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DERMATOLOGIA

DOCENTE:

Dr. RODRIGUEZ BARCIA HERNAN

INTEGRANTES:
CANTOS VILLAFUERTE GENESIS PATRICIA
PILAY MOREIRA DARLYN GUILLERMO
HERNANDEZ PONCRE BRYAN
TRIVIO ESTRADA GENESIS ANDREINA

CURSO:
SEXTO SEMESTRE C

AO LECTIVO:

2016-2017

DERMATOMIOSITIS
Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido quiz autoinmunitaria
que afecta mltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del msculo estriado,
bilateral, simtrica y proximal acompaada de alteraciones cutneas, en ocasiones
evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplsica.

Datos epidemiolgicos

Se sealan uno a
seis casos por
milln de
habitantes

Es ms frecuente
en jvenes y
nios o alrededor
del quinto
decenio de la vida

La incidencia
anual es de 5 a10
casos por milln,
y la prevalencia
de 5 a 8 casos
por 100 000
habitantes.

Etiopatogenia
Se desconoce su etiologa, lo ms probable
autoinmunitaria.

es que sea una enfermedad

Solo existe asociacin con retrovirus y virus coxsackie B las cuales:


Invaden los msculos
Daan el endotelio vascular
Causan liberacin de citoquinas
Inducen la Inducen expresin de genes del MHC y si existen genes de susceptibilidad
activan una respuesta inmunitaria mediadas por celulas T CD8 citotxicas

Clasificacin
Hay seis tipos clnicos:
I.
II.
III.
IV.
V.

Miositis sin lesiones cutneas; polimiositis


Polimiositis y lesiones cutneas; dermatomiositis clsica
Polimiositis o dermatomiositis acompaada de neoplasia; paraneoplsica
Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil; mortal o benigna
Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido
conectivo, como lupus eritematoso sistmico o esclerosis sistmica progresiva;
sndrome de superposicin o enfermedad mixta del tejido conectivo
Dermatomiositis sin Miositis; dermatomiositis amioptica

VI.

La dermatitis amioptica se divide en tres tipos:

Tipo 1. Solo enfermedad cutnea


Tipo 2. Debilidad y mialgias
Tipo 3. Sin datos tpicos de dao muscular

Cuadro clnico
Es posible que el inicio sea repentino y ocurra luego de una amigdalectoma o
exodoncia, con astenia y debilidad muscular; despus sobrevienen con rapidez los
sntomas cutneos y generales que pueden llevar a la muerte
Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel y luego las
manifestaciones musculares. La evolucin es crnica y lentamente invalidante

Manifestaciones dermatolgicas
En parpados, frente, regiones malares
y dorso de la nariz se observa eritema
violceo, con edema leve y
Afecta descamacin
msculos estriados; mialgias, miastenias e
incapacidad
para los movimientos
halo heliotropo
Frecuente en la cintura escapulohumeral y
pelvifemoral; suscita la marcha anserina
En el cuello, la piel adquiere un
aspecto paiquilodrmico, es decir, con
eritema, atrofia,
y oculares, farngeos,
Puede pigmentacin
afectar los musculas
telangiectasias.
larngeos e intercostales
La disfagia depende de debilidad del msculo
o del esfnter esofgico
En codos, rodillas yestriado
otras cricofaringeo
articulaciones
superior
hay placas eritematoescamosas y
atrficas y en las articulaciones
interfalngicas, lesiones papulosas
ppulas de Gottron

Manifestaciones musculares

Manifestaciones sistmicas

Sndromes
prodrmicos;
astenia, perdida de
peso, febrcula,
anorexia, edema y
artralgia.

Aparato digestivo;
disfagia, diarrea,
pseudodivertculos,
estreimiento y
hemorragia.

Pleuropulmonar;
alteraciones de la
difusin de gases
por enfermedad
ventilatoria
restrictiva,
neumonitis
intersticial y
fibrosis.

Datos de laboratorio
Hay aumento de enzimas sricas indicadas en lesin muscular como son:
o Aspartato
o Alanina aminotransferasas
o Creatina fosfocinada
o Deshidrogenasa lctica
o Aldolasa

En la orina de 24 horas se encuentra creatina muchas veces elevada. La sedimentacin


eritrocitaria esta acelerada. La biometra hemtica y examen general de resultan
normales. Hay anticuerpos antimononucleares en 75% de los pacientes

Criterios diagnsticos
1. Debilidad muscular proximal simtrica, con disfagia o sin ella, o afeccin
2.
3.
4.
5.

muscular respiratoria
Datos anormales en la biopsia muscular
Aumento de enzimas del msculo estriado
Datos anormales en la electromiograma
Erupcin cutnea tpica

La presencia del 5to criterio proporciona certeza diagnostica; con tres o cuatro de los
restantes es definitivo; con dos, probable y con uno, posible.

Diagnstico diferencial

Lupus eritematoso sistmico

Esclerosis sistmica progresiva

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Fotosensibilidad

Dermatitis por contacto

Enfermedades neurolgicas inflamatorias o degenerativas

Alteraciones musculares hereditarias

Enfermedades que cursan con miosis; triquinosis, esquitosomatosis y


tripanosomiasis

Miastenia grave

Miopatas por intoxicacin

Pronstico
La mortalidad es de 25%. Puede controlarse con tratamiento adecuado, que logra
supervivencia en 85% de los casos. El pronstico es mejor en las formas amiopticas,

porque generalmente no avanza a miopata, aunque puede vincularse con enfermedad


maligna. La forma juvenil remite en promedio en cinco aos y son predilectas de
evolucin ms crnica la persistencia de ppulas de Gottron, calcinosis y anormalidades
del pliegue ungueal.

Tratamiento
Glucocorticoides como prednisona, 1 a 2 mg/kg/da, al comienzo, pueden administrarse
junto a inmunosupresores como azatioprima o ciclofofamida, 1 a 3 mg/kg/da; esta
ltima tambin se administra de manera intermitente; metotrexato, 15 a 25mg a la
semana. En la dermatomiositis juvenil, algunos instalan un tratamiento enrgico para
disminuir la incidencia de calcinosis y secuelas, mediante administracin intermitente
de metilprednisolona por va intravenosa. Las manifestaciones dermatolgicas parecen
disminuir con dosis bajas de cloroquina durante periodos breves; la warfarina, 1 a
2mg/da, parece disminuir las zonas de calcinosis. Se investiga el uso de biolgicos,
como rituximab (contra CD20) y terapia contra factor de necrosis tumoral (TNF), como
etanercept e inftiximab. Tambin se usan inmunoglobulinas por va intravenosa (IVIG)
y tacrolimus. Se prescriben fisioterapia y rehabilitacin cuando se requieren. Si la
enfermedad es paraneoplsica, las manifestaciones desaparecen al eliminar la neoplasia.
Son complementarios los antidepresivos, los antihistamnicos y la extraccin quirrgica
de depsitos de calcio.

Esclerosis sistmica progresiva


Sinonimia
Esclerodermia generalizada o difusa.
Definicin
La esclerodermia (del gr. skleros = duro, y dermis = piel) es una
enfermedad crnica del tejido conjuntivo, de origen desconocido,
caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, las

articulaciones, los msculos y los rganos internos, como el tubo digestivo,


los pulmones, los riones y el corazn; suele haber fenmeno de Raynaud y
acroesclerosis.
Existe una forma limitada (CREST) de mejor pronstico, y una forma difusa
de evolucin crnica y progresiva que casi siempre origina minusvalidez, y
en ocasiones lleva a la muerte.
Datos epidemiolgicos
Es rara; se presentan 2.6 a 12 casos por milln de habitantes, pero tambin
se sealan cifras de 19 a 75 por 100 000; en Mxico se registran 1.7 a 2.6
casos por cada 10 000 pacientes nuevos con enfermedades de la piel.
Afecta a todas las razas; en la tribu Choctaw de Oklahoma la prevalencia es
de hasta 469 por 100 000; ms de 90% comienza en la edad adulta,
principalmente entre los 30 y 40 aos de edad. Predomina en mujeres, con
una proporcin promedio de 2 a 4:1.
Etiopatogenia
Se desconoce el origen. Se considera multifactorial; algunos datos orientan
hacia autoinmunidad, y se ha relacionado con HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3,
HLA-DR5 y HLADQA2, as como con otros antgenos.
Se ha encontrado incidencia alta en mineros, y en personas expuestas a
solventes, polvo de slice, cloruro de polivinilo, resinas epoxicas o
hidrocarburos aromticos y complementos sintticos como el l-triptfano;
tambin se ha relacionado con infeccin por Borrelia sp., traumatismos,
alteraciones inmunitarias y microquimerismo; el vnculo con mamoplastia de
aumento no es concluyente; tampoco es concluyente la participacin del
citomegalovirus.
Se ha demostrado activacin y proliferacin de clulas T y macrfagos, que
pueden interactuar directamente con fibroblastos por medio de molculas
de adherencia, citocinas (IL-1, IL-6, factor de necrosis tumoral- [TNF-]) y
factores de crecimiento (factor de crecimiento transformante [TGF-]).
Intervienen en la patogenia los fibroblastos estimulados por clulas T
auxiliares, y las protenas quimioatrayentes MCP-1 y MCP-3 que estimulan la
sntesis y acumulacin de fibronectina, tenascina, fi brilina-1 y
glucosaminoglucanos de matriz extracelular, lo que da por resultado fibrosis
y esclerosis en varios rganos, y una respuesta inmunitaria secundaria que
podra contribuir a perpetuar el proceso.
Clasificacin
I. Forma limitada
1. Acroesclerosis.

2. Sndrome CREST (calcinosis, fenmeno de Raynaud, fibrosis esofgica,


esclerodactilia
[sclerodactyly],
telangiectasias)
o
de
ThiebiergeWeissenbach.
II. Forma difusa
1. Esclerosis sistmica difusa.
Dichas clases corresponden a los tipos I, II y III de Barnett, en ese orden.
Cuadro clnico
En 28 a 55% comienza con fenmeno de Raynaud, principalmente en las
manos; puede preceder 3 a 20 aos a la enfermedad. Esta insuficiencia
vascular se produce en respuesta al frio o las emociones; hay palidez inicial
y despus cianosis, con recuperacin espontanea cuando aumenta la
temperatura ambiental, seguida de rubor, en las yemas de los dedos
pueden formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e
hiperqueratosicas; las formas graves evolucionan hacia gangrena.

En 30% se inicia con esclerosis cutnea difusa o acral, en tres o ms sitios


anatmicos, principalmente en el tronco, las extremidades superiores, la
regin lumbosacra y los muslos.
Las manifestaciones cutneas consumen al enfermo, ya que lo van
envolviendo en una piel de acero que se contrae lentamente.
La dermatosis pasa por tres fases: edematosa, esclerosa y atrfica. En el
primer estadio la piel es dura y poco elstica; en el segundo es rgida y de
color blanquecino o creo. La borradura de pliegues y arrugas naturales
genera la facies inexpresiva tpica, con nariz pequea y afilada, disminucin
de la abertura de la boca (macrostomia), fruncimiento perioral muy
caracterstico y aumento del grosor de la membrana dentoalveolar. Las
alteraciones periorbitarias pueden propiciar ectropin. Para el diagnstico

temprano es til el signo del cuello (aparicin de pliegues verticales


engrosados con la extensin).

En 30% hay reas de hiperpigmentacin difusa y de leucodermia (en sal y


pimienta), limitadas al tronco y las extremidades. En etapas tardas se
observan mltiples telangiectasias en la cara y las extremidades; son tpicas
en el pliegue proximal de la una y se aprecian mejor por capilaroscopia. En
40 a 62% hay esclerodactilia, que ocasiona convexidad ungueal acentuada,
ulceras e hiperqueratosis subungueales, incluso resorcin sea; se han
sealado lesiones con aspecto de empedrado; en las unas puede haber
pterigion inversum, surcos longitudinales y onicorrexis.
Despus de 7 a 10 aos del comienzo de la enfermedad se encuentran
ulceras en las piernas (40%) y calcinosis cutneas (10%); el calcio se
deposita en pequeos focos alrededor de grandes articulaciones y en los
dedos; produce dolor; estas lesiones pueden abrirse de manera espontnea
y dejan salir un material con aspecto de yeso.
En 12 a 43% de los enfermos hay artralgias leves o moderadas, y en 50% se
presentan durante el padecimiento; puede haber desde rigidez hasta
anquilosis articular; en etapas tardas afecta las manos y genera la garra
esclerodermica.

La
afeccin
del
musculo
estriado
se
ha
descrito
como
esclerodermatomiositis. Se manifiesta por dolor, calambres y rara vez por
hipersensibilidad muscular al tacto. La debilidad es ms intensa en grupos
musculares proximales, en especial la cintura escapular; a la exploracin
hay prdida de masa muscular. La frecuencia de manifestaciones
neurolgicas es muy baja.

Rara vez empieza con ataque visceral, que se manifiesta por disfagia, tos y
disnea. Los sntomas esofgicos son los ms notorios; en general, se
presentan meses o aos despus de iniciado el proceso. En el intestino
pueden demostrarse divertculos. En 10 a 24% de los pacientes hay
alteraciones pulmonares, casi siempre en etapas tardas (fibrosis), y solo de
manera circunstancial son la manifestacin inicial. Las alteraciones
cardiacas son muy variadas, y las renales suelen ocurrir en etapas
tempranas.
Los sntomas constitucionales son fiebre, astenia y prdida de peso;
persisten largo tiempo, pero a veces evolucionan con rapidez; hay afeccin
de vsceras y la muerte sobreviene en meses o aos. Los pacientes con
dao renal, cardiaco o pulmonar por lo general fallecen en el transcurso de
los primeros tres aos de la enfermedad; en ausencia de afeccin grave de
rganos internos en este lapso la supervivencia es de 72% a nueve aos.

Complicaciones

En mujeres puede acompaarse de sndrome de Sjogren, por destruccin de


las glndulas exocrinas, lo que origina disminucin o falta de secreciones,
con mucosas oral y genital secas y queratoconjuntivitis seca.
Se acompaa de dermatomiositis en 5%, lupus eritematoso en 1.2%, artritis
reumatoide en 4.2% y tiroiditis de Hashimoto. Estas relaciones pueden
formar parte de los sndromes de superposicin o de la enfermedad mixta
del tejido conjuntivo.
Al parecer, el cncer es coincidente; se observa con mayor frecuencia en
pulmones, mamas y tero. En mujeres la proporcin de gestaciones
patolgicas es alta, con mortalidad perinatal de 4 a 7%. El embarazo no
parece alterar la evolucin de la esclerosis.
Datos histopatolgicos
La biopsia de piel muestra diferencias entre las lesiones tempranas y las
tardas, en las primeras existe un infiltrado inflamatorio de linfocitos T y B,
macrfagos, mastocitos, eosinfilos y plasmocitos alrededor de vasos,
anexos y fibras de colgeno; tambin hay presencia de citocinas
inflamatorias como interleucina (IL)-4, IL-6, factor de necrosis tumoral-
(TNF-) y mediadores de apoptosis; en las segundas hay hialinizacion y
fibrosis de la dermis y el tejido celular, atrofia de anexos, infiltrado celular
escaso o ausente, esclerosis de las paredes vasculares y depsito de calcio.
En el esfago hay infiltrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosis.
Datos de laboratorio y gabinete
Hay anemia en 10 a 29% de los enfermos, eosinofilia en 9 a 14% y
sedimentacin eritroctica acelerada en 60 a 70%.
Las pruebas de reaccin serolgica de sfilis dan resultados positivos falsos
en 5 a 17% y el factor reumatoide en 17 a 41%. Por lo general hay
hipergammaglobulinemia y disminucin de albumina. Los anticuerpos
antinucleares (ANA) son positivos en 95% de los pacientes por estudio de
inmunofluorescencia indirecta en clulas HEp-2; su prevalencia vara con el
grupo tnico y con factores genticos, y por lo general no desaparecen
durante la evolucin de la enfermedad.
La especificidad fina muestra que los anticuerpos anti-Scl-70 o anti-DNA
topoisomerasa I estn presentes en 35 a 50% de los casos, los anticuerpos
anti-centrmero (ACA) se encuentran en 90% de pacientes con CREST, y en
sndromes de sobre posicin son caractersticos los anti-PM-Scl-70; la
prevalencia de anticuerpos anti-fibrilarina (U3RNP) y anti-RNA polimerasas I
y III es de menos de 10%. Cuando hay dao muscular puede haber aumento
de aldolasa, as como de la creatina en orina de 24 horas. La absorcin
intestinal deficiente puede comprobarse al valorar los carotenos en sangre y
la absorcin de d-xilosa y vitamina B12.

La radiografa de dientes permite observar


el engrosamiento dentoalveolar. En etapas
tempranas la serie esofagogastroduodenal
muestra avance difcil de la onda
peristltica en la mitad distal del esfago,
en etapas tardas se pierde del todo el
peristaltismo. Hay dilatacin del estmago
y retraso del vaciamiento gstrico, as
como divertculos intestinales, observados
en el colon por enema.

En la radiografa de trax se observa


fibrosis
pulmonar
intersticial.
Se
encuentran cambios radiogrficos en las
manos en 58 a 80% (fi g. 35-8).
La fluoroscopia revela retraso de la
contraccin y el vaciamiento del esfago, cuyo aspecto es tubular o
totalmente dilatado. En 50% se encuentra hernia hiatal.
La manometra del esfago permite detectar hipomovilidad.
En 95% hay cambios en las pruebas de la funcin respiratoria; la capacidad
vital esta disminuida, y se encuentran alteraciones del intercambio de
gases.
Pueden
encontrarse
los
cambios
electrocardiogrficos
correspondientes; se puede emplear ecocardiografa Doppler o tomografa
axial computarizada (TAC) de alta resolucin; en los dedos se puede
practicar angiografa con resonancia micromagnetica.
Diagnstico
I. Esclerosis cutnea tpica:
a) Esclerodactilia.
b) Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simetrica.*
II. Manifestaciones cutneas de la esclerodermia:
a) Ulceraciones o cicatrices puntiformes en los dedos.
b) Edema bilateral de manos y pies.
c) Hipopigmentacin o hiperpigmentacin.
d) Telangiectasias.
e) Fenmeno de Raynaud.
III. Manifestaciones viscerales:

a) Fibrosis pulmonar en la radiografa de trax.


b) Disfagia esofgica baja.
c) Disfagia esofgica demostrable por esofagografia, fluoroscopia o estudio
manomtrico.
d) Divertculos en el tubo digestivo.
Segn el American College of Rheumatology (ACR), en 97% de los enfermos
se encuentra un criterio mayor con por lo menos dos menores (lo cual
sucede tambin en 2% de los pacientes con lupus eritematoso sistmico
[LES], polimiositis, dermatomiositis o fenmeno de Raynaud).
En la forma juvenil se toma un criterio mayor (esclerosis proximal/induracin
de la piel) y al menos dos de los siguientes criterios menores:
esclerodactilia, fenmeno de Raynaud, anormalidades capilares del pliegue
ungueal, ulceras digitales, disfagia, reflujo gastroesofgico, crisis renal,
hipertensin arterial de nueva aparicin, arritmias, insuficiencia cardiaca,
fibrosis pulmonar (tomografa/radiografa), capacidad de difusin pulmonar
con monxido de carbono, hipertensin pulmonar, roce de friccin de los
tendones, artritis, miositis, neuropata, sndrome de tnel carpiano,
anticuerpos antinucleares, anticuerpos selectivos para esclerosis (anti
centrmero, antitopoisomerasa I, antifibrilarina, anti-PM-Scl, antifibrilina o
anti-RNA polimerasa I o III). Esta clasificacin tiene sensibilidad de 90% y
especificidad de 96%.
Diagnstico diferencial
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, porfirias, lupus eritematoso,
dermatomiositis, morfea diseminada, escleredema, escleromixedema,
fascitis eosinofilica, enfermedad de injerto contra husped, artritis
reumatoide.
Pronstico
Es impredecible; la evolucin hacia la muerte puede ser rpida o lenta, en
ms de 20 aos; es peor en varones y en afro estadounidenses. Cuando no
hay fenmeno de Raynaud la progresin es ms rpida y el pronstico
ominoso.
La supervivencia a cinco aos es de 70 a 90% en adultos y de 70% en nios.
La principal causa de muerte es el dao renal, en 42.5%; en segundo lugar,
la insuficiencia respiratoria, en 17.5%, seguida por la afeccin cardiaca y la
gastrointestinal.
Tratamiento
El manejo es multidisciplinario, se recomiendan cambios del estilo de vida y
tratamiento de las complicaciones sistmicas.

Para medir el grosor de la piel y las etapas evolutivas de la enfermedad se


utiliza la escala de Rodnan o MRSS (Modifi ed Rodnan Skin Th ickness
Score). Como medidas generales se recomienda dieta fraccionada en cinco
a seis raciones pequeas, y dormir con la cabecera elevada 10 a 15 cm para
evitar el reflujo gastroesofgico. Pueden usarse anticidos para prevenir el
esfago de Barrett. Se recomienda proteccin de las manos con guantes,
para evitar el frio y los traumatismos; es necesario usar lubricantes. Se
ejerce vigilancia por si hubiera hipertensin.
La d-penicilamina se utiliza en dosis de 750 mg/da; se empieza con 250 mg
y se aumenta de manera progresiva hasta alcanzar la dosis de sostn; la
mejora mxima se obtiene al ano, y es necesario continuar la
administracin al menos cuatro aos hasta observar mejora. La dpenicilamina genera muchos efectos adversos, en particular renales; no
debe usarse en mayores de 60 aos, embarazadas o personas alrgicas a la
penicilina.
Los glucocorticoides tienen efecto limitado: disminuyen los sntomas
osteoarticulares y mejoran el estado general, pero no impiden el avance de
las manifestaciones viscerales.
La dosis inicial es de 0.5 a 1 mg/kg/da de prednisona, con disminucin
progresiva hasta alcanzar la de sostn, que es de 5 a 10 mg/da.
La colchicina, 1 a 2 mg/da, se administra cinco das a la semana; da mejor
resultado cuando la evolucin ha sido breve. Se ha utilizado asiaticsido, 40
a 60 mg/da y, empricamente, dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100
a 200 mg/da. Tambin se emplean frmacos como pentoxifilina, alfametildopa o antiagregantes plaquetarios, as como fototerapia con PUVA, en
particular PUVA1 (340 a 400 nm). La calcinosis del sndrome CREST mejora
con diltiazem.
En presencia de fenmeno de Raynaud se pueden usar vasodilatadores
como la nifedipina o nitroglicerina, o bloqueadores de los canales de calcio o
de receptores de angiotensina II. La hipertensin arterial pulmonar
disminuye con bloqueadores del receptor de endotelina 1 e inhibidores de
fosfodiesterasa 5; el dao renal puede prevenirse con inhibidores de enzima
convertidora de angiotensina.
En aos recientes se ha experimentado con anticuerpos humanos
neutralizantes del factor de crecimiento transformante 1, mesilato de
imatinib, y con terapias experimentales como el trasplante de clulas.

PNFIGO
DEFINICIN
Enfermedad auto inmunitaria de causa desconocida, caracterizada por
ampollas intraepidermicas en piel y mucosas, originadas por la separacin de
las clulas epidrmicas por un proceso llamado acantolisis debido a auto
anticuerpos contra antgenos de los desmosomas. La evolucin es aguda,
subaguda o crnica, y habitualmente es mortal en ausencia de tratamiento.

DATOS EPIDEMIOLGICOS
Aunque rara, es la ms frecuente de las enfermedades ampollares autos
inmunitarios; se ha observado en todas las edades y predomina entre las 40 y
60 aos; afecta a todas las razas, principalmente judos; ocurre en ambo sexos.

ETIOPATOGENIA
Existe predisposicin gentica, que se manifiesta por alta frecuencia del
antgeno HLA-A10. El pnfigo familiar es raro. Otros casos son inducidos por
antinflamatorios no esteroideos, como fenilbutazona, y proxicam y sus
derivados; la Rifampicina y captopril, y por factores fsicos, como quemaduras y

radioterapia. En el pnfigo endmico brasileo se sugiere un origen viral,


probablemente transmitido por el mosquito Simulium nigrimamum. El pnfigo
es una enfermedad asociada con la produccin de auto anticuerpos de clase
1gG dirigidos contra antgenos de los desmosomas, en particular contra las
desmogleinas 1 y 3, que causan la separacin de los queratinocitos
(acantolisis).
En el pnfigo vulgar los anticuerpos estn dirigidos contra la desmogleinas 3,
una protena de 140 kDa, y en el pnfigo foliceo, contra la desmogleina 1, una
protena de 165 kDa; en el pnfigo foliceo se ha sealado que la produccin
de 1gG4, 1gM e 1gE contra desmogleina 1.
En el pnfigo para neoplsico los anticuerpos estn dirigidos contra protenas
de la familia de las plaquinas, como la desmoplaquina (250 kDa), la
periplaquina (190 kDa) y la envoplaquina (210 kDa), adems de anticuerpos
contra las desmogleinas 1 y 3.
Las 1gG1 e 1gG4 indican enfermedad activa, mientras que los anticuerpos
1gG2 se encuentran en periodos de remisin.
Clasificacin
Formas clsicas:
I.
II.

Superficial
a. Foliceo (espordico y endmico)
b. Eritematoso
Profundo
a. Vulgar
b. Vegetante

Formas raras
Herpetiforme (pnfigo con 1gA)
Para neoplsico
III.
Neonatal
IV. Inducido por frmacos
Algunos consideran que el pnfigo eritematoso, es una variedad del foliceo, y
el vegetante, una del vulgar.

CUADRO CLNICO
El pnfigo vulgar representa 80 a 85% de los casos. La erupcin empieza en
cualquier parte de la piel o de las mucosas, con predominio en la piel
cabelluda, los pliegues inguinales y axilares, el ombligo y la regin submamaria
hay ampollas flcidas de 1 a 2 cm y que al romperse dejan zonas denudadas
excoriaciones y costras melicericas. Hay dolor, pero no siempre prurito. Las
lesiones curan sin dejar cicatriz o solo hay hiperpigmentacion. La mucosa ms
afectada es la oral (80 a 90%).

Tambin puede afectar los ojos, el esfago, la uretra, la vulva y otro sitios;
puede haber fiebre, anorexia, vmitos y diarrea, as como complicaciones
pulmonares renales y muerte.
El pnfigo vegetante predomina en pliegues ingles, al redero de la boca y en
las manos y los pies; comienza con ampollas que dejan erosiones, las cuales
originan vegetaciones hmedas, rojas, cubiertas de costras y que dejan
pigmentacin residual.

El pnfigo foliceo es una dermatosis que empieza como pnfigo o dermatitis


seborreica y se transforma en eritrodermia exfoliativa y rezumante predomina
en judos.

La

ampolla

es

flcida

delgada,

tiene

una

base

eritematosa.

Excepcionalmente afecta las mucosas; puede haber alopecia, onixis y


perionixis. El pnfigo foliceo brasileo, es endmico en zonas rurales de Brasil
y otras regiones de Sudamrica. Por la distribucin geogrfica se especula
sobre un ciclo de insecto-vector-virus. No hay afeccin de mucosa. En pnfigo
seborreico

eritematoso

emplea

con

lesiones

ampollares

placas

eritematoescamosas en la parte media del trax, los hombros, la regin


humbosacra, piel cabelluda, surcos naso geniano, zona retro auricular. Las
lesiones recuerdan el lupus eritematoso o se acompaan de este. Hay
posiafeccion de mucosa.
El pnfigo Herpetiforme, pnfigo con 1gA o dermatitis Herpetiforme con
acantolisis, es raro y de evolucin crnica y benigna. Se caracteriza por
lesiones anulares con eritema y edema, vescula con los bordes, y prurito.

En pnfigo para neoplsico se caracteriza por una erupcin mucocutanea poli


forme, relacionada con unan neoplasia maligna principalmente hematolgica;
orienta hacia el diagnostico una estomatitis dolorosa e intratable. Es grave y la
muerte es casi siempre por sepsis, insuficiencia respiratoria o complicaciones
del tratamiento. El pnfigo neonatal es una enfermedad transitoria que se
presenta en hijos de mujeres con pnfigo de anticuerpos de clase 1gG1 que
cruzan las barreras placentarias y deposita en la piel. En general, la
enfermedad se resuelve en algunas semanas cuando el recin nacido produce
sus propias inmunoglobulinas.

Tambin se ha sealado pnfigo inducido por frmacos, que en clnica es


similar al foliceo.

ENFERMEDADES RELACIONADAS

Timoma, miastenia grave, artritis, lupus eritematoso,


sndrome de Sjorgen, anemia perniciosa, liquen
plano y neoplasias malignas.

COMPLICACIONES
Las causas de muerte son anormalidades bioqumicas y efectos de tratamiento con
glucocorticoides, como diabetes, ulcera gstrica, neumona y septicemia, o con

azatioprina, como depresin de medula sea e infecciones, as como embolia


pulmonar.
DATOS HISTOPATOLOGICOS

La Biopsia debe tomarse de una ampolla reciente, donde se encuentra una ampolla
intraepidermica acantolitica.
Las clulas basales adoptan una disposicin en Hilera de lapidas, y las clulas
acantoliticas o de Tzanck, que son malpighianas, grandes, redondeadas o poligonales
y basfilos (monstruosas), recuerdan a las clulas balonizantes propias de infecciones
virales, es posible que haya polimorfonucleares y eosinfilos. En los pnfigos vulgar y
vegetante la ampolla es suprabasal, y en vegetante hay hiperplasia
seudoepiteliomatosa, hiperqueratosis, papilomatosis y abscesos intraepidermicos con
abundantes eosinfilos. En el pnfigo herpetiforme, la ampolla es sucorneal, con
acantolisis leve, y contiene leucocitos y eosinfilos (espongiosis eosinofilica).
La microscopia electrnica muestra primero disolucin del cemento intercelular y
despus destruccin de desmosomas y retraccin de tonofilamentos. En el pnfigo
inducido por frmacos y para neoplsico hay necrosis de queratinocitos.

DATOS INMUNOPATOLOGICOS.
Inmunofluorescencia directa. Para este estudio, el mejor sitio para realizar la biopsia
es una zona de piel de aspecto normal habitualmente no expuesta a la luz solar, en
todas las variedades de pnfigo se observan depsitos de inmunoglobulina de clase
IgG (100%) con isotipos de Ig G1 e IgG4 (40 % fija complemento) y en menor
proporcin de clases IgM e IgA, presentan una configuracin en panal de abeja.
En el pnfigo vulgar se observan en toda la epidermis, y en el foliceo son
suprabasales. En el pnfigo eritematoso, adems de los depsitos en la sustancia
intracelular, se observan depsitos granulares de IgG y C3 en la unin
dermoepidermica. Esta prueba es de gran ayuda para distinguir el pnfigo de otras
enfermedades ampollares.
Inmunofluorescencia indirecta. Los ttulos de anticuerpos antiepiteliales circulantes
se correlacionan en general con la actividad de la enfermedad y permiten evaluar la
respuesta a la teraputica. Es posible detectar anticuerpos parecidos en quemados, en
dermatosis por medicamentos y en padecimientos con
extenso dao cutneo, como en la necrolisis epidrmica
toxica.
La tcnica enzimtica. Valoracin inmunosorbente ligada a
enzimas ELISA, permite evaluar la especificidad de los
anticuerpos antiepiteliales que estn dirigidos contra la desmogleina 1 en el pnfigo
foliceo y el brasileo, y contra desmogleina 3 en el vulgar.

DATOS DE LABORATORIO
Suele haber anemia, leucocitos, eosinofilia, disminucin de la concentracin de
protenas plasmticas, inversin de la proporcin entre albumina y globulina y aumento
de la sedimentacin eritrocitica.
Citodiagnstico, permite un diagnstico rpido al descubrir clulas acantoliticas o de
Tzanck.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Dermatitis herpetiforme, penfigoide, sndromes de Stevens- Johnson y sndrome de
Lyell, pnfigo benigno familiar, imptigo, epidermlisis ampollar, dermatitis seborreica.
En las lesiones orales deben excluirse tambin candidosis, infeccin herptica, liquen
plano y penfigoide benigno de las mucosas, y en el paraneoplasico, eritema polimorfo.
En el estudio histopatolgico el pnfigo vulgar puede confundirse con pnfigo benigno
familiar y enfermedad de Grover, el foliceo, con enfermedad de Sneddon- Wilkin-son
e imptigo, el seborreico, con lupus eritematoso.
TRATAMIENTO
Consta de prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/da (100mg/ da), hasta disminucin de
sus sntomas y de los ttulos de anticuerpos antiepiteliales, con decremento calculado
y prudente de dosis, el tratamiento es por tiempo indefinido, con una dosis eficaz
mnima.
Algunos prefieren ciclos breves con dosis altas, y en casos con respuesta
insatisfactoria los inmunosupresores constituyen una segunda posibilidad, combinados
con glucocorticoides, se usa azatioprina, 2 mg/kg/ da (100 a 150 mg/da), metotrexato,
20mg por semana, o ciclofosfamida, 50 a 100mg/da. Se ha utilizado dapsona o
diaminodifenilsulfona ( DDS), 100 mg/da, particularmente en pnfigo foliceo, que
permite disminuir con mayor rapidez la dosis de glucocorticoides.