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Sinonimia

plano,u ocuneen é1,peroen tal casoel infiltradoinflamatorioeliminaríaestematerialy evitaríasu depósito.
Definición Amiloidosis es un término genérico
Se ha encontradoreacciónhistoquímicarecíproca
que significa acumulación extracelular de amiloi- conqueratina,
y variosautoreshandemostrado
suorigen
de, material homogéneoy acidófilo. La amiloidosis epidérmico,queseconfirmapor la presencia
de epitopos
puede ser sistémica (primaria o consecutivaa otras dequeratinay anticuerpos
quereaccionan
contralasqueenfermedades)o local (macular, liquen, maculopa- ratinas
Kl, K5, K14,Kl5 y Kl6.
pular y nodular).La evoluciónes crónicay prurigiLos depósitosde amiloideconsistenen fibrillas finosa, y el tratamiento, difícil.
nas,constituidas
por casi todoslos aminoácidos.
Hay
cantidades
variablesdeIgG, IgM e IgE; componentes
del
Datos epidemiológicos Predomina en países si- complemento
comoC1,Czy Cq;fibrinógeno,y proteínas
tuados a lo largo de la línea ecuatorial.En Sudamé- hísticas.Existeun polisacáridoprobablemente
neutro,y
rica: Ecuador,Brasil, Colombia y Venezuela;en el un disac¡íridoácido.Segúnlanaturalezabioquímicade
sur y estede Asia: Indonesia,Singapur,Tailandia, las proteínasfibrilaresdel amiloide,éstese ha clasificaIndia, Hong-Kong y Taiwán; y en África: Zaire. El do en: A (AA), L (AL), amiloidede proteínade placa
clima en estaszonases calientey húmedo;en algu- central(APCP),senilcardiaco(AScl)y séricoA (SAA).
Sepiensaque,unavezproducido,
nos sitios es de tipo sabanao incluso desértico.
el amiloidepennaneEl trastorno es mucho más frecuente en Derso- ce inerteen los tejidos.
nas de estratosocioeconómicobajo, con diéta hipercalórica e hipoproteínica. Respecto a grupos
Clasificación
étnicospredominaen mestizosy mongoloides;no
I. Local
se ha observadoen personasde raza negra.
a. Amiloidosis macular
La frecuencia en la consulta dermatológica es
b.
Liquen amiloide
de apenas0.57o;predominaen mujeres, arazón de
c.
Amiloidosis bifásica o maculopapular
2 a 5:1. Se ha observadoa partir de los 14 ai2 airos
d. Amiloidosis nodular o tumefacta
de edad, y es más frecuente entre el segundo y
IL Sistémica
quinto deceniosde la vida.
a. Primaria
b. Relacionadacon mieloma múltiple
Etiopatogenia La presenciade casosfamiliaressuc. Secundaria
gierefactoresgenéticos.Siguesin dilucidarsela participacióndel sistemainmunitario.La forma sistémicaesel III. Síndromesheredofamilia¡es
resultadode depósitosde unainmunoglobulina
de cadenasligerasderivadade unaparaproteína
circulante,y las Cuadro clínico Las manifestacionescutáneasde
formascutáneascircunscritasse debena depósitosdér- los depósitos de amiloide son expresión de enfermicosmuy escasos
de amiloideque se producecomo medad local o sistémica,ya seaprimaria o secunfenómenosecundario.
La forma nodularpuedeconside- daria. A veces no hay datos clínicos en la piel. Las
rarsecomoun plasmacitoma
extramedular,
con depósito lesiones son muy variadas: seudopápulas,petede amiloidede tipo L (inmunoglobulina
de cadenalige- quias,"nódulos", ampollasy alopecia.Predominan
ra), producidopor las célulasplasmáticas.
En el liquen las formas locales,con cercade 70 por ciento.
amiloidey la amiloidosismacularsedesconoce
el origen
Amiloidosis macular Se observaen 12 a 50
del amiloide;se ha sugeridosu formacióna consecuen- por ciento. Se ubica principalmenteen la parte sucia de dañoepidérmicofocal, con degeneración
de que- perior del dorso, pero a veces también en zonas
ratinocitosy formaciónsubsecuente
decuerposcoloides; pretibiales,muslos,brazosy nalgas.Estáconstituies probablequela tolerancia
inmunita¡ia
a estascélulas da por manchas hiperpigmentadas de color gris
epidérmicas
necróticas
en la demis papilardeterminesu apizarrado o castaño, con un patrón reticulado y
transformación
en amiloidepor partede macrófagos
y fi- pequeñosmoteadosperifoliculares de I a 3 mm, hibroblastos;
estefenómenoseía muy parecidoal liquen pocrómicoso acrómicos(fig. 47-l). La evolución
Liquen amiloide.

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l ' l el ano¡i s por f ri cci ón Sinonimia Amiloidosis por fricción.muestralas fibrillas de amiloide como filamentosríeidos no ramificados.formacioneshipertróficas.en tronco y manosda aspectosuculentoo edematoso.Puedeacompañaral mieloma múltiple o serconsecutivaa diversasenfermedades crónicas. El liquen amiloide: dermatitisatópica(figs. Microscopia electrónica Es patognomónica e idéntica en todas las variedades. donde se pierden los plieguesfaciales. 34-l y 34-2) y melanosispor fricción (ftgs.La forma nodular es semejantea la sistémica.anetodérmicas y atróficas. Datos epidemiológicos Es de distribución mundial.el prurito es intensoy constante. 47-4 y 41-5). prurigo nodular de Hyde (fig.abdomen.y en la sistémicano se observainfiltrado inflamatorio. Datos histopatológicos En la epidermis se observanhiperqueratosisortoqueratósicay acantosis.pero puede observarseen otros sitios. cepillos.las alteraciones dependende las diferentesformas clínicas.alopecia y manchasacrómicasde aspectoreticular (fig. enfermedad de Addison (fig.el pronósticoes malo. Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay combinaciónde manchasy pápulas. circunscribirsea diferentesórganos. en el primero son mayoresy se acompañande acantosise hiperqueratosis.más otras colagenopatías. también se tiñe con tioflavina T. Diagnóstico diferencial Las formas maculares: dermatosiscenicienta(fig. como caras externasde brazos. En el liquen amiloide y la amiloidosismacular los depósitosse limitan a la dermispapilar (fig. Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza en cara. eritemapigmentado fijo (fig. el síndrome de Muckle-Wells o la polineuropatíafamiliar amiloide. Amiloidosis relacionada con síndromesheredofamiliares Puedeser sistémica. en personas de piel morena. Puedehaber formas esclerodermiformes. Esta última se confirma con biopsiarectal que es positiva en 80 por ciento. se caracterizapor endurecimientode Ia piel y lesiones semiesféricasseudonodulares que en la bibliografía se señalancomo nódulos.como en la fiebre familiar del Meditenáneo.como las regiones clavicular.papllomatosisconfluente y reticulada (fig. parte anterior del tórax.Se ha señaladorelación con notalgiaparestésica. 14-2y l4-3). como toallas. duras. se carucieiza por pigmentación oscura de aspecto reticular. infiltrado inflamatorio crónico e incontinenciadel pigmento.con rojo congo y bajo luz polarizadase observabirrefnngenciaverde.los depósitosson abundantesy se extiendenhastatejido celular subcutáneo. amiloidosis macular secundaria al uso de cepillos de nailon. 9-1). morfea (figs. 47-3). Etiopatogenia Hay factores genéticos y raciales predisponentes. o atrofia. mlium coloide. ocurre en 25 a 60 por ciento. homogéneoy eosinófilocon un tinte rosado. enfermedadde Darier (fig. Amiloidosis sistémica Afecta principalmente órganosinternos.Aparecenaisladaso confluyenen placas. Está constituida por lesiones semiesféricasde I a 5 mm. 27-l). y genitales. y es el resultadode una discrasiade célulasplasmáticas no manifiesta. En ocasionesse acompañade lesionesen las mucosasbucal y anal. muslos. Con hematoxilina y eosina los depósitos de amiloide aparecencomo un material amorfo.hay lesionescutáneasen40Vo. se desconocesi estavariedades una forma clínica no evolutiva o una fase inicial de otras variedadesclínicas(fig. vasos y anexos. en la nodular hay células plasmáticas.el cristalvioleta (violetade genciana) capi rul o47 187 revela metacromasiaque va del violeta al rojo.Predominaen los tercios medio e inferior de la cara anterior de las piernas. naravez se extiende a otros sitios. las manifestacionesdependen del órganoafectado.y cubiertasde escamasfinas. 26-I). manoplas o esponjasde nailon.predominaen extremidades. están dispuestasen desorden. es más frecuenteentre los 15 y 35 años de edad. dorsal y vertebral. ocasionadapor irritación mecánica repetida de salientesóseas. o bien.puede ser uni o bilateral. La evolución es crónica y estable. 472).liquen plano hipertrófico. 31-1). y en la dermis. o fibras vegeta- . 115-l).Ami l o i dos cisut ánea es crónica y asintomática. Definicién Melanodermia. Las formas tumefactas: mixedemapretibial.Siempre hay antecedentesde uso de algún material para frotarse duranteel baño. principalmente mujeres. esclerosissistémicaprogresiva (fig. 475). 35-l) y lupus eritematoso(fig. Liquen amiloide Es la variedad más frecuente. con predominio manifiesto en asiáticos y latinoamericanosde piel oscura(fenotipos III y IV). En lesionesantiguaspuedehaberliquenificación. espalda.que se confunden con pápulas. 11-2). pigmentaciónpor mercuriales. 65-l).

1980 JL. Int J Dermatol 1988:21:302-j . puede afectar la región escapular. capa córnea engrosada.radioterapia.Se piensaque la fricción vigorosa y repetidadaña la capa basal. 47 -6). Shamy HK Notalgia paraesthetica-report of an associationwith lnacular anryloidosis Clin Exp Dermatol 1991:19(4):316-9 other Magaña M. azatioprina y dimetilsulfóxido.sin afectar las regionesperifoliculares ("en archipiélago"): los límitessonpoco precisos.láser de COz.lo que origina amiloidosis cutánea. En personasque oran en la iglesia por tiempo prolongadose ha observadouna variante en la espalda.en la dermispapilar puedehaberdepósitode amiloide (20 a 30Vo).tampoco alteracióndel estadogeneral. Herrera-GoepfeltR Friction hypermelanosis: variants J Am Acad Dermatol2002:47(3):454 Naimer SA.lnt J Dermatol 1981. Clinicopathologicand immunohistochemical studieson lichen amyloidosisand macular amyloidosrs ( letter)A rch D ermatol1994. Este daño epidérmico parececonducir a la formación de amiloide K (de tipo queratina) en la dermispapilar. Tratamiento No hay uno eficaz. Ortiz-RomeroPL.que se observacomo un materialeosinófilo homogéneo(fig. Se observamejoría con la aplicaciónde dimetilsulfóxido a 1O7oen soluciónacuosa. TrattnerA. ácido tricloroacético. o la combinaciónde este último con acetónidode triamcinolona.188 C a p í t ulo 47 les (estropajos).donde adopta aspectolineal. papilomatosisreticuladay confluente(fig. pathologicand biochemicalaspectsof amyloidosis.por la fricción con respaldosrígidos.a partir de la terceraa cuartasemanasde tratamientose obtienedisminuy el pruri to. incluso bajo oclusión.melfalán. y como consecuenciahay incontinenciadel pigmento. Arenas R. Biton A.26-l y 26-2). 93-3 y 93-4).y la evolución. En las formaslocalizadasse empleannieve carbónica.130(12):1559-60 Sumit¡aS. El principio es insidioso. Lin CS Friction amyloidosis. a7-4). a vecesse extiendehastael cartílagotiroides y la región esternal. Cuadro clínico La pigmentación puede apareceren cualquiermomento desdeuno a tres meseso hastaonce añosdespuésde iniciadala fricción. Datos histopatológicos Epidermisnormal. 47-1). E nfermedades del metabol i smo v de deoósi to Diagnóstico diferencial Amiloidosis macular (fig..y se restriegacon más fierza. Las lesionestienendistribución característicaen las salientes óseas: predomina en regiones clavicularesy en la fosetasupraclavicular("en olas") (fig.la mayoría de quienes los usan experimenta inicialmente hormigueo. pero despuésde uso repetido se acostumbra a la sensación.costovertebral. y puede haber eliminación transepidérmicadel pigmento. vitamrna A ácida.liquenplanopigmentado (figs.y un antihistamínico oral: se ha usadocon buenosresultadosel dimetilsulfóxido a I0% en solución acuosapara aplicación local. YesudianP Friction amyloidosis:a variantor an etiologic factor in amyloidosis?Int J Dermatol 1993.las mucosasni los anexos.X X X II(l ):15-21 BreathnachSM Amyloid and amyloidosis J Am Acad Dermatol 1 988:18:l -16 CohenA An updateof clinical. López-Estebaranz lglesias-DíezL. dermatosiscenicienta (figs. No se ha precisadosi la melanosispor fricción es una variantede amiloidosiscutánea o un factor causalde ella. 115-l). así como las regiones vertebrales ("en sellos postales") y costales ("en manchas de cebra"). Ballestin-CarcavillaC.podofilina. La iritación es más intensadondehay tejido sólido subyacente.ureaa40Vc.20:515-21 Goulden V Highet AS. Se caracteriza por manchas hipercrómicas de color café oscuroo negras.32:422-3 Wong CK.particularmenteen personas delgadas. Clasificación Clavicular.glucocorticoides. c i ó n d e l as l esi ones Amador ME. Tratamiento Se han usadomuchos. en la dermis su p e rfi c ial hay pigm e n to me l á n i c o l i b re o englobadoen macrófagos. se recomienda no friccionar la piel.entre los más utilizados en la forma sistémica se señalancolquicina (colchicina). etretinatoo extirpaciónquirúrgica.criocirugía.No hay eritemani prurito.CILAD Quito (Ecuador):Feraud.12:142-5 Ollague-LoaizaW et al Amiloidosis CutáneaPrimitiva: Monografía. NovalesJ Melanosispor fricción: estudioclínico-patológicode 17 casos Dermatolog ía R ev Mex 1988. NavarreteG. et al Davener' smatosis:A variant of fliction hypermelanosis J Am Acad Dermatol 2000l. es más rara en brazosy axilas.pigmentación de la capa basal.de aspecto reticular ("en mar pigmentada"). crónica.lo más usadoes la combinaciónde un glucocorticoidetópico.pero con resultadospoco satisfactorios.

Fig. 47-1. Liquenamiloide. Amiloidosismacularen la cara poster¡ordel tórax. 189 189 .A miloido siscutá ne a C a p í t u l o4 7 Fig. 47-2.

Fig. Melanosispor fricción. Amiloidosisbifásica. . 47-4.190 Cap ítulo47 E n f e r m e d a d eds e l m e t a b o l i s m oy d e d e o ó s i t o Fig. 47 -3.

.40x). Depósito de amiloideen dermis papilar ( HE . 47'6.y melanófagos (HE. 47-5. Melanosispor fricción.incontinenciadel pigmento. pigmentación de la basal.A miloido siscutá ne a Fig.4 0 x ). C a p í t u l o4 7 191 Fig.