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(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2008; 55: 304-307)

CASO CLNICO

Eclampsia y amaurosis total bilateral en una paciente con


diagnstico a posteriori de leucoencefalopata posterior reversible
M. A. Arteche Andrsa,*, J. R. Ortiz-Gmeza,*, A. M. Martn Mansob,*, I. Plaja Marta,*, S. Hernndez Garcaa,*,
F. Sos Ortigosaa,*
Servicio de Anestesiologa, Reanimacin y Terapia del Dolor. bServicio de Ginecologa y Obstetricia. Hospital Garca Orcoyen. Estella. Navarra.
Servicio Navarro de Salud.

Resumen
La eclampsia es una de las complicaciones de la preeclampsia y se define ante la aparicin de convulsiones
generalizadas y/o coma en ausencia de cualquier otro
problema neurolgico. En general, no suele existir dficit neurolgico focal ni coma prolongado despus de
una crisis. Por ello, su aparicin nos debe hacer considerar otros cuadros clnicos que puedan requerir un
tratamiento especial.
Presentamos el caso de una gestante con amaurosis bilateral total despus de una convulsin generalizada tnicoclnica, que fue diagnosticada a posteriori de leucoencefalopata posterior reversible, entidad clnico-radiolgica
que puede relacionarse con numerosas etiologas como
encefalopata hipertensiva, eclampsia, insuficiencia renal o
tratamiento con inmunosupresores. Cursa con cefalea,
alteracin de la consciencia, trastornos visuales (inclusive
ceguera) y convulsiones, generalmente coincidiendo con
aumento rpido en las cifras de tensin arterial. La neuroimagen es esencial para su diagnstico y el hallazgo tpico es el edema en los hemisferios cerebrales posteriores. La
hiptesis ms aceptada para explicar su mecanismo fisiopatolgico es el fallo de la autorregulacin cerebral con
desarrollo de edema vasognico. Su pronstico es bueno y
las anomalas se suelen resolver completamente con el tratamiento adecuado, que no difiere del propio manejo de la
eclampsia, con riguroso control de la tensin arterial.
Palabras clave:
Ceguera. Eclampsia. Resonancia magntica. Sndrome de
leucoencefalopata posterior reversible. Tomografa
computarizada.

Eclampsia and total bilateral amaurosis in a


woman subsequently diagnosed with reversible
posterior leukoencephalopathy syndrome
Summary
Eclampsia is a complication of preeclampsia and is
characterized by the appearance of grand mal seizures
and/or coma, in the absence of any other neurological
abnormalities. Neither focal neurological deficit nor
prolonged coma tends to develop following a crisis.
Eclampsia should therefore lead us to consider other
clinical entities that may require special treatment.
We report the case of a pregnant woman who presented
total bilateral loss of vision following a grand mal seizure.
The patient was subsequently diagnosed with reversible
posterior leukoencephalopathy syndrome, which has clinical
and radiologic manifestations linked to several causes, such
as hypertensive encephalopathy, eclampsia, kidney failure,
and immunosuppressant therapy. The syndrome involves
headache, altered states of consciousness, changes in vision
(including blindness), and seizures; these symptoms
generally coincide with a rapid increase in blood pressure.
Diagnosis requires neuroimaging, and the typical finding is
edema in the posterior zones of the brain hemispheres.
The most widely accepted hypothesis concerning the
pathophysiologic mechanism underlying this syndrome
is failure of cerebral autoregulation with development
of vasogenic edema. The prognosis is good and the
alterations usually resolve completely with appropriate
treatment, which is the same as for the management of
eclampsia, with strict monitoring of blood pressure.
Key words:
Blindness. Eclampsia. Magnetic resonance. Reversible posterior
leukoencephalopathy syndrome. Computed tomography.

*Mdico Adjunto.
Corespondencia:
Miren Arntzazu Arteche Andrs
Servicio de Anestesiologa, Reanimacin y Terapia del Dolor.
Hospital Garca Orcoyen. Calle Santa Soria, 22.
31200 Estella. Navarra.
E-mail: aartetxa@cfnavarra.es
Aceptado para su publicacin en agosto de 2007.

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Introduccin
La preeclampsia, con una incidencia mundial del 314% de las gestaciones1, es un sndrome caracterizado
por disfuncin endotelial materna, microangiopata,
hipertensin arterial, coagulacin intravascular, trastornos visuales, cefalea, dolor epigstrico, trombocito50

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M. A. ARTECHE ANDRS ET AL Eclampsia y amaurosis total bilateral en una paciente con diagnstico a posteriori
de leucoencefalopata posterior reversible

penia, y retraso en el crecimiento fetal2. Se define


como la aparicin, despus de la semana 20 de gestacin de hipertensin [presin arterial sistlica
(PAS) a 140 mm Hg o presin arterial diastlica
(PAD) a 90 mm Hg], y proteinuria (al menos 300
mg de protena en una muestra de orina de 24 horas o
1+ en tira reactiva) en una mujer con presin arterial
previa normal3.
La eclampsia se diagnostica ante la aparicin de
convulsiones y/o coma en una paciente preeclmptica
en ausencia de cualquier otro problema neurolgico.
Sucede en el 0,5% de las preeclampsias leves y en el
2% de las severas 4, con una incidencia de 4-5
casos/10.000 nacidos vivos en pases desarrollados y
6-100 casos/10.000 nacidos vivos en pases en vas de
desarrollo5. La mayora ocurren pretrmino (38-55%),
pero tambin pueden aparecer intraparto y postparto.
No obstante, ante la aparicin de convulsiones en una
gestante, debe hacerse un diagnstico diferencial con
otras entidades: accidente cerebro-vascular, encefalopata hipertensiva, feocromocitoma, lesiones cerebrales ocupantes de espacio, alteraciones metablicas,
infeccin, prpura trombtica trombocitopnica,
trombofilias, epilepsia idioptica, abuso de txicos y
problemas relacionados con tcnicas anestsicas 6.
Tambin debe realizarse con el sndrome de leucoencefalopata posterior reversible, cuadro que describimos a continuacin, que cursa con manifestaciones
clnicas sugestivas coincidiendo con aumento rpido
en las cifras de presin arterial (aparicin sbita de
cefalea, nuseas o vmitos, confusin, disminucin
del nivel de consciencia, crisis y ceguera cortical u
otras alteraciones visuales). Los estudios de neuroimagen y la evolucin favorable del cuadro, que se
resuelve habitualmente en pocos das o semanas con
el tratamiento adecuado, caracterizan y apoyan su
diagnstico.
Caso clnico
Presentamos el caso de una paciente de 16 aos sin antecedentes personales de inters salvo proteinuria (++) (438
mg dL1) y presin arterial (PA) de 140/77 mmHg a partir de
la semana 38 de gestacin. En la semana 40 comenz con
contracciones, con PAS de 150-170 y PAD de 90-100
mmHg y persistencia de proteinuria, decidindose su ingreso para finalizar la gestacin por preeclampsia. Se realiz
maduracin cervical mediante aplicacin de un dispositivo
vaginal de prostaglandina E2, quedando en la sala de dilatacin monitorizada con registro cardiotocogrfico continuo,
electrocardiograma (ECG), pulsioximetra y presin arterial
no invasiva. Despus de 4 horas asintomtica, con PA de
145-155/65-85 mmHg, refiri de forma sbita, malestar
general y cefalea acompaada de vmito y PA de 178/112
51

mmHg, seguido de prdida de consciencia y convulsiones


tnico-clnicas que precisaron soporte ventilatorio manual y
cedieron con 50 mg de tiopental. Se administr adems una
carga de 4,5 g de sulfato magnsico (Sulmetin). La paciente fue recuperando de manera progresiva el nivel de consciencia, pero refiri amaurosis bilateral. El resto de la
exploracin neurolgica fue normal. Se decidi estabilizar
hemodinmicamente a la paciente mediante infusin a
demanda de labetalol y de sulfato magnsico y finalizar la
gestacin de forma urgente para evitar el riesgo de prdida
de bienestar fetal (el registro cardiotocogrfico era normal).
Se indujo anestesia general con atropina (0,6 mg), tiopental (300 mg), e intubacin de secuencia rpida con
maniobra de Sellick y 100 mg de succinilcolina. Las constantes previas a la induccin eran: PA 160/107 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 92 latidos por minuto y saturacin
perifrica de oxgeno del 100%. El mantenimiento se realiz con sevoflurano, O2/N2O al 50%, atracurio y fentanilo a
demanda tras la ligadura del cordn. La paciente present
un cuadro de atona uterina que cedi con oxitocina, masaje uterino y misoprostol rectal. El recin nacido fue un
varn sano de 3.270 kg con Apgar de 9 y 10 a los 5 y 10
minutos respectivamente.
La paciente fue extubada sin incidencias, encontrndose
entonces asintomtica y con una visin casi normal. Su PA
al finalizar la cesrea era de 150/100 mmHg. Se ingres en
la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) para control postoperatorio, mantenindose la perfusin de labetalol durante
12 horas y la de sulfato magnsico durante 48 horas. La
exploracin neurolgica se mantuvo normal, apareciendo
edema labial y palpebral. Se realiz una tomografa computarizada (TC) craneal en la que se observaron imgenes
hipodensas en ambos centros semiovales, sin otras alteraciones de inters (Figura 1).
La evolucin fue satisfactoria, dndose alta de la UCI a
las 48 horas sin otras incidencias. La TC de control realizada das despus fue rigurosamente normal. Semanas despus se realiz una resonancia magntica (RM) que no revel imgenes patolgicas y fue diagnosticada por el Servicio
de Neurologa de leucoencefalopata posterior reversible en
el contexto de una eclampsia.

Discusin
La presencia de trastornos visuales en la preeclampsia severa vara entre el 25-50%, pero la ceguera es
ms rara, oscilando entre el 1-15%, segn autores7.
Hace unos aos, la mayora de los casos de alteracin
visual se atribuan a anomalas retinianas; sin embargo, cada vez se van publicando ms casos de la llamada ceguera cortical, caracterizada por reflejos pupilares a la luz y hallazgos oftalmoscpicos normales7.
Esta ceguera cortical puede estar en relacin con
vasospasmo cerebral (y por tanto con dao isqumico,
necrosis arteriolar y edema citotxico), o bien con edema vasognico por aumento de la permeabilidad capi305

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Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 55, Nm. 5, 2008

Fig. 1. Tomografa computarizada craneal en la que se observan imgenes hipodensas en ambos centros semiovales.

lar7,8. En este ltimo caso se encuadra el llamado sndrome de leucoencefalopata posterior reversible
(SLPR) cuyo sustrato anatmico parece ser un edema
crtico-subcortical occipital que afectara al centro de
la visin y las vas pticas9.
Este sndrome fue descrito por Hinchey en 1996, y
se ha relacionado con numerosas etiologas siendo las
ms comunes la encefalopata hipertensiva, la eclampsia, la insuficiencia renal o el tratamiento con inmunosupresores o citotxicos10. Otras causas menos frecuentes son: colagenosis (lupus eritematoso sistmico,
poliarteritis nodosa, enfermedad de Behcet), prpura
trombtica trombocitopnica, SIDA o porfiria aguda
intermitente11.
Desde su descripcin original, se han ido incluyendo un nmero de entidades crecientes en su etiopatogenia y son ya varios los artculos que han descrito
casos de amaurosis en gestantes con preeclampsiaeclampsia debidos a SLPR, no slo en el preparto o
intraparto, sino tambin en el postparto inmediato o en
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el tardo7,12-16. Incluso se ha publicado un caso de SLPR


26 das postparto atribuido a retencin de restos placentarios17. Adems, se han descrito casos en gestantes
sin estado hipertensivo asociado 13,14,18, aspecto que
sugiere que, o bien la hipertensin existe pero no puede ser detectada por ser extremadamente aguda y transitoria, o bien que un estado como la gestacin puede
predisponer al desarrollo de edema vasognico sin elevacin de la presin arterial.
Hay autores que llegan a dudar de la existencia de
este sndrome y sugieren que se trata de un nuevo
nombre para una entidad ya conocida19.
Al margen de estas opiniones, lo cierto es que el
SLPR cursa con cefalea, nuseas y vmitos, convulsiones (suelen ser generalizadas de tipo tnico-clnico), diversos grados de alteracin de la consciencia y
trastornos visuales (inclusive ceguera) coincidiendo
con un aumento rpido de la PA10.
La neuroimagen es esencial en el diagnstico del
sndrome. El hallazgo tpico es la aparicin de un edema difuso de la sustancia blanca en los hemisferios
cerebrales posteriores, particularmente en la regin
parieto-occipital. Con menor frecuencia pueden verse
afectadas las regiones posteriores de los lbulos frontales y temporales, mientras que la sustancia blanca
del centro oval, tlamo y ncleos de la base exhiben
cambios slo en ocasiones8-11, como sucedi en el caso
de nuestra paciente, donde los hallazgos ms importantes fueron imgenes hipodensas que afectaban a
ambos centros semiovales (Figura 1). Independientemente del tipo de hallazgo radiolgico, su distribucin
bilateral suele ser la pauta ms frecuente, aunque en
ocasiones las lesiones pueden ser unilaterales. Aunque
la TC puede revelar las alteraciones, stas son ms
fcilmente visibles con RM11,20. Dada la reversibilidad
del cuadro en das o pocas semanas, es importante
repetir la tcnica para valorar la mejora o la desaparicin de las lesiones.
La patogenia del sndrome no est bien definida
pero en los casos asociados con hipertensin parece
estar relacionada con alteracin de la autorregulacin
cerebral y disfuncin endotelial10,21. Si se sobrepasa el
lmite superior de la autorregulacin, las arteriolas
cerebrales se dilatan provocando hiperperfusin, ruptura de la barrera hematoenceflica y extravasacin de
lquido y sangre al parenquima cerebral. Este edema
vasognico se acumula ms fcilmente en la sustancia
blanca que en la corteza y su predileccin por las
regiones posteriores del cerebro pudiera estar en relacin con la peor inervacin simptica de esta zona,
que no quedara bien protegida de sbitos cambios en
la PA.
El diagnstico diferencial del SLPR debe realizarse
con trombosis venosa cerebral, encefalopata txica o
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M. A. ARTECHE ANDRS ET AL Eclampsia y amaurosis total bilateral en una paciente con diagnstico a posteriori
de leucoencefalopata posterior reversible

metablica, enfermedades desmielinizantes, vasculitis,


encefalitis e infarto11. En este ltimo punto es necesario sealar la importancia de no confundir el sndrome
con un infarto isqumico puesto que el manejo de la
presin arterial es muy diferente (en el SLPR uno de
los pilares del tratamiento es la disminucin de la tensin arterial, maniobra que en el infarto isqumico
puede ser perjudicial)22-24.
En nuestra paciente, los reflejos pupilares fueron
normales pero carecamos de un especialista experimentado en valoracin del fondo de ojo. Decidimos no
realizar dilatacin pupilar y fundoscopia nosotros mismos porque, por una parte no podramos haber descartado compromiso retiniano con total seguridad y, por
otra, para no abolir los reflejos fotomotor y consensuado y ser incapaces de valorar si haba cambios clnicos. Como tampoco disponamos de RM, a pesar de
ser la tcnica de imagen ms adecuada16, realizamos
una TC craneal, que revel las imgenes patolgicas.
El diagnstico de leucoencefalopata posterior reversible se realiz por la evolucin clnica y los hallazgos
radiolgicos.
Una vez diagnosticado, es necesario iniciar el tratamiento adecuado precozmente para evitar la aparicin
de lesiones permanentes en las reas cerebrales afectadas.
En nuestra paciente no se realiz inicialmente profilaxis con sulfato magnsico y tampoco haba precisado tratamiento para controlar la PA, ya que se mantena en valores aceptables hasta el momento en el que
present los prdromos de la convulsin. El brusco
incremento de la PAS nos hizo pensar al principio en
una complicacin hemorrgica, pero probablemente
fue la causa que provoc la alteracin de la autorregulacin cerebral.
En conclusin, la leucoencefalopata posterior
reversible es una entidad clnico-radiolgica caracterstica, cuyo pronstico es bueno, siempre que se
maneje de manera adecuada.
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