You are on page 1of 3

A.

PENGERTIAN PEMFIGUS VULGARIS
Pemfigus ialah kumpulan penyakit berbula kronik (lepuh) dengan berbagai ukuran (mis: 1-10
cm) pada kulit yang tampak normal dan membran mukosa (mis; mulut,vagina), berdinding
kendur, terletak intra epidermal, dan dapat mengakibatkan fatal.
Pemfigus Vulgaris merupakan salah satu dari empat jenis pemfigus yang termasuk jenis kelainan
dermatitis vesikobulosa kronik yang ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula.
Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi dua :
1). Disuperbasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans.
2). Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan variannya pemfigus eritematosus.
B. EPIDEMIOLOGI
Pemfigus vulgaris (P.V) merupakan bentuk yang paling sering dijumpai (80 % semua
kasus).penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras.
frekuensinya pada kedua jenis kelamin dama. umumnya mengenai umur pertengahan (decade ke4 dan ke-5), tetapi dapat juga mengenai semua umur, termasuk juga anak.
C. ETIOLOGI
Etiologi yang pasti semua penyakit pemfigus masih belum diketahui. Akhir-akhir ini Dpenisilamin telah disebutkan sebagai faktor etiologi yang dapat menginduksikan pemfigus pada
penderita yang mendapatkan obat ini. Penemuan auto-antibody didalam serum penderita
pemfigus telah membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan autoimunitas.
Juga dapat ditemukan bersama-sama dengan penyakit autoimun lainnya, misalnya lupus
eritematosus sistemik, pemfigoid bulosa, miastenia gravis, timoma, dan anemia pernisiosa.
penderita pemfigus vulgaris memperlihatkan peningkatan insidens fenotif H.L.A. –A 10 dan
H.L.A. –Bw 13.
D. PATOGENESIS
Semua bentuk Pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu :
1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akan tolisis)
2. adanya antibody igG terhadap antibody determinan yang ada pada permukaan keratonosit
yang sedang berdiferensiasi.
Mekanisme sebenarnya pembentukan autoantibody ini masih belum jelas, penyelidikan mutakhir
telah memberikan petunjuk adanya hubungan sebab akibat antara antibody Pemfigus dan proses
akantosisi, pada kultur sel efidermis manusia.
E. GEJALA KLINIS
Keadaan umum penderita biasanya buruk. penyakit dapat mulai sebagai lesi dikulit kepala yang
berambut atau rongga mulut kira-kira pada 60 % kasusu, berupa erosi yang disertai pembentukan
krusta, sehingga sering salah didiagnosa sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau
dermatitia dengan infeksi skunder. lesi di tempat tersebut bisa berbulan-bulan sebelum timbul

bula generalisata.
Semua penyakit tesebut memberi gejala yang khas, yaitu ;
1. Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang umumnya terlihat normal dan mudah pecah.
2. Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda nikolsky positif)
3. Akantolisis selalu positif.
4. Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan
dalam serum, maupun terikat diefidermis
Semua selaput lendir dengan epitel skuama dapat diserang, yakni selaput lender konjungtiva,
hidung, farings, larings, esofaring
F. KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling sering pada Pemfigus Vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut
menyebar luas. Sebelum ditemukannya kostikosteroid dan terapi imunosupresif. Pasien sangat
rentan terhadap infeksi bakteri sekunder. Bakteri kulit relative mudah mencapai bula karma bula
mengalami perembesen cairan, pecah, dan meningggalkan daerah yang terkelupas terbuka
terhadap lingkungan.
Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit terjadi akibat kehilangan cairan serta protein
ketika bula mengenai rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses penyakitnya
mencakup daerah kulit tubuh dan membran mukosa yang luas.
G. EVALUASI DIAGNOSTIK
Spesimen dari bula dari kulit sekitarnya akan memperlihatkan akantolisis (pemisahan sel-sel
epidermis satu dengan yang lainnya karena kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel).
Antibodi yang beredar (antibody pemfigus) dapat dideteksi lewat imunosupresan terhadap serum
pasien.
H. PENATALAKSANAAN
Tujuan terapi adalah mengendalikan secepat mungkin, mencegah hilangnya serum serta
terjadinya infeksi sekunder, dan meningkatkan pembentukan epitel kulit (pembaruan jaringan
epitel).
Kortikosteroid diberikan dalam dosis tinggi untuk mengendalikan penyakit dan menjaga agar
kulit bebas dari bula. Kadar dosis yang tinggi dipertahankan sampai kesembuhan terlihat jelas.
Pada sebagian kasus terapi ini, harus dipoertahankan seumur hidup penderitanya.
Kortikosteroid diberikan bersama makanan taua segera setekah makan, dan dapat disertai dengan
pemberian antacid sebagai pemberian profilaksis untuk mencegah komplikasi lambung. Yang
penting pada penatalaksanaan tyerapetik adalah evaluasi berat badan, tekanan darah, kadar
glukosa darah, dan keseimbvangan cairan setiap hari.
Preparat Immunosupresif (azatriopi, siklofosfomid) dapat diresepkan dokter untuk
mengendalikan penyakit dan mengurangi takaran kortikosteroid. Plasma feresis (pertukaran
plasma) secara temporer akan menurunkan kdar anti bodi serum.