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El enfermo crtico

2. Cardiovascular

SNDROME ARTICO AGUDO (SAA)


1. Introduccin
El sndrome artico agudo (SAA) engloba a 3 patologas diferenciadas pero que
comparten una fisiopatologa, esquema diagnstico y tratamiento comunes: lcera
penetrante artica (UPA), hematoma intramural (HIM) y diseccin artica aguda (DA). El
SAA tiene una alta mortalidad, que aumenta con cada hora de retraso en el tratamiento
quirrgico cuando est indicado. Por tanto es un objetivo primordial un diagnstico y
enfoque teraputico rpidos. Para ello es necesario una alta sospecha clnica en
presencia de sntomas y signos compatibles, conocer los factores de riesgo que se
asocian a SAA, as como saber diferenciar qu casos precisan una intervencin quirrgica
emergente. El mejor conocimiento de este sndrome ha reducido el retraso en el
diagnstico; en Espaa se diagnostica correctamente el 70% en las primeras 24 h de
evolucin.
2. Clasificacin
Diseccin artica. Disrupcin de la capa media de la aorta con sangrado dentro y a
lo largo de la pared de la aorta, resultado en la separacin de sus capas. En el 90%
de los casos se encuentra una disrupcin visible de la ntima (puerta de entrada) en
las tcnicas de imagen, que permite que el flujo de sangre se redirija por una falsa
luz formada en el plano de diseccin entre la ntima y la media. Quedan as dos
luces, una falsa y una verdadera luz, separadas por un flap intimal. La sangre
circulando a alta presin puede romper la intima distalmente reconduciendo el flujo a
la luz verdadera, o romper la adventicia provocando hemorragia o hematoma
periartico. La falsa luz puede trombosarse con el tiempo.
http://www.youtube.com/watch?v=dZLX2MD_w78&feature=related
Ulcera penetrante arteriosclertica. Lesin arteriosclerosa con ulceracin que
penetra en la lmina elstica interna y permite la formacin de hematomas en la
capa media de la pared. Puede evolucionar hacia DA, HIM o rotura del vaso. Aparece
all donde es ms frecuente la lesin arteriosclerosa: Ao descendente en el 90% de
casos. En un corte transversal su forma es de champin sobresaliendo de la luz del
vaso (como una lcera de estmago en un estudio baritado). Tpicamente afecta a
pacientes > 65 aos, hipertensos y con arteriosclerosis difusa, que se presentan con
dolor torcico o de espalda sin signos de insuficiencia artica (I Ao) ni malperfusin.
Ms raramente se presentan solo con signos de embolizacin distal.
Hematoma intramural, confinado a la pared artica, sin puerta de entrada en
pruebas de imagen. Se discute si se originan por hemorragia de los vasa vasorum de
la capa media o por desgarros intimales microscpicos. La gran mayora son
realmente DA y se descubre la puerta de entrada en la ciruga o la autopsia; slo en
el 4% no se encuentra desgarro intimal. Son tpicos de aorta descendente y
pacientes mayores. El dolor es el sntoma principal; los signos de malperfusin y
dficits de pulsos son menos frecuentes que en la DA. El diagnstico por imagen se
basa en la presencia de trombo fresco en la pared artica: engrosamiento 7mm
circular o en luna creciente, sin flap ni falsa luz. Su evolucin es variable: un 10% se
resuelve completa-mente, pero puede convertirse en una DA clsica (3-14% los tipo
B y hasta el 88% los de aorta ascendente), o expandirse y provocar la rotura de
aorta. Se recomienda la ciruga de emergencia en los de aorta ascendente por su alto
riesgo de complicaciones precoces, sobre todo si el dimetro artico es > 48 cm o el
grosor del HIM es > 11 mm. Los de aorta descendente se tratan mdicamente. Los
betabloqueantes mejoran la supervivencia en estos casos.
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Segn el tiempo de evolucin desde la aparicin de los sntomas se


clasifica en:
Aguda: menos de 2 semanas del inicio del dolor
Subaguda: entre 2 y 6 semanas
Crnica: ms de 6 semanas
Clasificacin anatmica.
Anatmicamente la diseccin se puede clasificar segn afecte o no a la
aorta ascendente (proximal al tronco braquiceflico), independientemente
del lugar donde se origine la diseccin (puerta de entrada). La
clasificacin es importante porque determina el tratamiento adecuado.
Se utilizan 2 clasificaciones:
Clasificacin de DeBakey
Tipo I: Se origina en aorta ascendente y se propaga distalmente, al
menos hasta el arco, y tpicamente a la aorta descendente (distal a
la subclavia izquierda). Tratamiento quirrgico recomendado.
Tipo II: Se origina en y se limita a aorta ascendente. Tratamiento
quirrgico recomendado.
Tipo III: Se origina en aorta descendente y se propaga
habitualmente de forma distal. Tratamiento quirrgico usualmente
no recomendado. Pero puede tambin progresar de forma proximal
hacia aorta ascendente (diseccin retrgrada).
o

Tipo IIIa: Limitada a aorta descendente torcica

Tipo IIIb: Extendida a aorta abdominal

Clasificacin de Standford. Divide las disecciones en: las que afectan aorta
ascendente, independientemente de donde se origine la puerta de entrada
(tipo A, con indicacin de ciruga urgente) y las que no afectan aorta
ascendente (tipo B, tratamiento inicial no quirrgico). Hay que resaltar
que en esta clasificacin la diseccin del arco sin afectacin de la aorta
ascendente se clasifica como tipo B.

En este momento no hay acuerdo en cual es


la clasificacin ideal. As, la diseccin que
afecta al arco sin afectar aorta ascendente
segn algunos autores requiere ciruga
inmediata mientras que otros recomiendan
tratamiento mdico, siempre que el paciente
no tenga extensin proximal a aorta
ascendente, signos de malperfusin o
sangrado, y que el seguimiento por imagen
demuestre estabilidad.

Figura 1. Clasificacin anatmica de la DA

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3. Epidemiologa: incidencia, factores de riesgo y mortalidad.
En Espaa el SAA afecta a 20-40 casos/milln de habitantes/ao, con ms frecuencia a
varones (70%). Del total de SAA el 80% son DA, el 15% HIM y el 5% UPA. El 68%
afectan a la aorta ascendente (Tipo A) y el 32% solo a la descendente (tipo B).
Un 40% de los pacientes con SAA fallecen de forma inmediata, sin llegar al hospital. La
mortalidad hospitalaria es del 354% (entre 26 y 41% en el tipo A y 15-228% en los
tipo B). Los tipo A que no se operan fallecen en el 71% de casos, frente al 33% de los
que se pueden operar. Mientas, los de tipo B que se operan fallecen en 50% de casos
con ciruga abierta y el 27% con tratamiento endovascular, frente al 17% que fallece si
solo se necesita tratamiento mdico. Esta diferencia se explica por que el SAA tipo A es
siempre indicacin de ciruga emergente salvo que las condiciones del paciente hagan
suponer una mortalidad perioperatoria inasumible (edad, neoplasias, fracaso
multiorgnico), mientras que los tipo B solo se intervienen cuando existen
complicaciones.
Los factores de riesgo son aquellos que producen degeneracin de la capa media y los
que provocan estrs sobre de la pared artica.
Factores de riesgo cardiovascular: HTA (presente en el 66-75% de casos),
tabaquismo, dislipemia o enfermedad arteriosclerosa. Los SAA tipo B tienen ms
prevalencia de estos factores.
Condiciones que alteren la estructura de la aorta: enfermedades del colgeno,
aneurismas, aorta bicspide, y manipulacin de la aorta torcica (ciruga cardiaca
o intervencionismo percutneo que puedan lesionar la ntima). Hasta el 18%
tiene antecedente de ciruga cardiaca previa. Adems de los sndromes
hereditarios bien conocidos que afectan al colgeno (Marfan, Elher-Danlos)
existe una clara agregacin familiar: un 13-19% de pacientes sin sndrome
identificable tiene familiares de primer grado con aneurismas de aorta torcica o
DA, algo que se hado en llamar sndrome familiar de aneurisma y diseccin de
aorta torcica. Provocan con ms frecuencia DA tipo A.
3.1.-Enfermedades asociadas con aumento de riesgo de DA.
3.1.1.- Sndromes genticos asociados con aneurismas de aorta torcica y
diseccin de aorta.
1. Sndrome de Marfan. Enfermedad del tejido conectivo hereditaria, aunque el 25%
son mutaciones espordicas. Se debe a mutacin del gen FBN1 que codifica la
fibrilina-1, que forma microfibrillas que rodean a las fibras elsticas de la capa media
arterial, o mutacin del gen TGFBR2. Prcticamente el 100% de los pacientes tienen
algn tipo de afectacin de la aorta: aneurismas de raz o aorta ascendente o
diseccin tipo A. Son raros el Tipo B y el aneurisma de aorta abdominal. Otras
manifestaciones son: prolapso mitral, I Ao por dilatacin del anillo, sobrecrecimiento
de los huesos largos, aracnodactilia, cifoescoliosis, dolicocefalia, deformidad de la
pared torcica, hiperlaxitud ligamentosa y luxacin del cristalino (muy sensible y
especfica). Los betabloqueantes y el losartan retrasan la progresin de la dilatacin
artica, el desarrollo de IAo, de DA y mortalidad en los pacientes con S. De Marfan.
2. S. Loeys-Dietz. Autosmico dominante. Mutacin de los genes TGFBR1 y TGFBR2. Se
caracteriza por aneurismas arteriales, hipertelorismo y vula bfida o paladar
hendido. Adems aparece: esclertica azul, piel transparente, retrognatia, ductus
permeable, CIA, retraso del desarrollo, y laxitud articular. La mayora tiene
aneurisma y/o DA de raz. Fallecen antes de los 26 aos.
3. Elhers-Danlos (tipo IV o forma vascular). Defecto en el colgeno tipo III codificado en
el gen COL3A1. Autosmico dominante, produce rotura espontnea de tero y tracto
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digestivo, rotura articas y DA. La supervivencia media de estos pacientes es de 48
aos.
4. S. de Turner. Se asocia con lesiones isqumicas o estructurales cardiacas (25%
vlvula artica bicspide y 8% coartacin de aorta) y a diseccin de aorta, que
aparece de media a los 31 aos.
5. Otros sndromes genticos. Enfermedad poliqustica renal autosmica dominante, S.
de Noonan, S. de Alagille.
Se recomienda medir por eco el dimetro artico en el momento del diagnstico de
cualquiera de estos sndromes y repetir la medicin a los 6 meses para valorar su
progresin. Dado que la diseccin aparece con frecuencia sobre un aneurisma previo se
aconseja su reseccin cuando el cociente entre rea crosecional mxima en cm2 de aorta
ascendente o raz y talla en metros sea > 10, o si superan los 42 cm de dimetro
interno (ETE) 45 cm de dimetro externo (RMN o TAC). En mujeres con Marfan se
aconseja resecar aneurismas 4 cm de dimetro antes de un embarazo.
3.1.2.-Sndrome familiar de aneurisma y diseccin de aorta torcica.
Un 13-19% de pacientes con AA/DA tienen antecedentes familiares con AA/DA torcica y
no presentan ninguno de los sndromes anteriores. La DA aparece a edad ms temprana
que los casos espordicos. Se ha encontrado en ellos un patrn de herencia autosmico
dominante pero con poca penetrancia y expresin variable, con mutaciones en los genes
TGFBR2, MYH11 y ACTA2.
Se recomienda realizar estudios de imagen a los familiares de 1 grado de pacientes con
aneurisma de aorta torcica o diseccin; en caso de que en alguno de estos se encuentre
aneurisma /DA se considera razonable ampliar el estudio de imagen a los familiares de
2 grado. Igualmente si se detecta la presencia de mutacin gentica de las que se
asocia a AA/DA se debe realizar estudio gentico de los familiares de 1 grado, y estudio
de imagen solo en aquellos en los que se demuestre la presencia de mutacin. La
mutacin del TGFBR2 provoca DA con dimetros internos de solo 42 cm, por lo que se
aconseja la intervencin cuando se alcanza ese dimetro. Figura 2.
Clase I
1.-Se recomienda estudio de imagen en familiares de 1 grado de pacientes con aneurisma torcico
o diseccin. Evidencia B.
2.-Se recomienda estudio de los familiares de 1 grado de pacientes portadores de mutacin FBN1,
TGFBR1, TGBFR2, COL3A1, ACTA2, MYH11 asociados con diseccin y/o aneurisma. Solo los
familiares con mutacin demostrada deben someterse a diagnostico de imagen. Evidencia C.
Clase IIa
1.-Si uno o ms familiares de 1 grado de un paciente con aneurisma /diseccin tiene dilatacin de
aorta, aneurisma o DA, es razonable realizar tcnicas de imagen a los familiares de 2 grado.
2.-Es razonable estudiar la presencia de mutacin en el gen ACTA2 en pacientes con historia
familiar aneurisma/diseccin.
Clase IIb
1.-Se puede considerar estudiar otros genes conocidos como causa de aneurisma y DA (TGFBR1,
TGFBR2, MYH11) en pacientes con historia familiar de aneurisma/DA y manifestaciones asociadas
con esas mutaciones.
2.- Si uno a ms parientes de primer grado de un paciente con un aneurisma/diseccin conocido
presentan dilatacin artica, aneurisma o diseccin se puede considerar enviarlo al genetista.

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Figura 2. Recomendaciones para pacientes con aneurisma y diseccin artica familiar. Tomado de:
Hiratzaka LF, Bakris GL, Beckman JA et al. 2010 ACCF/AHA /AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/STS/SVM
guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. Circulation.
2010; 121: e266-e369.

3.1.3-Otras enfermedades que predisponen a AA/DA.


1.- Vlvula artica bicspide. Afecta al 1-2% de la poblacin. Un 15% de las DA tienen
aorta bicspide. Algunos casos se heredan con patrn autosmico dominante, pudiendo
aparecer familiares con AA/DA en ausencia de vlvula bicspide. Se recomienda
descartar vlvula bicspide y afectacin de aorta torcica a familiares de 1 grado de
portadores de vlvula bicspide.
2.- Arteria subclavia derecha aberrante.
3.- Coartacin de aorta. Afecta a 40-50 de cada 100.000 nacimientos, la mayora se
diagnostican y tratan en la infancia. Sin tratar el 80% fallece, la cuarta parte de ellos por
DA o rotura artica.
4.- Arco artico derecho. Se presentan con disfagia y asma por compresin esofgica o
traqueal por la aorta. La aorta es tpicamente muy frgil y proclive a la DA, rotura o
formacin de aneurismas.
5.-La arteritis de Takayasu o enfermedad sin pulso. Provoca tanto aneurismas como
estenosis.
6.- Arteritis de clulas gigantes o de la temporal. Afecta ms a mujeres y > 50 aos, con
frecuente participacin de arterias cerebrales (cefalea, claudicacin mandibular y
alteraciones neurolgicas). Es tpica una arteria temporal dilatada, sin pulso y sensible al
tacto. Hasta 2/3 de las muertes se deben a rotura de AA/DA.
7.- Enfermedad de Behet: estomatitis aftosa, uvetis y lceras genitales.
8.- Espondilitis anquilopoytica. Hasta en el 80%
artica.

hay afectacin de la raz o vlvula

9.- Aneurismas infecciosos o micticos. La mayora son bacterianos (Staphilococcus


aureus y Salmonella spp), saculares, y afectan a la aorta ascendente y arco o a zonas
patolgicas como aneurismas, placas de ateroma, o traumatismos. Treponema pallidum
y Treponema spp causan aortitis infecciosa, sobre todo de aorta ascendente. Ms raros
son los debidos a tuberculosis.
4.- Presentacin clnica del SAA y diagnostico.
4.1.- Manifestaciones clnicas.
La presentacin vara entre la forma tpica con el dolor y signos exploratorios clsicos y
formas atpicas sin dolor y con manifestaciones inespecficas. Los sntomas son similares
en las tres formas de SAA. Dada la alta mortalidad es obligado mantener un alto ndice
de sospecha.
1.-Dolor. Es el sntoma ms comn y en su forma tpica se percibe como un dolor
abrupto en el inicio (en el 84% de los casos) y de gran intensidad (en el 90%). Suele
describirse como desgarro o tipo pualada; la aparicin de un dolor migratorio es
muy variable (ente 12 y 55%), y puede ceder o desaparecer dando una falsa sensacin
de mejora al enfermo y al clnico, para reaparecer posteriormente. La localizacin del
dolor se correlaciona con el origen de la disrupcin intimal y puede cambiar segn la
diseccin progresa. En la tipo A lo ms frecuente es el dolor torcico (80%), ms
frecuentemente anterior (71%) y con menor frecuencia se presenta como dolor lumbar o

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abdominal (47% y 21%) por progresin antergrada de la diseccin. En la tipo B el dolor
es ms frecuentemente de espalda (64%), seguido del dolor torcico y abdominal.
Aproximadamente el 6% se presentan sin dolor; suelen ser pacientes mayores, en
tratamiento con corticoides o con sndrome de Marfan.
2.- Dficits de perfusin e isquemia de rganos. Al inicio de los sntomas o como
complicaciones en la evolucin. La mayora de las oclusiones se produce por obstruccin
por el flap intimal que protruye en la salida de los vasos (oclusin dinmica), o por
diseccin de los propios vasos (oclusin esttica). Otras obstrucciones se producen por
trombosis, embolismo o por compresin por una falsa luz que se expande.
El examen fsico y los marcadores bioqumicos no se alteran al inicio de la isquemia
mesentrica o renal, sino horas ms tarde. La isquemia de extremidades (usencia de
pulso, dolor y signos neurolgicos) aparece en el 31% de casos y es muy altamente
sugestiva de DA; si aparece la mortalidad y la probabilidad de isquemia renal o
mesentrica se duplican.
3.- Complicaciones cardiacas. Es el rgano que con ms frecuencia se afecta en la DA
tipo A.
3.1.-La IAo aguda es la complicacin cardiaca ms habitual del Tipo A (41-76% de los
casos). Se puede producir por tres mecanismos: a) dilatacin aguda de la raz artica
por expansin de la falsa luz, b)diseccin de la raz con despegamiento de las valvas de
su insercin a la pared y prolapso de las mismas, c) prolapso del flap en la distole en el
interior de la vlvula. La clnica vara desde el soplo leve diastlico a la ICC y shock.
3.2.- Isquemia/infarto miocrdico. Es poco frecuente (19% de isquemia en ECG y 7% de
IAM) por diseccin de la coronaria o compresin de la misma por la falsa luz.
3.3.- Insuficiencia cardiaca y shock. 6%. Por IAM/isquemia miocrdica, IAo aguda o
taponamiento. Muchas veces estos pacientes se presentan sin dolor complicando el
diagnstico.
3.4.- Derrame pericrdico y taponamiento. En la Tipo A, puede deberse a: trasudacin
de lquido en el espacio pericrdico desde la pared de la falsa luz y que no produce
deterioro hemodinmico, o ms raramente a rotura de la aorta disecada en el pericardio,
provocan-do rpidamente un taponamiento (en el 8-10% de tipo A), que es indicacin
de ciruga urgente.
4.- Sncope. 13%. Por causas cardiacas (IAo severa, obstruccin de la salida de
ventrculo izdo, taponamiento), vasculares (flujo cerebral reducido y activacin de
barorreceptores articos), neurolgicas (respuesta vasovagal al dolor), hipovolemia
(sangrado periartico).
5.- Complicaciones neurolgicas. Un 29% de las tipo A tienen signos neurolgicos en al
inicio del cuadro, siendo el 53% ACV isqumicos (predominando en hemisferios derecho)
y el 37% neuropata isqumica (dolor en extremidad con alteracin sensitiva o motora).
Hasta el 50% de los sntomas neurolgicos relacionados con DA pueden ser transitorios.
6.-Complicaciones pulmonares. Los derrames pleurales grandes son tpicamente
hemticos por rotura artica. Los pequeos son exudativos de tipo inflamatorio. Puede
aparecer hemoptisis masiva, habitualmente mortal por rotura de aorta en el parnquima
pulmonar.
7.-Complicaciones gastrointestinales. Isquemia mesentrica es la ms frecuente de las
complicaciones gastrointestinales y la causa de muerte ms comn entre las DA tipo B.
Se presenta con dolor intenso con escasos hallazgos exploratorios, y los marcadores
biolgicos de isquemia intestinal aparecen con frecuencia demasiado tarde. Es esencial
estar atentos en estos pacientes a la aparicin de signos de sospecha de isquemia
intestinal. La hemorragia gastrointestinal es rara pero potencialmente fatal (fistulas

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aortoesofgicas o aortoentricas en el ID proximal). La DA debe sospecharse en toda
hemorragia digestiva que se acompae de dolor torcico o abdominal.
8.- TA. Las alteraciones de la TA son frecuentes en la DA. Un 75% de los tipo B y solo
un 36% de los tipo A tiene con TA > 150 mm Hg al ingreso. El 20% llegan con
hipotensin o shock y son los que mayor mortalidad y complicaciones presentan. Hay
que medir en los dos brazos y si se puede en las 4 extremidades la TA para determinar
cual es la mayor.
Hay que insistir en el alto ndice de sospecha clnica para conseguir el diagnstico lo
antes posible con pruebas de imagen bien orientadas. En presencia de signos o sntomas
sospechosos la historia clnica debe buscar factores de riesgo asociados con AA/DA,
interrogando sobre antecedentes familiares de DA/aneurisma de aorta torcica, muerte
sbita o ataque cardiaco sin confirmacin del diagnostico exacto, sobre todo si el
fallecimiento fue en edad joven. Debe buscarse signos sugestivos de sndromes y
condiciones asociadas a AA/DA (Marfan, aorta bicspide, coartacin de aorta, o
manipulacin quirrgica o por cateterismo de la aorta) Adems la historia de ejercicio
intenso o estrs emocional precediendo al inicio del dolor deben hacer pensar en DA.
4.2.- Pruebas complementarias
- El D-dmero para el diagnstico de exclusin no se ha demostrado til y no se
recomienda.
- La Rx de trax solo es normal en el 16% de DA tipo A o B, siendo el ensanchamiento
mediastnico el hallazgo ms frecuente (53%), seguido del contorno anormal de la aorta
(23%). La Rx normal no descarta el SAA.
- No hay cambios especficos en el ECG, pero solo el 38% son normales. Pueden verse
signos de hipertrofia ventricular (el ms frecuente), isquemia (15%) y necrosis en el
4%.
- El TAC con contraste IV, la ETE y la RMN son mtodos con alta fiabilidad, con un 100%
de sensibilidad en las tres tcnicas, con mejor especificidad ligeramente superior para el
TAC que para ETE o RMN, pero todas muy prximas al 100%. La tcnica a elegir se basa
en variables individuales del paciente y disponibilidad de la misma. En pacientes con
inestabilidad hemodinmica la tcnica de eleccin es el ETE para evitar mover al
paciente fuera del rea de urgencias/crticos.
El diagnstico de DA no puede excluirse definitivamente por una sola tcnica de imagen.
Pueden ocurrir falsos negativos en las tres. Si la sospecha de DA sigue siendo alta hay
que realizar una segunda tcnica.

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4.3.- Algoritmo de diagnstico. Figura 3.

El objetivo es el diagnstico rpido de SAA y su clasificacin anatmica para dirigir al


paciente hacia la mejor estrategia teraputica.
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Hay hallazgos de alto riesgo en la valoracin inicial que incrementan grandemente la
probabilidad de SAA. La combinacin de 2 ms caractersticas de alto riesgo sugieren
DA y se deben realizar de tcnicas especficas de imagen que confirmen el diagnstico y
su tipo anatmico, con consulta inmediata a Ciruga para su valoracin. Son hallazgos de
alto riesgo (figura 4):

Clase I
1)

2)

3)
4)

5)
6)

El clnico debe evaluar de rutina en cualquier paciente cuya dolencia pueda orientar a un SAA la presencia de
factores de riesgo, incluyendo preguntas especficas sobre historial mdico, antecedentes familiares y
caractersticas del dolor, as como una exploracin dirigida a identificar los hallazgos que se asocian a DA
incluyendo:
a) Condiciones de alto riesgo (nivel de evidencia B):
i)
S. Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Turner u otras enfermedads del tejido conectivo.
ii) Pacientes con mutaciones que predisponen a aneurismas y diseccion (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2,
MYH11)
iii) Historia familiar de DA o aneurisma de aorta torcico.
iv) Enfermedad de vlvula aortica conocida
v) Manipulacin reciente quirrgica o con catter de la aorta
vi) Aneurisma de aorta torcica conocida
b) Dolor torcico, abdominal o lumbar de riesgo (nivel de evidencia B).:
i)
de inicio abrupto
ii) grave en su intensidad
iii) con cualidad de desgarro, punzante, (tipo pualada)
c)
Hallazgos exploratorios de alto riesgo:
i)
Dficit de pulsos
ii) TA sistlica con diferencia superior a 20 mm Hg entre distintos miembros
iii) Dficit neurolgicos focales
iv) Soplo de IAo de nueva aparicin.
Los pacientes que se presentan con dolor severo y repentino en espalda, pecho y/o abdomen, particularmente en
menores de 40 aos, deben ser interrogados y examinados para buscar datos sugestivos de Marfan, L-D, E-D,
Turner o enfermedades del tejido conectivo
Los pacientes que se presentan con dolor severo y repentino en espalda, pecho y/o abdomen deben ser
interrogados sobre historia familiar de patologa aortica puesto que hay fuerte componente familiar en DA.
Los pacientes que se presentan con dolor severo y repentino en espalda, pecho y/o abdomen deben ser
interrogados sobre manipulacin reciente de la aorta (quirrgica o por catter) o sobre historia conocida de
enfermedad valvular artica puesto que son factores de riesgo de DA.
Paciente con sospecha o confirmacin de DA que hayan tenido sncope se debe realizar un examen para
identificar dao neurolgico asociado o la presencia de taponamiento (evidencia C)
Todos los pacientes con dolencias neurolgicas agudas deben ser interrogados sobre la presencia de dolor
torcico, lumbar o abdominal y evaluados en busca de alteraciones de los pulsos perifricos pues los pacientes
con alteraciones neurolgicas agudas en el contexto de DA es menos probable que presenten dolor que los
pacientes con DA tpica (Evidencia C).

a.-Condiciones de alto riesgo: enfermedad del tejido conectivo, historia familiar de


enfermedad artica, valvulopata artica, manipulacin artica reciente o aneurisma
conocido.
b.-Dolor de alto riesgo: abdominal o torcico, de inicio abrupto y de intensidad severa,
con calidad desgarrante o tipo pualada (debe cumplir las 2).
c.-Hallazgos exploratorios de alto riesgo: dficits de perfusin, soplo de IAo nuevo,
hipotensin o shock.
La presencia de un solo hallazgo de alto riesgo (antecedente, sntoma o signo en la
exploracin fsica) debe poner en marcha inmediatamente la sospecha de DA, sin
descartar otros procesos. La ausencia de cualquier dato de alto riesgo hace poco
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probable la DA como diagnstico. En caso de no encontrar diagnstico alternativo y en
presencia de shock o ensanchamiento mediastnico en Rx de trax hay que valorar
realizar tcnica de imagen especfica (ETE,RMN, TAC).
En los pacientes con dolor torcico y elevacin de ST y sin hallazgos de alto riesgo de
DA, se debe valorar como primera opcin la cardiopata isqumica; si en el
intervencionismo coronario no se encuentran lesiones coronarias se realizar tcnica de
imagen para descartar DA. La causa ms frecuente de error diagnstico es la confusin
con cardiopata isqumica, cuyo manejo con antiagregantes y antitrombticos supone un
riesgo aadido para el paciente con DA.
5.-Tratamiento
5.1.- Manejo inicial
Una vez diagnosticado el SAA (DA, HIM o PAU), el manejo inicial se dirige a calmar el
dolor y limitar la propagacin de la falsa luz controlando el estrs de la pared de la aorta
mientras se decide si precisa tratamiento quirrgico o endovascular. Figura 5.

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- control de la FC y TA. El stress de la pared aortica depende de la velocidad de la


contraccin ventricular (dp/dt), la frecuencia de la contraccin ventricular y la presin
arterial. Los betabloqueantes reducen estas tres variables. El objetivo es una FC < 60 y
un TA sistlica entre 100 y 120 m Hg. El labetalol, esmolol y menos frecuentemente
propranolol y metorpolol intravenosos son los frmacos ms extendidos. En pacientes de
riesgo para betabloqueantes (asma, EPOC, riesgo de insuficiencia cardiaca) una buena
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opcin es comenzar con esmolol, que tiene una vida media extraordinariamente corta. El
labetalol es adems de beta un alfabloqueante y ofrece la ventaja de se un buen control
de la FC y TA con en solo frmaco. Si no se pueden tolerar los betbloqueantes se usa
antagonistas del calcio no dihidropiridina va IV (verapamil o diltiazem). Los
betabloqueantes deben evitarse en I Ao grave, en la que la taquicardia refleja se
produce para preservar el GC. Fig 6.
Si la TAs persiste elevada (< 120 mm Hg) se asociar un vasodilatador, habitualmente
nitroprusiato, pero nunca antes de haber controlado la frecuencia cardiaca con alguno de
los anteriores, pues se provocar taquicardia refleja que incrementa el estrs parietal.
Superada la fase aguda, precisarn tratamiento crnico con betabloqueantes y
vasodilatadores.
- Control del dolor. Es prioritario. Facilita el control de la TA y FC. Se usan opiceos
IV.
- Tratamiento de la hipotensin. Expansores de volumen plasmtico como primera
opcin, a la vez que se busca la causa. Si no se consigue una perfusin adecuada de
los rganos se aaden vesopresores, pero aumentan el riesgo progresin de la
diseccin. Los inotropos tienen mayor riesgo de progresin de la diseccin por
aumento de la fuerza y frecuencia de la contraccin ventricular.
Las causas de hipotensin o shock relacionadas con el SAA son: taponamiento cardiaco,
IAo severa, IAM, el sangrado por rotura de la adventicia artica y la obstruccin de la luz
verdadera por la luz falsa. Todas ellas requieren de tratamiento quirrgico
inmediato. En el caso del taponamiento (hemopericardio), que se asocia con alta
mortalidad, la pericardiocentesis solo se debe realizar en situacin de riesgo vital
inminente, pues es muy frecuente el resangrado, y extrayendo la sangre mnima para
recuperar la TA (perfusin).
5.2.- Tratamiento definitivo.
5.2.1.-Diseccin artica aguda. Simultneamente a lo anterior debemos establecer el
tratamiento definitivo. En el paciente clnicamente estable la decisin se basa en la
localizacin anatmica segn la clasificacin de Stanford o DeBakey. Una consulta rpida
con el cirujano cardiaco es obligada independientemente de la localizacin de la DA,
pues es imposible predecir qu complicaciones pueden ocurrir y cundo. Las disecciones
que afectan a la aorta ascendente (tipo A de Stanford) son una emergencia quirrgica.
En la tipo B, sin afectacin de aorta ascendente, el tratamiento mdico es superior a la
ciruga o el tratamiento endovascular, que se reservan para los casos que presentan
complicaciones: expansin del aneurisma, progresin de la DA, signos de malperfusin,
o HTA incontrolable.
En la diseccin tipo A aguda se indica la reseccin de la porcin proximal de la aorta y
toda la aorta aneurismtica y su sustitucin por un tubo sinttico, con recambio de la
vlvula artica si est afectada o resuspensin de los velos valvulares articos nativos
cuando esto es posible. Si se trata de una tipo II de DeBakey (solo aorta ascendente) se
debe resecar toda la aorta disecada. Las intervenciones endovasculares no estn
aprobadas para la DA ni otras patologas que afecten a la aorta ascendente ni al arco.
En la DA tipo B solo se indica la intervencin en caso de complicacin, como ya se dijo.
En los no complicados 2/3 se controlan bien solo con tratamiento mdico y 1/3 necesita
ciruga electiva. Los Tipo B complicados necesitan ciruga emergente y tienen una
mortalidad muy elevada. No hay estudios aleatorizados que comparen los resultados de
el tratamiento endovascular con la ciruga convencional. El tratamiento endovascular
puede ser especialmente til en los pacientes de mayor riesgo para la ciruga abierta,
por su edad o comorbilidad, pero es necesario para la tcnica un buen acceso vascular y
disponer de suficiente espacio de aorta sana donde anclar la endoprtesis.

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5.2.2.- Principios de tratamiento de HIM y PAU. Los objetivos del tratamiento son
prevenir la rotura de la aorta o la progresin hacia una DA clsica, permitir la
estabilizacin del paciente antes de la ciruga urgente y reducir la complejidad de una
ciruga urgente inevitable. La eleccin entre endovascular o ciruga abierta se basa en los
hallazgos anatmicos del caso, curso y presentacin del mismo, comorbilidades y
limitaciones anatmicas relacionadas con la tcnica endovascular. La eleccin ente
tcnica endovascular o abierta se puede discutir en el contexto de 3 lesiones articas
que se superponen: defecto intimal sin HIM, defecto intimal con HIM o IHM sin defecto
intimal.
1.- Defecto intimal sin HIM. Son lesiones localizadas y pueden afectar a una porcin
limitada de la aorta. Incluyen las lceras aorticas no complicadas (PAU) y aneurismas
saculares o excntricos de la aorta. Se pueden tratar con ciruga abierta y son las ms
favorables de los tres tipos de lesin para el tratamiento endovascular, si estn en aorta
descendente. Afectan un segmento pequeo y pueden ser fcilmente excluidos de la
circulacin siempre que estn a distancia suficiente de una rama principal de la aorta. Si
afectan a la aorta ascendente se debe realizar ciruga de emergencia como si se tratara
de una DA tipo A, porque puede producirse rotura aortica o taponamiento.
2.- Defecto intimal con HIM. En aorta descendente se manejan como la DA tipo B. En
pacientes que quedan asintomticos tras el tratamiento mdico es posible retrasar la
ciruga o el tratamiento endovascular hasta que el hematoma se haya reabsorbido y
organizado. Incluso algunos autores no recomienda ningn tratamiento quirrgico o
endovascular si el HIM se ha reabsorbido completamente. En casos de persistencia del
dolor, evidencia de expansin o de rotura o signos de malperfusin se indicar la
intervencin en fase aguda, ciruga convencional o preferentemente tratamiento
endovascular en los de aorta descendente.
3.- HIM sin defecto intimal. Es razonable tratarlo con los mimos criterios que para la DA
en el segmento correspondiente de la aorta. El HIM en una aorta aneurismtica es un
problema particularmente urgente por que esta complicacin se considera precursora de
rotura del aneurisma.
6.-Sobre las tcnicas quirrgicas.
Las intervenciones sobre aorta ascendente y arco artico precisan de parada de la
circulacin cerebral. Se puede evitar el dao cerebral con hipotermia profunda con
temperaturas de hasta 12 C (que reduce el metabolismo cerebral), sola o combinada
con perfusin antergrada directa de arterias cartidas, o por perfusin retrgrada
utilizando la vena cava superior infundiendo a su travs sangre fra oxigenada duran el
periodo de parada circulatoria. No hay una recomendacin clara sobre cul es la tcnica
de eleccin. La hipotermia profunda permite 25-45 min de parada circulatoria sin
aumento de las complicaciones ni la mortalidad.
Las intervenciones sobre la aorta descendente, endovasculares o de ciruga
convencional, tienen riesgo provocar isquemia medular al excluir las arterias
intercostales. Entre el 2% y 6% presentan hemiparesia o hemiplejia. No hay datos de si
la incidencia es menor con endoprtesis que con tratamiento quirrgico abierto. El riesgo
es mayor a mayor extensin de la aorta descendente a tratar y si el paciente
previamente se ha sometido a reparacin quirrgica o endovascular de aneurisma de
aorta abdominal (AAA), llegando a presentar lesin medular en el 12% de casos. Cuando
es alto el riesgo de paraplejia se recomienda monitorizar la presin de LCR y su drenaje
para mantener la presin de perfusin medular adecuada diferencia entre presin
arterial media y presin de LCR. Adems del drenaje de LCR se puede reducir la presin
con agentes hiperosmolares o hiperventilacin. La metilprednisolona (30 mg/kg antes y
despus del clampaje) mejora la proteccin medular por un mecanismo incierto.

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Cuando es necesario cubrir con la endoprtesis ramas importantes de aorta descendente
se deben realizar simultneamente bypass a estas arterias (toco celiaco,
mesentricas).
Complicaciones de los stent son la infeccin, el sangrado del punto de acceso vascular,
necesitando transfusin el 3%, los tromboembolismos de las arterias mesentricas,
renales o de EE II, la lesin medular, el ACV por manipulacin del arco con las guas,
IAM (2%), y el fracaso renal, que precisa dilisis en el 13% de casos. Otras
complicaciones son los endoleaks (10-20%) que son fugas por fuera de la luz de la
endoprtesis pero por dentro de la pared de la aorta, las roturas de aorta, perforaciones
o las disecciones, estas tres ltimas poco frecuentes, y el replegado o involucin de la
endoprtesis que provoca el colapso de la endoprtesis y potencialmente la oclusin de
la arteria. Otra complicacin propia de la reparacin endovascular con stent es el
sndrome postimplantacin, que se caracteriza por fiebre, leucocitosis y en ocasiones
trombopenia, que aparece a las 24 h del implante y normalmente se resuelve en una
semana con antiinflamatorios.
7.-Rotura traumtica de aorta torcica (RTA).
Aunque no se incluye normalmente en el SAA nos referiremos brevemente a ella. En un
estudio britnico un 20% de los fallecidos en accidentes de trfico presentaban roturas
de aorta en la autopsia, falleciendo el 86% - 91% antes de llegar al hospital. Los signos
clnicos son similares a los de la coartacin artica, con mayor TA en brazos que en
piernas, retraso entre pulso radial y femoral, y soplo interescapular. Afecta con mayor
frecuencia al itsmo. El desplazamiento de la SNG en la Rx de trax por la presencia de
hematoma tiene un 80% de sensibilidad. Ni TAC, ni aortografa, ni ETE tienen mucha
sensibilidad.
Se recomienda la ciruga inmediata, salvo cuando hay mltiples lesiones (huesos lagos,
trauma abdominal o craneal); en esos casos la ciruga puede ser perjudicial. Muchos
estudios demuestran que con un manejo cuidadoso de la TA se puede tratar a los
pacientes de forma conservadora y proceder a la reparacin artica una vez que las
dems lesiones se hayan estabilizado. Aunque no est aprobada esta indicacin por la
FDA se han utilizado endoprtesis en la RTA con buenos resultados, con mortalidad del
15% en una serie de 284 casos. Las guas del 2010 de manejo de la patologa artica de
la Sociedad Americana de Ciruga Torcica considera que tanto en las roturas agudas
como las crnicas se debe considerar el tratamiento endovascular.

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