Enfermedad de Rittger

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada
Enfermedad de Ritter von Rittershain, exfoliación epidérmica estafilocócica, pénfigo epidérmico del
lactante, síndrome estafilocócico de Lyell, pénfigo neonatal (pemphigus neonatorum).
INTRODUCCION
Descrito originalmente por Ritter von Rittershain en 1878 como “dermatitis exfoliativa neonatal” tras
estudiar 297 casos durante un periodo de 10 años, el síndrome estafilocócico de la piel escaldada
es una enfermedad eritematoampollosa mediada por toxinas epidermolíticas o epidermolisinas
producidas por el estafilococo dorado. Se observa de manera infrecuente en menores de cinco
años de edad, particularmente en lactantes inmunocompetentes. Los factores infecciosos
originales se sitúan en nasofaringe, ombligo, conjuntivas, tracto genitourinario, alguna herida
tegumentaria o, rara vez, la propia lactancia materna. Los escasos reportes en adultos poseen
DEFINICION
Dermatosis aguda, propia de neonatos y menores de cinco años, causada por la toxina
epidermolitica de Staphylococcus aureus del grupo II, que ocasiona fiebre, eritema y
desprendimientos epidérmicos generalizados, con buena respuesta a una penicilina semisintetica
EPIDEMIOLOGIA
Dermatosis rara y contagiosa; afecta a menores de cinco años de ambos sexos, sobre todo recién
nacidos y lactantes; se presentan brotes en servicios de neonatología o maternidades. La
morbilidad es alta y la mortalidad de 4%. Se han señalado 32 casos en adultos; los factores de
riesgo son insuficiencia renal e inmunosupresión; se ha comunicado un caso por la inyección
intraarticular de ácido hialuronico. La mortalidad en este grupo de edad es de 50%.



La enfermedad, que afecta preferentemente a recién nacidos y niños menores de 5 años
También puede desarrollarse en edades posteriores de la infancia y en adultos con
patología subyacente (insuficiencia renal, inmunodeficiencias y enfermedades
oncológicas).
La distribución etaria y la distinta severidad del proceso se justifica porque los niños
mayores y los adultos disponen de anticuerpos protectores que limitan la enfermedad a
escala local (impétigo).
En los grupos susceptibles anteriormente indicados, la carencia de estos anticuerpos
permite que las toxinas sean liberadas a la circulación y provoquen formas generalizadas
de SSSS.
En los recién nacidos, a la incompetencia inmunológica se añade la inmadurez de la
función renal que limita el aclaramiento de las toxinas (Resnik 2000).
En brotes de SSSS descritos en los servicios de neonatología y maternidades el personal
sanitario suele ser el portador de cepas de estafilococos productores de toxinas
epidermolíticas. Recientemente se ha descrito un caso de desarrollo intrauterino que pone
de manifiesto el riesgo potencial de la amniocentesis (SSSS congénito)

en la variante denominada enfermedad de Ritter . a distancia. ataque al estado general. las toxinas limitan su acción a la zona primariamente infectada provocando una lesión bullosa aislada o un agrupamiento regional de lesiones. se rompen y dejan extensas zonas denudadas por desprendimientos epidérmicos que dan al paciente el aspecto de gran quemado. septicemia y glomerulonefritis. o impétigo. CLÍNICA Empieza con malestar general. y rara vez la piel cabelluda. las regiones perioral. la hidrólisis mediada por exfoliativa-toxina de la desmogleína 1 (DSG-1) es compensada por desmogleína 3 (DSG-3). ETIOPATOGENIA Inicia a partir de un foco séptico en mucosas o piel. más ostensible en el tronco. Se cuestiona si las toxinas bacterianas fungen como superantigenos y producen activación masiva y clonal de células T Desde hace tiempo se conoce que las ET estafilocócicas producen ampollas y denudación por disrupción de la capa granular de la epidermis. evoluciona en poco tiempo Hacia una segunda fase escarlatiniforme que origina ampollas muy superficiales que se diseminan con gran rapidez. hay dolor e hipersensibilidad extremos. En el primer caso. En todos los estratos. adicción a estupefacientes. Hay una primera fase de eritema generalizado. aureus del grupo II y ocasionalmente de los grupos I o II Las cepas involucradas en ésta patología producen al menos dos tipos de toxinas epidermolíticas: las exfoliotoxinas A y B (ETA y ETB). adenopatías. formas abortivas (variante escarlatiniforme) y formas generalizadas. y una infección que se restringe a la orofaringe o el tórax. diabetes mellitus. VIH o septicemia. perigenital y perianal. nasal o genital. patología renal subyacente. Dichas exotoxinas producen epidermólisis subgranular y por acción proteolítica dan lugar a perdida de adherencia celular en la parte alta de la epidermis.En los países occidentales del 80 al 85% de los estafilococos productores de exotoxinas pertenecen al fago grupo II (tipos 71 y 55) y de ellos cerca del 90% son cepas que sintetizan y liberan ETA. y las mejillas. fiebre de 40°C. con eritema y descamación. DSG-3 está ausente en el estrato granuloso.Los escasos reportes en adultos poseen como factores desencadenantes alcoholismo crónico. La ETA se relaciona con el impétigo ampollar y la ETB con el SSSS las cuales son secretadas por S. Hay formas menores o abortivas. Hay Una tercera fase con descamación fina y fisuras periorales. Representación esquemática de la distribución de la desmogleína en (A) la piel sana y (B piel) expuestos a la toxina exfoliativa. puede afectar las mucosas oral. Toxinas exfoliativas pertenecen a la familia de quimotripsina de serina proteasas y son estructuralmente similares a glutamilendopeptidasa estafilocócica (proteasa V8) . en las formas generalizadas las ET son liberadas al torrente circulatorio desde el foco infeccioso actuando. irritabilidad. y no quedan cicatrices. Estas tres fases ocurren en una a dos semanas. excepto el estrato granuloso. pero puede haber fiebre. además de signo de Nikolsky. entonces. y llega a complicarse con neumonía. Se resuelve de manera espontánea. El síndrome abarca formas localizadas (impétigo bulloso). lo que explica el desprendimiento de las células y la división de las capas epidérmicas de la hidrólisis de DSG-1.

aureus pueden determinarse por PCR múltiple y PCR de tiempo real TRATAMIENTO: Anticuerpos anti-toxinas (infusión). en adultos el hemocultivo suele resultar positivo. 2. Fase ampollosa: placas ampulares serosas estériles y traslúcidas difusas que al romperse dejan extensas zonas erosivodenudadas húmedas. Puede haber superposición con choque toxico. una vez en proceso de curación. conjuntiva. Inhibirían la respuesta del organismo a las toxinas. ombligo o vías urinarias se aísla S.  Concentraciones subinhibitorias de clindamicina pueden inhibir en un grado significativo la producción de toxinas tanto en cepas meticilin-sensibles como en resistentes. o impétigo Desde el punto de vista clínico. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Epidermólisis ampollar mortal.  Anti-inflamatorios (pentoxifilina).. o por métodos inmunológicos y sondas de oligonucleótidos (caracterizan a las toxinas A y B). Empieza con malestar general. aureus coagulasa-positivo. eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar. . El genotipo y la resistencia de S. no hay células inflamatorias. irritabilidad. Fase eritrodérmica: hiperestesia cutánea manifiesta con dolor difuso. sino solo la fase de eritema y las lesiones periorales. pero pueden observarse células acantoliticas que permiten distinguirlo de la Necrolisis epidérmica toxica. se divide en tres etapas: 1. y una infección que se restringe a la orofaringe o el tórax. irritabilidad y llanto con sólo palpar la piel con gentileza.escarlatiniforme no hay desprendimiento epidérmico. pero no en la ampolla. 3. Se documenta el signo de Nikolsky con separación de las capas intraepidérmicas frente a la suave fricción digitomanual oblicua periférica. fiebre de 40°C. adoptando un aspecto escarlatiniforme más evidente en áreas flexurales y peribucal. ocurre un enrojecimiento brillante diseminado con siembra posterior de pequeños elementos papulosos. En el cultivo de muestras de nasofaringe. síndromes de StevensJohnson y de Lyell eritema multiforme DATOS DE LABORATORIO El citodiagnóstico de Tzanck revela grandes células epiteliales con núcleos pequeños. Existe escasa evidencia que apoyen su uso sistemático en el tratamiento del SSSS. La toxina exfoliativa puede investigarse al inocular ratones de no menos de cinco días de edad. Fase descamativa: desprendimiento de grandes formaciones laminares escamocostrosas de tinte blanco-amarillento que. no dejan secuelas cicatrízales. Investigada en animales.

96-6). que genera una reacción perifolicular. la zona de la barba y el bigote. La celulitis desecante de piel cabelluda tiene un comportamiento parecido al de la hidrosadenitis y el acné conglobata. favorecida por el roce con el cuello de la ropa. (fi g. La foliculitis queloidea de la nuca predomina en afroamericanos. dermatosis acneiformes (fi g. que al desaparecer no dejan cicatriz. cuando es superficial hay afección de la trayectoria epidérmica del folículo (ostium). foliculitis por Malassezia (Pityrosporum) sp. se caracteriza por pústulas con un pelo en el centro. que se localiza principalmente en la piel cabelluda. FACTORES DE RIESGO Aparece a cualquier edad y en cualquier sexo. foliculitis dermatofitica (fi gs. Tanto la foliculitis como la forunculosis de repetición se han relacionado con disminución de las cifras séricas de cinc. 2-12). del componente dérmico. La foliculitis decalvante se considera una alopecia cicatrizal neutrofilica primaria. como escabiasis o pediculosis. TRATAMIENTO . 97-6). y una inflamación progresiva que lleva a destrucción del folículo. foliculitis eosinofilica de la infección por VIH (fi g. 97-6 y 97-7). predomina en adultos. y en la profunda. depilación con cera o pinzas Ropa apretada Obesidad Uso excesivo de esteroides tópicos Lesiones en piel. El acné necrótico es una funiculitis estafilocócica con hipersensibilidad a la gliadina del germen de trigo. la favorecen los traumatismos como el rasurado o el uso de grasas o alquitranes. En la foliculitis queloidea de la nuca hay una curvatura anormal del pelo. Puede ser primaria o consecutiva a otras dermatosis. 57-3). DIAGNOSTICO DIFERENCIAL            Forunculosis elaioconiosis folicular pustulosis subcornea de Snnedon-WilkinsoN dermatitis herpetiforme varicela miliaria querion de piel cabelluda (fi g.        Hiperhidrosis Eccema o Dermatitis Afeitado. abrasiones y heridas Quirúrgicas ETIOPATOGENIA Infección producida por Staphylococcus aureus. las axilas o el pubis.FOLICULITIS Inflamación aguda perifolicular de origen estafilocócico.

Se han descrito respuestas parciales con minociclina. Los forúnculos abscesificados pueden requerir drenaje quirúrgico. No existe ningún tratamiento claramente efectivo para la foliculitis pustulosa eosinofilica. . colchicina. Las foliculitis leves por estafilococo aureus suelen auto limitarse o responden a antisépticos tópicos. de entre las cuales algunos autores consideran la sulfona como el fármaco de primera elección. En casos más graves será necesario pautar tratamiento antibiótico tópico o sistémico. corticoides y UVB. Se han ensayado diversas alternativas.Las foliculitis superficiales de causa física o química mejoran al retirar el agente irritante.