You are on page 1of 4

DEFINISI KEGANASAN DARAH

Keganasan hemopoietik/hematologik
adalah penyakit klonal yang
diperkirakan berasal dari satu sel dalam sumsum tulang atau jaringan
limfoid perifer yang telah mengalami perubahan genetik. Gen yang
terlibat dalam perkembangan kanker, secara luas dibagi menjadi 2, yaitu:

Onkogen, timbul karena mutasi penambahan fungsi pada gen selular normal yang
disebut proto-onkogen. Proto-onkogen terlibat dalam berbagai proses sel penting,
seringkali dalam jalur transduksi sinyal ke inti sel untuk mengaktifkan gen. Versi
onkogenik terbentuk jika aktivitas proto-onkogen meningkat atau mendapat fungsi
baru. Ini dapat terjadi dengan cara-cara seperti translokasi, mutasi, atau duplikasi.
Salah satu ciri keganasan hematologik yang menyolok adalah frekuensi translokasi
kromosom yang tinggi. Translokasi dapat menyebabkan terjadinya:

Ekspresi berlebihan suatu onkogen jika dikendalikan oleh promotor gen lain.

Fusi segmen-segmen dari dua gen menghasilkan gen fusi baru dan dengan
demikian menghasilkan protein fusi.

Gen penekan tumor, mungkin mendapat mutasi kehilangan fungsi, akibat mutasi titik
atau delesi, yang menyebabkan terjadinya transformasi ganas.

Sedangkan kelompok keganasan hematologik adalah proses neoplastik
yang mengenai darah dan jaringan pembentuk darah beserta seluruh
komponennya. Berikut ini dibagi menjadi kelompok keganasan
hematologik, yaitu:
1. Penyakit mieloproliferatif (myeloproliferative disorders) terdiri atas:
a.

Leukimia mieloid akut dan kronik

b. Penyakit mieloproliferatif lain: polisitemia vera, mielosklerosis dengan mieloid
metaplasia, thrombositemia esensial.
2. Penyakit limfoproliferatif terdiri atas:
a. Leukimia limfoid akut dan kronik
b. Limfoma maligna (Lymphomas)
3. Penyakit imunoproliferatif (gamopati monoklonal). Dua jenis gamopati monoklonal
yang sering dijumpai, yaitu:
a. Mieloma multipel
b. Makroglobulinemia Waldenstrom.

.

Sifat-sifat Keganasan Hematologik Berikut dibawah ini merupakan sifat-sifat keganasan hematologik:  Monoklonalitas: seluruh sel-sel ganas berasal dari mutasi neoplastik satu buah sel.  Dominasi klonal: pada fase selanjutnya klon sel ganas akan mendominasi klon sel normal. Sindrom Down -Defek imunologi: .  Obat-obat: alkylating agent. dan lain-lain.  Instabilitas genetik: sifat genetik sel ganas ini tidak stabil sehingga terus-menerus terjadi perubahan kromosom yang akan mempengaruhi sifat keganasan sel tersebut. Faktor predisposisi yang memudahkan timbulnya proses keganasan: -Kelainan kromosom:  Anemia Fanconi. 1.  Kepunahan klon normal. -Virus. misalnya:  HTLV I—untuk T cell leukimia  Epstein Barr virus—untuk limfoma Burkitt 2. Etiologi Keganasan Hematologik Penyebab keganasan hematologik bersifat multifaktorial dan proses patogenesisnya terjadi bertahap (multistep).  Progresi klonal: sel ganas mempunyai keunggulan proliferatif dibandingkan dengan sel normal sehingga pertumbuhannya lebih progresif. Faktor-faktor etiologi yang diperkirakan bertanggung jawab ialah: -Environmental agent yang merusak DNA antara lain:  Ionizing radiation  Bahan kimia: benzen. klon sel normal sangat tertekan sehingga akan menghilang sama sekali. dan lain-lain.

 Bawaan: Chediac Higashi. Wiskott Aldrich  Didapat:  Infeksi HIV/penyakit AIDS  Pemakaian imunosupresif -Defek hematologik:  Sindrom mielodisplastik Penyakit mieloproliferatif .