Es tambin conocido como hipercortisolismo

provocado

por el aumento de la hormona cortisol que

puede ser por diferentes causas

la mayora de los casos son

consecuencia de la administracin de
glucocorticoides exgenos
(yatrgeno)

Mujeres: Hombres
4:1
Edad: 20 y 30 aos

Endgeno

Exgeno

Dependiente de ACTH
Tumor productor de
ACTH en la hipfisis.
Tumor ectpico productor
de ACTH, con o sin
produccin concomitante
de CRH

Independiente de ACTH

Administracin de
glucocorticoides
exgenos

Adenoma suprarrenal
Carcinoma suprarrenal
Hiperplasia adrenal macronodular
independiente de ACTH

Las consecuencias clnicas del hipercortisolismo se deben a las

acciones fisiolgicas excesivas de los glucocorticoides en especial:
En la produccin heptica de glucosa ( sobre todo, por el
incremento de la gluconeognesis)

De la protelisis

De la sntesis
proteica

Inhibicin de la sntesis de glucgeno

En la sntesis de
tejido adiposo en
ciertas
localizaciones

 Cara redonda
Obesidad troncal con relativo adelgazamiento en las
extremidades
Astenia
Fatiga de msculos de las cinturas escapular y
plvica
Equimosis que aparece con traumatismos leves
Giba dorsal
Huecos supraclaviculares llenos
Estras violceas en abdomen
Cada de cabello
Piel delgada

 Es la manifestacin ms comn y puede ser el sntoma general

La acumulacin de grasa en la cara lleva a la facies de luna
tpica, que se presenta en 75% de los enfermos y casi siempre se
acompaa de pltora facial
La acumulacin de grasa alrededor del cuello es notoria en las
almohadillas de grasa supraclavicular y dorsocervical(giba de
bfalo)

 50% de los pacientes presentan estras en abdomen, mamas,

caderas, nalgas, muslos y axilas.
No son frecuentes en pacientes >40 aos
0.5-2.0 cm

El acn se presenta como lesiones postulares o papulares,

puede producirse por un exceso de glucocorticoides o por
hiperandrogenismo
Cicatrizacin lenta de heridas y abrasiones menores
Micosis mucocutneas
La hiperpigmentacin es rara en enfermedad de Cushing pero
es comn en el sndrome de ACTH ectpica

 Alrededor del 80% de las

pacientes del sexo femenino
muestra hirsutismo debido a
hipersecrecin de andrgenos
suprarrenales
El hirsutismo facial es el ms
comn pero tambin puede ocurrir
sobre el abdomen, las mamas, el
trax, la parte alta de los muslos.
Se acompaa de acn y seborrea

Es un dato clsico del

Sndrome
de
Cushing
espontneo, presente en
alrededor del 75% de los
pacientes.

La hipertensin y sus complicaciones contribuyen mucho a las tasa

de morbilidad y mortalidad en el sndrome de Cushing espontneo

Es muy comn como resultado

de cifras altas de andrgenos
(en mujeres) y de cortisol (en
varones y en menor grado
mujeres

Ocurre amenorrea en 75% de las

mujeres premenopusicas y por lo
general se acompaa de esterilidad
La libido disminuida es frecuente en
varones, y algunos tienen vello corporal
disminuido y testculos blandos.

 Los sntomas leves constan de

labilidad emocional y aumento de la
irritabilidad.
Tambin puede haber ansiedad,
depresin, concentracin inadecuada
y mala memoria.
La euforia es frecuente, y pacientes
ocasionales manifiestan conducta
abiertamente maniaca.
La mayora de los pacientes padece
trastornos del sueo, con insomnio o
despertamiento temprano por la
maana.

 Debido a los profundos efectos de los glucocorticoides sobre

el esqueleto, los pacientes con sndrome de Cushing con
frecuencia tienen evidencia de osteopenia y osteoporosis
importantes.

Ocurre en alrededor de
60% de los casos; es ms
a menudo proximal, y
por lo general es ms
prominente
en
las
extremidades inferiores.

El hipercortisolismo se relaciona tanto con masa muscular libre

de grasa baja, como con protena corporal total baja.

En alrededor de 15% de
los pacientes se forman
clculos secundarios a
hipercalciuria
inducida
por glucocorticoide, y los
clicos
renales
en
ocasiones pueden ser una
molestia de presentacin.

Por lo general se origina por inhibicin de la secrecin de

vasopresina (hormona antidiurtica) por glucocorticoide, y el
aumento directo de la depuracin de agua libre renal por el
cortisol.

En nios, la mayora
(>95%)muestra
decremento del
crecimiento lineal.

El aumento de peso que acompaa al decremento del crecimiento

lineal en un nio debe dar pie a una evaluacin para sndrome de
Cushing

La sospecha clnica de sndrome de Cushing debe confirmarse con

estudios bioqumicos. Inicialmente, se efectuara una evaluacin
general del paciente respecto a la presencia de otras
enfermedades, consumo de drogas o alcohol, o problemas
psiquitricos, puesto que estos factores pueden desorientar la
evaluacin.

Se administra 1mg de dexametasona al acostarse (11:00 p.m.),

con una cuantificacin del cortisol plasmtico temprano la maana
siguiente.
Los sujetos normales deben suprimir el cortisol plasmtico a
menos de 1.8 g/dl (50 nmol/L) despus de una prueba
nocturna con 1 mg.

Falsos negativos

Hipercortisolismo leve
Sensibilidad por
retraccin negativa
extrema a los
glucocorticoides
Hipercortisolismo
intermitente

Falsos positivos

Administracin de
frmacos que aceleran el
metabolismo de
Dexametasona (fenitona,
fenobarbital, rifampina)
Insuficiencia renal,
depresin, alcoholismo

 Se cuantifica el cortisol libre en orina

de 24 hrs
El cortisol libre en la orina por lo
general es de menos de 50 g/24 h
(<135 nmol/24 h)
La carbamazepina y el fenofibrato
pueden causar resultados falsamente
altos.
La principal desventaja del cortisol
libre en orina es su sensibilidad baja
para detectar a pacientes que tienen
hipercortisolismo leve (sensibilidad
<75%).

 La falta de ritmo diurno se ha considerado un dato caracterstico

del diagnstico de sndrome de Cushing.
De manera natural el punto ms bajo de cortisol es entre las
11:00 y 12:00 p.m.
Una concentracin plasmtica alta de cortisol a medianoche
(>5.2 a 7.0 g/dl [140 a 190 nmol/L]) es muy exacta para
diferenciar entre pacientes con sndrome de Cushing y sujetos
normales, y pacientes con afecciones seudo-Cushing, como
depresin o alcoholismo.

 El objetivo del tratamiento del sndrome de Cushing es eliminar la

lesin bsica, o destruirla y, as corregir la hipersecrecin de
hormonas suprarrenales sin inducir dao hipofisario o suprarrenal,
que requiere terapia de reemplazo permanente para deficiencias
de hormona.
Los mtodos disponibles son microciruga, diversas formas de
radioterapia, e inhibicin farmacolgica de la secrecin de ACTH.
El tratamiento del hipercortisolismo es mediante adrenalectoma
quirrgica o mdica es de uso menos comn

 El tratamiento del sndrome de ACTH ectpica por lo general

slo es posible en casos que comprenden los tumores ms
benignos, como carcinoides bronquiales o txicos, o
feocromocitomas.
Los frmacos que bloquean la sntesis de esteroide (ketoconazol
y metirapona) son tiles, pero pueden producir hipoadrenalismo,
y es necesario vigilar la secrecin de esteroide y administrar
esteroides de reemplazo si es necesario.
Ketoconazol. de 400 a 800 mg/da en dosis divididas

Tratamiento mdico. El mitotano es el mejor frmaco. La

dosificacin es de 6 a 12 g/da por va oral en 3 o 4 dosis
divididas.
La dosis a menudo debe reducirse debido a efectos secundarios en
80% de los pacientes (diarrea, nuseas y vmitos, depresin,
somnolencia).

 Evaluar primero si es dependiente de ACTH o no.

Dependiente de ACTH. Se trata como enfermedad de
Cushing

No dependiente de ACTH. Adrenalectoma bilateral