Síndrome purpúrico

:
Definición: Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas
hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas que dan una
coloración purpúrea (falla de la hemostasia primaria).
Purpura:
Entendemos como púrpura la extravasación de hematíes a la piel, como
consecuencia de trastornos hematológicos, de la coagulación, o de los vasos
sanguíneos. Este fenómeno da lugar a lesiones que se caracterizan por no
blanquearse completamente a la presión o a la diascopia.
Clasificación:

en la tabla de arriba. en este tipo de trastornos las plaquetas tiene un tiempo de vida corto des pues de ser liberadas a la sangre por lo que el problema no se encuentra en la medula ósea y esta solo trata de compensar las pérdidas las causas destrucción de plaquetas se subdividen en 2 categorías. el mecanismo más probable es por fagocitosis por parte de macrófagos esplénicos de plaquetas sensibilizas previamente .Clasificación según MACKENZI. en algunos casos se han informado de presencia de antígeno-anticuerpos a los receptores de Fc de plaquetas los anticuerpos predoiminantes son los IgG y a veces IgM . estos macrófagos contienen FC ( fracción cristalizable) que se une a los anticuerpos presentes en las plaquetas . . los Macrófagos del hígado pueden retirar las plaquetas con anticuerpos .  Destrucción inmunitaria: esta mediado por anticuerpos : Su destrucción inmunitaria es análoga a la de eritrocitos en las anemias hemolíticas inmunitarias . Por aumento en destrucción: Es la primera causa que se debe considerar en el aumento de destrucción de plaquetas.

La trombocitopenia se define como 150 x 109 / L pero los síntomas clínicos se comienzan a presentar a las ciras debajo de 50 x 10 9 /L.). III. Megacariocitos normales o aumentados en la PAMO (punción aspiración de médula ósea). 4) vinculada con fármacos o 5 ) vinculadas con otras enfermedades. Este es un criterio que puede ser reemplazado por la remisión completa espontánea o inducida por gammaglobulina en aquellos pacientes a los que no se les realizó PAMO al inicio de la afección. La TI se presenta em varias situaciones clínicas: 1) Variantes idiopáticas . o equimosis espontanea. receptores de complemento y de macrófagos y capacidad de medula PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE: La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una trombocitopenia aislada que se presenta con manifestaciones de sangrado o sin ellas. petequias . . etc. inmunodeficiencia.). etc. 3) aloanticuerpos inducidos por transfusión o embarazo. con poco traumatismo o ninguno. en pacientes que cumplen los siguientes criterios: I. hepatitis. varicela. Ausencia de enfermedad sistémica de base (lupus eritematoso sistémico. la disminución de la plaqueta depende de la concentración y actividad del anticuerpo . II. si la cifra es menor de 30 X 109 /L pueden verse hipermenorrea . 2) trombocitopenia transplacentaria. artritis reumatoidea juvenil. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda intercurrente (mononucleosis.El periodo de supervivencia de la plaqueta puede ser de unos minutos a 2p 3 dias . IV. Recuento plaquetario menor de 100 000/mm³.

según las distintas series. PTI recidivante: cuando luego de haber alcanzado remisión completa y sostenida en el tiempo (durante meses o años) el recuento plaquetario baja nuevamente a menos de 100000/ mm³. Representa el 50% de los casos. IV.000 mm³ luego de doce meses de evolución.Clasificación : I. la PTI normalmente tiene un comienzo insidioso sin enfermedad previa. Casi un cuarto de los pacientes no tienen síntomas y reciben el diagnóstico en base a exámenes de sangre rutinarios. En adultos. PTI crónica: cuando los recuentos plaquetarios persisten en rangos inferiores a 100. del 20% al 25%. ha sido modificada recientemente de la siguiente manera: PTI de reciente diagnóstico: cuando se alcanza la remisión completa (tres recuentos plaquetarios mayores o iguales a 100000/mm³) antes de los tres meses del inicio de la afección. Se observa en el 30% de los casos. III. Se observa en el 2%-4% de los casos. La clasificación clásica en aguda y crónica. de ellos.24 Los Pacientes sintomáticos pueden presentar: • Petequia o púrpura (Figura 5) • Hematomas inusuales y con golpes muy leves • Síntomas de sangrado persistente en caso de cortes u otras heridas • Sangrado de la mucosa (Figura 5) • Sangrados de nariz frecuentes o muy severos • Hemorragias en cualquier localización (por lo general en el tejido gingival o menorragia en las mujeres) . alcanza remisión completa espontáneamente luego de años de evolución. Síntomas: Los signos y síntomas de la PTI varían mucho. PTI prolongada: cuando los recuentos plaquetarios persisten en cantidades inferiores a 100000 mm³ entre los tres y doce meses de evolución. II. Constituye el 20% de los casos. V.

muchos adultos con PTI tienen la enfermedad en una forma leve y estable y no requieren tratamiento. el inicio es incidiosos y la cifra de plaquetas varia en los limites de 30 a 80 x 109 . varicela. también hemorragia espontanea en SNC pero es rara. Los adultos son más propensos a desarrollar PTI crónica y la recuperación espontánea es muy rara. Pronóstico: El resultado general de la PTI es muy variable. crónica e intermitente. tiempo de homorragia esta prolongado. En la tipo aguda. pero es más común en mujeres de 20 a 40 años. . hepatitis y otros: . no fiebre ni bazo crecido. Los síntomas en esta suelen incluir diátesis hemorrágica. se da en niños de 2-6años de edad en ambos sexos por igual. es la PTI con: También podemos clasificarlo en variedad aguda. rubéola. muy individualizado. se asocian a infecciones víricas después de 1 a 3 semanas y la etiología más frecuente suelen ser de vías respiratorias inferiores . y no hay forma de predecir el desarrollo de la enfermedad.La variante más común de la TI. 90 % de los pacientes presenta n una remisión espontanea dentro de un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de la enfermedad Con frecuencia la cifra de trombocitos es de menos de 20 mil. petequias en las extremidades y hemorragias en mucosas . CMV. PTI crónica: esta variedad se ve a cualquier edad .27 Sin embargo..

anormalidades observadas en el frotis sanguíneo que sugieran otro trastorno hematológico).25 En caso de la PTI. Es recomendado en pacientes mayores (principalmente los mayores de 60 años) para poder excluir el síndrome mielodisplásico. en pacientes con una mala respuesta a la terapia primaria y en pacientes que son considerados para la esplenectomía. aunque puede que el nivel de megacariocitos esté ligeramente elevado y que tenga una escasa liberación de plaquetas Consecuencia: Tratamiento para PTI: . en pacientes con una presentación atípica (p.Diagnóstico: La aspiración de la médula ósea es usada para poder excluir otros diagnósticos. la aspiración de la médula ósea mostrará una morfología normal. ej.

Inmunoglobulina: Como se produce al recoger anticuerpos del plasma humano. existe el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas.Los Corticosteroides previenen la destrucción de plaquetas por los macrófagos en el bazo y el hígado y así aumentan el nivel de plaquetas en el paciente. VIg se recomienda a pacientes con un riesgo alto de sangrado o que tienen una cirugía programada para poder aumentar el recuento de plaquetas.5 – 2 mg/ kg/día hasta que el recuento de plaquetas aumente a 30-50 x 109 /L.35 El primer tratamiento es prednisona 0.40 Hay dos tipos de inmunoglobulinas: inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y inmunoglobulina anti-D intravenosa (IV anti-D lg). En pacientes que no responden a los corticosteroides o son contraindicados. .

NO IMUNITARIA PERO POR DESTRUCCIÓN: Las plaquetas pueden ser destruidas dentro en la circulación por mecanismos no inmunitarios : 1) En las situaciones en las cuales se forme trombina intravascular que da lugar a formacion de fibrina y a la activación y fragmentación de las plaquetas. . heparina. 2) después de lesiones de endotelio vascular sanguíneo de manera que las plaquetas se activen ´por contacto de superficie con la colágena sub-endotelial.. en algunos casos el agente causal es el metabolito. la hemorragia se presenta súbitamente y desaparecen cuando se elimina el fármaco. Un ejemplo de este tipo de enfermedades es la coagulación intravascular diseminada en donde la formación de fibrina dentro de los vasos sanguíneos conduce a la activación y destrucción de plaquetas. quinina. Otras enfermedades que producen utilización de plaquetas son activación de la cascada de la coagulación son la púrpura trombocitopenica trombotica y el Sx Urémico Hemolítico. pero estos son parte de las anemias hemolíticas.Otros tipos inmunitarios pueden incluir por fármacos: los medicamentos mas recuentemente implicados son la quinidina. en los síntomas. 3) por destrucción mecánica en pacientes con válvulas cardiacas artificales. sulfonamidas y derivados. sales de oro. la cifra de plaquetas suele estar muy disminuida a 10 x109. .

. peor el numero de plaquetas disminuye en la sangre periférica . la hipoplasia de megacariocitos puede deberse a dos cosas principalmente : a diminución en su proliferación o del reemplazo de la M ósea por tejido neoplásico. AUMENTO DE SECUESTO ESPLENICO: El bazo almacena normalmente la 3 parte de las plaquetas producidas.. el descencso de plaquetas en linfomas puede complicarse por infiltración de la medula ósea con céluals malignas Número de plaquetas circulantes suele ser de 20 x 10 9 DILUCIÓN : Pacientes con hemorragia masiva y que requieran un reemplazo de 10 a 30 unidades de sangre pueden desarrollar trombocitopenia. . pero las plaquetas pueden mostrar variedad en el tamaño .DISMINUCION DE PRODUCCION PLAQUETARIA: Este se caracteriza por insuficiencia de la médula ósea para entregar cantidades adecuadas de plaquetas a la sangre periférica. sustancias tóxicas . fibroso o granuloso. la medula osea contienen cantidades normales p aumentadas de megacariocitos . En los pacientes aplasicos el tamaño de plaqueta es normal a diferencia de los procesos inmunitarios. 3) el paciente tiene un trastorno trombocitopenico hereditario. la causa más frecuente de hipoplasia es la terapia farmacológica o radiación. y el volumen medio de plaquetas esta disminuido y tiene mayor hererogenicidad en columen corpuscular medio. a veces se afectan las 3 líneas celulares . frecuentemente se asocia a pancitopenia . cuando el bazo incrementa su tamaño el número de plaquetas también se incrementan y puede alcanzar la masa total 90 % de plaquetas. Los megacariocitos también disminuyen en las anemias aplasicas . trasntornos idiopáticos e ingestión de medicamentos como cloranfenicol La anemias megaloblasticas causadas por déficit de vitaminas B12 y ac fólico se caracterizan por trombopoyesis ineficaz.L a anemia aplasica se desarrolla en pocas personas . Se debe a distintos mecanismos: 1) Hipoplasia de megacariocitos a la medula ósea. La mayor parte de trombocitopenia resultante de la esplenomegalia se complican por otros factores como en cirrosis hepática y linfomas . enfermedades de la médula ósea por grasa. y a veces solo 1 . 2) hay trombopoyesis ineficaz. después de infeccione s.