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PROBLEMAS DE LA PACIENTE

Articular
La atencin mdica es buscada ms comnmente para el dolor articular, con las pequeas
articulaciones de la mano y la mueca afectada por lo general, a pesar de todas las juntas
estn en riesgo. A diferencia de la artritis reumatoide, el lupus artritis es menos
incapacitante y por lo general no causa una severa destruccin de las articulaciones. Menos
del diez por ciento de las personas con artritis del lupus desarrollar deformidades de las
manos y los pies. Las personas con LES tienen un riesgo particular de desarrollar
tuberculosis osteoarticular,

Diagnosticos diferenciales
La fibromialgia

Enfermedad de Lyme

Sndrome mielodisplstico

Osteoartritis

Sndromes paraneoplsicos

La policondritis recidivante
Cutneo
Hasta un 70% de las personas con lupus tiene algunos sntomas de la piel. Las tres
categoras principales de las lesiones son el lupus cutneo crnico (discoide), lupus cutneo
subagudo, y lupus cutneo agudo. Las personas con lupus discoide pueden exhibir gruesas
y escamosas rojas en la piel. Del mismo modo, el lupus cutneo subagudo se manifiesta
como manchas rojas y escamosas de la piel, pero con bordes definidos. lupus cutneo
agudo se manifiesta como una erupcin. Algunos tienen la erupcin clsica malar (o
erupcin mariposa) asociado con la enfermedad. Esta erupcin se produce en 30 a 60% de
las personas con lupus eritematoso sistmico.

La prdida de cabello, la boca, la nariz, las vas urinarias y vaginales lceras y lesiones en
la piel son posibles otras manifestaciones, lgrimas diminutas en el delicado tejido
alrededor de los ojos pueden ocurrir incluso despus de roce mnimo.
Diagnosticos diferenciales

La conjuntivitis aguda

Las manifestaciones dermatolgicas de Fiebres hemorrgicas virales

Las erupciones de drogas

Gestin emergente de pacientes peditricos con fiebre

El eritema infeccioso

Mononucleosis infecciosa

Hematolgico
La anemia es comn en nios con LES y se desarrolla en aproximadamente el 50% de los
casos. Bajo recuento de plaquetas y glbulos blancos pueden ser debido a la enfermedad o
un efecto secundario del tratamiento farmacolgico. Las personas con LES pueden tener
una asociacin con el sndrome de anticuerpos antifosfolpidos (un trastorno trombtico),
en el que los autoanticuerpos contra fosfolpidos estn presentes en su suero. Las
anormalidades asociadas con el sndrome de anticuerpos antifosfolpidos incluyen un
tiempo prolongado paradjica de tromboplastina parcial (que por lo general ocurre en los
trastornos hemorrgicos) y una prueba positiva de anticuerpos antifosfolpidos; la
combinacin de estos hallazgos se han ganado el trmino "anticoagulante lpico positivo".

Renal
La sangre o protena en la orina a menudo pueden ser las nica manifestacin de un
compromiso renal. insuficiencia renal aguda o crnica puede desarrollarse con nefritis
lpica, dando lugar a aguda o insuficiencia renal en estado terminal. Debido a la deteccin
temprana y el manejo del LES, insuficiencia renal terminal se produce en menos del 5% de
los casos (sin contar los negros, donde el riesgo es muchas veces mayor).
Una caracterstica histolgica del LES es glomerulonefritis membranosa con anomalas
"asa de alambre"

Dnde se encuentra la principal falla orgnica?


A nivel renal
La nefritis lpica es una manifestacin frecuente y grave de lupus eritematoso sistmico, y
una causa importante tanto de la enfermedad renal y dao renal en etapa terminal aguda. A
pesar de su curso agresivo, lupus nefritis es susceptible de tratamiento en la mayora de los
pacientes. El paradigma del tratamiento inmunosupresor para esta enfermedad ha
evolucionado en las ltimas dcadas de los corticosteroides solos a los corticosteroides en
combinacin con ciclofosfamida. regmenes de tratamiento secuenciales utilizando diversos
agentes se han formulado para la induccin y el tratamiento de mantenimiento a largo
plazo, y micofenolato mofetil se ha convertido en un estndar de la opcin de atencin
tanto para la induccin y el mantenimiento del tratamiento inmunosupresor. La poca actual
ha sido testigo de la aparicin de mltiples opciones teraputicas novedosas, tales como
inhibidores de la calcineurina y agentes biolgicos que se dirigen a los mecanismos
patognicos clave de la nefritis lpica. Los resultados clnicos han mejorado de forma
paralela a estos avances teraputicos. Esta revisin describe la evidencia en apoyo de la
norma actual de los tratamientos inmunosupresores cuidados y terapias emergentes, y
describe sus funciones y ventajas relativas en el manejo de pacientes con nefritis lpica.

La formacin in situ de los complejos


inmunes con la activacin del
complemento y la induccin de
mediadores inflamatorios en los
resultados de la quimiotaxis y
activacin de clulas inflamatorias en
el rin y la liberacin adicional de
proinflamatorias seales ritis.

De qu enfermedad se trata?
Lupus Eritematoso Sistmico
Es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca por
error tejido sano en muchas partes del cuerpo. Los sntomas varan entre las personas y
pueden ser leves a graves. Los sntomas comunes incluyen dolor en las articulaciones
inflamadas y que, fiebre, dolor de pecho, prdida del cabello, lceras en la boca, ndulos
linfticos inflamados, cansancio, y una erupcin roja que es el ms comnmente en la cara.
A menudo hay perodos de enfermedad, llamados exacerbaciones, y perodos de remisin
cuando hay pocos sntomas.
que causa no est del todo claro. Se cree que implica hormonal, del medio ambiente, y
factores genticos. Entre los gemelos idnticos, si uno es afectado hay una posibilidad de
24% que el otro ser as. las hormonas sexuales femeninas, la luz solar, el tabaquismo, la
deficiencia de vitamina D y ciertas infecciones, tambin se cree que aumentan el riesgo.
Pruebas de Diagnostico
Anti DNA,
Son un grupo de anticuerpos anti-nucleares y su antgeno diana es de doble hebra de ADN.
Los anlisis de sangre, tales como ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) e
inmunofluorescencia se realizan rutinariamente para detectar anticuerpos anti-dsDNA en
los laboratorios de diagnstico. Son altamente diagnstica de lupus eritematoso sistmico
(LES) y estn implicados en la patognesis de la nefritis lpica

Inmunofluorescencia patrn de
tincin de anticuerpos anti-ADN
de doble cadena en clulas HEp20-10
(izquierda),
Crithidia
luciliae (centro) y el hgado de
rata (derecha).

Anti Smith,
Las protenas Sm fueron descubiertos por primera vez como antgenos dirigidos por los
llamados anticuerpos anti-Sm en un paciente con una forma de lupus eritematoso sistmico
(LES), una enfermedad autoinmune debilitante. Ellos fueron nombrados protenas Sm en
honor a Stephanie Smith, un paciente que sufra de lupus eritematoso sistmico.
Biopsia de piel
La biopsia de piel es til para observar los patrones histolgicos de estas lesiones que son
especficas
Se debe realizar examen clnico general y laboratorio del paciente para descartar afectacin
sistmica. Es frecuente eritrosedimentacin e hipergamaglobulinemia moderadamente
elevadas.
Los anticuerpos antinucleares (FAN) son positivos a bajo ttulo en el 20% de los pacientes.
Renal
La biopsia renal se debe considerar en cualquier paciente con LES que tiene evidencia
clnica o de laboratorio de la nefritis activa, sobre todo en el primer episodio de la nefritis.
La nefritis lpica se clasifican de acuerdo a la clasificacin revisada por la Sociedad
Internacional de Nefrologa (ISN) y la Sociedad de Patologa Renal (RPS) en 2003, de la
siguiente manera:
Clase I - Mnimo nefritis lpica mesangial
Clase II - mesangiales nefritis lpica proliferativa
Clase III - nefritis lpica focal (activa y crnica; proliferativa y esclerosante)
Clase IV - difusa nefritis lpica (activa y crnica; proliferativa y esclerosante; segmentaria
y global)
Clase V - nefritis lpica membranosa
Clase VI - Advanced esclerosis nefritis lpica

MECANISMO DE LA ENFERMEDAD
Autoinmunidad
El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes. El sistema
inmunolgico del cuerpo normalmente produce protenas llamadas anticuerpos
para proteger al organismo de virus, bacterias y otras sustancias extraas
denominadas antgenos. En una enfermedad autoinmune como el lupus, el
sistema inmunolgico se confunde y no diferencia entre las partculas
extraas (antgenos) y las propias clulas o tejidos, y produce anticuerpos en
contra de s mismo. A estos anticuerpos se les llama autoanticuerpos, y se
unen con los antgenos propios formando unos complejos inmunes que son los
que causan la inflamacin y el dao en los tejidos.
El lupus eritematoso sistmico es adems, como su nombre indica, una
enfermedad sistmica. Esto quiere decir que puede afectar a muchos rganos:
piel, articulaciones, riones, corazn, pulmones, pero la mitad de los pacientes
con lupus tienen afectacin casi exclusiva de la piel y las articulaciones. As, la
enfermedad frecuentemente exhibe en la nariz y las mejillas un eritema con
forma de alas de mariposa.

BIBLIOGRAFIA
1. Mohan C, Putterman C. Genetics and pathogenesis of systemic lupus erythematosus
and lupus nephritis. Nat Rev Nephrol. junio de 2015;11(6):329-41.
2. Lupus eritematoso sistmico: MedlinePlus enciclopedia mdica [Internet]. [citado
27 de septiembre de 2016]. Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000435.htm
3. Lupus Nephritis: Practice Essentials, Background, Pathophysiology. 11 de
septiembre de 2016 [citado 27 de septiembre de 2016]; Disponible en:
http://emedicine.medscape.com/article/330369-overview
4. Kurts C, Panzer U, Anders H-J, Rees AJ. The immune system and kidney disease:
basic concepts and clinical implications. Nature Reviews Immunology. 16 de
septiembre de 2013;13(10):738-53.
5. Chan TM. Treatment of severe lupus nephritis: the new horizon. Nat Rev Nephrol.
enero de 2015;11(1):46-61.