Los tumores benignos del esfago son poco frecuente y representan menos

del 2% de neoplasias en este rgano 23. Se originan en las estructuras de la

pared del esfago y hay una gran variedad histolgica de tumores. El
comportamiento de estos tumores es variable segn su origen, por lo que es
conveniente su conocimiento para establecer normas de conducta y
tratamiento adecuados.
El leiomioma es el ms frecuente de los tumores benignos seguidos a lo
lejos por otros que son generalmente por su rareza de inters casustico.
Los nuevos estudios de inmunohistoqumica han permitido individualizar los
verdaderos leiomiomas y schwanomas, de otros que con tcnicas comunes
se le parecen, como los denominados GIST (tumores del estroma
gastrointestinal) que se originan en las clulas de Cajal y se encuentran
entre 20 y 30% de los tumores benignos 24.
Es conveniente desde un punto de vista clnico incluir las formaciones
qusticas intramurales que son malformaciones congnitas aunque no son
tumores en sentido estricto.
Anatoma Patolgica
El esfago tiene 4 capas: la mucosa, submucosa, muscular y la adventicia.
La mucosa est compuesta por el epitelio, la lmina propia y la muscularis
mucosae. El epitelio es de tipo Malphigiano pero puede haber
anormalmente zonas de metaplasia gstrica; La submucosa est
constituido por tejido conjuntivo, vasos y nervios. La capa muscular tiene en
la parte superior fibras musculares estriadas y fibras musculares lisas, junto
con estructuras nerviosas. La adventicia tiene tejido conjuntivo y
estructuras nerviosas.
Los GIST macroscpicamente se parecen a los tumores slidos como los
fibromas o los schwanomas. Presentan clulas fusiformes o epiteliodes y la
distincin solo puede hacerse utilizando tcnicas especiales de
inmunohistoqumica. Los GIST tienen un receptor de superficie de tirosinasa conocido como cKit (C117) con lo que se diagnostican. El
conocimiento de estos tumores vino de la comprobacin de que el mesilato
de imatinib (Glivec) utilizado en las leucemias mieloide crnica tena un
efecto beneficioso en estos tumores.
Clnica
La mayor parte de los tumores benignos 80% son asintomticos. Esto se
debe a que son de crecimiento lento localizado y producen disfagia
tardamente. Toman un sector de la pared y no comprometen en general
toda la circunferencia del rgano.
En su desarrollo pueden presentar sntomas comunes al esfago como
sialorrea, odinofagia, regurgitaciones, disfagia. Rara vez sangran y
generalmente se debe a la ulceracin del tumor. Pueden provocar dolor por
espasmos esofgicos o por compresiones. El desplazamiento por
compresin de bronquios o regurgitacin de secreciones en las vas
respiratorias, pueden dar lugar a episodios de tos, disnea y cuadros
inflamatorios.
Los tumores con pedculo largo pueden llegar a exteriorizarse por la boca,
existiendo el riesgo de obstruccin larngea.

Los tumores GIST no tienen caractersticas clnicas particulares y en su

mayor parte son considerados como fi-bromas, se dan sobre todo en
sujetos jvenes.
El riesgo de malignizacin debe partir de un buen diagnstico de la lesin.
La posibilidad de degeneracin maligna depende de la histologa, tamao y
caractersticas de la lesin y son tratados en el estudio particular de los tumores. No obstante extremar todas las medidas para llegar a un
diagnstico preoperatorio no siempre es posible.
Una conducta expectante puede seguirse en casos muy especiales. En el
paciente asintomtico con un tumor pequeo intramural, como puede ser
un leiomioma de bordes netos. Y cuyo control no indica que haya
crecimiento puede seguir siendo controlado regularmente. Influyen a favor
de esta conducta los pacientes con condiciones des-favorables para la
ciruga y la edad avanzada. Los de la mu-cosa deben siempre ser vigilados
con control bipsico y si es posible efectuar la reseccin por va
endoscpica.
En los pacientes sintomticos la exresis es lo que se impone. La forma de
realizarla variar segn el sitio y extensin de la lesin. La va endoscpica
puede ser til en tumores endoluminares con pedicuro estrecho en donde
se pueda realizar la seccin del mismo (diatermia, lser). Por medio de la
endoscopia pueden llegar a tratarse lesiones pequeas mientras no
sobrepasan la submucosa.
La reseccin quirrgica (leiomiomas) se efecta por va transpleural de
preferencia derecha ya que esta permite ver mejor todo el esfago
intratorcico. En el caso de los leiomiomas nicos o ms pero bien
localizados pueden ser extirpados por enucleacin tratando de no
comprometer la mucosa. Cuando se dan estas condiciones el abordaje por
toracoscopa tambin es til con las ventajas de evitar una toracotoma.
Otras formaciones benignas como los quistes broncgenos tambien pueden
ser enucleables. Los tumores no localizados como la leiomiomatosis est
indicada la exresis del rgano.
La actitud teraputica radical sobre todo en los leiomiomas, comenz a ser
ms viable con el desarrollo de la ci-ruga mini-invasiva, mejorada con el
aporte de la video endoscopia intraoperatoria y el uso del baln
intraesofgico. El acceso torascoscpico o laparatmico segn la ubicacin
del tumor ms la visin simultanea por endoscopa permite por
transilumincacin una ms rpida localizacin al cirujano de la neoplasia,
para efectuar una enucleacin extramucosa con maniobras de diseccin
combi-nadas. Estas se facilitan con la colocacin de un baln intraesofgico
bajo control endoscpico que se infla a voluntad del cirujano para desplazar
el tumor en sentido extraluminal permitiendo la extirpacin con menos
riesgo de lesionar la capa mucosa que se halla controlada por el
endoscopista para asegurar su integridad.
La torascoscopa es la ms utilizada por la ubicacin de los leiomiomas.
Desde el espacio pleural se abre la capa muscular con cauterio monopolar y
maniobras de diseccin roma. Para el abordaje del trax se coloca un trcar

de 10 mm. En lnea axilar posterior a mitad del trax para uso de la ptica y
luego dos vas para los canales de trabajo manteniendo el principio de
triangulacin. Se completa la operacin con la sutura de la capa muscular
propia para evitar sedodiverticulos, o trastornos de la motilidad de la
motilidad que provoquen reflujo gastroesofgico posquirrgicos 9. El cirujano
debe asegurarse de la integridad de la pared esofgica suturada realizando
una prueba neumtica. La administracin endoluminal de aire permite
asegurar la ausencia de filtraciones evitando complicaciones severas en el
postoperatorio.
Las ventajas de la toracoscopa como tcnica mini-invasiva son las de
permitir una rpida evacuacin del paciente de su internacin sin
complicaciones, menos dolor pos-quirrgico, disminucin del consumo de
medicamentos as como una ms rpida reinsercin laboral.
Es condicin necesaria la existencia de equipos interdisciplinarios
entrenados en tcnicas combinadas laparo o traco endoscpicas con muy
buena evaluacin de los pacientes para lograr seleccionar a los ms
adecuados para cada mtodo, va de acceso, tcnica de complementacin
endoscpica (balones, coloraciones, etc.) a ser usadas durante el acto operatorio.
En los apartados siguientes se trata en particular algunos tumores
puntualizando caractersticas propias de cada uno de ellos.
Los tumores GIST irresecables, con reseccin incom-pleta o recidivados son
pasibles de tratamiento quimio-terpico con el mesilato de imitinib (Glivec),
que ha demostrado ser efectivo.
ASPECTOS PARTICULARES DE LOS DIFERENTES TUMORES
TUMORES ORIGINADOS EN LA MUCOSA
Son tumores de muy escasa frecuencia. Pueden originarse en el epitelio
Malphigiano como los papilomas o en el epitelio columnar en un esfago de
Barret como los adenomas. Estos no deben confundirse con los plipos
inflamatorios y los seudotumores inflamatorios. El diagnstico debe siempre
estar basado en el estudio his-topatolgico.
Los papilomas tienen una estructura central conjuntiva y vascular rodeada
de una capa de epitelio estratificado pa-vimentoso engrosado, razn por los
que se conocen como papilomas escamosos del esfago. El aspecto ms
frecuente es el de una verruga o plipo generalmen-te nico, y su tamao
promedio de 4 mm. Estn descrip-tas formas infrecuentes de papilomas
gigantes y papilomatosis difusa con localizaciones mltiples, esfago,
faringe, laringe, bronquios, etc. Se considera el origen como viral debido al
virus del papiloma humano (HPV). La extirpacin endoscpica se justifica
por su tamao y en la duda diagnostica. Una opcin en lesiones pequeas y
cir-cunscriptas es lograr su destruccin por necrosis (previa biopsia).
Los adenomas se presentan como formaciones poli-poideas. Su aspecto
macroscpico y microscpico recuerda los plipos del colon. Al igual que en
estos es importante la bsqueda de displasia o degeneracin maligna y

conocer el estado del pedicuro. El tratamiento puede ir desde una

extirpacin local a la esofaguectoma en caso de degeneracin neoplsica.
Los plipos inflamatorios no son malignos pero la causa que los provoca es
la inflamacin crnica del esfago generalmente debido a reflujo
gastroesofgico que deber ser tratado.
TUMORES MESENQUIMTICOS: GIST Y LEIOMIOMAS
Los leiomiomas eran los tumores benignos ms frecuentes del esfago 6070%, y su incidencia es del 1 al 2% dentro de los tumores del esfago. Se
atribua su origen en la capa muscular del esfago y menos frecuentemente
en la muscular de la mucosa. Estos tumores no siempre dan las reacciones
inmunofenotipo propia del msculo liso y en la notificacin moderna de
GIST (Tu-mores del estroma gastrointestinal) involucra todos los tu-mores
de origen mesenquimtico con cKit (C117) positivo. Estos tumores se
originaran en las clulas de Cajal y responden al tratamiento
quimioterpico con mesilato de imitinib (Glivec). La mayor parte de los
tumores antes considerados leiomiomas son GIST, diagnosticndose por
reacciones especiales de inmunohistoqumica, ya que clnica y
macroscpicamente resulta difcil diferenciarlos de los verdaderos
leiomiomas e incluso de otros como los schwanomas que sern
considerados ms adelante. Son generalmente nicos, a veces varios,
siendo las formas mltiples el 2,4% dentro de los leiomiomas del esfago.
Una forma muy infrecuente es la conocida como leiomiomatosis e involucra
a casi todo el esfago. El sector ms afectado es el tercio inferior y medio
del esfago.
La leiomiomatosis puede ser mltiple o difusa. La leiomiomatosis mltiple es
rara y fue descripta originariamente por Lotard-Jacob 20 que describe varios
casos en donde el esfago a la inspeccin parece normal pero agrandado
pero al palparlo se observa engrosamiento de la pared y numerosos ndulos
pequeos (Leiomiomas). En la leiomiomatosis difusa los ndulos
fibromatosis son confluentes y hay fibras miomatosis que no permiten la
enucleacin.
El crecimiento de estos tumores se mantiene mucho tiempo en la pared sin
afectar la luz del esfago.
La mucosa es desplazada hacia la luz pero esta se afectada tardamente y
es muy importante su preservacin. El crecimiento es lento y llama la
atencin que los pacientes concurren a la consulta cuando tienen un tumor
bien desarrollado. En caso de leiomiomatosis llama tambien la atencin que
la disfagia se establece cuando la afectacin del rgano es importante. En
general estos tumores son benignos pero es muy difcil establecer cuales
son malignos. Se han establecidos algunos parmetros. Se consideran
potencialmente malignos los que tienen ms de 5 mitosis X campo. Los
tumores mayores de 5 cm. tienen una alta frecuencia de recidiva. La
malignidad es poco frecuente pero en los casos lmites entre benignidad y
malignidad slo la evolucin alejada establece el verdadero diagnstico.
La sintomatologa ms frecuente es la disfagia Le siguen en orden
decreciente: pirosis, regurgitacin, dolor retroesternal. Sntomas atribuibles
a una alteracin de la motilidad son frecuentes. Cuadro de Pseudoacalasia

y re-flujo gastroesofgico pueden observarse. Las complicaciones pueden

manifestarse por obstruccin, hemorragia y sntomas respiratorios por
reflujo. La degeneracin sarcomatosa es poco frecuente y puede dar
sntomas de compromiso del estado genera.
El diagnstico se efecta por imgenes. La radiografa simple de trax
puede mostrar deformacin del mediastino posterior. En la Fig. 1 puede
apreciarse el aumento del tamao del mediastino debido a una
leiomiomatosis del esfago. Pero la tomografa computada es la que nos
mostrar bien la ubicacin, forma y tamao de la lesin
La endoscopa es importante porque nos permite ver el estado de luz y de
la mucosa aunque el proceso es submucoso. En las formas circunscriptas
enucleables la biopsia est contraindicada por la posibilidad de fstulas.
La ecoendoscopa permite observar que tienen una estructura homognea
hipoecoica con bordes bien delimitados. En las infrecuentes formas difusas
o leiomiomatosis se observa el engrosamiento de la pared, hay formaciones
no-dulares pero tambien hay la hipertrofia muscular .
El diagnstico diferencial con otras patologas malignas es difcil. En base a
esto y a la necesidad de llegar a un diagnstico exacto que solo es posible
con el estudio de la pieza es que algunos autores propugnan su exresis
siempre, an en los asintomticos40.
Tratamiento. Cada caso debe ser evaluado en forma particular. Los
leiomiomas nicos como son la mayor par-te pueden ser enucleables y este
procedimiento
puede
realizarse
por
toracotoma
o
bien
por
videotoracoscopa. Cuando son varios puede tambien utilizarse este ltimo
procedimiento. La decisin quirrgica puede surgir por los sntomas que
produce como disfagia o hemorragia. La decisin es ms difcil cuando se
trata de lesiones pequeas y asintomticas. La degeneracin maligna es
mayor cuando ms grande es el tumor, por lo que se considera que el
tamao de 5 cm. o ms es argumento a favor de la reseccin.
El tratamiento endoscpico slo est indicado en tumores pediculados de
crecimiento endoluminal. En la mayor parte de los casos el crecimiento de
estos tumores es externo y la enucleacin es el procedimiento de eleccin.
La mayor parte de los leiomiomas estn en el tercio inferior del esfago y la
primera opcin de tratamiento es la va toracoscpica. La ayuda de la
endoscopia y de un baln contribuye a facilitar las maniobras como fue
sealado en tratamiento en general. La enucleacin debe res-petar la
mucosa y posteriormente hacer puntos de aproximacin de la pared. La
perforacin de la mucosa ocurre cuando se han efectuados biopsias previas.
Series importantes ponen de manifiesto cuando se seleccionan bien los
casos, no hay mortalidad operatoria y no hay recidivas de la lesin 4. Se han
descripto seudodiverticulos por el debilitamiento de la pared.
La reseccin es la conducta adecuada y no la enucleacin, en los grandes
tumores, cuando se trata de lesiones malignas (importancia de recurrir al
estudio histolgico preoperaorio) o cuando se producen grandes debilitamiento del rgano como ocurre en lesiones que involucran el esfago
abdominal y el estmago.

En los leiomiomas mltiples y en la leiomiomatosis mltiple o difusa sola

cabe la reseccin esofgica. La frecuencia elevada en que estas lesiones
estn por debajo del cayado artico posibilita que se pueda hacer una
reseccin esofgica con anastomosis cervical o alta intratorcica.
TUMOR DE CELULAS GRANULOSAS (TUMOR DE ABRIKOSSOFF)
El tumor de clulas granulosas se origina en la submucosa y su histognesis
no est bien precisada. Se considera que su origen estara en las clulas de
Schwan por su estructura y dar reaccin con la protena S-100 y la enolasa
neurona especifica8. Afectan la regin del cuello y de la cabeza siendo la
lengua uno de los rganos ms afectados (40%). En esfago afecta a ambos
sexos, en la edad media de la vida y la ubicacin ms frecuente es el tercio
inferior del esfago42. Son tumores pequeos alrededor de 1 cm. de
dimetro31. En un estudio de 52 casos el 50% tenan menos de 5 mm. Y solo
el 18% estaban entre 10 y 30 mm. 45. Se ha sealado la asociacin con otros
tumores epiteliales del tubo digestivo sin que haya una explicacin 8-43.
Los sntomas como la disfagia en general son tardos porque son tumores de
lento crecimiento y muchas veces se mantienen estacionarios o han sido
hallazgos en pacientes tratados por otra patologa 3.
El aspecto endoscpico es la de una formacin polipoidea sesil. Est
recubierta por una mucosa plida blanquecina. El diagnstico histolgico se
puede efectuar por biopsia pero esta debe tomar material submucoso. El
epitelio es sano y si se realizan tcnicas de coloracin como el lugol, la
observacin endoscpica muestra que el epitelio de la lesin se comporta
igual que resto que est sano.
La ecoendoscopa permite ver el tumor y su origen en la submucosa con lo
que puede sospecharse un tumor de esta naturaleza.
La reseccin por va endoscpica es aconsejable slo en lesiones pequeas
que no superen un cm. No obstante, no es muy aconsejable en lesiones
ms grandes, puesto que debe resecarse toda la lesin para que no recidive
y existe el peligro de perforacin esofgica. El abordaje de estos tumores
puede hacerse por va abierta o toracocspica debiendo abrirse el esfago a
ese nivel y resecar la formacin con la submucosa correspondiente.
Excepcionalmente cuando involucra buena parte de la circunferencia del
esfago obligan a practicar una reseccin ms amplia.
POLIPOS FIBROVASCULARES
Los plipos fibrovasculares se encuentran en sujetos mayores,
generalmente hombres y ubicados en el esfago alto por debajo del
cricofarngeo. El tamao es variable siendo la formacin polipoidea alargada
con un ped-culo extenso que permite su movilidad tanto hacia abajo como
a la cavidad bucal, pudiendo producir obstruccin de las vas respiratorias 6.
La mucosa que lo recubre puede presentar erosiones o ulceraciones sobre
todo cuando las lesiones llegan al cardias y existe reflujo gastroesofgico.
Histolgicamente es una formacin recubierta por mu-cosa y en su interior
tejido conjuntivo, adiposo y vasos sanguneos. En el esfago tenemos otras
formaciones que se presentan en igual forma como leiomiomas
pediculados, schwanomas, hamartomas, hemolinfangiomas y liposarcoma.

El estudio de estos pacientes sigue los lineamentos generales del estudio de

cualquier paciente con disfagia. El transito baritado puede mostrar
dilatacin del esfago y una formacin negativa endoluminar que cambia
de posicin y puede mostrar el pedculo y su implantacin. La endoscopia
permite ver la lesin, a veces el tumor impide su progresin y verse el
pedculo del mismo. Permite la toma de biopsias. La tomografa permite
ubicar el plipo que es endoluminal, el estado del esfago y de las
estructuras que le rodean.
El tratamiento consiste en la extirpacin del plipo, el que puede ser por va
endoscpica o quirrgica. La va endoscpica es til cuando se puede
localizar el pedculo para ser tratado con electrocoagulacin y o ligadura del
ped-culo. Una vez hecho esto se lo extrae por va bucal.
El tratamiento quirrgico generalmente implica abordar al esfago por
cervicotoma lateral ya que la mayor parte tienen su pedicuro por debajo
del cricofarngeo. Una esofagotoma a la altura en donde se considera que
esta la emergencia del tumor permite extraer el plipo, localizar el pedculo
que ser ligado y seccionado. La reseccin lo-cal de la lesin es suficiente.
HEMANGIOMA
Los hemangiomas son tumores infrecuentes que se originan en la
submucosa y protruyen en la luz dando lugar a seudoplipos. La disfagia es
tarda porque son tumores blandos que no llegan a obstruir la luz. Pueden
provocar hemorragias. La endoscopia puede ser diagnostica al mostrar una
formacin azul griscea, fcilmente compresible, lo que debe hacer
sospechar el diagnstico de hemangioma y evitar la biopsia que est
formalmente contraindicada. La ecoendoscopa permite observar la lesin,
su localizacin y puede precisar la naturaleza vascular de la formacin. La
tomografa computada contrastada pone tambin de manifiesto la lesin.
El tratamiento es la reseccin limitada. Deben tomarse todas las
precauciones y hacerse en un medio quirrgico por el peligro de
hemorragia. La va endoscpica puede ser til en tumores. La va quirrgica
es la indicada en la mayor parte de los casos.
LIPOMAS
En la literatura mdica no hay ms de 20 casos resecados (Wang 2005).
Los lipomas pueden estar ubicados en la submucosa y en la capa muscular.
Los ubicados en la submucosa pueden ser procidentes a la luz y tambin
ser pedculos. El diagnstico se sospecha con la radiografa comn al ver
una formacin clara generalmente delimitada o en la tomografa que
muestra una formacin con la densidad del tejido adiposo, lo que lo
diferencia de otros tipos de tu-mores.
Los lipomas pequeos no provocan molestias y deben ser controlados. Los
que tienen cierto tamao se tratan quirrgicamente. Estos lipomas
generalmente son delimitados y pueden ser extirpados por toracoscopa
evitando efectuar una toracotoma.
TUMORES NERVIOSOS
Los schwanomas son tumores infrecuentes en el esfago. La mayor parte de
las veces son asintomticos y no comprometen la mucosa. Se comportan

como tumores intramurales y son enucleables. Generalmente son

diagnosticados como GIST por la mayor frecuencia de estos y su aspecto.
Son tumores de consistencia firme pero elstica. El diagnstico se efecta
con el estudio histopatolgico, las clulas son fusiformes con ncleos ricos
en cromtica. Hoy su diagnstico se efecta por tcnicas de
inmunohistoqumica debiendo ser positiva la reaccin con pro-tena S-100 y
enolasa neuroespecfica. Son generalmente benignos pero se han sealado
algunos malignos con ndulos metastticos ganglionares.
QUISTES EMBRIONARIOS
Las formaciones qusticas embrionarias no son verdaderos tumores pero son
tratadas aqu porque deben ser tenidas en cuenta en el diagnstico
diferencial y el trata-miento sigue los lineamientos semejantes.
El origen estara dado en brotes embrionarios supernumerarios.
Normalmente del primitivo intestino anterior sale un brote que va a originar
el rbol respiratorio. Por razones desconocidas brotes celulares de este
origen dan lugar a duplicaciones (ver el captulo de malformaciones
esofgicas) y a formas ms delimitadas de quistes. Por la potencialidad de
las clulas que lo originan el epitelio puede ser bronquial (quiste
broncognico) o intestinal.
La sintomatologa generalmente se presenta cuando la formacin tiene un
tamao importante y el sntoma ms frecuente es la disfagia. El trnsito
baritado muestra el desplazamiento y que se trata de una formacin
submucosa. La endoscopa muestra el sitio y que la lesin no afecta la
mucosa. Los mtodos ms tiles son la tomografa computada que
mostrara que se trata de una formacin qustica de la pared. Y la
ecoendoscopa que precisa el sitio de la lesin y su relacin con las capas
del esfago.
El tratamiento es la exresis completa sta debe hacer-se respetando la
mucosa por toracoscopa si es posible o sino por toracotoma.