransmissor: Diminuio de serotonina no sistema nervoso central;
nveis elevados de substncia P e fator de crescimento neural no lquor
Neurosensorial: Amplificao central da dor e/ou antinocicepo
reduzida (sensibilizao central,
anormalidades das vias descendentes inibitrias da dor)
Gentico: forte agregao familiar para SFM; evidncias de
polimorfismos de genes dos sistemas serotoninrgicos, dopaminrgicos
e catecolaminrgicos, na etiologia da SFM.
Alteraes Clnicas
A SFM tem um incio gradual ou ps-traumtico

A dor descrita como persistente, difusa, profunda, latejante,
sensibilidade nos msculos e, mais frequentemente, contnua.
Os sintomas clnicos associados SFM so distrbios afetivos, dficits
cognitivos, perda de memria recente, cefaleia, sono no reparador e
92
cansao diurno semelhante a fadiga fsica.
Uma quantidade de condies clnicas ocorrem mais frequentemente em

SFM que na populao em geral (comorbidades):
o depresso
o ansiedade
o sndrome do clon irritvel
o fadiga, incluindo sndrome da fadiga crnica
o distrbios do sono
o dismenorria, cistite intersticial, outras alteraes reumticas e
distrbios da articulao temporomandibular
Pacientes com SFM tem reaes anormais a estmulos dolorosos:
o hipersensibilidade a estmulos dolorosos aplicados a estruturas
somticas, no apenas em locais dolorosos mas tambm em
regies normais.
o limiar baixo de dor para estmulos trmico, mecnico, eltrico e
qumico.
o somao temporal (a dor maior com estmulos repetidos)
o aps infuso de soluo salina hipertnica, h dor muscular, com
uma durao mais longa e dor referida que se espalha para uma
rea maior do que nos controles.
Respostas anormais dor vistas em neuroimagens funcionais do
crebro:
o resultados mistos para vrias regies cerebrais
o diminuio do fluxo sanguneo talmico
o acelerao da perda de massa cinzenta
Critrios Diagnsticos
Os presentes critrios para o diagnstico de Fibromialgia so os estabelecidos
pelo American College of Rheumatology Committee em 1990:
1) Histria de dor generalizada (envolvendo os 4 membros e o tronco) por
pelo menos 3 meses de durao, e:
2) Sensibilidade palpao digital (com uma presso de 4 kg) em pelo
menos 11 de 18 (9 simtricos) pontos pr-determinados do corpo,
chamados tender points (pontos dolorosos). Um tender point
definido como um ponto de intensa sensibilidade em tecidos moles, em
contraste com os trigger points (pontos gatilho) da Sndrome Dolorosa
Miofascial.
Diagnstico e Tratamento
A SFM no ameaa a vida do paciente, mas causa dficits importantes,

o que substancialmente compromete a sua qualidade de vida. A
resoluo completa dos sintomas geralmente no alcanada, mas uma
93
melhora significativa pode ser obtida com uma terapia adequada.

A conduta na SFM tipicamente multidisciplinar:
o educao dos indivduos afetados, seus familiares e a sociedade
o encorajar o paciente a ter um papel ativo no seu autocuidado
o apoio psicolgico ou psiquitrico
o fisioterapia, primariamente com um programa de exerccios
(aerbico, alongamentos), com adio de meios fsicos como
massagem ou TENS, conforme a necessidade.
o doses moderadas de medicaes comprovadamente efetivas:
i. doses baixas de antidepressivos tricclicos (amitriptilina)
ii. inibidores duais da recaptao de serotonina-norepinefrina
iii. inibidores seletivos da recaptao de serotonina
iv. anticonvulsivantes (gabapentina, pregabalina)
o monitorao e seguimento regulares
*Original em Ingls publicada no site da IASP (International Association for Study of Pain).
Traduo feita por Dra.Fabola Peixoto Minson e Dra. Dra Liege Mentz e publicada no site
da Sociedade Brasileira para o Estudo da Dor (SBED)
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94
GENTICA DAS EPILEPSIAS

Iscia Lopes Cendes
Introduo
Nas dcadas de 1950 e 1960, estudos epidemiolgicos demonstraram as
primeiras evidncias cientficas para uma predisposio gentica em diferentes
sndromes epilpticas1,2. Estudos posteriores com pares de gmeos
confirmaram o impacto substancial de fatores genticos na etiologia das
epilepsias.
Apesar do reconhecimento de que fatores genticos esto envolvidos nas
epilepsias, a identificao de genes que causam ou predispem as diferentes
sndromes de epilepsia tem sido dificultada pela presena de uma herana
gentica complexa nas formas mais comuns de epilepsia4. Desse modo, so
frequentes a presena das seguintes caractersticas: penetrncia incompleta
(presena do alelo que predispe doena, mas sem manifestao clnica),
heterogeneidade gentica (mutaes em diferentes genes resultando em um
mesmo fentipo), herana polignica (para a manifestao da doena
necessita-se da presena de mutaes em mltiplos genes) ou
multifatorial(fatores genticos e ambientais influenciando a manifestao
clnica da doena) e alta prevalncia na populao3,4.
Genes e epilepsias
A primeira mutao descrita relacionada com uma forma de epilepsia foi aquela
presente na subunidade alfa de um receptor acetilcolnico (CHRNA4). Esta
alterao foi descrita em uma famlia com epilepsia do lobo frontal noturna
autossmica dominante em 19956. Logo em seguida mutaes foram descritas
nos genes KCNQ2 e KCNQ3, que codificam subunidades de canal inico de
potssio, voltagem dependente, em pacientes com epilepsia neonatal familiar
benigna7,8. Aps esses primeiros relatos observou-se grande progresso nas
descobertas de genes envolvidos em diferentes formas de epilepsia, sendo que
nas ltimas duas dcadas, um nmero crescente de mutaes associadas a
epilepsias tem sido identificado, principalmente em sndromes epilpticas
monognicas, aquelas em que basta a presena de mutao em um nico
gene para que a doena se manifeste. No entanto, estima-se que apenas 1 a
2% das epilepsias apresentam herana monognicas9. Exemplos de sndromes
de epilepsia com herana monognica so epilepsia do lobo frontal noturna
autossmica dominante e as epilepsias mioclnicas progressivas. Os principais
genes relacionados s epilepsias at o momento esto listados na tabela 1.
Essa tabela serve apenas como oreintao, j que est uma lista
constantemente atualizada a medida que novas descobertas so realizada.
Pode-se observar na tabela 1 que a maioria desses genes codifica
subunidades de canais inicos ou ento protenas que interagem com esses
canais9. Essa observao no surpresa, uma vez que os canais inicos
fornecem a base para os processos de excitabilidade neuronal e, portanto,
alteraes nessas protenas perturbariam o equilbrio na comunicao neuronal
resultando em descargas anormais. No entando, vale ressaltar que existem
outros genes envolvidos na etiologia gentica das epilpesias que pertencem a
outras vias metablicas cuja associao com epileptognese foi ainda muito
pouco explorada, veja tabela 1.
Vale ressaltar tambm que existem outros genes possivelmente associados a
95
epilepsia descritos para epilepsia na literatura, tais como o BRD2 para epilepsia
mioclnica juvenil (EMJ)10 e ME2 para diferentes epilepsias generalizadas
idiopticas (EGIs)11, que no esto includos na tabela 1. Esses genes foram
implicados por estudo de ligao gentica, seguidos de anlise de associao,
porm ainda no foram relatados estudos de mutaes causais, ou de
variantes funcionais identificadas confirmando os resultados prvios. Apesar de
h muito tempo ter-se observado a presena de um componetente gentico
nas epilepsias generalizadas idiopticas (EGI ou na nomenclatura atualmetne
proposta epilepsias generalizadas genticas), apenas poucos casos tiveram
sua etiologia gentica determinada (Tabela 1). As EGIs abrangem vrios
fentipos de crises comuns, incluindo classicamente: epilepsia ausncia da
infncia (EAI), epilepsia ausncia juvenil, epilepsia mioclnica juvenil (EMJ) e
epilepsia com crises tnico-clnicas generalizadas ao despertar. Nessas
epilepsias, as caractersticas das sndromes se sobrepem e, alm disso,
diferentes EGIs ocorrem na mesma famlia, dificultando os estudos genticos.
O padro completo de herana gentica nas EGIs sugere uma interao de
vrios genes de susceptibilidade, de tal forma que polimorfismos em diferentes
genes de susceptibilidade contribuiriam de forma aditiva para o fentipo final11.
Desta forma, apesar de muitos loci terem sidos identificados, poucos genes
foram descritos como causa das EGIs. Um desses genes o GABRA1, que foi
encontrado alterado em indivduos com EMJ em uma famlia francocanadense12. Entretanto, aps mais de dez anos, apenas um outro grupo
encontrou mutao nesse gene em um menino com EAI13, reforando a
hiptese de que os diferentes fentipos das EGIs compartilham uma base
gentica comum. Diferente das EGIs as epilepsias infantil familiar benigna,
neonatal familiar benigna e neonatal-infantil familiar benigna so sndromes
que diferem fenotpica e geneticamente (Tabela 1). Em 2012 foram descritas
mutaes no gene PRRT2 em 14 (82%) de 17 famlias estudadas com
epilepsia infantil familiar benigna14. Durante o ano de 2012, mais de 20 artigos
sobre PRRT2 em epilepsias infantis foram publicados, destacando a
importncia desse gene nas epilepsias infantis15. Um outro gene que tem
grande importncia nas epilepsias genticas o gene SCN1A (OMIM
#182389). Mutaes nesse gene podem causar um espectro de distrbios, que
vo desde incio precoce de crises febris isoladas a epilepsia 3 generalizada
com crises febris plus (GEFs+), que se caracteriza por pacientes com
convulses febris, que geralmente tm incio entre 6 meses e 4 anos, que
continuam a ter vrios tipos de crises febris e no febris, alm da idade
esperada para a remisso de crises nos quadros benignos de crises febris da
infncia. No entanto, mutaoes em SCN1A tambm foram descritas em
pacientes com sndrome de Dravet, ou epilepsia mioclnica grave da infncia,
sendo esse o fentipo mais grave associada a mutaes nesse gene. (Tabela
1). Mutaes em heterozigoze foram encontradas em 70-80% dos casos de
Dravet, dessas mutaes, 95% so de novo (mutao no encotrada nos pais
do indivduo afetado), o que explica a baixa recorrncia familar da S. Dravet16.
Mutaes em genes especficos tambm foram identificadas em sndromes de
epilepsia sintomticas, onde as crises so um sintoma de uma doena mais
amplamente distribudas no sistema nervoso central, tais como nas
malformaes do desenvolvimento cortical e nas epilepsias mioclnicas
progressivas.
Consideraes finais
96
A identificao de genes que causam ou influenciam o risco para as epilepsias

tem importantes implicaes na pesquisa e na prtica clnica. Num contexto de
pesquisa, o estudo dos efeitos neurofisiolgicos e no desenvolvimento
neurolgico de mutaes em genes identificados podem elucidar os processos
bsicos subjacentes a susceptibilidade para crises. Essas informaes podem
trazer o desenvolvimento de novos tratamentos para mecanismos especficos,
ou formas de preveno da epileptognese. Na prtica clnica, a utilizao da
informao gentica pode ser utilizada tanto para elucidar o diagnstico em
pessoas que j sabem que tem ou naquelas com suspeita clnica de uma
determianda forma de epilepsia7. Alm disso, uma das reas mais promissoras
da pesquisa em gentica de epilepsias farmacogenmica, que consiste na
procura por variantes genticas associadas eficcia e tolerancia ao
tratamento medicamentoso. Nesses casos, os testes genticos para variantes
associadas com a resposta ao tratamento teriam benefcios clnicos bvios5.
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HIEPERTENSO INTRACRANIANA IDIOPTICA: CONTROVRSIA NO

DIAGNSTICO E TRATAMENTO
Fabola Dach
Hipertenso Intracraniana uma sndrome caracterizada por sinais e
sintomas compatveis com aumento da presso intracraniana, como cefaleia,
reduo da acuidade visual e edema de papila. O termo idioptico
empregado para condies cuja causa ainda desconhecida. Sendo assim,
Hipertenso Intracraniana Idioptica (HII) o termo mdico utilizado para
pacientes que apresentam sinais e sintomas de aumento da presso
intracraniana, que tenham aumento da presso liqurica, e ausncia de outras
condies que sabidamente causam aumento da presso intracraniana 1.
A HII um diagnstico de excluso e ocorre mais frequentemente em
mulheres com sobrepeso e obesas2. Os principais sintomas desta condio
so cefaleia e alterao visual (diplopia e reduo da acuidade visual) e o
principal achado ao exame fsico o papiledema3. Seu curso geralmente
benigno, resolvendo-se em poucos meses sem sequela, mas em alguns casos
pode evoluir cronicamente ou apresentar recorrncia aps meses ou anos de
remisso4. A HII 4 a 15 vezes mais comum em mulheres 5-8, e a frequncia
de obesidade nos pacientes com esse diagnstico varia de 71 a 94% dos
casos. A idade mdia de incio de HII se d por volta dos 30 anos2, 7, mas
tambm pode surgir em crianas e adolescentes.
possvel se fazer o diagnstico de HII em pacientes com cefaleia crnica
e sem papiledema9, 10. Por outro lado, relatos indicam que h a possibilidade de
se encontrar papiledema em pacientes assintomticos durante consulta de
rotina que, se investigados, mostram a presena de HII11, 12.
A patognese da HII permanece desconhecida. Vrias hipteses foram
sugeridas e esto relacionadas aos principais determinantes do aumento da
presso liqurica (como obstrues do seio venoso), obesidade, aos
hormnios sexuais e a estados protrombticos 13-16.
O tratamento da HII sintomtico e visa reduzir a presso liqurica. O
objetivo teraputico principal frente ao diagnstico de HII a preservao da
funo visual. No entanto, no se deve deixar de promover o alvio de outros
sintomas, como a cefaleia. O tratamento dessa condio inclui perda de peso,
uso de medicamentos, puno lombar seriada e procedimentos cirrgicos 17.
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99
TONTURA?
IDENTIFICAO CLNICA DOS DIFERENTES TIPOS
Saulo Nardy Nader
O termo tontura carregado de diferentes significados e interpretaes. Cada

pessoa possui o seu prprio conceito da sensao subjetiva de tontura,
variando muito com sua cultura, educao e experincias prvias. A anamnese
de uma queixa de tontura desafiante e bastante delicada A caracterizao do
tipo de tontura durante a entrevista mdica fundamental, uma vez que isso
determina diretamente o exame neurolgico e a conduta mdica. Tipos
diferentes de tontura podem ser aferidos pela histria clnica atravs do relato
espontneo e por perguntas direcionadas. Para tal, prioridade que o mdico
tenha em mente os tipos de tontura que precisa reconhecer e tenha a
habilidade
para
conduzir
a
anamnese
nessa
rea.
Na maioria das vezes, pacientes ao se referirem a uma tontura, descrevem
sensaes distintas que ocorrem em sua cabea. Entretanto, alguns pacientes
se referem a tontura para relatar ao mdico uma sensao de desequilbrio.
Dessa forma, uma primeira e importante distino se a tontura que se est
lidando
est
na
cabea
ou
nas
pernas(desequilbrio).
As tonturas na cabea podem ser definidas da seguinte forma: 1-tontura de
origem clnica/ cardiolgica (lipotimia ou alterao clnica/ sistmica, com
sensao de fraqueza e mal estar); 2-vertigem (com sensao de rotao ou
de oscilao/ balano); 3-sensaes ceflicas inespecficas e situaes
especiais.
Lipotimia caracteriza-se por sensao de tontura relatada como "quase
desmaio". O relato de sensao de mal estar generalizado associado a
sensao de turvao ou escurecimento visual com atordoamento dos
sentidos, podendo vir associado a palidez, sudorese e palpitaes. Usualmente
breve (segundos a 1 ou 2 minutos) e com melhora se sentando ou deitando ou
cessando atividade fsica que estava ocorrendo. A lipotimia, como se trata de
uma pr sncope, estudada da mesma forma da sncope e pode ser
categorizada em condies benignas (neurocardiognica, situacional, e
sensibilidade do seio carotdeo) e condies malignas (hipotenso postural e
cardiognicas)
A tontura de origem clnica trata-se de sensao de mal estar generalizado
com sensao de peso e incmodo na cabea e atordoamento, podendo ter
padro flutuante durante o dia com perodos melhores e piores. Pode ocorrer
em diversas situaes clnicas como febre, descompensao pressrica ou
glicmica,
desidratao,
desnutrio,
intoxicaes
medicamentosas,
polimedicao, intoxicao exgena, nusea por motivos gastrointestinais entre
outros. importante ressaltar que estas situaes levam a mal estar por
alteraes sistmicas e no por alterao na funo labirntica/ vestibular. A
vestibulopatia de origem metablica um tema controverso na literatura, que
carece de evidncias cientficas.
100
Vertigem definida como alterao da percepo do espao ou de movimento

de si mesmo ou do ambiente, e pode ter carter rotatrio ou oscilatrio. A
pessoa sente o mundo ou si mesmo girar ou oscilar. No relato espontneo a
informao de girar ou rodar pode ser valorizado, se por exemplo, se o
paciente fizer com o dedo indicador ou a mo o sinal de que as coisas rodam.
A anamnese deve ser incisiva para saber se realmente a sensao visual de
uma rotao (que pode ser comparada para entendimento ao paciente como a
sensao de estar em um carrossel ou gira-gira de parque de diverses) ou de
oscilao (como se estivesse em um barco navegando, por exemplo). O
segundo passo a caracterizao da vertigem quanto a sua durao
(segundos, minutos ou horas), seu padro de instalao e evoluo
(paroxstica recorrente ou contnua), sintomas associados (nuseas e vmitos,
sintomas auditivos) e gatilhos (movimentos da cabea que desencadeiam a
vertigem). Ao final da anamnese deve-se ter uma hiptese da etiologia da
vertigem. Por exemplo, deve-se diferenciar um episdio nico e prolongado
sem outros sintomas de tronco ou cerebelo (uma possvel neurite vestibular),
de episdios com durao de minutos s horas com sintomas auditivos (possvel
doena de Menire) de episdios curtos de vertigem desencadeados por
movimentos da cabea (uma possvel VPP) Apesar de tontura e vertigem
serem sinnimos no dicionrio, do ponto de vista mdico a vertigem encarada
como um tipo possvel de tontura. Essa diferenciao de suma importncia
pra
atuao
mdica
frente
a
um
caso
de
tontura.
Sensaes ceflicas inespecficas se referem ao relato de sensaes
incongruentes ou muito abstratas como a de oco na cabea, como se flutuasse
ou pisasse em ovos ou ainda como inquietude dentro da cabea ou algo que
atordoa por dentro, parestesias de couro cabeludo, etc. Podem estar
associadas a sintomas ansiosos ou depressivos. Deve-se ficar alerta a este
tipo de queixa, que embora possa estar a relacionado a sintomas psiquitricos,
pode s vezes refletir uma inabilidade do paciente em descrever seus
sintomas. Na suspeita de dificuldade do paciente em relatar os sintomas, o
examinador deve usar exemplos para que o paciente possa descrever o que
sente
a
partir
de
sensaes
conhecidas.
Outras situaes especiais so a oscilopsia e a cinetose. Ocilopsia se
caracteriza pela visualizao de objetos em movimento ou do ambiente em
movimento, e ocorre por falha do reflexo vestbulo-ocular ou pela presena de
nistagmo. A cinetose definida pela sensao de tontura, nusea e s vezes
vmito, desencadeados pela divergncia de informaes sensoriais que ocorre
por exemplo, quando um individuo l em um veculo em movimento.
A tontura que ocorre nas pernas se refere a sensao de desequilbrio. O
desequilbrio pode ocorrer por diversas condies e fatores. Pode ocorrer por
fatores biomecnicos ortopdicos como artrose articular avanada e desvios
graves da coluna. Pode ser secundrio a leses vestibulares perifricas ou
centrais, a ataxia cerebelar ou sensitiva, a parkinsonismo, a sndrome piramidal
ou a neuropatia perifrica. Ou seja, diversas condies neurolgicas podem
101
levar ao desequilbrio. Avaliao pormenorizada da marcha e postura deve ser

realizada. Em consultas usuais, mini-BEST (escala para avaliao do
equilbrio) pode ser facilmente aplicada e auxiliar o neurologista nos
diagnsticos diferenciais. A identificao da causa e reabilitao so
mandatrios.
Resumindo, a anamnese de um paciente com tontura fundamental, pois
muitas vezes os exames subsidirios so normais. Ao final da anamnese o
mdico deve ter em mente os possveis diagnsticos, e naqueles casos em que
essa hiptese no possvel, torna-se muito difcil estabelecer uma conduta
adequada.
102
IMPORTNCIA DAS COLATERAIS NO DESFECHO DO AVCI

Felipe Pacheco
A circulao colateral se forma principalmente atravs de trs vias anatmicas.
A primeira delas atravs da comunicao entre ramos das artrias cartidas
externa (ACE) e interna (ACI), que surgem em casos de estenoses crnicas ou
ocluses cervicais da ACI, sendo as principais vias nesses casos, a
comunicao da artria oftlmica e da artria temporal superficial com os vasos
intracranianos, suprimindo desta forma o compartimento intracraniano atravs
do fluxo retrogrado. A segunda via bem conhecida atravs do polgono de
Willis que comunica a circulao arterial anterior e posterior, ou seja, as
circulaes carotdea e vertebrobasilar. E a principal via em casos de
obstrues agudas que seriam as anastomoses leptomenngeas em que o
fluxo inverte nvel arteriolar, transferindo fluxo de uma rea de irrigao para
outra, conforme a necessidade, sendo estas comunicaes mais exuberantes
entre
as
artrias
cerebrais
media
e
anterior.
O mtodo padro ouro para a avaliao da circulao colateral intracraniana
atravs da angiografia digital, onde se pode no apenas quantificar a rede de
colateral como tambm possvel ter uma preciso do tempo de enchimento
desses vasos. Atravs da angiotomografia computadorizada multidetectores
(angioTCMD) so vrios os sitemas que classificam a circulao colateral
intracraniana, podendo-se citar como os principais o sistema Miteff e o sistema
Maas.
O sistema Miteff o nico que prediz um bom prognstico em pacientes com
AVC submetidos a tromblise venosa. Nesse score, avalia-se as colaterais logo
aps ao seu ponto obstrutivo e na fissura Sylviana, sendo ausentes no grau I
em ambos os nveis, presente apenas na fissura Sylviana no grau II e
presentes junto a obstruo e na fissure Sylviana no grau III. Os pacientes com
rede de colateral grau III tem um melhor outcome clinico e radiolgico.
O sistema Maas, um dos mais utilizados a nvel de pesquisa cientfica, e com
boa correlao com o pior prognostico dos pacientes, utiliza uma classificao
onde a rede de colateral pode estar ausente na fissura Sylviana at uma rede
colateral mais exuberante nesta regio, quando comparada ao lado
contralateral,
variando
do
nvel
0
ao
nvel
IV.
Entretanto, enquanto a avaliao anatmica pode ser considerada excelente e
preditora de prognstico com o uso da angioTCMD, a avaliao da dinmica do
fluxo que pode ser quantificada pela angiografia digital, no era
adequadamente avaliada por esse mtodo, j que a aquisio realizada em
um nico momento. Hoje em dia tem ganhado espao o uso da angioTC
dinmica ou 4D para esta avaliao. Nesses casos, as imagens so adquiridas
em vrias fases, desde uma fase arterial precoce at uma fase venosa tardia. E
isso permite, de uma forma mais fidedigna, no apenas quantificar a presena
da rede de colateral, mas tambm o seu tempo de enchimento.1-10
103
REFERNCIAS
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Liebeskind DS. Collateral circulation. Stroke 2003;34:2279-84.
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104
EQUIPE INTERDISCIPLINAR NA FASE AGUDA DO AVC ISQUMICO

Regina Helena M. Fornari Chueire
Estudos demonstram que a interveno de equipe interdisciplinar na fase
aguda do Acidente Vascular Cerebral Isqumico (AVCI) promove melhora
funcional mais rpida na reabilitao das leses enceflicas adquiridas. A
interdisciplinariedade faz com que a reabilitao ocorra concomitantemente nas
reas motoras, cognitivas, psquicas, sociais e familiares com a atuao de
equipe de profissionais constituda por mdico fisiatra, fisioterapeuta, terapeuta
ocupacional, condicionador fsico, psiclogo, enfermeiros, nutricionista,
fonoaudilogo e assistente social que contribuem para o diagnstico, avaliao
e programa de reabilitao estabelecendo-se os objetivos a serem alcanados.
Tambm, durante o programa de reabilitao a equipe, diante de reavaliaes
e dos resultados obtidos pelo paciente tem condies de adequar-se a melhor
estratgia teraputica em cada uma das reas afetadas. A famlia/cuidador
elemento chave no programa de reabilitao do paciente devendo ser
incentivados a participar das decises e planejamento teraputico.
Instrumentos de avaliao funcional como Mini Mental Scale Examination
(MMSE), Medida de Independncia Funcional (MIF), Medical Outcome Study
36, Functional Assessment Measure (FAM) e Classificao Internacional de
Funcionalidade (CIF), dentre outros, devem fazer parte da rotina do mdico que
trabalha com a equipe interdisciplinar e, no protocolo para o planejamento do
programa de reabilitao e prognstico no se pode esquecer-se das
avaliaes de atividade de vida diria. O mdico deve ser o gestor da equipe
que promove as reavaliaes e discusses peridicas que possibilitam a
adequaes destas estratgias conforme os ganhos, evoluo neurolgica,
prognstico, dificuldades e novos objetivos da reabilitao. Assim, a presena
atuante da equipe interdisciplinar na fase aguda do AVCI possibilita o processo
de recuperao precoce dos dficits apresentados, melhora do ganho funcional
promovendo reintegrao do paciente junto comunidade com qualidade de
vida.
Referncias
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106
A DOR MUITO ALM DA NOCICEPO

Jaime Olavo Marquez
O progresso das pesquisas em dor tem se ligado viso dominante de que a
dor um fenmeno puramente nociceptivo. Em contraste o futuro das
pesquisas, deve residir no entendimento crescente de como o crebro interage
com a dor ao longo do tempo, em funo de diferentes condies dolorosas.
Os modelos animais nos induziram a idia de estados dolorosos exacerbados
das dores agudas e crnicas,de manifestaes em experimentos, de
preveno, exagero ou inibio desta sensao1. Possivelmente a melhor lio
que os modelos animais nos ensinam, esta condensada na idia da
sensibilizao central. Este conceito expandiu nosso foco de um processo
perifrico para os circuitos dolorosos na medula espinal. Apesar das
numerosas pesquisas, ainda temos um limitado conhecimento quanto anlise
crtica referente induo e manuteno da sensibilizao central. Diferentes
autores questionam se os modelos padronizados em pesquisas em animais de
experimentao possam levar ao entendimento da essncia da dor de
manuteno central. O resultado a suposio que a dor crnica tanto
dirigida pelo impulso aferente primrio, ou mantida pelos circuitos
reverberantes locais da medula, facilitada pelo sistema modulador
descendente. Em essncia, nos decapitamos a dor, supondo que o encfalo
passivamente, reflete as propriedades da medula espinal. Em contraste, o
encfalo esculpi ativamente as propriedades da dor, enquanto esta evolui da
condio aguda, para crnica1 .
Aristteles categorizou a dor, como sentimento, comoo (affect), separandoa dos sentidos. Descarte ilustrou uma via, da pele, nervo ao crebro para a
transduo de um estmulo, o fogo. O estimulo trafegaria assim da pele para o
qualia (Termo filosfico que explica o hiato entre a percepo-subjetiva e o
crebro). Esta dicotomia persiste at os dias de hoje. A definio de dor da
IASP coloca estes dois conceitos juntos referindo que a dor subjetiva, e que
pode no estar relacionada com uma injria atual2. Existe a necessidade de
atentarmos para os mecanismos cerebrais envolvidos na percepo dolorosa,
na sua interpretao e interao, dentro de um modelo bio psco social (Modelo
multifatorial incorporando inter-relaes dinmicas de fatores fisiolgicos e
psco social-afetivos, cognitivos e variveis sociais. Resposta com
componentes fisiolgicos, motores comportamentais, subjetivos verbais, que
podem ou no ter uma base patolgica no sentido de modificaes estruturais,
porm sempre tero antecedentes e conseqncias fisiolgicas).
Alm do entendimento dos fenmenos eletroqumicos da transduo,
neurotransmisso, sendo a dor uma experincia absolutamente pessoal,
devemos analisar criticamente, o ser humano que a interpreta e vivencia. A dor
107
um sinal poderoso de aprendizagem (Pavlov). Esta idia moldou as

pesquisas em aprendizagem e memria na rea de neurocincia do
comportamento e tem sido negligenciada nas pesquisas em dor. Os estudos de
imagem cerebral tm mostrado a relevncia destes aspectos, enfatizando o
papel do sistema lmbico, apontando para os mecanismos de aprendizagem
subjacentes, como mediadores da cronificao da dor2.
O estudo do sistema lmbico e do circuito de Papez (Suas bases anatomo
fisiolgicas, nas descries de P. Paul Broca, C.Judson Herrick, James W.
Papez), nos permite entender a biologia, o comportamento e as emoes do
ser humano. Devemos somar a fisiologia do arquiplio (rinencfalo, crebro
reptiliano, tronco cerebral, globo plido, bulbos olfatrios) e do pleopalio
(crebro intermedirio, dos velhos mamferos - sistema lmbico), ao neoplio
(crebro superior, dos novos mamferos, os primatas - o nocortex). Voltando a
necessidade de associar a dicotomia Aristteles Descartes, e entendendo a
nocicepo, dor (percepo consciente), sofrimento e comportamento de dor,
que se somam e indicam a dimenso completa da dor crnica, colocando-nos
alm de mamferos, humanos.
Um aprendizado ocorre com mecanismos fisiolgicos, e os mecanismos
fisiolgicos so modificados por mudanas comportamentais e subjetivas. Os
parmetros cognitivos e de aprendizagem so partes integrais da experincia
dolorosa, como um processo altamente dinmico. O corpo o espao da
doena. Figuradamente um contedo possvel de diferentes leituras
buscando significados, tanto para o paciente como para o mdico. O corpo
um reflexo da sociedade, sendo impossvel conceber processos
exclusivamente biolgicos, instrumentais ou estticos no comportamento, o
qual emblemtico dos processos sociais3.
A anatomia e a fisiologia so insuficientes para explicar as variaes sociais,
culturais pessoais e mesmo contextuais das dores. Impregnada destes fatores
fonte de um processo educacional e de um vnculo social. Para a
compreenso das sensaes corporais necessrio buscar suas razes no ser
(self). No apenas no corpo, mas no individuo com toda a complexidade da sua
historia pessoal (biografia), junto com a historia da sua doena (patografia).
Alguns pacientes tm que sofrer para poder existir, com uma histria de vida
amarga, repleta de dores, mltiplas consultas, exames, intervenes, fracassos
e decepes. O mdico consultado (ou intervem) apenas para validar suas
queixas. A gesto do segredo parte integrante de muitas experincias
dolorosas, e o paciente pode exercer poder, pela fora do seu sofrimento4.
Existem pacientes predispostos a dor (pain prone pacients). Independentes de
causas culturais e religiosas, alguns indivduos levam a vida em uma
permanente via de dor, que praticamente nenhuma circunstncia chega a
eliminar. Esta predisposio atinge alguns tipos de personalidades, sendo o
sofrimento, o que permite que vivam. o seu ltimo mecanismo para chamar a
108
ateno e ganhar status, fabricando o seu sofrimento inconscientemente

(sofro, logo existo)5.
REFERNCIA BIBLIOGRFICA:
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Vania Apkariana. Neuroscience Letters 520 (2012) 197 203
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Apkarian, J.A. Hashmi, and M.N. Baliki Pain. 2011 March; 152(3 Suppl): S49S64.
3- Sade e doena: um olhar antropolgico. Ferreira J.1998
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5- Psychogenic pain and the pain-prone patient. Engel G. American Journal of Medicine.
June 1959.26:899-918
109
AS SNDROMES NEUROCUTNEAS OU FACOMATOSES

Jos Cludio Casali
As sndromes neurocutneas ou facomatoses constituem um grupo de doenas
caracterizadas por malfomaes de origem ectodmica, desenvolvimento de tumores e cujas manifestaes afetam pele, o sistema nervoso central e outros
rgos. As principais sndromes (neurobromatose tipo 1, esclerose tuberosa,
Stuge-Weber, von Hippel-Lindau) sero discutidas em seus aspectos clnicos,
moleculares e teraputicos e o aconselhamento gentico familial. Novas abordagens diagnsticas com testes genticos e teraputicas com terapias alvo sero
discutidas.
110
TRATAMENTO DA EPILEPSIA IDIOPTICA GENERALIZADA

(GENTICA)
Luiz Eduardo Betting
INTRODUO:
Epilepsias generalizadas so aquelas em que a primeira manifestao
das crises epilpticas indica um envolvimento de ambos os hemisfrios
cerebrais e o EEG ictal tambm demonstra um padro bilateral(1). Entretanto,
estudos indicam que nas epilepsias generalizadas, o incio das descargas
provavelmente ocorre de forma focal e apresenta rpido envolvimento de
ambos os hemisfrios cerebrais(2). Podemos ainda dividir as epilepsias
generalizadas em dois grandes grupos: epilepsias generalizadas idiopticas
(EGI) e epilepsias generalizadas sintomticas.
Neste grupo de patologias o paciente no apresenta alteraes no
exame neurolgico no perodo interictal e o EEG interictal mostra as tpicas
descargas generalizadas com atividade de base normal. As diversas
subsndromes de EGI so divididas de acordo com a idade de incio e o tipo
predominante de crise(1). A histria e a suspeita clnica so fundamentais para
o diagnstico.
QUADRO CLNICO:
Crises tnico-clnicas generalizadas (CTCG): Perda de conscincia sem
sintomas premonitrios. Ocorre rpida contrao muscular e quando h
envolvimento dos msculos respiratrios existe um grito ou um gemido. O
paciente cai, as contraes tnicas inibem a respirao. A lngua pode ser
mordida. Em seguida surgem os movimentos clnicos que duram por perodo
varivel. Cianose, salivao, mordedura da lngua e incontinncia so
frequentes. O ps-ictal inclui um perodo varivel de inconscincia(3).
Ausncias tpicas: Alterao cognitiva, olhar parado e mudana na expresso
facial so os achados mais importantes e ocorrem em at 94% das crises de
ausncia(4). O incio e o termino das crises so abruptos e a durao das
crises menor que 30 segundos. O comprometimento da conscincia pode ser
leve, moderado ou severo. Em at 90% dos pacientes no tratados as crises
podem ser desencadeadas pela hiperventilao(4).
Mioclonias: As crises mioclnicas so movimentos rpidos, abruptos,
semelhante a choques, que podem ocorrer de forma nica ou repetida. So de
amplitude e fora varivel. Podem ocorrer nas plpebras, na musculatura facial
e cervical, mas predominam nos membros superiores. Nas EGI predominam ao
despertar. As mioclonias so frequentemente desencadeadas por estmulos de
modalidade nica ou mltipla. Outros fatores desencadeantes so privao de
sono, cansao, ansiedade e fotoestimulao(3, 4).
PRINCIPAIS SNDROMES:
As principais formas de EGI so(1):
Epilepsia mioclnica juvenil (EMJ): a subsndrome mais frequente. Incio na
adolescncia. Predomnio de mioclonias que ocorrem geralmente ao despertar.
Epilepsia ausncia infantil (EAI): Ocorre em crianas com pico entre 6-7 anos
de idade. As crises de ausncia ocorrem com elevada frequncia.
Epilepsia ausncia juvenil: As ausncias predominam mais so bem menos
frequentes que na ausncia infantil. Inicio na adolescncia e as CTCG
frequentemente esto presentes.
111
Epilepsia com CTCG: a subsndrome que apresenta a idade de incio mais

variada. As CTCG predominam e ocorrem geralmente pela manh logo ao
despertar ou em um segundo perodo a tarde.
TRATAMENTO:
O tratamento das EGI baseado no diagnstico da sndrome e tambm
dependente do tipo predominante de crise. um tratamento gratificante uma
vez que a maioria dos pacientes, utilizando a medicao apropriada, fica livre
de crises e podem levar uma vida normal(5). Por outro lado, o perodo de
tratamento tambm longo devido a elevada chance de recorrncia com a
retirada das medicaes(4).
A principal medicao para o tratamento das EGI o cido valprico(5,
6). Esta medicao apresenta potencial para o controle dos trs tipos de crises
presentes nas EGI(5,6). Seu uso deve ser cauteloso e discutido em mulheres
em idade frtil uma vez que a medicao antiepilptica com maior potencial
teratognico isoladamente.
Para pacientes com EAI, o cido valprico e a etossuximida constituem
as principais medicaes. A etossuximida considerada medicao de escolha
em crianas em decorrncia de um melhor perfil relacionado aos efeitos
adversos (menor impacto na ateno em comparao com o cido valprico).
Entretanto, a etossuximida eficaz apenas contra crises de ausncia, em
crianas mais velhas com risco maior de CTCG, o cido valprico volta a ser
preferido(6).
Para epilepsia com CTCG, existem evidncias de que o topiramato
uma das medicaes que pode ser utilizada(6).
Como terapia combinada, a lamotrigina e o levetiracetam tambm
constituem escolhas apropriadas para o tratamento de pacientes com crises
tnico-clnicas generalizadas e mioclnicas.
Carbamazepina e fenitona devem ser evitadas em pacientes com EGI
em decorrncia da possibilidade de piora das crises e induo de estado de
mal epilptico no convulsivo(7).
Benzodiazepnicos como o clonazepam e o clobazam podem ser
utilizados. O clonazepam uma boa medicao para o tratamento das
mioclonias em pacientes com EMJ. Entretanto, preciso cuidado pois as
mioclonias podem avisar o paciente de uma iminente CTCG(4).
REFERNCIAS:
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112
7.
Thomas P, Valton L, Genton P. Absence and myoclonic status epilepticus precipitated
by antiepileptic drugs in idiopathic generalized epilepsy. Brain 2006;129(Pt
5):1281-92.
113
JANELA INCERTA OU WAKE-UP STROKE

Lus Henrique de Castro Afonso
Os pacientes com AVC isqumico de janela indeterminada ou encontrados ao
acordar, correspondem a cerca de 10-25% dos casos de AVC atendidos no
ambiente hospitalar. Os estudos randomizados que provaram o benefcio do
rTPA endovenoso nas primeiras 3 horas e entre 3 e 4,5 horas do incio dos
sintomas (1, 2). Portanto os manuais, ou guidelines, atuais de recomendaes
quanto ao tratamento do AVC agudo no indicam tromblise endovenosa para
os pacientes de janela incerta (3, 4). Nos ltimos meses foram publicados 5
importantes estudos provando benefcio da tromblise endovenosa seguido de
trombectomia mecnica com stentrievers nas primeiras 6 horas do incio dos
sintomas (5-9). Entretanto estes estudos no foram desenhados para avaliar os
pacientes com AVC ao acordar ou de janela indeterminada.
Nesta apresentao abordaremos alguns exemplos comuns de pacientes
admitidos com AVC de janela indeterminada, a partir destes casos discutiremos
as possveis alternativas teraputicas passando por uma leitura dos dados
disponveis na literatura e, por fim, a opinio dos especialistas em tratamento
do
AVC
agudo.
Atualmente no existe evidncia nvel A disponvel para nos guiar na indicao
de tratamentos de reperfuso para AVC de janela incerta ou ao Wake-up
stroke, o que reflete nos diversos guidelines de AVC isqumico agudo que no
recomendam o tratamento do AVC de janela incerta, a no ser no contexto de
estudos clnicos (3, 4). A base de evidncias B revelam resultados promissores
quanto a segurana e eficcia tanto da tromblise endovenosa quanto do
tratamento endovascular para pacientes com AVC de janela incerta ou Wakeup stroke (10-15) entretanto existem resultados divergentes (16).
Dois estudos multicntricos randomizados avaliando a tromblise endovenosa
com r-tPA para pacientes com Wake-up stroke esto em andamento na Europa
e Japo (17, 18) que muito em breve acrescentaro informaes importantes
para cerca de 25% dos pacientes admitidos com AVC isqumico agudo.
Referncias
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randomized, double-blind, placebo-controlled trial to test efficacy
and safety ofmagnetic resonance imaging-based thrombolysis in wakeup stroke (WAKE-UP). Int J Stroke. 2014;9:829-36
115
MACHADO DE ASSIS: ESTIGMA NA LITERATURA BRASILEIRA

DO SCULO XIX
Elza Mrcia Targas Yacubian
Machado de Assis (1839-1908) - romancista, contista, ensasta e poeta - uma
personalidade fascinante. Se tivesse escrito em francs, ingls, alemo ou
italiano, ele teria alcanado fama universal e estaria na companhia de nomes
como Balzac, Tolstoi, Dickens e Dostoievski. Discutiremos o estigma na
epilepsia no sculo XIX atravs da vida de Machado de Assis, obra literria e
cartas a outros escritores brasileiros. Fundador da Academia Brasileira de
Letras, Machado oferece um enigma insolvel para psiclogos e ensastas.
Nascido na pobreza extrema, mulato, frgil e feio, ele teve que lutar contra a
epilepsia com crises frequentes. A documentao de epilepsia em textos de
Machado de Assis e o testemunho de seus contemporneos nico permitindo
a compreenso de conceitos cientficos e do estigma ainda hoje presentes na
epilepsia e que tiveram suas razes quando as idias positivistas do italiano
Cesare Lombroso (1835-1909) permeou a nascente neuropsiquiatria brasileira.
REFERNCIAS
Yacubian EM, Caboclo LO. Epilepsy and stigma: an approach to understanding

through the life and works of the Brazilian writer Machado de Assis (1839-1908).
Epilepsy Behav 2011;20(3):465-70.
Guerreiro CAM. Machado de Assis's epilepsy. Arq Neuropsiquiatr 1992;50:378-82.
116
TOXINA BOTULNICA EM MIGRNEA CRNICA E OUTRAS

DORES CRANIOFACIAIS
Eliana Meire Melhado
Introduo
Sabe-se que a migrnea ou enxaqueca uma das cefaleias primrias
mais comuns na prtica clnica, e altamente prevalente. Constitui uma
afeco neurolgica recorrente e por vezes progressiva.
A migrnea crnica apresenta prevalncia significativa em todo o
mundo, com alto impacto scio-econmico.
Avanos na compreenso de seus mecanismos e as condies a ela
associadas bem como, avanos nas novas teraputicas tm sido rpidos e
importantes.
Definio de Migrnea Crnica
Cefaleia que ocorre 15 ou mais dias por ms por pelo menos 3 meses,
que apresenta caractersticas de migrnea em pelo menos 8 dias por ms
segundo a classificao Internacional de Cefaleias de 2013 1.
A migrnea episdica pode ser progressiva e se torna crnica e fatores
de risco (FR) para cronificao da migrnea so divididos em no modificveis
e modificveis.
Os FR no modificveis so: idade, sexo feminino, etnia branca, fatores
genticos e baixos nveis educacional e socioeconmico.
Os FR modificveis so frequncia das crises, uso excessivo de
medicao analgsica, obesidade, ronco, consumo de cafena, comorbidades
psiquitricas e eventos estressantes.
Tratamento da Migrnea Crnica
Baseia-se no diagnstico correto, na determinao de fatores
agravantes e condies associadas e da estratificao da gravidade e
intratabilidade.
importante estabelecer a monitorao com dirio de dor de cabea.
Precisa-se proceder investigao diagnstica complementar conforme
diagnsticos comrbidos ou associados.
O tratamento pode ser subdividido em:
Tratamento profiltico priorizado;
Tratamento agudo;
Tratamento de transio;
117
O tratamento profiltico priorizado da migrnea crnica apresenta

evidncia cientfica com as seguintes medicaes e produtos biolgicos:
topiramato,
divalproato
e
toxina
botulnica
(necessariamente
a
OnabotulinumtoxinA).
O tratamento profiltico com OnabotulinumtoxinA constitui-se de 5 ciclos
de aplicao intramusculares de toxina em face e pescoo (detalhes abaixo)
com intervalo de 12 semanas entre as aplicaes. aceito a necessidade de
pelo menos 2 ciclos. Se houver ausncia total de resposta em 2 ciclos, no se
realizam os outros 3. Quando h resposta no primeiro, realizam-se os outros 4
ciclos. E quando no h resposta no primeiro mas h no 2 ciclo, devem ser
feitos mais 3 ciclos. Aps os 5 ciclos, ser feita nova aplicao quando o
paciente perceber piora na intensidade ou frequncia das crises de cefaleia, e
aps intervalo de 3 meses do ciclo anterior ou mais.
Esse tratamento pode ser de primeira linha ou segunda linha em
pacientes farmacorresistente.
Os estudos clssicos PREEMPT I e PREEMPT II demonstraram reduo
do nmero de dias com cefaleia e com migrnea, da intensidade e do nmero
de horas com dor, do consumo de triptanas e de outros medicamentos
analgsicos, independentemente do uso excessivo de analgsicos (melhora
desses parmetros promoveu um incremento na qualidade de vida dos
pacientes-Classe I).
Os critrios de incluso/excluso dos estudos PREEMP foram:
Homens ou mulheres de 18 a 65 anos de idade;
Histria de migrnea segundo a classificao internacional de cefaleias
de 2004;
Cefaleia mais de 15 dias em 4 semanas, contnua com mais de 4 horas
por dia e com mais de 50% dos dias do perodo basal com critrios de
migrnea;
Mais de 4 episdios diferentes de cefaleia em 4 semanas, com cada
episdio consistindo de mais de 4 horas continuas de cefaleia;
Ausncia de qualquer medicao preventiva durante as 4 semanas do
perodo basal;
Pacientes com critrios de abuso de medicao no foram excludo; e.
Sem exposio prvia a qualquer sorotipo de toxina botulnica.
O protocolo de aplicao preconiza 31 pontos que somam um total de 155
Unidades (U) de BOTOX que podem chegar at 39 pontos (total de 195 U) e
em cada ponto aplicado 5U de toxina botulnica.
So descritos abaixo:
U.
Corrugador direito e esquerdo=2 pontos (5U de cada lado) -total de 10

Prcerus - =1 ponto total de 5U.
Frontal 2 pontos direita e 2 esquerda =4 pontos total de 20 U.
Temporal 4 pontos direita e 4 esquerda = 8 pontos total de 40 U.
118
Occipital 3 pontos direita e 3 esquerda = 6 pontos total de 30 U.

Cervical paraespinal 2 pontos direita e 2 esquerda total de 20U.
Trapzio 3 pontos direita e 3 esquerda total de 30 U.
Pode haver at 2 pontos adicionais em regies temporais (um de cada
lado ou os 2 no mesmo lado) total de 10 U.
Pode haver at 2 pontos adicionais em regies occipitais (um de cada
lado ou os 2 no mesmo lado) total de 10 U.
Pode haver at 4 pontos adicionais em msculos trapzios (distribudos
de cada lado ou os no mesmo lado) total de 20 U 2,3.
Concluso
OnabotulinumtoxinA (BOTOX) mais uma arma no arsenal teraputico
para
Migrnea
crnica.
A toxina botulnica pode ser promissora como um tratamento novo na dor
miofacial porm mais estudos so necessrios 4.
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society (IHS).
The International Classification of Headache Disorders 3nd Edition (beta version).
Cephalalgia, 33(9), p. 629808, 2013.
2. Aurora SK, Dodick DW, Turkel CC, DeGryse RE, Silberstein SD, Lipton RB, Diener HC,
Brin MF;PREEMPT 1 Chronic Migraine Study Group. OnabotulinumtoxinA for treatment
of chronic migraine: results from the double-blind, randomized, placebo-controlled
phase of the PREEMPT 1 trial. Cephalalgia. 2010 Jul;30(7):793-803.
3. Dodick DW, Turkel CC, DeGryse RE, Aurora SK, Silberstein SD, Lipton RB, Diener HC,
Brin MF;PREEMPT Chronic Migraine Study Group. OnabotulinumtoxinA for treatment
of chronic migraine: pooled results from the double-blind, randomized, placebocontrolled phases of the PREEMPT clinical program. Headache. 2010 Jun;50(6):92136.
4. Jasvinder A Singh. Use of botulinum toxin in musculoskeletal pain. Published online
2013 Jul 24. doi: 10.12688/f1000research.2-52.v2
119
MEDICINA HOMEOPTICA
Romeu Carillo Junior
Os crnios trepanados do perodo Neoltico, a Extrao da Pedra da

Loucura da Idade Mdia e as trepanaes para remoo de tumores cerebrais
da atualidade tm ao menos trs pontos em comum: a doena
necessariamente um mal, ela no pertence ao indivduo e deve ser removida.
Tais so as bases do paradigma mdico hegemnico atual de combate e
remoo
da
doena3,5.
A Medicina Homeoptica, seguindo o modelo hipocrtico, concebe a
doena como uma instabilidade do indivduo. A instabilidade, embora possa
expressar-se no corpo originalmente imaterial e inerente ao ser3,4,5. Coerente
com essa concepo, a teraputica homeoptica centrada no indivduo e sua
instabilidade.
Nessa tica, especialmente nas instabilidades crnicas, os fatores
extrnsecos ao indivduo so apenas desencadeadores do processo e a sua
simples remoo ou aniquilamento no garantem o retorno ao estado de
sade. O foco teraputico direcionado aos fatores instabilizantes nas doenas
crnicas resulta, na melhor das hipteses, num certo controle do processo,
mas jamais consegue atingir a cura completa. O conceito de curvel ou
incurvel est diretamente ligado concepo de doena.
Fundamental para teraputica homeoptica a utilizao da capacidade
de auto-regulao do sistema. Hipcrates falou da Vis Medicatrix Naturae,
Hahnemann de Fora Vital, ambas com a funo de manter adequadas as
sensaes e funes do organismo. A arquitetura da auto-regulao proposta
por Pyotr K. Anokhin5, fundamentada na fisiologia experimental esclareceu
definitivamente seu mecanismo geral e ampliou as possibilidades de utilizao
do
reflexo
condicionado
inclusive
pela
Homeopatia.
A publicao do Tratado Sobre as Doenas Crnicas em 1828 foi um
dos grandes marcos da Homeopatia, seno o maior deles. Nele, Hahnemann
descreve os resultados de doze anos de pesquisas, identificando a existncia
de sndromes, as quais denominou Miasmas, de carter hereditrio, muito
embora obviamente faltassem na poca conhecimentos que permitissem um
nvel
de
anlise
compatvel
com
o
possvel
atualmente4.
Apenas a ttulo de exemplo, a descrio dos distrbios metablicos
causados pela Psora de Hahnemann podem ser comparados aos do Artritismo
dos Naturistas do incio do Sculo XX e com a Sndrome Plurimetablica
atual1,2,4.
Para a Neurologia importa principalmente o que Hahnemann chamou de
Sifilinismo, para ele um Miasma que se manifesta externamente pelo Cncro,
mas que deixado a sua prpria sorte leva o indivduo morte no antes de
afetar
seu
sistema
nervoso.
Na transio do Sculo XIX para o XX, alguns autores como Vannier,
encontraram algumas relaes entre esse Miasma e o alcoolismo, afirmando
que alguns indivduos seriam ao mesmo tempo heredo-sifilticos e heredoalcoolistas, referindo-se a uma tendncia hereditria comum s duas doenas2.
Nossos estudos sobre esse tema iniciaram exatamente nesse ponto. De
fato, existem muitas semelhanas entre os quadros de Paralisia Geral
Progressiva e Psicose de Korsakoff, por exemplo. Os pontos em comum se
relacionam fundamentalmente insuficincia enzimtica, predominantemente
120
heptica, que resulta no aumento de determinadas substncias txicas na

circulao como o caso do lcool, do aldedo, do cido diandrico e outras,
como
j
havia
observado
Maffei1.
Embora j tenhamos publicado os resultados desses estudos em 20001,
apenas recentemente vem sendo discutido o papel de certas enzimas como a
superxido dismutase (SOD) no desenvolvimento de doenas neurolgicas
como a ELA, a Esclerose Mltipla e outras no neurolgicas como a Hepatite
C.
Os resultados do tratamento homeoptico fundamentado nesses
estudos levou criao de protocolos de pesquisa de ELA e de Hepatite C na
Universidade Federal Fluminense em 15 de dezembro de 2009. O de ELA hoje
se encontra em fase de implantao no setor de investigao de doenas
neuromusculares da UNIFESP e o de Hepatite C no Hospital Universitrio
Antnio Pedro (UFF) e no Hospital do Servidor Pblico Municipal de So Paulo.
O tratamento baseia-se na prescrio de medicamentos com atuao
em diversos nveis, desde os chamados Equalizadores, com funes
especficas sobre o Sistema Nervoso e Fgado, at os Sistmicos, de ao
bastante ampla, individual e integrativa do ponto de vista da auto-regulao,
passando por Circunstanciais, que cuidam das intercorrncias e at mesmo
Isoterpicos, que minimizam os efeitos colaterais de algumas drogas utilizadas
de forma paliativa, muito mais para manter o conforto do indivduo do que para
cur-lo.
de fundamental importncia lembrar que qualquer protocolo de
doenas como a ELA s pode ser realizado com alguma possibilidade de
sucesso quando desenvolvido por uma equipe transdisciplinar. Dentro desse
contexto, a Homeopatia certamente poder ser considerada como uma
teraputica bastante til, no somente por seus medicamentos mas, talvez,
muito mais pelo seu paradigma. Quem sabe com essa unio de saberes o
incurvel possa se tornar curvel.
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2008. 164p.
121
MENINGITES CRNICAS
Osvaldo M. Takayanagui
A meningite crnica definida como a persistncia de pleocitose no lquido
cefalorraquiano (LCR) por perodo superior a 4 semanas, sem resoluo
espontnea. As manifestaes clnicas incluem cefaleia, febre, rigidez de nuca,
alterao do nvel de conscincia, sinais localizatrios e crises epilpticas. No
raro o envolvimento de nervos cranianos. O LCR revela pleocitose
linfomonocitria, hiperproteinorraquia e glicorraquia varivel.
Representa menos de 10% de todos os casos de meningite (Coyle PK 2000).
A meningite crnica uma sndrome altamente complexa pela ampla variedade
de causas e de mecanismos fisiopatolgicos e, mesmo aps intensa
investigao, cerca de 1/3 dos casos permanecem sem um diagnstico
etiolgico (Coyle 2000; Colombe B et al. 2003; Helbok R et al. 2009). As
causas de meningite crnica so mltiplas, podendo ser divididas em 3
categorias: infecciosa, inflamatria e neoplsica.
A investigao etiolgica deve compreender anamnese detalhada, exames
clnico e neurolgico precisos, neuroimagem e exames laboratoriais,
requerendo, preferencialmente, uma abordagem interdisciplinar. O exame do
LCR pode esclarecer a causa por meio de diferentes tcnicas:pesquisa direta
do agente infeccioso, culturas, provas imunolgicas para deteco de
antgenos ou de anticorpos, testes de biologia molecular, pesquisa de invaso
carcinomatosa, etc. (Cohen 2005; Broucker et al. 2011).
A investigao laboratorial deve incluir tambm a avaliao da condio
imunolgica do paciente, especialmente a imunodeficincia pela infeco pelo
HIV.
As principais causas infecciosas de meningite crnica so: tuberculose,
criptococose, aspergilose, sfilis e cisticercose. Em muitos pacientes, a suspeita
de meningite tuberculosa no pode ser descartada pelo baixo nvel de
sensibilidade dos testes laboratoriais para Mycobacterium tuberculosis.Nessa
situao, o tratamento especfico deve ser prontamente institudo, mesmo
empiricamente, pois a demora est claramente vinculada a um desfecho
desfavorvel (Cohen 2005; Gisberg et al. 2008; Zunt JR et al. 2012; Baldwin KJ
et al. 2014).
O envolvimento do sistema nervoso central pode ocorrer com qualquer doena
autoimune, incluindo sarcoidose, lpus eritematoso sistmico, doena de
Behet e vasculite. Nos casos de suspeita de meningite autoimune, de
grande importncia a avaliao criteriosa para excluso de doenas infecciosas
ou neoplsicas previamente administrao de corticosteroides ou de
medicamentos imunosupressores (Baldwin et al. 2014).
A carcinomatose leptomenngea ou meningite carcinomatosa definida como
infiltrao maligna das leptomeninges e mais comumente associada a
doenas hematolgicas. Contudo, tumores slidos e neoplasias primrias do
sistema nervoso podem infiltrar a leptomeninge em 5% dos casos (Baldwin et
al. 2014).
122
A meningite crnica representa um grande desafio na prtica diria pela

dificuldade no esclarecimento etiolgico. A indicao de tratamento emprico
com antibiticos, antivirais, antifngicos e corticosteroides decidida caso a
caso. A utilizao prolongada de corticosteroide deve ser reservada aos
pacientes com meningite provavelmente de causa no infecciosa (Coyle 2000).
A expectativa de que o desenvolvimento tecnolgico viabilize o
aprimoramento progressivo dos recursos para melhor elucidao das causas
de meningite crnica.
Baldwin KJ, Zunt JR. Evaluation and treatment of chronic meningitis. Neurohospitalist 2014; 4:
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Zunt JR, Baldwin KJ. Chronic and subacute meningitis. Continuum (Minneap Minn) 2012; 18:
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123
MIGRNEA CRNICA EM ADOLESCENTES

Marcia Maria Ferreira Lima
Historicamente o termo cefaleia crnica diria (CCD) um tanto recente, foi
introduzido com o interesse de pesquisadores em pacientes que apresentavam evoluo
das suas cefaleias praticamente de forma diria por meses ou anos sem intervalos
significantes. Na classificao da IHS-1988 a CCD no estava presente, somente a cefaleia
tipo tensional crnica foi mencionada, uma primeira meno foi realizada por Matew em
1987, seguida por Silberstein em 1994 e Manzoni em 19951. Somente na classificao de
2004 ICHD-II Silberstein2 definiu a CCD como uma dor com durao no menor que 4
horas por mais de 15 dias por ms, ao menos por 3 meses.4 A CCD primria ( com ou
sem abuso de medicao - codificar como a cefalia precedente) incluiria migrnea crnica
(MC), cefeleia tipo tensional crnica CTTC), cefaleia nova persistente (CNP) e hemicrania
continua (HC).
Na ICHD-3 beta3 a (MC) ocorre por 15 dias ou mais por mais de 3 meses, com
caractersticas de migrnea ao menos em 8 dias ao ms. Apresentando os critrios a
seguir:
A. Cefaleia (do tipo tensional e/ou migrnea) durante 15 dias/ms, por 3 meses
B. Que ocorra em um paciente que tenha apresentado pelo menos 5 crises cujas
caractersticas atendam aos critrios para migrnea sem ou com aura.
C. Que, durante 8 dias por ms e por 3 meses, a cefaleia tenha apresentado
caractersticas compatveis com os critrios C1 e/ou C2 a seguir:
1. Apresenta 2 caractersticas dos itens a-d
a) localizao unilateral
b) natureza pulstil
c) dor moderada ou acentuada
d) agravamento por, ou que impea as atividades fsicas de rotineiras e
1 de a e b abaixo:
a) nusea e/ou vmito
b) fotofobia e fonofobia
2. Tratada ou aliviada pelo uso de triptano ou de ergot, antes do desenvolvimento
esperado da C1 acima.
3. Que no haja abuso de medicao e que sua causa no seja atribuda a outros
distrbios.
Em relao a prevalncia a CCD em adultos varia entre 1,5-7% em
crianas a literatura indica em torno de 0,7- 0,9% com predomnio no sexo feminino1, no
Brasil a prevalncia no estudo populacional brasileiro foi observado uma prevalncia de
0,8% uma maior proporo no sexo feminino e que a maioria dos pacientes somente
procuravam ajuda especializada (93,7%) quando j apresentavam MC.4
Vrios adolescentes com MC tem um histrico de migrnea episdica, sua
transformao em crnica pode ocorrer em semanas, meses, ou abruptamente, cerca de
no tem passado de cefalia, nesses casos uma infeco como mononucleose ou um
trauma crnioenceflico pode desencadear a dor de cabea persistente, alguns tinham
histria de CTT.
As caractersticas clnicas mais comuns nos adolescentes a queixa de
ao menos 2 tipos de cefalias: a mais proeminente e severa a migrnea que costuma
ser holocrnica ou frontal, latejantes, severa ou como se fosse em aperto, em pontada,
frequentemente associada a nusea com foto, fonofobia e osmofobia, o sono pode
124
aliviar mas a dor persiste ao acordar, esses episdios ocorrem vrias vezes na semana.
Em adio a essa dor o adolescente revela uma dor continua nas 24 horas do dia que
apresentam flutuao de intensidade com piora pela manh e tarde, aps a escola,
com caractersticas semelhantes primeira mas de menor intensidade, alguns
descrevem uma dor semelhante a CTT.
A MC costuma estar associada a diversos outros distrbios, incluindo:
depresso, ansiedade, fadiga, dor miofascial, distrbios do sono/ronco, dificuldade de
concentrao e distrbios gastrointestinais.1
O diagnstico fundamenta-se nas caractersticas, no depende de nenhum
teste especfico, devemos descartar causas secundrias, quando houver presena
de sinais de alerta solicitar exames complementares direcionados( sorolgicos,
neuroimagem, etc...).
Em relao ao manejo da dor devemos tratar os componentes e remover se
for o caso o uso abusivo de analgsico, para a crise: antiinflamatrios, triptanos,
ergotaminas, antiemticos at 2xx/semana. Orientar a modificao de hbitos de
vida (ingesta de cafena, refeies regulares, gua, sono regular, evitar
deflagradores oriundos da alimentao, bem como o estresse, lcool, tabagismo.
A introduo de profilticos (anlogos da migrnea episdica- regime
individual): -bloqueadores, bloqueadores do canal de clcio,antidepressivos
tricclicos/fluoxetina,anticonvulsivantes: topiramato, cido valprico, gabapentina,
outros suplementos vitamnicos(menor evidncia em prol de seu uso).
Ter uma viso multidisciplinar, solicitar avaliao psicolgica e/ou psiquitrica,
fazer abordagem com terapia fsica e biocomportamental, se for o caso.1
Existe pouca literatura em relao ao prognstico na adolescncia quanto a
CCD, Lewis e col.5 reportaram um seguimento de 6 meses em 39 adolescentes com
13 anos que evidenciaram uma reduo de 75% da freqncia da dor e 1/3 90%
de melhora em 6 meses de seguimento. Vrios agentes foram empregados:
amitriptilina, amitriptilina com naproxeno e topiramato proveu os melhores
resultados.5
Bibliografia:
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5. Lewis et al (2004) Outcome of chronic daily headache in children.Annals of
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125
MIGRNEA VESTIBULAR: DEFINIO, FENTIPOS CLNICOS,

FISIOPATOLOGIA E TRATAMENTO
Thas Rodrigues Villa
A tontura uma das queixas mais comuns na prtica clnica, afetando 20-30%
da populao geral 1 e freqentemente relatada pelos pacientes com
migrnea2. A prevalncia de migrnea tambm maior em pacientes com
tontura. Diferentes termos tm sido utilizados para designar a relao entre
vertigem e migrnea incluindo vertigem associada migrnea, vestibulopatia
relacionada a migrnea, vertigem migranosa, vertigem recorrente benigna.
Mais recentemente, o termo migrnea vestibular (MV) foi defendido como uma
condio que abrange as manifestaes vestibulares que podem ocorrer na
migrnea2. Apesar da MV responder por 6-9% de todos os diagnsticos de
tontura, ainda subdiagnosticada2.
A MV pode ocorrer em qualquer idade, mas a idade mdia de incio cerca de
40 anos, com uma predominncia no sexo feminino2. A MV geralmente comea
alguns anos aps a migrnea tpica. Estudos recentes observaram que a
migrnea se manifesta antes da MV em 74% dos pacientes avaliados, sendo
que em mais da metade deles (52%) a migrnea foi precedida pela MV em
mais de cinco anos, e em 26%, em mais de dez anos. A grande maioria dos
pacientes (85%) tinha experimentado tanto episdios de MV e migrnea
durante os ltimos doze meses3,4
A durao dos ataques pode variar de alguns segundos (10% dos pacientes)
para alguns minutos (30% dos pacientes), algumas horas (30% dos pacientes)
e at um mximo de poucos dias (30% dos pacientes)4. Apenas 10-30% dos
pacientes descreveram uma aura vestibular tpica. Sintomas vestibulares
podem ocorrer antes, durante ou depois do ataque de migrnea e em 30% dos
pacientes os dois sintomas nunca ocorreram juntos,5.Os mecanismos
fisiopatolgicos da migrnea vestibular ainda no esto claros. A variabilidade
de sintomas e achados clnicos durante e entre as crises sugere uma
participao do sistema vestibular em vrios nveis6.
Os ncleos vestibulares recebem inputs noradrenrgicos do locus coeruleus e
serotoninrgicos do ncleo dorsal da rafe7,8. Por conseguinte, a ativao destes
ncleos durante os ataques de migrnea podem dar origem a sintomas
vestibulares. Uma vez que o ncleo caudal do trigmeo tambm tem ligaes
recprocas com os ncleos vestibulares, e que a inflamao neurognica do
sistema trigeminal faz parte da fisiopatologia da migrnea, a ativao trigeminal
pode provocar sintomas vestibulares durante crises migranosas9.
A depresso cortical alastrante, tanto em reas vestibulares do crtex como do
tronco cerebral foi usada como explicao para os ataques tontura / vertigem
aura-like seguidos de cefaleia migranosa em alguns pacientes5. Alguns
autores sugerem uma herana gentica. A anlise de uma famlia com 10
indivduos afetados mapeou o locus para migrnea vestibular no cromossomo
5q3510. Em um estudo maior, enxaqueca vestibular familial foi descrita como
condio geneticamente heterognea, com um subgrupo ligado ao
cromossomo 22q1211.
126
Atuais recomendaes de tratamento da MV so mais baseadas em opinies

de especialistas e no em ensaios clnicos randomizados. A maioria das
abordagens teraputicas baseada em relatos de casos, estudos de coorte
retrospectivos e ensaios abertos. Em geral, a literatura cientfica sugere que as
drogas eficazes para a profilaxia da enxaqueca so tambm apropriadas para a
profilaxia da migrnea vestibular12.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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127
MIOSITE POR CORPOS DE INCLUSO: ASPECTOS ANTIGOS,

CONCEITOS NOVOS
Edmar Zanoteli
Miosite por corpos de incluso (inclusion body myositis - IBM) a doena muscular
mais comum aps os 50 anos de idade, com uma prevalncia estimada de 510/1.000.000. Embora seja uma doena tradicionalmente includa no grupo das
miopatias inflamatrias imunomediadas, estudos recentes tm mostrado um processo
particular de degenerao muscular caracterizado por deposio anormal de
agregados de protenas, com a presena de protenas precursoras da beta-amilide,
beta-amilide, tau fosforilada, protenas heat shock, entre outras. Interessantemente,
muitas destas protenas esto tambm acumuladas no tecido cerebral de pacientes
com doenas neurodegenerativas tais como as doenas de Alzheimer e de Parkinson.
A IBM pode se manifestar em qualquer momento entre os 20 e 80 anos de idade, no
entanto, a grande maioria dos casos de pacientes com idade superior a 50 anos. Os
homens tendem a ser mais afetados do que as mulheres (3:1). Em alguns casos pode
haver associao com diabetes (20%), doenas autoimunes (15%) e neuropatia
perifrica (18%). A grande maioria dos casos de ocorrncia espordica. A forma
hereditria da IBM extremamente rara e no ser abordada nesta apresentao. A
IBM apresenta evoluo lentamente progressiva com a fraqueza predominando nas
pores proximais dos membros, em associao com diminuio dos reflexos
profundos e disfagia. Fraqueza distal pode estar presente em at 50% dos casos.
Caracteristicamente, h envolvimento precoce dos msculos quadrceps, iliopsoas,
dorsiflexores do tornozelo e antebraos. A fraqueza muitas vezes assimtrica.
Fadiga e intolerncia ao exerccio so comuns, mas em geral os msculos
respiratrios so poupados. Disfagia tende a ocorrer em at 40 a 50% dos pacientes.
Fraqueza dos msculos paraespinhais e do pescoo pode ser a apresentao inicial
da doena. Alguns achados ao exame neurolgico so fortes indicadores de IBM. Por
exemplo, a flexo do punho e dedos tende a ser mais comprometida do que a
extenso, e a extenso do joelho mais afetada em comparao com a flexo do
quadril. Os achados histolgicos musculares considerados definitivos para o
diagnstico de IBM incluem: 1) invaso de fibras musculares no necrticas por
clulas mononucleares, 2) depsitos amilides intracelulares visualizados na reao
de vermelho Congo, 3) presena de incluses eosinoflicas intracitoplasmticas, 4)
presena de vacolos marginados, e 5) presena de fibras com reduo na reao
para citocrmo-c-oxidase. Outros achados importantes incluem a distribuio anormal
da TDP-43, uma protena nuclear, para o citoplasma, e a reatividade das incluses
intracitoplasmticas para ubiquitina e para a protena tau fosforilada. Entretanto, em
muitos casos, alguns destes achados podem estar ausentes. Na eletroneuromiografia
so observadas alteraes tanto miopticas quanto neurognicas. O nvel da enzima
creatinofosfoquinase encontra-se levemente aumentado ou mesmo normal. A
fisiopatogenia da IBM ainda no est esclarecida. Muitos dos achados direcionam
para uma causa imunomediada, enquanto que outros indicam um processo
degenerativo. A presena de linfcitos CD8+ invadindo fibras no necrticas tem
levado alguns investigadores a pensar na IBM como uma doena primariamente
imunomediada. No entanto, a falta de resposta clnica a diversas terapias
128
imunomoduladoras coloca em dvida esta hiptese. A teoria de degenerao primria

na IBM se baseia na identificao de agregados proticos, aos quais so
frequentemente associados a outras doenas neurodegenerativas. Estes agregados
mais provavelmente ocorrem devido a defeitos de enovelamento de protenas, levando
a acmulo de protenas anormais. Paralelamente, ocorreria dficit dos principais
sistemas de degradao proteica, tais como o proteassomo/26S, protenas heat
shock e autofagia. Desta forma, nesta teoria, o processo inflamatrio viria como
conseqncia do acmulo anormal de protenas. Outras pesquisas tm indicado a
ocorrncia de alteraes degenerativas, como o acmulo da protena tau, na induo
experimental de processos inflamatrios, sugerindo uma ligao entre as duas teorias.
Outras anormalidades frequentemente encontradas so ainda de patogenia duvidosa.
As alteraes mitocondriais, que so frequentes, mais provavelmente ocorrem como
conseqncia do processo degenerativo. A ocorrncia de degenerao mionuclear, tal
como evidenciado pela presena de protenas nucleares nos vacolos marginados,
tambm de causa incerta. No existe um tratamento eficaz para a IBM. O consenso
de que os esterides e terapia imunossupressora convencional no so benficos. A
imunoglobulina endovenosa, alm de cara, ineficaz. Pacientes acima de 50 anos
com diagnstico de polimiosite e sem resposta ao tratamento imunossupressor mais
provavelmente apresentam IBM. Sem tratamento eficaz, o papel da equipe
multidisciplinar de apoio e de otimizao da funo essencial. A gastrostomia pode
ser necessria nos casos graves, assim como o apoio nutricional. A fisioterapia e a
terapia ocupacional ajudam a melhorar a capacidade funcional. A evoluo da doena
tende a ser muito lenta, mas aqueles que desenvolvem sintomas em idade mais
avanada tendem a progredir mais rapidamente. A presena de disfagia est
associada a um pior prognstico.
REFERNCIAS:
Dalakas MC (2006). Sporadic inclusion body myositis - diagnosis, pathogenesis and therapeutic
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129
NEUROCISTICERCOSE: ASPECTOS ATUAIS

Ronaldo Abraham
Introduo
A Neurocisticercose (NC) a parasitose do sistema nervoso central mais
comum em todo o mundo, causada pela forma larvar da Taenia solium,
ocorrendo quando o homem ocupa a posio de hospedeiro intermedirio no
ciclo deste parasita. doena relacionada ingesto de alimentos
contaminados por fezes humanas contendo ovos de Taenia solium, enfatizando
a importncia da mo humana como grande carreador da doena.1,2 Sua
heterogeneidade clnica se justifica pelo polimorfismo da resposta inflamatria
que o parasita provoca, na dependncia de fatores prprios e fatores do
hospedeiro.3
Epidemiologia:
A NC Humana continua sendo um grave problema de sade pblica em
diversos pases latino-americanos, africanos e asiticos. Apesar de ainda
figurar como pas endmico para a doena, o Brasil nas ltimas dcadas vem
demonstrando um declnio de novos casos. O fato de no ser uma doena de
notificao compulsria na grande maioria das cidades brasileiras torna esta
afirmativa um pouco temerria, mas a impresso geral que tem havido
reduo significativa do nmero de casos em nosso pas. Algumas melhorias
sanitrias, como confinamento dos porcos em suas criaes, melhor controle
da produo de alimentos e campanhas de esclarecimento a respeito da real
forma de transmisso da doena, tem sido fundamentais para que esse
objetivo venha sendo atingido.
Manifestaes Clnicas:
O quadro clnico da NC depende de variveis biolgicas do parasita e das
reaes imunolgicas do hospedeiro, o que determina uma grande variedade
de apresentao clnica.6 A NC frequentemente cursa de forma assintomtica,
sendo evidenciada incidentalmente atravs de exames de imagem realizados
com finalidades diversas ou atravs de necropsia. A localizao, o nmero e
estgio das leses, alm da resposta inflamatria do hospedeiro, determinaro
o tipo e intensidade dos sintomas. Crise epilptica sintomtica a expresso
clnica mais comum da doena em sua localizao parenquimatosa, ocorrendo
entre 60 a 90% dos indivduos afetados.
As fases intermedirias de
degenerao do cisto so aquelas em que este sintoma mais frequentemente
ocorre, podendo, entretanto, ocorrer em qualquer fase evolutiva do parasita,
desde a fase vesicular at a fase de calcificao. Acredita-se que apenas uma
pequena parcela dos pacientes com crise sintomtica evoluir com epilepsia
posteriormente. Nestes casos, as calcificaes residuais podem ser o fator
perpetuador das crises.7,8 Outros sintomas, como distrbios motores e
alteraes cognitivas, so descritos com relativa frequncia, algumas vezes de
carter temporrio, outras vezes deixando sequelas permanentes.9 Sintomas
mais graves ocorrem quando o parasita se localiza nos espaos ventricular e
menngeo. Hipertenso intracraniana sintoma comum nesta forma da
doena, frequentemente levando a necessidade de tratamento cirrgico e
tornando pior seu prognstico.
130
Diagnstico:
O diagnstico da NC baseado fortemente nos exames de imagem e no
exame do lquido cefalorraquiano (LCR). Dentre os exames de imagem, a
tomografia computadorizada (TC) crnio-enceflica permite demonstrar com
nitidez as calcificaes, e menos nitidamente as demais formas evolutivas do
parasita. Por sua mais ampla disponibilidade e menor custo, ainda se presta
para o diagnstico e acompanhamento destes pacientes. A ressonncia
magntica (RM) enceflica torna mais evidente a forma vesicular e as formas
transicionais do parasita. A deteco de cistos intraventriculares ou no espao
menngeo impe alguma dificuldade diagnstica; a utilizao de uma sequncia
tridimensional pesada em T2 ultrarrpida (CISS), permite melhor visualizao
da fina parede do cisto definindo melhor sua presena e seus limites.10,11 De
qualquer forma, os achados de imagem esto entre os dados mais importantes
nos atuais critrios diagnstico da NC.12 A anlise do LCR ainda se mostra
uma importante ferramenta no diagnstico da NC, podendo demonstrar, j no
exame quimiocitolgico, pleocitose, eosinofilorraquia e hiperproteinorraquia.
Alguns testes imunodiagnsticos que detectam anticorpos contra o cisticerco,
como a reao de fixao do complemento, a reao de imunofluorescncia
indireta, hemaglutinao passiva e teste de ELISA (enzyme linked
immunosorbent assay) ampliam a acurcia deste exame, assim como a
deteco de antgenos do cisticerco.13,14
Tratamento:
sempre importante lembrar que o tratamento da NC parte de estratgias
adequadas de preveno ao complexo tenase-cisticercose. Duas drogas
parasiticidas tem sido utilizadas com reconhecida eficcia: o albendazol e o
praziquantel. Alm do custo mais baixo, a primeira delas tem sido descrita
como mais eficaz, o que faz dela a droga mais utilizada atualmente. A dose
recomendada de Albendazole de 15 mg/kg/dia num perodo mdio de 7 dias;
cistos nicos podem ser tratados por perodos menores (3 dias).1,2,11 O uso
conjugado dos dois parasiticidas foi recentemente testado, concluindo-se que
esta associao aumenta o efeito parasiticida de ambas as drogas, sem
aumento dos efeitos colaterais.15 Dentre as drogas sintomticas, destaque
maior dado s drogas antiinflamatrias e s drogas antiepilpticas. Os
corticosterides tm sido largamente utilizados no tratamento da NC, e muitas
vezes seu uso mais importante at que o tratamento parasiticida. Nas
aracnoidites e nas formas encefalticas no existe dvida quanto sua maior
importncia. Nas formas parenquimatosas, quanto maior o nmero de cistos,
maior ser sua necessidade. Recomenda-se o seu uso concomitante aos
parasiticidas, pelo menos nos 3 primeiros dias de tratamento. Visando reduzir
os efeitos colaterais de longo prazo que os esterides podem provocar,
recomenda-se o uso de Dexclorfeniramina em seu lugar.15 O tratamento
cirrgico para a NC se impe num nmero considervel de casos,
especialmente naqueles que evoluem com hipertenso intracraniana. A
derivao ventrculo-peritoneal, exrese de cistos intraventriculares por via
endoscpica e resseco de cistos gigantes so as cirurgias mais
frequentemente utilizadas.16
131
REFERNCIAS:
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132
O PAPEL DA AQUAPORINA-4 NA NEUROMIELITE PTICA

Tarso Adoni
A neuromielite ptica (NMO) uma doena autoimune recorrente
caracterizada pelo acometimento dos nervos pticos e da medula espinhal. H
quase 10 anos foi redescoberta como condio provocada, na maioria dos
vezes, pela presena de autoanticorpos sricos da classe IgG contra a
aquaporina-4 (AQP4), o canal de gua mais abundantemente presente no
sistema nervoso central (SNC), diferenciando-a definitivamente da esclerose
mltipla (EM).
A AQP4 est distribuda, de maneira desigual, por toda a
superfcie do astrcito. (Jarius et al., 2008) Existe uma concentrao maior de
AQP4 nos ps dos astrcitos, que so as regies de contato da superfcie
astrocitria com o espao perivascular (na lmina basal do endotlio) e com as
clulas da pia-mter (que delimitaro o espao de Virchow-Robin e o espao
subaracnideo), o que determina uma concentrao maior de AQP4 na
constituio da barreira hematoenceflica (BHE). A membrana das clulas
ependimrias do SNC tambm expressam AQP4, enquanto neurnios e
oligodendrcitos no a expressam.
Alm da polarizao de expresso da AQP4 junto ao p dos
astrcitos, tambm ocorre um distribuio desigual desse canal de gua ao
longo do SNC. O acometimento preferencial, ainda que no exclusivo, dos
nervos pticos e da medula espinhal na NMO parece ser decorrncia da maior
expresso de AQP4 nesses stios anatmicos. H, aparentemente, menor
expresso de AQP4 na substncia branca supratentorial quando comparada ao
nervo ptico, substncia cinzenta da medula espinhal, s regies
p e r i v e n t r i c u l a r e s e a o t r o n c o e n c e f l i c o ,
notadamente do tegmento do bulbo at a rea postrema.
Do ponto de vista patolgico, existe uma cascata de
eventos que culmina na destruio celular necrosante encontrada na NMO e
que pode ser dividida em trs etapas:
(i) Quebra da BHE: a ligao do anticorpo IgG ao domnio extracelular

da molcula de AQP4 (complexo IgG/AQP4) induz a sua
internalizao com consequente perda da polarizao de expresso
junto ao p dos astrcitos. Uma vez que a molcula de AQP4
internalizada, ela rapidamente se funde ao complexo de enzimas
lisossomais (Early Endosome Antigen 1, EEA1) e, assim, acaba
degradada. A perda da expresso de AQP4 altera a homeostase de
133
gua no SNC - por acarretar a abertura das junes apertadas (tight

junctions) das clulas endoteliais e favorece a formao do edema.
(ii) Quimiotaxia e formao do infiltrado inflamatrio perivascular: a
formao do complexo IgG/AQP4 ocasiona a ativao do
complemento e a liberao de anafilotoxinas, notadamente C3a e
C5a. Alm disso, os autoanticorpos IgG so, com maior frequncia,
do isotipo IgG1, que possui grande capacidade de ativao do
complemento. As anafilotoxinas exercem o conhecido efeito
quimiottico, o que resulta no influxo abundante e na ativao dos
granulcitos neutrfilos e eosinfilos. Essa segunda etapa
responsvel por achados patolgicos de infiltrado vasculocntrico
granuloctico e produtos de degradao do complemento ativado.
(iii)
Leso dos astrcitos e desmielinizao: alm dos efeitos descritos

nas duas etapas anteriores, a formao do complexo IgG/AQP4
tambm repercute negativamente na sobrevivncia das clulas gliais
por:
iii a. Induzir a degranulao de clulas natural killer (NK) e
consequente citotoxicidade celular dependente de anticorpo
(Antibody-Dependent Cell-mediated Cytotoxicity, ADCC).
Existe, ainda, a resultante leso da membrana plasmtica de
astrcitos por ativao do complexo de ataque membrana
(Membrane Attack Complex, MAC).
iii b. Perturbar a homeostase de glutamato por reduzir a sua
recaptao pelos astrcitos. A internalizao da AQP4 no
ocorre isoladamente, mas leva consigo outra protena que
expressa de maneira associada na membrana plasmtica
astrocitria: a protena transportadora de aminocidos
dependente de sdio (Excitatory Amino Acid Transporter 2,
EAAT2). A despeito da relativa resistncia dos astrcitos ao
aumento das concentraes de glutamato extracelular, os
oligodendrcitos so sensveis a essa toxicidade, justificando,
assim, a ocorrncia de desmielinizao na NMO.
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134
SNDROMES PARANEOPLSICAS DO SISTEMA NERVOSO

Tarso Adoni
As sndromes paraneoplsicas do sistema nervoso (SPN) abrangem um

grupo heterogneo de situaes clnicas imunomediadas provocadas por efeito
distncia de cncer sistmico. Por definio, para o diagnstico de SPN
mecanismos alternativos tais como metstases, deficincias metablicas e
nutricionais, infeces, coagulopatias e efeitos colaterais do tratamento
precisam ser excludos.
As SPN so ocorrncias bastante raras afetando 0,01% de todos os
pacientes com cncer. No entanto, existem algumas excees a essa regra.
Por exemplo, a sndrome miastnica de Eaton-Lambert afeta cerca de 3% de
todos os pacientes com carcinoma de pequenas clulas do pulmo (por outro
lado, 60% de todos os casos de Eaton-Lambert so paraneoplsicos). A
miastenia gravis ocorre em at 15% dos pacientes com timoma. No sistema
nervoso perifrico, digna de nota a ocorrncia de neuropatia perifrica
desmielinizante em torno de 50% dos pacientes com plasmocitoma
osteoesclertico.
Como regra geral, as SPN normalmente precedem o diagnstico do
cncer em meses at cinco anos. Quando o cncer diagnosticado de maneira
concomitante ao diagnstico da SPN, habitualmente pequeno, no
metasttico e de crescimento indolente. A SPN tambm pode ocorrer em
pacientes com cncer prvio e em remisso, o que deve levar o mdico a
buscar ativamente recorrncia da doena preciso lembrar que a mesma
sndrome paraneoplsica com o mesmo anticorpo pode ocorrer em indivduos
que nunca desenvolvero cncer.
As SPN podem acometer o crtex cerebral, o cerebelo, o tronco
enceflico, a medula espinhal, os gnglios da raiz dorsal, os nervos perifricos,
a juno neuromuscular e os msculos, seja isoladamente ou em combinao.
Os sinais e sintomas costumam se desenvolver rapidamente em dias a poucas
semanas (curso agudo/subagudo) e ento h tendncia estabilizao,
embora quando j houve dano bastante grave.
As SPN so classificadas de acordo com a localizao do antgeno, o
que traduz o mecanismo fisiopatolgico mais provvel e a chance de resposta
ao tratamento. Assim, podemos divid-las em quatro grupos: (i) SPN
neuromusculares, em que os anticorpos so dirigidos contra a juno
neuromuscular ou protenas da membrana celular do nervo perifrico. A
miastenia gravis o exemplo desse grupo e pode estar associada a timoma em
at 15% dos casos. A resposta ao tratamento imunoterpico aliado resseco
do tumor, quando presente, costuma ser muito favorvel; (ii) SPN clssicas, em
que a resposta autoimune dirigida contra antgenos intracelulares (nucleares
135
ou citoplasmticos) e a presena do anticorpo apenas um marcador da

doena. Trata-se de grupo cuja doena depende de linfcitos T CD8+
autorreativos e, por isso, a resposta ao tratamento com imunoglobulina humana
hiperimune ou plasmaferese costuma ser desapontador e no recomendado.
Est indicado o uso de metilprednisolona,
ciclofosfamida ou outros
imunossupressores, embora a resposta ao tratamento costume ser ruim. Os
exemplos mais comuns desse grupo so as sndromes anti-Hu (neuronopatia
sensitiva, encefalomielite, encefalite lmbica e degenerao pancerebelar
subaguda, por exemplo), anti-Ma2, anti-Yo e anti-Ri; (iii) SPN por anticorpos
contra protenas sinpticas intracelulares, cuja autoimunidade pode ser
deflagrada no momento de exposio das vesculas sinpticas e recaptao na
fenda. Os exemplos desse grupo so as sndromes anti-GAD 65 (degenerao
cerebelar, stiff person, epilepsia), quase nunca associada a tumores, e antiamfifisina (stiff person, encefalomielite), quase sempre associada a tumores de
pulmo ou mama, particularmente em mulheres. H controvrsia sobre o efeito
patognico direto do anticorpo ou a participao de mecanismo dependente de
clulas T CD8+; (iv) SPN por anticorpos contra antgenos da superfcie
sinptica e outras protenas da membrana celular, em que o quadro clnico
provocado por ao patognica direta do anticorpo. H associao varivel
com tumores e tendncia resposta imunoterpica (metilprednisolona
associada a IVIg na primeira linha; ciclofosfamida e rituximabe na falha ao
tratamento inicial). O prottipo de grupo a sndrome anti-receptor NMDA,
embora novos antgenos estejam sendo descobertos velocidade de dois por
ano (alguns outros exemplos: anti-GABA-A, anti-GABA-B, anti-receptor de
glicina, anti-Capsr2, anti-LGI1).
Referncias:
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associated disorders and antibody testing. Nat. Rev. Neurol. 2012;8:
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2015;21(2):452-475.
136
PAPEL DA IMAGEM NA INDICAO CIRRGICA DAS

EPILEPSIAS
Fernando Cendes
Um dos principais fatores preditores de prognstico nas epilepsias a resposta
de controle das crises com o uso do primeiro frmaco antiepiltico (FAE).
Cerca de 60% dos pacientes apresentam bom controle de crise aps a
tentativa de uso de um ou dois esquemas de FAEs e apenas cerca de 4%
respondero a tentativas subsequentes (1).
O advento dos exames de neuroimagem tem auxiliado o melhor entendimento
de fatores relacionados reposta ao tratamento clnico e cirrgico. A aplicao
de tcnicas de neuroimagem se estende para alm da identificao das leses
epileptognicas e o refinamento de intervenes cirrgicas. Porm, h
questes no resolvidas quanto a alteraes detectadas em exames de
neuroimagem e a resposta aos FAEs. Por exemplo, a deteco de sinais de
esclerose hipocampal (EH) em exame de ressonncia magntica (RM) est
frequentemente associada a crises epilpticas refratrias e indicam bom
prognstico cirrgico de controle de crises. No entanto, h um espectro de
pacientes com epilepsia de lobo temporal (ELT) e sinais de EH que apresentam
remisso de crises com uso de FAEs (2;3), pacientes com ELT sem sinais de
EH (RM negativa) que so refratrios aos FAEs (4) e familiares assintomticos
de pacientes com ELT que apresentam sinais de EH(5,6). A resposta a FAEs
multifatorial e, parece estar relacionada com o grau de leso neuronal, tipo de
leso, a idade de incio das crises, fatores genticos, entre outros (7).
Alguns pacientes com epilepsias focais so bem controlados com frmacos
antiepilpticos (FAEs) (1), e podem ficar livre de crises ou entrar em remisso,
mesmo quando apresentam sinais de esclerose hipocampal na RM (6;7) ou
outro tipo de leso. Entretanto, apenas cerca de 40% dos adultos com crises
focais apresentam um controle completo das crises com uma farmacoterapia
adequada. A maioria desses pacientes se beneficiaria com um tratamento
cirrgico.
A avaliao pr-cirrgica de pacientes com epilepsia focal refratria complexa
e depende de uma abordagem multidisciplinar. A definio precisa da causa da
epilepsia e da(s) rea(s) de incio das crises extremamente importante, pois
estes fatores so essenciais para o plano cirrgico e para o prognstico psoperatrio.
Assim, aps determinao da resistncia ao tratamento clnico, importante a
complementao da investigao com EEGs seriados, monitorizao vdeoEEG, RM de alta resoluo, avaliao neuropsicolgica, e em alguns casos,
PET ou SPECT ictal (8). Quando h necessidade de diagnstico diferencial
com epilepsia extratemporal ou ELT neocortical, pode se fazer necessria a
utilizao de eletrodos invasivos. Em pacientes com ELT mesial, as crises se
originam nas estruturas mediais do lobo temporal e a resseco cirrgica da
amgdala e formao hipocampal elimina as crises na maioria destes pacientes.
De um modo geral, as epilepsias focais associadas a uma leso visvel na RM
apresentam melhor prognstico cirrgico. Protocolos especficos de RM para
epilepsia so fundamentais para a investigao e planejamento cirrgico (8).
137
Referncias
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in newly diagnosed epilepsy. Neurology. 78[20], 1548-1554. 5-15-2012.
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Minn),19(3 Epilepsy):623-42.
138
GENMICA
BSICA:
RADIOFENTIPOS
ONCOLOGIA. ONDE ESTAMOS?
EM
NEURO-
Antonio Carlos Martins Maia Jnior

O glioblastoma (GBM; astrocitoma grau IV da Organizao Mundial da Sade
[OMS]) a neoplasia cerebral maligna primria de maior prevalncia,
respondendo por 45,2% dos tumores cerebrais malignos primrios e por cerca
de 15,6% de todos os tumores primrios do SNC. O tratamento padro
preconizado inclui resseco cirrgica seguida de radioterapia adjuvante e
quimioterapia sistmica com temozolomida (TMZ). Apesar do tratamento
multimodal agressivo, as estimativas relativas de sobrevivncia para GBM so
baixas; menos do que 5% dos pacientes sobreviveu cinco anos aps o
diagnstico
inicial.
Apesar de ser considerado um grupo histolgico, os gliomas de alto grau
exibem heterogeneidade gentica e molecular de tal forma que o modelo "onesize-fits all" para o tratamento de GBM no mais vlido; Busca-se, portanto,
uma abordagem mais personalizada no tratamento destes pacientes.
Devido heterogeneidade de expresso gentica que o GBM apresenta entre
os diferentes componentes do tumor, os resultados obtidos a partir da amostra
histolgica do tumor reflete apenas as alteraes genticas nesta poro e,
no obrigatoriamente, o tumor como um todo, com potenciais erros de
interpretao. Alm disso, a biopsia um procedimento invasivo, com
significativos riscos e desvantagens que, alm da dor, envolve o risco infeco,
de hemorragia e das complicaes associadas com qualquer procedimento
cirrgico. Alm disso, nem sempre possvel obter uma amostra do tumor,
especialmente se ele estiver localizado num local do tecido cerebral eloquente
ou
inacessvel.
Por conseguinte, torna-se patente a necessidade de uma alternativa mais
segura, precisa e abrangente para identificao das alteraes genticas que
possa ser utilizada rotineiramente com riscos e complicaes mnimas. Os
estudos de RM do crebro busca ocupar este espao. Esta interligao entre
imagens radiolgicas e genmica descrito pelo termo " imagem genmica".
Trata-se de um ramo relativamente novo na cincia clnica e dever
desempenhar um papel importante como parte integrante do diagnstico,
planejamento pr-operatrio e ps-operatrio de pacientes com GBM. Sendo
bidirecional, a imagem genmica tem o potencial de revelar alvos genticos e
moleculares de novas terapias que podem melhorar o bem-estar e sobrevida
global de pacientes com GBM. Mais pesquisas so necessrias, bem como a
introduo de novas tcnicas de neuroimagem para o atendimento ao paciente
na rotina ampliada de avaliao por imagem. Alm disto, novas investigaes
devem ser dirigidas para a incorporao de vrios parmetros de imagem
quantitativos e qualitativos para criar assinaturas de imagem exclusivos que
podem prever perfis genticos especficos com alto grau de assertividade e
139
confiabilidade, o que, consequentemente pavimentar o caminho para a

identificao genmica no invasiva de GBMs.
BIBLIOGRAFIA
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central nervous system. Acta Neuropathol 2007;114(2):97109.
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9. Zinn PO, Colen RR. Imaging genomic mapping in glioblastoma. Neurosurgery
2013;60(Suppl 1):12630.
140
SARCOPENIA OU PERDA NEURONAL E MUSCULAR DA

SENESCENCIA EXPERINCIA PESSOAL E REVISO DA
LITERATURA
Beny Schmidt e Acary Souza Bulle de Oliveira
Sarcopenia definida na literatura como : Sindrome geritrico
caracterizado por progressiva e generalizada perda de fora, massa muscular,
performace fsica e qualidade de vida
Ela decorre da interao complexa de distrbios da inervao, com
perda de neurnios, diminuio de hormnios, aumento dos mediadores
inflamatrios, diminuio da ingesto proteino-calrica e da atividade fsica. H
ainda diminuio do nmero de fibras musculares, graus variveis de atrofia
muscular, diminuio do poder mittico de ncleos satlites e pequena
alterao (2%) da expresso gnica muscular.
Aps extensa reviso da literatura e experincia pessoal na equipe
multidisciplinar do setor de investigao de doenas neuromusculares e do
laboratrio de patologia muscular (incluindo correlao antomo-clnica do
maior acervo mundial de bipsias musculares com estudo histoqumico e
imunohistoqumico 11.566 bipsias) conclumos:
1. Que o conceito de sarcopenia pode ser otimizado perda neuronal e mus
cular da senescencia pois o principal substrato antomo-patolgico da
sndrome a perda de neurnios no corno anterior da medula e do nmero de
fibras musculares no se tratando simplesmente da diminuio do volume de
sarcoplasma e de uma atrofia muscular.
2. Os exerccios anaerbicos (carga e resistncia) auxiliados por suplementos
e reposio hormonal sobretudo a oxandrolona podero tornar-se no futuro
prximo padro ouro no resgate da massa, funo e fora muscular nos
idosos com significativa melhora da qualidade de vida dessa populao.
BIBLIOGRAFIA
1.Experincia pessoal 11566 bipsias (22/.04/2015) musculares com estudo histoqumico
Laboratrio de Patologia Muscular UNIFESP (1982/2015)
2. Sarcopenia In Older People
Noran N. Hairi e Col. January 2012
http : www.intechopen.com/books/geriatrics/
141
CUIDADO NA DEMNCIA GRAVE

Rodrigo Schultz
Introduo
A demncia grave operacionalmente definida baseada em escalas de
avaliao global, sendo complementada por observao de habilidades
residuais subjetivas e entrevista com o cuidador.
Definio
Pode ser caracterizada por:
CDR 3,0
MEEM 10
FAST 6a at 7f
GDS de 6 ou 7
Caractersticas clnicas
Distrbios cognitivos: perda da capacidade de reconhecer a fala. No mais
reconhece os familiares.
Distrbios funcionais: perda da capacidade de andar sem assistncia, de se
sentar sem apoio, de sorrir ou manter a cabea ereta. Necessita de auxlio para
a higiene pessoal. Incontinncia urinria e fecal.
Distrbios comportamentais: frequentemente comuns, sendo a agitao o
principal deles podendo ser fsica no agressiva, fsica agressiva, verbal noagressiva e verbal agressiva1,2.
Tratamento dos distrbios de comportamento
Para uma adequada abordagem e tratamento dos distrbios de
comportamento, uma avaliao abrangente deve cobrir os seguintes aspectos:
elucidar a presena de todos os possveis problemas, considerar o relato do
ponto de vista do paciente e de sua famlia ou do cuidador, identificar
desencadeantes psicossociais ou ambientais e estabelecer se os distrbios de
comportamento so agudos ou crnicos.
O tratamento segue alguns princpios: selecionar agente cujos efeitos
colaterais causem menos problemas, dose inicial baixa, caso diminuam os
transtornos, realizar tentativas peridicas de reduo ou retirada da medicao,
reavaliar sintomas visto haver flutuaes, se possvel fazer uma modificao de
medicao de cada vez.
Resumidamente, de uma forma geral as drogas utilizadas para o tratamento
dos transtornos neuropsiquitricos pertencem s seguintes categorias:
antipsicticos
neurolpticos,
antidepressivos,
benzodiazepnicos,
anticonvulsivantes e ansiolticos.
Tratamento especfico
Com relao ao tratamento farmacolgico da demncia grave, existem dois
importantes
sistemas
de
neurotransmissores
demonstrados
como
comprometidos na DA. Os sistemas colinrgico e glutamatrgico. Sabe-se que
na DA h uma perda difusa de neurnios colinrgicos, com reduo do
neurotransmissor acetilcolina. Assim, o grupo de inibidores da
acetilcolinesterase formado pela rivastigmina, galantamina e donepezil foi
aprovado pelo FDA para tratamento de DA em fase leve e moderada. Os trs
demonstraram eficcia comparvel em estudos clnicos. Em 2006 o FDA
aprovou o uso de donepezil para tratamento de pacientes em fase grave, o que
ocorreu em seguida pela Anvisa. Nos ltimos anos a rivastigmina tambm teve
142
a sua aprovao concedida pelo FDA para tratamento da demncia da doena

de Alzheimer avanada.
Em relao ao sistema glutamatrgico, sabe-se que o glutamato o mais
abundante neurotransmissor excitatrio do sistema nervoso central,
fundamental para a memria e o aprendizado. Assim, por ser um antagonista
de receptor NMDA, a memantina foi a primeira droga aprovada para uso em
fase moderada e grave da DA. Os resultados indicam claramente efeitos
estatisticamente significantes da memantina versus placebo em todos os
domnios avaliados3. Utilizando-se do Inventrio Neuropsiquitrico os trabalhos
demonstram claramente melhora dos distrbios de comportamento de uma
forma geral, com significativa reduo da sobrecarga e estresse do cuidador. O
tratamento com memantina capaz de reduzir agitao/agressividade,
irritabilidade e distrbios do apetite. A memantina funciona em pacientes que
antes de a utilizarem j eram agitados/agressivos, e, alm disso, capaz de
retardar a sua emergncia naqueles pacientes que inicialmente eram livres
destes transtornos4. Comumente, a abordagem no farmacolgica
considerada pelos profissionais como tratamento de escolha antes de se
introduzir drogas comportamentais. Efeitos colaterais do uso contnuo destes
medicamentos, especialmente entre idosos, precisam ser considerados e
monitorados cuidadosamente, dado que em alguns casos e por falta de
informao podem gerar iatrogenias com consequncias de moderada a grave,
como, por exemplo, as quedas sofridas por pacientes que esto apresentando
parkinsonismo induzido pelo uso de medicao antipsictica, ou sonolncia em
virtude do uso de benzodiazepnicos e indutores do sono.
1. Reisberg B, Burns A, Broadty H, et al. Diagnosis of Alzheimers disease: report of an

International Psychogeriatric Association Special Meeting Work Group under the
cosponsorship of Alzheimers Disease International, the European Federation of
Neurological Societies, the World Health Organization, and the World Psychiatric
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2. Henderson AS, Jorm AF. Definition and epidemiology of dementia: a review. In: Maj M,
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4. Cummings JL, Schneider E, Tariot PN, Graham SM. Behavioral effects of memantine
in Alzheimer disease patients receiving donepezil treatment. Neurology 2006; 67:57-63.
143
QUANDO
INDICAR
COMPUTADORIZADA
TOMOGRAFIA
PTICA
Frederico Castelo Moura

A tomografia de coerncia ptica (OCT) um exame de imagem de alta
resoluo, no-invasivo e transpupilar, que permite avaliar a retina e o nervo
ptico. O princpio utilizado nesta tecnologia similar ecografia e utiliza a luz
em vez do som para produzir as imagens. Entre as estruturas oculares que
podem ser analisadas pelo OCT, a camada de fibras nervosas da retina
(CFNR) peripapilar e macular tem grande importncia para o diagnstico e
seguimento das doenas que acometem o nervo ptico entre elas o glaucoma
e
as
neuropatias
pticas
estudadas
na
neuroftalmologia.
Na neuroftalmologia, o OCT j mostrou que um importante exame
complementar na prtica clnica, como por exemplo no diagnstico diferencial
da perda visual de causa indeterminada (1) ou no diagnstico precoce de uma
neuropatia ptica na ausncia de perda visual e atrofia ptica como na fase
subclnica da neuropatia ptica hereditria de Leber (2). A distino entre um
verdadeiro edema do nervo ptico e um pseudo-edema pode ser feita atravs
do OCT. Comumente, essa confuso ocorre nas fases iniciais do papiledema
associado ao pseudotumor cerebral onde o edema discreto e pode ser
confundido
com
drusa
do
nervo
ptico
(3).
O OCT tambm pode ser utilizado para predizer o prognstico da funo visual
no ps-operatrio das descompresses da via ptica como nos tumores
selares ou na doena de Graves. Nestes casos, os pacientes com espessura
normal da CFNR medida atravs do OCT tem maior chance de recuperao
visual do que os com diminuio da espessura da CFNR, mesmo que
apresentem
acuidade
visual
similar(4).
Alm das situaes da prtica mdica descritas acima, recentes pesquisas
apontam para o potencial do OCT como alternativa para diagnstico diferencial
precoce e seguimento das doenas neurodegenerativas. Na esclerose mltipla
(EM), foi atravs da medida da CFNR pelo OCT que detectou-se perda axonal
subclnica nos nervos pticos sem episdio prvio de neurite ptica(5). Esse
achado permitiu considerar o OCT como potencial biomarcador da
neurodegenerao associada a EM. A anlise da espessura macular (mais
especificamente da clulas ganglionares da retina) nos pacientes com EM
tambm mostrou potencial para estudar a neurodegenerao e com a
vantagem de no sofrer interferncias nas medidas da espessura da CFNR na
presena
de
edema
do
nervo
ptico
(6).
A medida da CFNR mostrou que a perda axonal aps episdio de neurite
ptica maior na neuromielite ptica do que na EM. Embora tenha sido
proposto uma medida da CFNR capaz de diferenciar entre as duas doenas,
ainda ocorre uma considervel sobreposio das medidas que limitam o OCT
pare
este
fim.
(7)
Todas essas aplicaes, inclusive a de biomarcador das doenas
neurodegenerativas, ficaro mais evidentes e aplicveis a medida que evolui a
tecnologia do OCT, especificamente o aumento da resoluo e da velocidade
de aquisio da imagem.
144
REFERENCIAS
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sclerosis. Neurology. 2009;72:10771082
145
ESPORTE E ELA
Roberto Dias B. Pereira
A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma desordem
neurodegenerativa devastadora que resulta na morte seletiva dos neurnios
motores do sistema nervoso central. Esta degenerao progressiva dos
neurnios motores, leva morte do paciente em mdia de trs a cinco anos
aps o incio da doena. A ELA caracterizada por paralisia progressiva
marcada por sinais de comprometimento do neurnio motor superior (clnus e
sinal de Babinski) e do neurnio motor inferior (atrofia, fasciculaes). a
forma mais comum das doenas do neurnio motor (DNM) e, costuma ser o
termo utilizado indistintamente para as outras formas de DNM.
Embora a ELA seja considerada uma doena de incidncia rara, afeta
cerca de 2 a 3 casos para cada 100.000 pessoas/ano. O sexo masculino
mais comprometido que o feminino na proporo de 2:1, sendo a etnia branca
mais afetada que a negra. A mdia de idade do incio dos primeiros sintomas
est entre a quinta e sexta dcada de vida. A sobrevivncia, em mdia, dos
pacientes de 3 a 5 anos, quando h o envolvimento bulbar, a expectativa de
vida diminui (de 6 meses a 3 anos). Cerca de 10% de todos os casos de ELA,
apresentam alteraes de ordem gentica.
A causa para a ELA no totalmente esclarecida. Os trabalhos
epidemiolgicos e os experimentos com modelos animais, tm permitido
concluir que a doena est relacionada presena de algum fator gentico e
que sua expresso clnica estaria relacionada exposio desse indivduo,
geneticamente marcado, a algum fator (ou fatores) que funcionaria como
"gatilho" para o desencadeamento do processo de degenerao do
motoneurnio. Dentre os "gatilhos", destacam-se processo inflamatrio,
exposio a agentes txicos (endgenos - do prprio indivduo; ou exgenos produtos do meio ambiente) e atividade fsica. Historicamente as pesquisas
apontam uma relao entre atividade fsica e a ELA, seja na prtica profissional
esportiva, ou em atividades de esforo fsico extremo, como nos casos de exmilitares.
Historicamente, no primeiro caso descrito de ELA (Aran, 1850) j se
observava esta associao: o paciente apresentado era um palhao acrobtico.
Na dcada de 1940, nos EUA, o famoso jogador de beisebol Lou Gehrig veio a
falecer com ELA, onde neste pas a doena ELA recebe o nome deste grande
esportista. Na dcada de 1960, trs jogadores profissionais de futebol
americano da National Football League (NFL) do San Francisco 49ers,
Califrnia, EUA, desenvolveram ELA e creditou-se ao inseticida usado nos
campos de futebol a causa desta associao, mas especulava-se uma possvel
relao entre ELA e Atividade Fsica. Ex-combatentes americanos da Primeira
Guerra do Golfo Prsico (1990-1991), apresentaram um risco maior de
desenvolver ELA ps-guerra.
Chi em 2005, identificou que ex-jogadores de futebol profissional na
Itlia apresentam alto risco significativo de desenvolver ELA, idade mais nova
para o incio dos sintomas, e uma predileo por meio-campistas.
Lehman em 2012, demonstrou um aumento do risco de morte por ELA e
Doena de Alzheimer entre jogadores aposentados da National Football
146
League (NFL), numa proporo quatro vezes maior em relao a populao

geral dos EUA, especialmente entre os jogadores em posies de velocidade.
De acordo com McKee em 2010, indica que atletas como Lou Gehrig,
soldados, ex-jogadores de futebol, futebol americano e lutadores com
diagnstico de ELA podem realmente estar sofrendo de Encefalopatia
Traumtica Crnica (ETC). Dr. Robert Stern diz que as pessoas esto sendo
diagnosticadas clinicamente enquanto eles esto vivos como tendo ELA,
quando na verdade eles tm uma doena do neurnio motor diferente. Ele
descreve a ETC como uma doena progressiva e degenerativa do crebro
encontrado em atletas (e outros) com histria de traumas repetitivos na cabea.
Este trauma provoca degenerao progressiva do tecido cerebral e de acumulo
de uma protena anormal. Mudanas no crebro podem comear meses ou
anos aps ao trauma inicial. A perda de memria, confuso, dificuldade de
raciocnio, parania, problemas de controle de impulso, agressividade,
depresso e, eventualmente, demncia progressiva.
Por uma busca de relacionar esforo fsico e ELA, surgiram perguntas e
novas pesquisas que se contradizem, no apresentando um consenso. Beahi
em 2010, concluiu em sua pesquisa que a ELA est associada ao exerccio
fsico, mas no com eventos traumticos. Em contrapartida, outros estudos no
associam a prtica pregressa da atividade fsica com o aparecimento da ELA
nos seus estudos. (Longstreth, 1998; Veldink, 2005; Pupillo, 2014)
O Setor de Investigao de Doenas Neuromusculares da UNIFESP
est pesquisando esta relao, para compreendermos melhor esta relao da
prtica esportiva realizada no passado e o desenvolvimento da ELA na
populao brasileira.
REFERNCIAS
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148
TERAPIA GNICA E CLULAS-TRONCO NA ESCLEROSE

LATERAL AMIOTRFICA
Miguel Mitne-Neto
As doenas do neurnio motor (DNM) compreendem um grupo muito
heterogneo de afeces que comprometem a atividade neuromuscular. A
Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA), tambm conhecida como Doena de Lou
Gehrig, a forma mais comum de DNM, com incio tardio e afeta tanto os
neurnios motores superiores (NMS) quanto os inferiores (NMI) (Goodall et al.,
2006).
A ELA pode ser dividida em duas formas: (a) espordica, na qual no se
pode apontar um nico componente para a desordem e (b) familial, onde se
observa um carter hereditrio, ou seja, existe transmisso de uma gerao
para outra. O grande interesse cientfico nas formas familiais d-se
principalmente pela possibilidade de se identificar um componente comum nos
pacientes, neste caso pertencentes mesma famlia.
O primeiro gene responsvel pela ELA foi descrito h mais de 20 anos e
denominado SOD1. Alteraes nesse gene representam 20% dos casos
familiais e o mesmo passou a ser utilizado como principal ferramenta para a
modelagem da doena, visando o teste de frmacos e terapias distintas. O
grande conhecimento acumulado sobre o SOD1 permitiu lanar o primeiro
clinical trial que se utiliza de terapia gnica para combater a ELA. O estudo
fase I mostrou que a injeo intraespinal de oligonucleotdeos antisense, que
tem como alvo formas mutadas do SOD1, segura. Ainda, no foram
observados srios efeitos adversos nos pacientes avaliados (Miller et al 2013)..
A nica medicao disponvel para tratamento da ELA foi aprovada h
quase vinte anos e apenas estende a vida do paciente por cerca de 4 a 6
meses, evidenciando a necessidade de se buscar alternativas para tanto. O
uso de clulas-tronco como abordagem teraputica para a ELA foi proposto h
mais de 10 anos, porm os estudos que se seguiram no chegaram a avaliar a
sua eficcia, estando limitados apenas a ensaios de segurana.
A lgica na aplicao destas clulas em pacientes com ELA reside na
capacidade que elas possuem de modificar seu meio, produzindo substncias
neuroprotetoras, ou evitando o acmulo de substncias txicas, o que
permitiria um aumento na sobrevida dos neurnios afetados. O principal estudo
em curso, proveniente da Universidade Emory nos EUA, utiliza clulas-tronco
neurais injetadas de forma intraespinal atravs de um aparato patenteado para
a imobilizao do paciente e distribuio das clulas por uma longa extenso
da medula. O trial fase I se mostrou seguro (Feldman et al 2014) e, neste
momento, um estudo clnico fase II est sendo realizado, com 15 pacientes
acompanhados por at 850 dias.
O valor das clulas-tronco para o tratamento da ELA no se limita sua
aplicao direta no paciente. Utilizando uma tcnica laureada com o Prmio
Nobel em 2012, tornou-se possvel reprogramar as clulas de pele de
pacientes com ELA e transform-las in vitro em neurnios motores. Esta
modelagem levou identificao de compostos, como o cido anacardico, o
LY294002 e alguns RNAs de interferncia (Bilican et al 2013; Sareen et al
2013) que so capazes de reverter os fentipos encontrados nos estudos
intracelulares.
149
O uso de clulas-tronco como forma de tratamento para a ELA ainda

no uma realidade, entretanto o seu estudo transformou enormemente a
velocidade de descobertas para futuras aplicaes teraputicas.
Bilican B, Serio A, Barmada SJ, Nishimura AL, Sullivan GJ, Carrasco M, Phatnani HP,
Puddifoot CA, Story D, Fletcher J, Park IH, Friedman BA, Daley GQ, Wyllie DJ, Hardingham
GE, Wilmut I, Finkbeiner S, Maniatis T, Shaw CE, Chandran S. Comment on "Drug screening
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Allred P, Alexander K, Ostrow LW, Schoenfeld D, Macklin EA, Norris DA, Manousakis G, Crisp
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SOD1 delivered intrathecally for patients with SOD1 familial amyotrophic lateral sclerosis: a
phase 1, randomised, first-in-man study.Lancet Neurol. (2013) 12: 435-42.
Sareen D1, O'Rourke JG, Meera P, Muhammad AK, Grant S, Simpkinson M, Bell S, Carmona
S, Ornelas L, Sahabian A, Gendron T, Petrucelli L, Baughn M, Ravits J, Harms MB, Rigo F,
Bennett CF, Otis TS, Svendsen CN, Baloh RH.Targeting RNA foci in iPSC-derived motor
neurons from ALS patients with a C9ORF72 repeat expansion.Sci Transl Med. 2013 Oct
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150
TIPOS DE CRISES E SNDROMES GENERALIZADAS

Elza Mrcia Targas Yacubian
Crises epilpticas generalizadas so aquelas que se originam em algum ponto
de uma rede neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem em redes
neuronais bilaterais. Estas redes bilaterais podem incluir estruturas corticais e
subcorticais, mas no necessariamente incluem todo o crtex. Embora
algumas
crises
possam
parecer
localizadas
quando
analisadas
individualmente, a lateralizao no consistente de uma crise para outra.
Crises generalizadas podem ser assimtricas (Berg et al., 2010). Entre as
crises generalizadas so classificados seis tipos de crises: 1. crises tnicoclnicas generalizadas; 2. ausncias; 3. crises clnicas; 4. crises tnicas; 5.
crises atnicas; 6. crises mioclnicas (Berg et al., 2010).
Abordaremos os tipos de crises e sndromes de epilepsias generalizadas de
acordo com o Projeto de Classificao da ILAE de 2001 (Engel, 2001) e a
proposta de Organizao das Crises e Sndromes Epilpticas de 2010 (Berg et
al., 2010). H trs grupos de epilepsias generalizadas: 1. Sndromes epilpticas
generalizadas idiopticas (genticas); 2. Encefalopatias epilpticas; 3.
Epilepsias mioclnicas progressivas. O grupo das encefalopatias epilpticas foi
definido na Proposta de 2001 e compreende condies epilpticas nas quais se
acredita que as anormalidades eletroencefalogrficas por si ss contribuem
para o distrbio progressivo na funo cerebral (Engel, 2001).
H oito sndrome de epilepsias generalizadas idiopticas: 1. Epilepsia
Mioclnica Benigna da Infncia; 2. Epilepsia com Crises Mioclono-Atnicas; 3.
Epilepsia Ausncia da Infncia; 4. Epilepsia com Ausncias Mioclnicas; 5.
Epilepsia Ausncia Juvenil; 6. Epilepsia Mioclnica Juvenil; 7. Epilepsia apenas
com Crises Tnico-Clnicas Generalizadas; 8. Epilepsias Generalizadas com
Crises Febris Plus. Entre as encefalopatias epilpticas h vrias condies
para as quais se discute a natureza focal ou generalizada, uma vez que muitas
provavelmente representam formas de epilepsia focal com bissincronia
secundria. Neste grupo poderiam tambm figurar oito encefalopatias
epilpticas: 1. Encefalopatia Mioclnica Precoce; 2. Sndrome de Ohtahara; 3.
Sndrome de West; 4. Sndrome de Dravet; 5. Sndrome de Lennox-Gastaut; 6.
Sndrome de Landau-Kleffner; 7. Epilepsia com Ponta-Onda Contnua durante
Sono Lento e, finalmente 8. Status Mioclnico em Encefalopatias No
Progressivas cujas causas principais so a sndrome de Angelman e de Rett.
Assim, para certos autores as sndromes epilpticas em algumas doenas
cromossmicas e genticas deveriam tambm ser classificadas como
encefalopatias epilpticas.
O grupo das epilepsias mioclnicas progressivas constitudo por doenas
especficas como as cerides-lipofuscinoses, as sialidoses, a doena de
Lafora, a doena de Unverricht-Lundborg, a MERRF, entre outras.
REFERNCIAS
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152
TRATAMENTO DA INFECO E DAS CONSEQUNCIAS DO

HERPES ZOSTER
Karen dos Santos Ferreira
Introduo
Herpes Zoster (HZ) uma infeco causada pela reativao do vrus
Varicella-zoster em um Gnglio sensitivo do Sistema Nervoso, como Gnglio
da raiz dorsal ou Gnglio sensitivo do trigmio.(1) Nos Estados Unidos a
incidncia anual de 3-4 casos por 1000 pessoas, chegando a 11 casos por
1000 pessoas nas faixas etrias superiores a 50 anos de idade. (2)
A Neuralgia ps-herptica (NPH) a complicao crnica mais
frequente da infeco pelo Herpes Zoster. um tipo de dor neuroptica
causada como consequncia do dano provocado ao nervo perifrico durante a
infeco. (3) Outras complicaes incluem meningoencefalite assptica,
paralisia
facial
perifrica,
perda
auditiva,
mielite
transversa.
Os estudos de prevalncia descrevem que at 50% dos pacientes com
HZ referem alguma dor aps 3 meses da infeco e 15% referem dor aps 2
anos da infeco.(3) Os principais fatores de risco para NPH so a idade
avanada, gravidade das leses e da dor na fase agudas, diabetes e
imunossupresso.
Caractersticas clnicas
Geralmente a infeco pelo zoster detectada na pele, em forma de
erupes vesiculares e crostosas, que acometem dermtomos especficos,
embora possa haver o quadro de Zoster sine herpete, que um zoster sem
erupo cutnea.(1) Assim, o diagnstico basicamente clnico, podendo ser
usadas Imunofluorescncia direta ou Polymerase-chain-reaction (PCR) nos
casos
duvidosos.
A dor assume trs caractersticas principais: dor espontnea em
queimao, dor paroxstica em choques, sensaes desagradveis como
alodinia
mecnica
e
hiperalgesia.(3)
A dor neuroptica deve ser avaliada de acordo com os princpios gerais
de avaliao de dor neuroptica (caractersticas, localizao, intensidade
conforme escalas de dor, questionrios de dor neuroptica, tais como o DN4 e
o LANSS, e tambm o Zoster Brief Pain Inventory).(4) O exame clnico deve
incluir a avaliao de reas de hipoestesia ou disestesia desencadeadas por
escovao e picada. (3)
Tratamento da infeco aguda:

A terapia anti-viral est indicada para aquelas pessoas com mais de 50
anos, imunocomprometidos, com leses graves e dor intensa, leses em face
ou oculares. As medicaes anti-virais aceleram a resoluo das leses do HZ
e diminuem a intensidade da dor aguda, mas no diminuem o risco de NPH.
De um modo geral, Valacyclovir (5)(1g oral, 3 vezes ao dia) e Famciclovir (6)
(500 mg oral 3 vezes ao dia) so preferveis ao Acyclovir (800 mg oral, 5 vezes
ao dia) pela facilidade de dose e maiores nveis de atividade anti-viral. O
tratamento deve ser iniciado em at 72 horas do incio das leses, ou aps se
153
complicaes graves aparecem, e mantido por 7 dias. O uso venoso do

Acyclovir (10 mg/kg a cada 8 horas) se restringe aos pacientes
imunocomprometidos
com
complicaes
neurolgicas
graves.
O uso de corticoides associado terapia anti-viral no HZ permanece
controverso, acelerando a cura das leses, mas no diminuindo a incidncia de
NPH. Nunca deve ser dado sem terapia anti-viral associada.(1) Para dor
aguda, podemos utilizar paracetamol, anti-inflamatrios no esteroidais ou
opioides, tais como Codena (30 a 120 mg a cada 4 horas), Tramadol (50 a 100
mg a cada 6 horas) e Oxicodona liberao controlada (10 a 40 mg a cada 12
horas).
A Amitriptilina (7)(25 mg/ dia) e a Gabapentina (8)(300 a 3600 mg/dia) so
opes
tambm
utilizadas
na
dor
aguda.
Os adesivos de lidocana tpica podem ser utilizados em regies de pele
ntegra.
Tratamento da Neuralgia Ps-Herptica:
O tratamento da NPH ainda constitui um grande desafio. Nos estudos
mais recentes, observa-se que apenas 50% dos pacientes conseguem uma
melhora
de
50%
da
dor.(3)
A terapia tpica com patches de 5% de lidocana (sozinha ou associada
a medicaes orais) constitui opo de primeira linha para dor moderada.(9) A
capsaicina tpica a 0.075% uma outra opo, com limitaes pela irritao
cutnea que causa. Outra opo, seria a Capsaicina patche a 8% aplicada por
30 a 90 minutos no local, aps anestesia da regio, com repetio a cada 12
semanas.
Este
tratamento
no
est
disponvel
no
Brasil.
Para dor neuroptica crnica intensa, utilizaremos medicaes
neuromoduladoras, tais como Pregabalina (50 a 600 mg/dia) e Gabapentina
(300 a 3600 mg/dia) e anti-depressivos tricclicos, tais como Amitriptilina (10 a
(3)
100
mg/
dia)
e
Nortriptilina
(10
a
100
mg/dia).
Analgsicos como paracetamol e anti-inflamatrios tm pouca utilidade,
e os opioides so opes de terceira linha, tais como Tramadol (50 a 100 mg a
cada 6 horas) e Oxicodona liberao controlada (10 a 40 mg a cada 12 horas).
(3)
Bloqueios de nervos intercostais ou nervos perifricos tambm so

opes de tratamento para os casos refratrios. (10)
Vacinao
Na ausncia de vacinao, pessoas acima de 85 anos, possuem um
risco de 50% de desenvolverem HZ. Assim, a vacinao recomendada pelo
Comit Americano de Prticas de Imunizao para pessoas acima de 60 anos
de idade, com ou sem histria de HZ. A vacina previne a NPH em 67% das
pessoas com mais de 70 anos.(1)
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155
TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS GENERALIZADAS

SINTOMTICAS E PROGRESSIVAS
Maria Luiza G de Manreza
IEpilepsias generalizadas sintomticas
Epilepsias generalizadas sintomticas so raras em qualquer faixa etria. Na
infncia destaca-se a sndrome de Lennox-Gastaut
A sndrome de Lennox-Gastaut uma forma de epilepsia generalizada, idadedependente, caracterizada por mltiplos tipos de crises, incluindo
principalmente crises tnicas, atnicas e ausncias atpicas. Estado de mal,
convulsivo ou no, frequente. O EEG interictal caracterizado por um padro
difuso de complexos de ponta-onda lenta. Deficincia ou deteriorao mental
bem como distrbios de comportamento so comuns.
O tratamento da sndrome de Lennox-Gastaut desencorajador. A maioria dos
frmacos antiepilpticos (FAE) existentes pouco eficaz, levando politerapia,
com todas as suas dificuldades, devido interao medicamentosa e efeitos
colaterais. As drogas mais efetivas na sndrome de Lennox-Gastaut so o
felbamato, a lamotrigina (LTG), o clobazam (CLZ) e o topiramato (TPM). Outras
medicaes como valproato (VPA), benzodiazepnicos (BZD), vigabatrina
(VGB), zonisamida (ZNS) e fenobartbital (PB), so consideradas como
segunda opo. Em vista disso, tm-se utilizado outros tipos de tratamento,
como estimulao do nervo vago (VNS), corticoterapia, dieta cetognica e
tratamento cirrgico.
II-
Epilepsias generalizadas progressivas
As epilepsias generalizadas progressiva encontram-se na literatura sob a

denominao de Epilepsias Mioclnicas Progressivas ( Neubaer et al, 2011).
Este grupo engloba um nmero importante de patologias classificadas de
acordo com a idade de incio. Destas destacam-se as lipofuscinides cerides,
as doenas de Unverricht-Lundborg e de Lafora e finalmente a epilepsia
mioclnica com ragged red fiber (MERRF).
1-Lipofuscinides cerides
uma das molstias degenerativas mais frequentes na infncia. Apresenta
vrios subtipos a maioria com herana autossmica recessiva. Mioclonias
esto sempre presentes associadas de acordo com o subtipo outros tipos
de crises como tnico-clnicas generalizadas (TCG), astticas e ausncias
atpicas. Alm disso, ainda de acordo com o subtipo pode ocorrer involuo do
desenvolvimento, perda da viso, ataxia e demncia.
Tratamento. At o momento o tratamento para as lipofuscinides cerides
sintomtico sendo que para a epilepsia utilizam-se FAE com eficcia em crises
generalizadas. O desenvolvimento de terapias racionais para a maioria das
formas de lipofuscinides cerides est nos primeiros estgios, e inclui terapia
gnica e com clulas-tronco
bem com agentes
anti-inflamatrios. Os
progressos na identificao de alvos teraputicos tem sido dificultados pela
heterogeneidade genotpica e fenotpica visto nas diferentes formas de
lipofuscinides cerides .
156
2 -Doena de Unverricht-Lundborg
Doena rara, com incio entre os 6 a 18 anos de idade caracteriza-se por
epilepsia, sinais neurolgicos e involuo psquica. Na epilepsia predominam
as mioclonias ocorrendo ainda crises TCG em 50% dos pacientes e mais
raramente crises de ausncia. Deve-se mutao de gens (CSTN, REPM1)
que codificam a cistatina B.
Tratamento. As crises TCG so facilmente controladas pelos FAE usados em
crises generalizadas. Para as mioclonias so indicados VPA, CLZ e
levetiracetam (LEV), em monoterapia ou associados. O TPM e a ZNS tm sido
empregados com alguma melhora (Demir et al, 2013; Italiano et al, 2013). A
LTG parece menos eficaz (Roivainen et al, 2014). A maioria dos pacientes
utiliza 2 a 4 medicamentos. importante evitar FAE que piorem crises
mioclnicas como carbamazepina (CBZ), oxcarbazepina (OXCBZ), fenitona
(PTH) e VGB.
3- Doena de Lafora
Doena rara e fatal, com idade de incio entre 6 a 19 anos, caracteriza-se por
crises epilpticas, deteriorao cognitiva e comportamental progressivas. A
etiologia autossmica recessiva deve-se mutao dos gens EPM2A e
EPM2B. Na epilepsia alm das mioclonias ocorrem crises TCG, crises
astticas e de ausncia. O diagnstico pode ser confirmado por bipsia da pele
axilar com o encontro de corpos de Lafora (agregados poliglucosam) nas
clulas sudorparas.
Tratamento- At o momento, no h tratamento eficaz no controle das crises e
capaz de melhorar o declnio cognitivo. O tratamento puramente sintomtico
utilizando-se FAE eficazes em crises generalizadas e evitando-se
medicamentos que pioram este tipo de crises. Relatos de casos com melhora
na frequncia de crises, bem como neurolgica e cognitiva tm sido descritos
aps o uso perampanel bem como de VNS . (Dirani et al. 2014; Hajnsek S et
al, 2013)
4- Epilepsia mioclnica com ragged red fiber
MERRF, uma das formas mais comuns de epilepsia mioclnica progressiva,
ocorre com incio tanto em crianas como na idade adulto jovem. Ela pode ser
espordica ou familiar sendo que alguns casos mostram clara transmisso
materna. Manifestaes tpicas incluem mioclonias, crises generalizadas e
ataxia. Alm destas, dependendo do caso, podem ocorrer distrbio cognitivo,
espasticidade, miopatia, surdez, neuropatia, atrofia ptica, cardiomiopatia,
oftalmoplegia externa e diabetes.
Tratamento No tratamento das mitocondriopatias deve-se buscar o distrbio
metablico e corrigi-lo quando possvel, O tratamento da epilepsia
sintomtico e VPA deve ser evitado, pois pode ocasionar distrbio metablico e
falncia heptica provavelmente porque reduz a captao de carnitina embora
muitos pacientes erroneamente medicados tenham utilizado-o por anos sem
maiores problemas. Para alguns LEV o FAE de escolha para o tratamento
das mioclonias da MERRF (Mancuso et al, 2006) enquanto LTG pode exercer
um efeito protetor (Arpin et al, 2009). A suplementao de carnitina pode ser
157
feita embora no existam provas de sua efetividade (Shahwan et al, 2005;

Dimauro. 2004). Segundo Desguerre et al (2014) a dieta cetognica pode ser
uma alternativa
interessante para o tratamento de pacientes com
mitocondriopatias com epilepsia frmaco resistente ou estados de mal
recorrentes.
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158
VERTIGEM CENTRAL
Cristiana Borges Pereira
As sndromes de vertigem central so divididas no de acordo com a
etiologia, mas de acordo com o comprometimento do sistema vestibular.
Utiliza-se para tanto, a diviso do sistema vestibular em planos: frontal, vertical
e horizontal, o que corresponde direo do nistagmo, respectivamente,
nistagmo rotatrio, vertical e horizontal puro. O raciocnio por trs desta
classificao o mesmo que realizamos aps o exame neurolgico.
Classificamos as sndromes e em seguida definimos o diagnstico topogrfico.
A etiologia depender da topografia e de outros dados de histria. As
sndromes vestibulares centrais so sndromes bem definidas, com topografias
especficas. O tratamento envolve a abordagem da sndrome vestibular e da
causa da leso.
Sndrome de nistagmo downbeat
A sndrome de nistagmo downbeat se caracteriza por nistagmo vertical
para baixo no olhar primrio, muitas vezes acompanhada de ataxia cerebelar.
Nistagmo downbeat ocorre em leses bilaterais flculo-nodulares e de
paraflculo ou por leses no assoalho do IV ventrculo. As causas mais
freqentes sejam a malformao de Arnold Chiari (25%) e as degeneraes
cerebelares (20%) e que aproximadamente 30% sejam idiopticos. Outras
etiologias so: leses de fossa posterior, txica, inflamatria, infecciosa,
neoplsica,
ataxia
episdica
tipo
II
e
paraneoplsica.
Os pacientes com nistagmo downbeat no se queixam de vertigem
rotatria, pois a leso bilateral e no h desbalano direita-esquerda. As
queixas so de desequilbrio, com sensao de balanar, s vezes como uma
vertigem oscilatria. Embora o desequilbrio possa ser importante, com
freqncia a queixa mais incapacitante a oscilopsia decorrente do nistagmo
constante, presente inclusive com a fixao visual. O exame neurolgico
mostra o nistagmo downbeat na posio primria, que pode se tornar diagonal
com componente para baixo no olhar lateral, e pode inverter e bater para cima
quando o indivduo olha para cima. No exame do equilbrio esttico podem ser
observadas
oscilaes
posturais
para
frente
e
para
trs60.
O tratamento depende da doena de base, mas algumas medicaes
podem ser prescritas principalmente com o intuito de diminuir o nistagmo e a
oscilopsia. As medicaes utilizadas so: 3,4-diaminopiridina ou 4aminopiridina, gabapentina, clonazepam e baclofen.
Sndrome de nistagmo upbeat
O nistagmo upbeat caracterizado por nistagmo vertical para cima com
o olhar na posio primria e pode estar associado a ataxia. bem mais raro
que o nistagmo downbeat. O nistagmo upbeat causado por leses que
acometem brachium conjunctivum bilateral, o fascculo longitudinal medial
bilateral, ou o trato tegmental ventral. As etiologias podem ser: atrofia e
degenerao cerebelar, esclerose mltipla, processos expansivos,
encefalopatia de Wernicke, leses vasculares (isqumicas ou hemorrgicas),
intoxicao (organofosforado), efeito da nicotina, e em nosso meio
neurocisticercose.
159
O nistagmo upbeat ocorre na posio primria do olhar e no inibido

pela fixao visual. O nistagmo aumenta ao olhar para cima, e diminui ou
desaparece ao olhar para baixo, e pode no se modificar ao olhar lateral.
Assim como no nistagmo downbeat, os pacientes com nistagmo upbeat se
queixam de oscilopsia, e este pode ser o sintomas mais estressante. O
desequilbrio, quando ocorre, tambm segue o plano vertical, ou seja, o
paciente oscila para frente e para trs e pode cair para trs. O tratamento do
nistagmo upbeat em si, pode ser importante principalmente nos casos que h
oscilopsia. A medicao sugerida o baclofen. Embora o prognstico e as
complicaes dependam da doena de base, observa-se que diferente do
nistagmo downbeat que muitas vezes se torna permanente, o nistagmo upbeat
pode diminuir gradualmente e at desaparecer.
Sndrome vestibular central no plano frontal
A sndrome vestibular no plano frontal caracteriza-se pelos seguintes
sinais: ciclorrotao ocular, desvio skew, alterao na percepo de
verticalidade, inclinao da cabea e s vezes nistagmo rotatrio. a sndrome
central mais frequente, uma vez que est associada a leses unilaterais e tem
como
principal
causa
as
leses
vasculares.
A via envolvida vai do ncleo vestibular (medial e superior) at o ncleo
intersticial de Cajal contralateral passando pelo fascculo longitudinal medial.
Na leso h ciclorrotao ocular, um olho abaixa e o outro levanta
(desalinhamento vertical ou desvio skew). Estas alteraes, quando esto
todas presentes, so todas na mesma direo, ou seja, se no desvio skew
houver hipotropia direita (olho direito mais baixo), a ciclorrotao para direita
(excicloduo do olho direito e incicloduo do olho esquerdo), a inclinao e a
queda so para direita, assim como o ajuste de linhas verticais, que tambm
so inclinadas para direita. Estes sinais tm um forte valor topogrfico da
seguinte maneira: (1) decorrem de leses unilaterais; (2) todos estes
componentes so ispiversivos (para o lado da leso) em leses do ncleo
vestibular; (3) todos estes sinais so contraversivos nas leses pontomesenceflicas e indicam leso do FLM ou do NIC; (4) desvio skew, quando
presente nas leses talmicas, indica comprometimento mesenceflico
concomitante, do NIC; (5) o nistagmo rotatrio, quando presente, na direo
oposta
ao
desvio
skew.
As causas mais comuns da sndrome vestibular frontal so as leses
isqumicas bulbo-pontinas (sndrome de Wallenberg) ou mesenceflicas, as
hemorragias talmicas (com comprometimento mesenceflico), tumores de
tronco
e
leses
desmielinizantes.
O paciente com sndrome vestibular frontal tem todos os sintomas de
uma sndrome vestibular unilateral aguda: vertigem rotatria, desequilbrio,
nusea e vmito. Devido leso de tronco enceflico, h na maioria das vezes,
mas no sempre, outros comprometimentos neurolgicos: sintomas piramidais,
nervos
cranianos.
sensitivos,
cerebelares
e
de
outros
Como se trata de uma sndrome vestibular aguda e unilateral os
pacientes se beneficiam de fisioterapia. O tratamento da leso em si depende
da etiologia, e deve seguir as diretrizes especficas de cada doena.
160
COMO INTERPRETAR O MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL E

O MOCA TEST
Jerusa Smid
O mini-exame do estado mental (MEEM) e o Montreal cognitive assessment (MoCA)
so dois testes de aplicao fcil e rpida, que devem ser utilizados durante a consulta
neurolgica para rastreio de dficit cognitivo (comprometimento cognitivo leve CCLe demncia).
1) MEEM
O MEEM i o teste para rastreio cognitivo mais amplamente utilizado. ii Foi criado com
o objetivo de quantificar objetivamente e descrever as alteraes cognitivas relevantes
de pacientes psiquitricos. Sua aplicao simples e rpida (menos de 10 minutos),
podendo inclusive ser realizada beira do leito. Alm de ser um teste de sensibilidade
moderada para o diagnstico de doena de Alzheimer (principal forma de demncia), o
MEEM pode ser utilizado para seguimento ambulatorial e monitoramento do paciente e
pode
auxiliar
no
estadiamento
do
quadro
demencial.
O teste avalia memria (evocao de trs palavras), orientao temporal e espacial,
memria operacional (subtrao do nmero 7 seriada ou soletrao em ordem inversa
da palavra mundo), linguagem (nomeao, repetio de sentena, leitura, escrita e
comando com 3 passos) e habilidade visoespacial (cpia de figura). A pontuao
mxima 30 pontos e os erros levam diminuio no escore total.
O MEEM , no entanto, um teste pouco sensvel para o rastreio de casos de demncia
leve, bem como para pacientes com comprometimento cognitivo leve (CCL). O uso
para rastreio de outras formas de demncia, como demncia lobar frontotemporal e
demncia por corpos de Lewy, tambm limitado. Linguagem, funo executiva e
habilidade
visoespacial
so
avaliados
de
forma
superficial. iii
O desempenho no MEEM sofre influncia da escolaridade e de diferentes ambientes
scio-culturais. No Brasil, diversos estudos foram realizados como o objetivo de
estabelecer notas de corte apropriadas para a nossa populao. iv A adaptao mais
utilizada
atualmente
foi
proposta
por
Brucki
e
colaboradores. v
A pontuao mediana no MEEM em populao brasileira : (modificado de Brucki e
cols, 2003)
Escolaridade
analfabetos
1 a 4 anos
5 a 8 anos
9 a 11 anos
12 anos
Pontuao normal
20
25
26
28
29
O ltimo consenso da Academia Brasileira de Neurologia recomenda que o

MEEM seja utilizado como teste de ratreio para declnio cognitivo na DA. vi
2) MoCA
O MoCA vii um teste de rastreio de declnio cognitivo que foi desenvolvido

para deteco de pacientes com CCL. Essa a principal vantagem em relao
ao MEEM. Tambm um teste rpido e de fcil administrao.
161
A aplicao do teste leva aproximadamente 10 minutos. O escore total de 30

pontos; sendo o escore de 26 ou mais considerado normal. Para indivduos
com menos do que 12 anos de escolaridade, deve-se adicionar 1 ponto ao total
obtido pelo paciente.
O teste avalia: memria (evocao de lista de 5 palavras, aps duas
apresentaes), funo executiva (teste de trilhas, parte B adaptado, fluncia
verbal FV fonmica e tarefa verbal de abstrao), habilidades visoespaciais
(desenho do relgio), ateno, concentrao e memria operacional (tarefa de
ateno sustentada tocar a mesa ao ouvir a letra A, tarefa de subtrao
seriada, e extenso de dgitos em ordem direta e inversa), linguagem
(nomeao de animais de baixa familiaridade, repetio de duas sentenas
sintaticamente complexas e FV), e orientao temporal e espacial.
O teste mostrou sensibilidade alta para identificar CCL e DA, 90% e 100%
respectivamente. A especificidade do teste foi 87%. Na prtica clnica, os
indivduos que apresentam queixa cognitiva e declnio funcional, e portanto
quadro demencial a suspeita clnica, devem ser rastreados com o MEEM. Os
pacientes que apresentam queixa cognitiva sem declnio funcional, e portanto
so mais provavelmente normais ou com CCL devem ser avaliados com o
MoCA.
A verso brasileira do teste pode ser obtida no site www.mocatest.org e pode
ser utilizada de forma gratuita. Esta verso foi validada em amostra brasileira,
em sujeitos de escolaridade mnima de 4 anos, mostrando-se ferramenta
confivel para rastreamento de declnio cognitivo. viii
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comportamental e funcional. Dement. Neuropsychol. 2011;5 supl.1:21-33
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162
PSTERES
163
POR QUE ISSO NO ESCLEROSE MLTIPLA: UMA ABORDAGEM

BASEADA EM CASOS
Zaira Fernanda Martinho Nicolau, Enedina Maria Lobato de Oliveira, Denis
Bernardi Bichuetti
Universidade Federal de So Paulo
Introduo: esclerose mltipla uma doena inflamatria, imunomediada e crnica
que atinge o sistema nervoso central, e uma causa frequente de incapacidade
neurolgica no traumtica entre os 20 e 40 anos de idade. Objetivos: apresentar
uma srie de casos inicialmente diagnosticados como esclerose mltipla que, aps
avaliao especializada, apresentaram um diagnstico final alternativo, e discutir as
caractersticas e importncia da anlise clnica e de exames complementares para
elucidar
diagnstico
definitivo.
Metodologia:
estudamos
nove
pacientes
encaminhados a clnica de neuroimunologia da UNIFESP com diagnstico inicial de

esclerose mltipla, mas que aps reviso especializada tiveram seus diagnsticos
reformulados. Foram revistas as caractersticas clnicas, radiolgicas e lquido
cefalorraquiano. Resultados: os pacientes tiveram um diagnstico errneo por uma
mdia de dois anos. Foram identificamos uma mdia de trs sintomas tpicos de
esclerose mltipla e quatro sinais de alerta por paciente. A distribuio dos sinais de
alertas clnicos na populao do estudo foi de 36,84% em maiores, 13,15% em
intermedirios e 7,89% em menores. Os sinais de alerta em ressonncia magntica
foram encontrados em 88,9% dos pacientes, com uma mdia de trs sinais de alerta
por paciente. Concluses: a formulao da hiptese de esclerose mltipla deve
considerar uma abordagem do paciente como um todo e a anlise conjunta de vrios
parmetros, incluindo antecedente pessoal, achados clnicos, ressonncia magntica,
testes laboratoriais e a presena de sinais de alerta. Pacientes que so privados de
um correto diagnstico e consequentemente tratamento tem um declnio de sua
condio, falha em seu manejo clnico, pior prognstico e diminuio da qualidade de
vida.
164
DESENVOLVIMENTO COGNITIVO EM PACIENTES COM DOR CRNICA

Debora Carinhato Thomaz
Caroliny Trevisan Teixeira
Gabriela Zucatto Oliver
Maria Paula Foss
Karen dos Santos Ferreira
Faculdade de Medicina - Centro Universitrio Baro de Mau -Ribeiro Preto
SP
Introduo: O tema cognio e dor crnica vem sendo estudado mais

recentemente em alguns estudos, mas a maioria destes avaliou grupos
especficos de dor, tais como fibromialgia e lombalgia, ou direcionou sua
pesquisa para dficits da memria de trabalho. Alm disso, no h uma
padronizao de testes neuropsicolgicos a serem utilizados e adequado
controle das variveis confundidoras.
Objetivos: Descrever e analisar aspectos cognitivos em pacientes com dor
crnica, assim como pacientes controles sem dor, e os principais fatores
desencadeantes de distrbios cognitivos presentes na populao com dor
crnica.
Metodologia: Foi realizado um estudo caso-controle no Hospital Santa Casa
de Misericrdia de Ribeiro Preto, So Paulo. Pacientes com dor crnica (n=
45) e controles (n= 45) foram pareados por sexo, idade e escolaridade. Dados
incluindo o diagnstico da dor, comorbidades, como Transtorno depressivo e
de ansiedade, distrbios do sono, abuso de lcool, traumatismo craniano,
hipertenso arterial, diabetes, hipotireoidismo e abuso de medicaes foram
avaliados. Os testes aplicados foram Montreal Cognitive Assessment (Moca),
Fluncia Verbal, Teste do relgio e Teste de Stroop.
Resultados: Pacientes com dor crnica apresentaram uma pior performance
em testes cognitivos, em relao ao grupo controle. Houve uma associao
significativa entre a presena de dor crnica e dficit cognitivo, analisando os
scores de Moca (p<O.OO), Fluncia verbal (p<O.OO), Teste do relgio
(p<O.03) e Teste de Stroop (p<O.OO). Comorbidades no explicaram esta
associao, aps correo por um modelo de regresso linear, ainda que
Transtorno depressivo e de ansiedade fossem mais frequentes em pacientes
com dor crnica.
165
Concluso: Pacientes com dor crnica apresentaram um pior desempenho em

testes neuropsicolgicos, relacionados memria de trabalho, fluncia verbal e
tarefas visuo-espaciais, no relacionados a variveis confundidoras.
166
ESTIMULAO TRANSCRANIANA POR CORRENTE CONTNUA NO

TRATAMENTO DA FIBROMIALGIA (ACOMPANHAMENTO DE LONGO
PRAZO).
Autores: Milton C. R. Medeiros; Gustavo M. Cortez; Damascio Ramon K. Maciel.
Irmandade Santa Casa de Arapongas; Universidade Estadual de Londrina.
Introduo: estimulao transcraniana por corrente contnua (ETCC) um

mtodo neuromodulatrio, utilizando corrente eltrica de baixa intensidade
polaridade dependente, sendo que o polo anodal aumenta a excitabilidade
neuronal e o catodal diminui.
Objetivos e Metodologia: avaliou-se a dor em 6 mulheres com fibromialgia
(mdia de idade 43,8 anos), utilizando ETCC por 4 meses a 2 anos. A dor era
intensa na escala visual analgica (8 a 10), mesmo nas que usavam
medicamentos especficos. Utilizou-se ETCC com estmulo anodal (2 mA) em
rea motora (M1) esquerda (regio C3) e eletrodo catodal supraorbital direito.
As sesses de 20 minutos foram dirias nos primeiros 10 dias. Depois uma por
semana por 4 semanas e posteriormente quinzenais.
Resultados: a reduo da dor foi significativa. Aps a dcima sesso diria, a
reduo da dor foi em mdia de 62% (variando de 38 a 90%). Aps a quarta
semanal, a reduo da dor foi em mdia 66,6% (variando de 60 a 90%). A
longo prazo, 3 pacientes completaram 4 meses do procedimento com reduo
de 78,6% da dor em relao ao incio do tratamento (variando de 60 a 90%).
Uma paciente est no dcimo ms de ETCC, com reduo de 100% da dor,
chegando a 0 na escala visual analgica (EVA). Outra paciente completou 12
meses, com reduo de 87% da dor (EVA 1). J a paciente mais antiga no
procedimento, completou 24 meses, com reduo de 100% da dor (EVA 0).
Concluso: a ETCC, com estmulo anodal em M1, mostrou-se muito eficaz a
longo prazo em pacientes com fibromialgia. O mtodo mostrou-se muito
seguro, sem efeitos colaterais significativos e de baixo custo. Tris pacientes
utilizavam remdios especficos para fibromialgia (uma pregabalina e duas
duloxetina). Ao longo do tratamento com ETCC, os remdios foram sendo
retirados, ficando a neuromodualo como tratamento nico para a dor.
Estudos com nmero maior de pacientes devem ser realizados para a
confirmao da segurana e eficcia do mtodo.
167
A INFLUNCIA DO BIOFEEDBACK ELETROMIOGRFICO PARA O

TRATAMENTO DA INSNIA
Jassyelle Loara Corra
Juliana de Souza Ribeiro Valadares
Clnica Escola Universidade Salgado de Oliveira
A insnia definida como um obstculo persistente em iniciar e ou/

manter o sono, assim como uma dificuldade em sua durao, continuidade e
qualidade, com comprometimento nas atividades diurnas, com um conjunto de
sintomas noturnos de sono de m-qualidade e prejuzos neuro-cognitivos. um
transtorno de alta prevalncia e morbidade primria que cursa com um
aumento significativo de riscos de desenvolvimento de comorbidades, de
transtornos mentais, riscos ocupacionais e aumento de custos econmicos. Foi
selecionada uma voluntria do sexo feminino com o diagnstico de insnia,
atravs de uma anamnese detalhada. O objetivo do estudo consiste na
utilizao do Biofeedback Eletromiogrfico sobre os msculos da regio mais
tensionada envolvendo principalmente os msculos cervicais, frontais e
temporais
avaliar
influncia
do
relaxamento
pelo
Biofeedback
Eletromiogrfico na melhora da qualidade do sono. Aps a aplicao foi

encontrada melhora nos padres do sono, diminuio de quadro lgico e
relaxamento muscular da regio tensionada. Os benefcios em relao a
adoo da tcnica so de grande valia, evita o uso de medicamentos e sua
dependncia, reduz a possibilidade de ocorrncia de outras patologias,
ressaltando que uma terapia em que o aprendizado do estado de
relaxamento, permite sua utilizao em qualquer momento de tenso.
168
DEMNCIA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA COM PARKINSONISMO ATPICO:

RARA APRESENTAO DOENA DE ERDHEIM-CHESTER
Autores: Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto, Paulo Victor Sgobbi de Souza,
Flvia Cristina de Lima Pinto, Gabriel Lopes da Silva, Ademir Arago Moura, Joo
Norberto Stvale, Acio Flvio Teixeira de Gis, Maria Elizabeth Matta de Rezende
Ferraz, Adrialdo Jos Santos.
- Setor de Emergncias Neurolgicas, Disciplina de Neurologia Clnica, Departamento
de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP), So
Paulo, Brasil.
RESUMO
INTRODUO
A doena de Erdheim-Chester (ECD) representa um tipo raro de histiocitose noLangerhans com envolvimento multissistmico, destacando-se os comprometimentos
esqueltico, cardiovascular (artico e pericrdico), endcrino, retculo-endotelial,
pleuro-pulmonar e neurolgico central. Sua apresentao clnica tpica surge durante a
quinta at stima dcadas de vida com dor ssea e esclerose simtrica de metfises
de ossos longos associada a sintomas e sinais de envolvimento infiltrativo de outros
sistemas. Envolvimento do Sistema Nervoso Central j foi descrito previamente,
originando geralmente cefalia crnica com meningite assptica, ataxia cerebelar e
paraparesia espstica, geralmente no contexto de leses sseas, diabetes insipidus
central e fibrose retroperitoneal. Entretanto, parkinsonismo atpico assimtrico,
mimetizando padro de Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP), no contexto de
demncia rapidamente progressiva, no foi relatado previamente na literatura.
descrito aqui o primeiro relato brasileiro de ECD no contexto de parkinsonismo atpico
de incio no adulto com demncia rapidamente progressiva.
OBJETIVOS
169
Descrever o primeiro relato brasileiro de ECD com comprometimento neurolgico

central manifesto por parkinsonismo atpico e demncia rapidamente progressiva.
METODOLOGIA
Paciente NJSC, 49 anos, masculino, natural e procedente de So Paulo/SP, branco,
catlico no-praticante, vivo (em quadro atual de unio consensual), Ensino Superior
Completo (em Administrao de Empresas), vendedor e comerciante. Admitido pelo
Setor de Emergncias Neurolgicas da UNIFESP-EPM, no Pronto-Socorro de
Neurologia Clnica do Hospital So Paulo, em So Paulo/SP.
Vinha clinicamente bem at 6 meses da admisso, segundo relato da irm, quando
iniciou quadro progressivo e aditivo de dificuldade na memria de curto prazo, apatia,
perda de interesse pelas atividades habituais, lentificao psicomotora, at h 3
meses passar a apresentar posturas anormais do brao esquerdo, queixar-se de viso
dupla, apresentar engasgos, fala enrolada e alterao progressiva da marcha com os
membros inferiores rgidos. No mesmo perodo, apresentou perda ponderal
significativa (cerca de 10% da massa corporal basal), insnia de manuteno, diarria
episdica e febre intermitente (at 38,5C). Apresentou no terceiro ms de evoluo
tambm quadro indolor de turvao visual bilateral transitria por 3 dias. Em outro
servio, havia sido avaliado por neurologista sendo introduzida Prolopa (at dose total
de 1250 mg/dia) sem melhora dos sintomas motores. No apresentava histrico
pessoal e familiar significativo do ponto de vista neuropsiquitrico, oncolgico e
reumatolgico.
Exame fsico geral, cardiorrespiratrio, abdominal, steo-articular e tegumentar
demonstrou apenas paciente pouco emagrecido e desidratado. Exame neurolgico
mostrou a presena de mutismo, disartria e disfagia graves, hipomimia, sinal do
prcero, oftalmoparesia supranuclear do olhar vertical com lentificao de scades,
parkinsonismo assimtrico (sndrome rgido-acintica de predomnio no dimidio
170
esquerdo), distonia focal apendicular no brao esquerdo e raras mioclonias

apendiculares, marcha com ataxia espstica.
Foram feitas as seguintes hipteses diagnsticas:
- Diagnstico sindrmico: Sndrome demencial rapidamente progressiva. Sndrome
parkinsoniana. Sndrome de oftalmoparesia supranuclear do olhar vertical. Sndrome
disrtrica. Sndrome disfgica. Sndrome mioclnica. Sndrome atxica. Sndrome
consuptiva. Sndrome febril (?).
- Diagnstico topogrfico: Ncleos da base, mesencfalo. Cerebelo e vias cerebelares.
Enceflico difuso.
- Diagnstico etiolgico: Inflamatrio? (auto-imune?, paraneoplsico?, infeccioso?),
Neoplsico Primrio?, Metablico Hereditrio?.
RESULTADOS
Realizado incio da investigao com exames de neuroimagem e sricos gerais.
Tomografia computadorizada de crnio com contraste demonstrou hipodensidade
bilateral em ncleos da base. Ressonncia magntica de crnio com contraste
mostrou presena de leso infiltrativa difusa, hipersinal nas imagens ponderadas nas
sequncias T2 e FLAIR, acometendo mesencfalo, ncleos da base bilateralmente,
bases dos lobos frontais bilateralmente e esplnio do corpo caloso (com padro tipo
sinal do boomerang), sem realce anmalo pelo meio de contraste.
A avaliao laboratorial evidenciou elevao moderada de marcadores inflamatrios.
Funo tireoideana e auto-anticorpos foram normais. Funes renal e hepatica foram
normais. Dosagem srica de imunoglobulinas (IgA, IgM e IgG) e eletroforese de
protenas sricas foram normais. Eletrlitos sricos tambm se mantiveram dentro da
normalidade. Sorologias para sfilis, HIV, CMV, HSV-1, HSV-2, hepatitis B e C, e
toxoplasmose foram negativas. Exame do sedimento urinrio tambm foi normal.
171
Uroculturas e hemoculturas perifricas foram negativas. Provas reumatolgicas

sricas foram negativas.
Anlise do lquido cerebroespinal (LCR) evidenciou em duas coletas distintas
pleocitose de predomnio linfomonocitrio (25 e 80 clulas, com presena de 2-5% de
macrfagos) e hiperproteinorraquia leve, com ADA normal, pesquisa de clulas
neoplsicas negativa e eletroforese de protenas com discreto aumento da frao
gama. Culturas de liquor foram negativas, PCRs para agentes virais negativas e
pesquisa de protena 14-3-3 foi normal. Cintilografia ssea com MDP-Tc99m no
demonstrou a presena de processo osteognico anmalo nos esqueletos apendicular
e axial. Tomografia computadorizada de cervical, trax, abdome e pelve com contraste
mostrou a presena apenas de cisto renal simples no rim direito. Bipsias de duodeno
e jejuno para investigao de Doena de Whipple foram normais. Ecocardiograma
transtorcico no revelou a presena de vegetaes ou reas de hipocinesia. EEG
evidenciou apenas lentificao da atividade eltrica cerebral, sem descargas
epileptiformes.
Diante da linha persistente de diagnsticos diferenciais (doena inflamatria sistmica,
glial ou linfoproliferativa), foi optado pela realizao de bipsia estereotxica de lobo
frontal direito guiada por tomografia, sendo constatada a presena de infiltrado
linfomonocitrio e macrofgico de predomnio perivascular
com
macrfagos
xantomizados com perfil imunohistoqumico positivo em citoplasma para CD68 e

negativo para S-100 e CD1a. A pesquisa de poliomavrus e de HSV-1 e HSV-2
resultou negativa. O perfil histopatolgico e clnico foi conclusivo para o diagnstico de
doena de Erdheim-Chester (ECD). Optou-se pela realizao de pulsoterapia com
solumedrol, 1 g/dia, por 3 dias, e imunoglobulina humana hiperimune intravenosa, em
2 ciclos, cada um de 2 g/kg por 5 dias, com estabilizao clnica neurolgica, sem
progresso de dficits focais novos.
172
CONCLUSES
ECD deve ser includa dentre os diagnsticos diferenciais para parkinsonismos
atpicos com sndrome demencial rapidamente progressiva, especialmente no contexto
de doena sistmica instalada com sintomas e sinais consuptivos.
173
XANTOMATOSE CEREBROTENDNEA SE APRESENTANDO COM FENTIPO

COMPLEXO DE DOENA DO NEURNIO MOTOR INFERIOR
Mariana Braatz Krueger, Patrcia Stanich, Marco Antnio Troccoli Chieia, Acary Souza
Bulle Oliveira.
- Setor de Investigaes nas Doenas Neuromusculares, Disciplina de Neurologia
Clnica, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de So
Paulo (UNIFESP), So Paulo, Brasil.
RESUMO
INTRODUO
A Doena do Neurnio Motor (DNM) secundria representa causa rara de distrbios
neurodegenerativos
na
prtica
clnica
neurolgica,
mimetizando
sinais
de
comprometimento dos neurnios motores superior e inferior observados na Esclerose

Lateral Amiotrfica (ELA), suas variants e outras formas primrias de DNM. Embora as
Doenas Neurometablicas Hereditrias tenham sido previamente descritas em
associao a fentipos semelhantes aos de DNM, um grupo restrito de diagnsticos
diferenciais geralmente considerado, incluindo o complexo Adrenomieloneuropatia/
Adrenoleucodistrofia ligada ao X, a deficincia da hexosaminidase A, a sndrome HHH
(hiperornitinemia-hiperamonemia-homocitrulinria) e a doena de Krabbe. Defeitos
metablicos relacionados via de biossntese de cidos biliares nunca foram
associados a fentipos semelhantes DNM, apesar da associao prvia na literature
do gene CYP27A1 como gene de susceptibilidade para a ELA. descrito aqui o
primeiro relato de duas irms brasileiras com fentipo de DNM inferior com fentipo
neurolgico complexo relacionado ao diagnstico de Xantomatose Cerebrotendnea
(CTX).
OBJETIVOS
174
Descrever o primeiro relato na literatura de Xantomatose Cerebrotendnea (CTX) com

fentipo complexo de Doena do Neurnio Motor Inferior.
METODOLOGIA
Paciente GRNC, 31 anos, feminino, branca, casada (2 filhos), brasileira, natural e
procedente de Santo Andr/SP, evanglica, desempregada, Ensino Mdio Completo.
Relato clnico em anamnese feito atravs de relato da paciente. Acompanhada pela
me e pela irm (KRN).
Paciente GRNC admitida com histrico h 2 anos de crises tnico-clnicas
generalizadas associadas a disfagia progressiva (necessitando uso de sonda
nasogstrica para adequao de dieta) com sialorria intensa e perda ponderal
proeminente (perda de cerca de 20% do peso corporal basal). H 1 ano, tambm com
queixa de disfonia, fraqueza progressiva nos quatro membros, alucinaes visuais, e
alteraes comportamentais (anedonia, apatia e episdios de heteroagressividade).
Seu histrico familiar
evidenciou:
(i)
seus
pais
primos
em
primeiro grau
(consanguinidade); (ii) uma prima materna de 30 anos com epilepsia generalizada de

longa data; (iii) a irm KRN de 24 anos com histrico pessoal de ictercia neonatal sem
etiologia definida (por 2 semanas), diarria crnica, dficit intelectual leve desde a
infncia, catarata juvenil bilateral operada aos 7 anos e mais recentemente h 2 anos
quadro de paraparesia flcida, disfagia e crises parciais.
Exame fsico geral, cardiorrespiratrio, tegumentar, osteoarticular e abdominal
evidenciou apenas condio geral de emagrecimento da paciente. Exame neurolgico
mostrou disartrofonia grave, amiotrofia da lngua e global com fasciculaes (mais
evidentes em regio extensora dos braos), tetraparesia flcida hiporreflexa leve (FM
grau IV global), sensibilidades superficial e profunda preservadas. Provas cerebelares
sem alteraes.
175
- Diagnstico sindrmico: Sndrome de tetraparesia flcida hiporreflexa. Sndrome

consuptiva. Sndrome disfgica. Sndrome disfnica. Sndrome de alterao da
articulao da fala. Sndrome de alterao comportamental.
- Diagnstico topogrfico: Neurnio Motor Inferior (corno anterior da medula espinal e
ncleos motores do hipoglosso). Enceflico difuso.
- Diagnstico etiolgico: Doenas Neurometablicas Hereditrias? (Xantomatose
Cerebrotendnea?, Espectro Mitocondrial/Sndrome MNGIE?, Doena de NiemannPick tipo C?, Deficincia de hexosaminidase tipo A?), Inflamatria? (Auto-imune?,
Paraneoplsica?).
RESULTADOS
Exames sricos gerais, enzimas musculares (CK, aldolase) normais, funes hepatica,
renal e tireoideana normais, alm de provas inflamatrias, perfil endocrinolgico
completo e provas reumatolgicas foram normais. Exame oftalmolgico complementar
sem alteraes. RM de crnio com contraste no evidenciou alteraes. Puno
lombar com coleta de lquido cerebroespinal (LCR) sem alteraes. Eletrocardiograma
e ecocardiograma transtorcico normais. TC de cervical, trax, abdome e pelve com
contraste no mostrou alteraes. Bipsia muscular de deltide, diante da suspeita de
encefalomiopatia mitocondrial, evidenciou apenas a presena de atrofia de fibras
musculares do tipo 2. Eletroneuromiografia de 4 membros com estimulao repetitiva
mostrou presena de CMAPs com amplitude reduzida, potenciais de fasciculao,
fibrilaes, ondas aguda positivas e potenciais de unidade motora com amplitude
aumentada, polifsicos e com durao aumentada, com SNAPs de amplitude e
durao normais e latncia normal das ondas F, mostrando, assim, padro compatvel
com comprometimento de corno anterior da medula espinal.
Diante do quadro altamente suspeito da irm KRN para CTX, optou-se pela dosagem
plasmtica de colestanol por cromatografia a gs acoplada espectrometria de massa
176
(GC/MS) revelando altos valores do mesmo (11,2 mcg/mL; normalidade: 0,86-3,71

mcg/mL)
com
elevao
secundria
leve
de
metablitos
intermedirios
(7-
dehidrocolesterol e 8-dehidrocolesterol), perfil metablico este diagnstico de CTX.

Sua irm KRN foi submetida tambm dosagem do colestanol plasmtico que
tambm revelou valores elevados em duas oportunidades (8,2-10,4 mcg/mL; mesmo
intervalo de normalidade) e exames de neuroimagem normais. Diante dos
conhecimentos e evidncias existentes na literature mdica atual, optou-se por
introduo de teraputica especfica com pravastatina e cido quenodeoxiclico para
ambas, estando os mesmo indisponveis at o momento e aguardando liberao para
incio de uso.
CONCLUSES
necessrio considerar a possibilidade de CTX dentre os diagnsticos diferenciais de
fentipos secundrios de DNM, especialmente em vigncia de fentipo neurolgico
complexo associado, devido possibilidade de introduo de teraputica especfica
(cido quenodeoxiclico e estatinas) relacionada melhora neurolgica varivel.
177
ATAXIAS CEREBELARES NO-PROGRESSIVAS E LESO CEREBELAR AGUDA

PRVIA INDETERMINADA: UMA CONDIO CLNICA MISTERIOSA
Autores: Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto, Jos Luiz Pedroso (Apresentador),
Paulo Victor Sgobbi de Souza, Marcus Vincius Cristino de Albuquerque, Orlando
Graziani Povoas Barsottini.
- Ambulatrio de Neurologia Geral e Ataxias, Disciplina de Neurologia Clnica,
Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de So Paulo
(UNIFESP), So Paulo, Brasil.
RESUMO
INTRODUO
Sndromes atxicas so condies clnicas que resultam do envolvimento de
estruturas cerebelares ou da combinao de leses intra e extracerebelares afetando
o tronco-enceflico, o tlamo, a medulla espinal (tratos espinocerebelares e funculo
posterior), o sistema vestbulo-cerebelar e os lobos frontais. As ataxias cerebelares
representam um grupo amplo e heterogneo de doenas neurolgicas secundrias a
disfunes cerebelares ou das vias associadas, compreendendo etiologias adquiridas
e genticas, e originando incoordenao motora, especialmente dos movimentos
voluntrios coordenados finos, distrbios da fala, decomposio de movimentos,
tremor de inteno, disbasia, nistagmo e outros distrbios oculomotores complexos,
hipotonia com reflexos pendulares, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e a
sndrome cognitivo-afetiva do cerebelo.
As ataxias cerebelares podem ser subdivididas em duas grandes categorias
considerando padres de herana e fatores etiolgicos: atxias hereditrias, incluindo
ataxias espinocerebelares autossmicas dominantes (SCAs) e ataxias episdicas;
ataxias cerebelares autossmicas recessivas; ataxias congnitas no-progressivas;
ataxias mitocondriais; ataxias cerebelares ligadas ao X; e ataxias cerebelares
178
espordicas ou adquiridas (incluindo as formas degenerativas no-hereditrias). Do

ponto de vista clnico, as ataxias cerebelares podem ser divididas em intermitentes ou
episdicas, no-progressivas ou estveis (incluindo as ataxias cerebelares congnitas)
e progressivas.
As ataxias cerebelares no-progressivas tipicamente resultam de diferentes etiologias
com curso clnico crnico e incio insidioso, mas podem raramente se manifestar como
ataxias axial e apendicular no-progressivas ligadas a leso neurolgica aguda ou
subaguda prvia frequentemente de etiologia desconhecida. A ampla maioria dos
casos se relaciona a fentipo de ataxia cerebelar pura de incio agudo e precoce nas
primeiras trs dcadas de vida, geralmente aps evento parainfeccioso e evoluindo
por meio de mecanismos auto-imunes, podendo apresentar ao longo de seu curso
clnico associao com atrofias cerebelar e olivopontocerebelar. No h histrico
familiar de distrbios neurodegenerativos familiares em tais casos. Entretanto, h
poucas descries na literatura a respeito dos aspectos clnicos e de neuroimagem e
da histria natural da doena em tais pacientes.
OBJETIVOS
Diante da falta de dados na literatura mdica a respeito de ataxias cerebelares noprogressivas, objetivou-se descrever o perfil clnico e neurorradiolgico de pacientes
com tal condio relacionada a leses cerebelares agudas ou subagudas
indeterminadas.
METODOLOGIA
Um estudo observacional retrospectivo foi realizado a partir de 825 pronturios
mdicos de pacientes em acompanhamento neurolgico regular no Ambulatrio de
Ataxias, da Universidade Federal de So Paulo, entre fevereiro de 2008 e dezembro
de 2014. O estudo foi aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa institucional. Todos
os pacientes foram acompanhados pelo perodo mnimo de 1 ano e submetidos a
179
ampla caracterizao clnica, gentica e neurorradiolgica atravs de estudos

complementares. Os pacientes foram apropriadamente avaliados para mutaes das
formas mais comuns de ataxias cerebelares hereditrias (ataxia de Friedreich, ataxias
espinocerebelares tipo 1, 2, 3, 6 e 7) e investigados atravs de: (i) dosagem srica de
vitamina E, vitamina B12, albumina, colesterol total e fraes, e alfa-fetoprotena
srica; (ii) exames de neuroimagem (tomografia computadorizada e ressonncia
magntica de crnio); e (iii) eventual anlise do lquido cerebroespinal por puno
lombar (incluindo testes sorolgicos bsicos) e estudos de eletrodiagnstico
(eletroneuromiografia e eletroencefalografia).
Todos os pacientes tiveram durante sua avaliao clnica a caracterizao de
gravidade pelo uso de escalas especficas (Scale for the Assessment and Rating of
Ataxia/SARA e International Cooperative Ataxia Rating Scale/ICARS) em pelo menos
dois momentos distintos da avaliao, separados por pelo menos um ano e aplicados
pelo mesmo pesquisador.
Os critrios de incluso para ataxia cerebelar adquirida no-progressiva foram: (i)
ataxia cerebelar crnica no-progressiva com incio prvio agudo ou subagudo; (ii)
avaliao dentro da normalidade em exames subsidirios; e (iii) ausncia de critrios
de excluso. Os critrios de excluso incluram: (i) ataxia cerebelar associada com
outras manifestaes neurolgicas, incluindo epilepsia, mioclonia, paraparesia
espstica, neuropatia perifrica e distrbios de movimentos; (ii) ataxia cerebelar no
contexto de doena sistmica estabelecida, incluindo sndromes neurocutneas,
doenas autoimunes, reumatolgicas e granulomatosas, sndromes auto-inflamatrias
hereditrias, doenas hematolgicas, doenas infecciosas e condies neoplsicas e
paraneoplsicas; (iii) histria familiar positiva para ataxias cerebelares hereditrias
(incluindo ataxias espinocerebelares e ataxias cerebelares autossmicas recessivas);
(iv) ataxias cerebelares com diagnstico definitivo de etiologia gentica ou adquirida
crnica; (v) achados de neuroimagem altamente sugestivos de diagnstico alternative
180
(por exemplo, leucodistrofias); (vi) achados laboratoriais especficos (sricos e

liquricos),
incluindo
avaliao
para
doenas
neurometablicas
hereditrias
especficas; (vii) ataxia sensitiva; e (viii) curso clnico episdico, intermitente,

recorrente ou remitente-recorrente.
RESULTADOS
Cinco pacientes preencheram todos os critrios de incluso estabelecidos para ataxias
cerebelares no-progressivas do adulto relacionadas a incio agudo ou subagudo
prvio. TABELA 1. Quadro clnico se iniciou entre a segunda e terceira dcadas de
vida (media 20,8 anos) com apresentao aguda variando desde incio abrupto (de
segundos a poucos minutos) at 1 ms (media 10 dias), sendo que dois dos pacientes
haviam apresentado histrico de doena infecciosa gastro-intestinal no ms anterior
ao incio da ataxia. Todos os pacientes se apresentaram para avaliao aps 5 a 30
anos do incio dos sintomas (media 18 anos). Instabilidade da marcha estava presente
em todos os pacientes e dois apresentaram fala escandida e tremor ceflico. Todos os
pacientes apresentaram ataxia global e apendicular associada com disartrofonia.
Casos isolados (n=1) tambm foram relatados com cefaleia, diplopia, clonus aquileu
com hiperreflexia nos membros inferiores e hipoestesia em membros inferiores. A
respeito da gravidade clnica da ataxia, escores de SARA variaram entre 8 e 10 e de
ICARS entre 31 e 40. Sobre as caractersticas neurorradiolgicas, todos os pacientes
apresentaram achados de neuroimagem anormais, incluindo atrofia cerebelar pura
(n=3) e atrofia olivopontocerebelar (n=2).
CONCLUSES
essencial considerar a possibilidade de ataxia cerebelar no-progressiva em adultos
relacionada a leso cerebelar aguda ou subaguda prvia, sem histrico familiar
neurodegenerativo relevante, com o contexto clnico e neurorradiolgico descrito
previamente.
181
PERFIS CLNICO E EPIDEMIOLGICO DAS MIELOPATIAS NO-TRAUMTICAS

DE UM HOSPITAL TERCIRIO DE REFERNCIA NO BRASIL
Marcus Vincius Cristino de Albuquerque, Lvia Almeida Dutra, Jos Luiz Pedroso
(Apresentador), Orlando Graziani Povoas Barsottini.
- Ambulatrio de Neurologia Geral, Disciplina de Neurologia Clnica, Departamento de
Neurologia e Neurocirurgia, Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP), So
Paulo, Brasil.
RESUMO
INTRODUO
As mielopatias no-traumticas constituem um dos grupos mais comuns de doenas
neurolgicas na prtica mdica. Representa um grupo com etiologias amplas e
heterogneas, sendo habitualmente dividido em causas compressivas e nocompressivas,
incluindo
malformaes
congnitas,
mielopatias
infecciosas,
desmielizantes, neoplsicas, metablicas e vasculares. Na maioria dos casos,

comorbidades clnico-cirrgicas e o perfil epidemiolgico representam ferramentais
importantes combinadas com o exame fsico neurolgico apropriado para determinar o
grupo diagnstico etiolgico especfico.
No nosso meio, poucos so os estudos relacionando os perfis clnico e epidemiolgico
sobre as mielopatias no-traumticas atendidas em centros de referncias brasileiros.
Alm disso, a maioria dos algoritmos diagnsticos no leva em considerao dados de
prevalncia populacionais na investigao individual dos pacientes, sendo limitados a
dados de curso clnico, aspectos neurorradiolgicos e outros dados da investigao
subsidiria. bastante conhecido atravs de amostras isoladas de series de pacientes
com mielopatias no-traumticas que as etiologias envolvidas nas diferentes
populaes so muito distintas.
182
OBJETIVOS
Descrever o perfil clnico, etiolgico e neurorradiolgico de uma grande coorte de
pacientes com mielopatias no-traumticas acompanhada em servio neurolgico de
referncia no Brasil.
METODOLOGIA
Realizou-se estudo observacional retrospectivo por meio de reviso de pronturios de
166 pacientes com suspeitas de mielopatias no-traumticas no atendimento inicial e
acompanhados no Ambulatrio de Neurologia Geral, da Universidade Federal de So
Paulo (UNIFESP), So Paulo, Brasil, no perodo entre julho de 2001 e novembro de
2012. A realizao do estudo foi aprovada pelo Comit de tica em Pesquisa de nossa
instituio. Todos os pacientes foram acompanhados por perodo mnimo de 2 anos e
submetidos a avaliaes clnica, laboratoriais, neurorradiolgica e gentica. Os
critrios de incluso envolveram pacientes de qualquer idade ou gnero, que
apresentavam no exame clnico inicial um ou mais sinais sugestivos de possvel
mielopatia:
disfuno
esfincteriana,
paraparesia,
tetraparesia,
nvel
sensitivo,
comprometimento clnico de mltiplos tratos ascendentes e descendentes e/ou

sndrome medular especfica (sndrome medular completa, cordonal posterior, de
corno anterior, de forame magno, centro-medular, de cone medular, de cauda equina,
de Brown-Squard ou tratopatias).
Foram documentados dados referentes s seguintes caractersticas: idade, gnero,
idade de incio da queixa neurolgica, durao da queixa at admisso, primeira
queixa clnica, antecedentes pessoais e familiares, escores de gravidade para
mielopatias
(European-Myelopathy Score/EMS,
Cooper-Myelopathy Score/CMS,
Prolo-score, e Nurick-score), estudos de neuroimagem (Ressonncia magntica de

medula espinal, eventualmente estudo de todo neuroeixo), exames laboratoriais gerais
e especficos (perfil reumatolgico, dosagem srica de vitamina B12, enzima
183
conversora de angiotensina, antigenemia para CMV, sorologias para HIV, HTLV-I/II,

sfilis, hepatites B e C, dosagem plasmtica de cidos graxos de cadeia muito
longa/VLCFA, ceruloplasmina e cobre sricos e urinrios, anticorpo anti-aquaporina-4
srico), anlise laboratorial especfica no lquido cerebroespinal (sorologias virais e
para sfilis, bandas oligoclonais), e eletroneuromiografia de 4 membros (em casos com
indicao de diagnstico diferencial de mielopatia ou na avaliao de neuropatias e
miopatias relacionadas ao diagnstico etiolgico de base).
RESULTADOS
A maioria dos pacientes cursou com evoluo clnica progressiva (53%; n=88) e
estvel (45,2%; n=75), sendo que 2% dos casos (n=3) apresentaram deficits
recorrentes, sendo em todos os casos observada etiologia desmielinizante. Apenas
51,2% dos pacientes cursou com queixa esfincteriana, sendo mais frequentes as
queixas de incontinncia urinria (35,5%) e constipao intestinal (36,7%).
Incontinncia
fecal
comprometimento
foi
observada
esfincteriano
foi
em
menos
mais
de
comum
10%
em
dos
casos.
Duplo
mielorradiculopatia
esquistossomtica secundrio a leses de cone medular. Nvel sensitive estava

ausente em 73,5% (n=122) dos casos, sendo o nvel mais comum o torcico (20,5%;
n=34) e raramente o cervical em 1,8% (n=3) dos casos.
Dentre as comorbidades clnico-cirrgicas, apenas 4% dos casos no apresentavam
antecedentes pessoais, sendo que 13,8% dos casos apresentavam antecedente de
neoplasias malignas. Histrico familiar positivo para mielopatias no foi observado
nesta amostra. Entretanto, quase 10% dos casos tinham histrico familiar de primeiro
grau de acidente vascular enceflico, 2,4% de monoparesia de etiologia desconhecida,
e menos que 2% com histrico de epilepsia, doena de Parkinson, miastenia gravis e
adrenoleucodistrofia ligada ao X. Menos de 2% dos casos apresentavam histrico de
consanguinidade familiar.
184
As etiologias no-traumticas mais frequentes foram degenerao combinada

subaguda (11,4% dos casos), mielopatia espondiltica cervical (9,6%), doenas
desmielinizantes (9%), paraparesia espstica tropical pelo virus HTLV-I (8,4%),
paraparesia espstica hereditria (4,8%) e mielorradiculopatia esquistossomtica
(3,6%). Em 20,5% dos casos no foi possvel definio etiolgica aps investigao
complementar adequada. No foi encontrada etiologia paraneoplsica na nossa
amostra. Mielopatia espondiltica cervical se relacionou com a maior idade media dos
pacientes ao diagnstico, assim como as doenas desmielinizantes, a paraparesia
espstica tropical e a malformao de Chiari tipo I se relacionaram aos pacientes com
incio mais precoce. No houve corrleo direta entre maior ou menro gravidade
clnica e comprometimento funcional com etiologias especficas. No escore EMS, 48%
dos pacientes apresentaram deficits leves (escore I), 19,3% moderados (escore II) e
<5% com deficits graves. No escore de Cooper, apenas 3,6% dos casos apresentaram
somatria de membros superiores e inferiores de 7 ou 8 pontos (escore mximo),
4,2% dos pacientes com escore zero, e 60% dos pacientes com escores entre 1 e 3
pontos. Na escala de Nurick, 48% dos pacientes apresentaram escore 2 ou 3,
representando gravidade funcional media, e at 26% apresentaram escores iguais ou
superiores a 4. No escore de Prolo, cerca de 60% dos pacientes apresentaram graus II
ou III, mostrando que mesmo sem deficits motores graves instalados boa parte dos
pacientes tem dificuldade em permanecer em atividades laboriais com status
funcionais semelhantes ou dentro da populao economicamente ativa.
Avaliao laboratorial srica foi realizada em todos os pacientes, mostrando presena
de anticorpos antinucleares reagentes em 9% dos casos, elevao do volume
corpuscular mdio acima de 98 fL em 10,2% dos casos, e elevao dos cidos graxos
de cadeia muito longa em menos de 2% dos casos. Anlise do lquido cerebroespinal
mostrou resultados normais em 25,3% dos casos e pleocitose linfomonocitria
inespecfica e varivel em 13,8% (n=23) dos casos, alm de reaes sorolgicas no
185
liquor positivas para HTLV-I/II em 4,2% dos casos, dissociao albumino-citolgica em

3,6% (n=6) dos casos, e contedo de eosinfilos acima de 10% da pleocitose total em
1,2% (n=2) do casos.
Estudos de neuroimagem foram realizados em todos os pacientes, incluindo no
mnimo um estudo de ressonncia magntica de colunas cervical e torcica,
complementados apropriadamente conforme o caso com crnio e coluna lombossacra.
Em 24% dos casos, a avaliao de neuroimagem foi normal. Metade dos casos
mostrou protruses discais inespecficas (22,3% lombares, 16,9% cervicais, 9%
torcicas). Em 23,5% (n=39) dos casos, foram observadas alteraes de sinal
intramedulares nas sequncias T2 e FLAIR. Em 56,6% (n=94) dos casos, outros
achados osteodegenerativos foram observados.
Eletroneuromiografia de 4 membros foi realizada em 32% dos casos, destacadamente
nos casos com diferenciais com Doena do Neurnio Motor, radiculopatias e
mieloneuropatias, independentemente da principal etiologia considerada para cada
caso. Em 14,5% dos casos, no foram evidenciadas alteraes, contudo 1,8% dos
casos mostrou comprometimento de corno anterior da medula espinal (em contexto
posterior de Esclerose Lateral Amiotrfica), 4,2% com polineuropatia perifrica
sensitive-motora, 3,6% com sndrome do tnel do carpo, e 2,4% com polineuropatia
sensitiva pura. Dentre os padres neuropticos, 24,2% foram desmielinizantes e 5,4%
axonais.
CONCLUSES
Independentemente da ampla avaliao, muitos pacientes com mielopatia notraumtica apresentam etiologia incerta (cerca de 20% dos casos). Causas
compressivas e deficincias nutricionais (sndromes carenciais) permanecem como
etiologias importantes de mielopatias no-traumticas. Constatou-se tambm: (i) que a
gravidade clnica da mielopatia no guarda relao direta com um grupo especfico de
186
etiologias; (ii) que as mielopatias espondilticas cervicais representam as causas com

maior durao de sintomas neurolgicos at avaliao inicial e com maior mdia de
idade ao diagnstico; (iii) todos os casos com duplo comprometimento esfincteriano
grave, especialmente se com paraparesia, devem remeter possibilidade de
mielorradiculopatia esquistossomtica.
187
ESTUDO DO SONO EM PACIENTES COM ATAXIA ESPINO CEREBELAR

TIPO 6
Adriana Dourado Rueda;Jose Luiz Pedroso;Eveli Truksinas;Neide Barreira
Alonso;
Fernando Morgadinho Santos Coelho;Orlando Graziani Povoas Barsottini
Universidade Federal de So Paulo - UNIFESP
Ataxia Espino Cerebelar Tipo 6 (SCA 6) uma ataxia autossmica dominante

rara e caracterizada geneticamente por uma expanso do CAG, mapeada no
cromossomo 19p13.13. A prevalncia da SCA 6 alta no Japo, Austrlia e
Alemanha. Alguns autores descrevem sonolncia diurna em pacientes com
SCA 6, e alta prevalncia de PLM (Periodic Leg Moviments) durante o estudo
do sono. No entanto, temos poucos estudos desses pacientes e as alteraes
no sono no so completamente conhecidas.
O objetivo deste estudo foi comparar o sono de pacientes com SCA 6 e
controles pareados. Doze pacientes com SCA 6 e doze pacientes controles
foram pareados quanto ao ndice de massa corprea, idade e sexo. Todos os
pacientes foram submetidos a questionrios de sono e polissonografia.
Houve diminuio do sono N1 e aumento do sono N3 quando os pacientes
foram comparados aos controles. Os despertares por hora foram mais
prevalentes em pacientes com SCA 6 do que em voluntrios controles.
Nossos estudos mostraram que pacientes com SCA 6 tem um sono mais
superficial quando comparado aos controles e os microdespertares podem
estar relacionados a este achado.
1. Teive, HAG Spinocerebellar Ataxias, Arq Neuropsiquiatr 2009; 67 (4):

1133-42.
2. Howel, MJ Mahowald, MW Gomez, CM Evaluation of sleep and daytime
somnolence in spinocerebellar ataxia type 6 (SCA6), Neurology. 2006 May 9 ;
66 (9) :1430-1.
3. Boesh, SM Frauscher, B Brandauer, E Wenning, GK Poewe, W Hgl, B
Restless leg syndrome and motor activity during sleep in spinocerebellar ataxia
type 6 . Sleep Medicine 7(2006): 529-32.
4. Castilhos, RM Furtado, GV Gheno, TC Schaeffer, P Russo, A Barsottini,
OGP et al. Spinocerebellar Ataxias in Brazil Frequencies and modulating
effects of related genes. Cerebellum, 2013 Aug 14.
188
QUALIDADE DE VIDA EM PACIENTES COM ATAXIA ESPINO CEREBELAR

TIPO 6
Adriana Dourado Rueda; Jose Luiz Pedroso; Eveli Truksinas; Neide
Barreira Alonso; Fernando Morgadinho Santos Coelho; Orlando Graziani
Povoas Barsottini.
Universidade Federal de So Paulo - UNIFESP
Ataxia Espino Cerebelar Tipo 6 uma ataxia autossmica dominante rara com
incio tardio e caracterizada geneticamente por uma expanso da poliglutamina
(CAG), mapeada no cromossomo 19p13.13. A prevalncia da desta ataxia
alta no Japo, Austrlia e Alemanha. Um grande estudo multicntrico foi
realizado na Europa com vrias ataxias espinocerebelares, entre elas a do tipo
6 e as alteraes encontradas esto ligadas a mobilidade e ao autocuidado.
Nosso objetivo foi de avaliar a qualidade de vida dos pacientes de nosso
ambulatrio diagnosticados com Ataxia Espino Cerebelar Tipo 6 atravs do
questionrio de qualidade de vida SF-36.
Todos os pacientes de nosso ambulatrio com Ataxia Espino Cerebelar Tipo 6
(N=12) foram convocados para participar do estudo e aceitando, assinaram um
termo de consentimento e responderam aos questionrios de qualidade de vida
SF 36. O estudo foi submetido ao comit de tica em pesquisa da Universidade
Federal de So Paulo com o nmero 165.432.
Encontramos como alterao na qualidade de vida os itens capacidade
funcional e vitalidade, ambos estavam diminudos em todos os pacientes.
Escolhemos o questionrio de qualidade de vida SF 36 por ser um dos mais
usado na avaliao da qualidade de vida em pacientes de diversas patologias,
estar validado no Brasil e poder nos mostrar em qual domnio o paciente
apresenta maior dificuldade. A capacidade funcional e a vitalidade alterada
demonstra que a alterao causada pela doena com a diminuio das clulas
cerebelares, altera fora, a execuo das tarefas levando dessa forma a um
prejuzo na qualidade de vida.
189
Encontramos em nosso grupo de pacientes, alteraes na qualidade de vida,

semelhantes dos pacientes europeus, sendo como principal alterao na
mobilidade e autocuidado.
190
SNDROME PRES COM ENVOLVIMENTO MEDULAR: UMA CAUSA REVERSVEL

DE MIELOPATIA TRANSVERSA LONGITUDINALMENTE EXTENSA
Autores: Paulo Victor Sgobbi de Souza, Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto,
Acary Souza Bulle Oliveira.
RESUMO
INTRODUO
A Sndrome de Leucoencefalopatia Posterior Reversvel (sndrome PRES) representa
causa clnica frequente de complicao neurolgica de doenas sistmicas,
destacando-se as emergncias hipertensivas, as leses renais agudas graves, as
doenas auto-imunes, o status clnico ps-transfusional ou ps-transplante e efeito
adverso medicamentoso como principais etiologias no nosso meio. Tipicamente cursa
com a associao varivel entre as manifestaes de cefaleia, alterao do nvel de
conscincia,
sndrome
confusional
aguda,
crises
epilpticas
tnico-clnicas
generalizadas e distrbios visuais variados (desde turvao visual unilateral a

amaurose bilateral transitria). Apesar de seus achados tpicos de neuroimagem
serem relativamente bem conhecidos e caracterizarem o prprio nome da condio
clnica (edema vasognico difuso em substncia branca de lobos parietais e
occipitais), variantes clnicas e de neuroimagem vem sendo descritas recentemente,
incluindo variantes com leses hemorrgicas (mimetizando leses da variante
hemorrgica da encefalomielite aguda disseminada), leses de topografia supratentorial de predomnio anterior ou em tronco enceflico e mais recentemente
descries excepcionais da sndrome com envolvimento medular na forma de mielite
transversa longitudinalmente extensa com ou sem leses supra-tentoriais tpicas.
OBJETIVOS
191
Descrever um caso clnico tpico da rara condio de sndrome PRES com

envolvimento medular na forma de mielite transversa longitudinalmente extensa.
METODOLOGIA
Paciente JSS, masculino, 27 anos, branco, solteiro, natural e procedente de So
Paulo/SP, catlico no-praticante. Atendido inicialmente em regime de emergncias
neurolgicas e posteriormente em acompanhamento ambulatorial.
Admitido com histrico h 5 dias da admisso de cefaleia holocraniana de predomnio
occipital, progressiva, em aperto, contnua, acompanhada por nuseas, episdios de
vmitos e diaforese. Aps 2 dias sem melhora com uso de diferentes analgsicos
comuns e anti-inflamatrios no-hormonais, passou a referir turvao visual bilateral e
fraqueza nos membros inferiores progressiva. Aps 12 horas do incio da fraqueza,
passou a apresentar tambm incontinncia urinria. No dia da admisso, no
conseguia mais deambular e foi trazido para avaliao em servio de emergncias.
No possua qualquer tipo de antecedente epidemiolgico, pessoal ou familiar
relevante do ponto de neurolgico e reumatolgico. Negava alergias e uso contnuo de
medicamentos.
Ao exame fsico geral, alm de diafortico e com fcies lgico, apresentava PA
230x140 mmHg, FC 90 bpm, FR 14 icm, SatO2 98% em ar ambiente, sem alteraes
ausculta cardiorrespiratria. Ao exame neurolgico, encontrava-se vigil, orientado no
tempo e no espao, fala e linguagem sem alteraes, nervos cranianos mostrando
apenas fundoscopia ptica retinopatia hipertensiva bilateral com papiledema e
hemorragia em chama de vela, provas cerebelares sem alteraes. Tnus e trofismo
musculares preservados. ROT 3+/4+ em membros inferiores e 1+/4+ em membros
superiores. Reflexo cutneo-plantar em extenso bilateralmente. FM grau III proximal
em membros inferiores, grau IV distal em MMII, grau V em membros superiores.
Sensibilidades superficial e profunda preservadas. .
192

- Diagnstico sindrmico: Sndrome medular incompleta. Sndrome piramidal de dficit
e liberao bilateral (paraparesia flcida hiperreflexa). Sndrome de hipertenso
intracraniana (?).
- Diagnstico topogrfico: medula espinal segmento torcico.
- Diagnstico etiolgico: Inflamatrio? (Auto-imune?, Desmielinizante?, Infeccioso
viral?, ps-infeccioso?), Vascular? (Isqumico?), Sndrome PRES com envolvimento
medular?
RESULTADOS
Exames sricos gerais (provas hematolgicas, funo hepatica, provas inflamatrias e
coagulograma) foram normais, exceto funo renal mostrando creatinina srica
elevada de 3,4 mg/dL e uria srica elevada de 145 mg/dL. Sorologias virais (HIV,
CMV, EBV, HSV-1, HSV-2, hepatites B e C) e VDRL mostraram-se dentro da
normalidade. Diante do quadro de emergncia hipertensiva, concomitante aos exames
solicitados, iniciou-se controle intensive do quadro hipertensivo por via parenteral com
nitroprussiato de sdio, via intravenosa, e gradualmente com associao de antihipertensivos via oral (clonidina, anlodipino, atenolol).
Realizou-se exame de neuroimagem com RM de crnio e colunas cervical e torcica
com contraste mostrando a presena de alterao de sinal extensa com origem no
tronco enceflico at nvel de T8, sem realce pelo meio de contraste. Complementouse investigao para hiptese de mielite transversa longitudinalmente extensa com
provas reumatolgicas e anticorpo srico anti-aquaporina-4 negativo. Realizou-se
coleta de lquido cerebroespinal (LCR) por puno lombar mostrando-se o mesmo
dentro da normalidade com culturas negativas, pesquisa de bandas oligoclonais
negativas e PCR negativo para famlia herpesvirus. Aps 4 dias do incio da
193
teraputica anti-hipertensiva, houve resoluo completa dos sintomas de cefaleia,

nuseas, vmitos, dos achados de fundoscopia ptica e dos deficits motores e da
disfuno esfincteriana.
Diante de quadro clnico com a extensa investigao laboratorial etiolgica negativa e
o perfil de resposta clnica demonstrado ao controle agressivo da emergncia
hipertensiva, sem a realizao de pulsoterapia intravenosa com solumedrol ou
imunoglobulina intravenosa, considerou-se a possibilidade da rara variante medular da
sndrome PRES (PRES com envolvimento medular, sigla PRES-SCI). Aps extensa
investigao etiolgica do ponto de vista nefrolgico, afastaram-se as possibilidades
de doena de Berger, doena de membrana fina, glomerulonefrite membranoproliferativa e de glomerulonefrite rapidamente progressiva, sendo constatada bipsia
renal compatvel com o diagnstico de glomerulonefrite ps-infecciosa. Outras
etiologias para hipertenso secundria foram tambm extensamente investigadas e
afastadas. O acompanhamento em estudos de neuroimagem com 45 dias do evento
evidenciou a reverso dos achados observados durante o quadro agudo da sndrome
medular.
CONCLUSES
necessrio considerar a possibilidade da sndrome PRES com envolvimento
medular em casos de mielite transversa longitudinalmente extensa, especialmente no
contexto de Emergncias Neurolgicas, por se tratar de condio clnica diretamente
relacionada s emergncias hipertensivas graves com alto risco cardiovascular e
geralmente com causas hipertensivas secundrias.
194
MIELITE TRANSVERSA LONGITUDINALMENTE EXTENSA EM UM PACIENTE

COM CADASIL
Autores: Paulo Victor Sgobbi de Souza, Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto,
Acary Souza Bulle Oliveira.
RESUMO
INTRODUO
A Arteriopatia Cerebral Autossmica Dominante com Infartos Subcorticais e
Leucoencefalopatias (da sigla em ingls, CADASIL) (MIM #125310) representa uma
das principais formas de vasculopatias hereditrias de pequenos vasos. Manifesta-se
tipicamente com cefalia cronica (tipo migranosa), episdios stroke-like, declnio
cognitive progressivo, distrbios comportamentais e afeto pseudobulbar e liberao
pyramidal global, resultantes de mutao no gene NOTCH3 (19p13.12). Apesar de
amplamente reconhecida pelo seu carter familiar e achados de neuroimagem de
crnio tpicos, achados mielopticos e investigao direcionada para tais achados
raramente foram relatados na prtica clnica.
OBJETIVOS
Descrever a rara apresentao de leso medular em um caso confirmado de
CADASIL.
METODOLOGIA
Paciente ADN, 52 anos, masculino, branco, natural de Macei/AL, procedente de So
Paulo/SP (h 2 anos, para acompanhamento mdico diagnstico), casado, catlico
no-praticante,
aposentado,
trabalhou
como
padeiro
Incompleto). Acompanhado em consulta por filha de 22 anos.
195
(Ensino
Fundamental
Admitido com histrico de dificuldade na memria h 3 anos, principalmente para se

recordar de eventos do passado e para guardar novas informaes (SIC). H 2 anos,
apresentou 2 episdios de crises tnico-clnicas generalizadas medicadas com
sucesso sem novos episdios. Vem tambm mais desatento, com choro fcil,
apresentando rigidez e dificuldade na marcha h 1 ano e incontinncia urinria h 9
meses. Negava antecedentes pessoais relevantes, exceto por hipertenso arterial
crnica controlada (h 5 anos) e ex-tabagista 30 anos.mao (parou h 2 anos).
Histrico familiar sem consanguinidade, mas mostrando: (i) me hipertensa com
histrico de hipertenso arterial sistmica e AVC isqumico aos 32 anos; (ii) pai com
DM tipo 2 controlado; (iii) irmo com histrico de 3 AVCs isqumicos (40, 42 e 45
anos), todos abordados como princpio de AVC, e atualmente em tratamento para
depresso grave. Nega uso contnuo de medicamentos e alergias.
Exame fsico geral no evidenciou alteraes cardiorrespiratrias. Exame neurolgico
mostrou paciente vigil, desorientado no tempo e no espao, fala com disartria grave,
MEEM 12/30 (comprometimento principal de clculo, memria, orientao temporal e
espacial, e linguagem), tnue hipotrofia muscular em membros inferiores, hipertonia
espstica dos 4 membros, FM grau IV distal em MMII e III proximal em MMII e em
MMSS. Nervos cranianos sem alteraes. Provas cerebelares de difcil caracterizao.
Sensibilidade: hipopalestesia de predomnio distal nos quatro membros, cinticopostural prejudicada nos 4 membros.
- Diagnstico sindrmico: Sndrome demencial (cortical e subcortical). Sndrome
pseudobulbar. Sndrome epilptica. Sndrome piramidal de dficit e liberao global.
- Diagnstico topogrfico: Enceflico difuso. Trato piramidal. Funculo posterior.
196
- Diagnstico etiolgico: Vascular Heredodegenerativo? (CADASIL?, Vasculopatia

associada ao COL4A1?), Neurometablico Hereditrio? (sndrome MELAS?, doena
de Fabry?).
RESULTADOS
Exames sricos gerais (funes renal, hepatica, tireoideana, hemograma) sem
alteraes. Sorologias virais (HIV, HBV, anti-HCV, CMV) e VDRL no-reagentes.
Optado por realizao de RM de crnio e medulas cervical e torcica com contraste,
sendo evidenciada alterao difusa extensa do sinal de predomnio centromedular
entre nveis C2 e T1, associada a padro de leucoencefalopatia difusa altamente
sugestiva de CADASIL devido ao acometimento das cpsulas externas e dos plos
temporais. Teste gentico comprovou a presena de mutao missense tipo ponto no
xon 4 do gene NOTCH3, diagnstica de CADASIL. Optou-se por manter paciente
com anti-agregante plaquetrio (cido acetil-saliclico) e donepezila.
CONCLUSES
Embora o contexto de enxaqueca crnica com demncia precoce, liberao pyramidal
global e episdios stroke-like seja altamente reconhecido na CADASIL, o achado de
leso medular extensa foi relato extremamente raro na literatura atual, sendo
efetivamente questionada a realizao de rotina de exame de neuroimagem para a
medula espinal em tais casos.
197
NOVAS PERSPECTIVAS PARA O TRATAMENTO DA INSNIA E A

RELAO
COM
DESEMPENHO
LABORAL.
Dr. Edson Silva, Dr. Felipe Araujo & Dr. Gerson Araujo. Instituto Serclin.
Este trabalho apresenta uma reviso da literatura das duas ltimas dcadas
(Pubmed, Lilacs e SciELO nas lnguas portuguesa, inglesa e espanhola) sobre
os avanos do tratamento para insnia e seus impactos sobre a sade do
trabalhador. So trs as sub-divises hipotalmicas importantes no ciclo sonoviglia:
hipotlamo
supraquiasmticos),
anterior
(ncleos
hipotlamo
gabargicos
posterior
(ncleo
ncleos
tbero-mamilar
histaminrgico) e o hipotlamo lateral (sistema hipocretinas). Portanto o sono

uma
condio
fisiolgica
de
atividade
cerebral,
natural
peridica.
Diferentemente dos hormnios dependentes do eixo hipotlamo-hipofisrio, a

produo de melatonina no est sujeita a mecanismos de retroalimentao
sendo que, dessa forma, a sua concentrao plasmtica no regula sua prpria
produo. A melatonina produzida pela glndula pineal na vigncia de
estimulao noradrenrgica simptica, atravs de inervao ps-ganglionar
originada no gnglio cervical superior. Os nveis sricos diminuem com a idade
e sua secreo aumenta com o decorrer da noite, com pico entre 2h a 4h da
manh, na maioria dos indivduos. Sua ao se encontra na regulao dos
ritmos circadianos e principalmente no ciclo sono-viglia. Sendo a insnia um
dos transtornos do sono (insatisfao com a qualidade do sono) devido
dificuldade de iniciar ou manter o sono, interferindo assim no desempenho das
atividades sociais e cognitivas, com maiores riscos na atividade laboral e sade
do trabalhador. O tratamento para insnia depende da faixa etria e
comorbidades do paciente, essencial reconhecer e tratar as comorbidades
associadas
insnia,
identificando
modificando
comportamentos,
medicaes e/ou substncias que dificultam o sono. importante discutir com

o paciente o que mais o incomoda, a fim de dirigir o tratamento para esse alvo
e, com ele, escolher quais so as melhores opes.
Palavras Chaves: insnia, melatonina, neurocicia e sade do trabalhador.
198
NEUROPATIA OFTALMOPLGICA DOLOROSA RECORRENTE: ALM DA

CORTICOTERAPIA
Priscila Colavite Papassidero, Joo Paulo Elias Alves, Roberto Satlar Cetlin,
Jorge Pentiado Junior, Jos Geraldo Speciali, Fabola Dach
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto,
Introduo: a Neuropatia Oftalmoplgica Dolorosa Recorrente (NODR) ou
migrnea oftalmoplgica caracterizada por episdios recorrentes de
oftalmoplegia envolvendo os III, IV e/ou VI pares cranianos, precedidos por
cefaleia em at 14 dias. Relato do caso: mulher, 54 anos, sem histria prvia
de cefaleia, relata incio de dor temporal e retro-orbitria esquerda h 5 anos,
pulstil, de forte intensidade (VAS 9/10), associada fotofobia, nuseas e
intolerncia ao exerccio. A dor tem durao de 2 a 3 dias e segue-se diplopia,
com durao de 10 dias e remisso espontnea. Ao exame fsico, olhar
divergente e midrase esquerda, bem como ptose. Esse quadro ocorre 2
vezes por ms. Investigao laboratorial (hemograma, VHS, TSH, FAN,
glicemia, funo renal e heptica) sem alteraes e Ressonncia Magntica de
Encfalo
(RM)
3.0T
no
mostrou
leses
no
parnquima
ou
realce/espessamento de nervos cranianos. O uso de corticosteroide no trouxe

qualquer mudana ao quadro. Foi iniciado profilaxia com Topiramato, com
melhora na intensidade da dor (VAS 4/10) e reduo na frequncia das crises
(1 crise /2 meses). Discusso: a NODR costuma ter incio na infncia (mdia
aos 10 anos de idade), auto-limitada, com recuperao da oftalmoplegia
entre 4-84 dias. O envolvimento do III nervo craniano mais comum, mas IV e
VI pares tambm podem ser afetados. A RM pode mostrar espessamento ou
realce da poro cisternal do III nervo craniano. O diagnstico diferencial inclui
sndrome de Tolosa-Hunt, tumores, malformaes vasculares e oftalmoparesia
diabtica. O tratamento classicamente descrito se faz com uso de
corticosteroides. Concluso: apesar desta cefaleia apresentar caractersticas
migranosas, acredita-se que a NODR seja uma neuropatia craniana. O
corticosteroide pode ser benfico para alguns pacientes. Nosso caso foi
refratrio ao uso de esteroide, porm respondeu ao uso de Topiramato.
199
TELENEUROLOGIA COMO FERRAMENTA PARA MELHORAR A QUALIDADE DA

ASSISTNCIA MDICA DE PACIENTES COM DISTRBIOS NEUROLGICOS
AGUDOS
Cunha, Jos Luciano; Casagrande, Sara Carvalho Barbosa; de Azevedo, Daniel Silva;
Brasil, Israel; Volcov, Cristiane; Pacheco, Evelyn; Domingues, Renan; Kuster, Gustavo
Wruck.
Hospital Paulistano - PIAVEN AMIL SO PAULO
RESUMO
INTRODUO: A telemedicina tem se desenvolvido de forma crescente nos ltimos
anos, permitindo avaliaes mdicas distncia em neurologia.
OBJETIVOS: Descrever os resultados do uso da telemedicina em um centro
neurolgico de referncia em AVC, de uma rede hospitalar no Brasil.
MTODOS: Os dados foram coletados retrospectivamente no Hospital Paulistano
(hub), onde h neurologistas de planto 24 horas, conectados atravs de
telemedicina com 16 hospitais da rede (spokes). Nesta rede, as chamadas so feitas
em caso de necessidade de auxlio para o diagnostico e tratamento de pacientes com
problemas neurolgicos.
RESULTADOS: Um total de 1.069 chamadas foram feitas entre maio de 2014 e
maro de 2015. Os distrbios neurolgicos registrados foram: 1) Acidente Vascular
Isqumico ou Hemorrgico, 326 casos (30%); 2) cefalias, 192 casos (18%); 3) TCE,
113 casos (11%); 4) AIT, 33 casos (3%); 5) HSA, 29 casos (3%); e outros distrbios,
377 casos (35%). Trinta e dois dos pacientes com AVCI foram trombolisados de
acordo com as instrues dadas pela equipe de referncia, no tendo sido verificadas
complicaes hemorrgicas.
CONCLUSO: A telemedicina proporciona servio especializado para locais onde no
h neurologista disponvel permitindo melhor acesso terapias validadas como a
terapia tromboltica em pacientes com AVC.
200
DISSECO ARTERIAL INTRACRANIANA DE CIRCULAO POSTERIOR E

TRATAMENTO TROMBOLITICO: RELATO DE TRS CASOS
O tratamento da disseco arterial intracraniana de circulao posterior (DAICP)
ainda incerto. Relatamos aqui trs casos de estenose intracraniana (EI) devido a
DAICP que foram tratados com rtPA.
Caso 1: Mulher, 33 anos, admitida com um escore NIHSS de 5. Administrado rtPA
intravenoso (0.9mg/Kg). Realizada angiografia cerebral por subtrao (ACD) que
mostrou disseco da artria cerebral posterior. A paciente teve alta com NIHSS de 1.
Caso 2: Homem, 33 anos, teve cefalia sbita, sintomas visuais e de tronco, com
NIHSS de 12. Tratado com rtPA intravenoso (0.9mg/Kg). ACD mostrou disseco da
artria basilar. O paciente teve alta com NIHSS de 0.
Caso 3: Homem, 26 anos, foi admitido com NIHSS 24, e tratado com rtPA. A ACD
mostrou disseco de artria basilar. Aps 3 meses ele teve alta com NIHSS de 10.
Discusso
A tromblise intravenosa foi realizada antes do diagnstico de DAICP. Devido ao
potencial risco de sangramento, o rtPA geralmente no recomendado nestes casos.
Por outro lado, infartos do tronco enceflico podem ocorrer em pacientes com EI
devido a DAICP. Nos 3 casos descritos houve uma recuperao, e eventos
hemorrgicos no foram registrados. Estes achados sugerem que a tromblise pode
ser efetiva e segura em pacientes nessas condies.
201
SNDROME DE CHURG-STRAUSS E O SISTEMA NERVOSO PERIFRICO:

A IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO PRECOCE
Machado Santos, Sheilla1; Gualberto de Paula, Dnis1; Andrade Oliveira,
Karine1; Cristina de Souza, Laura1; Santoro Bahia, Valria2; Adoni, Tarso3.
1
Residentes do Servio de Neurologia do Hospital Helipolis, So Paulo-SP.
Neurologista, Assistente Doutora, Hospital Helipolis, So Paulo-SP.
Neurologista, Assistente Doutor, Chefe do Servio de Neurologia do Hospitala Helipolis, So Paulo-SP.
Introduo: A sndrome de Churg-Strauss uma vasculite sistmica

necrosante de etiologia indeterminada que acomete vasos de mdio e pequeno
calibres e que cursa com a presena de granulomas eosinoflicos
extravasculares. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com histria de
mononeurite mltipla e asma de incio recente de difcil controle ressaltando a
investigao diagnstica e a importncia de alto grau de suspeio para o
correto diagnstico e tratamento. Relato do caso: D.L.O.R, mulher, 60 anos,
admitida por mononeuropatia mltipla dolorosa (nervo fibular direito, nervo
fibular esquerdo, nervos mediano e ulnar esquerdos, nervos radial, mediano e
ulnar direitos) h 1 ms. Histria de asma de incio h 2 anos de difcil controle
medicamentoso em seguimento em outro servio. Exames laboratoriais na
admisso identificaram eosinofilia no sangue perifrico (50%). Submetida a
extensa investigao etiolgica sem causa identificada. O estudo histolgico do
nervo sural direito por bipsia demonstrou infiltrado inflamatrio eosinoflico
associado a estreitamento vascular e necrose. O resultado final foi de
Sndrome de Churg-Strauss levando-se em considerao os critrios
diagnsticos.
Tratada
com
pulsoterapia
com
metilprednisolona
ciclofosfamida com melhora parcial dos sintomas. Concluso: O caso relatado

evidencia o acometimento do sistema nervoso perifrico em doena sistmica
chamando a ateno para a necessidade de acurada anamnese e correta
investigao
etiolgica.
atraso
no
diagnstico
recuperao demorada e incompleta.
202
pode
acarretar em
ESTUDO DO GNERO DE MAIOR ACOMETIMENTO PELO ACIDENTE

VASCULAR CEREBRAL.
Barbarah Brancaleone Coradin; Dr. Jos Luiz Ferrari de Souza.
Clnica de Fisioterapia do Centro Universitrio Baro de Mau, Ribeiro PretoSo Paulo.
Introduo: Geralmente, um Acidente Vascular Cerebral (AVC) ocorre quando
o fornecimento de sangue a uma dada rea do crebro interrompido,
designado AVC isqumico, ou por uma hemorragia, chamado de AVC
hemorrgico. Sem o fornecimento de sangue as clulas cerebrais se danificam,
impossibilitando cumprir suas funes bsicas, surgindo danos fsicos de
acordo com a rea cerebral lesionada. Diversos trabalhos mostram que o AVC
a maior causa de incapacidade humana, e a terceira maior causa de mortes
no mundo, ficando atrs dos ataques cardacos e do cncer. Segundo vrios
autores, os homens possuem um risco maior de acometimento pelo AVC,
devido uma maior proteo hormonal presente nas mulheres.
Objetivo: Avaliar o gnero dos pacientes com AVC atendidos pela Clnica a fim
de que pudesse ser detectado o gnero de maior acometimento nos ltimos 14
anos.
Mtodos: O mtodo utilizado foi a anlise individual de pronturios, analisando
apenas aqueles que eram descritos com o aparecimento do AVC. Assim, foi
feita uma pesquisa retrospectiva e descritiva junto aos pronturios dos
pacientes acometidos. Foram coletados e analisados prximo a 3000
pronturios manuais (no eletrnicos) e, desses, 275 pronturios eram de
pacientes com AVC
Resultado: Foi obtido que, dos 275 pronturios encontrados com AVC, 108
eram do gnero feminino, e 164 do sexo masculino. Isto demonstra claramente
um maior ndice de aparecimento de casos de AVC no gnero masculino, na
populao estudada. Esses dados concordam com os dados obtidos por
Quillinan et al.(2014), quando concluram que o gnero um importante fator
de vulnerabilidade do crebro para o aparecimento do AVC, possuindo, os
homens, um maior risco para doenas cerebrovasculares.
203
Concluses: O AVC acomete mais o gnero masculino que o feminino. Por isso
a preveno, por parte do gnero masculino, necessria, uma vez a
prevalncia de AVC nesse gnero foi em torno de 20% superior.
204
VOLUMETRIC ANALYSIS OF HIPPOCAMPAL SUBFIELDS IN MESIAL

TEMPORAL LOBE EPILEPSY:
EVIDENCE OF BILATERAL DISEASE IN
PATIENTS WITH LEFT HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Barbara Pereira Braga, Clarissa Yasuda, Marcia Elisabete Morita, Felipe Bergo
and Fernando Cendes
Laboratory of Neuroimaging, University of Campinas
Mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) is the most common epileptic
syndrome in adults, and in approximately 65% of cases is associated with
hippocampal sclerosis (HS). Among hippocampal subfields, neuronal loss is
usually greatest in CA1, intermediate in CA3 and CA4, and more subtle in CA2
areas. Previous studies had already shown more widespread pattern of atrophy
in patients with left MTLE, associated with poor seizure control and longer
duration of epilepsy. The aim of this study is to compare the different patterns of
atrophy in hippocampal subfields between patients with right and left unilateral
HS (RTLE and LTLE, respectively).
Methods: The subjects were divided in three groups: 223 controls (78 males),
106 patients with LTLE (41 males) and 84 patients with RTLE (30 males). T1
high-resolution images from 3T scanner were submitted to automatic
segmentation of hippocampal subfields (CA1, CA2, CA4/dentate gyrus, presubiculum, subiculum and fimbria), with Freesurfer 5.3. The statistic analysis
was performed with SPSS 22, using Mixed Model Anova. We searched for
interactions between side, volume and groups. Significance was considered at
p<0.05, with Bonferroni adjustment for multiple comparisons.
Results: Patients were balanced for age, gender, seizure frequency, age of
onset and duration of epilepsy.Compared to controls, RTLE group presented
atrophy within all ipsilateral subfields (p<0.01), and more subtle atrophy in the
contralateral pre-subiculum and fimbria (p<0.032). On contrary, LTLE presented
significant atrophy of all six subfields in both hemispheres (all p<0.01), most
evident unilateral.
Conclusion: The most evident bilateral involvement of the hippocampal
subfields found in left MTLE is likely related with the most severe cognitive
205
impairment found in these patients. These findings may have important

implications in long term post-operative prognostic.
206
AVEi e FIBRILAO ATRIAL: SUA RELAO E PREVALNCIA EM UM

ESTUDO RETROSPECTIVO DE 2008-2012
Medeiros, Maurcio Jos; Ferreira, Flvio Carlos Ruy; Ferreira, Joo Paulo
Uvera; Sablewski, Paulo Fernando; Appoloni, Luanna Beatrice de Andrade
Pereira; Ribeiro, Maira Pinheiro; Mathias, Thalita Thauana Pistori Alencar;
Silva, Renata Mininel da; Santos, Oleska rica dos; Flores, Jos Ricardo Lima
Hospital de Ensino da Santa Casa de Misericrdia de Fernandpolis - SP
INTRODUO: A relao de causa e efeito entre fibrilao atrial (FA) e
acidente cerebrovascular (AVE) estreita e representa um problema de sade
pblica. Atualmente, FA a arritmia sustentada mais comum em adultos. E o
AVE uma das condies que mais levam bito no mundo.
OBJETIVO: Rastrear e delinear um estudo retrospectivo, a prevalncia de AVEi
na ocorrncia de fibrilao atrial.
MTODO: Estudo de coorte, retrospectivo em pacientes com idade de 20 anos
ou mais, admitidos em um servio de Neurologia, diagnosticados na admisso
com AVE na presena de FA entre 2008-2012.
Critrios de incluso AVEi definido pelos critrios do National Institute of
Neurological Disoders and Stroke. FA definida pela histria clnica, padro ECG
e ECO. Critrios de excluso pacientes com AVEh, HSA, hematomas sub ou
extra-durais.
RESULTADOS: 923 adultos diagnosticados com AVE no perodo de estudo;
461 com FA no momento do AVE; 47,28%
com 71 anos ou mais. A
prevalncia de FA como etiologia para o evento de AVEi cardioemblico foi de

0,95% (IC 95% 0,94% 0,96%). Ainda, era mais comum em homens do que nas
mulheres (1,1% vs 0,8%, P, 0,001). A prevalncia era de 0,1% entre os adultos
com menos de 55 anos, saltou para 9,0% naqueles com 80 anos ou mais.
Pessoas com 50 anos ou mais, a prevalncia da FA foi maior em brancos do
que em negros (2,2% vs 1,5%, P, 0,001).
CONCLUSES: Nosso estudo confirma que a FA comum entre adultos mais
idosos e fornece uma base contempornea para as estimativas de prevalncia
na rea estudada. A FA provou ser um forte fator de risco para AVEi, o que
reflete a necessidade de esforos na abordardagem do AVEi e o desafio de
evit-lo, alm de uma gesto de ritmo em pacientes com fibrilao atrial.
207
ESTUDO CLNICO RANDOMIZADO DA EFETIVIDADE DA AVALIAO

NUTRICIONAL EM PACIENTES ADULTOS COM AVE PRVIO
Medeiros, Maurcio Jos; Ferreira, Joo Paulo Uvera; Leo, Rafael Balduno
Cruvinel; Sablewski, Paulo Fernando; Freitas, Kamylla Nogueira de; Pereira,
Luiz Fernando Moreno; Barbosa, Dainia Gomes; Arantes, Ana Luiza Silveira,
Silva, Karoline Paschoal Ildio da; Teixeira, Felipe Arroyo Guedes
Hospital de Ensino da Santa Casa de Misericrdia de Fernandpolis SP
INTRODUO: As doenas crnicas no transmissveis (DCNT) so
responsveis por cerca de 60% da mortalidade global. Dentre as DCNT, o AVE
se faz a mais importante, no Brasil a segunda causa de morte com 143.771
mortes. A hipertenso arterial um dos principais riscos para AVE,
aumentando em 2,5 vezes o mesmo, evidncias apontaram que o aumento de
frutas e vegetais est associado reduo da carga dessa patologia.
OBJETIVOS: Avaliar a eficcia da orientao nutricional com uma dieta estilo
DASH na melhora do controle dos fatores de risco cardiovasculares comparada
com a dieta habitual em pacientes adultos com histria prvia de AVE.
MTODO: Pacientes com AVE prvio (mximo 3 meses do episdio) foram
randomizados e receberam orientaes nutricionais com uma dieta DASH
(grupo de interveno GI), ou seguiram dieta habitual (grupo de controle GII).
Avaliou-se caractersticas clnicas e biogrficas e nas visitas realizou-se
medidas antropomtricas, aferio presso arterial, exames bioqumicos, e
recordatrio de 24 horas de ingesto de alimentos.
RESULTADOS: Avaliados 43 pacientes (21 GI e 22 GII), com idade mdia de
58 anos (+/- 12 anos). No houve diferenas significativas entre os grupos
comparando as dietas. H uma tendncia na reduo da PAD com o aumento
da ingesto de Ca+2 (p< 0,05), e um aumento da mesma com o aumento da
ingesto de Na (p< 0,0055) em ambos os grupos.
Concluses: Os resultados da pesquisa foram negativos, no demonstrando
diferenas entre os grupos de controle e de intenveno. Possivelmente a
pouca adeso de pacientes influenciou nos resultados e portanto N maiores e
seguimento mais longo poder nos trazer uma percepo mais acurada dessa
relao.
208
CONTRIBUIO
DO
LQUIDO
CEFALORRAQUEANO
(LCR)
NO
DIAGNSTICO DA SNDROME INFLAMATRIA DA RECONSTITUIO

IMUNE (SIRI) ASSOCIADA MENINGENCEFALITE CRIPTOCOCCICA
Vnia Maria Sabadoto Brienze, Elisabete Liso, Waldir Antonio Tognola, Kamila
Santos Ferreira
Hospital de Base / Faculdade de Medicina de So Jos do Rio Preto
Introduo: A terapia antirretroviral altamente ativa (TARV) tem contribudo
para reduzir a ocorrncia de infeces oportunistas e mortalidade em pacientes
infectados pelo HIV. A reconstituio desordenada da resposta imune aps o
incio da TARV levou ao surgimento da sndrome inflamatria da reconstituio
imune (SIRI). Objetivos: Identificar casos de SIRI entre os pacientes com
meningencefalite criptococcica atendidos no servio HB/FAMERP e avaliar a
importncia do lquido cefalorraqueano (LCR) no diagnstico da SIRI.
Metodologia: 1- estudo retrospectivo com reviso de 269 pronturios de
pacientes soro positivos para o HIV diagnosticados com meningencefalite
criptococcica no perodo de janeiro de 1996 a dezembro de 2012; 2- anlise
cronolgica de todos os dados obtidos e utilizao dos critrios definidos pela
rede internacional para o estudo da SIRI associada ao HIV (INSHI) voltada
classificao dos pacientes em SIRI desmascarada e SIRI paradoxal.
Resultados: dos 269 pacientes com meningencefalite criptococcica, 127
(47,2%) utilizaram a TARV e destes, 30 (23,6%) preencheram os critrios de
SIRI sendo 26 (86,7%) classificados como SIRI-desmascarada, 7 (23,3%)
como SIRI-paradoxal e 3 (10%) com ambos os tipos de SIRI. Foram
encontrados valores elevados de leuccitos e protenas nos pacientes com
SIRI: 146 leuccitos/mm3 (19 a 447) para SIRI-D e 164,4 leuccitos/mm3 (22 a
305) para SIRI-P; e concentrao de protenas de 159,8 mg/dl (46 a 1159) para
SIRI-D e 134,6 mg/dl (48 a 375) para SIRI-P. Concluses: identificaram-se
23,6% de casos de SIRI entre os pacientes com meningencefalite
criptococcica atendidos no servio HB/FAMERP e o LCR colabora para o
diagnstico da SIRI pois comprova a reao inflamatria. Ainda assim,
necessrio o uso de critrios para a identificao da SIRI.
209
MLTIPLAS METSTASES CSTICAS CEREBRAIS EM PACIENTE COM

ADENOCARCINOMA PULMONAR: RELATO DE CASO
PACHECO, FERNANDA COIMBRA; LOPES, FERNANDA DE CARVALHO;
TAIAR, FERNANDA ZACCHI; JUNIOR, ELIZARDO NOGUEIRA; BELINI, LUIS
EDUARDO
HOSPITAL E MATERNIDADE CELSO PIERRO CAMPINAS/SP
INTRODUO: o aumento da incidncia de cncer fez crescer paralelamente o
diagnstico
de
metstases
cerebrais.
As
neoplasias
pulmonares
conhecidamente tm maior probabilidade de disseminao para o sistema

nervoso central. A ressonncia magntica (RNM) o principal mtodo de
deteco destas leses e sua forma de apresentao imagenolgica bastante
varivel, sendo o aspecto cstico raramente encontrado, principalmente quando
mltiplos. OBJETIVOS E METODOLOGIA: reportar um caso raro de mltiplas
metstases csticas cerebrais em paciente com adenocarcinoma pulmonar.
Foram utilizadas a histria clnica, registro das imagens radiolgicas e reviso
de literatura. RESULTADOS E CONCLUSES: homem, 49 anos, negro,
hipertenso, com queixa de cefaleia h uma semana alm de perda de fora
progressiva esquerda. Ao exame apresentava-se consciente, orientado, com
hemiparesia completa proporcionada grau IV esquerda, fundo de olho
normal. RNM de crnio, mltiplas leses csticas, esparsas, sem efeito de
massa significativo, com discreto realce perifrico pelo contraste. Em
tomografia computadorizada (TC) do trax foi evidenciado leso nodular
peribrnquica esquerda, posteriormente diagnosticada como adenocarcinoma
pulmonar atravs de bipsia. Aps descartadas outras causas de cistos
cerebrais, optou-se pela anlise histolgica e imunoistoqumica dessas leses,
confirmando a hiptese de adenocarcinoma metasttico mucoprodutor com
provvel
origem
pulmonar.
Conclui-se
que
mesmo
na
ausncia
de
antecedentes de neoplasia, com o surgimento de sinais e sintomas

neurolgicos
imprescindvel
submisso
do
paciente
exame
imagenolgico, sendo a TC e RNM os exames padronizados. Quando

detectadas leses cerebrais, mesmo na forma cstica, na lista de diagnsticos
diferenciais deve-se incluir a hiptese de neoplasia secundria, apesar desse
210
aspecto ser mais encontrado em condies infecciosas ou neoplasias

primrias.
211
AVALIAO FARMACOCINTICA DE MEMANTINA ASSOCIADA DONEPEZILA

EM VOLUNTRIOS SDIOS DE AMBOS OS SEXOS
Eduardo Abib Junior, Luciana Fernandes Duarte, Renata Pereira, Anderson Belli
Lemes, Mariana Estella, Elisabete Abib Pedroso de Souza, Douglas Costa Morais,
Carla Graziella Queiroga de Souza, Daniele Savio , Srgio Pengo, Alessia Cerliani e
Alessio Donatini.
Ach Laboratrios Farmacuticos S.A (Guarulhos, SP, Brasil); Scentryphar Pesquisa
Clnica (Campinas, SP, Brasil) e R&D Labs (Saronno, VA, Itlia).
A doena de Alzheimer ocorre medida que a expectativa de vida torna-se

mais elevada, especialmente em pases desenvolvidos onde a demncia se
tornou um problema de Sade Pblica (Forlenza et al., 2000; Camara, 2008).
Estudos sugerem que a combinao de memantina (antagonista nocompetitivo do receptor N-metil-D-aspartato) e donepezila (inibidor de
colinesterase) bem tolerada, pode potencializar a eficcia do tratamento,
proporcionar benefcios em relao cognio, atividade de vida diria,
desfecho global e comportamento (Giacobini, 2004; Jama 2004).
Foi realizado um estudo comparativo da biodisponibilidade de um comprimido
de memantina 20mg e donepezila 10 mg (Ach Laboratrios Farmacuticos
S.A) versus a administrao concomitante de dois comprimidos de Ebix
memantina 10mg (Lundbeck Brasil Ltda) e 1 comprimido de Eranz donepezila
10mg (Wyeth Indstria Farmacutica Ltda) em 36 voluntrios sadios de ambos
os sexos. Desenho aberto, aleatorizado, 2-tratamentos, 2-seqncias, 2perodos, cruzado, dose nica, intervalo de 96 horas para obteno de
amostras sanguneas e determinao por Espectrometria de Massa. A mdia
geomtrica da Associao/Ebix 10mg foi de 98,75% para ASC0-t e 96,95%
para Cmx. Os intervalos de confiana de 90% foram de 96,01101,58% e
93,50100,54%, respectivamente. A mdia geomtrica da Associao/Eranz
10mg foi de 92,03% para ASC0-t e 94,77% para Cmx. Os intervalos de
confiana de 90% foram de 89,4794,67% e 88,22101,80%, respectivamente.
Concluiu-se que os intervalos se mantiveram dentro da faixa de 80125%
212
proposta pelo FDA e ANVISA, os produtos so bioequivalentes e podem ser

intercambiveis na prtica mdica.
213
ESTUDO LONGITUDINAL DE ATROFIA DE SUBSTNCIA CINZENTA EM

PACIENTES COM EPILSPSIA DE LOBO TEMPORAL EM REMISSO
ALVIM, MARINA KOUTSODONTIS MACHADO; COAN, ANA CAROLINA;
YASUDA, CLARISSA LIN; CAMPOS, BRUNNO MACHADO; MORITA,
MRCIA ELISABETE; CENDES FERNANDO.
LABORATRIO DE NEUROIMAGEM, DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA
UNICAMP.
Introduo: Atrofia difusa da substncia cinzenta (SC) conhecida em
pacientes com epilepsia de lobo temporal (ELT), porm as causas no so
compreendidas. Recorrncia de crises e durao da epilepsia so possveis
mecanismos envolvidos.
Objetivo: Investigar a progresso de atrofia de SC em pacientes com ELT em
remisso de crises em uso de drogas antiepilpticas (DAEs), com e sem sinais
de esclerose hipocampal (EH).
Mtodos: Estudamos 22 pacientes com ELT, sem crises h pelo menos 2
anos, e 11 controles saudveis. Todos foram submetidos a 2 exames de
ressonncia magntica (RM) de 3T com intervalo mnimo de 18 meses.
Separamos os pacientes em dois grupos: 11 com sinais de EH RM (ELT-EH)
e 11 com RM normal (ELT-NL). Analisamos imagens volumtricas ponderadas
em T1 com a tcnica de VBM (voxel-based morphometry) utilizando o software
SPM8. As imagens dos pacientes com zona epileptognica (ZE) direita foram
invertidas no sentido direita-esquerda e a mesma proporo foi seguida no
grupo controle. O volume da SC da primeira e da segunda RM foi comparado
em cada grupo com o objetivo de evidenciar progresso de atrofia (Teste-T
pareado, p<0,001, mnimo de 40 voxels agrupados).
Resultados: Os pacientes com ELT-EH apresentaram progresso da atrofia da
SC em cerebelo, lobos occipital, parietal e frontal ipsilateral e caudado
contralateral ZE. J os pacientes com ELT-NL apresentaram progresso da
SC em cerebelo, lobos frontal, temporal e parietal ipsilateral e frontal
contralateral ZE. No grupo controle no foram evidenciadas reas de
progresso da atrofia.
Concluses: Pacientes com ELT em remisso de crises em tratamento com
DAEs apresentam atrofia progressiva da SC. Assim, podemos inferir que outras
214
causas devem estar envolvidas na progresso da doena, e no apenas a

ocorrncia de crises convulsivas.
215
ADEM: UM DIAGNSTICO A SER CONSIDERADO EM ADULTOS

Rafael Andrade, Jonas Bernardes, Bruno Della Ripa, Fernando Coronetti
FMB-UNESP
INTRODUO: A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) uma doena
imunomediada, de instalao aguda, rapidamente progressiva, tipicamente
monofsica, com inflamao e desmielinizao multifocal do SNC. mais
comum em crianas e se manifesta com meningoencefalite, mielopatia e
neurite ptica. Dentre os adultos a idade mdia de 33 a 41 anos e
precedida em 50% a 75% dos casos por quadro infeccioso ou ps vacinal.
OBJETIVOS: Discutir apresentao infrequente de tal doena em adultos e a
importncia de consider-la dentre os diagnsticos diferenciais de doenas
desmielinizantes
nesta
faixa
etria.
RELATO DE CASO: Homem, 32 anos, pardo, pedreiro, sem comorbidades,

apresentou h 2 dias da admisso queixa de febre, fraqueza progressiva nos 4
membros, reteno urinria e dorsalgia. Evoluiu com dormncia nos mesmos e
perda
visual
bilateral.
Ao exame: sonolncia, desorientao, tetraparesia flcida, reflexos miotticos

+/4+, nvel sensitivo em T2, acuidade visual 20/200 bilateralmente e
meningismo.
Provas reumatolgicas no reagentes. Sorologias negativas. LCR: 75
leuccitos/mm com predomnio linfomonocitrio, protenas de 459mg/dL,
glicose de 52mg/dL (HGT: 88mg/dL), ltex para meningite negativo, PCR
negativo para CMV, HSV, VZV, BOC e AcAQ4 ausentes. RM neuroeixo:
mltiplas reas ovaladas confluentes de hipersinal em T2/FLAIR, periventricular
e subcortical bilateralmente e em ponte. reas descontnuas de hipersinal T2,
extendendo-se
da
medula
cervical
lombar.
Administrada metilprednisolona IV 1g/dia por 5 dias, porm evoluindo com

rebaixamento do nvel de conscincia e necessidade de assistncia
ventilatria.
Optado por 7 sesses de plasmaferese e infuso de Ig IV 0,4g/Kg/dia por 5
dias. Progrediu com boa resposta clnica, recuperao da viso e melhora da
motricidade
dos
membros
superiores.
CONCLUSO: O presente relato demonstra a necessidade em se ter a ADEM

216
como diagnstico diferencial das sndromes desmielinizantes em faixa etria

menos usual, dada a mriade de sintomas com que pode apresentar-se e sua
potencial reversibilidade.
217
STATUS PARCIAL CONTNUO COMO EVENTO STROKE-LIKE: RELATO

DE CASO
Maria Letcia Vale Figueiredo, Marcelo Augusto Gasparini Loes, Jorge Alberto
Martins Pentiado Junior, Roberto Cetlin, Fabola Dach, Rodrigo Cury
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto,
Introduo: Dficits neurolgicos agudos podem configurar outras patologias
que no acidente vascular cerebral, so os eventos stroke-like. Tem-se
enfatizado
papel
das
estruturas
subcorticais
nas
manisfestaes
comportamentais, propagao e incio das crises epilpticas. Objetivo:

Descrever caso de status parcial contnuo de provvel origem subcortical e
apresentao como stroke-like. Mtodos: Reviso de pronturio e reviso
bibliogrfica
pelo
PUBMED.
Caso:
Masculino,
25
anos, traumatismo
cranioenceflico com tomografia de crnio com edema cerebral difuso e

sagramento petequial em pednculo cerebelar mdio. Aps 3 meses foi
submetido a procedimento de laringossuspenso, sendo a anestesia com
propofol e sevoflurano. Entretanto, evoluiu com amaurose bilateral sbita
inicialmente,
seguido
de
heminegligncia
hemiparesia
esquerdas,
automatismos em membro superior direito, vmitos e agitao psicomotora.

Ressonncia do encfalo com difuso sem sinais de isquemia e com aumento
de perfuso em tlamo e mesencfalo esquerdos, angio por RM e liquor
normais. Feita hidantalizao e eletroencefalograma (EEG) com atividade de
base desorganizada e assimtrica. O EEG subsequente revelou a manuteno
de atividade rtmica de forma praticamente contnua em regio frontotemporal
direita,
culminando
com
emergncia
de
paroxismos
epileptiformes
bioccipitais. Esse achado foi acompanhado por crise clnica com manifestao
tnica. Apresentou ainda status epilepticus e crises convulsivas tnico-clnicos
reentrants. Feito infuso de fenobarbital, com regresso completa dos
sintomas. Discusso: O quadro clnico do paciente configurou-se como um
evento stroke-like, secundrio status epilepticus parcial contnuo. A
apresentao pode ser explicada pelo envolvimento inicial de estruturas
subcorticais. O aumento de perfuso nas estruturas envolvidas sugere evento
epilptico.
218
TREINO DE MARCHA COM SUPORTE PARCIAL DE PESO CORPORAL EM

PACIENTES COM DOENA DE PARKINSON
Aimee Munhoz de Mello, Leticia Moraes de Aquino
Centro Universitrio So Camilo
Introduo: A doena de Parkinson (DP) uma doena degenerativa, crnica
e progressiva, que apresenta como sintomas motores, tremor, rigidez muscular,
diminuio da velocidade dos movimentos e distrbios do equilbrio e da
marcha. O treino de marcha com suspenso parcial de peso corporal
(TMSPPC) um sistema de suspenso que reduz a fora resultante entre a
fora gravitacional e a fora de suspenso, diminuindo a carga sobre o
aparelho musculoesqueltico, facilitando assim, a marcha. Poucos trabalhos
relatam o uso do TMSPPC na DP, suas possibilidades de aplicao e seus
efeitos. Objetivo: Realizar uma reviso de literatura sobre TMSPPC em
pacientes com DP. Mtodo: Reviso de literatura nas Bases de Dados em
Sade (PubMed e Medline); entre os anos 2005 a 2015, escritos em portugus
e ingls. As palavras chaves foram suporte parcial de peso corporal, marcha,
Doena de Parkinson, body weight supported, gait e Parkinson Disease. O
operador boleano utilizado foi AND. Os critrios de excluso foram: (1) estudos
sem interveno de TMSPPC; (2) estudos antes de 2005. Resultados: Foram
selecionados 15 artigos, que aps leitura crtica dos autores e de acordo com
os critrios de excluso, resultaram em 6 artigos, que apontam para a melhora
da marcha e da velocidade da mesma, comprimento do passo, UPDRS, limites
de estabilidade, pontuao na BERG e sensibilidade do baroreflexo; quando
comparados com o treino em esteira ou treino convencional de marcha. A
maioria dos trabalhos utilizou 20% do peso corporal quando no TMSPPC.
Concluso: O TMSPPC em pacientes com DP mostra-se benfico por
apresentar melhoras nas variveis da marcha e nas escalas funcionais, quando
comparado a outras intervenes para marcha nestes pacientes. Tambm
apresentou melhora da sensibilidade do baroreflexo, o que previne quedas por
alterao da presso arterial. Porm so poucos trabalhos, e os resultados no
foram testados em condies fora do ambiente da reabilitao; necessitando
de maiores estudos para sua segura e eficaz indicao.
219
DEMNCIA POR HIPOVITAMINOSE B12 EM PACIENTE JOVEM ATENDIDA

EM UM HOSPITAL UNIVERSITRIO: RELATO DE CASO.
Almeida Filho, Csar Augusto Androlage; Cunha, Abda Lysa; Braga, Brunna
Carvalho; Martins, Emanuelle Andrade; Pereira, Marina Costa; Malheiros,
Wladmir Corra.
Cuiab Mato Grosso.
Introduo: A hipovitaminose B12 comum em idosos, vegetarianos e em
portadores de gastrite atrfica. As manifestaes neurolgicas so diversas
como neuropatias perifricas, degenerao subaguda e alteraes cognitivas,
variando de demncia at psicose. Tais sintomas podem preceder o quadro de
anemia megaloblstica, dificultado o diagnstico. Objetivo: Relatar um caso de
demncia e neuropatia perifrica por hipovitaminose B12 em paciente jovem
atendida no ambulatrio de neurologia em hospital universitrio. Relato: Mulher
(Q.S.O), solteira, 29 anos, evanglica, procurou servio mdico com queixa de
perda de memoria h quatro anos. No incio de 2014 evoluiu com
esquecimento do nome de pessoas prximas, apesar de reconhec-las e perda
de sensibilidade em palma das mos. O pai apresenta isolamento social por
demncia
av
paterno
propagnosia.
Refere
asma
na
infncia
vegetarianismo h cinco anos. Negou tabagismo e etilismo e outras patologias.

No exame fsico neurolgico no foi evidenciado alteraes. Mini mental 23/30.
Foram solicitados hemograma, TSH, T4 livre, cianocobalamina, creatinina,
ureia, HIV e VDRL, os quais vieram normais, exceto a dosagem de
cianocobalamina, apresentando valor de 150 pg/ml (vr: 200 a 900 pg/ml). Foi
iniciada reposio de cido flico (5mg/dia) e citoneurin 5000 UI semanais no
primeiro ms e 5000 UI mensais nos meses subsequentes com repercusso
aps trs meses de melhora da memoria. Resultados e concluso. Na
literatura, a principal causa de deficincia de cobalamina a anemia
perniciosa, principalmente em idosos. Entretanto, houve um aumento entre
jovens e vegetarianos. O envolvimento cerebral ocorre em 2/3 dos casos,
sendo 35% com nveis de cobalamina prximos ao limite inferior de
normalidade, podendo no haver anemia megaloblstica, dificultando seu
diagnstico. Com inicio do tratamento, o qual consiste na reposio de vitamina
B12, os sintomas so rapidamente reversveis.
220
UM RARO CASO DE TUMOR GERMINATIVO MISTO INTRACRANIANO

VELOSO, Vanessa Nogueira; SCHIMID, Marcelo Freitas; SANDES, Julyne
Albuquerque; GUERRA, Davi Veloso; VIEIRA, Luiz Fernando; ESCORCIOBEZERRA, Mrcio Luiz; LANCELLOTTI, Carmen Lucia Penteado; BAETA, Alex
Machado
Real e Benemrita Associao Portuguesa de Beneficncia de S Paulo
Introduo: Os tumores germinativos compreendem 2-3% dos tumores
intracranianos na infncia e adolescncia. So tumores da linha mdia de
prognstico reservado. Relato do Caso: PHFB, 16 anos admitido por
desorientao e agitao psicomotora, com histria de vertigem no rotatria,
polidipsia e poliria h 14 dias. Antecedente de cirurgia endoscpica para
tratamento de hidrocefalia aos 5 anos de idade, referindo leso cstica de
pineal com seguimento at 10 anos e puberdade precoce. Ao exame,
apresentava-se agitado, confuso, com papiledema bilateral e sndrome de
Parinaud tipo II. Nos exames de neuro-imagem observamos hidrocefalia e
tumor em topografia da pineal com expanso diencfalo-mesenceflica. Aps a
derivao ventriculoperitonial o paciente evoluiu com melhora clnica, porm
com perodos de confuso e hipertermia, sem evidencia de infeco. Os nveis
srios e liquricos de macroprolactina, BHCG, alfa-fetoproteina e testosterona
estavam aumentados cerca de 10 vezes o valor de referncia e os nveis de
cortisol eram inferiores a normalidade. O estudo anatomopatolgico revelou
tumor misto (Carcinoma Endodrmico/ Tumor do seio endodrmico). O
tratamento com quimioterapia com Cisplatina, Bleomicina e Etoposide
suspensa por efeitos colaterais graves. Uma nova proposta teraputica com
radioterapia foi iniciada. Discusso: Com a localizao dos tumores
germinativos na linha mdia comum a ocorrncia de hidrocefalia e, a
proximidade com o sistema hipfise-hipotalmico torna frequente a associao
com endocrinopatias. O diagnstico ocorre ao longo da segunda dcada de
vida, o que tambm ocorreu neste caso. Grande parte dos tumores
germinativos so tratados de forma emprica, no entanto, nosso paciente exibia
perfil hormonal compatvel com tumor misto, comprovado com a biopsia e a
evoluo laboratorial.
221
MIOPATIA ISQUMICA ASSOCIADA A PRPURA TROMBOCITOPNICA

TROMBTICA
SANDES, Julyne Albuquerque; VELOSO, Vanessa Nogueira; SCHIMID,
Marcelo Freitas; GUERRA, Davi Veloso; VIEIRA, Luiz Fernando; ESCORCIOBEZERRA, Mrcio Luiz; BAETA, Alex Machado
Real e Benemrita Associao Portuguesa de Beneficncia de So Paulo
INTRODUO: A Prpura Trombocitopnica Trombtica (PTT) uma forma

rara de microangiopatia trombtica com mortalidade de cerca de 30%. Poucos
pacientes apresentam sua pntade clssica completa, com anemia hemoltica,
plaquetopenia, insuficincia renal, alteraes neurolgicas e febre. A formao
intravascular de trombos plaquetrios ocorre pela presena de multmeros de
fator de von Willebrand aumentados, pela deficincia da enzima ADAMST-13,
gerando isquemia de rgos. A miopatia isqumica causada por qualquer
entidade que reduza o suprimento sanguneo muscular, tendo como etiologias
frequentes sndrome compartimental, rabdomilise e diabetes. OBJETIVO:
descrever um caso de miopatia isqumica desencadeada por PTT,
evidenciando evoluo do quadro clnico e exames complementares. RELATO
DE CASO: Homem, 38 anos, com diagnstico de PTT, desenvolveu necrose
bilateral de cabea do fmur, hiporreflexia, hipotonia, hipotrofia e fraqueza dos
quatro membros, com predomnio proximal e de MMII.
Tratado com
plasmafrese, pulsoterapia de Metilprednisolona 1g/dia, Prednisona 120mg/dia

por 25 dia e Rituximabe 375mg/m2. RM de 4 membros com importante
miopatia proximal em MMII, grupamentos musculares atrofiados com necrose e
sinais de desnervao aguda. Bipsia muscular compatvel com miopatia
necrotizante isqumica. O tratamento foi sintomtico para dor e contratura
muscular. DISCUSSO: Na literatura existem casos de PTT complicada com
aumento da prevalncia de hipertenso arterial, infarto agudo do miorcrdio,
AVE isqumico, insuficincia renal, isquemia gastrointestinal, desolamento de
retina, entre outros. No h relato de caso de miopatia isqumica causada por
PTT. Este relato de caso traz uma possibilidade de diagnstico que deve ser
222
aventada frente a uma miopatia em pacientes com PTT, devendo esta ser
diferenciada das causadas por corticosteroides.
223
MONONEURITE MLTIPLA IDIOPTICA DO NERVO CITICO: ASPECTOS

CLNICOS, RADIOLGICOS TERAPUTICOS
SCHMID, Marcelo Freitas; VELOSO, Vanessa Nogueira; GUERRA, David
Veloso; SANDES, Julyne Albuquerque; VIEIRA, Luiz Fernando; ESCORCIOBEZERRA, Mrcio Luiz; BAETA, Alex Machado
INTRODUO: Mononeurite mltipla uma patologia que acomete troncos
nervosos
em
diferentes momentos de evoluo, topografia
aleatria,
assncronas e assimtricas. Cerca de 33% dos casos so idiopticos. RELATO

DE CASO: Mulher, 31 anos, com monoparesia em membro inferior direito sem
alteraes sensitivas. A RM mostrou aumento de volume e hipersinal do nervo
citico direito e a ENMG sinais de neuropatia axonal motora. A causa no foi
definida apesar da completa investigao clinico radiolgica. Recebeu IgEV e
azatioprina por 1 ano, permanecendo com esta ltima como droga e obtendo
boa resposta. Aps suspenso da droga por efeitos colaterais, evoluiu aps 3
meses com paresia do membro inferior contralateral e piora do direito. Tratada
com IgEV e Metotrexate, evoluindo com melhora. Homem de 65 anos com
monoparesia progressiva com alteraes sensitivas em membro inferior direito
com evoluo de 3 anos. A causa no foi definida apesar da completa
investigao clinico radiolgica e ENMG sugerindo mononeuropatia axonal do
nervo citico direito. Tratado com IgEV mensal evolui com significativa melhora.
OBJETIVO: Descrever as caractersticas clnico radiolgicas e teraputicas
com imunomodulador e imunossupressor em dois casos de mononeurite
mltipla do nervo citico de origem idioptica. DISCUSSO: Tratase de dois
casos de mononeurite mltipla com acometimento do nervo citico, sem causa
definida aps investigao completa com exames de imagem e laboratoriais. O
uso de imunoglobulina associado a imunossupressores apresentou boa
resposta teraputica com remisso precoce das crises. A correlao clnicoradiolgica foi evidenciada. Apesar de existirem causas bem estabelecidas de
mononeurite mltipla, os casos mostram que ainda h causas a serem
esclarecidas e definidas nessa forma de neuropatia.
224
PSICOESTIMULATES NA MODULAO AUTONMICA CARDACA DE

CRIANAS COM TRANSTORNO DE DFICIT DE ATENO E
HIPERATIVIDADE
Pmela Spina Capito, Tatiana Dias de Carvalho, Rubens Wajnsztejn, Luiz
Carlos de Abreu
Faculdade de Medicina do ABC Santo Andr
INTRODUO: o Transtorno de Dficit de Ateno e Hiperatividade
(TDAH) se caracteriza por diminuda capacidade de ateno, impulsividade e
hiperatividade. Diversos so os mtodos de tratamento possveis, dentre eles o
uso de medicao. Os psicoestimulantes so o tratamento de primeira escolha,
entretanto seu uso merece ateno uma vez que pode causar efeitos
cardiotxicos e distrbios da conduo cardaca. OBJETIVO: verificar os
efeitos dos psicoestimulantes na modulao autonmica cardaca em crianas
com TDAH. MTODO: foram analisados dados de 22 crianas (19 meninos e
trs meninas), com mdia de idade de 10.15 1.686 anos, pacientes do
Ambulatrio de Distrbio de Aprendizagem da FMABC. Para a avaliao da
modulao
autonmica
cardiofrequencmetro
foi
registrada
(RS800cx,
Polar)
a
em
frequncia
repouso
cardaca,
por
20
pelo
minutos,
primeiramente livres de medicao e posteriormente sob tratamento. Para

anlise dos dados foi utilizado a estatstica descritiva e para comparao entre
as crianas medicadas (GE) e no medicadas (GC) foi utilizado o teste t de
Student para dados paramtricos ou o teste Mann-Whitney para dados no
paramtricos com significncia de 5%. RESULTADOS: no houve diferena
estatisticamente significante quando comparado GC com GE, respectivamente,
nos ndices da VFC: SDNN (54.908 vs 62.073), RMSSD (44.423 vs 52.891),
pNN50 (25.273 vs 29.145), LF [ms2] (276.55 vs 328.52), HF [ms2] (184.95 vs
225
448.13),LF [un] (49.838 vs 45.100), HF [un] (50.123 vs 54.900), relao LF/HF

(1.236
vs
1.291),
SD1
(31.427
vs
37.423),
SD2
(70.477
vs
78.477).CONCLUSO: a anlise dos efeitos dos psicoestimulantes na

modulao autonmica cardaca de crianas com TDAH no demonstrou
diferenas nos ndices de VFC.
226
DOENA DE CREUTZFELDT- JACOB DESAFIO DIAGNSTICO

Andrade, Deborah Almeida Roquette; Carvalho, Frederico Brina; Kleinpaul,
Rodrigo; Gomes, Marcelo; Mariano, Felipe ;Santos, Carlos Guilherme
Hospital Governador Israel Pinheiro IPSEMG
Introduo:
Doena
Creutzfeldt-Jakob
(CJD)
uma
Encefalopatia
Espongiforme Transmissvel, de carter neurodegenerativo, com incidncia de

aproximadamente 1:1.000.000 pessoas. Mesmo sendo rara, a principal
doena prinica do homem e seu curso fatal. Ns apresentaremos um caso
de um paciente com demncia rapidamente progressiva associada ataxia e
mioclonias.
Mtodo: Relato de caso
Resultado:Paciente G.C.C,69 anos, apresentou inicialmente declnio cognitivo
e nas semanas seguintes evoluiu com disartria, marcha atxica, disfagia.
Familiares procuraram o servio de urgncia do hospital IPSEMG, para
avaliao neurolgica. Ao exame inicial ele estava pouco cooperativo,
hipervigil, com hiperreflexia global e mioclnias. A TC de crnio no apresentou
alteraes e a puno lombar revelou liquido lmpido, com estudo citoqumico e
microbiolgico negativos. O paciente foi ento internado para extenso da
propedutica. A ressonncia de encfalo mostrou hipersinal em T2 dos ncleos
caudados e dos putaminais. As provas reumatolgicas e infecciosas no sangue
no apresentaram alteraes e, portanto, optou-se por repuncionar o paciente
para pesquisar pela protena 14-3-3. Diante da piora progressiva e na
possibilidade de alternativas diagnsticas, foi realizada pulsoterapia com
metilprednisolona 1g por 5 dias, porm sem resposta. Ao longo da internao,
o paciente evoluiu com mutismo, rigidez global e rebaixamento de sensrio.
Realizou EEG que revelou atividade trifsica peridica. O resultado da Protena
14-3-3 veio positivo. Atualmente o paciente apresenta abertura ocular
espontnea, ausncia de resposta verbal ou movimentao espontnea.
Concluso: Diante de tais resultados e evoluo clnica, a principal hiptese
diagnstica continua sendo de Doena de Creutzfeldt-Jakob na forma
espordica. Embora rara, deve estar no leque de diagnstico diferencial.
227
VASCULITE DO SNC: MANIFESTAO RARA DA ARTRITE REUMATIDE

Jonas Bernardes, Bruno Della Ripa, Rafael Andrade, Gabriel P. Braga, Rodrigo
Bazan
HC-UNESP
INTRODUO: A artrite reumatide (AR) uma doena auto-imune sistmica,
crnica e progressiva, caracterizada por inflamao sinovial e eroso ssea.
Alm das manifestaes articulares, pode acometer diversos outros rgos e
tecidos. As manifestaes neurolgicas mais comuns so neuropatia perifrica
e meningoencefalite. A vasculite do SNC manifestao rara da AR, com
cerca
de
20
casos
relatados
na
literatura
at
momento.
OBJETIVO: Discutir por meio de relato de caso o diagnstico de vasculite

cerebral
na
AR.
RELATO DE CASO: Homem, 68 anos, apresentou h 30 dias da admisso:

cefalia, nusea, dificuldade para fala e desequilbrio. Diagnosticado h 30
anos com AR soropositiva, com uso prvio: hidroxicloroquina, AINEs,
corticides e agentes biolgicos. Em uso de metotrexato 12,5mg/dia,
prednisona 5mg/dia e infuses mensais de tocilizumabe 8mg/Kg/dose. Ao
exame apresentava deformidades articulares em ps e mos tpicas de AR,
marcha atxica, afasia motora, disartria, dismetria e disdiadococinesia. VHS de
62mm/h, PCR de 5,5, FR positivo. Demais provas reumatolgicas negativas.
Sorologias
negativas.
LCR:
25
leuccitos/mm
com
predomnio
linfomonocitrio, protenas de 122mg/dL, glicose de 47mg/dL (HGT: 75mg/dL),

PCR para CMV, HSV, VZV I e II negativos. RM de encfalo demonstrou
hipersinal T2/FLAIR cortical e subcortical temporal esquerdo e em vermis
cerebelar. Angiografia inconclusiva. Ecocardiograma e dplex de cartidas sem
alteraes. Realizada bipsia cerebral que demonstrou vasculite e ausncia de
vrus JC. Administrado metilprednisolona IV 1g/dia por 3 dias, seguido de
prednisona 1mg/Kg/dia. Suspenso tocilizumabe e metotrexato, com introduo
de ciclofosfamida em doses mensais, apresentando boa resposta clnica.
CONCLUSO: A vasculite de SNC relacionada a AR manifestao rara e
grave, devendo a corticoterapia ser rapidamente instituda. Desse modo, faz-se
imperativo a excluso de diferenciais infecciosos, por meio de ampla
investigao, sendo que no presente relato foi realizada bipsia cerebral.
228
SINTOMAS DE ESTRESSE E ESTRATGIA DE ENFRENTAMENTO EM

PACIENTES COM CEFALEIA CRNICA DIRIA
Avelina Maria Moraes
Waldir AntonioTognola
Jos Carlos Busto Galego
Andressa Regina Galego
Ambulatrio do Hospital de Base da Faculdade de medicina de So Jos do
Rio Preto
Introduo: O estresse evoca respostas adaptativas dependentes da
interpretao cognitiva do evento estressor e pode desencadear uma crise de
cefaleia. Objetivo: avaliar o nvel de estresse e estratgias de enfrentamento
utilizadas em pacientes com cefaleia crnica diria (CCD). METODOLOGIA:
Estudo prospectivo de 40 pacientes de ambos os sexos com idade mnima de
18 anos atendidos no ambulatrio de cefaleias do Hospital de Base de So
Jos do Rio Preto, SP. O critrio de incluso foi presena de pacientes com
diagnstico de CCD de acordo com a 2 ed. da Classificao Internacional das
Cefaleias. Foi aplicado o Inventrio dos Sintomas de Estresse de Lipp e a
Escala de Modos de Enfrentamento de Problemas. RESULTADOS: a mdia de
idade dos pacientes foi de 34,7 anos. A maioria do grupo (85%) era constituda
por mulheres. Sintomas de estresse estavam presentes em 90% dos pacientes
havendo predomnio de sintomas psicolgicos em 32, sintomas fsicos e
psicolgicos em dois e predomnio de sintomas fsicos em 2 deles. Um
paciente estava em fase de alerta, 11 em resistncia, 22 em quase exausto e
2 em exausto. Os pacientes apresentam mais de um mecanismo de
enfrentamento: aqueles nas fases de exausto e quase exausto utilizam 2
modos principais (emoo e problema), com predominncia do primeiro
(p=0,02) sobre o segundo (p=0,04). Pacientes do sexo masculino tm maior
focalizao no suporte social (p=0,001). Os mais jovens (at 30 anos)
focalizam na emoo (p=0,04). Quanto menor o nvel de escolaridade, maior a
tendncia
de
enfrentamento
focalizado
na
prtica
religiosa
(p=0,03).
Concluses: Pacientes com CCD nas fases de exausto e quase exausto

focalizam predominantemente na emoo, que um mecanismo adotado
quando o indivduo julga nada poder fazer para alterar a situao. Tal fato
229
corrobora a necessidade de se identificar precocemente o estresse e as

estratgias de enfrentamento do mesmo em pacientes da CCD.
230
ENCEFALITE POR NOCARDIA EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE

Pedro Manzke de Carvalho, Jorge Alberto Martins Pentiado Jnior, Cinara Silva
Feliciano, Marcell Maduro Barbosa, Thiago Esteves de Souza Siqueira, Fabola
Dach
Hospital das Clnicas de Ribeiro Preto USP
Introduo: Nocardia uma bactria aerbia gram positiva filamentosa.
mais comum em imunocompetentes, mas pode ocorrer em imunodeprimidos.
Objetivo: descrever e discutir caso de encefalite por Nocardia. Relato do
caso: Sexo feminino, 35 anos, encaminhada de Porto Velho-RO para o centro
de cirurgia de epilepsia com suspeita de esclerose mesial temporal direita
(EMT-D). Alm disso, tinha h 3 meses hiporexia, apatia e perda ponderal.
Uma semana antes do encaminhamento, teve crise epilptica no habitual,
tnico-clnica dimidiada direita, durao de 3h. Aps, evoluiu com
hemiparesia direita e afasia mista flutuante. RNM de encfalo compatvel com
EMT-D; e leses em tlamo e cpsula interna esquerdos (imagem). Lquor
inicial normal, porm sua cultura evidenciou Nocardia spp (imagem). Feito
hiptese diagnstica de encefalite por nocardia, sem meningite. Iniciado
Bactrim intravenoso e cido flico por 21 dias, seguido de via oral por 1 ano. O
dficit motor melhorou com 15 dias. Aps, iniciou coreia de membro superior
direito, com evoluo para coreoatetose e regresso espontnea. A afasia
apresentou melhora progressiva. RNM aps 20 dias de tratamento com
diminuio das leses. Discusso: Nocardia apresenta tropismo pelo sistema
nervoso central (SNC). Imunocompetentes, como o caso em questo, podem
ter infeco latente do SNC. A forma mais comum de acometimento o
abcesso, principalmente em imunodeprimidos. Meningite incomum. A afasia
flutuante da paciente decorreria da leso no tlamo. A paresia se justificaria
pela leso em cpsula interna. A coreia pode ocorrer por leso talmica. O
SNC pode ser um santurio de infeco latente. A paciente apresentou
sintomas antes da formao de abcessos, o que permitiu tratamento imediato e
efetivo. Concluso: A infeco por Nocardia rara, mas pode afetar
imunodeprimidos e imunocompetentes. O encfalo pode ser acometido por
abcesso, meningite ou infeco latente.
231
DOENA DE CREUTZFELDT-JAKOB ESPORDICA DE APRESENTAO

PRECOCE, COM HIPERSINAL CORTICAL EXTENSO EM DIFUSO DE
RESSONNCIA MAGNTICA
Pedro Manzke de Carvalho, Jorge Alberto Martins Pentiado Jnior, Ana Luiza
Nunes Cunha, Fabola Dach
Hospital das Clnicas de Ribeiro Preto USP
Introduo: A Doena de Creutzfeldt-Jakob (CJD) um diagnstico diferencial
para demncia rapidamente progressiva. A idade de apresentao da CJD
espordica varia de 45 a 75 anos. Objetivo: descrio de caso e discusso da
CJD. Relato do caso: Tcnica de enfermagem em berrio, 40 anos.
Manifestao inicial de insnia, progressiva. Perda da funcionalidade s custas
de memria recente e ateno. Aps 2 meses, dificuldade de marcha e quedas
frequentes. Aps 3 meses, movimentos espontneos de membros inferiores.
Ao exame, com 5 meses de evoluo, com mioclonias espontneas de
membros inferiores, reflexos profundos grau III global, sinal de Babinski
bilateral, ataxia cerebelar e espasticidade em membros. Aps 7 meses,
mutismo acintico. Ressonncia de encfalo (RNM) de outro servio, com 3
meses de doena, normal. RNM do Hospital das Clnicas, com 5 meses de
doena, sugestivo de doena prinica, com extenso manto cortical difuso
(imagens). Lquor normal. Cinco EEGs inespecficos. Discusso: A evoluo
da paciente foi tpica para CJD espordica, exceto pela idade abaixo do
esperado. No tinha histria de exposio a fatores de risco, para se pensar na
forma iatrognica de CJD. No possua histria familiar, para se considerar
CJD forma familiar. Em relao nova variante, a apresentao com
achados
psiquitricos
proeminentes,
disestesia
coreia.
RNM
com
hiperintensidade em T2/FLAIR com restrio difuso em ncleos da base e

crtex, em um contexto clnico adequado, considerado patognomnico para
CJD, como o caso em questo. O EEG com complexos de ondas agudas
peridicos observado em 2/3 dos pacientes. Na paciente, foram realizados 5
EEGs, em vigncia de mioclonias, porm inespecficos. Concluso: O
diagnstico de CJD deve ser considerado em demncias rapidamente
progressivas. Tanto RNM quanto EEG podem ser inicialmente normais. Devese sempre considerar a repetio desses exames.
232
ESPECTRO DA SNDROME DE SUSAC?

Bruno Della Ripa, Jonas Bernardes, Rafael Andrade, Fernando Coronetti
HC-FMB/UNESP Botucatu/SP
Introduo
A Sndrome de Susac uma doena rara, caracterizada por ocluso
microvascular secundria a anticorpos contra clulas endoteliais, levando
trade de ocluso do ramo da artria retiniana, encefalopatia e perda auditiva
sensorineural, com predominncia em mulheres entre 20-40 anos; no entanto,
outros achados comuns so alteraes comportamentais, disartria, sinais
piramidais e ataxia. O diagnstico clnico, com achados compatveis na
Angiofluoresceinografia (AFG) e RM Encfalo com leucopatia difusa e
envolvimento importante do corpo caloso. A seguir, relata-se um caso com
manifestaes sugestivas, porm com AFG normal, alm de malformao de
fossa posterior concomitante, levando dvida diagnstica.
Relato de Caso
Homem, 47 anos, branco, motorista aposentado, com histria de perdas visual
e auditiva progressivas, dficit mnemnico, alucinaes visuais, delrios
paranides, apatia, marcha atxica e incontinncia urinria h 6 anos. Como
antecedentes, dislipidemia
e Malformao de
Dandy-Walker,
negando
hipertenso, diabetes, alcoolismo e tabagismo. Realizadas sorologias e provas

inflamatrias, sem alteraes, com RM Encfalo mostrando hipersinal difuso
em T2/FLAIR, predominante em regio periventricular e centro semioval, alm
de malformao cstica e hipoplasia do vermis cerebelar. O PEV mostrou
alentecimento da latncia P100 bilateralmente, e audiometria compatvel com
perda auditiva sensorineural bilateral assimtrica. No entanto, a AFG mostrouse normal bilateralmente. Realizado tratamento com Prednisona e Azatioprina,
alm de AAS para preveno de AVC isqumico, porm mantendo-se a
progresso da doena, visto o grande intervalo entre instalao e diagnstico.
Concluso
A raridade da doena e a variabilidade na apresentao clnica podem levar
dvida no diagnstico, fazendo-se imperativo um alto ndice de suspeio,
objetivando-se a instituio de terapia imunossupressora agressiva e em tempo
hbil, a fim de dirimir sua progresso.
233
HEMICORIA EM ESTADO HIPERGLICMICO COM LESO INSTALADA

UNILATERAL: RELATO DE CASO.
Marina Buscacio Klumb; Sonia Patricia Castedo Paz; Juarez Harding; Celso
Luis Silva de Oliveira; Fernando Pierini Costa.
Servio de Neurologia da Irmandade da Santa Casa da Misericrdia de Santos
SP Brasil.
Introduo: A hemicoria faz parte de um grupo de movimentos contnuos e
involuntrios que acometem apenas um hemicorpo. Dentre as causas est o
diabetes mellitus, especialmente quando descompensado. Essas alteraes,
associadas ao comprometimento dos gnglios da base em exames de imagem,
tem sido consideradas como uma sndrome rara e com poucos relatos de caso
na literatura. Relato de caso: Mulher, idosa, branca, apresentou-se com histria
sbita de movimentos involuntrios de membros superior e inferior direitos.
Portadora de hipertenso arterial sistmica e diabetes mellitus. Nenhuma
histria familiar de distrbio de movimento foi obtida. Ao exame fsico de
admisso apresentava-se com hemicoria direita, sem outras alteraes
neurolgicas. Os movimentos eram contnuos durante a viglia e desapareciam
com o sono. A paciente apresentava nveis glicmicos acima de 500mg/dl. A
tomografia inicial de crnio mostrou uma imagem hiperdensa em regio de
ncleos da base esquerda. A ressonncia magntica de crnio mostrou a
imagem em ncleos da base esquerda, hiperintensa em T1 e hipointensa em
T2. A paciente evoluiu com melhora parcial dos sintomas aps compensao
da glicemia, mas foi necessrio introduzir neurolptico para melhora
significativa. Concluso: Existem poucos casos descritos na literatura de
hemicoria como complicao da hiperglicemia, devido ocorrncia incomum
deste distrbio, sendo de extrema importncia ficarmos atentos para esse
diagnstico diferencial nos distrbios dos movimentos agudos. Apesar do
prognstico ser considerado excelente apenas com o controle dos nveis
glicmicos, nossa paciente evoluiu com melhora parcial sendo necessria a
introduo de medicao neurolptica.
234
INVESTIGATION
OF
THUNDERCLAP
HEADACHE
IN
A CASE
OF
CAVERNOUS ANGIOMA: WHEN THE MRI MAKES THE DIFFERENCE

Jos Brs de Souza Jnior; Karen dos Santos Ferreira; Roberto Satler Cetlin;
Jos Geraldo Speciali; Fabola Dach.
Hospital das Clnicas da USP de Ribeiro Preto / SP.
Introduction: Magnetic resonance (MR) imaging of the brain is an important
test in the investigation of thunderclap headache, after excluding the
Subarachnoid Hemorrhage. Objective: To report a case of cavernous angioma
(cavernoma) in the brainstem, which clinical presentation and computed
tomography (CT) of the brain suggested primary Intraventricular Hemorrhage.
Case report: a 55-year-old woman was referred to our hospital with a history of
a new headache for 10 days. The patient reported that the pain had sudden
onset, pressure type, high intensity, located in the occipital region with
irradiation to the whole head. She also had intense photophobia, nausea,
diplopia and blurred vision. Neurological examination revealed anisocoria,
bilateral low-photoreactive pupil, complete ophthalmoplegia and eyelid ptosis at
right and medial-inferior deviation of left eye. She had a CT that showed a small
amount of blood in the third ventricle. Conventional cerebral arteriography did
not show changes. At lumbar puncture, a opening pressure of 45 cm of water
was found; the CSF analysis was normal. Brain MRI revealed the oval lesion
(10 x 10 x 06 mm) of exophytic aspect in the interpeduncular cistern and third
ventricle compatible with brainstem cavernoma. Discussion: we reported a
case of thunderclap headache and a small hemorrhage secondary to a midbrain
cavernoma, not previously diagnosed. The clinical manifestation with focal
motor deficits occurs in about 46% of cavernomas and headache in 10-90%.
MR reveals an image in T2 sequence surrounded by a radiolucent halo without
perilesional edema. Based on evidence of natural history, the annual rate of
bleeding for infratentorial cavernomas is 5% and 15% for rebleeding. Regarding
treatment, expectant monitoring with regular MR and physical activity avoidance
is an option. Therefore, this case provides evidence of the importance of MR in
a patient manifesting thunderclap headache.
235
DOR NEUROPTICA NA SNDROME DE PARRY-ROMBERG: RELATO DE

UM CASO.
Autores: Fabiano Taira Higa, Fabiani Honorato de Barros Loureno, Marcos
Antonio Lemos Junior, Linoel Curado Valsechi, Andressa Galego
Local: ambulatrio de neurologia geral do Hospital de Base de So Jos do
Rio Preto.
Introduo: Atrofia hemifacial progressiva, tambm conhecida como Sndrome
de Parry-Romberg (SPR), uma doena degenerativa rara, de etiologia pouco
conhecida. Caracteriza-se por uma atrofia lenta e progressiva que afeta a face
unilateralmente. Est doena est
associado a
vrias manifestaes
neurolgicas, dentre elas a dor neuroptica trigeminal. Objetivo: Relatar um

caso
de SPR com dor neuroptica. Relato de caso: Mulher de 31 anos,
branca, com assimetria progressiva de face aos 16 anos evoluindo com dor
neuropatica trigeminal acompanhada de espasmos em hemiface esquerda nos
ultimos 2 anos. Ao exame fsico, apresentava atrofia de hemiface esquerda, de
tecido cutaneo, subcutaneo e muscular. Fazia uso de Metrotexato 25mg
semanal, prednisona 10mg e cido flico 5mg por dia. A tomografia de face
demonstrava atrofia difusa das partes moles a esquerda. Havia diminuio de
sulcos central, pr-central frontal superior e inferior de hemisfrio esquerdo. A
ressonncia magntica enceflica apresentava, alm da diminuio de sulcos
de lobo frontal esquerdo, reas de gliose ou infarto antigo em giro frontal mdio
esquerdo. Bipsia de pele excluiu outras causas dermatologicas de atrofia. A
eletroneuromiografia indicava desnervao crnica secundria. Apresentou
melhora dramtica da dor com carbamazepina. Aguarda cirurgia reconstrutiva
da face. Discusso: a paciente apresentava SPR associada a dor neuroptica
trigeminal, assim como outros casos descritos na literatura, sendo a dor facial,
com intensidade varivel, um sintoma comum da sndrome e sinais sensoriais
positivos ou negativos frequentemente descritos.
236
DOENA DE MARCHIAFAVA-BIGNAMI: RELATO DE DOIS CASOS COM

EVOLUES DIVERGENTES
Autores: Fabiano Taira Higa, Fabiani Honorato de Barros, Gabriela dos Santos
Longo, Fabiani Loureno, Linoel Curado Valsechi, Marcos Antonio de Lemos
Junior,
Ambiente: Hospital de Base - So Jos do Rio Preto (SP), Brasil.
Introduo: a Doena de Marchiafava-Bignami (DMB) uma complicao rara
do alcoolismo crnico e desnutrio. Devido sua raridade, sua patognese
pouco conhecida. Pacientes com esta condio podem se apresentar com uma
vasta gama de sintomas, incluindo confuso mental, convulses e dficits
neurolgicos focais. caracterizada pela desmielinizao com posterior atrofia
do corpo caloso, podendo haver comprometimento de substncia branca e
crtex cerebral. Objetivos: descrio de dois casos clnicos de DMB com
comparao de desfecho clnico. Relato de caso: homem de 45 anos (A) e
mulher de 52 anos (B). Ambos com histrico crnico de etilismo, foram
internados devido a alterao aguda de conscincia, desorientao, dficits
motores e sinais de liberao piramidal. Apresentavam alterao caracterstica
de degenerao aguda de corpo caloso nos exames de imagem, compatveis
com DMB. Discusso: os pacientes evoluram de forma divergente. Paciente A
apresentou piora progressiva do quadro neurolgico e evoluiu a bito no
terceiro dia de internao hospitalar a despeito do tratamento preconizado, o
paciente
permanecendo
apresentou
melhora
dependente
para
considervel
maior
parte
dos
das
sintomas,
porm
atividades
dirias.
Concluso: a DMB uma condio rara, com alta mortalidade, cujo

diagnstico precoce e tratamento especfico pode evoluir com desfecho
favorvel.
237
SNDROME
DE
WERNICKE
EM
GESTANTE
POR
HIPERMESE
GRAVDICA: RELATO DE CASO

LOPES, FERNANDA DE CARVALHO; PACHECO, FERNANDA COIMBRA;
JUNIOR, ELIZARDO NOGUEIRA
HOSPITAL E MATERNIDADE CELSO PIERRO CAMPINAS/SP
INTRODUO: A Deficincia de tiamina (B1) pode acarretar encefalopatia
reversvel
denominada
Wernicke
(alterao
do
nvel
de
conscincia,
oftalmoplegia e ataxia). Quando houver associao com incapacidade de

formao de novas memrias, confabulao e a relativa preservao de outras
funes mentais, denominamos de sndrome de korsakoff. Se no tratada
prontamente pode cursar com mortalidade e morbidade considerveis. Mais
associada a casos de etilismo, porm pode ocorrer por qualquer motivo que
desencadeie a depleo vitamnica. O diagnstico clnico e pode ser
auxiliado por mtodos de imagem como a ressonncia nuclear magntica
(RNM). OBJETIVOS E METODOLOGIA: reportar um caso de encefalopatia de
Wernicke associado a hipermese gravdica, utilizando histria clnica,
auxiliado pelo exame de imagem e com base em reviso de literatura sobre o
tema,
alertando
para
importncia
de
reposio
vitamnica
precoce.
RESULTADOS E CONCLUSES: primigesta, 21 anos, 15 semanas de

gestao, com quadro de hipermese h 10 semanas. Inicialmente
apresentava letargia, desorientao tmporo-espacial, ataxia e oftalmoplegia
com posterior rebaixamento do nvel de conscincia significativo que requereu
ventilao mecnica por 4 dias. RNM foram observadas reas de hipossinal
em T1 e hiperssinal em T2/FLAIR na face medial dos tlamos, regio
periaquedutal, corpos mamilares e regio dorsal do bulbo. Com histria clnica
e RNM confirmou-se o diagnstico de encefalopatia de Wernicke. Os achados
clnicos e exame radiolgico so concordantes com os da literatura. Foi
realizado reposio vitamnica (tiamina), havendo melhora gradual do quadro.
Em relao ao feto, foi realizado seguimento obsttrico, o qual no apresentou
alteraes. Conclui-se que devemos suspeitar de encefalopatia de Wernicke
238
quando h deficincias nutricionais e o paciente apresenta alteraes da

conscincia, antes mesmo da trade. E se no tratada adequadamente poder
evoluir com sequelas neurolgicas persistentes.
239
REVISO SISTEMATIZADA SOBRE DIAGNSTICO DE CADASIL

Raianni Rbia Pacheco Silva, Vanessa Cristina de Sousa Machado; Ana
Paula Moreira Reis; Glenda Caroline Oliveira Ferreira; Annah Rachel
Graciano
Centro Universitrio de Anpolis
INTRODUO: Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical
Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) uma doena cujo nome
define parte de sua etiopatogenia. uma degenerao de msculo liso
arterial devido a mutaes no gene NOTCH3. H grande variabilidade
clnica, decorrente de diversos fatores de risco cardiovasculares, que
podem modular a gravidade, sendo enxaqueca, ataques isqumicos
transitrios e/ou acidentes vasculares enceflicos, declnio cognitivo,
sintomas
psiquitricos,
entre
outros
decorrentes
da
hipoperfuso.
OBJETIVO: Caracterizar neuroimagem e histopatologia que auxiliem no

diagnstico de CADASIL, j que possui inmeras apresentaes.
METODOLOGIA: Realizada pesquisa na base de dados Pubmed/Medline
com
anatomy
and
histology
of
the
cadasil
filtrando
free
full
text/5years/humans, totalizando 34 artigos. Excludos os no relacionados

ao diagnstico resultaram 16. RESULTADOS: Os achados tpicos
ressonncia magntica foram leucoencefalopatia grave e mltiplos infartos
lacunares
subcorticais
gnglios
da
base,
hiperintensidade
ou
hipointensidade na substncia branca, micro hemorragias cerebrais,

dilatados espaos de Virchow-Robin principalmente em ncleos lentiformes
e
substncia
leucoaraiose
branca
subcortical,
generalizada
na
aumento
substncia
do
volume
branca
ventricular,
periventricular,
cerebromalacia, hemossiderose leptomeningeal, ou mineralizao no

hemorrgica. Diagnstico molecular realizado por seqenciamento de
exons e limites intron-exon do gene Notch3. Estudos definiram como
patognomnico a presena de material granular osmiophilic (GOM) em
msculo liso de pequenos vasos. CONCLUSO: O diagnstico de uma
doena pode ser dificultado por apresentar diversas apresentaes clinicas.
Porm o estudo criterioso e a definio de sinais tpicos e associados em
240
alguns exames complementares podem auxiliar neste diagnstico, que se

precoce pode retardar leses que muitas vezes podem ser irreversveis.
241
VISITA AO MORHAN EM ANPOLIS COM FOCO NA IMPORTNCIA DE SE

FAZER A TERAPUTICA ADEQUADA DE HANSENASE PARA PROMOVER A
NEURO HABILITAO: RELATO DE EXPERINCIA.
Raianni Rbia Pacheco Silva, Vanessa Cristina de Sousa Machado; Ana Paula
Moreira Reis; Glenda Caroline Oliveira Ferreira; Annah Rachel Graciano
INTRODUO: Localizado no Bairro Novo Paraso da cidade de Anpolis-GO,

MORHAN, surgiu em 1981, pelo ento Carlos Tadeu, que ainda hoje, com
ajuda de doaes e voluntrios, tenta manter essa instituio. Foram para l
pessoas que fugiram das colnias onde ficavam aprisionados e isolados da
sociedade por imposio da Vigilncia Epidemiolgica. Carlos Tadeu tambm
tivera Hansenase, descoberta aos 5 anos de idade sendo abandonado pela
famlia. OBJETIVO: Observar a importncia de se fazer o tratamento clnico e
psicolgico de pacientes com sequelas, portadores de hansenase para
promoo de qualidade de vida. METODOLOGIA: Alunos do quinto perodo da
faculdade de medicina da UniEvanglica puderam compreender como feito o
tratamento clnico, observando os sinais e sintomas
pacientes quando
apresentados pelos
chegaram ao Morhan. Observaram tambm como so
realizadas atividades de lazer afim de devolver a qualidade de vida a esses

pacientes. RESULTADOS: Foi possvel compreender que a hansenase uma
doena transmissvel, porm passvel de tratamento. O Tratamento gratuito e
fornecido pelo Sistema nico de Sade (SUS). Antibiticos so usados para
tratar as infeces, mas o tratamento completo em longo prazo. Nas formas
mais brandas (paucibacilar) demora em torno de seis meses, j nas formas
mais graves (multibacilar) o tempo de um ano ou mais. CONCLUSO:
Percebeu-se que no Morhan, os pacientes apesar de muitos deles possurem
sequelas da doena, no as transmitem aos outros pacientes que vivem juntos,
no mesmo local. Essa visita fez com que se compreendesse a importncia da
clnica associada teraputica como forma de trazer de volta a qualidade de
vida a esses pacientes com sequelas.
242
INTERNAES POR ENXAQUECA E OUTRAS SNDROMES LGICAS

CEFLICAS POR FAIXA ETRIA E SEXO EM GOIS E SO PAULO
Ana Paula Moreira Reis, Annah Rachel Graciano, Glenda Caroline Oliveira
Ferreira, Raianni Rbia Pacheco Silva, Vanessa Cristina de Sousa Machado.
INTRODUO: Enxaqueca definida como o conjunto dos sinais e sintomas
que formulam o diagnstico de dor no segmento ceflico, levando em conta
todos os fatores epidemiolgicos relacionados sua morbidade. A maioria dos
casos tem causas secundrias (55%). importante causa de absentesmo no
trabalho e possui grande impacto na vida da populao. OBJETIVO: relacionar
as variveis epidemiolgicas faixa etria e sexo com o nmero de
internaes por enxaqueca e outras sndromes lgicas ceflicas nos estados
de Gois e So Paulo, entre janeiro de 2008 e fevereiro de 2015, associando
os resultados a possveis medidas de controle da morbidade atravs da
identificao de sua clnica. METODOLOGIA: realizou-se um estudo ecolgico
transversal retrospectivo de base populacional, com a incluso de 14.206
internaes por enxaqueca e outras sndromes lgicas ceflicas em Gois e
So Paulo, captados pelo Sistema de Informaes de Sade (TABNET/
DATASUS), entre janeiro de 2008 e fevereiro de 2015, sendo selecionadas as
variveis epidemiolgicas faixa etria e sexo. A anlise dos dados foi
realizada com os programas TabWin e Excel. RESULTADOS: no perodo de
janeiro de 2008 a fevereiro de 2015 ocorreram 14.206 internaes por
enxaqueca e outras sndromes lgicas ceflicas em Gois e So Paulo. A faixa
etria mais acometida foi entre 20 a 29 anos, sendo o sexo feminino o gnero
com maior prevalncia de internaes em ambos os estados. CONCLUSO:
notvel a prevalncia de sndromes lgicas neurolgicas pela elevada taxa de
internaes, visto que se trata de uma srie de sinais e sintomas com alta taxa
de incapacitncia em seus perodos de crise, sendo, portanto, um problema
tanto de sade pblica quanto social. Por isso, sugere-se implementao e
monitoramento de programas preventivos e teraputicos que visem o combate
efetivo de seus fatores de risco e suas manifestaes, respectivamente.
243
UMA CAUSA RARA DE DOENA DO NEURNIO MOTOR INFERIOR:

SNDROME DO "HOMEM NO BARRIL" SECUNDRIA MIELOPATIA
VASCULAR ISQUMICA POR DISSECO VERTEBRAL
Autores: Felipe Augusto Vigarinho Jorge, Paulo Victor Sgobbi de Souza,
Fabiano Ferreira de Abrantes, Gabriel Lopes da Silva, Giuliano da Paz Oliveira,
Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto, Acary Souza Bulle Oliveira.
- Setor de Investigaes nas Doenas Neuromusculares, Disciplina de
Neurologia Clnica, Departamento de Neurologia e Neurocirurgia, Universidade
Federal de So Paulo (UNIFESP), So Paulo, Brasil.
RESUMO
INTRODUO
A Doena do Neurnio Motor representa um grupo amplo de condies clnicas

neurolgicas que se apresentam com diferentes sinais e sintomas referentes a
acometimento do neurnio motor superior, do neurnio motor inferior ou de
ambos. A forma clssica de Doena do Neurnio Motor Inferior representada
pela Atrofia Muscular Progressiva. Contudo, diferentes variantes vm sendo
descritas destacando-se a sndrome de flail-arm e a sndrome de man-in-thebarrel (ou sndrome do homem no barril). Apesar de existir relative
sobreposio clnica entre tais variantes, caractersticas epidemiolgicas e a
restrio dos achados clnicos isolados de neurnio motor inferior sem
acometimento de neurnio motor superior ou liberao piramidal em membros
inferiores diferenciam a forma de sndrome do homem no barril da forma de
flail-arm.
Classicamente o fentipo da sndrome do homem no barril com paraparesia
flcida
braquial de predomnio
proximal pode
resultar de
diferentes
mecanismos etiopatognicos, destacando-se leses enceflicas difusas

isqumicas (geralmente em contexto hipxico-isqumico ou de hipotenso
arterial grave) e em plexopatia braquial com leses bilaterais. Contudo, em
situaes excepcionais, tal sndrome pode resultar de leso isqumica
acometendo o corno anterior da medula espinal nos segmentos cervicais por
diferentes etiologias, dentre elas como causa excepcionalmente rara a
disseco de Artria vertebral.
244
OBJETIVOS
Descrever o caso clnico de paciente com fentipo clnico de Doena do
Neurnio Motor Inferior manifesta atravs da sndrome de homem no barril
secundria mielopatia vascular isqumica por disseco de Artria vertebral.
METODOLOGIA
Paciente JEO, masculino, 34 anos, natural e procedente de Araras/SP, branco,
solteiro,
catlico
desempregado
no-praticante,
trabalhava
Ensino
como
Mdio
assistente
Completo
em
(atualmente
informtica
antes).
Encaminhamento de outro servio para investigao de possvel mielite

transversa longitudinalmente extensa.
Admitido com histrico h 1 ano da admisso de episdio de dor cervical
intensa de incio sbito na poro lateral e posterior do lado esquerdo do
pescoo, iniciada enquanto trabalhava e acompanhada por nuseas e tontura
rotatria. Aps 1 a 2 horas do quadro iniciou piora da tontura e fraqueza
importante do tronco at cicatriz umbilical e membros superiores. Nega sinais
que remetam a sinal de Lhermitte. Nega alteraes de sensibilidade e
esfincterianas. Aps cerca de 5 dias, tanto a cefaleia quanto a movimentao
dos membros superiores tiveram melhoram parcial. Contudo, refere que desde
o evento vem notando quadro lentamente progressivo de atrofia dos membros
superiores com nova fraqueza dos mesmos. Nega disfonia e disfagia. Nega
fraqueza em membros inferiores.
Antecedentes pessoais: DM diagnosticado durante tal evento h 1 ano (de
difcil controle), suspeita de diabetes familiar tipo MODY (Maturity onset
diabetes of the young); ferimento por arma branca em trax e rim direito h 9
anos. Antecedentes familiares: famlia materna com histrico marcante de
diabetes mellitus; pai com bito precoce por morte sbita aos 40 anos (suspeita
de infarto agudo do miocrdio).
Ao exame fsico geral, avaliao cardiorrespiratria sem alteraes, mostrando
apenas a presena de obesidade grau I. Ao exame neurolgico, paciente vigil,
245
orientado no tempo e no espao, fala e linguagem preservadas, atrofia

proeminente em deltoides bilateralmente (mais intensa esquerda) e em
cintura escapular com miofasciculaes associadas; discreta amiotrofia em
antebraos (mais intensa esquerda tambm). ROT 1+/4+ globalmente. RCP
em flexo bilateralmente, sem clnus aquileu. FM grau II abduo e
extenso dos membros superiores (mais proeminentes para supra-espinais),
grau IV- distal em membros superiores e grau V em membros inferiores.
Sensibilidades superficial e profunda sem alteraes. Nervos cranianos sem
alteraes. Provas cerebelares melhor avaliadas em membros inferiores sem
alteraes e proporcionadas ao grau de paresia nos membros superiores.
- Diagnstico sindrmico: Sndrome de paraparesia flcida braquial de
predomnio proximal.
- Diagnstico topogrfico: corno anterior da medula espinal (segmento
cervical).
- Diagnstico etiolgico: Doena do Neurnio Motor Inferior Sndrome de
homem no barril: neurodegenerativa?, vascular isqumica?, inflamatria?
RESULTADOS
Exames sricos gerais (funo tireoidena, coagulograma, funes renal e
heptica) dentro da normalidade, exceto por Hemoglobina Glicada (HbA1c) de
10,3% e glicemia de jejum de 275 mg/dL. Homocistena normal. Provas
reumatolgicas sem alteraes. Provas inflamatrias dentro da normalidade.
Sorologias virais (HIV, CMV, HSV-1, HSV-2, EBV) e VDRL nao-reagentes.
Ressonncia Magntica de crnio com contraste (04/2014): presena de leso
discreta em hemisfrio cerebelar esquerdo em territrio de Artria cerebelar psteroinferior esquerda.
Ressonncia Magntica de coluna cervical e torcica com contraste (04/2014 motivo
do encaminhamento): leso medular longitudinalmente extensa desde C2 at
transio C7 at T1 no corte sagittal de predomnio anterior; cortes axiais mostrando
246
padro de leso de corno anterior da medula espinal (padro tpico em snake-eyes),

sem edema pronunciado, com mesma extenso vista no corte sagital. Notado no
segmento cervical alterao de flow-void na Artria vertebral esquerda dentro do
forame transversrio esquerda a partir do nvel da vertebra C4-C5.
Exame de lquido cerebroespinal (LCR) por puno lombar dentro da normalidade.
Realizada angiotomografia de crnio e de vasos cervicais confirmando presena de
disseco de Artria vertebral esquerda desde sua poro cervical no segmento V2.
CONCLUSES
A disseco vertebral deve figurar na lista de diagnsticos diferenciais de etiologias de
mielopatias longitudinalmente extensas e como causa de mielopatia vascular
isqumica com apresentao de Doena do Neurnio Motor Inferior na forma de
sndrome do homem no barril.
247
MANIFESTAES NO MOTORAS NA DOENA DE PARKINSON

Andr Luiz Gomes Tavares Mascarenhas
Mateus Wendell de Moraes Rezende
Danillo Lopes da Silva
Carllini Barroso Vicentini
Instituto Tocantinense Presidente Antnio Carlos Porto Nacional
RESUMO
A doena de Parkinson uma doena neurodegenerativa progressiva que
atinge principalmente idosos e na maioria das vezes idioptica. Esta doena
causa leso dos neurnios, principalmente os dopaminrgicos da substncia
negra,
sendo
caracterizada
essencialmente
por
sintomas
motores,
apresentando os seguintes sinais cardinais: rigidez, acinesia ou bradicinesia,

distrbios posturais e tremores. Esses distrbios motores desenvolvem a partir
da desarmonia das vias direta e indireta do circuito motor, que so moduladas
pela dopamina da substncia negra. Alm desses clssicos sintomas do
parkinsonismo, tambm h relevantes sinais e sintomas no motores. O
objetivo desse trabalho mostrar que a doena de Parkinson no se limita
apenas a disfunes motoras, mas tambm no motoras. Para isto, foi feito
uma reviso bibliogrfica de artigos da base e de livros-texto referentes ao
assunto. As manifestaes no motoras encontradas foram: depresso,
demncia, ansiedade, alucinaes, perda de peso, transtornos do sono (REM),
disfuno autonmica, dor, disfuno sexual, e apatia. Muitos desses sintomas
so explicados pelo fato de esta doena no atingir apenas os neurnios
nigroestriatais da substncia negra, mas tambm em outras dopaminrgicas
centrais e tambm outros sistemas monoaminrgicos. Conclui-se que os sinais
e sintomas no-motores da doena de Parkinson tambm so to relevantes
quanto os motores, pois alteram a qualidade de vida do paciente acometido.
248
HIPOTENSO INTRACRANIANA ESPONTNEA COM HERNIAO DE

TONSILAS CEREBELARES: RELATO DE CASO
Nathlia Cabral Bergamasco; Liu Dongyang; Alan Cronemberger-Andrade;
Viviane Moroni Felici; Mariana Moreira Sant`Ana; Ana Flvia Pincerno Pouza
Hospital do Servidor Pblico Estadual So Paulo
INTRODUO: A hipotenso intracraniana foi inicialmente descrita pelo
mdico neurologista alemo George Schaltenbrand, em 1953. Ela uma
condio rara, com incidncia anual de 5/100.000 habitantes. uma sndrome
caracterizada por presso liqurica de abertura menor que 60 mm H2O.
OBJETIVOS: Relato de um caso de hipotenso intracraniana espontnea com
presena de quadro clnico e sinais radiolgicos tpicos e reviso da literatura
sobre
epidemiologia,
manifestao
clnica,
diagnstico,
tratamento
importncia desta entidade de incidncia incomum no dia-a-dia dos mdicos

generalistas e neurologistas.
METODOLOGIA: Selecionamos e relatamos o caso de um paciente de 64
anos, homem, com quadro clnico compatvel com hipotenso intracraniana
espontnea. Realizada ressonncia nuclear magntica de crnio que revelou
herniao das tonsilas cerebelares e deformidade do mesencfalo com
reduo do ngulo mesencfalo-pontino.
RESULTADOS: Por se tratar de uma condio rara, muitas vezes, a
hipotenso intracraniana subdiagnosticada. Ela caracterizada por um
quadro clnico clssico, sendo uma das principais manifestaes a cefalia
postural. O diagnstico feito atravs da histria clnica, medida da presso do
lquido cefalorraquidiano e exame radiolgico de crnio e da coluna vertebral.
O tratamento inclui medidas conservadoras, como repouso no leito, hidratao,
uso de cafena e de corticide. Injeo de sangue no espao epidural pode ser
utilizada em casos refratrios.
CONCLUSO: Apesar da baixa incidncia, de extrema importncia que o
mdico generalista e neurologista conheam bem esta entidade e possam
fazer um diagnstico correto e precoce, abreviando o sofrimento dos pacientes,
promovendo mais qualidade de vida e reduzindo risco de complicaes mais
graves como trombose venosa central e hemorragia subdural.
PALAVRA-CHAVE: hipotenso intracraniana, herniao de tonsila
249
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL NA GRAVIDEZ E NO PUERPRIO

Liu Dongyang; Marcelo Lus Nomura; Li Li Min
Hospital das Clnicas da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
INTRODUO: O acidente vascular cerebral (AVC) a segunda causa de morte nos
pases desenvolvidos e a primeira de incapacidade. H um grupo especial, no qual
AVC pode causar consequncias bastante graves, trata-se do ciclo grvido-puerperal.
A princpio pode ocorrer em mulheres sem nenhum fator de risco, entretanto parece
estar associada a condies predisponentes como as sndromes hipertensivas e
eclmpsia.
OBJETIVOS: Este estudo trata-se de uma seleo de pacientes que tiverem AVC no
perodo grvido-puerperal. Espera-se que, atravs da anlise desses casos, a
interao entre o AVC e a gravidez possa ser melhor compreendida, uma vez que,
atualmente, as repercusses maternas e uma suposta relao causal ainda so pouco
conhecidas.
METODOLOGIA: Estudo retrospectivo com anlise de pronturios de pacientes com
AVC no ciclo grvido-puerperal. Foram selecionadas pacientes atendidas no HC da
UNICAMP no perodo de 10 anos, descrevendo o quadro clnico, momento de
ocorrncia, etiologia e evoluo clnica e obsttrica das mulheres que apresentaram
AVC nesse perodo e a evoluo neurolgica tardia dessas pacientes.
RESULTADOS: Analisamos 18 pacientes com diagnstico de AVC na gravidez ou no
puerprio, entre as quais 8 (44,4%) apresentaram AVC isqumico, 7 (38,9%) AVC
hemorrgico, 2 (11,1%) trombose venosa cerebral e uma (5,6 %) apresentou acidente
isqumico transitrio (AIT). 10 desenvolveram AVC na gravidez e 8 no puerprio.
Ocorreram trs bitos maternos (16,7%) nesse estudo.
CONCLUSO: Apesar da baixa frequncia de AVC em grvidas e purperas, de
extrema importncia o reconhecimento de suas principais caractersticas clnicas e
obsttricas.
A identificao dos fatores de risco e da etiologia uma etapa
fundamental para reduo da morbidade e mortalidade das pacientes desse grupo,

permitindo a preveno precoce e reduo dos casos de AVC nesse perodo especial.
PALAVRAS-CHAVE: acidente vascular cerebral, gravidez, puerprio
250
ENCEFALITE AUTOIMUNE ANTI-RECEPTOR NMDA DE INCIO TARDIO:

RELATO DE CASO
Liu Dongyang; Alexandre Coelho Marques; Mariana Moreira Sant`Ana; Nathlia
Cabral Bergamasco; Danilo Donizete de Faria; Marcela Amaral Avelino; Ana
Flvia Pincerno Pouza; Mateus Mistieri Simabukuro; Sonia Maria Azevedo Silva
Hospital do Servidor Pblico Estadual So Paulo
INTRODUO: O receptor do N-Metil-D-Aspartato (NMDA) est presente na
rede neural normal. A presena patolgica dos anticorpos contra esse receptor
est associada a um conjunto de sintomas que caracterizam a encefalite antireceptor NMDA. Estudos mostram que a segunda causa de encefalopatia
imunomediada mais frequente, sendo a primeira de encefalite idioptica em
jovens menores que 30 anos. Sabe-se que ocorre mais frequentemente em
crianas e adultos jovens com predileo pelo sexo feminino.
OBJETIVOS: Descrever um caso de encefalite anti-receptor NMDA confirmado
por imunologia no lquor e revisar os aspectos mais importantes desta
sndrome.
METODOLOGIA: Relato de um caso de uma paciente, 52 anos, com quadro de
alterao
comportamental
de
memria,
crise
epilptica
rigidez
generalizada. Na investigao se confirmou, com imunologia no lquor,

encefalite anti-receptor NMDA.
RESULTADOS: A doena caracterizada por alterao comportamental e de
memria, distrbios psiquitricos, crises epilpticas e transtorno do movimento.
Alguns casos evoluem para coma, disautonomia e alterao ventilatria.
Diagnstico definitivo se faz atravs da deteco do anticorpo no lquor e/ou no
soro. Alteraes na ressonncia magntica de crnio e no eletroencefalograma
podem auxiliar no diagnstico. O tratamento basea-se na imunoterapia e
remoo tumoral, se houver.
CONCLUSO: No caso relatado acima, a idade da paciente maior que 45
anos definida como incio tardio da encefalite anti-receptor NMDA. As
encefalopatias imunomediadas constituem um desafio diagnstico com
consequente atraso no incio do tratamento. Desta forma, o diagnstico e o
tratamento precoce so fundamentais para melhor recuperao do paciente e
reduo do tempo de internao hospitalar.
251
PALAVRA-CHAVE: encefalite autoimune, receptor NMDA
252
REALIDADE VIRTUAL NO IMERSIVA NO TRATAMENTO DAS SEQUELAS

DE MEMBROS SUPERIORES EM PACIENTES COM ACIDENTE VASCULAR
ENCEFLICO
Carlos Eduardo Toledo Faria, Fabio Navarro Cyrillo, Leticia Moraes de Aquino
Introduo: O Acidente Vascular Enceflico (AVE) cursa com deficits motores
e sensoriais; quando crnicos, resultam em prejuizos na funcionalidade,
requerendo a adoo de estratgias de reabilitao efetivas. A funo motora
mais comumente afetada de forma crnica nesses indivduos a do membro
superior (MS). A realidade virtual (RV) tem sido proposta como um novo
recurso para a reabilitao destes pacientes, por proporcionar interao e
motivao, em um ambiente controlado. A RV no imersiva (RVNI) faz uso de
dispositivos convencionais (monitores, jogos eletrnicos ou projetores) nos
quais a sensao de presena do usurio est no mundo real e no no virtual,
e tem sido proposta como mais uma opo para reabilitao das sequelas
crnicas de MMSS ps AVE. Objetivo: Realizar uma reviso de literatura
sobre uso da RVNI no tratamento das sequelas de membros superiores
(MMSS) em pacientes com AVE crnico. Mtodo: Reviso de literatura nas
Bases de Dados em Sade (PubMed e PEDro); entre os anos 2005 a 2015,
escritos em portugus e ingls. As palavras chaves foram: virtual reality, stroke,
physical therapy. O operador booleano utilizado foi AND. Resultados: Foram
selecionados 24 artigos, que aps leitura crtica dos autores e de acordo com
os critrios de excluso, resultaram em 12 artigos, que apontam para o
benefcio da RVNI nas variveis motoras (amplitude de movimento,
coordenao, sensibilidade, fora de preenso, alcance, destreza), funcionais
(Fugl Meyer, Motor Activity Log, Box and Block test e Wolf motor function) e na
dor. Concluso: A RVNI para tratamento das sequelas de MMSS aps AVE
crnico um recurso eficaz de reabilitao que tem mostrado benefcio no
desempenho motor, funcional e na dor; podendo ser associada ou no a
terapia convencial para melhores resultados. um recurso seguro e vivel,
mas ainda com custo elevado, dificultando sua disponibilidade e acessibilidade.
253
SNDROME DA MO ALIENGENA: CORRELAES ANTOMOFUNCIONAIS ENTRE AS REAS CEREBRAIS AFETADAS E SEUS

PRINCIPAIS SINTOMAS
LISBOA, Thawan Vieira da Silveira Vasconcellos; SOUSA, Ana Paula de S;
CAMARGO, Bruno Paladini; FILHO, David Rafael Ferreira; ARANHA, Julio de
Souza Leite
Centro Universitrio de Araraquara - UNIARA Araraquara/SP
A sndrome da mo aliengena (SMA) uma patologia rara definida como uma
atividade motora involuntria do membro superior juntamente com a percepo
estranha do membro. O objetivo desta reviso foi correlacionar os principais
sintomas apresentados na SMA com as funes das possveis regies
cerebrais afetadas nessa patologia. As informaes utilizadas para a realizao
deste artigo foram provenientes de uma reviso sistemtica de literatura
bibliogrfica a partir da base de dados dos sites Pubmed e Scielo, referente
aos anos de 2001 a 2014. A SMA causada principalmente por acidentes
vasculares cerebrais ou leses nas regies do corpo caloso, lobo frontal, lobo
parietal e lobo occipital, podendo-se distinguir trs tipos principais: SMA frontal,
SMA calosa e SMA posterior. Tais tipos apresentam distino em relao
maioria dos sintomas. No entanto, as movimentaes autnomas percebidas
como involuntrias e o no reconhecimento da propriedade do membro ao
remover pistas visuais, so comuns aos trs tipos. A fisiopatologia envolvida no
desenvolvimento da SMA conhecida apenas na SMA calosa e as
informaes com relao ao prognstico da sndrome ainda so escassas.
Esta reviso estabeleceu uma correlao entre os sintomas apresentados em
cada tipo de SMA (calosa, frontal e posterior) com a fisiologia de cada regio
cerebral afetada pela sndrome. Dessa forma, foi possvel evidenciar e
discriminar os sintomas comuns e os especficos dos trs tipos de SMA.
254
SATISFAO DOS PACIENTES COM ESCLEROSE MLTIPLA SOBRE O

TRATAMENTO
Caroline Vieira Spessotto; Yara Dadalti Fragoso
Ambulatrio de Neuroimunologia Universidade Metropolitana de Santos e
Neuroimunologia Angiocorpore.
Centro de Referncia em Esclerose Mltipla do Litoral Paulista.
Introduo: Os tratamentos para Esclerose Mltipla esto se expandindo e
novas formas de uso tem sido propostas. Isto pode influenciar a adeso pelos
pacientes ao tratamento proposto pelo mdico, seja ele convencional (por via
injetvel: intramuscular ou subcutneo), por infuso ou oral. O objetivo do
presente estudo foi avaliar a satisfao do tratamento com as diversas formas
de tratamento para EM disponveis na atualidade.
Mtodo: Neste trabalho transversal avaliamos prospectivamente 30 pacientes
em tratamento de EM com pelo menos 3 meses consecutivos de terapia, e
cada um respondeu um questionrio de 25 alternativas, medidas atravs da
escala padronizada de Likert. Este projeto foi aprovado pelo CEP-UNIMES.
Este um projeto piloto, sendo os primeiros resultados apresentados aqui.
Resultados: Os pacientes estavam entre 3 meses e 6 anos de tratamento com
diferentes drogas para controle da EM. Dois teros dos pacientes
consideravam boa ou tima a eficcia e segurana das medicaes que
usavam, no havendo constrangimento ou efeito negativo por conta de
medicaes injetveis. O nvel de adeso ao tratamento foi alto nestes
pacientes, com 100% deles fazendo uso regular de pelo menos 80% das doses
de medicao (critrio de adeso definido pela Organizao Mundial da
Sade).
Concluso: Pacientes com esclerose mltipla atendidos nos ambulatrios
especializados em neuroimunologia de Santos esto satisfeitos com seu
tratamento e tem boa adeso. Este projeto continuar incluindo mais pacientes
da regio e se estender para outras unidades do Brasil.
255
CARACTERIZAO SOCIO DEMOGRFICA DE PACIENTES COM

ESCLEROSE MLTIPLA DE UMA ORGANIZAO SOCIAL CIVIL
Ana Maria Canzonieri, Andira Assuno, Lucas Felipe dos Santos, Maria
Cristina Giacomo, Liliana Russo
ABEM Associao Brasileira de Esclerose Mltipla
Introduo: Esclerose Mltipla (EM) uma doena crnica, degenerativa e
autoimune, com destruio da mielina que recobre as clulas nervosas do
sistema nervoso central (SNC). Assim, as clulas nervosas perdem a
capacidade de comunicarem entre si de forma eficaz. Ainda no existe cura
para EM, ento o principal desafio torna-se buscar melhorar a qualidade de
vida dos pacientes que podem ser acometidos por limitaes fsicas e
alteraes cognitivas. Com um percurso muito varivel e prognstico pouco
previsvel, EM tornou-se a causa no traumtica de incapacidade do jovem
adulto mais frequente nos pases ocidentais. Objetivos: Caracterizar o perfil
socio demogrfico de pacientes com esclerose mltipla. Mtodo: 42 pacientes,
da ABEM, entre 16 a 69 anos em que foi aplicado um questionrio de
levantamento sociodemogrfico. Resultado: 81% mulheres, 53,4 % com EDSS
at 2,5, 90,5 % RR, 50% casado, 42,9% catlicos, 61,9 % com terceiro grau
incompleto ou completo, 75% com renda familiar acima de R$ 2.000,00, em
tratamento medicamentoso 92,9 %. Concluso: A importncia de se
caracterizar os quesitos socio demogrficos reside na compreenso da pessoa,
da doena, em possveis formas de tratamento, melhora da qualidade de vida e
em investimento governamental.
256
IMPLICAES DAS DISFUNES URINRIAS NA QUALIDADE DE VIDA

DOS PACIENTES COM EM
Alessa Machado,Victoria Agudo, Jean Francisco Ikeda Lucas Felipe dos
Santos, Maria Cristina Giacomo, Liliana Russo,Ana Maria Canzonieri
ABEM Associao Brasileira de Esclerose Mltipla
Introduo: Esclerose Mltipla (EM) doena crnica, degenerativa com
destruio da mielina. Dentre os sintomas mais deteriorantes qualidade de
vida dos doentes, os sintomas do tracto urinrio inferior so os terceiros mais
preocupantes. Objetivo: determinar as implicaes das disfunes urinrias na
qualidade de vida dos pacientes. Mtodo: Amostra de 44 pacientes, da ABEM,
28 mulheres e 16 homens, entre 19 e 68 anos, avaliados pelo Qualiveen, que
investiga a qualidade de vida na EM, nos quesitos urinrios. Resultados:
EDSS entre 5 a 6,5 (36,4 %), remitente recorrente 61,4%, com queixa urinria
86,4%, com perda urinria 70,5%, com problemas de intestinos e bexiga
56,8%, bexiga hiperativa 40,9%. Concluso: Frente as implicaes das
disfunes urinrias na qualidade de vida dos doentes, o diagnstico prvio e
tratamento de tais problemas representa uma significativa melhora da
qualidade de vida.
Ttulo: Rombencefalite por CMV
Autores: Marcell Maduro Barbosa; Pedro Manzke de Carvalho, Jorge Martins,
Fabiola Dach
Introduo: a rombencefalite por CMV uma infeco do SNC caracterizada
por inflamao de estruturas do tronco cerebral e cerebelo (hoje melhor
referida como encefalite de tronco) devido a presena de determinados
patgenos (Listeria e herpes vrus principalmente), patologias auto-imunes
(Behet a principal) ou como sndrome paraneoplasica sendo aquela devida
a infeco por CMV extremamente rara na literatura. Objetivos: apresentar um
caso de rombencefalite por CMV. Mtodos: reviso de pronturio e pesquisa
bibliogrfica no UpToDate. Caso: paciente de 60 anos, previamente hipertenso,
diabtico no insulino-dependente, hipotireoideo e tabagista inveterado deu
entrada no servio de urgncia com quadro de dificuldade de mover o lado
esquerdo do rosto a 4 dias, logo aps quadro de febre persistente e mialgia
que durou 1 ms. Havia tambm relato de perda subjetiva de peso e episdios
257
curtos de desorientao temporal e confuso mental discreta segundo sua

esposa, bem como de eventuais desequilbrios, tendendo a quedas para a
esquerda. No exame fsico, apresentava paresia facial de padro perifrico a
esquerda, cefaleia em regio occiptal e mastoide ipsilateralmente e leve
disartria, sem outros achados neurolgicos. No exame fsico geral apresentava
discreta obesidade centrpeta, glicemia capilar de 325 mg/% e PA=142x88,
sem outros achados. No havia rigidez de nuca ou outros sinais menngeos.
Nos exames complementares foi identificado leve hiperproteinorraquia no LCR
(72), PCR positivo para CMV srico com IgG e IgM positivos tambm, bem
como hipersinal em T2 em nervos faciais bilateralmente na ressonncia. Outros
exames (cultura para bactrias/fungos/Tb e exames sorolgicos para outros
agentes microbianos no sangue e no LCR) foram negativos. Rastreio
neoplsico negativo. TSH=1,74. Desfecho: Houve controle parcial dos sintomas
com analgsicos e AINEs enquanto o paciente aguardava os exames em
regime de internao, sendo instalada terapia com ganciclovir por 14 dias (no
incio, j tinha melhora parcial da paresia de NC VII), com melhora total aps.
Foi recomendado mudanas de estilo de vida e retorno ambulatorial para
reavaliao clnica e RNM controle. Discusso: comum a presena de um
prodromo viral antes de um caso de rombencefalite por vrus, tal como foi o
caso acima. No haviam alteraes significativas no LCR e culturas que
sugerissem infeco bacteriana, e incomum alteraes de sinal na RNM em
etiologias paraneoplasicas. Mesmo considerando apenas as etiologias
infecciosas, CMV uma das causas mais raras de inflamao de tronco
cerebral e nervos cranianos/cerebelo.
258
SNDROME DA PESSOA RGIDA EM CRIANA COM TIREOTOXICOSE:

RELATO DE CASO
Thulio Carvalho Morais, Rarene Cavalcanti Jaguaribe, Lais Moreira Medeiros,
Pablo Nascimento Oliveira, Sonia Maria Dozzi Brucki, Maria Sheila Guimaraes
Rocha. Hospital Santa Marcelina, So Paulo/SP
Introduo: A sndrome da pessoa rgida (SPR) uma doena rara,
caracterizada
por
rigidez
de
musculatura
axial
proximal
dos
membros, associada a espasmos dolorosos, com frequente comprometimento

da marcha. H associao com autoimunidade, estando a maior parte dos
casos relacionada ao anticorpo anti-descarboxilase do cido glutmico (antiGAD) e estima-se que cerca de 5 a 10% dos pacientes possuam doena
tireoideana autoimune. O mecanismo patolgico dos auto-anticorpos na SPR
permanece incerto, mas presume-se que o efeito seja decorrente do bloqueio
na produo do GABA. Relato de caso: YDR, 9 anos, feminina, previamente
hgida, foi admitida com quadro de dor intensa em membro inferior direito e
dificuldade para deambular, acamada h uma semana. Apresentava fora
preservada, porm com distonia de musculatura paravertebral e flexora de
membros inferiores, alm de taquicardia e aumento do volume tireoidiano.
Realizou ENMG que demonstrou co-contrao frequente de msculos
agonistas e antagonistas nos membros inferiores. Exames laboratoriais
evidenciaram hipertireoidismo e anticorpos antitireoidianos positivos (A-TRAB e
A-TPO). Ressonncia magntica do crnio e LCR sem alteraes. Paciente
evoluiu com crise tireotxica e piora da rigidez e espasmos nos membros
inferiores, apesar do tratamento com betabloqueador e drogas antitireoidianas.
Pesquisa srica evidenciou altos nveis de anticorpos GAD65 (200IU/mL).
Prescrito pulsoterapia com corticoide 1g/d por 5 dias, sem resposta
significativa. Realizada administrao de imunoglobulina (2g em 5 dias), com
melhora importante da rigidez e dos espasmos dolorosos, passando a
deambular com apoio bilateral. Concluso: A SPR uma doena rara e poucos
casos no mundo foram descritos com incio na infncia. No h relato de caso
de SPR em crianas no Brasil. Esta condio ainda pouco reconhecida e o
tratamento com imunoglobulina tem se mostrado seguro e eficaz.
259
PARKINSONISMO,
MIOCLONIAS
DEMNCIA
RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA ASSOCIADA A ANTI-GAD 65 POSITIVO: RELATO DE

CASO
Lais Moreira Medeiros, Pablo Nascimento Oliveira, Thulio Carvalho Morais,
Daniel Krempel Amado, Maria Sheila Guimaraes Rocha, Sonia Maria Dozzi
Brucki. Hospital Santa Marcelina, So Paulo/SP
Introduo: Demncia rapidamente progressiva (DRP) e mioclonia fazem parte
de
um
grupo
comprometimento
heterogneo
cognitivo,
de
doenas
comportamental
que
e
cursam
motor.
com
rpido
mecanismo
imunolgico nas doenas neurolgicas autoimunes relacionadas ao anticorpo

anti-descarboxilase do cido glutmico (anti-GAD65) no est completamente
elucidado e a heterogeneidade das apresentaes compatvel com a ampla
distribuio de neurnios GABArgicos no sistema nervoso central. Relato de
caso: FDS, 47 anos, feminina, previamente hgida, apresentou cefaleia,
vmitos e perda de conscincia sbita, sendo internada em UTI com Glasgow
6, sem dficits focais. Apresentava sinais de infeco pulmonar e recebeu
antibitico e sedao por 7 dias. Ao despertar, evoluiu com alucinaes visuais,
mioclonias generalizadas reativas, confuso mental, parkinsonismo, disfagia e
disartria. Investigao revelou lquor com proteinorraquia (135 mg/dL), aumento
de gamaglobulinas, glicose e celularidade normal. EEGs seriados sem
alteraes. Sorologias e rastreio paraneoplasico normais. Provas de inflamao
com VHS elevado e C4 consumido. RM de crnio com atrofia cortical. EEG
seriados normais. Pesquisa de protena 14-3-3 no lquor e anticorpos NMDA,
AMPA, GABA (B), mGluR1, mGluR5, LGI1 e Caspr2 foi negativa. Anti-GAD
srico positivo. Paciente recebeu tratamento com metilprednisolona (1g/d) por
5 dias, sem melhora significativa, seguido de imunoglobulina (2g), evoluindo
com melhora da mioclonia e dos sintomas parkinsonianos, capaz de deambular
sem apoio e sem sintomas de tronco. Concluso: H poucos relatos de
sndromes neurolgicas associadas a anti-GAD65 positivo. Em pacientes com
desordens neurolgicas de incio recente (incluindo mioclonias, DRP e
sndrome parkinsoniana) deve ser considerada a dosagem de nveis sricos de
anticorpos GAD65 e, caso elevado, imunoterapia instituda.
260
TAXA DE FREQUNCIA DE INTERNAES HOSPITALARES POR

DOENA DE ALZHEIMER
Autores: Annah Rachel Graciano; Guilherme da Silva Melo; Lara Cristina
Rocha Alvarenga; Diogo Teles Lima; Vanessa Cristina de Sousa Machado.
Estudantes de medicina, UniEvanglica, Anpolis, Gois, Brasil.
Introduo: A doena de Alzheimer a patologia neurodegenerativa mais

frequente
associada
idade,
cujas
manifestaes
cognitivas
neuropsiquitricas resultam em deficincia progressiva e incapacitao.

Estudos epidemiolgicos revelam aumento gradativo na prevalncia de tal
afeco nos ltimos anos. Alguns eventos contribuem para os casos de
internao desses pacientes, tais como pneumonias aspirativas, fraturas,
infeces e comorbidades associadas. Objetivo: Identificar os registros de
internao por doena de Alzheimer no Brasil, correlacionando com a idade,
sexo e regio. Mtodo: Estudo quantitativo com delineamento transversal de
base populacional. Considerou-se o total de internaes ocorridas no Brasil
pelo Sistema nico de Sade. Os dados utilizados foram obtidos do Sistema
de Informao Hospitalar (SIH). As variveis analisadas foram evidenciadas
como
parmetros,
havendo,
portanto,
mensurao
numrica
das
caractersticas da populao em estudo. Resultado: O nmero de internaes

de pacientes diagnosticados com doena de Alzheimer no Brasil no perodo de
2011 a 2014, corresponderam ao total de 3.984. O maior nmero internaes
relacionadas a essa etiologia correspondeu aos indivduos com mais de 80
anos, totalizando 54%. Do total, 64% dos indivduos eram do sexo feminino. A
regio sudeste obteve quantidade predominante de internaes, com total de
56%. Concluses: A crescente prevalncia nos casos de doena de
Alzheimer, bem como o nmero aumentado de internaes por complicaes
relacionadas a esse tipo de demncia, justificam os diversos estudos que
cooperam na melhoria da qualidade de vida desses pacientes.
261
ANLISE DA MORBIDADE POR ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

ISQUMICO NO BRASIL
Autores: Annah Rachel Graciano; Guilherme da Silva Melo; Lara Cristina Roch
a Alvarenga; Diogo Teles Lima; Vanessa Cristina de Sousa Machado.
Introduo: Nos ltimos anos, o AVC tem sido identificado como a primeira
causa de morte no Brasil, sendo o acidente vascular cerebral isqumico (AVCI)
o mais frequente. Os sintomas mais documentados so: perda repentina da
fora muscular e/ou da viso, dificuldade de comunicao oral, tonturas,
formigamento num dos lados do corpo, alteraes da memria, sendo algumas
vezes transitrios os sintomas ataque isqumico transitrio (AIT).
Trombolticos e anticoagulantes podem diminuir a extenso dos danos,
podendo ser indicado tratamento cirrgico. Objetivo: Consubstanciar o nmero
de casos registrados no Brasil relacionados a acidente vascular cerebral
isqumico, correlacionando com a idade, sexo e regio brasileira. Mtodo:
Estudo por corte transversal de base populacional, com anlise quantitativa.
Considerou-se o total de casos ocorridos no Brasil no perodo de 2011 a 2014
analisando as variveis quantitativas numricas. Os dados utilizados foram de
origem secundria, extrados do sistema de Informao de Morbidade
Hospitalar (SIH) sendo organizados e sintetizados em escalas de proporo e
frequncia relativa. Resultado: O nmero de casos ocorridos no Brasil no
perodo em anlise correspondeu ao total de 99.345. O nmero de casos
aumentou gradativamente com a idade, sendo 70% dos casos ocorridos aps
os 60 anos. No houve diferena significativa entre os sexos. A regio sudeste
e nordeste do pas obtiveram quantidades predominantes de registros (57%).
Concluses: por ser uma urgncia mdica e com altos ndices de mortalidade
ou prejuzo funcional, estudos devem ser desenvolvidos a fim de identificar
fatores de risco, de proteo e manejo adequado para tal afeco, bem como
de suas complicaes.
262
ESTUDO EPIDEMIOLGICO DE AFFECES POR ESCLEROSE

MLTIPLA NO BRASIL
Autores: Annah Rachel Graciano; Guilherme da Silva Melo; Lara Cristina Roch
a Alvarenga; Diogo Teles Lima; Vanessa Cristina de Sousa Machado.
Introduo: A esclerose mltipla (EM) a desordem desmielinizante mais

comum do sistema nervoso central (SNC), caracterizada por episdios
repetidos
de
disfuno
neurolgica
com
remisso
varivel.
Estudos
epidemiolgicos tm permitido saber que a EM mais frequente em adultos

jovens e que tem relao com fatores ambientais e genticos. Objetivo:
Quantificar casos notificados de esclerose mltipla correlacionando com a
idade, sexo e regio brasileira. Metodologia:
Estudo quantitativo com
delineamento transversal de base populacional. Considerou-se os registros da

afeco no Brasil no perodo de 2011 a 2014. Os dados foram extrados do
sistema de informao de morbidade hospitalar (SIH), sendo posteriormente
analisados por estatstica descritiva, utilizando tcnica de recolha. Resultados:
O nmero de casos ocorridos no Brasil no perodo analisado, corresponderam
ao total de 7.410. O maior nmero de casos relacionados a essa etiologia
correspondeu faixa etria entre 20 e 39 anos, totalizando 48% do nmero
total de casos. Houve predomnio no sexo feminino, correspondendo a 71%. A
regio sudeste obteve quantidade predominante de casos (52%), seguida da
regio Sul (29%). Concluses: O estudo demonstrou que no houve alterao
no perfil epidemiolgico da EM no Brasil, mantendo-se a maior prevalncia em
adultos jovens e sexo feminino. O ndice de menores taxas de morbidade nas
regies norte e nordeste podem ser justificadas pela dificuldade inerente ao
diagnstico, em virtude da falta de colaborao de mdicos no registro de
casos e a precariedade da assistncia mdica estatal j documentadas nessa
regies. Tal estudo foi realizado fundamentalmente para subsidiar o contnuo
processo de aperfeioamento, gerncia e controle da qualidade dos servios
prestados populao brasileira.
263
SNDROME DE GUILLAIN BARR LIKE COMO APRESENTAO DE

NEUROSSFILIS
Alex Eduardo Silva
Jos Luiz Weffort
Renata Cristina Franzon Bonatti
Filippe da Cruz Machado
Jos Guilherme Schwam Jnior
Marcelo Jos Martins Novaes de Assis
Mariana Carla Santos Rossini
Clarissa de Queiroz Pimentel
Universidade Federal de Uberaba, Uberaba, Minas Gerais, Brasil
Introduo: A Sndrome de Guillain-Barr uma polineuropatia inflamatria,
desmielinizante, aguda, de origem auto-imune e representa a causa mais
comum de paralisia flcida nos pases ocidentais. Sua progresso rpida e
pode resultar em severo comprometimento dos msculos respiratrios em at
30% dos casos. Apresenta uma incidncia mdia de 1,11 casos por 100.000
habitantes por ano em pases ocidentais. Dentre os diversos subtipos da
Sndrome de Guillain Barr, encontra-se a forma faringo-cervico-braquial,
caracterizada por paresia orofarngea, pescoo e membros superiores, alm de
hipo/arreflexia destes. A neurossfilis no costuma ser citada como diagnstico
diferencial da Sndrome de Guillain Barr. Objetivos: Relatar o caso de um
paciente de 59 anos, imunocompetente, em investigao de polineuropatia com
caractersticas de Guillain Barr, sendo posteriormente diagnosticado com
neurossfilis e apresentando melhora clnica aps o tratamento especfico.
Metodologia: As informaes foram obtidas atravs de reviso de pronturio,
consulta aos exames realizados pelo paciente e reviso de literatura.
Resultados: O paciente em questo evoluiu progressivamente com disfagia,
disfonia, paresia de mmss e posteriormente mmii. Aps o tratamento com
Penicilina G Cristalina houve melhora substancial do quadro. Concluses: As
paralisias flcidas agudas so frequentemente causadas pela Sindrome de
Guillain-Barre. Casos com apresentao atpica necessitam ampla investigao
etiolgica. Portanto, deve-se estar atento ao diagnstico de neurossifilis na
264
investigao de pacientes com quadros neurolgicos, psiquitricos ou

demenciais.
265
VALIDAO CLNICA DOS CRITRIOS DE PSICOSE ASSOCIADOS A

DOENA DE PARKINSON DO NINDS-NIMH
Roberta Borges Gomes Kauark, Pedro Caldana Gordon, Maira Okada de Oliveira,
Carlos Daniel Miranda Costa, Vanderci Borges, Maria Sheila Guimares Rocha
Hospital Santa Marcelina, So Paulo/SP, Brasil
Introduo: Uma fora-tarefa do NINDS-NIMH props recentemente, critrios

clnicos para a psicose associada Doena de Parkinson (PADP).
Objetivos: Validar os critrios de PADP do NINDS-NIMH usando avaliao
psiquitrica formal como padro-ouro para diagnstico de psicose na DP.
Metodologia: A amostra inclui 102 pacientes consecutivos com DP. Um
psiquiatra avaliou os pacientes com uma Entrevista Clnica Estruturada para o
DSM-IV, Inventrio Neuropsiquitrico e Escala Breve de Avaliao Psiquitrica.
Realizada avaliao neuropsicolgica formal para diagnstico de demncia na
DP. Um neurologista realizou escalas de avaliao motora, no-motora e de
sono. Um neurologista, cego avaliao psiquitrica, aplicou os critrios do
NINDS-NIMH para PADP. Resultados: 66% dos pacientes so homens, idade
mdia de 63.9a (10.1) e durao mdia da DP de 7.9a (4.8). 15.7% dos
pacientes preencheram os critrios do DSM-IV para psicose. Os critrios
NINDS-NIMH tiveram 100% de sensibilidade e 59.3% de especificidade para
qualquer combinao de sintomas psicticos para diagnstico da PAPD,
comparada avaliao psiquitrica (fraca concordncia entre os dois mtodos
- kappa=0.31, p<0.001). A concordncia entre os mtodos foi moderada
(kappa= 0.49, p<0.001) se, no mnimo, 2 sintomas fossem necessrios para o
diagnstico e boa (kappa= 0.69, p<0.001) se 3 ou 4 sintomas estivessem
presentes. Iluso e falso senso de presena foram os sintomas mais
prevalentes entre os casos com avaliaes discordantes (91.2% de 33 casos).
Treze pacientes (81.3%) com PADP, segundo os critrios do DSM-IV,
possuam 3 ou mais sintomas psicticos. A rea da curva ROC foi de 0.94
(95% IC:0.88-0.98, p<0.00001) para os critrios do NINDS-NIMH. A presena
de pelo menos 3 sintomas mostrou sensibilidade de 93% e especifidade de
81.2%. Iluses e alucinaes foram os sintomas mais prevalentes (69% e 75%
respectivamente). Todos os pacientes com PADP tinham pelo menos
alucinao ou delrio entre os sintomas. Concluso: Os critrios do NINDSNIMH para PADP so muito inclusivos, se apenas um sintoma psictico for
considerado suficiente para definir PADP. Para garantir a acurcia dos critrios,
sugerimos que para o diagnstico de PADP, ao menos 3 sintomas estejam
presentes, ou 2 sintomas se um for delrio.
266
SNDROME DE STURGE-WEBER: DUPLO EPISDIO STROKE-LIKE EM

PACIENTE NO PR-NATAL E PUERPRIO - RELATO DE CASO
Maria Fernanda Mlega Mingossi; Maria Lucia Leal dos Santos; Daniela Bruno
Conforti; Janayna Thain Rabelato; Marcella Rocha Machado de Oliveira
Hospital
Guilherme
lvaro
Centro
Universitrio
Lusada
Introduo: Sndrome de Sturge-Weber (SSW) caracterizada por desordem

neurocutnea com angiomas envolvendo leptomeninges e pele da face (nevus
flameo, no trajeto do primeiro e segundo ramos do nervo trigmeo), epilepsia
(75-90%), cefalia, retardo mental (50-75%) e episdios Stroke-Like (dficits
motores focais transitrios atribudos estase venosa nas malformaes
leptomenngeas).
Objetivo: Relatar caso de SSW com dois episdios de Stroke-Like em
paciente previamente assintomtica durante dois ciclos gravdicos puerperais.
Relato de Caso: Gnero feminino, 23 anos, previamente hgida, ensino mdio
completo, apresentou dois episdios Stroke-Like com durao de sete dias
cada, precedidos de cefalia de forte intensidade, seguidos de hemiplegia e
paralisia facial central esquerda. O primeiro evento ocorreu no terceiro dia de
puerprio. Realizados TC crnio com hiperostose, atrofia cortical occipital
direita e calcificaes giriformes em linha de trem, Angiografia Cerebral com
alterao da drenagem venosa cerebral direita e RM crnio com extensa
estrutura de aspecto vascular calcificada na convexidade parieto-occipital
direita. Aps quatro anos, durante nova gestao (30 semanas), apresentou o
segundo episdio. TC crnio manteve-se inalterada em relao aos exames
anteriores.
Discusso: Os raros casos relatados na literatura de Stroke-Like na SSW
durante ciclo gravdico tratavam-se de pacientes com diagnstico prvio em
tratamento para epilepsia. No foi encontrado consenso sobre o manejo desta
manifestao em gestantes.
Concluso: Os autores enfatizam a importncia do exame fsico geral no prnatal e concluem que Stroke-Like pode ocorrer durante a gestao e
puerprio, no sendo restrito a apenas um episdio.
267
A HIPERHOMOCISTENEMIA COMO FATOR DE RISCO PARA O DANO

ENDOTELIAL E ACIDENTE VASCULAR ENCEFLICO (AVE)
Juliana Vinhas; Najla Polato; Natlia Sato. Ana Cludia Piccolo.
Universidade Cidade de So Paulo (So Paulo - SP, Brasil)
Introduo: A homocistena um aminocido sulfurado que participa do
metabolismo da metionina. O mecanismo provvel pelo qual o metabolismo da
homocistena leva ao desenvolvimento de doenas vaso-oclusivas relaciona-se
ao aumento da camada muscular vascular, aumento da adesividade
plaquetria, aumento da oxidao do LDL-colesterol com deposio na parede
vascular e ativao direta da cascata da coagulao. Objetivo: Relacionar a
hiperhomocisteinemia a ocorrncia de danos endoteliais e acidente vascular
enceflico. Metodologia: Reviso bibliogrfica de 1962 a 2014, com base nos
bancos de dados Pubmed, Scielo e Medline, utilizando as palavras-chave:
hiper-homocisteinemia
(Hyperhomocysteinemia);
aterosclerose
(atherosclerosis); acidente vascular cerebral (stroke cerebralvascular accident);

doena cardiovascular (cardiovascular disease); fatores de risco (risk factors).
Foram selecionados 25 artigos que foram analisados posteriormente.
Resultados: Leses ao endotlio vascular tem como fator de risco
independente a hiperhomocisteinemia, que promove uma diminuio dos
mecanismos anticoagulantes e aumento dos radicais livres que agridem a
parede dos vasos. Assim, o risco de adquirir AVE aumenta de acordo com o
aumento
dos
nveis
de
homocistena
no
sangue.
Concluso:
hiperhomocisteinemia um fator de risco independente para a aterognese e

consequentemente para o AVE. A homocistena interage com o colesterol LDL
acelerando a oxidao e promovendo a formao das placas ateromatosas,
podendo causar alteraes tanto pelo estresse oxidativo quanto por disfuno
endotelial e proliferao celular.
Palavras-chave:
hiperhomocisteinemia,
aterosclerose,
cerebral, doena cardiovascular, fatores de risco.
268
acidente
vascular
PSEUDOTUMOR ORBITRIO: RELATO DE DOIS CASOS

Joana Carvalho Dias, Karina Magalhes de Castro Henriques, Eline de
Azevedo Lannes, Debora Szklarz, Maria Fernanda Freitas Ferreira Moreira,
Pedro Ferreira Moreira Filho
Universidade Federal Fluminense Niteri-RJ
Introduo: O Pseudotumor orbitrio (PO) uma doena inflamatria idioptica
benigna no granulomatosa que pode ocorrer isoladamente ou em associao
a
doenas
agudas
ou
crnicas.
Pode
ocorrer
em
qualquer
tecido
orbital.Objetivo :Relatar 02 casos de PO como diagnstico de excluso em

paciente com dor periorbitria unilateral, paralisia de nervo craniano, exoftalmia
e boa resposta a corticoterapia. Os seguintes exames foram realizados: RM
encfalo,
provas
de
funo
reumatolgicas
exames
laboratoriais
gerais.Resultados:Paciente 01, 42anos, relata ter iniciado em agosto de 2013

dor retroorbitria direita associada a lacrimejamento e diplopia. Ao exame
neurolgico foi evidenciado paralisia do III Nervo Craniano com paresia do
msculo reto lateral direito. Foi iniciado Prednisona 80mg com melhora de
sintomas, e ao se tentar reduzir, a paciente evoluiu com retorno de sintomas.
Inicialmente foi pensado no diagnstico de Sndrome de Tolosa-Hunt,
entretanto ao ser realizado Ressonncia Magntica de Encfalo foi visto
miosite retroorbitria direita.No momento, paciente estvel com 30mg de
prednisona dirio. Paciente 2, 28 anos , iniciou em julho de 2014, quadro de
cefaleia retroorbital D, tipo pontada ,recorrente, associada a ptose palpebral .
Fez uso de prednisona ( no sabe relatar dose) e mestinon , sem melhora.
Procurou nosso servio em maro de 2015 , o exame neurolgico era normal ,
sendo iniciada prednisona na dose de 1mg/kg e a paciente referiu melhora dos
sintomas . Ressonncia magntica de crnio revelou miosite retroorbital direita
.Concluso: O diagnstico de Pseudotumor orbitrio feito por excluso. O
principal diagnstico diferencial a Sndrome de Tolosa-Hunt, entre outras
causas. Em geral h resposta a corticoterapia e nos casos refratrios deve ser
aventada a terapia imunossupressora.
269
SNDROME DE GARCIN POR NEOPLASIA DE BASE DE CRNIO: RELATO

DE CASO.
Autores: Fabiano Taira Higa, Gabriela dos Santos Longo, Marcos Antonio
Lemos Junior, Linoel Curado Valsechi, Andressa Regina Galego.
Ambiente: ambulatrio de neurologia do Hospital de Base de So Jos do Rio
Preto.
Introduo: Sndrome de Garcin (SG), originalmente descrita, consiste em
paralisia unilateral de todos os nervos cranianos; ausncia de sinais de
envolvimento motor ou sensitivo de extremidades;
ausncia de sinais de
aumento da presso intracraniana e radiografia de base de crnio anormal.

Apresenta mltiplas etiologias, sendo a mais comum as neoplasias de base de
cranio. Objetivo: Relato de um caso de SG por provvel meningioma. Relato
de caso: Mulher 58 anos, branca, em 2008 iniciou com fraqueza de
musculatura mastigatria esquerda e diminuio da sensibilidade da
hemiface ipsilateral. Um ano aps, apresentou paralisia facial perifrica
esquerda. Aps 4 anos apresentou oftalmoplegia esquerda e diplopia. Alguns
meses depois, ptose palpebral esquerda. No ltimo ano, rouquido,
hipoacusia esquerda e sintomas vertiginosos e perda ponderal de 14kg. Ao
exame fsico apresentava-se emagrecida, hipocorada, ptose palpebral,
oftalmoplegia total, midrase e arreflexia pupilar esquerda. Anestesia trmica,
ttil e dolorosa da hemiface esquerda com arreflexia crneo palpebral. Paralisia
facial perifrica e mastigatria esquerda. Ageusia dos dois teros anteriores
da lngua e hipoacusia, esquerda; hiporreflexia vestibular esquerda. Paralisia
da hemifaringe, vu e da corda vocal esquerda, com ageusia no tero posterior
da lngua, disfonia e diminuio do reflexo nauseoso. Ressonncia magntica
evidenciando leso extra-axial em regio pretroclival esquerda,estendendo-se
para seio cavernoso esquerdo, cava de Mekel esquerdo e conduto auditivo
interno esquerdo, com espessamento da dura-mter adjacente a asa maior do
esfenoide (sinal da cauda dural) e edema do parnquima cerebral do lobo
temporal adjacente. Discusso: Paciente apresentou paralisias sequenciais do
terceiro ao dcimo nervos cranianos esquerda por provvel meningioma
petroclival, configurando SG incompleta.
270
LPUS NEUROPSIQUITRICO JUVENIL E ESTENOSES ARTERIAIS

INTRACRANIANAS DIFUSAS: RELATO DE CASO
Thulio Carvalho Morais, Daniele Azevedo da Silva, Rosabraulia Accioly
Santiago, Michel Ferreira Machado, Denise Aparecida de Oliveira Doria,
Cristiane Maria da Rocha
Hospital Santa Marcelina, So Paulo/SP
Introduo: Caracterizada como uma doena autoimune sistmica crnica, o
Lpus Eritematoso Sistmico (LES) leva a inflamao de tecido conjuntivo e
vasos sanguneos, cursando com vasculite ou trombose no sistema nervoso
central em at 71% na faixa peditrica. Apesar de apenas a convulso e a
psicose serem critrios diagnsticos para a doena, as apresentaes
neuropsiquitricas so variadas e podem anteceder ou deflagrar o diagnstico
da doena. Dentre elas, o acidente vascular enceflico (AVE) isqumico pode
ser diagnosticado em vigncia de atividade lpica.
Relato de caso: BMP, 14 anos, sexo feminino, admitida com quadro de edema
articular em quatro membros, doloroso em p esquerdo e com quadro febril
intermitente, sendo realizado diagnstico de LES juvenil. Aps realizao de
pulsoterapia com corticosteroide por 3 dias e introduo de cloroquina, evoluiu
com crises convulsivas em vigncia de febre e alteraes comportamentais
(marcadas apatia e abulia). Sem evidncias de infeco, exames de imagem
evidenciaram isquemia em ncleos da base bilateralmente e estenoses em
artrias cartidas internas distais, polgono de Willis e artrias cerebrais
mdias. Com piora clnica e neurolgica (sonolncia excessiva e febril), no
houve melhora com uma segunda pulsoterapia associada a ciclofosfamida.
Aps imunoglobulina 2g por 5 dias, houve melhora do quadro de sonolncia,
febre e apatia. Nova angioressonncia intracraniana de 10 dias aps incio da
medicao evidenciou reduo da atividade inflamatria e melhora do sinal de
fluxo das artrias acometidas.
Concluso: Em casos de LES neuropsiquitrico que no respondam ao
tratamento inicial com corticosteroides em dose imunossupressora, sugerimos
que sejam investigados os vasos intracranianos para afastar vasculite de
grandes vasos. O tratamento com imunoglobulina mostrou-se eficaz na
reverso dos sintomas e dos achados de imagem.
271
HIPOPLASIA DO MSCULO DEPRESSOR DO NGULO DA MANDBULA

EM NEONATO COM MALFORMAO URINRIA: RELATO DE CASO
Thulio Carvalho Morais, Denise Aparecida de Oliveira Doria, Cristiane Maria da
Rocha
Hospital Santa Marcelina, So Paulo/SP
Introduo: A hipoplasia do msculo depressor do ngulo da mandbula
(HMDAM) uma malformao congnita que pode ser clinicamente
evidenciada atravs de assimetria facial durante o choro devido ao no
rebaixamento do ngulo da boca. Com incidncia no rara (1/160
nascimentos), ela pode estar associada a malformaes auriculares, cardacas,
gastrintestinais e geniturinrias. O prognstico neurolgico costuma ser
benigno, com preservao das capacidades de alimentao e de fala,
permanecendo apenas como uma condio esttica, cada vez menos
perceptvel com a idade.
Relato de caso: TGQC, 10 dias de vida, sexo masculino, nascido a termo e
com frceps, sem intercorrncias perinatais, foi internado por febre secundria
a infeco urinria no terceiro dia de vida. Recebendo tratamento antibitico, foi
investigado com ultrassonografia de rins e vias urinrias que evidenciou
ureterohidronefrose
bilateral,
com
sinais
de
bexiga
de
esforo.
Ureterocistografia subsequente no evidenciou alteraes. Durante o exame

fsico, apresentava durante o choro desvio de lbio inferior para o lado
esquerdo, no percebido em outras situaes. A hiptese de leso de nervo
facial durante o parto foi descartada clinicamente, uma vez que o paciente
mantinha suco e movimentao labial espontnea (sem choro) adequadas,
alm de fronte e fenda palpebral sem assimetrias. Foi proposto o diagnstico
clnico de HMDAM direita.
Concluso: A HMDAM pode ser diagnosticada ainda no perodo neonatal,
devendo-se estar atento para o achado por vezes despercebido. Sugere-se
que todos os pacientes sejam investigados para malformaes associadas, que
por sua vez podem repercutir em alteraes funcionais em longo prazo.
272
MANIFESTAO ATPICA DA PKAN

Rafael Andrade, Bruno Della Ripa, Jonas Bernardes
FMB-UNESP
Introduo :A PKAN uma doena neurodegenerativa , autossmica recessiva
,ocasionada por mutao no gene PANK 2, cuja deficincia est relacionada
com depsito de ferro nos gnglios da base , globo plido e nos ncleos do
tronco enceflico . Dividido em forma clssica e atpica. A forma clssica
manifesta-se por incio na primeira dcada de vida, com progresso rpida ,
disartria , parkinsonismo , distonia, retinopatia pigmentar e sinais piramidais.A
forma atpica tem incio mais tardio , na 2 e 3 dcadas , progresso lenta e
quadro clnico semelhante ao acima , porm acompanhado de demncia e
distrbio psiquitrico , sendo a retinopatia pigmentar mais rara.A RM de
encfalo , pode revelar o sinal doolho de tigre, caracterizado por
hipodensidade bilateral nos globos plidos , com rea central hiperdensa,
demonstrada na sequncia T2, havendo forte relao entre o sinal e a mutao
no gene PANK.
Objetivo:Relatar um caso clnico com manifestao atpica da PKAN
Relato de caso : Mulher , 26 anos , branca, estudante, iniciou h 8 anos
quadro progressivo de disartria , distonia oromandibular , com sialorria ,
distonia braquial bilateral mais importante a esquerda , espasticidade global ,
distrbio psiquitrico caracterizado por bruscas alteraes de humor ,com
momentos desproporcionais de euforia e dfice de ateno . Ao exame
neurolgico: anrtrica, hipertonia espstica , RTP 4+/4+ globalmente,RCP em
extenso e clnus aquileu bilateral ,distonia oromandibular e braquial , sacades
hipomtricas e paresia do olhar vertical para baixo .Procedida dosagem de
ceruloplasmina , cobre urinrio, ferro srico , transferrina e ferritina ,com nveis
dentro dos valores de referncia e fundo de olho normal. RM de encfalo,
apresentava o sinal do olho de tigre.
Concluso :Tal relato demonstra a instalao da variante atpica da doena ,
presente em aproximadamente 10% dos casos,composto por manifestao
psiquitrica,sinais piramidais e extrapiramidais . A presena do sinal olho de
tigre, embora no seja patognomnico da doena , guarda estrita relao com
o diagnstico.
273
APRENDIZAGEM MOTORA POR MEIO DA REALIDADE VIRTUAL EM

PACIENTES NEUROLGICOS
Camila Taminato, Jessica Alves Estevam, Priscila Aparecida Maria Santos,
Fabio Navarro Cyrillo, Leticia Moraes de Aquino
Introduo:Aprendizagem motora (AM) envolve processos associados
prtica e experincia que levam a mudanas permanentes na capacidade de
produzir uma ao hbil; envolve aquisio de habilidades motoras, a melhora
do desempenho, ou a reaquisio de habilidades prejudicadas aps leso. A
realidade virtual (RV) uma tecnologia que propicia um ambiente
multissensorial de interao; tem sido proposta como uma nova ferramenta
teraputica para o treinamento sensrio motor de pacientes neurolgicos,
provendo-os com elementos importantes para a AM como a repetio, a
retroalimentao e a motivao.Objetivo:Realizar uma reviso de literatura
sobre AM por meio da RV nas principais doenas neurolgicas: Acidente
vascular enceflico (AVE), doena de Parkinson (DP) e traumatismo crnio
enceflico (TCE). Mtodo:Reviso de literatura nas Bases de Dados em Sade
(PubMed e PEDro); entre os anos 2005 a 2015; escritos em portugus ou
ingls.Resultados: Foram selecionados 12 artigos, sendo 5 relacionados com
AVE, 5 relacionados com DP e 2 abordando TCE; que utilizaram a RV como
interveno para a marcha, funo de membros superiores (MMSS), orientao
espacial e coordenao visuomotora. A AM foi avaliada por testes de reteno,
melhora e manuteno da performance nos testes ou comparao entre
diferentes intervenes; partir de estratgias como feedback aumentado e
prtica repetida direcionada a tarefa. Concluso: A RV tem se mostrado um
recurso de interveno teraputica eficaz para facilitar a AM em pacientes com
sequelas de doenas neurolgicas como AVE, DP e TCE, comprovada por
meio das melhoras apresentadas nos testes aps interveno (reteno e
manuteno da performance); inclusive quando comparada com outras
intervenes; por propiciar ambiente interativo, motivador, que enfatiza a
prtica por repetio e feedback. Tem indicao para associao com outros
recursos da fisioterapia para melhora da AM nestes pacientes.
274
HEMICOREIA: MANIFESTAO NEUROLGICA RARA DO DIABETES

MELITO, COM IMAGEM TPICA.
Christian Henrique de Andrade Freitas, Emanuelle Roberta da Silva, Fellipe
Roland Pereira, Herval Ribeiro Soares Neto
Departamento de Neurologia - Hospital das Clnicas da Universidade de So
Paulo
INTRODUO: Diferentes manifestaes neurolgicas podem ser encontradas
em um paciente com diabetes, sendo a hemicoreia uma manifestao rara
relacionada disfuno dos ncleos da base decorrente da hiperglicemia.
OBJETIVO: Descrever um caso de paciente com hemicoreia de etiologia
metablica, com glicemia normal na admisso do pronto-socorro, ilustrado com
imagem tpica de ressonncia magntica de encfalo (RM).
RELATO DE CASO: Sexo feminino, 82 anos, diabtica, usuria de insulina de
modo irregular, procurou o pronto-socorro da nossa instituio por quadro de
movimentos involuntrios em hemicorpo direito iniciados h 2 dias. No ms
anterior, teve menor adeso a insulinoterapia, negligenciando as doses da
tarde e da noite, evoluindo com glicemia capilar entre 280 a 314, alm de
confuso
mental
caracterizada
por
comportamento
inadequado
esquecimentos frequentes. Com o incio dos sintomas motores, a filha

supervisionou a me na aplicao da insulina, estabelecendo controle
glicmico. Na admisso, foi observada hemicoreia direita e leve quadro
desatencional. Sinais vitais sem alteraes, glicemia capilar de 97mg/dL.
Dosagem de eletrlitos sem alteraes, hemoglobina glicada de 13,5mg/dL.
Tomografia de crnio revelou hiperdensidade em putamen esquerdo. RM
encfalo revelou hipersinal em T1 em putamen esquerdo, sem alteraes. Feito
diagnstico de hemicoreia de origem metablica, secundria a estado
hiperglicmico no-cetognico. Iniciado tratamento com haloperidol e controle
glicmico, com discreta melhora dos sintomas.
CONCLUSO: Hemicoreia e confuso mental em paciente diabtico, mesmo
com glicemia capilar normal admisso, sugere origem metablica, sendo a
RM encfalo com hipersinal em T1 em ncleos da base um importante achado
para suporte diagnstico. uma manifestao rara, potencialmente reversvel,
que deve ser identificada pela equipe mdica de urgncia.
275
OS DOIS D: DIABETES E DISTONIA

Mariana Moreira SantAna, Viviane Moroni Felici, Nathlia Cabral Bergamasco,
Liu Dongyang, Alan Cronemberger-Andrade, Sonia Maria Csar de Azevedo
Silva
Hospital do Servidor Publico Estadual
Alteraes
metablicas
secundria
ao
diabetes
podem
tem
vrias
manifestaes neurolgicas. Esse trabalho tem com finalidade apresentar um

caso raro de distonia segmentar aguda secundria a descompensao do
diabetes melitus tipo 2 com achado de imagem com hipersinal em sequncia
T1 em nucleo lentiforme.
276
ENCARCERAMENTO INTRAPLVICO DO PLEXO LOMBOSACRAL UMA

CAUSA NEGLIGENCIADA DE CIATALGIA, DOR PERINEAL E SINTOMAS
ANORRETAIS
Nucelio Lemos1, Renato Moretti Marques1, Christine Plger-Schor1, Fbio
Veiga Sparapani2, Manoel Joo Batista Castello Giro1, Acary Bulle de Oliveira2
1
Depto. de Ginecologia, UNIFESP-EPM
Depto. de Neurologia e Neurocirurgia, UNIFESP-EPM
Introduo
As pores intraplvicas dos nervos lombossacrais so melhor
abordadas por laparoscopia. [1] No entanto, sintomas ciatalgia e dor gltea so
comumente associadas a disfunes da coluna e do quadril, tratadas por
especialistas no afeitos a esta via, o que pode causar atrasos no diagnstico.
O objetivo deste estudo avaliar os resultados dos pacientes
submetidos descompresso dos nervos laparoscpica lombossacrais, bem
como o atraso no diagnstico.
Casustica e Mtodo
Anlise retrospectiva dos pronturios de todos os pacientes submetidos
a descompresso laparoscpica de dezembro de 2009 a janeiro de 2015.
A escala visual analgica (EVA) foi utilizada para avaliar a intensidade
da dor. O teste t pareado foi utilizado para comparar os escores da EVA properatrios e da ltima visita de acompanhamento.
Resultados
Foram includos 28 mulheres e um homem. Os nervos afetados e
etiologia das compresses, dados clinincos e cirrgicos so apresentados em
tabelas 1 e 2.
Tabela 1. Etiologia e topografia dos encarceramentos
Etiologia
Endometriose
13
Varises Plvicas
Fibrose
Msculo Piriforme
Nervos Afetados
Nervo Pudendo (Canal de
Alcock)
S2-S3-S4
Nervo Obturatrio
Nervo Citico
Nervos Citico e
Pudendo
277
n
3
9
1
8
6
operatrios e da ltima visita de acompanhamento.

Resultados
Foram includos 28 mulheres e um homem. Os nervos afetados e
etiologia das compresses, dados clinincos e cirrgicos so apresentados em
tabelas 1 e 2.
Tabela 1. Etiologia e topografia dos encarceramentos
Etiologia
Endometriose
13
Varises Plvicas
Fibrose
Msculo Piriforme
Total
29
Tabela 2. Variveis Clnicas

Varivel
Idade
Tempo de Seguimento (meses)
Escore EVA pr-operatrio
Escore EVA ps-operatrio
Tempo Cirrgico (minutos)
Nmero de Cirurgias Prvias
Tempo entre o incio dos sintomas e o
diagnstico (anos)
Taxa de Sucesso (reduo de 50% na EVA)
* Teste t pareado
Nervos Afetados
Nervo Pudendo (Canal de
Alcock)
S2-S3-S4
Nervo Obturatrio
Nervo Citico
Nervos Citico e
Pudendo
Nervos Citico e
Obturatrio
n
3
9
1
8
6
1
29
Mdi
a
39,71
19,18
8,93
Median
a
38,16
15,61
10,00
Desvio
Padro
9,87
16,86
1,85
3,17
172,5
9
1,72
3,00
3,22
p
0,00000000
07*
163,00
2,00
81,44
1,71
5,34
4,00
4,35
23/29(79.3%)
Concluso
A descompresso laparoscpica de nervos intraplvicos produz
resultados satisfatrios e reprodutveis. O nvel conscientizao deve ser
elevado para melhorar o intervalo entre o incio dos sintomas e o diagnstico
correto e evitar procedimentos cirrgicos desnecessrios e ineficazes.
278
IMPORTNCIA DE CRITRIOS DE CLASSIFICAO ETIOLGICA NO

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ISQUMICO EM JOVENS
Tamires Rocha Figueredo, Fbio Iuji Yamamoto, Adriana Bastos
Conforto
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo
Introduo: No h consenso sobre a extenso da investigao etiolgica
"padro" a ser realizada, ou sobre a classificao etiolgica do acidente
vascular cerebral isqumico (AVCI) em indivduos jovens.
Objetivos: Avaliar: 1. O impacto da extenso da investigao na definio de
AVCI de etiologia "indeterminada"; 2. O impacto da classificao de embolia
cardaca ou etiologia indeterminada, sobre propores de etiologias de AVCI
em indivduos jovens com forame oval patente (FOP) isolado.
Metodologia: Foram avaliados dados de 143 pacientes com AVCI e idades
entre 14-45 anos. A extenso da investigao foi caracterizada de acordo com
dois protocolos: extenso ou racional. A anlise estatstica foi realizada com
testes de qui-quadrado.
Resultados: A mdia ( desvio-padro) de idade foi 35,1 7,6 anos e houve
predomnio do sexo feminino (62%). De acordo com o protocolo extenso para
definir investigao completa, a etiologia foi considerada determinada em
69% pacientes submetidos a investigao completa, e em 58% pacientes
submetidos a investigao incompleta. A realizao do protocolo extenso de
investigao no foi associada a aumento estatisticamente significativo na
determinao da etiologia de AVCI, quando comparada realizao do
protocolo racional (qui-quadrado=1,45; p=0,228). Quando o AVCI associado a
FOP isolado foi classificado como causado por embolia cardaca, a frequncia
de AVCI de etiologia indeterminada foi de 38%. Quando este tipo de AVCI foi
classificado como sendo de etiologia indeterminada a frequncia de etiologia
indeterminada aumentou para 57% qui-quadrado=145,1; p<0,001).
Concluses: Estes resultados auxiliam na compreenso da heterogeneidade
etiolgica existente em diferentes estudos publicados. altamente desejvel
um consenso sobre diretrizes de investigao e classificao etiolgica em
279
indivduos jovens com AVCI, baseadas em evidncias e considerando aspectos

de custo-efetividade.
280
EXCITABILIDADE MOTORA CORTICAL NA SNDROME DAS PERNAS

INQUIETAS / DOENA DE WILLIS-EKBOM: RESULTADOS
PRELIMINARES.
Samir Cmara Magalhes; Gilmar Fernandes do Prado; Edson Amaro Jr.;
Bruna Calciolare Buozi; Felipe Moreira Ferreira; Alan Luiz Eckeli; Adriana
Bastos Conforto.
Hospital Israelita Albert Einstein, So Paulo, SP.
Introduo: A sndrome das pernas inquietas (SPI) caracterizada por
sensaes desagradveis nos membros com urgncia em mov-los. Sintomas
de SPI ocorrem em at 6,4% da populao. A estimulao magntica
transcraniana (EMT) um mtodo no invasivo para avaliao neurofisiolgica,
til no avano do conhecimento da patognese de diversas doenas
neurolgicas. A disfuno dopaminrgica em sistemas de motores pode estar
envolvida na fisiopatologia da SPI. Uma reduo na inibio intracortical por
intervalo curto (IIC) tem sido relatada na SPI.
Objetivos: Comparar a excitabilidade motora cortical em pacientes com SPI e
indivduos saudveis, e correlacion-la com a gravidade dos sintomas de SPI.
Mtodos: Voluntrios foram submetidos avaliao clnica e EMT com tcnicas
de pulso nico e pareado. A gravidade dos sintomas foi avaliada pela Escala
Internacional de gravidade de SPI. Limiar motor em repouso (LMr), limiar motor
em atividade (LMa), perodo silente cortical (PSC) e IIC foram obtidos por EMT.
No estudo, pretende-se incluir 40 pacientes com SPI e 20 controles pareados
por idade e sexo.
Resultados: Dezenove indivduos (4M / 15F) com idades entre 18 e 69 anos
foram avaliados. A durao da doena variou de 1 a 65 anos (mdia DP, 20,7
16,4 anos). A mdia e DP das medidas fisiolgicas induzidas por EMT foram:
LMr, 69,2 11,6%; LMa, 54,8 6,5%; durao do PSC, 104,3 35,7
milissegundos (ms); relao entre a PSC e da amplitude do potencial evocado
motor, 19,9 9,2 ms / microvolts; IIC, 71,6 69,1%. No foram encontradas
correlaes significativas entre a gravidade dos sintomas e medidas de
excitabilidade motora.
Concluso: At agora, no encontramos correlaes significativas entre as
medidas de excitabilidade e gravidade da SPI. O estudo est em curso,
recrutando pacientes com SPI e controles.
281
UTILIZAO DO GET WITH THE GUIDELINES COMO INSTRUMENTO

PARA AVALIAR A ADERNCIA AOS PROTOCOLOS DE ACIDENTE
VASCULAR CEREBRAL (AVC) EM DOIS HOSPITAIS PRIVADOS DE SO
PAULO
Brasil, Israel; Volcov, Cristiane; Domingues, Renan; Kuster, Gustavo; Dutra,
Lvia
Hospital TotalCor e Hospital Paulistano / PIAVEN Amil So Paulo
Introduo - A American Heart Association (AHA) desenvolveu o programa
Get With The Guidelines (GWTG) para estimular o seguimento de protocolos
de tratamento. Essa prtica melhora o prognstico de pacientes acometidos
por Acidente Vascular Cerebral (AVC).
Objetivo - Analisar a aderncia ao protocolo visado pelo programa GWTG nos
Hospitais Paulistano e TotalCor.
Metodologia - Seis indicadores clnicos predefinidos foram avaliados: a)
alteplase EV em at 3 horas nos pacientes que chegam em at 2 horas do
incio dos sintomas; b) prescrio de antitrombtico em at 48h da admisso; c)
profilaxia de tromboembolismo venoso (TEV); d) alta com antitrombtico; e) alta
com anticoagulante para fibrilao/flutter atrial (FA); e f) prescrio de estatina
para os pacientes com LDL > 100.
Resultados - Foram avaliados 532 pacientes entre janeiro de 2012 a maro
de 2015. Foram elegveis para tromblise venosa 48 pacientes. Trinta e um
deles chegaram em at 2 horas do incio dos sintomas e, destes, 23 (74%),
receberam alteplase em at 3 horas do ictus. Noventa e nove por cento
(n=449) dos pacientes elegveis para antitrombticos em at 48h receberam
este tratamento. Noventa e sete por cento (n=514) dos pacientes elegveis
receberam profilaxia para TEV, e 95% (n=104) dos pacientes com FA
receberam anticoagulao. No momento da alta hospitalar, antitrombticos
foram prescritos para 97% (n=334) dos pacientes elegveis, e 93% (n=399)
receberam estatina quando LDL>100.
Concluso - Os resultados descritos so semelhantes aos dos hospitais
includos no GWTG, porm, vale ressaltar a importncia de se estabelecer
parmetros de qualidade adequados realidade brasileira, uma vez que
fatores estruturais e clnicos locais podem influenciar na sua definio.
282
PERFIL
CLNICO-DEMOGRFICO
DESFECHOS
DO
ACIDENTE
VASCULAR CEREBRAL (AVC) EM UM CENTRO DE REFERNCIA

PRIVADO EM SO PAULO
Brasil, Israel; Volcov, Cristiane; Pacheco, Evelyn; Cunha, Jos Luciano;
Casagrande, Sara; Azevedo, Daniel; Uehara, Marcel; Miranda, Victor;
Domingues, Renan; Kuster, Gustavo; Dutra, Lvia
Hospital Paulistano / PIAVEN - Amil So Paulo
Introduo e objetivos H poucos relatos de bancos de dados de pacientes
com AVC em nosso meio. O objetivo deste estudo foi o de descrever os dados
demogrficos, clnicos e os desfechos de pacientes com AVC atendidos em um
primary stroke center certificado pela Joint Commission International.
Metodologia Os dados foram prospectivamente coletados de primeiro de
janeiro de 2012 a 31 de maro de 2015 e analisados.
Resultados No perodo mencionado, foram atendidos 667 pacientes (idade
mdia: 65,24 anos; 52,11% do sexo masculino). Cento e vinte pacientes
(29,41%) chegaram ao hospital em at 4,5 horas do incio dos sintomas. A
pontuao mdia na escala NIHSS admisso foi de 5,7. Os diagnsticos
foram: a) AVC isqumico (AVCI) em 348 pacientes (52,17%); b) ataque
isqumico transitrio (AIT), 171 pacientes (25,63%); c) AVC hemorrgico
(AVCH), 117 pacientes, (17,54%) e d) hemorragia subaracnoidea (HSA), 66
pacientes (9,89%). O tempo mdio entre a admisso e a realizao de exame
de imagem (tomografia) foi de 34,3 minutos. Terapia tromboltica foi
administrada em 59 pacientes (16,9% dos pacientes com AVCI), sendo ela
intravenosa (n=40; tempo porta-agulha mdio de 61,05 minutos), intra-arterial
(n=15) ou intravenosa seguida de intra-arterial (n=4), com tempo mdio de
porta-trombo de 170,4 minutos. Dentre os pacientes com AVCI, no momento da
alta hospitalar, o NIHSS mdio foi de 3,14, e 133 pacientes (38,21%) tiveram
pontuao < 2 na escala Rankin modificada. A durao mdia de internao foi
de 9,2 dias, e a taxa de mortalidade geral hospitalar foi de 13,65%.
Concluso Os dados deste registro apontam que o AVCI foi a modalidade
mais comum. Os tempos para realizao de neuroimagem e a taxa e tempo de
administrao de terapia tromboltica foram compatveis com as diretrizes
internacionalmente preconizadas.
283
ESTUDO EPIDEMIOLGICO DOS PARA-ATLETAS ATENDIDOS NO

AMBULATRIO DE ESPORTE ADAPTADO DO SETOR NEUROMUSCULAR
DA UNIFESP-EPM.
Autores: Dr.Acary Souza Bulle Oliveira Mdico Neurologia, Dr. Claudio Cesar da Cruz
Clementino Mdico Neurologia, Dr. Beny Schmidt Mdico Neurologia, Ft. Maria
Salete Conde, Ed. Fs. Lucas Guimares Pagani, Ft. Marco Antonio Ferreira Alves, Ed.
Fs. Rose Ribeiro Castilho, Ed. Fs. Ronaldo Cardoso, Ed. Fs. Marcelino dos Santos
Almeida.
Ambulatrio de Esporte Adaptado do Setor Neuromuscular da UNIFESP-EPM.
Introduo: As pessoas com deficincia tem se engajado cada vez mais no

esporte adaptado (EA), especialmente nas modalidades paralmpicas. O nvel
de excelncia necessria tambm no segmento paralmpico tem sido cada vez
maior o que faz com esses para-atletas (PA) necessitem de condies
orgnicas adequadas e de assistncia multidisciplinar. Nos PA a etiologia da
deficincia e as sequelas podem comprometer essas condies orgnicas,
alm das leses relacionadas com a prtica esportiva, utilizao de prteses,
rteses, cadeira de rodas, etc. Assim, importante que os PA tenham uma
assistncia integral e adequada para garantir seu rendimento e minimizar
leses e outras condies que afastem dos treinamentos ou competies.
Nesse sentido, o ambulatrio de esporte adaptado do setor neuromuscular da
UNIFESP foi criado com o objetivo de prover a melhor assistncia
multidisciplinar ao PA. Objetivos: Realizar levantamento epidemiolgico dos
PA atendidos no ambulatrio. Mtodo: Participaram do estudo transversal a
partir da anlise retrospectiva dos pronturios dos PA em relao ao sexo,
idade, tipo de deficincia, etiologia da deficincia, sequela e modalidade
praticada. A deficincia foi classificada em fsica (DF), visual (DV), intelectual
(DI) e mltipla (DM), a etiologia da deficincia em congnita, adquirida e no
definida. As principais etiologias de DF consideradas foram poliomielite (plio),
trauma raquimedular (TRM), amputao, sequela de paralisia cerebral (PC).
Para DV o glaucoma, e para a DI foram considerados distrbios mentais de
ordem geral. Resultados: Foram analisados pronturios de 346 PA. A mdia
de idade foi de 35,8 anos. 78,3% so homens e 21,7% mulheres. 70,8% tem
etiologia adquirida, 25,36% congnita e 3,74% no definida no pronturio.
88,15% tem DF, 5,18% tem DV, 4,89% tem DI e 1,73% tem DM. As principais
etiologias da DF foram a polio (15,5%), o TRM (24,6%) e a amputao (29,5%).
A principal etiologia da DV foi o glaucoma (33,4%) e 77,8% dos PA com DI no
apresentaram etiologia definida. As sequelas comprometem mais os membros
inferiores (37,7%). A modalidade mais praticada o basquete em cadeira de
rodas (36,7%) seguido da natao (18,78%) e do atletismo
(12,42%).Concluso: a maioria dos PA do sexo masculino, a deficincia
mais frequente a fsica, a etiologia mais comum adquirida no caso a
amputao e a modalidade mais praticada o basquete em cadeira de rodas.
284
WAKE-UP STROKE: DESPERTANDO PARA UM NOVO MODELO DE

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Brasil, Israel; Volcov, Cristiane; Uehara, Marcel; Cunha, Jos Luciano;
Casagrande, Sara; Pacheco, Evelyn; Azevedo, Daniel; Domingues, Renan;
Kuster, Gustavo; Dutra, Lvia
Hospital Paulistano / PIAVEN - Amil So Paulo
Introduo Wake-up stroke (WUS) se define pela percepo, ao despertar,
de um dficit neurolgico por Acidente Vascular Cerebral (AVC). Controvrsias
ainda so debatidas quanto aos seus fatores de risco e ao seu tratamento.
Objetivos Analisar e comparar caractersticas e desfechos clnicos de
pacientes acometidos por WUS em relao aos casos de AVC iniciados em
viglia.
Metodologia - Durante o perodo de janeiro de 2012 a maro de 2015, os
dados de todos os pacientes atendidos por AVC em um hospital privado de
So Paulo e que referiram ter despertado com um dficit focal foram
prospectivamente coletados. Foram excludos os casos de hemorragia
subaracnidea.
Resultados Dentre os 579 pacientes avaliados, 132 (22,79%) apresentaram
dficit ao despertar. A distribuio dos diagnsticos teve o seguinte padro: 1)
AVC isqumico 65,15% do grupo com dficit ao despertar X 55,70% do grupo
AVC em viglia; 2) AVC hemorrgico 11,36% X 13,42%; 3) Ataque isqumico
transitrio 23,48% X 30,87%. Os pacientes com WUS, em relao ao grupo
de AVCI iniciado em viglia, apresentavam idade mdia mais avanada (70,26
X 65,93 anos respectivamente) e foram admitidos com pontuao mdia de
6,38 na NIHSS (sendo 7,33 nos restantes). No momento da alta, os pacientes
com WUS tinham pontuao mdia na NIHSS de 3,55 (comparado com 2,81
nos casos de isquemia em viglia), e 52,85% do mesmo grupo tinham
pontuao <2 na escala Rankin modificado (comparado com 54,59% no outro).
A taxa de mortalidade geral do grupo WUS foi de 8,1% (nos demais, foi de
9,6%), com mdia de dias internados de 10,08 (comparado com 11,43 no outro
grupo).
Concluso Os pacientes com WUS avaliados parecem seguir tendncias
semelhantes de apresentao clnica e prognstico em relao aos demais,
285
graves, ressaltando a importncia de se definir modelos de tratamento

tromboltico para esses pacientes.
286
PLEXITE LOMBOSSACRAL: RARA MANIFESTAO CLNICA DA CRISE

FALCIFORME.
Davi Veloso Guerra; Vanessa Nogueira Veloso; Marcelo Freitas Schmid; Julyne
Albuquerque Sandes; Luiz Fernando Vieira; Alex Machado Baeta.
Introduo: A anemia falciforme (AF) uma hemoglobinopatia hereditria que
acomete principalmente indivduos negros. Dentre suas manifestaes clnicas
destacam-se crises vaso-oclusivas com ampla sintomatologia sistmica e
eventos cerebrovasculares. Acometimento perifrico raro e pode ser
secundrio prpria doena ou ao tratamento. Relato do Caso: Mulher jovem,
26 anos, com diagnstico prvio de AF, internada para tratamento de dor ssea
atribuda a crise falciforme. Aps melhora parcial com hidratao e analgesia
com opiceos, apresentou dor neuroptica, parestesias e fraqueza no membro
inferior esquerdo (MIE). Ao exame: monoparesia crural esquerda com dficit
sensitivo global no mesmo segmento corporal (anartrestesia, apalestesia e
hipoestesia ttil, trmica, dolorosa). Ressonncia magntica (T1, STIR)
evidenciou hipersinal no plexo lombossacral esquerdo. Eletroneuromiografia
confirmou topografia lesional. Houve boa resposta aps corticoterapia oral, com
remisso dos sintomas neurolgicos antes de encaminhamento para
seguimento ambulatorial. Discusso: Embora eventos cerebrovasculares
constituam o principal determinante neurolgico para a morbimortalidade de
portadores de AF, o envolvimento do sistema nervoso perifrico reconhecido
h
vrias
dcadas.
Estudos
eletrofisiolgicos
demonstram
alteraes
neuropticas mesmo em pacientes assintomticos. No entanto, a maior parte

dos dados encontrados em reviso de literatura se refere a relatos das raras
polineuropatias e mononeuropatias de nervos espinhais e cranianos, sem
padro clnico preferencial de acometimento. Ao que nos consta, o presente
caso de plexite lombossacral durante crise falciforme constitui caso ndice da
literatura.
287
PARALISIA DE NERVOS CRANIANOS COMO PRIMEIRA MANIFESTAO DE

LINFOMA DE BURKITT EM ADULTO HIV NEGATIVO: RELATO DE CASO
Maria Fernanda Mlega Mingossi; Daniela Bruno Conforti; Marcella Rocha Machado
de Oliveira; Renata de Oliveira Costa
Hospital Guilherme lvaro e Centro Universitrio Lusada
Introduo: Descrita em 1958 por Dennis Burkitt, neoplasia rara e agressiva, o

Linfoma de Burkitt (LB) afeta principalmente crianas e adultos jovens. Trs
formas: endmica (africana e associada ao Epstein-Barr), espordica (mundial)
e associada ao vrus da imunodeficincia humana (HIV). Envolvimento
secundrio dos nervos cranianos por LB espordico incomum.
Objetivo: Relatar um caso de LB em paciente com antecedente de drogadio,
HIV negativo, com paralisia de nervos cranianos, sem alteraes de exames
complementares neurolgicos.
Relato de caso: Gnero masculino, 30 anos, antecedente de drogadio,
internado por febre, perda de peso, paralisia da lngua e diplopia h um ms.
Exame fsico: hepatoesplenomegalia, aumento do volume testicular esquerdo,
estrabismo convergente esquerda, paralisia da lngua bilateral e desvio da
vula direita. Exames complementares: anemia normoctica/normocrmica,
DHL
aumentado,
anti-HIV
negativo,
lquor
normal,
Tomografia
Computadorizada de crnio normal, Ressnncia Magntica de crnio com

tortuosidades
dos
nervos
pticos.
Imunohistoqumica
do
testculo
imunofenotipagem: linfoma de Burkitt. Melhora da leso do VI par aps

quimioterapia.
Discusso: Acometimento menngeo e de nervos cranianos so as
manifestaes mais comuns do LB no Sistema Nervoso Central (cefalia,
alterao
do
radiculopatias).
estado
mental,
convulses,
neuropatias
cranianas
O envolvimento dos nervos cranianos (neurolinfomatose)
isoladamente de 1,2% por infiltrao neoplsica, compresso por linfonodos

adjacentes ou infeces (HIV). Apesar de comprometimento do VI, IX, X e XII
pares cranianos, paciente relatado apresentava exames de imagem e lquor
sem alteraes e anti-HIV negativo.
288
Concluso: Os autores salientam que, apesar da paralisia isolada de nervos

cranianos ser uma manifestao incomum, a hiptese de LB deve ser lembrada
em pacientes HIV negativos.
289
ENCEFALITE DE RASMUSSEN: IMPORTNCIA DO DIAGNSTICO

LEAL MARIA LCIA DOS SANTOS. MARTINS TIAGO DOS SANTOS LEAL.
TSUNEO WILSON NISHIMURA. KISKISSIAN MARILENE MARTINS.
RODRIGO EDUARDO DE OLIVEIRA GARCIA.
HOSPITAL GUILHERME ALVARO. SANTA DE CASA DE MISERICRDIA
DE SANTOS
Introduo: Encefalite de Rasmussen (ER) considerada doena crnica
especfica com incio principalmente na infncia. Evoluo lenta e progressiva,
definio baseada nos critrios diagnsticos:1.Crises epilticas (CE) focais
(com ou sem epilepsia parcial contnua (EPC) e deficincia cortical
unilateral;2.Eletroencefalograma:lentificao hemisfrica com ou sem atividade
epiltica; 3.Ressonncia magntica de encfalo (RME) com atrofia focal
hemisfrica; 4. Histopatologia com atividades de clulas microgliais e
astrogliose, numerosos macrfagos parenquimatosos (Derry et al., 2002).
Objetivos:apresentar dois casos de ER e a importncia do tratamento
adequado. Metodologia:relatos de casos: pacientes do sexo feminino, raa
negra, 12 anos (caso A) e 13 anos (caso B).Caso A: Inicio aos sete anos com
CE focais motoras em dimdio direito, com predomnio em face e lngua,
evoluindo para EPC e hemiparesia direita aps dois anos. Caso B: Inicio aos
11 anos e seis meses com CE focais em hemiface direita (comissura labial).
Aps seis meses apresentou EPC. Os dois casos evoluram refratrios
politerapia com drogas antiepilpticas, inclusive a sedao com tionembutal no
caso B. Exames complementares: tomografias computadorizadas de crnio
normais. RME aps dois anos (Caso A) e aps seis meses (Caso B) evidenciou
atrofia fronto temporal esquerda. Iniciado tratamento com imunoglobulina 400
mg/kg/dia. Discusso:os relatos apresentam critrios diagnsticos da ER
(critrios 1,2,3) definindo a mudana na estratgia teraputica, inclusive
interrompendo a sedao no caso B e iniciando o tratamento com
imunoglobulina. A literatura estimula o tratamento com imunomoduladores em
pacientes cuja indicao cirrgica (hemisfrio cerebral esquerdo).
Concluso:melhora clinica dos dois casos aponta para a importncia da
identificao da ER para a adequao do tratamento com imunomoduladores
melhorando a qualidade de vida.
290
DIFERENAS ENTRE FATORES DESENCADEANTES DA MIGRNEA E DA

CEFALIA TENSIONAL NA POPULAO BRASILEIRA.
William Alves Martins, Viviane Maria Vedana, Luiz Carlos Porcello Marrone,
Antnio Carlos Huf Marrone, Fernanda Jacinto Pereira Teixeira.
Hospital So Lucas, Pontifcia Universidade Catlica do Rio Grande do Sul
(PUCRS)
Introduo: Cefalia uma condio neurolgica muito frequente na prtica
clnica. A identificao de fatores desencadeantes faz parte da estratgia de
tratamento dos pacientes com migrnea e cefalia tensional. O objetivo deste
estudo avaliar a frequncia e a associao de fatores desencadeantes da
mignea e da cefalia tensional em uma populao do Sul do Brasil.
Mtodos: Foram selecionados 309 pacientes atendidos no servio de
Neurologia do Hospital So Lucas da PUCRS entre janeiro de 2010 e
dezembro de 2013. Os pacientes receberam o diagnstico de migrnea ou
cefalia tensional de acordo com os critrios da International Classification of
Headache disorders-2 (ICHD-2). Foram questionados a presena dos
seguintes fatores desencadeantes: 1) chocolate; 2) queijo; 3) cafena; 4) vinho;
5) outras bebidas alcolicas; 6) aspartame; 7) alimentos processados; 8) odor
desagradvel; 9) privao de sono; 10) perodo menstrual e 11) estresse. A
anlise estatstica foi conduzida pelo programa SPSS e foi utilizado o teste quiquadrado para anlise das variveis.
Resultados: A maioria dos pacientes, 218 (70,6%), eram do sexo feminino e
215 (69,6%) dos entrevistados tinham diagnstico de migrnea. Dentre os
alimentos desencadeantes de cefalia, houve diferena estatisticamente
significativa a presena de chocolate, 21,9% nos pacientes com migrnea e
10,6% no grupo da cefalia tensional (p = 0.019) e, em relao ao queijo,12.6%
x 4.3% respectivamente (P= 0.025). Estresse tambm foi mais comum na
migrnea (54.9 %x 41.5%; P=0.036). O nico desencadeante mais associado
cefalia tensional foi a privao de sono, porm sem significncia estatstica
(29.8% x 20.5%; P=0.075).
291
Concluso: A presena de fatores desencadeantes, tanto na migrnea quanto

na cefalia tensional, so frequentes e devem ser periodicamente questionados
para manejo adequado dessas condies.
292
RELATO DE CASO: FSTULA ARTERIOVENOSA DURAL NUTRIDA PELA

ARTRIA FARNGEA ASCENDENTE.
Viviane Maria Vedana, William Alves Martins, Luiz Carlos Porcello Marrone,
Antnio Carlos Huf Marrone, Fernanda Jacinto Pereira Teixeira.
Hospital So Lucas, Pontifcia Universidade Catlica do Rio Grande do Sul
(PUCRS)
As fstulas arteriovenosas durais (FAVD) intracranianas so leses incomuns,
constituindo 15% de todas as malformaes cerebrovasculares e so mais
frequentes na faixa etria idosa.
Relatamos o caso da paciente feminina, parda, 78 anos com queixa de cefalia
frontal unilateral esquerda, latejante, contnua e dor ocular esquerda h dois
dias. Na admisso, apresentava hiperemia periorbitria, edema palpebral,
quemose e proptose do globo ocular esquerdo. No apresentava alterao na
acuidade visual e a motricidade ocular extrnseca estava preservada. Sem
relato de infeco ou febre recente. Histria de traumatismo cranioenceflico
leve h 3 anos. Realizou ressonncia magntica de encfalo que visualizou
dilatao de veia oftlmica e aumento na espessura da musculatura extrnseca
do globo ocular esquerdo. Paciente submeteu-se a arteriografia cerebral com
identificao de uma fstula dural nutrida por ramos da cartida externa ramo
farngea ascendente atravs do seio cavernoso. Foi programada a embolizao
da fstula e excluso da conexo arteriovenosa da circulao cerebral.
As fstulas podem ser consequentes de um trauma craniano, aps
neurocirurgia ou aps um processo infeccioso (tromboflebite). O seio
cavernoso um local frequente de FAVD. Os sintomas mais comuns nessa
localizao so a proptose, quemose, diplopia, dor retro-orbitria, aumento da
presso intraocular e diminuio da acuidade visual. O mecanismo de leso
neurolgica das FAVD consiste na alterao da drenagem venosa causada
pelo aumento da presso nos seios venosos com refluxo cortical. Pode ocorrer
dficit neurolgico por infarto venoso e hemorragia intracraniana que, quando
presente, aumenta a taxa de mortalidade anual para mais de 10,4%. O
tratamento cirrgico est indicado nessas circunstncias ou mesmo em casos
sem refluxo com sintomas exuberantes sendo a abordagem endovascular a
opo de escolha.
293
EBV
ESPECTRO
DA
NEUROMIELITE
PTICA:
ASSOCIAO
PATOGNICA OU FORTUITA?
Nathlia Stela Vison de Figueiredo, Dbora Bartzen Moraes Angst, Daniel
Krempel Amado, Antnio de Matos Lima Neto, Maria Sheila Guimares Rocha,
Snia Maria Dozzi Brucki.
Hospital Santa Marcelina, So Paulo.
Introduo: Infeco pelo vrus Epstein-barr (EBV) considerado fator
ambiental possivelmente relacionado Esclerose Mltipla (EM). Tambm na
Neuromielite ptica (NMO) parece estar presente uma relao patognica.
Objetivos: Atravs de relato de caso, discutir a implicao da presena de
sorologia srica para EBV e doenas desmielinizantes. Relato do caso:
Masculino, 17 anos, pardo, sem infeces ou vacinao recentes. Apresenta
reteno urinria e fecal, reduo de fora muscular (FM) e hiperreflexia em
membros inferiores com nvel sensitivo traco-lombar. Evolui com flutuao de
ateno e nvel de conscincia. coletado LCR que apresenta proteinorraquia
e pleocitose linfo-monocitria, ndice de IgG 1,3, culturas e sorologias negativas
(herpes vrus/ HTLV/ sfilis/ toxoplasmose). ressonncia (RM) de encfalo,
v-se hipersinal em T2/Flair bulbar justa-ependimrio. Tambm hipersinal
nessas sequncias na RM cervical em mais de trs segmentos, e na torcica
em duas alturas distintas no contguas com edema local. Sorologias sricas
negativas: HIV/ sfilis/ hepatites B e C/ CMV. IgM positivo e IgG negativo para
EBV no soro. Provas reumatolgicas negativas. Ainda aguarda resultado de
anti-aquaporina 4. Potencial evocado visual sem anormalidades. Devido ao
quadro medular grave, paciente fez pulsoterapia 5 dias com discreta melhora
da FM. Paciente recebe alta parapartico para seguimento ambulatorial.
Discusso: Ainda controverso se o EBV atuaria como gatilho da
autoimunidade ou se seria apenas uma associao fortuita. Recente estudo
indica haver aumento significativo de anticorpos sricos contra EBV na NMO,
sendo a resposta inflamatria possivelmente aumentada pelo EBV com
apresentao clnica mais grave. No caso apresentado, possvel que se trate
de espectro NMO e que a sorologia do EBV encontrada, mais que um evento
concomitante, seja talvez parte de uma associao patognica.
294
AVALIAO DA MORTALIDADE POR DOENA DE HUNTINGTON

NO BRASIL
Autores: Annah Rachel Graciano; Vanessa Cristina de Sousa
Machado; Raianni Rbia Pacheco da Silva; Glenda Caroline de Oliveira
Ferreira; Ana Paula Moreira Reis.
Centro Universitrio de Anpolis, UniEvanglica, Anpolis, Gois,
Brasil.
Introduo: A Doena de Huntington (DH) uma doena progressiva e letal
caracterizada pela trade de distrbios do movimento (coria, distonias,
mioclonias e parkinsonismo), distrbios comportamentais e demncia.
Comumente se inicia entre a quarta e a quinta dcada de vida. Apresenta
ndices elevados de letalidade, sendo o tratamento ineficaz na maioria dos
casos. Objetivo: Estimar o nmero de bitos por doena de Huntington no
Brasil, segundo as unidades federativas, idade e sexo no ano de 2013.
Metodologia: Estudo quantitativo com delineamento transversal realizado no
Brasil no ano de 2013. Os dados utilizados foram obtidos do sistema de
informao DATASUS, na categoria de base de dados segundo as estatsticas
vitais, estratificados grupos de acordo com os estados brasileiros, faixa etria e
sexo. Os dados foram quantificados e avaliados por frequncia relativa e
absoluta relacionados ao desfecho e variveis em anlise. Resultados: O total
de bitos por doena de Huntington no Brasil correspondeu a 90. A cada 100
mil mortes no Brasil, 7 esto relacionadas a doena de Huntington, sendo
portanto um evento raro. No obstante, a taxa de letalidade de
aproximadamente 90%, com expectativa de vida entre 10 e 20 anos. A regio
sudeste do pas apresentou o maior nmero de bitos, equivalente a 45%.
Indivduos com idade entre 40 e 59 anos, representaram 48% do total. O maior
nmero de bitos foi do sexo feminino, equivalente a 61%. Concluses: O
nmero de bitos ocasionados por doena de Huntington, se comparado ao
nmero de doentes, revela uma taxa de letalidade muito expressiva. O estudo
revelou uma probabilidade maior de se desenvolver no sexo feminino e entre a
faixa etria entre 40 e 59 anos, correspondendo aos dados da literatura.
295
CATATONIA: RARA APRESENTAO DE TROMBOSE DE SEIO VENOSO.

Dbora Bartzen Moraes Angst, Nathlia Stela Vison de Figueiredo, Antonio de
Matos Lima Neto, Michel Ferreira Machado, Maria Sheila Guimares Rocha,
Snia Maria Dozzi Brucki
Hospital Santa Marcelina, So Paulo.
Introduo: Historicamente associada com esquizofrenia, a catatonia pode
ocorrer em vrios contextos. definida pela presena de pelo menos trs dos
seguintes sintomas: catalepsia, flexibilidade crea, postura, estupor, agitao,
mutismo, negativismo, maneirismos, estereotipias, careteamento, ecolalia e
ecopraxia. Objetivos: Relatar caso de paciente com apresentao atpica de
trombose venosa cerebral. Relato do caso: Homem, 45 anos, hipertenso com
queixa de cefalia intensa frontal e desorientao temporoespacial iniciada h
3 dias. H 1 dia apresentara piora da cefalia e comportamento inapropriado.
Familiares
relatavam
episdio
caracterizado
por
movimentao
oromastigatria, clonia de face no dia da admisso. Negava febre. Exame

neurolgico evidenciou abertura ocular espontnea, no obedecia comandos,
no contactuava. Notava-se mutismo, flexibilidade crea, negativismo e
catalepsia compatvel com quadro de catatonia. Tomografia de crnio mostrou
hipodensidade em regio temporal esquerda com pequenos focos de
hiperdensidade de permeio. EEG evidenciou desorganizao difusa do traado
eletroencefalogrfico. LCR mostrou celularidade: 6, contagem de hemacias:
1810 (com queda em frasco subsequente), proteinorraquia: 27. Culturas
negativas. Angioressonncia venosa cerebral evidenciou falha de enchimento
do contraste paramagntico se estendendo do seio transverso esquerdo at
veia jugular esquerda. Realizado diagnstico de trombose venosa cerebral.
Discusso:
Catatonia
tem
causas
orgnicas
psiquitricas.
Doena
cerebrovascular um precipitante conhecido. Hemorragia subaracnoidea,

trombose venosa cortical, hematoma subdural, e infarto cerebral foram
implicados. Outras causas como status epilptico, encefalite anti-NMDA,
encefalopatia posterior reversvel foram descritas. Portanto, em casos de
296
instalao
recente
prioridade
deve
ser
principalmente distrbios neurolgicos.
297
buscar
causas
orgnicas,
AVALIAO DA FUNO COGNITIVA EM IDOSOS DA REA DE

ABRANGNCIA 33 DA UBS CAMBAR
Las Cristina Rubinatto
Jessica Maria da Silva
Guarulhos SP
Introduo:
O envelhecimento da populao hoje um fenmeno mundial. O
crescimento da populao idosa leva ao aumento das doenas crnicas e
degenerativas, acarretando declnio funcional progressivo e perda gradual da
autonomia e independncia, e maior custo-paciente na rea da sade.
Estudos comprovam que a prevalncia da demncia influenciada por
outras variveis demogrficas como escolaridade e nvel socioeconmico.
Este estudo tem como objetivo rastrear as possveis alteraes
cognitivas dos idosos (maiores de 60 anos) da UBS Cambar (rea 33) atravs
da anlise dos resultados dos exames MEEM, Desenho do Relgio, Teste de
Fluncia Verbal e Bateria Cognitiva Breve.
Mtodos:
De fevereiro at maio de 2013 foram realizadas visitas domiciliares em
residncias de idosos (acima de 60 anos de idade) da rea 33 da UBS
Cambar da cidade de Guarulhos, SP. A UBS abrange uma populao de 8175
pessoas, sendo que na rea 33 existem 4056 pacientes. A rea 33
caracterizada por pacientes de baixa renda e possui 258 pacientes acima de 60
anos. Foram aplicados os seguintes testes: MEEM, Desenho do Relgio, Teste
de Funo Verbal e a Bateria Cognitiva Breve.
Resultados:
Dos 21 pacientes avaliados, apenas 4,7% no mostraram nenhum teste
alterado; 33,3% apresentou apenas um teste alterado; 47,6% dois testes e
14,2% trs ou mais testes alterados.
Concluso:
Conclumos a partir desse estudo, que alguns dos idosos residentes na rea de
abrangncia 33 da UBS Cambar apresentam perda cognitiva importante,
alertando-nos da necessidade de intervenes e encaminhamentos dos
pacientes mais comprometidos para neurologistas para que realizem exames
298
mais especficos e que faa o tratamento correto. Devido a importncia desta

avaliao em idosos, mediante a possibilidade de diagnstico e tratamento
precoces com melhora para os indivduos e familiares e diminuio do gastos
do sistema de sade, necessrio que se instale uma padronizao
metodolgica apropriada.
299
AVALIAO DE MARCHA E EQUILBRIO NA RESPOSTA TERAPUTICA

EM PACIENTES COM DEFICINCIA DE CIANOCOBALAMINA
Autores: Andressa Regina Galego, Fabiano Taira Higa, Linoel Curado
Valsechi, Fbio de Nazar de Oliveira, Fernando Seiji Suzuki
Ambiente: Hospital de Base de So Jos do Rio Preto (SP).
Introduo: A cianocobalamina (vitamina B12) cofator de vrias reaes

metablicas e sua deficincia est relacionada a manifestaes neurolgicas,
dentre as quais destacam-se degenerao combinada subaguda da medula e
polineuropatia sensitivo-motora. Os sintomas frequentemente no remitem
completamente mesmo aps reposio. Objetivo: Avaliao do equilbrio e
marcha em 3 pacientes com sintomas neurolgicos decorrentes de deficincia
de vitamina B12 e sua resposta a terapia de reposio. Metodologia: Estudo
de srie de casos prospectivo no qual avaliou marcha e equilbrio antes e aps
a reposio da vitamina B12 por meio do ndice de Tinetti em 3 pacientes
durante a internao,1 semana e 1 ms aps. A reposio foi administrada via
parenteral nos
pacientes 1 e 2 e por via oral no paciente 3. Resultados:
Dosagem de vitamina B12, pontuao no ndice de Tinetti no equilbrio e

marcha na admisso, 1 semana e 1 ms respectivamente: Paciente 1=
30pg/ml; 6/16 e 6/12; 9/16 e 7/12; 10/16 e 9/12. Paciente 2= 43pg/ml; 6/16 e
6/12; 11/16 e 9/12; 16/16 e 10/12. Paciente 3= 58pg/ml; 4/16 e 1/12; 9/16 e
5/12; 9/16 e 5/12. Os pacientes 1 e 2 apresentavam manifestaes
predominantemente
perifricas,
enquanto
no
paciente
notavam-se
manifestaes da sndrome de degenerao medular subaguda. Discusso:

Observou-se melhora tanto do equilbrio quanto da marcha nos pacientes logo
aps 1 semana de reposio de vitamina B12, independentemente da via
administrada, porm o paciente 3 apresentou pior pontuao no ndice de
Tinetti. No houve relao entre o nvel srico de vitamina B12 e a gravidade
das manifestaes neurolgicas. Concluso: As manifestaes neurolgicas
da deficincia de vitamina B12 apresentam resposta varivel e persistente
mesmo
aps
reposio.
Os
pacientes
apresentaram
resposta
inicial
satisfatria, porm mantiveram alterao no equilibrio e marcha pela escala de

Tinetti.
300
IMPLANTAO LAPAROSCPICA DE NEUROMODULADORES PROMOVE

MELHORA DAS FUNES MOTORA, SENSITIVA, URINRIA, INTESTINAL
E SEXUAL DE PACIENTES COM LESO MEDULAR
Nucelio Lemos1; Maria S. Conde2; Renato Moretti Marques1; Livia Barbosa
Frulani de Paula1; Fabio Veiga Sparapani1; Acary Souza Bulle de Oliveira2;
Manoel Joo Batista Castello Giro1
1
Depto. de Ginecologia, UNIFESP-EPM
2
Depto. de Neurologia e Neurocirurgia, UNIFESP-EPM
Introduo e Objetivo
A implantao laparoscpica de neuromoduladores foi inicialmente descrita
como um procedimento de resgate em pacientes com leso medular e
complicaes locais de um procedimento Brindley[1] e hoje evolui como uma
opo no tratamento de pacientes com leso medular (LM)[2].
O objetivo deste relato demonstrar a tcnica para a implantao
laparoscpica de eletrodos para neuromodulao dos nervos femorais, citicos
e pudendos e descrever nossa experincia inicial com duas pacientes com
leso medular (LM).
Mtodo
Trata-se de uma anlise prospectiva de quatro pacientes com LM (T1 ASIA A,
C5 ASIA B, T6 ASIA B, C5 ASIA B) e hiperatividade neurognica do detrusor.
Eletrodos quadripolares Pisces - Quad Plus (Medtronic, Minneapolis,
Minnesota, EUA) foram implantados em contato com os nervos perifricos
acima descritos, da seguinte forma: um eletrodo com dois polos sobre o nervo
pudendo e dois polos sobre o nervo citico (um eletrodo direita e outro
esquerda) e um eletrodo com os 4 polos sobre o nervo femoral (um eletrodo
direita e outro esquerda). Os quatro eletrodos foram conectados a extenses
de teste e, aps uma fase de teste de duas a quatro semanas, o gerador
permanente (Restore Sensor, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, EUA) foi
implantado.
Resultados
Em todos os pacientes, obteve-se a extenso completa dos joelhos e melhora
do trofismo muscular dos membros inferiores. Trs dos pacientes (T1 ASIA A,
C5 ASIA B e T6 ASIA B) conseguiram ficar em p e caminhar na piscina de
301
reabilitao e ficar em p no solo sem a ajuda de rteses e dar passos nas

barras paralelas.
Trs pacientes apresentaram aumento de 50% ou mais na capacidade
cistomtrica (T1 ASIA A, C5 ASIA B, C5 ASIA B).
Um dos pacientes apresentou deslocamento do eletrodo do N. Femoral direito
e precisou ser reabordado (T1 ASIA A).
Dois pacientes (T1 ASIA A e T6 ASIA B) abandonaram a reabilitao e
deixaram de apresentar ganhos, apesar de serem os que apresentaram
melhores resultados motores objetivos iniciais.
Concluso
Nossas observaes iniciais so encorajadores e indicam que o implante
laparoscpico de neuromoduladores uma tcnica reprodutvel, uma vez que
nossos resultados so semelhantes aos observados em outro centro. Os
pacientes, no entanto, devem ser conscientizados da importncia da
reabilitao ps-operatria e receber adequado suporte psicolgico.
302
SNDROME DE HIPERTENSO CRANIANA IDIOPTICA FULMINANTE

RESPOSTA A TERAPIA EMERGENCIAL COMBINADA
Autores: Bruno Fukelmann Guedes; Eduardo Stephan; Ida Fortini
Paulo
Introduo: Pseudotumor cerebri ou sndrome de hipertenso intracraniana

idioptica (SHII) uma patologia rara, com incidncia estimada em 0,9/100.000
pessoas.
Casos de evoluo aguda, com rpida perda visual, foram identificados e
descritos como pseudotumor cerebri fulminante, com evoluo frequentemente
catastrfica e grave perda visual.
Objetivos e metodologia: Apresentamos dois casos de SHII fulminante, um
deles associado a gestao.
Caso 1: Paciente do sexo feminino de 27 anos, obesa, procurou prontoatendimento com queixa de cefaleia havia cerca de 1 ms,
associada a
sintomas visuais aps 15 dias do inicio dos sintomas. Avaliao clnica revelou
neuropatia ptica bilateral: acuidade visual era 20/800 (olho direito) e
percepo de movimento de mo (olho esquerdo). O reflexo fotomotor era
lentificado bilateralmente. Fundo de olho revelou papiledema bilateral. LCR
confirmou hipertenso intracraniana, com presso inicial de 60cmH2O.
Caso 2: Paciente obesa de 20 anos, gestante de 17 semanas, procurou prontoatendimento com cefaleia occipital e cervicalgia havia 3 dias, acompanhada de
turvao visual bilateral. Avaliao clnica revelou papiledema bilateral,
amaurose direita, defeito pupilar aferente direita e constrio de campo
visual com acuidade preservada em olho esquerdo. Exame de LCR revelou
presso inicial de 85cmH2O.
Desfecho: Ambas as pacientes foram submetidas a tratamento intensivo e
combinado com acetazolamida VO em altas doses, pulsoterapia com
303
metilprednisolona EV por 5 dias, puno lombar diria e cirurgia precoce:

derivao lombo-peritoneal (caso1); e fenestrao da bainha do nervo ptico
bilateral (caso 2), com evoluo favorvel.
Concluso: Os casos relatados demonstram os benefcios de teraputica
combinada para controle da hipertenso craniana associada a interveno
cirrgica precoce na SHII fulminante. O caso 2 singular: no observamos
relatos prvios de SHII fulminante associada gestao.
304
ESTENOSE SINTOMTICA DO TRONCO BRAQUIOCEFLICO

Autores: Bruno Fukelmann Guedes; Rafael Pires de S Valeriano; Paulo
Puglia jr; Paula Arantes; Adriana Bastos Conforto
Paulo
Introduo: Estenose do tronco braquioceflico (TB) uma causa infrequente

de isquemia cerebral. Descries detalhadas de suas manifestaes
neurolgicas so raras. Nos casos de estenose do TB sintomtica, pode ser
realizado tratamento de reperfuso, e angioplastia uma alternativa segura.
Objetivos e metodologia: Apresentamos um caso de AVCi secundrio a
subocluso do tronco braquiceflico, com demonstrao do valor diagnstico
da semiologia geral e neurolgica.
Relato do caso - Um homem de 64 anos com antecedente de miocardiopatia
isqumica procurou pronto atendimento com dficit neurolgico ao acordar.
chegada foram observados hemiparesia esquerda, disartria e heminegligncia,
com NIHSS de 11.
Avaliao criteriosa aps internao revelou presso arterial de 120/80mmHg
no membro superior esquerdo e 80/40mmHg no membro superior direito. Ao
exercitar o membro superior direito o paciente apresentava vertigem. Durante a
internao teve mltiplos episdios de amaurose fugaz direita. Foi realizada
suspeita de doena do tronco braquioceflico com fenmeno de duplo roubo.
Avaliao radiolgica com angio-RNM e USG-Doppler de cartidas e vertebrais
confirmou inverso de fluxo em artria vertebral direita e fluxo lentificado em
cartida ipsilateral, associados a subocluso do tronco braquioceflico.
Foi realizada angioplastia percutnea do tronco braquioceflico, com resoluo
dos sintomas neurolgicos e reverso para padro hemodinmico normal.
Concluso: A presena de sintomas de isquemia ipsilateral em circulao
anterior, ocular, posterior e do membro superior, associada a diferencial de
presso de membros superiores elevado, altamente sugestiva de leso do
tronco braquioceflico. Nesta situao mpar, o diagnstico preciso de uma
patologia grave e tratvel pode ser realizado beira-leito.
305
STIFF-LIMB SYNDROME: RELATO DE CASO

dos Santos, Adriane Mary Ferreira; Cintra, Flavia Fernandes; Fiorini, Victor
Celso Cenciper
Stiff-limb syndrome (SLS) uma sndrome neurolgica rara, caracterizada por

rigidez muscular e espasmos dolorosos intermitentes. Etiologicamente, parece
haver uma base autoimune devido a presena de anticorpos atuando sobre o
sistema GABArgico e, comumente est associada a outros distrbios
autoimunes. Acomete principalmente a musculatura axial e das extremidades,
de forma progressiva e muitas vezes com hiperlordose. Pode apresentar-se de
maneira focal e generalizada, sendo que a primeira pode cursar com
progresso dos sintomas at atingir apresentao generalizada. Este trabalho
tem por objetivo revisar a literatura e auxiliar no diagnstico e manejo clnico
atravs do relato de caso de uma mulher de 35 anos, que iniciou sintomas de
rigidez e dor muscular em membro inferior direito (MID), compatveis com os da
sndrome descrita, aps episdio de Trombose Venosa Profunda, h cerca de
um ano. Previamente diagnosticada com Lpus Eritematoso Sistmico. O
diagnstico confirmado por eletromiografia, onde evidenciada persistncia
da atividade do potencial de repouso da unidade de conduo e aumento de
anticorpos anti-GAD, na maioria das vezes. Apesar dessa sndrome
normalmente ter associao com altos nveis de autoanticorpos anti-GAD, a
dosagem foi negativa. O tratamento de referncia o diazepam, e, pode-se
administrar imunoglobulinas intravenosas que tem demonstrado melhorar a
qualidade de vida dos pacientes. Com base nos estudos realizados, a paciente
foi diagnosticada com SLS e segue em tratamento com imunoglobulina
humana e potente analgesia.
306
TERAPIA TROMBOLTICA ENDOVENOSA PARA AVC ISQUMICO ALM DE 3

HORAS: EFEITO DA IDADE E JANELA DE TROMBLISE EM UMA POPULAO
BRASILEIRA.
Gabriel Pereira Braga, Jonas Bernardes de Lima Filho, Prisicila Watson Ribeiro,
Rodrigo Bazan, Mrcia Alves Moura Polin, Gustavo Jos Luvizzuto, Marcos Ferreira
Minicucci, Leonardo Antnio Mamede Zornoff
Unidade de AVC do Hospital das Clnicas FMB-UNESP
Introduo: O tratamento tromboltico do AVC isqumico eficaz quando

realizado dentro de 3 horas do incio dos sintomas. A extenso da janela at
4,5 horas aumenta a possibilidade de tratamento porm com controvrsias
em relao sua eficcia e segurana. Objetivos: avaliar a eficcia do
tratamento tromboltico endovenoso entre 3 e 4,5h. Mtodos: Anlise
retrospectiva de dados coletados prospectivamente de pacientes trombolisados
em 2014 na Unidade de AVC HCFMB. Dados demogrficos, tempo at incio
do tratamento tromboltico, complicaes precoces (7 dias) e escore na escala
modificada de Rankin em 90 dias foram analisados. Foi considerado desfecho
desfavorvel os escores entre 3-6. Anlises univariadas (teste-t e chiquadrado) e um modelo de regresso logstica com ajuste para idade, sexo,
tempo ictus-agulha, NIHSS na entrada e presena de complicaes precoces
foi realizado com o programa SigmaPlot. Resultados: Dos 67 pacientes
tratados 55 foram analisados (7 excluses devido tromblise intra-arterial
primria e 5 por tempo ictus-agulha maior que 4,5h). 32(58%) era do sexo
feminino, com mediana(quartis) de 71(63-81) anos. Fibrilao atrial foi
observada em 20%, 23,6% eram diabticos e 78% hipertensos. A mdia do
NIHSS na entrada foi 13,66,07 e a mediana do tempo ictus-agulha foi
180(125-234) minutos. A idade, tromblise entre 3 e 4,5h e o sexo no
influenciaram o prognstico. Entretanto, NIHSS na entrada (OR:1,155;
IC95%:1,022-1,304;p=0,021) e presena de complicaes precoces (OR:4,53;
IC95%:1,111-18,467;p=0,035) foram associadas a com evoluo desfavorvel.
Concluses: Pacientes trombolisados entre 3 e 4,5h se beneficiaram tanto
quanto os tratados em at 3 horas independentemente da idade, entretanto
com pior evoluo para aqueles com dficits mais graves na entrada.
307
ENCEFALOPATIA
METABLICA
HIPOGLICMICA
COM
LESO
INSTALADA EM GNGLIOS DA BASE: RELATO DE CASO.

Fernando Pierini Costa; Marina Buscacio Klumb; Sonia Patricia Castedo Paz;
Juarez Harding; Celso Luis Silva de Oliveira.
SP.
Introduo:
hipoglicemia,
distrbio
metablico
endocrinolgico,
extremamente comum nas unidades de emergncias, no tem um nvel

glicmico definido na literatura. Considera-se hipoglicemia a apresentao de
sinais ou sintomas como sudorese, palidez e neuroglicopenia: desorientao,
confuso, crises convulsivas e at coma, podendo evoluir para encefalopatia, o
termo utilizado para definir qualquer doena difusa cerebral com alterao de
estrutura ou funo. Relato de caso: Mulher, 34 anos, deu entrada no prontosocorro com antecedente de tratamento psiquitrico e histria de tentativa de
suicdio por intoxicao exgena com 20 comprimidos de glibenclamida e 2
comprimidos de metformina. Evoluiu com grave rebaixamento do sensrio e foi
entubada pela equipe de emergncia. Neste momento apresentava glicemia
capilar de 29mg/dl, tomografia de crnio sem leses. Durante a internao na
terapia intensiva apresentou dificuldade de desmame da ventilao mecnica e
necessidade de traqueostomia. Ao exame neurolgico havia tetraparesia e
oscilava entre torpor e agitao. Foi realizada tomografia de crnio de controle
que mostrou imagens hipodensas em regies de ncleos da base
bilateralmente, principalmente em caudados. Ficou internada por 3 meses,
tendo alta com desorientao e sequela neurolgica motora. Concluso: A
hipoglicemia deve ser lembrada como diagnstico diferencial de quadros
neurolgicos agudos, especialmente em pacientes com fatores de risco, como
etilismo e diabetes mellitus, j que o atraso no diagnstico pode levar a leses
cerebrais graves. A deteco por imagem de leses focais permanentes em
ncleos da base no comum, mas um achado importante pois est associado
a pior prognstico.
308
RELATO DE CASO: ANESTESIA COMPLETA EM PACIENTE PORTADOR

DE HANSENASE DIMORFA EM CIDADE DO INTERIOR DA AMAZNIA.
Jamyle Moura Chaves, Rochele Silva Arajo
Monte Negro Rondnia
Introduo: A Hansenase uma doena infecto-contagiosa e de alta
prevalncia no Brasil, causada pelo Mycobacterium leprae. Apresenta
acometimento dermatolgico, com leses de pele que cursam com alterao
de sensibilidade, e neurolgico, com leses de nervos perifricos que causam
dor, espessamento, perda da fora muscular e alterao de sensibilidade. O
diagnstico clnico e associado Baciloscopia. O tratamento preconizado a
Poliquimioterapia, com Rifampicina, Dapsona e Clofazimina. Ressalta-se que a
Hansenase curvel, porm o tratamento inadequado ou ausente leva a
incapacidades fsicas, deformidades e estigmas ao paciente. Objetivos: Relatar
um caso de anestesia completa em paciente portador de Hansenase.
Metodologia: Reviso de pronturio mdico, entrevista com o paciente e
reviso da literatura. Resultados: MHL, 53 anos, sexo masculino, negro,
diagnosticado e tratado para Hansenase h 21 anos. Apresentou diversas
mculas hipocrmicas, hipoanestsicas, no descamativas em regio dorsal,
ombro direito e trax, associadas mialgia generalizada, que progrediu com
diminuio da fora muscular e dor intensa em membros superiores e
inferiores. Foi diagnosticado com Reao Hansnica Tipo I e iniciado
tratamento com PQT/MB. Posteriormente, evidenciou-se desvio de rima labial
direita, espessamento e dor moderada palpao dos nervos ulnar, mediano,
radial e tibial, bilateralmente. Aps 4 meses, evoluiu com diminuio da
sensibilidade trmica, ttil e dolorosa em membros superiores, com progresso
para anestesia em todo o corpo e ausncia de reflexo corneano, bilateralmente.
Foi medicado com Prednisona 60mg e Amitriptilina 25mg, e houve diminuio
da intensidade do quadro lgico, porm manteve a anestesia em todo o corpo.
Concluses: Por ser a Hansenase uma doena infecto-contagiosa, de alta
prevalncia e com grande potencial de sequelas, o diagnstico e tratamento
precoces so imprescindveis para evitar sua progresso e melhorar a
qualidade de vida dos pacientes.
309
DESCRIO DE PREGA LOBAR DIAGONAL EM PACIENTES COM ACIDENTE

VASCULAR ENCEFLICO ISQUMICO
Felipe Aydar Sandoval , Rud Alessi , Rafaela Almeida Alqurres , Murilo Medeiros
Alvarenga , Victor Gabriel da Silva Negrini Faculdade de Medicina do ABC
Atentamos para relatos prvios sobre a relao entre a presena de pregas

lobares diagonais, o chamado sinal de Frank, e doena aterosclertica
coronariana . No tendo encontrado quaisquer estudos relacionando o achado
a pacientes com doena cerebrovascular, avaliamos a presena do sinal nos
pacientes internados com diagnstico de Acidente Vascular Enceflico
isqumico, nas enfermarias de Neurologia do Pronto Socorro Central de So
Bernardo do Campo e do Centro Hospitalar Municipal de Santo Andr . Os
dados foram obtidos durante o perodo de Dezembro de 2014 a Abril de 2015,
em um total de N= 36 pacientes ; registrou-se a presena ou ausncia do sinal
bilateralmente e se arquivou a imagem de cada pavilho auricular em
fotografias digitais .
A mdia de idade foi de 65,5 anos e a incidncia do sinal na populao
estudada mostrou-se significativamente alta, 94,4% .
Ainda, 77 % apresentavam Hipertenso Arterial Sistmica ; 27,7 % Diabetes
Mellitus ; 16,6 % Dislipidemia ; 11,1% Obesidade ; 5,5 % Insuficincia
Coronariana ; 5,5 % Hipotireoidismo ; 36,1 % Tabagismo e 27,7 % Etilismo .
A investigao revelou a seguinte distribuio de etiologias : 39,5 % Grandes
Vasos ; 25 % Cardioembolia ; 16,5 % Pequenos Vasos e 8 % Indeterminados .
Lembramos que a descrio original referia-se apenas a doena aterosclertica
coronariana, e aqui foi extrapolada para uma populao compreendendo outras
etiologias .
Reiterando a importncia da semitica clinica, apontamos para um pequeno
sinal de fcil e rpida avaliao, ainda pouco estudado, associado a doena
aterosclertica coronariana e provavelmente a doena aterosclertica em
outras topografias, de tambm alta incidncia nesta pequena amostra de
310
pacientes neurolgicos, podendo estudos futuros com maiores populaes

prover novos dados e concluses .
311
ENCEFALITE LMBICA ANTI-VGKC: RELATO DE CASO

Marcelo Augusto Gasparini Loes, Jorge Alberto Pentiado Junior, Roberto
Cetlin, Ana Luiza Cunha, Maria Letcia Vale Figueiredo, Jos Speciali, Fabola
Dach
Hospital das Clnicas, Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto, Universidade
de So Paulo
Introduo:
Ac
anti-VGKC
(Anticorpo
canal de
potssio
voltagem
dependente) pode desencadear desordens imunolgicas como Encefalite

Lmbica (EL) e Sndrome de Morvan. Objetivo: descrever um caso de Encefalite
Autoimune (EA) anti-VGKC. Mtodos: reviso de pronturio mdico. Caso:
mulher, 58 anos, professora; diagnsticos prvios de hipotireoidismo e
talassemia minor. Neoplasia ovariana tratada em 2012. H 2 anos, disartria,
alterao da escrita, incontinncia urinria e alterao de marcha. Aps 3
meses, piora da marcha, dficit cognitivo e mudana comportamental.
Eletroencefalograma, lquido cefalorraquidiano, mamografia e tomografia (TC)
de trax normais. TC de abdome com plipos em intestino grosso.
Ressonncia de Encfalo (RM) com reduo volumtrica cerebelar. Anticorpos
anti-TPO e anti-TG elevados, sugerindo encefalite de Hashimoto. Optado por
pulsoterapia com metilprednisolona, sem melhora clnica. PET-Scan mostrando
encefalite lmbica, hipermetabolismo em ngulo esplnico do clon. Na
colonoscopia, exrese de plipos em regio cecal e em clon transverso.
Anatomopatolgico indicou adenoma tubular com displasia de baixo-grau e
intraepitelial de alto grau. Ac anti-VGKC positivo. PET-Scan aps 2 meses da
colonoscopia mostrou reduo da hipercaptao em crtex cerebral; ausncia
dos sinais de encefalite lmbica e da alterao intestinal. No houve regresso
do quadro clnico. Realizado pulso com Imunoglobulina, sem melhora. Paciente
evolui com piora progressiva do quadro comportamental e motor. Discusso: A
EA anti-VGKC apresenta-se com distrbios psiquitricos, cognitivos, motores
de instalao subaguda. Em 45% dos casos, a RM encfalo normal.
Concluso: EL auto-imune a segunda causa de demncia rapidamente
progressiva de etiologia no-prinica. No h tratamento padro-ouro. Pulsos
com corticide, imunoglobulina humana e plasmafrese esto indicados.
312
GABAPENTINA ENACARBIL: O QUE SUGEREM OS ESTUDOS

RECENTES?
Joo, Rafael Batista
Mdico Residente de Neurologia do Hospital Municipal Doutor Jos de
Carvalho Florence (So Jos dos Campos SP)
Introduo: Inicialmente nomeada como XP13512, a Gabapentina Enacarbil
(gEN) foi testada em animais, sendo absorvida e rapidamente revertida em
Gabapentina com eficincia aps doses orais, apresentando maior frao de
absoro intestinal, maior biodisponibilidade e exposio prolongada
Gabapentina, sendo atualmente considerada uma pr-droga.
Objetivo: Expor dados recentes obtidos na literatura referentes aos usos
teraputicos da gEN.
Metodologia: Reviso de literatura
Resultados: Por conta das caractersticas farmacolgicas desta prdroga,
diversos ensaios clnicos (ECs) duplos-cego, randomizados, foram realizados,
por exemplo:
Sndrome das Pernas Inquietas (SPI): Lal et al (2012) evidenciaram

efeito benfico da gEN em doses nicas dirias (600-2400mg) em
relao ao placebo em pacientes com SPI moderada a grave tratados
por 12 semanas n=217. O uso da gEN em SPI moderada a grave foi
aprovada em 2011 pela FDA, sendo atualmente a nica droga no
dopaminrgica que integra esta teraputica.
Neuralgia Ps-Herptica (NPH): Zhang et al (2013), sugeriram

benefcio da gEN em comparao ao placebo no tratamento da NPH
em EC realizado com 371 pacientes por 12 semanas. Doses de
1200mg-3000mg foram bem toleradas e eficazes no alvio da dor.
Migrnea: Um EC em fase II (n=523) falhou em demonstrar diferena

estatisticamente significativa entre placebo e gEN (doses de 12003000mg) em relao a profilaxia de migrnea aps 20 semanas de
tratamento (Silberstein et al, 2013).
313
Neuropatia diabtica: Rauck et a (2012), sugeriram no haver

diferena estatisticamente significativa entre a gEN e placebo em um
EC (n=421) que avaliou a intensidade da dor - Pain Intensity Numerical
Rating Scale - relacionada a neuropatia diabtica aps 20 semanas de
tratamento.
Em todos os estudos citados, a gEN foi administrada por via oral. Os efeitos
adversos mais relatados em comum foram sonolncia e tonteira.
Concluso: A aplicabilidade clnica da gEN ainda apresenta limitaes pela
carncia de estudos comparativos com terapias j vigentes e de relatos de
efeitos adversos comuns utilizao desta medicao em maior escala,
entretanto, seu uso pode ser um avano nos prximos anos.
Bibliografia:
1. Cundy KC,
Annamalai T,
Bu
L,
et
al.
XP13512
[()-1-([(-
Isobutanoyloxyethoxy) carbonyl] aminomethyl)-1-cyclohexane Acetic

Acid], A Novel Gabapentin Prodrug: II. Improved Oral Bioavailability,
Dose Proportionality, and Colonic Absorption Compared with Gabapentin
in Rats and Monkeys. J Pharmacol Exp Ther. 2004;311:324333
2. Lal R, Ellenbogen AL, Chen D, Zomorodi K, Atluri H, Luo W, Tovera J,
Hurt J, Bonzo D, Lassauzet ML, Vu A and Cundy KC. A randomized,
double-blind, placebo-controlled, dose-response study to assess the
pharmacokinetics, efficacy, and safety of gabapentin enacarbil in
subjects with restless legs syndrome. Clin Neuropharmacol . 2012:35(4):
165-173.
3. Rauck R, Makumi CW, Schwartz S, Graff O, Meno-Tetang G, Bell CF,
Kavanagh ST, McClung CL. A randomized, controlled trial of gabapentin
enacarbil in subjects with neuropathic pain associated with diabetic
peripheral neuropathy. Pain Pract. 2013 Jul;13(6): 485-96.
314
4. Silbertein S, Goode-Sellers S, Twomey C, Saiers J, Ascher J.

Randomized,
gabapentin
double-blind,
enacarbil
for
placebo-controlled,
migraine
phase
prophylaxis.
II
trial
of
Cephalalgia:
an
international journal of headache. 2013:33(2):101-11.

5. Zhang L, Rainka M, Freeman R, Harden RN, Bell CF, Chen C, Graff O,
Harding K, Hunter S, Kavanagh S, Laurijssens B, Schwartzbach C,
Warren S, McClung C. A Randomized, Double- 5 Blind, PlaceboControlled Trial to Assess the Efficacy and Safety of Gabapentin
Enacarbil
in
Postherpetic
Subjects
Neuralgia
With
Neuropathic
(PXN110748).
2013:14(6):590-603
315
Pain
The
Associated
Journal
of
With
Pain.
ESTUDO EPIDEMIOLGICO DAS PRINCIPAIS DOENAS DE PACIENTES

INTERNADOS EM UMA ENFERMARIA DE NEUROLOGIA GERAL.
Sonia Patricia Castedo Paz; Marina Buscacio Klumb; Juarez Harding; Celso
Luis Silva de Oliveira; Fernando Pierini Costa.
SP.
Introduo: As doenas cerebrovasculares so as patologias mais frequentes
nos pacientes internados em uma enfermaria de neurologia de um hospital
geral, mas existe uma variedade grande de doenas que so comuns em
vrios servios. O conhecimento do perfil dessas doenas importante para
melhorar estruturas, protocolos e preparar equipes. Objetivo: Analisar as
doenas mais comuns numa enfermaria de neurologia de um hospital geral.
Metodologia: Foram analisados os dados dos pronturios de 777 pacientes
internados no servio de neurologia da Santa Casa da Misericrdia de Santos,
no perodo de 12 de maio de 2014 at 31 de maro de 2015. Resultados: As
patologias foram separadas por grupos, a partir do diagnstico ao final da
internao: Acidentes Vasculares Cerebrais (AVC) Isqumicos (44,92%),
Epilepsias (9,78%), Cefalias Primrias (8,62%), Desordens No-Neurolgicas
(7,21%), Trauma Craniano (4,38%), AVC Hemorrgicos (3,73%), Neuropatias
Perifricas e Tumores Cerebrais (2,06% ambas). Esclerose Mltipla, Miastenia
Gravis, Mielites, Neuroinfeces e outras doenas menos comuns no atingem
2% cada. importante ressaltar que h equipe de neurocirurgia responsvel
pela maioria dos casos de tumores, hemorragias e trauma, assim como a
infectologia que responde pelas neuroinfeces. Por isso encontramos baixa
frequncia destas patologias na estatstica da neurologia. Concluso:
Observamos um importante predomnio de doenas cerebrovasculares
isqumicas no servio estudado. Sabemos que, alm das medidas de
interveno nas prevenes primria e secundria, a efetiva implementao de
aes como o uso de trombolticos, de novas drogas antitrombticas, de
anticoagulao, e muitas outras, possam reduzir em at 80% a incidncia de
AVC, sendo assim, os dados encontrados ratificam a necessidade de ateno
especializada nos hospitais gerais, principalmente na emergncia.
316
CARACTERIZAO DA MARCHA EM RATOS SUBMETIDOS A UM

MODELO EXPERIMENTAL DE PARALISIA CEREBRAL: RESULTADOS
PRELIMINARES
Brenda Camila Reck de Oliveira, Wellington de Almeida, Adriana Souza dos
Santos, Bruno Popik, Marcelo Alves de Souza, Mrcia Miranda Torrejais, Lgia
Aline Centenaro
Universidade Estadual do Oeste do Paran UNIOESTE
A prematuridade, asfixia e infeces maternais durante a gravidez so
considerados fatores de risco para ocorrncia da paralisia cerebral (PC), uma
encefalopatia resultante de leses ocorridas durante o desenvolvimento do
sistema nervoso (NELSON e CHANG, 2008). Devido a essa etiologia
multifatorial, modelos animais dessa patologia baseiam-se na combinao de
intervenes durante diferentes perodos do desenvolvimento. Entretanto, um
modelo animal com fentipo mais semelhante ao da PC ainda precisa ser
caracterizado. Este estudo avaliou a locomoo em ratos submetidos a
injees pr-natais de lipopolissacardeo (LPS), anxia perinatal e restrio
sensrio-motora. Os animais foram divididos em dois grupos: 1) Controle (CT) filhotes de ratas injetadas com soluo salina durante a gestao (CT, n=6) e
2) PC - filhotes de ratas injetadas com LPS durante a gestao, submetidos
anxia no dia do nascimento e a restrio sensrio-motora durante 30 dias (PC,
n=6). A locomoo foi registrada nos dias ps-natais 29 e 45 (P29 e P45) em
um campo aberto, com a posterior anlise da marcha atravs da escala de
locomoo proposta por Basso, Beattie e Bresnahan (BBB) (1996). No P29, o
grupo PC apresentou um comprometimento na marcha em comparao ao CT
(11,501,11 e 21,000,0, respectivamente). O grupo PC tambm mostrou-se
diferente em relao ao grupo CT no P45 (16,750,54 e 21,000,0,
respectivamente). Houve uma melhora na funo motora do grupo PC no P45
em comparao ao P29, revelando que as alteraes motoras produzidas por
esse modelo so duradouras, mas no se mantm estveis ao longo do tempo.
Em concluso, a combinao de insultos experimentais durante os perodos
embrionrio e ps-natal podem produzir dficits motores em ratos semelhantes
aos observados em crianas com PC, sendo de grande valia na busca de
novas estratgias teraputicas.
317
FSTULA CAROTDEO-CAVERNOSA DURAL OU INDIRETA COMO

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE OFTALMOPARESIA DOLOROSA: UM
RELATO DE CASO
Wagner Cid Palmeira Cavalcante, Paulo Puglia Junior, Bruno Fukelman
Guedes, Gisela Tinone, Fabio Iuji Yamamoto, Adriana Bastos Conforto
Hospital das Clnicas da Universidade de So Paulo
Introduo: A fstula carotdeo-cavernosa indireta (FCCI) ou dural uma
condio rara de comunicao anmala entre pequenos ramos durais
originados das cartidas com o seio cavernoso. A suspeita clnica deve ser
aventada em pacientes com uma combinao de oftalmoparesia dolorosa com
achados de congesto ocular (proptose, hiperemia e sopro). O diagnstico
sugerido por exames de neuroimagem no-invasivos e confirmado por
arteriografia, sendo o tratamento geralmente endovascular e com bom
prognstico.
Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com incio insidioso de
oftalmoparesia dolorosa e diagnstico de (FCCI).
Relato do Caso: Uma paciente de 59 anos do sexo feminino foi internada para
investigao de um quadro iniciado de forma insidiosa havia seis meses,
caracterizado por cefalia, dor retrorbitria, zumbido pulstil, diplopia com
episdios de olho vermelho e inchao ocular. Ao exame neurolgico
apresentava paresia do msculo reto lateral esquerda. A avaliao do olho
direito revelava discreta hiperemia conjuntival, proptose e sopro. Tomografia de
crnio com contraste mostrava dilatao e contrastao precoce da veia
oftlmica direita e realce do seio cavernoso. A Ressonncia de Encfalo
confirmou os achados acima, alm de demonstrar arterializao do seio
cavernoso. A arteriografia cerebral confirmou a suspeita de (FCCI) bilateral, se
originando de pequenos ramos durais advindos das cartidas interna e externa.
Em um segundo momento foi realizado tratamento endovascular com bom
resultado.
Concluses: A fstula carotdeo cavernosa indireta deve fazer parte do
diagnstico diferencial da oftalmoparesia dolorosa ou sndrome do seio
cavernoso pois a apresentao clnica (manifestaes oculares) e alteraes
318
radiolgicas podem ser discretas, devendo ser procurados ativamente em

pacientes com essa apresentao e sem diagnstico etiolgico definido.
319
REVISO DE CASOS DE TERAPIA ENDOVASCULAR NA FASE AGUDA

DO AVC ISQUMICO EM HOSPITAL PRIVADO DE SO PAULO
Cerqueira Filho, RB; Cunha, JL; Giacon, LMT; Pieruccetti, MA; Moreira, ARA
Domingues, R.; Kuster, GW
Hospital Paulistano - PIAVEN AMIL SO PAULO
Introduo
A revascularizao endovascular no AVC agudo vem ganhando uma crescente
importncia com a recente publicao de novos estudos clnicos.
Objetivos
Apresentao da experincia utilizando mtodos endovasculares de tratamento
da fase aguda do AVC isqumico (AVCi).
Metodologia
Foram avaliados retrospectivamente 21 casos de AVCi tratados em fase
aguda, por via endovascular, num perodo de janeiro de 2012 a abril de 2015.
Foram utilizadas trs tcnicas endovasculares: Tromblise mecnica e rtPA,
uso do dispositivo Penumbra, e uso do stent retriever (Solitaire).
Resultados
Dos pacientes estudados, 52% eram do sexo feminino, com mdia de idade de
59 anos (19-77). Foram utilizados: Solitaire-62%(13), Penumbra-29% (6), e
Tromblise Mecnica + rtPA-10% (2). A taxa de recanalizao completa e
parcial pelo Solitaire foi de 46% e 15% respectivamente, no ocorrendo
recanalizao em 38%. Com o Penumbra obteve-se 67% de recanalizao
parcial, 33% no recanalizaram, e nenhum obteve recanalizao completa. A
tromblise Mecnica e rtPA determinou recanalizao parcial em 50% e no
recanalizao em 50%, sem casos de recanalizao completa.
Discusso
Nossos dados, que indicam taxa de recanalizao de 62% (13/21 casos),
corroboram a enorme relevncia das tcnicas endovasculares em servios de
referncia em AVC.
320
SNTESE INTRATECAL DE ANTICORPOS ESPECFICOS CONTRA ANTGENOS

VIRAIS EM PACIENTES BRASILEIROS COM ESCLEROSE MLTIPLA: UM
ESTUDO PILOTO
Rafael Patern Castello Dias Carneiro
Adriel Santos Moraes
Vincius Boldrini
Allinny Dionete
Marlia Andrade
Felipe von Glehn
Alfredo Damasceno
Alessandro Farias
Leonilda dos Santos
Carlos Otvio Brando
HC/IB-UNICAMP
Introduo:A resposta humoral intratecal detectvel no LCR de pacientes com

EM pode ser identificada pelo ndice de IgG LCR/soro, Diagrama de Reiber ou
deteco de bandas oligoclonais (BOC) de IgG, mas estes marcadores podem
estar presentes em outras doenas, criando a necessidade de se buscar
alternativas. Estudos demonstraram uma resposta humoral poliespecfica
intratecal contra antgenos virais em pacientes de EM, sendo os Vrus do
Sarampo, Rubola e Varicela Zoster os mais proeminentes. Baseado nessa
observao foi proposto que a Reao MRZ (MRZR), definida pela sntese
intratecal de anticorpos contra pelo menos 2 destes antgenos, seria um
marcador especfico para EM. A sntese intratecal destes anticorpos no
representa uma resposta presena do vrus no sistema nervoso central, como
j foi demonstrado por mtodos de PCR. Estes estudos foram realizados em
populaes com prevalncia de EM e polticas de vacinao distintas da
praticada no Brasil. Ademais, a positividade para BOC em nossa populao se
321
mostra menor do que a observada na literatura internacional e o MRZR ainda

no foi avaliado em nossa populao. Objetivo:Analisar a sntese intratecal de
anticorpos especficos em um grupo de pacientes brasileiros com EM. Material
e Mtodos:20 pacientes foram selecionados no HC-Unicamp durante
investigao de doenas desmielinizantes. IgG e albumina no soro e LCR
foram determinadas por nefelometria. IgG especficas contra antgenos virais
foram determinadas por ELISA. Resultados:Dos 15 pacientes com diagnstico
de EM, 10 apresentaram sntese intratecal contra ao menos um dos vrus
estudados (66,7%). Uma paciente com RIS apresentou sntese intratecal contra
2 antgenos virais. Discusso:A reao MRZ mostrou-se til na deteco de
sntese intratecal de anticorpos em pacientes com Esclerose Mltipla.
322
PAREAMENTO NA PONTUAO DE MEEM E MOCA

UNIRIO
Ana Carolina Andorinho de Freitas Ferreira, Carla Ferreira dos Santos,
Alexandre Bussinger Lopes, Luis Felipe Haberfeld Maia, Guilherme Augusto
Barcelos Domingues, Isadora Versiani de Lemos, Ana Letcia Pereira
Gonalves, Pietro Melo da Silva, Caio Moreno Perret, Marina Cardoso
Yamashita, Isadora Barbosa Mota, Ricardo de Oliveira Souza
INTRODUO. O envelhecimento populacional exige o conhecimento de

testes para rastreio cognitivo. O Mini Exame do Estado Mental (MEEM) um
dos mais usados no mundo e no Brasil. O Montreal Cognitive Assessment
(MoCA), j validado no pas, menos popular, apesar de abordar habilidades
cognitivas menos exploradas pelo MEEM. OBJETIVOS. Avaliar o desempenho
de idosos nos testes MEEM e MoCA; parear pontuao de corte do MEEM e a
do MoCA; verificar o impacto de cada tarefa dos testes na pontuao final.
METODOLOGIA. Idosos, atendidos em demanda espontnea em feiras de
sade, se submeteram aos testes MEEM e MoCA. Os dados foram analisados
no programa de estatstica SPSS V. 22. RESULTADOS. Foram analisados 60
pacientes com dados completos. MEEM e MoCA apresentaram correlao de
Pearson (r) de 0,75 entre suas pontuaes (p-valor: 0,00) e coeficiente de
Spearman com a escolaridade de 0,51 para MEEM e 0,39 para MoCA (p-valor:
0,00 e 0,02, respectivamente). Registrou-se: MEEM = 26,273,25 e MoCA =
20,535,40. Pareando-se pelo ponto de corte 24 do MEEM, h o grupo >24:
MEEM = 27,71,92 e MoCA = 22,524,08; <24: MEEM = 21,572,03 e MoCA
= 14,03,87 (p-valor: 0,00 no teste Tstudent). Classificaram-se, abaixo do corte,
sete idosos pelo MEEM e 53 pelo MoCA. No MoCA, exceto na fluncia e na
evocao de palavras, todas as falhas dividiram a pontuao em mdias
inferiores abaixo de 26, (p-valor mximo de 0,02 no Tstudent). A tarefa mais
errada foi a evocao: s trs pessoas acertaram as 5 palavras, 17 lembraram
3 palavras ao menos. No MEEM, nenhuma mdia inferior ficou abaixo do corte.
A atividade mais errada - subtrao (36 vezes) comum ao MoCA ; quando
totalmente certa, permitiu que a mdia superior fosse a mais alta.
323
CONCLUSO. Os testes mostram correlao positiva e suas tarefas foram

relevantes no resultado de forma homognea. Mas: a) a mdia inferior no
MoCA foi significativamente menor que a do MEEM; b) as falhas no MoCA
implicaram quase sempre na queda abaixo do corte, diferente do visto no
MEEM. Novos estudos podero explorar a maior sensibilidade do MoCA ou
reavaliar pontos de corte a fim de equipar-lo ao MEEM.
324
O HOMEM VIRTUAL E O ENSINO BASEADO EM EQUIPES EM

NEUROPATIA HANSNICA
Cristiane Comparin1, Pedro Torraca, Guilherme Souza Amorim, Chao Wen,
Ernesto Figueir-Filho, Gunter Hans Filho
1-Faculdade de medicina da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul; 2
Disciplina de telemedicina da Faculdade de Medicina da USP
Introduo: A hansenase constitui doena endmica no Brasil, relacionada a

evoluo crnica e sequelas incapacitantes. Atualmente, sua situao de
endemicidade faz dela uma condio alarmante, sendo uma das causas o
atraso diagnstico por lacuna no adequado conhecimento da doena pelos
profissionais de sade. Estima-se que 70% dos casos possam ser
diagnosticados apenas atravs de dados clnicos. Evidencia-se, portanto, a
importncia da formao do mdico generalista para o reconhecimento da
doena em suas diferentes formas clnicas e reacionais. Diante deste contexto,
surge a proposta do Homem Virtual em seu ensino. Por meio de recursos
visuais grficos tridimensionais, o Homem Virtual traz sequncias dinmicas de
vdeos capazes de abordar os principais aspectos da hansenase, objetivando
manter o foco e interesse do aluno. Objetivos: O trabalho tem como objetivo
avaliar a percepo de alunos do 3 ano de medicina sobre o Homem Virtual
em neuropatia hansnica, associando o uso de tecnologias como instrumentos
educativos. Metodologia: Aps leitura prvia, os alunos responderam questes
discursivas sobre a satisfao com o recurso visual que representa o Homem
Virtual. Resultados: Ao total, 43 alunos participaram do estudo. As
caractersticas mais citadas foram: auxilia na memorizao (citado por 28,57%
dos alunos), estimulante / interessante (35,71%), permite a visualizao das
estruturas anatmicas (11,90%), permite rpida compreenso (33,33%),
melhora os aspectos didticos da aula (30,95%) e auxilia na aprendizagem
(42,86%). Concluses: Os objetos de aprendizagem como o Homem Virtual
podem oferecer uma srie de vantagens, despertando a curiosidade e
aumentando a velocidade do aprendizado, fazendo parte de uma estrutura
325
cognitiva moderna, onde se participa de forma consciente como sujeito do

processo de ensino.
326
FATORES CLNICOS E SOCIOEDUCACIONAIS NO MEEM E NO MOCA

UNIRIO
Ana Carolina Andorinho de Freitas Ferreira, Carolina Oliveira Venturotti, Nayara
Lamanna Vilas, Isabella Moreira Michelott, Jonathas Paiva Carneiro, Fernando
de Sousa Neto, Luzo Dantas Neto, Raphaela Corra Gonalves de Oliveira,
Bruno Garrett, Alexandre Mello Savoldi, Gustavo Campbell, Ricardo de Oliveira
Souza
INTRODUO. O aumento de doenas neurodegenerativas implica maior

abordagem holstica dos pacientes. OBJETIVOS. Avaliar o desempenho de
idosos nos testes Mini Exame do Estado Mental (MEEM) e Montreal Cognitive
Assesment
(MoCA),
mediante
aspectos
clnicos
socioeducacionais.
METODOLOGIA. Idosos, atendidos em demanda espontnea em feiras de

sade, se submeteram aos testes MEEM e MoCA. Os dados foram analisados
no programa de estatstica SPSS V. 22. RESULTADOS. Analisaram-se 60
idosos, cujas informaes estavam completas. Foram 14 idosos no 1 evento,
aberto ao pblico em geral, e 46 no 2 evento, de maior durao, promovido
em parceria com o grupo voltado 3 idade da regio. Foram oito mulheres no
1 dia e a idade mdia foi 72,310,4 anos; no 2, foram 39 mulheres e a idade
mdia, 76,77,2. No 1 evento a pontuao foi: MEEM = 28,062,77 e MoCA =
22,754,73; no 2 registrou-se: MEEM = 25,613,19 e MoCA = 19,735,45.
Observaram-se mdias significativamente maiores no 1 dia (p-valor: 0,01 para
MEEM e 0,04 para MoCA no teste Tstudent). Houve significativa correlao de
Spearman entre as pontuaes nos testes e os nveis de segmentos escolares
cursados (0,51 para MEEM e 0,39 para MoCA, p-valor: 0,00 e 0,02,
respectivamente) e, quando se divide pelos dias, nota-se maior correlao
entre a escolaridade presenciada no 1 dia e a pontuao do MoCA (0,58, pvalor: 0,02). No 1 evento, era signivicativamente maior o nmero de idosos
com escolaridade alta ( 12/16 X 15/44 , p-valor:0,02). No houve diferena
significativa de desempenho nos testes entre homens e mulheres; entre
aqueles que disseram praticar algum tipo de atividade fsica regular (33 idosos)
ou aqueles que se disseram hipertensos (37 idosos); tambm no houve
correlao entre a idade, presso arterial sistlica ou diastlica com a avaliao
cognitiva. CONCLUSO. Na amostra estudada, a escolaridade foi o parmetro
327
significativo para desempenho cognitivo, evidente, sobretudo na pontuao do

1 dia - quando predominou maior escolaridade no MoCA, que se mostrou
mais exigente, apresentando valores sempre menores quando pareados ao
MEEM.
CONCLUSO
Entre as menores mdias associadas a falha em dada tarefa, esto a da
questo da analogia dos transportes (M=14,504,52) e a da repetio do
nmero em ordem inversa (M=15,885,1).
328
NEUROTOXICIDADE RELACIONADA AO USO DE TACROLIMUS

Joo Filipe de Oliveira, Juliana Cardoso Fiquene, Guilherme Simone
Mendona, Fbio Siquineli, Analara Lunardi Mousquer, Roberto Lenz Betz,
Tamiris Dal-B Martinello, Luciano Silveira Basso.
Servio de Neurologia do Hospital Santa Isabel, Blumenau Santa Catarina
INTRODUO: Os inibidores de calcineurina so utilizados como terapia
imunossupressora no transplante de rgo slido, cujo principal objetivo
impedir a doena de enxerto versus hospedeiro, podendo causar uma
complicao secundria como encefalopatia. A toxicidade relacionada com o
uso de tacrolimus pode ocorrer com manifestaes neurolgicas precoces ou
tardias. RELATO DO CASO: Relatamos cinco casos de complicaes
neurolgicas secundria ao uso de tacrolimus em uma unidade de transplantes
de rgos slidos de um hospital tercirio, entre o perodo de 22/07/2013 e
15/03/2015. Foram avaliados cinco pacientes do sexo masculino com idade
entre 48 e 66 anos, uma mdia de 15 dias aps cirurgia de transplante
heptico. Um dos pacientes teve como apresentao clnica ataxia cerebelar e
crises parciais simples; outro paciente iniciou o quadro com mutismo acintico;
e os outros manifestaram crises parciais simples e complexas; alterao do
nvel conscincia e sonolncia. Com a suspenso da droga, os casos
supracitados, evoluram com uma melhora parcial e lentamente progressiva.
Em apenas um caso o desfecho foi de melhora completa dos sintomas.
DISCUSSO: A toxicidade causada por inibidores da calcineurina no sistema
nervoso central tem sido raramente relatada em transplantes de rgos slidos
e muitas vezes no diagnosticada. Os fatores de risco e a prpria evoluo
clnica ainda so desconhecidas. A reduo ou uma mudana na terapia
imunossupressora o nico meio de manejo clnico para melhora clnica do
paciente. Todo esforo deve ser focado na deteco precoce dos
sinais/sintomas para evitar que o paciente a partir deste evento permanea
com dficits importantes, acarretando piora na qualidade de vida ou at mesmo
o desfecho fatal.
329
DESEMPENHO COGNITIVO, SINTOMAS DE DEPRESSO E ANSIEDADE E

SUA RELAO COM QUEIXAS MNEMNICAS EM IDOSOS DE UMA
COMUNIDADE DE CAMPO GRANDE-MS
Guilherme Souza Amorim; Kssio Costa Ferreira;
Faculdade de Medicina Dr. Hlio Mandetta- UFMS; Campo Grande, Mato
Grosso do Sul
Introduo: Idosos que apresentam prejuzo mnemnico, em tese, podem
queixar-se da memria com mais frequncia. A queixa pode ser mais comum
entre idosos de baixa escolaridade em razo de maior vulnerabilidade para o
declnio cognitivo. Objetivos: Investigar se as queixas mnemnicas do idoso
variam de acordo com sua escolaridade e avaliar se essas queixas esto
associadas a seu desempenho cognitivo e a sintomas de depresso e
ansiedade. Mtodos: 233 idosos, com idades entre 60 e 86 anos, foram
subdivididos em trs grupos: 1-4 anos de escolaridade (n = 186), 4-8 anos (n =
40) e 9 anos ou mais (n = 7). O protocolo incluiu o Mini-Exame do Estado
Mental (MEEM), a Bateria Cognitiva Breve (BCB) memorizao de 10 figuras,
Fluncia Verbal Categoria Animais (FV), Teste do Desenho do Relgio (TDR) ,
um questionrio de frequncia de esquecimentos, o Questionrio de Queixas
de Memria (MAC-Q), a Escala de Depresso Geritrica (GDS) e a Escala
Beck de Ansiedade (BAI). Resultados: Observou-se diferena significativa entre
os trs grupos para o MEEM, para o reconhecimento das 10 figuras, para FV e
TDR, e no foram detectadas diferenas significativas para frequncia de
esquecimentos e MAC-Q. Tambm no houve associao entre queixas e
desempenho cognitivo nem entre queixas e sintomas de depresso, mas a
correlao entre frequncia de esquecimentos e sintomas de ansiedade foi
significativa. Concluso: As queixas de memria no se associaram a
escolaridade, desempenho cognitivo nem a sintomas depressivos, mas
estiveram associadas a sintomas de ansiedade.
330
NEUROPATIA PTICA INFLAMATRIA RECORRENTE CRNICA (CRION):

RELATO DE CASOS
Alexandre Augusto Dos Santos Magalhes; Eustquio Claret dos Santos; Mariana
Soares de Souza; Kssio Alencar Rodrigues; Alyne Faria Bonifcio Aleixo; Paula
Ravenna Sampaio Bastos; Alberlucio Esquirio Pessoa
Hospital SOCOR, Minas Gerais, Belo Horizonte
Introduo: CRION foi descrito pela primeira vez em 2003 e at maio de 2013
haviam apenas 122 casos descritos na literatura. O quadro clnico consiste na
perda da acuidade visual em grau importante e progressiva acompanhada de
dor ocular aguda ou subaguda acometendo um ou ambos os olhos que pode
preceder, acompanhar ou mesmo persistir aps a perda da acuidade visual e
que pode recorrer no perodo de meses at anos. Responde muito bem a
corticoterapia e com frequncia recorre aps a retirada ou diminuio da dose
dos corticides.
Objetivos: apresentao de 2 casos clnicos: mulher de 19 e um homem de 54
anos com suspeita de CRION.
Metodologia: relato de casos e reviso sistemtica da literatura mdica.
Discusso: esto em acompanhamento 2 pacientes com um quadro
recorrente de dor retrocular associada a perda de acuidade visual recorrentes.
Ambos j apresentaram mais de 2 reicidivas. Anterior ao diagnstico de
CRION, fizeram pulsoterapia com metilprednisolona durante a crise e terapia
de manunteno com corticide. Aps a retirada dos corticides intercorreram
com reicidiva do quadro com perda de acuidade visual assimtrica bilateral.
Realizaram exames de RNM de crnio, puno liqurica e exames laboratoriais
descartando outras doenas. Ambos j apresentam sequelas visuais
permanentes.
mulher
se
encontra
em
pulsoterapia
mensal
com
imunoglobulina e dose baixa de corticide e o homem atualmente est em uso

de prednisona + azatioprina, ambos esto com a doena controlada.
Concluses: CRION permanece uma patologia rara e subdiagnosticada. O
tratamento deve ser instaurado o mais cedo possvel devido a possibilidade de
sequelas a longo prazo, como a cegueira. Drogas poupadores de corticides
331
devem ser avaliados na fase de remisso e controle da doena e durante os

relapsos a pulsoterapia com metilprednisolona permanece a terapia de
escolha.
332
ASSOCIAO ENTRE O DESEMPENHO COGNITIVO E O EQUILBRIO DE

IDOSOS NO MUNICPIO DE CAMPO GRANDE- MS
Guilherme Souza Amorim; Kssio Costa Ferreira;
Faculdade de Medicina Dr. Hlio Mandetta- UFMS; Campo Grande, Mato
Grosso do Sul
Introduo: O envelhecimento acarreta diversas mudanas no indivduo, de
natureza psicolgica e fisiolgica. Um dos aspectos importantes da
funcionalidade o equilbrio postural, que prediz o risco de queda. Objetivo:
Verificar a associao entre o desempenho cognitivo com o equilbrio de idosos
do municpio de Campo Grande-MS. Metodologia: Estudo transversal, de
amostra composta por 233 idosos, com idade 60 anos, sendo excludos
idosos com transtornos psiquitricos associados, Doena de Alzheimer e
Doena de Parkinson, surdez ou cegueira, parcial ou total. Foram utilizados o
Formulrio de Pesquisa para caracterizar os dados scio-demogrficos da
amostra, o Mini Exame do Estado Menta (MEEM) usado como rastreio da
cognio e a Escala de Equilbrio de Berg (EEB) para avaliar o equilbrio.
Resultados: Os idosos apresentaram idade mdia de 67,9 9,0 anos, gnero
feminino (69,8%), analfabetos (55,9%). A maioria apresentou cognio
preservada, com 7,7% de dficit cognitivo. Na comparao entre os grupos
sem e com alteraes cognitivas, verificou-se que houve significncia
estatstica (p<0,0001) tanto entre o grupo de idosos 60-64 anos quanto 65
anos. Em relao ao equilbrio, a amostra foi classificada como moderado risco
de quedas (57,3%). Na correlao entre os instrumentos, verificou-se que
houve fraca correlao positiva estatisticamente significante (rho=0,1; p<0,001)
entre o MEEM e a EEB e fraca correlao positiva (rho=0,1; p<0,0001) entre a
orientao espacial e a base de sustentao diminuda. Quanto associao
do desempenho cognitivo e o equilbrio, verificou-se que houve associao,
estatisticamente significante. Concluso: O desempenho cognitivo est
associado ao equilbrio, tendo maior correlao no sexo feminino, entre os que
ganham at um salrio mnimo e que possuem alguma comorbidade
associada.
333
AMNSIA GLOBAL TRANSITRIA: FOCO DE RESTRIO DIFUSO NO

HIPOCAMPO
Narimatsu K, Marchitto TBV, Arajo FM, Morgulis FR
Hospital Israelita Albert Einstein
INTRODUO: Amnsia global transitria (TGA) uma sndrome benigna

caracterizada por episdio sbito de amnsia retrgrada e antergrada com
durao inferior a 24h. Os critrios diagnsticos foram estabelecidos pela
primeira vez em 1985, e elaborados em 1990. Comumente aps os 50 anos de
idade, os episdios so geralmente nicos e a taxa de recorrncia mdia anual
de 4-5%. A etiologia e patognese da AGT ainda so incertas, apesar de uma
origem hipxico-isqumica ser sugerida com base na sequncia de imagem
ponderada em difuso da ressonncia magntica de crnio (RM). OBJETIVO:
Avaliar a presena de leses hipocampais com restrio difuso em casos
compatveis com AGT avaliados nos ltimos 12 meses. RESULTADOS: Sete
pacientes foram atendidos com AGT, 5 mulheres, 2 homens e a faixa etria
variou de 57-78 anos de idade. Todos foram submetidos a RM (entre 6h48h) e
cinco pacientes evidenciaram leses hipocampais, conforme figuras abaixo.
Trs pacientes apresentaram foco de restrio difuso no hipocampo direito e
dois no esquerdo. DISCUSSO: Aps 30 anos de sua descrio inicial, a AGT
continua a ser uma das sndromes mais enigmticas na Neurologia. Embora o
diagnstico seja clnico, o estudo de RM alm de excluir outros diagnsticos,
permite confirmar o quadro na presena de leses focais de restrio difuso
no hipocampo. Estas leses possuem pico de deteco aps 48 a 72 horas,
so pequenas
(1-3 mm) e na maioria dos estudos so relatadas como
unilaterais. Este hipersinal pode ser encontrado em 11-85% dos pacientes.

Estudos mais recentes em andamento, sugerem que essas leses esto
localizadas principalmente na parte lateral do hipocampo, cuja localizao
possui maior susceptibilidade a isquemia. CONCLUSO: Nosso levantamento
est de acordo com os demais casos da literatura no envolvimento do
hipocampo na fisiopatologia da AGT. Esta evidncia corrobora a etiologia
isqumica da AGT sendo til para o seu diagnstico e manejo clnico,
entretanto ainda requerem uma investigao mais aprofundada.
334
SNDROME
DE
SJGREN
PRIMRIA
NEUROSARCOIDOSE:
ASSOCIAO FORTUITA OU RELAO CAUSAL?

Mateus Boaventura, Mateus Simabukuro, Luiz Henrique Martins Castro,
Ricardo Nitrini, Tarso Adoni.
HOSPITAL
DAS
CLNICAS
DA
FACULDADE
DE
MEDICINA
DA
UNIVERSIDADE DE SO PAULO
O diagnstico de neurosarcoidose desafiador, particularmente quando suas
apresentaes mimetizam algumas condies como a sndrome de Sjgren, as
vasculites e a esclerose mltipla. A sndrome de Sjgren primria tem um
amplo espectro de acometimento que pode incluir o sistema nervoso perifrico
e o sistema nervoso central. A sobreposio da sndrome de Sjgren e
neurosarcoidose no relatada com frequncia na literatura e a ocorrncia
simultnea de ambas a doena motivo de controvrsia. Descrevemos o caso
de uma paciente do sexo feminino, 47 anos, com diagnstico confirmado de
sndrome de Sjgren primria desde 2008 (sndrome sicca, presena de antiRo e anti-La, teste de Schirmer positivo, cintilografia de partidas compatvel e
bipsia de glndulas salivares com sialoadenite crnica), com diversas
tentativas de tratamento imunossupressor, que desenvolveu, em 2014, quadro
de turvao visual e incoordenao direita. Ao exame apresentava sndrome
cerebelar apendicular direita e hemianopsia heternima bitemporal.
Ressonncia de encfalo evidenciou leso expansiva slida na projeo do
hipotlamo, em ntimo contato com a bifurcao do quiasma ptico, com
intenso realce ao gadolnio, alm de outra leso slida em hemisfrio cerebelar
direito, tambm com intenso realce. Estudo do lquor mostrou citologia normal,
com discreta hiperproteinorraquia (69mg/dL), glicose=58mg/dL e pesquisas
para bactrias, micobactrias e fungos negativas. Rastreio no-invasivo para
leses slidas de origem infecciosa, autoimune e neoplsica resultou negativo.
Bipsia estereotxica da leso cerebelar demonstrou presena de processo
inflamatrio crnico, com presena de granulomas no-caseosos. Este caso
demonstra uma apresentao rara da concomitncia de duas doenas com
diagnsticos confirmados laboratorial e histologicamente e que pode ajudar na
335
compreenso fisiopatolgica ainda obscura da sarcoidose e da sndrome de

Sjgren.
336
XANTOASTROCITOMA PLEOMRFICO PRIMRIO DE MEDULA ESPINAL

Lisandra Panzoldo dos Santos, Bianca Lima Golin, Felipe Dalmeida Costa,
Viviane Sonaglio, Carlos Alberto Martinez Osrio, Ceclia Maria Lima da Costa
A.C. Camargo Cncer Center, So Paulo, Brasil.
INTRODUO: Xantoastrocitoma Pleomrfico (PXA) um tumor raro do
Sistema Nervoso Central responsvel por menos de 1% de todos os tumores
cerebrais. Afeta principalmente reas supratentoriais com preferncia aos lobos
temporais e leptomeninges. XAP um tumor descrito como grau II pela OMS e
visto mais frequentemente em crianas e adultos jovens. RELATO: paciente do
sexo feminino, aos 17 anos de idade apresentou quadro de dor em membros
inferiores associada a parestesia evoluindo para paresia (fora grau 3)
associada ao quadro de bexiga neurognica. Foi realizada Ressonncia
Nuclear Magntica de coluna que mostrou leso expansiva se estendendo de
C6 at Cone medular. Optou-se por realizar somente biopsia e laminectomia
devido a impossibilidade de resseco tumoral por tratar-se de leso infiltrativa.
Aps a confirmao anatomopatolgica de PXA, iniciou-se tratamento com
radioterapia pela impossibilidade de resseco. Ao final desse perodo a
paciente evoluiu com sndrome da cauda equina sendo iniciado tratamento
quimioterpico com vincristina e carboplatina. Durante o tratamento houve
crescimento da leso e aparecimento de dficit motor em membro superior
direito. A paciente no pde completar todas as fases de manuteno do
protocolo devido uma toxicidade infecciosa grau IV. Atualmente, encontra-se
com
doena
estvel
CONCLUSES:
PXA
aps
um
meses
tumor de
de
interrupo
crescimento
do
tratamento.
lento que
afeta
principalmente crianas e adultos jovens. Grande parte desses tumores tem

localizao supratentorial e as principais sintomatologias so convulses e
cefaleia. A resseco cirrgica o tratamento de escolha. Nossa paciente, no
entanto, apresentou uma leso de localizao intramedular infiltrativa atpica e
sem histria de convulses ou cefaleia prvias. importante descrever o caso,
a fim de melhor compreenso das caractersticas clnicas.
337
GLIOBLASTOMA
COM
COMPONENTES
DE
TUMOR
NEUROECTODRMICO PRIMITIVO COMO SEGUNDO TUMOR APS
XANTOASTROCITOMA PLEOMRFICO ANAPLSICO.
Lisandra Panzoldo dos Santos, Viviane Sonaglio, Felipe Dalmeida Costa,
Carlos Alberto Martinez Osrio, Ceclia Maria Lima da Costa
INTRODUO: Neoplasias do sistema nervoso central com caractersticas
combinadas de gliomas malignos e tumor neuroectodrmico primitivo (PNET)
so raras, mal caracterizadas e de tratamento no bem estabelecidos at o
momento. Descrevemos um caso de Xantoastrocitoma Pleomrfico primrio
com caractersticas anaplsicas (APXA) que 4 meses aps resseco cirrgica
sofreu transformao para glioblastoma (GBM) com componentes de PNET.
RELATO: paciente do sexo feminino, aos 10 anos de idade apresentou quadro
de cefaleia associada a vmito. Foi realizada tomografia computadorizada (TC)
de crnio que revelou leso expansiva em lobo frontal direito com desvio de
linha mdia, sendo submetida a resseco parcial do tumor. O exame
anatomopatolgico mostrou tratar-se de Xantoastrocitoma Pleomrfico com
presena de reas de necrose, alto ndice mittico e Ki67, caracterizando
anaplasia (Grau III-OMS). No D11 ps-cirrgico a paciente evoluiu com crises
convulsivas, sendo realizados novos exames de imagens que mostraram
formao expansiva em leito cirrgico, sendo submetida a reabordagem da
leso 3 meses aps a primeira, desta vez com resseco total. A paciente
encontra-se h 3 meses da ltima resseco e est em tratamento com
radioterapia
quimioterapia
adjuvante
com
etoposide,
cisplatina,
ciclofosfamida, vincristina. CONCLUSES: Xantoastrocitoma pleomrfico

(PXA) um tumor raro, frequentemente de baixo grau e com bom prognstico
a
menos
que
apresente
caractersticas
anaplsicas.
Recorrncias
transformaes malignas foram descritas na literatura para PXA de alto grau ou

Glioblastoma Multiforme e o prognstico nestes casos deve ser considerado
como sendo tumores anaplsicos primrios. Nossa paciente est em vigncia
de tratamento com radioterapia e quimioterapia, mantendo um bom controle
ps resseco total da leso.
338
HISTRIA NATURAL DE CMT1B: RELATO DE UM CASO

Igor Dias Brockhausen; Marcos Cruz; Jorge Roberto Pagura; Alzira Alves de Siqueira
Carvalho.
Departamento de Neurocincias da Faculdade de Medicina do ABC - SP
Charcot-Marie-Tooth(CMT) a neuropatia hereditria mais comum no

mundo. Compreende subgrupos com grande heterogeneidade fenotpica e
genotpica.
tipo
mais
freqente
CMT1A,
caracterizado
por
desmielinizao decorrente de uma mutao no gene PMP22 no cromossomo

17. A CMT1B ocorre em menos de 5% dos paciente com CMT1. Devido
raridade deste subtipo, descrevemos a histtia natural de um paciente com
CMT1B. Paciente JAS, 54 anos, masculino, com queixa de fraqueza muscular
lentamente progressiva desde a infncia. Histrico familiar positivo com padro
autossmico dominante. Exame neurolgico: atrofia, fraqueza e alterao
sensitiva distal dos quatro membros. ENMG evidenciou
polineuropatia
sensitivo motora desmielinizante. Teste gentico para duplicao do gene

PMP22 foi negativo, seguindo, portanto, o algorritmo gentico para pesquisa de
neuropatia
hereditria
desmielinizante,
que
mostrou
alterao
c.233C>T(p.Ser78Leu) em heterozigose no exon 2 do gene MPZ. Esse caso

ilustra a importncia de analisar o expectro gentico de pacientes com histria
clnica e eletrofisiologia para CMT1A, porm sem mutao do gene PMP22.
339
AGREGADOS TUBULARES: EPIFENMENO OU MARCADOR? RELATO

DE DOIS CASOS.
Igor Dias Brockhausen, Pmela Oliveira Delgado, Jorge Roberto Pagura, Alzira Alves
de Siqueira Carvalho
Departamento de Neurocincias da Faculdade de Medicina do ABC - SP
Agregados Tubulares se caracterizam pelo acmulo subsarcolemal de

material granular derivado dos retculos endoplasmticos, vistos nas bipsias
de
clulas musculares. Relatamos dois casos de bipsias com agregados
tubulares comparando suas histrias clnicas. Caso1: MADS, masculino, 49

anos,
com episdios intermitentes de dores musculares e cimbras,
principalmemnte aps esforo fsico. Sem comorbidades e histrico familiar

negativo para doenas neuromusculares. Dosagens de CPK e K+ normais.
ENMG foi normal. Caso 2: ACM, masculino, 74 anos, h 3 anos com episdios
de dores musculares e fraqueza proximal. Etilista e portador de arritmia
cardaca e hrnia discal lombar. Histrico familiar negativo para doenas
neuromusculares. Dosagens de CPK e K+ normais. Usurio crnico de
corticide. ENMG foi normal. Agregados tubulares podem ser um epifenmeno
presente em diversas condies como miopatia alcolica, miastenia congnita,
miopatia inflamatria, paralisias peridicas, miotonia congnita, hipertermia
maligna, endocrinopatias ou ser o substrato anatomo-patolgico de uma
entidade nosolgica distinta, denominada Miopatia por Agregados Tubuares,
que se caracteriza pela presena de agregados tubulares biopsia muscular e
um de trs fentipos possveis: cimbras induzidas por exerccios com ou sem
mialgia; fraqueza proximal ou uma sindrome miastnica like. Esse relato de
caso chama a ateno para a eventual necessidade de bipsia em pacientes
que apresentem sintomas musculares com laboratrio e eletrofisiologia
normais.
340
ROMBENCEFALITE AGUDA CAUSADA POR HERPES ZOSTER

Fabio Siquineli; Joo Filipe de Oliveira; Juliana Cardoso Fiquene; Guilherme
Mendona; Analara Lunardi Mousquer, Luciano Silveira Basso; Roberto Betz;
Tamiris D. Martinelo.
Servio de Neurologia do Hospital Santa Isabel, Blumenau SC
INTRODUO: A rombencefalite uma sndrome de etiologia inflamatria ou
infecciosa que acomete o rombencfalo. A etiologia desconhecida em 31%
dos casos, sendo as causas identificadas mais frequentes a esclerose mltipla
e a Doena de Behet que somam 39% dos casos. A infeco por Listeria
monocytogenes, enterovrus e Epstein-Barr vrus so as causas infecciosas
mais frequentes. Desta forma descrevemos um caso de rombencefalite por
herpes zoster, considera uma etiologia rara. RELATO DE CASO: Paciente
masculino, 29 anos, tabagista e sem outras comorbidades. Chega
emergncia com dor e paresia em hemiface direita com progresso para
cefalia holocraniana latejante associada diplopia e febre de 38C. Exame
neurolgico evidenciou paralisia do olhar conjugado horizontal direita,
paralisia facial perifrica direita e hipoestesia facial direita. Exame de lquor
com presso de abertura de 180 mmH2O, pleocitose com predomnio de
moncitos e proteinorraquia aumentada. Ressonncia de encfalo evidenciou
leso expansiva no tronco cerebral sugestiva de processo inflamatrio ou
infeccioso. Iniciado tratamento emprico com ampicilina por 14 dias e aciclovir
por 21 dias. PCR para herpes zoster foi positivo e demais sorologias no lquor
negativas, concluindo diagnstico de romboencefalite viral. Recebeu alta em
bom estado geral com melhora discreta do olhar conjugado. Segue em
acompanhamento ambulatorial. DISCUSSO: A rombencefalite por Listeria e
por herpes vrus so as duas etiologias infecciosas tratveis. Desta forma o
tratamento emprico com ampicilina e aciclovir deve ser iniciado, logo aps
coleta de lquor para anlise, sorologias e cultura, mesmo em pacientes com
doena auto-imune conhecida, como a Doena de Behet e Lpus Eritematoso
Sistmico. O desfecho na romboencefalite similar em todas as etiologias,
com exceo a sndrome paraneoplsica que possui o prognstico mais
limitado.
341
SINTOMAS MIMETIZANDO NEUROTOXICIDADE EM PACIENTE COM

LINFOMA DE BURKITT LEUCEMIZADO
Lisandra Panzoldo dos Santos, Carlos Eduardo Ramos Fernandes, Carlos
Alberto Martinez Osrio, Neviolino Pereira de Carvalho Filho, Ceclia Maria
Lima da Costa
INTRODUO: O sistema nervoso central (SNC) e perifrico so suscetveis
ao cncer e seu tratamento sendo, portanto, alvos de toxicidade com graus
variados de morbimortalidade. A neurotoxicidade determinada por ao direta
do quimioterpico, da via de administrao e dose-dependente. RELATO:
Paciente do sexo masculino, 6 anos, teve diagnstico de Linfoma de Burkitt
Leucemizado sem infiltrao de SNC. Apresentava ao diagnstico fgado de
dimenses aumentadas estendendo-se at fossa ilaca direita, ultrapassando a
linha mdia e com mltiplos ndulos slidos e esparsos. O tratamento foi
iniciado conforme protocolo FAB_LMB-96. Durante a fase de induo o
paciente apresentou quadro de cefaleia intensa. A tomografia de crnio
evidenciou hematoma subdural associado a edema cerebral difuso. Dias aps
esse quadro, durante infuso de citarabina (Ara-C) em altas doses
endovenosas, o paciente apresentou novamente cefaleia intensa e vmitos,
seguidos de crises convulsivas associadas a anisocoria, midrase esttica
direita, hiponatremia e hipocalemia. Ao momento da crise o paciente recebia
citarabina em altas doses e etoposide e havia recebido uma dose de
metrotexato (MTX) intratecal (IT). Iniciado fenitona com controle das crises e
mantido at o momento. Seguiu tratamento sendo suspenso MADIT do ciclo
seguinte. CONCLUSES: Dentre alguns quimioterpicos, o MTX, Ara-C e a
Ifosfamida esto entre os conhecidos agentes causadores de complicaes
neurolgicas centrais no tratamento do cncer e altas concentraes hematoenceflicas podem ser atingidas pela administrao IT e endovenosa.
Hemorragias intracerebrais que no esto associadas a metstases so vistas
em
pacientes
com
leucemia,
trombocitopenia
ou
coagulopatias.
reconhecimento de tais neurotoxicidades auxilia na diferenciao dos sintomas

relacionados quimioterapia, no necessitando, por vezes, descontinuao ou
reduo de dose.
342
CARACTERSTICAS
CLNICAS
CIRRGICA
ASSOCIADAS
AO
ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL EM PACIENTES SUBMETIDOS

REVASCULARIZAO
DO
MIOCRDIO:
CORTE
DE
ESTUDO
RETROSPECTIVO DE 798 PACIENTES.

Evelyn de Paula Pacheco, Gustavo Wruck Kuster, Renan Barros Domingues,
Denise Louzada Ramos, Pedro Gabriel Melo de Barros, Valter Furlan, Ayrton
Roberto Massaro
Hospital Total Cor, So Paulo, Brasil. Amil PIAVEN
Introduo e Objetivos: Acidente vascular cerebral (AVC) ps-operatrio uma
das complicaes mais temidas da cirurgia cardaca, devido sua alta
morbidade e mortalidade consumindo uma grande quantidade de recursos em
sade. Nosso objetivo foi descrever as principais caractersticas clnicas e
cirrgicas associadas ao AVC submetidos revascularizao do miocrdio
(RM).
Mtodos: Foram revisados todos os casos submetidos cirurgia de
revascularizao miocrdica em nossa instituio no perodo de janeiro de
2011 a junho de 2014. Foram registrados Suas caractersticas clnicas e
cirrgicas. A mortalidade entre pacientes com e sem AVC foi comparado pelo
teste exato de Fisher.
Resultados: Dos 798 pacientes submetidos cirurgia de revascularizao do
miocrdio, apenas 1,62% (n = 12) evoluram com AVC no ps operatrio. A
maioria dos pacientes eram do sexo masculino (76%) com idade mdia de 63,5
anos de idade. Um quarto deles apresentou estenose carotdea assintomtica.
Todos os casos foram AVC isqumico, e ocorreram predominantemente
durante a primeira semana (76%). Um tero acordou da anestesia com dficit
neurolgico. A maioria dos AVCs aps RM ocorrem na circulao anterior
devido ao mecanismo emblico. Fibrilao atrial no ps-operatrio foi
encontrada em 23% dos pacientes. Na maioria dos casos foi necessrio uso de
drogas vasoativas (76%) e transfuso de sangue (61%) durante a cirurgia.
Trombectomia mecnica foi realizada em 15% de dos AVCs. Os casos de AVC
ps operatrio tiveram uma maior taxa de mortalidade quando comparados
343
com
grupo
sem
AVC
(30%
1,66%
0,0002).
Concluso: O AVC uma complicao ps-operatria devastadora em cirurgia

de revascularizao miocrdica, no entanto, existem novas oportunidades para
prevenir e trat-la. Fibrilao atrial no ps operatrio pode aumentar o risco de
acidente vascular cerebral caso no seja detectada e tratada rapidamente.
344
CRIOGLOBULINEMIA COMO CAUSA DE ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

ISQUMICO RECORRENTE
Joo Filipe de Oliveira, Tamiris Martinello, Naira Gomes, Roberto Betz, Analara
Mousquer, Guilherme Eger, Fbio Siquineli, Juliana Fiquene.
Servio de neurologia do Hospital Santa Isabel, Blumenau, Santa Catarina.
INTRODUO: Crioglobulinemia uma vasculite que pode cursar com

complicaes no sistema nervoso central. Apresenta-se com diferentes graus
de severidade e possibilidade de acometimento sistmico. OBJETIVO: Relatar
o caso de um paciente com acidente vascular isqumico recorrente associado
hepatite C. CASO: Homem, 60 anos, hipertenso, transplante heptico h oito
meses por cirrose heptica devido doena de base, histria de acidente
vascular isqumico recorrente. Procurou atendimento mdico por hepatopatia
aguda. Durante a internao apresentou evento isqumico confirmado por
ressonncia de encfalo, com dficit motor em dimdio esquerdo. A presena
de fator reumatoide elevado, complemento C4 baixo, PCR elevada, associado
artralgia,
astenia,
mialgia
rash
cutneo,
sugeriu
hiptese
de
crioglobulinemia, que se confirmou com a quantificao do nvel de

crioglobulinas. DISCUSSO: A infeco pelo vrus C causa concomitante
com crioglobulinemia mista. Pode ocorrer glomerulonefrites, vasculites, fadiga,
petquias, prpura palpvel e poliartrites. O envolvimento do sistema nervoso
central ocorre em menos de 10% dos casos e pode manifestar-se por acidente
vascular
isqumico,
epilepsia
ou
comprometimento
cognitivo.
Outras
manifestaes neurolgicas acometem o sistema nervoso perifrico com

axonopatia sensorial e mononeurites. O diagnstico clnico e laboratorial
atravs de imunofixao ou imunoeletroforese, quantificao do nvel de
crioglobulina. Baixos nveis de complemento, particularmente C4, e altos ttulos
de fator reumatoide so observados em crioglobulinemia mista. O tratamento
feito com imunossupresso convencional, antivirais e terapias biolgicas.
CONCLUSO: O acometimento do sistema nervoso central incomum. Devese aventar a relao com crioglobulinemia nos casos de eventos recorrentes,
principalmente associado infeco pelo vrus da hepatite C.
345
DIFERENAS DA TERAPIA TROMBOLTICA PARA ACIDENTE VASCULAR

CEREBRAL AGUDO (AVCI) ENTRE UM HOSPITAL DE REFERNCIA E UM
HOSPITAL GUIADO POR TELEMEDICINA
Evelyn de Paula Pacheco, Cristiane Volcov, Dbora Prudencio, Gustavo Wruck Kuster,
Renan Barros Domingues.
Hospital TotalCor, Hospital Paulistano e PIAVEN AMIL So Paulo
INTRODUO: A terapia tromboltica melhora o prognstico de pacientes com

AVCI. Contudo, poucos hospitais dispe de neurologistas treinados a
administrar tal tratamento disponveis 24 horas. A telemedicina uma
ferramenta que permite oferecer este tratamento na ausncia de neurologista.
MTODOS: Comparamos aqui o parmetro porta-agulha dos pacientes
trombolisados para o tratamento do AVCI, entre o Hospital Paulistano (hub) e
o Hospital TotalCor (spoke). O primeiro dispe de neurologista 24 horas e o
segundo est conectado ao primeiro por telemedicina. As comparaes foram
feitas com o teste de Mann-Whitney.
RESULTADOS: Cinquenta e cinco pacientes foram trombolisadosor via EV
nestes dois servios entre 2012 e 2015. A idade foi 67,2 17,86 anos, sendo
22 pacientes do sexo masculino. O tempo de sintomas no diferiu nos dois
servios [hub=1,25h (0,17-3,5); spoke=2h (0,17-15); P=0,44]. O tempo
porta-agulha foi significativamente menor no hub [56,5 minutos (15-315)] que
no spoke [104 minutos(60-2014), P=0,0056].
DISCUSSO: Apesar de proporcionar acesso ao tratamento tromboltico, a
telemedicina no parace ser to eficiente quanto a presena de neurologista 24
horas no que se refere ao tempo porta-agulha.
346
SNDROME AUTOIMUNE/AUTOINFLAMATORIA INDUZIDA POR

ADJUVANTES E ESCLEROSE MLTIPLA.
Marchitto V B T, Narimatsu K, Fazzito M M, Morgulis R N F.
Hospital Israelite Albert Einstein
Introduo: Shoenfeld e Agmon-Levin descreveram uma sndrome intitulada
Sndrome Autoimune-Autoinflamatria induzida por Adjuvantes (ASIA), que
gera manifestaes clnicas aps exposio s substncias adjuvantes com
propriedades orgnicas, inorgnicas, biolgicos ou novos materiais como o
silicone. Relato de caso: FCJ, 31 anos, quadro de surto medular, hipoestesia
em membro inferior esquerdo, exames de ressonncia magntica de crnio,
coluna cervical e torcica apresentando leses desmielinizantes. Os sintomas
iniciaram seis meses aps implantao de prteses mamrias e a paciente
evoluiu para uma doena autoimune, esclerose mltipla. Objetivo: Demonstrar
atravs de relato de caso a possibilidade de mais um fator predisponente entre
outros que pode levar ao desenvolvimento de doenas inflamatrias-autoimune
em pessoas geneticamente suscetveis. Discusso: O papel do silicone na
origem de manifestaes dermatolgicas, reumatolgicas e neurolgicas so
discutidos h anos. Previamente considerado um material inerte, incorporado
em vrios materiais mdicos, como lentes intraoculares, implantes articulares e
vlvulas cardacas artificiais, foi amplamente difundido aps desenvolvimento
das prteses mamrias. Contudo, aps sua introduo e recente aumento no
uso esttico, observa-se o surgimento de novas doenas. Evidenciou-se que
mesmo sem rotura do implante existe difuso do silicone atravs de sua
membrana elastomrica para os tecidos circundantes, com evidncia de
migrao do produto para gnglios linfticos, gerando uma resposta imune
sistmica, alm da resposta local, que pode originar tumores, manifestaes
inflamatrias e doenas autoimunes. Concluso: A associao entre a
exposio a agentes infecciosos, o meio ambiente e a predisposio gentica
no desenvolvimento da esclerose mltipla, so alvos de estudos de longa data.
A identificao dessa nova sndrome autoimune-autoinflamatria induzida por
adjuvante mostra novos caminhos a serem estudados como possvel relao
de nexo causal.
347
OCLUSO CAROTDEA CERVICAL E ANEMIA FALCIFORME: UMA RARA

ASSOCIAO
Tarcila Marinho Cippiciani; Breno Jos Alencar Pires Barbosa; Paulo Emdio
Lobo Cunha; Bruno Fukelmann Guedes; Andr Macedo Serafim da Silva;
Adriana Bastos Conforto.
Departamento de Neurologia, Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina
da Universidade de So Paulo
INTRODUO: Acidente Vascular Cerebral (AVC) a complicao mais grave
na Anemia Falciforme (AF) e acomete cerca de 25% dos pacientes. A etiologia
mais comumente associada arteriopatia oclusiva crnica intracraniana do tipo
Sndrome de Moyamoya. Ocluso carotdea extracraniana foi recentemente
descrita, com poucos relatos na literatura.
OBJETIVOS: Descrever um caso de AVC em AF cuja investigao revelou
arteriopatia oclusiva carotdea cervical.
RELATO DO CASO: Sexo feminino, 37 anos, negra, com diagnstico de
AF, apresentou dormncia sbita no hemicorpo esquerdo. Admitida no prontosocorro aps 24h do ictus, com hemiparesia grau IV e hemipoestesia dolorosa
esquerda. Tomografia
computadorizada
de
crnio
demonstrou hipoatenuao frontaparietal direita de caracterstica subaguda e

reas de gliose frontoparietal esquerda. Exames iniciais: Hb 7,8; HbS 69,8%
(eletroforese de hemoglobina). Submetida a hemotransfuso e eritrocitoafrese
com reduo da HbS para 27%. Realizado Doppler Transcraniano que
demonstrou alteraes sugestivas de ocluso das artrias cartidas internas
(ACIs) cervicais bilateralmente, com hipodinamia e exausto das reservas
microcirculatrias
no
territrio
das
artrias cerebrais mdias.
A angiotomografia revelou ocluso das ACIs no segmento extracraniano e

contrastao dos segmentos intracranianos por colaterais a partir do segmento
cavernoso. A angioressonncia confirmou os achados tomogrficos, associado
a
extensa
rede
de
colaterais
piais
e lenticuloestriadas
com
padro
Moyamoya. Optado por terapia conservadora (AAS e hidroxiuria). Escala de

Rankin modificada de 1 na alta hospitalar.
CONCLUSES: Doena carotdea extracraniana em AF uma etiologia rara e
foi inicialmente descrita em 2007. Relatamos um caso clnico adicional com
348
desfecho
favorvel.
Novos
estudos
so
entendimento desta patologia.
349
necessrios
para
ajudar
O USO DO ESCORE ASTRAL COMO ESCALA PROGNSTICA EM AVC

ISQUMICO EM UM HOSPITAL TERCIRIO DE SO PAULO
Miranda, VAD, Kuster GW, Brasil IP, Pacheco EP, Azevedo, DS, Volcov C, Domingues
RB.
Hospital Paulistano, PIAVEN, AMIL, So Paulo
Introduo: Escores prognsticos de AVC podem contribuir para tomada de

decises
clnicas.
Objetivos: Avaliar a eficcia do escore ASTRAL para predizer o desfecho

funcional e a mortalidade hospitalar de pacientes com AVC isqumico em um
hospital
tercirio
de
So
Paulo.
Mtodos: Avaliou-se retrospectivamente os dados de todos os pacientes com

AVC isqumico atendidos entre 2012 e 2014 no Hospital Paulistano, em So
Paulo. O escore ASTRAL foi calculado de acordo com sua verso original. O
corte foi padronizado em 31. A escala modificada de Rankin (mRs2 e mRS>2)
na alta hospitalar e a mortalidade hospitalar foram usadas para avaliar os
resultados. A significncia estatstica do ASTRAL foi avaliada com o teste do
qui-quadrado, alm de clculo de sensibilidade, especificidade e valores
preditivos
positivo
negativo.
Resultados: Trezentos e trs pacientes com AVC isqumico foram includos,

sendo 52.1% homens, com idade de 66.7 15.6 anos. ASTRAL no atingiu
significncia para mortalidade e foi estatisticamente significante para mRS>2
(P<0.001). Sensibilidade, especificidade, VPP e VPN do ASTRAL>31 para
mRS>2 foram 36.1%, 97.3%, 84%, and 79.56%, respectivamente.
350
Concluses: O escore ASTRAL um ndice simples rapidamente realizado

tendo mostrado mostrou significncia estatstica para predizer e alta
especificidade para desfecho funcional, mas no para mortalidade hospitalar.
351
AVALIAO NEUROPSICOLGICA EM PACIENTES PORTADORES DE

SUBTIPOS DA DEMNCIA POR CORPSCULOS DE LEWY.
Fernando Chiodini Machado (Machado, FC), Fabrcio Ferreira de Oliveira
(Oliveira, FF), Paulo Henrique Bertolucci (Bertolucci, PH). Universidade Federal
de So Paulo Escola Paulista de Medicina.
Introduo:
A demncia por corpsculos de Lewy uma doena grave que interfere
e reduz as atividades dirias do portador. Este trabalho tem como objetivo geral
a avaliao, identificao e quantificao dessa sintomatologia cognitiva
atravs de testes neuropsicolgicos: O teste de organizao visual de Hooper;
o teste de fluncia verbal e o teste de Boston para o diagnstico de afasia.
Mtodos:
Este estudo transversal foi realizado aplicando trs tipos de testes
neuropsicolgicos em40 pacientes diagnosticados com demncia por
corpsculos de Lewy. O teste de organizao visual de Hooper consiste de
uma srie de 30 estmulos, em ordem crescente de dificuldade, apresentados
ao sujeito em figuras de objetos fragmentados e rearranjados em cartes. O
Teste de fluncia verbal envolve a gerao do maior nmero de palavras
possveis em perodo de tempo fixado (1 minuto); palavras que comeam com
F, A e S; todos os animais, frutas e itens de supermercado que conhece. No
teste de Boston para o diagnstico de afasia enunciado para o paciente uma
srie de palavras e frases com ordem crescente de dificuldade, onde o
paciente ir escrev-los.
Resultados:
Todos os pacientes apresentaram baixas pontuaes em todos os testes
aplicados revelando dficits nas habilidades visuoespaciais, na capacidade de
armazenamento do sistema de memria semntica, na habilidade de recuperar
a informao guardada na memria, no processamento das funes executivas
e de informaes e modalidades de resposta. Tantos os pacientes na fase
inicial da doena como os mais avanados apresentaram similares dficits na
capacidade visuoespacial.
Concluso:
A demncia por corpsculos de Lewy uma doena de difcil
diagnstico. Esses achados fornecem mais dados para realizar um diagnstico
e tratamento precoce, buscando minimizar o quanto antes os sintomas e
prolongar a qualidade de vida do doente.
352
DETERMINANTES NOS DESFECHOS EM PACIENTES COM AVC EM UM

HOSPITAL TERCIRIO EM SO PAULO
Miranda VAD, Azevedo DS, Kuster GW, Brasil IP, Pacheco EP, Volcov C, Domingues RB.
Hospital Paulistano, PIAVEN, AMIL So Paulo.
Introduo: Os desfechos do AVC no Brasil tm sido pouco estudados.

Objetivos: Avaliar os determinantes nos desfechos funcionais e na mortalidade
intrahospitalar em um hospital tercirio de So Paulo.
Mtodos: Avaliou-se retrospectivamente os dados de todos os pacientes com
AVC atendidos entre 2012 e 2014 no Hospital Paulistano, em So Paulo.
Foram utilizados os seguintes testes estatsticos: teste t de Student, quiquadrado, teste de Pearson e a regresso logstica binria, tendo a mortalidade
e escore modificado de Rankin como variveis dependentes.
Resultados: Trezentos e quarenta e um pacientes foram includos no estudo,
sendo 52.2% homens com a mdia de idade de 66.8 15.7 anos. Aps anlise
ajustada, os determinantes nos desfechos funcionais foram: NIH elevado
(P<0.001), baixo escore de Glasgow (P=0.008-todos e 0.021-AVCI), baixa
saturao de oxignio (P=0.026-todos, 0.016-AVCI). O nico determinante
significativo de mortalidade foi a presena de sintomas visuais (P=0.018).
Concluses: Os determinantes dos desfechos funcionais, incluindo alto escore
do NIHSS, reduzido nvel de conscincia e baixa saturao de oxignio, bem
como como sintomas visuais admisso para mortalidade, so condizentes
com estudos prvios; refletindo, este ltimo, maior gravidade de AVCs da
circulao posterior.
353
O USO DO NDICE SPAN-100 COMO ESCALA PROGNSTICA EM AVC

ISQUMICO EM UM HOSPITAL BRASILEIRO
Miranda VAD, Azevedo DS, Kuster GW, Dutra LA, Brasil IP, Pacheco EP, Volcov C,
Domingues RB.
Introduo: Escores prognsticos de AVC podem contribuir na tomada de decises
clnicas.
Objetivos: Avaliar o SPAN-100 (SP-100) para predizer o desfecho funcional e a
mortalidade hospitalar em pacientes com AVC isqumico de um hospital tercirio de
So Paulo.
Mtodos: Avaliou-se retrospectivamente os dados de pacientes com AVC isqumico
atendidos entre 2012 e 2014 no Hospital Paulistano, em So Paulo. O SP-100 foi
calculado de acordo com sua verso original (SP-100= escala de AVC do NIH + idade
em anos) e o corte foi padronizado em 100. A escala modificada de Rankin (mRs2 e
mRS>2) e a mortalidade hospitalar foram os desfechos avaliados. Foi utilizado o quiquadrado, alm de clculo de sensibilidade, especificidade e valores preditivos positivo
e negativo.
Resultados: Trezentos e trs pacientes com AVC isqumico foram includos no
estudo, sendo 52.1% homens com a mdia de idade de 66.7 15.6 anos. SP-100 no
atingiu significncia estatstica para mortalidade. SP-100 foi estatisticamente
significante para predizer mRS>2 (P<0.001). Sensibilidade, especificidade, VPP e VPN
do SP-100>100 para mRS>2 foram 18.97%, 99.32%, 91.67%, e 75.77%,
respectivamente.
Concluses: SP-100 foi previamente usado na Amrica do Norte e mostrou
significncia e boa especificidade para desfecho funcional, mas no para mortalidade.
354
ESCALA THRIVE (TOTALED HEALTH RISKS IN VASCULAR EVENTS) PARA

AVALIAR PROGNSTICO EM AVC ISQUMICO EM UM HOSPITAL TERCIRIO
BRASILEIRO
Miranda VAD, Azevedo DS, Kuster GW, Brasil IP, Pacheco EP, Volcov C, Domingues
RB.
Introduo: Estudos prvios sugerem que o THRIVE uma ferramenta simples para
predizer desfecho no AVC isqumico.
Objetivos: Avaliar a eficcia do escore THRIVE para predizer desfecho funcional e
mortalidade hospitalar em pacientes de um hospital tercirio de So Paulo.
Mtodos: Avaliou-se retrospectivamente os dados de todos os pacientes com AVC
isqumico atendidos entre 2012 e 2014 no Hospital Paulistano, em So Paulo. O
escore THRIVE foi calculado conforme padronizao prvia, sendo os pacientes
divididos em: THRIVE 0-2, THRIVE 3-5, THRIVE>5. A escala modificada de Rankin
(mRs2 and mRS>2) na alta e a mortalidade hospitalar foram os desfechos avaliados.
Foi usado o teste do qui-quadrado e clculo de sensibilidade, especificidade e valores
preditivos positivo e negativo (VPP e VPN).
Resultados: Trezentos e trs pacientes com AVC isqumico foram includos no
estudo, sendo 52.1% homens com a mdia de idade de 66.7 15.6 anos. THRIVE no
atingiu significncia estatstica para mortalidade hospitalar (P=0.142). THRIVE foi
estatisticamente
significante
para
predizer
mRS>2
(P<0.001).
Sensibilidade,
especificidade, VPP e VPN do THRIVE>5 para mRS>2 foram 17.24%, 99.32%,

90.91%, and 75.38%, respectivamente.
Concluses: THRIVE foi previamente usado na China e aqui mostrou significncia e
boa especificidade para predizer desfecho funcional, mas no mortalidade hospitalar.
355
ENCEFALITE DE RASMUSSEN: COMPLEXIDADE DO MANEJO DE UMA

EPILEPSIA REFRATARIA AO TRATAMENTO FARMACOLGICO
Cesar Augusto Androlage de Almeida Filho; Marcelo Diesel; Ana Luiza Oliveira;
Michelle Melo da Silva Rocha Rodrigues;
Cuiab-MT
Introduo: As crises epilpticas representam um dos mais freqentes
problemas neurolgicos na infncia. Encefalite de Rasmussen uma doena
neuroinflamatria rara definida por epilepsia focal crnica de perfil evolutivo e
progressivo, cujas crises so refratrias s drogas antiepilpticas habituais.
Objetivos e metodologia: Relatar o caso de um paciente jovem que apresenta
epilepsia parcial complexa de difcil controle, resistente medicao. Relato de
caso: Paciente MVS, 13 anos, com quadro de epilepsia tipo parcial simples
tipo motora h 6 anos, frequncia diria de aproximadamente 11 vezes ao dia,
manifestando-se com aura sensitiva associada a epigastralgia. Ao longo
desses anos foram inseridos diversos esquemas de drogas antiepilpticas e
imunomoduladoras sem resultados efetivos, instituindo-se em ltima consulta
Tracolimus. Atualmente paciente evolui com deteriorao cognitiva compatvel
com achado de ressonncia magntica realizada em 2014, que evidenciou
diminuio de caudado esquerdo e atrofia difusa em hemisfrio esquerdo.
Discusso: Por se tratar de uma sndrome rara, no existe casustica capaz de
confirmar qual o tratamento mais eficaz para a sndrome. O caso apresentado
revela a evoluo de paciente que abriu o quadro com crise epilptica parcial,
com
posterior
deteriorao
anticonvulsivantes
hemisferectomia,
cognitiva,
imunoglobulina,
sendo
proposto
refratria
inapta
ao
para
tratamento
com
tratamento
a
realizao
com
de
imunomodulador.
Concluso: A Encefalite de Rasmussen uma sndrome crnico-progressiva

de prognstico ruim, cujo tratamento, embora agressivo, reserva eficcia clnica
limitada.
356
NATALIZUMAB AUMENTA MOLCULAS DE HLA-G EM PACIENTES COM

ESCLEROSE MLTIPLA
Alliny C. Dionete1, Adriel S. Moraes1, Marilia D. Andrade1, Vinicius O. Boldrini1,
Vernica Almeida de Paula Galdino da Silva1, Ana Leda F Longhini1, Paula G.
Russini1 , Carlos O. Brando1,2, Rafael P. Dias Carneiro1-3,Benito P. Damasceno2,
Alfredo Damasceno2, Fernando Pradella1 Alessandro S. Farias1, Charles P. Tilbery3,
Felipe von Glehn1,2 and Leonilda M.B. Santos1
1
Neuroimunologia, Departamento de Gentica, Evoluo e Bioagentes, Instituto de
Biologia, Universidade de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP

2
Departmento de Neurologia, Universidade de Campinas (UNICAMP), Campinas, SP
Departmento de Neurologia, Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo,
So Paulo,SP
Introduo: A Esclerose Mltipla uma doena autoimune de carter

inflamatrio que atinge o sistema nervoso central. Atualmente, diversos
medicamentos imunomoduladores tm ganhado reconhecimento entre os
mdicos e pesquisadores devido aos efeitos anti-inflamatrios que ajudam a
reduzir os surtos causados pela doena. Um desses medicamentos o
natalizumab, anticorpo monoclonal que se liga uma poro das interginas e
impede a migrao das clulas do sistema imune em direo ao sistema
nervoso central.
Objetivo: Neste trabalho mostramos que o uso do natalizumab proporciona o
aumento de molculas como o HLA-G, molcula com carter imunossupressor.
Material e Mtodos: Pacientes recm diagnosticados ainda no tratados,
tratados com natalizumab ou tratados com acetato de glatirmer provindos do
hospital CATEM Santa Casa de So Paulo e HC- UNICAMP e um grupo de
indivduos saudveis foram recrutados para a pesquisa.Todos os participantes
assinaram o TCLE aprovado para esta pesquisa. Para a realizao do trabalho,
clulas mononucleares foram separadas atravs do gradiente de ficoll, e o soro
foi armazenado. Com as clulas frescas, foi performado o experimento de
citometria para marcar clulas dendrticas plasmocitides expressando HLA-G.
A partir das amostras de soro, foi realizado um ensaio enzimtico (ELISA) para
detectar molculas de HLA-G solvel nos grupos estudados.
Resultados: Nossos achados mostraram o aumento dessas molculas em
pacientes que fazem uso do natalizumab.
Discusso: Atravs desses achados podemos sugerir que o medicamento no
somente impede a migrao das clulas como tambm auxilia no aumento de
mecanismos que contribuem com a diminuio da inflamao caracterstica da
doena, o que causa a melhora significativa dos sintomas e aumento do bemestar do paciente.
357
EMBOLIA CEREBRAL E ESPONDILODISCITE COMO MANIFESTAO DE

ENDOCARDITE ENTEROCCICA: RELATO DE UMA RARA ASSOCIAO
Wagner Cid Palmeira Cavalcante, Andr Macedo Serafim da Silva,
Gisela Tinone, Fabio Iuji Yamamoto, Adriana Bastos Conforto
Introduo: O Enterococcus faecalis a terceira causa de endocardite
bacteriana, estando associado a idade avanada, imunossupresso e
manipulao cirrgica do trato gastrointestinal. A maioria dos pacientes
apresenta quadro clnico subagudo de febre e sopro cardaco. Embolia cerebral
ocorre em 18 a 23% dos pacientes e espondilodiscite uma complicao rara.
Objetivo: Descrever um caso de endocardite enteroccica com apresentao
atpica, caracterizada por embolia cerebral e espondilodiscite.
Relato do Caso: Paciente masculino de 44 anos apresentou dficit sbito de
linguagem, sendo atendido no nosso servio com quadro de afasia sensitiva.
Havia antecedente de realizao de procedimento dentrio h dois meses. A
ressonncia magntica do encfalo revelou isquemia em regio temporal
posterior esquerda. Estudo de vasos cerebrais e o ecocardiograma
transtorcico foram normais. Na internao, o paciente evoluiu com dor lombar
e elevao da protena C reativa. Realizadas tomografia de abdome e
ressonncia magntica de coluna lombar, que demonstraram infarto esplnico
e espondilodiscite L5-S1, respectivamente. O ecocardiograma transesofgico
revelou vegetao em valva mitral. As hemoculturas solicitadas neste momento
foram positivas para Enterococcus feacalis. O paciente foi tratado por 6
semanas com antibioticoterapia, evoluindo com melhora clnica, negativao de
hemoculturas e resoluo da vegetao mitral.
Concluses: Evento cerebrovascular como apresentao inicial de endocardite
bacteriana incomum e espondilodiscite lombar uma complicao
infrequente. Relatamos um caso de associao de acidente vascular cerebral
(AVC) isqumico, infarto esplnico e espondilodiscite como apresentao da
endocardite enteroccica. Sintomas sugestivos de embolizao sistmica, em
paciente com AVC, requer investigao de endocardite infecciosa, mesmo na
ausncia de febre e sopro cardaco.
358
FATORES
DE
RISCO
EVOLUO
DE
PACIENTES
COM
AVC
ISQUMICO INTERNADOS NO PRONTO SOCORRO CENTRAL DE SBC

(SETEMBRO
DE
2013
JUNHO
DE
2014)
Rafaela Almeida Alqures, Helena Wohlers Sabo, Bianca Ditlef Bereta, Jorge
Roberto
Pagura,
Tiago Abro Setrak Sowmy, Ana
Paula
Pea Dias
Faculdade de Medicina do ABC

Introduo
As doenas cardiovasculares so as principais causas de mortalidade no
Brasil, gerando grande impacto social e econmico, sendo o acidente vascular
cerebral
principal
causa
de
incapacidade.
Conhecer os fatores de risco essencial para prevenir a doena.

Objetivo
Avaliar o perfil de fatores de risco e evoluo de pacientes internados no
Pronto Socorro Central de So Bernardo com diagntico de acidente vascular
isqumico
(AVCi)
em um
perodo
de dez meses.
Material
e mtodos
Realizada anlise retrospectiva de pronturios dos pacientes internados no

Pronto Socorro Central de So Bernardo de setembro de 2013 junho de
2014. Foram avaliados evoluo clnica e fatores de risco cardiovasculares,
quais
sejam:
hipertenso arterial sistmica (HAS),
diabetes
(DM), tabagismo, alcoolismo, dislipidemia, fibrilao atrial,

coronariana
mellitus
insuficincia
insuficincia cardaca. J
em relao evoluo, necessidade de sonda
nasoenteral
(SNE) durante internao e qualquer sequela na alta mdica,

alta para domiclio,
alta com
PID
(Programa de internao Domiciliar), transferncia externa, transferncia intern

a
(outra especialidade)
e bito.
Resultados
Foram includos 343 pacientes. A mdia de idade foi de 64.9 anos (DV 13,4),
sendo
que
52,5% eram homens.
principal fator de risco foi HAS
(76.6%), seguido por DM (29.7%) e tabagismo (21.2%). O uso de SNE foi

necessrio
em 20.5%
dos
pacientes. Na alta mdica,
359
82% apresentavam sequelas
7%
evoluram
no
trabalho
para
bito.
Discusso e concluso
Os
resultados
e reforam
encontrados
a
necessidade
so corroborados na literatura
de medidas preventivas que
atuem, principalmente, em fatores de risco modificveis da doena.
360
ESTADO DE MAL MIOCLNICO: MANIFESTAO PECULIAR INDUZIDA

POR INTERAO MEDICAMENTOSA.
Christian Henrique de Andrade Freitas, Lcio Figueira Pinto, Gabriela
Pantaleao Moreira, Marcelo Calderaro, Juliana Passos de Almeida, Carmen
Lisa Jorge, Rosa Maria Figueiredo Valerio, Valmir Oliveira Passarelli, Camila
Hobi Moreira, Luiz Henrique Martins Castro, Ricardo Nitrini
Paulo
INTRODUO: Estado mal epilptico (EME) pode ter distintas apresentaes,
por vezes simulando distrbios do movimento.
OBJETIVO: Descrever EME com apresentao peculiar.
RELATO DE CASO: Mulher, 50 anos, com movimentos involuntrios h 5 dias
atribudos ao uso de cinarizina por tontura. Descrevia movimentos involuntrios
sbitos acometendo tronco e membros, no ritmados, imprevisveis, com
amplitude varivel aps uso de cinarizina, que pioraram aps 24 horas,
acometendo face e lngua, com importante dificuldade para falar, mastigar e
engolir. Procurou servio de emergncia, na entrada observadas mioclonias
generalizadas, assncronas, acometendo face, lngua, membros superiores.
Negou episdios prvios sugestivos de mioclonia ou antecedente pessoal ou
familiar epilepsia. Estava em tratamento para depresso com bupropiona e
escitalopram. Avaliao laboratorial, tomografia computadorizada, exame de
lquor e ressonncia magntica de crnio no demostraram alteraes.
Eletroencefalograma evidenciou paroxismos frequentes de espcula-onda e
multiespculas generalizadas, compatvel com estado de mal mioclnico de
novo. Iniciado tratamento com cido valprico (VPA) endovenoso com
resoluo do quadro. Monitorizao prolongada por vdeo-EEG no evidenciou
atividade
epileptiforme.
Foi
suspensa
bupropiona,
reduzido
VPA
encaminhada para seguimento ambulatorial com programao de retirada.

CONCLUSO: Relatamos o caso pela raridade e apresentao clinica distinta,
configurando um estado de mal mioclnico de novo, provavelmente secundrio
361
as drogas utilizadas e sua interao, em especial a bupropiona. No

encontramos descrio semelhante na literatura.
362
GM AND WM ABNORMALITIES RELATED TO DURATION AND AQP4+

SERUM STATUS IN NEUROMYELITIS OPICA
Felipe Von Glehn, Tauana Leoni Bernardes, Sven Jarius, Fadua Hedjazi
Ribeiro; Guilherme Coco Beltramini, Alessandro Farias; Carlos Otavio Brando,
Briggitte Wildmann, Benito Damasceno, Fernado Cendes, Leonilda Maria
Barbosa Santos, Clarissa Lin Yasuda,
University of Campinas
Neuromyelitis optic (NMO) is an unusual CNS demyelinating autoimmune
disease, characterized by severe attacks of optic neuritis and longitudinally
extensive myelitis (LETM), with residual disability. NMO has a highly specific
antibody marker anti-AQP4, which distinguish it from multiple sclerosis. Patients
may present 3 different scenarios that compose the NMO spectrum disorders
(NMOSD): NMO, longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) or
recurrent optic neuritis (ONr). We hypothesized that the autoimmune process
would affect grey (GM) and white matter (WM), leading to different patters of
abnormalities, according to different clinical presentation and anti-AQP4-Ab
seropositive status.
Methods: we analyzed 34 patients (15NMO, 10 LETM and 9 ONr), matched for
age and gender to 34 controls. We used VBM8 on SPM8 to analyze maps of
GM and WM and TBSS/FSL to investigate WM microstructural abnormalities.
We also investigated whether NMOSD positive to anti-AQP4-Ab (15 positive, 12
negative) and duration of disease would impact brain abnormalities.
Results: ONr patients presented GM atrophy (GMA) restricted to occipital lobe,
while patients with LETM and NMO presented more widespread bilateral areas
with GMA (frontal, parietal and occipital lobes) the same was found to longer
363
duration (>5years) and anti-AQP4 +. We observed WM atrophy (WMA)

restricted to chiasm and occipital lobes in ON patients; LETM patients
presented brain stem WMA, while patients with NMO presented WMA in
chiasm, brainstem and occipital lobes. Patients with longer duration presented
pronounced GMA while WMA was more widespread in patients with shorter
duration.
Conclusions: These results revealed for the first time a more diffuse pattern of
both GM/WM abnormalities in patients with NMO/LETM, while patient with ON
presented more restricted pattern (occipital lobes/chiasm). In addition, we also
identified a more severe atrophy to be related to both anti-AQP4 + and longer
disease duration.
364
EFEITO
DOS
IMUNOMODULADORES
EM
CLULAS
DENDRTICAS
PLASMOCITIDES DE PACIENTES COM ESCLEROSE MLTIPLA.

Adriel S. Moraes1, Alliny C. Dionete1, Marilia D. Andrade1, Vinicius O. Boldrini1, Vernica
Almeida de Paula Galdino da Silva1, Ana Leda F Longhini1, Paula G. Russini1, Carlos O.
Brando1,2, Rafael P. Dias Carneiro1-3,Benito P. Damasceno2, Alfredo Damasceno2, Fernando
Pradella1 Alessandro S. Farias1, Charles P. Tilbery3, Felipe von Glehn1,2 , Leonilda M.B. Santos1
1
Neuroimunologia, Depto de Gentica, Evoluo e Bioagentes, Instituto de Biologia, UNICAMP
Depto de Neurologia, UNICAMP
Depto de Neurologia, Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo
Introduo
Embora o uso de imunomoduladores como IFN- e Acetato de Glatiramer (AG)
constitua a primeira linha de tratamento da Esclerose Multipla (EM) e exista
vrios estudos sobre esses medicamentos na literatura cientfica, pouco se
sabe sobre o efeito dessas drogas nas clulas dendrticas plasmocitides
(PDCs). O uso de imunomoduladores (IFN- e AG) promove a ativao de
algumas molculas regulatrias em PDCs de pacientes.
Objetivo
Investigar o efeito do tratamento com Acetato de Glatiramer e Interfeiron tipo
1 sobre a funo supressiva das clulas dendrticas plasmocitides em
pacientes com EM.
Mtodos
Pacientes com EM apresentando a forma surto-remisso e controles foram
includos no estudo. As PDCs foram enriquecidas partir de clulas
mononucleares de sangue perifrico (PBMC) com o uso do EasySep Human
Plasmacytoid kit. A expresso de HLA-G e IFN- em PBMCs, bem como
mRNA HLA-G em PDCs e TGF-b e IL-10 em clulas regulatrias, foi analisada
com o uso de citometria de fluxo e Rt-PCR. Foi realizada anlise de HLA-G
solvel no soro de pacientes (ELISA)
Resultados
A expresso de HLA-G nas PBMCs no apresentou nenhuma diferena
significativa entre os grupos de pacientes estudados, enquanto que a anlise
da expresso de mRNA de HLA-G em PDCs apresentou um aumento no grupo
de pacientes tratados com IFN-
365
A anlise do HLA-G solvel apresentou uma diminuio significativa no grupo

de pacientes no tratados. Ao estudarmos a ativao de clulas reguladoras
por PDCs, notamos um aumento significativo na expresso de IL-10 em
pacientes tratados com IFN-.
Discusso
Verificamos um aumento na expresso de HLA-G presente na superfcie de
PDCs de pacientes em uso de IFN-, o que mostra uma ativao de clulas
regulatrias. Posterior avaliao de IL-10 e TGF- de clulas regulatrias Tr1
indica um aumento de IL-10 nos pacientes tratados com IFN-. Uma diminuio
encontrada nos nveis de HLA-G (s) do grupo no tratado, sugere que os
imunomoduladores aumentam o nvel de HLA-G (s) aos nveis normais.
366
CONHECIMENTO E PREVENO DE ACIDENTES EM PACIENTES COM

EPILEPSIA: UMA SRIE BRASILEIRA
Objetivo Em 2010 a Academia Americana de Neurologia publicou uma srie
de medidas para averiguar a qualidade do atendimento ao paciente com
epilepsia. Dentre tais medidas, encontra-se a necessidade de aconselhar o
paciente sobre questes especficas da segurana para o paciente com
epilepsia ao menos uma vez ao ano. O objetivo do trabalho verificar se
questes especficas se segurana para pacientes com epilepsia esto sendo
satisfatoriamente abordadas durante o acompanhamento ambulatorial.
Metodologia Foram averiguados todos os pacientes encaminhados a
ambulatrio de epilepsia refratria durante os anos de 2012 e 2014 quanto a
orientaes relacionadas a segurana durante o acompanhamente prvio
desses pacientes. Foram avaliados 275 pacientes, com mdia de idade de 43,8
anos. O tempo mdio de durao de epilepsia era de 17,8 anos, e na mdia
cada paciente j havia sido acompanhado por 3,2 neurologistas.
Resultados As orientaes quanto a questes especficas de segurana se
mostraram bastante heterogneas. Quando questionados se, desde 2010,
haviam sido orientados: 187 (68%) negaram ter sido orientados quanto a
qualquer medida, 81 (29,4%) referiram ter sido orientados quanto a riscos
relacionados direo, 15 (5,4%) referiram ter sido orientados quanto ao risco
de atividades aquticas e nenhum paciente referiu ter sido orientado quanto a
risco de queimaduras e preveno de acidentes.
Dentre os pacientes no orientados, 175 (93,5%) se expuseram, durante o
perodo de quatro anos abordado, a alguma atividade de risco.
Concluso O estudo mostra que a qualidade de atendimento dispendida ao
paciente com neurologia, com relao a medidas de segurana especficas,
est ainda muito longe de ser satisfatria.
367
HIPOTENSO LIQUORICA ESPONTNEA: ACHADOS CLSSICOS DE

IMAGEM
Ana Luiza Pereira Cmara Arajo, Christian Henrique de Andrade Freitas,
Ren de Arajo Gleizer, Fellipe Roland Pereira, Andr Macedo Serafim da
Silva, Marcelo Calderaro.
Departamento de Neurologia - Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina
da Universidade de So Paulo.
INTRODUO: A hipotenso liqurica espontnea uma causa rara de
cefaleia na prtica clnica. A sndrome tipicamente se caracteriza por cefalia
ortosttica, baixa presso puno liqurica e realce menngeo em
ressonncia magntica (RM) de neuroeixo.
OBJETIVOS: Descrever um caso de cefalia refratria por hipotenso
intracraniana espontnea ilustrado com inmeros achados tpicos de RM de
encfalo e medula espinhal.
RELATO DE CASO: Sexo feminino, 33 anos, com histria de 4 meses de
cefalia ortosttica holocraniana, sem histria de trauma ou puno lombar
recente, associada a nuseas, vmitos e queixas auditivas. Na investigao
inicial, RM de encfalo revelou diversos achados relacionados hipotenso
liqurica: espessamento paquimeningeo difuso, desvio caudal do quiasma
ptico, ingurgitamento dos seios venosos. Na evoluo, feita puno lombar
com presso de abertura de 3cmH2O e anlise liqurica sem alteraes.
Posteriormente, complementou-se a investigao com RM de medula espinhal,
encontrando-se coleo liqurica epidural nos nveis torcico e lombar.
Iniciadas medidas conservadoras de tratamento (repouso absoluto com
decbito a zero grau, analgesia e cafena) por 2 semanas, sem melhora.
Realizado bloqueio epidural com sangue autlogo (blood patch) em regio
lombar, sem melhora completa, ainda em acompanhamento do desfecho
clnico.
CONCLUSES: Relatamos um caso ilustrativo de hipotenso liqurica
espontnea com apresentao de diversos achados na RM de neuroeixo,
relacionados a reduo da presso intracraniana. Trata-se de sndrome rara,
provavelmente subdiagnosticada, altamente incapacitante e com teraputica
368
especfica e potencialmente eficaz, sendo a RM de neuroeixo importante na

investigao diagnstica por apresentar alteraes caractersticas.
369
MONONEURITE MLTIPLA DEVIDO A CRIOGLOBULINEMIA SECUNDRIA A

HEPATITE C
Autores: Antnio Rodrigues Coimbra Neto (COIMBRA NETO, A. R.), Charlington Moreira
Cavalcante (Cavalcante, C.M.), Leticia Franceschet Ribeiro (RIBEIRO, L.F.), Tauana Bernardes
Leoni (Leoni, T.B.).
INTRODUO: A infeco pelo vrus da hepatite C considerada uma doena

multissistmica, que pode se expressar como doenas auto-imunes ou
linfoproliferativas. A crioglobulinemia mista, a qual uma vasculite de
pequenos vasos que pode se apresentar com manifestaes que envolvem
articulaes, rins e sistema nervoso perifrico, incluindo mononeurite mltipla.
OBJETIVO: O objetivo do estudo relatar o caso de paciente de 51 anos,
portador do vrus C da hepatite, que desenvolveu crioglobulinemia mista com
mononeurite mltipla. MTODO: L. C. S, 51 anos, h 2 anos apresentou
quadro de leses petequiais acompanhadas de dores em membros inferiores
de carter autolimitado e recorrente. Ao longo de 18 meses de evoluo
resultou como sequela hipoestesia em mltiplas reas em membros. No ms
anterior ao episdio atual foi feito diagnstico de crioglobulinemia mista e
iniciado tratamento com azatioprina. Entretanto, mesmo na vigncia deste
tratamento, o paciente apresentou quadro de dor em regio axilar esquerda
seguida de hipoestesia em primeiro e segundo quirodctilos ipsilaterais. No dia
seguinte repetiu-se o quadro lgico com caractersticas semelhantes do lado
direito seguindo-se queda da mo deste lado. RESULTADO: O paciente foi
internado e decidiu-se realizar novo ciclo de pulsoterapia com
metilprednisolona por 5 dias, aps o qual apresentou reduo da dor e melhora
da movimentao. Recebeu alta com azatioprina e desmame de corticoterapia,
com programao de tratamento com Rituximabe e tratamento especfico para
infeco pelo vrus C da hepatite. CONCLUSO: Esse caso mostra o quo
variadas podem ser as manifestaes clnicas da infeco pelo vrus C e
chama a ateno para necessidade de reconhecimento precoce das suas
manifestaes extra-hepticas, o que pode permitir diagnstico e tratamento
precoces afim de evitar sequelas.
370
ANTI-ANFIFISINA
COMO
MARCADOR
DE
POLINEUROPATIA
SECUNDRIA SNDROME PARANEOPLSICA PULMONAR

Joo Filipe de Oliveira, Fabio Siquineli, Juliana Cardoso Fiquene, Guilherme
Mendona, Roberto Lenz Betz, Mayara Thays Beckhauser, Tamiris Dal-B
Martinello, Analara Lunardi Mousqur, Nadja Lissara Tiellet.
Hospital Santa Isabel Blumenau, SC.
INTRODUO: A identificao de auto-anticorpos tem sido de grande valor
para diagnstico precoce e tratamento de vrias sndromes consideradas autoimunes. Manifestaes neurolgicas tm sido associadas presena de autoanticorpos neuronais, sendo que muitas vezes esto associados a uma
sndrome neurolgica paraneoplsica. A utilizao desses auto-anticorpos
como marcadores imunolgicos tem grande importncia nessas manifestaes,
principalmente quando no possvel identificar uma neoplasia, a qual pode
surgir meses ou anos aps o incio dos sintomas. Diversos auto-anticorpos
neuronais presentes em sndromes paraneoplsicas j foram identificados,
sendo destaque dois deles: Anti-Hu e Anti-anfifisina, que podem estar
relacionados neoplasias pulmonares. OBJETIVO: Relatar a presena de
anticorpo anti-anfifisina em paciente com sndrome paraneoplsica manifestada
por polineuropatia. CASO: Homem de 59 anos, portador de polineuropatia
axonal simtrica, difusa e de predomnio proximal, com 4 semanas de evoluo
e rpida progresso para insuficincia respiratria, aps discreta melhora inicial
com uso de imunoglobulina humana. Painel de auto-anticorpos neuronais com
anti-anfifisina positivo e demais anticorpos negativos. Tomografia de trax
mostrou leso pulmonar parenquimatosa e bipsia por agulha diagnosticou
carcinoma pulmonar de pequenas clulas. CONCLUSES: O anticorpo mais
associado s manifestaes neurolgicas relacionadas ao carcinoma pulmonar
de pequenas clulas o anti-Hu, com sensibilidade de at 80% para o
diagnstico na presena de sintomas neurolgicos. J o anticorpo antianfifisina est relacionado com maior frequncia Sndrome da Pessoa Rgida
associada ao cncer de mama ou pequenas clulas de pulmo. Destacamos a
possibilidade de anti-anfifisina estar relacionada tambm s neuropatias
perifricas paraneoplsicas.
371
PREVALNCIA DE DOENAS NEUROLGICAS NO PRONTO SOCORRO

CENTRAL DE SBC (SETEMBRO DE 2013 - JUNHO DE 2014)
Helena Wohlers Sabo, Rafaela Almeida Alqures, Jorge Roberto Pagura, Tiago
Abro Setrak Sowmy, Ana Paula Pea Dias
Introduo
As doenas neurolgicas afetam at 1 bilho de pessoas no mundo e so
responsveis por 6.8 milhes de mortes por ano (dados da OMS). As etiologias
cardiovasculares so as principais causas de mortalidade no Brasil.
Ao longo das ltimas quatro dcadas houve diminuio de 42% na incidncia
do acidente vascular enceflico em pases desenvolvidos e aumento de mais
de 100%, em pases subdesenvolvidos.
Objetivo
Prevalncia diagnstica dos pacientes internados no servio de neurologia do
PSC SBC.
Material e mtodos
Os diagnsticos de alta coletados se referem ao levantamento de pronturios
realizado de forma retrospectiva. As etiologias includas foram: Acidente
vascular enceflico (AVE) isqumico ou hemorrgico, ataque isqumico
transitrio (AIT), trombose venosa cerebral (TVC), crises convulsivas (epilepsia
e crises sintomticas), meningites, neuropatias cranianas, encefalites,
neurotoxoplasmose, neurolues, sndromes medulares, esclerose mltipla (EM),
hidrocefalia, abscesso cerebral e outros.
Resultados
Foram revisados 645 pronturios, verificando-se que a patologia com maior
prevalncia foi de origem vascular (AVE, AIT, TVC), responsvel por 60.3%
das internaes. O AVC isqumico foi responsvel por 53.3% das etiologias em
geral.
Discusso e Concluso
O estudo reitera a importncia das patologias neurolgicas de etiologia
vascular no mbito da sade pblica atual. Reforando, portanto, a
necessidade de medidas que atuem no sentido de preveno dessas doenas.
372
MIELOENCEFALITE POR CMV EM INDIVDUO IMUNOCOMPETENTE

Nathlia Cabral Bergamasco; Liu Dongyang; Alan Cronemberger-Andrade;
Mariana Moreira SantAna; Viviane Moroni Felici; Pedro Medalha Neto; Ana
Flvia Pincerno Pouza.
Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo.
INTRODUO: A infeco pelo citomegalovrus (CMV) altamente prevalente
em todo o mundo, apresentando uma sero-prevalncia entre 40 a 100% na
populao adulta. A doena por CMV induz sndromes neurolgicas em menos
de 1% de todos os casos, podendo causar quadros clnicos severos como:
polirradiculite, mielite, encefalite, ventrculo-encefalite e mononeurite mltipla.
OBJETIVO: Este relato descreve o caso de um homem, 39 anos, previamente
hgido que desenvolveu subitamente mialgia intensa e febre intermitente por
dez dias, recebendo posteriormente o diagnstico clnico equivocado de
dengue (prova do lao negativa e sem sorologias). Aps vinte dias do incio dos
sintomas, novo quadro clnico surgiu caracterizado por hesitao urinria,
sensao de esvaziamento incompleto da bexiga, parestesia e paresia de
membros inferiores com piora progressiva, impossibilitando a deambulao no
terceiro dia de evoluo.
METODOLOGIA: Reviso de pronturio.
RESULTADOS: O diagnstico de mieloencefalite por CMV foi baseado nos
achados clnicos, no exame de lquor cefalorraquidiano, nos ttulos especficos
de IgM e IgG para CMV e nos achados radiolgicos. A Ressonncia Nuclear
Magntica de crnio e coluna evidenciou uma extensa rea de hipersinal em
T2 e STIR predominando na regio central da medula cervical, se estendendo
de C2 a C6, e em pednculos cerebelares mdios, sem efeito expansivo
significativo e sem realce pelo meio de contraste.
CONCLUSO: No geral, o envolvimento do encfalo mais comum que da
medula espinal, quando a manifestao costuma ser por envolvimento da raiz
de nervo espinhal. O que chama ateno no caso apresentado, em que um
indivduo previamente hgido desenvolveu focos de alterao de sinal no
encfalo bilateralmente e de forma difusa em medula espinhal da coluna
373
cervical. Dessa forma, se faz necessrio a investigao para CMV mesmo em

pacientes no imunossuprimidos.
374
CONGENITAL MACRODACTYLY ASSOCIATED WITH CARPAL TUNNEL

SYNDROME.
Congenital macrodactyly (CM) is a rare malformation characterised by an
increase and disproportionately size of all structures of the limbs and may be
associated with lipofibromatous hamartoma (LFH) of peripheral nerves. Our
aim is to report a case of CM associated with LFH causing enlargement of the
median nerve (MN) and its electrophysiological findings.
Case Report
A 42-year-old, right-handed male with CM associated with LFH, involving his left
volar aspect of the wrist, second and third fingers, complained of a 20-year
history of progressive pins,needles, numbness and
weakness affecting this
limb. Examination revealed a soft non-fluctuant mass in this topography

associated with sensory loss in the median nerve distribution and weakness of
abductor pollicis brevis (APB) and opposite of the thumb (OT) muscles.
Phalens and Tinels tests were both positive. Nerve conduction studies were
consistent with carpal tunnel syndrome. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
confirmed a lesion of the MN associated with LFH.
375
AGENTES ANTILIPMICOS E CREATINA FOSFOQUINASE: ESTUDO

EPIDEMIOLGICO E ANLISE ANATOMOPATOLGICA DE 55
PACIENTES
Alzira Carvalho, Miriam Eva Koch, Pmela D. Melo, Thaiane Fagundes, David
Feder.
Faculdade de Medicina do ABC.
Introduo: Dentre as drogas mais prescritas encontram-se as estatinas, grupo
medicamentoso associado a uma gama de efeitos colaterais nos tecidos
musculoesquelticos e a alteraes morfolgicas musculares. A incidncia de
reaes adversas no tecido muscular apresentou diferentes valores na
literatura, dependendo do desenho do estudo, do entendimento clinico do
conceito complicao muscular e do tipo de estatina analisada. Objetivos:
Avaliar as caractersticas epidemiolgicas e anatomopatolgicas da miopatia
por antilipmicos. Materiais e Mtodos: Foram estudadas 453 biopsias de
msculo e nervo realizadas entre 2007 e maio de 2014 de um servio
neuromuscular. As bipsias musculares dos pacientes com hipercolesterolemia
em uso de drogas antilipemicas (estatinas e fibratos) foram selecionadas e
analisadas segundo as suas caractersticas clnicas, epidemiolgicas e
anatomopatolgicas. Nenhum paciente apresentava doena neuromuscular.
Resultados:
Foram
selecionados
55
(12,1%)
pacientes
em
uso
de
antilipmicos. Os pacientes apresentavam mialgia, fraqueza muscular proximal

e cimbras ou aumento de creatina fosfoquinase (CPK). A CPK permaneceu
elevada
mesmo
aps
retirada
da
droga.
As
caractersticas
anatomopatolgicas encontradas foram: (1) variao do calibre das fibras, (2)

necrose, (3) infiltrados inflamatrios, (4) presena de fibras vacuolizadas, (5)
ragged-red fibers, (6) fibras COX negativas. Concluso: O uso prolongado de
estatinas e/ou fibratos pode induzir a uma miopatia crnica mesmo na ausncia
de sintomas, apesar dos achados da bipsia muscular serem inespecficos.
376
SNDROME DE SUSAC: RELATO DE CASO EM HOMEM

Fabio Siquineli, Joo Filipe de Oliveira, Juliana Cardoso Fiquene, Guilherme
Mendona, Mayara Thays Beckhauser, Roberto Lenz Betz, Tamiris Dal-B
Martinello, Analara Lunardi Mousquer.
Hospital Santa Isabel Blumenau, SC
INTRODUO: Sndrome de Susac (SS) uma microangiopatia rara que
atinge as arterolas pr-capilares do encfalo, retina e cclea; caracterizandose por uma trade clnica de encefalopatia, ocluses de ramos arteriais da
retina e dficit auditivo neurossensorial. Descrita pela primeira vez em 1979,
trata-se de uma endoteliopatia de provvel etiologia auto-imune que afeta
majoritariamente mulheres jovens, entre 20 e 40 anos, embora os homens
tambm possam ser afetados. A doena frequentemente subdiagnosticada;
havendo suspeita de SS, o diagnstico deve ser investigado por neuroimagem,
avaliao oftalmolgica e audiometria. Apesar da falta de evidncias concretas,
a terapia imunossupressora deve ser considerada nesses casos. OBJETIVO:
Relatar caso clnico de SS em um paciente do gnero masculino. CASO:
Homem de 32 anos, interna para investigao de ataxia de marcha,
encefalopatia, tontura e vmitos. Durante dois meses, apresentava tontura tipo
balano, evoluindo posteriormente com confuso mental, lentificao do
pensamento e ataxia de marcha e teste de Romberg positivo. Ressonncia
magntica crnioenceflica mostrou achados compatveis com processo
inflamatrio enceflico e leptomenngeo difuso; avaliao oftalmolgica
evidenciando vasculite retiniana de pequenos vasos; audiometria tonal com
perda neurossensorial bilateral severa. O estudo de patologias infecciosas,
autoimunes e pr-trombticas revelou-se negativo. Frente ao quadro clnico, foi
formulado o diagnstico clnico da Sndrome de Susac. CONCLUSES: O
caso demonstra que a presena de sinais clnicos provveis leva ao
reconhecimento precoce da SS, que importante para evitar o diagnstico
incorreto e tratamento tardio. Destacamos a importncia do diagnstico
diferencial de SS em condies como doenas desmielinizantes, outras
vasculites do sistema nervoso central e transtornos vasculares noinflamatrios.
377
POLIRRADICULONEUROPATIA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATRIA
AGUDA NA FASE CONVALESCENTE DA FEBRE VIRAL DA DENGUE

Alan Cronemberger-Andrade, Liu Dongyang, Nathlia Cabral Bergamasco,
Viviane Moroni Felici, Pedro Medalha-Neto, Mariana Moreira SantAna, Ana
Flvia Pincerno Pouza, Sonia Maria Cesar de Azevedo Silva
Hospital do Servidor Pblico Estadual Francisco Morato de Oliveira (HSPEFMO/IAMSPE)
INTRODUO: A dengue uma doena viral endmica no Brasil e concentra
grande nmero de casos no Estado de So Paulo. A Sndrome de GuillainBarr um conjunto de achados clnicos, laboratoriais e eletroneuromiogrficos
que definem uma sndrome que comumente associada a eventos prvios,
geralmente infecciosos, no essenciais ao diagnstico.
OBJETIVOS: Neste trabalho relatamos a histria clnica de um homem adulto
com queixas de parestesias e fraqueza muscular h 20 dias da chegada ao
nosso Servio. No exame fsico neurolgico de entrada apresentava biparesia
simtrica em quatro membros de predomnio distal e crural, com hipoestesia
ttil protoptica e palestesia, com reflexos tendinosos profundos abolidos. Dez
dias antes do incio dos sintomas apresentou quadro febril agudo com mialgia,
nuseas, vmitos, rash cutneo e dor abdominal tendo recebido diagnstico de
dengue.
METODOLOGIA: Reviso de pronturio.
RESULTADOS: O paciente foi internado no Hospital do Servidor Pblico
Estadual
de
So
Paulo
com
polirradiculoneuropatia
desmielinizante
inflamatria, foi tratado com infuso de imunoglobulina endovenosa por cinco

dias, e recebeu apoio de equipe especializada de fisioterapia e terapia
ocupacional, evoluindo com melhora.
CONCLUSO: O caso ilustra acometimento neurolgico grave e limitante.
Protocolos atuais sobre o tratamento da dengue direcionados a profissionais de
sade principalmente em perodos epidmicos devem incluir o alerta de
sintomas neurolgicos potencialmente graves.
378
INFARTO MIGRANOSO: ESTUDO DE DOIS CASOS

Ana Carolina de Souza Alencar, Thais Rodrigues Barbosa, Reinaldo Teixeira
Ribeiro
Introduo: Infarto migranoso complicao rara e prevenvel da enxaqueca

com aura. Objetivo: Descrever dois casos de infarto migranoso e como evitar
essa complicao. Mtodo: Relato de caso e reviso de literatura sobre
condutas para aura persistente. Caso 1: TSL, 22 anos, feminino, tem
enxaqueca com aura visual h muitos anos, cerca de uma crise por ms, em
tratamento apenas com sintomticos. Em 12/2014, apresentou crise mais
intensa, acompanhada de disartria, dismetria E. e hemiparesia E. com durao
de vrias horas. A dor cedeu com o uso de analgesia IV, mas os dficits
apresentaram melhora apenas parcial. Exames de neuroimagem evidenciaram
leso isqumica em face medial do hemisfrio cerebelar E., angiografia
cerebral no mostrou qualquer alterao vascular, exames laboratoriais e
cardiovasculares para AVE juvenil normais. Caso 2: SPF, 27 anos, feminino,
tem enxaqueca com aura visual h muitos anos, com trs crises por semana,
em tratamento apenas com sintomticos. Em 01/2015, apresentou crise
refratria a analgsicos orais, com escotomas ocupando quase todo o campo
visual, com durao de vrias horas. A dor cedeu com o uso de analgesia IV,
os escotomas visuais reduziram, mas manteve um padro macular incompleto
homnimo E. Exames de neuroimagem evidenciaram leso isqumica em polo
occipital
D,
angiografia
cerebral
normal,
exames
laboratoriais
cardiovasculares para AVE juvenil normais. Campimetria visual realizada aps

sete dias de remisso da cefaleia evidenciou escotoma macular incompleto
bilateral para campos E. Discusso: Pacientes com enxaqueca com aura
devem ser instrudos a procurar um PS quando a aura apresentar durao
maior que uma hora pela primeira vez, no devendo usar triptanos ou
ergotamnicos.
Neuroimagem
deve
ser
realizada
para
afastar
infarto
migranoso, enquanto a cefaleia deve ser tratada via IV, incluindo analgsicos,
379
anti-inflamatrios, neurolpticos e/ou corticoides. Concluso: Infarto migranoso

raro, mas a educao de pacientes e mdicos pode reduzir sua ocorrncia.
380
REGRESSO
ESPONTNEA
DE
MENINGIOMA
ASSINTOMTICO
ASSOCIADO DESCONTINUAO DE CIPROTERONA

Maria Fernanda Mlega Mingossi; Daniela Bruno Conforti; Marcella Rocha Machado de
Oliveira
Hospital Guilherme lvaro Centro Universitrio Lusada
Introduo: Meningiomas so tumores benignos, de crescimento lento do

sistema nervoso central, que se originam de fibroblastos da dura mater ou
clulas aracnoideas. Correspondem a 20-26,2% dos tumores primrios
intracranianos com maior prevalncia nas mulheres. Evidncias clnicas
sugerem que os meningiomas sofrem influncia hormonal, e expressam
receptores de progesterona.
Objetivo: relatar um caso de meningioma assintomtico que regrediu com a
suspenso da ciproterona.
Relato de caso: Gnero masculino, 76 anos, h 15 anos diagnstico de cncer
de prstata, realizada radioterapia e introduzido Ciproterona (progestgeno
sinttico) que fez uso por 13 anos. Aps cirurgia baritrica h sete anos
paciente iniciou ingesto de grande quantidade de vinho. Quadro de confuso
mental e distrbio de comportamento (atribudo ao uso do lcool) h cinco
anos. RM crnio evidenciou leso expansiva extra axial (1,9 cm) em topografia
da
asa
do
esfenoide,
compatvel
com
meningioma.
Submetido
acompanhamento clnico e radiolgico, a leso evoluiu at 3,2 cm. Aps um

ano da suspenso da ciproterona a leso tumoral regrediu completamente.
Discusso: Hormnios esteroides sexuais femininos tem um importante papel
na ocorrncia dos meningiomas. Acetato de ciproterona um progestgeno
sinttico com propriedade antiaandrognica, indicado para o cncer de prstata
inopervel. Associao de altas doses de ciproterona e meningioma foi
relatada pela primeira vez em 2008 por Froelich.
Concluso: Em decorrncia da associao de meningioma e ciproterona
sugere-se que os pacientes em uso da medicao realizem acompanhamento
neurolgico.
381
EMBRYONIC STEM CELLS THERAPY ALIMEORATES THE ANIMAL

MODEL OF MULTIPLE SCLEROSIS
PAULA GIOVANA RUSSINI1; TALITA GLASER2; ROSEMEIRE FLORENA DE
PAULA1; FERNANDO PRADELLA1; INGRID ROSA1; ELAINE CONCEIO DE
OLIVEIRA1; ALESSANDRO DOS SANTOS FARIAS1; HENNING ULRICH2; LEONILDA
MARIA BARBOSA DOS SANTOS1.
1.UNICAMP, CAMPINAS - SP - BRASIL;
2.USP, SO PAULO - SP - BRASIL.
Keywords: embryonic stem cells; neural precursors cells; immunomodulation;
experimental autoimmune encephalomyelitis; multiple sclerosis model.
Abstract
Introduction: the animal model of multiple sclerosis (MS), experimental
autoimmune encephalomyelitis (EAE) is a chronic inflammatory autoimmune
disease that affects the central nervous. On the other hand, embryonic stem
cells (ESCs) have the capacity to proliferate indefinitely and, retain the ability to
differentiate into cell types derived from all of the three germ layers when
induced to. In this sense, ESCs should be considered a promising approach for
the treatment of neurodegenerative diseases, which there are no specific
treatment yet. In this sense, the present work aims to study the influence of
intravenously administration of murine embryonic stem cells (mESC) and neural
precursors cells (NPC) in the clinical course of EAE.
Methods: mice with EAE received intravenously mESC, NPC and mESC GFP.
The control group were inoculated with Hanks' Balanced Salt solution (HBSS).
The NPC and mESC GFP cells were identified by flow cytometry and
immunofluorescence. Anti-inflammatory cytokines and, neurotropic factors
expression were analyzed by realtime-PCR.
Results: mESC were differentiated into NPC and intravenously administrated to
the mice with EAE. The results demonstrated that mESC, NPC and mESC GFP
transplanted significantly reduce the severity of EAE. We verified a moderate
increased in the production of anti-inflammatory cytokine by mESC GFP and
NPC.
Conclusion: we provide evidence that intravenous administration of both mESC
and NPC significantly reduce the severity of EAE. We also identified that all of
the three inoculated cells mESC, NPC, mESC GFP are able to produce
anti-inflammatory cytokines and the neurotropic factor. The production of this
set of cytokines may contribute to modulation of the immune system and
consequently leads to attenuation of the disease.
Financial support: FAPESP, CAPES and CNPq.
382
TRIAGEM NUTRICIONAL
NEUROLGICA
EM
UNIDADE
DE
TERAPIA
INTENSIVA
Fernanda Sayuri Nagamatsu Nakao; Driely Christini Costa de Oliveira; Lillian

Fazion Hosoume; Amanda Beatriz Almeida Severo; Patricia Stanich
Hospital So Paulo Universidade Federal de So Paulo
Introduo: Pacientes neurointensivos frequentemente evoluem com piora do
estado nutricional. Estudo apontam a desnutrio hospitalar como um problema
de sade. Frente a este cenrio, a identificao precoce dos indivduos com
risco nutricional, pode auxiliar na tomada de deciso, reduzir o tempo de
internao e dos custos hospitalares.
Objetivo: Identificar o risco nutricional de pacientes neurolgicos em terapia
intensiva.
Metodologia: Foram includos indivduos com idade superior a 18 anos, de
procedncia clnica e/ou cirrgica, admitidos na UTI, no perodo entre Janeiro e
Dezembro de 2014. Como instrumento foi utilizado o MUST (Malnutrition
Universal Screening Tool). Os pacientes foram categorizados segundo a idade,
gnero e escore do risco nutricional.
Resultados: Foram avaliados 121 pacientes, sendo 39 (32,23%) idosos, com
IMC mdio de 25,62 kg/m e 82 (67,76%) adultos, com IMC mdio de 24,03
kg/m. A maioria do gnero feminino (57,02%), de procedncia cirrgica
(83,47%), com mdia de idade de 50,9 anos. Pela triagem nutricional 58
pacientes apresentavam risco nutricional, com predominncia nos idosos,
(56,41%) e 43,9% entre os adultos. Observou-se correlao entre a
procedncia mdica e o risco nutricional. Pacientes de procedncia clnica
apresentaram mais risco que os pacientes cirrgicos.
Concluso: Pacientes neurolgicos em terapia intensiva apresentam alto risco
nutricional em especial na populao com idade superior a 60 anos. A
avaliao do risco nutricional deve ser uma prtica a ser adotada pela equipe
multidisciplinar nos cuidados intensivos, pois possibilita a tomada de deciso
precoce em relao ao incio da terapia nutricional escolhida.
Palavras-chave: Triagem nutricional; Terapia Intensiva; Neurologia
383
PERFIL DE MORBIDADE NEUROLGICA DOS PACIENTES INDGENAS

DA TRIBO WAIWAI ATENDIDOS DO MUNICPIO DE ORIXIMIN-PA.
Marcos Manoel Honorato, Anna Cludia Soares Silva, Gabriela Conceio da
Silva Rodrigues, Musa Martins, Adonias Brito Dos Santos Junior, Leonardo
Perez Carvalho Barbosa, Jos Pinto de Almeida Junior.
Universidade do Estado do Par, Santarm, Par, 2015.
Sabe-se que doenas neurolgicas e psiquitricas continuam a ocupar
o papel importante no perfil epidemiolgico indgena, mas estudos revelam
mudanas nas condies de sade nas tribos do Brasil. O objetivo da pesquisa
foi traar o perfil epidemiolgico de pacientes acometidos com doenas
neurolgicas e transtornos mentais da tribo Waiwai. A pesquisa ocorreu na
Comunidade indgena Waiwai, localizada no municpio paraense de Oriximin,
regio do Baixo Amazonas. O local-sede da pesquisa foi o Ambulatrio de
Neurologia e Sade Mental, servio vinculado rede estadual. A pesquisa
totalizou 59 indivduos notificados com afeces neurolgicas e psiquitricas no
perodo de 2005 a 2015. 61% das doenas acometeram o sexo feminino e 39%
o sexo masculino, havendo uma maior prevalncia na faixa etria de 11-20
anos (28,80%) e de 0-10 anos (18,65%). A prevalncia da distribuio dos
diagnsticos realizados revelou que 34,25% apresentaram Cefaleias ou
Enxaquecas, seguidos por 22% com Epilepsia e 13,75% com Transtornos
Psiquitricos. Alguns outros diagnsticos foram Autismo (5,5%), Infeces do
Sistema Nervoso Central (4,1%), Trauma Cranioenceflico (2,75%), e Acidente
Vascular Enceflico (AVE) (1,35%). A partir dos dados da pesquisa
observamos uma alta prevalncia de mulheres com cefaleia e enxaqueca na
populao indgena, resultado semelhante aos encontrados na populao em
geral. A prevalncia da epilepsia pode esta relacionada ao fator de risco
antecedente familiar, tal fato decorre da grande consanguinidade existente nas
tribos indgenas. Um dos fatores para a baixa incidncia de AVE que a
populao idosa na tribo pequena e um dos fatores de risco para o AVE a
idade, alm de a populao indgena ter hbitos alimentares saudveis, o que
diminui o risco para doena aterosclertica.
384
GANGLIONOPATIA SENSITIVA COMO UMA RARA APRESENTAO DA

TOXICIDADE ALCOOLICA
Ren de Arajo Gleizer; Lorena Souza Viana Schneider; Andr Macedo
Serafim da Silva; Ana Luiza Pereira Cmara Arajo; Angelina Maria Martins
Lino.
INTRODUO: Ganglionopatia uma rara condio neurolgica que deve ser
suspeitada em pacientes com prejuzo predominante da sensibilidade profunda.
Caracteriza-se por comprometimento do corpo celular do neurnio sensitivo. As
principais
causas
envolvem
etiologias
paraneoplsicas,
autoimunes
carenciais, embora toxicidade por lcool isoladamente seja infrequente.

OBJETIVO: Relatar um caso de ganglionopatia secundrio ao uso de lcool,
com investigao etiolgica adicional negativa.
RELATO DE CASO: JSN, 37 anos, sexo masculino, etilista crnico, com
histria de dormncia ascendente de MMII progredindo at raiz de coxas, h 4
meses, seguido por dificuldade para deambular e permanecer de p. H 1 ms
comeou a apresentar dormncia e tremor nas mos, com dificuldade para
manusear objetos, referindo que amassa o copo sem perceber e no tem
controle sobre a fora. Evoluiu com grave comprometimento funcional, ficando
acamado. Ao exame apresentava aranhas vasculares em trax e hiperemia
palmo-plantar;
fora
muscular
preservada;
hipotonia
global;
reflexo
osteotendinosos abolidos; pseudoatetose; apalestesia global; anartrestesia de

membros; sinal de Romberg e marcha talonante. A investigao complementar
com lquor, perfil B12, TSH, HbA1C, sorologias, ressonncia magntica de
neuroeixo, autoanticorpos e teste de Schimmer, alm dos marcadores tumorais
sem alterao. A eletroneuromiografia foi compatvel com neuronopatia
sensitiva (leso do gnglio sensitivo dorsal). Feita suspenso do uso do lcool,
reposio de complexo B oral com rpida melhora.
CONCLUSO: A associao de ganglionopatia com toxicidade alcolica direta
no bem descrita na literatura. Relatamos um caso de ganglionopatia em
paciente etilista, sem outro fator causal claramente identificado, cuja etiologia
alcolica foi presumida.
385
DROPPED HEAD: UMA APRESENTAO INCOMUM DA POLIMIOSITE

Felipe Aydar Sandoval, Alzira Alves de Siqueira Carvalho, Jorge Roberto Pagura,
Rud Alessi, Thais Rodrigues Barbosa
Dropped head, ou sndrome da cabea cada (SCC), ocorre por diminuio da

fora nos msculos extensors do pescoo, e encontrada em diversas
doenas neuromusculares. Apesar da fraqueza muscular ser um sinal cardinal
da polimiosite, e a dificuldade na flexo do pescoo, com consequente
limitao da elevao da cabea de um travesseiro ser comumente observada,
h raros casos na literature descrevendo SCC em associao com a
polimiosite.
Descrevemos o caso de uma paciente com quadro de disfonia, disfagia,
fraqueza de musculatura cervical e perda de fora muscular global com
predomnio de musculatura proximal, com evoluo de aproximadamente 1 ano
e perda de mais de 20 kgs. Histria pessoal prvia positive apenas para
hipotireoidismo. Exame neurolgico evidenciou fora grau 1 em musculatura
cervical, com queda completa da cabea, e fora grau 4 - globalmente.
Reflexos osteotendineos presentes e simtricos, reflexo cutneo plentar em
flexo bilateral. Sem alteraes de sensibilidade ou coordenao. Exames
laboratoriais evidenciaram CPK 882, DHL 1922, lactato arterial 2, TSH, T4 livre
1,29 p-Anca e c-Anca no reagents, alm de fator reumatide negativo.
Screening oncolgico tambm no evidenciou nenhuma patologia.
Exames de neuroimagem (TC e RM) no evidenciaram alteraes. Foi
submetida a bipsia de msculo biceptal esquerdo, demonstrando infiltrado
inflamatrio crnico no endomsio, alm de fibras necrticas.
A paciente foi submetida a pulsoterapia com solumedrol durante 5 dias, alm
de terapia nutricional adequada evoluindo com melhora da fora motora,
permanecendo o padro de fraqueza proximal mais acentuada. Paciente
readiquiriu marcha e capacidade de alimentar-se com auxlio de manobras de
deglutio.
Ressaltamos a necessidade de se considerer o diagnstico de polimiosite
mesmo em casos em que no se observa a progressao simtrica, bilateral e
progressive da fraqueza.
386
PERFIL DOS PACIENTES NEUROLGICOS DE ACIDENTE VASCULAR

ENCEFLICO DA CLNICA DE FISIOTERAPIA DA FACULDADE SO
LUCAS - RO
Leila
Arajo
Montes;Iasmin
Queiroz
Nascimento;Milton
Carlos
Martins
Lima;Ana Paula Fernandes De Angelis Rubira

Faculdade So Lucas
Introduo: O Acidente Vascular Enceflico (AVE) umas das principais
causas de morte do mundo, est listado como parte das doenas crnicas que
mais preocupam os pases e prioridade na preveno de mortes em vrios
pases segundo a Organizao Mundial da Sade (OMS). No Brasil
considerando como a primeira causa de morte, acometendo grande parte da
populao que possui Hipertenso Arterial Sistmica (HAS). Objetivo: Este
estudo tem como objetivo apresentar o perfil dos portadores de AVE atendidos
na Clnica de Fisioterapia da Faculdade So Lucas - RO. Metodologia: Foi
realizada uma pesquisa retrospectiva, quantitativa com uma amostra de dados
da avaliao fisioteraputica de 23 pacientes, correspondendo 13(56,5%) do
gnero feminino e 10(43,4%) do gnero masculino. Os dados avaliados foram
expressos com mdia, desvio padro para a idade e dados biolgicos, e em
porcentagem para a prevalncia das alteraes e sinais clnicos. Resultados:
Foi encontrada uma prevalncia significativa para o fator de risco para a
Hipertenso Arterial Sistmica (HAS) com 73,9% nos pacientes acompanhada
de outras patologias, onde os pacientes que apresentaram somente a HAS foi
um total de 52,3%, apresentando um ndice de 35% para o sexo feminino e
17,3% para o sexo masculino. A amostra apresentou maior ndice do AVE no
gnero feminino, predominncia da lateralidade acometida para o hemicorpo
direito, presena de 52,1% de espasticidade em ambos os sexos e maior
prevalncia para hemiparesia se compararmos a hemiplegia. Concluso: Os
pacientes na maioria possuem HAS, se apresentaram na Clnica na fase
crnica do ps AVE com predomnio da espasticidade, predominncia de
lateralidade direita, predomnio braquial, hiperreflexia dos reflexos profundos
e alteraes nos reflexos superficiais. Alteraes na sensibilidade exteroceptiva
e proprioceptiva e a hemiparesia espstica como maior prevalncia.
387
DROGAS ANTI EPILPTICAS E CONTRACEPO

Thais Rodrigues Barbosa , Lucas Bueno Feo, Renata Demarque, Rud Alessi.
A contracepo um tema de suma importncia para mulheres em idade fertil com
epilepsia e sabe-se que h desobedincia ao esquema teraputico em at 60 % das
pacientes. Sabe-se tambm que a interao dos hormnios sexuais femininos,
epilepsia, e drogas anti-epilpticas (DAEs) pode impactar tanto a frequncia das crises
epilpticas quanto a contracepo e o principal fator relacionado no nosso meio o
desconhecimento mdico sobre as condutas mais indicadas frente paciente com
epilepsia durante a gestao. O objetivo do trabalho investigar se pacientes com
epilepsia utilizam mtodos eficazes de contracepo, e os fatores que influenciaram tal
escolha.
Mtodo Avaliao retrospectiva atravs de entrevista mdica com questionrio
estruturado e anlise de pronturio de pacientes com epilepsia refratria durante a
gestao.
Concluso Um nmero considervel de pacientes com epilepsia e com risco de
engravidar faz uso irregular de mtodos anticoncepcionais. Fatores relacionados
epilepsia e s DAEs no parecem ser de grande influncia na escolha dos mtodos
contraceptivos.
388
LINFCITOS B E CLULAS DENDRTICAS PLASMOCITIDES PRODUZEM

GRANZIMA
NO
SANGUE
PERIFRICO
DE
PACIENTES
COM
ESCLEROSE MLTIPLA NA FORMA SURTO-REMISSO.

VINCIUS DE OLIVEIRA BOLDRINI; ADRIEL DOS SANTOS MORAES;
ALLINY CAROLINA DIONETE LIMA; MARLIA DE ANDRADE; RAFAEL
PATERN CASTELLO DIAS CARNEIRO; ALFREDO DAMASCENO; FELIPE
VON GLEHN; CARLOS OTVIO BRANDO; ALESSANDRO FARIAS;
LEONILDA MARIA BARBOSA DOS SANTOS.
Laboratrio de Neuroimunologia Departamento de Gentica, Evoluo e
Bioagentes Instituto de Biologia/UNICAMP.
As clulas B ocupam uma funo importante tanto na patogenia, como na
regulao da resposta imune na EM. Embora os autoanticorpos participem dos
danos teciduais na EM, as clulas B tambm atuam na apresentao do
neuroantigeno,
na ativao
dos linfcitos T
e esto envolvidas
na
imunoregulao da doena atravs da secreo de citocinas.. Ainda, atravs

de estudo de imunoistoqumica foi possvel demonstrar que os stios ectpicos
das meninges so ricos em linfcitos B e clulas dendrticas plasmocitides.
Paralelamente, a capacidade de produo e liberao de granzimas por
linfcitos B e clulas dendrticas plasmocitides parece ter papel importante na
fisiopatologia de diversas doenas autoimunes. Nosso objetivo foi investigar
estas subpopulaes produtoras de granzima no sangue perifrico de
pacientes com EM na forma surto-remisso (EMRR). Foram recrutados 33
pacientes EMRR (26 mulheres e 7 homens) clinicamente definida de acordo
com os critrios de McDonald e 14 indivduos saudveis (10 mulheres e 4
homens). Clulas mononucleares do sangue perifrico foram isoladas por
gradiente de centrifugao Ficoll-Hypaque e marcadas para citometria de fluxo.
Os resultados mostraram o aumento na produo de granzima B por clulas B
e clulas dendrticas plasmocitides nos pacientes EMRR. A produo de
granzimas tambm foi maior nas clulas T CD4+ e CD8+ nos pacientes EMRR
quando comparadas aos controles. Apesar destes achados o envolvimento das
granzimas na fisiopatologia da EM ainda controverso. O entendimento sobre
389
a participao destas proteases na EM poder, no futuro, contribuir para

abordagens teraputicas de combate doena.
390
DFICIT COGNITIVO: PERSPECTIVAS NA ESCLEROSE MLTIPLA

da Silveira, Raquel C; Carvalho, Manoela B; Xavier, Mariana F; Farinhas, Joao GD; Cal,
Henrique SR; Silva, Jos VM; Moraes,Bruno; Nascimento, Osvaldo JM; Matta, Andr PC
Hospital Universitrio Antnio Pedro
Introduo A esclerose mltipla (MS) uma doena que leva destruio de

estruturas importantes para o funcionamento do SNC atravs de processo
auto-imune. A degenerao dos axnios impede a comunicao entre os
neurnios, estabelecendo incapacidades motoras e cognitivas do
indivduo. Objetivos Avaliar a presena de dficit cognitivo nos pacientes com
MS. Metodologia Estudo clnico transversal em andamento, no qual os
pacientes portadores de MS forma remitente recorrente (RR), so avaliados
com relao ao dficit cognitivo por mtodo de bateria de escalas validadas e
outras perguntas relevantes ao estudo. Resultados Foram avaliados at o
momento 18 pacientes, 66% da amostra gnero feminino e 34% masculino,
com uma mdia de idade de 39 e 40 anos respectivamente, 38% com nvel
superior e 62% com segundo grau, acometidos por MS, forma RR, fora de
surto. Os testes aplicados indicaram 89% de alteraes cognitivas.
Observamos em 16% distrbio de humor, sendo apenas o transtorno
depressivo associado a uma piora cognitiva na amostra. As disfunes de
memria, velocidade de pensamento e ateno foram as mais presentes na
avaliao(88%), seguida de disfuno executiva(38%). No encontramos
correlao da piora cognitiva com tempo de doena, gnero, presena de
fadiga e/ou EDSS. Exceto por 11% com idade acima de 60 anos, que
demonstraram pior desempenho cognitivo e associao com apraxia
construtiva e verbal. Concluso Nossos resultados corroboram com outros
estudos. Porm, importante diferenciar este comprometimento cognitivo, da
fadiga cognitiva, e principalmente da depresso co-mrbida, pois estudos tem
demonstrado que o tratamento das perturbaes depressivas tem impacto
positivo na funo cognitiva. Uma das aplicabilidades dos resultados do
presente estudo poder ser o apoio aos pacientes, por meio da implantao de
um programa de reabilitao neurocognitiva bem como o diagnstico
antecipado destas disfunes.
391
SNDROME COREICA INDUZIDA POR FENITONA

Renata Paolilo Barbosa, Pedro Henrique Bruel Torretta, Lorena Souza Viana
Schneider, Rubens Gisbert Cury
Introduo
Os efeitos adversos comumente relacionados fenitona incluem vertigem,
nistagmo e neuropatia perifrica1. Movimentos involuntrios so infrequentes,
sendo os tremores e as mioclonias os mais conhecidos. Neste artigo relatamos
um paciente com coria, um efeito colateral raro da fenitona.
Objetivo
Relato de caso de coria induzida por fenitona.
Relato de caso
Paciente, feminino, 60 anos, procurou o pronto socorro do HCFMUSP com
queixa de dificuldade de marcha e movimentos involuntrios contnuos na
lngua e nos membros superiores iniciados h 2 dias da entrada. Referia incio
de fenitona (300mg/dia) na semana anterior para tratamento emprico de
epilepsia devido a episdios mal caracterizados de perda de conscincia. Fazia
tratamento regular para hipertenso arterial crnica.
Ao exame apresentava leses eritematosas no pruriginosas no tronco,
movimentos coreicos bilaterais, predominantemente no membro superior direito
e lngua, alm de marcha atxica. Tomografia computadorizada de crnio sem
achados relevantes. Exames laboratoriais revelaram concentrao de fenitona
srica de 13,6 mcg/ml (faixa teraputica entre 10 e 20 mcg/ml) e sdio srico
de 127 mEq/L. Cinco dias aps a substituio da fenitona por cido valprico e
correo da hiponatremia, a paciente apresentou resoluo total do movimento
involuntrio e da alterao de marcha.
Discusso
392
Os efeitos adversos sistmicos da fenitona so amplamente conhecidos,

sendo as sndromes hipercinticas, em especial a coria, raramente relatados.
Embora seja uma manifestao incomum, o incio de distrbios de movimento
em pacientes usurios desta medicao deve ser considerado entre os
diagnsticos diferenciais.
Referncia:
1. Lee, C.H. et al. Phenytoin Intoxication and Upper Facial Dyskinesia: An
Usual Presentation. Movement Disorders, 2008.
2. Gunduz, T. et.at. Orolingual dyskinesia and involuntary neck movements
caused by phenytoin intoxication. J. Neuropstchiatry Clin Neuroscience,
2013.
393
SNDROME DE ENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSVEL ASSOCIADA

AO
USO
DE
DROGAS
ILCITAS
Jullyanna Sabrysna Morais Shinosaki, Raul Fernando Pinsetta Barbieri

Hospital e Maternidade Municipal Dr. Odelmo Leo Carneiro, Uberlndia-MG
Introduo: a encefalopatia posterior reversvel (PRES) uma sndrome
clnico-radiolgica usualmente caracterizada por cefaleia, vmitos, alterao da
conscincia, convulses, dficit visual e, no exame de imagem, edema
vasognico simtrico nos lobos occipital e parietal. Embora frequentemente
relatada desde sua descrio original, sua fisiopatologia no foi completamente
entendida. Dentre as diversas condies comumente associadas PRES,
como eclmpsia, drogas imunossupressoras e insuficincia renal, as drogas
ilcitas so muito pouco citadas. Objetivo: descrever um caso de PRES
associado ao uso de cocana, crack e herona. Relato: homem, 17 anos,
atendido por crise epilptica indita. Ao exame, sonolento, com tetraparesia
hiperrreflexa, Babinski bilateral, disartria e disfagia. A TC evidenciou leses
hipoatenuantes da substncia branca subcortical de ambos os hemisfrios,
predominando nos lobos parietais e occipitais. A RM mostrou
reas
hipointensas em T1 e hiperintensas em T2/FLAIR sem restrio difuso nas

mesmas localizaes. Exames gerais, sorologias, provas reumatolgicas e
liquor normais. Recebeu suporte clnico/fisioterpico/fonoaudiolgico, com
remisso clnica em 3 semanas. A RM aps 4 semanas mostrou remisso
quase completa das leses. Discusso: neste caso, manifestaram-se dois
sinais clssicos (crise e alterao da conscincia) e um motor (tetraparesia
hiperreflexa). A imagem foi essencial para o direcionamento da hiptese
diagnstica diante da apresentao clnica no usual. Na ausncia das
etiologias mais comuns, o paciente admitiu o uso das drogas supracitadas e
manteve seu uso suspenso aps a alta. A melhora clnico-radiolgica confirma
a hiptese, apesar de se saber que a doena nem sempre reversvel ou
limitada substncia branca ou regies posteriores do encfalo. Concluso: o
diagnstico da sndrome e a deteco de sua causa so fundamentais para a
abordagem adequada e menor morbidade para o paciente.
394
ATAXIA ANTI-GAD MIMETIZANDO ATROFIA DE MLTIPLOS SISTEMAS

(FORMA CEREBELAR)
Lorena Souza Viana Schneider, Rubens Gisbert Cury, Jacy Parmera, Mateus
Simabukuro
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
IDENTIFICAO: Paciente masculino, 69 anos, natural de Rezende Costa-MG,
procedente de Santo Amaro-SP, metalrgico e msico, 6 anos de escolaridade,
casado, destro.
QUEIXA PRINCIPAL: Incoordenao e perda de conscincia desde 2012.
HISTRIA DA MOLESTIA ATUAL:
Em setembro de 2012, aos 66 anos de idade, paciente iniciou quadro de

incoordenao motora, desequilbrio, disfuno sexual e constipao
intestinal, de carter insidioso, evoluindo para necessidade de duplo apoio
para
deambular
em
meses.
Em novembro de 2012, paciente comeou a apresentar episdios

paroxsticos de tontura, sempre em ortostase, ao se levantar, com turvao
visual, sem sintomas sensitivos e motores, seguidos de perda de
conscincia e s vezes liberao esfincteriana, com durao de at 3
minutos,
com
recuperao
rpida
frequncia
mensal.
Em janeiro de 2013, paciente iniciou quadro de disfagia, disatria e

incontinncia urinria, de carter insidioso, com dificuldade para ingerir
lquidos e empastamento da voz e incontinncia urinria, com sensao de
volume
residual.
Em maro de 2013,
procurou
HCFMUSP,
sendo internado
para
investigao diagnstica. Durante esta inernao, paciente apresentava

uma
sndrome
cerebelar
global
uma
questionvel
sndrome
disautonmica, mesmo sem variao de presso arterial em ortostase,

porm com queixa de incontinncia urinria e disfuno sexual. Como
investigao, lquor, eletroencefalograma, perfis glicmico e tireoideano,
dosagem de vitamina B12 e marcadores tumorais sem alteraes, porm
395
apresentava ressonncia de encfalo com laudo oficial com relato de atrofia

cerebelar e putaminal bilateral, sendo feito o diagnstico inicial de Atrofia de
Mltiplos Sistemas, forma Cerebelar. Paciente recebeu alta em uso de
fludrocortisona, continuou seguimento ambulatorial e ainda aguardava
resultado
de
alguns
exames.
Em maro de 2014, resultado de anti-GAD 3090 (normal: 25), sendo

reinternado em dezembro de 2014 para pulsoterapia. Durante internao,
paciente
mantinha
sndrome
cerebelar
global,
duvidosa
sndrome
disautonmica e uma nova postura distnica do p esquerdo. Na ocasio,

foi solicitada interconsulta da Cardiologia, que considerou hiptese de
hipotenso ortosttica, mesmo sem variao de presso arterial em
ortostase e sugeriu investigao com ecocardiograma e Tilt-Test. Alm
disso, pesquisa de neoplasia oculta (tomografia de trax, abdome e pelve e
marcadores
tumorais)
sem
alteraes.
E,
aps
pulsoterapia
com
metilprednisolona por 5 dias, paciente recebeu alta com seguimento

ambulatorial.
Em maro de 2015, paciente reinternou, com melhora muito discreta dos
sintomas, porm pesistia
a dvida
diangstica
quanto doena
degenerativa (AMS-C) e doena imunomediada (Ataxia Anti-GAD), devido

possibilidade de sndrome disautonmica.
Durante internao, paciente prosseguiu investigao com:
1) Doppler de cartidas e vertebrais: normal

2) Ecocardiograma transtorcico: FE 65%, disfuno diastlica discreta.
3) Tilt-Test: Queda da presso sistlica de 16mmHg e da presso
diastlica de 17 mmHg.
4) Eletroneuromiografia: Presena de disautonomia caracterizada por
ausncia de reflexo cutneo-simptico (testes sudomotores) nos quatro
membros; ausncia de distonia ou stif limb; ausncia de alteraes no
esfncter anal.
5) Estudo urodinmico: Hiperatividade detrusora, com mltiplas perdas e
presso de perda inferior a 107 cmH20.
396
6) Ressonncia encfalo (laudo oficial): Ausncia de atrofia cerebelar e de

tronco cerebral.
Paciente realizou 4 sesses de plasmafrese, com melhora dos sintomas
cerebelares, graduados em escala e em exame de posturografia. Recebeu alta
hospitalar e continua seguimento ambulatorial.
DIAGNSTICO FINAL:
Ataxia Anti-GAD mimetizando AMS-C.
DISCUSSO:
As ataxias espordicas de incio tardio compreendem vrias possibilidades
etiolgicas, sendo amplamente investigado no caso relatado e permanecendo a
dvida diagnstica, quanto possibilidade neurodegenerativa (AMS-C) e
imunomediada (Ataxia Anti-GAD).
Quanto AMS-C, trata-se de uma doena neurodenegerativa, com sinais cardinais
como disautonomia, sintomas parkinsonianos, sintomas cerebelares e sintomas
piramidais. Acomete, em geral, indivduos acimas de 50 anos e, como
fisiopatologia, caracteriza-se como uma sinuclenopatia.
No que tange aos sintomas motores, apresenta parkinsonismo, sintomas
cerebelares, sintomas piramidais (em 30-50% dos casos), posturas anmalas
(como sndrome de Pisa, distonia de membros, camptocormia) e distrbio
comportamental do sono REM.
Como sintomas no-motores, fundamental a presena de disautonomia
(incontinncia urinria, hipotenso postural, hipertenso supina, disfuno sexual,
constipao, estridor respiratrio). Sndrome disexecutiva ocorre em at 30% dos
casos.
Na histria natural da doena, metade dos paciente necessita de apoio para
deambular com 3 anos de evoluo e cadeira de rodas aps 6 anos de doena.
Na investigao complementar, so descritos achados na ressonncia bastante
sugestivos, embora no patognomnicos: hot cross-bun sing e putaminal
hyperintense rim (slit-like). Na avaliao de disautonomia, alguns exames so
397
muito teis como: estudo urodinmico (hiperatividade do detrusor, dissinergia

vesico-uretral e atonia vesical), Tilt-Test (queda da PAS 30mmHg e da PAD
15mmHg aps 3 min) e MAPA (hipertenso supina: Aumento da PAS 30mmHg).
Paralelamentem quanto Ataxia Anti-GAD, constitui uma entidade recentemente
descrita e apontada como a segunda condio neurolgica mais comumente
associada ao anti-GAD. Acomete em geral mulheres, em torno da quarta dcada
de vida e cursa com ataxia insidiosa com progresso em meses a anos. Em 85%
dos casos, apresenta associada com outras doenas autoimunes, como diabetes
tipo 1, miastenia gravis, tireoidite, bem como associao com epilepsia refratria e
mioclonias. Presena do stif limb ocorre em at 50% dos casos.
Na investigao, anti-GAD costuma estar presente em alto ttulos no sangue
(superior a 2000) e, na neuroimagem, no apresenta atrofia de cerebelo ou de
tronco cerebral.
Quanto presena de disautonomia, foi visto apenas um caso na reviso de
literatura, numa mulher de 31 anos com neuropatia diabtica, como possvel vis
de interpretao dos achados clnicos.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS:
1) Klockgether, T. Lancet Neurology, 2010.

2) Fanciulli, A. et al. NEJM, 2015.
3) Lin et al. Movement Disorders, 2014.
4) Iodice, V. et al. J. Neurological Sciences, 2011.
5) Ziemssen, T. et al. J. Neurological Sciences, 2011.
6) Dalmau, J. et al. JAMA Neurology, 2014.
7) Latini, M. F. et.al. Neurologa Argentina, 2012.
398
HEMORRAGIA CEREBELAR REMOTA E SNDROME DA

HIPOTENSO INTRACRANIANA APS CIRURGIA HIPOFISRIA
- RELATO DE CASO
Gustavo Garcia Marques 1, Celia Luiza de Lima Rodrigues1, Luiz de Abreu Jnior2
1- Alunos de Graduao do Curso de Medicina do Centro Universitrio So Camilo,
So Paulo, Brasil
2- Professor do Curso de Medicina do Centro Universitrio So Camilo e Membro
titular do Colgio Brasileiro de Radiologia
Resumo
Hemorragia cerebelar remota (HCR) tem sido definida como uma hemorragia
no interior do parnquima cerebelar e considerada uma complicao rara,
podendo ocorrer posteriormente a intervenes neurocirrgicas. O objetivo do
presente estudo relatar o caso de um paciente com hemorragia cerebelar
remota aps intervenes neurocirrgicas. O paciente foi submetido a
craniotomia para resseco de craniofaringioma suprasselar e a procedimento
de derivao ventricular. Entretanto, no ps-operatrio, o paciente evoluiu com
piora significativa da cefaleia e optou-se pela realizao de exame de imagem
para investigao. A Ressonncia Magntica demonstrou hemorragia cerebelar
comprometendo o vermis e o hemisfrio cerebelar esquerdo, com padro de
distribuio do sangue entre folias cerebelares. Havia tambm sinais
sugestivos de Sndrome da hipotenso liqurica demonstrados por ventrculos
com pequenas dimenses, espessamento e realce paquimenngeo difuso, alm
de coleo hemtica subdural frontal esquerda. Sabendo-se que a hemorragia
cerebelar remota pode ser desencadeada por diversos mecanismos, a que
mais corrobora com o quadro clinico do paciente em estudo, a combinao
entre a abordagem cirrgica da leso e o quadro de hipotenso liqurica,
desencadeando um processo que culmina com estiramento e rotura de veias
cerebelares ocasionando a hemorragia cerebelar.
399
MIOPATIA NECROTIZANTE INDUZIDA POR ESTATINA:

RELATO DE CASO
Introduo: A estatina fundamental para preveno e tratamento das
doenas cardiovasculares. Seus efeitos adversos so problemas renais,
hepticos e dor muscular. Raramente, causa miosite e rabdomilise. Objetivo:
Descrever caso de um paciente que desenvolveu miopatia necrotizante
autoimune aps incio da terapia com estatina. Relato de Caso: RAL, 56 anos,
natural e procedente de So Paulo, previamente hipertenso e diabtico, h
quatro meses iniciou quadro de fraqueza muscular generalizada e progressiva,
dificultando as atividades dirias como pentear os cabelos e subir escadas.
Houve perda ponderal de cerca de 10 (dez) kg. O incio das queixas foi
coincidente com a introduo de rosuvastatina 20mg. Aps dois meses, foi
optado pela troca por atorvastatina (na mesma posologia), em virtude das
queixas do paciente. Cinco dias aps, houve uma piora importante do quadro,
levando paciente a no sustentar seu corpo e parada da deambulao. Ao
exame, fora muscular grau III em cintura escapular e grau II em cintura
plvica, distalmente grau IV nos quatros membros. Dor a palpao da
musculatura, sem fenmenos miotnicos. Exames da admisso demonstravam
aumento de CPK, CKMB, mioglobina, DHL, AST, ALT. O exame de
eletroneuromiografia constatou descarga miotnicas e potenciais de fibrilao e
ondas agudas positivas. A primeira bipsia muscular, feita no bceps braquial a
esquerda foi inconclusiva. A segunda, feita no msculo vasto medial
esquerda que confirmou o diagnstico. Submetido pulsoterapia com
metilprednisolona 1g/dia por cinco dias, com discreta melhora do quadro. Aps
15 dias, novo pulso com imunoglobulina humana 2g/dia por 5 dias. Houve
melhora gradativa da fora e da dor. Discusso e concluso: Trata-se de uma
doena pertencente ao espectro de miotoxicidade associada estatina, sendo
grave. A bipsia mostra necrose da fibra muscular com pouca ou nenhuma
inflamao. patologia autoimune associada ao anticorpo anti-HMGCR. A
doena deve imediatamente reconhecida e tratada. Mais pesquisas so
necessrias para esclarecer sua patognese e fornecer diretrizes baseadas em
evidncias.
400
PERFIL DE EXPRESSO DO GENE ENV DE RETROVRUS ENDGENO

HUMANO W (HERV-W) EM PACIENTES COM ESCLEROSE MLTIPLA.
Nali, Luiz Henrique da Silva1; Olival, Guilherme Sciascia2, Urbano, Paulo
Roberto1; Toller, Vnia Balardin2; Silva, Danielle3; Penalva-de-Olveira, Augusto
Csar2; Romano, Camila Malta1
1
Instituto de Medicina Tropical USP
CATEM- Santa Casa de Misericrdia de SP
Instituto de Cincias Biomdicas USP
HERVs so retrovrus que se fixaram no genoma dos vertebrados e hoje

compem 8% do nosso genoma. Achados indicam forte relao entre HERV-W
e a autoimunidade da Esclerose Mltipla (EM), tais como expresso elevada e
presena de protena viral em leses cerebrais. Devido a grande distribuio de
sequncias de HERV-W nos cromossomos humanos, o objetivo desse estudo
foi determinar a origem dos transcritos de HERV-W atravs de sequenciamento
de nova gerao. Amostras de sangue foram coletadas de 4 pacientes com EM
em surto, 6 com EM sob diferentes tratamentos e 5 indivduos saudveis. RNA
total foi extrado com Trizol e o cDNA foi sintetizado. O gene env do HERV-W
foi amplificado usando primers genricos complementares ao env-HERV-W
(730 nucleotdeos) e sequenciado no equipamento Ion Torrent. As leituras
obtidas de cada paciente foram mapeadas contra um banco de sequncias,
incluindo os 32 loci mais ativos de HERV-W. Todos os indivduos expressavam
env-HERV-W. Os loci mais ativos em pacientes com EM foram dos
cromossomos 1, 6, 9, 14 e X, enquanto nos indivduos saudveis foram do 1, 6,
7 e 14. Os indivduos em surto expressavam HERV-W de em mdia 16 loci
diferentes enquanto os indivduos saudveis expressavam somente 9 loci
(p=0.01). No houve diferena na quantidade de transcritos entre os pacientes
submetidos
ao
Natalizumab,
Interferon
pacientes
em
surto.
Interessantemente, pacientes com EDSS elevado (>6) apresentaram mais

transcritos de env do que pacientes com EDSS baixo (<3) (p=0.9).
Demonstramos neste estudo que a expresso de envelope de HERV-W
distinta entre em pacientes com EM e sem EM, e pacientes em surto e com
EDSS elevado possuem expresso mais heterognea, reforando a ideia de
relao entre HERV-W e a autoimunidade da EM.
401
PADRO ASSIMTRICO DE LESO CEREBRAL NA LEUCODISTROFIA

LIGADA AO X RELATO DE CASO E REVISO
Autores: Juliana Silva de Almeida Magalhes1; Theoharis Efcarpidis Sfakianakis1; Ellen de Souza
Siqueira1; Marcelo Masruha Rodrigues1
1
Departamento de Neurologia e Neurocirurgia UNIFESP
Resumo: Introduo: A Adrenoleucodistrofia Ligada ao X (XALD) uma

enfermidade gentica pertencente ao grupo das doenas peroxissomais
decorrente da mutao do gene ABCD1 e com padro de herana ligado ao X.
O quadro clnico neurolgico consiste na presena de dficits das funes
visuoespaciais, labilidade emocional, piramidalismo, cegueira cortical e
epilepsia. O achado neuradiolgico clssico caracteriza-se pela presena de
desmielinizao simtrica da substncia branca parieto-occipital. O diagnstico
realizado pela elevao dos cidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA).
Objetivo: Descrever o caso de um paciente com apresentao radiolgica
atpica de XALD e rever a literatura. Paciente e Metodologia: Paciente do sexo
masculino de 10 anos de idade com histria de alterao aguda do
comportamento e da linguagem, crises convulsivas parciais e hemiparesia
progressiva em dimidio direito havia 8 meses, com progresso para
rebaixamento sbito do nvel de conscincia e coma. A RNM de crnio inicial
apresentava hipersinal em T2/Flair com comprometimento da substncia
branca periventricular, ncleos da base e tlamo esquerda e brao anterior
da cpsula interna direita, com discreto realce perifrico ao contraste, alm de
envolvimento do cerebelo direita e pednculo cerebral esquerdo. Foi
observada piora radiolgica importante desse padro em um segundo
momento durante a evoluo do quadro. Resultado: A dosagem de VLCFA
mostrou elevao importante dos nveis dos cidos tetracosanico e
hexacosanico confirmando o diagnstico de XALD. Concluso: Existem
poucos relatos na literatura de casos envolvendo o acometimento assimtrico
da substncia branca em pacientes com XALD. Portanto, consideramos
necessria a realizao do diagnstico diferencial desta doena atravs da
dosagem de VLCFA em pacientes do sexo masculino com envolvimento
neurolgico difuso e assimtrico da substncia branca.
402
ASSOCIAO DE EPILEPSIA COM A SNDROME DE WAARDENBURG

DECORRENTE DA MUTAO NO GENE MITF RELATO DE CASO E
REVISO
Autores: Theoharis Efcarpidis Sfakianakis1; Valeria Cavalcante1; Juliana Silva de Almeida
Magalhes1; Laura Maria de Figueiredo Ferreira Guilhoto1
1
Departamento de Neurologia e Neurocirurgia UNIFESP
Resumo: Introduo: A Sndrome de Waardenburg (SW) uma enfermidade

gentica autossmica dominante caracterizada pela presena de distopia
cantorum, alteraes pigmentares incluindo heterocromia de ris, olhos azuis
brilhantes, mechas brancas no cabelo, leucodermia e deficincia auditiva
neurosensorial. Quatro tipos clnicos foram descritos e relacionados a
mutaes em seis genes distintos. Objetivo: Descrever um caso de SW com
epilepsia e rever a literatura. Paciente e Metodologia: Paciente do sexo
masculino, 19 anos, com o tipo clnico 2A da SW decorrente da mutao
R210X do gene MITF. Fentipo clnico caracterizado pela presena de olhos
azuis brilhantes, surdez neurosensorial e quadro de epilepsia do tipo
mioclnica e de ausncia iniciada aos 5 anos. EEG com paroxismos
epileptiformes de morfologia variada, do tipo poliespcula, espcula-onda e
onda-espcula, ora em projeo difusa, por vezes apresentando campos focais
em mltiplas projees. Controlou as crises com valproato, topiramato e
clobazam. Resultado: Trata-se do quinto caso descrito de um paciente com SW
e epilepsia. 15% dos casos do tipo 2 da SW so decorrentes da mutao em
heterozigose do gene MITF. Esse gene est envolvido na melanognse. Os
melancitos originam-se das clulas ectodrmicas da crista neural e, no
sistema nervoso central (SNC), ocorrem normalmente na formao reticular
ascendente da medula e da ponte, na substncia negra, nos ncleos da base,
cerebelo e leptomeninges. Concluso: Especulamos que a epilepsia em alguns
pacientes com SW decorra no apenas da ausncia de melancitos, mas
tambm do malfuncionamento das clulas da crista neural, dando origem a
malformaes e malfuncionamento do SNC. Assim sendo, sugerimos a
realizao de EEG em pacientes com SW uma vez que a epilepsia no pode
ser necessariamente predita de acordo com o tipo de mutao encontrada em
cada caso.
403
SNDROME DE ALLAN-HERNDON-DUDLEY RELATO DE DOIS CASOS E

REVISO
Autores: Theoharis Efcarpidis Sfakianakis1; Liene Silva Duarte1; Acary Souza Bulle de Oliveira1.
1
Setor de doenas Neuromusculares - Departamento de Neurologia e Neurocirurgia UNIFESP
RESUMO: INTRODUO: A SNDROME DE ALLAN-HERNDON-DUDLEY (SAHD) (OMIM: #300523)

UMA ENFERMIDADE GENTICA COM PADRO DE HERANA LIGADO AO X E RELACIONA-SE
DEFICINCIA DO TRANSPORTADOR 8 DA MONOCARBOXILASE, CONFERINDO AOS SEUS
PORTADORES RESISTNCIA TRI-IODOTIRONINA (AUMENTO DE TSH, NVEIS BAIXOS DE T4 E
RT3 E ELEVAO DE T3), ATRASO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR, DEFICINCIA
INTELECTUAL, ATROFIA MUSCULAR GENERALIZADA, HBITO MARFANIDE, MICROCEFALIA E
LEUCODISTROFIA. OBJETIVO: DESCREVER O CASO DE 2 IRMOS COM FENTIPO CLNICO
COMPATVEL COM A SAHD E REVISAR A LITERATURA CIENTFICA CORRESPONDENTE.
PACIENTES E METODOLOGIA: DESCREVEMOS O CASO DE DOIS GMEOS MONOZIGTICOS,
FILHOS DE UNIO NO-CONSANGUNEA E QUE APRESENTAM HISTRIA DE ATRASO
IMPORTANTE DO DESENVOLVIMENTO NEUROLGICO, QUADRO MIOPTICO DIFUSO,
HIPOTIREOIDISMO E DISMORFIAS FACIAIS E CORPORAIS. AO EXAME DISMORFOLGICO
APRESENTAVAM HBITO MARFANIDE, DOLICOCEFALIA, FACE ALONGADA, ORELHAS
GRANDES, MICROGNATIA, PALATO ALTO E ARQUEADO, PECTUS ESCAVATUM, ESCOLIOSE E
ARACNODACTILIA. AO EXAME NEUROLGICO APRESENTAVAM DISCRETA LENTIFICAO DO
RACIOCNIO E DA FALA, HIPOTROFIA GENERALIZADA DA MUSCULATURA FACIAL, AXIAL E
APENDICULAR, REDUO GLOBAL DA FORA E HIPOPALESTESIA EM MEMBROS INFERIORES. A
INVESTIGAO
COMPLEMENTAR
MOSTROU
RNM
DE
CRNIO
SEM
ALTERAES,
ELETRONEUROMIOGRAFIA COM PADRO MIOPTICO E BIPSIA MUSCULAR COM PADRO DE

NECROSE EM AMBOS PACIENTES. O ECOCARDIOGRAMA, A PESQUISA MOLECULAR PARA
MUTAO DA FIBRILINA E A DOSAGEM DE HOMOCISTENA PLASMTICA NO APRESENTARAM
ALTERAES. RESULTADO: AS CARACTERSTICAS CLNICAS DOS PACIENTES SO COMPATVEIS
COM O DIAGNSTICO PROPOSTO. CONCLUSO: ASSIM SENDO, A SAHD DEVE SER
CONSIDERADA NA AVALIAO DE INDIVDUOS PORTADORES DE MIOPATIA, DEFICINCIA
INTELECTUAL E HBITO MARFANIDE. NESTES CASOS SUGERIMOS A PESQUISA PRELIMINAR
DO FENTIPO ENDOCRINOLGICO COM DOSAGEM SRICA DO TSH, T4, RT3 E DE T3.
404
SNDROME DE BROWN-SEQUARD SECUNDRIA A MIELITE

TRANSVERSA AGUDA
Laura Cristina de Souza; Gil Roza Oliveira Silva; Guilherme Sciascia Olival
Instituto de Infectologia Emlio Ribas
Introduo: Mielite transversa aguda (MTA) uma entidade nosolgica que tem
como principais diagnsticos diferenciais desmielinizao; causas infecciosas e
outras causas inflamatrias. Frente a um paciente com suspeita desta patologia
torna-se vital a excluso de causas compressveis agudas. Objetivo: Descrio
do caso de um paciente imunocomprometido que desenvolveu a sndrome
citada secundria a reativao do sistema imunolgico tendo como etiologia o
vrus Epstein Barr (EBV). Relato de caso: J.N.S.B., masculino, 51 anos,
recentemente diagnosticado com HIV, em uso de terapia antirretroviral h trs
semanas, encaminhado ao Instituto de Infectologia Emlio Ribas com histria
de dficit de fora em membro inferior direito. O exame neurolgico evidenciou
paresia em membro inferior direito com fora muscular grau II e sensibilidade
trmica e dolorosa abolidas em membro inferior esquerdo, compatvel com a
sndrome de Brown-sequard. O LCR evidenciou PCR positivo para EBV e a
RNM mostrou alterao de sinal em um tero da rea seccional medular
direita no nvel D7-D8. Durante esse perodo foi realizada nova dosagem de
CD4 e carga viral evidenciando importante aumento do CD4 e queda da carga
viral. Diagnosticado com MTA pelo EBV, iniciado Ganciclovir e quadro remitido
em cinco dias. Discusso e Concluso: As afeces da medula so
classificadas em sndromes, a partir dos sinais e sintomas produzidos,
dependendo do local afetado e os tratos que por l transitam. A sndrome de
Brown-sequrd trata-se de uma afeco do trato corticoespinhal, coluna dorsal
ipsilateral e trato espinotalamico contralateral. As queixas apresentadas so
compatveis com esta sndrome, o que torna este peculiar, haja visto que tal
sndrome freqentemente esta associada a etiologias compressivas e
desmielinizantes. O incio dos sintomas trs semanas apos introduo de
terapia antirretroviral sugere que o quadro foi precipitado pela sndrome da
reconstituio da imunidade. Aps a introduo de teraputica especifica e
corticosterides houve remisso completa da patologia.
405
VARIANTE CENTRAL DA SNDROME DE ENCEFALOPATIA POSTERIOR

REVERSVEL EM PACIENTE COM LES MIMETIZANDO AVC DE TRONCO
CEREBRAL
Las Moreira Medeiros, Mara Medeiros Honorato, Dbora Bartzen Moraes
Angst, Roberta Gomes Kauark, Maria Sheila Guimares Rocha, Hospital Santa
Marcelina, So Paulo SP
Introduo: A sndrome de encefalopatia posterior reversvel (PRES) ocorre
associada a condies como doenas inflamatrias, hipertenso ou uso de
imunossupressor. Classicamente cefalia, alteraes visuais e diminuio do
nvel de conscincia caracterizam o quadro. Relato do caso: JOS, 18 anos,
com diagnstico de Lupus Eritematoso Sistmico (LES) foi admitida com
dispnia e eritema bolhoso em face, tronco e membros, alm de nefrite lpica e
intensa atividade de doena. Devido a suspeita de tromboembolismo pulmonar
iniciou-se anticoagulao e para tratamento de nefrite lpica metilprednisolona
1g/d por 3 dias. Quatro dias aps corticoterapia evoluiu com quadro de
cefaleia, vmitos e rebaixamento do nvel de conscincia (Glasgow 3).
Tomografia (TC) de crnio evidenciou hipodensidade em tronco, cerebelo e
tlamo bilateral, em espelho, alm de hipodensidade parietal esquerda.
Paciente permaneceu sem sedao com Glasgow 3 durante 5 dias. No sexto
dia, apresentou melhora do nvel de conscincia (Glasgow 11T), obedecia
comandos e permanecia com diparesia (grau II esquerda e grau I direita).
Angiorressonncia de crnio mostrou fluxo habitual no sistema arterial e
venoso. TC de crnio controle evidenciou resoluo das leses em tronco e
cerebelo. Ressonncia magntica enceflica mostrou hipersinal em Flair nas
regies parietal esquerda, interventricular e pericalosa, sem restrio difuso.
Concluso: Na PRES, os achados de imagem mostram edema em substncia
branca principalmente nos lobos parietal e occipital. Todavia, na variante
central da PRES, as alteraes podem ser vistas em ponte (20%), mesencfalo
(13%) e bulbo(5%). Esse quadro raro, possivelmente subdiagnosticado e
deve ser diferenciado de infarto do tronco cerebral devido a peculiaridades
importantes no manejo e ao seu prognstico favorvel.
406
PERFIL EPIDEMIOLGICO DE CRIANAS PORTADORAS DE EPILEPSIA

MENORES DE 5 ANOS EM UM HOSPITAL-ESCOLA: SEGUIMENTO DE UM
ANO
Cristiane Rocha1 Ana Luiza Chaves Maneira2
Hospital Santa Marcelina e Faculdade Santa Marcelina, So Paulo.
INTRODUO: A epilepsia uma doena de alta prevalncia e responde por 1% das

afeces na populao em geral. Entre 2-5% da populao ter pelo menos uma crise
em algum momento da vida e 50% desse grupo apresentar recorrncia sendo
diagnosticado como epilepsia. Sua incidncia predomina nos extremos das idades e a
prevalncia estimada entre 4 -10/1000 na populao em geral. Sua etiologia
diversa e pode estar associada a vrias co-morbidades. JUSTIFICATIVA: O Hospital
Santa Marcelina um hospital-escola, de ateno terciria em sade, nica referncia
em neuropediatria em uma regio onde vivem mais de 4 milhes de pessoas. A
epilepsia ainda no foi plenamente estudada em nossa comunidade e necessrio o
conhecimento da populao atendida para melhor compreender as necessidades e
demandas e aprimorar esse atendimento. OBJETIVOS: Determinar a taxa de
atendimento de casos de epilepsia de crianas entre 0 e 5 anos inclusive, no ano de
2013 em um ambulatrio de hospital tercirio. Identificar as caractersticas gerais
dessa populao quanto idade, sexo, tipo de epilepsia, etiologia das crises e comorbidades. METODOLOGIA: Foi realizada uma reviso retrospectiva dos pronturios
eletrnicos de crianas portadoras de epilepsia entre 0 e 5 anos de idade atendidas
entre 01/01 e 31/12/2013 no setor de Neurologia Infantil do Hospital Santa Marcelina
seguida de anlise estatstica das informaes coletadas. RESULTADOS: Foram
atendidos 1004 pacientes no ambulatrio de neuropediatria, dos quais 88 (8,7%)
crianas menores ou igual a 5 anos tinham epilepsia, com leve predomnio no sexo
masculino (55%), sendo 56% de epilepsia generalizada e 44% de epilepsia focal, com
mais de 50% dos casos iniciando no 1 ano de vida e 37% de etiologia definida dentro
dos seguintes grupos: malformaes de SNC, causas neonatais, metablicas,
genticas e vasculares. CONCLUSO: Os dados preliminares mostram uma
populao de crianas com epilepsia caracterizada predominantemente por crises
generalizadas e uma alta taxa de quadros sintomticos, talvez decorrentes da
caracterstica regional de nosso ambulatrio.
407
DISSECO ARTERIAL CERVICAL: PERFIL EPIDEMIOLGICO, FATORES

DE RISCO E CARACTERSTICAS CLNICAS DE PACIENTES EM
SEGUIMENTO AMBULATORIAL EM SERVIO DE NEUROLOGIA
VASCULAR NA CIDADE DE SO PAULO.
Marcela Rufino Mazzeo, Rafael Deyrmandjian Rosalino, Leandro Gama
Cerqueira e Rubens Jos Gagliardi. Santa Casa de So Paulo.
Introduo: A disseco arterial cervical (DAC) encontra-se entre as causas de
Acidente Vascular Cerebral (AVC) classificadas como pouco frequentes. Sua
incidncia maior em jovens, porm pode ocorrer em qualquer faixa etria.
Objetivos: Avaliar perfil epidemiolgico, apresentao clnica e os fatores de
risco associados aos episdios de DAC em pacientes em seguimento
ambulatorial em um servio de neurologia vascular no perodo de janeiro de
2013 a dezembro de 2014. Mtodos: Estudo observacional e retrospectivo
realizado atravs da reviso de pronturio. Resultados: Foram encontrados 6%
de casos de DAC (52% do sexo feminino) com faixa etria mdia de 44 anos. A
maioria exercia atividade profissional leve a moderada. Em 60% dos casos a
DAC foi espontnea. A artria mais acometida foi a cartida interna (ACI) em
seu seguimento extracraniano (60%). 68% dos pacientes apresentavam pelo
menos 1 fator de risco para aterosclerose e nestes 55% a artria acometida foi
a ACI evidenciando que a doena aterosclertica foi um fator de risco para
disseco desta artria quando comparada a artria vertebral (p<0,05). 70%
dos pacientes apresentaram National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS)
inicial de 0 a 4 pontos. Discusso: A razo por que as disseces ocorrem
espontaneamente ou depois de atividades dirias comuns desconhecida.
Inmeros estudos avaliaram diversos fatores de risco classicamente
associados a doena aterosclertica (hipertenso arterial sistmica, diabetes,
tabagismo, idade e dislipidemia) e a prevalncia de disseco demonstrando
relao estatisticamente positiva entre estes eventos. Concluso: As DAC so
afeces de alta incidncia em jovens, porm inmeros casos de AVC em
outras faixas etrias atribudos a doena de grandes vasos por aterosclerose
pode ser secundrio a disseces subdiagnosticada.
408
PERFIL EPIDEMIOLGICO DE PACIENTES ATENDIDOS PELA EQUIPE DE

NEUROLOGIA EM UM SERVIO DE PRONTO ATENDIMENTO TERCIRIO
NA CIDADE DE SO PAULO.
Danyelle Sadala Reges, Vivian Dias Baptista Gagliardi, Natlia Corra De
Luca, Natlia Samadello Melges, Wesley de Oliveira Silva, Sophia Caldas
Gonzaga da Costa, Joo Victor Luisi de Moura, ngela Sauter Dalbem, Ana
Luisa Vilela S Fortes, Gabriel Pinheiro Modolo, Thiago Marques Avelar,
Sandra Regina Sprovieri e Patrcia Homsi Nemoto. Santa Casa de So Paulo.
Introduo: As alteraes neurolgicas so um motivo comum para admisso
nos servios de pronto atendimento (PA) e esto associadas com alta
morbidade e mortalidade. Objetivos: Avaliar o perfil epidemiolgico de
pacientes atendidos pela equipe de neurologia em um servio de PA tercirio
na cidade de So Paulo e o impacto da avaliao neurolgica no diagnstico e
no tempo de permanncia neste setor. Mtodos: Estudo observacional e
descritivo com dados fichas de atendimento de pacientes avaliados pela
neurologia no PA da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo do perodo de
novembro de 2014 a maro de 2015.Resultados: Foram avaliados no perodo
445 pacientes. 52,53% do sexo masculino, com mdia de idade de 51 anos. O
motivo mais comum de avaliao foi dficit focal com 27,35%, seguido de crise
convulsiva (17,48%) e confuso mental (16,59%). Do total de pacientes
atendidos, 78,43% tiveram diagnstico final de uma doena do SNC, porm
apenas 54,73% permaneceram com a especialidade. Discusso: Em nosso
servio, foi observado que o nmero de atendimentos elevado. As doenas
cerebrovasculares, assim como na literatura, so as responsveis pela maioria
dos atendimentos. Confuso mental foi 3 causa mais comum o que no est
de acordo com outras casusticas semelhantes, o que pode dever-se a
gravidade dos pacientes recebidos no servio e a demora para avaliao
mdica especializadas refletindo em comprometimento no nvel de conscincia
por causa neurolgica e no neurolgica.Concluso: Programas de
treinamento para equipes de PA devem incorporar as patologias neurolgicas,
principalmentes as causas cerebrovasculares por serem as mais frequntes.
RESUMO
Ttulo: Relato de caso
INTRODUO: A histoplasmose pode produzir distrbios sistmicos diversos
assim como afeces neurolgicas variadas. No sistema nervoso central a
suspeio diagnstica da histoplasmose em casos refratrios ao tratamento
emprico para tuberculose se apresenta como um importante diagnstico
diferencial. OBJETIVO: Descrever um caso com mielopatia por histoplasmose.
RELATO DE CASO: IMF, 49 anos, sexo feminino, natural de Palmitos-SC e
procedente de Primavera do Leste-MT, com quadro febril h 8 meses,
lombalgia seguida de perda de fora em membros inferiores e reteno urinria
com 4 meses de evoluo. A RNM com afilamento de medula torcica, com
reas difusas com captao moderada de gadolnio. Na investigao da
409
mielopatia, lquor com proteinorraquia alta, celularidade moderada e

glicorraquia moderadamente consumida. Foi tratada de maneira emprica para
tuberculose com piora sensvel da mielopatia. O diagnstico confirmou a
presena de Anticorpo Anti-Histoplasma e cultura no LCR positiva para
histoplasma. Discusso: O caso descrito apresentava suspeita diagnstica de
neurotuberculose. Pela semelhana do quadro clnico, laboratorial e ser mais
prevalente, se torna o principal diagnstico diferencial do SNC com H.
capsulatum. Assim, destacam-se infeces fngicas dentre elas a
histoplasmose como causa a investigar no diagnstico presuntivo de
tuberculose do SNC sem resposta ao tratamento especifico, conforme descrito
no caso. O quadro clnico demonstra uma manifestao especfica no SNC, no
caso medular. Laboratorialmente o exame do LCR fundamental para
diagnstico de processos menngeos. Os achados podem ser inespecficos nas
meningites fngicas, e, pode-se verificar pleocitose, de predomnio linfocitrio,
podendo ser observado percentual variado de neutrfilos, hipoglicorraquia.
Assim como cultura de material obtido do aspirado de medula ssea,urina,
sangue, escarro e material de leses. As provas sorolgicas so mais
comumente utilizadas para diagnstico rpido.CONCLUSO: A histoplasmose
entra como importante diagnstico diferencial nas neuroinfeces fngicas
devendo ser sempre investigada.
410
VASCULITE LINFOCTICA, UM SUBTIPO RARO DE ANGETE PRIMRIA

DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
Natalia Samadello Melges, Angela Sauter Dalbem, Wilson Luiz Sanvito,
Francisco Tomaz M. Oliveira, Antonio Jos Rocha, Srgio Rosemberg, Gabriel
Pinheiro Modolo
Santa Casa de So Paulo
Introduo: Angete primria do sistema nervoso central (APSNC) uma
doena inflamatria rara que afeta o parnquima cerebral e vasos da
leptomeninge. Um subtipo mais raro a vasculite linfoctica. A bipsia
necessria para um diagnstico definitivo. Objetivo: relatar o caso de paciente
que faz seguimento no ambulatrio de neurologia desde 2007 e que teve
diagnstico de vasculite linfoctica com bipsia positiva. Relato de caso:
paciente do sexo feminino, 29 anos, comeou aos 21 anos, quadro de crises
parciais motoras com generalizao secundria com melhora aps o
tratamento com anticonvulsivantes. Associado a cefalia crnica holocraniana,
em aperto, com piora progressiva. Aps 5 anos, desenvolveu hemiparesia
direita e piora na coordenao motora. Ressonncia magntica de encfalo
revelou hemiatrofia cerebral esquerda com mltiplas reas de impregnao de
contraste, na espectroscopia aumento mnimo de pico de colina e mioinositol
com preservao dos nveis de N-acetilaspartato. Durante seguimento, em um
ano, desenvolveu deteriorao cognitiva e piora do dficit motor. Feita hiptese
de APSNC e confirmada com bipsia do lobo frontal esquerdo. Iniciado
tratamento com dexametasona e ciclofosfamida , com melhora dos sintomas.
Discusso: o diagnstico de APSNC difcil devido sua raridade e
heterogeneidade de achados neurolgicos e de imagem. Ns apresentamos
um caso com achados de vasculite do SNC na ressonncia e bipsia positiva
que revelou infiltrado linfoctico perivascular. Concluso:Apesar de rara deve
ser lembrada como diagnstico diferencial em casos de comprometimento
neurolgico progressivo, especialmente pela resposta favorvel teraputica
adequada. Se no tratada, a deteriorao neurolgica progride e os pacientes
podem evoluir a bito.
411
MIELOPATIA ISQUMICA POR EMBOLIA FIBROCARTILAGINOSA

Lorena Souza Viana Schneider, Felipe Poli de Souza, Andr Macedo Serafim da Silva,
Gisela Tinone, Luiz Henrique Martins de Castro e Ricardo Nitrini
Introduo
Mielopatia isqumica representa uma entidade rara e as principais causas constituem
hipotenso sistmica, aterosclerose de aorta, embolia fibrocartilaginosa e disseco
de artria vertebral.
Objetivo
Relatar caso de mielopatia isqumica por embolia fibrocartilaginosa.
Relato de caso
Paciente, feminino, 15 anos, hgida, relata que, em 10 de fevereiro, pela manh, logo
aps esforo fsico, apresentou sbita dor cervical, de moderada intensidade. Em
seguida, iniciou irradiao para brao direito e fraqueza proximal do membro. Aps 1
hora, apresentou mesmos sintomas em brao esquerdo. Aps 12 horas de evoluo,
apresentou fraqueza sbita da mo direita, de perna direita e de mo esquerda. Na
manh seguinte, relata diminuio da sensibilidade do lado esquerdo do abdome e
procurou o pronto socorro do HCFMUSP. Ao exame, apresentava diparesia braquial
com hipoestesia trmico-dolorosa C7-T4 bilateral, mo direita em garra e reflexos
hipoativos em brao direito; monoparesia crural direito e hemi-hipoestesia trmicodolorosa esquerda com nvel em T4. Aventadas hipteses de mielopatia isqumica e
mielite transversa aguda e procedeu investigao:
1) Lquor: 0 clulas, 0 hemcias, protena 21, glicose 52, lactato 12 e pesquisas
infecciosas negativas;
2) Vitamina B12, FAN, complemento, sorologias: normais.
3) Ressonncia de medula: Hipersinal, em T2, em regio anterior da medula de
C3 C7. Hipo-hidratao dos discos de C5-C6 e C6-C7, sugestivo de embolia
fibrocartilaginosa.
4) Arteriografia de medula: sem evidncia de disseco de artrias vertebrais.
Paciente evoluiu bem, com recuperao quase completa do dficit, sem tratamento
especfico.
Discusso
412
Embolia fibrocartilaginosa constitui uma rara causa de infarto medular, sendo relatados
30 casos na literatura. Em geral, acomete mulheres jovens e em medula cervical.
Ocorre aps manobra de Valsalva, com embolizao de material cartilaginoso do
disco.
413
SNDROME DE FOIX ALAJOUANINE
Sophia Caldas Gonzaga da Costa, Natlia De Luca, Wesley de Oliveira Silva,

Joo Victor Luisi de Moura, Guilherme Sciascia do Olival
Irmandade Santa Casa de Misericrdia de So Paulo/ISCMSP
Introduo: A sndrome de Foix Alajouanine rara e de difcil diagnstico para

mielites de evoluo lenta e progressiva e deve ser lembrada dentre o diagnstico
diferencial deste grupo de doenas. Objetivo: A descrio de um paciente que
desenvolveu a sndrome de Foix Alajouanine com um quadro de mielite longitudinal
progressiva. Relato do caso: J.C.O., sexo masculino, 51 anos, iniciou quadro
doloroso em quadril e coxa direita que evoluiu ao longo de semanas para as duas
coxas irradiando para ambas pernas e ps. Apresentava ainda fraqueza e parestesia
em ambos membros inferiores, dificuldade para marcha e urge-incontinncia urinria
com impotncia sexual coeundi progressiva, com piora ao longo de 3 meses. Ao
exame apresentava fora motora grau II em membros inferiores proximalmente e grau
III distalmente, com reflexos patelares e aquileus abolidos e reflexo cutneo plantar
indiferente. A sensibilidade ttil estava preservada, porm com diminuio da
sensibilidade de dor e temperatura em todo territrio de dermtomos lombares e
sacrais. A anlise do lquor mostrava dissociao proteno-citolgica com 0 clulas e
57mg/dl de protena. A ressonncia de coluna evidenciou extensa alterao de sinal
medular dorsal que compromete desde nvel D5 at D12, com acentuada
proeminncia de vasos epidurais relacionadas a fstula arteriovenosa dural. Foi
realizada hiptese de mielite por edema medular de natureza isqumica e congestiva
levando sndrome de Foix-Alajouanine e iniciado tratamento com antiagregao
plaquetria. Discusso: O diagnstico de acidente vascular medular difcil e exige a
demonstrao radiolgica de leso espinal com anomalia vascular. Apesar da maioria
das malformaes vasculares permanecerem ocultas, a presena de leses
medulares em pacientes com quadro de mielite progressiva com suspeita de fstula
arteriovenosa devem lembrar ao quadro de sndrome de Foix Alajouanine, no qual
existe uma leso de natureza isqumica congestiva da medula.
414
RELATO DE CASO: ANGIOESTRONGILASE COMO DIAGNSTICO

DIFERENCIAL DE MENINGITES EOSINOFLICAS
Natlia Corra De Luca, Vivian Dias Baptista Gagliardi, Wesley de Oliveira
Silva, Ana Lusa Vilela S Fortes, Augusto Csar Penalva de Oliveira, Michel
Elyas Jung Haziot
Irmandade Santa Casa de Misericrdia de So Paulo/ISCMSP
INTRODUO: A
angioestrongilase
um diagnstico diferencial de
meningites eosinoflicas que tem ganhado importncia no Brasil devido ao

aumento do nmero de casos em nosso meio. OBJETIVO: Relatar um caso
confirmado de meningite eosinoflica por Angioestrongylus cantoninenses na
Santa Casa de So Paulo. RELATO DE CASO: Paciente de 49 anos, natural
da Bahia e procedente de So Paulo h 25 anos, procurou pronto socorro
devido a quadro de cefaleia h 25 dias de caractersticas diferentes do habitual,
com histria de viagem h um ms para o interior da Bahia. No apresentava
alteraes no exame fsico ou tomografia de crnio. A anlise do lquor
mostrava 260 clulas (50% linfcitos, 38% eosinfilos, 9% moncitos, 1%
plasmcitos), 85mg/dl de protena, glicorraquia de 130mg/dl, com presso de
abertura de 10cmH20. ressonncia magntica do encfalo foi notado realce
leptomenngeo difuso e a anlise do material liqurico foi positiva para
Angioestrongylus cantoninenses. DISCUSSO: A meningite eosinoflica
definida pela presena de mais de 10% de eosinfilos das clulas do lquor, ou
mais de 10 eosinfilos/ml. A angioestrongilase causada pelo nemtode
Angioestrongylus cantoninenses, cujo hospedeiro definitivo o rato, porm
humanos tornam-se infectados pela ingesto das larvas que migram para o
sistema nervoso central. Acredita-se que prevalncia deste quadro tem
aumentado no Brasil pela introduo do caramujo gigante africano (hospedeiro
intermedirio) no pas. O paciente pode permanecer assintomtico ou se
apresentar com uma trade de meningite clssica. O diagnstico realizado
pela visualizao do nemtode no lquor ou confirmao por testes
imunolgicos. CONCLUSO: Devido ao aumento de sua prevalncia a
angioestrongilase deve ser considerada como diagnstico diferencial de
meningites eosinoflicas em nosso meio.
415
ATAXIA ESPINOCEREBELAR TIPO 2 MIMETIZANDO ATROFIA DE

MLTIPLOS SISTEMAS: RELATO DE CASO
Natalia Samadello Melges, Danyelle Sadala Reges, Diego Salarini, Angela
Sauter Dalbem, Gabriel Pinheiro Modolo, Thiago Scopetta
Introduo: As ataxias espinocerebelares (SCA) tem prevalncia de 1 a 5
casos por 100000 habitantes sendo as ataxias hereditrias dominantes mais
comuns. A SCA 2 envolve hipometria de movimentos sacdicos, neuropatia
perifrica e sinais extrapiramidais com caractersticas clnicas altamente
sensveis e especficas e baixa variabilidade fenotpica. Objetivo:Relatar o
caso de paciente com SCA 2 mimetizando Atrofia de Mltiplos Sistemas (AMS)
acompanhado no servio de Neurogentica. Relato de caso: Paciente do sexo
masculino, 41 anos, referia que h 6 anos iniciou quadro de quedas, alterao
do equilbrio e da voz e incoordenao motora associado a hipotenso
postural. Apresentava histria familiar de av e tia por parte da me com tremor
e alterao da marcha. Ao exame, disrtrico, hipometria dos movimentos
sacdicos, ataxia cerebelar, Babinski bilateral e hipotenso ortosttica.
Eletroneuromiografia normal. Ressonncia magntica de encfalo com
achados sugestivos de degenerao olivopontocerebelar e sinal do hot cross
bun sign. Pesquisa de ataxia espinocerebrelar tipo 2 positiva. Discusso: As
SCA 2 so pouco prevalntes no Brasil, porm a associao de hipometria de
movimentos oculares sacdicos e sinais de neuropatia perifrica sugerem essa
ataxia, sendo encontrado em 100% dos pacientes em um estudo brasileiro.
Estas podem manifestar-se como sndrome cerebelar ou sndrome
parkinsoniana, envolvendo em fases posteriores, tronco cerebral, medula
espinal e tlamo com sinal de Hot Cross Bun em ressonncia de encfalo.
Esse padro de atrofia particular parecida com AMS,mas o diagnstico
diferencial ficaria por conta da associao com as caractersticas clnicas
indicativas de SCA2 que apareceriam precocemente no quadro, o que no
ocorreu no paciente em questo. Concluso: As SCA devem ser lembradas no
diagnstico diferencial de AMS, em especial quando h histria familiar positiva
sugerindo uma herana autossmica dominante.
416
ACHADOS MOLECULARES DERIVADOS DO SEQUENCIAMENTO COMPLETO DE

EXOMA INDICAM POTENCIAIS MECANISMOS BIOLGICOS E APONTAM
POSSVEIS ALVOS PARA O TRATAMENTO DA ESCLEROSE MLTIPLA
S Garcia1, MG Amorim1, R Valieris1, JES Souza1,2,5, GS Olival3, JA Diniz3, CP Tilbery3,
AA Barrera4, D Brum6, IT Silva1, WA Silva-Jr4, J Lorenzi7, DN Nunes1 & E Dias-Neto1
1AC Camargo Cancer Center, So Paulo, SP. 2-Inst. Bioinformtica e Biotecnologia
(2Bio), Natal, RN; 3-Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, SP; 4-Fac. Medicina de
USP/Ribeiro Preto, SP e Centro de Medicina Genmica HCFMRPUSP; 5-Inst.
Metrpole Digital, UFRN, Natal, RN. 6-Depto Neurologia, Psicologia e Psiquiatria, FMUNESP, Botucatu, SP; 7-The Rockefeller Univ., New York, USA.
Realizamos o sequenciamento em larga-escala de todos os genes humanos (Whole
Exome Sequencing) em 31 indivduos distribudos em famlias (pais e irm/o
saudveis + filho/a afetado) de 9 pacientes com Esclerose Mltipla (EM). Para isto o
DNA de leuccitos foi usado na construo de bibliotecas e sequenciamento completo
do exoma. Geramos 1,93 bilhes de sequencias (~62 milhes/indivduo) o que
permitiu que >90% do exoma tivesse uma cobertura de pelo menos 20X. Nestes
dados analisamos: a) o perfil de mutaes de novo (ausentes nos pais/irmos mas
presentes nos pacientes), encontrando 12 variaes; b) inseres de novo de
retrovrus endgenos humanos dentro de genes codificadores de protenas,
encontrando um total de 1208 eventos, sendo 109 presentes em pelo menos 2 famlias
independentes; c) a herana em homozigose de polimorfismos raros de DNA nos
pacientes, onde encontramos um total de 24 eventos. Dentre estes cabe ressaltar a
identificao de um SNP raro em GALR2 (0,6% de freqncia na populao global),
presente em homozigose em um dos pacientes, que aparentemente gera um receptor
defectivo. Por sua importncia em processos de mielinizao este achado pode indicar
uma via importante para a gnese da EM, inclusive podendo indicar alternativas
teraputicas relevantes que incluam a utilizao de anlogos da galanina. Esses
achados, se validados em casustica maior, podero apontar promissoras aplicaes
diagnsticas e teraputicas da EM.
417
NEUROSSARCOIDOSE E ACOMETIMENTO NEUROLGICO EXCLUSIVO:

PERFIL CLNICO E EPIDEMIOLGICO EM UM SERVIO DE REFERNCIA
NEUROLGICA NA CIDADE DE SO PAULO.
Danyelle Sadala Reges, Vivian Dias Baptista Gagliardi, Gabriel Pinheiro
Modolo, Ana Luisa Vilela S Fortes, Michel Elyas Jung Haziot, Augusto Cesar
Penalva de Oliveira. Santa Casa de So Paulo.
Introduo: Na prtica clnica, a neurosarcoidose (NS) muitas vezes includa
no diagnstico diferencial de uma ampla variedade de condies neurolgicas.
Manifestaes neurolgicas podem ocorrer em 5-15% de indivduos atingidos,
porm acometimento neurolgico isolado s responsvel por
aproximadamente 1% dos indivduos. Atualmente, h um grande nmero de
relatos de acometimento exclusivo do sistema nervoso. Objetivos: Avaliar o
perfil epidemiolgico, apresentao clnica e acometimento de outros sistemas
em uma srie de pacientes com diagnstico de NS, atendidos em um servio
de neurologia na cidade de So Paulo. Mtodos: Estudo transversal,
observacional com dados obtidos de pronturios de pacientes com diagnstico
confirmado de NS com seguimento ativo no servio de Neurologia da Santa
Casa de So. Resultados: O total da amostra foi de 10 pacientes com
seguimento regular, sendo destes 7 com diagnstico confirmado e 3 com
diagnstico presuntivo. A idade mdia de 33 anos e 60% so do sexo
feminino. As manifestaes clnicas iniciais mais comuns na amostra foram
crises convulsivas (50%), cefaleia (40%) e paralisia facial perifrica (30%).
Apenas 20% dos pacientes apresentavam sintomas pulmonares concomitantes
e 40% apresentavam outras manifestaes no neurolgicas associadas.
Discusso: Metade dos pacientes com NS podem desenvolver manifestaes
neurolgicas antes de sintomas sistmicos, porm casos de NS sem o
comprometimento sistmico raro. Em nossa srie, 60% dos pacientes
durante o seguimento ambulatorial no desenvolveram manifestaes
sistmicas concomitantes. Concluso: O diagnstico de NS deve ser sempre
lembrado em pacientes com sintomas neurolgicos sugestivos e no
explicados por outras patologias como infeco e malignidade, mesmo quando
no h manifestaes sistmicas.
418
AVALIAO DA QUALIDADE DE VIDA COM O OBJETO SF-36 EM

PACIENTES COM ESCLEROSE MLTIPLA EM USO DE FINGOLIMODEESTUDO PRELIMINAR
Gleice A. Pereira, Eduardo G. Carabetta, Sergio S. Jordy, Rosa Marcusso,
Guilherme S. Olival, Charles P. Tilbery
OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida atravs dos domnios do Instrumento
SF-36 em pacientes com esclerose mltipla em uso de fingolimode. MTODOS: 27
pacientes com esclerose mltipla forma remitente-recorrente foram avaliados antes e
aps 6 meses do uso de fingolimode quanto ao impacto na qualidade de vida atravs
da aplicao do Questionrio de Qualidade de Vida atravs do Instrumento SF-36
RESULTADOS: Dentre os 27 pacientes eram 70,4% do sexo feminino, a idade era de
35,310,6 anos, o tempo de doena 8,525,99 anos, o EDSS inicial 2,321,91 e o
EDSS aps 6 meses 2,442,08, a taxa anualizada de surto prvio ao tratamento de
0,980,47 e a taxa anualizada de surto aps 6 meses de tratamento de 0,110,32,
os pacientes apresentando critrios para depresso eram de 9 (33,3%) e queixa de
fadiga 23 (85,2%). Os pacientes apresentaram no SF-36 Capacidade Funcional antes
64,4427,99 e 67,3726,84 aps 6 meses, Limitao por aspectos Fsicos antes
60,1942,89 e 65,7941,84 aps 6 meses, Dor antes 77,1527,26 e 78,8417,01 aps
6 meses, Estado Geral de Sade antes 60,2212,47 e 65,0513,60 aps 6 meses,
Vitalidade antes 59,6821,45 e 65,7915,17 aps 6 meses, Aspectos Sociais antes
82,8723,81 e 71,9338,91 aps 6 meses, Limitao por aspectos emocionais antes
67,9039,85 e 71,9338,91 aps 6 meses e Sade Mental antes 68,1921,75 e
70,1114,57 aps 6 meses; 3 pacientes tiveram reduo maior que 5 pontos na
pontuao da capacidade funcional aps 6 meses de medicao. No houve
significncia estatstica na avaliao dos dados. DISCUSSO E CONCLUSO: A
introduo de medicao oral para o tratamento de esclerose mltipla tem um impacto
na qualidade de vida dos pacientes avaliada por diversos estudos. No presente estudo
no foi encontrada diferena intergrupo. Novas avaliaes com aumento dos sujeitos,
aumento do tempo de avaliao e comparao com grupo controle so necessrios e
podem trazer novos dados.
419
ENCEFALITE AUTOIMUNE COMO DIAGNSTICO DIFERENCIAL.

Irmandade de Misericrdia da Santa Casa de So Paulo
Gagliardi, Vivian Dias Baptista, Modolo, Gabriel Pinheiro, Costa, Sophia Caldas
Gonzaga, de Luca, Natalia Corra, Cabral, Fbio Barreto, Mendes, Maria
Fernanda.
Introduo: As encefalites apresentam-se com causa desconhecida em cerca
de 60% dos casos. Vrias formas de encefalite resultam a partir de anticorpos
contra a superfcie de clulas neuronais ou protenas sinpticas. Objetivo:
descrever dois casos de encefalite autoimune (EAI). Relato de Caso: Caso 1:
mulher de 42 anos teve um episdio de perda de conscincia, duas convulses
e aps uma semana e foi hospitalizada. A RM no evidenciou nenhum achado
atpico. A paciente evoluiu com sonolncia, e uma amostra de liquor foi obtida
com 25 clulas, sem outras alteraes. Aciclovir e ampicilina foram
introduzidos. PCR no liquor foram todos negativos. EEG mostrou alentecimento
difuso inespecfico. Cerca de dez dias aps a internao da paciente iniciou
uso de corticoides, com recuperao gradual do estado confusional. A
pesquisa de auto anticorpos encontrou anti-GABAb. Caso 2: mulher de 38 anos
desenvolveu alterao comportamental progressiva, e na ocasio foi submetida
a tratamento psiquitrico. Evoluiu com crises parciais complexas, bem como,
dependncia nas atividades de vida diria e perda de autocuidado. O EEG
detectou disfuno cortical focal paroxstica na regio temporal anterior
esquerda que persistiu durante as manobras de hiperventilao. RM inicial
evidenciou edema no hipocampo e mesial dos lobos temporais, mais extensas
do lado esquerdo. Foram solicitados anticorpos paraneoplsicos, sendo
encontrados anticorpos anti-GAD65 sricos. Discusso: Encefalites so
importantes causas de mudanas de comportamento aguda, sendo as EAI
responsveis por uma parte considervel de suas causas. Encefalite por antiNMDA responsvel por mais casos do que qualquer agente viral sozinho.
Muitos pacientes tratados inicialmente com foco em causas virais sem melhora
podem ter uma EAI. Concluso: As EAI so um grupo de distrbios tratveis
que deve estar no diagnstico diferencial de encefalites.
420
SNDROME ANTIFOSFOLPIDE E DESMIELINIZAO

NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO.
NO
SISTEMA
Vivian Dias Baptista Gagliardi, Ana Luisa S Fortes, Sophia Caldas Gonzaga
da Costa, Natalia Samadello Melges, Carolina Rocha, Francisco Tomas
Menezes de Oliveira, Wilson Luiz Sanvito, Agnaldo Costa
INTRODUO: A sndrome antifosfolpide (SAF) uma doena hematolgica
que pode se manifestar atravs de complicaes neurolgicas secundrias ao
acometimento de reas de desmielinizao multifocal na substncia branca do
SNC. Objetivo: relatar um caso de SAF com manifestaes neurolgicas.
RELATO DE CASO: JS, sexo feminino, 25 anos, em investigao prvia por
hipermenorragia persistente, secundria a plaquetopenia. Na hematologia foi
diagnosticada com SAF Primria (anticoagulante lpico e anticardiolipina em
altos ttulos positivos). Avaliada pela Neurologia por queixa de dores nos
dedos, na nuca, e cefaleia diria de incio h um ano, latejante, com
intensidade 8/10. Apresentava fenmeno de Raynauld, paresia em dimdio
direito, lentificao psicomotora, alm de alterao na marcha. Em uso de AAS
200mg prescrito pela hematologia e com melhora da cefaleia. Ao exame
apresentava-se vigil, lentificada, com disartrofonia, FM grau IV a direita,
reflexos exaltados globalmente, marcha atxica, e postura distnica cervical
com retroclis. RM de encfalo evidenciava mltiplos focos de hipersinal em
substncia branca subcortical, periventricular e nos centros semiovais,
caracterizando doena desmielinizante do SNC secundria SAF. Recebeu
pulsoterapia com corticide por 5 dias com melhora clnica, e mantm remisso
da doena em uso de Azatioprina. DISCUSSO: As manifestaes
neurolgicas da SAF mais frequentes so: trombose venosa cerebral, ataque
isqumico transitrio, acidente vascular cerebral, demncia vascular e
sndromes desmielinizantes. As avaliaes por imagem em RM podem muitas
vezes mimetizar quadros de Esclerose Mltipla, devendo ser includas no
diagnstico diferencial. CONCLUSO: A SAF deve sempre ser lembrada como
um diagnstico diferencial em pacientes jovens com manifestaes
neurolgicas multifocais e naqueles com reas de desmielinizao em SNC.
421
CEREBRAL VASCULITIS AS A NEUROLOGICAL MANIFESTATION

IN CROHN'S DISEASE CONCOMITANT TAKAYASUS ARTERITIS.
Ana Luisa Vilela S Fortes, Natalia Samadello Melges, Joo Victor Luisi de
Moura, ngela Sauter Dalbem, Francisco Tomaz de Oliveira e Maria Fernanda
Mendes. Santa Casa de So Paulo.
INTRODUCTION: In Crohn's disease (CD), some concomitant neurological
illnesses such as cerebral ischemia following arterial or venous thrombosis,
subacute combined degeneration of the spinal cord following malabsorption of
vitamin B12 or folic acid, opticus neuropathy, and polyneuropathy have been
described. Cerebral vasculitis secondary to Crohn's disease seems to be a rare
phenomenon, and association with Takayasus Arteritis (TA) more
rare.OBJECTIVE: To report a case of association between Crohns disease,
Takayasus arteritis and cerebral vasculitis secondary to Crohns activity.CASE
REPORT: Patient, 18, female, diagnosed with Crohn's disease in 2007,
osteoporosis by prolonged use of corticosteroids and splenic vein thrombosis; in
use of mesalazine, azathioprine, enoxaparin.In May 2013, she presented with
blurred vision left . In CT and MRI scans, multiple lesions were detected,
compatible with cerebral vasculitis, probably secondary to the underlying
disease activity in right occipital area. After investigation with imaging yielded
the diagnosis of Takayasu arteritis concomitant. DISCUSSION: Both diseases
are undefined etiology but is believed to be involved immunological, genetic,
environmental, nutritional and infectious factors in both the TA and CD,
interacting to trigger the inflammatory process. The association between TA and
CD is rare: 1 in 10 billion. Increase in proinflammatory cytokines, tumor
necrosis factor (TNF) and interleukins, are common to both pathologies,
amplifying the inflammatory process, suggesting the presence of a common
inflammatory pathway, as are chronic granulomatous inflammatory processes
involving target organs, triggered by hereditary and environmental factors
different.
422
UMA COMPLEXA ASSOCIAO FAMILIAR ENTRE ENDOCRINOPATIA E

DEMNCIA
Autores: Paulo Victor Sgobbi de Souza, MD; Wladimir Bocca Vieira de Rezende Pinto,
MD; Acary Souza Bulle Oliveira, MD, PhD.
Relato do caso:
Identificao (ID): ASN, feminina, 70 anos, branca, natural de Belo Horizonte/MG,
procedente de So Paulo/SP, viva, trabalhou como costureira e do lar, Ensino
Fundamental Completo, catlica.
Queixa e durao (QD): Dificuldade na memria h 5 anos.
Histria Pregressa da Molstia Atual (HPMA): Paciente refere quadro lentamente
progressivo h cerca de 5 anos de perda de memria. Refere quadro mais destacado
para se recordar onde deixou objetos como chaves pela casa que no se recorda; no
se lembra se deixou panela no fogo e de pessoas com quem teria que ligar. H cerca
de 2 anos vem com dificuldade na fala e na deambulao. Vem trazida por vizinha
preocupada com seu quadro atual.
Antecedentes Pessoais (AP): IAMCSST com angioplastia aos 62 anos, HAS crnica.
Nega DM tipo 2, dislipidemia mista e tireoidopatias.
Antecedentes Medicamentosos (AM): em uso de AAS, 100 mg/dia, sinvastatina, 20
mg/dia, enalapril, 20 mg, 12/12h, atenolol, 25 mg/dia, omeprazol, 20 mg/dia. Nega
alergias.
Antecedentes Familiares (AF): Pai e me hgidos. Av materno era primo de primeiro
grau da av materna. Av materno teve quadro desde os 45-50 anos de dificuldade
para andar (com as pernas duras (SIC)). Irmo de 60 anos com histrico em
investigao prvia de hipogonadismo e insuficincia adrenal desde os 36 anos, sem
etiologia definida. Um irmo de 54 anos com quadro desde os 34 anos de
hipotireoidismo, emagrecimento, sncopes e diarria sem etiologia definida (havia tido
tuberculose pulmonar tratada 1 ano e meio antes do incio de tais sintomas). Sobrinho
(filho do irmo de 54 anos) falecido quando lactente um ano de vida aps quadro de
regresso neurolgica (referido na poca como encefalopatia anxica (SIC)).
Exame Fsico:
423
- Geral: BEG, anictrica, aciantica, afebril, corada, hidratada, com boa perfuso
perifrica. BRNF, a 2 tempos, sem sopros cardacos. MV+ bilateralmente, sem RA.
- Neurolgico: vigil, desorientada parcialmente no tempo e no espao, fala com
disartria leve. MEEM: 12. Sinais de liberao frontal globalmente. ROT 3+/4+ em
MMSS, 4+/4+ em MMII. RCP em extenso bilateralmente. FM grau IV+ em MMSS e
grau IV em MMII. Sensibilidades superficial e profunda sem alteraes. Provas
cerebelares sem alteraes. Nervos cranianos sem alteraes.
Hipteses diagnsticas (HD):
- Diagnstico Sindrmico: Sndrome demencial. Sndrome de tetraparesia espstica
hiperreflexa de predomnio crural. Sndrome de liberao frontal bilateral. Sndrome de
alterao na articulao da fala.
- Diagnstico Topogrfico: Enceflico difuso (cortical e subcortical). Trato crticoespinal bilateral.
- Diagnstico Etiolgico: Demncia mista (Vascular + Degenerativa - Alzheimer)?,
Infecciosa?, Metablica Hereditria? (Adrenoleucodistrofia ligada ao X forma
intermediria feminina?).
Condutas (CD):
- Exames sricos gerais, sorologias virais bsicas, funo tireoideana, perfil
reumatolgico completo.
- RM de crnio e medula cervical.
Resultado de exames:
- Exames sricos gerais: sem alteraes (perfil heptico, funo tireoideana,
coagulograma, eletrlitos sricos). Auto-anticorpos tireoideanos normais (anti-TPO,
anti-TBG, anti-TRAB). Provas reumatolgicas normais. Complemento total e fraes
normais. Marcadores inflamatrios normais. Vitamina B12 normal. Sorologias virais
negativas. VDRL no-reagente.
- RM de crnio e medula cervical (Figura 1): mostrada abaixo.
Complementao diagnstica:
424
- Puno lombar com coleta de lquido cerebroespinal (LCR): normal, exceto por
protena 48 (hiperproteinorraquia leve) e presena de banda oligoclonal (BOC)
positivo.
- Dosagem srica de cidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA): C26:0 1,5 Mol/L
(nl: <1,3 Mol/L), C24:0 90 Mol/L (nl: <91,4 Mol/L), C22:0 55 (nl: <96,3 Mol/L),
razo C24:0/C22:0 1,4 (nl: <1,39), razo C26:0/C24:0 0,03 (nl< 0,023), razo
C26:0/C22:0 0,027 (nl: <0,01). cido fitnico normal (nl: <9,88 Mol/L). cido
pristnico normal (nl: <2,98 Mol/L). Razo cido pristnico/fitnico normal (nl: <0,39).
- Pesquisa de mutao no gene ABCD1: detectada presena de mutao
p.Leu220Pro.
Diagnstico Final: Adrenoleucodistrofia ligada ao X (forma da mulher com
envolvimento medular e cerebral).
425
Neuro-TB de difcil diagnstico em paciente com histrico de Linfoma

No Hodgkin
Caso Clnico
I.D: ISC, 72, feminino, casada, 3 filhos, do lar (fisioterapeuta de formao, mas no
exerceu), destra, natural de Itapeva-SP, procedente de Paulnia-SP.
Q.P: Tontura e amortecimento nas mos
H.D.A: Paciente apresentou quadro de hemiparesia esquerda, em julho de 2014,sendo
realizada bipsia de leso parietal em agosto e tratada com sulfadiazina, pirimetamina
e acido folnico como hiptese de neurotoxoplasmose. Paciente relata tontura desde
ento. Deu entrada no HC-Unicamp dia 14/12/2014, com histria de hipoestesia na
mo esquerda que progrediu posteriormente para p esquerdo, sem parestesias ou
disestesias. Refere tambm movimentos involuntrios de MSE, sem perda da
conscincia. Relata piora importante da tontura (j sentia previamente desde bipsia
cerebral), com associao a nuseas, vmitos, 3 episdios de queda e dificuldade
para deambular (tendncia de queda para esquerda).
AMP: HAS, DM, DLP, colecistectomia ex-tabagista. Foi submetida a esplenectomia
em 2012. Tratou LNH difuso de clulas B com R-CHOP (27/082012 at 11/11/2012)
com remisso completa. Recidiva em 2013 com LNH de baixo grau que foi tratado
com R-CVP (5/11/2013 at 29/04/2014) em seguimento de cura (ultima biopsia de
medula ssea em 12/06/2014 sem infiltrao. Em julho de 2014 apresentou
hemiparesia esquerda, em que a TC de crnio demonstrou leso expansiva em regio
parietal D.
Foi encaminhada de Paulinia para servio de neurocirurgia que realizou bipsia da
leso parietal no dia 12/08/2014, cujo laudo anatomo-patologico descreveu necrose
coagulativa, vasculite grave, encefalite crnica linfoplasmohistiocitaria; pesquisa de
BAAR, fungos e toxoplasma negativos. Pelo aspecto da imagem de RNM foi tratada
como neutoxoplasmose com sulfadiazina+pirimetamina+acido folinico com proposta
de 6 semanas. Relata que iniciou o quadro de tontura aps a biopsia.
Relata que 15 dias antes do inicio do quadro apresentou crise convulsiva tonicoclonico generalizada e permaneceu internada no Hospital de Paulinia em tratamento
de infeco urinaria por 15 dias. Nessa ocasio foi iniciada fenitoina.
Herpes-zoster tratado com aciclovir por 21 dias, previamente.
426
Medicaes em uso: fenitona, cinarizina, dramin, omeprazol, sulfadiazina +

pirimetamina + acido folinico.
E.F geral
Bom estado geral, corada, hidratada, aciantica, anictrica, afebril, eupneica,
eucrdica, sem linfonodomegalias.
AC: 2 bulhas cardacas normofonticas, 2 tempos sem sopros.
AP: Murmrio vesicular presente e simtrico bilateralmente, sem rudos adventcios
ABD: Plano, flcido, indolor a palpao, sem visceromegalias ou massas palpveis,
rudos hidroareos presentes.
Panturrilhas livres, sem edemas.
Exame neurolgico
Vigil, consciente e orientada em tempo e espao, fala fluente, cooperativa,
Pupilas isocricas, fotorreagentes, CV quadrantopsia inferior lateral esquerda, FO sem
alteraes. MOE preservada. Demais pares sem alteraes
Sensibilidade ttil preservada, discreta Hipopalestesia em MMII sem gradiente,
propriocepo preservada.
FMG V globalmente, Grasset negativo, Mingazzine negativo, tnus preservado.
REM simtricos e vivos, aquileus, Tromner e Hoffmann negativos, RCP indiferentes
bilateralmente, reflexos axiais da face sem alteraes.
Marcha levemente atxica, tendncia a queda para a esquerda na marcha em tandem,
movimentos coreicos de MSE.
Coordenao preservada. Sem alterao de equilbrio, Romberg negativo
Ausncia de sinais menngeos
Evoluo
Aps a entrada, foram suspensas a cinarizina e a sulfadiazina+pirimetamina+ acido
folinico. A paciente evoluiu com melhora da ataxia e da marcha aps 3 dias de
internao e no apresentou nenhuma crise convulsiva durante o perodo que
427
permaneceu internada. Houve tambm melhora da coria evidenciada no MSE. No

houve novos sintomas at a alta
Em termos laboratoriais a paciente no apresentou nenhuma alterao.
Foi realizada nova RNM no dia 22/12/2014 e comparada com as anteriores
Mltiplas pequenas formaes expansivas no lbulo parietal inferior direito,
caracterizada por apresentar contornos lobulados, realce perifrico compatvel com
liquefao/necrose central, halo perifrico de baixo sinal T2/SWI (provvel depsitos
de hemossiderina). Associa-se esse edema vasogenico a substancia branca
perilesional. O Conjunto dos achados determina discreto efeito expansivo, com
apagamento dos sulcos corticais adjacentes.
Leses
intra-axiais,
com
caractersticas
que
permitem
considerar
etiologias
inflamatrias/infecciosas, principalmente as granulomatosas. Em relao ao exame de

17/10/2014 houve reduo das dimenses da leso parietal e menor conspicuidade
das outras leses menores (frontal e ncleo capsular a D)
Aps a RNM foi colhido liquor que evidenciou: Leuco: 2, HM: 24, Prot: 52, Glicose 92
(126), IgG: 1,2. Celneop negativa, pesquisa e cultura de fungo: negativa, pesquisa e
cultura de micobacteria negativa.
Foi realizada Tcnica de HAINE na pea da biopsia cerebral, sendo o teste positivo
para Tuberculose.
Foi iniciado o tratamento com RIPE e dexametazona. A paciente permaneceu mais
uma semana internada aps o incio da terapia sem efeitos colaterais. Segue em
acompanhamento no ambulatrio de neuro-infectologia.
HDS: 1) Neuro TB
2) Coria secundaria a cinarizina
428
UM RARO DISTRBIO DA MOTRICIDADE OCULAR.

AUTORES: Andr Macedo Serafim da Silva, Renata Barbosa Paolilo, Luiz Henrique
Martins de Castro, Ricardo Nitrini.
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
IDENTIFICAO: Paciente masculino, 33 anos, natural de Recife-PE, procedente de
Carapicuba-SP, confeiteiro, cursou o ensino mdio completo, casado, destro.
QUEIXA PRINCIPAL: Viso turva depois de cirurgia em maio de 2013.
HISTRIA DA MOLESTIA ATUAL: Paciente com histria de Sndrome Antifosfolpide
e Tromboembolismo Pulmonar Crnico em 2011 (anticorpo anticoagulante lpico
positivo). Evoluiu com dispneia apesar da anticoagulao, sendo identificada
Hipertenso Pulmonar secundria (PSAP 74mmHg). Em maio de 2013 foi submetido a
tromboendarterectomia pulmonar bilateral, com circulao extracorprea de 243min e
tempo de parada circulatria total de 41min, sob resfriamento corpreo de at 16C de
temperatura central. Relata que quando acordou, no ps-operatrio imediato,
percebeu viso turva, o que persistiu nos dias subsequentes, durante toda internao.
Recebeu alta aps 22 dias da cirurgia, sem esclarecimento da queixa. Em casa
manteve o sintoma. Ele caracterizava como viso dupla, associada queda da
plpebra quando andava. Relatava que o quadro melhorava quando piscava vrias
vezes ou quando fazia estmulo ttil nas plpebras. Passou a apresentar tambm
disfagia para slidos, disartria e emagrecimento progressivo (cerca de 15Kg em um
ano).
Familiares passaram a notar lentificao motora global, com dificuldade na destreza
para realizao das atividades rotineiras. Relataram labilidade emocional (humor
deprimido com momentos de riso imotivado), idias de morte, tentativa de fuga de
casa, diminuio da ateno enquanto caminhava nas ruas, com um episdio de
quase atropelamento por auto e 2 episdios de tentativa de suicdio (ambas no
avaliadas por equipe mdica).
Passou em consultas com oftalmologistas sendo suspeitado, inicialmente de Miastenia
Gravis. Foi avaliado tambm por neurologistas e por neuro-oftalmologistas sendo
relatadas alteraes na motricidade ocular de difcil caracterizao, associado a um
quadro cognitivo-comportamental. Foi aventada, por alguns especialistas, a hiptese
429
de transtorno no-orgnico associado a um episdio depressivo grave. Optado por

internao para melhor esclarecimento do quadro.
EXAME NEUROLGICO:
MEEM 25/30 (perdeu 1 em orientao, 2 em evocao e 2 em ateno).
Humor deprimido, afeto congruente, lentificao psicomotora, reduo nas expresses
faciais. Disfuno executiva caracterizada por prejuzo na ateno sustentada, na
alternncia de movimentos e na capacidade de abstrao. Apesar disso mantinha
fluncia fonmica e bateria breve de memria adequadas (boa aprendizagem e
evocao). Apresentava tambm alguns sinais de frontalizao (palmomentoniano
presente, orbicular da boca exaltado e impulsividade nos testes cognitivos).
Capacidade visuoconstrutiva tridimensional prejudicada. Linguagem, praxias e gnosias
preservadas.
Exame somtico revelou reduo global na velocidade de movimentos. Fora
muscular
preservada
osteotendinosos
globalmente.
presentes
Tnus
simtricos.
trofismo
Reflexo
normais.
cutneo-plantar
bilateralmente. Sensibilidade e coordenao preservadas. Equilbrio
Reflexos
em
flexo
esttico
sem
alteraes. Marcha com reduo de balano passivo dos membros superiores.

Enquanto caminha, olhava pisca vrias vezes e constantemente leva a mo aos olhos,
tocando nas plpebras.
Exame dos nervos cranianos: Sem alteraes na avaliao dos nervos pticos.
Ausncia de ptose ou desalinhamento ocular. Assumia as 9 posies do olhar, com
dificuldade (variava entre exames e examinadores diferentes). Seguimento normal.
Sacadas horizontais um pouco lentificadas. Sacadas verticais no obtidas. VOR
horizontal e vertical normais. Nistagmo ptocintico vertical bastante lentificado para
cima e no obtido para baixo. Movimentos de vergncia normais. Sem outras
alteraes objetivas.
EXAMES COMPLEMENTARES
1. Tomografia computadorizada de crnio normal.

2. Exames laboratoriais gerais normais.
3. Ressonncia magntica de encfalo normal.
4. Exame de lquor normal.
430
5. Eletroencefalograma sem anormalidades.

6. Eletroneuromiografia sem alteraes.
7. Tomografia com Emisso de Psitrons (PET-CT) cerebral normal.
8. Video-oculonistagmografia revelou distrbio de velocidade, latncia e
acurcia de sacadas verticais, sem alteraes de seguimento.
DIAGNSTICO FINAL:
1) Paralisia Seletiva de Sacadas ps Cirurgia Cardaca.

2) Disfuno Executiva secundria a Episdio Depressivo Maior.
DISCUSSO
Aps ter recebido diagnstico de Miastenia Gravis e de transtorno funcional no
orgnico, foi optado por investigao mais detalhada do caso e reviso da literatura. O
exame neurolgico foi considerado de difcil caracterizao, inclusive por neurooftalmologistas. Aps exame da motricidade ocular e video-oculonistagmografia foi
identificado objetivamente dficit seletivo das sacadas verticais e lentificao das
sacadas horizontais, sendo diagnosticado Paralisia Seletiva de Sacadas. Trata-se de
uma rara complicao de cirurgia cardaca, inicialmente reconhecida aps cirurgia de
troca de valva artica. Essa condio caracterizada por queixas vagas como viso
turva e dificuldade para marcha, com prejuzo nas sacadas voluntrias ao exame
neurolgico e geralmente acompanhada de outras anormalidades que confundem o
diagnstico com transtornos comportamentais do humor e transtornos no-orgnicos.
descrito a concomitncia com labilidade emocional, perda de peso, queixa de
disfagia e alterao na fala. Postula-se que ocorram leses de grupos especficos de
neurnios que esto envolvidos nos mecanismos de sacadas, os quais seriam mais
susceptveis
injria
isqumica.
comum
os
pacientes
desenvolverem
espontaneamente mecanismos para melhorar os movimentos do olhar conjugado,

como piscamentos sucessivos, estmulo palpebral e movimentos da cabea.
Com o entendimento semiolgico e etiolgico das alteraes, pode-se compreender
retrospectivamente as queixas do paciente em relao queda da plpebra e viso
turva ao andar, pois nessas tarefas so necessrias mudanas rpidas na direo do
olhar que dependem dos mecanismos de sacadas, especialmente verticais. O
estmulo ttil palpebral e os movimentos da cabea so mecanismos compensatrios
431
involuntrios, que facilitam as sacadas, embora a explicao neurofisiolgica no

esteja bem determinada.
Conclui-se que essa rara complicao de cirurgia cardaca de difcil diagnstico,
devido s queixas no usuais, a associao com alteraes do humor e outros
sintomas inespecficos e o difcil exame neurolgico, com alterao apenas em um
sistema especfico da motricidade ocular, o sistema de sacadas.
432
IMAGEM ILUSTRATIVA DOS VIDEOS DO EXAME DA MOTRICIDADE OCULAR

EXTRINSECA REVELANDO PRESERVAO DO SEGUIMENTO E ALTERAES
NAS SACADAS.
Desafios em Neurologia - Casos Clnicos
Hemicreia em paciente HIV positivo
Tauana Bernardes Leoni, Bruno Gleizer da Silva Rigon, Paula Azevedo, Alessandro
Souza, Nathalie Marcon Uski, Renata Maia Cortellazzi, Letcia Franceschet, Melina
Pazian Martins, Antnio Rodrigues Coimbra Neto
Paciente R.M.D.S, 35 anos, sexo masculino, foi admitido no Hospital das Clnicas da
Unicamp em 02 de maro de 2015 com queixa de cefalia hemicraniana esquerda,
latejante, de moderada intensidade e, associado ao quadro, o aparecimento de
movimentos involuntrios em hemicorpo esquerdo, h cerca de 10 dias. Negava febre,
perda ponderal, astenia, mialgia, alteraes do hbito intestinal ou urinrio. Informa
que, em outubro de 2014, procurou atendimento mdico nesta mesma unidade com
queixas de febre, perda de peso e tosse produtiva tendo sido diagnosticado com
tuberculose pulmonar e iniciado esquema qudruplo para tuberculose com rifampicina,
isoniazida, pirazinamida e etambutol. Concomitantemente foi pesquisado infeco por
HIV (sorologia), a qual foi positiva, porm paciente s tomou conhecimento desse
resultado na internao referida por perda de segmento. Apresentava CD4:68 e carga
viral de 178.409 cpias/ml.
Ao exame fsico apresentava-se vigil, com contedo e nvel de conscincia
preservados. Movimentos em hemiface esquerda de piscamento, movimentos
estereotipados de boca, algumas vezes com desvio da lngua para esquerda. Fundo
de olho com papilas ntidas e bordas visveis. Movimentao ocular extrnseca
preservada. Pupilas isocricas e fotorreagentes. Fala adequada, mmica sem
prejuzos. Observado tambm movimentos coreicos em membro superior e membro
inferior esquerdo, com teste da ordenha positivo, apresentando movimentos atetticos
em mo e p, ipsilateral a coria. Ataxia apendicular era esquerda. Tnus muscular
levemente diminudo esquerda. Fora muscular grau V bilateralmente, com reflexos
osteotendinosos presentes esquerda e vivos direita. Cutneo plantar indiferente
bilateralmente sem dficits sensitivos ou proprioceptivos. Coordenao: decomposio
e dismetria do ndex-ndex e do ndex-nariz, errando o alvo algumas vezes.
Exames complementares
RM de Crnio: Leses focais centro-enceflicas acometendo o globo plido, brao
433
posterior da cpsula interna, poro anterior do tlamo/subtlamo e pednculo

cerebral D,hidratadas, com focos de hipersinal em mT1 (principalmente em globo
plido),
sem evidente realce pelo gadolnio. No se observa efeito expansivo ou
edema
perilesional
significativo.
possibilidade
de
leses
de
natureza
inflamatrio/infecciosa (do tipo neurotoxoplasmose) pode ser considerada dentre os

diferenciais, sobretudo em se considerando a leso centro-enceflica com extenso ao
mesencfalo.
1 amostra de lquor: leuccitos totais:6/mm (96% linfcitos, 4% moncitos),
hemcias:216/mm,
proteinorraquia:109
mg/dL,
glicorraquia:55
mg/dL
(glicemia:140mg/dL), rotina diagnostica bacterioscpica de gram negativa, cultura de

bactrias negativa, pesquisa de anticorpo anticardiolipina negativa, pesquisa de
anticorpos anti-toxoplasma IgG:1/64 IgM:negativo, pesquisa de antgeno capsular de
Cryptococcus neoformans negativa, pesquisa e cultura de fungo e de micobactria
negativas, adenosina deaminase: 13,2U/L
2 amostra de lquor: : leuccitos totais:6/mm (100% linfcitos), hemcias:1/mm,
proteinorraquia:82 mg/dL, glicorraquia:56 mg/dL (glicemia:88mg/dL), rotina diagnostica
bacterioscpica
de
gram
negativa,
cultura
de
bactrias
negativa,
IgG:1/64
IgM:negativo, pesquisa e cultura de fungo e de pesquisa de micobactria negativa,

adenosina deaminase: 6,5U/L, IgG:22,9 mg/dL (IgG srica:2525mg/dL),
Mediante o quadro clnico e achados em exames de imagem, optado por iniciar
tratamento para neurotoxoplasmose, mantido tratamento para tuberculose com duas
drogas, rifampicina e isoniazida (equivalente ao quarto ms de tratamento ao qual o
paciente se encontrava) e prescrito risperidona para melhor controle da coria. Aps
duas semanas de tratamento, realizado nova RM de crnio de controle.
RM de crnio: Exame de controle evolutivo, com discreta piora radiolgica da leso
centro-enceflica direita e surgimento de outra no giro frontal superior esquerdo.
Assim, apesar da neurotoxoplasmose ser a principal, outras etiologias devem ser
consideradas, como por exemplo neurotuberculose.
Optado, ento, por reiniciar tratamento para tuberculose com as quatro drogas e
mantido tratamento contra neurotoxoplasmose pela impossibilidade de se descartar tal
etiologia.
434
Diante da piora radiolgica a despeito do tratamento para neurotoxoplasmose, da

imagem sugestiva de leso por tuberculose em paciente em tratamento para
tuberculose pulmonar, do lquor compatvel com diagnstico, realizamos o diagnostico
de neurotuberculose.
435
MIASTENIA ANTI-MUSK: DESAFIO DIAGNSTICO.

Trata-se de paciente do sexo feminino, 45 anos, natural de Bragana Paulista
SP, procedente de Extrema MG - , casada, 3 filhos, do lar, testemunha de
Jeov, G5P3A2C2, destra. Iniciou com dispnia aos moderados esforos h 6
anos, no oitavo ms de gestao, de carter insidioso e progressivo. H 3 anos
passou a apresentar disfagia, diplopia, paresia de membros superiores de
predomnio proximal e dificuldade em manter sustento ceflico; houve piora
significativa da dispnia, com duas internaes por insuficincia respiratria
uma delas necessitando de Unidade de Terapia Intensiva e Ventilao
Mecnica. Aps a segunda internao recebeu indicao de oxigenoterapia
domiciliar. Veio encaminhada Pneumologia do HC UNICAMP para
investigao em fevereiro de 2014, quando comeou a notar disfonia. As
provas de funo pulmonar evidenciavam padro restritivo (CVF sentada 55%
e deitada 36% do predito). Durante a internao, passou a apresentar
desconforto respiratrio com necessidade de uso de BIPAP intermitente. Ao
exame neurolgico, apresentava comprometimento da motricidade ocular
extrnseca com paresia de olhar horizontal e vertical, com diplopia espontnea
ao olhar neutro, dropped head, paresia do esternocleidomastoideo esquerda,
disfonia com fatigabilidade da voz, paresia de musculatura facial, mais evidente
em segmento inferior da face bilateralmente, fora grau IV em musculatura
proximal de membros superiores e grau V nos demais grupamentos
musculares, escpula alada direita (figura 1), reflexos de estiramento
muscular
normoativos
simtricos
globalmente
tnus
preservado.
Antecedentes pessoais de ex-tabagismo e surto psictico aps terceira

gestao. Realizada eletroneuromiografia que evidenciou decremento de
12,8% na amplitude e de 14% na rea no msculo trapzio esquerdo;
potenciais com caractersticas miopticas e recrutamento precoce nos
msculos supraespinhoso, deltoide direito e bceps esquerdo, indicando
predomnio proximal de acometimento. O teste com prostigmina resultou
negativo e, aps, houve piora da disfonia. Realizada a bipsia muscular em
bceps braquial direito que evidenciou variao no dimetro das fibras, com as
maiores predominantemente do tipo 1, ausncia de vacolos e glicognio em
distribuio normal. O teste da gota seca para quantificao da atividade da
436
alfa glicosidase cida (doena de Pompe) resultou normal. A dosagem de

anticorpo anti-receptor de acetilcolina foi de 0,06 (negativo se inferior a 0,25) e
a de anti-tirosina quinase msculo especfica MuSK foi de 0,8 (positivo se
maior que 0,05). Iniciado tratamento com piridostigmina com melhora parcial
mas no sustentada e, aps aumento da dose, apresentou piora clnica, sendo
ento optado por suspenso. Fez uso de salbutamol para controle sintomtico
com boa resposta. Atualmente em uso de BIPAP noturno. Foi ento submetida
a infuso de IVIG com boa resposta clnica. Aguarda o terceiro ciclo de
Imunoglobulina e est em uso de Azatioprina desde o trmino do segundo
ciclo, com estabilidade dos sintomas.
Discusso: A miastenia Gravis com anticorpos anti tirosina quinase msculo
especfica (Miastenia Anti-MuSK) uma doena rara da juno neuromuscular
que afeta predominantemente mulheres, com predileo pela musculatura
bulbar, cervical e respiratria e responde por 5-8% de todos os casos de
Miastenia. Aproximadamente 80% dos pacientes com miastenia adquirida tm
auto-anticorpos contra receptor de acetilcolina (AChR) positivos; dos pacientes
sem esses auto-anticorpos detectveis (ditos soronegativos) cerca de 50% tem
Anti-MuSK positivo. Pacientes com miastenia anti-MuSK positivo apresentam
fentipo caracterstico geralmente com incio agudo dos sintomas e rpida
progresso e, na maioria dos casos, de moderada a grave intensidade.
Exacerbaes dos sintomas so comuns principalmente no primeiro ano de
doena e podem ocorrer mesmo na ausncia de fatores desencadeantes. H
trs padres clnicos principais na miastenia anti-MuSK: fraqueza oculobulbar
grave; fraqueza predominante em musculatura cervical, cintura escapular e
respiratria; fraqueza com padro de apresentao semelhante ao da
miastenia anti-AChR+. O valor diagnstico do teste da neostigmina e da
estimulao repetitiva na ENMG baixo. Na bipsia muscular, observamos
alteraes miopticas leves com anormalidades mitocondriais proeminentes.
considerada uma doena de difcil tratamento com prognstico menos
favorvel em comparao com os pacientes com miastenia anti-AChR+ ou
soronegativas. Drogas beta-agonistas so uma opo de tratamento para
certas
formas
de
miastenia
congnita
437
que
compartilham
algumas
caractersticas
com
MG
anti-MuSK.
Sendo
assim,
alguns
estudos
experimentais foram realizados e demonstraram melhora da fraqueza e

reduo da perda ponderal com uso de beta-agonistas. Os pacientes
apresentam
pouca
resposta
ao
tratamento
com
inibidores
da
acetilcolinesterase, sendo responsivos terapia imunossupressora. No

entanto, a taxa de remisso de 10 a 35% nos pacientes anti-MuSK positivo
enquanto que nos pacientes anti-AChR positivo de 24 a 58% o que dificulta a
descontinuao do tratamento imunossupressor. IVIG ou plasmafrese podem
ser utiilzados em casos mais graves e rapidamente progressivos e nas
exacerbaes.
Este caso ressalta a importncia do diagnstico diferencial em quadros
progressivos de fraqueza muscular de predomnio proximal com acometimento
de musculatura bulbar e respiratria, tais como doena de Pompe, outras
miopatias e doena do neurnio motor.
438
PAQUIMENINGITE HIPERTRFICA IDIOPTICA: UM RELATO DE CASO

Trata-se de paciente masculino, A.C.D.B., 51 anos, destro, casado, natural de
Itapeva-SP, procedente de Limeira-SP, ensino superior completo, optometrista,
catlico. Iniciou em setembro de 2009 com perda ponderal (12kg em um ms),
febre, sudorese noturna, lombalgia de ritmo inflamatrio, paraparesia e
parestesia em membros inferiores de instalao insidiosa e com evoluo
progressiva, chegando a permanecer restrito ao leito em dezembro de 2009. E
queixava-se ainda de tosse seca e poliartralgia (cotovelos, punhos e joelhos,
simtrica). Em janeiro de 2010 iniciou com erupo cutnea eritematosa
(placas eritematosas heterognas com bordos elevados e rea de preservao
central) com distribuio simtrica. Referia ainda edema e dor testicular. Foi
avaliado por neurologista particular, o qual solicitou puno lombar e anlise de
lquor que revelou hiperproteinorraquia (4.300 mg/dl), hipoglicorraquia
(12mg/dl) e ADA elevado (38,6U/L). Ressonncia magntica de crnio revelou
espessamento da dura-mter com impregnao dural na base do crnio e na
transio crnio-cervical e impregnao menngea junto aos canais auditivos
internos. Foi internado para investigao em servio externo com a hiptese
diagnstica de neurotuberculose e foi optado por iniciar tratamento com
esquema RIPE em janeiro/2010 associado a corticoterapia prednisona
0,75mg/kg/dia (60mg/dia), alm disso recebeu ceftriaxone por 7 dias
considerando hiptese de doena de Lyme-like e devido ao crescimento de
Enterobacter aerogenes no lquor. Aps alta hospitalar foi encaminhado ao
ambulatrio de Reumatologia da Unicamp e, em seguida, foi encaminhado para
seguimento no ambulatrio de Neuroinfectologia com hiptese diagnstica de
neurotuberculose. Ao exame fsico inicial realizado em nosso servio,
apresentava paralisia facial perifrica esquerda. Nos dois primeiros meses
permaneceu em uso de RIPE e, em seguida, foi iniciado esquema
rifampicina+isoniazida e tentativa de desmame progressivo de corticoesteride,
com queixa de cefalia nesses episdios inicialmente. Durante o
acompanhamento apresentou melhora progressiva dos sintomas at que em
agosto de 2011 as medicaes foram suspensas. Permaneceu com queixa de
reduo da acuidade auditiva direita e alterao cognitiva, que se mantiveram
estveis durante todo o curso do tratamento. Fez seguimento ambulatorial
semestral e aps recebeu alta do ambulatrio em outubro de 2013, uma vez
que mantinha quadro estvel.
Em janeiro de 2015 retornou ao ambulatrio de Neuroinfectologia da Unicamp
devido a queixa de cervicalgia h 6 meses, com necessidade de uso de
analgsicos frequentemente, com piora em repouso e ao movimento.
Queixava-se tambm de comprometimento de memria episdica e sudorese
noturna nos ltimos meses.
Ao exame fsico apresentava-se em bom estado geral, corado, hidratado,
eupneico, vigil, consciente, pupilas isofotorreagentes, fora muscular grau IV
439
MSD e grau IV+ MSE, com hipotrofia de bceps ipsilateral, grau V demais
grupos musculares, sensibilidade preservada, REM grau II, simtricos, reflexo
cutneo-plantar em flexo bilateral, presena de dissinergia tronco-membros na
prova de Babinski, marcha parapartica.
Os exames laboratoriais encontram-se descritos nas tabelas 1, 2 e 3.
Optado por internao na Enfermaria de Neurologia para investigao,
realizada nova RM de coluna cervical que evidenciou espessamento da duramter, com hipossinal em T1, T2 e STIR com realce perifrico linear aps
injeo e acentuada reduo das dimenses do canal vertebral e do espao
liqurico entre C2 e T1 e RM de crnio evidenciou espessamento liso e regular
mnimo da dura-mter na regio mediana do assoalho da fossa posterior. Foi
submetido a TC de trax que revelou opacidades irregulares de aspecto retrtil
em contato com a pleura em pices pulmonares, inespecficas e pequenos
ndulos calcificados subpleurais. Realizada bipsia de dura-mter espinhal que
evidenciou processo inflamatrio crnico inespecfico em tecido fibroso denso,
sem granulomas. Pesquisa de anticorpo IgG4 negativa. Realizada cultura do
material que evidenciou Propionibacterium sp, que consideramos
contaminao. Pesquisa de micobactria e fungo negativa. Foi estabelecido
ento o diagnstico de paquimeningite hipertrfica idioptica e iniciado
tratamento com dexametasona 10mg dose de ataque e 4mg 6/6h de
manuteno e posteriormente mantido com prednisona 60mg/dia
(0,66mg/kg/dia) com melhora clnica significativa.
DISCUSSO:
Paquimente hipertrfica uma doena rara, que consiste no espessamento
focal ou difuso da dura-mater, que pode ou no estar associado a um processo
inflamatrio, e evolui com dficit neurolgico progressivo.
Tem sido descritas associaes com vrias doenas como infeces, trauma,
tumores, vasculites, colagenoses e, mais recentemente, doena relacionada
a IgG4 (uma doena fibroinflamatria que pode afetar virtualmente todos os
rgos). Os casos ditos idiopticos (primrios) ainda correspondem maior
proporo dos casos.
A maioria dos pacientes com paquimeningite hipertrfica tm cefaleia crnio
com ou sem manifestaes neurolgicas, incluindo neuropatias cranianas,
disfuno pituitria, ataxia cerebelar, convulses, mielopatia e complicaes
neuro-oftalmolgicas que incluem papiledema, neuropatia ptica, alterao de
campo visual e at mesmo amaurose.
A definio de um caso de paquimeningite hipertrfica requer a demonstrao
radiolgica (preferencialmente por ressonncia magntica nas ponderaes de
440
T1 com gadolnio) de espessamento da dura-mter sem envolvimento da pia

mter ou aracnoide, realizada de preferncia antes da puno lombar.
Devido extensa lista de diagnsticos diferenciais, a investigao de um
paciente com hiptese diagnstica de PH requer exame fsico geral e
neurolgico detalhados, exames laboratoriais gerais, anlise liqurica e,
ocasionalmente, bipsia da dura mter espessada, uma vez que este recurso
continua sendo o paro outro para o diagnstico. Dosagem srica de ECA, p e
c-ANCA, fator reumatoide e FAN tipicamente esto elevados. Investigao de
Lyme, sfilis, tuberculose e fungos devem ser negativos, bem como a anlise
liqurica para infeco e neoplasia devem ser negativos, bem como a anlise
liqurica para infeco e neoplasia.
Esse caso pode ser resumido como um homem de meia idade com quadro
insidioso e progressivo de uma mielopatia compressiva que resultou em
tetraparesia responsiva a corticoesteride. Em reviso dos dados relatados no
pronturio, foram evidenciados sintais e sintomas de acomentimento de
meninge craniana com manifestao de paralisia de nervos cranianos (VII e
VIII), alm de cefaleia occipital relacionada retirada de corticoesteride. Os
estudos radiolgicos demonstraram espessamento da dura-mter com realce
perifrico linear aps injeo de contraste e acentuada reduo das dimenses
do canal vertebral entre C2 e T1 alm de espessamento mnimo no assoalho
da fossa posterior. Como havia dvida diagnstica e m evoluo, optou-se
pela realizao de bipsia de dura-mter da regio cervical, que evidenciou
processo inflamatrio crnico inespecfico em tecido fibroso denso. Realizada
tambm pesquisa de anticorpo IgG4 por imuno-histoqumica com resultado
negativo. Dados latoratoriais revelaram p-ANCA positivo sem outros sinais e
sintomas de acometimento sistmico, estabelecendo-se, portanto, o
diagnstico de paquimeningite hipertrfica idioptica.
Diante de quadro de mielopatia, decidiu-se pelo tratamento com dexametasona
(dose de ataque 10mg e manuteno de 4mg 6/6h) com remisso total dos
sintomas. Mantivemos dose de 60mg/dia de prednisona via oral. O paciente
segue at o momento com remisso clnica da doena, ainda sem controle
radiolgico.
441
MIELITE LONGITUDINALMENTE EXTENSA SECUNDRIA A HERPES

SIMPLES 1/2
Maximiliano Ramos Pinto Carneiro 1, Flvia Fagundes Bueno 2, Danilo dos Santos
Silva1, Nancy Watanabe Tauana Bernardes Leoni 2, Leticia Franceschet Ribeiro2,
Augusto Celso Amato Filho3, Marcondes Cavalcante Frana Jnior4, Anelyssa Cysne
Frota D'Abreu 4.
1- Mdico residente do Departamento de Neurologia da UNICAMP, Campinas, So Paulo, Brasil; 2- Mdica residente
do Departamento de Neurologia da UNICAMP, Campinas, So Paulo, Brasil; 3 - Mdico radiologista do
Departamento de Radiologia da UNICAMP, Campinas, So Paulo, Brasil, 6 - Professor(a) Doutor(a) do Departamento
de Neurologia da UNICAMP, Campinas, So Paulo, Brasil.
IDENTIFICAO: M.O.T., sexo feminino, 31 anos, natural e procedente de LindiaSP, casada, sem filiao, ensino fundamental completo, auxiliar administrativa, destra.
INFORMANTE: a paciente QUEIXA E DURAO: fraqueza do brao direito e
dificuldade de urinar h 5 dias. HISTRIA DA MOLSTIA ATUAL: h 11 dias
paciente relata instalao de quadro febril associado a mialgia e cefalia
(holocraniana, sem sinais de alerta). Procurou atendimento mdico em Pronto Socorro
de sua cidade de origem, onde foi feito diagnstico de infeco de vias areas
superiores. Recebeu prescrio de Amoxacilina e Nimesulida. H 5 dias desenvolveu
paresia proximal em membro superior direito (teve dificuldade para pentear o cabelo) e
notou reteno urinaria, alm de sensao ttil e dolorosa reduzida abaixo do nvel
dos mamilos. O dficit motor progrediu ao longo do mesmo dia (em horas) para piora
da paresia no mesmo membro. Aps 2 dias iniciou paresia de membro inferior
esquerdo, mantendo quadro em membro superior direito. Procurou atendimento em
sua cidade onde evidenciou-se paresia tambm em membro inferior direito e em
membro superior esquerdo, ainda com o dficit sensitivo e o quadro vesical prvios.
Neste local realizou teste rpido para dengue cujo resultado foi positivo (IgM e
IgG???). Foi encaminhada do Pronto Socorro de sua cidade de origem para Pronto
Socorro da UNICAMP onde foi admitida na madrugada de 25/01/2015. Mantinha
quadro febril/ subfebril admisso. HISTRIA PATOLGICA PREGRESSA: Fazia
uso de anticoncepcional oral combinado. Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas
ilegais. Nega vacinaes recentes. Nega rash, lceras, artrite ou artralgia em qualquer
poca. Nega traumas recentes. HISTRIA FAMILIAR: Nada digno de nota.
HISTORIA SOCIAL E ECONMICA: Paciente vive em residncia convencional com
agua encanada, eletricidade e sanitrios ligados a rede de esgoto. No realizou
viagens no perodo de incio do quadro clinico. EXAME FSICO GERAL: Bom estado
geral,
corada,
hidratada,
aciantica,
anictrica,
febril
ao toque (T=37,4C).
Cardiovascular: 2 Bulhas Rtmicas Normofonticas, sem sopros. Sem turgncia

442
jugular.
Pulmonar: expansibilidade torcica preservada. Murmrios vesiculares
presentes fisiologicamente distribuidos sem rudos adventcios. Abdominal: flcido,

indolor,
rudos
hidroareos
presentes
normoaudveis.
Sem
visceromegalias.
Extremidades: sem edema, perfuso perifrica <2 segundos, panturrilhas livres. Pele e
fneros: sem anormalidades. EXAME NEUROLGICO ADMISSO: Vigil, orientada
no tempo e espao, fala fluente e coerente, comportamento adequado, eutmica.
Nervos cranianos: nistagmo de grande amplitude mirada horizontal bilateral, sem
supresso pela fixao visual. AV = 20/20 bilateral. FO = normal. Fora Muscular (FM):
MMSS: FM grau 2 proximal e FM grau 4+ Distal. MMII: FM grau 4 proximal direita e
grau 4- proximal esquerda e grau 5 distal bilateralmente. Coordenao
comprometida pela paresia em MMSS e normal em MMII. Marcha e equilbrio
ortosttico: exame impossibilitado (paciente tetrapartica). Reflexos de Estiramento
Muscular:
MMSS: hiperreflexia global exceto hiporreflexia bicipital esquerda.
Hoffman e Trmner presentes bilateralmente. MMII: vivos globalmente; reflexo adutor

das coxas com difuso. Esboava trplice retirada em MMII. Clnus esgotvel em
tornozelos. Reflexo Cutneo Plantar: indiferente bilateralmente. Sensibilidade:
Hipoestesia em MMSS. Sensibilidade ttil, trmica e dolorosa: hipoestesia abaixo de
C5; anestesia de T3/T4 at L2/L3. Hipopalestesia discreta de MMII (8 segundos).
Noo de posio segmentar preservada bilateralmente. Sinais menngeos ausentes.
Sem sinais radiculares.
HIPTESES DIAGNSTICAS:
Sindrmicos: Sndrome medular aguda (sndrome motora deficitria+ sndrome
sensitiva com nvel em C5+ sndrome esfincteriana+ sndrome piramidal) /
Romboencefalite (nistagmo)/ Sndrome febril aguda/ subaguda
Topogrficos: Medula espinhal nvel cervical alto/ Tronco enceflico
Etiolgicos: Doena desmielinizante- espectro Neuromielite ptica? EM?/ Mielopatia
inflamatria aguda infecciosa? Para-infecciosa?/ Doena sistmica com acometimento
de SNC??? (sarcoidose?? LES?? Sjgren??)
443
DISCUSSO DO CASO
Vrios tipos clnicos de infeco nervoso central causadas por vrus herpes
simplex (HSV) tm sido identificados, e as caractersticas clnicas abarcam no
somente encefalite e meningite, como tambm sndrome de Mollaret e
sndrome Elsberg. Mielite um acometimento raro, e tem sido relatada
principalmente
como
mielite
ascendente,
mielite
necrotizante
ou
mielorradiculite. Os sintomas iniciais da mielite por herpes simplex (MHS) so

dficit sensrio-motor dos membros inferiores e distrbio urinrio. Em seguida,
mielopatia transversa ascende partir do nvel da medula espinal lombossacra
at o nvel cervicotorcico. Esta forma de mielopatia ascendente e necrotizante
muitas vezes acompanhada de encefalite, quadriplegia, ou paralisia dos
msculos respiratrios, sendo o prognstico desta patologia ruim. Em termos
de caractersticas patolgicas, alteraes necrticas so comuns, e leses
hemorrgicas so vistas ocasionalmente. Como resultado dos avanos
tcnicos na dcada de 1990, incluindo o diagnstico por imagem usando
ressonncia magntica e diagnstico virolgico usando PCR, a mielite por
herpes simples agora identificada com mais frequencia. Por conseguinte,
alm de mielite ascendente aguda, tem sido relatados tambm casos de os
pacientes com mielite transversa de acometimento inicial cervicotorcico e de
carter no ascende, mielite leve, e mielite recorrente. Da mesma forma, RM e
PCR tem demonstrado maior frequencia de HSV-1 como vrus causador de
mielite alm de possibilitar melhor prognostico devido diagnostico precoce e
introduo imediata de terapia com aciclovir.
Os achados da RNM na MHS geralmente incluem leses medulares hipo ou
isointensas em ponderao T1 e hiperintensas em ponderao T2. Alm disso,
as leses medulares ocasionalmente se acompanham de realce por gadolneo,
realce este que tambm pode ser observado em razes espinhais e dura mter.
Em alguns casos, as leses medulares apresentam-se hiperintensas tanto nas
ponderaes em T1 como em T2, demonstrando leses hemorrgicas. O
tamanho das leses medulares varia, sendo as leses em um paciente com
MHS geralmente nicas, diferentemente daquelas tpicas em encefalomielite
disseminada aguda (ADEM) e esclerose mltipla (EM).
444
Alguns trabalhos que versam sobre a diferenciao clnica entre HSV-1 e HSV2 sugerem que, a despeito do diverso leque de apresentao clnica da MHV,
as mielites de carter ascendente e curso recorrente geralmente so causadas
por HSV-2, enquanto aquelas de carter no-ascendente so mormente
causadas por HSV-1. Alm disso, o curso recorrente considerado uma
caracterstica particular da infeco por HSV-2.
Uma vez havendo suspeita de MHS baseada nos achados clnicos,
radiolgicos e liquricos, o aciclovir deve ser iniciado. Algumas literaturas
sugerem que o uso de aciclovir IV de 11 a 14 dias est mais claramente
indicado em pacientes imunossuprimidos. Entretanto ainda h dvidas com
relao eficcia do tratamento dos pacientes imunocompetentes com
aciclovir. No h um guideline teraputico especfico no caso de uso de
corticoesterides tanto em casos de mielite quanto naqueles de encefalite por
HSV. Contudo parece ser favorvel o uso de corticoesteroides nesses
pacientes devido gravidade da patologia. O prognstico tambm parece ser
mais favorvel em terapia combinada de antiviral com corticoesteride se
comparado ao uso isolado do antiviral.
A paciente relatada no caso apresentou-se em nosso servio j com
tetraparesia, reteno urinria e nistagmo de grande amplitude sem melhora
fixao, sugerindo portanto leso medular em nvel cervical e acometimento de
tronco enceflico. Como a evoluo do quadro foi aguda e associou-se febre
e possvel quadro prvio de dengue, inicialmente imaginou-se etiologia parainfeciosa. A RNM da paciente mostrava extensa leso cervical, contgua, com
tumefao medular no mesmo nvel, e outra leso em tronco enceflico,
nenhuma delas de carter hemorrgico. Devido extenso da leso em paciente
do sexo feminino e jovem, foi aventada neste momento hiptese de
neuromielite ptica tendo como possvel desencadeante para a doena o
quadro viral prvio (at este momento no havamos descartado dengue),
ainda que a paciente negasse qualquer sintoma ocular prvio. Devido
gravidade do caso, optou-se por internao em unidade de terapia intensiva e
realizao de pulsoterapia com metilprednisolona IV 1g/dia por 5 dias. Paciente
evoluiu com importante melhora clnica recebendo alta hospitalar devendo
manter seguimento ambulatorial. Ao checarmos o painel viral no lquor foi
445
constatado PCR positivo para HSV-1/2, estabelecendo-se ento diagnstico de

mielite
rombencefalite
por
HSV-1/2.
Analisando
retrospectivamente,
conclumos que a paciente apresentou quadro raro de infeco causada pelo

herpes rus simples. Diferentemente da maioria dos relatos de casos de
pacientes com MHV, a paciente em questo no apresentou evoluo
ascendente e evoluiu clinicamente bem aps pulsoterapia. A diferenciao
entre HSV-1 e HSV-2 no foi possvel pela limitao do mtodo empregado
neste caso. Revendo tambm as imagens da paciente, fica mais evidente
realce leptomeningeo pelo meio de contraste em corte axial em nvel cervical
de medula, corroborando a hiptese infecciosa. No momento a paciente
aguarda vaga de internao para realizao de aciclovir IV, assunto
controverso na literatura quando se trata de pacientes imunocompetentes como
o caso.
446

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Guaruj, 18 a 20 de junho de 2015

Copyright 2015 by Associao Paulista de Medicina - APM

1a edio - junho de 2015

Av. Brigadeiro Lus Antnio, 278 - Bela Vista

Ao chegarmos ao nal do perodo de Organizao do X Congresso Paulista de

Guaruj, junho de 2015

DR. ACARY S. BULLE OLIVEIRA

Importncia das Colaterais no Desfecho do AVCI..................................................................... 103

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Reviso Sistematizada sobre Diagnstico de Cadasil .........................................................240

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varia bastante de acordo com o ensaio utilizado. Portanto, a ocorrncia de

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