Cuestionario de examen nacional

Ictericia
1.- En que consiste el sndrome de Gilbert?
Se presenta como un sndrome ictrido, por ictericia no conjugada (indirecta) debido a deficiencia de
ligandinas Y y Z, la ictericia es leve y se exacerba con el ejercicio, con el ayuno, y con el estrs

2.- Que tipo de ictericia se relaciona con la sepsis?

Es por hemlisis dada por las toxinas de bacterias Gram. Negativa y por lo tanto es indirecta.

3.- En que consiste el Sndrome de Criger Najjar?

Es la deficiencia parcial o total de GLUCURONIDIL TRANSFERASA, en el tipo 1 no hay nada de esta
enzima. En el tipo 2 la ausencia es parcial,

4.- Cual es la causa de muerte en los pacientes recin nacidos con Sx.Criger Najjar
tipo 1?
KERNICTERUS (depsitos de bilirrubina no conjugada en los ganglios bsales)

5.- Que medicamento esta indicado en los pacientes con Sndrome de Criger Najjar
para aumentar la concentracin de glucuronidiltranferasa?
FENOBARBITAL

6.- En que consiste el sndrome de Dobin Jonson?

Una enfermedad relacionada con ictericia CONJUGADA, por incapacidad para que sea excretada del
hepatocito, HEPATOMEGALIA CON HIGADO PARDO (hay de eficiencia de energa para eliminar la
bilirrubina, en la cirrosis no se elimina por estrechez de los canaliculos)

7.-En que consiste el sndrome de Rotor?

Es igual que el sndrome de Doubin Jonson solo que la hepatomegalia es de aspecto normal (ICTERICIA
CONJUGADA O DIERCTA)

8.-Cual es la prueba de laboratorio para identificar problemas de secrecin de la

bilis?
Bromosulfaleina (esta es un colorante que se elimina por la va biliar y si no se excreta
hay dificultad de la secrecin)
9.- Cual es la enzima encargada de la transformacin del hem en biliverdina?
HEM-OXIGENASA

I0.- Cual es la enzima que trasforma la biliverdina en bilirrubina indirecta?

BILIVERDIN-REDUCTASA.

11.-Cual es la protena transportadora de la bilirrubina no conjugada (indirecta)

ALBUMINA

12.-En que parte de hepatocito se realiza la conjugacin de la bilirrubina?

RETICULO ENDOPLASMICO (cual el liso o el rugoso)

13.-Donde existe la mayor cantidad de la bilirrubina?

En el PLASMA (bilirrubina no conjugada) el 90%, el 10% como bilirrubina conjugada en la vescula
biliar.

14.-Cual es la alteracin promedio de la cual aumenta la bilirrubina en la anemia

hemoltica del recin nacido?
DEFICIENCIA EN LA CAPTACION (se saturan las ligandinas Y y Z) y se acumula la bilirrubina no
conjugada.

15.-Cuales son los estudios diagnsticos en el sndrome ictrido?

Bilirrubinas totales y fraccionadas, Fosfatasa alcalina, ultrasonido abdominal, protenas albmina y
globulina (relacin A/G), en doscopia para ver vrices causas de sangrado, TC, IRM y biopsia heptica.

16.-Cual es la prueba para hacer diagnostico de esferositosis?

FRAGILIDAD OSMOTICA DE LOS HEMATIES

17.-Que deficiencia presentan los eritrocitos con esferositosis?:

DEFICIENCIA DE ESPECTRINA Y MIOSINA

18.-Cual es la fisiopatologa de la ictericia en la hepatitis?

Alteracin en la excrecin es de tipo obstructiva (hidrosoluble y se manifiesta por coluria, por que se
elimina por el rin)

19.-Ictericia por obstruccin extrahepatica de la va biliar cuales son las alteraciones

patolgicas?
Coledocolitiasis, pancreatitis, cncer periampular.

20.-Cual es la prueba para detectar hemlisis en un nio?

ndice reticulositario prueba de coombs positiva (en los casos inmunitario),

21.-Cuales son las causas de hemlisis?

Rabdomilisis, sangre extravasaba, deficiencia de cido flico, deficiencia de la vitamina B 12.

22.-Como se valora la deficiencia de vitamina B12?

Prueba de sigishi
(se hace previamente determinacin de B 12 en la orina se cuantifica y se administra
factor intrnseco junto con B 12 y despus se determina nuevamente la B12 en orina si se encuentra elevada
se confirma la deficiencia de factor intrnseco y de B12, por ende anemia perniciosa,)

23.-Porque el sndrome de Gilbert se relaciona por defectos de la conjugacin?

Por que la cantidad de ligandinas se encuentra bajas y no trasportan la suficiente bilirrubina de la
membrana celular al retculo endoplasmico donde se conjuga entones es un problema de captacin y
conjugacin, es de presentacin familiar,

24.-El sndrome de degeneracin hepatolenticular o enfermedad de Wilson por que

mecanismo ocasiona ictericia
Cirrosis

25.-Cual es el defecto que se relaciona con enfisema y cirrosis

Deficiencia de alfa 1 antitripsina (el enfisema es el panacionar y se presenta en edades tempranas)