You are on page 1of 34

1

REFERAT RADIOLOGI
TUMOR GINJAL DAN TUMOR ADRENAL PADA ANAK

Oleh:
Haifa Taufik, S.Ked
Muhammad Farid Fachrudin, S.Ked

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG
2012

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1

Latar Belakang
Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah

tumor prostat dan tumor kandung kemih. 13 Di Amerika Serikat tumor ginjal meliputi
3% dari semua tumor termasuk karena keganasan, dengan rata-rata kematian 12.000
pertahun. Tumor ginjal sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki dibanding wanita
(2:1) dan umumnya terdiagnosa pada usia antara 50 70 tahun, tetapi dapat terjadi
pada usia berapapun.21
Tumor ginjal pada anak seringkali dikategorikan secara umum sebagai tumor
Wilms.

Namun

sebenarnya

tumor

ginjal

pada

anak

dibedakan

menjadi

nefroblastomatosis, tumor Wilms, nefroma mesoblastik, rhabdoid tumor, clear cell


sarcoma (sarkoma sel jernih), dan karsinoma sel ginjal (renal cell carcinoma).10
Salah satu tumor ginjal tersering menyerang anak adalah tumor Wilms yang
merupakan sekitar 10% keganasan pada anak. Kira-kira 500 kasus terdiagnosa tiap
tahun di Amerika Serikat. Sekitar 75% ditemukan pada anak-anak yang normal, 25%
nya terjadi dengan kelainan pertumbuhan pada anak. Paling sering dijumpai pada usia
3 tahun dan 10% nya merupakan lesi bilateral.10
Diagnosis banding untuk tumor ginjal adalah tumor adrenal yang terdiri dari
Neuroblastoma, Phaeochromocytoma dan tumor adrenocortical. Pencitraan untuk
tumor ginjal dan adrenal tidak selalu dapat dipastikan, walaupun dengan pencitraan
paling canggih. Namun dengan manifestasi klinis berupa benjolan di perut sebagai
gejala spesifik dari tumor ginjal, pemeriksaan USG dan CT Scan dengan media

kontras oral dan intravena dapat membantu untuk menentukan batas massa tumor dan
menentukan diagnosis.10,11

BAB 2
ISI

2.1

Anatomi Ginjal
Ginjal merupakan organ pada tubuh manusia yang menjalankan banyak fungsi

untuk homeostasis, yang terutama adalah sebagai organ ekskresi dan pengatur
keseimbangan cairan dan asam basa dalam tubuh. Ginjal memiliki bentuk seperti
kacang, terdapat sepasang (masing-masing satu di sebelah kanan dan kiri vertebra)
dan posisinya retroperitoneal. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah (kurang lebih
1 cm) dibanding ginjal kiri, hal ini disebabkan adanya hepar yang mendesak ginjal
sebelah kanan. Kutub atas ginjal kiri adalah tepi atas iga 11 (vertebra T12), sedangkan
kutub atas ginjal kanan adalah tepi bawah iga 11 atau iga 12. Adapun kutub bawah
ginjal kiri adalah processus transversus vertebra L2 (kira-kira 5 cm dari krista iliaka)
sedangkan kutub bawah ginjal kanan adalah pertengahan vertebra L3. Dari batasbatas tersebut dapat terlihat bahwa ginjal kanan posisinya lebih rendah dibandingkan
ginjal. 1, 19
Pada orang dewasa, kedua ginjal memiliki panjang 10-12 cm di hitung dari
ujung kutub satu ke kutub yang lain. Panjang ginjal kurang dari 5,5 cm pada
neonatus, dan bertambah besar

mencapai ukuran dewasa pada usia 8 tahun.

Embriologi traktur urinarius yang kompleks menyebabkan terdapatnya sejumlah


varian anatomis normal yang harus dibedakan dengan kondisi patologis. Oleh karena
itu, pengenalan terhadap varian ini penting.Varian dan anomali perkembangan traktus
urinarius terdiri dari beberapa macam anomali dalam jumlah (agenesis ginjal dan
Supernumerary kidney) , anomali dalam ukuran (hipoplasia dan hiperplasia), anomali
fusi (ginjal tapal kuda), anomali dalam posisi (ginjal ektopik), dan anomali lainnya. 11

Gambar 2.1
Anatomi Ginjal
Suplai darah dalam ginjal:
1. Arteri renalis adalah percabangan aorta abdomen yang mensuplai masingmasing ginjal dan masuk ke hilus melalui cabang posterior dan anterior.
2. Cabang arterior dan posterior arteri renalis membentuk arteri-arteri
interlobaris yang mengali diantara piramda-piramida ginjal.
3. Arteri arkuata berasal dari arteri interlobaris pada area pertemuan antara
korteks dan medulla.
4.

Arteri interlobularis merupakan percabangan arteri arkuata di sudut kanan


dan melewati korteks.

5. Arteriol aferen berasal dari arteri interlobularis. Satu arteriol aferen


membentuk sekitar 50 kapiler yang membentuk glomerulus.
6. Arteriol aferen meninggalkan setiap glomerulus menjadi arteriol efferen dan
membentuk jaring-jaring kapiler lain, kapiler peritubular yang mengelilingi

tubulus proksimal dan distal untuk memberi nutrient pada tubulus tersebut
dan mengeluarkan zat-zat yang direabsorbsi.
a. Arteriol aferen dari glomerulus nefron korteks memasuki jarringjaring kapiler peritubular yang mengelilingi tubulus proksimal dan
distal pada nefron tersebut.
b. Arteriol aferen dari glomerulus pada nefron jukstaglomerular
memiliki perpanjangan pembuluh kapiler panjang yang lurus disebut
vasa recta yang berdesenden ke dalam piramida medulla. Lekukan
vasa recta membentuk lengkungan jepit yang melewati ansa henle.
Lengkungan ini memungkinkan terjadinya pertukaran zat antara ansa
henle dan kapiler serta memegang peranan dalam konsentrasi urin.
7. Kapiler peritubular mengalir ke dalam vena korteks yang kemudian menyatu
dan membentuk vena interlobularis.
8.

Vena arkuata menerima darah dari vena interlobularis. Vena arkuata bermuara
ke dalam vena interlobaris yang bergabung untuk bermuara ke dalam vena
renalis. Vena ini meninggalkan ginjal untuk bersatu dengan vena cava
inferior.19

2.2

Fisiologi Ginjal
Fungsi utama ginjal adalah sebagai organ pengatur dalam mengekskresi

bahan-bahan kimia asing tertentu (misalnya obat-obatan) hormon dan metabolit lain,
tetapi fungsi yang paling utama adalah mempertahankan volume dan komposisi ECF
dalam batas normal. Tentu saja ini dapat terlaksana dengan mengubah ekskresi air

dan zat terlarut, kecepatan filtrasi yang tinggi memungkinkan pelaksanaan fungsi ini
dengan ketepatan tinggi. Pembentukan renin dan eritropoietin serta metabolisme
vitamin D merupakan fungsi nonekskretor yang penting. Sekresi renin berlebihan
yang mungkin penting pada etiologi beberapa bentuk hipertensi. Defisiensi
eritropoietin dan pengaktifan vitamin D yang dianggap penting sebagai penyebab
anemia dan penyakit tulang pada uremia.19
Ginjal juga berperan penting dalam degradasi insulin dan pembentukan
sekelompok senyawa yang mempunyai makna endokrin yang berarti, yaitu
prostaglandin. Sekitar 20% insulin yang dibentuk oleh pankreas didegradasi oleh selsel tubulus ginjal. Akibatnya penderita diabetes yang menderita payah ginjal
membutuhkan insulin yang jumlahnya lebih sedikit. Prostaglandin merupakan
hormon asam lemak tidak jenuh yang terdapat dalam banyak jaringan tubuh. Medula
ginjal membentuk PGI dan PGE2 yang merupakan vasodilator potensial.
Prostaglandin mungkin berperan penting dalam pengaturan aliran darah ke ginjal,
pegeluaran renin dan reabsorpsi Na+. Kekurangan prostagladin mungkin juga turut
berperan dalam beberapa bentuk hipertensi ginjal sekunder, meskipun bukti-bukti
yang ada sekarang ini masih kurang memadai.19
2.3

Embriologi Ginjal
Fase dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang cepat dari

bagian ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros.


1.Pronephros
Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron terlihat mengarah
ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada bagian ini, sel epitel mengatur

pertumbuhannya sendiri dalam serangkaian tubulus yang disebut nefrotomes dan


berhubungan ke lateral dengan ductus pronephric. Dimana tidak mencapai bagian luar
dari embrio.
2.Mesonephros
Setiap duktus pronepric merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate menjadi
tubulus mesonephric, setiap tubulus mesonephric menerima suplai darah dari cabang
aorta berakhir di glomerolus yang merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk
dari kapsul dibelakang kapiler yang memudahkan filtrasi darah. Nefrotome dari
pronefron yang berkembang ketika ductus mesonephric hampir mencapai caudal dari
embrio sampai mencapai kloaka.
3.Metanephros
Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang menjadi kantong
ureter. Bagian kantong yang mengalami elongasi dari ureter yaitu ductus
metanephrotic yang akan membentuk ureter. Sebagai bagian akhir mesoderm
intermediet yang merupakan cabang yang saling berhubungan untuk membentuk
sistem saluran pengumpul dari ginjal. Ini juga akan membentuk calyx mayor dan
minor serta pelvis renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm
intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter yang disebut sebagai
metanephrogenic blastema sampai pada tubulus renalis. Ketika tubulus renalis
berkembang, akan bergabung connecting tubulus dari sistem saluran pengumpul
membentuk pasase yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran yang berasal dari
tubulus renalis dari ductus collecting. Secara simultan, prekursor dari sel endotelial

vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung tubulus renalis. Sel ini akan
berdifferensiasi sampai definitif menjadi glomerulus.9

Gambar 2.2
Embriologi Ginjal
2.4

Epidemiologi
Insidens tumor ginjal menempati urutan ke tiga dari tumor saluran kemih

setelah tumor kandung kemih dan prostat. Tumor ginjal padat jinak lebih jarang
ditemukan dibanding tumor ganas.21 Karsinoma ginjal terjadi di tubuli proksimal
ginjal. Hipotesis Grawitz bahwa tumor terjadi dari sisa adrenal di dalam ginjal
ternyata tidak benar dan nama hipernefroma yang didasarkan atas ini tidak berlaku
lagi. Tumor ini tiap tahun dijumpai pada 5 dari tiap 100.000 laki-laki dan 3 tiap
100.000 wanita. Kelainan ini dapat terjadi pada umur 17 70 tahun. Dengan
frekuensi puncak antara 60 dan 70 tahun. Karsinoma ginjal merupakan 2 3% semua
malignitas.21
2.5

Etiologi

10

Mengenai etiologinya hanya sedikit yang diketahui. Merokok mungkin


mempunyai peran. Pada kira-kira 40% penderita telah ditemukan metastasis pada
waktu tumor primer ditemukan. Lama hidup rata-rata penderita ini 6 12 bulan.
Tanpa penanganan proses lokal ini meluas dengan bertumbuh terus ke dalam jaringan
sekelilingnya dan dengan bermetastasis menyebabkan kematian.5
2.6

Klasifikasi dan Gambaran Radiologi Tumor Ginjal Anak


Tumor ginjal pada anak seringkali dikategorikan secara umum sebagai tumor

Wilms. Namun sebenarnya tumor ginjal pada anak dapat dibedakan menjadi
nefroblastomatosis, tumor Wilms, nefroma mesoblastik, rhabdoid tumor, clear cell
sarcoma (sarkoma sel jernih), dan karsinoma sel ginjal (renal cell carcinoma).10
2.6.1 Nefroblastomatosis
Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada
umur kehamilan 8-34 minggu. Kelainan dari perkembangan pembentukan ini
menyebabkan nefroblastomosis, yang disebabkan tidak adanya stimulasi yang normal
dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi
baik sehingga terjadi proliferasi patologik blastema metanefron. Nefroblastomatosis
memiliki potensi untuk menjadi suatu keganansan atau bertansformasi menjadi suatu
tumor Wilms (30-40%).8
Nefroblastomatosis dapat diklasifikasikan menjadi diffuse atau multifocal.
Untuk tipe diffuse akan memberikan gambaran hypoechoic dengan tepi yang tebal
(gambar 2.3). Jaringan abnormal yang ada disekeliling perirenal ini memberikan
gambaran non-enhancing pada CT- Scan (gambar 2.4).10

11

Gambar 2.3
USG Nefroblastomatosis diffuse
Sedangkan pada tipe multifocal, memberikan ambaran hypodens pada CTScan atau hypointens pada MRI. Ini dikarenakan rendahnya perfusi sehingga
mengakibatkan peningkatan tekanan vaskular di korteks renal.8

Gambar 2.4
CT-Scan Nefroblastomatosis
2.6.2

Tumor Wilms
a. Definisi
Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari
metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal,
yang banyak terjadi pada bayi dan anak. Sekitar 80 % tumor ini terjadi pada
anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Tumor
Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 10 % dari

12

seluruh penyakit keganasan pada anak. Insiden penyakit ini hampir sama
dengan neuroblasmtoma, terjadi hampir di setiap negara, karena tidak ada
perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di
bawah umur 15 tahun. Sekitar 5-10% terjadi pada tipe yang bilateral, dapat
terjadi metastasis secara hematoen ke paru dan hepar.5, 14
b. Etiologi
Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya
penyakit ini merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau
beberapa gen. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan
delesi yang melibatkan setidaknya dua loci pada kromosom 11. Delesi-delesi
konstitusional hemizigous pada satu dari loci ini, yaitu 11P13, juga
berhubungan dengan dua sindroma yang jarang terjadi yang mencakup tumor
Wilms, yaitu sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi
genitourinarius, dan retardasi mental) dan sindroma Denys-Drash (tumor
Wilms, nefropati, dan abnormalitas genital). 5 Keberadaan lokus kedua, 11p15
mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma
Beckwith-Wiedemann, suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan
beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosia,
dan visceromegali.16 Mungkin terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor
Wilms familial. Lebih dari 85% tumor Wilms dengan anaplasia mempunyai
mutasi pada gen supresor p53, yang merupakan kejadian langka pada tumor
Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih baik). 8, 20

13

Tabel 2.1 Kelainan-kelainan herediter yang sering terjadi bersamaan dengan


tumor Wilms8
Kelainan
Aniridia
Hemihipertrofi
Cryptorchidism
Hipospadia
Sindroma WAGR
Sindroma Denys-Drash

Sindroma BeckwithWiedemann

Uraian
Iris gagal terbentuk, kondisi ini jarang
terjadi.
Salah satu sisi tubuh berukuran lebih besar
dari pada sisi lainnya
Salah satu atau kedua testis gagal turun ke
skrotum (undescensus testiculorum
unilateral/bilateral)
Saluran keluar uretra tidak berada dalam
posisi yang normal (pada puncak penis),
tetapi pada sisi bawah penis.
Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms,
aniridia, malformasi genitourinarius, dan
retardasi mental
Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms,
nefropati, dan abnormalitas genital
(pseudohermafrodit atau undescensus
testiculorum)
Sindroma kongenital yang ditandai dengan
beberapa tipe neoplasma-neoplasma
embrional (misalnya omphalocele),
hemihipertrofi, makroglosia, dan
visceromegali (pembesaran organ-organ
internal).

c. Stadium
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor
Wilms, yaitu :

Stadium I (43% pasien):


Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul

ataupun vaskular. Tumor ini dapat di reseksi dengan lengkap.

Stadium II (23% pasien):

14

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal


dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan
kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium III (23% pasien):


Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke

hepar, peritoneum dan lain-lain.

Stadium IV (10% pasien):


Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-

paru,otak dan tulang.

Stadium V (5% pasien):


Tumor bersifat bilateral, dan masing-masing ginjal harus dibedakan

derajat stadiumnya.10, 14

d. Diagnosis
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas 1) gejala klinik, 2)
pemeriksaan radiologik (IVP dan USG), 3) laboratorium LDH 4) dipastikan
dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor.
Dari gejala klinis didapatkan benjolan pada abdomen (75-90%).
Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi
tumor ke dalam sistem calyx. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus,
diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh

15

darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang
akan merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin.
Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing,
demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan
nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran
kencing. Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital
lainnya, seperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau genitalia
dan retardasi mental.1
Tumor Wilms atau nefroblastoma dapat menembus kapsula renalis dan
menyebar ke kelenjar retroperitoneal dan jarinan sekitarnya. Diagnosis
ditegakkan dengan pielograf intravena, USG, dan CT.17 Dengan pemeriksaan
IVP tampak distorsi sistem pielokalises

(perubahan bentuk sistem

pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi


ginjal. USG merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan
tumor solid dengan tumor yang mengandung cairan. 15 Dengan pemeriksaan
USG sebagai pencitraan awal, tumor Wilms nampak adanya massa besar yang
tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang menurun
yang menunjukkan adanya nekrosis atau perdarahan.8,

17

Hasil pemeriksaan

laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor Wilms adalah kadar
lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam
batas normal.1
CT-Scan memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor
Wilms, ini meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal, yang biasanya

16

menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multiple, penentuan perluasan


tumor, termasuk keterlibatan pembuluh darah besar, evaluasi dari ginjal yang
lain dan adanya metastasis ke organ-organ lain. Pada pemeriksaan CT tanpa
penguatan (enhancement), tumor Wilms khas timbul dari ginjal sebagai mana
yang tidak homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan
nekrosis.14 Daerah perdarahan dan kalsifikasi fokal kecil, biasanya kurang
sering dan kurang nyata dibandingkan dengan neuroblastoma. Tumor sedikit
membesar setelah injeksi media kontras. Sering ada batas tegas antara tumor
dan parenkim normal, yang berkaitan dengan pseudokapsul dan daerah
elipsoid menetap dengan penegasan meningkat yang sesuai dengan parenkim
ginjal sekat yang tertekan. Jika neuroblastoma dapat disingkirkan,
pertimbangan diagnosis banding utama adalah hidronefrosis, kista ginjal dan
nefroma mesoblastik atau keganasan ginjal yang lain, seperti karsinoma sel
ginjal, sarkoma, dan limfoma.11

17

Gambar 2.5
Kalsifikasi diffuse Tumor Wilms3

Gambar 2.6
Pada USG terlihat massa kistik Tumor Wilms
Metastasis paru jelas pada radiografi toraks pada 10-15% penderita
saat diagnosis. CT Scan toraks bermanfaat, terutama untuk memperlihatkan
bagian-bagian paru di bawah kubah diafragma. Jika metastasis hati dicurigai,

Gambar 2.7
Tumor Wilms anak laki-laki usia 4 tahun, pada CT-Scan
menunjukkan adanya massa di ginjal bagian kiri
CT Scan abdomen mungkin menolong. Evaluasi tulang dan sumsum
tulang perlu dipertimbangkan hanya apabila penderita mempunyai tumor
dengan subtipe histologik kurang baik atau menderita nyeri tulang.11

18

Gambar 2.8
Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 4 tahun dengan massa di abdomen,
terlihat massa di ginjal kiri dan terjadi metastasis di hepar (panah tipis).
Untuk

MRI,

pada

umumnya

hasil

pencitraan

menggunakan

penyengatan gadolinium, tumor Wilms tampak tidak homogen. MRI juga


bermanfaat untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis.

Gambar 2.9
Tumor Wilms pada anak laki-laki usia 3 tahun dengan massa di abdomen,
menggunakan kontras gadolinium
e. Komplikasi
Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien
dengan tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat
efek samping terapi antara lain:

Fungsi ginjal

19

Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasuskasus gagal ginjal kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor
Wilms bilateral. Pada tumor Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi
bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis, diikuti oleh
penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi, seperti radiasi atau
komplikasi-komplikasi operasi.

Fungsi jantung
Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan

jantung pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m 2. Rata-rata
kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan
anthracycline. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1,7%. Jika
ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal jantung adalah 5,4%.

Fungsi paru-paru
Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi

paru-paru total.

Fungsi hepar
Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens

keseluruhan sebesar 10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma


klinis hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali
dengan asites, dan peningkatan berat badan. Insidens rata-rata kerusakan
hepar adalah 8%.

Fungsi gonad

20

Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi


jarang mengganggu fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal
ovarium jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran.

Fungsi muskuloskeletal
Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis,

dapat merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus


vertebrae yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000
rad.

Neoplasma maligna sekunder


Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi

dan kemoterapi. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi
untuk kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik
saja.8
2.6.3

Nefroma Mesoblastik
Nefroma mesoblastik kongenital adalah tumor jinak berupa massa ginjal yang

massif, kenyal, infiltratif, soliter, serta kasar maupun mikroskopik menyerupai


leiomioma atau leiomiosarkoma stadium rendah dengan nefrom terperangkap. 11
Tumor ini lebih sering terjadi pada laki-laki berusia kurang dari 1 bulan dan diketahui
menghasilkan renin. Menurut Radiographics Journal, nefroma mesoblastik mengenai
anak-anak dengan usia 0-1 tahun dengan puncak insiden usia 1-3 bulan.10. 18

21

Gejala klinis yang timbul adalah massa di abdomen yang dapat teraba, jarang
terjadi hematuria, beberapa kasus yang terdeteksi dengan USG saat ibu mengandung
(prenatal) didapatkan pada ibu dengan polihidramnion, atau kelahiran bayi
prematur.10
Dengan pencitraan didapatkan massa solid intrarenal yang biasanya
melibatkan sinus ginjal. Massa ini menggantikan sebagian besar parenkim ginjal dan
mungkin berisi fibrosis, hemoragik, dan daerah nekrotik. Seringkali infiltrasi dari
jaringan perinefritik bersifat lokal.10

Gambar 2.10
Gambaran CT Scan nefroma mesoblastik dengan moderate enhacement
(ditunjukkan dengan panah)
2.6.4

Tumor Rhabdoid
Tumor rhabdoid, adalah tumor yang secara agresif menyerang pada usia anak-

anak, walaupun kasusnya tergolong langka. Namanya berasal dari penampilan


histologisnya yang merupakan dari otot rangka. Tumor ini secara khusus terjadi pada
anak-anak, yang terdiri dari 2% keganasan ginjal anak. Sekitar 80% terjadi pada
pasien kurang dari 2 tahun dan 60% pada pasien kurang dari usia 1 tahun, dengan
mayoritas (25%) didiagnosis antara 6-12 bulan. Gejala yang ditimbulkan hampir
minip dengan tumor Wilms, namun gejala hematuria tidak selalu muncul, dan

22

seringkali bermetastasis ke paru, selain itu juga dapat bermetastasis ke hepar,


abdomen, otak dan kelenjar limfe. Tumor ini memiliki prognosis terburuk dari semua
tumor ginjal, diakibatkan kecepatannya bermetastasis akibat sifatnya yang agresif,
Angka kelangsungan hidup untuk 18 bulan mencapai prosentase 20%. Gambaran
radiologisnya, menunjukkan besar, terletak di pusat, massa jaringan lunak yang
heterogen yang melibatkan hilus ginjal dengan tepi tidak jelas (Gambar 2.11).8

Gambar 2.11
Tumor rhabdoid pada anak laki-laki 8 bulan dengan hematuria,
CT Scan menunjukkan massa di ginjal kiri

Gambar 2.12
MRI Axial T1W enhancement menunjukkan massa heterogen di
ginjal kiri dengan metastasis di lobus kanan hepar
2.6.5

Sarkoma Sel Jernih (Clear Cell Sarcoma)


Sarkoma sel jernih (clear cell sarcoma) pada ginjal pernah dianggap menjadi

varian dari tumor Wilms, sekitar 4-5% dari tumor ginjal primer pada anak-anak.

23

Insiden puncaknya adalah pada usia 1-4 tahun, dan didominasi anak laki-laki. Tumor
jenis ini tidak memiliki gejala yang spesifik, tersering adalah gejala berupa benjolan
di perut, yang teraba lunak dan berbatas tegas. Secara histologis, sel ini berupa sel-sel
kecil dengan nukleolus dan sel membrane yang tidak jelas sel, jaringan yang kapiler
menonjol umumnya menjadi ciri tumor ini. Pencitraan radiologis kurang bisa
membedakan jenis tumor ini dengan tumor Wilms. Massa intrarenal berbatas tegas,
solid, dan tanpa ekstensi intravascular seringkali menunjukkan jenis tumor ini. Tumor
ini bersifat agresif, dan memiliki angka kekambuhan dan mortalitas lebih tinggi dari
tumor Wilms. Seringkali bermetastasis ke tulang, kelenjar getah bening, otak, hati,
dan paru-paru. Pengobatan terdiri dari nefrektomi dan kemoterapi. Dengan angka
kelangsungan hidup jangka panjang sekitar 60-70%.8

Gambar 2.13
Karsinoma sel jernih pada anak perempuan usia 13 bulan dengan massa di abdomen,
CT Scan menunjukkan nekrosis di dalam massa ginjal kanan.
2.6.6

Karsinoma Sel Ginjal (Renal Cell Carcinoma)


Karsinoma sel ginjal atau renal cell carcinoma disebut juga hipernefroma,

adenocarsinoma ginjal. Tumor ini terutama didapat saat dewasa, jarang terjadi pada
anak-anak.17 Kasusnya hanya sekitar + 1%. Gejala yang sering muncul adalah adanya
massa dengan rasa nyeri pada flank area. Kasus ini terjadi pada rentang usia + 9

24

tahun. Tipe massa intrarenal yang solid sulit dibedakan dengan tumor Wilms,
kemungkinan untuk membedakannya adalah dari usia pasien. Di mana untuk tumor
Wilms terjadi pada anak dengan usia yang lebih tua. Penyakit ini dapat bermetastasis
ke paru, liver, tulang dan otak, dengan prosentase sebesar + 20%. 3

Gambar 2.14
Gambaran USG dari karsinoma sel ginjal

Gambar 2.15
Coronal MRI T1 menunjukkan adanya massa di ginjal kanan

25

Gambar 2.16
Ekstensi karsinoma sel ginjal ke pelvis renalis 4
Nefroblastoma biasanya tidak dapat dibedakan dengan karsinoma sel ginjal pada
orang dewasa hanya semata-mata berdasarkan atas gambaran CT. Gambaran CT-Scan
merupakan suatu massa ginjal padat kelihatan seperti lebih kistik. Dapat mengandung
banyak lemak.17 Menurut Robsen, stadium untuk renal cell carcinoma adalah:

Stadium 1:
Tumor dengan kapsul fibrous.

Stadium 2:
Perforasi pada kapsul fibrous.
Infiltrasi dari kelenjar adrenal ipsilateral.

Stadium 3:
Infiltrasi ke vena renalis
Metastasis ke kelenjar limfe regional

Stadium 4:

26

Perforasi dari fasia Gerota.


Mengenai jaringan otot sekitar dan atau terjadi metastasis yang jauh.3
2.7

Klasifikasi dan Gambaran Radiologis Tumor Adrenal pada Anak


Tumor adrenal pada anak dibedakan menjadi Neuroblastoma,

Phaeochromocytoma dan tumor adrenocortical.7, 21


2.7.1 Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah tumor abdomen kedua tersering pada anak-anak.
Tumor ini berasal dari sel imatur sistem simpatetik. Sekitar 50% kasus dari
neuroblastoma (biasanya unilateral) terjadi di kelenjar adrenal, sisanya terjadi di
ekstra adrenal, area intra abdominal dari distribusi sistem simpatetik.7
Neuroblastoma yang parah dapat berakibat menjadi perdarahan, nekrosis,
degenerasi kistik, dan kalsifikasi. Metastasis dini dapat menyebar ke liver, kulit dan
tulang. Diagnosis klinis ditegakkan dengan adanya metabolit catecholamine pada
urin. Neuroblastoma biasanya didiagnosis saat tumor makin menajdi besar. Gambaran
kalsifikasi ringlike didapatkan pada 80% kasus. Tumor ini biasanya menyebar melalui
pembuluh darah ke fissura portal dan melintasi midline untuk daerah kontralateral.
Adanya herniasi ke kanal spinal menyebabkan pembesaran firamen intervertebrae.
Stadium dari tumor ditentukan dari derajat metastasisnya. Dengan penyengatan
kontras didapatkan gambaran hypodens yang menandakan nekrosis atau degenerasi
kistik 7, 8

27

Gambar 2.17
Tumor neuroblastoma, gambaran CT Scan terlihat
hyperdens (perdarahan) tumor

Gambar 2.18
Gambaran Kalsifikasi Ringlike 7
2.7.2

Phaeochromocytoma
Adalah tipe dari paraganglioma yang terdapat di adrenal medulla. Sekitar 1/3

dari phaeochromocytoma (extra-adrenal paraganglioma), terjadi di symphatetic


chain dari leher, mediastinum dan abdomen. Jarang terjadi pada anak-anak, tetapi

28

lebih sering pada dewasa muda. Pada sebagian kecil kasus, penyakit ini terjadi
dengan multiple endocrine neoplasia syndrome (terutama tipe II), von-Hipple-Lindau
syndrome atau neurofibromatosis. Sekitar 10 % dari phaeochromocytoma merupakan
bentuk keganasan. 8,11
Nyeri kepala, berkeringat, mual dan muntah adalah gejala umum yang sering
terjadi. Diagnosis ditegakkan dari adanya peningkatan plasma catecholamine dan
peningkatan urinary catecholamine serta metabolismenya (epinefrin urin, metanefrin
urin, HVA, VMA).8
USG abdomen harus diutamakan sebaai pencitraan awal. MIBG (metaiodobenzylguanidine) kemungkinan positif, walaupun pada USG temuannya negatif.
MIBG harus selalu diprioritaskan bila ada rencana operasi untuk mendeteksi adanya
lokasi multipel dari phaeochromocytoma.8
CT-Scan dan MRI berfungsi untuk rencana operasi setelah dilakukan MIBG.
Pada pencitraan phaeochromocytoma menunjukkan hyperintens pada MRI.8

Gambar 2.19
MRI pada phaeochromocytoma didapatkan gambaran hyperintens
2.7.3

Tumor Adrenocortical
Tumor adrenocortical, kasusnya sangat jarang, sekitar 0,3 : 1.000.000/ tahun

pada usia < 15 tahun. Sering pada wanita, dengan rasio 2:1. Pubertas dini (early

29

onset) dari pertumbuhan rambut pubis, hipertrofi clitoris/ penis, percepatan


pertumbuhan, gynecomastia, adalah gejala umum dari penyakit ini. Gejala lain yang
sering adalah hypercortisolism (Cushings Syndrome), sedangkan palpasi massa di
abdomen tidak selalu ditemukan.8
Hipertensi dapat terjadi

sekitar

43%,

dikarenakan

peningkatan

mineralocorticoid dan glucocorticoid, peningkatan aldosteron atau penekanan arteri


renalis akibat tumor. Hipertensi biasanya membaik setelah tumor direseksi.8
Diagnosis tumor adrenalocortical ditunjang dengan peningkatan DHEAS
(androstenedione, dehydroepiandrosterone sulphate), testosteron, dan urinary
steroids. Hormon-hormon ini sebagai tanda untuk mendeteksi kekambuhan dari
tumor setelah follow-up.8
USG merupakan lini pertama untuk mendeteksi tumor adrenocortical. Namun
bila temuannya negatif, tetapi dari gejala klinis positif maka dapat dicari dengan CTScan atau MRI. Pada CT-Scan post contras dapat ditemukan gambaran soft tissue
mass.8

Gambar 2.20
Pada CT-Scan post contras dapat ditemukan gambaran soft tissue mass pada tumor
adrenocortical

30

Pada urografi, adanya dilatasi, obstruksi dari upper ureter akan menyebabkan
penurunan dan lateralisasi dari fungsi collecting system, yang pada radiologi dikenal
dengan sebutan droping lily sign.22

Gambar 2.21
Gambaran Drooping Lily Sign pada IVP

31

BAB 3
PENUTUP
3.1

Kesimpulan
Tumor ginjal merupakan tumor urogenitalia nomor tiga terbanyak setelah

tumor prostat dan tumor kandung kemih. Tumor ginjal pada anak memiliki berbagai
macam jenis diantaranya adalah nefroblastomosis, tumor Wilms, nefroma
mesoblastik, tumor rhabdoid, clear cell sarcoma (sarkoma sel jernih), dan karsinoma
sel ginjal (renal cell carcinoma). Dimana keenam jenis tumor tersebut memiliki
gejala yang mirip, yaitu massa di abdomen dan hematuria, namun ditunjang dengan
beberapa gejala khas lainnya.
Sedangkan diagnosis banding dari tumor ginjal adala tumor adrenal, di mana
tumor adrenal dapat diklasifikasikan menjadi neuroblastoma, phaeochromocytoma
dan tumor adrenocortical.
Diagnosis tumor ginjal dan tumor adrenal dapat ditegakkan berdasarkan: 1)
gejala klinis, berupa massa di abdomen, ataupun kelainan fisik lain yang dijumpai, 2)
hasil pemeriksaan penunjang ((laboratorium dan radiologi (USG, CT-Scan, atau
MRI)), 3) dan dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor.
3.2

Saran
Apabila seorang pasien dicurigai mengalami tumor ginjal atau tumor adrenal,

maka pemeriksaan penunjang yang dirasa tepat adalah pemeriksaan radiologis dengan
USG atau CT Scan. USG dapat dijadikan sebagai pencitraan awal, karena selain non
invasif dan tidak ada bahaya radiasi, juga dapat membedakan tumor solid dengan
tumor yang mengandung cairan. Sedangkan CT Scan dapat dilakukan sebagai

32

pencitraan radiologi selanjutnya karena memberikan keuntungan dalam mengevaluasi


tumor ginjal dan adrenal; asal mula tumor, keterlibatan kelenjar getah bening,
keterlibatan ginjal bilateral, keadaan ginjal kontralateral, adanya invasi ke pembuluhpembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior), adanya metastasis ke organorgan lain (misalnya hepar), diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor
adrenal).

DAFTAR PUSTAKA

33

1.

Bambang Permono, 2006, Tumor Wilms, diakses tanggal 8 April 2012,


<www.pediatrik.com/wilms/tumor/html>.

2.

David Hull, 2008, Dasar-Dasar Pediatric, EGC, Jakarta.

3.

David Sutton, 1987, Textbook of Radiology and Medical Imaging Volume 2 4th
Edition, Churchill Livingstone, New York.

4.

Dr. H. Sidarta, Altas Ultrasonografi Abdomen dan Beberapa Organ Penting Edisi
2, Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta.

5.

Hassan Rusepno, 1998, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUI, Jakarta.

6.

Isadore Meschan, M.A, M.D, 1976, Synopsis of Analysis of Roentgen Signs in


General Radiology Asian Edition, W.B Saunders Company, Philadelphia.

7.

Kenneth J.W Taylor M.D., Ph.D, 1985, Atlas of Ultrasonography Second


Edition, Churchill Livingstone, New York.

8.

Kieran McHugh, 2007, Renal and Adrenal Tumours in Children, diakses tanggal
7 April 2012,
<http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1828369/pdf/ci070007.pdf>.

9.

Kreig, 2011, Embryology of the Kidney, diakses tanggal 8 April 2012,


<http://www.yahoo.com/embryology of the Kidney.html>.

10. Lisa H. Lowe, 2000, Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond, diakses
tanggal 7 April 2012,
<http://radiographics.rsna.org/content/20/6/1585.full>

11. Nelson, 2000, Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 vol 3, EGC, Jakarta.

34

12. Netter FH, 2006, Atlas of Human Anatomy 4th edition, US, Saunders.
13. Purnomo Basuki, 2003, Dasar-Dasar Urologi Edisi 2, Sagung Seto, Jakarta.
14. O.H Wegener Schering, 1983, Whole Body Computerized Tomography, West
Germany.
15. Peter Corr, 2011, Mengenali Pola-Pola Radiologi Diagnostik, EGC, Jakarta.
16. Price, Sylvia A. 2003, Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit
Volume 2 Edisi 6, EGC, Jakarta.
17. Rasad Sjahriar, 2006, Radiologi Diagnostik Edisi Kedua, Gaya Baru, Jakarta.
18. Sabiston David, 2004, Buku Ajar Bedah Bagian 2, EGC, Jakarta.
19. Scanlon VC, Sanders T, 2007, Essential of Anatomy and Physiology 5th Edition,
FA Davis Company, USA.
20. Underwood, JCE, 2000, Patologi Umum dan Sistemik Volume 2 Edisi 2, EGC,
Jakarta.
21. Wim de Jong, 2005, Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2, EGC, Jakarta.
22. Zagoria, Ronald, M.D, Classic Sign in Uroradiology, diakses tanggal 16 April
2012
<http://radiographics.rsna.org/abstract/s247.full>.