Nombre

Etiología

Patogenia

Cuadro clínico

Penfigoide
gestacional
(Herpes
gestacional)

Se desconoce se
cree que es por
mecanismo
inmunitario

mecanismo
autoinmunitario; se han
encontrado
anticuerpos
contra el componente del
hemidesmosoma
Se ha relacionado con el
complejo
mayor
de
histocompatibilidad clase
II, HLA-Dr3 y HLA-DR4, y
clase III, C4q0

Dermatosis
diseminada
a
tronco y caras de extensión
de
extremidades,
particularmente
en
el
abdomen; es simétrica, con
tendencia a la extensión
centrífuga, muy polimorfa e
intensamente
pruriginosa;
casi siempre inicia en la
región peri umbilical. Está
constituida
por
pápulas,
ronchas, vesículas y ampollas
que se agrupan en placas
circinada
El
recién
nacido
puede
presentar lesiones transitorias
vesiculares y urticariformes.

Diagnóstico
diferencial
Penfigoide
Dermatitis herpetiforme
dermatosis
vinculadas
con el embarazo.

Tratamiento

Es necesario brindar cuida
generales
y
esperar
remisión
espontá
posparto.

Se
administra
cualq
antipruriginoso
por
sistémica; los más usua
son clorfeniramina, 8 mg
a cuatro veces al día,
difenhidramina, 25 a 50
dos a cuatro veces al
durante 10 a 15 días,
posteriormente se reduce
manera progresiva hasta
interrupción.

Se requiere prednisona,
mg/día,
con
reducc
progresiva; algunas pacien
mejoran
con
dapsona
diaminodifenilsulfona (DD
100 mg/día, por el tiem
necesario.

En casos persistentes se
usado inmunoglobulina IV
biológicos como rituximab.
Penfigoide
ampollar

Originadas
por
autoanticuerpos
dirigidos
contra
antígenos
de
los
hemidesmosomas
de la unión dermoepidérmica.

Se
producen
autoanticuerpos dirigidos
contra
dos
antígenos
diferentes
de
los
hemidesmosomas de la
unión dermo-epidérmica:
El antígeno mayor o
antígeno 1 del penfigoide

JESSICA GODINEZ CELADA

El proceso se desarrolla
preferentemente en ancianos
como
una
erupción
generalizada, que comienza
por
placas
urticariformes
pruriginosas, sobre las que se
desarrollan ampollas grandes
y tensas, inicialmente de
contenido seroso, pero que en

6°SEMESTRE “D”

pénfigo vulgar
epidermólisis ampollosa
adquirida
dermatitis herpetiforme
dermatosis IgA lineal

DERMATOLOGIA

Prednisona, a una dosis ini
de 40-60 mg/día, durante
semanas y luego reduc
gradualmente. Habitualme
es necesario dejar una d
de mantenimiento de
mg/día.
En

algunas

formas

pero peligro es la cicatrización y secuelas en la mucosa ocu que en brotes sucesi pueden ocasionar erosione sinequias y acabar ceguera del paciente. y que está constituida mayoritariamente por colágeno XVII. de 180 kDa. penfigoide benigno de las mucosas. de 230 KDa. y el antígeno menor o antígeno 2 del penfigoide ampolloso (BPAg2). existiendo varias formas clínicas de la enfermedad y en el momento actual sólo se han identificado los antígenos de algunas de estas variantes. Las ampollas son más resistentes que las del pénfigo vulgar porque están cubiertas por la epidermis en todo su espesor. ciclofosfam y azatioprina con resulta variables. . sulfona. se torna Se producen autoanticuerpos frente a diferentes antígenos de la unión dermo-epidérmica. en su mayor parte con un dominio extracelular. que es una proteína intracitoplasmática de la familia de las plaquinas. Penfigoide cicatricial con afectación ocular exclusivamente JESSICA GODINEZ CELADA 6°SEMESTRE “D” DERMATOLOGIA El penfigoide cicatri responde peor que penfigoide ampolloso a to los tratamientos ensayad Se han empleado corticoi orales. se agrupan un grupo de procesos ampollosos autoinmunes que cursan con ampollas afectando a las superficies mucosas y que dejan cicatriz como lesión residual penfigoide localizado pocas lesiones pueden suficientes los corticoi tópicos. pocas horas hemorrágico. pero también pueden romperse dejando áreas erosivas. Todos estos tratamien pueden ser eficaces p remitir los brotes. pénfigo vulgar que sólo afecte a la mucosa bucal liquen erosivo de mucosa bucal aftosis oral recidivante eritema exudativo multiforme 1. Penfigoide cicatricial con anticuerpos anti-laminina-5 (previamente denominada anti-epiligrina): ampollas y cicatrices en las mucosas oral y ocular y en algunos de estos pacientes el penfigoide cicatricial era paraneoplásico 2. Aunque cualquier área de la superficie corporal puede verse afectada. las grandes flexuras y la parte baja del tórax y abdomen suelen mostrar lesiones más intensas.Penfigoide cicatrizal agrupa varias enfermedades ampollosas distintas desde el punto de vista antigénico que cursan con ampollas y cicatrices en las superficies mucosa ampolloso (BPAg1). que es una proteína transmembrana.

Penfigoide cicatricial con lesiones orales exclusivamente. Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry: Cursa con lesiones cutáneas localizadas en cara. pero sin afectación cutánea. Penfigoide cicatricial con afectación de varias mucosas. 5. 6. Penfigoide cicatricial con lesiones cutáneas y mucosas 4. cuero cabelludo y parte alta del tronco. pero sin afectación de mucosas JESSICA GODINEZ CELADA 6°SEMESTRE “D” DERMATOLOGIA .3.