Megaesfago

Os distrbios motores do esfago podem ser divididos topograficamente em

dois grandes grupos, os distrbios da musculatura estriada e os distrbios
da musculatura lisa. As alteraes de musculatura estriada ocorrem na
faringe ou esfncter esofgico superior, e as alteraes da musculatura lisa
acometem o corpo esofgico e o esfncter inferior. A classificao ainda
pode ser dita primaria quando a alterao motora a prpria manifestao
da doena ou secundaria, quando a doena de base sistmica e o
comprometimento esofgico apenas uma de suas manifestaes.
Histrico em pontos

Sculo XVIII descrio do quadro clnico e instituio do tratamento

com utilizao de osso de baleia para empurrar o alimento.
Sculo XX definio do substrato anatomopatolgico e degenerao
do plexo de Auerbach.
No Brasil
o Descoberta da tripanossomase americana em 1909.
o Associao entre doena de chagas e mal do engasgo em
1916.
o Relao definitiva entre megaesfago/megaclon e a doena
de chagas na escola de medicina de Ribeiro Preto em 1955.

Epidemiologia

A acalasia idioptica rara e ocorre em pases em que no h doena

de Chagas, apresenta prevalncia de 10 casos por 100 mil
habitantes.
H predominncia de ocorrncia de alteraes no sexo masculino, na
faixa de 20 a 40 anos. Porm pode ser desenvolvido em qualquer
faixa etria.
A organizao Pan-americana em 2006 estimou que existam 8
milhes de pessoas infectadas cronicamente pelo T. cruzi e at 14 mil
mortes por ano pela doena.
Uma metanlise produzida no Brasil avaliou que cerca de at 8,8%
dos pacientes portadores de T. cruzi cursam com esofagopatia.

Diferenciando acalasia idioptica e chagsica

Acalasia idioptica reflete uma plexopatia mientrica autoimune mediada
por anticorpos do esfncter esofgico inferior e uma neuropatia generalizada
do corpo esofgico. O evento desencadeador no est claro, mas h
sugestes de causas virais. Na fisiopatologia temos uma deficincia seletiva
relativa de oxido ntrico cursando com esfncter inferior hipertenso,
perdendo sua capacidade de relaxamento, por perda neuronal.
Acalasia chagsica ocorre por destruio de clulas do plexo mioentrico
sob duas teorias: 1) neurotxica com destruio de clulas pela forma
amastigota na fase aguda; 2) liberao de antgenos pela forma amastigota
que se depositam nos neurnios levanto a sensibilizao e reao
autoimune.
Fisiopatologia

Seja qual for o tipo, a doena apresenta como base a desnervao esofgica
caracterizada pela destruio do plexo mioenterico do esfago havendo
evidncias tambm de degenerao de fibras aferentes vagais e do ncleo
dorsal motor do vago. No esfncter esofgico inferior o relaxamento
ausente ou incompleto devido ausncia de oxido ntrico e peptdeo
intestinal vasoativo. Alm disso, um complexo mecanismo envolvendo a
coordenao entre o sistema nervoso, musculatura lisa, clulas intersticiais
de Cajal e neuromediadores perdido.
No corpo do esfago, ocorre perda da peristalse, traduzida por ausncia de
contraes ou contraes simultneas. Esta aperistalse tambm no
muito bem compreendida e alguns a relacionam com a perda do gradiente
de latncia ao longo do corpo esofgico, processo tambm mediado pelo
xido ntrico. Com o passar do tempo, o esfago vai se dilatando, surgindo
ento o megaesfago, alterao anatmica consequente ao distrbio
funcional.
Diagnstico
O diagnstico da AC suspeitado pela histria clnica e pelo estudo
radiolgico do esfago (esofagografia), porm a comprovao feita pela
esofagomanometria, considerada o padro-ouro para esta finalidade. A EDA
fundamental para excluir a possibilidade de leso orgnica.
Quadro clnico
A doena crnica, de longa durao, havendo pacientes com queixas de
at 50 anos. O tempo mdio de sintomas antes do diagnstico em torno
de 3 a 5 anos.
Queixa mais comum a de disfagia, apresentada por 100% dos pacientes.
Inicialmente intermitente e depois lentamente progressiva, podendo
apresentar-se como paradoxal quando ocorre apenas com lquidos. A
sensao de engasgo geralmente est mais acentuada no tero distal
retroesternal, porm alguns pacientes referem a nvel de frcula. H uma
relao entre os fatores psquicos e a disfagia, sendo agravada na presena
de ansiedade ou emoo.
Regurgitao em 80% dos casos com retorno de material semelhante
clara de ovo, significando estase salivar. Avana com regurgitao de
alimentos. Esse quadro pode ser sugesto de cncer de esfago ou
esofagite crnica quando em paciente de longa cronicidade.
Dor torcica pode estar presente em 10 a 60% dos pacientes, semelhante a
dor anginosa, nas fases iniciais da doena. Assim como a pirose, em 27 a
48% dos pacientes com incio do quadro.
Em menor ocorrncia:

Tosse noturna
Sialorreia hipertrofia de glndulas salivares
Soluos
Constipao intestinal provavelmente por alimentao inadequada
ou megaclon em casos de complicao chagsica

Exame fsico pobre, evidenciando apenas emagrecimento e sinais de

desnutrio. Em alguns casos o paciente pode apresentar hipertrofia de
partidas. Fecaloma palpvel quando em conjunto ao megaclon e
anormalidades cardiolgicas quando em associao com cardiopatias.
Mtodos complementares para definio da etiologia

Inquerito epidemiolgico
Reao de imunofluorescencia indireta
Reao de hemaglutinao indireta
Ensaio imunoenzimatico (ELISA)
Xenodiagnstico

Avaliao esofgica
Esofagografia estudo radiolgico baritado. A aparncia radiogrfica
clssica a dilatao esofgica, estase de material de contraste e aparncia
de bico de pssaro do esfncter esofgico inferior. Por meio do dimetro
distal possvel classificar o avano da doena pelo grau de megaesfago,
essa uma medida avaliativa do prognostico e definio teraputica.

Endoscopia digestiva alta utilizado principalmente para excluso de

alteraes orgnicas e complicaes da acalasia. Entre as complicaes
esofagite e carcinomas. Achados de resduos alimentares mesmo com jejum
respeitado indicativo. Na fase mais avanada podem ser observadas
tortuosidades e dilataes esofgicas.
Esofagomanometria - realizada com o objetivo de avaliar o relaxamento e a
presso do esfncter esofgico inferior (PEEI) pr- e ps-tratamento, alm de
orientar o local de posicionamento do cateter da pHmetria prolongada, em
casos nos quais este exame for utilizado. Essa avaliao leva em
considerao tanto o relaxamento incompleto como a aperistalse.
pHmetria esofgica prolongada utilizada em paciente com sensao de
refluxo retroesternal e pirose. Esse refluxo uma das complicaes mais
frequentes do tratamento cirrgico e da dilatao pneumtica.
Outros (avanos na investigao/pesquisas)

Manometria de alta resoluo

Ultrassonografia intra-luminal de alta frequncia avalia a espessura
da parede esofgica

Tratamento

Os objetivos de qualquer forma de tratamento na AC so: 1. aliviar os

sintomas; 2. melhorar ou aliviar o esvaziamento esofgico; 3. prevenir o
desenvolvimento de megaesfago e suas complicaes. Todas as opes
teraputicas, com exceo da esofagectomia, objetivam diminuir a presso
no esfncter esofgico inferior (PEEI) para desobstruir o trnsito alimentar,
facilitando o esvaziamento do esfago. As diferentes modalidades de
tratamento so empregadas para ambas as formas da doena.
Medicamentos

Nitratos e antagonistas de clcio - Os nitratos aumentam a

concentrao de xido ntrico nas clulas musculares lisas, resultando
em relaxamento. Administrados por via sublingual, apresentam efeito
rpido e duram at 90 min. Os antagonistas do canal de clcio inibem
a musculatura lisa e agem 30 min aps sua administrao via
sublingual, na reduo da PEEI.
o Dinitrato de isossorbida 5 a 10 mg/dia
o Nifedipino 10 a 30 mg/dia
Toxina botulnica - potente inibidor da acetilcolina, de ao excitatria
no tnus do EEI, tem sido usada em injees locais por via
endoscpica, com reduo dos sintomas do paciente, da presso do
EEI e do dimetro esofgico. A tcnica consiste em 20 a 25 U
injetados em cada um dos quatro quadrantes da regio do esfncter
inferior.
o Fazer em: 1) idosos com comorbidades e pacientes com alto
risco cirrgico; 2) falha no tratamento cirrgico; 3) falncia na
resposta a mltiplas dilataes em pacientes com risco
cirrgico alto; 4) dilatao pneumtica com perfurao; 5)
associao com divertculo epifrnico.
Dilatao pneumtica da crdia (DPC) um balo pneumtico de 30
40 mm colocado por fluoroscopia para alargar o EEI. Em geral,
apresenta 5 anos de remisso sintomtica em 40% dos pacientes;
risco de perfurao em 5% dos pacientes. Em 90% dos casos
possvel fazer at 3 dilataes bem-sucedidas.

Cirrgico

Miotomia de Heller (CECIL) miotomia que comea a pelo menos 2

cm abaixo do EEI e se estende por cerca de 6 cm para cima,
passando pelo esfncter. realizada uma fundoplicatura frouxa para
impedir o surgimento de DRGE. O ndice de sucesso de 90% em 5
anos.
Esofagomiotomia de Heller (DANI, Renato) consiste na seco das
camadas musculares do esfago distai (6 a 8 em) e da crdia (2 a 3
em), em geral acompanhada de procedimento antirrefluxo
(fundoplicatura - Fp). At alguns anos atrs, o procedimento era feito
por via abdominal ou torcica; porm, atualmente, a via de escolha
a laparoscpica, e um dos procedimentos mais empregados a
miotomia de Heller com fundoplicatura de Dor. As complicaes da
esofagomiotomia com fundoplicatura so raras, mas podem ocorrer,
entre elas, perfurao esofgica, mediastinite, gas/bloat syndrome

(dificuldade de eructao, geralmente associada Fp apertada,

frequentemente autolimitada) e RGE.

Operar ou dilatar
O melhor mtodo certamente aquele com o qual o Servio tem mais
experincia, e acredita-se que a conduta deva ser individualizada, baseada
nas caractersticas e vontade do paciente.