Faculdade Anglo Americano

Bacharelado em Farmácia

Doença óssea de Paget

FELYPE RICARDO MACENA SILVA

João Pessoa – PB
2016

elevação de fosfastase alcalina sérica. fibrose da medula óssea. Os problemas estéticos são devastadores e quando a base do crânio está envolvida. elevando o risco de deformidades e fraturas. neuralgia trigeminal e perda auditiva neurossensorial. Pode acontecer ainda alterações vertebrais como compressão radicular e diminuição do fluxo sanguíneo. A terceira é a fase tardia ou fase esclerótica. permitindo a infiltração da medula óssea pelos vasos e tecido conectivo fibroso. ela não é reversível. reumatologistas e otorrinolaringologistas para solucionar sintomas relacionados à doença e a suas complicações como dor óssea. Implantes cocleares já foram feitos em experiências ainda . originando um osso hipervascularizado. Após isso surge a fase mista. essa é a fase lítica. O crânio é um dos pontos mais afetados pela doença de Paget. com o tempo tende a piorar com o envelhecimento. A doença de Paget na maioria dos casos. Pode haver paralisia de nervos cranianos consequentemente levando a paralisia facial. ela é assintomática e rara em pacientes com idade inferior a 40 anos. Inicialmente há um aumento da reabsorção óssea e do número de osteoclastos no local envolvido. é 7 a 10 vezes superior em parentes de primeiro grau. também tem mais núcleos que os osteoclastos normais resultando numa remodelação óssea 20 vezes mais rápida que o normal. As lesões de osso mostram aumento da reabsorção óssea pelos osteoclastos. também pode ocorrer cefaleia debilitante. Em torno de 15% dos doentes têm história familiar e o risco de desenvolver doença óssea de Paget. onde há aumento da reabsorção junto com um aumento rápido na formação óssea com muitos osteoblastos morfologicamente normais. diminuição da força mecânica. A perda auditiva é comum em pacientes com problema no osso temporal. ossos longos e crânio. A rápida remodelação óssea origina a produção de osso desorganizado. Estão descritas 3 fases na doença óssea de Paget. pode ocorrer platibasia e siringomielia.A Doença óssea de Paget é uma alteração localizada da remodelação óssea que se encontra aumentada em alguns locais do esqueleto. O diagnóstico normalmente é feito por exames complementares como radiologia. levando a outros problemas. mais no esqueleto axial. podendo ser caso de intervenção neurocirúrgica ou não. Na fase mista as fibras de colagéneo estão depositadas de forma irregular e não linearmente. As causas da doença óssea de Paget não está esclarecida. onde a formação de osso com padrão desorganizado e o osso formado é mais frágil que o osso normal de um adulto. atrás da osteoporose. Os pacientes com Paget procuram diversos especialistas como ortopedistas. fraturas e surdez. mas fatores genéticos representam um papel importante. solicitadas por outros motivos. A doença é comum em alguns países como Alemanha. Outros como hidrocefalia. e imediações e rara por exemplo em países da África. mas se estabiliza com algumas drogas. James Paget descreveu a doença em 1877 baseado em observações e estudos em pessoas com deformidades ósseas e é a segunda doença osteometabólica mais comum. aumento da vascularização e da formação óssea pelos osteoblastos.

Os bifosfonatos são a terapêutica de primeira linha. Outra enfermidade é a Hipercalcemia. fratura e em doença degenerativa grave. Para os doentes com as complicações mais frequentes. consequentemente. O tratamento a dor é a principal indicação para a doença óssea de Paget. após única infusão com zoledronato. No sarcoma possivelmente é necessária amputação e a sequela neurológica com compressão medular nos doentes pode ser necessário laminectomia descompressiva. Os problemas ortopédicos envolvem com frequência os ossos longos. pode ser prescrito paracetamol e ou anti-inflamatórios não esteróides para alívio sintomático da dor. Não existem estudos com elevado número de pessoas doentes necessárias para avaliar a eficácia do tratamento precoce com bifosfonatos na prevenção das enfermidades. pois são avaliações que deve ser levado em conta antes de iniciar terapêutica com bifosfonatos. Na doença óssea de Paget são . invasão do labirinto. Algumas hipóteses foram propostas para explicar a perda auditiva da doença de Paget como reação infamatória. principalmente. os que sustentam cargas. Quando os bifosfonatos estão contraindicados a calcitonina de salmão é recomendada. impedindo a ligação dos osteoclastos à matriz óssea. insuficiência cardíaca de alto débito. cálculos renais recorrentes por hipercalciúria. análogos do pirofosfato que atuam ligando-se à hidroxiapatite da matriz óssea. A cirurgia é indicada para os pacientes que apresentam a deformidade óssea. pois inibe a reabsorção óssea pelos osteoclastos e promove a excreção renal de cálcio. deformidade óssea e osteoartrose secundária. Foi publicado recentemente um estudo que mostrou um controle de doença sustido por quase 7 anos. No coração a doença óssea de Paget pode causar insuficiência cardíaca de alto débito devido ao alto fluxo sanguíneo ósseo. A continua sobrecarga em ossos de qualidade inferior pode levar a fissuras nas pernas arqueadas. a compressão nervosa e a osteoartrose secundária do joelho ou anca. Quando envolve a tíbia e o fêmur resulta em uma patologia conhecida como pernas arqueadas ou tortas. as fraturas patológicas. problema dos ossículos.limitadas. o seu recrutamento e viabilidade. Quando envolve o úmero pode levar à doença degenerativa do ombro. problemas no joelho e quadril. compressão nervosa. Na monitorização e prognóstico os níveis de fosfatase alcalina sérica são usados para verificar os efeitos da terapia com bifosfonatos e a atividade da doença. como fraturas. O principal objetivo do tratamento da doença óssea de Paget é controlar a atividade da doença podendo até diminuir a progressão da mesma minimizando suas complicações. insuficiência renal e também a existência de patologia dentária. A dor pode ser resultado de atividade metabólica aumentada. A suplementação de cálcio e vitamina D não deve ser esquecida. também avaliar a presença de hipocalcemia.

.descritos longos períodos de remissão. entretanto se aparecer osteosarcoma o prognóstico é mais reservado e na maioria das vezes os doentes morrem 1 a 3 anos após o diagnóstico.