Conclusiones

Como en adultos la colangitis esclerótica primaria es asociada a IBP, a su vez
no es determinante para enfermedad hepática. (PSC/AIH) pueden presentar
cirrosis durante el momento de diagnóstico, destacando como importancia el
diagnostico precoz de la enfermedad. Es importante destacar que el pronóstico
de PSC/AIH es relativamente bueno en la mayoría de pacientes pediátricos
hasta la edad adulta. Es una enfermedad progresiva, sin embargo se observa
en un 1/3 de pacientes el desafía en el tratamiento actual y garantizar más
estudios. (challenging the current treatment guidelines and warranting further
studies on disease pathogenesis)
Tratamiento, curso clínico y pronóstico.
Durante el seguimiento, la mayoría de los niños recibe ácido ursodesoxicolico y
todos ellos con diagnóstico de psc/aih also inmunosupresión. El verdadero
impacto farmacológico continúa en debate. Un alto porcentaje de Ac. Urso está
asociado a muchos efectos adversos. En un single estudio (estudio único) el
tratamiento con UDCA e inmunosupresores tuvo menor impacto en la
sobrevida de pacientes pediátricos. Pero en otro estudio el tratamiento mostro
buenos efectos en el curso clínico. Unos pocos estudios sugirieron un beneficio
del tratamiento con vancomicina e IBP en niños con PSC, y especialmente en
aquellos sin cirrosis. Ningún paciente en nuestra serie está tomando
antibiótico.
Cirrosis fue presentada en menos del 10% de los niños en el momento del
diagnóstico y se desarrolló en 2 paciente durante el curso. Miloh et al. (dudo
que lo pongas, incluso que importe) reporto que el 9% de los niños con PSC
tenían cirrosis al inicio de la enfermedad y el 56% tenían severa fibrosis o
cirrosis. Así mismo Feldstein et al. Reporto el 54% de los pacientes tenían
severa fibrosis o cirrosis. Esos hallazgos subrayan la dificultad en el diagnóstico
temprano e PSC.
En general el trasplante hepático fue realizado en aproximadamente 12% de
los pacientes después de un promedio de 7.5 años del diagnóstico de fallo
hepático. Interesantemente, en este estudio el rango de pacientes
trasplantados fue menor comparado al 17-21% reportado en otros estudios con
similar seguimiento, además muestran un corto tiempo de trasplante (also
showing a shorter time free of LT )
So far, ninguno de nuestro pacientes mostraba recurrencia de PSC y AIH en el
injerto, aunque esto ha sido reportado tanto en adulto y niños
No identificamos cosas de colangiocarcinoma después de 9 años.
Controversialmente, en un estudio poblacional el colangiocarcinoma fue
reportado en aproximadamente 7% de casos pediátricos. Especulamos que el
seguimiento fue en base a ERC MRI/TC y citología con citometria de flujo.
Interesantemente, la displasia recurrente severa biliar con aneuploidia en
muestra de LT. Sin embargo las guías américas y europeas recomiendan que
ERC con cepillado citológico y FISH no se considere como evidencia basada en
screening. Además, especificas guías en diagnóstico y seguimiento de PSC y

a largo plazo esta con el fin de establecer la mejor aproximación diagnostica. El nuevo estudio prospectivo. multicentrico. la identificaciones tienen un mayor riesgo de colangiocarcinoma. .PSC/AIH en la población pediátrica son insuficientes. Recientemente Barr Frither et al reporto que FISh podía detectar a pacientes con células polisomicas en cepillado antes que otras técnicas.